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RESUMEN
El Mielomeningocele (MMC) es una malformacin congnita
frecuente asociada a morbimortalidad importante. El manejo
post natal estndar no ha ofrecido cambios significativos en
sus resultados en los ltimos aos. La publicacin del MOMS
(Management of Myelomeningocele study) en 2011 demostr que
la ciruga fetal del MMC disminua la necesidad de derivativa de
lquido cefalorraqudeo, reverta la herniacin del tronco cerebral y
mejoraba la calidad de la marcha a los 30 meses de vida, a pesar de
un mayor nmero de parto prematuro y complicaciones maternas.
Estos resultados motivaron a nuestro grupo a iniciar una experiencia en ciruga fetal del MMC. Este trabajo gener un protocolo
de manejo en Clnica Las Condes contabilizando a la fecha 26 casos
operados con resultados alentadores. Los avances en esta tcnica
siguen adelante en pos de disminuir la incidencia de parto prematuro, abriendo la posibilidad al tratamiento intrauterino de otras
patologas.
SUMMARY
Myelomeningocele (MMC), is a common congenital malformation
associated with significant morbidity and mortality. The standard
postnatal management has offered no significant changes in its
results in the last years. The publication of the MOMS (Management
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INTRODUCCIN
Los defectos de tubo neural constituyen la segunda causa de
malformaciones congnitas en Chile. Es una malformacin
devastadora, de alto impacto sobre la calidad de vida de los
pacientes y de elevado costo para las familias y sus sistemas
de salud (1, 2). La incidencia en Chile antes del ao 2000 era
de 17,03 a 17,1 x 10.000 nacidos vivos y de 8,7 considerando
solo espina bfida abierta. Posterior a la implementacin del
Programa de Fortificacin de Harinas con cido Flico en el
2000, sta se ha reducido a una tasa estimada de 7,8 en general
y 3,9 para espina bfida abierta x 10000 en RN, vivos y muertos,
con peso igual o mayor a 500 gramos (52 % de reduccin). Esto
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CIRUGA
POSTNATAL
n=80 n(%)
RIESGO RELATIVO
95% IC
VALOR p
Desprendimiento
corioamnitico
20(26%)
P<0,001
Oligohidroamnios
16(21%)
3(4%)
5,47(1,66-18,4)
0,001
Rotura prematura
membranas
36(46%)
6(8%)
6,15(2,75-13,78)
p<0,001
Parto prematuro
30(38%)
11(14%)
2,8(1,51-5,18)
P<0,001
CONDICIN MATERNA
Condicin de la histerotoma
Bien cicatrizada
49(65%)
Adelgazada
19(25%)
Dehiscencia parcial
7(9%)
Dehiscencia completa
1(1%)
Extracto y traducido de Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW III, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta
N, Tulipan NB, DAlton ME, Farmer DL (2011). A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 364:9931004.
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CIRUGA PRENATAL
n=78
CIRUGA
POSTNATAL
n=80
Promedio
34,13,1
37,31,1
<30 s
10(13%)
30-34 s
26(33%)
4(5%)
35-36 s
26(33%)
8(10%)
>37 s
16(21%)
68(85%)
Peso nacimiento
2383688
3039469
RIESGO RELATIVO
95% IC
VALOR p
P<0,001
P<0,001
Extracto y traducido de Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW III, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta
N, Tulipan NB, DAlton ME, Farmer DL (2011). A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 364:9931004.
CIRUGA
POSTNATAL
n=80 n(%)
RIESGO RELATIVO
95% IC
VALOR p
Instalacin de derivativa
31(40%)
66(82%)
0,48(0,36-0,64)
P<0,001
Presencia de Chiari
n/total/%
45(64%)
66/69(95%)
0,67
P<0,001
25(36%)
3/69(4%)
Leve
28(40%)
20/69(29%)
moderado
13(19%)
31/69(45%)
4(6%)
15/69(22%)
Severo
Extracto y traducido de Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW III, Burrows PK,J ohnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta
N, Tulipan NB, DAlton ME, Farmer DL (2011). A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 364:9931004.
CIRUGA
POSTNATAL
n=80
RIESGO RELATIVO
95% IC
VALOR p
Marcha independiente
n/total (%)
26/62(42%)
14/67(21%)
2,01(1,16-3,48)
0,01
No camina
18/62(29%)
29/67(43%)
18/62(29%)
24/67(36%)
Extracto y traducido de Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW III, Burrows PK, Johnson MP, Howell LJ, Farrell JA, Dabrowiak ME, Sutton LN, Gupta
N, Tulipan NB, DAlton ME, Farmer DL (2011). A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 364:9931004.
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4. Ciruga
Primera etapa quirrgica
El equipo materno-fetal estar encargado de la exteriorizacin del tero, realizar la histerotoma, apertura y fijacin de
las membranas amnio-coriales, extraccin y almacenamiento
del lquido amnitico y exposicin del defecto a travs de la
histerotoma. La histerotoma se har en la pared contraria a la
placenta, en la zona cercana al fondo uterino, en sentido longitudinal, siguiendo la tcnica de una cesrea clsica con hemostasia del miometrio en forma prolija. Figura 3.
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Esquema
mielomeningocele
Piel
Tunelizacin y
cierre de la placoda
Placoda
Raz
LCR
vrtebra
bda
cierre dural
cierre de la piel
MIELOMENINGOCELE. Aut. F. Otayza, Ciruga Peditrica 2001, Publicaciones Tcnicas Mediterrneo Ltda., 460-469.
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6. El alta
Se permitir en ausencia de contracciones uterinas, membranas
intactas y ausencia de signos de corioamnionitis.
7. Controles posterior al alta
Los controles se realizarn de acuerdo a la situacin clnica en
particular, idealmente por el equipo materno-fetal que realiz
la intervencin o por su mdico tratante de desearlo la paciente.
El parto actual y los sucesivos se realizarn va operacin cesrea,
en el lugar que los padres y el equipo perinatolgico determinen, de acuerdo a factores financieros y geogrficos.
Recin nacido:
Hospitalizado en unidad de cuidados intensivos neonatales,
ser evaluado por neurocirujano, fisiatra, urlogo y neurlogo
infantil. Adems se realizarn los siguientes exmenes: ecografa
cerebral, medular y renal.
Controles del RN operado
- 40 semanas corregidas: evaluacin neuro-quirrgica, test
Amiel Thyson.
- 1 mes: neurocirujano, eco cerebral.
- 2 meses: neurocirujano.
- 3 meses: ecografa cerebral, neurlogo, EEG pps, fisiatra,
urlogo, ecografa renal.
- 6 meses: TAC de cerebro, neurocirujano, fisiatra, urlogo,
ecografa renal, urodinamia, uretrocistografa.
- 9 meses: fisiatra, ecografa renal, urlogo.
- 1 ao: neurocirujano, RM de mdula, Rx de columna, neurlogo, test Denver, definicin nivel anatmico y funcional.
- 2 aos: neurocirujano, RM cerebro, neurlogo, evaluacin
weeFIM Tepsi
- 2,5 aos: fisiatra, evaluacin Bayley
- 4 aos: neurocirujano, neurlogo, Bayley
- 5 aos: Bayley
En caso necesario se solicitarn evaluaciones extraordinarias o
interconsultas a otros especialistas.
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CONCLUSIONES
En resumen, la ciruga fetal se ha desarrollado con seguridad y
con riesgos maternos y fetales aceptables; sin embargo, estos
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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