Fisiopatologa de alteraciones del Sistema Nervioso Central

Meninges craneales
Son las cubiertas del encfalo y estn directamente en el interior del crneo,
tienen las siguientes funciones: protegen al encfalo, forman un marco de soporte
para arterias, venas y senos venosos, cierran una cavidad con el lquido
cefalorraqudeo (el espacio subaracnoideo). Y est formada por 3 capas
membranosas de tejido conjuntivo y son: duramadre, aracnoides y piamadre.

Duramadre: es la capa ms externa formada de tejido conjuntivo denso. La

duramadre raqudea se encuentra en el canal vertebral y encierra en su interior
a la mdula espinal. El espacio entre el periostio del canal vertebral y la
duramadre se denomina espacio epidural. La duramadre cerebral tiene dos
capas (una externa o peristica y una interna o menngea), las cuales estn
fuertemente unidas en el adulto. La duramadre peristica se une laxamente a
la cara interna del crneo. Y la capa menngea de la duramadre craneal se
repliega formando tabiques que dividen la cavidad craneal en compartimentos
intercomunicados, cuya funcin es limitar el desplazamiento del encfalo en
situaciones de aceleracin y desaceleracin asociados a los movimientos de la
cabeza. Estos tabiques son:
o Hoz del cerebro: lmina semilunar ubicada entre los hemisferios
cerebrales. En su extremo anterior se inserta en la apfisis crista galli
del etmoides. En su extremo posterior se fusiona en la lnea media con
la cara superior de la tienda del cerebelo o tentorium, donde el seno
sagital superior pasa.

o Tienda del cerebelo: forma de tienda que cubre al cerebelo, separndolo

de los lbulos occipitales del cerebro. En su borde anterior existe una
brecha llamada incisura tentorial por la cual pasa el mesencfalo.
o Tienda de la hipfisis: pequea lmina circular horizontal que forma el
techo de la silla turca.
Aracnoides: es una capa delgada intermedia.
Piamadre: es una capa vascular interna de tejido conjuntivo que se contina
con su capa perivascular. Entre las clulas piales y la membrana basal glial de
los vasos piales se observan numerosos macrfagos que presentan abundante
pigmento amarillo en su citoplasma. Tambin se encuentran mastocitos y
pequeas agrupaciones de linfocitos en las cercanas de los vasos piales.

En anatoma y en clnica suele nombrarse un espacio subdural, sin embargo, no

existe espacio real entre la duramadre y la aracnoides. Las capas intermedia e
interna (aracnoides y piamadre) en conjunto se les llaman leptomeninges por ser
membranas delgadas. El espacio subaracnoideo (o leptomenngeo) se ubica entre
la aracnoides y la piamadre; contiene el lquido cefalorraqudeo (LCR). Por lo tanto
este espacio ayuda a mantener el equilibro del fluido extracelular en el encfalo.
Infecciones del SNC
Pueden clasificarse de acuerdo con la estructura afectada: meninges (meningitis),
tejido enceflico parenquimatoso (encefalitis), medula espinal (mielitis) o encfalo
y mdula (encefalomielitis).
MENINGITIS
Es la inflamacin de la piamadre, aracnoides y el espacio subaracnoideo. Existen
2 tipos de meningitis infecciosa aguda: purulenta o bacteriana y la linfoctica agua
o vrica. La gravedad depende de: factores de virulencia del patgeno, factores del

husped, edema del encfalo y la presencia de secuelas neurolgicas

permanentes.
Meningitis bacteriana:
Etiologa: neumococo (ms en neonatos) y meningococo. Sin embargo H.
influenzae era la causa ms importante, pero ha disminuido gracias a la
vacunacin.
Fisiopatologa: la bacteria atraviesa la barrera hematoenceflica (BHE), se replica
y sufre lisis en el LCR, por lo que se liberan endotoxinas o fragmentos de la pared
celular, estos elementos estimulan la liberacin de mediadores inflamatorios,
llegan los neutrfilos y albmina que se mueven de la pared celular al LCR. Por lo
tanto, conforme las bacterias entran al espacio subaracnoideo, provocan una
inflamacin caracterizada por un exudado purulento y el LCR se vuelve turbio.
Manifestaciones clnicas: inicio repentino de cefalea, fiebre y rigidez de cuello
(nuca), se puede acompaar de nusea, vmito en proyectil, fotofobia y estado
mental alterado y hasta convulsiones.
Complicaciones: puede haber parlisis y lesin de los pares craneales, en
particular el par craneal VIII que causa sordera.
Diagnstico: se basa en el interrogatorio para conocer los antecedentes, la
exploracin fsica y datos de laboratorio. Hay 2 tcnicas de valoracin que pueden
ayudar cuando hay irritacin menngea, las cuales reflejan la resistencia dolorosa
al estiramiento de las meninges inflamadas:

Signo de Kernig: hay resistencia a

la extensin de la rodilla mientras
la persona est en decbito supino
con la cadera flexionada en ngulo
recto.
Signo de Brudzinsky: se observa
cuando la flexin del cuello induce
la flexin de la cadera y rodillas.

El diagnstico se confirma al solicitar

un
estudio
citoqumico
y
microbiolgico de LCR mediante la
puncin lumbar, el estudio microbiolgico incluir frotis y cultivo; y si hubo
antibiticos previos se puede utilizar la tcnica de aglutinacin en ltex para las
bacterias encapsuladas y PCR para N. miningitidis, H. influenzae y Listeria. Es til
observar el LCR turbio y purulento bajo presin creciente.

Tratamiento: administracin urgente de antibiticos mientras se llevan a cabo las

pruebas diagnsticas, de eleccin se utilizan cefalosporinas de tercera generacin
porque puede atravesar fcilmente la BHE, algunas veces vancomicina y
ampicilina. Estos antibiticos destruyen a las bacterias con liberacin de
mediadores inflamatorios que pueden aumentar las anomalas, por eso es
recomendable el tratamiento coadyuvante con corticoesteroides en el momento de
la primera dosis de antibiticos. Los corticoesteroides inhiben el ciclo de la
ciclooxigenasa, impidiendo la produccin de prostaglandinas y otros mediadores
proinflamatorios.
Meningitis viral:
Las manifestaciones son similares a la meningitis bacteriana, pero su curso es
menos grave, en el estudio citoqumico de LCR se observan una curva desviada a
la izquierda, lo que indica leucocitosis con predominio de linfocitos ms que de
neutrfilos. Este tipo de meningitis es autolimitada y slo requiere tratamiento
sintomtico (para el dolor por ejemplo). La etiologa ms frecuente es por
enterovirus como: Coxsackie, poliovirus y Echo.
*Es importante tener precaucin respecto a la puncin lumbar, y sacar el mayor
provecho al LCR obtenido, ya que una segunda puncin lumbar incluye un mayor
riesgo para: herniacin cerebral o que se agreguen ms patgenos; en pacientes
inmunodeprimidos, pacientes con papiledema, anomalas neurolgicas se deben
someter primero a una tomografa computarizada antes de la puncin.

Unidad estructural y organizacin general del SNC

El SNC est formado por el encfalo y su prolongacin: mdula espinal. La parte
ms anterior es el cerebro o prosencfalo, que es la parte ms avanzada y es
responsable de las funciones ms complejas (como la cognicin), caudalmente
est el tallo cerebral, cerebelo y mdula espinal. El encfalo es hueco, equivale al
2% del peso corporal y contiene al sistema ventricular donde se produce y fluye el
LCR. Esta es la estructura general del SNC:

El telencfalo comprende la corteza cerebral, que es la parte ms desarrollada del

encfalo y que a veces de le llama sustancia gris. La sustancia blanca es
llamada as porque tiene una apariencia brillante por su alto contenido de mielina
rica en lpidos; esta sustancia consta de fibras mielinizadas y no contiene cuerpos
neuronales, ni sinapsis.

ENCEFALITIS
Es una infeccin del parnquima del encfalo o de la mdula espinal. La mayora
de las infecciones es causada por virus, aunque cualquier patgeno puede
causarlo; entre los virus ms frecuentes: arbovirus (mosquitos), poliovirus, rabia y
virus herpes simple. Las causas menos frecuentes son: intoxicacin por ingestin

de plomo y las reacciones de hipersensibilidad tarda asociadas a las vacunas

BCG, tos ferina y SRP.
Patogenia: incluye hemorragia necrosante local, que al final se generaliza con
gran edema (hipertensin intracraneana), as como degeneracin de los cuerpos
neuronales.
Manifestaciones clnicas: son similares a las de la meningitis: fiebre, cefalea y
rigidez de nuca, ms alteraciones neurolgicas, como letargo, desorientacin,
convulsiones, parlisis focal, delirio y coma.
El diagnstico: se establece partir de la historia clnica, los sntomas y estudios del
LCR. As mismo es importante considerar la triada de Cushing (no tiene nada que
ver con el sndrome de Cushing), ya que define los cambios que experimenta el
cuerpo para compensar el aumento de la presin intracraneal.
TRIADA DE CUSHING

Hipertensin

Bradicardia Alteraciones respiratorias

La respuesta refleja del cuerpo para un aumento de la presin intracraneal, es un

aumento de la presin arterial sistlica, que provoca el enlentecimiento de la
frecuencia cardaca (bradicardia) y la respiracin, llegando a periodos de apnea.
La presin arterial descender para llegar al cese de actividad del tronco cerebral
con paro respiratorio y cardaco en este orden.

Las neoplasias primarias del SNC

Se derivan de la neuroglia o tejido de sostn que est constituido:
Astrocitos: son clulas finas que rodean y envuelven tanto neuronas como
capilares sanguneos por medio de los pies de astrocitos, que constituyen el
sustrato anatmico de la unidad funcional llamada barrera hematoenceflica
(BHE).
Oligodendrocitos: contribuyen al sostn de las neuronas y sus prolongaciones
axnicas, a las que protegen y aslan con capas mltiples de mielina, por lo
tanto, mantienen la capacidad conductora del impulso nervioso.
Clulas ependimarias: constituyen el epitelio que recubre el sistema ventricular
y conforman el conducto ependimario en el conducto medular.
Estas clulas derivan los astrocitomas, oligodendrogliomas y ependimomas, en
conjunto son los tumores de la neuroglia, y son la causa ms frecuente de tumor
primario en encfalo.

Casi todos los tumores cerebrales primarios corresponden a astrocitomas, que

pueden ser de tipo fibrilar difuso o protoplasmtico o piloctico.
Los gliomas benignos son ms comunes en nios y suelen localizarse en las vas
pticas o en el hipotlamo. En el adulto es ms comn la localizacin cerebelosa
(astrocitoma piloctico).

Las

neoplasias
cerebrales
se clasifican en 4 grados de malignidad segn: la hipercelularidad, microquistes,
pleomorfismo, angiognesis, actividad mittica y presencia de focos de necrosis.
Grado 1: Es un glioma de baja malignidad, slo hay hipercelularidad y casi no
hay pleomorfismo.
Grado 2: Hay ms hipercelularidad o puede tratarse de un glioma mixto como
oligoastrocitoma.
Grado 3: es el glioma maligno o astrocitoma anaplsico, que se caracteriza de
mltiples figuras mitticas.
Grado 4: Se trata de Glioblastoma multiforme (GBM), es el grado mximo y se
caracteriza por focos de necrosis.
Los GBM se clasifican en primarios o secundarios:
Los primarios sobreexpresan un alto grado del receptor del factor de
crecimiento epidrmico, deleciones en el gen p-16 y en el gen de los
homlogos de la fosfatasa y tensina.
Los secundarios presentan alteraciones en p53, as como una sobreexpresin
del factor de crecimiento A derivado de plaquetas.
Epidemiologa: Se comunican 5000 casos nuevos de gliomas malignos en EUA
que constituyen el 2.5% de las muertes por cncer, teniendo una incidencia en
adultos de 12/100000. Donde los astrocitomas conforman el 75-90% de todos los

gliomas y de ellos el 40% son GBM. En Mxico las neoplasias malignas del
encfalo ocuparon el lugar 13 de frecuencia, correspondiendo al 2.3% de todos los
tumores con una tasa de mortalidad de 1.8 por cada 100000 habitantes. Sin
embargo, en nios menores de 1 estos tumores fueron la tercera causa de muerte,
la segunda en preescolares (19% del total) y la tercera en escolares (16.6% del
total); mientras que en adultos en edad reproductiva, las neoplasias enceflicas
ocupan el lugar 14.
Manifestaciones: estas dependen del tamao y la ubicacin del tumor, a manera
de resumen se puede decir que: los trastornos en la personalidad y la memoria
sugieren dao en el lbulo frontal o temporal; el primer sntoma de neoplasias en
lbulo temporal son las convulsiones, as como alusiones olfativas y auditivas
(dj vu); la prdida visual en las vas pticas y lbulo occipital; y los trastornos
sensorimotrices por afectacin en la corteza motora. Las alteraciones en la
coordinacin motora, ataxia troncal, dismetra, disdiadococinesia y disartria indican
afeccin cerebelosa.
Los signos y sntomas generales son: cefalea, nusea, vmito, cambios mentales,
papiledema (por aumento de la presin intracraneal por crecimiento tumoral, por
produccin de edema, o por obstruccin de cavidades ventriculares o vasos
sanguneos; ver triada de Cushing), alteraciones visuales (como diplopa),
alteraciones de la funcin sensitiva y motora, y convulsiones.
El edema cerebral que se pudiera generar es de tipo vasgeno, se desarrolla
alrededor del tumor y produce un aumento del volumen del lquido extracelular,
causado por una mayor permeabilidad de clulas endoteliales de los capilares del
tumor. Las neoplasias pueden obstruir el flujo de LCR y producir dilatacin
hidroceflica de los ventrculos proximales y causar una atrofia de los hemisferios
cerebrales.
Es importante recordar que el encfalo en s, es insensible al dolor, por lo que la
cefalea causada es producto de la compresin o distorsin de las estructuras
durales (meninges) o vasculares. El dolor puede percibirse en el mismo lado de la
tumoracin, pero con mayor frecuencia es un dolor difuso. En etapas tempranas la
cefalea es leve, matutina (por lo general al despertar) y el factor atenuante es
elevar la cabeza. En etapas ms avanzadas, la cefalea empeora al toser,
inclinarse o realizar movimientos repentinos.
El vmito nauseoso o no (en proyectil) es un sntoma frecuente del aumento de la
presin intracraneal y compresin del tronco enceflico, por lo que podra
estimular el centro del vmito que se ubica en bulbo. La obstruccin de las vas del
LCR causa papiledema (edema del disco ptico), que se relaciona con
disminucin de la agudeza visual, diplopa y dficits en los campos visuales,

siendo estos ltimos sntomas los que hacen a los pacientes ir a consulta.
Tambin pueden deberse por la compresin de aluna estructura visual.
Son comunes los cambios mentales y de personalidad, en un inicio los pacientes
suelen ser irritables y despus volverse apticas y calladas; pueden volverse
olvidadizos, parecer preocupados y tener estado de depresin.
Meduloblastoma: son las tumoraciones de origen neuronal y surgen a menudo
durante la lactancia y la infancia. Los nios presentan signos y sntomas de
presin intracraneana elevada y de disfuncin cerebelosa (ataxia, problemas del
equilibrio, trastornos del movimiento; es un tumor muy maligno, sin embargo es
muy radiosensible, que con extirpacin total, la tasa de supervivencia a 5 aos
puede ser del 75%.
Meningiomas: se desarrollan a partir de las clulas meningoteliales de la
aracnoides y estn fuera del encfalo, se desarrollan hacia la mitad o final de la
vida y constituyen el 20% de los tumores enceflicos primarios en esa edad; casi
siempre son benignos.
Linfomas primarios del SNC: han aumentado mucho, son tumoraciones profundas,
periventriculares y difusas que afectan ms a inmunodeprimidos; se originan en
clulas B y son muy agresivos. Los cambios conductuales y cognitivos se ven en
el 65% de los pacientes, cerca del 50% hay hemiparesia, afasia y dficits del
campo visual, y convulsiones entre el 15-20%.
Tumores metastsicos: la metstasis ocurre cuando el cncer se propaga desde
la parte del cuerpo donde comenz (sitio o tumor primario) a otras partes del
cuerpo (sitio o tumor secundario) se le llama metstasis. La metstasis puede
ocurrir cuando las clulas se desprenden de un tumor canceroso y se desplazan a
otras reas del cuerpo a travs del torrente sanguneo o los vasos linfticos; y si
existen dos o ms tumores metastsicos, le llamamos metstasis.
La metstasis afecta cerca del 20-40% de los sujetos con cncer. Los 5 sitios
primarios ms frecuentes son los pulmones, mamas, piel, riones y tracto
gastrointestinal, por lo que un tumor en el encfalo con algn tumor en otra regin
del cuerpo previamente, se convierte en un tumor enceflico secundario.
El melanoma suele crear metstasis en el lbulo frontal y temporal.
El CA de mama al cerebelo y ganglios basales asociado al receptor HER2.
CA pulmonar al lbulo occipital.
Tratamiento
Los neuroonclogos sugieren por eleccin la reseccin tumoral radical mediante
craneotoma ms radioterapia, aunque no es muy factible, la operacin tiene un

carcter citorreductor que ayuda al paciente a reducir la hipertensin intracraneal y

el efecto del edema peritumoral.
Se requiere una biopsia tumoral en los siguientes casos:

Cuando hay duda diagnstica, a pesar de una buena imagen de resonancia

magntica.
Cuando el paciente no es candidato a craneotoma.
Cuando los gliomas se infiltran en el cuerpo calloso, el diencfalo o tallo
cerebral, se les considera irresecables.
Cuando en necesario distinguir entre necrosis y recurrencia tumoral.
Cuando se diagnostican lesiones multifocales.

La radiacin ionizante impide la replicacin celular daando la estructura del ADN,

as mismo, ioniza o rompe molculas de agua de la clula para producir radicales
libres. Esto con el objetivo de lograr el mximo dao tumoral y proteger
simultneamente las estructuras normales adyacentes para que no reciban dosis
txicas. Este objetivo se lograr aplicando dosis bajas diarias que se depositan en
el tejido tumoral. Si se administran dosis completas, puede haber sntomas como:
insomnio y malestar general; un1-4% de los pacientes podran desarrollar
radionecrosis grave.
*La radioterapia debe evitarse en menores de 2 aos por los efectos a largo plazo:
retraso de desarrollo, panhipopituitarismo y tumores secundarios.

Ondas cerebrales
Los registros elctricos recogidos en la superficie cerebral o de la cabeza ponen
en manifiesto que existe una actividad elctrica constante en el encfalo. Las
ondulaciones de los potenciales elctricos recogidos se llaman ondas cerebrales,
y su registro en su integridad se llama EEG (electroencefalograma). La intensidad
de las ondas obtenidas en la superficie del cuero cabelludo vara de 0-200
micrmetros, y su frecuencia es de 1-50 por segundo. El carcter de las ondas
vara segn la actividad de la corteza cerebral, con sensibles variaciones entre los
estados de vigilia, sueo y coma.
La intensidad de las ondas obtenidas, viene determinada por el nmero de
neuronas y fibras que disparan en sincrona entre s y no por el nivel de actividad
elctrica total del encfalo. En las personas sanas, la mayora de las ondas del
EEG pueden clasificarse en alfa, beta, v y delta.
Las ondas alfa: son rtmicas con una frecuencia de 8-13 ciclos/segundo, estn en
el EEG de todos los adultos normales mientras permanecen despiertos y en un
estado de reposo en su actividad cerebral, adquieren su mayor intensidad en la
regin occipital. Su voltaje suele ser de 50 micrmetros y desaparecen en el sueo

profundo. Su origen viene por la estimulacin de la capa inespecfica formada por

el ncleo reticular que rodea al tlamo o de los 2 ncleos difusos profundos en su
interior produce ondas elctricas en el sistema talamocortical.
Ondas beta: su frecuencia puede ser de 14-80 ciclos/s, se registran sobre todo en
las regiones parietal y frontal.
Ondas v: tienen una frecuencia de 4-7/s. Aparecen normalmente en nios en las
regiones parietal y temporal, pero en los adultos en situaciones de estrs
emocional, especialmente en situaciones de desnimo y frustracin.
Ondas delta: aqu estn todas las ondas que tienen una frecuencia menor a 3.5
ciclos/s, pero que a menudo tienen un voltaje mayor. Se dan durante el sueo
profundo, en la lactancia y en las enfermedades orgnicas serias del cerebro.
Las ondas theta estn presentes en trastornos nerviosos, con frecuencia en los
trastornos degenerativos cerebrales.
TRASTORNOS CONVULSIVOS
Una convulsin es una manifestacin paroxstica, motora, sensitiva o cognitiva de
descargas elctricas espontneas, asincrnicas de grupos neuronales en la
corteza cerebral que afecta a todo el cuerpo; es un sntoma de afectacin al SNC
y no una enfermedad; tiene mayor frecuencia en la edad peditrica, y en los
adultos su incidencia slo la superan los trastornos vasculares cerebrales (EVC).
La epilepsia se caracteriza por la presencia de convulsiones que no son
provocadas por enfermedades u otras circunstancias, en donde hay una actividad
excesiva e incontrolada de cualquier parte del SNC. Una persona predispuesta a
padecerla, sufre ataques cuando el nivel basal de excitabilidad en el sistema
nervioso aumenta sobre cierto umbral crtico (asociado ms a situaciones de
estrs).
Causa: pueden deberse a alteraciones de la permeabilidad de la membrana
celular o de la distribucin de iones, tambin pudiera deberse a una reduccin de
la inhibicin de la actividad neural cortical o talmica o los cambios estructurales
que modifican la excitabilidad de las neuronas. Los desequilibrios de los
neurotransmisores, como el exceso de acetilcolina o una deficiencia de cido yamino-butrico (GABA, inhibitorio).
En la clnica, las convulsiones pueden clasificarse como no provocadas (primarias
o idiopticas) o provocadas (sintomticas secundarias o aguadas). Las
convulsiones no provocadas se cree que son de origen gentico y forman parte
del sndrome epilptico. Las convulsiones provocadas incluyen las convulsiones
febriles (donde los nios son ms susceptibles con fiebre mayor a 40 ), por

trastornos metablicos sistmicos (desequilibrios electrolticos, hipoglucemia,

hipocalcemia, uremia, alcalosis y suspensin sbita de frmacos sedantes) y por
causas secundarias a un dao primario en el SNC (toxemia del embarazo,
intoxicacin por agua, meningitis, traumatismos, hemorragia cerebral, ictus y
tumores enceflicos).
Clasificacin internacional: a partir de los sntomas clnicos y la actividad del EEG.
Y se clasifican en parciales (en la que la convulsin empieza en un rea especfica
o focal de un hemisferio cerebral) y las crisis generalizadas (que comienzan de
forma simultnea en ambos hemisferios).
Las crisis parciales son el tipo ms frecuente de convulsin en mayores de 10
aos y se clasifican as:
o Crisis parciales simples: afectan a un hemisferio y no se acompaan de
prdida de conciencia. Tambin se le conoce como convulsin jacksoniana. El
trmino prdromo o aura es una convulsin parcial simple que slo refleja una
pequea rea de actividad elctrica anormal; que el paciente la percibe como
una advertencia o una sensacin que avisa inminente de que iniciar la
sintomatologa.
o Crisis parciales complejas: hay afectacin de la conciencia y suelen iniciar en
el lbulo temporal y puede avanzar con rapidez y afectar a ambos hemisferios.
Se acompaan de automatismos, que son actividades repetitivas no
intencionadas (como relamerse los labios, hacer gestos, dar golpecitos y
frotarse la ropa). Tambin se le conocen como convulsiones psicomotoras y es
frecuente la confusin en el periodo posictal (despus de la convulsin).
o Crisis parciales generalizadas de forma secundaria: son focales al inicio pero
avanzan y afectan a estructuras ms profundas del encfalo, como el tlamo o
la formacin reticular. Las convulsiones en un inicio son parciales simples, pero
se pueden convertir en convulsiones tnico-clnicas, y pueden ir precedidas de
aura.
Las crisis generalizadas son ms frecuentes en nios menores, son generalizadas
porque los signos y sntomas, as como informacin del EEG indican afectacin a
ambos hemisferios. Se dividen en 4 categoras:
o Crisis de ausencia (pequeo mal): son episodios epilpticos y no convulsivos
que expresa alteracin en la conciencia. Son frecuentes en nios, pero
desaparecen al llegar a la edad adulta o evolucionan a convulsiones motoras
generalizadas. Hay antecedentes de fracaso escolar. Las crisis de ausencia
tpicas se ha caracterizado por mirada perdida, falta de movimiento y de
respuesta, pero hay movimiento en muchos casos (relamerse los labios,
movimiento clnico en prpados, aumento o disminucin del tono postural).

Suele durar algunos segundos y el nio reanuda su actividad normal. Las

crisis atpicas son similares a las tpicas, excepto porque las alteraciones del
tono muscular son mayores y el inicio y el cese son menos bruscos. Son
difciles de diferenciar de las tpicas si no se cuenta con datos del EEG, esto es
importante porque los tratamientos son diferentes.
o Crisis atnicas (crisis de cadas): son convulsiones acinticas, donde hay
prdida brevsima del tono muscular que produce distencin de la mandbula,
atona de las extremidades o cadas.
o Crisis mioclnicas: son contracciones musculares involuntarias breves
inducidas por estimulacin de origen cerebral, que consiste en: sacudidas
bilaterales de los msculos, generalizadas o limitas en cara, tronco o una o
ms extremidades. Se caracterizan por ser contracciones violentas y rgidas.
Las crisis clnicas consisten en contracciones y relajaciones repetidas de los
principales grupos musculares.
o Crisis tnico-clnicas (del gran mal): son las convulsiones motoras mayores
ms frecuentes. El paciente suele tener una advertencia vaga (como aura) y
experimenta una contraccin tnica aguda de los msculos con extensin de
las extremidades y prdida inmediata de la conciencia. Es frecuente la
incontinencia vesical e intestinal, puede haber cianosis por contraccin de la
va respiratoria y los msculos de la respiracin. La fase tnica va seguida de
una fase clnica, que consiste en una contraccin bilateral rtmica y en
relajacin de las extremidades. Al final de esta fase el paciente permanece
inconsciente hasta que el sistema de activacin reticular comienza a funciona
de nuevo (fase posictal). Suele durar de 60-90s.
Qu pone en marcha una crisis tnico-clnica? Los que tienen unan
predisposicin hereditaria hacia la epilepsia cuya frecuencia es de 1 de cada 50100 habitantes, lo pueden desencadenar: estmulos emocionales intensos,
alcalosis originada por hiperventilacin, frmacos como el pentilenetetrazol, fiebre,
ruidos estruendosos o destellos luminosos.
Las convulsiones no clasificadas son las que no cuadran con ninguna de las
clasificaciones mencionadas, suelen observarse en periodo neonatal y lactante,
donde es imposible determinar si una convulsin es focal o generalizada.
Qu detiene una crisis tnico-clnica? La fatiga neuronal y posiblemente la
inhibicin activa producida por neuronas inhibidoras.

Diagnstico: se basa en
antecedentes detallados y
una exploracin, incluida una
descripcin completa de la
convulsin. La exploracin
fsica y de laboratorio, nos
ayudas
a
descartar
trastornos
metablicos
(como la hiponatremia). La
resonancia magntica se
utiliza
para
identificar
anomalas
estructurales
(como esclerosis del lbulo
temporal o malformaciones
congnitas).
Una prueba
muy til es el EEG.
Tratamiento: se centra en
tratar
las
alteraciones
subyacentes que ocasionan
o
contribuyen
a
las
convulsiones, evitar factores
precipitantes,
tratamiento
antiepilptico
o
medios
quirrgicos y atencin de los
aspectos psicolgicos
y
sociales.
El
tratamiento
antiepilptico acta suprimiendo la activacin repetitiva de las neuronas aisladas
que actan como focos epileptgenos o suprimir la transmisin de impulsos
elctricos.
Tratamiento quirrgico: suele ser una opcin para individuos con epilepsia
resistente a frmacos. Es posible identificar una sola lesin epileptgena y
extirparla sin provocar un dficit neurolgico. La operacin ms frecuente consiste
en la extirpacin de la amgdala y una parte anterior del hipocampo y la corteza
enterorrinal (interfaz principal entre el hipocampo y el neocrtex), as como una
parte pequea del lbulo temporal, para mantener intacta la neocorteza temporal
lateral. Otro procedimiento es la extirpacin parcial del cuerpo calloso para evitar
la extensin de una convulsin unilateral a una convulsin generalizada. Algunos
pacientes se benefician de un estimulador elctrico implantable del nervio vago.
ESTADO EPILPTICO (EE) CONVULSIVO GENERALIZADO

El estado epilptico ocurre cuando las

convulsiones no se detienen o
aparecen de forma sucesiva sin
recuperacin, se trata de una urgencia
mdica, porque puede conducir a una
insuficiencia respiratoria y muerta. Es
ms comn en los jvenes y ancianos.
Si el estado epilptico de debe a una
enfermedad neurolgica o sistmica,
es necesario identificar y tratar la
causa de inmediato.

Estructura de la corteza cerebral

La corteza cerebral contiene tres tipos principales de neuronas dispuestas en una
estructura en capas: clulas piramidales con una dendrita apical que abarca desde
el extremo superior hasta la superficie cortical y dendritas basilares que se
extienden en direccin horizontal desde el cuerpo celular.
Neuronas estrelladas o en granos tienen dendritas que se extienden en todas
direcciones; y las neuronas fusiformes que se encuentran en capas ms profundas
con una dendrita grande que asciende hacia la superficie de la corteza.
Los axones de neuronas piramidales y fusiformes forman las fibras de proyeccin
y de asociacin, las neuronas piramidales grandes de la capa V proyectan sus
axones hacia la medula espinal y el tallo enceflico; las neuronas piramidales ms

pequeas de las capas II y III envan axones de asociacin a otras reas

corticales; y las neuronas fusiformes dan lugar a proyecciones corticotalmicas.
Las neuronas estrelladas son interneuronas cuyos axones permanecen dentro de
la corteza, tienen axones cortos, algunas son excitadoras y liberan el
neurotransmisor excitador glutamato y hay otras inhibitorias que liberan GABA.
Las reas sensitivas de la corteza as como las de asociacin posen muchas
neuronas estrelladas o en granos, lo que significa que existe un alto grado de
procesamiento intracortical de las seales sensitivas recibidas en estas reas.
TIPOS DE CORTEZA
Alocorteza e isocorteza. La alocorteza (arquicorteza) se encuentra sobre todo en
la corteza del sistema lmbico y contiene menos capas que la isocorteza. La
isocorteza (neocorteza) es el tipo ms comn de encontrar en la mayor parte de
los hemisferios cerebrales y contiene seis capas. La yuxtalocorteza (mesocorteza)
forma la transicin entre la alocorteza y la isocorteza, contiene 3 a 6 capas y se
encuentran en regiones como la circunvolucin del cuerpo calloso y la nsula. La
isocorteza est formada por 6 capas de clulas bien definidas como al
citoarquitectura.
o La capa molecular ms externa (I) contiene fibras aferentes no especficas que
vienen del interior de la corteza o del tlamo.
o La capa granulosa externa (II) es ms bien una capa densa compuesta por
clulas pequeas.
o La capa piramidal externa (III) contiene clulas piramidales formadas en
hileras.
o La capa granuloso interna (IV) es una capa delgada con clulas similares a las
de la capa granulosa externa.
o La capa piramidal interna (V) en la mayor parte de sus reas contiene un
menor nmero de clulas piramidales pero ms grandes que se proyectan
hacia estructuras distales (p. ej. El tallo enceflico y la medula espinal).
o La capa fusiforme (multiforme) (VI) est formada por clulas fusiformes
irregulares cuyos axones penetran en la sustancia blanca adyacente
Los grupos constitutivos de neuronas con funciones similares de las capas se
interconectan en columnas orientadas en posicin vertical de unos 30 a 100 m de
dimetro. Cada columna parece ser una unidad funcional y consta de clulas con
propiedades relacionadas.
El sistema de clasificacin que se utiliza con mayor frecuencia es el Brodmann y
estas son las reas ms importantes:

Lbulo frontal en la
circunvolucin
prerrolndica.

rea de
Brodmann
4

Nombre

Funcin

Conexiones

Corteza
motora
primaria

Activacin de
msculos
voluntarios en
el lado
opuesto del
cuerpo

Contribuye al
tracto
corticoespinal

Corteza
premotor
a
Campo
ocular
frontal

Movimientos
oculares

Enva
proyecciones
al centro de la
mirada
lateral( forma
cin
pontinoreticul
ar
paramedial)
Proyecciones
al rea de
Wernicke va
fascculo
arqueado.

Se localiza en la
porcin anterior a la
corteza motora.

44, 45

rea de
Broca

Lbulo parietal, en la

3, 1, 2

Corteza

Aspectos
motores del
habla/lenguaje
articulado
(controla
labios y boca).
Somatosensori

Aferencias

circunvolucin
parietal poscentral.

Lbulo occipital

sensitiva
primaria

al

17

Corteza
estriada
=
corteza
visual
primaria

Proceso de
estmulos
visuales

18, 19

Extra
estriada
=
corteza
visual de
asociaci
n
Corteza
auditiva
primaria

Proceso de
estmulos
visuales

Lbulo temporal

41

El rea 41 y 42 en su
conjunto se llaman
circunvolucin de
Heschl

42

22

rea de
Wernick
e

reas de asociacin

Comprensi
n del
lenguaje

Procesos de
estmulos
auditivos

desde que
vienen de los
ncleos
posterolateral
ventral y
posteromedial
ventral en el
tlamo.
Aferencias
desde el
geniculado
lateral
nicamente
proyecciones
a las reas 18,
19
Aferencias
desde el rea
17

Aferencias
desde el
geniculado
medial

Corteza
auditiva
de
asociaci
n
Aferencias desde la corteza de asociacin
auditiva, rea de asociacin visual, rea
de Broca
( va fascculo arqueado)

Se denominan as porque
reciben
y
analizan
simultneamente
las
seales
de
mltiples
regiones corticales tanto
motoras como sensitivas,
as
como
de
otras
estructuras subcorticales. Y
las reas son las siguientes:
1. rea
de
asociacin
parietooccipitotemporal:
est situada en el gran
espacio de la corteza parietal y occipital cuyo lmite anterior corresponde a la
corteza somatosensitiva, el posterior a la corteza visual y el lateral a la corteza
auditiva. Se encarga de calcular las coordenadas del medio visual, auditivo y
corporal que nos rodea. Incluye al rea de Wernicke, que est detrs de la
corteza auditiva primaria en la parte posterior de la circunvolucin superior del
lbulo temporal, es el rea ms importante para las funciones intelectuales
superiores que estn basadas en el lenguaje. Por detrs del rea para la
comprensin del lenguaje, hay un rea visual de asociacin que suministra la
informacin visual transportada por las palabras ledas en un libro hasta el rea
de Wernicke llamada: rea de la circunvolucin angular. Y en las porciones
ms laterales del lbulo occipital anterior y el lbulo temporal posterior hay un
rea encargada de nombrar los objetos, pues los nombres son fundamentales
para la comprensin auditiva y visual del lenguaje (llevadas a cabo por el rea
de Wernicke).
2. rea de asociacin prefrontal: funciona en ntima relacin con la corteza
motora para planificar los patrones complejos y las secuencias de los actos
motores. Es un rea importante para la elaboracin de los pensamientos, y se
dice que almacena memoria operativa a corto plazo. As mismo incluye el
rea de Broca, que est situada en la corteza prefrontal posterolateral y en
parte del rea premotora, aqu es donde se ejecutan los planes motores para la
expresin de cada palabra y est muy vinculada con el rea de Wernicke.
3. rea de asociacin lmbica: est situada en el polo anterior del lbulo temporal,
en la porcin ventral del lbulo frontal y en la circunvolucin cingular que queda
en la profundidad de la cisura longitudinal por la cara medial de cada
hemisferio. Se ocupa del comportamiento, emociones y motivacin. Suministra
el estmulo encargado de motivar el propio proceso de aprendizaje.

4. rea de reconocimiento de caras: la

prosopagnosia es la incapacidad para
reconocer las caras, sucede cuando hay
una lesin en la parte inferomedial de
ambos lbulos occipitales y en las caras
medioventrales
de
los
lbulos
temporales.
Las reas de asociacin somtica, visual y
auditiva se renen entre s en la parte
posterior del lbulo temporal superior donde
convergen los lbulos temporal, parietal y occipital, esta zona est especialmente
desarrollada en el lado dominante del cerebro y ocupa el lugar ms importante
entre todos los elementos de la corteza cerebral para alcanzar los niveles de
compresin ms altos del funcionamiento cerebral: inteligencia. Y esta zona se le
conoce
como el rea
interpretativa
general,
rea
cognitiva,
rea
del
conocimiento
o rea de
Wernicke.

La corteza prefrontal se encarga de un grupo de funciones ejecutivas, pues

planea e inicia acciones adaptativas e inhibe las no adaptativas; da prioridad y
secuencia a acciones, entrelazando funciones elementales motoras y sensoriales

en una corriente de comportamiento coherente y dirigido a una meta. Cuando las

reas prefrontales se daan, los individuos se vuelven apticos o desinhibidos y
con tendencia a distraerse, con prdida de la cortesa y juicio alterado.
Las fibras del cuerpo calloso proporcionan abundantes conexiones nerviosas que
unen la mayor parte de las reas corticales respectivas de los 2 hemisferios
cerebrales, excepto en las porciones anteriores de los lbulos temporales; estas
zonas, incluida la amgdala, estn interconectadas por fibras que atraviesan la
comisura anterior para transmitir los pensamientos, recuerdos, aprendizaje y otros
tipos de informacin.
Memoria
Los recuerdos se almacenan en el cerebro al variar la sensibilidad bsica de la
transmisin sinptica entre las neuronas como consecuencia de la actividad
nerviosa prev. Las vas nuevas o facilitadas se llaman huellas de memoria. Son
importantes porque, una vez que quedan establecidas, es posible activarlas de
forma selectivas por los pensamientos de la mente para producir los recuerdos.
El cerebro tiene la capacidad de aprender a ignorar aquella informacin
irrelevante, esto sucede por la inhibicin de las vas sinpticas encargadas de su
transmisin: el efecto resultante se llama habituacin, y se trata de un tipo de
memoria negativo. Por el contrario, frente a la informacin recibida que genera
sensaciones como dolor o placer, el cerebro posee la capacidad automtica para
potenciar y almacenar las huellas de memoria; es la memoria positiva que
obedece a la facilitacin de las vas sinpticas y este proceso se llama
sensibilizacin de la memoria.
Clasificacin de la memoria
Memoria a corto plazo: abarca los recuerdos que duran segundos o mximo
minutos.
Memoria medio plazo: que dura entre das y semanas pero que se desvanece.
Memoria a largo plazo: la informacin una vez almacenada, puede recuperarse
aos ms tarde o incluso despus de toda una vida.
Memoria operativa: incluye la memoria a corto plazo empleada en el curso del
razonamiento intelectual pero que llega a su fin cuando se resuelve cada etapa
del problema.
La memoria suele clasificarse en virtud del tipo de informacin almacenada:
Memoria declarativa: se refiere al recuerdo de los diversos detalles que forman
un pensamiento, como la memoria de una experiencia importante que abarque:

el medio en que sucedi, sus relaciones importantes, causas de su origen, el

significado que tuvo y las deducciones particulares que dejo en la mente de la
persona
Memoria procedimental: se asocia con las actividades motoras del cuerpo de
una persona, como las habilidades adquirir para golpear una pelota de tenis.
Estos son los principales cambios estructurales fsicos que suceden en las
sinapsis de la memoria a largo plazo:
1. Aumento de los puntos para la liberacin de vesculas de secrecin de la
sustancia transmisora.
2. Aumento de la cantidad de vesculas transmisoras liberadas.
3. Aumento del nmero de terminales presinapticos.
4. Variaciones en la estructura de las espinas dendrticas que permiten la
transmisin de seales ms potentes.
Diferencia entre memoria y cognicin: la memoria es un proceso mediante el
cual se codifica, almacena y despus se recupera la informacin, mientras que la
cognicin es el proceso que hace posible reducir, elaborar, transformar y utilizar la
informacin. La cognicin consiste en la percepcin de impulsos sensoriales
entrantes y la capacidad de aprender y manipular nueva informacin, reconocer
objetos familiares y recordar experiencias, resolver problemas, pensar de forma
abstracta y formar juicios.
TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y LA COGNICIN
La cognicin puede verse afecta por alteraciones como: isquemia global, lesin
enceflica traumtica e ictus.
DEMENCIA
Se refiere al declive cognitivo no normativo, es un trastorno frecuente y
discapacitante de los ancianos, donde su caracterstica esencial es la afectacin
de la memoria a corto y largo plazos, se vincula con dficits del pensamiento
abstracto, alteraciones del juicio y otras funciones corticales superiores, o cambios
en la personalidad. Las causas ms frecuentes son: Alzheimer, demencia vascular,
demencia frontotemporal, sndrome de Wernicke-Korsakoff y corea de Huntington.
Diagnstico: antecedentes obtenidos de forma directa o indirecta en el
interrogatorio, exploracin fsica y neurolgica completa; valoracin del estado
cognitivo, conductual y funcional, as como pruebas de imagen y laboratorio (para
descartar otras causas). La depresin es la enfermedad tratable ms frecuente
que puede ocultar la demencia y es necesario excluirla.

Alzheimer
Es una enfermedad crnicodegenerativa que aparece a la mitad o al final de la
vida y representa entre 60-80% de los casos de demencia, cuyos rasgos clnicos
son: afectacin de la memoria tipo amnsico, deterioro del lenguaje y un dficit
visoespacial.
El riesgo de desarrollar la enfermedad aumenta con la edad, al principio del 1%
para personas entre 60-64 aos y aumenta a 40% o ms en personas de 85-89
aos. Y estas son las posibles etiologas para la enfermedad:
En reas de los lbulos prefrontales de la corteza cerebral cuyas seales
nerviosas hayan quedado bloqueadas o que muchas sinapsis nerviosas
pierdan su sensibilidad al glutamato.
Una excitacin excesiva de un grupo de neuronas que segreguen dopamina.
El funcionamiento anormal de un componente del sistema lmbico ubicado en
el hipocampo.
Respecto a su patologa hay atrofia difusa de la corteza cerebral con aumento de
tamao de los ventrculos. Microscpicamente se caracteriza por la presencia de
placas neurticas (placas amieloides), ovillos de neurofibrillas y angiopata
amieloide que se disponen principalmente en la neocorteza y el hipocampo (es
crucial para el procesamiento de informacin, adquisicin de nuevos recuerdos y
la recuperacin de recuerdos antiguos). Mientras que a nivel neuroqumico, se
asocia con la reduccin del nivel de actividad de la colina acetiltransferasa en la
corteza y el hipocampo; este neurotransmisor est relacionado con la memoria y
se asocia con la cantidad de placas amieloides y la gravedad del Alzheimer.
Placas neurticas son extensiones o reas planas compuestas por grupos de
terminaciones nerviosas en degeneracin dispuestas alrededor de un ncleo
amieloide central. Los ovillos de neurofibrillas se ubican en el citoplasma de
neuronas anmalas, que son protenas fibrosas que estn enrolladas entre s en
disposicin helicoidal, estas maraas son resistentes a la degradacin qumica o
enzimtica y persisten en el tejido enceflico aunque la neurona haya muerto.
Acumulacin del pptido beta-amieloide cerebral y Alzheimer
En los encfalos de los pacientes con la enfermedad se ha encontrado una mayor
cantidad del pptido beta-amieloide originado posiblemente por: mutaciones que
aumentan su produccin, los paciente con trisoma 21 (poseen 3 copias del gen
para la protena precursora del amieloide y en pacientes que tienen alteraciones

de un gen que controla la apolipoprotena E que transporta colesterol hacia los

tejidos. Por lo que evidencia las formas familiares de la enfermedad.
Manifestaciones clnicas
Etapa leve: hay prdida de la memoria a corto plazo y negacin de dicha prdida,
con desorientacin, afectacin del pensamiento abstracto, apraxias (prdida de la
capacidad de llevar a cabo movimientos de propsito y, a pesar de tener la
capacidad fsica y el deseo de realizarlos) y cambios de la personalidad y afecto. A
medida que la enfermedad avanza, el individuo entra a una etapa moderada.
Moderada: donde hay cambios en la funcin cortical superior necesaria para el
lenguaje, relaciones espaciales y resolucin de problemas. Hay confusin
extrema, desorientacin, falta de introspeccin e incapacidad para realizar
actividades cotidianas. La higiene personal se descuida, se afecta el lenguaje,
cambios conductuales, problemas del sueo, inquietud, deambulacin, agresin y
suspicacia (propenso a sospechar o ver mala intencin en lo que dicen o hacen
los dems). Los pacientes pierden la capacidad de vivir solos.

Grave: es la etapa tarda de la enfermedad y se caracteriza de prdida de la

capacidad para responder al ambiente. Los pacientes requieren atencin total y
pueden pasar la mayor parte del tiempo en cama; la muerte puede sobrevenir
como resultado de complicaciones relacionadas con la debilidad.
Diagnstico y tratamiento: es mediante exclusin, no hay marcadores
bioqumicos perifricos o pruebas para la enfermedad, slo puede confirmarse
mediante el examen microscpico de tejido obtenido de una biopsia cerebral o
durante la necropsia.
No existe un frmaco curativo para la demencia, los que se utilizan son para
lentificar la progresin y controlar la depresin, agitacin y trastornos del sueo,
con el objetico de mantener la socializacin de la persona y proporcionar apoyo a
la familia.

Los inhibidores de la colinesterasa han demostrado ser eficaces para lentificar la

progresin de la enfermedad porque potencian la accin de la acetilcolina
disponible. La memantina es un antagonista de N-metil-D-aspartato para el
tratamiento de la enfermedad del Alzheimer moderado y grave; puede interferir
con la excitotoxicidad glutamatrgica provocada por la isquemia y los depsitos
amieloides o puede proporcionar una mejora sintomtica a travs de sus efectos
sobre la funcin de neuronas del hipotlamo.
Varias medidas han incluido el uso de antiinflamatorios y antioxidantes (vitamina E
y C que retrasan el inicio de la enfermedad; y Ginkgo biloba).
Demencia vascular
Se debe a una lesin enceflica resultante de un dao isqumico o hemorrgico.
Cerca del 20-25% de las demencias son de origen vascular, siendo la segunda
causa ms frecuente demencia. Est vinculada con la hipertensin y la
ateroesclerosis por el riesgo de padecer un EVC; as como arritmias, infarto de
miocardio, enfermedad vascular perifrica, diabetes mellitus, vasculitis autoinmune
infecciosa y tabaquismo.
La lentitud en el funcionamiento psicomotor es la principal caracterstica clnica de
esta demencia y se presentan sntomas de demencia en el 60% de los pacientes.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Es una enfermedad rara y rpidamente degenerativa de demencia causada por
prin, tambin conocida como encefalopata espongiforme, que se caracteriza por
neuronas vacuoladas, perdida de la funcin y ausencia de una reaccin
inflamatoria. Existen 3 formas de la enfermedad: hereditaria (15% de los casos y
relacionada a mutaciones en el cromosoma 20), espordica (cerca del 85%) y
yatrognica (menor al 1%). La enfermedad causa la degeneracin de la va
piramidal y extrapiramidal, casi siempre hay demencia a los 6 meses de inicio; es
letal y la muerte llega en unos meses. Es posible que aparezcan demencia
extrema, insomnio y ataxia. No existe tratamiento mdico.
Se observa la aparicin de vacuolas en las neuronas, formacin de placas
amieloides, proliferacin e hipertrofia de astrocitos y fusin de neuronas a las
clulas adyacentes a la glia. Las neuroglias absorben al prin, pero es difcil de
degradar por lo que contribuye a la vacuolizacin; adems los priones alcanzan
grandes concentraciones en el cerebro y contribuyen a la destruccin tisular.
El periodo de incubacin es de 30 aos aproximadamente y en el LCR se puede
encontrar el marcador proteico.

Sndrome de Wernicke-Korsakoff
Es consecuencia del alcoholismo crnico. La enfermedad de Wernicke se
caracteriza por debilidad agua y parlisis de los msculos extraoculares, nistagmo,
ataxia y confusin. El paciente presenta marcha inestable y se queja de diplopa.
Este trastorno se debe a un dficit de tiamina (vitamina B12), que interfiere con la
gluconeognesis, que es vital para en funcionamiento cerebral. Y el componente
Korsakoff se relaciona con la fase crnica e implica afectacin grave de la
memoria.

Bibliografa
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edicin. Elsevier Saunders; Espaa: 2011.
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