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Psicopatologa 14/15

Cristina Gil

23. LAS DEMENCIAS


1. INTRODUCCIN
Tradicionalmente el trmino demencia se usaba para designar el deterioro patolgico de la inteligencia.
Actualmente significa prdida o deterioro de la capacidad cognitiva. Las demencias no son consecuencia
natural del envejecimiento, a pesar de su elevada prevalencia en personas mayores de 65 aos (afecta al
10%). En Espaa las enfermedades de Alzheimer (EA) y la demencia vascular (DV) suponen el 40% de
causas de consulta ambulatoria en personas mayores, y se prev un incremento en los prximos aos.

2. CONCEPTO DE DEMENCIA
A. GENERALIDADES
En la actualidad la demencia se considera un sndrome de carcter orgnico y etiologa mltiple, que da
lugar a dficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que tambin implica cambios en la
personalidad del sujeto. El deterioro cognitivo, lgicamente al limitar la capacidad intelectual del sujeto, va
a originar desadaptacin social.
Las diversas clasificaciones subrayan que la demencia incide negativamente en la capacidad de adaptacin
personal, social y laboral del sujeto (criterio de desadaptacin) y que la duracin de la sintomatologa es de
3 a 6 meses. El primer criterio (criterio de desadaptacin) permite clasificar la demencia como mnima,
ligera, moderada y severa. El segundo criterio (criterio de cronicidad) permite diferenciarla de otros
cuadros clnicos (delirium, depresin, alcoholismo). Son criterios relativos, el primero puede estar
mediatizado por la cultural, de modo que en niveles poco exigentes el sujeto puede no mostrar
desadaptacin. El de cronicidad puede favorecer que la demencia se solape con otros trastornos como la
depresin, con la cual se da alta comorbilidad.
Tabla 23.1: Concepto de demencia segn el DSM-IV
A. Desarrollo de mltiples dficit cognitivos:
1. Alteracin de la memoria.
2. Deterioro cognitivo manifestado al menos en:
afasia,
apraxia,
agnosia,
perturbacin en funciones ejecutivas.
B. Los dficit cognitivos (A1 y A2) interfieren significativamente con el trabajo o actividades sociales y ocasionan
un deterioro del nivel previo de funcionamiento.
C. El curso est caracterizado por un comienzo gradual y contina el declive cognitivo.
D. Los dficit cognitivos (A1 y A2) no se deben a otras condiciones: 1) del sistema nervioso que causan dficit
progresivos en la memoria o cognicin, como las enfermedades cerebrovasculares, la enfermedad de Parkinson,
los tumores cerebrales, etctera; 2) sistmicos (por ejemplo, hipotiroidismo, o 3) condiciones por uso de
sustancias

Tabla 23.2 Conceptos fundamentales de las demencias


1. Las demencias no son una consecuencia natural del envejecimiento.
2. Las demencias estn causadas por enfermedades especficas e identificables.
3. Es importante realizar un diagnstico para identificar las enfermedades que tienen tratamiento.
4. Es importante igualmente realizar una valoracin adecuada de las enfermedades que no son curables
hasta la fecha
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B. DEMENCIA Y VEJEZ
Existen muchas dificultades para precisar las diferencias entre la vejez normal y la patolgica. Pequeos
olvidos pueden ser normales, pero generalmente no son tan frecuentes como para interferir en nuestras
vidas como si ocurre en las patologas. Adems una prdida severa de memoria no debe ser considerada
algo normal del envejecimiento.
Ya hemos dicho que un 10% de las personas de ms de 65 aos padecen demencia, y segn aumenta la
edad tambin el riesgo. Pero cerca del 80% de las personas en edades avanzadas no sufren prdidas
significativas de memorias. La lnea que separa el dficit cognitivo ligero (DCL) de la demencia no se ajusta
a un patrn fijo. El deterioro cognitivo es una dimensin continua sin un punto de corte para separarlo.
Adems las quejas de prdida de memoria en adultos mayores y ancianos son muy frecuentes y un
trastorno subjetivo que depende de muchos factores: nivel cultural, situacin personal, estado emocional
Por otra parte, el deterioro cognitivo fisiolgico en sujetos con buena salud es mnimo, sobre todo antes de
los 70, a excepcin de algunas funciones psicolgicas especficas muy unidas a la memoria a corto plazo o a
la rapidez en ejecutar determinadas tareas. Se puede sufrir un declive, pero ste no afecta a todas las
personas ni a todas las capacidades, aunque se si habla de un dficit de memoria ligado a la edad y del
deterioro cognitivo ligero, que es la antesala de la demencia degenerativa primaria.
Tampoco hay lmites claros para definir la vejez patolgica, Ajuriaguerra (uno de los pioneros en el campo
de las demencias) sola distinguir entre senescencia (vejez normal) y senilidad (patolgica), pero solo nos
referimos como vejez patolgica a ancianos con demencia, y no a otros enfermedades como
cardiovasculares. Las discapacidades originadas por un estado orgnico degenerativo del cerebro, como
sucede en la EA, son irreversibles. Estos casos no siempre se distinguen de discapacidades cognitivas
temporales, al menos en lo que se refiere a su expresin comportamental.
C. DETERIORO COGNITIVO LIGERO (DCL)
El trmino DCL es el ms utilizado para denominar la prdida progresiva de memoria, ms all de lo que
cabra esperar, considerando la edad y nivel educativo del sujeto. En pacientes con DCL no hay demencia y
tampoco alteracin significativa de otras funciones cognitivas.
La clnica MAYO se refiere al DCL como un estado
transitorio entre la normalidad y la demencia,
que no interfiere en la adaptacin personal y
social. El DCL parece delimitar un grupo
heterogneo de individuos en una situacin de
riesgo, superior a la de la poblacin general, para
el desarrollo de una demencia, especialmente EA.
Se ha observado una tasa de conversin anual a
demencia del 12% entre personas diagnosticadas
de DCL, una tasa superior a la observada en la
poblacin general (entre 1-2% anual)

Los criterios diagnsticos del DCL propuestos por Petersen y cols. incluyen: a) alteracin subjetiva de la
memoria, a poder ser confirmada por un informador fiable; b) alteracin objetiva de la memoria, valorada
mediante test con datos normativos de personas de la misma edad y nivel de escolaridad; c) funcin
cognitiva normal; d) realizacin normal de las actividades de la vida diaria; e) sin demencia
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Al aplicar estos criterios se contribuye a disminuir la heterogeneidad que caracteriza a estos pacientes,
aumentar el conocimiento de este periodo y definir grupos de alto riesgo. Petersen y su equipo han
propuesto la existencia de tres tipos de DCL, cada uno relacionado con una determinada evolucin
posterior:

Hay pocos estudios que confirmen esta distribucin de tipos de DCL y su posterior evolucin. En Espaa en
un estudio se vio como tipo ms frecuente el difuso, y dos aos despus un 15,21% evolucion hacia EA.
3. CLASIFICACIN
A. CLASIFICACIN ETIOLGICA
La demencia puede estar causada por diversas enfermedades especficas e identificables. Se incluyen entre
las enfermedades degenerativas la Demencia con cuerpos de Lewy (DLw) y la Demencia Frontotemporal
(DFT), cuya identificacin, definicin y delimitacin diagnostica se ha realizado en los ltimos aos.
Tabla 23.4 Clasificacin etiolgica de las demencias
A. Enfermedades neurodegenerativas:
1. Enfermedad de Alzheimer
2. Enfermedad con cuerpos de Lewy
3. Enfermedad de Parkinson
4. Parlisis supranuclear progresiva
5. Demencia frontotemporal
6. Enfermedad de Pick
7. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
8. Hemiatrofia progresiva
9. Enfermedad de Huntington
10. Esclerosis lateral amiotrfica con
demencia
11. Parkinsonismo de Guam
12. Parkinsonismo post-encefaltico
13. Enfermedad prinica familiar
14. Esclerosis mltiple

B. Demencias posiblemente reversibles y


adquiridas:
1. Delirium metablico (enfermedad
tiroidea, heptica, hipercalcemia,
hipernatremia)
2. Toxicidad por medicamentos
3. Dficit vitamina B12 y folatos
4. Alcoholismo
5. Hidrocefalia
6. Vasculitis
7. Tumores
8. Postraumtica (hematoma subdural)

D. Infecciones:
1. Enfermedad prinica no familiar
2. Demencia-sida e infeccin neurolgica
asociada al sida (toxoplasmosis)
3. Neurosfilis
4. Encefalitis
5. Meningitis

E. Trastornos psiquitricos:
1. Depresin, pseudodemencia depresiva
2. Psicosis
3. Histeria

C. Demencias probablemente no
reversibles y adquiridas:
1. Demencia vascular
2. Sndrome de Wernicke-Korsakoff
secundario al abuso de alcohol

Las demencias que se deben a una enfermedad degenerativa del cerebro son las ms frecuentes. Se
conocen como degenerativos aquellos procesos en los que se produce una prdida de neuronas sin causa
inflamatoria o vascular. Se le aade primario cuando la causa reside en la propia neurona (mayora de
veces). La EA es el prototipo de enfermedad degenerativa primaria por excelencia, y junto al sida o el
cncer una de las principales causas de gasto sanitario. Las demencias secundarias son en las que se
establece un diagnstico de causalidad, pueden ser reversibles (causas endocrinas o neurolgicas) o
irreversibles (la ms frecuente, la demencia vascular).
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De epidemiologa, tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco consistentes
por la disparidad de criterios diagnsticos y la dificultad de diagnosticar casos incipientes. En la actualidad,
la frecuencia de las demencias es del 7-10% en mayores de 65 aos, a los 80 aos la proporcin llega al 3050%. La EA pura representa un 45% de todos los casos, siendo la demencia ms frecuente. La EA con
patologa vascular (demencia mixta) ocurre en un 15% de los casos. La demencia causada por cuerpos de
Lewy (DLw), que se descubri hace pocos aos, corresponde a un 15% de los casos. La demencia vascular
(DV) pura es un 10%. .Un 25% se debe a otras causas.
B. CLASIFICACIN NEUROANATMICA
Las demencias son trastornos mentales de base orgnica, en su mayora de implicacin cortical bilateral
y/o subcortical. Los cambios que acontecen a nivel neuronal, si nos atenemos a la EA, constituyen un dao
ampliamente disperso en el crtex cerebral.
Hay dos patrones bsicos de afectacin neuropsicolgica que se correlacionan en parte con las estructuras
anatmicas cerebrales afectadas. El primer tipo de patrn es el de la demencia cortical, representada por
la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick, que es una
demencia frontal genuina. El segundo tipo de patrn es el de la demencia subcortical, que es caracterstico
de algunos sndromes extrapiramidales (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson) en los que predominan
las lesiones en tlamo, ganglios basales y tronco cerebral.
La diferencia entre estos dos patrones est en que los de demencia subcortical muestran una lenificacin
muy marcada de la ideacin y procesamiento de la informacin, con alteracin de la motivacin y atencin.
En contraste, los pacientes con demencia cortical tienen, adems de la amnesia, combinaciones variables
de afasia, apraxia y agnosia que pueden correlacionarse con las alteraciones de las reas corticales de
asociacin. Existe una categora mixta que incluye algunas formas de demencia por infartos mltiples
(demencia vascular) enfermedades txicas, o infecciones por virus lentos que afectan a estructuras
corticales y subcorticales.
C. CLASIFICACIN CLNICA
En relacin a la evolucin, hay unas pautas para clasificar su progresin segn el grado de intensidad del
trastorno:
a) Demencia mnima. El sujeto refleja un dficit limitado y variable en la adquisicin de nueva informacin,
as como dficit amnsico a corto plazo y ligero dficit de orientacin.
b) Demencia leve. Se observan dficit en la adquisicin de nueva informacin, dficit en la capacidad de
orientacin temporal y espacial, dificultades evidentes en la resolucin de problemas, y adems ligeras
alteraciones lingsticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de cuidado de s mismo.
c) Demencia moderada. Se observa ya una importante incapacidad para retener y recordar nueva
informacin, junto con amnesia de hechos recientes asociada a confabulacin, disminucin de los ndices
de orientacin, incapacitacin para resolver problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad evidente para
rendir en su vida diaria as como en las tareas de vestirse o de comer, con un nivel de higiene deteriorado.
d) Demencia severa: Se da una prdida muy importante de los procesos mnsicos, con cuadros
confabulatorios, ndices de orientacin afectados, incapacidad de resolver problemas, lenguaje
incoherente, el paciente no puede subsistir de forma independiente. Se detectan, en ocasiones,
pensamientos delirantes fugaces. El enfermo es incapaz de reconocer a los parientes cercanos, se da una
falta de control de esfnteres, pobreza emocional, apata e inercia.
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Conviene subrayar que la desintegracin conjunta y homognea es propia de las demencias degenerativas
primarias, tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo es de la demencia vascular.
4. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA
A. LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
Se estima que la EA afecta a ms de 6 millones de personas en Norteamrica, 5 millones en Europa, 8-10
millones en Asia y 1,5 millones en Amrica del Sur. La prevalencia en Europa es del 64% y en Espaa del
55%. La EA constituye la tercera enfermedad en costes sociales y econmicos en pases desarrollados y la
tercera causa de muerte en algunos de ellos. Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer, se
refera a una mujer de 50 aos y lo denomin demencia presenil.
La EA, sea de inicio temprano o de inicio tardo, es la ms comn de las demencias; generalmente conduce
a la muerte en un periodo de siete a diez aos, aunque puede progresar rpidamente (de 2 a 4 aos) o
lentamente (15 aos). La EA es tambin una de las causas ms frecuentes de que los ancianos sean
internados en residencias. El 5 % de mayores de 65 aos sufre EA, y ese porcentaje tiende a aumentar con
la edad, llegando al 30% despus de los 90. Se da con ms frecuencia en mujeres.
Un estudio ha constatado que la prevalencia de EA y otras demencias no ha aumentado en una dcada,
pero si existen ms casos de esta patologa fruto del mayor nmero de personas ancianas vivas como
consecuencia del aumento de la esperanza de vida.
1. Clnica de la EA
1.1. Dficit cognitivo ligero. Existe una fase durante la cual aparece un dficit ligero, principalmente de
tipo amnsico (DCL-a).
1.2 Curso evolutivo de la EA: Sigue por lo general una evolucin progresiva caracterstica en tres fases:
a) Primer estadio (fase inicial)
Una duracin de entre 2 y 4 aos y una alteracin mnsica como principal caracterstica, sobre todo con
fallos de la MCP. Cambios de personalidad, las personas se vuelven apticas, egostas, irritables y rgidas. El
sujeto todava puede ser consciente de su enfermedad y observar que va perdiendo facultades, que
disminuye su concentracin y aumenta su fatiga psicolgica. Se ve prdida de la iniciativa y desinters por
actividades cotidianas, as como trastornos afectivos (generalmente depresin, y se hace menos
prominente segn avanza la EA). Todava no est claro si la depresin es una reaccin psicolgica al
proceso o una parte intrnseca del mismo. Se plantea que la demencia tendr mejor pronstico cuando la
depresin se presenta claramente y responde al tratamiento, y peor pronstico en caso contrario.
b) Segundo estadio (fase moderada)
Suele durar de 3 a 5 aos. El progresivo deterioro da lugar a alteraciones en las funciones corticales
superiores, es decir fasias, praxias y gnosias (sndrome afaso-apracto-agnsico). La amnesia antergrada
dar paso a la retrograda. Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. Suelen hacer uso
de neologismos y perservacin de sus errores, tambin se dan respuestas automticas y estereotipadas. La
capacidad de leer en voz alta y repetir frases se encuentra intacta o levemente alterada. Se hacen ms
evidentes los cambios de personalidad y se pueden dar sntomas psicticos como alucinaciones o delirios.
Si se observa aumento de confusin e hiperactividad puede que el sujeto, adems de la demencia,
presente un cuadro de delirium. Hay mucha desorientacin espaciotemporal, ya no puede sobrevivir sin
supervisin aunque puede hacer algunas actividades cotidianas esterotipadas.
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c) Tercer estadio (fase avanzada)


La duracin es variable y en parte viene determinada por la intensidad con la que se haya manifestado la
enfermedad, la prontitud del tratamiento y los cuidados asistenciales. Se agudizan los signos neurolgicos
y se observa mayor rigidez, paratona y exageracin de los reflejos osteotendinosos. No se reconocen
frente al espejo, hablan con su imagen especular y no reconocen a las personas ms cercanas. Es
comparable al sndrome de Kluver-Bucy caracterizado por agnosia visual con incapacidad para reconocer
su propia imagen y la de los dems, tocamiento de cualquier objeto a su vista, hiperfagia, apata emocional
y embotamiento. Estos signos forman parte del 75% de los casos de EA. Son frecuentes las cadas y
fracturas, es tpica la marcha a pequeos pasos. Finalmente el paciente no podr mover sus miembros
inferiores y precisar de ayuda, puede que especializada, para las actividades bsicas diarias.
El tercer estadio suele terminar con el encamamiento del paciente en postura fetal. Se entra en una
especie de estado vegetativo y la muerte puede sobrevenir por septicemia de foco urinario y respiratorio,
desnutricin, traumatismos o complicaciones cardiovasculares.

2. Diagnstico de la EA
La clave es el enfoque multidisciplinar y trabajo en equipo. Una vez confirmado el deterioro, se lleva a cabo
una valoracin biolgica, psicolgica y social. La EA es la nica demencia degenerativa que debuta con una
afeccin de las regiones temporomesiales. No obstante, el diagnstico definitivo de EA requiere
confirmacin anatomopatolgica. Solo puede hacerse mediante un estudio que demuestre el nmero
decreciente de neuronas corticales (atrofia), abundancia de placas seniles, degeneracin neurofibrilar y la
acumulacin creciente de lipofuscina (exige biopsia cerebral o autopsia post mortem). Se cree que la EA
puede englobar distintos subtipos con caractersticas clnicas que se solapan y con un cuadro
neuropsicopatologico comn.
El DSM o la CIE marcan los criterios diagnsticos a seguir (tabla 23.7). Las instituciones que ms se han
centrado en el estudio de las demencias y de la EA son el National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) y la Alzheimer Disease and Related Disorders Association
(ADRDA), sus criterios diferencian casos posibles probables y establecidos y son muy utilizados (tabla 23.8)
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3. Factores de riesgo para EA


Se han confirmado varios factores de riesgo que aumentar las posibilidades de padecer EA y que un estilo
de vida saludable puede ayudar a retrasar, incluso evitar, su aparicin. El envejecimiento es el factor de
riesgo ms poderoso, tambin el sexo femenino y algunos genotipos, como el de la apolipoprotenia E4
(ApoE4); tambin niveles altos de colesterol o de la protena homocistena. La diabetes, traumatismos
craneoenceflicos graves, estrs, hipertensin y el tabaquismo aumentan la probabilidad de EA.
Un nivel de educacin alto y mantenerse fsica y mentalmente activo (ocio, ejercicio regular, dieta con
antioxidantes) se asocian con un menor riesgo para desarrollar la EA.
4. Hiptesis sobre el origen de la EA
La causa de la EA es desconocida, aunque hay postuladas diversas teoras integradoras de aspectos
biolgicos, psicolgicos y sociales. El mayor peso explicativo recae sobre las teoras biolgicas. Una de ellas
parte de la hiptesis gentica, pero solo explicara el 5% de los casos. La hiptesis txica busca su origen en
algunos metales, como aluminio y silicio que aparecen en exceso en el cerebro de los pacientes. Otras
investigaciones sospechan de virus lentos.
La involucin cerebral es otra lnea de investigacin, y determinados neurotransmisores son decisivos
(dficit de acetilcolina). El estilo de vida del paciente es determinante en los mbitos psicolgico y social,
un estilo poco saludable puede desencadenar la enfermedad, pero no ser la causa per se.

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B. Demencia vascular
Es un estado demencial secundario a lesiones cerebrales de origen vascular. No siempre es fcil establecer
la relacin causa efecto entre stas y la demencia, adems existe una asociacin posible con la EA.
Tradicionalmente se crea que la demencia vena causada por una arterioesclerosis cerebral, pero
actualmente se sabe que en la DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeas
zonas del mismo, siendo la acumulacin de esas lesiones lo que lleva a la demencia. A nivel
epidemiolgico, constituye slo el 15% de todas las demencias. Desde otra vertiente se ve la DV como un
sndrome multicausal, ya que un gran nmero de agentes etiolgicos pueden provocar lesiones vasculares
cerebrales.
1. Manifestaciones clnicas
Para afirmar la existencia de DV debe manifestarse un dficit cognitivo amplio, que afecta a diversas
funciones intelectuales, como memoria, la coordinacin o el lenguaje, aunque los sntomas pueden variar
ligeramente segn el rea cerebral que est lesionada.

La DV evoluciona en forma de brotes de modo que es fcil indicar el momento en que el enfermo
empeora, al contrario de lo que sucede en la EA que muestra un deterioro progresivo.
Su curso es fluctuante o remitente, puede ocurrir que un paciente permanezca estable o incluso presente
una ligera mejora; pero en un gran nmero de pasos la demencia empeora con el paso del tiempo. Como
abordaje teraputico es fundamental la prevencin de la enfermedad cerebrovascular, tambin la
actividad fsica y mental habitual, evitando el sedentarismo crnico. Es esencial un buen control de los
factores de riesgo: arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensin arterial.
C. Otras demencias frecuentes
1. Demencia con cuerpos de Lewy (DLw)
Fue descrita por primera vez en 1984, es una demencia degenerativa cuya lesin caracterstica es la
presencia en la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmticas eosinoflicas,
formadas por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilizacin. Su acumulacin en las
neuronas de la corteza cerebral y de otros ncleos subcorticales ocasiona demencia.

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La presencia de cuerpos de Lewy y placas de amiloide, as como el dficit en acetilcolina y dopamina


sugieren que la DLw representa un punto medio del espectro o continuum de enfermedad cerebral que
abarca desde la enfermedad de Alzheimer (EA) hasta la enfermedad de Parkinson (EP). Se diferencia de EA
por la ausencia de atrofia temporal medial.
Los sntomas son muy fluctuantes, e incluyen deterioro cognitivo, un dficit grave de la atencin, sntomas
de Parkinson, alucinaciones visuales y delirios. Puede incluir trastornos del sueo y depresin. Tiene una
evolucin ms rpida que la EA. La identificacin de DLw ha mejorado segn han mejorado las tcnicas de
diagnstico, considerando hoy su prevalencia del 10 al 20% del total de casos de demencia, es decir la
segunda causa despus de la EA (uno de cada 5 casos aproximadamente)
2. Demencia frontotemporal (DFT)
Aqu se engloba la enfermedad de Pick, que junto a la EA, era una de las demencias degenerativas
primarias principales. La DFT se fundamenta en dos requisitos esenciales: 1. Presencia de una demencia
cortical degenerativa de comienzo focal frontal y/o temporal; 2. Ausencia de lesiones neuropatolgicas
tipo Alzheimer.
La DFT est constituida por un abanico de enfermedades que tienen en comn la degeneracin de los
lbulos frontales, la parte anterior de los lbulos temporales, o la destruccin de ambos; se diferencian
entre s tanto por sus manifestaciones como por las lesiones que las sustentan. Hay tres variantes
principales: demencia frontotemporal propiamente dicha o variante frontal, la afasia primaria progresiva y
la demencia semntica. La DFT no tiene una etiologa claramente conocida, algunas se deben a
alteraciones de la protena tau (que mantiene el esqueleto neuronal) por lo que se llaman taupatas. La
mayora tienen una herencia autosmica dominante, y se asocian con mutaciones del gen que codifica la
protena tau, localizado en el cromosoma 17 y en el 3.
Los sntomas son variables segn el rea cortical afectada: la variante frontal representa el 90% de los
casos de DFT y su manifestacin ms importante son los cambios de personalidad, as como alteraciones
comportamentales del afecto, del lenguaje o de las funciones ejecutivas; La demencia semntica se
caracteriza por una prdida del significado de las palabras, pero se conservan los aspectos fonolgicos y
sintcticos del lenguaje. Ambas son ms frecuentes en hombres, mientras que la afasia primaria
progresiva, con dificultades para la nominacin, anormalidades de discurso, alteraciones de velocidad y
articulacin y errores gramaticales, es ms frecuente en mujeres. La progresin en la variante frontal es
rpida, 3-4 aos, en cambio los pacientes con demencia semntica viven ms de 6 aos.

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3. La enfermedad de Parkinson con demencia (EPD)


La EPD se manifiesta aproximadamente en el 30% de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP),
pudiendo llegar al 60%. De acuerdo con el DSM-IV-TR la EPD debera describirse como una disfuncin
progresiva de la capacidad de ejecucin ligada a una prdida de memoria (tanto implcita como explicita),
pero en ausencia de signos de demencia cortical.
En la EPD existen alteraciones del lenguaje aunque los pacientes no suelen presentar afasia, adems del
aspecto motor suele presentar una disminucin de fluencia verbal. El lenguaje escrito es pobre, con
estructuras gramaticales simples y de carcter mecnico. Hay alteraciones en la discriminacin visual
compleja, en la localizacin de un objeto en el espacio y en la discriminacin de la constancia de la forma o
posicin y tamao de los objetos en el espacio.
Existe una serie de factores que aumentan el riesgo de desarrollar EPD, como sntomas extrapidamidales
severos, edad avanzada, gnero masculino o escasa respuesta a levadopa. Las pruebas marcan una atrofia
temporal indistinguible de la EA. El diagnstico diferencial de la EPD frente a otras entidades
neurodegenerativas puede ser especialmente difcil, fundamentalmente con la Demencia con cuerpos de
Lewy (DLw) y la EA.
El patrn neuropsicolgico de los pacientes con EPD es inverso al de la EA, predominando una intensa
afectacin en tareas ejecutivas frontales y visoespaciales y un moderado dficit en tareas de memoria,
lenguaje y motricidad. En la DLw se da un deterioro cognitivo ms agudo y rpido que el de la EPD. Adems
no se da en la EPD la desorientacin temporoespacial ni trastornos del lenguaje; adems, las fluctuaciones
de la atencin y los sntomas psicticos son ms precoces e intensos en la DLw que en la EPD.

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