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TROMBTICA
SERVIO DE NEFROLOGIA
HCFMUSP
PRCIA R. BEZERRA DE
MEDEIROS
VICTOR FARIA SEABRA
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
FISIOPATOLOGIA
Trombose microvascular em praticamente todos
rgos, a qual consiste de agregados de
plaquetas com pouca ou nenhuma fibrina; no h
inflamao perivascular ou sobre as clulas
endoteliais lesadas. O trombo plaquetrio contm
abundncia de antgeno de von Willebrand mas
no contm fibrinognio ou fibrina.
Deficincia de ADAMTS 13Defeito de clivagem
dos multmeros de von Willebrand, com formao
de trombos plaquetrios e posterior ocluso
vascular.
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
FISIOPATOLOGIA
Deficincia de fator H Com superestimulao da
cascata do complemento(C3), podendo resultar em
leso e descamao das clulas endoteliais
glomerulares, exposio do subendotlio, adeso e
agregao plaquetria, aumento de fatores teciduais
locais com ativao de fator VII e posterior gerao
de trombina e formao de polmeros de fibrina.
Shiga-toxina Adeso da toxina a molculas nas
clulas endoteliais glomerulares, clulas mesangiais
e clulas epiteliais tubulares e glomerulares, com
estmulo a produo de TNF-alfa, interleucina-6,
interleucina-1, culminando numa cascata de eventos
que promovem adeso e agregao plaquetria.
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
EPIDEMIOLOGIA
PTT(Prpura trombocitopnica trombtica)
Doena rara com 500 a 2000 novos casos por
ano, nos Estados Unidos da Amrica.
Mulheres so afetadas cerca de 2 vezes mais
ferquentemente que Homens;
SHU(Sndrome hemoltico-urmica Pouco
menos comum que a PTT, ainda com discreto
predomnio em mulheres, porm com
distribuio mais uniforme entre os genros.
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
ETIOLOGIA
A maioria dos casos de SHU-PTT de origem idioptica,
porm podem estar relacionados a :
E. coli produtora de shiga-toxina;
Medicaes(quinina, ticlopidina, clopidogrel, ciclosporina,
tacrolimus, mitomicina C, gemcitabina, cisplatina e
carboplatina);
Gestao e contraceptivos orais;
Malignidades(adenocarcinomas de mama, do trato
gastrointestinal, de prstata e de pulmo);
Infeco por HIV(usualmente em pacientes com doena
avanada);
Anticorpo antifosfolpide;
Transplante de medula ssea;
Doenas auto-imunes(LES, espondilite anquilosante,
Polarterite nodosa, polimiosite-relatos de casos)
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
APRESENTAO CLNICA
Anemia hemoltica microangioptica(coombs negativo,
presena de esquizcitos no sangue perifrico,
bilirrubina indireta aumentada , haptoglobina baixa ou
indetectvel, DHL elevado);
Trombocitopenia(geralmente abaixo de 60.000
plaquetas) frequentemente com prpura;
Anormalidades neurolgicas(convulses, cefalia,
confuso mental);
Febre;
Insuficincia renal aguda, muitas vezes com
necessidade de dilise. O sedimento urinrio
geralmente tem pouca celularidade e pode haver
proteinria, geralmente no superior a 2g/24h.
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
PROGNSTICO
Em trabalho recente da
literatura(Tostvint I. at al), avaliando-se
um grupo de 55 adultos admitidos em
uma UTI nefrolgica, foram fatores
associados a uma pior prognstico, aps
anlise multivariada :
Presena de SHU associada ao HIV;
Necessidade de hemodilise;
Existncia de complicaes hemorrgicas
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
PROGNSTICO
Neste mesmo trabalho(Tostvint i. at alNDT 2002), foram fatores associados a
pior sobrevida renal e a evoluo para
insuficincia renal crnica, aps anlise
multivariada:
Presena de nefropatia ;
Altos nveis de DHL;
Febre;
Necessidade de hemodilise.
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA-PROGNSTICO
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA-PROGNSTICO
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
TRATAMENTO
SHU asociada a vero-toxina geralmente resolve-se
espontaneamente e no requer terapia com plasma;
MICROANGIOPATIA
TROMBTICA
TRATAMENTO
O papel da esplenectomia nunca foi
estudado em trabalhos controlados, mas
a experincia reporta seu uso como
papel de suporte nas formas
recidivantes de PTT e nos casos
refratrios;
O controle de resposta ao tratamento
deve ser feito pela contagem plaquetria
e pelos nveis de DHL srico.
TRATAMENT
O DE
EFICCIA
COMPROVAD
A
DOSE
INDICAO
1-2
Primeira
PLASMAFRES VOLUMES
linha em
E
PLASMA/DIA adultos e nas
formas
atpicas; em
casos com
acometimento
neurolgico
pode salvar o
paciente
TRATAMENT
O SEM
EFICCIA
COMPROVAD
A
DOSE
INDICAO
Terapia de
segunda
linha,
podendo ser
efetivo em
casos que no
responderam
TRATAMENTO DE
RESGATE
NEFRECTOMIA
BILATERAL
INDICAOCOMENTRIO
Pode ser til em casos
com hipertenso
refratria/trombocitop
enia e encefalopatia
hipertensiva graves
ESPLENECTOMIA
OUTROS
TTOS
PREDNISONA
GAMAGLOBULIN
A
VINCRISTINA
DOSE
Oral, 60200mg/dia,
reduzindo
5mg/semana
INDICAO
Possvel efeito
em formas
moderads do
adulto; terapia
adicional em
pacientes que
respondem
pobremente ao
plasma
400mg/kg/dia Eficcia no
comprovada
Eficcia no
comprovada
REFERNCIAS
REFERNCIAS