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PRINCIPALES DESRDENES

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TUMORES

TUMORES
Los tumores de las vas biliares, generalmente malignos, son tumores poco frecuentes. Suelen presentar un curso clnico silente hasta estadios avanzados, lo que conduce en la mayora de los casos a un
diagnstico tardo y un mal pronstico.
Se clasifican atendiendo a su localizacin topogrfica en tumores de la vescula biliar, de la va biliar
principal y de la ampolla de Vater.

ETIOPATOGENIA Y FISIOPATOLOGA
Se han postulado muy diversos factores en la gnesis de los tumores del rbol biliar si bien su fisiopatologa es en gran parte desconocida.

Tumores de la vescula biliar

La mayor parte de los cnceres de la vescula biliar se desarrollan sobre vesculas con colecistitis crnica y litiasis; y en cerca del 1 % de las colecistectomas por colelitiasis se descubre incidentalmente un
cncer de vescula. El riesgo es mayor ante clculos nicos de gran tamao, alto contenido en colesterol,
y litiasis de larga duracin. En cuanto a su fisiopatologa se postulan dos mecanismos: la irritacin crnica de la litiasis sobre la pared vesicular y la accin de determinados componentes cocarcinogenticos de
la bilis litgena. Otros factores etiopatognicos implicados son las calcificaciones parciales o totales de la
vescula biliar (vescula en porcelana); las anomalas de la unin biliopancretica; la infeccin crnica por
Salmonella typhi; determinados agentes ambientales como las nitrosaminas; y los plipos de la vescula
biliar, que en caso de presentar un tamao superior a 1 centmetro hacen imperativa la realizacin de una
colecistectoma, pues el riesgo de degeneracin es alto. Se ha visto igualmente asociacin entre el cncer
de la vescula biliar y la obesidad, la ciruga derivativa gstrica y los estrgenos, pero estos factores tambin implican una mayor incidencia de clculos biliares.

Tumores de la va biliar
Los principales factores implicados en la etiopatogenia del colangiocarcinoma son: la presencia de
hepatolitiasis (que no de litiasis biliar); la infestacin crnica por determinados parsitos (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini y Ascaris lumbricoides); determinadas anomalas congnitas como los
quistes de coldoco y la enfermedad de Caroli; la colangitis esclerosante asociada o no a colitis ulcerosa
(en el 30-40 % de las autopsias en pacientes con colangitis esclerosante primaria se descubre un colangiocarcinoma); la existencia per se de colitis ulcerosa ya que implica un mayor riesgo de colangiocarcinoma; y agentes carcinogenticos como el contraste radiolgico Thorotrast, determinados frmacos y ciertos factores ambientales.

Tumores de la ampolla de Vater

Un grupo de riesgo a destacar lo constituyen aquellos pacientes con sndromes de poliposis adenomatosa familiar, por lo que incluso en aquellos casos tratados mediante una colectoma total es preciso
una vigilancia endoscpica peridica de la papila duodenal.

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INCIDENCIA
Son tumores poco frecuentes y a menudo infradiagnosticados, si bien su incidencia ha aumentado
en los ltimos aos probablemente en relacin con el uso de nuevos mtodos diagnsticos cada vez ms
precisos.

Tumores de la vescula biliar

La mayor parte de los tumores malignos de la vescula biliar son variantes del adenocarcinoma. El
carcinoma de la vescula biliar es el tumor biliar ms frecuente, representa el 2 - 3 % de todos los carcinomas. Es 2 - 3 veces ms frecuente en mujeres que en hombres (probablemente por la mayor incidencia
de litiasis biliar) y suele presentarse en sujetos de edad avanzada. La incidencia global est en torno al 2
3 nuevos casos por 100.000 habitantes y ao, si bien existen grandes diferencias geogrficas.

Tumores de la va biliar
Los tumores benignos son excepcionales, y ms del 95 % de los malignos (colangiocarcinomas)
son adenocarcinomas. Representa menos del 2 % de todos los cnceres. Su incidencia aumenta con la
edad, suele aparecer por encima de los 65 aos, y a diferencia del carcinoma de la vescula biliar es discretamente ms frecuente en hombres que en mujeres. Su incidencia anual es de 1 caso por 100.000 habitantes y ao.

Tumores de la ampolla de Vater

Generalmente son tumores malignos de estirpe epitelial (adenocarcinomas), aunque los adenomas
no son exepcionales. Suele debutar ms precozmente que el carcinoma de vescula biliar y el colangiocarcinoma, con una edad media de presentacin alrededor de los 60 aos, y son ms frecuentes en el hombre que en la mujer. Su incidencia oscila entre 0.5 1 caso por 100.000 habitantes ao.

DIAGNSTICO
En estadios precoces suelen ser asintomticos, lo que conlleva en la mayora de los casos a un diagnstico tardo que reduce las posibilidades teraputicas y ensombrece el pronstico.

Tumores de la vescula biliar

En raras ocasiones el diagnstico se estable precozmente en el curso de una colecistectoma simple
por colelitiasis, pero lo ms habitual es que se sospeche en fases avanzadas cuando aparece un cuadro
constitucional con anorexia y prdida de peso junto con dolor en hemiabdomen superior. Pueden cursar con ictericia, por infiltracin de la va biliar principal, as como presentar una vescula palpable y dolorosa.
La ecografa abdominal es el primer mtodo diagnstico a utilizar, presentando una muy alta fiabilidad en estadios avanzados. La tomografa computarizada (TC) y la resonancia magntica (RM) aportan
informacin complementaria de la extensin tumoral a distancia. La ultrasonografa endoscpica (USE)
es actualmente el mtodo de eleccin para establecer el estadiaje loco-regional y para el diagnstico dife-

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TUMORES

rencial con lesiones benignas. A pesar de todo esto el diagnstico preoperatorio, en lo que respecta al grado de extensin tumoral, se realiza con seguridad en menos del 10 % de los casos.

Tumores de la va biliar
Clnicamente suelen presentarse con un cuadro de ictericia obstructiva progresiva y generalmente
indolora, asociada en estadios avanzados a un marcado sndrome constitucional. La obstruccin biliar a
menudo condiciona episodios de colangitis, y puede aparecer hepatomegalia.
El primer mtodo diagnstico a utilizar sigue siendo la ecografa abdominal que nos permite evidenciar signos indirectos del tumor, como la dilatacin biliar, y el nivel de obstruccin. Rara vez identifica la tumoracin. La TC convencional no suele aportar mucha ms informacin, si bien resulta til para
detectar afectacin del hgado o a distancia. Con la colangio-resonancia magntica (CRM) y la TC helicoidal obtenemos un muy buen estudio morfolgico de la va biliar de una manera no invasiva, por lo que
hoy en da, con fines puramente diagnsticos, se anteponen a la realizacin de la colangiografa transparietoheptica (CTH) y de la colangio-pancreatografa retrgada endoscpica (CPRE) (ver Figura 1). No
obstante tanto la CTH como la CPRE siguen desempeando un papel muy importante en el manejo de estos tumores, pues permiten la toma de muestras (cepillado, puncin aspirativa y biopsia) que aumentan
el rendimiento diagnstico, a parte de sus implicaciones teraputicas. Son prometedores los resultados
obtenidos con la tomografa por emisin de positrones (TEP), de especial ayuda para el diagnstico diferencial con estenosis benignas de la va biliar. La USE, al igual que en el cncer de la vescula biliar, proporciona informacin muy valiosa de cara al estadiaje loco-regional.

Figura 1. CPRE que muestra una estenosis larga, filiforme e irregular a nivel del coldoco distal,
compatible con un colangiocarcinoma subhiliar.

Tumores de la ampolla de Vater

Clnicamente suele hallarse ictericia de bajo grado, en ocasiones fluctuante, dolor abdominal y a
menudo una vescula palpable. Tambin es caracterstica la presencia de anemia ferropnica con sangre
oculta en heces positiva.
El diagnstico suele sospecharse por una ecografa abdominal que evidencia una va biliar intra y
extraheptica dilatada hasta su desembocadura en la papila. Para la confirmacin se recurre a la duodenos-

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copia, sola o asociada a la CPRE si el crecimiento tumoral es intraampular y no se observan lesiones en la

papila. Es imprescindible la toma de biopsias para la confirmacin histolgica, y diferenciar claramente el
adenocarcinoma de la ampolla de Vater de otros como el colangiocarcinoma y el cncer de pncreas que
presentan un crecimiento tumoral mucho ms rpido. De un modo similar a lo visto para el carcinoma de
vescula biliar y el colangiocarcinoma, la TC y la RM nos permiten valorar la extensin tumoral a distancia, y la USE la afectacin loco-regional.

TRATAMIENTO
Tumores de la vescula biliar
Los adenomas y otros tumores benignos, no requieren tratamiento quirrgico, salvo si presentan un
tamao superior a 1 cm o provocan sntomas.
En el carcinoma el nico tratamiento potencialmente curativo es la ciruga. La situacin ms favorable la encontramos en aquellos escasos casos en los que el tumor no sobrepasa la pared vesicular, generalmente cuando es un hallazgo incidental en el curso de una intervencin por litiasis biliar, donde slo se
precisa una colecistectoma simple. Cuando la afectacin tumoral sobrepasa la pared vesicular se debe ampliar la reseccin (colecistectoma radical) incluyendo una limpieza ganglionar y la reseccin de la zona
heptica perivesicular.Ya en estadios ms avanzados el papel de la ciruga es muy cuestionable, una buena
alternativa con mucha menor morbimortalidad es la implantacin de endoprtesis biliares, va endoscpica o radiolgica, con el objetivo de mantener permeable el flujo biliar. Los tumores malignos de la vescula biliar responden mal a la quimioterapia y radioterapia.

Tumores de la va biliar
En los tumores del tercio superior de la va biliar (hiliares) puede intentarse una reseccin con intencin curativa hasta en el 15-20 % de los casos, mediante una reseccin tumoral simple o ampliada a
una hepatectoma segmentaria, si est afectado uno de los conductos hepticos. Cuando la reseccin no es
posible, las anastomosis quirrgicas hepaticoyeyunales representan el mejor procedimiento quirrgico
paliativo. En casos de inoperabilidad se recurre al drenaje paliativo no quirrgico mediante colocacin de
endoprtesis, bien de plstico o de malla, por va percutnea o endoscpica. Para supervivencias estimadas inferiores a los 4 meses se aconseja utilizar prtesis de plstico por su menor coste, y para supervivencias ms prolongadas prtesis de malla.
En los tumores subhiliares la ciruga con intencin curativa slo puede llevarse a cabo en muy pocos casos, generalmente ante pequeas neoplasias de la va biliar distal que debutan de forma temprana
con ictericia o prurito donde puede realizarse una duodenopancreatectoma ceflica. La mayor parte de
las veces slo es posible un tratamiento paliativo, bien mediante derivaciones quirrgicas si el riesgo operatorio es bajo, bien mediante la insercin de prtesis generalmente va endoscpica en pacientes con alto riesgo quirrgico.
El tratamiento con quimioterapia y radioterapia aporta muy escasos beneficios.

Tumores de la ampolla de Vater

En el caso de adenomas slo es preciso la escisin local, generalmente va endoscpica. Para los tumores malignos de la ampolla de Vater la reseccin con intencin curativa es posible en casi el 50 % de los

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casos, siendo la duodenopancreatectoma total o subtotal el tratamiento de eleccin. La ampulectoma endoscpica es una buena alternativa a la ciruga en pacientes con alto riesgo quirrgico. Ante tumores irresecables puede realizarse una esfinterotoma con colocacin de una prtesis de drenaje; generalmente se
usan prtesis de malla ya que la supervivencia de estos tumores suele ser prolongada.

PRONSTICO
Con la excepcin del adenocarcinoma de la ampolla de Vater, todos los tumores malignos del sistema biliar presentan un pronstico muy sombro, principalmente motivado por su diagnstico ya en fases
avanzadas que en muy pocos casos permite una ciruga con intencin curativa.

Tumores de la vescula biliar

El pronstico es muy malo, y slo en aquellos casos (menos del 10 % del total) en los que la lesin
tumoral ha sido un hallazgo fortuito durante una colecistectoma podemos hablar de tasas de supervivencia buenas. En estadios ms avanzados la tasa de supervivencia global a los 5 aos es inferior al 5 %.

Tumores de la va biliar
Globalmente slo el 5 % de los pacientes sobrevive a los 5 aos. Incluso en colangiocarcinomas hiliares y de tercio medio aparentemente resecables la supervivencia a los 5 aos tras la ciruga no supera el
20 %. El mejor pronstico lo observamos en aquellos colangiocarcinomas pequeos, que asientan en el
tercio distal de la va biliar y debutan ms precozmente, donde puede realizarse una duodenopancretectoma, con una supervivencia media a los 5 aos del 35 al 45 %.

Tumores de la ampolla de Vater

Las tasas de supervivencia a los 5 aos tras la ciruga del adenocarcinoma de la ampolla de Vater varan del 15 %, en los pacientes con mrgenes de reseccin afectos, al 60 % en aquellos con mrgenes libres de enfermedad. Resultados mucho mejores que los obtenidos para el adenocarcinoma de la vescula
biliar y el colangiocarcinoma. Incluso en pacientes inoperables pueden observarse supervivencias prolongadas, dado el lento crecimiento que caracteriza a estos tumores.

BIBLIOGRAFA

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Revisin exhaustiva del diagnstico y tratamiento del colagiocarcinoma, quedando por definir cual es el proceder de eleccin ante tumores irresecables
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Desilets DJ, Dy RM, Ku PM et al. Endoscopic management of tumors of the major duodenal papilla: Refined techniques to improve outcome and avoid complications. Gastrointest Endosc 2001; 54: 202-208.
Relatan su experiencia con 41 pacientes con tumores de la ampolla de Vater, describiendo una serie de estrategias con el objetivo de reducir las complicaciones y lograr una adecuada reseccin tumoral.
Kaushik SP. Current perspectives in gallbladder carcinoma. J Gastroenterol Hepatol 2001; 16: 848-854.
Puesta a da del manejo de carcinoma de la vescula biliar, recalcando la necesidad de llevar a cabo estudios multicntricos bien diseados para definir las mejores alternativas teraputicas en cada momento y el papel que puede desempear la quimioterapia adyuvante.

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F. Calvo Hernn; J. Berenguer Lapuerta

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Estudio de casos y controles que incluye 69 pacientes con neoplasias del rbol biliar y 138 controles, con el objetivo de identificar los factores implicados en su gnesis y determinar as poblaciones de alto riesgo sobre las que desarrollar estrategias preventivas.
Torok N, Gores GJ. Cholangiocarcinoma. Semin Gastrointest Dis 2001; 12: 125-132.
Entre otras cosas,recalca la alta sensibilidad de la tomografa por emisin de positrones para la deteccin de colangiocarcinomas incipientes en el contexto de pacientes con colangitis esclerosante primaria.

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