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Cristina Gil
2. CONCEPTO DE DEMENCIA
A. GENERALIDADES
En la actualidad la demencia se considera un sndrome de carcter orgnico y etiologa mltiple, que da
lugar a dficit cognitivos, motores y sociales muy diversos y que tambin implica cambios en la
personalidad del sujeto. El deterioro cognitivo, lgicamente al limitar la capacidad intelectual del sujeto, va
a originar desadaptacin social.
Las diversas clasificaciones subrayan que la demencia incide negativamente en la capacidad de adaptacin
personal, social y laboral del sujeto (criterio de desadaptacin) y que la duracin de la sintomatologa es de
3 a 6 meses. El primer criterio (criterio de desadaptacin) permite clasificar la demencia como mnima,
ligera, moderada y severa. El segundo criterio (criterio de cronicidad) permite diferenciarla de otros
cuadros clnicos (delirium, depresin, alcoholismo). Son criterios relativos, el primero puede estar
mediatizado por la cultural, de modo que en niveles poco exigentes el sujeto puede no mostrar
desadaptacin. El de cronicidad puede favorecer que la demencia se solape con otros trastornos como la
depresin, con la cual se da alta comorbilidad.
Tabla 23.1: Concepto de demencia segn el DSM-IV
A. Desarrollo de mltiples dficit cognitivos:
1. Alteracin de la memoria.
2. Deterioro cognitivo manifestado al menos en:
afasia,
apraxia,
agnosia,
perturbacin en funciones ejecutivas.
B. Los dficit cognitivos (A1 y A2) interfieren significativamente con el trabajo o actividades sociales y ocasionan
un deterioro del nivel previo de funcionamiento.
C. El curso est caracterizado por un comienzo gradual y contina el declive cognitivo.
D. Los dficit cognitivos (A1 y A2) no se deben a otras condiciones: 1) del sistema nervioso que causan dficit
progresivos en la memoria o cognicin, como las enfermedades cerebrovasculares, la enfermedad de Parkinson,
los tumores cerebrales, etctera; 2) sistmicos (por ejemplo, hipotiroidismo, o 3) condiciones por uso de
sustancias
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B. DEMENCIA Y VEJEZ
Existen muchas dificultades para precisar las diferencias entre la vejez normal y la patolgica. Pequeos
olvidos pueden ser normales, pero generalmente no son tan frecuentes como para interferir en nuestras
vidas como si ocurre en las patologas. Adems una prdida severa de memoria no debe ser considerada
algo normal del envejecimiento.
Ya hemos dicho que un 10% de las personas de ms de 65 aos padecen demencia, y segn aumenta la
edad tambin el riesgo. Pero cerca del 80% de las personas en edades avanzadas no sufren prdidas
significativas de memorias. La lnea que separa el dficit cognitivo ligero (DCL) de la demencia no se ajusta
a un patrn fijo. El deterioro cognitivo es una dimensin continua sin un punto de corte para separarlo.
Adems las quejas de prdida de memoria en adultos mayores y ancianos son muy frecuentes y un
trastorno subjetivo que depende de muchos factores: nivel cultural, situacin personal, estado emocional
Por otra parte, el deterioro cognitivo fisiolgico en sujetos con buena salud es mnimo, sobre todo antes de
los 70, a excepcin de algunas funciones psicolgicas especficas muy unidas a la memoria a corto plazo o a
la rapidez en ejecutar determinadas tareas. Se puede sufrir un declive, pero ste no afecta a todas las
personas ni a todas las capacidades, aunque se si habla de un dficit de memoria ligado a la edad y del
deterioro cognitivo ligero, que es la antesala de la demencia degenerativa primaria.
Tampoco hay lmites claros para definir la vejez patolgica, Ajuriaguerra (uno de los pioneros en el campo
de las demencias) sola distinguir entre senescencia (vejez normal) y senilidad (patolgica), pero solo nos
referimos como vejez patolgica a ancianos con demencia, y no a otros enfermedades como
cardiovasculares. Las discapacidades originadas por un estado orgnico degenerativo del cerebro, como
sucede en la EA, son irreversibles. Estos casos no siempre se distinguen de discapacidades cognitivas
temporales, al menos en lo que se refiere a su expresin comportamental.
C. DETERIORO COGNITIVO LIGERO (DCL)
El trmino DCL es el ms utilizado para denominar la prdida progresiva de memoria, ms all de lo que
cabra esperar, considerando la edad y nivel educativo del sujeto. En pacientes con DCL no hay demencia y
tampoco alteracin significativa de otras funciones cognitivas.
La clnica MAYO se refiere al DCL como un estado
transitorio entre la normalidad y la demencia,
que no interfiere en la adaptacin personal y
social. El DCL parece delimitar un grupo
heterogneo de individuos en una situacin de
riesgo, superior a la de la poblacin general, para
el desarrollo de una demencia, especialmente EA.
Se ha observado una tasa de conversin anual a
demencia del 12% entre personas diagnosticadas
de DCL, una tasa superior a la observada en la
poblacin general (entre 1-2% anual)
Los criterios diagnsticos del DCL propuestos por Petersen y cols. incluyen: a) alteracin subjetiva de la
memoria, a poder ser confirmada por un informador fiable; b) alteracin objetiva de la memoria, valorada
mediante test con datos normativos de personas de la misma edad y nivel de escolaridad; c) funcin
cognitiva normal; d) realizacin normal de las actividades de la vida diaria; e) sin demencia
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Al aplicar estos criterios se contribuye a disminuir la heterogeneidad que caracteriza a estos pacientes,
aumentar el conocimiento de este periodo y definir grupos de alto riesgo. Petersen y su equipo han
propuesto la existencia de tres tipos de DCL, cada uno relacionado con una determinada evolucin
posterior:
Hay pocos estudios que confirmen esta distribucin de tipos de DCL y su posterior evolucin. En Espaa en
un estudio se vio como tipo ms frecuente el difuso, y dos aos despus un 15,21% evolucion hacia EA.
3. CLASIFICACIN
A. CLASIFICACIN ETIOLGICA
La demencia puede estar causada por diversas enfermedades especficas e identificables. Se incluyen entre
las enfermedades degenerativas la Demencia con cuerpos de Lewy (DLw) y la Demencia Frontotemporal
(DFT), cuya identificacin, definicin y delimitacin diagnostica se ha realizado en los ltimos aos.
Tabla 23.4 Clasificacin etiolgica de las demencias
A. Enfermedades neurodegenerativas:
1. Enfermedad de Alzheimer
2. Enfermedad con cuerpos de Lewy
3. Enfermedad de Parkinson
4. Parlisis supranuclear progresiva
5. Demencia frontotemporal
6. Enfermedad de Pick
7. Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
8. Hemiatrofia progresiva
9. Enfermedad de Huntington
10. Esclerosis lateral amiotrfica con
demencia
11. Parkinsonismo de Guam
12. Parkinsonismo post-encefaltico
13. Enfermedad prinica familiar
14. Esclerosis mltiple
D. Infecciones:
1. Enfermedad prinica no familiar
2. Demencia-sida e infeccin neurolgica
asociada al sida (toxoplasmosis)
3. Neurosfilis
4. Encefalitis
5. Meningitis
E. Trastornos psiquitricos:
1. Depresin, pseudodemencia depresiva
2. Psicosis
3. Histeria
C. Demencias probablemente no
reversibles y adquiridas:
1. Demencia vascular
2. Sndrome de Wernicke-Korsakoff
secundario al abuso de alcohol
Las demencias que se deben a una enfermedad degenerativa del cerebro son las ms frecuentes. Se
conocen como degenerativos aquellos procesos en los que se produce una prdida de neuronas sin causa
inflamatoria o vascular. Se le aade primario cuando la causa reside en la propia neurona (mayora de
veces). La EA es el prototipo de enfermedad degenerativa primaria por excelencia, y junto al sida o el
cncer una de las principales causas de gasto sanitario. Las demencias secundarias son en las que se
establece un diagnstico de causalidad, pueden ser reversibles (causas endocrinas o neurolgicas) o
irreversibles (la ms frecuente, la demencia vascular).
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De epidemiologa, tanto la prevalencia como la incidencia de las demencias son datos poco consistentes
por la disparidad de criterios diagnsticos y la dificultad de diagnosticar casos incipientes. En la actualidad,
la frecuencia de las demencias es del 7-10% en mayores de 65 aos, a los 80 aos la proporcin llega al 3050%. La EA pura representa un 45% de todos los casos, siendo la demencia ms frecuente. La EA con
patologa vascular (demencia mixta) ocurre en un 15% de los casos. La demencia causada por cuerpos de
Lewy (DLw), que se descubri hace pocos aos, corresponde a un 15% de los casos. La demencia vascular
(DV) pura es un 10%. .Un 25% se debe a otras causas.
B. CLASIFICACIN NEUROANATMICA
Las demencias son trastornos mentales de base orgnica, en su mayora de implicacin cortical bilateral
y/o subcortical. Los cambios que acontecen a nivel neuronal, si nos atenemos a la EA, constituyen un dao
ampliamente disperso en el crtex cerebral.
Hay dos patrones bsicos de afectacin neuropsicolgica que se correlacionan en parte con las estructuras
anatmicas cerebrales afectadas. El primer tipo de patrn es el de la demencia cortical, representada por
la enfermedad de Alzheimer, la demencia con cuerpos de Lewy y la enfermedad de Pick, que es una
demencia frontal genuina. El segundo tipo de patrn es el de la demencia subcortical, que es caracterstico
de algunos sndromes extrapiramidales (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson) en los que predominan
las lesiones en tlamo, ganglios basales y tronco cerebral.
La diferencia entre estos dos patrones est en que los de demencia subcortical muestran una lenificacin
muy marcada de la ideacin y procesamiento de la informacin, con alteracin de la motivacin y atencin.
En contraste, los pacientes con demencia cortical tienen, adems de la amnesia, combinaciones variables
de afasia, apraxia y agnosia que pueden correlacionarse con las alteraciones de las reas corticales de
asociacin. Existe una categora mixta que incluye algunas formas de demencia por infartos mltiples
(demencia vascular) enfermedades txicas, o infecciones por virus lentos que afectan a estructuras
corticales y subcorticales.
C. CLASIFICACIN CLNICA
En relacin a la evolucin, hay unas pautas para clasificar su progresin segn el grado de intensidad del
trastorno:
a) Demencia mnima. El sujeto refleja un dficit limitado y variable en la adquisicin de nueva informacin,
as como dficit amnsico a corto plazo y ligero dficit de orientacin.
b) Demencia leve. Se observan dficit en la adquisicin de nueva informacin, dficit en la capacidad de
orientacin temporal y espacial, dificultades evidentes en la resolucin de problemas, y adems ligeras
alteraciones lingsticas e incapacidad para realizar tareas de la vida diaria y de cuidado de s mismo.
c) Demencia moderada. Se observa ya una importante incapacidad para retener y recordar nueva
informacin, junto con amnesia de hechos recientes asociada a confabulacin, disminucin de los ndices
de orientacin, incapacitacin para resolver problemas, lenguaje incoherente, e incapacidad evidente para
rendir en su vida diaria as como en las tareas de vestirse o de comer, con un nivel de higiene deteriorado.
d) Demencia severa: Se da una prdida muy importante de los procesos mnsicos, con cuadros
confabulatorios, ndices de orientacin afectados, incapacidad de resolver problemas, lenguaje
incoherente, el paciente no puede subsistir de forma independiente. Se detectan, en ocasiones,
pensamientos delirantes fugaces. El enfermo es incapaz de reconocer a los parientes cercanos, se da una
falta de control de esfnteres, pobreza emocional, apata e inercia.
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Conviene subrayar que la desintegracin conjunta y homognea es propia de las demencias degenerativas
primarias, tipo Alzheimer, mientras que el curso fluctuante por etapas lo es de la demencia vascular.
4. PRINCIPALES TIPOS DE DEMENCIA
A. LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
Se estima que la EA afecta a ms de 6 millones de personas en Norteamrica, 5 millones en Europa, 8-10
millones en Asia y 1,5 millones en Amrica del Sur. La prevalencia en Europa es del 64% y en Espaa del
55%. La EA constituye la tercera enfermedad en costes sociales y econmicos en pases desarrollados y la
tercera causa de muerte en algunos de ellos. Fue descrita por primera vez en 1907 por Alois Alzheimer, se
refera a una mujer de 50 aos y lo denomin demencia presenil.
La EA, sea de inicio temprano o de inicio tardo, es la ms comn de las demencias; generalmente conduce
a la muerte en un periodo de siete a diez aos, aunque puede progresar rpidamente (de 2 a 4 aos) o
lentamente (15 aos). La EA es tambin una de las causas ms frecuentes de que los ancianos sean
internados en residencias. El 5 % de mayores de 65 aos sufre EA, y ese porcentaje tiende a aumentar con
la edad, llegando al 30% despus de los 90. Se da con ms frecuencia en mujeres.
Un estudio ha constatado que la prevalencia de EA y otras demencias no ha aumentado en una dcada,
pero si existen ms casos de esta patologa fruto del mayor nmero de personas ancianas vivas como
consecuencia del aumento de la esperanza de vida.
1. Clnica de la EA
1.1. Dficit cognitivo ligero. Existe una fase durante la cual aparece un dficit ligero, principalmente de
tipo amnsico (DCL-a).
1.2 Curso evolutivo de la EA: Sigue por lo general una evolucin progresiva caracterstica en tres fases:
a) Primer estadio (fase inicial)
Una duracin de entre 2 y 4 aos y una alteracin mnsica como principal caracterstica, sobre todo con
fallos de la MCP. Cambios de personalidad, las personas se vuelven apticas, egostas, irritables y rgidas. El
sujeto todava puede ser consciente de su enfermedad y observar que va perdiendo facultades, que
disminuye su concentracin y aumenta su fatiga psicolgica. Se ve prdida de la iniciativa y desinters por
actividades cotidianas, as como trastornos afectivos (generalmente depresin, y se hace menos
prominente segn avanza la EA). Todava no est claro si la depresin es una reaccin psicolgica al
proceso o una parte intrnseca del mismo. Se plantea que la demencia tendr mejor pronstico cuando la
depresin se presenta claramente y responde al tratamiento, y peor pronstico en caso contrario.
b) Segundo estadio (fase moderada)
Suele durar de 3 a 5 aos. El progresivo deterioro da lugar a alteraciones en las funciones corticales
superiores, es decir fasias, praxias y gnosias (sndrome afaso-apracto-agnsico). La amnesia antergrada
dar paso a la retrograda. Se deteriora la capacidad de juicio y el pensamiento abstracto. Suelen hacer uso
de neologismos y perservacin de sus errores, tambin se dan respuestas automticas y estereotipadas. La
capacidad de leer en voz alta y repetir frases se encuentra intacta o levemente alterada. Se hacen ms
evidentes los cambios de personalidad y se pueden dar sntomas psicticos como alucinaciones o delirios.
Si se observa aumento de confusin e hiperactividad puede que el sujeto, adems de la demencia,
presente un cuadro de delirium. Hay mucha desorientacin espaciotemporal, ya no puede sobrevivir sin
supervisin aunque puede hacer algunas actividades cotidianas esterotipadas.
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2. Diagnstico de la EA
La clave es el enfoque multidisciplinar y trabajo en equipo. Una vez confirmado el deterioro, se lleva a cabo
una valoracin biolgica, psicolgica y social. La EA es la nica demencia degenerativa que debuta con una
afeccin de las regiones temporomesiales. No obstante, el diagnstico definitivo de EA requiere
confirmacin anatomopatolgica. Solo puede hacerse mediante un estudio que demuestre el nmero
decreciente de neuronas corticales (atrofia), abundancia de placas seniles, degeneracin neurofibrilar y la
acumulacin creciente de lipofuscina (exige biopsia cerebral o autopsia post mortem). Se cree que la EA
puede englobar distintos subtipos con caractersticas clnicas que se solapan y con un cuadro
neuropsicopatologico comn.
El DSM o la CIE marcan los criterios diagnsticos a seguir (tabla 23.7). Las instituciones que ms se han
centrado en el estudio de las demencias y de la EA son el National Institute of Neurological and
Communicative Disorders and Stroke (NINCDS) y la Alzheimer Disease and Related Disorders Association
(ADRDA), sus criterios diferencian casos posibles probables y establecidos y son muy utilizados (tabla 23.8)
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B. Demencia vascular
Es un estado demencial secundario a lesiones cerebrales de origen vascular. No siempre es fcil establecer
la relacin causa efecto entre stas y la demencia, adems existe una asociacin posible con la EA.
Tradicionalmente se crea que la demencia vena causada por una arterioesclerosis cerebral, pero
actualmente se sabe que en la DV se producen repetidos infartos cerebrales que destruyen pequeas
zonas del mismo, siendo la acumulacin de esas lesiones lo que lleva a la demencia. A nivel
epidemiolgico, constituye slo el 15% de todas las demencias. Desde otra vertiente se ve la DV como un
sndrome multicausal, ya que un gran nmero de agentes etiolgicos pueden provocar lesiones vasculares
cerebrales.
1. Manifestaciones clnicas
Para afirmar la existencia de DV debe manifestarse un dficit cognitivo amplio, que afecta a diversas
funciones intelectuales, como memoria, la coordinacin o el lenguaje, aunque los sntomas pueden variar
ligeramente segn el rea cerebral que est lesionada.
La DV evoluciona en forma de brotes de modo que es fcil indicar el momento en que el enfermo
empeora, al contrario de lo que sucede en la EA que muestra un deterioro progresivo.
Su curso es fluctuante o remitente, puede ocurrir que un paciente permanezca estable o incluso presente
una ligera mejora; pero en un gran nmero de pasos la demencia empeora con el paso del tiempo. Como
abordaje teraputico es fundamental la prevencin de la enfermedad cerebrovascular, tambin la
actividad fsica y mental habitual, evitando el sedentarismo crnico. Es esencial un buen control de los
factores de riesgo: arterioesclerosis, la diabetes, el tabaquismo y la hipertensin arterial.
C. Otras demencias frecuentes
1. Demencia con cuerpos de Lewy (DLw)
Fue descrita por primera vez en 1984, es una demencia degenerativa cuya lesin caracterstica es la
presencia en la corteza cerebral de los cuerpos de Lewy, que son inclusiones citoplasmticas eosinoflicas,
formadas por neurofilamentos que se acumulan por un defecto de la fosforilizacin. Su acumulacin en las
neuronas de la corteza cerebral y de otros ncleos subcorticales ocasiona demencia.
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