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Actual. Enferm. Vol. 15 No.

3 Julio - Septiembre de 2012

Tema Libre

Ambigedad Genital:
De las bases fisiopatolgicas al diagnstico clnico
Ambiguous genitalia:
From the pathophysiological basis to clinical diagnosis
Ricardo Luque*, Rafael Vargas*
Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales. Bogot, D.C. - Colombia

RESUMEN
En el presente artculo se muestra una visin general sobre ambigedad genital,
se definen trminos claves como sexo, gnero, identidad sexual y ambigedad
genital. Posteriormente se describen aspectos generales sobre causas, mecanismos fisiopatolgicos de este trastorno, manifestaciones clnicas, clasificacin, criterios diagnsticos y abordaje teraputico. Al final se discuten aspectos
ticos relacionados con el diagnstico y las decisiones mdicas en estos casos.
Palabras clave: sexo, gnero, identidad sexual, ambigedad genital, 17 alfa hidroxilasa, hiperplasia suprarrenal congnita.
ABSTRACT
This article presents an overview of ambiguous genitalia. After initial definition
of terms such as sex, genre, sexual identity and ambiguous genitalia, it provides general descriptions of the origin, pathophysiological mechanisms, clinical
manifestations, classification, and diagnostic criteria of this disorder. This leads
to a discussion of therapeutic approach with a final discussion of ethical issues
related to diagnosis and medical decisions in these cases.
Keywords: Sex; gender; sexual identity; ambiguous genitalia; 17 alpha-hydroxylase; congenital adrenal hyperplasia.

Introduccin

a diferenciacin sexual es un
proceso que se inicia desde la
fecundacin y contina a lo largo del desarrollo embrionario, fetal y
posnatal. Este proceso es fundamental
para el ser humano, pues establece la
identidad individual y el papel del mismo individuo en la sociedad, al determinar aspectos como la fertilidad y la
capacidad de reproduccin y con ello
su funcin en la organizacin familiar,
su interaccin en la sociedad y en ltimas la conservacin y continuidad de
la especie.

La ambigedad genital es un trastorno


del desarrollo sexual que se manifiesta
desde antes del nacimiento y constituye un reto para la medicina pues se
debe aclarar la causa de la anormalidad, definir la terapia y asignar el sexo
social al paciente. El xito en este proceso garantizar el adecuado desarrollo del individuo y su aceptacin por la
familia y la sociedad. El fracaso generar trastornos en el desarrollo sexual
y la identidad de gnero del individuo,
lo que en muchas ocasiones genera el
rechazo por parte de la familia y la sociedad. Este resultado puede traer conflictos de tipo no solamente bioticos,

sino tambin de orden legal que pueden


involucrar al grupo de profesionales de
la salud participantes en el tratamiento
y seguimiento del paciente.
En el tema de la ambigedad sexual es
importante definir algunos conceptos
claves como sexo, gnero, identidad de
gnero y ambigedad genital. El sexo
se define como las caractersticas biolgicas que permiten diferenciar entre
un macho y una hembra. Existe un
sexo gentico que identifica a la mujer
(un par de cromosomas sexuales XX)
y al hombre (un par de cromosomas
sexuales XY). El gnero es la suma de
valores, actitudes, quehaceres y prcticas basadas en el sexo. La identidad
de gnero o sexual es el grado en que
una persona se identifica ya sea como
masculina o femenina. La ambigedad genital es un trastorno en el que
los individuos nacen con alteraciones
en el desarrollo de los genitales que no
permiten diferenciar su sexo.
El problema de la ambigedad sexual
no es nuevo en medicina, desde pocas antiguas existen mitos y leyendas
alrededor de este tpico (figura 1). Uno
de estos mitos clsicos dio origen a un
* rea Ciencias Bsicas Mdicas, Facultad de Medicina. Universidad de Ciencias Aplicadas y Ambientales. BogotColombia.
Correspondencia:
Ricardo Luque: riluque@gmail.com
Rafael Vargas: rvargas3200@hotmail.com
Recibido: agosto de 2012
Aceptado para publicacin: agosto de 2012

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Ricardo Luque, Rafael Vargas

trmino clave en el rea de ambigedad sexual: hermafrodita. El trmino hermafrodita, proviene de una leyenda griega,
en la cual Hermes, el mensajero de los dioses, y Afrodita,
la diosa del amor, tienen un hijo de extrema belleza al que
llaman hermafrodita. Un da el joven sale a caminar cerca
de Halicarnaso, bandose desprevenido en una fuente, sin
saber que una ninfa conocida como Salmacis lo observaba.
Ella se enamora profundamente de l, sin embargo, al acercarse a declarar su amor, la ninfa sufre los rechazos reiterados del joven hermafrodita. Desesperada, la ninfa ruega a
los dioses que le permitan permanecer unida a l, favor que
los dioses le conceden. Entonces, un da cuando Hermafrodita se baaba desnudo en una fuente, Salmacis lo abraza
intensamente, fusionando sus cuerpos, con lo cual, desde ese
momento, en hermafrodita convivan hombre y mujer(1).

Figura 1. Metamorfosis de Salmacis y Hermafrodita. En esta


imagen Francesco Albani (pintor italiano, 1660) representa el
momento de la fusin entre la ninfa Salmacis y hermafrodita,
hijo de Hermes y Afrodita.

http://dexedrina.blogspot.com/2010/05/hermafrodito-y-salmacis.html

rn hacia un fenotipo femenino. La presencia del cromosoma


Y trae consigo un gen denominado SRY (sex-determining
region), el cual tiene como producto una protena con una
alta homologa con protenas nucleares no histonas de alta
movilidad (HMG-1 y HMG-2; high-mobility-group) implicadas en replicacin. El gen SRY acta como factor de transcripcin modulando la expresin de otros genes que van a
permitir que el embrin adquiera un fenotipo masculino(3, 4).
Diferenciacin sexual
En la embriognesis a travs de procesos genticos y epigenticos, se produce la organizacin de rganos y tejidos que
van a derivar en la formacin gonadal y el establecimiento
subsecuente de los caracteres sexuales primarios. Posteriormente, en etapas posnatales se dan procesos de desarrollo
conducidos principalmente por la secrecin hormonal, que
conducirn al desarrollo de los caracteres sexuales secundarios que determinan la madurez sexual del individuo(5).
La embriognesis es clave en la definicin de los caracteres
sexuales primarios. El aparato genital se deriva del mesodermo intermedio embrionario(6), en donde se origina una
estructura primitiva urogenital: el gononefrotomo, el cual va
diferencindose para generar una cresta urinaria y una cresta
genital que confluyen en una estructura comn, la cloaca. En
esta fase (semana 3 a 5 de gestacin) es imposible distinguir
morfolgicamente el sexo, por lo cual se habla en este momento de un tejido gonadal bipotencial(7). En la cresta genital
se van a desarrollar una gnada primitiva, el conducto de
Wolff y el conducto de Mller. En la cloaca se desarrollar
un tabique urorectal que la divide en dos compartimentos el
recto y el saco urogenital(5-7). En la actualidad se ha logrado
establecer que los genes Emx2, Llnx9, M33/CBX2, Nr5a1 y

Tomado de:

Cresta genital
Gnada indiferenciada

Determinacin del sexo


La determinacin del sexo involucra mltiples mecanismos
que se inician desde la etapa misma de la fecundacin e involucra la caracterizacin gnica, cromosmica, y fenotpica
dividindose este ltimo en dos momentos, el primero generando los caracteres sexuales primarios y posteriormente
hacia la pubertad los caracteres sexuales secundarios. En
una primera fase la unin del vulo y el espermatozoide
determinan el sexo cromosmico, ya que la mujer siempre
aporta como cromosoma sexual un cromosoma X, mientras
que el hombre puede aportar un cromosoma X, en cuyo caso
el fruto de la gestacin ser XX y ser mujer, por otro lado, el
espermatozoide puede aportar el cromosoma Y, en cuyo caso
el fruto de la gestacin tendr como cromosomas sexuales
XY, con lo cual ser hombre(2).
En la siguiente fase, durante el proceso embrionario, en ausencia de cromosoma Y, todos los embriones se diferencia22

WT1
SF1

Clulas somticas
(mesonefros)
Clulas germinales
(saco vitelino)

SRY

WNT4

SOX9
SF1

Testculos

AR
Conductos
de Wolff

AR

Genitales
externos

MIS-R

Regresin
Conductos de
Muller

TAFII
FOXL2

DAX1

Ovarios

WNT4

Conductos
Regresin
de
Conductos de
Muller
Wolff
Genitales
externos

Figura 2. Desarrollo embrionario de los rganos genitales. La


presencia de genes especficos determinar la diferenciacin
de la gnada primitiva en ovario (genes WNT4, DAX1) o testculo (genes SOX9, SRY, SF1). MIS-R: receptor sustancia
inhibidora de Mller. AR: receptor de andrgenos. Modificado
de Langman(6).

Ambigedad Genital: De las bases fisiopatolgicas al diagnstico clnico

WT1, todos con actividad de factores de transcripcin, son


indispensables para la formacin de la gnada bipotencial
primitiva y la ausencia o el mal funcionamiento de estos, se
relaciona con diversos trastornos del desarrollo gonadal(7).
A partir de la sexta semana de gestacin en los humanos, se
comienza a establecer el desarrollo de los caracteres sexuales primarios. Este se da en cuatro niveles. En el primero,
las gnadas derivarn de la gnada primitiva bipotenciada.
El segundo nivel determina el establecimiento de las trompas uterinas, el tero y el tercio superior de la vagina en
la mujer, producido a partir del conducto paramesonfrico
(Mller), mientras en el hombre el desarrollo del conducto
mesonfrico (Wolff) determinar el desarrollo del epiddimo, los conductos deferentes y las vesculas seminales. El
tercer nivel depende del saco urogenital, del cual se desarrolla en la mujer los dos tercios inferiores de la vagina y en
el hombre la prstata y la uretra (figura 3). El cuarto nivel
determina los genitales externos, que dependen del desarrollo de la membrana urogenital de la cual se forman los pliegues labioescrotales que se diferenciarn en la mujer hacia
los labios mayores y en el hombre a escroto. Por ltimo el
tubrculo urogenital formar el cltoris en la mujer y el pene
en el hombre(5-8).
En la diferenciacin de la gnada bipotenciada primitiva,
sta se diferenciar a una gnada masculina o femenina
dependiendo de la presencia de genes especficos. La presencia de genes SRY, SOX 9 y SF1 determinarn la formacin de testculos, dichos genes favorecen la diferenciacin
de clulas indiferenciadas a 2 tipos celulares, las clulas de
Leydig productoras de testosterona, la cual es determinante para generar la diferenciacin del conducto mesonfrico
(Wolff) y las clulas de Sertoli, responsables de la produccin de sustancia anti-Mlleriana, que produce la inhibicin
del conducto paramesonfrico (Mller), impidiendo la diferenciacin a estructuras femeninas(9). Los genes WNT4,
DAX1, TAFII 105, FOXL2 determinarn la formacin de
MUJER

Gnada
bipotencial

Conducto
de Mller

Apertura
del conducto
Ovario
Apertura
cloacal

Conducto
de Mller
tero

Conducto
de Wolff
Testculo
Rin
Conducto
de Wolff

C de Wolff
atrofiado
Estado
bipotencial
Ovario

tero

Oviducto
(del C de Mller)

HOMBRE

C de Mller
atrofiado
Vesicula
seminal

Prstata
Testculo

Vagina

Conducto
deferente

Epididmo

Figura 3. Desarrollo embrionario gonadal. A partir de una gnada bipotencial y dependiendo de genes especficos y hormonas determinadas el tejido gonadal se diferenciar a ovario o testculo y rganos anexos. Modificado de Langman(6).
Actual. Enferm. Vol. 15, No. 3, Julio - Septiembre 2012

ovarios, que modulan la expresin de estrgenos o la va de


la -catenina(10); (figura 2). Adicionalmente en el caso de la
diferenciacin sexual femenina la ausencia de testosterona
ocasionan la degeneracin del conducto de Wolff y un desarrollo de los conductos para-mesonfricos (Mller), los cuales darn origen a las trompas uterinas, el tero y el tercio
superior de la vagina. Del saco urogenital se desarrollarn
los dos tercios inferiores de la vagina(5, 6).
La presencia de andrgenos testiculares, especficamente
la testosterona, favorece el desarrollo de los conductos de
Wolff, que darn origen al epiddimo, los conductos deferentes y las vesculas seminales (figuras 2-3). En las clulas del saco urogenital masculino, se inicia la expresin de
5-reductasa, que convierte la testosterona en dihidrotestosterona, hormona responsable de la diferenciacin del saco
urogenital en la prstata y la uretra(5,8,9).
Los genitales externos se desarrollan de las estructuras que
forman parte del saco urogenital: membrana urogenital, pliegues labioescrotales y tubrculo genital. La presencia de testosterona favorece la fusin de los pliegues labioescrotales
con lo que se forma el escroto; la uretra se desplaza hacia el
tubrculo genital con lo que se forma el pene. En el caso de
los genitales externos femeninos no hay fusin de pliegues
escrotales (se convierten en labios mayores y menores), la
uretra no migra y el tubrculo genital, sin mayor desarrollo,
se convierte en cltoris(5,6,8,10).
La presencia de ovarios o testculos determinarn la presencia de hormonas sexuales masculinas, andrgenos, o femeninas, progesterona y estrgenos. Esto depende a su vez de
la expresin de enzimas de sntesis que incluyen hidroxilasas
y reductasas.
Identidad sexual
La formacin de la identidad sexual ha sido ampliamente debatida y en la actualidad hay dos grandes tendencias, una que
afirma que los principales aspectos de la diferenciacin sexual
son determinados por los genes y las hormonas, que ha sido
denominada determinismo biolgico y otra corriente que afirma que la identidad sexual depende predominantemente de
factores ambientales, la cual ha sido denominada determinismo cultural. Por el momento no hay evidencia suficiente que
desvirtu una u otra tendencia y por el contrario, parece que
ambas interactan de modo complejo para establecer la identidad sexual en cada individuo. La influencia de las hormonas
sexuales en la diferenciacin sexual del cerebro es ampliamente conocida. Actualmente se cuenta con un slido cuerpo de
evidencia que indica que existen genes que modulan, de forma
independiente a las hormonas sexuales, el desarrollo cerebral
y explicaran las diferencias neuroanatmicas entre los dos
gneros. De igual forma, se ha evidenciado que influjos ambientales modulan cambios epigenticos que determinan, al
menos parcialmente, la identidad sexual del cerebro(11,12).
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Ricardo Luque, Rafael Vargas

Trastornos de la
diferenciacin sexual

Abordaje mdico

Los trastornos de diferenciacin sexual son la consecuencia


de alteracin en el desarrollo sexual normal, la incidencia es
de 1:5000 a 1: 7000 recin nacidos vivos. En un 60% se puede realizar un diagnstico prenatal. La causa ms frecuente
de estos trastornos es la hiperplasia adrenal congnita (50%;
dficit de 17 alfa hidroxilasa) y la disgenesia gonadal. Otras
causas frecuentes son los trastornos cromosmicos como el
sndrome de Turner (monosoma X) y el sndrome de Klinefelter (cariotipo 47 XXY)(13); (tabla 1).
En estos casos se puede afectar el desarrollo gonadal y/o el
desarrollo de rganos sexuales internos que ocasionan ambigedad sexual. De acuerdo con el consenso de Chicago los
trastornos de la diferenciacin sexual (TDS) se pueden clasificar en tres grupos, a su vez cada uno de estos grupos tienen
diversas variantes:
Tabla 1. Consenso de Chicago. Clasificacin de los Trastornos de la Diferenciacin Sexual(14).
TDS
Cromosmicos

TDS 46, XY

TDS 46, XX

45, XO S. de
Turner y
variantes

Trastornos del desarrollo testicular


a. Disgenesia gonadal completa
b. Disgenesia gonadal parcial
c. Regresin gonadal
d. TSD ovotesticular
e. Deficiencia del gen CBX2
(ovarios + genit ext fem)

Trastornos del desarrollo


ovrico
a. TDS ovotesticular
b. TDS testicular (insercin SRY, duplicacin
de SOX9), hombres
46,XX
c. Disgenesia ovrica

47, XXY S. de
Klinefelter

Alteracin en la sntesis o en la
funcin de los andrgenos
a. Defectos en sntesis de andrgenos
b. Defectos de accin de andrgenos
c. Defectos del receptor de LH
d. Alteracin de la hormona antiMlleriana y su receptor

Exceso de andrgenos
a. Fetal (deficiencia de
21- o 11-hidroxilasa)
b. Fetoplacentaria (dficit
aromatasa)
c. Materna (luteoma)

45, XO/46,XY
Otros (hipospadias severas o Otros (Extrofia cloacal,
(Diferencia- ex-trofia cloacal)
atresia vaginal)
cin gonadal
asimtrica,
TSD ovotesticular)

En el tratamiento del paciente con ambigedad sexual es


fundamental la historia clnica familiar, prenatal y perinatal.
Aqu se deben establecer antecedentes familiares de ambigedad genital, amenaza de aborto, enfermedades maternas
concomitantes de tipo endocrino, ingesta de medicamentos
en especial hormonas sexuales.
En el examen fsico se debe evaluar en forma detallada la
regin genital para establecer la presencia de gnadas palpables, posicin del meato urinario, el tamao de pene en
el hombre que debe ser mayor a 2,5 cm. El examen rectal
en fenotipos femeninos para confirmar presencia de tero.
Alteraciones en genitales externos sern signos de trastornos
de diferenciacin sexual.
Criterios clnicos para LOS TDS
Los criterios para diagnosticar TDS incluyen franca ambigedad genital, genitales femeninos aparentes con aumento de tamao del cltoris, fusin labial posterior. Genitales masculinos
aparentes con criptorquidia bilateral, hipospadia, micropene,
discordancia entre el cariotipo y los genitales externos. La alteracin del sexo gonadal se relaciona en forma frecuente con
la presencia de gnadas anormales asociadas con alteraciones genticas. En las alteraciones del sexo fenotpico o seudohermafroditismos el cariotipo y las gnadas son normales,
pero los genitales externos ambiguos. La causa en estos casos
puede estar relacionada con defectos en sntesis de hormonas.
Para establecer el grado de ambigedad se acude a la clasificacin de Prader que permite establecer el grado de virilizacin
Esquema de rganos genitales externos e internos

tero
Vejiga
Vagina

Normal

24

Normal

Virilizacin

46, XX/46, XY
(Quimera o
mosaicismo)

Los trastornos de la diferenciacin sexual se pueden producir


entonces por la presencia de un nmero anormal de cromosomas sexuales; por problemas genticos, ya sea por insercin ectpica o delecin de genes asociaciados al desarrollo
genital; por mutaciones a nivel de los genes involucrados en
las cascadas del desarrollo genital; por alteraciones en las
enzimas encargadas de producir las hormonas sexuales que
favorecern el desarrollo genital o por factores extrnsecos,
como ciertos medicamentos, que produzcan disrupciones
que afecten dicho desarrollo.

Prader 2

Prader 3

Prader 4

Figura 4. Ambigedad genital. Los cambios en los genitales


externos pueden ser leves con hipertrofia del cltoris (Prader 2), o severos con una mayor hipertrofia del cltoris y una
tendencia de los labios mayores a fusionarse para crear una
estructura muy similar al escroto, sin presencia de testculos
(Prader 4). Esto se acompaa de alteracin en el desarrollo
de rganos sexuales internos(14,15). Modificado de Langman(6).

Ambigedad Genital: De las bases fisiopatolgicas al diagnstico clnico

entre los fenotipos femenino y masculino (tabla 2; figura 4).


En esta clasificacin se describen 5 tipos. El tipo I es un fenotipo femenino con hipertrofia de cltoris y el 5 con virilizacin
(uretra peneana masculina), sin testculos palpables.

do, evaluar la funcin sexual a largo plazo, la posibilidad de


conservar la funcin reproductiva y aspectos socio-culturales que permitan la adaptacin del paciente a la familia y al
medio social.

Tabla 2. Clasificacin de Prader de ambigedad genital(14,15).

Genitoplastia temprana. Es una ciruga reconstructiva que se


debe realizar antes de los tres aos. Este procedimiento debe
considerar causas de la ambigedad, severidad de la misma,
ya que malformaciones anatmicas severas pueden limitar la
posibilidad de reconstruccin.

Clasificacin

Caractersticas

Tipo I

Hipertrofia de cltoris

Tipo II

Hipertrofia de cltoris, orificio uretral y vaginal diferenciados


pero muy cercanos

Tipo III

Hipertrofia de cltoris, orificio uretral y vaginal nico, fusin


posterior de labios

Tipo IV

Cltoris-pene, hipospadia perineoescrotal, fusin completa de


labios mayores

Tipo V

Completa virilizacin, sin testculos palpables.


AMBIGUEDAD GENITAL

CONFLICTO DE INTERESES

CARIOTIPO
PRESENTES

GNADAS PALPABLES

AUSENTES

NEGATIVO

Tamizaje
Hiperplasia
Suprarrenal
Congnita

Perfil bioqumico
Inspeccin
gonadal
y biopsia

Ecografa
Genitograma

Positivo

Figura 5. Diagnstico de ambigedad genital. Una vez detectada la ambigedad genital se debe realizar un cariotipo
y establecer si las gnadas estn presentes, de acuerdo con
esto de definirn estudios adicionales para aclarar el cuadro
clnico (16).

Paraclnicos
Las pruebas diagnsticas incluyen cariotipo, pruebas hormonales: testosterona, 17 hidroxiprogesterona, sustancia antimlleriana, gonadotropinas, niveles de electrolitos sricos,
uroanlisis y ecografa abdominoplvica para determinar la
presencia de gnadas y conductos genitales. Adicionalmente, el genitograma retrgrado permite identificar fstulas,
presencia de seno urogenital y caractersticas de la uretra(16);
(figura 5).
Tratamiento
El abordaje diagnstico y teraputico del paciente con ambigedad sexual debe realizarse en conjunto con el consentimiento de la familia e involucra un equipo multidisciplinario
que incluye ciruga, urologa, endocrinologa, gentica, ginecologa, pediatra, imagenologa, psicologa, trabajo social.
Una vez definido el diagnstico se debe realizar la asignacin de gnero para lo cual se tendrn en cuenta aspectos
como la complejidad del procedimiento quirrgico requeriActual. Enferm. Vol. 15, No. 3, Julio - Septiembre 2012

Adicionalmente se debe considerar la necesidad de hormonoterapia que permita al paciente adquirir y conservar su
identidad de gnero. El apoyo psicolgico para el paciente
y su familia tambin es fundamental, pues determinar la
formacin que se impartir al nio por parte de la familia y
la aceptacin de s mismo por parte del paciente(14,15).

Los autores declaran que el presente artculo no tiene conflicto de intereses.


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