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Urticaria y angioedema
M.D.P. Ibez Sandn
Servicio de Alergia. Hospital Universitario Nio Jess. Madrid
Resumen
Palabras clave
Abstract
Key words
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FIGURA 1.
Lesiones tpicas
habonosa en un
paciente con
urticaria
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
La urticaria es una enfermedad muy
frecuente. Se manifiesta con lesiones habonosas de diferentes formas y tamaos, pruriginosas, transitorias y autolimitadas (minutos-36 horas). En aproximadamente el 50% de los pacientes, se
acompaa de angioedema, que es la
hinchazn transitoria de la piel o mucosas. Se producen por una vasodilatacin
y edema que en la urticaria ocurre en la
dermis superficial y en el angioedema
en la profunda y tejido celular subcutneo.
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INTRODUCCIN
La urticaria es una enfermedad frecuente que puede afectar al 15-24% de
la poblacin en algn momento de su vida. Se caracteriza por lesiones papulosas
edematosas en la piel, circunscritas y pruriginosas, denominadas habones. Las lesiones pueden ser de distintas formas y
tamaos, de color variable, generalmente eritematosas, con un centro plido-blanquecino, confluentes y fugaces. El tamao puede variar desde habones del tamao de una lenteja, tpicos de la urticaria colinrgica, hasta la presencia de grandes placas de bordes circinados o geogrficos (Fig. 1). Su consistencia es elstica y desaparece a la vitropresin.
Las lesiones individuales se suelen resolver en el plazo de minutos a horas, dejando la piel con una apariencia normal (a
diferencia de la vasculitis urtical). Puede
ser autolimitada, transitoria (minutos a 36
horas) o crnica. En aproximadamente el
50% de los casos, la urticaria se acompaa de angioedema, que es la hinchazn transitoria de la piel y/o mucosas y tiene los mismos mecanismos patognicos
que la urticaria. La diferencia estriba en
la localizacin de los fenmenos de vasodilatacin y edema, que en la urticaria
se produce a nivel de la dermis superficial y en el angioedema ocurren en la dermis profunda y tejido celular subcutneo.
Las reas de edema no tienen contornos ntidos (por la laxitud del tejido subcutneo), no sufren aumento de la temperatura, son elsticas, indoloras, no pruriginosas y no dejan fvea tras la presin.
En ocasiones, los brotes de angioedema
afectan no slo a la piel, sino a la mucosa de las vas areas superiores y la mucosa gastrointestinal. Un 10% de los pacientes presentan angioedema aislado.
CLNICA
En pediatra, la urticaria suele ser una
enfermedad benigna, pero interfiere en
la vida del nio y adems puede ser el
primer sntoma de una reaccin anafilctica. El angioedema puede poner en
peligro la vida del paciente.
En pediatra, la urticaria suele ser una
enfermedad benigna, pero el prurito intenso puede interferir en la calidad de
vida del nio. La urticaria puede ocurrir
en cualquier parte del cuerpo, mientras
que el angioedema suele afectar a la cara (prpados, labios y pabellones auriculares), lengua, extremidades o genitales
y su distribucin no es simtrica. Como
en las capas profundas de la piel hay pocos mastocitos y terminaciones nerviosas
sensoriales, el angioedema no suele asociarse a prurito y puede ser descrito como sensacin dolorosa o de quemazn.
Adems, el aspecto del nio con urticaria generalizada y/o hinchazn de diferentes partes del cuerpo como labios o
prpados puede crear alarma en el paciente y los padres por la desfiguracin
que le ocasiona. Cuando afecta a estructuras vitales, como la laringe, puede poner en peligro la vida del paciente. Por otra
parte, la urticaria suele ser el primer sntoma de la anafilaxia y puede ser un signo precoz de una reaccin alrgica grave, por lo que debe ser motivo de una estrecha observacin.
CLASIFICACIN SEGN SU TIEMPO
DE EVOLUCIN
La urticaria se clasifica en aguda, si
dura menos de 6 semanas, y crnica, si
persiste ms de 6 semanas.
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Alergenos
FIGURA 2.
Degranulacin
del mastocito y
patogenia de la
urticaria
Anticuerpos IgE
Otras causas
Infiltrado celular
Reaccin tarda
Eosinfilos
Basfilos
Monocitos
Linfocitos
Liberacin de mediadores
Vasos
sanguneos
Respuesta
nerviosa
Reclutamiento
de otros mediadores
de la inflamacin
las de adhesin y el reclutamiento de diferentes clulas que hace que este tipo
de urticaria pueda durar entre 4 y 36 horas. La lesin anatomopatolgica que encontramos en una biopsia de urticaria crnica (autoinmune e idioptica) consiste
en un infiltrado perivascular no necrotizante de linfocitos CD4+, consistente en
una mezcla de los subtipos Th1 y Th2,
ms monocitos, neutrfilos, eosinfilos
y basfilos.
Las reacciones urticaria/angioedema
mediadas por IgE se producen en pacientes previamente sensibilizados. El alergeno se une a la IgE especfica que se encuentra en la superficie de basfilos y mastocitos y se produce la liberacin de mediadores de estas clulas (Fig. 2). Se produce una reaccin inmediata de urticaria
y/o angioedema aguda, habitualmente durante la primera hora y puede presentarse como nica manifestacin de la reaccin alrgica, pero puede formar parte de
una reaccin anafilctica.
Los alergenos responsables son muy
variados y suelen causar los sntomas de
forma inmediata tras su ingestin (alimentos, medicamentos), inoculacin (insectos), inhalacin (aeroalergenos, vapores de coccin de alimentos) o por contacto (ltex, alimentos).
La causa de los sntomas de la urticaria crnica no suele ser una respuesta de IgE especfica a alergenos exgenos.
En el 30% de los pacientes con urticaria crnica, se puede detectar la presencia de IgG anti IgE (5%) o anti la subunidad alfa del receptor de la IgE que
pueden producir la degranulacin de mastocitos (Fig. 3).
ETIOLOGA
La alergia a leche, huevo, pescado,
frutos secos, adems de las infecciones
y los estmulos fsicos son las causas ms
frecuentes de las urticarias/angioedema
de origen conocido en nios.
Las causas que pueden producir un
cuadro de urticaria y/o angioedema son
innumerables. La clasificacin segn su
mecanismo etiopatognico aparece en la
tabla I.
Es importante conocer las causas ms
frecuentes que pueden ser responsables
de los cuadros de urticaria del nio, ya
que es la base para realizar un diagnstico etiolgico y, por tanto, un tratamiento
preventivo, que es fundamental para que
el paciente no sufra otros episodios de urticaria. Sin embargo, en un porcentaje al-
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IgG
anti-IgE
FIGURA 3.
Mecanismo de
actuacin de los
anticuerpos antifraccin alfa del
receptor de la
IgE del
mastocito y de
los anticuerpos
anti-IgE, en la
urticaria crnica
IgE
IgE
IgG
anti FcRI
IgE
TABLA I.
Clasificacin de
la urticaria/
angioedema por
su mecanismo
etiopatognico
4. Alteracin del
metabolismo del cido
araquidnico
AAS y otros AINES
Colorantes y
conservantes
2. Fsica
Dermografismo
Ejercicio fsico
Trmicas (fro, calor)
Vibratoria
Colinrgicas
Solar
Presin
Urticaria tarda por
presin (> 2 horas)
Acuagnicas
5. Mediadas por
complemento
Angioedema hereditario
Dficit adquirido de C1
inhibidor
Enfermedad del suero
Reacciones a
hemoderivados
Vasculitis
3. Inducida por
infecciones
Virus
Bacterias
Parsitos
6. Agentes degranuladores
del mastocito
Contrastes radiolgicos
Opiceos
Polimixina B
Curarnicos
Antibiticos polianinicos
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Urticaria aguda
Por alimentos
La urticaria aguda es la manifestacin
ms frecuente de alergia a alimentos y
suele estar producida por una reaccin
de hipersensibilidad inmediata mediada
por IgE. Aparece por ingestin, contacto
o inhalacin del alimento y puede ser localizada o generalizada y, en ocasiones,
puede formar parte de un cuadro anafilctico. Generalmente, se trata de episodios agudos con relacin clara entre la cl-
8. Otros
Urticaria papulosa
(prrigo estrfulo)
Por contacto con
irritantes
9. Urticaria/angioedema
crnico
Ideoptica
Autoinmune
7. Sintomtica o
secundaria
E. tiroidea,
alteraciones, hepticas,
procesos malignos,
mastocitosis, otras
enfermedades
sistmicas
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FIGURA 4.
Angioedema
palpebral
unilateral por
ibuprofeno
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FIGURA 5.
Dermografismo:
aparicin de
edema lineal a
los 2 minutos de
dibujar sobre
la piel
Urticaria colinrgica
Se caracteriza por una erupcin pruriginosa, generalizada, de habones mltiples de 1 a 3 mm de dimetro, rodeados
de halo eritematoso que aparece a los pocos minutos de la exposicin a calor, una
situacin emocional o un ejercicio fsico
intenso. Es ms frecuente en adolescentes y adultos jvenes del sexo masculino.
FIGURA 6.
Test del cubito de
hielo. Aparicin
de habn a los
10-30 minutos de
haber aplicado en
la piel, un cubito
de hielo durante
5-15 minutos
idioptica. Recientemente se ha demostrado que un 40 a 50% de los pacientes
diagnosticados de urticaria crnica idioptica padecen una urticaria crnica autoinmune.
Urticarias fsicas
Aunque muchos estmulos fsicos pueden inducir la aparicin de urticaria, en
este captulo nos referiremos a los ms
frecuentes.
Dermografismo
Significa escritura en la piel. Es una
reaccin habonosa transitoria que aparece tras la aplicacin de una leve presin
o fuerza en la piel (Fig. 5). Es la causa ms
frecuente de urticaria crnica en nios. En
algunas ocasiones, es un hallazgo casual
y los pacientes estn asintomticos. En
otras ocasiones, se caracteriza por prurito cutneo precediendo a la lesin que
aumenta tras el rascado, por bao de agua
caliente, ejercicio, emociones, zonas de
roce y presin (toallas, etiquetas de ropa)
y no se asocia a sntomas sistmicos. A
este dermografismo sintomtico se le llama urticaria facticia.
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Urticaria autoinmune
Recientemente, se ha demostrado que
aproximadamente el 40% de los adultos
y el 30% de los nios con urticaria crnica tienen un mecanismo autoinmune (enfermedad autoinmune de los mastocitos).
El subgrupo autoinmune de la urticaria
crnica est asociado con autoanticuerpos IgG que pueden ser de dos tipos: 1)
con actividad contra la subunidad del
receptor de la IgE que pueden activar a
los mastocitos y basfilos; y 2) con actividad anti-IgE (5-10%) (Fig. 3). Pueden tener un test cutneo con suero autlogo
positivo y basopenia franca. Estos pacientes suelen presentar urticaria crnica
ms grave, aunque, para muchos autores, la evolucin y el tratamiento es igual
que para los pacientes que no tienen autoanticuerpos.
Angioedema por dficit de C1
inhibidor
El angiodema hereditario o el dficit
adquirido de C1 inhibidor pueden ser la
causa de un angioedema sin urticaria, aun-
La anamnesis es la herramienta ms
til para diagnosticar la causa de la urticaria. Las pruebas complementarias se
basan siempre en una meticulosa historia clinica.
El diagnstico clnico es sencillo y
se basa en la duracin, distribucin y morfologa de las lesiones. La exploracin de
la lesin es fundamental para distinguirla de otras enfermedades. El habn se
blanquea con la digitopresin y esto la diferencia de la prpura. En la mayora de
las ocasiones en los nios, los episodios
de urticaria son agudos, autolimitados y
benignos y no precisan la realizacin de
pruebas complementarias para su diagnstico.
La anamnesis y la exploracin detallada nos orientar al diagnstico etiolgico. En la anamnesis, se debe recoger la
localizacin de la urticaria, superficie afectada, si es local o generalizada, duracin
de las lesiones individuales, presencia de
prpuras o ulceraciones, duracin de los
brotes y sntomas sistmicos asociados.
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TABLA II.
Antihistamnicos
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Frmaco
Nombre comercial
Dosis en pediatra
Primera generacin
Desclorfeniramina
Difenhidramina
Hidroxicina
Ciproheptadina
Ketotifeno
Polaramine
Benadril
Atarax
Periactin
Zastn
Mequitacina
Mircol
Segunda generacin
Cetirizina
Levocetirizina
Ebastina
Loratadina
Desloratadina
Mizolastina
Rupatadina
AntiH2
Ranitidina
Zyrtec
Alerlisin
Virlix
Xazal
Ebastel
Clarytine
Civeran
Optimin
Velodan
Aerius
Mizolen
Zolistan
Rupafin
Rinialer
Zantac
Coralen
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Etiolgico
Si despus de realizar un estudio alergolgico adecuado, se confirma la exis-
2-4 mg/kg/da
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Supresin de los episodios a largo plazo: andrgenos atenuados (danazol, estanozolol) que estimulan la sntesis heptica de C4 y C1 inhibidor. Indicado en casos de episodios frecuentes y graves (edema larngeo).
Los frmacos antifibrinolticos, como el
cido tranexmico (500-1.000 mg/8 h) o el
cido e-aminocaproico (4 g/8 h), por va
oral o intravenosa, se pueden utilizar en los
episodios agudos que no afecten a zonas
conflictivas y en los que afectan a zonas
conflictivas, adems del concentrado de
C1 inhibidor purificado, en el tratamiento
profilctico durante 3 das antes de intervenciones menores (dentario, endoscopias,
etc.) y en el tratamiento a largo plazo.
BIBLIOGRAFA
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.**** Bras Aznar JV. Urticaria y angioedema. En: Bras Aznar JV, Jorro Martnez G, editores. Manual de alergia clnica. Barcelona: Masson SA; 2003; p.
333-67.
Este captulo de un tratado sobre alergia clnica trata de todos los aspectos relacionados
con la urticaria-angioedema. Los autores ponen al da aspectos novedosos sobre patogenia, etiologa, diagnstico diferencial, diagnstico y tratamiento de la enfermedad.
2.**** Brunetti L, Francavilla R, Miniello VL, Platzer MH, Rizzi D, Lospalluti ML, Poulsen LK, Armenio L, Skov PS. High prevalence of autoimmune urticaria in children with chronic urticaria. J Allergy Clin
Immunol 2004; 114 (4): 922-7.
En este artculo, por primera vez, los autores
demuestran que los nios producen, igual que
los adultos, autoanticuerpos funcionantes frente a IgE o a los receptores de la IgE. Estos anticuerpos se detectan en el 30% de los nios
con urticaria crnica. La urticaria autoinmune
es una causa importante de urticaria crnica,
por lo que hay que investigar la existencia de
autoanticuerpos en los nios afectados de urticaria crnica de causa desconocida.
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Caso clnico
Paciente de 22 meses que a los 12
meses introdujo en la dieta yema de huevo con buena tolerancia. Dos semanas
ms tarde, present un cuadro de urticaria perioral y generalizada con edema de labios que cedi con antihistamnicos. Das despus, present un cuadro de instauracin brusca de urticaria
facial y generalizada, prurito ocular, edema palpebral y labial, hidrorrea y dificultad respiratoria estando en una fiesta en la guardera donde haba tarta de
merengue. Requiri tratamiento con
adrenalina, corticoides y antihistamnicos.
Un mes ms tarde y 20 das antes
de acudir a la consulta de alergia present un episodio de infeccin de vas
respiratorias febril y se le administra ibuprofeno. A la hora de su administracin,
comienza con lesiones habonosas confluentes no pruriginosas diseminadas por
el cuerpo, por lo que acude a urgencias
donde se le pauta Polaramine (desclorfeniramina) cediendo la urticaria en
tres horas.
Reinterrogado sobre el primer episodio, la madre refiere que coincidi con
la introduccin de tortilla de huevo completo en la dieta. Los sntomas aparecieron a los 3-5 minutos de la ingestin
del huevo. En otras ocasiones, ha presentado urticaria en zonas de contacto
con servilletas usadas y en zonas donde le han besado personas que haban
comido huevo.
Como antecedentes personales: dermatitis atpica desde el nacimiento y sibilancias con las infecciones respiratorias.
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Exploracin:
Dermografismo negativo.
Lesiones eccemticas en cuello, manos y flexuras compatibles con dermatitis atpica.
Resto de la exploracin: normal.
Pruebas complementarias: pruebas cutneas en prick: huevo: 6 mm; yema: 7 mm; clara: 8 mm; OVA: 7 mm;
OVM: 7 mm (normal: negativo).
Prick frente a otros alimentos: negativos.
IgE especfica (CAP-Pharmaca)huevo: 35,5 kU/L; clara 55,6 kU/L; yema
14,5 kU/L, OVA 25, 3 kU/L, OVM 58,7
kU/L (normal < 0,35 kU/L).
Prick con ibuprofeno: negativo.
Provocacin oral controlada con ibuprofeno: negativa.
Diagnstico: urticaria-angioedema
aguda recurrente por alergia a huevo.
Urticaria aguda secundaria a infeccin vrica.
Se descarta hipersensibilidad a ibuprofeno.
Comentario: se trata de un paciente que ha presentado varios episodios
de urticaria de diferente gravedad, en algunas ocasiones acompaado de angioedema y dificultad respiratoria. El objetivo fundamental es determinar la causa etiolgica. Tras una historia clnica dirigida, se detecta que en los dos primeros episodios la ingestin de huevo puede estar implicada en la aparicin de la
urticaria. El tercer cuadro coincide con
una infeccin respiratoria y toma de AINES. Se plante el estudio alergolgico.
El estudio confirm el diagnstico de
urticaria-angioedema por alergia a huevo. Se descart, mediante provocacin
controlada, que el ibuprofeno pudiese
ser la causa de la urticaria. En el momento de la consulta, no est indicado
Estudio alrgico
Alimentos
Medicamentos
Ltex
Insectos
Infeccin asociada
(vrica, bacteriana,
helmintos).
Picaduras insectos
Dermografismo,
fro, calor,
vibracin, presin,
colinrgica, solar,
acuagnica
Angioedema familiar
Tipo I: C1 INH bajo
Tipo II: C1 INH
normal con
actividad baja
Angioedema adquirido:
Lupus, proceso
linfoproliferativo, toma
inhibidores ECA
Predominio de angioedema.
Determinacin de C1 inhibidor
y actividad, C4, C3
Biopsia para
buscar vasculitis
Hemograma, anticuerpos
antitiroideos, posible
intolerancia a AINES
Ac. anti-receptor/anti-IgE
Habones de 36 horas
de duracin, > 6 semanas
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Desencadenante
fsico
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Episodio agudo
Historia clnica
DIAGNSTICO DE LA URTICARIA/ANGIOEDEMA
ALGORITMO:
DIAGNSTICO
DE LA
URTICARIA/
ANGIOEDEMA
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ALGORITMO:
TRATAMIENTO
DE LA
URTICARIA/
ANGIOEDEMA
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TRATAMIENTO DE LA URTICARIA/ANGIOEDEMA
Urticaria/angioedema agudo
Urticaria/angioedema crnico
Antihistamnico de primera
generacin por va oral.
Si no se controla, esteroide oral
(0,25 mg/kg/da de metil-prednisolona
o equivalente) durante 10 das.
Valorar Montelukast 4-10 mg/da
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