TEMA: APARATO DE GOLGI Y LISOSOMAS

Nivelacin A
INTEGRANTES:
Xavier Salguero
Cynthia Muoz
Kelly Jcome

APARATO DE GOLGI

Camilo Golgi un bilogo italiano en el siglo XIX, invent nuevos procedimientos de tincin
para revelar la organizacin de las clulas nerviosas dentro del sistema nervioso central.
En 1898 aplic una tincin metlica a las clulas del cerebelo y descubri una red
teida de oscuro ubicada cerca del ncleo celular a la que ms tarde se identific en otros
tipos celulares y se llam aparato de Golgi.

Estructura.
El aparato de Golgi tiene una morfologa caracterstica, consiste en cisternas
membranosas aplanadas, parecidas a discos con bordes dilatados, vesculas y tbulos.
Las cisternas tienen un dimetro de 0.5 y 1.0 m y estn dispuestas en una pila
ordenada las cuales tienen menos de ocho cisternas, Las pilas de Golgi en las clulas de
los mamferos estn conectadas entre s por tbulos membranosos para formar un solo
complejo grande parecido a un listn situado junto al ncleo de la clula.
El aparato de Golgi se divide en varios compartimientos con funciones diferentes
dispuestos a lo largo de un eje.

La cisterna inferior, constituye la regin cis, se ubica cerca del ncleo y recibe pequeas
vesculas de transporte procedentes del R.E. con protenas o lpidos que liberan en su
interior.
La cisterna del medio, es la regin medial del complejo, donde sustancias que
llegaron como las protenas, son modificadas qumicamente como las glucoprotenas,
para luego ser almacenadas, empaquetadas y clasificadas antes de ser enviadas.
Tambin sintetizan polisacridos.
La cisterna superior, regin trans. Es la ms prxima a la superficie de la clula y de
ella se desprenden vesculas de transporte hacia su destino, dentro o fuera de la clula
por exocitosis.
Funciones.
El aparato de Golgi cumple la funcin de empaquetamiento donde cada protena formada
es clasificada, empaquetada en vesculas distintas y son distribuidas segn su destino.
El aparato de Golgi tambin es el sitio donde se sintetiza la mayora de los polisacridos
complejos de la clula, incluidas las cadenas de glucosaminoglucanos del proteoglucano.
Glucosilacin en el aparato de Golgi.
El aparato de Golgi tiene una funcin esencial en el ensamble del componente
carbohidrato de las glucoproteinas y glucolipidos.

Cuando se interrumpi de forma momentnea el tema de la sntesis de cadenas de

carbohidratos con enlaces N.

La mayor parte de los residuos de manosa tambin se retira de los oligosacridos

centrales y se agregan otros azucares en forma secuencial por accin de varias
glucosiltransferasas.
La secuencia en la que se incorporan los azucares en los oligosacridos depende de
la disposicin espacial de las glucosiltransferasas especficas que entran en contacto con
la protena recin sintetizada a medida que se mueve por la pila de Golgi.

Movimiento de materiales a travs del aparato de Golgi.

Hasta mediados del decenio de 1980 se aceptaba en general que las cisternas de Golgi
eran estructuras transitorias.
Modelo de maduracin de cisternas:
Se presupona que las cisternas de Golgi formaban la cara cis de la pila mediante la
fusin de los portadores membranosos desde el retculo endoplasmico y el ERGIC y que
cada cisterna se mova fsicamente desde el extremo cis al trans de la pila y cambiaba de
composicin conforme avanzaba, cada cisterna madura a lo largo de la pila.
Modelo de transporte vesicular:
Propona que las cisternas de una pila de Golgi permanecan en su sitio como
compartimientos estables.

El cargamento (protenas secretoras, lisosmicas y de membrana) se lanza a travs de la

pila de Golgi, desde la CGN hasta la TGN, en vesculas que se desprenden de un
compartimiento de membrana y se fusionan con un compartimiento contiguo mas
avanzado en la pila.
Su aceptacin depende sobre todo de dos tipos de observaciones:
1. Cada una de las diversas cisternas de Golgi de una pila tiene una poblacin
distinta de enzimas residentes.
2. Utilizando el microscopio electrnico es posible reconocer grandes cantidades de
vesculas que se desprenden de los bordes de las cisternas de Golgi y fusionarse
con otra cisterna in vitro.

Tipos de transporte en vesculas y sus funciones

La va biosinttica de una clula eucariota consiste en una serie de organelos limitados
por membrana, que participan en la sntesis, modificacin y entrega de protenas solubles
y membranosas.
Las cubiertas de protena tienen dos funciones:
a) Actan como dispositivo mecnico que hace que la membrana se curve y forme
una vescula desprendible.
b) Proporcionan un mecanismo para seleccionar los componentes que transporta la
vescula.
Los componentes seleccionados incluyen:
a) Cargamento consistente en protenas secretoras, lisosmicas y de membrana que
deben transportarse.
b) Estructura necesaria para dirigir y conectar la vescula con la membrana receptora
correcta.
Se han identificado diferentes clases de vesculas cubiertas y se distinguen por las
protenas que conforman la cubierta, las tres vesculas cubiertas mejor estudiadas son las
siguientes.

1. Vesculas

cubiertas

con

COP.

II:

Desplazan

materiales

del

retculo

endoplasmtico hacia adelante .Comportamiento intermedio situado entre el

retculo endoplasmtico y el aparato de Golgi.

2. Vesculas

cubiertas con COP- I:

Mueven
retrgrado

materiales en sentido
a)

Del

ERGIC(es

el

comportamiento intermedio situado entre el retculo endoplasmtico y el aparato

de Golgi. y pila de Golgi hacia atrs y b) de las cisternas Golgi trans de regreso a
las cisternas. COP (es una sigla para las protenas de cubierta).

3. Vesculas
Movilizan

cubiertas
materiales

con

clartrina:
de

los

endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales, de la membrana plasmtica a los

comportamientos citoplasmticos.

Funciones propuestas de las protenas cubiertas COP- II en la generacin de la

curvatura de la membrana, el ensamblaje de la cubierta protenica y la captura de
cargamento.
a) En el paso 1, las molculas de Sar 1-GDP han sido enviadas a la membrana del
retculo endoplasmtico por una protena llamada GEF (Factor de intercambio de
guanina) que cataliza el intercambio del GDP unido por GTP unido.
b) En el paso, cada molcula de Sar1-GTP ha extendido una hlice a digitiforme a lo
largo de la membrana dentro de la hoja citoslica, este suceso induce a la
curvatura de la bicapa lipdica.

c) En el paso 3, un dmero formado por dos polipptidos COP-II( Sec 23 y Sec 24) ha
sido reclutado por la molculas SAR1-GTP unida. Y el dmero induce al aumento
de la curvatura de la membrana durante la formacin de la vescula.
d) En el paso 4, los polipptidos COP-II restantes (Sec 13 y Sec31) se han unido al
complejo ara formar una capa estructural externa de la cubierta.

Direccionamiento de las vesculas a un comportamiento particular

La fusin de las vesculas requiere interacciones especficas entre membranas diferentes.
Por ejemplo, las vesculas del ER se fusionan con el ERGIC o red cis de Golgi y no con
una cisterna trans.Se asume que una vescula contiene protenas especficas
relacionadas con su membrana que regulan los movimientos.
Para comprender la naturaleza de estas protenas, se consideran los pasos que ocurren
entre el desprendimiento de la vescula y la fusin de la vescula.
1. Movimiento de la vescula hacia el comportamiento blanco especfico.
Las vesculas membranosas deben viajar distancias en el citoplasma antes de
llegar a su objetivo final. Estos tipos de movimientos estn sobre todo por
microtbulos, que actan como las vas de tren que lleva contenedores con
cargamentos a la largo de un trayecto hacia su destino.
2. Fijacin de las vesculas al comportamiento blanco.
Indican que las vesculas con frecuencia se fijan a un comportamiento blanco,
como una cisterna de Golgi, mediante protenas fibrosas extendidas.
a) Segn este modelo, en el reclutamiento de una o ms protenas fijadoras que
median al contacto entre las dos membranas, participan protenas Rab
presentes en la vescula y en la membrana blanco.

3. Acoplamiento de las vesculas al comportamiento blanco

Durante la etapa de acoplamiento que lleva a la fusin de las membranas, una
SNARE-V en la membrana de la vescula interacta con las SNARE-t situados en
la membrana blanco para formar un haz helicoidal a de cuatro cadenas que pone
las dos membranas en contacto estrecho.

4. Fusin

entre

las membranas de la

vescula y el blanco.
Cuando las vesculas artificiales de lpidos (liposomas) con SNARE-t purificada se
mezclan con liposomas que contienen una SNARE-v purificada, los dos tipos de
vesculas se fusionan entre, s, pero no las vesculas del mismo tipo. Este hallazgo
indica que las interacciones entre las protenas SNARE-t y v son capaces de unir
dos bicapas de lpidos con la fuerza suficiente para hacer que funcionen.

LISOSOMAS
Los lisosomas son los organelos digestivos de una clula animal.
Un lisosoma tpico contiene cerca de 50 enzimas hidroflicas diferentes que se producen
en el retculo Endoplasmtico rugoso y se dirigen a estos organelos.
Los ms importantes son:

En conjunto las enzimas lisosmicas pueden hidrolizar todo tipo de macromolculas

biolgicas.
Comparten una propiedad importante: todas alcanzan su actividad ptima en un pH
cido, por lo que son hidrolasas cidas.
El pH ptimo de estas enzimas se sita por debajo del pH del comportamiento lisosmico
que tiene 4.6
Las membranas lisosmicas contienen diversas protenas integrales muy glucosiladas
cuyas cadenas de carbohidratos se cree que forman un recubrimiento protector que
protege a la membrana contra el ataque de las enzimas que encierra.
El papel mejor estudiado de los lisosomas es la degradacin de materiales que llegan a la
clula desde el ambiente extracelular.
Los nutrimentos obtenidos pasan por la membrana lisosmica hacia el citosol.
Tambin tienen un papel clave en la rotacin de organelos; esto es la destruccin
regulada de los propios organelos de la clula para su reposicin. Durante este proceso

denominado autofagia, un organelo como la mitocondria es rodeado por una membrana

doble derivada de una cisterna del R.E.
Despus la membrana externa se fusiona con un lisosoma para producir un
autofagolisosoma en el cual el organelo encerrado se degrada y los productos de
degradacin se hacen disponibles para la clula.
El papel del lisosoma en el autofagia se basa en cuando se completa el proceso digestivo
en el autofagolisosoma, el organelo se conoce como cuerpo residual.
Este puede eliminarse de la clula mediante Exocitosis o conservarse dentro del
citoplasma por el tiempo indefinido como un grnulo de lipofuscina.
Estos ltimos se incrementan a medida que el individuo envejece.

TRASTORNOS SECUNDARIOS A DEFECTOS DE LA FUNCIN LISOSMICA

En 1965, H.G.Hers, de la Universidad de Lovaina en Blgica, ofreci una explicacin del
modo en que la ausencia de una enzima lisosmica que pareca sin importancia, la
glucosidasa alfa, poda conducir al desarrollo de un trastorno hereditario letal conocido
como enfermedad de Pompe.
Este investigadro sugiri que en ausencia de la glucosidasa alfa, el glucgeno no digerido
se acumula en los lisosomas, con dao irreversible de las clulas y tejidos.
Las enfermedades de este tipo, caracterizada por la deficiencia de una sola enzima
lisosmica y la acumulacin del sustrato no degradado se conoce como enfermedades
por almacenamiento lisosmico.
Se han descrito ms de 40 anomalas de este tipo y afectan a casi uno de cada 8000
lactantes.

Por desgracia, muchas de estas afecciones lesionan el sistema nervioso central, que es
incapaz de captar las enzimas circundantes en la sangre por la barrera hematoencefalica.
Un mtodo alternativo que ha resultado promisorio en ensayos preclnicos se conoce
como terapia de reduccin de sustrato, en la cual se administran frmacos de bajo peso
molecular para inhibir la sntesis de las sustancias que se acumulan en la enfermedad.
Por ltimo puede mencionarse que, si bien conlleva considerable riesgo para el paciente,
el trasplante de mdula sea ha resultado relativamente exitoso para tratar algunas de
estas enfermedades.
Se piensa que las clulas ajenas trasplantadas, que contienen copias normales del gen
en cuestin, secretan una cantidad limitada de enzima lisosmica normal.
Algunas de las molculas de estas enzimas son captadas entonces por las clulas del
propio paciente, lo cual aminora el impacto de la deficiencia de enzima.

BIBLIOGRAFA:

Karp, G. (s.f.). En BIOLOGA CELULAR Y MOLECULAR captulo 8 (pgs. 293310).