Tumores Oido

E 20-247-A-10
Tumores malignos del odo

C. Beauvillain de Montreuil, A. Jourdain
Los tumores malignos del odo engloban neoplasias desarrolladas a expensas de un
rgano funcional compuesto por estructuras histolgicas diferentes, lo que explica el
carcter variado que pueden presentar estos tumores. Los carcinomas del pabelln auricular y del conducto auditivo externo (CAE) son los ms frecuentes. La mayora de estas
neoplasias son de origen dermatolgico, sobre todo carcinomas basocelulares (CBC),
carcinomas epidermoides (CE) y en menos ocasiones melanomas o carcinomas neuroendocrinos de Merkel. Estos tumores plantean en el pabelln los mismos problemas
diagnsticos y teraputicos que los dems tumores cutneos. En el CAE, la situacin es
ms compleja, debido a la presencia en la piel de abundantes clulas ceruminosas y
glandulares que pueden desarrollar adenocarcinomas o carcinomas adenoides qusticos.
El diagnstico de estos tumores malignos es difcil en ocasiones, cuando simulan una
otitis externa, al principio banal, pero que debe levantar sospechas cuando es resistente
a los tratamientos. La biopsia bajo anestesia local o incluso general (debido al dolor)
es la nica prueba que permite conrmar el diagnstico y el tipo histolgico. Su tratamiento es principalmente quirrgico, con una reseccin sea amplia, dependiendo de la
extensin tumoral, que se aprecia mejor antes de la intervencin mediante las pruebas
de imagen. stas deben constar de la asociacin de tomografa computarizada (TC) y
resonancia magntica (RM). Los tumores del odo medio son mucho menos frecuentes,
sobre todo porque puede ser difcil distinguir un tumor primario del odo medio o un
tumor del CAE que invada el odo medio. Los principales tumores malignos del conducto
auditivo interno (CAI) son los schwannomas malignos, bien primarios o bien favorecidos por una irradiacin previa. Los tumores del saco endolinftico suelen diagnosticarse
tarde por su latencia; deben hacer que se busque siempre un sndrome de Von Hippel
nasco suelen ser sarcomas, en especial condrosarcomas.
Lindau. Los tumores seos del pe
Sin embargo, en presencia de un tumor seo hay que sospechar una metstasis sea de
un carcinoma pulmonar, digestivo, renal, mamario o de otros tumores ostelos. En los
ni
nos, la histiocitosis de clulas de Langerhans se debe sospechar ante un tumor seo
nasco y hay que realizar una biopsia sea.
del pe
2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Palabras clave: Conducto auditivo externo; Conducto auditivo interno; Pabelln auricular;
Saco endolinftico; Carcinomas; Sndrome de Von Hippel Lindau;
Histiocitosis de clulas de Langerhans
Plan
Introduccin
Tumores malignos del pabelln auricular

Etiologa
Estados precancerosos
Carcinomas in situ
Carcinomas del pabelln
Tratamiento de los tumores malignos del pabelln
auricular
Tcnicas de reparacin
2
2
2
2
3
EMC - Otorrinolaringologa
Volume 41 > n 4 > noviembre 2012
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(12)63408-0
4
5
Tumores malignos del conducto auditivo externo

Anatoma patolgica
Clnica
Pruebas complementarias
Diagnstico diferencial
Tratamiento de los carcinomas primarios del CAE
Vigilancia posteraputica
Factores pronsticos y supervivencia
6
6
8
8
9
10
12
12
Tumores malignos del odo medio

Anatoma patolgica
Extensin de los tumores del odo medio
Clnica
Tratamiento
13
13
13
14
14
14
E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo
Tumores malignos del conducto auditivo interno

Anatoma patolgica
Clnica y pruebas complementarias
Tratamiento
15
15
15
15
Sarcomas del odo

Condrosarcoma del pe
nasco
Rabdomiosarcoma del odo
Otros sarcomas del odo
15
15
16
16
Tumores del saco endolinftico

Anatoma patolgica
Tratamiento
16
16
16
16
Histiocitosis de clulas de Langerhans del hueso

temporal
16
Tumores seos metastsicos del pe

nasco
17
Localizaciones auriculares de las hemopatas
17
Tumores carcinoides
17
Paragangliomas malignos del odo medio
17
Conclusin
17
Introduccin
Los tumores malignos del odo engloban, en una misma
regin anatmica, entidades muy distintas, debido a las
diferencias histolgicas y embriolgicas. En la mayora de
los casos son primarios.
Los tumores malignos del pabelln auricular son de tipo
dermatolgico.
Los tumores malignos del conducto auditivo externo
(CAE) se desarrollan a partir de la piel, pero tambin de
las glndulas mucosas ceruminosas.
Los tumores del odo medio provienen sobre todo de la
mucosa de la caja del tmpano o de la trompa auditiva.
En este artculo no se describirn los paragangliomas
malignos, que se detallan en el artculo correspondiente
del tratado de ORL de la EMC [1] .
Los tumores del conducto auditivo interno (CAI) engloban neoplasias infrecuentes desarrolladas, entre otros, a
partir de los elementos nerviosos contenidos en este conducto.
Estos tumores tambin se desarrollan a partir de la pornasco (osteosarcomas
cin petrosa del hueso temporal o pe
o condrosarcomas).
Aunque el diagnstico de un carcinoma del pabelln es
relativamente fcil mediante simple inspeccin (aunque
suele pasarse por alto en los pacientes ancianos), el diagnstico de los tumores del CAE o del odo medio suele ser
ms difcil, por lo que suele ser ms tardo, ya que se revelan por sntomas aparentemente banales (otorrea crnica,
otalgia).
En este artculo se describirn los tumores del pabelln, del CAE, del odo medio y, por ltimo, las neoplasias
menos frecuentes desarrolladas a partir del CAI, del esqueleto seo o del saco endolinftico.
A excepcin de los tumores dermatolgicos limitados del pabelln auricular (en especial, los carcinomas
basocelulares [CBC]), todos los pacientes deben seguir el
protocolo asistencial habitual: presentacin de la historia
clnica en una reunin de concertacin pluridisciplinaria, proyecto teraputico personalizado e informacin del
paciente.
Tumores malignos del

pabelln auricular
En su mayor parte, se trata de tumores dermatolgicos muy frecuentes y fciles de detectar en la mayora de
los casos, aunque suelen pasarse por alto en los pacientes
ancianos.
Los CBC son los ms frecuentes; los carcinomas epidermoides (CE) son ms raros. El melanoma del pabelln es
excepcional.
Son ms comunes en el hlix, el antihlix y en la cara
posterior del pabelln.
Su localizacin en la concha es infrecuente, pero en esa
zona son ms difciles de detectar y de tratar, debido a su
extensin frecuente a la parte lateral del CAE.
Etiologa
Las causas principales de estos tumores dermatolgicos
del pabelln son de tipo fsico, en especial la exposicin
solar a la radiacin ultravioleta B (UVB), a la que estn
sometidas algunas profesiones (agricultores, marinos). En
menos ocasiones, se deben a cicatrices de quemaduras
antiguas, microtraumatismos repetidos, antecedentes de
PUVAterapia o a la presencia de una herida crnica (lcera
crnica, lupus tuberculoso).
Entre las causas qumicas, hay que citar la exposicin a
los productos derivados del alquitrn, a los hidrocarburos
y al arsnico.
Las inmunodeciencias iatrognicas debidas a los tratamientos inmunosupresores prescritos en los pacientes
trasplantados provocan carcinomas cutneos, sobre todo
CE.
El xeroderma pigmentoso es una afeccin gentica que
expone a un mayor riesgo de carcinomas cutneos que
aparecen en las zonas expuestas al sol en adolescentes y
nos.
adultos jvenes, pero tambin en ocasiones en los ni
La nevomatosis basocelular asocia CBC mltiples y
quistes mandibulares.
Estados precancerosos
Pueden derivar en CBC, CE y melanomas.
Su deteccin selectiva y el tratamiento adecuado evitan
la evolucin hacia la malignidad.
Queratosis actnica
Se debe a la exposicin solar. Es una lesin cutnea
queratsica de 2-10 mm de dimetro, con lmites bastante uniformes. Esta queratosis, si se pasa por alto,
puede provocar un cuerno cutneo ms llamativo que
preocupante.
El riesgo de transformacin maligna (CE) es variable
segn la literatura, oscilando del 1 al 10% e incluso ms.
Heridas crnicas y cicatrices de quemaduras

Tambin son estados precancerosos (cf supra).
Nevos extensos infantiles y algunos tumores

nvicos del adulto
Deben resecarse para prevenir su evolucin hacia un
melanoma.
Carcinomas in situ
La enfermedad de Bowen es un CE in situ cuyas clulas
tumorales permanecen por encima de la membrana basal.
La lesin cutnea es nica, de contornos policclicos, de
color rosado o pardo-negruzco y en las zonas descubiertas
presenta una queratosis asociada.
El melanoma in situ (Dubreuilh) es una mcula melanoctica irregular, pero relativamente clara. La reseccin
quirrgica, pasando a 5 mm de los borde macroscpicos
de la lesin, conrma el diagnstico (las clulas tumorales no atraviesan nunca la membrana basal) y asegura la
curacin.
Tumores malignos del odo E 20-247-A-10
Carcinomas del pabelln

Estos carcinomas predominan sobre el hlix, el antihlix y en la cara posterior del pabelln.
Los carcinomas de la concha son menos frecuentes
(sobre todo CBC) y es difcil apreciar su extensin al CAE.
La edad habitual de aparicin suele corresponder a las
ltimas dcadas de la vida, pero algunos casos aparecen
en personas jvenes.
Afectan con ms frecuencia a varones que a mujeres,
debido a la exposicin solar profesional (cf supra).
Carcinomas basocelulares [2]

El CBC es el ms frecuente en el pabelln y puede presentar todos los aspectos morfolgicos.
La extensin es local, pero en ocasiones es difcil apreciar sus lmites exactos.
No existe riesgo de metstasis ganglionar, aunque se
han descrito algunos casos autnticos de metstasis, que
ponen en duda el diagnstico histolgico.
El aspecto clnico ms frecuente y ms sugestivo es la
forma nodular de bordes perlados, pero estos tumores son
noso.
polimorfos y su aspecto a veces es enga
Se distinguen tres subtipos clnicos [2] :
el CBC nodular es una ppula o ndulo translcido
o telangiectsico de crecimiento progresivo, con un
borde perlado sugestivo o un aspecto plano cicatricial,
que es el ms frecuente en el pabelln;
el CBC supercial es una placa rojiza plana bien delimitada, de extensin centrfuga y a veces est recubierto
por escamas o costras;
el CBC esclerodermiforme es una placa rme, brillante
con luz rasante. A menudo es poco prominente y con
lmites muy imprecisos.
Estos tres subtipos pueden pigmentarse o ulcerarse.
Los factores pronsticos son clnicos o histolgicos.
Entre los factores clnicos de mal pronstico, se encuentran:
la localizacin: la oreja es una zona de alto riesgo de
recidiva;
no superior a 1 cm;
un tama
las formas mal delimitadas, en especial de tipo esclerodermiforme;
las formas recidivadas.
Se han descrito cuatro subtipos histolgicos de CBC,
que permiten orientar el diagnstico histopronstico.
La exploracin fsica suele bastar para conrmar el
diagnstico y permitir el tratamiento, que es sobre todo
quirrgico; los otros mtodos teraputicos, en los que
predomina la braquiterapia, exponen a un riesgo de condronecrosis.
Cuando existen dudas diagnsticas, se requiere una
biopsia, cuyas modalidades son motivo de controversia
(biopsia-reseccin, biopsia limitada que engloba el tumor
en profundidad).
Se suele realizar una exploracin fsica completa en
busca de otros carcinomas dermatolgicos que suelen asociarse.
La calidad de la reseccin quirrgica debe comprobarse
mediante el estudio de los bordes (cf infra).
El principal riesgo evolutivo de estos tumores es la
extensin en profundidad al CAE y, despus, a travs de
las suras cartilaginosas, hacia la partida.
La tasa global de curacin supera el 90%.
La aparicin de una recidiva requiere una reintervencin quirrgica con estudio histolgico de los bordes, a
menudo en una segunda intervencin quirrgica, para
conrmar la buena calidad de la reseccin.
Carcinomas epidermoides [3]

Se localizan sobre todo en el hlix, pero tambin en el
antihlix, en la fosita navicular o en la cara posterior del
pabelln.
El aspecto morfolgico suele ser sugestivo ante la presencia de un tumor ulcerado exoftico, hemorrgico al
contacto y sensible o doloroso porque se sobreinfecta con
rapidez.
nosas, vegetantes, con un
Existen formas ms enga
borde engrosado en ribete e hiperqueratsicas; tras la
reseccin de la queratosis suele observarse un tumor ulcerado sugestivo. Algunos tumores superciales simulan
una enfermedad de Bowen.
Ante la duda, se debe realizar una biopsia, como en los
CBC (cf supra).
El riesgo de metstasis ganglionar es de alrededor del
10%. El drenaje linftico se realiza a los ganglios parotdeos y despus al grupo II. La ecografa permite apreciar
esta extensin y se puede completar con la tomografa
computarizada (TC).
Las metstasis viscerales (sobre todo pulmonares o
hepticas) son excepcionales.
El papel de la tomografa por emisin de positrones
(PET) an es motivo de controversia, salvo en las formas
extensas o recidivadas.
El tratamiento de un CE requiere tener en cuenta los
elementos pronsticos y, sobre todo, los de mal pronstico, que pueden consultarse en las recomendaciones de
la Haute Autorit de Sant francesa [3] .
criterios clnicos de mal pronstico:
recidiva local,
adherencia al plano profundo,
inmunodepresin,
dimetro superior a 1 cm;
criterios histolgicos de mal pronstico:
invasin perineural,
diferenciacin: poco o nada diferenciado,
forma desmoplsica,
grosor tumoral mayor de 3 mm.
Las formas de mal pronstico conllevan un riesgo elevado de recidiva local y de metstasis ganglionar.
El diagnstico diferencial de los CE se plantea con los
otros tumores malignos: carcinoma anexial, carcinoma
neuroendocrino (tumor de Merkel) y melanomas amelanticos (cf infra).
Entre los tumores benignos, el principal diagnstico
diferencial es el queratoacantoma, que se desarrolla en
unas semanas y se caracteriza por un crter relleno de
una queratina abundante, que se cura de forma espontnea en 2-3 meses. El aspecto de este tumor suele ser
inquietante al principio; la biopsia no siempre resuelve
las dudas, de modo que es posible que haya que realizar
sin demora la reseccin de este tumor para efectuar un
estudio anatomopatolgico completo.
El ndulo doloroso de la oreja es sugestivo por su topografa (borde libre del hlix) y la exposicin limitada del
cartlago.
La condritis del pabelln (infeccin de la oreja) puede
revelar en ocasiones un carcinoma con invasin cartilaginosa.
Melanomas [4]
Representan el 4% de los cnceres del pabelln. Los
melanomas del pabelln constituyen el 7-10% de los
melanomas cervicofaciales.
nos, de piel
Afectan a menudo a pacientes de 30-50 a
clara, con una exposicin solar excesiva.
Aparecen sobre piel sana, o en pacientes que tengan un
nevo preexistente que a menudo se ha pasado por alto, o
bien precedidos de un melanoma de Dubreuilh.
El diagnstico se debe sospechar ante una lesin
pigmentada que presente una coloracin heterognea
(policroma), una irregularidad de su supercie (plana o
protruyente) y contornos irregulares sinuosos.
Cuando se sospecha el diagnstico por la clnica, es
obligatorio realizar su reseccin total, con un estudio
anatomopatolgico de toda la pieza, que conrma el
melanoma y permite recopilar los elementos pronsticos

principales, que son el ndice de Breslow (correspondiente
al mayor grosor del tumor) y el ndice de Clarke (que evala la extensin en las distintas capas histolgicas de la
piel).
La reseccin complementaria del pabelln se efecta en
funcin del ndice de Breslow [46] y, en la mayora de los
casos, consiste en una amputacin amplia total y subtotal.
Debido al riesgo de recidiva, la reconstruccin quirrgica
del pabelln pocas veces se plantea [6] , dando prioridad a
una prtesis o a una eptesis.
Se debe realizar una palpacin sistemtica de las reas
ganglionares cervicales homo y contralaterales, sin omitir
la palpacin de la regin parotdea.
Es necesario realizar un estudio de extensin ganglionar
y metastsica, que incluye una ecografa cervical y una TC
cervicotoracoabdominal y cerebral.
En un estadio ms avanzado y demasiado tardo, el
tumor se ulcera, sangra al contacto y se vuelve doloroso,
con un desarrollo rpido de metstasis ganglionares y viscerales.
El melanoma amelantico constituye una trampa diagnstica que slo puede conrmarse mediante un estudio
histopatolgico.
El diagnstico diferencial de los melanomas se establece
con:
los tumores nvicos benignos (nevo azul, nevo nevocelular);
verruga seborreica;
CBC tatuado;
tumor conjuntivo o vascular benigno.
Otros tumores malignos

Carcinomas cutneos anexiales
Es excepcional que se desarrollen en el pabelln.
Carcinoma neuroendocrino (tumor de Merkel)
Es un tumor infrecuente en el pabelln, que se caracteriza por una masa redondeada muy vascularizada de
evolucin rpida; la biopsia conrma su diagnstico. El
estudio de extensin consta de una TC cervicotoracoabdominal para buscar metstasis ganglionares y viscerales.
Se suele recomendar la realizacin de una PET.
El tratamiento consiste en la amputacin del pabelln,
con unos mrgenes de seguridad de 2 cm. Debe realizarse
un tratamiento sistemtico de las reas ganglionares con
ciruga y/o radioterapia.
Otros tumores malignos del pabelln
Son infrecuentes: sarcomas, linfomas malignos no
Hodgkin y metstasis de cnceres viscerales.
Tratamiento de los tumores malignos

del pabelln auricular
Tratamiento de las lesiones precancerosas y
de los carcinomas in situ
Las queratosis actnicas [3] pueden tratarse mediante
crioterapia, aplicacin de crema de 5-uorouracilo (5-FU),
imiquimod y fototerapia dinmica (FTD). En el pabelln,
se da prioridad a la crioterapia o a la crema de 5-FU.
La prevencin es primordial y requiere la eliminacin
de cualquier exposicin solar.
La enfermedad de Bowen [3] se trata mediante una reseccin limitada y supercial que respete el cartlago.
Cuando las lesiones son extensas o mal delimitadas, en
la actualidad se propone la aplicacin local de 5-FU o,
mejor, de imiquimod en crema y de FTD.
El melanoma in situ (Dubreuilh) debe resecarse con
ciruga pasando a 5 mm de los bordes macroscpicos de la
lesin; es indispensable realizar un estudio completo de la
pieza quirrgica para conrmar el carcter in situ de este
melanoma.
Tratamiento de los carcinomas

basocelulares y de los carcinomas
epitelioides
El tratamiento local con imiquimod se propone para el
tratamiento de algunos CBC superciales y limitados [2] .
La FTD slo est indicada en los CBC superciales, aunque algunos autores intentan ampliar sus indicaciones [7] .
Entre las distintas opciones teraputicas, se suele dar
prioridad al tratamiento quirrgico debido a la presencia
de cartlago.
La braquiterapia con iridio, an propuesta por algunas
escuelas, es rechazada por otras, debido a que la proximidad de los cartlagos expone a complicaciones de tipo
condronecrosis. Sin embargo, en tumores del pabelln
menores de 4 cm, Mazeron et al [8] obtienen un control
local en el 99% de los casos y un resultado morfolgico
considerado satisfactorio en el 78% de los casos.
En cuanto a la radioterapia externa, se reserva a las formas inoperables con riesgos de condritis y de necrosis del
pabelln.
La radioterapia externa tambin se ha propuesto en el
tratamiento de las adenopatas metastsicas de los CE,
bien de forma prolctica o bien despus de un vaciamiento ganglionar si hay ganglios invadidos.
Tratamiento quirrgico
Existen diversas tcnicas de ciruga reparadora del pabelln auricular (cf infra).
La reseccin quirrgica debe respetar los mrgenes de
exresis.
Para los CBC, la reseccin se realiza, como promedio, a
4-5 m de los bordes macroscpicos de la lesin con reseccin del cartlago situado frente al tumor. La reseccin
debe ser ms amplia (10 mm) en los tumores recidivados
o en los CBC esclerodermiformes, que son infrecuentes en
esta localizacin [2] .
Para los CE, la reseccin se realiza, como promedio, a
6-10 mm de los bordes macroscpicos del tumor [3] . En las
formas de mal pronstico [3] , se recomienda un margen de
reseccin de 10 mm.
Es indispensable analizar la calidad oncolgica de la
exresis. Siempre debe estudiarse mediante el estudio histopatolgico de la pieza quirrgica.
En las formas extensas, recidivadas o de riesgo, es preferible recurrir a un estudio histopatolgico inmediato o
muy rpido antes de la reparacin plstica.
Se han propuesto tres mtodos:
el estudio intraoperatorio: requiere la disponibilidad de
un anatomopatlogo;
la exresis y la reparacin en dos etapas: el tumor se
reseca bajo anestesia local, se aplica un vendaje y la
respuesta de la calidad de la reseccin se obtiene unos
das despus, antes de la ciruga reparadora;
el mtodo de Mohs [2, 3] , que se utiliza en pocas ocasiones en pases como Francia: consiste en establecer una
cartografa detallada de la lesin y analizar de forma
intraoperatoria cada fragmento cartograado en supercie y en profundidad. Esta tcnica ofrece la ventaja de
una seguridad oncolgica excelente y requiere una gran
cantidad de tiempo tanto del cirujano como del anatomopatlogo; debe reservarse a los tumores con alto
riesgo de recidiva. Con esta tcnica, la tasa de recidiva
local es muy baja, del 3-7% segn los estudios, pero
englobando todas las localizaciones en conjunto.
Tratamiento de las reas ganglionares en los
carcinomas epidermoides
El drenaje ganglionar se realiza a la regin parotdea y
al grupo II.
Este tratamiento no se emplea de forma sistemtica,
debido a un bajo riesgo de metstasis ganglionar, que es
del orden del 10%.
Se debe realizar una ecografa de las reas ganglionares
de forma sistemtica.
Figura 1. Reseccin de un carcinoma limitado del hlix, con interrupcin de su continuidad (A-C). Esta
reseccin se asocia a la de dos
tringulos de descarga, a menudo asimtricos, para armonizar las suturas.
En presencia de una adenopata sospechosa, se debe

realizar un vaciamiento ganglionar que incluya tambin
una parotidectoma; el tratamiento complementario con
radioterapia externa se plantea a continuacin y depende
del nmero de ganglios invadidos y de una posible rotura
capsular.
En esta localizacin, no se puede recurrir al ganglio centinela, debido a la posible localizacin parotdea de las
adenopatas.
Tratamiento de los melanomas y de los

tumores neuroendocrinos de Merkel
La reseccin tumoral debe situarse a 2-3 cm de los bordes de la lesin tumoral [46] , de modo que se debe realizar
enseguida una amputacin total o subtotal del pabelln.
Por motivos de la vigilancia oncolgica, es preferible
no reconstruir el pabelln resecado con procedimientos
de ciruga plstica, sino ms bien con eptesis o prtesis.
El tratamiento de las reas ganglionares es idntico al
de las otras localizaciones de estos tumores, al igual que
la indicacin de una posible radioterapia externa complementaria.
Tcnicas de reparacin
Generalidades
La anatoma tridimensional debe reconstituirse en la
medida de lo posible.
El pabelln auricular tiene una estructura cutaneocartilaginosa, a excepcin del lbulo; la reparacin de la
periferia del esqueleto cartilaginoso es esencial para evitar
la retraccin del pabelln.
Boudard et al [9, 10] y Martin y Mondie [11] han enunciado
los principios de reconstruccin.
Estos principios tericos no son siempre aplicables, pero
nirse a ellos:
hay que intentar ce
respetar la simetra en la medida de lo posible;
efectuar una reconstruccin multicapa: piel, cartlago,
piel;
dar prioridad a los materiales autlogos, en especial al
cartlago del pabelln homo o contralateral;
conservar, si es posible, el surco retroauricular.
De forma esquemtica, existen tres procedimientos de
reparacin:
plastia local que emplea el pabelln restante;
injerto compuesto extrado del pabelln contralateral;
injertos cartilaginosos asociados a colgajos cutneos
adyacentes.
Tcnicas de reconstruccin
Prdidas de sustancia marginal del hlix
no del
La mayora de estas tcnicas reducen el tama
pabelln.
La reseccin cuneiforme del hlix (Fig. 1) en la que se

realiza una exresis triangular sobre el surco interhlicoantihelicino es una tcnica simple y rpida en los
pacientes ancianos, en ocasiones con uno o dos tringulos
de descarga para evitar una plicatura excesiva del pabelln
no de la reseccin no puede superar
reconstruido. El tama
los 10-20 mm.
El procedimiento de Anthia y Buch [12] (Fig. 2) est indicado en los tumores del hlix de 2 cm como mximo.
nan
Despus de la reseccin del tumor del hlix, se dise
dos colgajos helicinos, que engloban la cara anterior del
hlix y el cartlago adyacente. La piel posterior se despega
y se conserva. Para permitir una buena coaptacin de los
extremos del hlix, se efecta una reseccin cartilaginosa
complementaria.
La morfologa del pabelln se conserva a la perfeccin,
no.
a costa de reducir su tama
Se puede proponer la reparacin con un injerto compuesto contralateral del hlix, que tiene el inters de
lograr una simetra perfecta de ambos pabellones, pues
no del injerto es la mitad que el de la prdida
el tama
de sustancia. Esta tcnica se reserva sobre todo a las
prdidas de sustancia traumticas limitadas en pacientes
jvenes.
Las prdidas de sustancia perifricas mayores de 2 cm
requieren en la mayora de los casos el empleo de un
injerto de cartlago homo o contralateral con su pericondrio, extrado de la concha, tallado a demanda y colocado
en un bolsillo subcutneo frente a la zona que se va a
reparar.
En una segunda etapa, alrededor de 3 meses despus, la
piel se recoloca con su cartlago a nivel de la prdida de
sustancia (Fig. 3).
Reparacin de las prdidas de sustancia no

marginales situadas a nivel del antihlix o de la
concha [911]
Una prdida de sustancia limitada se puede tratar
mediante un injerto simple de piel de espesor completo
retroauricular, homo o contralateral, apoyado sobre la piel
retroauricular o sobre el pericondrio en los tumores muy
superciales (Fig. 4).
Las prdidas de sustancia ms extensas, sobre todo de
la concha, se reparan con colgajos cutneos preauriculares
(Fig. 5) o, mejor, retroauriculares (Fig. 6), totales, con un
pedculo superior, inferior o bipediculado, y se transponen para reparar la prdida de sustancia [13] . A este nivel,
no es necesario recurrir a un injerto cartilaginoso, debido
a la conservacin del esqueleto perifrico.
En las prdidas de sustancia de la concha, se puede
emplear un colgajo de fascia temporal trasladado a la
concha e injertado en su parte anterior con un injerto
de piel de espesor delgado.
Figura 2. Plastia de Antia y Buch.

A-C. Reparacin de una prdida de sustancia del hlix. La piel posterior se conserva. La piel anterior y el cartlago del antihlix se resecan
no del hlix.
a demanda para adaptarse a la disminucin del tama
D. Carcinoma basocelular de la parte media del hlix con trazado de las incisiones.
E. Exresis transxiante a 3 mm de los lmites macroscpicos de la lesin y trazado de las incisiones en el surco del hlix, de la piel anterior
y del cartlago.
F. Despegamiento de la piel posterior del pabelln hasta el surco retroauricular.
G. Aspecto al nal de la intervencin con sutura de los dos colgajos condrocutneos.
H. Resultado a los 10 meses con una muesca poco visible en la unin de los dos colgajos.
Reparacin de las prdidas de sustancia

retroauriculares
Cuando la prdida de sustancia es limitada, basta con
una sutura directa, con una posible plastia de piel retroauricular.
En las prdidas de sustancia ms extensas, una plastia
de fascia temporal es un mtodo satisfactorio para evitar
una oreja demasiado pegada.
Prdidas de sustancia extensas del pabelln:
otopoyesis o eptesis?
Se suele dar prioridad a una eptesis (Fig. 7) por dos
motivos.
En la mayora de los casos, se trata de pacientes
ancianos, que no solicitan intervenciones quirrgicas
complejas.
En los pacientes ms jvenes que pueden solicitar una
otopoyesis, la vigilancia oncolgica se garantiza mejor
con una eptesis, sobre todo porque a esta edad suele tratarse de melanomas.
Rares (REFCOR) 2008 de la Socit Francaise dOto-rhinolaryngologie [14] .

Aunque estas neoplasias son infrecuentes, son las ms
comunes tras los tumores del pabelln. Su incidencia se
no.
estima [15] en 1 caso por milln de habitantes al a
En ocasiones, es difcil disociar los tumores del CAE de
las neoplasias del odo medio, sobre todo porque, dado
que su diagnstico suele ser tardo, invaden las regiones
adyacentes y slo la histologa puede orientar hacia el
origen del tumor inicial.
nasco
De forma ocasional, los tumores del CAE o del pe
se relacionan con una invasin a partir de un tumor contiguo, sobre todo parotdeo.
Por lo general, no suele encontrarse ningn factor etiolgico especial.
Se han descrito varios casos de carcinomas del CAE,
situados en el campo de irradiacin por un tumor contiguo, sobre todo en la zona de penumbra [15, 16] (Fig. 8).
Anatoma patolgica
Tumores primarios

conducto auditivo externo
Son los ms frecuentes. Se originan a partir de la epidermis o de las glndulas (en especial ceruminosas) presentes
en el conducto.
En Francia, las recomendaciones para la prctica clnica

de los tumores malignos primarios del odo se publicaron en la Rseau dExpertise Francais sur les Cancers ORL
Carcinomas epitelioides y basocelulares

Los CE ms o menos diferenciados son los ms habituales y suponen ms del 60% [17] .
Figura 3. Reparacin de una prdida de sustancia extensa del hlix mediante un injerto cartilaginoso y un colgajo cutneo.
A. Prdida de sustancia extensa del hlix, secundaria a la reseccin de un carcinoma basocelular.
B. Colocacin de un injerto cartilaginoso extrado de la concha homolateral.
C. El injerto cartilaginoso se entierra bajo la piel mastoidea.
D. Dos meses despus, se libera el injerto condrocutneo.
E, F. Prdida de sustancia mastoidea cerrada con un colgajo de avance y relleno de la cara posterior del pabelln con un injerto de piel de
espesor total.
G. Aspecto del hlix al nal de la segunda intervencin quirrgica.
H. Resultado al a
no de la segunda intervencin quirrgica.
Los CBC son infrecuentes y pueden ser primarios, desarrollados en el CAE, o bien ser extensiones de un CBC de
la concha pasado por alto y/o recidivado.
Modalidades de extensin de los

carcinomas del conducto auditivo externo
Carcinomas glandulares
Existen diversas variedades:
los carcinomas adenoides qusticos (Fig. 9) son los ms
frecuentes y tienen el mismo pronstico que los originados en las glndulas salivales;
los adenocarcinomas ceruminosos;
los carcinomas mucoepidermoides de alto o de bajo
grado de malignidad;
los carcinomas glandulares de malignidad intermedia:
carcinomas mioepiteliales, de los que tambin existen
varios grados de malignidad.
La extensin locorregional se produce a las regiones

adyacentes, pero se ve facilitada por la presencia de suras
de Santorini presentes en los cartlagos y el agujero de Huschke, as como por los vasos sanguneos que atraviesan el
hueso.
La extensin parotdea es frecuente y plantea el problema del punto de partida del tumor.
Los progresos de las pruebas de imagen permiten apreciar mejor esta extensin y orientan la intervencin
quirrgica si sta parece posible.
La extensin se realiza:
hacia delante, a la articulacin temporomandibular,
el cndilo temporal y despus a la fosa infratemporal por el surco retrocondleo en la cara interna del
cndilo;
en sentido lateral, al pabelln auricular y la regin mastoidea;
en sentido medial: al odo medio, el nervio facial y el
CAI, la duramadre y, despus, a partir del odo medio,
nasco, la regin de la cartida intrapea la punta del pe
trosa y la trompa auditiva.
La bsqueda de metstasis ganglionares parotdeas o de
los grupos I, II y III se realiza mediante la exploracin fsica
y las pruebas de imagen.
Melanomas
Son infrecuentes y suelen ser una extensin al CAE de
melanomas originados en el pabelln.
Cnceres secundarios metastsicos

Suelen descubrirse en el estudio anatomopatolgico
despus de una biopsia. Estas metstasis invaden la piel
y el hueso adyacente, y se exteriorizan al CAE. El cncer
primario es renal, heptico, digestivo o pulmonar [18, 19] .
La presencia en la biopsia de un carcinoma glandular
debe hacer siempre que se busque una metstasis de un
carcinoma, en especial digestivo.
Figura 4. Injerto de piel de espesor total tras la reseccin cutnea supercial con respeto del pericondrio. Si el pericondrio est invadido,
es obligatorio resecarlo con el cartlago y el injerto de piel de espesor total puede colocarse directamente sobre la piel retroauricular.
A-D. Carcinoma supercial del antihlix: injerto de piel de espesor total retroauricular. Carcinoma basocelular del antihlix con trazado
de los lmites de reseccin (A). Reseccin de la lesin respetando el pericondrio en profundidad y el hlix en la periferia (B). Aspecto del
no (D).
injerto al nal de la intervencin, extrado de la regin cervical (C). Resultado al a
E-H. Carcinoma supercial de la concha. Carcinoma basocelular del borde de la concha, con trazado de los lmites de reseccin (E).
Reseccin de la lesin respetando el pericondrio en profundidad (F). Aspecto del injerto al nal de la intervencin, extrado de la regin
no (H).
retroauricular homolateral. Resultado al a
Clnica
Signos reveladores [20]
Se trata de signos enga
nosos, de modo que el diagnstico suele ser tardo.
La asociacin frecuente de una otalgia con otorrea hace
pensar en una otitis banal al principio, pero que debe
levantar sospechas por su persistencia, su resistencia a los
distintos tratamientos y el dolor cada vez ms intenso. Se
suele asociar una hipoacusia con acfenos.
El cuadro clnico en un paciente anciano y en ocasiones
diabtico corresponde al de una otitis externa maligna.
nosos pueden ser
Otros signos ms infrecuentes y enga
reveladores o asociarse a los previos: parlisis facial progresiva, inltracin de la concha o de la regin preauricular,
tumefaccin intraparotdea indicativa de una metstasis
ganglionar o de una inltracin a dicho nivel.
Se debe buscar un antecedente de irradiacin sobre el
CAE en las dcadas previas por un tumor cerebral o farngeo [15, 16] , por ejemplo.
Exploracin fsica
La exploracin fsica, realizada mediante microscopio
con aspiracin suave, es difcil, porque suele ser muy dolorosa. Muestra una estenosis del CAE, a veces completa, con
un exudado purulento. La presencia de una ulceracin
cutnea es muy sospechosa y orienta la biopsia.
La exploracin del tmpano suele ser difcil; la introduccin de una esponja expandible impregnada de gotas
auriculares facilita la dilatacin del CAE y, en ocasiones,

permite esta evaluacin.
En la exploracin se busca tambin una inltracin de
la piel retroauricular o mastoidea.
La exploracin de los ltimos pares craneales se efecta de forma sistemtica, en especial la bsqueda de una
parlisis del nervio facial (VII), incluso parcial, as como
de una afectacin de los nervios glosofarngeo (IX), vago
(X), accesorio (XI) e hipogloso (XII).
La bsqueda de una limitacin de la apertura bucal
indica la inltracin de los msculos masticadores.
En la acumetra se observa un signo de Weber lateralizado al lado con hipoacusia, que conrma la sordera de
transmisin.
Mediante la exploracin fsica, se verica la ausencia de
signos vestibulares espontneos.
Biopsia
Es la prueba principal y, si es posible, se realiza bajo
anestesia local. Se efecta de entrada cuando los signos
ya son sugestivos o bien despus de un tratamiento de
prueba de varios das.
La intensidad del dolor puede requerir una anestesia
general.
Audiograma tonal y verbal

Pone de maniesto una hipoacusia de transmisin del
orden de 30-40 dB.
Figura 5. Colgajo de transposicin preauricular.

A. Carcinoma basocelular de la fosita navicular.
no del colgajo preauricular.
B. Reseccin de la lesin con dise
C. Colgajo pasado a modo de puente bajo la raz del hlix tras la desepidermizacin de la zona enterrada.
D. Colgajo colocado al nal de la intervencin.
E. Resultado al a
no.
Esta hipoacusia depende de la permeabilidad del CAE.

Una laberintizacin indica que se ha afectado el odo
interno.
Pruebas de imagen
Los datos de las pruebas de imagen (Fig. 10) son
fundamentales para orientar el diagnstico y evaluar la
extensin del tumor a las paredes del CAE y a los rganos
contiguos, meninges y cerebro, as como tambin al odo
medio e incluso al odo interno.
La TC en proyeccin coronal, axial y lateral, en ventana
sea y de los tejidos blandos, con y sin contraste yodado,
debe asociarse siempre a la resonancia magntica (RM) en
las mismas proyecciones.
La TC es til sobre todo para apreciar la extensin del
tumor al hueso (paredes del CAE, odo medio, vrtice
petroso) y a los tejidos blandos, pero tambin para buscar
metstasis ganglionares intraparotdeas o cervicales.
Gillespie et al [21] han estudiado la correlacin entre anatoma quirrgica y TC, que se ha observado en 11 de 15
casos. En los otros cuatro se produjo una sobre o subestimacin.
La RM en secuencias T1 y T2 siempre se completa con
una inyeccin de gadolinio.
La RM, dependiendo de la presencia de hipo o
hiperse
nal en T1 y T2, permite en algunos casos orientar
el diagnstico histolgico y apreciar mejor su extensin a
la meninge, al cerebro, al odo interno y al ngulo pontocerebeloso.
nal en T1 y en T2 suele corresponder a una
La hipose
inltracin tumoral.
nal en T1 e hiperse
nal en T2 indica una
Una hipose
inamacin, pero la asociacin inltracin/inamacin
es frecuente.
La RM con inyeccin de gadolinio precisa an ms los
lmites del tumor.
Otras secuencias de RM mejoran an ms los datos de
las pruebas de imagen (Figs. 11 y 12).
El papel de la PET an no se ha precisado en este tipo

de tumor y, como primera eleccin, tiene como objetivo
principal la bsqueda de una metstasis ganglionar o visceral.
Clasicacin
Al nal de este estudio, el tumor se clasica segn la
clasicacin de Pittsburgh [22, 23] de 1991 modicada en
2000 [24] , que requiere unas pruebas de imagen de buena
calidad. Al principio se propuso para los CE, pero se ha
ampliado a los otros carcinomas del CAE:
T1: tumor limitado al CAE sin afectacin sea;
T2: tumor limitado al CAE, con una afectacin sea
inferior a 5 mm;
T3: afectacin sea parcial del CAE, superior a 5 mm, o
extensin al odo medio, o parlisis facial;
T4.
T4a: afectacin de los tejidos laterales cutneos
(concha, piel retroauricular), de la partida, de la
articulacin temporomandibular o de la fosa infratemporal,
T4b: afectacin del odo interno y del vrtice petroso,
T4c: afectacin dural.
Se han realizado otros intentos de clasicacin,
pero ninguno ha sido totalmente satisfactorio hasta el
momento en cuanto al pronstico, salvo la distincin
nos) y T3, T4 (tumores extenentre T1, T2 (tumores peque
sos).
La clasicacin NM es idntica a la de los otros tumores
de las vas aerodigestivas superiores.
Diagnstico diferencial
Otitis externa maligna
Se trata del principal diagnstico diferencial (cf supra).
Una otitis externa que no responde al tratamiento antibitico al cabo de unas semanas requiere una biopsia.
Figura 6. Colgajo invertido en islote segn la tcnica de Masson (A-D). La reseccin tumoral engloba la piel de la concha y el cartlago,
pero conserva la piel retroauricular, que se incide a continuacin en toda su circunferencia, respetando el tejido subcutneo y muscular
superior e inferior. El colgajo cutneo se rota 180 segn un eje vertical, respetando estos dos pedculos y rellena la prdida de sustancia.
El cierre retroauricular se realiza por simple aproximacin.
Figura 7. Eptesis adherida.

A. Carcinoma basocelular de tipo esclerodermiforme que afecta a
todo el pabelln.
B. Prdida de sustancia tras la amputacin del pabelln.
C. Cierre de la prdida de sustancia mediante un injerto de piel de
espesor delgado.
D. Aspecto a los 6 meses.
E, F. Colocacin de una eptesis adherida.
Osteorradionecrosis
La osteorradionecrosis del CAE que se produce en un
paciente irradiado por un tumor cercano (partida, cerebro) se caracteriza por una exposicin sea dolorosa y
exudativa. La exposicin sea ms o menos limitada al
CAE sugiere este diagnstico, pero se debe realizar una
biopsia ante la mnima duda, sobre todo si se han desarrollado cnceres en los campos de irradiacin [16] .
Otros cuadros
Los otros diagnsticos diferenciales se plantean con los
tumores benignos del CAE y, en especial, con los adenomas, que tambin se desarrollan a partir de las glndulas
ceruminosas. Una biopsia lo bastante profunda conrma
10
el diagnstico. Las exostosis estenosan en ocasiones el

CAE por completo, pero su dureza a la palpacin con el
aspirador es orientativa y su aspecto en la TC es sugestivo.
Otitis tuberculosa o enfermedad de

Wegener
Este diagnstico diferencial es excepcional.
Tratamiento de los carcinomas

primarios del CAE
Debe englobar el tratamiento del tumor y, en ocasiones,
el de las reas ganglionares.
Figura 8. Carcinoma epidermoide del CAE aparecido a los 15

a
nos de un tratamiento con radioterapia por un tumor hiposario (dosis recibida del orden de 20 Gy a este nivel) (imagen del
profesor Legent).
Figura 11. Carcinoma epidermoide que se maniesta por una

obstruccin de todo el conducto auditivo externo. Existe una
parlisis facial asociada.
El tratamiento de los CE y de los carcinomas glandulares

es principalmente quirrgico y se completa con radioterapia cuando la reseccin es parcial o limitada, centrndose
en el lecho tumoral y las reas ganglionares.
Tratamiento quirrgico [20, 2528]
Figura 9. Carcinoma adenoide qustico del CAE (imagen del

profesor Legent).
Figura 10. Tomografa computarizada. Carcinoma del connasco.

ducto auditivo externo que invade el odo medio y el pe
Reseccin limitada del CAE cutneo

Esta reseccin, que se propone en los tumores T1,
engloba el revestimiento cutneo, el periostio y el pericondrio adyacente.
Antes de realizar cualquier reconstruccin, es indispensable vericar que la reseccin quirrgica es de buena
calidad, bien con un estudio histolgico intraoperatorio
o bien con una intervencin en dos etapas.
Algunos autores proponen una reseccin complementaria limitada del hueso del CAE, bien mediante fresado o
bien mediante reseccin quirrgica.
La reparacin se efecta mediante un colgajo retroauricular, asociado en ocasiones a un injerto de piel de espesor
delgado. El riesgo de estenosis del CAE es otro argumento
para asegurarse de la ampliacin del CAE seo mediante
fresado
Petrosectoma externa o reseccin lateral del hueso
temporal [25, 27]
La reseccin engloba a todo el CAE seo y cartilaginoso,
ampliada a demanda a la concha, el tmpano, el hueso
timpnico hacia abajo y hacia delante, asociando en ocasiones una parotidectoma exofacial y una condilectoma
(Figs. 13 a 15). La reseccin se ampla a la mastoides (si
es posible, en monobloque), de modo que al nal de la
intervencin se ha realizado un autntico vaciamiento del
odo, con conservacin ocasional del nervio facial y de los
huesecillos.
Algunos autores rellenan parcialmente esta cavidad con
un colgajo muscular (msculo temporal), musculocutneo e incluso con un colgajo libre (de tipo paraescapular),
lo que facilita la cicatrizacin, pero diculta la deteccin
de una posible recidiva.
Otros tipos de petrosectomas [25, 28]
Se realizan en los tumores con extensin al odo medio.
En la petrosectoma subtotal (Fig. 16), se resecan las
cavidades del odo medio, el seno lateral, la duramadre, el
laberinto hasta el CAI, la articulacin temporomandibular y la partida, sacricando a menudo el nervio facial;
la cartida intrapetrosa se respeta. La reparacin requiere
una plastia de duramadre o un relleno de la cavidad con
un amplio colgajo musculocutneo o con un colgajo libre.
En la petrosectoma total, la intervencin previa se
ampla a la cartida interna (se requiere una prueba de
pinzamiento carotdeo) y a la trompa auditiva.
11
Figura 12. Resonancia magntica del

mismo paciente que el de la Figura 11.
Se observa una extensin tumoral masiva a
nasco y a la meninge, de modo
todo el pe
que la nica opcin que puede proponerse
es la quimiorradioterapia paliativa (A, B).
Cuando la ciruga se descarta, se lleva a cabo un tratamiento con radioterapia, asociada a quimioterapia, pero
no se ha publicado ninguna estadstica sobre los resultados.
Esta irradiacin expone a una osteorradionecrosis del
pe
nasco, con exposicin sea y supuracin prolongada,
que puede requerir un legrado a demanda.
La irradiacin postoperatoria con modulacin de intensidad [29] tiende a limitar las secuelas.
Vigilancia posteraputica
Existe un riesgo elevado de recidiva, sobre todo para
los tumores T3 y T4. La vigilancia es clnica y con pruebas de imagen. Se aconseja realizar una primera prueba
de imagen (TC o RM) basal a los 3-4 meses tras el
nal del tratamiento, que sirve de referencia para el
seguimiento.
Algunos autores proponen utilizar la PET para detectar
una recidiva subclnica o una metstasis visceral. En la
actualidad, ninguna publicacin permite justicar cul es
el papel exacto de esta prueba durante el seguimiento.
Figura 13. Reseccin de un carcinoma del conducto auditivo

externo mediante una petrosectoma externa, que engloba la
piel y el hueso adyacente (segn Portmann [25] ).
Estas dos ltimas intervenciones requieren a menudo

la colaboracin de un neurocirujano y se reservan a los
pacientes con buen estado general, debido a los riesgos
quirrgicos.
Suele ser necesario un relleno de la amplia cavidad quirrgica con colgajos locales pediculados o libres
(Figs. 17 a 20). Este relleno favorece la cicatrizacin y permite una irradiacin en dosis tumoricidas, que suele ser
necesaria en este tipo de tumores.
Tratamiento de las reas ganglionares [26]
El drenaje linftico del CAE ser realiza a la partida y
hacia las estaciones de relevo I, IIa, IIb y III.
El tratamiento de las reas ganglionares mediante vaciamiento cervical y parotidectoma (Fig. 18) se realiza, si es
posible, en monobloque en la misma intervencin que la
petrosectoma.
Radioterapia externa
Muchos autores la proponen en el lecho tumoral y las
reas ganglionares de drenaje, como complemento de una
petrosectoma, sobre todo cuando la reseccin es insuciente o difcil de evaluar.
12
Factores pronsticos y supervivencia

Las estadsticas referentes a la supervivencia no son signo nmero de pacientes en
nicativas, debido al peque
cada serie. Las series ms amplias abarcan varias dcadas,
de modo que los tratamientos realizados no son homogneos.
Sin embargo, se pueden extraer varios elementos comunes de estas publicaciones: la extensin del tumor y el
estadio tumoral.
Los tumores limitados con mrgenes de reseccin quirrgica satisfactorios tienen un pronstico favorable [30] .
Los factores de mal pronstico [30, 31] son la invasin de
la duramadre, la parlisis facial, la afectacin de los nervios craneales y el dolor intenso.
La supervivencia de los pacientes ha mejorado, pero las
series amplias son infrecuentes y los casos son dispares.
Conley y Novak [28] , en 1961, describieron una supernos, Lewis [32] , en 1975,
vivencia del 18% a los 5 a
una supervivencia global del 25% en una serie de 100
pacientes y Austin et al [33] , en 1994, del 30% a los
nos.
3 a
Segn Nyrop y Grontved [15] , la supervivencia en los
estadios I y II es elevada, con una tasa de recidiva muy
baja. En los estadios III y IV, el porcentaje de recidiva es
nos, del orden del
muy elevado y la supervivencia a los 5 a
20%.
Zhang et al [34] , en una serie de 33 pacientes operados,
han observado una supervivencia del 100% para los tumores T1-T2, del 69% para los T3 y del 20% para los T4.
Figura 14. Pieza quirrgica de un carcinoma del conducto auditivo externo operado con reseccin de las paredes seas y cartilaginosas.
A continuacin, se ha realizado un recorte profundo (A, B).
Figura 15. Aspecto postoperatorio de una petrosectoma parcial. El nervio facial se ha conservado. Las ventanas redonda y oval
se observan al fondo de la cavidad (segn Portmann [25] ).
La utilidad de las petrosectomas ampliadas se ha puesto

en entredicho; en un metaanlisis que englobaba 26
casos, Prasad y Janecka [35] han descrito una supervino cuando se ha resecado la cartida
vencia nula a 1 a
interna.
Por el contrario, Moffat et al [36] han realizado
una petrosectoma total con conservacin de la cartida interna en siete casos de 15 pacientes con CE
del temporal, con una supervivencia del 47% a los
nos.
5 a
Tumores malignos del odo

medio
Son tumores infrecuentes que se originan a partir de
la mucosa del odo medio o de otros elementos celulares
presentes en ste. Los tumores del CAE suelen diagnosticarse de forma tarda (cf supra) e invaden el odo medio,
de modo que en ocasiones es difcil precisar el punto de
partida de estos tumores. Los datos anatomopatolgicos
pueden orientar en ocasiones.
Figura 16. Petrosectoma subtotal. Reseccin de todo el

pe
nasco hasta el fondo del conducto auditivo interno. Conservacin del seno lateral y de la cartida interna con reseccin de
la meninge. Injerto del nervio facial.
Anatoma patolgica
Los adenocarcinomas [37] se localizan en la caja del tmpano para invadir el antro, el tico y despus la mastoides.
Se han descrito CE, pero es difcil saber si son primarios
o una extensin de un CE del CAE.
Los tumores carcinoides se describen en un apartado
individual (cf infra).
Los melanomas primarios [38] de la mucosa son excepcionales.
nasco se
Los paragangliomas del odo medio y del pe
originan en el promontorio y en la cpula del golfo de la
yugular interna. Son malignos en alrededor del 5% de los
casos y se describen en otro artculo de la EMC [1] .
Gurgel et al [39] han recopilado 215 tumores del odo
medio a partir del chero del National Cancer Institute
(NCI) entre 1973 y 2004 y han observado un 62% de CE
y un 18% de adenocarcinomas.
Extensin de los tumores del odo

medio
Esta extensin se realiza:
13
La estenosis inamatoria del CAE sugiere una otitis

externa, pero la ausencia de mejora despus de un tratamiento antibitico requiere una biopsia bajo anestesia
general.
Mediante la exploracin, se busca una parlisis facial
inicial, una afectacin de los ltimos pares craneales (IX,
X, XI, XII) asociados o disociados, o bien un sndrome
vestibular.
Exploracin de las funciones
cocleovestibulares
Figura 17. Melanoma del pabelln que requiere una amputacin total de ste y una petrosectoma parcial debido a la invasin
del conducto auditivo externo.
en sentido medial: al odo interno y la fosa posterior;

hacia arriba: al hueso, la meninge, la fosa temporal y el
encfalo;
hacia abajo: al agujero yugular;
hacia delante: a la trompa auditiva, el vrtice petroso y
la cartida interna;
hacia atrs: a la mastoides y la tercera porcin del nervio
facial.
Mediante la audiometra tonal y verbal, se busca una

hipoacusia y se precisa su tipo: de transmisin, neurosensorial, mixta o incluso una cofosis.
En pacientes con vrtigo, se realiza una videonistagmografa en busca de una hipo o arreexia vestibular.
Pruebas de imagen
La TC se debe asociar siempre con una RM; las modalidades son idnticas a las descritas para el CAE (cf supra). La
RM, con sus distintas secuencias, permite apreciar mejor
la extensin intracraneal.
El papel de la PET an no est sistematizado a la perfeccin en el estadio inicial.
Clnica
Signos reveladores
Los signos reveladores son polimorfos y reejan la
afectacin del CAE, del odo medio, pero tambin del laberinto, del nervio facial, de los ltimos pares craneales y del
endocrneo.
La otorrea, otalgia, plenitud tica con hipoacusia de
transmisin y los acfenos son los signos reveladores ms
frecuentes.
La parlisis facial perifrica progresiva, el vrtigo, la
afectacin de los ltimos pares craneales aislados o asociados tambin pueden ser reveladores.
Los trastornos de las funciones superiores, la ataxia y
la hipertensin intracraneal indican la existencia de una
afectacin endocraneal.
Exploracin fsica
La exploracin del CAE y del tmpano se efecta
mediante microscopio con aspiracin; la presencia de una
masa excrecente o de un plipo accesible a la biopsia facilita el diagnstico.
Tratamiento
Es esencialmente quirrgico.
En las formas limitadas, la ciruga consiste en una mastoidectoma con conservacin del marco timpnico, que
se puede retirar y despus recolocar.
En las formas ms extensas, se efecta un vaciamiento
petromastoideo.
El sacricio del nervio facial es necesario si est invadido, con una reparacin mediante injerto si es posible.
El tumor suele ser ms extenso, porque se diagnostica
de forma tarda y se pueden realizar los tres tipos de petrosectoma, dependiendo de la extensin.
La radioterapia externa complementa la ciruga, en
dosis de 50-65 Gy, dependiendo de la histologa y de la
calidad aparente de la reseccin quirrgica; la radioterapia
exclusiva se reserva a las formas inoperables.
nos en el chero del NCI [39]
La supervivencia a los 5 a
es del 24% para los CE y del 65% para los carcinomas
glandulares.
Figura 18. Carcinoma epidermoide extenso del pabelln. El paciente se ha sometido a una amputacin de la oreja, una petrosectoma
parcial y una parotidectoma con conservacin del nervio facial (A, B).
14
Figura 19. Relleno de la cavidad de una petrosectoma externa mediante un colgajo miopectoral pediculado con una zona de necrosis
limitada a la parte superior del colgajo, secundaria a la radioterapia complementaria (A, B).

Existen mltiples signos reveladores.
Los signos relacionados con la afectacin del paquete
acusticofacial consisten en una hipoacusia de percepcin
retrococlear, e incluso una cofosis, acfenos, vrtigo y
parlisis facial perifrica.
Los signos neurolgicos que suelen asociarse a los
anteriores se relacionan con la invasin del ngulo pontocerebeloso (sndrome cerebeloso), una invasin del
agujero yugular (parlisis de los nervios IX, X y XI) o una
hipertensin intracraneal.
La exploracin fsica se complementa con pruebas
complementarias, de las que la TC y la RM segn las
mismas secuencias descritas antes (cf supra) son las
principales.
Figura 20. Amplio carcinoma del pabelln que invade el
pe
nasco. Reseccin cutnea ampliada, con petrosectoma parcial y reseccin menngea. Despus, reparacin con un colgajo
de dorsal ancho pediculado (imgenes de O. Malard).

conducto auditivo interno
Se trata de neoplasias desarrolladas a partir de los elementos contenidos en el CAI, en especial de los nervios.
Anatoma patolgica
Los schwannomas malignos vestibulares son infrecuentes y en un estadio precoz son difciles de distinguir de los
schwannomas benignos, mucho ms frecuentes, antes del
estudio anatomopatolgico.
Estos schwannomas pueden ser malignos de entrada en
menos del 5% de los casos, pero algunas publicaciones
conrman la degeneracin indiscutible de schwannomas
benignos despus del tratamiento con gamma-knife [40, 41]
o con radioterapia fraccionada [40] .
Los tumores neuroepiteliales o tumores neuroectodrmicos primarios son excepcionales.
Tambin pueden citarse:
los melanomas malignos;
la degeneracin de los quistes epidermoides en CE;
los teratomas;
el histiocitoma broso maligno;
los tumores seos desarrollados en el CAI a partir de sus
paredes se describen en el apartado de los sarcomas del
odo (cf infra).
Tratamiento
El tratamiento es sobre todo quirrgico cuando el tumor
es limitado y, por tanto, accesible a la ciruga; permite
precisar el tipo histolgico y guiar de ese modo una posible
radioterapia y/o una quimioterapia complementaria.
Sarcomas del odo

Condrosarcoma del pe
nasco [42]
Es el sarcoma ms frecuente de los que aparecen en
nasco. Sin embargo, se han publicado pocos casos,
el pe
pues en 2005 se haban descrito 36 casos en la literatura
anglosajona.
Existen tres grados, desde el grado I bien diferenciado
hasta el grado III poco diferenciado. El pronstico es mejor
para los tumores ms diferenciados.
Por otra parte, la distincin entre condroma y condrosarcoma de grado I es difcil en ocasiones.
En cambio, los condrosarcomas mesenquimatosos
variantes de grado III tienen un pronstico ominoso,
debido al riesgo de extensin locorregional y metastsico.
Desde el punto de vista clnico, este tumor puede
noso: otiadquirir un aspecto diverso y a menudo enga
tis seromucosa, parlisis facial, hipoacusia perceptiva o
mixta, diplopa, afectacin de los ltimos pares craneales.
Las pruebas de imagen consisten en la TC y la RM.
La TC es sugestiva, al mostrar una ostelisis ms o
menos extensa, asociada a una destruccin de las corticales y a calcicaciones anulares.
En la RM, se evidencia el tumor, que capta gadolinio
nal en T1 e hiperse
nal en
y se caracteriza por una hipose
T2.
15
El tratamiento es quirrgico en los tumores operables. La dicultad de obtener una reseccin oncolgica
satisfactoria lleva a proponer una radioterapia complementaria mediante fotones en dosis de 60 Gy.
La protonterapia tambin se ha propuesto en esta
indicacin.
La vigilancia es clnica, completada con una prueba de
imagen anual mediante RM.
Rabdomiosarcoma del odo
La RM muestra una lesin heterognea, en la mayora

nal T1 y T2, con captacin variable
de los casos en hiperse
del contraste. Esta prueba precisa la extensin del tumor
y la posible invasin del endocrneo, del bulbo yugular, del seno cavernoso y de la regin cervical. Mediante
la angio-RM se busca una inltracin de la cartida
interna.
Tratamiento [45]
[43]
El Instituto Gustave Roussy

ha descrito una serie de
nos de 21
26 casos entre 1975 y 1990, que englobaba a ni
nos.
meses a 14 a
Los signos clnicos y las pruebas de imagen corresponden a los de los tumores malignos descritos previamente.
La biopsia es necesaria para conrmar el diagnstico.
El tratamiento consiste en quimioterapia asociada en
ocasiones a radioterapia.
nos.
La supervivencia de esta serie es del 40% a los 5 a
Otros sarcomas del odo

Se pueden citar el angiosarcoma temporal y el liposarcoma, que se diagnostican mediante el estudio
histolgico.
Tumores del saco

endolinftico
Son tumores infrecuentes, localmente agresivos, de
evolucin lenta, no metastatizantes y que inltran de
nasco. Afectan a los nervios
forma progresiva el pe
craneales intrapetrosos y despus penetran en la fosa
posterior.
En el 10-15% de los casos forman parte de una enfermedad de Von Hippel Lindau, que es una facomatosis
gentica constituida, en grados diversos, por un hemangioblastoma retiniano y/o del sistema nervioso central,
feocromocitoma, cncer o quiste renal y tumor pancrena proporcin de pacientes, el tumor
tico. En una peque
es bilateral.
Anatoma patolgica
Es un tumor papilar del saco endolinftico que tambin se denomina adenocarcinoma papilar qustico de
bajo grado o tumor de Heffner. Se desarrolla en la mayora
de los casos a expensas de la porcin intrapetrosa del saco.

La hipoacusia neurosensorial es constante, bien de aparicin progresiva o bien de instauracin brusca en casi
la mitad de los casos, en relacin con una hemorragia
translaberntica [44] .
El vrtigo aparece en la mitad de los casos y puede sugerir una enfermedad de Mnire por obstruccin del saco.
La afectacin de los nervios craneales es secundaria a
nasco y engloba a uno o varios de los
la invasin del pe
nervios siguientes: abducens (VI), VII, IX, X, XI, XII.
Se debe buscar de forma sistemtica en el contexto de
una enfermedad de Von Hippel Lindau, incluso aunque
no existan manifestaciones clnicas.
Las pruebas de imagen son fundamentales para sospechar el diagnstico y orientar el tratamiento.
La TC muestra al principio una lesin osteoltica
centrada en el acueducto vestibular y la porcin retrolanasco, que capta el contraste yodado de
berntica del pe
forma inmediata tras su inyeccin.
16
El tratamiento es sobre todo quirrgico. La va de acceso

depende de la extensin del tumor; se debe dar prioridad
a la conservacin de la audicin cuando sea posible (va
retrolaberntica).
En los tumores ms extensos, se emplean las vas translaberntica, transtica o transcoclear.
La radioterapia complementaria est en entredicho.
Histiocitosis de clulas
de Langerhans del hueso
temporal
Las clulas de Langerhans se originan en la mdula sea
y migran hacia la piel y los ganglios linfticos.
En la histiocitosis de clulas de Langerhans, la
migracin de estas clulas se produce hacia el hueso
o a ciertas vsceras en el seno de un granuloma
polimorfo.
La presencia en la supercie de estas clulas de un
marcador antignico CD1a es especca. La bsqueda de
grnulos de Birbeck citoplsmicos, tambin especcos, se
realiza pocas veces.
Se trata de una enfermedad infantil que puede presentarse como varios cuadros clnicos.
En la forma habitual de histiocitosis de clulas de
nasco [46, 47] , el cuadro clnico del
Langerhans del pe
granuloma eosinlo es polimorfo. Una infeccin subaguda del odo medio o del CAE debe alertar y justica
la realizacin de una biopsia si no hay respuesta a los
tratamientos apropiados. Puede tratarse tambin de una
hipoacusia neurosensorial, una parlisis facial o una parlisis de los ltimos pares craneales.
La TC es sugestiva [46] , al mostrar una ostelisis ms o
menos extensa, con contornos policclicos y sin ribete de
condensacin.
La RM permite buscar una extensin menngea
Se debe realizar una bsqueda sistemtica de otras lesiones seas o viscerales mediante pruebas de imagen.
La biopsia sea conrma el diagnstico.
Se han descrito otras formas clnicas, en especial la
enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda del lactante,
a menudo mortal) y la enfermedad de Hand-SchllerChristian (que asocia lagunas craneales, exoftalmos y
diabetes inspida).
La clasicacin de la Histiocyte Society [48] distingue:
grupo 1: afectacin sea uni o multifocal exclusiva;
grupo 2: afectaciones viscerales sin disfuncin de
rgano;
grupo 3: afectacin con disfuncin.
Una forma sea nica puede tratarse mediante legrado
simple; algunos autores recomiendan incluso una vigilancia exclusiva.
En las formas multifocales o sistmicas, se propone
recurrir a la quimioterapia.
Las indicaciones de la radioterapia son excepcionales
nos, debido a su baja ecacia y al riesgo de cncer
en los ni
radioinducido, que puede aparecer varias dcadas despus
en caso de curacin.
Tumores seos
nasco
metastsicos del pe
[1719]
Presentan los mismos signos reveladores que los descritos en los otros tumores malignos. En la TC se observa una
lisis sea irregular ms o menos extensa.
La dicultad consiste en sospechar una metstasis en
nasco cuando el tumor inicial se desconoce, pero la
el pe
biopsia sea debe hacer sospechar el diagnstico en presencia de un adenocarcinoma [18] .
Se debe iniciar una bsqueda de los tumores ostelos,
en cuyo caso puede proponerse el uso de la PET.
Tambin se han descrito metstasis de un cncer pulmonar microctico [19] .
El otorrinolaringlogo debe diagnosticar estos tumores

lo antes posible, solicitar el estudio adecuado y aplicar el
tratamiento correcto.
Bibliografa
[1]
[2]
[3]
Localizaciones auriculares
de las hemopatas
Se producen o bien en el cuadro de una hemopata
conocida y tratada, como reejo de una recidiva, o bien
son la afeccin reveladora de la hemopata, en cuyo caso
requieren una biopsia.
La hemopata causal puede ser una leucemia aguda o
un linfoma maligno.
Un cuadro parecido es el plasmocitoma, tanto nico y
nasco, como multifolimitado a la base del crneo o al pe
cal, cuyo pronstico es similar al del mieloma.
[4]
[5]
[6]
Tumores carcinoides
[17, 4951]
Son tumores infrecuentes, pues en 2005 slo se haban

descrito 46 casos por Ramsey et al [49] .
Algunos autores los relacionan con adenomas, es decir,
tumores benignos, pero de diferenciacin endocrina.
Se desarrollan en el odo medio. Es difcil distinguirlos
del adenoma simple, sobre todo porque tambin se denominan tumores adenomatosos, con una diferenciacin
neuroendocrina ms o menos marcada.
Su carcter benigno se ha puesto en entredicho en cerca
de un tercio de los casos [49, 51] por un potencial de recidiva
local, pero tambin por la aparicin de metstasis ganglionares intraparotdeas o cervicales. El sndrome carcinoide
parece ser excepcional.
La reseccin completa del tumor requiere una timpanomastoidectoma con o sin conservacin del marco
timpnico y preservacin del nervio facial. No est indicada la radioterapia complementaria. El riesgo de recidiva
obliga a realizar una vigilancia prolongada clnica y, en
ocasiones, con pruebas de imagen.
Paragangliomas malignos
del odo medio
Se describen en el artculo de los paragangliomas. La
malignidad puede sospecharse a partir de las anomalas
citolgicas o histolgicas, pero tambin est indicada por
la aparicin de metstasis viscerales.
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
Conclusin
[19]
Los tumores malignos del odo constituyen un conjunto heterogneo en el que se engloban tumores muy
frecuentes del pabelln auricular, neoplasias del CAE
menos habituales y que se diagnostican de forma ms tarnosas y, por ltimo,
da debido a sus caractersticas enga
tumores excepcionales como los del saco endolinftico o
los del odo medio.
[20]
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C. Beauvillain de Montreuil, Professeur mrite la facult de mdecine de Nantes (cbeauvillain@chu-nantes.fr).

Service doto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Htel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes, France.
A. Jourdain, Praticien hospitalier.
Oto-rhino-laryngologie et chirurgie cervicofaciale, Centre hospitalier Nord-Mayenne, BP102, 53103 Mayenne cedex, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo: Beauvillain de Montreuil C, Jourdain A. Tumores malignos del odo.
EMC - Otorrinolaringologa 2012;41(4):1-18 [Artculo E 20-247-A-10].
Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos
18
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complementarias
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legales
Informacin
al paciente
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clinico

Tumores Oido

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Tumores malignos del odo

Tumores malignos del pabelln auricular

Tumores malignos del conducto auditivo externo

Tumores malignos del odo medio

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

Tumores malignos del conducto auditivo interno

Sarcomas del odo

Tumores del saco endolinftico

Histiocitosis de clulas de Langerhans del hueso

Tumores seos metastsicos del pe

Localizaciones auriculares de las hemopatas

Paragangliomas malignos del odo medio

Tumores malignos del

Heridas crnicas y cicatrices de quemaduras

Nevos extensos infantiles y algunos tumores

Tumores malignos del odo E 20-247-A-10

Carcinomas del pabelln

Carcinomas basocelulares [2]

Carcinomas epidermoides [3]

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

melanoma y permite recopilar los elementos pronsticos

Otros tumores malignos

Tratamiento de los tumores malignos

Tratamiento de los carcinomas

Tumores malignos del odo E 20-247-A-10

En presencia de una adenopata sospechosa, se debe

Tratamiento de los melanomas y de los

La reseccin cuneiforme del hlix (Fig. 1) en la que se

Reparacin de las prdidas de sustancia no

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

Figura 2. Plastia de Antia y Buch.

Reparacin de las prdidas de sustancia

Rares (REFCOR) 2008 de la Socit Francaise dOto-rhinolaryngologie [14] .

Tumores malignos del

En Francia, las recomendaciones para la prctica clnica

Carcinomas epitelioides y basocelulares

Tumores malignos del odo E 20-247-A-10

Modalidades de extensin de los

La extensin locorregional se produce a las regiones

Cnceres secundarios metastsicos

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

auriculares facilita la dilatacin del CAE y, en ocasiones,

Audiograma tonal y verbal

Tumores malignos del odo E 20-247-A-10

Figura 5. Colgajo de transposicin preauricular.

Esta hipoacusia depende de la permeabilidad del CAE.

El papel de la PET an no se ha precisado en este tipo

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

Figura 7. Eptesis adherida.

el diagnstico. Las exostosis estenosan en ocasiones el

Otitis tuberculosa o enfermedad de

Tratamiento de los carcinomas

Tumores malignos del odo E 20-247-A-10

Figura 8. Carcinoma epidermoide del CAE aparecido a los 15

Figura 11. Carcinoma epidermoide que se maniesta por una

El tratamiento de los CE y de los carcinomas glandulares

Tratamiento quirrgico [20, 2528]

Figura 9. Carcinoma adenoide qustico del CAE (imagen del

Figura 10. Tomografa computarizada. Carcinoma del connasco.

Reseccin limitada del CAE cutneo

E 20-247-A-10 Tumores malignos del odo

Figura 12. Resonancia magntica del

Figura 13. Reseccin de un carcinoma del conducto auditivo

Estas dos ltimas intervenciones requieren a menudo