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Megacolon congnito
y adquirido
Miguel Bixquert Jimnez
Servicio de Digestivo. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia.
Departamento de Medicina de la Facultad de Medicina. Valencia

Conceptos bsicos, etiopatogenia

y fisiopatologa
El trmino megacolon (del griego colon grande)
hace referencia a la dilatacin masiva del intestino
grueso no causada por una obstruccin mecnica;
cuando se limita al recto hablamos de megarrecto.
Este problema se define en funcin del dimetro
observado en la Rx simple de abdomen, de forma
que si el cecal es mayor de 12 cm o el del colon
izquierdo de 8 cm, se considera megacolon. Se habla de megarrecto cuando el dimetro de la regin
rectosigmoidea es superior a 6,5 cm. La dilatacin
rectal puede ser un hallazgo aislado (en particular
en nios o ancianos con estreimiento crnico),
aunque a menudo se asocia a megacolon. Megacolon y megarrecto son trminos descriptivos, sin
implicaciones etiolgicas ni patognicas. El concepto de megacolon no incluye la elongacin simple
del colon (dolicocolon), que carece de importancia
clnica.
Los dos tipos principales etiopatognicos de megacolon son el congnito o enfermedad de Hirschsprung, generalmente diagnosticado en la infancia
temprana, y el adquirido, que puede afectar a nios
o adultos, pero es ms frecuente en ancianos. A su
vez, el adquirido puede ser agudo (incluye el megacolon txico y el sndrome de Ogilvie) y crnico
(incluye bsicamente la enfermedad de Chagas y el
megacolon idioptico). El megacolon es adquirido
cuando se verifica que la dilatacin actual del colon
no estaba presente anteriormente, y puede aparecer como complicacin del estreimiento crnico,
por lo que se supone que una base comn para
cualquiera de sus tipos es la inercia clica.
Algunos autores hablan en conjunto de seudoobstruccin intestinal para referirse a un sndrome clnico caracterizado por el deterioro de la propulsin
intestinal en ausencia de causa mecnica obstructiva que pueda justificarla (sea intraluminal, intra-

Objetivos de este captulo

Conocer el megacolon congnito, su

frecuencia, sus diferentes tipos y su manejo
diagnstico y teraputico.

Reconocer los factores que pueden influir

en el desarrollo del megacolon adquirido,
agudo o crnico.

Identificar precozmente el megacolon

txico y sus complicaciones para establecer
el tratamiento adecuado.

1.

Gamarra RM, Manuel DM, Piper MH. Megacolon, Acute. emedicine.com/gastroenterology. April 2008.

2.

Manuel DM, Piper MH, Gamarra RM, Ko CY.

Chronic megacolon. emedicine.com/gastroenterology. February 2010.

3.

Devuni D, Rossi L, Wu GY, Liu JH, Ko C Y.

Megacolon, Toxic. emedicine.com/gastroenterology. April 2009.

REFERENCIAS CLAVE

parietal o extrnseca). Se distinguen dos formas:

la crnica, que afecta tpicamente, aunque no de
forma exclusiva, al intestino delgado, y la aguda,
asociada a dilatacin del intestino grueso y megarrecto. El megacolon agudo no txico llamado
asimismo sndrome de Ogilvie representa la seudoobstruccin aguda del colon por excelencia. ste
aparece tpicamente en pacientes mdicos y quirrgicos gravemente enfermos, y debe distinguirse
del leo paraltico.

Megacolon congnito1,2,3,4
La enfermedad de Hirschsprung (EH) o megacolon
aganglinico es una entidad de causa desconocida,

I N T E S T I N O D E L G A D O Y C O L O N 569

Seccin 4. Intestino delgado y colon

TABLA 1. Criterios de toxicidad sistmica en el megacolon
txico

TABLA 2. Factores precipitantes de megacolon txico en

la EII

1) Dos o ms de los criterios siguientes:

Mayor gravedad del brote agudo o extensin de la

a. temperatura superior a 38,6 C

b. frecuencia cardiaca superior a 120 lm

c. leucocitosis > a 10.500/mm3

d. Hb o Hcto < en un 60% o ms a los valores

normales

2) Uno o ms de los siguientes criterios:

a. deshidratacin

b. hipotensin

c. alteraciones electrolticas

d. estado mental alterado (confusin, letargia,

agitacin)

colitis.

Interrupcin brusca de la medicacin antiinflamatoria (mesalazina, corticosteroides)

Frmacos con efectos sobre la motilidad del colon:

opiceos inluyendo loperamida, anticolinrgicos
incluyendo anti-H1, espasmolticos, ansiolticos y
antidepresivos

Hipokaliemia, hiponatremia, hipocloremia, uremia

(precaucin con diurticos)

Exploraciones complementarias (enema opaco,

colonoscopia), incluyendo la preparacin previa con

sales de fosfato o polietilenglicol.

Sobreinfeccin bacteriana o vrica concomitante

(por ejemplo, CMV)

que se caracteriza por la ausencia de clulas ganglionares y fibras nerviosas de la parte distal del
colon, generalmente desde los 3 a los 40 cm. En
el 10% de los casos, se afecta un segmento de colon ms largo, y excepcionalmente la totalidad del
rgano. Habitualmente se utilizan ambos trminos
megacolon congnito y EH como sinnimos.
Se presenta en aproximadamente 1 de cada 5.000
nacidos vivos, aunque slo el 7% son prematuros,
y puede ser espordico o heredofamiliar (2,5-8%
de los casos en las formas cortas, 20% en las largas). En las formas cortas hay un neto predominio
masculino (3-4:1) pero ello no ocurre en las formas
largas. El rasgo heredado es autosmico y puede
ser dominante o recesivo, de tal forma que la coincidencia de EH en hermanos es del 2-16%. Con
cierta frecuencia se asocia al sndrome de Down
(2% de los pacientes con EH tienen Down).
En el segmento afectado por la enfermedad no hay
peristaltismo propulsivo ni relajacin muscular, lo
que hace que se comporte como una obstruccin
funcional. El intestino grueso previo al segmento
afecto se contrae con mayor frecuencia y energa
para empujar su contenido en direccin distal, por
lo que las capas musculares aumentan de espesor.
Dado que la eficacia de este mecanismo compensador es slo parcial y la zona paralizada lo hace en
contractura por hiperactividad colinrgica (ley de
Cannon), una gran parte del contenido permanece
en su luz y el colon se distiende de forma progresiva, llegando a adquirir en algunos casos propor-

570

ciones enormes1. No es infrecuente que la EH se

asocie a otras anomalas como hidrocefalia, ependimoma del IV ventrculo, agenesia renal, criptorquidia, divertculo de Meckel y tero hipoplsico; tambin con el sndrome de Mowat-Wilson,
descrito en 1998 y caracterizado por incapacidad
mental grave, microcefalia, enfermedad cardiaca
congnita, hipospadia, anomalas urolgicas, agenesia del cuerpo calloso y estatura corta2.

Megacolon adquirido
El megacolon adquirido puede ser agudo o crnico. El megacolon txico (MT) es una de las dos formas de megacolon agudo, y representa el trmino
clnico que empleamos para referirnos a la colitis
aguda con signos de toxicidad y dilatacin del intestino grueso, sea segmentaria o total. Este cuadro fue reconocido por vez primera como entidad
clnica en 1950 en el curso de la colitis ulcerosa.
Los signos de toxicidad sistmica fueron descritos
por Jalan et al.5 en 1969 (tabla 1). Debe subrayarse que las manifestaciones de colitis inflamatoria
pueden existir desde 6-8 das antes de que se desarrolle la dilatacin del colon.
El MT ocurre aproximadamente en el 5-8% de
los brotes graves de colitis ulcerosa (CU), aunque
puede tambin complicar la evolucin de la colitis
granulomatosa (1-4% de los casos), las colitis infecciosas causadas por Clostridium difficile, Salmone-

37. Megacolon congnito y adquirido

Figura 1. Visin histopatolgica de la pared del colon tras realizar una colectoma subtotal por un megacolon txico. Obsrvese
la existencia de una fisura profunda que llega hasta la muscular propia, confirmando la afectacin tansmural (a). A la derecha de
la imagen puede apreciarse la reaccin inflamatoria de la serosa peritoneal (b). (Cortesa del Dr. Vera).

lla, Shigella, Campylobacter o CMV (en particular

en pacientes con SIDA) y tambin las isqumicas,
postirradiacin y las secundarias a quimioterapia
antineoplsica o ciertos frmacos (sales de oro, estrgenos o metotrexate). En el caso de la CU estn
afectados ambos sexos por igual y suelen ser adultos jvenes (20-40 aos), sin que la incidencia se
vea afectada por la raza.
Aunque no se conoce bien el factor que precipita
un megacolon txico se sabe que hay algunos factores predisponentes, especialmente en la enfermedad inflamatoria intestinal. stos incluyen: hipokaliemia, uso de opiceos y otros antidiarreicos,
frmacos anticolinrgicos en general (espasmolticos, antihistamnicos antiH1, ansiolticos, antidepresivos tricclicos, etc.), y tambin la insuflacin
excesiva que puede acompaar al enema opaco o
la colonoscopia (tabla 2). No es infrecuente que un
MT aparezca un tiempo despus de haber retirado bruscamente el tratamiento con sulfasalazina,
5-ASA o corticoesteroides6,7,8,9. Respecto a su patogenia, se aduce que en el contexto de una colitis
grave, la inflamacin habitualmente limitada a la
mucosa se extiende de forma transmural afectando a la capa muscular (figura 1). Los mediadores
de la inflamacin y ciertos productos bacterianos
estimulan la produccin de xido ntrico sintetasa
inducible incrementando la concentracin de xido
ntrico (NO), inhibidor del tono de la musculatura
lisa, que a elevadas concentraciones sera el responsable de la dilatacin consiguiente y progresiva del colon8,9. El peligro fundamental del MT es la
perforacin y la subsiguiente peritonitis estercorcea, que tiene una mortalidad significativa.

La forma de megacolon agudo no txico es el sndrome de Ogilvie, descrito por vez primera en 1948,
y que presenta un discreto predominio masculino
(1,5:1). Aunque su patogena no es bien conocida,
se ha relacionado con algunos factores o causas
desencadenantes incluyendo el infarto agudo del
miocardio, ACVA, enfermedad de Parkinson, infeccin grave y fractura de cadera o vertebral. Otros
factores coadyuvantes incluyen la hiperglucemia,
deshidratacin e hipokaliemia. En general se trata de una enfermedad del anciano. De hecho, en
los ms jvenes slo se presenta en relacin con
trastornos o traumatismos de la mdula espinal. La
mortalidad oscila del 15 al 50%, en relacin con la
causa subyacente.
Las causas del megacolon crnico adquirido son
muy variadas (tabla 3). Su patogenia es multifactorial y en gran parte desconocida. Ningn segmento
del colon es aganglinico. Con frecuencia existe una
afectacin neurolgica o del msculo liso intestinal
que suele ser secundaria a trastornos neurolgicos,
sistmicos (incluyendo sndrome paraneoplsico) o
metablicos.

Diagnstico
Megacolon congnito1,4
Aunque el diagnstico puede sugerirlo la clnica (se
precisa un alto ndice de sospecha), la confirmacin
requiere de algunas pruebas complementarias.
Sospecha clnica: en el 90% de los casos los sntomas aparecen en la primera infancia. Es tpico
el retraso en la expulsin del meconio, el llanto

571

Seccin 4. Intestino delgado y colon

TABLA 3. Causas de megacolon crnico no congnito.
1) Adquirido:

a. Enfermedades neurolgicas y musculares:

disfuncin autonmica familiar
parlisis cerebral por anoxia durante el parto
neuropata diabtica
distrofia miotnica
demencia
lesiones de la mdula espinal*
b. Enfermedades endocrino-metablicas:
hipotiroidismo
feocromocitoma
porfiria
hipokaliemia, hiponatremia, hipocloremia
hipercalcemia por hiperparatiroidismo u otras causas
c. Enfermedades sistmicas:
esclerodermia y otras colagenosis
amiloidosis primaria
miopata visceral con seudoobstruccin intestinal crnica
d. Enfermedades infecciosas: infestacin por Tripanosoma cruzi (enfermedad de Chagas)
e. Suboclusin mecnica (postirradiacin, postcolitis isqumica, fibrosis parietal en EIIC)
f. Frmacos que causen dismotilidad intestinal o estreimiento:
anticolinrgicos espasmolticos, ansiolticos antidepresivos tricclicos, anti-H1
analgsicos, sobre todo opiceos, incluyendo tramadol; tambin AINE
antitusgenos derivados de codena
antihipertensivos: inhibidores de los canales del calcio, b-bloqueantes
diurticos
antiparkinsonianos antimuscarnicos
antiepilpticos derivados de la hidantona
calcitonina
anticidos: sales de calcio, sucralfato
ciertos citostticos como vinscristina

2) Idioptico (complica el estreimiento crnico funcional):

a. estreimiento crnico funcional del anciano con disquecia

b. estreimiento psicogno?

*El 73% de los pacientes con trauma espinal crnico (7-33 aos despus de la lesin) desarrollan megacolon
crnico (52% con estreimiento grave). Los factores de riesgo para megacolon crnico en estos casos
son: 1) edad avanzada; 2) cronicidad del padecimiento; 3) sntomas de distensin abdominal; 4) antecedentes
de ciruga uretral, vesical o prosttica; y 5) toma de anticolinrgicos o anticidos con sales de calcio.

e irritabilidad durante la ingesta con intensos

ruidos abdominales y un estreimiento crnico
caracterstico (a menudo se requiere la estimulacin rectal para lograr una defecacin efectiva). Otros sntomas incluyen la hinchazn abdominal progresiva, la inapetencia o sitofobia y la
malnutricin. Todos ellos conducen a un retraso
del crecimiento. Es caracterstico que el nio
haga una defecacin enorme y explosiva cuando el pediatra retira el dedo tras hacer un tacto

572

rectal. Igualmente es indicativo el peristaltismo

de lucha en sentido derecha-izquierda, llegando
a palparse, a menudo, un colon transverso muy
dilatado. Ambos signos desaparecen cuando
se consigue que el nio defeque, para volver
a aparecer cuando se vuelve a estreir. Pese
a la presencia de un cuadro como el descrito,
hasta un 25% de los infantes no son diagnosticados hasta ms all de los tres meses de vida,
y pueden pasar a veces varios aos hasta que

37. Megacolon congnito y adquirido

se plantea la sospecha de EH. El 75% de estos
pacientes manifiestan adems de estreimiento crnico, diversas combinaciones de vmitos,
distensin abdominal y cuadros espordicos de
diarrea ftida, lquida, explosiva, con fiebre, que
se deben a enterocolitis graves por Clostridium
difficile, Rotavirus u otros grmenes1,5. La desnutricin y la caquexia contrastan con un trax
y vientre abombados.
Exploraciones complementarias: permiten establecer un diagnstico de certeza y determinar
la extensin de la zona aganglinica.

R adiologa: la Rx simple de abdomen es

fundamental y debe hacerse antes del tacto
rectal o cualquier maniobra de evacuacin
intestinal. Se observa el patrn radiogrfico
de oclusin intestinal baja, con recto vaco y
dilatacin del colon ms proximal. En ocasiones se aprecian especulaciones o improntas
en huella de pulgar. A continuacin, sin
preparacin, se introduce papilla de bario en
el recto de forma lenta hasta evidenciar la
zona en embudo de transicin y la zona dilatada supraestentica. No es preciso, y puede tener ciertos riesgos, llenar todo el colon.
A las 24 h debe realizarse una nueva Rx simple de abdomen que suele mostrar la persistencia del bario en la zona supraestentica. El
examen radiolgico proporciona informacin
acerca de la extensin de la enfermedad, al
delimitar con precisin la transicin entre el
segmento afectado y el resto del colon sano.
En los lactantes, esta diferenciacin puede
ser difcil.
anometra: es tpica la ausencia del reflejo
M
rectoanal inhibitorio. Este reflejo no se desarrolla hasta despus de las 2-3 semanas de
vida y consiste en la relajacin transitoria
del esfnter anal interno, con descenso de la
presin anal en reposo, al producirse la dilatacin rectal. Esta exploracin no es fcil en
lactantes y puede dar resultados equvocos
en el 25% de los nios de menos de un mes
de vida.
istologa: el diagnstico definitivo de EH lo
H
proporciona la biopsia rectal. sta debe de
ser profunda e incluir los plexos neurolgicos
submucoso y mioentrico; en nios mayores
puede ser precisa la biopsia quirrgica, pues
tienen la mucosa engrosada. Las tcnicas de
tincin normal deben complementarse con

TABLA 4. Diagnstico diferencial de la enfermedad de

Hirschsprung en relacin con la edad del paciente.
1. Recin nacido:

a) tapn meconial.

b) leo meconial.

c) sndrome del colon descendente estrecho

transitorio (hijos de diabticas insulindepen dientes)

d) atresia/imperforacin anal

2. Lactante:

a) estenosis orgnicas rectales o clicas

b) fibrosis qustica (mucoviscidosis)

c) otros cuadros de estreimiento crnico

funcional

3. Nio mayor:

a) fibrosis qustica

b) estreimiento crnico/recidivante por

disquecia (imposibilidad para defecacin),
por ejemplo, por fisura anal crnica

c) estreimiento psicogno, con frecuencia

asociado a encopresis

histoqumica para acetilcolinesterasa, que

demuestra gran actividad en la EH (en sujetos
sanos es prcticamente indetectable). En el
curso de la intervencin quirrgica se pueden
realizar biopsias extemporneas para asegurar la extensin de la zona aganglinica.
La tabla 4 muestra las entidades con que debe establecerse el diagnstico diferencial de EH, en funcin de la edad del paciente.

Megacolon adquirido
Megacolon txico (MT)
El diagnstico de sospecha clnico se basa en los
antecedentes recientes: el enfermo tiene sntomas
y signos de colitis aguda, que puede ser refractaria
al tratamiento inicial. Cerca del 15% de los enfermos en brote agudo de CU sufren una colitis aguda grave o fulminante. Las manifestaciones incluyen: vmitos, diarrea, rectorragia, tenesmo, dolor
abdominal y fiebre superior a 37,8C; el paciente
suele estar ya diagnosticado de enfermedad intestinal inflamatoria (EII) u otro tipo de colitis aguda,

573

Seccin 4. Intestino delgado y colon

Paciente con colitis infecciosa o EII en brote, que comienza con dolor y distensin
abdominales, fiebre y mal estado general
Rx simple de abdomen

dimetro del colon transverso > 6,5 cm?

S

No
no >> gas

no es MT

s >> gas

vigilar estrechamente

> 38 C
120 lpm
anemia
leucocitosis con neutrofilia (1)
alteraciones electrolticas

al menos 3

No

deshidratacin?
hipotensin?
alteraciones noivel de
conciencia?

al menos 1

S
(1) La neutropenia debe ser igualmente considerada

Megacolon txico

comenzar
tratamiento!

Figura 2. Actitud ante la sospecha de megacolon txico.

aunque el MT puede ser la forma de presentacin

inicial de la EII. La anamnesis debe incluir la bsqueda sistemtica de: viajes recientes a pases
exticos, posibles contagios (incluyendo sexuales),
empleo de antibioterapia (sobre todo quinolonas,
cefalosporinas y macrlidos), administracin de
quimioterapia anti-neoplsica o de agentes inmunosupresores. Los pacientes con colitis fulminante
estn muy enfermos, con fiebre alta, taquicardia,
deshidratacin, estupor, dolor abdominal espontneo (que no cede con la defecacin) y sensibilidad
difusa a la palpacin del vientre. Puede haber incluso peritonismo. Entre el 10-20% de los casos de
colitis fulminante pueden empeorar y progresar a
MT. Un dato fundamental que debe alertar sobre

574

ello es el cese de la diarrea cuando sta ha sido la

manifestacin inicial (falsa mejora). En estos casos,
el enfermo deja de emitir heces y tambin gases.
Los criterios diagnsticos de Jalan y cols. (tabla 1)
siguen siendo tiles para guiar el diagnstico ante
la sospecha clnica (figura 2).
El examen fsico muestra fiebre elevada, taquicardia, taquipnea e hipotensin; puede haber signos
fsicos de malnutricin (delgadez, atrofia muscular,
disminucin del pliegue subtricipital) y deshidratacin (pliegue cutneo positivo, lengua seca). Si el
paciente estaba recibiendo corticosteroides, en el
contexto de un brote agudo de EII, los signos fsicos
pueden ser mnimos, si bien en el MT el abdomen
aparece distendido y los ruidos abdominales estn

37. Megacolon congnito y adquirido

Figura 3. El sndrome de Ogilvie puede ocasionar tambin una dilatacin de todo el colon. Sin embargo, a diferencia del megacolon txico (a) en el que desaparece la haustracin, en el sndrome de Ogilvie (b) sta suele estar conservada.

disminuidos o ausentes. El mdico debe de estar

atento a los signos sospechosos de perforacin:
dolor selectivo, ausencia de movilidad abdominal
al respirar, rigidez abdominal y dolor al rebote a la
palpacin o percusin, porque es la principal complicacin del MT8.
Suele haber leucocitosis, incluso ms de 20.000
leucocitos/mm3, con neutrofilia y desviacin izquierda. La ausencia de leucocitosis o incluso leucopenia con neutropenia no descartan MT, y ms
an si el paciente reciba corticoesteroides o tratamiento inmunosupresor. El enfermo suele tener
anemia normoctica si la rectorragia es reciente o
microcitaria si es crnica/recidivante. Son comunes las alteraciones electrolticas: hipokaliemia,
hiponatremia, hipocloremia, debidas a la diarrea
y el empleo previo de esteroides. La VSG y la PCR
estn habitualmente elevadas. Finalmente puede
haber hipoalbuminemia, relacionada con la malnutricin (en cuyo caso se asocia a hipocalcemia)
o con la propia colopata pierde protenas. Todos
estos datos biolgicos apoyan el diagnstico, pero
son inespecficos.

El diagnstico del MT precisa de la radiologa. De

hecho, los datos que aporta la Rx simple de abdomen permiten distinguir la colitis fulminante
del megacolon txico, propiamente dicho. As,
un paciente puede presentar las manifestaciones
de toxicidad tpicas de un brote fulminante (fiebre
alta, obnubilacin, hipotensin, alteraciones hidroelectrolticas, etc.) pero no presentar signos de
megacolon (y viceversa). La Rx simple de abdomen
muestra un colon transverso de ms de 6 cm o un
ciego de ms de 9 cm de dimetro, con prdida de
la haustracin normal del colon, como sucede en el
leo paraltico, pero al contrario que en el sndrome
de Ogilvie, en el que las haustras estn conservadas (figura 3). Otros hallazgos radiolgicos posibles
son: a) presencia de huellas de pulgar por edema
submucoso (que tambin pueden aparecer en la
colitis isqumica), b) existencia de masas de tejido
blando intraluminales, por ejemplo, seudoplipos,
y c) neumoperitoneo (se ve mejor en la Rx de trax
con el paciente en bipedestacin, o en la Rx simple de abdomen con el enfermo en decbito lateral
izquierdo y rayo horizontal)9. La figura 4 muestra

575

Seccin 4. Intestino delgado y colon

Figura 2. Signos radiolgicos que pueden aparecer en el megacolon txico: a) Dilatacin difusa de todo el colon con desaparicin
de la haustracin. b) Impresiones dactilares en la pared del colon (puntas de flecha); c) La presencia de neumoperitoneo (puntas
de flecha) indica la evolucin natural del megacolon hacia la perforacin.

diversas alteraciones radiolgicas observadas en el

megacolon txico. Es muy til comparar las radiografas con anteriores, y repetirlas al menos cada
12 horas. Se deben evitar los estudios baritados,
ya que el potencial de perforacin es elevado. Si
hay dudas acerca de la posibilidad de un absceso
intraabdominal (ms frecuente en la enfermedad
de Crohn que en la CU), debe indicarse una TAC
abdominal, que tiene la ventaja adicional de poder
diagnosticar perforacin local o cubierta del colon,
o absceso intraabdominal. La colonoscopia suele
estar contraindicada en estas circunstancias por el
riesgo de septicemia o perforacin.

Sndrome de Ogilvie
(Seudoobstruccin aguda
del colon)
Entre las manifestaciones clnicas del Sndrome de
Ogilvie (SO), destacan: distensin abdominal (90100%), dolor abdominal espontneo (80%), nuseas
y vmitos (60-80%) y dolor abdominal a la palpacin
(65%). Los rudos abdominales estn ausentes en el
50-60% de los casos, pero pueden estar aumentados hasta en un 30-40%; hay ausencia de defecacin o ventoseo en 50-60% de los pacientes, aunque
puede haber defecacin espontnea, habitualmente de pequeas cantidades, y ventoseo en cerca del
40%. El diagnstico diferencial debe hacerse frente
al leo adinmico o paraltico, tambin ms frecuente en ancianos polimedicados. En este caso nunca
hay dolor abdominal, no hay ruidos abdominales,
ni tampoco defecacin espontnea o ventoseo. Por
otro lado, la RX simple de abdomen proporciona
una clave importante. As, mientras en el leo pa-

576

raltico la dilatacin afecta de forma global a todo

el colon, y apenas se dibujan las haustras, en el SO
la dilatacin predomina en el colon ascendente y
transverso y las haustras son visibles10.

Megacolon crnico (MC)

La mayor parte de estos enfermos se presentan con
estreimiento crnico indoloro, aunque pueden tener episodios de dolor abdominal clico, que alivia
al defecar. Si hay megarrecto y est distendido por
heces, el paciente puede aquejar seudodiarrea por
rebosamiento o incluso incontinencia anal. En general, el MC se ha categorizado en dos grupos, de
acuerdo al comienzo de los sntomas: el tipo de MC
congnito (EH), ya mencionado, debuta con estreimiento antes del ao de edad, mientras que el
MC adquirido desarrolla los sntomas a partir de los
10-15 aos de edad, o en la ancianidad. Es importante tener en cuenta que, aunque la enfermedad
de Chagas (ECh) estuvo originalmente confinada en
Centro y Sudamrica, en el momento presente han
comenzado a detectarse un nmero creciente de seropositivos en los pases occidentales (por ejemplo,
en los EEUU entre 350-400.000 personas), un tercio
de los cuales tiene enfermedad de Chagas crnica,
con megaesfago, megacolon y megaurteres11. La
inmigracin a Espaa de personas oriundas de pases del cono andino, Colombia, Brasil y Argentina,
plantea este mismo problema en nuestro entorno,
habiendo resaltado la prensa que slo en la regin
de Murcia hay ms de 300 casos diagnosticados.
Debe, asimismo, considerarse que en la poblacin
adulta es particularmente importante excluir una
obstruccin mecnica completa o parcial, especialmente por cncer.

37. Megacolon congnito y adquirido

El examen fsico revela un abdomen distendido, timpnico de forma difusa, y que puede o no estar tenso; el estado general suele ser bueno. El tacto rectal
puede demostrar un recto vaco o lleno de heces y
un calibre aumentado; a veces se palpa una masa
dura fecal (fecaloma) por encima del anillo anorrectal, y el paciente refiere episodios de impactacin fecal previos. Algunos exmenes complementarios son
de utilidad ante la sospecha de este cuadro:
Laboratorio: un hemograma y bioqumica bsicos permiten excluir entidades como la diabetes, a menudo relacionadas con cuadros de
seudoobstruccin. Igualmente til puede ser la
determinacin de iones, incluyendo Na, K, Cl,
Ca y Mg y el estudio de la funcin tiroidea, para
descartar hipotiroidismo.
Tcnicas de imagen: se comienza con una Rx
simple de abdomen, que revela el megacolon;
a continuacin se indica un enema con medio
de contraste soluble en agua, cuya utilidad es
triple: 1) define la anatoma, 2) ayuda a diferenciar si hay megacolon, megarrecto o ambos, y 3)
valora adecuadamente el tamao del colon. En
ocasiones se plantea una colonoscopia completa para descartar lesin estenosante, o una TAC
abdominal para descartar lesin compresiva extrnseca.
Para distinguir el estreimiento crnico por hipomotilidad (inercia clica) de la disquecia por
obstruccin a la salida, el test ms sencillo y
apropiado es la medida del tiempo de trnsito
colnico (TTC) con marcadores radiopacos: se
ingieren 20 marcadores (2 cpsulas con 10 marcadores) cada da durante tres consecutivos, y
se realiza una Rx simple de abdomen los das
4 y 7 desde el comienzo; el TTC en minutos
lo da directamente la suma del total de marcadores ambos das, multiplicado por 1,2 (rango
17-71 h). Los pacientes con inercia clica tienen
los marcadores distribuidos a travs de todo el
colon, mientras que los enfermos con disquecia
los tienen acumulados en el recto.
Otros tests: dependiendo de los hallazgos previos puede ser necesario solicitar un test de expulsin de baln rectal, manometra anorrectal,
electromiografa anorrectal o defecografa. Estos estudios morfo-funcionales se reservan para
las unidades de motilidad digestiva, altamente
especializadas4.

Tratamiento
Enfermedad de Hirschsprung
El tratamiento definitivo es siempre quirrgico,
aunque en los casos de segmento ultracorto puede
intentarse una dilatacin anal forzada o miotoma
extramucosa. El manejo se realiza en dos etapas, la
primera consiste en descomprimir el colon mediante enemas de limpieza peridicos. Si la descompresin falla o si los enemas de limpieza no son posibles o el paciente presenta una enterocolitis grave
no controlable por enemas puede realizarse una
colostoma o ileostoma en casos de Hirschprung
clico con afectacin global del colon. La segunda
etapa consiste en la ciruga correctora. El objetivo
es resecar el mximo del segmento aganglinico,
restableciendo la continuidad intestinal con preservacin de la funcin esfinteriana anal. Las tcnicas
quirrgicas clsicas (intervenciones de Swenson,
Duhamel, Soave o de Rehben) que requeran un
doble abordaje abdominal y endoanal, han dado
paso finalmente al abordaje endoanal, tcnica de
eleccin en el momento actual para la mayora de
los casos. ste implica una reseccin de la mucosa
rectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, liberacin de los vasos mesentricos, sin entrar en la
cavidad abdominal, y descenso del intestino sano
(pull-through) con anastomosis directa inmediatamente proximal a la lnea pectnea. Si el segmento
aganglinico es ms largo, puede completarse la
diseccin del mesenterio por laparoscopia o laparotoma. Hoy en da, la mayora de los casos pueden ser intervenidos en los primeros meses de vida
con buenos resultados en el 85% de los casos y una
mortalidad global inferior al 5%. Entre un 10-40%
de los enfermos desarrollan a largo plazo (7-17
aos) incontinencia fecal, sea cual fuere el tipo de
aganglionosis, rectosigmoidea o total1,4,13.

Megacolon txico
Las medidas generales del tratamiento del MT, y las
especficas para el que se presenta en la EII, han
quedado expuestas en la tabla 56,8,9. Si el MT se presenta en un paciente con EII u otro tipo de colitis,
sin estar previamente tratado, se puede intentar el
tratamiento mdico durante 24-48 horas. La ausencia de mejora o cualquier deterioro clnico durante
el tratamiento debe ser motivo de consulta quirrgica. La ciruga est indicada igualmente cuando el
MT se presenta en el curso de un brote grave de EII
(colitis fulminante) (figura 5).

577

Seccin 4. Intestino delgado y colon

TABLA 5. Tratamiento del megacolon txico establecido
Medidas generales:

Ingreso en UCI.

Dieta absoluta, sonda nasogstrica o, mejor, nasoyeyunal. Suspender toda medicacin que pueda ser
responsable de dismotilidad intestinal.

Maniobra de rolling: adoptar los cuatro decbitos (supino, lateral derecho e izquierdo y prono) cada
15 minutos (una hora/total para completar la secuencia).

NPT slo en casos de enfermedad de Crohn; no ha demostrado eficacia en la colitis ulcerosa.

Sueroterapia de correccin del desequilibrio hidroelectroltico y acidobsico.

Profilaxis de HDA por LAMG con IBP parenterales (omeprazol o pantoprazol).

Profilaxis de tromboembolismo con heparina de bajo PM, subcutnea.

Antibioterapia de amplio espectro para Gram-neg y anaerobios (por ejemplo, cefalosporina + metronidazol).
Si la causa es Clostridium difficile el antibitico de eleccin es vancomicina.

Medidas especficas:

En la colitis ulcerosa: corticoides por va ev a dosis de 1-1,2 mg/kg de peso/da. Si fallan en 3-5 das, pasar
a ciclosporina A ev a dosis de 3-5 mg/kg de peso/da.

En la enfermedad de Crohn: NPT + corticoides a dosis altas por va ev (no se ha demostrado beneficio con
ciclosporina A).

Si fallan ambos o se demuestra perforacin del colon ciruga (32-50% de los casos).
American Association for the Study of Liver Diseases. Tavil AS, ed. Hepatology 2001;33:1321.

Sndrome de Ogilvie6
Medidas esenciales en el manejo del sndrome de
Ogilvie (SO) es corregir cualquier factor precipitante incluyendo: infeccin, hipoxemia, hipovolemia
y desequilibrios acidobsicos e hidroelectrolticos,
especialmente las concentraciones de K y Ca. Deben retirarse los opiceos y los frmacos con efecto
anticolinrgico. Los enemas de limpieza pueden ser
efectivos ocasionalmente, pero hay que tener cuidado con el riesgo de perforacin. Se ha empleado la neostigmina con cierto xito (bolo de 2-2,5
mg), pero en los ancianos existe un mayor riesgo de
efectos colinrgicos como bradicardia, hipotensin,
sudoracin, salivacin excesiva y dolor abdominal.
Especialmente en ancianos se debe monitorizar la
funcin cardiovascular y disponer de atropina por
si se producen bradiarritmias. La neostigmina est
contraindicada en casos de bronquitis asmtica. La
naltrexona se ha utilizado cuando el SO ha sido precipitado por metadona o analgsicos narcticos.
Si las medidas mencionadas no son eficaces en
un plazo de 48-72 horas se puede emplear la descompresin rectal, mediante una cnula anal, que
puede ser til si el sigma est dilatado, o la endos-

578

cpica, mediante colonoscopia con aspiracin y

descompresin en todos los niveles del colon. En
algunos casos es necesario repetir el procedimiento en varias ocasiones. La ltima posibilidad es la
cecostoma no quirrgica, por va percutnea que
tiene una morbilidad significativa, aunque menor
que la cecostoma quirrgica, que comporta riesgos
adicionales10.

Megacolon crnico
El enfoque del MC es siempre multidisciplinar e
integra los cuidados del mdico de atencin primaria, dietista, gastroenterlogo, y en ocasiones
un cirujano experto en colopatas. El tratamiento
vara en funcin de la condicin clnica del paciente
en el momento de ser evaluado. En situaciones de
emergencia con una marcada dilatacin del colon, debe descartarse en primer lugar una perforacin. En ausencia de perforacin, el tratamiento inicial debe de ser conservador. Si existe impactacin
fecal deben establecerse las medidas oportunas
para la desimpactacin y la profilaxis de su recidiva. Pueden ser necesarios una sonda nasogstrica
para descompresin del tracto digestivo superior
y prevenir los vmitos (y la broncoaspiracin), y la

37. Megacolon congnito y adquirido

Figura 5. La aparicin de un megacolon txico en el contexto de un brote grave de una enfermedad inflamatoria constituye una
indicacin de ciruga. En la figura se observan el ciego y colon ascendente muy dilatados (izqda). Puede observarse la imagen
macroscpica de la pieza de colectoma y una imagen microscpica con fenmenos de congestin vascular y hemorragia mucosa
(vase tambin la figura 1).

descompresin del colon mediante colonoscopia.

Esta ltima medida debe meditarse bien por dos
razones: 1) tras la descompresin, la recidiva de la
dilatacin es la norma, y 2) una colonoscopia sin
preparacin del paciente tiene muchos riesgos. La
sonda rectal o el tubo de descompresin por va colonoscpica pocas veces vale la pena, ya que suele
obstruirse por detritus o heces y deja de funcionar
con rapidez. Una vez resuelto el episodio agudo deben excluirse posibles causas subyacentes y retirar
o sustituir los medicamentos que causen dismotilidad o estreimiento (ver tabla 3).

tes osmticos como sales de magnesio, soluciones

de fosfato o polietilenglicol o estimulantes como
los derivados antraquinnicos o polifenlicos; 4)
eventualmente pueden ser necesarios enemas
pautados de limpieza (preferentemente de suero
fisiolgico) 2-3 veces por semana, para evitar que
pasen ms de 3 das sin defecar con el riesgo consiguiente de impactacin de fecalomas. La colectoma total con anastomosis ileorrectal o ileostoma
de descarga slo debe indicarse en casos que no
responden a ningn tratamiento y en circunstancias extremas.

En un paciente estable con MC el rgimen teraputico ambulatorio recomendado es el siguiente6: 1)

reeducacin esfinteriana por biorretroalimentacin
anorrectal cuando por manometra anorrectal se
haya evidenciado un trastorno expulsivo; 2) instruir
al paciente en medidas preventivas del estreimiento (lquidos, fibra, rehabilitacin musculatura
abdominal); 3) uso juicioso de procinticos y laxantes. Entre estos ltimos pueden administrarse de
un modo gradual y escalonado muclagos como el
plntago ovata (no aconsejable en ancianos), laxan-

Enfermedad de Chagas
La ECh o Trypanosomiasis americana es una enfermedad parasitaria causada por Trypanosoma cruzi,
protozoo flagelado, que se transmite comnmente a los humanos por un insecto vector, un tipo de
chinche que se alimenta de la sangre de los animales mamferos. Si no se trata la fase aguda (lo
que consigue curaciones del 60-90%), se desarrolla
la fase crnica, asintomtica para el 60-80% de los
individuos infectados de por vida. Entre un 20-40%

579

Seccin 4. Intestino delgado y colon

de los infectados crnicos desarrollan graves trastornos cardiovasculares y digestivos a lo largo de
su existencia. Entre stos destacan el megaesfago
y el megacolon. Si la enfermedad crnica no es tratada puede resultar mortal por las complicaciones
cardiovasculares, adems de alterar gravemente la
calidad de vida de los pacientes debido a la disfagia, el estreimiento y la distensin abdominal11.
El diagnstico, basado en la sospecha clnica, es
de laboratorio (inmunoanlisis) y parasitolgico.
Dado que no se dispone todava de una vacuna, la
nica prevencin es la lucha contra el vector; ello
incluye tener en cuenta la posibilidad de transmisin por sangre contaminada o por rganos, en el
curso de un trasplante. En Espaa los donantes
son evaluados mediante cuestionario, y los sospechosos de estar infectados, mediante tests de
cribado de la enfermedad. El tratamiento de la
E. de Chagas no se limita a los casos agudos. Los
frmacos de eleccin son derivados nitroazlicos
como benznidazol o nifurtimox, que aunque slo
consiguen menos del 60% de curaciones, pueden
hacer que se enlentezca la progresin del dao
cardiovascular, esofgico y clico11-12. El problema
de ambos frmacos es la gran frecuencia de efectos secundarios que comporta su administracin.
As, el benznidazol puede ser causa de neuropata
perifrica y supresin medular. Por su parte, el nifurtimox puede originar vmitos, dolor abdominal,
inquietud, insomnio, desorientacin y polineuritis,
que son casi la regla dado que el tratamiento se
administra durante 60-90 das. Estos efectos secundarios remiten tras finalizar el tratamiento12.

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