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Ictericia y colestasis
Joan Rods Teixidor
Hospital Clinic, Barcelona

Ictericia

Objetivos de este captulo

Conocer las alteraciones del metabolismo

de la bilirrubina que pueden explicar la
aparicin de ictericia.

Facilitar al mdico una gua de actuacin

para discernir el origen de una ictericia
subrayando el valor de la historia, examen
fsico y pruebas de laboratorio.

Conocer las pruebas complementarias

necesarias para orientar el diagnstico de
la colestasis.

1.

Pars A, Rods J. Colestasis. En: Vilardell F

et al., eds. Enfermedades Digestivas. Jarpyo
Eds. Madrid, 1998:1995-2007.

2.

Fevery J, Blanckaert N. Hiperbilirrubinemia. En: Rods J, Benhamou JP, Bircher J,

McIntyre N, Rizzetto M, eds. Tratado de
Hepatologa Clnica. Masson-Salvat. Barcelona, 1993:1147-1154.

La bilirrubina no conjugada es liposoluble, se deposita en la piel y en las mucosas, pero no puede

filtrarse por el rin; por este motivo, cuando se
eleva su concentracin plasmtica no se observa
coluria.

3.

Sherlock S. Disease of the liver and biliary

sistem. Blackwell Scientific Publ. Londres,
1989.

La bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se deposita preferentemente en la piel, la esclertica, el

velo del paladar y los vasos sanguneos, y se filtra
por el rin. Por ello, en caso de hiperbilirrubinemia conjugada aparece coluria. En caso de obstruccin biliar completa o incompleta se observa una
decoloracin total (acolia) o parcial (hipocolia) de
las heces2,3.

y elevacin srica de la fosfatasa alcalina, secundario a un trastorno excretor de la bilis y los aniones
orgnicos. Si el lugar donde radica esta alteracin
es el hepatocito o las vas biliares situadas en el interior del parnquima heptico, la colestasis recibe
el nombre de intraheptica; por el contrario, si la
obstruccin es posterior a la salida de las vas biliares del hgado recibe el nombre de extraheptica.
Las colestasis intrahepticas se deben a una amplia variedad de causas que, a pesar de poseer un
substrato morfolgico muy diferente, tienen como
rasgo comn la reduccin del flujo biliar. En cuanto

La ictericia constituye la traduccin clnica de la

acumulacin de pigmento biliar en el organismo
que confiere a la piel y tambin a las mucosas una
coloracin amarillenta. Su aparicin es siempre
consecutiva a una alteracin del metabolismo de
la bilirrubina y se detecta cuando su concentracin
plasmtica es superior a 2 mg/dl. Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o en la esclertica. Debe distinguirse de la coloracin cutnea
amarillenta que se produce por la ingesta abundante de carotenos (naranjas, zanahorias, tomates), en
la uremia, y en pacientes tratados con atebrina. En
ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentacin amarilla de las esclerticas (figura 1).
La orientacin diagnstica del paciente con hiperbilirrubinemia precisa, en primer lugar, del conocimiento de la fraccin de la bilirrubina que est ms
elevada en el suero1. La hiperbilirrubinemia puede
estar causada por un aumento de la fraccin no
conjugada, de la fraccin conjugada o de ambas.

Colestasis
La colestasis es un sndrome clnico y bioqumico
caracterizado por la presencia de prurito, ictericia

REFERENCIAS CLAVE

SNTOMAS GASTROINTESTINALES FRECUENTES

183

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

to de la produccin de bilirrubina no conjugada.
El diagnstico se basa en la normalidad de la vida
media de los hemates, aumento de la sideremia y
aceleracin del ciclo metablico del hierro.

Enfermedad de Crigler-Najjar

Figura 1. Obsrvese la ictericia conjuntival en un paciente con

hepatitis alcohlica aguda.

a las colestasis extrahepticas, presentan un mecanismo idntico en todas sus formas, con independencia de su causa, y consiste en una obstruccin
parcial o total de las vas biliares extrahepticas
que impiden el paso de la bilis hasta el duodeno.
El trmino ictericia incluye todas las entidades
nosolgicas debidas exclusivamente a un trastorno del metabolismo de la bilirrubina. Pueden ser
consecuencia del aumento de la sobrecarga de
bilirrubina, de la alteracin de su captacin y/o
de su conjugacin o de un dficit en el transporte
intrahepatocitario de la bilirrubina conjugada. Las
ictericias metablicas se dividen en tres grandes
grupos: a) ictericia por aumento de la bilirrubina
no conjugada, b) ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada, y c) ictericia mixta (tabla 1).

Ictericias por aumento

de la bilirrubina no conjugada
Sndrome hemoltico
En la hemlisis existe un exceso de produccin de
bilirrubina no conjugada debido a la destruccin
intravascular o extravascular de hemates circulantes. Los niveles de bilirrubina no acostumbran
a superar los 4 mg/dl. El diagnstico suele ser fcil
en presencia de anemia, reticulocitosis, hipersideremia, disminucin de los niveles plasmticos de
haptoglobina, proliferacin eritroblstica de la mdula sea, y vida media de los hemates acortada.

Eritropoyesis ineficaz
Es un trastorno muy poco frecuente causado por
la destruccin precoz de los hemates en el interior
de la mdula sea, lo que determina un aumen-

184

La enfermedad de Crigler-Najjar, de herencia autosmica recesiva, se observa con rara frecuencia.

Se inicia en los primeros das despus del nacimiento, cursa con una intensa hiperbilirrubinemia
no conjugada y aparece como consecuencia de
un dficit muy acusado de glucuroniltransferasa
(enzima responsable de la conjugacin de la bilirrubina) que puede ser absoluto (enfermedad
de Crigler-Najjar tipo I) o parcial (enfermedad de
Crigler-Najjar tipo II).

Tipo I
En el hgado destaca la ausencia absoluta de glucuroniltransferasa, por lo que no se detecta bilirrubina conjugada ni en la bilis ni en la sangre. Los
pacientes alcanzan cifras elevadsimas, de hasta
30 mg/dl. Fallecen antes del primer ao de vida
afectos de ictericia nuclear o kernicterus.

TABLA 1. Clasificacin de las ictericias

Ictericia por aumento de la bilirrubina no conjugada.

Aumento de la produccin de bilirrubina.

Hemlisis.
Eritropoyesis ineficaz.

Alteracin de la conjugacin de la bilirrubina.

Enfermedad de Gilbert.
Enfermedad de Crigler-Najjar.
Ictericia por aumento de la bilirrubina conjugada.

Sin colestasis.
Enfermedad de Dubin-Johnson.
Enfermedad de Rotor.

Colestasis intrahepticas.
Colestasis extrahepticas.
Ictericias mixtas.

Alteracin de la funcin hepatocelular.

Dao hepatocelular agudo o subagudo.
Enfermedad hepatocelular crnica.

10. Ictericia y colestasis

Hiperbilirrubinemia no conjugada

Anemia
Reticulocitosis
Hipersideremia
Haptoglobina
Vida media de los hemates
acortada o normal

Hemlisis

Sin hemlisis

Bilirrubinemia
moderada
Prueba del ayuno
positiva

Bilirrubinemia
elevada

Enfermedad
de Gilbert

Enfermedad
de Crigler-Najjar

Eritropoyesis
ineficaz

Figura 2. Algoritmo diagnstico en la hiperbilirrubinemia no conjugada.

Tipo II
Es ms benigna que el tipo I y los enfermos pueden alcanzar la vida adulta. La glucuroniltransferasa
est muy reducida en el hgado y, aunque presente,
no puede detectarse en los exmenes bioqumicos
habituales. Esta enfermedad no es siempre benigna, por lo que estos pacientes deben ser tratados
con fenobarbital, de eficacia excelente, y con fototerapia para mantener las concentraciones de bilirrubina no conjugada por debajo de 26 mg/dl y
evitar el desarrollo de trastornos neurolgicos.

Sndrome de Gilbert
Se define como un trastorno familiar, benigno, con
aumento muy moderado de la bilirrubina no conjugada (menos de 5 mg/dl). No cursa con hemlisis y
la funcin y la biopsia heptica son absolutamente
normales. Es muy frecuente y afecta al 2-5% de la
poblacin. Se hereda de forma autosmica recesiva.
La sospecha diagnstica se establece tras una exploracin mdica de rutina o cuando se realiza un
anlisis de sangre por otro motivo. La ictericia es
muy moderada e intermitente y puede ser ms
evidente durante un proceso infeccioso, en el embarazo o incluso durante la menstruacin. El ayuno

prolongado favorece el aumento de la bilirrubina

no conjugada.
El diagnstico se basa en el aumento moderado de
la bilirrubina no conjugada, la ausencia de hemlisis y la normalidad rigurosa de la funcin heptica.
Se puede confirmar mediante la prueba del ayuno
(dieta famis de 24 horas), en la que se observa un
aumento de la bilirrubina no conjugada del 50% por
encima del valor basal. La figura 2 muestra en forma de algoritmo el esquema diagnstico ante una
hiperbilirrubina no conjugada.

Ictericias por aumento de la

bilirrubina conjugada
Sndrome de Dubin-Johnson
Es poco frecuente, se hereda de forma autosmica recesiva y consiste en un defecto hereditario
del transporte intrahepatocitario de la bilirrubina
conjugada y de la bromosulftalena, as como una
alteracin del metabolismo de las coproporfirinas
(excrecin urinaria del 90% del ismero I). Los valores plasmticos de bilirrubina conjugada oscilan
entre 2 y 5 mg/dl, siendo las pruebas de funcin
heptica normales. El aclaramiento de la bromo-

185

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

TABLA 2. Etiologa de las colestasis intrahepticas
Aguda.

Hepatitis vrica.
Hepatitis txica.
Colestasis pura por frmacos.
Colestasis benigna postoperatoria.
Asociada a infecciones bacterianas.
Crnica del adulto.

Figura 3. Imagen histolgica de una enfermedad de DubinJohnson. Puede apreciarse el pigmento negruzco caracterstico
alrededor de la vena centrolobulillar.

sulftalena es muy caracterstico de la enfermedad

y permite establecer el diagnstico. As, la inyeccin intravenosa de bromosulftalena (5 mg/kg) es
rpidamente eliminada del plasma, pero al cabo de
45-90 minutos se observa un aumento plasmtico
paradjico debido al reflujo de bromosulftalena
conjugada por un defecto metablico en el transporte intrahepatocitario de este colorante. La biopsia heptica no suele ser necesaria y muestra un
tpico pigmento negruzco centrolobulillar (figura 3).

Sndrome de Rotor
Se trata de un trastorno muy poco frecuente, de
tipo familiar y de herencia autosmica recesiva,
que se caracteriza por un aumento de la bilirrubina
conjugada de tipo fluctuante. Los pacientes estn
asintomticos. El aclaramiento de la bromosulftalena es normal. Existe un incremento en la eliminacin urinaria de coproporfirinas, con un ligero
aumento de la proporcin del ismero I frente al
ismero III.

Colestasis
Se entiende por colestasis la existencia de un bloqueo o supresin del flujo biliar que impide, total o
parcialmente, la llegada de bilis al duodeno. Clnicamente la colestasis suele manifestarse por ictericia,
coluria, acolia y ocasionalmente prurito intenso. En
el suero se detecta un aumento de los productos
normalmente excretados por las vas biliares: sales
biliares, bilirrubina conjugada, fosfatasa alcalina,
g-glutamiltransferasa, 5nucleotidasa, colesterol
total y esterificado. Segn la localizacin, las colestasis se dividen en intrahepticas o extrahepticas.
Cronolgicamente tambin se pueden clasificar en
agudas y crnicas. Desde el punto de vista etiolgi-

186

Cirrosis biliar primaria.

Hepatitis autoinmune (forma colestsica).
Colangitis esclerosante.
Colangiocarcinoma.
Crnica infantil.

Atresia biliar.
Dficit de -1-antitripsina.
Displasia arterioheptica.
Enfermedad de Caroli.
Enfermedad de Byler.
Otras.

Recurrente del embarazo.

Idioptica recurrente benigna.
Causas menos frecuentes.

Sarcoidosis.
Enfermedad de Hodgkin.
Insuficiencia cardiaca.
Amiloidosis.

co las colestasis pueden ser debidas a una amplia

variedad de causas, tal como se muestran en las
tablas 2 y 3. La figura 4 muestra el protocolo diagnstico de una hiperbilirrubinemia conjugada4.

Ictericia mixta
La aparicin de una hiperbilirrubinemia mixta se
presenta como consecuencia de una lesin hepatocelular en la que se alteran de forma simultnea
varios pasos del metabolismo de la bilirrubina en el
interior de la clula heptica. As, se pueden alterar
la captacin, conjugacin y excrecin de la bilirrubina, por lo que se produce un aumento de bilirrubina conjugada y no conjugada.
En estos pacientes la alteracin de la funcin hepatocelular, puede ser aguda o subaguda, o bien
crnica. Habitualmente la hiperbilirrubinemia que

10. Ictericia y colestasis

TABLA 3. Etiologa de las colestasis extrahepticas
Coledocolitiasis.
Neoplasia de la cabeza del pncreas.
Neoplasia de vas biliares.
Lesiones inflamatorias de los conductos biliares.
Pancreatitis.
Causas menos frecuentes:

Hemobilia.
Parsitos.
Quiste de coldoco.
Divertculo duodenal.

se observa en las enfermedades hepatocelulares

siempre va acompaada de una alteracin de las
pruebas hepticas particularmente de las transaminasas. Los pacientes con lesiones agudas o subagudas acostumbran a presentar malestar general, un
valor de las transaminasas superior a diez veces el
valor normal y una moderada elevacin de las enzimas de colestasis. En estos casos las cifras de bilirrubina son muy variables. Las causas ms frecuentes de lesin hepatocelular aguda son las hepatitis
vricas o txicas.

En las enfermedades hepticas crnicas, como

la hepatitis crnica activa y la cirrosis heptica de
cualquier etiologa, la hiperbilirrubinemia traduce un fallo hepatocelular y la cifra de bilirrubina
suele estar en relacin con el grado de insuficiencia heptica. En estos casos la hiperbilirrubinemia
se acompaa de otras alteraciones biolgicas
como hipertransaminasemia, hipoalbuminemia,
aumento de las gammaglobulinas, alargamiento
del tiempo de protrombina que no mejora con la
administracin de vitamina K y signos de hiperesplenismo. El origen de cada una de estas alteraciones ha sido explicado con mayor detalle en el
captulo 43 Pruebas hepticas alteradas. Estas alteraciones biolgicas, unidas a otros datos clnicos
como estigmas de hepatopata crnica y hepatoesplenomegalia, y ecogrficos, ayudan al diagnstico
que puede confirmarse mediante una biopsia heptica. En una cirrosis compensada la aparicin de
una hiperbilirrubinemia de forma brusca obliga a
descartar un hepatocarcinoma. La figura 5 muestra
la sistemtica diagnstica en un paciente con hiperbilirrubinemia mixta.

Aproximacin al enfermo con ictericia

La evaluacin inicial debe incluir una anamnesis,
una exploracin fsica completa y estudios de la-

Hiperbilirrubinemia conjugada
Colestasis (F. alcalina/GGT)

No

Bromosulftalena
Coproporfirinas
Biopsia heptica

Ecografa

Intraheptica
Enfermedd de
Dubin-Johnson

Extraheptica

Enfermedad
de Rotor
Ver algoritmo figura 14

Figura 4. Actitud en la hiperbilirrubinemia conjugada.

187

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Hiperbilirrubinemia mixta
Lesin hepatocelular

Moderada colestasis

Transaminasas < 10 veces normal

Hipoalbuminemia
Gammaglobulinemia
Tasa de protrombina

Hepatitis aguda

Hepatopata crnica

Transaminasas (> 10 veces normal)

Ecografa
Vrica

Txica
Biopsia heptica

Cirrosis

Hepatitis crnica

Figura 5. Algoritmo diagnstico en la hiperbilirrubinemia mixta.

boratorio generales5. Dada la amplia difusin de

la ecografa abdominal, esta tcnica se incluye en
la mayora de los casos en la evaluacin inicial. A
partir de estos datos, los pacientes se estudiarn de
forma distinta en funcin de si presentan hiperbilirrubinemia aislada o asociada a otros datos sugestivos de hepatopata.

Anamnesis
La forma de presentacin de la ictericia puede
ofrecer informacin diagnstica. As, en las hepatitis agudas suele ser brusca y progresiva; en la
coledocolitiasis suele ser brusca y oscilante; en las
colestasis crnicas, como en la cirrosis biliar primaria o la colangitis esclerosante primaria, de progresin muy lenta, y en las neoplasias de cabeza de
pncreas, relativamente rpida. La coluria indica
la existencia de una hiperbilirrubinemia conjugada. En la ictericia de causa hepatocelular no suele
aparecer acolia, salvo en la primera semana de una
hepatitis aguda. En la coledocolitiasis la acolia sue-

188

le ser intermitente, mientras que en las neoplasias

habitualmente es continua.
El prurito es frecuente en las enfermedades colestsicas, aunque tambin puede estar presente en
las hepatopatas con afeccin predominantemente
hepatocelular. Un cuadro de prurito que precede
en meses o en aos a la aparicin de ictericia en
una mujer de mediana edad permite sospechar el
padecimiento de una cirrosis biliar primaria. El prurito puede ser, igualmente, un sntoma caracterstico del tercer trimestre del embarazo.
Los prdromos y la sintomatologa acompaante
tambin son de gran inters. Las hepatitis vricas
van precedidas con frecuencia de malestar general,
anorexia, nuseas o molestias abdominales. La prdida de peso orienta hacia una etiologa neoplsica,
una elevada ingesta etlica o una hepatopata terminal. La asociacin de fiebre y escalofrios sugiere
la presencia de colangitis, hepatitis vrica, un origen
farmacolgico o etlico o una leptospirosis icterohemorrgica. El dolor en el hipocondrio derecho sugiere litiasis biliar. El dolor del cncer de pncreas

10. Ictericia y colestasis

suele ser sordo e irradiado a la espalda, aumenta
en decbito supino y mejora con la flexin del tronco. No obstante, la colestasis que tiene su origen en
una neoplasia del rea periampular suelen ser de
curso indoloro y progresivo, al menos en sus fases
iniciales. Un dato que debe despertar la sospecha
de ampuloma es la ictericia que desaparece tras
un cuadro de anemizacin rpida con o sin melena
aparente. La necrosis del tumor explica la anemizacin y la disminucin o desaparicin de la ictericia.
La asociacin de urticaria debe hacer sospechar la
posibilidad de una hidatidosis heptica complicada.
Es importante investigar la ingesta de alcohol y de
frmacos potencialmente hepatotxicos (tabla 4),
as como los antecedentes epidemiolgicos de posibles fuentes de contagio de hepatitis vricas o sida.
El antecedente de otros fenmenos supuestamente
autoinmunes debe hacer pensar en una hepatitis
crnica autoinmune o en una cirrosis biliar primaria.
Una historia familiar de ictericia leve puede sugerir la
presencia de un sndrome de Gilbert, anemia hemoltica congnita, sndrome de Dubin-Johnson, sndrome de Rotor o colestasis recurrente intraheptica. La
tabla 5 resume algunos datos cuya bsqueda intencionada en la anamnesis puede ser de valiosa ayuda
en el diagnstico etiolgico de la ictericia6.

Exploracin fsica
Ante todo se debe comprobar la existencia de ictericia tanto en piel como en mucosas. Adems,

TABLA 5. Antecedentes que proporcionan claves

importantes para el diagnstico de la ictericia

Consumo de frmacos.
Consumo de alcohol.
Exposicin a drogas o estupefacientes.
Exposicin a productos txicos.
Factores de riesgo de hepatitis.
Historia de viajes recientes.
Infeccin bien documentada por el VIH.
Historia de operaciones abdominales, incluyendo
ciruga de la vescula o vas biliares.

Ciruga reciente con politransfusin (ictericia benigna postoperatoria).

Trasplante de mdula sea (enfermedad del injerto

frente al husped).

Trasplante heptico (rechazo agudo o crnico,

estenosis de las vas biliares).

Malignidad conocida (p. ej.: compresin del hilio,

heptico por adenopatas en la enfermedad de
Hodgkin).

Enfermedad granulomatosa conocida (tuberculosis,

brucelosis, sarcoidosis).

Infeccin reciente por Neumococo, Salmonella, E.

coli, Leptospira.

Biopsia heptica reciente (hemobilia).

Historia previa de colitis ulcerosa (colangitis esclerosante primaria).

Historia de enfermedades hereditarias incluyendo

trastornos hemolticos y enfermedades del hgado.

TABLA 4. Frmacos que pueden ocasionar colestasis.

Hepatitis colestsica

Colestasis pura

Clorpromacina y derivados

Metiltestosterona

Desipramina

Noretandrolona

Propoxifeno

Oximetalona

Hidantonas

Metilestrenolona

Alopurinol

Etinilestradiol

Indometacina

Anovulatorios

Oxacilina

Nitrofurantona

Cloranfenicol

Clorpropamida

Estolato de eritromicina

Tolbutamida

Oleandomicina
cido paraaminosaliclico
Sulfamidas
Busulfn

pueden hallarse signos que orienten el diagnstico

etiolgico, como la presencia de ascitis, circulacin
colateral abdominal, eritema palmar o araas vasculares, telangiectasias, hipertrofia parotidea o
Dupuytren que suelen indicar la presencia de una
cirrosis heptica. Los antecedentes de punciones
venosas o tatuajes pueden sugerir una hepatitis
vrica por inoculacin parenteral. Las lesiones de
rascado, la presencia de xantomas o xantelasmas,
coluria, hipocolia o acolia orientan hacia una colestasis de curso crnico. En el ltimo caso, es caracterstica una hiperpigmentacin por rascado en la
regin dorsal. La hiperpigmentacin debe sugerir
igualmente la presencia de una hemocromatosis.
Otros hallazgos como la observacin del anillo corneal de Kayser-Fleischer sugieren el padecimiento
de una enfermedad de Wilson.

189

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Figura 6. La palpacin de una vescula biliar distendida e

indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es muy caracterstica de
las lesiones neoplsicas localizadas por debajo de la unin del
cstico y el heptico comn. La imagen corresponde a una
vescula muy dilatada debida a la compresin del coldoco
por una neoplasia de pncreas.

La palpacin del abdomen puede revelar la existencia de hepatomegalia, cuyas caractersticas

permiten, a veces, sospechar el padecimiento de
una hepatitis aguda, una hepatopata crnica o un
hgado tumoral. La palpacin de una vescula biliar
distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier)
es muy caracterstica de las lesiones neoplsicas
localizadas por debajo de la unin del cstico y el
heptico comn: cncer de pncreas y con menor
frecuencia un ampuloma (3)8.

Marcadores analticos
Ante un paciente ictrico, es importante saber
combinar los datos de la evaluacin clnica con los
marcadores analticos, puesto que proporciona una
elevada probabilidad de obtener un enfoque diagnstico. Los captulos 48 y 49 exponen con mayor
detalle la interpretacin de los datos de laboratorio
relacionados con el perfil heptico y los marcadores serolgicos, respectivamente.
En sntesis, la presencia de una hiperbilirrubinemia
aislada, sin alteracin de las dems pruebas de funcin heptica, es tpica de la enfermedad hemoltica, eritropoyesis ineficaz o alteraciones aisladas del
metabolismo de la bilirrubina, tal como ocurre en
el sndrome de Gilbert.
La presencia de hipertransaminasemia intensa (ms
de 1.000 U/l) es tpica de la hepatitis aguda txica
o vrica. En las hepatopatas alcohlicas e frecuente
observar un cociente ASAT/ALAT superior a 2.

190

Figura 7. Los cuadros que cursan con granulomas en el

hgado pueden ser una causa de colestasis disociada. Las
imgenes corresponden a granulomas hepticos en un caso
de fiebre Q.

En los pacientes con colestasis se produce una elevacin de la concentracin srica de fosfatasa alcalina, GGT, colesterol y lpidos totales, sin que ningn
patrn bioqumico permita identificar su naturaleza. Elevaciones muy marcadas de fosfatasa alcalina
(ms de 10 veces el lmite superior de la normalidad) se producen en las colestasis por lesin de
conductos intrahepticos (cirrosis biliar primaria,
colangitis esclerosante primaria), enfermedades
granulomatosas (figura 7) y colangiocarcinoma.
Cuando la colestasis cursa con niveles normales
de bilirrubina, hablamos de colestasis anictrica o
disociada. La figura 8 muestra los hallazgos histolgicos de una cirrosis biliar primaria una entidad
que en sus estadios ms incipientes puede cursar
con una colestasis disociada. Otras enfermedades
como la colangitis esclerosante primaria, los procesos expansivos intrahepticos y la propia litiasis
coledocal pueden expresarse, de igual modo, en
forma de una colestasis anictrica.
En las colestasis es frecuente el alargamiento del
tiempo de protrombina, que se corrige con la administracin de vitamina K por va parenteral; esta
correccin no se produce en los casos de disfuncin
hepatocelular grave tanto aguda como crnica (figura 9).
El hallazgo de anemia es frecuente en casos de
hemlisis, eritropoyesis ineficaz, neoplasias, infecciones crnicas o cirrosis. La elevacin de la lactodeshidrogenasa, el descenso de la haptoglobina
y la presencia de hemosideruria sugieren una
hemlisis.
El hiperesplenismo que acompaa a la cirrosis a
menudo cursa con trombocitopenia o pancitope-

10. Ictericia y colestasis

negativo al inicio de la hepatitis aguda por virus C
(captulos 49 y 54).
Anticuerpos antitisulares
Ms del 90% de los pacientes con cirrosis biliar primaria presentan positividad de los anticuerpos antimitocondriales en suero; adems, es frecuente en
estos pacientes una elevacin de la concentracin
de IgM (captulo 66).

Figura 8. Imagen histolgica de una cirrosis biliar primaria en

estadio I.

Los pacientes con una hepatitis crnica autoinmune presentan positividad de los anticuerpos antinucleares, antimsculo liso o antimicrosomas de
hgado y rin (anti-LKM) (captulo 51).
Aproximadamente el 75% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria presentan positividad
de los anticuerpos frente a los neutrfilos del citoplasma, los denominados (ANCAS) (captulo 66).
Niveles de cupremia, ceruloplasmina y cupruria
ante la sospecha clnica de la presencia de enfermedad de Wilson (captulo 57).
Niveles de ferritina, saturacin de transferrina y
sideremia ante la sospecha clnica de la presencia
de hemocromatosis (captulo 57).
Determinacin de la a-1-antitripsina.

Figura 9. El sndrome colestsico puede provocar malabsorcin de grasas y vitaminas liposolubles. La vitamina K es
esencial para la sntesis de protrombina, una protena que
contribuye a preservar los mecanismos de la coagulacin.
Obsrvese la presencia de numerosas equimosis y hematomas
en el antebrazo de un paciente con colestasis de curso
prolongado. La administracin de vitamina K iv restituye los
niveles de protrombina a niveles normales, salvo que exista
un fracaso concomitante de la funcin hepatocelular.

Estudio de porfirinas.

nia leve. La leucocitosis con neutrofilia debe hacer

pensar en hepatitis alcohlica, colangitis, hepatitis
txica y leptospirosis. Puede encontrarse eosinofilia en las enfermedades parasitarias o de origen
farmacolgico y en los linfomas.

Exploraciones complementarias

Otras determinaciones analticas especficas que

pueden aportar informacin de utilidad en funcin
de la evaluacin inicial incluyen las siguientes:
Serologa del virus A,B,C,D
As, el diagnstico de hepatitis aguda por el virus
B, requiere de la positividad del antgeno de superficie (HBsAg) y/o de IgM anticore (anti-HBc). En
la hepatitis A se positiviza el IgM frente al virus A.
La presencia de los anticuerpos anti-VHC indica la
presencia de hepatitis C, si bien el anti-C puede ser

La elevacin de la a-fetoprotena es prcticamente

exclusiva del hepatocarcinoma, aunque su determinacin carece de la sensibilidad y especificidad
adecuadas (captulo 67). En los tumores de origen
pancretico o digestivo y en los colangiocarcinomas
es comn la elevacin de marcadores como el antgeno carcino-embrionario (CEA) o el CA-19.9.

Ecografa abdominal
La ecografa es una exploracin rpida, segura,
efectiva, barata y fcilmente transportable, que
permite apreciar la dilatacin de la va biliar en ms
del 95% de los casos de colestasis extraheptica8 y,
adems, detectar el lugar de la obstruccin en el
80% de los casos y su causa en el 40%; asimismo,
permite descubrir la presencia de clculos biliares.
El patrn ecogrfico del hgado puede sugerir la
presencia de hepatitis crnica o cirrosis o detectar
metstasis u otras lesiones focales (figura 10).
La ecoendoscopia puede tener inters para visualizar el coldoco terminal y la ampolla de Vater. Hoy

191

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Figura 10. Ecografa abdominal: 1) dilatacin de la va biliar

extraheptica. En el hilio heptico se observa la tpica imagen
en can de escopeta constituida por el conducto heptico comn dilatado (VB) y la vena porta (P). 2) Dilatacin de la
va biliar intraheptica. Se observa una imagen a nivel intraheptico de demasiados tubos (flechas) que en los cortes
transversales pueden originar una imagen en medusa.

Figura 11. TAC abdominal que muestra una evidente dilatacin del rbol biliar intraheptico.

en da, se considera una exploracin importante

para completar el estudio de procesos expansivos
localizados en la encrucijada bilio-pancretica,
obtener material para estudio histolgico y contribuir a su correcta estadificacin, como ocurre
en las neoplasias periampulares o de la cabeza del
pncreas. A su vez, aade mayor precisin y sensibilidad para la deteccin de clculos coledocales
que permanecen ocultos a otras exploraciones
como la ecografa convencional o la colangiorresonancia.

Tomografa axial computarizada (TAC)

La TAC permite descubrir la dilatacin biliar en ms
del 95% de los casos (figura 11). Es superior a la

192

B
Figura 12. La colangiografa retrgrada por va endoscpica
es una tcnica muy eficaz para evaluar el estado de la va
biliar en los casos de colestasis extrahepticas. Adems permite la identificacin y extraccin de clculos en el coldoco,
una patologa cuya prevalencia se ha incrementado en forma
paralela al envejecimiento de la poblacin. a) Momento de
la canulacin de la papila de Vater; b) puede observarse un
defecto de replecin a la altura del coldoco medio correspondiente a una litiasis.

ecografa para localizar la obstruccin y su causa,

sobre todo en caso de lesiones pancreticas (figura
6). La TAC es, a su vez, la exploracin de eleccin en

10. Ictericia y colestasis

Figura 13. Imgenes obtenidas por colangiorresonancia. A)

Puede apreciarse una neoplasia de la cabeza del pncreas
(flecha) que origina una dilatacin manifiesta del coldoco
y del Wirsung, as como de la vescula. C: coldoco. W.
Wirsung. B) Imagen de un colangiocarcinoma. Obsrvese la
amputacin brusca (stop) de la columna de contraste a nivel
del conducto heptico comn (tumor de Klaskin) y la marcada dilatacin de las vas biliares intrahepticas. (Cortesa del
Dr. Jordi Aldom).

los pacientes en quienes la ecografa es inadecuada

y cuando se sospecha una neoplasia.

obtener imgenes pancreticas, tanto normales

como patolgicas.

Colangiopancreatografa retrgrada
endoscpica (CPRE)

Su indicacin ms precisa en el momento actual es

para aquellos pacientes en quienes la realizacin de
una CPRE no tenga que acompaarse de un procedimiento teraputico. En este sentido se ha sealado la utilidad de esta exploracin tanto para el diagnstico y extensin de la colangitis esclerosante
primaria, como del colangiocarcinoma (figura 13).

Se trata de una tcnica invasiva con un 95% de sensibilidad y especificidad para el diagnstico de la
obstruccin biliar9. Adems, es til por sus ventajas
teraputicas, puesto que, permite realizar papilotomas, extraccin de clculos y colocacin de drenajes biliares (figura 12).

Colangiografa transparietoheptica
(CTPH)
Es equiparable a la anterior, en cuanto a la eficacia
diagnstica, y ofrece adems la posibilidad de realizar un drenaje biliar, siendo preferible cuando se
trata de lesiones obstructivas altas.

Resonancia magntica (RM)

La RM ha evolucionando en los ltimos aos y permite evaluar de forma muy precisa el estado del
rbol biliar intraheptico y extraheptico, as como

Biopsia heptica
Se debe realizar cuando se sospecha una enfermedad hepatocelular difusa o colestasis intraheptica de etiologa no clara. Es de mxima utilidad
en la hepatitis alcohlica, la hepatitis crnica, la
cirrosis biliar primaria y en las enfermedades sistemicas que afectan al hgado, incluyendo enfermedades granulomatosas, sarcoidosis y amiloidosis. Tambin puede ser til en las hepatopatas por
frmacos.
Ante la presencia de una masa heptica est indicado el estudio citolgico a travs de una puncin
con aguja fina bajo control ecogrfico o de TAC. La
figura 14 muestra el glosario de actuacin ante un
enfermo con colestasis.

193

Seccin 1. Sntomas gastrointestinales frecuentes

Sospecha de colestasis
Evaluacin clnica y analtica
Ecografa

Dilatacin de la va biliar

Intraheptica1

Sin dilatacin
Sospecha clica de colestasis
extraheptica

Extraheptica
[con o sin dilatacin
intraheptica]

Colangiorresonancia
[Colangiografa
transparietoheptica
si la probabilidad
de indicar un drenaje
biliar es elevada]

Considerar CRMN como paso

previo a CPRE (por ej.: si existen
dudas acerca de la existencia
de clculos en el coldoco)2
CPRE

No
Pruebas
analticas
especiales

Considerar biopsia heptica

(1)

Posibilidad de TC

(2)

La CRMN puede no detectar clculos coledocales < 2 mm

CPRE: colangiografa endoscpica

CRMN: Colangiorresonancia nuclear magntica

Figura 14. Pruebas de imagen ante la sospecha de colestasis.

Bibliografa
1. Blanckaert N, Fevery J. Physyology and pathophysiology of bilirrubin metabolism. En: Zakim
D, Boyer T, eds. Hepatology: A textbook of liver
disease. WB Saunders. Filadelfia, 1990:245302.
2. Sherlock S. Disease of the liver and biliary sistem. Blackwell Scientific Publ. Londres, 1989.
3. Fevery J, Blanckaert N. Hiperbilirrubinemia.
En: Rods J, Benhamou JP, Bircher J, McIntyre
N, Rizzetto M, eds. Tratado de Hepatologa
Clnica. Masson-Salvat. Barcelona, 1993:11471154.
4. Pars A, Rods J. Colestasis. En: Vilardell F, et
al., eds. Enfermedades Digestivas. Jarpyo Eds.
Madrid, 1998:1995-2007.

194

5. Rods J. El enfermo ictrico. En: Bruguera M,

Bordas JM, Rods J, eds. Tcnicas de exploracin y diagnstico en Hepatologa. Salvat Eds.
Barcelona, 1990:139-145.
6. Chowdury NR, Chowdury JR. Diagnostic approach to the patient with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia. Uptodate, 2004.
7. Sherlock S. Overview of chronic cholestasic
conditions in adults. Terminology and definitions. Clin Liv Dis 1998;2:217-233.
8. Okuda K, Tsuchiya Y. Ultrasonography of the
biliary tract. Prog Liv Dis 1982;7:285-297.
9. Barish MA, Soto JA. MR cholangiopancreatography: Techniques and clinical applications.
Am J Roentgenol 1997;169:1295-1303.