BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Pendahuluan
Hidrosefalus didefinisikan sebagai suatu gangguan pembentukan,aliran, atau penyerapan
cairan serebrospinal yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam susunan saraf pusat.
Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari cairan cairan serebrospinal 1.
Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa
minggu dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan
lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal cairan serebrospinal dalam
susunan saraf pusat.11 Hidrosefalus juga didefenisikan sebagai peningkatan cairan serebrospinal
dengan kompartemen intracranial termasuk edema dan hidrosefalus ex vakum1,24
Hidrosefalus komunikan terjadi karena kelebihan produksi cairan serebrospinal (jarang),
gangguan penyerapan dari cairan serebrospinal (paling sering)12. Hidrosefalus non kommunikan
terjadi ketika aliran cairan serebrospinal terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk
ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan cairan serebrospinal dari ventrikel ke ruang
subarachnoid. Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi
massa-menduduki intraventricular atau extraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel13.
Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi cairan
serebrospinal, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal, Pengeluaran
cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial 15.
Anatomi dan Fisiologi
Ruangan cairan serebrospinal mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri
dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi
seluruh susunan saraf. Cairan serebrospinal yang dibentuk di dalam sistem ventrikel oleh pleksus
koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang
meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid
adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel
IV15.

Universitas Sumatera Utara

Sebagian besar cairan serebrospinalis yang

dihasilkan oleh pleksus koroidalis di dalam
ventrikel otak akan mengalir ke foramen
Monro ke ventrikel III, kemudian melalui
akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari
sana likuor mengalir melalui foramen
Magendi dan Luschka ke sisterna magna
dan rongga subarachnoid di bagian cranial
maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui
vilus arakhnoid yang berhubungan dengan
sistem

vena

seperti

serebral8praothdwynaaym

sinus
oicf

venosus
sC

rSeFp

frleoswe natnedd caesr ae bcriracl ubilto doidag Gggggg frloamw

Gambar I : Intracranial hydrodynamics represented as a circuit diagram
with a parallel pathway of CSF flow and cerebral blood flow.
With permission from Barrow Neurological Institute.1

Meskipun mekanisme absorbsi cairan liquor terganggu, tingkat penyerapan tidak akan
mengalami peningkatan, ini merupakan mekanisme hidrosefalus progresif. Papilloma pleksus
khoroideus yang merupakan kondisi patologis dimana terjadi gangguan pada proses absorbsi
sehingga terjadi akumulasi cairan liqour.8 Ketika penyerapan terganggu, upaya untuk
mengurangi pembentukan cairan serebrospinal tidak cenderung memiliki pengaruh yang
signifikan terhadap volume16.

Epidemiologi
Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 0.9 per 1.000 kelahiran
hidup21. .Insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara pasti karena berbagai gangguan
yang dapat menyebabkan kondisi tersebut. sekitar 100,000 shunt digunakan setiap tahunnya di
beberapa Negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk Negara lainnya. Jika hidrosefalus
tidak ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel
otak dan menyebabkan respiratory arrest.
Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus yang ditatalaksana
dan 50% pada anak-anak dengan hydrocephalus tipe komunikan. Pasien tersebut sering datang

Universitas Sumatera Utara

ke rumah sakit untuk revisi shunt atau untuk pengobatan komplikasi shunt atau kegagalan shunt.
Gangguan pengembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi
kognitif pada orang dewasa, merupakan komplikasi pada hidrosefalus yang tidak di obati. Hal ini
dapat menetap setelah pengobatan. Kehilangan visual juga merupakan penyulit dari hidrosefalus
yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan1.

Patofisiologi Hidrosefalus
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi
liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan sinus venosa.
Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai
upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi
ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana
sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.8
Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid
(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbsi liquor,
sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi
liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid 8,11,17
Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus.
Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor
secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan
resistensi aliran cairan liquor ada kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh
pada penampilan klinis17.
Perjalanan Cairan serebrospinal Pada Sistem Ventrikel
Perjalanan normal dari aliran cairan serebrospinal adalah dari pleksus koroideus cairan
serebrospinal mengalir ke ventrikel lateralis lalu ke foramen monro memasuki ventrikel ketiga,
kemudian melalui aquaduktus silvii menuju ventrikel keempat, lalu memasuki foramen luschka
dan foramen magendi hingga masuk ke rongga subarachnoid, granulasi arachnoidalis, dural
sinus, dan pada akhirnya memasuki sistem vena.

Universitas Sumatera Utara

Gambar 2. Ilustrasi sistem ventrikel. Dikutip dari: The brain and cranial nerves. In:
Principles of anatomy and physiology 12:500. John Wiley & Sons, 2009

Secara embriologinya, sistem ventrikel mulai terbentuk pada waktu terjadi penutupan neural
groove menjadi neural tube. Cairan sudah dapat dijumpai dalam neural tube ini bahkan sebelum
cikal bakal pleksus koroideus terbentuk. Cairan ini menjadi sarana difusi metabolit-metabolit di
jaringan sekitarnya sebelum pembuluh darah terbentuk.
Cairan serebrospinal di dalam ventrikel mengandung hormon, proteoglikan dan ion-ion
yang komposisinya selalu berubah-ubah setiap waktu. Dilatasi ventrikel dapat dijumpai pada
minggu-minggu awal proses pertumbuhan janin dan akan segera kembali normal pada usia
kehamilan 30 minggu.
Jaringan mesenkim disekitar permukaan otak akan terorganisasi membentuk membran
pia-arachnoid, sisterna dan rongga subarachnoid. Sisa-sisa mesenkim nantinya akan membentuk
anyaman-anyaman trabekular arachnoid.
Pleksus Koroideus
Pleksus koroideus yang berada di ventrikel tiga dan ventrikel empat berasal dari
invaginasi roof plate, sedangkan pleksus koroideus yang berada di ventrikel lateral berasal dari
fisura koroidalis dari telencephalon yang sedang berkembang. Pleksus koroideus terdiri dari
lapisan epitel yang membungkus jaringan stroma. Inti stroma tersebut yang dikenal dengan tela
choroidea berasal dari sel mesenkim, sedangkan lapisan epitel yang membungkusnya berasal dari
spongioblast neural tube yang melapisi permukaan dinding ventrikel. Lapisan epitel pada

Universitas Sumatera Utara

awalnya bersifat pseudostratified yang kemudian akan berubah menjadi selapis sel kuboid.
Dalam perkembangannya, pleksus koroideus akan membentuk lobulus yang nantinya akan
dilapisi oleh mikrovili. Mikrovili ini semakin lama semakin berkonvolusi dan melakukan fungsi
sekresinya. Pleksus koroideus pertama kali tumbuh di ventrikel empat. Sambil berjalannya
waktu, sebagian besar pleksus koroideus berada di ventrikel lateral terutama pada dinding medial
ventrikel. Pleksus koroideus di ventrikel lateral ini mendapat vaskularisasi dari arteri koroidalis
anterior dan posterior. Sisa pleksus koroideus yang lain berada di atap ventrikel tiga dan
ventrikel empat yang mendapat vaskularisasi dari medial posterior choroidal artery, anterior
inferior cerebellar artery (AICA) dan posterior inferior cerebellar artery (PICA). Vena-vena
koroidalis akan mengalir ke vena serebri interna yang merupakan bagian dari vena profunda
(vein of Galen).
Pembentukan CSF dipengaruhi oleh beberapa transporter dan enzim (carbonic
anhydrase, sodium-potassioum adenosine triphosphatase/ Na+ K+ ATPase dan aquaporin-1).
Semakin sempurna sistem enzim dan transporter ini bekerja, semakin banyak CSF yang
dihasilkan. Pada pleksus koroideus papiloma, terjadi produksi cairan serebrospinal
berlebihan sehingga terjadi hidrosefalus.

yang

Sebagian besar cairan sererbrospinal memang diproduksi di dalam sistem ventrikel.

Tetapi disamping pleksus koroideus, cairan serebrospinal juga dihasilkan oleh sel ependim serta
di jaringan otak itu sendiri. Mekanisme tentang bagaimana sel ependim dan jaringan otak dapat
menghasilkan cairan serebrospinal belum sepenuhnya diketahui. Sekitar 70-80% cairan
serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroideus, dan sisanya bukan dari pleksus koroideus8,20
Cairan serebrospinal diproduksi sekitar 500 cc per hari (0.35 ml/ menit). Volume total
cairan serebrospinal pada orang dewasa adalah 100-150 cc. 15-25 cc dari jumlah tersebut berada
didalam ventrikel. 1,2,8,24

Universitas Sumatera Utara

Tabel 1. Kandungan nilai normal dari CSF.

Presentasi KlinisClinic
al features of hydrocephalus
Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak tergantung dari usia. Pada bayi yang suturanya
belum menutup, manifestasi klinis yang menonjol adalah lingkar kepala yang membesar. Pada
anak yang suturanya telah menutup, manifestasi klinis yang muncul disebabkan oleh peningkatan
tekanan intrakranial.8
Adapun gejala pada orang dewasa ialah: pusing, muntah, penglihatan berkunang-kunang,
kepala terasa berat, lelah. Tanda yang dapat dijumpai: papiledem, pembesaran titik buta pada
lapangan pandang yang menyebabkan berkurangnya tajam penglihatan, lenggang dyspraxia,
pembesaran kepala, dan perasaan canggung.
Sedangkan gejala pada orang tua: simptomnya ialah: perlambatan mental, sering jatuh,
inkontinensia, pandangan berkabut, dispraksia (lambat berjalan, lenggang mengayun), dementia,
dan terkadang papiledem 8,24
Tabel 2. Ukuran rata-rata lingkar kepala. 4 Dikutip dari: Neurosurgery 62[SHC Suppl 2]:SHC643SHC660,
2008

Lahir

35 cm

Umur 3 bulan

41 cm

Umur 6 bulan

44 cm

Umur 9 bulan

46 cm

Umur 12 bulan

47 cm

Umur 18 bulan

48,5 cm

Universitas Sumatera Utara

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita17. Gejala yang tampak berupa
gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi15. Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2
tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran
kepala. Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar
dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya

8,17

Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan dengan mengukur
lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka
normal pada usia yang sama.Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala yaitu
untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal15
Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran,
motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan
kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial yang meninggi. Bila proses
berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat
pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar15.
Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan ekstremitas
inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel lateral yang
dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endoktrin (karena distraksi
hipotalamus dan pituitari stalk oleh dilatasi ventrikel III)17
Pemeriksaan Fisik
Pengukuran dan pemantauan lingkar kepala anak dapat diukur melalui grafik lingkar
kepala standar pada anak. Grafik lingkar kepala khusus telah tersedia untuk mengukur lingkar
kepala pada anak yang prematur dan yang menderita achondroplasia. Penilaian lingkar kepala
pada grafik tersebut menggunakan satuan persentil.
Disamping lingkar kepala, keluhan yang sering dikatakan oleh orang tua adalah anaknya
menjadi lebih rewel (irritable), matanya cenderung melirik kebawah (sunsetting) atau menjadi
juling (akibat paresis nervus abdusens).
Pada anak-anak yang suturanya telah menyatu, lingkar kepala yang terukur bisa saja
normal, tetapi keluhan yang menonjol berupa nyeri kepala, mual dan muntah. Bila proses
peningkatan tekanan intrakranial terus berlanjut, maka akan dijumpai edema papil pada

Universitas Sumatera Utara

pemeriksaan funduskopi24. Edema papil ini mungkin tidak terdeteksi pada anak yang suturanya
masih terbuka, kecuali telah mencapai lingkar kepala yang sangat besar. Keluhan-keluhan
tersebut yang terjadi pada beberapa tahun pertama dari anak yang mengalami hidrosefalus,
merupakan petunjuk bahwa hidrosefalus tersebut diakibatkan oleh proses patologi sekunder
seperti akibat tumor, cedera kepala atau meningitis.
Keputusan

untuk

memasang

shunt

pada

anak

yang

menunjukan

gambaran

ventrikulomegali sangat sulit. Sekali alat shunt dipasang pada anak tersebut, akan sangat sulit
untuk memutuskan kapan shunt tersebut dapat dilepas. Dibeberapa pusat pelayanan bedah saraf
diluar negeri digunakan alat bantu berupa ICP monitoring,3 MR Spectroscopy4 dan magnetic
resonance measurement of cerebral blood flow5 pada beberapa kasus yang dinilai sulit apakah
perlu dipasang shunt atau tidak. Pada umumnya, keputusan untuk mengambil intervensi pada
penderita hidrosefalus didasarkan pada kecenderungan pertambahan lingkar kepala dari waktu ke
waktu, ventrikel yang melebar, dan perburukan dari gejala klinis.4
Kriteria Radiologis
CT atau MRI dapat memperlihatkan suatu hidrosefalus, ada beberapa keriteria pada CT
atau MRI yang menunjukkan adanya gambaran hidrosefalus. Yang pertama ukuran dari setiap
temporal horn dari ujung ke ujung (TH) 2 mm (jika tidak ada hidrosefalus maka temporal horn
sulit terlihat). Atau TH 2 mm, dan ratio dari (FH/ID) > 0,5 (FH adalah jarak antara pinggiran
terlebar dari frontal horn dan ID adalah jarak antara tabula interna pada level FH). Dapat juga
dijumpai frontal horn dari ventrikel lateral balooning, disebut dengan Mickey Mouse Ventrikel.
Gambaran periventrikular yang hiperintens yang tampak pada T2 menandakan transependymal
absorption dari cairan serebrospinal.
Evans ratio juga dapat menentukan gambaran hidrosefalus. Evans Ratio adalah perbandingan
dari FH dengan jarak maksimal dari diameter biparietal. Dikatakan hidosefalus jika evans ratio >
30%. perbandingan (FH/ID) saja juga dapat menetukan gambaran hidrosefus. Ada beberapa
kriteria, yaitu jika (FH/ID) < 40 % maka disebut normal, jika 40-50% disebut borderline, dan
jika > 50% disangkakan hidrosefalus.8,9

Universitas Sumatera Utara

Gambar 1. Kriteria radiologis untuk menilai

menilai hidrosefalus berdasarkan potongan aksial CT scan kepala.
Dikutip dari: Le May M, Hochberg FH.Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo
by CT. Neuroradiology 1979;17(4);191-195

Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan
disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar3, yang menjadi alat diagnostic
terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial
dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga

merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat
waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan17.
Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melalui fontanel mayor, dapat

menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk
menentukan tekanan ventrikel 11,14.

Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting

dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya
tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam

ventrikel17.
CT-scan/MRI kriteria untuk akut hidrosefalus berupa11,12 :
Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan tidak adanya
hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat, Rasio terlebar dari frontal horns untuk
diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada hidrosefalus,
Eksudat

Transependymal

yang

diterjemahkan

pada

gambar

sebagai

hypoattenuation

Universitas Sumatera Utara

periventricular (CT) atau hyperintensity (MRI T2-weighted and fluid-attenuated inversion

recovery [FLAIR] sequences), Tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga
(misalnya, "Mickey mouse"ventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi aqueductal.

CT-scan/MRI criteria untuk kronik hidrosefalus berupa11,12:

Temporal horns tidak begitu menonjol dari pada kasus akut, ventrikel ketiga dapat
mengalami herniasi ke dalam sella tursica, macrocrania (misalnya, occipitofrontal circumference
>98th percentile) dapat di jumpai, corpus callosum dapat mengalami atrofi (tampilan terbaik
pada potongan sagittal MRI).

Klasifikasi
Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang ditandai oleh volume intrakranial cairan
cerebrospinal fuild yang berlebihan. Dapat berupa komunikan dan non komunikan, tergantung
pada apakah atau tidak hubungan cairan cerebrospinal antara sistem ventrikel dan subarachnoid
space 1,8,14,15,16
1. Hidrosefalus Obstruktif (Non-komunikans)
Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang disebabkan obstruksi pada salah satu
tempat pembentukan likuor, antara pleksus koroidalis sampai tempat keluarnya dari ventrikel
IV melalui foramen Magendi dan Luschka.
2. Hidrosefalus Komunikans
Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal tanpa disertai penyumbatan sistem ventrikel.

Universitas Sumatera Utara

Tabel 3 : Classification of Hydrocephalus.9 Dikutip dari: Classification of Hydrocephalus. Dikutip dari:

Thompson D. Hydrocephalus. In: Moore JA, Newell DW. Neurosurgery. Springer, 2009, p427

Obstructive hydrocephalus
Congenital
Aqueduct stenosis
Dandy Walker cyst
Benign intracranial cysts (e.g. arachnoid cyst)
Vascular malformations (e.g. vein of Galen aneurysms)
Acquired
Tumours (e.g. third ventricle, pineal region, posterior fossa)
Other mass lesions (e.g. giant aneurysms, abscesses
Ventricular scrarring

Communicating hydrocephalus
Congenital
Arnold Chiari malformation (type II, less commonly type I)
Encephaloceles
Skull base deformity
Acquired
Infection (intrauterine, e.g. CMV, toxoplasma, post-bacterial
meningitis)
Haemorrhage (IVH of infancy, sub-arachnoid haemorrhage)
Venous hypertension (e.g. venous sinus thrombosis, arteriovenous shunts)
Meningeal carcinomatosis
Oversecretion of CSF (pleksus koroideus papillomas)

HIDROSEFALUS KONGENITAL
Sebagian besar anak mengalami hidrosefalus sejak atau segera setelah lahir. Pada anakanak tersebut, hidrosefalus terutama disebabkan oleh aqueduct stenosis, Dandy-Walker
malformation (DWM), holoprosencephaly, dan kelainan kongenital lainnya. Aqueduct stenosis
pada anak laki-laki patut dicurigai sebagai akibat adanya kelainan kromosom X yang
diturunkan.11 Hidrosefalus pada kelainan kromosom ini pada umumnya sangat berat dan sering
disertai tanda klinis berupa ibu jari yang teraduksi (adducted thumbs). Apabila diselidiki,
mungkin terdapat riwayat anggota keluarga kandung laki-laki yang juga mengalami hidrosefalus
juga dan riwayat abortus spontan pada ibu kandungnya.
HIDROSEFALUS DAN MYELOMENINGOCELE
Pada anak yang telah dilakukan penutupan defek tulang belakang karena kelainan
myelomeningocele, diperlukan pemantauan untuk menilai terjadinya hidrosefalus dikemudian
hari. Dahulu dikatakan bahwa 80% dari anak-anak tersebut diperkirakan akan mengalami
hidrosefalus dan memerlukan pemasangan VP-shunt, tetapi beberapa laporan terakhir
menunjukan berkurangnya angka pemasangan VP-shunt pada kelompok anak tersebut.12 Pada
beberapa anak yang telah dilakukan operasi penutupan defek tersebut, beberapa diantaranya
mengalami komplikasi pseudomeningocele dan kebocoran cairan serebrospinal serta gejala-

Universitas Sumatera Utara

gejala hidrosefalus lainnya seperti fontanela yang menonjol dan peningkatan lingkar kepala.
Komplikasi ini menjadi pertimbangan ahli bedah saraf untuk melakukan pemasangan VP-shunt.
HIDROSEFALUS DAN KISTA ARACHNOID
Kista arachnoid yang berlokasi di garis tengah fossa posterior dapat menyebabkan
hidrosefalus obstruktif. Kista arachnoid yang berlokasi di regio suprasellar, sisterna
quadrigeminal dan cerebellopontine angle juga dapat menyebabkan hidrosefalus. Pengobatan
dalam kasus ini adalah fenestrasi kista dengan endoskopi dan bukan melalui pemasangan shunt.
HIDROSEFALUS PASCA PERDARAHAN
Pada bayi baru lahir terutama yang lahir prematur dan dengan berat badan lahir rendah,
memiliki risiko mengalami perdarahan intraventrikel (IVH) spontan. Empat puluh persen dari
bayi-bayi tersebut akan mengalami ventrikulomegali dikemudian hari dan insidens ini meningkat
menjadi 70% pada bayi-bayi yang mengalami IVH grade IV. Pada bayi-bayi ini tidak mudah
untuk dilakukan pemasangan VP-shunt dan seringkali terjadi komplikasi. Tindakan lumbal
pungksi serial atau pengobatan dengan furosemid (Lasix) dan asetazolamid (Diamox) digunakan
untuk menunda tindakan operasi pemasangan shunt, tetapi tidak ada satupun dari modalitas
pengobatan tersebut terbukti mengurangi insidens terjadinya hidrosefalus dikemudian hari. Oleh
sebab itu, beberapa pusat pelayanan bedah saraf diluar negeri melakukan pemasangan subgaleal
shunt atau ventricular reservoir sebagai pengganti VP-shunt hingga berat anak mencapai 1500
hingga 2000 g. Teknik lain seperti drainase dan irigasi dengan obat-obat fibrinolitik sudah tidak
digunakan lagi karena menimbulkan komplikasi perdarahan ulang.
13

Tabel 4. Papiles Classification of Preterm Intraventricular Hemorrhage on Ultrasonography. Dikutip dari: Hu YC, Chowdhry
SA, Robinson S. Infantile posthemorragic hydrocephalus. in: Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th edn. Vol 2.
Philadelphia : Elsevier Saunders 2011.p.1987-1992
GRADE

DESCRIPTION

Isolated germinal matrix hemorrhage

II

Intraventricular hemorrhage without ventricular dilation

III

Intraventricular hemorrhage with ventricular dilation

IV

Intraparenchymal plus intraventricular hemorrhage

Universitas Sumatera Utara

Gambar 2. Dari kiri ke kanan: Coronal ultrasound scan demonstrating an intermediate grade 1/ grade 2, grade 3, and grade 4
intraventricular hemorrhage (IVH). Dikutip dari: Watts P, Adams GGW, Thomas RM, Bunce C. Intraventricular haemorrhage
and stage 3 retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 2000;84:596-599

HIDROSEFALUS DAN TUMOR OTAK

Tumor otak pada anak memiliki predileksi di garis tengah dan fossa posterior sering
menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Pemasangan VP-shunt sebelum tindakan pengangkatan
tumor sudah tidak dianut lagi. Kini para ahli bedah saraf lebih memilih untuk melakukan
pengangkatan tumor terlebih dahulu dan melakukan pemantauan lebih lanjut akan terjadinya
gejala-gejala hidrosefalus. Akhir-akhir ini tindakan endoscopic third ventriculostomy (ETV)
lebih banyak dilakukan sebelum tindakan pengangkatan tumor. Dengan cara seperti ini risiko
terjadinya hidrosefalus pasca operasi dilaporkan lebih rendah. Tindakan ETV menjelang operasi
pengangkatan tumor masih mengundang kontroversi. Bertolak dari kontroversi ini, maka
diciptakan sistem skoring untuk menilai kemungkinan terjadinya hidrosefalus pasca operasi.
Sistem skoring ini menggunakan variabel usia, edema papil pada pemeriksaan funduskopi, berat
ringannya hidrosefalus, adanya bukti-bukti metastasis, sangkaan jenis tumor pre-operasi, dan
peluang untuk terjadinya hidrosefalus. Pemasangan external ventricular drainage (EVD) pada
waktu dilakukan pengangkatan tumor juga sering dilakukan oleh ahli bedah saraf, khususnya
pada tumor yang berada didalam ventrikel IV. Tetapi tindakan pemasangan EVD ini harus
dihindari pada tumor yang berlokasi di dalam serebelum.

Universitas Sumatera Utara

15

Tabel 5. Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus in Children with Posterior Fossa Neoplasms. Dikutip dari:
Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for chronic
hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798

Predictor

Score

Age < 2 yr

Papilledema

Moderate to severe hydrocephalus

Cerebral metastases

Preoperatively estimated tumor diagnosis

Medulloblastoma

Ependymoma

Dorsally exophytic brainstem gliom

Total possible score

10

15

Tabel 6. Predicted Probability of Hydrocephalus Based on Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus Score
Dikutip dari: Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for
chronic hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798

Patient Score
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10

Hydrocephalus at 6 months
0.071
0.118
0.191
0.293
0.422
0.562
0.693
0.799
0.875
0.925
0.956

HIDROSEFALUS DAN MENINGITIS

Hidrosefalus dapat terjadi akibat proses infeksi atau inflamasi. Efek inflamasi kronis
menyebabkan organisasi eksudat inflamasi untuk membentuk jaringan fibrotik dan gliosis.
Fibrosis dan gliosis ini menyebabkan obstruksi dari perjalanan cairan serebrospinal di dalam
sistem ventrikel dan di ruang subarachnoid (misalnya di sisterna basal) dan ruang subarachnoid
di permukaan korteks. Infeksi bakteri, parasit, dan infeksi granulomatosa lebih sering
menyebabkan hidrosefalus dibandingkan infeksi virus.

Universitas Sumatera Utara

ARRESTED HYDROCEPHALUS
Hidrosefalus dapat berkembang menjadi kondisi kronis, dimana dilatasi ventrikel tetap
ada, tetapi tekanan cairan serebrospinal kembali normal. Kondisi seperti ini lebih cocok disebut
compensated hydrocephalus. Karena tekanan intrakranial pada kasus ini normal, tindakan
pemasangan shunt justru mengundang bahaya, karena tekanan akan menjadi rendah dan
terjadinya perdarahan subdural.
HIDROSEFALUS DAN VENTRIKULOMEGALI
Istilah hidrosefalus sebaiknya digunakan untuk menyampaikan suatu kondisi dimana
terjadi gangguan pada produksi, absorpsi cairan serebrospinal beserta kelainan disepanjang
perjalanan cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel.
Peningkatan ukuran ventrikel lebih cocok disebut ventrikulomegali yang tidak lagi
memerlukan tindakan operatif
HIDROSEFALUS EKSTERNAL
Hidrosefalus eksternal terjadi pada anak yang memiliki jumlah cairan ekstra aksial yang
berlebihan. Hidrosefalus eksternal juga dikenal dengan istilah lain seperti hidrosefalus
komunikan, benign extracerebral fluid collections, benign extra-axial fluid of infancy dan
subdural effusion. Sebagian besar istilah-istilah ini berasal dari tampilan pada CT scan, sehingga
sulit dipastikan apakah cairan tersebut berada di ruang subdural atau di ruang subarachnoid.
Dengan pemeriksaan MRI, kini dapat ditentukan lokasi pasti dari cairan tersebut. Pada gambaran
MRI, cairan berlebihan yang berada di ruang subarachnoid akan memberikan gambaran
pembuluh-pembuluh darah yang melintasi ruang tersebut. Sedangkan pada cairan yang berada
pada ruang subdural, akan memberikan gambaran penekanan terhadap pembuluh-pembuluh
darah yang berada di ruang subrachnoid. Cairan yang berada di dalam ruang subdural ini sulit
dibedakan dengan darah, dan menjadi pertimbangan bagi ahli bedah saraf bahwa ada
kemungkinan child abuse pada anak tersebut.
Etiologi
Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam sistem ventrikel atau oleh
produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran likuor

Universitas Sumatera Utara

pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam sistem ventrikel dan tempat
absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan cairan
serebrospinal di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam
klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna
basalis14,15.
Secara teoritis, pembentukan cairan serebrospinal yang terlalu banyak dengan kecepatan
absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat
jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran cairan serebrospinal yang sering terdapat pada bayi dan
anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan14,15,24
1. Kelainan Bawaaan15
a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan
anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit
dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat
pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan
dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendi
dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama
ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di
daerah fossa posterior.
d. Kista arakhnoid,dapat terjadi kongenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu
hematoma.
e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi hidrosefalus akibat
aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau
sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang
subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran

Universitas Sumatera Utara

cairan serebrospinal terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus

Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai
beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis
serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna
kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih
tersebar.
3. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran
cairan serebrospinal. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila
tumor tidak bisa dioperasi,maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan cairan
serebrospinal melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya
suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel
III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir dalam otak
dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.20,24
Penatalaksanaan11
Non Bedah
Terapi obat-obatan pada hidrosefalus digunakan untuk menunda intervensi bedah. Terapi
obat-obatan dapat digunakan pada hidrosefalus paska perdarahan (tanpa adanya hidrosefalus
akut). Terapi obat-obatan tidaklah efektif untuk pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus
kronis. Terapi ini dapat memicu perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya
hanya sebagai usaha sementara saja.
Obat-obatan dapat mempengaruhi dinamika dari cairan serebrospinal dengan beberapa
mekanisme.

Obat-obatan seperti

asetazolamide dan furosemid

mempengaruhi

cairan

serebrospinal dengan cara menurunkan sekresi cairan serebrospinal oleh pleksus koroideus.
Isosorbide (walaupun keefektifannya dipertanyakan) dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi
dari cairan serebrospinal.8

Universitas Sumatera Utara

Bedah
Tindakan pembedahan adalah pilhan terapi yang lebih disukai. Salah satu tindakan
intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal pungsi serial dapat dilakukan
untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini
hidrosefalus dapat hilang dengan spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein
di dalam cairan serebrospinal dibawah 100 mg/dL, reabsorpsi spontan tidak mungkin terjadi.
Lumbal pungsi serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus komunikan.
Kebanyakan pasien diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien dengan
hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip dari shunting adalah untuk
membentuk suatu hubungan antara cairan serebrospnal (ventrikel atau lumbal) dan rongga
tempat drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura).
Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub
(dengan/tanpa reservior), dan kateter distal.19 Komponen bahan dasarnya adalah elastomer
silicon. Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang
dalam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala.
Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan
pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal)
pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit11,17.

Berikut ini adalah beberapa pilihan dari pemasangan shunt :

Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering digunakan. Keuntungan dari
shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi dari shunt akibat pertambahan dari panjang
badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan penggunaan kateter peritoneal yang panjang

Ventriculoatrial (VA) shunt yang juga disebut sebagai vascular shunt. Dari ventrikel
serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior memasuki atrium kanan. Pilihan
terapi ini dilakukan jika pasien memiliki kelainan abdominal (misalnya peritonitis,
morbid obesity, atau setelah operasi abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan
pengulangan akibat pertumbuhan dari anak

Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan, cairan

serebrospinal fistula, atau pseudotumor serebri

Universitas Sumatera Utara

Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan cairan serebrospinal dari ventrikel
ke dalam ruang sisterna dan hanya efektif pada kasus acquired obstructive
hydrocephalus.

Ventriculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya digunakan
jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya

Komplikasi Ventriculo Peritoneal Shunt 4

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan
mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat19,21.
Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.
Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt
(proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula,
tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang
berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat
menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi
ventrikel, hipotensi ortostatik 8,12,17
Pada beberapa kasus dapat terjadi komplikasi akibat dari pemasangan VP Shunt
diantaranya adalah 8:
Terdapat insidensi sebesar 17% dimana terjadi hernia inguinal,perlu pemanjangan kateter shunt
akibat dari pertumbuhan dari panjang badan pasien. Hal ini dapat dicegah dengan
memperpanjang kateter peritoneal, obstruksi dari kateter peritoneal, peritonitis akibat infeksi
shunt, hidrokel, asites, migrasi tip shunt (migrasi ke dalam skrotum, perforasi dari viskus:
lambung dan kandung kemih, shunt melewati diafragma), obstruksi intestinal, volvulus,
strangulasi intestinal, overshunting
Komplikasi lain yang bisa terjadi dari pemasangan shunt berhubungan dengan
progresifitas hidrosefalus yaitu: Perubahan Visual, oklusi dari arteri cerebral posterior akibat
proses skunder dari transtentorial herniasi,kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus,
dilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum, disfungsi cognitive dan
inkontunensia
Berhubungan dengan pengobatan yaitu elektrolit imbalance dan metabolik asidosis

Universitas Sumatera Utara

Berhubungan dengan terapi bedah yaitu Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan
intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt, subdural hematoma atau subdural
hygroma akibat skunder dari overshunting, nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat
dijumpai, tatalaksana kejang dengan dengan obat antiepilepsi, okkasional Infeksi pada shunt
dapat asimtomatik. pada neonates, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan,
irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun ubun menonjol. Anak-anak yang lebih
tua dan orang dewasa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan
meningismus. Dengan ventriculoperitoneal shunts, sakit perut dapat terjadi, shunts dapat
bertindak

sebagai

saluran

untuk

metastasis

extraneural

tumor

tertentu

(misalnya

medulloblastoma), komplikasi dari ventriculoperitoneal shunt termasuk; peritonitis, hernia

inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan cairan serebrospinal asites11,24

Malfungsi Shunt
Insidens malfungsi shunt mencapai 40% pada tahun pertama setelah pemasangan shunt21
Gambaran klinis malfungsi shunt sama seperti gambaran klinis hidrosefalus, ditandai dengan
peningkatan tekanan intracranial seperti nyeri kepala,mual,muntah dan atau perubahan mental
Disamping itu, dapat dijumpai fluktuasi/akumulasi cairan di bawah kulit disepanjang tract VPshunt, demam, kulit disepanjang tract yang hiperemis, atau pompa flushing device yang tidak
segera kembali. Apabila ada kecurigaan malfungsi shunt, harus dilakukan pemeriksaan kultur
cairan serebrospinal meskipun tidak dijumpai demam ataupun gejala lain pada pasien20
Malfungsi shunt dikarenakan oklusi atau impedansi pada aliran disepanjang alat
shunting,tempat paling sering untuk terjadi malfungsi shunt pada dekat kateter ventricular dan
dalam plexus choroid atau debris lain pada kateter, dan ini terjadi pada anak-anak dan dewasa,
fungsi katup dapat menurun oleh karena zat-zat partikulat atau protein pada cairan serebrospinal
dan memerlukan pergantian katup. Oklusi distal kateter dapat terjadi oleh karena pertumbuhan
jaringan ke shunt distal.Pada situasi ini ahli bedah harus melakukan tes pada komponen shunt
dan mengganti bagian yang malfugsi.
Anamnesis pasien dan pemeriksaan fisik paling sering mengarah pada tanda- tanda
peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan cairan serebrospinal dapat diperiksa

Universitas Sumatera Utara

dengan punksi lumbal pada hidrosefalus obstruktif atau dengan tapping shunt langsung. Sekali
terdiagnosis malfungsi shunt pasien memerlukan operasi untuk eksplorasi.18

Universitas Sumatera Utara