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ETIOPATOGENIA
Las causas de vasculitis son muchas si bien los tipos histolgicos de inflamacin son
pocos . Una causa de vasculitis son las infecciones , causadas por invasin directa de
la pared de los vasos por agentes patgenos , ejemplo rickettsias . Las Vasculitis NO
INFECCIOSAS no son causadas directamente por grmenes , aunque algunas
infecciones pueden generar complejos inmunes patognicos e inducir vasculitis
indirectamente . A pesar de que nuestros conocimientos son insuficientes es probable
que sean varios los factores que participan en el que algunos individuos desarrollen
vasculitis frente a un estmulo y otros no lo hagan . Entre otros factores influyen la
predisposicin gentica y los mecanismos de regulacin asociados con la respuesta
inmune a ciertos antgenos (Ag) .
Mecanismos de dao . Se postulan mecanismos inmunopatognicos .
Complejos Inmunes : Se considera a las vasculitis entre las Enfermedades por
Complejos Inmunes ; aunque en muchos pacientes con vasculitis activa no se
pesquisan complejos inmunes circulantes ni su depsito en las paredes de los vasos .
En realidad slo en dos entidades se ha identificado al antgeno circulante en
complejos inmunes y su depsito en la pared de los vasos . Se trata del antgeno de la
hepatitis B en un subgrupo de enfermos con Poliarteritis Nodosa (PAN) y del antgeno
del virus de la hepatitis C en algunos enfermos con Crioglobulinemia Mixta Esencial .
Se ha identificado infeccin persistente por parvovirus B 19 en Wegener , PAN y
Kawasaki ; cuyo significado es incierto .
Se forman complejos inmunes por la unin de Antgeno - Anticuerpo en exceso de Ag ,
estos complejos se depositan en las paredes de los vasos , cuya permeabilidad se
encuentra aumentada por la accin de aminas vasoactivas ( bradikininas ,
histaminas , leucotrienos ) que son liberadas por las plaquetas o por clulas cebadas
por va IgE . El depsito de complejos activa complemento - en especial C5a - que es
quimiotctico potente de neutrfilos . Los PMN neutrfilos infiltran las paredes de los
vasos - un hallazgo visible y caracterstico de las biopsias de enfermos con vasculitis .
Los neutrfilos fagocitan complejos inmunes y liberan su enzimas , lo que produce
dao en la pared de los vasos . Si este proceso se hace Subagudo o Crnico , clulas
Mononucleares ( MN ) infiltran las paredes de los vasos . En las biopsias se observan
cambios en los tejidos por isquemia debida al compromiso del lumen . Frente a un
estmulo Ag. algunos individuos desarrollarn vasculitis por Complejos Inmunes y
otros no . Influyen la capacidad de depuracin para sacar los complejos circulantes de
ESCLERODERMIA
grupo heterogneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que
afectan principalmente a la piel, pero que tambin pueden implicar estructuras subyacentes,
como la grasa, las fascias, los msculos, los huesos, diversos rganos internos (tracto
gastrointestinal, pulmn, rin, corazn y otros), la membrana sinovial y los vasos
sanguneos.1 2 3Es un trastorno autoinmunitario, una afeccin que ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
Etiologa
La esclerodermia se refiere a un grupo heterogneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.1
Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistmica. Sin embargo,
an no estn esclarecidas sus etiologas y patognesis.1
Aunque la morfea y la esclerosis sistmica demuestran una activacin similar de las vas inflamatorias y
fibrticas, existen diferencias importantes en la sealizacin de las vas y marcas genticas, lo cual indica
que probablemente son procesos biolgicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad
significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistmica tiene la mortalidad ms
elevada especfica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.1
Clasificacin
SNTOMAS
Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
La esclerodermia localizada. Por lo regular afecta solo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla
lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
La esclerodermia o esclerosis sistmica. Puede afectar zonas grandes de la piel y rganos como el
corazn, los pulmones o los riones. Hay dos tipos principales: enfermedad limitada (sndrome CREST) y
enfermedad difusa
Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden incluir:
Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas fras
(fenmeno de Raynaud)
Prdida del cabello
Piel ms clara o ms oscura de lo normal
Rigidez y tensin de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos, y la cara
Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia
blanca que luce como pasta dental
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
Piel facial tensa y con aspecto de mscara
Los sntomas musculares y seos pueden incluir:
Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones
Dolor de mueca
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrizacin de los pulmones y pueden incluir:
Tos seca
Dificultad respiratoria
Sibilancias
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
Distensin despus de las comidas
Estreimiento
Diarrea
Dificultad para tragar
Reflujo esofgico o acidez gstrica
Problemas para controlar las heces
Diagnstico
En el caso del tipo de placa y Morfea generalizada, una biopsia por puncin profunda
(incluida la grasa subcutnea) suele ser suficiente.
En el caso de la Morfea lineal y la Morfea profunda, se requiere una biopsia por incisin
que se extiende hasta el msculo.
La radiografa puede ser til en casos de Morfea lineal o profunda, donde se sospecha la implicacin del
hueso subyacente. Tambin se puede utilizar para controlar los defectos de crecimiento potencial en los
pacientes peditricos.
El ultrasonido es cada vez ms til para monitorizar la actividad de la enfermedad subyacente.9
Esclerosis sistmica o esclerodermia sistmica
El diagnstico puede ser difcil, sobre todo en las primeras etapas. Algunos de sus sntomas son comunes, o
pueden coincidir con los de otras conectivopatas, como artritis reumatoide, lupus, polimiositis o enfermedad
mixta del tejido conectivo, o con otras enfermedades cutneas caracterizadas por piel indurada o engrosada.
Los distintos sntomas pueden desarrollarse por etapas a travs de un largo perodo, y pocas personas con
esclerodermia experimentan exactamente los mismos sntomas y efectos.
Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus sntomas ms visibles, la existencia del padecimiento
no puede comprobarse mediante una nica prueba.
El diagnstico lo suelen dar los mdicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad,
teniendo en cuenta lo siguiente: el historial mdico, incluyendo los sntomas pasados y presentes; un
minucioso examen fsico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el
diagnstico, es importante no slo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino tambin su alcance y
gravedad, pues hay que considerar la implicacin de los rganos internos.
La esclerosis sistmica con afectacin cutnea limitada y difusa a veces pueden determinarse por la
presencia de distintos anticuerpos en la sangre.10
Los criterios diagnsticos y de clasificacin se encuentran en proceso de revisin, en aras de incluir y
recoger las fases tempranas. Desde 1980, los criterios de diagnstico han sido esclerodermia proximal
(prxima a la articulacin metacarpofalngica), esclerodactilia, cicatrices puntiformes de pulpejos o prdida
de la pulpa y fibrosis pulmonar bibasal.
Sin embargo, en 2013, con la colaboracin del Colegio Americano de Reumatologa y la Liga Europea
Contra el Reumatismo (ACR / EULAR) fue propuesto un nuevo conjunto de criterios.11 A diversos
elementos se les da una puntuacin ponderada y una puntuacin de 9 o ms significa el diagnstico de
esclerosis sistmica. Al tradicional criterio principal del engrosamiento de la piel que se extiende prxima a
las articulaciones metacarpofalngicas se le da una puntuacin de 9 y, por lo tanto, es suficiente por s solo
para hacer un diagnstico.
Las siguientes caractersticas se incluyen en el nuevo sistema:
Criterio
Engrosamiento de la piel que se extiende proximal a las articulaciones
metacarpofalngicas
Engrosamiento de la piel de los dedos:
Dedos hinchados
Esclerodactilia
Puntuacin
9
2
4
lceras
Telangiectasia
Capilares del lecho ungueal anormales
Hipertensin arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial
Fenmeno de Raynaud
Autoanticuerpos relacionados con esclerosis sistmica
Diagnstico precoz: la iniciativa VEDOSS
2
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3
La iniciativa VEDOSS (= Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) en Europa12 identifica las siguientes
caractersticas como la clave para el diagnstico de la esclerosis sistmica en una etapa muy temprana: