Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 483

Parlisis facial infantil

J. Penarrocha Ters
Servicio de Otorrinolaringologa. Seccin infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

La parlisis facial infantil presenta un reto diagnstico para el otorrinolaringlogo y pediatra

debido a la multitud de diagnsticos diferenciales que se plantean. Presentan un alto grado de
preocupacin en los padres, que hace que la primera consulta se realice en la sala de urgencias
por pediatras. Es necesario conocer su anatoma, sus relaciones, clnica y, al menos, sus
etiologas ms habituales para su tratamiento correcto. En el nio, la parlisis facial tiene ciertas
peculiaridades diagnsticas y teraputicas; la parlisis de Bell y la parlisis infecciosa son la
etiologa ms frecuente. La parlisis facial neonatal y la traumtica merecen distincin aparte.
Parlisis facial infantil; Presentacin; Diagnstico y tratamiento.

PEDIATRIC FACIAL PALSY

Pediatric facial palsy presents a challenge diagnostic for Pediatric and Otologist due to the
multitude of diagnostic deiferenciales that arise. Have a high degree of concern in parents that
makes the first consultation was conducted in the emergency room by pediatricians in most
cases. You must know your anatomy, relationships, presentation and at least, its most common
etiologies for correct treatment. In children, facial paralysis has certain peculiarities of diagnostic
and therapeutic. In children, facial paralysis has certain peculiarities of diagnostic and
therapeutic, Bell's palsy and paralysis infectious aetiology are more frequent. Neonatal and
traumatic facial paralysis deserve distinction apart.
Facial palsy child; Presentation; Diagnosis and treatment.

Pediatr Integral 2009;XIII(5):483-492

ANATOMA DEL NERVIO FACIAL

El territorio del nervio facial o VII par

craneal debe ser conocido debido a las
distintas causas que pueden alterarlo a
lo largo de su extensin, ya que es esencial para la localizacin de sus lesiones.
El nervio facial es un nervio mixto, principalmente motor y sensitivo (nervio intermediario de Wrisberg), al que se le unen
dos conexiones nerviosas de estirpe parasimptica, uno lacrimomuconasal y otro
salival.
Componente motor
Tiene su origen en el ncleo del facial,
situado en la parte caudal de la protuberancia. Funcionalmente, este ncleo est dividido en zonas dorsal y ventral; la
dorsal recibe fibras nerviosas directas y
cruzadas de la corteza cerebral y de ella
parten las fibras nerviosas encargadas de

la motilidad del territorio facial superior.

La zona ventral tan slo recibe fibras cruzadas de la corteza cerebral y ejerce la
motilidad del resto del territorio facial.
Conexiones con el sistema nervioso
central de inters:
1. Con el lbulo temporal de la corteza
cerebral.
2. Con el ncleo del V par, lo que conlleva el parpadeo ante un estmulo corneal y el reflejo trigeminofacial.
3. Con el tlamo y ncleo plido, lo que
conlleva la sonrisa social.
4. Con la formacin reticular, lo que conlleva el parpadeo bilateral involuntario.
5. Con el complejo olivar (va auditiva),
lo que conlleva la contraccin del msculo del estribo ente estmulos sonoros intensos.
6. Tracto solitario, lo que conlleva la succin y masticacin ante estmulos gustativos.

Recorrido del nervio facial

Una vez que sale de la protuberancia
se dirige al ngulo pontocerebeloso y se
coloca junto al VIII par craneal y juntos entran en el conducto auditivo interno. All
entra en el hueso temporal, donde se divide en tres porciones separadas por dos
cambios de direccin (codos). La porcin
laberntica llegar hasta el ganglio geniculado, donde sufre una torsin de 80 grados (primer codo) y entra en la porcin
timpnica incluido en un estuche seo, llamado canal de Falopio, hasta su salida
del odo medio, donde realiza otro giro de
120 grados (segundo codo) y atraviesa la
mastoides en su porcin mastoidea hasta su salida por el agujero estilomastoideo, introducindose en el espesor de
la glndula partida (extratemporal).
Aqu se divide en sus dos troncos terminales: el tronco temporofacial y el cervicofacial. De ellos parten las ramas terminales que inervan la musculatura facial.

483

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 484

Aunque existen variaciones anatmicas,

habitualmente, se dividen finalmente en:
rama temporal, rama cigomtica, rama bucal, rama mandibular y rama cervical.
Componente sensitivo
Se realiza a travs del nervio intermediario de Wrisberg con fibras nerviosas gustativas para los dos tercios anteriores de la lengua y fibras sensitivas para la piel del rea de Ramsay-Hunt.
A travs del nervio intermediario de
Wrisberg, llegan al ganglio geniculado,
donde se encuentran las protoneuronas.
De aqu, parten las fibras perifricas que,
en la zona distal del segmento mastoideo,
se divide en el nervio cuerda del tmpano,
que atraviesa la caja del tmpano hasta la
fosa pterigomaxilar, donde se anastomosa con el nervio lingual (rama del nervio maxilar del trigmino) para llegar a los
dos tercios anteriores de la lengua.
Las fibras sensitivas abandonan el nervio facial nada ms salir del agujero estilomastoideo y se dirigen hacia la zona de
Ramsay-Hunt del conducto auditivo externo.
Componente parasimptico
Doble componente nervioso: procedente del nervio lacrimonasal a travs del
facial y del ncleo salival superior a travs del intermediario de Wrisberg.
1. Componente lacrimonasal: del ganglio geniculado se desprende el nervio petroso superficial mayor, que se
junta con el nervio glosofaringeo y fibras simpticas del plexo carotdeo
formando el nervio vidiano. El nervio
vidiano alcanza el ganglio esfenopalatino, que alcanza tanto la mucosa
nasal como la glndula lagrimal para su actividad secretora.
2. Componente salival: a travs del nervio cuerda del tmpano y el nervio lingual, llegan a las glndulas sublinguales y submaxilares.

484

FISIOPATOLOGA DEL LA LESIN

DEL NERVIO FACIAL
Sunderland describi cinco grados
de lesin que las fibras nerviosas pueden
padecer. Describen los cambios fisiopatolgicos asociados a las alteraciones que afectan al nervio facial. Los primeros tres grados de lesin pueden ocu-

rrir con inflamaciones virales. Los cuarto

y quinto grados de lesin ocurren con la
rotura del nervio, como puede ser durante la ciruga, fracturas temporales o invasiones por tumores malignos.
El primer grado de lesin, llamado neuroapraxia, es un bloqueo nervioso fisiolgico creado por un aumento de la presin
intraneural. Si la presin se alivia, la recuperacin se producir en un intervalo
inmediato a tres semanas.
El segundo grado (axonotmesis), si la
compresin no se alivia, produce una obstruccin del drenaje venoso con el aumento de presin, con la consiguiente inflamacin distal y proximal, dando lugar
a la prdida de axones y mielina, pero no
de las estructuras internas del nervio. Si
el proceso es revertido, la recuperacin
es completa, pero en un periodo entre 3
semanas a 2 meses; ya que, es el tiempo
que lleva la recuperacin axonal.
Los procesos patolgicos que causan
parlisis facial, como la parlisis de Bell
o el sndrome de Ramsay-Hunt, habitualmente no sobrepasan estos dos grados
de lesin.
El tercer grado de lesin (neurotnesis)
conlleva la prdida de fibras endoneurales parciales, lo que acarrea un cierto grado de recuperacin incompleta.
Lesiones faciales debidas a las otitis
medias agudas o crnicas colesteatomatosas pueden llegar a producir grados
2-3 de lesin patolgica.
Cuarto y quinto grados lesionales se
deben a secciones nerviosas parciales
o totales. Recuperaciones espontneas
no son esperables y deben ser reparados quirrgicamente en cuanto sea posible.
CLNICA DE LA PARLISIS FACIAL
PERIFERICA. ALTERACIONES DE LA
MOTILIDAD FACIAL

El caso ms frecuente encontrado

es la afectacin troncular completa y unilateral. En general, se produce una inmovilidad en la mmica voluntaria, emotiva y refleja. La cara es inexpresiva, la
frente es lisa, sin arrugas, y el surco nasogeniano es menos profundo. El repliegue nasolabial desaparece y el ngulo de la boca est descendido y desviado hacia el lado sano.

La abertura permanente del ojo (lagoftalmos) es la consecuencia de la parlisis del msculo orbicular de los ojos,
agravado por el tono del elevador del prpado superior, que est inervado por el
motor ocular comn. Por dicho motivo,
el ojo est ms ampliamente abierto, con
la exposicin de la conjuntiva y la crnea
a microtraumatismos. El prpado inferior
tiende a evertirse por la parlisis del msculo de Horner, lo que conlleva la epfora
habitual.
El extremo externo de la ceja y la
comisura labial descienden en el lado
afecto, dando la impresin de que la hemicara est desviada hacia el lado sano. Incluso es frecuente ver el colapso del
ala nasal afectada.
Sobre todo en los primeros das de
evolucin, existe cierta disartria por la
alteracin en la movilidad bucal y, al final,
el paciente se acostumbra a hablar de
lado. Debido a esta debilidad muscular, el paciente presenta alteraciones en
la masticacin, porque no se pueden retener ni lanzar los alimentos sobre la arcada dentaria y estos se acumulan sobre
el surco yugal.
Numerosos signos se han descrito en
la exploracin facial tpicos:
Signo de Bell: cuando el paciente intenta cerrar los ojos, los prpados del
lado partico no se aproximan y el globo ocular de desva hacia arriba ocultndose la pupila debajo del prpado
superior.
Signo del desnivel pupilar de Negro:
cuando el enfermo intenta mirar hacia
arriba, el ojo del lado paralizado se
eleva ms que el otro, por lo que las
dos pupilas no estn en el mismo plano horizontal.
Signo de Dupuy Dutemps y Cestan:
si el paciente cierra los ojos y mira hacia abajo, el prpado del lado paralizado se eleva en vez de bajar y cerrar
el ojo.
Signo de Babinsky: con la cabeza levemente extendida, se le invita al paciente a que abra la boca, con nuestra mano nos oponemos a ello y observamos que la tensin del msculo
cutneo del cuello afectado no existe.
Signo de Pitres: hacemos sonrer al
paciente y observamos como se exagera la comisura bucal hacia el lado

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 485

sano, as como la forma de raqueta

que adoptan los labios con la parte
ms ancha al lado sano.
ALTERACIONES SENSITIVAS Y
SENSORIALES

La sensibilidad tctil, trmica y dolorosa de la piel y de las mucosas es normal (exceptuando la hipoestesia de la
zona de Ramsay Hunt del conducto auditivo externo). La mitad de los pacientes pueden quejarse durante das de
rigidez de la cara, sensacin de tenerla dormida o acorchada e incluso pinchazos o dolor de odo.

Aunque no funcionen las glndulas,

la secrecin salival se compensa con el
resto de glndulas no afectas; la secrecin lagrimal, si est abolida, indica lesin
proximal o en el ganglio geniculado y, si
es normal, el paciente la nota como elevada debido a la epfora que presenta.
EVALUACIN DE LA PARLISIS
FACIAL PERIFERICA
El problema que plantea la valoracin
de la parlisis facial estriba en que la
mayora de los mtodos empleados son
subjetivos. Existen por ello muchos mtodos de clasificacin, por lo que expondremos los que creemos que tienen la mayor aceptacin y validacin mundial.
Mtodo de MAY: usa diez reas
independientes no aditivas

Grado II, disfuncin leve: ligera o leve debilidad de la musculatura, apreciable tras inspeccin. En reposo, hay
simetra. En movimiento, cierra los prpados, leve asimetra en la comisura.
Grado III, disfuncin moderada: hay
diferencia entre los dos lados faciales, pero cierra los ojos en mximo esfuerzo, asimetra de la comisura bucal, dficit de la musculatura frontal.
Grado IV, disfuncin moderadamente severa: en reposo, debilidad o asimetra sin ser desfigurante (como grado III). En movimiento, NO mueve la
frente, NO cierra el ojo.
Grado V, disfuncin severa: en reposo, cada de la comisura bucal, disminucin del pliegue nasolabial. En
movimiento, slo ligera actividad motora perceptible, no mueve la frente,
no cierra el ojo en posicin de mximo esfuerzo.
Grado VI, parlisis total: prdida total
del tono.

TEST ELECTROFISIOLGICOS

El reto ante una parlisis de reciente aparicin es intentar diagnosticar el

grado de lesin que afecta al nervio,
ya que podremos asociar una evolucin
y recuperacin ms o menos favorables
del episodio. Son pruebas elctricas percutneas basadas en la presencia de
conduccin nerviosa distal a la lesin
(neuroapraxia) o su ausencia por afectacin axonal (axonotmesis) o de las fibras nerviosas (neurotnesis).

Normal Dbil Ausente

Tono reposo
Fruncir entrecejo
Cierre palpebral
Parpadear
Arrugar nariz
Sonreir
Silbar
Soplar
Evertir labio
inferior
Tensar cuello
Total

10
10
10
10
10
10
10
10
10

5
5
5
5
5
5
5
5
5

0
0
0
0
0
0
0
0
0

10
100%

5
50%

0
0%

Mtodo de House: probablemente el

de mayor difusin mundial.
Grado I: funcin facial normal en todas las reas.

Test de estimulacin mxima o test

de Hilger: est basado en el hecho
de que un nervio motor conducir una
respuesta a un estmulo elctrico aplicado distal a la lesin. El estimulador de Hilger rastrea desde la cola de
la ceja a la musculatura cervical alta
(cuerpo posterior del digstrico) y luego se repite desde el agujero estilomastoideo. Tambin, se deben comparar las respuestas con las del lado
sano. La evidencia de degeneracin
se puede detectar uno o dos das despus del inicio de la clnica. Aunque
til, no predice el grado de recuperacin del paciente; si la respuesta es
igual a la del lado sano, un 12% de los

pacientes tienen recuperacin incompleta; si la respuesta es menor,

un 73% tienen una recuperacin incompleta. S es ms predecible si la
respuesta est ausente en el lado afecto, pues la recuperacin ser incompleta.
Electroneuronografa: es un estudio
de la sumacin de potenciales evocados. La cantidad de degeneracin
es relacionada a la diferencia de amplitud de la medicin de potenciales
de ambos lados. La diferencia con
la prueba previa es el registro preciso cuantitativo de la respuesta. Se aplican estmulos supramximos hasta
que el msculo no se contrae y, mediante un osciloscopio, se registra la
respuesta. Existe una relacin directa entre el porcentaje de fibras nerviosas funcionantes y la intensidad de
la respuesta. Si la respuesta es inferior al 10%, indica denervacin completa. Es la exploracin elctrica ms
precoz y fiable para el pronstico (tercer da tras la aparicin de la parlisis).
Electromiografa: cuando ocurre la
denervacin, esta prueba es indispensable como medida del dao nervioso. Tras dicha denervacin, el msculo afectado produce potenciales espontneos elctricos. Habitualmente,
estos potenciales no aparecen hasta
las 2 3 semanas. Precisamente, la
mayor limitacin de esta prueba es la
espera para su realizacin; pero es la
ms rentable para determinar la degeneracin nerviosa y predice la posible recuperacin.

ETIOLOGA
Parlisis facial congnita
La incidencia de parlisis facial congnita se estima en 0,8-1,8 por 1.000 nacidos. En general, se pueden clasificar en
dos categoras: traumticas y de desarrollo. Las traumticas hacen referencia a
daos realizados durante posiciones intrauterinas o del desarrollo del parto. Ms
del 90% mejoran de forma espontnea.
Clsicamente, se describen en madres
primparas con nios grandes. Se propone que la compresin nerviosa se produce por la posicin de la cabeza del ni-

485

Ped Int 13/5 72 p

486

24/6/09

14:12

Pgina 486

o contra el sacro materno o la presin

del hombro contra la cara del nio en el
canal del parto. Adems, muchos estudios han documentado que la mayora de
casos se asocian a partos instrumentales
con frceps; por lo que, no se sabe si es
directamente responsable del dao o es
simplemente indicativo de la dificultad del
acto. En dichos partos dificultosos con
la secuela facial, se debe descartar hemorragia intracraneal.
El examen fsico revela parlisis facial
unilateral no completa, debilidad facial,
asociado a signos externos de trauma:
laceraciones, equimosis y hemotmpano.
La seccin del nervio facial no ha sido documentada. Ms del 90% de los casos tienen recuperacin total; pacientes con descompresin quirrgica (casos casi anecdticos) se deben considerar en parlisis
completa al nacimiento, evidencia de trauma temporal con TAC demostrando fractura y test electrofisiolgicos que demuestren ausencia de respuesta en electroneuronografa y sin evidencia de recuperacin
en la electromiografa a las cinco semanas.
Las parlisis faciales congnitas embriopticas o de desarrollo estn, habitualmente, en relacin con otras anomalas (alteraciones del tercio medio facial o
asociados especficamente a alteraciones
del desarrollo del temporal).
Sndrome de Moebius: parlisis facial
uni o bilateral (tercio medio inferior facial, habitualmente) y parlisis de abduccin de la mirada. Pueden asociar
alteraciones en extremidades, ausencia de pectorales, afectacin de otros
pares craneales y del centro respiratorio central. Clsicamente, se considera un defecto del desarrollo del romboencfalo de gravedad variable, habitualmente como condicin espordica (con diferentes teratgenos), pero se han descrito casos con herencia
dominante, recesiva o ligada a X.
Sndrome culo-aurculo-vertebral:
incluye un espectro de enfermedades
que incluyen alteracin del desarrollo del primer y segundo arcos branquiales. Pacientes afectos desarrollan
hipoplasias mandibular y maxilar, microtia y microstoma. En el sndrome
de Goldenhar, se asocian alteraciones
vertebrales. Un 10-20% de estos pacientes presentan debilidad facial.

Cara del llanto asimtrico: tambin

llamada parlisis congnita unilateral
del labio inferior. Generalmente no hay
afectacin del resto de la movilidad
facial, por lo que se hace efectivo en
el lloro. Es una entidad clnica independiente y uno de los diagnsticos
ms frecuente dentro de las parlisis congnitas. Pueden tener afectaciones sistmicas, como en el pabelln auricular y cardiaca en el sndrome cardiofacial.
Sndrome de CHARGE: clsicamente, el epnimo est definido como coloboma-heart (defectos cardiacos)atresia coanas-retraso del crecimiento motor/cognitivo-genital malformaciones-ear (problemas otolgicos).
Desde el punto de vista otorrinolaringolgico presentan alteraciones en todas las estructuras del odo, desde el
externo hasta el interno. Lo ms caracterstico son las malformaciones
del odo interno (malformacin de Mondini, atresia de conductos semicirculares). Entre un 50-90% de los nios CHARGE, presentan parlisis facial, muchas veces asociadas a otros
pares craneales (nervio olfatorio, pares oculomotores) y disfagia importante.

Parlisis de Bell
Se considera la causa ms frecuente
de parlisis facial idioptica, aunque en nios existen estudios que lo ponen en entredicho, por lo que se debe realizar su
diagnstico por exclusin. Su etiologa parece deberse a un mecanismo inmunoinflamatorio mediado por el virus herpes simple. Se muestra en la mayora de los casos como una parlisis facial incompleta,
que se acompaa por un prdromo viral,
o inflamacin de la cuerda del tmpano. Su
historia natural suele ser la de la recuperacin espontnea y completa (entre 1 a
5 meses). El porcentaje de recidivas es del
10% y en dos tercios es contralateral, siendo necesario el diagnstico diferencial con
los tumores si es ipsilateral.
Sndrome de Mekkersson-Rosenthal
Se caracteriza por la presencia de una
trada sintomtica: parlisis facial, edema
facial recurrente y no inflamatorio y lengua escrotal, pudindose manifestar con-

juntamente o distribuidos en el tiempo. En

nios, se pueden asociar megacolon congnito, disfagia atnica-espstica, migraa, eritema pernio o acrocianosis.
Sndrome de Ramsay Hunt o herpes
zoster tico
Aunque es un proceso patolgico de
naturaleza infecciosa (que veremos en el
apartado siguiente), debido a su inters
clnico aislado lo presentamos de forma
aislada. Producido por un virus de la familia herpesviridae, el virus varicela zoster. Se caracteriza por erupciones cutneas de tipo vesicular a nivel del rea de
Ramsay Hunt auricular, parlisis facial y
afectacin ccleo-vestibular. El diagnstico es clnico y se confirma por la deteminacin del ttulo de anticuerpos. Si las vesculas aparecen previamente a la parlisis facial tiene mejor pronstico que si son
observadas despus del inicio partico. El
tratamiento consiste en corticoides sistmicos (disminuyen la aparicin de neuralgia y el dolor agudo) y aciclovir intravenoso en las primeras setenta y dos horas. Tiene mucho peor pronstico que la parlisis
de Bell, recuperndose completamente
slo entre el 30-50% de los casos.
Parlisis facial infecciosa
Otitis media aguda: en algunas series publicadas de parlisis facial infantil son la mayor causa etiolgica de
dicha alteracin. Es frecuente en nios pequeos debido a la fina consistencia del canal seo de Falopio en
su recorrido timpnico. Incluso, se ha
descrito como causa de parlisis facial la otitis media serosa. El tratamiento
consiste en la miringotoma, colocacin de drenaje transtimpnico y tratamiento antibitico intravenoso y tpico.
Enfermedad de Lyme: producida por
la espiroqueta Borrelia burgdorferi,
transmitida por la picadura de las garrapatas ixodidae (mitad norte de la pennsula). Tras la picadura y una incubacin de tres a treinta y dos das, aparece una ppula roja como eritema crnico migrans. Das despus, se disemina por va hematgena dando clnica cutnea, linfadenopata general y
alteraciones neurolgicas en un 15%,
como la parlisis facial (manifestacin

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 487

neurolgica focal ms comn). El diagnstico es fundamentalmente clnico y

su confirmacin serolgica. El tratamiento de eleccin en nios es la ceftriaxona, 2 g/24 horas 14 das, amoxicilina, a 50 mg/kg al da, o eritromicina, 30 mg/kg al da, 20-30 das.
Otitis media crnica: produce parlisis facial por compresin directa
del detritus almacenado o por erosin
del conducto de Falopio por el colesteatoma. La descompresin quirrgica conlleva resultados satisfactorios
en la mayora de los casos. Hasta un
5% de las otorreas colesteatomatosas
producen parlisis facial.
Tuberculosis tica: las formas miliar
y caseosa de la tuberculosis son las
responsables de la aparicin de la parlisis facial por otitis tuberculosa, ya
que produce una osteomielitis y secuestros seos tpicos de estas formas. Hay que sospecharla en casos
de otorreas crnicas, una vez descartado el colesteatoma. El tratamiento
consiste en los mismos algoritmos teraputicos habituales de la tuberculosis.
Otitis externa maligna: puede tener
importancia, ya que cada vez existen
mayores tratamientos oncolgicos e
inmunosupresores por trasplantes en
edad infantil. Est causada principalmente por Pseudomona aeruginosa,
aunque pueden participar otros patgenos. Su clnica es de otitis externa,
muy dolorosa, de mala evolucin, pudindose extender como celulitis hemifacial. Cuando ocurre la parlisis facial, es de mal pronstico y el tratamiento debe ser agresivo con medicacin antibitica (ciprofloxacino y
aminoglucsidos) y ciruga (no mejora el pronstico).

Parlisis facial traumtica

Fracturas de temporal: para algunas
de las series publicadas, sta es la
causa ms frecuente de parlisis facial infantil. Clsicamente, se diferencias en longitudinales, transversales
y mixtas al eje mayor del temporal. Las
fracturas longitudinales son producidas por traumatismo que afecta a la
bveda craneal a nivel de la regin
parietal o temporal, siguiendo luego

una trayectoria que se extiende desde la escama del temporal hasta la regin del agujero rasgado anterior. Las
fracturas transversas son producidas
por fuerzas incidentes en el occipital
o en el frontal. Las fracturas longitudinales tienen un 10-25% de parlisis
facial; habitualmente, por edema o hematoma intracanalicular, o a lo sumo
desgarro de algunas fibras, por lo que
la clnica es de aparicin retardada.
Las fracturas transversales van a afectar al nervio facial entre un 31-50%,
asocindose a fracturas del bloque laberntico (vrtigo e hipoacusia neurosensorial). El nervio facial es, habitualmente, aplastado o seccionado,
presentndose de forma inmediata.
Las fracturas en nios se dan con ms
frecuencia entre los 3 y 12 aos. Las
causas ms frecuentes son los accidentes de trfico (47%) y las cadas
(40%). La clnica que se asocia a las
fracturas temporales es de hipoacusia de transmisin (82%), hemotmpano (80%), prdida de conciencia
(63%), lesiones intracraneales (58%)
y otorragia (58%). El tratamiento quirrgico se pospone hasta la estabilizacin del paciente, y su indicacin
vara segn el grado y el tiempo transcurrido. Habitualmente, las parlisis
de aparicin tarda tienen una actitud
expectante; en los casos de clnica
completa inicial con pruebas electroneurofisiolgicas de mal pronstico,
est indicada la exploracin quirrgica y descompresin o anastomosis o
injerto del nervio facial.
Traumatismos directos sobre el nervio facial: toda herida facial desde la
salida del agujero estilomastoideo hasta las ramificaciones ms distales puede tener asociada clnica de dismetra facial. Cuanto ms proximal es la
herida, mayor afectacin perifrica
tendr. Dichas lesiones se deben explorar en las primeras 72 horas.
Traumatismos iatrognicos: hasta
las manos ms expertas pueden causar lesin en el nervio facial en los cada vez ms frecuentes implantes cocleares, en ciruga otolgica, neurootolgica y parotdea. Actualmente, dichas cirugas se realizan con monitorizacin intraoperatoria del nervio fa-

cial, pero no es suficiente para evitar

su lesin, por lo que es obligado para el cirujano la correctsima identificacin anatmica de la regin.
Parlisis facial tumoral
Se debe sospechar ante la aparicin
de parlisis facial de ms de seis meses
de evolucin, instauracin lenta, curso recidivante ipsilateral y asociacin a otros
signos neurolgicos. El diagnstico se realiza por RMN y TAC de alta resolucin
Tumores del VII par: son los tumores
ms frecuentes que producen parlisis facial: schwannova o neurinoma,
hemangioma y meningioma.
Tumores extrafaciales: multitud de
anatomopatologas pueden ser encontradas en todo el recorrido del nervio facial, desde el ngulo pontocerebeloso, hasta su recorrido facial, pasando por la zona intratemporal, tanto primarios como metastsicos.
Colesteatoma congnito
Es una entidad diferente del colesteatoma otgeno primario y su origen es un
resto fetal de tejido epidrmico en localizacin ectpica, habitualmente en la zona epitimpnica de la caja timpnica. Suponen menos del 5% del total. La clnica
es de hipoacusia progresiva, ya que no
existen infecciones y el tmpano est ntegro. Su diagnstico es difcil; ya que, en
la imagen otoscpica nos debemos fijar,
a travs del tmpano, en el contenido del
odo medio.
Otras causas de parlisis facial
Enfermedad de Kawasaki: es una
vasculitis aguda autolimitada que afecta a nios menores de cinco aos y
que asocia patologa cardiaca (aneurismas de las coronarias). La clnica
se manifiesta como: fiebre alta, enantema oral, linfadenitis cervical, inyeccin conjuntival, descamacin y edema de las extremidades; rara vez se
producen neuropatas perifricas como la parlisis facial transitoria. El tratamiento consiste en altas dosis de
gammaglobulina intravenosa y cido
acetilsaliclico.
Histiocitosis X: el trmino Histiocitosis X ha sido utilizado para agrupar
un espectro de 3 enfermedades de

487

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 488

presentacin clnica diferente y que,

a saber, son: granuloma eosinoflico,
enfermedad de Hand-Schller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe, siendo esta ltima denominada
como una forma diseminada de muy
mal pronstico clnico. La enfermedad de Hand-Shller-Christian se considera una forma multifocal y consta de una trada caracterizada por:
exoftalmos, diabetes inspida y granulomas o lesiones lticas seas. El
granuloma eosinoflico es la forma
ms benigna y consiste en lesiones
lticas seas nicas que se localizan
especialmente en los huesos del crneo. Las afectaciones temporales se
observan en un 40% y es la segunda causa ms frecuente de ocupacin de la mastoides en menores de
3 aos.
Hipertensin intracraneal benigna:
habitualmente asociado a otros pares
craneales.
Gingivo estomatitis herptica: como
consecuencia de la primoinfeccin
herptica infantil.
Otras causas de parlisis facial infantil descritas en la literatura:
- Sndrome de Munchausen.
- Hemotmpano en hemofilia A.
- VIH.
- Boca-mano-pie, herpangina.
- Virus Epstein-Barr.
- Sarcoidosis (fiebre uveoparotdea).
- Lupus eritematoso sistmico.
- Sndrome de Behet.
- Miastenia gravis.
- Adenopatas parotdeas (enfermedad por araazo de gato, micobacterias atpicas).
- Bucles de AICA.
- Hipoxia-anoxia perinatal.
- Aneurisma congnito.
- Actinomicosis del temporal.
- Lipomatosis parotdea congnita.
- Sndrome de Guillian Barr.
- Leucemia, linfoma.

DIAGNSTICO

488

Ante una parlisis facial perifrica,

se debe realizar una historia clnica precisa y una exploracin fsica con: otoscopia, palpacin cervical y parotdea y
exploracin de pares craneales.

Serologa: para la familia de los herpes virus (Herpes simple 1 y 2, virus

varicela zoster, citomegalovirus, virus
Epstein-Barr y herpes 6), enfermedad
de Lyme, Coxsackie y VIH.
Pruebas de imagen: ante una parlisis facial progresiva, recurrente, asociada a otros pares craneales, se debe descartar patologa tumoral. En las
secundarias a traumatismos y en las
secundarias a patologa otolgica.
Pruebas electrofisiologicas: nos remitimos a su explicacin previa.
Pruebas de secrecion lagrimal: test
de Schirmer: mide la produccin lagrimal en el lado afecto, estando alterado si es menor de 15 mm. Se utiliza muy poco e informa del anlisis
topogrfico de la lesin. Estudia el nervio petroso superficial mayor en su salida del primer codo del facial, a nivel
del ganglio geniculado.
Pruebas del reflejo del msculo del
estribo: de nuevo como estudio topogrfico. El msculo del estribo tiene como accin la de la proteccin
del odo interno, tensando el estribo
ante estmulos sonoros elevados (entre 70 y 100 dB por encima del umbral
auditivo) para no transmitirlos a la cclea. A travs de la impedanciometra, podemos conocer el nivel de la
lesin, si est por encima de la salida
del nervio del msculo del estribo, el
reflejo no se producir.

TRATAMIENTO

La mayora de los pacientes con parlisis facial se recuperan de forma espontnea. Si bien, no se trata de una urgencia, por la mayora de las patologas
que pueden causar este problema, s es
obligado descartar con prontitud algunas de sus etiologas (otitis media aguda, colesteatoma, mastoiditis, traumatismos) para instaurar un rpido y correcto tratamiento etiolgico.

Hay que tener en cuenta la gran alteracin que causa a los familiares del paciente peditrico; por lo que, hay que intentar dar la mxima informacin sobre la
enfermedad, la estimacin pronstica y la
disponibilidad de los distintos tratamientos.

Proteccin ocular
El ojo se debe proteger de la exposicin y de la sequedad.
Lgrimas artificiales de da, las necesarias para no notar molestias (a demanda).
Pomada ocular hidratante y proteccin nocturna.
Gafas oscuras de da.
En caso de pobres expectativas de
recuperacin, est indicado el tratamiento quirrgico: tarsorrafia y reanimacin del prpado superior con la
colocacin de una pesa de oro o titanio.
Tratamiento mdico
En los procesos inflamatorios del nervio facial, los corticoides son el tratamiento
de eleccin. Debido a su habitual buen
pronstico (en general, el 90% se recuperar perfectamente), muchos autores
ponen en duda su efectividad. Se utilizan
dosis de 1 mg/kg/da e ir descendiendo
hasta un plazo de 10-15 das. Estn indicados en el tratamiento de la parlisis de
Bell, Ramsay-Hunt y fracturas temporales
con afectacin tarda.
El aciclovir y otros antiherpticos (famciclovir, valaciclovir) que mejoran la posologa estn indicados en el sndrome de
Ramsay-Hunt.
Tratamiento quirrgico
La descompresin del nervio facial
que antao se realizaba, ha quedado como tratamiento muy limitado a pocos procesos. En los procesos traumticos con
clnica inmediata y con pruebas electroneurofisiolgicas de muy mal pronstico
y en otitis externas malignas de mala evolucin. En la otitis media aguda, la miringotoma con drenaje timpnico; en las secundarias a otitis media crnica colesteatomatosa est indicada la ciruga.
Si durante la evolucin de la enfermedad se ha producido lesin total, seccin o avulsin, existen tcnicas para intentar lograr la continuidad anatmica del
mismo para intentar tener la mnima expresin facial social. De modo somero las
describimos:
Anastomosis trmino-terminal: en
caso de seccin por traumatismo o
por ciruga. Resultados pobres si se
trata ms tarde del ao.

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 489

Injerto de interposicin: cuando existen secciones con avulsiones o extirpacin de tumores que conlleven la
lesin de un tramo importante del nervio. Tras la seccin del nervio lesionado, se coloca un injerto nervioso
(nervio auricular mayor o sural).
Transposicin de injerto neural pediculado: se anastomosan otros nervios
craneales (habitualmente el hipogloso).
En secciones del facial muy proximales,
se puede llevar el resto del nervio al
hipogloso o, en caso de no tener tanto
recorrido, llevar el hipogloso al facial.
Transferencia muscular microvascularizada: en casos de parlisis facial irreversible: primero se anastomosan los dos nervios faciales a travs de
un tnel subdrmico con un nervio (habitualmente el sural); pasados dos o
tres meses, se realiza una anastomosis microvascularizada del msculo
(gracilis, flexor de los dedos) para dar
tensin y movimiento a la hemicara paralizada. Se obtienen resultados bastante buenos, al menos para alcanzar
un reposo casi normal y ciertos movimientos sociales faciales buenos.
Transposicin del msculo temporal, masetero y frontal: tiene el mismo fundamento que el anterior, pero
puede dar menos movimiento volun-

Caso clnico
Varn de 9 aos de edad, natural de
Asturias, que acude a consulta de Otorrinolaringologa por dismetra facial derecha progresiva de 3 meses de evolu-

tario facial, pero tambin quirrgicamente es ms sencillo.

A continuacin, proponemos unos algoritmos-diagnsticos con los pasos ms
habituales ante la aparicin de una parlisis infantil. Estos algoritmos no incluyen todas las posibilidades y, como siempre, en medicina el paciente es individual.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.***

Shapiro Andrew et al. Facial paralysis in

children. Bluestone Pediatric Otolaryngology. volumen 1. p. 369-88.
Texto de referencia en Otorrinolaringologa en
Pediatra.
May M, et al. Facial paralysis in children:
differential diagnosis. Otolaryngol Head
Neck Surg 1981; 89: 841.
Artculo clsico para la estadificacin de la parlisis facial.

Interesante artculo especfico sobre la parlisis facial infantil.

6.***

Evans AK et al. Pediatric facial nerve paralysis: patients, management and outcomes. Int Journal of pediatric otorhinolaryngology 2005; 69: 1521-8.
Interesante artculo especfico sobre la parlisis facial infantil.
7.**

Lpez Aguado, Quesada Marn. Parlisis facial perifrica. XII Congreso Nacional de la SEORL, Oviedo, mayo 1984.
Libro clsico espaol de la parlisis facial.
8.***

Galera Ruiz H, et al. Parlisis facial infantil. Tratado de Otorrinolaringologa

Pediatrica. Ponencia oficial SEORL 2000.
p. 205-215.
El texto de referencia para la Otorrinolaringologa Peditrica en espaol.

2.*

3.*

House JW, et al. Facial nerve grading

system. Otolaryngol Head Neck Surg
1985; 93: 146.
Artculo clsico para la estadificacin de la parlisis facial.
4.*

Sunderland S. Nerve and nerve injuries.

2nd edition. London: Churchill Livigstone;1978. p. 88-89, 96-97, 133.
Artculo clsico para la estadificacin de la fisiopatologa de la lesin nerviosa.
5.***

Chen WX et al. Prognosis of Bells palsy

in children. Brain and development 2005;
27: 504-8.

cin. No presenta hipoacusia, ni inestabilidad ni otorrea; no presenta otalgia.

Los padres han notado que ocasionalmente presenta fasciculaciones en el lado afectado. En la exploracin clnica,
se presenta una disimetra facial dere-

9.***

De Diego et al. Aetiopathogenesis of

Bell's idiopathic peripheral facial palsy.
Rev Neurol 2001; 32 (11): 1055-9.
Interesante artculo especfico sobre etiopatologa de la parlisis facial.
10.*

De DIEGO et al. Seasonal patterns of

idiopathic facial paralysis: a 16-year
study.Otolaryngol Head Neck Surg.
1999;120 (2): 269-71.

11.*** De DIEGO et al. Idiopathic facial paralysis: a randomized, prospective, and

controlled study using single-dose prednisone versus acyclovir three times
daily.Laryngoscope 1998; 108 (4 Pt 1):
573-5.
Interesante artculo sobre el tratamiento controvertido de la parlisis facial de Bell.

cha en reposo, pero en mximo esfuerzo puede cerrar el ojo derecho y mueve
levemente la frente. En la otoscopia, se
ve un tmpano color gris perla semitransparente con reflejo triangular anteroinferior de forma bilateral.

489

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 490

ALGORITMO
DIAGNSTICOPARLISIS
FACIAL

PARLISIS FACIAL

Aguda

Progresiva

Ostoscopia

Ostoscopia

OMA

Vescula

Normal

Normal

Patolgica

Drenaje
timpnico
+
Corticoide

Antiherptico
+
Corticoide

Analtica general,
+
Borrelia,
Mycoplasma,
CMV,VEB,
V. herpes,
varicela,
sarampin,
Coxsackie,
VIH,
sarcoidosis

Pruebas de imagen
+
Analtica general
y anticuerpos
+
Electrofisiologa

Pruebas de imagen

Normal

Patolgica

Parlisis
de Bell

Tratamiento
adecuado

Electrofisiologa

Tratamiento
adecuado

490

Tratamiento
adecuado

Tumores:
histiocitosis,
sarcomas
Colesteatoma,
otitis externa
maligna,TBC

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 491

ALGORITMO
DIAGNSTICOPARLISIS
FACIAL
TRAUMTICA

PARLISIS FACIAL TRAUMTICA

Estabilizacin
TCE

Inmediata

Tarda

Pruebas de imagen

Pruebas de imagen

Corticoides
Longitudinal

Parlisis
parcial

Transversal

Parlisis
total

Parlisis
Parcial
Electrofisiologa

Corticoides

Corticoides

Mala
evolucin

Mala
evolucin

Mala
evolucin

Ciruga

Ciruga

491

Ped Int 13/5 72 p

24/6/09

14:12

Pgina 492

ALGORITMO
DIAGNSTICOPARLISIS
FACIAL
NEONATAL

PARLISIS FACIAL NEONATAL

Labio inferior

Cara del llanto

asimtrico

Parlisis total

Parto traumtico

Asociado a
pares craneales

Frceps

Encefalopata
anxica

Serologa
Torch, otros

Estudio
Fenotipo

Sndromes
craneofacial,
Moebius, Charge,
velocardiofacial
Evolucin

492

No