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El primer esbozo del hgado y vas biliares se presenta al inicio de la cuarta semana, como una
invaginacin hueca nacida en el endodermo de la pared ventral del duodeno. Dicho esbozo heptico,
luego de un corto trayecto entre la hojas del mesenterio ventral, emite dos brotes uno craneal y otro
caudal, precursores respectivamente del parnquima heptico y de la vescula biliar. El tramo
indiviso, comprendido entre el intestino y los brotes citados, constituye el esbozo del conducto
coldoco.
Conforme crece el brote craneal que es el de mayor tamao, se va introduciendo entre las dos hojas
del mesenterio ventral y en el mesodermo del septum transverso, en cuyo seno se ramifica dando
origen a cordones de hepatocitos y a las vas biliares intrahepaticas. Los hepatocitos al proliferar se
relacionan estrechamente con las ramificaciones de las venas umbilicales y vitelinas, que forman las
sinusoides hepticas.
El hgado tiene triple origen:
1. El parnquima (esto es los hepatocitos del lobulillo heptico y el epitelio de las vas biliares
intrahepticas) deriva del endodermo del esbozo heptico craneal. El tramo inicial de este
brote, que no penetra en el septum recibe el nombre de conducto heptico, que conecta las
vas biliares intrahepticas con el conducto coldoco.
2. El tejido conectivo del estroma es aportado por el mesodermo del septum transverso, que
tambin provee la capsula del rgano. Adems origina las clulas de Kupffer y el epitelio
conectivo de los espacio porta.
3. Los capilares sinusoides se originan a partir de las venas umbilicales y vitelinas.
Por su parte el brote caudal (que es el de menor tamao) cuya desembocadura resulta
ubicada en el lmite entre los conductos coldoco y heptico, forma primero el conducto cstico
y luego, tras dilatarse en su extremo distal, la vescula biliar. La luz de esta ltima desaparece
El conducto coldoco desemboca inicialmente en la cara ventral del duodeno, que es de donde
surgi el brote de mayor tamao, pero como consecuencia de la rotacin del estmago y de la que
experimenta el duodeno, as como a causa del distinto crecimiento de las paredes de este, el punto
de emergencia del conducto se ve desplazado hacia atrs y a la izquierda, que es donde se
encuentra
su
desplazamiento
definitivo.
En el curso de la novena semana el volumen del hgado es tan importante que llega a pesar un 10
por ciento del peso total del feto. Ms tarde, al tiempo que reduce su tamao aparecen los cuatro
lbulos denominados derecho, izquierdo, caudado y cuadrado que caracterizan al rgano del adulto.
El volumen de sangre oxigenada que fluye desde la placenta a travs de la vena umbilical hacia el
hgado determina la segmentacin funcional y el desarrollo del rgano. El principio los lbulos
derecho e izquierdo tienen el mismo tamao, pero pronto crece ms el derecho.
Las principales funciones que debe desarrollar el hgado son: funcin hematopoytica, sntesis de
cidos
biliares,
glucognesis,
desoxidacin
y
sntesis
de
protenas.
A partir de la dcima semana el hgado embrionario asume una actividad hematopoytica, ausente
durante toda la vida extrauterina. El mesodermo del septum transversum es el responsable de esta
actividad. El tejido hematopoytico es el principal causante del gran tamao que adquiere el hgado
entre el segundo y tercer mes, en cuyo tiempo llega a ser de 10 a 12 por ciento del volumen total del
cuerpo y para el final de la gestacin quedara reducido al cinco o seis por ciento. En el transcurso
del cuarto mes de vida intrauterina, los hepatocitos comienzan a elaborar pigmentos biliares, los
cuales son conducidos al interior del duodeno a travs de las vas biliares. Estos pigmentos de
mezclan con el contenido intestinal que habr de transformase en materia fecal (meconio) a la que le
otorga
su
color
caracterstico.
La elaboracin y almacenamiento del glucgeno por parte del hgado se inicia tambin a partir del
cuarto
mes.
La funcin antitxica del rgano en cambio comienza a ser ejercida solamente en los ltimos meses
de desarrollo. La sntesis de protenas es iniciada muy tempranamente; entre las semanas 16 y 24
casi todos los hepatocitos sintetizan alfa feto protena con el avance de la gestacin el nmero de
clulas productoras de alfa feto protenas disminuye para desaparecer en la vida posnatal.
Anatoma
El hgado es un rgano o vscera presente en los vertebrados y en algunos otros animales; y es, a la
vez, la glndula ms voluminosa de la anatoma y una de las ms importantes en cuanto a la
actividad metablica del organismo.
El hgado se relaciona principalmente con estructuras situadas al lado izquierdo del abdomen,
muchas de las cuales dejan una impresin en la cara inferior del lbulo derecho del hgado. As,
tenemos de atrs a delante la impresin clica, la impresin duodenal, pegada a la fosa cstica, y la
impresin renal, menos marcada. En la cara inferior del lbulo izquierdo estn la impresin gstrica y
la escotadura del esfago, en el borde posterior. El hgado tambin se relaciona anatmicamente con
el diafragma y con el corazn. La base del hgado da entrada al hilio heptico, que no es sino la zona
de entrada de la vena porta, la arteria heptica y la salida del conducto heptico. El omento (epipln)
menor fijado en una prominencia de la cara inferior denominada tubrculo omental, reviste el fondo
de los surcos de la base del hgado el surco del ligamento venoso, surco del ligamento redondo y
alcanza el borde posterior de la cara inferior, donde el peritoneo que lo recubre pasa a revestir el
diafragma y la pared posterior, formando el ligamento hepatorrenal.
Por delante, el peritoneo reviste la cara diafragmtica hasta su lmite superior, donde salta a revestir
la cara abdominal del diafragma. Entre los dos repliegues de peritoneo que saltan de la superficie del
hgado al diafragma, queda comprendida la cara desnuda del hgado, zona en la que el peritoneo no
recubre la cpsula heptica. Por esta zona la cava inferior se relaciona con el hgado y recibe las
venas hepticas. En la cara diafragmtica se encuentra el ligamento falciforme, el cual se extiende
hasta alcanzar la zona umbilical. Por su borde libre corre el ligamento redondo del hgado restos de
la vena umbilical embrionaria. Este resto de la vena umbilical se une a las venas subcutneas peri
umbilicales que irradian desde el ombligo, las cuales drenan en la vena ilaca externa y finalmente en
la cava inferior. En casos patolgicos con hipertensin portal estas venas se dilatan, dando lugar al
fenmeno de la cabeza de Medusa.
El ligamento falciforme puede ser considerado como el resto del mesogastrio ventral en la porcin no
desarrollada del septum transversum por la invasin embrionaria del brote duodenal que se extiende
por el mesogastrio ventral y que contribuye a la formacin del hgado. Este ligamento, al llegar a la
parte posterior de la cara diafragmtica del hgado, se divide en dos hojas, dando lugar al ligamento
coronario. Cada una de estas hojas se dirige hacia cada uno de los bordes derecho e izquierdo del
hgado, en donde se une a la hoja peritoneal de la cara visceral del hgado, que se refleja sobre el
diafragma, formando los ligamentos triangulares derecho e izquierdo.
La estructura del hgado va a seguir las divisiones de la vena portal. Tras la divisin de ramos
segmentarios, las ramas de la vena porta, acompaadas de las de la arteria heptica y de las
divisiones de los conductos hepticos, se encuentran juntas en el espacio porta vena interlobulillar,
arteria interlobulillar y conductillos interlobulillares. La circulacin heptica es de naturaleza
centrpeta y est formada por el sistema porta y la arteria heptica. El sistema porta constituye el 7075 por ciento del flujo sanguneo (15 ml/min) y contiene sangre poco oxigenada y rica en nutrientes
proveniente del tracto gastrointestinal y del bazo. La circulacin general depende de la arteria
heptica, rama del tronco celaco que contiene la sangre oxigenada (irrigacin nutricia). Cada
espacio porta se encuentra en la confluencia de los lobulillos hepticos, que son formaciones ms o
menos hexagonales de clulas hepticas y que posee en el centro la vena centrolobulillar, cuya
confluencia da lugar a las venas hepticas, que finalmente drenan en la vena cava inferior.
Por lo tanto, la sangre rica en nutrientes de la absorcin intestinal (vena porta) y en oxgeno (arteria
heptica) se mezcla en los sinusoides hepticos (espacios entre hepatocitos), para metabolizarlos y
sintetizar las sales biliares. Fenmenos infecciosos, txicos e inflamatorios, entre otros,
desestructuran los lobulillos hepticos y los espacios porta, conduciendo a la hipertensin portal
porque obstaculizan el flujo sanguneo. En los ltimos estudios acerca de los componentes del
hgado se ha encontrado que ste tiene la capacidad de producir gastrina y ayudar al estmago en el
vaciamiento gstrico, ya que posee un citocromo llamado AS*57. Este rgano es el principal
productor de la urea, la que posteriormente es excretada en los riones. El drenaje linftico del
hgado corre a cargo de vasos que desembocan en la vena cava inferior o en los ganglios hepticos
que
siguen
el
recorrido
inverso
de
la
arteria
heptica.
Va biliar
El tringulo Colecistoheptico. Est formado por el conducto cstico y la Vescula biliar por debajo, el
lbulo derecho del hgado por arriba y el conducto heptico comn por la parte medial. Dentro de los
lmites del tringulo hay una serie de estructuras que deben identificarse antes de que se liguen o se
seccionen. A travs de los aos el tringulo descrito originalmente por Calot se ha agrandado, para
Calot el lmite superior era la arteria cstica; ahora es el borde inferior del lbulo derecho del hgado.
Contenido del tringulo. Arteria heptica derecha: Entra al tringulo posterior al conducto heptico
comn en un 87% o anterior a l en un 13%. Es paralelo al conducto cstico por una distancia corta
antes de volverse superior y llagar al hgado.
Se ubica a un centmetro o menos del conducto y puede confundirse con la arteria cstica. Como
regla emprica, cualquier arteria de ms de 3 mm de dimetro en el tringulo no es probablemente
una
arteria
cstica.
Arteria Cstica: Nace por lo general de una arteria heptica derecha normal o aberrante en el interior
del tringulo Colecistoheptico. A nivel del cuello de la Vescula biliar la arteria cstica se divide en
una rama superficial hacia la superficie Serosa y una rama profunda hacia la superficie heptica de
la vescula biliar. En unos cuantos casos, la arteria cstica nace de una arteria heptica derecha
hacia la izquierda del conducto heptico comn y entra al tringulo de Calot cruzando anterior al
conducto. El 96% de los casos la arteria cstica nace de una arteria heptica derecha, izquierda o
comn. En el resto se origina de otros sitios, en todos los casos en que se ubica a la izquierda del
conducto heptico comn la arteria cstica cruza anterior.
Conductos Biliares Aberrantes: (Accesorios) En un 16% existen conductos biliares accesorios dentro
del tringulo hepatocstico. Estos desembocan en los conductos hepticos comunes o csticos.
Muchos son mltiples y todos los suficientemente pequeos para ser pasados por alto (2 a 3mm)
pero
lo
suficientemente
grandes
para
causar
fuga
biliar.
Conducto heptico derecho, izquierdo y comn. Los conductos biliares segmentarios intrahepticos
se unen para formar conductos lobulares que emergen del parnquima heptico como conductos
hepticos derechos e izquierdos, los cuales se unen para formar el conducto heptico comn. Esta
unin se ubica entre los 0.25 y 2.5cm de la superficie del hgado. El conducto izquierdo es ms largo
(en promedio 1.7cm) que el derecho (0.9cm). Las medidas del conducto heptico comn son muy
variables. Se dice que el conducto est ausente si el conducto cstico desemboca en la unin de los
conductos hepticos izquierdo y derecho. En la mayora de los individuos el conducto tiene entre 1.5
a 3.5 cm de longitud. Se pueden encontrar adems de los conductos hepticos principales conductos
hepticos intrahiliares aberrantes o accesorios de un medio a un tercio de los conductos principales.
Un conducto aberrante es un conducto segmentario normal que se une al sistema biliar justo fuera
del
hgado
en
vez
de
dentro
de
ste.
Vescula Biliar: Se ubica en la unin del lbulo derecho y el segmento medial del lbulo izquierdo en
la superficie visceral del hgado. Tiene una capacidad de 30 a 50ml. La superficie heptica de la
vescula est fija al hgado por tejido conjuntivo de la cpsula heptica. La superficie anti heptica
est recubierta por peritoneo. El fondo se proyecta ms all del borde heptico y est cubierta por
completo por peritoneo, el cuerpo est muy relacionado con el colon transverso y con la primera
parte proximal de la segunda porcin del duodeno. EL cuello tiene una forma de S y se encuentra
en el borde libre del ligamento hepatoduodenal (epipln menor). La mucosa del cuello est elevada
en
plieges
que
forman
una
vlvula
espiral.
Conducto Cstico: El Conducto Cstico es aproximadamente de 3mm de dimetro y de 2 a 4 cm de
longitud.
El Coldoco: La longitud del coldoco vara de 5 a 15cm dependiendo de la posicin de
desembocadura del conducto cstico. Se puede dividir en forma arbitraria en cuatro porciones:
Porcin Supra duodenal: Se encuentra entre las dos capas del ligamento hepatoduodenal enfrente
del foramen de Winslow, a la derecha de la arteria heptica y anterior a la vena porta. Puede ser
cruzada por la arteria gstrica derecha, heptica derecha, Supra duodenal y hasta la gastroduodenal.
Porcin Retro duodenal: Se ubica entre el margen superior de la primera porcin del duodeno y el
margen superior de la cabeza del pncreas. Puede estar libre o parcialmente fijo a la pared posterior
del duodeno. La arteria gastroduodenal est a la izquierda y la pancretico duodenal que es
posterosuperior cruza primero delante del coldoco y despus posterior al coldoco justo antes de
entrar
al
coldoco.
Porcin Pancretica: Puede estar cubierto en parte por una lengeta del Pncreas por completo
dentro del parnquima pancretico, descubierto sobre la superficie del pncreas, o completamente
cubierto por dos lengetas del Pncreas
Porcin Intramural: Pasa en forma oblicua a travs de la pared duodenal junto con el conducto
pancretico principal. En la pared la longitud promedia 15mm, cuando entra a la pared el coldoco
disminuye en dimetro de 5.7 a 3.3mm. Los dos conductos se encuentran uno junto al otro con una
adventicia
comn
por
varios
milmetros.
La papila duodenal (de Vter) se ubica al final de la porcin intramural del coldoco. Se encuentra en
la pared posteromedial de la segunda porcin del duodeno a la derecha de la segunda o tercera
vrtebra lumbar. Existe un complejo de cuatro esfnteres compuestos de fibras musculares lisas
circulares y espirales que rodean la porcin intramural del coldoco y el conducto pancretico,
denominado esfnter de Boyden el cual vara de 6 a 30mm de longitud dependiendo de la oblicuidad
de
los
conductos.
Irrigacin
de
la
va
biliar:
La Vescula Biliar, los conductos hepticos y la porcin superior del coldoco estn irrigados por la
arteria cstica. La porcin inferior del Coldoco est irrigada por ramas de la arteria retro duodenal y
pancretico duodenal posterosuperior. Puede haber una pequea contribucin de dos ramas de la
arteria heptica derecha.
Vescula Biliar
Este rgano de aspecto vesiculoso almacena y adems concentra la bilis producida en el hgado,
est presente en la mayora de las especies de animales, falta en los equinos, la paloma y la pintada.
La llama tambin carece de vescula biliar y el conducto heptico se une al conducto pancretico
mayor, a unos 3 cm del duodeno, formando el conducto hepato-pancretico, el cual desemboca
mediante el trayecto intramural en la segunda curva de la ese sigmodea del duodeno.
En los lobulillos hepticos, el tejido conectivo de soporte es escaso, se halla limitado al espacio
porta. La bilis es un lquido viscoso que puede contener algunas clulas epiteliales segregadas a
partir del epitelio de revestimiento, contiene adems acumulaciones de grnulo de pigmento biliar y
gotitas de grasa.
Fisiologa
El hgado tiene una posicin estratgica en la circulacin; l es el primer rgano que contacta la
sangre proveniente del intestino. Esto no slo implica que la superficie heptica absorba nutrientes,
toxinas y microorganismos derivados del intestino, sino que tambin sugiere el papel heptico en la
secrecin de compuestos en la luz intestinal. Se puede afirmar que el hgado acta como una planta
preparadora
de
lo
que
se
va
a
liberar
a
otros
rganos.
Podemos precisar entonces que a este rgano le ataen tres tipos de funciones bsicas que son:
Funciones
vasculares
(almacenamiento
y
filtracin)
Funciones
metablicas
Funciones
secretoras
y
excretoras
encargadas
de
formar
bilis.
Funciones vasculares, las caractersticas vasculares del hgado, hacen posible que el mismo se
comporte como un reservorio importante de sangre y adems, que acte como un filtro para la
sangre
procedente
del
intestino.
Funcin de almacenamiento, el sistema vascular heptico funciona ofreciendo muy baja resistencia
al flujo de sangre. El hecho de que el hgado sea un rgano grande, venoso, con gran capacitancia,
le permite formar parte de los grandes reservorios de sangre del organismo; ya que es capaz de
almacenar el 10% del volumen total de sangre; de modo que puede albergar hasta un litro de sangre
en casos en los que la volemia se vuelve excesiva y tambin le permite suplir sangre extra cuando la
volemia
disminuye.
Funcin de filtracin, las superficies internas de todas las sinusoides hepticas estn cubiertas por
un elevado nmero de clulas de Kupffer o macrfagos residentes en el hgado, cuya funcin
consiste en fagocitar parsitos, virus, bacterias y macromolculas por endocitosis mediada por
receptores. Por tanto, estas clulas constituyen una poderosa e importante barrera fagoctica para
toxinas y microorganismos provenientes del intestino, de modo que cuando la sangre portal es
derivada del hgado por anastomosis porto-cava, como ocurre en pacientes con cirrosis, se
desarrolla endotoxinemia sistmica. La activacin de las clulas de Kupffer resulta en un incremento
de la produccin de citoquinas cuyas seales actan sobre otros tipos de clulas hepticas. Las
Almacenamiento
de
vitaminas.
Formacin de sustancias que intervienen en el proceso de coagulacin. Incluye fibringeno,
protrombina,
factores
VII,
IX
y
X.
Almacenamiento
de
hierro.
Eliminacin
o
excrecin
de
frmacos,
hormonas
y
otras
sustancias.
Funciones excretoras y secretoras encargadas de formar bilis. Una de las tantas funciones hepticas
es la formacin y secrecin de bilis. La bilis es una secrecin acuosa que posee componentes
orgnicos e inorgnicos cuya osmolaridad es semejante a la del plasma y normalmente un humano
adulto secreta entre 600 y 1200 ml diarios. El hgado secreta bilis en dos etapas, en la etapa inicial
los hepatocitos producen una secrecin que contiene grandes cantidades de cidos biliares,
colesterol y otros constituyentes orgnicos que se vierten al canalculo biliar, de ah fluye a conductos
biliares terminales continuando por conductos biliares de tamao progresivamente mayor, y
finalmente hacia el conducto heptico y el coldoco, desde el cual se vaca directamente al duodeno
o se desva por el conducto cstico hacia la vescula biliar. En el curso que sigue la bilis por estos
conductos se produce la segunda etapa de la secrecin, en la cual se aade una secrecin adicional
que consiste en una solucin acuosa de sodio y bicarbonato secretada por las clulas epiteliales del
sistema de drenaje biliar.
Almacenamiento y concentracin de bilis en la vescula biliar. Una de las muchas funciones del
hgado consiste en la secrecin de bilis en cantidades que oscian entre 600 y 1.000 ml/da. La bilis
ejerce dos funciones importantes: En primer lugar, desempea un papel importante en la digestin y
absorcin de las grasas, no porque contenga ninguna enzima que las digiera, sino porque los cidos
biliares cumplen dos misiones:
1) Ayudan a emulsionar las grandes partculas de grasa de los alimentos, a las que convierten en
mltiples partculas diminutas que son atacadas por las lipasas secretadas en el jugo pancretico.
2) Favorecen la absorcin de los productos finales de la digestin de las grasas a travs de la
mucosa intestinal.
En segundo lugar, la bilis sirve como medio para la excrecin de varios productos de desecho
importantes procedentes de la sangre, entre los que se encuentran la bilirrubina, un producto final de
la destruccin de la hemoglobina, y el exceso de colesterol.
El hgado secreta la bilis en dos fases:
1) Los hepatocitos, las principales clulas funcionales metablicas, secretan la porcin inicial, que
contiene grandes cantidades de cidos biliares, colesterol y otros componentes orgnicos. Esta bilis
pasa a los diminutos canalculos biliares situados entre los hepatocitos.
2) A continuacin, la bilis fluye por los canalculos hacia los tabiques interlobulillares, donde los
canalculos desembocan en los conductos biliares terminales; estos se unen en conductos
progresivamente mayores hasta que acaban en el conducto heptico y el coldoco. Desde este, la
bilis se vierte directamente al duodeno o es derivada durante minutos a horas hacia la vescula biliar
a travs del conducto cstico.
A lo largo de los conductos biliares se va aadiendo a la bilis inicial una segunda porcin de
secrecin, constituida por una solucin acuosa de iones sodio y bicarbonato secretados por las
clulas epiteliales secretoras que revisten los conductillos y conductos. Esta segunda secrecin
duplica a veces la cantidad total de bilis y esta estimulada especialmente por la secretina, promotora
de la liberacin adicional de iones bicarbonato, que se aaden a los de las secreciones pancreticas
para neutralizar el cido que llega al duodeno procedente del estmago. Los hepatocitos secretan
continuamente bilis, pero la mayor parte de esta se almacena en la vescula biliar hasta que el
duodeno la necesita. La capacidad mxima de la vescula biliar es de solo 30 a 60 ml. No obstante,
la cantidad de bilis que puede almacenarse en ella equivale a la producida durante 12h alrededor de
450 ml, porque la mucosa vesicular absorbe continuamente agua, sodio, cloruro y casi todos los
dems electrolitos pequeos e incrementa la concentracin de otros componentes, como las sales
biliares, el colesterol, la lecitina o la bilirrubina. Gran parte de esta absorcin de la vescula depende
del transporte activo de sodio a travs del epitelio vesicular, al que sigue la absorcin secundaria de
iones cloruro, agua y casi todos los dems componentes que pueden difundir. De este modo, la bilis
se concentra casi 5 veces, aunque en ocasiones alcance mximos de 20 veces.
Las clulas hepticas sintetizan alrededor de 6g de sales biliares al da. El precursor de estas sales
es el colesterol procedente de la dieta o sintetizado por los hepatocitos durante el metabolismo de
las grasas. El colesterol se convierte primero en cido clico o cido quenodesoxicolico en
cantidades casi iguales. Estos cidos se combinan, a su vez, sobre todo con la glicina y, en menor
medida, con la taurina y forman los cidos biliares gluco- y tauro conjugados. Las sales de estos
cidos, principalmente las sales sdicas, se excretan por la bilis.
Las sales biliares ejercen dos efectos importantes en el tubo digestivo:
En primer lugar, tienen una accin detergente para las partculas de grasa de los alimentos, haciendo
que disminuya su tensin superficial y favoreciendo la fragmentacin de los glbulos en otros de
tamao menor por efecto de la agitacin del contenido intestinal. Esta es la llamada funcin
emulsificadora o detergente de las sales biliares. En segundo lugar, e incluso ms importante que la
anterior, las sales biliares ayudan a la absorcin de: 1) los cidos grasos;2) el mono glicridos; 3) el
colesterol, y 4) otros lpidos en el aparato digestivo. Para ello, forman complejos fsicos diminutos
llamados micelas con los lpidos que, debido a la carga elctrica aportada por las sales biliares, son
semisolubles en el quimo. Los lpidos intestinales son transportados de esta manera a la mucosa
para su posterior absorcin hacia la sangre. En ausencia de sales biliares en el tubo digestivo, se
excretaran con las heces hasta el 40% de los lpidos ingeridos, con el consiguiente dficit
metablico por la prdida de estos nutrientes.
Patologa
La ictericia es la coloracin amarillenta de piel, escleras y mucosas por aumento de la bilirrubina (B)
y su acumulacin en los tejidos corporales. Se aprecia clnicamente cuando la B srica es superior a
2 mg/dl en nios o mayor de 5 mg/dl en neonatos. Este incremento puede producirse en base al
aumento de la fraccin indirecta no conjugada o a la fraccin directa conjugada de la bilirrubina. La
hiperbilirrubinemia (HB) se produce cuando existen alteraciones en las diferentes fases que
componen el metabolismo de la B:
Produccin de bilirrubina en el sistema reticuloendotelial a partir de la degradacin del grupo HEM,
mayoritariamente procedente de la hemoglobina.
Transporte hasta el hgado de la B unida a la albmina.
Captacin de la B por el hepatocito.
Conjugacin en el sistema reticuloendotelial por la glucuroniltransferasa produciendo la bilirrubina
conjugada (BC).
Secrecin activa a travs de la membrana del hepatocito de la BC hacia el canalculo biliar.
Excrecin de la BC y resto de los componentes de la bilis al rbol biliar y a la luz intestinal.
Circulacin entero heptica: por accin de enzima entero citicas y de la flora intestinal la B pasa a
urobilingeno. Una fraccin del urobilingeno es reabsorbida a la circulacin portal y captada por los
hepatocitos para ser excretado a la va biliar. Un pequeo porcentaje del reabsorbido pasa a la
circulacin sistmica excretndose por la orina. La fraccin no reabsorbida del urobilingeno es
excretada en las heces.
La
Ictericias patolgicas
Ictericias hemolticas
Ictericia isoinmune por incompatibilidad feto materna (Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de
ictericia grave de inicio muy precoz (< 24 horas de vida), asociada a anemia con test de Coombs
positivo.
Ictericias no isoinmunes por policitemia, cefalohematomas, deglucin de sangre, etc., presentando
ictericia ms leve, de inicio ms tardo y sin asociarse a anemia.
Ictericias por defecto de la conjugacin
Sndrome de Crigler-Najjar tipo I. Se debe a la ausencia de la glucuroniltransferasa con herencia
autosmica dominante. Provoca una ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25
mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y agresivo. No
responde al fenobarbital.
Sndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitoria. Ictericia grave que se
inicia en las primeras 48 horas, normalizndose alrededor de los 14 das de vida. Es causada por un
inhibidor de la glucuroniltransferasa en el suero de los recin nacidos y sus madres.
Ictericias por obstruccin del tracto gastrointestinal.
La estenosis hipertrfica del ploro, el leo meconial, la enfermedad de Hirschsprung, etc., se pueden
manifestar como ictericia junto con sntomas de obstruccin. Se produce por el aumento de la
circulacin entero heptica. Ictericias por endocrinopatas. El hipotiroidismo, los hijos de madre
diabtica, la galactosemia pueden presentar ictericia asociada a los sntomas del defecto endocrino.
Ictericia por hiperbilirrubinemia no conjugada no neonatal
Ictericias por aumento de la produccin (hemlisis)
Provocan ictericia por la hemlisis de los hemates con anemia, reticulocitosis y signos indirectos de
hemlisis (haptoglobina, urobilingeno, etc.). Ictericias por anemias hemolticas inmunes. Por
anticuerpos frente al hemate. En los nios, casi siempre, son idiopticas o secundarias a infecciones
y transitorias.
Ictericias por anemias hemolticas no inmunes.
Bien por causas corpusculares (alteraciones enzimticas, de la membrana del hemate y
hemoglobinopatas) o extra corpusculares (mecnicas, frmacos, hiperesplenismo).
Ictericias por defecto de la conjugacin
Sndrome de Gilbert. Dficit leve de la glucuronil- transferasa con herencia autosmica recesiva.
Provoca una ictericia leve, intermitente con cifras < 6 mg/dl en relacin con situaciones de ayuno,
infecciones intercurrentes, estrs, etc. No precisa tratamiento.
Sndrome de Crigler-Najjar II. Dficit intenso de la glucuronil-transferasa, autosmico dominante, con
hiperbilirrubinemia en rango menor que la tipo I. Responde al fenobarbital.
Ictericias por infeccin. La ictericia puede ser el anuncio de una infeccin (sepsis, ITU) junto con
otros sntomas. Las endotoxinas bacterianas disminuyen el flujo biliar.
Presentan un fallo en la secrecin biliar junto con aumento de la bilirrubina. Suelen presentar un
curso no agudo con buen estado general, ictericia, hepatomegalia y heces claras.
Hipoplasia biliar intraheptica. Ictericia con hepatomegalia y cuadro de colestasis. Hay dos formas,
una no sindrmica y otra sindrmica (sndrome de Alagille) con alteraciones faciales, cardacas
(soplo cardiaco), anomalas vertebrales, etc. Su tratamiento es mdico (favorecedores del flujo biliar,
vitaminas, etc.).
Atresia biliar extra heptica. Ictericia entre la 2- 3 semana de vida con colestasis y hepatomegalia.
Su tratamiento es quirrgico (Kasai o hepatoportoenterostoma) y se debe realizar lo ms precoz
posible, entre la 6-10 semana de vida; si falla, est indicado el trasplante heptico.
Quiste de coldoco. Clnica y bioqumicamente igual que la atresia de vas biliares, su diagnstico es
ecogrfico. Su tratamiento es quirrgico.
Ictericia por hiperbilirrubinemia conjugada no neonatal
Ictericias por afectacin hepatocelular
En este grupo predominan los signos de lesin heptica y en los casos graves los de insuficiencia
Hepatocelular (hipoalbuminemia, coagulo Pata, GGT, FA). Las causas ms frecuentes de fallo
heptico en
1a infancia son las vricas y los txicos.
Hepatitis vricas agudas. La ictericia suele ir precedida por prdromos como fiebre, vmitos,
anorexia,
etc. Ocasionalmente pueden evolucionar hacia un fallo heptico fulminante.
Hepatitis por frmacos. Diversos frmacos pueden producir hepatitis ictrica bien por toxicidad
directa o reaccin de idiosincrasia. Los ms frecuentes son el paracetamol, salicilatos y cido
valproico.
Hepatopata autoinmune. Asociada a anticuerpos circulantes de etiologa desconocida.
Hepatopatas de base metablica. En este grupo la ictericia no es la forma habitual de presentacin;
son ms frecuentes la hepatosplenomegalia, alteraciones neurolgicas y del crecimiento. Entre ellas
destacan: enfermedad de Wilson (alteracin del metabolismo del cobre con afectacin heptica y
neurolgica), dficit de -1 anti tripsina (la causa gentica ms frecuente de hepatopata en la
infancia, debutando con un sndrome de colestasis en los primeros meses de vida) y la fibrosis
qustica (hasta e1 30% presentan hepatopata).
Ictericias por alteracin de la va biliar
Analticamente se caracterizan por aumento de la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina (FA) y
gammaglutamiltranspeptidasa (GGT).
Quiste o duplicacin de coldoco. Produce un cuadro de dolor abdominal, masa en hipocondrio
derecho e ictericia obstructiva. Su tratamiento es quirrgico.
Ictericias sin afectacin hepatobiliar
Sndrome de Dubin -Johnson. Cuadro autosmico recesivo por defecto del transportador de 1
bilirrubina conjugada. Las cifras de bilirrubina no suelen exceder de los 2-5 mg/dl con el resto de las
pruebas hepticas normales. No precisa tratamiento.
Sndrome de Rotor. Cuadro asintomtico benigno, que aparece en la infancia, con cifras de
bilirrubina de 2-5 mg/dl, siendo ms del 50% conjugada. No precisa tratamiento. Enfermedad de
Byler. Enfermedad congnita con diarrea acuosa grave y colestasis.
La exploracin fsica permite calcular el grado de elevacin de la bilirrubina srica: para detectar
aumentos ligeros de la bilirrubina srica lo mejor es examinar el velo del paladar y las esclerticas,
los cuales tienen afinidad especial por la bilirrubina, a causa de su riqueza en elastina. Cuando se
detecta ictericia en las esclerticas, la bilirrubina srica es, por lo menos, de 51 mol/L (3.0 mg/100
ml). La ictericia en las esclerticas es ms difcil de identificar cuando el examen se realiza en una
habitacin con luz fluorescente, por lo que se recomienda hacerlo con luz natural. Si en la
exploracin se sospecha ictericia en las esclerticas, el siguiente paso es examinar la regin
sublingual. En las personas de piel clara, esta se tie de amarillo a medida que los niveles de
bilirrubina srica se elevan, e incluso toma una coloracin verdosa si la ictericia es de larga
evolucin; el color verde se debe a la transformacin de la bilirrubina en biliverdina por un proceso de
oxidacin.
El diagnstico diferencial de la coloracin amarilla de la piel abarca a pocas entidades patolgicas.
Adems de la ictericia, la piel se tie de amarillo en la carotenodermia, con el consumo del frmaco
llamado quinacrina o al exponerse excesivamente a los fenoles. Se denomina carotenodermia al
color amarillo que producen los carotenos en la piel; se observa en individuos sanos que ingieren
cantidades excesivas de verduras y frutas que contienen carotenos, como zanahorias, verduras
foliceas, calabacitas, melocotones y naranjas. A diferencia de la ictericia, en la que el color amarillo
se reparte homogneamente por todo el cuerpo, el pigmento de los carotenos se concentra en las
palmas, las plantas, la frente y los pliegues naso labiales. Adems, la carotenodermia se distingue de
la ictericia porque no tie las esclerticas. La quinacrina colorea la piel de amarillo en 4 a 37% de los
pacientes que la consumen.
A diferencia de los carotenos, el frmaco mencionado puede teir las esclerticas.
Otro signo sensible del aumento de bilirrubina en el suero es el color oscuro de la orina que se
observa cuando se excreta bilirrubina conjugada, por el rin. Con frecuencia los pacientes afirman
que la orina tiene el color del t o de bebidas de cola. La bilirrubinuria indica que la fraccin directa
de la bilirrubina srica esta elevada y, por ello, que existe una hepatopata.
Los niveles de bilirrubina srica se elevan cuando existe desequilibrio entre la formacin y la
eliminacin de la bilirrubina. Para estudiar de forma racional a un paciente con ictericia es necesario
conocer la sntesis y el metabolismo de este pigmento.
BIBLIO
GRAFI
A
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