Artigo:

Objetivo: Descreveras caracteristicas clinica, radiologica e

eletromiografica em um serie de criancas com artrogripose associada
com infeccao congenita presumidamente causado por zika virus.
Design: Estudo da retrospectiva da serie de casos.
Configuracao: Associacao para assistencia de criancas com deficiencia,
PE, Brasil.
Participantes: sete criancas com artrogripose e um diagnostico de
infeccao congenita presumidamente causado por zika virus durante a
epidemia brasileira de microcefalia.
Principais medidas de resultados: Descobertas principalmente clinicas,
rediologicas e eletromiograficas, e suposta correlacao entre anomalias
clinicas e neurologicas primarias.
Resultados: As imagens cerebrais das sete criancas foram
caracateristicas de infeccao congenita e artrogripose. Duas criancas
testadas positivas para IgM para o zika virus no fluido cerebroespinhal.
Artrogripose estava presente nos bracos e pernas de seis criancas e
nas pernas de uma crianca. Radiogramas do quadril mostraram
deslocamento bilateral em sete criancas, subluxacao do joelho
associada com genu valgus em tres criancas, o qual era bilateral em
duas. Todas as criancas passaram por ultrasonografia de alta definicao
das juntas, e nao havia evidencia de anomalias. Sinais moderados do
remodelamento das unidades motoras e um padrao de recrutamento
reduzido foram encontrados em eletromiografia por agulha
(monopolar). cinco das criancas passaram por tomografia
computadorizada cerebral (CT) en imagem por ressonancia magnetica
(MRI) e as duas restantes somente por CT. Todas apresentaram mal
formacao de desenvolvimento cortical., calcificacoes
predominantemente na materia branca do cortex e subcortical,
reducao do volume do cerebro, ventriculomegalia, e hipoplasia do
tronco cerebral e cerebelo. MRI da espinha em quatro criancas
apresentaram afinamento da medula e reducao da raiz ventral.
COnclusoes: Sindrome de zika congenita deveria ser adicionada ao
diagnostico diferencial de infeccoes congenitas e artrogripose. A
artrogripose nao foi relacionada s anomalias das proprias juntas, mas
foi possivelmente de origem neurogenica, com envolvimento cronico
dos neuronios motores central e perifericos, guiando a deformidades
como resultado de posicoes fixas no utero. Baseado em observacoes
neurofisiologicas, nos sugerimos dois possiveis mecanismos: tropismo

dos neuronios, com envolvimento do neuronios motores centrais e

perifericos, ou a relacao com desordem vasculares.

Introducao
Dados epidemiologicos sugerem que casos de microcefalia no Brasil
podem estar associados com a introducao do zika virus. Um estudo
detectou genoma zika virus e virus anti-zika IgM no fluido aminiotico
de mulheres gravidas com fetos microcefalicos. Um estudo de autopsia
descreveu a recuperacao completa do genoma zika virus de cerebros
de fetos. Em abril de 2016, O centro de controle de Doencas e
Prevencao dos EUA concluiu que existe uma relacao causal entre
prenatal, infeccao zika virus, microcefalia e outras anomalias cerebrais
serias.
Danos cerebrais na presenca de microcefalia e a principal
caracteristica da sindrome de zika virus congenita. Entretanto, pouco
se sabe dessa condicao e seu espectro clinico, o qual tambem
preocupa recem nascidos com um circunferencia de cabeca normal.
Dois estudos tem descrito a associacao entre artrogripose e
microcefalia em recem nascidos, presumidos a ter infeccao zika virus
congenita.
A Artrogripose multiplex congenita e characterizada por retracoes das
articulacoes no nascimento, o que pode ser dividido em isolada ou
multiplas retracoes. Retracoes isoladas afetam somente uma area do
corpo, mais comumente os pes,. O termo artrogripose
frequentemente usado como abreviacao para descrever retracoes
multiplas congeniras afetando duas ou mais areas do corpo. Assim,
artogripose pode ser considerado mais um sinal que uma doenca
especifica, e isto pode estar associado com diversos disturbios.
Entretando, Nao ha relatorios na literatura sobre outras infeccoes
congenitas em humanos associadas artrogripose.
Nos descrevemos as descobertas clinicas, radiologicas, e
eletromiograficas em um serie de sete criancas com artrogripose
associada com infeccao congenita presumidamente causada por zika
virus e tentamos estabelecer um suposta correlacao entre as
anomalias clinicas e neurologicas primarias encontradas.

Metodos:
Nos conduzimos um estudo retrospectivo, descritivo, pela revisao de
registros medicos de criancas com artrogripose associada com
infeccao congenitas presumidamente causada por zika virus, durante a
epidemia brasileira de microcefalia. As criancas foram vistas no centro

de reabilitacao da AACD em PE, Brazil, que acompanha pacientes com

infeccao zika virus congenita. Duas criancas foram tratadas pelo time
da AACD e unidade de cuidado intensivo de outros hospitais.
De acordo com o protocolo do departamento de saude brasileiro, todas
as criancas com suspeitas de microcefalia sao encaminhadas para um
ou dois departamentos pediatrico de doencas infecciosas e para um ou
quatro centros de reabilitacao. Todas as investigacoes descritas foram
conduzidas como parte do protocolo clinico ou indicacao clinica;
nenhuma foi conduzida por razoes de pesquisa e portanto nenhuma
aprovacao etica nem concentimento informado foi necessario (outros
sim para a utilziacao de imagens no artigo). O primeiro criterio para o
encaminhamento era a circunferencia da cabeca de menos que 33 cm;
a partir de 2 de dezembro o criterio mudou para 32 cm para periodo de
gestacao de 37 semanas ou mais, e dois desvios padroes abaixo da
media para idade e sexo na curva de Fenton para bebes prematuros.
Uma forma padrao foi utilizada para coletar dados pessoais e clinicos,
incluindo relatorios maternos de erupcoes cutaneas durante a
gravidez.
Citomegalovirus, toxoplasmose, rubeola, sifilis e HIV sao as principais
causas de doencas congenitas que resultam em calcificacoes cerebrais
e microcefalia. Nos testamos esses virus usando sorologia pareada
(IgM e IgG) de ambos, a mae e o recem nascido. Se o citomegalovirus
estivesse presente em ambas as amostras, nos executavam reacao de
cadeia polimerase nos especimes de urina.
Nos excluimos pacientes com causas conhecidas de microcefalia
diferentes do zika virus.
ensaios IgM de captura de anticorpos ligados a enzimas
imunosorbentes foram usados para teste com zika virus nas amostras
de fluido cerebroespinhal de duas criancas, seguindo o protocolo CDC.
A microcefalia e um sinal importante; entretanto, ela nao esta presente
em todos os casos de infeccao zika virus congenita. Intergrowth-21st
define microcefalia com um circunferencia de cabeca, dois desvios
padroes abaixo da media para idade gestacional e sexo, e microcefalia
severa como tres desvios padroes abaixo da media. Nos tambem
usamos a curva da Intergrowth-21st para calcular o peso do
nascimento, classificado como apropriado, pequeno, ou grande fora
idade gestacional e sexo.
Todas as criancas passaram por exames neurologicos e ortopedicos
entre outras variadas investigacoes: radiografia, tomografia cerebral
computadorizada (CT) ou imagem cerebral por ressonancia magnetica
(MRI) sem contraste, ultrasonografia de alta definicao das articulacoes
(com atencao especifica para a cartilagem, sinvia, estruturas
pericapsular e tecido muscular em torno de articulaes), estudos da
conducao dos nervos, e eletromiografia de agulha. Se calcificaoes
estivessem presentes nas imagens cerebrais (CT ou MRI), nos
consideramos a possibilidade de infeccao congenita.

Quatro criancas passaram por MRI da espinha. MRI nao foi possivel em
duas criancas enquanto elas estavam recebendo ventilacao mecanica
e cuidados na unidade intensiva.
De acordo com o protocolo do estado de Pernambuco para
microcefalia, todas as sete criancas passaram por avaliacao
fundoscopica (fundo do olho) e por triagem auditiva por emissoes
otoacusticas ou potencias do tronco cerebral evocados.
Uma das criancas passou por cirurgia ortopedica para correcao das
deformidades do pe e do quadril. Avaliacao de alcance de moviemtno
foi realizada sobre anestesia e os musculos avaliados
microscopicamente.