1/4/2016

GuaclnicadeEritromelalgia

Eritromelalgia
Fechadelaltimarevisin:11/01/2012

ndicedecontenidos
1. Conceptoynomenclatura
2. Incidenciayprevalencia
3. Etiologayclasificacin
4. Fisiopatologa
5. Clnicaydiagnstico
6. Diagnsticodiferencial
7. Pronsticoycomplicaciones
8. Teraputica
9. Bibliografa
10. Msenlared
11. Autores

Conceptoynomenclatura
Eritromelalgiaesunaextraapatologacaracterizadaporlatradade:eritema,calorydolor
enextremidades.EltrminoeritromelalgiafueacuadoporMitchellen1878:erythros(rojo),
melos(extremidad),algos(dolor).
Puestoquenoincluaelaumentodetemperaturaaniveldelaextremidadafecta,fue
introducidoeltrminodeeritermalgia:therm(calor)Michielspropusorestringirelterminode
eritromelalgiaparaloscasosasociadosasndromemieloproliferativoconbuenarespuestaal
tratamientoconcidoacetilsaliclico,yelrestodenominarloseritermalgia(Mork,2000).
Posteriormente,eltrminoeritermomelalgiaenglobabaloscuatrosntomasysignos
principalesdelapatologa(Mork,2000).

Incidenciayprevalencia
Laincidenciayprevalenciadeestapatologasoncomplicadasdeestablecerdebidoalafalta
deestudiosylararezadelaenfermedad.Sesospechaqueesmsfrecuentedeloque
apareceenlosestudios,sobretodoladeescasagravedad,quenoesconsideradoporlos
pacientescomomotivodeconsulta.Serealizunestudioenlapoblacinnoruegaque
aportabalossiguientesresultados:incidencia:2,53,3casospormillndehabitantesyaoy
prevalenciaanualde1820casospormillndehabitantes(Mork,1997).

Etiologayclasificacin
Laetiologadeeritromelalgiaesdesconocida,aunqueexistendiversashiptesis.Ysegnlas
distintasetiologassehapropuestounaclasificacinintroducidarecientementeporMichielset
al(Mork,2000Drenth,1990Tarach,2000).
Clasificaremostresgrandesgrupos:
1. Eritromelalgia.Seincluirantodosaquelloscasosasociadosatrombocitemiaen
sndromesmieloproliferativos,sobretodotrombocitosisesencialypolicitemiavera.
http://www.fisterra.com/guiasclinicas/eritromelalgia/

1/5

1/4/2016

GuaclnicadeEritromelalgia

2. Eritermalgiaprimaria.Desordencongnitoquerecientesinvestigacioneslorelacionan
conmutacionesenelgenNav1.7deloscanalesdesodio(Fischer,2010).
3. Eritermalgiasecundaria.Comoefectosecundariodealgunasdrogas:vasoactivas,
antagonistasdelcalciooasociadoaotraspatologassubyacentes:gota,LES,artritis
reumatoide,crioglobulinemia,endarteritisobliterante,tromboangetisobliterante,
poliarteritisnodosa,arteriosclerosis,diabetesmellitus,enfermedadesneurolgicasy
vasculares.

Fisiopatologa
Lafisiopatologadeestesndromeesdesconocida,peroexistendiversashiptesis:
1. GriesshammeretalyvanGenderenetal,consusestudiossobrelaactividadplaquetar
enlaeritromelalgia,sugierenqueestcausadaporlaactivacinyagregacinde
plaquetasconhipersensibilidadalosfactoresprocoagulantes,conlaformacinde
trombosinestablesenlapartedistaldelamicrocirculacin,sinlacapacidaddeformar
untromboadheridoconfibrinaperosde,temporalmente,ocluirelvasoproduciendo
lossntomas.Estahiptesisexplicalaeritromelalgia(Mork,2000Tarach,2000Davis,
2003).
2. Davisetal(Davis,2003)proponenunorigenneurolgicosustentadoendoshiptesis:
a. Effectorhypothesis:sugiereunaalteracinhumoralenelmicroambiente,
impidiendoelbuenfuncionamientodelafibramusculardelosvasos.
b. Distalneuralhiptesis:disminucindelascatecolaminasenlosplexos
periarteriales.
3. Davisetal(Davis,2003)proponenunahiptesisvascular:elaumentodeflujovascular
local,acompaadodehipoxiaenlaregin,apoyanlaideadeMorketaldefstulas
arteriovenosasaestenivelquesepermeabilizanconelaumentodetemperatura.
Estasdosltimashiptesisexplicaneltrminodeeritermalgia.

Clnicaydiagnstico
Eldiagnsticosebasaenlahistoriaclnicayenlaexploracinfsica,sinnecesidadde
exploracionescomplementarias.Elcuadroclnicotpicoeslaelevacindelatemperatura
cutneaasociadoaeritemaeintensodolor,msfrecuentementedeafectacinsimtricayde
miembrosinferiores.Eldoloresintermitente,conperiodosdetiempodemayordolor
denominadosataques,quevarandesdeminutosahorasladuracinygravedaddelos
sntomasaumentaenveranoypuedenserinducidasporelejerciciofsico,descendiendoo
presionandolaextremidadafecta.Algunospacientesrefierenempeoramientoconlaingesta
dealcohol.Porotrolado,refierenmejoraconelenfriamientooconlaelevacindela
extremidadafecta(Mork,2000Drenth,1990Charkoudian,2003).
Michielssealaalgunasdiferenciasclnicassegneltipo:eneritromelalgiaesmsfrecuente
laafectacinunilateralo,encasodeserbilateral,asimtricapuedeaumentardetamao
progresivamenteyapareceendedosdepiesymanosdelosadultoslaeritermalgiaes
bilateralysimtrica,delocalizacinenpies,tobillosypiernasdeniosyadolescentes(Drenth,
1990).
Criteriosdiagnsticos:
Dolortipoquemaznenextremidad.
Dolorqueempeoraconelcalor.
Dolorquemejoraconelfro.
Eritemaenlapielafecta.
Aumentodetemperaturaenlapielafecta.
Labiopsiacutneademuestraenalgunasseriesdepacientestrombosintravascularesy
proliferacindelantimaquenosehandemostradoenotras(Davis,2000).
http://www.fisterra.com/guiasclinicas/eritromelalgia/

2/5

1/4/2016

GuaclnicadeEritromelalgia

Laspruebascomplementariasenestesndromevanencaminadasadiagnosticarprocesos
subyacentescomoenlaeritromelalgiaoeritermalgiasecundaria.Seaconsejarecuentoy
frmuladelaserierojayblanca,bioqumicasricacondeterminacindeglucosasricay
anticuerposantinucleares(Mork,2000).

Diagnsticodiferencial
Laeritromelalgiaesuncuadroclnicocuyodiagnstico,segnsehaexpuestoanteriormente,
serealizaconlahistoriaclnicaylaexploracinfsica.Peroenunestadioprecozdela
enfermedad,puedennoestarpresentestodoslossntomasysignos,ydebemosrealizarel
diagnsticodiferencialconunaseriedepatologas(Mork,2000Davis,2000):
Polineuropatas.
Distrofiasimpticorefleja.
Erisipela.
Osteomielitis.
Angiodiskinesia.
Acrocianosis.
Lipodermatosclerosis.

Pronsticoycomplicaciones
Elpronsticodelaenfermedaddependedeltipo,delagravedaddelossntomasydela
respuestaaltratamiento.
Lospacientespuedenpresentarlcerasdrmicasymltipleslesionescutneassecundariasa
losmtodosdeenfriamientodelaextremidadafectaparaaliviareldolor.Enestadios
avanzadospodemosencontrarlesionesgravesdeisquemiaeinclusogangrena(Davis,2000).

Teraputica
Enlaeritromelalgia,eltratamientoconcidoacetilsaliclicoabajasdosis(40100mg)o
indometacinajuntoaltratamientodelatrombocitosis,handemostradoserefectivosenel
controldelaenfermedad.Lasflebotomasenlapolicitemiaveranohandemostradoeficacia.
Sielprocesomieloproliferativocursaconhistoriadeepisodiosdesangrado,elcido
acetilsaliclicoestcontraindicado(Tarach,2000).
Enlaeritermalgiasecundaria,eltratamientoy/ocontroldelapatologasubyacentemejorael
cuadroclnico(Tarach,2000).
Enlaeritermalgiaprimaria,eltratamientoeseldeldolorneuropticoconanalgsicostpicos,
orales,opioides,anticomiciales,antidepresivos,etc.Tambinsehautilizadolidocanay
ketaminaendovenosayparchesdelidocana.Larespuestadelospacientesaestos
tratamientosesmuyvariableysueficacia,controvertida(Davis,2002Kuhnert,1999
McGraw,1997Rauck,1997).
Eltratamientodelascomplicaciones,comolasdermatitisolaslcerasvasculares,se
realizaraconmedicacintpicaycuraslocalesacargodeenfermera.

http://www.fisterra.com/guiasclinicas/eritromelalgia/

3/5

1/4/2016

GuaclnicadeEritromelalgia

Algoritmo

Bibliografa
CharkoudianN.Skinbloodflowinadulthumanthermoregulation:howitworks,whenit
doesnot,andwhy.MayoClinProc.200378(5):60312.PubMedPMID:12744548
Textocompleto
DavisMD,O'FallonWM,RogersRS3rd,RookeTW.Naturalhistoryoferythromelalgia:
presentationandoutcomein168patients.ArchDermatol.2000136(3):3306.PubMed
PMID:10724194Textocompleto
DavisMD,SandroniP,RookeTW,LowPA.Erythromelalgia:vasculopathy,neuropathy,
orboth?Aprospectivestudyofvascularandneurophysiologicstudiesin
erythromelalgia.ArchDermatol.2003139(10):133743.PubMedPMID:14568838
Textocompleto
DavisMD,SandroniP.Lidocainepatchforpainoferythromelalgia.ArchDermatol.
2002138(1):179.PubMedPMID:11790162Textocompleto
DrenthJP,MichielsJJ.Threetypesoferythromelalgia.BMJ.1990301(6750):4545.
PubMedPMID:2207396Textocompleto
FischerTZ,WaxmanSG.FamilialpainsyndromesfrommutationsoftheNaV1.7sodium
channel.AnnNYAcadSci.20101184:196207.PubMedPMID:20146699
KuhnertSM,PhillipsWJ,DavisMD.Lidocaineandmexiletinetherapyfor
erythromelalgia.ArchDermatol.1999135(12):14479.PubMedPMID:10606048Texto
completo
McGrawT,KosekP.Erythromelalgiapainmanagedwithgabapentin.Anesthesiology.
199786(4):98890.PubMedPMID:9105243
MorkC,KaalgardOM,KverneboK.Erythromelalgia:aclinicalstudyof102cases.
AustralasJDermatol.199738(Suppl2):50.
MrkC,KverneboK.Erythromelalgiaamysteriouscondition?ArchDermatol.
2000136(3):4069.PubMedPMID:10724206
http://www.fisterra.com/guiasclinicas/eritromelalgia/

4/5

1/4/2016

GuaclnicadeEritromelalgia

RauckRL,NaveiraF,SpeightKL,SmithBP.Refractoryidiopathicerythromelalgia.
AnesthAnalg.199682(5):1097101.PubMedPMID:8610879Textocompleto
TarachJS,NowickaTarachBM,MatuszekB,NowakowskiA.Erythromelalgiaa
thromboticcomplicationinchronicmyeloproliferativedisorders.MedSciMonit.
20006(1):2048.PubMedPMID:11208311

Msenlared
EritromelalgiaenMedline
GeneticandRareDiseasesInformationCenter(GARD).Erythromelalgia,primary
GeneticsHomeReference.Erythromelalgia

Autores
RicardoGilEdo

MdicoEspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria.
Colaboradordocente(1)

SusanaMilinBesser

MdicoEspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria.Tutora
(2)

ngelMasoliverFors

MdicoEspecialistaenSaludPblicayMedicinaPreventiva.
TcnicodeSalud(3)

LuisLiznTudela

MdicoEspecialistaenMedicinaFamiliaryComunitaria.Jefe
deestudios(3)

(1)HospitalLaPlana.Vilareal.Castelln.Espaa.
(2)CentrodeSaludCarinyena.Vilareal.Castelln.Espaa.
(3)UnidadDocentedeAFyCdeCastelln.Espaa.
Elsevier2016

http://www.fisterra.com/guiasclinicas/eritromelalgia/

5/5