SINDROME ANMICO

ANAMNESIS: Ingresa a travs del servicio de urgencias una mujer de 26 aos,

procedente de Chincha y de raza mulata. Entre sus antecedentes personales refiere
cuadro de anemia que ha requerido 3 o 4 ingresos por cuadros de dolores seos
generalizados y fiebre. En alguno de estos ingresos ha precisado transfusiones.
Acude a urgencias por cuadro de 14 horas de evolucin, consistente en dolores
musculares y articulares generalizados con gran limitacin funcional, cefalea
holocraneal, astenia, sudoracin profusa, prurito intenso y coluria. Desde hace una
semana presentaba cuadro catarral con odinofagia, fiebre, malestar general y tos con
expectoracin amarillenta en escasa cantidad.
Como antecedentes familiares menciona a un hermano muerto por una patologa
sangunea, que no especifica, y otro hermano con una clnica similar a la suya. Sus
padres estn sanos.
EXAMEN FISICO: Destaca ictericia en conjuntivas, adenopatas laterocervicales,
faringe hipermica sin placas ni exudados y abdomen doloroso a la palpacin pero sin
defensa abdominal. Resto no contributorio.
EXAMENES AUXILIARES: Hemograma: Hb: 9,6; Hto: 28,3% VCM: 88,6; HCM: 30,1;
Reticulocitos 2.5%, presencia de eritrocitos nucleados; Plaq: 517.000; Leuco: 15.800
(Neutrfilos: 92,6% linfocitos: 5,9%) Bioqumica: Na: 131,9; K: 4,07; Urea: 13,2; Crea:
0,4; Glucosa: 120; LDH: 696; GOT: 59; GPT: 47; GGT: 59; Bilirrubina total: 3.5,
indirecta 2.8 Gasometra basal: pH: 7,469; pO2: 58; PCO2: 35; HCO3: 25,6; Sat O2:
91,5%
Extensin de sangre perifrica, que muestra: Anisocitosis, eliptocitosis, hemates
falciformes y cuerpos de Howell-Jolly. Electroforesis de hemoglobina: HbA 0, HbS
90%, HbA2 2%, HbF 8% Mdula Osea: hemosiderina normal, fierro srico ferritina y
saturacin de transferan normal. Test de Coombs directo e indirecto negativo.
Ecografa abdominal que muestra una hepatomegalia con clculos vesiculares, bazo
de pequeo tamao y derrame pleural bilateral.

CUESTIONARIO:
1. Cul es la fisiopatologa de las anemias normocticas, microcticas y
megaloblsticas?
2. Hay alguna relacin entre la raza negra y las anemias, explquela?
3. Qu relacin encuentra Ud. entre la anemia del paciente y los dolores seos?
4. Cul es la importancia de la Ictericia en un paciente con anemia?
5. Ante un paciente con anemia que rol juega el hierro srico y la transferrina
6. Por qu es necesario evaluar los reticulocitos en este paciente con anemia?

7. Qu son los cuerpos de Howell-Jolly?

Los cuerpos de Howell Jolly, son remanentes nucleares intraeritrocitarios que se
observan en el frotis de sangre perifrica con tincin de Wright.
En los pacientes que se presentan estas inclusiones intracitoplasmticas, sin el
antecedente de esplenectoma debern ser sometidos a un protocolo de estudio como
se indica en la figura de abajo. En un principio deber descartarse esplenia congnita
la que se asocia a malformaciones cardiacas, esofgicas y biliares. Si el bazo est
presente, deber realizarse evaluacin gammagrfica con Tecnecio 99m (TC 99m), en
caso de ser hipocaptante se est ante un cuadro de hipoesplenismo funcional, como
se observa en la anemia de clulas falciformes, y trombosis o estenosis de la arteria
esplnica.

Protocolo de estudio en pacientes con cuerpos de Howell Jolly en frotis de

sangre perifrica.

8. Qu papel juega la presencia o no de esplenomegalia en la Anemia?

La esplenomegalia se define como el incremento del tamao de bazo mayor a sus
dimensiones normales, (en el adulto son 12 7 3.5 cm) con un peso aproximado de
150 g y un volumen de 300 ml. El bazo es el rgano linftico ms grande del
organismo y adems de participar en la respuesta inmune primaria contra
microorganismos y protenas extraas, tiene otras funciones, entre las que destaca ser
un filtro de la sangre para retirar de la circulacin a los gerocitos (eritrocitos
senescentes) as como a otras clulas sanguneas unidas a anticuerpos. La sangre

entra al bazo, se filtra a travs de los cordones esplnicos y se expone a las clulas
inmunolgicamente activas.
La pulpa roja esplnica ocupa ms de la mitad del volumen del bazo y es el sitio en
donde se destruyen los gerocitos y se extraen las inclusiones celulares de los
reticulocitos. La pulpa blanca contiene macrfagos y linfocitos B y T que participan en
el reconocimiento de microorganismos y protenas extraas como parte de la
respuesta inmune primaria (el bazo es el principal productor de IgM, sobre todo
durante la infancia).
Las anormalidades en la morfologa de los eritrocitos. En especial esferocitosis
hereditaria, talasemias y enfermedad de clulas falciformes, anemia hemoltica
autoinmune y policitemia vera pueden causar atrapamiento de eritrocitos en los
sinusoides de la pulpa roja, lo que produce esplenomegalia y anemia.
En la hematopoyesis extramedular ocurre hematopoyesis esplnica en estados de
insuficiencia de mdula sea como en el caso de la mielofibrosis con metaplasia
mieloide, mieloptisis y osteopetrosis. En estos casos se encuentra anemia y en
algunos otros reaccin leucoeritroblstica.
Algunos informes indican que, independientemente de la etiologa, se encontrar en la
esplenomegalia aumento de la relacin del hematcrito corporal respecto al
hematocrito venoso. Cuando la esplenomegalia acompaa a un transtorno que, por si
mismo causa anemia, no es inslito que el aumento de volumen plasmtico
intensifique la gravedad de la misma.

9. Cul es la importancia del test de Coombs en un paciente con Anemia?

Con la prueba de Coombs, el mdico podr determinar si el paciente tiene anticuerpos
en el torrente sanguneo con los cuales el sistema inmunitario ataca y destruye sus
propios glbulos rojos. La destruccin de los glbulos rojos puede producir una
afeccin llamada anemia hemoltica.
Existen dos tipos de prueba de Coombs: la directa y la indirecta. La prueba directa es
ms comn y detecta la presencia de anticuerpos adheridos a la superficie de los
glbulos rojos. La prueba indirecta detecta la presencia de anticuerpos sueltos que
flotan en el torrente sanguneo y tambin se realiza para determinar si hubo una
reaccin adversa posible a una transfusin de sangre.
Significado de los resultados anormales
Una prueba de Coombs directa anormal (positiva) detecta anticuerpos ya unidos a la
superficie de los glbulos rojos, significa que usted tiene anticuerpos que actan
contra sus glbulos rojos, lo cual puede deberse a:

Anemia hemoltica autoinmune

Leucemia linfoctica crnica u otro trastorno similar

Enfermedad en la sangre en recin nacidos llamada eritroblastosis fetal

(tambin conocida como enfermedad hemoltica del recin nacido)

Mononucleosis infecciosa

Infeccin por micoplasma

Sfilis

Lupus eritematoso sistmico

Reaccin a transfusin como la ocasionada por unidades de sangre cotejadas

de manera impropia

El resultado de esta prueba tambin puede ser anormal sin una causa clara,
especialmente entre las personas mayores.

Una prueba de Coombs indirecta anormal (positiva) detecta anticuerpos libres que
pueden reaccionar in vitro con glbulos rojos que tienen antgenos especficos.

Eritroblastosis fetal

Incompatibilidad sangunea (cuando se utiliza en bancos de sangre)

10. Cmo clasifica fisiopatolgicamente a las Anemias?

Clasificacin fisiopatolgica:
1. Disminucin de la produccin de eritrocitos (Produccin menor a la
esperadapara el grado de anemia)
a) Falla medular
I.

Anemia aplsica: congnita y adquirida

II.

Aplasia roja pura: congnita y adquirida

III.

Reemplazo de mdula sea: Tumores, osteopetrosis,

mielofibrosis (IRC,deficiencia de vitamina D)

IV.

Sindrome de insuficiencia pancretica e hipoplasia

medular

b) Alteracin en la produccin de EPO

I.

Insuficiencia renal crnica

II.

Hipotiroidismo, hipopituitarismo

III.

Inflamacin crnica

IV.

Malnutricin proteica

V.

Hemoglobinopata con afinidad disminuida al oxgeno

2. Alteraciones en la maduracin eritroide y eritropoyesis inefectiva

a) Alteracin de la maduracin citoplasmtica
I.

Deficiencia de hierro

II.

Sindromes talasmicos

III.

Anemias sideroblsticasiv.Intoxicacin por plomo

b) Alteracin de la maduracin nuclear

I.

Deficiencia de vitamina B12

II.

Deficiencia de folatos.

III.

Anemia megaloblstica que responde a tiamina

IV.

Alteraciones hereditarias en el metabolismo de los folatos

V.

Aciduria ortica

c) Anemias diseritropoyticas congnitas

d) Porfiria eritropoytica
e) Anemia sideroblstica refractaria con vacuolizacin de los
precursores medulares y disfuncin pancretica
3.Anemias hemolticas
a) Intracorpusculares
I.

Alteraciones de la membrana

II.

Alteraciones de la hemoglobina

III.

Alteraciones de las enzimas

IV.

Anemias diseritropoyticas congnitas

b) Extracorpusculares
I.

Inmunes

II.

No inmunes

OBJETIVO
1. Conocer acerca de los cuerpos de Howell-Jolly.
2. Determinar la importancia del test de Coombs en un paciente con Anemia.
CONCLUCIONES:
1. Los cuerpos de Howell Jolly, son remanentes nucleares intraeritrocitarios que
se observan en el frotis de sangre perifrica con tincin de Wright.
2. Existen dos tipos de prueba de Coombs. La prueba directa es ms comn y
detecta la presencia de anticuerpos adheridos a la superficie de los glbulos
rojos. La prueba indirecta detecta la presencia de anticuerpos sueltos que
flotan en el torrente sanguneo.

BIBLIOGRAFA:

1. Carrillo Esper, R., Mndez Snchez, N., Leao, M. T. S., Jimnez, A. P., &
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[citado

2016

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