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CONDROSARCOMA
Es un tumor mesenquimal maligno que produce la matriz cartilaginosa. Hay
varios subtipos de condrosarcoma, que varan en cuanto a su ubicacin, la
apariencia, el tratamiento y pronstico.
La localizacin es intramedular en el 90 % de los casos o yuxtacortical. En
pelvis, hombros, costillas. Est formado por cartlago hialino y mixoide maligno.
Son voluminosos, ndulos gris azulados.

Categora: Tipos de cncer

Este tumor es ms comn en personas mayores de 60.
Este tumor se presenta con dolor e inflamacin en un hueso.
En las radiografas simples, el condrosarcoma es un fusiforme, defecto
radiotransparente con festoneado de la corteza interna y reaccin
peristica. Extensin en el tejido blando puede estar presente.
La remocin quirrgica completa con un amplio margen es la piedra
angular del tratamiento
Causa el condrosarcoma
No se conoce la causa exacta del condrosarcoma. Podra haber un
componente gentico o condrosarcomal que predispone a ciertos individuos a
este tipo de enfermedad maligna. Se han observado los condrosarcomas como
una consecuencia tarda de la radioterapia para otros cnceres.

FISIOPATOLOGIA

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Sntomas del condrosarcoma

Los sntomas del condrosarcoma podran variar segn la ubicacin del tumor.
Los siguientes son los sntomas ms comunes de un condrosarcoma. Sin
embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de manera
diferente. Algunos de los sntomas son:

Masa grande en los huesos afectados.

Sensacin de presin alrededor de la masa.
Dolor que generalmente empeora por la noche y que puede aliviarse al
tomar medicamentos antiinflamatorios, como ibuprofeno.
El dolor que generalmente no se alivia con descanso.
Hinchamiento local.
Dolor que podra estar presente por aos, pero que aumenta de forma
gradual con el paso del tiempo.

Localizacin
La pelvis, el fmur proximal, y la cintura escapular (mientras que el
osteosarcoma ocurre ms a menudo alrededor de la rodilla). Cuando el
condrosarcoma ocurre en la pelvis, es a menudo de alto grado, diagnostic
tardo, y tiene un pronstico pobre. El condrosarcoma secundario ocurre en
aproximadamente 25% de los casos. Es una transformacin maligna de un
encondroma u osteocondroma preexistente.
Clasificacin
Se pueden clasificar de varias formas, de acuerdo con el origen, la localizacin
y el grado histolgico.
1. De acuerdo con el lugar donde se originan:
Primarios: central o convencional, juxtacortical, mesenquimal, diferenciado,
condrosarcoma
de
clulas
claras.
Secundarios: central encondroma, encondromatosis mltiple - enfermedad de
Ollier, sndrome de Maffucci, perifrico osteocondroma, osteocondromatosis
mltiple.
2. De acuerdo con la localizacin: central medular y perifrico
3. De acuerdo con el grado histolgico:
Bajo: 1er. Grado.
Intermedio: 2do. Grado.
Alto: 3er. Grado.

FISIOPATOLOGIA

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PATOLGIA
Macroscopia
Se observa la naturaleza cartilaginosa de la lesin. Tiene una apariencia
lobulada compuesta de ndulos hialinos translcidos parecidos al
cartlago normal. La naturaleza lobulada de la lesin es acentuada por la
intensa mineralizacin. Las reas de mineralizacin son opacas, blancas
o granulosas y amarillas.
El tumor tambin puede ser de consistencia blanda y mixomatosa donde
adems puede aparecer hemorragia y necrosis. La presencia de tejido
hemorrgico, friable y gris con apariencia sarcomatosa es altamente
indicativo de un condrosarcoma de alto grado histolgico.
Microscopia
Puede tener varios grados.
Grado 1: las caractersticas citolgicas son similares al encondroma. Las
diferencias microscpicas son mnimas. La celularidad es mayor al
encondroma con una mayor existencia de ncleos dobles. Es muy
importante apoyarse en la clnica y la radiologa muy especialmente la
presencia de erosin endostal.

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Grado 2: se caracteriza por un definido y uniforme aumento de la

celularidad. Las clulas estn ms o menos distribuidas en la matriz
cartilaginosa. Los condrosarcomas grado 2 son tumores locales
agresivos con un gran potencial de recurrencias locales,
aproximadamente de 10 a 15 % hacen metstasis.
Grado 3: se caracteriza por una alta celularidad, atipia nuclear
prominente y la presencia de mitosis. Son tumores altamente agresivos
de crecimiento rpido y alto potencial de metstasis.
El condrosarcoma desdiferenciado representa 10% de los condrosarcomas.
Los condrosarcomas desdiferenciados se cuentan entre las neoplasias ms
agresivas: 85 a 90% de los pacientes fallece dentro de los dos primeros.
El tumor es muy resistente a los agentes quimioterapicos modernos.
El componente pobremente diferenciado metastiza hacia pulmones y otros
rganos, incluso a tejidos blandos.

Factores De Riesgo Para El Condrosarcoma

Ms a menudo, un condrosarcoma se produce a partir de clulas cartilaginosas
normales, pero tambin podra resultar de un hueso benigno (no cancergeno)
preexistente o un tumor cartilaginoso. La siguiente es una lista de algunas de
las condiciones benignas que podran estar presentes cuando se produce un
condrosarcoma:

FISIOPATOLOGIA

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ENCONDROMA
Es un tipo de tumor seo benigno (no canceroso) que se origina a partir de
tejido cartilaginoso. El cartlago es el tejido conectivo cartilaginoso
especializado que tienen los adultos y a partir del cual se forman todos los
huesos. El cartlago desempea un papel importante en el proceso de
crecimiento. Existen diversos tipos de cartlago presentes en todo el cuerpo. El
encondroma afecta con mayor frecuencia al cartlago que recubre el interior de
los huesos. Los huesos en los que este tumor benigno se desarrolla con mayor
frecuencia son los diminutos huesos largos de las manos y los pies. Sin
embargo, tambin puede aparecer en otros huesos, como por ejemplo, el fmur
(el hueso del muslo), el hmero (el hueso de la parte superior del brazo) o la
tibia (uno de los dos huesos de la parte inferior de la pierna).
Los encondromas constituyen el tipo ms frecuente de tumores de la mano. Si
bien pueden afectar a personas de cualquier edad, se manifiestan con mayor
frecuencia en personas de entre 10 y 20 aos. Afecta tanto a hombres como a
mujeres.
Un tipo de tumor seo benigno que se origina del cartlago y, generalmente,
afecta las manos (tambin puede afectar otras reas).
Sntomas
Las personas que tienen un encondroma no suelen manifestar ningn sntoma.
A continuacin, se enumeran los sntomas ms frecuentes de un encondroma.
Sin embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de una forma
diferente. Los sntomas pueden incluir:

Dolor en la mano que puede aparecer si el tumor es muy grande o si el

hueso afectado se ha debilitado provocando una fractura en la mano.
Agrandamiento del dedo afectado.
Lentitud en el crecimiento del hueso en la zona afectada. Los sntomas
del encondroma pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas
mdicos. Siempre consulte a su mdico para el diagnstico.

Etiologa
Las clulas cartilaginosas del encondroma se dividen lentamente. Al crecer la
lesin, el hueso se reabsorbe lentamente desde el crtex interno, al mismo
tiempo se deposita hueso periostico reactivo en la superficie externa.
Puesto que la reabsorcin supera a la deposicin, el hueso afectado se
expande con un crtex adelgazado.

FISIOPATOLOGIA

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Manifestaciones clnicas
Por si mismos no son lesiones dolorosas.
El paciente se percata hasta que nota tumefaccin o sufre alguna
fractura por crtex delgado.

FISIOPATOLOGIA

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Histopatologa
En el examen macroscpico, un encondroma
consiste en los lbulos de color gris azulado
traslcido del tejido fino. A baja potencia, hay
lbulos de diferentes tamaos. Los vasos
sanguneos estn rodeados de osteoide. Los
ncleos son pequeos, redondos y picnticos. La
celularidad vara entre las lesiones y dentro de la
misma lesin.
Cada encondroma potencial debe ser evaluado en
celularidad, atipia nuclear, doble condrocitos
nucleadas y la actividad mittica en una zona viable
sin
calcificaciones
para
distinguirla
de
condrosarcoma de bajo grado. Pequeas lesiones perifricas tienen ms
probabilidades de ser benignos que las lesiones axiales de gran tamao. El
diagnstico patolgico es tan difcil que siempre debe hacerse en conjunto con
el radilogo y el cirujano.

OSTEOCONDROMA
Un crecimiento excesivo del cartlago y el hueso cerca del extremo del cartlago
de crecimiento.
Los osteocondromas pueden ocurrir en cualquier hueso en el cual se desarrolla
la osificacin encondral. Ocurren generalmente en la regin metafisaria de los
huesos largos de los miembros. Raramente, estn cerca o en el centro de tales
huesos. El extremo inferior del fmur, el extremo superior del hmero dado, y el
extremo superior de la tibia, en ese orden, estuvieron involucrados muy
frecuentemente. El ilion contribuy con 53 de los 70 osteocondromas que se
originaron del hueso innominado. Solamente 26 pacientes con lesiones
solitarias tenan implicacin de los huesos pequeos de las manos y de los
pies. La implicacin de los huesos pequeos no es infrecuente en los pacientes
con exostosis hereditarias mltiples. Es mucho ms probable que una lesin
similar al osteocondroma en un hueso pequeo sea un proceso reactivo. Los
huesos del crneo y de la mandbula no estuvieron involucrados con el
osteocondroma.
Fisiopatologa

FISIOPATOLOGIA

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Un osteocondroma es un tumor benigno que contiene hueso y cartlago, y

aparece generalmente cerca del extremo de un hueso largo. Este tumor, uno
de los tumores seos benignos ms comunes, toma la forma de un cartlago
que encapsula un espoln seo o excrecencia en la superficie del hueso, por lo
que tambin se le denomina exostosis osteocartilaginosa. Cuando una lesin
sea exoftica contiene una cubierta cartilaginosa mayor de un centmetro de
altura, o si se asocia a dolor, no se piensa que es un riesgo ms alto de la
lesin que representa un condrosarcoma.

Sntoma
Se Presentan con dolor DEBIDO a la irritacin mecnica o Una masa indolora.
Una fractura PUEDE ocurrir A travs del tallo de la Lesin Que tambin causa
dolor.
El osteocondroma puede o no ser sintomtico, dependiendo de su localizacin.
Una lesin sintomtica, puede causarse por la irritacin los tejidos blandos que
lo envuelven (tendn o vientre muscular) y pueden formar un bursa llena de
lquido que puede confundirnos con una masa del tejidos blandos. El
osteocondroma cerca de una articulacin puede limitar el rango de movimiento.
Otras causas adicionales de sntomas son compresin de un nervio, la fractura
del tallo, o el desarrollo de un pseudoaneurisma.
Epidemiologa
Se considera a los osteocondromas lesiones del desarrollo ms que
verdaderas neoplasias. La lesin, de acuerdo a la OMS, est definida como
una exostosis osteocartilaginosa con continuidad cortical y medular,
respectivamente. Se piensa que estas lesiones resultan de la separacin de un
fragmento del cartlago de crecimiento epifisario, que se va herniando a travs
del hueso normal que rodea el platillo de crecimiento. En el caso de los
osteocondromas mltiples se ha descrito su asociacin con mutaciones de los
genes EXT 1 y EXT 2, que intervienen en la biosntesis de proteoglicanos
heparn sulfato, involucrados en el crecimiento epifisiario, y con la radiacin,
que podra producir desdiferenciacin del tejido cartilaginoso del crecimiento,
entre otros. En general, los osteocondromas se presentan mayormente en
nios o adolescentes, sin predileccin por sexo, aunque algunos autores
consideran una mayor frecuencia en el sexo masculino.

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EXOSTOSIS MLTIPLE
La presencia de osteocondromas mltiples (como un crecimiento excesivo del
cartlago y el hueso cerca del extremo del cartlago de crecimiento).
Tambin denominada osteocondromatosis hereditaria, es una enfermedad poco
frecuente de herencia autosmica dominante. Se caracteriza por el crecimiento
anmalo de osteocondromas benignos especialmente en las metfisis de
huesos largos, que pueden provocar acortamiento o deformidades. Suele
diagnosticarse en la primera dcada de la vida. Es una enfermedad benigna
que requiere controles clnicos y radiolgicos peridicos debido a las posibles
deformidades y compresiones y a su posible malignizacin en edad adulta.
Etiologa
Se presenta el caso de un nio de 6 aos que acude a la consulta por dolor en
la rodilla izquierda de 2 semanas de evolucin que se ha incrementado en los
ltimos das, y se acompaa en ocasiones de cojera debido al dolor; no ha
presentado fiebre ni otros sntomas y est realizando una actividad normal. A la
exploracin destaca dolor a la palpacin de toda la zona interna de rodilla
izquierda, leve protrusin del cndilo femoral interno y discreta limitacin por
dolor a la extensin completa de la rodilla. El resto de exploracin por aparatos
es normal. Se trata de un nio, por lo dems sano, que ha seguido los
controles de salud e inmunizaciones habituales con antecedentes personales
de adenoidectoma y drenajes transtimpnicos a los 2 aos, varicela a los 3
aos y 3 episodios de bronquitis obstructiva a los 5 aos. Se realiza estudio
radiolgico de serie esqueltica que pone de manifiesto mltiples exostosis en
metfisis de huesos largos. No se encuentran lesiones costales, en pelvis ni en
crneo. Antecedentes familiares: varios miembros de la familia afectados de la
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enfermedad, ninguno de ellos ha tenido que ser intervenido ni ha malignizado.

Se remite al servicio de ortopedia infantil donde se diagnostica, dados los
antecedentes y la radiologa, de exostosis mltiple familiar, y se adopta una
conducta expectante. Para disminuir el dolor se recomienda reposo relativo e
ibuprofeno. El dolor desapareci completamente en unos 15 das y se atribuy
a una contusin sobre una exostosis de la rodilla.

ENFERMEDAD DE OLLIER
Un conjunto de encondromas
generalmente afectan las manos).

(tumores

cartilaginosos

benignos

que

Son tumores benignos de tejido cartilaginoso hialino maduro que crecen en las
metfisis de los huesos como lesiones primarias solitarias o mltiples.
Su
etiologa
no
est
bien
establecida.
Se presentan entre los 10 y 50 aos, con una discreta preferencia por el sexo
masculino. En orden de frecuencia, estos tumores aparecen principalmente en
huesos tubulares de manos y pies, en ms del 50%. De los cuales, el 90%
ocurren en las manos, con afeccin de la falange proximal y media. Tambin se
han descrito en huesos largos y pocas veces en huesos planos como los de
crneo y pelvis.
Cuando llega a afectar huesos largos se presenta principalmente como
angulacin
en
varo
del
fmur.
Existen reportes de encondromas de cabeza y cuello, asociados a
condrosarcomas o astrocitomas intracraneales de bajo grado de malignidad,
que pueden dar manifestaciones inusuales como diplopa. En nueve casos, en
mujeres adolescentes, existi asociacin con tumores juveniles del ovario (Cel.
Granulosa).
Cuando los encondromas son mltiples y aparecen en la infancia, sin patrn
hereditario conocido, se conocen como enfermedad de Ollier, descrita por
primera vez en 1899 como una discondroplasia. Se caracteriza por su inicio en

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la infancia, que sugiere un defecto congnito ms que multifactorial, con

alteraciones en el crecimiento seo epifisiario por osificacin endocondral que
permite que queden restos de cartlago en la metfisis de los huesos, lo que
ocasiona con el crecimiento la formacin de encondromas.
Radiolgicamente, se observa cambios en los extremos de los huesos largos
(reas epfiso diafisiarias) consistentes presencia de reas radiotransparentes
(cartlago) en la regin diafisiaria que ensancha el hueso, reemplaza o
adelgaza la cortical, cuando afecta el cartlago de crecimiento el hueso ser
pequeo en longitud, la lesin tiene bordes bien delimitados, presenta
calcificaciones grumosas grandes, en capa o en patrn de palomitas de maz
(de tipo condral). Los huesos y articulaciones adyacentes pueden estar
deformados o moldeados a la lesin. No hay reaccin peristica y mucho
menos tumor de partes blandas adyacentes, si los hubiera debemos pensar en
la posibilidad de degeneracin sarcomatosa Macroscpicamente, son lesiones
duras, lobuladas, redondeadas de aspecto vtreo y translcido.
Microscpicamente, consisten en ndulos pequeos de cartlago hialino
separado por escaso estroma fibroso muy vascularizado. No hay zonas de
transicin entre las clulas cartilaginosas y las conectivas. El cartlago a veces
presenta focos de calcificacin e incluso de osificacin. La benignidad se
comprueba por la regularidad de las clulas y la madurez de la matriz hialina.

La enfermedad de Ollier puede ser diagnosticada en forma incidental en un

estudio radiolgico. La compresin progresiva que producen sobre la corteza
de los huesos causa tumefaccin y posteriormente deformidad de las
superficies afectadas. Los huesos largos, a diferencia de los cortos, presentan
menos deformacin, pero el compromiso prematuro en el crecimiento epifisiario
puede producir asimetra y discrepancia en la angulacin y longitud de la
extremidad. Tambin pueden presentar dolor y fracturas patolgicas por
invasin y adelgazamiento de la corteza sea.
Sntomas
En personas con esta enfermedad se forman tumores benignos llamados
encondromas en clulas del cartlago de los huesos largos.
Aparecen en la infancia y generalmente slo en un lado del cuerpo. Los
encondromas evitan la produccin de cartlago, la calcificacin de los huesos y
su desarrollo.
El resultado es que lo huesos en un lado del cuerpo son ms cortos que en el
otro lado. Esta diferencia en longitud contina aumentando hasta que el
desarrollo del hueso est completo, generalmente en la adolescencia.

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Los huesos son tambin ms fciles de fracturar. En algunos casos se pueden

convertir los tumores benignos en malignos (cancerosos).

SNDROME DE MAFFUCCI
Una combinacin de tumores mltiples de encondroma (tumores cartilaginosos
benignos que generalmente afectan las manos) y angiomas (tumores benignos
compuestos de vasos sanguneos).
Se caracteriza por ser una displasia mesodrmica en la que se presentan de
forma simultnea lesiones vasculares subcutneas (fundamentalmente
hemangiomas) y encondromas. Los encondromas son tumores seos
caracterizados por la persistencia de cartlago en las metfisis y difisis de los
mismos. En lneas generales provocan deformidad y acortamiento del miembro
afecto debido a la expansin del cartlago en el interior del hueso. Los
hemangiomas son lesiones vasculares profundas que histolgicamente
corresponden a hemangiomas de clulas fusiformes. A propsito de una
enferma de 26 aos con mltiples lesiones vasculares (hemangiomas) y seas
(encondromas) tpicas de sndrome de Maffucci revisamos las caractersticas
clnicas, histolgicas, epidemiolgicas y asociativas del proceso.
Etiologa
La causa de este sndrome permanece incierta, siendo una enfermedad muy

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rara del desarrollo, perteneciente al grupo de las discondroplasias.

Se origina por una alteracin del desarrollo del mesodermo (tejido embrionario,
a partir del cual se formaran el tejido de sostn, los msculos, los rganos
genitourinarios, sistema cardiovascular y sangre), lo que explica la implicacin
del cartlago y el tejido vascular.

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FISIOPATOLOGIA

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