TEMA: MALFORMACIONES DEL APARATO URINARIO

CURSO: SEMINARIO DE EMBRIOLOGIA

INTEGRANTES:
LUCERO SAMAME LAURA
SHARON GIL MERINO
OFELIA CRUCES TIRADO
MARCO FURLONG MILLONES
RAFAEL MARGARI
ANTHONY NUEZ
FECHA DE ENTREGA: 14/04/16

CHICLAYO-PER

1. Embriologa del aparato urinario: Breve relato de los momentos

principales del desarrollo del aparato urinario en el ser humano.

El sistema urinario se desarrolla a partir del mesodermo intermedio del

embrin. El mesnquima proveniente derivados de estos mesodermos produce
la formacin de los riones y de los genitales internos y sus conductos. Durante
el plegamiento del embrin en el plano horizontal, este mesodermo se desplaza
ventralmente y pierde su conexin con los somitas. A cada lado de la aorta
dorsal aparece la cresta urogenital. La parte de esta cresta que dar origen al
sistema urinario es el cordn nefrogenico; la parte que dar origen al sistema
genital es la cresta gonadal.
El sistema urinario est comprendido principalmente por:

Riones.
Urteres.
Vejiga.
Uretra.

A. Desarrollo de los riones y urteres

En los embriones humanos se produce el desarrollo de 3 conjuntos de riones
sucesivos. El primer conjunto, el pronefros, es un rin rudimentario carente de
funcin. El segundo conjunto, el mesonefros, est bien desarrollado y funciona
brevemente durante el periodo fetal temprano. El tercer conjunto, el
metanefros, forma los riones definitivos.

Pronefros: Estructuras bilaterales y transitorias que aparecen al inicio

de la 4 semana. Los conductos pronfricos discurren caudalmente y se
abren en la cloaca. Los pronefros degeneran con rapidez pero sus
conductos pronfricos persisten siendo utilizados por el siguiente
conjunto de riones.
Mesonefros: rganos excretores gruesos y alargados aparecen al final
de la cuarta semana, caudalmente al pronefros. El pronefros funciona
como riones provisionales durante 4 semanas, hasta la aparicin del
metanefros y el inicio de su funcin. El mesonefros est constituido por
glomrulos y tbulos. Los tbulos mesonefricos se abren a los
conductos mesonefricos, los cuales desembocan en la cloaca.
El mesonefros degenera al final del primer trimestre, pero sus tbulos
mesonfricos se convierten en los conductos deferentes de los
testculos.
Metanefros: su desarrollo inicia en la quinta semana y empiezan a
funcionar aproximadamente en la semana 9. Formado a partir de la
yema ureteral y el blastema metanfrico.

A medida que la yema se desarrolla se introduce en el blastema

metanfrico, una masa metanfrica de mesnquima. El pedculo de la yema

uretral se convierte en el urter. La parte craneal de la yema uretral se

diferencia hacia los tbulos colectores del metanefro.
Las 4 primeras generaciones de tbulos aumentan de tamao y confluyen
formando los clices mayores, mientras que las 4 segundas generaciones
presentan coalescencia y forman los clices menores. El extremo de cada
tbulo colector arqueado induce la aparicin de grupos de clulas
mesenquimales en el blastema metanfrico con formacin de pequeas
vesculas metanfricas; las cuales darn origen a los tbulos metanfricos.
Los extremos proximales de los tbulos se evaginan y se convierten en
glomrulos. Los tbulos se diferencian en los tbulos contorneados
proximales y distales al tiempo que el asa nefrognica (asa de Henle), junto
con el glomrulo y su capsula, forman la nefrona.
El tbulo urinfero est constituido por 2 partes con un origen embriolgico
distinto:

La nefrona derivada del blastema metanfrico.

El tbulo colector derivado de la yema ureteral.

El nmero de glomrulos aumenta gradualmente entre la semana 10 y 18, y

despus de dicho aumento se produce con gran rapidez hasta la semana
32.
Los riones fetales estn subdivididos en lbulos. La lobulacin desaparece
al final del ao de vida extrauterina.
Cambios en la posicin de los riones.
Inicialmente los metanefros se sitan prximos entre s en la pelvis, delante
del sacro. A medida que crecen en el abdomen y la pelvis, se recolocan en
el abdomen y se separan. Alcanzan su posicin en el adulto a la 9 semana.
Este ascenso se debe principalmente al crecimiento del cuerpo del embrin
por debajo de los riones. La parte caudal del embrin crece alejndose
respecto a los embriones, de manera que estos adoptaran su posicin
normal respecto a la columna vertebral.
Al principio, el hilio de cada rin, el urter y los nervios tienen una
orientacin central; sin embargo, a medida que los riones se reubican
tambin experimentan una rotacin medial de casi 90. Hacia la novena
semana los hilios tienen una orientacin anteromedial. Finalmente, los
riones se localizan en el retroperitoneo en la pared abdominal posterior.

Cambios en la vascularizacin sangunea de los riones.

Durante la etapa de cambio de posicin de los riones, su vascularizacin
procede de los vasos sanguneos que tienen ms cerca, las arterias
renales. Las arterias renales son ramas de las arterias iliacas comunes.
Ms adelante reciben su vascularizacin a partir del extremo distal de la

aorta. Cuando se localizan en un nivel superior reciben nuevas ramas de la

aorta y los vasos sanguneos anteriores involucionan y desparece.
La posicin de los riones se vuelve fija una vez entran en contacto con las
glndulas suprarrenales en la novena semana. Los riones reciben la mayor
parte de sus arterias craneales de la arteria abdominal, arterias renales
permanentes. La arteria renal derecha es ms larga y ocupa una posicin a
alta en comparacin a la arteria renal izquierda.

B. Desarrollo de la vejiga:
La vejiga se desarrolla a partir de la parte vesical del seno urogenital, pero su
trgono procede de los extremos caudales de los conductos mesonefricos. Todo
el epitelio de la vejiga tiene su origen en el endodermo de la parte vesical del
seno urogenital. Las dems capas de la pared vesical se originan en el
mesodermo esplcnico adyacente.
Originalmente la vejiga se contina con el alantoides; al poco tiempo el
alantoides se constrie y se convierte en un cordn fibroso grueso, el uraco. El
uraco se extiende desde el vrtice de la vejiga hasta el ombligo. En el adulto, el
uraco es el ligamento umbilical medio. A medida que la vejiga aumenta de
tamao se incorpora en su pared dorsal las partes distales de los conductos
mesonefricos. Estos conductos contribuyen a la formacin del trgono de la
vejiga.
Conforme se reabsorben los conductos mesonefricos, los urteres se abren por
separado en la vejiga. Debido en parte a la traccin que ejercen los riones en
su proceso de ascenso, los orificios de los urteres de desplazan en direccin
supero lateral y se abren en direccin oblicua a travs de la base de la vejiga.
C. Desarrollo de la uretra:
El epitelio de la mayor parte de la uretra masculina y todo el epitelio de la uretra
femenina proceden del endodermo del seno urogenital. En los fetos de sexo
masculino, la parte distal de la uretra localizada en el glande del pene procede
de un cordn slido de clulas endodrmicas que crece internamente desde la
punta del glande y se une al resto de la uretra esponjosa. En consecuencia, el
epitelio de la parte terminal de la uretra se origina en el ectodermo. El tejido
conjuntivo y el msculo liso de la uretra proceden del mesnquima esplcnico.

D. Desarrollo de las glndulas Suprarrenales:

La corteza y la mdula de las glndulas suprarrenales tienen orgenes
distintos. La corteza se desarrolla a partir del mesodermo y la mdula, a partir
de la cresta neural. En la 6 semana, la corteza aparece como un grupo de
clulas mesenquimales a cada lado del embrin, entre la raz del mesodermo
dorsal y la gnada en desarrollo. Las clulas que constituyen la mdula
proceden de un ganglio simptico adyacente que deriva de las clulas de la
cresta neural.
Las clulas de la cresta neural forman una masa en el lado medial de la corteza
embrionaria. A medida que la corteza las rodea, estas clulas se diferencian a
clulas secretoras de mdula suprarrenal.
Luego aparecen clulas
mesenquimales adicionales a partir del mesotelio, rodeando la corteza. Ests
clulas dan lugar a la corteza de la glndula suprarrenal.
2. Clasificacin de las Malformaciones renales.

Anomalas de numero
1 Agenesia
Agenesia unilateral
Agenesia bilateral
Agenesia total bilateral
2 Disgenesia
3 Rin supernumerario
Anomalas de posicin o rotacin (mal posicin)
1 Ectopia simple
Plvica
Lumbar
Abdominal
Ceflico
Torcico
2 Ectopia cruzada
Con fusin
Sin fusin
Solitaria o unilateral
Bilateral
3 Ptosis
4 Mal rotacin
Anomalas de fusin
1 Rin en herradura
2 Rin en torta
3 Ectopia renal cruzada fusionada
Anomalas de tamao
1 Hipoplasia renal
Unilateral
Bilateral
Oligomegalonefronia

2 Hipertrofia renal
Anomalas de forma
1 Pseudotumores
Columna de Bertin
reas del parnquima renal
Lobulacin fetal (joroba esplnica o rin en forma de
dromedario)
Anomalas de estructura
1 Enfermedad qustica renal congnita
Anomalas de la pelvis renal y del urter
1 Duplicacin
Duplicacin parcial o completa de urter
Duplicacin unilateral o bilateral de urter
2 Megaurter
3 Estenosis de la unin uretero-pielitica
4 Urter retrocavo
5 Ureterocele
6 Pelvis renal bfida

3. Malformaciones de forma. Ejemplo: Rin en Herradura.


Los riones estn unidos por sus
polos superiores o, ms frecuentemente,
por los inferiores. En la mitad de los
casos se presentan complicaciones,
como litiasis e infecciones, o se asocian
otras anomalas, como estenosis
pieloureteral.

El rin
de
herradura es
una enfermedad congnita, que afecta a
cerca de 1 de 600 personas, en la que
los dos riones de una persona estn fusionados y tienen una forma
de herradura. ste es el tipo ms comn de anomala de fusin en los
riones.
La porcin central del rin resulta inferior a la arteria mesentrica
inferior, puesto que su ascenso embriolgico es detenido por su
presencia.
No presenta sntomas especficos pero puede estar relacionado
alitiasis, hidronefrosis e infecciones, todas derivadas de la mala
evacuacin calicial de este tipo de anomala.
Tambin se ha visto una incidencia aumentada de carcinoma renal en
estos pacientes.
4. Malformaciones ubicacin.
Rin Ectpico:

Uno o ambos riones pueden presentar una posicin anmala. La

mayor parte de los riones ectpicos se localizan en la pelvis, pero en
algunos casos los riones se localizan en la parte inferior del abdomen.
Los riones plvicos y otras formas de ectopia se deben a la falta de
ascenso. En ocasiones un rin se cruza con el otro y esto da lugar a
una ectopia renal cruzada, en el lado derecho del abdomen. Un tipo
infrecuente de rin anmalo es el rin fusionado unilateral. En estos
casos, los riones en fase de desarrollo se fusionan despus de que
salen de la pelvis y uno de estos riones alcanza su posicin normal
arrastrando consigo al otro rin.
5.-Malformaciones de nmero.
Malformaciones renales extrnsecas: Del nmero

Agenesia bilateral. Se presenta en el 0,5% de los mortinatos. Es

incompatible con la vida y est asociada a otras malformaciones, entre
ellas, sinmelia inferior (sirenas), hipoplasia pulmonar, atresia esofgica.
Una anomala caracterstica asociada a la agenesia renal bilateral es la
facies de Potter: hipertelorismo, orejas grandes, de insercin baja y con
escaso cartlago, pliegue subocular desde el canto interno hasta el
malar, aplastamiento de la nariz, retrognatismo y epicanto (pliegue
cutneo vertical sobre el canto interno). La facies de Potter tambin

puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el rin

poliqustico infantil bilateral, es decir, en anomalas renales en que no se
produce orina. As, esta facies es caracterstica de un sndrome, el
sndrome de Potter, que est asociado a un oligohidroamnios. Este
ltimo trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las
malformaciones de este sndrome.

Sindrome de Potter

Agenesia unilateral. Corresponde a la condicin congnita de

monorreno (ms propiamente: unirreno ) a diferencia de la condicin de
monorreno adquirida, generalmente por nefrectoma. En dos tercios de
los casos el rin nico presenta complicaciones: pielonefritis crnica,
lesiones
vasculares
que
causan
hipertensin
arterial
o
glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

6. -Malformaciones de vas urinarias

Suelen afectar la pelvis, los urteres, la vejiga y la uretra. La existencia de

anomalas obstructivas durante el desarrollo fetal condiciona alteraciones
importantes en la funcin renal, como: la disminucin del filtrado glomerular, la
concentracin de orina y la regulacin de electrlitos, lo que repercute a su vez
en la disminucin del lquido amnitico (oligoamnios). La liberacin de la
obstruccin puede realizarse incluso intra tero o en el recin nacido, la
reversin del proceso depende del dao paren-quimatoso.

Megacalitosis. Anomala de los clices que no afecta la funcin renal,

pero puede predisponer a las ITU durante la infancia y litiasis en la
adultez.
Estenosis pieloureteral. El efecto de una obstruccin en la pelvis oscila
desde una mnima dilatacin, hasta una hidronefrosis progresiva con

dao del parnquima renal. Si es grave puede detectarse a partir de las

15 semanas de vida intrauterina; una tercera parte de los RN son
susceptibles a tratamiento quirrgico, pero el dao renal no es
reversible.
Estenosis ureterovesical (megaurter). Dificultad distal del urter en
su desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El obstructivo puede
resolverse con reimplantacin de urter. El no obstructivo puede ser
secundario a ITU o primario por alteraciones de la pared ureteral, que
puede empeorar con la ciruga. Es ms frecuente en varones. Puede
provocar insuficiencia renal crnica (IRC).
Vlvulas de la uretra posterior. Causa ms frecuente de uropatas
obstructivas y de 10 % de las hidronefrosis en varones, segn la
mayora de los autores. Pueden ocasionar dao irreversible del
parnquima. Su diagnstico se realiza por ecografa intra tero cuando
es grave. Cuando no se diagnostica en etapa fetal, puede ocurrir rotura
renal neonatal, IRC desde el nacimiento o ser causa de ITU recurrentes
en el nio. En los dos primeros aos de vida puede tratarse con ciruga,
previa cateterizacin para evitar el dao del parnquima renal. En los
pacientes que requieran trasplante renal es necesario tratar antes la
disfuncin vesical para evitar dao del injerto.
Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteral. Los cambios
pueden ser mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en la
forma ms grave se presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal.
La desobstruccin se realiza mediante electro fulguracin de las vlvulas
y ureteroplastia si se asocia a divertculos. La recuperacin renal suele
ser total.
Sndrome de Pruner-Belly. Malformacin mltiple que involucra la
musculatura abdominal con uropata obstructiva y malformaciones
extrarrenales. El diagnstico de las formas graves suele hacerse intra
tero.
Bifidez pilica y duplicidad ureteral (completos o incompletos). Es la
anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general,
ms comn en hembras, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia
familiar. Puede ser de expresividad clnica nula, pero con frecuencia
aparece reflujo vesicoureteral (RVU) con episodios de ITU o sntomas
obstructivos. Segn algunos autores, 30 % de los pacientes presentan
algn dao parenquimatoso.
Triplicidad ureteral. Es poco frecuente, aparece ms en el lado
izquierdo y en hembras. Puede asociarse con ectopia e incontinencia,
ITU y uropata obstructiva.
Ectopia ureteral. Ms frecuente en mujeres asociado a duplicidad
completa. La desembocadura puede ser en uretra, vagina, vestbulo,
crvix y tero. Clnicamente, se presenta incontinencia urinaria e ITU. Se
han descrito casos de madres e hijas. En el varn desembocan en la
uretra prosttica o genital, vesculas seminales o conductos

eyaculadores. No produce incontinencia, las manifestaciones ms

frecuentes son las obstrucciones, orquiepididimitis o ITU recurrente.
Ectopia con ureterocele. El ureterocele es una dilatacin qustica del
urter terminal y puede ser simple o ectpico. El simple se diagnostica
sobre todo en adultos y el ectpico en nios pequeos asociados a
duplicidad, por lo general. Clnicamente, aparece obstruccin en el flujo
durante la miccin, ITU con riesgo para la vida en el lactante o
hematuria. En los casos bilaterales puede ser causa de IRC en la
infancia.
Extrofia vesical. Constituye un espectro de anomalas del sistema
urogenital, msculo-esquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer
defectos en la pared abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano
imperforado y anomalas lumbo-sacras. La funcin renal est
conservada y los problemas a largo plazo estn determinados por las
ITU recurrentes.
Divertculo-agenesia vesical. Es poco frecuente, por lo general
aparece en el Sndrome de Pruner-Belly. En los casos descritos es
incompatible con la vida en los varones, sobreviven las hembras en las
que los urteres se han implantado en el tero, vagina o vestbulo.
Desde el punto de vista clnico son la incontinencia y las ITU las que
hacen posible el diagnstico.
Sndrome de Vater. Conjunto de malformaciones cuyas anomalas ms
frecuentes son la agenesia renal, ectopia ureteral y uropatas
obstructivas acompaadas de anomalas en otros sistemas.
Sndrome de regresin caudal. Amplio espectro de malformaciones en
extremidades, ano-rectales, sacro y tracto genitourinario.

7. Sndrome de Potter
Tambin llamado Fenotipo de Potter o Frecuencia de Potter, se refieren a un
grupo de hallazgos asociados con una falta de lquido amnitico
(oligohidramnios) e insuficiencia renal en un feto. El oligohidramnios es debido
a factores de tipo anomalas congnitas en rin y urter, como es el caso de
ureterocele, duplicacin de vas urinarias, urter ectpico y Rin displsico
multiqustico, que ponen en presencia la ausencia de ambos riones; esto
ocurre con frecuencia de 1/3000 siendo incompatible totalmente con la vida, y a
la cual no se le ha encontrado solucin mdica, dadas las imposiciones de
dicha enfermedad.
Caractersticas:

El recin nacido presenta implantacin baja de orejas, pliegues

epicnticos de los ojos, nariz ancha y plana, receso de mentn y
defectos en miembros superiores. La mayora de los recin nacidos
fallecen entre 3 das hacia los primeros 2 meses de vida

aproximadamente. La vida del recin nacido con esta patologas intil,

totalmente incompatible con la vida.
La ausencia de los riones se debe a que los divertculos metanfricos
no se desarrollan o a que el primordio uretral se desarrolla a edad
temprana. La falta de penetracin al divertculo metanfrico determina
agenesia renal congnita.
Ausencia de gasto urinario
Dificultad respiratoria

8. Etiologa de las malformaciones renales

Los defectos en el desarrollo son de causas muy variadas y multifactoriales e
incluso muchas veces desconocidas, pero se sabe por estudios realizados,
tanto en nacidos vivos, como en abortos fetales, que la mayor incidencia se
relaciona con factores genticos que pueden ser hereditarios o no, con carcter
dominante o recesivo, ligados al sexo o no y a veces hasta simples mutaciones
en miembros de familias sin antecedentes. En los ltimos aos se ha descrito
un nmero amplio de genes que controlan el desarrollo embrionario renal.
Estos genes codifican factores de transcripcin y otras protenas reguladoras
que se expresan en diferentes tejidos durante el desarrollo embrionario. La
penetrancia de estas mutaciones suele ser incompleta y el fenotipo resultante
muy variable, incluso dentro de la misma familia. La frecuencia de estas
patologas no es desdeable, teniendo en cuenta la alta prevalencia de las
anomalas renales congnitas y la gravedad de algunas de ellas. Como
ejemplo de esto, en el estudio ESCAPE realizado por Weber et al. con 100
nios con hipoplasia-displasia renal aislada, se evalu la prevalencia de
mutaciones en los genes de desarrollo renal HNF1B, PAX2, EYA1 y SALL1, y
se hallaron mutaciones en 18 casos, es decir, en un 18% de esta poblacin. La
mitad de ellos tena una anomala renal aislada y la otra mitad tena otros
sntomas asociados.
Existen tambin otros factores que influyen de forma directa, como son: el
consumo de drogas con efectos teratognicos, las radiaciones, el alcoholismo,
la presencia de enfermedades en la madre (diabetes mellitus y la edad de
esta), los trastornos nutricionales y circulatorios, las deficiencias de oxgeno y
las infecciones, entre otras no bien definidas. Hay autores que le atribuyen a
las grandes conmociones sociales, como los conflictos blicos, una relacin
directa en la incidencia.

REFERENCIAS
BIBLIOGRAFIA:
o Moore
o Langman
o Gutirrez C, Gmez A, Granell C. Anomalas congnitas del rin y del
tracto urinario. Pediatr Integral 2013; XVII (6): 391-401.

o Motta G, et al. Malformaciones congnitas del sistema urinario: Abordaje

radiolgico y por imagen con anlisis de la terminologa aplicada. Anales
de Radiologa Mxico 2008; 4-259-278.
o Sadler, T. (s.f.). Langman, Embriologia medica (12 ed.).

LINKOGRAFIA:
o http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/05G
enital_masc/5malformaciones.html
o http://www.ecured.cu/Malformaciones_cong%C3%A9nitas_del_ri
%C3%B1%C3%B3n_y_las_v%C3%ADas_urinarias
o http://www.ecured.cu/S%C3%ADndrome_de_Potter
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/15_cakut_0.pdf
http://www.ecured.cu/Malformaciones_cong%C3%A9nitas_del_ri
%C3%B1%C3%B3n_y_las_v%C3%ADas_urinarias