Juana Ruiz Gmez

Cristobal Sillero Sillero

L. Montero Rivas
I.Mejas Real
R. Tirado Miranda
F. Ibaez Bermudez
H. Intanfa Margarita (Cabra, Crdoba)
Noviembre 2011



Varn 59 aos.
AF:
Padre fallecido cncer 64 aos.

AP:

No alergias medicamentosas conocidas.

No enfermedades inters.
No IQ.
No hbitos txicos.
Trabaja en construccin. mbito rural sin animales
domsticos.

XXVIII JORNADAS DE OTOO

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18-19/11/2011

Acude a C.Externas M.Interna por Sd.

Constitucional con datos clnicos de
desnutricin.
Buen apetito, no astenia, no diarrea, no dolor
abdominal.

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TA: 101/59 mmHg

FC: 87 lpm
T: 36
Peso: 44 kg
Talla: 153cm
IMC: 18.80 kg/m2
kg/m2

BEG, consciente y orientado,bien hidratado y

perfundido, eupneico en reposo, marcada
hipoatrofia muscular.

ACR: tonos ritmicos sin soplos, MVC sin ruidos

sobreaadidos.

ABD: anodino

EEII: no edemas ni signos de TVP.

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Hematimetra: Hb 11.5 g/dL

g/dL,
dL, Hto 35.7 %, VCM 78.5 fL, plaquetas

Estudio de anemia: compatible con patr

patrn f
frrico de trastornos

Bioqumica sin alteraciones con eje tiroideo normal. PCR 6.1.

Orina y sedimento sin alteraciones, proteinuria negativa en orina

Rx trax, rx simple abdomen y eco abdominal sin alteraciones

y leucocitos normales.

cr
crnicos.
sideremia 16 ug/dl, transferrina 209.00 mg/dL, IST 6.03%,
ferritina serica 223 ng/ml, Coombs directo negativo.

Alb
Albmina 3.4 g/dL
g/dL
24h.

significativas.

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Proteinograma: gamma 22.8 % (11-18)

Inmunoglobulinas e Inmunofijacin en suero
normal.

Autoinmunidad negativa( ANA, ANCA)

Cadenas ligeras en orina con presencia de
fraccin kappa 2.73 mg/L ( 0-0.75)
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Ecocardiografia transtorcica sin alteraciones.

TAC abdomino-plvico: se visualizan

adenopatias de tamao significativo(1cm) tanto
en mesenterio como en retroperitoneo,
periaorticas y cadenas iliacas.

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Laparotoma con toma de biopsia ganglionar

ganglionar:
ndulos de necrosis grasa envueltos
parcialmente en tejido adiposo viable con
ausencia de c
clulas neopl
neoplsicas.
sicas

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Infecciosas:

TBC
VIH
Parasitosis
Enf. Whipple

Celiaqua
Lupus
PAN

Neoplasias:
Linfoma intestinal
LLC
Tumores slidos
malignos.

Autoinmunes:

Miscelnea:

Hipertiroidismo
EII
Sarcoidosis
Fiebre Med. Familiar

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TBC
Micosis
Paniculitis mesentrica
Lupus
Dficit alfa 1 antitripsina
Pancreatitis
Enf. Whipple
Espre Tropical

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Hematimetra: Hb 8.5 g/dL

g/dL,
dL Hto 28%, VCM 74 fL, CHCM 31.4 g/dL. VSG

78 mm. Leucocitos normales.

Bioqumica: hipocolesterolemia 97 mg/dL, HDL 16 mg/dL, LDL

55mg/dL, TG 129 mg/dL, perfil heptico y renal sin alteraciones. Iones

normales. Protenas 6 mg/dL, alb
albmina 2.9 g/dL
g/dL,
dL PCR 5.6 mg/dL.

Autoinmunidad negativa:
negativa ANA/ANCA, Anti DNA.

Serologa: lutica, VIH, VHC, VHB negativas.

Estudio de celiaqua negativo:

negativo antigliadina, antiendomisio y

antitransglutaminasa normales.

Coprocultivos negativos.

Anlisis de heces: grnulos de almidn sin digerir, digestin completa

de grasas y proteinas.

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Trnsito intestinal: sin hallazgos patolgicos.

RM abominal: adenopat
adenopatas mesentricas
(mxima de 11 mm), retroperitoneales
paraarticas e interaortocavas, adenopatas
retrocrurales (9mm). Ligera dilatacin de intestino
delgado con engrosamiento concntrico de su pared de
aspecto inflamatorio y/o edematoso. Resto sin inters.

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Infecciosas:

TBC
VIH
Parasitosis
Enf. Whipple

Celiaqua
Lupus
PAN

Neoplasias:
Linfoma intestinal
LLC
Tumores slidos
malignos.

Autoinmunes:

Miscelnea:

Hipertiroidismo
EII
Sarcoidosis
Fiebre Med. Familiar

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18-19/11/2011

Infecciosas:

TBC

Celiaqua

Enf. Whipple

Autoinmunes:

Miscelnea:

Neoplasias:
Linfoma intestinal

EII

Sarcoidosis

Tumores slidos
malignos.
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REALIZ
FINALMENTE SE REALIZ
UNA PRUEBA QUE
DIAGN
STICA
RESULT
STICA

RESULT
DIAGN

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EDA: gastritis leve crnica, discreta duodenitis

petequial. (toma de biopsias)
AP ( intestino delgado duodeno): fragmentos de
mucosa de intestino delgado con aplanamiento
vellositario, vacuolas lipdicas e infiltracin de
lmina propia por abundantes macr
macrfagos
espumosos que presentan tincin fuertemente
positiva para la tcnica histoqumica de PAS y PASPASDIASTASA.

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Favorable tanto en clnica como en

parmetros analticos nutricionales.
Pautndose tto con CEFTRIAXONA 2G cada
24H durante dos semanas y SMX/TMP cada
12H durante un ao.

Actualmente sigue revisiones en consultas

externas de M.I. con buena evolucin clnica y
asintomtico. Analtica normal y TAC
Abdomen persisten adenopatas mesentricas
y algunas retroperitoneales.
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Enfermedad infecciosa multisistmica que

afecta predominantemente a intestino
delgado.

Ms frecuente en hombres entre 40-50 aos.

Causado por una bacteria de la familia

Actinomyces (Tropheryma Whipplei ).
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Artralgias
Prdida de peso
Diarrea
Dolor abdominal
Afectacion SNC
Sntomas relacionados a enf. cardaca
Fiebre e hiperpigmentacion cutnea

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GRAN IMITADORA

Sospecha ante:

Fiebre origen desconocido.

Serositis crnica.
Enfermedad progresiva SNC mioclono u oftalmoplejia intranuclear.
Poliartropatia migratoria.
Linfadenopatias generalizadas.
Deficit de hierro y vit.
Hipoalbuminemia.
Linfopenia relativa.

Deben ser excluidos:

Hipertiroidismo
Enfermedades del tej. Conectivo.
Enf. Inflamatoria Intestinal.
VIH/SIDA

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ENDOSCOPIA CON BIOPSIA INTESTINO

DELGADO : es de eleccin, diag. Definitivo.
Tincin de PAS de las biopsias duodenales. Extensa
coloracin PAS positiva del material de lmina
propia y atrofia vellosa.

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Deteccin de ADN bacteriano por PCR en

biopsia intestinales.

Test de laboratorio:

VSG
Anemia
Hipoalbuminemia
PCR
PCR en saliva y materia fecal.
PCR en LCR cuando sospecha de diagnostico y
curse con manifestaciones neurolgicas.
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La enfermedad de Whipple es una entidad

infrecuente en nuestro medio que requiere de
un alto ndice de sospecha para su diagnstico.
Sin tratamiento a tiempo, llega a ser mortal, o
bien, deja secuelas irreversible en quien la
padecen.

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Uptodate. Whipple disease. 2011.

Harrison Principios de Medicina Interna, 17a edicin, Anthony S. Fauci, Eugene

Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson,
and Joseph Loscalzo, Eds

Feurle GE, Junga NS, Marth T. Efficacy of ceftriaxone or meropenem as initial

therapies in Whipples disease. Gastroenterology 2010; 138:478Lagier JC, Lepidi

H, Raoult D, Fenollar F.Systemic Tropheryma whipplei:clinical presetation of 142

patients with infections diagnosed or confirmed in a reference center. Medicine
(Baltimore) 2010; 89:33

Fenoullar, F, Amphoux, B, Raoult, D.A paradoxical Tropheryma whipplei western

blot differentiates patients whit whipple disease fron asymptomatic carriers. Clin
Infect Dis 2009; 49:717

Dobbins WO, 3rd. The diagnosis of Whipples disease. N Engl J Med 1995;
332:390.

Marth T, Raoult D. Whipples disease. Lancet 2003; 361:239

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GRACIAS POR
VUESTRA
ATENCIN!!!

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