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UNIVERSIDAD NACIONAL FEDERICO

VILLARREAL
FACULTAD DE MEDICINA HIPLITO
UNANUE
ESCUELA PROFESIONAL DE OBSTETRICIA

ASIGNATURA:

AYUDA DISGNOSTICA POR

IMAGEN Y LX.
TEMA:

SINDROME DE HELLP
DOCENTE:

Dr. Manuel Fernndez

ALUMNOS:
AGUILAR GUIZADO, Abigail
AGUIRRE MELGAREJO , Yesenia
ANAYA TRUJILLO , Mirella
APARICIO YUPANQUI , Gabriel
ARCE VASQUEZ , Daysy
ATAUQUI CAMARGO, Yesenia Pamela
BENDEZU CORDOVA , Erika
CABRERA QUISPE ,Valia Denisse
CARBAJAL SOMOZA , Raysa
CORNEJO ROJAS , Jose

AO:
SEMESTRE:

2016 - II

2016

INDICE
INDICE............................................................................................................ 2
INTRODUCCIN.............................................................................................. 3
MARCO TERICO............................................................................................ 4
SINDROME DE HELLP...................................................................................4
1-. Definicin:............................................................................................. 4
2-. Datos epidemiolgicos:............................................................................4
3-. Etiopatogenia......................................................................................... 6
4-. Fisiopatologa........................................................................................ 9
5-. Presentacin Clnica............................................................................. 11
6-. Pruebas De Laboratorio.........................................................................11
6.1-. CRITERIO CLINICO:.......................................................................11
6.2-. CRITERIO DE LABORATORIO:........................................................11
7-. Diagnstico Diferencial..........................................................................12
8-. Tratamiento Del Sndrome De Hellp........................................................14
8.1-. Objetivos del tratamiento..................................................................14
Prevencin de las convulsiones...............................................................14
8.2-. Tratamiento obsttrico.....................................................................15
8.3-. Esteroides..................................................................................... 16
8.4-. Plasmafresis................................................................................. 16
8.5-. Va de interrupcin del embarazo......................................................17
8.6-. Tratamiento en el postparto..............................................................18
CONCLUSIN................................................................................................ 20
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS...................................................................21
ANEXO.......................................................................................................... 22

INTRODUCCIN

Los cuadros de hipertensin asociados al embarazo continan presentando un

alto impacto en la morbimortalidad materna como perinatal, siendo de gran
preocupacin en todos los pases del mundo. La incidencia en la mayora de
los servicios de obstetricia oscila entre un 5% a un 10% del total de los
embarazos.

Una complicacin grave, que puede desarrollarse antes del parto (usualmente
en el 3 trimestre) o en el posparto, es llamado Sndrome HELLP (hemlisis,
enzimas hepticas elevadas y plaquetopenia). La mortalidad perinatal y
materna se eleva considerablemente; la primera debido, fundamentalmente, a
muerte fetal, retardo del crecimiento intrauterino y prematuridad y, la segunda,
a coagulacin intravascular diseminada, edema cerebral, insuficiencia renal
aguda y edema de pulmn.

El sndrome de HELLP se defini en 1982 como acrnimo de Hemolysis,

Elevated Liver enzymes, Low Platelet count. Se trata de una complicacin
multisistmica del embarazo. Aunque probablemente representa una forma
severa de preeclampsia, la relacin entre estas dos entidades es controvertida,
ya que el 15-20% de las pacientes con sndrome de HELLP no tienen
antecedente hipertensivo o proteinuria. La importancia de un diagnstico y
tratamiento oportuno radica en la elevada mortalidad materna (1-24%) y fetal
(7-34%).

MARCO TERICO
SINDROME DE HELLP
1-. Definicin:
Desde finales del siglo XIX, se haban descrito episodios de preeclampsia
atpicos, con cursos muy complicados. Estos cuadros clnicos fueron
agrupados en el ao 1982 por Weinstein con el acrnimo HELLP.
HELLP son las iniciales inglesas de:

H: Hemolysis (hemlisis).
EL: Elevated Liver Enzimas (elevacin de las enzimas hepticas).
LP: Low Platelets (plaquetas bajas).

El sndrome de HELLP se desarrolla en aproximadamente el 0.1 a 0.8% de los

embarazos y en el 10-20% de las gestantes con preeclampsia
severa/eclampsia.
La importancia de un diagnstico y tratamiento oportuno radica en la elevada
mortalidad materna (1-24%) y fetal (7-34%).

2-.

Datos

epidemiolgicos:
El

sndrome hellp se
caracteriza por

dao endotelial
microvascular,
seguido por activacin,
agregacin y consumo de plaquetas, lo cual resulta en una isquemia distal y
necrosis hepatocelular. La formacin de microtrombos lleva a una hemlisis
microangioptica con la presencia tpica de fragmentos de eritrocitos en un
extendido de sangre perifrica Suele ser considerado como una clnica especial
de la preeclampsia. Sin embargo, en el 15% de los casos puede ocurrir en
ausencia de signos de la misma.

Se trata de una complicacin multisistmica del embarazo. Aunque

probablemente representa una forma severa de preeclampsia, la relacin entre
estas dos entidades es controvertida, ya que el 15-20% de las pacientes con
sndrome de HELLP no tienen antecedente hipertensivo o proteinuria 1-2. El
sndrome de HELLP se desarrolla en aproximadamente el 0.1 a 0.8% de los
embarazos y en el 10-20% de las gestantes con preeclampsia
severa/eclampsia 1. La importancia de un diagnstico y tratamiento oportuno
radica en la elevada mortalidad materna (1-24%) y fetal (7-34%). Los factores
de riesgo que se han visto relacionados con mayor incidencia del sndrome son
la multiparidad, la edad materna mayor de 25 aos, la raza blanca y los
antecedentes de abortos3. Se han descrito tambin ciertas variantes genticas
asociadas a incremento en el riesgo de padecer HELLP.
Ocurre en cerca del 3/1000 de los embarazos y a menudo es una emergencia
mdica, con una mortalidad de 1-2% y una mortalidad fetal del 10-35%, lo cual
depende de la edad gestacional al momento del parto. Katz en un estudio en
Brasil en 2008 indica tasa de mortalidad con sndrome HELLP en 3,8%; en otro
estudio reciente fue de 4,7% y en un estudio espaol realizado entre pacientes
internadas fue dos veces mayor. En otro estudio realizado en Bucaramanga
(Colombia) sobre mortalidad materna, las causas ms frecuentes fueron los
trastornos hipertensivos del embarazo (THE), como preeclampsia, eclampsia y
sndrome HELLP (26,5%). Y en nuestro medio, Monterrosa en 2002 report
que el sndrome HELLP complic el 7% de las pacientes con preeclampsia .
En el 70% de los casos, el sndrome se diagnostica anteparto: 10% antes de
las 27 semanas de gestacin, 70% entre las 27 y 37 semanas de gestacin y
20% despus de las 37 semanas. En el 30% de los casos se diagnostica en el
posparto
En la literatura se ha reportado un rango de mortalidad entre 0 y 24%. Entre las
causas ms frecuentes de muerte materna con sndrome HELLP se cuentan
las hemorragias cerebrales, lo cual se encuentra en el 45% de las necropsias.
Se asocia con desprendimiento prematuro de placenta, adems de RCIU y
parto pretrmino.
El riesgo de recurrencia en embarazos posteriores se reporta en valores muy
diversos: 19 a 27% segn Mihu, o muy raro, como del 3% segn Gasem, con
alto riesgo de complicaciones obsttricas, como hipertensin inducida por el
embarazo (19%), parto pretrmino (21%) y restriccin del crecimiento
intrauterino (12%).
La tasa de recurrencia del sndrome HELLP es del 27% en los embarazos
siguientes, y la incidencia de trastornos hipertensivos del embarazo es del
orden del 30% en mujeres con historias previas de sndrome HELLP.
Los resultados neonatales del sndrome HELLP son controversiales. Los
neonatos de madres con sndrome HELLP son ms propensos a ser pequeos
para la edad gestacional, con mayor riesgo de asfixia perinatal y sndrome de
dificultad respiratoria, y la morbilidad respiratoria y cardiovascular podra ser

fuertemente agravada por sndrome HELLP cuando se presenta antes de las

32 semanas de gestacin, pero ello no ha sido encontrado por otros autores.
La mortalidad perinatal depende de la edad gestacional al momento de
desarrollarse la entidad, y se estima en 34% en neonatos de menos de 32
semanas de gestacin y en 8% despus de las 32 semanas de gestacin. En
general, se considera entre el 30 al 40%.
La clnica es variable. El sntoma ms comn es el dolor y distensin
abdominal, fundamentalmente en regin epigstrica e hipocondrio derecho o
regin subesternal. Muchas pacientes presentan tambin nuseas, vmitos y
mal estado general los das previos junto con aumento de peso y edemas.
Sntomas menos comunes incluyen el dolor de cabeza, alteraciones visuales,
ictericia y ascitis. La hipertensin (TA>140/90 mmHg) y la proteinuria estn
presentes en aproximadamente el 85 % de los casos. Hasta un 20% de los
casos de HELLP severo cursan con TA normal6. La clnica se desarrolla
tpicamente entre las 27 y 37 semanas de gestacin. El 70% de las pacientes
presentan el cuadro antes del parto, de las cuales el 80% se diagnostican antes
de las 37 semanas, 10% antes de las 27 semanas y menos del 3% desarrollan
la enfermedad entre las 17-20 semanas. En el 30 % de los casos la
enfermedad aparece en las primeras 48 h del postparto y slo el 20% de stas
pacientes tenan evidencia de preeclampsia anteparto. En estos casos el riesgo
de insuficiencia renal y edema pulmonar esta significativamente aumentado.

3-. Etiopatogenia
La etiopatogenia del sndrome de
HELLP an es desconocida del todo.
Las lesiones fisiopatolgicas en la
preeclamsia involucra la deficiente
remodelacin de la vascularizacin
materna por el trofoblasto placentario.

Ilustracin 2: Deficiente invasin

trofoblstica

Debido a que la invasin trofoblstica

produce invariablemente el contacto del
feto con las clulas del sistema materno
inmunocomptente, la interaccin feto
materna durante el embarazo es crucial
para el pronstico.
En el tercer trimestre del embarazo,
existe una marcada activacin de leucocitos maternos en la sangre perifrica.
Las concentracin de los antgenos de histocompatibilidad (HLA) solubles
producidos por el feto se unen a las clulas inmunocompetentes activadas, y
son la fuente de la intensa respuesta inmune materna hacia el feto.
Debido a que las molculas de los HLA solubles son capaces de inducir la
apoptosis celular, aun concentraciones muy pequeas pueden ser importantes

para la regulacin del sistema inmune materno o para el mantenimiento del

balance inmune materno fetal durante el embarazo. En el sndrome de
HELLP, se encuentran altas concentraciones de los HLA solubles. El sndrome
puede ser considerado un rechazo agudo al aloinjerto fetal. Ms aun, la
determinacin de las concentraciones de los HLA solubles puede ser til para
la identificacin de las pre eclmpticas con riesgo de desarrollar sndrome de
HELLP. Se ha encontrado disminucin en la funcin de los linfocitos T y B, al
igual que en la funcin de los monocitos, y esto precede 1 o 2 semanas al
diagnstico de laboratorio del sndrome de HELLP.
En la preeclampsia, existe una expresin anormal de las molculas de
adhesin celular, al igual que del factor de crecimiento celular endotelial y sus
receptores en el trofoblasto, causando insuficiencia vascular teroplacentaria
que produce una liberacin y metabolizacin anormal del xido ntrico,
prostaglandinas y endotelina en el tejido placentario. Estos cambios inducen la
agregacin plaquetaria, disfuncin endotelial e hipertensin arterial. Las
protenas Fas transmembranas, las cuales pertenecen a la familia de
receptores del factor de necrosis tumoral (TNRSF), producidas por los
linfocitos, regulan la invasin del trofoblasto al miometrio. La sustitucin de solo
un nucletido en la posicin 670 del gen TNRSF6 de la madre, no del feto,
produce un incremento en la capacidad de los linfocitos maternos para
reconocer y destruir el trofoblasto durante la invasin de la pared uterina y de
las arterias espirales, llevando a un incremento en el riesgo de aparicin del
sndrome.
Las plaquetas circulantes se adhieren al endotelio daado o activado
produciendo un incremento en la depuracin. La activacin endotelial, con
liberacin de los multmetros del factor von Willebrand, causan trombocitopenia
de consumo y microangiopatia trombocitica. La enzima responsable para la
aparicin de los multmetros del factor de von Willebrand es la ADAMST13, que
se encuentra en concentraciones ms bajas en pacientes con sndrome de
HELLP comparado con embarazadas sanas. El aumento significativo en las
concentraciones de activador tisular de plasmingeno e inhibidor I del
activador de plasmingeno (PAI-1) en el contexto del sndrome de HELLP
comparado con el embarazo normal, sugiere que la activacin plaquetaria y la
alteracin en la activacin del plasmingeno estn involucradas en la
etiopatogenia del sndrome.
El endotelio vascular puede ser daado por vasoespasmo segmentario,
seguido por la formacin de matrices de fibrina en el sitio de la lesin. La
ruptura de la membrana de las plaquetas y la liberacin de cido araquidnico
y otros mediadores vasoactivos produce vasoconstriccin, vasoespasmo y
aceleran la agregacin plaquetaria.
Un error innato del metabolismo oxidativo de los cidos grasos puede
demostrarse en los recin nacidos de madre con sndrome de HELLP. Una
mutacin permite que los cidos grasos de cadena larga (por ejemplo,
metabolitos del 3-hidroxiacil) que se producen en el feto o la placenta se

acumulen en la circulacin materna por deficiencia de la deshidrogenasa

coenzima A 3-hidroxiacil, lo cual produce una oxidacin mitocondrial
insuficiente de los cidos grasos necesarios para la cetognesis, una vez que
se ha consumido el glucgeno heptico. La afeccin heptica en la
embarazada es ms frecuente cuando sus fetos tienen deficiencia severa de la
deshidrogenasa coenzima A 3-hidroxiacil. Dada su transmisin autosmica
recesiva, se recomienda el diagnstico molecular en todas las embarazadas
con sndrome de HELLP al igual que para sus parejas e hijos.
La etiopatogenia de la afeccin heptica del sndrome de HELLP es
desconocida. Una cadena compleja de eventos se inicia en el hgado por los
depsitos intravasculares de fibrina con obstruccin sinusoidal, asociada con
hipovolemia, lo cual se demuestra por la disminucin del flujo sanguneo
heptico en la evaluacin Doppler en pacientes con preeclampsia que
posteriormente desarrollan el sndrome. La isquemia heptica causa infartos,
hematomas sub-capsulares y hemorragias intraparenquimatosas, las cuales
pueden producir ruptura heptica y muerte.
La acumulacin de grasa macrovesicular en el hgado es una de las diferencias
con el hgado graso del embarazo. Los hematomas se observan ms
frecuentemente en el lbulo heptico derecho (75%). La ruptura de la capsula
heptica, una complicacin rara pero severa, est asociada con
hemoperitoneo.
El sndrome de HELLP, en etapas
tempranas,
no
debe
ser
considerado como una variante de la coagulacin intravascular diseminada,
aun cuando la anemia hemoltica
microangiopatica es caracterstica en
ambos procesos.
Ilustracin 2: Ruptura de hematoma
subescapular heptico

Existen diferencias significativas entre

estas dos entidades. El tiempo de
protrombina, tiempo parcial de
tromboplastina y concentraciones de
fibringeno srico son normales en el
sndrome
de
HELLP,
pero
generalmente estn alterados en la
coagulacin intravascular diseminada.
La evaluacin de marcadores ms
especficos de coagulacin intravascular diseminada como la antitrombina III,
antiplasmina alfa-2, plasmingeno, monmeros de fibrina, dmero D,
fibronectina, fibrinopptido A y precalicreina pueden diferenciar mejor ambos
cuadros.

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4-. Fisiopatologa
Al igual que en otras microangiopatas, el mayor componente de la
perturbacin en el sndrome de HELLP lo involucra el dao endotelial que se
desarrolla en esta patologa Las diferentes teoras propuestas comparten que
el inicio del proceso de la enfermedad es el dao en la capa ntima endotelial,
causado por mecanismos an inciertos pero que se ha asociado a
alteraciones en la placentacin, complejos inmunes
y a la misma hipertensin, en todo caso lo que se
produce es una injuria endotelial donde se estimula
el depsito de fibrina en el lumen vascular con
subsecuente ruptura de los elementos de la sangre
por el contacto con el rea daada. Esto producir
un desequilibrio entre las sustancias vasodilatadoras
(prostaciclina) y vasoconstrictoras (Tromboxano A2,
serotonina, endotelina-1) a favor de stas ltimas
que tendran un papel fundamental en la patogenia
del proceso al producir una activacin del sistema de
la coagulacin, con consumo de plaquetas y provocar adems un espasmo
vascular en la microcirculacin con trombosis arterial, hipertensin y
reduccin del flujo uteroplacentario .La ruptura del equilibrio entre sustancias
vasodilatadoras y vasoconstrictoras, junto con el descenso del xido ntrico
(vasodilatador) liberado por el endotelio
hace que la aglutinacin y la agregacin de
plaquetas a la lesin endotelial sea cada
vez mayor, liberando stas a su vez ms
tromboxano A2 y serotonina, creando un
crculo vicioso que hasta ahora slo se
sabe que se rompe con la evacuacin del
tero.
La consecuencia es un consumo de
plaquetas acelerado, con aparicin de microtrombos y depsitos de fibrina en
los distintos rganos con afectacin endotelial (rin, hgado y principalmente
tero). El aumento de los megacariocitos hallados en las biopsias de mdula
confirma sta hiptesis.
En el SH puede haber un serio compromiso heptico con eventual
hemorragia subcapsular y raramente una catastrfica ruptura heptica.
El compromiso se debe al depsito de fibrina a nivel de las sinusoides
hepticas pudiendo llevar a una necrosis periportal que coalesce y se diseca
dentro de la cpsula de Glisson.

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En la biopsia heptica encontramos la tpica lesin histolgica que se asocia

con el SH: necrosis del parnquima periportal con depsitos de fibrina en el
espacio sinusoidal, que puede ser el responsable de la elevacin de las
enzimas hepticas. Se pueden encontrar microtrombos en el espacio
sinusoidal de las zonas necrosadas y del parnquima sano. Estos depsitos
de fibrina obstaculizan el flujo sanguneo heptico, distendiendo el hgado. La
tensin provocada en la cpsula de Glisson puede originar el dolor en
epigastrio y en hipocondrio derecho
Si la afectacin del hgado es masiva podemos encontrar una hemorragia
heptica y/o hematoma subcapsular, el cual puede posteriormente sufrir
ruptura y dar un cuadro catastrfico La ecografa heptica puede poner de
manifiesto reas hipoecognicas perihepticas correspondientes a un
ematoma subcapsular
HEMOLSIS

LESION

HEPATICA

5-. Presentacin Clnica

La clnica es variable. El sntoma ms comn es el dolor y distensin
abdominal, fundamentalmente en regin epigstrica e hipocondrio derecho o
regin subesternal. Muchas pacientes presentan tambin nuseas, vmitos y
mal estado general los das previos junto con aumento de peso y edemas.

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Sntomas menos comunes incluyen el dolor de cabeza, alteraciones visuales,

ictericia y ascitis. La hipertensin (TA>140/90 mmHg) y la proteinuria estn
presentes en aproximadamente el 85 % de los casos. Hasta un 20% de los
casos de HELLP severo cursan con TA normal. La clnica se desarrolla
tpicamente entre las 27 y 37 semanas de gestacin. El 70% de las pacientes
presentan el cuadro antes del parto, de las cuales el 80% se diagnostican antes
de las 37 semanas, 10% antes de las 27 semanas y menos del 3% desarrollan
la enfermedad entre las 17-20 semanas. En el 30 % de los casos la
enfermedad aparece en las primeras 48 h del postparto y slo el 20% de stas
pacientes tenan evidencia de preeclampsia anteparto. En estos casos el riesgo
de insuficiencia renal y edema pulmonar esta significativamente aumentado.

6-. Pruebas De Laboratorio

El diagnstico de SIndrome de Hellp est basado en la evidencia de anemia
hemoltica microangioptica, disfuncin heptica y trombocitopenia en una
mujer gestante o en su periodo posparto con o sin algn trastorno hipertensivo
desarrollado . Por ello, el diagnstico de este sndrome es por exmenes de
laboratorio y no directamente por las manifestaciones clnicas presentes,
aunque stas nos alertan de la severidad y de la evolucin de la enfermedad.
6.1-. CRITERIO CLINICO:

Presion arterial sistlica (PAS) > 160mm Hg

Presin arterial diastlica (PAD) > 110 mm Hg

En dos tomas con intervalo de 6 horas y no mayor de 1 semana, con edad

gestacional mayor a las 20 semanas.
6.2-. CRITERIO DE LABORATORIO:

Proteinuria en orina de 24 horas > 300 mg

Proteinuria mayor de 2 gr en orina de 24 horas, y/o 2 + al usar tira

reactiva O Acido Sulfosalicilico

Oliguria (igual o menos de 500 cc/ 24 horas, flujo orinario > 0.5cc/kg/h)

Trombocitopenia ( plaquetas mejore de 100.000 cel/mm3) o anemia

hemoltica microangiopatica

Elevacin de enzimas hepticas ( mayor o igual a 70 UI/ml)

Dosaje de creatinina srica 1.2 mg/dl

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Si no cumple dicho criterio se har el diagnostico de Hipertensin gestacional

que para efectos de manejo tiene el mismo significado de Preeclamsia.
El diagnstico de hemlisis se ha basado en la presencia de anemia, hemates
fragmentados (esquistocitos), otros han incluido la presencia de cifras bajas de
haptoglobina (normal 80- 120 mg/dl), elevacin de la deshidrogenasa lctica
(DHL) mayor de 600 U/l, bilirrubinas y hemoglobina libre.
Segn Martn el aumento de la DHL y la disminucin de las haptoglobinas
sricas son los dos marcadores tempranos para el diagnstico del SH, estos
ocurren antes del incremento de los niveles de bilirrubina y antes de la
disminucin de la hemoglobina. El inicio temprano en la disminucin de las
haptoglobinas sugiere que ocurre hemlisis y posteriormente inicia el proceso
de la enfermedad.
En relacin a la disfuncin heptica, esta se evala principalmente con la
elevacin de la aspartato aminotransferasa (AST), alanina aminotransferasa
(ALT) y DHL.
Por ltimo la trombocitopenia, considerada como el tercer criterio diagnstico
esencial, es la ms temprana anormalidad en la coagulacin. Se consideran
niveles diagnsticos de este sndrome menor de 150 000/mm 3.
El recuento plaquetario y los niveles de DHL son los mejores marcadores de la
gravedad del proceso en la enfermedad.
Sibai en 1993 elabor los criterios diagnsticos para el SH y as mismo hizo la
clasificacin del tipo de Sndrome de HELLP (clasificacin de Sibai o de
Tennessee), la cual los cataloga como completo o incompleto. Los criterios
diagnsticos para este sndrome son niveles de DHL mayor o igual a 600 U/l,
AST mayor o igual a 70 U/l y el recuento plaquetario menor o igual a 100
000/mm3. El tipo de SH completo es aquel que tiene los tres parmetros y el
incompleto es aquel que tiene al menos un parmetro de los antes sealados.
Martn y colaboradores, en la Universidad de Mississippi, clasificaron el SH en
tres clases en funcin del nmero de plaquetas, sabiendo que ante menor
cantidad de plaquetas, la severidad del cuadro clnico y las complicaciones son
mayores. A esta se le llama clasificacin de Martn o de Mississippi:

Clase 1: Plaquetas menor de 50 000/mm 3;

Clase 2: Plaquetas entre 50 000 y 100 000/mm3

Clase 3: Plaquetas mayor de 100 000/mm 3.

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7-. Diagnstico Diferencial

El sndrome de HELLP puede ser confundido en ocasiones con otras
enfermedades que afectan al embarazo y que tienen diferente tratamiento y
pronstico. stas son el hgado graso del embarazo o la trombocitopenia del
embarazo. El hgado graso puede resultar difcil diferenciarlo del HELLP, ya
que ambos ocurren en el mismo marco temporal de la gestacin y comparte
caractersticas clnicas y analticas. El TP, TTP y la hipoglucemia nos orientan a
hgado graso, que se confirmara con prueba de imagen y biopsia. La
trombocitopenia del embarazo ocupa el 75% de las causas de trombocitopenia
en la gestacin y no se acompaa de otras alteraciones analticas. El recuento
plaquetario es > 70x109 /L, tiene un curso benigno y desaparece sin
tratamiento en los dos primeros meses del puerperio. Otras entidades no
relacionadas con el embarazo y que pueden ser confundidas con el HELLP
son: prpura trombocitopnica autoinmune, brote lpico, sndrome
antifosfolpido, sndrome hemoltico-urmico (SHU), prpura trombocitopnica
trombtica (PTT) y algunos procesos infecciosos de hgado y vas biliares 9. La
PTT y el SHU deben considerarse en el diagnstico diferencial en toda
gestante con trombocitopenia y anemia severa y elevacin de LDH junto a
mnima elevacin de AST. La distincin entre estas entidades y la
preeclampsia/HELLP es importante en cuanto a manejo y pronstico, sin
embargo las caractersticas clnicas e histolgicas son tan similares que a
menudo establecer el diagnstico correcto es muy complicado.
El sndrome HELLP, la variante ELLP, el sndrome hemoltico-urmico asociado
con la gestacin, la prpura trombocitopnica autoinmune, el fallo renal agudo
posparto y la necrosis grasa del embarazo (AFLP), son considerados por la
mayora de los investigadores como complicaciones o variantes, o incluso parte
del espectro clnico de la preeclampsia/eclampsia, pero cada una de estas
presentan caractersticas particulares que nos permiten acercarnos al
diagnstico de ms certeza, aunque en ocasiones, se superponen unas a las
otras. Estas comparten mecanismos fisiopatolgicos comunes que se inician
por un dao endotelial.
Se han diagnosticado errneamente otras entidades que se presentan en la
gestacin. Por lo tanto, el diagnstico del sndrome HELLP debe realizarse con
las siguientes entidades:

Necrosis grasa heptica del embarazo.

Prpura trombocitopnica trombtica.

Sndrome hemoltico-urmico del puerperio.

Apendicitis aguda.

Lupus eritematoso sistmico.

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Sndrome de Budd-Chiari.

Enteritis necrotizante.

Prpura trombocitopnica idioptica.

Colecistitis.

Hepatitis viral fulminante.

Sndrome antifosfolpidos.

Herpes simple diseminado.

Shock sptico o hemorrgico.

Pancreatitis aguda.

Ingestin de medicamentos (hepatotxicos, nitrofurantona, fenitona, a

metildopa).

Con la necrosis grasa heptica del embarazo ocurre algo muy particular. Tanto
ella como el sndrome HELLP afectan al hgado, pero difieren en la magnitud
del dao heptico, en el tipo de lesin y las complicaciones subsiguientes de
este sndrome.
Se ha sealado que el AFLP tiene sntomas, complicaciones y hallazgos
bioqumicos claramente distinguibles del sndrome HELLP.

8-. Tratamiento Del Sndrome De Hellp

El tratamiento del sndrome de HELLP es motivo de controversia y, si bien es
cierto que la interrupcin del embarazo es parte fundamental, en gran medida
la supervivencia del feto depender de las semanas de gestacin que tenga al
inicio de la enfermedad, lo que con frecuencia crea conflictos en la toma de
decisin de interrumpir el embarazo en forma inmediata o esperar para
promover la maduracin pulmonar del feto. Otros aspectos del tratamiento del
sndrome de HELLP que suelen controversia son la prescripcin de esteroides,
la trasfusin de plasma fresco, la plasmafresis, la va de interrupcin del
embarazo y el tipo de anestesia general o regional. Es importante no olvidar
que el tratamiento tambin debe incluir estabilizacin de la hipertensin arterial,
hidratacin, profilaxis de convulsiones con sulfato de magnesio (4 a 6 g
intravenosos de impregnacin y 1 a 2 g por hora de mantenimiento) y
monitorizacin fetal.

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8.1-. Objetivos del tratamiento

Deben tomarse las siguientes medidas. Deben tratarse en centros
especializados en la atencin de este tipo de pacientes.

Prevencin de las convulsiones.

Control de la tensin arterial.

Control de los trastornos de la coagulacin.

Control y reposicin de volmenes.

Evaluacin del estado materno-fetal.

Interrupcin de la gestacin.

Prevencin de las convulsiones

Se utiliza el sulfato de magnesio, con una dosis de ataque de 6 g cada 20
minutos, y una dosis de mantenimiento de 2 g/hora en infusin contina. Debe
mantenerse hasta 24-48 horas en el puerperio.
Tratamiento antihipertensivo
Generalmente se comienza con el uso de hidralacina a razn de 5mg en bolo
cada 15-20 minutos, con un mximo de 20mg por hora. Se debe mantener el
control de la tensin arterial cada 15 minutos.
Si no se controla la TA, la TA sistlica menor de 160 mmHg o la diastlica
menor de 105 mmHg o ambas, se debe emplear el labetalol 20-40mg EV cada
10-15 minutos, 220mg como mximo en una hora.
Tambin puede utilizarse nifedipina 10-20mg por va oral cada 30 minutos, con
una dosis mxima en una hora de 50mg.
Evaluacin del estado materno-fetal
Se realizan mediante estudios de monitoraje controlados al feto, donde se
miden: tono fetal, lquido amnitico, movimientos fetales, frecuencia respiratoria
y frecuencia cardaca. El estado materno se sigue por los signos vitales de la
paciente.
Control de los trastornos de la coagulacin y reposicin de volmenes
Si una paciente presenta recuentos plaquetarios por debajo de 20x109 /L,
siempre debe utilizarse concentrados de plaquetas. Algunos grupos de trabajo
tambin las utilizan con recuentos plaquetarios por debajo de 40x109/L.

17

En aquellos casos con recuentos plaquetarios ms altos de los referidos, pero

con manifestaciones hemorrgicas, deben utilizarse siempre en la dosis
establecida de 1 u /10kg de peso corporal, lo que debe comenzarse desde el
preoperatorio y mantenerse en el posoperatorio, segn las manifestaciones
clnicas.
El uso de otros derivados de la sangre como el plasma fresco congelado, el
crioprecipitado y los glbulos rojos, depende del estado de la paciente y segn
los criterios establecidos para su uso
8.2-. Tratamiento obsttrico
El tratamiento definitivo del sndrome
de HEELLP es la interrupcin del
embarazo. Cuando la gestacin es
mayor de 34 semanas, la interrupcin
del
embarazo
debe
realizarse
inmediatamente
en
cuanto
las
condiciones maternas lo permitan. En
cambio, cuando el embarazo se
encuentra entre las semanas 24 y 34
puede ser ms conservador y
administrar esteroides para acelerar la
maduracin pulmonar del feto y
programar la interrupcin del embarazo en las siguientes 48 horas; sin
embargo, esto debe valorarse en forma independiente de acuerdo con la
condicin general de cada paciente tomando en cuenta el riesgo materno y
fetal de haber prolongado el embarazo porque se incrementa la posibilidad de
complicaciones como: edema pulmonar, insuficiencia renal, CID y
desprendimiento de placenta, entre otras. El tratamiento conservador est
contraindicado en pacientes con datos de CID o que su condicin clnica est
empeorando en las primeras horas del diagnstico. Por lo general, 48 horas
despus de la interrupcin del embarazo se observa mejora importante en la
cuenta de plaquetas y valores de las enzimas hepticas; de lo contrario, si para
las 96 horas de puerperio persisten las alteraciones o hay mayor deterioro,
debern descartarse complicaciones del sndrome e HELLP como insuficiencia
orgnica mltiple u otras complicaciones del puerperio. Contrario a este criterio
generalizado, existen otros divergentes en relacin con las gestantes que
expresan este sndrome antes de las 34 semanas de gestacin con un estado
clnico favorable y anormalidades humorales comenzantes. En estos casos, se
practican esquemas de tratamiento expectantes, basados en reposo, el uso
de
antihipertensivos,
expansores
de
volumen,
anticonvulsivantes,
antiagregantes plaquetarios y esteroides, entre otros.

18

8.3-. Esteroides
La prescripcin de esteroides es motivo de controversia
y no est
justificado en todas las pacientes con sndrome de
HELLP porque no se ha demostrado mejora en
concentracin de enzimas hepticas o en el
pronstico final de la paciente; sin embargo, s se ha
demostrado su utilidad para incrementar la cuenta
de plaquetas y disminuir la estancia hospitalaria, por
esto cada caso debe ser evaluado en forma
individual. Los esteroides estn justificadas en las
pacientes en quienes se busca incrementar la
cuenta de plaquetas previo a la interrupcin del
embarazo o para disminuir el riesgo de sangrado
durante
el
puerperio
en
pacientes
con
trombocitopenia grave. Por lo general, se utilizan
cuando la cuenta de plaquetas es inferior a 100 x
109 /L. La dexametasona a dosis de 8 mg IV cada 12 horas es el esteroide de
eleccin porque en estudios comparativos ha demostrado mayor efecto en la
cuenta plaquetaria, gasto urinario, control de la tensin arterial y diminucin de
la deshidrogenasa lctica.24,25 La transfusin de plaquetas se recomienda en
pacientes con plaquetas inferiores a 20 x 109 /L previo al parto vaginal o menos
de 50 x 109 / L previo a la operacin cesrea.18 La betametasona es el
esteroide de eleccin si el objetivo es mejorar la funcin pulmonar del feto.
8.4-. Plasmafresis
El recambio plasmtico con plasma
fresco congelado ha demostrado ser til
en pacientes que persisten 72 horas
despus del parto con elevacin de
bilirrubina o creatinina y trombocitopenia
grave; sin embargo, los estudios
publicados incluyen un nmero reducido
de pacientes, por lo que su uso sigue
siendo controversial y son necesarios
estudios controlados y comparativos con
mayor nmero de pacientes para definir
su utilidad. No se recomienda de rutina como en otras microangiopatas
trombticas. Su uso se ha restringido para aquellos casos con disfuncin
orgnica, refractariedad al resto de los tratamientos establecidos o ambas
situaciones. Tambin aquellos casos donde despus de interrumpir la gestacin
se mantienen las alteraciones del sndrome. Se ha observado buena
recuperacin en el posparto y rpida mejora de los parmetros del laboratorio
en los casos antes descritos

19

8.5-. Va de interrupcin del embarazo

Cuando no hay afectacin obsttrica se prefiere el parto vaginal; sin embargo,
hasta en 60% de los casos es necesario realizar operacin cesrea. La va de
interrupcin del embarazo debe elegirla el obstetra con base en la situacin
clnica de la paciente y la urgencia con que se requiere el procedimiento. La
anestesia epidural se recomienda para las pacientes con cuenta de plaquetas
igual o mayor de 100 x 109 /L y sin trastornos de la coagulacin, aunque
tambin puede aplicarse en pacientes con cuenta de plaquetas inferior si antes
se trasfunden plaquetas. Si tiene ms de 34 semanas, debe ser inmediato,
luego de estabilizar a la gestante y controlar la TA. Si tiene menos de 34
semanas y las condiciones feto-maternas son favorables, se debe proceder a la
maduracin pulmonar fetal e interrumpir la gestacin cumplidas las 24 h.
Manejo intraparto
La cesrea electiva no es una indicacin nica en este grupo de pacientes;
deben evaluarse las condiciones feto-maternas para tomar una decisin (edad
gestacional, presencia o no de los prdromos de parto, escala de Bishop menor
de 5).
Se debe siempre practicar una cesrea: en todas las gestantes con HELLP con
menos de 30 semanas sin prdromos de parto y escala de Bishop menor de 5,
las que tienen diagnstico del sndrome con menos de 32 semanas CIUR,
oligohidramnios o ambas condiciones y escala de Bishop muy desfavorable.
Las indicaciones del parto transpelviano son: la ruptura prematura de
membranas, cuando no existen complicaciones obsttricas, la paciente tiene
una edad gestacional de ms de 30 semanas y escala de Bishop menor o igual
a 5.
Para aliviar el dolor referido por estas pacientes, pueden utilizarse opiceos y la
anestesia ms recomendada es la general, aunque en aquellas pacientes con
recuentos plaquetarios por encima de 80x109 /L puede practicarse la epidural
sin riesgos. Los hematomas intramedulares son de muy baja incidencia.
Manejo posparto
Deben trasladarse a servicios de cuidados intensivos con control estricto de
todos los signos vitales. Los complementarios se recomiendan peridicamente,
segn sea necesario. Se debe mantener el tratamiento antihipertensivo por 4872 h regulando las dosis segn los valores de TA, y el uso de sulfato de
magnesio como profilaxis de las convulsiones por 48 horas. Si existen
complicaciones como la insuficiencia renal aguda (IRA), debe hacerse la
remisin a un centro con servicio de hemodilisis.
Complicaciones

20

El sndrome de HELLP tiene

complicaciones maternas y
fetales. En la paciente, los
principales rganos que
pueden afectarse son: los
riones, el hgado, el
cerebro
y con
menor
frecuencia puede haber
complicaciones
cardiorrespiratorias.
Las
complicaciones ms graves
suelen
observarse
en
pacientes con sndrome de
HELLP clase 1.

8.6-. Tratamiento en el postparto

El SH se puede manifestar primariamente en el periodo posparto o seguir
manifestndose an con la interrupcin del embarazo. Es recomendado que
todas las pacientes con preeclampsia-SH sean tratadas en un saln de
recuperacin obsttrica que funciona como una unidad intermedia de cuidados
intensivos por tanto tiempo como: Las plaquetas tengan un ascenso constante
y la DHL un descenso constante; la paciente tenga una diuresis de ms de
100ml/hora por 2 horas consecutivas sin el uso de fluidos o diurticos,
hipertensin arterial debe estar controlada (PA sistlica en 150 mmHg y la
diastlica en menos de 100 mmHg); la paciente tenga una mejora clnica obvia
y que no tenga riesgo significativo de complicaciones.
Se deben valorar las plaquetas y los niveles de DHL continuamente cada 12
horas hasta que la paciente se le externe. El sulfato de magnesio se debe
continuar hasta que el cuadro de preeclampsia, eclampsia o SH est resulto o
al menos por 24 horas posparto o posciruga. La evaluacin del TP, TPT y
fibringeno no es necesario al menos que las plaquetas maternas estn menor
de 50 000/mm3 o se evidencie una coagulopata de consumo.
Se deben de usar los corticoesteroides en el posparto porque estos ayudan a
resolver ms rpidamente el cuadro, incrementando la diuresis, las plaquetas,
disminuyendo la presin arterial media, la DHL y AST, y con ello disminuye el
riesgo de complicaciones maternas. Se inicia la administracin de
corticoesteroides hasta las 12 horas posparto, en dosis de 10mg de
dexametasona cada 12 horas dos dosis, luego se baja la dosis a 5mg cada 12
horas dos dosis. Tambin existe otro esquema de tratamiento posparto que
dice que se debe administrar dexametasona 10mg cada 12 horas hasta:
plaquetas mayores de 100 000/mm3; DHL disminuida; diuresis mayor de
100ml/hora; clnica estable.

21

Si la paciente cumple con estos 4 criterios, se administrarn 5mg de

dexametasona cada 12 horas dos dosis y luego se egresa. Se ha observado
una ms rpida resolucin del cuadro de preeclampsia/eclampsia con la
remocin quirrgica de algunos remanentes de tejido decidual por dilatacin y
curetaje. Recientemente se hace lo mismo pero guiado por ultrasonido.
Tambin se ha observado que la administracin oral de 10mg de nifedipina
cada 4 horas por las primeras 48 horas posparto en pacientes con
preeclampsia severa ha tenido resultados efectivos iguales a los del curetaje
posparto en disminuir la presin arterial media y en incrementar la diuresis.
Si la paciente no responde al tratamiento con dexametasona en las primeras 72
horas despus de administrado, se recomienda la plasmafresis.

22

CONCLUSIN
El sndrome de HELLP es una complicacin multisistmica grave del embarazo
secundaria a una microangiopata y una respuesta inflamatoria sistmica que
aparece sobre todo en el tercer trimestre de la gestacin. Constituye la forma
ms grave de los trastornos hipertensivos del embarazo aunque no siempre
cursa con hipertensin. Se caracteriza por afectacin heptica, renal, cerebral,
hematolgica y puede acompaarse de graves complicaciones maternas y
fetales.
Estas pacientes deben tratarse, idealmente, en unidades de cuidados
intensivos con monitorizacin materna y fetal estrecha. No existe acuerdo
general que establezca cundo es el mejor momento y la va ideal para
interrumpir el embarazo; sin embargo no cabe duda de que la interrupcin del
embarazo es la parte fundamental del tratamiento. La mejor comprensin de la
compleja fisiopatologa de este cuadro puede llevar a futuras alternativas
preventivas y de tratamiento.
No existe un acuerdo general que establezca cuando es el mejor momento y la
via ideal para interrumpir el embarazi; sin embargo , no cabe duda que de la
interrupcin del embarazo es parte fundamental del tratamiento dirigido a
disminuir el riesgo fetal y materno

23

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Csar Homero Gutirrez-Aguirre, Julio Alatorre-Ricardo, Olga

Cant-Rodrguez, David Gmez-Almaguer. Sindrome de HELLP,
daignostico y tratamiento. [Revista de Hematologia]. [acceso el 12
de

setiembre

2016].

Disponible

en:

http://www.medigraphic.com/pdfs/hematologia/re-2012/re124h.pdf

Diagnstico y Manejo Oportuno del Sndrome de HELLP.Pablo P,

Mario B. Acta med. Costarrric. Vol (47).2008. Disponible en:
http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol23_01_07/hih03107.htm

Dra.

Dunia

de

la

C.

Castillo

Gonzlez.

Sndrome

HELLP.

Actualizacin Instituto de Hematologa e Inmunologa. [gua en

internet]. [acceso el 12 de setiembre 2016]. Disponible en:
http://www.bvs.sld.cu/revistas/hih/vol23_01_07/hih03107.htm

Gua del Hospital Nacional Cayetano Heredia .Ministerio de salud VLima Ciudad. 2013. Disponible en:
http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S000160022005000100002
http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S000160022005000100002
Molina Hita, Mara del Mar. Jimnez Alfaro, Rebeca. Snchez Gila,
Mara del Mar. SNDROME DE HELLP [Sede Web]. 2015. Disponible
en:
http://www.hvn.es/servicios_asistenciales/ginecologia_y_obstetrici
a/ficheros/actividad_docente_e_investigadora/curso_de_actualizaci
on_en_obstetricia_y_ginecologia/curso_2015/obstetricia/10_sindro
me_de_hellp.pdf
Pablo Parra- Ramrez, Mario Beckles- Maxwell. Diagnstico y
Manejo

Oportuno

del

Sndrome

de

HELLP.

Acta

Medica

Costarricense. [acceso el 11 de setiemnre 2016]. Disponible en:

Villasmil ER, Cepeda DT, et al. Hellp Syndrome. [Internet]

[Consultado el 1 de septiembre del 2016] Rev. Latin. Perinat. 18(1)
2015.
Disponible
en:

24

https://www.researchgate.net/publication/277669569_Sindrome_de_
Hellp

25

ANEXO
Comparacin entre el sndrome HELLP y la necrosis grasa heptica del embarazo
(AFLP)

Variables

Sndrome HELLP

AFLP

Manifestaciones clnicas msDolor en cuadrante

relevantes
superior derecho y
epigastrio, sntomas
visuales, cefalea,
manifestaciones
hemorrgicas

Nuseas, vmitos, epigastralgia, ictericia

Hipertensin arterial

Presente en el 82-86 %

Generalmente ausente

Proteinuria

Frecuente

Generalmente ausente

Coagulacin intravascular
diseminada

Menos del 15 %

Ms del 70 %

Hematoma retroplacentario Presente en algunos

casos

No se reporta

Insuficiencia renal aguda

Menos del 15 %.
Se observa tardamente
en la evolucin

Ms del 70 %.
Se observa tempranamente en la evolucin

Pruebas de laboratorio

Aumento de LDH, TGP,

Hipoglicemia muy frecuente.
TGO, bilirrubina indirecta y TP y TPT (K) prolongados.
total.
Hipofibrinogenemia Hipocolesterolemia
TP y TPT (K) prolongados Hipotriglicidemia
si se acompaa de
hematoma retroplacentario
y CID

Lesin heptica

Deposicin de fibrina o
Necro sis grasa, no mediada por citocinas
hemorragia en sinusoides

26

hepticos o regin
periportal mediado por
citocinas