COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

inflamacin de los conductos biliares intrahepticos y extrahepticos

por un mecanismo autoinmunes

Colestasis Ictericia Insuficiencia heptica

75 % son, 40 aos. Aunque hay nios y mayores de 80 a

Curso lento y progresivo

Supervivencia de 10 a luego del dx

Diagnstico

>70 % en EII y >90 % de colitis ulcerativa

Colectoma es curativa para la colitis ulcerativa, pero no elimina el

riesgo de CEP
Etiologa

Infecciones, autoinmunidad, citocinas, anormalidades en el transporte

de cidos biliares o de los canales del calcio

Estenosis de los conductos.

Proceso difuso con fibrosis obliterante distribuida a travs del sistema

biliar.
Tratamiento

Estenosis obstruccin intermitente del flujo biliar colangitis bacteriana

Obstruccin del flujo biliar reflujo de bilis dentro de los hepatocitos

Comienzo insidioso, fatiga gradual, prurito e ictericia

Prurito por depsito de c. biliares en la piel

Etapas avanzadas hay hemorragia visceral, encefalopata o ascitis

Tardamente, esteatorrea y malabsorcin de vitaminas liposolubles

porque secrecin de cidos disminuye

Osteoporosis, enfermedad metablica que ms ocurre

Manejo

25 % laboratorios anormales

Fosfatasa alcalina, gamma glutamiltransferasa y la bilirrubina estn

elevadas; transaminasas en menor grado

Anticuerpos antinucleares y anticuerpos antineutrfilos citoplasmticos

positivos (p-ANCA)

EII com dosfatasa alcalina elevada, buscar CEP

Dx definitivo por imagen del rbol biliar con CPRE o colangiografa

percutnea transheptica (PTC).

MRCP ha incrementado su uso como una opcin no invasiva.

Hallazgos clsicos --> estenosis multifocales de los conductos biliares

intrahepticos y extrahepticos; apariencia en cuerdas de cuentas

Exclluir causas secundarias: traumatismo, isquemia, infecciones

(citomegalovirus, Criptosporidium)

Minora que no tiene los hallazgos colangiogrficos clsicos demuestra

colangitis en pequeos conductos en la biopsia heptica

cido ursodesoxiclico mejora las anormalidades bioqumicas

Soporte primario hasta el estadio final de la enfermedad heptica; en

este momento se recomienda el trasplante heptico

Indicaciones para trasplante: ascitis refractaria, colangitis recurrente

bacteriana, encefalopata y hemorragia variceal

Supervivencia a 10 a luego del trasplante en 79 %. Algunos, alto grado

de retrasplante

Complicaciones

Prudito --> Puede ser grave y de difcil manejo. Sntomas responden a

resinas bile acidbinding, como la colestiramina. Otras opciones:
colestipol, ursodiol, rifampondansetrn e inmunosupresores

Colangitis bacteriana -> Ms frecuente por manipulacin del rbol

biliar o estenosis dominante. La colelitiasis o la coledocolitiasis pueden
contribuir. Fiebre e ictericia que empeora, episodios recurrentes. Se
dan antibiticos empricos. Luego, aiviar la obstruccin, de forma
endoscpica.

CPRE permite la dilatacin de grandes estenosis, descompresin biliar

y extraccin de litos

Estenosis dominante --> La colangiografa demuestra que puede

realizarse estenosis y dilatacin con baln con colocacin de una
prtesis. Difcil diferenciar una estenosis dominante de un
colangiocarcinoma.

Marcadores tumorales: CA 19-9, antgeno carcinoembrionario (CEA) y

la citologa por cepillado, pueden ser de gran valor en la identificacin
de colangiocarcinoma. Spayglass, permite la visualizacin directa del
conducto biliar durante la CPRE a travs de fibra ptica; biopsia directa
de la estenosis, mejora la deteccin de colangiocarcinoma temprano

Colangiocarcinoma --> CEP tienen 10-30 % de posibilidades, alto

riesgo

CEP + EII, > riesgo cncer de colon

Hipertensin portal --> CEP avanzada conduce al estadio final de la

enfermedad heptica = hipertensin portal, hemorragia variceal,
encefalopata portosistmica, y la ascitis