ACTUALIZACIN

Bronquiectasias
P. Mnguez Clemente, M.T. Lzaro Carrasco y P. Ussetti Gil
Servicio Neumologa. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Majadahonda. Madrid. Espaa.

Palabras Clave:

Resumen

- Bronquiectasias

Las bronquiectasias son el resultado final de diferentes enfermedades. Siempre debe investigarse
su etiologa, dado que si es susceptible de tratamiento puede modificarse el pronstico de la enfermedad. Son caractersticas la colonizacin e infeccin bronquial por microorganismos potencialmente patgenos, que dan lugar a un proceso inflamatorio crnico y progresin de la enfermedad,
con destruccin y dilatacin del rbol bronquial. El objetivo del tratamiento es mejorar la clnica y
detener la progresin de la enfermedad, con un enfoque multidisciplinar y multidimensional basado
en el tratamiento de la etiologa, la infeccin aguda y crnica, el drenaje de las secreciones respiratorias, la rehabilitacin muscular, una valoracin nutricional y el tratamiento de las complicaciones. Se recomienda emplear pautas de tratamiento antibitico prolongadas, por la difcil erradicacin de los grmenes en las bronquiectasias y su tendencia a colonizar. Actualmente, la forma de
administracin inhalada supone un importante avance por su elevada eficacia, con altas concentraciones a nivel local y escasos efectos secundarios a nivel sistmico.

- Colonizacin bronquial
- Infeccin bronquial
- Pseudomonas aeruginosa

Keywords:

Abstract

- Bronchiectasis

Bronchiectasis

- Bronchial colonization
- Bronchial infection
- Pseudomonas aeruginosa

Bronchiectasis is the final result of several diseases. Etiology research has always to be performed
because, when it is treatable, its prognosis can change. Bronchial colonization and infection by potentially pathogenic microorganisms is a typical feature of the disease leading to a chronic inflammatory process. The result is the establishment of chronic inflammation and the progression of the
disease with destruction and dilatation of bronchial tree. Treatment goal, based on multidisciplinary
and multidimensional approach, is to improve the symptomatology and to stop the disease progression and includes: treatment of etiology acute and chronic infection, drainage of respiratory secretions, muscle rehabilitation, nutritional assessment and treatment of complications. The recalcitrant nature of the pathogens and their tendency to colonize recommend the use of prolonged antibiotic treatments. Inhalation administration achieves high therapeutic efficiency (locally high
concentrations and few systemic side effects) supposing an important advance in the management
of the disease.

Definicin

Epidemiologa

Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios y bronquiolos que se producen por una
destruccin del componente elstico y muscular de su pared1,2.

Desde que en 1918 Lannec describiera las bronquiectasias

por primera vez, su incidencia ha disminuido considerablemente gracias a los programas de vacunacin infantil, el desarrollo de nuevos antibiticos y los avances en el tratamiento de la tuberculosis3.

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BRONQUIECTASIAS

En Estados Unidos, se estima que la prevalencia es de 4,2

casos por 100.000 habitantes con edades comprendidas entre
los 18 y los 34 aos, aumentando hasta 272 casos por 100.000
habitantes si se ampla la edad hasta los 75 aos4,5.
No obstante, se desconoce la prevalencia real. Por un
lado, en algunos casos no se declaran, ya que se consideran
secundarias a otras patologas pulmonares ms graves, como
el asma o la enfermedad pulmonar obstructiva crnica
(EPOC). Sin embargo, el uso generalizado de la tomografa
computadorizada de alta resolucin (TCAR) ha provocado
un aumento del nmero de pacientes diagnosticados, incluso
antes de desarrollar sntomas5,6.

Fisiopatologa
Las bronquiectasias no son una enfermedad en s mismas,
sino el resultado final de otras enfermedades o diferentes
agresiones. Independientemente de la causa subyacente, su
fisiopatologa es comn y se explica mediante la hiptesis del
crculo vicioso propuesto por Cole (fig. 1). Esta hiptesis presupone que sea cual sea su etiologa, un evento inicial (infeccin, aspiracin del contenido gstrico, alteracin de la motilidad ciliar, etc.) compromete el aclaramiento mucociliar
(mecanismo de defensa sinobronquial de primera lnea), impidiendo la adecuada eliminacin del moco, lo que permite el
contacto prolongado de las bacterias con el epitelio bronquial. Esta presencia de bacterias en el epitelio bronquial provoca una respuesta inflamatoria local que, si no consigue eliminar estas bacterias, se amplia y cronifica, liberndose
proteasas que producen mayor dao en el epitelio, que a su
vez induce una mayor alteracin del aclaramiento mucociliar,
cerrando un crculo vicioso que se perpeta sin poder eliminar la infeccin bronquial. La respuesta inflamatoria del
husped pasa de ser protectora a ser daina. Su persistencia
parece alterar los procesos de reparacin de la pared bronquial y es responsable de la progresin del dao pulmonar7.

Diversos estudios han demostrado, en las muestras respiratorias (esputo, lavado broncoalveolar o muestras de biopsia
bronquial) de pacientes con bronquiectasias, una inflamacin
neutroflica predominante con aumento de sustancias proinflamatorias quimiotcticas para neutrfilos (interleuquina 8,
factor de necrosis tumoral-alfa, interleuquina 1b, leucotrienos B4), enzimas proteolticas (colagenasas, elastasas) y radicales libres de oxgeno liberados por los neutrfilos. Tambin
existe cierto componente mononuclear con predominio de
linfocitos T CD4, participacin del epitelio celular y molculas de adhesin como selectinas, integrinas y metaloproteasas3,8.
La gravedad de toda esta cascada inflamatoria depende
de la interaccin de las citoquinas y enzimas, pro y antiinflamatorias, debiendo existir un equilibrio3,8. En un sistema
bien regulado, el grado de inflamacin es proporcional a la
estimulacin bacteriana y desaparece cuando mejora la infeccin. En las bronquiectasias hay evidencia de que la respuesta inflamatoria es desproporcionada en relacin con la carga
infecciosa y que la respuesta inflamatoria persiste. De hecho,
se ha identificado inflamacin, incluso en ausencia de una
infeccin microbiana, lo que sugiere una disregulacin de la
red de citoquinas independiente de la infeccin.
Otros mecanismos fisiopatognicos que intervienen en la
etiologa de las bronquiectasias son los que exponemos a
continuacin.

Obstruccin de la va area
Da lugar a un engrosamiento de la pared bronquial por infiltracin de clulas mononucleares y fibrosis, destruyendo las
capas de elastina, msculo y cartlago, lo que conlleva a una
dilatacin progresiva de la va area2,8.

Fibrosis
Se producen bronquiectasias por traccin, causadas por retraccin del tejido fibroso maduro del parnquima que rodea
al bronquio.

Infeccin por MPP

como P. aeruginosa
o H. influenza

Progresin del dao

bronquial

Inflamacin neutroflica
y mononuclear
Otros mediadores
proinflamatorios

Infeccin

Enzimas lticas
Destruccin tisular
+

Incremento de la
inflamacin

Fig. 1. Crculo vicioso fisiopatognico propuesto por Cole P, et al8. MPP: microorganismos potencialmente patgenos.

Adems de la respuesta inflamatoria ya mencionada, las bacterias pueden daar el epitelio respiratorio por: a) inhibicin de
la funcin ciliar; b) toxicidad del epitelio ciliar; c) inhibicin
del trasporte de moco; d) inhibicin del trasporte inico en el
epitelio ciliado y e) estimulacin de la secrecin de moco.

Diagnstico de las bronquiectasias

Historia clnica y exploracin fsica
Una historia clnica y una exploracin fsica exhaustivas son
el primer paso para sospechar tanto el diagnstico de bronquiectasias como su etiologa1.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

El sntoma ms frecuente en los pacientes con bronquiectasias es la tos productiva crnica de meses o aos de
evolucin, sin variacin estacional. La cuantificacin diaria
del esputo suele ser un buen indicador de gravedad, as como
su grado de purulencia. Otros sntomas habituales son la disnea, la autoescucha de pitos torcicos, la hemoptisis recidivante (que suele acompaar a las exacerbaciones), el dolor
torcico pleurtico y los sntomas de cor pulmonale en las fases
ms avanzadas de la enfermedad1.
Tambin se debe interrogar a los pacientes por la presencia de sntomas que sugieran las enfermedades ms comnmente asociadas a las bronquiectasias3,5.
As, en pacientes con sntomas de la va area superior
como la obstruccin nasal, la rinorrea, la epixtasis, la sinusitis, la cefalea, la anosmia o la otitis se debe descartar discinesia ciliar primaria, fibrosis qustica (FQ) o sndrome de
Young. Los sntomas digestivos como el reflujo gastroesofgico, la diarrea, la esteatorrea o la rectorragia obligan a descartar colitis ulcerosa, hernia de hiato o enfermedad celiaca.
Las artralgias pueden ser secundarias a conectivopatas.
Por otro lado, la infertilidad aparece frecuentemente en
la discinesia ciliar primaria, la FQ o el sndrome de Young.
La exploracin fsica tambin puede ofrecer informacin
til sobre la causa y la gravedad de las bronquiectasias. La
auscultacin pulmonar puede ser normal o mostrar crepitantes, roncus y/o sibilancias. Estas ltimas pueden indicar la
presencia de asma asociado a aspergilosis broncopulmonar
alrgica (ABPA). En los casos muy evolucionados, se pueden
observar signos de insuficiencia cardiaca derecha, acropaquias y signos de desnutricin.

Pruebas de funcin respiratoria

Las pruebas de funcin pulmonar que se recomienda realizar
a todos los pacientes con bronquiectasias son la espirometra
con prueba de broncodilatacin, la difusin y la pletismografa.
Suelen ser normales al inicio de la enfermedad, mostrando una obstruccin progresiva de la va area al progresar la
enfermedad, y en los estadios ms avanzados se puede apreciar un patrn mixto debido a la destruccin del parnquima
pulmonar. Tambin puede aparecer hiperreactividad bronquial, que en algunos casos se asocia a la presencia de ABPA.
Es bien conocido el descenso anual de hasta 50 ml del
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) en
pacientes con bronquiectasias colonizadas por Pseudomonas
aeruginosa9,10.
La gasometra arterial puede estar indicada en pacientes
con enfermedad grave y sntomas de hipercapnia5.

Anlisis microbiolgico de las muestras

respiratorias
Los pacientes con bronquiectasias tienen una gran variedad
de patgenos colonizando su va area. Por este motivo, todos estos pacientes deberan tener, al menos, un cultivo de
esputo en el momento del diagnstico. Adems, esta prueba
se debe realizar peridicamente durante el seguimiento.
3876

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TABLA 1

Microorganismos potencialmente patgenos aislados con ms frecuencia

en adultos con bronquiectasias
Microorganismo

Porcentaje de aislamientos

H. influenza no tipable

30-45%

Pseudomonas aeruginosa

10-30%

Streptococcus pneumoniae

5-15%

Moraxella catarrhalis

5-10%

Enterobacterias

5-8%

Nocardia spp.

< 4%

Staphylococcus aureus

< 2%

Otros bacilos gramnegativos no fermentadores

< 2%

Candida spp.
Aspegillus spp.

4%
< 2%

Modificada de Miz L, et al2.

Los microorganismos potencialmente patgenos que con

ms frecuencia se aslan en las muestras respiratorias en adultos con bronquiectasias aparecen reflejados en la tabla 1. El
ms frecuente es Haemophilus influenzae, seguido de Pseudomonas aeruginosa y Streptococcus pneumoniae2,6. Staphylococcus
aureus no se asla con frecuencia en adultos con bronquiectasias y su presencia obliga a descartar la FQ o la ABPA como
causa de las bronquiectasias6.
En la evaluacin inicial, as como en el seguimiento posterior, se debe estudiar la presencia de micobacterias no tuberculosas en esputo, ya que pueden ser tanto causa como
complicacin de las bronquiectasias. En pacientes colonizados por este germen no se debe emplear tratamiento con
macrlidos, al poder desarrollar resistencias11.
Tambin se debe valorar la presencia de hongos en el
tracto respiratorio de estos pacientes, aunque en la mayora
de los casos son slo colonizantes. Por orden de frecuencia
encontramos Candida sp., seguida del Aspergillus sp. y de Scedosporium sp. El aislamiento de Aspergillus sp. puede indicar
la presencia de ABPA5,12.

Radiologa
La radiografa de trax nos puede hacer sospechar el diagnstico de bronquiectasias y es anormal en ms del 87% de
los casos en el momento del diagnstico. Algunos hallazgos
en la radiografa de trax como el aumento de la trama broncovascular o los quistes son inespecficos1. Los signos especficos de bronquiectasias en la radiografa de trax son el engrosamiento de las paredes bronquiales o signo en railes de
tren y los bronquios que contienen secreciones o signo del
dedo de guante5,13.
Sin embargo, el diagnstico de bronquiectasias se debe
confirmar con la TCAR1 que pone de manifiesto la dilatacin de las vas respiratorias.
Criterios diagnsticos radiolgicos en la TCAR
Podemos distinguir los criterios diagnsticos directos e indirectos1-3,6,13,14.
Signos directos. Como la dilatacin bronquial con un dimetro interno del bronquio mayor con respecto a la arteria

BRONQUIECTASIAS
A

Fig. 2. A. Dilataciones bronquiales con imgenes en anillo de sello caractersticas y patrn de rbol en brote de predominio en pulmn derecho. B. Falta de afilamiento con dilatacin bronquial en lbulo medio. C. Se aprecian bronquios dilatados con impactaciones mucoides signo del dedo de guante y extenso patrn de rbol en
brote de predominio derecho.

dficit de alfa-1 antitripsina, un aumento del dimetro de la traquea a

traqueobroncomegalia o sndrome
de Mounier Kuhn.
Adems, la afectacin de los lbulos superiores es caracterstica
de la FQ, las bronquiectasias centrales con tapones de moco sugieren ABPA (fig. 4), el patrn de rbol en brote o la cavitacin pueden
indicar infeccin por micobacterias
atpicas, que suelen localizarse en
Fig. 3. Paciente con sndrome de Kartagener o cilio inmvil. Se observa el tpico situs inversus. Bronquiectasias
el lbulo medio y la lngula y la
arrosariadas en lngula, patrn en rbol en brote y mltiples bronquiectasias saculares en el pulmn derecho.
presencia de bronquiectasias localizadas pueden ser secundarias a
obstruccin de la va area.
bronquial contigua (ndice broncoarterial patolgico mayor
La TCAR tambin permite establecer la extensin y morde 1-1,5; signo del anillo de sello (fig. 2A) o signo del rail
fologa de las bronquiectasias en cilndricas, varicosas y sacude tren), falta de afilamiento bronquial progresivo (fig. 2B)
lares o qusticas (estas ltimas las de mayor gravedad) (fig. 5)5.
Por otro lado, en las bronquiectasias se han ideado alguy visualizacin de bronquios perifricos a menos de 1 cm de
nos sistemas de puntuacin que tratan de evaluar la gravedad
la pleura costal o en contacto con la pleura mediastnica.
de la enfermedad. Uno de los ms empleados en bronquiectasias no FQ es el sistema de puntuacin de Bhalla, que
Signos indirectos. Como engrosamiento de la pared bronguarda una buena correlacin con la clnica y la funcin pulquial, impactaciones mucoides (fig. 2C), ndulos en rbol
monar2,15,16 (tabla 2).
en brote (fig. 2C), patrn en mosaico por atrapamiento aUna vez establecido el diagnstico de bronquiectasias,
reo y prdida de volumen lobular por atelectasias o consono es necesario repetir la radiografa de trax o la TCAR
lidaciones.
peridicamente, a no ser que se produzca un empeoramienLa TCAR puede orientar hacia la etiologa de las bronto brusco en la funcin pulmonar o en los sntomas del paquiectasias1,3. As, la presencia de situs inversus (fig. 3) puede
ser secundaria al sndrome de cilio inmvil, el enfisema a
ciente.

Fig. 4. Bronquiectasias
centrales tpicas en un
paciente con aspergilosis broncopulmonar alrgica.

Fig. 5. Bronquiectasias
qusticas y saculares localizadas en el pulmn
derecho, en un paciente
con afectacin severa
por bronquiectasias idiopticas. Tambin se aprecian pequeas bronquiectasias cilndricas en el
pulmn contralateral y
signos de rbol en brote.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

TABLA 2

Sistema de puntuacin Bhalla

Puntuacin

Gravedad de las bronquiectasias

Ausente

Leve: dimetro de la luz ligeramente

mayor que el del vaso adyacente

Moderado: luz 2-3 veces mayor

que el dimetro del vaso

Grave: luz mayor 3 veces el dimetro

del vaso

Engrosamiento peribronquial

Ausente

Leve: engrosamiento de la pared igual

al dimetro del vaso adyacente

Moderado: engrosamiento de la pared

mayor y hasta el doble del vaso

Grave: engrosamiento de la pared

mayor del doble del dimetro del vaso
>9

Extensin de las bronquiectasias (n.o segmentos)

Ausentes

1a5

6a9

Extensin de los tapones de moco (n.o segmentos)

Ausentes

1a5

6a9

>9

Saculaciones o abscesos (n.o segmentos)

Ausentes

1a5

6a9

>9

Generaciones de divisiones bronquiales afectas

(BQ/TP)

Ausentes

Hasta la 4.a generacin

Hasta la 5.a generacin

Hasta la 6.a generacin y distalmente

>4

N.o bullas

Ausentes

Unilateral (no > 4)

Bilateral (no > 4)

Enfisema (n.o segmentos)

Ausente

1a5

>5

Colapso/condensacin

Ausente

Subsegmentario

Subsegmentario/lobar

BQ: bronquiectasias; TP: tapones de moco.

Calcular la puntuacin segn esta tabla. Aadir la letra P si existen tapones de moco (plugging) y T si existe engrosamiento peribronquial (thickennning). Restar el resultado de 25 para determinar la
puntuacin del paciente que corresponder a la mejor situacin radiolgica posible. De modo que se obtiene una cifra neta que permite valorar la situacin pulmonar de un mismo paciente a lo largo de
la evolucin de su enfermedad o comparar varios pacientes en estudios epidemiolgicos.
Modificada de Bhalla M, et al35.

Diagnstico etiolgico
de las bronquiectasias
Las bronquiectasias representan una enfermedad extraordinariamente heterognea en lo que se refiere a la etiologa, las
caractersticas demogrficas de los pacientes a los que afecta
y la severidad de los sntomas que provocan5. Algunas de las
patologas que producen bronquiectasias pueden responder
a terapias especficas o aumentar el riesgo de determinadas
complicaciones, por lo que es muy importante realizar el
diagnstico etiolgico. Las principales causas de bronquiectasias aparecen reflejadas en la tabla 3.
Las pruebas que se deben realizar a los pacientes con
bronquiectasias para tratar de averiguar la causa dependern
de los sntomas que presenta el paciente, como aparece reflejado en la tabla 4. No obstante, hasta en un 50% de los casos
no se encuentra la etiologa5,6.

Diferencia entre colonizacin bronquial,

agudizacin respiratoria e infeccin
bronquial crnica
Colonizacin bronquial
Se define por la presencia de microorganismos en las bronquiectasias. Estas representan un nicho ecolgico ideal debido a la dilatacin de la va area, la desestructuracin de la
pared bronquial y el aclaramiento mucociliar alterado, lo que
provoca la acumulacin de secreciones que dificulta la eliminacin de los microorganismos1.
Adems, las bacterias desarrollan mecanismos que las hacen ms resistentes, como la creacin de cpsulas y membranas, la formacin de biopelculas o el desarrollo de mutaciones que facilitan su persistencia en la va area.
Se diferencian tres tipos de colonizacin1 que enumeramos a continuacin.
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Colonizacin inicial
Primer cultivo de esputo positivo en fase estable de un microorganismo no aislado en cultivos peridicos previos.
Colonizacin intermitente
Cultivos positivos y negativos para un mismo microorganismo, con al menos un mes de diferencia, en pacientes que no
estn recibiendo antibiticos. En general, refleja una colonizacin crnica con una carga bacteriana baja, y que no siempre se detecta en los cultivos de esputo1,6,17..
Colonizacin crnica
Tres o ms cultivos de esputo positivos consecutivos para un
mismo microorganismo en un periodo de 6 meses, en muestras separada al menos un mes.

Exacerbacin respiratoria
Es la presentacin aguda y mantenida de cambios en las caractersticas del esputo (aumento del volumen, la purulencia
o la consistencia), aparicin de hemoptisis y/o aumento de
disnea no explicable por otras causas. Puede acompaarse,
adems, de tos, sibilancias, fiebre, dolor torcico pleurtico,
astenia, malestar general, alteraciones radiolgicas sugestivas
de infeccin, deterioro de la funcin respiratoria e incremento de los marcadores sistmicos de inflamacin1,2,13.
Se puede producir por cambios en la densidad de la flora
bacteriana colonizadora o por la infeccin de un nuevo microorganismo. Se considera grave cuando cursa con insuficiencia respiratoria aguda o crnica agudizada, fiebre elevada, hemoptisis, deterioro significativo de la funcin pulmonar, inestabilidad hemodinmica y/o deterioro del estado cognitivo.

Infeccin bronquial crnica

Se define por la persistencia de una poblacin bacteriana que
induce una respuesta inflamatoria y que se manifiesta clnicamente con expectoracin purulenta crnica1,18. Se acompa-

BRONQUIECTASIAS

Tratamiento de la etiologa

TABLA 3

Etiologa de las bronquiectasias

Etiologas ms frecuentes

% pacientesa

Idioptica

48

Postinfecciosa

25

Inmunodeficiencias

08

Aspergilosis broncopulmonar alrgica

07

Discinesia ciliar primaria

05

Sndrome de Young

03

Artritis reumatoide

02

Colitis ulcerosa

02

Reflujo gastroesofgico o aspiracin

02

Sndrome de las uas amarillas

01

Infeccin micobacterias no tuberculosasb

01

Fibrosis qustica

01

Panbronquiolitis difusa

01

Congnitas

<1
Otras causas

Inmunodeficiencia adquirida

Es muy importante el diagnstico y el tratamiento precoz

especfico, si existe, de la etiologa de las bronquiectasias, ya
que esto puede modificar el pronstico de la enfermedad.
As, el dficit de produccin de anticuerpos se trata con
reposicin de inmunoglobulinas, la ABPA con corticoides y
antifngicos, el reflujo gastroesofgico con inhibidores de la
bomba de protones y ciruga especfica, la obstruccin bronquial con la extraccin del cuerpo extrao o la reseccin del
tumor, las infecciones por micobacterias con tratamiento especfico o el dficit de alfa-1 antitripsina en pacientes con
fenotipo PiZZ con reposicin.

Tratamiento antibitico
El tratamiento antibitico empleado en cada caso aparece
reflejado en la tabla 5.

Linfoma
VIH
Trasplante de mdula sea u rgano slido
Autoinmunes
Policondritis
Espondilitis anquilosante
Lupus eritematoso sistmico
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
Congnitas
Deficiencia alfa1-antitripsina
Sndrome de Job (sndrome de hiperinmunoglobulinemia E)
Sndrome de Marfan
Sndrome de Mounier-Kuhn (traqueobroncomegalia)
Sndrome de Williams-Campbell
Obstruccin endobronquial
Neoplasias
Cuerpo extrao
Compresin extrnseca por ganglios linfticos
Inhalacin de txicos
Humo del tabaco
Amoniaco
Cloro
Traccin
Fibrosis pulmonar
Sarcoidosis
Modificada de Metersky ML5.
a
El porcentaje suma ms del 100%, ya que en algunas cohortes de los distintos estudios en
los que se basa la estimacin, los pacientes tenan ms de una etiologa.
b
Recientes estudios sugieren un mayor porcentaje de bronquiectsias por micobacterias no
tuberculosas, al menos en Estados Unidos.
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

a de exacerbaciones respiratorias y sntomas de afectacin

sistmica entre las exacerbaciones como febrcula, astenia o
prdida de peso.

De la colonizacin
En la colonizacin bronquial inicial no existe evidencia para
indicar un tratamiento antibitico, excepto en el aislamiento
de Pseudomonas aeruginosa en bronquiectasias secundarias a
FQ, ya que el aislamiento de este germen se correlaciona
con un aumento del nmero de exacerbaciones, de la cada
de la funcin pulmonar y de la mortalidad19. El objetivo es
erradicarlo para evitar la colonizacin crnica y sus repercusiones.
En los pacientes con FQ, se recomienda la administracin de ciprofloxacino oral junto con un antibitico inhalado
como colistimetato de sodio, tobramicina o aztreonam lisina
durante 3 semanas y continuar con un tratamiento inhalado
de 3 a 12 meses. El tratamiento oral se puede sustituir por un
ciclo por va intravenosa de 14 a 21 das de duracin combinando dos antibiticos. En las bronquiectasias no FQ, no
existe evidencia de que la pauta anterior sea la ms adecuada
y se recomienda una valoracin individualizada en cada caso.
Algunos autores recomiendan un ciclo oral con ciprofloxacino durante 3 semanas y, en caso de no conseguir la erradicacin, seguir la misma pauta que para la FQ1.
En la colonizacin bronquial intermitente o crnica el
tratamiento va dirigido a disminuir la carga bacteriana, con
el objetivo de romper el crculo vicioso de infeccin-inflamacin. Para ello, se emplea antibioterapia prolongada y el drenaje de las secreciones respiratorias. La eleccin del antibitico se debe realizar teniendo en cuenta los aislamientos
previos y el antibiograma. La duracin del tratamiento viene
determinada por el control de la infeccin, que se evala segn la purulencia del esputo, el nmero de agudizaciones, de
recadas tempranas y de ingresos hospitalarios, as como la
magnitud del deterioro de la funcin pulmonar1.

Tratamiento

De la agudizacin

Los objetivos del tratamiento son controlar los sntomas,

mantener la funcin pulmonar estable y reducir las exacerbaciones respiratorias.
A continuacin analizamos las lneas de tratamiento a seguir.

Se debe utilizar una pauta antibitica basada en los aislamientos previos y el antibiograma, hasta recibir el resultado
del cultivo de esputo extrado al inicio de la exacerbacin.
Adems, se mantendr el drenaje de secreciones bronquiales
y el tratamiento de la hiperreactividad bronquial, si existe.
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ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

TABLA 4

Pruebas diagnsticas en la evaluacin inicial de las bronquiectasias

Pruebas

Caractersticas del paciente

Etiologa

En todos los pacientes

Pruebas de funcin respiratoria con test broncodilatador
gasometra arterial
Radiografa de trax posteroanterior y lateral
Tomografa computadorizada de alta resolucin
Cultivo de esputo para bacterias, micobacterias y hongos
Hemograma con frmula leucocitaria
Cuantificacin de inmunoglobulinas (IgG, M y A)

Enfermedad de los senos paranasales, infecciones recurrentes

Inmunodeficiencia comn variable

Niveles de IgE

Asma, bronquiectasias centrales, prominentes tapones de moco

Aspergilosis broncopulmonar alrgica

Eczema, infeccin estafiloccica, retraso en la cada de la denticin

primaria

Sndrome de Job

En la mayora sin sospecha clara

Alfa1-antitripsina

Enfisema

Test del sudor, diferencia del potencial nasal, estudio gentico FQ

Enfermedad de los senos paranasales, edad temprana, afectacin

de los lbulos superiores

Fibrosis qustica

En pacientes seleccionados
Precipitinas Aspergillus, IgG Aspergillus, test cutneos
de sensibilidad a Aspergillus

Asma, bronquiectasias centrales

Aspergilosis broncopulmonar alrgica

Broncoscopia

Enfermedad focal unilateral

Obstruccin bronquial

Broncoscopia con cultivos de micobacterias

Imgenes de rbol en brote, ndulos, cavidades en TCAR

Escoliosis, pectus

Micobacterias no tuberculosas

Biopsia ciliar, test de funcin ciliar, xido ntrico nasal,

espermiograma

Aparicin en la infancia, otitis, rinosinusitis, situs inversus

(dextrocardia), infertilidad

Discinesia ciliar primaria

Evaluacin de la deglucin o pHmetra esofgica

Micobacterium avium

Reflujo gastroesofgico o aspiracin

Niveles de subclases de IgG, respuesta inmunitaria, test para

cuantificar defectos inmunes

Aparicin en la infancia, infecciones recurrentes, caractersticas

dismrficas

Inmunodeficiencia congnita

Perfil de autoinmunidad

Artritis, sndrome seco

Artritis reumatoide, sndrome de Sjgren

Modificada de Metersky ML5.

FQ: fibrosis qustica; Ig: inmunoglobulina; TAC: tomografa axial computadorizada.

En general, se emplean antibiticos en altas dosis que

penetren bien en las secreciones respiratorias durante, al menos, diez das o hasta que mejore la purulencia del esputo. En
el caso de la infeccin por Pseudomonas aeruginosa, se recomienda prolongar el tratamiento hasta 14 o 21 das1,2,14.
Por otro lado, si la agudizacin es leve, se tratar con un
antibitico va oral de forma ambulante. Si la exacerbacin es
moderada o grave, se deben emplear dos antibiticos va parenteral y valorar el ingreso hospitalario1,4,14,20,21.
Las diferentes pautas antibiticas recomendadas segn la
gravedad de la exacerbacin aparecen en la tabla 5 y los criterios de ingreso hospitalario en el paciente con exacerbacin respiratoria en la tabla 6.

Pseudomonas aeruginosa en el esputo respecto a los pacientes no tratados22.

Los antibiticos disponibles, hasta el momento, son colistimetato de sodio (colistina), tobramicina sin aditivos y
aztreonam19,22-25.
Existen otros antibiticos inhalados en fase de investigacin como amicacina liposomal, levofloxacino, vancomicina
y ciprofloxacino liposomal o en polvo seco22.
Antes de su inhalacin, es recomendable utilizar un broncodilatador de accin corta y realizar fisioterapia respiratoria
para drenar las secrecciones1. Los aminoglucsidos se deben
emplear con precaucin en embarazadas y en pacientes con
insuficiencia renal o hipoacusia1,19.

De la infeccin bronquial crnica

Se recomienda emplear la misma pauta que en la colonizacin bronquial intermitente y crnica.

Tratamiento de la inflamacin bronquial

Antibioterapia inhalada
La liberacin de antibiticos por la va inhalatoria ofrece un
atractivo campo en el tratamiento de las infecciones respiratorias, por las potenciales altas concentraciones que se consiguen del frmaco a nivel local y los escasos efectos secundarios a nivel sistmico.
La evidencia cientfica sobre el uso de antibiticos inhalados a largo plazo en bronquiectasias no FQ es insuficiente. Sin embargo, se aprecia una mejora clnica significativa y una disminucin en el nmero de colonias de
3880

Medicine. 2014;11(65):3874-83

Los corticoides y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

por va oral no se recomiendan en la actualidad debido a sus
efectos secundarios, aunque en algunos estudios han demostrado ser beneficiosos en pacientes con FQ1.
Los macrlidos se emplean por su accin inmunomoduladora, y su capacidad para inhibir la formacin de biopelculas. Se recomienda en la infeccin bronquial crnica
por Pseudomonas aeruginosa y en bronquiectasias de difcil
control clnico. La azitromicina en dosis de 250-500 mg
en das alternos, durante 3-6 meses, es el frmaco de eleccin. Se debe vigilar la funcin heptica en las primeras

BRONQUIECTASIAS
TABLA 5

Tratamiento antibitico en diferentes situaciones clnicas

Situacin

Tratamiento de eleccin

Tratamiento alternativo

Agudizacin

Duracin
10-21 das (salvo azitromicina 3-5 das)

Leve
H. influenzae

Amoxicilina-clavulnico 875/125 mg/8 h

Amoxilina 1-2 g/8 h v.o, ciprofloxacino 750 mg/12 h

v.o o azitromizina 500 mg/24 h v.o.

S. aureus meticilinsensible

Cloxacilina 500-1.000 mg/6 h v.o.

Amoxilina-clavulnico 875/125 mg/8 h v.o.

Pseudomonas

Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o.

Levofloxacino 750 mg/24 h v.o.

Grave
H. influenzae

Amoxicilina-clavulnico 1-2 g/8 h i.v.

Ceftriaxona 2 g/24 h i.v.

Pseudomonas

Ceftazidima 2 g/8 h i.v. + tobramicina

5-10 mg/kg/24 h i.v. o amikacina
15-20 mg/kg/24 h i.v.

Imipenem 1 g/8 h; piperacilina-tazobactam 4 g/8 h;

aztreonam 2 g/8 h; cefepime 2 g/8 h; meropenem
2 g/8 h o ciprofloxacinoc 400 mg/12 h i.v.+
amicacina 15-20 mg/kg/24 h i.v.

Pseudomonas

Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o. + tobramicina

300 mg/12 h inhalado o colistimetato de sodio
1-2 MUI/12 h inhalado

Tratamiento i.v. con 2 frmacos + tobramicina

300 mg/12 inhalado o colistimetato de sodio
1-2 MUI/12 hsb inhalado

Despus del tratamiento inicial

Continuar el antibitico inhalado

Continuar el antibitico inhalado

Colonizacin inicial (esputo mucoso)

Infeccin bronquial crnica (esputo purulento)

H. influenzae

3 semanas

3-12 meses
Prolongada depende del control de la
infeccin (mantenimiento del esputo mucoso)

Amoxicilina-clavulnico 875-125 mg/8 h v.o.

Ciprofloxacino 750 mg/12 h v.o.; o amoxicilina

1-2 g/8 h v.o.
Amoxicilina-clavulnico 875/125 mg/8 h v.o.

S. aureus

Cloxacilina 500-1.000 mg/6 h v.o.

Pseudomonas

Tobramicina 300 mg/12 h inhaldo en ciclos alternos

de 28 dasd o colistimetato de sodio 1-2 MUI/12 h
inhalado

BurKholderia cepacia

Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h v.o.

Doxiciclina 100 mg/12 h v.o. o tobramicina

300 mg/12 h inhalado en ciclos alternos de 28 dasd

Stenotrophomonas

Cotrimoxazol 160/800 mg/12 h v.o.

Doxicilina 100 mg/12 h v.o.

i.v.: va intravenosa, v.o.: va oral.

a
El tratamiento antibitico inicial es emprico, cubriendo los microorganismo previamente aislados y despus se modificar en funcin del cultivo de esputo y antibiograma.
b
La dosis de colistimetato de sodio depende del nebulizador utilizado. I-Neb (Promixin) permite dosis de 1 MUI/12 horas.
c
Se aconseja reservar ciprofloxacino para su administracin oral y usar otras combinaciones dependiendo del antibiograma.
d
En caso de infeccin bronquial de difcil control, valorar utilizar ciprofloxacino oral u otro antibitico inhalado en los periodos de descanso.
Modificada de Vendrell M, et al1.

TABLA 6

Criterios de hospitalizacin en la exacerbacin de las bronquiectasias

no FQ
Alguno de los siguientes
Desarrollo de cianosis o confusin
Taquipnea (> 25 rpm)
Inestabilidad hemodinmica
Insuficiencia respiratoria
Temperatura > 38 C
Incapacidad de ingesta oral
Fracaso clnico con antibiticos orales
Ausencia de hospital de da para la administracin de terapia intravenosa o sin
posibilidad de administrar este tipo de medicacin intravenosa en el domicilio
Carencia de apoyo social y perspectivas de incapacidad para seguir el tratamiento
Fuente: Pasteur MC, et al6.

semanas de tratamiento y a intervalos regulares de 6 meses1,2,13.

Tratamiento de la hiperreactividad bronquial

Se recomienda la utilizacin de corticoides inhalados, as
como de broncodilatadores. Estos ltimos, adems, mejoran
el aclaramiento mucociliar, por lo que se recomiendan antes
de la fisioterapia respiratoria y la aerosolterapia antibitica26.

Tratamiento mucoltico y con frmacos

hiperosmolares
Son frmacos destinados a disminuir la viscosidad del moco
y a facilitar su eliminacin.
La DNAsa nebulizada ha demostrado ser eficaz solo en
la FQ23. El nico mucoltico que ha probado su eficacia en
pacientes con bronquiectasias no FQ ha sido bromhexina, ya
que aporta cierto beneficio en el tratamiento de las exacerbaciones de estos pacientes27,28.
Los agentes hiperosmolares como manitol o la solucin
salina hipertnica al 7% facilitan la hidratacin del moco y
el drenaje de las secreciones. La solucin salina hipertnica
ha demostrado su eficacia en bronquiectasias debidas a FQ,
ya que produce una mejora de la calidad de vida y de la
funcin pulmonar27,29. En bronquiectasias no FQ, tambin
mejora la funcin pulmonar.

Tratamiento rehabilitador
Su objetivo es favorecer la eliminacin de las secreciones respiratorias y mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de
vida relacionada con la salud.
Se recomienda realizar fisioterapia respiratoria a pacientes con hipersecrecin bronquial de ms de 30 ml/da de 1 a
Medicine. 2014;11(65):3874-83

3881

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

3 veces al da, despus del tratamiento broncodilatador y antes de la terapia antibitica inhalada1,30.
Tambin se recomienda el ejercicio fsico aerbico como
caminar, correr, montar en bicicleta o nadar, ya que mejora
la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida relacionada
con la salud. La intensidad debe ser de moderada a intensa,
al menos 30 minutos al da, de tres a cuatro veces por semana.

Tratamiento nutricional
Los pacientes con bronquiectasias tienen un riesgo aumentado de sufrir desnutricin, sobre todo a medida que avanza la
enfermedad. La desnutricin se correlaciona con una mayor
disnea y una disminucin de la supervivencia en cualquier
patologa pulmonar1,2.
Como parte de una asistencia integral, todos los pacientes deberan recibir educacin y control nutricional,
con el objetivo de mantener o alcanzar un estado nutricional normal.
Se debe mantener una ingesta calrica adecuada, y para
ello se dan una serie de recomendaciones como incrementar el nmero de comidas diarias, ingerir ms alimentos
energticos, limitar la cantidad de lquido ingerido con las
comidas, realizar reposo despus de la ingesta y comer lentamente.
Los objetivos ponderales se expresan en funcin del ndice de masa corporal (IMC), que se correlaciona bien con la
funcin pulmonar y la calidad de vida relacionada con la salud. En pacientes con bronquiectasias se recomienda un
IMC igual o mayor a 22 kg/m2 en mujeres e igual o mayor a
23 kg/m2 en varones.
Un IMC menor de 20 y/o prdidas superiores al 5% en
2 meses o al 10% en 6 meses se considera criterio de desnutricin, por lo que se debe recomendar el uso de suplementos dietticos orales con frmulas polimricas o hipercalricas y en situaciones de estrs metablico que sean
hiperproteicas2.

Tratamiento de las complicaciones

Hemoptisis
Es una de las complicaciones ms frecuentes y puede ir desde
formas muy leves a graves o incluso ser masiva.
El desencadenante suele ser una infeccin respiratoria y
la facilidad para que se produzca depende del grado de desestructuracin de las arterias bronquiales y de la presencia de
fenmenos de angiognesis que aparecen en el contexto de la
inflamacin pulmonar crnica1,6,27.
El tratamiento consiste en las medidas habituales de control de una hemoptisis, junto con tratamiento antibitico. Se
deben suspender los frmacos en aerosolterapia que pueden
irritar la mucosa bronquial, as como la fisioterapia respiratoria. Si persiste, pone en peligro la vida del paciente o es
recurrente se debe embolizar la arteria bronquial patolgica.
Si las medidas anteriores no son efectivas se puede plantear
la reseccin quirrgica.
3882

Medicine. 2014;11(65):3874-83

Atelectasia
Las atelectasias lobares o segmentarias se suelen producir
por tapones de moco intrabronquiales. El tratamiento consiste en la intensificacin de la fisioterapia respiratoria, aerosoles con suero salino para fluidificar el moco y favorecer su
eliminacin, broncodilatadores que activan la movilidad ciliar del epitelio respiratorio, antibiticos como profilaxis de
infeccin e incluso corticoides sistmicos para disminuir la
inflamacin. Si las medidas conservadoras no son suficientes,
se recomienda realizar una broncoscopia para aspirar los tapones de moco. Puede ser til instilar DNAsa u otro mucoltico a travs del canal del fibrobroncoscopio para facilitar su
aspiracin.
Amiloidosis secundaria
La inflamacin crnica aumenta la produccin heptica de
amiloide A, que se deposita en distintos tejidos y rganos,
reemplazando al tejido normal. Esto provoca la disfuncin
del rgano afectado1,2. El tratamiento pasa por disminuir la
inflamacin bronquial con las terapias descritas anteriormente.

Tratamiento quirrgico y trasplante pulmonar

La ciruga es un procedimiento infrecuente en bronquiectasias. Se indica en hemoptisis franca recidivante que no se
controla con embolizacin, en el absceso pulmonar incurable
a pesar del tratamiento antibitico prolongado o en bronquiectasias localizadas no controladas con tratamiento mdico ptimo1. En estos pacientes, las complicaciones postquirrgicas descritas incluyen la fstula broncopleural y el
empiema2.
Las bronquiectasias no FQ suponen segn el Registro
Internacional de Trasplante Pulmonar y Cardiaco un 2,7%
de todos los trasplantes pulmonares y un 0,9% de los trasplantes cardiopulmonares. Se debe realizar un trasplante bipulmonar, ya que el pulmn nativo actuara como reservorio
de infecciones, o cardiopulmonar si existe disfuncin ventricular izquierda31.
Los criterios para remitir a un paciente con bronquiectasias a una unidad de trasplante pulmonar32,33 se describen en
la tabla 7. Las indicaciones de trasplante pulmonar son la
insuficiencia respiratoria con oxigenoterapia crnica, la hipercapnia y la hipertensin pulmonar.
TABLA 7

Criterios de derivacin a una unidad de trasplante pulmonar

en bronquiectasias no FQ
1. FEV1 < 30%
2. Rpido deterioro de la funcin pulmonar
3. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones
4. Exacerbaciones graves que requieran ingreso en la Unidad de Cuidados
Intensivos
5. Hemoptisis recurrentes no controladas con embolizacin
6. Neumotrax refractario o recurrente
7. Rpido deterioro de la funcin pulmonar
8. Aumento de la gravedad y frecuencia de las exacerbaciones
FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.

BRONQUIECTASIAS
TABLA 8

Sistema de puntuacin FACED

6. rr Pasteur MC, Bilton D, Hill AT. Guideline for non-CF bron

chiectasis. British Thoracic Society Broncuiectasis (non-CF) Guideline Group. Thorax. 2010;65:i1-i58.

FEV1
< 50% predicho (2 puntos)
50% (0 puntos)

7. Cole P, Bronchiectasis. En: Brewis RAL, Corrin B, Gedder DM, editors.

Respiratory medicine. 2 nd ed. Vol 2. London WB: Sanders Co.; 1995. p.

1280-326.

8. Fuschillo S, Felice A, Balzano G. Mucosal inflammation in idiopathic

bronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J. 2008;31:

396-406.

Edad
< 70 aos (2 puntos)

9. Martnez MA, Rosa D, Soler JJ, Donat S, Catalan P, Agramunt M, et al.

Prognostic value of bronchiectasis in patients with moderate-to-severe

70 aos (0 puntos)
Colonizacin por Pseudomonas aeruginosa

10.

Si (1 punto)
No (0 puntos)
Extensin radiolgica

11.

> 2 lbulos afectos (1 punto)

12.

1-2 (0 puntos)
Disnea (escala MRC)
Grado III-IV (1 punto)

13.

14.

Grado 0-II (0 puntos)

FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo.
Puntuacin; 0-2: bronquiectasias leves, probabilidad de fallecimiento a los 5 aos baja,
entorno al 1%; 3-4: bronquiectasias moderadas, probabilidad de fallecimiento a los 5 aos
intermedia, entorno a 15%; 5-7: bronquiectasias severas, probabilidad de fallecimiento a los
5 aos alta, entorno al 50%.

15.

16.

Pronstico

17.

18.

El pronstico de estos pacientes depende de la etiologa de

las bronquiectasias, de su extensin, de la repercusin en la
funcin respiratoria y de la gravedad de las exacerbaciones1.
La atencin mdica y de enfermera de estos pacientes se
debe realizar en unidades especializadas cuando la causa de
las bronquiectasias es susceptible de tratamiento especfico.
Hoy en da se propone el sistema de puntuacin FACED
para evaluar el pronstico de estos pacientes34 que se describe en la tabla 8.

19.

20. r

21.
22.

23.

Conflicto de intereses

24.

Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

25.

Bibliografa

26.

r Importante rr Muy importante

Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo
clnico
controlado

Gua de prctica clnica

Epidemiologa

27.

28.

29.

30.

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