Enfermera Universitaria 2013;10(2):67-72

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ARTCULO DE INNOVACIN PARA LA PRCTICA

(VWXGLRGHFDVRGHXQDSUHHVFRODUFRQGpFLWHQORVUHTXLVLWRV
universales de autocuidado secundario a osteognesis imperfecta
N. A. Rodrguez-Sandovala, E. Solorzano-Garcab,* y A. Hernndez-Cantoralb
a

Estudiante Especialidad en Enfermera Infantil, Instituto Nacional de Pediatra, Mxico, D.F., Mxico

Subdireccin de Enfermera, Instituto Nacional de Pediatra, Mxico, D.F., Mxico

Recibido: 12 febrero 2013; Aceptado: 3 abril 2013

PALABRAS CLAVE
Proceso enfermero;
Requisitos universales
de autocuidado;
Dorothea Orem;
Osteognesis
imperfecta; Dolor;
Paciente peditrico;
Mxico.

Resumen La elaboraciyn del presente trabaMo tiene la nalidad de aplicar el modelo teyrico

KEYWORDS
Nursing process;
Universal requisites of
self-care; Dorothea
Orem; Osteogenesis
imperfecta; Pain;
Pediatric patient;
Mexico.

Study on a pre-scKolar patient ZitK universal reTuisites self-care decit due to

osteogenesis imperfecta

de Dorothea Orem como fundamento terico para la aplicacin del proceso enfermero a una
paciente con diagnstico clnico de osteognesis imperfecta (OI), mismo que afecta sus
requisitos de autocuidado universal. Para la elaboracin de los diagnsticos de Enfermera se
utiliz el formato PES (Problema, Etiologa, Signos y sntomas), se realiz una jerarquizacin de
los mismos con base en prioridades, y posteriormente, para la elaboracin del plan de cuidados,
recurrimos a la Enfermera Basada en Evidencia, para lo cual se consultaron diferentes
bibliotecas virtuales. La evaluacin de las intervenciones de Enfermera fue favorable,
colaborando a la resolucin de los requisitos alterados y a la adquisicin de competencias
necesarias en la familia para compensar las deciencias.

Abstract The preparation of this paper aims to apply the theoretical model of Dorothea Orem
as theoretical foundation for the application of the nursing process in a patient with clinical
diagnosis of osteogenesis imperfect (OI), it affects their universal self-care requirements. For
the development of nursing diagnoses used the PES format (Problem, Etiology, Signs and Symptoms), there was a hierarchy of them on a priority basis, and subsequently, to the development

* Autor para correspondencia: Correo electrnico: virasge@hotmail.com (E. Solorzano-Garca).

1665-7063 - see front matter 2013. Enfermera Universitaria. Publicado por Elsevier Mxico. Todos los derechos reservados.

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N.A. Rodrguez-Sandoval et al
of the care plan based nursing resort to in evidence, to which were consulted different virtual
libraries. Evaluating nursing interventions was favorable, contributing to the resolution of the
changed requirements and the acquisition of sNills needed in the family to compensate for deciencies.

Introduccin
La osteognesis imperfecta (OI) es un padecimiento medianamente comn que afecta el crecimiento y desarrollo de
los nios que la padecen, dependiendo su grado de afeccin
les impide total o parcialmente realizar algunas actividades
propias de su edad, anteriormente se consideraba con mayor frecuencia hereditaria, sin embargo, en estudios realizados recientemente en pacientes mexicanos, se ha
observado un incremento del 30% aproximadamente en la
aparicin de casos de esta patologa por mutaciones genticas en las cadenas de colgeno tipo I1.
El estudio de caso se basa en la teora del autocuidado de
Dorothea Elizabeth Orem, donde se describen como principales componentes: factores bsicos condicionantes, requisitos de desarrollo y requisitos de desviacin de la salud. A
travs de los cuales se detectan los dcits en los requisitos
de autocuidado universal2. Para abordar estos conceptos se
realiz una valoracin generalizada apoyada en un instrumento especco para el paciente preescolar, que incluye la
exploracin fsica cfalo-podlica y por requisitos de autocuidado universal. Posteriormente, se realizaron valoraciones focalizadas por cada requisito alterado, para dar
seguimiento a su evolucin y/o resolucin. La elaboracin
de los diagnsticos se realiz con el formato PES, y las intervenciones de Enfermera especializadas se respaldaron con
documentos de Enfermera Basada en Evidencia.

La OI es conocida tambin como enfermedad de Lobstein

o enfermedad de los huesos de cristal. Es un sndrome que
se caracteriza por fragilidad sea acompaada por otras alteraciones evidentes en el tejido conectivo, incluyendo
anormalidades en los dientes (dentinognesis imperfecta),
prdida de audicin, alteraciones en la esclera y displasia
del tejido blando. Generalmente, se considera autosmica
dominante, sin embargo en algunos casos se han encontrado
mutaciones que afectan la estructura de los genes que codican las cadenas de colgeno tipo I. La heterogeneidad
clnica es extensa, desde la muerte en el periodo perinatal
a una talla pequea y severa deformidad sea, o una vida
normal con slo una leve disminucin de la masa sea. Se
clasica de acuerdo a Sillence (tabla 1).
La OI tipo III, a la que corresponde este caso, es la variedad
deformante progresiva, es reconocida usualmente al nacer
por estatura corta y deformidades resultantes de fracturas en
tero. Respecto a la etiopatogenia, se sexala Tue en los casos autosmicos dominantes hay una mutacin puntal en la
cadena alfa 1 (I) o alfa 2 (I). En los casos autosmico recesivos, existe una mutacin que previene la incorporacin de
proalfa 2 (I) dentro de las molculas. El diagnstico prenatal
se realiza por ultrasonido durante el segundo trimestre alrededor de la semana 20-22 del embarazo; y los objetivos del
tratamiento se encaminan a proveer el mejor estilo de vida,
de forma productiva a los individuos afectados.

Tabla 1 Clasicacin de Sillence

Tipo
IA

Herencia
AD

Aparicin

Clnica

Infancia

Fragilidad sea invariable, escleras azules, fracturas generalmente despus del

ao, sordera, baja estatura, deformidades moderadas, laxitud articular.

IB

Igual que IA, asociado a dentinognesis imperfecta.

II

AD y
mutaciones

En tero

Letalidad perinatal, dentinognesis imperfecta, sordera. Micrognatia, fragilidad

del tejido conectivo, fracturas en tero 100%.

III

AD, raro AR

En tero/
neonatal

Dentinognesis imperfecta, escleras azul (variable), fracturas 50% en tero/50%

neonatal, deformidades, fragilidad severa, facies triangular, frente ancha,
hipertensin pulmonar.

IV A
IVB

AD

Infancia

Moderadamente severa, baja estatura variable, acortamiento de huesos largos.

Igual que IVA asociado a dentinognesis imperfecta.

V*

AD

Moderadamente deformante, estatura de media a moderada, dislocacin de la

cabeza radial, mineralizacin de la membrana intersea, callo hiperplsico.

VI*

AD

Moderadamente a severamente deformante, baja estatura, escoliosis, acumulacin de osteoide en hueso.

VII*

AR

Moderadamente deformante, baja estatura, coxa vara, hmero y fmur

pequeos.

AD: autosmico dominante; AR: autosmico recesivo.

*Subtipos del IV, an sin incluir en la clasicacin de Sillence.3

Estudio de caso de una preescolar con dcit en los requisitos universales de autocuidado
secundario a osteognesis imperfecta

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Tabla 2 Datos del paciente

Requisitos universales
Mantenimiento de un
aporte suciente de aire

Nariz pequea, trax en quilla, con adecuada expansin, campos pulmonares bien ventilados,
sin estertores o datos de insuciencia respiratoria, frecuencia respiratoria de 26 por minuto.
Silverman - Andersen de 0.
Sin dcit.

Mantenimiento de un
aporte suciente de agua

Consume agua natural embotellada, lquidos a libre demanda.

Conjuntivas hidratadas con buena coloracin, esclertica azulada, sin enrojecimientos. Mucosa
oral y nasal hidratada, rosada, lisa, uniforme, labios lisos e hidratados. Piel hidratada.
Sin dcit.

Mantenimiento de un
aporte suciente de
alimento

Est iniciando la inclusin de alimentos con protena de leche de vaca segn indicacin de
gastronutricin, aparentemente bien tolerados, el resto de su dieta es a base de frutas, verduras
y cereales.
Labios delgados, rosados, lisos, hmedos, mucosa oral rosada, hidratada, ntegra, uniforme,
encas rosadas, sin alteraciones, presenta dentinognesis imperfecta, paladar ntegro, orofaringe sin alteraciones. Abdomen blando y depresible, no se palpan visceromegalias, borde heptico
ni presencia de masas, peristalsis normoactiva, a la percusin se percibe ruido timpnico.
Con dcit.

Provisin de cuidados
asociados con los
procesos de eliminacin
de desechos

Tanner grado 1, presenta incontinencia urinaria de urgencia.

Con dcit.

Mantenimiento del
equilibrio entre la
actividad y el reposo

Fuerza muscular 3/5 en escala de Daniels para las 4 extremidades.

No realiza marcha, sedestacin por s misma hasta antes de la protrusin del clavo.
Con dcit.

Mantenimiento del
equilibrio entre la
soledad y la interaccin
social

Siente miedo en cuanto a los procedimientos y el contacto con el personal de salud.

Con dcit.

Prevencin de peligros
para la vida, el funcionamiento y el bienestar
humano

Antecedente de alergia a la protena de leche de vaca, actualmente est iniciando tolerancia a

la misma, por indicacin de gastronutricin.
Presenta dolor en regin gltea, ocasionado por la protrusin del clavo centromedular que le
limita la posicin sedente.
Con dcit.

Promocin del funcionamiento y desarrollo

humano dentro de los
grupos sociales

No realiza marcha, ni cambios de posicin totales por s misma. Capacidad para sedestacin
hasta antes de la protrusin del clavo.
Con dcit.

El objetivo es dar a conocer el estudio de caso realizado a

una preescolar con alteracin en los requisitos universales
de autocuidado, secundario a OI aplicando la teora de Dorothea Elizabeth Orem para establecer los requerimientos
particulares y con base en ellos, planicar las intervenciones especializadas de Enfermera a la paciente y su familia.

Mtodos
La seleccin del caso se realiz en el Servicio de Ortopedia
del Instituto Nacional de Pediatra, se abord de acuerdo a
la teora de Dorothea Elizabeth Orem, la recoleccin de datos se realiz de fuentes primarias (la paciente directamente durante las valoraciones), de fuentes secundarias (madre,
expediente clnico, artculos de investigacin). Se valor
con apoyo de un instrumento especco para paciente preescolar creado segn la teora de Dorotea Elizabeth Orem,

que incluye exploracin fsica y por requisitos de autocuidado universal. Posteriormente, se procedi a la jerarquizacin de requisitos afectados, y de acuerdo a ellos se
realizaron valoraciones focalizadas para adquirir datos sucientes para proceder a la elaboracin de diagnsticos de
Enfermera y posteriormente, establecer el plan de cuidados especializados de acuerdo al sistema de Enfermera,
considerando las capacidades de autocuidado de la paciente
y su familia; para complementar se realiz una bsqueda
extensa en bases de datos como PubMed, artemisa, Cochrane, Scielo, entre otras. En este espacio cabe destacar que
las publicaciones de Enfermera relacionadas con el presente caso son mnimas, lo cual revela una necesidad inminente
de hacer investigacin y comprometerse con la aportacin de documentos que guen y enriquezcan la prctica
diaria de Enfermera desde la perspectiva actual.

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N.A. Rodrguez-Sandoval et al

Tabla 3 Jerarquizacin de requisitos

Receptor del cuidado: PSC
Etapa del desarrollo: preescolar

Agente de cuidado dependiente: EEI

Requisito de
autocuidado

Factores bsicos condicionantes

Factores que alteran el Dcit del autocuidarequisito

do

Prevencin de
peligros para la
vida, la actividad y
el bienestar
humanos

* Edad: 2 aos 11 meses.

Protrusin de clavo
centromedular a nivel
glteo.

* Estado de salud: proceso

patolgico.
* Estado de desarrollo:
Incompleto.

Capacidades del
autocuidado

Actividad sensorial
Llanto, diaforesis,
taquicardia, inquietud externa ntegra.
e irritabilidad.
Reacciona con llanto
ante el dolor o
incomodidad.
Habilidad de los
padres para movilizar
a la paciente.

Diagnstico de Enfermera:
Dolor (6/10 en escala de Oucher) relacionado con protrusin de clavo centromedular manifestado por facies, llanto,
diaforesis, taquicardia, inquietud e irritabilidad.

Presentacin del caso

Conclusiones

Preescolar femenina nacida el 18 de enero de 2010, siendo

el cuarto embarazo, segundo producto vivo, hija deseada,
no planeada, inicia control de embarazo, con ingesta de cido flico, hierro y vitaminas desde el primer trimestre, a los
5 meses detectan a travs de ultrasonografa datos compatibles con acondroplasia, conrmando a los 7 meses diagnstico actual, por lo que se programa para cesrea y es
referida al Instituto Nacional de Perinatologa, la madre
present infeccin de vas urinarias a los 3, 6 y 8 meses de
embarazo tratadas con ampicilina. Al momento del nacimiento present 3 fracturas en miembro plvico derecho y 2
en miembro plvico izquierdo tratadas de forma conservadora en el Instituto Nacional de Pediatra, posteriormente
inici programa de terapia fsica; el 27 de julio de 2011 le
realizan osteotoma alineadora de fmur bilateral con clavo
telescopado, se mantiene en vigilancia por Ortopedia y Gastronutricin. Alimentada al seno materno exclusivamente
durante 3 meses, inici ablactacin a los 7 meses sin alimentos con protena de leche de vaca, ya que reere alergia a la misma, sonrisa social a los 3 meses, ja la mirada a
los 6 meses, seguimiento visual a los 4 meses, sostn ceflico a los 8 meses, sedestacin con apoyo a los 8 meses, balbuceo a los 10 meses, no realiza marcha, inicia lenguaje con
aproximadamente 30 palabras, frases cortas.
El 10 de octubre presenta dolor en regin gltea con limitacin a la movilidad, por lo que acude a consulta de Ortopedia presentando protrusin de clavo centromedular a
nivel glteo sin exposicin al exterior, limitando la sedestacin, motivo por el cual se decide su ingreso al Servicio de
Ortopedia. El 11 de octubre le realizan recorte de clavo femoral a nivel proximal, sin incidentes ni accidentes quirrgicos. Se realiza una valoracin recabando los datos
presentados en la tablas 2 a 4.

La evaluacin de las intervenciones de Enfermera fue favorable, colaborando a la resolucin de los requisitos alterados y a la adquisicin de competencias necesarias en la
familia para compensar las deficiencias identificadas.
La aplicacin de la teora de Dorotea Elizabeth Orem a la
prctica diaria del especialista en Enfermera Infantil, brinda la oportunidad de detectar y abordar problemas de salud
no slo de ndole siopatolgica, sino que provee una visin
holstica que, sumada a las competencias adquiridas durante el desarrollo del posgrado, da la capacidad de prevenir,
diagnosticar, tratar y rehabilitar personas, familias y comunidades a travs de un cuidado especializado de Enfermera.
La publicacin de estudios de caso aporta conocimientos
especializados basados en la evidencia, que enriquecen la
prctica de Enfermera a travs del mtodo cientco, sobre
todo en aquellos pacientes con afecciones poco comunes de
las cuales no se encuentran publicaciones actualizadas
de Enfermera. Es un reto continuar la investigacin para
impulsar el avance del gremio y lograr la inclusin a futuros
proyectos de profesionales de Enfermera, siempre con la
nalidad de otorgar al paciente la mejor atencin holstica,
basada en fundamentos cientcos, ticos y biolgicos.

Conicto de intereses
Los autores declaran no tener conicto de intereses.

Financiamiento
No se recibi patrocinio para llevar a cabo este estudio.

Estudio de caso de una preescolar con dcit en los requisitos universales de autocuidado
secundario a osteognesis imperfecta

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Tabla 4 Prescripcin de Enfermera

Diagnstico de Enfermera: Dolor (6/10 en escala de Oucher) relacionado con protrusin de clavo centromedular manifestado por llanto, diaforesis, taquicardia, inquietud e irritabilidad.
Objetivo: Restablecer el bienestar del agente del cuidado dependiente mitigando o eliminando el dolor mediante intervenciones psicolgicas y qumicas.
Indicador de evaluacin: Escala de Oucher.

Sistema de Enfermera: Totalmente compensatorio.

Actividades de Enfermera

Fundamentacin

Detectar signos y sntomas de dolor de forma visual y

emplear la escala de medicin (escala de Oucher) para
identicar la intensidad del mismo.

Los nios pueden comunicar su dolor a travs de diferentes

manifestaciones visiblemente evidentes como son los
cambios de comportamiento y los cambios siolgicos como
la alteracin de los signos vitales, llanto y facies caracterstica.
Las calicaciones de la escala del dolor como elemento
nico son ables como mediciones de su intensidad4.

Valoracin por mtodos conductuales, siolgicos y psicolgicos.

La medicin del dolor debe ser sensible, libre de sesgos,

simple, exacta, able y barata. Los mtodos conductuales
representan una opcin para valorar el dolor en los nios
menores de 24 meses.
Los mtodos siolgicos se reeren a parmetros medibles
que afectan diferentes aparatos y sistemas (nervioso,
respiratorio, urinario, digestivo, endocrino).

Manejo correcto de la experiencia dolorosa incluyendo

inicialmente medios fsicos (masaje, crioterapia, inmovilizacin), tcnicas psicolgicas y/o conductuales (relajacin y
distraccin: msica, juegos, etc.).

Los mtodos psicolgicos ofrecen una amplia gama de

escalas y valoraciones o autovaloraciones conductuales
ajustables segn la edad del paciente5.
La terapia recreativa colabora con el manejo del dolor
dirigiendo la atencin del paciente a sucesos externos que
son agradables, y permite liberar la tensin ejercida por la
presencia de dolor6.

Cambios de posicin con proteccin de prominencias seas.

Eliminar presiones del sitio de lesin disminuye la estimulacin de las terminaciones nerviosas y con ello elimina la
sensacin de dolor7.

Ministracin de analgsicos segn prescripcin mdica (Iniciar

con AINEs, si no cede seguir las intervenciones escalonadas
segn la OMS). Observar aparicin de efectos secundarios de
los mismos.

A menos que est contraindicado todos los individuos con

dolor deben recibir un analgsico no opioide en las primeras
24 horas. Cada subida de un escaln reeja una falla en el
escaln anterior, as pues se van sumando combinaciones con
la nalidad de controlar el dolor8.

Evaluacin: El dolor durante la movilizacin se evala en 5/10, en reposo disminuye y se mantiene en 1/10 mediante la
aplicacin de las medidas descritas, no requiri uso de opioides.
Resultados esperados: Mitigar el dolor y brindar bienestar.

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