Gua de Atencin del Nio Portador de

Sndrome nefrtico

Cdigo del CIE 10 relacionado

N04

El sndrome nefrtico es causado por enfermedades renales que aumentan la permeabilidad a travs de la barrera de
filtracin glomerular. Se caracteriza clsicamente por cuatro manifestaciones clnicas, pero los dos primeros se utilizan
para el diagnstico debido a que los dos ltimos pueden no ser visto en todos los pacientes:
Proteinuria en rango nefrtico- excrecin urinaria de protenas superior a 50 mg/kg por da
Hipoalbuminemia- la concentracin de albmina srica inferior a 3 g/dl (30 g/l)
Edema
Hiperlipidemia
HISTOLOGA- Enfermedad de cambios mnimos (EMC) del Sndrome nefrtico, es el patrn histopatolgico ms
frecuente de la infancia:
Enfermedad de cambios mnimos (EMC) - 77%
Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) - 8 %
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) - 7 %
Glomerulonefritis proliferativa - 2 %
Proliferacin mesangial - 2 %
Glomeruloesclerosis focal y global - un 2 %
Glomerulonefropata membranosa - 2 %
El 80% de los pacientes con EMC y el 50% de los pacientes con GEFS se presentan antes de los seis aos de edad y
ninguno de los pacientes con GNMP present antes de los seis aos de edad.
La prevalencia de GEFS est aumentando debido a una mejor deteccin de los cambios histolgicos compatibles con
GEFS en la biopsia renal.
CLASIFICACIN- los nios con sndrome nefrtico se clasifican en funcin de si hay o no signos de enfermedad
sistmica. Utilizamos el sistema de clasificacin siguiente:
Sndrome nefrtico primario, que se refiere al sndrome nefrtico en ausencia de una enfermedad sistmica identificable.
Dentro de esta categora estn los pacientes con sndrome nefrtico idioptico, que no tienen inflamacin glomerular
en la biopsia renal, y pacientes con glomerulonefritis primaria, que tienen un sedimento activo e inflamacin glomerular
en la biopsia renal.
Sndrome nefrtico secundario, aquel que se da en presencia de una enfermedad sistmica identificable.
El sndrome nefrtico congnito y del Lactante, que se producen en nios menores de un ao de edad y puede ser
secundaria (en su mayora debido a infeccin) o primaria. Dos tercios de los casos de sndrome nefrtico que se
producen durante el primer ao de vida y hasta un 85% de los casos que se producen durante los tres primeros
meses de vida tienen una base gentica y una mala evolucin.
Los nios con EMC usualmente tienen estos hallazgos clnicos:
Edad menor de seis aos de edad: Una excepcin a este criterio de edad es la aparicin del sndrome nefrtico en el
primer ao de vida, particularmente los tres primeros meses de vida, que es mucho ms probable que sea debido a
una mutacin gentica y sea resistente a glucocorticoides
Ausencia de hipertensin
Ausencia de hematuria por recuento Addis
Niveles de complemento normales
Funcin renal normal
MANIFESTACIONES CLNICAS- sndrome nefrtico primario es ms comn en los nios, en particular los menores de
seis aos de edad. Hay una mayor incidencia de sndrome nefrtico en miembros de la familia en comparacin con la
poblacin general. En hermanos afectados, el sndrome nefrtico se presenta generalmente a la misma edad con la
misma histopatologa y resultados.
El edema se incrementa gradualmente y se vuelve detectable cuando la retencin de lquidos excede de 3-5% de peso
corporal, por lo general, el edema observado inicialmente es el periorbitario. El edema es dependiente de la fuerza de
gravedad, y por lo tanto, durante el da, el edema periorbitario disminuye, mientras que aumenta en las extremidades
inferiores. En posicin decbito, el edema se localiza en la zona dorsal y sacra. Otras reas que pueden convertirse en
zonas de edema incluyen el escroto, el pene o los labios mayores. Las reas afectadas son edematosas blancas, blandas
y suaves. Algunos pacientes desarrollan anasarca (es decir, edema generalizado y masivo).
A pesar del marcado incremento en el volumen de lquido extracelular, algunos nios con sndrome nefrtico, sobre todo
aquellos con EMC, se presentan con o desarrollan signos de una disminucin del volumen circulante efectivo, tales como
taquicardia, vasoconstriccin perifrica, oliguria, disminucin de la tasa de filtracin glomerular, elevacin de renina

plasmtica y noradrenalina. En estos nios, una injuria, como terapia con diurticos, sepsis, o diarrea pueden llevar a
hipotensin y raramente choqueLa probabilidad de hipertensin vara con la causa subyacente del sndrome nefrtico. La hipertensin es comn en
pacientes con glomeruloesclerosis o glomerulonefritis, pero no es frecuente en pacientes con EMC.
Hematuria macroscpica se observa con mayor frecuencia en pacientes con glomerulonefritis (glomerulonefritis por
ejemplo, postinfecciosa o glomerulonefritis membranoproliferativa). Por el contrario, hematuria macroscpica es poco
frecuente en el sndrome nefrtico idioptico, aunque se observa en un 20% de los casos.
DIAGNSTICO- El diagnstico de sndrome nefrtico se realiza mediante el cumplimiento de las siguientes dos
caractersticas definitorias:
Excrecin urinaria de protenas mayor que 50 mg/kg por da. La medicin cuantitativa de la excrecin de protenas se
basa en una muestra de orina de 24 horas. Sin embargo, es difcil de obtener con precisin muestras de orina en
nios pequeos. Un mtodo alternativo de evaluacin cuantitativa de la excrecin de protena en orina, es la medicin
de protena/creatinina en una muestra de orina puntual. La relacin que es indicativa de proteinuria en rango nefrtico
es mayor que 3 mg de protena/mg creatinina (300 mg de protena/mmol de creatinina).
La tira reactiva urinaria mide la concentracin de albmina a travs de una reaccin colorimtrica entre el azul de
albmina y tetrabromofenol. Se mide la concentracin de protenas en lugar de la tasa de excrecin de protenas y,
por tanto, no puede ser utilizado para hacer el diagnstico de sndrome nefrtico. Sin embargo, en la mayora de los
pacientes con sndrome nefrtico, la tirilla urinaria demuestra una alta concentracin de albmina (3 + a 4 +, 300 a >
1000 mg/dl). Por lo tanto, se utiliza a menudo como prueba de deteccin a la espera de la confirmacin por estudios
cuantitativos de protenas de excrecin.
Hipoalbuminemia: es uno de los criterios que definen el sndrome nefrtico. La albmina de suero es tpicamente inferior a
3 g/dl (30 g/l) y puede ser tan bajo como 1 g/dl (10 g/l). Aunque la albmina srica se reduce, las globulinas totales
estn relativamente conservadas en pacientes con sndrome nefrtico idioptico, ya sea con concentracin normales o
ligeramente disminuida de concentraciones -1 globulina y el aumento de -2 y globulina. En las formas secundarias
las concentraciones de globulina varan dependiendo de la enfermedad subyacente. Como ejemplos, la Ig G srica se
reduce en pacientes con EMC y es elevado en los pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES).
A pesar de que el edema es generalmente el signo de presentacin de sndrome nefrtico, el diagnstico se confirma por
la presencia de proteinuria en rango nefrtico e hipoalbuminemia.
Evaluacin inicial del nio con sndrome nefrtico [16]:
Anlisis de orina: toma matutina para medir protena urinaria en relacin a la creatinina. Bsqueda de Hematuria
microscpica
Anlisis de sangre, incluyendo electrolitos, creatinina, nitrgeno ureico en sangre, colesterol, albmina, y C3: niveles bajos
de C3 se ven tpicamente en pacientes con GNMP y la glomerulonefritis post-infecciosa, mientras tanto C3 y C4 bajo
se observan en pacientes con nefritis lpica. El Complemento srico es normal en pacientes con sndrome nefrtico
idioptico
Otros pruebas de anlisis de sangre incluyen:
o Nivel de anticuerpos antinucleares en pacientes 10 aos de edad o con signos de lupus eritematoso sistmico y
o Serologa para hepatitis B, C y VIH en poblaciones de alto riesgo
Biopsia renal para nios 12 aos de edad
Recuento sanguneo completo- hemoglobina y hematocrito pueden ser mayor en los nios con sndrome nefrtico, en
particular, EMC, como resultado de la contraccin del volumen plasmtico. La trombocitosis es comn y el recuento de
plaquetas puede llegar a 500.000-1 milln/microL. Hemoconcentracin y trombocitosis puede contribuir a la
hipercoagulabilidad y complicaciones trombticas.
La hiperlipidemia es un rasgo caracterstico del sndrome nefrtico. El colesterol total, triglicridos y lpidos totales se
elevan. El aumento de colesterol est inversamente correlacionada con la concentracin de albmina srica.
Estimacin del FG- En pacientes estables, la tasa de filtracin glomerular (TFG) se estima a partir de la creatinina srica.
La creatinina en suero se eleva en un 30 a un 40% de los pacientes con EMC en la presentacin, debido al menos en
parte a la hipovolemia.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL- Debido a que los nios con sndrome nefrtico se presentan inicialmente con edema, las
otras causas de edema en la niez deben ser consideradas en el diagnstico diferencial. El sndrome nefrtico se
distingue de otras causas de edema por la presencia de proteinuria en rango nefrtico > 50 mg/kg por da e
hipoalbuminemia < 3 g/dl (30 g/L).
Insuficiencia cardiaca
Otras causas de hipoalbuminemia, como la enteropata perdedora de protenas o malnutricin proteica (Kwashiorkor).
La hipoalbuminemia tambin est presente en los nios con cirrosis, pero la principal causa de la retencin de lquidos es
la hipertensin portal.

Aumento de la permeabilidad capilar, debido a una reaccin alrgica o angioedema hereditario. El edema en este entorno
es tpicamente focal.
TRATAMIENTO
La experiencia clnica ha demostrado que la respuesta al tratamiento con esteroides en lugar de las caractersticas
histolgicas observadas en la biopsia renal, es mejor para predecir el pronstico a largo plazo. Los pacientes que
responden a esteroides tienen un pronstico excelente y rara vez desarrollan una insuficiencia renal en etapa final. Como
resultado, los pacientes con SN pueden definirse por su respuesta a la terapia con esteroides como sigue:
SN Sensible a esteroides- Ms del 90% de los pacientes que responden a la terapia con esteroides tienen EMC, y en el
resto de pacientes se ve principalmente GEFS. Casi todos los pacientes con SN sensible a esteroides tienen un
resultado excelente, pocos pacientes desarrollan enfermedad renal en etapa terminal o enfermedad renal crnica.
SN Resistente a esteroides- Una cuarta parte de los pacientes que no responden a los esteroides tendr EMC. Los
pacientes que no remiten con el curso inicial de terapia con esteroides deben ser sometidos a una biopsia renal para
determinar el diagnstico de base para orientar a otras opciones teraputicas.
El Consenso 2009 de Nios con Sndrome nefrtico, desarroll las siguientes pautas para el tratamiento de nios con
sndrome nefrtico [3].
Terapia inicial- La terapia inicial con prednisona a 2 mg/kg por da (mximo 60 mg/da) hasta que desaparece la
proteinuria, usualmente entre seis a ocho semanas, se contina la prednisona a la misma dosis durante 4 semanas
ms, y luego terapia das alternos (en la misma dosis diaria) durante ocho semanas. Posteriormente, la dosis se
reduce en das alternos cada dos semanas en 0,5 mg/kg. El efecto neto es que la duracin total del tratamiento inicial
normalmente es de 4,5 meses. La terapia se puede iniciar en pacientes que cumplan todos los siguientes criterios
clnicos para EMC.
o Edad mayor de 1 ao y menores de 10 aos de edad
o Ninguno de los siguientes hallazgos: hipertensin, hematuria macroscpica, ni una marcada elevacin de la
creatinina srica
o Niveles de complemento normales
o No tiene sntomas extra-renales tales como Erupcin malar o prpura
Aunque la terapia con esteroides con frecuencia se inicia inmediatamente despus del diagnstico de SN, hay que
destacar que la remisin espontnea ocurre en el 5% de los casos dentro de una o dos semanas. Por lo tanto, el inicio
de la terapia con esteroides puede retrasarse durante unos das o una semana
Entre los pacientes que no estn en remisin despus de seis a ocho semanas de tratamiento diario con esteroides,
se administrar tres pulsos de metilprednisolona (1000 mg/1.73 m 2) cada dos das. Los pacientes que tengan
persistencia de proteinuria una semana despus de este tratamiento se considerarn resistentes a esteroides. La
biopsia renal se lleva a cabo en estos pacientes con SN resistente a los esteroides, ya que hay mayor probabilidad de
que tengan otra enfermedad glomerular. No existen terapias adicionales, se administra corticoides hasta que se haga
un diagnstico histolgico, que ayuda en la toma de decisiones teraputicas.
Primera recada/recurrencia poco frecuente- se define Recurrencia poco frecuente en aquel paciente que luego de
haber respondido a corticoides, tiene menos de 2 recadas en los primeros seis meses de la respuesta inicial. Se
recomienda terapia con prednisona a 2 mg/kg al da, hasta que las pruebas de protenas en orina sean negativas o
haya solo rastro por tres das consecutivos, seguidos de prednisona en das alternos de 1,5 mg/kg durante cuatro
semanas.
Recadas frecuentes, se define como cuatro o ms recadas por ao, el tratamiento para ellos durante la recada es con
prednisona a 2 mg/kg al da hasta que las pruebas de protenas en orina sean negativos o haya rastro por tres das
consecutivos, seguidos de prednisona en das alternos de 1,5 mg/kg durante cuatro semanas, para luego disminuirla
durante dos meses en un 0,5 mg/kg cada dos das. En esta gua, los agentes ahorradores de esteroides, como
ciclofosfamida oral, ciclosporina y micofenolato mofetil pueden usarse para mantener la remisin y reducir as la dosis
acumulada de esteroides y toxicidad. Sin embargo, estos pacientes no suelen requerir agentes ahorradores de
esteroides debido a que las dosis bajas de prednisona en das alternos es eficaz en la prevencin de recadas
frecuentes y es bien tolerado.
Enfermedad dependiente de esteroides- definida como recidiva durante la disminucin de la medicacin o dentro de
dos semanas de interrupcin de la terapia con esteroides. Prednisona sigue siendo el tratamiento preferido en la
ausencia de toxicidad significativa esteroide. agentes economizadores de esteroides, tales como el levamisol,
ciclofosfamida, micofenolato mofetil, e inhibidores de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus), pueden ser tiles en la
reduccin de la dosis de esteroides. Sin embargo, no existen datos sobre la base de los ensayos controlados para
ayudar a elegir entre estos agentes, y la seleccin de medicamentos se basa en la relacin riesgo/beneficio de cada
agente segn lo determinado por el mdico.
Enfermedad resistente a esteroides- La terapia se basa en los hallazgos histolgicos encontrados en la biopsia renal. El
tratamiento adicional incluye IECA y la atencin de apoyo se centr en el manejo de las complicaciones del sndrome
nefrtico (por ejemplo, edema, hipertensin, infeccin, la dislipidemia y enfermedad tromboemblica).

Tiempo de respuesta- La mayora de los pacientes (92%) respondern a la terapia con esteroides (excrecin urinaria de
protenas < 4 mg/m2 por hora o 100 mg/m 2 por da), y lo harn (90%) dentro de las primeras cuatro semanas de
tratamiento. El restante 10% respondi, despus de un adicional de dos a cuatro semanas ms de terapia diaria de
esteroides. Un tiempo de respuesta en menos de siete das se asocia con un mejor pronstico, que incluye menos
probabilidad de recidiva en los primeros tres meses, recadas frecuentes, y dependencia de esteroides
Duracin de la terapia y el riesgo de recada- la terapia con esteroides inicial debe ser de al menos tres meses de
duracin en nios con sndrome nefrtico idioptico para reducir el riesgo de recidiva posterior, basado en
- Un tratamiento de duracin de tres a siete meses frente a un rgimen de dos meses redujo el riesgo de recurrencias a los
12 y 24 meses despus de la terapia.
- Hay una relacin lineal inversa entre la duracin del tratamiento y el riesgo de recada.
La reduccin lenta de prednisona para evitar la supresin adrenal es importante para mantener la remisin a largo plazo.
Monitoreo- Una vez que el paciente responde al tratamiento con esteroides, es necesario la vigilancia de la proteinuria
para detectar recidivas precozmente e iniciar la terapia para evitar la acumulacin significativa de lquido (edema) y reducir
al mnimo las complicaciones asociadas a SN idioptico de la infancia.
Los pacientes y sus padres se les ensea a medir rutinariamente el peso corporal y controlar los niveles de protenas en
orina, mediante tira reactiva de orina.
El aumento de la concentracin de protenas en orina por lo general proporciona la primera indicacin de una recada.
Cuando esto ocurre, la familia debe recibir atencin mdica.
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Historia de Revisiones HRG-SGC-GUAS V 0.0

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Fecha
dd/mm/aa

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de Guas de atencin de 20/05/10
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0.0