ANOMALIAS CLINICAS DEL CEREBELO

ATAXIA
Para que se produzca una difusin grave debe haber dao de uno o ms de los ncleos profundos,
dentados y fastigial, as como en la corteza.
Ataxia significa incoordinacin motriz y

define un sndrome de desequilibrio-inestabilidad

en la marcha. Esto provoca un aumento
de la base de sustentacin y en los casos
ms graves imposibilidad para mantener
la bipedestacin. Suele tener la connotacin
de un trastorno que afecta al cerebelo o sus
conexiones, pero tambin ocurre por afectacin
de la sensibilidad propioceptiva (ataxia
sensorial), lo que es muy infrecuente en la infancia.
La ataxia cerebelosa se puede acompaar de

otros signos de disfuncin de cerebelo, como

nistagmo, disartria, dismetra, disdiadocicinesia,

temblor o hipotona.
En las lesiones de
lnea media (vermis) lo ms afectado es la esttica
y la marcha, mientras que la afectacin

hemisfrica provoca signos cerebelosos en el

mismo lado de la lesin. La ataxia sensorial
empeora de forma caracterstica con el cierre
ocular.
El desequilibrio tambin puede aparecer
como consecuencia de procesos vestibulares
(siempre acompaado de vrtigo), lesin de
lbulos frontales, hidrocefalia e incluso de
forma transitoria en el lactante con un brote
febril debido a la inmadurez funcional del
cerebelo.

Causas de ataxia aguda en nios

Causas de ataxia aguda
Postinfecciosa o de base inmunolgica
- Cerebelitis postinfecciosa
- Enfermedades desmielinizantes
- Sndrome de opsoclonus-mioclonus
- Sndrome de Miller-Fisher
Intoxicacin
Infeccin del SNC
Tumores de fosa posterior
Traumatismo craneal

 Migraa tipo basilar y equivalentes mi

graosos
Patologa cerebrovascular
Enfermedades hereditarias
Reaccin psicgena

1. Dismetra y ataxia.

2. Disartria.

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3. Alteracin de la progresin (disdiadococinesia)

4. Temblor intencional.

5. Nistagmos cerebeloso.
6. Rebote
7. Hipotona.

Ganglios Basales
Atlas del encfalo. El ncleo caudado, el putamen y el globo plido forman los ganglios basales y
estn implicados en el control del movimiento. Estos grupos muy especializados de clulas/ncleos
estn ubicados en la materia blanca, detrs de la corteza cerebral.

Ncleo Caudado
Unos de los tres (el putamen y el globo plido son los otros dos) componente principales de los
Ncleos basales. Es una masa gris, elongada, con forma de arco, compuesta por la cabeza,
cuerpo y cola. El ncleo caudado y el putamen son similares desde el punto de vista funcional y
estructural y, en conjunto, se denominan Cuerpo estriado. El ncleo caudado es el sitio primario de
comienzo del movimiento.
PUTAMEN
Junto con el ncleo caudado, y el globo plido, el putamen forma los ncleos basales. Intervienen
en la integracin sensomotriz y el control del movimiento.

Globo plido
Es uno de los tres ncleos que forman son el putamen y el caudado. El globo otros ncleos del
tlamo.
Los acmulos de neuronas cerebrales no corticales conocidos como ganglios basales (GB)
intervienen en la regulacin de las funciones motoras. Las funciones motoras son comandadas por

la actividad neural de las cortezas (Cx) motora y premotora. Los comandos corticales se dirigen a
la medula espinal donde estn las motoneuronas encargadas de activar a los msculos
involucrados en el movimiento. Los GB regulan estos comandos o programas de activacin
motora generados por Cx mientras estn en marcha. Los GB reciben entradas de la Cx sensorial
que ayudan a corregir y afinar los programas motores. Como la mayora de los circuitos cerebrales,
los GB utilizan neurotransmisin rpida, asociada a receptores-canal activados por ligando, y los
neurotransmisores glutamato (excitador), y acido gama-amino butrico (GABA) (inhibidor), para
conformar sus circuitos. Sin embargo la neurotransmisin rpida est regulada por la llamada
neurotransmisin lenta o moduladora, asociada a receptores que activan cadenas de sealizacin
intracelular (e.g. protenas G). Acaso, el neurotransmisor modular ms importante de los GB es la
dopamina (DA). Sin DA, el circuito de los GB sufre un colapso total y deja de funcionar. Esto
constituye un ejemplo dramtico de la importancia de la neuromodulacin. Esto es lo que parece
suceder en la enfermedad de Parkinson, que es quizs, la pmera patologa reconocida como
desorden de la neuromodulacin. El tratamiento de esta enfermedad se basa en la terapia
restitutiva con anlogos o precursores del neuromodulador Da.
As mismo, diversas enfermedades motoras se conciben ahora como desbalances
neuromodulatorios en el circuito de los GB (coreas, distonias etc.) En el presente trabajo
revisaremos el circuito de los GB y las acciones modulares de la DA.

Breve Introduccin al funcionamiento del sistema motor.

Los grupos de neuronas centrales que controlan a las motoneuronas que generan el movimiento
estn en el tallo cerebral (o TC Bulbo, puente, mesencfalo y cerebelo) y en el cerebro (corteza
cerebral Cx: y ganglios basales GB) para que un movimiento sea ejecutado por una extremidad
se requiere : A) activar los msculos antagonistas que ejecutan el movimiento, e.g. Flexores. B)
inhibir los msculos posturales o antigravitatorios para preservar el centro de gravedad del cuerpo,
y as mantener el equilibrio mientras el movimiento se efecta. As, el correlato neural de todo
movimiento requiere que las neuronas de unos msculos se activen y de los otros se inhiban. Los
grupos de neuronas que mantienen el tono muscular y la postura estn situados en el TC, en la
regin que se denomina formacin reticular, que recibe entradas eferentes sensoriales de la
medula espinal y del aparato vestibular. Estas neuronas estn en todo el tiempo activas, pero
reciben influencias inhibidoras de los GB, del cerebelo y de la Cx, que disminuyen se activacin de
acuerdo a la demanda. Si estas vas inhibidoras se lesionan, la substancia reticular se libera
generando una sobreactivacion motora que causa rigidez, parlisis espstica y aumento
generalizado del tono muscular (Suszkiw, 1996). Esto sugiere que el llamado reposo (relajacin y
ausencia de movimientos visibles) es un proceso activo generado por el balance entre la actividad
tnica de las neuronas del tallo cerebral y la actividad inhibidora producida por la masiva
innervacin cerebral (Cx, CB) sobre las interneuronas inhibidoras del tallo.
Cuando se ejecuta un movimiento no se parte de cero para comenzar a activar las neuronas
motoras involucradas (tal y como lo hacen algunos prototipos de robots). Sino que siempre hay una
actividad basal sobre la cual se sobreponen, de manera fsica y secuencial, aumentos o
disminuciones de la actividad. El nico momento en que la actividad basal disminuye casi por

completo es durante el sueo paradjico.

ANOMLIAS DE LOS GANGLIOS BASALES

1. ATETOSIS.

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2. HEMIBALISMO.
3. COREA DE HUNTINGTON.

4. ENFERMEDAD DE PARKINSON.