ACNE INVERSA- HIDRADENITIS SUPURATIVA

Historia

En la literatura cientfica como enfermedad de Verneuil - cirujano francs

quien a mediados del siglo XIX relacion la enfermedad con las glndulas
apocrinas y la denomin HS

Definicion

Enfermedad cutnea inflamatoria crnica, recurrente, del folculo

pilosebceo.

Se caracteriza por ndulos acneiformes - abscesos y fstulas crnicas que

llevan a cicatrices desfigurantes.

EPIDEMIOLOGIA

Prevalencia global 1% y 4%

Pubertad - Climaterio (mejora tras la instauracin de la menopausia, por

tanto los varones mantienen actividad de la enfermedad a partir de los 50
aos).

Afecta regin axilar, inguinal y anogenital (glteos, reas perianal, perineal),

mamaria e inframamaria.

F > M radio de 3:1

Todas las razas ( Estudio retrospectivo en poblacin norteamericana - ms

frecuente en la raza negra).

Llocalizacion

Mujeres - ms frecuentes inframamaria, axilar, inguinal

Hombres - gltea, perianal, localizaciones atpicas (como la nuca y la

retroauricular)

ETIOLOGIA

Desequilibrio del sistema inmunolgico, en una persona predispuesta

genticamente.

Sobre este actan determinados factores exgenos desencadenantes o

agravantes.

GENETICA

40% de los pacientes tiene familiares afectos.

Herencia AD.
Genes implicados se encuentran situados en los locus 1p21.1-1q25.3

Se han descrito mutaciones inactivantes en los genes presenilina i (PSENI),

potenciador de presinilina ii (PSENEN) y nicastina NCSTN en familias que
presentaban formas clnicas graves y atpicas. Estos genes codifican 3 de las
4 subunidades de la -secretasa implicada en la va de los receptores Notch.
Estas mutaciones se han asociado con alteraciones epidrmicas y foliculares,
con ausencia o alteracin en la formacin de las glndulas sebceas en
estudios en ratone.

INFECCION

No tienen un rol directo en la etiologa ms bien secundario.

Lgico - que ante una colonizacin bacteriana, facilitada por el desequilibrio

en los pptidos antimicrobianos, encontremos un estmulo para la cascada
inflamatoria y la produccin de citoquinas a partir del reconocimiento de
patgenos por los receptores Toll-like (TLR) de los macrfagos.

Interleuquina 1 Se demostr en muestras de tejido de las lesiones y tambin

en piel sana perilesional una elevacin significativa (31 veces superior)
respecto a la piel sana y significativamente ms elevada en piel afecta de HS
en comparacin con la piel psorisica.

Se ha demostrado una elevacin del factor de necrosis tumoral (TNF- ) y de

su mARN en biopsias de piel lesional y sana perilesional, siendo estos valores
hasta 5 veces ms altos que en la psoriasis (Pso).

De la misma forma que con la IL-1 se han relacionado los niveles de TNF- en
piel lesional con la severidad de la enfermedad.

HORMONAL

Sensibilidad de mujeres a andrgenos. No elevacin de andrgenos sricos

en la mayora

Aumento en acceso a los receptores andrognicos se observa mediada por

Insulina y insulin-like growth factor-1 (IGF-1), que se elevan por dieta.

Tto antiandrogeno como Finasteride - inh selectivo de 5a-reductase reduce

los niveles de reduces 5aeDHT.

Tabaco: 70% al 88,9%. La nicotina del tabaco estimula la sobreproduccin de

IL-10, taponamiento folicular.

Obesidad: factor exacerbante, ms que desencadenante Adems influye en

la irritacin mecnica, la oclusin y la maceracin.

Factores endocrinolgicos: el predominio de casos en el sexo femenino, la

existencia de brotes premenstruales, el inicio despus de la menarquia o en
la adolescencia y la mejora experimentada por algunas pacientes durante el
embarazo o tras la menopausia, sustentaban la hiptesis del
hiperandrogenismo.

Ropa ajustada: las fuerzas de cizallamiento y friccin

Desodorantes o depilacin: los irritantes actan como exacerbantes de la

enfermedad, no como desencadenantes

Frmacos: el litio, los anticonceptivos o la isotretinona son alguno de los

medicamentos que pueden generar brotes de repeticin de la enfermedad
estimulan la aparicin de lesiones por la rotura de los folculos.

Dieta: Los receptores andrgenos que controlan crecimiento - cerrados a

andrgenos circulantes.

Niveles altos de insulina (por la combinacin de niveles altos de

carbohidratos y suero de lacteos) IGF-1 (inducida por caseina de la leche) abre los receptores y los expone a los androgenos circulantes.

Estimulan receptores andrognicos foliculares - hiperqueratosis.

Fuentes de Androgenos: gld. adrenales, ovarios, testculos, precursores en

productos lactos, pregestagenos en GO, levonorgestrel (IUD), acetato de
medroxyprogesterona (MPA) IM, implantes anticonceptivos.

SECUENCIA

1) hiperqueratosis y taponamiento folicular

2) dilatacin de la unidad pilosebcea

3) rotura y extrusin del contenido folicular a la dermis

4) reaccin inflamatoria secundaria

5) llegada de clulas inflamatorias y liberacin de nuevas citoquinas

perpetuando el proceso.

NIVELES DE HURLEY (GRAVEDAD Y ESTADIOS)

Hurley I: aparecen ndulos en dos o ms regiones, o bien se forma un

absceso aislado. 7-68%

Hurley II: el paciente presenta ms de un absceso que afecta a dos o ms

reas, y una o varias fstulas. 28-83%

Hurley III: se forman grandes placas de abscesos, fstulas y cicatrices en al

menos una parte del cuerpo. Es el estadio ms grave, se considera que
impide al paciente llevar una vida normal. 4-22%

En 2013 Canoui-Poitrine et al. definieron 3 fenotipos de pacientes con HS

LC1 (axilo-mamaria) - lesiones en las axilas y las mamas y ms riesgo de

cicatrices hipertrficas

LC2 (folicular) - la enfermedad se localizaba adems en las orejas, el trax,

la espalda y las piernas, y asociaban lesiones foliculares (sinus pilonidal y
comedones), acn grave e historia familiar , siendo varones ms
frecuentemente, fumadores y su enfermedad era ms grave.

LC3 (gltea) - localizacin gltea, ppulas y foliculitis, menor obesidad y

menor gravedad.

Recientemente - un nuevo fenotipo, la HS fulminante - habitual en varones de

origen afro-caribeo y que asociara con frecuencia sntomas reumatolgicos
(artritis y/o espondilitis) y anemia, adems el ndice de masa corporal no
estara aumentado.

Esta clasificacin por fenotipos puede ser de ayuda para elegir tratamientos
personalizados.

CLINICA

Lesiones inflamatorias, dolorosas y profundas que incluyen ndulos, fstulas y

abscesos.

Los dobles comedones son caractersticos y se han descrito en los pliegues

de nios como posibles precursores de lesiones de HS.

Los empeoramientos se asocian con aumento del dolor y de la supuracin,

(40%) ocurren justo antes de la menstruacin. Sin tratamiento los brotes

mejoran espontneamente en unos 7-10 das

Se han descrito casos en nios - el comienzo precoz de la enfermedad se ha

asociado a una mayor susceptibilidad gentica con una historia familiar del
55% frente al 34% en los casos de comienzo pospuberal y una mayor
extensin de las lesiones.

HISTOPATOLOGIA

Hiperqueratosis folicular - 82%

Hiperplasia del epitelio folicular - 77%

Perifoliculitis - 68%

Preceden a la rotura del folculo.

Otros hallazgos - infiltrado subepidrmico de clulas inflamatorias en las

reas de epidermis interfolicular (78%) e hiperplasia epidrmica
psoriasiforme, con crestas epidrmicas de longitud similar (58%)

BACTERIOLOGIA E HISTOPATOLOGIA

S. aureus , Streptococco, Escherichia coli, Proteus mirabilis y Pseudomonas

aeruginosa.

Temprana: oclusin del folculo piloso, dilatacin ductal/tubular,

inflamacin limitada a la unidad folicular.

Tarda: destrucin de la unidad apocrina/ecrina/pilosebacea, fibrosis,

hiperplasia pseudoepiteliomatosa en tractos fistulosos.

INMUNOHISTOQUIMICA

Infiltrado inflamatorio mixto con presencia de linfocitos, neutrfilos, clulas

plasmticas e histiocitos.

Linfocitos CD8 positivos con importante foliculotropismo y epidermotropismo

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

1-Lesin tpica

2-Topografa tpica

3-Cronicidad y recurrencia

Se necesitan los tres

No responden a tto con antibiticos convencionales

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDADES ASOCIADAS

Tratamiento

Lesiones agudas - nodulos dolorosos _ Triamcinolona IL (35 mg/mL).

Abscesos - Tiamcinolona IL e incisin y drenaje.

Crnicas - Antibioticos orales: eritromicina (250 500 mg qid),

Tetraciclina(250500 mg qid), o minocicline (100 mg x bid) o combinar
Clindamicina300 mg bid rifampicina (300 mg bid)

Prednisona: 70 mg x d x 2 a 3 das en descenso en 14 d.

Isotretinoina oral: no es til en severos, til en inicio de la enfermedad para

prevenir taponamiento folicular.

Quirrgico: Incisional y drenaje de abscesos, excisin de ndulos fibrticos y

fstulas.

Excisin debe ser hasta fascia.

Biolgicos

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