INFORME ESPECIAL

TERMINOLOGIA Y CONCEPTOS REVISADOS PARA LA ORGANIZACIN

DE CRISIS Y EPILEPSIAS: INFORME DE LA COMISION DE LA ILAE SOBRE
CLASIFICACION Y TERMINOLOGA, 2005-2009

*yAnne T. Berg, zSamuel F. Berkovic, xMartin J. Brodie, {Jeffrey Buchhalter, #**J. Helen
Cross, yyWalter van Emde Boas, zzJerome Engel, xxJacqueline French, {{Tracy A. Glauser,
##Gary W. Mathern, ***Solomon L. Moshe , yDouglas Nordli, yyyPerrine Plouin, and z
Ingrid E. Scheffer

*Department of Biology, Northern Illinois University, DeKalb, Illinois, U.S.A.; yDepartment of Neurology, Epilepsy
Center,Northwestern Childrens Memorial Hospital, Chicago, Illinois, U.S.A.; zEpilepsy Research Centre, University of
Melbourne (Austin Health), West Heidelberg, Victoria, Australia; xEpilepsy Unit, Western Infirmary, Glasgow, Scotland;
{Department of Neurology, Phoenix Childrens Hospital, Phoenix, Arizona, U.S.A.; #Neurosciences Unit, UCL-Institute of Child
Health, Great Ormond Street Hospital, London, United Kingdom; **National Centre for Young People with Epilepsy, Lingfield,
United Kingdom; yyDepartment of EEG/EMU, Epilepsy Clinic Meer & Bosch, Heemstede; Stichting Epilepsie Instellingen
Nederland, Hoofddorp, The Netherlands; zzDepartment of Neurology, UCLA, Los Angeles, California, U.S.A.; xxDepartment of
Neurology, New York University, New York, New York, U.S.A.; {{Department of Neurology, Cincinnati Childrens Hospital,
Cincinnati, Ohio, U.S.A.; ##Department of Neurosurgery, UCLA, Los Angeles, California, U.S.A.; ***Department of Neurology,
Albert Einstein College of Medicine, Bronx,New York, U.S.A.; andyyyDepartment of Neurology, Ho pital Necker Enfant
Malades, Paris, France

RESUMEN
La Comisin de Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra la
Epilepsia (ILAE) ha revisado conceptos, terminologa y enfoques para clasificar
crisis y formas de epilepsia. Las crisis se han redefinido como generalizadas o
focales dependiendo de si ocurren y afectan rpidamente a redes distribuidas
bilateralmente (crisis generalizadas) o en redes limitadas a un hemisferio, bien
localizadas o ms ampliamente distribuidas (focales). Se ha simplificado la
clasificacin de las crisis generalizadas. No existe una clasificacin natural para
las crisis focales; las crisis focales deben describirse de acuerdo a sus
manifestaciones (por ejemplo discognitivas o focales motoras). Los conceptos
de generalizado y focal no se aplican a los sndromes electroclnicos. Gentica,
estructural-metablica y desconocida representan conceptos modificados para

reemplazar idioptica, sintomtica y criptognica. No todas las epilepsias se

reconocen como sndromes electroclnicos. La organizacin de las formas de
epilepsia se hace primero por especificidad: sndromes electroclnicos,
epilepsias no sindrmicas de causa estructural-metablica, y epilepsias de
causa desconocida. Se puede clasificar ms dentro de cada una de estas
divisiones de una forma flexible dependiendo del propsito. Clases naturales
(por ejemplo causa subyacente especfica, edad de inicio, tipo de crisis
asociado...)

agrupaciones

pragmticas

(por

ejemplo

encefalopatas

epilpticas o sndromes electroclnicos) pueden servir como base para

organizar el conocimiento sobre formas reconocidas de epilepsia y facilitar la
identificacin de nuevas formas.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------La historia de las clasificaciones se ha basado en gran medida en
observaciones sagaces y opiniones de expertos. La primera clasificacin se
public en 1960 y se actualiz oficialmente por ltima vez en 1981 para las
crisis (Comisin de Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra
la epilepsia (ILAE, 1981), y en 1989 para las epilepsias (Comisin de
Clasificacin y Terminologa de la Liga Internacional contra la Epilepsia, 1989),
las clasificaciones de la ILAE se basan en conceptos que en su mayor parte
son anteriores a las modernas tecnologas de neuroimagen y genmicas, y a
los conceptos de biologa molecular. Los autores originales intuyeron que sera
necesario hacer cambios en la clasificacin a medida que se adquiriera ms
informacin y se desarrollaran nuevas tecnologas de investigacin. sta no es
una tarea fcil. Se ha intentado actualizar los documentos de 1989 y 1981
(Engel, 2001; 2006). Sin embargo, no se ha recibido ninguna nueva propuesta.
La motivacin principal para revisar la clasificacin en la Comisin de
Terminologa de 2005-2009 y para continuar revisndola en el futuro es sacar
la epilepsia de las sombras de la opinin de los expertos y de los argumentos
dominados por las aseveraciones para que la clasificacin de las epilepsias
refleje plenamente y se beneficie de todos los avances que se estn realizando
en las neurociencias bsicas y clnicas y para que esos avances puedan
incorporarse a la prctica clnica.

En

el

siguiente

informe

presentamos

los

principales

hallazgos

recomendaciones surgidas de las deliberaciones de la Comisin durante el

periodo 2005-2009, acompaados por comentarios intercalados en el texto
principal. Los comentarios explican los antecedentes, las explicaciones y las
justificaciones de estas decisiones y dan una perspectiva de la variedad de
consideraciones que se tuvieron en cuenta y por qu se tomaron decisiones
especficas.
Aunque se han cambiado algunos trminos y conceptos, enfatizamos que no
se estn haciendo cambios (excepto los referidos a nomenclatura) a la lista de
entidades de epilepsia (sndromes) ya reconocidos y actualizados en el informe
del grupo de trabajo de 2006 (Engel, 2006). Adems, las revisiones que se han
hecho a la terminologa y conceptos en epilepsia no tienen ningn impacto
tangible en cmo los clnicos usan los sndromes que se han reconocido
internacionalmente y que se aplican cada da a personas con epilepsia de todo
el mundo.
TERMINOLOGIA Y CONCEPTOS PARA LA CLASIFICACIN DE CRISIS Y
EPILEPSIAS
Forma de inicio de crisis y clasificacin de crisis
Se tiene el concepto de que las crisis generalizadas se originan en algn punto
que se localiza dentro de redes distribudas bilateralmente y que las involucra
rpidamente. Estas redes bilaterales pueden incluir estructuras corticales y
subcorticales, pero no incluyen necesariamente la corteza entera. Aunque los
inicios de las crisis individuales pueden parecer localizados, la localizacin y
lateralizacin no son constantes de una crisis a otra. Las crisis generalizadas
pueden ser asimtricas.
Se tiene el concepto de que las crisis epilpticas focales se originan en redes
limitadas a un hemisferio. Pueden estar muy localizadas o distribuidas ms
ampliamente. Las crisis focales pueden originarse en estructuras subcorticales.
Para cada tipo de crisis, el inicio ictal es constante de una crisis a otra, con
patrones preferentes de propagacin que pueden involucrar al hemisferio
contralateral.

En algunos casos, sin embargo, hay ms de una red, y ms de un tipo de

crisis, pero cada tipo de crisis individual tiene un lugar de inicio constante. Las
crisis focales no pertenecen a ningn grupo reconocido de clases naturales
basadas en el conocimiento actual de los mecanismos implicados.
Se han hecho los siguientes cambios especficos a la clasificacin de las crisis
de 1981.
1. Las crisis neonatales ya no se consideran una entidad separada. Las crisis
en neonatos se pueden clasificar con el esquema propuesto.
2. Se ha simplificado y modificado la subclasificacin previa de crisis de
ausencia. Ahora se reconocen las crisis de ausencia mioclnicas y las
mioclonas palpebrales.
3. Los espasmos no se reconocieron especficamente en la clasificacin de
crisis de 1981. Ahora se incluyen. El trmino espasmos epilpticos, que incluye
los espasmos infantiles, se reconoci con anterioridad (Blume et al, 2001). Ya
que los espasmos pueden continuar ms all de la lactancia o incluso aparecer
de novo (Camfield et al., 2003, Goldstein & Slomski, 2008), se utiliza el trmino
ms general de espasmos epilpticos. Haba un conocimiento inadecuado para
tomar una decisin firme sobre si los espasmos deban clasificarse como
focales, generalizados o ambos. Por lo tanto, se han colocado en su propio
grupo como desconocidos.
4. Para crisis focales, la distincin entre los diferentes tipos (por ejemplo
parciales simples y parciales complejas) se ha eliminado. Es importante, sin
embargo, reconocer que la alteracin de la conciencia u otras caractersticas
discognitivas, localizacin y progresin de los eventos ictales puede ser de
importancia primordial para evaluar a los pacientes individuales y para fines
especficos (por ejemplo diagnstico diferencial de eventos no epilpticos de
crisis epilpticas, ensayos aleatorizados, ciruga). Nada en esta recomendacin
impide la descripcin de las crisis focales de acuerdo a stas o a otras
caractersticas.

5. Se reconocen las crisis mioclono-atnicas (previamente denominadas

mioclono astticas). La tabla 1 presenta la lista de tipos de crisis reconocidos.
Comentarios: Introduccin
En el contexto de epilepsias y crisis, la palabra clasificacin se ha utilizado
para referirse al menos a 3 conceptos:
1. Lista de entidades que se reconocen como formas especficas de
epilepsia: nada ha cambiado en los elementos de esta lista para tipos
especficos de sndromes electroclnicos, aunque se ha simplificado la
lista de crisis respecto a versiones previas.
2. Los conceptos y estructura que sustentan la organizacin y presentacin
de esa lista: la Clasificacin de 1989 (Commission, 1989) era una
organizacin construida sobre conceptos que ya no corresponden o
describen adecuadamente nuestro creciente conocimiento de las crisis y
las epilepsias. Por lo tanto, la organizacin actual y los conceptos en los
que se basa se abandonan o se revisan. Las dimensiones por las que
caracterizamos crisis y epilepsias deberan representar clases naturales
y tiles. Es ms, se necesita que el orden y la organizacin de la lista de
sndromes reconocidos no sea singular, restringida o rgida sino flexible
para reflejar nuestro mejor conocimiento actual de la neurobiologa, las
caractersticas clnicas, las implicaciones pronsticas y cualquier otra
caracterstica relevante a la prctica clnica o a la investigacin.
3. Los mtodos y procesos que determinan qu entidades se reconocen y
aquellas caractersticas por las cuales dichas entidades se organizan: El
proceso de revisin basado en opiniones de expertos para admitir un
sndrome en la lista necesitar reemplazarse por un sistema basado en
el anlisis y evaluacin objetivos de la evidencia relevante.

Esto se

requerir para proporcionar guas para nuevos potenciales sndromes y

alguna gua en las clases naturales y dimensiones por las cuales se
podra construir una clasificacin cientfica (Berg & Blackstone, 2006).
Tenemos la intencin de iniciar este proceso en el futuro.
Al revisar las clasificaciones actuales, tal como estn, y al modificar la
terminologa y los conceptos, el trabajo de la Comisin se apoy en las
conclusiones de la reunin de trabajo de Monreale (Capovilla et al.,

2009). Aunque exponemos una clasificacin de crisis revisada y

simplificada, no encontramos que hubiese una base adecuada de
conocimiento para proponer una nueva clasificacin (en el sentido de
organizacin) de las epilepsias. Ms bien hemos proporcionado nueva
terminologa y conceptos que reflejan mejor nuestro conocimiento actual
de estos asuntos. Un principio que nos ha guiado ha sido luchar por la
claridad y simplicidad para que los trminos se refieran a cualidades
nicas y no sean una mezcla de diferentes conceptos y dimensiones.
Otro principio que nos ha guiado ha sido, en el mayor grado posible, no
aceptar suposiciones y afirmaciones como base para la clasificacin y
reconocer reas en las cuales no tenemos buena informacin para
tomar

decisiones.

Presentamos

nuevos

conceptos,

pero

los

reconocemos como conceptos que necesitan ms desarrollo y evidencia

(por ejemplo para las crisis generalizadas y focales)
4. Revised Terminology and Concepts for Organization of Seizures and
Epilepsies
Comentarios: Clasificacin y terminologa relacionada con las crisis:
La Comisin acept la definicin de la ILAE de crisis epilptica (Fisher et al.,
2005): ocurrencia transitoria de signos y/o sntomas debidos a actividad
neuronal excesiva o sincrnica en el cerebro. Por lo tanto, los comentarios se
limitan a describir crisis epilpticas y no estn diseados para ayudar al clnico
a distinguir crisis epilpticas de eventos no epilpticos. Esto se tratar de forma
separada en un manual diagnstico.
Los trminos focal y generalizada se han utilizado para expresar una
clasificacin dicotmica para las crisis y las epilepsias. De hecho a finales del
siglo XIX, Hughlings-Jackson escribi que lesiones focales que descargaban
podan causar crisis focales y tambin generalizadas (ver York & Steinberg,
2009). Para las crisis, basndose en la evidencia electroclnica actual, a la
Comisin le pareci que era todava de cierta utilidad pragmtica mantener la
terminologa, aunque se reconoci de forma general que estos trminos
probablemente no representan una clara dicotoma.
El concepto de crisis generalizadas como aquellas que surgen e involucran
rpidamente a redes distribuidas bilateralmente fue, en parte, un intento de

referirse a la naturaleza aparentemente generalizada de los espasmos en el

contexto de una lesin focal. Esto podra representar un avance paradigmtico
en el pensamiento sobre manifestaciones versus patologa subyacente. Hubo
una discusin acalorada y en ocasiones un amargo desacuerdo sobre cmo
habran de clasificarse los espasmos, como generalizados, focales o ambos. Al
final, el considerable conocimiento colectivo de los espasmos representado por
los distintos miembros de la comisin no fue suficiente para resolver este
asunto, precisamente por informacin inadecuada. Por este motivo los
espasmos se han dejado solos.
El documento de crisis de 1981 usaba los trminos crisis parcial simple, crisis
parcial compleja, y crisis parcial secundariamente generalizada (Comisin,
1981). Esta terminologa era imprecisa, ya que los trminos simple y
complejo con frecuencia se entendan o utilizaban mal. Adems, aunque la
distincin basada en la alteracin de la conciencia tena gran importancia
prctica social (por ejemplo para conducir), era imposible de definir con
precisin

(Gloor, 1986).

El trmino secundariamente generalizada se

entiende mal y se utiliza de forma inconsistente. Actualmente tenemos

informacin inadecuada para crear una clasificacin cientfica de las crisis
focales. En su lugar, recomendamos que las crisis focales se describan de
acuerdo a las caractersticas que sean ms tiles para un propsito dado
especfico. Por ejemplo, en muchas circunstancias como el diagnstico
diferencial de eventos epilpticos suele ser til describir las caractersticas
elementales especficas de las crisis y la secuencia en la que ocurren (Luders
et al., 1993). Otros pueden querer reconocer trminos para describir el grado
de discapacidad causado por las crisis. Animamos a aquellos que estn
interesados a consultar el Glosario de Semiologa Ictal (Blume et al, 2001) para
trminos descriptivos bien definidos.

Comentarios: Terminologa y conceptos para causa subyacente

Los trminos idioptica, sintomtica y criptognica se han apropiado de
mltiples significados y connotaciones cargadas de presunciones que, a veces,
combinan muchos conceptos en una nica palabra. Esto ha llevado a

considerable contradiccin y confusin. El trmino idioptica se defini en el

documento de 1989: No hay causa subyacente excepto una posible
predisposicin hereditaria. Las epilepsias idiopticas se definen por un inicio
dependiente de la edad, caractersticas clnicas y electrogrficas y una
supuesta etiologa gentica. Ahora nosotros establecemos un umbral mnimo
para asumir que una forma de epilepsia realmente tiene una base gentica. No
se aceptan afirmaciones no documentadas. Algunos ejemplos de sndromes
epilpticos que se clasificaran como epilepsias genticas incluyen la epilepsia
ausencia infantil, la epilepsia frontal nocturna autosmica dominante, y el
sndrome de Dravet. En la clasificacin de 1989, el sndrome de Dravet no se
clasific como epilepsia idioptica. Ahora se considera al Dravet como una
epilepsia gentica.
El trmino idioptica tambin se utiliz para transmitir la idea de una epilepsia
con muy buena respuesta a los frmacos. Muchas veces, aunque no todas, las
epilepsias idiopticas tradicionales remiten tambin espontneamente durante
un intervalo de edad predecible (otra cualidad o dimensin) y se pensaba que
no suelen acompaarse de otras consecuencias o discapacidades, aunque
claramente esto no es as, ya que se ven mltiples alteraciones cognitivas y de
comportamiento sutiles asociadas a estas epilepsias.
La nueva terminologa y conceptos requieren que el concepto de causa
contenga nicamente una dimensin y no se use para implicar otras. Ya no se
identifica causa con pronstico, y la implicacin de que idioptica confiere la
cualidad de benigno se descarta a propsito. Es posible que el defecto
gentico tenga otros efectos adems de las crisis pero, hasta donde podemos
decir, estos otros efectos no se interponen entre el defecto gentico y las crisis.
El trmino sintomtica es una perogrullada; toda epilepsia es sintomtica a
algo. Con frecuencia esto se sustituye por el concepto de mal pronstico. El
trmino estructural y metablica tiene la finalidad de resaltar que existe un
problema diferente cuya relacin con la epilepsia no es tan directa. El
agrupamiento de alteraciones estructurales y metablicas se hace nicamente
para distinguir este concepto de gentico (por ejemplo gentico versus todo lo
dems). Dependiendo del propsito, ser necesario subdividir ms estas
causas heterogneas, comenzando con grupos separados para estructurales y

metablicas. Dentro de cada una de estas subdivisiones, se elaborar ms

taxonoma

(por

ejemplo

para

malformaciones,

gliomas

trastornos

mitocondriales). Otras comisiones de la ILAE y otros grupos alrededor del

mundo estn hacindose cargo de estos asuntos.
Criptognica se defini en 1989 como supuestamente sintomtica,
aparentemente con el significando de lesional. Sin embargo es dentro de
estas epilepsias criptognicas donde se han descubierto los sndromes
electroclnicos genticos como la epilepsia frontal nocturna autosmica
dominante (ADNFLE) y la epilepsia autosmica dominante con caractersticas
auditivas (ADEAF) (Scheffer et al., 1995; Ottman et al., 1999). Al reemplazar el
trmino criptognica por desconocida, la Comisin descart la nocin de
que una corazonada clnica debera ser la base de una clasificacin cientfica.
Ejemplos de sndromes que se clasificaran como de causa desconocida
incluyen la epilepsia de la infancia con crisis migratorias y la epilepsia
mioclnica de la infancia (antes conocida como epilepsia benigna mioclnica de
la infancia (Engel, 2006). En el momento actual, puede ser razonable incluir
algunos de los sndromes electroclnicos tradicionales previamente clasificados
como idiopticos tambin en la categora de etiologa desconocida. Estos
incluyen la epilepsia rolndica benigna (Vadlamudi et al., 2006), el sndrome de
Panayiotopoulos, y la epilepsia occipital benigna de tipo Gastaut (Taylor et al,
2008).

Es probable que en estos sndromes estn implicados factores

genticos. La evidencia disponible en el momento actual (por ejemplo

concordancia baja o ausente en familiares) no sugiere que los factores
genticos sean decisivos. Este asunto se revisar si aparece buena evidencia
que apoye la hiptesis de una contribucin gentica.
A medida que se reconocen nuevas contribuciones genticas a la epilepsia,
con frecuencia puede ser difcil saber cmo se pueden caracterizar mejor
respecto a las distinciones anteriores. Por ejemplo, ARX, un gen homeobox, se
asocia con heterogeneidad fenotpica incluyendo sndrome de West y
lisencefalia (Stromme et al, 2002). STXBP1 codifica una protena relacionada
con la liberacin de vesculas sinpticas y se asocia con el sndrome de
Ohtahara (Saitsu et al., 2008). Ambos sndromes se asocian a formas
encefalopticas graves de epilepsia. En el primer caso, uno podra considerar

la mutacin ARX en la categora estructural/metablica. En el caso del

STXBP1, por la funcin de la protena, uno podra asociarlo con el concepto de
epilepsia gentica. No se ha tomado ninguna determinacin en estos casos de
momento. Por el contrario, se debera reconocer el papel del error gentico
especfico, pero no es necesario encasillar ms la causa de la alteracin a no
ser que haya una base adecuada para hacerlo. Defendemos focalizarnos en
los mecanismos. Esta focalizacin debera finalmente revelar las clases
naturales. La designacin simplista de gentica versus estructuralmetablica ser reemplazada entonces por una caracterizacin ms precisa
de la causa subyacente.
Descriptores de crisis focales
Por razones pragmticas y para facilitar la continuidad con la clasificacin de
las crisis de 1981, se pueden utilizar los descriptores de crisis focales,
individualmente o en combinacin con otras caractersticas dependiendo del
propsito. Hemos listado ejemplos elegidos para facilitar la continuidad con el
documento de las crisis de 1981 y que han sido extrados del glosario de
semiologa ictal (Blume et al., 2001) (Tabla 2). La clasificacin del estatus
epilepticus se tratar en un informe diferente en el futuro

Tipo de causa subyacente (etiologa)

En lugar de los trminos idioptica, sintomtica y criptognica, se recomiendan
los siguientes tres trminos y sus conceptos asociados:
1. Gentica: El concepto de epilepsia gentica es que la epilepsia es, hasta
donde se sabe, el resultado directo de un defecto gentico que se
conoce o se supone que existe, en el que las crisis son el sntoma
fundamental de la alteracin. El conocimiento sobre las contribuciones
genticas puede derivarse de estudios de gentica molecular que se
hayan replicado bien e incluso hayan llegado a ser la base de pruebas
diagnsticas (por ejemplo SCN1A y sndrome de Dravet), o la evidencia
del papel esencial del componente gentico puede venir de estudios

familiares apropiadamente diseados. El hecho de que se determine

como gentica la naturaleza fundamental de la alteracin no excluye la
posibilidad de que factores ambientales (fuera del individuo) puedan
contribuir a la expresin de la enfermedad. En el momento actual, no
hay prcticamente ningn conocimiento para apoyar influencias
ambientales especficas como causas de o factores contribuyentes a
estas formas de epilepsia.
2. Estructural/metablica: Conceptualmente, hay una condicin o enfermedad
estructural o metablica que, en estudios apropiadamente diseados, se ha
demostrado que se asocia con un riesgo significativamente mayor de
desarrollar epilepsia. Las lesiones estructurales por supuesto incluyen
trastornos adquiridos como accidente cerebrovascular, traumatismos e
infecciones. Tambin pueden ser de origen gentico (por ejemplo esclerosis
tuberosa, muchas malformaciones del desarrollo cortical); sin embargo, tal y
como lo entendemos hoy, hay una alteracin diferente que se interpone entre el
defecto gentico y la epilepsia.
3Causa desconocida: Desconocida tiene la intencin de ser neutral y
designar el hecho de que la naturaleza de la causa subyacente es desconocida
todava; puede tener en su ncleo un defecto fundamentalmente gentico o
puede ser la consecuencia de una alteracin diferente y todava no reconocida.
Enfermedades, sndromes y epilepsias
Enfermedad versus sndrome
Aunque hay razones para distinguir los conceptos de enfermedad y sndrome,
estos trminos no se usan de forma consistente en medicina. Al final se decidi
no insistir en esta ocasin en la distincin enfermedad-sndrome al referirse a
las epilepsias, aunque cada uno o ambos trminos se han utilizado y
continuarn siendo utilizados dependiendo del contexto y de la costumbre. En
su lugar, hay al menos tres o cuatro agrupaciones a las que se puede recurrir
en este contexto como se describe a continuacin:

Sndromes electroclnicos: De ahora en adelante, la utilizacin del trmino

sndrome se restringir a un grupo de entidades clnicas que se identifican de
forma fiable por un grupo de caractersticas electroclnicas. Aquellos pacientes
cuya epilepsia no cumpla los criterios de un sndrome electroclnico especfico
pueden describirse respecto a una variedad de factores clnicamente
relevantes (por ejemplo etiologa y tipos de crisis). Sin embargo esto no
proporciona un diagnstico preciso (sindrmico) de su epilepsia.
Constelaciones: adems de los sndromes electroclnicos con importantes
componentes genticos y del desarrollo, hay algunas entidades que no son
sndromes

electroclnicos

constelaciones

clnicamente

en

el

mismo

diferenciadas

sentido,
sobre

la

pero
base

representan
de

lesiones

especficas u otras causas. Son formas de epilepsia que tienen relevancia

diagnstica y pueden tenerla tambin para el tratamiento clnico, sobre todo la
ciruga. Incluyen la epilepsia temporal mesial (con esclerosis del hipocampo), el
hamartoma hipotalmico con crisis gelsticas, la epilepsia con hemiconvulsin
y hemiplejia, y el sndrome de Rasmussen. La edad de presentacin no es
una caracterstica que defina a estos trastornos, tal y como los entendemos.
Sin embargo, estn lo suficientemente diferenciados para ser reconocidos
como entidades diagnsticas relativamente especficas. El hecho de que ahora
o en el futuro sean consideradas o no como sndromes electroclnicos es
menos importante que sean reconocidas por los clnicos que tratan pacientes.
Epilepsias estructurales/metablicas: El siguiente grupo incluye epilepsias
secundarias a lesiones estructurales o alteraciones metablicas especficas
pero que no se ajustan, dado nuestro entendimiento actual, a un patrn
electroclnico especfico, aunque esto puede cambiar en el futuro. Por lo tanto,
estas entidades representan un nivel de especificidad ms bajo que los dos
grupos previos.
Epilepsias de causa desconocida: A esas epilepsias que en el pasado se
denominaron criptognicas, nos referiremos ahora como de causa
desconocida.
Dimensiones para clasificar las epilepsias e informacin para organizarlas

Al referirse a los sndromes, la dicotoma de focales versus generalizados se

abandonar, es decir, las epilepsias focales o generalizadas. Con esto se
pretende separar las manifestaciones de la patologa subyacente que las
produjo.
Cada sndrome y cada paciente pueden caracterizarse de acuerdo a un gran
nmero de otras caractersticas, que con frecuencia son parte rutinaria de la
evaluacin de cualquier paciente y que son caractersticas esenciales para
distinguir entre sndromes establecidos. Se incluyen aqu la edad de inicio,
antecedentes y consecuencias cognitivos y del desarrollo, exmenes motor y
sensitivo, caractersticas EEG, factores precipitantes, y patrones de ocurrencia
de crisis con respecto al sueo.
Comentarios: Restableciendo el concepto de sndrome electroclnico y
reconociendo la precisin o imprecisin del diagnstico.
Sndromes electroclnicos: El informe de 1989 usaba los trminos sndromes
y epilepsias de forma casi intercambiable. Como resultado, el trmino
sndrome adopt un significado amplio y muy impreciso hasta el punto de que
entidades muy especficas y muy reconocibles (como la epilepsia ausencia
infantil) y epilepsias pobremente diferenciadas y no bien descritas (como la
epilepsia criptognica del lbulo parietal) tendan a tratarse como si
representaran el mismo nivel de precisin diagnstica. El resultado fue una
etiqueta de equivalencia otorgada a todas las entidades identificadas en aquel
documento.
Un sndrome electroclnico, sin embargo, es un complejo de caractersticas
clnicas, signos y sntomas que juntos definen un trastorno clnico diferenciado
y reconocible. Con frecuencia estos sndromes son el objetivo de ensayos
clnicos, y tambin de investigaciones genticas, neuropsicolgicas y de
neuroimagen (e.g., Scheffer et al., 1998, 2008; Guerrini et al., 2007; Ottman et
al.,2008). Son trastornos diferenciados que se identifican por la edad de inicio,
caractersticas especficas de EEG, tipos de crisis y otras caractersticas que,
cuando se consideran juntas, permiten un diagnstico especfico. Por otra
parte, el diagnstico con frecuencia tiene implicaciones para el tratamiento,

manejo y pronstico. Sera inapropiado, por ejemplo, referirse a la epilepsia con

un foco en el lbulo frontal, sin especificar otras caractersticas, como a un
sndrome.
Los sndromes electroclnicos que se reconocen actualmente se presentan en
la primera parte de la tabla 3 organizados por edad tpica de inicio, ya que esta
es una de las dimensiones ms distintivas y clnicamente relevantes para
clasificar estas entidades, pero este es slo un ejemplo de una forma de
organizarlas.
Constelaciones: Si estas entidades deberan considerarse sndromes o
epilepsias no sindrmicas suscit un desacuerdo considerable. Finalmente,
estas condiciones pueden y deberan reconocerse por sus caractersticas
clnicas. Lo que se las llame como grupo de ninguna manera resta valor a su
importancia clnica.
Epilepsias

asociadas

con

condiciones

estructurales

metablicas:

Previamente, muchas de estas epilepsias se agrupaban juntas como

epilepsias focales sintomticas y se distinguan en base a la localizacin.
Recomendamos que se ponga menos nfasis en la localizacin y ms en la
causa subyacente estructural o metablica. Trminos como epilepsia
sintomtica del lbulo temporal se reemplazan por expresiones ms largas
pero ms precisas como epilepsias con crisis focales secundarias a displasia
cortical en el lbulo temporal. La localizacin no es, de acuerdo al conocimiento
actual, el factor ms importante para entender la causa y el pronstico de estas
epilepsias. Otras organizaciones pueden incluir el tipo de lesin, edad de inicio,
localizacin, tipo de crisis, patrones EEG ictales e interictales especficos, y
otros factores.
Epilepsias de causa desconocida: Estas epilepsias constituyen un tercio o ms
de todas las epilepsias, son las que peor se conocen, y representan quizs el
rea ms frtil para futura investigacin en imagen y gentica. Para que esta
investigacin sea posible, sin embargo, ser necesario que la caracterizacin
simple por localizacin del foco interictal (por ejemplo epilepsia criptognica del
lbulo parietal) se sustituya por una caracterizacin detallada de todas las

caractersticas relevantes (ver la prxima seccin). Entre estas epilepsias

pobremente

diferenciadas

es

probable

que

haya

nuevos

sndromes

electroclnicos genticos (como la ADNFLE y ADEAF); sin embargo, no pueden

reconocerse hasta que se caractericen de forma adecuada. Este enfoque
debera facilitar tambin la identificacin de determinantes no genticos de la
epilepsia.

Evolucin natural del trastorno

Entre las muchas dimensiones que se pueden usar para organizar formas de
epilepsia, la evolucin natural se resalta aqu porque tiene mucha importancia
para reflejar nuestro creciente conocimiento de la naturaleza de las epilepsias.
Encefalopata epilptica. El concepto de encefalopata epilptica ha crecido en
aceptacin y en uso. Se reconoci formalmente en el informe del 2006 y ahora
se define en este documento. Encefalopata epilptica implica la nocin de que
la actividad epilptica en s misma puede contribuir a producir alteraciones
cognitivas y de comportamiento graves, ms all de lo que podra esperarse de
la patologa subyacente (por ejemplo malformacin cortical), y que estas
pueden empeorar con el tiempo. Estas alteraciones pueden ser globales o ms
selectivas y tener diferentes grados de gravedad. Aunque con frecuencia nos
referimos a ciertos sndromes como encefalopatas epilpticas, los efectos
encefalopticos de las crisis y la epilepsia pueden ocurrir potencialmente
asociados a cualquier forma de epilepsia.
Otros conceptos y trminos. Los trminos catastrfico y benigno no se
recomiendan. El primero tiene fuertes connotaciones emocionales y por lo tanto
no se considerara un trmino apropiado para una etiqueta o categora
diagnstica. El segundo contradice el creciente conocimiento de la relacin
entre las epilepsias y una amplia variedad de alteraciones cerebrales
incluyendo enfermedades cognitivas, del comportamiento y psiquitricas
adems de la muerte sbita y el suicidio. El trmino benigno puede llevar a
confusin y dejar a los mdicos, pacientes y familiares sin conocimiento y sin

preparacin para hacerse cargo de estos trastornos asociadas. Dicho esto, hay
que sealar que los nombres de los sndromes no se han cambiado en esta
ocasin.
Una organizacin provisional de las epilepsias
A diferencia de la clasificacin de las epilepsias de 1989, no hay una
organizacin especfica propuesta para la clasificacin revisada. En su lugar,
las diferentes formas de epilepsia (a todos los niveles de especificidad) se
organizarn de acuerdo a esas dimensiones que son ms relevantes para un
propsito especfico. Estas pueden ser comparables a las de la clasificacin de
1989 (inicio de las crisis, etiologa, y edad de inicio), una organizacin
jerrquica diferente de estas mismas dimensiones, una versin ms detallada
de estas dimensiones, o dimensiones completamente diferentes si se
necesitan. Por ejemplo, la tabla 3 proporciona una lista de las epilepsias
tomada del gruo de trabajo de Clasificacin y Terminologa (Engel, 2006) de
acuerdo al nivel de especificidad y dentro de esas designaciones, por edad
cuando tenga sentido.
Comentarios:

Otras

dimensiones

para

clasificar

las

epilepsias

informacin para organizarlas

La comisin decidi descartar los trminos generalizadas y focales para
modificar las epilepsias en s mismas. Los espasmos generalizados que
surgen de una epilepsia focal como ocurre en el sndrome de West y las crisis
focales que surgen de un trastorno gentico difuso como ocurre en el sndrome
de Dravet fueron algunos de los ejemplos de por qu y cmo estos trminos no
reflejan adecuadamente los procesos subyacentes a las epilepsias.
Adems a las dimensiones y caractersticas tradicionales, cada sndrome y
cada paciente pueden caracterizarse de acuerdo a un gran nmero de otras
caractersticas, que con frecuencia son parte rutinaria de la evaluacin de
cualquier paciente y caractersticas esenciales para distinguir entre sndromes
establecidos. Estos incluyen los antecedentes y consecuencias cognitivas y del
desarrollo, exmenes motor y sensitivo, caractersticas del EEG, factores
desencadenantes y patrones de ocurrencia de crisis con respecto al sueo.

Tambin hay un grupo importante de sndromes tradicionales que puede ser

conveniente mantener, las epilepsias idopticas generalizadas; sin embargo,
recomendamos que se denominen epilepsias generalizadas genticas.
Evolucin natural: Encefalopata epilptica. El trmino encefalopata
epilptica puede utilizarse para caracterizar sndromes y tambin puede
aplicarse a individuos. Como dominio para agrupar y describir sndromes, una
encefalopata epilptica es un sndrome electroclnico asociado con una alta
probabilidad de caractersticas encefalopticas que aparecen o empeoran
despus del inicio de la epilepsia. Adems, de forma independiente, es
importante resaltar que como grupo tienden a ser farmacorresistentes, pero
esta es otra cualidad o dimensin. La inclusin de un sndrome especfico en el
dominio de encefalopata epilptica no implica que todos los individuos con
estas alteraciones estn encefalopticos; sin embargo, el riesgo es con
frecuencia bastante alto.
Diagnosticar que un individuo tiene un curso encefaloptico requiere demostrar
falta de desarrollo respecto a los individuos de la misma edad o una regresin
en las habilidades. Hay que sealar que no es necesario que un individuo
tenga un sndrome identificado como una de las encefalopatas epilpticas
(por ejemplo West o Dravet) para tener un curso encefaloptico. La
encefalopata epilptica puede presentarse con diferentes grados de gravedad
y puede ocurrir a cualquier edad. Este fenmeno es ms comn y grave en la
lactancia e infancia temprana, cuando puede ocurrir una alteracin cognitiva
global y profunda. Los adultos, sin embargo, tambin pueden experimentar
deterioro cognitivo con el tiempo como consecuencia de las crisis no
controladas (Hermann et al., 2006). Queda por ver si esto implica mecanismos
similares o diferentes a los que tienen lugar durante el desarrollo temprano,
pero el fenmeno debera reconocerse.
Inherente al concepto de encefalopata epillptica es la nocin de que la
supresin de la actividad epilptica puede mejorar la cognicin y el
comportamiento. Una intervencin temprana eficaz puede de hecho mejorar el
control de las crisis y el resultado del desarrollo en algunos casos (Jonas et al.,
2004; Freitag & Tuxhorn, 2005; Jonas et al., 2005; Lux et al., 2005).

Encefalopata epilptica debera verse como un concepto y una descripcin

de lo que se observa clnicamente, reconociendo que nos estamos acercando a
un conocimiento ms claro de los efectos de la epilepsia sobre la funcin
cerebral y del potencial para un impacto deletreo de larga duracin sobre el
cerebro en desarrollo. Debemos, sin embargo, reconocer que la fuente de una
aparente encefalopata es en general desconocida. Puede ser el resultado de
la causa subyacente, del proceso epilptico, o una combinacin de ambos.

El argumento contra el trmino benigno. Uno de los nuevos puntos de

referencia del National Institutes of Health para investigacin en epilepsia es
comprender las diferentes comorbilidades de la epilepsia, incluyendo las
alteraciones cognitivas, del comportamiento y psiquitricas adems de la
mortalidad (Kelly et al., 2009). Hay esfuerzos internacionales en marcha para
entender los mecanismos de la muerte sbita y para educar a los pacientes y
sus familias sobre este riesgo y cmo se puede disminuir. Con creciente
frecuencia, estudios de ciencia bsica y clnicos estn aportando luz sobre los
mecanismos compartidos entre la epilepsia y estas otras alteraciones.
.
Autolimitadas: Los trminos idioptico y benigno capturaron importantes
caractersticas con relevancia clnica. Recomendamos que, en vez de designar
un grupo de sndromes como benignos, reconozcamos las diferentes
cualidades que constituyen el concepto de benigno y las apliquemos
especficamente y de forma consistente a formas individuales de epilepsia. Una
de estas caractersticas es la remisin espontnea predecible. En lugar de
benigno, recomendamos el trmino descriptivo autolimitado, con el significado
de alta probabilidad de remisin espontnea a una edad predecible. Si se
concibe (devised) un trmino mejor, puede considerarse en el futuro.
Farmacosensible. En sndromes designados como idiopticos, la mayora de
los casos tienden a ser farmacosensibles. El diagnstico de uno de estos
sndromes permite, con una certeza razonable, predecir que las crisis se
controlarn rpidamente con la medicacin apropiada. An as, esta prediccin
no es perfecta, por lo que algunos pacientes diagnosticados de un sndrome

particular pueden no ser farmacosensibles; sin embargo, el pronstico clnico

nunca ha sido una ciencia exacta. Etiquetar estos sndromes como
farmacosensibles puede tener ms significado para los clnicos y proporcionar
ms orientacin anticipada a las familias que el trmino idioptico, que
requiere ser explicado.
Hay que sealar que la inclusin de caractersticas que describen la evolucin
natural de una forma de epilepsia no est, estrictamente hablando, basado en
clases naturales sino en observaciones e impresiones repetidas. Se incluyen
por motivos pragmticos.
Edad de inicio: para agrupar sndromes o individuos, se recomiendan las
siguientes categoras de edad de inicio para uso estndar
Neonato (<44 semanas de edad gestacional), lactante (<1 ao), nio (1-12
aos), adolescente (12-18 aos) y adulto (>18 aos). Para algunos propsitos,
puede ser til distinguir una categora de personas mayores (>60 o >65). Los
intervalos de edad son aproximados y deben ser utilizados slo por
conveniencia para describir formas de epilepsia ya caracterizadas. Para
pacientes individuales, debera utilizarse la edad de inicio exacta o la mejor
aproximacin, y se anima a tener una mayor precisin para sndromes
electroclnicos cuando sea posible.
Otras caractersticas: Muchas otras dimensiones y caractersticas se
utilizarn finalmente para describir, clasificar y agrupar las diferentes formas de
epilepsias y pueden resultar ms tiles para organizar las epilepsias que las
utilizadas en la Clasificacin de 1989. Al final, puede que clasifiquemos de
acuerdo a la causa especfica, por ejemplo canalopatas (channelopathies)
inicas y por genes de canales inicos, como se est haciendo con el sndrome
del QT prolongado (Johnsons et al., 2009). De forma alternativa, uno podra
organizar un subgrupo de epilepsias por edad de inicio y asociacin con tipos
especficos de malformaciones corticales (Lerner et al., 2009). Otras
dimensiones incluiran, pero sin estar limitadas a, aspectos detallados del EEG
interictal e ictal, hallazgos de neuroimagen estructural, examen neurolgico y
estatus cognitivo y psiquitrico.

Un sndrome est caracterizado por muchos factores. Conocer el diagnstico

sindrmico de un paciente dado proporciona informacin fundamental sobre la
epilepsia del paciente, por ejemplo, edad probable de inicio, patrones EEG,
respuesta probable a la medicacin y estatus cognitivo y del desarrollo.
Podemos organizar nuestra informacin sobre estos sndromes a lo largo de
las muchas dimensiones por las que se caracterizan. Los beneficios de este
abordaje para desarrollar un manual diagnstico son considerables.
Para epilepsias que no se encuadran en sndromes electroclnicos claros y que
se asocian con causas estructurales-metablicas, parece que el abordaje
primario ms racional para organizarlas es por causa o lesin especfica
subyacente.

Para

epilepsias

de

causa

desconocida

caracterizadas

predominantemente por inicio de crisis, no hay clase natural que las divida de
forma vlida en grupos ms homogneos. El abordaje revisado recomendado
reconoce esto de forma explcita.
Forzar estas epilepsias parcial o pobremente caracterizadas en un sistema de
clasificacin para el que no estn preparadas todava sugiere mayor
conocimiento del que tenemos actualmente e impide el progreso. Debera
invertirse mucho mayor esfuerzo en caracterizar suficientemente a pacientes
individuales para facilitar la investigacin objetiva e identificar entidades
previamente no reconocidas.
Esta informacin puede utilizarse como base del anlisis objetivo para
identificar nuevos potenciales sndromes(Berg & Blackstone, 2006). Tambin
facilitar mucho el uso del manual diagnstico que se planea, que
proporcionar una gua con definiciones especficas y ejemplos que animarn a
los clnicos a hacer las observaciones precisas necesarias en todos los
pacientes para realizar o excluir diagnsticos especficos.

Comentarios: Clasificacin en el futuro:

Las anteriores clasificaciones de crisis y epilepsias se trataron con frecuencia
como doctrina rgida. La clasificacin de la epilepsia estaba dominada por
opiniones y afirmaciones de expertos. Los avances en todas las reas de
investigacin (epidemiologa, electrofisiologa, imagen, neurobiologa del
desarrollo, genmica, neurociencia computacional y neuroqumica) han dejado

claro que un enfoque tan simple y con frecuencia autocrtico no se

corresponde con la complejidad de los procesos fisiolgicos y del desarrollo
subyacentes. Por lo tanto, cualquier clasificacin propuesta por esta Comisin
debera contemplarse como una gua para resumir nuestro conocimiento actual
sobre las crisis y epilepsias de una forma til, una que responda a las
necesidades para las que se ha propuesto y suficientemente flexible para
incorporar nueva informacin a medida que se desarrolla.
Por desgracia, esta todava es un rea donde las creencias sostenidas durante
mucho tiempo y la ignorancia con frecuencia colisionan con la razn y la
evidencia. Por ejemplo, un comentario demasiado melodramtico que se colg
en la pgina web afirm que el rechazo de la Comisin al trmino benigno
para caracterizar la epilepsia era una piedra de muerte para todos nosotros
que hemos luchado durante aos para que se reconozca que un nmero
significativo de pacientes, sobre todo nios, tienen algunas formas de epilepsia
que son completamente benignas con escasas o nulas consecuencias
deletreas, como se ha documentado con estudios prospectivos a largo plazo
durante los ltimos 50 aos (). Las principales consecuenciasson
psicosociales, y resultan de su equiparacin con la epilepsia. Estas
afirmaciones

emocionales

ignoran

activamente

los

ltimos

aos

de

investigacin muy productiva en neurociencias y representan el tipo de

argumentos que ya no se pueden aceptar.
En el futuro, la Clasificacin de las Epilepsias ser esencialmente una base de
datos. Las caractersticas que se han discutido antes y otras piezas esenciales
de informacin formarn la base de un manual diagnstico. Mientras tanto,
animamos a la gente a conceptualizar la clasificacin futura como un catlogo
flexible, multidimensional, de caractersticas para organizar la informacin
sobre diferentes epilepsias (o crisis), como sea adecuado para los propsitos
de desarrollo de frmacos, investigacin clnica y bsica y por supuesto,
prctica clnica.

RECONOCIMIENTOS

Durante el periodo de la Comisin de 2005-2009, se busc la opinin de

expertos en gentica de epilepsia, neuroimagen, tratamiento, epileptologa de
adultos y peditrica, adems de expertos en diseo de investigacin y
estadstica. Los resultados de estas deliberaciones se presentaron en el ICE en
Budapest en el 2009. Haciendo caso a los comentarios recibidos en la reunin,
se hizo llegar un informe escrito a los mltiples captulos de la ILAE con una
invitacin a responder con comentarios. El informe se colg adems en la
pgina web de la ILAE, tambin con una invitacin a comentar, y los
comentarios se colgaron en la pgina web. Estamos en deuda con los muchos
colegas alrededor del mundo que se tomaron el tiempo de considerar nuestras
propuestas y aportarnos sus consideraciones, sugerencias y crticas durante
todo este proceso. Tambin damos las gracias a nuestros colegas Pawel
Matykiewicz, Ruth Ottman, Philippe Ryvlin, y Peter Wolf por sus aportaciones
en algunas de nuestras reuniones. El proceso para aprobar este informe se
ajust al esbozado en el Manul de Operaciones de Comisiones de la ILAE de
2009. Confirmamos que hemos ledo la postura de la revista sobre los asuntos
relacionados con la publicacin tica y afirmamos que este informe se ajusta a
esas directrices.
Ningn autor tiene conflictos de inters que revelar

Tabla 1. Clasificacin de las crisisa

Crisis generalizadas
Tnico-clnicas (en cualquier combinacin))
Ausencias
Tipicas
Atpicas
Ausencias con caractersticas especiales
Ausencias mioclnicas
Con mioclonas palpebrales
Mioclnicas
Mioclnicas

Mioclono atnicas
Mioclono tnicas
Clnicas
Tnicas
Atnicas
Crisis focales
Desconocidas
Espasmos epilpticos
La crisis que no se pueda incluir claramente en una de las categoras
anteriores debera considerarse no clasificada hasta que nueva informacin
permita su diagnstico preciso. Esta no es, sin embargo, una categora de la
clasificacin.

Tabla 2. Descriptores de crisis focales de acuerdo al grado de alteracin

durante las crisis a
Sin alteracin de la conciencia
Con

componentes

motores

autonmicos

observables.

Esto

corresponde aproximadamente al concepto de crisis parcial simple.

Focal motora y autonmica son trminos que pueden transmitir este
concepto dependiendo de las manifestaciones de la crisis.
Que implican nicamente fenmenos sensitivos o psquicos. Esto
corresponde al concepto de aura, un trmino incluido en el glosario de
2001
Con alteracin de la conciencia. Esto aproximadamente corresponde al
concepto de crisis parcial compleja.
Discognitiva es un trmino que se ha propuesto para este concepto
(Blume et al, 2001).
Que evoluciona una crisis bilateral, convulsiva

(incluyendo componentes

tnicos, clnicos o tnicos y clnicos). Esta expresin reemplaza al trmino

crisis secundariamente generalizada

Para ms descriptores que han sido claramente definidos y recomendados

para su uso, por favor ver Blume et al, 2001

b

El trmino convulsivo se consider un trmino redundante en el Glosario; sin

embargo, hacemos notar que se ha usado en medicina de varias formas y se

traduce bien en muchos idiomas. Su uso, por tanto, se aprueba.
Tabla 3. Sndromes electroclnicos y otras epilepsias
Sndromes electroclnicos organizados por edad de inicio a
Periodo neonatal
Epilepsia neonatal familiar beniga (BFNE)
Encefalopata mioclnica temprana (EME)
Sndrome de Ohtahara
Lactancia
Epilepsia de la infancia (del lactante) con crisis focales migratorias
Sndrome de West
Epilepsia mioclnica de la infancia (del lactante) (MEI)
Epilepsia benigna de la infancia (del lactante)
Epilepsia benigna de la infancia (del lactante) familiar
Sndrome de Dravet
Encefalopata mioclnica en trastornos no progresivos
Infancia
Crisis febriles plus (FS+) (puede empezar en la lactancia)
Sndrome de Panayiotopoulos
Epilepsia con crisis mioclnico atnicas (previamente astticas)
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales (BECTS)
Epilepsia frontal nocturna autosmica dominante (ADNFLE)
Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardo (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclnicas
Sndrome de Lennox-Gastaut
Encefalopata epilptica con punta onda continua durante el sueo
(CSWS)b
Sndrome de Landau-Kleffner (LKS)
Epilepsia ausencia infantil (CAE)

Adolescencia - Edad adulta

Epilepsia ausencia juvenil (JAE)
Epilepsia mioclnica juvenil (JME)
Epilepsia con crisis generalizadas tnico-clnicas nicamente
Epilepsias mioclnicas progresivas (PME)
Epilepsia autosmica dominante con caractersticas auditivas (ADEAF)
Otras epilepsias familiares del lbulo temporal
Relacin menos especfica con la edad
Epilepsia familiar focal con focos variables (infancia a edad adulta)
Epilepsias reflejas
Constelaciones distintivas
Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo (MTLE with HS)
Sndrome de Rasmussen
Crisis gelsticas con hamartoma hipotalmico
Epilepsia hemiconvulsin-hemiplejia
Las epilepsias que no encajen en ninguna de estas categoras
diagnsticas se pueden distinguir primero por la presencia o ausencia de
una condicin conocida estructural o metablica (supuesta causa) y
luego por la forma primaria de inicio de las crisis (generalizadas vs
focales)
Epilepsias atribudas a y organizadas segn causas estructurales-metablicas
Malformaciones

del

desarrollo

cortical

(hemimegalencefalia,

heterotopias, etc)
Sndromes neurocutneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber,
etc)
Tumor
Infeccin
Trauma

Angioma
Lesiones perinatales
Accidentes cerebrovasculares
Etc
Epilepsias de causa desconocida
Condiciones con crisis epilpticas que no se diagnostican tradicionalmente
como una forma de epilepsia per se
Crisis neonatales benignas (BNS)
Crisis febriles (FS)
a La disposicin de los sndromes electroclnicos no refleja la etiologa
b Algunas veces denominado Estatus Epilepticus durante el Sueo Lento
(ESES)