Manual de

Neuro-oftalmologa
Dr. Luis Pea Garca

Manual de Neuro-oftalmologa
Luis Enrique Pea Garca
Servicio de Oftalmologa
Hospital Dr. Stero del Ro
Servicio de Salud Metropolitano Sur Oriente

ndice
Introduccin
Primera parte: Semiologa neuro-oftalmolgica
Captulo 1: Anamnesis neuro-oftalmolgica
Captulo 2: Examen fsico
Captulo 3: Campos visuales
Captulo 4: Neuroimgenes
Segunda Parte: Sistema visual sensorial
Captulo 5: Anatoma y fisiologa de la va ptica
Captulo 6: Nervio ptico
Captulo 7: Quiasma ptico
Captulo 8: Va ptica retroquiasmtica
Tercera parte: Motilidad ocular
Captulo 9: Nervios craneanos III, IV y VI
Captulo 10: Trastornos supranucleares de la motilidad ocular
Captulo 11: Patologa mscular y de la unin neuromuscular
Captulo 12: Diplopia
Captulo 13: Nistagmus
Cuarta parte: Pupilas
Captulo 14: Pupilas
Quinta parte: Miscelneos
Captulo 15: Papiledema e hipertensin intracraneana
Captulo 16: Ptosis y retraccin palpebral
Captulo 17: V nervio craneano: nervio trigmino
Captulo 18: Sndrome del seno cavernoso
Captulo 19: Nervio facial.
Captulo 20: Enfermedades neurovasculares
Captulo 21: Enfermedades neurocutneas o facomatosis
Captulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial
Captulo 23: Alteraciones centrales de la visin

Primera parte

Semiologa
neuro-oftalmolgica
Captulo 1
Anamnesis neuro-oftalmolgica
La semiologa neuro-oftalmolgica es la semiologa
oftalmolgica con nfasis en algunas pruebas especiales.
Mencionaremos aqu brevemente los elementos oculares
y nos extenderemos en los propiamente neurooftalmolgicos.

Anamnesis
La clave de la anamnesis prxima es la identificacin
del motivo de consulta y los sntomas asociados y su
descripcin detallada.
Identificacin del paciente
Generalmente el paciente entra a la consulta cuando
ya tenemos una ficha con sus principales datos, nombre,
edad, sexo. Conviene conocer su ocupacin, pues esta
puede determinar riesgos laborales especficos para
algunas enfermedades. Acostumbramos preguntar al
paciente su edad o fecha de nacimiento para determinar
que tanto podemos confiar en sus siguientes respuestas.
Se debe consignar en la ficha informacin especfica del
origen tnico del paciente, por ejemplo si se trata de
alguien de ascendencia escandinavia, asitico, africano,
pues hay enfermedades que se presentan con mayor
frecuencia en ciertas etnias.
Motivo de consulta o molestia principal
En lo posible debe expresarse en una frase, a veces en
los mis mos trminos que el paciente usa para describirlo.
Si el paciente presenta varias molestias se debe consignar
la que el considera ms importante o la que lo decidi a
consultar. Por ejemplo los pacientes neurooftalmolgicos suelen consultar por disminucin de la
agudeza visual, dolor, diplopia, ptosis palpebral,
anisocoria.
Anamnesis prxima
Se insta al paciente a relatar con sus propias palabras
su enfermedad actual. Muchas veces este relato es
incompleto para nuestras necesidades y lo debemos
complementar con preguntas cada vez ms dirigidas
destinadas a explorar las distintas hiptesis diagnsticas
que nos vamos planteando. En todo caso debemos
determinar el cmo, cando y por qu. El cuando es
relativamente fcil de precisar, pues es la fecha de
comienzo de la enfermedad actual. El cmo es la forma

de comienzo, lenta o rpidamente. El por qu nos lleva

a determinar potenciales causas desencadenantes.
Luego se interroga acabadamente sobre los sntomas
asociados en orden cronolgico, los tratamientos
recibidos y el efecto obtenido, la repercusin sobre la
actividad diaria y estado general del paciente y la idea
que tiene el paciente de su enfermedad.
Anamnesis remota
Se interroga al paciente acerca de:
- Enfermedades y accidentes que el paciente ha padecido
previamente, con especial nfasis en las que pueden tener
relacin con la enfermedad actual. Dentro de las
enfermedades generales con repercusin neurooftalmolgica destacan: diabetes mellitus, hipertensin
arterial, enfermedad de Graves, SIDA (preguntar por
transfusiones de sangre, hbitos sexuales y uso de drogas
endovenosas), miastenia gravis, esclerosis mltiple,
arteritis de la temporal, sfilis, enfermedad de Lyme,
enfermedades colgeno vasculares.
- Medicamentos. Los corticoides tpicos o sistmicos
pueden producir catarata y glaucoma, adems de
provocar una mayor susceptibilidad a infecciones de todo
tipo. Tetraciclina, vitamina A y otros medicamentos
pueden
provocar
un
seudotumor
cerebral.
Antituberculosos como etambutol, rifampicina e
isoniacida pueden provocar una neuropata ptica txica.
Cloroquina e hidroxicloroquina son retinotxicas.
Procainamida y penicilamina pueden provocar miastenia
gravis. La digoxina produce xantopsia. Sildenafil
(Viagra) puede causar cianopsia (tincin azulada de la
visin). El antiepilptico vigabatrina puede provocar
prdida del campo visual perifrico. La ingesta de
alcohol y el uso de fenitona durante el embarazo puede
producr hipoplasia del nervio ptico del nio gestado en
ese perodo.
- Historia familiar. Existen enfermedades ms frecuentes
en pacientes con antecedentes familiares, por ejemplo
glaucoma, esclerosis mltiple, facomatosis y neuropatas
pticas hereditarias. Los hijos de madres con diabetes
durante el embarazo tienen un mayor riesgo de hipoplasia
del nervio ptico.
- Profesin.
- Hbitos. El hbito tabquico y el alcoholismo pueden
producir neuropatas txicas. La promiscuidad sexual y el
uso de drogas endovenosas nos deben hacer pensar en
infeccin HIV.
Revisin por sistemas
Muchas veces es til hacer una revisin de sntomas
por sistema, especialmente si el diagnstico est poco
claro, pues muchas veces el paciente no relata los
sntomas que l cree que no tienen que ver con la
enfermedad actual. Por ejemplo un paciente que
consultaba por disminucin brusca de la agudeza visual y
cefalea no nos cuenta que tiene adems dolor al masticar,

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sntoma clave para pensar en una arteritis de la temporal.
Un paciente con cefalea, edema del disco y
desprendimientos serosos de retina no nos cuenta que
tiene zumbidos en los odos, elemento clave para plantear
una enfermedad de Vogt - Koyanagi Harada.

Disminucin de la agudeza visual

La disminucin de la agudeza visual en uno o ambos
ojos es quizs el motivo de consulta ms frecuente en
oftalmologa y neuro-oftalmologa.
Adems de precisar que ojo es el afectado o si lo son
ambos, debemos preguntar al paciente si la disminucin
de la agudeza visual comenz en forma lenta (a lo largo
de meses) o rpida (das o menos tiempo) y si se
acompaa o no de dolor ocular y ojo rojo.
La disminucin de la agudeza visual de comienzo
brusco y con ojo rojo periquertico doloroso puede ser
debida a queratitis de cualquier tipo (infecciosa,
autoinmune, por sequedad ocular, trauma, cuerpo
extrao, actnica), glaucoma agudo (primario de ngulo
estrecho, neovascular), uvetis (uvetis anterior y
panuvetis) y escleritis. Por lo tanto en estos casos el
paciente debe ser derivado al servicio de urgencia
oftalmolgico para su diagnstico a la brevedad. Las
queratitis se distinguen porque la lesin corneal en
general se tie con fluorescena, es obligatorio descartar
cuerpos extraos del tarso con la eversin palpebral. La
clave del diagnstico del glaucoma agudo es la presencia
de la pupila fija en semimidriasis. En la escleritis lo que
predomina es el dolor ocular intenso, la mitad de los
pacientes tienen antecedente de artritis reumatoidea.
Estas patologas se analizan con un poco ms de detalle
en el Captulo 22: Cefalea, dolor ocular y facial.
La disminucin de la agudeza visual de comienzo
brusco, pero sin ojo rojo ni dolor puede deberse a
enfermedades vitreorretinales (trombosis venosa retinal,
oclusin arterial retinal, desprendimiento de retina,
hemorragia vtrea),
neuropatas pticas agudas
(hereditaria, isqumica, infecciosa, desmielinizante
idioptica), lesiones quiasmticas (apopleja hipofisiaria),
lesiones de va ptica retroquiasmtica (isqumicas).
La amaurosis fugax constituye un caso aparte, pues la
prdida de agudeza visual de instalacin rpida es
transitoria, dura generalmente 2 a 30 minutos y se
recupera en forma total antes de 24 horas. Es analizada
en detalle en el captulo 20: Enfermedades
neurovasculares.
La disminucin de la agudeza visual de comienzo
lento y sin ojo rojo puede ser provocada por ametropas,
catarata, enfermedades retinales (maculopata etrea,
toxicidad
medicamentosa,
retinitis
pigmentosa,
membrana epiretinal, agujero macular), neuropatas
pticas crnicas (txica, medicamentosa, compresiva),
lesiones de quiasma (tumores, aneurismas) y lesiones de
va ptica retroquiasmtica (tumores).

Otras causas de disminucin de la agudeza visual son

la ceguera funcional y la simulacin.
Se debe precisar tambin si la mala visin afecta
preferentemente la agudeza visual de lejos, de cerca o
ambas. Muchas veces el problema es sencillo y un caso
de mala agudeza visual de cerca en un paciente mayor de
40 aos es slo una presbicia.
La duracin de la prdida de agudeza visual y su
grado de recuperacin a veces nos da el diagnstico. Por
ejemplo una disminucin de la agudeza visual de menos
de 30 minutos que se recupera por completo antes de 24
horas constituye una amaurosis fugax y le conferir una
clara orientacin al resto del estudio diagnstico. Una
disminucin de la agudeza visual que dura unas semanas
y se recupera por completo es altamente sugerente de una
neuritis ptica idioptica.

Captulo 2
Examen neuro-oftalmolgico
El examen neuro-oftalmolgico comienza desde que
el paciente entra a la consulta.

Agudeza visual
Es lo primero que se debe hacer dentro del examen
fsico.
Para la medicin de la agudeza visual de lejos
debemos contar con un tablero de optotipos y un agujero
estenopeico.

Figura 2-1. Tablero de optotipos de Snellen

El tablero de optotipos (figura 2-1) consiste en una
serie de lneas de caracteres de distintos tamaos, cada
una diseada para ser visto por una persona de agudeza
visual normal a cierta distancia. A los caracteres se les
denomina optotipos, los hay de varios tipos, el ms usado
es el de letras (o de Snellen), tambin los hay de nmeros
y de E en lnea para ser usados en nios o personas
analfabetas. En el caso de la E en lnea el paciente debe
sealar la direccin en la que estn abiertas las patitas
de la E: arriba, izquierda, abajo o derecha. Al lado de
cada lnea de optotipos hay un nmero que seala la
agudeza visual correspondiente.

La agudeza visual para lejos se obtiene para cada ojo

por separado, colocando al paciente a 5 a 6 metros del
tablero de optotipos. Primero se mide sin agujero
estenopeico. Si la agudeza visual es menor a 1.0 se pide
al paciente que mire a travs del agujero estenopeico. Se
consigna la lnea de optotipos ms pequea que el
paciente fue capaz de ver en cada ocasin. Por ejemplo
un paciente ve con el ojo derecho 0.8 sin correccin y 1.0
con agujero estenopeico. Si el paciente usa lentes para
lejos, se consigna tambin la agudeza visual que alcanza
con sus lentes.
Si el tablero de optotipos viene rotulado como el de la
figura 2-1, es muy fcil, pero a veces los tableros vienen
con el sistema de pies. En estos casos al lado de la lnea
de optotipos va la distancia en pies a la cual debi verse
el optotipo, con la cual podemos convertir la agudeza
visual. Por ejemplo, la lnea 20, corresponde a 20/20 = 1;
la lnea 80 corresponde a 20/80 = 0.25. En la figura 2-2
se observa para cada lnea el procedimiento de
conversin.
Si el paciente no es capaz de ver el optotipo ms
grande a cinco metros, se le acerca metro a metro hasta
que lo vea. Se consigna, por ejemplo: agudeza visual
0.05 (20/400) a 2 metros. Otra forma de consignarlo es
colocando en el numerador la distancia a la cual vi los
optotipos (2 metros o 6 pies), con lo que queda 6/400.
Si a un metro no es capaz de ver el optotipo se le
muestra un nmero variable de dedos de la mano a unos
40 cm de sus ojos y se le pregunta cuandos ve. El
resultado se consigna: agudeza visual cuenta dedos a 40
cm.
Si no es capaz de contar dedos, se mueve la mano
delante de sus ojos y se pregunta si ve la mano
movindose. Si la respuesta es si se consigna agudeza
visual movimiento de manos.
Si el paciente no ve movimiento de manos, se ilumina
el ojo examinado con una luz potente y se le pregunta
desde que direccin la ve. Si la ve desde la direccin
correcta en los cuatro cuadrantes se consigna visin luz
buena proyeccin. Si no detecta la direccin, pero ve la
luz, se consigna visin luz mala proyeccin. Si no es
capaz de ver la luz se consigna: no percibe luz o
visin cero.
Al mirar a travs de un agujero de 1 a 2 mm de
dimetro colocado en una pantalla opaca, conocido como
agujero estenopeico (Figura 2-1), se logra eliminar la
mayor parte del efecto sobre la visin de los vicios de
refraccin, este efecto se usa para diferenciar la mala
agudeza visual de origen refractivo de la de otra causa.
Por ejemplo un paciente con un problema refractivo
puede ver 0,1 sin correccin, pero mejora a 1,0 con
agujero estenopeico. No necesariamente la mejora va a
ser total, el agujero estenopeico pierde efectividad en
ametropas altas, por otra parte un paciente puede
presentar en forma simultnea una ametropa y un
problema no refractivo.

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El agujero estenopeico puede compensar hasta 3 D de
ametropa, por lo que la determinacin exacta de la mejor
agudeza visual que puede lograr el paciente slo se
obtiene con la refraccin hecha por oftalmlogo, a esta se
le llama mejor agudeza visual con correccin.

Reflejo fotomotor consensual

Se procede igual que en el anterior, pero al iluminar
un ojo se observa la respuesta mitica en el ojo
contralateral.
Reflejo fotomotor alternante
Consiste en la comparacin de la miosis producida
por el reflejo directo con la del consensual en un ojo.
Sirve para detectar lesiones parciales de un nervio ptico.
Por ejemplo, en una neuritis ptica derecha puede haber
reflejo fotomotor positivo en ambos ojos, pero ser
menos intenso, es decir con menos miosis, en el ojo con
neuritis. Si primero iluminamos el ojo sano obtendremos
una miosis intensa en ambos ojos, al iluminar
inmediatamente despus el ojo con neuritis, la miosis
menos intensa provocar la impresin de que la pupila se
dilata, a esto se le denomina defecto pupilar aferente
relativo o signo de Marcus Gunn.

Figura 2-2. Agujero estenopeico.

Durante la toma de la agudeza visual el mdico puede
sospechar la presencia de una hemianopsia cuando el
paciente ignora parte de las lneas de optotipos o adopta
posiciones anmalas de la cabeza durante el examen.
Detengmonos un poco a analizar que significa que
un paciente vea 20/80 o 0.25, por ejemplo. Implica que el
paciente slo fue capaz de ver a 20 pies lo que debi
haber visto a 80 pies. Si ve 20/20 o 1 significa que vi a
20 pies lo que debi ver a 20 pies, es agudeza visual
normal.

Estudio pupilar
Con el estudio pupilar entramos de lleno en el
examen neuroftalmolgico. Se realiza en condiciones de
baja iluminacin.
Normalmente las pupilas se observan de forma
circular, su tamao es igual y presentan reflejos fotomor
directo, consensual y proximal positivos. La pupila
normal constantemente est variando su tamao, este
fenmeno se llama hippus y es ms fcil de observar con
el biomicroscopio.
Reflejo fotomotor directo
Se pide al paciente que mire a lo lejos y se ilumina
desde abajo cada ojo con una linterna con luz focalizada
(no difusa). La respuesta normal es el achicamiento de la
pupila o miosis en el ojo examinado.

A
B
Figura 2-3. A. Midriasis media al mirar a lo lejos en
oscuridad. B. Miosis al iluminar el ojo con una linterna.

Figura 2-4. Defecto pupilar aferente relativo. En este

ejemplo el ojo derecho est sano y el ojo izquierdo tiene
una neuropata ptica. 1.
B Semimidriasis e isocoria en la
oscuridad. 2. Al iluminar el ojo izquierdo hay reflejo
fotomotor, pues la lesin del nervio ptico no es

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completa. 3 y 4. Al alternar la estimulacin consensual
(miosis mxima) con la directa (miosis menor) del ojo
izquierdo, la pupila aparenta dilatarse (flecha).
Reflejo proximal
Se realiza en un paciente con reflejo fotomotor
directo negativo. Se pide al paciente que lea un texto por
unos minutos. Normalmente se produce miosis. Si el
paciente tena fotomotor directo negativo y proximal
positivo se habla de disociacin luz cerca. Esta
disociacin se produce en la pupila de Adie, la pupila de
Argyll Robertson y el sndrome del mesencfalo dorsal.
Isocoria
Se define como la igualdad de tamao de las pupilas,
en condiciones normales la isocoria se mantiene en
cualquier grado de luminosidad ambiental.
Anisocoria
Se define como la diferencia de tamao de las
pupilas. Sus causas son mltiples y se estudian en el
Captulo 14: Pupilas.

Figura 2-5. Anisocoria. La pupila izquierda del paciente

est ms dilatada que la derecha.
Discoria

Figura 2-6. Discoria por sinequias posteriores en un

paciente con uvetis.
Movimientos vermiformes
Movimientos vermiformes del borde iridiano se
observan en la pupila de Adie, se deben a la
segmentariedad del dao de la inervacin parasimptica
del esfnter pupilar. Se requiere biomicroscopio para su
deteccin.
Heterocroma iridiana
Existen dos tipos de heterocroma iridiana. En la
heterocromia iridis el iris es bicolor. En la heterocromia
iridum los ojos tienen iris de diferentes colores. La
heterocroma iridum puede ser congnita o adquirida,
hipocrmica (si el iris afectado es ms claro) o
hipercrmica (si el iris de color alterado es ms oscuro).
Entre las heterocromas congnitas hipocrmicas
tenemos el sndrome de Horner congnito, sndrome de
Waardenburg (hipopigmentacin cutnea, anomalas
faciales, distopia cantal, sordera), enfermedad de
Hirschprung, atrofia hemifacial de Romberg e idioptica.
Las heterocromas congnitas hipercrmicas son la
melanocitosis ocular y oculodrmica y los hamartomas
del epitelio pigmentario del iris.
Las heterocromas adquiridas hipocrmicas incluyen
el sndrome de Horner adquirido, xantogranuloma
juvenil,
carcinoma
metastsico,
iridociclitis
heterocrmica de Fuchs, atrofia estromal (glaucoma
agudo,
inflamacin,
truama
quirrgico).
Las
heterocromas adquiridas hipercrmicas pueden ser
causadas por siderosis oculi (cuerpo extrao intraocular
frrico, hemovtrea), uso de latanoprost u otras
protaglandinas tpicas, nevus y melanoma de iris,
sndrome iridocorneoendotelial y neovascularizacin
iridiana.

Es una deformacin de la pupila, que pierde su forma

circular caracterstica. La mayor parte de sus causas son
oculares (ciruga, trauma, uvetis), tambin se observa en
algunas enfermedades neuro-oftalmolgicas (pupila de
Argyll Robertson).

Figura 2-7. Heterocroma iridum congnita.

Figura 2-8. Heterocroma iridum en una paciente con

iridociclitis heterocrmica de Fuchs. El iris anormal es el
ms claro, ojo izquierdo, azul, mientras que el iris normal
es el derecho, verde.

Figura 2-10. Toma de presin ocular con tonmetro

porttil Perkins.

Examen biomicroscpico
El examen biomicroscpico o con lmpara de
hendidura forma parte del examen oftalmolgico de
rutina, pero no del examen neurolgico. En el contexto
neuro-oftalmolgico nos permite detectar patologa
asociada y hacer el diagnstico diferencial. Por ejemplo
una anisocoria puede ser explicada por una rotura del
esfnter
iridiano,
fcilmente
detectable
con
biomicroscopio, as como los ndulos de Lisch, que se
observan en la neurofibtomatosis tipo I.

Figura 2-11. Toma de presin ocular con tonmetro

Goldmann en la lmpara de hendidura.
Fondo de ojo
Es clave en el diagnstico diferencial y en la
deteccin de anomalas del disco ptico. Las
caractersticas oftalmoscpicas de las distintas
enfermedades se analizaran caso a caso ms adelante.
En la consulta oftalmolgica el fondo de ojo se puede
examinar con un oftalmoscopio directo, con
oftalmoscopio indirecto o usando la lmpara de
hendidura con una lupa o lente de Goldmann.
Figura 2-9. Examen
(biomicroscopio).

con

lmpara

de

hendidura

Tonometra ocular
Tambin es un examen oftalmolgico propiamente
tal. Nos permite detectar hipertensin ocular e
hipotensin ocular. No ahondaremos en l aqu.

Figura 2-12. Oftalmoscopio directo.

El oftalmoscopio directo tiene la ventaja de que su
uso es de relativamente fcil aprendizaje y est
ampliamente disponible en consultorios, hospitales y
servicios no oftalmolgicos. La magnificacin que
provee permite la visualizacin de bastante detalle.
Adems la graduacin en dioptras permite medir la
altura de un papiledema (3 dioptras equivale a 1 mm).
Desgraciadamente el oftalmoscopio directo permite la
visualizacin de una porcin muy pequea de la retina,
de un tamao apenas mayor que un disco ptico, y no
permite estereopsis.
El oftalmoscopio bincular indirecto es un equipo ms
caro y cuyo uso requiere un entrenamiento especial que
slo poseen los oftalmlogos. Es el ideal para el examen
de grandes extensiones de retina, por ejemplo en el
estudio de un desprendimiento de retina o una uvetis
posterior, la porcin de la retina es ms grande, pero la
magnificacin es menor. Permite adecuada estereopsis.
El estudio del fondo de ojo con una lupa o un lente de
Goldmann durante el examen biomicroscpico combina
las ventajas de los dos mtodos anteriores: buena
magnificacin, estereopsis, visualizacin de un sector
amplio de la retina. Aunque el mximo rendimiento con
este examen se obtiene con buena midriasis, es posible
realizar un estudio de polo posterior a travs de la pupila
sin dilatar. Su principal desventaja es la dependencia de
la lmpara de hendidura, un equipo costoso y de dficil
manejo para mdicos no oftalmlogos.

Figura 2-13. Fondo de ojo normal. 1. Disco ptico. 1 a.

Excavacin fisiolgica. 2. Fvea. 3. Vena temporal
superior. 4 Arteria temporal superior. 5. Vena temporal
inferior. 6. Arteria temporal inferior.
Para la mayor parte de los fines neuro-oftalmolgicos
nos conformaremos con ver adecuadamente el polo
posterior, es decir el disco ptico, arcadas temporales
superior e inferior y la mcula.
El disco ptico normal tiene color anaranjado o
rosado, forma ovalada con eje mayor vertical, de 1,5 a
1,9 mm de dimetro, sus bordes son netos y al centro
presenta una depresin algo ms plida conocida como
excavacin fisiolgica, cuyo dimetro vertical es de
aproximadamente un tercio del dimetro vertical del
disco (relacin excavacin a disco 0,3). Cada una de sus
caractersticas puede presentar variaciones patolgicas,
por ejemplo, su color puede ser extremadamente plido
en la atrofia del disco ptico, su forma puede ser oblicua
en el sndrome de papila inclinada, su tamao puede ser
menor en la hipoplasia del nervio ptico o mayor en otras
malformaciones congnitas del disco, sus bordes son
borrosos en el edema del disco, su excavacin est
aumentada en el glaucoma.

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Figura 2-14. Atrofia bilateral del disco ptico causada

por un tumor cerebral que comprima el quiasma ptico.
Figura 2-16. Fondos de ojo de pacientes con alta miopa.
Hay papila inclinada, atrofia coriorretinal difusa, en
algunos sectores se ve la esclera por transparencia y
tambin son visibles los vasos coroideos grandes. Hay
una hemorragia macular, consecuencia de una membrana
neovascular coroidea. El aspecto atigrado es claramente
visible en la foto de la derecha.

Figura 2-15. 1. Aumento de la excavacin del disco

ptico causada por glaucoma, la relacin excavacin a
disco en el eje vertical es de 0,7. 1 a. Escotadura (notch)
del reborde neurorretinal inferior. 2 .Atrofia peripapilar.

Figura 2-17. Edema del disco en un paciente con

neuropata ptica isqumica. Observe la borrosidad del
borde y la presencia de hemorragias en llama.

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Examen de los prpados

Los prpados tienen una rica semiologa, aqu slo
mencionaremos las caractersticas generales de los
prpados normales, la ptosis palpebral y la retraccin
palpebral.
Los prpados, superior e inferior, son repliegues muy
modificados de la piel, que cierran las rbitas, dan
proteccin fsica a los globos oculares y ayudan a
mantenerlos lubricados. Cada prpado presenta dos caras,
anterior y posterior, y dos bordes, libre y adherente. Los
prpados superior e inferior se unen en sus extremos
formando los cantos o comisuras medial y lateral. La
distancia intercantal promedio del adulto es de 30 mm.
Entre ambos prpados est la hendidura palpebral.
Cuando los prpados estn abiertos tiene unos 10 mm de
altura. Una hendidura palpebral de menos de 8 mm
sugiere ptosis palpebral o blefaroptosis; de ms de 10
mm sugiere retraccin palpebral. El borde libre del
prpado cubre 1 a 1,5 mm de la crnea. El borde libre del
prpado inferior est a nivel del limbo o un poco ms
abajo. Cuando los prpados estn cerrados la hendidura
adopta la forma de S itlica.
Cuando el borde libre del prpado superior se ubica
por debajo de su posicin normal, hablamos de ptosis
palpebral o blefaroptosis.
Si el borde libre del prpado superior se ubica ms
arriba de su posicin normal, dejando visible esclera por
encima de la crnea, hablamos de retraccin palpebral.
El lagoftalmo consiste en la incapacidad de cerrar los
prpados. Ser analizada en detalle en la captulo 19:
Nervio facial.

Examen del alineamiento y la motilidad

ocular
A los movimientos de ambos ojos realizados en una
misma direccin se les denomina vergencias. El examen
de las versiones se realiza con ambos ojos abiertos en las
posiciones cardinales de la mirada. El examen de la
mirada hacia abajo se realiza dos veces, una sin sostener
los prpados superiores, para examinar la bajada del
prpado que se produce en forma sinquintica, la segunda
vez con los prpados superiores sostenidos con nuestros
dedos, para ver la excursin de los ojos hacia abajo.
A los movimientos monoculares se les denomina
ducciones. El examen de las ducciones se realiza con un
ojo cubierto. Dependiendo de la direccin de la duccin,
se denomina:
- Supraduccin o elevacin, si el ojo se mueve hacia
arriba.
- Infraduccin o depresin, si el ojo se mueve hacia
abajo.
- Aduccin, si el ojo se mueve en direccin nasal.
- Abduccin, si el ojo se mueve en direccin temporal.
- Incicloduccin o intorsin, si la porcin superior de la
crnea rota hacia nasal.

- Exciclotorsin o extorsin, si la porcin superior de la

crnea rota hacia temporal.
En cada duccin se ponen en juego grupos de
msculos, algunos se contraen, otros se relajan.
En el examen clnico pondremos el nfasis en el
campo de accin de los msculos, que es la posicin de
la mirada en que un msculo individual acta como
motor primario (tabla 2-x y figura 2-x), a estas posiciones
se les denomina posiciones diagnstica de mirada.
Campo de accin
Msculo motor primario
Arriba y afuera
Recto superior
Afuera
Recto lateral
Abajo y afuera
Recto inferior
Abajo y adentro
Oblicuo superior
Adentro
Recto medial
Arriba y adentro
Oblicuo inferior
Tabla 2-1. Campos de accin musculares.
En cambio la accin de cada msculo corresponde al
efecto que tiene su contraccin sobre la rotacin del ojo
cuando este se encuentra inicialmente en la posicin
primaria de la mirada (mirando derecho al frente). Las
acciones musculares se resumen en la tabla 2-2.
Msculo
Recto medial
Recto lateral
Recto superior
Recto inferior
Oblicuo superior
Oblicuo inferior

Accin muscular
Aduccin
Abduccin
Elevacin,
intorsin,
aduccin
Depresin,
extorsin,
aduccin
Intorsin,
abduccin,
depresin
Extorsin,
abduccin,
elevacin

Desde el punto de vista del examen clnico conviene

recordar los campos de accin (figura 2-18)

Figura 2-18. Campos de accin de los msculos

extraoculares.
Visin de colores
Se pueden usar tablas seudoisocromticas o el test de
saturacin de colores.
Las tablas seudoisocromticas ms conocidas son las
de Ishihara. En ellas estn dibujados con crculos de
distintos colores diversos nmeros, a su vez rodeados por
ms crculos de otros colores. La persona con visin de

12
colores normal ve unos nmeros, pero los que tienen
dficit de visin de colores no los ven o ven nmeros
distintos, pues se cerebro al no detectar las diferencias de
color entre el nmero y el fondo, da ms importancia a la
intensidad de los colores. El test de Ishihara puede ser
usado en pacientes con agudeza visual tan mala como
20/200.
No siempre estn disponibles los test de Ishihara,
pero podemos pedir al paciente que compare la
saturacin del color rojo entre un ojo y otro. Cuando ve
el rojo menos saturado en un ojo es signo de que hay una
disfuncin del nervio ptico, aunque tambin se observa
en maculopatas.
Test de Amsler
El test de Amsler consiste en una grilla de color
blanco o rojo. Se coloca a unos 40 centmetros del
paciente (que debe estar usando sus lentes, para toda
distancia o para cerca si corresponde), se examina cada
ojo por separado. Se pregunta a los pacientes si ven zonas
distorsionadas (metamorfopsia) o no ven alguna zona
(escotomas).

Figura 2-19. Test de Amsler.

El test de Ams ler es un test que examina los 20 centrales
del campo visual. Es rpido y fcil. Adems si se va
dibujando el tamao de las alteraciones, permite realizar
un seguimiento de las anormalidades, incluso en la casa
del paciente. Para aumentar la sensibilidad del test se
pueden anteponer filtros grises.
Test de recuperacin del fotoestrs
Ayuda a difernciar la disminucin de la agudeza
visual de causa retinal de la de neuropata ptica. Primero
se obtiene la mejor agudeza visual con correccin, se usa
con agudeza visual mayor o igual a 20/80 o 0.25. Luego
se ilumina el ojo a examinar con una luz potente a 2 a 3
cm por 10 segundos. Despus de mide el tiempo que el
paciente se demora en recuperar la agudeza visual previa.

El tiempo de recuperacin es normal (menor a 60 s) en

las neuropatas y muy prolongado (90 a 180 s) en las
maculopatas.

13

Captulo 3
Campo visual
Conceptos generales sobre el campo visual
El campo visual corresponde al rea del espacio que
es capaz de percibir un ojo mientras fija un punto
determinado. Tambin se denomina campo visual al
examen destinado a su estudio y a la grfica resultante.
En condiciones de binocularidad normal hay una
superposicin
de
los
campos
visuales
en
aproximadamente sus 60 centrales.

Figura 3-1. Campos visuales superpuestos.

El examen de campo visual generalmente se practica a
cada ojo por separado, y, para facilitar la interpretacin
del examen, tambin se representan separados, el campo
visual del ojo derecho a la derecha y el campo visual del
ojo izquierdo a la izquierda.
El centro del campo visual se ha establecido en el punto
de fijacin. Una lnea horizontal imaginaria que pasa por
el centro divide el campo visual en una mitad superior y
una mitad inferior, y una lnea vertical imaginaria que
pasen por l lo divide en una mitad nasal (medial) y una
mitad temporal (lateral), configurndose as cuatro
cuadrantes, que se denominan superotemporal,
superonasal, inferonasal e inferotemporal.
A temporal de la fijacin existe una zona donde la
sensibilidad a la luz es cero, se le conoce como mancha
ciega y corresponde al disco ptico, esto ayuda a
reconocer a que ojo corresponde cada campo visual, la
mancha ciega est ubicada en el hemicampo izquierdo en
el ojo izquierdo y en el hemicampo derecho en el ojo
derecho.

fijacin, en ella se cruzan las lneas que dividen el campo

en cuatro cuadrantes. La mancha ciega se ubica a
temporal (por fuera) de la fijacin.
Las imgenes se forman invertidas dentro del ojo,
pero la nomenclatura del campo visual no es retiniana,
por lo que este hecho debe obviarse al interpretar
exmenes de campo visual. Por eso, hablaremos de
campo visual nasal, aunque sepamos que corresponde a
la retina temporal a la fvea, por ejemplo.
El campo visual tiene una extensin de 90 a 100 a
temporal, 65 a 70 a inferior, 60 a nasal y 70 a superior.
Como en condiciones binoculares los campos estn
superpuestos, hay un rea de representacin binocular
central de aproximadamente 60 de circunferencia. Las
reas de representacin nica son las medialunas
temporales y las zonas superpuestas a la mancha ciega
del ojo contralateral.
Cuando el sistema visual est indemne, cada punto del
campo visual tiene una determinada sensibilidad a la luz,
que en condiciones normales es mxima en la fijacin,
que corresponde a la fvea y disminuye hacia la periferia
del campo visual (que corresponde a la periferia retinal).
La representacin ms bsica del campo visual es
bidimensional, no considerando la sensibilidad a la luz en
cada punto. Una analoga ms cercana a la realidad sera
tridimensional, el camp o visual es una isla, donde la
altura de cada punto representa su sensibilidad, que es
mxima en la fvea, que sera la cumbre de una montaa
en la isla, disminuyendo hacia la periferia o costas de la
isla en forma gradual. Adems debemos imaginarnos un
pozo profundo, que correspondera a la mancha ciega.
Por supuesto el mar sera un ocano de ausencia de
visin. Este es un concepto muy importante para
interpretar campos visuales y se le llama isla de visin de
Traquair.

Figura 3-3. Isla de visin de Traquair.

Principales patrones de dao del campo

visual en glaucoma y neuro-oftalmologa
Nomenclatura
Figura 3-2. Esquema de los campos visuales. A la
derecha el campo visual del ojo derecho, a la izquierda el
campo visual del ojo izquierdo. Desde el punto de vista
funcional el centro del campo visual corresponde a la

Escotoma es una zona de disminucin de la

sensibilidad en el campo visual, rodeada por zonas de
sensibilidad normal. Los escotomas pueden ser absolutos
si la sensibilidad es cero, o relativos si es mayor que 0,
pero inferior a lo normal.

14
Las hemianopsias corresponden a una disminucin de
la sensibilidad de la mitad del campo visual de un ojo.
Por lo tanto pueden ser superiores, inferiores, derechas o
izquierdas. Adems pueden ser completas o incompletas.
Cuando ambos ojos estn afectados por una
heminopsia izquierda o derecha, se le denomina
homnima si ambas son del mismo lado (izquierdo o
derecho) o heternimas si afectan distinto lado (en un ojo
izquierdo y en otro derecho). Las hemianopsias
heternimas se denominan bitemporales si afectan al lado
derecho del campo visual derecho y al lado izquierdo del
campo visual izquierdo, y binasales si afectan la mitad
izquierda del campo visual derecho y a la mitad derecha
del campo visual izquierdo.
Las cuadrantopsias afectan a un cuadrante del campo
visual en cada ojo y para denominarlas se usa la misma
nomenclatura que para las hemianopsias.

un escotoma arqueado superior e inferior se forma un

escotoma en anillo o doble Bjerrum.

Figura 3-6. Campo visual ojo izquierdo: escotoma de

Seidel. Campo visual ojo derecho: escotoma en anillo o
doble Bjerrum.
Se llama escaln nasal a un defecto del campo visual
ubicada en el hemicampo nasal por encima o por debajo
de la lnea media horizontal y que la respeta. La cua
temporal es un defecto en forma de cua que va desde la
mancha ciega a la periferia temporal.

Lesiones de la capa de fibras nerviosas y nervio

ptico
Las lesiones que afectan a la capa de fibras nerviosas
o al nervio ptico pueden producir escotomas centrales,
escotomas centrocecales, escotomas paracentrales,
escalones nasales, escotomas arqueados, cuas
temporales y defectos altitudinales.
Los escotomas centrales afectan el centro del campo
visual. Un escotoma centrocecal incluye el centro del
campo y se extiende hasta la mancha ciega.

Figura 3-4. Campo visual ojo izquierdo: escotoma

central. Campo visual ojo derecho: escotoma centrocecal.
Un escotoma paracentral se ubica en los 30 centrales
del campo visual, pero no afecta el centro. Un escotoma
arqueado tiene forma de arco que va desde la mancha
ciega hacia nasal, cuando tiene 180 se le llama escotoma
de Bjerrum.

Figura 3-5. Campo visual ojo izquierdo: escotoma

paracentral. Campo visual ojo derecho: escotoma
arqueado o de Bjerrum.
Un tipo de escotoma paracentral que consiste en un
alargamiento de la mancha ciega, pero que no alcanza a
formar un arco, se llama escotoma de Seidel. Cuando hay

Figura 3-7. Campo visual ojo izquierdo: escaln nasal de

Ronne. Campo visual ojo derecho: cua temporal.
Un aumento del tamao de la mancha ciega puede
deberse a un edema del disco ptico o a una atrofia
peripapilar.

Figura 3-8. Campo visual ojo izquierdo. Hemianopsia

altitudinal inferior. Campo visual ojo derecho: aumento
del tamao de la mancha ciega.
Campo visual en lesiones de quiasma ptico
A nivel del quiasma ptico las fibras nerviosas
provenientes de la retina nasal de cada ojo se cruzan
hacia el tracto ptico contralateral. Las fibras
provenientes de la hemiretina temporal no se cruzan. Por
lo tanto una lesin que afecte el centro del quiasma
produce una hemianopsia bitemporal producto de la
interrupcin de las fibras nasales cruzadas.

15
un agrandamiento bilateral de la mancha ciega y del
sndrome de papila inclinada. En el sndrome de papila
inclinada hay defectos bitemporales superiores, pero no
respetan la lnea media vertical.

Figura 3-9. Hemianopsia bitemporal completa.

A veces se afectan inicialmente las fibras cruzadas
provenientes de las mculas nasales, producindose un
hemiescotoma central bitemporal.
Figura 3-13. Agrandamiento bilateral de la mancha ciega.
Se puede observar, por ejemplo, en el papiledema.

Figura 3-10. Hemiescotoma central bitemporal.

Inicialmente una lesin que comprime el quiasma
desde abajo, por ejemplo un macroadenoma hipofisiario,
puede producir una cuadrantopsia bitemporal superior,
que en la medida que el tumor crece se transforma en
hemianopsia bitemporal completa.

Figura 3-14. Defectos bitemporales superiores que no

respetan la lnea media. Son producidos por un sndrome
de papila inclinada.
Lesiones de la va ptica retroquiasmtica
La via ptica retroquiasmtica est formada por los
tractos o cintillas pticas, ncleos geniculados laterales,
radiaciones pticas y corteza occipital.
Las lesiones de la va ptica retroquiasmtica producen
hemianopsias homnimas. Sin embargo existen ciertas
diferencias que permiten sospechar la porcin afectada.

Figura 3-11. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Las fibras provenientes de la retina inferonasal
adems de ser cruzadas, describen un acodamiento en su
trayecto hacia el nervio ptico contralateral, conocido
como rodilla de Willbrand. Aunque la existencia de la
rodilla de Willbrand es controversial, explicara la
existencia de los escotomas de la unin, cuando se afecta
la porcin intracraniana del nervio ptico prxima al
quiasma.

Figura 3-12. Escotoma de la unin. Una lesin en la

unin del nervio ptico izquierdo produce un escotoma
central izquierdo por lesin del nervio y un defecto
supero temporal en el ojo contralateral por compromiso
de las fibras cruzadas inferonasales que forman la rodilla
de Willbrand.
Las lesiones quiasmticas deben diferenciarse de la
seudohemianopsia bitemporal central que puede causar

Figura 3-15. Hemianopsia homnima izquierda completa.

Cuando la hemianopsia homnima es completa, tiene
poco valor de localizacin, en cambio en las incompletas
podemos analizar la congruencia, que es el grado de
similitud de la forma de los defectos. La congruencia es
menor en las lesiones de cintilla y aumenta hasta ser
mxima en las lesiones de corteza occipital.

Figura
3-16. Hemianopsia
incompleta poco congruente.

homnima

izquierda

16

Figura
3-17. Hemianopsia homnima izquierda
incompleta congruente.
Las lesiones de ncleo geniculado lateral pueden
producir una hemianopsia homnima incompleta
incongruente,
aunque
tambin
pueden
causar
sectoranopias horizontales homnimas relativamente
congruentes, que adoptan forma de dedo de guante.

Figura 3-18. Sectoranopia homnima derecha en dedo de

guante.
Las radiaciones pticas tienen dos porciones, la
superior, en relacin con el lbulo parietal y la inferior,
en relacin con el lbulo temporal. Las fibras inferiores
describen una curva hacia el extremo anterior del lbulo
temporal que se llama asa de Meyer y que pasa muy
cercana a la cintilla ptica contralateral. Las fibras que
llevan la informacin macular son ms posteriores a nivel
del asa de Meyer.
Las lesiones de la porcin anterior del lbulo
temporal producen cuadrantopsias superiores homnimas
incompletas (defecto tipo pie in sky o pastel en el cielo)
Las lesiones ms extensas tambin pueden comprometer
los cuadrantes inferiores, pero los defectos
campimtricos son ms densos en los cuadrantes
superiores.

Figura 3-19. Cuadrantopsia homnima superior derecha

incompleta, poco congruente, tipo pie in sky.
Las lesiones del lbulo parietal pueden afectar las
radiaciones
pticas
superiores,
produciendo
cuadrantopsias homnimas inferiores o hemianopsias
homnimas ms densas en los cuadrantes inferiores.

Figura 3-20. Cuadrantopsia homnima inferior izquierda

incompleta, poco congruente.
Las lesiones del polo posterior de un lbulo occipital
producen hemiescotomas centrales homnimos, pues
afectan principalmente la representacin macular.

Figura 3-21. Hemiescotomas centrales homnimos

izquierdos. Pueden ser producidos por una lesin del polo
posterior del lbulo occipital derecho.
El rea de representacin macular en la corteza
occipital tiene doble irrigacin sangunea, pues recibe
aportes de las ramas terminales de la arteria cerebral
posterior y de la arteria cerebral media, por eso en las
lesiones isqumicas es comn que exista conservacin de
la corteza visual que representa la mcula, siendo este un
signo que localiza la lesin en la corteza occipital. El rea
del campo visual central conservada debe tener al menos
5 para cumplir este criterio.

Figura 3-22. Hemianopsia homnima derecha congruente

con conservacin macular.
Sin embargo, en muchos casos de lesiones occipitales
no hay respeto macular, por lo que este signo slo tiene
relevancia si esta presente, ya que su ausencia no descarta
que la lesin est localizada en la corteza occipital.
Cuando hay una lesin isqumica bilateral del lbulo
occipital puede producirse una heminopsia homnima
bilateral con respeto macular, que campimetricamente se
presenta como campo en tunel o constriccin
generalizada.

17
Figura 3-23. Campo visual en tnel. Puede ser producido
por una hemianopsia homnima bileteral con respeto
macular.
El campo visual tubular bilateral puede ser producido
por lesiones occipitales bilaterales, glaucoma avanzado,
retinitis pigmentosa, drusas del nervio ptico,
fotocoagulacin extensa, retinopatas txicas, retinopata
asociada al cncer, histeria y simulacin.
La parte ms anterior de la corteza calcarina del
lbulo occipital slo tiene representacin monocular de
las crecientes temporales del campo visual que no estn
superpuestas en la visin binocular. La conservacin de
la creciente temporal en una hemianopsia homnima
localiza la lesin en el lbulo occipital.

Figura 3-24. Hemianopsia homnima izquierda con

conservacin de la creciente temporal izquierda.

Figura 3-25. Campo visual de Goldmann.

Aqu es til volver a analoga de la isla de visin. El
campo visual de Goldmann es la representacin de la isla
de visin a distintas alturas. Las ispteras ms pequeas
representan las reas ms altas de la isla y la mayor
sensibilidad, en cambio las ispteras ms grandes
representan las reas ms bajas de la isla, de menor
sensibilidad.

Tipos de exmenes de campo visual

En la actualidad existen dos maneras de examinar y
representar el campo visual: la campimetra de ispteras
que se realiza con el campo visual Goldmann y la
campimetra de umbral, que se realiza con el campmetro
computado Humphrey.
Campo visual Goldmann
En el examen de campo visual de Goldmann se hace
que el paciente mire un punto fijo de una cpula blanca y
se desplaza un punto luminoso de tamao e intensidad
conocidos hacia el centro, cuando el paciente lo ve se
hace una marca en una hoja de papel especialmente
calibrada, se repite esta operacin desde distintas
direcciones con lo que se logra una serie de puntos, que
tienen en comn una misma sensibilidad, la lnea que une
estos puntos se llama isptera. Cambiando el tamao y
luminosidad de los puntos se obtienen una serie de
ispteras.

Figura 3-26. Comparacin entre la isla de visin y su

representacin como campo visual de ispteras.
Las ispteras se dibujan en una hoja especial donde se
anotan las caractersticas del estmulo luminoso
correspondiente a cada una. Esta hoja viene graduada de
manera que se identifica el tamao de cada isptera en
grados.

Figura 3-27. Campo visual Goldmann.

Campo visual Humphrey
En el examen de campo visual de Humphrey tambin
se pide al paciente que mire un punto fijo en la cpula del
campmetro, pero el computador que controla el examen
proyecta puntos en distintas zonas del campo visual y
cada vez que el paciente los percibe tiene que apretar un
control que tiene en su mano.
El objetivo de este campmetro es determinar el mnimo
de intensidad luminosa que puede percibir una persona en

18
cada punto del campo visual, lo que se logra variando la
intensidad luminosa y manteniendo el tamao del punto
al chequear varias veces un mismo punto del campo
visual. As se obtiene la sensibilidad umbral para cada
punto examinado, esta sensibilidad es inversamente
proporcional a la luminosidad del estmulo.

Figura 3-28. Campo visual Humphrey

Nuevamente la analoga de la isla de visin nos es
til, pues la campimetra Humphrey consiste en medir la
altura o sensibilidad de un conjunto de puntos de la isla o
campo visual. El campo visual Humphrey genera
informacin numrica, que despus puede ser analizada
por el computador.

Figura 3-29. Isla de visin y campimetra umbral.

Para la realizacin de un campo visual Humphrey se
requiere que la agudeza visual sea igual o mayor a 0,4, el
paciente debe usar su correccin visual para cerca y el
dimetro pupilar debe ser de al menos 3 mm.
El informe que genera el campmetro Humphrey se
presenta como una rejilla de nmeros, cada uno de los
cuales seala la sensibilidad en ese punto. Para que la
interpretacin sea ms intuitiva, al lado de la rejilla
numrica aparece un mapa en escala de grises, donde
mientras ms oscuro, menor es la sensibilidad.

Figura 3-30. Campo visual Humphrey 30-2. Representa

los 30 centrales del campo visual. En la rejilla numrica
la mancha ciega se presenta como un tringulo. En el
mapa de grises la mancha ciega es una mancha negra,
como est ubicada a la izquierda, el campo visual es del
ojo izquierdo.

El rango de intensidad luminosa que se puede utilizar

en el campmetro Humphrey va de 0,08 a 10000
apostilbs, que corresponde a una sensibilidad que,
expresada en trminos logartmicos va de 0 a 5.1, o en
decibeles de 0 a 51, correspondiendo 0 dB a la mxima
luminosidad que puede producir el campmetro (10000
asb) y 51 dB a 0,08 asb. Por ejemplo, 0 dB para un punto
del campo visual quiere decir que el paciente no fue
capaz de detectar un estmulo con la mxima intensidad
luminosa que genera el campmetro.
El tamao del punto tambin puede ser variado, y
existen 5 tamaos configurados, que se denominan I, II,
III, IV y V. El usado en forma estndar es el punto III,
que tiene un dimetro de 0,43 . El tamao V es cuatro
veces mayor que el III y es usado cuando hay dao
extenso del campo visual. Para comparar, la mancha
ciega tiene un tamao de 7 x 5 .
La iluminacin de base est estandarizada y
corresponde a 31,5 asb y la duracin es de 200 ms,
tiempo ms corto que la latencia de los movimientos
oculares voluntarios (250 ms).
La mayora de los pacientes son capaces de mantener
una fijacin bastante precisa, pero para comprobar en
forma permanente esta variables el campmetro
Humphrey ocupa el mtodo Heijl-Kralau que consiste en
presentar estmulos en la mancha ciega, si el paciente los
ve quiere decir que no est fijando adecuadamente.
Modelos ms recientes de campmetros Humphrey tienen
un sistema de seguimiento de la mirada que tiene una
precisin de 1 grado y se chequea cada vez que un
estmulo es presentado.
Tipos de
Humphrey

exmenes

con

el

campmetro

En la prctica existen 3 tipos de exmenes de

umbrales que se pueden realizar con el campo visual
Humphrey: 30-2, 24-2 y 10-2. Adems el campmetro
Humphrey permite realizar un examen supraumbral:
campo completo 120 o full field 120 (FF 120).
El campo visual Humphrey 30-2 determina la
sensibilidad en 76 puntos de los 30 centrales del campo
visual. El campo visual 24-2 determina la sensibilidad en
54 puntos de los 24 centrales del campo visual, tiene la
ventaja de ser ms corto, conservando la mayor parte de
la informacin til. El campo visual 10-2 examina 68
puntos en los 10 centrales, con una separacin de 2
entre cada punto y se usa en pacientes y se usa en
pacientes con agudeza visual normal o cercana a lo
normal para estudiar un paciente sospechoso de neuritis
ptica.
El campo visual supraumbral FF 120 utiliza estmulos
supraumbrales en 120 puntos del campo visual, en estos
casos no se determina la sensibilidad en cada punto, sino
que slo si el paciente ve o no ve el estmulo.

19
Las estrategias son la forma en que el campmetro
determina el umbral, algunas de las ms usadas son:
umbral completo, fastpac, SITA standar, y SITA fast.
Utilizando el algoritmo SITA (Swedish Interaction
Threshold Algoritm) se puede acortar la duracin del
examen sin perder validez.
Resultados del
computarizado

examen

de

campo

visual

El informe que se entrega con el campo visual de

cada ojo comienza con el tipo de examen practicado,
identificacin del paciente y condiciones de examen.
Los resultados del campo visual son presentados en
un esquema del campo visual donde a cada punto
testeado tiene un nmero que representa la sensibilidad
en decibeles, todo montado sobre una cruz cuyo centro
ocupa la fijacin. Para una interpretacin ms grfica se
acompaa a la derecha de una grfica en escala de grises,
donde lo ms oscuro representa una menor sensibilidad.
En el esquema numrico la mancha ciega es
representada por un tringulo, en la grfica de grises la
mancha ciega es una mancha negra ubicada entre los 10 y
20 grados a temporal de la fijacin. En algunos puntos la
sensibilidad es determinada dos veces, lo que se marca
con un nmero entre parntesis bajo el nmero inicial.
Sobre la rejilla numrica van los ndices de
confiabilidad. Son las prdidas de fijacin, falsos
positivos y falsos negativos.
Las prdidas de fijacin se chequean presentando
estmulos sobre la mancha ciega, que el paciente no
debera ver si est fijando correctamente. Si las prdidas
de fijacin son ms de un 20 % aparecer una XX frente
a este indicador.
Para detectar los falsos positivos el campmetro suena
como si presentara un estmulo, pero no lo presenta, si el
paciente aprieta el botn, tenemos un falso positivo. Ms
de un 20 % de falsos positivos es significativo.
Se considera un falso negativo si el paciente no responde
a pesar de que en un punto se presente un estmulo de
mayor brillo que el umbral previamente determinado.
Generalmente indica que el paciente est fatigado o no
presta atencin durante el examen.
Junto a los ndices de confiabilidad va la duracin de
examen. La tabla 3-1 muestra la duracin de un examen
normal con distintos tipos de exmenes y estrategias.
Tabla 3-1
Tipo examen
Estrategia
Duracin
(minutos)
30-2
Umbral completo 14
30-2
Fastpac
9
30-2
SITA standard
8
30-2
SITA fast
5,5
24-2
SITA standard
4
24-2
SITA fast
3

Figura 3-31. Indices de confiabilidad.

Por debajo de la rejilla numrica y la grfica de grises
la hoja del campo visual trae los resultados del anlisis
Statpac. Statpac es un programa computacional que viene
incorporado en todos los campmetros Humphrey que
analiza los resultados del examen y entrega una serie de
grficas y esquemas con los resultados
En el anlisis de desviacin total Statpac compara los
resultados de la sensibilidad del paciente con una base de
datos de pacientes de la misma edad y sexo con campos
visuales normales y la diferencia se muestra en forma
numrica. Los nmeros negativos indican que la
sensibilidad est bajo el promedio, los nmero positivos
indican que est sobre el promedio, se acepta como
normal valores entre 4 y +4 para el campo visual
central, como es el caso de los campos 30-2, 24-2 y 10-2,
aunque la variabilidad puede ser mayor hacia la periferia.
Bajo la rejilla de desviacin total est la rejilla de
probabilidad, que indica que porcentaje de la poblacin
normal presenta valores como los que tiene el paciente,
expresado en una escala de grises. Mientras ms oscuro
quiere decir que la probabilidad de encontrar esos valores
en la poblacin normal es ms baja.
En el anlisis de desviacin del patrn, Statpac aplica
un anlisis matemtico a los valores de desviacin total
de manera que minimiza el efecto de una depresin
generalizada de la sensibilidad, como la producida por
una catarata, para poner al descubierto las alteraciones
ms localizadas del campo visual que pueden estar
encubiertas.
Otro anlisis que realiza el computador es la prueba
de hemicampo de glaucoma (PHG o GHT) que compara
zonas del campo visual superior con zonas del campo
visual inferior y sirve en la deteccin precoz del
glaucoma. Los resultados de esta prueba pueden ser:
- Fuera de lmites normales.
- Dudoso.
- Dismunucin generalizada de la sensibilidad.
- Dentro de los lmites normales.

20

Figura 3-32. Parte del informe del campo visual

correspondiente a Statpac.
Los ndices globales son dos nmeros que resumen el
estado del campo visual. La desviacin media (DM) es el
promedio de los valores de la desviacin total. Se acepta
como normal una DM de hasta 2 dB o un p mayor a 5. La
desviacin estndar modelo (pattern estndar deviation,
PSD o DSM) es la desviacin estndar entre los valores
deficitarios alrededor del promedio y refleja la presencia
de defectos localizados del campo visual. Se considera
normal una SDM con P menor a 5.
Interpretacin del campo visual full field 120
El campo visual full field 120 (FF 120) es un examen
supraumbral y su mayor utilidad es como examen de
bsqueda o screening. En este examen se estudian 120
puntos del campo visual, con estmulos supraumbrales.
El paciente puede verlos o no verlos. Se considera
anormal si falla en 16 o ms puntos en total o en 8 o ms
puntos por cuadrante.

Figura 3-33. Campo visual Humphrey 30-2 normal, ojo

izquierdo.

21

Captulo 4
Imagenologa
oftalmologa

en

neuro-

El uso del diagnstico por imgenes en neurooftalmologa ha facilitado enormemente el diagnstico

diferencial, pero en ningn caso sustituye al examen
clnico. Al indicar un estudio de neuroimgenes ya
hemos realizado una historia clnica y examen fsico
exhaustivo y tenemos hiptesis diagnsticas claras,
siendo el estudio por neuroimgenes un complemento a
lo anterior.
Las tcnicas estructurales de imagenologa en neurooftalmologa actualmente son:
- Ecografa ocular (o ultrasonido, US)
- Tomografa computarizada (TC)
- Resonancia magntica (RM)
- Tomografa de coherencia ptica (OCT)

Tomografa computada
La TC integra un aparato de rayos X rotatorio y un
computador que analiza la informacin y genera un corte
radiogrfico del sector en estudio. Cuando los rayos X
atraviesan un tejido su intensidad se atena, la propiedad
de atenuar los rayos X se puede medir a travs del
coeficiente de atenuacin, que por ejemplo es alto en el
tejido seo y bajo en el tejido adiposo.
El aspecto del corte radiolgico, que viene en escala
de grises, se puede variar, generndose as distintas
ventanas que favorecen la representacin de
determinados tejidos.
La orientacin del corte est limitada por el plano del
anillo detector del tomografo computado. Los cortes ms
comunes son los axiales. Los cortes coronales se pueden
lograr colocando la cabeza del paciente en extensin
extrema en decbito supino o flexin en prono. El
anlisis informtico de informacin de cortes axiales se
puede usar para hacer recosntrucciones coronales o en
otra
orientacin
e
incluso
tridimensionales.
Desgraciadamente estas reconstrucciones estn limitadas
en su resolucin por la separacin de los cortes axiales
originales.
Se pueden usar medios de contraste yodados, que
pueden ser inicos o no inicos, se inyectan por va
intravenosa y no atraviesan la barrera hematoenceflica
intacta. El contraste es crucial para la evaluacin de las
lesiones neoplsicas con alteracin de la barrera
hematoenceflica y para determinar aumento de las
vascularizacin de una lesin..
Uso clnico
Las principales indicaciones de la TC son:
- Patologa orbitaria. Los cortes axiales
complementarse con cortes coronales reales.
- Lesiones de senos paranasales.

deben

- Diagnstico de anomalas seas y bsqueda de

calcificaciones.
- Trauma. Adems de la facilidad de la TC para detectar
fracturas y cuerpoes extraos metlicos, recordemos que
la RM est contraindicada cuando se sospecha un cuerpo
extrao ferromagntico.
- Identificacin de hemorragias recientes.
- Como alternativa a la RM en pacientes que tienen
claustrofobia o usuarios de marcapasos o han sido
tratados con clips metlicos para aneurismas.
Las principales ventajas de la TC son su menor costo
y rapidez con respecto a la RM
Deagraciadamente, las estructuras seas de la base del
crneo y los tratamientos dentales limitan la resolucin
de la TC, lo que disminuye la sensibilidad diagnstica en
zonas como la silla turca, fosa posterior y el tronco
enceflico. Adems, los infartos corticales no se observan
sino hasta el segundo da con la TC.

Resonancia magntica
La resonancia magntica utiliza un imn muy potente
que alinea los protones tisulares. Una seal de
radiofrecuencia (pulso RF) altera este alineamiento y los
protones emiten su propia seal de radiofrecuencia
cuando se realinean. La deteccin de esta seal permite
reconstruir en forma tridimensional un mapa de los
protones. Las imgenes obtenidas con la RM se pueden
presentar en cualquier plano con igual sensibilidad sin
cambiar de posicin al paciente.
Medios de contraste paramagnticos como el
gadolinio, que normalmente no atraviesa la barrera
hematoenceflica, son usados en la RM para destacar
lesiones que alteran la barrera hematoenceflica. El
gadolinio es una sustancia txica y se combina con
DTPA para hacerlo inerte.
El uso de intensos campos magnticos en la RM hace
que los marcapasos y clips metlicos (como los usados en
el tratamiento de los aneurismas) sean contraindicaciones
absolutas. Adems la RM demora ms que una TC y el
ambiente encerrado en que queda el enfermo hace que
sea muy difcil de efectuar en adultos con claustrofobia y
nios.
En T1 el agua es negra (el vtreo y el LCR se ven
negros) y la grasa es blanca, lo que dificulta la obtencin
de buenas imgenes de la rbita, rica en grasa orbitaria,
por lo que en la bsqueda de tumores orbitarios se utiliza
la tcnica de supresin de grasa.
En T2 el agua es blanca (el vtreo y el LCR se ven
blancos), por lo que los ventrculos se ven blancos y
cuesta
lozalizar
las
lesiones
desmielinizantes
periventriculares, por eso se usa la tcnica FLAIR (fluid
attenuation inversion recovery), que es muy til para
detectar lesiones desmielinizantes.
El movimiento degrada la resonancia magntica, por
lo que los vasos sanguneos aparecen negros en todas las
tnicas de RM no angiogrficas. El aire, el hueso y las

22
calcificaciones se ven negros en T1 y T2. Aprovechando
que la sangre circulando se ve negra se puede aplicar un
pulso de alta energa que haga que todos los tejidos se
pongan blancos excepto la sangre y luego se invierte la
imagen, quedando los vasos sanguneos en blanco, con lo
que obtenemos la angiografa por RM o (MRA). Hay
dos tcnicas para angiografa, la TOF (time of flight) y la
PC (phase contrast) que se pueden usar en barridos de
dos dimensiones (2 D) o tres dimensiones (3 D),
dependiendo se la sensibilidad a la velocidad del flujo de
cada tcnica particular y gracias a la adicin de contraste
paramagntico (que mejora la nitidez del estudio) se
pueden obtener tanto arteriografas como venografas
(MRV).
Normalmente las molculas de agua intercelular
experimenta movimiento browniano, pero al producirse
edema celular el movimiento del agua disminuye en el
tejido afectado, el movimiento del agua puede ser medido
a travs del coeficiente de difusin aparente, que es la
base de una tcnica de RM llamada DWI (difusion
weighted imaging). La DWI permite detectar lesiones
isqumicas hiperagudas, pues es positiva en minutos, a
diferencia de la TC que puede demorar 3 a 12 horas y la
RM convencional que demora 1 o 2 das. Otras
aplicaciones son la deteccin de lesiones inflmatorias
(por ejemplo un absceso cerebral), degenerativas,
desmielinizantes y neoplsicas. Con un equipo de RM de
3 T y DWI se pueden detectar lesiones de enfermedad de
Creutzfeldt Jacob.
Uso clnico
La RM de rbita con contraste y supresin de grasa es
la mejor tcnica para ver patologa del nervio ptico (por
desmielinizacin o radiacin).
La RM tambin es el examen de eleccin para
estudiar la patologa de silla turca, quiasma ptico,
sustancia blanca (especialmente esclerosis mltiple) y
fosa posterior. Los infartos cerebrales pueden ser
detectados en forma tan precoz como seis horas despus
de producidos cuando se usa contraste.

Figura 4-1. Resonancia magntica cerebral normal. Corte

sagital.

Angiografa
Existen tres tipos de angiografa. La clsica es la
angiografa convencional con sustraccin digital. Adems
tcnicas especiales permiten obtener imgenes
angiogrficas con la resonancia megntica y la
tomografa computada.
Las angiografas son importantes en varias patologas
que causan sntomas neuro-oftalmolgicos, por ejemplo:
aneurismas, malformaciones arteriovenosas, trombosis de
senos venosos, disecciones arteriales y vasculitis.

Figura 4-2. Angiografa convencional por sustraccin

digital del sistema carotdeo, vista lateral y
anteroposterior.
La angiografa convencional con sustraccin digital
es el examen de eleccin en el diagnstico de una
neurisma cerebral. Sin embargo la morbilidad asociada
(vasospasmo o embola) es de un 5 % y la mortalidad
asoiada es de un 0,1 %.

23
Lee, A et al, Imaging for neuro-ophthalmic and orbital
disease, American Journal of Ophthalmology 2004;
138:852-862.

Figura 4-3. Angiografa convencional por sustraccin

digital del sistema vertebro-basilar.
La angiografa por tomografa computada utiliza un
medio de contraste y una TC helicoidal o espiral junto a
un software especial que permite la creacin de imgenes
tridimensionales de arterias medianas y grandes.

Exmenes de neuroimgenes funcionales

Son la tomografa de emisin de positrones (PET), la
tomografa computada de emisin de fotn nico
(SPECT), la resonancia magntica funcional y la
espectroscopa por resonancia megntica (MRS).
En la PET se utiliza una tecnologa de medicina
nuclear con molculas marcadas (trazadores) que se
acumulan en el cerebro y emiten rayos gamma. La PET
requiere un ciclotrn.
La RM funcional permite mapear la activacin de la
cortza occipital con estimulacin visual repetitiva.
La espectroscopa por resonancia magntica evala la
actividad metablica y la concentracin de ciertos
metabolitos en el tejido.

Indicaciones y estudio recomendado

En resumen las indicaciones y exmenes de eleccin en
neuroimgenes seran:
- Proptosis.
- Dolor orbitario u ocular
- Prdida visual progresiva unilateral.
- Hemianopsia homnima o hemianopsia bitemporal.
- Neuropatas craneales adquiridas.
- Alteraciones supranucleares de la motilidad ocular.
- Papiledema.
- Nistagmus adquirido.
- Enfermedades sistmicas con compromiso intracraneal
(por ejemplo lesiones desmielinizantes en esclerosis
mltiple, tumores en neurofibromatosis, etc).

Bibliografa
Davis, Patricia and Newman, Nancy, Advances in
neuroimaging of the visual pathways, American Journal
of Ophthalmology 121 (6):690-705, 1996.

24

Segunda parte

Sistema
visual sensorial
Captulo 5
Anatoma y fisiologia de la va
ptica
En este captulo analizaremos conceptos de anatoma
fundamentales para comprender las patologas del
sistema visual sensorial que se analizarn en los captulos
6, 7 y 8. Otros aspectos de la anatoma sern estudiados
en los captulos correspondientes.
Desde el punto de vista puramente anatmico la
va ptica (Figura 5-1) est formada por:
- Retina.
- Nervio ptico
- Quiasma ptico
- Cintilla ptica
- Ncleo geniculado lateral
- Radiaciones pticas
- Corteza occipital
Simplificando al mximo su estructura encontramos una
cadena de clulas formando la va ptica, desde la retina
a la corteza, son:
- Fotorreceptores (conos y bastones) en la retina.
- Clulas bipolares en la retina.
- Clulas ganglionares. Sus cuerpos se encuentran en la
retina, as como parte de sus axones, que adems forman
el nervio ptico y quiasma ptico y cinntilla ptica y
terminan en el ncleo geniculado lateral.
- Neuronas del ncleo geniculado lateral. Sus axones
forman las radiaciones pticas y terminan en la corteza
occipital.
- Neuronas de la corteza occipital.
A los anteriores hay que agregar varios tipos de
interneuronas en retina, ncleo geniculado lateral y
corteza occipital, las reas de asociacin visual y
conecciones interhemisfricas y los sistemas vis uales
extrageniculados.

Figura 5-1. Esquema de la va ptica. A Campo visual,

cada uno se divide en una mitad temporal (T) y una mitad
nasal (N). B retina, B1 retina temporal izquierda, B2
fvea izquierda, B3 retina nasal izquierda, B4 retina nasal
derecha, B5 fvea derecha, B6 retina temporal derecha. C
Nervio ptico C1 fibras retinogeniculadas temporales
izquierdas, C2 fibras retinogeniculadas nasales
izquierdas, C3 fibras retinogeniculadas nasales derechas,
C4 fibras retinogeniculadas temporales izquierdas. D
Quiasma ptico. E Cintilla o tracto ptico. F Cuerpo
geniculado lateral o externo. G Radiaciones pticas G1
fibras
geniculocalcarinas
derechas,
G2
fibras
geniculocalcarinas izquierdas. H Corteza occipital.

Retina
La retina es una delgada membrana que se extiende desde
la ora serrata por delante hasta el disco ptico en el polo
posterior. Por dentro de la retina encontramos el humor
vtreo y por fuera la coroides.

25

Figura 5-2. Estructura del globo ocular.

Desde el punto de vista embriolgico, funcional
y anatmico podemos dividir la retina en dos porciones,
el epitelio pigmentario retinal, prximo a la coroides, y la
retina neurosensorial, prxima al vtreo. Ambas
porciones de la retina se forman al invaginarse la vescula
ptica y formarse la copa ptica, la capa interna de la
copa ptica forma la retina neurosensorial y la capa
externa el epitelio pigmentario retinal.
Hay importantes variaciones topogrficas de la retina,
especialmente en la regin llamada macula lutea, con 5,5
mm de dimetro y ubicada entre las arcadas temporales
superior e inferior, representa los 18,3 centrales del
campo visual. Su nombre se debe a la mayor
concentracin de pigmentos xantofilos lutena y
zeaxantina, que le dan un color amarillento. La mcula se
puede dividir en 3 zonas concntricas, que desde dentro
afuera son la fvea, la parafvea y perifvea, y en su
centro encontramos la fovela.
La fovea tiene 1,5 mm de dimetro y contiene la mayor
concentracin de conos de toda la retina, por lo que se
especializa en la agudeza visual fina y la percepcin de
colores, en su centro hay una depresin, llamada fovela.
Por fuera de la fvea est la parafvea, un anillo de 0,5
mm de ancho, aqu disminuye la concentracin de conos
y comienzan a aparecer los bastones. Por fuera de la
parafvea hay otro anillo, esta vez de 1,5 mm de ancho
llamado perifvea.

Figura 5-3. Polo posterior y topografa de la macula

lutea. 1 Fvea, con la fovola al centro (1). 2 Parafvea.
3 Perifvea. Adems se observa el disco ptico (4).
Organizacin general de la retina
En la retina neurosensorial y adyacentes al
epitelio pigmentario retinal se encuentran las celulas
fotorreceptoras: conos y bastones. Los conos se encargan
de la percepcin de los colores y la agudeza visual fina,
son los ms abundantes en la mcula y los nicos
fotorreceptores de la fvea. Los bastones se encargan de
la percepcin de luz y sombra, permiten slo una agudeza
visual gruesa.
Los fotorreceptores sinaptan con las clulas bipolares, las
que a su vez sinaptan con las clulas ganglionares. El
soma de las clulas ganglionares se ubica en la retina,
pero sus axones forman el nervio ptico.
Adems existen varios tipos de interneuronas (como las
clulas horizontales y las clulas amacrinas), clulas
gliales y vasos sanguneos.
Las capas histolgicas de la retina (vista con microscopio
de luz) desde dentro hacia fuera (desde el vtreo a la
coroides) son:
- Membrana limitante interna.
- Capa de fibras nerviosas. Contiene los axones de las
clulas ganglionares en su camino hacia el disco optico.
- Capa de clulas ganglionares, est formada por los
somas de las clulas ganglionares.
- Capa plexiforme interna. Est formada por las sinapsis
entre las clulas bipolares y las clulas ganglionares.
- Capa nuclear interna. Contiene los somas de las clulas
bipolares, adems de otras interneuronas, las clulas
amacrinas y horizontales.
- Capa plexiforme externa. Contiene las sinapsis entre las
clulas bipolares y los fotorreceptores.
- Capa nuclear externa. Contiene los ncleos de los
fotorreceptores.
- Membrana limitante externa.
- Capa de los conos y bastones.
- Epitelio pigmentario retinal.

26
Funciones de la retina
La retina es ms que un tejido fotorreceptor, existe un
grado importante de procesamiento retinal de las seales
que posteriormente son enviadas al cerebro. Esta
modulacin espacial y temporal de las seales se lleva a
cabo en las clulas bipolares, clulas horizontales y
clulas amacrinas. Las clulas ganglionares se
especializan en aspectos especficos de la funcin visual
como la agudeza (o resolucin), el color, la velocidad y
direccin del movimiento de las imgenes y el contraste.

Nervio ptico
El nervio ptico est formado por los axones de las
clulas ganglionares.
Cada nervio ptico contiene aproximadamente 1,2
millones de axones, que representan el 40 % de todas las
fibras nerviosas que entran o salen del cerebro.
Compresele con el nervio acstico que contiene unos
31000 axones.
Los nervios pticos son en realidad tractos centrales y no
nervios perifricos. De ah se deduce que la patologa del
nervio ptico es similar a la de los tractos nerviosos de
sustancia blanca, por ejemplo, el nervio ptico es incapaz
de experimentar crecimiento axonal o regeneracin, pero
puede ser afectado por enfermedades de la sustancia
blanca como la esclerosis mltiple.
Se distinguen 4 porciones del nervio ptico (Tabla 51).
Porcin
Largo (mm)
Dimetro (mm)
Intrabulbar
1
1,8
Orbitaria
25
3,0 a 4,0
Intracanalicular 4 a 10
3,0
Intracraneal
9 a 19
4a7
Tabla 5-1. Porciones del nervio ptico, con su largo y
dimetro promedio.
Las variaciones en el largo de las porciones se
explican principalmente por los distintos tipos de
crneos: braquicfalos (cortos y redondos) y
dolicocfalos (crneo largo). El largo total del nervio
ptico es de 5 a 6 cm.

Figura 5-4. Esquema de las porciones del nervio ptico.

1. Porcin intrabulbar. 2. Porcin orbitaria. 3. Porcin
intracanalicular. 4. Pocrin intracraneal. Adems se
representan: 5. Crnea. 6. Cmara anterior. 7. Iris. 8.
Cristalino. 9. Cuerpo ciliar. 10. Cmara vtrea. 11. retina.
12. Coroides. 13. Esclera. 14. Msculo recto lateral. 15.
Quiasma ptico.
Porcin intrabulbar
La porcin intrabulbar o disco ptico se ubica a 3 mm
a nasal y 1 mm por encima del centro de la fvea. El
disco en promedio tiene 1.92 +/- 0,3 mm por 1,76 +/- 0,3
mm de dimetro siendo ligeramente ms alto que ancho.
En el disco ptico las fibras carecen de envolturas gliales,
la ausencia de mielina es la regla, auqnue en el 0,32 a
0,98 % de la poblacin puede haber mielinizacin por
delante de la lmina cribosa.
La porcin intrabulbar del nervio ptico normalmente
es cilndrica. Tambin puede ser un cono de base mayor
posterior, lo que est dentro de lo normal. Si es ms
ancho hacia delante y atrs y estrecho al medio, en forma
de reloj de arena, es anormal. Tambin es anormal la
configuracin en diamante.
De acuerdo a Hayreth el disco ptico se divide en 3
porciones:
- Prelaminar: ubicada frente a retina y coroides.
- Laminar: ubicada frente a la esclera. Los axones del
nervio ptico atraviesan la esclera cruzando por una
estructura fenestrada llamada lmina cribosa. La lmina
cribosa tiene continuidad estructural con la esclera, pero

27
su colgeno es diferente, y se asemeja al que se observa
en las membranas basales del sistema nervioso central.
- Postlaminar: regin de cambio entre la porcin
bulbar y orbitaria.
La irrigacin sangunea del disco ptico proviene
principalmente del crculo de Zinn-Haller, una red de
anastomosis arteriolares que forman ramas de las arterias
ciliares posteriores cortas. En forma secundaria
contribuyen las arterioras piales y la coroides peripapilar.
La arteria central de la retina no contribuye directamente
al flujo sanguneo del disco ptico.
Porcin orbitaria
La porcin orbitaria va desde el globo ocular al
vrtice orbitario, describiendo una curva en S itlica,
pues el largo de ella (unos 25 mm) es mayor que la
distancia entre el polo posterior del ojo y el vrtice
orbitario (unos 20 mm). La porcin orbitaria del disco
ptico se encuentra flotando en un cojn de grasa, que
junto a su forma sinuosa le permite la libertad de
movimientos requerida por el ojo.
Unos 10 mm por detrs del ojo, la arteria oftlmica da
su rama ms aimportante, la arteria central de la retina,
que se dirige al nervio ptico y una vez dentro se ubica
en posicin central.
En el vrtice orbitario, antes de entrar al canal ptico,
el nervio ptico est en estrecha relacin con los
tendones de los msculos rectos del ojo, que conforman
el anlllo de Zinn.
Histolgicamente se compone de axones, gla,
vasos y envolturas meningeas.
Los axones se encuentran paralelos y ordenados en 800 a
1200 fascculos de 800 a 1300 axones cada uno. Su
dimetro es constante para cada axn y va de 0.3 a 3.5
?m. El espesor de la mielina es proporcional al dimetro
del axn.
La
gla
est
formada
principalmente
por
oligodendrocitos, aunque tambin hay atrocitos
y
microgla. Los oligodendrocitos son los responsables de
la fabricacin de mielina. Los atrocitos juegan un rol en
el soporte y nutricin de los axones y son componentes
de la barrera hemato-enceflica.
La irrigacin esta dada por ramas perforantes de la
arteria oftlmica. Tambin pasan los vasos retinales,
aislados de los axones por los septos piales.
Las envolturas menngeas del nervio ptico son similares
a las del sistema nervioso central: duramadre, aracnoides
(separada de la duramadre por el espacio subdural,
virtual) y la piamadre, que enva prolongaciones al
interior del nervio, conocidos como septos piales, que
contienen los vasos sanguneos.

9,22 mm), su eje forma un ngulo de 35 con el plano

sagital.
El nervio ptico ocupa la porcin interna y dorsal del
foramen ptico, a su lado est la arteria oftlmica, por
abajo y afuera. Adems se encuentran fibras simpticas
provenientes del plexo carotdeo y las extensiones de las
meninges.
La arteria oftmica provee ramas durales que aseguran la
irrigacin de esta porcin del nervio ptico, la duramadre
se encuentra adherida al periostio, por lo que la
vascularizacin es susceptible al dao de los vasos por
fuerzas inerciales o directas en los traumas craneanos.
El espacio subaracnoideo es contnuo desde la porcin
orbitaria a la porcin intracraneal del nervio ptico.
En esta porcin el nervio ptico se encuentra en ntima
relacin con el seno esfenoidal, medial al foramen ptico,
separado por 0,5 mm de hueso en el 78 % de las
personas, e incluso este hueso est ausente en el 4 %.
Esta proximidad explica el compromiso del nervio ptico
que se puede observar en las sinusitis esfenoidales
(generalmente en el contexto de una pansinusitis) y en el
postoperatorio de una ciruga transesfenoidal.
Porcin intracraneal
Una vez que cruza el foramen ptico, el nervio ptico
llega a la base del crneo. En la entrada a la cavidad
cranenana la duramadre forma un pliegue falciforme por
encima del nervio ptico, que puede indentar la parte
superior del nervio cuando el quiasma es elevado por
tumores hipofisiarios o aneurismas o en edema cerebral.
Luego la duramadre se separa del nervio y este queda
revestido slo por la pa. El grosor del nervio aumenta,
pues se afloja su contenido, llegando a 4 a 7 mm de
dimetro.
La longitud de esta porcin va de 9 a 19 mm (17 +/2,4 mm). La distancia entre los foramen ptico derecho e
izquierdo es de 14.7 mm en promedio (11.5 a 20 mm). El
ngulo que forman los nervios pticos al confluir en el
quiasma es de 60 . Esta porcin del nervio se dispone en
direccin hacia atrs, medial y arriba (45 ).
Por encima del nervio ptico se ubican los lbulos
frontales. La arteria cerebral anterior y la comunicante
anterior se encuentran entre los lbulos frontales y los
nervios pticos. Llegando al quiasma el bulbo olfatorio
se coloca por encima del nervio ptico.
Por abajo del nervio ptico se encuentra en ntima
relacin con el seno cavenoso, arteria cartida interna y
arteria oftmica.
En sus porcin intracraneana el nervio ptico recibe
ramas piales de la arteria cartida interna, arteria cerebral
anterior y arteria comunicante anterior.

Porcin intracanalicular

Quiasma ptico

El nervio ptico entra al crneo por el foramen ptico.

El foramen ptico se ubica en el ala menor del
esfenoides, tiene unos 4 a 10 mm de largo (promedio

El quiasma ptico se ubica entre las porciones

terminales convergentes de los nervios pticos y los
comienzos dorsales de los tractos o cintillas pticas que
se originan en los extremos laterodorsales de la comisura.

28
La palabra quiasma, deriva de la similitud de su
forma con la de la letra griega chi (?).
El quiasma ptico est formado por los axones de las
clulas ganglionares que llevan hasta all los nervios
pticos. En el quiasma se produce una segregacin de
fibras, las provenientes de la retina nasal (53 %) se
cruzan y las provenientes de la retina temporal (47 %) no
lo hacen.
La posicin del quiasma ptico es variable.
Clsicamente se describen 3 posiciones:
- Normal (91 %). Sobre el diafragma selar, 10 mm por
encima de la tiende selar, en su mayor parte a nivel de la
neurohipfisis.
- Prefijacin (5 %). Rostralmente ubicada, sobre el sulcus
quiasmtico, por delante del tubrculo selar y de la
adenohipfisis.
- Postfijacin (4 %). El quiasma se ubica sobre el dorso
selar.
Las variaciones de la posicin quiasmtica estn
determinadas por la longitud de los nervios pticos, el
ngulo de convergencia en el quiasma, la contextura
craneofacial y la inclinacin selar.
Las dimensiones del quiasma ptico son: dimetro
transversal 13 a 20 mm, dimetro anteroposterior
(sagital) 7 a 8 mm y unos 4 mm de alto.
Las relaciones anatmicas del quiasma ptico son:
- Hacia arriba con la lmina terminal, el receso ptico
del tercer ventrculo y el hipotlamo.
- Hacia lateral con la sustancia perforada anterior y la
cartida interna (que a veces determina una escotadura en
el quiasma).
- Hacia atrs con el rea interpeduncular (tuber
cinerium), la base cerebral, tubrculos mamilares, receso
infundibular.
- Hacia abajo con la hipfisis, cisterna basal y
esfenoides.
- Hacia adelante con la arteria cerebral anterior y la
arteria comunicante anterior.
La mayor parte de las fibras que salen del quiasma
forman las cintillas pticas, pero algunas entran
directamente al hipotlamo y terminan en el ncleo
supraquiasmtico o en el ncleo supraptico, siendo estos
tractos la base anatmica del mantenimiento del ritmo
circadiano.
El quiasma ptico se encuentra rodeado por los vasos
que forman el polgono de Willis y recibe su irrigacin de
distintas fuentes, por lo que los infartos son muy raros.

Tracto o cintilla ptica

Los tractos o cintillas pticas nacen en la porcin
laterodorsal del quiasma, desde donde se dirigen a dorsal.
En su primera porcin (1 cm) el tracto es
aproximadamente cilndrico, al progresar hacia los
pednculos cerebrales y colocarse entre la regin
interpeduncular y la sustancia perforada anterior se
aplanan y acintan, adquiriendo relacin glial con los

pednculos cerebrales. Lo que en ellos es superior al

inicio se hace lateral, y lo inferior se hace medial.
Justo por detrs del quiasma ptico un pequeo grupo
de fibras se separan hacia el ncleo paraventricular del
tlamo, estas fibras tienen relacin con la mantencin de
los ritmos circadianos.
Cuando el tracto alcanza la superficie posterior y lateral
del tlamo tiende a dividirse en una raz medial y una raz
lateral.
La raz lateral contiene el 85 % de las fibras y se
dirige hacia el ncleo geniculado lateral.
La raz medial con el 15 % restante de las fibras se dirige
hacia el colculo superior y termina en los ncleos
pretectales del mesencfalo rostral y tienen una funcin
pupilar.
Las relaciones anatmicas de las cintillas pticas son:
- Hacia superior est en relacin con el tuber cinerium y
la sustancia perforada anterior.
- Hacia medial con los pednculos cerebrales.
- Hacia lateral con la arteria cerebral posterior,
componentes lmbicos del lbulo temporal (uncus,
circunvolucin del hipocampo y amgdala) y la hendidura
de Bichat, est vecino a la porcin de fibras
geniculocalcarinas llamada asa de Meyer. A nivel de la
incisura transversal de Bichat el tracto se aplana y se
dispone oblicuo, en relacin al tronco enceflico y luego
tejido cerebral: ncleos de la base, cpsula interna y
fibras del asa de Meyer.
La irrigacin sangunea de las cintillas pticas est dada
por la arteria coroidea anterior, rama de la cerebral
media, y ramas de la cerebral posterior.

Ncleo geniculado lateral

El ncleo geniculado lateral tiene forma de gorro
frigio, bigeniculado. Su superficie superior es convexa
hacia medial y cncava por lateral, su superficie inferior
es convexa por lateral y cncava por medial. Hacia el
exterior aparece como una pequea eminencia ovalada en
la regin posterior e inferior lateral del tlamo,
correspondiente al cuerno lateral del ncleo geniculado
lateral.
Alrededor del ncleo geniculado lateral hay una
cpsula compuesta por sustancia blanca, llamada
auriculum.
En su interior es una sucesin complicada de lminas
grises, en nmero de 6, con lminas blancas entre ellas.
La laminacin no es completa en la periferia, donde se
producen fusiones interlaminares complejas.
Las fibras retinogeniculadas llegan por el costado
lateral y superior, son alrededor de 1 milln. Las
cruzadas van a las lminas 1, 4 y 6 y las directas van a las
lminas 2, 3 y 5.
Las fibras geniculocalcarinas tambin son alrededor
de un milln, salen por el costado lateral y superior y van
hacia el rea 17 de Brodmann.

29
Por lo tanto el ncleo geniculado lateral est formado
por:
- Axones de clulas ganglionares.
- Cuerpos y axones de neuronas tipo Golgi I que forman
el haz geniculocalcarino.
- Interneuronas tipo golgi II, confinadas al ncleo
geniculado lateral.
- Axones corticogeniculados provenientes de reas 18 y
19 de Brodmann.
- Axones provenientes de ncleos subcorticales
(sustancia reticular pontina, pulvinar y colculo superior).
Se distinguen en particular dos tipos de neuronas, las
grandes o magnocelulares (10 %), predominan en las
lminas 1 y 2, las pequeas o parvocelulares (90 %)
predominan en las capas 3, 4, 5 y 6. Las clulas
ganglionares se proyectan en forma segregada en estas
lminas.
En el ncleo geniculado lateral tambin icurre
procesamiento de la informacin visual, en la que
intervienen adems las aferencias provenientes de la
corteza occipital y ncleos subcorticales.
La vascularizacin del ncleo geniculado lateral es dada
por la arteria coroidea anterior (rama de la cerebral
media) y ramas de la arteria cerebral posterior.

Radiaciones pticas
Las fibras geniculocalcarinas forman las radiaciones
pticas, que a su vez se dividen en 3 porciones:
superiores (campo visual inferior), inferiores (campo
visual superior) y centrales (mcula).
Las fibras superiores, se dirigen directamente al
lbulo occipital, pasando por el lbulo parietal.
Las fibras inferiores forman un asa alrededor del
ventrculo lateral en el lbulo temporal (asa de Meyer) y
pasan muy cerca de las fibras motoras y sensitivas de la
cpsula interna. Un infarto puede causar una hemianopsia
homnina superior contraleteral junto con una
hemiparesia contralateral. Tumores profundos del lbulo
temporal tratados con una lobectoma temporal que se
extiende ms de 5 cm en profundidad pueden producir
una hemianopsia homnima superior.
Para analizar su irrigacin, podemos dividir las
radiaciones pticas en tres porciones, en su incio son
vascularizadas por la arteria coroidea anterior, la mayor
parte de su trayecto en los lbulos temporal y parietal
reciben ramas de la arteria cerebral media y al final de su
trayecto reciben tambin ramas de la arteria cerebral
posterior.

Figura 5-5. Irrigacin de la va ptica. 1. Cartida

interna. 2. Cerebral media y sus ramas: coroidea anterior
(2 a) que a su vez irriga cintillas pticas, ncleo
geniculado lateral y parte de las radiaciones pticas,
ramas a las radiaciones pticas (2b) y a la corteza
occipital (2c). 3. Arteria cerebral anterior con ramas al
quiasma (3 a) y a la porcin intracraneana del nervio
ptico (3b). 4. Arteria comunicante posterior, emite
ramas que irrigan el quiasma (4 a). 5. Arteria cerebral
posterior da ramas que irrigan cintillas pticas (5 a),
ncleo geniculado lateral (5b), terminaciones de las
radiaciones pticas (5c) y corteza occipital (5d). 6.
Arteria oftlmica, da ramas a la porcin intracanalicular
del nervio ptico (6 a), a la porcin orbitaria del nervio
ptico (6b), provee la arteria central de la retina (6c) y
arterias ciliares cortas posteriores (6d). 7. Arteria
comunicante anterior y sus ramas al quiasma y porcin
intracraneana del nervio ptico (7 a). 8. Nervio ptico. 9.
Quiasma ptico. 10. Cintilla ptica. 11. Ncleo
geniculado lateral. 12 Radiaciones pticas. 13. Corteza
occipital.

Corteza occipital
La corteza visual primaria tambin es llamada corteza
estriada, rea 17 de Brodmann o V1. Se encuentra situada

30
en los labios superior e inferior de la cisura calcarina y 1
a 2 cm laterales en la superficie posterior de la corteza
occipital. La mayora de la corteza visual corresponde a
la representacin macular.
La corteza visual primaria recibe tambin el nombre
de estrada debido a la presencia de una capa mielinizada
relativamente acelular visible a ojo desnudo en los cortes
perpendiculares a la corteza, conocida como estra de
Genneri o de Vicq dAzyr.
La mayora de las neuromas en V1 responden slo a
estmulos en zonas especficas del campo visual con
propiedades sicofsicas tambin muy especficas.
Aqu nuevamente encontramos la segregacin entre
los sistemas magnocelulares y parvocelulares. El sistema
magnocelular media la agudeza visual gruesa, los
contrastes marcados, la sensibilidad al movimiento y
direccionalidad y la estereosis. El sistema parvocelular
media la percepcin del color, bajos contrastes y alta
resolucin. Existe un tercer sistema llamado blob
(mancha), que recibe informacin del sistema
parvocelular y magnocelular y media la percepcin del
color y el brillo.
Areas de asociacin visual
La informacin visual es analizada, reconocida e
interpretada en la corteza paraestriada (rea 18 o V2),
corteza periestriada (rea 19 o V3) y otras reas
conocidas como V4 y V5.
El rea 17 y las reas de asocian visual de un
hemisferio se conectan con sus homnimas
contralaterales a travs del splenium del cuerpo calloso.
Las reas de asociacin visual no reciben fibras
geniculocalcarinas, sino que sus aferencias visuales
provienen exclusivamente de V1, que segrega la
informacin y le da a las reas de asociacin visual una
especializacin funcional.
Probablemente
V2
realiza
la
cordinacin
sensoriomotora
gracias
a
sus
conecciones
frontooccipitales y occipitomesenceflicas, y tiene un rol
en los movimientos de seguimiento. V2 tambin tendra
un rol de segregacin funcional complementario a V1,
siendo V3, V4 y V5 reas visuales especializadas.
Tambin existen comunicaciones entre estas diferentes
zonas.
Los estudios realizados en macacos han dado mpetu
a esta teora de la especializacin funcional. El rea V3
tiene clulas que reponden en modo ptimo a lneas
espacialmente orientadas, independientemente del color,
por lo que la percepcin de formas independiente del
color se localiza en V3. El rea V4 tiene clulas que
responden de modo ptimo a ciertas longitudes de onda,
mientras que casi no lo hacen a otra, lo que sugiere que
estn implicadas en la percepcin del color. Tambin
algunas clulas de V4 responden a la orientacin
espacial, por lo que V4 tambin tiene un sistema de

percepcin de formas dependiente del color. El rea V5

responde selectivamente al movimiento.
La informacin visual es analizada finalmente en la
corteza parietal del lado dominante (rea del gyrus
angular), usualmente en el hemisferio izquierdo.

Sistemas visuales extrageniculados

Aunque desde el punto de vista clnico la mayor parte
de las veces tenemos en mente la va visual primaria
(retina-ncleo geniculado lateral-corteza) y el sistema
pupilar, existen otros vas, que no pasan por el ncleo
geniculado y tienen funciones visuales, como el colculo
superior y el pulvinar.

31

Captulo 6
Nervio ptico
Disco ptico normal
El disco ptico o papila normal es de color rosado
anaranjado, pero su color experimenta variaciones en la
poblacin normal, por ejemplo las personas morenas la
tienen ms rojiza y los rubios ms plida, los
hipermtropes ms rojiza y los miopes ms plida, en los
recin nacidos es algo plida, en los nios es rojiza y en
el adulto mayor es ms plida.
Los bordes de la papila son netos, aunque en los polos
puede haber una ligera difuminacin, que puede ser
normal en algunas personas.
El disco es ligeramente ovalado. El dimetro vertical
normal del disco ptico es 1,92 +/- 0,3 mm y su dimetro
horizontal es 1,76 +/- 0,3 mm, existe una gran
variabilidad en su tamao.
En su centro tiene una excavacin fisiolgica. La relacin
entre el dimetro de la excavacin y el dimetro del disco
es en promedio es 0,39 para el dimetro horizontal y 0,34
para el dimetro vertical. El aumento de la excavacin
discal, especialmente en su dimetro vertical, es muy
importante para el diagnstico oftalmoscpico del
glaucoma.
Las arterias son ms delgadas que las venas, en
relacin 2:3, las venas son ms oscuras que las arterias.
Podemos examinar clnicamente el disco ptico con
la oftalmoscopa. Existen varias tcnicas de
oftalmoscopa (directa, indirecta, con lupa de 90 D, con
lente de Goldmann). Las fotos de la figura 6-1 fueron
tomadas con una cmara de fondo de ojo.

Figura 6-1. Discos pticos de aspecto oftalmoscpico

normal.

Introduccin
La neuropata ptica isqumica anterior es la
neuropata ptica ms comn en personas mayores de 50
aos. Se distinguen dos tipos artertico y no artertico. El
ms comn es el no artertico (95 %). En ambos casos
ocurre un proceso isqumico que afecta la circulacin de
la porcin bulbar del nervio ptico (arterias ciliares cortas
posteriores). En la arteritis temporal o de clulas gigantes
esta isquemia es de origen artertico y puede afectar otras
arterias.
La neuropata isqumica posterior es mucho menos
frecuente y se observa ocasionalmente en el contexto de
la arteritis temporal y otras vasculitis.

Neuropata ptica isqumica anterior no

artertica
Epidemiologa
La neuropata ptica isqumica anterior no artertica
(NOIANA) ocurre con mayor frecuencia en personas de
ms de 50 aos, de preferencia varones (55 %). Segn los
datos del Ischemic Optic Neuropathy Descompresion
Trial (IONDT) la edad promedio de presentacin es 66
aos +/- 8,7 aos de desviacin estndar, con un rango de
edad muy amplio, desde los 22 a los 92 aos. En Estados

32
Unidos su incidencia es de 2,3 a 10,3 por 100000
personas por ao en mayores de 50 aos.
Factores de riesgo y enfermedades asociadas
Las asociaciones ms imp ortantes son la diabetes
mellitus (23,9 %) y la hipertensin arterial (46,9 %). Sin
embargo slo la diabetes mellitus aparece como factor de
riesgo comprobado en estudios caso-control, pues la
prevalencia de hipertensin arterial parece ser la misma
en el grupo de pacientes con NOIANA que en controles
de la misma edad. El tabaquismo tambin ha sido
implicado como factor de riesgo, especialmente en los
pacientes jvenes, pero en mayores de 50 aos hay
dudas. La ateromatosis carotdea no es factor de riesgo de
NOIANA.
Existen una serie de enfermedades asociadas, cuya
relacin causal es dudosa, pero se observan con
frecuencia en pacientes con NOIANA, como la
cardiopata coronaria (hay antecedente de infarto
miocrdico en el 11 % de los pacientes) y la enfermedad
cerebrovascular.
Otros posibles factores con una probable relacin causal
en ciertos pacientes con NOIANA son la hipotensin
arterial, coagulopatas, anemia por prdida brusca de
sangre y ciruga de catarata reciente. Entre las
coagulopatas que pueden asociarse a NOIANA,
especialmente en pacientes jvenes, estn el sndrome
antifosfolpidos, dficit de protena C, dficit de protena
S y dficit de antitrombina III.
Se cree que los pacientes con discos pticos pequeos y
excavaciones pequeas o inexistentes tienen un mayor
riesgo de presentar neuropata ptica isqumica anterior.
La relacin entre presin intraocular y NOIANA no est
clara. Algunos autores sugieren que un alza de la PIO
puede causar isquemia del disco ptico, debido a que la
presin de perfusin del disco corresponde a la diferencia
entre la presin arterial y la PIO. Pero algunos estudios,
incluyendo el IONDT no encontraron asociacin
estadsticamente significativa entre PIO y NOIANA.
Cuadro clnico
- Disminucin de la agudeza visual de inicio rpido,
indolora, unilateral y en general severa. Segn el IONDT
la agudeza visual inicial es mejor que 20/64 en el 49 %,
menor o igual a 20/64 y mayor que 20/200 en el 17 % y
menor o igual que 20/200 en el 34 %. El 42 % de los
pacientes se percatan de esto al despertar, lo que se
atribuye a la hipotensin nocturna y el deterioro visual
alcanza su mximo en un plazo de 48 horas. Un 5 a 10 %
de los pacientes presentan una disminucin progresiva de
la agudeza visual por hasta seis semanas despus del
episodio inicial. Slo el 8 a 12 % de los pacientes
presentan dolor moderado peri o retrocular, en estos
casos el dolor no aumenta con los movimientos oculares
- Alteracin del reflejo fotomotor directo del ojo
comprometido, con presencia de defecto pupilar aferente
relativo.

- En el examen del fondo de ojo encontramos un disco

ptico elevado y de bordes borrosos. Habitualmente
plido, pero puede ser hipermico. Puede acompaarse
de hemorragias en llama (75 %). Aunque el edema es
ms frecuentemente difuso (75 %), tambin puede ser
focal (25 %), afectando con ms frecuencia a la mitad
superior del disco, lo que se correlaciona con defectos
campimtricos de predominio inferior. Puede haber
hallazgos asociados como cruces arteriovenosos
patolgicos y atenuacin arteriolar. En un 7 % de los
casos se observan exudados creos, que pueden formar
una hemiestrella macular o, ms rara vez, una estrella
macular completa. La presencia de manchas algodonosas
es rara y sugiere una arteritis temporal. La NOIA NA
evoluciona a la atrofia del disco ptico en 3 a 6 semanas,
la palidez del disco puede ser difusa o sectorial.
- En el ojo contralateral al momento del diagnstico
generalmente el disco ptico es pequeo y con
excavacin de 0,2 o menos, en el 22,5 % de los pacientes
hay atrofia ptica producto de una NOIA NA previa y
slo un 0,5 % de los pacientes presenta edema.

Figura 1. Neuropata ptica isqumica anterior no

artertica. Hay edema discal focal inferior, palidez y
algunas hemorragias en llama. El paciente era diabtico e
hipertenso y consulto por disminucin de la agudeza
visual. Tena DPAR en el ojo afectado.

33
Figura 2. Neuropata ptica isqumica. Note la palidez
del disco, cuyos bordes estn borrosos y la presencia de
hemorragias en llama discales.

Figura 3. Retinografa de paciente con NOIA NA. Hay

edema discal difuso y abundantes hemorragias en llama .

Figura 4 y 5. Neuropata ptica isqumica anterior no

artertica sectorial en una paciente con dficit de
antitrombina III. Campo visual evidencia escotoma
arqueado superior y retinografa muestra un edema discal
focal inferior.
- La visin de colores est alterada en el lado afectado en
forma proporcional a la disminucin de la agudeza
visual. En esto la NOIANA se diferencia de la neuritis
ptica idioptica, en que la visin de colores est alterada
incluso cuando la agudeza visual es normal o cercana a lo
normal.
- En el campo visual lo clsico es encontrar defectos
altitudinales, especialmente inferiores, aunque se pueden
dar tambin escotomas arqueados y escotomas centrales.
Con frecuencia el paciente dice que ha perdido la mitad
superior o inferior del campo visual. Casi siempre hay
compromiso de la fijacin.

34
Figura 6 y 7. Neuropata ptica isqumica anterior.
Paciente hipertenso de 61 aos, consulta por mala visin
en OD. Su agudeza visual inicial es od : 20/30, pero tiene
un DPAR + od y hay edema discal al fondo de ojo. El
campo visual muestra un defecto altitudinal superior.

Figura 8. CV Humphrey. Defecto altitudinal inferior en

un paciente con neuropata ptica isqumica.
- Se ha descrito que hasta en un 40 % de los pacientes se
puede producir una neuropata ptica isqumica en el
otro ojo en un plazo variable, que va de das a aos. As
puede aparecer el seudosndrome de Foster Kennedy,
atrofia ptica en un ojo y edema del disco en el otro. El
IONDT encontr que la afectacin del disco ptico
contralateral previamente sano era bastante menos comn
de lo que se pensaba. En los pacientes con agudeza visual
inicial menor o igual a 20/64 esto ocurri en un 17 % a
los 5 aos de seguimiento, y en aquellos con agudeza
visual inicial mayor a 20/64 slo en el 10 % a los 5 aos
de seguimiento, los factores de riesgo para el desarrollo
de NOIANA en el ojo contralateral con la diabetes y la
mala agudeza visual inicial.
- Las siguientes se consideran caractersticas atpicas de
la NOIA NA: paciente de menos de 40 aos, inicio
bilateral simultneo, campo visual no consistente con
neuropata ptica, falta de edema en la fase aguda,
ausencia de DPAR, excavacin grande, amaurosis fugax
previa, progresin de la prdida visual luego de cuatro
semanas, episodios recurrentes en el mismo ojo, signos
de inflamacin del segmento posterior o anterior.

Figura 9 y 10. Seudo sndrome de Foster Kennedy. Este

paciente diabtico e hipertenso tuvo una NOIA NA en oi
el ao 1998 que evolucion a la atrofia ptica. En el ao
2004 consulta por disminucin de la agudeza visual en
od, se constata edema discal focal y se diagnostica NOIA
NA od.
Diagnstico diferencial
La NOIA NA debe ser diferenciada de otras causas de
edema discal con mala agudeza visual y DPAR+,
especialmente la neuritis ptica bulbar. Orientan a
NOIANA las caractersticas como el edema focal, la
palidez, presencia de hemorragias, ausencia de dolor
ocular, edad de presentacin mayor de 50 aos,
atenuacin arteriolar, antecedente de diabetes mellitus y
especialmente la ausencia de recuperacin de la agudeza
visual.
Las neuropatas txicas producidas por isoniacida y
amiodarona pueden producir edema discal y compromiso
de la agudeza visual y del campo visual, por lo que en la
anamnesis es imprescindible interrogar al respecto.

35

Tabla 1. Diagnstico diferencial de la neuropata ptica

isqumica
Comn
Artertica
Edad
66 aos
75 aos
promedio
Compromiso
Variable
Severo (70 % con
visual
AV
menor
a
20/200)
Afectacin del 40 %
75 %
otro ojo
Fondo de ojo Edema plido, a Edema
plido,
veces focal. 20 % puede
ser
puede
presentar segmentario,
palidez del disco puede
ptico contralateral acompaarse de
por
NOIANA oclusin arterial o
previa. Disco ptico manchas
contralateral
algodonosas.
generalmente
Puede
haber
pequeo y con afectacin
excavacin
simultnea
del
fisiolgica ausente o disco
ptico
pequea.
contralateral.
Manifestacion Hipertensin arterial Cefalea
es sistmicas
en 50 % de los Polimialgia
casos.
Fiebre
Diabetes mellitus
Baja de peso
Malestar general
VHS
Menos de 40
Muy alto (50 a
120)
Respuesta a No
Si
corticoides
Adems de diferenciar la neuropata ptica isqumica
anterior en sus formas comn y artertica, ocasionalmente
la neuropata ptica isqumica anterior puede presentarse
en otros contextos, que debemos considerar:
- Neuropata ptica isqumica postfacoresis. Ocurre
entre 1 a 15 meses postciruga de catarata. La patologa
se repite en el segundo ojo operado en el 50 % de los
casos. Ni los corticoides ni los anticoagulantes son
efectivos. Algunos creen que no hay relacin causal, slo
sera una coincidencia.
- Neuropata ptica isqumica en el contexto de otras
enfermedades del colgeno (artritis reumatoidea,
sndrome de Sjogren, lupus eritematoso) o arteritis
autoinmunes (enfermedad de Takayasu, poliarteritis
nodosa, policondritis recurrente), enfermedad de
Wegener y sarcoidosis.
- Neuropata ptica isqumica en el contexto de una
migraa o cefalea agrupada.
- Neuropata
ptica
isqumica
hipovolmicahipotensiva. Ocurre con mayor frecuencia en
sangramientos digestivos y ciruga cardiotorcica, con un
retardo que puede ir de das a semanas y frecuentemente

bilateral. Con frecuencia se manifiesta como una

neuropata ptica isqumica posterior.
- Neuropata ptica urmica. Se caracteriza por
disminucin bilateral de la agudeza visual con edema
discal bilateral en pacientes con insuficiencia renal
severa, anemia e hipertensin. Tiende a mejorar con
hemodilisis.
- Otras enfermedades que se han asociado: eclampsia,
porfiria, seudoxantoma elasticum con hiperagregabilidad
plaquetaria.
Patogenia
Se cree que la NOIANA es debida a isquemia de la
porcin laminar y prelaminar del disco ptico. La
evidencia que apoya esta hiptesis es:
- El inicio abrupto de la prdida de visin, tpico de una
enfermedad vascular.
- Mayor frecuencia en pacientes ancianos con
antecedentes de vasculopata.
- Evidencia patolgica de oclusin de vasos sanguneos
pequeos en algunos estudios anatomopatolgicos.
- Ausencia de evidencia clnica o patolgica de
inflamacin.
- Produccin experimental de un cuadro clnico similar
en monos cuyas arterias ciliares posteriores cortas han
sido ocluidas.
La zona de dao del disco ptico en la NOIANA
corresponde a la capa prelaminar, laminar y la parte
retrolaminar inmediata. Estas porciones del nervio ptico
son irrigadas principalmente por ramas de las arterias
ciliares cortas posteriores que forman el crculo o corona
de Zinn Haller. El crculo de Zinn Haller tiene una
porcin superior y una porcin inferior, esta distribucin
altitudinal de la irrigacin del disco ptico explicara
algunas caractersticas clnicas de la NOIANA.
Se cree que factores mecnicos y estructurales haran
al nervio ptico de algunos pacientes ms susceptibles al
dao isqumico. Los discos pticos de los pacientes que
sufren NOIANA son usualmente pequeos, con una
excavacin fisiolgica pequea o ausente, esto se asocia
a un canal escleral pequeo, por lo que las fibras del
nervio ptico pasan ms apretadas por la lmina cribosa.
Una menor perfusin del disco podra afectar el
transporte axoplsmico y causar aumento del volumen de
las fibras nerviosas (lo que explicara que a veces se
detecta edema sin manifestaciones clnicas en una etapa
precoz de la NOIANA), el aumento de volumen de las
fibras a su vez comprimira ms los vasos sanguneos,
disminuyendo ms la perfusin e iniciando un crculo
vicioso.
Aunque el tamao pequeo del disco es lo habitual en
la NOIANA, no es as en la arteritis temporal, por lo que
en un paciente con NOIA con ojo contralateral con disco
grande o excavacin fisiolgica evidente se debe
sospechar arteritis temporal.

36
Manejo
Es clave diferenciar la forma no artertica de la
artertica. La anamnesis debe ser dirigida a
manifestaciones de la arteritis de la temporal y se debe
solicitar en todos los casos una VHS, hemograma y PCR.
La VHS alta en un paciente con neuropata ptica
isqumica sugiere arteritis de la temporal.
Tabla 2. Indicaciones en pacientes con NOIANA
mayores de 50 aos
- Hemograma, VHS, PCR
- Campo visual computado o Goldmann
- VDRL
- FR, ANA, ANCA
- Perfil lipdico
- Glicemia en ayunas
- Evaluacin cardiolgica
En segundo lugar hay que optimizar el manejo de la
patologa mdica concomitante, como diabetes mellitus,
hipertensin arterial y cardiopata coronaria. Por ello se
debe enviar al paciente a su mdico internista. No hay
evidencia clnica ni de laboratorio de que la neuropata
ptica isqumica no arqtertica se deba a un fenmeno
emblico, por lo que no es necesario hacer siempre un
estudio de fuentes embolgenas en estos pacientes
En pacientes de menos de 50 aos a veces pueden
haber dudas diagnsticas con la neuritis ptica, en estos
casos la resonancia magntica puede ser de utilidad al
detectar lesiones desmielinizantes.
Tabla 3. Indicaciones en pacientes con NOIANA
menores de 50 aos
- Las mismas que para mayores de 50 aos ms:
- Estudio de trombofilia, resonancia magntica, puncin
lumbar y estudio de lquido cefaloraqudeo y niveles
sricos de enzima convertidora de angiotensina en casos
atpicos si el estudio previo es negativo.
No existe un tratamiento especfico eficaz. El
Ischemic Optic Neuropathy Descompression Trial
(IONDT) demostr que la fenestracin quirrgica del
nervio ptico no es til en la neuropata ptica isqumica
no artertica. Aunque los corticoides son el tratamiento de
la forma artertica, ellos no influyen en la historia natural
de la forma no artertica.
El rol de la aspirina en la reduccin de la frecuencia
de afectacin del segundo ojo es controversial. Beck hizo
un estudio retrospectivo en 431 pacientes, a los dos aos
de seguimiento la afectacin del segundo ojo era de 7 %
en el grupo que us aspirina y 15 % en el grupo que no
us aspirina, a los 5 aos era 17 y 20 % respectivamente.
El estudio de Kupersmith, con un seguimiento de 2 aos
mostr que los pacientes tratados con aspirina tenan una
menor frecuencia de afectacin del segundo ojo (17,5 %)
que los no tratados con aspirina (53,5 %). Se recomienda
el uso de aspirina en pacientes que no presentan
contraindicaciones. Sin embargo el IONDT no encontr
relacin entre el uso de aspirina y la afectacin del

segundo ojo, aunque este no era uno de los objetivos del

estudio.
Se cree que un tratamiento mdico hipotensor
excesivo podra favorecer la aparicin de la neuropata
ptica isqumica, aunque esto no ha sido comprobado, se
recomienda comentarlo con los internistas para lograr un
manejo ptico de la hipertensin arterial en estos
pacientes.
Los resultados del IONDT a los 6 meses fueron que el
grupo tratado con ciruga tuvo una mejora de 3 o ms
lneas en el 32,6 % y el grupo controlado de un 42,7 % de
los pacientes. En el grupo tratado con ciruga empeoraron
3 o ms lneas el 23,9 % y en el grupo en observacin
slo el 12,4 %. Por esto se concluy que la
descompresin de la vaina del nervio ptico no es til en
neuropata ptica isqumica anterior e incluso podra ser
perjudicial. Los pacientes se dejaron de randomizar en
ese momento, pero se continu el control de los ya
incorporados al estudio y a los 24 meses se encontr que
el 31 % de los pacientes experimentaron una mejora de
al menos 3 lneas y el 21 % experiment un deterioro de
al menos 3 lneas en ambos grupos, tratados con ciruga u
observados.
Algunos estudios sugieren que el uso de levodopa 100
mg ms carbidopa 25 mg aumenta el porcentaje de
pacientes cuya agudeza visual mejora y disminuyen el
porcentaje de los que empeoran, desgraciadamente tales
estudios son retrospectivos, no randomizados y slo se
incluyeron 37 pacientes.
Bibliografa
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Ophthalmology Clinics of North America 2001;
14(1):83-98.
2.- Newman, Nancy, Optic neuropathy, Neurology 1996;
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optic neuropathy is not efective and may be harmful,
JAMA 1995; 273 (8): 625-632.
4.- IONDTSG, Characteristics of patients with
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Archives of Ophthalmology 1997; 115 (11); 1403-1407.
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North America 2001; 14 (1): 61-71.

37
9.- Lee, Andrew, Brazis, Paul, Nonarteritic ischemic
optic neuropathy, in Clinical pathways in neuro opthtalmology, 2th edition, Thieme, 2003, pp 73 a 92.

Papilopata diabtica
La papilopata diabtica (PD) consiste en un edema
de papila uni o bilateral que causa una alteracin mnima
de la funcin visual y desaparece espontneamente.
Aunque inicialmente se describi en jvenes pacientes
diabticos tipoI, posteriormente se reconoci tambin en
pacientes de mayor edad afectados por diabetes mellitus
tipo II. Se trata de una entidad clnica de baja incidencia
y los criterios diagnsticos son vagos.
Criterios diagnsticos
- Presencia de diabetes, el 70 % de los pacientes tiene
diabetes mellitus tipo I y el 30 % restante tiene diabetes
mellitus tipo II.
- Edema del disco ptico. Unilateral en el 60 % de los
casos, bilateral en el 40 %. Esta proporcin puede varior
de una serie a otra, quiz debido al pequeo nmero de
pacientes.
- Ausencia de disfuncin importante del nervio ptico.,
DPAR ausente o apenas esbozado, depresin
generalizada leve o aumento de la mancha ciega en el
campo visual (la descartan la presencia de escotomas
centrales, centrocecales o altitudinales). El 75 % de los
casos tiene una agudeza visual de 20/40 o mejor, cuando
la agudeza visual es menor generalmente se debe a una
maculopata coexistente.
- Ausencia de evidencia de inflamacin intraocular o
elevacin de la presin inracraneana.
Manifestaciones clnicas
La mayora de los pacientes son jvenes, pero se
puede presentar a cualquier edad, incluso en algunas
series la edad promedio es de 50 aos.
La papilopata diabtica frecuentemente es
asintomtica y se presenta como un hallazgo de examen.
En los pacientes sintomticos las molestias visuales son
vagas e inespecficas, como visin borrosa o
distorsionada, a veces se presenta con obscurecimientos
visuales transitorios.
Aspecto fundoscpico
El edema de papila habitualmente es hipermico y
difuso. La palidez de la papila debe considerarse un
criterio de exclusin. Son caractersticas las
telangiectasias de superficie, aparecen en el 50 % de los
casos y corresponden a vasos sanguneos de la superficie
de la papila que se encuentran dilatados. Estas
telangiectasias pueden ser confundidas con neovasos
discales y, en ocasiones presentarse en forma simultnea.
Para diferenciar las telangiectasias se diferencian de los
neovasos por tener una distribucin radial en vez de
ramificacin aleatoria, se ubican slo en la superficie de
la papila, sin proliferear hacia la cavidad vtrea y en la
angiofluoresceinografa la filtracin se limita a la papila y

la retina peripapilar, sin extenderse al vtreo y sin

oscurecer los vasos retinales.
Generalmente (80 %) hay retinopata diabtica
coexistente, con edema macular en el 25 % de los casos.
El ojo contralateral puede estar afectado, pero en caso
de no estarlo, generalmente se trata de un disco pequeo,
con una excavacin pequea, similar a la observada en
pacientes con neuropata ptica isqumica.
Fisiopatologa
La fisiopatologa de la PD no ha sido aclarada por
completo. Hay dos teoras:
- El edema se debera a un efecto txico o a una
microangiopata de los vasos de la superficie de la papila,
producida por la alteracin del metabolismo de la
glucosa.
- La teora ms difundida indica que se tratara de un
fenmenode isquemia reversible de la capa prelaminar
del disco ptico, que causa una alteracin leve de la
funsin del disco ptico. Las telangiectasias
representaran circulacin colateral. La alta frecuencia de
discos pequeos contralaterales apoya esta teora. La
angiofluoreceinografa retinal es similar a la observada
en la neuropata ptica isqumica anterior.
Pronstico y manejo
Las alteraciones inespecficas de la agudeza visual
(no atribuibles a edema macular) son las primeras en
mejorar, antes que el edema de papila. El edema papilar
puede durar de 2 a 10 meses. En un 20 % de los
pacientes puede haber palidez residual del disco ptico.
La majora ocurre en forma espontnea y la PD no
requiere tratamiento especial.
El pronstico depende de la presencia de retinopata
diabtica concomitante.
Diagnstico diferencial
La papilopata diabtica debe ser diferenciada de los
siguientes cuadros clnicos:
- Hipertensin endocraneana. Cuando la PD es bilateral
puede simular bastante bien un papiledema, por este
motivo se le ha denominado seudopapiledema diabtico.
El diagnstico diferencial se realiza a travs de la
resonancia megntica con angioresonancia de fase venosa
y la puncin lumbar con medicin de presin delquido
cefaloraqudeo.
- Papilopata hipertensiva. La medicin de la presin
arterial es importante. En estos casos no hay
telangiectasias.
- Neovasos discales.
- Neuritis ptica bulbar.
- Neuropata ptica isqumica.

38
Bibliografa
1.- Arnold, Anthony, Ischemic optic neuropathies,
Ophthalmology Clinics of North America 2001;
14(1):83-98.
2.- Regillo CD et al, Diabetic papillopathy: patient
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diabetes, Ophthalmology 1999; 106 (6): 1047-1048.
5.- Vaphiades, MS, The disk edema dilemma, Survey of
Ophthalmology 2002; 47 (2).

Arteritis de la temporal
Definicin
La arteritis de le temporal o arteritis de clulas
gigantes es una vasculitis granulomatosa sistmica que
afecta a las arterias medianas y grandes. Tambin se le ha
conocido como vasculitis granulomatosa, arteritis craneal
y enfermedad de Horton.
Historia
Fue descrita por primera vez por el gran mdico persa
Ali Ibn Sina (Avicena, 940 a 1010 DC) en su libro Canon
de la Medicina, como una inflamacin de los msculos
temporales que produca ceguera. En la literatura mdica
moderna el primero en describirla fue Hutchinson, en
1890, que report el caso de un paciente con dolor de
cabeza que le impeda usar el sombrero, configur as
esta enfermedad como una vasculitis trombtica de los
vasos temporales en pacientes aosos. Las caractersticas
histolgicas de la arteritis temporal fueron descritas por
Horton en 1932. Jennings, en 1938, redescubri las serias
complicaciones visuales de la enfermedad. El tratamiento
con corticoides orales se inici en la Clnica Mayo en
1949.
Epidemiologa
Edad de presentacin. Afecta a personas de ms de 50
aos, siendo la edad promedio de presentacin los 70
aos y la incidencia y prevalencia son ms altos a mayor
edad en ambos sexos. Sin embargo, se han descrito unos
pocos casos comprobados de arteritis temporal en
pacientes menores de 50 aos.
Sexo. Afecta con ms frecuencia a las mujeres, en
relacin 3:1 con respecto a los hombres.
Etnia. Es ms comn en personas caucsicas,
especialmente de origen escandinavio, aunque se puede
observar en cualquier etnia.
Incidencia. En los mayores de 50 aos la incidencia
es 15 a 30 casos por 100000 personas por ao. En
mayores de 80 aos es de 44 por 100000 por ao.

Prevalencia. Entre los 60 y 69 aos es de 33 por

100000, en los mayores de 80 aos es de 844 por 100000.
Estudios en autopsias indican que la arteritis temporal
no es tan rara, encontrndose en el 1.7 % de 889
autopsias en las que se examinaron secciones de la arteria
temporal.
Fisiopatologa
Actualmente se cree que la arteritis de clulas
gigantes es una enfermedad autoinmune producida por
una respuesta contra antgenos ubicados en la pared de
algunos vasos arteriales. Aunque la opinin general es
que los antgenos involucrados son endgenos, una
hiptesis alternativa plantea que un antgeno exgeno de
origen infeccioso podra estimular el mismo proceso
inmune.
Existe cierta predisposicin gentica a presentar
arteritis temporal, posiblemente relacionada con el gen
HLA-DRB1. La molcula producida por este gen tiene
relacin con la presentacin de antgenos a los linfocitos
T.
La presencia de un antgeno inmunognico en la
lmina media de la arteria hace que esta sea infiltrada por
linfocitos T, que experimentan una expansin clonal. Una
pequea parte de los linfocitos T se ubican en la
adventicia y comienzan a producir interfern gamma
(INF-?), regulador clave del proceso autoinmune.
Junto a los linfocitos T llegan macrfagos, que
infiltran toda la pared del vaso sanguneo y producen
interleuquina 6 y 1?. Los macrfagos ubicados en la
media producen metaloproteinasas que son los
principales agentes destructores de la pared del vaso.
Algunos macrfagos se transforman en clulas gigantes.
El cuadro clnico de la neuropata ptica isqumica
artertica se debe a una vasculitis oclusiva que afecta las
arterias ciliares cortas posteriores, adems puede haber
isquemia coroidea. La mayora de los vasos orbitarios
pueden afectarse, pero es raro el compromiso de los
vasos intraoculares, debido a que carecen de lmina
elstica interna.
Manifestaciones clnicas oculares
Las manifestaciones oculares aparecen hasta en un 60
% de los pacientes con arteritis temporal. Los motivos de
consulta pueden ser disminucin de la agudeza visual,
escotomas o diplopia.
Amaurosis fugax. Puede preceder la prdida visual
permanente por varias horas e incluso das. Se observa en
un 10 % de los pacientes. Pueden haber uno o varios
episodios y clnicamente es similar a la amaurosis fugax
que se observa en la enfermedad oclusiva carotdea.
La disminucin permanente de la agudeza visual puede
deberse a neuropata ptica isqumica anterior (90 %),
oclusin de arteria central de la retina (3 %) o a
retinopata isqumica (7 %). Generalmente la prdida de

39
agudeza visual es importante, un 70 % de los pacientes
tienen agudeza visual menor a 20/200.
Neuropata ptica isqumica anterior. Es la forma de
presentacin ocular ms frecuente. Se caracteriza por
edema plido del disco ptico, que puede ser sectorial, a
veces acompaado de hemorragias en llama. Se debe
diferenciar de la neuropata ptica isqumica anterior no
artertica. Corresponde a un infarto de la porcin
prelaminar y/o laminar del nervio ptico.
Tambin podemos encontrar retinopata isqumica
(manifestada por manchas algodonosas uni o bilaterales)
y oclusin arterial (de arteria oftlmica, de arteria retinal
o de rama arterial).
Puede haber sndrome de isquemia del segmento
anterior del ojo (edema corneal, inflamacin en cmara
anterior, catarata de rpida evolucin, rubeosis iridis,
hipotona ocular).
Los elementos clnicos ms importantes a la hora de
diferenciar la forma artertica de la no artertica son la
bilateralidad inicial, presencia de oclusin arterial o
manchas algodonosas, diplopia y manifestaciones
sistmicas, que orientan a arteritis de la temporal.

Algunos
pacientes
pueden
tener
diplopia,
generalmente debida a isquemia de msculos
extraoculares, con ms frecuencia recto lateral.
Pueden encontrarse manchas de Elschnig, de color
blanco amarillento, que indican isquemia coroidea
subyacente.
Tabla 4. Sntomas y signos oftalmolgicos de la arteritis
temporal con compromiso ocular (n= 85) 4
Sntoma o signo
Unilateral
Bilateral
Amaurosis fugax
22.4 %
8.2 %
Disminucin AV
65.9 %
31.0 %
Diplopia
5.9 %
Dolor ocular
6.9 %
1.2 %
Neuropata ptica isqumica 51.7 %
29.4 %
anterior
Oclusin de arteria central 10.6 %
3.5 %
de la retina
Oclusin
de
arteria 18.1 %
3.6 %
cicliorretinal
Neuropata ptica isqumica 5.9 %
1.2 %
posterior
Manifestaciones sistmicas
Cefalea, generalmente intensa, con sensacin de
tensin en la piel del crneo,
constante, con
exacerbaciones al lavarse o peinarse el cabello, colocarse
los lentes o un sombrero o al colocar la cabeza contra la
almohada. Hay que destacar que lo ms importante no es
la intensidad de la cefalea, sino su comienzo
relativamente reciente y sus caractersticas diferentes a
los episodios de cefalea previas que podra haber tenido
el paciente.
Dilatacin de la arteria temporal superficial visible o
palpable y dolor en su trayecto.

Figura 11 y 12. Neuropata ptica isqumica anterior

bilateral, manchas de Elschnig y manchas algodonosas en
un paciente con arteritis temporal.

Figura 13. Arteria temporal superficial visible en paciente

con arteritis de la temporal.
Polimialgia reumtica. Es un sndrome caracterizado
por dolor en el cuello, hombros y caderas que se
acompaa de rigidez matinal de ms de media hora de
duracin, por al menos un mes en personas mayores de
50 aos.

40
Claudicacin mandibular. Dolor de la articulacin
mandibular que puede llegar a ser tan intenso que
algunos pacientes slo pueden alimentarse de papillas.
Puede acompaarse de dolor en la lengua que impide
tragar. En un paciente sospechoso de arteritis de la
temporal es uno de los sntomas ms especficos en
orientar al diagnstico.
Compromiso del estado general: anemia, anorexia,
decaimiento, baja de peso y fiebre.
La enfermedad cerebrovascular ocurre en el 1 a 25 %
de los pacientes y se debe a la afectacin de las arterias
cartidas internas y vertebrales en sus porciones
extracraneales. Las arterias intracraneales son respetadas
por la enfermedad debido a que carecen de lmina
elstica interna.
En raras ocasiones afecta la pared artica, pudiendo
provocar aneurismas, insuficiencia artica e incluso
diseccin artica. La afectacin de las ramas de la aorta
torcica puede producir un sndrome del arco artico
similar a la arteritis de Takayasu (disminucin de la
amplitud de los pulsos distales de las extremidades
superiores, fenmeno de Raynaud, accidentes isqumicos
transitorios, isquemia coronaria, etc).
Tambin se han descrito manifestaciones renales,
gastrointestinales y dermatolgicas.
Una variante de arteritis de la temporal conocida
como oculta se presenta como neuropata ptica
isqumica sin sntomas generales. Por este motivo se
debe pedir VHS a todos los pacientes que se presentan
con neuropata ptica isqumica, independientemente de
su edad o sintomatologa. En una serie la forma oculta se
present en el 24 % de los pacientes, pero se estima que
la forma oculta podra ser incluso ms frecuente que la
forma clsica de arteritis de la temporal.
Tabla 5. Incidencia de sntomas y signos sistmicos en
arteritis temporal confirmada con biopsia (n=106) 4
Cefalea
55.7 %
Anorexia y prdida de peso
51.9 %
Claudicacin mandibular
48.1 %
Decaimiento
37.7 %
Mialgias
29.2 %
Fiebre
26.4 %
Arteria temporal anormal
19.8 %
Tensin en cuero cabelludo
17.9 %
Dolor cervical
16.0 %
Anemia
13.2 %
Exmenes complementarios
Los exmenes complementarios al sospechar arteritis
de la temporal son:
Velocidad de hemosedimentacin (VHS)
La VHS es alta, generalmente entre 50 a 120 mm/h.
Debido a que la VHS tiende a ser mayor a mayor edad en

pacientes por lo dems sanos, Miller y Green en 1983

propusieron una regla simple para calcular el lmite
superior de la normalidad:
- en hombres: la edad dividida por 2.
- en mujeres se suma 10 a la edad y el resultado se divide
por 2.
Por ejemplo, una paciente mujer de 58 aos, la VHS
sera normal hasta 34 mm.
El estudio de Miller y Green se bas en 27912 adultos
sanos de entre 20 y 65 aos.
El American College of Rheumatology propone usar
como criterio diagnstico de arteritis temporal una VHS
mayor de 50 mm/h.
En promedio la sensibilidad del examen es de 92 %,
es decir, un 8 % de los pacientes con arteritis de la
temporal comprobada con biopsia de arteria temporal
tienen una VHS normal. La especificidad va de un 70 a
98 %.
Otras enfermedades en que la VHS puede aparecer
elevada son las enfermedades del tejido conectivo,
neoplasias e infecciones ocultas.
Protena C reactiva
La protena C reactiva es un reactante de fase aguda
que normalmente se encuentra en trazas en la sangre,
aumentando su concentracin cuando ocurren diversos
tipos de injuria tisular. Un valor inferior a 0.5 mg/dL es
normal. En arteritis temporal se encuentra elevado sobre
2.45 mg/dL. La sensibilidad del examen es de 100 %.
Cuando se usa en forma combinada con la VHS su
especificidad es de 97 %.
Angiofluorescenografa retinal
Se observa un retardo en la aparicin de la circulacin
arterial de ms de 15 segundos, que se puede acompaar
de zonas de no perfusin coroideas.
Ecodoppler color
Evidencia una disminucin del flujo medio y aumento
de la resistencia de las arterias central de la retina y
ciliares posteriores cortas. El estudio de las arterias
temporales muestra un tpico halo hipoecoico oscuro
alrededor del lumen arterial, este halo es reversible con el
tratamiento corticoidal.
Campo visual
Cuando se presenta neuropata ptica isqumica los
defectos ms frecuentes son defectos altitudinales (de
preferencia inferiores), defectos inferiores nasales o
escotomas centrales.

41
- Alteraciones de los exmenes de funcin heptica.
Biopsia de la arteria temporal 7
La biopsia de la arteria temporal superficial se realiza
con anestesia local en el lado correspondiente a los
sntomas visuales. Se incinde la piel y el tejido
subcutneo sobre la arteria identificada por palpacin. Se
aisla un segmento de arteria de al menos 2 cm de largo
(las lesiones pueden estar salpicadas), cuyos extremos
son anudados con seda 4-0. Se extrae la arteria y se cierra
la piel.
En cortes histolgicos la arteria temporal superficial
normal se presenta sin engrosamiento de la ntima, con su
lmina elstica interna intacta y la media y adventicia sin
cicatrizacin.
En la arteritis activa se encuentra marcado
engrosamiento y edema de la ntima, trombosis ocasional
y recanalizacin, inflamacin crnica y necrosis,
disrupcin o prdida de la lmina elstica interna. El
infiltrado inflamatorio consiste en linfocitos, macrfagos
y clulas gigantes que pueden estar presentes a cualquier
nivel de la pared del vaso. La media y adventicia pueden
estar engrosadas y cicatrizadas.
En la arteritis curada encontramos un engrosamiento
marcado y difuso de la ntima, fibrosis de la ntima y
media, a veces con vascularizacin, fragmentacin o
prdida de la lmina elstica interna. Puede haber
reemplazo fibroso o desaparicin del espesor completo
de la lmina media. La adventicia es cicatricial. Pueden
haber focos de linfocitos presentes. Confirma el
diagnstico el hallazgo de interrupcin de la lmina
elstica interna. Con frecuencia se encuentran clulas
gigantes, pero no son necesarias para hacer el
diagnstico.
Existen entre un 5 y un 8 % de falsos negativos, en estos
casos se recurre a una biopsia de arteria temporal
contralateral, si esta tambin sale nagativa se puede hacer
una biopsia de arteria occipital si la sospecha clnica de
arteritis temporal es fuerte. Sin embargo, un paciente con
dos biopsias negativas debe ser evaluado por otras causas
de VHS elevada como neoplasias (especialmente otras
causas de neuropata ptica infiltrativa como el linfoma
del sistema nervioso central y la carcinomatosis
menngea), infecciones o enfermedades del tejido
conectivo.
Tratamiento
Figura 14. Campo visual computarizado en el mismo
paciente del fondo de ojo de la figura 6-5. En el ojo
izquierdo hay un escotoma arqueado inferior y en el ojo
derecho un escotoma en anillo.
Otros exmenes
Se han descrito tambin alteraciones de los siguientes
exmenes:
- Hemograma: anemia normoctica normocrmica.
- Aumento del fibringeno srico.

El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis,

cuyo principal objetivo es evitar el frecuente compromiso
del otro ojo y evitar la progresin de la prdida visual ya
existente. Se han utilizado dos esquemas de tratamiento,
endovenoso inicial y luego oral y corticoides orales desde
el principio. Ambos son efectivos.
Si se decide usar corticoides es conveniente solicitar
una radiografa de trax anteroposterior y lateral, as
como un PPD y una evaluacin por internista, idealmente
un reumatlogo.

42
El tratamiento oral se inicia con prednisona 1 mg/kg al
da, que se puede empezar a disminuir cuando la VHS
alcanza valores normales o desaparece la sintomatologa.
Los sntomas generales comienzan a disminuir a las 48
horas del tratamiento. La VHS se normaliza a las tres
semanas.
Si se opta por un tratamiento endovenoso inicial, se usa
metilprednisolona 250 mg c/6 h EV durante 3 das y
luego se contina con prednisona 1 mg/kg al da, cuya
dosis se reduce gradualmente en las siguientes semanas,
de acuerdo a la respuesta clnica y de laboratorio,
especialmente la VHS y PCR.
El tratamiento debe prolongarse al menos por 6 meses,
pero la duracin promedio del tratamiento es de 34 meses
en algunas series 1 . Algunos autores indican que esto es
una exageracin y que son raras las recurrencias despus
de un ao de tratamiento. El diagnstico de la arteritis de
la temporal es clnico, no es necesario esperar el
resultado de la biopsia para iniciar el tratamiento con
corticoides, cuyo efecto teraputico se requiere de
inmediato. Adems, los corticoides no modifican el
resultado de la biopsia al menos por 7 das.
Se han usado ciclosporina combinada con azatioprina o
metotrexato para disminuir la dosis de corticoides y en
los casos resistentes a corticoides.

Slo el 15 % de los pacientes recupera ms de 2

lneas de visin con tratamiento, esta recuperacin ocurre
durante el primer mes del tratamiento1 . En algunos
estudios la mejora de la agudeza visual se observa en el
34 % 6 .

Evolucin y pronstico

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10. Roque, MR, Giant cell arteritis, eMedicine Journal 2
(9) 2001.

En algunas semanas el edema desaparece y el disco

ptico se torna atrfico y en ocasiones aparece una
excavacin muy similar a la observada en el glaucoma.

Figura 15. Disco ptico con excavacin patolgica post

neuropata ptica isqumica artertica.
El ojo contralateral se afecta en el 25 % a 50 % de los
casos en semanas. Sin tratamiento hasta un 75 % de los
pacientes tienen prdida visual severa en ambos ojos.
En los casos tratados con corticoides orales sin
compromiso visual inicial el riesgo de prdida visual
permanente es del 1 % a 5 aos1 . En los casos con
compromiso visual inicial, el riesgo de empeoramiento
con tratamiento es de un 13 % a 5 aos1 .

Conclusin
La arteritis de la temporal es una de esas
enfermedades poco frecuentes con la que nos podemos
encontrar en cualquier momento. Probablemente exista
subdiagnstico de la enfermedad. Debemos tener un alto
ndice de sospecha en pacientes mayores de 50 aos que
presenten cefalea de reciente comienzo o caractersticas
nuevas, neuropata ptica isqumica anterior, amaurosis
fugax, oclusiones arteriales retinales, sndrome isqumico
del segmento anterior o diplopia
Si existen elementos que hagan sospechar arteritis de
la temporal debemos iniciar el tratamiento con
corticoides orales (1 mg/kg al da de prednisona) en
forma inmediata, sin esperar el resultado de VHS, PCR o
biopsia. En todos los casos anteriores debemos solicitar
la VHS y PCR.
La precocidad del diagnstico y tratamiento es clave
para la prevencin de la ceguera en estos pacientes.
Bibliografa

43

Neuritis ptica
En un amplio sentido neuritis ptica se refiere a
cualquier inflamacin del nervio ptico. Sus causas son
muy variadas, aunque, la mayora de las veces, al
referirnos a neuritis ptica nos referimos a la neuritis
ptica idioptica desmielinizante tpica.
Sus causas son:
- Desmielinizante idioptica. A su vez puede ser
aislada o asociada a esclerosis mltiple.
- Inmune.
- Infecciosa.
Neuritis ptica desmielinizante idioptica

- Fondo de ojo. Segn est afectado o no se distinguen

dos tipos de neuritis ptica, la bulbar y la retrobulbar. En
la bulbar hay edema de papila, en la retrobulbar no hay
edema de papila. En el ONTT se encontr que el 64,7 %
de los casos fueron retrobulbares y el 35,3 % de los casos
fueron bulbares. Hemorragias del disco o peripapilares se
encuentran en slo el 6,2 % de los pacientes, hemorragias
retinales en el 3,7 % y hemorragias en el disco y la retina
en el 5,0 %. La presencia de exudados retinales
maculares (estrella macular) es incompatible con el
diagnstico de neuritis ptica tpica. El hallazgo de
palidez del disco ptico indica que la enfermedad ha
tenido una evolucin de al menos cinco semanas.

La neuritis ptica idioptica es una enfermedad

desmielinizante aguda del nervio ptico, de causa
desconocida, que se puede presentar en forma aislada o
en el contexto de una esclerosis mltiple.
Epidemiologa
Los siguientes son datos obtenidos por el ONTT:
- 77.2 % de los pacientes fueron mujeres.
- Edad promedio 31.8 +/- 6.7 aos. Clsicamente se
considera que una neuritis ptica tpica aparece entre los
15 y 50 aos de edad.
Manifestaciones clnicas
El diagnstico de la neuritis ptica tpica es
fundamentalmente clnico.
- Disminucin de la agudeza visual, de comienzo agudo,
ms frecuentemente unilateral, pero que tambin puede
ser bilateral (lo que se observa ms en nios). En el 35.9
% de los pacientes la agudeza visual fue menor a 20/200.
El ONTT encontr que en el 88 % de los pacientes la
agudeza visual alcanza su nivel ms bajo dentro de los
primeros quince das, para luego estabilizarse y que la
mayora de los pacientes recuperan completamente la
agudeza visual dentro de los primeros 30 das, de los que
presentan slo una recuperacin incompleta se encontr
que poda haber mejora gradual hasta por el plazo de un
ao. Puede acompaarse de fenmenos visuales positivos
(luces de colores o destellos) en el 30.4 % de los
pacientes. Tambin se han descrito el fenmeno de
Pulfrich (alteracin de la sensacin de profundidad al
observar objetos en movimiento) y el fenmeno de
Uthoff (empeoramiento de la agudeza visual en ejercicio
o con aumentos de temperatura corporal)
- Dolor peri o retrocular que se produce o aumenta con
los movimientos oculares. El ONTT encontr que el
dolor ocular aparece en el 92.2 % de los pacientes
(constante en el 7.3 %, relacionado a movimientos
oculares en el 87.1 %) y que en el 39.5 % de los casos
puede preceder a los sntomas visuales.
- Alteracin de los reflejos fotomotores y/o defecto
pupilar aferente relativo. Es un hallazgo sine qua non
para hacer el diagnstico de neuritis ptica unilateral. El
DPAR puede estar ausente en casos bilaterales con igual
afectacin de ambos ojos.

Figura 6-8. Edema de papila en un paciente con neuritis

ptica bulbar.

Figura 6-x. Edeama de papila en paciente con neuritis

ptica bulbar.
- Alteracin de la visin de colores. Se puede detectar
fcilmente como desaturacin de los colores vistos con el
ojo afectado.
- Disminucin de la sensibilidad al contraste.
Exmenes complementarios
- Campo visual. Las alteraciones ms frecuentes del
campo visual son los escotomas centrales y escotomas
altitudinales. Tiene importancia en el seguimiento de los
pacientes, por lo que en general siempre se solicita, ya
sea Goldmann o computarizado. En los campos visuales
computarizados,la alteracin ms frecuente es la
depresin difusa de la sensebilidad (50 %), seguida por

44
defectos de la capa de fibras nerviosas (40 %). Cuando
hay compromis o quiasmtico hay hemianopsias
heternimas (5 %) cuando hay compromiso de cintilla
ptica hay heminopsias homnimas (5 %).
- Potenciales visuales evocados. Se encuentra un retardo
en la conduccin, que se manifiesta por una latencia
prolongada de la onda p100. La latencia aumentada no es
especfica de enfermedad desmielinizante. No se usa en
la fase aguda de la enfermedad, sino que en el contexto
de una posible esclerosis mltiple, para investigar
afeccin del nervio ptico.
- Resonancia nuclear magntica. Es el examen
complementario ms importante en la evaluacin de la
neuritis ptica. La RNM (con tcnicas de supresin de
grasa y FLAIR) muestra las lesiones desmielinizantes
como reas brillantes en T2. En neuritis ptica se pueden
ver estas placas en el nervio ptico en el 84 % de los
pacientes, y en el 40 a 60 % de los casos se ubican
periventriculares y en el tronco cerebral. Se ha
encontrado que los pacientes con 3 o ms lesiones
desmielinizantes en la sustancia blanca periventricular
tienen ms riesgo de desarrollar esclerosis mltiple (51 %
a los cinco aos) que los pacientes con menos de 3. La
RNM puede ser normal en el primer episodio de neuritis
ptica, en estos casos slo el 16 % de los pacientes
evolucionan a esclerosis mltiple a los cinco aos de
evolucin. Las alteraciones periventriculares que se
observan en pacientes con neuritis ptica son similares a
las que se observan a veces en pacientes mayores de 50
aos con examen neurolgico normal, por lo que se debe
ser cauteloso en la interpretacin de este examen en
pacientes de esa edad.
- Puncin lumbar. Se puede encontrar aumento de las
inmunoglobulinas y bandas oligoclonales, pero estos son
hallazgos inespecficos y slo se observan en el 30 a 60
% de los pacientes con esclerosis mltiple. Similares
alteraciones del LCR se observan tambin en infecciones
del sistema nervioso central (incluyendo neurosfilis),
lupus
eritematoso
sistmico,
leucoencefalopata
progresiva multifocal, panencefalitis esclerosante
subaguda y sndrome de Guillain Barr. La puncin
lumbar no es obligatoria en pacientes con neuritis ptica
tpica.
Pronstico visual
Al ao del episodio inicial de neuritis ptica, un 90 %
de los ojos afectados tienen agudeza visual igual o
superior a 20/25. El nico predictor de la agudeza visual
final es la agudeza visual inicial, pero incluso los
pacientes con agudeza visual cuenta dedos o peor tienen
un 80 % de posibilidades de quedar con agudeza visual
final de 20/40 o mejor.
Recurrencia de la neuritis ptica
La recurrencia de la neuritis ptica a los 2 aos de
seguimiento, ya sea en el mismo ojo o en el contralateral
(neuritis ptica consecutiva) segn el ONTT fue de: 30 %

en el grupo tratado con prednisona sla, 16 % en el grupo

tratado con placebo y 13 % en el grupo tratado
inicialmente con metilprednisolona endovenosa. De los
pacientes con dos o ms recurrencias en el ojo
inicialmente afectado, el 80 % tienen agudeza visual de
20/30 o mejor.
A los 5 aos de seguimiento la recurrencia fue de 41 %
en el grupo de prednisona, 25 % en el grupo de
metilprednisolona y 25 % en el grupo que recibi
placebo.
Las recurrencias son ms frecuentes en el grupo de
pacientes que desarrollarn esclerosis mltiple.
La funcin visual se puede deteriorar en forma progresiva
sin documentacin de exacerbaciones agudas de la
neuritis ptica, esta forma de neuritis crnica progresiva
es ms comn en pacientes con la forma progresiva de la
esclerosis mltiple.
Relacin de la neuritis ptica y la esclerosis mltiple
La esclerosis mltiple, tambin llamada esclerosis
diseminada o esclerosis en placas es una enfermedad
crnica recurrente. Histopatolgicamente se caracteriza
por focos de inflamacin desmielinizante, formados por
linfocitos y macrfagos, que afecta la sustancia blanca
del sistema nervioso central. Adems de la mielina, los
axones tambin pueden sufrir dao irreparable. Su
prevalencia en los Estados Unidos va de 6 a 80 por
100000 habitantes. Las mujeres son afectadas con ms
frecuencia que los hombres. La mayor incidencia se
observa entre los 25 y 40 aos. La esclerosis mltiple no
tiene tratamiento efectivo. En seguimientos de 10 aos de
duracin se ha encontrado que 1/3 de los pacientes
mueren, 1/3 tienen seras restricciones fsicas y 1/3
desarrollan una vida relativamente normal.
El diagnstico de esclerosis mltiple se basa en
identificar sntomas y signos neurolgicos diseminados
en el tiempo y que afectan diversas reas del sistema
nervioso central. La mayora de las veces son transitorios.
Algunos de los sntomas no oculares ms frecuentes son:
- Disfuncin cerebelosa: vrtigo, ataxia, disartria y
temblor de intencin.
- Sntomas motores: debilidad de extremidades,
hemiparesia, paraparesia.
- Sntomas sensitivos: parestesias, signo de Lhermitte
(sensacin de electricidad en las extremidades y troncos
producido por la flexin del cuello), dolor (por ejemplo,
neuralgia del trigmino).
- Cambios mentales: inestabilidad emocional.
- Alteraciones esfinterianas: retencin urinaria,
incontinencia urinaria.
Adems de la neuritis ptica, otras manifestaciones
oftalmolgicas de la esclerosis mltiple son:
- Quiasmitis ptica
- Oftalmoplejia internuclear, especialmente la bilateral.
- Parlisis de nervios craneales fasciculares. El sexto
nervio es el oculomotor ms frecuentemente afectado,
seguido por el tercero.

45
- Nistagmus de cualquier tipo.
Aunque la naturaleza de la relacin entre neuritis
ptica aislada y esclerosis mltiple no ha sido aclarada
an, muchos consideran que la neuritis ptica aislada es
una forma frustra de la esclerosis mltiple.
En el ONTT se encontr que despus de 4 aos de
seguimiento, alrededor del 27 % de los pacientes
desarroll esclerosis mltiple, llegando al 49.8 % en el
subgrupo de pacientes que inicialmente tuvieron 3 o ms
anormalidades de la seal en RNM.
Se han identificados factores de riesgo para el
desarrollo de esclerosis mltiple en pacientes con neuritis
ptica:
- Anormalidades de la resonancia nuclear magntica.
- Parestesias previas.
- HLA Dw2 y B7
- Neuritis ptica recurrente.
- Anormalidades del lquido cefalorraqudeo.
En cambio, cuando se presentan en forma conjunta, son
factores protectores:
- Edema severo del disco.
- Agudeza visual inicial mayor o igual a 20/40.
- Resonancia magntica nuclear normal.
- Ausencia de dolor periocular.
La causa de la neuritis ptica y de la esclerosis
mltiple tambin es materia de especulacin, las hiptesis
que se han presentado incluyen: respuesta a infeccin
viral o un mecanismo autoinmune celular o humoral.
Tratamiento de la neuritis ptica
No existe un tratamiento para la neuritis ptica con
eficiacia probada para alterar el curso de la enfermedad.
El Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) compar
tres grupos de pacientes, sometidos a los siguientes
tratamientos:
- Metilprednisolona endovenosa 250 mg 4 veces al da
por 3 das, seguida por predinosona oral 1 mg/kg/da por
11 das.
- Prednisona oral 1 mg/kg/da por 14 das.
- Placebo oral por 14 das.
Se encontr que los pacientes inicialmente tratados
con metilprednisolona endovenosa llegaban a una
agudeza visual promedio de 20/25 a los 4 das de
tratamiento. En cambio los pacientes tratados con
placebo o prednisona alcanzaban esa agudeza visual en
15 das. A los 30 das de evolucin no haba diferencias
entre los 3 grupos.
En el ONTT se encontr que a los dos aos de
seguimiento el grupo de pacientes tratados con
metilprednisolona desarrollaron con menos frecuencia
esclerosis mltiple, la diferencia es ms marcada en el
subgrupo con RNM con 3 o ms anormalidades de la
seal. Sin embargo a los 4 aos de seguimiento no hay
diferencias significativas (25 % en terapia endovenosa,
27 % en placebo y 30 % en prednisona).
Debido a que a los 2 aos de seguimiento las
recurrencias son ms frecuentes en el grupo tratado slo

con prednisona, al ser comparado con el grupo tratado

con placebo y el grupo tratado con metilprednisolona, se
sugiere no usar la prednisona sla en el tratamiento de la
neuritis ptica.
De acuerdo a los resultados aqu sealados no hay
indicaciones claras para el tratamiento, lo que depende de
las caractersticas de cada paciente a juicio del
oftalmlogo. El uso de metilprednisolona endovenosa
quiz tenga algn beneficio extra en pacientes que
requieran una recuperacin ms rpida o en los casos
bilaterales.
En pacientes que tienen un primer ataque de neuritis
ptica, mielitis o desmielinizacin del tronco cerebral y
que tienen al menos dos anormalidades de la sustancia
blanca de 3 o ms mm en la resonancia magntica, las
inyecciones semanales de beta-interferon 1a ms un
curso de 3 das de metilprednisolona endovenosa seguida
de predonisona oral hasta completar catorce das,
disminuy la posibilidad de desarrollar esclerosis
mltiple y la aparicin de nuevas anormalidades de la
resonancia magntica, cuando se le compar con el
mismo tratamiento sin beta-interfern.
Neuritis ptica atpica
Definicin
Se considera neuritis ptica atpica a aquella que se
desarrolla fuera del rango entre 15 y 50 aos, ocurre en
ambos ojos simultneamente, contina empeorando
pasados los 14 das de evolucin o se acompaa de otras
manifestaciones clnicas o alteraciones de los exmenes
de laboratorio, no atribuibles a la esclerosis mltiple.
Diagnstico diferencial de la neuritis ptica atpica
A) Neuritis ptica idioptica (desmielinizante) con
manifestaciones atpicas.
- Neuritis ptica en nios.
- Neuritis ptica en mayores de 50 aos.
- Neuritis ptica bilateral
B) Neuritis ptica en el contexto de una enfermedad
diferente a la esclerosis mltiple.
- Autoinmune: lupus eritematoso sistmico, sndrome de
Sjogren, enfermedad de Behcet, sarcoidosis, enfermedad
de Crohn, granulomatosis de Wegener, uveitis posterior
autoinmune.
- Infecciones: sfilis, neurorretinitis por citomegalovirus,
toxoplasmosis, toxocariasis, herpes zoster, borreliosis,
cualquier causa de uvetis posterior infecciosa.
- Inflamacin de estructuras contiguas al nervio ptico:
sinusitis, celulitis orbitaria, seudotumor orbitario,
meningitis aguda,
C) Neuropata ptica que simula una neuritis ptica, pero
es causada por otro mecanismo (isquemia, compresin,
metablica).

46
Neuritis ptica en nios
En los nios la neuritis ptica tiende a ser con ms
frecuencia bilateral. Sus principales causas difieren de las
del adulto.
En la mayora de los casos la neuritis ptica
peditrica se produce como un fenmeno postinfeccioso,
especialmente despus de infecciones virales, como el
sarampin, parotiditis y mononucleosis infecciosa.
Tambin puede producirse neuritis ptica despus de una
vacunacin. No existe evidencia de que algn tipo de
tratamiento ayude a la mejora de estos casos.
Las causas no infecciosas de neuritis ptica en nios
son la enfermedad de Devic (neuritis ptica bilateral con
mielitis transversa), sarcoidosis, vasculitis, esclerosis en
placas (aunque menos frecuentemente que en los adultos)
y encefalomielitis diseminada aguda (forma localizada).
El estudio de los nios con neuritis ptica se realiza
con una resonancia magntica para descartar enfermedad
desmielinizante o causas inflamatorias como la vasculitis.
El manejo depender de la causa especfica.
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influenza tipo A y virus de la parotidistis. Tambin puede

ocurrir despus de una infeccin por micoplasma.
La ADEM es una enfermedad monofsica y
multisintomtica que produce compromiso extenso y
diseminado del sistema nervioso central, hay grado
variable de compromiso de conciencia, convulsiones,
signos neurolgicos de lesiones hemisfricas, de
cerebelo, mdula espinal y nervios pticos. Puede
acompaarse de aumento de la presin intracraneana.
Ocasionalmente puede ser monosintomtica. Cuando
afecta los nervios pticos produce una neuritis ptica
bilateral y simultnea, que responde a los corticoides e
incluso puede hacerse dependiente de corticoides. La
mielitis de la ADEM generalmente es completa y
asociada a arreflexia.
Los exmenes de laboratorio y de neuroimgenes dan
resultados similares a los de la esclerosis mltiple. En el
anlisis del LCR hay pleocitosis linfoctica, aumento de
las protenas, ndice de IgG elevado y bandas
oligoclonales (que a diferencia de la esclerosis mltiple
son pasajeras). En la resonancia magntica se observan
mltiples lesiones desmielinizantes de la sustancia blanca
de predominio subcortical. En T2 y FLAIR se
observanhiperintensidades multifocales, bilaterales pero
asimtricas. En T1 con contraste se observa realce
punteado o anular. Una lesin solitaria puede simular una
neoplasia.

Encefalomielitis diseminada aguda

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA o
ADEM) o encefalomielitis postinfecciosa es una
enfermedad desmielinizante aguda y generalmente
monofsica que se observa 7 a 21 das despus de una
enfermedad viral o una vacunacin. La encefalomielitis
desmielinizante no se debe a dao directo por el virus
sino a las complicaciones inmunolgicas de la infeccin.
La frecuencia de la EMDA depende de su causa, por
ejemplo se da en 1 en 1000 casos postsarampin y 1 en
10000 a 20000 casos post varicela o post rubola.
Tambin se ha descrito post vacunacin antiviruela y
despus de infecciones por virus de Epstein-Barr, virus

Se cree que la ADEM se debe a una respuiesta

inmune mediada por clulas contra la mielina

47
El tratamiento de la ADEM es principalmente de
soporte. El tratamiento con corticoides, gammaglobulina
o plasmafresis es controversial.
El pronstico vara segn la enfermedad causal, por
ejemplo en sarampin puede llegar a un 20 % y en los
sobreviviientes puede haber secuelas neurolgicas,
postvacunacin su mortalidad es de un 10 %, postvaricela
la mortalidad es de un 5 % y las secuelas neurolgicas
importantes se observan en el 10 %.
Los planes de vacunacin contra sarampin,
rubola,parotiditis y varicela han reducido notablemente
la frecuencia de la ADEM, lo mismo la descontinuacin
de la vacuna antiviruela.
Bibliografa
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Neuromielitis ptica idioptica o enfermedad

de Devic
Historia
La asociacin entre prdida visual y enfermedad de la
mdula espinal fue descrita por primera vez por Allbutt
en 1870, y ms tarde por Erb en 1880, Schanz en 1893 y
por Devic en 1894. Principalmente gracias a los
esfuerzos de Gault, un discpulo de Devic, el cuadro

clnico fue llamado enfermedad de Devic. La descripcin

clnica inicial era de un cuadro monofsico severo. La
NMO recurrente fue descrita por primera vez en 1927 por
Beck y luego por McAlpine en 1938.
Definicin
Enfermedad desmielinizante idioptica caracterizada
clnicamente por una neuritis ptica, generalmente
bilateral, que es precedida, acompaada o seguida por
una mielitis transversa o ascendente. A pesar de que
formalmente no existe acuerdo si considerarla una
variante de la esclerosis mltiple o una enfermedad
aparte, la mayor parte de los artculos de revistas y libros
la consideran un cuadro clnico aparte en el espectro de
las enfermedades desmielinizantes idiopticas.
El intervalo de tiempo entre la neuritis ptica y la
mielitis es bastante variable, pero en general se considera
que no debe ser mayor a dos meses. Existen dos formas
de la enfermedad, una monofsica y otra recurrente.
Existen neuromielitis de causa conocida, por ejemplo:
- Enfermedades infecciosas: tuberculosis, virus (HIV,
varicella-zoster, virus de Epstein-Barr)
- Enfermedades autoinmunes: sarcoidosis, lupus
eritematoso sistmico, sndrome de Sjogren, sndrome
antidosfolpidos, enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Toxinas: clioquinol (en forma experimental).
Epidemiologa
La neuromielitis ptica idioptica constituye menos
del 1 % de las enfermedades desmielinizantes en los
pases occidentales, pero llega a ser ms prevalente que la
esclerosis mltiple en Japn.
La NMO ha sido descrita en pacientes de todas las
edades, pero es ms frecuente en nios y adultos jvenes,
afecta a ambos sexos por igual y no es hereditaria.
Anatoma patolgica
Hay lesiones desmielinizantes mltiples que afectan
predominantemente a los nervios pticos y la sustancia
blanca dela mdula espinal, aunque tambin puede
afectar el cerebro. Se puede diferenciar de la esclerosis
mltiple por:
- La NMO nunca afecta al cerebelo, la EM lo afecta
frecuentemente.
- El tejido afectado por la NMO sufre cavitacin por
licuefaccin del tejido, lo que es raro de ver en la EM.
- En la NMO no se observa gliosis, que es caracterstica
de la EM.
- La sustancia blanca del cerebro est relativamente poco
afectada en la NMO y en cambio es severamente daada
en la EM.
- En la NMO hay engrosamiento y hialinizacin de vasos
sanguneos de los nervios pticos y mdula espinal.
Algunos investigadores creen que la NMO es una
enfermedad autoinmune, donde la inmunidad humoral
juego un rol importante. Se puede inducir una NMO

48
experimental en ratas inmunizadas con glicoprotena de
la mielina de los oligodendrocitos (MOG).
Manifestaciones clnicas
Prdromo
Un tercio de los paciente con NMO sufren un cuadro
febril moderado algunos das o semanas antes del inicio
de las manifestaciones oftalmolgicas o neurolgicas. En
los nios hasta un 72 % de los casos de NMO van
precedidos por una infeccin, se especula que algunos
casos peditricos de NMO seran una variante de la
encefalomielitis diseminada aguda.
Manifestaciones visuales
La prdida visual en la NMO es tpicamente bilateral
(primero se afecta un ojo y algunas horas o das despus
el segundo), rpida y severa. Puede haber dolor peri o
retrocular, pero no es frecuente.
La alteracin del campo visual es bastante variable,
pero los defectos ms comunes son los escotomas
centrales y en algunos pacientes se ve contraccin
concntrica de las ispteras.
El aspecto oftalmoscpico de la NMO vara
ampliamente, la mayora de los pacientes tienen un
edema de papila bilateral y moderado, pero puede ir
desde papilas de aspecto normal a un edema importante,
con el paso del tiempo casi todos los pacientes
desarrollan palidez papilar bilateral, independientemente
de su aspecto inicial.
Puede haber algo de recuperacin visual en algunos
pacientes, que puede empezar despus de una semana y
alcanza el mximo algunas semanas a meses despus.
Desgraciadamente otros pacientes tienen una prdida
visual severa y permanente.
Paraplejia
La NMO produce una paraparesia que rapidamente
evoluciona a una paraplejia. Puede presentarse antes,
durante o despus de la neuritis ptica, siendo el intervalo
promedio de 5 das en los casos monofsicos. Se ha
sugerido que para hacer el diagnstico de NMO de Devic
el intervalo entre la neuritis y la mielitis no debe ser
mayor a dos meses, otros ocupan como criterio estricto
un intervalo no mayor a dos aos.
Al igual que en la neuritis, el inicio de la paraplejia es
rpido y el cuadro clnico es severo, se puede asociar a
fiebre moderada. En algunos pacientes se puede producir
una parlisis ascendente que simula una enfermedad de
Guillain-Barr. La paraplejia en la NMO puede ser
paraplejia en flexin, paraplejia en extensin o paraplejia
con prdida de los reflejos osteotendneos profundos.
Puede ocurrir la muerte del paciente por el compromiso
de los msculos respiratorios.
La mayora de los pacientes se recuperan
parcialmente de la paraplejia, pero en otros persiste e
incluso puede ser una paraplejia completa. La
recuperacin total en nios debe hacer sospechar que se
trata ms bien de una encefalomielitis diseminada aguda.

Otros sntomas
En la NMO recurrente podemos encontrar el sntoma
de Lhermitte (35 %), espasmos tnicos paroxsticos (35
%) y dolor radicular (33 %).
Diferencias clnicas con la esclerosis mltiple
A las diferencias anatomo -patolgicas ya enunciadas,
debemos agregar las siguientes difrencias clnicas entre
NMO y EM:
- La NMO se puede presentar en nios menores de 10
aos, la EM es muy rara a esa edad.
- La presencia de neuritis ptica bilateral asociada a
mielitis transversa es muy rara en EM y es la
caracterstica fundamental de la NMO.
- La ceguera bilateral es extremadamente rara en la EM y
se observa comnmente en la NMO.
- La muerte por insuficiencia respiratoria es
prcticamente desconocida en la EM.
Historia natural
La NMO ocurre comnmente como un slo episodio
sin recurrencias (curso monofsico), pero en algunos
pacientes puede haber recurrencias de neuritis o
paraplejia, en forma separada o simultnea.
La NMO recurrente es ms frecuente en mujeres (4,1:1),
el promedio de edad de aparicin es 39 aos (versus 29
aos en la monofsica) y el intervalo entre la neuritis y la
mielitis es mayor (promedio 166 das). La NMO
recurrente se asocia ms comnmente a enfermedades
autoinmunes.
Exmenes complementarios
El anlisis del LCR muestra evidencia de una
enfermedad inflamatoria, hay pleocitosis (ms de 5
leucocitos/mm3 ) linfoctica o neutroflica moderada y
aumento de la protena, sin embargo no hay aumento de
la IgG y la presencia de bandas oligoclonales es muy rara
(a diferencia de la EM en la que se observa en el 90 % de
los casos).
La resonancia magntica puede mostrar cambios
consistentes con desmielinizacin de la mdula espinal y
los nervios pticos, como imgenes hiperintensas en T2 y
reforzamiento de las lesiones con gadolinio. Las lesiones
pueden ser confundidas con un tumor.
Actualmente se estudia un nuevo autoanticuerpo
llamado NMO-IgG que tiene potencial para convertirse
en un marcador serlogico de NMO y as fiferenciarla de
la EM.
Criterios diagnsticos (Wingerchuk)
Criterios absolutos:
- Neuritis ptica.
- Mielitis aguda.
- Ausencia de enfermedad clnica fuera del nervio ptico
o la mdula espinal.
Criterios de apoyo
Mayores:
- RM de cerebro normal al inicio.

49
- RM de mdula espinal con anormalidades de seal que
se extienden en 3 o ms segmentos.
- Pleocitosis de LCR mayor a 50 leucocitos/mm3 o ms
de 5 neutrfilos/mm3 .
Menores
- Neuritis ptica bilateral
- Neuritis ptica severa con agudeza visual peor que
20/200 en al menos un ojo.
- Plejia fija y severa en una o ms extremidades.
Tratamiento
No hay tratamiento especfico para la NMO, la base
del tratamiento es el soporte vital. El uso de corticoides
endovenosos puede disminuir la severidad del ataque y
aumentar la velocidad de recuperacin. Algunos
pacientes con NMO recurrente se hacen dependientes de
corticoides. En los casos que no responden a los
corticoides se ha sugerido el uso de inmunoglobulina
endovenosa o plasmafresis. Para disminuir la frecuencia
de ataques en NMO recurrente se ha usado con relativo
xito el interfern beta la azatiprina y la ciclofosfamida.
Se est estudiando tambin el uso de inhibidores del
complemento como CR-1 soluible e inmunosupresores
potentes como mitoxantrona.
Pronstico
En el pasado la mortalidad de la NMO era de un 50
%, las mejoras en el soporte vital la ha reducido a un 10
% en la NMO monofsica y aun 32 % en la NMO
recurrente
En la NMO monofsica el 54 % de los ojos afectados
termin completamente ciego (sin percepcin de luz), en
la NMO recurrente slo el 28 %.
Monoplejia o paraplejia permanente ocurre en el 31
% de la NMO monofsica y en el 52 % de la NMO
recurrente.
La falla respiratoria debida a mielitis cervical aguda
ocurre en el 33 % de los pacientes con NMO recurrente y
en el 9 % de los pacientes con NMO monofsica.

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Edema del disco ptico con estrella macular

(ODEMS)
Edema del disco ptico con estrella macular
(ODEMS) es un trmino descriptivo que engloba a un
grupo bastante heterogneo de enfermedades.
Leber, en 1916, fue el primero en describir el cuadro
clnico caracterizado por disminucin unilateral de la
agudeza visual, edema del disco ptico y exudados
maculares. Leber crey que el proceso era primariamente
retinal y llam al cuadro retinitis estelar. La condicin
fue denominada subsecuentemente maculopata estar de
Leber, neurorretitinitis estelar idioptica de Leber o
simplemente neruorretinitis. En 1977 Gass mostr que la
angiografa retinal no evidenciaba filtracin vascular
retinal y concluy que se trataba de una neuropata
ptica, presumiblemente una vasculitis prelaminar, a la
que llam neurorretinitis, un sndrome caracterizado por
edema del disco ptico, exudados peripapilares y
maculares y frecuentemente acompaada de clulas
vtreas. En la actualidad se le prefiere llamar ODEMS,
reservando el trmino neurorretinitis para los casos
asociados a retinitis, especialmente si se demuestra una
etiologa infecciosa.

50
semanas a dos meses y a veces es seguido por una atrofia
ptica.
Hay filtracin de los capilares peripapilares, que
causa desprendimiento seroso peripapilar y macular. El
edema macular posteriormente se reabsorbe y los lpidos
se depositan formando una estrella macular debido a la
disposicin radial de la capa d Henle dela mcula. La
estrella macular puede estar presente al momento del
examen inicial o aparecer 1 o 2 semanas despus, en
estos casos inicialmente puede haber duda diagnstica
con la neuritis ptica idioptica. La estrella macular
desparece ms lentamente que el edema del disco,
pudiendo demorar hasta un ao, cuando se resuelve
pueden quedar pequeas alteraciones del epitelio
pigmentario reinal en las zonas donde haba exudados.
El sndrome de ODEMS frecuentemente se asocia a
clulas en el vtreo (90 %). Puede haber uno o ms focos
de coriorretinitis, aunque inicialmente esto se describi
de forma ocasional, algunas series la reportan hasta en el
83 % de los pacientes. Los focos de coriorretinitis son de
color blanco amarillento y se ubican en cualquier lugar
del espesor de la retina o coroides. Algunas de estas
lesiones se han biopsiado, encontrndose microrganismos
de Bartonella henselae en ellos.

Figura 1. Neurorretinitis. Edema de papila y estrella

macular incompleta en ojo izquierdo de paciente con
serologa positiva para Bartonella henselae. El ojo
derecho presenta edema discal sin exudados.
Sndrome de ODEMS
Se puede presentar acualquier edad, siendo ms
comn en adultos jvenes, especialmente entre los 20 y
40 aos, afectando con igual frecuencia a hombres y
mujeres. La mayora delas veces es unilateral, aunque se
ha descrito bilateralidad en el 5 a 33 %. En la mitad de
los casos hay elantecedente de una infeccin viral
El ODEMS se manifiesta por disminucin de la
agudeza visual de inicio rpido, habitualmente unilateral
(67 a 95 %) y frecuentemente indolora, aunque algunos
pacientes pueden describir dolor retrobulbar o dolor
asociado a los movimientos oculares esto es excepcional.
Algunos pacientes pueden tener cefalea..
La agudeza visual en el ojo afectado puede ir desde
20/20 a percepcin de luz, la mayora de los casos estn
entre 20/40 y 20/200. La discromapsia es frecuente,
siendo la percepcin de color proporcioonalmente ms
afectada que la agudeza visual. La mayora de las veces
hay un defecto pupilar aferente relativo, excepto en los
casos bilaterales.
El edema del disco ptico es el signo ms precoz del
ODEMS y puede presentarse junto a exudados y
hemorragias en llama peripapilares. El edema discal es
comunmente difuso, rara vez segmentario, dura dos

Figura 2. Edema de papila, observe foco de coriorretinitis

por encima y a nasal de la papila.

Figura 3. Edema de papila, hay desprendimiento seroso

de la mcula.

51

Figura 4. Edema de papila y hemiestrella macular.

La presencia de oclusiones vasculares venosas o
arteriolares tiene una frecuencia muy variable, que puede
llegar hasta un 30 %. Podrn deberse a compresin por
un foco de retinocoroiditis adyacente, a vasculitis, a
trombosis por dao endotelial directo o a una obstruccin
mecnica por el edema papilar.
Hallazgos ocasionales son clulas en la cmara anterior,
envainamiento de las venas peripapilares, escleritis y
uvetis. Incluso se han descrito granulomas del disco
ptico.

Figura 5. Edema del disco ptico y estrella macular

idioptico.
La angiografa con fluorescena en el ODEMS se
caracteriza por edema difuso del disco ptico y tincin de
los capilares peripapilares, sin filtracin de los capilares
perimaculares. Las lesiones coriorretinales pueden
mostrar hiperfluorescencia tarda.
En el campo visual podemos encontrar escotomas
centrales, centrocecales, arqueados o altitudinales y
constriccin generalizada.
Etiologa del ODEMS
La mayora de las veces el sndrome de ODEMS es
idioptico y se piensa que podra deberse a una infeccin
viral inespecfica o a un proceso inmune.
Las causas infecciosas de ODEMS incluyen:
- Virus: hepatitis B, herpes simples, herpes zoster, virus
de Epstein Barr, influenza A, parotiditis y Coxsackie B.

- Bacterias: Bartonella henselae (enfermedad por araazo

de gato), tuberculosis, Salmonella, enfermedad de Lyme,
sfilis y leptospirosis.
- Hongos: histoplasmosis.
- Protozoos: toxoplasmosis
- Parsitos: toxocariasis, neurorretinitis subaguda difusa
unilateral.
Las causas no infecciosas incluyen hipertensin arterial,
diabetes, hipertensin endocraneana y neuropata ptica
isqumica. Otras causas ms raras son las oclusiones
venosas retinales, poliarteritis nodosa, enfermedad de
Eales, enfermedad inflamtoria intestinal, tumores del
dis co ptico y neuropata ptica infiltrativa, sarcoidosis y
la neuroretinopata aguda asociada a hemiatrofia facial
progresiva (sndrome de Parry-Romberg).
Enfermedad por araazo de gato
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con
neurorretinitis tienen serologa positiva para Bartonella
henselae, un bacilo Gram negativo causante de la
enfermedad por araazo de gato (previamente llamado
Rochalimaea henselae). El rol patognico de Afipia felis
ha sido descartado. En Estados Unidos se diagnostican
22000 casos de enfermedad por araazo de gato al ao,
con un total de 2200 hospitalizaciones al ao. La
incidencia es de 9,3 por 100000 habitantes al ao y el 80
% de los casos se producen en nios. Se cree que lapulga
de los gatos, Ctenocephalides felis puede ser un vector de
la enfermedad.
Otras especies del gnero Bartonella producen otras
enfermedades como bacteremia, endocarditis, verruga
peruana, angiomatosis bacilar, fiebre de Oroya y peliosis
hepatis.
La enfermedad por araazo de gato es transmitida por
la mordida o rasguo de un animal infectado,
generalmente un gato, siendo ms comn por gatos
jvenes (menos de 12 meses de edad). El paciente
desarrolla una ppula o pstula en el sitio de inoculacin.
Despus de una a dos semanas aparece una reaccin
sis tmica inespecfica con linfadenopata regional, fiebre,
malestar general y decaimiento. A veces hay un rash
maculopapular inespecfico transitorio e incluso puede
producir eritema nodoso. Con mucha menos frecuencia
aparecen
complicaciones
sistmicas
como
esplenomegalia o absceso esplnico, encefalopata,
hepatitis granulomatosa, neumona y osteomielitis. La
diseminacin extranodal es ms frecuente en pacientes
con SIDA.
Las complicaciones oculares de la infeccin por
Bartonella henselae ocurren en el 5 a 10 % de los
pacientes y pueden aparecer en el segmento anterior o en
el polo posterior. En la conjuntiva puede producir un
sndrome oculoglandular de Parinaud (la manifestacin
ocular ms comn de la enfermedad por araazo de gato),
angiomatosis bacilar y conjuntivitis folicular inespecfica.

52
La angiomatosis bacilar es una lesin cutnea o
conjuntival muy parecida al sarcoma de Kaposi, que se
presenta en pacientes con SIDA.
En el polo posterior la manifestacin ms comn es la
neurorretinitis, aunque tamb in se puede presentar con
neuritis ptica, coriorretinitis focal o multifocal,
desprendimiento retinal seroso, vitretis, oclusin de
rama arteriolar retinal y oclusin de rama venosa retinal.
Antes de conocerse su asociacin a Bartonella a la
neurorretinitis se le conoca como neurorretinitis
idioptica de Leber.
Se sospecha que Bartonella spp juegan un rol en algunos
casos de uvetis, pero no ha sido confirmado.
La enfermedad por araazo de gato es autolimitada y
la mayora de los pacientes que sufren neurorretinitis
recuperan una agudeza visual similar a la que tenan
previo a la infeccin.
En un paciente con antecedentes de contacto con
gatos y un cuadro clnico sugerente la serologa para
Bartonella henselae puede apoyar el diagnstico. La
inmunofluorescencia indirecta tiene una sensibilidad de
88 % y especiicidad de un 96 %. La presencia de ttulos
de IgM de 1:16 o mayor indica infeccin actual. Un ttulo
IgG de 1:256 es sugerente de infeccin actual o pasada
por Bartonella henseale. Si inicialmente la serologa es
negativa se recomienda repetir el examen uno o dos
meses despus. En la poblacin general se encuentra una
seropositividad de slo un 3 %.
El tratamiento de la enfermedad por araazo de gato
es controversial. La mayora de las veces es una
enfermedad autolimitada. El pronstico visual es
excelente y no se ha determinado si el tratamiento
antibitico ayuda a la mejora de los pacientes con
complicaciones oculares. Los antibiticos ms efectivos
contra
Bartonella
henselae
son
rifampicina,
ciprofloxacino,
gentamicina
y
trimetoprimsulfametoxazol. Tambin han sido usados azitromicina,
claritromicina, eritromicina y doxiciclina. La duracin
del tratamiento es 2 a 4 semanas en pacientes
inmunocompetentes y 4 meses en pacientes
inmunodeficientes.
La rifampicina es un antibitico de amplio especto al
que son sensibles todas las especies de Bartonella. Se une
a la polimerasa de RNA dependiente de DNA, inhibiendo
la sntesis de RNA. La dosis para adultos es de 300 mg
cada 12 horas o 600 mg al da, la dosis peditrica es de
10 a 20 mg/kg al da en una o dos dosis hasta un mximo
de 600 mg al da. Su principal complicacin es la
hepatitis, que es ms frecuente en pacientes con dao
heptico previo.
Ciprofloxacino es una quinolona. Acta inhibiendo la
DNA girasa bacteriana. Su uso en menores de 18 aos no
ha sido aprobado por la FDA, debido a que produce
alteraciones de los cartlagos de crecimiento en animales
de experimentacin. La dosis en adultos es de 500 a 750
mg cada 12 horas.

Gentamicina es un aminoglicsido. Su dosis es 1 a 2

mg/kg/da IM o IV 1 vez al da. Nefrotxica, su dosis
debe ser ajustada en pacientes con insuficiencia renal.
La
combinacin
trimetoprim/sulfametoxazol,
conocida ms comnmente por sus nombres de fantasa
bactrim y cotrimoxazol se usa en adultos en dosis de
160/800 mg cada 12 horas va oral. Dosis altas o
tratamientos prolongados pueden provocar depresin
medular.
La infeccin por Bartonella henselae produce
inmunidad a largo plazo, por lo que las reinfecciones son
raras. Sin embargo el resto de los miembros de la familia
deben tomar las precauciones para evitar la infeccin. La
desinfeccin de las heridas es recomendada. El
tratamiento de los gatos ha sido propuesto, pero existe
controversia al respecto, puesto que al forzar la toma del
antibitico por el gato existe la posibilidad de que otra
persona se infecte.
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53

Papiledema
Es el edema del disco ptico debido a hipertensin
intracraniana. Por su importancia y caractersticas

Tabla 6-2. Diagnstico diferencial del papiledema

Papiledema agudo

Neuritis
ptica Neuropata
bulbar
isqumica
Disminuida
Disminuida

Agudeza
visual Normal
corregida
Reacciones pupilares
Normales
Alteradas
Campo visual
Agrandamiento de la Escotomas
mancha ciega
centrales
Fondo de ojo
Edema hipermico
Edema
Factores de riesgo
No
No
Manifestaciones
asociadas

Evolucin

especiales, se analiza en el captulo 15. Aqu

mencionaremos sus diferencias con las otras patologas
causantes de edema o seudopapiledema (vea la tabla 6-2).

ptica Papila inclinada

Alteradas
Escotomas altitudinales

Edema plido
Hipertensin arterial
Diabetes mellitus
Sndrome
de Dolor al mover Arteritis de la temporal
hipertensin
los ojos
endocraneana
Esclerosis
mltiple
Progresivo
a Mejora
Pasa a atrofia ptica
papiledema atrfico
espontnea

Normal
Normales
Defecto
bitemporal
superior
Papila inclinada
No
Miopa
Astigmatismo

Estable

Neuropata ptica compresiva e infiltrativa

Hemangioma capilar del disco ptico

Tumores del disco ptico

Los hemangiomas capilares pueden ser endofticos o

exofticos. Los hemangiomas endofticos son lesiones
redondeadas, de color rojizo, ligeramente elevadas,
ubicadas en la superficie del disco ptico, la
angioflorescenografa muestra una intensa tincin de
estas lesiones, uqe pueden ser una manifestacin de la
enfermedad de von Hippel-Lindau o presentarse en forma
aislada.
Los hemangiomas capilares exofticos producen
elevacin y borramiento de los bordes del disco, con
desprendimiento seroso de la retina peripapilar y depsito
de lpidos en los bordes Con frecuencia se les confunde
con papiledema unilateral o papilitis pero la
angiofluoresceinografa
demuestra
su
naturaleza
vascular. Tambin es de ayuda la ultrasonografa. Este
tipo de tumor se produce en la enfermedad de von Hippel
Lindau. Raramente los angiomas capilares exofticos son
bilaterales, lo que se confunde frecuentemente con un
papiledema.

Los tumores del nervio ptico incluyen hamartoma

astroctico, hamartomas vasculares (hemangioma capilar,
hemangioma
cavernoso,
malformacin
vascular
racemosa
del
sndrome
de
Wyburn-Mason),
melanocitomas, melanomas primarios del disco ptico,
melanomas coroideos con extensin al disco ptico y
retinoblastoma con afectacin del disco ptico.
Hamartoma astroctico
Los hamartomas astrocticos aparecen generalmente
en pacientes con esclerosis tuberosa o neurofibromatosis
tipo I, pero un 30 % de los casos se dan en pesonas sin
evidencia de facomatosis u otra enfermedad sistmica.
Los hamartomas astrociticos estn compuestos de
lminas de calcio acelular, alternadas con reas
compuestas por grandes clulas gliales.
Los hamartomas astroctico pueden aparecer en la
retina o en el disco ptico. Inicialmente tienen un color
gris o gris rosado y luego adquieren un color amarillo
ms brillante, pudiendo confundirse con drusas del disco
ptico.
La apariencia de los hamartomas astrocticos es muy
similar a la del retinoblastoma endoftico o al
retinoblastoma en regresin.
La funcin visual generalmente es normal, pero a
veces se pueden complicar con un desprendimiento
seroso de retina o una hemorragia vtrea.

Hemangioma cavernoso
Cuando estos tumores afectan el disco ptico se
parecen a un racimo de uvas pequeas de color prpura,
ubicadas dentro o sobre el disco ptico, usualmente
unilaterales, ocurren ms frecuentemente en mujeres que
en hombres. La lesin es casi siempre asintomtica. En
los campos visuales se puede apreceiar un agrandamiento
de la mancha ciega. En raros casos se puede complicar
con una hemorragia vtrea. Usualmente estas lesiones no
crecen.

54
Los hemangiomas cavernosos tambin se pueden
ubicar en cualquier otro sector de la vs ptica anterior,
pudiendo causar disminucin lenta de la agudeza visual
por compresin de la va ptica o una prdida visual
rpida por hemorragia del tumor. Los factores
desencadenantes de una hemorragien estos casos son el
alcoholismo, el embarazo y la maniobra de Va lsalva. Las
hemorragias ocurren entre la tercera y cuarta dcada de la
vida y se manifiestan porla trada de cefalea de inicio
reciente, disminucin brusca de la agudezaa visual y
defecto significativo del campo visual. Un tercio de estos
casos son errneamente diagnosticados como neuritis
ptica.
Los hemangiomas cavernosos no se asocian a la
enfermedad de von Hippel Lindau, pero se pueden dar en
conjunto con otros hemangiomas de la piel y cerebro y
asociarse a anaomalas de las arterial extracraniales e
intracraniales. Los hamartomas vaculares del sistema
nervioso central pueden producir convulsiones,
hemorragia intracraneal, parlisis de nervios craneanos y
dficits neurolgicos variados.
Hemangioblastoma del nervio ptico
El hemangioblastoma puede infiltrar las porciones
orbitaria e intracraneana del nervio ptico. Un 30 % de
estos casos se asocian a enfermedad de von Hippel
Lindau. Clnicamente produce una disminucin unilateral
progresiva de la agudeza visual, el disco ptico puede ser
de aspecto normal, estar edematoso o plido. Cualquier
tipo de defecto del campo visual puede presentarse.
Siempre hay un defeceto pupilar aferente relativo. La
porcin afectada del nervio ptico sufre un
agrandamiento fusiforme que simula un glioma en las
neuroimgenes.
Melanocitomas del disco ptico
Los melanocitomas son un tumores benignos, una
variante del nevo melanoctico, su ubicacin ms
frecuente es en el disco ptico, pero pueden aparecer en
cualquier lugar del tracto uveal.
Los melanocitomas del disco ptico son tumores, de
color caf a negro. La lesin es elevada y de bordes
borrosos, habitualmente cntrica y generalmente de
menos de 2 mm. En el 25 % de los casos puede ocurrir
edema del disco ptico debido a la alteracin del flujo
axoplsmico por compresin, en el 30 % puede haber
envainamiento vascular y en el 10 % puede aparecer
lquido subretinal. En la mitad de los casos hay un nevo
adyacente al tumor. La mayora de los pacientes
mantienen una buena agudeza visual, algunos se quejan
de metamorfopsia. La mayora de los pacientes tienen
alteraciones
del
campo
visual,
especialmente
agrandamiento de la mancha ciega, tambin escotomas
arqueados e incluso constriccin generalizada. La
mayora de las veces el tumor no aumenta su tamao.

En ocasiones los melanocitomas del diso ptico pueden

producir disminucin de la agudeza visual, algunas veces
por colusin de la arteria central de la retina o por
necrosis isqumica del tumor y tejido adyacente.
Los melanocitomas son tumores benignos y no requieren
tratamiento. No tienen tendencia a la malignizacin.
El diagnstico diferencial de un tumor epipapilar
pigmentado inclue el melanocitoma, el adenoma del
epitelio retinal pigmentado y el melanoma maligno del
disco ptico.
Neuropata ptica compresiva
Las lesiones que comprimen el nervio ptico pueden
provocar su lesin por destruccin directa del axn,
desmielinizacin axonal e isquemia (por compresin de
vasos sanguneos o robo del flujo sanguneo).
Sus manifestaciones clnicas son disminucin lenta,
progresiva y unilateral de la agudeza visual, alteracin
del reflejo fotomotor, atrofia del disco ptico y
alteraciones de campo visual. La orbitopata tiroidea y los
tumores orbitarios adems causan exoftalmo y mayor
resistencia a la retropulsin.
En toda neuritis ptica retrobulbar que no mejora
espontneamente se debe sospechar compresin del
nervio ptico. Los corticoides pueden producir mejora
inicial en pacientes con neuropata ptica compresiva, lo
que induce a confusin.
La principal causa no tumoral de neuropata ptica
compresiva es la oftalmopata distiroidea. Tambin se
observa en los aneurismas cartido-oftlmicos, que son
raros.
Las causas tumorales incluyen tumores del nervio
ptico (como gliomas y meningiomas) y tumores vecinos
(tumores de hipfisis, tumores frontales y meningiomas
alares o del tubrculo selar). Los tumores frontales
pueden producir el sndrome de Foster Kennedy, en el
que un tumor frontal comprime el nervio ptico
ipsilateral y lo atrofia, a la vez que induce edema de
papila del otro ojo por la hipertensin endocraneana. Es
diagnstico diferencial con la neuropata ptica
isqumica.
Menos frecuentemente la neuropata ptica
compresiva se manifiesta como una disminucin rpida
de la agudeza visual, como ocurre en la apopleja
hipofisiaria, expansin rpida de un aneurisma, un
mucocele o un quiste creneofaringomatoso.
Gliomas del nervio ptico
Existen dos tipos de gliomas del nervio ptico, la ms
comn es el glioma benigno que se presenta en la niez,
el otro es el glioblastoma del adulto, menos frecuente.
Glioma benigno de la va visual anterior
Aunque en 1816 Scarpa public la primera
descripcin clnica de los tumores del nervio ptico,
recin en 1912 Hudson separ los gliomas del nervio
ptico de los meningiomas de la vaina del nervio ptico.

55
Los gliomas de la va ptica anterior provienen de
astrocitos de soporte del nervio ptico. La mayora de los
gliomas del nervio ptico de los nios son astrocitomas
pilocticos benignos. Histopatolgicamente la presencia
de las fibras de Rosenthal (prolongaciones eosinoflicas
dilatadas) rodeadas por tejido conectivo hialino son
caractersticas. La malignizacin es muy poco frecuente.
Los gliomas de la va visual anterior dan cuenta del
0,6 a 5,1 % de los tumores intracraneanos, 1,7 a 7 % de
todos los gliomas, 1,5 a 3,5 % de todos los tumores
orbitarios y el 66 % de los tumores primarios del nervio
ptico. Se estima que el 70 % de todos los gliomas de la
va ptica anterior se producen en pacientes con
neurofibromatosis.
El promedio de edad de presentacin es 8,8 aos,
aunque cualquier grupo etreo puede ser afectado. Los
pacientes con compromiso quiasmtico tienden a ser
mayores que aquellos con afectacin del nervio ptico
solamente. Los pacientes con compromiso hipotalmico
debutan con sndrome dienceflico generalmente antes de
los 18 meses. Los gliomas de la va ptica anterior no
tienen predileccin por ningn sexo.
Las grandes series de pacientes con gliomas de la va
ptica anterior nos indican que slo el 25 % de los casos
corresponden a afectacin exclusiva del nervio ptico, en
el 75 % restante est afectado el quiasma ptico y de
estos ltimos en el 7 % es la nica estructura afectada, en
el 47 % est afectado el quiasma y el nervio ptico y en
el 46 % hay adems compromiso del hipotlamo y del
tercer ventrculo.
Manifestaciones clnicas
Un motivo de consulta que es independiente de la
localizacin del glioma es la disminucin de la agudeza
visual. El 55 % de los pacientes tienen una agudeza
visual de 20/300 o menor, pero el 26 % tienen una
agudeza visual de 20/40 o mejor. El defecto pupilar
aferente relativo se observa en el 75 % de los casos. El
dolor y la cefalea pueden ser sntomas de presentacin
tambin.
En los gliomas que afectan el nervio ptico en su
porcin orbitaria hay un exoftalmo lentamente
progresivo. El aumento brusco de la proptosis se puede
deber a mayor agresividad del tumor, hemorragia o
necrosis, pero tambin se ha descrito por distensin del
tumor por una substancia mucosa sintetizada por las
clulas tumorales. En los gliomas del quiasma ptico la
proptosis es menos comn y se debe a compromiso del
nervio ptico intraorbitario.

Figura 6-10. Exoftalmo derecho debido a glioma del

nervio ptico con extensin a quiasma ptico.
En el examen oftalmoscpico el disco ptico la
mayora de las veces se observa con algn grado de
atrofia, aunque puede ser de aspecto normal, o presentar
edema del disco, aunque la invasin intraocular por los
gliomas es muy rara. Los vasos de derivacin optociliar
pueden aparecer en pacientes con gliomas, as como en
cualquier lesin compresiva del disco ptico, pero son
menos comunes que en los meningiomas de la vaina del
nervio ptico. Pueden haber estras coriorretinales e
hipermetropizacin. La mayora de los gliomas son
indoloros, salvo que se presente brusco crecimiento por
una hemorragia
La alteracin de la motilidad ocular es rara, pero
puede presentarse estrabismo debido a un mecanismo
restrictivo o paraltico (especialmente por compresin de
nervios motores en la fisura orbitaria superior).
Son raros la retinopata por stasis venoso y el
sndrome isqumico ocular.
El nistagmus tambin puede presentarse y ser de tipo
vertical, horizontal, en balancn o rotatorio. En algunos
nios con gliomas intracraneales puede haber spasmus
nutans.
Los gliomas quiasmticos pueden producir signos
hipotalmicos y endocrinos como pubertad precoz,
obesidad, diabetes inspida, panhipopituitarismo y
enanismo. Tambin pueden provocar aumento de la
presin intracraneana e hidrocefalia.
En los pacientes con neurofibromatosis I los
astrocitomas del sistema nervioso central son frecuentes
y se localizan especialmente en la va ptica anterior.
Entre un 15 a 21 % de los pacientes con
neurofibromatosis I tienen gliomas de la va visual
anterior, pero la mayora son asintomticos, pero la
prevalencia de neurofibromatosis I en pacientes con
gliomas es bien variable y va del 10 al 70 % y
probablemente est ms cerca de esta ltima cifra. En
pacientes con neurofibromatosis I los gliomas pueden ser
bilaterales y en general tienen un mejor pronstico.
Las alteraciones campimtricas incluyen los
escotomas centrales, escotomas centrocecales, defectos

56
altitudinales, contraccin perifrica y hemianopsia
bitemporal (en los de localizacin quiasmtica).

Figura 6-11. Camp os visuales de la misma paciente

afectada por glioma del nervio ptico del ojo derecho con
extensin al quiasma. Se observa un defecto altitudinal
inferior y centrocecal en el ojo derecho y un defecto
temporal superior en el ojo izquierdo (escotoma de la
unin).
Los signos radiogrficos clsicos de los gliomas de la
va ptica anterior son el aumento del tamao del agujero
ptico y la excavacin en forma de J de la silla turca.
La tomografa computada permite el diagnstico de
los gliomas de la va ptica anterior en forma ms
precisa, especialmente de las lesiones orbitarias. Los
gliomas son isodensos con el cerebro normal, por lo que
se observan como un agrandamiento de las estructuras
afectadas, el contraste resalta en forma leve a moderada a
los gliomas. El aspecto tomogrfico tpico de los gliomas
es de un ensanchamiento fusiforme y de contronos bien
definidos del nervio ptico. A veces se observan espacios
qusticos que corresponden a zonas mucinosas. La
calcificacin es rara.

Figura 6-12. TAC de glioma del nervio ptico. Observe

su densidad similar al tejido cerebral, aspecto fusiforme y
bordes bien definidos.
La RM es superior a la TC en la avaluacin de los
gliomas que afectan el quiasma ptico, hipotlamo y
tractos pticos. Se solicita la RM con tcnica de
supresin de grasa y contraste con gadolinio.

Figura 6-13. RM de glioma de nervio ptico con

extensin quiasmtica, vista axial.

57

Figura 6-14. Glioma del nervio ptico con extensin

quiasmtica.
Manejo
El tratamiento quirrgico fue el mtodo de eleccin
durante 100 aos para el tratamiento de estos tumores, as
se esperaba evitar la extensin intracraneal. Pero
actualmente existe una gran controversia respecto al
manejo de los gliomas de la va ptica anterior debido a
su historia natural relativamente benigna, con una
sobrevida a largo plazo. El grupo de estudio
norteamericano del glioma ptico analiz la evolucin de
106 pacientes con gliomas unilaterales restringidos a la
rbita. Hubo progresin local en el 20 % de los pacientes
que no recibieron tratamiento, en el 29 % de los que
fueron resecados en forma incompleta y en el 2,3 % de
los pacientes en que se hizo una reseccin aparentemente
completa. El 6,3 % de los pacientes no tratados o que se
les hizo una reseccin incompleta experimentaron
extensin intracraneal.
El uso de radioterapia tambin es muy controvertido,
porque hay discrepancia en cuanto a los resultados en
diversos grupos de investigacin y porque se asocia a
complicaciones en el sistema nervioso central como
panhipopituitarismo, diabetes inspida, amenorrea,
deficiencia de hormona del crecimiento, obesidad,
pubertad precoz y enfermedad cerebrovascular, como el
sndrome de Moyamoya. El sndrome de Moyamoya se
caracteriza por estenosis u oclusin de la arteria cartida
interna y/o de los segmentos proximales de las arterias
cerebrales media o anterior, que se asocia a radioterapia
en la niez y se cree iniciada por una vasculitis actnica.
Tambin se han descrito casos de leucemia atribuibles a
radioterapia en gliomas.
La quimioterapia podra ser de valor en algunos
pacientes seleccionados.

Cuando el tumor est confinado al nervio ptico el

pronstico es excelente (mortalidad 5 %). Aunque la
reseccin completa del tumor es curativa, en la mayora
de los casos se practica un tratamiento espectante para
conservar la visin, practicndose una primera RM, luego
a los 3 meses y posteriormente en forma anual. La ciruga
est indicada cuando el ojo afectado est ciego, la
proptosis es severa con exposin corneal o el glioma
amenaza con extenderse al quiasma. A veces la ciruga es
necesaria si existe la duda con el diagnstico de
meningioma.
Si el glioma se extiende al quiasma ptico, el
pronstico vital es peor (mortalidad 28 %), pero la
intervencin quirrgica no mejora la sobrevida y se
asocia a morbimortalidad importante. La radioterapia
podra prolongar la sobrevida y mejorar temporalmente la
visin.
Cuando hay invasin del hipotlamo o del tercer
ventrculo la mortalidad es mucho ms alta (50 % a 15
aos). La radioterapia puede alargar la sobrevida. La
ciruga en estos casos se indica para tratar la hidrocefalia.
Gliomas malignos del adulto
Histolgicamente son astrocitomas malignos. Este
tipo de gliomas es menos frecuente que el astrocitoma
piloctico y se localiza preferentemente en el quiasma
ptico y nervios pticos intracraneales, slo en el 23 %
de los casos se compromete el nervio ptico en su
porcin orbitaria. La extensin posterior del tumor es
tpica y puede invadir hipotlamo, tercer ventrculo,
tlamo, ganglios basales, lbulo temporal y cintillas
pticas
El promedio de edad de presentacin es de 42,5 aos,
con un rango de 6 a 79 aos y afecta ms frecuentemente
a varones que a mujeres.
Los pacientes se presentan con disminucin de la
agudeza visual en uno o ambos ojos, aunque la
enfermedad posteriormente compromete la visin de
ambos ojos en todos los casos. En la oftalmoscopa se
puede encontrar papiledema, atrofia ptica o discos
normales. Tambin puede haber proptosis y
oftalmoplejia. Los campos visuales se presentan en forma
similar a los gliomas de los nios.
El pronstico vital es muy malo, con una mortalidad
cercana al 100 % y una sobrevida media de 8,7 meses
desde el momento del diagnstico.
Meningioma peripticos
Los meningiomas se originan de las clulas
meningoendoteliales de la aracnoides. Los meningiomas
peripticos pueden originarse en la vaina del nervio
ptico (primarios), ser extensin de meningiomas
intracraneanos (secundarios, especialmente provenientes
del esfenoides, los ms comunes) o provenir de nidos
ectpicos de clulas meningoendoteliales ubicados dentro
del cono muscular o la pared orbitaria, estos

58
meningiomas de origen ectpico son extremadamente
raros. Los meningiomas primarios del nervio ptico
representan un tercio de los tumores primarios del nervio
ptico, los otros dos tercios son los gliomas. La mayora
de los meningiomas (99 %) son intracraneales.
Afectan predominantemente a las mujeres (60 a 75
%) y aparecen ms frecuentemente en la cuarta dcada
de la vida. Los casos que aparecen en nios son muy
poco frecuentes y de peor pronstico. Hay asociacin a
neurofibromatosis en el 4,2 a 16 % de los casos. En
general la sobrevida es de un 87 % a los 5 aos y de un
58 % a los 10 aos.
La forma ms comn de presentacin es la
disminucin gradual e indolora de la agudeza visual, que
puede acompaarse de proptosis o diplopia binocular.
Pueden producirse obscurecimientos visuales transitorios,
este sntoma se debe a la compresin de la arteria
oftmica y puede ser inducida por la mirada exc ntrica.
En el examen oftalmoscpico lo ms comn es
encontrar papildez del disco ptico y vasos de derivacin
optociliar, aunque el nervio ptico puede presentarse
tambin
normal
o
edematoso.
Puede
existir
hipermetropizacin progresiva y pliegues retinocoroideos
producidos por el efecto de la masa retrocular
Las radiografas ayudan poco al diagnstico, en ellas
a veces se encuentra aumento del tamao del canal ptico
e hiperostosis.
En la TC con contraste los meningiomas peripticos
aparecen como engrosamientos fusiformes que rodean el
nervio ptico, adquiriendo un aspecto en va de tren en
los cortes axiales o en ojo de buey en los coronales.
Adems la TC permite detectar calcificaciones lineares,
difusas o en parche dentro del meningioma. La
hiperostosis en la TC puede comprometer la tabla interna
o externa del hueso, que se observa irregular. El contraste
destaca las meninges que estn adyacentes al rea de
hiperostosis.

Figura 6-15. Meningioma de la vaina del nervio ptico.

Observe el aspecto en va de tren que se aprecia en este
corte axial.
Se debe hacer el diagnstico diferencial con otras
lesiones que pueden acompaarse de hipersotosis como

los osteomas, enfermedad de Paget, neurosarcoidosis,

tuberculosis, linfomas y displasia fibrosa.
Tumores metastsicos y localmente invasores
El nervio ptico puede ser afectado por tumores
distantes o que afecten estructuras contiguas. Existen
cuatro rutas: desde la coroides, por diseminacin
vascular, por invasin desde la rbita, desde el sistema
nervioso central.
Las metstasis del nervio ptico se manifiestan por
disminucin de la agudeza visual, alteraciones del campo
visual y defecto pupilar aferente relativo.
Cuando la metstasis afecta el disco ptico, este
puede estar edematoso o evidenciar una masa de color
amarillo que protruye de l o se pueden visualizar clulas
neoplsicas en el vtreo que rodea el disco. En el 50 % de
los casos puede haber una oclusin de vena central de la
retina.
Si la metstasis afecta las porciones orbitaria,
intracanalicular o intracraneal del nervio ptico, el
aspecto del disco es normal inicialmente.
Las metstasis ms frecuentes en mujeres provienen
de carcinomas de mama y pulmn y en hombres de
pulmn y colon.
Los pacientes en que se sospeche metstasis o
invasin localpor tumores cercanos deben ser estudiados
con neuroimgenes. La mayora de las metstasis al
nervio ptico responden a la radioterapia. Los tumores
invasores locales generalmente no responden a la
radioterapia ni a la quimioterapia.
Carcinomatosis menngea
El nervio ptico puede ser afectado por
envainamiento o infiltracin directa en el 15 a 40 % de
los casos de carcinomatosis de las meninge. Los tumores
que ms comnmente causa carcinomatosis menngea
son el cncer de pulmn y el de mama. La afectacin del
nervio ptico puede ser el primer signo de la enfermedad,
presentarse en el contexto de una meningitis
carcinomatosa o aparecer despus de que el carcinoma ya
ha sido diagnosticado. Primero se afecta un ojo y luego
de un corto perodo de tiempo se afecta el otro. Se
considera que existe un cuarteto diagnstico: cefalea,
ceguera, alteracin de los reflejos pupilares y discos
pticos de aspecto normal. La RNM puede mostrar
captacin de contraste por el nervio ptico y
engrosamiento de las meninges o contraste de las
meninges. El diagnstico puede ser difcil. La primera
puncin lumbar slo detecta clulas neoplsicas en el 50
% de los casos, dos punciones lumbares adicionales
suben la sensibilidad a un 90 %.
En general responde rpidamente al tratamiento con
corticoides, con mejoras antes de 48 horas (la neuritis
ptica no lo hace tan rpido).

59
Linfoma del sistema nervioso central

Aneurismas cartido-oftmicos

En el linfoma no Hodgkin ocurre compromiso del

sistema nervioso central en el 10 % de los casos, de ellos
slo el 5 % (0,5 % del total) tienen infiltracin del disco
ptico durante algn momento de la enfermedad. La
infiltracin del nervio ptico en la enfermedad de
Hodgkin es aun menos comn.
La forma de presentacin es variable, puede haber
una disminucin lenta de la agudeza visual o puede
presentarse en forma aguda, simulando una neuritis
ptica o una neuropata ptica isqumica.
Leucemia
Un 14 a 53 % de los nios con leucemia tiene
manifestaciones oculares antes de iniciar la
quimioterapiaUn 4 % de los nios con leucemia aguda
tienen infiltracin del nervio ptico. Pueden darse tres
formas de presentacin: prdida lenta de la agudeza
visual, prdida brusca de la agudeza visual e infiltracin
disco ptico con visin normal. El nervio ptico puede
sufrir infiltracin a nivel del disco ptico o de la porcin
retrolaminar.
Cuando est infiltrado el disco ptico se aprecia un
infiltrado blanquecino, asociado a edema del disco y
hemorragias peripapilares. En estos casos la agudeza
visual est minimamente afectada, a menos que la
infiltracin o el edema se extiendan hasta la mcula
La infiltracin del nervio ptico por detrs de la
lmina cribosa produce edema verdadero del disco y
marcada disminucin de la agudeza visual. Hay
alteracin del campo visual, defecto pupilar aferente
relativo, hemorragias peripapilares y retinales. Los
estudios de neuroimgenes revelan un nervio ptico
difusamente engrosado que usualmente se refuerza al
inyectar medio de contraste.
La neuropata ptica infiltrativa por leucemia es una
emergencia oftalmolgica que requiere radioterapia para
salvar la visin.
El edema del disco ptico tambin puede ocurrir por
hipertensin endocraneana por compromiso del sistema
nervioso centralpor la leucemia y como parte de la
retinopata leucmica.

Figura 6-16. Aneurisma cartido

angiografa por sustraccin digital.

oftmico

en

la

Figura 6-17. TAC de cerebro con contraste, hay un

aneurisma cartido oftmico derecho.

60

Figura 6-18. Reconstruccin tridimensional de un

aneurisma cartido-oftlmico.
Bibliografa
De Potter P et al, Malignant melanoma of the optic nerve,
archives of Ophthalmology 1996; 114 (5):608-612.
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Ophthalmology 2001; 119 (1):129-133.

Neuropata ptica traumtica

Se define como la prdida de funcin parcial o total
del nervio ptico como resultado de una lesin directa o
indirecta. Las injurias indirectas son las ms frecuentes,
el mecanismo ms comn es la desaceleracn brusca que
provoca el deslizamiento del nervio ptico en su
conducto o a la transmisin de la fuerza de un impacto
hacia el nervio ptico a travs de los huesos. Las injurias
directas son aquellas que se producen con heridas
abiertas, por ejemplo balazos o cuchilladas, son menos
frecuentes debido a la proteccin sea del nervio ptico.
El 50 % de los casos se debe a trauma en la regin frontal
superior. El 56 % de las veces ocurre en accidentes de
trnsito.
Sus manifestaciones clnicas son:
- Disminucin unilateral de la agudeza visual despus de
un traumatismo. Tambin puede ser, ms rara vez,
bilateral. La prdida visual generalmente es inmediata,
pero puede pasar inadvertida en pacientes con
compromiso de conciencia inicial
- Alteracin del reflejo fotomotor directo y presencia de
defecto pupilar aferente relativo. El defecto pupilar
aferente relativo se presenta en los casos unilaterales o
cuando el dao es asimtrico.

- Examen biomicroscpico del ojo. Es esencial para

detectar lesiones asociadas, especialmente heridas
penetrantes oculares, hifema, recesin angular,
subluxacin o luxacin del cristalino y otras.
- El examen de la resistencia a la retropulsin y la
tonometra nos pueden indicar la presencia de una
hemorragia orbitaria. La proptosis puede estar
enmascarada por el edema facial producido por el
traumatismo.
- Fondo de ojo. No se debe dilatar al paciente, hasta que
est neurologicamente estabilizado, inicialmente se har
examen de fondo de ojo sin midriasis farmacolgica. En
los casos de injurias indirectas al nervio ptico puras el
fondo de ojo es inicialmente normal, pero con el tiempo
evoluciona a la atrofia ptica (3 a 4 semanas). No se debe
olvidar que el trauma del nervio ptico puede coexistir
con otras lesiones oculares. En los casos de lesiones
mixtas podemos encontrar toda una variedad de lesiones
del fondo de ojo (hemorragias vtreas, avulsiones del
nervio
ptico,
papiledema,
roturas
coroideas,
desprendimiento de retina, edema de Berln).
- Potenciales visuales evocados. Pueden ser tiles en
pacientes con compromiso de conciencia, en los que se
sospecha neuropata ptica traumtica bilateral, pues en
estos casos el defecto pupilar aferente relativo puede
estar ausente. Desgraciadamente este examen tiene
importantes limitaciones prcticas, por ejemplo su
disponibilidad.
- Campo visual alterado, ms frecuentemente
hemianopsias altitudinales inferiores, lo que parece
deberse a que el techo del conducto ptico es ms largo
que el piso. Adems se han reportado escotomas
centrales, paracentrales, centrocecales y constriccin
generalizada del campo visual. Los defectos altitudinales
superiores son muy raros. En ocasiones slo se podr
hacer un campo visual por confrontacin cuando el
paciente est en cama.
- Estudios de neuroimgenes. Se usan la tomografa
computarizada y la resonancia magntica. Pueden poner
en evidencia fracturas del crneo, incluyendo las
fracturas que comprometen el canal ptico, y pueden
aclarar la causa de una prdida visual progresiva, al
mostrar, por ejemplo, un hematoma de la vaina del nervio
ptico. La tomografa computada es superior para
detectar fracturas y la resonancia magntica es mejor para
el estudio de los tejidos blandos. La informacin
proporcionada por estos exmenes es fundamental para
decidir y planear un abordaje quirrgico
El pronstico es variable, aunque la mayora de los
pacientes terminan en atrofia ptica (del tipo primario,
bordes neto, blanco nacarado), se ha observado que 25 %
tienen visin inicial y final mayor a 0,3; 25 % tienen
visin inicial menor a 0,3 y final mayor a 0,3 y 50 %
tienen visin inicial y final menor a 0.3.
El tratamiento de la neuropata ptica traumtica
indirecta es muy controversial. Sobre bases empricas se

61
recomienda tratar a todos los pacientes con megadosis de
corticoides: 1 g/d EV de metilprednisolona por 3 das y
luego 100 mg de prednisona oral al da bajando la dosis
10 mg cada 4 das. En algunos centros se ha usado la
ciruga de descompresin del nervio ptico en casos
seleccionados. El estudio de Levin, Beck y colaboradores
encontr que el resultado visual final fue similar en
pacientes que recibieron corticoides, en los que fueron
operados (descompresin del nervio ptico) y los que
slo fueron observados. Sin embargo se muestran
pruduentes pues en sus conclusiones recomiendan decidir
caso a caso, sobre bases individuales, el tipo de
tratamiento a aplicar.
La neuropata ptica traumtica directa no tiene
tratamiento efectivo en la actualidad
Lo ms importante en es la prevencin de este tipo de
lesiones, debindose hacer incapi en el uso del cinturn
de seguridad en automovilistas y del casco en
motociclistas.
Bibliografa
Levin, LA, Beck RW et al, The treatment of Traumatic
Optic Neuropathy, Ophthalmology 106 (7) 1999: 12681277.
Steinsapir. KD, Goldberg, RA, Traumatic Optic
Neuropathy, Survey of Ophthalmoly 38 (6) : 487-518,
1994.

Neuropatas pticas hereditarias

Autosmica recesiva
congnita simple)

infantil

temprana

(o

Se manifiesta entre los 3 y 4 aos de edad. La

agudeza visual va de 20/200 a movimiento de manos. El
nistagmus es comn. Hay palidez del disco, estrechez
arteriolar y discromatopsia severa. Es estable en el
tiempo.
Autosmica recesiva tipo Behr
Se manifiesta clnicamente entre los 1 y los 9 aos de
edad, aunque es probablemente congnita. Ms frecuente
en el sexo masculino. Hay disminucin de la agudeza
visual en el rango de 20/200 a movimiento manos, no
progresiva y acompaada de discromatopsia. En un 50 %
de los casos se asocia a nistagmus. El disco ptico
presenta palidez temporal moderada. El calibre normal de
los vasos retianles y un ERG normal lo diferencian de la
amaurosis congnita de Leber. Hallazgos asociados:
hiperreflexia profunda, espasticidad, hipertona, ataxia
cerebelosa y retardo mental.
Autosmica recesiva asociada a diabetes
mellitus y sordera (Wolfram o DIDMOAD)
Se presenta entre los 6 y los 14 aos.La agudeza
visual est alrededor de 20/400. No hay nistagmus. La
palidez del disco ptico es difusa. Hay severa
discromatopsia. Tiende a ser progresiva, se van

agregando progresivamente diabetes mellitus, diabetes

inspida, anomalas genitourinarias, sordera y catarata.
Autosmica dominante (Kjer)
Es la neuropata ptica hereditaria ms comn, ocurre
entre los 4 y los 8 aos de edad. Se manifiesta por una
disminucin moderada y lentamente progresiva de la
agudeza visual, en el rango de 20/40 a 20/200, que puede
ser asimtrica, discromatopsia tritanpica, palidez
temporal del nervio ptico asociada a adelgazamiento del
haz maculopapilar, escotomas centrocecales. No se
asocia a nistagmus.
Neuropata
ptica
hereditaria
(neurorretinopata de Leber)

de

Leber

Ocurre en pacientes entre 10 y 30 aos de edad,

predominantemente de sexo masculino (90 %). Afecta a
1 de cada 14000 varones.
Se manifiesta por disminucin severa e indolora de la
agudeza visual (en general alrededor de 20/200), que
comienza en forma unilateral, pero compromete luego el
ojo contralateral, usulmente despus de algunas semanas
a meses. Puede haber fenmeno de Uthoff. Hay
engrosamiento de la capa de fibras nerviosas alrededor
del disco (seudoedema) y de la capa de fibras nerviosas,
con
vasos
telangiectsicos
(microangiopata
telangiectsica)
que
no
filtran
a
la
angiofluoresceinografa y tortuosidad de las arteriolas
retinianas medianas. Los reflejos upilares se tienden a
mantener relativamente conservados. En el campo visual
se observan escotomas centrales o centrocecales. Unas
semanas despus del ataque agudo se observ a palidez del
disco y atenuacin de los vasos retinales, ocasionalmente
puede haber excavacin no glaucomatosa del disco
ptico. La prdida visual generalmente es permanente,
aunque se han descrito casos con recuperacin parcial de
la visin en un 10 a 20 %, especialmente en pacientes de
origen franco-canadiense
La herencia es mitocondrial. El ADN mitocondrial o
mtADN codifica 13 polipptidos esenciales para la
cadena respiratoria. Cada mitocondria contiene mltiples
copias del mtADN y una clula nucleada de mamfero
puede contener entre 1000 y 100000 copias de mtADN.
Las madres transmiten el defecto a todos los hijos, pero
slo el 50 % de los varones se afectan, todas las hijas son
portadoras y el 10 % de las hijas se afectan. La mutacin
ms comn se ubica en la posicin 11778, mutaciones
menos comunes se ubican en las posiciones 3460, 14484
y 15257. Estas mutaciones producen alteraciones en la
produccin de ATP, lo que afecta el funcionamiento de
los tejidos que son altamente dependientes de la energa,
como el nervio ptico. La mutacin 14484 se asocia a un
mejor pronstico con recuperacin parcial de la agudeza
visual.
El porcentaje de ADN mitocondrial afectado es
variable, pudiendo coexistir copias normales con copias

62
mutantes, a lo que se denomina heteroplasmia. La
enfermedad se produce slo si la fraccin afectada es
grande.
Se asocia a anomalas de la conduccin cardaca
como el sndrome de Wolff-Parkinson-White y LoweGanong-Levine.
Se han ensayado tratamientos con antioxidantes, pero
su utilidad no ha sido demostrada. Se sugiere a todos los
pacientes evitar las sustancias txicas para el nervio
ptico, como el alcohol y el tabaco.
Bibliografa
Chinnery PF et al, Optic mitochondriopathies, Neurology
2005; 64:940-941.
Chinnery, P, Mitochondrial dis orders come full circle,
Neurology 2003; 61:878-880.
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Anomalas congnitas del disco ptico

Aplasia
Muy rara, se caracteriza por la ausencia de nervio
ptico y vasos retinales en el fondo de ojo.
Coloboma del disco ptico

materna de diabetes mellitus en el embarazo o de uso de

medicamentos en el embarazo (fenitona, quinina,
alcohol, LSD). La visin puede ser normal o estar
alterada en grado variable.
Sndrome de Morning Glory
Es una anomala congnita del nervio ptico,
usualmente unilateral, caracterizada por un disco grande,
exacavado, con tejido glial central, rodeado por un anillo
pigmentario. Los vasos no nacen del centro del disco,
sino que de casi su periferia. La agudeza visual es
generalmente mala. Ms frecuente en mujeres (2:1). Se
puede complicar con desprendimiento retianl seroso. Se
asocia a encefaloceles basales.
Fosetas del disco (Pits)
Se presentan en 1 de cada 11000 personas.
Depresiones del disco ptico, cuyo tamao va del 10 a 70
% del dimetro del disco ptico. Usualmente se ubican en
el sector temporal del disco, de color blanco o grisceo,
85 % de las veces son unilaterales. En la mayora (95 %)
de los pacientes se observan cambios pigmentarios
peripapilares. El 40 % de los pacientes desarrollan
desprendimientos serosos localizados de retina,
constituyendo uno de los diagnsticos ms importantes
de la retinocoroidopata central serosa.

Disco ptico grande con una depresin de color

blanco perlado y bien delimitada, ubicada en la parte
inferior del disco. El reborde neurorretinal inferior est
adelgazado o ausente. El coloboma se puede extender
hacia abajo comprometiendo la coroides y retina,
pudindose asociar tambin a microftalmia y colobomas
del iris y cuerpo ciliar. Se debe a cierre incompleto de la
fisura embrionaria. Puede ser uni o bilateral. La agudeza
visual es variable. Se puede producir un desprendimiento
retinal seroso.

Figura 6-20. Pit del disco ptico.

Displasia septo-ptica de Morsier

Figura 6-19. Coloboma del disco ptico.

Es el sndrome de hipoplasia del nervio ptico,

ausencia de septum pellucidum, agenesia del cuerpo
calloso y problemas endocrinos. Puede haber nistagmus
en balancn (see saw). Ocurre hemianopsia bitemporal.
En los estudios por imgenes se observa fusin de los
ventrculos laterales.

Hipoplasia

Sndrome de Aicardi

Disco de tamao pequeo, puede tener el signo del

doble anillo (2 anillos peripapilar pigmentados). Puede
ser uni o bilateral. Puede asociarse con anormalidades de
la lnea media del SNC, disfuncin endocrina, historia

Coloboma del nervio ptico asociado a atrofia

coriorretinal y anomalas del epitelio pigmentario retinal.
Se presenta slo en mujeres, pues es letal in tero para
los hombres. Se asocia a graves malformaciones del SNC

63
como agenesia del cuerpo calloso, anomalas de la
migracin cortical. Y malformaciones estructurales
mltiples del sistema nervioso central., la muerte ocurre
durante los primeros aos de vida.
Papila inclinada
Es una anomala papilar congnita en la que la papila,
en vez de ser circular adquiere la silueta de un baln de
rugby, debido a que las fibras se acumulan en su porcin
superotemporal. Esta papila se ve inclinada, en su parte
inferior hay un cono inferonasal de atrofia coriorretinal,
por rarefaccin del epitelio pigmentario retinal. Adems
hay una anomala de la emergencia de los vasos, que
salen todos hacia el lado nasal como formando una cua
(situs inversus de los vasos). Muchas veces esta papila
tiene los bordes poco ntidos, razn por la cual se la
describe aqu.

Figura 6-21. Diferentes tipos de papila inclinada.

Se presenta en pacientes con astigmatismo mipico u
otro vicio de refraccin, o en pacientes normales desde el
punto refractivo. La agudeza visual se corresponde con la
refraccin. Los reflejos pupilares son normales. El campo
visual muestra un defecto bitemporal superior. No hay
sndrome de hipertensin intracraneana.
Por tratarse de una variedad congnita de la papila,
con caractersticas propias y no evolutiva, basta con
controlar a la semana a los pacientes. Si hay dudas el
mejor examen es la AFG que no mostrar filtracin.
Drusas del disco ptico
La palabra drusas viene del alemn drusen, un
trmino de mineraloga que se aplica a espacios
cristalinos dentro de una roca, su singular es druse.
La primera descripcin de las drusas del disco ptico
fue hecha por Muller en cortes histolgicos en 1858, el
observ grnulos de apariencia cristalino-grasos ubicados
en la cabeza del nervio ptico de unos 5 a 1000 ?m y de
ubicacin intra y extracelular. En 1868, Liebrich realiza
la primera descripcin oftalmoscpica de las drusas.
Recordemos que el oftalmoscopio directo haba sido
inventado
en 1851 por Helmholtz. El trmino
drusenbildung fue introducido en 1879 por Nieden.
Lauber, en 1921 fue el primero en relacionar las drusas
del disco ptico con defectos del campo visual.
Se cree que las drusas del disco ptico son heredadas
en forma autosmica dominante con expresividad

64
variable, al examinar a parientes de pacientes afectados
se encuentra una prevalencia de 3,1 %, que es unas 10
veces ms que la frecuencia global de ellas.
Los estudios clnicos en adultos indican una
incidencia de 3,4 por mil personas. Los estudios
histolgicos hechos en autopsias de adultos indican una
incidencia ms alta, del 0,5 al 2,4 %, sin embargo en el
60 % de estos casos las drusas estaban ubicadas en la
profundidad del nervio ptico. Unos 2/3 a 4/5 de los
casos son bilaterales. Los estudios ms recientes indican
que las drusas del disco ptico se producen con mayor
frecuencia en mujeres.
Patogenia
El canal escleral y el disco ptico son ms pequeos
en pacientes con drusas que en pacientes sin drusas. Sin
embargo, la prevalencia de las drusas del disco ptico es
independiente del error refractivo.
Tambin se han descrito anomalas de la
vascularizacin del disco ptico: un patrn anormal de
ramificacin de los vasos, vasos sanguneos
relativamente grandes conectando la circulacin
superficial con la profunda y aumento de la
permeabilidad capilar.
Se ha propuesto que las drusas derivan de material
axoplsmico proveniente de fibras en estado de
desintegracin. Se cree que la degeneracin axonal
provoca la salida al espacio extracelular de mitocondrias
que acumulan el calcio, formndose pequeos cuerpos
calcificados que seran los precursores de las drusas
Histologa y composicin qumica
Las
drusas
contienen
mucopolisacridos,
aminocidos, cido ribonucleico y desoxirribonucleico,
calcio y pequeas cantidades de hierro. Las drusas son
autofluorescentes, pero no se sabe cul de sus
componentes es responsable de esta propiedad.
La mayora de las veces las drusas se localizan en el
espacio extracelular, anteriores a la lmina cribosa, en el
90 % de los casos a nivel de la membrana de Bruch. La
ubicacin prelaminar se explica por la detencin del flujo
axoplsmico producido por la estrechez del canal
escleral.
Las drusas miden entre 5 y 1000 ?m, tienen forma
redondeada y estn formadas por un nido de calcificacin
central y mltiples capas de calcio alrededor. Las drusas
son basoflicas debido a su contenido de calcio.
Manifestaciones clnicas
Las drusas del disco ptico son generalmente
asintomticas y se detectan de manera casual en un
examen de rutina. Algunos pacientes consultan por
episodios muy breves, de apenas segundos de duracin,
de disminucin de la agudeza visual, este tipo de sntoma
se denomina obscurecimiento visual transitorio y debe
ser diferenciado de la amaurosis fugax, que dura 2 a 30
minutos. En una minora de los pacientes afectados hay
deterioro progresivo de la agudeza visual, generalmente

asociado a dao del campo visual. Muy pocas veces el

paciente consulta por disminucin brusca de la agudeza
visual, en los casos de complicaciones vasculares. En los
pacientes con dao campimtrico importante y asimtrico
puede presentarse defecto pupilar aferente relativo.
El tamao y la visibilidad de las drusas aumenta con
la edad, lo que explica las diferencias en su manifestacin
oftalmoscpica entre adultos y nios.
En los nios las drusas se ubican ms profundamente y
no se visualizan en forma directa. El disco ptico aparece
de bordes borrosos y elevado, sin excavacin. En estos
casos es importante hacer el diagnstico diferencial con
la neuritis ptica y el papiledema. El hecho de que las
drusas pueden presentarse con hemorragias del disco
ptico puede confundir, pero las drusas del disco ptico
no se acompaan de edema de la capa de fibras
nerviosas.

Figura 6-22. Drusas del disco ptico ocultas, se presentan

como seudopapiledema (Paciente MJMM)

Figura 6-23. Retinografas de drusas del disco ptico

superfciales (Paciente VCF).
En los adultos las drusas son superficiales y
visibles y el disco ptico adquiere un borde irregular
debido a la presencia de estos cuerpos algo brillantes. Las
drusas se pueden ubicar en cualquier lugar del disco
ptico, pero son ms comunes en su borde nasal. Pueden
ser difciles de diferenciar de los cuerpos intrapapilares
refrctiles observados en el papiledema crnico.

65
Campos visuales
Los tipos de deterioro del campo visual en pacientes
con drusas son defectos de haz de fibras nerviosas
(especialmente escotomas arqueados y escalones
nasales),
agrandamiento de la mancha ciega.y
estrechamiento concntrico del campo visual.
El promedio de edad de aparicin de los defectos
campimtricos es a los 14 aos y su prevalencia va del 24
a 87 % en adultos, siendo ms comunes cuando las
drusas son ms superficiales.

Figura 6-24. Campos visuales de la paciente MJMM, que

tiene drusas profundas con seudopapiledema en OD. Hay
un escotomaparacentral nasal inferior en el campo visual
del ojo derecho.

Figura 6-25. Campos visuales de paciente VCF con

drusas bilaterales. En el ojo izquierdo se observa un
defecto nasal y en el ojo derecho un escotoma arqueado
inferior
Las hiptesis para explicar las alteraciones del campo
visual son: alteracin del transporte axonal por una

66
lmina cribosa estrecha, compresin directa de las fibras
por las drusas e isquemia de la cabeza del disco ptico.
La mayora de los pacientes no se dan cuenta de las
alteraciones campimtricas debido a su lenta progresin.
Las prdidas bruscas y sintomticas de campo visual se
deben a complicaciones vasculares.
Ultrasonografa
Las drusas del disco ptico se presentan en la
ecografa ocular como estructuras redondeadas de alta
reflectividad con sombra acstica. Es actualmente el
mtodo ms fiable para la confirmacin del diagnstico
de drusas del nervio ptico.
Figura 6-27. TAC de paciente MJMM con calcificacin
unilateral en disco ptico, correspondiente clinicamente a
seudopapiledema por drusas ocultas.
Angiografa retinal con fluorescena
Las drusas ubicadas en la superficie del disco ptico
son autofluorescentes en la fotografa preinyeccin. Las
drusas ms profundas, como las que se observan en nios
no tienen autofluorescencia detectable.
Adems presentan hiperfluorescencia al inyectar la
fluorescena, especialmente en la etapa tarda.
Tomografa de coherencia ptica
La OCT sirve para detectar y seguir el
adelgazamiento de la capa de fibras nerviosas que se
presenta en pacientes con drusas del disco ptico.
Exmenes electrofisiolgicos
En los pacientes con drusas del disco ptico pueden
observarse alteraciones del electrorretinograma pattern y
de los potenciales visuales evocados, aunque en ambos
casos es poca la utilidad desde el punto de vista del
diagnstico diferencial.
Anomalas vasculares y complicaciones

Figura 6-26. Ecografa ocular muestra calcificaciones en

disco ptico en paciente VCF, que presenta drusas del
disco bilaterales.
El aspecto ecogrfico de las drusas puede ser
simulado a veces por las seudodrusas del papiledema
crnico, el granuloma calcificado del disco ptico o un
astrocitoma.
TAC
Debido a que las drusas contienen calcio, aparecen
como manchas brillantes en los TACs, sin embargo, este
mtodo no es tan sensible como la ultrasonografa para la
deteccin de drusas pequeas.

Con frecuencia las drusas del disco ptico se asocian

a anomalas de los vasos sanguneos oculares,
generalmente asintomticas, pero tamb in pueden
producir complicaciones vasculares que causan
alteraciones de la funcin visual.
- Tortuosidad pronunciada, venas dilatadas y
ramificacin anormal con trifurcaciones.
- Mayor incidencia de arterias cilioretinales (40 % en
drusen versus 15 % en la poblacin normal). Incluso
pueden encontrarse dos arterias cilioretinales.
- Colaterales retino-coroideas venosas (o shunts
optociliares) y arteriolares.
- Neuropata ptica isqupemica anterior. Es la causa ms
comn de compromiso de la agudeza visual en pacientes
con drusas del disco ptico. Los pacientes son ms
jvenes si se les compara con afectados por neuropata
ptica isqumica anterior no artertica en pacientes sin
drusas del disco.
- Oclusin de arteria central de la retina.
- Oclusin de vena central de la retina.

67
- Neovascularizacin subretinal. Tpicamente se ubica en
el borde del disco, pero puede extenderse a la mcula.
Las hemorragias producidas por las membranas
neovasculares coroideas pueden causar sntomas visuales.
- Hemorragias retinales sin neovascularizacin asociada.
Su incidencia va de un 2 a un 10 %. Hay cuatro tipos:
hemorragias en llama ubicadas en la capa de fibras
nerviosas, hemorragias del disco ptico que se extienden
hasta el vtreo, hemorragias papilares profundas y
hemorragias peripapilares profundas con o sin extensin
macular. La mayora de las veces son asintomticas. Se
han propuesto tres posibles causas para estas
hemorragias: erosin de los vasos sanguneos por las
drusas, stasis venoso e isquemia.
Asociaciones oculares y sistmicas de las drusas del
disco ptico
- Retinitis pigmentosa. Se presenta en el 1,4 a 6,7 % de
los pacientes con drusas del disco ptico.
- Pseudoxantoma elasticum. Se presenta en el 1,4 a 3,6 %
de los pacientes con drusas del disco ptico. Las estras
angiodes se encuentran en el 85 % de los pacientes con
pseudoxantoma elasticum. Entre los pacientes con estras
angioides las drusas del disco ptico se encuentran en el
4,5 % a 21,6 %
- Otras asociaciones oculares: aneurismas de la arteria
oftlmica, hamartomas astrocticos, atrofia gyrata,
retinocoroidopata birdshot, ceguera nocturna congnita,
distrofia macular familiar, glaucoma, nanoftalmos,
retinopata
central
serosa
peripapilar,
atrofia
retinocoroidea paravenosa pigmentada.
- Aparte del pseudoxantoma elasticum no se ha
encontrado otras asociaciones sistmicas de las drusas del
disco ptico, algunos casos de patologas, especialmente
neurolgicas, parecen ser slo coincidencias.
Manejo
Estos pacientes se deben controlar en forma regular y
en el examen oftalmolgico se debe destacar la
tonometra ocular y la realizacin de campos visuales,
pues las fibras del disco ptico en pacientes con drusas
son ms sensibles al dao por presin ocular alta.
El uso de hipotensores oculares est indicado en
pacientes en que se documenta deterioro del campo
visual o hay hipertensin ocular.
Se ha usado la descompresin de la vaina del disco
ptico en algunos pacientes con dao del campo visual
con buenos resultados aparentemente. Sin embargo, no
existen indicaciones claras para este procedimiento.
Las complicaciones vasculares de las drusas del disco
ptico tienen el mismo tratamiento que en pacientes
comunes.
La hipotensin sistmica puede ser un factor de riesgo
de prdida visual y debe ser sospechada en pacientes con
dao progresivo del campo visual.

Mielinizacin de fibras de la capa de fibras

nerviosas
En condiciones normales slo ocurre mielinizacin de
fibras del nervio ptico por detrs de la lmina cribosa,
pero se observa mielinizacin de parte de la capa de
fibras nerviosas de la retina en el 0,32 a 0,98 % de los
pacientes.
En algunos casos se mielinizan las fibras
intraoculares, que toman un aspecto caracterstico:
manchas blancas, nacaradas, parecidas a una pluma, que
siguen la direccin de las fibras de la retina y a veces
ocultan la papila.

68
Neuropata ptica txica
Los agentes que ms comnmente producen este
sndrome
son
alcoholes
(etanol,
metanol),
antituberculosos (etambutol, estreptomicina, isoniacida),
tabaco, cloramfenicol, tolueno, penicilamina, plomo,
quinina, talio, hdroquinonas halogenadas, etctera.
Sus manifestaciones clnicas son:
- Fondo de ojo normal o discreta palidez del disco.
- Disminucin de la agudeza visual (alrededor de 20/100,
a veces mejor, rara vez menor).
- Escotomas centrales o paracentrales.
- Recuperacin gradual de la visin 2 meses despus de
la suspensin del txico.
Neuropata ptica carencial
Figura 6-28. Mielinizacin de la capa de fibras nerviosas.
Aparte de estas caractersticas fundoscpicas, la
mayora de los pacientes son normales.
La mielinizacin de la capa de fibras nerviosas es
bilateral en el 8 % de los casos. En la mayora de los
casos la mielina es yuxtapapilar, pero ocasionalmente se
observa ms perifrica y aislada del disco.

Otras neuropatas pticas

Neuropata ptica inducida por radiacin
La radioterapia puede producir retinopata por
radiacin y/o neuropata por radiacin.
Una dosis de ms de 4000 cGy en la retina produce
una retinopata por radiacin, que se caracteriza por
disminucin lentamente progresiva de la agudeza viual y
alteraciones fundoscpicas similares a la retinopata
diabtica: microaneurismas, hemorragias, exudados
creos, manchas algodonosas y neovascularizacin que
puede complicarse con glaucoma neovascular.
Una dosis de ms de 6000 cGy puede producir dao
del nervio ptico y quiasma. Se cree que su patogenia
depende principalmente del dao del endotelio vascular e
dao del tejido neural por isquemia. La neuropata ptica
por radiacin ocurre despus de un perodo de latencia
muy variable (1 a 5 aos) despus de la aplicacin de
radioterapia en el rea del nervio ptico. Si el ojo no ha
sido directamente irradiado el fondo de ojo puede ser
normal. Se manifiesta por disminucin de la agudeza
visual de inicio rpido, acompaado de defecto pupilar
aferente relativo y dao del campo visual.
Con dosis menores de 6000 cGy slo se produce
neuropata ptica por radiacin en el 2 % de los pacientes
irradiados, son factores de riesgo condiciones
predisponentes como compresin de la va visual
anterior, quimioterapia, diabetes, ateroesclerosis y edad
avanzada.
No hay tratamiento efectivo demostrado. No se ha
confirmado la supuesta utilidad del oxgeno hiperbrico
ni del uso de corticoides.

Los principales factores implicados en esta neuropata

son la desnutricin, el alcoholismo y tabaquismo.
Sus manifestaciones clnicas incluyen:
- Disminucin lenta, simtrica
e indolora de la
agudeza visual, en el rango de 20/50 a 20/200.
- Escotomas centrocecales
- Alteracin de la visin de colores (alteracin de la
saturacin).
El tratamiento consiste en dejar de fumar y tomar
bebidas alcohlicas, hacer una dieta equilibrada y tomar
polivitamnicos y tiamina 25 mg 3 veces al da.

69

Atrofia ptica
La atrofia ptica se caracteriza por la palidez del
disco ptico, La palidez no se debe a la ausencia de vasos
sino a que los axones son reemplazados por gla. A
diferencia de los axones, la gla no transmite el color de
los vasos perineurales que le da el color rosado al nervio
ptico, lo que hace que se torne plido. Se distinguen
varios tipos de atrofia del nervio ptico:

bordes ntidos pero algo irregulares, con envainamiento

de los vasos cercanos, especialmente de las venas, debido
a engrosamiento de la pared vascular. La neuropata
ptica isqumica puede afectar en forma secuencial a
mabos nervios pticos, por lo que al afectarse el segundo
ojo con edema de papila se observa atrofia ptica del
primero, a esta combinacin se le llama seudosndrome
de Foster Kennedy y es ms frecuente que el sndrome de
Foster Kennedy verdadero.

Atrofia ptica primaria

Es la atrofia ptica producida por cualquier lesin de
las vas visuales desde el nervio ptico al ncleo
geniculado lateral. Tiende a ser de color blanco nacarado,
limpio, con bordes ntidos y vasos normales. Las lesiones
del nervio ptico causan atrodia ptica unilateral. Las
lesiones del quiasma causan atrofia ptica en corbatn (o
pajarita o en banda) bilateral. Las lesiones de cintilla
ptica y ncleo geniculado lateral causan atrofia ptica
bilateral.

Figura 6-30. Atrofia ptica secundaria postpapiledema.

Otro grupo son las enfermedades heredodegerativas de la
retina, de la cual el ejemplo tpico es la retinitis
pigmentosa. Tambin se puede producir atrofia ptica en
enfermedades inflamatorias de la retina y vasculitis como
la enfermedad de Behcet.
La atrofia ptica se observa en pacientes con
glaucoma terminal. Destaca la presencia de una
excavacin patolgica total, ausencia de reborde
neuroretinal y color blanco nacarado.
Figura 6-29. Atrofia ptica primaria en un paciente que
sufro una neuropata ptica traumtica.
Entre las causas de atrofia ptica primaria tenemos:
post neuritis ptica retrobulbar, lesiones compresivas del
nervio ptico, quiasma o cintillas pticas; neuropatas
pticas txicas, neuropatas pticas nutricionales,
neuropata ptica traumtica y trauma quiasmtico.
Un subgrupo particular son las atrofias pticas
hereditarias primarias, ya analizadas , a las que se deben
sumar las enfermedades neurolgicas hereditarias que
cursan con atrofia ptica: ataxia de Friedrich, enfermedad
de Charcot-Marie-Tooth, adrenoleucodistrofias y otras.
En ocasiones un tumor frontal produce atrofia
unilateral de nervio ptico por compresin y a la vez
papiledema contralateral, a esta combinacin, muy rara,
se le denomina sndrome de Foster-Kennedy.
Atrofia ptica secundaria
Aparece despus de una patologa que produce dao
del disco ptico o de la retina y su vascularizacin.
Es el caso de la atrofia ptica que aparece despus de
una neuropata ptica isqumica, neuritis ptica bulbar y
papiledema. Tiene aspecto plido sucia o griscea, con

Figura 6-31. Atrofia ptica glaucomatosa.

Tambin existen atrofias pticas seudoglaucomatosas,
como la atrofia del disco ptico postarteritis de la
temporal puede simular una atrofia ptica glaucomatosa,
con excavacin patolgica. Tambin se han descrito
discos pticos con excavaciones seudoglaucomatosas
cuya herencia es autosmica dominante.

70
Principales causas de atrofia ptica
Las principales causas de atrofia ptica unilateral en
nios son la neuritis ptica, neuropata ptica compresiva
y neuropata ptica traumtica.
Las principales causas de atrofia ptica unilateral en
adultos son la neuritis ptica, neuropata ptica
isqumica y neuropata ptica compresiva.
Las principales causas de atrofia ptica bilateral en
nios son la neuritis ptica, lesiones quiasmticas y
atrofia ptica hereditaria.
Las principales causas de atrofia ptica bilatera en
adultos son las lesiones quiasmticas, neuritis ptica y
neuropata ptica isqumica.

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71

Captulo 7
Quiasma ptico

- Nistagmus en see saw (balancn). Puede acompaar a

lesiones quiasmticas. Se cree que es causado por una
lesin concomitante del ncleo intersticial de Cajal.

Sndrome quiasmtico
Al conjunto de manifestaciones clnicas y
campimtricas producidas por las enfermedades que
afectan el quiasma, se le conoce como sndrome
quiasmtico.
Sntomas
- Disminucin de la agudeza visual bilateral o
alteraciones inespecficas de la visin. Es el principal
sntoma del sndrome quiasmtico. Un fenmeno
interesante es el deslizamiento del hemicampo que se
produce cuando los defectos bitemporales impiden el
solapamiento de los campos visuales en la visin
binocular y las mitades del campo visual se deslizan una
con respecto a la otra, provocando visin doble y
dificultad en las tareas que requieren alineacin. La
prdida de agudeza visual suele ser gradual e indolora en
los tumores de crecimiento lento, aunque puede ser de
inicio muy brusco y dolorosa en la apoplejia hipofisiaria,
debida a infarto o hemorragia de un tumor hipofisiario.
Tambin puede haber alteracin de la visin cercana
como la prdida de la percepcin de profundidad o la
desaparicin intermitente de objetos en el campo visual
cuando los ojos convergen y hay una hemianopsia
bitemporal.
- Diplopia. Puede deberse a extensin de la lesin
paraquiasmtica al seno cavernoso (por donde pasan los
nervios III, IV y VI), al fenmeno del deslizamiento del
hemicampo o a una parlisis uni o bilateral del VI nervio
craneano en el contexto de un sndrome de hipertensin
endocraneana.
- Cefalea. Aparece en el 13 a 33 % de los pacientes con
lesiones periquiasmticas. Se puede deber a un sndrome
de hipertensin endocraneana o a estiramiento del
diafragma selar, este ltimo tipo de cefalea es
generalmente frontal.
- Sntomas endocrinolgicos.
Signos
- Atrofia ptica. Las lesiones quiasmticas que afectan a
las fibras cruzadas nasales provocan atrofia selectiva de
las porciones nasal y temporal del disco, produciendo la
atrofia ptica en corbatn o pajarita.
- Papiledema. Cuando hay un sndrome de hipertensin
endocraneana.
- Defecto pupilar aferente relativo, puede existir en el ojo
con mayor prdida del campo visual.
- Parlisis de nervios craneanos. Fueron discutidos a
propsito de la diplopia.

Figura . Nistagmus en balancn.

- Manifestaciones endocrinolgicas por hipo o
hipersecrecin hipofisiaria.
- Sndrome hipotalmico. Puede haber diabetes inspida,
hipopituitarismo hipofisiario
Alteraciones campimtricas
Para comprender las manifestaciones campimtricas
de las lesiones del quiasma ptico hay que recordar que
el quiasma se ubica, en promedio, unos 10 mm sobre el
dorso selar y la fosa hipofisiaria y que su relacin con la
hipfisis vara, se ubica sobre la hipfisis en el 80 % de
los pacientes, sobre el tubrculo selar en el 9 %
(prefijacin) y sobre el dorso selar en el 11 %
(postfijacin). Las lesiones intraselares pequeas, como
los microadenomas, no producen lesin quiasmtica
Pueden presentarse defectos complejos de los campos
visuales por lesiones combinadas de nervio ptico,
quiasma y cintilla ptica. A continuacin se mencionan
slo los patrones clsicos, pudiendo existir diversas
combinaciones y variante.
- Escotoma de la unin (sndrome de ngulo anterior del
quiasma). Lo producen lesiones que se ubican en la unin
del nervio ptico con el quiasma. Se produce un
escotoma central homolateral por afeccin del nervio
ptico y un defecto temp oral superior contralateral por el
dao de las fibras de la rodilla de Wilbrand, fibras
cruzadas que provienen de la retina nasal e inferior del
ojo contralateral. Este patrn de dao se observa en 1/3
de los pacientes con alteraciones campimtricas.

Figura 7-1. Escotoma de la unin.

- Hemianopsia bitemporal. Se debe a dao de las fibras
del cuerpo del quiasma. Es el patrn de dao

72
campimtrico quiasmtico ms clsico y frecuente (1/2 a
2/3). Las lesiones que comprimen el quiasma desde
arriba (por ejemp lo craneofaringeomas) producen
defectos bitemporales de predominio inferior y las
lesiones que comprimen el quiasma desde abajo (por
ejemplo tumores hipofisiarios) producen preferentemente
defectos bitemporales superiores, aunque este patrn no
es absoluto.

determina si hay invasin del seno cavernoso o

anomalas vasculares. La tomografa computarizada es
superior a la resonancia magntica en la deteccin de
calcificaciones, como las que se observan en el
craneofaringeoma y meningioma y en la deteccin de
anormalidades seas de la silla turca. Si se sospecha la
presencia de una lesin vascular puede estar indicada la
angiografa cerebral.
Estudio endocrinolgico
Todos los pacientes con sndrome quiasmtico deben
ser evaluados por un endocrinlogo.

Etiologa de las lesiones quiasmticas

Figura 7-2. Cuadrantopsia bitemporal superior.

Cerca del 25 % de los tumores intracraneanos ocurren

en la cercana del quiasma ptico y la mitad de ellos
producen alteraciones visuales como manifestacin
clnica inicial. Los adenomas hipofisiarios son los ms
comunes (50 a 55 %), seguidos por el craneofaringeoma
(20 a 25 %), meningioma (10 %) y gliomas (7 %).
Tumores de hipfisis

Figura 7-3. Hemianopsia bitemporal completa

- Sndrome del quiasma posterior. La lesin de las fibras
maculares, que se ubican en las porciones ms
posteriores del quiasma producen hemiescotomas
centrales bitemporales.

Figura 7-4. Hemiescotoma central bitemporal.

- Hemianopsia binasal. Se debe a compresin lateral del
quiasma. Es muy rara. Se debe plantear el diagnstico
diferencial con glaucoma o alteraciones funcionales de la
visin.
- Otras alteraciones campimtricas como los escotomas
centrales unilaterales y hemianopsias homnimas poco
congruentes pueden ser producidas tambin por lesiones
periquiasmticas.
Neuroimgenes
Todo paciente con sndrome quiasmtico debe
realizarse un estudio de neuroimgenes. El examen de
eleccin es la resonancia magntica, el uso de gadolinio
endovenoso refuerza los adenomas y meningiomas y

La hipfisis o glndula pituitaria se ubica en la base

del cerebro, protegida por la silla turca, qu es parte del
cuerpo del esfenoides. Sobre la hipfisis hay una lmina
de duramadre llamada diafragma selar, que a su vez tiene
una perforacin que permite el paso del tallo hipofisiario,
que conecta la hipfisis con el hipotlamo.
La hipfisis mide normalmente 12 x 9 x 6 mm y peso
0,6 g, pudiendo alcanzar el doble de este tamao durante
el embarazo.
La hipfisis est formada por dos lbulos, el anterior
o adenohipfisis y el posterior o neurohipfisis. La
neurohipfisis produce ocitocina y vasopresina. La
adenohipfisis deriva de una evaginacin del ectodermo
llamada bolsa de Rathke.
Los tumores hipofisiarios son la causa ms comn de
lesiones quiasmticas y representan el 10 a 15 % de todos
los tumores intracraneanos. La mayora de las veces
aparecen en adultos jvenes, pero tambin pueden
presentarse en adolescentes y ancianos. Casi siempre son
tumores espordicos, ocasionalmente aparecen en el
contexto de una neoplasia endocrina mltiple tipo I.
La masificacin de los estudios de neuroimgenes ha
conducido a la deteccin de microadenomas silentes que
miden 2 a 3 mm hasta en el 10 a 20 % de la poblacin, a
los que se ha llamado incidentalomas.
Adenomas hipofisiarios incidentales son encontrados
hasta en el 10 % de las autopsias.
Los tumores de la hipfisis la mayora de las veces
son neoplasias benignas, siendo los adenomas los ms
comunes.
Los adenomas hipofisiarios pueden ser clasificados de
acuerdo a su funcin secretora en no secretores y
secretores. Los tumores secretores pueden producir una o
ms hormonas, por ejemplo prolactina, hormona del
crecimiento
(somatotropina),
hormona

73
adrenocorticotrpica (ACTH o corticotropina) y hormona
tiroestimulante (TSH). Por este motivo los tumores
secretores en general se diagnostican en pacientes con
endocrinopatas cuando son relativamente pequeos. En
cambio los tumores no secretores se diagnostican cuando
son macroadenomas y producen manifestaciones
oftalmolgicas o cefalea.
Desde el punto de vista de la tincin en los cortes
histolgicos corrientes se clasifican en cromfobos y
cromfilos, estos ltimos se subclasifican en basfilos y
eosinfilos. De acuerdo a su tamao los adenomas
hipofisiarios se clasifican a su vez en microadenomas, si
miden menos de 1 cm, y macroadenomas, si miden ms
de 1 cm.
Los adenomas cromfobos son los ms frecuentes, y
en general se asocian a hipofuncin hipofisiaria
(amenoreea, enanismo). Los adenomas eosinfilos en
general se asocian a hiperfuncin hipofisiaria
(acromegalia) y tienden a ser de menor tamao. Los
adenomas basfilos son ms raros y pueden producir
sndrome de Cushing.
La clasificacin histolgica clsica hoy ha sido
reemplazada por la clasificacin inmunohistoqumica y
por microscopa electrnica. Estas permiten detectar la
produccin de hormonas en los adenomas y tambin la
presencia de oncogenes, como la mutacin del supresor
tumoral p53.
Manifestaciones clnicas
Disminucin de la agudeza visual. Puede deberse a
compresin del nervio ptico en los quiasmas postfijados
o a compresin del quiasma. Puede haber defecto pupilar
aferente relativo. Lo comn es que el paciente consulte
por alteracin progresiva de la visin. Slo rara vez el
paciente se da cuenta de la alteracin del campo visual en
la lesin quiasmtica.
Sndrome
de
hipertensin
endocraneana.
Ocasionalmente el paciente consulta por cefalea o
diplopia y en el examen de fondo de ojo se puede
encontrar papiledema.
Rinorrea de lquido cefalorraqudeo. Es una
manifestacin rara, que puede aparecer cuando el tumor
se extiende hacia el seno esfenoidal. Puede observarse en
pacientes con adenomas secretores de prolactina que
estn en tratamiento con bromocriptina.
Apoplejia hipofisiaria. Se presenta en forma aguda y
dramtica en pacientes portadores de un tumor
hipofisiario, por sangramiento o necrosis y brusco
crecimiento del tumor. El cuadro clnico se caracteriza
por cefalea de inicio brusco y muy intensa, el dolor puede
ser generalizado o retrobulbar; nuseas y vmitos;
oftalmoplejia uni o bilateral, que se debe a la compresin
de los nervios craneanos III, IV y VI a nivel del seno
cavernoso; compromiso de conciencia que puede llegar
rapidamente al coma; signos meningeos, se deben a la
hemorragia subaracnoidea que puede afectar a estos
pacientes; alteracin de la agudeza visual, de inicio

brusco. Si se logra hacer un campo visual mostrar

defectos propios del sndrome quiasmtico. El principal
diagnstico diferencial es un aneurisma intracraneano
roto. En estos casos se debe realizar en forma inmediata
un estudio de neuroimgenes e iniciar un tratamiento con
corticoides endovenosos para evitar la insuficiencia
suprarrenal. El paciente debe ser sometido a ciruga, lo
ms precoz, para descomprimir la va ptica, de
preferencia trasnesfenoidal.
Alteraciones endocrinas. Pueden deberse a
hipofuncin o hiperfuncin hipofisiaria.
- Los adenomas se productores de prolactina tambin son
conocidos como prolactinomas y constituyen el 40 % de
todos los tumores hipofisiarios. Sus principales
manifestaciones en las mujeres son la galactorrea y la
amenorrea (cuando se presentan ambas se habla de
sndrome de Forbes-Albright). Los prolactinomas se
diagnostican siendo microadenomas, por lo que las
manifestaciones visuales son raras. Los niveles sricos de
prolactina normales son hasta 25 ng/ml en mujeres no
embarazadas y hasta 20 ng/ml en hombres. Durante el
embarazo los niveles suben 10 veces. Los prolactinomas
producen aumentos de los niveles de prolactina sobre 200
ng/ml. Durante el embarazo el 1,6 a 5,5 % de los
prolactinomas aumentan de tamao, aunque el riesgo de
prdida visual es bajo, estos pacientes deben ser
controlados trimestralmente. Los hombres con
prolactinomas pueden presentar impotencia e infertilidad,
tambin pueden presentar ginecomastia, pero la
galactorrea es rara. Los hombres con prolactinomas
tienden a tener tumores de mayor tamao al momento del
diagnstico.
- Los adenomas productores de ACTH o corticotropina
producen sndrome de Cushing (sndrome que se produce
por exceso de gluicocorticoides, de cualquier origen). Se
reserva el trmino enfermedad de Cushing para la
hipersecrecin de ACTH por un adenoma hipofisiario
que resulta en una hiperplasia suprarrenal secundaria e
hipercortisolismo. La principal causa de sndrome de
Cushing es el uso de corticoides exgenos, despus viene
la enfermedad de Cushing y ms ara vez otros tumores,
como el carcinoma de clulas pequeas del pulmn, son
productores de ACTH.
En el fondo de ojo, dependiendo del tiempo de
evolucin podemos encontrar un disco ptico normal,
con papiledema o grados variables de palidez y atrofia
ptica.
Como los adenomas hipofisiarios crecen por debajo
del quiasma, afectan inicialmente las fibras nasales
inferiores que decusan, por lo que la primera alteracin
del campo visual que producen son defectos bitemporales
superiores, que al progresar dan cuadrantopsias
bitemporales superiores y luego hemianopsias
heternimas bitemporales completas. De continuar el
crecimiento del tumor se afectan tambin los cuadrantes
nasales inferiores y por ltimo los cuadrantes nasales

74
superiores. En un 58,4 % de los casos la afectacin del
campo visual es simtrica.

Figura
hipofisiario.

7-5.

TAC.

Macroadenoma

Figura . RM. Adenoma hipofisiario con zonas qusticas.

El cuadro clnico era de una apoplejia hipofisiaria.

Figura . RM T1 sin contraste. Macroadenoma de

hipfisis.

Figura . RM. Adenoma de hipfisis. Observe el quisma

ptico sobre el adenoma.

Fiogura . TAC. Macroadenoma de hipfisis.

75

Figuta 7-6. Cuadrantopsia bitemporal superior. Campo

visual computarizado correspondiente al mismo paciente
de la figura 7-5.

Figura 7-7. Hemianopsia bitemporal.

Tratamiento
El procedimiento quirrgico de eleccin para la
extirpacin de los adenomas hipofisiarios es la ciruga
transesfenoidal, que tiene menos morbilidad y morbilidad
que la craneotoma transfrontal. Sin embargo las
indicaciones y contraindicaciones relativas y absolutas de
estas dos tcnicas varan de un cirujano a otro. El
objetivo de la ciruga es la descompresin de la va ptica
y si el tumor no es eliminado por completo, el
tratamiento puede ser complementado con radioterapia.

76
Los prolactinomas pueden ser tratados con agonistas
dopaminrgicos como la bromocriptina y la cabergolina.
La bromocriptina es un derivado del ergot que disminuye
la produccin de prolactina, reduce la actividad mittica
de las clulas hipofisiarias estimuladas por estrgenos y
disminuye el tamao de los prolactinomas, alcanzando su
efecto mximo en tres semanas. Sin embargo un 15 % de
los prolactinomas no responde a la bromocriptina. El
principal inconveniente de la bromocriptina es que se
debe usar en forma permanente, adems en algunos casos
produce rinorrea de lquido cefalorraqudeo. La
cabergolina es otro agonista dopaminrgico de utilidad en
los prolactinomas, incluso en los resistentes a la
bromocriptina, y en el tratamiento de la acromegalia.
Pronstico visual
Si la descompresin de la va ptica se realiza antes
de la instalacin de la atrodia ptica, el pronstico visual
es exc elente. La recuperacin de la funcin visual se
puede objetivar ya en forma muy temprana y tiene 3
etapas. La precoz se manifiesta en minutos a horas y se
debe a la eliminacin del bloqueo mecnico de la
conduccin nerviosa. La retardada aparece semanas a
meses despus de la ciruga y se debe a la remielinizacin
de las fibras retinogeniculadas. Incluso despus de varios
meses o aos los pacientes aun pueden esperar algn
grado de mejora, la causa de esta recuperacin tarda es
desconocida.
Causas de deterioro visual despus de un tratamiento
exitoso
Si el deterioro visual es inmediato se debe hacer un
estudio de neuroimgenes para detectar una de las tres
causas probables: migracin de la grasa que rellena la
silla turca, formacin de un neumoquiste a tensin o un
hematoma.
El deterioro visual tardo puede deberse a recurrencia
del tumor o a lesin quiasmtica por la radiacin. La
resonancia magntica es el examen de eleccin para
detectar recurrencia del tumor. El dao quiasmtico por
radiacin aparece tipicamente entre los 12 y 24 meses
despus de la aplicacin de la radioterapia y se
caracteriza por un deterioro rpido de la funcin visual.
Se postulan dos mecanismos para explicar el dao por
radiacin: necrosis directa o vasculopata y necrosis
secundaria. La lesin por radiacin tambin se estudia
con resonancia megntica, pues descarta recurrencias de
tumor y adems detecta un aumento de la captacin de
galio en los nervios pticos y quiasmas producidos por la
radiacin.
Otras causas ms raras de deterioro visual son el
prolapso del quiasma a la silla turca y la aracnoiditis
quiasmtica.
Craneofaringeoma
Es la segunda causa ms frecuente de lesin
quiasmtica. Los craneofaringeomas son tumores

derivados de remanentes de la bolsa de Rathke ubicados

entre los lbulos anterior y posterior de la hipfisis.
Se producen con ms frecuencia en nios (13 % de
los tumores intracraneanos) que en adultos (3 % de los
tumores intracraneanos).
Pueden ser tumores slidos, qusticos o slidoqusticos. Los quistes estn llenos de lquido viscoso y un
material parecido al colesterol.
Las manifestaciones clnicas dependen de la edad del
paciente. En nios menores de 15 aos predominan la
cefalea y las dificultades visuales, puede haber retraso del
crecimiento y otras alteraciones endocrinolgicas, el
papiledema ocurre en la mitad de los casos. En adultos es
comn la alteracin visual, pero el papiledema es raro,
tambin pueden ocurrir anormalidades endocrinolgicas
y un tercio de los pacientes presenta demencia y grados
variables de compromiso de conciencia.
Alteran el campo visual en forma no tan sistemtica
como el adenoma. Es ms frecuente que sean
supraselares, por lo que dan alteraciones bitemporales de
predominio inferior. Tambin pueden producir neuropata
ptica compresiva, sndrome de la unin y hemianopsias
homnimas si afectan la cintilla ptica
El diagnstico del craneofaringeoma se basa en las
manifestaciones clnicas, alteraciones campimtricas y
neuroimgenes. La tomografa compuada tiene la ventaja
de poder detectar las calcificaciones intratumorales. La
resonancia megntica determina mejor el compromiso de
estructuras adyacentes.
El tratamiento de eleccin del craneofaringeoma es
tema de debate. La resccin completa es curativa, pero es
difcil de lograr y puede presentar complicaciones como
dterioro visual y tiene una alta mortalidad. La
radioterapia disminuye la recurrencia y mejora la
sobrevida despus de una reseccin subtotal.
Los craneofaringeomas qusticos son particularmente
difciles de tratar, para ellos se han usado agentes
radioactivos y quimioterapia intraqustica.
Su pronstico es slo regular pues tienden a recidivar.
La recuperacin visual es menos completa que en el
tratamiento de los adenomas o meningiomas.
Generalmente la mejora visual se detiene al mes de la
ciruga.
Las recurrencias pueden ocurrir incluso despus de
una reseccin aparentemente total. Por eso es importante
el seguimiento con estudios de neuroimgenes y campos
visuales. Un dterioro rpido de la agudeza visual en el
pre o postoperatorio o durante o inmediatamente despus
de una radioterapia puede deberse a la reformacin de un
quiste o a desplazamiento de restos del tumor al rea
quiasmtica, en estos casos est indicada la resonancia
magntica y descompresin quirrgica inmediata.
Meningioma
Es la tercera causa en orden de frecuencia. Se
originan en la porcin anterior del quiasma, crecen muy

77
lentamente, pero pueden llegar a alcanzar un gran
tamao. Son ms frecuentes en adultosy mujeres que en
nios y varones. A veces el embarazo puede acelerar su
crecimiento.
Causan disminucin de la agudeza visual uni o
bilateral,lo que depende de la ubicacin del tumor. El
fondo de ojo muestra atrofia papilar uni o bilateral. Un
meningioma puede presentarse como sndrome de Foster
Kennedy con atrofia ptica ipsilateral, papiledema
contralateral, anosmia y demencia.
En el campo visual dan alteraciones muy variables
que pueden simular las de un tumor de hipfisis,
comprometer en forma aislada un nervio ptico o dar
sndrome del ngulo quiasmtico.
Las neuroimgenes pueden revelar alteraciones en el
hueso adyacente como la hiperostosis, que, sin ser
patognomnica, es bastante sugerente de meningioma. La
vascularizacin del tumor produce grados variables de
captacin de medio de contraste.
El tratamiento de los meningiomas puede consistir en
ciruga o radioterapia.
El tratamiento quirrgico es la elccin para los
meningiomas. Puede ir precedido de una arteriografa y
embolizacin preoperatoria en tumores densamente
vascularizados. El pronstico visual postciruga es
menjor para los meningiomas ubicados en el tubrculo
selar
y
especialmente
aquellos
que
tienen
manifestaciones oftalmolgicas de ms corta evolucin.
La radioterapia es efectiva en el tratamiento de los
meningiomas, pese a ser tumores de crecimiento lento,
sin embargo, la radioterapia se recomienda despus de
una reseccin parcial de un meningioma, slo si hay
evidencia de crecimiento del tumor residual.
La hidroxiurea en dosis de 20 mg/kg/da puede reducir la
masa tumoral en algunos pacientes y se puede indicar en
caso de que el tratamiento quirrgico y la radioterapia no
den resultados o no puedan ser empleados.
Gliomas
De acuerdo a su ubicacin, los gliomas de la va
ptica pueden ser clasificados en gliomas que afectan
exclusivamente el nervio ptica (mortalidad de un 14 %),
gliomas que afectan el quiasma ptico (mortalidad de un
47 % si no presentan otrasd complicaciones y de un 77 %
si se asocian a hidrocefalia) y gliomas con compromiso
del hipotlamo y tercer ventrculo (mortalidad de un 95
%).
En el 70 % de los casos se presenta en la primera
dcada de la vida y no hay diferencias por sexo. Despus
de un perodo de crecimiento, su tamao se estabiliza.
Histologicamente son astrocitomas de baja malignidad.
Se presentan con disminucin de agudeza visual
bilateral. Puede haber nistagmus de causa no precisada,
que puede ser spasmus nutans. Puede exotropia por
disminucin de la agudeza visual o parlisis del VI
nervio craneano por hipertensin intracraneana. Pueden

haber otros sntomas y signos del sndrome de

hipertensin endocraneana. En el fondo de ojo se observa
atrofia ptica bilateral o edema de papila. El campo
visual generalmente muestra hemianopsia bitemporal.
El 25 % (10 a 50 % segn distintas series) de los
gliomas se relacionan a neurofibromatosis. Se deben
buscar manchas caf con leche en la piel y ndulos de
Lisch en el iris (se observan en el 90 % de los casos de
neurofibromatosis, pero aparecen a los 10 aos de vida).
El 32 % de los pacientes con neurofibromatosis I
presenta gliomas pticos, este porcentaje aumenta si se
realiza un estudio de neuroimgenes a pacientes
asintomticos. El estudio de imgenes de eleccin es la
resonancia magntica, que debe ser repetido
periodacamente, pues un estudio normal en la niez no
implica que no se pueda desarrollar un glioma en el
futuro.
Tratamiento
El tratamiento de los gliomas del quiasma ptico es
muy controversial,
- Ciruga: deja dficit visual mayor que el provocado por
el glioma. No se usa.
- Radioterapia: difcil en nios. Puede producir dao
neurolgico y visual. Se usa poco.
- Quimioterapia: da resultados relativamente buenos,
puede ser usada como alternativa a la radioterapia en
nios menores de 5 aos.
- En muchos casos se opta por el control, monitorizando
el crecimiento del tumor con algn mtodo de imagen, de
preferencia RNM.
Glioma ptico maligno
Es una forma ms agresiva de glioma que se presenta
en los adultos. La prdida visual es rpida y simula una
neuritis ptica, el disco ptico tiene un aspecto normal o
presenta edema. Puede haber oclusin arterial o venosa
de la retina.Primero se afecta un ojo y luego el otro,
llegando a la ceguera en cinco a seis semanas y es rpida
e invariablemente mortal.
Otros tumores
Otros tumores que pueden afectar el quiasma son los
dermoides, epidermoides, mucoceles del seno esfenoidal,
pinealomas ectpicos y metstasis.
Aneurismas
del
polgono
malformaciones vasculares

de

Willis

Se pueden formar aneurismas en cualquiera de las

arterias que conforman el polgono de Willis. Los
aneurismas de pedculo largo tambin pueden dar
alteraciones hipofisiarias.
Muy arara vez una malformacin vascular puede
comprometer el quiasma ptico.

78
Enfermedades inflamatorias e infecciones
Aracnoiditis optoquiasmtica
Se presenta despus de un trauma o inflamacin de
las meninges, por formacin de bridas que atrapan el
quiasma desde sus lados, produciendo defectos binasales.
Es rara.
Se presenta con disminucin progresiva de la agudeza
visual. Hay una alteracin progresiva del campo visual
caracterizada por defectos heternimos binasales. La
resonancia magntica puede sugerir el diagnstico, que se
confirma histolgicamente. El tratamiento es quirrgico,
en los casos progresivos.
Hipofisistis linfoctica
Enfermedad inflamatoria autoinmune poco comn
que ocurre en mujeres durante la menarquia o en el
embarazo. Los pacientes exprimentan prdida visual con
dao campimtrico caracterstico de lesiones del
quiasma, que son reversibles con el tratamiento con
corticoides.
Infecciones que afectan el quiasma
La sinusistis esfenoidal y los abscesos hipofisiarios
pueden simular tumores hipofisiarios. El absceso
hipofisiario se manifiesta con dao visual y/o meningitis,
puede ocurrir sobre un tumor pre-existente y se cree que
podra deberse a una infeccin por anaerobios. Cuando
no hay meningitis, el absceso hipofisiario tiene una
mortalidad deun 28 %, cuando hay meningitis su
mortalidad se eleva a un 45 %. El tratamiento del absceso
hipofisiario consiste endrenaje transesfenoidal ms
antibiticos endovenosos.
Otras causas de inflamacin del quiasma
Otras enfermedades que pueden provocar inflamacin
del quiasma son la esclerosis mltiple y sarcoidosis.
Trauma de quiasma
Se produce con ms frecuencia en golpes en la regin
frontal central, con brusco desplazamiento de las rbitas
y seccin de quiasma. Es ms frecuente en los accidentes
en bicicleta.
El mecanismo de dao puede ser por seccin
anteroposterior del quiasma o por isquemia (por dao
vascular).
Hay una disminucin bilateral de la agudeza visual,
atrofia ptica bilateral, aunque inicialmente el aspecto de
los discos pticos puede ser normal y hemianopsia
heternima bitemporal, aunque la alteracin del campo
visual puede ser bastante variable.
El tratamiento es controversial, se han usado pulsos
de metilprednisolona, pero no existe concenso en su
utilidad. El pronstico es malo.

Captulo 8
Va ptica retroquiasmtica
Cintilla ptica
Tambin se le llama tracto o bandeleta ptica. La
cintilla ptica va del quiasma al ncleo geniculado lateral
y est constituida por los axones de las clulas
ganglionares. Conviene recordar que tiene importantes
relaciones anatmicas, por dentro de la cintilla se
encuentran el tallo hipofisiario y los pednculos
cerebrales, por fuera se encuentra el lbulo temporal y
por debajo las arterias comunicante posterior y cerebral
posterior.
Desde el punto de vista neuro-oftalmolgico las
lesiones de cintilla ptica producen:
- Atrofia del disco ptico. Aparece despus de algunos
meses y se debe a la degeneracin retrgrada de los
axones afectados. Se produce atrofia en corbatn o
pajarita en el ojo contralateral y una leve palidez ms
difusa en el ojo ipsilateral a la lesin. Esto se debe a que
la cintilla est compuesta por una mayor proporcin de
fibras cruzadas, provenientes del ojo contralateral y que
representan el hemicampo temporal y la hemiretina nasal
a la fvea.
- Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral
a la lesin. Se presenta cuando se afecta la cintilla ptica
en sus 2/3 anteriores, pues contiene las fibras
pupilomotoras, que se separan paran luego y se dirigen a
los ncleos pretectales del mesencfalo.
- Campo visual. Se caracteriza por un defecto homnimo
y poco congruente del campo visual, derecho si se afecta
la cintilla izquierda, izquierdo si se afecta la cintilla
derecha.
- Otras alteraciones, debidas a compromiso de estructuras
vecinas. Puede producirse hemiplejia contralateral por
lesin de los pednculos cerebrales y alteraciones
endocrinas por lesiones hipofisiarias.
Las lesiones aisladas de la cintilla ptica son raras, en
general acompaan a lesiones quiasmticas. Las
principales causas de lesiones de cintilla son los tumores,
aunque tambin las pueden producir aneurismas.

Figura 8-1.Hemianopsia homnima izquierda completa.

Cuerpo geniculado lateral

Desde el punto de vista anatmico y funcional, el
cuerpo geniculado lateral o ncleo geniculado lateral es
un subncleo del tlamo. Se ubica en la base del cerebro,

79
en relacin a estructuras mesenceflicas y al lbulo
temporal.
Clnicamente, las lesiones del ncleo geniculado
lateral producen disminucin de la agudeza visual, con
reacciones pupilares normales, no hay defecto pupilar
aferente relativo. En el examen de fondo de ojo el disco
ptico puede presentarse normal o atrfico.
En el campo visual se produce una alteracin en dedo de
guante o sectoranopsia, que puede tener dos formas de
presentacin:
- Defecto homnimo en cua, montado sobre el
meridiano horizontal y orientado hacia la fijacin.
- Defecto homnimo con conservacin de una cua
horizontal.

Figura 8-2. Defecto homnimo derecho con conservacin

de cua horizontal.

Figura 8-3. Defecto homnimo derecho en cua

(sectoranopsia homnima derecha en cua)
Estas alteraciones campimtricas se deben a la
organizacin especial del ncleo geniculado lateral y su
doble vascularizacin.
Las lesiones aisladas del ncleo geniculado lateral
son raras, incluyen: infartos, generalmente asociados a
malformaciones arteriovenosas, traumatismos y tumores.

Radiaciones pticas
Las radiaciones pticas se dividen dos dos grupos, el
inferior est en relacin al lbulo temporal y el superior
en relacin al lbulo parietal.
Lbulo temporal
Las radiaciones pticas inferiores van por delante del
cuerno anterior del ventrculo lateral, formando el asa de
Mayer.
La lesin de estas fibras da campo visual con
alteracin homnima de los campos superiores de
mediana congruencia.
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son
normales.
Como sntomas asociados se pueden presentar
alucinaciones visuales formadas y crisis epilpticas.

Las principales causas de lesiones a este nivel son los

tumores y el traumatismo encefalocraneano.

Figura 8-4. Cuadrantopsia homnima superior izquierda.

Lbulo parietal
La lesin de las fibras superiores provoca alteraciones
homnimas inferiores, que son ms congruentes que las
que se presentan en lesiones del lbulo temporal.
Las reacciones pupilares y el fondo de ojo son
normales. Se pueden observar otras alteraciones, como
disminucin de la frecuencia y amplitud del nistagmus
optoquintico hacia el lado de la lesin y alteraciones
neurolgicas.
Entre las causas de lesiones a nivel del lbulo parietal
estn los tumores, esclerosis mltiple y accidentes
vasculares.

Figura 8-5. Cuadrantopsia homnima inferior izquierda.

Corteza occipital
Las lesiones de la corteza occipital producen en el
campo visual defectos homnimos de mxima
congruencia. Es bastante caracterstico el respeto
macular, debido a la doble irrigacin del rea de
representacin macular. Otras posibles alteraciones
campimtricas son el campo tubular, que se puede
producir cuando hay infarto de ambas arterias cerebrales
posteriores y los hemiescotomas centrales homnimos.
Los reflejos pupilares son normales, as como el
fondo de ojo.
Otras alteraciones que se pueden presentar son las
alucinaciones visuales simples (luces, fsfenos,
manchas), la agnosia visual (incapacidad de reconocer las
cosas que se ven) y la anosognosia (negacin del defecto
visual).
Las causas ms comunes de lesiones occipitales son
la patologa vascular, los traumatismo encefalocraneanos
y los tumores.

80

Figura 8-6. Hemianopsia homnima izquierda con

respeto macular.

Localizacin de lesiones retroquiasmticas

- Grado de congruencia. La congruencia es el grado de

similitud del defecto del campo visual de un ojo con
respecto al otro. Hay mayor congruencia cuanto ms
posterior, es decir cercana a la corteza occipital, sea la
lesin.
- Respeto macular. Se observa en lesiones de corteza
occipital.
El estudio de las pupilas es clave, pues la presencia de
un defecto pupilar aferente relativo ubica la lesin en los
dos tercios anteriores de la cintilla ptica, o en otra parte
de la va ptica ms anterior.
El disco ptico se puede observar atrfico o plido en
las lesiones pregeniculadas, la indemnidad del disco
indica una lesin retrogeniculada, con excepcin de las
lesiones congnitas de la corteza occipital, en las que
puede haber atrofia ptica por degeneracin
transinptica.
La alteracin del nistagmo optoquintico indica lesin
en radiaciones, especialmente lesiones ubicadas en el
lbulo parietal.

La localizacin de las lesiones de la va ptica

retroquiasmtica hoy se realiza con notable exa ctitud
gracias a la tomografa computarizada y la resonancia
magntica, sin embargo, los aspectos clnicos y
campimtricos deben ser conocidos.
Con respecto al campo visual, todas las lesiones
retroquiasmticas producen defectos homnimos,
contralaterales a la ubicacin anatmica de la lesin, pero
hay elementos que nos permiten realizar cierta
diferenciacin:
Tabla 8-1. Tabla comparativa para localizacin de lesiones retroquiasmticas.
Localizacin
Congruencia
Fondo de ojo
Pupila
Bandeleta
Mnima
Atrofia
Alterada
Radiaciones
Mediana
Normal
Normal
Corteza
Mxima
Normal
Normal

NOQ
Normal
Alterado
Normal

81

Tercera parte

Motilidad ocular
Captulo 9
Nervios craneanos III, IV y VI
Los msculos extraoculares estn inervados por los
nervios craneales tercero (o motor ocular comn), cuarto
(o troclear) y sexto (o abductor).
En este captulo se analizar la anatoma de estos
nervios, as como las manifestaciones clnicas, etiologa y
manejo de sus lesiones.

Tercer nervio craneal

Anatoma
Ncleo del tercer nervio craneal
El ncleo del III nervio craneano se ubica en el
mesencfalo, a nivel de los colculos superiores
(tubrculos cuadrigminos superiores), ventral a la
sustancia gris periacueductal y rostral al ncleo del IV
nervio craneano, en estrecha relacin con el fascculo
longitudinal medial.
Se compone de varios subncleos:
- Subncleo de Edinger Westfall, nico, rostral y
dorsomedial, da las fibras parasimpticas que inervan el
msculo ciliar y el esfnter pupilar.
- Subncleo del elevador del prpado superior, es nico y
el ms caudal.
- Subncleo del recto superior, es par y sus fibras son
cruzadas.
- Subncleo del recto inferior, par.
- Subncleos (3 a cada lado) del recto medio, son los ms
ventrales.
Porcin fascicular mesenceflica
El fascculo de fibras sale del ncleo del III nervio
craneano por su lado ventrolateral y cruza el ncleo rojo,
la sustancia nigra y los pednculos por entre las fibras
corticoespinales y sale del tronco cerebral a nivel del
espacio interpeduncular.

Figura 9-1. Ncleo, porcin mesenceflica y

subaracnoidea del tercer nervio craneano. 1 Tubrculos
cuadrigminos superiores. 2 Colculo superior. 3
Acueducto de Silvio. 4 Sustancia gris periacueductal. 5
Ncleo del III nervio craneano. 6 Ncleo rojo. 7
Sustancia nigra. 8 Pednculos cerebrales. 9 Fosa
interpeduncular. 10 Tercer nervio craneano. 11 Arteria
basilar. 12 Arteria cerebral posterior. 13 Arteria
cerebelosa superior. 14 Arteria comunicante posterior.
Porcin subaracnoidea
El III nervio craneano pasa por entre la arteria
cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior, lateral
a la comunicante posterior.
Porcin intracavernosa
El tercer nervio craneano penetra la duramadre y entra al
seno cavernoso, primero se ubica en su techo y luego en
su pared lateral, por encima del IV nervio craneano.
Porcin orbitaria
Entra a la rbita por el anillo de Zinn en la fisura orbitaria
superior. Se divide en dos ramas, la superior y la inferior.
La rama superior inerva el elevador del prpado superior
y el recto superior. La rama inferior da a su vez tres
ramas, al recto inferior, al recto medio y al oblicuo
inferior. La rama que va al oblicuo inferior lleva tambin
las fibras parasimpticas que van al ganglio ciliar, donde
hacen sinapsis y desde all forman los nervios ciliares
cortos. Las fibras parasimpticas inervan el msculo
ciliar y el esfnter iridiano.
Las fibras parasimpticas se ubican en la periferia del III
nervio craneano, primero en su parte alta y luego en la
lateral, eso las hace ms vulnerables a la compresin que
a la isquemia, por eso una parlisis de III nervio craneano
con midriasis nos debe hacer pensar en compresin y una
parlisis de III nervio craneano sin midriasis en una causa
metablica (diabetes mellitus), aunque esto no es
absoluto.
Manifestaciones clnicas de la parlisis del III
nervio
Las manifestaciones clnicas de la parlisis del tercer
nervio craneano van a variar de acuerdo a la ubicacin de

82
la lesin. Aunque lo ms caracterstico es la parlisis
completa, como la producida en el espacio subaracnoideo
por un aneurisma que comprima al nervio, tambin se
puede producir su lesin a nivel nuclear, fasccular, por
herniacin tentorial, en el seno cavernoso y en la rbita,
adems se debe agregar el cuadro clnico de la
regeneracin anormal.
Parlisis completa del tercer nervio craneano
La parlisis de tercer nervio (PTN) completa produce:
- Ptosis. Por comp romiso del msculo elevador del
prpado superior.
- Estrabismo divergente. El ojo aparece desviado hacia
fuera y abajo.
- Limitacin de los movimientos oculares hacia arriba,
abajo y medial.
- Diplopia horizontal y vertical. Es el principal sntoma,
pero a veces el paciente no manifiesta diplopia si la ptosis
cubre la pupila.
- Midriasis. Se debe al compromiso de las fibras
parasimpticas que inervar el esfnter pupilar. Se
manifiesta como deslumbramiento y fotofobia. Hay
anisocoria mayor en luz que en oscuridad. Se acompaa
de un grado variable de prdida del reflejo fotomotor
directo.
- Cicloplejia. Se debe al compromiso de las fibras
parasimpticas que inervan el msculo ciliar. Se
manifiesta como una dificultad para ver de cerca con el
ojo afectado en pacientes que no tienen presbicia.

signos asociados debidos a la lesin de estructuras

contiguas, configurando sndromes caractersticos. Las
principales causas de lesiones fascculares del tercer
nervio craneano son la isquemia, neoplasias y, ms rara
vez, lesiones inflamatorias.
Sndrome de Benedickt. Las lesiones que
comprometen los fascculos del III nervio craneano a su
paso por el ncleo rojo, producen el sndrome de
Benedikt, caracterizado por parlisis de III nervio
craneano homolateral y hemitemblor contralateral.
Sndrome de Weber. Se produce por lesiones que
comprometen los fascculos del III nervio craneano a su
paso por los pednculos cerebrales. Se caracteriza por
parlisis de III nervio craneano homolateral, hemiplejia o
hemiparesia braquiocrural contralateral.
Sndrome de Nothnagel. Se debe a una lesin en el
rea de los pednculos cerebelosos superiores. Se
caracteriza por parlisis ipsilateral del tercer nervio
craneano y ataxia cerebelosa.
Sndrome de Claude. Se combinan los hallazgos del
sndrome de Benedikt y Nothnagel.

Figura 9-3. Paciente con sndrome de Weber. Presentaba

parlisis del III nervio craneal izquierdo con hemiparesia
braquiocrural derecha.. La TAC de cerebro revel una
hemorragia tlamo -mesenceflica.
Sndrome de herniacin uncal

Figura 9-2. Paciente diabtica con parlisis de tercer

nervio craneano derecho. Note la ptosis con desviacin
del ojo afectado hacia fuera y abajo. No hay midriasis,
como suele suceder en los casos de origen microvascular.
Parlisis nuclear del tercer nervio
Las lesiones nucleares unilaterales del tercer nervio son
extremadamente raras y presentan las siguientes
particularidades:
- Ptosis bilateral.
- Compromiso bilateral de pupila.
- Parlisis de recto superior contralateral.
Sndromes por lesin del fascculo del tercer nervio
Las lesiones del fascculo del tercer nervio a su paso
por el mesencfalo pueden acompaarse de sntomas y

En su trayecto subaracnoideo hacia el seno cavernoso,

el tercer nervio se ubica sobre el borde de la tienda del
cerebelo, donde puede ser comprimiso por una herniacin
uncal. Esto provoca una pupila fija y dilatada (pupila de
Hutchinson) que puede ser el primer signo de una lesin
ocupante de espacio intracraneano en un paciente
inconciente.
Etiologa de las PTN
Mencionaremos las principales etiologas desde un
punto de vista topogrfico:
Porcin mesenceflica. Infartos, hemorragias,
neoplasias, abscesos y lesiones desmielinizantes.
Porcin subaracnoidea. Aneurismas, meningitis
infecciosa, enfermedades infiltrativas (carcinomatosas,
linfoproliferativas, leucemia, granulomatosis). Entre los

83
aneurismas, los que producen PTN aislada ms
frecuentemente son los aneurismas en la unin de la
arteria comunicante posterior y la cartida, con menos
frecuencia se observan aneurismas de la arteria basilar.
Porcin cavernosa. Tumores (adenomas hipofisiarios,
craneofaringeomas,
meningiomas
y
carcinomas
metastsicos), aneurisma intracevernosa, fstula cartido
cavernosa, trombosis del seno cavernoso, isquemia
debida a enfermedad microvascular de los vasa nervosa,
sndrome de Tolosa-Hunt. Las lesiones del seno
cavernoso producen una PTN en el contexto de un
sndrome del seno cavernoso (parlisis de III, IV, V1,
V2, VI y simptico) por lo que se ubican con facilidad.
Porcin orbitaria. Seudotumor orbitario, celulitis
orbitaria,
tumores
(hemangioma,
linfangioma,
meningioma). Pueden presentarse como sndrome de
vrtice orbitario (lesin de II, III, IV, V1, VI) , con
exoftalmo y dolor ocular.
En casusticas neuroquirrgicas, como la del Instituto
de Neurociruga Dr. Asenjo, las principales etiologas son
aneurismas (30,3 %), diabetes mellitus (16,2 %), tumores
(14,1 %), traumatismo encefalocraneano (13 %),
indeterminada (9,7 %) y otras (16,7 %).
En la prctica lo ms importante es que no pase
desapercibida una parlisis de tercer nervio craneano
probablemente causada por un aneurisma intracraneano,
debido a la morbilidad y mortalidad que puede acarrear.
Exmenes de neuroimgenes en PTN
Angiografa por resonancia magntica
Permite la deteccin no invasiva de aneurismas
basndose en diferencias de las caractersticas de las
seales de la sangre circulante, el tejido cerebral
circundante o cogulos.
Utilizando la 3D TOF MRA se pueden detectar el 97
% de los aneurismas mayores de 5 mm, pero slo el 53.6
% de los aneurismas de menos de 5 mm de dimetro
(Jacobson y Trobe, 1999).
Angiografa por tomografa colmputarizada
Tiene una sensibilidad de 94 % para los aneurismas
de menos de 3 mm de dimetro, 97 % para aquellos de
entre 3 y 10 mm y 100 % en los de ms de 10 mm de
dimetro (Young, 2001).
En la bsqueda de aneurismas, la angiotomografa
computarizada es ms sensible, pero la resonancia
magntica es superior en la deteccin de etiologas no
aneurismticas.
Angiografa convencional con cateter
Desde el punto de vista diagnstico, la angiografa
convencional constituye el gold estndar en la deteccin
de aneurismas intracraneanos. Sin embargo, debido a su
invasividad y morbimortalidad asociada no es usada en
forma masiva.
La angiografa convencional ha sido asociada a
accidentes vasculares cerebrales, ceguera cortical,
reacciones al medio de contraste y muerte. Heisermann,

sobre 1000 casos consecutivos de angiografa, report

una incidencia de dficits neurolgicos de 1 %, de los
cuales la mitad fueron permanentes.
Antes de indicar la angiografa se debe evaluar si el
riesgo de aneurismas es el suficiente para correr los
riesgos de la angiografa.
- Compromiso pupilar parcial o total sin alteraciones de
los msculos extraoculares ni ptosis. Hay muy bajo
riesgo de aneurisma. Las etiologas ms probables son
lesin esfinteriana secundaria a trauma o ciruga, pupila
tnica o dilatacin farmacolgica. Estos pacientes no
requieren estudios de neuroimagen y no deben ser
expuestos a los riesgos de una angiografa convencional.
- Parlisis completa de msculos extraoculares inervados
por III n.c. ms ptosis con respeto pupilar. En el contexto
de un paciente mayor de 40 aos con hipertensin arterial
y/o diabetes mellitus la causa ms probable es una
parlisis de III n.c. isqumica. Si no hay antecedentes de
hipertensin o diabetes estas deben ser buscadas
activamente. En caso de no existir estos antecedentes o
en ausencia de mejora espontnea en 4 a 12 semanas se
deben hacer estudios no invasivos de neuroimagen
(idealmente una resonancia nuclear magntica) para
descartar otras causas de PTN. Todos los pacientes deben
ser controlados dentro de una semana.
- PTN con disfuncin externa completa y disfuncin
interna parcial. Hay leve aniocoria, la pupila es reactiva
pero el reflejo es lento. En estos casos el riesgo de
aneurisma es desconocido, por lo que se sugiere hacer
una resonancia magntica con angioresonancia
magntica, como alternativa se puede hacer una
angiotomografa computarizada. Hay grandes diferencias
en las opiniones de los expertos con respecto al uso de
angiografa convencional en estos pacientes.
- PTN con disfuncin externa parcial sin disfuncin
interna. El riesgo de aneurisma es de un 30 %. Por
tratarse de una PTN con disfuncin externa parcial, no se
puede hablar de respeto pupilar,. Se realizar una RM
con ARM o CTA. Estos pacientes deben ser chequeados
en las primeras 24 a 48 horas para detectar progresin o
compromiso pupilar, en estos casos se hace una
angiografa convencional.
- PTN con disfuncin externa parcial y disfuncin interna
parcial. El riesgo de aneurisma es desconocido. Se debe
considerar hacer una RM con ARM (o CTA). El uso de
angiografa convencional es controversial.
- PTN con disfuncin externa parcial o completa y
disfuncin interna completa (pupila fija y dilatada).
Existe un alto riesgo de presentar un aneurisma. Estos
pacientes deben ser evaluados inicialmente con una RMARM o CTA, seguidos de una angiografa convencional
si es necesario. La angiografa convencional se debe
indicar incluso si la RM-ARM o CTA han sido negativas.
- Pacientes con PTN y signos de hemorragia
subaracnoidea. La hemorragia subaracnoidea se
manifiesta con signos meningeos, cefalea intensa y

84
alteracin de la conciencia. Estos pacientes deben ser
sometidos primero a una tomografa computarizada, para
confirmar la hemorragia subaracnoidea y descartar otras
patologas, seguidas de una angiografa convencional
prequirrgica.
El tratamiento de eleccin de un aneurisma
sintomtico es excluir el saco aneurismtico de la
circulacin preservando la permeabilidad de la arteria. El
tratamiento puede ser quirrgico por colocacin de un
clip en el cuello del aneurisma, o endovascular.
PTN isqumica
Es producida por isquemia debida a oclusin de los
vasa nervorum en los segmentos subaracnoideos o
intracavernosos del tercer nervio. Esto conduce una
desmielinizacin focal con mnima degeneracin axonal.
Se presenta en pacientes diabticos y/o hipertensos, de
ms de 40 aos de edad. Sus manifestaciones clnicas
son:
- Dolor en el ojo afectado y alrededor de l, que puede
preceder a la oftalmoplejia y ser bastante severo.
- Disfuncin externa del tercer nervio parcial o total, casi
siempre con respeto pupilar.
- Hay dolor ocular o periocular intenso que precede o se
presenta junto a la diplopia y puede ser tan intenso que se
puede confundir con el producido por un aneurisma roto.
- Evoluciona a la recuperacin espontnea despus de
algunas semanas y generalmente antes de los 4 meses.
Esta mejora se debe a la remielinizacin del nervio.

Cuarto nervio craneano

Anatoma del cuarto nervio craneano
El cuarto nervio craneal o nervio troclear es nico en
muchos aspectos. Es el nervio craneal que contiene
menos fibras y el de trayecto intracraneano ms largo (75
mm en promedio), el nico cruzado completamente y el
nico que nace por el aspecto dorsal del tronco cerebral.
Su ncleo se ubica en el mesencfalo caudal, a nivel
del colculo inferior (tubrculos cuadrigminos
inferiores), ventral al acueducto de Silvio, por detrs del
ncleo del III nervio craneano, ventrolateral y en intima
relacin al fascculo longitudinal medial. Se cruza
completamente en el velo medular anterior y sale por
debajo del colculo inferior, entre la cerebral posterior y
la cerebelosa superior, atraviesa la duramadre y entra al
seno cavernoso, ubicndose por debajo del III nervio
craneano y encima de la rama oftlmica del trigmino.
Entra a la rbita por la fisura orbitaria superior, por fuera
del anillo de Zinn e inerva al msculo oblicuo superior.

Figura 9-4. Ncleo, fascculo y trayecto inicial del cuarto

nervio craneano. 1. Colculo inferior. 2. Cuarto nervio
craneano. 3. Acueducto de Silvio. 4.
Ncleo
mesenceflico del trigmino. 5. Ncleo del cuarto nervio
craneano. 6. Fascculo longitudinal medial. 7. Sustancia
nigra. 8. Pednculos cerebrales. 9. Arteria cerebral
posterior. 10. Arteria comunicante posterior. 11. Arteria
cerebelosa superior. 12... Tronco basilar.
Manifestaciones clnicas
La parlisis de cuarto nervio craneal unilaterales
pueden producir:
- Hipertropia ipsilateral. Aumenta al mirar hacia el lado
contralateral y al inclinar la cabeza hacia el lado
ipsilateral.

Figura 9-5. Hipertropia derecha por parlisis de cuarto

nervio craneano.
- Limitacin de la depresin y aduccin.
- Diplopia vertical y torsional mayor en la mirada hacia
abajo y al otro lado. En ocasiones los pacientes no
perciben la diplopia vertical como visin doble, sino que
como mala visin binocular, que mejorar al ocluir uno u
otro ojo.

85
- Tortcolis. Puede ser especialmente marcada en los
casos congnitos. La cabeza se inclina en el mismo
sentido de la accin del msculo: el mentn hacia abajo,
giro de la cabeza hacia el lado contralateral e inclinacin
de la cabeza hacia el lado sano.
- Test de los tres pasos de Bielchowsky positivo.
Paso 1: Determinar que ojo est hipertrpico. Por
ejemplo si el ojo derecho est hipertrpico pueden estar
afectados los depresores del ojo derecho (RID o OSD) o
los elevadores del ojo izquierdo (RSI u OII).
Paso 2: Determinar en que direccin de la mirada la
hipertropia empeora. Por ejemplo, si empeora al mirar a
la izquierda pueden estar afectados los msculos de
accin vertical que adems giran el ojo a la izquierda
(aductores del ojo derecho: OSD, OID, y abductores del
ojo izquierdo (RSI, RII).
Paso 3: Determinar hacia que lado la inclinacin de la
cabeza empeora la hipertropia. Por ejemplo si la
hipertropia empeora al inclinar la cabeza hacia el lado
derecho, podran estar afectados los msculos RSD,
OSD, OII o RII.
Si combinamos los tres pasos ejemplificados
previamente vemos que el nico msculo que los cumple
como requisitos es el oblicuo superior derecho, cuya
parlisis provoca una hipertropia derecha, que empeora al
mirar a la izquierda y al inclinar la cabeza hacia la
derecha.
Los casos congnitos tienen amplitud fusional vertical
grande (10 a 15 dioptras prismticas).
Las parlisis de cuarto nervio bilaterales causan una
endotropia en V, con hipertropia izquierda al mirar a la
derecha e hipertropia derecha al mirar a la izquierda.
Etiologa
Las principales causas de parlisis de cuarto nervio
craneano son el trauma enceflico (30 a 40 %), lesiones
microvasculares (20 %, diabetes e hipertensin),
congnitas, idiopticas (30 %). Ms rara vez la producen
tumores, hemorragias o aneurismas.
El traumatismo encefalocraneano severo puede causar
parlisis bilateral adquirida de oblicuos superiores por
hemorragia del techo del mesencfalo, en el velo
medular, rea donde decusan los IV nervios.
En los nios se pueden observar parlisis congnitas
de cuarto nervio, uni o bilaterales.
Tambin
pueden
producirlas
tumores,
neurocisticercosis y diabetes mellitus. Los aneurismas
son una causa extremadante rara de parlisis de cuarto
nervio craneal.
Anomalas craneofaciales como la plagiocefalia pueden
dar un cuadro clnico similar a la parlisis de oblicuo
superior, pero debido a una anomala de la posicin de la
trclea.
Diagnstico diferencial
- Fracturas de piso de rbita.

- Oftalmopata tiroidea.
- Miastenia gravis.
Manejo de la parlisis de IV nervio craneano
Es importante distinguir entre una parlisis antigua
descompensada y un cuadro nuevo. En este aspecto
ayuda la medicin de la amplitud de fusin vertical, que
es mayor en los casos antiguos (parlisis congnitas) y en
estos casos slo se controla; en cambio en los casos
recientes la amplitud de fusin vertical es menor y se
debe proceder a un estudio exahustivo para determinar la
causa.
Se deben solicitar algunos exmenes de laboratorio:
glicemia en ayunas (para diagnosticar diabetes mellitus),
hemograma y VHS (para descartar una arteritis
temporal), VDRL y/o FTA-ABS (para descartar una les)
y ANA (para descartar un lupus eritematoso).
Se debe medir la presin arterial, para detectar una
posible causa microvascular hipertensiva.
La tomografa computada o resonancia magntica de
cerebro y/rbita se solicita en caso de: historia de trauma,
historia de neoplasia, signos meningeos, pacientes
jvenes, asociacin a otros signos neurolgicos y en
casos presuntamente microvasculares que no mejoran en
3 meses.
Se realiza siempre una interconsulta al neurlogo,
quien, entre otras cosas, debe considarar la prueba de
tensilon (si se sospecha una miastenia gravis o miastenia
ocular, que puede imitar cualquier parlisis de la
musculatura ocular extrnseca) y en ocasiones realizar
una puncin lumbar.
El tratamiento depende de la etiologa en los casos
neuroquirrgicos y microvasculares. La oclusin ocular
elimina las molestias por diplopia. Solucionado el
problema de fondo, los casos de parlisis de IV nervio
craneal que estn estables pueden ser corregidos con
ciruga de estrabismo.

Sexto nervio craneal

Anatoma
Su ncleo est situado en el piso del IV ventrculo,
por debajo del colculo facial, en la porcin caudal del
puente. El ncleo es rodeado por un asa que forman las
fibras del nervio facial. El fascculo longitudinal medial
est medial al ncleo del VI nervio craneano. Sus fibras
salen por el lado ventral del ncleo, cruzan la sustancia
reticular pontina paramedial y el tracto piramidal y salen
del tronco en la unin pontobulbar.

86
Lesiones del ncleo del sexto nervio
Las lesiones del ncleo del sexto nervio afectan no
slo a las neuronas motoras que lo constituyen, sino que
tambin a las interneuronas que de l salen en direccin
al subncleo del recto medio contralateral. Esto explica
que las lesiones nucleares de sexto nervio produzcan una
paresia ipsilateral de la mirada horizontal. Una parlisis
aislada de recto lateral nunca debe ser considerada como
nuclear en su origen.
Las causas de lesiones del ncleo del sexto nervio son
los tumores pontinos, infartos pontinos, tumores
cerebelosos y sndrome de Wernicke-Korsakoff.
Lesiones fasciculares y sndromes pontinos
Figura 9-6. Esquema de un corte anatmico en el puente,
a nivel del ncleo del sexto nervio craneal. 1. Ncleo del
sexto nervio (abductor). 2 a. Ncleo motor del sptimo
nervio (facial). 2 b. Ncleo parasimptico (salivatorio y
lagrimal) del sptimo nervio. 3. Ncleo espinal del nervio
trigmino. 4. Ncleo vestibular. 5. Tracto corticoespinal.
6. Formacin reticular pontina paramedial. 7. Fascculo
longitudinal medial. 8. Nervio abductor. 9. Nervio facial.
El VI nervio craneano corre por la cara ventral del
puente, pasa entre la arteria auditiva y la arteria
cerebelosa anteroinferior, entra al seno cavernoso, donde
se ubica inferior y lateral a la arteria cartida interna.
Entra a la rbita por la fisura orbitaria superior pasando
por dentro del anillo de Zinn e inerva al msculo recto
lateral.
Etiologa y manifestaciones clnicas
El cuadro clnico de la parlisis de sexto nervio
craneal aislada consiste en diplopia horizontal,
estrabismo convergente y limitacin a la abduccin, pero
los sntomas y signos asociados y la etiologa varian de
acuerdo a la ubicacin de la lesin del sexto nervio.

Figura 9-7. Parlisis de sexto nervio craneano derecho.

Las
principales
causas
en
los
centros
neuroquirrgicos son: tumores (38.8 %), traumatismo
encefalocraneano (10.5 %), hipertensin endocraneana
(9.6 %), diabetes mellitus (7.2 %) y otras (33.9 %).

La parlisis de sexto nervio craneal producida por

lesiones en su fascculo se puede asociar a otras lesiones
del puente, constituyendo los sndromes pontinos.
- Sndrome de Foville o sndrome pontino dorsolateral.
Incluye parlisis de VI nervio craneano y de VII nervio
craneano ipsilaterales. Puede haber parlisis de mirada
horizontal si se compromete la sustancia reticular pontina
paramedial. Debe hacernos sospechar lesin del VI
nervio craneano a nivel del puente.
- Sndrome de Millard Gubler o sndrome pontino
ventral. Parlisis de VI nervio craneano y de VII nervio
craneano ipsilaterales ms hemiplejia o hemiparesia
contralateral.
La principal causa de los sndromes pontinos es la
enfermedad vascular, tambin los pueden producir los
tumores y las enfermedades desmielinizantes, como la
esclerosis mltiple.
Lesiones de sexto nervio a nivel del espacio
subaracnoideo
En su porcin subaracnoidea (la ms larga de los
nervios craneanos) el sexto nervio puede ser lesionado
por neoplasias de la cisterna basal prepontina,
desplazamiento hacia delante o abajo del tronco cerebral,
meningitis y cambios en la presin del lquido
cefaloraqudeo.
El desplazamiento hacia abajo y adelante del tronco
cerebral puede producirse en herniacin transtentorial
provocada por lesiones ocupantes de espacio de
ubicacin supratentorial, trauma ceflico y masas en fosa
posterior.
Entre los cambios de la presin del lquido
cefalorraqudeo debemos considerar el sndrome de
hipertensin endocraneana (en estos casos generalmente
hay papiledema) y todos las causas de hipotensin
intracraneana (espontnea, puncin lumbar, derivacin
quirrgica).
Lesiones en el espacio petroso
En las fracturas de base de crneo con compromiso
del hueso temporal pueden producirse parlisis de sexto y
sptimo nervio craneales uni o bilaterales. Otros signos
que apoyan este disgnstico son la otorraquia,
hemotmpano y equmosis mastoidea (signo de Battle).

87
El sndrome de Gradenigo se produce a consecuencia
de la inflamacin de la porcin petrosa del hueso
temporal y su dura adyacente en forma secundaria a
infecciones del odo medio. Se caracteriza por parlisis
facial, dolor ocular o hemifacial (por compromiso del
ganglio de Gasser) y parlisis de recto lateral. Puede
haber asociado sndrome de Horner ipsilateral.
Un carcinoma nasofaringeo puede provocar otitis
media y simular un sndrome de Gradenigo. A este
cuadro clnico se le denomina sndrome seudoGradenigo.
Sndrome del seno cavernoso
Aunque en general el sndrome del seno cavernoso
produce parlisis combinadas de tercer, cuarto, sexto,
trigmino y simptico. En forma inicial puede afectarse
el sexto en forma aislada o slo asociado a sndrome de
Horner.
Porcin orbitaria del sexto nervio
La parlisis de sexto nervio puede darse en el
contexto de un sndrome del vrtice orbitario.
Parlisis de sexto nervio en nios
En los nios las principales causas son los tumores
pontinos y las parlisis postvirales.
Las parlisis postvirales duran seis semanas y se
resuelven espontneamente. Se sospecha que son de
causa postviral pues ocurren 1 a 3 semanas despus de
una enfermedad febril o respiratoria inespecfica.
Tambin pueden ocurrir despus de infecciones virales
especficas, como la varicela, o despus de una
vacunacin.
La etiologa tumoral debe ser sospechada en los nios
que no mejoren en 6 semanas y en aquellos que presentan
papiledema, nistagmus, ataxia u otro signo fuera de la
parlisis aislada de sexto. La parlisis del sexto aislada
puede ser el primer signo de un astrocitoma pontino u
otras lesiones de fosa posterior.
Lesiones microvasculares del sexto nervio
Una parlisis aislada de sexto nervio en un paciente
de ms de 40 aos con antecedentes de hipertensin
arterial y/o diabetes mellitus tiene con ms
probabilidades una causa microvascular. La mejora es
gradual y completa en un plazo de dos a cuatro meses.
Otras causas
La parlisis de sexto nervio tambin se ha descrito en
el contexto de una arteritis de la temporal, lupus
eritematoso y esclerosis mltiple, aunque es de
ocurrencia muy baja.
Manejo de la parlisis de sexto nervio asociada
a otras manifestaciones
Estos casos siempre deben ser estudiados con
neuroimgenes, idealmente resonancia magntica,
excepcin hecha a las fracturas de base de crneo que se
estudiarn con tomografa computarizada.

Manejo de la parlisis aislada de VI nervio

craneano no traumtica
- Los exmenes de laboratorio general se aplican igual
que para el caso del IV nervio craneano.
- Nios con historia de virosis o vacunacin previa
pueden ser observados por dos semanas sin hacer
necesariamente una resonancia megntica inicial.
- Adultos de menos de 50 aos deben realizarse una
resonancia magntica.
- Adultos mayores de 50 aos con factores de riesgo
vasculares (diabetes, hipertensin) pueden ser observados
sin hacer necesariamente una resonancia magntica
inicial. Conviene realizar una VHS en busca de arteritis
temporal.
- Los pacientes en observacin que no mejoran o que
empeoran o en los que se agrgan otros signos deben ser
sometidos a una resonancia megntica.
Diagnstico diferencial de los dficits de la
abduccin
No todos los dficits de la abduccin son causados
por una lesin de sexto nervio craneano, tambin se
deben considerar las siguientes posibilidades:
- Miastenia gravis.
- Enfermedad tirodea.
- Sndrome de Duane.
- Espasmo del reflejo de cerca.
- Endoforia descompensada.
- Antigua fractura de la pared interna de la rbita.

Otras alteraciones de la motilidad ocular

Las parlisis de los nervios craneales III, IV y VI no
slo se pueden presentar en forma aislada, sino que a
veces tambin combinadas. En el diagnstico diferencial
debemos tener en consideracin:
Enfermedades orbitarias:
- Orbitopata de Graves
- Seudotumor inflamatorio
- Traumatismo
- Masa orbitaria
- Miopata
Patologa de la unin neuromuscular:
- Miastenia gravis
Neuropatas craneales mltiples:
- Sndrome del seno cavernoso
- Herpes zoster
- Arteritis temporal
- Meningitis basilar
- Carcinomatosis meningea
- Sndrome de Miller Fisher
Patologa supranuclear
- Parlisis de la mirada
- Oftalmoplejia internuclear
- Sndrome de uno y medio
Lesiones congnitas
- Sndrome de Duane

88
- Sndrome de Moebius
Sndrome de Miller Fisher
El sndrome de Miller Fisher (SMF) es una
enfermedad de causa desconocida caracterizada por la
trada de oftalmoplejia, arreflexia y ataxia. Esta trada fue
descrita por primera vez por Collier en 1932 como una
variante del sndrome de Guillain Barre, y por Miller
Fisher en 1956 como una entidad separada. En 1992
Berlit y Rakicky publicaron una revisin de la literatura
donde resumen los hallazgos en 223 casos de sndrome
de Miller Fisher publicados hasta esa fecha.
El sndrome de Miller Fisher es ms comn en los
varones, con una relacin 2:1 con respecto a las mujeres.
La edad promedio de presentacin es de 43,6 aos, se han
descrito casos con edades de presentacin desde los 14
meses a los 80 aos. El SMF es claramente estacional,
predominando en primavera.
El cuadro neurolgico generalmente es precedido por
una infeccin viral, siendo lo ms comn la afectacin
del aparato respiratorio, con un intervalo promedio de 10
das, aunque puede ser de varias semanas.
La diplopia es el sntoma inicial en un tercio y la
ataxia en un cuarto de los pacientes. En la mayora de los
pacientes el cuadro completo aparace en unos 5 a 10 das.
La oftalmoplejia puede ser de varios tipos, siendo lo
ms comn la oftalmoplejia completa (48,9 %) y
oftalmoplejia externa (32,3 %), en casi la mitad de los
casos pueden acompaarse de ptosis uni o bilateral. En la
mitad de los casos la oftalmoplejia es asimtrica. Otras
formas de presentacin incluyen la oftalmoplejia
internuclear, sndrome del uno y medio, sndrome de
Parinaud y oftalmoplejia completa con nistagmus
optoquintico preservado.
La ataxia es cerebelar en el 90 % de los casos y se
presenta de pie y en la marcha. La arreflexia se ha
documentado en el 81,6 % de los casos.
Pueden verse afectados otros nervios craneanos,
como el nervio facial (45,7 %). Puede haber disfagia
(39,9 %) como posible signo de la afectacin de los
nervios IX y X y disartria (13 %), esta ltima ms
comnmente debida a lesin del nervio craneal XII que a
disartria cerebelosa.
La paresia de extremidades ocurre en el 28,3 %, la
mayora de las veces una tetraparesia leve, menos
comunes son la hemiparesia y la monoparesia.
Las alteraciones sensitivas se encuentran en el 44,4 %
de los pacientes, siendo las ms comunes las parestesias
y disestesias de las cuatro extremidades. Tambin puede
haber hiperestesia.
Otros sntomas descritos son la cefalea, alteraciones
de conciencia, fiebre, vmitos e irritabilidad.
Ocasionalmente se han descrito casos de neuritis
ptica asociada a SMF y se cree que se asocia a la
presencia de HLA DR2.

Tambin se han descrito casos de sndrome de Miller

Fisher con oftalmoplejia interna bilateral, acompaada de
ataxia y presencia de anticuerpos anti GQ1b. Incluso
puede presentarse a veces disociacin luz cerca
El anlisis del lquido cefaloraqudeo puede mostrar
una elevacin de las protenas en el 64,4 % y una
pleocitosis en el 8,1 % de los pacientes, siendo normal en
el 26,9 %.
En el SNF se encuentran ttulos altos de IgG
antigangliosido GQ1b en el 80 a 100 % de los pacientes.
Adems pueden presentarse IgG antiGM1 en los casos
que cursan con paresia de extremidades. El sndrome de
Guillain Barre tiene igG antiGD1 y antiGM1. La
disminucin de los ttulos de IgG antiGQ1b se
correlaciona con una mejora clnica en los pacientes
tratados con plasmafresis.
Generalmente la resonancia magntica con contraste
es normal. Aunque se han publicado casos de SMF en
que la aplicacin de doble dosis de gadolinio ha
permitido detectar un aumento de la captacin del
contraste en los nervios craneales. Tambin se ha usado
la resonancia magntica tridimensional, que puede
mostrar aumento de la captacin de gadolinio en los
nervios II, IV y VI.
El pronstico del sndrome de Miller Fisher
generalmente es bueno, con recuperacin espontnea en
unas diez semanas a cuatro meses. Esta recuperacin
generalmente es completa, pero se puede observar
hiporreflexia o arreflexia residual. Se han descrito
algunos casos de recidivas, pero generalmente son ms
benignos que el episodio inicial. Algunos pacientes han
muerto durante el curso de la enfermedad, por
infecciones secundarias y tromb oembolismo pulmonar.
Las autopsias realizadas a los pacientes con SMF
muestran inflamacin del tronco cerebral y/o
desmielinizacin de los nervios craneales. Tambin se ha
descrito lesiones de las astas anteriores de la mdula.
La patogenia y localizacin del sndrome de Miller
Fisher no han sido aclaradas por completo. Existen tres
hiptesis:
- El SMF sera una variante del sndrome de Guillain
Barre, caracterizada por la inflamacin idioptica de los
nervios perifricos. Segn esta interpretacin, los
hallazgos por alteracin del sistema nervioso central
seran secundarios o los pacientes habran sido mal
diagnosticados.
- El SMF es una encefalitis que afecta el tronco cerebral,
sin compromiso de los nervios perifricos. La arreflexia
se debera a una lesin del mesencfalo y de la sustancia
reticular pontina superior.
- El SMF es causado por una lesin del tronco cerebral,
acompaada por polineuritis. La interpretacin actual de
la evidencia clnica, imagenolgica y de autopsias indica
que el SMF sera ms bien una encefalomieloneuritis de
curso benigno.

89
Los principales diagnsticos diferenciales son la
encefalopata de Wernicke, enfermedad vascular del
tronco cerebral, trombosis de senos venosos craneales,
esclerosis mltiple, sfilis, difteria, botulis mo y
neoplasias intracraneales.
La tabes dorsalis se caracteriza por inflamacin
crnica de las races posteriores y columnas posteriores
de la mdula espinal y los nervios craneales, seguida por
su degeneracin y atrofia. Se presenta en forma lenta a
travs de varios aos de evolucin. La trada de
spintomas son dolores lacerantes, disuria y ataxia. La
trada de signos son pupilas de Argyll Robertson,
arreflexia y prdida de la sensacin propioceptiva. Por lo
tanto, la sfilis, la gran imitadora, puede a veces
presentarse en forma aguda o subaguda y simular un
sndrome de Miller Fisher.
El estudio de los pacientes con sndrome de Miller
Fisher debe incluir un anlisis de lquido cefaloraqudeo
y una resonancia magntica de cerebro con contraste
paramagntico. El sndrome de Miller Fisher debe ser
considerado un diagnstico de exclusin.
No existe tratamiento especfico para el SMF. Se han
usado corticoides , inmunoglobulina humana y
plasmafresis. El tratamiento con inmunoglobulina
humana y plasmafresis ha demostrado ser til en el
sndrome de Guillain Barr y por eso se ha propuesto su
uso tambin en los casos ms severos de sndrome de
Miller Fisher.

Bibliografa
Parlisis de nervios craneanos
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1998; 51(1): 269-271.

90

Captulo 10
Control supranuclear de la
motilidad ocular y parlisis de
mirada

Sistema de persecucin o seguimiento

El sistema de control supranuclear de la motilidad

ocular acta coordinando grupos de msculos para :
- Capturar un objetivo (sistema sacdico).
- Mantener la fijacin (centro de la fijacin).
- Perseguir un objetivo que se mueve dentro del campo
visual (sistema de seguimiento).
- Perseguir un objetivo que se acerca o aleja (sistema de
la vergencia)
- Mantener los ojos estabilizados en el espacio (sistema
vestibulo-ocular).
- Mantener el campo visual estabilizado cuando vamos en
movimiento (sistema optoquintico).
Aunque normalmente actan en forma conjunta,
podemos dividir el control supranuclear de la motilidad
ocular en seis sistemas:
Sistema de sacudidas o movimientos sacdicos

Permiten la coordinacin de los movimientos oculares

con los de la cabeza, as la fijacin es estable a pesar de
los movimientos de la cabeza. La informacin acerca de
la posicin de la cabeza se origina en los conductos
semicirculares, utrculo y sculo del oido medio, a travs
del VIII nervio alcanza los nucleos vestibulares del
tronco cerebbral, que estn conectados con los ncleos de
los nervios III, IV y VI.
Reflejo optoquintico
Permite que los ojos se muevan siguiendo el movimiento
del campo visual completo. Se puede observar, por
ejemplo, cuando una persona va observando un paisaje
desde un vehculo en movimiento, los ojos siguen el
paisaje hasta un punto lejano y luego un movimiento
sacdico rpido reajusta los ojos y se vuelve al
movimiento de persecucin. Esto estabiliza el campo
visual y evita la imprecisin que generara el constante
movimiento del campo visual. Las vas que controlan el
reflejo optoquintico se inician en la corteza occipital y
utilizan los sistemas de seguimiento y sacdico.
Sistema de la vergencia

Son movimientos rpidos del ojo que redirigen los ojos a

un nuevo objeto de fijacin. Son voluntarios y se generan
en la corteza frontal (rea 8 de Brodmann). Las vas
utilizadas difieren para los sacdicos verticales y
horizontales.
La orden para el movimiento horizontal nace en la
corteza frontal. Las fibras corticotroncales se cruzan al
llegar al tronco y llegan a la sustancia reticular pontina
paramedial (SRPPM). La SRPPM se conecta al ncleo
del VI nervio craneano homolateral. El ncleo del VI
nervio craneano tiene dos tipos de neuronas, la
internuclear, que se dirige al III nervio craneano
contralateral va el fascculo longitudinal medio (FLM) o
haz longitudinal posterior, y otra motoneurona, que va
directo al msculo recto lateral. Por lo tanto la corteza
frontal de un lado genera la orden para mover los ojos en
direccin al lado opuesto.
La orden para iniciar el movimiento sacdico vertical
nace de una vasta rea frontal, y es bilateral, llega al rea
pretectal (ncleo rostral intersticial del FLM), desde
donde la seal va a los ncleos de los pares craneanos III
y IV, la parte de la mirada hacia arriba pasa hacia el lado
contrario por la comisura blanca posterior y la seal de la
mirada hacia abajo va directamente a los ncleos de los
oculomotores contralaterales.
Cuando falla la mirada vertical no se debe pensar en
lesiones cerebrales, que tendran que ser muy extensas,
sino que se debe sospechar primero una lesin de tronco,
especficamente mesencfalo alto. Generalmente se
produce en el contexto del sndrome del mesncfalo
dorsal o de Parinaud.

Permite que los ojos sigan en forma conjugada la

trayectoria de un objeto en movimiento. Los
movimientos oculares de persecucin son en parte
voluntarios y dependen del estmulo visual. Se generan
en la corteza occipital.
Reflejos vestibulo-oculares

Se encarga de coordinar los movimientos no conjugados,

aquellos que permiten mantener la fijacin binocular en
un objeto que se aleja (divergencia) o que se acerca
(convergencia). La convergencia forma parte del reflejo
sinquintico de proximidad, que incluye adems la
acomodacin y la miosis. Se cree que el centro de la
vergencia se ubica en el mesencfalo, cerca del ncleo
del tercer nervio craneano.
Reflejo de fijacin
Los ojos tienden a estar en constante movimiento, incluso
durante la fijacin (movimientos de deriva), para
mantenerla estable el ojo experimenta microsacudidas de
0,1 que no son clinicamente evidentes.

Parlisis de mirada
Las parlisis de mirada se definen como la
incapacidad de mover los ojos en una direccin por
movimientos sacdicos, de seguimiento o ambos.
Parlisis de mirada horizontal
Paresia sacdica
En una lesin frontal unilateral no se puede mirar al lado
contrario de la lesin. En la fase aguda los ojos se
desvan hacia el mismo lado de la lesin. Puede
acomparse de otros signos de dao de la corteza frontal
como una hemiplejia fasciobraquiocrural contralateral.
Si el hemisferio contralateral est intacto hay una mejora
gradual de los movimientos sacdicos en el transcurso de

91
algunos meses, aunque permanecen hipomtricos y ms
lentos.
En una lesin unilateral del puente o protuberancia anular
no se puede mirar al mismo lado de la lesin y hay
hemiplejia alterna, facial ipsilateral, braquiocrural
contralateral. El enfermo tiende a mirar hacia el lado de
la hemiplejia braquiocrural. En el sndrome de Foville la
parlisis de mirada se acompaa adems de parlisis de
VI y VII nervios craneales ipsilaterales.
La paresia sacdica bilateral o parlisis sacdica global se
caracteriza por la prdida de los mo vimientos sacdicos
horizontales en ambas direcciones.
Apraxia oculomotora congnita
Es la incapacidad congnita para realizar
movimientos sacdicos horizontales cuando la cabeza es
inmovilizada. El paciente compensa el dficit con
movimientos de la cabeza para activar el reflejo
vestibulo-ocular. La mayora de los pacientes tienen
movimientos sacdicos verticales y movimientos de
seguimiento normales.
La mayora de los casos se observan en el contexto de
un retraso global del desarrollo sicomotor. Con el tiempo
los pacientes desarrollan algn grado de funcin
sacdica.
Oftalmoplejia internuclear
Se debe a lesin del fascculo longitudinal medial.
Entre sus causas estn los infartos (especialmente
producidos por microembola) y la esclerosis mltiple (en
los pases nrdicos es la principal causa).
Clnicamente se manifiesta por parlisis de la
aduccin, nistagmus disociado del ojo abductor y
convergencia normal. Una parlisis de recto medio
aislada
debe
considerarse
como
oftalmoplejia
internuclear hasta que se demuestre lo contrario, ya que
el ncleo del recto medio tiene tres subncleos y es muy
difcil que se lesionen los tres sin compromiso de otra
divisin del III nervio craneano. El nombre derecha o
izquierda lo toma de acuerdo al recto medio afectado.
La oftalmopleja internuclear bilateral puede causar
una gran exotropia y en los textos en ingls se la llama
sndrome WEBINO (Wall-eyed bilateral internuclear
ophthalmoplejia). Su causa ms frecuente en menores de
50 aos es la esclerosis mltiple y en mayores de 50 aos
es la insuficiencia arterial vertebrobasilar.
Si hay una lesin del fascculo longitudinal medial
ms una parlisis de VI nervio craneano ipsilateral se
habla del sndrome del 1 (uno y medio), en que hay
slo movilidad de un abductor contralateral a la lesin.
Paresias de la persecucin
Las alteraciones del sistema de la persecucin pueden
ser producidas por lesiones de la unin parieto-occipital,
sus proyecciones hacia el tronco cerebral, tronco cerebral
y el cerebelo. Las paresias de persecucin pueden ser uni
o bilaterales.

Parlisis de mirada vertical

Sndrome de Parinaud
El sndrome de Parinaud es un conjunto de
manifestaciones clnicas provocadas por lesiones del
mesencfalo dorsal.
Las principales causas del sndrome de Parinaud son
los pinealomas, la hidrocefalia y las hemorragias
talmicas uni o bilaterales.
- Los pinealomas son tumores de la epfisis, o glndula
pineal, que comprimen la comisura blanca posterior y por
lo tanto la primera manifestacin es la alteracin de la
mirada hacia arriba.
- La hidrocefalia en nios dilata el tercer ventrculo a
nivel del receso suprapineal, lo que empuja la pineal
hacia abajo. El signo del sol naciente (imposibilidad de
mirar hacia arriba) es el primer signo de disfuncin
valvular en nios operados de hidrocefalia.
- Las hemorragias talmicas uni o bilaterales, pueden
comprometer la va o actuar por efecto de masa.
- Otras causas son la esclerosis mltiple, malformaciones
arteriovenosas y traumatismos.
Las principales manifestaciones clnicas del sndrome
de Parinaud son:
- Parlisis de la mirada vertical, preferentemente hacia
arriba.
- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm y
disociacin luz cerca, con prdida del reflejo fotomotor
directo y mantencin de la miosis de cerca.
- Papiledema. Debido a la hipertensin endocraneana
causada por tumores, hidrocefalia o hemorragia.
- Parlisis de la convergencia.
- Nistagmus retractorio. Se debe a contraccin simultnea
de todos los msculos extraoculares inervados por el
tercer nervio craneano al intentar la mirada hacia arriba.
- Retraccin palpebral o signo de Collier.
- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.
- Movimientos horizontales normales.
Parlisis supranuclear progresiva
Es una enfermedad neurolgica degenerativa que se
caracteriza por el enlentecimiento progresivo de los
movimientos sacdicos en todas direcciones hasta la
prdida de todo movimiento voluntario del ojo. La
mirada hacia abajo se afecta en forma ms temprana. Los
movimientos oculoceflicos y calricos se mantienen
normales. Adems se acompaa de demancia, rigidez de
nuca y axial y disartria.

Bibliografa
Wall, Michael, The one-and-a-half syndrome, Neurology
1983, 33: 971-980.

92

Captulo 11
Enfermedades musculares y de la
unin neuromuscular
Enfermedad de Basedow-Graves
Es un trastorno multisistmico de etiologa
desconocida caracterizado por uno o ms de los
siguientes hallazgos: hiperplasia difusa de la tiroides,
oftalmopata y dermatopata infiltrativa (mixedema
pretibial).
El trmino oftalmopata de Graves se refiere a la
afectacin orbitaria, respuesta inflamatoria y secuelas,
asociadas a enfermedad tiroidea autoinmune. La
oftalmopata clnicamente evidente ocurre en el 10 a 25
% de los pacientes, si se excluyen los signos palpebrales,
30 a 45 % si se incluyen los signos palpebrales y en un
70 % si se usa la tomografa computarizada para buscar
compromiso de msculos extraoculares.
La enfermedad de Graves es ms frecuente en
mujeres, la relacin es dependiente de la edad y es 2.7:1
en la primera dcada de la vida y llega a 6.6:1 en la
tercera dcada. En los pacientes con oftalmopata de
Graves la relacin mujer:hombre es menor, 2.5:1. La
razn por la que aumenta en forma relativa la proporcin
de hombres afectados de oftalmopata de Graves parece
estar relacionada con la mayor frecuencia de tabaquismo
en los hombres en las poblaciones estudiadas. El hbito
tabquico tiende a aumentar el riesgo de enfermedad de
Graves y oftalmopata de Graves.
Se ha encontrado cierta asociacin con HLA -8 en
caucsicos y HLA Bw35 en asiticos.
Las alteraciones en los niveles de hormona tirodea
juegan un rol incierto en la patogenia de la enfermedad
de Graves.
La enfermedad de Graves eutirodea, definida como la
presencia de oftalmopata de Graves en un paciente con
niveles normales de hormona tiroidea se observa en el 8 a
21 % de los casos de oftalmopata de Graves.
Descartados los casos debidos a las limitaciones de los
exmenes, se cree que los casos eutiroideos se deben a
concurrencia de tiroiditis linfoctica con presencia de
anticuerpos anti receptores de TSH (TRAb)
bloqueadores.
La naturaleza de la relacin entre TRAb y
oftalmopata de Graves no se ha definido por completo.
Hay evidencia de que hay receptores de TSH en los
fibroblastos orbitarios, lo que sugiere una autoinmunidad
cruzada. La mayora de los pacientes con oftalmopata
presenta positividad para TRAb.
En cuanto a la relacin temporal entre hipertiroidismo
y oftalmopata de Graves, si se hace un metaanlisis de
varios estudios, se encuentra que la oftalmopata precede
hipertiroidismo en el 20 %., la oftalmopata ocurre

simultneamente a hipertiroidismo en el 40 % y la
oftalmopata aparece despus de aparecido el
hipertiroidismo en el 40 %. En ms del 80 % de los casos
no hay desfase mayor a 18 meses entre la aparicin del
hipertiroidismo y la oftalmopata.
Dilucidar si el tratamiento del hipertiroidismo inicia o
agrava la oftalmopata tiene inmensa importancia clnica.
La aparicin o empeoramiento de la oftalmopata ocurre
en el 4 a 32 % de los pacientes sometidos a tiroidectoma
subtotal, este riesgo no parece ser mayor que el notado en
la historia natural de la enfermedad. Se ha observado la
aparicin o agravacin de oftalmopata de Graves
despus del tratamiento con yodo radioactivo. Se cree
que esto es debido a la liberacin sostenida de antgenos
desde la tiroides por el dao que induce la radiacin. Se
ha demostrado aumento de los autoanticuerpos despus
del yodo radioactivo, pero no despus de la tiroidectoma.
Patogenia
- Linfocitos T autorreactivos pueden escapar de la
delecin clonal en etapas tempranas de la maduracin del
sistema inmune o haber una falla en los linfocitos T
supresores. Tambin podra deberse a la similitud entre
los antgenos humanos y ciertos antgenos de
microorganismos (Yersinia enterocoltica).
- Ocurre dao tiroideo como consecuencia de una
tiroiditis, radiacin externa, tabaquismo, terapia con
radioyodo. Esto causa liberacin de antgenos tiroideos
que activan los linfocitos T autorreactivos.
- El proceso autoinmune, gatillado por la liberacin de
antgenos tiroideos, se amplifica, proliferan los linfocitos
T autoinmunes y se estimula la inmunidad humoral.
Tirotoxicosis.
TRAb
estimulantes
causan
hipertiroidismo con liberacin de hormona tiroidea y
antgenos tiroideos. En algunos pacientes la presencia de
TRAb bloqueantes limita o evita la respuesta tirotxica.
- Infiltracin orbitaria. Los linfocitos T activados entran
al tejido conectivo orbitario.
- Activacin de fibroblastos. La proliferacin de
fibroblastos orbitarios es mediada por la inmunidad
celular o humoral. Se sintetizan y liberan
glicosaminoglicanos hacia el espacio intercelular.
- La perpetuacin de la respuesta inmune orbitaria se
debe a la liberacin de linfoquinas y activacin de
fibroblastos.
- El tejido retrocular y el perimisio se hacen
progresivamente hipercelulares lo que causa un efecto de
masa retrocular.
Historia Natural y clasificacin
La historia natural de la enfermedad es bien conocida,
tiene una fase de inicio rpido, una fase de estadio de
duracin variable y una fase de disminucin de las
manifestaciones clnicas habitualmente ms larga. Su
duracin total es de 3 meses a 3 aos. Se debe considerar

93
que la severidad de la neuropata ptica puede estar
desplazada en tiempo con situacin clnica.
Werner y otros miembros del Comit ad hoc de la
Asociacin Americana del Tiroides desarrollaron la
clasificacin ms difundida de la oftalmopata de Graves,
que se puede resumir por su mnemotecnia NOSPECS,
cada una de las letras corresponden a las clases 0 a 6.
- Ausencia de signos o sntomas.
- Slo signos, sin sntomas. Los signos aqu se limitan a
la retraccin palpebral superior y mirada fija, con o sin
proptosis y retraso palpebral.
- Compromiso de tejidos blandos, con signos y sntomas.
Incluye edema de los prpados, inyeccin conjuntival,
glndulas lagrimales palpables e inflamacin alrededor
de la insercin de los rectos.
- Proptosis mayor a 3 mm sobre lo normal, con o sin
sntomas.
- Compromiso de los msculos extraoculares, usualmente
con diplopia u otros signos y sntomas.
- Compromiso corneal.
- Prdida de visin debida a neuropata ptica.
Manifestaciones
distiroidea

clnicas

de

la

orbitopata

El espectro del compromiso ocular en la enfermedad

de Graves va desde sutiles signos a veces slo detectables
con exmenes de laboratorio o de imgenes hasta el
compromiso de la visin y desfiguracin que puede
llegar a eclipsar las otras manifestaciones tiroideas de la
enfermedad. Slo el 3 a 5 % de los pacientes requerirn
intervenciones tales como descompresin quirrgica.
Cambios palpebrales
- Retraccin palpebral (signo de Dalrymple). La
retraccin del prpado superior puede ser el resultado de
varios mecanismos, que incluyen la hiperestimulacin
simptica del msculo de Muller, fibrosis y adhesiones
de los retractores del prpado superior y aumento del
tono o hiperactividad del complejo elevador del prpado
superior-recto superior debidos a la fibrosis del msculo
recto inferior.
- Mirada fija (signo de Stelwag).
- Retraso palpebral en la mirada abajo (signo de Von
Graefe)
- Pigmentacin palpebral (signo de Jellineck)
- Prpado engrosado (signo de Gifford), se debe a la
extrusin de grasa orbitaria a travs del septum orbitario.
- Temblor fino de prpados (signo de Rosembach), se
debe al aumento del tono simptico asociado al
hipertiroidismo.

Figura 11-1. Retraccin palpebral en una paciente con

orbitopata distiroidea.
Signos conjuntivales
Son la epfora, fotofobia, inyeccin conjuntival,
mayor en las zonas cercanas a la insercin de los rectos y
quemosis. La dificultad en el retorno venoso debido al
agrandamiento del msculo recto superior y/o el aumento
de la grasa orbitaria causara la mayor parte de estos
signos congestivos.
Signos corneales
- Queratoconjuntivitis lmbica superior.
- Queratitis por exposicin y ulcera corneal. Se debe a la
exposicin corneal secundaria al exoftalmo.
Trastornos musculares
El compromiso de los msculos extraoculares se
expresa clnicamente en el 10 a 15 % de los pacientes con
enfermedad de Graves.
El aumento progresivo de volumen se debe a la
infiltracin linfoctica, proliferacin de fibroblastos del
perimisio y edema, que son seguidos por fibrosis.
Los pacientes afectados se quejan de diplopia y visin
borrosa, as como sensacin de limitacin en los
movimientos oculares, especialmente al intentar mirar
hacia arriba (4 veces ms comn que la limitacin de
movimientos en todas las otras direcciones juntas).
Tambin se describe insuficiencia de la convergencia
(signo de Moebius).
Usando exmenes ms sensibles, como la tomografa
computarizada o RMN, se encuentra compromiso de los
msculos extraoculares hasta en el 98 % de los pacientes
con enfermedad de Graves.
Exoftalmo
Ocurre en el 20 a 30 % de los pacientes con
enfermedad de Graves, y es clnicamente bilateral en el
80 a 90 %. En los pacientes con diagnstico de
oftalmopata de Graves el exoftalmo se presenta en el 40
a 70 %..
Hay factores tnicos que influencian el grado de
exoftalmo. Se consideran lmites normales para cada
etnia:
- Caucsicos

94
- Negros
- Mongoloides
Se considera anormal una exoftalmometra 2 mm
sobre el lmite normal o una diferencia mayor a 2 mm
entre uno y otro ojo.

Figura 11-2. Exoftalmo izquierdo.

La oftalmopata de Graves unilateral ocurre en
el 5 a 14 % de los pacientes con oftalmopata de Graves,
la cifra depende del mtodo de deteccin. La
oftalmopata de Graves es la causa ms frecuente de
exoftalmo unilateral. La importancia de la oftalmopata
unilateral, especialmente en individuos eutiroideos,
radica en la necesidad de descartar otras causas de
exoftalmo unilateral.
El uso de mtodos muy sensibles, como la tomografa
computarizada han mostrado que el 50 a 90 % de los
pacientes con compromiso clnico unilateral tienen
compromiso de msculos extraoculares bilateral
subclnico y el compromiso asimtrico de las rbitas es
bastante comn en la oftalmopata de Graves.
Los mecanismos subyacentes a la oftalmopata
unilateral verdadera son poco conocidos, se cree que hay
factores anatmicos locales como cierta vulnerabilidad a
la obstruccin venosa que potencialmente contribuiran a
este fenmeno.
Neuropata ptica
La neuropata ptica en la oftalmopata de Graves se
debe a la compresin del nervio ptico por el
agrandamiento de los msculos extraoculares y del tejido
conectivo orbitario. Ocurre en menos del 5 % de los
pacientes con enfermedad de Graves.
Sus sntomas son disminucin rpida o lenta de la
agudeza visual. Cuando se pregunta especficamente
muchos de ellos dicen notar una prdida de la saturacin
de los colores.
El examen del fondo de ojo es normal en la mayora
de los casos, en un 25 a 33 % hay edema del disco y
palidez en el 10 a 20 %. Ocasionalmente se observan
pliegues coroideos.
El defecto pupilar aferente relativo es uno de los
signos ms sensibles de neuropata ptica y siempre se
debe buscar y consignar.

El seguimiento
22 mm del pacientes adems se puede
complementar
18 mm
con el campo visual y examen seriado de
la visin de colores
Formas clnicas de oftalmopata distiroidea
La siguiente no es una divisin excluyente, de hecho
ambos tipos de oftalmopata pueden superponerse y dar
lugar a una variedad de combinaciones.
TIPO I o no infiltrativa
- Retraccin palpebral simtrica
- Exoftalmo simtrico
- Mnima inflamacin orbitaria
- Mnima inflamacin de msculos extraoculares
- Da cuenta del 70% de las tirotoxicosis
- Es ms frecuente en mujeres en la tercera dcada de la
vida.
- Histopatolgicamente corresponde a aumento del tejido
retrobulbar debido al aumento de la actividad
fibroblstica, depsito de glicosaminoglicanos y edema.
Tipo II o Infiltrativa
- Miositis de msculos extraoculares
- Miopata restrictiva. (Hipotropia, endotropia)
- Neuropata compresiva.
- Tiende a ser asimtrica.
- Igual frecuencia en hombres que en mujeres.
- Histolgicamente corresponde a miositis con
infiltracin linfoctica, edema y necrosis muscular.
Exmenes complementarios
Tomografa axial computarizada de rbitas
Puede mostrar engrosamiento muscular, exoftalmo o
hiperdensidad del apex, aumento de la grasa orbitaria,
engrosamiento muscular asimtrico con uno o mas
msculos comprometidos, en orden decreciente de
frecuencia recto inferior, recto medio, recto lateral y recto
superior, sin engrosamiento del tendn. El nervio ptico
puede verse engrosado.

95
vasculares. Se estudia un efecto beneficioso sobre la
oftalmopata distiroidea, ya que disminuye la produccin
de glicosaminoglicanos por los fibroblastos.
No se ha encontrado que el uso de diurticos sea
beneficoso.
Ablacin tiroidea total
La diseccin meticulosa de la tiroides o su ablacin
por radioyodo se asocian a un mayor riesgo de aparicin
o empeoramiento de la oftalmopata, debido a que se
acompaan de gran liberacin de antgenos.
Terapia antiinflamatoria e inmunomoduladora

Figura 11-3. TAC de rbitas en un paciente con

oftalmopata tiroidea bilateral. Se observa exoftalmo
simtrico y engrosamiento del vientre de los msculos
extraoculares, especialmente rectos medios.
Tratamiento de la orbitopata distiroidea
Debemos recordar que se trata de cuadro
autolimitado, que en el 85% de los casos responde a
tratamiento conservador: observacin, medidas generales,
tpicas oculares. Slo el 10% requiere tratamiento ms
agresivo. Slo el 5% requiere tratamiento por neuropata
ptica.
Medidas locales
- Lgrimas artificiales. Los sntomas debidos a fallas de
la mantencin del film lagrimal y sndrome de ojo seco
secundario pueden ser efectivamente tratados con la
instilacin de lgrimas artificiales, son especialmente
tiles las que contienen metilcelulosa.
- Prevencin de la queratopata por exposicin. Mantener
los prpados cerrados con una tela durante la noche
puede ser muy til para evitar la queratopata por
exposicin.
- Medidas posturales durante la noche. Varios autores
recomiendan dormir con la cabeza elevada sobre el nivel
de la cama.
- Lentes oscuros. El uso de lentes oscuros ayuda a
disminuir la fotofobia.
- Prismas. Se usan para disminuir la diplopia que resulta
de un estrabismo moderado.
- El uso de la guanetidina tpica para tratar la retraccin
palpebral asociada a oftalmopata de Graves a travs del
bloqueo de la estimulacin simptica de msculo de
Muller se ha mostrado una efectividad variable y se
asocia a una alta incidencia de irritacin local.
- Pentoxifilina. Este frmaco ha sido utilizado por
suspropiedades reolgicas en variadas afecciones

- Corticoides. El efecto de los corticoides se debe a su

accin antiinflamatoria e inmunomoduladora. Adems
los
corticoides
disminuyen
la
sntesis
de
glicosaminoglicanos por los fibroblastos. Se obtiene un
resultado favorable en el 60% de los pacientes. Su accin
es ms efectiva en la fase aguda de la enfermedad. Inicia
su accin en 24 a 72 horas, disminuye edema, hiperemia
y exoftalmo. Si en 15 das no hay respuesta debe
planearse otro tratamiento. Si al disminuir la dosis vuelve
sintomatologa se puede cambiar a radioterapia o ciruga.
Los corticoides estn indicados en la neuropata ptica
compresiva, infiltracin severa de tejidos blandos,
proptosis y quemosis de curso rpido, dolor orbtario
inicial, diplopia. Se pueden usar los corticoides durante la
etapa inicial de la radioterapia. Se usan 60 a 100 mg
diarios de prednisona, el tratamiento es de dracin
variable pero no menor de tres meses, el exfecto mximo
se obtiene entre las 2 y 8 semanas. Se usa una dosis alta
por 2 a 4 semanas y luego se disminuye 2.5 a 10 mg cada
2 a 4 semanas. Un curso de corticoides tpico puede durar
3 meses a 1 ao.
- Ciclosporina. Parece ser menos eficaz que la prednisona
como monoterapia, pero tiene un efecto sinrgico con el
corticoide. Entre sus efectos colaterales estn
hipertensin arterial, insuficiencia renal, hipertricosis y
parestesias.
- Plasmafresis. Su efectividad no ha sido demostrada. Se
ha usado como medida desesperada en casos que no
responden a otro tipo de tratamiento.
Radioterapia
Se usa cuando los corticoides no causan mejora, existen
contraindicaciones para su uso o reaparecen las
manifestaciones clnicas al disminuir la dosis de
corticoides. Al comenzar la radioterapia se asocia a
corticoides. Idealmente se prefiere reservar a pacientes
mayores a 40 o 50 aos pues la radioterapia aumenta la
incidencia de distintas formas de cncer.
Tratamiento quirrgico
- En la etapa aguda puede ser necesaria la ciruga de
descompresin si hay neuropata ptica con visin < 0.3
que no responde a corticoides o radioterapia ( o
contraindicacin), proptosis severa con exposicin
corneal, dolor orbitario severo que no responde a
tratamiento medico, luxacin del globo, pacientes muy

96
dependientes de corticoides. La ciruga de descompresin
tambin se utiliza como paso previo a la ciruga de
estrabismo no para la correcin cosmtica de un
exoftalmo residual.
- Ciruga etapa tarda. Antes de efectuarse debe
asegurarse la estabilidad tiroidea y orbitaria por lo
menos de seis meses. Se trata de corregir el estrabismo,
proptosis residual y deformidad palpebral (lagoftalmo,
retraccin)

Miastenia gravis
La
miastenia
gravis
es
una
enfermedad
neuromuscular crnica caracterizada por debilidad y
fatigabilidad de los msculos esquelticos, especialmente
los inervados por los nervios craneanos, debida a una
alteracin de la transmisin sinptica en la unin
neuromuscular causada por un fenmeno de
autoinmunidad contra la placa motora, que disminuye el
nmero de receptores de acetilcolina disponibles.
Muy variable en diferentes estudios, la incidencia va
de 1/20000/ao a 0.4/1000000/ao, y la prevalencia va de
1/8000 a 1/200000.
La miastenia gravis afecta a personas de cualquier
edad. Su inicio es ms precoz en las mujeres (promedio
28 aos) que en los varones (promedio 42 aos). La
relacin de la incidencia hombre:mujer es de 2:3.
El 50 a 80 % de los pacientes con miastenia gravis se
presenta inicialmente con manifestaciones puramente
oculares y luego desarrollan la enfermedad generalizada
clnicamente. La mayora de los pacientes que se
generalizan lo hacen antes de los dos aos. Si un paciente
permanece tres aos con manifestaciones oculares es
muy poco probable que su enfermedad se generalice.
10 a 20 % de los pacientes con miastenia ocular
remiten en forma espontnea, y la mayora se mantienen
estables.
Transmisin neuromuscular
La acetilcolina es liberada desde sitios especializados
en la terminal nerviosa presinptica hacia la hendidura
sinptica cuando un potencial depolarizante llega por el
axn del nervio motor.
La acetilcolina difunde por el espacio sinptico y se
une a sus receptores en la membrana postsinptica, que es
depolarizada.
La acetilcolina es rpidamente eliminada del espacio
sinptico por difusin simple y por hidrlisis por la
enzima acetilcolinoesterasa.
Adems, pequeas cantidades de acetilcolina son
liberadas espontneamente, produciendo potenciales en
miniatura.
Un concepto importante a tener en cuenta en la
comprensin de la miastenia gravis es el de margen de
seguridad. Normalmente la cantidad de acetilcolina que
se libera supera en exceso al necesario para producir un

potencial de placa motora, y el potencial tiene 4 veces

ms amplitud que la necesaria para iniciar la contraccin
muscular.
Fisiologa de los msculos extraoculares
Hay algunas diferencias entre los msculos
extraoculares y los otros msculos esquelticos, que dan
cuenta de su mayor susceptibilidad y predileccin que
por ellos tiene la miastenia gravis. Son:
Los msculos extraoculares tienen 6 tipos distintos de
fibras, en cambio los otros slo 3 tipos.
La frecuencia de descarga de las unidades motoras
rpidas de los msculos extraoculares es de ms de 400
Hz durante los movimientos sacdicos, en cambio en las
unidades motoras rpidas de las extremidades slo llega a
200 Hz como mximo.
La contraccin de las fibras de los msculos
extraoculares dura la mitad del tiempo que la de los
msculos de las extremidades.
Adems algunas fibras musculares de los msculos
extraoculares tienen menos pliegues sinticos y menor
nmero de receptores de acetilcolina que las fibras de los
otros msculos esquelticos
Los msculos con inervacin predominantemente
tnica, como el elevador del prpado superior, tienden a
fatigarse ms fcilmente durante el da
Unido a lo anterior est el hecho de que pequeos
desalineamientos de los msculos extraoculares se hacen
fcilmente sintomticos como diplopia, esto se debe a
que los mecanismos de retroalimentacin son
principalmente visuales y no propioceptivos.
Fisiopatologa
Los casos de miastenia gravis congnitos pueden
deberse a defectos en la estructura del receptor de
acetilcolina, alteraciones de la actividad de la
acetilcolinoesterasa o alteraciones de la sntesis de
acetilcolina
Se ha encontrado una asociacin entre algunos loci de
HLA (B8, DRw3 y DQw2) y miastenia gravis.
En los casos de miastenia gravis adquirida se ha
encontrado anticuerpos anti receptores de acetilcolina en
hasta el 87 % de los pacientes. Los mecanismos por los
cuales estos anticuerpos reducen el nmero de receptores
de acetilcolina son:
- Aumento de la degradacin de receptores de
acetilcolina.
- Bloqueo de los receptores de acetilcolina.
- Dao a los receptores y membrana postsinptica
mediados por la accin del complemento.
Tambin se han encontrado otros autoanticuerpos,
dentro de los que es importante destacar anticuerpos anti
componentes del msculo estriado.
Algunos estudios indican que tambin participan
mecanismos inmunes celulares en la patogenia de la

97
miastenia gravis, pero el mecanismo humoral es el ms
importante.
Los estudios histopatolgicos muestran disminucin
del nmero de receptores, ensanchamiento de la
hendidura sinptica y cambios destructivos de los
pliegues sinpticos.
La miastenia gravis se asocia a hiperplasia tmica
(encontrada en el 65 a 70 % de todos los miastnicos,
especialmente los jvenes) y timoma (se encuentra en el
5 a 20 % de los miastnicos y su frecuencia aumenta con
la edad). Un tercio de los pacientes con timoma tienen
miastenia. Los hallazgos que sugieren un rol del timo en
la miastenia son:
- Ocurre mejora en el 85 % de los pacientes y remisin
completa en el 35 % de los pacientes tratados con
timectoma.
- Los linfocitos tmicos de los pacientes con miastenia
producen anticuerpos anti receptores de acetilcolina.
- La radiacin de las clulas tmicas induce un aumento
de la produccin de anticuerpos anti receptores de
acetilcolina por los linfocitos perifricos.
- Las clulas epiteliales del timo tienen semejanzas
estructurales con las clulas del msculo esqueltico,
razn por la cual se les llama mioides.
- Las clulas epiteliales tmicas sintetizan hormonas
tmicas, que entre otras cosas, disminuyen la velocidad de
conduccin neuromuscular.
Las tcnicas ms sensibles de deteccin de timomas e
hiperplasia tmica son la tomografa computarizada y la
resonancia nuclear magntica.
El origen de la respuesta inmune en la miastenia
gravis es desconocido, aunque, como en otras
enfermedades idioptocas, se postula la de secuela
postviral. La asociacin con algunos HLA sugiere que
existe predisposicin gentica.
Como se mencion, algunos pacientes son
seronegativos, es decir, no se detectan anticuerpos
antireceptores de acetilcolina. Esto se podra deber a que:
- Los anticuerpos pueden estar en su gran mayora unidos
a los recptores de acetilcolina o formando complejos
inmunes circulantes.
- Determinantes crticos pueden perderse durante la
solubilizacin de los anticuerpos.
- Los anticuerpos pueden estar dirigidos contra otro
componente de la unin neuromuscular.
Manifestaciones clnicas
La principal caracterstica de la miastenia gravis es la
variabilidad de la fatiga muscular, que disminuye con el
reposo y exacerbada por la contraccin contnua o
repetitiva
La blefaroptosis es sugerente de miastenia gravis si es
variable y empeora con la fatiga o hacia el final del da.
Puede ser unilateral o bilateral y con frecuencia es
asimtrica. La ptosis es el signo de presentacin ms
frecuente de la miastenia (70 %) y eventualmente hasta el

90 % de los pacientes la desarrollan. Algunos signos

asociados o relacionados a la ptosis son:
- Puede ser desencadenada o exacerbada al mirar hacia
arriba por un tiempo prolongado.
- El signo de Cogan (o ptosis en balancn) consiste en que
si se eleva manualmente un prpado superior el otro se
torna ms ptsico, esto se explica por la ley de Hering.
- El aleteo (flutter) del prpado ptsico puede observarse,
especialmente si el paciente mira hacia el lado.
- El signo de la sacudida palpebral de Cogan consiste en
que si se hace mirar al paciente hacia abajo y luego se le
hace retornar a la mirada primaria el prpado superior se
eleva excesivamente.
- La retraccin del prpado superior puede ser observada
en los pacientes miastnicos, incluso sin enfermedad de
Graves asociada. La enfermedad de Graves ocurre en el 4
a 10 % de los pacientes con miastenia gravis.
La oftalmoparesia externa es el segundo signo de
presentacin ms frecuente. Se manifiesta como diplopia
intermitente y/o variable, que generalmente se asocia a
ptosis. El compromiso de los msculos extraoculares
ocurre en el 90 % de los pacientes con miastenia gravis.
Los msculos ms frecuentemente afectados son el recto
medio, recto inferior y oblicuo superior, aunque cualquier
msculo extraocular puede estar comprometido. La
paresia aislada de recto inferior es altamente sugerente de
miastenia gravis. Tambin es comn la parlisis de
mirada hacia arriba. La miastenia gravis puede simular
una
oftalmoplejia
internuclear
(oftalmoplejia
seudointernuclear). La miastenia gravis es un gran
imitador de cuadros neuromusculares, nucleares y
supranucleares del sistema oculomotor, sin embargo no
produce por si sla compromiso pupilar, el que debe
orientarnos a otras causas de oftalmoparesia.
Los pacientes con miastenia gravis tienden a mostrar
sacdicos amplios hipomtricos y sacdicos cortos
hipermtricos. La velocidad de los movimientos
sacdicos puede ser normal, incluso cuando hay
oftalmoplejia, aunque una velocidad sacdica subnormal
no descarta miastenia gravis.
El nistagmus es poco comn, pero puede verse en
pacientes miastnicos. El diagnstico de nistagmus
miastnico se confirma por la desaparicin del nistagmus
despus de la inyeccin de edrofonio.
Puede observarse paresia y fatigabilidad del msculo
orbicular de los prpados, pero la queratopata por
exposicin es rara. La epfora es frecuente y se debe a
alteracin del mecanismo de bombeo de la lgrima. El
fenmeno de Bell puede estar disminuido o ausente
Los factores que producen agravamiento de los
sntomas y signos de la miastenis son cambios de
temperatura (la miastenia gravis empeora con el calor,
mejora con el fro), fiebre, estrs emocional, infecciones
virales, cirugas, menstruacin, embarazo, vacunaciones,
infecciones, disfunciones tiroideas y medicamentos
(penicilamina, antibiticos, anticonvulsivantes, contraste

98
EV, anticolinostersicos, bloqueadores neuromusculares,
antiarrtmicos, fenotiazinas, betabloqueadores y quinina).
Existen algunas diferencias entre la miastenia ocular
y la miastenia gravis:
- Menor incidencia de seropositividad en pacientes con
miastenia ocular (75 %) cuando se les compara con
miastenia generalizada (85 a 95 %).
- Existen varias diferencias clnicas. La miastenia ocular
se caracteriza por manifestaciones restringidas a
msculos extraoculares, elevador del prpado superior y
orbicular de los prpados, mayor prevalencia en hombres
que mujeres, buena respuesta a corticoides, relativamente
menor respuesta a agentes anticolinoestersicos.
- Asociaciones HLA distintas.
- Posiblemente los anticuerpos sean distintos.
Por otra parte existe evidencia de que la miastenia ocular
no sera tan pura como se cree y que tendra
anormalidades latentes sugerentes de miastenia
generalizada, al menos en un subgrupo de pacientes.
Estudio
Test de edrofonio (Tensilon)
El
edrofonio
es
un
inhibidor
de
la
acetilcolinoesterasa, que produce un aumento en la
disponibilidad de acetilcolina en la unin neuromuscular.
Su accin se inicia 30 a 60 s despus de su inyeccin
endovenosa, su efecto dura 5 minutos, pues es inactivada
por hidrlisis. En el test de edrofonio se evalan
objetivamente la variacin de la ptosis, alineamiento
ocular y diplopia. Su sensibilidad es del 86 %.
La presentacin del edrofonio para uso parenteral es
10 mg/mL, se usa en forma endovenosa con
monitorizacin de la presin arterial y, a veces, con
monitorizacin electrocardiogrfica. La dosis de
edrofonio es de 0.15 mg/kg en nios y se llega hasta 10
mg en adultos. Primero se inyecta slo un dcimo de la
dosis para buscar una respuesta idiosincrtica, luego, si
no hay respuesta se inyecta de a 0.1 a 0.2 mL cada 45 a
60 segundos el resto de la dosis. La mayora de los
miastnicos muestran mejora con 0.2 a 0.3 ml a los 30 a
45 segundos de la inyeccin. Mayores dosis de edrofonio
que las recomendadas pueden provocar una respuesta
paradojal.
El edrofonio produce efectos colaterales nicotnicos y
muscarnicos.
Los efectos muscarnicos incluyen lagrimeo,
fasciculaciones palpebrales y periorales, salivacin,
sudoracin, naseas, calambres abdominales, vmitos. La
bradicardia, hipotensin y paro cardaco son muy raros.
El tratamiento de estos efectos colaterales se hace
suspendiendo el test y administrando atropina EV 0.5 a 1
mg. Debe estar disponible equipo de resucitacin
cardiopulmonar
Desgraciadamente el test de edrofonio puede tener
falsos positivos, que se han descrito en masas
intracraneales, sndrome del vrtice orbitario producido

por metstasis, esclerosis mltiple, esclerosis lateral

amioatrfica, poliomielitis, sndrome de Eaton Lambert,
sndrome de Guillain Barr, mielitis transversa,
botulismo, miositis orbitaria, ptosis congnita, sndromes
miastnicos congnitos, mordeduras de serpientes,
parlisis oculomotoras en diabticos y dermatomiositis.
Tambin se han descrito falsos negativos, hasta en el
28 % de los pacientes, as como reacciones paradojales.
Test del sueo
Se basa en la tendencia que tienen las manifestaciones
de la miastenia gravis a mejorar despus de un perodo de
descanso. Se le pide al paciente que se recueste y repose
con los ojos cerrados por 30 minutos. El paciente es
fotografiado antes y despus del test. Este test es til
cuando el test del edrofonio es difcil de realizar
Test del hielo
Al colocar hielo sobre el prpado, la prosis tiende a
mejorar. Se cree que esto es debido a que el fro facilita
la transmisin neuromuscular. Sin embargo, otros han
mostrado que el grado de mejora es similar al logrado
con un perodo de reposo equivalente, por lo que este test
se usa menos.
Estudios electrofisiolgicos
- Estimulacin repetiva supramxima (RNS). En
miastenia gravis se observa una disminucin
caracterstica de la amplitud del potencial de accin
muscular con estimulacin repetitiva . Una frecuencia de
estimulacin de 1 a 5 por segundo causa un 10 % o ms
de disminucin a partir del cuarto estmulo.
- Electromiografa de fibra unica (SFEMG). Evala la
transmisin
neuromuscular
en
placas
motoras
individuales in situ. En miastenia gravis se observa un
aumento del intervalo entre las descargas de dos fibras
musculares inervadas por la misma unidad motora
(jitter). El jitter es mnimo en pacientes normales. La
SFEMG es ms sensible (93 %) que la RNS, pero no es
especfico.
Medicin de los anticuerpos antireceptores de
acetilcolina
Un ttulo elevado de anticuerpos antiacetilcolina
sugiere el diagnstico de miastenia gravis, sin embargo
los ttulos no estn elevados en el 10 a 20 % de los
pacientes con miastenia sistmica y hasta en el 60 % de
los pacientes con miastenia ocular.
Biopsia muscular
La biopsia muscular se debe hacer con determinacin
cuantitativa de receptores de acetilcolina disponibles.
Ayuda en casos en que los otros test no han aclarado el
diagnstico.
Exmenes adicionales
Para descartar patologa tmica se deben practicar TC
con contraste o RNM de mediastino.
Tambin es recomedable practicar a todos los
pacientes una TAC con contraste o RNM de cabeza pues

99
es posible tener patologa intracraneal u orbitaria y
miastenia simultneamente.
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial de la miastenia incluye a
todas las patologas que causan ptosis, diplopia o
debilidad del orbicular de los prpados. Las siguientes
caractersticas clnicas sugieren que se trata de una
enfermedad distinta a la miastenia dolor ocular,
disminucin de la agudeza visual con mejor correccin,
anormalidades pupilares, cefalea, alteraciones de la
sensibilidad, parestesias y frmitos.
Tratamiento
Aunque la mayora de los pacientes consultan por
primera vez al oftalmlogo, en general, la confirmacin
diagnstica y el tratamiento lo maneja el neurlogo, por
lo que aqu slo enunciaremos las modalidades de
tratamiento (tabla 11-1)
Tabla 11-1. Modalidades de tratamiento de la miastenia
gravis
Tratamiento sintomtico
Inhibidores de la acetilcolinoesterasa
- Piridostigmina (Mestinon)
- Neostigmina (Prostigmina)
Inmunoterapia
- Agentes anticitoquinas (corticoides, ciclosporina)
- Citotxicos (azatioprina)
Terapia humoral
- Plasmafresis
- Gammaglobulina intravenosa
Timectoma

Bibliografa
WEINBERG, DA, LESSER RL & VOLLMER TL.
Ocular miastenia: a protean disorder, Survey of
Ophthalmology 1994, 39 (3): 169-196.

Captulo 12
Diplopia
Se define como la visin de un mismo objeto en dos
lugares distintos del espacio visual. Se puede clasificar
clnicamente en monocular y binocular.
Si persiste a pesar de ocluir uno de los ojos se trata de
una diplopia monocular. Si desaparece al ocluir un ojo es
una diplopia binocular.
En una diplopia binocular se puede medir la cantidad del
desalineamiento en distintas posiciones de mirada, a
travs, por ejemp lo, de la diploscopa, con prismas o con
cilindro de Maddox. La diplopia es comitante si el
desalineamiento es el mismo en distintas posiciones de
mirada, o incomitante si vara en distintas posiciones de
mirada. Si las imgenes estn una al lado de la otra se
trata de una diplopia horizontal. Si una imagen est sobre
la otra se habla de diplopia vertical. Tambin existen
diplopias mixtas u oblicuas (vertical y horizontal).

Diplopia monocular
Las principales causas de diplopia monocular son
ametropas no corregidas (especialmente astigmatismo),
irregularidades de la superficie corneal (sndrome de ojo
seco, lente de contacto mal adaptado, queratocono),
alteraciones de la pupila (policoria, seudopolicoria,
iridectomas grandes), alteraciones del cristalino
(catarata, subluxacin cristaliniana) y problemas con
lentes intraoculares (malposicin, trizaduras). En estos
casos la diplopia tiende a desaparecer al usar el agujero
estenopeico.
Si la diplopia monocular no desaparece ni disminuye
con el agujero estenopeico, puede tratarse de una
palinopsia, una de cuyas formas es la poliopia cerebral.
Como diagnstico de descarte se deben considerar los
trastornos conversivos y la simulacin.

Diplopia binocular incomitante

Parlisis aisladas de nervios craneanos
- Parlisis de III nervio craneano aislada
- Parlisis de IV nervio craneano aislada
- Parlisis de VI nervio craneano aislada
Parlisis de nervios craneanos mltiples o
asociadas a otros signos neurlogicos
- Sndromes de tronco cerebral. En el mesencfalo
tenemos el sndrome de Benedikt, el sndrome de Weber
y el sndrome de Nothnagel. En el puente tenemos el
sndrome de Foville, el sndrome de Millard-Gubler y el
sndrome de Duane.
- Patologa extraxial de fosa posterior. Puede ser causada
por
un
tumor
del
ngulo
pontocerebeloso,
neuroborreliosis y sndrome de Granedigo.
- Sndrome del seno cavernoso. Es discutido en detalle en
el captulo 14.

100
- Botulismo.
- Polineuropata inflamatoria desmielinizante aguda.
Puede ocurrir en el sndrome de Guillain Barr y en el
sndrome de Miller Fisher.
- Desviacin skew. Desalineamiento vertical debido a
desconexin unilateral entre la va vestibular y las vas
motoras oculares. Los pacientes inclinan la cabeza hacia
el ojo ms bajo con los ojos en intorsin hacia el lado
contrario (reaccin de inclinacin ocular). Puede ocurrir
en lesiones del cerebelo, tronco cerebral, rgano y nervio
vestibular. Generalmente se asocia a nistagmus o
alteraciones de los movimientos sacdicos o de
seguimiento. Las lesiones de tronco producen hipertropia
ipsilateral a la lesin y las lesiones vestibulares producen
hipotropia ipsilateral a la lesin. La desviacin skew
puede ser intermitente y puede alternar.
-Miastenia gravis. Es analizada en detalle en el captulo
11.
Orbitopatas restrictivas
- Enfermedad de Graves.
- Sndrome de Brown.
- Fractura de rbita.
- Tumores orbitarios.
- Enfermedades orbitarias inflamatorias

Diplopia binocular comitante

Sus causas pueden ser:
- Foria descompensada.
- Endotropia acomodativa.
- Endotropia aguda no acomodativa.
- Parlisis de la convergencia
- Insuficiencia de convergencia.
- Paresia de la divergencia.
- Espasmo del reflejo de cercana.
- Sndrome del desplazamiento foveal. Cuando hay
desplazamiento de la fvea en algunas enfermedades
retinales (por ejemplo una membrana epirretinal y
retinopata diabtica proliferativa), ocurre una diferencia
entre los mecanismos centrales y perifricos de fusin,
pues la fusin perifrica es ms fuerte que la central, lo
que puede traducirse en diplopia.
- Prdida de la fusin: aniseiconia, metamorfopsia.

Captulo 13
Nistagmus y otras oscilaciones
oculares
Las oscilaciones oculares pueden ser divididas en tres
tipos:
- El nistagmus, que es una oscilacin iniciada por un
movimiento lento.
- Las intrusiones sacdicas, oscilaciones iniciadas por un
movimiento rpido.
- El bamboleo ocular o bobbing y las desviaciones
horizontales peridicas, en las que la naturaleza del
movimiento inicial es desconocida.

Nistagmus
El nistagmus es una oscilacin rtmica e involuntaria
de los ojos, que se inicia con un movimiento ocular lento.
Este movimiento ocular lento inicial es el elemento
patolgico del nistagmus.
De acuerdo a su forma de onda se clasifica en pendular
(la velocidad de ida es igual a la de vuelta) o en resorte
(la velocidad de ida es menor a la de vuelta).
El plano o trayectoria de un nistagmus puede ser
horizontal, vertical, diagonal, circular, rotarorio o
torsional. En los nistagmus en resorte, se considera que la
direccin del nistagmus es la direccin del movimiento
rpido. En los nistagmus pendulares no se puede hablar
de direccin del nistagmus, slo del plano.
Un nistagmus se considera conjugado si ambos ojos se
mueven en la misma direccin y disconjugado si lo hacen
en direcciones distintas. Un nistagmus es disociado si la
amplitud del mismo es diferente para cada ojo.

Nistagmus fisiolgico
Hay cuatro tipos de nistagmus fisiolgico:
Nistagmus de posicin final de mirada
Un examen exhaustivo lo descubre en el 5 % de los
pacientes. Los requisitos para considerar fisiolgico un
nistagmus de posicin final de mirada son:
- Presente slo en los extremos de la mirada horizontal.
- Trayectoria primaria horizontal, la fase rpida va en
direccin de la direccin de la mirada. El nistagmus
vertical nunca es fisiolgico.
- Corto. Nunca dura ms de tres a cuatro repeticiones.
- Amplitud pequea, es muy difcil de detectar sin
magnificacin.
- Simtrico: ambos ojos muestran la misma amplitud
(nistagmus asociado) y forma de onda.
- No se acompaa de otros fenmenos neurooftalmo lgicos patolgicos.
Nistagmus optoquintico
El nistagmus optoquintico permite la estabilizacin
de una imagen en un campo visual en movimiento.
Consiste en la alternancia de un movimiento de

101
seguimiento y un movimiento sacdico de refijacin al
siguiente objeto del estmulo optoquintico.
Se considera anormal cuando es asimtrico, por
ejemplo, un nistagmus optoquintico asimtrico en
conjunto con una hemianopsia homnima se observa en
las lesiones profundas del lbulo parietal.
La capacidad de seguir objetos optoquinticos verticales
en un nio en que se sospecha mala agudeza visual
sugiere que la funcin visual es adecuada, incluso como
para no requerir escuela especial.
El nistagmus optoquintico tambin puede ser usado
para demostrar la presencia de visin en un paciente en
que se sospeche ceguera funcional.
Nistagmus calrico
La irrigacin unilateral del conducto auditivo externo
produce movimiento en la endolinfa de las ampollas de
los canales semicirculares, lo que causa un movimiento
ocular lento de origen vestibular, que es compensado por
un movimiento sacdico, es decir un nistagmus en
resorte, que puede ser horizontal, rotatorio u oblicuo
dependiendo de la posicin de la cabeza (fase rpida
hacia el agua caliente o alejndose del agua fra). La
estimulacin bilateral produce nistagmus vertical (el agua
fra hacia arriba, el agua caliente hacia abajo).
Nistagmus rotacional
La rotacin y los movimientos de aceleracin de la
cabeza tambin producen movimientos de endolinfa en
los canales semicirculares, que causan nistagmus en
resorte. Durante la rotacin los ojos se desvan en la
direccin del movimiento y hay un movimiento sacdico
corrector en contra de la direccin de la rotacin. La
provocacin de nistagmus rotacional es til en la
evaluacin del sistema motor en nios pequeos.

Nistagmus patolgico
Hay tres mecanismos de produccin de nistagmus
patolgico: prdida visual uni o bilateral (generalmente
presenta durante la primera dcada de la vida), disfuncin
vestibular (perifrica o central) y disfuncin del
integrador neuronal.
Las lesiones de la va visual anteriores al ncleo
geniculado lateral pueden provocar nistagmus. Si son
monoculares el nistagmus es monocular, muy rara vez es
binocular. Si la lesin de la va ptica anterior es
binocular, el nistagmus es binocular. Este tipo de
nistagmus generalmente es pendular.
La seal proveniente de los laberintos a travs de los
nervios vestibulares induce normalmente un movimiento
lento de los ojos hacia el lado contrario, pero si esta
aferencia es bilateral y simtrica, los ojos no se mueven.
Cuando el laberinto o un nervio vestibular es lesionado,
la aferencia del lado sano no es contrarrestada y desva
los ojos hacia el lado lesionado, un movimiento rpido
repone a los ojos en su posicin, generndose el
nistagmus en resorte cuya fase rpida se aleja del lado
lesionado. Esto produce el nistagmus en resorte tpico del

sndrome vestibular agudo perifrico, que dura pocos das

pues se produce una compensacin central del mismo.
Las conexiones vestibulares tambin pueden ser
lesionadas en el tronco cerebral, como estn segregadas,
puede producirse un nistagmus en batida hacia arriba
(upbeat) si se lesionan las aferencias del canal
semicircular anterior, nistagmus en batida hacia abajo
(downbeat) se se lesionan las aferencias de canal
semicircular posterior y el dao de los centros torsionales
del mesencfalo causa nistagmus torsional o rotatorio.
Para mantener una fijacin eccntrica, una seal
constante debe ser enviada a los msculos extraoculares
agonistas para contrarrestar las fuerzas viscoelsticas de
la rbita que de otra manera llevaran los ojos de vuelta a
una posicin central. Esta seal se origina en ncleos que
son conocidos en conjunto como el integrador neuronal,
para la mirada eccntrica horizontal son el ncleo
prepositus del hipogloso y el ncleo vestibular medial,
para la mirada vertical es el ncleo intersticial de Cajal.
El flculo cerebeloso contribuye tanto a la mirada
vertical como hoizontal. Las lesiones del integrador
neuronal causan que los ojos en mirada eccntrica se
devuelvan al centro, pero un movimiento sacdico los
devuelve a la posicin eccntrica deseada, generandose el
nistagmus en resorte de mirada lateral.

Nistagmus congnito
Se inicia entre el nacimiento y los seis meses de vida.
Rara vez est presente al nacimiento, lo ms frecuente es
que aparezca entre las 8 y 12 semanas. Inicialmente
arrtmico e intermitente, con series de sacudidas
irregulares horizontales u oblicuas.
La gran mayora de los pacientes (90 %) tiene mala
agudeza visual, causada por ejemplo por albinismo,
aniridia, acromatopsia, atrofia ptica, hipoplasia ptica y
cataratas congnitas. La mayora de las patologas
retinales que causan nistagmus congnito estn
clnicamente ocultas, puede haber hipoplasia foveal, pero
algunas slo se identifican con estudio electrofisiolgico.
Las lesiones del nervio ptico se reconocen por la
presencia de atrofia o hipoplasia del nervio ptico, los
potenciales visuales evocados pueden ser de ayuda.
Tambin exis te el nistagmus congnito idioptico (o
nistagmus congnito motor), que es un nistagmus
congnito sin evidencia clnica ni electrofisiolgica de
disfuncin de la va visual aferente. La agudeza visual
est alrededor de 20/40 a 20/70. Puede haber historia
familiar de nistagmus. Puede estar ligado al cromosoma
X o ser autosmico dominante. En los casos que no son
familiares a veces pueden identificarse enfermedades
neurolgicas.
Clnicamente el nistagmus congnito es binocular,
conjugado, de similar amplitud en ambos ojos, horizontal
(aunque puede haber componente torsional) y uniplanar.
Puede ser pendular o en resorte. No hay oscilopsia.
Aumenta al intentar fijar y con la ansiedad. Desparece

102
durante el sueo. La convergencia amortigua el
nistagmus y la visin de cerca es mejor que la de lejos.
La respuesta optoquintica est aparentemente revertida
(desplazamiento dinmico de la zona nula).
El nistagmus congnito es uniplanar, esto significa
que el plano del nistagmus, usualmente horizontal,
permence sin cambio en todas las posiciones de la
mirada, incluyendo la mirada vertical, este fenmeno
slo se observa en tres tipos de nistagmus: nistagmus
congnito, nistagmus vestibular perifrico y nistagmus
peridico alternante.
En el nistagmus congnito frecuentemente se puede
identificar una zona nula, donde el nistagmus es menos
marcado y la agudeza visual es mejor. La zona nula es
aquella en que el producto de la amplitud por la
frecuencia es mnimo. El paciente trata de alcanzar y
mantener la zona nula, por lo que adopta posiciones
anmalas de la cabeza.
Frecuentemente se encuentra astigmatismo alto, del tipo a
favor de la regla. Los pacientes con nistagmus se pueden
beneficiar del uso de lentes de contacto, que corrigen el
astigmatismo, evitan las aberraciones pticas que causan
los anteojos y podran disminuir la intensidad del
nistagmus por un mecanismo de retroalimentacin.
Algunos pacientes con nistagmus congnitos
experimentanpequeas sacudidas de la cabeza,
involuntarias e inconcientes, que se pueden confundir con
las del spasmus nutans.
Hasta un tercio de los pacientes afectados por nistagmus
congnito tienen un estrabismo asociado.
Para dilucidar el diagnstico debemos iniciar el estudio
con una buena historia clnica. La presencia de fotofobia
orienta a una distrofia retiniana congnita. Si el paciente
ve mejor en penumbras pensaremos en una acromatopsia
congnita. La ceguera nocturna se observa en la ceguera
nocturna estacionaria congnita, distrofia de conos y
bastones. En caso de que existan familiares con
hipopigmentacin y mala visin debemos pensar en
albinismo oculocutneo.
En el examen clnico debemos descartar alteraciones
estructurales como aniridia, cataratas congnitas,
opacidades
corneales,
transiluminacin
iridiana,
hipoplasia macular y atrofia e hipoplasia del disco ptico.
Los signos de distrofia retiniana congnita son
fotofobia importante, alta miopa bilateral, respuestas
pupilares paradojales y presencia del signo oculodigital.
En la evaluacin del paciente se pueden usar estudios
de neuroimgenes, con respecto a ellas diremos que por
requerir en la gran mayora de los casos sedacin o
anestesia, se asocian a morbimortalidad, por lo que no se
usan en nios neurologicamente normales. Es preferible
evaluar al nio en conjunto con el neurlogo infantil e
indicar neuroimgenes de comn acuerdo. Conviene
recordar que los tumores cerebrales no producen
nistagmus congnitos a menos que coexista atrofia
ptica. En casos de hipoplasia de nervios pticos se debe

evaluar indemnidad de infundbulo pituitario, septum

pellucidum y cuerpo calloso. Los tumores supraselares
ocasionalmente alteran la migracin durante la
embriognesis produciendo hipoplasia o papila inclinada.
La atrofia ptica congnita o infantil precoz es rara vez
no compresiva y se debe descartar un tumor supraselar.
El spasmus nutans puede ser signo de glioma
quiasmtico u otro tumor supraselar.
Los estudios electroculogrficos no predicen
presencia o ausencia de disfuncin de la va visual
anterior.
El electrorretinograma se caracteriza porque la amplitud,
latencia y sensibilidad del trazado alcanza valores del
adulto al ao de edad. La intensidad de estmulo debe ser
constante durante la adaptacin a la oscuridad. La
evaluacin de la retina adaptada a la oscuridad se hace
con estmulos de intensidad variable. Se miden
respuestas a distintas longitudes de onda (azul de baja
intensidad para bastones) y respuestas a variadas
frecuencias de estmulos (flicker 30 Hz se usa para
estudiar conos). Tambin se mide la respuesta de la retina
adaptada a la luz.
Los potenciales evocados visuales se usan para buscar
asimetra hemisfrica, con decusacin quiasmtica de las
clulas ganglionares dentro de los 20 temporales provee
la mayor sensibilidad y especificidad para el diagnstico
de albinis mo. Pero tiene poco valor pronstico para
distinguir albinismo oculto de nistagmus congnito
idioptico.
Nistagmus latente
Es un tipo de nistagmus que aparece slo cuando un
ojo es cubierto. Es un nistagmus en resorte, binocular,
cuyo componente rpido se aleja del ojo cubierto. La
presencia de nistagmus hace que la agudeza visual
disminuya cuando se examina cubriendo un ojo a la vez y
mejora cuando ambos ojos estn descubiertos, por eso la
agudeza visual debe ser medida usando el mtodo del
nublamiento con lentes plus altos. Puede coexistir con el
nistagmus congnito. Se le considera una variante del
nistagmus congnito, que se asocia frecuentemente a la
divergencia vertical disociada y al estrabismo
(generalmente endotropia).
Nistagmus y enfermedades neurodegenerativas
Ocasionalmente el nistagmus horizontal es el primer
signo de enfermedades neurodegenerativas, luego se
aade retardo del desarrollo sicomotor, hipotona y
convulsiones.
Entre ellas tenemos la encefalomielopata subaguda
necrotizante de Leigh, que puede ser autosmica recesiva
o mitocondrial, y la leucodistrofia ligada al X (Palizaeus
Merzbacher) y el sndrome de Joubert (distrofia retiniana,
taquipnea episdica y agenesia del vermis). La distrofia
neuroaxonal infantil es autosmica recesiva y se
caracteriza por acompaarse de atrofia cerebelosa.

103
Hay enfermedades neurodegenerativas (Pelizaeus
Merzbacher y Leigh) que tienen nistagmus y cabeceo
indistinguibles del spasmus nutans, tambin ataxia,
retraso del desarrollo sicomotor y alteraciones de la
sustancia blanca reconocibles en la RNM.
Nistagmus ms enfermedad sistmica
En el sndrome de Down se encuentra nistagmus aun
sin catarata o miopa en el 30 % de los casos. La mayora
se asocian a endotropia.
En el hipotiroidismo un 10 % de los nios tienen
nistagmus de alta frecuencia y baja amplitud, en el 50 %
de los casos se asocia a endotropia.
En la enfermedad por jarabe de Maple se encuentra
letargia intermitente, tono muscular variable, respiracin
irregular, parlisis de mirada y nistagmus (recuperacin).
Tambin se puede observar nistagmus en
enfermedades nutricionales como el Wernicke.
Tratamiento del nistagmus congnito
Tratamiento mdico
Se
ha
usado
el
clonazepan
(aumenta
neurotransmisores inhibitorios, es gabargico) y el
baclofeno (inhibe neurotransmisores excitatorios al
inhibir la liberacin de glutamato).
Tratamiento ptico
Se han usado prismas para colocar la zona nula al
frente, prisma base afuera para inducir convergencia y
lentes de contacto.
Tratamiento quirrgico
El nistagmus congnito asociado a catarata mejora si se
opera la catarata y se corrige la visin dentro de un mes
del inicio del nistagmus.
La operacin de Kestenbaum se basa en mover el
punto nulo de un extremo de mirada a la mirada primaria.
Por ejemplo, si hay giro de la cabeza a la derecha se
retrocede recto lateral izquierdo y recto medio derecho
ms reseccin de recto medio izquierdo y recto lateral
derecho.
La operacin de divergencia artificial de Cuppers
consiste en inducir convergencia.

Nistagmus adquirido
Es aquel que se presenta desde los seis meses de vida.
El nistagmus adquirido puede ser monocular o binocular.
El nistagmus adquirido binocular puede ser pendular o en
resorte.
Nistagmus adquirido monocular y movimientos
nistagmoideos monoculares
Las causas de nistagmus monocular son prdida
visual monocular, mioquimia del oblicuo superior,
oftalmoplejia internuclear, miastenia gravis y parlisis de
nervios craneanos III, IV o VI. Los ltimos cuatro no
cumplen estrictamente los requisitos para ser
considerados nistagmus, pero son clnicamente similares,
por lo que se incluyen.

Disminucin monocular de la agudeza visual

Una disminucin importante de la agudeza visual
durante la primera dcada de la vida puede provocar un
nistagmus horizontal o vertical fino. Los casos de
nistagmus vertical se pueden deber a gliomas del nervio
ptico ipsilateral o del quiasma. Los nistagmus
horizontales se ven en ambliopa y en enfermedades
oculares como la catarata y la hemorragia vtrea.
Mioquimia del oblicuo superior
Como su nombre lo indica, no corrsponde
estrictamente hablando a un nistagmus, sin embargo su
aspecto clnico es similar. Es causado por la contraccin
espontnea de las fibras del msculo oblucuo superior,
debida a una lesin del nervio o del ncleo troclear. La
mayora de las veces es idioptica, pero puede existir el
antecedente de lesin traumtica del nervio troclear.
El paciente puede consultar por temblor del ojo (lo
que a veces es interpretado por el mdico como una
mioquimia palpebral). Cuando el ojo afectado esta
abierto y el sano cerrado, la visin puede parecer borrosa,
con ambos ojos abiertos las imgenes parecen
desdoblarse en forma breve. Estos episodios duran
segundos y son precipitados haciendo que el paciente
mire hacia abajo y adentro y luego a la posicin primaria
de mirada.
Cuando se observa en la lmpara de hendidura, el ojo
afectado sufre una oscilacin intorsional de 2 a 50 Hz,
cuya fase rpida es hacia abajo. La frecuencia de los
ataques puede variar ampliamente, pueden ocurrir varios
ataques en un corto perodo de tiempo y luego perodos
largos de remisin completa.
A pesar de que casi siempre es idioptico, se han
reportado casos de astrocitomas del tronco cerebral que
se manifiestan por mioquimia del oblicuo superior, por lo
que se recomienda realizar un estudio de neuroimgenes
por resonancia megntica a todos los pacientes.
Los casos idiopticos mejoran espontneamente, pero
esto puede demorar aos.
Como tratamiento mdico se ha usado carbamazepina
en dosis de hasta 1 g al da, que puede ser efectiva en
unos pocos pacientes. La gabapentina 900 mg al da es
efectiva ocasionalmente. Cuando los sntomas son muy
molestos e intratables, se ha usado el debilitamiento del
oblicuo superior e inferior o el procedimiento de HaradaIto, sin embargo estas cirugas pueden producir diplopia,
por lo que en lo posible se debe esperar la remisin
espontnea.
Oftalmoplejia internuclear
La oftalmoplejia internuclear se caracteriza por la
paresia o parlisis de la aduccin del ojo afectado y
nis tagmus en el ojo contralateral al abducir. La alteracin
de la aduccin se debe a una lesin del fascculo
longitudinal medial. Se cree que el nistagmus del ojo
contralateral al abducir se debe al exceso de inervacin

104
que recibe (de acuerdo pon la ley de Hering de igualdad
de inervacin de msculos yunta).
Miastenia gravis
La miastenia gravis puede presentar nistagmus en los
msculos yunta de msculos afectados, esto se debera
tambin al exceso de inervacin que, de acuerdo a la ley
de Hering, reciben los msculos yunta. En el caso de que
el msculo parsico sea un recto medio, puede haber
nistagmus del ojo contralateral al abducir, fenmeno
conocido como pseudo-oftalmoplejia internuclear.
Parlisis de nervios oculomotores
Las parlisis de los nervios III, IV y VI pueden
asociarse a breves oscilaciones de los msculos yunta
cuando los ojos son dirigidos al campo de accin de los
msculos afectados. Se cree que el mecanismo es por
sobreaccin del msculo yunta, al igual que en la
oftalmoplejia internuclear y la miastenia gravis.
Nistagmus adquirido binocular pendular
Las causas de nistagmus adquirido binocular pendular
son prdida visual binocular, espasmus nutans y lesiones
del tronco cerebral.
Disminucin binocular de la agudeza visual
Una disminucin de la agudeza visual de ambos ojos
puede producir nistagmus binocular, especialmente si se
produce en los primeros aos de vida. El nistagmus es
pendular o en resorte en posicin primaria de mirada y en
resorte en la mirada lateral.
Se ha descrito nistagmu s binocular en pacientes con
prdida de agudeza visual monocular en casos de
retinopata del prematuro, catarata congnita y vitreo
primario persistente hiperplsico, pero el mecanismo es
un misterio.
Spasmus nutans
Se define por la trada de nistagmus, cabeceo y
tortcolis. El spasmus nutans es un nistagmus pendular,
de direccin horizontal, vertical o torsional, de baja
amplitud, alta frecuencia y disociado. La amplitud del ojo
menos afectado puede ser tan baja que a veces parece ser
monocular, pero con magnificacin se observa que es
siempre binocular. Hay tortcolis variable, cabeceo
anteroposterior y lateral. La agudeza visual es normal. El
EOG diferencia una fase variable entre los dos ojos, con
disociacin que aumenta en la mirada lateral. Puede
iniciarse desde los 6 a 12 meses hasta los 3 aos. El
spasmus nutans idioptico es un diagnstico de descarte,
que tiende a mejorar espontneamente en un plazo
variable que va de meses a algunos aos.
Desgraciadamente los tumores de la va ptica anterior en
nios pueden producir un cuadro clnico similar, por lo
que es aconsejable siempre solicitar estudio de
neuroimgenes con resonancia magntica. Adems puede
ser confundido con el opsoclonus, por lo que tambin se
recomienda realizar una puncin lumbar y estudio de
neuroblastoma.

Lesin del tronco cerebral

La mayora de los nistagmus pendulares adquiridos
son causados por patologa del tronco cerebral. La
trayectoria frecuentemente es el resultado de la suma de
movimientos en ms de una direccin. La amplitud del
movimiento frecuentemente es distinta para cada ojo
(nistagmus disociado).
- Nistagmus inespecfico. Entre sus causas estn la
esclerosis mltiple, infartos, hemorragia, trauma y
tumores. En nios adems se debe considerar la
leucodistrofia.
- Mioclona oculopalatal. El nistagmus es vertical y
sincrnico con oscilaciones pendulares del paladar,
platisma, faringe, laringe o diafragma. El nistagmus es
bastante amplio al menos en un ojo, por lo que el
paciente se queja de oscilopsia. El nistagmus oculopalatal
aparece algunos meses despus de un infarto o
hemorragia pontobulbar, esta aparicin tarda es atribuida
a una hipersensibilidad por denervacin del ncleo olivar
inferior. Se observa prominencia del ncleo olivar
inferior en la resonancia magntica, que en el examen
patolgico muestra agrandamiento y vacuolizacin de sus
neuronas.
- Nistagmus en balacn o en sube y baja. Es un nistagmus
pendular caracterizado por la alternancia entre un ojo que
sube mientras el otro baja. Para el observador parece que
los ojos se mueven como si estuvieran en un balancn.
Puede ser congnito o adquirido. Se debe a lesiones de la
unin mesencfalo-dienceflica que comprometen el
ncleo intersticial de Cajal o sus aferencias. En
condiciones normales el ncleo intersticial de Cajal
media la reaccin de inclinacin ocular, movimiento
ocular destinado a compensar las inclinaciones de la
cabeza. Entre las causas de nistagmus en balancn est la
displasia septo-ptica, las masas periquiasmticas, el
infarto mesencfalo-dienceflico, la esclerosis mltiple y
el trauma. Generalmente se asocia a hemianopsias
bitemporales. Tambin se ha descrito nistagmus en
balancn en la retinitis pigmentosa avanzada. Los
pacientes con nistagmus en balancn deben ser estudiados
con resonancia megntica.
- Nistagmus de convergencia. Se observa en la esclerosis
mltiple, accidentes vasculares y enfermedad de
Whipple. La enfermedad de Whipple es producida por el
bacilo Tropheryma whipplei y puede producir nistagmus
sincrnico con contraccin de los msculos de la
masticacin y elevacin del paladar, fenmeno conocido
como miorritmia oculomasticatoria, acompaado se
oftalmoparesia supranuclear (especialmente de la mirada
vertical), somnolencia progresiva y deterioro intelectual.
Se cree que la lesin en estos casos se ubica en la unin
mesencfalo-dienceflica.
En el tratamiento medicamentoso del nistagmus
adquirido asociado a lesin del tronco cerebral se han
usado medicamentos anticolinrgicos (escapolamina) y
GABArgicos (gabapentina, baclofeno), clonazepam y

105
memantina (antagonista del glutamato), pero no son
efectivos en todos los casos y sus efectos colaterales son
intolerables. Tambin se ha intentado la inyeccin de
toxina botulnica en el espacio retrobulbar y grandes
retrocesos musculares.
Nistagmus adquirido binocular en resorte
Las causas de nistagmus adquirido binocular en
resorte son la epilepsia, disfuncin vestibular perifrica
aguda y lesiones del tronco cerebral.
Epilepsia
Pueden ocurrir oscilaciones oculares durante
convulsiones parciales. El movimiento inicial es
contraversivo (rara vez ipsiversivo) y la cabeza y los ojos
se desvan en la misma direccin, unos pocos segundos
despus comienza un nistagmus en resorte en la misma
direccin. Con frecuencia hay movimientos clnicos
focales contralaterales de la cara, brazos y piernas.
Inicialmente el paciente puede estar consciente, pero la
crisis se puede generalizar y el paciente queda
inconciente. En el perodo postictal los ojos se pueden
desviar hacia el lado del foco epilptico (parlisis ocular
de Todd) Una convulsin tambin puede producir una
desviacin horizontal o vertical matenida de los ojos, sin
causar ninguna oscilacin ocular.
Nistagmus vestibular agudo perifrico
Las causas de sndrome vestibular perifrico son
infecciones virales (laberintitis, neuronitis vestibular),
vrtigo posicional paroxstico benigno, enfermedad de
Meniere y trauma tico. Menos frecuentes son las
infecciones bacterianas, enfermedades autoinmunes,
fstula perilinftica y tumores.
El nistagmus es en resorte, con la fase rpida dirigida
al lado contrario de la lesin. Su trayectoria es horizontal
torsional. La amplitud del nistagmus aumenta al mirar en
la direccin de la fase rpida (ley de Alexander). Se
diferencia del nistagmus en resorte por lesin del tronco
cerebral por las siguientes caractersticas:
- Presente en posicin primaria de mirada.
- Uniplanar. El nistagmus tiene la misma direccin no
importa la direccin de la mirada.
- Suprimido por la fijacin. Esta es la base del uso de
plentes plus (+20 D) tambin conocidos como lentes de
Frenzel para agravar el nistagmus vestibular perifrico.
- Transitorio. El nistagmus vestibular perifrica rara vez
dura ms que unos pocos das, pues el sistema nervioso
central lo compensa.
- Se acompaa de vrtigo, nuseas, vmitos, tinnitus e
hipoacusia, que al igual que el nistagmus duran slo unos
pocos das.
- No se asocia a alteraciones de los movimientos
sacdicos, de seguimiento, ataxia u otras anormalidades
del sistema nervioso central.
- Puede ser provocado o agravado por cambios en la
posicin de la cabeza u otras maniobras, como la
hiperventilacin, aplicacin de un diapasn en el hueso

mastoideo, agitacin de la cabeza y maniobra de

Valsalva.
Nistagmus en resorte por disfuncin del tronco cerebral
- Nistagmus en mirada lateral (sidebeat) inespecfico. Es
el tipo de nistagmus en resorte de causa central ms
comn. A diferencia del nistagmus fisiolgico de mirada
extrema, el nistagmus en mirada lateral es sostenido, de
mayor amplitud, disociado, frecuentemente acompaado
de otras alteraciones neurolgicas o neurooftalmolgicas. Lo ms frecuente es que el nistagmus
est ausente en posicin primaria de mirada, aunque hay
excepciones. A diferencia del nistagmus vestibular
perifrico, el central simpre tiene la misma direccin que
la direccin de la mirada, si se mira hacia la izquierda, la
fase rpida es hacia la izquierda, si se mira a la derecha,
la fase rpida es hacia la derecha, si se mira hacia arriba
la fase rpida es hacia arriba, pero el nistagmus hacia
abajo es raro. Puede ser causado por accidente vascular
enceflico, desmielinizacin, infeccin, enfermedades
heredodegenerativas,
toxicos,
medicamentos
y
encefalopata de Wernicke.
- Nistamus perodico alternante. Consiste en un ciclo que
se inicia con los ojos mirando al frente sin oscilar, en un
minuto o menos comienza un nistagmus en resorte
horizontal de baja intensidad, que se incrementa
gradualmente por un minuto y luego disminuye en otro
minuto. Despus de 10 a 20 segundos de reposo los ojos
comienzan a oscilar, pero ahora en la direccin opuesta.
El ciclo completo dura 3 a 4 minutos y no vara,
persistiendo durante el sueo. Las lesiones que provocan
nistagmus perodico alternante afectan el ndulo y la
vula del cerebelo. Las causas ms comu nes son la
esclerosis mltiple, malformacin de Chiari y masas,
enfermedades degenerativas e inflamaciones del tronco
cerebral. El nistagmus perodico alternante tambin
puede ser congnito y apararecer despus de una prdida
visual binocular profunda. El baclofeno frecuentemente
es efectivo en el tratamiento de este tipo de nistagmus
cuando no es provocado por mala visin.
- Nistagmus de Bruns. Es un nistagmus en resorte de gran
amplitud en un extremo de la mirada y de baja amplitud y
alta frecuencia en el extremo opuesto de la mirada. Este
nistagmus frecuentemente es provocado por masas en el
ngulo pontocerebeloso en el lado del nistagmus de
amplitud mayor.
- Nistagmus de rebote. Hay un nistagmus de gran
amplitud en la direccin de mirada eccntrica, que
gradualmente disminuye hasta que desaparece, si los
ojos rapidamente vuelven a la posicin primaria se
produce un nistagmus breve en la direccin contraria.
Este fenmeno se ha observado en lesiones del bulbo y
cerebelo.
- Nistagmus en sacudida hacia abajo (downbeat). Es un
nistagmus en resorte presente en posicin primaria de
mirada, cuya amplitud se acenta al mirar hacia abajo,
especialmente en los extremos izquierdo y derecho de la

106
mirada. La amplitud del nistagmus vara de un caso a
otro. Puede ser causado por anormalidades estructurales,
txicas, metablicas y heredodegenerativas. Las
anormalidades estructurales se ubican en la parte ms
caudal del tronco cerebral y la unin craneocervical, por
ejemplo la malformacin de Chiari, invaginacin basilar,
siringobulbia, tumores, accidentes vasculares, esclerosis
mltiple, encefalitis, hidrocefalia y trauma. Entre las
causas txicas, metablicas y degenerativas se deben
considerar
las
degeneraciones
cerebelosas
paraneoplsicas, sobredosis de litio, sobredosis de ciertos
anticonvulsivantes
(fenitona
y
carbamazepina),
intoxicacin con tolueno, deficiencia de vitamina B12,
deficiencia de magnesio, alcoholismo y encefalopata de
Wernicke. Se cree que este tipo de nistagmus se debe a
lesin de las conexiones inhibitorias cerebelovestibulares.
- Nistagmus en sacudida hacia arriba (upbeat). Nistagmus
en resorte hacia arriba, presente en posicin primaria de
miarada y eaxcerbado al mirar hacia arriba. Rara vez se
asocia a una lesin localizada y cuando lo hace se afecta
el bulbo raqudeo. Usualmente hay dao difuso o
multifocal del tronco cerebral. Entre sus causas estn la
esclerosis mltiple, meningitis, encefalitis, accidentes
vasculares, enfermedad de Wernicke, enfermedad de
Pelizaeus-Merzbacher e intoxicacin por nicotina. Este
nistagmus tiene una amplitud baja, por lo que la
oscilopsia es rara.

Intrusiones sacdicas
Sacudidas de onda cuadrada
Es una enfermedad caracterizada porque los ojos no
pueden mantener la fijacin estable, ya que es
interrumpida constantemente por pequeos movimientos
sacdicos horizontales y conjugados, el ojo permenece en
la nueva posicin por 80 a 200 ms y luego retorna a la
fijacin. Su nombre se debe a que los registros grficos
de motilidad ocular muestran una onda de contorno
rectangular.
No todas las sacudidas de onda cuadrada son
anormales, se pueden observar en personas sanas con una
amplitud baja (menor o igual a 5 ) y baja frecuencia
(menor a 10 Hz). Movimientos de mayor amplitud o
frecuencia son patolgicos y son causados por lesiones
inespecficas del tronco cerebral, son frecuentes en la
parlisis
supranuclear
progresiva,
degeneracin
cerebelosa y esclerosis mltiple. Tambin pueden
asociarse a esquizofrenia, enfermedad de Parkinson y
enfermedad de Huntington. Las sacudidas de onda
cuadrada no causan sntomas visuales.
Dismetra ocular
La dismetra ocular es una oscilacin que ocurre al
final de un movimiento de refijacin, ms frecuente
cuando se vuelve de una posicin eccntrica de mirada a
la posicin primaria de mirada. Casi siempre se debe a
enfermedad cerebelosa, acompandose generalmente de

temblor de intencin de las extremidades, ataxia del

discurso y ataxia troncal y de la marcha. No causa
sntomas visuales.
Flutter ocular y opsoclonus
El flutter ocular se caracteriza por movimientos
sacdicos horizontales episdicos que interrumpen la
estabilidad de la fijacin y rapidamente retornan a ella, se
diferencia de las sacudidas de onda cuadrada en que no
hay una pausa entre los movimientos inicial y de retorno.
Tipicamente ocurren en estallidos de varios ciclos.
Una forma ms severa de flutter ocular es llamada
opsoclonus o sacadomana, en que los movimientos son
horizontales, verticales y oblicuos y persisten con los
ojos cerrados y durante el sueo. Lo ms probable es que
la lesin que los provoca se ubique en las vas
cerebelosas.
El flutter y el opsoclonus son producidos por una
encefalitis autoinmune, que puede ser postviral o
paraneoplsica y presentarse en nios y adultos. Causas
ms raras son medicamentos (litio, fenitona,
amitriptilina, diazepam, cocana), txicos (tolueno, talio,
clordecona,
organofosforados,
estricnina),
coma
hiperosmolar, esclerosis mltiple y hemorragias de
tronco cerebral.
El flutter y el opsoclonus no se producen en forma
aislada, sino que en conjunto con ataxia del discurso, de
extremidades, tronco y marcha y mioclona. Las causas
postviral, paraneoplsica y miscelnea no pueden
diferenciarse clinicamente. En la mayora de los casos el
estudio de neuroimgenes es normal, el estudio del
lquido cefaloraqudeo puede ser normal o mostrar
pleocitosis leve, leve elevacin de protenas y bandas
oligoclonales.
El 50 % de los nios con flutter u opsoclonus tienen
un neuroblastoma oculto, pero slo el 2 % de los nios
con neuroblastoma tienen opsoclonus. En los nios con
flutter u opsoclonus se debe buscar el neuroblastoma con
un estudio de imagenologa de trax y abdomen y
anlisis de orina en busca de metabolitos de
catecolaminas.
Slo el 20 % de los adultos con opsoclonus tienen
neoplasias malignas, siendo el ms frecuente el
carcinoma pulmonar de clulas pequeas, y en las
mujeres el cncer mamario y ovrico.
Los casos paraneoplsicos se deben a la produccin
de anticuerpos anti-Hu (neuroblastoma y cncer
pulmonar) y anti-Ri (cncer mamario y de ovario) que
probablemente atacan en forma cruzada a las clulas de
Purkinje del cerebelo. La ausencia de estos anticuerpos
no excluye el diagnstico.
En los nios con opsoclonus postviral o por
neuroblastoma el tratamiento con corticoides podra
mejorar el pronstico, aunque con o sin tratamiento ms
del 50 % queda con dao neurolgico. Como alternativa
se puede usar la plasmafresis y la inmunoglobulina
endovenosa.

107
En los adultos ningn tipo de tratamiento para el
flutter y opsoclonus ha mostrado ser efectivo.
Flutter voluntario
Algunas personas pueden producir series de
movimientos sacdicos de ida y vuelta, similares al
flutter ocular. Este flutter voluntario es muy difcil de
mantener por ms de 30 s y produce dolor de cabeza.
Adems hay ausencia de otros signos de disfuncin
cerebelosa.
Nistagmus con retraccin y convergencia
El nistagmus con retraccin y convergencia es casi
exclusivo del sndrome del mesencfalo dorsal. Al
intertar un movimiento sacdico hacia arriba (que puede
ser inducido optoquinticamente moviendo una banda
optoquintica hacia abajo) se produce una cocontraccin
de los 4 rectos. Hay adems retraccin del prpado
superior (signo de Collier), dilatacin pupilar con
disociacin luz cerca e incapacidad de mirar hacia arriba
que se debe a la lesin de la comisura posterior.
En el sndrome del mesencfalo dorsal se puede producir
por hidrocefalia congnita (signo del sol poniente),
estenosis del acueducto o puede deberse a una falla de
vlvula ventrculoperitoneal. En nios mayores el
sndrome del mesencfalo dorsal puede deberse a tumor
pineal, malformacin vascular mesenceflica o trauma.
En adultos puede deberse a esclerosis mltiple y en
pacientes mayores a un accidente vascular.

Bamboleo ocular y desviaciones horizontales

peridicas
Son oscilaciones ocularaes lentes y binoculares que se
presentan en pacientes inconcientes. Las oscilaciones
verticales son denominadas bamboleo ocular o bobbing y
las horizontales son llamadas desviaciones horizontales
peridicas o mirada en ping pong.
Bamboleo ocular o bobbing
En el bamboleo ocular los ojos se mueven
rpidamente hacia abajo desde la posicin primaria de
miarada, permaneciendo as por unos pocos segundos y
luego retornan lentamente a la posicin primaria de
mirada. Estos movimientos pueden ser ms prominentes
en un ojo que en otro. Los movimientos horizontales
generalmente estn completamente ausentes. El
bamboleo ocular es un signo de una disfuncin pontina
severa, usualmente debida a lesiones intrnsecas como
hemorragia o infarto, ms rara vez es producido por una
lesin extrnseca compresiva o por encefalopata txica o
metablica.
El seudobobbing pretectal consiste en un movimiento
de convergencia de los ojos seguido de un desplzamiento
bilateral hacia abajo que se observa a veces en el
sndrome del mesencfalo dorsal.
Hay tres variante de bobbing ocular. El bobbing
inverso o dipping ocular tiene un movimiento inicial
hacia abajo lento y el movimiento hacia arriba es rpido.

En el bobbing ocularreverso hay un movimiento rpido

hacia arriba seguido de un movimiento lento hacia abajo.
En el bobbing ocular conversivo o dipping reverso hay
un movimiento lento hacia arriba seguido de un
movimiento rpido hacia abajo. Estas tres variantes del
bobbing ocular se deben a dao isqumico, txico o
metablico difuso del sistema nervioso central.
Desviaciones horizontales peridicas
Consisten en un desplazamiento horizontal lento de
los ojos de un lado a otro, que se observa comnmente en
pacientes comatosos. Cuando cada ir o venir de los ojos
demora dos segundos se le llama mirada en ping pong.
Una variante de este fenmeno se observa en la
encefalopata heptica, en ella el ojo permanece en
mirada extrema por dos minutos y luego vuelve a
desplzarse. Otra variante consiste en movimientos lentos
de divergencia y luego retorno de los ojos a la posicin
primaria y tambin se observa en la encefalopata
heptica. El mecanismo de estos movimientos es
desconocido. El electroencefalograma generalmente es
negativo para descargas epilpticas.

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108

Cuarta Parte

Pupilas

frmacos adrenrgicos, como la fenilefrina, producen

midriasis por contraccin del msculo radial.

Captulo 14
Pupilas
Anatoma de la neuroregulacin pupilar
Las pupilas son diafragmas, cuyo tamao vara
constantemente de acuerdo a la iluminacin ambiental,
estado refractivo y emocional. A esta variacin
permanente se le denomina hippus. El iris tiene dos
grupos de fibras de msculo liso que se encargan de
regular el tamao pupilar.

Figura 14-2. Esquema de la disposicin del msculo liso

iridiano. 1. Pupila. 2. Msculo esfnter iridiano. 3.
Msculo radial del iris.
Arco reflejo fotomotor

Figura 14-1-1. Histologa iridiana. En el iris se

distinguen: A. Borde libre. B. Raz del iris o borde
adherente. C. Cara anterior. D. Cara posterior. Las capas
histolgicas del iris son la pars uvealis y la pars retinalis.
La pars uvealis est formada por (1) La capa del borde
anterior, constituida por fibroblastos en disposicin
epitelioidea mezclados con melanocitos, (2) estroma
iridiano constituido por fibroblastos y melanocitos. La
pars retinalis tiene el mismo origen embriolgico que la
retina, est formada por (3) fibras musculares lisas que
forman el esfnter (3) y el msculo radial del iris (3),
(4) epitelio anterior del iris, pigmentado y (5) epitelio
posterior del iris, muy pigmentado. Las fibras musculares
son en realidad la porcin contrctil del epitelio anterior.
- El esfnter iridiano rodea circunferencialmente la
pupila, es inervado por el sistema parasimptico, la
neurona preganglionar se ubica en el ncleo de EdingerWestfal del III nervio craneano y la neurona
postganglionar en el ganglio ciliar. La accin del esfnter
pupilar es la reduccin del dimetro de la pupila o miosis.
Los frmacos colinrgicos, como la pilocarpina,
provocan miosis por contraccin del esfnter del iris . Los
frmacos anticolinrgicos, como la atropina, tropicamida
y ciclopentolato provocan midriasis por relajacin del
esfnter iridiano. El sistema predominante en la
determinacin del tamao pupilar es el parasimptico.
- El msculo radial del iris va desde el esfnter pupilar a
la raiz del iris y sus fibras adoptan una configuracin
radiada, de manera que su contraccin provoca la
dilatacin de la pupila o midriasis. El msculo radial del
iris es inervado por el sistema simptico cervical, cuya
anatoma detallada se describe ms adelante. Los

En el reflejo fotomotor, el estmulo luminoso que

llega a un ojo provoca la miosis (disminucin de tamao
de la pupila) bilateral.
Los receptores de este arco son los conos y
bastones de la retina, luego viene la clula bipolar y la
clula ganglionar, cuyos axones son en parte cruzados y
en parte no cruzados en el quiasma ptico y llegan a los
ncleos pretectales, separndose en este punto del resto
de las fibras (visuales) que se dirigen a los cuerpos
geniculados laterales.
Los ncleos pretectales se ubican en la placa
cuadrigeminal (mesencfalo), y las neuronas de ellos
tienen axones, que son en parte cruzados y en parte no
cruzados, que se dirigen hacia el subncleo de Edinger
Westfall, que forma parte del ncleo del III nervio
craneano.
Las neuronas del subncleo de Edinger Westfal son las
clulas preganglionares de la va parasimptica y sus
axones, que forman parte del III nervio craneano, se
dirigen al ganglio ciliar.
En el ganglio ciliar las neuronas preganglionares
parasimpticas hacen sinapsis con las clulas
postganglionares parasimpticas que llegan al esfnter
pupilar, provocando miosis.
Defecto pupilar aferente relativo
El examen en busca del defecto pupilar aferente
relativo o pupila de Marcus Gunn es quiz el nico
elemento objetivo del examen neuro-oftalmolgico.
Consiste en la comparacin de la respuesta pupilar
directa con la respuesta consensual, si la respuesta directa
es ms dbil, por ejemplo por una neuropata ptica
ipsilateral, y la respuesta consensual es mayor, si el ojo
contralateral es normal o tiene menos dao, al iluminar
en forma alteranada ambos ojos la pupila del ojo afectado
se contrae con menos fuerza o se dilata. Este fenmeno

109
fue descrito por primera vez por Marcus Gunn en 1904 ,
y el llam escape pupilar a la dilatacin de la pupila
afectada al alternar la oclusin ocular.
Para la deteccin del defecto pupilar aferente relativo
conviene unar una fuente de luz de intensidad variable,
como un oftalmoscopio o un retroiluminador de Finhoff,
pues si se hace el examen con una luz muy potente se
puede enmascarar un defecto pupilar aferente relativo
pequeo. La alternancia de la iluminacin es cada 2 a 4
segundos y se evala la fuerza de la constriccin inicial y
la presencia de escape pupilar. Se debe decidir en dos a
tres ciclos, iluminando desde abajo a unos 25 a 30 cm del
ojo, cuidando de iluminar por el mismo tiempo ambos
ojos.
Una forma de medir el defecto pupilar aferente
relativo es la escala +. 1+ es una asimetra mnima en la
fuerza de contraccin. 2+ si la pupila no se contrae. 3+ si
la pupila se dilata al iluminar. 4+ si la pupila es no
reactiva o pupila amaurtica.
Pero la mejor forma decuantificar el DPAR es el uso
de filtros de densidad neutra, que se pueden adquirir en
las casas fotogrficas. El filtro se coloca en el ojo sano y
se repite el examen, aumentando la densidad del filtro
hasta la eliminacin o reversin del DPAR. Estos filtros
vienen graduados en unidades logartmicas (U log) e
incluyen 0,3 log, 0,6 log, 0,9 log y 1,2 log. Tambin se
puede utilizar una barra de filtros de densidad neutra, que
se puede adquirir en la reunin anual de la AAO. La
cuantificacin del DPAR ayuda a evaluar la progresin
de la enfermedad.
El DPAR se correlaciona con el campo visual ms
que con la agudeza visual y se estima que un campo
visual con una depresin de la DM mayor a 8,7 dB ya
produce un DPAR.
El examen del DPAR se utiliza especialmente en el
diagnstico de las neuropatas pticas, pero tambin
puede haber pupila de Marcus Gunn en otras situaciones
como el desprendimiento de retina (0,35 U log por
cuadrante ms 0,68 U log si est desprendida la mcula),
la oclusin de vena central de retina isqumica (un
DPAR de ms de 0,6 log tiene un 88 % de sensibilidad y
un 90 % de especificidad para el diagnstico de isquemia,
siendo similar a un 60 % de disminucin de la amplitud
de la onda b del electrorretinograma), en algunos
pacientes con maculopatas asimtricas como la
degeneracin macular relacionada a la edad y la
coriorretinopata central serosa, en la lesin de las
cintillas pticas (se produce un DPAR en el ojo que tiene
el defecto en el campo visual temporal, de entre 0,3 y 0,6
U log), en la anestesia peribular, retrobulbar y
subtenoniana se produce un DPAR de 0,5 a 0,8 U log.
Los pacientes con escotomas centrales generalmente
tienen un DPAR de menos de 1 U log, a no ser que se
comprometa la mancha ciega.

En la neuropata ptica traumtica un DPAR de

menos de 2 U log tiene mejor pronstico que uno de ms
de 2 U log.
En la catarata asimtrica algunos pacientes pueden
presentar un DPAR en el ojo con la catarata menos
densa, se cree que debido a la dispersin de la luz que
causa la catarata, se estimula ms retina en el ojo ms
cataratoso. El DPAR observado es de 0,39 U log en
promedio.

Figura 14--3. Anatoma del arco reflejo pupilar. 1. retina.

2. Nervio ptico. 3. Quiasma ptico. 4. Cintilla ptica. 5.
Ncleo pretectal del mesencfalo. 6. Ncleo del II nervio
craneano (mesencfalo). 7. Nervio motor ocular comn.
8. Ganglio ciliar. 9. Nervio ciliar. 10. Esfnter iridiano.

Examen clnico de las pupilas

El examen de las pupilas es fundamental dentro del
examen
neuro-oftalmolgico.
Para
evaluar
adecuadamente el tamao y reflejos pupilares es
conveniente realizar su estudio en semioscuridad (o
iluminacin mespica) y hacer mirar al paciente a la
distancia.
Primero se determina el tamao, simetra y forma de la
pupila. As podemos encontrar anisocoria (diferencia en

110
el tamao de las pupilas), discoria (irregularidad en la
forma de la pupila) e hippus (que corresponde a
movimientos de apertura y cierre de la pupila, que no son
patolgicos).
Para evaluar los reflejos fotomotores se debe usar un
estmulo luminoso adecuado, una linterna con luz
focalizada, no luz difusa. El reflejo fotomotor directo se
obtiene al alumbrar desde abajo y al centro de la pupila
(para no estmular ms la hemiretina nasal o la temporal
y para evitar miosis por cercana si el paciente fija la luz),
la respuesta normal es la miosis en el ojo iluminado. El
reflejo fotomotor consensual consiste en una miosis
equivalente en el ojo contralateral, debida a la doble
hemidecusacin de la aferencia pupilar. El reflejo
fotomotor consensual se usa para estudiar la va aferente
de un ojo con parlisis de III nervio craneano o midriasis
farmacolgica. La lesin completa un nervio ptico
produce abolicin del reflejo fotomotor directo en ese
ojo, pero persiste el reflejo consensual estimulando el ojo
contralateral.
El reflejo fotomotor alternante consiste en la
comparacin de la miosis directa con la miosis
consensual en un mismo ojo, si la miosis directa es
menor que la miosis consensual, por ejemplo por una
lesin derl nervio ptico, la pupila aparenta dilatarse en
vez de contraerse al alternar la iluminacin de ambos
ojos. A este fenmeno se le llama defecto pupilar
aferente relativo o signo de Marcus Gunn.
La miosis tambin se produce en la visin de cerca. Se
debe evaluar cuando no hay reflejo fotomotor, por
ejemplo en el sndrome de Parinaud o del acueducto de
Silvio, en la pupila tnica de Adie y en la pupila de
Argyll Robertson, para buscar la presencia de disociacin
luz-cerca, es decir ausencia de reflejo fotomotor directo
con miosis de cerca conservada.

detecta con la anamnesis y examen biomicroscpico. En

pacientes con glaucoma agudo reciente o antiguo puede
encontrarse anisocoria por bloqueo pupilar, isquemia
iridiana o rubeosis iridiana.

Lesiones del arco aferente del reflejo pupilar

Figura 14-6. Midriasis producida por rotura traumtica

del esfnter iridiano.

Son estudiadas en detalle en el captulo 6: Nervio

ptico. Se caracterizan por:
- Isocoria. Debido a la doble hemidecusacin de las fibras
pupilares aferentes (en el quiasma y en el mesencfalo).
- Alteracin visual. Las patologas del nervio ptico
alteran la agudeza visual, campo visual, visin de colores
y sensibilidad al contraste.
- Miosis de cerca normal.
- Segn la magnitud de la lesin, la alteracin pupilar
puede ir desde la abolicin del reflejo fotomotor directo a
un defecto pupilar aferente relativo con fotomotor directo
presente.

Figura 14-5. Midriasis producida por rubeosis iridis en

una paciente con glaucoma neovascular.

Lesiones del arco eferente del reflejo pupilar

Patologa propia del iris
La forma de la pupila y su tamao pueden verse
alterados por patologa propia del iris, como el trauma
(en estos casos se ven escotaduras en el borde del iris ),
ciruga previa, aniridia, glaucoma agudo y uvetis. Se

Figura 14-7. Midriasis media en paciente con glaucoma

agudo por bloqueo pupilar.

111
Lesiones del III nervio craneano
Especialmente las lesiones compresivas, rara vez las
lesiones microvasculares. Un paciente que debuta con
una parlisis de III nervio con compromiso pupilar debe
ser considerado portador de un aneurisma intracraneano
hasta que la angiografa demuestre lo contrario. Las
hernias tentoriales pueden producir la pupila de
Hutchinson, midriasis unilateral no reactiva asociada a
herniacin uncal, pero siempre se acompaa de otros
signos de lesin cerebral severa y el paciente est en
coma, esta midriasis selectiva se debe a que las fibras
pupilares son las ms superiores y laterales de las que van
en el III nervio craneano.
Sndrome de pupila tnica
Es producido por dao a la inervacin parasimptica
postganglionar (ganglio ciliar y 8 a 20 nervios cilares
cortos) del iris y msculo ciliar. En condiciones normales
la mayora de las fibras parasimpticas postganglionares
se dirigen al msculo ciliar (97 %) y slo unas pocas al
esfnter iridiano,la relacin entre el nmero de neuronas
preganglionares y las postganglionares es 1:1. Despus
de una lesin del ganglio ciliar se produce regeneracin
axonal, pero el esfnter es reinervado por fibras
acomodativas, esta regenracin aberrante es la clave para
entender las manifestaciones clnicas de la enfermedad.
El ganglio ciliar tiene tres races: raz motora corta
preganglionar parasimptica, raz simptica proveniente
del ganglio cervical superior y una raz sensorial.

Figura 14-8. Anisocoria mayor con luz por pupila de

Adie. La pupila del ojo derecho est dilatada, la pupila
del ojo izquierdo es de tamao normal. La diferencia de
tamao desaparece en oscuridad.
Se caracteriza cliniicamente por midriasis de la pupila
afectada con anisocoria mayor en la luz que en la
oscuridad. El reflejo fotomotor est abolido o es mnimo,
pero hay miosis de cerca lenta y tnica. La caracterstica
tnica est dada por el inicio lento de la miosis de cerca y
la redilatacin tambin lenta. En el examen
biomicroscpico se pueden observar movimientos
vermiformes del iris, causados por la contraccin
sectorial de algunas fibras del esfnter pupilar.
Generalmente es asintomtica y el paciente slo se da
cuenta al mirarse a un espejo o cuando sus familiares o
amigos le indican que tiene las pupilas de diferente
tamao. Tambin puede haber visin de cerca borrosa y
fotofobia y despus de perodos de trabajo visual de cerca
puede haber mala visin de lejos, pues la tonicidad de la
contractura del msculo ciliar produce un enfoque lento
para lejos. En ocasiones se observa hipoestesia corneal
por lesin de las fibras sensitivas de los nervios ciliares
cortos a su paso por el ganglio ciliar
Las causas de pupila tnica son:
Pupila tnica local. La pueden producir inflamaciones,
infecciones y procesos infiltrativos que afectan al ganglio
ciliar, en forma aislada o como parte de un proceso
sistmico. Por ejemplo, producen pupila tnica el virus
herpes zoster, varicela, sarampin, difteria, sfilis
adquirida y congnita, escarlatina, sarcoidosis, tos
convulsiva, viruela, influenza, sinusitis, enfermedad de
Vogt-Koyanagi Harada, artritis reumatoidea, hepatitis
viral, coroiditis, tumores orbitarios y coroideos, trauma
orbitario penetrante, ciruga (ciruga de desprendimiento
de retina, ciruga de oblicuos, ciruga orbitaria,
fenestracin del nervio ptico, fotocoagulacin,
crioterapia transconjuntival, diatermia transescleral,
inyecciones retrobulbares de alcohol, bloqueos dentales)
y fenmenos isqumicos, como la toxicidad por quinina,
migraa, arteritis de clulas gigantes y otras vasculitis.
Pupila tnica neuroptica. En estos casos la pupila
tnica es una manifestacin ms de una neuropata
perifrica o autonmica generalizada. En algunos casos
hay evidencia de dao parasimptico y simptico en
forma simultnea. Entre sus causas estn la sfilis,
alcholismo
crnico,
diabetes
mellitus,ataxia
espinocerebelosa, sndrome de Guillain Barr, sndrome
de Miller Fisher, pandisautonoma aguda, sndrome de
Shy Drager, sndrome de Ross, sndrome de Sjogren y
lupus eritematoso sistmico, amiloidosis sistmica,
neuropata
sensorial
hereditaria,
sndrome
paraneoplsico, neuropata sensorio-motor hereditaria
(enfermedad de Charcot Marie Tooth) y toxicidad por
tricloroetileno.
Pupila tnica de Adie. Cuando la causa de la destruccin
del ganglio ciliar es desconocida se habla de pupla

112
tnica de Adie. En algunos casos de pupila de Adie se
puede detectar hiporreflexia osteotendnea, especialmente
patelar, cuando ocurre esto se habla de sndrome pupilar
de Adie o de Holmes-Adie. La pupila tnica de Adie es
unilateral en el 75 a 80 % de los casos. Es ms comn en
mujeres de 20 a 40 aos. Casi siempre ocurre en forma
espordica, pero puede ser familiar. El diagnstico de
pupila de Adie se basa en descartar patologa ornbitaria,
descartar otros elementos que indiquen una parlisis del
III nervio cranenano y en la prueba de pilocarpina al 0,1
%.
La prueba farmacolgica de pilocarpina al 0,1 % se
basa en la hipersencibilidad por denervacin que presenta
el msculo esfnter iridiano afectado por la pupila de
Adie. Pilocarpina es un agonista colinrgico, en
concentraciones al 1 % produce miosis en ojos normales,
pero en concentraciones bajas, como 0,1 % o 0,05 % no
tiene efecto, salvo en ojos con hipersensibilidad por
denervacin. Se usa una gota de pilocarpina 0,1 %
instilada en cada ojo, y se reexaminan los ojos a los 45
minutos. La pupila de Adie se contrae en miosis,
mientras que la pupila normal no sufre mayor cambio, la
prueba se considera positiva si se invierte la anisocoria,
es decir la pupila de Adie debe ser de menor tamao que
la normal. Pilocarpina 0,1 % tambin puede producir
miosis en pacientes con parlisis de III nervio craneano,
por lo que se debe descartar esta posibilidad antes.
No existe tratamiento especfico para la pupila tnica
de Adie, se pueden usar bifocales balanceados con ms
aumento que el requerido para la edad del paciente y en
casos con mucha fotofobia se ha usado en forma
transitoria la pilocarpina diluida.
El pronstico de la pupila tnica de Adie es bueno y
la midriasis tiende a desparecer lentamente (con el paso
de varios aos), la acomodacin se restaura casi por
completo despus de algunos meses. Sin embargo, la
reaccin pupilar a la luz no se recupera y los reflejos
osteotendneosprofundos se hacen cada vez ms dbiles.
Los pacientes con pupila tnica unilateral tienden a
desarrollarla en el ojo contrlateral con el pao del tiempo
(4 % al ao) aunque esta pasa generalmente
desapercibida.
El diagnstico diferencial incluye: disautonoma
familiar frustra, sndrome de Riley-Day, sndrome de
Ross, sndrome paraneoplsico (neuropata autonmica),
sndrome de Miller Fisher (polineuritis oftalmopljica
aguda), neurosfilis, arteritis de clulas gigantes.
Sndrome de Ross
Es definido como la trada de pupila tnica bilateral,
hiporreflexia
y
anhidrosis
segmentaria.
Es
extremadamente poco frecuente.
Los test farmacolgicos muestran hipersensibilidad
colinrgica en todos los casos y en la mayora de los
pacientes adems hay signos de denervacin simptica
postganglionar (tipo sndrome de Horner de neurona de
tercer orden).

El sndrome de Ross y el sndrome de Holmes-Adie

son disautonomas parciales de curso benigno, que se
deben diferenciar de la pandisautonoma pura o sndrome
de Riley Day y delas disautonomas asociadas a sndrome
de Guillain Barre y sndrome de Miller Fisher.
El sndrome de Ross puede acompaarse de
hipotensin ortosttica y disminucin de la variabilidad
de la frecuencia cardaca, lo que indicara que esta
disautonoma parcial podra ser un poco ms
generalizada de lo que se clasicamente se postulaba.
Una interpretacin de los datos clnicos y test
farmacolgicos sera que el sndrome de Ross, el
sndrome de Holmes Adie y algunos casos de sndrome
de arlequn (anhidrosis segmentaria sin dficit simptico
ocular) constituyen parte de un espectro de lesiones ms
o menos generalizadas del sistema nervioso autnomo
perifrico y de los ganglios dorsales, como todas estas
estructuras son derivadas de las clulas de la cresta
neural, tienen aspectos comunes, sin emb argo, el
mecanismo de produccin del dao es desconocido.
Midriasis farmacolgica
Es la causa ms frecuente de anisocoria en la prctica
clnica. Puede ser causada por anticolinrgicos (lo ms
comn) o por adrenrgicos. Una anamnesis cuidadosa
generalmente revela el diagnstico, encontrando que el
paciente se ha instilado unas gotas que tena guardadas en
el botiqun o est usando un frmaco anticolinrgico
sistmico (por ejemplo medicamentos para las cinetosis)
o adrenrgico sistmico (anfetaminas, cocana).
La midriasis es mxima con los anticolinrgicos y
puede durar desde algunas horas hasta dos semanas,
dependiendo de la droga instilada, por ejemplo atropia
tiene una accin midritica que dura catorce das,
ciclopentolato dura doce a veinticuatro horas y
homatropina seis a doce horas. La midriasis es media
con adrenrgicos y tiene corta duracin, unas seis horas
en el caso de fenilefrina. Clnicamente puede ser uni o
bilateral, con reflejo fotomotor y consensual abolidos y
miosis de cerca abolida. En el caso de los
anticolinrgicos la midriasis se acompaa de mala visin,
especialmente de cerca, pero tambin de lejos, producida
por la cicloplejia y que mejora con una nueva refraccin
o el uso de agujero estenopeico. El resto del examen
neuro-oftalmolgico es normal. La midriasis colinrgica
no responde a pilocarpina al 1 % ni al 0,1 %. En
ocasiones el paciente niega tajantemente el uso de
medicamentos, en estos casos se puede solicitar la
determinacin de atropina en orina.
Miosis farmacolgica
Los agentes parasimpaticomimticos como la
pilocarpina y los inhibidores de la acetilcolinoesterasa
pueden producir una pupila mitica no reactiva. Debido a
que algunos insecticidad organofosforados tienen
propiedades anticolinoestersicas, la contaminacin de

113
los dedos con estas sustancias y su posterior inoculacin
en el ojo pueden producir miosis farmacolgica

Disociacin luz cerca

Normalmente las pupilas se contraen como respuesta
a la luz, pero tambin como parte de la respuesta de
cercana, que incluye la convergencia, acomodacin y
miosis. Cuando la reaccin a la luz es dbil o est ausente
se debe examinar la respuesta a cercana. Si la miosis por
cercana es ms fuerte que la respuesta a la luz se habla
de disociacin luz cerca. Las causas de disociacin luz
cerca son (1) sndrome de Argyll Robertson, (2)
sndrome del mesencfalo dorsal, (3) lesiones bilaterales
de la va aferente y (4) alteracin de la inervacin
parasimptica del iris.
Sndrome de Argyll Robertson
Es un sndrome caracterizado por: (1) retinas
sensibles a la luz, por lo tanto la agudeza visual es
normal, (2) pupilas no reactivas a la luz o dbilmente
reactivas a la luz en etapas iniciales, (3) constriccin
pupilar normal en la respuesta de cercana y (4) pupilas
pequeas, que dilatan poco en oscuridad y tienen forma
irregular, por ejemplo ovalada, ovoidea, poligonal
irregular, serrada o excntrica. Este sndrome
generalmente es bilateral y simtrico, aunque puede
haber excepciones.
Se acepta que el sndrome de Argyll Robertson es
casi patognomnico de neurosfilis. Se desarrolla en el
curso de meses a aos y luego permenece estable por
tiempo prolongado. Es muy raro que se produzca
recuperacin de la respuesta a la luz. En algunos
pacientes se observan grados variables de atrofia iridiana.
La dilatacin pupilar con anticolinrgicos y adrenrgicos
es normal en los casos sin atrofia del iris, esta atrofia
tambin se ha observado en paciente con les sin
sndrome de Argyll Robertson.
El sitio de la lesin responsable del sndrome de
Argyll Robertson es la regin periacueductal del
mesencfalo, donde el dao interfiere con las fibras del
reflejo fotomotor y las fibras supranucleares inhibitorias,
pero respeta las fibras que producen la constriccn
pupilar durante la respuesta de cercana.
El sndrome de Argyll Robertson completo tambin
se puede observar en pacientes con diabetes mellitus,
alcoholismo crnico, encefalitis, esclerosis mltiple,
enfermedades degenerativas del sistema nervioso central,
algunos tumores mesenceflicos y ms rara vez en
enfermedades inflamatorias como la neurosarcoidosis y
la neuroborreliosis. Sin embargo, se debe considerar que
un paciente con sndrome de Argyll Robertson tiene
neurosfilis hasta que se demuestre lo contrario y realizar
estudio serolgico de sfilis en sangre y lquido
cefaloraqudeo.

Sndrome del mesencfalo dorsal o de Parinaud

Sus principales causas son los pinealomas,
hidrocefalia en nios y las hemorragias talmicas uni o
bilaterales. Sus manifestaciones clnicas son:
- Parlisis de la mirada vertical, primero hacia arriba,
luego hacia arriba y abajo y por ltimo hacia abajo.
- Alteraciones pupilares. Midriasis de 4 a 5 mm. Hay
disociacin luz cerca, con prdida del reflejo fotomotor
directo y mantencin de la miosis de cerca.
- Papiledema. Su ocurrencia es comn, generalmente
secundario a hidrocefalia obstructiva.
- Parlisis de la convergencia.
- Nistagmus retractorio, se debe a cocontraccin de todos
los msculos de la rbita.
- Retraccin palpebral (signo de Collier).
- Espasmo de convergencia al mirar hacia arriba.
- Movimientos horizontales normales.
Lesiones aferentes bilaterales
Las lesiones bilaterales de la vs visual aferente de
algn punto entre la retina y el mesencfalo afectan la
respuesta pupilar a la luz, pero con respuesta de cercana
preservada.
Lesiones de la inervacin parasimptica del
esfnter iridiano
En el sndrome de pupila tnica la inervacin del
esfnter iridiano es reemplazada por fibras normalmente
destinadas al msculo ciliar, por un proceso de
regeneracin aberrante, esto produce nula respuesta a la
luz con miosis de cercana.
Tambin se puede observar regeneracin aberrante en
las lesiones preganglionares parasimpticas, con
disociacin luz cerca, pero no hay fenmenos tnicos
como la constriccin lenta y sostenida y redilatacin
lenta.

Paresia
Horner

oculosimptica

sndrome

de

Francois Pourfour du Petit describi en 1727 las

caractersticas de la paresia oculosimptica en perros. El
fisiolgo francs Claude Bernard describi el sistema
oculosimptico en 1852. En 1869 el oftalmlogo suizo
Johann Friedrich Horner describi el primer caso de
paresia oculosimptica en humanos, la meticulosidad y
base cientfica de este reporte caus gran impacto en la
comunidad mdica, por lo que el sndrome comenz a
llamarse sndrome de Horner en la literatura anglosajona.
En la literatura francesa se le llama sndrome de Claude
Bernard o de Claude Bernard-Horner. En 1884, Karl
Koller, oftalmlogo austriaco que comenzaba a utilizar la
cocana como anestsico tpico en ciruga ocular
describi que la cocana causaba midriasis. Poco despus
Uhthoff sugiri el uso de cocana en el diagnstico del
sndrome de Horner.

114
Anatoma de la inervacin simptica pupilar
La inervacin simptica del msculo radial del iris
consiste de una va con tres neuronas, no se decusa en
ningn punto.
La primera neurona o neurona central nace en el
hipotlamo posterior ipsilateral y desciende sin cruzarse
hasta el asta intermediolateral de la mdula espinal (C8 a
D2). Evidencia experimental y clnica indica que el
sistema oculosimptico tiene representacin cortical
(corteza insular ipsilateral) y que la primera neurona en
realidad es una va polisinptica, pues probablemente hay
sinapsis a nivel del puente, aunque por fines didcticos y
para simplificar continuaremos hablando de ella como si
se tratara de una neurona nica. En el tronco cerebral, la
va oculosimptica desciende a travs de la formacin
reticular, en el mesencfalo pasa muy prxima al ncleo
del IV nervio craneano y en la unin pontomedular pasan
prximos a los ncleos vestibulares.
La segunda neurona o preganglionar, tiene un cuerpo que
se ubica en el asta intermediolateral a nivel de C8 a D2,
en el denominado centro cilioespinal de Budge-Waller,
su axn cruza por el pice pulmonar, pasa por el ganglio
estrellado, hace un asa cruzando bajo la arteria subclavia
y luego asciende por el cuello hasta el ganglio cervical
superior. En su camino, las fibras simpticas traviesan el
mediastino y tambin se relacionan con la vena yugular y
el plexo braquial.
La tercera neurona o postganglionar, tiene un cuerpo
ubicado en el ganglio cervical superior, que est a nivel
del ngulo de la mandbula, sus axones forman un plexo
pericarotdeo y llegan al seno cavernoso, pasan
brevemente por el VI nervio craneano, luego a la rama
oftlmica del V nervio craneano y llegan al ganglio ciliar,
donde no sinaptan sino que pasan de largo y se
distribuyen ampliamente por la rbita, llegando hasta el
msculo radial del iris, el msculo de Muller, el msculo
liso retractor del prpado inferior (innominado), la
glndula lagrimal y las glndulas sudorparas (de una
pequea regin supraorbitaria). La mayora de las fibras
simpticas que van a las glndulas sudorparas del resto
de la hemicara, van separadas, pues viajan en plexos
alrededor de ramas de la cartida externa, esto es
importante, pues las lesiones de tercera neurona con
sndrome de Horner habitualmente se acompaan de
indemnidad de la sudoracin, excepto la zona
supraorbitaria.

Figura 1. Inervacin simptica de las pupilas. A Neurona

central. B. Neurona preganglionar. C. Neurona
postganglionar. 1. Hipotlamo posterior. 2. Mesencfalo.
3. Protuberancia. 4. Bulbo raqudeo. 5. Mdula espinal
(C8 a D2) y asta intermediolateral (5). 6. Cadena
simptica torcica. 7. Ga nglio cervical superior. 8.
Cartida, cartida interna (8) y cartida externa (8). 9.
VI nervio craneano. 10. Rama oftlmica del trigmino.
11. III nervio craneano. 12. Msculo de Muller. 13.
Msculo radial del iris. 14. Glndulas sudorparas y
vasos sanguneos de la cara.
Cuadro clnico
- Ptosis palpebral, se debe a la parlisis del msculo de
Muller, bajo inervacin simptica, que normalmente
contribuye a la elevacin del prpado superior. La
blefaroptosis del sndrome de Horner es leve, no ms de
2 mm y puede estar ausente en el 12 % de los casos.
- Miosis, con conservacin del reflejo pupilar, anisocoria
leve (generalmente menos de 1 mm) y mayor en
oscuridad. Menor dilatacin de las pupilas en la respuesta
a estmulos sicosensoriales, como por ejemplo un ruido
intenso y brusco. Con luz brillante ambas pupilas se
empequeecen por la accin de los esfnteres iridianos
indemnes, y tienden a igualar su tamao. La denervacin
puede producir hipersensibilidad a las catecolaminas
tanto endgenes como exgenas, que pueden producir
mayor midriasis en el ojo afectado que en el contralateral,
lo que se denomina dilatacin pupilar paradjica. La
anisocoria vara con el nivel de alerta del paciente, la

115
pupila normal se dilata ms que la del sndrome de
Horner cuando el paciente est ms alerta.
- Dilatacin pupilar retardada. En condiciones normales
la pupila se dilata en forma completa a los 5 segundos de
retirado un estmulo luminoso debido a la accin del
simptico, pero en el sndrome de Claude BernardHorner esta diltacin es ms lenta, demorando unos 15 a
20 segundos, lo que incrementa en forma transitoria la
anisocoria.
- Enoftalmo aparente, debido a la ptosis y a la ptosis
inversa (por parlisis de los retractores del prpado
inferior).

- Aumento de la amplitud de acomodacin en el lado

afectado por el sndrome de Horner, pero este es un
efecto menor y clnicamente insignificante.
- En el sndrome de Horner congnito en pacientes con
pelo naturalmente crespo, el pelo del lado afectado por el
sndrome de Horner es ms liso.
Sndrome de Horner congnito
En su forma completa consiste en ptosis, miosis,
anhidrosis facial, signo del arlequn e hipocromia iridiana
ipsilateral. La mayora de las veces se debe a trauma
obsttrico, con lesin del simptico postganglionar,
ganglio cervical superior o simptico preganglionar. A
veces es difcil determinar si un caso en partcular es
congnito o adquirido a edad temprana. Un 10 % de los
casos que se presentan en menores de un ao se deben a
neuroblastoma.
Sndrome de Horner alternante
Puede observarse en la asociacin de sndrome de
Horner central con disautonomas sistmicas, que
producen ataques intermitentes de disrreflexia
autonmica o en casos de lesiones de la mdula espinal
cervical.
Etiologa

Figura 2. Sndrome de Horner derecho. Ptosis leve y

miosis. El cuadro se inici inmediatamente despus de la
extirpacin de un tumor pulmonar derecho.
- Anhidrosis hemifacial ipsilateral, se puede medir por
impedanciometra o determinar artesanalmente pintando
la cara con povidona yodada y luego agregando chuo, la
hemicara que transpira se pinta de color morado. La
anhidrosis del hemicuerpo ipsilateral sugiere lesinde
primera neurona, si el compromiso es de toda la hemicara
sugiere lesin de segunda neurona y si slo afecta la
mitad medial de la hemifrente sugiere lesin de tercera
neurona.
- Heterocromia del iris, en los iris cafs el iris ms claro
es el del lado afectado (hipocroma ipsilateral), se
observa en los sndromes de Horner congnitos y en los
casos que se pre sentan en pacientes menores de 2 aos.
Recordemos que el sistema simptico comparte el mismo
origen que los melanocitos: la cresta neural. La lesin del
simptico altera el desarrollo de los melanocitos iridianos
(neurotropismo del color del iris).
- Hiperemia facial y conjuntival e hipotona ocular, se
observan ocasionalmente, pero son transitorios, ya que
los adrenrgicos circulantes ms la hipersensibilidad por
denervacin los compensan rapidamente. En los
sndromes de Horner congnitos se puede apreciar
intenso rubor hemifacial contralateral, lo que se conoce
como el signo del arlequn, que se exacerba con el llanto
y con la cicloplejia (flushing atropnico).

La causa del sndrome de Horner se puede establecer

en el 60 % de los casos.
Sndrome de Horner central
De acuerdo a algunas series, el 13 % de los casos de
sndrome de Horner en que se establece la etiologa se
producen por lesin de la va simptica a nivel de la
primera neurona. En estos casos el sndrome de Horner se
presenta casi siempre en el contexto de otras alteraciones
neurolgicas, y slo rara vez aislado. Entre las
manifestaciones asociadas que se pueden encontrar estn
la disartria, disfagia, ataxia, vrtigo, nistagmus e
hemihipoestesias. En lesiones de primera neurona
oculosimptica la anhidrosis compromete la mitad
ipsilateral de todo el cuerpo.
Sus causas incluyen la anomala de Arnold Chiari,
meningitis basal (por ejemplo, sfilis), tumores de la base
del crneo, accidente vascular cerebral (sndrome de
Wallenberg), enfermedades desmielinizantes (esclerosis
mltiple), hemorragia intrapontina, trauma cervical
(dislocacin de vrtebra cervical, diseccin de arteria
vertebral), tumor pituitario, siringomielia.
La anomala de Arnold Chiari es una malformacin que
compromete el tronco cerebral y el cerebelo. En el tipo I
las amgdalas cerebelosas estn desplazadas hacia abajo
por el agujero occipital y el bulbo raqudeo est
elongado, no hay mielomeningocele. En el tipo II el
cuarto ventrculo y el vermis cerebeloso se desplazan
hacia abajo por el agujero occipital, hay un
adelgazamiento del tronco cerebral y la mdula espinal,
usualmente se acompaa de mielomeningocele bulbar.
En los tipos III y IV existe disrafia con encefalocele. El
diagnstico es por resonancia magntica. El tratamiento

116
de la malformacin de Chiari es la descompresin
quirrgica del agujero occipital.
Sndrome de Wallenberg. Se debe a una lesin,
generalmente isqumica, de la porcin dorsolateral del
bulbo raqudeo (territorio de la arteria cerebelosa
posterior e inferior), de all que tambin se le conozca
como sndrome bulbar lateral. Sus manifestaciones
clnicas incluyen disfagia, analgesia facial ipsilateral,
analgesia contralateral de tronco y extremidades, ataxia
cerebelosa ipsilateral, nistagmus rotatorio y diplopia
vertical y lateropulsin. Se produce ms comnmente por
trombosis de la arteria vertebral y ocasionalmente por
oclusin de la arteria cerebelosa posterior e inferior
(PICA), sus causas son infarto de vasos grandes en el 50
%, diseccin arterial en el 15 %, infarto de vasos
pequeos en el 13 % y embola cardaca en el 5 %. Tres
cuartas partes de los pacientes con sndrome de
Wallenberg desarrollan sndrome de Horner.
Siringomielia. Consiste en una cavidad qustica llena de
lquido (sirinx) en la mdula espinal. Cuando el quiste se
ubica en el canal central se llama hidromielia y
corresponde a un tipo de siringomielia. Cuando el quiste
se ubica en el bulbo raqudeo se conoce como
siringobulbia. Puede ser producido por trauma, tumores,
estar asociado a malformacin de Chiari o ser idioptica.
Sndrome de Brown-Sequard. El sndrome de Horner es
ipsilateral al lado con prdida del tacto suave y motilidad
y contralateral al lado con prida de las sensacin trmica
y dolor.
Sndrome de Horner preganglionar (o de segunda
neurona)
Las lesiones de la segunda neurona de la va simptica
dan cuenta del 44 % de los casos de sndrome de Horner
de causa conocida. Se debe sospechar en los casos en que
el paciente presenta antecedente de trauma o dolor facial,
cervical, axilar o del hombro, tos, hemoptisis o historia
de ciruga de trax o cuello (incluyendo instalacin de
catteres) o aumento de volumen cervical.
Entre sus causas estn: tumor de Pancoast (tumor del
vrtice pulmonar), trauma del parto con lesin del plexo
braquial, costilla cervical, aneurismas y diseccin de la
aorta, cateterizacin de vena central, lesiones traumticas
o quirrgicas (ciruga cervical radical, tiroidectoma,
tonsilectoma (el ganglio cervical superior est a 1,5 cm
por detrs de las amigdalas), angiografa carotdea,
colocacin de tubos torcicos), linfadenopata
(enfermedad de Hodgkin, leucemia, tuberculosis, tumores
mediastinales) y neuroblastoma.
Sndrome de Pancoast. La mayora de las veces es
producido por carcinomas del vrtice pulmonar. Hay
dolor del hombro ipsilateral, y dolor y parestesias en el
territorio C8-T1 (mitad medial del antebrazo y mano),
atrofia y debilidad de los msculos de la mano y
sndrome de Horner preganglionar.
Parlisis de Klumpke. Un parto difcil, con aplicacin de
frceps puede daar la va oculosimptica y el plexo

braquial bajo, produciendo un sndrome de Horner

preganglionar, junto a debilidad y atrofia delantebrazo y
mano ipsilateral.
Sndrome de Rowland Payne. Los tumores ubicados a la
altura de C6 pueden producir un sndrome de Horner
preganglionar asociado a parlisis del nervio frnico,
vago y nervios laringeos recurrentes, lo que se conoce
como sndrome de Rowland Payne, caracterizado por
sndrome de Horner, ronquera y elevacin del
hemidiafragma ipsilateral.
El neuroblastoma es uno de los tumores ms frecuentes
en los nios, produciendo el 10 a 15 % de las neoplasias
malignas peditricas. Se origina en tejido neuroblstico
embrionario, puede aparecer en el sistema nervioso
central, perifrico y mdula suprarrenal, siendo esta
ltima localizacin la ms frecuente. La mayora de los
neuroblastomas se originan en nios menores de 4 aos
de edad. Los neuroblastomas perifricos torcicos son el
20 % y los cervicales el 1 a 5 %, estos pueden causar
sndrome de Horner preganglionar. Los neuroblastomas
en general pueden producir otras manifestaciones neurooftalmolgicas que son de carcter paraneoplsico, como
la pupila tnica, el flutter ocular y el opsoclonus. El
neuroblastoma es tambin el tumor metastsico ms
comn en la rbita de los nios pudiendo producir
proptosis uni o bilateral, generalmente acompaada de
equimosis moderada a severa. El diagnstico del
neuroblastoma se realiza a travs de los estudios de
imagenologa de cuello, trax y abdomen y la
determinacin de catecolaminas en la orina. El
tratamiento del neuroblastoma consiste en la reseccin
completa del tumor, si es posible, seguida de radio y
quimioterapia.
Sndrome de Horner postganglionar (tercera neurona)
Le corresponden el 43 % de los casos de sndrome de
Horner de causa precisada. Los sntomas que la sugieren
son diplopia (por paresia de recto lateral) o alteraciones
sensitivas o dolor en territorio trigmino. Este tipo de
lesiones no producen anhidrosis, salvo por una pequea
regin de la piel sobre la escotadura supraorbitaria
ipsilateral. Sus causas son:
- Diseccin de la arteria cartida interna, en estos casos el
sndrome de Horner se asocia dolor facial o cervical
ipsilateral de comienzo brusco. La diseccin de la arteria
cartida interna puede ser causada por trauma (incluso de
baja intensidad) u ocurrir en forma espontnea en
pacientes con displasia fibromuscular, sfilis, sndrome
de Marfn o de Ehlers Danlos. El sndrome de Horner se
presenta en el 44 % de los casos de diseccin de la
cartida interna, en la mitad de estos casos puede ser la
manifestacin inicial. Pueden haber otros signos de
isquemia carotdea, como amaurosis fugax, neuropata
ptica isqumica, oculsin de arteria oftlmica o de
arteria central de la retina. En estos casos elpaciente debe
ser hospitalizado, se interconsulta al neurlogo y se

117
solicita resonancia megntica y angioresonancia de cuello
y encfalo.
- Sndrome de Villaret. En el espacio retroparotdeo
profundo las fibras simpticas pasan muy cerca de los
nervios glosofaringeo, vago, espinal e hipogloso, por lo
que el sndrome de Horner se puede asociar a parlisis o
paresia la lengua, paladar blando, faringe y laringe,
manifestndose por disfagia, disfona y ronquera. A esta
combinacin se le conoce como sndrome de Villaret y
entre sus causas estn el trauma, tumores y otras masas
en el rea.
- Fracturas de la base del crneo. Pueden producir
sndrome de Horner asociado a parlisis de VI nervio
craneano ipsilateral, parlisis facial ipsilateral y prdida
de la audicin.
- Sndrome del seno cavernoso. El sndrome del seno
cavernoso puede ser bastante caracterstico, pero a veces
el sndrome de Horner se presenta slo asociado a
parlisis de VI nervio craneano ipsilateral, lo que se
conoce como signo de Parkinson, en estos casos no se
asocia a otras neuropatas, la lesin se ubica en el seno
cavernoso, es poco comn, se observa despus de trauma,
aneurisma carotdeo intracavernoso y metstasis. En los
casos en que hay lesin oculosimptica y lesin de tercer
nervio craneano, la pupila no se contrae ni se dilata, la
anisocoria puede ser mnima y la nica menera de
comprobar el sndrome de Horner son las pruebas
farmacolgicas.
- Cefalea agrupada. Consiste en dolor de cabeza
hemicrneo, de predominio frontal o frontotemporal,
severo, lancinante, nocturno o matinal, que dura 30 a 120
minutos y se acompaa de lagrimeo, romadizo, hiperemia
conjuntival y en dos tercios de los caosos sndrome de
Horner. No hay otras alteraciones neurolgicas. Se
presenta generalmente en varones (relacin 5:1 con
respecto a mujeres) de entre 20 y 40 aos de edad. El
sndrome de Horner puede persistir despus de la crisis
en un 10 % de los pacientes.
- Herpes zoster. El herpes zoster puede afectar la funcin
pupilar de varias maneras. Puede producir dao directo
del iris por uvetis y sinequias, isquemia del iris y atrofia
en sector, parlisis de III nervio craneano, pupila tnica y
sndrome de Horner.
- Sndrome paratrigeminal de Raeder es un sndrome de
Horner ms dolor con hipoestesia o anestesia del
territorio trigmino, es una variante de cefalea vascular,
pero debe ser diferenciado de una diseccin carotdea y
de masas en la fosa media.
Diagnstico diferencial
El principal diagnstico diferencial del sndrome de
Horner es un paciente con anisocoria fisiolgica que
desarrolla una ptosis en el mismo lado de la pupila
pequea, para distinguirlos se usa el test de cocana 10 %
o el test de apraclonidina 0,5 a 1,0 %.

- Test de cocana 10 %. Se utiliza para diagnsticar

sndrome de Horner, no distingue entre lesiones
preganglionares y postganglioanres. La cocana inhibe la
recaptacin de noradrenalina, aumentando la oferta del
neurotransmisor en el espacio sinptico. En una pupila
normal provoca midriasis, en el sndrome de Horner no
dilata la pupila, debido a la ausencia de noradrenalina
endgena en la sinapsis, pues su presencia all depende
de la indemnidad de la inervacin simptica.. La
respuesta mxima se observa a los 40 a 60 minutos post
instilacin y se observa mejor en una habitacin poco
iluminada. Una anisocoria de 0,8 mm o ms es sugerente
de lesin simptica. La solucin al 10 % instilada en el
fondo de saco conjuntival no produce efectos
psicoactivos evidentes, pero es detectable en el 100 % de
los pacientes en un examen de orina a las 24 hrs, en el 50
% a las 36 hrs y en el 2 % a los 48 horas. Algunos
pacientes con iris normales, pero muy pigmentados
pueden no dilatar sus pupilas con cocana.

Figura 3. Sinapsis adrenrgica en msculo radial del iris.

A. Terminal axonal de la neurona simptica
postganglionar, con su membrana presinaptica. B.
Espacio sinptico. C. Fibra muscular lisa, con la
membrna postsinptica. 1. Vesculas conteniendo
noradrenalina en la terminal axonal. 2. Liberacin de
noradrenalina al espacio sinptico. 3. La adrenalina
alcanza sus receptores ? 1. 4. La noradrenalina es
recaptada por la terminal axonal.

118
produce dilatacin pupilar, de las lesiones de la neurona
postganglionar, caso en el que no produce midriasis
debido a que las terminaciones nerviosas mismas estn
destruidas y no hay depsitos ni noradrenalina que
liberar. Este test debe ser realizado 48 horas despus del
test de cocana.

Figura 4. Prueba de cocana 10 %

- Apraclonidina 0,5 o 1 % es un alfa-2 agonista con una
accin alfa-1 agonista menor. Los receptores alfa-2
median el efecto hipotensor de la droga. El msculo
radial del iris posee receptores alfa-1, pero la
apraclonidina tpica en esas concentraciones no es capaz
de producir midriasis clnicamente significativa. En el
sndrome de Horner (de cualquier etiologa y
localizacin) hay una hipersensibilidad por denervacin
del msculo radial del iris, que si responde con midriasis
al uso de apraclonidina tpica, siendo el resultado la
desaparicin de la anisocoria a la hora de la instilacin.
El uso de apraclonidina tpica es seguro tambin en
nios y una buena alternativa en los lugares en que no se
cuenta con cocana.

Figura 6. Prueba de hidroxianfetamina 1 %.

Estudio de sndrome de Horner
En Chile no se cuenta ni con cocana 4 %, ni
hidroxianfetamina 1 %, adems las pruebas
farmacolgicas pueden ser equvocas, por lo que todo
sndrome de Horner clnico debe ser estudiado con
imagenologa segn las manifestaciones clnicas
concomitantes y en los casos sin clara etiologa se debe
pensar en tumores de trax o cuello y obtener estudios de
imgenes de la va oculosimptica completa, esto es
resonancia magntica de encfalo y cuello y tomografa
computarizada de t+orax. En el diagnstico de la
diseccin de cartida interna la angioresonancia tiene una
sensibilidad de un 95 % y una especificidad de un 99 %.
Bibliografa
Walton, k, Buono, LM, Horner syndrome, Current
Opinion in Ophthalmology 2003; 14: 357-363.
Morales, J et al, Ocular effects of apraclonidine in Horner
Syndrome, Archives of Ophthalmology 2000; 118 (7):
951-954.

Anisocoria

Figura 5. Prueba de apraclonidina 1 %

- Test de hidroxianfetamina 1 % (paredrina). La
hidroxianfetamina acta liberando noradrenalina desde
sus depsitos presinpticos en la terminacin nerviosa de
la neurona postganglionar. Cuando hay sndrome de
Horner, distingue lesiones preganglionares, en las cuales

Se denomina anisocoria a la diferencia de tamao

entre las pupilas. La anisocoria puede deberse a patologa
iridiana, paresia parasimpticas, paresia simptica,
farmacolgica o ser fisiolgica.
La patologa iridiana se distingue facilmente con la
biomicroscopa, as descartamos aniridia, trauma, ciruga
previa, sinequias posteriores, glaucoma agudo y otras
causas ya analizadas.
Las anisocorias por lesiones del simptico se
distinguen de las por lesiones parasimpticas porque las

119
parasimpticas son mayores en luz y las simpticas son
mayores en oscuridad.
Las paresias simpticas producen sndrome de Horner
y se acompaan de reflejo fotomotor conservado.
En las paresias parasimpticas se debe descartar en
primer lugar la parlisis de III nervio craneano, buscando
otros signos de ella. Es de utilidad buscar la miosis de
cerca, pues la pupila de Adie cursa con midriasis y
disociacin luz cerca y la pupila de Argyll Robertson
cursa con miosis asimtrica y disociacin luz cerca.
Las anisocorias farmacolgicas ya fueron analizadas.
Anisocoria fisiolgica
Un 20 % de la poblacin tiene anisocoria fisiolgica,
definida como una diferencia en el tamao de las pupilas
menor a 1 mm, generalmente entre 0,4 y 0,6 mm,
reactividad normal y ausencia de variacin frente a
cambios de la luminosidad ambiental o mayor anisocoria
en oscuridad, sin otras anomalas asociadas. Con
frecuencia la anisocoria fisiolgica se revierte.
La anisocoria fisiolgica no se debe a lesiones
perifricas, sino que a un desbalance central con relativa
inhibicin del ncleo parasimptico del mesencfalo.
Causas de anisocoria transitoria
Fenmeno de Tourney
Es una causa rara de anisocoria, que puede ser ms
marcada en luz o en oscuridad. En mirada lateral extrema
la pupila del ojo abductor se dilata y la pupila del ojo
aductor se achica. No tiene relevancia clnica y es de
ocurrencia rara.
Midriasis transitoria unilateral
Puede observarse en adultos jvenes sanos en
asociacin con visin borrosa y cefalea. No hay otros
signos de parlisis de tercer nervio y las neuroimgenes
son normales. Se cree que es una variante de migraa
oftalmoplgica. Si se determina que se debe a
hiperactividad simptica no necesita mayor estudio, pero
si hay una insuficiencia parasimptica puede requerirse
un estudio de neuroimgenes para descartar un aneurisma
o un tumor.
La midriasis transitoria unilateral tambin se puede
dar sin relacin a cefalea, puede durar desde minutos a
semanas y ser recurrente.
Pupilas de renacuajo
Los pacientes afectados por pupilas de renacuajo, son
con ms frecuencia mujeres que hombres y relatan
episodios de visin borrosa unilateral que dura un minuto
o dos y que cuando se miran al espejo encuentran la
pupila distorsionada, estirada hacia ellimbo en un sector,
adquiriendo la pupila la forma de un renacuajo. Esto
puede ocurrir varias veces al da por una semana o dos y
luego detenerse, recurriendo varios meses ms tarde. Es
un fenmeno temporal y benigno y se debe a
hiperactividad simptica.

Sndrome de Claude Bernard

No debe ser confundido con el sndrome de Claude
Bernard-Horner o Horner. Corresponde a la concurrencia
de dilatacin pupilar y sudoracin unilateral en pacientes
con trauma espinal cervical bajo o torcico alto. Se debe
a hiperactividad simptica.
Convulsiones
Durante las crisis epilpticas, especialmente las de
petit mal, puede haber midriasis unilateral transitoria.
Menos frecuentemente puede haber miosis.
Bibliografa
Shin RK et al, Ross syndrome plus: beyond Horner,
Holmes Adie and harlequin, Neurology 2000; 55 (12)
1841-1846.
Jacobson, DM, Benign episodic unilateral mydriasis:
clinical characteristics, Ophthalmology 102 (11) 16231627, 1995.

120

Quinta parte

Miscelneos
Captulo 15
Papiledema
e
intracraneana
Definicin
y
cefalorraqudeo

dinmica

hipertensin

del

sigmoide, petroso superior e inferior y cavernosos. El

seno sigmoide abandona la cavidad craneana por el
agujero rasgado posterior y se pasa a llamar vena yugular
interna. La vena oftlmica es afluente del seno cavernoso
El lquido cefalorraqudeo acta principalmente como un
amortiguador que protege el sistema nervioso central del
trauma, adems su volumen puede disminuir para
compensar aumentos de volumen de los otros
componentes intracraneanos y est involucrado en la
remocin de productos del metabolismo neuronal.

lquido

Se denomina hipertensin intracraneana a un aumento

de la presin del lquido cefalorraqudeo sobre 15 mmHg
o 20 cm de H2 O. La conversin de mmHg a cm de agua
se realiza multiplicando por 1,36.
De acuerdo a la doctrina de Monro-Kellie la cavidad
craneana de los adultos es inexpansible y est
conformada por tres componentes: el parnquima
enceflico (80 %), la sangre (10 %) y el lquido
cefaloraqudeo (10 %). A su vez existen tres
compartimentos dentro de la cavidad craneana,
delimitados por la hoz del cerebro y la tienda del
cerebelo, y son las cavidades supratentorial izquierda,
supratentorial derecha e infratentorial, que tienen
importancia en la produccin de las hernias enceflicas.
El lquido cefalorraqudeo se produce en los plexos
coroideos, ubicados en los ventrculos cerebrales. Los
ventrculos cerebrales son cuatro cavidades del encfalo
llenas de lquido cefalorraqudeo. Los ventrculos
laterales se comunican con el tercer ventrculo por los
agujeros de Monro, el tercero se comunica con el cuarto
por el acueducto de Silvio, del cuarto ventrculo se
extiende hacia abajo por canal del epndimo y se
comunica al espacio subaracnoideo por los agujeros de
Magendie y Lushka.
La produccin normal de lquido cefalorraqudeo es
de 500 mL/da. La produccin de LCR en los plexos
coroideos es un proceso activo. El volumen de lquido
cefaloraqudeo es de 90 a 150 mL, por lo tanto el lquido
cefaloraqudeo est en permanente circulacin y
renovacin.
El espacio subaracnoideo est ubicado entre la piamadre
y la aracnoides y rodea el encfalo y la mdula espinal.
Las vainas del nervio ptico son continuacin de las
meninges, por lo que el lquido cefalorraqudeo tambin
baa el nervio ptico, esto tiene importancia en la gnesis
del papiledema.
El lquido cefalorraqudeo se reabsorbe al sistema venoso
a travs de las granulaciones aracnoideas de Pacchioni
por transporte pasivo que depende de la gradiente de
presin entre el LCR y la sangre venosa. El drenaje
venoso del cerebro llega a los senos venosos, como el
longitudinal superior e inferior, recto, transverso o lateral,

Figura 15-1. Esquema de la circulacin del lquido

cefalorraqudeo. El lquido cefalorraqudeo se produce en
los plexos coroideos (1). Desde los ventrculos laterales
(2) pasa al tercer ventrculo (3) por los agujeros de
Monro. Circula por el acueducto de Silvio (4) hasta el
cuarto ventrculo (5) y por los agujeros de Magendie y
Lushka (6) alcanza el espacio subaracnoideo (7). La
aracnoides (8) emite unas prolongaciones llamadas
granulaciones aracnoideas (9) por donde el LCR es
reabsorbido a los senos venosos (10) que encontramos en
la duramadre (11).

121

Figura 15-2. Senos venosos cerebrales, hoz del cerebro

(1) y tienda del cerebelo (7). 2 Seno longitudinal
superior. 3. Seno longitudinal inferior. 4 Seno recto. 5
Prensa de Herfilo. 6 Seno transverso o lateral. 8 Seno
sigmoideo. 9 seno petroso superior. 10 Seno cavernoso.

- Aumento de volumen difuso del parnquima y vasos

enceflicos: edema cerebral, encefalitis, encefalopata
hipertensiva, crisis epilpticas, hipercapnia (enfermedad
pulmonar obstructiva crnica y en el sndrome de apnea
del sueo).
- Aumento de volumen localizado: tumores, abscesos,
hematomas y hemorragias, quistes, infartos con efecto de
masa.
- Aumento de la produccin del LCR: tumores de plexos
coroideos.
- Obstruccin a la circulacin del LCR: hidrocefalia
obstructiva.
- Alteracin de la reabsorcin del LCR: trombosis y
estenosis de senos venosos, meningitis, medicamentos y
txicos, condiciones mdicas.
- Idioptica. Algunos pacientes presentan hipertensin
intracraneana sin causa aparente.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas del sndrome de
hipertensin intracraneana pueden ser propias (cefalea,
vmitos, papiledema, parlisis de sexto nervio,
obscurecimiento visual transitorio, tinnitus pulstil),
signos focales propios de la lesin causante de la HIC y
los producidos por las hernias cerebrales. En los nios,
antes del cierre de las suturas, la hipertensin
endocraneana puede provocar macrocefalia, como en la
hidrocefalia obstructiva.
Cefalea y vmitos
La cefalea puede ser holocrnea, constante, ms
intensa en la maana, en posicin supina y con
maniobras de Valsalva. Sin embargo en la prctica se
puede observar casi cualquier patrn de cefalea.
Los vmitos son descritos clsicamente como explosivos,
pero frecuentemente van precedidos de nuseas.
Papiledema
Se denomina papiledema al edema del disco ptico
debido a hipertensin endocraneana. Salvo raras
excepciones, es bilateral. Siendo el nico signo clnico
objetivo de hipertensin intracraneana es clave que sea
reconocido por cualquier mdico.
Fisiopatologa del papiledema

Figura 15-3. Senos venosos en la base del crneo. 1 Seno

longitudinal superior. 2 Prensa de Herfilo. 3 Seno recto.
4 Seno occipital posterior. 5 Seno lateral o transverso. 6
Seno sigmoideo, a nivel del agujero rasgado posterior (7)
sale del crneo y se transforma en vena yugular interna. 8
Seno petroso superior. 9 Seno petroso inferior. 10 Seno
occipital tranesverso. 11 Seno coronal. 12 Seno
cavernoso, a donde drena la vena oftlmica (13).

Etiologa de la hipertensin intracraneana

La hipertensin intracraneana (HIC) se puede deber a:
- Craneosinostosis o cierre precoz de las suturas.

Durante la hipertensin endocraneana, la presin en el

espacio subaracnoideo es transmitida al disco ptico a
travs de las vainas del nervio ptico.
El aumento de presin en el espacio subaracnoideo de
las vainas del nervio ptico retarda el flujo axoplsmico,
especialmente su componente lento, lo que conduce a una
acumulacin de axoplasma y el consecuente aumento de
volumen proximal de los axones del nervio ptico. Este
es el cambio primario en la produccin del papiledema
precoz.
El edema de los axones comprime los finos vasos
sanguneos de la porcin prelaminar del disco ptico y de

122
la capa de fibras nerviosas, lo que conduce a los cambios
vasculares observados en el papiledema agudo.
A pesar de su importancia en el diagnstico de la
hipertensin endocraneana, no se debe creer que es un
signo precoz en los casos agudos, como la hemorragia
subraracnoidea, hemorragia intracerebral o el trauma con
hemorragia epidural o subdural. Algunos estudios han
mostrado que el papiledema en ocasiones puede tardar
varios das en aparecer.
Hoyt y Beeston describieron las siguientes etapas del
papiledema: precoz, agudo, crnico y atrfico.
Papiledema precoz
El papiledema precoz se caracteriza por hiperemia del
disco, borramiento de los bordes del disco (primero el
nasal, luego los polos y por ltimo el temporal) y
dilatacin y obscurecimiento de las venas y ausencia de
pulsaciones espontneas. La presencia de pulso venoso
descarta edema de papila, pero su ausencia no asegura
que sea papiledema, pues en un 20 % de la poblacin
normal no se encuentra.
Papiledema agudo
Las caractersticas del papiledema precoz se acentan
y adems aparecen las hemorragias discales y pliegues
retinales concntricos o pliegues de Paton. El disco se
eleva, lo que se puede medir con el oftalmoscopio directo
en dioptras, haciendo foco primero en la parte ms
elevada de la papila y luego en un vaso ms o menos
alejado, conviene partir enfocando con lentes plus para
evitar la acomodacin. 3 D equivalen a 1 mm de
solevantamiento, pero en general slo se expresa en
dioptras y as se anota. La excavacin fisiolgica suele
conservarse en el papiledema precoz y en el agudo.

Figura 15-4. Papiledema agudo.

Figura 15-5. Papiledema agudo.

123
crnico. Disminuyen las hemorragias y los exudados,
aparecen telangiectasias capilares y depsitos
drusenoides en la superficie del disco.
Papiledema atrfico
Si persiste la hipertensin endocraneana finalmente se
llega a la atrofia ptica, el disco ptico aparece plido,
hay prdida de la capa de fibras nerviosas y pueden
aparecer vasos de derivacin optociliar. Hay disminucin
de la agudeza visual, se altera el reflejo fotomotor, se
daa el campo visual (primero defectos nasales inferiores
y luego estrechamiento concntrico progresivo) y
finalmente se llega a la ceguera. El tiempo que es capaz
de resistir el nervio ptico es muy variable, va de
semanas a aos, como no podemos saber a priori cuanto,
es muy importante instaurar el tratamiento lo ms rpido
posible.
Diagnstico diferencial del disco elevado

Figura 15-6. Atrofia ptica secundaria a papiledema.

Aparecen exudados creos, que pueden ser de dos tipos.
Los exudados de color blanco amarillento grisceo y de
bordes poco definidos son llamados exudados hmedos.
Los exudados de color blanco y de bordes ms definidos
son llamados secos y cuando se localizan en la mcula y
se disponen en forma radiada forman la estrella macular.
Tambin pueden aparecer manchas algodonosas. El resto
del examen oftalmolgico es normal: agudeza visual
normal y reacciones pupilares normales.
El campo visual muestra un aumento de la mancha ciega,
pero este hallazgo es inespecfico, retorna a la
normalidad una vez resuelto el edema.
La angiofluoresceinografa (AFG) es un examen muy til
en caso de duda. En una persona normal el disco ptico
se llena de fluorescencia sin pasar sus lmites. En edema
papilar se observa salida de la fluorescencia por fuera de
los lmites del disco, es decir hay filtracin, que
tipicamente es tarda. Desgraciadamente en etapas muy
precoces del papiledema la AFG puede ser normal.
Una vez que se elimina la causa que origin el
papiledema, el disco retoma su aspecto normal en
aproximadamente un 6 a 10 semanas, si fuera de este
plazo no se ha regresado a la normalidad, indica que
persiste la HIC.
Papiledema crnico
Hay ocasiones en que la causa del papiledema no se
trata o se trata muy tarde y aparece el papiledema

Un disco elevado puede ser causado por papiledema,

causas locales de edema del disco y por un grupo de
causas llamadas en conjunto seudopapiledema.
Las causas locales de edema del disco pueden ser
inflamatorias (neuritis bulbar o papilitis y uvetis),
vasculares (neuropata ptica isqumica artertica y no
artertica, oclusin de vena central de la retina,
retinopata por radiacin, papiloflebitis y papilopata
diabtica), infiltrativas (sarcoidosis, leucemia, linfoma no
Hodgkin), compresivas (meningiomas de la vaina del
nervio ptico, gliomas del nervio ptico y orbitopata
tiroidea), txicas (metanol y cloramfenicol) y hereditarias
(neuropata ptica de Leber).
La neuritis ptica puede ser idioptica, y parte de
estos casos posteriormente evolucionan a esclerosis
mltiple, infecciosa o por otra causa. Dentro de las
neuritis pticas infecciosas destaca la neurorretinitis por
Bartonella henselae, esta bacteria ha sido reconocida
como la causante de la enfermedad por araazo de gato y
puede producir un edema de papila con estrella macular
uni o bilateral, adems se puede complicar con una
encefalitis.
Las uvetis capaces de causar edema del disco ptico
merecen mencin especial: infecciosas (necrosis retinal
aguda, retinitis por citomegalovirus, necrosis retinal
externa
progresiva,
toxocariasis,
toxoplasmosis),
sndromes de puntos blancos (epiteliopata pigmentaria
placoide multifocal posterior aguda, coriorretinopata
Birdshot, sndrome de puntos blancos evanescentes
mltiples), enfermedad de Behcet, escleritis posterior,
sarcoidosis, oftalmia simptica, enfermedad de Vogt
Koyanagi Harada y uvetis intermedia.
La neuropata ptica isqumica puede ser no artertica
o artertica. La forma no artertica se observa en
hipertensos arteriales y diabticos y generalmente es
unilateral, aunque la afectacin secuencial del segundo
ojo puede ocurrir en un plazo de semanas a aos. En
cambio en la arteritis de la temporal la neuropata ptica

124
isqumica puede ser bilateral y simultnea o secuencial
con pocos das de diferencia, adicionalmente la arteritis
de la temporal puede causar cefalea y parlisis de sext o
nervio, lo que aumenta la confusin; otros sntomas como
la claudicacin mandibular y signos como la presencia de
arteria temporal dolorosa y tortuosa y una VHS
altaayudan al diagnstico y una VHS alta casi lo
confirma.
El seudopapiledema puede ser debido a una
hipermetropa (en estos casos el disco es pequeo y hay
una leve borrosidad del borde del disco), drusas del disco
ptico, mielinizacin de la capa de fibras nerviosas y
papila inclinada. Las drusas del disco ptico pueden ser
confirmadas con una ultrasonografa ocular, que
demuestra las calcificaciones.
En raras ocasiones se ha documentado papiledema
unilateral, en estos casos se ha confirmado la
hipertensin endocranenana con una puncin lumbar y
medicin de la presin de LCR. Se ha propuesto que el
papiledema unilateral se puede deber a anomalas en la
Tabla 15- 1. Diagnstico diferencial del papiledema agudo
Papiledema agudo
Neuritis ptica
bulbar
Agudeza visual Normal.
A
veces Disminuida
corregida
obscurecimientos
visuales transitorios
Reacciones
Normales
Alteradas
pupilares
Campo visual
Agrandamiento de la Escotomas
mancha ciega
centrales
Fondo de ojo
Edema hipermico
Edema

Asociaciones

Evolucin

estructura de las vainas del nervio ptico, alteraciones

estructurales de los senos venosos o alteraciones de la
porcin laminar del disco ptico. Los estudios realizados
con resonancia magntica y venografa RM no han
mostrado diferencias en los pacientes con papiledema
bilateral o unilateral, por lo que actualmente se cree que
la causa de los casos unilaterales es una alteracin de la
porcin laminar del disco ptico.
Otra forma de papiledema unilateral es el
sndrome de Foster Kennedy, en este caso un tumor
frontal produce atrofia del disco ptico ipsilateral por
compresin y papiledema en el ojo contralateral por
aumento de la presin endocraneana. Sin embargo, es
ms comn el seudosndrome de Foster Kennedy,
causado por la neuropata ptica isqumica que afecta
primero un nervio ptico y un tiempo variable despus
afecta al segundo, provocando, cuando el segundo est
edematoso, el primero ya est atrfico.

Neuropata ptica isqumica

Papila inclinada

Disminuida

Normal

Alteradas

Normales

Defecto
bitemporal
superior
Edema plido, puede ser Papila inclinada
sectorial y generalmente se
acompaa de hemorragias.
Sndrome
de Dolor al mover Hipertensin arterial
Miopa
hipertensin
los ojos
Diabetes mellitus
Astigmatismo
endocraneana
Esclerosis
Arteritis de la temporal
mltiple
Progresivo a papiledema Mejora
Pasa a atrofia ptica
Estable
atrfico
espontnea

Pliegues coroideos
Los pliegues coroideos se observan como surcos
lineales en el polo posterior, que pueden ser horizontales,
verticales u oblicuos y que rara vez se extienden por
delante del ecuador del globo ocular. En la angiografa
fluorescenica los pliegues coroideos producen un patrn
de bandas hiperfluorescentes e hipofluorescentes que se
alternan. Adems del papiledema, los pliegues coroideos
pueden ser vistos en asociacin con masas orbitarias,
inflamacin
orbitaria,
orbitopata
distiroidea,
hipermetropa, postciruga retinal y en forma aislada, sin
causa aparente (pliegues coroideos idiopticos). A veces
los pliegues coroideos pueden preceder al papiledema.

Escotomas altitudinales

125
Tinnitus pulstil
Los pacientes lo describen como un zumbido rtmico,
sincronizado con el pulso. Puede ser subjetivo, si slo el
paciente lo escucha, u objetivo, si adems es audible por
el examinador, generalmente con un estetoscopio.
Cuando se pregunta dirigidamente por l, es un sntoma
frecuente. Su causa es desconocida, pero se cree que
durante la sstole se produce un incremento de la presin
del lquido cefalorraqudeo que comprime los senos
venosos produciendo turbulencias audibles.
Focalizacin neurolgica
De acuerdo a la naturaleza, velocidad de instalacin y
localizacin de las lesiones causantes de un sndrome de
hipertensin intracraneana apareceran signos y sntomas
de focalizacin neurolgica.
Manifestaciones
cerebrales

Figura 15-7. Pliegues coroideos en un paciente con

orbitopata tiroidea..
Los pliegues coroideos en el sndrome de
hipertensin endocraneana se deben a la distensin de la
vaina del nervio ptico, que comprime el globo,
aplanando el polo posterior, generalmente se acompaan
de hipermetropizacin.
Incluso despus de la desaparicin del papiledema,
los pliegues coroideos pueden persistir, aunque la
hipermetropa desaparezca.
Parlisis del sexto nervio
La parlisis del sexto nervio puede ser uni o bilateral
y se debe al estiramiento que le produce la HIC. Se
manifiesta como diplopia horizontal binocular e
incapacidad de abducir el ojo afectado. El 25 % de los
pacientes con hipertensin endocraneana presenta
diplopia en algn momento de su evolucin.
Obscurecimientos visuales transitorios
Son episodios de dis minucin de la agudeza visual uni o
bilaterales que duran unos pocos segundos y mejoran
espontneamente. Pueden ocurrir varias veces al da y
son ms frecuentes en los cambios ortostticos. No se
deben confundir con la amaurosis fugax, cuya duracin
caracterstica es de 2 a 30 minutos. Si se pregunta
dirigidamente, un 25 % de los pacientes con hipertensin
endocraneana idioptica presentan obscurecimientos
visuales transitorios

clnicas

de

las

hernias

La cavidad craneana est dividida por la hoz del

cerebro y el tentorio en tres compartimientos:
supratentorial izquiedo, supratentorial derecho e
infratentorial. La presencia de una lesin ocupante de
espacio en alguno de estos compartimentos puede
empujar tejido enceflico de un compartimiento a otro o
al foramen magno, producindose las hernias cerebrales,
que son cinco y pueden presentarse en forma aislada o
coexistir.
Hernia subfalcina
La hernia subfalcina consiste en la protrusin de
parnquima frontal bajo la hoz del cerebro, que puede
complicarse con la compresin de las arterias cerebrales
anteriores, primero la ipsilateral y luego la contralateral,
provocando un infarto en su territorio y el consiguiente
sndrome frontal.
Hernia uncal
Consiste en la protrusin del uncus del lbulo
temporal hacia medial. Sus manifestaciones clnicas son
producidas por la compresin de estructuras
neurovasculares.
Lesin del tercer nervio craneano, en el 90 % de los
casos ipsilateral. Puede deberse a compresin directa o a
isquemia mesenceflica. Las fibras parasimpticas son
las ubicadas ms externamente y las primeras en
afectarse, el compromiso es progresivo, primero hay una
midriasis reflctica, luego midriasis arreflctica y al final
compromiso completo del tercer nervio.
Lesin del pednculo cerebral mesenceflico
contralateral al comprimirse contra el borde libre de la
tienda del cerebelo (escotadura de Kernohan), esto
provoca un sndrome piramidal. La compresin del
mesencfalo tambin puede producir rigidez de
descerebracin o decorticacin.
Compresin de las arterias cerebral posterior y
coroidea anterior, con la consiguiente isquemia de sus
territorios.

126
Las hemorragias de Duret son hemorragias
mesenceflicas y pontinas altas, lineares, que se producen
por la compresin de estrcturas vasculares luego de la
deformacin del tronco cerebral producida por la hernia
dural.
La hernia uncal puede evolucionar a una hernia
transtentorial. Cuando aparecen los signos de hernia
uncal, la muerte puede sobrevenir con rapidez, siendo
inminente cuando hay alteraciones del patrn
respiratorio.
Hernia transtentorial

precoz de las suturas, conocido como craneosinostosis.

En segundo lugar la capacidad del crneo de crecer,
producindose la macrocefalia en los sndromes de
hipertensin intracraneana que se producen antes del
cierre de las suturas. Es importante considerar que la
presencia de papiledema no es requisito obligatorio para
diagnosticar un sndrome de hipertensin intracraneana
en nios. Se ha propuesto el uso de la ultrasonografa
ocular para medir el dimetro de la vaina del nervio
ptico y as detectar aumentos de presin intracranial en
nios con hidrocefalia.

Consiste en el paso de parnquima cerebral hacia la

escotadura de la tienda del cerebelo. Comprime en forma
progresiva el diencfalo (decorticacin, pupilas
reactivas), mesencfalo (descerebracin, pupilas fijas en
semimidriasis, prdida de reflejos oculoceflicos
verticales), puente (pupilas puntiformes, prdida de
reflejos oculoceflicos horizontales) y bulbo raqudeo
(sin respuesta motora, pupilas semimidriticas fijas y
respiracin de Biot)
Hernia cerebelosa ascendente

Estudio del papiledema

Se puede producir al descomprimir una hidrocefalia

triventricular causada por tumores de fosa posterior e
infartos cerebelosos que producen efecto de masa.
Produce compromiso de conciencia, parlisis de mirada
vertical, infarto en territorio de la cerebral posterior,
rigidez de descerebracin y decorticacin.
Hernia cerebelosa descendente
Se puede producir al realizar una puncin lumbar en
un paciente con una masa de la fosa posterior. Se debe a
compresin del bulbo raqudeo por las amgdalas
cerebelosas. No presenta manifestaciones clnicas
premonitorias, causando paro respiratorio y muerte. Por
este motivo no se debe realizar una puncin lumbar sin
antes obtener neuroimgenes.
Otras manifestaciones
Trada de Cushing
La trada de Cushing consiste en bradicardia,
hipertensin arterial y alteraciones respiratorias,
respuesta que se obtiene al inflar balones intracraneanos
en forma experimental en animales. En clnica es rara de
ver.
Sndrome de Terson
Consiste en hemorragias intrarretinales, subhialoideas
y/o vtreas producidas en pacientes con hipertensin
intracraneana,
especialmente
en
hemorragias
subaracnoidea. Se cree que la hemorragia puede proceder
directamente de la cavidad craneana, a travs de las
vainas del nervio ptico o deberse a la congestin venosa
ocular producida en el papiledema agudo.
Sndrome de hipertensin intracraneana en nios
En los nios el sndrome de hipertensin
intracraneana toma dos formas adicionales importantes.
En primer lugar se agrega una nueva causa, el cierre

A todo paciente con papiledema se le debe tomar la

presin arterial, para descartar o confirmar una
encefalopata hipertensiva.
Algunos
neuro-oftalmlogos
recomiendan
hospitalizar al paciente para su estudio.
Se deben realizar en forma urgente exmenes de
neuroimgenes, la eleccin sera la resonancia magntica
con contraste, una tomografa computada con contraste
sera una alternativa. Si la RM es normal, estara indicado
realizar una venografa por resonancia magntica (para
descartar una trombosis venosa dural), una puncin
lumbar (para medir la presin del lquido cefalorraqudeo
y hacer su estudio citolgico y qumico) y una
ultrasonografa ocular (para descartar o confirmar drusas
del disco ptico, que al ser calcificaciones dan una
imagen hiperecognica con sombra acstica en modo B).
Un 20 % de los pacientes con hipertensin
endocraneana idioptica tiene aracnoidocele selar.
Conviene tener un neurlogo o neurocirujano de
confianza que pueda realizar la puncin lumbar y
medicin de la presin del LCR para la confirmacin de
la hipertensin endocraneana idioptica

Sndrome de pseudotumor cerebral

Consiste en un sndrome de hipertensin intracraneana en
el que los exmenes por neuroimgenes no muestran
tumores, otras lesiones ocupantes de espacio (quistes,
hemorragias, etc) o hidrocefalia, con presin de LCR
elevada, pero de composicin normal.
La mayora de las veces la causa permanece desconocida
(hipertensin intracraneana idioptica), pero el concepto
de seudotumor cerebral es ms amplio e incluye, adems
de los casos idiopticos, otras causas especficas hasta
hace poco tiempo difciles de reconocer, como la
trombosis
de
senos
venosos
cerebrales,
la
hipervitaminosis A, el efecto de algunos medicamentos
(danazol, tetraciclina, cido nalidxico, nitrofurantona,
litio), txicos (clordecone o kepone, un insecticida, y
metales pesados como el plomo) enfermedades
sistmicas (hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison,
anemia, insuficiencia renal).

127
Hipertensin intracraneana idioptica
La hipertensin intracraneana idioptica (HII)
consiste en un aumento de presin del lquido
cefalorraqudeo de causa desconocida. Los exmenes por
imgenes son normales y descartan la presencia de un
tumor, hidrocefalia o lesiones estructurales o vasculares,
debe existir confirmacin del aumento de la presin del
LCR y de la normalidad de su composicin. Se trata de
un diagnstico de descarte. El trmino hipertensin
intracraneana benigna debe ser abandonado, pues una
enfermedad que puede conducir a la ceguera no debe ser
considerada benigna.
El estudio Rochester realizado entre 1976 y 1990
encontr una incidencia anual por 100000 personas de
0,9 en la poblacin general, 1,6 en mujeres, 3,3 en
mujeres entre 15 y 44 aos y 7,9 en mujeres obsesas
entre 15 y 44 aos. Por lo tanto es ms frecuente en
mujeres obesas en edad frtil,
La fisiopatologa de la HII no est totalmente
aclarada. Existen varias hiptesis. Una dice que hay un
trastorno en la reabsorcin de lquido cefalorraqudeo en
las granulaciones aracnoideas, otra que hay una
hipertensin de los senos venosos producida por una
estenosis de los senos venosos, otra que hay un aumento
en la produccin de lquido cefalorraqudeo.
ltimamente, un estudio de Farb que utiliza una nueva
tcnica de venografa con RM ha identificado que el 90
% de los pacientes con hipertensin intracraneana
idioptica tienen signos de estenosis de los senos venosos
cerebrales, especialmente de la porcin distal del seno
transverso, sin embargo no queda claro si esta estenosis
es la causa o la consecuencia de la HII, ya que podra
deberse a la compresin de los senos venosos por el
parnquima o por granulaciones aracnoideas agrandadas
por la elevada presin de lquido cefalorraqudeo.
En cuanto al rol de la obesidad y su fisiopatologa,
tampoco hay acuerdo, pero se considera que debe tener
importancia patognica, pues la baja de peso puede
producir mejora del cuadro clnico en algunos pacientes.
Un estudio de Sugerman y colaboradores apoya la
hiptesis de que la obesidad aumenta la presin
intraabdominal, que a su vez aumenta la presin pleural y
la presin de llenado cardaca, esto altera el retorno
venoso desde el cerebro y aumentara la presin en los
senos venosos durales con una consig uiente disminucin
de la reabsorcin de LCR. Sin embargo, esto no explica
porque la gran mayora de las personas obesas no
desarrollan hipertensin endocraneana.
Criterios diagnsticos
Los primeros criterios diagnsticos para la
hipertensin endocraneana benigna fueron enunciados
por Dandy en 1937 y modificados por Smith en 1985,
resultando en los criterios de Dandy modificados, que
posteriormente han sido actualizados teniendo en cuenta
los avances en neuroimgenes de los ltimos aos.

- Los nicos signos y sntomas que pueden estar

presentes son los propios de la hipertensin intracraneana
(cefalea, nuseas, vmitos, obscurecimientos visuales
transitorios, papiledema).
- Ausencia de signos de localizacin neurolgica, con la
nica excepcin de una paresia uni o bilateral de sexto
nervio craneano.
- Aumento de la presin de lquido cefalorraqudeo, sin
anormalidades qumicas ni citolgicas. La presin de
lquido cefalorraqudeo se mide con el paciente en
decbito lateral. Se considera diagnstico de HIC un
valor superior a 25 cmH 2 O y dudosos valores entre 20 y
25 cmH2 O.
- Ausencia de evidencia de masas o lesiones estructurales
o vasculares en los estudios de neuroimgenes. La TC es
adecuada para diagnosticar masas e hidrocefalia, pero la
resonancia magntica permite detectar patologas que
pasan desapercibidas en la TC como la trombosis de
senos venosos, la infiltracin menngea y los tumores
isodensos. La venografa con RM adems permite
detectar oclusiones y estenosis de los senos venosos.
- Exclusin de otras causas de hipertensin intracraneana.
Entre las causas mdicas estn la enfermedad de
Addison, hipoparatiroidismo, enfermedad pulmonar
obstructiva crnica, insuficiencia cardaca derecha con
hipertensin pulmonar, apnea del sueo, insuficiencia
renal y anemia severa. Entre los medicamentos se
destacan las tetraciclinas, vitamina A, esteroides
anablicos, suspensin de corticoides despus de su
administracin prolongada, hormona del crecimiento,
cido nalidxico, litio e implantes de levonorgestrel. La
ciruga radical de cuello, con reseccin de las venas
yugulares internas puede producir hipertensin
intracraneana al aumentar la presin en los senos venosos
durales.
Seguimiento
Las complicaciones de la HII son principalmente
visuales. Aunque inicialmente la agudeza visual, campo
visual, visin de colores y sensibilidad al contraste son
normales,
esta
condicin
puede
evolucionar
gradualmente a la atrofia ptica y el consecuente
deterioro de la visin, por lo que se debe hacer un
seguimiento clnico muy estricto, que por supuesto
incluye la agudeza visual, oftalmoscopa y el campo
visual, pero en el que la sensibilidad al contraste, visin
de colores y reflejo fotomotor son los indicadores ms
sensibles de deterioro.
Tratamiento
- Puncin lumbar. La primera puncin lumbar
diagnstica puede ser usada para disminuir la presin de
lquido cefalorraqudeo, aunque en unos pocos pacientes
se produce una mejora mantenida de los sntomas y
signos, en general su efecto sobre la presin
intracraneana es transitorio. Algunos han propuesto el
uso repetido de la puncin lumbar, pero esta puede

128
resultar poco prctica a largo plazo, debido al estrs que
produce al paciente, la posibilidad de provocar quistes
epidermoides intraespinales y el dolor lumbar
postpuncin.
- Acetazolamida en dosis de 1 a 2 g al da, fraccionada 3
o 4 dosis. En nios se usa 20 a 30 mg/kg al da. La dosis
inicial se mantiene por 1 mes a 6 semanas. Se usa por
tiempo prolongado y se mantiene el tratamiento mientras
persista el edema de papila, la duracin del tratamiento
puede ir desde los 2 a los 14 meses. Durante su uso se
debe monitorizar la kalemia y suplementar potasio.
- Baja de peso en pacientes con sobrepeso u obesos. Se
ha documentado que esta medida puede disminuir la
presin intracraneana y producir mejoras definitivas,
incluso una baja de un 6 % del peso corporal. La
fisiopatologa de la relacin entre la obesidad y la
hipertensin intracraneana idioptica no ha sido
dilucidada.
- Corticoides por cortos perodos se usan si a pesar del
tratamiento anterior comienza a evolucionar a la atrofia
ptica. Se han usado corticoides orales y endovenosos.
- Ciruga. Si existe deterioro visual a pesar de los
tratamientos previos o hay intolerancia a la
acetazolamida, est indicada la ciruga. La derivacin
lumboperitoneal hasta hace poco era prcticamente el
nico tratamiento quirrgico realizado en Chile. Tambin
se ha tratado con la fenestracin de la vaina del nervio
ptico, este es el tratamiento de eleccin en Estados
Unidos. Se han propuesto dos mecanismos de accin para
la fenestracin de la vaina del nervio ptico, por
filtracin y por fibrosis.
Trombosis de senos venosos cerebrales
La trombosis de senos venosos cerebrales es una
causa importante de seudotumor cerebri, en algunas
series llega al 40 %, pero muchas veces es
subdiagnosticado, catalogndose errneamente a estos
pacientes como portadores de una hipertensin
intracraneana idioptica.
La incidencia clsicamente aceptada era 2 a 4 casos
por milln de habitantes por ao, pero recientemente se
ha descubierto que la trombosis de senos venosos
cerebrales podra ser ms frecuente de lo que se pensaba,
pues un estudio mostr que es responsable del 9,6 % de
los casos de cefalea crnica diaria de ms de 6 meses de
duracin (Quattrone). Es importante considerar que los
pacientes con cefalea crnica diaria por definicin no
presentan papiledema. La mitad de estos pacientes
presentan una presin intracraneana mayor a 20 cmH 2 O.
Manifestaciones clnicas
Un tercio de los pacientes con trombosis de senos
venosos cerebrales se presenta con un sndrome de
hipertensin endocraneana aislado, en la mayora de estos
casos la tomografa computarizada y la composicin del
lquido cefaloraqudeo son normales. El seno ms
comnmente afectado es el lateral.

Otra formas de presentacin de la trombosis venosa

cerebral son el sndrome del seno cavernoso, cefalea sin
papiledema, convulsiones y compromiso de conciencia.
Signos de focalizacin neurolgica pueden aparecer,
dependiendo del rea afectada.
Etiologa
Entre las causas de trombosis de senos venosos
cerebrales estn las causas locales, especialmente
infecciones (sinusitis, celulitis orbitaria, mucormicosis,
mastoiditis) y trauma (accidental y neuroquirrgico),
enfermedades inflamatorias sistmicas (lupus eritematoso
sistmico, enfermedad de Behcet, granulomatosis de
Wegener), embarazo y puerperio,
estados de
hipercoagulabilidad
(sndrome
antifosfolpidos,
deficiencias protena S y C, deficiencia de antitrombina
III, anticoagulante lpico, mutacin factor Leiden V,
embarazo, anticonceptivos orales) y enfermedades
hematolgicas (policitemia vera, anemia de clulas
falciformes, hemoglobinuria paroxstica nocturna,
prpura
trombocitopnico
trombtico).
Aproximadamente un quinto de los casos no tiene una
causa identificable.
Estudio
El examen de eleccin para el diagnstico de la
trombosis de senos venosos es la resonancia magntica,
en ella los trombos aparecen como imgenes
hiperintensas en T1 y T2, es recomendable complementar
el estudio con una venografa por RM que demuestra la
ausencia de flujo en el seno trombosado.
Los exmenes de laboratorio deben ser dirigidos a
determinar la etiologa y estar guiados por la clnica.
Complicaciones
La trombosis de senos venosos cerebrales tiene una
mortalidad de un 13,8 a 48 % debido a complicaciones
propias como los infartos cerebrales y las convulsiones
incontrolables o por las causas subyacentes como el
cncer y las infecciones o fenmenos tromboemblicos
paralelos, por ejemplo una embola pulmonar.
Tratamiento
El tratamiento consiste en:
- Tratamiento etiolgico, por ejemplo antimicrobianos en
las infecciones.
- Medidas para disminuir la presin intracraneana.
- Tratamiento de las convulsiones, si se requiere.
- Anticoagulantes. Se inicia con heparina, se mantiene
con warfarina o similares)
- Trombolisis, puede ser enzimtica (estreptoquinasa,
uroquinasa, alteplase) o reoltica.
- Ciruga. Se ha usado la trombectoma abierta en los
casos que no responden a las medidas anteriores.

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130

Captulo 16
Ptosis y retraccin palpebral
Ptosis palpebral
La ptosis palpebral o blefaroptosis es el
descenso del borde libre del prpado superior por debajo
de su nivel normal. Se acepta como normal que cubra
hasta 2 mm de crnea en posicin primaria de mirada.
Una definicin alternativa de ptosis indica que el
borde libre del prpado superior se ubica a menos de 2
mm sobre el centro de la pupila o lo cubre (Lee).
Su importancia es esttica, funcional y mdico-legal. En
nios la ptosis unilateral puede generar ambliopa, por
oclusin o por astigmatismo. En toda edad, si la ptosis es
bilateral, puede conducir a posiciones viciosas de la
cabeza y el cuello. El inadecuado o tardo diagnstico de
una ptosis debida a una parlisis de III nervio craneano
puede asociarse a una morbimortalidad alta.
Tabla 16-1. Clasificacin etiopatognica de la ptosis.
Ptosis congnita
- Patologa musculoaponeurtica.
Ptosis congnita aislada.
Ptosis asociada a dao del msculo recto superior.
Sndrome de Blefarofimosis.
Ptosis asociada a miopata congnita.
- Patologa de la unin neuromuscular.
Miastenia neonatal.
Miastenia congnita.
- Patologa neurognica.
Sndrome de Horner.
Ptosis sinquintica.
Ptosis adquirida
- Ptosis neurognica
Lesiones hemisfricas uni o bilaterales
Lesiones de tronco cerebral.
Parlisis de III nervio craneano.
Sndrome de Horner.
Sndrome de Miller Fisher
Botulismo
- Ptosis por patologa de la unin neuromuscular
Miastenis gravis
- Ptosis miognica.
Oftalmoplejia crnica externa progresiva
Distrofia miotnica.
Sndrome de Kearns Sayre.
- Ptosis asociada a patologa palpebral.
- Ptosis aponeurtica.
A la elevacin del prpado superior contribuyen:
- Msculo elevador del prpado superior (EPS), inervado
por el nervio motor ocular comn (III nervio craneano),
rama superior.
- Msculo de Muller, inervado por el simptico cervical.
- Msculo recto superior, cuando el ojo mira hacia arriba.

- Msculo frontal.

Pseudoptosis
La pseudoptosis debe ser diferenciada de la ptosis
verdadera. Las causas de pseudoptosis son:
Blefaroespasmo
Se debe a la contraccin voluntaria o involuntaria del
msculo orbicular de los prpados y clnicamente se
caracteriza por cada del borde del prpado superior junto
a elevacin del borde libre del prpado inferior (algo que
tambin se puede ver en el sndrome de Horner) y cada
del nivel de la ceja ipsilateral. Normalmente el borde
libre del prpado inferior no cubre la crnea inferior.

Figura 16-1. Pseudoptosis por blefaroespasmo en una

paciente con una uvetis por herpes zoster. Observe el
signo de Hutchinson.
Apraxia de la apretura palpebral
Consiste en la incapacidad de iniciar voluntariamente
la apertura palpebral en presencia de elevacin
espontnea normal del prpado sin alteracin de los
msculos o nervios involucrados en la apertura
poalpebral. Habitualmente se debe a una enfermedad
extrapiramidal como la enfermedad de Parkinson o la
parlisis supranuclear progresiva. Tambin se ha descrito
en la enfermedad hemisfrica uni o bilateral. Los
pacientes se abren los ojos manualmente o contrayendo el
msculo frontal con fuerza.
Dermatocalasia
Es un estrechamiento de la fisura palpebral causada
por piel redundante en el prpado superior. Se observa
generalmente en pacientes ancianos.

131

Figura 16-2. Dermatocalasia

Figura 16-4. Pseudoptosis del ojo hipertropia cuando un

paciente fija con el ojo contralateral.

Retraccin del prpado contralateral

La reraccin del prpado contralateral puede hacer
que el otro prpado parezca ptsico, aunque est en
posicin normal. La visualizacin de la esclera sobre el
limbo superior indica retraccin.

Pseudoptosis por falta de apoyo

Se observa en pacientes enucleados en el bolsillo
anoftlmico, en fracturas de piso de rbita por enoftalmo,
en el sndrome de Duane y en la ptisis bulbi.
Pseudoptosis sicognica
El lado seudoptsico siempre presenta cada de la
ceja.

Determinacin
blefaroptosis

de

la

etiologa

de

la

Para aproximarse a la etiologa y como sistema para

estudiar la ptosis palpebral, conviene clasificarla en
alguno de los siguientes grupos: ptosis congnita, ptosis
adquirida con alteracin pupilar, ptosis adquirida con
deformidad palpebral y ptosis adquirida sin alteracin
pupilar ni deformidad palpebral.
Blefaroptosis congnita
Figura 16-3. Pseudoptosis del ojo izquierdo por
retraccin aplpebral del ojo derecho en un paciente con
una orbitopata tiroidea. Note adems el leve exoftalmo
del ojo derecho.

Corresponde al 60 % de los casos. Es aquella que se

presenta desde el nacimiento, excluyendo las que son
producto de trauma del parto. Es unilateral en el 75 % y
bilateral en el 25 % de los casos.
- Ptosis congnita aislada.

Estrabismo vertical
Un paciente con una hipertropia, simula una ptosis
ipsilateral cuando fija con el ojo contraletral. Un paciente
con una hipotropia simula ptosis del ojo contralateral si
fija con el ojo hipotrpico.

Figura 16-5. Ptosis congnita unilateral aislada.

- Ptosis asociada a alteracin del msculo recto superior
ipsilateral. Se debe a que en el desarrollo embrionario el

132
msculo elevador del prpado supeior y el msculo recto
superior derivan del mismo complejo mesodrmico
superior.
- Ptosis en el context o de una miopata congnita. Son
ejemplos de miopatas congnitas la miopata miotubular,
la desproporcin congnita del tipo de fibras musculares
y la miotona congnita. En estos casos la ptosis se
presenta asociada a oftalmoplejia, debilidad generalizada
de extremidades e hipotona.
- Miastenia gravis. En el recin nacido puede ser de dos
tipos.La miastenia neonatal se ve en hijos de madres con
miastenia gravis,la ptosis aparece en las primeras 24
horas de vida y puede durar hasta cuatro semanas, se
debe al paso de anticuerpos antireceptores de acetilcolina
por la placenta dela madre al hijo. La miastenia congnita
aparece en el recin nacido o algo despus y se debe a
una anomala de congnita de los receptores de
acetilcolina, no mediada por anticuerpos.
- Sndrome de blefarofimosis. Es un cuadro de herencia
autosmica
dominante.
El
sndrome
incluye:
blefarofimosis, ptosis, epicanto inverso y telecanto.
Hallazgos adicionales pueden ser: ectropion de prpado
inferior e hipertelorismo.
- Ptosis sinquintica. La ptosis vara su cuanta en
relacin a los movimientos de otro msculo. Los dos
tipos ms frecuentes son los siguientes. El sndrome de
Marcus Gunn se debe a que fibras del trigmino inervan
el msculo EPS, por lo que la ptosis tiende a corregirse
cuando la mandbula se mueve hacia el lado opuesto de la
boca (por accin de los msculo pterigoideos) o al abrirse
la boca. En la ptosis sinquintica asociada a inervacin
anmala del III nervio craneano, la ptosis se modifica con
los movimientos oculares de msculos inervados por el
nervio motor ocular comn.
- Sndrome de Horner congnito. Adems de ptosis,
miosis y aparente enoftalmo, puede haber heterocroma
iridiana.

Figura 16-6. Ptosis, exotropia y midriasis en un paciente

con una parlisis de tercer nervio craneano izquierdo.
Ptosis adquirida con deformidad del prpado.
Traumtica
Puede ser accidental o iatrognica (reseccin de
dermolipoma, anestesia peribulbar).
Mecnica
Es producida por aumento del peso del prpado se
observa en seudotumores (ejemplo chalazin), tumores
benignos (ejemplo neurofibroma plexiforme) y malignos.
En pacientes usuarios de lentes de contacto se debe
indagar por lentes de contacto perdidos, pues pueden
estar alojados en el fondo de saco conjuntival superior,
donde la reaccin granulomatosa que provocan puede
producir una ptosis palpebral.

Ptosis adquirida con alteracin pupilar

La ptosis asociada a miosis nos debe hacer pensar en
un sndrome de Horner o en causas de miosis
concomitantes (por ejemplo ptosis aponeurtica en
paciente usuario de pilocarpina).
La ptosis ms midriasis nos debe hacer sospechar una
parlisis de tercer nervio craneano. Esta se debe
diferenciar de la ptosis traumtica acompaada de rotura
del esfnter iridiano (se descarta con la biomicroscopa),
el sndrome de Miller Fisher y el botulismo.

Figura 16-7. Ptosis mecnica leve por un chalazin.

133

Figura 16-8. Ptosis mecnica por papilas gigantes.

Traccional o cicatricial
Producida por cicatrices, penfigoide, causaticaciones,
sndrome de Stevens-Johnson.

primaria de mirada. El signo es positivo cuando hay una

elevacin del prpado, que supera su posicin inicial y
luego una lenta cada a su posicin previa.
La ptosis miastnica generalmente se asocia a debilidad
del msculo orbicular. Para detectar la debilidad del
orbicular se pide al paciente que cierre los ojos con
fuerza y el examinador separa sus prpados
manualmente, con poco esfuerzo. La miastenia gravis
puede acompaarse de anormalidades de la motilidad
ocular de cualquier tipo y diplopia.
La miastenia gravis se asocia frecuentemente a la
enfermedad de Graves, cuando esto ocurre, la retraccin
palpebral de un ojo puede enmascarar la ptosis.
Los exmenes disponibles para orientar al diagnstico de
miastenia gravis son el test de tensilon, el test del hielo,
el test del reposo, la determinacin de anticuerpos
antireceptores de acetilcolina y la electromiografa de
fibra nica.
Una vez hecho el diagnstico, se deriva al paciente al
neurlogo y de este es la responsabilidad de hacer el test
de Tensilon, si corresponde. El tratamiento puede ser
mdico o quirrgico.

Figura 16-9. Ptosis cicatricial en una paciente con

penfigoide.
Ptosis adquirida sin alteracin pupilar y sin
deformidad palpebral
Miastenia gravis
En la mitad de los casos los pacientes consultan por
primera vez al oftalmlogo por ptosis o diplopia. La
ptosis suele ser unilateral inicialmente, luego bilateral. Es
ms frecuente entre los 20 y 50 aos, pero tambin se da
en nios. La ptosis en el contexto de la miastenia se
caracteriza por seguir un ritmo diario, de aumento en la
medida que transcurre el da.
Si la ptosis es asimtrica, el paciente puede usar el
msculo frontal para elevarlos prpados, lo que produce
una apariencia de retraccin palpebral en el lado menos
afectado. En un caso as, si el examinador levanta con su
dedo el prpado ptsico, el prpado aparentemente
retrado se torna ptsico, en cambio la retraccin de la
enfermedad de Graves no se afecta con esta maniobra.
El signo del lid-twitch consiste en hacer mirar al
paciente para abajo por diez a quince segundos y luego
pedirla que efecte un gran movimiento hacia la posicin

Figura 16-10. Ptosis en paciente con miastenia gravis.

- Oftalmoplejia externa progresiva. Esta enfermedad
comienza con ptosis, pero gradualmente compromete
todos los msculos extraoculares. Se caracteriza por una
mirada inexpresiva y hacia abajo, fascie altiva, despus
pueden aparecer disfona y disfagia. Su causa no se
conoce. La herencia es mitocondrial.
- Sndrome de Kearns Sayre. Al igual que la
oftalmoplejia externa progresiva, se cree que se transmite
por herencia mitocondrial. El sndrome incluye:
oftalmoplejia externa progresiva, bloqueo cardaco y
retinitis pigmentosa.
- Distrofia miotnica. Incluye muchas manifestaciones
del sndrome de Kearsns Sayre y adems catarata
policromtica, atrofia gonadal y adelgazamiento o
prdida prematura del cabello. La manifestacin cardinal
es una relajacin muscular retardada, lo que se puede
detectar al darle la mano al paciente.

134

Figura 16-11. Ptosis bilateral secundaria a una miopata

mitocondrial.
Otras causas de ptosis con pupila normal
Son la parlisis de III nervio craneano con respeto
pupilar, sndrome de Miller Fisher, botulismo y lesiones
hemisfrica y de tronco cerebral.
Aponeurtica
Se debe considerar un diagnstico de exclusin.
Incluye la ptosis involutiva o senil. Algunos la clasifican
dentro de las miognitas. La lesin de la aponeurosis del
EPS puede ser dehiscencia, desinsercin aislada o
elongacin exagerada. Suele ser bilateral, pero muchas
veces es asincrnica. Hay profundizacin del surco
palpebral superior ydesaparicin del pliegue palpebral
superior o pliegue de la belleza.

Figura 16-12. Ptosis palpebral aponeurtica.

Retraccin palpebral
La retraccin palpebral se manifiesta porque el
prpado inferior expone la esclera por debajo del limbo
inferior y el prpado superior se ubica a nivel o sobre el
limbo superior.
Siempre que se cree detectar una retraccin palpebral,
lo primero es descartar una blefaroptosis contralateral.
Las principales causas de retraccin palpebral son:
- Oftalmopata distiroidea (enfermedad de Graves). Es la
causa ms frecuente de retraccin palpebral. El paciente
aparenta tener una mirada fija. Puede estar acompaada
de proptosis, auqnue a veces la sola retraccin palpebral,

en ausencia de proptosis, puede producir seudoproptosis

por aumento de la hendidura palpebral. Es importante
buscar el signo del retraso palpebbral o signo de Graefe,
el prpado superior se retrasa en el seguimiento de los
ojos durante la mirada hacia abajo. La retraccin
palpebral inicialmente es debida a hiperactividad
simptica, pero la fibrosis la va haciendo permanente.
- Sndrome de Parinaud o del mesencfalo dorsal. En este
contexto la retraccin palpebral constituye el signo de
Collier, es usualmente bilateral y smtrica, aunque puede
haber casos asimtricos. Frecuentemente se asocia a
parlisis de la mirada hacia arriba y disociacin luz cerca.
- Metablica. Se ha descrito retraccin palpebral en la
cirrosis heptica, pero es muy rara.
- Quirrgica. La retraccin palpebral se observa en la
reseccin de msculo recto superior y en la
sobrecorreccin de ptosis y compensacin de ptosis
contralateral (segn ley de Hering).
- Voluntaria. El paciente puede provocar la retraccin
palpebral voluntariamente. Usualmente se ve en
pacientes ansiosos o neurticos. Se acompaa de
arrugamiento de la frente, por contraccin asociada del
msculo frontal.

Bibliografa
Bartley, GB, The differential diagnosis and classification
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1996.

135

Captulo 17
V Nervio craneal: nervio trigmino
Anatoma
El trigmino tiene componentes sensitivos y motores.
Los ncleos sensitivos del trigmino se extienden a lo
largo de todo el tronco cerebral y las porciones iniciales
de la mdula espinal y se les llama nucleo mesenceflico,
ncleo principal (protuberancia) y ncleo espinal (bulbo
y mdula espinal). Estos ncleos sensitivos tienen axones
se dirigen al tlamo formando los tractos
trigeminotalmicos dorsal y ventral. El ncleo motor se
ubica en la protuberancia y recibe aferencias de la corteza
y tambin de la formacin reticular, ncleo rojo, tectum,
fascculo longitudinal medial y ncleo mesenceflico.
El nervio trigmino emerge por la porcin lateral y
superior del puente ventral, pasa por el vrtice del
peasco, forma el ganglio de Gasser y se divide en 3
ramas: oftlmico (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3).
La rama oftlmica entra al seno cavernoso y se ubica
por fuera de la cartida interna y por debajo de ol s
nervios III y IV. Aqu da una rama tentoriodural que
inerva el seno cavernoso, vasos cerebrales, duramadre de
la fosa anterior, alas esfenoidales, vrtice del peasco,
fosa de Meckel, tentorium cerebelli y senos venosos
durales. A su vez recibe fibras simpticas del plexo
carotdeo que inervarn el msculo radial del iris. V1
entra a la rbita por la fisura orbitaria superior y se divide
en tres ramas: frontal, lagrimal y nasociliar.
El nervio frontal a su vez se divide en dos ramas,
supraorbitaria y supratroclear que dan la sensacin de la
porcin medial del prpado superior y conjuntiva, frente,
senos frontales, cuero cabelludo y cara lateral de la nariz.
El nervio lagrimal inerva la conjuntiva y piel
alrededor de la glndula lagrimal y adems lleva al s
fibras parasimpticas postganglionares que producen la
lagrimacin refleja.
El nervio nasociliar tiene ramas etmoidales (cornetes
medio e infeior, septo nasal, pared lateral nasal y punta
de la nariz), ramas infratrocleares (conjuntiva y piel de la
regin cantal medial), ciliares largas (sensitividad de
cuerpo ciliar, iris y crnea e inervacin simptica del
msculo dilatador del iris) y ramas ciliares cortas.

conjuntiva y la crnea perifrica de cada ojo. La

respuesta normal es un parpadeo. El reflejo corneal tiene
como va aferente el nervio trigmino, rama nasociliar de
la divisn oftlmica y como va eferente el nervio facial,
que inerva el msculo orbicular de los prpados.
La evaluacin de los componentes motores del nervio
trigmico se hace palpando los msculos temporal y
masetero mientras el paciente aprieta los dientes y
haciendo que el paciente mueva lateralmente la
mandbula contra la palma del examinador para examinar
los msculos pterigoideos, una debilidad hacia la derecha
implica parlisis de los pterigoideos de la izquierda.
Herpes zoster oftmico
El herpes zoster es una infeccin causada por el virus
varicella zoster (VVZ), perteneciente al grupo
Herpesviridae, tambin conocido como virus herpes tipo
3. La infeccin primaria producida por el VVZ es la
varicela, luego se produce la latencia del virus en los
ganglios sensitivos, que en ciertas condiciones se
reactiva, dando lugar al herpes zoster.
El VVZ se reactiva en enfermedades que
comprometen el estado general e inmunolgico del
paciente, por ejemplo: SIDA, tuberculosis, desnutricin,
transplante de mdula sea, edad avanzada, enfermedad
sistmica con compromiso importante del estado general,
cualquier otra causa de inmunodepresin.
Considerando esto, en todo paciente que se presente
con un herpes zoster sin factor de riesgo manifiesto
conviene estudiar su estado inmunolgico, comenzando
por serologa HIV.
Manifestaciones clnicas
El cuadro clnico se inicia con un prdromo
consistente en sensacin febril, malestar general,
hiperestesia, eritema y sensacin de calor o disestesias en
el dermatomo afectado.

Evaluacin clinica del nervio trigmino

Como hemos visto el nervio trigmino tiene
funciones sensitivas y motoras.
La sensibilidad se debe explorar en las zonas de cara
correspondientes a sus ramas oftlmica, maxilar y
mandibular individualmente. Para efectos prcticos basta
tocar estas zonas y preguntar al paciente si siente el tacto
y si la sensacin es similar en todas partes o no.
En forma independiente se debe explorar el reflejo
corneal. El paciente no debe tener anestesiados los ojos.
Se usa un cotonito con un extremo aguzado y se toca la

Figura 17-1. Herpes zoster oftlmico.

La dermatitis por herpes zoster se caracteriza por
afectar un dermatomo determinado. El dermatomo puede
ser cualquiera, pero los ms frecuentes son de T3 a L3 y
los dermatomos inervados por el nervio trigmino. La
divisin oftlmica del trigmino es afectada con ms

136
frecuencia que la rama maxilar o mandibular, y se le
conoce como herpes zoster oftlmico, representa el 25 %
de los casos de herpes zoster en total, las complicaciones
oculares ocurren en el 50 % de los pacientes con herpes
zoster oftlmico.
El herpes zoster causa inicialmente una erupcin
maculopapular, seguida de la aparicin de vesculas, que
pasan a pstulas amarillas en 3 a 4 das, que se secan y
forman costras en 10 a 12 das. La dermatitis zoster se
acompaa de dolor y disestesias.
Las secuelas del herpes zoster pueden incluir lesiones
cicatrizales de la piel, si hay afeccin de los tejidos ms
profundos, y la neuralgia postherptica, esta ser
discutida ms adelante por separado.
Pueden ocurrir recurrencias de herpes zoster
oftlmico, incluso 10 aos despus del primer episodio.
Compromiso corneal por herpes zoster
El compromiso corneal es ms frecuente cuando se
afecta la rama nasociliar de la rama oftlmica del
trigmino. Se conoce como signo de Hutchinson el
compromiso de la piel de la cara lateral de la punta de la
nariz, frecuentemente asociado a compromiso ocular.
Hay 6 formas bsicas:

Figura 17-2. Signo de Hutchinson.

- Queratitis epitelial. La forma aguda se presenta 5 a 10
das despus de que se inicia la erupcin cutnea. Se
caracteriza por mltiples lesiones intraepiteliales
solevantadas paracentrales o limbares, a las que a veces
subyace un infiltrado estromal anterior. Estas lesiones a
veces confluyen y forman seudodendritas, que deben ser
diferenciadas de las dendritas del herpes simplex. Las
lesiones epiteliales son transitorias y desaparecen unas 2
semanas despus que termina el compromiso cutneo
agudo. En algunos estudios se han aislado de ellos
partculas virales, otros no, lo que parece depender del
momento en que se toman las muestras. La forma crnica
de queratitis epitelial por herpes zoster que se caracteriza
por placas epiteliales mucosas que aparecen tan temprano
como una semana o tan tarde como un ao despus que la
erupcin cutnea. Ocurre en el 8 % de los pacientes con
herpes zoster oftlmico. No se tien con fluorescena,

pero si con rosa de bengala. La mayora de los estudios

muetras que se trata de lesiones estriles, y se cree que su
causa sera inmune, neurotrfica o debida a alguna
anormalidad del epitelio o su membrana basal.
- Queratitis estromal numular. Se trata de opacidades del
estroma anterior, de forma numular, usualmente
evanescentes, pero pueden producir una cicatriz
nebulosa.
- Queratitis disciforme. Se presenta semanas a meses
despus de la erupcin cutnea inicial. Se caracteriza por
un rea de edema estromal difuso, central, bien definido
y con forma de disco, sin vascularizacin. Si no es
tratada, la queratitis disciforme evoluciona a la cicatriz
cornal, con degenracin lipdica secundaria y
neovascularizacin. Es indistinguible de la queratitis
disciforme por herpes simplex. Se maneja con corticoides
tpicos.
- Queratitis fascicular o limbar vascular. Puede ocurrir
en forma tarda o temprana en relacin a la erupcin
cutnea. Su patogenia sera una vasculitis por complejos
inmunes, hay edema estromal, vascularizacin y muchas
veces escleritis y/o epiescleritis adyacente. Puede
evolucionar a una cicatriz corneal y degenaracin lipdica
secundaria.
- Ulcera serpiginosa. Se trata de grandes lceras
geogrficas, que a veces comprometen el epitelio en su
totalidad.
- Queratitis neurotrfica. Se debe a la prdida de la
inervacin corneal. Se caracteriza por una lcera inferior
y oval de eje mayor horizontal.
Otras manifestaciones oculares del herpes zoster
En la conjuntiva el VVZ puede producir una reaccin
papilar, seudomembranosa, membranosa o folicular.
La uvetis anterior aguda se desarrolla con ms
frecuencia en pacientes con queratitis dendrtica y
estromal, con frecuencia se asocia a hipertensin ocular y
atrofia iridiana en sector. No se debe olvidar la
importancia del signo de Hutchinson. Una catarata
subcapsular posterior puede desarrollarse en casos de
uvetis crnica. La uvetis crnica puede ser del tipo
granulomatosa. Tambin pueden ocurrir escleritis y
epiescleritis por herpes zoster.
El glaucoma se puede deber a ostruccin del
trabculo por detritus celulares, pigmento iridiano o
hifema; snequias posteriores y bloqueo pupilar; sinequias
anteriores; dao estructural al trabculo o al uso de
corticoides.
En el vtreo podemos encontrar vitretis, hemorragia
vtrea u opacidades vtreas. En la retina puede producir
necrosis retinal aguda, necrosis retinal externa progresiva
y vasculitis retinal oclusiva.
En el disco ptico podemos encontrar neurorretinitis
(papilitis con edema macular), papilitis (neuritis ptica
bulbar) y neuritis ptica retrobulbar.
A nivel pupilar el herpes zoster puede producir
sndrome de Horner.

137
Puede ocurrir parlisis de III nervio craneano, casi en
un tercio de los pacientes con herpes zoster oftlmico,
tambin, con menos frecuencia de los nervios IV y VI. La
mayora de las veces estas parlisis se recuperan antes de
un ao.
En la rbita puede haber una miositis de los msculos
extraoculares que cause proptosis.
Otras complicaciones neurolgicas del herpes zoster
son la hemiplejia contralateral, parlisis facial, sndrome
de Ramsay Hunt y vasculitis cerebral.
El sndrome de Ramsay Hunt consiste en otalgia,
erupsin vesicular en el conducto auditivo externo y
parlisis facial. Tambin pueden aparecer vesculas en
otras partes de la cara, boca y lengua. El compromiso
tico incluye vrtigo e hipoacusia. El sndrome de
Ramsay Hunt causa aproximadamente el 12 % de todas
las parlisis faciales.
Caracterstica
Distribucin
en
dermatomas
Dolor
Dendritas

Cicatriz
cutnea
Neuralgia
postherptica
Atrofia de iris
Compromiso
bilateral
Queratitis
recurrente
Hipoestesia
corneal

Herpes simplex
Incompleta

Herpes zoster
Completa

Menos dolor
Grandes,
con
ulceracin central y
bulbos terminales

Rara

Ms dolor
Pequeas,
medusoides,
sin
ulceracin central
ni
bulbos
terminales.
Frecuente

Rara

Comn

En parches
Raro

Sectorial
Nunca

Rara

Nunca

Sectorial o difusa, Frecuente

en
relacin
al
nmero
de
recurrencias
Tabla 17-1. Diagnstico diferencial entre herpes simple y
herpes zoster.
Tratamiento
El aciclovir oral reduce la diseminacin viral desde
las lesiones cutneas, disminuye la diseminacin
sistmica del virus, aminora la incidencia y severidad de
las
complicaciones
oculares
ms
comunes.
Desgraciadamente el aciclovir oral no tiene efecto
importante sobre la incidencia, severidad o duracin de la
neuralgia postherptica. La dosis recomendada es de 800
mg 5 veces al da va oral, por 10 das. En pacientes
inmunocomprometidos se administra aciclovir EV por 7
das: 10 mg/kg cada 8 horas en adultos y 500 mg/m2
cada 8 horas para nios de menos de 12 aos de edad. Se

recomienda que el aciclovir oral se inicie antes de 72

horas del comienzo de la erupcin.
Los corticoides orales slo se emplean si hay
inflamacin del segmento anterior severa, estn
contraindicados en caso de lesiones epiteliales.
Coadyuvantes al tratamiento son la lubricacin ocular
con lgrimas artificiales, la cicloplejia con tropicamida 4
veces al da en casos de uvetis o queratitis muy
sintomtica y los antibiticos tpicos como profilaxis de
la sobreinfeccin bacteriana.
En los ltimos aos han aparecido nuevos antivirales
efectivos contra herpes zoster.
Famciclovir es un ester del penciclovir. Tiene mayor
biodisponibilidad que el aciclovir (77 % versus 18 %). Se
recomienda usar 500 mg, 3 veces al da por 7 das.
Adems de ser mejor tolerado y acatado que el
tratamiento con aciclovir, reduce la duracin de la
neuralgia postherptica a la mitad.
Valaciclovir es el ester L-valina de aciclovir. Su
biodisponibilidad es mayor que la del aciclovir (80 %
versus 18 %). Se usan 1000 mg 3 veces al da por 7 das.
Su actividad es similar a la del aciclovir en la prevencin
de secuelas del herpes zoster.
Neuralgia postherptica
Es una complicacin del herpes zoster caracterizada
por dolor persistente o recurrente, que contina despus
de 3 meses de desaparecida la erupcin. El dolor es
descrito como punzante o quemante. La sensibilidad est
alterada en la zona afectada, en forma de
hipersensibilidad (alodinia, la estimulacin tactil ligera
produce intenso dolor) o hipoestesia. La mayora de los
pacientes presentan una evolucin hacia la lenta mejora.
La neuralgia postherptica se debe al funcionamiento
anormal de las fibras del dolor y temperatura. Aunque los
mecanismos exactos no se conocen, se cree que influyen
un desbalance entre la prdida de fibras inhibitorias y
excitatoras que favorecera el dolor o a una facilitacin
central del dolor .
Los factores de riesgo para el desarrollo de neuralgia
postherptica son:
- Edad. A mayor edad, mayor riesgo. A los 60 aos el 60
% de los pacientes con herpes zoster desarrollan
neuralgia postherptica y a los 70 aos la frecuencia llega
al 75 %.
- Localizacin. La neuraslgia postherptica es ms
frecuente en el herpes zoster oftlmico.
- Severidad del dolor en el prdromo del herpes zoster.
- Severidad de la erupcin cutnea.
La neuralgia postherptica puede ser manejada con
capsaicina 0.25 % ungento 2 veces/da, antidepresivos
tricclicos y anticonvulsivantes como la gabapentina. La
capsaicina depleta y evita la reacumulacin de sustancia
P en los nervios perifricos, con lo que disminuye o hace
desaparecer el dolor cutneo. La sustancia P es el

138
quimiomediador de la transmisin del dolor del sistema
nervioso perifrico al central.
Neuralgia del trigmino (tic douloureaux)
La neuralgia del trigmino es una enfermedad
caracterizada por ataques paroxsticos de dolor frontal o
facial unilateral de muy corta duracin y gran intensidad,
generalmente acompaados de un breve espasmo facial o
tic.
Cada episodio puede ser precipitado con el contacto con
reas gatillantes o actividades como comer, hablar,
lavarse la cara o cepillarse los dientes. El dolor es de
comienzo sbito, puede durar desde una fraccin de
segundo a un mximo de dos minutos, aunque en los
casos avanzados los paroxismos se pueden suceder unos
a otros en forma casi contnua. Es intenso y superficial y
su carcter es punzante o quemante .Afecta a una o ms
divisiones del territorio sensitivo del nervio trigmino,
ms frecuentemente las ramas maxilar y mandibular). El
paciente es asintomtico entre los paroxismos, estos
perodos intercrisis son de duracin variable.
Las mujeres se afectan en el doble de los casos que los
hombres. La edad de inicio generalmente es de ms de 50
aos, aunque se puede presentar a cualquier edad. Se
estima que su prevalencia es de 155 casos por milln de
personas.
La neuralgia del trigmino es provocada por la
desmielinizacin de las fibras sensitivas del nervio, que
descargan espontneamente, aunque tambin se cree que
jugaran cierto rol mecanismos centrales de regulacin
del dolor. La desmielinizacin podra ser primaria o
secundaria.
En las neuralgias primarias la causa de la
desmielinizacin es desconocida, la sensibilidad facial es
normal, as como la fueza de los msculos masticadores
y el reflejo corneal.
Entre las causas secundarias estn: tumores (neurinoma
del acstico, cordoma, glioma pontino, epidermoide,
metstasis, linfoma), vascular (infarto pontino,
malformacin vascular, persistencia de arteria trigemina
primitiva, compresin por arteria cerebelosa superior
adyacente), inflamatoria (esclerosis mltiple, sarcoidosis,
neuropata por enfermedad de Lyme). Los estudios de
neuroimgenes, en particular la resonancia magntica son
tiles para distinguir las formas primarias de las
secundarias.
Estos pacientes deben ser referidos al neurlogo para
su manejo. En el tratamiento de la neuralgia del
trigmino se han usado frmacos, procedimientos
percutneos, ciruga y radioterapia. El tratamiento
farmacolgico estndar consiste en carbamazepina.
Tambin se han usado fenitona, baclofeno y
amitriptilina.

Captulo 18
Sndrome del seno cavernoso
Los senos cavernosos son estructuras venosas
ubicadas a cada lado de la silla turca. Ellos reciben las
venas oftlmicas superior e inferior y drenan a los senos
petrosos superior e inferior.
Los senos cavernosos contienen la arteria cartida
interna y el plexo simptico pericarotdeo, los nervios III,
IV y VI y la rama oftlmica del nervio trigmino.
En los Estados Unidos un 5 % de las oftalmoplejias
son secundarias a patologa del seno cavernoso, por eso
revisamos este snrome aparte.
El sndrome del seno cavernoso consiste en proptosis,
hiperemia ocular, oftalmoplejia y alteraciones de la
sensibilidad del territorio oftmico del trigmino.
Cuando se agrega prdida visual por compromiso del
nervio ptico se denomina sndrome del vrtice orbitario.
Las principales causas del sndrome del seno
cavernoso son los fstulas cartido-cavernosas,
aneurismas de la arteria cartida, trombosis, inflamacin
y tumores.
Tumores del seno cavernoso
Son la causa ms frecuente de sndrome del seno
cavernoso. Los tumores del seno cavernoso pueden ser:
- Primarios: meningiomas, neurofibromas y condromas.
- Extensin de tumores hipofisiarios.
- Metstasis de carcinoma nasofaringeo, mamario,
prosttico o pulmonar.
Los tumores del seno cavernoso producen con mayor
frecuencia una oftalmoplejia lentamente progresiva,
siendo su primer sntoma la diplopia, puede haber dolor
orbitario y proptosis. Ocasionalmente los sntomas son de
inicio ms agudo. Lo ms comn es que exista el
antecedente de neoplasia, pero tambin puede ser la
primera manifestacin del cncer. Los tumores
hipofisiarios pueden acompaarse de sntomas
endocrinolgicos y alteraciones del campo visual
(hemianopsia bitemporal)
Aneurismas carotdeos
Los aneurismas carotdeos en el seno cavernoso
generalmente se presentan como oftalmoplejia. Debido a
su ubicacin dentro del seno cavernoso, la ruptura de
estos aneurimas no produce una hemorragia
subaracnoidea, sino que una fstula cartido-cavernosa.
Fstula cartido-cavernosa
Es una comunicacin anormal que se establece entre
la arteria cartida y el seno cavenoso.
Sus causas pueden ser:
- Postraumtica. El trauma es lejos la causa ms frecuente
(75 %).
- Rotura espontnea de aneurisma carotdeo
intracavernoso.

139
- Malformaciones congnitas. Puede causar fstulas
indirectas.
- Degenerativa. Se observa en seudoxantoma elasticum y
ateroesclerosis de la porcin intracavernosa de la arteria
cartida.
Se clasifica en 2 tipos:
- Fstula cartidocavernosa directa. La fstula se ubica en
el seno cavernoso y comunica a la arteria cartida interna
con el lumen del seno cavernoso.
- Fstula cartidocavernosa indirecta. Tambin se conoce
como fstula dural. La comunicacin anormal se
establece entre las arterias meningeas (ramas de la arteria
cartida externa e interna) y el seno cavernoso. La
porcin intracavernosa de la arteria cartida interna est
intacta.
La fstula cartido cavernosa da en general un cuadro
clnico de brusco comienzo. Hay cefalea, pulstil. A
veces los pacientes son capaces de escuchar su propio
soplo.
En el segmento anterior del ojo destaca la quemosis,
dilatacin de los vasos epiesclerales (vasos en
sacacorcho), glaucoma secundario por aumento de la
presin epiescleral, necrosis del segmento anterior (20
%), edema epitelial corneal, tyndall proteico y celular en
cmara anterior, atrofia de iris, rubeosis iridis y catarata.

Figura 18-1. Vasos en sacacorcho en un paciente con

fstula carotido-cavernosa.
La proptosis es pulstil, con frmito que desparece al
comprimir el cuello y un soplo orbitario.

Figura 18-2. Este paciente con fstula cartido-cavernosa

izquierda, consult por cefalea pulstil intensa, seguida
de proptosis, quemosis y oftalmoplejia dolorosa de
brusco comienzo. En el examen clnico se detect soplo
orbitario. La proptosis era pulstil.
La oftalmoplejia se debe al compromiso de los
nervios oculomotores en el seno cavernoso. Pueden
haber alteraciones de la sensibilidad corneal y de la frente
por compromiso de la rama oftlmica del trigmino.
En el fondo de ojo podemos encontrar dilatacin y
tortuosidad venosa retinal e incluso una trombosis de
vena central de la retina.
Ante la sospecha el estudio se inicia con una
tomografa computarizada con contraste que muestra
engrosamiento de las venas oftlmicas, seno cavernoso
dilatado y si se usa la ventana sea se puede encontrar la
fractura asociada a la fstula cartidocavernosa. La
angiografa es el gold estndar en el diagnstico, aclara la
morfologa de la fstula.

140
Sndrome de Tolosa-Hunt

Figura 18-3. TAC orbitario con contraste, observe la

proptosis izquierda y el engrosamiento de la vena
oftmica.
El tratamiento puede consistir en la oclusin de la
fstula por mtodos
de radiologa intervencional
endovascular, por ejemplo promoviendo la trombosis del
seno cavernoso con un baln infflable.
Trombosis del seno cavernoso
La trombosis del seno cavernoso es de origen infeccioso
en la gran mayora de los casos. Entre sus causas estn la
celulitis orbitaria, infecciones de la cara (zona del
tringulo de la muerte), senos paranasales y faringe y
mucormicosis rino-orbito-cerebral.
Por tratarse de un cuadro sptica tiene manifestaciones
generales importantes como fiebre alta, cefalea, naseas
y vmitos y compromiso del estado general.
Los sntomas y signos oculares y orbitarios
inicialmente son unilaterales, pero la flebotrombosis
puede propagarse al seno cavernoso contralateral. Las
manifestaciones oftalmolgicas son:
- Proptosis
- Dolor ocular
- Quemosis
- Oftalmoplejia con compromiso pupilar.
- Alteraciones del fondo de ojo: hemorragias retinales,
dilatacin de las venas retinales y a veces edema de
papila.
- Compromiso de la rama oftlmica del trigmino.
El tratmiento consiste en antibiticos endovenosos en
altas dosis. Se han usado anticoagulantes, pero su
efectividad no ha sido probada.
Inflamacin del seno cavernoso
El seno cavernoso puede ser afectado por una
inflamacin de variada etiologa, entre las que destacan:
- Sarcoidosis.
- Herpes zoster.
- Granulomatosis de Wegener.
- Idioptica o sndrome de Tolosa-Hunt.

El sndrome de Tolosa Hunt es un cuadro clnico de

causa desconocida que se caracteriza por la inflamacin
inespecfica del seno cavernosa, fisura orbitaria superior
y vrtice orbitario. La inflamacin puede ser de tipo
granulomatosa o no granulomatosa. Generalmente es
unilateral, aunque excepcionalmente se observan casos
bilaterales.
Los motivos de consulta pueden ser dolor retroorbitario o
periorbitario, diplopia, ptosis, disminucin de la agudeza
visual o parestesias del territorio oftmico del trigmino.
oftmica del trigmino. Puede haber sndrome de Horner
por compromiso de las fibras simpticas que acompaan
a la arteria cartida interna dentro del seno cavernoso.
El sndrome de Tolosa Hunt puede afectar el vrtice
orbitario, pudiendo producir proptosis leve, edema del
disco ptico e incluso atrofia ptica y prdida visual
permanente.
Actualmente se piensa que el sndrome de TolosaHunt y la inflamacin orbitaria idioptica forman parte de
un especto contnuo de enfermedades inflamatorias de
causa desconocida.
El diagnstico del sndrome de Tolosa-Hunt se realiza
por exclusin de otras enfermedades:
- Exmenes de laboratorio general: hemograma y VHS,
FTA-ABS (les), anticuerpos antinucleares (lupus
eritematoso diseminado), anticuerpos anticitoplasma de
neutrfilos (granulomatosis de Wegener), niveles sricos
de enzima convertidora de angiotensina (sarcoidosis) y
serologa HIV (SIDA).
- Neuroimagenologa. Idealmente resonancia magntica
de rbitas y cerebro con angioresonancia. Se debe tener
en cuenta que incluso pueden haber casos de Tolosa-Hunt
con neuroimgenes normales y que las alteraciones que
provoca la inflamacin del seno cavernoso en estos
estudios no son patognomnicas.
- Estudio del lquido cefaloraqudeo.
- Biopsia del seno cavernoso. Puede llegar a ser necsaria
para descartar neoplasias o en casos progresivos o
atpicos pese al tratamiento. Revela inflamacin
granulomatosa o no granulomatosa indistinguible de la
inflamacin orbitaria idioptica o seudotumor orbitario.
El tratamiento consiste en corticoides en altas dosis.
El dolor desaparece en las primeras 24 a 72 horas, la
oftalmoplejia puede demorar varias semanas en
recuperarse. Inicialmente se usa 1 mg/kg de prednisona
oral, que se mantiene por algunas semanas hasta lograr
un mejora de la oftalmoplejia y luego su dosis se
disminuye lentamente hasta suspenderla.En ocasiones es
necesario usar inmunosupresores. El manejo de los
pacientes debe ser multidisciplinario, oftalmlogos en
cooperacin con neurlogos. A veces se debe recurrir al
neurocirujano si es necesaria la biopsia.
Un 30 a 40 % de los pacientes con sndrome de
Tolosa Hunt pueden presentar recurrencias.

141
Bibliografa
KATTAH, J, Cavernous sinus syndromes, e-Medicine,
april 2001.
TAYLOR,
D,
MANKOWSKI,
K,
Tolosa-Hunt
syndrome, e-medicine.com, march 2003.

Captulo 19
VII Nervio craneal: nervio facial
Anatoma
Vas supranucleares
Los movimientos faciales voluntarios son controlados
por la corteza motora precentral del lbulo frontal cuyas
fibras descienden por la cpsula interna y los pednculos
cerebrales dentro del tracto corticobulbar y alcanzan el
ncleo facial en el puente. Las fibras que controlan la
musculatura de la porcin superior de la cara se
distribuyen en ambos ncleos faciales, en cambio las que
controlan la mitad inferior de la cara slo alcanzan el
ncleo facial contralateral.
Las vas extrapiramidales, con conexiones con los
ganglios basales, tlamo y tronco cerebral, controlan el
parpadeo perodico y los movimientos faciales de origen
emocional.
Ncleo y fascculos
El nervio facial tiene 3 ncleos. El ncleo motor
principal se localiza en el tercio caudal del puente,
ventrolateral al ncleo del VI nervio; sus fascculos hacen
un asa alrededor de este ncleo lo que produce una
elevacin conocida como colculo facial. La porcin del
ncleo que inerva los msculos de la frente recibe
aferencias de ambos hemisferios, en cambio la que inerva
la cara de los ojos hacia abajo recibe aferencias slo del
hemisferio cerebral contralateral.
El ncleo parasimptico, contiene fibras que inervan
las glndulas salivales y lagrimales y recibe aferencias
del hipotlamo, del sistema olfatorio (va la sustancia
reticular) y del ncleo sensitivo del trigmino.
El ncleo sensorial o del tracto solitario recibe la
sensacin del gusto de los dos tercios anteriores de la
lengua y la sensibilidad de la pared posterior del
conducto auditivo externo, tmpano y pabelln auricular,
el ganglio sensitivo es el ganglio geniculado. Este ncleo
enva sus eferencias al tlamo contralateral.
Nervio facial perifrico
El nervio facial abandona el tronco por el borde
inferior del puente, en forma de dos ramas, la sensorial y
la motora, por fuera del VI nervio. Luego se introducen
en el meato auditivo interno (junto al nervio VIII) y
dentro del peasco se distinguen 3 porciones (laberntica,
timpnica y mastoidea). A nivel del ganglio geniculado
se separan las fibras parasimpticas que inervan la
glndula lagrimal (llegan a ella a travs del nervio
petroso profundo, nervio vidiano, ganglio esfenopalatino
y nervio maxilar). Dentro del canal de Falopio el nervio
facial emite la rama motora al msculo estapedio (o
msculo del estribo) una rama sensitiva al conducto
auditivo externo y el nervio cuerda del tmpano. El nervio
cuerda del tmpano lleva las fibras gustativas de los dos
tercios anteriores de la lengua y las fibras parasimpticas
a las glndulas submandibular y sublingual.

142
El nervio facial sale del crneo por el agujero
estilomastoideo y se divide en las ramas temporofacial y
cervicofacial. La rama temporofacial da las ramas
temporal, cigomtica y bucal. La rama cervicofacial da
las ramas mendibular y cervical.
Examen clnico del nervio facial
El nervio facial tiene una funcin motora, sensitiva,
gustativa y participa en la secrecin lagrimal y en la
audicin.
Los componentes motores se evalan pidiendo al
paciente que:
- Levante las cejas para arrugar la frente.
- Cierre los ojos con fuerza. Aqu se evala cuanto se
entierran las pestaas y el examinador trata de abrirle los
prpados al paciente.
- Sonra y muestre los dientes.
Se puede evaluar la funcin gustativa del facial
usando azcar, sal o vinagre que se coloca en el borde
lateral de la lengua, explorando cada lado por separado.
La respuesta debe ser inmediata, pues la participacin del
olfato invalida la prueba.
La bsqueda de dficits del lagrimeo no se usa mucho
en la prctica clnica.
La hiperacusia se puede presentar por compromiso de
la rama del nervio facial que inerva el msculo del
estribo (este msculo amortigua los sonidos altos).
Tambin se puede presentar hipoacusia por lesiones que
comprometen el ncleo del VII y el del VIII en el puente.
Parlisis facial central
Las lesiones de la primera neurona motora (va
corticopontina) producen parlisis de los movimientos
faciales contralaterales, con excepcin del msculo
frontal y orbicular (la va para la mitad superior de la cara
es bilateral). El parpadeo perodico y las respuestas
faciales emocionales, como la sonrisa, estn conservados.
La indemnidad de la respuesta facial emocional se debe a
que esta es comandada por una va extrapiramidal.
Las lesiones de los ganglios basales, como la
enfermedad de Parkinson, comprometen el parpadeo
perodico, que est disminuido y las respuestas faciales
emocionales, aunque la motilidad voluntaria est
conservada. Lo mismo puede producir la toxicidad por
fenotiacidas.
Parlisis facial perifrica
Una parlisis facial perifrica aguda produce, en la
hemicara ipsilateral, atenuacin de las arrugas de la
frente, lagoftalmo y parpadeo incompleto y aplanamiento
del pliegue nasolabial y la boca se desva hacia el lado
sano. El paciente no puede arrugar la frente, el cierre
ocular es incompleto (lagoftalmo). Pueden haber otros
sntomas, como la hiperacusia, alteraciones del gusto y de
la lagrimacin o salivacin, dependiendo estas de la
causa y su localizacin.

Las principales causas de parlisis facial perifrica

son:
- Parlisis de Bell. Tambin conocida como parlisis
facial idioptica, aunque actualmente muchos creen que
su causa es herptica. Tiende a presentarse entre los 20 y
40 aos, pudiendo aparecer tambin en pacientes
mayores y es rara en nios. Frecuentemente hay dolor
retroauricular que puede preceder en horas o das a la
parlisis. La parlisis se inicia e instala en forma rpida y
la mejora comienza desde la tercera semana y la
recuperacin progresa hasta los 4 meses, siendo bastante
satisfactoria en la mayora de los pacientes (80 a 90 %).
Puede haber regeneracin aberrante, como contractura de
msculos faciales al parpadear, cierre de los ojos al
sonreir o lagrimeo al masticar (lgrimas de cocodrilo).
Despus de la recuperacin el tono de la musculatura
facial aumenta y la cara parece tirante en el lado
afectado. Es ms frecuente en diabetes, embarazo e
inmunodepresin.
- Diabetes mellitus. La parlisis facial es la neuropata
craneal ms frecuente en diabticos. Puede ser uni o
bilateral, simultnea o alternante, su causa es
microvascular.
- Herpes zoster tico o sndrome de Ramsay Hunt. Los
pacientes tienen otalgia severa, hipoacusia y hay
vesculas en la pared posterior del conducto auditivo
externo, el tmpano y la aurcula. Puede haber neuralgia
postherptica.
- Mononeuritis infecciosa por enfermedad de Lyme. La
enfermedad de Lyme es causada por la espiroqueta de la
garrapata, Borrelia burgdorferi. Despus de la picadura
de la garrapata aparece un eritema cutneo conocido
como eritema migrans, una lesin en que crece y va
dejando el centro blanco, es decir adopta la forma de
diana. Puede producir meningopolineuritis y artritis.
- Les.
- SIDA. La parlisis facial puede ser la primera
manifestacin clnica del SIDA, por lo que esta causa
debe tenerse en cuenta en grupos de riesgo como
homosexuales y promiscuidad sexual.
- Sndrome de Gradenigo.
- Esclerosis mltiple. Se puede producir parlisis facial
por lesiones desmielinizantes en el puente.
- Poliradiculopata con desmielinizacin inflamatoria
aguda o sndrome de Guillain-Barr. Puede producir
parlisis facial bilateral y presentarse en el contexto de la
variante o sndrome de Miller-Fisher (oftalmoplejia
interna y externa, arreflexia y ataxia).
- Traumatismo y ciruga. En pacientes que han sufrido
traumatismos craneanos y presentan parlisis facial se
debe sospechar fractura del hueso temporal y se debe
buscar el signo de Battle, consistente en equmosis sobre
la mastoides. La ciruga de la glndula partida puede
lesionar el nervio facial. La parlisis facial se puede
presentar despus de un parto con forceps.

143
- Tumores. Pueden provocar parlisis facial los tumores
del puente (ms frecuentemente gliomas), tumores del
ngulo pontocerebeloso, tumores en el trayecto temporal
del facial y tumores de la glndula partida. Se debe
sospechar etiologa tumoral si la parlisis facial contina
progresando despus de dos o tres semanas. El examen
de eleccin para detectar estas lesiones es la resonancia
magntica.
- Sarcoidosis. El nervio facial es el nervio craneal ms
frecuentemente
afectado
por
la
sarcoidosis,
habitualmente a nivel de la glndula partida. La parlisis
facial es frecuentemente unilateral, pero asimtrica.
- Sndrome de Melkersson-Rosenthal. Consiste en
parlisis facial uni o bilateral, recurrente, acompaada de
hinchazn facial (marcada y siempre bialteral) y lengua
plicata. Comienza en la niez o adolescencia y su causa
es desconocida.
- Sndrome de Moebius. Se caracteriza por la aplasia
congnita bilateral de los nervios VI y VII, pudiendo
afectarse a veces los nervios V, IX y XII). Hay
endotropia con incapacidad de abducir pasada la lnea
media, epfora, queratitis por exposicin y fascie de
mscara. Puede asociarse a deformidades de las
extremidades y/o ausencia de los msculos temporales
(sndrome de Poland).

A
Figura 19-1. Parlisis facial perifrica derecha. A. Al
pedirle a la paciente que arruge la frente slo puede
arrugar la hemifrente izquierda. B. Al pedirle que cierre
los ojos, el cierre del ojo derecho es incompleto
(lagoftalmo).

144
- Miastenia gravis. Puede producir parlisis facial,
aunque especialmente por compromiso del msculo
orbicular.
Queratopata por exposicin
La queratopata por exposicin es la principal
complicacin oftalmolgica de la parlisis facial.
Inicialmente se manifiesta por una queratitis punctata
superficial en el tercio inferior de la crnea afectada e
hiperemia periquertica de predominio inferior. El
paciente puede tener dolor ocular en grado variable. A su
vez una queratopata por exposicin puede conducir a
queratitis infecciosa, perforacin y endoftalmitis.
Los factores de riesgo para la produccin de
queratopata por exposicin son:
- Mayor grado de debilidad del msculo orbicular.
- Mal fenmeno de Bell. El fenmeno de Bell consiste en
rotacin refleja hacia arriba de los ojos al cerrarlos, su
intensidad es variable en personas normales.
- Anestesia o hipoestesia corneal. Pueden producirse por
afectacin concomitante del trigmino o su rama
oftlmica o como consecuencia de la misma exposicin.

Figura 19-2. Queratitis punctata del tercio inferior de la

crnea, observe la tincin por fluorescena de mltiples
pequeos puntitos en la crnea.

Figura 19-3. Paciente con lagoftalmo e hiperemia

conjuntival inferior, relacionada a queratopata por
exposicin.
El tratamiento de la queratopata por exposicin
consiste en evitar los perodos prolongados de exposicin
corneal y mantener lubricado el ojo. Para evitar la
exposicin en pacientes con fenmeno de Bell dbil
puede ser necesario parchar el ojo durante la noche.
Ocasionalmente puede ser necesaria una tarsorrafia
parcial o total o la colocacin de pesas de oro en el
prpado superior. La lubricacin del ojo se mantiene con
lgrimas artificiales durante el da y ungento de
lgrimas artificiales durante la noche. En caso de
sospecharse una queratitis bacteriana debe hacerse un
frotis, tomar cultivo y antibiograma e iniciar tratamiento
antibitico.
Hiperactividad del nervio facial
Blefarospasmo esencial benigno
Condicin de causa desconocida caracterizada por
espasmo bilateral e intermitente del msculo orbicular de
los prpados que puede llegar a producir grave
incapacidad al paciente. Es ms frecuente entre los 40 y
60 aos. Se cree que es debido a una dis funcin de los
ganglios basales o del sistema extrapiramidal.
El sndrome de Meige es un blefarospasmo esencial
benigno, asociado a movimientos faciales distnicos
como muecas.
Como tratamiento temporal se pueden usar
inyecciones repetidas de toxina botulnica.
Bleparospasmo secundario
Puede ser causado por enfermedades de la superficie
ocular, inflamacin intraocular, por irritacin menngea,
como discinesia oral tarda por tratamiento neurolptico y
en enfermedades extrapiramidales como la enfermedad
de Parkinson, corea de Huntington e infarto de ganglios
basales.
Espasmo hemifacial
Es una enfermedad caracterizada por espasmo
intermitente de la hemicara. Inicialmente implica slo los
msculos perioculares, pero avanza gradualmente hasta
comprometer la mitad superior e inferior de la hemicara.
Aparte de esto la funcin facial es normal. Se diferencia
de los tics porque estos pueden ser suprimidos
voluntariamente.
Su causa ms frecuente es la compresin del nervio
facial por la arteria cerebelosa inferior anterior en el
espacio subaracnoideo. Estos casos pueden ser tratados
farmacolgicamente
(baclofeno,
carbamazepina,
clnazepam, neurotina), con inyecciones repetidas de
toxina botulnica o con neurociruga (colocacin de una
esponja entre el nervio facial y la arteria que lo
comprime).
Tambin puede ser provocado por traumatismos del
nervio facial y tumores u otras lesiones del
ngulopontocerebeloso. Los pacientes que presentan

145
paresia facial u otras alteraciones neurolgicas deben ser
sometidos a estudios de neuroimagen.
Mioquimia facial
Se caracteriza por sacudidas contnuas, unilaterales,
fibrilares u ondulatorias y bruscas de los msculos
faciales. Gneralmente comienza en un sector del msculo
orbicular y de all se extienden al resto de los msculos
de la cara. En los casos avanzados evoluciona a una
contractura facial tnica contnua asociada a parlisis
facial (contractura facial espstico-partica).
Es causada por lesiones del ncleo facial o sus
fascculos, como la esclerosis mltiple en los adultos y el
glioma pontino en nios y adultos jvenes. Las pruebas
de imagen son imprescindibles en todos los pacientes con
mioquimia facial.
Parlisis de Todd
Es una parlisis facial supranuclear que se presenta
despus de un ataque de epilepsia clnica que afecta a la
hemicara. Los ojos se desvan hacia el lado afectado
durante el episodio y la mano ipsilateral puede tener
movimientos clnicos.
Mioquimia palpebral benigna o mioquimia orbicular
Se caaracteriza por un movimiento involuntario,
brusco y unilateral en los prpados superior o inferior,
puede durar minutos a das y los pacientes lo describen
como tironcitos o saltitos en los prpados, a veces el
movimiento es visible por debajo de la piel del prpado.
Es un motivo de consulta frecuente. Los factores
predisponentes son el estrs, fatiga, tabaquismo, ingesta
de cafena. No hay afectacin del ojo opuesto ni de otra
parte de la cara. El resto del examen neurolgico es
normal.
Aunque la gran mayora de las veces es un problema
benigno, la mioquimia palpebral puede ser el sntoma
inicial del blefarospasmo, sndrome de Meige,
hemispasmo facial y contractura facial espstico-partica.

Captulo 20
Enfermedades neurovasculares
Anatoma de los vasos sanguneos del ojo y
va ptica
Arterias
La arteria cartida interna comienza a nivel de C-4
(cartlago tiroides) al bifurcarse la cartida comn (donde
usualmente hay una dilatacin llamada seno carotdeo).
Tiene 4 porciones: porcin cervical, porcin petrosa
(dentro del canal carotdeo del peasco), porcin
cavernosa (dentro del seno cavernoso) y porcin
supraclinoidea.
Las principales ramas de la arteria cartida interna
son la arteria oftmica, arteria cerebral anterior, arteria
cerebral media y arteria comunicante posterior. Tambin
proporciona ramas menngeas, hipofisiarias y al seno
cavernoso.
El crculo arterial de la base del crneo o polgono de
Willis existe en su forma completa en slo un 42 % de la
poblacin. Lo forman las arterias comunicante anterior,
cerebral anterior, cartida interna, comu nicante posterior
y cerebral posterior.
La arteria vertebral es una rama de la arteria
subclavia, asciende por el cuello pasando por los agujeros
transversos desde la sexta vrtebra cervical y entra al
crneo por el foramen magnum. A nivel del borde
inferior del puente se una a la arteria vertebral
contralateral para formar la arteria basilar.
La arteria basilar o tronco basilar se forma por la
unin de las dos arterias vertebrales, asciende por un
canal en la superficie anterior del puente, da sus ramas
colaterales y termina en dos ramas terminales, las arterias
cerebrales posteriores. Sus ramas son las arterias pontinas
(numerosas y pequeas), arteria laberntica (irriga el odo
interno, a menudo es rama de la arteria cerebelosa
anteroinferior), arteria cerebelosa anteroinferior, arteria
cerebelosa superior y arteria cerebral posterior.
La arteria cerebral posterior da ramas corticales
a la superficie inferolateral del lbulo temporal y a la
superficie medial y lateral del lbulo occipital,
vascularizando la corteza visual. Da ramas colaterales a
parte del tlamo y ncleo lenticular, pineal y cuerpo
geniculado medial. Una rama corodea va a los plexos
coroideos del III ventrculo y ventrculos laterales.
La arteria oftlmica es una rama de la arteria cartida
interna, penetra a la rbita por el agujero ptico, donde se
ubica por fuera y abajo del nervio ptico. En la rbita se
le describen tres porciones. En la porcin lateral al nervio
ptico provee la arteria central de la retina y la arteria
lagrimal. En la porcin sobre el nervio ptico da las
ramas supraorbitaria, ciliares cortas posteriores, ciliares
largas posteriores, muscular superior y muscular inferior.

146
En la porcin medial al nervio ptico provee las ramas
etmoidales anteriores,
etmoidales posteriores,
supratroclear, palpebral medial y dorsal de la nariz o
infratroclear.
La retina externa recibe su irrigacin a travs de la arteria
central de la retina, en forma exclusiva en la mayora de
las personas. En un 20 a 30 % de la poblacin parte de la
retina posterior puede estar irrigada por la arteria
ciliorretinal, rama de las arterias ciliares cortas
posteriores. Las capas de la retina externa reciben su
irrigacin desde los vasos de la coriocapilaris. La
coriocapilaris y la coroides reciben su irrigacin de las
arterias ciliares cortas posteriores.
Venas del ojo
Las venas vorticosas, generalmente 4 a 7, drenan la
sangre venosa de la coroides, cuerpo ciliar e iris, forman
las venas oftmicas superior e inferior, las cuales a su vez
drenan a la vena angular de la nariz, al seno cavernoso a
travs de la fisura orbitaria superior y a la vena facial
profunda a travs de la fisura orbitaria inferior (y de all
al plexo pterigoideo y seno cavernoso).

Patologa vascular oclusiva que afecta el

sistema visual
La patologa vascular oclusiva que afecta al sistema
visual puede clasificarse en carotdea o vertebro-basilar, a
su vez los accidentes vasculares pueden ser transitorios o
permanentes. Los ataques transitorios duran algunos
minutos y se definen porque se produce una recuperacin
completa durante las primeras 24 horas.

Insuficiencia carotdea
En el sistema carotdeo los ataques transitorios
pueden producir amaurosis fugax, que a su vez puede
acompaarse o no de otros sntomas de TIA cerebral. Las
patologas isqumicas con dao permanente pueden ser
sndrome de isquemia ocular, oclusiones de arteria
oftmica, oclusiones de arteria central de la retina o de
sus ramas o neuropata ptica isqumica.
Ataque cerebral isqumico transitorio (TIA) del
territorio carotdeo
Se caracteriza por su aparicin rpida, puede haber
hemianestesia, dificultad para hablar, hemiparesia,
amaurosis fugax. La recuperacin completa se produce
antes de 24 horas. En general son causados por
hipotensin o microembola. Pueden recurrir o
evolucionar a un ataque isqumico con secuelas
permanentes.
Amaurosis fugax
La amaurosis fugax se caracteriza por prdida
unilateral y brusca de la agudeza visual o de parte del
campo visual que dura minutos a horas (en general 2 a 30
minutos). Puede presentarse como un episodio aislado o
con recurrencias. Pueden haber otros signos neurolgicos

aislados como dficit motor o sensitivo. Hay

recuperacin total en menos de 24 horas (pertenece al
grupo de los accidentes isqumicos transitorios).
En el fondo de ojo puede haber una arterioesclerosis
retiniana o ser completamente normal en perodos
intercrisis. Si se puede hacer fondo de ojo durante la
crisis se puede encontrar uno o ms mbolos y detencin
o segmentacin del flujo.
Etiopatogenia
Las principales causas de amaurosis fugax son:
- Embola. Los mbolos pueden provenir del corazn o
de las arterias. Se describen los siguientes tipos: (1)
Colesterol. Conocidos como placas de Hollenhorst. Son
de color anaranjado brillante, mviles, ubicados en las
bifurcaciones, sin infarto retinal evidente. Son la causa
ms importante de amaurosis fugax. Se originan en
placas de ateromatosis carotdea. (2) Calcio. Son de color
blanco, no mviles. Puede haber infarto retinal. Se
originan en las vlvulas cardacas y ateromas. (3)
Plaquetas y fibrina. Son blancos, alargados, poco
mviles, friables. Causan obstruccin de arteria central
de la retina, accidentes isqumicos transitorios,
obstruccin de arteria cilioretiniana. Se originan de
trombos murales en ateromas carotdeos.
- Trombosis de placas de ateromas, en la regin de la
lmina cribosa, que es el punto de entrada de la arteria
central de la retina al globo.
- Vasculitis , aunque es poco frecuente se puede presentar
amaurosis fugax en pacientes con arteritis de la temporal,
precediendo a la prdida visual permanente, por eso se
debe sospechar esta enfermedad en los mayores de 55
aos con amaurosis fugax. Otras causas de vasculitis son
la arteritis de Takayasu y el lupus eritematoso
diseminado.
- Espasmo muscular. Su importancia es controversial,
asociada a migraa.
- Hipotensin arterial.
- Presin extravascular elevada. Por ejemplo en ciruga
de retina y rbita, en glaucoma agudo.
Estudio del paciente con amaurosis fugax
- Examen oftalmolgico y neuroftalmolgico completo.
- Evaluacin por internista o cardilogo, bsqueda y
tratamiento de factores de riesgo cardiovasculares.
Hemograma, VHS y ECG. Eventualmente Eco doppler
cardaco si se sospecha embola originada en el corazn
(por ejemplo en fibrilacin auricular).
- Evaluacin por cirujano vascular y ecodoppler
carotdeo, en busca de obstruccin carotdea por placas
de ateroma, determinar su localizacin, morfologa y
grado de obstruccin. Algunos casos tienen indicacin
quirrgica. Otros se tratan en forma mdica.
- En pacientes menores de 40 aos el estudio es similar,
buscando especialmente patologa ocular: asas
prepapilares, drusas del disco, vasculitis, papiledema (a
veces produce oscurecimientos de la visin que duran

147
algunos segundos), glaucoma subagudo por cierre
angular, etc. Tambin se debe enfatizar la bsqueda de
enfermedades
del
mesnquima,
sndrome
antifosfolpidos, anomalas de la coagulacin y
alteraciones reolgicas de la sangre, especialmente si los
estudios cardiovasculares son normales.
Obstruccin de la arteria central de la retina
Se presenta predominantemente en pacientes de sexo
masculino y mayores de 60 aos de edad. Se asocia a
hipertensin arterial (67 %), enfermedad carotdea
oclusiva (25 %), diabetes mellitus (33 %) y valvulopata
cardaca (25 %).
Se presenta como prdida brusca de la visin en un
ojo, indolora que puede haber estado precedida de uno o
ms episodios de amaurosis fugax.
La agudeza visual va de cuenta dedos a percepcin de
luz, hay defecto pupilar aferente relativo o ausencia de
reflejo fotomotor. El examen del segmento anterior es
normal. Puede haber hipotona.
Al examen del fondo de ojo la retina se presenta de
color blanco lechoso, debido al edema de la capa de
fibras nerviosas. Puede haber mancha rojo cereza en la
fvea que se debe a que la retina en esta zona es ms
delgada por desplazamiento de las capas superficiales, lo
que permite la visualizacin de la coroides, que conserva
su irrigacin. Ocasionalmente se presentan vasos
arteriales estrechos, circulacin arteriolar fragmentada
y/o enlentecida, venas con ligera dilatacin. En algunos
casos se observa un mbolo en la arteria central de la
retina, a veces asociado a pequeos mbolos en el rbol
arterial retinal. En pacientes que poseen arteria
ciliorretinal, el territorio irrigado por ella est indemne,
cuando irriga la zona foveal la agudeza visual puede ser
mejor.

- Angiografa retinal. Retardo en el llene arterial y

disminucin de la velocidad de circulacin sangunea con
tincin tarda de la papila. En casos de larga data puede
tener un aspecto normal.
Historia natural
- Fondo de ojo. La opacificacin retinal desaparece, se
recanaliza la arteria central de la retina, persiste la
atenuacin del rbol arteriolar, aparece palidez del nervio
ptico por atrofia. Es muy poco frecuente que parezca
neovascularizacin retinal o de nervio ptico.
- Agudeza visual. En general no se recupera la visin. En
pacientes con arteria ciliorretinal puede quedar un islote
de visin central y agudeza visual de 20/20.
- Segmento anterior. En el 10 a 15 % de los pacientes
puede aparecer rubeosis iridis y glaucoma neovascular,
secundarios a la is quemia retinal. En ellos se debe hacer
fotocoagulacin panretinal y descartar obstruccin de la
arteria cartida ipsilateral.
Tratamiento
Se han probado varias maniobras destinadas a
producir un desplazamiento del mbolo hacia la
circulacin perifrica, se utilizan durante las primeras
horas una vez producida la oclusin de arteria central de
la retina y son:
- Paracentesis de la cmara anterior. Se hace con aguja o
cuchillete fino, en la lmpara de hendidura con anestesia
local.
- Masaje ocular digital.
- Hipotensores. Se han usado acetazolamida y manitol.
- Inhalacin de carbogen. Es una mezcla de oxgeno al 95
% con anhdrido carbnico al 5 % por 10 minutos cada 2
horas por 48 horas, se cree que mejora la difusin de
oxgeno a la retina desde la coroides e induce dilatacin
arteriolar retinal.
- Uso de fibrinolticos y anticoagulantes sistmicos. No
se utilizan por el riesgo vital que representa su uso y
porque no se ha demostrado su utilidad.
Oclusin de rama de la arteria central de la
retina

Figura . Obstruccin de arteria central de retina. Hay

palidez del polo posterior y mancha rojo cereza.
Exmenes complementarios
- Electrorretinograma. Se caracteriza por desaparicin de
la onda b y normalidad de la onda a (los fotorreceptores
son irrigados por la circulacin coroidea).
- Campo visual. Puede mostrar pequeas islas residuales
de campo visual en pacientes con arteria ciliorretinal.

Puede verse en cualquier rama de la arteria central de

la retina, pero en la prctica el paciente consulta ms
frecuentemente por obstrucciones de ramas temporales
superiores. Las obstrucciones de ramas nasales
generalmente pasan desapercibidas para los pacientes.
Se presenta como una prdida brusca de un sector del
campo visual en el ojo comprometido, sin dolor. Puede
estar precedido por episodios de amaurosis fugax.
El segmento anterior es normal. En el fondo de ojo se
observa opacificacin retinal en el territorio irrigado por
el vaso comprometido, disminucin del calibre de la
arteriola comprometida. Puede observarse el mbolo.
La angiografa retinal mostrar enlentecimiento del
llene de la arteriola obstruida. En los casos de larga
evolucin puede ser normal.

148
Despus de algunas semanas el fondo de ojo puede
parecer normal. Puede persistir cierta disminucin del
calibre de la arteriola comprometida.

Obstruccin de arteria cilioretinal asociada a neuropata

ptica isqumica
El pronstico
visual
es generalmente
Tiene
pronstico
visual
muy malo. bueno, la mayora de los pacien
Obstruccin de arteria cilioretinal junto a obstruccin de
vena central de la retina
La obstruccin de la arteria cilioretinal sera funcional
y debida a la hipertensin venosa retrgrada que
dificultara el flujo por esta arteria que depende de las
arterias ciliares cortas posteriores, sistema de menor
presin que la arteria central de la retina. Se observan las
caractersticas oftalmoscpicas de la obstruccin de vena
central de la retina asociadas a una zona retinal blanco
lechosa opaca en el trayecto de la arteria cilioretinal. El
pronstico es variable y depende del grado de
compromiso de la red capilar perifoveolar.
Obstruccin de arteria oftlmica

Figura 20-1. Obstruccin de rama superior de la arteria

central de la retina.

Se manifiesta como prdida brusca de la agudeza

visual. La agudeza visual es habitualmente cero (sin
percepcin de luz), hay ausencia de mancha cereza y la
opacificacin retinal es acentuada.
En la angiofluoresceinografa hay retardo y dificultad
de llenado de la circulacin retinal y compromiso de la
circulacin corodea.
El electrorretinograma est totalmente abolido
(compromiso de la onda a y b).
Con el transcurso de las semanas aparecen cambios a
nivel del epitelio pigmentario con zonas de hipo e
hiperpigmentacin. La visin en general no se recupera.
No hay tratamiento efectivo.
Obstruccin combinada
central de la retina

de

arteria

vena

Los pacientes comparten caractersticas clnicas de

ambos cuadros. Se cree que se produce primero la
obstruccin arteriolar y que la obstruccin venosa es
secundaria. El pronstico visual es malo. Hasta un 80 %
de los pacientes desarrollan rubeosis iridis y glaucoma
neovascular. Muchos de estos casos se presentaron
despus de inyecciones retrobulbares.
Sndrome de isquemia ocular
Figura 20-2 . Campo visual del mismo paciente de la
retinografa anterior. Se observa una hemianopsia
latitudinal incompleta.
Oclusin de la arteria cilioretinal
Un 20 a 30 % de las personas tienen una arteria
cilioretinal, que es una rama de una arteria ciliar corta
posterior, que emerge directamente del disco ptico y se
dirige hacia temporal pudiendo llegar hasta la mcula.
Obstruccin aislada de arteria cilioretinal
Clnicamente similar a la obstruccin de rama de
arteria central de la retina.

Cuadro clnico debido a estenosis carotdea

significativa (ms del 90 % del lumen ocluido) y la
hipoperfusin ocular que esta causa.
Afecta principalmente a varones mayores de 65 aos,
la mayora de las veces es unilateral (80 %). Se asocia a
hipertensin arterial, diabetes mellitus, enfermedad
coronaria y accidente vascular enceflico.
Se manifiesta por disminucin progresiva de la
agudeza visual y dolor ocular ipsilateral. En el segmento
anterior hay inflamacin de la cmara anterior, rubeosis
iridis, glaucoma neovascular y catarata de rpida
evolucin. En el fondo de ojo se puede observar
estrechamiento de las arteriolas, dilatacin y tortuosidad
venosa moderada, hemorragias retinales redondas en la

149
medioperiferia (a diferencia de la trombosis de vena
central, en que las hemorragias predominan en el polo
posterior), microaneurismas, manchas algodonosas,
neovasos y neuropata ptica isqumica.
Se sospecha enfermedad oclusiva carotdea en
pacientes con retinopata diabtica o hipertensiva
asimtrica.
La angiofluoresceinografa retinal muestra retardo del
llene coroideo y retinal, aumento del tiempo de
circulacin retinal, tincin vascular prominente y edema
macular.
La oftalmodinamometra mostrar presin arterial
retinal disminuida.
El tratamiento es el tratamiento de la ateroescleosis
carotdea, generalmente endarterectoma carotdea. La
fotocoagulacin panretinal se indica en caso de rubeosis
iridis. Tratamiento del glaucoma neovascular si
corresponde.

Corteza visual

Neuropata ptica isqumica

Tronco cerebral

Es analizada en detalle en el captulo 6: Nervio

ptico.
Irrigacin de la cabeza del nervio ptico

Mesencfalo
- Oftalmoplejia nuclear.
- Sndrome de Weber.
- Sndrome de Benedict.
- Sndrome de Parinaud.
Protuberancia

- Porcin prelaminar: capilares de la arteria central de la

retina.
- Porcin laminar: anillo de Zinn Haller y arterias ciliares
cortas posteriores.
- Porcin retrolaminar: vasos piales (ramas de las arterias
ciliares cortas posteriores).
Caractersticas clnicas
- Antecedente de hipertensin arterial, diabetes mellitus,
etc.
- Prdida brusca y unilateral de la visin. Es ms
frecuente que se produzca en la noche, pues disminuye la
presin arterial y aumenta la presin intraocular.
- Edema papilar parcial o total y plido (a diferencia
de la hiperemia de la neuritis ptica).
- Campo visual muestra con ms frecuencia una
hemianopsia altitudinal inferior, tambin puede haber
hemianopsia altitudinal superior, escotoma central o
estrechamiento concntrico.
Evolucin de la n europata ptica isqumica
- Del edema papilar se pasa a la atrofia ptica.
- En general la agudeza visual no mejora, mejoras de 2
lneas se pueden esperar en slo el 36 % de los casos.
- Puede afectarse el otro ojo. Se denomina
seudosndrome de Foster Kennedy, pues cuando se afecta
el segundo ojo, el primero ya tiene atrofia ptica,
constituyendo diagnstico diferencial del sndrome de
Foster Kennedy.

Insuficiencia vertebrobasilar intermitente

Las manifestaciones
parnquima afectado:

clnicas

dependen

del

Alteraciones visuales (diagnstico diferencial con

amaurosis fugax, pero bilaterales)
Tronco cerebral
- Diplopia.
- Vrtigo.
- Ataxia.
- Disfagia.
- Disartria.
- Disfonia.
- Parestesias periorales.
- Hemiparesia.
- Hemianestesia.

Insuficiencia vertebrobasilar permanente

Corteza visual
Hemianopsia homnima contralateral.

- Oftalmoplejia internuclear.
- Sndrome de Foville.
- Sndrome de Millard Gubler.
- Sndrome de Horner.
- Nistagmus
Factores de riesgo
- Hipertensin arterial
- Diabetes mellitus.
- Obesidad.
- Cigarrillo.
- Hipercolesterolemia.
Tratamiento mdico
- Aspirina.
- Dipiridamol.
- Anticoagulantes.
Tratamiento
carotdea.

quirrgico:

Endarterectoma

La endarterectoma carotdea reduce el riesgo de AVE

o muerte en pacientes con enfermedad carotdea
sintomtica y estenosis carotdea severa (NASCET 70 a
99 %). Los resultados de los estudios que avalan el uso
de la endarterectoma carotdea slo son aplicables si las
complicaciones quirrgicas son de menos de un 6 %.

Aneurismas intracraneales
Los aneurismas intracraneanos son habitualmente del
tipo sacciforme y se localizan generalmente en los puntos
de unin o bifurcacin de grandes arterias en el espacio

150
subaracnoideo de la base del cerebro. En series de
autopsias se han encontrado aneurismas intracraneanos
en el 1 a 6 % de los individuos y su tasa de ruptura anual
es de 0.5 a 2 %. Los aneurismas son mltiples en el 20 a
30 % de los pacientes.
Un aneurisma roto provoca una hemorragia
subaracnoidea que puede tener consecuencias
devastadoras: 12 % de los pacientes muere antes de
recibir atencin mdica, 40 % de los pacientes
hospitalizados mueren durante el primer mes de
evolucin y ms de un tercio de los que sobreviven
quedan con dficits neurolgicos importantes.
La mayora de los aneurismas intracraneanos (90 %)
son asintomticos hasta el momento de su ruptura. Slo
el 10 % de ellos presentan sntomas antes de su ruptura,
son los aneurismas ms grandes (definidos como gigantes
si son de ms de 25 mm de dimetro) y causan efectos de
masa como cefalea y otros signos asociados que
dependen de la localizacin del aneurisma y son
frecuentemente oftalmolgicos.
La tasa de ruptura anual de los aneurismas sintomticos
es de 6 % y el tiempo que media entre el inicio de los
sntomas y la ruptura va de 1 da a 4 meses (promedio 14
das), por lo que el diagnstico precoz es fundamental
para evitar la hemorragia subaracnoidea.
La mayora de los aneurismas intactos que causan
signos neuroftalmolgicos se ubican en la unin de la
arteria cartida interna y la arteria comunicante posterior,
estos aneurismas pueden comprimir el III nervio
craneano en el espacio subaracnoideo. La compresin de
nervios craneanos en el seno cavernoso es menos comn
y causa paresia de mltiples nervios craneanos,
usualmente dolorosa. Ms rara vez aneurismas de la
cartida interna pueden comprimir la va visual anterior y
cusar alteraciones visuales.
La parlisis del III nervio craneano es habitualmente
causada por un aneurisma en la unin de la cartida
interna con la arteria comunicante posterior, aunque
tambin la pueden causar aneurismas intracavernosos, de
la arteria basilar, de la arteria cerebelosa superior y de la
arteria cerebral posterior.
El principal sntoma es cefalea ipsilateral frontal,
asociada a ptosis, limitacin de la elevacin, de la
depresin y aduccin del ojo y una pupila dilatada y no
reactiva o pobremente reactiva. La ausencia de
compromiso pupilar en presencia de una paresia de todos
los msculos inervados por el III nervio craneano sugiere
una causa distinta al aneurisma, sin embargo, si no todos
los msculos inervados por el III nervio estn
comprometidos, esta regla no se aplica. La ausencia de
dolor es inusual, pero no excluye el diagnstico de un
aneurisma.
Los signos oftalmolgicos de un aneurisma roto
incluyen aquellos producidos por una masa de rpida
expansin, ya descritos, y los efectos intraoculares de la

hemorragia subaracnoidea, como el sndrome de Terson,

papiledema e isquemia cerebral permanente o transitoria.
El sndrome de Terson consiste en hemorragia vtrea
secundaria a hemorragia subaracnoidea, tambin se ha
descrito en otras causas de hipertensin intracraneana
aguda. El mecanismo ms aceptado es el stasis venoso
retinal secundario al aumento brusco de la presin
intracraneana, que causara ruptura de finos capilares
retinales. La hemorragia intraocular ocurre en el 20 a 40
% de los pacientes con hemorragia subaracnoidea y se
asocia a mal pronstico de la hemorragia subaracnoidea.
El sndrome de Terson puede ser uni o bilateral. Adems
de la hemorragia vtrea se encuentran hemorragias
retinales y prerretinales. El pronstico visual, en general
es bueno, y la agudeza visual se recupera en 6 a 12
meses, salvo que aparezcan complicaciones. Las
complicaciones incluyen aumento de la presin
intraocular, agujero macular, membrana epirretinal y
desprendimiento de retina. La vitrectoma VPP slo se
considera si no hay recuperacin progresiva de la
agudeza visual.

Figura 20-1. TAC de cerebro con contraste que muestra

aneurisma de la arteria cerebral media derecha (flecha).
El papiledema ocurre por la hipertensin
intracraneana y puede asociarse a parlisis de VI nervio
uni o bilateral. Se presenta en el 10 a 24 % de los
pacientes con hemorragia subaracnoidea. La hipertensin
intracraneana se produce por bloqueo del flujo de lquido
cefalorraqudeo dentro del sistema ventricular o por
alteracin de su absorcin en las vellosidades
aracnoideas. El papiledema se puede complicar con
atrofia ptica.
Isquemia cerebral permanente o transitoria puede
daar la va ptica retroquiasmtica y producir defectos
homnimos del campo visual y ceguera cortical. Las
causas son tromboembolismo a partir de un aneurisma no
roto y vasoespasmo en el caso de los aneurismas rotos. El
vasoespasmo ocurre unos 5 das despus de la
hemorragia subaracnoidea y puede afectar a cualquiera
de las ramas del crculo de Willis que estn expuestas a
sangre subaracnoidea.

151

Bibliografa
Gautier, JC, Amaurosis fugax, The New England Journal
of Medicine 1993; 329(6):426-428.
Strauss, S et al, New evidence for stroke prevention,
JAMA 2002; 200(11): 1388-1395.
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American Journal of Medicine 1999; 106(2):211-221.
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Schievink, W, Intracranial aneurysms, New England
Journal of Medicine 1997; 336 (1): 28-40.

Captulo 21
Facomatosis
o
neurocutneos

sndromes

Las facomatosis o sndromes neurocutneos se

caracterizan por la presencia de hamartomas en diferentes
rganos, como piel, ojo, sistema nervioso central y
vsceras.
Incluyen:
neurofibromatosis,
esclerosis
tuberosa, angiomatosis cerebrofacial, angiomatosis
retinal, ataxia telangiectasia y el sndrome de WyburnMason. Algunos tambin incluyen el sndrome de
Klippel-Trenaunay-Weber.
Se conoce como hamartia a un tejido anmalo
originado de elementos normalmente encontrados en el
sitio donde se produce, cuando un tumor se forma a partir
de l, se le llama hamartoma.

Neurofibromatosis tipo I
Tambin se le conoce como neurofibromatosis
perifrica o enfermedad de Von Recklinghausen. Afecta
a 1 de cada 4000 personas. Tiende a presentarse en la
infancia. La herencia es autosmica dominante, ligada al
cromosoma 17 (mutacin gentica en el brazo largo). La
penetrancia (es decir la proporcin de personas con el
gen
NF1
que
desarrollan
clnicamente
una
neurofibromatosis tipo I) es del 100 %
El gen NF1 se localiza en el cromosoma 17q11.2. Es
uno de los genes ms grandes conocidos, su DNA tiene
350 Kb, lo que determina una alta tasa de mutaciones
espontneas (1/10000) y explica los casos no heredados
de la enfermedad, alrededor del 50 %. Codifica un
mRNA de 11 a 13 KB, que especifica una protena de
2881 aminocidos y un peso molecular de 327 Kd, que
corresponde a un supresor tumoral. Una persona normal
tiene dos copias intactas del gen, mientras que un
paciente con neurofibromatosis tiene una copia
defectuosa. Si ocurre una mutacin en la copia normal, se
produce la tumorignesis. El diagnstico de la
neurofibromatosis tipo I es difcil de hacer con pruebas
de DNA debido al gran tamao del gen y a la gran
variedad de mutaciones presentes.
Caractersticas clnicas generales
- Neurofibromas mltiples. Los neurofibromas son
tumores benignos. Pueden afectar los prpados y la cara
causando marcadas deformidades. Los fibroma
molluscum son ndulos pedunculados pigmentados que
se distribuyen por todo el cuerpo, aparecen durante la
pubertad y su nmero aumenta constantemente durante
toda la vida, histolgicamente son neurofibromas o
schwanomas de los nervios cutneos. Los neurofibromas
plexiformes son blandos y tienen una textura de bolsa de
gusanos a la palpacin, la piel sobre ellos puede estar
hipertrofiada, tener manchas caf con leche o
hipertricosis. Los neurofibromas subcutneos se palpan

152
como tumores firmes en el trayecto de nervios
perifricos. Los neurofibromas consisten principalmente
en clulas de Schwann y fibroblastos y se originan en una
sla clula.

Figura 21-1. Fibroma moluscum.

Figura 21-3. Manchas caf con leche.

Figura 21-2. Neurofibroma subcutneo.

- Lesiones pigmentadas de la piel. Son las machas caf
con leche y el lntigo axilar. Las manchas caf con
leche son placas planas de color caf marrn, de tamao
variable (desde algunos milmetros a varios centmetros).
Histolgicamente, las manchas caf con leche se
componen de melanocitos epidrmicos con grnulos
pigmentarios
gigantes
o
macromelanosomas
citoplsmicos y se originan en la cresta neural. Las
manchas caf con leche no son patognomnicas de
neurofibromatosis y se las puede encontrar en otras
facomatosis, as como en pacientes normales. El lntigo
axilar es muy especfico y se le conoce tambin como
signo de Crowe, est presente en el 62 % de los
pacientes, tambin puede haber lntigo inguinal y en las
mujeres mayores de 20 aos en el pliegue submamario.

Figura 21-4. Lntigo axilar o signo de Crowe.

- Malformaciones seas. Pueden haber malformaciones
seas de la rbita, especialmente comprometiendo el ala
mayor del esfenoides, a veces asociadas a encefaloceles
orbitarios. Como resultado de las displasias o aplasias del
esfenoides se puede producir exoftalmo pulstil no
asociado a soplo ni frmito. Tambin se ha descrito
enoftalmo asociado a anomalas seas del esfenoides.
Otras malformaciones esquelticas incluyen la escoliosis
adquirida, hemiatrofia facial, talla corta. Algunos
pacientes pueden presentar ligera macrocefalia.
- Tumores asociados. Se pueden encontrar mltiples
tumores, de cerebro, mdula espinal, meninges, nervios
craneales y perifricos y simpticos. Con frecuencia se

153
encuentran gliomas del nervio ptico o quiasmticos.
Los gliomas del nervio ptico se presentan en el 10 a 15
% de los pacientes (aunque esta frecuencia vara mucho,
segn el tipo de poblacin estudiada y de si se indica
estudio de neuroimgenes en pacientes sintomticos o
como mtodo de tamizaje), habitualmente unilaterales,
causan proptosis y dis minucin de la agudeza visual por
atrofia ptica, tambin pueden producir estrabismo y
vasos de derivacin optociliar, pero no constituyen
amenaza vital. En muchos casos los gliomas no afectan la
visin y permanecen asintomticos. Los gliomas
quiasmticos se presentan como sndromes endocrinos,
hidrocefalia, disminucin de la agudeza visual o
nistagmus (vertical, rotatorio o en balancn o see-saw), al
igual que los gliomas del nervio ptico, la mayora de las
veces son no progresivos. Los gliomas en la
neurofibromatosis tipo I son astrocitomas pilocticos
compuestos por clulas gliales con muy pocas mitosis.
En un paciente con glioma del nervio ptico siempre se
debe hacer una bsqueda dirigida de neurofibromatosis,
ya que se presenta en el 30 % de los casos. Tambin se
pueden observar higromas peripticos, que son
dilataciones qusticas de la vaina del nervio ptico,
que se asocian a neurofibromatosis y gliomas del nervio
ptico, para su diagnstico el examen de eleccin es la
resonancia nuclear magntica con tcnica de supresin de
grasa y contraste con gadolinium. Otros tumores de ms
rara asociacin son el feocromocitoma y meningioma.
Secundaria al feocromocitoma puede haber hipertensin
arterial. En los casos de meningiomas del nervio ptico
se pueden obsevar vasos optociliares en el disco ptico
Manifestaciones oftalmolgicas
- Los ndulos de Lisch son hamartomas pigmentados
(melanocticos) del iris, su frecuencia aumenta con la
edad y estn presentes en la mayor parte de los pacientes
con neurofibromatosis tipo I pasados los 20 aos.

Figura 21-5. Ndulos de Lisch.

- Glaucoma congnito. Aunque en general es poco
frecuente, es ms probable que ocurra en coexistencia
con neurofibromas del prpado superior. Los posibles
mecanismos por los que aparece glaucoma son:
trabeculodisgenesia aislada, sinequias anteriores
debidas a engrosamiento del cuerpo ciliar y coroides,
infiltracin neurofibromatosa del ngulo o aparicin
de una membrana avascular en el ngulo. El
tratamiento de eleccin es la goniotoma. La
trabeculotoma se recomienda cuando hay goniosinequias
prominentes.
- Hamartomas coroideos. Se observan en el 30 % de los
pacientes. Se observan el fondo de ojo como placas
planas o ligeramente elevadas de color negro o marrn
oscuro.
- Hamartoma astroctico retinal. Similar al observado
en la esclerosis tuberosa.
- Neurofibromas plexiformes palpebrales que afectan
al prpado superior producen una ptosis mecnica
asociada a una deformidad palpebral en S itlica.
- Nervios corneales prominentes se observan en
algunos pacientes.
- Ectropion uveal congnito, de ms rara ocurrencia.
Criterios diagnsticos
De acuerdo a la Conferencia de Consenso del NIH, al
menos dos de los siguientes criterios deben estar

154
presentes para hacer el diagnstico de neurofibromatosis
tipo I:
- 5 o ms manchas caf con leche de ms de 5 mm de
dimetro en pacientes prebberes. 6 o ms manchas caf
con leche de ms de 15 mm de dimetro en pacientes
postpubertad.
- 2 o ms neurofibromas de cualquier tipo o un
neurofibroma plexiforme.
- 2 o ms ndulos iridianos de Lisch.
- Glioma ptico.
- Pecas axilares o inguinales.
- Una lesin sea caracterstica, como la displasia del
esfenoides o una seudoartrosis de la tibia.
- Un pariente en primer grado con diagnstico de
neurofibromatosis tipo I hecho con estos mismos
criterios.

Neurofibromatosis tipo II
Tambin se le conoce como neurofibromatosis
acstica bilateral.
Epidemiologa
Es menos comn que la neurofibromatosis tipo I. Se
estima que afecta a una de cada 40000 a 50000
personas. Se hace sintomtica en adolescentes o adultos
jvenes.
Herencia
Se transmite en forma autosmica dominante, ligada
al cromosoma 22 (mutacin ubicada en el brazo largo).
Bases moleculares
El gen NF2 se ubica en el cromosoma 22. Codifica
una protena organizadora de membrana, aunque
algunos creen que se trata de una protena de supresin
tumoral,
como
en
el
retinoblastoma
y
la
neurofibromatosis I. Es posible efectuar la deteccin de
la mutacin, lo que apoya el diagnstico clnico.
Manifestaciones clnicas
Slo el 60 % de los pacientes tienen manchas caf
con leche y/o neurofibromas perifricos. No hay ndulos
de Lisch.
Se caracteriza por la aparicin de neuromas
acsticos bilaterales. Histolgicamente la mayora son
schwanomas originados en el nervio vestibular. Se hacen
sintomticos en adultos jvenes, su presentacin se inicia
con prdida de la audicin o tinnitus. Tambin pueden
presentarse otros tumores del sistema nervioso central,
pero con menos frecuencia que en la neurofibromatosis
tipo I.
Entre sus manifestaciones oculares estn la catarata
subcapsular posterior juvenil y
los hamartomas
combinados de retina y epitelio pigmentario.

Esclerosis
tuberosa
Bourneville

sndrome

de

Epidemiologa
La frecuencia en la poblacin general es de 1 en
10000 habitantes. Sus manifestaciones clnicas tienden a
aparecer antes de los 6 aos de edad.
Herencia
La herencia es autosmica dominante. En los casos
hereditarios la mutacin ms frecuente se ha encontrado
en el brazo largo del cromosoma 9, aunque tambin se
han aislado otros genes en otras familias en los
cromosomas 11, 12 y 16. Sin embargo, la mitad y hasta
2/3 de los casos se presenta como nuevas mutaciones.
Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones clnicas de la esclerosis tuberosa
tienen considerable variabilidad, desde mnimas a
marcadas. La trada clsica incluye:
Adenoma sebaceum
Son
angiofibromas
hamartomatosos,
que
habitualmente aparecen con una distribucin en
mariposa sobre la nariz y mejillas alrededor de los dos
aos de edad, inicialmente son pequeos ndulos
eritematosos, que crecen y se multiplican lentamente,
adquiriendo el aspecto de ppulas rojas.

Figura . Adenoma sebaceum.

Retraso mental
Aunque se presenta en algunos pacientes, hoy se
estima que la mayora de ellos son intelectualmente
normales.
Epilepsia
La mayora de los pacientes tienen antecedente de
convulsiones cuando se analiza su historia clnica.
Otras manifestaciones clnicas
- Fibromas periungueales. Son tumores fibrosos
benignos que aparecen en los mrgenes del lecho
ungueal.
- Manchas caf con leche. Similares a las de la
neurofibromatosis I.

155
- Molluscum fibrosum, similares a los de la
neurofibromatosis I.
- Manchas en hoja de fresno. Son lesiones
hipomelanticas de la piel de tronco, extremidades y
cuero cabelludo. Se presentan en el 80 % de los casos. En
pacientes de piel ms plida se pueden evidenciar con la
lmpara de Wood como lesiones fluorescentes.
- Placa fibrosa en la frente, con aspecto de cera rojiza,
es tejido hamartomatoso que aparece en algunos
pacientes (25 %). Las placas en piel de tiburn son un
engrosamiento fibroso difuso de la piel de la regin
lumbar, aparece en el 40 % de los pacientes, desde el
nacimiento o despus.
- Hamartomas astrocticos calcificados. Se hacen
evidentes en las radiografas y tomografas computadas
de crneo.
- Hidrocefalia. Poco frecuente.
- Transformacin maligna de los hamartomas
astrocticos. Poco frecuente.
- Hamartomas viscerales: rabdomioma cardaco (puede
producir insuficiencia cardaca y/o anomalas de la
conduccin y muerte precoz por estas causas), quistes
renales, angiomiofibroma renal (puede producir
insuficiencia renal).
Manifestaciones oculares
- El hallazgo ocular caracterstico es el hamartoma
astroctico de retina o disco ptico, presente en el 50 %
de los pacientes, siendo bilateral en el 15 % de los casos.
Son lesiones que surgen de las capas internas de la retina,
principalmente de la capa de fibras nerviosas, y pueden
ser aisladas o mltiples, localizadas ms en el polo
posterior que en la periferia, bien circunscritos, planas
o levemente nodulares, de color blanco traslcido y de
a 1 dimetro discal de dimetro. Las lesiones de
mayor tamao pueden ser multilobuladas. Si ocurre
crecimiento de la lesin, es extremadamente lento. No
hay tortuosidad vascular ni congestin adyacente a las
lesiones.

Figura . Hamartomas astrocticos mltiples en la retian de

un paciente con esclerosis tuberosa.
- Otras manifestaciones oculares son las manchas
hipopigmentadas del iris, frecuentes, y manchas
hipopigmentadas de la retina, poco frecuentes.

Manejo
El manejo de estos paciente es bsicamente
sintomtico. La espectativa de vida de estos pacientes es
menor que la del resto de la poblacin. Adems del
estudio neurolgico, oftalmolgico y dermatolgico, as
como la obtencin de neuroimagen, es conveniente el
examen de los familiares, para establecer si hay un patrn
hereditario en el caso particular que se analiza.

Angiomatosis encefalotrigeminal o sndrome

de Sturge Weber
Tambin se
cerebrofacial.

le

conoce

como

angiomatosis

Herencia
El sndrome de Sturge Weber es la nica facomatosis
sin patrn hereditario.
Epidemiologa
La incidencia del sndrome completo y de sus formas
frustras es desconocida.
Manifestaciones clnicas
Nevus flameus o angioma cutneo
Es un angioma que se ubica en la piel y tejido
subcutneo en el territorio de distribucin del nervio
trigmino. Est presente desde el nacimiento, es
usualmente unilateral y plano de color rojizo variable, su
tamao aumenta al crecer el cuerpo y puede asociarse a
hipertrofia del rea afectada, pero no cambia su
extensin. Tiene tendencia a hacerse verrucoso en
adultos. Existe la posibilidad de realizar tratamiento con
Dye laser, que reduce la vascularizacin sin daar en
forma significativa el tejido drmico, obtenindose
beneficios estticos.

156
asociada al hemangioma de coroides. En estos casos
estara indicada la trabeculectoma no perforante en
alguna de sus variedades.
Heterocroma iridis
Se debe a hipercroma del iris, ocurre en el 10 % de
los casos.
Hemangioma coroideo

Figura 21-6. Angioma cutneo en una paciente con

sndrome de Sturge-Weber.
Angioma leptomeningeo parietoccipital
Se asocia con frecuencia al nevus flameus, con
respecto al que es ipsilateral. Alrededor de la lesin se
produce atrofia de la corteza cerebral y calcificaciones
evidentes en los estudios radiolgicos, habitualmente
slo despus de los 18 aos de edad. Se manifiesta
como
convulsiones,
tambin
puede
provocar
hemiparesia, hemianopsia y a veces retraso mental. El
control de las convulsiones con medicamentos es difcil y
a veces se indica tratamiento quirrgico.
Glaucoma
Es unilateral e ipsilateral al angioma cutneo, se
presenta en el 25 a 50% de los casos, ms frecuente
cuando hay un angioma del prpado superior. Su
inicio puede ser a cualquier edad, pero el 60 % de las
veces se produce en los primeros 2 aos de vida. Por
eso se debe monitorizar la presin intraocular, largo
axial ocular y fondo de ojo con periodicidad y desde
temprana edad.
En los casos precoces la causa del glaucoma es una
trabeculodisgenesia, similar a la del glaucoma congnito
primario. En los casos de inicio tardo se cree que la
causa es un aumento de la presin venosa epiescleral.
Los casos precoces responden bien a la
trabeculotoma. En los casos debidos a aumento de la
presin venosa epiescleral, usualmente ms tardos,
primero se debe intentar tratamiento mdico, si este no es
suficiente se plantea el tratamiento quirrgico. La ciruga
filtrante tiene un alto riesgo de exudacin corodea

Se observa en el fondo de ojo como una masa

solitaria, elevada de color anaranjado o amarillento
en el polo posterior. Presente hasta en el 50 a 55 % de los
pacientes, es de crecimiento lento y asintomtico la
mayora de las veces. Cuando se produce un
compromiso ms difuso del fondo de ojo, este toma
una apariencia de ketchup . Estas lesiones pueden
asociarse a desprendimientos retinales exudativos (50
%) y a tortuosidad de los vasos retinales. Predispone a
desprendimientos coroideos serosos y hemorrgicos y a
hemorragia expulsiva coroidea intra y postciruga
intraocular. En casos de afectacin de la mcula, la
metaplasia fibrosa del epitelio pigmentario y la
degeneracin macular qustica empobrecen el
pronstico visual.
Causas de prdida de la visin
- Glaucoma
- Degeneracin macular qustica.
- Desprendimiento retinal seroso. En su tratamiento se ha
propuesto el uso de fotocoagulacin lser e incluso de
radioterapia externa a bajas dosis. Sin embargo, ningn
tratamiento es efectivo y el pronstico visual es malo.

Angiomatosis retinal o enfermedad de von

Hippel
Epidemiologa
La enfermedad afecta a 1 de cada 36000 nacidos
vivos. Lo ms frecuente es que se manifieste entre la
segunda y tercera dcada de la vida
Herencia
Autosmica dominante. Algunos casos son de
ocurrencia espordica. Se ha identificado un gen
implicado en la enfermedad de von Hippel en el
cromosoma 3.
Bases moleculares
El gen de la enfermedad de von Hippel fue localizado
en el cromosoma 3p25-p26, se cree que codifica una
protena que sera supresora de tumores.
Manifestaciones clnicas
Angioma capilar retinal
Es un tumor retinal de forma globular, superficie lisa
y color rosado, irrigado por una arteria retinal tortuosa y
drenado por una vena de similares caractersticas. Con
frecuencia son mltiples y bilaterales en la mitad de los
casos. Pueden acompaarse de desprendimiento seroso

157
de retina. Tiende a ubicarse en la medioperiferia. Se han
descrito 5 etapas de desarrollo:
Etapa I: Estadio preclsico. Pequeos acmulos capilares,
iniclamente del tamao de un microaneurisma, difcles de
ver con el oftalmoscopio, se identifican con la
angiografa retinal.
Etapa II: Estadio clsico. Angioma retinal tpico.
Etapa III: Estadio de exudacin. Filtracin que se origina
en los vasos tumorales y tiene ms de 1 dimetro discal
de tamao.
Etapa IV: Desprendimiento retinal. Puede ser exudativo o
traccional.
Etapa V o final. Desprendimiento retinal, uvetis,
glaucoma, ptisis.
Histolgicamente, el angioma retinal es un
hemangioblastoma, compuesto por canales hechos de
endotelio vascular en un estroma de clulas fusadas y
adiposas, posiblemente de origen glial.
Hemangioblastomas cerebelosos
Se ven en el 25 % de los pacientes con angiomatosis
retinal, asociacin conocida como enfermedad de von
Hippel-Lindau.
Tambin
pueden
haber
hemangioblastomas del tronco cerebral o mdula espinal.
Siringobulbia y siringomelia son menos comunes.
Otros tumores
Los feocromocitomas ocurren hasta en el 10 % de
los pacientes. Tambin pueden aparecer adenocarcinomas
de clulas renales. Paraganglioma del epiddimo es
menos comn.
Tratamiento
La crioterapia puede causar exudados subretinales
masivos y hemorragia vtrea. La fotocoagulacin con
lser argn es exitosa en el tratamiento de las lesiones
pequeas. Las lesiones ms grandes pueden responder a
la radioterapia o requerir tratamiento quirrgico.
Debido a que el tratamiento da mejores resultados en
lesiones pequeas, es fundamental su deteccin precoz.
Estudio
Se recomienda examinar a todos los familiares para
detectar asintomticos y realizar el diagnstico en forma
temprana.
El adenocarcinoma de clulas claras del rin es la
causa ms comn de muerte en estos pacientes, por eso
se recomienda hacer ecografa y/o TC abdominal
anualmente.

Ataxia telangiectasia o sndrome de LouisBar

Herencia
Autosmica recesiva. El gen involucrado ha sido
localizado en el cromosoma 11 (11q22-23). Este gen,
conocido como AT est involucrado enlos proceso de
recombinacin de DNA, por lo que estos pacientes tienen

una alta inestabilidad cromosmica y son particularmente

sensibles a la radiacin ionizante.
Manifestaciones clnicas
Ataxia cerebelar progresiva
Se desarrolla al inicio de la infancia. Se debe a
degeneracin cerebelosa, la que causa ataxia
progresiva de tronco y extremidades inicialmente,
luego se produce disartria.
Telangiectasia oculocutnea
La telangiectasia conjuntival se observa en casi
todos los pacientes, especialmente en los nios.
Hipoplasia tmica con deficiencia de IgA y otras
inmunoglobulinas
Predispone a infecciones recurrentes del tracto
respiratorio. Tambin hay una mayor incidencia de
linfoma maligno y leucemia.
Anomalas de la motilidad ocular
Hay parlisis de mirada horizontales y verticales.
Inicialmente se afectan los movimientos sacdicos
(diagnstico diferencial con la apraxia oculomotora
congnita), seguido por los movimientos de seguimiento,
eventualmente llega a la oftalmoplejia total. Sin embargo,
las respuestas oculoceflicas permanecen intactas.
Retraso mental
Se manifiesta en la adolescencia.

Sndrome de Wyburn-Mason
Definicin
El sndrome de Wyburn-Mason (o sndrome de
Bonnet-de Chaume-Blanc) corresponde a la asociacin
entre malformaciones arteriovenosas intracraneales
con una malformacin arteriovenosa de la retina
ipsilateral, conocida como angioma racemoso. Las
lesiones no son tumorales, por lo que estrictamente no
sera una facomatosis. Tampoco se ha identificado un
patrn hereditario. Aunque en algunos pacientes se
podra presentar desde el nacimiento, la mayora de las
veces las lesiones no se hacen sintomticas hasta la
segunda a cuarta dcada de la vida.
Angioma racemoso retinal
Tambin se le ha denominado aneurisma cirsoide. Las
lesiones consisten en comunicaciones directas entre
arterias y venas sin un lecho capilar intermediario. Los
vasos retinales se ven dilatados y tortuosos y es muy
difcil distinguir las arterias de las venas. La mayor parte
de las veces est afectado todo el fondo de ojo y la
agudeza visual est disminuida. La hemorragia
espontnea desde estas lesiones puede causar
agravamiento del compromiso visual.
Malformacin arteriovenosa cerebral
Pueden verse en el mesencfalo, regin basofrontal o
fosa posterior. Tambin pueden ocurrir en los
hemisferios. En general son ipsilaterales al angioma

158
racemoso retinal. Se pueden manifestar como hemorragia
intracraneal espontnea o convulsiones.
Otras malformaciones arteriovenosas
Tambin pueden encontrarse malformaciones
arteriovenosas en la fosa pterigoidea, maxilar superior,
mandbula y rbita, en este ltimo caso puede haber
proptosis, dilatacin de los vasos conjuntivales y soplo.
Otras manifestaciones clnicas
Tambin se puede producir nevi vascular cutneo,
que ocurre en el rea de distribucin del trigmino en el
mismo lado del ojo afectado. Puede haber retardo mental.

Sndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
Es una variante del sndrome de Sturge-Weber. Se
caracteriza por la presencia de nevus flameus cutneo y
hemangiomas asociados con hemihipertrofia de las
extremidades.

Bibliografa
Ragge, NK et al, Ocular abnormalities
neurofibromatosis
2,
American
Journal
Ophthalmology 120 (5): 634-641, 1995.

in
of

Captulo 22
Cefalea, dolor ocular y facial
Existe la creencia, a casi todo nivel, en pacientes de
todos los niveles culturales e incluso entre muchos
mdicos, de que los dolores de cabeza son
frecuentemente causados por problemas oculares.
La verdad es que la mayor parte de los dolores de cabeza
son producidos por la migraa y la cefalea tensional o
una mezcla de ellas. Sin embargo, algunos tipos de
migraa tienen sntomas visuales y muchas cefaleas
tensionales se as ocian a esfuerzos visuales prolongados,
por lo que la mayor parte de estos pacientes deciden ir al
oftalmlogo, muchas veces como el primer especialista
en ser consultado.
En otros casos la cefalea o el dolor ocular tienen su
origen en el ojo, por ejemplo en las hipermetropas e
insuficiencia de convergencia, de los que muchas veces
son el nico sntoma o en enfermedades oculares obvias
como el glaucoma agudo, uvetis, queratitis y escleritis, o
enfermedades orbitarias.
En otras enfermedades, aunque no son propiamente
oculares, el oftalmlogo tiene mucho que decir en el
diagnstico, por ejemplo el sndrome de hipertensin
endocraneana y la arteritis de la temporal.
Tambin existen muchas otras causas de cefalea y dolor
facial u ocular que no tienen relacin con el ojo, por
ejemplo dolores referidos, pero que el oftalmlogo debe
ser capaz de diagnosticar y derivar adecuadamente si es
necesario.

Migraa
La palabra migraa viene del griego hemikrania, que
significa mitad de la cabeza, por la tendencia que tiene
esta enfermedad a lateralizarse.
Las migraas pueden aparecer desde la pubertad en
ambos sexos y tienden a desaparecer, o al menos campiar
de caractersticas, despus de la menopausia de las
mujeres. En las mujeres las migraas tienden a ocurrir
durante la menstruacin.
La teora clsica para explicar las migraas indica que
se trata de una fluctuacin anormal de la perfusin
cerebral. Primero hay hipoperfusin e isquemia
secundarias a vasoconstriccin, que se asocia al aura,
seguida de una hiperperfusin, que se asocia a la cefalea,
despus el flujo sanguneo se normaliza.
Sin embargo la evidencia actual indica que la teora
clsica estaba equivocada. Estudios realizados con
tomografa computaruzada de emisin de fotn nico
(SPECT) indican que en la mu igraa con aura la
irrigacin cerebral regional disminuye desde antes de que
se inicie el aura y permanece disminuida incluso despus
de que comienza la cefalea, disminuyendo gradualmente
en lo que resta de la fase de cefalea. En la migraa sin

159
aura no se han identificado alteraciones del flujo
sanguneo cerebral, que permance esencialmente normal.
Las teoras actuales sealan que existira un importante
rol de ciertos neurotransmisores como la serotonina y
dopamina, de hecho, los antagonistas serotoninrgicos
pueden producir alivio de los sntomas asociados a la
migraa (anorexia, naseas, vmitos, palidez), y de
agentes vasoactivos circulantes como la sustancia P que
son moduladores del sistema trigminovascular.
Estudios epidemiolgicos hechos en Estados Unidos
reportan que el 18 % de las mujeres y el 6 % de
loshombres sufren al menos un episodio de migraa al
ao. Otros estudios indican incluso cifras ms latas: 30 %
de las mujeres y 15 % de los varones. Tambin se ha
detectado que la migraa es ms prevalente en caucsicos
que en las personas de raza negra y menos frecuente an
en los de raza mongoloide. Generalmente hay
antecedente familiar de migraa.
La migraa es una enfermedad crnica, aunque con
frecuencia hay perodos largos sin ataques. La frecuencia
de la migraa disminuye con la edad.
La International Headache Society (IHS) en 1988
redefini y delini las distintas formas de migraa:
migraa sin aura (antes llamada migraa comn),
migraa con aura (antes llamada migraa clsica),
migraa oftalmopljica, migraa retinal, sndromes
perodicos peditricos, complicaciones de la migraa y
otros cuadros migraosos que no llenan los criterios
anteriores.
Existen factores desencadenantes conocidos como el
estrs, exceso o dficit de sueo, medicamentos
(vasodilatadores y anticonceptivos), fumar, alimentaos
que son ricos en tiraminas (queso, yogurt, hgado de
pollo, pltanos, soya, cerdo, vinagre, porotos, nueces),
otros alimentos y aditivos (alcohol, cafeina, chocolates,
aspartame, sacarina, ctricos, nitritos), exposicin al
brillo o luces fluorescentes, olores fuertes (perfumes,
colonias, derivados del petrleo), cambios hormonales
(menstruacin,
ovulacin,
embarazo,
terapias
hormonales), ejercicio fsico, fatiga, golpes en la cabeza,
cambios del tiempo, mareos, enfermedades metablicas e
infecciosas y estmulos fros (comer helados).
Migraa con aura (migraa clsica)
Se caracteriza por la presencia de un aura de
disfuncin neurolgica transitoria que precede a la
cefalea, que puede ser de naturaleza visual, sensitiva,
motora o una combinacin de ellas.
No se debe confundir el aura con el prdromo. El
prdromo precede a la migraa en varias horas o das y
se presenta en el 60 % de los pacientes, consiste en
fotofobia, fonofobia, osmofobia, letargo, anorexia,
cambios de nimo (hacia la euforia o la depresin) y
fenmenos autonmicos (poliuria, constipacin o
diarrea).

Las auras visuales son las ms frecuentes (64 %). Pueden

ser fenmenos negativos o positivos. Las auras visuales
negativas son las hemianopsias, cuadrantopsias,
escotoma central, visin en tnel, defectos altitudinales y
prdida completa de la visin. Las auras visuales
positivas incluyen las fotopsias y las alucinaciones
visuales simples.
El aura visual ms frecuente consiste en una mezcla de
fenmenos negativos y positivos, es el escotoma de
refuerzo centellante, que se inicia como lneas dentadas
coloreadas y pulstiles que se inician en el hemicampo
campo visual central o paracentral y durante 5 a 30
minutos crecen dejando un escotoma por donde pasan. El
escotoma centellante es de naturaleza homnima, pero la
mayora de los pacientes creen que se trata de un ojo
afectado.
Las auras sensitivas son las parestesias que se observan
en el 40 % de los pacientes, en forma aislada o despus
del aura visual. Evolucionan en un perodo de 10 a 20
minutos en forma quiro-oral, es decir, empiezan afectano
las manos, muecas y antebrazos y luego se saltan a la
cara labios y lengua, este patrn de tiempo y localizacin
los diferencia de los accidentes isqumicos transitorios.
Las auras motoras se observan generalmente asociadas a
ausras sensoriales. Consisten en pesadez de las
extremidades ms que en franca debilidad. Pueden haber
alteraciones del lenguaje y articulacin del habla.
Inmediatamente despus del aura aparece la cefalea de
inicio gradual que alcanza su mxima intensidad a las dos
horas, hemicrnea (en el lado opuesto al aura visual),
intensa y pulstil, que dura de 4 a 72 horas, aunque
generalmente no se extiende ms de un da, y desaparece
gradualmente. La tiende aliviar el sueo y la oscuridad.
Al final del ataque pueden haber nuseas y vmitos,
anorexia e intolerancia a los alimentos, e incluso
decaimiento general.
Migraa aceflgica
Tambin se le denomina equivalente migraoso.
Consiste en un aura visual (positiva o negativa) sin
migraa. Los pacientes generalmente tienen ms de 50
aos y tienen antecedentes de migraa con o sin aura. Se
debe hacer el diagnstico diferencial con la amaurosis
fugax y otras causas de prdida visual transitoria.
Los casos de sntomas neurolgicos transitorios como
parestesias o alteraciones motoras deben hacernos
sospechar ms bien un accidente isqumico transitorio
cerebral.
Migraa sin aura (migraa comn)
Consiste en cefalea con nuseas y/o vmitos, sin aura
ni dficit neurolgico transitorio. Existe controversia en
clasificarla junto a la migraa con aura como una
variante, pues adems es difcil diferenciarla de la cefalea
tensional muscular.

160
Migraa complicada
En estos casos la migraa se acompaa de
disfunciones neurolgicas que pueden durar horas o das,
e incluso ser permanentes.
En la migraa oftalmopljica la cefalea se acompaa
de una parlisis de III nervio craneano. La miigraa
tambin puede estar complicada por hemiparesia,
hemianestesia, confusin y amnesia global transitoria. La
migraa de la arteria basilar afecta al tronco cerebral y la
base de los hemisferios, produce prdida visual,
acfenos, vrtigo, anacusia, disartria, ataxia y alteracin
de la conciencia.
La afectacin de reas corticales especficas puede
producir acromatopsia central, prosopagnosia, alexia o
amnesia global transitoria
Migraa retiniana
En este tipo de migraa est implicada la vasculatura
retinal o ciliar y las alteraciones visuales son
monooculares en vez de homnimas. Hay prdida visual
transitoria que puede durar de minutos a horas y
relacionarse o no a cefalea. Se presenta en menores de 40
aos con antecedentes de migraa. Se debe hacer el
diagnstico diferencial de la prdida visual transitoria.
Puede comp licarse con defectos permanentes del campo
visual poroclusin arterial retiniana o neuropata
isqumica.
Diagnstico diferencial de la migraa
Los pacientes con cefalea acuden al oftalmlogo
pensando que su dolor puede ser de origen oftalmolgico,
por lo que lo primero que haremos ser descartar lo ms
banal, como podra ser un vicio de refraccin no
corregido o una insuficiencia de convergencia, y
patologas oculares serias como queratitis, uvetis,
escleritis, glaucoma agudo, neuritis ptica y patologas
orbitarias capaces de causar dolor ocular, orbitario o
cefalea de origen ocular. Adems durante el examen
ocular pueden aparecer signos importantes, como el
edema
de
papila
(sndrome
de
hipertensin
endocraneana, neuritis ptica, neuropata ptica
isqumica artertica y no artertica), parlisis de uno o
ms nervios craneales, y alteraciones pupilares que
orienten a otras causas de cefalea.
Lo ms importante en la evaluacin de pacientes con
presunta migraa, cualquiera de sus formas, es
determinar si hay caractersticas atpicas que hagan
pensar en diagnsticos diferenciales tan importantes
como
aneurismas
intracraneanos,
hemorragia
subaracnoidea, malformaciones arteriovenosas de los
lbulos occipitales o tumores cerebrales, que a veces
pueden simular una migraa o confundirse con ella si no
se hace una anamnesis y examen fsico completos o si los
sntomas y signos son mal interpretados.
Los siguientes hallazgos deben sugerir la presencia de
una patologa diferente a la migraa:

- Caractersticas atpicas o inusuales en la presentacin de

la migraa. Por ejemplo inicio muy brusco sugiere una
hemorragia subaracnoidea o una cefalea agrupada.
- Primer episodio o episodio ms doloroso.
- Cambios en la frecuencia de los episodios o
caractersticas principales de la migraa.
- Cefalea hemicrnea que afecta siempre al mismo lado
con aura siempre contralateral. Un aura visual que alterna
los lados es ms probablemente causada por una migraa.
- Examen neurolgico anormal. El examen neurolgico
de la mayor parte de los pacientes con migraa es
normal. La presencia de cualquier dficit neurolgico,
signos meningeos o papiledema nos har buscar otras
causas.
- Inadecuada respuesta al tratamiento.
- Defectos persistentes en el campo visual.
Cuandos estn presentes estos signos de alerta se
deben pedir estudios de neuroimagen como tomografa
computariazada o resonancia nuclear magntica.
Si las neuroimgenes son normales, pero se sospecha
hemorragia subaracnoidea, hipertensin endocraneana
idioptica o meningitis, se puede hacer una puncin
lumbar. Recordemos que el 25 % de las hemorragias
subaracnoideas no son visibles con la tomografa
computarizada.
Tratamiento de la migraa
Es deseable que el tratamiento de la migraa lo
instituya el neurlogo, pero aqu mencionaremos sus
caractersticas generales. El tratamiento de la migraa va
a depender de en que manera interfiere en la vida
cotidiana del paciente. Consiste en evitar los factores
desencadenantes, la terapia profilctica, la terapia aguda
y el tratamiento de soprte.
Los factores desencadenantes ya han sido
mencionados, pueden variar de un paciente a otro, por lo
que es conveniente que inicialmente el paciente lleve un
registro de sus actividades y dieta y de la aparicin de
migraas para detectar los factores imp ortantes de su
caso en particular.
La terapia profilctica tiene como finalidad disminuir
la frecuencia o intensidad de los episodios de migraa.
Los
medicamentos
utilizados
incluyen
los
betabloqueadores, bloqueadores de los canales de calcio
(verapamilo), antidepresivos tricclicos (amitriptilina),
potenciadores
GABArgicos
(cido
valproico,
gabapentina), antagonistas de la serotonina (metisergida).
La terapia aguda est dirigida a suprimir la cefalea
una vez que ha comenzado. Dependiendo de la intensidad
de la cefalea y de la repuesta previa a los frmacos, se
pueden usar paracetamol, analgsicos antiinflamatorios
no esteroidales (aspirina, naproxeno), alcaloides
ergotamnicos, cafena y agonistas selectivos de la
serotonina o triptanos (sumatriptan, zolmitriptan,
naratriptan, rizatriptan y otros).

161
Como tratamiento de soporte se pueden usar
antiemticos y sedantes.

Cefalea en racimos
Tambin se le conoce como cefalea agrupada (cluster
headache), cefalea histamnica de Horto y cefalalgia
paroxstica nocturna. Es un sndrome caracterizado por
dolor periorbitario unilateral de inicio brusco, intenso,
penetrante, no pulstil, que dura de 5 minutos a tres
horas, que puede tener una frecuencia de 1 a 8 episodios
al da, especialmente durante las horas de sueo.
Ocasionalmente se irradia a otras reas de la cara y
cuello. Durante la cefalea los pacientes estn inquietos y
tienden a ir y venir de un lado a otro de su habitacin,
mientras se sujetan la hemicara afectada con la mano. El
dolor cede por completo en los perodos intercrisis. Este
patrn de cefaleas dura 2 o 3 meses, con intervalos
asintomticos prolongados.
La cefalea agrupada se caracteriza sntomas
acompaantes autonmicos ipsilaterales como lagrimeo,
rinorrea, inyeccin conjuntival y sndrome de Horner. Es
frecuente la taquicardia. El sndrome de Horner puede
persistir en los perodos libres de dolor intercrisis.
Los ataques pueden ser gatillados por el consumo de
alcohol, fumar cigarrillos, relajacin, estrs, actividad
sexual, temperaturas extremas, rinitis alrgica y
deslumbramiento.
La fisiopatologa de la cefalea en racimos es
desconocida. Se ha postulado que tiene un rol el
hipotlamo (por su peiodicidad circadiana) o el complejo
cartida-seno cavernoso o el sistema trigemino-vascular
como sitio de origen del dolor.
Este tipo de cefalea es ms frecuente en varones
(relacin varn-mujer de 6 a 1), entre los 20 y 50 aos de
edad, con historia de consumo de cigarrillos, alcohol y
lcera pptica.
La International Headache Asociation ha clasificado
la cefalea en racimos en 2 tipos: episdica y crnica. La
episdica puede durar de 7 das a 1 ao (tipicamente 2
semanas a tres meses) con intervalos libres de dolor de al
menos dos semanas. La forma crnica dura ms de un
ao, sin remisiones o con remis iones de menos de 2
semanas, puede ser crnica desde su inicio o evolucionar
a partir de la forma episdica.
El diagnstico de cefalea agrupada se hace en base a
la clnica exclusivamente, pero existen algunas patologas
que pueden simularla: meningiomas del seno cevernoso,
malformaciones arteriovenosas, adenomas pituitarios,
carcinoma nasofaringeo, aneurismas de la arteria
vertebral, metstasis de cncer pulmonar. Estos
diagnsticos diferenciales deben ser sospechados en
casos de dolor con patrn temporal atpico, cefalea
residual entre exacerbaciones, respuesta incompleta o
mnima al tratamiento y presenci de dficits neurolgicos
(con excepcin del sndrome de Horner). En estos casos

se debe efectuar un estudiode neuroimgenes, con

tomografa computarizada o resonancia magntica.
En el tratamiento agudo se usa oxgeno 8 L/min
(mecanismo de accin desconocido), sumatriptan,
dihidroergotamina y analgsicos narcticos. Los triptanos
no deben ser utilizados junto a los alcaloides derivados
del ergot. Como tratamiento profilctico se usan los
bloqueadores de canales del calcio y el cido valproico.

Cefalea tensional muscular

Es el tipo de cefalea ms frecuente. Se caracteriza por
ausencia de prdromo o aura; cualidad compresiva o
sensacin de tensin, no puls til; intensidad leve o
moderada que no impide realizar la actividad diaria;
localizacin bilateral, fronto-occipital o en cintillo
aldededor del crneo; no se agrava con la actividad fsica
rutinaria, por ejemplo subir escaleras, puede durar desde
algunos minutos a varias horas, pero por lo general no
ms all de 24 horas; no se acompaa de nuseas o
vmitos, rara vez hay fotofobia o fonofobia; hay cierto
grado de contractura de los msculos que la cabeza, que
pueden estar dolorosos a la palpacin; y ausencia de
sntomas o signos que sugieran otras causas de cefalea. El
examen neurolgico y oftalmolgico es normal. Aunque
teoricamente es diferente a la migraa, un paciente puede
presentar ambos tipos de cefalea y hay casos en que es
difcil hacer la diferencia.
La cefalea tensional muscular es ms frecuente en
mujeres que varones. El primer episodio se puede dar a
cualquier edad, pero es ms frecuente que comience en
adolescentes o adultos jvenes.
Pueden haber factores gatillantes como estrs,
posturas forzadas o inconfortables, privacin del sueo,
irregularidad en las comidas (ayuno), estrs visual
(lecturas prolongadas, perodos largos de tiempo frente a
pantallas de computador o televisin).
Existen dos tipos de cefalaea tensional muscular, el
episdico se caracteriza por menos de 15 episodios al
mes y el crnico se presenta con ms de 15 episodios al
mes o una duracin de ms de 6 meses.
El diagnstico de la cefalea tensional es clnico. Los
estudios de neuroimagen estn indicados en los casos
atpicos o cuando hay alteraciones del examen neurooftalmolgico o neurolgico.
Es importante considerar que un 77 % de los tumores
cerebrales se pueden presentar con una cefalea de
caractersticas similares a la tensional muscular.

Dolor de origen ocular

El oftalmlogo debe buscar sistematicamente las
enfermedades oculares capaces de causar dolor, por
ejemplo:
- Vicios de refraccin no corregidos, subcorregidos o
sobrecorregidos y/o insuficiencia de convergencia o
alteraciones del alinemaiento ocular, pueden provocar
cierto grado de molestias como dolor leve, bilateral,
periocular, especialmente en el contexto de trabajo visual

162
prolongado y persistente. Estos pacientes se pueden
beneficiar de la prescripcin de lentes y tratamiento
ortptico de la insuficiencia de convergencia, pero estas
medidas no influyen significativamente en los otros tipos
de cefalea.
- Glaucoma agudo. Causa dolor ocular, periocular y a
veces hemicrneo muy intenso, de comienzo brusco y
constante. La clave del diagnstico est en el exa men
ocular, que revela disminucin marcada de la agudeza
visual, edema corneal, pupila en midriasis media
arreflctica, hiperemia conjuntival profunda y presin
ocular muy elevada (generalmente sobre 40 mmHg).
Debe destacarse que el glaucoma crnico simple no
produce dolor ocular ni cefalea.

son inadecuados y no se les cuida los ojos para evitar la

desecacin.

Figura 22-2. Cuerpo extrao corneal.

Figura 22-1. Glaucoma agudo. Observe la hiperemia

profunda, periquertica y midriasis media. Adems se
observa atrofia del iris lo que indica episodios previos de
glaucoma agudo.
- Enfermedades de la crnea y superficie ocular.
Producen dolor ocular, periocular o hemicrneo, de
intensidad variable y carcter punzante, no pulstil. Hay
diversos grados de hiperemia, fotofobia, lagrimeo y
disminucin de la agudeza visual. Lo ms comn es el
dolor relativamente leve del sndrome de ojo seco,
generalmente acompaado de sensacin de arenilla o
sequedad en los ojos, tiende a ser bilateral, pero puede ser
asimtrico. Otras causas de dolor ocular y cefalea
intensas, que pueden no dejar dormir incluso son los
cuerpos extraos corneales, tarsales y erosiones corneales
traumticas, el examen biomicroscpico y la tincin con
fluorescena de la crnea los revela con facilidad. Las
infecciones corneales, queratitis bacterianas, virales
fngicas o parasitarias pueden provocar dolor intenso ,
disminucin de la agudeza visual, opacificacin corneal,
hiperemia conjuntival profunda, a veces incluso hay
hipopion. La tincin con fluorescena ayuda a detectar la
ulceracin de la crnea. El dolor ocular tambin se puede
producir en las queratitis por exposicin, frecuentes en
pacientes con parlisis facial y lagoftalmo, tambin se
observa en pacientes en respiracin mecnica que estn
con relajantes musculares si los cuidados de enfermera

Figura 22-3. Erosin corneal traumtica. Aspecto

biomicroscpico y con tincin de fluorescena y luz de
cobalto.

163

Figura 22-4. Herpes simplex corneal. Si teir se observa

hiperemia periquertica. El diagnstico se aclara al
aparecer dendritas herpticas teidas con fluorescena e
iluminadas con luz azul de cobalto.

Figura 22-5. Queratitis infecciosa por Acanthamoeba.

Esta paciente era una usuaria de lentes de contacto que
consult por intenso dolor ocular y periocular, ojo rojo,
fotofobia y disminucin de la agudeza visual. Aspecto de
la lesin antes y despus de teir con fluorescena. El
diagnstico se confirmo por cultivo.

Figura 22-6. Hipopion en un paciente con una lcera

corneal.
- Uvetis. El dolor ocular o periocular de las uvetis
generalmente se debe a espasmo del msculo ciliar. Las
uvetis agudas se presentan como ojo rojo profundo,
grados variables de disminucin de la agudeza visual y
dolor ocular o periocular. Puede haber miosis , discoria
por sinequias posteriores o hipopion por acumulacin de

164
glbulos blancos en la cmara anterior. El diagnstico
debe ser confirmado por el oftalmlogo que a travs del
examen biomicroscpico del ojo puede detectar la
presencia de clulas y protenas en cmara anterior y
vtrea y determinar si hay compromiso del segmento
anterior, polo posterior o ambos. Un tipo de uvetis
particularmente severo es la endoftalmitis, una
inflamacin de origen infeccioso de todo el contenido
ocular, generalmente se observa como complicacin
postoperatoria, pero tambin la hay endgena. La
endoftalmitis se debe sospechar en todos los pacientes
postoperados recientes de ciruga oftlmica que consultan
por dolor.
Figura 22-9. Uvetis anterior aguda. El paciente consult
por dolor ocular, ojo rojo y disminucin de la agudeza
visual. Hay hiperemia profunda periquertica, turbidez
del humor acuoso y discoria por sinequias posteriores.
- Escleritis. La inflamacin escleral puede causar dolor
ocular y periocular intenssimo. La agudeza visual puede
estar conservada o disminuida. La esclera puede estar
afectada por hiperemia profunda en forma difusa o
localizada, las formas localizadas pueden ser nodulares.
Se asocia a enfermedades reumatolgicas, especialmente
artritis reumatoidea, tambin a lupus eritematoso
diseminado, granulomatosis de Wegener y gota. Los
casos infecciosos son muy raros hoy en da. Hay casos
idiopticos. La epiescleritis tambin puede producir dolor
ocular, pero menos intenso y menos profundo.
Figura 22-7. Hipopion en un paciente con uvetis por
enfermedad de Behcet, tambin presentaba uvetis en el
otro ojo lceras orales, lceras genitales y eritema
nodoso.

Figura 22-10. Escleritis nodular.

Figura 22-8. Cmara anterior ocupada totalmente por pus

en un paciente con endoftalmitis posttrasplante de crnea.
Se observa un lente intraocular dislocado.

165
sarcoidosis, lupus eritematoso sistmico y enfermedad de
Graves. La enfermedad de Graves por su importancia se
analiza en detalle en el captulo 11: Patologa muscular y
de la unin neuromuscular.
- Tumores orbitarios.
- Fstula cartido-cavernosa. Se menciona aqu pues se
presenta generalmente como un exoftalmo agudo, con
gran dolor ocular y periocular y oftalmoplejia, por lo que
es analizado en el captulo 18: Sndrome del seno
cavernoso.

Sndrome de hipertensin intracraneal

Figura 22-11. Escleritis difusa en una paciente con artritis

reumatoidea.
- Neuritis ptica. La neuritis ptica puede causar dolor
ocular o periocular que es provocado al mover los ojos.
Esto se debe a la ntima relacin que hay entre el nervio
ptico y las inseciones orbitarias de los msculos rectos
que forman el anillo de Zinn. La neuritis ptica fue
analizada en detalle en el captulo 6: Nervio ptico.
- Sndrome isqumico ocular. El dolor ocular se debe a la
hipoperfusin originada generalmente por una
ateromatosis carotnea con obstruccin significativa de la
arteria ipsilateral. El sndrome isqumico ocular fue
analizado en detalle en el captulo 20: Enfermedades
neurovasculares.

Dolor de origen orbitario y periorbitario

Las enfermedades orbitarias capaces de causar dolor
incluyen:
- Infecciones: Celulitis orbitaria , mucormicosis rinoorbito-cerebral, trombosis del seno cavernoso, celulitis
periorbitaria, dacriocistitis aguda y sinusitis.

Ha sido analizado en el captulo 15: Papiledema e

hipertensin endocraneana. La cefalea clsica de la
hipertensin endocraneana es de tipo constante, ms
intensa por la maana y suele aumentar con maniobras de
Valsalva, sin embargo la mayora de los casos de tumores
cerebrales se presentan simulando una cefalea tensional
muscular, por lo que el diagnstico va a ser precoz slo si
se tiene un alto ndice de sospecha y se practica un
examen fsico acabado en busca de alteraciones neurooftalmolgicas como el papiledema y la parlisis de
nervios craneales, dficits neurolgicos y signos
meningeos.
Una cefalea de comienzo muy brusco, intenss ima y
seguida de alteraciones de la conciencia puede ser una
hemorragia subaracnoidea secundaria ala ruptura de un
aneurisma intracraneal. Se deben buscar signos
meningeos y parlisis de nervios craneanos,
especialmente del III. El papiledema puede no estar
presente pues demora das en establecerse, pese al gran
aumento de la presin intracraneana. Lo mismo es vlido
para las hemorragias parenquimatosas y la apoplejia
hipofisiaria
Una cefalea intensa y persistente acompaada de
fiebre, siempre nos debe hacer sospechar una meningitis,
se deben buscar signos meningeos. La puncin lumbar
confirma el diagnstico.
La cefalea del hematoma subdural se presenta
despus de un trauma ceflico con un perodo
asintomtico o intervalo libre que puede ser de das,
semanas o incluso meses.

Arteritis de la temporal

Figura 22-12. Dacriocistitis drenada espontneamente por

piel y flegmn del prpado inferior.
- Inflamacin orbitaria idioptica. En sus diferentes
variantes: seudotumor orbitario, ecleritis posterior,
perineuritis ptica, miositis y sndrome de Tolosa Hunt.
- Inflamacin orbitaria especfica no infecciosa. Por
ejemplo secundaria a granulomatosis de Wegener,

Es analizada en detalle en el Captulo 6: Nervio

ptico. Se la debe sospechar en todas las cefaleas de
reciente comienzo en pacientes mayores de 55 aos y la
anamnesis y examen fsico se deben dirigir a buscar sus
sntomas y signos: baja de peso, anorexia, fiebre, anemia,
dolor y mayor sensibilidad en la regin de la arteria
temporal superficial (que puede estar engrosada),
claudicacin mandibular, disminucin uni o bilateral de
la agudeza visual por neuropata ptica isqumica
artertica, diplopia por parlisis de VI nervio craneano,
dolor y debilidad proximal de las extremidades.

166

Crisis hipertensiva
La crisis hipertensiva puede ser clasificada en una
emergencia hipertensiva, cuando hay dao agudo de
rganos como el cerebro, los riones o el corazn, o una
urgencia hipertensiva, en que la presin est alta pero no
se presenta tal dao.
La encefalopata hipertensiva es una de las
manifestaciones de la emergencia hipertensiva. La alta
presin aretrial sobrepasa los mecanismos de
autorregulacin , producindose una ruptura de la barrera
hematonceflica que permite la exudacin de lquido al
cerebro. Si la presin arterial se mantiene alta se produce
dao arteriolar y necrosis. Hay vasodilatacin cerebral
generalizada, edema cerebral, signos neurolgicos
transitorios migratorios, compromiso de conciencia y la
hipertensin endocraneana causa papiledema, cefalea,
nuseas y vmitos. El papiledema es un signo clave para
el diagnstico. Sin tratamiento adecuado la mortalidad es
del 90 % al ao.

Se debe investigar la posibilidad de uso de anfetaminas o

cocana.
La resonancia magntica y la angioresonancia pueden
sugerir el diagnstico, pero la angiografa lo confrima
con el halazgo de doble lumen y colgajo de ntima, que
son patognomnicos. El duplex cervical puede ser
utilizado para monitorizar el estado de la diseccin.
No existe un tratamiento estndar para la diseccin
cartidea, las alternativas pueden ser la observacin, el
tratamiento anticoagulante y la ligadura de la arteria
cartida interna. La mortalidad es de un 75 %.

Dolor neurognico
Puede ser producido por la neuralgia del trigmino y
el herpes zoster oftlmico, que fueron analizados en el
captulo 17: V nervio craneano: nervio trigmino.

Dolor de origen central

Lesiones del tlamo o del ncleo del nervio trigmino
o sus proyecciones centrales pueden provocar cefalea.

Diseccin carotdea

Cefalea asociada a otras condiciones mdicas

Un desgarro en la ntima de la arteria carotdea

permite la entrada de sangre que diseca la pared arterial y
obstruye su luz. Generalmente se produce por un trauma
contuso del cuello o una fractura de la base del crneo.
Puede ocurrir espontneamente en raras ocasiones. Los
factores predisponentes son sndrome de Marfn,
sndrome de Ehler-Danlos tipo IV, displasia
fibromuscular, antecedentes familiares, necrosis qustica
de la media, sfilis, tabaquismo, ateroesclerosis y uso de
anticonceptivos orales.
Tiende a afectar a pacientes jvenes. Las tres formas
ms frecuentes de presentacin son la cefalea, el
sndrome de Horner agudo y los accidentes isqumicos
transitorios o permanentes.
La cefalea es ipsilateral a la arteria disecada, compromete
el cuello y la hemicara, puede ser contnua o pulstil.
Usualmente precede al evento isqumico. La recurrencia
del dolor del cuello sugiere extensin de la diseccin.
Los accidentes isqumicos pueden ser transitorios o
permanentes y se presentan en el 30 a 80 % de los
pacientes. Puede presentarse amaurosis fugax por la
disminucin del flujo sanguneo retinal. Los ataques
isqumicos
transitorios
son
provocados
por
hipoperfusin. Los ataques isqumicos permanentes se
deben a embola.
El sndrome de Horner consiste en ptosis, miosis,
enoftalmo aparente y anhidrosis facial. Se presentaen el
50 % de los pacientes. Se debe a la distensin de la pared
de la arteria cartida interna, por donde discurre el plexo
simptico pericarotdeo.
Otros signos son las parlisis de nervios craneales
aislados o en forma combinada (III, IV, V, VI, VII, IX,
X, XI y XII) en el 10 % de los pacientes, el soplo
carotdeo, el edema del cuello, tinnitus pulstil, sncope.

En varias enfermedades la cefalea constituye uno de

los sntomas principales: fiebre de cualquier origen,
intoxicacin con monxido de carbono, enfermedades
pulmonares crnicas que cursan con hipercapnia,
hipotiroidismo, sndrome de Cushing, suspensin de un
tratamiento corticoidal, bruscos aumentos de la presin
arterial, etc.

167

Captulo 23:
Alteraciones centrales de la visin
Sndromes asociados con dao a la corteza
estriada (V1)
Sndrome de Anton
Los pacientes con sndrome de Anton niegan que
estn ciegos y tratan de ocultar su problema visual. Este
sndrome se observa cuando hay dao extenso de la
corteza estriada, pero tambin puede aparecer con
lesiones en cualquier sitio de la va geniculoestriada y en
ceguera de cualquier etiologa, incluyendo la va ptica
anterior.
Visin ciega o blindsight
Despus de una lesin completa de la corteza
estriada, se conserva funcin visual. Sera un nivel
rudimentario de procesamiento visual que ocurre en
forma inconciente y que permiten detectar movimiento,
desplazamiento de un blanco, presencia de un estmulo,
color, orientacin y discriminacin de objetos. Se cree
que se debe a la persistencia de la va retino-tectopulvinar-cortical o a conecciones geniculocorticales
extraestriadas.

Sndromes asociados a dao del centro del

color (V4)
El sistema visual es capaz de compensar los
componentes espectrales cambiantes de una fuente de
luz. Por ejemplo un objeto rojo parace rojo
independientemente de la longitud de onda de la luz que
lo ilumina, este fenmeno se llama constancia del color.
El sistema visual crea el color comparando reas del
campo visual a nivel de V4.
Acromatopsia cerebral
Las lesiones del centro del color (corteza visual
ventromedial) producen la acromatopsia cerebral, que los
pacientes describen como la percepcin de colores
desteidos, grises o como ver una fotografa en blanco y
negro. La va cromtica retino-geniculo-estriada es
normal. La acromatopsia cerebral se puede asociar a
cuadrantopsia homnima superior por dao de la corteza
estrada inferior, en estos casos los cuadrantes inferiores
residuales son acromatpsicos. Tambin puede haber
dao de la vs oocipitofuga ventral.

Sndromes causados por dao del rea V5

El rea V5 en los humanos corresponde al gyrys
occipital ventrolateral, su lesin altera la percepcin del
movimiento.

Fenmeno de Riddoch

Aquinetopsia

Consiste en la preservacin de la percepcin de

movimiento en zonas donde se ha perdido el campo
visual esttico. Tambin se le conoce como disociacin
estatoquintica y es de utilidad en el diagnstico
campimtrico de lesiones del lbulo occipital. Podra
deberse a la indemnidad de V5.

La aquinetopsia consiste en la prdida de la

percepcin visual del movimiento con conservacin de
otras modalidades de visin, como la forma, textura y
color. Es muy poco frecuente.

Acromatopsia transitoria
Se debe a disfuncin de las reas de V1 y V2 que son
selectivas para la longitud de onda. El hecho de que estas
reas tengan una mayor actividad metablica las hara
ms sensibles a la isquemia.
Ataxia visual
Los pacientes con hemianopsia homnima debido a
lesin de la corteza estriada pueden experimentar una
prdida de equilibrio asociada con la sensacin de caer
hacia el hemicampo ciego. No debe confundirse con la
ataxia ptica.

Sndromes asociados con dao a la corteza

paraestriada y periestriada (V2 y V3)
El efecto de las lesiones en V2 y V3 no est claro en
humanos. Se han descrito cuadrantopsias homnimas,
pero este hallazgo es muy inespecfico. V2 est
implicado en la deteccin de contornos camuflados, lo
que sera de gran valor adaptativo (por ejemplo para
detectar un depredador oculto), pero las implicancias
clnicas de esto no estn claras.

Lesiones de la va occipitfuga dorsal

La vs occipitofuga dorsal recibe informacin de V5
y, en menor medida de V4, y se dirige a la corteza
parietal posterior, reas motoras frontales y campos
oculares frontales. Esta va est involucrada en la
localizacin espacial, bsqueda y gua visomotora y
sntesis visoespacial. Sus lesiones producen dficits
visomotores y de atencin.
Sndrome de Blint
El sndrome de Blint consiste en la combinacin de
simultanagnosia, ataxia ptica y espasmo de la fijacin.
Simultanagnosia dorsal
Los pacientes pueden percibir formas completas, pero
su percepcin de estas formas est limitada a un rea
visual nica, debido a que no pueden cambiar su atencin
visual.
Ataxia ptica
Es una alteracin de la gua visual de los
movimientos, debido a la desconeccin entre la
informacin visual y los sistemas motores. Los pacientes
se mueven como si estuvieran ciegos a pesar de tener
campos visuales normales.

168
Esapasmo de la fijacin
Tambin se le conoce como parlisis squica de la
mirada. Se caracteriza por la prdida de los movimientos
oculares voluntarios con persistencia de la fijacin de un
objeto. A diferencia de la apraxia oculomotora verdadera,
los movimientos sacdicos pueden ser obtenidos con
objetos perifricos en ausencia de un blanco de fijacin
central.
Omisin hemiespacial
Lesiones de la va occipitofuga dorsal o sus
interconexiones
producen
omisin
hemiespacial
contralateral, es decir el paciente ignora los estmulos del
hemicampo contralateral. La modalidad ms comn es la
extincin visual, que consiste en que el paciente ignora
los estmulos de un hemicampo cuando ambos
hemicampos son estimulados simultneamente, pero los
perciben si son presentados separadamente.
Alestesia visual
Es una alteracin de la percepcin visoespacial
consistente en que el campo visual est rotado, dado
vuelta o invertido. La alestesia visual transitoria puede
ocurrir en la migraa y durante una crisis epilptica.
Rotacin ambiental
A diferencia de la alestesia visual, en la rotacin
ambiental el paciente dice que es el ambiente y no los
campos visuales lo que se percibe rotado. Se debera a
una alteracin del sistema de posicin real.

Sndromes de la va occipitfuga ventral

Las lesiones de esta va pueden dar tres tipos de
desconexiones: viso-visuales (conexiones con reas del
lbulo temporal, provocan agnosias), viso-verbales
(conexiones con el centro del lenguaje en el gyrus
angular, provocan alexia y anomia) y viso-lmbicas
(conexiones con la amgdala y el hipocampo, producen
dficits en la memoria visual y emociones).
Desconexin viso-visual
Las agnosias se dividen en agnosias aperceptivas y
asociativas.
La agnosia aperceptiva se refiere a la dificultad en
reconocer un objeto debido a una alteracin de la
percepcin, pero en que la funcin visual elemental
permanece intacta. La percepcin involucra la
integracin de la informacin visual para formar una
imagen interna de un objeto.
En la agnosia asociativa la percepcin es normal, pero
no se puede identificar objetos o categoras de objetos. El
reconocimiento tctil y auditivo est intacto. El dficit es
semntico y no perceptivo.
Subtipos de agnosia
Prosopagnosia. Incapacidad de reconocer caras
familiares o de aprender nuevas caras. Se retiene la
habilidad de percibir claves no faciales de

reconocimiento, lo que la diferencia de la amnesia

persona-especfica.
Agnosia generalizada de objetos. Esta agnosia afecta
una amplia variedad de objetos.
Desconexin viso-verbal
Consiste en la incapacidad de nombrar objetos,
aunque su reconocimiento es normal. Hay tres tipos:
- Alexia pura o alexia sin agrafia. Los pacientes pueden
escribir y conversar en forma normal, pero no pueden
leer. El grado de dficit es variable.
- Anomia de color. Los pacientes no pueden nombrar un
color, por ejemplo amarillo, pero pueden decirnos que es
el color de un pltano.
- Anomia de objetos o afasia ptica. Es un dficit
generalizado en el nombramiento de objetos.
Desconexin viso-lmbica
La amnesia visual consiste en que el paciente no
puede aprender nuevos objetos, patrones, caras o
ambientes. El conocimiento visual consolidado
permanece intacto.
Hipoemocionabilidad
visual.
Las
respuestas
emocionales a los estmulos visuales estn disminuidas o
ausentes.

Alucinaciones e ilusiones visuales

Una ilusin es una percepcin alterada de un objeto
real. Las ilusiones se producen por una alteracin en la
recepcin o procesamiento de la informacin sensorial.
Las ilusiones desaparecen cuando se cierran los ojos.
Las ilusiones pueden ser causadas por problemas
refractivos mal corregidos (alteraciones de la forma,
diplopia monocular), enfermedades del cristalino
(diplopia
monocular,
alteraciones
del
color),
enfermedades de la retina externa (micropsia,
metamorfopsia, xantopsia), enfermedades de la corteza
visual asociativa o parietal (alteraciones de la forma,
tamao, posicin, distancia, movimiento y visin de
mltiples imgenes) y alteraciones del sistema vestibular
u oculomotor (alteraciones de la posicin o del
movimiento).
En cambio una alucinacin es una experiencia sensorial
en la que se cree percibir un objeto real, sin que este
exista en realidad. Las alucinaciones, a diferencia de las
ilusiones, no estn basadas en la informacin sensorial
entrante, sino que en la activacin endgena de una parte
de la va ptica anterior o de la corteza occipital o
temporal. Las alucinaciones no desaparecen cuando se
cierran los ojos.
La seudoalucinacin es la percepcin de algo que no
existe en la realidad, pero con conciencia de su irrealidad.
Las alucinaciones pueden ser elementales o
complejas. Las elementales son conocidas como fsfenos
o fotopsias y consisten en elementos luminosos
coloreados o no, con forma de puntos, estrellas, flashes o

169
chispas. Las alucinaciones complejas consisten en
imgenes formadas de personas u objetos.
Diagnstico diferencial
Medicamentos psicoactivos
Existen muchos medicamentos que pueden causar
ilusiones y alucinaciones:
- Dopaminrgicos: levodopa, metildopa, bromocriptina.
Anticolinrgicos:
atropina,
ciclopentolato,
trihexifenidil, escapolamina.
- Antidepresivos tricclicos: amitriptilina, imipramina,
trazodona.
- Bloqueadores beta-adrenrgicos: propanolol, betaxolol,
atenolol, timolol.
- Adrenrgicos: fenilefrina, teofilina, seudoefedrina,
albuterol.
- Drogas usadas por adictos: anfetaminas, LSD, cocana.
- Otras: antihistamnicos H2, analgsicos narcticos,
antiinflamatorios no esteroidales, bloqueadores de
canales de calcio, antimicticos, antineoplsicos,
antiarrtmicos, corticoides, anticonvulsivantes, etctera.
Estado mental alterado
Aqu incluimos las enfermedades mentales no debidas
a dficit neurolgico focal ni a medicamentos:
- Demencia. Las alucinaciones visuales se pueden
presentar en etapas avanzadas de demencia.
Alteraciones
sensoriales.
Las
alucinaciones
hipnaggicas se producen en individuos normales cuando
estn por quedarse dormidos. Las alucinaciones
hipnopmpicas se producen en individuos normales
cuando estn despertando. Tambin pueden presentarse
alucinaciones durante el delirio, que puede ser causado
por infecciones, fiebre, alteraciones metablicas, hipoxia,
hipetensin endocraneana, toxina, drogas o sndromes de
abstinencia.
- Psicosis. Las alucinaciones visuales se producen en el
contexto de alucinaciones auditivas y paranoia.
- Estados de trance. Las alucinaciones visuales se pueden
producir en personas sugestionables durante la hipnosis,
estrs emocional intenso o rituales religiosos.
Sndrome de Charles Bonnet
El sndrome de Charles Bonnet consiste en
alucinaciones o seudoalucinaciones visuales complejas
recurrentes o persistentes que se presentan en un
individuo sin alteraciones de conciencia o cognicin, ni
enfermedades siquitricas, deprivacin de sueo o
lesiones neurolgicas focales, y generalmente asociada a
patologa oftalmolgica. Habitualmente se producen
cuando la agudeza visual es de 20/60 o peor en el mejor
ojo. La mayora de los pacientes tienen ms de 60 aos.
Migraas y convulsiones visuales
El aura de la migraa es una alucinacin visual. Las
crisis epilpticas que comprometen el lbulo occipital o
el temporal pueden provocar alucinaciones visuales
parecidas al aura de una migraa.

Perseverancia visual o palinopsia

Es la persistencia o recurrencia patolgica de una
imagen previamente vista. Generalmente se asocia a un
defecto homnimo del camp o visual. La mescalina, LSD
y xtasis pueden provocar palinopsia.
La palinopsia temporal es la persistencia de una
imagen previamente vista en el tiempo, puede ser
inmediata o retardada (aparece minutos a semanas
despus de haber sido visto).
La palinopsia espacial es la persistencia de una
imagen visual en el espacio. Puede ser una extensin
visual ilusoria, es decir la imagen se va extendiendo en la
medida que se mueve, o poliopia cerebral que consiste en
que copias del objeto van quedando esparcidas por el
campo visual.

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