Resumos Rui Barata Compilados Alfabeticamente de

PEDIATRIA
1.
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A criana gravemente doente

Abordagem da Criana com Febre
Anemias
Asma e Doena Atpica
Cardiopatias Congnitas
Choque
Desidratao e Choque Hipovolmico
Diabetes Mellitus
Diarreia Aguda
Diarreia Crnica
Doenas Exantemticas
Dor Abdominal
Fibrose Qustica
Imunodeficincias
Infeo Urinria
Infees Respiratrias Agudas
Intoxicaes
Meningites
Ortopedia Infantil
Patologia Reumatolgica
Spsis e Choque Sptico
Sndrome Nefrtico e Sndrome Nefrtico
Trauma em Pediatria
Tuberculose
Uropatias
Vmitos e Regurgitaes

A CRIANA GRAVEMENTE DOENTE

A abordagem da criana gravemente doente baseia-se no ABCDE, dividindo-se a avaliao em 3 momentos:

1 Momento

2 Momento

3 Momento

Avaliao primria (A, B, C e

D) - <1 minuto!!
Reanimao

Avaliao secundria
Identificao de pontos-chave
Tratamento emergente

Estabilizao
Transferncia para tx
definitivo

A - AIRWAY
Manobras de abertura da via area
1.
2.
3.

Lactente posio neutra

Criana posio de fumador
Mais velho subluxao da mandbula

Adjuvantes da via area

1.
2.

Tubo orofarngeo
Tubo nasofarngeo

Entubao oro-traqueal

B BREATHING
MEDIDIAS:
1.
2.
3.
4.

Avaliar respirao
Frequncia Respiratria, Volume Corrente, Trabalho Respiratrio
Oxigenao
Oxigenar/Ventilao assistida

FR:
Idade (A)

<1

1-2

2-5

5 - 12

>12

FR (cpm)

30 - 40

25 - 35

20 - 30

20 - 24

12 - 20

Ventilao minuto = Volume Corrente x Frequncia Respiratria

Esforo respiratrio:

Rudos adventcios estridor/sibilncia

Sinais de trabalho respiratrio:
1. Tiragem
2. Gemido
3. Adejo nasal
4. Balanceio da cabea
5. Exausto sinal pr-terminal!

Eficcia da respirao:

Expanso do trax
Auscultao pulmonar
o Entrada de ar - trax silencioso SINAL PR-TERMINAL!
o Rudos adventcios
Oximetria de pulso

Efeitos da respirao inadequada nos outros rgos:

Frequncia cardaca: Hipxia taquicardia bradicardia SINAL PR-TERMINAL!

Cor da pele: Cianose sinal tardio e PR-TERMINAL!
Estado de conscincia: Agitao, sonolncia perda de conscincia

Sinais de Alarme:
1.
2.
3.
4.
5.
6.

FR <10 ou >55 cpm

Trax silencioso
Exausto
Bradicardia
Cianose
Depresso do estado de conscincia

Falncia respiratria Vs Dificuldade respiratria:

Falncia Respiratria

Dificuldade Respiratria
Situao clnica com do trabalho respiratrio

Incapacidade do sistema respiratrio em manter

nveis sanguneos adequados de O2 e CO2

NOTA: causas de falncia respiratria SEM dificuldade respiratria: 1) Exausto; 2) Depresso do SNC; 3) Doena
neuromuscular
Medidas teraputicas:

Oxignio a alto dbito (O2 a 15 L/min administrado por mscara com reservatrio)
Ventilao com insuflador manual (AMBU)
Intubao oro-traqueal e ventilao com AMBU ou com ventilador

C CIRCULATION
AVALIAR:

Avaliar Circulao
Frequncia cardaca, Presso arterial, Amplitude Pulso, Perfuso Perifrica
Acesso vascular/Fluidos/Inotrpicos

FC:
Idade

<1 m

1m 1A

2-5 A

6-12 A

13-18 A

Taquicardia

>180

>180

>140

>130

>110

Bradicardia

<100

<100

NA

NA

NA

PA:
Idade

PA sistlica (mm/Hg)

MAP (mmHg)

RN

> 60

Lactentes (1-12 M)

> 70

> 45-50

1 10 A

70 + 2 x Idade (A)

> 50-55

> 10 A

> 90

> 60-65

NOTA: a PA permanece normal no choque compensado (por RVP), sendo que a hipotenso sinal tardio e PR-TERMINAL!
Perfuso perifrica:

Pele: aspeto, cor, temperatura

Tempo de Repreenchimento Capilar: <2 segundos

Pulso: reflete o volume sistlico

Hipoperfuso perifrica:

Alterao estado de conscincia

Hipoxmia, Taquipneia
Acidose metablica, Lactatos

Oligria
Extremidades frias, TRC

Medidas teraputicas:

Oxignio a alto dbito

Acesso vascular (considerar intra-ssea)
Blus de fluidos
Aminas vasoativas

D - DISABILTY
Estado de conscincia Glasgow ou AVPU
Postura descorticao ou descerebrao
Pupilas:

Miose Intoxicao opiides

Anisocoria Herniao cerebral

Medidas teraputicas:

Estabilizar a via area

O2 alto dbito
Assegurar ventilao
NOTA: avaliar Glicmia capilar sempre que conscincia/convulso

E - EXPOSURE
No faz parte da avaliao primria!
Temperatura e evidncia de rash cutneo

ABORDAGEM DA CRIANA COM FEBRE

A febre um sintoma (e no uma doena)
Na maioria dos casos a etiologia Viral e autolimitada

EPIDEMIOLOGIA
>70% das crianas que recorrem ao SU por febre (com ou sem outros sintomas)
Acima dos 3 meses, o risco de infeo grave proporcional ao grau de febre!
O risco de infeo bacteriana grave est inversamente relacionado com a idade da criana (RN so o grupo de maior risco)
Mortalidade da spsis neonatal 10-40% - nesta fase, as infees virais so menos frequentes (imunidade passiva da me)
Quanto mais alta a febre, maior a probabilidade de bacterimia (60% se >41,1C)

FISIOPATOLOGIA
O hipotlamo (regio pr-ptica) funciona como termostato, tendo um Set-Point com uma variabilidade diria mnima (2C)
Na febre ocorre uma elevao do set-point, desencadeando-se mecanismos que faro aumentar a temperatura corporal:

Autonmicos: vasoconstrio perifrica e diminuio da sudao

Endcrinos: diminuio da secreo de vasopressina, diminuio do uso de glicose e ativao das hormonas de stress
Comportamental calafrio, aumento do tnus e procura de ambiente quente

Resulta do aumento de pirognios endgenos, como citocinas (IL-1, IL-6, INF e TNF) e Prostaglandina E2, responsveis pela
atuao no hipotlamo

a este nvel que atuam os anti-pirticos, promovendo a degradao/inativao das prostaglandinas

A febre tem, contudo, efeitos benficos:

Inibe a multiplicao bacteriana ao reduzir a quantidade de ferro disponvel

Reduz a sobrevivncia dos microrganismos
Estimula a resposta imunolgica

FEBRE OCULTA
Quadro febril com durao <7 dias em criana saudvel com <3 anos sem Hx ou EO detalhados que permitam fazer um
diagnstico etiolgico
Ex:

Infeo urinria - os sintomas urinrios surgem tarde, sendo que 2/3 das crianas com infeo bacteriana sem foco
nem sintomas tm infees urinrias. A presena de nitritos no pode ser avaliada at haver continncia urinria (2
anos), porque necessrio que a urina se acumule algum tempo na bexiga para que haja desdobramento da ureia
Bacterimia oculta (3-15%) presena de bactrias no sangue, com febre mas sem qq achado no EO. So muito
frequentes nesta fase porque o SI no competente e no tm vacinas todas.Principais agentes:
o Pneumococcos (85%)
o H. influenza
o N. meningitidis
o Streptococcos
o Salmonela
o

FEBRE DE ORIGEM INDETERMINADA

Define-se como febre diria 14 dias, com Hx, EO e avaliao laboratorial iniciais inconclusivos
Em 15% dos casos no se chega a estabelecer um diagnstico etiolgico
Lei de Sutton comear pelos ECD que tero maior probabilidade de dar o diagnstico
Principais causas de Febre de Origem Indeterminada (as infeciosas so as mais frequentes):
Infecciosas

Autoimunes

Hemato-Oncolgicas

Outras

TB

Artrite Crnica Juvenil

Leucemias

D. de Kawasaki

Brucelose

LES

Linfomas

D. de Crohn

Febre tifide

Panarterite nodosa

Neuroblastoma

Diabetes Inspida

Endocardite

Febre Reumtica

Febres Peridicas

Osteomielite/artrite

Tiroidite AI

Febre Simulada

Toxoplasmose

Disfuno SNC

Mononucleose Infecciosa

Reabsoro de hematomas

Infeo VIH

Febre medicamentosa

NOTA: febre em plateau alto tpica da febre tifide (40C que se mantm sempre). Nesta patologia ocorre tambm
dissociao esfigmotrmica/Sinal de Faget (dissociao entre a temperatura corporal e a FC)
NOTA: a elevao das globulinas -2 (Haptoglubina, 2-macroglobulina, ceruloplasmina, EPO e colinesterase), com reduo
da razo albumina/globulina, indica situao grave
NOTA: uma febre prolongada pode ser causada por infeo banal com apresentao pouco frequente!

TRATAMENTO
Objetivo tratar a causa da febre, bem como deixar a criana hidratada (compensar perdas por suor) e confortvel
Quanto ao tratamento farmacolgico, o Ibuprofeno e o Paracetalmol so equivalentes (mas o Ibuprofeno tem efeito mais
prolongado, e o paracetalmol existe em supositrios, o que til para as crianas mais pequenas)
O padro de resposta aos antipirticos NO sugere a etiologia
A criana deve ser vista pelo mdico se:
1.
2.
3.
4.

Febre com >3 dias de evoluo (viral dura 3-5 dias)

Ar doente (sptico), com prostrao e irritabilidade
Sinais de alarme, como dificuldade respiratria, alteraes da pele ou discrasias hemorrgicas
Criana com doena crnica

A avaliao completa de spsis inclui:

Hemograma (bastonetes)
HC
PCR
Exame citoqumico e cultural do LCR
Urina tipo II e Urocultura
Rx Trax
Leuccitos fecais e coprocultura

A atuao pode variar conforme a idade da criana:

RN:

o HC e EO NO so suficientes em >75% dos casos, o que exige uma avaliao cuidadosa

o As escalas de observao (ar txico) no se aplicam ao RN
o Apresentao clnica inconsistente
o Mesmo quando avaliado como bem no exclui a possibilidade de infeo grave
1-3 meses: avaliao semelhante do RN (ligeiramente mais liberal)
3-36 meses

>3 anos: avaliao individualizada, j que nesta fase o EO j permite identificar a causa. Assim, a realizao de exa,es
laboratoriais para anlise de spsis rara.

Critrios de Rochester em:

Lactentes de termo
Sem complicaes perinatais
Sem doenas subjacentes
Sem AB prvia

A probabilidade de terem infeo grave <1% e no feito AB se se verificarem os seguintes critrios:

1.
2.
3.
4.
5.

Sem sinais de infeo localizada

Leuccitos 5.000-15.000/mm
N total de imaturos <1.500/mm
Urina centrifugada <10 leuccitos/campo
Diarreia <5 leuccitos/campo
NOTA: NO se aplica ao RN, e nos primeiros 3 meses tm de ser usados com prudncia

ANEMIAS
Corresponde a uma Hb ou Htc <2 desvios-padro da mdia para o mesmo sexo e idade
NOTA: crianas de raa negra tm, em mdia, menos 0,5 g/dL de Hb (pela elevada incidncia de -talassmia)
NOTA: considera-se anemia grave quando <6,7 g/dL
Assim, para se diagnosticar anemia, deve-se consultar as tabelas com os valores de referncia

Regra Prtica Hb <10 g/dL sempre anemia! (EXCETO no perodo neonatal)

O VGM tambm varia com a idade (N>70 fl)

Limite inferior: 70 fl
Limite superior: 84 + 0,6/ano at 96 fl

Fisiopatologicamente, as anemias podem ser causadas por:

1.
2.

3.

PERDAS SANGUNEAS
EXCESSO DE DESTRUIO
a. Causas Intracorpusculares
i. Alteraes da membrana do eritrcito
ii. Alteraes enzimticos do eritrcito
iii. Hemoglobinopatias (quantitativas ou qualitativas)
b. Causas Extracorpusculares (Anemia Hemoltica AI)
DFICE DE PRODUO
a. Alteraes da medula ssea
b. Dfice de ferro, B12, Folatos ou EPO
c. Intoxicao por metais (o Saturnismo, intoxicao crnica por chumbo, era frequente antigamente pelas
canalizaes velhas)

Laboratorialmente, as anemias podem ser classificadas pelo VGM (Micro, Macro ou Normocticas) e pela HGM ou CMHG
(Hipo, Hiper ou Normocrmicas)

A avaliao do esfregao de sangue permite ainda detetar:

Esferocitos (Esferocitose, A. Hemoltica)

Microesferocitos (Esfeocitose)
Esquizocitos (S. Microangiopticos)
Queratocitos (Dfice G6PD)
Corpos Heinz
Eritrofagocitose (HPN)

Macrocitose e Hipersegmentao neutrfilos

(A.Megaloblstica)
Eritrocitos com ponteado basfilo (Intox. Pb)
Eritrocitos em foice (Anemia Clulas Falciformes)
GV em alvo (Talassemias, ACF)
Dacriocitos,
mieloblastos,
promielocitos,
mielocitos (Leucoeritroblastose

ANEMIA MICROCTICA
Perante uma anemia microctica, devemos pedir:

Ferritina srica o parmetro mais importante, na medida em que os outros dois sofrem grande variabilidade
durante o dia
Ferro srico
CTFF
o Se estes resultados estiverem normais, deve pedir-se a Eletroforese de Hemoglobina (N: 97-8% de HbA1 e
<1% de HbA2 e HbF)
o Se a eletroforese for normal, deve pedir-se o estudo gentico dos genes

As principais causas incluem:

Anemia Ferropnica
Anemia de Doena Crnica inicialmente normo, passando depois a micro. O doseamento dos recetores da
transferrina permite diferencia-la da anemia ferropnica, encontrando-se aumentados/normais na anemia
ferropnica e diminudos na anemia de doena crnica

NOTA: a ferritina pode no ser til nesta situao porque, sendo uma protena de fase aguda, aumenta com as infees
(frequentes nas crianas) e demora 2-3 semanas a normalizar

Talassmia a -talassmia mais frequente na raa caucasiana e populao mediterrnica, enquanto que a talassmia mais frequente na raa negra e asiticos
Saturnismo

ANEMIA FERROPNICA
Causada por:

Diminuio do aporte
Aumento das necessidades
Perdas sanguneas
M absoro

A anemia ferropnica tem 2 picos de incidncia na idade peditrica:

6/9 meses aos anos:

o Ingesto inadequada face s necessidades as necessidades so maiores por se tratar de um perodo de
grande crescimento. As necessidades dirias da criana so 1 mg/Kg/dia (mximo de 15 mg/dia), sendo que
os RN baixo peso tm o dobro das necessidades. Ao contrrio do adulto, no qual apenas 5% do ferro provm
da dieta, na criana 80% do ferro provm da dieta
NOTA: o risco de anemia ferropnica tanto maios quanto maios o percentil em que a criana est a crescer!
o

Perdas hemorrgicas mais frequentemente GI. As principais causas so intolerncia s protenas do leite
de vaca (enteropatia e hemorragia intestinal) e parasitas (Giardia lamblia). Nestes casos deve pesquisar-se a
presena nas fezes de sangue oculto, ovos, quisto e parasitas
o M absoro resseo intestinal ou doena celaca
Adolescncia:
o Deficiente aporte
o Aumento da massa muscular/volmia
o Perdas menstruais
o Infeo por H. pylori

Manifestaes clnicas associadas a dfice de ferro:

Alteraes cognitivas irritabilidade, apatia e menor rendimento escolar

Gastrointestinais anorexia, subverso alimentar, queilose, glossite atrfica e alteraes da mucosa intestinal (com
m absoro)
Imunolgicas maior suscetibilidade a infees (que por sua vez fazem diminui o ferro ciclo vicioso)

Tratamento:

Medidas gerais:
o A Absoro favorecida pela vitamina C (cido ascrbico) e contrariada pelos tanino (Ch), clcio, fsforo,
fitatos e fibras

Regime alimentar a quantidade de ferro presente nos alimentos no determinante, mas sim a sua
biodisponibilidade (carne e peixe so bom alimentos, mas no os espinafres)
Farmacolgica:
o Ferro Ferroso (3-6 mg/Kg/dia) dose nica diria, preferencialmente noite (melhor absorvido). Deve ser
tomado com o estmago vazio (no acompanhar com leite, j que o clcio diminui a absoro). Os principais
efeitos adversos incluem intolerncia gstrica (vmitos e epigastralgias), fezes escuras e risco de necrose
intestinal
Preveno aconselhada para populaes de risco:
o Prematuros
o Crianas alimentadas precocemente
o RN baixo peso
com leite de vaca
o Filhos de multparas
o Erros na diversificao alimentar
o Baixo estatuo socioeconmico
o Internadas em UCI
o Gmeos
A profilaxia com ferro aconselhada nos prematuros, tendo em conta o seu peso nascena:
o
o
o

<1000 g 4 mg/dia
1000-1500 g - 3 mg/dia
>1500 g - 2 mg/dia

NOTA: no contexto de infeo, o ferro s deve ser dado depois desta ser tratada, j que este facilita o crescimento bacteriano

-TALASSMIA
TALASSMIA MINOR (heterozigotia portador)

Quase assintomtica, passando despercebida

Ao hemograma surge:
o VGM (principal alterao)
o Eritrcitos (desproporcional alterao da Hb)
o RDW (aumenta na ferropnia!)
o Hb ligeiramente diminuda
Eletroforese com HbA2 e HbF

TALASSMIA MAJOR (homozzigotia)

Surge uma anemia hemoltica grave, com microcitose acentuada

Surge em >3 meses (no se manifesta logo nascena)
Manifestaes clnicas:
o Palidez
o Proeminncia das bossas frontais e dos malares
o Imagem em cabelo eriado
o Hepatoesplenomeglia
o Atraso de crescimento
o Turricefalia
Eletroforese com ausncia de HbA e HbF
Tratamento:
o Transfuses sanguneas (Hb >9 mg/dL)
o Quelantes de ferro
o Esplenectomia
o Transplante alognico de medula ssea

ANEMIA NORMOCTICA
importante pesquisar se existe reticulocitose/reticulopnia (n absoluto = % R x n. E; % absoluta = % R x (Ht doente / Ht
Normal):

Normal: 25.000-75.000/mm3 (0,5-1,5%)

o No RN 2,5-6%, sendo que a partir das 2 semanas os valores so semelhantes aos dos adultos

Perante a presena de reticulocitose, importante avaliar os parmetros indiretos de hemlise (LDH e Bilirrubina):

LDH/Bilirrubina normais hemorragia

LDH/Bilirrubina aumentados hemlise

NOTA: no se pode diagnosticar hemlise com base no valor de LDH porque pode estar alterada na doena heptica (pedir
tambm provas hepticas)
Caso haja reticulopnia, deve analisar-se o hemograma/leucograma/plaquetograma:

Diminuio de pelo menos 2 sries causa medular (depresso medular, neoplasias ou anemia aplstica)
Leuccitos e plaquetas normais eritroblastopnia (aplasia de eritrcitos, sendo freq. na infeo por Parvovrus B19)
Leuccitos e Plaquetas aumentadas infeo (Pneumococcos o que d mais frequentemente anemia)

ANEMIA HEMOLTICA
As principais causas de anemia hemoltica incluem:

Causas instracorposculares:
o Hemoglobinopatias a mais frequente a Drepanocitose
o Defeitos da membrana eritrocitria a mais frequente a Esferocitose
o Enzimopatias a mais frequente o Dfice de G6PD
Causas extracorpusculares:
o Idioptica
o Secundria medicamentos, infees, microangioptica
o Anemia Hemoltica Auto-Imune

ANEMIA HEMOLTICA AUTO-IMUNE

Causas:

Primria
Secundria
o Infees (Mycoplasma, EBV, )
o Doenas Imunolgicas (LES e AR)
o Imunodeficincias
o Neoplasias (Linfoma, Leucemia, )
o Frmacos (Metildopa, Levodopa, )
NOTA: devemos pensar logo em imunodeficincias e LES!

O diagnstico feito pelo Teste de Coombs positivo

Tratamento:

Imunossupresso Prednisolona
o Se no for eficaz, utiliza-se imunossupresso mais potente Vincristina/Ciclofosfamida
Imunoglobulina IV
Plasmaferese
Esplenectomia

Sndrome de Evans: caracteriza-se por anemia hemoltica AI + trombocitopenia AI, devido formao de anticorpos contra
estas. Pode haver ainda hiperatividade linfoide ganglionar, diminuio das Igs ou neutropenia. Implica tx imunossupressora

DREPANOCITOSE
A HbS resulta de uma mutao que codifica o aa Valina em vez da Glutamina (posio 6 da globina) os eritrcitos resultantes
tm maior fragilidade e aderncia ao endotlio
Se o indivduo for heterozigtico, diz-se que tem um Trao Drepanoctico (protege da malria)
Mais frequente na raa negra
A doena evolui por perodos assintomticos alternados com crises agudas
Manifestaes:

Hemlise Crnica anemia crnica, ictercia, litase biliar e esplenomeglia

Crises de aplasia medular secundrias a infeo viral (Parvovrus B19)
Crises Vaso-Oclusivas:
o Podem ser precipitadas por infeo, desidratao, frio/calor ou exerccio intenso

o
o

Atinge o bao, SNS, pulmo, rim e os ossos

Quadro clnico inclui:
Sndrome mo-p (dactilite)
Ombro ou anca dolorosas
Sndrome torcico agudo
Dor abdominal
AVC
Lombalgia ou hematria
lcera de perna
Auto-esplenectomia

Tratamento:

Crises Drepanocticas
o Analgesia
o Hiper-hidratao
o O2 (se SatO2 baixa)
o Manter temperatura corporal
o AB (se febre, em <5 anos)
o Transfuso
Doena Crnica
o Profilaxia AB at aos 5 anos (Amoxicilina)
o Hidroxiureia aumenta a HbF
o Transfuses sanguneas - HbS entre 30-50%

ESFEROCITOSE
Alterao congnita da membrana do eritrcito mais frequente, sendo autossmica dominante (em 80%)
Caracteriza-se por episdios agudos de hemlise, com ictercia e esplenomeglia
O teste de fragilidade osmtica positivo
Complicaes:

Ictercia grave no perodo neonatal

Crise aplstica (parvovrus B19)
Litase biliar

Teraputica:

cido flico
Transfuso (se crise aguda)
Esplenectomia, depois dos 5 anos

DFICE DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE

Alterao enzimtica eritrocitria mais frequente, com transmisso recessiva ligada ao X (expresso total em homens e
parcial em mulheres)
As crises agudas de hemlise so desencadeadas por situaes que aumentam o stress oxidante:

Infees bacterianas e virais

Ingesto de alguns alimentos (favas, alcachofras, abbora, lentilhas, )
Frmacos (analgsicos, anti-malricos, sulfonamidas)

Manifestaes clnicas:

Palidez/ictercia
Dor lombar ou abdominal
Urina escura
Febre

O diagnstico faz-se pelo doseamento enzimtico

Tratamento:

Evitar oxidantes
Tratar infees associadas
Transfuses nas crises

ANEMIA MACROCTICA
Causas:

Megaloblstica:
o Carencial folato e cobalamina
o No Carencial defeitos metablicos congnitos, adiquiridos ou iatrognicos
No Megaloblstica:
o Anemia aplstica
o Pr-leucemia
Hemlise macrocitose + reticulocitose

ASMA E DOENA ATPICA

CONCEITOS

ATOPIA: predisposio hereditria para produzir elevadas concentraes de IgE especficas para os alergnios comuns
ALERGIA: reatividade adversa em resposta estimulao alergnica
HIPERSENSIBILIDADE: resposta adversa exagerada a um alergnio
HIPERREACTIVIDADE: resposta exagerada a alergnios ou a agentes no especficos
SENSIBILIZAO: processo pelo qual o indivduo se torna reativo a um determinado alergnio especfico

DOENA ATPICA
A Marcha Alrgica um fenmeno que corresponde a uma progresso alrgica que se desenvolve em crianas com terreno
atpico, com sucesso tpica de determinados sintomas. Ao longo desta, a criana passa por 3 fases fisiopatolgicas diferentes,
com nveis crescentes de hiperreatividade:
1.
2.
3.

Predisposio (hereditariedade, fatores de risco e exposio in tero)

Sensibilizao
Inflamao

A Marcha Alrgica tpica :

AlergiaAlimentar

Eczema Atpico

(6 m)

(2-3 A)

Sibilncia
Recorrente
(5 A)

Asma Brnquica

Rinite Alrgica

(5-7 A)

(10-12 A)

A teraputica antialrgica e a imunoterapia melhoram o prognstico da marcha alrgica

A atopia tem uma forte componente familiar:

Pais s/ atopia 12,5% probabilidade de criana ter atopia

Um dos pais com atopia 19,8% probabilidade de criana ter atopia
Dois pais com atopia 42,9% probabilidade de criana ter atopia
Dois pais com atopia e com as mesmas manifestaes 72,2% probabilidade de criana ter atopia

Os primeiros sintomas podem ser relativamente moderados, sendo que algumas crianas (principalmente as que no tm
histria familiar de alergia), veem esses sintomas desaparecer completamente. Contudo, muitas crianas que tiveram eczema
ou sibilncia recorrente na infncia apresentam elevado risco de desenvolvimento de asma ou rinite
Fatores de risco ambientais incluem ter poucos irmos, tomar AB nos primeiros 2 A de vida, higiene excessiva ou vacinao
Num doente com atopia, alguns triggers podem desencadear uma resposta inflamatria. Estes triggers podem ser:

Fumo do tabaco
Infees virais (90% das exacerbaes de asma e rinite em crianas Rinovrus C o principal agente identificado)
Poluentes
Exposio a alergnios

Os alergnios mais prevalentes nas crianas so:

1.

2.
3.
4.
5.

caros domsticos
a. Dermatophagoides pteronyssinus
b. Dermatophagoides farinae
c. Lepydogliphus
Alergnios alimentares - leite, ovo, peixe, trigo, amendoim, (mais frequente em crianas1)
Plens - gramneas, parietria e oliveira
Faneras de animais - co, gato, penas,
Outros:
a. Fibras naturais de colches, cobertores, almofadas,

Nos adultos mais frequente a alergia aos caros e aos plens

b.

NOVOS ALERGNIOS: Barata, Ltex, Amendoim e Fruta tropical

REAO ALRGICA

Alergnio
processado e
ligado superfcie
de uma APC

Complexo
alergnio-APC ativa
Linf. T, que
promovem o
desenvolvimento e
diferenciao dos
Linf. B (via IL-4)

Plasmcitos
secretam IgE
especficas que se
ligam aos
mastcitos
sensibilizados

Alergnio liga-se s
IgE e mastcitos

Mastcitos
produzem vrios
mediadores
inflamtrios,
responsveis pela
vasodilatao,
extravazemento e
perpetuao do
processo
inflamatrio

A resposta inflamatria que caracteriza a atopia mediada por clulas Th2

DERMATITE OU ECZEMA ATPICO

Doena crnica, hereditria e recorrente, caracterizada por prurido cutneo e xerose, inflamao e liquenificao
Frequentemente associada a histria familiar e/ou pessoal de eczema, asma ou rinite alrgica (a 1 doena da trade a surgir)
Associada a tendncia para a hiperproduo de IgE
60% tem incio nos primeiros 3 meses, sendo que 70-95% surge at aos 5 anos
A dermatite atpica pode subdividir-se em duas formas:

EXTRNSECA (80%) associada a alergias respiratrias, alimentares e IgE especficas

INTRNSECA (20%) s/ nenhuma destas associaes

CLNICA
No Lactente:

Xeroderma e Prurido intenso, com perturbao do sono

Exantema eritematoso (descamativocrosta)

Na criana:

Leses semelhantes, com escoriaes, leses de coceira, liquenificao e zonas exsudativas numulares
Existem alguns sinais tpicos:
o Unhas polidas
o Queda do 1/3 externo das sobrancelhas - sinal Hertoghe
o Prega da plpebra inferior de Dennie-Morgan

No adolescente:

Liquenificao e xerose
Discromias (pescoo) que desaparecem ao fim de meses Dirty Neck
Associao a querato-conjuntivite (vernal), fotofobia e prurido ocular
Associao com Eczema desidrtico das mos e ps
Pitirase alba corresponde a dermatite subclnica e est associada a boa evoluo

A localizao do eczema atpico varia com a idade:

- reas de flexo
(antecubitais e
popliteias)

- Face
- Couro
cabeludo
LACTENTE

- Superfcies
extensoras dos
MI

CRIANA

- Pescoo
- Regio
retroauricular

ADOLESCENTE

- Difuso

- Punhos e
tornozelos

- Tronco

TRATAMENTO
Podem utiliza-se:

CORTICOSTERIDES Tpicos (HIDROCORTISONA) evitar preparaes muito ativas, uso prolongado ou utilizao na
face ou pele fina
IMUNOMODULADORES Tpicos (TACROLIMUS) ao anti-inflamatria potente

PREVENO
As intervenes com intuito preventivo tm como objetivo repor ceramidas, equilibrar a barreira e minimizar as perdas de
gua, e incluem:

Banhos rpidos e pouco quentes

Agentes limpeza com pH neutro
Emolientes, cremes
Roupas 100% algodo
Evitar agresso da pele

RINITE ALRGICA
Rinite alrgica a doena atpica MAIS FREQUENTE na idade peditrica
Est frequentemente associada asma, sendo que o mau controlo da Rinite causa exacerbao da Asma
Apresenta uma forte relao com os desencadeantes, o que explica a sua sazonalidade

CLASSIFICAO

CLNICA

Prurido nasal (saudao alrgica --> prega nasal)

Crises esternutatrias
Obstruo e congesto nasal
Rinorreia

Olheiras alrgicas

NOTA: indivduos mais jovens tm mais prurido e crises esternutatrias (sneezers), enquanto que indivduos mais velhos tm
menos espirros mas mais congesto (Blockers)
NOTA: os principais mediadores envolvidos nestas manifestaes incluem a Histamina (prurido nasal, esternutos e rinorreia),
Quininas, Leucotrienos e Prostaglandinas (obstruo nasal)
As principais co-morbilidades associadas Rinite Alrgica incluem:

Asma brnquica (10-40% - mas 90% dos asmticos tm rinite)

Sinusite (20%)
Otite (20%)
R. Gastro-esofgico
Conjuntivite
Tosse alrgica

NOTA: temos sinusite porque a arquitetura dos seios perinasais foi feita para a drenagem ser eficaz em quadrpedes em
ortostatismo a drenagem feita contra a gravidade

TRATAMENTO
Podem utilizar-se:

ANTI-HISTAMNICOS NO-SEDATIVOS
o Bloqueio dos recetores H1 da histamina (menos toxicidade por no atravessarem a BHE)
o Eficazes contra os esternutos, prurido nasal e rinorreia, mas s/ eficcia na obstruo nasal)
CORTICIDES NASAIS
o Causam vasoconstrio (c/ diminuio do edema da mucosa nasal) e inibio da produo de citocinas e do
influxo de clulas inflamatrias
o Eficazes contra os esternutos, prurido nasal, rinorreia e obstruo nasal
DESCONGESTIONANTES NASAIS
o Causam vasoconstrio mediante ativao dos recetores -adrenrgicos
o Eficcia apenas na obstruo nasal
o Muitos efeitos secundrios!! usar por perodos curtos

ASMA BRNQUICA
Doena inflamatria crnica das vias areas com hiperreatividade brnquica e limitao do fluxo areo varivel e reversvel
Na criana em idade pr-escolar, a asma define-se como Sibilncia recorrente e/ou tosse persistente num contexto clnico
evocativo de asma brnquica, uma vez excludas outras situaes patolgicas de obstruo das vias areas
a doena crnica mais frequente em idade peditrica
As primeiras manifestaes ocorrem, em 80% dos casos, antes dos 5 anos
possvel avaliar o risco de uma criana ter asma utilizando o seguinte ndice Preditivo de Asma:

CRITRIOS MAJOR: 1) Progenitor com asma; 2) Eczema

CRITRIOS MINOR: 1) Rinite alrgica; 2) Pieira s/ ser durante gripes; 3) Eosinofilia (>4 %)
o O indivduo tem alto risco de ter asma se tiver 3 episdios de pieira + (1 Major ou 2 Minor)

Devemos considerar o diagnstico de asma perante um criana com:

Tosse noturna ou desencadeada por exerccio fsico

Episdios recorrentes de infeo respiratria e/ou bronquite sibilante
Relutncia em participar nas atividades fsicas (incluindo desporto e exerccio)

CLNICA

Prdromos coriza, crises esternutatrias, obstruo, prurido nasal, prurido conjuntival, tosse espasmdica...
Respirao sibilante ou pieira

Dispneia (bradipneia expiratria)

NOTA: os prdromos so variveis de pessoa para pessoa, mais iguais em todas as crises asmticas da mesma pessoa
Ao exame fsico

Tiragem,
Trax em posio expiratria
Abaixamento do diafragma
Hipersonoridade
Prolongamento tempo expiratrio (com inverso inspirao/expirao)
AP: sibilos, roncos e fervores
Estigmas de alergia
o Saudao alrgica
o Sinal do Coelho (toro do nariz devido ao prurido nasal)
o Fcies Adenoideia (olheiras proeminentes e boca aberta)
o Eczema palpebral

DIAGNSTICO
Principais patologias confundidas com asma:
FREQUENTE

POUCO FREQUENTE

BRONQUIOLITE

Displasia bronco-pulmonar

Bronquite/pneumonia

Corpo estranho

Pertussis/Clamydia

Fibrose qustica

Croup

Imunodeficincia

R. gastro-esofgico

Insuf. Cardaca

O Estudo Funcional Respiratrio pode ser feito com a Espirometria, que permite avaliar as alteraes fisiopatolgicas, auxiliar
no diagnstico de apresentaes atpicas ou graves, o estudo da hiperreatividade brnquica e a monitorizao da resposta tx
e/ou evoluo clnica

Mede a FVC (Forced Vital Capacity), que representa o volume total de ar expirado; e o FEV1 (Forced Expired Volume
in 1 second), que representa o volume de ar expirado durante o primeiro segundo da expirao
O FEV1 normal 75-85% da FVC
Na asma, o FEV1 est diminudo em relao FVC, refletindo obstruo das vias areas

NOTA: na criana, a medio do Peak Flow tem pouca utilidade devido falta de coordenao motora
Pode ainda ser feito a pesquisa alergnica, com o intuito de fazer um diagnstico etiolgico da asma. Vrios testes esto
disponveis:

Existem 3 nveis de doseamento das IgE:

RASTREIO: com medio das IgE totais

FONTE ALERGNICA: com medio das IgE especficas

PERFIL MOLECULAR: diagnstico a nvel molecular

TRATAMENTO
2 tipos de tx necessrios: tx de fundo e tx das crises
feita por via inalatria, podendo ser utilizados:

MDI (Metered Dose Inhaler) - inaladores pressurizados doseveis (bombas)

o - pequenos e portteis, de rpida utilizao
o - exigem coordenao mo-pulmo (difcil em < 6 A) e depositam-se na orofaringe
DPI (Dry Powder Inhaler) - inaladores de p seco
o - pequenos e portteis, e dispensam coordenao mo-pulmo
o - Dispendiosos e exigem dbito expiratrio elevado (s p/ > 4 A)
Nebulizador

NOTA: na inaloterapia, as partculas dos frmacos devem ter entre 2 a 5 m se forem maiores depositam-se antes de chegar
s vias menores; se forem mais pequenas so maioritariamente exaladas
Assim, a escolha entre o tipo de administrao varia com a idade:

0-5 Anos: MDI com spacer + mscara/pea bucal (assim que a conseguir utilizar)
>5 Anos: MDI com spacer + pea bucal OU DPI OU MDI
O nebulizador sempre 2 linha em todas as idades

Medidas Gerais:

Evico de alergnios e fatores precipitantes

Melhoria das condies de vida
Reeducao respiratria
Cinesioterapia
Natao
Desportos ao ar livre
Climatoterapia/Hidroterapia
Correco factores psicognicos

Tx de Fundo:

TRATAMENTO FARMACOLGICO
o Corticides tpicos nasais e inalados
o Anti-histamnicos
o Ant. dos leucotrienos
o Agonistas Beta-2 de curta e longa ao
o Brometo de Ipratrpio
o Teofilinas retard
o Corticides sistmicos
TRATAMENTO ETIOPATOGNICO
o Imunoterapia (Vacinas anti-alrgicas)

TRATAMENTO FARMACOLGICO

Degrau 0: tx de controlo NO necessria

Degrau 1: usar UM frmaco de controlo:
o ICS (dose baixa) 1 opo
o LTRA (Crononas e Teofilina j no so recomendadas)
Degrau 2: usar DOIS frmacos de controlo OU DUPLICAR a dose de ICS
o LABA ou LTRA
Degrau 3-4: MAXIMIZAR tx convencional:
o Primeiro adicionar LABA ou LTRA a dose MDIA de ICS
o Segundo AUMENTAR dose de ICS
o (considerar Omalizumab)
Degrau 5: CE ORAIS

NOTA: os SABA (2-ag. de curta ao) devem ser usados como tx de alvio sempre que necessrio
NOTA: o nmero de cada degrau sugere o nmero de frmacos ou o nvel de ICS a usar.
Se mesmo assim no est controlada:

Associar Teofilina ou CE orais por um curto perodo

Omalizumab

O grau de controlo da asma pode ser avaliado por indicadores clnicos:

Controlada

Parcialmente controlada

No controlada

Sintomas dirios

nenhum

>2 x/semana

>2 x/semana

Limitao da atividade

nenhum

alguma

algum

Despertar noturno

nenhum

algum

algum

Teraputica de alvio

nenhum

<2 dias/semana

>2 dias/semana

EXACERBAES
Consistem num episdio agudo ou subagudo de aumento progressivo dos sintomas de asma, associados a obstruo
brnquica
As crises asmticas devem ser avaliadas quanto gravidade atravs de parmetros clnicos ou laboratoriais/funcionais:
Ligeira

Moderada

Grave

Dispneia

Andar e em Decbito

Choro curto e Alimentao

Em repouso e c/ recusa
alimentar

Fala

Frases normais

Frases curtas

Palavras

Atitude

Possvel agitao

Agitado

Agitado

FR

Aumentada

Aumentada

> 30 cpm

Rx Tx

Boa

Boa

Parcial

Ligeira

Moderada

Grave

DEMI (aps 1 toma -2)

> 80 %

60-80 %

< 60 %

EFR

N/Obstruo moderada

Obstruo vias grande e

pequeno calibre

SatO2

> 95 %

90-95 %

< 90 %

PaO2

Normal

< 60 %

< 60% + Cianose

PaCO2

< 45 %

> 45 %

> 45 % + possvel Cianose

A primeira medida deve ser a Monitorizao da SatO2 perifrica (Oximetria de Pulso). Assim:

SatO2 > 95 % -> Prediz boa evoluo clnica

SatO2 < 90% -> Internamento provvel

Os principais sinais de alarme incluem:

1.
2.
3.
4.
5.

Cianose
Sonolncia (indica hipxia)
Agitao (indica hipercapnia)
Trax silencioso
No consegue falar, brincar ou alimentar-se

A abordagem teraputica depende da gravidade da Crise:

MODERADA - SatO2 > 91%

2-ag. MDI + CE (c/ mscara facial se < 5A) --> 2-4 inalaes, c/ repetio mxima a cada 10-20' na 1 hora
O2 (ON/mscara) p/ manter SatO2 > 95%
Prednisolona oral (1-2 mg/Kg)
Brometo de Ipratrpio (MDI + CE) --> 2-4 inalaes, c/ repetio, se necessrio, cada 20--30' na 1 hora
GRAVE - SatO2 < 92%
O2 (ON/mscara) p/ manter SatO2 > 95%
2-ag. Nebulizado --> 0,15 mg/Kg em 3 mL de Soro fisiolgico c/ O2 a 6-8 L/min, e c/ repetio mxima a cada 10-20' na 1
hora
Brometo de Ipratrpio Nebulizado --> 250-500 g, c/ repetio, se necessrio, cada 20--30' na 1 hora
Prednisolona oral (1-2 mg/Kg)

Consoante a resposta tx instituda:

BOA RESPOSTA:
o Continuar em vigilncia no SU
o 2-ag. de hora/hora consoante a clnica
o Vigiar: FR, FC, SatO2
Se estvel ao fim de 4 h de tratamento ALTA
M RESPOSTA:
o INTERNAR

CARDIOPATIAS CONGNITAS
Afeta 8/1000 nados vivos (so as malformaes MAIS frequentes)
So multifatoriais cromossomopatias, defeitos genticos nicos, teratogneos ou doena metablica materna
Sndrome
Trissomia 21
(defeito cardaco em 50%)
Sndrome Turner (X0)
S. da Rubola Congnita
Sndrome de Williams
Sndrome Fetal Alcolico
Filho de Me Diabtica
S. de Edwards (Trissmia 18)
Sndrome de Marfan

Manifestaes Cardacas
Defeito septal AV completo (+ frequente), Canal arterial persistente
Coartao da aorta, EA
Canal arterial persistente, EP perifrica, Regurgitao mitral (tardia)
EA supravalvular, EP perifrica
CIV, Tetralogia de Fallot
Miocardiopatia hipertrfica, CIV
CIV, CIA, Canal arterial persistente
Displasia/prolapso da mitral, Dilatao da aorta

A maioria benigna e/ou assintomtica

Tratamento/prognstico bom na grande maioria
A maioria das CC no necessita de tratamento
Podem ser divididas em 3 grupos:

Leses Estenticas
Estenose Artica
Estenose Pulmonar
Coartao Artica

Shunt Esquerda-Direita
Persistncia Canal Arterial
Comunicao Interventricular
Comunicao Interauricular

Shunt Direita-Esquerda
Tetralogia de Fallot
Transposio dos Grandes Vasos
Atrsia Tricspide

NOTA: Shunt Misto Corao Esquerdo Hipoplsico e Truncus Arteriosus

MANIFESTAES CLNICAS

Insuficincia Cardaca causa taquicardia, galope e cardiomeglia. A presena de sinais de baixo dbito aponta para
IC grave
Cianose pode ser:
o Central observada ao nvel da lngua e outras mucosas (alm da pele), sendo causada por hipoxemia arterial
(por patologia com shunt direito-esquerdo). Pode ter causa:
Cardaca no melhora com a administrao de O2
Pulmonar melhora com a administrao de O2
o Perifrica reduo da velocidade da circulao perifrica que pode estar associada a doena cardaca, com perda
exagerada de oxignio para os tecidos. Neste caso a SatO2 est NORMAL (pelo que no melhora com a inalao
de O2)

NOTA: no caso de oligomia pulmonar, os pulmes aparecem pretos no Rx porque no se visualizam os vasos pulmonares
sinal de obstculo pulmonar grave
NOTA: a acrocianose (cianose dos membros) do RN quando exposto ao frio ou quando chora demasiado no patolgica!

Sopro Cardaco a maioria dos sopros na criana so inocentes (benignos, funcionais ou vibratrios), ocorrendo em
80% das crianas. A intensidade do sopro nem sempre traduz a sua gravidade:

Inocente
Patolgico
Baixa frequncia
Alta frequncia
Frequncia nica (vibratrio)
Vrias frequncias (rude)
Baixa amplitude (<3/6)
Alta amplitude (3/6)
Alterao com a posio (desaparece quando se senta) Pouca relao com a posio
Sem irradiao
Irradiao
Doente assintomtico
Doente sintomtico
NOTA: em algumas CC graves no existem sopros

Alteraes do ritmo ou frequncia cardaca - taquicardia sinusal na ICC uma contante a existncia de bradicardia
sinal de mau prognstico! As arritmias mais frequentes na criana so:
o Extrassstoles Supraventriculares geralmente benignas
o Taquicardia Paroxstica Supraventricular pode estar associada a Sndrome de WPW (FC >200)
o BAV Completo Congnito pode ser consequncia de LES materno (passagem de anticorpos que lesam
irremediavelmente o Feixe de His) e Cardiopatias complexas graves
o Arritmia Respiratria mais evidente na criana do que no adulto, sendo fisiolgica

NOTA: algumas arritmias podem ter frequncia ventricular normal, como o Flutter auricular ou a taquicardia juncional

Alteraes dos pulsos arteriais:

o Aumentados canal arterial, IA ou fstula
o Diminudos/ausentes
Globalmente obstculos esquerdos graves, IC grave
MI coartao da aorta
Outras:
o Dificuldade na alimentao de lactentes beb fica dispneico e diafortico, adormecendo por exausto
o Cansao/intolerncia ao esforo
o Precordialgia pouco frequente na criana
o M progresso ponderal
o Palidez/diaforese hiperatividade simptica (para tentar distribuir o sangue para os rgos nobres) e
aumento do trabalho respiratrio
o Edema/hepatomeglia por reteno hidrossalina. So RAROS os edemas de causa cardaca na criana,
sendo geralmente de causa renal
o Sintomas respiratrios gemido (tentar manter presso positiva intra-alveolar no final da expirao indica
IC aguda), ortopneia (congesto pulmonar grave), e fervores de estase (mais audveis em zonas de declive)
o Aspeto marmoreado da pele
o Repreenchimento capilar prolongado
o Diminuio da temperatura perifrica
o Pulsos perifricos dbeis
o Dedos em baqueta de tambor e unhas em vidro de relgio (hipocratismo digital) surgem aps 3-6 meses
de idade

CARDIOPATIAS CONGNITAS ACIANTICAS

Incluem:

Shunts esquerda-direita - fluxo pulmonar aumentado e SatO2 normais

Leses obstrutivas - fluxo pulmonar normal

COMUNICAO INTERVENTRICULAR
O septo IV tem 4 componentes: septo muscular (o maior), revestimento endocrdico, septo subarterial e septo membranoso.
A CIV resulta de um desenvolvimento anormal de algum destes componentes

Forma mais comum um Defeito Septal Perimembranoso (67%)

a patologia cardaca congnita MAIS FREQUENTE (25%)

Manifestaes:

Podem ser assintomticas ao nascimento, porque a resistncia pulmonar ainda elevada a quantidade de shunt
aumenta a partir das 6-8 semanas
Pequenos defeitos, com pequenos shunts, so normalmente assintomticos (sopro pouco intenso)

Defeitos grandes associam-se a circulao pulmonar hiperdinmica, com manifestaes de IC

auscultao:
o Sopro holossistlico melhor audvel na extremidade inferior do bordo esquerdo do esterno (pode ter
frmito). A intensidade tanto maios quanto mais pequena for a comunicao
o Sopro mesodiastlico audvel no apx por aumento do fluxo que passa na vlvula mitral
o Sopro de regurgitao artica caso o defeito afete a anatomia do anel valvular artico
o Se surgir HTP, com consequente consequente aumento de presses nas cavidades direitas:
Sopro de Graham Steell sopro de regurgitao pulmonar
Atenuao do sopro holossistlico (contraria direo do fluxo)
Hipofonese de P2
Desdobramento fixo de S2

ECD:

ECG hipertrofia AV esquerda e desvio do eixo eltrico

Rx ventriculomeglia, dilatao das artrias pulmonares
Ecocardiograma deteta a localizao do defeito septal e da magnitude e direo do shunt

Tratamento (35% encerram espontaneamente)

Mdico
o Quimioprofilaxia AB (preveno da endocardite bacteriana aguda)
o Diurticos e Digitlicos em casos graves
Cirrgico
o Encerramento cirrgico ou aplicao de dispositivo por cateterizao cardaca

COMUNICAO INTERAURICULAR
Ocorre por crescimento anormal do septo ou reabsoro tecidular excessiva

Manifestaes (dependem do tamanho do defeito):

Impulso ventricular direito

Auscultao:
o Sopro de ejeo sistlico
o Desdobramento fixo de S2
o Sopro mesodiastlico no foco tricspide, caso o fluxo seja muito grande

ECD:

ECG hipertrofia ventricular direita, desvio direito do eixo eltrico e bloqueio de ramo direito
Rx cardiomeglia, hipertrofia auricular direita e artrias pulmonares proeminentes
Ecocardiograma dilatao auricular e ventricular direitas e localizao, forma e tamanho do defeito

Tratamento:

Mdico quimioprofilaxia AB nos defeitos no-secundum

Cirrgico encerramento cirrgico em casos sintomticos ou >3 anos

PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL

Durante a fase fetal, o canal arterial permite a passagem de sangue da artria pulmonar esquerda para a aorta descendente
Caso no haja encerramento deste canal, com a diminuio da resistncia vascular pulmonar (6-8 semanas de vida) ocorre
shunt esquedo-direito, com aumento do fluxo pulmonar
Constitui 5-10% das cardiopatias congnitas, excluindo os prematuros (nos quais mais frequente)
Manifestaes:

Assintomtico, se a comunicao for pequena

Presso de pulso aumentada (refluxo de sangue para a circulao pulmonar durante a distole)
Pulsos perifricos pouco amplos
Choque da ponta hiperdinmico
Frmito palpvel
Auscultao:
o Sopro contnuo na zona infraclavicular esquerda, com irradiao para artria pulmonar e regio dorsal
o Sopro mesodiastlico no apx, por aumento acentuado do fluxo na vlvula mitral
Se ocorre aumento da presso pulmonar (reativo ao fluxo aumentado):
o Diminui a intensidade do sopro
o Hiperfonese de S2
o Desdobramento fixo de S2

ECD:

ECG normal (ou hipertrofia ventricular esquerda)

Rx opacidade na confluncia entre a aorta descendente e arco artico, ventriculomeglia e artrias pulmonares
proeminentes
Ecocardiograma fluxo contnuo no tronco pulmonar

Tratamento (num beb de termo, aps as primeiras semanas de vida, o encerramento espontneo raro):

Mdico
o Diurticos e Digitlicos
o Indometacina conduz ao encerramento do canal arterial
Cirrgico embolizao ou dispositivos

ESTENOSE PULMONAR
Constitui 10% das cardiopatias congnitas
Nos RN com estenose grave, ocorre shunt direito-esquerdo a nvel auricular, havendo cianose!
Pode dividir-se em:

Supravalvular canalizao anmala das artrias pulmonares perifricas

Valvular
Subvalvular reabsoro insuficiente de tecido infundibular direito

Manifestaes:

Dispneia de esforo e cansao

Frmito e impulso paraesternal (hipertrofia ventricular direita)
Auscultao:
o Sopro de ejeo meso-sistlico no foco pulmonar, com irradiao para o dorso. Um aumento da durao e
frequncia do sopro indica agravamento
o Hipofonese de P2
o Click de abertura anterior ao sopro, caso a vlvula esteja flexvel

ECD:

ECG hipertrofia ventricular direita, desvio direto do eixo eltrico e bloqueio de ramo direito
Rx silhueta normal, por vezes com dilatao ps-estentica
Ecocardiograma hipertofia, movimento paradoxal do septo IV durante a sstole, avaliao da gravidade e clculo do
gradiente de presso transvalvular

Tratamento:

Mdico profilaxia de endocardite infeciosa

Cirrgico
o Cateterizao valvuloplastia com balo
o Reparao cirrgica se a anterior no resultar ou se a estenose for subvalvultar (e, portanto, muscular)

ESTENOSE ARTICA
Pode ser supravalvular, valvular ou subvalvular
5% das cardiopatias congnitas
Manifestaes:

Trade de cansao, dispneia e sncope

Frmito na extremidade superior do bordo direito do esterno e chanfradura supra-esternal
Impulso apical sustido (pode estar desviado para a esquerda)
Auscultao:
o Sopro de ejeo meso-sistlico no foco artico, com irradiao para pescoo. O aumento de durao ou
frequncia, indica agravamento
o Hipofonese de A2
o Click de abertura antes do sopro, se vlvula flexvel

ECD:

ECG hipertrofia ventricular esquerda e desvio esquerdo do eixo eltrico

Rx normal, por vezes com dilatao ps-estentica
Ecocardiograma localiza a estenose, morfologia valvular, hipertrofia ventricular esquerda e clculo do gradiente de
presso transvalvular

Tratamento:

Mdico profilaxia da encocardite bacteriana

Cirrgico
o Cateterizao valvuloplastia com balo
o Reparao cirrgica

COARTAO DA AORTA
10% das cardiopatias congnitas
Apesar de poderem ocorrer em qualquer ponto da aorta, 98% ocorrem logo abaixo da origem da subclvia esquerda, na
origem do canal arterial Coartao Justaductal
Frequentemente associada a patologia obstrutiva do corao esquerdo, como no Complexo de Shone ou Sndrome de Turner
Manifestaes:

Nos primeiros dias de vida, o canal arterial pode permitir alargar a rea justaductal e causar alvio sintomtico
Nos casos graves, a perfuso da aorta descendente est dependente da patncia do canal arterial (podendo os pulsos
femorais serem palpveis)
Sinais clssicos:
o Pulsos femorais fracos ou ausentes
o Dissociao radio-femoral
o PA alta nos MS e baixa nos MI
o Sopro na regio interescapular podem tambm surgir sopros contnuos por todo o trax se houver
circulao colateral exuberante
Desconforto ou dor nas pernas com o exerccio
Cefaleias
Epistxis

ECD:

ECG normal, podendo haver hipertrofia ventricular esquerda em idosos

Rx artria subclvia dilatada (hipotransparncia no mediastino superior esquerdo), entalhos no bordo inferior das
costelas (eroso por dilatao arterial) e dilatao ps-estentica da aorta descendente
Ecocardiograma aorta descendente hipopulstil e gradiente de presso na coartao

 Tratamento:

Mdico
o Infuso IV de Prostaglandina E1 (abre o canal arterial) em RN descompensados
o Medidas anticongestivas em crianas com IC mas boa perfuso, enquanto aguardam a cirurgia
Cirrgica
o Cateterizao angioplastica com balo
o Reparao cirrgica da coartao

CARDIOPATIAS CONGNITAS CIANTICAS

Ocorrem associadas a shunt direito-esquerdo
Surge cianose quando a quantidade de Hb reduzida est presente no sangue sistmico >5 g/dL (aplica-se a uma
concentrao de Hb normal se o doente for anmico, a cianose ligeira mais grave)

TETRALOGIA DE FALLOT
a cardiopatia congnita ciantica mais comum
Consiste em 4 anomalias estruturais:
1.
2.
3.
4.

CIV
Obstruo sada do VD (infundibular ou pulmonar)
Hipertrofia VD
Cavalgamento artico do septo IV (aorta mal posicionada)

Por vezes surgem outras anomalias associadas Pentalogia de Fallot

Apesar de as presses entre os 2 ventrculos serem iguais, ocorre shunt
direito-esquerdo devido obstruo sada do VD. Uma diminuio da RVP agrava o shunt
Manifestaes:

Cianose desde o nascimento, o u a partir do 1 ano de vida

Na infncia surgem episdios sbitos de hipoxia Spells, com choro inconsolvel, taquipneia e agravamento da
cianose, que podem ser seguidos de sncope, convulses, hemiparesia ou morte. NO ocorrem em adolescentes ou
adultos
Frmito palpvel
Auscultao:
o Sopro meso-sistlico de estenose pulmonar. Uma diminuio da intensidade e durao do sopro indica
agravamento
o S2 nico (P2 ausente)

ECD:

ECG desvio direto do eixo, hipertrofia VD

Rx sombra cardaca em forma de bota, por hipertrofia VD que orienta o apx para cima
Ecocardiograma avalia as alteraes anatmicas
Gasimetria diminuio da PO2

Tratamento (se no tx, ocorre agravamento da obstruo e da cianose):

Mdico
o Tratamento dos Spells hipxicos administrao de O2, squatting (aumenta do retorno venoso), Morfina
(relaxar infundbulo e sedar) e -agonista (Fenilefrina, para aumentar rapidamente a RVP)
o Profilaxia AB da endocardite
Cirrgico
o Encerramento da CIV e correo da estenose
o Em shunts muito graves, faz-se shunt paliativo para aumentar a circulao pulmonar (anastomose sistmicapulmonar) Cirurgia de Blalock-Taussig modificada (entre a subclvia e a art. pulmonar)

TRANSPOSIO DOS GRANDES VASOS

a cardiopatia mais frequentemente detetada no perodo neonatal, ainda que rara
Ocorre uma discordncia ventrculo-arterial aorta parte do VD, anteriormente e direita da artria pulmonar, que nasce
do ventrculo esquerdo duas circulaes paralelas
Na ausncia de comunicao entre as duas circulaes, incompatvel com a vida
Manifestaes:

Cianose sempre presente

Taquipneia
S2 nico e intenso (posio anterior da aorta)
Pode haver sopro holossistlico, se CIV

ECD:

ECG desvio direito do eixo eltrico e hipertrofia ventricular

Rx sombra cardaca em forma de ovo, com pedculo estreito no surgimento dos grandes vasos (pela relao anteroposterior dos vasos transpostos)
Ecocardiograma estabelece o diagnstico
Gasimetria diminuio da PO2

Tratamento:

Mdico Postaglandina E1 (para abrir ou manter o canal arterial)

Cirrgico switch arterial nas 2 primeiras semanas de vida (nas quais o VE ainda consegue manter a presso sistmica).
Raramente se faz switch auricular

CARDIOLOGIA FETAL (DIAGNSTICO IN UTERO)

Permite:

Diagnstico/excluso de cardiopatias
Tx farmacolgico de arritmias (ex: dar digoxina me no flutter auricular ou no cordo umbilical; dar CE me nos
BAV)
Tx de cardiopatias estruturais

Ecocardiograma Fetal faz-se a partir das 18 semanas (melhor s 20 2 semanas), estando indicado em:

Suspeita de cardiopatia fetal

Situaes de risco CC em familiares 1 grau, Doenas maternas (LES, DM) ou outras malformaes fetais
NOTA: no feto, o corao direito maior que o esquerdo!

Cateterismo de Interveno in Utero dilatao com balo de EA grave permite que o feto subsista at ao final da gravidez

PROFILAXIA DA ENDOCARDITE BACTERIANA

Indicaes:
1.
2.
3.

Cirurgias ou Tratamentos dentrios com hemorragias

A partir dos 3 anos
Em todas as CC no operadas ou operadas com prteses ou com leses residuais

CHOQUE
Define-se como um estado de falncia do sistema CV, em que o fornecimento de O2 e nutrientes aos tecidos insuficiente
para satisfazer as suas necessidades metablicas
Oxignio:

Entrega de O2 (DO2) 5x o consumo de O2 (VO2)

Em repouso, o VO2 : 5-8 mLKg/min em RN, 4-6 mLKg/min em crianas e 3-5 mLKg/min em adultos
A remoo de 20% do O2 arterial resulta numa saturao venosa de 80%
o DO2 = DC x CaO2
o CaO2 = (Hb x 1,43 x SatO2) + (0,003 x PaO2)

CLNICA
Hipovolmico
Aumento TRC
Extremidades frias
Pulsos fracos
Hipotenso (sinal
tardio!)

Cardiognico
Fervores base
Ritmo galope
Hepatomeglia
Ingurgitamento jugular
Edema
Diaforese

Distributivo
TRC normal
Extremidades questes
Pulsos amplos
Hipotenso precoce

Obstrutivo
Depende da causa
(Pneumotrax HT,
Tamponamento
cardaco e Coartao
da aorta)

TRATAMENTO
Hipovolmico
Blus SF 20 mL/Kg
CE se hemorrgico

Cardiognico
Blus SF 5-10 mL/Kg
Corrigir ies e acidose
Tx arritmias
Inotrpicos

Distributivo
Blus SF 20 mL/Kg
Vasopressores (NA)
Se anafilaxia - Adrenalina
IM

Obstrutivo
Depende da causa:
Pneumotrax HT drenar
Tamponamento
cardaco pericardiocentese
Coartaoda aorta PGE1

DESIDRATAO E CHOQUE HIPOVOLMICO

A % de gua corporal varia com a idade:

Feto elevado teor em gua

RN 75% do peso
1 A 60% do peso
Puberdade 60% no rapaz; 50% na rapariga

A distribuio pelos diferentes compartimentos, dependendo do equilbrio osmolar:

ETIOLOGIA

Depleo de volume (vmitos e diarreia) GEA a principal causa de desidratao

Perda de fluidos para o espao extracelular
o Febre e queimaduras
o Diabetes inspida, diurticos e glicosria

Os lactentes tm mais risco de desidratao porque:

Maior proporo rea de superfcie corporal/Peso perdas hdricas aumentadas

Falta de acesso a lquido quando tm sede
Necessidades hdricas basais mais altas
Reabsoro tubular aumentada

NOTA: o lactente apresenta componente de gua extracelular maior que o adulto, razo pela qual a principal manifestao da
desidratao a PERDA DE PESO

CLASSIFICAO
A desidratao pode ser classifica a dois nveis:
1.

QUANTITATIVO em funo da % de peso perdida

Grau de Desidratao

% de Peso perdida

LIGEIRA

3-5%

MODERADA

6-9%

GRAVE

10% (choque)

NOTA: uma perda 15% incompatvel com a vida

2.

QUALITATIVO depende da concentrao do sdio srico, o principal catio envolvido na regulao do lquido
extracelular

Isonatrmica (130-150 mEq/L)

Dfice de gua e sdio proporcional
Espao intracelular mantm-se proporcional ao extracelular
o tipo mais frequente!

Hiponatrmica (<130 mEq/L)

Perdas de sdio excedem as de gua
Ocorre desvio de gua para o compartimento intracelular - DESIDRATAO INTRAVASCULAR (aumenta o volume cerebral,
com risco de convulses)
MAIOR grau de choque por unidade de perda hdrica
Causas: vmitos, tubulopatias, clera, insuficincia supra-renal e mucoviscosidade (FQ)

Hipernatrmica (>150 mEq/L)

Perda hdrica excede a perda de sdio
Ocorre desvio de gua para o espao extracelular - DESIDRATAO INTRACELULAR (risco de hemorragia do SNC, trombose e
convulses)
Como ocorre preservao do voluma extracelular, as manifestaes clnicas so mais tardias - sede intensa, letargia,
irritabilidade, hipertonia e hiperreflexia
Causas: excesso de frmulas hiperconcentradas, dejees diarreicas abundantes, aporte oral diminudo em caso de
vmito/anorexia, hiperpirexia/calor, diabetes inspida e hiperpneia

ABORDAGEM CLNICA
Hx clnica: quantificar perdas, contexto epidemiolgico, atividade da criana, quantificar lquidos ingeridos/diurese, saber
peso corporal recente
EO: peso atual, estado de conscincia, grau de desidratao, lgrimas, tenso da fontanela (at 12/18 anos), pulso, PA,
temperatura das extremidades e diurese
Os 3 sinais MAIS IMPORTANTES da desidratao so:
1.
2.
3.

Turgor cutneo (puxar a pele se ficar com elevao, porque h desidratao)

Tempo de Reperfuso capilar (N: <2 segundos)
Padro Respiratrio

MANIFESTAES
Em funo quantitativa da desidratao:
SEM DESIDRATAO (<3%)
ESTADO GERAL/ NVEL
DE CONSCINCIA
SEDE

LIGEIRA A MODERADA (38%)

GRAVE (> 9 %)

Bom, acordado

Agitado, irritvel ou prostrado

Aptico, letrgico

Normal

Com sede, vido de lquidos

Bebe muito pouco ou recusa

FREQ. CARDACA

Normal

Normal a elevada

PULSO

Normal

Normal a diminudo

Taquicardia (bradicardia, se
agravamento)
Fraco/No palpvel

RESPIRAO

Normal

Normal ou profunda

OLHOS

Normais

Encovados

Profunda, Respirao
acidtica
Profundamente encovados

LGRIMAS

Presentes

Diminudas

Ausentes

MUCOSAS

Hmidas

Secas

Muito secas

Desaparece de imediato

Desaparece em <2 segundos

Permanece >2 segundos

Normal

Lento

Muito lento

Quentes

Frias

Frias e cianticas

Normal a diminuda

Diminuda

Mnima

PREGA CUTNEA
TEMPO DE
REPERFUSO CAPILAR
EXTREMIDADES
DIURESE

 Em funo qualitativa da desidratao:

Desidratao Isso/Hipotnica
Fontanela deprimida +++
Olhos encovados +++
Prega cutnea +++
Mucosas hmidas
Sede +
Pele fria
Hiperexcitabilidade/irritabilidade
Hipotenso, Prostrao
Choque hipovolmico +++

Desidratao Hipertnica
Fontanela deprimida +
Olhos encovados +
Prega cutnea +
Mucosas hmidas +++
Sede +++
Pele quente
Hiperexcitabilidade/irritabilidade +++
Convulses
Choque hipovolmico
Diminuio da diurese

AVALIAO LABORATORIAL
Pedida quando:
1.
2.
3.

Desidratao grave
Hx clnica e EO discordantes
Monotorizao da rehidratao IV

Exames mais imporantes:

Hemograma
Ionograma + Clcio!
Ureia e Creatinina
Gasimetria
Urina II

TRATAMENTO
Indicaes para recorrer ao SU por suspeita de desidratao:
1.
2.
3.
4.

<3 meses
>8 dejees diarreicas/dia
Vmitos incoercveis
Doenas crnicas

Indicaes para internamento:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Choque hipovolmico
Desidratao grave
Alteraes neurolgicas (letargia ou convulses)
Vmitos incoersveis ou biliosos
Falncia na rehidratao oral
Suspeita de patologia cirrgica
Suporte familiar/social insuficientes

Para o tx do doente, necessrio ter em conta a manuteno normal diria de fluidos, as perdas que teve e as perdas que
continuar a ter
Princpios da rehidratao:

Preferir SEMPRE a via oral nas desidrataes ligeiras a moderadas (menos permanncia no hospital e menos
complicaes). Se esta no for tolerada tenta-se SNG (via entrica to ou mais eficaz que a IV). S em ltimo caso se
tenta via IV
o Na desidratao grave faz-se logo IV
Fazer correo LENTA
No fazer alteraes bruscas na natremia

Indicaes para Rehidratao Entrica:

1.
2.

Repercusses hemodinmicas que possam levar a choque

Doenas associadas

3.
4.

<3 meses
<4,5 Kg

Indicaes para Rehidratao IV:

1.
2.
3.
4.

Desidratao grave
Alterao do estado de conscincia
Intolerncia s outras vias
Choque hipovolmico

FLUIDOS DE MANUTENO
Compensar as perdas obrigatrias (urina, suor, fezes, respirao)
Peso Corporal

Fluidos de Manuteno/dia

0-10 Kg

100 mL/Kg

11-20 Kg

1000 mL + 50 mL/Kg para cada Kg>10 Kg

>20 Kg

1500 mL + 20 mL/Kg para cada Kg>10 Kg

NOTA: at mximo de 2400 mL/dia

Reposio eletroltica:
Na+/Kg

K+/Kg

Calorias/Kg

Protenas/Kg

<10 Kg

2-4

1,5-2,5

110

10-20 Kg

1-2

0,5-1,5

75

1,5

>20 Kg

0,5-1

0,2-0,7

30

0,75

PERDAS DA CRIANA
Frmula:

VOLUME DE PERDAS = % de desidratao x Peso (kg) x 10 (ou % x 10/Kg)

REHIDRATAO ORAL
Fase de rehidratao:

Reposio rpida dos dfices 4 horas (50 mL/Kg se ligeira; 100 mL/Kg se moderada)
Reavaliar de 2/2 horas se ligeira, ou 1/1 hora se moderada
Quantidades pequenas, lentamente (5 mL a cada 2 min) (ainda mais lenta se vmitos) mximo 150-300 mL/hora
Se tolerar, pode ir para casa

Fase de manuteno:

Reiniciar rapidamente a administrao de alimentos e fluidos

Perdas subsequentes repostas com SRO (Soluo de Rehidratao Oral)
Em caso de crianas que ainda mamem, o aleitamento materno NO deve ser descontinuado

REHIDRATAO IV
Administrar dfice calculado + necessidades de manuteno
Tipo de soro Soro a ou Soro D (dextrose 5% em NaCl a 0,45%)
NOTA: a glicose usada nas solues de rehidratao no usada como fonte de calorias, mas sim para aumentar a absoro
de sdio e gua
Ritmo de correo da desidratao:

24 horas se ISO/HIPONATRMICA
48 horas se HIPERNATRMICA (metade em cada dia)

Fazer avaliao laboratorial de 4/4 horas

Variao mxima de sdio 0,5 mEq/L/hora (12 mEq/L/dia)

Na iso/hiponatrmica, uma subida rpida pode originar Mielinlise Pntica

Na hipernatrmica, uma descida rpida pode originar Edema Cerebral ou Pulmonar

Na hiponatrmia sintomtica, deve corrigir-se o dfice de sdio AT 125 mEq/L:

Usar NaCl a 3% (hipertnico) ou a 0,9% (SF)

Na+ (mEq) = peso x 0,6 x (125 Na do doente)
Como 1L de SF (0,9%) tem 154 mEq, calcula-se o voluma de SF que queremos dar para dar o Na+ em falta

CHOQUE HIPOVOLMICO
Primeiras manifestaes:

Taquicardia
Aumento do TRC
Extremidades frias
PA inicialmente normal

Tx:

SF 20 mL/Kg em blus (5-10 minutos), repetir at estabilidade hemodinmica:

FC normal
MAP >55 mmHg
TRC <2 segundos
Estado de conscincia normal

Caso no se consiga encontrar acesso venoso em <90 segundos Via Intra-ssea

DIABETES MELLITUS
Caracteriza-se por uma hiperglicemia crnica, por defeito na sntese ou ao da insulina e consequentes alteraes no
metabolismo dos HC, lpidos e protenas
Em idade peditrica a maioria dos casos so de DM tipo I, na qual existe uma predisposio gentica e fenmenos autoimunes que provocam insulinite

CRITRIOS DE DIAGNSTICO
Critrios da ADA e OMS (BASTA 1):
1.
2.
3.
4.

Sintomas tpicos + Glicmia aleatria 200 mg/dL

Glicmia em jejum de 8 h 126 mg/dL
PTGO com Glicmia s 2 h 200 mg/dL
HbA1c >6,5%

Quando os valores detetados esto prximos destes critrios mas no os preenchem, diagnostica-se PR-DIABETES
situao em que o doente no consegue manter a euglicmia e em que ainda possvel intervir e prevenir o aparecimento da
doena:
1.
2.

Glicmia em jejum entre 100-125 mg/dL -> ALTERAO DA GLICMIA EM JEJUM

PTGO com Glicmia s 2h entre 140-199 mg/Dl -> ALTERAO DA TOLERNCIA GLICOSE

DIABETES MELLITUS TIPO I

EPIDEMIOLOGIA
200 novos casos por dia nas crianas
Nmeros tm aumentado, sobretudo em <6 anos

A incidncia de DM I tem estado estvel, sendo esta subida sobretudo custa do aumento da incidncia de DM II,
sobretudo nos EUA e Japo

Em Portugal a incidncia no muito elevada (questes genticas)

Incidncia aumenta com a idade, com dois picos de aparecimento Antes do incio da idade escolar (6-7 anos) e no incio da
adolescncia
muito rara em <1 ano

ETIOLOGIA E PATOGNESE
A interao ambiente-gentica (grupos HLA) o principal fator para o aparecimento 90%
Alguns triggers apontados incluem alguns vrus (como Enterovrus), poluentes, leite de vaca e glten
A doena surge 1-2 anos aps o aparecimento das alteraes imunolgicas
Para ter impacto clnico, necessrio que a funo de sntese do pncreas diminua at 20%
Aps o incio do tx (geralmente primeiros 6 meses), em 30-60% das crianas as clulas melhoram transitoriamente, com
melhoria clnica (fcil controlo com pouca insulina) Perodo de Lua-de-Mel. No entanto, 1-2 anos aps o diagnstico este
efeito perde-se
Assim que surge, h necessidade desde logo de fazer insulina exgena

MANIFESTAES
Os sintomas clssicos surgem geralmente de forma sbita e aguda:

Polidipsia
Polifagia
Poliria

Numa minoria dos doentes, o incio insidioso, com:

Enurese secundria ou persistente(pela glicosria)

Candidase resistente
Emagrecimento (pela cetose)
Dor abdominal (com ou sem vmitos)
Cansao, irritabilidade e mau rendimento
Infees cutneas recorrentes

A Cetoacidose Diabtica a forma mais grave de apresentao, podendo surgir, por exemplo, em caso de doena febril.
Caracteriza-se por:

Valor elevado de glicmia (>200 mg/dL)

Acidose metablica (<7,3)
Corpos cetnicos no sangue e na urina

Nestes casos deve-se corrigir a desidratao e a acidose, diminuindo gradualmente a hiperglicemia (menor risco de edema
cerebral)

TRATAMENTO
CONTROLO DA GLICMIA
O tratamento intensivo atrasa o incio e a progresso de complicaes microvasculares em 35-75%
Os 3 principais fatores que influenciam os nveis da glicmia so: 1) Insulina; 2) Comida; 3) Exerccio fsico (se houver insulina
adequada, este diminui a glicmia)
Objetivos para a glicmia:

Criana: 120-180 mg/dL

Adolescente: 80-120 mg/dL

A HbA1c reflete as glicmias mdias dos ltimos 3-4 meses, permitindo avaliar o grau de controlo do doente (N: <6 %):

<7,5% - Bom controlo

7,5-9% - Controlo razovel
>9% - Mau controlo

Exige um autocontrolo metablico dirio com registo, que inclui:

Verificao da Glicmia faz-se com um Glicmetro ANTES das refeies, ao deitar e em SOS. Permite tomar decises
em relao dose de insulina
Determinao dos Corpos Cetnicos valores sobem precocemente quando no h insulina e normalizam
rapidamente com a tx. Os valores so maiores no sangue do que na urina

FORMAS DE ADMINISTRAO DE INSULINA

Deve administrar-se de forma SUBCUTNEA, com um ngulo de 45-90
Existem vrios dispositivos de administrao:

Seringa
Canetas permitem titular doses pequenas e so mais apelativas s crianas
Bombas de Infuso Contnua

Os locais de administrao incluem o abdmen (absoro mais rpida insulina rpida), brao, coxa e ndegas

Deve variar-se o local de administrao para evitar a lipo-hipertrofia induzida pelos efeitos anablicos da insulina

A secreo fisiolgica da insulina inclui:

Secreo basal em jejum, com uma pequena quantidade que impede a sada de glicose das clulas e a liplise heptica
Secreo em resposta aos picos de glicmia (refeies), com um aumento de insulina ara armazenar os HC absorvidos

Apesar de se tentar mimetizar a secreo fisiolgica, a farmacocintica das insulinas so um pouco diferentes e, ao se
administrar no tecido subcutneo, perde-se o efeito fisiolgico de primeira passagem pelo fgado

TIPOS DE INSULINA

AO RPIDA (LISPRO e ASPART) incio de ao muito precoce, com pico mais intenso e final de ao muito rpido.
Usadas para picos ps-prandiais
AO INTERMDIA (ISOFNICA OU NPH)
AO PROLONGADA (GLARGINA e DETEMIR) ao de 24 horas, sem picos. Podem ser usadas como insulinas basais

Assim, utilizam-se esquemas Basa-Blus, com duas administraes de insulina intermdia (pequeno-almoo e noite), que
cobrem as 24 horas, e insulina rpida s refeio, para cobrir os picos. a soluo mais fisiolgica e que mais atrasa as
complicaes no entanto, implica muitas injees (difcil nas crianas)
Surgem ento as Bombas Infusoras, que permitem um esquema intensivo ainda mais correto. S utilizam insulina rpida
num dbito contnuo (mas varivel), sendo adaptado automaticamente pelo aparelho programado previamente. A cada
refeio dado um blus de insulina rpida. Os critrios para a sua prescrio incluem:
1.
2.
3.
4.
5.

Inadequado controlo glicmico (HbA1c alta, Complicaes, Fenmeno de Dawn ou Grande variabilidade da glicmia)
Hipoglicmias graves e recorrentes
Necessidade de estilo de vida flexvel
Prtica de exerccio fsico
Reduzidas necessidades de insulina (Lactentes e Crianas <3 anos)
As crianas mais pequenas so prioritrias para estas bombas, porque necessitam de apenas 0,1-0,2
unidades (e as canetas so no mnimo 0,5-1 unidades

ALIMENTAO
Devem fazer restrio dos ACARES RPIDOS
Deve realizar-se um dirio alimentar para uma maior consciencializao e controlo das refeies
necessrio balancear as necessidades, porque as crianas esto em fase de crescimento (sobretudo 1 ano de vida e
adolescncia)
Exerccio fsico nunca deve ser restringido

HIPOGLICMIAS
Glicmia <70 mg/dL
a complicao aguda mais frequente que pode culminar em leso do SNC (se grave ou repetida), sobretudo em crianas
mais pequenas deve-se reverter rapidamente
As hipoglicmias durante o sono so especialmente perigosas
Os sintomas resultam da ativao do sistema adrenrgico, e incluem:

Fome intensa
Suores
Palidez
Tremores
Tonturas
Viso turva

Em crianas mais novas os pais devem estar atentos a mudanas de atitude, birras e palidez devem medir a glicmia!
Em relao gravidade das crises:

LIGEIRA: doente apercebe-se e trata-se (raro em <5-6 anos)

MODERADA: doente no se trata e precisa de ajuda; tratamento oral efetivo

GRAVE: alterao do estado de conscincia; pode necessitar de glucagon ou glicose IV

A criana deve ser educada para que, na suspeita de hipoglicmia, pare a atividade fsica e verifique a glicemia. Caso esteja
hipoglicmico, deve ingerir pacotes de acar ou pastilhas de glicose (preferveis ao chocolate, que tem uma absoro mais
lenta)

A dose deve ser adaptada gravidade da situao

Numa glicmia borderline, um pacote de 6-7 g de acar resolve a situao
Se glicemia <50 mg/dL, sero necessrios dois pacotes

Se houver perda de conhecimento, tem de se recorrer a uma Injeo de Glucagon (diabticos devem ter SEMPRE consigo),
que leva a uma mobilizao muito rpida das reservas de glicose para a circulao. Depois da crise, deve comer para repor as
reservas de glicose

DIABETES MELLITUS TIPO 2

Ocorre resistncia e/ou dfice de insulina (ao contrrio da DM I em que existe apenas dfice de insulina)
As apresentaes atpicas so mais caractersticas da adolescncia, colocando dificuldades diagnsticas

EPIDEMIOLOGIA
Surge sobretudo em adolescentes e adultos jovens
Atinge cada vez mais jovens (pelo aumento da obesidade infantil)
Maior risco em hispnicos, afro-americanos, ndios e sudeste asitico
Hx familiar muito mais marcada do que na DM I
Maior prevalncia no sexo feminino
Na Europa, existem 150 milhes de crianas com excesso de peso e obesidade entre os 5-17 anos (22 milhes abaixo dos 5
anos)
Em 2004, em Portugal, 30% das crianas entre os 7-11 anos tinham excesso de peso/obesidade ( entre os 7-18 anos)

FISIOPATOLOGIA
Depende de fatores ambientais e genticos (SEM marcadores de AI nem associaes HLA)
Grupos de risco incluem obesos (epidemias gmeas) e doentes com Sndrome do Ovrio Poliqustico; bem como a Puberdade
(idade que se associa a insulino-resistncia)
Depois de surgir a insulino-resistncia, surge inicialmente Intolerncia Sobrecarga de glicose e, mais tarde, Hiperglicmia
em jejum
Ao EO apresentam Acantose Nigricans (pele escura e aveludada, sobretudo nas nucas, axilas e atrs dos joelhos) -> indicadora
de resistncia insulina

COMPLICAES
Existe risco elevado de eventos coronrios
Complicaes mais precoces que na DM I, implicando tambm um rastreio mais precoce
As co-morbilidades incluem albuminria, HTA, NASH, SAOS, retinopatia (estes 4 requerem rastreios anuais), dislipidmia e
alteraes menstruais

 Os rastreios tm de ser mais precoces que na DM I por exemplo, o rastreio oftalmolgico deve ser anual desde logo na DM
II, enquanto que na DM I s se inicia 10 anos aps o diagnstico)
A cetoacidose muito pouco frequente (dada a presena de insulina)

TRATAMENTO
Assenta sobretudo na modificao do estilo de vida, sobretudo alimentao e exerccio fsico
Pretende-se diminuir a resistncia insulina, aumentar/optimizar a secreo de insulina e evitar a absoro ps-prandial de
glicemia em picos que estimulam muito a secreo de insulina o ideal que os picos sejam lentos, pelo que se aconselham
alimentos com baixo ndice Glicmico
Deve ser feita monitorizao diria da glicemia e o controlo clnico pela HbA1c (2-4x/ano)
A teraputica farmacolgica assenta nos Anti-Diabticos Orais (ADO)

METFORMINA (Biguanida): o ADO de excelncia nesta idade (diminui a gliconeognese heptica e aumenta a
absoro de glicose pelo msculo e tecido adiposo). Causa ainda anorexia e nuseas, contribuindo para diminuir o
apetite dos doentes. Os efeitos adverso so principalmente GI. No usar na gravidez!
o Diminui 1-2% a HbA1c por ano

Se no se conseguir um bom controlo com os ADO, associa-se Insulinoterapia (de acordo com as necessidades)
A cirurgia baritrica est indicada em adolescentes com:
1.
2.

IMC 35 kg/m2 com co-morbilidade grave (SAOS, DM II, Pseudotumor cerebri ou Esteatohepatite grave e progressiva)
IMC 40 kg/m2 com co-morbilidades de menor gravidade

DIARREIA AGUDA
DIARREIA: aumento na frequncia das dejees (3 nas 24h) e/ou volume das fezes, com diminuio da consistncia das
fezes (moles ou lquidas)

AGUDA: <7 dias (no ultrapassa os 14 dias)

Deve comparar-se com a consistncia prvia, sendo esta um melhor indicador que a frequncia (mais elevada em <3
meses, e varivel com a alimentao)

ESTIOLOGIA
A principal causa de diarreia aguda a Gastroenterite Aguda:

Inflamao da mucosa gstrica e intestinal, habitualmente causa infeciosa

uma das principais causas mundiais de mortalidade, morbilidade e procura do SU (em PD)
o Todas as crianas tm pelo menos 1 episdio at aos 3 anos
o Nos PD, est associada a grande n de hospitalizao e a uma mortalidade no-negligencivel
Quadro de diarreia de incio sbito
Pode acompanhar-se de vmitos, febre e dor abdominal

Outras causas incluem:

Infees entricas e extraintestinais (OMA, ITU)

Alergia alimentar - protenas do leite de vaca, protenas de soja, olestra, metilxantinas
Perturbaes da absoro/digesto - dfice de lactase, dfice de sacarose-isomaltose
Causas cirrgicas - apendicite aguda, invaginao
Ingesto de frmacos laxante, AB, descontinuao de opiceos
Intoxicao por metais pesados cobre, zinco
Causas dietticas e nutricionais - intolerncia s protenas do leite de caca ou ao glten, introduo inadequada de
novos alimentos, dietas hiperconcentradas (hiper ou hipocalricas)
DII
Doenas sistmicas - fibrose qustica, hipertiroidismo
Imunodeficincias
Tumores
QT ou Enterite por radiao
Deficincias vitamnicas niacina, folatos
Toxicidade vitamnica - Vit. C, niacina, Vit. B3

INFEES ENTRICAS
Em media, uma criana europeia com <3 anos tem 0,5-1,9 episdios/ano
Ocorrem mais entre Outubro e Maio (pico incidncia entre Janeiro e Maro)

Virais a Rotavirus com pico Janeiro-Maro e Norovrus

Bacterianas com picos em Maio-Junho e Setembro-Outubro (Salmonella pode ser responsvel por pico em JulhoAgosto)

Os principais agentes incluem:

Vrus
Rotavirus (31-40 %)
Adenovirus (11-13%)
Outros vrus (12%) (Calicivirus,
Astrovirus)

Bactrias
Salmonella (12-28%)
Campylobacter (2,1-2,4%)
Shigella (0-0,6%)
Aeromonas
Yersinia enterocolitica (0-1,6%)
Escherichia coli

Parasitas
Giardia lamblia
Cryptosporidium em imunodeprimidos

NOTA: Em 36% dos casos o agente no identificado

No entanto, os agentes etiolgicos so diferentes consoante a faixa etria:

<1 ANO: Rotavirus, Norovirus, Adenovirus, Salmonella, Shigella e Escherichia coli

1-4 ANOS: Rotavirus, Norovirus, Adenovirus, Salmonella, Campylobacter, Shigella, Aeromona e Yersnia
>5 ANOS: Salmonella, Campylobacter e Rotavirus

FISIOPATOLOGIA
Desencadeante

Aumento da secreo
e/ou diminuio
absoro
(delgado/clon)

Volume de gua e
eletrlitos excede
capacidade absoro
do clon

Diarreia

Existem 3 mecanismos principais que explicam, fisiopatologicamente, a dirreia:

ENTEROTXICO (V. Cholerae e E.coli) produzem toxinas que estimulam a secreo e inibem a absoro a nvel do
intestino delgado. Existe grande risco de desidratao!

ENTEROINVASIVO (Salmonella, Shigella e Campylobacter) provocam reao inflamatria clon e leon distal,
provocando dejees numerosas com muco e, por vezes, sangue, de incio sbito e acompanhadas de febre alta

OSMTICO (vrus) invaso e descamao dos entercitos, com diminuio da absoro de gua e eletrlitos (Diarreia
Aquosa) e diminuio atividade das dissacaridases, com mal-absoro de hidratos de carbono (Diarreia Osmtica)

Fatores que aumentam o risco de diarreia:

Viagens recentes ao estrangeiro

Contacto com pessoas com GEA (nas ltimas 2 semanas)
Hospitalizao
Pais desempregados
Baixo nvel socio-econmico
Frequncia de Creche

O aleitamento materno constitui um dos principais fatores protetores, com uma incidncia 50% inferior de diarreia aguda
nas crianas amamentadas e hospitalizaes menos frequentes
Doena Grave ou Persistente:

Gravidade relacionada com a desidratao (vmitos!!)

Anorexia, febre, vmitos e muco nas fezes predizem diarreia persistente
Em PVD existe maior risco crianas <6 meses
Rotavirus, norovirus, astrovirus, E.coli enteroagregantes e atpicas so os principais agentes nas diarreias persistentes
Rotavirus o principal responsvel pelos casos mais graves
Infeces nosocomiais no so mais graves, mas aumentam hospitalizao (mdia 3 dias). O principal agente o
rotavrus
Associado a baixo nvel socio-econmico
Crianas com imunodeficincia tm maior risco de diarreia crnica
A diarreia infeciosa causa leso da mucosa/malabsoro da lactose, promovendo o sobrecrescimento bacteriano.
Consequentemente ocorre malabsoro de sais biliares desconjugados, o que acelera o trnsito e predispe a
malnutrio

DIAGNSTICO
As manifestaes clnicas podem orientar-nos para o agente etiolgico:

Vmitos e sintomas respiratrios -> sugestivo de infeo viral

Febre >40C, dejees com sangue, dor abdominal e envolvimento do SNC -> sugestivo de infeo bacteriana

Sendo um processo auto-limitado, a gravidade depende do grau de desidratao! Esta , por sua vez, medida consoante a %
de peso perdida:

<3% - sem desidratao

3-5% - desidratao LIGEIRA
5-8% - desidratao MODERADA
9% - desidratao GRAVE

 Na anamnese, necessrio ter em ateno peso recente, dbito urinrio, vmitos (quantidade e frequncia), dejees
(quantidade e frequncia), ingesto oral em casa, patologias associadas, ingesto de frmacos, ingesto alimentos
contaminados ou novos alimentos e ambiente epidemiolgico familiar e social
Ao EO:
SEM DESIDRATAO (<3%)
ESTADO GERAL/ NVEL
DE CONSCINCIA

LIGEIRA A MODERADA (38%)

GRAVE (> 9 %)

Bom, acordado

Agitado, irritvel ou prostrado

Aptico, letrgico

Normal

Com sede, vido de lquidos

Bebe muito pouco ou recusa

Normal

Normal a elevada

Normal

Normal a diminudo

Taquicardia (bradicardia, se
agravamento)
Fraco/No palpvel

Normal

Normal ou profunda

OLHOS

Normais

Encovados

Profunda, Respirao
acidtica
Profundamente encovados

LGRIMAS

Presentes

Diminudas

Ausentes

MUCOSAS

Hmidas

Secas

Muito secas

Desaparece de imediato

Desaparece em <2 segundos

Permanece >2 segundos

TEMPO DE
REPERFUSO CAPILAR

Normal

Lento

Muito lento

EXTREMIDADES

Quentes

Frias

Frias e cianticas

Normal a diminuda

Diminuda

Mnima

SEDE
FREQ. CARDACA
PULSO
RESPIRAO

PREGA CUTNEA

DIURESE

OUTROS: turgor cutneo, depresso das fontanelas,

Os Exames Laboratoriais NO so necessrios no caso de desidratao ligeira, reservando-se para:

Desidratao moderada e clnica no compatvel com GEA

Desidratao grave
Necessidade teraputica IV

Pede-se:
o
o
o
o
o

Hemograma completo
Equilbrio cido-base
Eletrlitos
Ureia e creatinina
Glicose em crianas <5 anos (hipoglicemia em 2-9% das crianas com GEA e 14% nas crianas <6 meses)

O valor do Sdio permite classificar o tipo de desidratao:

ISONATRMICA (Na: 130-150 mEq/L) - a mais frequente (>80 %)

HIPERNATRMICA (Na >150 mEq/L) - sintomas neurolgicos com menor volmia, por desidratao intracelular
HIPONATRMICA (Na <130 mEq/L) - maior risco de choque

Sdio (mEq/L)
Frequncia
Lquido extracelular
Lquido intracelular
Clnica

ISONATRMICA
130-150
80%
Marcadamente diminudo
Mantido
Hipovolmia

HIPONATRMICA
<130
5%
Marcadamente diminudo
Aumentado
Hipovolmia

HIPERNATRMICA
>150
15%
Diminudo
Diminudo
Mais neurolgica, com febre, sede intensa,
irratibilidade, convulses e oligria

Considerar realizar coprocultura quando:

>10 dejees em 24h (risco relativo)

Viagens a pases com risco aumentado de infees bacterianas ou parasitrias
Imunodecincia (congnita ou adquirida) ou terapia imunossupressora
Sangue ou muco nas fezes
Internamento
Diagnstico duvidoso
Diarreia persistente

Suspeita de colite por Clostridium difcile ou SHU

Surtos epidmicos
NOTA: em casos de diarreia nosocomial, realizar logo testes para Rotavrus e Toxina Clostridium difficile

TRATAMENTO
Indicaes para hospitalizao:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Choque
Desidratao grave (>9% do peso)
Alteraes neurolgicas (letargia, convulses, etc.)
Vmitos persistentes ou biliosos
Falncia hidratao com SRO
Problemas sociais ou de logstica
Suspeita de situao cirrgica subjacente

Indicaes para alta hospitalar:

1.
2.
3.
4.
5.

Reidratao suficiente (avaliada por aumento de peso e/ou estado clnico)

Sem necessidade de fluidos IV. ou entricos
Ingesto de lquidos orais iguais ou excedentrios em relao s perdas
Pais capazes de fazer teraputica de manuteno
Reavaliao por mdico assistente

O tratamento de primeira linha consiste na reidratao

Relativamente nutrio:

Iniciar alimentao no mximo 4-6 horas aps incio da reidratao

Continuar amamentao durante diarreia
No se devem diluir os leites adaptados
Na maioria dos casos no so necessrias frmulas sem lactose, nem hidrolisados de protenas ou leite de soja
No devem ser usadas bebidas com elevado contedo de acar (ch, sumos, bebidas leves)
Na diarreia ligeira a moderada, manter alimentao adequada idade com HC complexos (arroz, trigo, batatas, po,
cereais), carnes magras, iogurte, frutos e vegetais, aps perodo de rehidratao

Relativamente teraputica farmacolgica:

Antiemticos (Metoclopramida ou Ondansetrom) - uso NO recomendado por rotina (melhora vmitos MAS agrava
diarreia)
Loperamida - NO deve ser usada nas crianas (principalmente <3 anos de idade), porque pode ter consequncias
graves
Anti-Secretores - NO usar
Subsalicilato de Bismuto - pode ser usado
Racecadotril (Tiorfan) reduz a secreo de gua e eletrlitos no intestino, sendo til na diarreia aquosa
Probiticos teis na diarreia aquosa viral MAS NO na bacteriana invasiva. So dose-dependente. Lactobacillus GG
e Saccharomyces boulardii mostraram benefcios (MAS L reuteri e E faecium parecem aumentar a resistncia aos
antibiticos)
Zinco - recomenda-se nas crianas malnutridas
Antibiticos - em regra NO so recomendados, exceto em situaes especficas:
1. Gastrenterite invasiva grave
2. Diarreia aquosa no contexto de viagem recente ou com suspeita de exposio a clera
3. Na diarreia sanguinolenta (com febre baixa ou sem febre) s est recomendado na suspeita de Shigellose
4. Infees extraintestinais

NOTA: a administrao do AB deve ser IV nos seguintes casos: 1) sem tolerncia oral; 2) imunodeficincia e GEA com febre; 3)
toxmia grave ou suspeita de bacteriemia; 4) RN ou bebs <3 meses com febre

REIDRATAO
Sempre que possvel, a reidratao deve fazer-se por via oral

Se no for possvel, faz-se hidratao por SONDA NASO-GSTRICA (to ou mais eficaz que a IV)

A hidratao IV s feita se:

o Desidratao grave
o Falncia da hidratao entrica

Soros de reidratao oral utilizados:

OMS clssico Na+ 90 mmol/L

OMS Atual Na+ 75mmol/L (osmolaridade reduzida)
ESPGHAN Na+ 60mmol/L (osmolaridade hipotnica)

A reidratao depende do grau de desidratao do doente:

SEM DESIDRATAO: o aporte de lquidos deve ser 10ml/kg por cada dejeo diarreica e 2 ml/kg por cada vmito,
mantendo alimentao apropriada (caso a criana tenha fatores de risco, deve manter-se em observao)
DESIDRATAO LIGEIRA:
o Se vmitos, comprovar a tolerncia com SRO em pequenas quantidades (5ml cada 5 minutos durante 1h)
o Se tolerar, faz-se SRO correspondente ao dfice estimado (30-50ml/kg) em 4 horas. Posteriormente
alimentao e SRO para as perdas mantidas
o Se no tolerar aps vrias tentativas, passa-se a soro por SNG ou IV
DESIDRATAO MODERADA:
o Se vmitos, comprovar a tolerncia com SRO em pequenas quantidades (5ml cada 5 minutos durante 1h)
o Se tolerar, faz-se SRO correspondente ao dfice estimado (60-80ml/kg) em 4 horas. Posteriormente
alimentao e SRO para as perdas mantidas
o Se no tolerar aps vrias tentativas, passa-se a soro por SNG ou IV

A atitude teraputica varia consoante o tipo de desidratao:

ISO/HIPONATRMICA
o Em crianas que ingeriram grandes quantidades de fluidos pobres em sdio (gua ou frmulas de reidratao
diludas)
o Provoca depleo do volume intravascular
o Repercusso hemodinmica e diminuio do turgor so precoces
o A correo deve ser feita em 24h
HIPERNATRMICA
o Frequente em lactentes com ingesto de frmulas adaptadas hiperconcentradas, dejees diarreicas
abundantes ou aportes orais diminudos por vmitos ou anorexia
o Pode causar leses neurolgicas graves (hemorragia SNC e/ou trombose)
o Ocorre passagem de gua do espao intracelular para o extracelular, pelo que existe preservao do espao
intravascular. Assim, as manifestaes so mais tardias (criana tem sede intensa, letargia, grande
irritabilidade, hipertonicidade, hiperrreflexia e pode ter febre)
o Deve-se repor a quantidade de gua sem baixar abruptamente a natrmia (evitar a rpida entrada de gua
para as clulas, por risco de edema cerebral e, por vezes, pulmonar)
o A correo da desidratao deve ser feita em 48h (em cada 24h: soro de manuteno + metade da correo)
o No permitir redues de sdio >0,5mEq/L/dia

PREVENO
Vacina do Rotavrus encontra-se disponvel
Vacinas para Shigella, E. coli enterotoxigenica e C. jejuni em estudo
Quimioprofilaxia NO recomendada

DIARREIA CRNICA
Em idade peditrica, o mximo risco de mortalidade ocorre no 1 ms de vida por prematuridade, asfixia e infeo
Entre o 1-5 ms, as principais causas de morte so: pneumonia, diarreia, malria, sarampo, infeo VIH e m-nutrio
A Diarreia Grave Rebelde (ou Diarreia Intratvel) hoje rara (Atrofia microvilositria, Cloridorreia congnita, Enteropatias
auto-imunes e Imunodeficincias 1s), tendo uma alta mortalidade. O tx envolve nutrio parentrica e transplante intestinal
Diarreia sndrome clnico em que ocorre:
1.
2.
3.

Diminuio da consistncia das fezes e/ou

Aumento do n de dejees dirias e/ou
Aumento do volume das fezes (> 10 ml/ Kg /dejeo)
NOTA: as 3 caractersticas podem ou no coexistir

Deve ser tido em conta o padro habitual da criana:

Nos primeiros 2 anos de vida (sobretudo no primeiro), devido inexistncia de um padro alimentar estabelecido, o
padro intestinal tambm est pouco definido
Criana alimentada exclusivamente por leite materno te uma dejeo pode cada mamada, que lquida, esverdeada
e com grumos
Crianas alimentadas com frmulas para lactentes tm fezes mais consistentes, amarelas e pastosas

CLASSIFICAO
Grupo etrio a classificao mais importante
<1 Ano
Erros alimentares (cada vez menos
frequente)
Intolerncia/alergia alimentar
Infees (entricas ou parentricas)
Sndrome ps-GEA
Fibrose qustica
Defeitos congnitos

1-5 Anos
Diarreia funcional
Infecciosa (Giardase na fase de
socializao)
Sndrome ps-GEA
Intolerncia/alergia alimentar
Doena celaca
Fibrose qustica

>5 Anos
DII Idioptica
SII

NOTA: alergia alimentar um subgrupo de intolerncia alimentar, diagnosticando-se alergia alimentar somente quando se
documenta por testes laboratoriais um mecanismo imunoalrgico
NOTA: O Sndrome Ps-GEA ocorre aps GEA por Rotavrus, por leses das microvilosidases (e perda das dissacaridases,
especialmente lactase). A mucosa regenera em 2-4 semanas. Quanto mais nova e menos nutrida a criana for, mais
prolongada a regenerao
Durao: Diarreia Aguda (<2 semanas) ou Diarreia Crnica (>2 semanas)
NOTA: Diarreia Persistente ou Arrastada: subgrupo que inclui as diarreias agudas que se prolongam por >2 semanas
Natureza: Orgnica tem um padro diurno e noturno ou Funcional forma mais frequente. Tem um padro exclusivamente
diurno
Origem topogrfica

MECANISMO FISIOPATOLGICO
MECANISMO OSMTICO
Causada pela presena de solutos no absorvidos no lmen intestinal, causando movimento de gua para o mesmo
Caractersticas:

Diminui com o jejum

Tem um pH baixo
Positiva para substncias redutoras

Pode dever-se a:

M Absoro por diminuio da superfcie de absoro. Exemplos: Doena celaca, Giardase (protozorio adere ao
epitlio intestinal, com inibio competitiva dos nutrientes), Sndrome do intestino curto (por enterocolite
necrotizante ou volvo), Atrsia intestinal, D. de Crohn ou Acidente de viao (disseo/necrose intestinal)
M Digesto Intraluminal
o De todos os nutrientes Insuf. pancretica (Fibrose qustica, Malnutrio grave e Sndrome de
Schwachmann)
o Determinados nutrientes Def. de sais biliares, Def. congnita de lpase pancretica ou Def. de protases
(causa Creatorreia)
Fermentao ocorre por dfice de dissacaridases (lactase, maltase e sacarase). Pode ser:
o Tipo Primrio
Precoce formas congnitas, raras, com incio muito precoce
Tardio inclui a Intolerncia Lactose Primria do Tipo Adulto (Hipolactasia). A lactase a enzima
intestinal mais comum, pelo que o seu dfice tambm o mais comum. Tem um expresso clnica
tardia, mais frequente 3-5 anos (mas pode manifestar-se em adolescentes ou idade adulta)
o Tipo Secundrio mais frequente, por diminuio parcial e temporria de lactase secundria, por exemplo,
a GEA, doena celaca ou DII

MECANISMO SECRETRIO
Consiste no aumento da secreo intestinal de gua e eletrlitos (sobretudo Cloro)
A secreo ocorre sobretudo nas clulas das criptas. Um aumento intracelular de cAMP, cGMP e Ca2+ inibem a entrada de
NaCl, com consequente excreo de gua

Algumas Enterotoxinas (clera, E. Coli, Y. enterocolitica e C. difficile) bem como Tumores funcionantes (Vipomas,
Gastrinomas) aumentam a concentrao intracelular destas substncias, causando diarreia secretria

Caractersticas:

Elevado volume fecal

Fezes aquosas
Elevadas quantidades de Na e Cl
No cessa com o jejum

Na Doena Celaca tambm ocorre diarreia secretria por hipertrofia compensatria das criptas e maior atividade
secretria

AUMENTO DA MOTILIDADE
Sndrome do Intestino Irritvel e Hipertiroidismo (por aumento das prostaglandinas)

MECANISMO MISTO
Doena Celaca, Sndrome ps-GEA e DII

ABORDAGEM DA CRIANA COM DIARREIA CRNICA

90% do diagnstico com uma correta hx clnica e EO
Na Hx clnica no esquecer atopia, antecedentes de diarreia neonatal, hx alimentar, curva estaturo-ponderal, socializao,
horrio da diarreia e relao com alimentos
No exame objetivo no esquecer pregas cutneas (tricipital e omoplata) e ndices nutricionais:

Maclaren: peso/estatura (g/cm)

Kanawati: permetro braquial(permetro ceflico

IMC: peso/altura (Kg/m2)

ECD:

1 linha - Exames fecais

o Coprocultura (bactrias, parasitas, vrus, )
o Pesquisa de leuccitos (inflamao)
o Substncias redutoras, pH e cido lctico
o Doseamento da 1-antitripsina
o Esteatcrito e elastase (insuficincia pancretica)
2 linha:
o Marcadores serolgicos (anti-TTG)
o Testes alrgicos (Prist, Rast, Prick)
o Prova do H2 expirado (lactose) e prova de evio (lactose)
o Prova do suor
3 linha
o Endoscopia (alta, baixa) c/ bipsias
Avaliao analtica:
o Hemograma
o Perfil lipdico
o PCR e VS
o Testes hepticos
o Ionograma
o Urina II
o Gasimetria
o Ferro, ferritina e
o Glicmia
transferrina
o Ureia, creatinina
o Clcio, fsforo e
o Proteinograma
fosfatase alcalina

o
o
o
o
o

Zinco
cido flico, Vit.
B12
Vit. A, D, E
TP
RBP
(retinolbinding-protein)

Tratamento feito sobretudo por rehidratao e recuperao nutricional (raramente interveno farmacolgica)

SNDROME DO INTESTINO IRRITVEL

Caus MAIS frequente de diarreia crnica na criana, tratando-se de uma diarreia funcional
A causa no conhecida envolve dismotilidade, diminuio do limiar da dor visceral e predisposio familiar (pais com
obstipao, colite nervosa, colite espstica e SII)
Geralmente tem incio ao 1 ano de idade, podendo iniciar-se mais precocemente (9-10 meses) ou tardiamente (1-2 anos)
Manifestaes:

Bom estado geral e nutricional

6 meses aos 3 anos diarreia crnica com 3-4 dejees dirias, pastosas/lquidas, diurnas, com restos alimentares
(hiperperistaltismo) e muco
o Na criana pequena o padro varia ao longo do dia, sendo pastoso na primeira dejeo e tornando-se cada
vez mais lquido
5 aos 13 anos dor abdominal, flatulncia e alternncia entre diarreia/dejees moldadas/obstipao

Sem repercusso no desenvolvimento ponderal (no existe sndrome de m absoro)

Deve-se tranquilizar os pais em relao ausncia de repercusso no desenvolvimento, e para a possibilidade de

manuteno da sintomatologia ao longo da vida

DOENA CELACA
Enteropatia associada ao glten
Prevalncia de 1:3345 (clnico) e 1:266 (portadores)
Etiopatogenia:

Haplotipos HLA DQ2 e DQ8 tm maior suscetibilidade gentica

O glten est presente no trigo, centeio e cevada (aveia?), sendo formado por vrias protenas toxicognicas,
nomeadamente a Gliadina (a mais importante a -Gliadina)
So ativados os linfcitos T CD4+ da lmina basal, com gerao do processo inflamatrio
Causa atrofia das vilosidades, hiperplasia das criptas e leso do endotlio
Afeta a regio mais proximal do intestino delgado, podendo estender-se de forma varivel distalmente

Iceberg Celaco apenas uma pequena % tem doena sintomtica grande parte dos indivduos tm doena silenciosa, ou
latente (mucosa normal mas tm suscetibilidade gentica e marcadores serolgicos positivos)
Manifestaes:

Gastrointestinais
o Incio precoce <2 anos (Forma Clssica cada vez menos frequente)
Diarreia Crnica com dejees pastosas, volumosas, ftidas, plidas e brilhantes
Distenso abdominal
Anorexia
Irritabilidade
Alteraes da pele e faneras cabelo fino e quebradio e palidez
Perda de massa muscular
Pregas glteas verticalizadas
Atraso estaturo-ponderal (cruzamento percentis) quando se retira o glten, h uma recuperao
rpida (estatural mais lenta que a ponderal)

NOTA: diarreia com perda de peso est normalmente associada a diarreia aguda/subaguda, enquanto que diarreia com
atraso estaturo-ponderal est mais associada a situaes crnicas
o

Incio tardio
Diarreia intermitente
Nuseas e vmitos
Dor abdominal
M progresso ponderal
Obstipao
Extra-Gastrointestinais
Dermatite herpetiforme
Anemia ferropnica refratria (s responde ao ferro parentrico) dos motivos mais frequentes
de consulta
Hipoplasia esmalte
Hepatite
Osteopenia/osteoporose
Artrite
Baixa estatura
Epilepsia com calcificaes occipitais
Atraso pubertrio
Estomatite aftosa frequente

Diagnstico:

Testes serolgicos (sens. e esp. >95%)

o Anticorpos Anti-Transglutaminase Tecidular (TTG IgA) os mais recentes e mais sensveis
o Anticorpos Anti-gliadina (AGA IgA e IgG)
o Anticorpos Anti-endom+isio (EMA IgA)

Anticorpos Anti-reticulina (ARA IgA)

Pedir IgA total!
Tipagem HLA
Endoscopia com bipsia tecidular d o diagnstico definitivo. Normalmente, a relao de altura do eixo
vilositrio/cripta 3:1 (eixo vilositrio 3x maios que a profundidade da cripta). Na doena celaca, a razo torna-se 1:1
ou 1:2. Observa-se ainda o epitlio vacuolizado e irregular, com linfcitos aumentados

Crtrios da ESPGHAN:

Bipsia intestinal com atrofia vilositria -> Dieta sem glten -> Remisso clnica + negaticao dos marcadores
serolgicos -> DIAGNSTICO DE DOENA CELACA
Em crianas com <2 anos, com dvidas diagnsticas, recomenda-se fazer prova de provocao aps 1-2 anos de
dieta glten-free, fazer bipsia, que deve demonstrar remisso da atrofia. Depois introduz-se novamente o glten e
repete-se a bipsia se demonstrar novamente atrofia, o diagnstico estabelecido

O tratamento feito com Dieta sem glten (pode comer milho e arroz!)
Estes doentes tm risco oncognico aumentado, nomeadamente carcinomas e linfomas (Linfoma T no-Hodgkin) do
intestino delgado

INTOLERNCIA AOS DISSACRIDOS

Dividem-se em:

Primrias ou Genticas dfice apenas de uma dissacaridase, com mucosa ntegra e hx familiar. Inclui a Deficincia
de Lactase Primria (precoce ou tardia) e a Deficincia de Sacarase-Isomaltase
Secundrias ou Adquiridas so mais frequentes, por dfice de uma ou mais dissacaridases e mucosa intestinal
alterada. Inclui o Sndrome Ps-GEA, Doena Celaca, Giardase, Malnutrio, Def. Imunoglobulinas e SIDA
Fisiolgicas ingesto excessiva de refrigerantes com quantidades de acar que excedem a capacidade de transporte
e absoro intestinal, com gerao de carga osmtica e diarreia

NOTA: os nveis de lactase aps o primeiro ano de vida diminuem >50%, pelo que se pode desenvolver intolerncia lactose
que uma variante do normal

DEFICINCIA DE LACTASE
Pode ser:

Incio Precoce (Congnita) rara, presente toda a vida. Pode originar malnutrio. A glicmia aumenta aps a ingesto
de lactose
Incio Tardio

Manifestaes:

Diarreia osmtica, aquosa e de cheiro ftido

Distenso abdominal, pela fermentao da lactose
Clicas e flatulncia
Desidratao
Eritema peri-anal pela irritao provocada pelas fezes cidas

Diagnstico:

Exame das fezes

o Substncias redutoras ++
o pH fecal <5 (aumento de cido lctico)
Teste do Hidrognio Expirado a fermentao de cido lctico leva libertao para o sangue de hidrognio que
expulso para o exterior pelos pulmes)

Tratamento:

Reduo ou abolio do dissacrido da dieta, utilizando frmulas com maior diluio ou iogurte (j que as frmulas
isentas de lactose so muito caras)
Adio de lactose exgena (extratos de Aspergillus e Kluyvera)

Ocorre recuperao em 1-2 semanas, com reconstituio das vilosidades

ALERGIA S PROTENAS DO LEITE DE VACA

Reao imunomediada s protenas do leite de vaca Casena, -lactoalbumina e -lactoglobina
Associa-se a:

Predisposio gentica (atopia)

Sensibilizao transplacentria ou exposio precoce (durante o aleitamento, em mes que ingerem grandes
quantidades de leite)
Manifestaes surgem coma introduo das frmulas e cessao do aleitamento materno

Podem estar envolvidos 3 mecanismos imunolgicos hipersensibilidade imediata (IgE o mais frequente),
hipersensibilidade tardia (linfcitos T) ou hipersensibilidade retardada (imunocomplexos)
Manifestaes:

Gastrointestinais
o Diarreia com muco e sangue
o Vmitos
o Clicas
o M progresso ponderal
Extra-gastrointestinais
o Eczema atpico
o Pieira recorrente, que desaparece aps abolio do leite de vaca

Geralmente +e um quadro transitrio, que surge durante o primeiro ano de vida (marcha alrgica)
Diagnstico:

Provas de exluso/provicao abolio do leite de vaca durante 3-12 meses. A reintroduo deve ser feita
cautelosamente e em meio hospitalar (risco de anafilaxia)
Testes imunolgicos
o Prick-test
o IgE srica total (PRIST)
o IgE srica especfica (RAST)
Endoscopia lata/baixa com bipsias (SOS)

Tratamento:

Aleitamento materno durante o maior tempo possvel (me deve restringir quantidade de leite ingerido e protenas
de origem animal)
Frmulas hidrolisadas completas
Frmulas elementares (protenas hidrolisadas a aa), completada com Cromoglicato de Sdio (dessensibilizao)

Preveno:

Aleitamento materno exclusivo >4-6 meses

Introduo tardia na dieta de alimentos mais alerginizantes

PARASITOSES
A parasitose que mais frequentemente causa diarreia crnica a Giardase, seguida pelo Cryptosporidium, associado a
crianas com infeo por HIV

GIARDASE
A Giardia adere s vilosidades do duodeno e jejuno, causando diminuio da superfcie de absoro por mecanismo mecnico
Transmisso feco-oral (quistos)
Manifestaes:

Assintomtica na maioria dos casos

Dor abdominal
Diarreia crnica e sndrome de m absoro
M-nutrio
Distenso abdominal
Atraso estaturo-ponderal MAIS acentuado que na doena celaca

Diagnstico:

Pesquisa de quistos nas fezes

Bipsia/aspirao de suco duodenal, com identificao de trofozoitos

Se houver uma grande suspeio, pode ser feita prova teraputica antes da prescrio dos exames
Tratamento com Metronidazol

DOENA INFLAMATRIA INTESTINAL IDIOPTICA

Epidemiologia:

Distrubuio bimodal 15-25 anos e 50-80 anos

Prevalncia maior em reas urbanas
Prevalncia da CU tem estabilizado, mas a da DC tem aumentado

Principal fator de risco familiar em 1 grau com DII

Quando no se consegue distinguir entre CU e DC Colite Indeterminada

COLITE ULCEROSA
Restrita ao clon, comeando no reto e estendendo-se proximalmente. Se for restrita ao reto designa-se Proctite Ulcerativa,
e se envolver todo o clon designa-se Pancolite
Afeta somente a mucosa
Manifestaes:

Diarreia sanguinolenta com muco

Dor abdominal
Tenesmo
Hipoalbuminmia
Anorexia e perda ponderal
Amenorreia
Anemia (doena crnica e ferropnica)
Manifestaes extra-gastrointestinais:
o Pioderma gangrenoso
o Colangite esclerosante
o Hepatite crnica
o Espondilite anquilosante

Classificao:

Doena Leve - <6 dejees, sem febre, anemia ou hipoalbuminmia

Doena Moderada - >6 dejees, com febre alta, dor abdominal e hipoalbuminmia
Colite Fulminante (Doena Grave) quadro fulminante de febre alta, dor abdominal, taquicardia, leucocitose, >8
dejees/dia e anemia intensa

Diagnstico:

Colonoscopia contraindicada na colite fulminante (risco de perfurao)

Bipsia microulceraoes, pseudoplipos, criptite (ramificao e abcessos de cripta) e infiltrado inter-criptas
Serologia - pANCA

Complicaes Megaclon Txico (>6 cm) e CCR

DOENA DE CROHN
Pode afetar qualquer segmento do tubo digestivo (mais transio ileo-clica), sendo segmentar e transmural
Manifestaes:

Dor abdominal difusa ou localizada aos quadrantes inferiores direitos

Diarreia com muco e sangue
Perda ponderal
Atraso de crescimento
Nuseas e vmitos
Doena peri-anal, com abcessos, fstulas, plipos e fissuras
Febre
Amenorreia
Anemia ferropnica, por perdas, dfice de aporte e doena crnica
Manifestaes extra-gastrointestinais:
o Estomatite aftosa
o Artrite perifrica
o Eritema nodoso
o Irite/episclerite
o Litase renal
o Litase biliar
o Trombocitose

Consideram-se 3 fentipos:

Fentipo Inflamatrio (o mais frequente, evoluindo posteriormente para os outros)

Fentipo Estenosante
Fentipo Perfurante

Diagnstico:

Ecografia
EDA e Colonoscopia
Bipsia lceras aftosas, lceras lineares (pedra de calada), infiltrado inflamatrio das criptas, orifcios fistulosos,
granulomas no-caseosos!
Serologia - ASCA

TRATAMENTO
Tx Imunossupressora:

1 Linha Aminossalicilatos (Sulfassalazina e Mesalazina)

2 Linha CE (Prednisolona)
3 Linha Imunomoduladores (Azatioprina e Metotrexato)
4 Linha Anti-TNF- (Infliximab)

Tx Cirrgica:

DC resseo de segmentos estenticos, drenagem de abcessos e fistulotomia

CU colectomia (na doena recidivante)

Tx Nutricional: na doena ativa a dieta deve ser normo/hipercalrica, pobre em resduos/fibras (risco de ocluso), evico
de lactose (intolerncia secundria) e suplementao vitamnica/mineral

A nutrio parentrica est indicada quando h baixa tolerncia via oral, envolvimento severo do intestino delgado,
subnutrio severa e em pr-cirrgico

DOENAS EXANTEMTICAS
So doenas agudas infecciosas cujas manifestaes cutneas so essenciais para o seu diagnstico. Geralmente s
aparecem uma vez
Conceitos importantes:

EXANTEMA: erupo generalizada aguda que resulta de reao imunolgica nos vasos sanguneos da pele,
desencadeada pelos agentes etiolgicos
ENANTEMA: corresponde ao exantema, mas ao nvel das mucosas. Demora mais tempo a cicatrizar devido ao
ambiente hmido das mucosas
ERITEMA: colorao avermelhada, que desaparece presso

Leses cutneas PRIMRIAS:

Sem relevo:
o MCULA (<1 cm)
o MANCHA (>1 cm)

NOTA: PETQUIAS so manchas vermelhas puntiformes, por extravaso de sangue de um vaso da pele, que no desaparece
vitropresso (diferente das aranhas vasculares). Se for >3 cm designa-se EQUIMOSE

Com relevo:
o Contedo slido
PPULA (<0,5 cm)
NDULO (0,5-2 cm)
TUMOR (>2 cm)
o Contedo lquido
VESCULA (<0,5 cm)
BOLHA (>0,5 cm)
o Contedo purulento
PSTULA
Outros:
o PLACA (slido, em planalto, >1 cm)
o QUISTO (esfrico, duro/elstico, capsulado, com contedo lquido ou semi-slido)

Para realizar o diagnstico diferencial das doenas exantemticas, importante a hx anterior de doenas infeciosas e
imunizaes, inqurito epidemiolgico, tipo de perodo prodrmico, caractersticas do exantema, presena de sinais
patognomnicos ou caractersticos dados laboratoriais
importante ter ateno que nem todos os exantemas so por doena infeciosa (na Reao Urticariforme, por alergia
alimentar ou medicamentosa, h leses isoladas que persistem at 48 horassem febre
Por outro lado, algumas doenas infeciosas podem dar exantema sem que este faa parte do quadro habitual (EBV pode
dar um quadro de amidalite que, ao ser medicada com amoxicilina, leva ao aparecimento de exantema em 80% dos casos)
As doenas exantemticas podem ser classificadas quanto ao padro morfolgico do exantema:

Exantema Eritematoso Mculo-Papular ou Puntiforme

o Morbiliforme pequenas mculas e/ou ppulas eritematosas generalizadas. Ocorre nos exantemas virais
clssicos da infncia (Sarampo, Rubola e Eritema Infeccioso)
o Rubeoliforme exantema rosado leve
o Escarlatiniforme eritema confluente que empalidece compresso (Escarlatina e D. de Kawasaki)
Exantema Ppulo-Vesicular (ex: Varicela, Imtigo, Doena Mo-P-Boca, )

Classicamente, designam-se:

1 Doena = Sarampo
2 Doena = Escarlatina
3 Doena = Rubola
4 Doena = forma de escarlatina, hoje rarssima
5 Doena = Eritema Infeccioso
6 Doena = Exantema Sbito

ESCARLATINA

AGENTE

EPIDEMIOLOGI
A

CLNICA

EXANTEMA

DIAGNSTICO

TRATAMENTO

OUTROS

S. hemoltico
grupo A de
Lancefield
(toxina
eritrognic
a
produzida
por vrias
estirpes ->
a mesma
pessoa
pode ter
vrias
vezes)

Associao com
faringoamigdalite
estreptoccica

Incubao 2-4 dias

Incio 12-72 horas

depois dos sintomas,
maculo-papular,
coalescente, spero ao
tacto (mt tpico). Incio
no pescoo, virilhas e
axilas (pregas),
espalhando-se aos
membros e tronco.
Entre o 3-7 dia h
descamao em luva

Clnico (trade
febre + amigdalite
exsudativa +
exantema)

Amoxicilina (10
dias)

Complicaes Precoces (locais):

adenite cervical supurativa,
sinusite, otite mdia, mastoidite
e abcessos retrofarngeos

Transmisso
por via
respiratria
Rara <3 anos

Incio sbito (sintomas

inespecficos)
Amgdalas hipertrofiadas, c/
exsudado purulento
Petquias na vula e vu do palato
(mt tpico)
Face vermelha com palidez
circumoral (mas sem exantema)
Adenopatias cervicais dolorosas

Isolamento do
agente

(se alrgico, dar

macrlido)

TASO

Penicilina G
Benzatnica IM
(pouco usada)

Teste rpido de
deteo de
antignio do
exsudado farngeo

ISOLAMENTO
em casa at 48
horas aps tx
correto

Complicaes Tardias: febre

reumtica ou glomerulonefrite
aguda (causa imunolgica -> AB
no previne)

Leucocitose
(neutrofilia),
Eosinofilia e PCR

Lngua de Framboesa, com

secrees brancas (saburrosa)
SINAL DE PASTIA - petquias no
sangradouro

NOTA: se aguardar
9 dias pela
confirmao, NO
aumenta risco de
complicaes

SARAMPO

Paramixov
rus

Mortalidade em
PVD
98% da
populao
vacinada

RUBOLA

Togavrus

Diminui com a
vacina

Incubao 15 dias
Prdromo (3-4) com febre alta,
conjuntivite, catarro respiratrio e
ar doente
MANCHAS DE KOPLIK
(patognomnico) ponteado
branco nacarado sobre fundo
eritematoso na mucosa jugal, ao 34 dia. Desaparece em 24-48 horas

Incubao de 15 dias
Prdromo discreto e RARO na
criana (1-5 dias)

Mculo-papular, incio
retroauricular e linha
de insero do cabelo,
distribuio cfalocaudal (todo o corpo
em 3 dias). Desaparece
ao 5-6 dia pela ordem
em que apareceu.
Poupa mos e ps

Mculo-papular, incio
na face, NOcoalescente,
distribuio cefalocaudal (24-48 h), fugaz

Clnico

Sintomtico

Leucopnia
(neutropenia)

Preveno com
vacina

Serlogia
(doseamento
inibidores da
hemaglutinao)

ISOLAMENTO
at ao 4 dia de
exantema

Complicaes Respiratria:
pneumonia, inf. bacteriana
secundria, otite mdia e
traquete
Complicaes Neurolgicas:
convulses febris, anomalias
EEG, encefalite e Panencefalite
Esclerosante Subaguda (doena
desmielinizante crnica e
progressiva, que aparece 6-7
anos depois)
Embriofetopatia (1T)
cardiopatia, catarata, surdez,
microcefalia e atraso psicomotor

ERITEMA
INFECCIOSO
(5 Doena)

Parvovrus
B19

Homem nico
hospedeiro
Inverno e
Primavera
5-14 anos
Transmisso
por via
respiratria,
transplacentria
(risco 30%
infeo e <1%
de infeo
congnita) e
sangunea

Linfadenopatias sub-occipitais,
retroauriculares e cervicais
posteriores (tpico)

(desaparece 3 dia),
sem descamao

Incubao 4-14 dias

Dura 3 semanas, com 3

fases:

SEM prdromo na criana

SEM febre
Infees muitas vezes subclnicas
2-3 dias de sintomas gerais

1) maculo-papular
muito vermelho na
regio malar (poupa
zona peri-bucal) Face
Esbofeteada

Clnico

Sintomtico

Isolamento do
vrus, serologia e
PCR

Transfuses

Crianas com
eritema NO
so contagiosas
(a
contagiosidade
desaparece com
a erupo)

2) 1-4 dias depois, com

exantema eritematoso
no tronco, face de
extenso dos membros,
com mculo-ppulas de
centro plido,
contornos irregulares e
cor-de-rosa (dura 7-10
dias)

FEBRE ESCARONODULAR

Vrus
Herpes
Humano
tipo 6

Primavera e
Vero
<3 anos,
sobretudo 6-24
meses

Incubao 5-15 dias

Incio sbito de febre alta (3-4 dias e
desaparece)
Criana parece bem

Transmisso
pela saliva
Rickettsia
coroni

Reservatrio a
carraa do co
Pases
mediterrnicos
Meses quentes

Incubao 1 semana
Prdromo 4-5 dias (s. gripal)
Adenopatia satlite

Surge quando
desaparece a febre
Manchas eritemarosas
no tronco, evoluindo
para o pescoo e MS
(pouco ou nada na face
e MI)

NO teratognico

Doentes com
crises aplsicas
e
imunodeprimid
os so
altamente
contagiosos isolamento

3) recrudescncia com
fatores externos,
durante semanas

EXANTEMA
SBITO
(6
Doena,
Rosola Infantil
ou Febre dos 3
dias)

Ig IV

Complicaes: artralgia e artrite,

crises aplsicas reversveis
(sobretudo em
hemoglobinopatias), anemia
crnica em imunodeficientes,
complicaes obsttricas
(hidrops fetalis e morte cerebral,
com risco 9% de aborto)

Clnico

Sintomtico

Durante a febre:
eucocitose
(neutrofilia)

Desaparece em 1-2 dias

Depois da febre:
leucopnia
neutropenia) e
linfocitose relativa

Mculo-papular e
nodular, incio nos
membros e poupa
palmas e plantas

Tche noir (zona

de inoculao), 1
cm,
castanho/negro

Azitromicina (3
dias)
Doxiciclina (se
>8 anos, por
alteraes no
esmalte)

Convulses febris (pela subida

rpida, e no pelo valor que
atinge)

DOENAS/AGENTES ETIOLGICOS DE EXANTEMA

Existem vrias doenas que podem cursar com exantema

ADENOVRUS
5-8% das doenas respiratrias agudas na criana (conjuntamente com conjuntivite folicular, faringoconjuntivite, diarreia
aguda, )
Pode dar exantema mculo-papular generalizado, que desaparece vitropresso

ENTEROVRUS
Exantema mculo-papular inespecfico

MENINGOCOCCMIA
Leses mculo-papulares que evoluem para petquias (mais no tronco e membros)
Pode haver prpura fulminante secundria a CID
Surge hipotenso e meningite, por vezes precedida por infeo respiratria alta

DOENA DE KAWASAKI (SNDROME LINFOMUCOCUTNEO)

Vasculite aguda das artrias de mdio/pequeno calibre
80% em <5 anos, com pico entre os 9-11 meses
Maior no sexo masculino e raa asitica
Mais no Inverno e Primavera
Manifestaes:

Febre alta, >5 dias

4 dos seguintes:
o Conjuntivite bilateral, bulbar, no-supurativa (90%)
o Alt. lbios e boca (70%) lngua vermelha, queilite, hipermia da orofaringe
o Alt. das extremidades edema duro do dorso da mo e p (67%), eritema palmar e plantar (80%),
descamao em luva dos dedos ao fim da 1 semana
o Exantema polimorfo eritematoso do tronco, mais acentuado no perneo (90%) morbiliforme ou
escarlatiniforme
o Adenopatias cervicais no-supuradas com >1,5 cm, unilaterais
Halo eritematoso volta da cicatriz da BGC
Outras: uretrite (piria), artralgias, meningite asstica, hydropsis da vescula, surdez neurossensorial,

Geralmente benigna e auto-limitada MAS, em 25% dos casos (20-40% dos no tratados), surgem Aneurismas das
Coronrias, com trombose, pericardite, miocardite, EAM, (mortalidade 0,5-2,8%). 50% regride em 5 anos (2 anos nas formas
ligeiras)
NOTA: representa a causa mais frequente de doena cardaca adquirida em PD
Diagnstico: aumento PCR e VS, neutrofilia e trombocitose no final da 2 semana (tpico
Vasculites mais graves, com febre prolongada esto associadas a maior risco de aneurismas
Tratamento:

Ig - nica infuso em 10-12 horas

AAS 30-50 mg/kg/d de 6/6 horas
ECG e ecocardiograma
AAS 2-5 mg/kg/d quando parar a febre, mnimo 6 semanas
Repete Ecocardiograma s 2 e 6 semanas:

o
o
o

Sem aneurismas -> suspende AAS s 6 semanas

Com aneurismas (< 8 mm) - mantm AAS e repete ECO 6/6 meses
Com aneurismas (> 8 mm) - mantm AAS, e inicia Varfarina; repete ECO 6/6 meses

VARICELA-ZOSTER
Mais frequente 2-8 anos
Transmisso por via area e contacto direto (1-2 dias antes do exantema e at as leses estarem TODAS em crosta, sem
novas vesculas 9 dias)
Incubao de 14-16 dias (10-21)
Manifestaes:

Exantema com leses que evoluem rapidamente (6-8 horas) mculas -> ppulas -> vesculas -> pstulas -> crostas
Surgem em 3 dias seguidos, tipo surtos (ao mesmo tempo a cada dia)
Altamente pruriginosas
Halo eritematoso reduzido
Distribuio CENTRPETA
Leses em diferentes fases na mesma rea, com envolvimento do couro cabeludo e mucosas
Em casos complicados (adolescentes ou adultos) surge febre alta, mal-estar, anorexia, grande n de leses e maior
risco de complicaes

Complicaes:

Pele e tecidos moles: celulite, piodermite (infeo das leses), impetigo e s. da pele escaldada
Hematolgicas: trombcitopnia e varicela hemorrgica
Neurolgicas: cerebelite (passa em 2 semanas, sem sequelas), encefalite, encefalopatia do s. de Reye
Raras: pneumonia (s. aureus ou vrus da varicela), fascete necrosante (sobretuto quando tomam Brufen) e fetopaia

Vrus persiste de forma latente (nos gnglios das razes dorsais) e a sua reativao origina Herpes Zoster (Zona), sobretudo
em idosos e imunodeprimidos (nos quais pode ser recorrente) transmisso por Contacto Direto (e no por via respiratria)

Na criana pouco frequente, podendo ocorrer se houver primo-infeo gestacional ou precoce

A dor mais ligeira que no adulto, sendo a nevralgia ps-herptica rara
Pode haver zoster oftlmico (comprometimento do nervo tico), com risco de envolvimento do nariz e SNC

Preveno:

Gamaglobulina ps-contacto (at 96 horas) apenas tem durao de ao de 3 semanas, no servindo para evitar
contacto futuro. Alm disso, est indicada nas seguintes situaes:
1. RN de mo com varicela perinatal
2. Prematuro (<28 semanas ou <1 Kg; ou >28 semanas se mo no-imune ou s/ hx fivel de varicela)
3. Grvida suscetvel com exposio importante ao VZV
4. Imunocomprometido suscetvel s/ hx de varicela ou de imunizao ao VZV
Aciclovir (7-11 dias) ps-contacto previne manifestaes sem interferir com a imunidade. Usado sobretudo em casos
em que a imunoglobulina no esteja disponvel OU contacto conhecido h 4 dias (Ig j no eficaz). Eficcia no
demonstrada em imunocomprometidos
Vacina pr e ps contacto indicaes:
1. Adolescentes e adultos suscetveis
2. Crianas medicadas cronicamente com salicilatos ou CE
3. Pr-transplante de rgo slido
4. Contactos com imunossupresso grave
Isolamento areo e de contacto

 O tratamento inclui:

Em crianas saudveis, a tx sintomtica

o Banho dirio em gua tpida (limpar com cuidado para no romper as vesculas)
o Cortar as unhas rentes para impedir de coar
o Paracetamol como antipirtico
o Anti-histamnicos para aliviar prurido (tambm produtos base de aveia farinha Maizena)
o Contactar o mdico em caso de febre alta, tosse produtiva, vesculas na regio ocular, alteraes do
comportamento ou cefaleias
Preveno da sobreinfeo cutnea
Evitar AAS e outros AINEs pelo risco de Fascete Necrosante
ISOLAMENTO at s leses estarem todas em crosta
Se risco de varicela moderada/grave, fazer Aciclovir oral:
o Suscetveis com >12 anos
o Doena pulmonar ou cutnea crnica
o Tx prolongado com AAS ou CE
o Casos secundrios no domiclio, graves desde o incio do quadro
Doentes imunodeprimidos ou com complicaes devem fazer Aciclovir IV

DOENA MO-P-BOCA
Agentes etiolgicos - incluem Coxsackievrus A16 e Enterovrus 71
Muito contagiosa, com pico no Vero e incio do Outono
Perodo de incubao de 2-6 dias
Manifestaes:

Prdromo discreto (1-2) de sintomas gerais

lceras amarelas com halo eritematoso e vesculas na mucosa labial e oral, gengivas, lngua, palato mole, vula e
pilares anteriores das amgdalas
Enantema moderadamente doloroso
Mculas na superfcie palmar e plantar, e nas zonas interdigitais (por vezes regio gltea)
Evoluem rapidamente para pequenas vesculas de base eritematosa

GENGIVOESTOMATITE HERPTICA
Agente etiolgico Vrus Herpes Simplex tipo 1 (mais frequente em crianas e adultos jovens)
Forma mais comum de infeo primria por este vrus, na criana
Fica frequentemente latente no organismo, reaparecendo como herpes labial a cada reativao
Manifestaes (2 semanas de evoluo):

Cavidade bocal hiperemiada, com vesculas nos lbios, gengivas, lngua e palato, que evoluem para lceras extensas,
sangrantes e muito dolorosas
Febre alta (aspeto doente)
Perda de peso e desidratao (comer e beber torna-se doloroso)
Em crianas que chucha no dedo, aparecem vesculas nos mesmos

O tratamento SINTOMTICO

Explicar que uma situao prolongada

Oferecer lquidos, dieta lquida ou mole (morna ou fria), sem condimentos nem citrinos
Excees casos graves, em que se d Aciclovir e Vitamina B12

DOR ABDOMINAL
A dor abdominal por ser devida a:

Leses intra-abdominais mdicas (80%)

Leses intra-abdominais cirrgicas
Leses extra-abdominais HIC, pneumonia base direita, otite/faringite/asma (12% do dor referida abdominal),

O EO deve incluir o Toque Retal (procurando fecalomas, plipos, tumefaes e abaulamento do fundo-de-saco - distenso
vesical, na criana, provoca dor violenta) e Exame genial (procurar criptorquidia e hrnias inguinais)
NOTA: na criana utiliza-se o 5 dedo para fazer o toque retal. A presena de uma fissura anal contra-indica a realizao de
toque retal
De um modo geral:

Primeiro dor e depois vmito -> abdmen CIRRGICO (outros sinais incluem rigidez/resistncia abdominal, distenso
abdominal importante e dor descompresso)
Primeiro vmito e depois dor -> abdmen MDICO

Consoante o grupo etrio, as patologias mais frequentes so:

Perodo Neonatal
Patologia
Cirrgica
Patologia
Mdica

3-18 meses

18 meses 5 anos

5-12 anos

Adolescncia

- Atrsia e Estenose
intestinal

- Invaginao
intestinal

- Complicaes de
Divestculo de Meckel

- Apendicite aguda

-Dismenorreia
- Rotura de folculo
ovrico

- Clica do lactente
- Infeo
- Intolerncia
alimentar
- RGE

- Intolerncia
alimentar
- Obstipao e
meteorismo

- Infeo/infestao
- Doena de refluxo
- Funcionais

- Doena pptica
- Doena de refluxo
- Doena Inflamatria Crnica
- Gastroenterite

PATOLOGIA MDICA
PERODO NEONATAL
Neste grupo difcil identificar a existncia de dor abdominal choro, irratibilidade, palidez, prostrao, distenso
abdominal, esforo defecatrio, recusa alimentar, alteraes do sono,
Nesta fase quase todas as patologias so de causa mdica, estando a maioria relacionadas com a alimentao
As principais causas incluem:

CLICA DO LACTENTE choro, coxas fletidas e emisso de gases. Surge no final do 1 ms e desaparece at ao 3 ms.
funcional e auto-limitada, de causa no esclarecida
INTOLERNCIA ALIMENTAR
RGE
INFEO
outras: Piloroespasmo, HIT, Psicognicas, D. Metablicas

INTOLERNCIA ALIMENTAR (=hipersensibilidade alimentar): termo genrico que compreende:

ALERGIAS ALIMENTARES (imunomediadas) em 6% das crianas nos primeiros 3 anos. Os alimentos mais alergnicos
so o leite, ovo, peixe, frango e trigo. Podem ser:
o IgE mediadas surgem aps a ingesto (<2 horas) e duram pouco tempo (mximo 1 dia), tornando-se fcil
identificar o alimento. Existe risco de originar choque anafiltico
o No IgE mediadas (tipo IV) demoram horas/dias a surgir. Podem originar quadros variveis: Enterocolite
induzida por alimentos (vmitos em jato 1-3 horas depois, com diarreia), Proctocolite (hematoquzias e
diarreia, mas com bom desenvolvimento estaturo-ponderal) e Obstipao. A mucosa intestinal encontra-se
plana, com atrofia das vilosidades, edematosa e com infiltrao por linfcitos, eosinfilos e mastcitos
o Quadros mistos Gastroenterite/Esofagite Eosinoflica Alrgica, com hiperplasia da lmina basal e ausncia
de vascularizao. Surge disfagia, nuseas ps-prandiais, dor, saciedade precoce, vmitos em jato e atraso

no desenvolvimento estaturo-ponderal (dgx com estenose hipertrfica do piloro). Com o cessar do alimento
suspeito, a sintomatologia desaparece em 6-12 semanas
DFICES ENZIMTICOS (no-imunomediados) o dfice mais frequente o da Lactase
o Presente desde o nascimento, com perda progressiva (incio por volta dos 2 anos)
o Pode surgir de forma transitria ou aps gastroenterite aguda ou doena que cause diminuio da superfcie
intestinal absortiva (ex: D. Celaca)
o Deve suspender-se a toma de produtos com lactose

LACTENTE (3-18 MESES)

Causas continuam a estar relacionadas com a alimentao (introduo de novos alimentos)
Principais causas:

Intolerncia alimentar
Obstipao/Meteorismo
RGE distrbio funcional frequente no 1 ano de vida (67% dos lactentes), com vmitos e regurgitaes que acabam
por desaparecer com o tempo (com uma postura idnea e reduo do volume das refeies)
NOTA: diferente de doena de refluxo!

18 MESES 5 ANOS
As causas alimentares comeam a ser menos frequentes:

Infees e Infestaes
Obstipao/Meteorismo
Doena de Refluxo
Psicognicas (funcionais)

5 15 ANOS
Causas funcionais tornam-se menos frequentes, surgindo as causas orgnicas:

Doena Pptica
Doena do Refluxo
Obstipao
Gastroenterites
Intolerncia Alimentar
Doena Inflamatria Crnica (prevalncia a aumentar)

PATOLOGIA CIRRGICA
PERODO NEONATAL
S depois de excludas as causas mdicas que se colocam as causas cirrgicas, sugeridas pela presena de disteno
abdominal, intolerncia/recusa alimentar e vmitos
Nesta idade, esto mais frequentemente associadas a mal-formaes:

ATRSIAS E ESTENOSES INTESTINAIS

MALROTAO
DOENA DE HIRSHPRUNG
LEUS MECONIAL

ATRESIA INTESTINAL
Resulta da no-canalizao do intestino, por uma membrana ou por falta de uma poro do mesmo
Representa 33% dos casos de ocluso intestinal neonatal
possvel o diagnstico pr-natal, embora geralmente numa fase avanada (j que, inicialmente, como no ocorre deglutio
de lquido amnitico, no h preenchimento do lmen intestinal)
Ocorre mais frequentemente:

Duodeno: 50% dos casos relacionado com outras mal-formaes ( uma embriopatia) e, em 25%, a trissomia 21.
uma consequncia de acidentes vasculares mesentricos na sequncia de volvos, hrnias internas e invaginao. Mais
frequente na 2 poro do duodeno, distalmente ampola de Vater ocorre acumulao proximal, que se mistura
com blis e suco pancretico. Eco tem forma de dupla-bolha (estmago e duodeno dilatados)
Jejuno e leon: so fetopatias, pelo que no costumam estar associados a outras mal-formaes

A necrose e perfurao no causam peritonite (tero estril), havendo reabsoro do segmento necrtico
Manifestaes: vmitos biliosos precoces (1 dia), distenso abdominal, ictercia e no elimina o mecnio
Diagnstico: Rx simples do abdmen (ortostatismo, com imagem de dupla-bolha e ausncia de ar no intestino a jusante)
Tratamento cirrgico (entubao NG, hidratao IV e resseo do segmento lesado, com anastomose topo a topo)
Se no existirem outras mal-formaes, o prognstico bom

MALROTAO
a causa MAIS FREQUENTE de ocluso intestinal alta em idade peditrica
Causada pelo incorreto posicionamento do clon ascendente, que assume posio acima do estmago (provoca compresso
extrnseca do duodeno, pela insero do peritoneu, pelas Bandas de Ladd)
Em 60% assintomtico nos restantes 40%, surge quadro de ocluso intestinal
Diagnstico: Rx (grande dilatao do estmago e duodeno, com ausncia de ar no intestino distal)
Tratamento cirrgico (seco das bandas peritoneais + apendicectomia profiltica, para evitar futuros erros diagnstico)
O prognstico bom e a mortalidade nula, a no ser que ocorra um volvo (agravamento subido do quadro)

DOENA DE HIRSCHPRUNG (MEGACLON CONGNITO OU AGANGLIONAR)

Doena congnita de difcil diagnstico e tratamento
Caracteriza-se por ausncia de clulas ganglionar da parede de uma poro do clon, com progresso difcil ou ausente do
contedo intestinal. Geralmente envolve apenas a parte mais distal do clon (ano-retal ou ano-reto-sigmoide)
(excecionalmente atinge o delgado)
Manifestaes: surgem nos primeiros dias de vida, com ocluso intestinal (Hirschprung neonatal). Contudo, algumas crianas
eliminam o mecnio (>24 horas) e desenvolvem obstipao crnica e atrasdo de crescimento (Hirschprung da infncia)
Diagnstico: Rx abdominal, clister opaco, manometria ano-reta e Bipsia real

LEUS MECONIAL
Em 90% dos casos associa-se a fibrose qustica, com acumulao de mecnio muito denso nos ltimos 30-40 cm do intestino
delgado. O intestino a montante est hipertrofiado e dilatado, e a jusante est vazio e hipoplsico
Manifestaes: ocluso intestinal baixa nas primeiras horas de vida
Diagnstico: Rx abdominal (distenso do intestino, com nveis hidro-areos e aspeto granular por intrapolao de pequenas
bolhas de ar no mecnio patolgico). O clister opaco, alm de excluir outras causas, pode ser teraputico, porque a
Gastrografina atrai gua para o lmen intestinal, facilitando a eliminao meconial
Tratamento: caso a gastrografina no resulte, faz-se Cirurgia ileostomia da ansa proximal e da distal em relao obstruo,
com instilao de enzimas pancreticas e gastrografina. 2-3 semanas depois, faz-se a reconstruo da continuidade intestinal.
Deve depois continuar o tratamento para a fibrose qustica

LACTENTE (3-18 MESES)

As mais frequentes nesta idade so:

INVAGINAO INTESTINAL
ENTEROCOLITE NECROSANTE INESPECFICA
APENDICITE AGUDA

INVAGINAO INTESTINAL (INTUSSUSCEPO)

Consiste na penetrao de uma ansa intestinal (geralmente ileo-ceco-clica) no segmento adjacente (geralmente distal),
funcionando como uma hrnia intestinal no prprio intestino. Origina um quadro de ocluso intestinal e, pelo estiramento dos
vasos, possvel necrose, perfurao e peritonite
das urgncias cirrgicas mais frequentes da 1 infncia (3/1000), mais frequente no sexo masculino , entre os 4-12 meses
(rara antes dos 6 meses ou depois dos 2 anos)
Mais frequentes no Inverno (maior n de gastroenterites que causam aumento do peristaltismo)
Trade clssica:

Dor abdominal tipo clica, de incio sbito, com choro desesperado e flexo das coxas. A primeira clica pode ser
acompanhada de emisso de fezes contidas a jusante da leso. Clicas repetem-se com intervalos de 10-15 minutos,
e podem ser acompanhadas de vmitos (o 1 pela dor, sendo os outros devidos ocluso)
Fezes muco-sanguinolentas tipo geleia de morango sempre presentes aquando do toque retal
Massa abdominal palpvel

Se a invaginao no for reduzida, a criana fica cada vez mais fraca, letrgica, com respirao superficial, pulso fraco e
aumento da temperatura
Diagnstico: toque retal, ecografia (imagem em donut/alvo ou imagem em rim), Rx com contraste (nveis hidroareos,
ausncia de ansas intestinais e hipertransparncia na FID. A gastrografina ou o brio, ao serem introduzidos pelo reto sobre
presso, podem resolver a situao), endoscopia com soro fisiolgico/ar (para tentar desinvaginar)
O local mais difcil de desinvaginar a vlvular ileo-cecal
Em 20% dos doentes necessria cirurgia (1 linha em doentes com prostrao, choque, perfurao, peritonite ou >24 horas
de evoluo) consiste na reduo manual, sempre sem puxar (mais frivel). Colocam-se compressas com soro para aumentar
a vascularizao da poro desenvaginada
Pode-se diminuir o risco de recorrncia fazendo ileocecopexia ou provocando fibrose do segmento intestinal (raspagem na
parede intestinal)
O prognstico bom se a reduo for efetuada em <24 horas

ENTEROCOLITE NECROTIZANTE INESPECFICA

Caracteriza-se pela perda da funo de barreira da parede intestinal (por fenmenos isqumicos), com invaso bacteriana
da mesma e necrose, perfurao e peritonite
O clon mais frequentemente afetado
Tpica dos prematuros, RN baixo peso e RN submetidos a cateterismo umbilical (porta de entrada)
Manifestaes: agravamento rpido do estado-geral da criana, distenso abdominal e emisso de muco e sangue nas fezes
(pode haver vmitos biliares e sintomas de spsis)
Diagnstico: Rx abdominal (mostra pneumatose intestinal ar no interior da parede intestinal)
Tratamento mdico inclui repouso do intestino (com alimentao parentrica) e AB IV
Se houver agravamento da situao ou perfurao, tem indicao cirrgica resseo do segmento gangrenoso ou
perfurado, com anastomose topo-a-topo (no momento ou posteriormente)
O pronstico em RN de termo bom se o diagnstico e tx forem precoces. Em prematuros, baixo peso ou diagnstico tardio,
a mortalidade elevada

18 MESES 5 ANOS
Causas mais frequentes:

GASTROENTERITES INESPERCFICAS
COMPLICAES DO DIVERTCULO DE MECKEL
OBSTIPAO
APENDICITE AGUDA

DIVERTCULO DE MECKEL
a malformao gastrointestinal congnita MAIS frequente (2% da populao) passa despercebido na maior parte das
pessoas
Atinge mais crianas com <2 anos, sobretudo no sexo masculino (4:1)
Resulta de uma falha na regresso do canal onfalomesentrico (ou ducto vitelino, que une o saco vitelino ao intestino
primitivo)
Encontra-se a 50-75 cm da juno ileo-cecal, no bordo anti-mesentrico do leon terminal
Constitui um verdadeiro divertculo (parede completa) e, em 35% dos casos, tem na sua extremidade mucosa heterotpica
(62% gstrica e 6% pancretica), que secreta enzimas e cido que podem erodir a parede e originar hemorragias graves e lceras
A maioria assintomtica ser sintomtico sinnimo de complicao (hemorragia, lcera, perfurao, peritonite,
invaginao, hrnia encarcerada, volvo, diverticulite ou obstruo intestinal)
Diagnstico: Cintigrafia com Tecnsio Radioativo (mucosa gstrica fixa radioistopos, surgindo um ndulo quente)
Tratamento cirrgico, removendo-se o divertculo com margem de 1,5 cm para cada lado
O prognstico muito bom

5-12 ANOS
Patologias mais frequentes:

GASTROENTERITES INESPECFICAS
OBSTIPAO
APENDICITE AGUDA

APENDICITE AGUDA
a patologia peditrica que mais frequentemente requer cirurgia abdominal
Mais frequente no sexo masculino, 11-12 anos e durante a Primavera/Outono. Existe uma tendncia familiar
O apndice altera a sua anatomia ao longo do desenvolvimento da criana:

RN tem base apendicular muito larga quase nula a probabilidade de apendicite

Criana mais velha tem base menos larga, mas de dimenses considerveis
Aos 12 anos, a base muito estreita, semelhante do adulto maior probabilidade de apendicite

Alm disso, na criana mais velha o leon adjacente e o mesentrio aderem ao apndice inflamado antes que ocorra
perfurao, prevenindo a disseminao fecal forma-se assim um abcesso localizado na FID (tambm pode formar-se um
abcesso piognico heptico, por disseminao venosa). Pode ainda ocorrer leus paraltico, obstruo mecnica ou rutura do
abcesso. J no lactente/criana pequena, a progresso para perfurao e peritonite mais rpida porque o mesentrio
pequeno e no consegue conter a infeo
Fisiopatologia:
Obstruo
do lmen

presso

Edema da
parede e
Obstruo
vascular

Ulcerao
da mucosa

Invaso
bacteriana
transmural

Invaso
serosa

Perfurao
e Peritonite

 A obstruo geralmente causada por fecalito, hiperplasia dos agregados linfoides, parasitas intestinais, toro do apndice
ou por Membrana de Jackson (prega peritoneal congnita que liga a poro proximal do apndice ao cego, causando obstruo)
Consoante o grau de inflamao, observamos 3 estadios:
I.
II.
III.

H obstruo do lmen, com algum grau de isqumia e inflamao SOMENTE da mucosa

APENDICITE FLEIMOSA: a parede est toda atingida, com ulcerao e infiltrado purulento intraluminal
APENDICITE GANGRENOSA: necrose e perfurao da parede

Manifestaes:

Trade clssica de dor abdominal (periumbilical tipo clica inicialmente, e na FID contnua, mais tarde), nuseas e
vmitos (aps a dor) e febre
Anorexia, taquicardia, diarreia (inflamao do clon adjacente) e polaquiria/urgncia miccional (irritao vesical)
Ao EO rubor facial, febre baixa, Sinal de Blumberg, Sinal de Rovsing

Diagnstico:

Analiticamente leucocitose (<15.000 no adolescente e >20.000 na criana) com neutrofilia, PCR aumentada e piria
Ecografia com apndice dilatado e sinal do halo inflamatrio. Avalia ainda a existncia de perfurao ou abcessos
Dgx com Gastroenterite e Adenite Mesentrica inflamao dos gg linfticos mesentrios aquando ou depois de
infees virais respiratrias. Cursa com febre elevada, dor abdominal (difusa ou FID), s/ sinais especficos da
apendicite. Surge leucocitose marcada (pode haver linfocitose, se viral). A tx mdica. No caso de se suspeitar, deve
vigiar-se durante 2 horas (se agravar, apendicite aguda) em caso de dvida, deve ser feita explorao abdominal
(neste caso, observa-se apndice branco e mesentrio espessado com gg grande e acizentados)

Tratamento: apendicectomia com inciso no ponto de McBurney e AB tripla (Aminoglicosdeo, Ampicilina e

Clindamicina/Metronidazol). Se houverem abcessos, estes devem ser drenados antes da apendicectomia
O prognstico excelente se a cirurgia for feita antes da perfurao

ADOLESCNCIA
Causas mais frequentes:

APENDICITE AGUDA
OBSTIPAO
ALETERAES MENSTRUAIS, RUTURA DE FOLCULO (a meio do ciclo) E TORO DE ANEXO

FIBROSE QUSTICA
EPIDEMIOLOGIA
Afeta mais caucasianos
Incidncia de 1:2000-6000 (em Portugal 1:6000), com 30.000 afetados na Europa e 12 milhes de portadores
Associada a resistncia clera (no respondem aos efeitos secretrios da clera)
EMV de 37 anos, sendo inferior no sexo feminino

FISIOPATOLOGIA
Doena Autossmica Recessiva
Associada a mutao no gene que codifica a protena CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrana Regulator), um constituinte do
Canal de Cloreto da membrana apical das clulas epiteliais
Das 2000 mutaes conhecidas, a mais comum a F508del (deleo da Fenilalanina) 59,3% dos casos em PT
As mutaes da CFTR podem ser classificadas funcionalmente em 6 classes:

CLASSE I (NO H PROTENA) - no h sntese

CLASSE II (NO H TRFEGO) ocorre sntese mas h bloqueio do processamento no retculo endoplasmtico (a
F508del deste tipo)
CLASSE III (NO H FUNO) bloqueio na regulao da funo deste canal inico
CLASSE IV (MENOS FUNO) apesar de o canal se encontrar no seu local, a condutncia inica est alterada
CLASSE V (MENOS PROTENA) protena com funo normal, mas em n reduzido expresso mais ligeira da
doena
CLASSE VI (MENOS ESTVEL) protena menos estvel

As classes IV, V e VI esto associadas a fentipos mais suaves e so dominantes sobre as mais graves num indivduo com
duas mutaes para CFTR, prevalece a mais suave
Assim, as propriedades de absoro e secreo de ies vai encontrar-se alterada, sendo que as manifestaes refletem a
expresso da CFTR nos vrios rgos (ex: nos ductos pancreticos, a expresso mais elevada do que a nvel pulmonar)
A CFTR atua por um mecanismo dependente de AMPc ativado pela ligao ao ATP, sendo que a sua disfuno causa
alterao na quantidade de sdio e gua nas secrees dos rgos:

Alterao na secreo de Cl- -> Voltagem negativa -> Alterao na secreo de Na+ -> Movimento de H2O

As funes da CFTR so ESPECFICAS de tecido:

Glndulas Sudorparas
CFTR REABSORVE Cl- luminal, e aumente reabsoro de Na+
pela via ENaC

Epitlios Respiratrio e GI
CFTR contribui para a SECREO ativa de Cl- e,
consequentemente, de sdio e gua

A CFTR regula vrios canais celulares adicionais, entre os quais o ENaC (Canal de sdio epitelial), localizado na superfcie
apical das clulas epiteliais excrinas responsvel pelo transporte intracitoplasmtico de sdio, tornando o fluido
hipotnico

A CFTR INIBE o ENaC EXCETO nos canais sudorparos, nos quais acontece o contrrio
Assim, na mutao da CFTR a atividade do ENaC est aumentada exceo dos canais sudorparos, nos quais a sua
atividade decresce

MANIFESTAES
SISTEMA RESPIRATRIO
Normalmente, o lquido de superfcie das vias areas contm 90% de H2O, disposto em duas camadas
O dfice de CFTR vai causar:

Deficiente secreo apical de ClAbsoro aumentada de Na+

Diminuio da secreo de gua
Maios reabsoro de fluido periciliar

Consequentemente, haver um muco espesso, ineficaz para o transporte mucociliar -> maior risco de infeo e inflamao
A inflamao brnquica crnica culmina com destruio pulmonar, com bronquiectasias e insuficincia pulmonar
A maioria dos doentes est colonizado com:

S. Aureus
H. Influenzae
P. Aeruginosa
Burkholderia cepacia (sobretudo doentes mais velhos, sendo altamente patognica) os doentes colonizados tm
menor EMV

As principais manifestaes respiratrias incluem:

Infees respiratrias recorrentes

Sinusite crnica quase sempre presente
Polipose nasal
Hipocratismo digital frequente mesmo sem doena pulmonar grave
Aspergilose Broncopulmonar Alrgica
Atelectasia
Bronquiectasias progressivas, com hemoptise
Pneumotrax

Ao Rx:

Obstruo dos bronquolos hiperinsuflao focal/generalizada, procidncia esternal, aumento do dimetro AP e

depresso diafragmtica
Obstruo brnquica atelectasia segmentar/lobar
Infeo crnica imagens lineares em carril, imagens nodulares/qusticas, bronquiectasias
Impactao mucide imagens em anel
Alargamento do mediastino por adenopatias ou dilatao das artrias pulmonares associada a HTP
Cardiomeglia se cor pulmonale

SISTEMA GASTROINTESTINAL
As principais manifestaes GI incluem:

Insuficincia do pncreas excrino nos primeiros meses de vida, por menor secreo de bicarbonato e fluido ductal
Atraso no trnsito intestinal por menor secreo de eletrlitos e gua
o Ileus meconial (10%) obstruo intestinal nascena por muco excessivamente espesso
o Obstruo Intestinal Distal - em doentes mais velhos
Mal absoro por m digesto
Atraso de desenvolvimento estaturo-ponderal
Esteatorreia
Dfices vitamnicos secundrios (A, D, E, K)
Cirrose Biliar Focal/Multilobular por aumento da viscosidade da blis e alterao da composio dos cidos biliares.
Surge distenso dos pequenos ductos, com proliferao, inflamao crnica e fibrose
Dfice relativo de Insulina com DM

SISTEMA REPRODUTOR
No sexo feminino:

Diminuio da fertilidade
Amenorreia secundria pela doena crnica e reduo da massa corporal

No sexo masculino:

Esterilidade (97-98%) por atrofia ou ausncia de canais deferentes e transporte inadequado de esperma
(azoospermia obstrutiva)

GLNDULAS SUDORPARAS
Suor com concentrao de cloreto e sdio elevada
Se houver sudao excessiva, pode conduzir a uma desidratao hiponatrmica

Nos pases mais quentes, a criana pode apresentar Sndrome de Perda de Sal, com desidratao hipoclormica e
hiponatrmica e alcalose

FENTIPOS
Trade diagnstica no fentipo clssico:
1.
2.
3.

Infees respiratrias recorrentes

Insuficincia pancretica
Cloreto elevado no suor

Fentipo No-Clssico (10-15%) tem achados mais atpicos:

Suficincia pancretica
Pancreatite idioptica
Azoospermia obstrutiva

Consoante a mutao de CFTR, podemos ter fentipos mais graves ou mais suaves:
Fentipo Suave

Fentipo Grave

Tipo de Mutao

1 mutao suave

2 mutaes graves

Diagnstico

Tardio (>1 ano)

Precoce (<1 ano)

Funo Pancretica

Suficincia pancretica (70-80%)

Insuficincia pancretica (>95%)

Estado Nutricional

Bom

Mau

leus Meconial

No comum

Frequente
Cl-

Concentrao

Funo Pulmonar

Varivel

Varivel

Fertilidade Masculina

Possvel

Infrtil

0-1 Ano
- leus meconial
- Ictercia prolongada
- M progresso estaturo-ponderal
- Esteatorreia
- Diarreia crnica
- Bronquiolite
- Bronquite
- Hiponatrmia
- Golpe de calor
- Hipoproteinmia/edema
- Prolapso rectal

< 80 mmol/L

Concentrao Cl- > 80 mmol/L

Prova do Suor

Idade pr-escolar/Escolar
- Tosse persistente, com ou sem expetorao
- Pieira recorrente
- Hipocratismo digital
- M progresso estaturo-ponderal
- Hepatomeglia ou doena heptica
- Diarreia crnica
- Prolapso rectal
- Doena pulmonar crnica supurativa
- Asma com infees e alteraes radiolgicas
- Sndroma de obstruo intestinal distal
- Polipose nasal
- Sinusopatia crnica

Adolescente/Adulto
- Doena pulmonar crnica
supurativa
- Diabetes mellitus com
sintomatologia pulmonar
- Cirrose biliar focal ou multilobular
- Pancreatite idioptica crnica
- Atraso na puberdade
- Infertilidade masculina por
azoospermia
- Fertilidade feminina diminuda

DIANGSTICO
A suspeita clnica de FQ surge nas seguintes situaes:
1.
2.
3.
4.

Perodo neonatal eco com hiperecogenicidade intestinal e/ou ansas de calibre aumentado
RN ileus meconial, ictercia neonatal prolongada, edema ou hipoalbuminmia
Perodo neonatal/Lactentes/Crianas manifestaes da doena
Adolescncia e Idade adulta alm das manifestaes dos grupos mais jovens, surge pancreatite aguda recorrente,
sndrome de obstruo intestinal distal, DM com sintomas respiratrios e infertilidade

Diagnstico Neonatal:

Critrios de Diagnstico:
1 Critrio de:
Fentipos Clnicos
Manifestaes pulmonares
Manifestaes GI ou Nutricionais
Sndrome de Perda de Sal
Azoospermia Obstrutiva
Hx Familiar - irmo com FQ
Screening Neonatal +

1 Critrio de:
Prova do Suor Patolgica (DUAS)
Identificao de 2 mutaes CFTR causadoras de
FQ
Diferena de Potencial Transepitelial Nasal
anormal
Medio da Corrente intestinal (secreo de Cl-)

Prova do Suor - pode optar-se por uma de duas provas:

Mtodo Quantitativo (de Gibson e Cooke) DIAGNSTICO (Quantitative Pilocarpine Lontophoresis)

o >60 mmol/L CONFIRMA
o 40-60 mmol/L No permite confirmar (valor intermdio)
o <40 mmol/L No permite confirmar (mas no exclui! repetir prova se quadro sugestivo)
Mtodo Semi-quantitativo (Condutividade do Suor) SCREENING (Werco Macrodut Sweat Check)
o >85 mmol/L Diagnstico muito provvel
o 50-85 mmol/L Diagnstico provvel
o < 50 mmol/L Diagnstico pouco provvel
NOTA: uma prova semi-quantitativa com valores intermdios ou elevados deve ser confirmada
por prova quantitativa

NOTA: a sudorese estimulada por discos de gel colocados na pele com Pilocarpina
Outros mtodos diagnsticos disponveis:

Medio dos potenciais nasais instilao de vrios produtos, ficando o doente parado durante 1 hora (no se faz
em PT)
Quantificao da elastase fecal avaliao indireta do atingimento do pncreas
Avaliao da secreo de Cl- na mucosa retal
Espermograma
Anlise DNA no sangue perifrico para identificar mutaes
Sequenciao do gene CFTR para casos selecionados

COMPLICAES
Pulmonares:

Pneumotrax mais frequente na idade adulta (20%), diminuindo a sobrevida do doente e tendo um risco alto de
recorrncia
Hemoptises
o Minos muito frequentes a partir da adolescncia, por destruio das paredes brnquicas
o Major - graves, exigindo imediatamente embolizao de artrias brnquicas

Nutricionais:

Surge um desequilbrio energtico, por absoro ineficaz de gorduras e protenas, diminuio do apetite (episdios
infecciosos) e aumento das necessidades calricas
Assim, deve ser prescrita uma dieta SEM restrio de gorduras e hipercalrica + administrao de enzimas
pancreticas + proteo gstrica
Podem contribuir ainda as alteraes na motilidade gstrica, doena heptica e problemas psicossociais
Necessidades calricas esto aumentadas em 120-150% (as proteicas so 150-200%)
Consumo energtico basal (NEB) aumentado em 7-35%
Em situaes de maior deteriorao pulmonar, as necessidades energticas aumentam exponencialmente (Para um
VEMS <20% -> NEB de 160%)
Algumas tx tambm aumentam as necessidades energticas, como o Salbutamol

Gastrointestinais:

Sndrome da Obstruo Intestinal Distal

Hematemeses, por HTP
Patologia da vescula
Pancreatite
DRGE bastante frequente, sobretudo em adultos (20% dos lactentes com <6 meses e 25-100% do total de
doentes). Os fatores precipitantes so a tosse crnica, hiperinsuflao e aumento do permetro toraco-abdominal

DM: surge em 76% dos doentes com >30 anos (prevalncia aumenta coma idade), associando-se a menor sobrevida. No
se podem impor dietas muito rgidas por necessidade de um aporte energtico maior
Osteoporose precoce

PREVENO E TRATAMENTO DAS INFEES

Principais medidas:
1.

2.

Optimizao do transporte mucociliar:

a. Cinesiterapia diria
b. Exerccio fsico
c. Dornase- (rhDNase, enzima que cliva o DNA presente na expetorao, tornando-a menos espessa)
d. Soro salino hipertnico
Preveno das Infees:
a. Vacinas
b. AB Profiltica
c. Medidas higinicas

3.

Controlo das Infees

a. AB Agudizao
b. AB da Infeo Crnica

A abordagem AB agressiva na criana com FQ essencial para controlar o risco de infeo precoce, do processo
inflamatrio e da progresso para a insuficincia respiratria

IMUNODEFICINCIAS
IMUNODEFICINCIAS PRIMRIAS
Na defesa contra as infees, temos duas respostas:

Resposta Imune Inata nas primeiras horas, desempenhada pelas barreiras anatmicas e elementos do sistema
imunitrio celulares (fagcitos macrfagos, moncitos e neutrfilos), complemento e Clulas NK
Resposta Imune Adaptativa ou Adquirida surge ao fim de algumas horas e mais especfica, sendo dependente de
Linfcitos B e T

NOTA: os linfcitos T (especialmente CD4+ e LT-helper) so essenciais na ativao de todo o sistema imunitrio, porque
estimulam a resposta inata e a adaptativa (ativam linfcitos B e T citotxicos)
As imunodeficincias primrias manifestam-se por:

Maior suscetibilidade a infees

Alergias
Fenmenos de autoimunidade
Fenmenos inflamatrios
Neoplasias

De acordo com o elemento afetado, podem ser classificadas como:

AS IDP mais frequentes so as humorais, mas as mais graves so as
celulares/combinadas

EPIDEMIOLOGIA
Raras (incidncia de 0,16%)
80% manifesta-se at aos 5 anos e 15% entre os 5-16 anos, mas 5% tm picos na idade adulta (Def. De IgA e
Imunodeficincia Comum Varivel)
25% tem hx familiar
Sexo masculino mais afetado (1,4-5x) IDPs ligadas ao X
>6 meses mais incidncia de IDP humorais; <6 meses mais incidncia de IDP celulares

QUANDO SUSPEITAR?
10 sinais de alerta:

8 OMA num ano

M progresso
estaturo-ponderal

2 infeces
sistmicas/graves

2 pneumonias
num ano

2 sinusites num
ano

Toma de AB
prolongada (2
meses/ano)

Abcessos
recorrentes (pele ou
orgos)

Candidase mucocutnea persistente

( 1ano de idade)

Necessidade de AB
IV

Hx Familiarde IDP

Outros sinais:

Varicela hemorrgica
Meningoencefalite a Enterovrus
Reaes adversas a vacinas vivas (BCG, VASPR e Rotavrus)

95% das crianas saudveis forma lcera/ps e 2% adenite na BCG (acompanhar at aos 18 meses, altura
at quando a adenomeglia deve desaparecer)
o Nas IDP pode surgir adenomeglias disseminadas, mais exuberantes, organomeglias e granulomas com
necrose de caseificao
Doena AI ou Inflamatria (citopnias, doena endcrina, enteropatia, doena granulomatosa, adenomegalias,
hepato-esplenomegalia)
M progresso E-P e diarreia persistente
Sequelas de infeo hipocratismo digital por infees respiratrias graves
Atraso na queda do cordo umbilical (>30 dias) geralmente por anomalias dos neurtrfilos
Cardiopatia cono-truncal derivam as 3 e 4 bolsas farngeas, tal como timo (atrsia do timo)
Hipocalcmia neonatal as paratiroideias tambm derivam das 3 e 4 bolsas farngeas
Ausncia de sombra tmica deve ser observvel at aos 2 anos
Hx familiar consanguinidade (AR), famlia materna (ligada ao X), IDP, neoplasias, morte precoce

Sinais de alarme ao exame objetivo:

Pele e faneras - Eczema grave, eritrodermia, eczema, albinismo, alopcia, alteraes das unhas
o S. Omenn IDP Combinada em que os RN nascem com pele vermelha, descamativa e eczematosa
o Chdiak-Higashi IDP dos Neutrfilos, com albinismo
o Wiskott-Aldrich surge dermatite atpica e prpura trombocitopnica com megacaricitos de aspeto
normal
o SCID
Orofaringe e dentes - alteraes dentrias (dentes cnicos, atraso na queda), gengivite/estomatite (sobretudo em
defeitos dos neutrfilos ou hiper-IgE)

Sinais de alarme nos exames laboratoriais:

Hemograma
o Linfopnia - SCID - <2800/mL, em <12 meses
o Neutropnia
o Trombocitopnia
Eosinofilia
Hiperleucocitose com neutrofilia LAD (Leukocyte Adhesion Deficiency), um defeito nas adesinas sem as quais os
leuccitos no conseguem desmarginalizar
Neutrfilos com grnulos gigantes Sndrome de Chdiak-Higashi (compromisso da desgranulao)

Consoante o tipo de imunodeficincia, os microrganismos infetantes so diferentes:

Defeito de Anticorpos
Bactrias capsuladas
extracelulares
H. influenzae B
Pneumococcos
S. grupo B
K. pneumoniae
S. typhi
Enterovrus

Defeito Celular
Agentes intracelulares
Vrus
Fungos
Protozorios
Micobactrias
Mesmos agentes dos
defeitos de anticorpos

Defeito da Fagocitose
Bactrias Catalase
Positiva
S. aureus
Burkolderia
Serratia
Nocardia
Fungos
Aspergillus
Candida

Defeito do Complemento
Neisseria (meningitidis e
gonorrhoeae)

NOTA: nos defeitos de anticorpos raramente h aumento de infees por vrus (que so intracelulares), exceto o Enterovrus
(visto que este tem uma fase extracelular, sendo por isso sensvel opsonizao)

INFEES NA INFNCIA
No 3 T, as Igs maternas passam para o beb, pelo que num parto prematuro no registada esta transferncia
Num RN de termo as Igs maternas duram at aos6-9 meses, altura em que o beb comea a produzir as suas prprias Igs
nesta fase de Hipogamaglobulinmia Fisiolgica, observa-se um aumento do n de infees (IgM e IgA s comeam a ser
detetveis aos 2 anos)
At aos 5-6 anos, normal a criana ter 5-6 infees por ano, sem que isso seja IDP

 Causas mais frequentes de infees de repetio:

Variante do normal
Fatores locais
Doenas predisponentes
Ids secundrias (a desnutrio a causa mundial mais frequente, nunca nos devendo esquecer da infeo VIH)

DIAGNSTICO
Inicialmente, temos de tentar perceber que tipo de IDP se trata. A clnica muitas vezes sugestiva, mas raramente
diagnstica

IDP HUMORAL
Incio das manifestaes aos 5-6 meses
Agentes infecciosos mais frequentes:

Bactrias piognicas, encapsuladas

Enterovrus
Giardia

Principais causas:

ID Comum Varivel tem incio em >2 anos (picos 3-5 e 16-20 anos), caracterizando-se por hiperplasia linfide, com
linfocitos B normais ou mas nveis baixos de Igs
Agamaglobulinmia ligada ao X mais frequente no sexo masculino, em >6 meses, caracterizando-se por ausncia
de amgdalas, adenides e gnglios por ausncia de linfcitos B

ECD:

1 Linha
o
o
2 Linha
o
o
o

Hemograma
Doseamento de IgG, IgA, IgM (valores adaptados idade)
Quantificao de populaes linfocitrias (linfcitos B)
Avaliao de anticorpos especficos (anti-ttano, anti-hepatite, anti-pneumococcos...)
Avaliao de subclasses de IgG (IgG1IgG4)

IDP COMBINADA
Laboratorialmente:

Hemograma, imunoglobulinas
Quantificao de subpopulaes linfocitrias (T,B,NK)
Provas de ativao e proliferao dos linfcitos

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) uma emergncia clnica, caracterizada por deficincia grave da funo dos
linf. T e B (+/- NK) . As manifestaes so precoces (RN e <6 meses), associadas a diarreia crnica e m progresso E-P. Ao Rx
verifica-se ausncia de sombra tmica e, no hemograma, linfopnia absoluta (<2800/mL)

IDP DOS FAGCITOS

Infeces nas superfcies de contacto com o meio exterior - respiratrias e cutneas (abcessos cutneos)
Observa-se atraso na queda do cordo umbilical e periodontite/estomatite. Pode ainda haverD. Crohn-like e granulomas
ECD:

1 Linha:
o Quantificao e morfologia dos fagcitos
o Leucogramas seriados e durante intercorrncias infecciosas (verificar se aumentam, como esperado)
2 Linha:
o Estudo da capacidade oxidativa
o Estudo da capacidade fagoctica
o Doseamento de IgE total, G6PD e mieloperoxidase
o Estudo da quimiotaxia

IDP DO COMPLEMENTO
Infeces por bactrias capsuladas - C1, C4, C2, C3 (fase inicial)
Infeces por Neisseria (meningitidis e gonorrhea) - C5, C6, C7, C8, C9 (fase final)
ECD:

1 Linha - Rastreio laboratorial: CH50, AP50

2 Linha - Dosear C3, C4 e outros componentes

TRATAMENTO
Existem vrios tratamentos disponveis:

Substituio de Imunoglobulina (IV mensal ou subcutneo semanal)

Reconstituio imunolgica
o Transplante medular
o Transplante clulas de cordo umbilical
o Transplante de Timo
Tx enzimtica
Tx gnica

Cuidados gerais:

Nutrio adequada
Menor exposio infecciosa
o Procura exaustiva do agente etiolgico (culturas, PCR - serologias no valorizveis!)
Tratamento AB precoce, prolongado e agressivo (doses elevadas e espectro alargado)
Alterao do plano de vacinao
o Vivas esto contraindicadas (BCG, VASPR, varicela)
o Inativadas so seguras, mas eficcia varivel
Profilaxias variveis
Derivados do sangue irradiados, CMV-

INFEO HIV NA CRIANA

EPIDEMIOLOGIA
96% dos casos so por HIV-1
Grande % dos casos originrios dos PALOP

 Com o aumento da sobrevivncia dos seropositivos, as mulheres j podem ter filhos, aumentando o risco de transmisso
vertical
Tem BAIXA transmissibilidade. As principais vias de transmisso:

Vertical (in tero, perinatal e aleitamento materno)

Sangunea (transfuso de sangue e derivados, contacto acidental e toxicodependncia)
Sexual (vaginal, anal e oral)

Taxas de transmisso vertical:

Global, sem AZT - 20-30 %

CV > 100.000, sem AZT - 63,3%
Interveno pr e ps parto - < 2%

NOTA: no caso de gmeos, o primeiro a nascer tem 3x mais probabilidade de contrair infeo porque est mais tempo em
contacto com o canal de parto
A preveno da transmisso vertical faz-se com:
1.
2.
3.
4.

TARV pr e intraparto
TARV no RN (AZT ou 3 ARVs)
Cesariana eletiva
No aleitamento materno

DIAGNSTICO
Faz-se quando:

Rastreio em filho de me VIH+

Rastreio em imigrantes de pases de alta incidncia
Suspeita clnica

Testes disponveis:

<18 meses

>18 meses

PCR-DNA (PCR-RNA)

Serologia (WB)

NOTA: necessrio 2 testes positivos em duas datas diferentes

O diagnstico no lactente filho de me VIH+ feito por PCR-DNA em diferentes momentos:
1.
2.
3.
4.

< 48h (infeo in utero)

15 dias
1-2 meses
4-6 meses

O diagnstico pode ser excludo com alta probabilidade se (na ausncia de aleitamento materno):

2 testes virolgicos negativos - > 1 ms e 4 meses

2 testes serolgicos negativos - 6 meses (1 ms entre eles)

MANIFESTAES

Assintomtica
M progresso E-P
Adenomeglias, parotidite
Hepatoesplenomegalia
Encefalopatia
Pneumonia intersticial linfoide
Cardiomiopatia

Nefropatia, hepatite
Trombocitopenia
Candidase
Diarreia recorrente
Infees bacterianas invasivas recorrentes
Infees de difcil tratamento
Infees oportunistas
Neoplasias (raro)

NOTA: sintomas mais comuns em crianas do que em adultos incluem infees bacterianas de repetio, parotidite crnica,
pneumonia intersticial linfide e instalao precoce de deteriorao neurolgica progressiva (encefalite)

COMPLICAES
Pneumonia Intersticial Linfide
Processo crnico com hiperplasia linfide nodular do epitlio brnquico e cronquiolar, com bloequeio dos capilares
Incio insidioso ( 2 anos)
Tosse no produtiva, adenomeglias, hepatoesplenomeglia e tumefaco das partidas
AP pouco alterada e Rx com padro reticulo-nodular,bilateral, atingindo a periferia ( 2 meses)
Infeces bacterianas de repetio, com bronquiectasias e hipoxmia (hipocratismo digital)
Bom prognstico

Encefalopatia
Incio dos sintomas, em mdia, aos 19 meses
Ausncia de aquisies ou regresso
Microcefalia adquirida
Alteraes motoras simtricas (diplegia espstica)
Alteraes cognitivas subtis (performance melhora com TARV)
Necessrio exclui: drogas e lcool (me), estimulao deficiente, co-infeces e neoplasias

Cardiopatia
Disrritmias, pericardite, miocardite, miocardiopatia (mau prognstico) -> Insuficincia cardaca e morte sbita

Alteraes Hematolgicas
Anemia (20-70%) - multifatorial, por infeo crnica, malnutrio, mecanismos AI, toxicidade tx, ...
Leucopenia - auto-anticorpos, toxicidade tx...
Trombocitopenia (10-20%) - AI, toxicidade...
NOTA: necessrio excluir outras causas! (ZDV)

Enteropatia
Nefropatia
Malnutrio e Infeo
Malnutrio -> ID secundria (aumenta gravidade, prevalncia e durao das infees) -> malabsoro (por aumento do metabolismo, do
consumo de nutrientes e anorexia) -> pior a malnutrio!

INFEES SECUNDRIAS/OPORTUNISTAS
Pneumonia a P. jiroveci
Principal infeo oportunista
> risco no lactente (38 meses) - mesmo com CD4 normais
SDR rapidamente progressivo/insidioso
AP pode ser normal
Hipoxemia e LDH
Tx com Cotrimoxazol e CE (este diminui morbilidade mas no mortalidade)

Meningite Criptoccica
Criana mais velha com imunossupresso grave
Quadro insidioso com cefaleias, febre, nuseas, vmitos e mal estar geral
Rigidez da nuca pode no estar presente no incio
Exame do LCR com tinta da china e Ag criptococo
Tx com Anfoteracina B (6 meses)

MAC (Mycobacterium avium complex)

Imunossupresso grave
Quadro clnico com perda de peso, febre, anemia, suores nocturnos, anorexia, dor abdominal, diarreia e hepatoesplenomegalia

Tuberculose
Multiresistncia e aumento da TB cerebral

Retinite a CMV
Criana vai perdendo a viso, pelo que deve ser verificada de 6-6 meses

Candidase Esfofgica
a infeo fngica mais frequente em crianas HIV+, devendo ser tx com Fluconazol

NOTA: a maioria das infees por agentes comuns e no requerem esquemas teraputicos especiais, mas devem ser
tratadas precocemente

CLASSIFICAO
Categorias Clnicas:

E - exposio perinatal
N - assintomtico
A - sintomas ligeiros
B - sintomas moderados
C - sintomas graves

Categorias Imunolgicas:

S/ imunossupresso
Imunossupresso moderada
Imunossupresso grave

Quando a infeo VIH evolui para SIDA, vrios parmetros bioqumicos ficam alterados:
CD4
CD8
CD4 / CD8
Hipers. retardada
Proliferao celular
Igs sricas

IC circulantes
Resposta imunizaes
Quimiotaxia
Act. bactericida
Act. NK
Complemento srico

TRATAMENTO
Antes de iniciar a TARV:

Teste de resistncias
Exposio prvia a frmacos, incluindo in utero
Gentipo HLA-B*5701
Idade
Co-infeces (TB, hepatite B ou C)
Formulaes disponveis, farmacocintica e interaes
Ajustar doses por excesso formulao (s. oral ou cp)
Capacidade do cuidador e criana aderirem ao regime teraputico (no interromper e dar nova dose se vmito

Indicaes para incio da TARV:

 A TARV no lactente tem piores resultados virolgicos devido s suas caractersticas farmacocinticas, adeso inferior e
carga viral mais ELEVADA!
O esquema mais utilizado a HAART (Highly Active Anti Retroviral Therapy), que pode ser administrada de 2 formas:

2 NRTI + PI
2 NRTI + NNRTI
NOTA: NRTI Nucleoside Reverse Transcriptase Inhibitor; PI Protease Inhibitor; NNRTI Non Nucleoside Reverse
Transcriptase Inhibitor

Efeitos adversos:
FRMACO
Efeito Adverso
ZDV
Anaemia and neutropenia
NVP
Stevens-Johnson syndrome and GGT serum increase
IDV
Renal lithiasis and Retinoide-like effect
RTV
GI intolerance
RTV / LPV (solution)
Dissulfiram-like effect
ddI
Rash and Pancreatic amylase
NFV
Severe diarrhoea
Hx natural 20% evolui para SIDA ou morte no 1 ano de vida, e 40-50% sobrevida 10 anos

PROFILAXIAS
Vacinas:

Num lactente no podem ser dadas vacinas vivas atenuadas BCG

Podem dar-se VIP, Pn, Gripe, MenC e VASPR (aos 12 e 13 meses se CD4>15%)
A BCG s dada se os 3 testes virolgicos seguintes forem negativos, sendo sempre necessrio fazer Mantoux

Quimioprofilaxia:

A quimioprofilaxia do P. jiroveci feita a TODOS os filhos de VIH+ aps termino da profilaxia com AZT (6 semanas) e
at excluso da infeo (4 meses) Co-trimoxazol
A profilaxia de MAC feita se imunossupresso avanada, com Claritromicina ou Azitromicina

Idade
1 11 M
12 23 M
25A
6 A
Imunoglobulinas:

P. jiroveci (CD4)
todos
< 750 (<15%)
< 500 (<15%)
< 200 (<15%)

MAC (CD4)
< 750
< 500
< 75
< 50

Imunoglobulinas Inespecficas semanais para prevenir infees bacterianas recorrentes em:

o >2 infees bacterianas graves num ano
o Incapacidade comprovada de produzir anticorpos antigni-especficos
o Hipogamaglobulinmia
o Ps contacto com sarampo (mesmo que previamente vacinado)
Imunoglobulinas Especficas
o Hiperimune ao ttano (se ferida conspurcada, mesmo que corretamente vacinado)
o Hiperimune varicela

INFEES URINRIAS
Define-se como a presena de microrganismos infetantes na urina colhida em modo asstico, englobando:

Bacteriria assintomtica: bacteriria sem piria. Mais frequente em idade escolar e raparigas mais velhas
Cistite
Pielonefrite

Apesar de serem indolentes, so uma causa de morbilidade, especialmente as Pielonefrites:

Cicatrizes renais, que podem condicionar HTA, proteinria e degradao da funo renal (DRC)
Complicaes na gestao, em raparigas adolescentes

EPIDEMIOLOGIA
2 situao infeciosa mais frequente (1 respiratria)
Nos primeiros 8 anos de vida afeta 7-8% das raparigas e 2% dos rapazes
Pico de incidncia nas raparigas na fase lactente e na fase de exerccio de continncia vesical e fecal (18 meses depois), e nos
rapazes no primeiro ano de vida
Durante o primeiro ano de vida, a relao masculino:feminino de 2,8-5,4:1; depois disso passa a ser de 1:10
As IU podem ser febris ou no-febris as febris tm distribuio idntica entre os dois sexos no 1 ano de vida, enquanto
que as no-febris so mais frequentes em raparigas >3 anos
So uma causa comum de doena febril na criana
Se for feito um estudo do aparelho urinrio nas crianas com a primeira infeo urinria, 50% revelar alteraes
morfolgicas e funcionais

ETIOPATOGENIA
Principais agentes etiolgicos (ordem de frequncia):

Bactrias
o Escherichia coli (60-92%)
o Proteus mirabilis
o Klebsiella spp
o Pseudomonas spp
o Outros: Enterococcus. Enterobacter spp
Fungos
Vrus
o Raros mais frequente o Adenovrus
o Rvoluo benigna
o Urocultura negativa, com leucocitria e s/ nitritos
Parasitas

Vias de infeo:

Ascendente: corresponde maioria dos casos. A bactria provm da flora fecal (ou prepcio em rapazes nocircuncisados) e coloniza o perneo
Hematognica: sobretudo crianas <1 ano (por algum grau de imunossupresso). Por essa razo nesta idade que so
mais frequentes as pielonefrites

Fatores de risco do hospedeiro:

Sexo feminino - menor comprimento da uretra

Idade de incio do exerccio de continncia vesical tenta conter a urina para permanecer seca, resultando num fluxo
urinrio turbulento e de alta presso ou num esvaziamento incompleto da bexiga
Raa caucasiana menor nmero de circuncises?

Higiene uso de fralda predispe ao desenvolvimento de IU (pela humidade e fezes contaminadas). A utilizao
excessiva de cremes pastosos tambm propicia
Obstipao - ampola retal cheia dificulta o total esvaziamento da bexiga
Infestao parasitoses anais provocam prurido anal, acabando por disseminar a infeo
Fatores genticos
Anomalias morfolgicas/funcionais - RVU, bexiga disfuncional, vlvula uretral posterior uretra. Assim, importante
perguntar aos pais se diagnstico pr-natal de nefrouropatia (eco das 20 semanas)
Imunossupresso primria/secundria
AB prolongada ou de repetio
Manipulao gnito-urinria ex: ECD

MANIFESTAES
Dependem da idade do doente e da localizao da infeo no TU
Nos RN e Lactentes, a sintomatologia geralmente muito inespecfica. O ndice de suspeita aumenta em casos de:

Febre alta com mais de 48 h, que cede a antipirticos, mas SEM foco aparente de infeo
Prostrao (ar txico), gemido e vmitos
Perda ponderal
Ictercia (em RN <1 ms)
NOTA: 5% casos febre sem foco em crianas 2-24m correspondem IU

Os sintomas clssicos de IU aparecem em crianas com >2 anos:

Disria
Polaquiria
Urgncia miccional
Hematria
Dor lombar/Murphy renal

Assim, a sintomatologia pode apontar para a localizao da infeo:

Cistite
Disria
Polaquiria
Urgncia miccional
Hematria

Pielonefrite
Febre (> 38C)
Ar txico (doena sistmica)
Dor lombar/Murphy renal
positivo

DIAGNSTICO
O quadro clnico levanta a suspeita. Contudo, a anlise da urina o NICO exame que permite estabelecer o diagnstico
definitivo

COLHEITA DA AMOSTRA
Deve ser examinada a fresco at 1 hora aps a colheita (ou at 4 horas, se conservada a 4-6 C)
Existem vrios mtodos de colheira:

COLHEITA DO JATO MDIO: deve ser feita aps limpeza dos genitais externos com gua (NO usar solues
antisspticas). S possvel quando a criana j tem controlo do esfncter vesical
PUNO SUPRA-PBICA: goldstandard para crianas <2 anos. Introduz-se uma agulha IM (5 mL) na linha mdia
infraumbilical (1 cm acima da snfise). Deve ser feita com a bexiga repleta. Se necessrio, usar controlo ecogrfico
(taxa de sucesso at 90%). Os riscos so baixos (hematria microscpica, perfurao intestinal e abcesso da parede).
nico mtodo possvel em rapazes com fimose ou raparigas com aderncias labiais
CATETERISMO VESICAL: algaliao aps esterilizao. Usada para <2 anos. Alta sensibilidade e especificidade. Deve
ser igualmente feita a tcnica do jato mdio

COLOCAO DE SACO COLETOR: tcnica MENOS recomendada, porque origina muitos falsos positivos (apesar da
desinfeo, uma zona com condies favorveis proliferao bacteriana). O saco deve ser trocado de 30 em 30
minutos

TESTES RPIDOS
Apesar de no permitirem confirmar o diagnstico, tm um elevado valor preditivo positivo

EXAME SUMRIO DA URINA (URINA II): permite avaliao macroscpica, microscpica e bioqumica
AVALIAO MACROSCPICA: avalia sedimento e colorao
DIPSTICK (tira reagente): avalia a presena de nitritos (baixa sensibilidade mas boa especificidade 98%) e da esterase
leucocitria (positivo se > 5-15 cl/CFU. Tem sensibilidade 80-90% mas baixa especificidade), sendo um teste rpido e
amplo

NOTA: alguns agentes de IU no produzem nitritos, como o staphylococcus, streptococcus, enterococcos ou pseudomonas

MICROSCOPIA DO SENDIMENTO URINRIA COM/SEM COLORAO GRAM: pouco usado por ser pouco prtico. Avalia
a leucocitria (>10 clulas/campo no rapaz ou >50 clulas/campo na rapariga), picitos, bactrias (colorao gram) e
eritrocitria

NOTA: o perfil eritrocitria+piria+leucocitria muito sugestivo de ITU MAS a presena de nitritos no mandatria

UROCULTURA
NICO exame que permite confirmar o diagnstico -> realizao OBRIGATRIA
A sua anlise depende do mtodo de colheita usado indicar sempre!!

Puno supra-pbica/Cateterismo vesical: >50.000 CFU/mL

Colheita do jato mdio: >100.000 CFU/mL

A urocultura permite tambm fazer o Antibiograma (TSA), para aferir a suscetibilidade do agente aos agentes AB
MAS demora algum tempo at ter os resultados, pelo que necessrio iniciar AB empiricamente aps colheita da amostra
A urocultura deve ser repetida s 72 horas se no houver melhoria clnica
Deve ainda repetir-se aps concluso da tx (2 dias depois), para rastrear bacteriria assintomtica

TESTES SANGUNEAS

Hemograma leucocitose com neutofilia

PCR e Procalcitonina aumentados
Funo Renal rastreio de IR e toxicidade dos AB
Hemocultura

TRATAMENTO
TODAS as ITU sintomticas devem ser tratadas
As Bacteririas assintomticas devem ser tratadas se:

Patologia de base
Doena crnica c/ maior suscetibilidade a infees
Bacteriria a Proteus mirabilis, pelo risco elevado de litase renal

Alm de evitar complicaes e aliviar os sintomas, a tx tambm deve ERRADICAR o agente do aparelho urinrio
A tx deve incluir:
1.
2.

Hidratao o aumento da diurese remove de forma mecnica as bactrias

Controlo sintomtico da febre ou dor, com Paracetamol

3.

AB inicialmente emprico, ajustando-se posteriormente ao TSA. Dura 7-14 dias. Deve ser feito inicialmente por via
parentrica (se o doente for internado), alterando-se para via oral aps conhecimento do TSA e/ou aps 48 h de
melhoria clnica (geralmente ocorre melhoria clnica 24-48 h depois)

NOTA: se o doente melhorar com a tx embora o TSA mostre resistncia ao AB, prevalece a clnica, mantendo-se o AB
Para a escolha do AB:
AB
RN

Cefotaxima + Gentamicina
Cefuroxima + Gentamicina

Criana com Patologia Urolgica

Se reteno azotada: s Cefotaxima

Se uropatia ligeira: s Cefixima

Pielonefrite em Internamento

AmoxiClav OU Cefuroxima

Pielonefrite em Ambulatrio

Cefuroxima axetil OU AmoxiClav

Cistite

AmoxiClav ou Cefuroxima axetil

Critrios para internamento:

1.
2.
3.
4.
5.

RN ou Lactentes Jovens (<6 m importncia de hidratar pelo maior risco de spsis e complicaes)
Intolerncia via oral
Infees graves (ar txico, febre alta, prostrao)
Patologia nefrourolgica de base
Incapacidade de cumprimento tx em ambulatrio

INVESTIGAO IMAGIOLGICA
4-6 m depois do tratamento a criana deve ser referenciada a consulta de Nefrologia Peditrica, para despistar anomalias
morfofuncionais e avaliar sequelas

Especial importncia para TODAS as pielonefrites e para IU baixas de repetio

Cicatriz renal: uma das sequelas possveis, podendo condicionar HTA a curto praxo (alt. aparelho justa-glomerular, com
produo de renina), e compromisso da funo renal a mdio-longo prazo, bem como hipertrofia compensatria do rim
contralateral

Se a cicatriz conduzir a uma funo renal <10 % OU originar HTA OU infees de repetio -> NEFRECTOMIA

Outras patologias que se podem detetar incluem Hidronefrose in tero ou Refluxo Vesico-ureteral (em raparigas sobretudo,
com > risco de pielonefrite)

ECOGRAFIA RENAL E VESICAL

Deve ser pedida a TODAS as crianas que sofreram ITU, permitindo avaliar:

Ecografia renal:
o Localizao, nmero e dimenso
o Ecoestrutura
o Dilatao rvore excretora
o Sinais litiase ou nefrocalcinose
o Massas

Ecografia vesical:
o Grau de repleo
o Parede vesical e mal-formaes
o Resduo ps-miccional...
o Contedo puro/no-puro

CINTIGRAFIA RENAL COM DMSA (C. DIMERCAPTOSUCCNICO)

Permite detetar sequelas renais 4 meses aps o tx
Indicada para TODAS as crianas que tiveram uma pielonefrite
Injeta-se radiofrmaco IV e observa-se 3 horas depois
A distribuio deve ser homognea e simtrica em ambos os rins:

reas de hipocaptao indicam sequelas (se 4 meses aps IU)

Se realizada durante a fase aguda (dvida diagnstica) permite detetar reas de inflamao (hipocaptao),
confirmando a pielonefrite

CISTOGRAFIA
Indicada para TODAS as crianas <2 anos em caso de IU alta (1-2 meses depois) OU para >2 anos com alteraes na eco ou
cintigrafia
Permite observar com maior definio o aparelho urinrio baixo
um exame invasivo, pelo que requer colaborao da criana
Permite detetar em que fase do preenchimento vesical se d o refluxo no cado de RVU:

PASSIVO: refluxo desde o incio do enchimento vesical

ATIVO: refluxo durante a mico

Existem dois tipos de cistografias:

CISTOGRAFIA RADIOLGICA: permite maior definio MAS expe a radiao intensa. Aconselhada sobretudo nos
rapazes para estudo da uretra
CISTOGRAFIA ISTOTPICA (c/ radioistopos): menor carga radiolgica, mas tem pior definio da bexiga e uretra.
Indicada para a identificao do RVU nas raparigas
NOTA: Classificao Internacional do RVU:

GRAU I: apenas at ureter

GRAU II: at aos clices. rvores caliciais normais
GRAU III: dilatao do bacinete c/ dilatao ligeira/modera
GRAU IV: obliterao completa do ngulo dos clices, mas
manuteno das impresses papilares na maioria dos clices
GRAU V: dilatao grosseira de toda a rvore, com poucas
impresses papilares visveis

NOTA: refluxos de grau baixo revertem espontaneamente na maioria dos casos (I-III revertem 13% por ano; IV-V revertem 5%
por ano. Refluxos unilaterais revertem mais rapidamente que os bilaterais)

RENOGRAMA COM DTPA (C. DIETILENOTRIAMINAPENTAACTICO)/MAG3 (MERCAPTOACETILTRIGLICINA)

Indicado s se detetadas alteraes nos anteriores exames
um exame dinmico, dando uma curva atividade/tempo (cruva renogrfica). Esta dividida em 3 fases:
1.
2.
3.

Fase de Perfuso rpida (30-60 s), na qual o radioistopo chega ao rim

Fase de Secreo (parenquimatosa) curva ascendente, at ao mximo de atividade (3-5 min)
Fase de Excreo fase descendente da curva (5-20 min)

FOLLOW-UP
Encaminhamento para consulta de vigilncia no CS
Medidas preventivas envolvem boa higiene perineal, Tx da encoprese e continncia urinria diurna e noturna
Deve ser feita vigilncia de recorrncia de novos episdios IU, especialmente em casos de febre sem foco
A profilaxia est indicada em <3 anos com suscetibilidade aumentada, ou a TODOS os que tiveram pielonefrite, at se obter
resultados da investigao imagiolgica:

AB Trimetropim/Nitrofurantona
Vacina imunoterapia especfica
Produtos naturais que diminuam o pH urinrio (acidificantes) laranja, iogurte natural, sumo de cranberry
(arando/oxicoco) ou mirtilo [medidas indicadas para IU de repetio s/ patologia de base]

INFEES RESPIRATRIAS AGUDAS

ANATOMIA DAS VIAS AREAS NA CRIANA
Pequenas redues do lmen das vias areas causam um aumento exponencial da resistncia entrada do ar aumenta
significativamente o esforo respiratrio
At aos 10 anos, a poro mais estreita da via area alta a REGIO SUBGLTICA (circundada pela cartilagem cricoideia)
diferente do adulto, no qual a GLOTE. Esta zona assim propcia a obstruo grave quando existe edema ou inflamao do
tecido laxo que a circunda (agravando em decbito pela laxido do suporte cervical)
Em 15% das obstrues secundrias a infeo das vias altas surgem complicaes a mais frequente a extenso do
processo infecioso ao ouvido mdico, bronquolos terminais ou parnquima

URGNCIAS RESPIRATRIAS
As etiologias so diversas, incluindo infees, aspirao de corpo estranho, anomalias congnitas,
Perante um caso destes, necessrio o rpido reconhecimento, orientao correta e tx adequada
O Bem-estar da criana pode ser avaliado subjetivamente: atenta, desperta, interessada e em interao
Alguns sinais apontam para estas situaes:

Frequncia respiratria aumentada

Sinais de dificuldade respiratria
Estridor
Cianose
Pulso Paradoxal

Na criana instvel, prioritria a ESTABILIZAO DA VIA AREA:

Se hipoxmica mas com respirao espontnea: Oxignio por mscara/sonda

Se paragem respiratria: Desobstruo das vias + Ventilao com mscara/ambu + Posicionamento correto da cabea

LARINGOTRAQUEOBRONQUITE (LTB) AGUDA (

Infeo viral das regies gltica e sub-gltica, com inflamao dos tecidos e estreitamento da rea subgltica
NOTA: alguns autores usam o termo LARINGOTRAQUETE para a forma mais comum e menos grave, reservando o termo LTB
para a forma com extenso anterior por superinfeo bacteriana
a causa de obstruo respiratria aguda infecciosa MAIS FREQUENTE entre os 6-36 meses (pico entre 12 e 24 meses)
Mais frequente no Outono/Inverno

ETIOLOGIA
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Vrus Parainfluenza (1, 2 e 3) o mais frequente

Vrus Influenza (A e B)
Vrus Sincicial Respiratrio (VSR)
Adenovrus
Vrus do Sarampo
Mycoplasma pneumoniae

CLNICA
A infeo benigna e AUTO-LIMITADA resolve em 3 a 5 dias (sintomas mais proeminentes ao 3/4 dias)
Internamento necessrio em <2% dos casos
Caracteriza-se por um quadro de incio insidioso de sinais de rinofaringite, seguido de quadro obstrutivo:

Coriza - inflamao da mucosa nasal, com espirros e secreo aquosa

Obstruo respiratria alta
Febre baixa
Tosse rouca progressiva (tosse de co)
Disfonia progressiva
Estridor - som rude e agudo, normalmente INSPIRATRIO (se tambm for expiratrio mais grave e designa-se por
BIFSICO). Origina-se por um fluxo de ar turbulento nas vias extratorcicas (em contraste PIEIRA, que um rudo
expiratrio produzido nas vias intratorcicas)

Os sintomas so mais exuberantes noite

Sinais de alarme:

Estridor bifsico
Sinais de dificuldade respiratria:
o Adejo nasal, polipneia, tiragem (supra-esternal, intercostal ou subcostal) e cianose central
Diminuio da SatO2
Alt. do estado de conscincia
Pulso paradoxal

DIAGNSTICO
um diagnstico CLNICO
NO se faz Rx cervical por norma, j que pouco sensvel e no se relaciona com a gravidade da doena. S deve ser realizada
quando existe uma evoluo atpica (e sempre precedida de estabilizao da via area)
Dgx com amigdalite aguda/abcesso retrofarngeo (essencial o Rx cervical), epiglotite, angioedema, corpo estranho (tosse e
asfixia fulminantes s/ prdromos), traquete bacteriana, laringomalcia, tumor, compresso extrnseca (anel vascular) ou
intraluminal (papiloma larngeo, hemangioma subgltico), tetania hipocalcmica e mononucleose

TRATAMENTO
Depende da gravidade do quadro:
LIGEIRO - estridor ligeiro s/ sinais de dificuldade respiratria
Tx sintomtico no domiclio
PARACETAMOL (para a febre)
Atmosfera hmida + Hidratao
Elevao cabeceira da cama
MODERADO - estridor em repouso, tiragem mas s/ alt. da conscincia
DEXAMETASONA (dose nica) - reduz o edema das vias areas
PREDNISOLONA (dose nica)
ADRENALINA NEBULIZADA (melhoria imediata mas risco de obstruo rebound e de taquicardia supraventricular
GRAVE - estridor em repouso, tiragem supra-esternal e prostrao
No perturbar desnecessariamente
OXIGENAR
ADRENALINA NEBULIZADA
CORTICIDES SISTMICOS
Considerar internamento

Indicaes para ventilao:

1.
2.

Persistncia da cianose
Fadiga respiratria

3.
4.

Necessidade recorrente de adrenalina

Insuficincia respiratria

A agitao e o choro agravam a sintomatologia obstrutiva, pelo que as intervenes realizadas devem evitar estas reaes

EPIGLOTITE
Inflamao da epiglote/supraglote secundria a infeo
Mais frequente entre 1-6 anos (pico aos 3 anos)
Atualmente rara

ETIOLOGIA
1.
2.
3.
4.
5.

S. pyogenes
S. aureus
S. pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo b (era o agente mais frequente, mas com a introduo da vacina no PNV a epiglotite por
ele causada decresceu 80-90%)
Causas no-infecciosas:
a. Queimaduras custicas
b. Trauma cervical

CLNICA
uma situao potencialmente fatal (via area pode ficar totalmente obstruda)
Incio sbito e fulminante, com:

Febre ALTA
Dispneia
Obstruo respiratria grave e progressiva

Umas horas aps o incio do quadro, a criana desenvolve:

Ar txico/sptico
Cianose
Disfagia
Sialorreia
Dificuldade respiratria acentuada
Posio Tripode sentada, mos nas coxas e tronco antefletido, com hiperextenso do pescoo e boca aberta
Estridor geralmente um sinal tardio (obstruo quase total)

A tosse de co, tpica da LTB, rara na Epiglotite

A maioria tem bacterimica concomitante, pelo que podem coexistir outras infees, como pneumonia, adenopatias
cervicais e otite mdia

DIAGNSTICO
Confirmado por observao direta por laringoscopia (com anestesia e em sala de cirurgia, para o caso de ser necessria
entubao nasotraqueal ou traqueostomia) observa-se uma epiglote tumefacta e inflamada
No caso de o quadro no ser conclusivo, lcito fazer um Rx cervical de PERFIL antes da laringoscopia observa-se a epiglote
edemaciada (sinal do polegar)
NOTA: NO deve ser feita observao da orofaringe com esptula porque o espasmo da laringe por obstruir ainda mais a via
area
Devem ser HC e Culturas do material da superfcie epigltica (recolher durante a estabilizao

 Difere da LTB j que nesta:

Criana mais nova

Prdromos de infeo viral
Tosse de co
Raramente tem aparncia txica/sptica

TRATAMENTO
uma EMERGNCIA MDICA, exigindo:

Estabilizao da via area feita Entubao Nasotraqueal (mais raramente por traqueostomia) a TODOS os doentes,
independentemente do grau de dificuldade respiratria (j que 6% das crianas no entubadas morrem). Das crianas
entubadas, 1% morre

NOTA: as intervenes que provoquem ansiedade na criana (flebotomia, acesso venoso, ) s devem ser feitas DEPOIS de
estabilizar a via area

Oxigenioterapia para TODOS os doentes (excepto se a colocao de mscara facial causar agitao excessiva)
AB IV durante 7 dias:
o CEFTRIAXONE ou
o CEFUROXIME ou
o AMPICILINA + SULBACTAM

Normalmente a situao resolve aps aguns dias de AB, podendo a criana ser extubada

BRONQUIOLITE AGUDA
Inflamao de etiologia infecciosa dos pequenos brnquios ou bronquolos que ocorre nos dois primeiros anos de vida
(segundo alguns aturores, somente no primeiro ano de vida), com obstruo bronquiolar pelo edema e acumulao de
muco/restos celulares
Tem incidncia sazonal no Inverno e incio da Primavera

ETIOLOGIA
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

VSR responsvel por >70% dos casos (100% das crianas j foram por ele infetadas quando atingem os 2A). A infeo
no confere imunidade permanente, pelo que a re-infeo comum
Metapneumovrus humano
Parainfluenza
Adenovrus
Influenza A e B
Rinovrus
Coronavrus
Agentes bacterianos (menos frequentemente:
a. Mycoplasma pneumoniae
b. Haemophilus influenzae

A incidncia dos agentes etiolgicos varia ao longo do ano e com a idade peditrica

TRASMISSO
Faz-se atravs de gotculas de saliva (VSR, Metapneumovrus e Rinovrus) ou por contacto direto com secrees nasais
infetadas
Geralmente surge em contexto epidemiolgico de infeo respiratria, sobretudo em ambientes sobrepovoados, fumo do
tabado e m higiene das mos
NOTA: as mscaras convencionais no conferem proteo contra a disseminao viral
Os principais fatores de risco individuais incluem:

Idade <3 A
Prematuridade
Doena pulmonar crnica
Cardiopatia grave

CLNICA
Perodo prodrmico de 2-3 dias com:

Rinorreia anterior seromucosa

Obstruo nasal
Tosse
Febre moedreada
Anorexia

Na fase aguda, ao 5 dia, surge:

Pieira o sinal major da bronquiolite aguda (juntamente com o equivalente ausculatatrio sibilos)
Sinais de dificuldade respiratria
Gemido
Intolerncia alimentar
Prolongamento do tempo expiratrio
Fervores subcrepitantes
Pseudo-hepatomeglia (empurramento do fgado por hiperinsuflao)

Ao 7 dia ocorre melhoria significativa, com persistncia de tosse produtiva residual

DIANGSTICO
um diagnstico clnico
Ao terceiro episdio semelhante, deve-se antes pensa-se no diagnstico de Asma (reforado pela ausncia de prdromos de
infeo viral e pela presena de hx familiar de atopia)
Ao EO:

Estado geral e hidratao

Sinais de dificuldade respiratria grau de polipneia relacionado com a gravidade da hipoxemia
AP sibilos, aumento do tempo expiratrio, roncos, fervores e diminuio do MV
Otoscopia (associado frequentemente a otite

O Rx de trax s deve ser feito no caso de doena grave, deteriorao subida ou evoluo arrastada, patolgica
cardiorrespiratria subjacente, sinais localizados na AP ou suspeita de outro diagnstico. Observao insuflao, infiltrado
intersticial bilateral ou atelectasia segmentar (+ no lobo superior direito
Oximetria de pulso para monitorizar oxigenioterapia
Avaliao laboratorial s feita na suspeita de infeo bacteriana, deteriorao clnica ou evoluo arrastada (hemograma
e PCR normais em 80% dos casos)
Se o diagnstico for duvidoso, ou por questes epidemiolgicas, pode ser feita identificao serolgica a partir das secrees
brnquicas ou mtodos culturais/serolgicos
NOTA: os testes virolgicos tm alto valor preditivo na poca das bronquiolites, tendo interesse para agrupamento dos
doentes (mas no para decises clnicas)

TRATAMENTO
Na maior parte dos casos feito em ambulatrio:

Hidratao e fluidificao das secrees (atmosfera hmida)

Conforto e elevao da cabeceira da cama
Desobstruo nasal
Antipirticos
Reduo e fracionamento das refeies

NOTA: NO combinar anti-histamnicos com descongestionantes nasais se <18 meses

Critrios de internamento:
1.
2.
3.
4.
5.

FR >70 cpm, ou apneia

Alimentao insuficiente com risco de desidratao
Necessidade de O2 para SatO2 >91%
Ar txico, cianose tardia
Incapacidade de tx em domiclio

Em internamento, a abordagem tx inclui:

O2 suplementar: se SatO2 <94% OU combinao de Dificuldade respiratria + Taquipneia + Dificuldade alimentar

Soros IV: se necessidade de O2, FR >60 cpm ou Tolerncia oral reduzida
NOTA: NO dar broncodilatadores, CE, AB, Anti-tssicos, Expetorantes ou Cinesioterapia respiratria

Critrios de alta:
1.
2.
3.

SatO2 consistentemente >93% na ausncia de O2 suplementar durante 10 horas

Estabilidade clnica nas ltimas 4 horas
Boa tolerncia oral

PROGNSTICO
geralmente bom, com evoluo espontnea para cura
S 1-2% requerem hospitalizao (maior se comorbilidades)
Mortalidade muito rara (0,01%)
A profilaxia com PALIVIZUMAB deve ser feita em caos de:
1.
2.
3.

Doena pulmonar crnica

Hx de prematuridade
Patologia cardaca congnita

As complicaes so raras, e incluem pneumonia, pneumotrax, apneia, atelectasia ou Insuf. respiratria

NOTA: considera-se PIEIRA RECORRENTE NO LACTENTE quando numa criana com <2 A ocorrem episdios de pieira isolada
que se prolongam por mais de 4 semanas OU que se repetiram por 3 x durante o ltimo ano

PNEUMONIA AGUDA DA COMUNIDADE (PAC)

Inflamao do parnquima pulmonar com consolidao localizada ou difusa
Nos primeiros anos de vida no existe a clssica distribuio lobar ou segmentar, pela inexistncia dos Poros de Kohn
(conexes entre alvolos) e Canais de Lambert (conexes acessrias entre bronquolos e alvolos adjacentes)

ETIOLOGIA
Os vrus so os principais responsveis em todos os grupos etrios (14-35%) EXCEPTO no RN:
RN

Lactente (1-6 m)

Pr-escolar (6m-5A)

Criana (>5 A)

- Streptococcus grupo B

- VSR

- VSR

- Adenovrus

- Gram negativos

- Chlamydia trachomatis

- Parainfluenzae (1 e 2)

- Mycoplasma pneumonia

- S. pneumoniae

- Influenzae (A e B)

- S. pneumoniae

- S. aureus

- S. pneumoniae

- H. influenzae

- H. influenzae

20-60% dos casos no identificado o agente

 Existe bacterimia em <10% dos casos

Infeo mista em 8-40% dos casos

CLNICA
Em crianas com pneumonias bacterianas recorrentes deve suspeitar-se de patologia de base: anomalias imunodeficincia,
defeito dos granulcitos, fibrose qustica, discinesia ciliar, bronquiectasias congnitas, fstula traqueoesofgica, aumento do
fluxo sanguneo pulmonar ou perturbao do reflexo da tosse
O quadro caracteriza-se por sintomas de infeo do trato respiratrio superior, como rinite e tosse, que duram alguns dias.
Segue-se um quadro de:

Febre
Tosse
Dificuldade respiratria
Perturbao alimentar

A apresentao , contudo, muito varivel tendo em conta diversos fatores, nomeadamente o tipo de agente:
Bacteriana

Viral

Mycoplasma

- Febre (>38,5C)

- Lactentes e crianas mais novas

- Idade escolar

- Polipneia (>50 cpm)

- Sibilncias BILATERAIS

- Tosse, sibilncia e hx de pneumonias

- Tiragem LOCALIZADA

- Febre <38,5C

- EO/Rx de consolidao

- Tiragem GLOBAL

- Rx Trax x/ infiltrados intersticiais,

consolidao lobar e adenopatia hilar

- Sibilncia AUSENTE

- Insuflao
- FR normal/elevada
- Rx trax c/ insuflao e colapsos
difusos

Ao EO:

Estado geral e hidratao

Sinais de dificuldade respiratria
NOTA: a Polipneia o mais precoce e melhor indicador de pneumonia

AP: sibilos, aumento do tempo expiratrio, fervores, diminuio do MV, sopro tubrio (consolidao)
NOTA: a diminuio das vibraes vocais e do MV e macicez percusso sugerem derrame pleural

AC: arritmias, galope, sopro ou atrito pericrdico

Abdmen: dor abdominal (frequente na pneumonia dos lobos inferiores), hepatomeglia (por IC direita) ou
pseudohepatomeglia

DIAGNSTICO
Diagnstico etiolgico difcil:

Dificuldade na colheira das amostras e presena de flora bacteriana na orofaringe

S possvel se HC positiva (10-20%) ou deteo num derrame pleural
Tambm possvel a pesquisa de antignios capsulares (Pneumococcus, Staphylococcus e Haemophilus) na urina,
sangue ou lquido pleural, com resultados superiores bacteriologia convencional (sobretudo se AB prvio)
A identificao de vrus no tem utilidade clnica j que, quando os resultados ficam disponveis, a doena j remitiu

NOTA: o diagnstico etiolgico deve orientar-se por critrios clnicos e epidemiologia para a idade peditrica em questo
O hemograma e o leucograma podem ser teis na distino entre viral e bacteriana:

VIRAL: leuccitos normais ou elevados (mas inferior a 20.000), com linfocitose

BACTERIANA: leuccitos muito elevados (15.000-40.000), com neutrofilia

 O Rx Trax NO deve ser realizado por rotina, pois no tem sensibilidade para o diagnstico etiolgico. Fica assim reservado
sobretudo para doentes com compromisso do estado geral ou c/ critrios de internamento (p/ diagnstico, definir exteno e
detetar complicaes)
NOTA: Incidncia AP deteta compromisso pleural e parenquimatoso; Incidncia perfil deteta derrames mais PRECOCEMENTE;
Incidncia em decbito (RARA) distingue derrames livres de loculados e evidencia derrames com <100 mL
No caso do Rx Trax se mostrar ineficaz, pode ser feita Ecografia Torcica mais sensvel para derrames de pequenas
dimenses e permite:

Determinar local de toracocentese

Determinar quantidade aproximada de lquido
Evidenciar loculao
Dgx c/ atelectasia, consolidao, massa ou elevao da cpula diafragmtica

TRATAMENTO
Critrios de Internamento:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

SatO2 <93%
Lactente: polipneia (>70 cpm), apneia ou gemido
Criana >6 m: FR >50 cpm
Intolerncia ou recusa alimentar
Desidratao
Ar txico/cianose
Agitao
Meio socio-cultural desfavorvel

Tx Ambulatrio:

Antipirtico + Hidratao + Vigiar

Tx Hospitalar:

Oxignio + Fluidoterapia (80% das necessidades) + Antipirticos

NOTA: desaconselhadas Cinesioterapia, Percusso e Drenagem postural

Antibioterapia:

Na pneumonia bacteriana (ou se houver dvidas quanto etilogia)

No necessria se sintomas ligeiros
Durao de 7-10 dias (eventualmente at 14 dependendo da resposta clnica)
Deve utilizar-se:
o AMOXICILINA na suspeita de pneumococcos, p/ TODAS as idades ou
o MACRLIDOS (ERITROMICINA ou CLARITROMICINA) na suspeita de Mycoplasma ou Chlamydia
Em ambulatrio o esquema o seguinte:
o 3m-5A: Amoxicilina OU Amoxi/Clav
o >5A: Amoxicilina E/OU Macrlido

Caso no haja melhorias aps 48-72 horas, deve fazer-se reavaliao CLNICA e RADIOLGICA e ponderar internamento ou
alterao da tx

PROGNSTICO
As principais complicaes devem-se sobretudo a disseminao direta da populao bacteriana, incluindo derrame pleural,
empiema (S. aureus e S. pneumoniae mais frequentemente) e pericardite. Eventualmente pode haver disseminao
hematolgica (RARO), com meningite, osteomielite ou artrite supurativa
Preveno pelas vacinas Pertussis, Gripe, H. influenzae tipo b e Anti-pneumoccica

INTOXICAES
Avaliao ABCDE:
A.
B.

C.
D.
E.

Permeabilizar via area

Ventilar os doentes que:
a. GCS 8 em que no exista antdoto disponvel (nos restantes resolve com o antdoto)
b. SatO2 baixa mesmo com via area permevel
Corrigir volmia
Fazer TC se suspeita de TCE, BDZ se convulses e descontaminar
NOTA: h quem considere o F find (o antdoto)

EXPOSIO NO-TXICA
Considera-se que uma exposio NO-txica quando:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Identificao do produto
Apenas UM produto envolvido
No intencional
Hx permite ter ideia aproximada da quantidade
Determinar via de exposio
Doente assintomtico
Garantido acompanhamento fivel

Nestas situaes, geralmente, no so realizadas medidas invasivas

Substncias que NO acarretam risco de toxicidade:

Lixvia comercial
Champ
gua-de-colnia
Cosmticos

AB
Contracetivos orais
CE
Vitaminas

Anti-cidos
Adoantes
Bolas de naftalina

SEM HISTRIA DE EXPOSIO

Devemos suspeitar de uma intoxicao perante um quadro de incio sbito de alterao do estado de conscincia,
comportamento, convulses, acidose metablica, arritmias ou sinais de falncia multi-orgnica
Aos EO, considerar Sndromes Txicos (Toxdromes) sinais e sintomas que, agrupados, apontam para um grupo de txicos
especfico (colinrgicos, anti-colinrgicos, simpaticomimticos, hipno-sedativos e distnicos)
O diagnstico CLNICO e no laboratorial
Se houver suspeita de tentativa de suicdio, pedir SEMPRE doseamento do paracetamol
Num doente em coma, sem causa aparente, aconselham-se 3 medidas:
1.
2.
3.

O2 a 100% - reverte se houver intoxicao por CO

Blus de Dextrose reverte se hipoglicmia
Naloxona reverte se opiceos (no tem efeito agonista, pelo que no causa nenhum problema)

Outros achados ao EO:

Neurotoxicidade: alterao estado de conscincia, ataxia, convulses ou reaes distnicas. A agitao geralmente
causada por anticolinrgicos (tratada com Fisiostigmina neste caso, e com BDZ nos restantes)
Alteraes hemodinmicas

DESCONTAMINAO
TCNICAS PARA DIMINUIR A ABSORO INTESTINAL
ESVAZIAMENTO GSTRICO:

No se deve induzir o vmito porque a criana pode aspira-lo (no usar Xarope de Ipecacuanha/Ipeca)
Est indicada nas seguintes situaes:
1. Risco substancial de toxicidade
2. Txico sem antdoto ou tx coadjuvante
3. Ingesto recente (<1-2 h)
4. Ingesto superior capacidade de adsoro pelo carvo ativado (ou no adsoro por este)
5. Ingesto de preparados de libertao prolongada
6. Sem CI para esvaziamento gstrico
7. Sem vmitos anteriores
O Esvaziamento Gstrico Tardio (>1 h) pode estar indicado em substncias de adsoro mais lenta ou que diminuam
a motilidade GI:
o Opiceos (leus)
o Fenotiazinas
o Comprimidos de ferro (no adsorvidos)
o ADT
o Anticolinrgico
o Bloq. Ca2+
o Sedativo/hipntico
CARVO ATIVADO: adsorve o txico no TD e acelera a eliminao do txico j absorvido (como o TD altamente
vascularizado, reduz os nveis que j esto no sangue). A relao CA:txico de 10:1 (10 g CA inativam 1 g txico)
CATRTICOS: Sulfato de Magnsio ou Sorbitol. No existe evidncia de que sejam benficos
IRRIGAO INTESTINAL TOTAL: utiliza-se soluo de Polietilenoglicol e Eletrlitos (per os ou SNG), at eliminao de lquido
claro. Indicada em:
1.
2.
3.
4.

Ingesto macia de txicos pouco adsorvidos pelo CA

Ingesto macia de frmacos de libertao prolongada
Dose demasiado elevada para ser adsorvida pelo CA
Ingesto de pacotes

ANTDOTOS
TXICO

ANTDOTO

Paracetamol

N-Acetilcistena

Digoxina

Anticorpo monoclonal

Opiceos

Naloxona

Metemoglobinmia

Azul de metileno

Inib. Acetilcolinesterase (Organofosforados)

Atropina

Metanol

Fomepizol (ou Etanol)

Anticolinrgicos

Fisiostigmina

Antivoagulantes orais

Vitamina K

Bloq. Canais de Ca; Sulfonilureias; Bloq.

Glucagina

Benzodiazepinas

Flumazenil

Fenobarbital, Salicilatos, ADT, Clorpromazina,

MTX, Fenotiazidas, Carbamazepina e Cocana

Bicarbonato de sdio

Monxido de Carbono

Oxignio a 100% (ou hiperbrico)

MEDIDAS PARA ACELERAR A ELIMINAO

Indicado quando:
1.
2.
3.

Ingesto de dose potencialmente letal

Sinais de intoxicao grave ou progressiva
Concentrao srica compatvel com intoxicao grave

4.

Compromisso da via de eliminao do txico

Tcnicas usadas:

DIURESE FORADA COM MODIFICAO DO pH: faz-se com alcalinizao da urina, sobretudo para Salicilatos,
Fenobarbital e Isoniazida, utilizando-se Bicarbonato de sdio
DEPURAO EXTRACORPORAL:
o HEMOPERFUSO: hemodilise com filtro de carvo, passando o sangue pelo filtro. Indicada para Paraquat,
Teofilina, Barbitricos, Fenitona e Carbamazepina
o HEMODILISE: indicada para Metanol e outros lcoois, Salicilatos, Hidrato de Cloral e Ltio
DILISE GI COM CA: permite a adsoro de txico que j entrou em circulao, mesmo que a administrao do txico
tenha sido IV. Eficaz na intoxicao por Aminofilina, Fenobarbital, Digoxina, Salicilatos e Carbamazepina

EXEMPLOS DE INTOXICAES
MONXIDO DE CARBONO
Gs incolor, inodoro e no irritante que condiciona hipoxia tecidular
Provm de caldeiras, esquentadores, lareiras e incndios
Doente tem dispneia, nuseas, cefaleias, irritabilidade, tonturas
Pode complicar com isqumia miocrdica, EAP, rabdomilise e coma
Diagnstico feito com a medio de COHb
Fazer ECG para avaliar atividade cardaca
Tx:

Administrar O2 a 100% (com mscara ou entubar)

O2 em cmara hiperbrica feito em casos:
1. Sintomas neurolgicos (convulses, alteraes conscincia)
2. COHb >25%
3. Sintomas persistentes aps O2 a 100% (cefaleias)
4. Isqumia do miocrdio ou disritmias ventriculares

ORGANOFOSFORADOS
So inibidores da acetilcolinesterase, causando efeitos muscarnicos inicialmente e, mais tarde, nicotnicos
Provm de inseticidas
Manifestaes:

Precoces (muscarnicos) miose (puntiformes), vmitos, diarreia, sialorreia, lacrimejo, broncorreia, broncospasmo,
taquicardia, BAV e hipotenso
Tardios (nicotnicos) fraqueza muscular, fasciculaes, paralisia, midrase, taquicardia e HTA

Tx:

O2 a 100%
Blus SF 20 mL/Kg se hipotenso
BDZ (Diazepam aumenta sobrevida) se convulses
CA na 1 hora aps exposio
Lavagem corporal com gua e sabo se exposio cutnea
Atropina a cada 1-3 minutos (dobrar a dose a cada administrao) at remisso (remisso do broncospasmo e
broncorreia - e no confiar na midrase e taquicardia). Tambm pode ser usada Obidoxina (aps atropina)

PARACETAMOL
Considera-se dose txica >150 mg/Kg numa criana, ou >7,5 g num adolescente
Limiar de toxicidade mais baixo em >5 anos, sobredosagem crnica, desnutrio e jejum prolongado, tx com indutores do
citocromo P450, hepatopatia, DM e obesidade

 Clnica:

0-24 Horas
Assintomtico ou
anorexia, nuseas,
vmitos ou mal-estar

24-48 Horas
Melhoria da
sintomatologia
anterior
Dor hipocndrio drt,
oligria, aumento
bilirrubina, TP, AST e
ALT

72-96 Horas
Anorexia, nuseas e
vmitos e mal-estar
Pico bilirrubina, TP e
tranaminases

4 d - 2 sem
Recuperao ou
evoluo para
insuficincia heptica
grave

Tx:

Lavagem gstrica se ingesto <1 h (rapidamente absorvido)

CA na 1 hora aps ingesto, mas pode estender-se at 3-4 h
Avaliao laboratorial com medio dos nveis plasmticos de paracetamol e monitorizao do ionograma,
glicemia,funo heptica, renal, estudo coagulao e gasimetria
Antdoto N-acetilcistena

LCOOIS
Etileno Gligol presente em anticongelantes e solventes
Metanol presente em diluentes e limpa-vidros
Manifestaes:

Acidose metablica com hiato aninico e/ou hiato osmolar aumentados

Etileno Glicol: edema cerebral, coma, disfuno cardaca, IRA e morte
Metanol: viso turva, cegueira e pancreatite

Tratamento com Fomepizol e Etanol

OPICEOS/METADONA
Trade:

Coma
Depresso respiratria
Miose

A pesquisa de opiides na urina no deteta Fentanil nem Metadona (teste especfico)

Antdoto - Naloxona

MENINGITES
Processo inflamatrio agudo das meninges, sendo a principal causa de febre associada a manifestaes do SNC na criana

ETIOLOGIA
Causas:

Infecciosas bactrias, vrus (+ frequentes), fungos e parasitas

No-infecciosas doenas imunolgicas (D. de Kawasaki, LES e D. de Lyme) e tumores

Agentes mais comuns das meningites virais:

1.
2.
3.

Enterovirus (Echovirus e Coxsackie) - + frequentes

Vrus da Parotidite Endmica
Sarampo e Varicela

Agentes mais comuns das meningites bacterianas:

RN

1-3 m

3m 5A

>5A

Streptococcus do grupo B
Streptococcus do grupo B
N. meningitidis
N. meningitidis
E. coli K1
S. pneumoniae
S. pneumoniae
S. pneumoniae
Bacilos aerbios gram
N. meningitidis
H. influenzae b
Listeria monocytogenes
Bacilos aerbios gram
Enterococos
Listeria monocytogenes
Estafilococos
Staphylococcus
Meningococos
H. influenzae tipo b
Pneumococos
H. influenzae tipo b
NOTA: nos RN, os agentes so os da flora vaginal da me. Quanto mais velhas, menor o n de casos por H. influenzae devido
existncia de uma vacina
Existem algumas situaes que esto particularmente associadas infeo por dado organismo:
Ps-Neurocirurgia
Staphylococci
Pseudomonas
Enterobacteriaceae
S. pneumoniae

Traumatismo CranioFacial
S. pneumoniae

FISIOPATOLOGIA

Imunodeprimido
Staphylococci
S. pneumoniae
Pseudomonas
Enterobacteriaceae
Listeria

SIDA
Criptococo

Esplectomia
S. pneumoniae

 Normalmente comeam por uma invaso da nasofaringe, pelo que a odinofagia frequentemente o sintoma primrio
A maioria chega s meninges por via hematognea, podendo ocorrer tambm por extenso direta a partir do ouvido mdio,
mastide ou seios perinasais

MANIFESTAES
Quanto mais jovem for a criana, menos especficos so os sintomas e mais tardio o diagnstico, com mais sequelas:
<3 Meses

Lactente

Criana/Adulto

- Criana que no est bem (+

importante!)
- Recusa alimentar
- Dificuldade respiratria (gemido)
- Letargia ou irritabilidade
- Hipotonia ou hipertonia
- Vmitos, diarreia, ictercia
- Dificuldade respiratria
- Apirexia, febre ou hipotermia (centro
termorregulador mal desenvolvido)

- Febre, recusa alimentar, vmitos

- Gemido
- Prostrao, apatia e irritabilidade
- Sonolncia, estupor, coma
- Ar txico
- Olhar fixo, desvio dos olhos, nistagmo
- Choro agudo
- Fontanela procidente ou hipertensa
- Rigidez da nuca (raro)
- Kernig e Brudzinsky difceis de
valorizar
- Hipersensibilidade auditiva muito
sugestiva de meningite purulenta
- Sinal da gua de sabo LCR turvo,
indicando meningite purulenta

- Cefaleias intensas, vmitos e febre

- Fotofobia (criana mais velha)
- Odinofagia
- Mal-estar geral, dor generalizada
- Irritabilidade, agitao, confuso,
delrio
- Sonolncia, estupor, coma
- Convulses, sinais focais
- Opisttono
- Sinais Menngeos

Indicadores de doena grave ou tardia (raros) em <3 meses:

1.
2.
3.
4.

Convulses
Fontanela tensa ou procidente
Rigidez da nuca
Coma

DIAGNSTICO
mnima suspeita de meningite, devemos SEMPRE realizar Puno Lombar, nunca confiando num diagnstico simples
ECD:

LCR (citoqumico, bacteriolgico)

Hemocultura
Hemograma
PCR
Glicemia PR-PUNO LOMBAR
Ionograma controlo da calimia e natremia, pelo risco de SIADH (causa hiponatrmia e hipocalimia)
Coagulao (risco de CID)

PUNO LOMBAR
o nico exame que vale por si s para confirmao do diagnstico de meningite
Criana sentada ou decbito lateral; agulha entre L4-L5; sentem-se 2 resistncias (ligamento supraespinhoso e dura-mter)
Contraindicaes:
1.
2.
3.
4.

HIC
Leso no local da puno
Discrasia hemorrgica
Instabilidade clnica

Sndrome Ps-PL:

Vmitos e cefaleias que melhoram com decbito

Dor na regio lombar e MI
Auto-limitada (no exige tx)

Exame citoqumico:

Normal:
o Clulas: 5/mm3 (linfcitos)
o Protenas: 50 mg/dL
o Glicose: 50 mg/dL (>50% glicmia)
Bacteriana
LCR turvo

Protenas > 80mg/dL

Glucose < 30mg/dL

Predomnio linfcitos

Assptica

Exame direto

PCR (srica) > 5mg/dl

NOTA: a contagem de clulas, predomnio de PMN ( na fase inicial da asstica) e leucocitose/neutrofilia no tm muito valor
diagnstico, porque podem estar alterados tanto na bacteriana como na asstica
Exame bacteriolgico:

Cocos gram - : N. meningitidis

Cocos gram + : S. pneumoniae
Bacilos gram - : H. influenzae

CLASSIFICAO
Podem dividir-se em:

Meningite Purulenta (bacteriana) com ou sem agente isolado, predominante em <2 anos
Meningite Asstica (viral) exame bacteriolgico negativo, boa evoluo sem AB e predomnio na criana mais velha

A clnica varia conforme a etiologia:

Bacteriana
Assptica
Sinais focais, estupor, coma, rpida deteriorao clnica
+ (Pn)
Sufuses hemorrgicas
+ (Mn)
Trauma craniofacial, infeo respiratria alta
+ (Pn)
Parotidite, herpangina
+
Melhoria ps-PL
+
<2 anos
+
NOTA: melhoria ps-PL tambm chamada sinal do po com manteiga criana chega mal ao SU mas, aps a PL, j est
bem e a comer

TRATAMENTO
MENINGITE ASSTICA
Tratamento sintomtico:

Soro IV (se no tolerar via oral)

Antipirticos
Analgsicos

Prognstico excelente
Profilaxia com VASPR
Sem necessidade de recomendaes para a escola

MENINGITE BACTERIANA
AB emprica:

<3 meses
Ampicilina + Cefotaxime

>3 meses
Cefriaxone
(+ Vanco se suspeita de Pn)

NOTA: no se pode diminuir a dose de AB medida que o indivduo melhora porque a difuso dos AB pela BHE depende da
inflamao da mesma (quando se trata, diminui a permeabilidade)
Outras medidas:

Repouso
Antipirtico/analgsico
Cabeceira 30
Avaliao neurolgica e medio Permetro ceflico (< 18M) entrada e diariamente
Restrio hdrica, na ausncia de choque ou desidratao, at excluso de SIHAD (88% casos EUA)
o Osmolaridade srica e urinria
o Peso dirio, registo de diurese
Tx da HIC com manitol (descompresso cirrgica se HIC refractria ou herniao iminente)
DEXAMETASONA: permite uma modulao resposta mediada citoquinas e HIC, com benefcio demonstrado para H.
influenzae (criana) e Pneumococo (adulto). Deve ser iniciada com a primeira toma de AB
NOTA: em casos de meningite grave, a Fenitona causa < depresso centro respiratrio e SNC e inibe secreo ADH

A febre resolve em +- 4,4 dias na infeo por pneumococcos

As principais complicaes incluem:

SIHAD
Derrame sub-dural febre e irritabilidade depois de melhoria ps-PL ou na ausncia de melhoria. Exige drenagem se
Empiema (febre >8-9 dias), convulses, sinais HIC e sinais focais. Mais associado a H. influenzae e Pneumococcos
Hidrocefalia obstrutiva
Compromisso de pares cranianos (transitrio ou permanente) VII e III mais precocemente
Paralisias espsticas e flcidas dos membros
Epilepsia
Atraso mental
Outras: reteno vesical, colapso circulatrio perifrico, artrite das grandes articulaes, miocardite, endocardite,
hemorragia GI, conjuntivites e panoftalmite

Prognstico: a mortalidade ocorre sobretudo em RN (15-30%). A maioria das sequelas so precoces, podendo por vezes
manifestar-se tardiamente (epilepsia tardia)

Meningococcos muito bom (sem spsis)

H. influenzae bom
Pneumococcos pior prognstico (mais sequelas neurolgicas e morte)

PROFILAXIA
Vacina : H. influenzae tipo b, Pneumococo (Pn10, Pn13), Meningococo C e BCG
Quimioprofilaxia:

Para Meningococo e H. influenzae

Contacto ntimo (4 horas/dia em 5 dias na ltima semana)
Frmacos usados:
o Meningococco: Rifampicina (criana), Rifampicina + Ciprofloxacina (adulto), Ceftriaxone (grvida)
o H. influenzae: Rifampicina (criana <4 anos com vacinao incompleta), Rifampicina (adulto que contacta
com criana imunodeprimida ou <4 anos com vacinao incompleta)

Meningite bacteriana doena de notificao obrigatria

ORTOPEDIA INFANTIL
DESENVOLVIMENTO FETAL E CRESCIMENTO
Quando a criana nasce, tem os ps virados para dentro e um pouco arqueados resulta da posio intra-uterina em
forma de ovo, havendo uma rotao interna dos membros inferiores
As coxas dos RN esto rodadas externamente, sendo o p plano e dobrado para dentro, com o tornozelo invertido para
ser considerada secundria, o bordo lateral do p deve endireitar com a dorsiflexo
RN nascem, geralmente, em posio fletida, que desaparece aos 4-6 meses
Os ossos das crianas tm maior quantidade de cartilagem de crescimento que os ossos de adultos, o que permite uma
vulnerabilidade nica ao trauma e infeo (especialmente a metfise)
A cartilagem de crescimento faz os ossos crescerem longitudinalmente; a cartilagem articular faz alargar as extremidades
dos ossos e responsvel pelo crescimento dos ossos pequenos; e o peristeo responsvel pelo crescimento circunferencial
No RN, a cartilagem de crescimento forma uma barreira passagem
de sangue, pelo que nas epfises s existe circulao perifrica volta do
ossos (tm assim risco elevado de desenvolver doenas nas epfises e
apfises). Na adolescncia, os vasos comeam a penetrar as cartilagens
de crescimento.
Podemos ter 2 tipos de doenas do desenvolvimento
Osteocondroses (doenas das epfises) e Apofisites (doenas das
apfises)
A velocidade de crescimento dos ossos no simtrica dos msculos (ossos crescem mais rapidamente!), o que pode
causar queixas/alteraes musculares
60% dos adultos e 30% dos adolescentes tm queixas de dor de costas
Sinais de alerta no exame neurolgico:

Relativamente ao desenvolvimento:
Idade

Estado de desenvolvimento

3 meses

Controlar a cabea, suspenso ventral

6 meses

Comea a sentar, com ajuda

9 meses

Comea a gatinhar e a colocar-se em p, agarrado a objetos

12 meses

Primeiros passos

18 meses

Marcha autnoma, sobe sozinho para cadeira e desce escadas, com ajuda

2 anos

Desce escadas sozinho

3 anos

Pedala

4-5 anos

Salta ao p-coxinho

Se tivermos uma deformidade que flexvel, provavelmente trata-se de uma deformidade postural, passvel de ser
corrigida!
Uma boa hx clnica e EO do o diagnstico em 80% dos casos

P BOTO
uma deformidade que envolve TODA a perna:

Ossos tarsais hipoplsicos (tlus o mais afetado)

Msculos do membro esto hipoplsicos (atrofia msculos da perna), por interaes anormais com o tardo, com
encurtamento do p

O p boto um p:

Equino p encontra-se no prolongamento do membro, em extenso dorsal mxima (flexo plantar)

Varo extremidade aproxima-se da linha mdia
Aduto parte anterior do p virada para dentro
Supinado planta orientada medialmente
Rgido no se consegue reduzir passivamente

Pode ser congnito, teratognico (mielomeningocelo) ou posicional

Em 75% dos casos isolado, mas deve-se sempre avaliar a presena de displasia da anca

P PLANO CONGNITO
Astrgalo apontado para a planta do p devido sua convexidade, desaparece a arcada longitudinal interna
Pode estar associado a displasia da anca
P Plano Funcional ao nascimento, a criana no tem o arco plantar (tem gordura nessa regio), ocorrendo a sua
formao a partir dos 2 anos (at aos 6)

ESPINHA BFIDA
Malformao congnita em que h encerramento incompleto do tubo neural
Pode ser acompanhada de defeitos neurolgicos, como diminuio da fora muscular, hiporreflexia, incontinncia
esfincteriana, paralisia, hidrocefalia e perda de sensibilidade. Tudo isto altera o desenvolvimento dos membros!
Tem risco aumentado de infeo

DOENA DISPLSICA DA ANCA (=LUXAO CONGNITA DA ANCA)

Prevalncia de 3/1000
Existe uma alterao no desenvolvimento das estruturas sseas da anca o que faz com que o acetbulo e a cabea do
fmur no tenham correspondncia adequada
Critrios a ter em conta:

Apresentao fetal plvica

Hx familiar
Oligomnios pouco lquido amnitico, a criana est apertada, com
desenvolvimento anormal
Malformaes associadas
Sndrome polimalformatico
Torcicolis congnito inclinao homolateral e rotao contralateral
Assimetria das pregas

As manobras de Ortolani (abduo da anca) e Barlow (aduo) so patognomnicas. Outro sinal a limitao da abduo
da anca
O diagnstico confirmado por ecografia da anca
Se no for tratada precocemente, ocorrer uma destruio cartilagnea precoce e degenerescncia da articulao

DEFORMIDADES DO DESENVOLVIMENTO

VARISMO extremidade dos membros aproxima-se da linha mdia

VALGISMO extremidade dos membros afasta-se da linha mdia (joelhos aproximam-se)

O eixo dos membros varia ao longo do desenvolvimento:

RN varismo fisiolgico (por rotao interna dos membros)

2 Anos devido ao hipercrescimento, ocorre o alinhamento dos membros (em 25% aparece um ligeiro valgismo, que
se pode manter at aos 6-8 anos)
Adulto 4-5 de valgismo

DOENA DE BLOUNT
Consiste numa alterao na zona interna da cartilagem de crescimento proximal da tbia, que origina um desvio
progressivo e acentuado da tbia em varo e com rotao interna
A deformidade angular visvel logo abaixo do joelho
considerada em 3 grupos:

Infantil 1-3 anos. a mais comum, sendo geralmente bilateral e mais frequente em crianas afro-americanas,
obesas e sexo feminino
Juvenil 4-10 anos
Adolescente - >11 anos

A doena tardia MENOS grave, e em 50% unilateral

TOE IN/OUT

Toe In ps para dentro, sendo fisiolgico at aos 6 anos (por laxidez ligamentar). A causa mais frequente a
tendncia para sentar em posio de W (como h uma anteverso do colo do fmur, cada vez que a criana anda
tem de fazer uma rotao interna compensatria). No tem significado patolgico (corrige com o pedalar)
Toe Out ps para fora, que aparece depois dos 6 anos (por rotao externa da tbia)

DOENA DE PERTHES (= LEGG-CALV-PERTHES)

uma osteocondrose na qual existem alteraes da irrigao da cabea do fmur, com necrose de parte o tecido sseo e
perda da sua esfericidade
Manifesta-se entre os 5-12 anos, com prevalncia de 14/100.1000 e razo homem:mulher de 4:1
Manifestaes clnicas incluem dificuldade na marcha, dor mobilizao por espasmo muscular e diminuio da amplitude
de rotao interna e abduo da coxa
Em 50% dos casos, a dor irradia para o joelho (por compresso do nervo obturador)
No Rx observa-se aumento da densidade ssea, fragmentao da cabea do fmur e revascularizao com remodelao
tardia
Pode surgir, consequentemente, deformidade do acetbulo e displasia secundria da anca

EPIFISILISE SUPERIOR DO FMUR

Quando o stress mecnico sobre a cabea femoral excede a capacidade de resistncia da cartilagem, pode ocorrer
separao entre a cabea do fmur e o colo a cabea escorrega para trs e para baixo, com alterao profunda da
biomecnica da anca
Mais frequente entre 10-13 anos, e em rapazes
Manifesta-se por dor na virilha que irradia para o joelho, podendo ainda existir marcha com membro em rotao externa e
limitao dolorosa da rotao interna
Existe limitao flexo e rotao interna da coxa! (a flexo feita em rotao externa)
Indivduos longilneos ou com Sndrome de Frohlich (Distrofia Adiposo-genital obesidade, atraso dos carateres sexuais
secundrios, distrbios metablicos, gigantismo, genitais hipoplsicos, poliria, polidipsia e aumento da tolerncia ao acar)
tm risco aumentado de ter esta doena, por terem hormonas de crescimento muito ativas
Ao Rx, deixa de se observar a linha de Klein a cortar parcialmente a cabea do fmur (no entanto, o Rx no necessrio
para o diagnstico)

OSTEOCONDROSES
Resulta de alteraes na vascularizao das cartilagens, essencial durante os perodos de maior crescimento
O nosso corpo no cresce todo ao mesmo tempo: extremidades -> membros -> tronco. Por isso que a escoliose aparece
mais na adolescncia e as osteocondroses dos ps por volta dos 10 anos
So processos inflamatrios das epfises/apfises relacionados com os surtos de crescimento, com necrose asstica dos
centros de ossificao por privao de circulao sangunea, e consequente reabsoro gradual de osso morto, com
restituio por osso reparador
Pode manifestar-se por dor mecnica, claudicao e tumefao local
Tipos de osteocondroses:

Compresso
Doena de Freiberg - osteocondrose da cabea do 2 metatarso, mais em meninas (>15 anos). Surge metatarsalgia na cabea
do 2 metatarso (pode surgir s na fase adulta)Ciz

Cisalhamento
Muito frequente nos entorses, por alterao da circulao
Doena de Paner - osteocondrose do captulo umeral, com dor na face lateral do cotovelo

Avulso
Doena de Osgood-Schlatter - osteocondrose da tuberosidade anterior da tbia (insero do tendo patelar), por contrao
do quadricpete e stress mecnico. Provoca dor e edema da regio anterior do joelho. Est relacionado com o surto de
crescimento (doena do pr-adolescente). uma doena auto-limitada, desaparecendo ao fim do crescimento sseo
Doena de Sever - osteocondrose da epfise do calcneo, com dor no calcanhar. Ocorre somente em crianas e tem boa
evoluo

Tratamento:

Repouso
AINEs, para alvio da dor
Alongamentos musculares
crescimento sseo excede a
haver aumento da tenso
alongamentos, consegue-se
articulaes
Ortteses de proteo

como a velocidade de
de crescimento muscular, vai
sobre as apfises. Com os
uma maior flexibilidade das

DOR ESQUELTICA NO-TRAUMTICA

Doena inflamatria agrava com mobilizao e maior noite

Infeo dor constante e com sinais sistmicos e locais

Neoplasias dor ssea constante e insidiosa (1 manifestao em 1/3 das leucemias e linfomas)
Dores de crescimento relacionada com as hormonas de crescimento durante o perodo noturno e com a diferena
de velocidades de crescimento entre msculo e osso. Surge em 17% das crianas. Pode despertar a criana. No
constante e no existem sinais inflamatrios. um DIAGNSTICO DE EXCLUSO

EDEMA DE ARTICULAO
geralmente doloroso mobilizao, existindo limitao dos movimento deliberada
Patologias que cursam com edema articular:

EA
Gota/Pseudogota
Osteoartrite
Artrite psoritica
Artrite reativa
Artrite reumatoide
Artrite stica
LES
Picada

A ecografia permite visualizar a quantidade de lquido existente volta da articulao e comparar com o lado oposto.
Considera-se edema se houver diferena >2 mm da distncia osso/cpsula quando comparado com o lado oposto

SINOVITE VS ARTRITE STICA

ARTRITE STICA DA ANCA

Geralmente causado pelo S. Aureus
Mais frequente em crianas jovens do sexo masculino (mas pode afetar qq idade)
Dividida em 3 fases:
1.
2.
3.

Invaso e contaminao
Processo inflamatrio
Destruio articular

Os principais sintomas incluem dor aguda, fere baixa, suores, claudicao e edema
Dgx com espondilodiscite (cintigrafia ssea)
Prognstico depende do disgnstico precoce e tx imediata

ADOLESCNCIA
Muito comum a lombalgia (30%) pelas alteraes causadas pelo crescimento (encurtamentos musculares que limitam a
flexibilidade), podendo ser causada pelos escolioses ou cifoses

 A atitude escolitica resulta da desigualdade do comprimento dos membros, no havendo uma verdadeira escoliose nem
repercusso no desenvolvimento (faz-se Teste de Adams)
Causas mais frequentes de cifose so a m postura e o condicionamento fsico insuficiente
Nos jovens, a osteocondrose a principal causa de deformidades mais acentuadas, causando cifose rgida
Quanto aos tumores:

Leso bem definida branca leso benigna

Leso osteoltica mal definida leso maligna
Leso osteocondensante opaca osteossarcoma

PATOLOGIA REUMATOLGICA
ARTRITE IDIOPTICA JUVENIL
Tambm designada Artrite Crnica Juvenil (ACJ) ou Artrite Reumatide Juvenil (ARJ denominao incorreta!)
a principal doena reumtica da criana, tendo estas menos dor que os adultos, mas maior repercusso funcional
Caracteriza-se por:

Artrite com 6 semanas de evoluo (exclui assim poliartrites virais)

<16 anos
Excluso de outras causas
Afeta mais sexo feminino (entre os 2-6 anos)

Consoante o padro de envolvimento articular e extra-articular, podem classificar-se em diversos subtipos:

1.
2.
3.
4.
5.
6.

AIJ Sistmica 10 a 20%

AIJ Poliarticular (FR positivo 20%, ou negativo 5%)
AIJ Oligoarticular (Persistente ou Estendida) 40 a 50% (MAIS FREQUENTE)
Artrite Psoritica - <5%
Artrite relacionada com entesite 10%
Outras: EA tpica de incio juvenil, Artrite da DII, Artrite Reativa/Reiter, Espondiloartropatias indiferenciadas
(Oligoartrite de incio tardio, Entesopatia+B27, Dactilite +B27)

AIJ SISTMICA DOENA DE STILL

M=F (um pouco maior em raparigas em >10 anos)
2/3 dos doentes tem incio antes 5 anos
Caracteriza-se por uma artrite crnica associada a manifestaes sistmicas:

Febre ALTA (39-40), intermitente (1 a 2 picos dirios) e com um padro vespertino. Tem boa resposta tx
Rash cutneo eritematoso transitrio (TPICO) cor de salmo, que desaparece ao toque (no-fixo), surgindo com a
elevao da temperatura (febre ou banho quente). mais frequente no tronco, pregas ou reas de trauma mnimo.
Em 90% NO pruriginoso
Linfadenopatias
Hepatoesplenomeglia
Pericardite ndice cardiotorcico aumentado indica derrame pericrdico

A artrite geralmente surge nos 3 primeiros meses, com um incio em 55% Oligo, 35% Poli e 10% sem artrite (a maioria evolui
para poliartrite, com envolvimento frequente das coxo-femorais e dos punhos)
Artrite crnica em 1/2 a 2/3 dos doentes

AIJ POLIARTICULAR
Caracteriza-se pelo envolvimento, nos primeiros 6 meses de doena, de >4 articulaes
uma poliartrite simtrica e perifrica, podendo ter um carter muito destrutivo (alargamento dos topos sseos,
subluxaes e destruio articular) e, consequentemente, limitao dos movimentos e do crescimento
Divide-se em 2 grupos:
AIJ Poliarticular c/ FR positivo
Sexo feminino
Incio aos 12-13 anos
SEMELHANTE AR (evoluo e tx)
Evolui de forma contnua
Pior prognstico

AIJ Poliarticular s/ FR positivo

Sexo feminino (3:1)
Idades mais precoces (mesmo em bebes)
2 picos (2-3 anos e pr-adolescncia)
Evoluo mais benigna e auto-limitada

AIJ OLIGOARTICULAR
Caracteriza-se pelo envolvimento, nos primeiros 6 meses, de 1 a 4 articulaes
Tem incio entre os 1 e 3 anos (<6 anos), com F:M = 4:1 (at 7,5:1)
Manifestaes:

Uvete anterior: muito frequente, podendo desenvolver-se sinequias e amaurose (observao oftalmolgica regular
1x/ano)
Assimetrias dos membros, com marcha claudicante e diminuio da atividade fsica
Alargamento dos topos sseos, com proliferao da cartilagem articular e tumefao articular, com alteraes do
crescimento o Micrognatismo frequete
As articulaes mais atingidas so os Joelhos, Tornozelos e Punhos, com grande incapacidade
40% ANA+ (sem correlao com risco para LES!), tendo grande correlao com a uvete anterior assintomtica
(nestes casos faz-se a observao oftalmolgica de 6-6 meses)

A evoluo aps os primeiros 6 meses permite a diviso em:

OLOGOARTICULAR PERSISTENTE: no mximo 4 articulaes afetadas, mesmo aps os 6 meses

OLIGOARTICULAR ESTENDIDA: envolvimento de >4 articulaes aps os 6 meses (mas no muda de nome!!) tem
PIOR PROGNSTICO

NOTA: a separao das outras entidades justifica-se porque todas as artrites que so oligoarticulares (pelo menos
inicialmente) tm maior risco de uvete, e porque a forma oligoarticular estendida tem um envolvimento mais silencioso que a
forma poliarticular

AIJ RELACIONADA COM ENTESITE

Caracteriza-se por:

Artrite+Entesite OU
Artrite ou Entesite + 2 manifestaes:
o Dor Sacroilaca ou Raquialgia inflamatria
o HLA B27
o Histria de Doena-B27 num familiar de 1
o Uvete anterior
o Incio de artrite num rapaz com >8 anos

mais frequente no sexo masculino, sobretudo em > 8 anos

Envolvimento oligoarticular e assimtrico, com Entesite, Iridociclite e manifestaes GI (DII)
Geralmente difcil valorizao do envolvimento axial
Associao com HLA B27
>50% evolui para EA

AIJ PSORITICA
Caracteriza-se por:

Artrite e Psorase OU
Artrite + 2 manifestaes:
o Dactilite
o Psoriase das unhas
o Histria de psorase num familiar de 1

A Psorase cutnea pode surgir anos depois do envolvimento articular

rara em crianas e adolescentes, sendo a idade de incio varivel (710 anos)
Histria familiar de psorase em 40%
Clnica varivel- maioria tipo AIJ oligoarticular

TRATAMENTO DAS AIJ

AINEs - Ibuprofeno, Naproxeno ou AAS

o Pode intercalar-se com o Paracetalmol, dando de 8/8 horas cada um, intercalados
Prednisona - curto perodo para controlo doena (usados como ponte)
MTX - sobretudo na doena poliarticular (monitorizao de 6/6 meses)
Hexacetonido de Triancinolona Intra-articular nas formas oligoarticulares, excluindo primeiro artrite stica
Ortteses, Hidroterapia e Fisioterapia
Ant. TNF para artrite refratria ao MTX - Etanercept, Adalimumab ou Infliximab
Anti-IL1 (Anakinra e Canakinumab) e Anti-IL6R (Tocilizumab) - para a forma sistmica

LES JUVENIL
Critrios e tratamento semelhantes ao do adulto

EPIDEMIOLOGIA
Raro, sendo que 20% de todos LES tm incio antes 18 anos
Associa-se a alta morbilidade e, por vezes, mortalidade
Prevalncia de 10 a 20 casos/10 000 em <18 anos (6/100 000 no sexo feminino antes 15 anos)
Razo masculino:feminino = 1:4,3
Raramente tem incio antes dos 5 anos, sendo a maioria dos casos diagnosticados adolescncia
Mais frequente em hispnicos, negros e orientais

MANIFESTAES
Surge:

Fotossensibilidade
Rash malar (forma de borboleta)
Artrite ou Poliartralgia
Fenmeno de Raynaud

Diferenas em relao ao LES do adulto:

Maior envolvimento de rgo major (hematolgico, renal, SNC, vasculite, cutneo e Sndrome de Anticorpos
Antifosfolpidos)
o Quando surgem alteraes na urina necessrio fazer bipsia renal para excluir GN
Envolvimento articular e sndrome de Sjgren secundrio menos frequentes na populao juvenil

DIAGNSTICO

Leucopnia com Trombocitopenia (contrrio da AIJ)

Diminuio C3 e C4 (utilizados para monitorizar a tx)
ANA e Anti-DNA + (no se utilizam para monitorizar a tx apesar disso, se os anti-DNA estiverem altos e descerem,
significa que h resposta tx)

TRATAMENTO
CONTROLO DE FLARES: Prednisolona num curto perodo para controlo doena (pode-se ir at 2mg/Kg na forma sistmica)

No caso de GN, fazer pulsos Ciclofosfamida OU Micofenolato de Mofetil (MMF)

TX DE MANUTENO: MMF OU Azatioprina OU Hidroxicloroquina

FORMAS REFRATRIAS: Rituximab OU Belimumab

LES NEONATAL
Crianas filhas de mes com LES que nascem com alteraes cutneas mas que NO desenvolvem a doena
A grvida melhora durante a gestao mas, no puerprio, tem geralmente um surto que pode ser grave

DOENA DE KAWASAKI
uma doena vasculite aguda auto-limitada
Mais frequente em <5 anos
As art. coronrias so as mais afetadas

MANIFESTAES
Critrios de diagnstico (4 de 5):
1.
2.
3.
4.
5.

Febre alta durante 5 dias

Conjuntivite bilateral
Eritema difuso da orofaringe, Lngua com aspeto de morango, Lbios avermelhados, secos e fissurados ou Rash
eritematoso no-prurtico que comea na regio perineal e progride para o tronco e extremidades
Adenopatias Cervicais
1 dos seguintes:
i. Edema duro do dorso dos ps ou mos
ii. Eritema palmar e plantar
iii. Descamao (em luva) dos dedos das mos e dos ps 2 semanas aps incio
iv. Ranhuras transversais nas unhas 2 a 3 meses depois do incio
NOTA: o eritema palmar e a descamao tambm ocorrem nas infees streptoccicas

Outros sintomas frequentes incluem:

Diarreia
Tosse
Congesto nasal
Artrites
Edema escrotal
Complicaes cardacas (50% na fase aguda): miocardite, depresso da contractilidade cardaca, IC e arritmias
Aneurismas das coronrias (25%), sobretudo em lactentes (na fase subaguda 6 a 8 semanas depois)

DIAGNSTICO
Deve fazer-se um Ecocardiograma no momento do diagnstico
Laboratorialmente:

Anemia, Leucocitose (neutrofilia) e Trombocitose (2 semana de doena)

Aumento da PCR e VS
Fator de von Willebrand aumentado
LCR com pleiocitose (mononuclear)
Piria estril (origem uretral)

TRATAMENTO
Gamaglobulinas IV (altas doses) + AAS

Se a tx no for eficaz, faz-se Metilprednisolona (1-3 dias)

Se continuar sem resposta, pondera-se Infliximab

OUTRAS CAUSAS DE FEBRE, RASH E ARTRITE

ARTRITE VIRAL (PARVOVRUS)
Febre e erupo cutnea, juntamente com sintomas de doena viral
O rash tipicamente puntiforme e homogneo

FEBRE REUMTICA
Inflamao aguda e sistmica, que se instala em 2-4 semanas depois de uma infeo farngea a S. -hemoltico grupo A
Muito rara nos PD, mas um problema no continente africano e no Brasil
Pico aos 5-10 anos
uma forma de artrite reativa reaes imunolgicas cruzadas entre determinantes antignicos do agente e de vrios
tecidos
geralmente auto-limitada

MAS tem risco de atingimento cardaco e neurolgico, pelo se exige diagnstico precoce e preveno prolongada

As manifestaes incluem:

Febre persistente (ou reaparece com a instalao da doena)

Artrite poliarticular (tipicamente migratria)
Rubor
Ndulos subcutneos (especialmente no cotovelo, na regio occipital e tornozelos)
Eritema marginado mais acentuado no tronco e na parte proximal dos braos, tipicamente agravado pelo banho
Coreia de Sydenham (movimentos involuntrios descoordenados. Ausente em muitos casos)
Pancardite

A VS e PCR esto tipicamente muito elevadas

SNDROME DE ATIVAO MACROFGICA

Febre, artrite e DIMINUIO da VS

DOENAS LINFOPROLIFERATIVAS
Febre e artrite
Facilmente confundido com doena reumatolgica - a instituio de tx com CE atrasa do diagnstico, por destruir os linfcitos
anormais

OUTRAS CAUSAS DE DOR ARTICULAR

Dores de crescimento em 5% das crianas entre os 6-13 anos (= entre sexos). Mais frequentes nos membros
inferiores (sobretudo face anterior da tbia). So dores noturnas que acordam as crianas, acompanhadas muitas vezes
de contraturas musculares.

NOTA: as dores noturnas devem ser investigadas, pela possibilidade de osteossarcoma, sendo que o diagnstico de dores de
crescimento deve ser um diagnstico de excluso!

Sndrome de Hipermobilidade
Osteocondrites e Legg-Calv-Perthes
Sinovite Transitria da Anca
Epifisilise
Displasia epifisria
Espondilolistese e Espondillise
Artrite sptica/Discite/Osteomielite

DORES SSEAS E DOENAS MALIGNAS NA CRIANA

Podem surgir no contexto de:

Leucemia
Linfoma
Neuroblastoma
Histiocitose
Osteossarcoma
Sarcoma de Ewing

Devem levantar suspeita quando se associam a:

Prostrao
Febre baixa
Dor noturna
Dor desproporcionada em relao ao EO
Dor articular e ssea
Palidez ou petquias
Hepatoesplenomeglia e linfadenopatias

SPSIS E CHOQUE SPTICO

Definies:

Bacterimia: presena de bactrias no sangue pode ser um fenmeno transitrio e assintomtico (manipulao de
rgos) ou na sequncia de processo infecioso invasivo
SIRS: resposta sistmica a insulto, manifestada por 2 dos seguintes:
1. Temperatura central >38,5C ou >36C
2. Taquicardia (>2 desvios-padro em relao mdia OU <P10 nos lactentes)
3. Taquipneia (>2 desvios-padro em relao mdia)
4. Leuccitos >12.000 ou <4.000
Spsis: SIRS de etiologia infeciosa (confirmada ou suspeita)
Spsis Grave: spsis associada a disfuno CV, ARDS ou disfuno de 2 rgos
Choque Sptico: spsis grave com disfuno CV que no responde fluidoterapia
Choque Refratrio: disfuno CV mantida, apesar da tx com aminas

ETIOLOGIA
Principais agentes etiolgicos so:

RN

Lactente e Criana

S. grupo B
E. coli
Enterobactericeas

Meningococcos
Pneumococcoss

Criana/Adolescente
S. grupo A
Staphylococcos

Outros agentes:

Vrus HSV, Dengue

Protozorios Plasmodium
Rickettsias
Clamdia
Fungos

A spsis polimicrobiana pode ocorrer associada a cateteres venosos centrais S. aureus, D. GI, Neutropnia e Neoplasias
Agentes nosocomiais:
1.
2.
3.
4.
5.

E. coli
Pseudomonas
Acinectobacter
Serratia
Klebsiella

A gravidade da infeo depende de um conjunto de determinantes PIRO:

Predisposio idade, doena crnica, estado imunitrio

Infeo agente, porta de entrada, resistncia
Resposta falncia hpato-renal, ARDS, falncia miocrdica
Disfuno orgnica diretamente relacionada com o n de rgos afetados e com o grau de disfuno de cada um

FISIOPATOLOGIA
Estmulo Txico

Ativao de Moncitos
e do Endotlio

Libertao de citocinas
e mediadores
inflamatrios

Ativao de duas
cascatas:
INFLAMAO e
COAGULAO

 Cascata de inflamao: libertao de vasodilatadores e citotxicos, com leso endotelial e aumento da permeabilidade
vascular -> perda de lquido para o 3 espao e hipoperfuso
Cascata de coagulao: conduz libertao de PDF (Produtos de Degradao da Fibrina) e formao de microtrombos, com
hipoperfuso e isqumia. A nvel sistmico acaba por se desenvolver uma coagulopatia de consumo por mobilizao macia de
plaquetas e fatores - CID
O choque sptico comporta-se como um choque misto, tendo 3 componentes:
Distributivo
Por vasodilatao e da RVP
Ocorre Hipovolmia
"Relativa"

Hipovolmico

Cardiognico

Por perda de fluido para o

interstcio

Acidose lctica provoca alteraes na

homeostasia do clcio e libertao de
depressores miocrdicos
Diminuio da contractilidade e DC
Ocorre mais tardiamente - indicador de mau
prognstico

CLNICA E EVOLUO
Sinais de Alarme:
1.
2.
3.
4.

Diferente do habitual
Irritabilidade
Pouca reatividade
Taquicrdia (SINAL MAIS PRECOCE)

5.
6.
7.
8.

Pele marmoreada
Petquias
Extremidades frias
Diminuio da diurese

O quadro clnico resulta de:

Hipoperfuso Tecidual
Extremidades frias e plidas
Aumento do TRC (>2 s)
Aumento lactatos (metabolismo
anaerbio)
Alterao estado de conscincia
(hipoperfuso cerebral)
Oligria (<1 mL/Kg/h)

Alteraes Metablicas
Acidose metablica (lctica)
Taquipneia compensatria
Hiperglicmia ( cortisol)
Hipoglicmia (fase tardia, por
falncia supra-renal)
Hipocalcmia

CID
Petquias, equimoses e sufuses
hemorrgicas
Necrose isqumica dos
membros (dedos)
aPTT/PT
Fibrinognio e plaquetas

A evoluo do choque processa-se em 2 fases:

FASE HIPERDINMICA (Choque quente)

Mecanismos compensatrios da hipovolmia, com: RVP, catecolaminas, glicogenlise (hiperglicmia), Taquicardia,
Taquipneia, DC e Presso de pulso
Nesta fase, os mecanismos so suficientes para a munteno do organismo - o doente est NORMOTENSO, consitente, com
TRC normal e DU normal
Tem extremidades quentes
Fase IDEAL para atuao mdica

FASE HIPODINMICA (Choque frio)

Capadiade de compensao ultrapassada: Cortisol, Hipoglicmia, catabolismo, hipxia tecidular com acidose lctica,
DU e Vasoconstrio perifrica
Surgem alteraes do estado de conscincia, do TRC e pulso fraco
Extremidades frias
Hipotenso marcador grave - antecede a paragem cardio-respiratria

Vrios sistemas podem encontrar-se afetados, com IRA, falncia heptica (ictercia), pancreatite e Sndrome de dificuldade
respiratria

ABORDAGEM TERAPUTICA
Aumentar aporte
de O2

Corrigir
Hipovolmia

Aumentar DC

Melhorar
perfuso

1 hora a GOLDEN HOUR!

ABORDAGEM INICIAL
ABC
O2 a 100%
Mscara a 15 L/min, para obter SatO2 >90%

Avaliao dos parmetros vitais

FC
FR
Pulsos
PA - manter MAP >55 mmHg (considerar >50 em lactentes e >65 em adolescentes)
SatO2
PVC
Diurese
Temperatura Central e Perifrica
TRP

Obter acesso vascular

Se no se canalizar vaso - Acesso Intra-sseo
Anlises: Hemograma, Ureia e Creatinina, Ionograma, Clcio, Glicmia, PCR, aPTT e TP, PDF, Lactatos, Gasimetria e 2 HC
AB: Cefriaxona IV (na 1 HORA!!!) (no deve ser protelada para fazer PL)
Soro Fisiolfico - 20 mL/Kg (5-10 min)

Transferir para UCI Peditrica

NOTA: PL contra-indicada se instabilidade hemodinmica!!

ABORDAGEM NA UCI
Estabilizao Hemodinmica
Reposio de fluidos com Cristalides (Lactato de Ringer ou SF) em blus de 20 mL/Kg (5-10 minutos), com monitorizao e
reavaliao clnica e PVC (N: 4-8 mmHg). Se aps 2 administraes no houver melhoria, dar Colides (Albumina 5%,
Dextrano 40%, Hemacel ou Gelofundina)
Se sinais de hipovolmia aps 60 mL/Kg, dar Vasopressores - Dopamina (1 linha). Se PVC elevada com evidncia ecogrfica
de falncia miocrdica (FE<35%), usar Dobutamina ou NA
Se PA se mantm baixo (choque refratrio), a atuao depende da RVP - se diminuida, dar Adrenalina; se aumentada, dar
Milrinona (vasodilatador e inotrpico +)
Se continuar refratrio, considerar insuficincia supra-renal (hiponatrmia + hipercalimia + hipoglicmia) - fazer
determinao Cortisol e Prova ACTH -> administrar Hidrocortisona em dose de stress em blus

Estabilizao Respiratria
Manter SatO2 >90%
PEEP (Positive End-Expiratory Pressure) atravs de mscara de Venturi (permite presso alveolar superior atmosfrica no
final da expirao)
A deciso para ventilar prende-se com: sinais de edema pulmonar, SatO2<95% e falncia respiratria agura
Se a hipoxmia se mantiver refratria - suspeitar de ARDS (confirmado por Rx Trax) - sedar/bloq. neuromuscular
(Quetiapina!)

Correo da Coagulopatia
Regride com o rx
Se hemorragias: plasmafresco congelado, crioprecipitado e plaquetas

 Outras medidas:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Hemodilise se IR (manter diurese >1 mL/Kg/hora)

Glicmias entre 80-150 mg/dL se necessrio, dar 4-6 mg/Kg/min de glicose
Correo da Acidose metablica se pH <7,1 ou HCO3 <15 mEq/L administrar bicarbonato
Correo da hipocalcmia se clcio ionizado <0,6 mg/dL ou <1 mg/dL + instabilidade hemodinmica
Hipocalimia suplementao de potssio
Concentrado eritrocitrio se anemia e/ou Htc <33%
Analgesia Morfina ou Fentanil
Iniciar nutrio por SNG/duodenal em pequenos volumes assim que assegurada a instabilidade hemodinmica
NOTA: tx imunomoduladoras mostraram eficcia modesta

PROGNSTICO
Mortalidade de 10%
Fatores de prognstico:
Prognstico Favorvel
Leucocitose
Elevao PCR
Aumento DC
Sndrome Menngea

Prognstico Desfavorvel
Leucopnia
Trombocitopnia
Hipotenso
Hipotermia
<1 ano
Sexo masculino at aos 9 anos
Imunodeprimidos e Doena crnica

NOTA: se sndrome menngea significa que o organismo tem capacidade de conteno da infeo
Em 19,4% dos casos h sequelas necroses extensas, amputaes e sequelas neurolgicas

PREVENO
Ligada preveno da meningite:

TODAS as crianas vacinadas contra H. influenzae B, Pneumococcos e Meningococcos C

Se contacto prximo com indivduo com doena invasiva a H. influenzae B ou N. meningitidis -> Rifampicina,
Ciprofloxacina ou Cefriaxone (na grvida)

Meningite doena de declarao obrigatria!

SNDROMES NEFRTICO E NEFRTICO

HEMATRIA: presena aumentada de GV na urina - >5 GV/campo de alta resoluo em urina centrifugada OU >10 GV/mm3
em urina fresca no centrifugada
Geralmente no causa grande hemorragia, e s muito raramente causa anemia
Pode ser caracterizada de acordo com:

MACROSCPICA vs MICROSCPICA: basta 1 mL de sangue em 1 mL de urina para lhe dar uma colorao rosada. A
hematria microscpica apenas detetvel numa Tira de Teste com >1+ (Teste de Combur) OU por microscopia com
critrios de hematria
LOCALIZAO NO JATO URINRIO
o INICIAL: origem na uretra
o TERMINAL: origem na parede vesical
o TOTAL: pode ter origem em qualquer local do trato urinrio (mais frequentemente alta). Ex: Cistite
hemorrgica, com colorao sangue-vivo
ISOLADA (ASSINTOMTICA) OU NO ISOLADA (SINTOMTICA): dependendo se a nica anomalia ou no
o A Hematria Isolada pode ainda ser dividida em PERSISTENTE (>6 m) ou TRANSITIRIA (<6 m)
GLOMERULAR OU NO-GLOMERULAR:
Glomerular

No-glomerular

Rosada/Vermelha
(possibilidade de cogulos)
Cogulos
-/+
Cilindros
+/GV Dismrficos
>80%
<20%
Acantcitos
>5%
<5%
VGM < 60-70 fL
VGM = circulantes
ndices GV
VGM urina/VGM circulante < 1
VGM urina/VGM circulante = 1
Frequente
Rara
Proteinria
> 100 mg/dL
< 100 mg/dL
Total
Qualquer fase da mico
Dados Clnicos
Indolor
Sintomas miccionais +/NOTA: a presena de Cilindros e GV Dismrficos (>80 %)/Acantcitos so patognomnicos de patologia glomerular (difceis de
visualizar porque so facilmente destrudos) -> surge microcitose dos eritrcitos da urina; contudo, a sua ausncia no exclui
causa glomerular (podem ter sido destrudos pelo pH alcalino ou por tempo excessivo de armazenamento)
Cor

Acastanhada

Assim:

Hematria isolada SEM proteinria raramente indicativa de doena grave EXCEO presena de Tumor ou Litase
Hematria COM proteinria marcador de leso glomerular

NOTA: importante fazer eetroforese das protenas urinrias para verificar se estas so de origem pr-glomerular ou se se
trata, pe, de Hb libertada pelos eritrcitos hemolisados
Por vezes, surgem alteraes da colorao da urina SEM eritrcitos no sedimento urinrio FALSAS HEMATRIAS:
Urina Rosada/Vermelha
- Pigmentos de drogas - Benzeno, Rifampicina,
Cloroquina, Desferoxamina, Fenolftalaina,
Nitrofurantona, Metronidazol, Salicilatos
- Alimentos - Beterraba, Amoras,
- Metabolitos (ex: Porfiria), Cristais de uratos
- Hb livre (ex: Drepanocitose) e Mioglobina
livre (Rabdomilise)1

Acastanhada
- Pigmentos biliares
- Metehemoglobina
- Castanha da ndia
- Resorcinol

Preta
- Alcaptonria
- Timol
- Tirosinose

A hematria recorrente faz-nos pensar em 3 diagnsticos: D de Berger, S. de Alport ou D. da Membrana Basal Fina

Na Tira de teste so positivos por serem heme+, mas no sedimento urinrio no h eritrcitos

HEMATRIA MACROSCPICA
As principais causas de Hematria Macroscpica incluem:

Infeo Urinria: a causa MAIS FREQUENTE de hematria na criana (49%). Num episdio que dure cerca de 5 dias,
deve suspeitar-se de Cistite Hemorrgica Viral (Adenovrus 11 e 21). Outras possibilidades incluem TB ou
Schistosomase (Schistosoma haematobium, endmico do Mdio Oriente e frica. NOTA: as infees bacterianas
causam, geralmente, hematria microscpica)
Glomerulonefrite Aguda
Rins Poliqusticos: duas formas principais
o Autossmica recessiva (tipo infantil) afeta os dois rins, com quisto relativamente pequenos. A fibrose e
atrofia desenvolvem-se frequentemente, gerando IR. Pode haver tambm fibrose heptica e patologia das
vias biliares
o Autossmica dominante (tipo adulto) caracterstico dos 30-40 anos (apesar de se poder manifestar na
criana, semelhante ao tipo infantil). Surgem quistos solitrios e de grandes dimenses, acompanhados de
quistos hepticos, ovricos, esplnicos ou pancreticos. Associado a aneurismas cerebrais. Este tipo est
mais associado a hematria que o infantil!
Litase: rara na criana
Neoplasia: raro na criana e, geralmente, a hematria NO o primeiro sinal. A trade HTA + Hematria + Massa
abdominal com contacto. O tumor mais frequente na infncia o Tumor de Wilms (Nefroblastoma) os
Adenocarcinomas so raros (incidncia a aumentar na adolescncia), bem como os Tumores Vesicais
Trauma
Medicamentos: anticoagulantes, analgsicos/AINEs, imunossupressores NOTA: a Ciclofosfamida provaca Cistite
Hemorrgica
Uropatias: sobretudo as uropatias obstrutivas com hidronefrose secundria (ex: Estenose da juno pielorueteral,
Vlvulas da uretra posterior, )
Malformaes vasculares
Coagulopatias: como a drepanocitose
Hipercalciria Idioptica: rara, resultando de uma excreo urinria elevada de clcio, com calcmia normal.
autossmica dominante, surgindo sintomatologia de litase a microcristalizao da clcio com os anies urinrios
contribui para o trauma do endotlio. um diagnstico de excluso (causas de hipercalciria). NOTA: define-se
hipercalciria como razo Clcio/Creatinina urinria 0,2

NOTA: a hematria macroscpica simultnea com o movimento (sobretudo saltar), terminal e de cor viva, aponta para
Clculos, Tumor ou Schistosomase
Para a avaliao clnica destes doentes torna-se importante pedir:

Ureia e Creatinina, Sedimento urinrio, Urocultura, Calciria urinria

Ecografia Renal e Vesical exame de 1 linha para excluso de patologia tumoral
TC 2 linha, se detetada leso na ecografia ou se trauma
Eletroforese das Hb estudo de drepanocitose (ou trao falciforme)

HEMATRIA MICROSCPICA
As causas de Hematria Microscpica possveis variam conforme esta seja Transitria ou Persistente:
Transitria
Infeo urinria
Febre
Exerccio fsico vigoroso

Persistente
Hipercalciria
Doena de Alport
Doena das Membranas Finas
Glomerulonefrites (por IgA, Lpica, )
NOTA: as infees urinrias VIRAIS tm maior tendncia a provocar hematria que as bacterianas. Para confirmar o
diagnstico, pode visualizar-se na ecografia um espessamento das paredes da bexiga
Para a avaliao clnica destes doentes deve pedir-se:

Pesquisa de proteinria permite distinguir causas glomerulares (mais graves) das no-glomerulares
Ureia e Creatinina
Complemento e Auto-anticorpos
Bipsia renal sobretudo nas hematrias persistentes de causa glomerular

NEFROPATIA POR IGA DOENA DE BERGER

Glomerulopatia crnica mais frequente no mundo
Mais frequente no sexo masculino (2:1), geralmente >6 anos
Episdios de hematria macroscpica, geralmente associados a Infees do Trato Respiratrio Superior nas 48 horas
anteriores. Duram 2-3 dias (a hematria pode persistir)
Diagnstico por bipsia renal: observam-se depsitos de IgA no mesngio glomerular (imunofluorescncia)
O prognstico melhor do que em adultos (quanto mais tardio o diagnstico, pior o prognstico)

DOENA DE ALPORT CLSSICA (NEFRITE HEREDITRIA)

Doena Recessiva ligada ao X, tpica do sexo masculino (e tambm mais grave neste), com um n elevado de casos de
mutaes de novo
Alterao do gene COL4A5 (colagnio tipo IV, o principal componente da membrana basal)
Associa-se:
1.
2.
3.

Surdez Neuro-sensorial BILATERAL sobretudo para altas frequncias. Tem uma evoluo progressiva (audiogramas
seriados!)
Lenticone Anterior protuso da parte anterior do cristalino (PATOGNOMNICO). Podem ainda surgir pequenas
machas branco-amareladas na regio macular e pequenas eroses na crnea
Doena Renal Progressiva conduz a IRC, sendo a hematria o primeiro sinal

No sexo masculino, a progresso caracterstica: hematria na primeira infncia -> surdez na idade escolar -> DRC e
alteraes oculares aos 20 anos
Mulheres portadoras heterozigticas podem ter hematria SEM doena renal progressiva
O diagnstico faz-se pela combinao dos dados clnicos (audiometria, exame oftalmolgico e anlise da urina) e da Hx
familiar, com a Bipsia renal
No existe tx especfica: 75% dos doentes do sexo masculino vo desenvolver IRC terminal antes dos 30 anos (e 12% dos
heterozigticos antes dos 40) assim, a tx exclusivamente das complicaes

DOENA DA MAMBRANA BASAL FINA (HEMATRIA FAMILIAR BENIGNA)

Hematria Familiar BENIGNA Autossmica dominante
Na bipsia renal observa-se diminuio isolada da espessura da membrana basal
Em muitos casos, corresponde a formas heterozigotas autossmicas recessivas do S. de Alport (genes COL4A3 ou COL 4A4)

NUTCRACKER SYNDROME
Causa pouco comum, podendo originar hematrica macro ou microscpica
Ocorre compresso da Veia Renal (geralmente a esquerda) pela sua localizao entre a Aorta e a Art. Mesentria Superior
a compresso provoca aumento da presso a nvel renal, com consequente hematria
Geralmente assintomtico (pode dar dor no flanco)
Diagnstico por ECO Doppler avalia o dimetro da veia renal e os fluxos locais; e Angio-TC/RM

SNDROME NEFRTICO
Mais frequente que no adulto, sendo das principais causas de LRA na criana
Resulta de uma leso glomerular imunomediada, com formao de anticorpos e inflamao glomerular, com consequente:

Alterao da permeabilidade da membrana Hematria + Proteinria

Reduo da filtrao glomerular Reteno azotada + Reteno hidrossalina (com Edema, HTA e Oligria)

ETIOLOGIA
Pode ser Primria ou Secundria:
Glomerulonefrite Primria
- GN membranosa
- GN Membranoproliferativa tipo I
- GN Membranoproliferativa tipo II
- Nefropatia por IgA (D. de Berger)
- Doena Anti-membrana Basal
- GN Crescntica Idioptica

Glomerulonefrite Secundria
- GN Ps-infecciosa
- Prpura de Henoch-Schonlein
- LES
- Poliangite Microscpica
- Granulomatose de Wegener
- Sndrome de Churg-Strauss
- Febre Reumtica
Nesta idade, a causa mais comum a GN Ps-Estreptoccica. No entanto, as GN Ps-infecciosas podem ter outras causas:

Bacterianas:
o Pele e Garganta Streptococcus Grupo A: mais frequente entre os 5-12 anos, podendo afetar crianas a
partir dos 2 anos. H um incio sbito de mal-estar, astenia, febre, cefaleias e dor abdominal 1-2 semanas
aps a infeo da orofaringe OU 3-6 semanas aps infeo da pele (Imptigo)
o Endocardite S. aureus, S. viridans
o Abcesso visceral S. aureus, E. coli, Pseudomonas, Proteus mirabilis
o Shunt-nephritis S. epidermidis
o Pneumonia Pneumococcus, Mycoplasma
o Febre Tifide Salmonella typhi
Vrus: EBV, Parvovrus B19, Varicela, CMV, Coxsackie, Rubola, Sarampo, HBV, VIH
Parasitas: Schistosoma mansoni, Plasmodium falciparum, Toxoplasma gondii, Filria, Triquinosis, Equinococcus e
Leishmania
Fungos: Candida, Ricketsias

PRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN: vasculite que afeta sobretudo crianas entre os 3-10 anos (2x mais os rapazes).
Caracteriza-se por:

Sintomas gerais
Rash simtrico eritematoso maculopapular em surtos de 3-10 dias, c/ intervalos variveis (at 4 meses)
GN com hematria macro (80%) ou microscpica (20%)
S. nefrtico ou nefrtico (ou mesmo IR)
Artrite das grandes articulaes
Dores abdominais tipo clica (pode haver hemorragia digestiva)

Geralmente surge 1-3 semanas aps IRespiratria alta ou GI, que causa deposio de imunocomplexos IgA1 nos capilares
da pele, intestino e glomrulos. Pode ter apresentao aguda ou sequencial (as manifestaes renais aparecem at s 12
semanas aps incio do quadro). Histologicamente surge um padro semelhante ao da D. de Berger. O prognstico depende do
grau de envolvimento renal, com risco de evoluo para DRC de 2-5 %. Os CE no alteram o curso desta GN, sendo o tx
sintomtico. As complicaes intestinais respondem bem aos CE

MANIFESTAES

Hematria macroscpica glomerular (pode, contudo, ser microscpica)

Reteno azotada
Oligria se acentuado, por geral um quadro de LRA oligo-anrica
Edema perifrico edema duro, muitas vezes periobitrio
HTA (60-80%) de intensidade varivel, com tendncia a agravar se a reteno hidrossalina persistir. Em casos graves,
pode originar cefaleias, nuseas e vmitos, ou mesmo Encefalopatia hipertensiva (convulses, em <20%)
Sinais de ICC
Proteinria menos marcada que no sndrome nefrtico

DIAGNSTICO
Laboratorialmente:

Hemoglobina possvel anemia de diluio

Albumina e Protenas totais
Creatinina e Ureia normais ou elevadas
Ionograma hiponetrmia com potssio normal/elevado
Gasimetria acidose
Clcio e Fsforo hipocalcmia e hiperfosfatmia
Complemento C3 e C4 diminudos em 80-90%
CH50, ANA, dsDNA, ANCCA e Ac Anti-MGB doena AI
Urina Tipos II hematria (+++) com/sem proteinria, em nveis no-nefrticos. Podem ainda encontrar-se cilindros
eritrocitrios/granulosos e eritrcios dismrficos

Bacteriologia: pesquisa de Streptococcus na faringe (TASO), Streptoquinase, Streptolisina O e Anti-DNAseB

NOTA: na GN Ps-infecciosa os ttulos de Ac Anti-estreptoccicos esto frequentemente elevados, mas NO uma condio
indispensvel, porque a sua subida pode ser comprometida por tx AB precoce. Assim, a anlise importante para o diagnstico
a diminuio dos valores do complemento (frao C3)
A bipsia renal s est indicada nas seguintes situaes:
1.
2.
3.
4.

Agravamento rpido ou grave da funo renal

Reteno azotada ao fim de 6 semanas
Proteinria nefrtica ou persistente por mais de 6 meses
C3 baixo por mais de 3 meses

TRATAMENTO
Sendo uma doena autolimitada, o tratamento de suporte em internamento:

Controlo da Reteno Hdrica:

o Controlar o balano hdrico, com peso dirio
o Retrio hidrossalina
o Diurticos de ansa (Furosemida)
Controlo da HTA:
o Monitorizao adequada
o Diurticos e/ou Vasodilatadores (Nifedipina ou Amlodipina)
Controlo das Alt. Eletrolticas

PROGNSTICO
Excelente prognstico:

Edema, oligria e HTA melhoram ao fim de 1 semana (90% dos casos)

Hematria macroscpica mantm-se 2-3 semanas (a microscpica pode persistir 1-2 anos)
Proteinria reverte em 6 meses
C3 baixo normaliza em 2-3 meses

Os doentes podem manter hematria microscpica durante 12-18 meses sem que este facto afete o prognstico (desde que
a funo renal, complemente e PA se mantenham normais)

 Considera-se mau prognstico quando: h proteinria com hipoproteinmia, C3 normal, persistncia de reteno azotada e
hematria macroscpica por mais de 4 semanas; C3 baixo por mais de 8 semanas; ou hematria microscpica por mais de 18
meses

Nestes casos a criana deve ser encaminhada para a Nefrologia Peditrica

SNDROME NEFRTICO
Resulta de uma alterao na permeabilidade glomerular, da qual resulta:

Proteinria nefrtica (confere aspeto espumoso urina)

o Urina 24 horas - >40 mg/m2/hora (N: 4 mg/m2/hora) OU >50 mg/Kg/dia (N: 100 mg/ m2/dia)
o Amostra nica de urina rcio protenas/creatinina urinria >2 (N: <0,5 em menores de 2 anos e >0,2 em
maiores de 2 anos)
o Tira teste - +++
Hipoalbuminmia
o Albumina <2,5 g/dL (com Protenas totais <5 g/L)
Edema

Fisiopatologia:

Assim, as principais complicaes do sndrome nefrtico incluem:

Infeo Bacteriana: mais frequentemente PBE, podendo ocorrer tambm spsis, pneumonia, celulite ou ITU. Ocorre
no s pela perda de mediadores do sistema imunitrio, mas ainda agravada pela imunossupresso induzida pela
teraputica
Crise Hipovolmica: pode gerar dor abdominal difusa e violenta pela isqumia mesentrica induzida pelo roubo
circulatrio (mas sem defesa palpao). NO DAR DIURTICOS, porque diminui ainda mais o volume intravascular
Eventos Trombticos: pela hipercoagulabilidade, associado hemoconcentrao induzida pela hipovolmia

Quanto etiologia, o Sndrome Nefrtico pode ser classificado em:

SN PRIMRIO/IDIOPTICO depende da presena de um fator circulante

SN SECUNDRIO alteraes da imunidade
SN HEREDITRIO defeitos estruturais primrios da membrana basal glomerular

A idade do doente pode orientar-nos quanto etiologia:

<3 meses: SN congnito, geralmente hereditrio (tb pode ser secundrio)

3-12 meses: SN infantil, de etiologia varivel
>12 meses: geralmente idioptico

NOTA: Proteinria Transitria ocorre aps exerccio intenso ou em crianas fracas e desidratadas, sendo uma proteinria
baixa; Proteinria Ortosttica surge em crianas com nveis normais de proteinria quando deitados, que aumento em p (se
for persistente pode indicar doena renal)

1 - SN PRIMRIO OU IDIOPTICO
responsvel por >80 % dos SN na criana (90% entre 1-10 anos, 50% em >10 anos)

 Mais frequente entre 2-6 anos, com uma incidncia de 2-7/100.000. mais frequente no sexo masculino
As leses histolgicas mais frequentes so:

Leses Mnimas 80-90% (2x mais no sexo masculino)

Esclerose Segmentar Focal 10%
Glomerulonefrite Mesangioproliferativa 5%

Manifestaes:

Edema mole de declive de manh sobretudo palpebral, estendendo-se aos MI no final da tarde. Geralmente tem
instalao rpida, em 2-3 dias. Pode evoluir para edema generalizado, com anasarca
Diminuio da diurese (possvel anria)
Sintomas gerais so POUCO comuns (quando presentes so sugestivos de causa secundria)
frequente a hx recente de infeo, alergia ou vacinao

Laboratorialmente:

Urina: Tira teste +++ ou proteinria nefrtica (amostra nica ou24 horas). Pode ainda encontrar-se cilindros hialinos
e granulosos e, por vezes, hematria microscpica/macroscpica
Sangue:
o Protenas totais e albumina diminudas
o Hb e Htc podem estar alterados
o Creatinina normal/aumentada
o Sdio diminudo (falsa hiponatrmia)
o Clcio total diminudo (frao ionizada normal)
o Colesterol e triglicridos aumentados
o Proteinograma com frao gama diminuda (IgA, IgG) e frao 2 aumentada

NOTA: a 2-macroglobulina uma protena de grandes dimenses, pelo que no filtrada pelo rim. Assim, com a eliminao
de grande quantidade das protenas plasmticas, a sua concentrao vai aumentar. Isto ainda potenciado pelo aumento da
sua produo heptica (resposta do fgado)

o Fibrinognio e fatores I, II, V, VII, VIII, X, XIII aumentados

o ATIII, protena C, protena S e plasminognio diminudos
Investigao etiolgica:
o Complemento C3, C4, CH50
o Serologias infeciosas hepatite B, hepatite C, HIV
o Estudo gentico
o Bipsia renal indicada nas seguintes situaes:
1. Idade de apresentao <1 ano
2. Persistncia de reteno azotada (excluindo crise hipovolmica)
3. HTA persistente ou Degradao da funo renal mantidas ou hematria macroscpica
4. C3 e C4 baixos
5. Corticorresistncia
6. Alteraes das serologias infeciosas
7. Monitorizao dos efeitos secundrios dos Anti-calcineurnicos

Tratamento:

Dieta NORMOproteica, com restrio de sdio

Corticoterapia Prednisolona
(Eventualmente):
o Diurticos isolados - risco de hipovolmia e LRA
o Albumina no caso de crise hipovolmica ou oligria (pode juntar-se Furosemida)
o Imunossupressores - sobretudo em recidivas mltiplas, corticodependentes ou corticorresistentes

A resposta corticoterapia o fator de prognstico MAIS IMPORTANTE:

Corticossensvel boa resposta corticoterapia

Recidivante Mltiplo corticossensvel com >4 recidivas por ano (ou >2 recidivas em 6 meses)
Corticodependente recidiva durante a reduo da corticoterapia ou nas primeiras 2 semanas aps o seu fim
Corticorresistente no responde aos corticoides
o Considera-se SN Persistente caso no responda corticoterapia aps 6 semanas, ou aps 4 semanas se esta
for em alta dose + 3 pulsos de MP

Em 80% dos casos ocorre Remisso Completa (proteinria negativa durante 3 dias consecutivos). Contudo, esta taxa varia
consoante a etiologia:

Doena de leses mnimas (93%)

Glomerulosclerose Focal e Segmentar (30%)
Glomerulonefrite Mesangioproliferativa (56%)
Glomerulonefrite Membranoproliferativa (7%)

Nos doentes que so corticossensveis, 70% recidiva e 60% torna-se recidivante mltiplo ou corticodependente (nos doentes
corticodependentes ocorre progresso para DRC terminal em 40-50% dos casos, necessitando de transplantes renal 30-50%
recidivas ps-transplante)

2- SN SECUNDRIO
Resulta de alteraes do sistema imunitrio, podendo ser causado por:

Doenas sistmicas: LES, PHS, vasculites, sarcoidose, diabetes, obesidade,

Infees: Sfilis, Toxoplasmose, CMV, VHB, VHC, HIV, Malria,
Frmacos: Sais de ouro, Penicilamina, Mercrio, Captopril, AINEs,
Neoplasias: Linfomas, Leucemias,

Deve ser feita medio do complemento, de auto-anticorpos, serologias infeciosas, e se necessrio, bipsia renal

3 SN HEREDITRIO (<6 MESES)

Ocorre por alterao dos genes codificadores de protenas que participam no desenvolvimento e estrutura dos Podcitos
(clulas epiteliais glomerulares) e da Fenda interpodocitria
O diagnstico depende de um estudo gentico orientado, sobretudo em casos de SN corticorresistente ou SN congnito
O SN hereditrio NO responde imunossupresso o tratamento passa pelo controlo das manifestaes, otimizao
nutricional, controlo da dislipidmia, preveno e tratamento de infees e preveno de tromboembolismo
Ocorre evoluo para DRC terminal a curto/mdio prazo, necessitando SEMPRE de Transplante renal geralmente o risco
de recidiva no perodo ps-transplante baixo
Diagnstico pr-natal sugestivo se existirem nveis elevados de -fetoprotena materna

DOR ABDOMINAL NO SN:

Crise Hipovolmica
Peritonite Primria
Trombose da Veia Renal
Processo Abdominal Agudo

Para calcular a TFG na criana utiliza-se a Frmula de Schwartz:

N: >80 mL/min/1,73m2
O valor do K varia consoante a idade da criana

TRAUMA EM PEDIATRIA
Principais causas de morte infantil:

<1 ano infees

>1 ano traumatismos/acidentes (sobretudo viao) (metade das mortes em pediatria)

Representa 10% internamentos peditricos em enfermaria, 15% internamentos peditricos UCI

80% so traumatismos fechados traumatismos abertos so geralmente fatais
Traumatismo mais frequente das crianas da Cabea (67%), porque proporcionalmente maior relativamente ao resto do
corpo (em <2, representa 25% da superfcie corporal)
NOTA: segue-se membros (22%), Trax (18%), Abdmen (17%) e Coluna (3%)
Particularidades da criana:

Crebro das crianas no est totalmente mielinizado (leso axonal difusa) e tem quantidade de gua importante
edema cerebral e HIC so mais frequentes que no adulto
Perdem a autorregulao da presso de perfuso cerebral, pelo que as leses isqumicas so frequentes
Como tm < massa corporal, absorvem mais energia do traumatismo por unidade de rea, sendo que tero mais leses
sistmicas que um adulto com o mesmo traumatismo
Maior perda de calor e risco de hipotermia, por maior proporo superfcie corporal/volume corporal
Como osso no est totalmente calcificado, tm mais leses internas (mesmo sem fratura)
Como esto mais desprotegidos, rgos intra-abdominais so mais suscetveis a contuses

Principais causas de traumatismos:

Acidente de viao (+ frequente)

Atropelamento
Impacto
Maus tratos (sobretudo <4 anos)
o Em adolescentes, so mais frequentes os acidentes e as agresses

TIPOS DE TRAUMATISMO
ACIDENTE DE VIAO
Vrias foras de compresso e cisalhamento:

Impacto Traseiro travagem brusca ou impacto traseiro/frontal, condicionando leses/golpe de chicote (cabea para
a frente e depois para trs). Tem risco de provocar leses graves da coluna cervical
Impacto Lateral associado a fratura da clavcula, bacia e fmur. Se embate esquerdo, associado a fratura/leso
esplnica; se embate direito, associado a contuso heptica ou renal

O cinto de segurana pode causar contuso toraco-abdominal, fratura do pncreas ou bao e rutura de pedculos e vsceras
ocas
O airbag pode causar asfixia

QUEDAS
Suspeitar de leso da coluna sobretudo em quedas entre 3-6 metros NO mobilizar a criana sem estabilizao cervical
Sndrome de Don Juan: queda com 1 ponto de impacto nos ps, com fratura dos calcneos, tibio-trsica joelho e/ou anca
eleses medulares por compresso

BICICLETA
Fratura dos ossos do punho e mo (menos frequente no ombro)
Pode haver TCE e leso do abdmen superior (queda sobre o guiador)

MAUS TRATOS
Sobretudo em <2 anos
Pode ser potencialmente grave (sobretudo TCE) e cursa com mecanismos de hipxia-isqumica (ex: hemorragias retinianas
no Shaken Baby Syndrome)
Suspeitar quando:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

Hx dos pais no se coaduna com a gravidade e/ou localizao das leses

Criana est mal cuidada (higiene, roupa)
Equimoses em vrias fases de evoluo
Fraturas mltiplas em diferentes estdios
Fraturas em espiral de ossos longos
Leses peribucais, anais ou genitais
Queimaduras bem delimitadas
Leses bizarras, como queimadura de cigarro, mordeduras, marcas de cimento ou corda

ABORDAGEM DA CRIANA TRAUMATIZADA

ANAMNESE
Acidente: se algum assistiu, se houve capotamento (deslocamentos mltiplos e violentos), se a criana foi projetada (>300%
de ter leses), estado do carro e estado dos restantes ocupantes
Queda: altura, superfcie de embate
Atropelamento: tipo de veculo e velocidade
Leso por Impacto: objeto, peso e altura de que caiu

AVALIAO E ESTABILIZAO - ABCDE

A VIA AREA

Na suspeita de leso da coluna cervical, NO se faz extenso do pescoo, mas sim subluxao da mandbula (impede
a queda da lngua)
Pode utiliza-se tubo orofarngeo

B RESPIRAO

Avaliar:
1. Auscultar
2. Sat O2
3. Movimentos respiratrios
4. Desvio da traqueia
5. Palpao do pescoo
Indicaes para Entubao Orotraqueal:
1. Glasgow <9
2. Risco de obstruo da via area (trauma importante da face, fratura/queimadura extensa com edema)
3. Oxigenao e/ou ventilao ineficaz
4. Deteriorao neurolgica, com descida do Glasgow em >3 pontos

C CIRCULAO

Avaliar:
1. FC (aumentada se m perfuso suspeitar de choque!)
2. TRC
3. PA
4. Dbito urinrio
Em caso de choque:
1. Repor volmia SF em blus de 5-10 min (10 mL/Kg 2x), com possibilidade de repetir (4 blus, geralmente)

2.
3.

Cloreto de Sdio Hipertnico (NaCl a 3%, 3 mL/Kg) usado sobretudo em caso de TCE para tx HIC
Administrao de sangue, em caso de no corrigir com o SF (se no se conhece o grupo sanguneo, dar 0Rh)
Chamar cirurgio laparotomia exploradora (pode fazer-se antes eco abdominal para procurar lquido intraperitoneal)

NOTA: no se do quantidades to grandes de soro como na spsis e desidratao pelo risco de hemodiluio e diminuio da
perfuso e entrega de O2

As leses intra-cranianas raramente so choque hipovolmico

Mesmo com TCE, tem de se seguir esta ordem de avaliao!

D NEUROLGICO

Estado de Conscincia
o Escala de Glasgow 1) abertura de olhos; 2) melhor resposta verbal; 3) melhor resposta motora
o Escala AVPU permite detetar Glasgow <9, limite a partir do qual a criana no consegue manter a via area
e tem de ser entubada e ventilada. Considera-se um Glasgow <9 se tiver um P ou U. No caso de assimetria,
valoriza-se a melhor resposta!
A Alert
B Verbal
P Pain (avaliado no esterno ou protuberncia frontal estimular os membros pode ativar reflexos
medulares)
U Unresponsive
Pupilas
o Anisocria faz suspeitar de pr-encravamento
Postura 2 tipos de postura que apontam para leso intracraniana grave:
o Descorticao flexo dos MS e extenso dos MI
o Descerebrao MS em extenso completa e rotao externa
Sinais de HIC
o Fontanela hipertensa
o Anisocria
o HTA (para manter a presso de perfuso)
o Bradicardia
o Bradipneia
NOTA: Trade de Cushing HTA, Bradipneia e Bradicardia

Tx da HIC:
o Mscara hiperventilao permite eliminar mais CO2, sendo que a hipocpnia causa vasodilatao cerebral
e contribui para diminuir a PIC
o Tx Hiperosmolar NaCl 3% (3mL/Kg IV em 5 min) ou Manitol (0,25 g/Kg IV em 20 min)

E EXPOSIO

Exame total do corpo

Pesquisa de leses ocultas despir integralmente a criana
Exame do dorso
Temperatura corporal crianas muito sensveis hipotermia (menos reativas, hipotenso, arritmias para <34 C e
alteraes da coagulao)

EXAMES COMPLEMENTARES
Obrigatrios no trauma infantil
Laboratorialmente: hemograma, Ureia, Creatinina, Ionograma, AST/ALT, LDH, Amilase (despiste de contuso heptica ou
trauma do pncreas), Gasimetria com lactatos, TP, aPTT e fibrinognio
Imagiologia:

TC-CE exame de eleio, para todos os traumatismos com Glasgow moderado (9-13) ou grave (<9)
Rx coluna cervical (PA e perfil), trax e bacia
Eco abdominal
Fundoscopia (se suspeita de maus tratos)

 O Rx do crnio no tem qualquer valor, porque as fraturas nem sempre esto associadas a leses intracranianas, e h leses
intracranianas sem fratura associada reservado para quando a TC no est disponvel, traumatismo penetrante ou suspeita
de fratura com afundamento
Nos casos de suspeita/confirmao de fratura da base do crnio NO deve ser colocada SNG, sob risco de introduzir a sonda
na cavidade craniana usa-se antes Sonda Orogstrica
Diferenas entre Hematomas Epidural e Subdural:

Hematoma Epidural

Hematoma Subdural

Biconvexo
Rutura de artria (disseca mais o espao)
Drenagem urgente!
Bom prognstico (raramente leso do parnquima)

Meia-Lua/Crescente
Rutura de veia (sangra lentamente)
No emergncia - s drena se muito volumoso ou
desvio da linha mdia
Mais sequelas, por pontos de contuso

Crianas tm pescoo pequeno (sobretudo <4 anos, pelo que raramente tm traumatismo da coluna cervical. Ainda assim,
suspeitar em quedas de grande altitude ou acidentes aparatosos
Leso SCIWORA (Spinal Cord Injury WithOut Radiologic Abnormality) leso a nvel da medula sem qualquer
fratura/alterao radiolgica. Por essa razo, no se retira o colar cervical logo aps o exame, devendo esperar-se que a criana
acorde e movimente o pescoo, sem manifestar dor nas apfises espinhosas, e que movimente os 4 membros

TRAUMATISMO CRANIOENCEFLICO
a principal causa de morte na criana politraumatizada, e o traumatismo isolado mais frequente (sobretudo os ligeiros)
Gravidade determinada pela escala de Glasgow:

Ligeiro

Moderado

Grave

14-15

9-13

Indicaes para Neurocirurgia:

1.
2.

3.

Hematoma epidural ou subdural com efeito de massa e desvio da linha mdia

Fratura do crnio complicada com
a. Afundamento > espessura da calote
b. Esqurolas
TCE aberto

Num TCE ligeiro devem identificar-se leses com necessidade de cirurgia/follow up, e limitar exames desnecessrios
Em <2 anos deve ter-se ateno especial (mesmo quando parece ligeiro) porque podem fazer leses considerveis em
pequenos acidentes, e a faixa mais frequente dos maus-tratos

ABORDAGEM TERAPUTICA TCE LIGEIRO

Exame geral:

Hematoma epicraniano na regio parietal tem mais risco, por leso da artria menngea mdia
Equimoses na fratura da base do crnio so mais frequentes na regio peri-orbitria e mastide
Rinorrquia fita de glicmia, se positivo corresponde a lquor
Hemotmpano e otorrquia

Exame neurolgico
TC a leso intracraniana improvvel na ausncia de:
1.
2.
3.
4.

Alterao do estado de conscincia

Dfice neurolgico
Vmitos persistentes
Alterao do comportamento

5.
6.
7.

Hematoma epicraniano (sobretudo parietal e

temporal)
Coagulopatia
Fratura da calote

Repetir a TC se:
o Agravamento do estado durante o internamento
o No TCE moderado antes da alta, se a primeira TC foi muito precoce (<6 horas9

Indicaes para internamento:

Anamnese

Sintomas

EO

Perda de
conscincia >1 min
Convulses
Fatores de risco
Mal-esclarecido

Amnsia
Cefaleias
moderadas/graves
Vmitos
peristentes (>3)

Glasgow 13 ou
Sinais focais
Convulses
Leso penetrante
Perda de LCR
Leses associadas

Imagiologia
Fraturas do crnio
TC com alteraes

Outros
Impossibilidade de
realizar TC,
estando indicada
Falta de apoio
social/familiar

Cuidados no internamento:

Monitorizao (FC, FR, Sat O2 contnua, PA 1/1 h, estado de conscincia/Glasgow/pupilas 2/2 h)

Cabea elevada na linha mdia (evitar HIC)
Manter Sat O2 >95%
Restrio de aportes (2/3 das necessidades) SF (ou em dextrose se glicemia <150 mg/dL)
Analgesia eficaz Paracetamol (6/6 h ou 8/8 h) + Tramadol (8/8 h ou SOS)
Manter normoglicmia e nutrio entrica
Antipirtico em SOS

Durante do internamento:

24 horas

6 horas
TCE ligeiro com GCS 15
Sintomtico
Sem fratura

TCE ligeiro com fratura

GCS 14
Confuso
Sem leso intracraniana

Recomendaes para alta:

Vigilncia 24 horas por adulto responsvel

Regressar ao SU se:
1. Sonolncia exagerada
2. Confuso
3. Irritabilidade exagerada
4. Alterao comportamento habitual
5. Vmitos persistentes
Consulta de neurocirurgia se TCE com fratura

6.
7.
8.
9.
10.

Cefaleias persistentes
Convulses
Assimetria da fora muscular
Alterao da marcha
Respirao anormal

TUBERCULOSE
EPIDEMIOLOGIA
a principal causa de morte por doena infeciosa isolada (8 causa de morte no mundo)
1/3 da populao infetada 59% na sia, 26% em frica (> taxa de incidncia e de mortes. 39% so em VIH+), 4,3% na Europa
e 3% na Amrica
Em 2011 estimam-se 8,7 milhes de novos casos
20% dos casos (3,7% dos novos casos) so por TB-MR (10x mais na Europa de Leste e sia Central)

Principais fatores que contribuem para a MR so a m adeso tx, prescrio inadequada da medicao e fornecimento
irregular de frmacos (PVD)
Agravado pela natureza da bactria, j que esta s se replica a cada 15-20h (altura em que o frmaco eficaz)
As resistncias podem ser Primrias (transmisso de estirpes resistentes mais frequente nas crianas, por ser
paucibacilar) ou Secundrios (pessoas que realizam tx inadequada)

TB em idade peditrica representa 6% de todos os casos

A TB na criana, ao contrrio do adulto, demonstra transmisso recente (rastrear contactos prvios!)

Assim, o estudo da TB peditrica um marcador sentinela da transmisso recente na comunidade e na aferio da

qualidade e eficcia das medidas de controlo implementadas na luta contra a TB

90% dos novos casos e 99% das mortes ocorrem em PVD nos PD ocorre em imigrantes, toxicodependentes, sem-abrigo e
VIH+ (doentes mais bacilferos)
Risco de uma criana desenvolver TB, nos PVD, de 2-5%
Nas crianas, afeta igualmente ambos os sexos (nos adultos afeta mais o sexo masculino)
Na Europa verifica-se que os pases ocidentais tiveram diminuio de 10-100x da incidncia, enquanto que os pases orientais
tiveram um incremento at 2002, e um ligeiro decrscimo depois disso
Em Portugal o n de novos casos diminuiu nos ltimos 20 anos, mas ainda est acima de outros pases europeus (sobretudo
grupos etrios mais jovens). Verifica-se uma > incidncia nos centros de Porto, Lisboa e Setbal (> densidade populacional e
mais imigrantes residentes)

TRANSMISSO E PATOGNESE
Vias de transmisso:

Respiratria representa 95% dos casos. O m. tuberculosis vivel 24 horas em condies viveis espaos fechados,
sem ventilao nem luz solar
Raramente: via oral, cutnea ou congnita

Crianas <12 anos raramente so contagiosas

Ao atingir as pores distais da via respiratria, o bacilo constitui o Foco Primrio de inoculao -> nas primeiras 2 semanas,
por imaturidade imunolgica infantil, ele multiplica-se livremente nos macrfagos, destruindo-os -> depois drenado por via
linftica e sangunea DISSEMINAO LINFO-HEMATOGNEA, que pode determinar tuberculose noutros rgos (ou miliar) em
<3-6 meses
Frequentemente o n de bactrias envolvido baixo, pelo que os focos formados no tm traduo clnica inicial (pode, mais
tarde, originar TB Ps-primria por reativao rara em idade peditrica por ocorrer, geralmente, vrios anos aps a primoinfeo)
A doena, na criana, deve-se continuidade da reao inflamatria intensa das primeiras 4-8 semanas, granuloma local
com necrose caseosa, bactrias nos gg mediastnicos e disseminao linfo-hematognea
A TB pode ser dividida em 3 estadios:
1.

EXPOSIO TUBERCULOSE implica contacto prximo com um doente bacilfero

2.

TUBERCULOSE INFEO passa a existir evidncia de infeo (prova tuberculnica positiva), apesar de o doente no
estar doente do ponto de vista clnico, radiolgico ou laboratorial (no se consegue isolar o bacilo). NO contagiosa,
mas exige tx para diminui o risco de progresso para TB clnica

NOTA: a progresso para TB clnica tanto maior quando mais nova for a criana 43% em <12 meses, 24% em 1-4 anos, 16%
na adolescncia e 5-10% em adultos
3.

TUBERCULOSE CLNICA presena de manifestaes clnicas

NOTA: em idade peditrica, a TB primria mais frequente que a TB por reativao

MANIFESTAES CLNICAS
50% dos casos so assintomticos (s com alteraes radiolgicas)
Manifestaes Gerais (incio insidioso):

Febre baixa vespertina

Anorexia e Emagrecimento/m progresso ponderal (teis para monitorizar eficcia tx)
Fadiga fcil
Sudorese noturna
Perturbao do sono
Eritema nodoso e Queroconjuntivite flictenular (menos comuns em crianas)

Manifestaes Locais - a TB mediastinopulmonar a apresentao mais frequente em idade peditrica!

TB MILIAR
o Resulta da disseminao hematognea do bacilo, podendo afetar todos os
rgos/serosas
o Surge febre alta e prostrao intensa
o Ao EO destaca-se fervores de finas bolhas dispersos (dois hemitraxes),
hepatoesplenomeglia e tubrculos coroideus fundoscopia
o O Rx mostra infiltrados granulares intersticiais dispersos por todo o
parnquima (tpico!)
o A prova tuberculnica muitas vezes negativa
o Atualmente rara (BCG)
MENINGITE TUBERCULOS
o a principal causa de morte/incapacidade grave por TB na criana (apesar de rara)
o Surge nos primeiros 9 meses aps o contgio, tendo um incio insidioso
o As manifestaes so de meningite
o PL mostra lquido lmpido com padro de infeo bacteriana, e tendncia para formar retculos de fibrina
(onde os bacilos se encontram aprisionados)
o Na TC surgem granulomas no tecido cerebral (geralmente na base do crebro), que podem originar bloqueio
drenagem do LCR (com hidrocefalia) e compromisso dos pares cranianos (frequentemente do VII par).
Podem tambm ocorrer enfartes cerebrais por vasculite
TB ENDOBRNQUICA
o Ocorre por compresso ou invaso da rvore traqueo-brnquica por adenopatias mediastnicas e pelo
processo inflamatrio adjacente
o Algumas adenopatias podem fistulizar, com libertao de contedo caseoso e formao de pneumonias
tuberculosas
o Surgem sintomas de obstruo das vias areas, com sibililos ou abolio do MV ao EO
o Os lactentes e crianas tendem a apresentar clnica mais exuberante por terem um dimetro menor das vias
areas
o Rx mostra adenopatias de grandes dimenses, zonas de hiperinsuflao (obstruo parcial) ou atelectasias
(obstruo completa)
FORMAS MEDIASTINO-PULMONARES COMPLICADAS
o Ocorrem por evoluo do complexo primrio, sendo mais frequentes em crianas mais velhas
o Pode formar uma fstula para um brnquioo, ocorrendo broncopneumonia caseosa que pode evoluir para
pneumonia caseosa
o Pode fistulizar para o espao pleural, formando um derrame pleural tuberculoso (ou por continuidade da
inflamao). rara antes dos 6 anos, sendo unilateral
o Pode cavitar, podendo surgir hemoptises
FORMAS EXTRA-PULMONARES

o
o

LINFADENITE CERVICAL (ESCRFULA) adenopatias cervicais (tambm cabea e axilas) bilaterais, que podem
fistulizar para pele. So adenopatias de longa durao, consistncia firme, com fixao aos planos adjacentes
e indolores. a forma extra-pulmonar mais frequente (porque a TB infantil, sendo primria, comea por uma
multiplicao ganglionar)
TB OSTEO-ARTICULAR incio insidioso, com dor localizada, edema local e impotncia funcional. Se atingir
os ossos da coluna e bacia, com deformaes associadas, designa-se Mal de Pott
TB CONGNITA pode ocorrer por via hematognea (passagem transplacentria, rutura de granuloma
transplacentrio ou no aparelho feminino, com spsis neonatal) ou por forma respiratria, ao inalar ou
deglutir lquido amnitico rico em bacilos (quando rutura de granuloma para a cavidade amnitica ou
durante o parto, com dificuldades respiratrias importantes com incio 1 ms aps o nascimento). Para se
diagnosticar TB congnita necessrio existir TB materna confirmada e ausncia de contacto posterior ao
nascimento entre o beb e a me/outro familiar. O exame anatomo-patolgico da placenta muito til

NOTA: o rastreio de TB na grvida no benfico porque existem muitas pessoas saudveis com prova tuberculnica positiva
(exigiria tx desnecessrio) e a Rx no deve ser usada na grvida

DIAGNSTICO
Principais dificuldades no diagnstico:

Poucos bacilos nas secrees brnquicas (porque a doena se localiza sobretudo nos gg linfticos) por essa razo, a
infeo na criana designada Paucibacilar
Dificuldade em ter tosse eficaz dificuldade no exame bacteriolgico
Exames culturais lentos, sem resposta em tempo til

Os sintomas de obstruo brnquica e de queixas sistmicas so mais marcados nas crianas (adolescentes tm quadros
mais tpicos de adultos)
A nica imagem radiolgica tpica da TB a de tuberculose miliar
O Rx de perfil no aumenta a capacidade diagnstica e a TC, pela sua grande sensibilidade, no deve ser usada pelo alto
nmero de falsos positivos

EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNSTICO

BACTERIOLOGIA

Obteno da amostra
o Expetorao difcil de obter nas crianas e de m qualidade (saliva), sendo mais til nos adolescentes!
Necessrio colher 3 amostras (3 manhs consecutivas)
o Suco gstrico implica internamento 3 noites (colheita a cada uma das 3 manhs, exigindo jejum de 8 horas
de noite o peristaltismo est diminudo, com maior quantidade de secrees pulmonares no estmago) e s
<50% positivas a amostra deve ser tamponada com bicarbonato de sdio e analisada em <15 minutos ou
congelada
o Lavado Bronco-alveolar tem rentabilidade ainda <. S tem indicao se for necessria BF por outro motivo
o Expetorao induzida - vrios estudos mostram rentabilidade superior ao suco gstrico (2x), sendo seguro e
bem tolerado. Risco de broncospasmo pode ser utilizado com salbutamol prvio
o Em casos especficos, pode ser usado aspirado ganglionar, gg excisado, pleura, lquido pleural, LCR ou urina

Exame direto feito com colorao Ziehl-Nielsen (+ se >5x103 105 microorganismos/ml) 95% negativos em crianas
- a colorao de BAAR no patognomnica de nenhum agente!

Cultura em meio de Lowenstein-Jensen (+ se >10-100 microorganismos positivo em 40% das crianas e 70% dos
latentes). necessrio esperar 4-8 semanas para o resultado, mais 4-8 semanas para TSA

Culturas rpidas por mtodos radiomtricos (ou colorimtricos) como BACTEC - cultura em meio lquido com cido
palmtico marcado com carbono 14. Crescimento em 1-3 semanas, com possibilidade de fazer testes de sensibilidade.
No entanto, muito caro e no permite caracterizar a morfologia das colnias (exige meio de cultura simultneo)

PCR permite a identificao de sequncias alvo do DNA do bacilo, diretamente a partir de amostras clnicas, ou a partir
de culturas. Resultados em 1-2 dias. Positivo em amostras com 10 bacilos. Sensibilidade de 40% em amostras clnicas,
60% quando combinada com a cultura. No entanto, no permite estudo de sensibilidade, d resultados positivos
mesmo com bacilos mortos, caro e exige material sofisticado

CITOLOGIA e HISTOLOGIA

Citologia til particularmente na linfadenite tuberculosa, com resultado em poucas horas (usar agulha de aspirao
muito fina para evitar formao de fstulas)

Pode ser feita histologia de pleura, pericrdio, peritoneu ou gnglio excisado

EVIDNCIA DE CONTACTO IMUNOLGICO testes que NO dependem da presena do bacilo, evidenciando contacto prvio

PROVA TUBERCULNICA
o Em idade peditrica muitas vezes usado para iniciar tx, sendo dos principais meios de diagnstico
o Injeo intradrmica de 0,1 ml de tuberculina no tero mdio da face anterior do antebrao esquerdo, sendo
a leitura feita s 72 horas, com medio do dimetro transversal (e no longitudinal, que pode variar com os
movimentos do antebrao) da indurao (e no do halo eritematoso) em mm. Os valores significativos so:
No vacinados: > 5 mm
Vacinados: > 10 mm
Consideram-se ainda significativas as provas em que, mesmo com dimetros de indurao
inferiores, se observem vesculas ou necrose ou qualquer grau de indurao em crianas HIV+ ou
imunocomprometidas
o Causas de resultados falsamente negativos (25%) incluem:
Fase inicial de TB
Infeo por HIV ou outra imunodeficincia
Infeo viral recente (3 meses) sarampo, papeira, varicela, influenza
Vacinao recente com vrus vivos (3 meses) - sarampo, papeira, rubola, poliomielite
Dfices nutritivos e metablicos malnutrio, hipoproteinmia, insuficincia renal crnica
Tx imunosupressora, incluindo CE
o Falsos positivos podem surgir pelo Fenmeno de Booster (acentuao da resposta em testes repetidos em
indivduos nos quais os testes se tinham atenuado)
o Tem baixa especificidade pois h uma banda de valores sobreponveis entre a reao vacinal e a infeo

TESTE DE INTERFERO- (QuantiFERON TB Gold e T-SPOT)

o

Testes in vitro realizados em amostras de sangue perifrico, que medem a produo de interfero- pelos
linfcitos previamente sensibilizados, em resposta a antignios proteicos especficos de M. Tuberculosis
(ESAT6 e CFP-10)

Mais especficos e menor reao cruzada com vacina BCG e micobactrias atpicas

Especialmente teis em HIV+

S necessitam de uma visita

Ainda no recomendados em guidelines para utilizao de rotina em crianas

NOTA: ambos podem ser negativos nas fases iniciais de doena

TERAPUTICA
TRATAMENTO DA EXPOSIO (QUIMIOPROFILAXIA)

Antes da instituio tx faz-se Rx trax e prova tuberculnica

Indicao de quimioprofilaxia se:
1. Idade <5 anos
2. Imunodeficincia congnita ou adquirida
3. Doena grave
4. Tx prolongada com CE (>1 ms) ou outros imunossupressores
Utiliza-se Isoniazida (H) - durante o perodo de contgio + 8 semanas
Observao clnica mensal (evoluo para doena e toxicidade frmacos)
Antes de suspender teraputica. repete prova tuberculnica - se positiva tratar como TB infeo
Se TB resistente, profilaxia de acordo com padro de resistncia
No caso de RN de mes bacilferas, a tx deve estender-se at 3 m aps a me deixar de ser bacilfera, e no deve fazer
BCG antes da prova teraputica ps-tratamento. A me pode amamentar desde que tenha um bom estado clnico

TRATAMENTO DA TB INFEO

Faz-se Isoniazida (H) + Rifampicina (R) durante 3 meses OU Isoniazida durante 6 meses
Implica excluso de doena (avaliao clnica, Rx, pesquisa de BK no suco gstrico e avaliao laboratorial bsica)

Observao clnica mensal (evoluo para doena e toxicidade de frmacos), repetindo Rx se houver dvida de
progresso para doena
No final repete avaliao clnica e radiolgica - se positiva tratar como TB doena
Reobservar 6 meses aps terminar teraputica
Se TB resistente, teraputica de acordo com padro de resistncia (incluir sempre no mnimo 2 drogas a que o
microorganismo seja sensvel) se existir resistncia Isoniazida, deve-se juntar desde incio Estreptomicina ou
Etambutol

TUBERCULOSE DOENA

Avaliao clnica, analtica e radiolgica antes de iniciar tratamento

O tratamento depende do local afetado:
o TB Pulmonar ou Linfadenite tuberculosa: Isoniazida + Rifampicina + Pirazinamida (Z) (+ Etambutol) (E)
durante 2 m, seguidos de Isoniazida e Rifanpicina durante 4 meses
O Etambutol adicionado em criana mais velha ou proveniente de pases com taxas de resistncia
elevadas
NOTA: o Etambutol no usado em <5 anos por dificuldade em avaliar alteraes visuais

Evitar estreptomicina em tb no resistente

Avaliao mensal, com controlo do peso
Controlo radiolgico no final, com reobservao nos 6 meses seguintes
o TB Miliar/Meningite TB/TB Renal: H + R + Z + E (2 meses), seguidos de H + R (7 meses, mnimo).
o TB Osteoarticular: manter o tx pelo menos 12 meses
Corticoterapia indicada em:
o TB Miliar
o Meningite TB
o TB com envolvimento das serosas (pleura, pericrdio, peritoneu)
o TB Endobrnquica com perturbaes ventilatrias

Utiliza-se Prednisolona (1-2 mg/Kg/dia) durante 3 a 4 semanas (no incio do tx), com reduo gradual do frmaco
durante 2 semanas reduz sequelas fibrticas e os processos cicatriciais estenosantes

necessrio seguimento mensal obrigatrio, repetindo Rx trax no final do tx as alteraes radiogrficas demoram
muito tempo a desaparecer, sendo que, no caso das adenopatias, podem demorar 3 anos a regredir

UROPATIAS CONGNITAS
De todos os diagnsticos de Dilatao Pielocalicial Pr-Natal, 80% no correspondem a patologia (so situaes evolutivas)
Qualquer erro no desenvolvimento da vascularizao renal pode originar displasias qusticas e multiqusticas, podendo
manifestar-se no aparelho urogenital, genital baixo ou intestinal terminal
Quando no so detetadas na fase pr-natal, acabam por se manifestar mais tarde como infees urinrias de repetio,
que levam ao estudo ecogrfico
A sintomatologia muito vasta e inespecfica, podendo apresentar-se como infees urinrias, massa abdominal ou dor
abdominal recorrente
NOTA: hidronefrose esquerda pode impedir a distenso gstrica e causar atraso de crescimento
Diagnstico:

Ecografia Renal e Vesical

Parnquima renal - diferenciao corticomedular, espessura, displasia e deformao
Vascularizao - eco-doppler
Deteo de hidronefrose - dilatao do aparelho excretor e classificao quanto ao contedo (puro ou no-puro)
Parede vesical - espessura, regularidade, divertculos e contedo

Exames Funcionais Quantitativos

Cintigrafia Renal DMSA - faz a colorao do parnquima renal
Renograma Isotopico MAG3 ou DTPA - possibilita a explorao do aparelho excretor
Y Cistografia
NOTA: os exames funcionais quantitativos envolvem nveis baixos de radiao (inferior a um Rx de Trax)

Exame Morfolgico
URO RM - fraca disponibilidade
TAC
Uretrocistografia miccional
Endoscopia (Cistoscopia)

OBSTRUO PIELO-URETERAL OU SNDROME DE JUNO

Resulta de estenoses na passagem do bacinete para o uretero. Estas podem ser:

Intrnsecas estenose ou insero alta do uretero

Extrnsecas vascular ou por fibrose

Causa frequente de hidronefrose

Manifestaes clnicas:

Dor abdominal
Massa abdominal
Infeo urinria
HTA
Hematria

Diagnstico Pr-Natal:

feito por ecografia

Corresponde a 10-15% diagnsticos pr-natais no grupo das dilataes pielocaliciais moderadas a graves
80% da peilectasias pr-natais so funcionais

Diagnstico Ps-Natal:

Faz-se por Renograma MAG3 ou DTPA, com prova diurtica

feito a partir das 4-6 semanas de vida, altura em que j existe maturidade renal suficiente para os resultados
serem valorizados

Observa-se uma hipofuno diferencial, com uma Curva de Obstruo (ureter no consegue eliminar todo o
istopo), e sem resposta prova diurtica

Classificao da dilatao:

Tratamento cirrgico, na fase pr-clnica, fazendo-se Pieloplastia/Pieloureterostomia (remoo da estenose e

reconstruo da juno) podemos ficar com dilataes do clice residuais, desde que no haja dfice funcional exagerado

DISPLASIA RENAL
Subdivide-se em duas entidades: Rim Multiqustico Displsico e Displasia Slida

RIM MULTIQUSTICO DISPLSICO

Surge quando o rim no se chega a formar toda a estrutura est substituda por quistos de vrios tamanhos (rim no limiar
de assimetria renal logo nascena 1 cm bipolar) surge hipertrofia e hiperfuno compensadoras
Em 20% dos casos faz parte de uma uropatia complexa, o que implica sempre uma pesquisa sistemtica do funcionamento
de todo o restante aparelho urinrio
Os rins costumam ser absorvidos aos 2 anos. Caso se mantenham, podem originar massa, hematria e HTA
Tm risco de malignizao tardia pelo que, quando no h a reabsoro at aos 2 anos, faz-se Nefrectomia

DISPLASIA SLIDA
Erro mais tardio na formao do rim, que leva a indiferenciao cortico-medular, assimetria e hipoplasia renal
No representa uma malformao, mas sim um risco de nefropatia de refluxo ou de insuficincia renal

MEGAURETERO
Patologia frequente que resulta de uma dilatao ureteral
Como est muito prximo da bexiga, est associado a infees urinrias graves de repetio (na ecografia observam-se
contedos no-puros)
Existem 3 tipos:
Obstrutivo

Refluxivo

Noobstrutivo/Norefluxivo

O Megauretero No-obstrutivo/No-refluxivo uma entidade exclusivamente infantil a imaturidade do sistema de

peristaltismo leva a uma adinamia do ureter, com consequente dilatao. NO cria compromisso funcional para o rim
Diagnstico:

Renograma observa-se dilatao do aparelho excretor, mas na fase excretora da prova diurtica a excreo igual
ao uretero normal!

Ecografia observa-se o megaureter volumoso, com um eixo longitudinal que vai desaparecendo medida que a
criana cresce (normaliza aos 3 anos) caso no desaparea, deve-se pensar noutro tipo de megauretero (obstrutivo
que ainda no tem traduo clnica)

O tratamento cirrgico, com reimplantao ureteral

REFLUXO VESICO-URETERAL (RVU)

Patologia frequente, em que existe refluxo de urina da bexiga para os ureteres, por imaturidade do tnel ureteral ou por
anomalias da implantao ureteral
Tambm pode ser secundrio a aumento de presso intravesical, designando-se RVU Secundrio
Pode ser congnito (componente displsico) ou evolutivo (degradao do parnquima decorrente de cicatrizes, infees e
presso crescente pela urina acumulada)
No sexo masculino detetado mais precocemente, mais grave e no tem infees associadas; no sexo feminino
detetado mais tardiamente e com infees associadas
Pode ser classificado em 5 graus:

uma situao grave, podendo original Nefropatia de Refluxo

0,4-1,8% so assintomticos, traduzindo-se por IR detetada na fase adulta (5%)
Tratamento fundamental quando existem processos infecciosos ou grandes refluxos com nefropatia de presso

Endoscpica minimamente invasiva, criando-se uma vlvula no ureter que no permite o movimento retrgrado
de urina. Permite resolver refluxos de baixo grau com repercusso renal
Nos pequenos refluxos sem processo infeccioso, mais importante a tx nefrolgica de suporte em vez da correo
do refluxo (nem todos os refluxos tm indicao cirrgica!)

VLVULAS DA URETRA POSTERIOR

Tratam-se de duas pregas da mucosa localizadas na zona de juno urolgica entre a uretra anterior e posterior so uma
formao embriologicamente precoce, pelo que podem surgir associada a malformaes de grau varivel (bexiga anormal,
dilatao aparelho urinrio ou displasia renal)
Causa obstruo infravesical, causando leso por anomalia isqumica
Mais comum no sexo masculino, com prevalncia de 1-9000
90% vo entrar em IR algures na vida
Aps correo cirrgica, o fluxo urinrio aumenta, o esforo desaparece MAS o mau funcionamento da bexiga permanece
h esvaziamento vesical incompleto, com repercusses futuras

DUPLICAES PIELO-URETERAIS
Mais frequente no sexo feminino, resultando de uma variante anatmica (por implantao ectpica de um ureter, e
formao de um segundo canal excretor) com repercusses menos graves
Pode classificar-se em:

No-Complicada variante, onde existem 2 ductos excretores, 2 ureteres e 2 pedculos renais

Complicada quando surge associada a infees, hidronefrose segmentar ou global, obstrues vrias, ectopia
ureteral ou dilataes segmentares). No extremo pode dar displasia dos polos superiores, refluxo vesico-ureteral ou
ureterocelos (dilatao qustica do segmento intravesical do ureter geralmente acomete a mucosa do detrussor,
causando hrnia na parede vesical. No ureterocelo com ectopia pode haver incontinncia com padro tpico de
pinga-pinga porque o pielo superior fica continuamente a drenar urina para fora da bexiga, abaixo do esfncter)

VMITOS E REGURGITAES
VMITO
Definio: conjunto de eventos que leva exteriorizao ATIVA do contedo gstrico/GI, cuja gnese se relaciona com
mecanismo reflexo coordenado pelo SNC. A exteriorizao ativa/forada deve-se a movimentos contra-peristlticos
(contrao do diafragma e relaxamento do antro, EEI e piloro)
O vmito possui em 3 fases:

NUSEA

RETCHING

EMESE

Corresponde fase vagal do

reflexo, com "mastigao",
sialorreia e palidez

"nsias", que se devem aos

movimentos contraperistlticos

Contrao violenta dos

msculos abdominais e
diafragma

regulado pelo centro do vmito, formado por ncleos localizados prximo formao reticular do bulbo e por neurnios
do trato solitrio:
Via aferente
TD (IX, X e nervos esplncnicos)
rea nasal (V)
Aparelho CV
Aparelho urogenital

Ativadores
Endgenos: encefalinas, adrenalina,
amnia, ureia, corpos cetnicos...
Exgenos: opiceos, ipeca, digoxina,
citostticos...

Eferentes
Nervos espinhais para msculos
abdominais
Frnico para o diafragma
X para o estmago
N. esplncnicos para piloro

Pode ser precedido de salivao, sudao, taquicardia, palidez e nusea

REGURGITAO
Definio: exteriorizao PASSIVA do contedo gstrico/GI por mecanismos APENAS fsicos:

Sistemas de conteno do estmago e esfago-gstricos

Estado de repleo do estmago
Tipo de contedo gstrico
Quantidade de ar na cmara

NO precedido de nusea!!
uma situao frequente em <3 meses
Sinais de alarme na regurgitao:
1.
2.
3.

Persistncia
Intensidade
Caractersticas do contedo hemtico, bilioso, atrasado (grande intervalo de tempo entre a refeio e a
regurgitao)

NOTA: Ruminao o retorno propositado do contedo gstrico boca, com incio na 2 metade do primeiro ano de vida.
mais frequente em lactentes e crianas negligenciadas

ETIOLOGIA
Principais etiologias variam com a idade:

RN e Lactente

Criana

RGE
GEA
APLV
EHP
Enterocolite Necrotizante
D. Hirschprung
Doena metablica
Hiperplasia SR

GEA
lcera Pptica
Vmitos Cclicos
Faringite Estreptoccica
Esofagite Eosinoflica
Cetoacidose Diabtica
Aumento da PIC
Infeo Urinria
Doena Hepatobiliar
Pancreatite
Dispesia Funcional

Adolescente
GEA
lcera Pptica
Vmitos Cclicos
Faringite Estreptoccica
Bulimia
Gravidez
Toxicodependncia
Esofagite Eosinoflica
Cetoacidose Diabtica
Doena Hepatobiliar
Pancreatite
Dispesia Funcional

Outras: gastrite a H. pylori, malformaes/obstrues, migraine e txicas: endgenas (acidmia, galactosmia, defeito do
ciclo da ureia, sndrome adrenogenital, corpos cetnicos) ou exgenas (medicao ou venenos)

DIAGNSTICO
Anamnese: idade e sexo, caractersticas das queixas, relaes (intolerncias/alergias alimentares, problemas na
diversificao alimentar, medicamentos a que foi exposto), sintomas associados e antecedentes pessoais e familiares
Queixas relacionadas:

...com a Causa
Massas, hiperperistaltismo, dor
Leses cutneas, febre,
fontanela abaulada
Ictercia e hepatomeglia

...com o Vmito/Regurgitao
Nusea
Palidez
Sialorreia

...com as Consequncias
Dor
Hemorragia
Desequilbrio metablico
Queixas respiratrias

NOTA: a hepatomeglia um sinal de alarme para as doenas metablicas

NOTA: as queixas respiratrias so causadas quer pela aspirao, quer pela ativao de recetores da parede esofgica que
tm ligao com efetores da parede traqueal, podendo provocar acessos de tosse (sobretudo noturnos)
EO: estado de hidratao e nutrio, exame neurolgico, leses externas, exame do abdmen, medio do permetro
ceflico e depresso das fontanelas

ESTENOSE HIPERTRFICA DO PILORO

Gnese relacionada com deficincia dos sinais inibitrios neuronais pelo NO, que causa hipertrofia das fibras musculares e
diminuio do lmen pilrico, com dificuldade no esvaziamento
Geralmente NO est presente no nascimento, estando o desenvolvimento associado a diversos fatores:

Gastrenterite eosinoflia
Sndrome de Zellweger
Trissomia 18
Tx com Eritromicina

5x mais frequente no sexo masculino e mais comum em primognitos

Manifestaes clnicas:

Vmitos no biliosos so o principal sintoma, surgindo entre a 1 semana e o 5 ms (maioria 3-6 semanas).
Podem ser em jato, logo a seguir s refeies, e vo aumentando em frequncia e intensidade
Aps o vmito, a criana tem fome e quer continuar a comer
Desidratao e alcalose metablica hipoclormica
Malnutrio e m progresso ponderal
Oliva Pilrica massa palpvel em forma de azeitona, rija, mvel, com 2 cm, localizada acima e direita do umbigo

Pode observar-se a onda peristltica gstrica depois de comer

60-80% dos casos so diagnosticados s pela clnica

Diagnstico:

Alcalose metablica hipoclormica e hipocalimia

Rx com estmago distendido e diminuio/ausncia de gs no intestino
Eco o ECD de excelncia, confirmando o diagnstico por medio do dimetro do lmen do canal pilrico
e a espessura da sua parede. Os critrios de diagnstico so:
1. Espessamento da parede >4 mm
2. Comprimento do canal >14 mm

Tratamento:

Correo da desidratao e das alteraes eletrolticas

Piloromiotomia de Ramsteed por pequena inciso abdominal ou laparoscopia, seccionando-se as fibras
hipertrofiadas (inciso fechada). A morbi-mortalidade quase nula
Dilatao endoscpica feita em crianas com vmitos persistentes secundrios a uma piloromiotomia incompleta

DOENA DE REFLUXO GASTRO-ESOFGICO

O RGE pode ser fisiolgico at aos 8-12 meses, sendo considerado patolgico em >18 meses OU se surgirem complicaes
esofagite, sintomas respiratrios ou m nutrio) nesse caso, passa a chamar-se Doena de RGE
Nos RN e lactentes, o segmento abdominal do esfago quase virtual, pelo que o EEI incompetente explica o RGE
fisiolgico
Manifestaes clnicas:

M progresso ponderal
Esofagite com hematemeses
Perdas ocultas de sangue e anemia
Estenose esofgica
Aspirao
o Pneumonia
o Pieira e ataques tipo asma
o Tosse crnica, com acessos intensos de tosse irritativa durante a noite
o Disfonia

NOTA: Sndrome de Sandifer rotao preferencial da cabea e pescoo em crianas <6 meses, associada ao RGE e sofagite,
procurando ua posio que alivie o mal estar e as dores
Diagnstico (90% com ECO + anlises):

Laboratorialmente
o Alcalose metablica hipoclormica
o Para pesquisar a causa galactosmia (hipoglicmia, galactosria, alterao hepticas)
Imagem
o Eco deteta a existncia de hrnias, n/amplitude dos refluxos, posio do crcia, boa
contrao/esvaziamento gstrico e discinsia gstrica
o Rx raramente usado, podendo ser usado como exame pr-operatrio para avaliar o tamanho do
segmento esofgico e deciso da tcnica
o Cintigrafia raramente usada (dispendioso), permitindo mostrar como que o esfago limpo
o Endoscopia para avaliar o estado da mucosa e excluir esofagite
o pH metria/Impedncia (usadas em conjunto por se complementarem)
A pH metria faz-se durante 24 horas, ficando o cateter no 1/3 distal do esfago, detetando todos
os momentos nos quais o pH <4. Limitaes: m colocao do cateter (fazer Rx para confirmar) ou
deslocamento, e no deteta refluxos biliosos
O estudo da Impedncia deteta alteraes do fluxo independentemente do pH pelo que, se
houver alteraes de fluxo sem deteo de pH<4, porque este era superior
o Manometria deteta perturbaes da motilidade esofgica, no tendo grande utilidade disgnstica

Tratamento:

Mdica
Correo hidro-eletroltica e
nutricional
Postural - inclinao 45
Procinticos - aumentam a
tonicidade do EEI, aceleram o
esvaziamento e aumentam a
contractilidade intestinal)
Anticidos/Anti-H2/IBP

Endoscpica
Aumentam o ngulo de His (sutura
ou implante de polmero)
Raramente usada

Cirrgica
Fundoplicao de Nissen

Principais procinticos usados:

Metoclopramida anti D2, atravessa BHE tendo efeitos extrapiramidais (no so perigosos mas so desagradveis)
Domperidona anti D2, passa menos a BHE. No tem ao no EEI
Cisapride anti 5-HT4 retirado do mercado por risco de CV (QT longo)

Indicaes cirrgicas: (cada vez mais restritas, pelo risco de recidiva)

1.
2.
3.
4.

Compromisso respiratrio importante

Incapacidade de controlar com tx mdica
Possibilidade de desenvolver estenose
Paralisia cerebral, j que o refluxo importante, com risco de esofagite e aspirao macia