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por el pediatra de AP
L. Fiz Prez1,2, I. Pulido Valdeolivas3,
D.Gmez-Andrs3,4
1Servicio de Urgencias. Mdico Asistencial en Neuropediatra. Hospital Universitario La Paz. 2Servicio de Pediatra. Hospital General de
Villalba. Collado Villalba. 3Trastornos del Desarrollo y Maduracin Neurolgica. Departamento de Anatoma, Histologa y Neurociencia.
IdiPaz-UAM. 4Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Infanta Sofa. San Sebastin de los Reyes. Madrid
Evaluacin de la cognicin
El primer paso de la evaluacin
neurolgica implica evaluar el nivel de
conciencia y el grado de la orientacin
del paciente (si es posible, en tiempo,
espacio y persona). Despus, es importante determinar el grado de atencin
y de concentracin del paciente, que
generalmente se determina con grado
de colaboracin. Estas funciones cognitivas deben registrarse siempre, porque influyen en la realizacin de cualquier test neurolgico y su alteracin
condiciona el resto de la exploracin.
Hipopigmentacin
Hiperpigmentacin
Angioqueratomas
Fabry
Telangectasia
Piel atrfica
Piel gruesa
Mucopolisacaridosis
Ndulos subcutneos
Neurofibromatosis 1, Farber
PEDIATRA INTEGRAL
572.e1
Tabla II. Aspectos dismorfolgicos de algunos sndromes genticos asociados a patologa neurolgica cuya evaluacin facial es muy
importante para el diagnstico
Morfologa
craneal
Ojos
Orejas
Nariz
Boca
Mandbula
Otros
X-frgil
Macrocefalia
con frente
amplia y cara
alargada
Cejas
prominentes
Grandes
---
---
Mandbula
prominente
con mandbula
cuadrada
Hiperlaxitud
Testculos
grandes
Delecin
22q11.2
Frente
estrecha e
hipoplasia
malar
Hipertelorismo
y fisuras
palpebrales
cortas
Implantacin
baja y mal
plegadas
Bulbosa y
filtrum corto
Paladar ojival y
hendido
Micrognatia
Rinolalia
PraderWilli
Dolicocefalia
con
estrechamiento
bitemporal
Fisuras
palpebrales
oblicuas hacia
arriba con
morfologa
almendrada
---
---
Labio superior
fino. Boca
pequea
---
Saliva seca
y caries
dentales
Angelman
Micro- y
braquicefalia
Occipucio
plano
---
---
---
Lengua protuyente
y macrostoma
Dientes muy
separados
Prognatismo
Babeo
Cornelia
de Lange
Micro- y
braquiocefalia
Sinofridia,
ptosis y
pestaas
largas
Implantacin
baja
Narinas
antevertidas
con puente
nasal
deprimido
Filtrum amplio
Labio superior fino
Paladar ojival y
hendido
Dientes separados
de erupcin
retrasada
Micrognatia
Cuello corto
SmithMagenis
Braquicefalia
con frente
prominente
e hipoplasia
malar
Pliegues
epicantales
y fisuras
palpebrales
oblicuas hacia
arriba con
sinofridia
---
Raz nasal
ancha
---
Prognatismo
Obesidad
PEDIATRA INTEGRAL
Movimiento
Ninguno
Mnimo movimiento
Movimiento con
gravedad eliminada
Movimiento
antigravitatorio sin
resistencia
3+
Movimiento contra
resistencia mnima y
transitoria
4/4+
Movimiento contra la
resistencia
5-
Debilidad dudosa
Normal
572.e3
Nivel
Postura
Bicipital
C5-C6
Estilorradial o
supinador
C5-C6
Tricipital
C6-C7
Patelar
L3-L4
Aquleo
L5-S1
Lesin medulara
Motoneurona medular
o nervio perifrico
Problemas
de unin
neuromuscular
Enfermedad
muscular
Patrn
Generalizada y
contralateral a
la lesin
Cuadriparesia (lesin
cervical) o
paraparesia (lesin
dorsal o lumbar)
Mononeuropata:
distribucin del nervio
Polineuropata: distal
> proximal
Variable, pero
proximal >
distal
Variable, pero
proximal >
distal
Debilidad
0/
0/
---
--
---
Tono
Hipertona
Hipertona
Hipotona
Hipotona
Hipotona
Atrofia muscular
++
++++
++
++++
Fasciculacionesb
No
En el nivel de lesin
No
No
Reflejos
por debajo de
la lesin y 0/
en el nivel lesional
Respuesta
cutnea plantar
Extensora
Extensora en la fase
crnica
Indiferente
Normal o
indiferente
Normal o
indiferente
aEn
la fase aguda de una lesin de la va motora corticospinal, los signos que aparecen son los equivalentes a los de la lesin de
motoneurona medular.
bEn la evaluacin peditrica, las fasciculaciones clnicamente visibles son raras fuera de la atrofia muscular espinal tipo1 donde
suelen ser prominentes en la lengua.
572.e4
PEDIATRA INTEGRAL
Descripcin
Alteraciones asociadas
Distona
Atetosis*
- Hipotona
- Problemas de deglucin
Corea*
- Lenguaje explosivo
- Dificultades para protrusin de la lengua
Estereotipias
Tics motores
Temblor^
Mioclono^
Mioclono negativo
(asterixis)^
Torpeza motora
(dispraxia)
572.e5
-
-
-
-
Diparesia
espstica
- Apoyo en equino
- Cadera en rotacin interna (rodillas chocan entre s) y
flexionadas
- Rodilla en flexin
Marcha de
puntillas*
Marcha atxica
Marcha
mioptica
Pie cado
(debilidad de
tibial anterior)
Marcha
antilgica
- Cadencia asimtrica
- Limitacin en el rango de flexin de una o varias
articulaciones
Marcha funcional
PEDIATRA INTEGRAL
Evaluacin de la
sensibilidad
Es el elemento ms subjetivo de la
exploracin neurolgica y por ello, la
sensibilidad puede ser complicada de
explorar, incluso si el paciente es colaborador.
Existen distintos tipos de sensibilidad, que llegan al cerebro por distintas vas. Dependiendo del objetivo de
Msculos
Clnica de parlisis
III
Oculomotor
- Ptosis
- Pupila dilatada
- Mirando al frente, desviacin
hacia abajo y hacia fuera
- Incapacidad para la elevacin y
la aproximacin
IV
Troclear
- Oblicuo superior
(depresin, torsin interna
y separacin)
VI
Abducens
Bibliografa
572.e7