EVALUACIN ECOGRFICA DE

TRAX Y PULMN FETAL I

Drs. Carlos Contreras Moreno, Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Pea,
Leonardo Ziga Ibaceta, Juan Guillermo Rodrguez Ars
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Departamento de Obstetricia y Ginecologa, Hospital Dr. Lus Tisn Brousse
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Ecotomografia Trax
Normal

www.centrus.com.br

Anomalas del desarrollo pulmonar

Malformacin adenomatosa qustica ( MAQ)

Secuestro Pulmonar
Enfisema Lobar Congnito
Quiste Broncognico
Hidrotrax / Quilotrax

Anomalas del desarrollo pulmonar

Desarrollo Pulmonar Normal

PERIODO PRENATAL

La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo ms

importante es la divisin progresiva de la va area hasta formar los
bronquiolos terminales

Segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas

y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la va area, y se comienzan
a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformacin de
un pulmn inmaduro a un pulmn potencialmente viable, que puede realizar
intercambio gaseoso.

Tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir,

previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio
respiratorio y del mesnquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar,
y ya est preparado para el intercambio gaseoso
/www.medwave.cl/perspectivas/exequiel/agosto2002/1.act

Desarrollo Pulmonar Normal

Periodo postnatal o alveolar

En el perodo postnatal hay un crecimiento
continuo en nmero y septacin de alvolos,
aumenta el dimetro de los conductos areos,
disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si
se compara con el pulmn adulto, el pulmn del
recin nacido tiene un nmero menor de alvolos.
En el adulto existen aproximadamente 300
millones. En la adolescencia se alcanza un
nmero de 200 millones de alvolos.

Desarrollo Pulmonar Normal

Desarrollo Pulmonar Normal

ucsg.edu.ec/catolica

Desarrollo Pulmonar Anormal

Etapa pseudoglandular:6 -16 :

bronquiomalacias
secuestro pulmonares
malformacin adenomatosa quistica
quistes broncognicos

Etapa canalicular:16-26 sem:

hipoplasias pulmonares

Malformacin Adenomatosa Quistica

MAQ

Masas multiquisticas de tejido pulmonar con una

proliferacin de estructuras bronquiales
Hamartoma del pulmn caracterizado por el
crecimiento excesivo de los bronquiolos
terminales
( adenomatoide ) a expensas de los espacios
saculares
Incidencia 1:11000- 1:35000
20-40% Cirugas por malformaciones pulmonares

MAQ

Levemente ms comn en
hombres
Afecta cualquier lbulo del
pulmn
Predominantemente lado
izquierdo
80-95% uni-lobar
Bilateral en menos del 2 %
hasta 4%
Irrigacin arterial y drenaje
venoso de la circulacin
pulmonar normal
Bianchi D, Cromblehome T. Fetology: Diagnosis and management
of the fetal patient 2000.

Diagnostico Prenatal

El diagnstico prenatal se realiza por medio de la

ultrasonografia.
Doppler ayuda a diferenciar MAQ, secuestro
pulmonar y quiste broncognico
Una resonancia nuclear magntica prenatal puede
ayudar a diferenciar la MAQC de la hernia
diafragmtica, secuestro pulmonar, quiste
broncogenico.

Clasificacin

Tipo I : quistes nicos o

mltiples> 1 cm cubiertos
por epitelio columnar
ciliado o
pseudoestratificado.
Clulas secretoras de
mucus
Tipo II : multiqusticos <
1 cm cubierto por epitelio
cilindrico o cuboidal con
presencia de msculo liso
o estriado

Tipo III: microqustico ,

aspecto slido cubierto por
epitelio cuboidal

MAQ: Clasificacin

www.centrus.com.br

MAQ: Clasificacin

Clasificacin

MAQ: Clasificacin

MAQ

Anomalas asociadas(26%)

Renales : agenesia renal bilateral

Pared abdominal
Defectos SNC ( hidrocefalia )
Defectos en columna vertebral
Anomalas cardiacas y de los grandes vasos
Defectos gastrointestinales : Hernia Diafragmtica
Congnita, fstula Traqueo-Esofgica, atresia yeyunal
No hay asociacin con cromosomopatas

BOL PEDIATR 2000; 40: 176-180

DIAGNOSTICO POST NATAL

El diagnstico post natal se realiza a travs de

una radiografa de trax.
La tomografa axial computarizada puede ayudar
en el diagnstico postnatal en aquellos casos
confusos
Todos los pacientes con diagnstico prenatal de
MAQC deben tener una radiografa de trax post
parto aunque sean asintomtico ,seguido de una
tomografa axial computarizada a las 4 a 6
semanas de edad.

Diagnostico Diferencial

Secuestro pulmonar

Hernia diafragmtica congnita

Enfisema lobar congnito

MAQ : evolucin

La presentacin de este cuadro es variable.

Mortalidad perinatal
10-15%
Asociado a:

Hidrops
Desviacin mediastnica
Hipoplasia pulmonar
Parto prematuro

Desarrollo hidrops :10 %

Regresin antenatal : 45-70%

Fitzgerald, Paediatric Respiratory Reviews 2007; Illanes , UOG 2005; Ierullo, UOG 2005; Davenport,J
Paediatr Surg 2004

MAQ
Tratamiento y Objetivo

Tratamiento antenatal :
Impedir muerte fetal o dao irreversible pulmonar
que genere una situacin post-parto de dao
severo
Slo casos seleccionados

MAQ: tratamiento prenatal ?

La evidencia disponible sugiere que la sobrevida

perinatal podra ser mejorada luego de
tratamiento in utero para fetos con MAQ + hidrops

Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734

MAQ: tratamiento prenatal

Indicaciones
MAQ cuyo volumen vaya en aumento
Desplazamiento mediastinico severo
Compresin pulmonar derecho
Polihidroamnios
Ascitis

Tratamiento
Shunt toraco-amniotico

Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329

Tratamiento postnatal

OBJETIVOS:
Mejorar y estabilizar la condicin clnica del
Recin nacido y prevenir el deterioro letal sbito o
desarrollo de complicaciones

Tratamiento Post natal

El tratamiento va a depender si el paciente

tiene o no sntomas

Paciente sintomtico: El tratamiento es la

reseccin quirrgica del lbulo comprometido,
que puede ser urgente si el recin nacido
presenta dificultad respiratoria importante.

Pacientes asintomticos: Se recomienda el

tratamiento quirrgico electivo para prevenir
neumonas y malignidad.

Se puede intentar ciruga fetal en aquellos

pacientes que se presentan con hidrops,
aunque el pronstico de ellos es pobre.

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

Complicaciones

Neumona recurrente (lo ms frecuente)

Neumotrax espontneo (raro)

Malignizacin de las lesiones (raro)

Pronstico

El pronstico depende del tipo de malformacin y

de las malformaciones asociadas
El tratamiento quirrgico puede ser curativo en la
mayora de las tipo 1
La anomala tipo 0 se asocia con otras
malformaciones y es generalmente incompatible
con la vida.

MAQ post natal

MAQ post natal

Se observa una imagen

densa, condensante, con
imgenes areas en su
interior, las masa
multiqusticas

MAQ POST NATAL

Secuestro Pulmonar

Definicin :Corresponde a zonas de parnquima

pulmonar con irrigacin sistmica y habitualmente
sin comunicacin con el rbol bronquial.
Los vasos arteriales pueden provenir de la aorta
torcica (74%), abdominal o del tronco celaco a
travs del diafragma (21%), o bien de vasos
intercostales (4%).
Puede haber ms de un vaso arterial y la
circulacin venosa ocurre en casi todos los casos
a travs de las venas pulmonares.

Secuestro Pulmonar

Puede comunicar a va
digestiva
Prevalencia :0.15%-6 % de
todas las malformaciones
pulmonares congnitas
predominancia del sexo
masculino cuatro veces
superior
De preferencia en lbulos
inferiores , 55% a izquierda

Secuestro Pulmonar

Tipos de secuestro:

Secuestro intralobar es el ms frecuente, pero suele debutar

en forma ms tarda; se define como una zona de
parnquima dentro de un lbulo pulmonar con su pleura
visceral que est desconectada de la va area y recibe
circulacin arterial sistmica.
Secuestro extralobar corresponde a tejido pulmonar
separado del resto del pulmn y rodeado por su propia
pleura recibiendo tambin circulacin arterial sistmica, no
tiene conexin a la va area. Presentan malformaciones
asociadas en cerca del 60% de los casos.

Secuestro Pulmonar: Tipos

Intralobar 75%

Extralobar 25%
- Extratorxico 10%

Patognesis

Falla en el desarrollo de Arteria Pulmonar.

Anomala en el desarrollo del botn pulmonar.

Diagnstico

Masa de hemitrax izquierdo que suele disminuir

dramticamente de tamao con el progreso de la
gestacin.
Una vez que se sospecha el diagnstico se debe
tratar de identificar la circulacin arterial mediante
eco Doppler

Secuestro Pulmonar

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Secuestro Pulmonar

www.centrus.com.br

Secuestro Pulmonar

Malformaciones asociadas

Hernia Diafragmtica Congnita, la ms frecuente

Cardiacas
Esquelticos
Renales

Hernia Diafragmtica Congnita :

10% intralobar
50% extralobar
Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.

Secuestro Pulmonar

Complicaciones
Empiema pleural
Hemotrax
Hemoneumoperitoneo
Malignizacin (raro)

Secuestro Pulmonar

Dg Diferencial

Neuroblastoma
Hemorragia adrenal
Teratoma

Secuestro Pulmonar
Tratamiento

Remocin quirrgica
Importante :

Delinear la extensin de la lesin pulmonar

Excluir anomalas asociadas ( en particular tracto
gastrointestinal superior)
Identificar la irrigacin arterial y el drenaje venoso

Sobrevida : 90 %
Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57. ISSN 0370-4106.

Quiste Broncognico

Estructura quistica cubierta por

epitelio bronquial
Incidencia desconocida
Frecuentemente asintomtico
Corresponde a un brote
anormal en el desarrollo del
intestino anterior
Pueden permanecer unidos al
rbol traqueo bronquial primitivo

Quiste Broncognico

Pueden ser centrales o

perifricos
nicos o mltiples
Pueden estar
comunicados con rbol
traqueo bronquial
Pueden comunicarse con
tracto gastrointestinal
www.conganat.org/7congreso

Quiste Broncognico

Corte transversal de trax fetal

a las 29 semanas de gestacin.
Se observa imagen quistica
unilocular en hemitrax
izquierdo, la que desplaza el
mediastino y corazn hacia la
derecha. Hay aumento notorio
de la ecogenicidad pulmonar
del parnquima circundante y
compresin secundaria del
pulmn contra lateral

Quiste Pulmonar

Corte sagital de trax y

abdomen fetal que
muestra quiste pulmonar
sobre el diafragma y
estmago

Revista Chilena de Ultrasonografa. Volumen 3/N

3/2000.

Quiste broncognico
La mayora son asintomticos al
nacimiento

Compresin de la va area,
causar distress respiratorio,
infecciones respiratorias
recurrentes.

Tratamiento :
extirpacin quirrgica

Revista Chilena de Ultrasonografa.

Volumen 3/N 3/2000.
www.conganat.org/7congreso/PDF/116.pdf

Quiste Broncogenico

Ultrasonografa Dopplercolor

Quiste Broncognico

Power-Doppler demuestra
ausencia de flujo
sanguneo dentro de la
masa, pero gran cantidad
de vasos sanguneos
arteriales de alto flujo en
la regin perifrica del
quiste

Enfisema Lobar Congnito

Definicion

Enfisema Lobar congnito (ELC) es una anomala

del desarrollo del tracto respiratorio bajo que se
caracteriza por hipersinsuflacin de uno o ms de
los lbulos pulmonares.

Enfisema Lobar congnito

presenta en el perodo
neonatal con distress
respiratorio e
hiperinflacin de 1 o ms
lbulos pulmonares
Se puede acompaar de
desviacin de mediastino

www.centrus.com.br

Enfisema Lobar congnito

Se caracteriza por hiperinflacin lobar con obstruccin

proximal y compresin de tejido pulmonar normal vecino
Ms frecuente en lbulos superiores, especialmente el
izquierdo
15% asociado a cardiopata congnita
10% asociado a otras anomalas :
-pared costal
-lesiones qusticas renales
-agenesia renal

Enfisema Lobar congnito

Etiologa :
Cartlagos bronquiales displsicos
Obstruccin endotraquial por mucus o extensa
proliferacin mucosa
Compresin extrnseca del bronquio por
vasculatura cardiopulmonar aberrante

Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795

DIAGNOSTICO

Prenatal: se puede presentar

como una masa pulmonar con
ecogenicidad aumentada y/o
una apariencia qustica ,
desviacin de mediastino y
desplazamiento del corazn.

Post natal:
radiografa de trax
tomografa axial
computarizada
resonancia nuclear
magntica

Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308

Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares

Diagnstico diferencial

Neumotrax
Enfisema intersticial localizado
Malformacin adenomatosa quistica
Quiste broncognico
Secuestro pulmonar
Hernia diafragmtica congenital
Sndrome de pulmn hiperlcido unilateral
(Sndrome de Swyer-James-McLeod).

Complicaciones

Infecciones recurrentes
Abcesos pulmonares
Neumotrax espontneo
Bronquiectasias severas

Tratamiento

Soporte respiratorio segn gravedad de los sntomas respiratorios

El tratamiento definitivo es la ablacin quirrgica del lbulo afectado.

Pronstico: El pronstico es bueno despus de la reseccin quirrgica

aunque no hay suficientes reportes en la literatura.

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmonares.

Bibliografa
1.

2.

3.
4.

5.

6.

7.

8.
9.

www.prematuros.cl/webmarzo06/guiasSDR/malformaciones_pulmon
ares.
Knox et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 726-734
Von Kaisinger. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;25: 307-308
Malformacion adenomatosa quistica pulmonar.Diagnostico Prenatal
y evolucion de u caso.Rev Med Uruguay 2005;21:159-163
Malformaciones Pulmonares Congenitas. Barbara Walker
Cartes.MEDWAVE-EDICION AGOSTO 2002
ALDUNATE R., Margarita. Malformaciones pulmonares
congnitas. Rev. chil. pediatr., ene. 2001, vol.72, no.1, p.52-57.
ISSN 0370-4106.
Olutoye O et al. J Pedatr Surg 2000; 35:792-795
Revista Chilena de Ultrasonografa. Volumen 3/N 3/2000.
Fetal Diagnosis and Therapy 2007;22:325-329