Case Report Session

ANEMIA
HEMOLITIK
AUTOIMUN

Oleh :
Teda Faadhila
1210312106

Preseptor :
dr. Yursi Dianne Jurnalis, Sp.A (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

RS Dr. M. DJAMIL PADANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS
PADANG
2016

KATA PENGANTAR
Puji dan syukur kita ucapkan kepada Allah SWT, yang telah melimpahkan
rahmat dan karunia-Nya, sehingga karya tulis ilmiah berupa Case Report Session yang
berjudul Anemia Hemolitik Autoimun dapat penulis selesaikan.
Terima Kasih penulis ucapakan kepada staf pengajar yang telah membimbing
penulis selama menjalani kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Kesehatan Anak,
serta dr. Yusri Dianne Jurnalis, Sp.A (K) sebagai pembimbing dalam penulisan karya tulis
ilmiah ini.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa karya tulis ilmiah ini masih jauh dari
kesempurnaan. Oleh karena itu penulis sangat mengharapkan segala kritik dan saran yang
membangun demi perbaikan di masa yang akan datang.
Akhir kata penulis berharap semoga karya tulis ilmiah ini dapat memberi
manfaat bagi kita semua di masa mendatang.
Padang, 29 September 2016

Penulis

BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
1.1 Definisi
Sejumlah bahan dan kelainan dengan kemampuan merusak eritrosit dapat
menyebabkan destruksi prematur eritrosit. Di antara yang paling jelas telah dipastikan
adalah antibodi yang berkaitan dengan anemia hemolitik. Anemia hemolitik autoimun
terjadi ketika pasien memproduksi antibodi patologis yang menempel pada sel darah
merah dan menyebabkan destruksi (hemolisis). Ciri khas kelompok pasien ini adalah uji
Coombs direk positif, yang menunjukkan imunoglobulin atau komponen komplemen
yang menyelubungi permukaan eritrosit.1,2
1. 2 Klasifikasi1,2
1. Anemia hemolitik autoimun karena autoantibodi reaktif hangat. Antibodi ini memiliki
afinitas terhadap sel darah merah terbesar pada suhu 370C. Ciri khas dari tipe adalah IgG,
bisa komplemen fix atau tidak komplemen fix, dan menyebabkan kehilangan sel darah
merah oleh pembersihan lien terhadap sel yang tersensitisai.
2. Anemia hemolitik autoimun karena autoantibodi reaktif dingin (sindrom hemolitik
kriopatik). Aktivitas antibodi ini pada suhu tubuh namun aktivitasnya akan meningkat
ketika terjadi penurunan suhu tubuh. Ciri khas dari tipe dingin adalah antibodi IgM,
komplemen fix dan menyebabkan destruksi sel darah merah intravaskular dengan cepat
atau hepatic-mediate clearence.
3. Anemia hemolitik imun akibat obat
1.3 AIHA tipe hangat
A. Etiologi
Sekitar 70% pasien dengan AIHA memiliki tipe hangat ini. Secara umum, ciri
khas dari tipe adalah IgG, bisa komplemen fix atau tidak komplemen fix, dan
penghancuran eritrosit dengan hemolisis ekstravaskular di lien.2

Pada

anemia

langsung

hemolitik

autoimun,

menyerang

antibodi abnormal
antigen

membran

eritrosit, tetapi patogenesis induksi antibodi

ini tidak diketahui secara pasti. Autoantibodi

mungkin

memproduksi

respon

imun yang tidak sesuai terhadap antigen

eritrosit atau terhadap antigen epitop yang
serupa

dengan

antigen

eritrosit. Agen

infeksius dapat mengubah membran eritrosit

sehingga

menjadi

asing

atau

antigen

terhadap host.1
Pada kebanyakan keadaan hemolisis
antibodi hangat, tidak ditemukan penyakit
yang mendasari, dan disebut primer atau
idiopatik. Jika hemolisis autoimun terkait

dengan penyakit yang mendasari seperti

kelainan

limfoproliferatif,

eritematosus

sistemik

(SLE),

lupus
atau

imunodefisiensi, disebut sekunder. Pada

20% kasus hemolisis imun, obat mungkin
terlibat

seperti

penisilin,

sefalosporin,

metildopa, dll.1
B. Patofisiologi9
AIHA tipe hangat
ditandai dengan hemolisis
ekstravaskular.

Hemolisis

ekstravaskuler

dimediasi

oleh
retikuloendotelialsistem
(RES) dari limpa dan hati.
Ciri

hemolisis

ekstravaskuler adalah fagositosis eritrosit oleh makrofag limpa atau Kupffersel hati ,
diikuti oleh penyerapan dan penghapusan.

C. Manifestai Klinis
5

Anemia

hemolitik

autoimun

dapat

terjadi melalui dua pola. Pertama adalah tipe

akut sementara yang berlangsung 3-6 bulan
yang terjadi terutama pada anak umur 2-12
tahun, dan meliputi 70-80% penderita.
Penyakit ini sering didahului oleh suatu
infeksi,

biasanya

saluran

pernapasan.

Awitannya mungkin akut, dengan lemah

sekali,

pucat,

hemoglobinuria,

ikterus,
atau

pireksia,
mungkin

dan
lebih

bertahap dalam awitan, dengan terutama

kelelahan

dan

pucat.

Limpa

biasanya

membesar dan merupakan tempat utama

destruksi eritrosit yang diselubungi IgG.
Kelainan sistemik yang mendasari tidak

biasa pada kelompok ini. Respon yang

konsisten terhadap terapi glukokortikoid,
mortalitas rendah dan penyembuhan total
adalah khas bentuk akut. Perjalanan yang
kronis lebih sering pada bayi dan anak yang
berumur lebih dari 12 tahun. Hemolisis
dapat berlanjut selama beberapa bulan atau
beberapa tahun.1
Tabel 1. Gejala dan Tanda Anemia
Hemolitik Autoimun Tipe Hangat
Tanda

Frekue Gejala
nsi

Frekuen
si(%)

(%)
Splenomega 82

Lemah

88

li
Hepatomega 45

Pusing

50

li
Limfadenop 34

Demam

37

ati
Ikterik
Thiromegali
Edema
Gagal

21
10
6
5

Perdarahan
Dyspnea
Batuk
Penurunan

10
9
6
6

BB
Gangguan

jantung
Pucat

gastrointe
stinal
Anoreksia
Urin gelap
Angina
Konfusi

4
3
2
2

Penelitian yang dilakukan Aladjiji, et.al

(2011) di Prancis menunjukkan bahwa enam
puluh persen dari kasus AIHA memiliki
8

demam, penyakit klinis non-spesifik pada

bulan sebelum AIHA. Penyakit kuning tidak
konstan, sementara urin gelap dilaporkan di
80%,

splenomegali

di

31%,

dan

hepatomegali di 19% kasus.3

Dalam

22%

(49/219)

dari

kasus

mikrobiologis yang dieksplorasi, diagnosis

awal AIHA terjadi

bersamaan

dengan

infeksi: virus Epstein-Barr (n = 11),

Mycoplasma (n = 9), cytomegalovirus (n =
6) , parvovirus (n = 5), rotavirus (n = 4),
varicella (n = 3), human herpes virus 6 (n =
3), E. coli (n = 3), pneumococcus (n = 2),
adenovirus ( n = 1), vhuman herpes virus 1
(n = 1), dan enterovirus (n = 1).3

Anak-anak
syndrome

yang

bisa

mengalami

sangat

hebat.

Evans
Evans

syndrome adalah AIHA tipe hangat dan

immune thrombocytopenic purpura (ITP).
Trombositopenia

bisa

mendahului,

bersamaan atau setelah AIHA.2

D. Temuan Laboratorium
Pada banyak kasus anemia adalah berat,
dengan kadar Hb < 6 g/dL. Dijumpai
sferositosis dan polikromasia. Lebih dari
50% eritrosit yang bersisrkulasi mungkin
retikulosit, dan eritrosit bernukleus biasanya
ada. Hitung trombosit biasanya normal,

10

tetapi

kadang-kadang

ada

purpura

trombositopenik imun (sindrom evans).1

Uji Coombs direk biasanya positif kuat,
dan antibodi bebas kadang-kadang dapat
ditunjukkan dalam serum (uji Coombs
indirek). Antibodi ini aktif pada suhu antara
35oC dan 40oC (antibodi hangat) dan
umumnya termasuk dalam klas IgG.1
E. Diagnosis4
Ketika seorang pasien dicurigai AIHA,
maka

tiga

dipertimbangkan,

pertanyaan
yaitu

ini
apakah

harus
ada

hemolisis, apakah hemolisis autoimun dan

apa jenis AIHA?

11

1. Apakah ada hemolisis?

Temuan laboratorium khas pada pasien
dengan hemolisis:
a. Bilirubin (tak terkonjugasi) - meningkat
b. Count retikulosit - meningkat
c. Laktat dehidrogenase (LDH) - dapat
normal atau meningkat
d. Haptoglobin - berkurang
e. Gambaran

apusan

darah

sferosit,

aglutinasi atau polychromasia

f. Hemosiderin urin - dapat dideteksi sekitar
satu minggu setelah timbulnya hemolisis
intravaskular

12

2. Apakah hemolisis autoimun?

Direct Antiglobulin Test positif (DAT)
menunjukkan adanya immunoglobulin(Ig)
G, IgM, IgA atau komplemen (biasanya
C3D) terikat pada membran sel darah
merah. Pada hemolisis, ini menunjukkan
etiologi
diperlukan

imun

tapi

sebelum

penilaian

klinis

diagnosis

AIHA

ditegakkan. Monospecific antibodi anti-IgG

dan anti-C3D digunakan dalam screening
awal dan ini membantu untuk menentukan
jenis AIHA.DAT positif tidak spesifik dan
juga berhubungan dengan berbagai penyakit
non hemolitik, mungkin terjadi deposisi
pasif imunoglobulin atau kompleks imun;

13

contohnya penyakit hati, infeksi kronis,

keganasan, systemic lupus erythematosus
(SLE), gangguan ginjal dan obat-obatan
seperti imunoglobulin intravena (IVIG) atau
antithymocyte globulin.
Sebelum mendiagnosis AIHA, meminta
5 pertanyaan-pertanyaan berikut:
a. Apakah ada riwayat transfusi darah dalam
3 bulan terakhir?
Pertimbangkan reaksi transfusi hemolitik
tertunda (HTR)
b. Apakah pasien menerima organ padat atau allogenic haematopoietic
stem cell transplant (HSCT)?

Pertimbangkan
disebabkan

oleh

hemolisis

alloimun

ketidakcocokan

ABO

mayor (HSCT) atau passenger lymphocyte

syndrome (PLS).
14

c. Pada bayi, apakah ini merupakan penyakit

hemolitik pada bayi baru lahir (HDN)?
d. Apakah pasien menerima obat yang
relevan?
Pertimbangkan anemia hemolitik imun
akibat obat (DIIHA).
e. Apakah ada penyebab lain hemolisis?
Mengingat tingginya prevalensi sebuah
DAT insidental positif dalam populasi rumah
sakit, pertimbangkan apakah ada penyebab
alternatif hemolisis atau nilai laboratorium
abnormal.
3. Apa tipe AIHA?

15

Tipe

AIHA

diketahu

dengan

pemeriksaan serologis.

F. Tatalaksana
Anemia akut biasanya memerlukan
perhatian

medis

segera.

Pengobatan

tergantung pada tingkat keparahan dan

penyebab

yang

mendasari

anemia.

Pengobatan awal dimulai dengan penilaian

hati-hati dari tanda-tanda dan gejala anemia
yang menunjukkan terapi. Pedoman untuk
pengobatan pasien dengan penyakit kritis
berlaku untuk anak-anak dengan anemia

16

berat yang dalam kesulitan akut dan tidak

stabil. Langkah-langkah dukungan seperti
tambahan oksigen, resusitasi cairan untuk
hipovolemia, dan istirahat atau pembatasan
kegiatan

untuk

kelelahan,

mungkin

diperlukan. Rawat inap diindikasikan pada

pasien dengan CHF yang mengalami anemia
dan pada mereka dengan tanda-tanda vital
tidak stabil (misalnya, hipotensi, perdarahan
aktif).

Sebagian

besar

pasien

ini

membutuhkan masuk ke unit perawatan

intensif (ICU).4

Pasien

yang

mungkin

stabil tetapi memiliki anemia berat dapat

diterima untuk pemeriksaan diagnostik.
Kecuali dalam kasus perdarahan yang tidak

17

terkontrol,
diindikasikan

operasi
pada

sangat
anemia

Splenektomi

jarang
akut.

kadang-kadang

dipertimbangkan pada orang dengan anemia

hemolitik autoimun yang refrakter terhadap
pengobatan.5 Jika anemia mengancam nyawa
maka

harus

dipertimbangkan

untuk

memberikan transfusi. Transfusi haruslah

memiliki kecocokan ABO, Rh dan K.4
Tatalaksana emergensi untuk pasien
AIHA tipe hangat meliputi:4
1. Immunoglobulin
Sekitar 40% pasien respon terhadap
pemberian IVIg 0.4-0.5 g/kg/hari selama 5

18

hari

dan Hb bisa dipertahankan dalam

waktu 3 minggu.
2. Plasma exchange
Plasma exchange digunakan pada pasien
dengan hemolisis berat dan diberikan
dengan

dibarengi

terapi

lain

seperti

imunosupresi.
3. Metil prednisolon
4. Splenektomi dan emblolisasi splen
Pasien dengan hemolisis berat yang
bergantung pada transfusi dan tidak respon
terhadap

imunosupresi

membutuhkan splenektomi.
Tatalaksana non-emergensi:4

19

mungkin

1. Venous

Thrombo

Embolism

(VTE)

prophylaxis
Venous Thrombo Embolism merupakan
penyebab morbiditas dan mortalitas pada p
asien AIHA. Thromboprophylaxis dengan
Low Molecular Weight Heparin (LMWH)
direkomendasikan pada pasien dengan
eksaserbasi akut dan harus dipertimbangkan
pada pasien selama eksaserbasi berat
(Hb< 85 g/l).
2. Asam folat
Jumlah kasus anemia megaloblastik dan
defisiensi asam folat banyak pada pasien
AIHA kronik. Oleh karena itu harus
dipertimbangkan pemberian asam folat.

20

3. Perlindungan gaster
Pasien

yang

kortikosteroid

jangka

mendapat

terapi

panjang

berisiko

mengalami tukak lambung. Oleh karena

itu harus dipertimbangkan untuk diberikan
Protein Pump Inhibitor (PPI).
4. Pencegahan osteoporosis yang diinduksi
oleh glukokortikoid.
Suplemen kalsium dan vitamin D (12001500 mg kalsium dan 800-1000 U vitamin
D) direkomendasikan untuk pasien yang
menerima terapi kortikosterid.
Strategi tatalaksana spesifik:
1. Lini pertama

21

AIHA primer pada anak-anak umumnya memiliki onset yang akut dan responsif
terhadap terapi kortikosteroid selama 4-8 minggu.6 Dosis yang diberikan dimulai
dengan 1 mg/kg/hari. Sekitar 80% pasien respon terhadap kortikosteroid pada dosis
setara dengan prednisolon 60-100 mg / hari dan sekitar dua pertiga mencapai remisi
lengkap (CR). Tidak adanya respon oleh 21 hari harus dianggap sebagai kegagalan
steroid. Dalam tatalaksana pasien, teppering off dapat dimulai ketika Hb> 100 g / l
atau setelah maksimum pemberian selama 3 minggu, diturunkan menjadi 20-30 mg
selama 4-6 minggu, dan kemudian dilanjutkan dengan 5 mg setiap bulan.4 Dalam
literatur lain dikatakan pemberian dosis prednisolon pada AIHA sebesar 2-4 mg / kg /
hari dalam 2-3 dosis terbagi selama 2-4 minggu, dengan tapering off 2-6 minggu.
Jika respon hematologi tidak baik, diberikan prednisolon 30 mg / kg / hari intravena
selama 3 hari.6

2. Lini kedua
Terapi lini kedua dipertimbangkan apabila
pasien tidak respon dengan presnisolon 1
mg/kg/hari selama tiga minggu atau
pasien relaps selama atau setelah reduksi
steroid. Obat untuk terapi lini kedua adalah
rituximab4
3. Lini ketiga
a. Azathioprine

22

Sekitar 60% dari pasien AIHA respon

terhadap azathioprine 100-200 mg/hari, 22,5 mg/hari dengan prednisolon atau dosis
tak tertulis.
b. Cyclosporin
Beberapa laporan kasus menunjukkan keberhasilan cyclosporin dalam terapi AIHA
dengan dosis 5 mg / kg / hari.
c.

Danazol
Enam dari tujuh pasoen dengan AIHA primer tipe hangat respon terhadap pemberian
danazol 200 mg 3-4 kali/hari yang ditambahkan dengan prednisolone.

d. Mycophenolate (MMF)
Kebanyakan pasien yang menerima multipel terapi sebelumnya
ditatalaksana dengan MMF 500 mg dua kali sehari. Respon umumnya baru
terlihat dalam 3-4 bulan.
e.

Splenektomi

Sekitar 71% pasien AIHA primer tipe hangat respon terhadap

splenektomi. Sebagian
besar respon terjadi beberapa bulan setelah
pembedahan, namun dilaporkan terdapat
respon lambat (5-6 bulan).
Sekitar sepertiga pasien mengalami relaps setelah splenektomi.

23

BAB II
LAPORAN KASUS
IDENTITAS
Nama
Umur
Jenis kelamin
Alamat
Agama
Nomor MR

: MK
: 1 tahun 1 bulan
: Laki-laki
: Jambi
: Islam
: 95.60.72

ANAMNESIS (Alloanamnesis dari ibu kandung)

Telah dirawat seorang pasien laki-laki berusia 1 tahun 1 bulan sejak tanggal 28
September 2016 di Ruang Rawat Inap High Care Unit RSUP Dr. M. Djamil Padang
dengan:
Keluhan Utama:
Tampak pucat sejak 2 hari yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang:

Demam sejak 3 hari yang lalu, tidak tinggi, tidak menggigil, tidak berkeringat,

tidak disertai kejang.

Batuk sejak 3 hari yang lalu, tidak berdahak, disertai pilek.
Tampak pucat sejak 2 hari yang lalu.
Perdarahan hidung, gusi, kulit dan saluran cerna tidak ada.
Muntah tidak ada.
Sesak napas tidak ada.
Riwayat nyeri telinga dan telinga berbau tidak ada.
Buang air kecil warna dan jumlah biasa.
Buang air besar warna dan konsistensi biasa.
Pasien sebelumnya telah berobat ke dokter umum 3 hari yang lalu dan telah
mendapat 3 macam sirup (obat tidak diketahui)

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien telah dikenal menderita anemia hemolitik sejak 3 minggu yang lalu dan
telah berobat di RSUP Dr. M. Djamil Padang selama 10 hari dan mendapat

24

transfusi darah, dan telah dilakukan pemeriksaan skrining antibodi dengan hasil
AIHA tipe hangat.
Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada anggota keluarga yang menderita keluhan penyakit kelainan darah

Riwayat Kehamilan Ibu:

Selama hamil ibu tidak pernah menderita penyakit berat

Kontrol ke bidan secara teratur
Tidak ada riwayat minum obat-obatan atau mendapat penyinaran
Hamil cukup bulan

Riwayat Persalinan:

Anak kedua dari dua bersaudara, lahir spontan di rumah ditolong oleh bidan,
cukup bulan, berat lahir 3000 gram, panjang badan lupa, langsung menangis

Riwayat Nutrisi:

Diberi ASI usia 0 - sekarang

Diberi ASI ekskulsif 0-6 bulan
Diberi susu formula 9-11 bulan
Nasi tim 8-sekarang, frekuensi 3x sehari dicampur ikan, daging, telur, sayur

secara bergantian.
Kesan makanan dan minuman : kualitas dan kuantitas cukup.

Riwayat Imunisasi:
BCG : umur 1 bulan, parut (+)
DPT : umur 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan
Polio : umur 0 bulan, 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan
Hepatitis B : umur 0 bulan, 2 bulan, 6 bulan
Campak :
umur 9 bulan
Kesan : Riwayat imunisasi dasar lengkap.
Riwayat Higiene dan Sanitasi Lingkungan:

Rumah permanen
Ventilasi baik
Jamban di dalam rumah
Pekarangan cukup luas
Sumber air dari PDAM
25

 Sampah dibakar
Kesan : Higiene dan sanitasi lingkungan cukup.
Riwayat Tumbuh Kembang:

Pertumbuhan gigi pertama: usia 7 bulan

Perkembangan psikomotor:
o Tengkurap
: 3,5 bulan
o Duduk
: 6 bulan
o Berdiri
: 10 bulan
o Berjalan
: 11 bulan

Kesan: Riwayat pertumbuhan dan perkembangan normal.

PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Umum
Keadaan umum : Buruk
Kesadaran

: Sadar

Tekanan darah

: 90/60 mmHg

Nadi

: 110 x/menit

Napas

: 26 x/menit

Suhu

: 37oC

Tinggi badan

: 70 cm

Berat Badan

: 8 kg

Edema

: tidak ada

Anemis

: ada

Ikterus

: tidak ada

BB/U

: 75%

PB/U

: 90.9%

BB/TB

: 90.9%

Pemeriksaan Khusus:
Kulit

: teraba hangat, tampak pucat.

26

KGB

: tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening.

Kepala

: bentuk bulat simetris, UUB datar, rambut hitam dan tidak rontok. Lingkar

kepala 43cm (normal menurut standar Nellhauss).

Mata

: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor diameter 2mm/2mm,

refleks cahaya +/+ normal.

Telinga : tidak ditemukan kelainan
Hidung : napas cuping hidung tidak ada
Mulut

: mukosa mulut dan bibir basah.

Tenggorokan : Tonsil T1-T1 Hipermis, Faring Hiperemis

Leher

: JVP 5-2 cmH2O

Thoraks:
Paru:
Inspeksi : normochest, simetris, retraksi (-)
Palpasi : fremitus kiri=kanan
Perkusi : sonor
Auskultasi : suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/Jantung:
Inspeksi : iktus tidak terlihat
Palpasi : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
Perkusi

: batas jantung kanan linea sternalis dekstra, batas jantung kiri 1 jari
medial LMCS RIC V

Auskultasi : irama reguler, bising (-)

Abdomen:
Inspeksi

: distensi ada

Palpasi

: supel, hepar 1/4-1/4, pinggir tajam, permukaan rata, lien tidak teraba.

Perkusi

: timpani

Auskultasi : bising usus (+) normal

Punggung

: tidak ditemukan kelainan

Alat kelamin

: tidak ada kelainan, status pubertas A1P1G1

Anus

: colo dubur tidak dilakukan

27

Ekstremitas

: akral hangat, refilling kapiler baik (<2 detik), refleks fisiologis +/+

normal, refleks patologis -/PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium
Darah :
Laboratorium (27 September 2016)
Hb

: 3,7 g/dl

Leukosit

: 36.678 /mm3

Trombosit

: 343.000 / mm3

Ht

: 10%

Retikulosit

: 8,4 %

Hitung jenis : 0/0/5/64/19/1

Sel Patologis :
Blast 3%
Mielosit 3%
Metamielosit 5 %
Gambaran darah tepi :
Eritrosit

: anisositosis, normokrom, polikromasi sferosit (+),ditemukan eritrosit

berinti 75/100 eritrosit.

Leukosit
Kesan

: Jumlah meningkat, ditemukan Blast 3%

:

Anemia, Leukositosis
Susp. Leukemia, ditemukan Blast 3%
Diagnosis Kerja
AIHA tipe hangat
Tonsilofaringitis
Diagnosa Banding
Leukimia

28

Tatalaksana
-

Makanan lunak 800 kkal

IVFD KAEN 1 B 4 tts/min (makro)
Prednison 3x5mg
Paracetamol 100mg ( T> 38,5C )
Amoxicillin 3x 125 mg
Transfusi

Follow Up
Tanggal
Perjalanan Penyakit
28 September S/ Anak masih tampak pucat, demam tidak ada, kejang tidak ada, sesak
2016

napas tidak ada, intake peroral, muntah tidak ada

Pkl. 07.00
O/ KU: berat, kesadaran: sadar, nadi: 100 x/menit, napas: 24 x/menit,
suhu: 37oC, BB: 15,5 kg
Mata: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik
Thoraks
cor : Irama teratur, bising (+)
pulmo : tidak ditemukn kelainan
Abdomen: supel, bising usus (+) normal
Ekstremitas: Akral hangat, refilling kapiler baik.
A/ AIHA tipe hangat
P/ - ML 800 kkal
28
2016

IVFD KAEN 1 B 4 tts/min (makro)

Prednison 3x5mg
Paracetamol 100mg ( T> 38,5C )
Transfusi WE 1x65 cc , 1x75 cc
Amoxicillin 3x 125 mg

September S/ Anak masih tampak pucat. Demam tidak ada. Kejang tidak ada.
Sesak napas tidak ada. Intake masuk, toleransi baik. Buang air kecil ada.

29

Pkl. 16.00
O/ Sakit berat. Sadar. HR: 100x/menit. RR:26x/menit. T: 37.5
Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
Thorax
Cor : irama teratur, bising (-)
Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
A/ AIHA tipe hangat
P/
29

ML 800 kkal
IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
Prednison 3x5 mg
Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
Transfusi WE 1x65 cc , 1x75 cc
Amoxicillin 3x 125 mg

September S/ Anak masih tampak pucat. Demam tidak ada. Kejang tidak ada.

2016

Perdarahan tidak ada. Sesak napas tidak ada. Intake masuk, toleransi

Pkl. 07.00

baik.
O/ Sakit berat. Sadar. HR: 94x/menit. RR:24x/menit. T: 36
Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
Thorax
Cor : irama teratur, bising (-)
Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
A/ AIHA tipe hangat

30

P/
29

ML 800 kkal
IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
Prednison 3x5 mg
Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
Transfusi WE 1x70 cc
Amoxicillin 3x 125 mg
BMP

September S/ Anak masih tampak pucat. Demam tidak ada. Kejang tidak ada.

2016

Sesak napas tidak ada. Intake masuk, toleransi baik. Buang air kecil ada.

Pkl. 16.00
O/ Sakit berat. Sadar. HR: 100x/menit. RR:24x/menit. T: 37.5
Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
Thorax
Cor : irama teratur, bising (-)
Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
A/ AIHA tipe hangat
P/

30

- ML 800 kkal
- IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
- Prednison 3x5 mg
- Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
- Transfusi WE 1x70 cc
- Amoxicillin 3x 125 mg
September S/ Anak masih tampak pucat. Demam tidak ada. Kejang tidak ada.

2016

Sesak napas tidak ada. Intake masuk, toleransi baik. Buang air kecil ada.

Pkl. 07.00
O/ Sakit berat. Sadar. HR: 110x/menit. RR: 32x/menit. T: 36.3
Mata : konjungtiva pucat, sklera tidak ikterik
Thorax

31

Cor : irama teratur, bising (-)

Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
Hasil lab
Hb : 5.3 gr/dl
Retikulosit : 25.7%
A/ AIHA tipe hangat
P/
-

ML 800 kkal
IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
Prednison 3x5 mg
Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
Amoxicillin 3x 125 mg

1 Oktober 2016 S/ Demam tidak ada. Kejang tidak ada. Sesak napas tidak ada. Intake
masuk, toleransi baik. Buang air kecil dan buang air besar biasa.
O/ Sakit sedang. Sadar. HR: 108x/menit. RR: 30x/menit. T: 36.7
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thorax
Cor : irama teratur, bising (-)
Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
A/ AIHA tipe hangat
P/
-

ML 800 kkal

32

IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)

Prednison 3x5 mg
Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
Amoxicillin 3x 125 mg

2 Oktober 2016 S/ Demam tidak ada. Kejang tidak ada. Sesak napas tidak ada. Intake
masuk, toleransi baik. Buang air kecil dan buang air besar biasa.
O/ Sakit sedang. Sadar. HR: 100x/menit. RR: 29x/menit. T: 36.5
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thorax
Cor : irama teratur, bising (-)
Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
Hasil lab
Hb : 10 gr/dl
Retikulosit : 8%
A/ AIHA tipe hangat
P/
-

ML 800 kkal
IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
Prednison 3x5 mg
Paracetamol 100 mg ( T> 38,5C )
Amoxicillin 3x 125 mg

3 Oktober 2016 S/ Demam tidak ada. Kejang tidak ada. Sesak napas tidak ada. Intake
masuk, toleransi baik. Buang air kecil dan buang air besar biasa.
O/ Sakit sedang. Sadar. HR: 98x/menit. RR: 30x/menit. T: 36.7
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
Thorax
33

Cor : irama teratur, bising (-)

Pulmo : tidak ditemukan kelainan
Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal
Ekstremitas : Akral hangat, refilling kapiler baik
A/ AIHA tipe hangat dalam perbaikan
P/
-

ML 800 kkal
IVFD Kaen 1B 4 tts/menit (makro)
Prednison 3x5 mg
Amoxicillin 3x 125 mg

34

BAB III
DISKUSI
Telah dirawat seorang pasien laki-laki berusia 1 tahun 1 bulan (13 bulan) sejak
tanggal 28 September 2016 di Ruang Rawat Inap High Care Unit RSUP Dr. M. Djamil
Padang dengan keluhan utama tampak pucat sejak 2 hari yang lalu. Pucat bisa terjadi akut
dan berkaitan dengan penyakit yang mengancam jiwa, atau bisa juga terjadi secara
kronis. Pucat bisa terjadi pada pasien dengan kondisi non-hematologi seperti syok,
anafilaksis, gagal napas, atau hipoglikemia. Jika penyebabnya merupakan penyebab
hematologi, seringkali merupakan kondisi yang sementara dan mudah untuk diterapi.
Namun, pucat bisa menggambarkan kondisi yang serius apabila terjadi secara akut. Pucat
yang disebabkan oleh anemia akan muncul ketika konsentrasi hemoglobin dibawah 8
atau 9 g/dL.7
Anemia merupakan suatu keadaan ketika jumlah sel darah merah atau konsentrasi
pengangkut oksigen dalam darah (Hb) tidak mencukupi untuk kebutuhan fisiologis tubuh.
Menurut WHO danpedoman Kemenkes 1999, cut-off points anemiakelompok umur,
balita 12-59 bulan adalah kadar Hb dibawah 11,0 g/dL. 8Pada pasien ini diketahui
konsentrasi hemoglobin ketika masuk adalah 3,7 g/dL. Berdasarkan riskesdas tahun
2013, proporsi penduduk Indonesia kelompok usia 12-59 tahun yang mengalami anemia
adalah sebesar 28,1%.
Pasien mengalami demam semenjak 3 hari yang lalu dan batuk sejak 3 hari yang
lalu, tidak berdahak, disertai pilek. Enam puluh persen pasien AIHA di Prancis
mengalami demam dan penyakit klinis non-spesifik sebulan sebelum munculnya AIHA.
Dua puluh dua persen pasien tersebut terbukti mengalami infeksi, diantaranya virus
Epstein-Barr, Mycoplasma, cytomegalovirus, parvovirus, rotavirus, varicella, virus
herpes manusia 6, E. coli, pneumococcus, adenovirus, virus herpes manusia 1, dan
enterovirus.3 Pada pemeriksaan tenggorokan pada pasien ini ditemukan tonsil ukuran T1T1 hiperemis dan faring hiperemis. Bukti infeksi didukung dengan pemeriksaan
laboratorium berupa kadar leukosit yang meningkat yaitu 36.678/mm3.
Pasien memiliki lingkar kepala 43 cm (mikrosefal menurut standar Nellhauss).
Kebanyakan kasus mikrosefal tidak diketahui penyebabnya. Pada beberapa bayi
mikrosefal bisa terjadi karena adanya defek pada gen. Beberapa penyebab lain adalah;

35

infeksi selama kehamilan seperti rubella, toxoplsmosis dan cytomegalovirus, malnutrisi,

paparan terhadap bahan-bahan yang berbahaya seperti alkohol, obat-obatan dan bahanbahan toksik, dan gangguan aliran darah ketika kehamilan.10
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar Hb pasien 3,7 g/dL. Kadar Hb
normal pada anak usia 6 bulan-6 tahun adalag sebesar 10,5-14 g/dL. 11 Jumlah leukosit
yang ditemukan pada pasien adalah sebesar 36.678/mm3. Nilai ini melebihi batas normal
pada anak 6 bulan-6 tahun yaitu sebesar 6.000-15.000/mm3.11 Peningkatkan jumlah
leukosit mengindikasikan adanya suatu infeksi baik virus maupun bakteri. Kadar
retikulosit pada pasien ini adalah sebesar 8,4%. Nilai retikulosit normal pada anak udia 6
bulan-6 tahun adalah 1%. Peningkatan kadar retikulosit terjadi pada anemia hemolitik.
Pada orang normal, hipoplasia sumsum selama seminggu hanya membuat sedikit
perbedaan karena eritropoiesis dalam satu minggu hanya 7/120, atau 6%, dari massa sel
darah merah. Sebaliknya, pasien dengan anemia hemolitik kronis dan persentase
retikulosit 20% membuat 20% dari sel setiap hari. 12 Hal ini menandakan adanya
penigkatan aktivitas eritropoietik di sumsum tulang.
Nilai MCV pada pasien ini adalah 114,94 fl , MCH 42,52 pg, MCHC 37 %
dengan kesan anemia makrositik. Anemia makrositik jarang terjadi pada anak-anak.
Pemeriksaan selanjutnya adalah gambaran darah tepi. Jika ditemukan neutrofil hipertersegmentasi, menindikasikan anemia megaloblastik, yang disebabkan oleh defisiensi
folat atau vitamin B12 atau gangguan lain dari sintesis DNA. Penyebab nonmegaloblastic
dari makrositosis termasuk alkoholisme, hemolisis, perdarahan, penyakit hati, gangguan
sumsum tulang (misalnya, anemia aplastik, myelodysplasia, anemia sideroblastik), dan
hipotiroidisme. pengujian berikutnya berdasarkan gambaran apusan darah tepi.12
Pada pemeriksaan darah tepi juga ditemukan sel blast 3%, mielosit 3% dan
metamielosit 5% dengan kessan suspek leukemia karena ditemukan sel blast 3%. Pada
pasien ini direncanakan untuk dilakukan pemeriksaan Bone marrow Puncture (BMP).
Tatalaksana pada pasien ini meliputi pemberian makanan lunak 800 kkal, IVFD
KAEN 1B 4 tetes/menit (makro), Amoxicillin 3x 125 mg, prednison 3x5 mg. Menurut
sarper, et.al pemberian dosis prednison pada pasien AIHA adalah sebesar 2-4 mg / kg /
hari dalam 2-3 dosis terbagi selama 2-4 minggu.6 Pasien diberikan parasetamol 100 mg
apabila demam dan diberikan transfusi Packed Red Cell. Dosis pada anak adalah 10-15
mL/kg, tetapi volume bervariasi tergantung pada keadaan klinis.

36

Transfusi pertama diberikan pada tanggal 28 September 2016, transfusi kedua

diberikan pada tanggal 29 September 2016. Pada pemeriksaan laboratorium pada tanggal
30 September 2016 didapatkan Hb pasien meningkat dari 3,7 g/dL menjadi 5,3 g/dL.
Kemudan pasien mendapatkan transfusi lagi pada tanggal 30 September 2016. Pada
pemeriksaan laboratorium tanggal 2 Oktober 2016 didapatkan Hb pasien telah meningkat
menjadi 10 g/dL. Pasien dipulangkan pada tanggal 3 oktober 2016 dengan kondisi tidak
ada anemis, tidak ada ikterik, tidak ada perdarahan, tidak ada demam, jantung dan paru
dalam batas normal, ekstremitas hangat dengan refilling kapile kurang dari 2 detik, kadar
Hb 10 g/dL dan retikulosit 8%.

37