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VASCULITIS

Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar


inflamacin de los vasos sanguneos, determinando as deterioro u obstruccin al flujo
de sangre y dao a la integridad de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo
de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios rganos o
sistemas.
La clnica de estas enfermedades est dada por la expresin de la isquemia a los
tejidos irrigados por los vasos comprometidos, adems de presentar fiebre, baja de
peso y compromiso estado general que acompaan frecuentemente a la inflamacin
sistmica.
El diagstico de las vasculitis se basa en la combinacin de hallazgos clnicos,
serolgicos, histolgicos y angiogrficos.
Se clasifican segn un consenso desarrollado en 1992 (Conferencia de Chapel Hill),
que toma en cuenta los siguientes aspectos:
Manifestaciones clnicas e histopatolgicas
Tamao de los vasos comprometidos
Presencia de marcadores serolgicos, por ejemplo los anticuerpos anticitoplasma
de neutrfilo (ANCA)
Tejido comprometido, demostrado por inmunohistoqumica

ETIOPATOGENIA
Las causas de vasculitis son muchas si bien los tipos histolgicos de inflamacin son
pocos . Una causa de vasculitis son las infecciones , causadas por invasin directa de
la pared de los vasos por agentes patgenos , ejemplo rickettsias . Las Vasculitis NO
INFECCIOSAS no son causadas directamente por grmenes , aunque algunas
infecciones pueden generar complejos inmunes patognicos e inducir vasculitis
indirectamente . A pesar de que nuestros conocimientos son insuficientes es probable
que sean varios los factores que participan en el que algunos individuos desarrollen
vasculitis frente a un estmulo y otros no lo hagan . Entre otros factores influyen la
predisposicin gentica y los mecanismos de regulacin asociados con la respuesta
inmune a ciertos antgenos (Ag) .
Mecanismos de dao . Se postulan mecanismos inmunopatognicos .
Complejos Inmunes : Se considera a las vasculitis entre las Enfermedades por
Complejos Inmunes ; aunque en muchos pacientes con vasculitis activa no se
pesquisan complejos inmunes circulantes ni su depsito en las paredes de los vasos .
En realidad slo en dos entidades se ha identificado al antgeno circulante en
complejos inmunes y su depsito en la pared de los vasos . Se trata del antgeno de la
hepatitis B en un subgrupo de enfermos con Poliarteritis Nodosa (PAN) y del antgeno
del virus de la hepatitis C en algunos enfermos con Crioglobulinemia Mixta Esencial .
Se ha identificado infeccin persistente por parvovirus B 19 en Wegener , PAN y
Kawasaki ; cuyo significado es incierto .
Se forman complejos inmunes por la unin de Antgeno - Anticuerpo en exceso de Ag ,
estos complejos se depositan en las paredes de los vasos , cuya permeabilidad se
encuentra aumentada por la accin de aminas vasoactivas ( bradikininas ,
histaminas , leucotrienos ) que son liberadas por las plaquetas o por clulas cebadas
por va IgE . El depsito de complejos activa complemento - en especial C5a - que es
quimiotctico potente de neutrfilos . Los PMN neutrfilos infiltran las paredes de los
vasos - un hallazgo visible y caracterstico de las biopsias de enfermos con vasculitis .
Los neutrfilos fagocitan complejos inmunes y liberan su enzimas , lo que produce
dao en la pared de los vasos . Si este proceso se hace Subagudo o Crnico , clulas
Mononucleares ( MN ) infiltran las paredes de los vasos . En las biopsias se observan
cambios en los tejidos por isquemia debida al compromiso del lumen . Frente a un
estmulo Ag. algunos individuos desarrollarn vasculitis por Complejos Inmunes y
otros no . Influyen la capacidad de depuracin para sacar los complejos circulantes de

la sangre que posea el sistema retculo-endotelial , el tamao y las propiedades


fsicoqumicas de los complejos , la turbulencia del flujo sanguneo , la presin
hidrosttica y la integridad de la pared de los vasos .
Dao Inmune Mediado por Clulas es uno de los mecanismos postulados para las
Vasculitis Granulomatosas , sin embargo stas tambin se pudieran deber a complejos
inmunes . Las clulas del endotelio vascular - luego de ser activadas con citoquinas
como el interferon gama ( INFg ) - expresan molculas del complejo mayor de
histocompatibilidad HLA clase II . De este modo las clulas endoteliales - en forma
similar a los macrfagos presentadores de Ag - interaccionan con linfocitos T (LT)
CD4+ . Adems la clulas endoteliales secretan interleuquina 1 (IL-1) que activa a LT e
inician y propagan inflamacin vascular in situ . La IL-1 y el factor de necrosis tumoral
alfa ( TNFa ) son activadores potentes de las molculas de adhesin entre leucocitos endotelio 1 ( ELAM-1 ) y de las molculas de adhesin vascular 1 (VCAM-1) , las que
aumentan la adherencia de los leucocitos a las clulas endoteliales en las paredes de
los vasos sanguneos.
Otros mecanismos de dao inmunolgico mencionados en las vasculitis son los de
Hipersensibilidad Retardada , Citotoxicidad Celular Directa , Citotoxicidad Celular
Dependiente de Anticuerpos y Anticuerpos Dirigidos Contra Componentes de la Pared
de los Vasos .

CUADRO CLNICO GENERAL:


Piel: Las manifestaciones son variadas: exantema, prpura, ndulos subcutneos,
lceras, necrosis y lvedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio
de arteriolas y capilares subcutneos y de la dermis, y que puede ser necrotizante o
granulomatoso al examen histolgico. La distribucin no es constante, pudiendo
existir compromiso de extremidades, tronco o ambos.
Neurolgico: lo ms frecuente es la neuropata perifrica, que se puede manifestar
como mononeuritis mltiple o menos frecuente como polineuropata. Est
determinada por compromiso inflamatorio de los vasos del epineuro y produce
alteraciones de las fibras sensoriales (parestesias, disestesias, hormigueo y sensacin
de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas. El compromiso de los vasos
menngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestacin ms
frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.
Msculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares, lo que determina una
miopata con dolor en masas musculares y dficit de fuerzas. Se caracteriza por
producir elevacin de las enzimas CPK y LDH.

Articulaciones: se observan artralgias, en general de articulaciones grandes y


artritis en un 10-20% de los pacientes.
Vsceras: puede haber compromiso de cualquier rgano. Los ms frecuentes son el
compromiso de va area-pulmn y rin. En la va area el compromiso vascular
puede determinar una sinusitis, otitis, mastoiditis, perforacin del tabique nasal y
alteracin de cuerdas vocales. Las manifestaciones pulmonares pueden ser hallazgos
radiolgicos como formacin de ndulos, cavitaciones o infiltrados hasta hemoptisis y
hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente. El
compromiso renal puede manifestarse como cualquiera de los sndromes nefrolgicos
clsicos: sndrome urinario, nefrtico o nefrtico, que pueden llevar a la insuficiencia
renal terminal. Tambin puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difcil
manejo.
Otros compromisos que se pueden observar son el intestinal, con hemorragia
digestiva, perforacin u obstruccin intestinal; cardaco, con isquemia miocrdica;
ocular, con episcleritis, uvetis y amaurosis; heptico, con elevacin de transaminasas.
Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de
rganos y sintomatologa predominantes que orientan en la diferenciacin clnica:
Compromiso de pulmn y rin (sndrome rin-pulmn) en la GW y MPA.
Compromiso piel y rin (sndrome drmicorenal) en el Prpura HenochSchnlein y en las Crioglobulinemias
Compromiso va area superior en la granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Prpura de HenochSchnlein
Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Tempora

LABORATORIO EN LAS VASCULITIS


Los exmenes que se solicitan van orientados a confirmar el compromiso
inflamatorio sistmico de estas vasculitis, el compromiso particular de los distintos
rganos y exmenes diagnsticos para diferenciar tipo de vasculitis.
Hemograma-VHS: es frecuente encontrar anemia de grado variable, habitualmente
normoctica-normocrmica, Plaquetas y VHS elevadas.
Perfil bioqumico: evaluar compromiso renal (elevacin del BUN), heptico
(transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)
Creatininemia para evaluacin de la funcin renal y sedimento de orina para
evaluar la presencia de proteinuria y de inflamacin glomerular: hematuria con
glbulos rojos dismrficos y presencia de cilindros, principalmente hemticos.
CPK para evaluacin compromiso inflamatorio muscular
Radiografa de Trax, en busca de infiltrados o ndulos pulmonares
Electromiografa (EMG), que certifica mononeuritis mltiple, polineuropata o
miopata
ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA
Crioglobulinas sricas y niveles de complementos C3 y C4.

Serologa de Hepatitis B y C cuando se sospecha formacin de crioglobulinas.


Angiografa, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos en
caso de Arteritis de Takayasu
HISTOPATOLOGA
Idealmente se debe procurar biopsia del tejido u rgano comprometido para estudio
histopatolgico y certificacin diagnstica. Los rganos ms frecuentemente
biopsiados en estas vasculitis son la piel, nervio sural, va area superior
(principalmente senos nasales y paranasales) y rin. Menos frecuente, por la
dificultad tcnica que implica, el pulmn. Cuando hay sospecha de Arteritis de la
Temporal, el sitio de biopsia es la arteria temporal.
Los hallazgos que se buscan para hacer el diagnstico son la inflamacin arterial,
necrosis o granulomatosis. Siempre se complementa con inmunofluorescencia en
busca de depsitos de IgA (Henoch Schnlein), IgM e IgG (crioglobulinemias). Las
vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su
inmunofluorescencia es negativa.

ESCLERODERMIA
grupo heterogneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que
afectan principalmente a la piel, pero que tambin pueden implicar estructuras subyacentes,
como la grasa, las fascias, los msculos, los huesos, diversos rganos internos (tracto
gastrointestinal, pulmn, rin, corazn y otros), la membrana sinovial y los vasos
sanguneos.1 2 3Es un trastorno autoinmunitario, una afeccin que ocurre cuando el sistema
inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.

Etiologa
La esclerodermia se refiere a un grupo heterogneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.1
Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistmica. Sin embargo,
an no estn esclarecidas sus etiologas y patognesis.1
Aunque la morfea y la esclerosis sistmica demuestran una activacin similar de las vas inflamatorias y
fibrticas, existen diferencias importantes en la sealizacin de las vas y marcas genticas, lo cual indica
que probablemente son procesos biolgicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad

significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistmica tiene la mortalidad ms
elevada especfica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.1
Clasificacin

La nomenclatura de la esclerodermia ha cambiado mucho en los ltimos aos. La actual clasificacin


propone:1

Morfea (o esclerodermia localizada).

Esclerosis sistmica con afectacin cutnea limitada (o esclerodermia sistmica con


afectacin cutnea limitada).

Esclerosis sistmica con afectacin cutnea difusa (o esclerodermia sistmica con


afectacin cutnea difusa).

Esclerosis sistmica sin esclerodermia.

En funcin de la presencia o no, respectivamente, de afectacin orgnica, la esclerodermia se clasifica en


dos grandes grupos: esclerosis sistmica o esclerodermia sistmica y morfea o esclerodermia localizada,
existiendo adems los denominados sndromes afines.

SNTOMAS
Algunos tipos de esclerodermia afectan solo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo.
La esclerodermia localizada. Por lo regular afecta solo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla
lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga en el cuerpo o causa problemas serios.
La esclerodermia o esclerosis sistmica. Puede afectar zonas grandes de la piel y rganos como el
corazn, los pulmones o los riones. Hay dos tipos principales: enfermedad limitada (sndrome CREST) y
enfermedad difusa
Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden incluir:
Dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas fras
(fenmeno de Raynaud)
Prdida del cabello
Piel ms clara o ms oscura de lo normal
Rigidez y tensin de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos, y la cara
Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia
blanca que luce como pasta dental
Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
Piel facial tensa y con aspecto de mscara
Los sntomas musculares y seos pueden incluir:
Dolor articular
Entumecimiento y dolor en los pies
Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones
Dolor de mueca
Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrizacin de los pulmones y pueden incluir:
Tos seca

Dificultad respiratoria
Sibilancias
Los problemas del tubo digestivo pueden incluir:
Distensin despus de las comidas
Estreimiento
Diarrea
Dificultad para tragar
Reflujo esofgico o acidez gstrica
Problemas para controlar las heces
Diagnstico

Morfea o esclerodermia localizada


Los anlisis de sangre tienen un papel muy pequeo en la evaluacin de la Morfea, aunque las pruebas
confirmatorias se realizan a veces para ayudar en el diagnstico.
Pueden producirse incrementos policlonales en la inmunoglobulina G y M, especialmente en pacientes con
Morfea lineal y profunda. Los autoanticuerpos (por ejemplo: factor reumatoide, anticuerpos antinucleares)
son frecuentemente positivos.
Aunque habitualmente se puede hacer un diagnstico presuntivo en los hallazgos clnicos, se puede utilizar
una biopsia para confirmar el diagnstico y delimitar la profundidad de la afectacin:

En el caso del tipo de placa y Morfea generalizada, una biopsia por puncin profunda
(incluida la grasa subcutnea) suele ser suficiente.

En el caso de la Morfea lineal y la Morfea profunda, se requiere una biopsia por incisin
que se extiende hasta el msculo.

La radiografa puede ser til en casos de Morfea lineal o profunda, donde se sospecha la implicacin del
hueso subyacente. Tambin se puede utilizar para controlar los defectos de crecimiento potencial en los
pacientes peditricos.
El ultrasonido es cada vez ms til para monitorizar la actividad de la enfermedad subyacente.9
Esclerosis sistmica o esclerodermia sistmica
El diagnstico puede ser difcil, sobre todo en las primeras etapas. Algunos de sus sntomas son comunes, o
pueden coincidir con los de otras conectivopatas, como artritis reumatoide, lupus, polimiositis o enfermedad
mixta del tejido conectivo, o con otras enfermedades cutneas caracterizadas por piel indurada o engrosada.
Los distintos sntomas pueden desarrollarse por etapas a travs de un largo perodo, y pocas personas con
esclerodermia experimentan exactamente los mismos sntomas y efectos.
Aunque la esclerodermia puede ser detectada por sus sntomas ms visibles, la existencia del padecimiento
no puede comprobarse mediante una nica prueba.

El diagnstico lo suelen dar los mdicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad,
teniendo en cuenta lo siguiente: el historial mdico, incluyendo los sntomas pasados y presentes; un
minucioso examen fsico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios. Al hacer el
diagnstico, es importante no slo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino tambin su alcance y
gravedad, pues hay que considerar la implicacin de los rganos internos.
La esclerosis sistmica con afectacin cutnea limitada y difusa a veces pueden determinarse por la
presencia de distintos anticuerpos en la sangre.10
Los criterios diagnsticos y de clasificacin se encuentran en proceso de revisin, en aras de incluir y
recoger las fases tempranas. Desde 1980, los criterios de diagnstico han sido esclerodermia proximal
(prxima a la articulacin metacarpofalngica), esclerodactilia, cicatrices puntiformes de pulpejos o prdida
de la pulpa y fibrosis pulmonar bibasal.
Sin embargo, en 2013, con la colaboracin del Colegio Americano de Reumatologa y la Liga Europea
Contra el Reumatismo (ACR / EULAR) fue propuesto un nuevo conjunto de criterios.11 A diversos
elementos se les da una puntuacin ponderada y una puntuacin de 9 o ms significa el diagnstico de
esclerosis sistmica. Al tradicional criterio principal del engrosamiento de la piel que se extiende prxima a
las articulaciones metacarpofalngicas se le da una puntuacin de 9 y, por lo tanto, es suficiente por s solo
para hacer un diagnstico.
Las siguientes caractersticas se incluyen en el nuevo sistema:
Criterio
Engrosamiento de la piel que se extiende proximal a las articulaciones
metacarpofalngicas
Engrosamiento de la piel de los dedos:

Dedos hinchados

Esclerodactilia

Puntuacin
9

2
4

Lesiones en la yema del dedo:

lceras

Cicatrices puntiformes de pulpejos

Telangiectasia
Capilares del lecho ungueal anormales
Hipertensin arterial pulmonar y/o enfermedad pulmonar intersticial
Fenmeno de Raynaud
Autoanticuerpos relacionados con esclerosis sistmica
Diagnstico precoz: la iniciativa VEDOSS

2
3

2
2
2
3
3

La iniciativa VEDOSS (= Very Early Diagnosis Of Systemic Sclerosis) en Europa12 identifica las siguientes
caractersticas como la clave para el diagnstico de la esclerosis sistmica en una etapa muy temprana:

Anticuerpos antinucleares (ANAs).

Anticuerpos especficos de la esclerodermia.

Patrn de esclerosis sistmica en la capilaroscopia del lecho ungueal.

Dedos hinchados en los pacientes con Sndrome de Raynaud.

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