3.

Malformaciones

del

encfalo:

A. Meningocele, meningoencefalocele y meningohidroencefalocele:

Son todas causadas por un defecto de osificacin en los huesos del
crneo. Con frecuencia son referidas todas como encefalocele. El hueso
que ms se observa afectado es la porcin escamosa del hueso
occipital, la cual puede faltar de manera parcial o total. Si la apertura del
hueso occipital es pequea, solo las meninges protruyen a travs de
esta, pero si el defecto es grande, parte del cerebro y aun parte del
ventrculo pueden penetrar a travs de la apertura dentro del saco
menngeo. Las dos ltimas malformaciones son conocidas como
meningoencefalocele y meningohidroencefalocele, respectivamente.

B. Anencefalia: el tipo ms severo de distrofia cerebral se presenta como

la ausencia parcial del cerebro y de la bveda craneal suprayacente. Las
partes que faltan generalmente son el prosencfalo, el mesencfalo y la
parte rostral del rombencfalo. Muchos nacen muertos pero algunos
sobreviven pocas horas o das. Esta condicin se puede combinar con
un defecto espinal adyacente (craneorraquisquisis). La incidencia vara
de manera considerable con la localizacin geogrfica. Es cuatro veces
ms frecuente en las mujeres que en los hombres. Debido a que falta en
el feto el mecanismo de deglucin, en los dos ltimos meses del
embarazo se presenta hidramnios. La anormalidad se puede reconocer
en los rayos X, ya que la bveda craneal est ausente. La anencefalia
se ha producido de forma experimental, por ejemplo, en ratas con
hipervitaminosis A

C. Microcefalia: una cabeza pequea es el resultado, con frecuencia, de

una reduccin general de la masa del cerebro, debida a una hipoplasia
primaria o a una destruccin secundaria del cerebro que se puede
establecer prenatal o posnatal. Factores medioambientales como,
radiacin en la madre, anoxia perinatal, trisoma 21 (sndrome de Down),
as como factores genticos (autosmica recesiva) son causas de esta
afeccin. La toxoplasmosis fetal puede causar calcificacin precoz
cerebral y de los huesos del crneo. La microcefalia es la base de
muchos casos de retardo mental.

D. Macrocefalia: El crecimiento del crneo est ntimamente relacionado

con el crecimiento del cerebro y con la circulacin del lquido
cefalorraqudeo (LCR); cualquier entidad que condicione un aumento del
tamao del cerebro, o de la cantidad de LCR va a reflejarse en el
tamao del crneo. Distinguiremos dos grupos, uno que abarca las
macrocefalias producidas por patologa cerebral y del LCR y otro que
corresponde a las relacionadas con patologa sea craneal o
generalizada.

E. Hidrocefalia: se caracteriza por aumento anormal del lquido

cefalorraqudeo dentro del sistema ventricular. La hidrocefalia puede
tener causa prenatal, siendo un ejemplo la infeccin viral o
taxoplasmosis o, posnatal, como por ejemplo la neoplasia. Algunos
casos son familiares. Los ventrculos estn siempre aumentados en
tamao, con marcado agrandamiento de la cabeza poco antes del
nacimiento. La anormalidad se puede aliviar con un "cortocircuito" del
lquido cefalorraqudeo del sistema ventricular a la cavidad peritoneal o
dentro de la aurcula derecha. La hidrocefalia se subdivide en dos tipos
principales: no obstructiva y obstructiva:
a. Hidrocefalia no obstructiva: se refiere a un agrandamiento relativo de los
ventrculos y de los espacios subaracnoideos, causados por prdida de
tejido cerebral.
b. Hidrocefalia obstructiva: es la que se asocia con deterioro de la
circulacin o de la absorcin de lquido cefalorraqudeo. Se subdivide en
comunicante y no comunicante
-

Hidrocefalia comunicante: Hidrocefalia comunicante: se refiere a

un acceso libre al espacio subaracnoideo, aunque una
obstruccin ocurre fuera del sistema ventricular. Las causas
incluyen infeccin (por ejemplo, citomegalovirus o Toxoplasma) y
hemorragia intracraneal
Hidrocefalia no comunicante: se refiere a falta de comunicacin
entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, ambas
craneal y espinal. La obstruccin es ms frecuente en el
acueducto de Silvio, pero puede estar en el cuarto ventrculo o
sus aperturas. Aunque la causa de la estenosis del acueducto es
por lo general desconocida, puede resultar de gliosis, inflamacin
o neoplasia.