PROTENAS DA MATRIZ EXTRACELULAR

ESTUDO DIRIGIDO

Ao final do estudo o aluno dever conhecer a matriz extracelular, seus principais componentes (do ponto vista
bioqumico) e condies patolgicas associadas s alteraes de componentes dessa matriz.
As questes abaixo serviro para nortear os alunos durante o estudo. Sugerimos como bibliografia bsica - Harper:
Bioqumica Ilustrada, 26 edio, Atheneu.
Questes para estudo:
1. O que matriz extracelular (MEC)? Quais as principais classes de biomolculas que a compem? Cite
processo fisiolgicos e patolgicos, que ocorrem com o envolvimento da MEC.
2. O que colgeno? Qual sua principal funo? E sua principal caracterstica biomecnica?
3. Como do ponto de vista estrutural, uma cadeia proteica de colgeno? Existem diferentes estruturas
primrias de colgeno?
4. O colgeno pode ser classificado em funo do arranjo das cadeias proteicas. Quais as principais classes de
colgeno?
5. O colgeno do tipo I formado por tripla-hlice e origina fibrilas. Qual a unidade estrutural do colgeno?
Como so arranjadas as 3 cadeias que formam essas unidades? Quais as principais ligaes qumicas que
estabilizam as unidades de colgeno? E as fibrilas de colgeno?
6. O colgeno uma protena pobre do ponto de vista nutricional, pois contm quantidades elevadas de 3 tipos
de aminocidos, e pequenas quantidades dos demais. Quais os aminocidos que prevalecem na composio
do colgeno?
7. A vitamina C (cido ascrbico) tem papel fundamental na formao do colgeno. Deficincia leve dessa
vitamina pode levar ao surgimento de pequenos hematomas. A deficincia severa denominada escorbuto
caracterizada por perda de dentes e sangramentos. Explique o papel da vitamina C na sntese do colgeno e
o porqu do surgimento dos sangramentos e perda de dentes na deficincia.
8. Explique o processo de sntese do colgeno. No se esquea de dar ateno localizao de cada um dos
eventos envolvidos nesse processo.
9. Qual a funo das enzimas pr-colgeno aminopeptidase e pr-colgeno carboxipeptidase na sntese do
colgeno? Onde atuam essas enzimas?
10. Qual a causa da sndrome de Ehlers-Danlos? E suas principais manifestaes?
11. Qual a principal caracterstica mecnica da protena elastina? Onde ocorre essa protena? Quais os
aminocidos que aparecem em maior quantidade nessa protena?
12. O que so desmosinas?
13. Qual a funo da glicoprotena fibrilina? Que tipos de clulas a produzem? Em locais essa protena est mais
presente?
14. Como do ponto de vista estrutural a fibronectina? Qual a funo dessa protena na matriz extracelular?
15. Quais so as caractersticas estruturais da protena laminina? Qual a participao dessa protena no
processo de ancoragem do colgeno superfcie das clulas?
16. O que so glicosaminoglicanos? Quais as principais caratersticas estruturais desses compostos?
17. Preencha a tabela abaixo:
Nome do GAGs

Em
quais
encontrados

estruturas

cido hialurnico
Condrointin sulfatos
Queratan sulfatos
Heparina
18. O que so e quais as funes dos proteoglicanos?

so

Funes nessas estruturas