Patomekanisme Splenomegali

Thalasemia adalah kelompok dari anemia herediter yang diakibatkan oleh

berkurangnya sintesis salah satu rantai globin yang mengkombinasikan
hemoglobin (HbA, 22). Nolmalnya HbA memiliki rantai polipeptida dan ,
dan yang paling penting thalasemia dapat ditetapkan sebagai -atau-thalassemia.
Penyebab utama adalah terdapatnya ketidakseimbangan rantai globin. Pada
sumsum tulang mutasi thalasemia mengganggu pematangan sel darah merah,
sehingga tidak efektifnya eritropoiesis akibat hiperaktif sumsum tulang, terdapat
pula sedikit Retikulosit dan anemia berat. 1
Pada -thalasemia terdapat kelebihan rantai globin - yang relatif terhadap dan -globin; tetramers-globin (4) terbentuk, dan ini berinteraksi dengan
membran eritrosit sehingga memperpendek hidup eritrosit, yang mengarah ke
anemia dan meningkatkan produksi erythroid. Rantai globin -diproduksi dalam
jumlah yang normal, sehingga menyebabkan peningkatan Hb F (22). Rantai globin juga diproduksi dalam jumlah normal, Hb A2 meningkat (2 2) di Thalassemia. Pada -talasemia terdapat lebih sedikit-globin rantai dan berlebihan dan rantai -globin. Kelebihan rantai ini membentuk hb Bart (4)
dalam kehidupan janin dan Hb H (4) setelah lahir. Tetramers abnormal ini tidak
mematikan tetapi mengakibatkan hemolisis extravascular. 1
Sintesis hemoglobin yang mengalmi gangguan akan berdampak pada
eritrosit. Eritrosit aka lebih rentah mengalami hemolysis sebelum waktunya.
Hemolysis yang cepat disertai banyak yang ter-hemolisis menyebabakan kerja
dari limpa (spleen) meningkat. Akibatnya sel-sel limpa megalami hipertrofi dan
hiperplasia, yaitu meningktnya ukuran, dan jumlah sel organ tersbut sehngga
mengalami pembesaran.2

Referensi :
1. Rudolph C.D, Rudolph A.M, Hostetter M. K, Lister G and Siegel N.J
(2002). Rudolphs Pediatrics. Part 19 blood and blood-forming

tissue.19.4.7 Thallasemia. 21st Edition. McGraw-hill company : North

America
2. 8. Behrman R.E, Kliegman R.M and Jenson H.B. (2004). Nelson textbook
of pediatrics. Part 20 disease of the blood chapter 454 hemoglobin disorder
454.9 thallasemia syndrome. 17 th edition. USA