13 Neurologia y Neurocirugia

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Manual CTO
de Medicina y Ciruga
8.
edicin
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01.
Introduccin: anatoma,
semiologa y fisiologa
del sistema nervioso
04.
1
1.1
Breve r e c u e r d o a n a t m i c o
1.2.
A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s
1.3.
T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a
1.4.
T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d
1.5.
T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias
1.6.
Alteracin d e los pares craneales
1.7.
Trastornos camplmtricos y pupilares
1.8.
Sndromes l o b a r e s
12
1.9.
Sndromes troncoenceflicos
13
1.10.
Reflejos y sndromes m e d u l a r e s
14
1.11.
Seccin y shock m e d u l a r
16
1.12.
Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o
17
1.13.
Transmisin sinptica
18
Enfermedades
vasculares cerebrales
28
4.1.
T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s
28
4.2.
Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o
29
4.3.
Enfermedades
4.4.
cerebrovasculares
isgumicas
30
Hemorragia intraparenquimatosa
37
4.5.
M a l f o r m a c i o n e s vasculares
39
4.6.
Hemorragia subaracnoidea
40
05.
Trastornos
9
11
19
del movimiento
45
5.1.
Temblor
46
5.2.
Distonas
47
5.3.
Mioclonas
48
5.4.
Tics
48
5.5.
Sndrome d e piernas Inquietas
48
5.6.
Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n
49
5.7.
E n f e r m e d a d d e Parkinson idioptlca
50
02.
Coma. Muerte enceflica
2.1.
Coma
19
5.8.
O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s
54
2.2.
Signos de valor localizados
19
5.9.
A t r o f i a s multisistmlcas (AMS)
55
2.3.
M u e r t e enceflica
21
03.
Demencias
06.
Enfermedades por
alteracin de la mielina
3.1.
C o n c e p t o y clasificacin
22
3.2.
Enfermedad de Alzheimer
23
3.3.
Demencia fronto-temporal
22
( E n f e r m e d a d d e Pick)
26
3.4.
D e m e n c i a vascular
26
3.5.
Demencia por cuerpos de Lewy
27
57
6.1.
Esclerosis mltiple (EM)
57
6.2.
Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s
61
07.
Epilepsia
7.1.
Clasificacin
63
7.2.
Fisiopatologa
65
7.3.
Diagnstico d i f e r e n c i a
65
7.4.
Etiologa
66
7.5.
A l g u n o s sndromes epilpticos especficos
66
7.6.
T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s
67
7.7.
Epilepsia y e m b a r a z o
69
08.
Enfermedades degenerativas
63
70
8.1.
Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s
70
8.2.
E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a
72
09.
Enfermedades
virales y prinicas
75
Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales
75
9.2.
Paraparesia espstica t r o p i c a l
77
9.3.
Leucoencefalopata m u l t i f o c a l
p r o g r e s i v a (LMP)
9.5.
10.1.
Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
nervioso
81
E n f e r m e d a d e s neurolgicas
d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s
81
10.2.
E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s
83
11.
Neuropatas
11.1.
Consideraciones generales
86
11.2.
S n d r o m e d e Guillaln-Barr
88
11.3.
11.4.
86
Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e
i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC)
89
Neuropata diabtica
90
11.5.
Neuropatas e n la infeccin p o r VIH
91
11.6.
Neuropatas disproteinmicas
91
11.7.
Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base
11.8.
M o n o n e u r i t i s mltiple
92
11.9.
Mononeuropatas
93
metablica c o n o c i d a
9.1.
9.4.
10.
12.
Enfermedades
de la placa motora
77
Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
92
94
s u b a g u d a (PESS)
78
12.1.
M i a s t e n i a gravis
94
E n f e r m e d a d e s prinicas
78
12.2.
O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s
97
13.
Miopatas
100
16.
Hidrocefalia
114
13.1.
Distrofias m u s c u l a r e s
100
16.1.
C o n c e p t o y clasificacin
114
13.2.
Miopatas congnitas
102
16.2.
Etiopatogenia
115
13.3.
Miopatas metablicas
103
16.3.
Clnica
115
13.4.
Miopatas m i t o c o n d r i a l e s
104
16.4.
Tratamiento
116
16.5.
H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o
117
17.
Tumores intracraneales
14.
Cefaleas
14.1.
Consideraciones
14.2.
Cefalea t e n s i o n a l
106
17.1.
Consideraciones
14.3.
Migraa
106
17.2.
Metstasis c e r e b r a l e s
119
14.4.
Cefalea e n cluster.histamnica o d e H o r t o n
107
17.3.
Gllomas
120
14.5.
Otras cefaleas p r i m a r l a s
108
17.4.
Tumores del plexo coroideo
123
17.5.
Tumores embrionarios. Tumores

neuroectodrmicosprlmitivos (PNET)
123
17.6.
Tumores neuronales y neurogliales mixtos
124
17.7.
Meningioma
124
17.8.
N e u r i n o m a d e l VIII par
17.9.
T u m o r e s d e la regin p i n e a l
126
17.10.
Tumores hipofisarios
126
17.11.
T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico
127
17.12.
Linfoma cerebral p r i m a r i o
128
17.13.
Hemangioblastoma
128
T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l
128
15.
105
generales
Sndrome de hipertensin
intracraneal
15.1.
Flslopatologa
15.2.
Etiologa d e l sndrome
105
109
109
d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
110
15.3.
Clnica
110
15.4.
Sndromes d e herniacin c e r e b r a l
110
15.5.
Diagnstico
111
15.6.
Tratamiento
111
15.7.
S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
15.8.
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebr)
112
Edema cerebral
113
(schwannoma
17.14.
generales
vestibular)
118
118
125
* 1
18.
Traumatismos
craneoenceflicos
130
18.1.
Escala d e c o m a d e G l a s g o w
130
18.2.
M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s
131
18.3.
Fracturas craneales
131
18.4.
Conmocin cerebral
133
18.5.
Hematoma epidural
134
18.6.
Hematoma subdural
134
18.7.
Contusin c e r e b r a l hemorrgica
135
18.8.
Lesin a x o n a l d i f u s a
135
18.9.
Neumoencfalo
135
18.10.
C o m p l i c a c i o n e s y secuelas
del n e u r o t r a u m a central
19.
135
Absceso cerebral
y empiema subdural
137
19.1.
Absceso cerebral
137
19.2.
Empiema subdural
139
20.
Patologa raquimedular
20.1.
Dolor lumbar
20.2.
Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r
141
20.3.
C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical
145
20.4.
E s p o n d i l o s i s cervical
146
20.5.
Estenosis d e l canal l u m b a r
146
20.6.
Espondilollstesis
147
20.7.
Espondilodiscitis
147
20.8.
Lesiones m e d u l a r e s traumticas
148
20.9.
T u m o r e s intrarraqudeos
150
20.10.
Absceso epidural espinal
152
20.11.
Siringomielia
152
20.12.
Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l
153
21.
Anomalas del desarrollo
155
21.1.
Craneosinostosis
155
21.2.
Malformacin d e Chiari
156
21.3.
Quistes aracnoideos
157
21.4.
Disrafismo espinal
157
21.5.
Encefalocele
158
21.6.
Sinus pericranii (variz e s p u r i a )
159
22.
Neurociruga funcional
160
22.1.
N e u r a l g i a d e l trigmino
22.2.
N e u r a l g i a d e l glosofarngeo
161
22.3.
Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e
161
22.4.
Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
161
22.5.
Ciruga d e la e p i l e p s i a
161
22.6.
160
Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
(Psicociruga)
Bibliografa
161
162
140
140
Vil
Neurologa y neurociruga
o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
En los ltimos aos, ha
disminuido la importancia de
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental
porque ayudar a entender
los dems temas y, por tanto,
a responder las preguntas de
tipo caso clnico en las que los
datos semiolgicos son la clave
diagnstica.
fJJ
La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la
h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
j~2~]
El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n
" h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s ,
reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
["3")
Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica,

se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los ncleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protoptica: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .
["4"]
La distribucin d e l dficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i n d e la lesin. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,

se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .
Qfj
En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l
sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra.
[~6"j
["7")
H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin.
Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
fg]
En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y

las estructuras anatmicas daadas, d e m a n e r a q u e la historia clnica, c o n u n a c o r r e c t a exploracin neurolgica,
sigue s i e n d o la base d e l diagnstico.
Exploracin neurolgica
La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin
m o t o r a . 5. Funcin s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .
(T)
Preguntas
-MIR 09-10, 222, 224

MIR 07-08, 52
MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198
- MIR 98-99, 58, 229
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251
1.1. Breve recuerdo anatmico
( F i g u r a 1)
Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
a
en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y
o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura
Tronco del encfalo
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del

o c c i p i t a l , y el lbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura
El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo,
d e Silvio.
p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n
e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n
los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la
cpsula externa y la cpsula e x t r e m a .
Mesencfalo: en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares

craneales III y IV, adems d e los tubrculos cuadrigminos, el n c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s -
Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares

craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pednculos cerebelosos m e -
ferios.
dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o .
Bulbo raqudeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los

pares craneales IX, X, XI y XII, as c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i dades reflejas c o m o el vmito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a ,
s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).
Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencfalo
Tlamo: ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del

c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrculo. Es el c e n t r o d e integra-
Hemisferios cerebelosos
cin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
Hipotlamo: e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales:

homeostasis, c i c l o sueo-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Ganglios de la base
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situadas en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o ,
Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o
1.2. Alteraciones
de las funciones superiores
p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e
Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la
sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a .
sustancia gris c o r t i c a l .
Trastornos del lenguaje
Fluencia
Comprensin
Nominacin
Repeticin
BROCA
No
No
No
WERNICKE
No
No
No
CONDUCCIN
No
No
GLOBAL
No
No
No
No
TRANSCORTICAL MOTORA
No
No
T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA
No
No
Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes:

Disartria. Es u n trastorno especfico d e la
articulacin d e l lenguaje e n el q u e las b a ses del m i s m o (gramtica, comprensin y
eleccin de la palabra) estn intactas.
Disprosodia.
Es u n a alteracin e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un

discurso montono.
Afasia.
Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias
Es una prdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r dao cerebral, c o n

integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s -
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1).
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin
La fluencia es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia
es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a
no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa produccin verbal (menos
hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas.
de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases
Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e -
cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n -
cin anmala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una
tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las
produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s -
to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a
de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas
sustitucin d e unas palabras p o r otras (parafasias),
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperacin
incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
funcional.
sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
El rea anterior d e l lenguaje est r e l a c i o n a d a c o n la produccin

lingstica, c o r r e s p o n d e al rea 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o
a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
"rea d e B r o c a " . El rea d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o
por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestacin s o n o .
es el rea c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensin del lenguaje h a -
La nominacin es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los

n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
b l a d o . El rea d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o

parte posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior.
La comprensin se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y

se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolucin f r o n t a l inferior. El rea posterior

del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "rea de W e r n i c k e " ,
neologismos, o
son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
La repeticin es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n

sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.
Tipos d e afasia
Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r
Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o
prensin conservada. Se p r o d u c e p o r lesin en el rea de Broca en el
lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia
lbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n
resia d e r e c h a u otros signos d e lesin f r o n t a l , adems de depresin o
a lesiones e n distintas reas cerebrales.
frustracin, al ser conscientes d e su dficit. El pronstico d e r e c u p e r a cin es g e n e r a l m e n t e ms f a v o r a b l e q u e en aqullos c o n afasia g l o b a l .
Afasia transcortical m o t o r a
Afasia de conduccin
Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o l o g a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o

de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingstico. T i e n e n peor pronstico d e r e cuperacin, an c o n terapia intensiva.
La afasia de conduccin puede darse c o n lesiones del fascculo arcuato, y
la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca subyacente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.
Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a ractersticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repeticin. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularizacin frontera
Afasia motora o de Broca
Afasia sensitiva
o d e Wernicke
Afasia transcortical
sensitiva
Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia
de las grandes arterias cerebrales. Las causas ms frecuentes d e afasias

transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obstruccin o estenosis significativa d e la arteria cartida, intoxicacin p o r
monxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a
Tipos de apraxias
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o
Las ms i m p o r t a n t e s son las siguientes:
ms " p r c t i c o " ( a p r a x i a d e la construccin y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o -
das), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es ms " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
Apraxia ideomotora: es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en

la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
suma, interpreta partituras).
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en reas

frontales y parietales i z q u i e r d a s .
La afasia global es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a -
Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las reas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s
cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n dficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l e n
de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . G e n e -
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e -
r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronstico d e recuperacin es

malo.
servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a sol i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efecte sobre un papel la c o p i a de varios
Agnosias
d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estmulo v i s u a l , tctil
m o d e l o , y aqullos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteracin en la compresin ni defectos en

las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n
mente.
problema a nivel cortical.
Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de

f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestuario. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e chas o bilaterales.
Tipos de agnosias
U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n
La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos
p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta,
Sin e m b a r g o , e n decbito,
atento, no disfsico y c o n una percepcin visual n o r m a l . U n a variante es
bulacin.
la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a -
tensiva
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i n c a p a c i -
frontales
dad para p e r c i b i r dos estmulos de f o r m a simultnea. A m b a s responden

a lesiones occipitales bilaterales en las reas de asociacin.
puede
Caractersticamente,
(junto
a incontinencia
realizar
aparece
urinaria
la dinmica
de
en la hidrocefalia
y demencia)
y en
deamnormolesiones
bilaterales.
A p r a x i a bucolinguofacial:
es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontnea.
La agnosia tctil es, anlogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para rec o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estmulos tctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d tctil

p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfsico. El p a c i e n t e ser
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e
s describir sus caractersticas de f o r m a , tamao o c o n s i s t e n c i a : es la
astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porcin
a n t e r i o r del lbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .
La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estmulo tctil, y la
agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
1.3. Trastornos
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r -
ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios bsales,
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d ;
el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto

neurolgico q u e acontece (p. e j . : sndrome de Antn en pacientes c o n
afectacin o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s suelen responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas),
Sistema piramidal
aunque
tambin pueden observarse en lesiones izquierdas.
Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (rea

4 de B r o d m a n n ) , del rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
Apraxias
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el

sistema p i r a m i d a l . Este sistema est f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascculo g e n i c u l a d o .
La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una

o r d e n verbal o imitacin en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n -
A m b o s estn c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o .
cpsula interna (MIR 09-10, 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la mdula o
hasta los ncleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular.
favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
Fascculo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situacin en la
es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
cpsula interna (genus
(pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
= r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales.
se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s -
H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cpsula i n -
cular y la contraccin m u s c u l a r .
terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o

La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sinptica por
raqudeo:
-
Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la
la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa, y por difusin f u e r a de
regin dorsal del cordn lateral d e la mdula. Sus axones t e r m i -
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de
recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
la cara dorsolateral (que proyectarn, a su vez, a la m u s c u l a t u r a

distal).
-
T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral, d i s -
Cerebelo y ganglios bsales
c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r . Sus axones term i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial)
(MIR
A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n
estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs
00-01, 238).
del tlamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinpticos.

La lesin de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock
m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en
Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar
las a c t i v i d a d e s m o t o r a s
una parlisis espstica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades segn
espasticidad d e p e n d e de la prdida de la inhibicin de las p r o y e c c i o -
se r e a l i z a n . Adems, i n t e r v i e n e en la regulacin de la postura y del
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompaantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en
equilibrio.
a n i m a l e s de experimentacin se ha c o m p r o b a d o q u e la seccin e x c l u siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) .
Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
C u a n d o sta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la seccin
patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
de las races dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miottico. La lesin de las
i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la direccin y de la secuencia
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parlisis f l a c c i d a e
de m o v i m i e n t o s necesarios.
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
Fisiologa de la placa motora (Figura 4)
Trastornos motores
La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin
U n a vez vista la fisiologa de la funcin m o t o r a , el siguiente paso es el
neuromuscular), ya q u e sta n o es sino un m o d e l o de sinapsis qumica.
estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parlisis). El
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se
dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
a l m a c e n a en vesculas en el t e r m i n a l presinptico. En reposo, se l i b e ran espontneamente pequeas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de accin recorre el axn y

alcanza la terminacin presinptica, la despolariza, abrindose canales
Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o

ion a la terminacin. El c a l c i o atrae vesculas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
Movimiento pero no contra gravedad
su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus receptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
axonal y c u y a estructura es la de canales inicos.
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a lateral o la esperada para la e d a d
Clula de Schwann
Fuerza n o r m a l
Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapiramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del
m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo.
Las parlisis p u e d e n derivar de:
Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
Figura 4. Placa m o t o r a
Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n cleos m o t o r e s troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .

5

a
Lesiones del n e r v i o perifrico.

Lesiones d e la placa
Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente
n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis,
sndrome
en una m a y o r resistencia a la movilizacin pasiva de los m i e m b r o s ,
miastnico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.).
mxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatas (Figura 5).
ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la

resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a
En las lesiones corticales, la distribucin del dficit m o t o r ms c o mn es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesin.

Las lesiones bilaterales d e la va p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crnicam e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parlisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las lesiones troncoenceflicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a teral clnica d e pares craneales del l a d o d e la lesin (hemiplejas
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, segn
la localizacin lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
Decusacin
Va corticoespinal medial (10%)
Va corticoespinal lateral (90%)
a g u d a , la etiologa ms f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas

son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse ms l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple
Nervio perifrico
en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda c o m b i n a d a

de la mdula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifiltica o lesiones frontales bilaterales parasagitales.
Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parlisis q u e p u e d e
afectar a pequeos grupos musculares, e i n c l u s o msculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r est d i s m i n u i d o y los reflejos miotticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a
tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clnica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompaada d e trastornos sensitivos
habla a favor d e lesin central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
Placa m o t o r a
lar espinal d e la ELA); la asociacin d e trastornos sensitivos a p u n t a

a lesin del n e r v i o perifrico. U n a d e las causas ms frecuentes d e
Msculo
tetraparesia f l a c c i d a y arreflxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vas m o t o r a s
vas y c o n p o s i b l e afectacin d e pares craneales, es el sndrome d e

Guillain-Barr.
A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e

p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns-
1.
MOTONEURONA
2.
MOTONEURONA
tico, por ejemplo:

1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a
Reflejos
osteotendinosos
Respuesta
cutaneoplantar
Vivos
D i s m i n u i d o s o ausentes
1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )
a
= t r o n c o d e l encfalo.
2 . m o t o n e u r o n a aislada = mdula o raz m o t o r a .
a
Extensora
(Babinski)
Flexora
1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico.

1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
a
Msculos aislados
Amplios grupos
Msculo
musculares
Atrofia por desuso
o pequeos g r u p o s
A m i o t r o f i a precoz
Fasciculaciones
Tono
A u m e n t a d o (parlisis
espstica)
Fibrilaciones
D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a
Las lesiones de primera motoneurona (crtex cerebral, sustancia b l a n -
1.4. Trastornos
de la sensibilidad
(Figura6)
Sensibilidad somtica
ca subcortical, cpsula interna, va p i r a m i d a l troncoenceflica y m e -
dular) p r o d u c e n parlisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar
Los sentidos somticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
nunca a msculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m -
formacin sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o
ciales, q u e s o n : vista, odo, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiologa se
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotticos estn e x a l -
estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somti-
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski).
cos se p u e d e n clasificar en tres:
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mnimo o desaparece.
Vas sensitivas del SNC

Los estmulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores esp e c i a l i z a d o s (corpsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielnicas, etc.) y l l e g a n a la mdula p o r las races dorsales
d e los n e r v i o s raqudeos. D e s d e all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n te dos vas:
El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n
impul-
sos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estmulo.
El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado
opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventral posterolateral
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a )
cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
Figura 6. Vas sensitivas
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e

Penfield.
Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somticos. Sensaciones tctiles y de

posicin, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecnico de a l -
La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trig-
gn t e j i d o c o r p o r a l .
m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n fro y calor.
c o r p o r a a la va espinotalmica en posicin m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
Sentido algsico o del dolor.
c o n la tercera n e u r o n a en el tlamo (ncleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y

proyectar hacia el crtex p a r i e t a l .
Receptores sensoriales
Clnica
Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e
La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin.
S n t o m a s positivos:
parestesias
(percepciones
de
a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y
sensaciones
disestesias
Los receptores sensoriales p u e d e n ser:
(sensacin a n m a l a tras a p l i c a c i n d e u n estmulo). En estos c a -
sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploracin u n dficit s e n s o r i a l
Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s ter-
demostrable.
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actan c o m o sensores.

Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por clulas espe-
Sntomas negativos: c o n la demostracin en la exploracin de hi-
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actan c o m o transductoras
poestesia
del estmulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a travs de m e c a n i s m o s
c o m p l e t a de percepcin).
(disminucin d e la percepcin) o anestesia
(ausencia
sinpticos.
La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos
lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e ra hace mencin al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del
La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
estmulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de ac-
m i e m b r o s , c o n distribucin en guante y calcetn, es i n d i c a t i v a de p o -
cin (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recurdese la ley del
li neuropata.
7

a
C u a n d o aparece un dficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para
ATAXIA
la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n conservacin de la tctil y prop i o c e p t i v a , se h a b l a de dficit disociado de la sensibilidad; es tpico
SENSITIVA
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o tambin p u e d e aparecer en algunas f o r m a s de p o l i neuropata leprosa, a m i l o i d e , diabtica y
CEREBELOSA
VESTIBULAR
neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a .
HEMISFRICA VERMIANA
CENTRAL
cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
Neuropat
perifrica
Las lesiones talmicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones tal-
01
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpata en el
h e m i c u e r p o afecto (sndrome de Djerine-Roussy).
las d e n o m i n a d a s
Postinfeccioso
Deg. subaguda
combinada medular
Ictus
vertebrobasilar
Vasular
S. tabtico
Espondilosis
cervical
Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i cales p r o d u c e n una afectacin de
Tumoral
PERIFRICO
Las lesiones medulares tambin d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
Txico (alcohol)
Frmacos
(fenitona)
Posicional
Esclerosis
mltiple
Neuronitis
Tumores
ngulo
pontocerebeloso
Mnire
Laberintitis
sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservacin relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y

t e m p e r a t u r a ) . H a y prdida de la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , ato-
Y
Miembros
Marcha
y miembros
p o g n o s i a , extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en

reas c o r p o r a l e s simtricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l -
Romberg
(+)
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
t
Marcha
Bipedestacin
y marcha
Romberg
(+)
Romberg
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiologa
Sistema
de la sensibilidad
propioceptiva
c o n s c i e n t e ( n e r v i o perifrico - raz p o s t e rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e d i a l - tlamo - c o r t e z a ) .

Sistema
de la sensibilidad
inconsciente
(haces
propioceptiva
espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o sos - c e r e b e l o ) .
C e r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o sos).
Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrculo - sculo).
Los dos p r i m e r o s hacen
llegar informacin
sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .
El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o Mdula
Nervio
Corteza o tlamo
mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o

m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en
el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s
1.5. Trastornos de la coordinacin.
Ataxias (Figura 8)
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinacin q u e , sin d e -
lineales son
registradas p o r las mculas d e utrculo y sculo, y las a c e l e r a c i o n e s

a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s
(para ms d e t a l l e s vase la S e c c i n d e
Otorrinolaringologa).
Tipos sindrmicos de ataxia
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la direccin y a m p l i t u d

del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e ,

se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrmicos d e ataxia (vase Figura
Consideraciones anatmicas
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o

vestibular.
Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e

afectan a la va p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o perifri-
Los sistemas neurolgicos i m p l i c a d o s en la coordinacin m o t o r a son
c o , races posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
fundamentalmente cuatro:
t r o n c o enceflico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de
f o r m a simtrica. Es caracterstica d e la ataxia sensitiva la ausencia
bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -
de vrtigo, n i s t a g m o o disartria, y prcticamente diagnstico el c l a r o
cal). En el test d e R o m b e r g , la cada es hacia atrs o hacia los lados y
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i -
atrs. La inclinacin d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la direccin
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d .
del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la direccin d e cada en
En posicin bpeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de
el test d e R o m b e r g . Adems, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
sustentacin, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de
signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.

Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedestacin, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
1.6. Alteracin
persiste an c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n

el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cinti-
de los pares craneales ( F i g u r a d
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .
Se d i s t i n g u e n dos sndromes cerebelosos: 1) sndrome v e r m i a n o , c a r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotona, n i s t a g m o , disartria o
Parlisis de los pares craneales oculomotores
t e m b l o r . Es caracterstico d e la degeneracin cerebelosa alcohlica

y del m e d u l o b l a s t o m a en nios. 2) Sndrome hemisfrico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesin e i m p l i c a h i p o tona, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r .
Las parlisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
Ataxia vestibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza
m o t o r o c u l a r comn (III), pattico (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestacin y m a r c h a ,
d u c e n diplopa binocular. La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
sin incoordinacin en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el
cin del c r i s t a l i n o .
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decbito. El vrtigo y el n i s t a g m o estn

tpicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vesti-
Localizacin d e lesiones del III p a r craneal
bular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas d e
(ncleo motor ocular comn) MIR 99-00F, 6 2 )
conexin), se valorarn los sntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o

c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploracin.
La lesin p u e d e establecerse a nivel del ncleo, del fascculo, de la
El sndrome perifrico se caracteriza p o r vrtigo o sensacin d e g i r o
porcin s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . Cl-
de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefli-
n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los msculos inervados (constrictor
cos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e
p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o
v a d o r del prpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopa vertical u o b l i c u a

b i n o c u l a r . La causa ms frecuente es la mononeuropata diabtica (MIR
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijacin v i s u a l . La desviacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c -
99-00F, 6 2 ) .
cin y c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del nistagmo
Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) .
fiestan clnicamente por d e b i l i d a d d e todos los msculos inervados
El sndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmona d e
p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los
i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , ms d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
c o m p o n e n t e s ) . El vrtigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los
teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a .
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e
La porcin subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
el trastorno del e q u i l i b r i o , los sntomas vegetativos son m o d e r a d o s ,
nes compresivas (aneurismas y herniacin uncal), isqumicas (dia-
no hay h i p o a c u s i a ni acfenos, y el n i s t a g m o espontneo suele ser
betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s bsales. Las lesiones compresivas se
LOCALIZACIN
III PC
CLINICA DE LA LESIN
Midriasis arreactiva
Mesencfalo
Alteracin d e la mirada vertical

Alteracin d e la mirada horizontal (los ojos se
Protubera
desvan al lado contrario a la lesin)
VII PC
Protuberancia
Parlisis facial: (boca se desva al lado sano)

Perifrica: completa (superior + inferior)
Central: respeta porcin superior.
XII PC
Bulbo
Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

q u e se desva hacia el lado de la lesin
Ncleo principal (protuberancia)

Ncleo espinal (prot. y b u l b o )
Hemihipoestesia facial ipsilateral
Figura 9. Localizacin d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encfalo
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui-
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensin intracraneal benigna)
da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isqumi-
p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectacin a n i v e l de la
cas respetan la p u p i l a , ya q u e estn c o n f i n a d a s a la porcin central
p u n t a d e l peasco del t e m p o r a l p r o d u c e el sndrome d e G r a d e n i g o
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n perifricamente.
(paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectacin d e l trigmi-
En el seno c a v e r n o s o , la lesin d e l III par se suele asociar a lesin
n o y sordera) ( M I R 99-00, 197).
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e ra y segunda ramas d e l trigmino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e

ser n o r m a l , p e r o la asociacin de u n sndrome d e H o r n e r y paresia
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomnica d e lesin e n el seno c a v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .
rior d i s c u r r e n los pares III, IV
Ptosis:
Miastenia
gravis.
y V I y p r i m e r a rama d e l V
El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,
d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin
intracraneal.
(oftlmica) y la v e n a oftlmi-
Sndrome d e Horner.
Lesin d e l III PC
El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su
lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos.
Por la fisura o r b i t a r i a supeRECUERDA
RECUERDA
ca. A este n i v e l , el III par se
D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relacin c o n las
d i v i d e e n dos ramas: supe-
fibras oculosimpticas q u e r o d e a n a la cartida interna, es d e gran
rior (para el recto s u p e r i o r y
v a l o r l o c a l i z a d o r la asociacin d e u n sndrome d e H o r n e r y paresia
e l e v a d o r del prpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto
ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e cartida interna, fstulas
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las
c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigmino.
Localizacin d e lesiones del IV par craneal (ncleo troclear)
Lesin del nervio trigmino o V par craneal
El ncleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencfalo dorsal i n f e r i o r . Su
El n e r v i o trigmino inerva los msculos de la masticacin y recoge la
porcin fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la lnea m e d i a p o s -
sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftl-
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencfalo lateral
m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestacin clnica ms frecuente es el
en la cisterna perimesenceflica. Penetra e n la pared lateral d e l seno
d o l o r en la hemicara ipsilateral. Tambin p u e d e cursar c o n hipoestesia
c a v e r n o s o y a l c a n z a la rbita a travs d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para
de la hemicara ipsilateral, desviacin d e la mandbula hacia el lado e n -
inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .
f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticacin y abolicin del reflejo c o r n e a l .
La parlisis del IV par p r o d u c e clnica d e diplopa vertical q u e a u m e n -
Las causas ms frecuentes son la infeccin p o r herpes zster, la escle-
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesin. Los pacientes
rosis mltiple y tambin la n e u r a l g i a idioptica.
presentan, caractersticamente, desviacin d e la cabeza hacia el l a d o

o p u e s t o a la lesin, ya q u e la inclinacin hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopa (test d e la inclinacin ceflica d e B i e l s c h o w s k y ) .
Lesin del nervio facial o VII par craneal
La causa ms f r e c u e n t e d e afectacin unilateral o bilateral d e l IV par

son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda
El n e r v i o facial inerva los msculos d e la mmica f a c i a l , las glndulas
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropata isqumica p o r e n f e r m e d a d d e p e -
l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
queo vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s mltiple, etc.).
lesin perifrica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los msculos d e la

h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desva hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
Localizacin d e lesiones del VI par craneal
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el prpado ipsilateral.
(ncleo motor ocular externo)

La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervacin d e la parte
relacin c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este ncleo presenta dos p o r c i o n e s .
inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervacin d e la parte s u p e r i o r
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascculo longitudinal medial, interneu-
es b i l a t e r a l y, p o r t a n t o , est preservada). La parlisis facial bilateral
ronas q u e c r u z a n la lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el
p u e d e aparecer e n el sndrome d e Gulllain-Barr, en la e n f e r m e d a d d e
subncleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e
L y m e y e n la sarcoidosis.
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La otra porcin d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
Lesin del nervio estatoacstico

u VIII par craneal
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
La lesin del fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a oftalmoplejia internuclear (parlisis d e la aduccin de u n o j o c o n
10
Est, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son la
n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estmulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
esclerosis mltiple y las lesiones vasculares.
vestibular i n t e r v i e n e e n la regulacin d e l e q u i l i b r i o y e n la orientacin
La porcin s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su
en el espacio. La lesin del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acfenos,
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presin in-
as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .
Lesin del nervio glosofarngeo

o IX par craneal
gruentes, mientras q u e las lesiones prximas a la corteza o c c i p i t a l

p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s .
La lesin de c i n t i l l a s pticas, adems d e h e m i a n o p s i a homnima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
Inerva los msculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofarngeo,

la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
lesin p r o d u c e leve disfagia, prdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s terior d e la lengua, prdida del reflejo farngeo y desviacin d e la pared
posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara
su lesin aislada.
Lesin del nervio vago o X par craneal
UERDA
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresin
d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n
p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l
inferior.
Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupilares. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior.
Su lesin intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfona y anestesia
La lesin o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
larngea. Es m u y rara su lesin aislada.
c u n d a r i a a oclusin emblica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
Lesin del nervio espinal o XI par craneal

Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los msculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n resp e t o d e la visin m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
y trapecio. Su lesin p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .

A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la poblacin n o r m a l t i e n e una
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal
d i f e r e n c i a en el tamao p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d

n o r m a l a la l u z .
Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminucin d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estmulo l u m i n o s o d i -
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (ms-
recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesin p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua
(respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesin del n e r v i o ptico i p -
y desviacin d e sta hacia el l a d o de la lesin.
silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
Sndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
1.7. Trastornos
campimtricos y pupilares
Defectos campimtricos
o r i g i n a a nivel hipotalmico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral

troncoencefiico hasta el ncleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la mdula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r
d e la cadena simptica paravertebral y asciende c o n el p l e x o pericarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftlmica del trigmino y
a l c a n z a r la p u p i l a a travs d e los nervios ciliares largos. La lesin a
c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n sndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la trada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ltimo c u a n d o la lesin es p r e v i a a la
Vase la Seccin d e
Oftalmologa.
bifurcacin carotdea; si la lesin es posterior a la bifurcacin, n o

hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
Las lesiones retinianas y del nervio ptico c o n d u c e n a la aparicin
estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a -
p i l a responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
les. La retinitis p i g m e n t a r i a caractersticamente p r o d u c e u n a r e d u c -
Lesin de las fibras pupilares parasimpticas. Se o r i g i n a n en el n -
cin concntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n
c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porcin superior del n -
a lesiones isqumicas del n e r v i o ptico anterior, g l a u c o m a y papi-
c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e
hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs
neuropata ptica.
d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el msculo c o n s t r i c t o r de la
Las lesiones quiasmticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s
p u p i l a . Las fibras parasimpticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l -
p o r l o q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a (aneurismas,
m e n t e a h e m i a n o p s i a s heternimas o b i t e m p o r a l e s . Ms raras son
herniacin u n c a l ) . La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e -
gar a dilatacin p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatacin
mianopsia temporal monocular.
p u p i l a r arreactiva se acompaa d e u n a relativa preservacin d e la
Las lesiones retroquiasmticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra-
m o t i l i d a d o c u l a r , la etiologa suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
d i a c i o n e s pticas y lbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m -
s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isqumicas del III par respetan la p u p i l a
tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o
i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
campimtrico en cada o j o ) est en funcin d e l o anterior o poste-
c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpticas se sitan en la porcin
rior d e la lesin. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -
e x t e r n a del III par).

11

a
Pupila tnica de Adi. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l

g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica
(sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e ShyDrager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome paraneoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frente a la visin c e r c a n a es
lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede
acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodacin para la visin cercana (disociacin
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica rostral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , snd r o m e d e Adi, distrofia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales m o t o r a s
regin p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o
y sensitivas.
ptico y retinianas ipsilaterales.
En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
1.8. Sndromes lobares ( F i g u r a
lesin p r o d u c e desviacin oculoceflica c o n j u g a d a hacia el l a d o

de la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis c o m i c i a l e s ) desva los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente
Lbulo frontal
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a
t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia
(MIR 04-05,54)
m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
La afectacin b i l a t e r a l d e las reas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
Las reas m o t o r a s y p r e m o t o r a s estn especficamente relacionadas
les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesin p r o d u c e parlisis es-
urinaria.
pstica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las reas m o t o r a s p r i marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotpicamente
Las reas prefrontales t i e n e n una funcin m e n o s especfica. Su l e -
de f o r m a q u e reas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s
sin se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
especficas (Figura 11).
n e i d a d (estado aptico o ablico), disminucin d e las relaciones
Corteza somatosensorial
(hipoestesia contralateral)
rea motora y premotora

(parlisis espstica contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
Radiaciones pticas superiores

(cuadrantanopsia
inferior contralateral)
(desviacin hacia la lesin)
Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)
rea d e Broca
(afasia m o t o r a )
Corteza visual primaria
(hemianopsia homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)
Corteza a u d i t i v a
(alucinaciones auditivas;
sordera cortical)
Radiaciones pticas inferiores

(cuadrantanopsia superior
contralateral)
rea d e Wernicke
(afasia sensitiva)
Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y sndromes lobares
12
interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e
La afectacin o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r
desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e
afectacin d e las reas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
c o n lesiones frontales bsales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u -
pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carcter
sencia d e atencin y concentracin, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los
a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
p r o b l e m a s y perseveracin.
(anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e estn v i e n d o ; es el

sndrome d e Antn; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) snd r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ptica (fallo para d i r i g i r la m i -
Lbulo parietal
rada en u n a direccin ante u n a o r d e n , pudindolo hacer d e f o r m a

espontnea).
Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la

lesin del lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase el
a p a r t a d o Sndromes
sensitivos
y agnosias)
e i n c l u y e n astereognosia,
a t o p o g n o s i a , prdida d e la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
1.9. Sndromes troncoenceflicos
cin p a r i e t a l , anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
El d e f e c t o campimtrico p o r lesin parietal es u n a h e m i a n o p s i a

homnima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los
D e m a n e r a general, hay q u e pensar en u n a lesin a n i v e l del t r o n c o del
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homnima i n f e r i o r p o r afecta-
encfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
cin d e las r a d i a c i o n e s pticas superiores).
les ipsilaterales c o n "vas largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia
pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesin (MIR 05-06, 5 4 ) .
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan ms
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin
Dadas las numerosas vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea encef-
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s .
lica, c o n v i e n e d i v i d i r los sndromes clnicos segn las l o c a l i z a c i o n e s
La lesin del lbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparicin d e
anatmicas d e la f o r m a ms exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, a c a l c u l i a , agnosia

d i g i t a l y desorientacin derecha-izquierda), astereognosia b i m a n u a l
(agnosia tctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (tambin p u e d e n
aparecer en lesiones frontales).
Lbulo temporal
Sndromes mesenceflicos
Sndrome de W e b e r : es u n sndrome anterior q u e afecta a la va

p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesin c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
Las lesiones d e l lbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
nopsia homnima superior p o r afectacin de las r a d i a c i o n e s pticas

inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para
Sndrome mesenceflico dorsal o sndrome de Parinaud: suele ser
leer y escribir msica) y alteracin en el a p r e n d i z a j e del material
s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
verbal presentado p o r va a u d i t i v a .
d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
La lesin del lbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e -
cia a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodacin c o n -
fecto campimtrico, alteracin en las relaciones espaciales, d e t e r i o -
servada (fenmeno d e disociacin cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r va visual
oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas.
ms l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparlisis del V I par).
La lesin d e c u a l q u i e r a d e los lbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a

a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n
agresividad.
Sndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y ncleo r o j o .

Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
Sndromes pontinos anteriores o ventrales
amnsico de Korsakoff, sndrome d e Klver-Bucy (apata, p l a c i d e z ,

i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l .
Sndrome de locked-in
o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nlisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rpidamente recuperada), i n farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Lbulo occipital
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a deo.
La lesin u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima contralateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visin m a c u l a r y p u e d e cursar

c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s .
RECUERDA
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e
p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias
lesiones d e a m b o s .
Sndromes pontinos posteriores o dorsales

Sndrome de Foville: consiste en hemipleja c o n t r a l a t e r a l , parlisis
f a c i a l ipsilateral y desviacin c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
d e la lesin, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesin
(ojos m i r a n d o a la hemipleja).
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Sndromes bulbares
MESENCFALO
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba

Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o .
Anisocoria y midriasis
Sndrome de Parinaud
Sndrome de Claude
Sndrome de Benedikt
Hipar
ipsilateral
Sndrome de Weber
Ataxia contralateral (NR)

Mov. anormales contralaterales
(corea.temblor y balismo) (NR)
III par ipsilateral
Hemiparesia contralateral (VP)
Sndrome bulbar lateral o sndrome
de
Wallenberg (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a rio a oclusin d e la arteria vertebral o cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA).

Clnicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) snd r o m e v e r t i g i n o s o c o n nuseas y vmitos
p o r afectacin d e los ncleos v e s t i b u l a res; 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e
la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesin
d e l ncleo a m b i g u o ; 3) diplopa, quizs
s e c u n d a r i a a la extensin d e la lesin a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a teral p o r afectacin d e l ncleo t r i g e m i n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectacin
del t r a c t o espinotalmi-
c o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia
cerebelosa
ipsilateral
a la afectacin del pednculo
PROTUBERANCIA
secundaria
cerebelo-
so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Sndrome de Millard-Gubler
' Hemipleja contralateral

respetando la cara (VP)
Paresia del VI y VII
pares ipsilaterales
RECUERDA
Sndrome b u l b a r m e d i a l
ferencia
de
Sndrome
= Motor, a d i bulbar
lateral
W a l l e n b e r g (sensitivo).
Sndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusin d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fascic u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se desva hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e ja c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralateral p o r afectacin
del l e m n i s c o m e d i a l .
BULBO
Sndrome de Wallenberg
Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado)
RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia,

diplopia, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa
ipsilateral
Sndrome bulbar medial
XII par ipsilateral

Hemipleja contralateral que respeta la cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM)
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencfalo; los

pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o ltimos al b u l b o .
1.10. Reflejos
y sndromes medulares
Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la
mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el msculo estriado, y las moto-
Figura 12. Sndromes d e l t r o n c o d e l encfalo
14
neuronas y, q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r .
Existen, adems, e n la sustancia gris m e d u lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o nes e n t r e s y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o

responsables
de muchas
d e las f u n c i o n e s
Inhibicin recproca
REFLEJO FLEXOR
ntegradoras de la mdula. As, el h a z c o r -
REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.
U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i -
Inhibida
m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales
elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s
adya-
centes.
Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i guientes:
Reflejo miottico o de estiramiento muscular (Figura 1 3 ) : la excitacin d e los husos

(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u lar) p r o d u c e u n a contraccin refleja d e las
grandes fibras esquelticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a va m o n o -
Estmulo doloroso
de la m a n o
sinptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n

la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o msculo d e l q u e p r o -
Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estmulo. La cuantificacin d e los

reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 .
Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o

de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega
Nervio proplorreceptor
a la mdula a travs d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas

i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. As, un a u m e n t o d e
tensin m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el msculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los msculos adyacentes.
Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estmulo sensorial

cutneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Mdula espinal
d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r
una contraccin d e los msculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a

relajacin d e los extensores.
Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r
u n a fractura sea, p o r irritacin d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miottico
Reflejos autnomos: c o m p r e n d e n mltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m bios en el t o n o vascular segn la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoracin,
Arreflexia
Hiporreflexia
++
Reflejos n o r m a l e s
+++
Hiperreflexia
++++
Clonus
Tabla 4. Cuantificacin d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser segm e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan
d e f o r m a simult-
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la mdula, ante u n estmulo n o c i c e p t i v o fuerte o la replecin excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o

reflejo e n masa.
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vas q u e recorren la mdula (Figura
15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los sndromes clnicos.
15

a
Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e
y arreflxica {shock
flaccida
medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idioptica ( m e c a n i s m o
apata t r a n s v e r s a
inmunoalrgico), vrica, EM,

LES, Sjgren
o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin
Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
T r a s t o r n o s autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento)
O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l
Traumatismos penetrantes,
Hemiseccin medular
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(Sndrome d e Brown-Squard)
compresivas
(lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o )
Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l
cruzada)
Sndrome medular central
Siringomielia, hidromielia
Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin
y tumores centromedulares
d e la s e n s i b i l i d a d tctil (dficit sensorial d i s o c i a d o )
Degeneracin s u b a g u d a
Lesin d e las c o l u m n a s
posterolaterales
A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a
c o m b i n a d a d e la mdula
y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica
(dficit d e B12), mielopata
La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
v a c u o l a r asociada ai SIDA,
compresin m e d u l a r
h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )
A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
Sndrome cordonal posterior
S n d r o m e d e la a r t e r i a
espinal anterior
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Neurosfilis
La disfuncin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la regin

c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensacin d e "descarga elctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexin d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )
Diseccin artica,
aterosclerosis, ciruga
d e la a o r t a a b d o m i n a l
Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfuncin vesical

e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y trmica p o r d e b a j o
d e la lesin
N o h a y afectacin p r o p i o c e p t i v a
Tabla 5. Principales sndromes medulares
Cordn posterior
Va corticoespinal
1.11. Seccin
y shock medular
C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n
todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l
traumatismo,
ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la
estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a
d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l ,
reticu-
loespinal y vestibuloespinal.
Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c m o , tras u n a fase d e parlisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , segn las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .
En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r Va espinotalmica
den de c o m p l e j i d a d :
los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e
e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e ,
Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l
16
los f l e x o r e s , los posturales
t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .
antigravita-
Fibras mielncas y amielnicas
1.12. Fisiologa
La m i e l i n a est f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
fosfolpido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o inico a travs d e la m e m -
Conduccin nerviosa
al axn, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , sta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
(Figura 16)
iones n o p u e d e n f l u i r a travs d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o

s lo p u e d e n hacer a travs d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
Las seales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de accin,
los p o t e n c i a l e s de a c c i n slo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
q u e son c a m b i o s rpidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a .
d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n duccin saltatoria.
U n p o t e n c i a l de accin no se p r o d u c e hasta q u e la elevacin i n i c i a l

del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r
sta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulacin. U n a vez a l c a n z a d o el
A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisin nerviosa entre 5 y 5 0 veces en

las fibras m i e l i n i z a d a s .
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s :
Fase de despolarizacin. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran
Se conserva la energa del axn, p o r q u e slo se d e s p o l a r i z a n los
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al
n o d u l o s , por lo q u e la prdida de iones es muchsimo m e n o r q u e
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o .
si la conduccin sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita

menor metabolismo.
Fase de repolarizacin. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren

los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u -
rante un pequeo lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se
El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a cin suceda c o n una transferencia mnima de iones y rpidamente.
hace ms n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequea fase de

hiperpolarizacin l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
Fase de r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i n i c o n o r m a l a a m b o s
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K
+
ATP
Velocidad de conduccin
depen-
diente.
sta d e p e n d e de varios factores:

Mielina. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielnicas.
N o d u l o de Ranvier
Dimetro de la fibra. M a y o r a m a y o r dimetro.
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conduccin vara entre 0,5 m/s en las fibras

amielnicas ms pequeas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d
aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el dimetro de las mismas, y en las amielnicas,

lo hace c o n la raz c u a d r a d a de su dimetro.
Tipos de fibras nerviosas

Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general, en la q u e estn c o m p r e n d i d a s
las fibras m o t o r a s , sensoriales y autnomas, y otra referida slo a las
sensitivas. Aqu se har referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificacin sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios

espinales. Existen diversas clases:
-
Fibras A a : poseen u n dimetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o c i d a d de conduccin de 6 0 - 1 2 0 m/s.
Vaina de mielina
Fibras A B: dimetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.

Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
dimetro y hasta 5 0 m/s.
Figura 16. Conduccin n e r v i o s a e n u n a fibra mielnica
Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras

t i p o III de la clasificacin sensorial, dedicadas a la transmisin
Propagacin del potencial d e accin

U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fra y el tacto-presin groseros.
m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a ,
cin autonmica p r e g a n g l i o n a r .
lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n .
Este p o t e n c i a l de a c c i n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a travs
Fibras B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corresp o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas
(0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o
rifricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si sta se h a l l a e n b u e n estado) o
s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
n o lo h a c e en a b s o l u t o .
Tambin son fibras C las autonmicas posganglionares.

17

a
1.13. Transmisin sinptica
Neurotransmisores
La transmisin sinptica es la f o r m a d e comunicacin entre neuronas
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias qumicas q u e
d e n t r o del sistema nervioso, o entre u n a n e u r o n a y otra clula situada
realizan la funcin d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a .
Transmisores pequeos de accin rpida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , dop a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , xido nitroso [ N O ] ,
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis elctricas y las
C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
sinapsis qumicas.
presinptica a travs d e reacciones bioqumicas, y n o suele existir
un A R N m especfico para su sntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
Sinapsis e l c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c c i n presinptico se t r a n s m i t e a la clula postsinptica a travs d e
la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso,
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s
c o m o la transmisin d e seales sensoriales al c e r e b r o y d e las sea-
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction
nexus).
les m o t o r a s desde ste a los msculos.
Neuropptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
Sinapsis qumicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema
molculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis qumicas, la transmisin es u n i d i -
ropptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sntesis es ms laboriosa, se l i b e -
r e c c i o n a l y ms lenta q u e en las sinapsis elctricas.
ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP,
La transmisin f i n a l i z a al descender la concentracin del n e u r o t r a n s -
sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Adems, se d i f e -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sinptica, b i e n por la accin d e e n z i m a s
r e n c i a n de los pequeos NTS en q u e su accin es ms lenta y p r o -
especficas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusin o recaptacin del
l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el nmero y tamao
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) .
de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
18
0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Este t e m a es m u y p o c o
i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
Aspectos
esenciales
y repasar
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r
d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la
e x p l o r a c i n p u p i l a r y los
D
m
El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos.
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploracin neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
g o w (vase Captulo 1 8 . Traumatismos
tu
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrn r e s p i r a t o r i o (vase Figura 1 7 ) , las
reflejos troncoenceflicos.
craneoenceflicos).
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n direccin o p u e s t a a la

rotacin d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encfalo.
2.1. Coma
Fisiopatologa
El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales
l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .
Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones
estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresin troncoenceflica secundaria a herniacin.
Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n ceflica intacta.
2.2. Signos de valor localizados
(Figura 17)
Patrn respiratorio
El patrn respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en
el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B
b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretacin
aHHBHnH
de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompaarse de una evaluacin c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53
dosa del estado metablico del p a c i e n t e .

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
PATRN RESPIRATORIO
DESVIACIN
Otras causas
PUPILAS
Hemisferios
cerebrales
Diencfalo
(tlamo e
hipotlamo)
CHEYNE-STOKES
Uremia
Anoxia
ICC
HIPERVENTILACIN
Mesencfalo
NEURGENA CENTRAL
Midriticas arreactivas
NO HAY OJOS
DE MUECA
REFLEJO
CORNEAL
ABOLIDO
Protuberancia
<3><3
BOBBING
Puntiformes reactivas
OCULAR
CLUSTER
Bulbo raqudeo
REFLEJO
NAUSEOSO
ABOLIDO
ATXICA DE BIOT
(AGNICA)
Decorticacin
POSTURAS REFLEJAS
Descerebracin
Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a
Respiracin de Cheyne-Stokes. Representa u n a situacin e n la q u e

los centros respiratorios se hacen ms d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a ciones d e P C O
Pupilas
Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
c o n p e r i o d o s ms cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o -
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfuncin
nes fisiolgicas (ancianos d u r a n t e el sueo, elevadas altitudes) o
metablica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfuncin
si son unilaterales, i n d i c a n lesin e s t r u c t u r a l , si se excepta: 1) uso
talmica b i l a t e r a l , herniacin) y trastornos metablicos ( u r e m i a ,
d e atropnicos e n instilacin, ingesta o resucitacin c a r d i o p u l m o n a r ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva).
c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administracin
Hiperventilacin neurgena central. Consiste e n respiraciones r e -
tpica d e colinrgicos); 2) altas dosis d e barbitricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
gulares rpidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n
lidocana, f e n o t i a c i n a s o aminoglucsidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
mesencfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metablicos (cetoaci-
arreactivas es u n signo de m a l pronstico, y p u e d e observarse en e n c e -
dosis diabtica, acidosis lctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e
falopatas metablicas graves y e n lesiones mesenceflicas.
hiperventilacin rtmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se

h a b l a d e respiracin de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s
RECUERDA
reactivas: lesin p o n t i n a . Alteracin p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesin e s t r u c t u r a l .
El patrn r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (perodos d e h i p e r v/entilacin

entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrn r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l
( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
La f o r m a , tamao, simetra y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r

en la funcin troncoenceflica o d e l III par.
hipoxia.
Respiracin apnustica. Es u n a inspiracin m a n t e n i d a , seguida d e
Movimientos oculares
espiracin y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
20
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior.
Reflejo corneal. V a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigmino y
Respiracin atxica. Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n
va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agnicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r
crnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteracin
lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l .
i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .
Reflejos oculoceflicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es
RECUERDA
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las rbitas en direccin opuesta a la
Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n
rotacin de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encfalo.
p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente,
corres-
en la v a -
l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
La respuesta oculoceflica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza,
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r m e t r o m s
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
importante).
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesin estructural a n i v e l p o n t o mesenceflico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitricos tambin p u e d e

i n h i b i r este r e f l e j o .
Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n
respuesta a la irrigacin d e la m e m b r a n a timpnica c o n agua fra.
Estados de pseudocoma
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviacin tnica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e
Falta de respuesta psicgena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta,
u n m o v i m i e n t o d e correccin rpida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los
p e r o est fisiolgicamente despierto. La exploracin es n o r m a l y la
ojos h u y e n d e l agua fra"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n -
respuesta o c u l o v e s t i b u l a r est intacta.
tes c o m a t o s o s :
Mutismo acintico. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar res-
Si la fase lenta est ausente, significa lesin d e t r o n c o .
puesta. Puede ser d e b i d o a dao cerebral bilateral ( c u a d r o aplico),
Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rpida, e n t o n -
lesin en porcin superior d e mesencfalo y diencfalo o h i d r o c e f a -
ces existe lesin hemisfrica.
lia a g u d a .
Si las fases lenta y rpida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n

c o m a histrico.
Movimientos oculares espontneos. "Roving
o c u l a r " . O j o s ligera-
m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o .
2.3. Muerte enceflica
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia
El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m a r t e s
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posicin p r i m a r i a . Se asocia a lesiones
4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e
"Bobbing
p o n t i n a s , pero tambin a encefalopatas toxicometablicas.
la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o
RECUERDA
umga
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en

jvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo).
d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s piratoria).
Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuroi m a g e n d e lesin destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
Desviacin conjugada de la mirada. En las lesiones hemisfricas
c o n la situacin d e m u e r t e enceflica) y carcter irreversible.
estructurales, los ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e

la lesin. Las lesiones irritativas los desvan al l a d o o p u e s t o .
El diagnstico d e m u e r t e enceflica exige:
RECUERDA
U n a exploracin neurolgica sistemtica, c o m p l e t a y rigurosa.

El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situacin de e s t a b i l i d a d hemodinm i c a , oxigenacin y ventilacin adecuadas,
Las lesiones hemisfricas e s t r u c t u r a l e s desvan los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
c o n una temperatura
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisfricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n -
c o r p o r a l superior 3 2 C , y n o estar b a j o los efectos de frmacos d e -
ceflicas los desvan h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s
neuromusculares
ni presentar alteraciones metablicas.
Se r e c o m i e n d a repetir la exploracin a las seir horas e n lesiones
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a -
destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopata anxica, a u n -
cin d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin. Las lesiones
q u e el p e r i o d o d e observacin se deja a c r i t e r i o mdico, en funcin
hemisfricas p r o f u n d a s (tlamo) desvan los o j o s h a c i a a b a j o y
de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r
Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
paradjica).
Trastornos desconjugados de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u clear p o r lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Pruebas q u e evalan la funcin n e u r o n a l : EEG y
potenciales
evocados.
Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e
c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angio-
Posturas reflejas
gammagrafa y D o p p l e r transcraneal.
El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada
Postura de descerebracin. Cursa c o n extensin, aduccin y r o -
por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiracin espontnea p o r
tacin interna d e brazos y extensin d e las piernas. A p a r e c e p o r
un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s .
lesiones entre ncleo r o j o y ncleos vestibulares.

Postura de decorticacin. Presenta flexin d e c o d o , aduccin d e
La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
h o m b r o y brazos, pronacin e hiperflexin d e muecas. Las piernas
b l e c e tras la aplicacin de m a n i o b r a s d e reanimacin c a r d i o p u l m o n a r
estn e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisfricas p r o f u n d a s o h e -
a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
misfricas bilaterales.
tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .
21
DEMENCIAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
En l o s ltimos aos, h a
Q~J
Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
[~2~
Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayora) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (vanse

las tablas).
["3")
La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las caractersticas d e
la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l
Alzheimer.
CJJ
["5"]
La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es tambin u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apata, a b u l i a y
otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .
Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurolgica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopata aterosclertica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es tpica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinizacin p e r i v e n tricular.
3.1. Concepto y clasificacin

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la
poblacin e n t r e 6 5 - 7 0 aos y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 aos.
Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crnico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n
p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atencin n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l
delirium).
RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium
es q u e , e n este ltimo, est d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y est
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).
La prdida d e u n a nica funcin i n t e l e c t u a l n o es c r i t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnstico d e d e m e n c i a .
La
d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer

el diagnstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes
MIR 06-07, 63
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250
-MIR 01-02, 56
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37
22
Infartos cerebrales mltiples ( 5 - 1 0 % )

Alcohol (5-10%)
T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metablicos:
- Hipotlroidismo
-
Deficiencia d e v i t a m i n a B
reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c -
Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s
t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s
H e m a t o m a s u b d u r a l crnico
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Preguntas
Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)
12
H i d r o c e f a l i a a presin n o r m a l
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
-
E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s
E n f e r m e d a d d e Parkinson
d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin
Enfermedad de H u n t i n g t o n
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
em-
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s -
- VIH
t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e -
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- Creutzfeldt-Jakob
A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son rreversi-
Sfilis
Tabla 6. Causas ms frecuentes d e d e m e n c i a
bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e
i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04, 2 5 0 )
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a
PUNTUACIN MXIMA
Orientacin:
Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e sin e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a

causas psiquitricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .
Cul es su nacin, regin, c i u d a d , h o s p i t a l y piso?

N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregntelos
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras
( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros
(detenindolo e n el 5)
D e m e n c i a s vasculares
D e m e n c i a s postraumticas
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes
Lenguaje:
Enfermedades metabolicocarenciales
- Dficit d e B
y folato
- Dficit d e B,
Wilson
- T r . d e calcio
- Alzheimer
- Hidrocefalia normotensiva
Depresin
- Huntington
(que tenga sentido)
El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ngulos y cuadrdangulos

d e interseccin d o s pentgonos d i b u j a d o s
Total
1
30
Tabla 8.Test d e minimental
E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Creutzfeldt-Jakob
Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en funcin de la l o c a l i z a -
Otras:
Parkinson
El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- VIH
-
- Pick
" P o n g a el p a p e l e n el s u e l o "
Neoplaslas
N O TRATABLES E IRREVERSIBLES
Enfermedades degenerativas:
1
3
" D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Hematoma subdural
- Encefalopata heptica
Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e rdenes
" T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Vasculitis (LES)
-
El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
(dar tres i n d i c a c i o n e s ) :
Encefalitis
Procesos intracraneales
- Porfiria
- Meningitis
- Pelagra
Seale u n lpiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o

"siempre", " c u a n d o " o " p e r o "
- Sfilis
Adrenales
Enfermedades inflamatorias e
infecciosas
- Tiroideas
Repeticin:
D e m e n c i a alcohlica
Uremia
Atencin y clculo:
ersibles
Rememoracin:
despus al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces
- Esclerosis mltiple
cin d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) .
- D e m e n c i a dialtica
Tabla 7. Clasificacin pronostica d e las d e m e n c i a s
CORTICALES
SUBCORTICALES
Corteza d e lbulos
RECUERDA
Anatoma
f r o n t a l e s , parietales
Ncleos grises p r o f u n d o s
patolgica
y temporales
d e l encfalo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo.
Clnica
Diagnstico de demencias
Ejemplos
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d .
Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el
Hipocampo
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jakob
Menlngoencefalitis
Hipoxia
Vascular
Neoplasias
Postraumtica
Retardo p s i c o m o t o r
Movimentos anormales
Disartria
Alteraciones posturales
Depresin
Huntington
Parkinson y Parkinson Plus
Wilson
VIH
Vascular
Neoplaslas
Postraumticas
Tabla 9. Correlacin anatomoclnica e n las demencias
minimen-
tal test, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u l o y

las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se punta d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
3.2. Enfermedad de Alzheimer
considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) .
Epidemiologa
En los ltimos aos, se h a n a p l i c a d o tcnicas radiolgicas al diagnstic o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n
La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magntica y SPECT/PET. Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l
c i a e n O c c i d e n t e . La mayora d e los pacientes i n i c i a los sntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d
e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 aos, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfuncin f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto-
de los 4 0 aos, tambin p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal.
sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d .
23
HE
_ ^j".

a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o aos a partir de
Estas dos alteraciones, o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son
los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 aos, a
patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a
u n 2 % a los 65 aos, y a u n 4 % a los 7 0 aos.
y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r nmero.

En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lbulo t e m p o r a l .
Anatoma patolgica
- Familiar:
Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a -
- Enfermedad de Alzheimer familiar:

> C r o m o s o m a 21
ciones neuronales en el crtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso-
ciacin t e m p o r a l , frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del

t r o n c o (/ocu5 coeruleus
y ncleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i -
> Cromosoma 1
marias motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 18).
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:

E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r espordica
Sndrome d e D o w n
A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l pptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
Angiopata congfila espordica
M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin
Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depsito d e protena precursora d e la P-amiloide
Alteracin de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e
relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica
afectados.
de la corteza c e r e b r a l , se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
A n i v e l macroscpico, la prdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia
tiltransferasa (CAT) y de la sntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reduccin
g e n e r a l i z a d a , ms grave en los lbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaa
de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m -
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de c o l i n a a c e -
de dilatacin s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r .
porales, e x i s t i e n d o una correlacin entre el g r a d o d e reduccin y el

grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
RECUERDA
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e .
O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
El depsito d e esta ltima se p r o d u c e tambin e n c e r e b r o s a n c i a n o s y
el cidogammaaminobutrico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectacin de
e n otras patologas c o m o el sndrome d e D o w n , la angiopata congfila

y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin.
Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
los ncleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectacin del locus
coeru-
leus).
neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es
p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos protenas: la protena x en estado d e hiperfos-
Gentica y factores de riesgo
forilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neurticas) q u e c o n -
ria clnica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa
se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carcter autosmico d o m i n a n -
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena
te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . dcada).

a
P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).

Se han i m p l i c a d o tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han
Enfermedad de Alzheimer
Parkinson - d e m e n c i a - ELA
Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
D e m e n c i a pugilstica
Sndrome d e D o w n
E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler
Enfermedad por cuerpos de Lewy
G e n de la protena precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus
ms fre-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
difusos
Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
24
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
P a r k i n s o n i s m o postencefaltico
(70%).
G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
m u y baja.
En todos los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s d e el i n i c i o , se
produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i -
e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realizacin d e d i b u j o s (test del reloj a l -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles.
terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresin, el p a c i e n t e
Slo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e
p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
estos casos son espordicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrn
de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
de h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los f a c t o -
visual). Las manifestaciones aprxicas son raras en las fases iniciales
res de riesgo asociados a EA espordica s o n :
d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e sta a v a n z a se establece una
apraxia i d e o m o t o r a .
Vulnerabilidad gentica. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o tena E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociacin o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a .
Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin
Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a par-
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 aos, la p r e v a l e n c i a se sita en u n 1 0 % .
tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a tambin p u e d e n p r e -
Sexo. Ms f r e c u e n t e en mujeres.
sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apata el sntoma ms f r e c u e n t e ,
Historia de traumatismo craneal previo.
a u n q u e la prdida de inters p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o

b i e n agitacin, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i bitorias p u e d e n presentarse.
Factores protectores
Los sntomas psiquitricos p u e d e n aparecer, s i e n d o la depresin la ms

f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y estn asociadas a u n peor pronsti-
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificacin racional del trata-
ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d :
c o . Slo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
G e n o t i p o apo-E2. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u -
ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
cin del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o ms tardo.
e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los A I N E est

a s o c i a d o c o n u n riesgo ms bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra
deberse a una accin a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
Tratamiento farmacolgico
La atencin a c t u a l m e n t e est en el d e s a r r o l l o de frmacos i n h i b i d o
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II.
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacolgico son: 1) mejora
Terapia estrognica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrognica
c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i -
en mujeres posmenopusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es-
cin de la e n f e r m e d a d .
trgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s

neurotrficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o san
Inhibidores de la acetilcolinesterasa
(MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
guneo c e r e b r a l .
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles
p l a z o la progresin de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora
e d u c a t i v o s ms altos estn asociados c o n u n riesgo ms bajo d e
de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e tratamiento.
desarrollar la e n f e r m e d a d .
T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administracin frec u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinrgicos, adems
Clnica
de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
-
D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene

m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteracin de la a c t i v i d a d
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresin lenta, c o n
heptica.
una evolucin m e d i a de unos o c h o o d i e z aos desde el i n i c i o hasta

-
la m u e r t e .
Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l colinesterasa, por lo q u e podra tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclnico c a r a c t e r i z a d o por
accin. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Poste-
son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso.
r i o r m e n t e se establece una alteracin d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i -
dad para a l m a c e n a r nueva informacin y recuperarla despus de un
G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la
la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos adver-
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer-
sos digestivos. Administracin c a d a 12 horas.
m e d a d , el p a c i e n t e presentar d i f i c u l t a d e s c o n la recuperacin de los

episodios lejanos.
La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores

de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d

para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r rdenes c o m p l e j a s o e n c a denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen
alteraciones
O t r o s tratamientos con antiinflamatorios, estrgenos, a n t i o x i d a n tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
francas d e la nominacin, ausencia d e u n lenguaje espontneo, q u e
han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o .
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig-
se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generacin
Recientemente,
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene
d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la protena P-amiloide, d a d o q u e en ratones
una alteracin grave d e la formacin y comprensin del lenguaje. Las
transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o
25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. e d i c i n
a
una reduccin e n la formacin d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas
terapias.
3.3. Demencia frontotemporal

(enfermedad de Pick)
3.4. Demencia vascular

Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaa d e signos d e f o c a l i d a d
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida
neurolgica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa ms f r e c u e n t e es la e m b o l i a
asimtrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos f r o n -
cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
Enfermedad de Binswanger
Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es
una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a subc o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20).
Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos
pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.
RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luctuante.
La leucoaraiosis es u n trmino neurorradiolgico q u e describe las reas

Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
hipodensas en la tomografa c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,

de distribucin p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinizacin. Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognom-
Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) neuronas d e Pick:
nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , plidas, q u e n o se tien c o n las t i n c i o n e s

habituales y localizadas e n los lbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.
RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.
Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s ms

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 aos. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la person a l i d a d son los sntomas ms l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i n , en el insight y c o n prdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.
A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apata y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallos e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
p r i m e r sntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA.
26
Figura 20. Resonancia magntica c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d

d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
o p r e s e n c i a l e s son caractersticas, as c o m o las a l t e r a c i o n e s del

REM
(en
sueo
la fase de atona m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d fsica
i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico).
Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de
d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un
la
predomi-
Se
a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de
un
p a r k i n s o n i s m o que,
aunque fre-
n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n
c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n
un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l .
caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser
indiferenciable
del
Es f r e c u e n t e
Las
f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son
tables en
muy
frecuentes, con
la atencin y el e s t a d o de alerta. Las
variaciones
no-
a l u c i n a c i o n e s visuales
de
la E n f e r m e d a d de
P a r k i n s o n (MIR
0 5 - 0 6 , 59).
esla
e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r
y cognitivo con
su uso (MIR
00-01,
51).
Casos clnicos representativos

U n hombre de 77 aos es trado a la consulta por su esposa para evaluacin. Ella
refiere que, durante los ltimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el
ltimo ao, los dficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez ms evidentes
para ella y para otros miembros de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve,
implican la memoria, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva da a da o semana a semana, es evidente un curso en declive definido.
El paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El examen fsico revela un
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los brazos.
iQu sndrome clnico es ms compatible con los sntomas de este hombre?
Ante una historia progresiva de 8 aos de evolucin, a partir de los 60 aos, de

deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
con inmovilidad total, incontinencia de esfnteres, prdida de peso, convulsiones,
mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
1)
Enfermedad de Parkinson.
2)
Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
3)
Encefalopata e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "protena prin".
4)
Demencia
5)
D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
vascular.
RC 5
1)
Enfermedad de Parkinson.
2)
D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3)
Demencia con cuerpos de Lewy.
4)
Demencia
5)
D e m e n c i a del lbulo frontal.
vascular.
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3
27
04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES
r
Orientacin
MIR
k.
Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e
[T~|
Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r daca. Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos,
y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
Qf)
Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a c i n hemorrgica.
QTJ
Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a aterosclerosis. Su clnica tpica es la a m a u r o s i s fugax. Si sta se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i n carotdea.
[~4~]
Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiologa s u e l e ser

e m b l i c a , y su c l n i c a tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibicin c o n d u c t u a l .
Qf|
Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral.
(~o~]
Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (sndrome t a l m i c o : h e m i a n e s t e s i a

g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpata e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .
|"T~]
Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin).
QTJ
|~g~j
D e n t r o d e los sndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectacin d e pequeos vasos ( l i p o h i a l i n o s i s ) y q u e e l ms f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesin d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cpsula i n t e r n a

o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .
d e t o d a l a neurologa, y
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o ,
la c l n i c a e n f u n c i n d e los
territorios vasculares afectos,
los m t o d o s diagnsticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e
p o r los Aspectos
Esenciales
del
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
de atencin incluidas e n el
Aspectos esenciales
texto.
QJjj
QTJ
Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistmicas y l o c a l e s (vase t a b l a )
y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C .
La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .
|l2|
El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l ) , fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregacin y a n t i c o a g u l a c i n (si c o n fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea).
[T3]
La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crnica d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregacin, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolm i c o s ) , anticoagulacin (en m a y o r e s d e 6 5 aos, si c o n fibrilacin a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ) y endarterectoma carotdea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .
Q~4~j
Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l
d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas
(causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .
Preguntas
- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113
28
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatas y el cncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000

habitantes. En personas mayores d e 75 aos, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
4.1. Territorios vasculares cerebrales

Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales estn descritos e n la Figura 2 1 .
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -
Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria cartida interna

en la parte a n t e r i o r del polgono d e W i l l i s . Irriga el crtex m o t o r y
na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
sensitivo de las piernas y pies, crtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o ,
b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
centros corticales d e la miccin en los lbulos paracentrales, p o r -
y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
cin a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna, porcin
pequeas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior
las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en
del g l o b o plido (globus
la unin pontomesenceflica, bifurcndose en las arterias c e r e b r a -
pallidus)
y p u t a m e n e hipotlamo ante-
les posteriores.
rior. Los c u a t r o ltimos t e r r i t o r i o s se irrigan a travs d e las arterias

lenticuloestriadas, d o n d e la ms i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unin d e la c o m u n i c a n t e anterior.
Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porcin s u p r a c l i n o i d e a
de la arteria cartida interna. Irriga la porcin a n t e r i o r del h i p o c a m p o , uncus, amgdala, g l o b o plido, c o l a del ncleo c a u d a d o , tlamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cpsula interna.
4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
Arteria cerebral media. Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en

los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo
Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isqumicas y
f r o n t o p a r i e t a l , reas frontales para los m o v i m i e n t o s oculoceflicos
hemorrgicas.
c o n j u g a d o s , radiaciones pticas, crtex sensorial a u d i t i v o y reas
Las lesiones isqumicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n -
ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada car-
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del ncleo c a u -
daca, a n o x i a o hipoperfusin). Tambin p u e d e n clasificarse c o m o
d a d o , g l o b o plido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna y

porcin superior del b r a z o posterior d e la cpsula interna.
trombticas o emblicas.
La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulacin verte-
2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrs
tensin arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
el polgono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lbulo t e m -
casos). La mayora d e estas hemorragias estn localizadas p r o f u n d a -
p o r a l , lbulo o c c i p i t a l , ncleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l
m e n t e en los hemisferios cerebrales.
de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, h i p o c a m p o e

hipotlamo p o s t e r i o r .
Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e
Irrigacin troncoenceflica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n
cerebral son bsicamente c u a t r o :
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unin b u l b o p r o t u b e r a n c i a l
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente,
la arteria vertebral da
lugar a dos pequeas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
vascular
Por patologa intrnseca de los vasos secundaria a aterosclerosis,

l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depsito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vasculares, etc.
29

a
Por obstruccin vascular secundaria a material emblico o r i g i n a d o

a n i v e l cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
Etiologa
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria cartida interna).

Por hipoperfusin secundaria a hipotensin o i n c r e m e n t o d e la v i s -
Infarto aterotrombtico (Figura 22)
c o s i d a d sangunea.
Por ruptura de un vaso sanguneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o
La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas
o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l .
son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y

tromboemblicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s -
neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patologa p o r embolizacin
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el
arterioarterial o p o r estenosis u oclusin in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Segn el t i p o d e e n f e r m e d a d cere-
nes d e b a j o gasto. La localizacin preferente d e las placas d e a t e r o m a
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n :
es la bifurcacin d e la cartida y el o r i g e n d e la arteria cartida interna.
Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hipercolesterolemia, D M y tabaquismo.
Embotica: fibrilacin a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (gen e r a l m e n t e anterior).
Hemorrgica: la hipertensin es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la

h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
Tambin la hipertensin es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para

la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r
cere-
b r a l c o m o p a r a la cardiopata isqumica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o

m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i n d e la cardiopata isqumica.
4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isqumicas
Figura 22. Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin aterosclertica

g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria cartida i n t e r n a
Infarto cardioemblico
Clasificacin
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o isqumico. La causa ms f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiognico
Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isqumicas se c l a s i f i c a n e n :
es la fibrilacin a u r i c u l a r paroxstica o persistente (lo ms f r e c u e n t e es
A c c i d e n t e isqumico transitorio (AIT). Dficit neurolgico c o n u n a
q u e sea u n a fibrilacin a u r i c u l a r (FA) e n u n corazn n o reumtico (va-
duracin m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duracin es m e n o r d e
se Seccin d e Cardiologa
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isqumicas.
p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopata reumtica
Ictus o stroke.
t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente).
Dficit neurolgico q u e d u r a ms d e 2 4 horas, c a u -
y ciruga cardiovascular),
lo cual es lo ms
sado p o r disminucin d e l f l u j o sanguneo en u n t e r r i t o r i o .
Ictus progresivo. Es u n dficit neurolgico d e instauracin sbita
O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
q u e progresa o flucta m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser-
v a c i n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombtica p r o g r e s i v a d e u n a
Trombos murales.
-
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e
A partir d e reas discinticas secundarias a infarto d e m i o c a r d i o ; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
ramas colaterales o hipotensin a r t e r i a l .
m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r -
desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los
g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
casos, y es ms f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b l i c o s extensos p o r
tes, p r e c i s a n d o anticoagulacin profilctica d u r a n t e seis meses.

-
reperfusin tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha daado el e n d o telio vascular.
El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e
A partir d e cardiomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Emb o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilacin
nuevos
a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicacin para a n t i c o a g u l a r si se aso-
sntomas.
c i a n ambas, n o s i e n d o indicacin absoluta d e a n t i c o a g u l a r la

presencia d e cardiomiopata aislada.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l
media
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a
u n a craneotoma d e s c o m p r e s i v a
joven.
30
slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i brilacin a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s

infecciosa o n o infecciosa, esta ltima e n asociacin a procesos t u morales d e base.
O t r a s . A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n
Iln, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/pl y e n m a c r o g -
oval
l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a mltiple (la I g M es la nmunoglobulina
p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s .
q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
Sndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e en
RECUERDA
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) , d u r a n t e el e m b a r a z o
Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o
En asociacin a anticuerpos antifosfolpidos o anticardiolipinas.
tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) .
Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repeticin y

antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
Los c u a d r o s emblicos se presentan c o n el dficit c o m p l e t o

el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o
desde
Arteriopata no arteriosclertica: diseccin arterial, e n f e r m e d a d d e

m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o
Enfermedad sistmica: conectivopata, sndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,

metabolopata.
de etiologa d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorizacin cardaca, ecocardiografa y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos n o c o n s i g u e n
Trombosis v e n o s a cerebral.
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e mbolos. El 4 0 % d e los ictus isqumicos

se sitan e n esta categora; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofgica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis
embolgenas
Infarto d e etiologa indeterminada
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s m o etiopatognico subyacente.
Infarto lacunar (Figura 23)
Secundario a arteriopata o lipohialinosis de pequeo vaso, son menores
de 15 m m de tamao y estn localizados en el territorio de distribucin
Sndromes vasculares
de las pequeas arterias perforantes procedentes d e l polgono d e W i l l i s ,

arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares
La localizacin d e los sndromes vasculares ms frecuentes est repre-
representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arte-
sentada en la Figura 2 4 .
rial es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e , observndose en u n 6 5 % d e

pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos i n c l u y e n la diabetes mellitus,
cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico d e ms d e 2 4
Arteria cartida interna
horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0
La bifurcacin y el o r i g e n d e la arteria cartida interna (pared posterior)
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas.
es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas
bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l .
Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la
arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fuga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e
consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .
C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos
retianos.
RECUERDA
En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax
pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retianos. Por o t r a p a r t e ,

e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
caracterstico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
Figura 23. Localizacin d e los sndromes lacunares ms f r e c u e n t e s
Infarto d e causa inhabitual
macular.
La asociacin d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r

es tpica d e la diseccin d e arteria cartida.
C a u s a s hematolgicas.
-
Hemoglobinopatas. La a n e m i a d e clulas f a l c i f o r m e s es la hemoglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
RECUERDA
O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea,
Sndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n
s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t .
31

a
ACA: arteria cerebral a n t e r i o r
ACM: arteria cerebral media
ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

Corteza somatosensorial MMII
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII
(parlisis espstica contralateral)
(hipoestesia contralateral)
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)
y cara (parlisis espstica contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)
Corteza visual p r i m a r i a
( h e m i a n o p s i a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)
ACA
Corteza p r e f o n t r a l
( m u t i s m o , abulia, moria,
reflejos arcaicos)
rea d e Broca
(afasia m o t o r a )
Corteza auditiva
(alucinaciones auditivas,
sordera cortical)
ACM
rea d e W e r n i c k e
(afasia sensitiva)
Radiaciones pticas
(hemianopsia homnima
Tlamo (sndrome talmico)
contralateral)
Figura 2 4 . Localizacin d e los sndromes vasculares ms f r e c u e n t e s
Arteria cerebral anterior
Puede haber tambin asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a
corporal),
anosognosia y desorientacin espacial en lesiones del h e m i s f e r i o

El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea
no d o m i n a n t e .
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa ms

p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardaco, no la aterotrombosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un mbolo cardaco, la arteria
que se afecta c o n ms frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52).
RECUERDA
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .
La oclusin distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural.
Disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontneo
Arteria coroidea anterior
s e c u n d a r i o a afectacin d e reas prefrontales.
Reflejo d e prensin, succin y rigidez paratnica p o r lesin d e las
Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, i n c l u y e n d o
reas motoras suplementarias frontales.
la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homnima. El diagnstico
A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta-
d i f e r e n c i a l c o n afectacin d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clnico
cin d e l lbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
suele ser difcil.
RECUERDA
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r
la tradai d e H a k i m
Arteria cerebral posterior
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .
Por lesin o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele

respetar la visin m a c u l a r . Los reflejos pupilares estn conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .
Arteria cerebral m e d i a
Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n :
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa-
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e
la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o
a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .
c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) .
32
H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l .
Desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la lesin, c o n c o n s e r v a -
Si se afecta la circulacin p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
cin d e los reflejos oculoceflicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s .
irrigacin talmica d e p e n d e d e esta arteria, aparecer u n sndrome t a -
Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localizacin
lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia
y extensin d e la afectacin (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .
t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpata o d o l o r en el hemicuer-
contralateral extensa y para
p o afectado, m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la
Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o
prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talmica), coreoatetosis
ipsilateral, sin afectacin sensitiva. La causa ms f r e c u e n t e es un
y h e m i b a l i s m o p o r extensin lesional a las reas subtalmicas, aste-
infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cpsula inter-
rixis c o n t r a l a t e r a l y dficit e n la supraduccin y c o n v e r g e n c i a o c u l a -
na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
res. O t r o s signos y sntomas infrecuentes d e la lesin talmica son la
tambin p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04, 249).
alteracin e n la m e m o r i a , sueo y regulacin d e la t e m p e r a t u r a , afasia

s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homnimo d e l c a m p o v i s u a l .
RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r m e d a d isqumica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a n o p s i a homnima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .
Sistema vertebrobasilar
Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes
c r u z a d o s " , caracterizados p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a
RECUERDA
La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin
La existencia d e mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sn-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la
d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
lesin).
^ n H i i H
La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la
c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
Estudio diagnstico
(Figura 2 6 )
d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 050 6 , 53). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en
La prueba diagnstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
la seccin d e Semiologa,
bral es la TC craneal, para establecer el diagnstico d e ictus isqumico
cos, pontinos
y bulbares
d e n t r o d e l Captulo Sndromes
mesencefli-
(MIR 09-10, 63).
o hemorrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar

c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i n f o r m a sobre la extensin d e la lesin isqumica. D u r a n t e las primeras 24-
Infartos lacunares
72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isqumicas (MIR 97-98, 53),

a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos, c o m o asimetras d e surcos
Los sndromes lacunares ms frecuentes s o n :
corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
Ictus motor puro: es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a

topografa lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior
u t i l i d a d para la visualizacin d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
de la cpsula i n t e r n a , a u n q u e tambin p u e d e localizarse e n la p o r -
artefactos seos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan-
cin anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parlisis
cia magntica en la deteccin d e sangrados, a u n q u e sta es ms sensi-
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si-
ble para la visualizacin de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
m i l a r afectacin e n cara, b r a z o y p i e r n a ) , sin afectacin d e otras
eleccin) vase (Figura 25). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
reas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o
eleccin en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnsti-
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cpsula interna, p u e d e cursar c o n
c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrgico), pero para su estudio posterior es
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior d e
necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada.
menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l ncleo

ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta d e u n dficit sensitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s
f r e c u e n t e la distribucin q u e i r o o r a l (afectacin p e r i b u c a l y d e la
Profilaxis y tratamiento
m a n o ipsilateral).
Ataxia-hemiparesia: es tambin expresin, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
Tratamiento e n fase a g u d a
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna o

en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (ms grave
Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevacin
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s
excesiva d e la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos d e esta
c o n dficit m o t o r ) .
ltima.
33

a
AIT (< 24 horas)
Sospecha clnica ACV

Normal, pero clnica evidente:
repetir en 72 horas
Descarta
ACV
TA
Analtica
ICTUS (> 24 horas)
ECG
Rx trax
TC craneal: eleccin en fase aguda.

Se har RM si clnica de fosa posterior
o sndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa
ISQUMICO ( 8 0 % )
u
<
u
< 24 horas
<
u
HEMORRGICO ( 2 0 % )
Hiperdensidad
> 24 horas
Hipodensidad focal
Borramiento estructuras
Efecto masa
<
9
EMBLICO
INFARTO LACUNAR
Procesos spticos
Embarazo y puerperio
Deshidratacin (ancianos)
Anticonceptivos orales
Traumatismos craneales
Procesos hematolgicos
uj
HTA
(Lipohialinosis)
RM
Angiografa
ECO Doppler carotdeo

Angiografa
o o
o
u
Fibrilacin auricular
T r o m b o mural (IAM)
Valvulopata (EM)
Suelen ir a cerebral media (80%)
Aterosclerosis
bifurcacin carotdea
(HTA, tabaco, colesterol)
TROMBOSIS VENOSA
Valorar fibrinlisis
segn t i e m p o
de evolucin
Sintomtica
Anticoagulacin
(diferida si infarto extenso)
Arteritis: t e m p o r a l ,
Takayasu...
Diseccin arterial
Enf. moyamoya (volutas
de h u m o )
Estados de
hipercoagulabilidad
Enf. Binswanger
Displasia fibromuscular
Vasospasmo
Anticonceptivos orales
RM
ECO transesofgico
ECG
Antiagregacin con AAS

(ticlopidina o clopidogrel de 2.
eleccin)
Estenosis carotdea
OTROS
Control estricto
de la TA
AAS
Signo de la 8 vaca
enTC con contraste
Anticoagulacin
Asintomtica
> 70%Tromboendarterectoma
50-70%??
< 50% AAS
Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s
cerebrovasculares
Fibrinlisis c o n rt-PA: est i n d i c a d a la administracin d e rt-PA en
La i n c i d e n c i a d e ictus isqumico es d e 1 - 2 % p o r ao tras infarto d e
pacientes c o n :
m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
Ictus isqumico de m e n o s d e tres horas desde la instauracin d e
( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
los sntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .
Paciente m e n o r d e 8 0 aos.
Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e graved a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12).
Anticoagulacin oral. M a n t e n e r el ndice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilacin a u r i c u l a r (MIR

99-00F, 6 0 ) .
A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusin q u e aparecen
Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profilctico
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una

estabilizacin del e n d o t e l i o y placa aterosclertica, efectos a n t i i n -
Antiagregacin: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinli-
f l a m a t o r i o s e inhibicin d e la adhesin y agregacin p l a q u e t a r i a .
sis: el uso d e cido acetilsaliclico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8

horas tras el ictus isqumico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa
La anticoagulacin a largo p l a z o c o n dicumarnicos constituye la terapu-
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
tica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cerebral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.
Prevencin primaria
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus.
U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .
34
RECUERDA
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n
d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e
t r o m b o s ntracardacos.
Estuporoso
No c l a u d i c a . BM 5
Coma
Claudica. B M 4
Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3
PIERNA IZQUIERDA
^Xc.-.:V.
PREGUNTAS LOC
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
4
0
Responde ambas correctamente
Responde una correctamente
Claudica. B M 4
PIERNA DERECHA
Incorrecto
4
0
Responde ambas correctamente
Ausente
Responde una correctamente
Presente e n u n a e x t r e m i d a d
Incorrecto
Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s
ATAXIA D E M I E M B R O S
RDENES LOC
Si est p r e s e n t e , se localiza e n :
Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no)
MIRADA
CAMPOS VISUALES
PARLISIS FACIAL
BRAZO IZQUIERDO
Normal
Parlisis parcial d e la m i r a d a
Deviacin oculoceflica
Sin dficit campimtricos
Cuadrantanopsia
H e m i a n o p s i a homnima
SENSIBILIDAD
LENGUAJE
Hipoestesia ligera a m o d e r a d a
Hipoestesia severa o anestesia
N o r m a l , sin afasia
Afasia ligera a m o d e r a d a
Afasia g r a v e . Broca, Wernicke...
Afasia g l o b a l o m u t i s m o
H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a
M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos
Paresia ligera
Parlisis parcial
Parlisis c o m p l e t a
Sin a m o r m a l i d a d
Claudica. BM 4
1
2
Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a )
C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d )
BRAZO DERECHO
Normal
Claudica. BM 4
1
2
DISATRIA
Ligera a m o d e r a d a
Grave o n a r t r i a
EXTINCIN
Articulacin n o r m a l
3
4
BM Balance motor
Tabla 12. Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)
Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administracin d e l frmaco
mas d e 3 0 0 mg/da, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| Presentacin clnica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
A n t i a g r e g a c i n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m x i -
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Acta a n i v e l p l a q u e t a r i o ,
Dficit neurolgico escaso o sntomas q u e m e j o r a n rpidamente
Escala NIH > 25 p u n t o s
u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el
C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus
A2.
! Existencia d e ditesis hemorrgica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o
La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o ,
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas
mediada por difosfato
TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a
tromboxano
con efectividad
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin
previas y TTPA a u m e n t a d o )
produciendo
plaquetaria
d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b r e la
Glucosa sangunea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l
c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a
los n i -
Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e
Ictus e n los tres ltimos meses
veles de t r o m b o x a n o
cclico
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
A n t e c e d e n t e d e lesin d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , ciruga...
Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparicin
Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata
d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se
( A M P c).
u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasias c o n riesgo hemorrgico,
d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematolgicos peridicos d u r a n t e los
hepatopata grave)
ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o .
Ciruga m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres ltimos meses
Los t r a s t o r n o s
gastrointesti-
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n deseables ms f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusin para la fibrinlisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a
a la q u e
prcticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a rios a n i v e l hematolgico, est c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i n c u a n d o e x i s t e contraindicacin p a r a
adminis-
trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a .
Prevencin s e c u n d a r i a
El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e
Patologa v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotdeo

vertebrobasilar:
t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a
AAS c o m o antiagregante.
35

a
RECUERDA
Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a
p o r la
endarterectoma carotdea, en lugar d e p o r la antiagregacin, slo si se

trata d e u n varn j o v e n , n o diabtico, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o aos y c o n u n riesgo quirrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la cartida sintomtica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza ciruga, s i n o
antiagregacin.
> 70%
< 50%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
(significativa)
( n o significativa)
Anticoagulacin. La u t i l i d a d d e la anticoagulacin para la p r e vencin secundaria d e la patologa vascular carotdea es c o n t r o o ictus minor
d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga elect i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgicam e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .
Antiagregacin
Individualizacin
del caso
Patologa vascular cardioemblica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-
Endarterectoma
dioemblica, la p r o f i l a x i s secundaria d e eleccin es la a n t i c o a g u lacin o r a l . C u a n d o el rea d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se

r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
d e transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o -
Figura 27. Prevencin secundaria d e la estenosis carotdea sintomtica
m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
Endarterectoma carotdea (Figura 28).
Trombosis venosas
En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asociaciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la
nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .
La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e
cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t a r c o n u n sndrome d e h i p e r tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la
exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .
COMUNES
Infeccin
Embarazo-puerperio
Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Deshidratacin (ancianos)
Sndrome d e B e h c e t
A n t i c o n c e p t i v o s orales
A n t i c o a g u l a n t e lpico
Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s .
Abuso de drogas
trombocitopenia)
Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN)
Es el t r a t a m i e n t o de eleccin en pacientes c o n estenosis carot-
POCO FRECUENTES
Sndromes
paraneoplsicos
T u m o r (invasin local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Traumatismos
dea sintomtica q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113).
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisin teraputica d e p e n d e d e los factores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas
hemisfricos recientes).
Hemorragia hipertensiva
A n e u r i s m a s arteriales
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la

antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i nmicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
b e n e f i c i o s a la endarterectoma carotdea, s i e m p r e q u e la m o r b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % .
36
Coagulopatas
Hemorragia intratumoral
A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s )
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral
En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles:
Lquido cefalorraqudeo: el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso sptico d e base.
T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a
4.4. Hemorragia
intraparenquimatosa
cere-
b r a l c o n disminucin d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r s e
Los procesos vasculares hemorrgicos representan
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El
el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
aproximadamente
s i g n o d e la " 8 v a c a " (Figura 29) es m u y caracterstico, y c o n s i s t e
d e o o en el parnquima cerebral p r o d u c e menos dao tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n -
i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al
una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.
Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.
ACV HEMORRGICO
HEMORRAGIA
SUBARACNOIDEA
(20%)
TC craneal:
hiperdensidad
HEMORRAGIA
HEMORRAGIA LOBAR
HIPERTENSIVA
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior,

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vaco, q u e m u e s tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r
Resonancia magntica: es la tcnica d e eleccin, a u n q u e n o e x c l u ye la realizacin d e angiografa cerebral .

Angiografa cerebral: es la tcnica diagnstica q u e p e r m i t e asegurar
la existencia d e obstruccin venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o
una b u e n a correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran f i a b i l i d a d
diagnstica (Figura 3 0 ) .
ESPONTNEA
Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard
Dficit neurolgico focal de
comienzo brusco y curso progresivo
Hemiparesia y
hemihipoestesia
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesin. Dism.
nivel consciencia.
TLAMO
Sd. talmico + h e m i pleja contralaterales
Consciencia preservada
inicial
Cefalea occipital, ataxia,
CEREBELO
vmitos
Hidrocefalia por compr.
IV ventr.
PUENTE
Sustancia blanca subcortical
Anciano
Joven
Otras
ANGIOPATIA MALFORMACION
AMILOIDE |i
VASCULAR
Causa ms
frec. de h e m .
no HTA
en el
anciano.
Recidivante
Vase esquema
del coma
Tratamiento: control TA (evitar

cambios bruscos).
Tratamiento de la HTIC
| Cerebelosa (> 3 c m de dimetro)
Ciruga si Herniacin
A n g i o m a venoso: la
ms frec. asintomtica
Malf. arteriovenosa: la
ms frec. sintomtica
A n g i o m a capilar
(telangiectasias)
A n g i o m a cavernoso
Hay q u e sospecharlas en
paciente
j o v e n con hemorragia
en un lugar atpico e historia
de cefalea unilateral y pulstil
con convulsiones.
En estos casos debe hacerse
una angiografa.
Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a
La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cerebro.
A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .
Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca"
en paciente diagnosticado de otitis media
La p r u e b a diagnstica d e eleccin c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a

es la TC craneal (Figura 32).
37

a
RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar
u n a angiopata congfila. En sta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s causas de sangrado cerebral focal. Las distintas c o a g u l o p a tas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i zacin.
RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva.
Las l o c a l i z a c i o n e s
c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metstasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
anatmicas ms frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i -
q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
cognico, c a r c i n o m a d e clulas renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s .
(Tabla 16). Por tanto, la mayora d e las veces se trata d e h e m o r r a -
Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e
m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los nios. N o obstante,
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeas arterias perforantes.
tambin se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa

h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algn o t r o p r o c e s o
patolgico subyacente.
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipfisis y hemangiobtast o m a , entre o t r o s .

El a b u s o crnico d e d r o g a s simpaticomimticas, e n t r e ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a n a , tambin se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u matosas.
Hemiparesia y hemihipostesla
P U T A M E N (35-50 % )
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel
F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformacin hemorr-
d e consciencia, desviacin oculoceflica
g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a
haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a .
c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o
TLAMO (10-15%)
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia,
tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b l i c o , p o r l o q u e en estos casos
sndrome talmico y hemipleja
es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
contralaterales
cer la transformacin hemorrgica.
Preservacin Inicial d e nivel d e consciencia,

CEREBELO (10-30%)
cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
Tratamiento
vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresin d e l IV ventrculo)
PROTUBERANCIA (10-15%)
Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o
El t r a t a m i e n t o mdico se basa e n el c o n t r o l d e la tensin arterial y e n la
Tabla 16. Clnica y localizacin d e las hemorragias intracerebrales
utilizacin d e m a n i t o l y otros agentes osmticos para r e d u c i r la presin

intracraneal.
Malformaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares
(aneu-
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e
La i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n
es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y
sospecharse
intraparenquimatosos
debe
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jvenes n o hipertensos c o n h e m o -
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal
t u a c i n neurolgica d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l
caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u -
hematoma.
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcacin carotdea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y
En general, se acepta q u e la ciruga n o est i n d i c a d a en el caso d e h e -
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u -
matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encfalo), y se r e -
ga. D e b e sospecharse u n a malformacin arteriovenosa ante u n a
c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e
ms d e dimetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
cefalea o crisis epilpticas.
p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeo tamao, p u e d e n o n e -
Angiopata amiloide o congfila. Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e -
cesitar ciruga) y signos radiolgicos de herniacin transtentorial inversa.
m o r r a g i a espontnea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s , y suelen ser d e localizacin lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clnicamente

c o m o h e m a t o m a s espontneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g nstico d e certeza slo se o b t i e n e c o n la necropsia, i d e n t i f i c a n d o
material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.
38
RECUERDA
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).
N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e nes c o n hemorragias lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .
En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y
los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la
colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .
4.5. Malformaciones vasculares

Este trmino e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o
neoplsicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l :
Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la

anomala vascular sintomtica ms frecuente. Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l -
Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a
formacin. En ocasiones se asocia a la formacin de aneurismas.

Se clasifican en funcin d e tres parmetros: tamao, localizacin
(reas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnstica d e eleccin es la angiografa c e r e b r a l .
La mayora d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporcin
p r o d u c e crisis o trastornos neurolgicos progresivos. Las d e p e q u e o tamao t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
dcadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
ao, y despus, d e u n 2 - 4 % a n u a l .
Figura 35. I m a g e n angiogrfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para
f a c i l i t a r la intervencin).
A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral
ms f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .
39

a
P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e
Cefalea brusca e intensa

Rigidez nuca
Vmitos
Fotofobia
CLINICA
s o s p e c h a clnica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se
d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
DIAGNSTICO HSA
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemtico) y p o r la formacin

de cogulo.
RECUERDA
El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e IAGNSTICO ETIOLGICO
Angiofrafa cerebral 4 vasos
Figura 38. Algoritmo diagnstico d e la hemorragia subaracnoidea espontnea
c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba ms s e n s i ble es la p u n c i n lumbar.
Diagnstico etiolgico
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a -
Angiografa de cuatro vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l
posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es
la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas mltiples. Sus o b j e t i v o s son
caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria
d e f i n i r la localizacin y morfologa del aneurisma, identificar otros
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensin i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe-
posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e
risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografa n o revela
la circulacin p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e
ningn aneurisma, debera ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l
existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
p a s m o p u e d e n interferir la visualizacin angiogrfica (Figura 4 0 ) .
D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S
Grado 1
Sin sangre e n la T C
Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar cogulos
Gradoll
> 1 m m e n sistemas verticales

Sangre a b u n d a n t e e n forma d e cogulos d e n s o s d e > 1 m m
G r a d o III
d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisfrica, cisterna

insular, cisterna a m b i e n s ) o ms d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)
G r a d o IV
H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o

subaracnoideo difuso
Tabla 1 9 . Escala radiolgica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a .

Gradacin segn los hallazgos d e la tomografa c o m p u t a r i z a d a
Figura 39. T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea
42
Figura 4 0 . Ateriografa cerebral c o n a n e u r i s m a sacular
Complicaciones
Vasospasmo. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes

q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das
Mdicas
y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes,

slo es sintomtico en el 3 6 % d e los m i s m o s .
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i n mdica ms f r e c u e n t e d e
Se presenta entre el 4.-12. da postsangrado (mxima i n c i d e n c i a
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4
entre 6 y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a u n dficit del t e r r i t o r i o
y 10 da, y suele ser d e b i d a a u n sndrome pierde-sal p o r l i b e r a -
vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurolgico
c i n d e l pptido natriurtico. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulacin
no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
simptica, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardacas en casi t o d o s los
c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n
Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocrdica y reas d e n e c r o s i s miocrdi-
El diagnstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e -
r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
r i o r o d e la funcin c a r d a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se
i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografa cerebral
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin
(en la q u e se ver una estenosis d e u n vaso cerebral); ltimamente,
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n
tambin p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
el riesgo d e a r r i t m i a s .
q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria

cerebral m e d i a .
Otras c o m p l i c a c i o n e s mdicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio-
U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n -
gnico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonas, h e m o r r a g i a gastro-
to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilucin-hipervolemia-
intestinal, etc.
hipertensin). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presin

de perfusin cerebral ( e l e v a n d o la presin sistlica sangunea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculacin cerebral p o r
m e d i o d e una disminucin d e la v i s c o s i d a d sangunea.El p r i n c i p a l
Neurolgicas
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e resangrado del a n e u r i s m a , si ste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulacin
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas-
c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a
rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado
t r a n s l u m i n a l percutnea y la administracin intraarterial d e sustan-
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clnico, n o slo se d e b e n investigar
cias vasodilatadoras, c o m o la p a p a v e r i n a .
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o tensin, h i p o x i a o alteraciones electrolticas.
Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras

2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas bsales o en
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulacin d e lquido cefa-
RECUERDA
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
del n i m o d i p i n o .
lorraqudeo. En estos casos, la colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r

e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situacin neurolgica
del paciente, a u n q u e u n descenso rpido d e la presin intracraneal
est a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
Tratamiento
La h i d r o c e f a l i a tambin p u e d e aparecer semanas despus del sang r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras-
t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es
( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
Resangrado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo perianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o

de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirrgicamente a n -
Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
tes. Despus, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o
n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en
t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan-
la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene
m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensin arterial (ni m u y alta ni m u y
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es ms f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n -
baja). Se d e b e n e v i t a r el estreimiento y los vmitos. El p a c i e n t e d e b e
tes c o n peor situacin neurolgica i n i c i a l . La clnica es la m i s m a

q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos dficit
neurolgicos.
Se han u t i l i z a d o antifibrinolticos (cido tranexmico y e-aminocap r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis
del cogulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el
riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e
evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin g e n e ral p o r va e n d o v a s c u l a r (embolizacin) o m e d i a n t e ciruga.
r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a descarga simptica i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensin a r t e r i a l . Si f u e r a n e cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedacin d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .

Si hay crisis, el frmaco p r e f e r i d o es la fenitona ( n o d e p r i m e el n i v e l
d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s
es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatologa
d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la funcin p u l m o n a r (para evitar
atelectasias y neumonas).
43

a
RECUERDA
T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a
En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d ltim a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n
p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura
4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los
a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4
das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados
IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e
los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los
dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e
t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e
H . En lneas generales, t a n t o la embolizacin c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n
pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n
de stent
y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.
Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente
no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la hemorragia del paciente?
Un paciente de 65 aos, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un

accidente isqumico transitorio en territorio carotdeo derecho. La valoracin clnica y el E C G no muestran evidencia de cardiopata. Se realiza arteriografa cerebral,
que muestra estenosis de la arteria cartida interna derecha del 3 0 % . Qu medida
teraputica estara indicada en este paciente?
1)
Metstasis.
1)
Anticoagulacn.
2|
Aneurisma.
2)
Ciruga carotdea.
3)
Traumatismo.
3)
A n g i o p l a s t i a carotdea.
4)
Txicos o m e d i c a m e n t o s .
4)
Antiagregantes plaquetarios.
5}
Angiopata a m i l o i d e .
5)
Ninguna.
M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5
M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4
Un hombre de 62 aos acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e

inestabilidad. En la exploracin se encuentra un nistagmo horizontal, un sndrome
de Horner derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha
y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. Cul sera su
sospecha diagnstica?
Varn de 50 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en prdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz
en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna izquierda.
Cul es la actitud correcta?
1)
A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
1)
Infarto d e la arteria basilar.
2)
Anticoagulacin c o n heparina, 1 semana.
2)
Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a .
3)
Anticoagulacn c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3)
Infarto d e la arteria vertebral izquierda.
4)
Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4)
Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a .
5)
By pass
5)
Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
aortocarotdeo c o n v e n a safena autloga.
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Un varn de 58 aos, fumador de 2 cajetillas/da, bebedor habitual, hipertenso controlado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 15
y 45 minutos de duracin, de visin borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en
mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable?
1)
Jaqueca
2)
acompaada.
1)
Estenosis carotdea d e r e c h a .
2)
H e m a t o m a subdural traumtico.
3)
D i s e c c i n carotdea d e r e c h a .
Crisis parciales c o m p l e j a s .
4)
T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
5)
Sndrome d e H o r t o n .
3)
Neuropata ptica
4)
i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo.
5)
Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente.
MIR 0 0 - 0 1 , 53; RC: 4
44
Paciente de 30 aos que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar

de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
en regin cervical derecha. En la exploracin, se objetiva un sndrome de Horner
derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entre los siguientes?
alcohlico-tabquica.
RC: 3
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
r
Orientacin
MIR
D
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
m u y preguntadas en el
Aspectos esenciales
La clnica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l ncleo subtalmico d e

Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l ncleo c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
LH
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
El t e m b l o r cerebeloso es el ms l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o

es el ms rpido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson est entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus caractersticas y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el d e l
diferenciarlas d e otros cuadros
P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas,
extrapiramidales.
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .
Las distonas p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinrgicos, segn su

gravedad.
tu
La t o x i n a botulnica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las distonas f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrs. La f o r m a ms g r a v e d e tics mltiples es e l
sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolpticos.
La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiqui-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n m e n o d e anticipacin ( p o r expansin d e l

t r i p l e t e d e nucletidos C A C ) . Es caracterstica la a t r o f i a d e l ncleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomtico se
h a c e c o n neurolpticos.
El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l sndrome p a r k i n s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idioptica es la f o r m a ms c o m n d e sndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clnica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestacin ms
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejora c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .
CE
La parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnsticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idioptico. C o n l l e v a distonas, p i r a m i d a l i s m o , parlisis d e la infraversin d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistmicas se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s
d e afectacin d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .
Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
su sustrato patolgico
principalmen-
Putamen
Caudado
te en los g a n g l i o s bsales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son ncleos m o t o r e s , n o p r o y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la mdula
e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n
Plido lateral
estmulos
corticales y proyectan de nuevo hacia

Preguntas
- MIR 09-10, 69
- MIR 08-09, 57
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243
- MIR 02-03, 205, 209 254
-MIR 01-02, 57
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67
- MIR 99-00, 194, 195
201,203
- MIR 98-99F, 72
la c o r t e z a , a travs d e l tlamo,
Tlamo
Plido medial
para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d
de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
No
es
posible
especfico
identificar
de m o v i m i e n t o
un
Subtlamo
tipo
produci-
d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s
p u e d e establecerse u n a correlacin
e n t r e lesiones d e estos y la clnica
a s o c i a d a . As,
la lesin d e l
ncleo
subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o
Figura 4 2 . Anatoma d e los ganglios bsales
45

a
y corea, la lesin d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesin d e la p o r -
T e m b l o r de reposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r
cin c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones
v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopata anxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En
f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesin estructural alguna

en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s .
T e m b l o r de a c c i n . Se p r o d u c e c o n la contraccin m u s c u l a r v o l u n t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cintico o d e m o v i m i e n t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y

son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiolgico, el t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s tpicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al

Glut, Aspart
beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botn o e s c r i b i r . El t e m b l o r cintico
GABA
a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del
D A X .
GABA
sust. P
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es
GABA
sust. P
caracterstico d e patologa cerebelosa o troncoenceflica (esclerosis mltiple, vascular, t u m o r a l , patologa d e g e n e r a t i v a ) .
SUSTANCIA
NEGRA
PLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .
Clnica
Figura 4 3 . Fisiologa d e los g a n g l i o s bsales
(Tabla 21)
Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i nesias ( t e m b l o r , distona, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus,
acatisia,
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
Cintico
++
-(+)
++++
+ (+)
PARKINSONIANO
++++
++
MESENCEFLICO
++
+++
+++
+++
FISIOLGICO EXAGERADO
ESENCIAL
5.1. Temblor
CEREBELOSO
Tabla 2 1 . Correlacin cllnico-etlolgica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rtmicas d e una

parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrnicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiolgicos
T e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e
o patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas
frecuencia
y voz.
ausente
n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d .
en reposo
p o s t u r a . Resulta
y presente
Est
c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d
perifrica
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificacin
nas c i r c u l a n t e s . Es c o m n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e llos trastornos metablicos q u e c o n l l e v a n

B-adrenrgica
una sobreactividad
(tirotoxicosis, feocromocitoma,
hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patolgicos es r e l a t i v a m e n t e estable y
T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a -
fcil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i -
m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficacin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a .
morfina
alcohol).
Puede
controlarse
adecuadamente
con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .
FRECUENCIA
2,5 - 4 Hz
4 - 4,5 H z
5,5 - 7 Hz
8- 1 2 H z
TIPO DE TEMBLOR
Cerebeloso
Disfuncin troncoenceflica
E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo)
T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico
T e m b l o r esencial
E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural)
Fisiolgico
Fisiolgico e x a c e r b a d o
Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
Temblor esencial (Tabla
22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastorno del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autosm i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a
espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
establecido
afectar
cual-
q u i e r parte del c u e r p o . Tpicamente, p r o d u c e oscilaciones
es bilateral y
asimtrico,
pudindose
flexo-
extensoras a nivel de la mueca o aproximacin-separacin d e los

dedos c u a n d o los brazos estn al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se
en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i n .
y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .
46
C R I T E R I O S D E I N C L U S I N (MIR 99-00, 2 0 3 )
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e
o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o
P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos)
CRITERIOS DE EXCLUSION
Frmacos q u e actan s o b r e los
A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarni-
sistemas colinrgicos
cos, anticolinestersicos
Frmacos q u e actan s o b r e los

sistemas monoaminrglcos
Frmacos q u e actan s o b r e
Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles
A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i -
los sistemas adrenrgicos
nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena
O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s
A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona,
d e t e m b l o r d e accin
carbamazepina)
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurolgicas, c o n la excepcin d e r i g i d e z
Tabla 23. Frmacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos
antitremorgenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los sntomas
Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno
Inicio sbito
5.2. Distonas
Concepto
Tabla 2 2 , Criterios diagnsticos d e l t e m b l o r esencial
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o

torsin d e u n rea c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n -
f o r m a d e distona a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r ceflico ais-
te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortosttico, etc. N o hay datos d e patologa
s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y tambin u n " t e m b l o r distnico", q u e
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e -
aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin).
direccin opuesta a la f u e r z a d e la distona.
RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic
Patogenia
P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteracin morfolgica consistente en c e El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habindose
rebros d e pacientes c o n distona p r i m a r i a y hay m u y p o c a informacin
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulnica. Casos e x c e p c i o -
sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha
nales son tratados c o n estimulacin talmica.
e n c o n t r a d o una disminucin en el m e t a b o l i s m o cerebral en el ncleo
T e m b l o r neuroptico. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e
l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminrgicos y noradrenrgi-
neuropata perifrica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n
cos j u e g u e n un papel en la patognesis d e la distona p r i m a r i a .
neuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crnica, n e u r o p a ta s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (sndrome d e Lvy-Roussy) y n e u r o patas paraproteinmicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropata

asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Clasificacin
Caractersticamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente
Etiolgicamente, se d i v i d e n en distonas p r i m a r i a s y secundarias. Las
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o -
formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas (generalmente d e i n i c i o en
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .
el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
T e m b l o r rubrico (mesenceflico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la
diferentes /ocu5 genticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
va d e proyeccin desde el ncleo d e n t a d o del c e r e b e l o al ncleo
ser d e i n i c i o b r u s c o o rpidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
v e n t r a l posterolateral del tlamo, en las p r o x i m i d a d e s del ncleo
sntomas neurolgicos o generales. Adems, se ha d e s c r i t o u n g r u p o
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r caracterstico. Est presente e n
d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el
tona, q u e tambin presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o -
d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a
loga vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l teraputico es m a l o .
o la distona mioclnica).
T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa.
Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
Puede llevar asociados signos d e afectacin cerebelosa (ataxia, dis-
ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distona d e accin). D e n t r o
metra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es
de este ltimo g r u p o se i n c l u y e n las distonas o c u p a c i o n a l e s : espasmo
tratar la causa etiolgica s u b y a c e n t e .
del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etc.
T e m b l o r farmacolgico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n
de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l -
A t e n d i e n d o a su distribucin anatmica, las distonas se c l a s i f i c a n e n :
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s -
Distonas focales. A f e c t a n a u n a nica parte del c u e r p o . Son espo-
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
rdicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n

la tortcolis o distona c e r v i c a l ( f o r m a ms f r e c u e n t e en este g r u -
RECUERDA
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopticas,

a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis mlt i p l e , encefalitis, etc.
47

a
Distonas segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en reas

c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el sndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distona o r o m a n d i b u l a r .
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente.
RECUERDA
Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i
dibular.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrs.

distona o r o m a n -
Distona multifocal. Afecta a msculos d e ms d e dos regiones n o

contiguas.
Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics primarios (espordicos

o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
Sndrome de Giles de la Tourette
Hemidistonas. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios

bsales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n .
Es la f o r m a ms grave d e tics mltiples. Su herencia se presume autos-
Distonas generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distona crural s e g m e n -
m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
taria y distona en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas
a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en

las p r i m e r a s dcadas d e la v i d a y son d e carcter p r o g r e s i v o .
Son c r i t e r i o s diagnsticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :

1) Mltiples tics m o t o r e s y u n o o ms tics fnicos.
2)
Tratamiento
Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al da, casi t o d o s los das a l o largo

de ms d e u n ao.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e la distona leve se u t i l i z a n benzo-
5)
diacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en
Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
por otros m e d i o s .
6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos
Es caracterstica la asociacin c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulnica c o m o m e -
trastorno p o r dficit d e atencin.
dicacin d e eleccin en el t r a t a m i e n t o d e las distonas focales. Son

frmacos d e segunda eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el valp r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacolgico se p u e d e realizar
t r a t a m i e n t o quirrgico c o n resultados ms favorables en el caso d e q u e
las distonas sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tlamo y, sobre
|JJ
RECUERDA
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la
T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e
atencin.
t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o plido. Las tcnicas q u e se u t i l i z a n

son la lesin quirrgica o b i e n la estimulacin cerebral p r o f u n d a .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolpticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
RECUERDA
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l
c l o n i d i n a y otros antidopaminrgicos.
d e las distonas f o c a l e s .
5.5. Sndrome
5.3. Mioclonas
de piernas inquietas
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , sbitos y d e escasa duracin, causados
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -
MIR03-04,239,
p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e
m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
estas ltimas son tambin m o v i m i e n t o s rpidos y arrtmicos, p e r o p r o -
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan prdida
peridicos d u r a n t e el sueo.
del t o n o postural (silencio elctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .

La etiologa ms f r e c u e n t e es idioptica, d e b i e n d o descartarse la poSegn su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i -
lineuropata sensitiva (urmica, diabtica,...), a n e m i a ferropnica o la
nales o perifricas.
c o e x i s t e n c i a de otra patologa.
Por su distribucin, se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e msc u l o s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
progresiva y asociadas a epilepsia).
RECUERDA
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n
inquietas.
Por la f o r m a d e presentacin, p u e d e n ser espontneas, d e accin o

reflejas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopticas se basa en el uso d e agonistas

dopaminrgicos o l e v o d o p a , as c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiceos.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos

el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptfano.
48
Se debe realizar el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica
5.6. Corea.
relativa, q u e es la base patolgica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .
Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos,

rpidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificacin d e
los sndromes c o r e i c o s .
COREAS
Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS
Sndrome d e Fahr (calcificacin d e los g a n g l i o s

bsales)
Hiperparatiroidismo
COREAS METABLICOS
Y ENDOCRINOS
H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin
d e los g a n g l i o s bsales
Hipertiroidismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
VASCULITIS
Panarteritis n o d o s a
ICTUS DE GANGLIOS
BASALES
FARMACOLGICO
Discinesias tardas secundarias al t r a t a m i e n t o

crnico c o n neurolpticos
Tabla 24. Clasificacin d e los sndromes coreicos
La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a
Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i -
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s ncleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatacin d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrculos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 aos. La superv i v e n c i a es ms c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r m e d a d . La neumona y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa

ms f r e c u e n t e d e m u e r t e .
Gentica
H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se
Clnica
Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .
hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a ,
Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,

el trastorno de m o v i m i e n t o ms caracterstico es el corea, q u e en fases
y es el resultado d e u n defecto gentico l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r -
iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n
ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar
caer. Es frecuente la asociacin c o n distona y clnica parkinsoniana.
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o ,
Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d
ms precoces. La prdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos

rpidos q u e p e r m i t e n la refijacin en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
debutar antes. En la EH se observa el fenmeno d e anticipacin, en
dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades ms precoces en sucesivas
llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e
nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros,
En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
pero n o es letal intratero, y las manifestaciones clnicas y e d a d d e
2 0 aos (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
i n i c i o p u e d e n ser anlogas a los pacientes heterocigticos.
rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s

y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
Anatoma patolgica
afectado.
Deterioro cognitivo. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enferm e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patologa d e los g a n g l i o s bsales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteracin m o t o r a . El t r a s t o r n o
Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del ncleo
de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
c a u d a d o , c o n dilatacin secundaria d e las astas frontales d e los v e n -
y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin
de afasias, apraxias y agnosias.
trculos laterales. Puede haber tambin atrofia d e otros ganglios d e

la base ( p u t a m e n y plido) y prdida n e u r o n a l y gliosis en el crtex
Trastornos
psiquitricos y de comportamiento. A p a r e c e n en u n
cerebral (especialmente en las reas frontales). Se baraja la hiptesis
3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e
e n f e r m e d a d . La manifestacin ms f r e c u e n t e son los trastornos afec-
de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera u n dficit
tivos, i n c l u y e n d o depresin u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %
49

a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la poblacin
Neuroproteccin. La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a
g e n e r a l . Trastornos psicticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n
p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber
e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin ningn xito, d e fr-
estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a aos antes d e c o m e n z a r c o n
macos c o m o el b a c l o f e n o (gabargico q u e r e d u c e la liberacin d e
los trastornos d e m o v i m i e n t o .
g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Diagnstico
Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z , f u n d a m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n tomticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminrgicos ( n e u -
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e -
rolpticos) o c o n deplectores presinpticos d e d o p a m i n a (reserpina o
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n -
tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
m e r o excesivo d e tripletes C A G (ms d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o -
p o s i b i l i d a d d e discinesias tardas y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
soma 4 , l o q u e es diagnstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra
darios. Respecto a las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata
atrofia d e la cabeza d e l ncleo c a u d a d o c o n dilatacin selectiva d e las
c o n antidepresivos tricclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
astas frontales d e los ventrculos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r
dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolpticos (la c l o z a p i n a ,
el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha
neurolptico atpico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r
motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminrgico,
emisin d e positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en g a n -
p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematolgica
glios bsales y en algunas reas corticales.
p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la ms

grave es la agranulocitosis).
Diagnstico diferencial
5.7. Enfermedad
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carcter autosmico recesivo,
a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
de Parkinson idioptica
ta ( 3 . - 4 . dcada) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distona o r o l i n g u a l , autoa
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s ,
Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n -
a m i o t r o f i a s y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El d i a g -
te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 aos. Slo u n
nstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre perifri-
5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 aos. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
ca. Las B-lipoprotenas plasmticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la
vara entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en funcin de la edad y el rea geogrfica.
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y dficit neurolgic o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
RECUERDA
En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
Patogenia
espicuiados
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
Discinesias tardas, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crnico c o n n e u r o -
patognico: genticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
lpticos.
Factores genticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carcter espordi-
O t r o s sndromes coreicos, c o m o el c o r e a hereditario benigno, q u e
c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e -
d a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
nil, u n c o m p l e j o sintomtico raro q u e c o m i e n z a despus d e los 6 0
y edad d e i n i c i o ms p r e c o z (45 aos). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el corea
s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
de Sydenham, asociado a la f i e b r e reumtica o las distintas f o r m a s
factores genticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
de corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 2 4 ) .
d r i a l ha sido i m p l i c a d o a travs d e l dficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o

I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la
Tratamiento
p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen
de la p a r k i n a .
50
Terapia de reposicin. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e
Ambientales. La intoxicacin a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la autoinyeccin d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e
d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiop-
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica y, s e c u n -
t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La M P T P
d a r i a m e n t e , u n a hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e
es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado estn d i s m i n u i -
ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
dos. Adems, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminucin d e l
p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneracin d e l siste-
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin
m a ngrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesin ha a y u d a d o a
c o n colinomimticos o gabargicos ha resultado i n f r u c t u o s a .
c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.
Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsnico, el-
c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -
m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o
m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada ms i n t e n s a m e n t e es la
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s bsales se han
c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s -
La clnica autonmica se e x p l i c a p o r la afectacin d e las c o l u m n a s
tulndose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r
i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpticos y
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
parasimpticos.
Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e
Anatoma patolgica
M e y n e r t , locus
coeruleus,
y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocor-
tcal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al tratam i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participacin lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a prdida n e u r o n a l c o n des-
n o dopaminrgicas. Los fenmenos d e congelacin se han r e l a c i o n a d o
pigmentacin y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porcin c o m p a c t a d e la
c o n defectos noradrenrgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e tambin p u e d e n
afectarse
otros ncleos c o m o locus c o e r u l e u s , ncleos del rafe, ncleo basal d e

M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y ganglios simpticos y parasimpticos (Figura 4 5 ) .
Clnica
Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .
Limitacin
en la supraelevacin
de la mirada
Rigidez
(fenmeno
de rueda dentada)
H i p o m i m i a facial
Bradicinesia
Marcha festinante
Inestabilidad postural
El m a r c a d o r anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n e s intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas p o r u n
halo perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus
coeruleus,
ncleo
dorsal del vago, ncleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a

nivel n e o c o r t i c a l .
Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tien c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i mer, n o se tien c o n a n t i c u e r p o s frente a la protena x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutacin
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una protena citoplasmtica

m o d u l a d o r a de la actina).
El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e

n
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o tambin p u e d e afectar a l a -
RECUERDA
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porcii

de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la enfermedad de Parkinson.
bios, lengua, mandbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la

c a b e z a o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al i n i c i o (MIR
01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o nica manifestacin de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios aos. El t e m b l o r postural est presente en
Se p u e d e n
establecer
correlaciones
e n t r e los lugares
anatmicos
afectados y los h a l l a z g o s clnicos. La prdida c e l u l a r en la sustan-
a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
de reposo.
51

a
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o sntomas:
RECUERDA
Temblor de reposo
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
La bradicinesia consiste en u n a ralentizacin g e n e r a l i z a d a d e los m o v i m i e n t o s . Es la manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR

02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o p-
Rigidez
Bradicinesia
Inestabilidad postural
2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmopleja s u p r a n u c l e a r c o n parlisis e n la intraversin d e la m i r a d a
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e
Afectacin c o r t i c o e s p i n a l
p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje montono e hipfono c o n fcil
Afectacin d e asta a n t e r i o r
Signos c e r e b e l o s o s
f a t i g a b i l i d a d , micrografa, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse
Polineuropata
en la c a m a . La m a r c h a es tpica, c o n flexin anterior del t r o n c o , a p e -
Mioclonas
queos pasos, arrastrando los pies y c o n prdida d e l braceo ( m a r c h a
Crisis o c u l o g i r a s
festinante) (MIR 03-04, 243).
Tabla 25. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilizacin pasiva

q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del
m o v i m i e n t o (rigidez plstica), a u n q u e se p r o d u c e el fenmeno d e r i g i -
Tratamiento
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m b l o r sobre la r i g i d e z plstica d u r a n t e la movilizacin pasiva del m i e m b r o
Tratamiento farmacolgico
(se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activacin suprasegmentaria d e los m e -
p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios bsales. C o m o
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la
de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se p r o d u c e u n a
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
cada d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
consecuencia
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinrgicos. Por t a n t o , la actuacin

farmacolgica ir o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminrgicos
RECUERDA
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i d e z , y n o el t e m b l o r .
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminrgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i nrgica (anticolinrgicos).
La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i lasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsin (tendencia

a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs).
de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la
b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en
f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y ben-
Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitacin en la supraelevacin d e la
seracida, al i n h i b i r la metabolizacin perifrica d e la l e v o d o p a , a u -
m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e .
m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a travs d e la

barrera hematoenceflica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
La disfuncin autonmica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estrei-
los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n -
q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la
aos, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenmeno wearing
clnica u r i n a r i a .
fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonas f i n d e dosis, d i s c i -
off o
nesias bifsicas, fenmenos on-off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i nesias ( p i c o d e dosis, bifsicas) (MIR 99-00, 2 0 0 ) . La asociacin d e
RECUERDA
La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y
la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
(MIR 04-05, 58).

RECUERDA
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
incluyen
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e vodopa.
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases

avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es ms f r e c u e n t e su
Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
aparicin p r e c o z ) , depresin y trastornos del sueo.
transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n tambin la b i o d i s p o n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
Diagnstico
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s

en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Agonistas dopaminrgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s te afectacin leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jvenes y
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clnico. Los criterios
asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos
diagnsticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e
( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergticos (pra-
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09, 5 7 ;
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la
MIR 06-07, 57).
a c t u a l i d a d (MIR 09-10, 69).
52
I. P A R K I N S O N I S M O
to q u e a u m e n t a la sntesis y l i -
PRIMARIO
beracin d e d o p a m i n a y p u e d e
Parkinsonismo juvenil
O IDIOPATICO
d i s m i n u i r su recaptacin en la
Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s
E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos mic-
Infecciones
ticos
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos:
-
Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.)
D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a :
>
Drogas
II. P A R K I N S O N I S M O
Reserpina.tetrabenacina
Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
>
a-metildopa
>
a-metilparatirosina
Litio
A n t a g o n i s t a s d e l calcio:
> Flunaricina, c i n a r i c l n a
SECUNDARIO,
ADQUIRIDO
O SINTOMTICO
Amiodarona
Isoniacida
Multiinfarto
Vascular
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en

a p r o x i m a d a m e n t e u n ao d e trat a m i e n t o se precisa aadir otros
frmacos, p o r la prdida d e e f i cacia.
En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
las formas iniciales del p a r k i n s o n
y en las formas leves, utilizar los
com-
binndolos en ocasiones c o n la
seligilina,
mientras q u e en las
formas sintomticas (moderado-
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Encefalopata pugilstca (boxeador"sonado")
Traumatismo
ticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
agonistas dopaminrgicos
MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
Toxinas
h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o ,
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
to d e eleccin la l e v o d o p a .
Alteraciones paratiroideas
Hipotlrodismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l
Otros
T u m o r cerebral
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
comenz en los aos cuarenta,
antes d e q u e se dispusiera d e la
Enfermedad de Wilson
HEREDODEGENERATIVO
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz
l e v o d o p a . C o n la aparicin de
Calcificacin f a m i l i a r d e los g a n g l i o s bsales
esta ltima, en los aos sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropata perifrica
decay el inters por la ciruga
Neuroacantocitosis
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA
en esta e n f e r m e d a d . La prdida
de efectividad a largo p l a z o de
la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
Sndrome d e Shy-Drager
IV. D E G E N E R A C I O N E S
MULTISISTMICAS
de la enfermedad de Parkinson
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
III. P A R K I N S O N I S M O
Tratamiento quirrgico
Degeneracin estriongrica
secundarios asociados c o n su a d -
Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministracin, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonmico p r o g r e s i v o
cinesias tardas, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las tcnicas q u i rrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los anticolinrgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son tiles para el
la sintomatologa d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances tcnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jvenes c o n p r e d o m i n i o clnico del t e m -
en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiologa, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas
las dianas c o n precisin.
mayores,
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteracin d e la

m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilizacin se v e l i m i t a d a
por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos, q u e i n c l u -
RECUERDA
En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin
c i n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulacin b i l a t e r a l d e l n c l e o subtalmi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a .
c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .
El t r a t a m i e n t o quirrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e
RECUERDA
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .
jvenes, c o n sintomatologa i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e dicacin o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios

i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.
El deprenil o selegilina,
u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha
Esencialmente,
existen dos t i p o s d e tcnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -
d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca-
rrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e -
m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c l u -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto
las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesin) y la estimulacin cerebral
n e u r o p r o t e c t o r ) . Adems, p u e d e ofrecer u n a mejora sintomtica,
p r o f u n d a (estimulacin crnica del ncleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i -
d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesin, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o .
m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos ncleos d e los ganglios d e la base
La amantadina es dbilmente efectiva para c o n t r o l a r los sntomas.
( g l o b o plido m e d i a l y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral
Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
intermedio o VIM).
53
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la tcnica quirrgica d e eleccin
en extensin c e r v i c a l . La m a r c h a es rgida y c o n base a m p l i a . H a y
es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en q u e

p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e eleccin p u e d e ser el V I M (lesin o
escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
estimulacin). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son

el ncleo subtalmico y el g l o b o plido.
Distona q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato caracterstico).

O t r a f o r m a d e distona presente es el b l e f a r o s p a s m o .
Disfuncin corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos

miotticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o nal (sndrome p s e u d o b u l b a r ) .
5.8. Otros sndromes

parkinsonianos ( F r a 4 7 )
signo clnico ms caracterstico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
Parlisis s u p r a n u c l e a r
d e
Parlisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se considera el
progresiva
( e n f e r m e d a d
Demencia.
RECUERDA
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
Steele-RChardSOn-OISZeWSk)
mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes.
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n Se trata d e una e n t i d a d clnica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o -
tes cadas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parlisis d e la
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r :
m i r a d a v e r t i c a l . Los frmacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
beneficios.
Sndrome parkinsoniano c o n bradicinesia,
r i g i d e z , escaso t e m b l o r
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las cadas, e s p e c i a l m e n t e
Degeneracin corticobasal ganglinica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
hacia atrs (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es ms e v i d e n t e en la m u s -
m o rigidoacintico progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a .
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura
m i n a en varones, a partir d e los 5 0 aos. Suele ser asimtrico, c o n
Predo-
presencia d e distona, mioclonas, p u d i e n d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i n ,
ENFERMEDAD
DE PARKINSON
IDIOPATICA
NO-
Sntomas
asociados
Forma ms comn de sd.

parkinsoniano
Parlisis supraelevacin de la
mirada
Buena respuesta a L-DOPA
AP: lesin de la porcin
compacta de la sustancia
negra cuerpos de Lewy
troncoenceflicosy en
ganglios bsales.
Tratamiento:
Fases iniciales: deprenil o
selegilina SI no responde,
aadir agonistas DOPA
El siguiente paso es L-DOPA
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo)
En jvenes con p r e d o m i n i o
de t e m b l o r : anticolinrgicos
(nunca en ancianos)
PARLISIS
SUPRANUCLEAR
SIN demencia
inicial
Sd. PARKINSONIANO
Bradicinesia +
Rigidez +
Inestabilidad
AP: no cuerpos de Lewy

ni madejas
neurofibrilares.
Prdida neuronal y
gliosis en diversos
ncleos
Frecuentes cadas haca atrs

Demencia y sndrome
pseudobulbar
Escaso t e m b l o r
Mala respuesta a L-DOPA
Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d

ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
sin ataxia.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una

entidad c o n herencia autosmica
recesiva
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e

de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
t o n o muscular, clnica extrapiramidal (corea, distona) y ataxia. En el estudio anatomopatolgico se demuestra un a c u m u l o d e
Parkinsonismo: Degeneracin
estriongrica
hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n te en plido y porcin reticular d e la sustancia negra, q u e ofrece u n aspecto caracterstic o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o
"signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
q u e la utilizacin teraputica de quelantes
de este metal es intil (Figura 48).
ENF. DIFUSA POR

C U E R P O S DE L E W Y
Predominio de rigidez
Demencia, alt. psiquitricas,

mioclonas
AP: cuerpos de Lewy a nivel

neocortical
AP: madejas neurofibrilares,

degeneracin
grnulo-vacuolar
Figura 4 7 Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos
54
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardo.
Con p r e d o m i n i o de:
Disautonoma: Shy-Drager
Ataxia: Atrofia
olivopontocerebelosa
espordica
Richardson-Olszewski)
Parlisis infraversin d e la
mirada
el fenmeno d e " m a n o ajena o alienge-
postural
+/-Temblor d e
reposo
inicial
Distona cervical
genca sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
se caracteriza clnicamente por la presencia
CON demencia
PROGRESIVA
(enf. d e Steele-
MULTISISTMICAS
Aparicin ms precoz
Clnica de presentacin:
t e m b l o r d e reposo
Marcha tpica: flexin anterior

del t r o n c o y pequeos pasos
arrastrando los pies sin
braceo
c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i -
ATROFIAS
RECUERDA
"
La HTA es un factor de riesgo tanto para la

enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopata isqumica, pero el riesgo relativo
es mayor para la primera.
Las atrofias multisistmicas tambin p u e d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a tarn en el siguiente apartado). O t r o s snd r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 .
Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
de Parkinson) se tratarn en otros temas d e
esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a

de m o n e d a s " . Suele asociarse a clnica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Piramidalismo. Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinacin d e espasticidad y r i g i d e z .
Signos y sntomas cerebelosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o ms c o m n . I n c l u y e tambin h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o na, dismetra o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n mascarar estos hallazgos.
Signos y sntomas autonmicos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los
sntomas. I n c l u y e n hipotensin, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prcticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.
Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis

comiciales.
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e

es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patolgico
El p r e d o m i n i o clnico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo

de su evolucin. C u a n d o p r e d o m i n a la clnica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneracin estriongrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clnica auton-
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfermedad de Hallervorden-Spatz.
m i c a , d e sndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace

la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
espordica).
Las atrofias multisistmicas tambin pueden p r o d u c i r clnica parkinsonia-
A n i v e l anatomopatolgico, las A M S presentan prdida n e u r o n a l y glio-
na (se tratarn en el siguiente apartado). Otros sndromes parkinsonianos
sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
(vase Figura 4 7 . Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson)
sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, p r o t u b e -
se tratarn en otros temas de esta Seccin o en otras partes de esta obra.
rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .
La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS)
Parkinson idioptica, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i f e r e n c i a n d e la parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o

postencefaltico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n clusiones intranucleares e intracitoplasmticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
Bajo esta denominacin, se i n c l u y e u n g r u p o heterogneo d e p a t o l o -
d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S espordicas.
gas degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia

c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA),
degeneracin estriongrica, sndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonmic o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinacin d e signos clnicos, las
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatolgicos en
RECUERDA
la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la

comn denominacin d e d e g e n e r a c i o n e s multisistmicas.
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de respuesta a L-dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy-Drager.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminrgicos n o son ms

efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Clnicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinacin d e :
Son caractersticas las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crnicamen-
Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e
te a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
Parkinson idioptica, t i e n d e a ser simtrica en su distribucin, c o n
c i a l , distonas cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectacin p o s t u r a l , p e r o general-
respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
Clnica parkinsoniana.
55

a
U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s -
2)
t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y
e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o ,
h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a blemente consecuencia de:
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a
vertical, tanto superior c o m o inferior.
3)
4)
E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
Enfermedad
d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y
frecuentes
mioclonas.
5)
T e m b l o r esencial
f a m i l i a r c o n aparicin
de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1)
U n hipotiroidismo familiar.
2)
U n a enfermedad de Parkinson incipiente.
3)
S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4)
U n temblor esencial.
U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5)
U n a neurosis d e ansiedad orgnica f a m i l i a r .
g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4
y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es
el diagnstico ms p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 aos, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d

s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o est d i s m i n u i d o e n e l
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s
d e c a r b i d o p a al da, c o n desaparicin de los sntomas. Q u e n f e r m e d a d y evolucin
s o n las ms p r o b l a b l e s ?
1)
1)
Corea de Sydenham.
2)
Enfermedad de Huntington.
3)
Enfermedad de Lafora.
4)
Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5)
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo.

RC: 2
56
06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosis mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes.
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o
Se p r o d u c e u n a r e a c c i n inmunolgica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s
d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una.
t u
Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...).
La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .
["5"]
El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .
El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a
(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .
["7"]
Los sntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clnica d e presentacin ms f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s ptica.
(jjj
["g~|
El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .
El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica.
La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .
(TQ[
Las enfermedades des-
mielinizantes
son
Sndrome d e Devic
conjunto
enferme-
de
un
dades neurolgicas q u e
ENFERMEDADES
D E S M I ELI N I Z A N T E S
tienden a afectar a a d u l -
E n f e r m e d a d d e Balo
Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a
- Encefalomielitis diseminada aguda
tos jvenes.
Se
caracterizan
selectiva
de
la m i e l i n a d e l sistema
nervioso
central,
res-
p e t a n d o e n g e n e r a l el
sistema n e r v i o s o p e r i frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Preguntas
(Tabla 2 7 ) .
E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a
L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l
d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva
por
- L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
una inflamacin y destruccin
Esclerosis mltiple
ENFERMEDADES
DISMIELINIZANTES
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
al c r o m o s o m a X
L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e
Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
A c u m u l o d e galactosilceramida
Herencia autosmica recesiva
Tabla 27. Enfermedades p o r alteracin d e la mielina
- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8
- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
6.1. Esclerosis mltiple (EM)
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5
- MIR 9900, 197
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a
c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatologa. E x c e p t u a n d o los

t r a u m a t i s m o s , es la causa ms f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteracin d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
57

a
Epidemiologa
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son especficas de la esclerosis

mltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecfica contra distintos virus, entre
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 aos, f u n d a m e n t a l -
los q u e destacan el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Es-
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
pecial atencin ha r e c i b i d o tambin la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas
rreactivos frente a protenas de la m i e l i n a (protena bsica d e la m i e l i n a ,
geogrficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las
protena proteolipdica y lipoprotena asociada a la m i e l i n a ) .
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la poblacin d e raza b l a n c a . Distintas

e v i d e n c i a s a p o y a n la participacin d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i cin d e esta e n f e r m e d a d .
RECUERDA
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los

vikingos quienes facilitaron su extensin.
Curso clnico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o
f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
Gentica
EM CURSO CLNICO
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d gentica para el d e s a r r o l l o d e EM. Son
ZfSpzf / V W
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la susc e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e hist o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposicin gentica.
Anatoma patolgica
F O R M A REMITENTE -
FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR)
P R O G R E S I V A (SP)
La alteracin ms caracterstica es la aparicin d e reas o placas d e
desmielinizacin b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , as c o m o en el t r o n c o
'"J^f
enceflico, mdula espinal y n e r v i o ptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e

clulas T ( C D 4 + ) y macrfagos, c o n prctica ausencia de l i n f o c i t o s B y
clulas plasmticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la poblacin linfocitaria p r e d o m i n a n t e es la d e clulas B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) .
FORMA PRIMARIAMENTE
F O R M A PROGRESIVA
P R O G R E S I V A (PP)
R E C U R R E N T E (PR)
Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el
Figura 4 9 . Formas clnicas d e la esclerosis mltiple
nmero d e placas y su tamao c o n los sntomas clnicos. En u n 3 5 - 4 0 %

de casos son clnicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |
n
F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 %

de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
RECUERDA
funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
* Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este

nivel es la clula de Schwann, y no el oligodendrocito.
el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o
signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
El fenmeno patognico p r i m a r i o podra ser la lesin de los o l i g o d e n -
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n

mes.
El sistema n e r v i o s o perifrico n u n c a se afecta.
Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los aos,

los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
Inmunologa
gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s aos d e evolucin

d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardas, es la f o r m a e v o l u t i v a ms
f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cundo se
U n o d e los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia,
producir el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o har.
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e

IgG en el LCR, q u e n o estn presentes en suero, y q u e se traducen en
F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
la activacin d e u n nmero r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u -
un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
m e n t o d e la sntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoenceflica) d e
tes. La f o r m a ms f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisin contra qu antgenos estn
espstica progresiva. Son las formas d e ms difcil diagnstico, dada
58
la ausencia d e diseminacin t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las
Es f r e c u e n t e la lesin de la va p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n -
caractersticas d e la e n f e r m e d a d .
d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a
Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan
es v a r i a b l e segn la l o c a l i z a c i n d e la lesin: h e m i p a r e s i a , para-
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n -
paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones
f e r m e d a d aparecen brotes.
la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la
medulares,
es f r e c u e n t e
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y

En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el
s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y
a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis-
el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronsticos
otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
de una evolucin ms grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s
c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
brotes, y q u e estn descritos en la Tabla 2 8 .
ta p o r r a d i a c i n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronstico,

d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
Paciente varn
Debut e n e d a d avanzada
RECUERDA
Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los sntomas
En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar
Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t
espondilosis
cervical ms q u e E M .
Escasa recuperacin d e un brote

Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Mltiples lesiones en RM en el d e b u t
Tabla 28. Marcadores pronsticos q u e predicen una evolucin ms grave d e la EM
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clnica d e diplopa, g e n e r a l m e n t e

s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a oftalmopleja i n t e r n u c l e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos,
Sntomas
la etiologa s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i n p u e d e o b servarse parlisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.
La mayora d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se vern afectados a l o
La afectacin del c e r e b e l o o d e sus vas d e conexin a n i v e l t r o n c o e n -
largo d e la evolucin d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una
ceflico c o n d u c e a la aparicin d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
a m p l i a v a r i e d a d d e sntomas. La T a b l a 2 9 muestra los sntomas neuro-
escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico.
lgicos ms frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R

09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
La disfuncin c o g n i t i v a es c o m n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la prdida d e m e m o r i a la manifestacin ms f r e c u e n t e . La depresin aparece
Sntomas sensitivos ( 6 1 % )
-
Hipoestesia ( 3 7 % )
Parestesias ( 2 4 % )
Visin borrosa por neuritis ptica ( 3 6 % )

Debilidad y otros sntomas motores ( 3 5 % )
Diplopa ( 1 5 % )
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o lucin.
Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l
con euforia y comportamiento desinhibido.
Ataxia ( 1 1 % )
Tabla 29. Clnica de presentacin
O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
Los sntomas sensitivos son los ms frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o
48).
hipoestesias d e v a r i a b l e distribucin. Es caracterstica la s e n s i b i l i d a d al

calor, c o n reaparicin o e m p e o r a m i e n t o d e los sntomas c o n el a u m e n to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) .
Diagnstico
La neuritis ptica ( N O ) es u n a manifestacin m u y f r e c u e n t e en el curso

de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d cl-
A n h o y sigue s i e n d o u n diagnstico p o r exclusin, d a d a la ausencia
nica vara desde ligera visin borrosa y prdida d e la saturacin del
de pruebas diagnsticas d e certeza, y e x i g e u n diagnstico d i f e r e n c i a l
c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e
e x h a u s t i v o . La base para el diagnstico sigue s i e n d o la clnica (MIR
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El
99-00F, 2 5 6 ) .
p a c i e n t e c o n neuritis ptica presenta d o l o r c o n la movilizacin o c u l a r

(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimtrico demuestra e s c o t o m a ceco-
Existen
c e n t r a l . En fases crnicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o
los ms u t i l i z a d o s
ptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas
( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patolgica son
e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o -
signos d e m a l pronstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r -
d i o s d e dficit neurolgico, separados e n t r e s p o r al m e n o s u n mes
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
sin nuevos sntomas) y diseminacin espacial (sntomas y signos q u e

i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
RECUERDA
Escotoma
c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i n o c u l a r s u g i e r e n
neuritis ptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clnica (algn s i g n o a n o r m a l e n la

exploracin) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostracin p o r m e d i o
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
lugar a sntomas clnicos).
59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Pruebas complementarias
Tratamiento
LCR: aparece u n a ligera elevacin d e los linfocitos y de las protenas
N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s
e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevacin d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en

algo ms del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomnico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunolgica p r i m a r i a en el SNC, y p u e d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamacin del

SNC, c o m o neuroles, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulacin d e u n rgano sensorial perifrico. La deteccin de un enlentecimiento en la conduccin de alguna va sensorial
sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valoran
Sntoma
neurolgico a g u d o
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i -
Tratamiento
de base
miento, en comparacin c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,

por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.
RECUERDA
Pseudobrote
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e
en varias enfermedades
neuroles, S I D A ) .
(EM, panencefalitis esclerosante
Neuroimagen: la R M es la p r u e b a ms sensible en la EM (MIR 030 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i seminacin espacial
Brotes
frecuentes
subaguda,
Moderado
grave
Leve
(sensitivo)
f
Interfern p
o glatiramer
acetato
( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas
[captadoras d e contraste] y crni-
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms
til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e
Brotes
espordicos
Observacin
Corticoterapia Corticoterapia
i.v.
oral
los pacientes. La administracin d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o

recientes las lesiones captantes. Las nuevas tcnicas d e R M (espec-
Buena
respuesta
t r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
Intolerancia
o n o respuesta
tintos criterios radiolgicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifid a d diagnsticas d e la R M N , q u e se basan en el nmero d e lesiones,
su localizacin (ms f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamao y
Continuar
tratamiento
morfologa, y la captacin o n o d e contraste.
RECUERDA
Cambio de
tratamiento
Figura 51. Manejo teraputico de la esclerosis mltiple
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o sintomtico del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a

propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la
administracin d e c o r t i c o i d e s .
RECUERDA
Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas
d e desmielinizacin afectando a sustancia blanca tpico de la EM
60
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o
SECUELAS
i n m u n o m o d u l a d o r . En funcin de las formas clnicas, estara i n d i c a -
Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cln i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los

tres ltimos aos.
Forma
que
secundariamente progresiva:
hayan
en a q u e l l o s
tenido una forma secundariamente
pacientes
progresiva
c o n brotes e n los ltimos aos, s i e m p r e q u e todava p u e d a n

deambular.
-
F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s .
Baclofeno
Espasticidad
do en:
Primer episodio sugerente de esclerosis mltiple: se p u e d e

p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la
FRMACO
Benzodiacepinas
Amantadina
Fatiga
Pemollna
S n t o m a s paroxsticos
Carbamazepina
( d o l o r , distonas, t e m b l o r )
Gabapentlna
Disfuncin erctil
Sildenafilo
H i p e r r e f l e x i a vesical
Anticolinrgicos
(urgencia miccional, incontinencia)
(oxibutina, tolterodina)
Atona v e s i c a l (retencin)
Colinomimticos ( b e t a n e c o l )
I n h i b i d o r e s d e la recaptacin
Depresin
R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms
de serotonina
Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas
lesiones).
Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 0607, 59):
-
Esclerosis mltiple y embarazo
A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignico d e la p r o subcutnea
Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r nmero d e brotes d u -
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
rante la gestacin y m a y o r nmero en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin
Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n -
p u e d e n generar u n a estimulacin del sistema i n m u n i t a r i o .
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin
c o n la inyeccin, q u e aparece d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 %
de los pacientes.
-
Interfern B (1 a y 1 b): r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero

de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n -
6.2. Otras enfermedades

desmielinizantes
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutnea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s

s e c u n d a r i o s ms f r e c u e n t e s son los cutneos (ms en el 1 b ) , y
u n sndrome p s e u d o g r i p a l en relacin c o n la i n y e c c i n , q u e
Sndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s
tambin p u e d e p r o d u c i r s e este sndrome en la sarcoidosis y la t u -
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en
berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e
Los dos sntomas p u e d e n presentarse simultneamente o separados
restan e f i c a c i a al frmaco.
por u n i n t e r v a l o de p o c o s das o semanas.
O t r o s : e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o
La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielogrfico
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s :
c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombro el pronstico d e recuperacin.
>
Azatioprina: su administracin p o r va oral r e d u c e el nmero
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he-
una desmielinizacin del t r o n c o enceflico q u e lleva a la m u e r t e en
matolgicos y hepticos peridicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec-
el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnstico es

postmortem.
tos secundarios.
>
Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e ra u n a v a r i e d a d monofsica aguda d e esclerosis mltiple. Cursa c o n
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o ms aos
M i t o x a n t r o n a : nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B.
a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s
Su
Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofsica, d e mal pronstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatolgico
secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopata d o s i s - d e p e n -
por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca
diente.
subcortical. Su diagnstico es e s t r i c t a m e n t e histolgico y p o r reson a n c i a magntica.
Podra ser eficaz en f o r m a s progresivas.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a cin p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal

y v e n t r a l conservados), q u e se present i n i c i a l m e n t e c o n especial
RECUERDA
f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
"
El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Tambin aparece en pacientes
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r -
d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica.
gicos.
>
Metotrexato: tambin precisa administracin d u r a n t e largo
La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o .
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a -
La presentacin ms f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecfica. Los sn-
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u -
t o m a s mentales estn casi s i e m p r e presentes y t i e n e n caractersticas
presores.
de estados manacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s

son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
Tratamiento sintomtico de las secuelas: vase la Tabla 3 0 .
miparesias.
61

a
i n f e c c i o s o ms f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubola, In-
RECUERDA
fluenza
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n
Mycoplasma.
La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami.
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cereMielinlisis central pontina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del
belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parlisis p s e u d o b u l b a r
C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por va
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par-
intravenosa.
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. G e n e r a l m e n t e aparece
La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayora de los pacientes q u e d a n
2-6 das despus d e la correccin rpida de estados de h i p o n a t r e -
c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s .
m i a , p e r o tambin se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crnico y a
Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda.
Es u n
cuadro
trasplante heptico. Tiene un p o b r e pronstico, y no hay t r a t a m i e n -
clnico, de i n i c i o b r u s c o , varios das despus de una infeccin de
to e f e c t i v o .
vas respiratorias altas, c o n una evolucin clnica s i m i l a r a la de la
Encefalomielitis diseminada aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i -
e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a .
z a n t e , d e i n i c i o sbito y curso monofsico, g e n e r a l m e n t e asociada

a inmunizacin p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e
Anatomopatolgicamente, hay
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemtica ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec-
b l a n c a s u b c o r t i c a l y es caracterstica la presencia d e mltiples h e m o -
destruccin intensa de
la
ciosa). Las v a c u n a s ms i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a ,
rragias de pequeo tamao en disposicin p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampin es el agente
accin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .
U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refiriendo desde h a c e diez das un c u a d r o
1)
TC cerebral con contraste.
d e a l t e r a c i n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n -
2)
Estudio r u t i n a r i o del
t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visin borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n ao,
que
3)
Estudios serolgicos d e virus.
hemihi-
4)
Resonancia
poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado. Q u prueba diagnstica es la
5)
Potenciales evocados
r e c u p e r p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i n a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a
62
LCR.
magntica c e r e b r a l .
ms a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiologa ms frecuente d e este p r o c e s o ?
sustancia
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4
visuales.
07.
EPILEPSIA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r
la
Q~J
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s caractersticas
m u y propias d e cuadros
rj")
fjj
con frecuencia. H a y q u e
t e n e r p r e s e n t e l a etiologa
m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s ,
Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s.

Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autnomos, sensoriales o p s q u i cos, d e p e n d i e n d o d e l rea c o r t i c a l a f e c t a .
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o
El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aqullas q u e slo a c t i v a n

u n a regin c o n c r e t a d e l crtex, m i e n t r a s q u e e n las ltimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d elctrica simultnea e n
[~4~]
Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteracin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e

confusin tras las c r i s i s .
j~5~]
Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l .
segn los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
fJTJ
Es tpico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexin d e l m e d i o c o n descargas g e n e r a l i z a d a s y simtricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n nios, resolvindose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos.
["7"]
f~3~|
Las crisis tnico-clnicas s o n e l t i p o d e crisis ms f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metablicos.

La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s segn e d a d es: n e o n a t o s , encefalopata hipxica; lactantes y nios,
crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d
cerebrovascular.
Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .
fg~j
El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s
infantiles,
alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .
ou
tm
El sndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 aos.

El c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o toxicidad.
La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .
Produce
h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplsica y sndrome d e Stevens-Johnson.

La A C T H es d e e l e c c i n e n e l t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e W e s t .
U n a convulsin o crisis epilptica es u n fenmeno paroxstico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrnica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clnicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s .
Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. La existencia de una
convulsin aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.
U n sndrome epilptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e sntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente comn.
Se h a b l a d e estatus epilptico c u a n d o u n a crisis d u r a ms d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre
las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .
- M I R 09-10, 68, 163
- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7.
7.1. Clasificacin
oabia3i)
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aqullas e n las q u e la a c t i v i d a d elctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n rea

c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a est c o n s e r v a d a (par-
63
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
cales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatologa c o n la
f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.
q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
en el lbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
La prdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las

crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l n i c a m e n t e se diferen-
CRISIS PARCIALES
c i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s
Simples (con sntomas motores, sensitivos,
c o m p l e j a s , y no en las a u s e n c i a s .
a u t n o m o s o psquicos)
Complejas
C o n generalizacin secundaria
Ausencias
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atpicas, c o n prdida de c o n s -
Tnico-clnicas
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S
C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S
c i e n c i a de m a y o r duracin, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
Tnicas
Atnicas
r a l m e n t e signos focales. El EEG
Mioclnicas
frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
Convulsiones neonatales
q u e las ausencias tpicas (Tabla 32).
E s p a s m o s infantiles
Tabla 31. Clasificacin de las crisis epilpticas
muestra trazados de punta-onda a
RECUERDA
(Liga Internacional de la Epilepsia, 1981)
Las a u s e n c i a s atpicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3

H z y tienen un peor pronstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i n y
s u e l e n ser expresin de una lesin estructural.
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , sensitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales
(destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o
CRISIS PARCIAL COMPLEJA
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psquicos ( m i e d o , despersonalizacin, deja
VS A U S E N C I A T P I C A
vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n rea m u y pequea y extenderse g r a d u a l m e n t e (en

segundos o m i n u t o s ) a un rea h e m i c o r p o r a l ms extensa (progresin
Generalizada
Parcial
una d e b i l i d a d del rea afectada (parlisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
Sin a u r a
P u e d e tener aura
m i n u t o s u horas.
<
Maos
Adultos
Segundos
Minutos
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
D u r a n t e las crisis parciales complejas, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d

para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n alteracin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo, deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o
d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69).
Varias al da, incluso v a r i a s

al m i n u t o
Automatismos escasos
Automatismos frecuentes
No p e r i o d o poscrtico
Periodo poscrtico
VALPROATO
RECUERDA
Variable
ETOSUXAMIDA
Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son ms frecuentes en adultos, s u e l e n e x -
CARBAMAZEPINA
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia tpica
perimentar s e n s a c i o n e s extraas y su origen es el lbulo t e m p o r a l , e n la

mayora d e las o c a s i o n e s .
Las convulsiones tnico-clnicas (gran mal) suelen tener u n c o m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refieLas crisis generalizadas se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s he-
ren sntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
misferios, a u n q u e es difcil descartar por c o m p l e t o la existencia de
c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en
fase i n i c i a l es una contraccin tnica g e n e r a l i z a d a , acompaada de
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de sntomas focales p r e -
cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardaca y de la presin arterial,
vios a la prdida de la c o n s c i e n c i a (aura).
y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clnica, de
Las ausencias (pequeo mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios
duracin v a r i a b l e . En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a
de prdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteracin del c o n -
estmulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivacin q u e p u e -
trol postural; caractersticamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse
d e n c o m p r o m e t e r la va area, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
m u c h a s veces al da, suelen acompaarse de pequeos signos m o t o -
peracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompaada de
res bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la c o n s c i e n c i a
confusin. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusin posterior ni m e m o r i a del
varias horas tras la crisis.
e p i s o d i o (MIR 09-10, 1 6 3 ; MIR 03-04, 2 4 8 ) .
El EEG
La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 aos y el i n i c i o de la
a c t i v i d a d rpida d e bajo v o l t a j e , c o n descargas generalizadas y po-
adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango
lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tnica; en la fase clnica aparece
de e d a d ; no se acompaan de otros p r o b l e m a s neurolgicos, r e s p o n -
una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrtico, hay un enlente-
d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y
c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolvindose j u n t o c o n la recuperacin del
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. Los hallazgos
nivel de c o n s c i e n c i a .
en el EEG
64
muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de
Son el t i p o de crisis ms frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis,
tablicos.
a u n q u e en el EEG interictal existen ms p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r -
Existen convulsiones tnicas puras y clnicas puras; son similares a
m a l q u e los visibles clnicamente. La hiperventilacin i n c r e m e n t a la
las anteriores, c o n ausencia de alguna de las fases.
Crisis atnicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a prdida del t o n o
sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e
m u s c u l a r de escasos segundos de duracin, c o n breve alteracin
p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusin posterior. Suelen presentarse
del EEG se realiza p o r las alteraciones intercrticas presentes.
crtica, por lo q u e la informacin
en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
Las mioclonas son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenmenos
epilpticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
y sincrnicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestacin de a l g u n o s sndromes epilpticos.
CARACTERSTICAS
Factores d e s e n c a d e n t e s
inmediatos
Indiferente
Paso a inconsciencia
Brusco
+ Frecuente progresivo
Minutos
+ Frecuente s e g u n d o s
30-60 s e g u n d o s
Menos de 15 s e g u n d o s
El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c -
Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a 2 +
y Na
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zacin p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generara una p u n t a en el

EEG.
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarizacin m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales
de K .
+
Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K

del C a
2 +
Sudoracin, nuseas...
+ frecuente en
bipedestacin
Duracin
cin de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sera el siguiente:

da de C a
Valsalva bipedestacin
Postura al inicio
d e inconsciencia
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s
Estrs, maniobra de
Habitualmente no
No o aura
d e movimientos
e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC.
SINCOPE
Sntomas previos
Duracin
7.2. Fisiopatologa
CRISIS EPILTICA
extracelular,
tnico-clnicos
E s p u m a por boca
Aspecto facial
Palidez
y cianosis
Bajo nivel d e consciencia
Minutos hasta horas
Pocos minutos
Dolor muscular posterior
Frecuente
Infrecuente
Mordedura d e lengua
Algunas veces
Infrecuente
Incontinencia
Algunas veces
Infrecuente
posterior
Tabla 33. Diagnstico diferencial d e la epilepsia
e x t r a c e l u l a r y de la activacin m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarizacin

normal.
Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las
neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformacin de t o d a un rea n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hiper e x c i t a b l e de f o r m a crnica, convirtindose en u n f o c o epilptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptognesis.
7.3. Diagnstico diferencial
Punta y onda (focales)
Punta y onda (generalizadas)
Puntas (generalizadas/focales)
Gran mal (generalizadas)
El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros sntomas transitorios.

El sncope y las pseudocrisis son las entidades ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e
Paroxsticas (generalizadas/focales)
para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnsticos d i f e r e n c i a l e s son

accidentes isqumicos transitorios, migraa, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u c e m i a (MIR 09-10, 68).
FORMAS INTERMITENTES
RECUERDA
U n o d e los diagnsticos diferenciales ms difciles son las crisis neurticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s
por una e m o c i n
8 (< 3/s), generalizada o focal
intensa.
0 (4-7/s)
El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el mtodo c o m p l e m e n t a r i o de eleccin para d e m o s t r a r el carcter epilptico de una
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s sndromes epilpticos. Sin
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia
a (8-13/s)
Normal: 10/s (occipital)
p o r s m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epileptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilpticos, p e r o es i m p o r t a n t e
B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la poblacin n o r m a l p u e d e tener

un EEG patolgico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de
Figura 52. Clasificacin de Gray-Walter del EEG
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Estudios neurorradiolgicos. La TC y la R M N son las tcnicas d e
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
eleccin, s i e n d o la R M N ms sensible para detectar alteraciones
c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duracin s u p e r i o r
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se

r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m va rectal o i n t r a -
7.4. Etiologa
venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n par a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas ms frecuentes d e crisis epilpti-
recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
cas, segn la e d a d d e aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa
nes d e ascenso trmico. N o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
es d e s c o n o c i d a (idioptica), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p -
c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
sia descritas a continuacin:
154).
EDAD
ETIOLOGA
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
Hipoxia perinatal
Neonatos
(< 1 m e s )
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
Hemorragia intracraneal
padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Infecciones d e l SNC
5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
T r a s t o r n o s metablicos
A b s t i n e n c i a d e txicos
(inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
A l t e r a c i o n e s genticas
suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
Alteraciones del desarrollo
hora y el sptimo da tras el TCE) suelen ser ms frecuentes en los
Crisis febriles
L a c t a n t e s y nios
(1 m e s - 1 2 aos)
Adolescentes
( 1 2 - 1 8 aos)
nios, se asocian a lesiones traumticas significativas y, a d i f e r e n c i a
Infecciones d e l SNC
de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tarda y suelen ser
Alteraciones del desarrollo
crisis parciales; la utilizacin d e medicacin antiepilptica se ha
Traumatismos
Idiopticas
Traumatismos
Idiopticas
d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la
p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la
utilizacin d e medicacin antiepilptica para p r e v e n i r la aparicin
Tumores
C o n s u m o d e txicos
Adultos jvenes
( 1 8 - 3 5 aos)
T r a u m a t i s m o craneoenceflico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar
e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
de estas crisis.
Traumatismos
Abstinencia de alcohol
C o n s u m o d e txicos
RECUERDA
T u m o r e s (MIR 98-99F, 67)
Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .
Idiopticas
E. c e r e b r o v a s c u l a r
(> 3 5 aos)
Tumores
Abstinencia de alcohol
Patologa c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
T r a s t o r n o s metablicos
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
Idiopticas
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 aos. Las c o n v u l s i o n e s

en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompaan g e n e r a l m e n t e
a la patologa emblica, mientras q u e las crisis ms frecuentes c o -
Tabla 34. Etiologa d e las crisis epilpticas segn la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o aos tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n

c u a l q u i e r t i p o d e patologa cerebrovascular.
Gentica: c a d a v e z se estn i d e n t i f i c a n d o ms genes causantes d e

e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteracin p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algn c a n a l inico (canalopatas).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesin e s t r u c t u r a l d e l

parnquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o ms r e c i d i v a n t e s y difciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metablicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA
generalizadas.
Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .
Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o tpico d e la e d a d infantil

(entre los tres meses y los c i n c o aos), q u e se r e l a c i o n a ms f r e c u e n t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una
crisis el p r i m e r da d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
7.5. Algunos sndromes epilpticos

especficos
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos;
La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o
de sndromes epilpticos, d e los q u e slo se mencionarn aqu algunos
de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e slo
de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre ms d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a ms
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela66
Epilepsias parciales benignas de la infancia:

-
Epilepsia rolndica b e n i g n a .
Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento:
Mltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tnicas (las ms fre-
Sndrome d e W e s t .
cuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas.
Sndrome d e Lennox-Gastaut.
Afectacin psicomotriz, c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
Epilepsias generalizadas del adulto:
trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o s en
la mayora.
Epilepsia mloclnica j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia

Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o despus d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin
RECUERDA
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta

forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de
Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
nervioso central.
d e t e r i o r o neurolgico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localizacin ms f r e c u e n t e m e n t e e n la
Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
regin t e m p o r a l m e d i a . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia
da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueo aparecen
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolndica.
salvas d e puntas. El registro crtico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
La epilepsia rolndica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z aos,

r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 aos. El 8 0 % d e las
Epilepsias generalizadas del adulto
crisis aparecen d u r a n t e el sueo y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o

suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , d a d a su evolucin espontnea.
La e p i l e p s i a mioclnica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a da idioptica. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a

mioclnica ms f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 aos.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento
La mayora d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, adems

de las mioclnicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tnico-clnicas y, el 3 0 % ,
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r altera-
ausencias tpicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas
ciones neurolgicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l teraputico.
breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, caractersticamente al
musculares
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privacin p r e v i a d e sueo y el c o n s u m o

En m u c h a s ocasiones, el patrn clnico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a
d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s -
graves.
tintos sndromes segn su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e

aparece u n a encefalopata mioclnica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclnica grave d e la i n f a n c i a y el sndrom e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el sndrome d e Lennox-Gastaut.
RECUERDA
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente

despus de irse de fiesta (consumo de alcohol, privacin del sueo) es
tpico de la EMJ.
El sndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r ao d e v i d a , ms f r e c u e n t e m e n t e entre el 4. y 7. mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede

ser d e o r i g e n criptognico o sintomtico (ms frecuente); d e h e c h o ,
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxstica p u n t a - o n d a e n la mayora d e los
c u a l q u i e r dao cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta
casos, y s i e m p r e es patolgico d u r a n t e el sueo. U n t e r c i o d e los p a -
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo har e n la f o r m a d e este sndrome, c o n l o q u e
cientes presenta a c t i v i d a d paroxstica f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es f r e -
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La trada q u e d e f i n e el
c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
sndrome consta d e :
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,

ms frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueo.
Detencin del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estancam i e n t o o una regresin d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiologa
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptognicos.
Hipsarritmia intercrtica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas.
7.6. Tratamiento.
Frmacos anticomiciales
Inicio de tratamiento
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una

atenuacin del v o l t a j e .
La indicacin d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epilptico tras el diagnst i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
RECUERDA
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescindible para el diagnstico de West.
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiologa (mayor riesgo si

existe lesin estructural), la e d a d (mayor en menores d e 16 aos y m a yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren ms las parciales q u e las g e n e ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
El sndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre

u n o y siete aos, c o n p i c o mximo entre los 2-4 aos. Las p o s i b i l i d a d e s
U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
etiolgicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l sndrome d e West. Se c a r a c t e -
c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
riza por la trada d e :
les sricos d e l frmaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis mximas

67
M a n u a l C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r frmaco n o c o n t r o l a las

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles teraputi-
Frmacos antiepilpticos
segn el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o -
N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,
n o t e r a p i a y precisan la combinacin d e diversos frmacos. N o existe
d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a gua teraputica nica para el uso d e p o l i t e r a p i a ,
t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos frmacos d e p r i m e r a lnea a los
p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .
blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .
TNICO-
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLNICAS
GENERALIZADAS
Tratamiento en
monoterapia
Buen control 7 0 %
PARCIALES
MIOCLNICAS
Control
insatisfactori
unas
AUSENCIAS
o valproato
1.
Carbamazepina
Fenitona
1.
Clonazepam
2. V a l p r o a t o
1. E t o s u x i m i d a (tpicas)
2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )
STATUS
1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.
EPILPTICO
2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m
Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias
Buen control 1 5 %
Control
insatisfactorio 1 5 %
Totalmente refractarias al
tratamiento 1 0 %
Ciruga de la
epilepsia 5 %
EFECTOS
FRMACO
SECUNDARIOS
Difenilhidantoina
Hlrsutismo, hiperplasia gingival
Carbamazepina
Hepticos y hematolglcos
Topiramato
S o m n o l e n c i a . Litiasis renal
Etosuximida
Fenobarbital
Sedacin.
p iearna oc tyi v hematolgicos
ldad
Sndrome Nios:
p a r k i n shoi n
Benzodiazepinas
Ver en Psiquiatra
Ac. v a l p r o i c o
Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a
En u n 7 0 % de los nios y u n 6 0 % d e los adultos epilpticos c o n b u e n
Lamotrigina
Exantema
c o n t r o l teraputico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a -
Vigabatrina
T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual
Gabapentina
Intolerancia gastrointestinal
Felbamato
Hematolgicos
Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o
da sin crisis. N o hay unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos

favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicacin la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploracin neurolgica sin alteraciones, u n nico t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o aos sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilpticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses

tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
RECUERDA
Mecanismo de accin
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a
carbamazepina,
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
de los frmacos anticomiciales
Crisis parciales simples

complejas:
trigina.
Crisis tnico-clnicas gene-
ralizadas: v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a .
A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s -
ten u n o s m e c a n i s m o s bsicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s frmacos:
Ausencias atpicas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclnicas:

v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
Inhibicin de los canales de N a : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , topira-
Sndrome de West: A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i gabatrina.
mato.
Ausencias: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o .
Estatus epilptico: la p r i m e r a opcin es perfusin d e d i a z e p a m i.v. a
Inhibicin de los canales de C a : fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a .
2 m g / m i n j u n t o c o n fenitona i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
Disminucin de liberacin de glutamato: l a m o t r i g i n a .
aadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
Potenciacin de la funcin de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i -
zolam o propofol.
2 +
nas, barbitricos.
68
A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a ,
Existe u n frmaco antiepilptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetirace-
vigabatrina.
tam, e x t e n s a m e n t e usado en la clnica d i a r i a p o r ser til t a n t o en las
crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Adems tambin est
mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s
d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a .
de la m e m o r i a ( 2 % ) .
Tratamiento quirrgico de la epilepsia

La intervencin quirrgica se plantear e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i -
7.7. Epilepsia y embarazo
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al
D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilpticas, se m a n t i e n e la f r e -
m e n o s u n ao. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o
c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejora en el 2 0 % y u n e m p e o -
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o
r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
hay q u e h a c e r u n diagnstico d e localizacin d e l f o c o epileptgeno.
t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l nmero d e crisis e n los ltimos meses, n i d e l
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magntica es
c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
de e l e c c i n , a u n q u e tambin se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o encefalografa) y electrocorticografa ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y
D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detectar el f o c o , es n e c e -
plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s
m a y o r nmero d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n frmaco d e eleccin
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica.
d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Se h a n u t i l i z a d o diversas tcnicas quirrgicas:
Epilepsia l e s i o n a l .
-
Epilepsia d e l lbulo t e m p o r a l : reseccin estndar d e l lbulo
temporal.
RECUERDA
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se

deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el feto.
Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : reseccin d e la lesin.
Ciruga d e desconexin: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s mltiples ( e p i l e p sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n reas e l o c u e n t e s ) y c a l l o -
Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
sotomas totales o subtotales (mltiples f o c o s irresecables, crisis
razo e n u n a poca d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s t-
m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
nicas o atnicas, c o n cadas).
valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento c o n
Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s .
cido flico desde q u e se a b a n d o n e n los mtodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
Estimulacin c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o .
para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bfida). En
Hemisferectoma o hemisferotoma: sndromes
gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparicin
panhemisfricos
con convulsiones intratables.
d e defectos congnitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en
m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recin n a c i d o s se p r o d u c e u n dficit
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e
t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulacin v i t a m i n a I n d e -
m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a
p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las ltimas semanas
reduccin m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s aos d e
d e l e m b a r a z o y e n el recin n a c i d o .
Un episodio caracterizado por sensacin epigstrica que asciende hacia el trax,

seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticacin,
distona de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duracin, con amnesia
postcrtica, es una crisis:
2)
Determinacin d e a l c o h o l e m i a .
3)
Determinacin d e opiceos e n sangre y orina.
1)
Parcial s i m p l e .
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1
2)
Parcial secundariamente generalizada.
4)
Electroencefalograma.
5)
Puncin lumbar.
3)
Parcial c o m p l e j a .
4)
A u s e n c i a tpica.
N i o d e 3 a o s q u e c o m i e n z a c o n sntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s despus, p r e s e n t a
u n e p i s o d i o d e prdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l n i c o s d e e x t r e m i d a d e s
5)
A u s e n c i a atpica.
y revulsin o c u l a r , d e u n a d u r a c i n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i n ,
presenta T 3 9 C , exploracin neurolgica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueo, f a r i n g e
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a Urgencias por haber

presentado desviacin de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron
en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con prdida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de
duracin. Independientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la analtica
clnica de rutina, debera realizarse con premura como primera medida:
1)
TC cerebral.
m u y c o n g e s t i v a c o n a m g d a l a s hipertrficas y t m p a n o s h i p e r m i c o s . Q u a c t i t u d ,
e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ?
1)
I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitrmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r .
2)
R e a l i z a r u n a p u n c i n l u m b a r p a r a anlisis d e l l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o .
3)
Solicitar u n electroencefalograma urgente.
4)
Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso.
5)
Solicitar u n T C craneal.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
J
69
08
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difcil y p o c o r e n t a b l e ,
[T"|
e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l
e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s
(~2~1
d e la m o t o n e u r o n a . Es
Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la ms frecuente.

La A F se c a r a c t e r i z a por degeneracin n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y
c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopata hipertrfica.
r e c o m e n d a b l e identificar el
caso clnico y, p o r e l l o , l o
(YJ
ms i m p o r t a n t e es c o n o c e r la
c l n i c a d e l a ELA.
("4"]
La afectacin cardaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes.

En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un dficit e n los m e c a n i s m o s d e reparacin del A D N . Presentan atrofia
c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfticos.
Pf]
La c l n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cutneas e i n f e c c i o n e s d e repeticin. T i e n e n u n
riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s .
[gj
La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o espordica ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la degeneracin selectiva d e la

1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i n autonmica i n d e m n e s .
a
Y]
La clnica es u n a c o m b i n a c i n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asimtrico y u n a

s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres aos.
QTJ
El nico tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e ficio discreto.
A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r :
Etiologa d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n gentico, a u n q u e tambin h a y casos espordicos.
M u e r t e n e u r o n a l de evolucin g r a d u a l y progresiva.
Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los dems p e r m a n e c e n i n tactos.
Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimtrico.
M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s teraputicas.
En este captulo se estudiarn las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s

degenerativas se explicarn e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Seccin d e
Derma-
tologa.
8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las cuales estn genticamente d e t e r m i n a d a s . En este
a p a r t a d o nicamente se estudiarn las ms significativas (Tabla 37).
Ataxias congnitas
0
Preguntas
- MIR 05-06, 234
- MIR 04-05, 55
- MIR 02-03, 203
70
Se p r o d u c e n p o r anomalas d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios

cerebelosos o t r o n c o enceflico. Cursan c o n disfuncin c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y
espasticidad. La coordinacin p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .
A. ATAXIAS CONGENITAS
RECUERDA
Es tpica la a s o c i a c i n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2
B. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B L I C O C O N O C I D O
motoneurona) con
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , adems d e la a t a x i a .
B-1. Intermitentes
Hiperamoniemlas
A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p )
A l t e r a c i o n e s del lctico y pirvico. (E. d e Leigh)
La lesin de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una prdida de la s e n s i b i l i d a d

p r o f u n d a (artrocintica, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay
a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetn p o r afectacin del
Dficit d e h e x o s a m l n i d a s a
n e r v i o perifrico. Puede haber n i s t a g m o , sordera y atrofia ptica. N o
Leucodistroflas
hay afectacin de f u n c i o n e s superiores. Se asocia tambin cifoescoliosis
Encefalomiopatas m l t o c o n d r i a l e s
y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Dficit d e v i t a m i n a E
E. d e W i l s o n
Dficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa
RECUERDA
Ceroldolipofuscinosis
Es f r e c u e n t e la asociacin d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s
E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a )
tus y miocardiopata
A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig)
hipertrfica.
C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I N
DEL ADN
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardaca s e c u n d a r i a a
C-1. Ataxia-telangiectasia
miocardiopata hipertrfica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.
C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m
C-3. S n d r o m e d e C o c k a y n e
Diagnstico
D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A O S ) Y E T I O L O G I A

DESCONOCIDA
RECUERDA
D-1. Ataxia d e Fredreich
El dficit d e v i t a m i n a E p u
p r o v o c a r degeneracin n e r v i o s a
D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n :
y ataxia.
Reflejos miotticos c o n s e r v a d o s
Hipogonadismo
Mioclonas (sndrome d e Ramsay-Hunt)
Sordera
A t r o f i a ptica y retraso m e n t a l (sndrome d e Behr)
Cataratas y retraso m e n t a l (sndrome d e Marinesco-Sjogren)
Es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico.
En el E M G
hay signos d e de-
nervacin en msculos d i s t a les. El LCR es n o r m a l . En la TC

p u e d e observarse u n a m o d e r a da atrofia cerebelosa en fases
avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n dficit de v i tamina E subyacente.
E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D O (>20 A O S )

Tabla 37. Clasificacin de las ataxias hereditarias
Ataxia-telangiectasia
Ataxia de Friedreich
Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistmica q u e afecta a la p i e l , siste-
Es el t i p o ms f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se hereda de f o r m a a u -
y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparacin
tosmica recesiva y el gen anmalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del
del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o -
c r o m o s o m a 9.
c a c i o n e s cromosmicas.
Anatoma patolgica
Anatoma patolgica
m a n e r v i o s o y sistema inmunolgico. Se hereda de f o r m a autosmica

recesiva. La mutacin se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1
El h a l l a z g o ms caracterstico es la prdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s
RECUERDA
de las races dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneracin retrgrada
En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u -
d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e -
c i n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E.
A n i v e l neurolgico, hay
una
grave prdida c e l u l a r en el crtex c e r e b e l o s o , ncleos dentados y o l i v a s inferiores. A n i v e l
l o s o y n e r v i o s perifricos. La mayora d e los casos i m p l i c a tambin

degeneracin de la va p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La mdula e s p i n a l
sistmico, destaca la h i p o p l a -
es atrfica. A nivel sistmico, destaca la alteracin cardaca, c o n fibro-
sia del t i m o y ganglios linfticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a -
sis intersticial crnica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .
cin i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las clulas T perifricas estn d i s m i n u i d a s .
Clnica
Laboratorio
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y
En
caracterstica la asociacin d e h i p o r r e f l e x i a miottica c o n respuestas
cc-fetoprotena y antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos,
esta
patologa, es caracterstico el a u m e n t o de
los niveles
de
p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La prdida de la c a p a c i d a d
mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E sricas estn d i s m i n u i d a s . Es
d e d e a m b u l a c i n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 aos despus.
f r e c u e n t e la aparicin de endocrinopatas c o m o la diabetes.
71
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

a
Clnica
ESCLEROSIS LATERAL
D e b u t a a los p o c o s aos d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa
progresiva,
Parlisis b u l b a r p r o g r e s i v a
(80-90%)
Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l
coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutneo, aparecen telangiectasias venosas en c o n j u n t i v a s , odos y cara. C o m o
ELA familiar ( 1 0 % )
consecuencia
del d e f e c t o inmunolgico, son frecuentes las i n f e c c i o n e s
bacterianas
de repeticin del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonas) y hay una
Autosmica d o m i n a n t e
Autosmica recesiva
Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva
alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) .
ENFERMEDADES
- T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l
HEREDITARIAS
- T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l
D E LA N E U R O N A M O T O R A
- T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d e r
- T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a
La trada c l n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n -
> Tipo proximal
f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repeticin.
El d e t e r i o r o neurolgico e inmunolgico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 aos a c o n s e c u e n c i a
Esclerosis lateral p r i m a r i a
AMIOTRFICA ESPORDICA
de
infecciones
>
Facloescapulohumeral
>
Escapuloperoneal
> Tipo distal

Tabla 38. Clasificacin de las enfermedades degenerativas de neurona motora
i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un trat a m i e n t o eficaz.
Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA

f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d espordica.
Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto
Anatoma patolgica
Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosmica d o m i n a n t e . A
Se habla genricamente de esclerosis lateral amiotrfica (ELA) para re-
nivel anatomopatolgico, hay degeneracin espinocerebelosa y de c o r -
ferirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la
dones posteriores, a u n q u e la patologa es tan variada c o m o la clnica.
p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) .
U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e servacin del crtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneracin nigroestriada
A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectacin selectiva de p r i -
y de ncleos d e n t a d o s . A n i v e l clnico, d e b u t a n entre los 20-50 aos
mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de ncleos
c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , as c o m o disartria. O t r o s datos
troncoenceflicos (parlisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a
son prdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espstica y clnica
(atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad
sobre los sntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Esclerosis lateral
amiotrfica 1.
8.2. Enfermedades
de la motoneurona
Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesin selectiva d e los sistemas neuronales q u e
c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e
afectacin de otras vas (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a p a c i d a d c o g n i t i v a , la funcin autonmica y el resto de rganos y sistemas) (Tabla 38).
Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)

Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i tantes/ao. Suele ser ms f r e c u e n t e en varones (1,5/1).
Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s :
F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n
herencia
fundamentalmente
autosmica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 aos; p r e d o m i n i o de la

espasticidad).
A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o ms
precoz, a
Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrfica
los c i n c o aos; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a dficit d e
72
hexosaminidasa.
Caractersticamente, n o hay afectacin de los ncleos o c u l o m o t o r e s ni
Espordica ( 8 0 - 9 0 % ) . Caractersticamente, afecta a pacientes m a y o -
de las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra, q u e c o n f o r -
res de 5 0 aos.
m a n el ncleo de O n u f , y q u e inervan los esfnteres vesical e intestinal.
Etiopatogenia
ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronstico
de la ELA (Tabla 4 0 ) .
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hiptesis propuestas, destacan: 1)

d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptacin de
glutamato.
Signos d e neurona motora inferior (incluyendo

hallazgos electromiogrficos e n msculos normales
PRESENCIA DE
clnicamente)
Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a -
Sntomas sensitivos
t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antgeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n tes c o n ELA rpidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha

e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aqullos c o n progresin ms lenta. Se
Trastornos esfinterianos
Trastornos visuales
AUSENCIA DE
Disfuncin autonmica
han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a ganglisidos d e la m i e l i n a en u n
Demencia
p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero

de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o
voltaje-dependientes.
Signos d e neurona motora superior
- Carcter progresivo
Fasciculaciones en una o ms regiones

EL D I A G N S T I C O
C a m b i o s neurognicos e n el EMG
S E A P O Y A EN
Velocidades d e conduccin motora y sensitiva normales

A u s e n c i a d e bloqueos d e conduccin
A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r
Tabla 39. Criterios diagnsticos de ELA
de ELA, habindose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrn d e h e r e n cia autosmica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas

f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o gentico sobre el c r o m o s o m a
21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superxidodismutasa, q u e acta r e d u c i e n d o la concentracin d e radicales libres.
MIELOPATA
Espondilosis cervical
COMPRESIVA
T u m o r extramedular
TOXICIDAD
POR
METALES PESADOS
Clnica
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e
la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e -
h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d ,
Hipertiroidismo
Hiperparatiroidismo
METABLICOS
Dficit d e vitamina B
o E
Linfoma
TRASTORNOS
PARANEOPLSICOS
INFECCIONES
Carcinoma pulmonar
T u m o r d e clulas B
Lyme
Poliomielitis
Sndrome postpolio
Mielopata retroviral
la aparicin de u n sndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .
D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimtrico y d i s t a l , c o n afi
12
Hipoglucemia
a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es caracterstica
RECUERDA
Mercurio
riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m binacin d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad,
Plomo
PROCESOS
afectacin d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a .

El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimtrico, afectndose i n i c i a l m e n t e
Dficit d e hexosaminidasa A
Dficit d e a-glucosidasa
DEFECTOS
METABLICOS
Hiperglicinuria
HEREDITARIOS
Superxido d i s m u t a s a
Hiperlipidemia
Defecto del receptor andrognico
t a c i n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectacin d e la m u s c u l a t u r a
(Sndrome d e Kennedy)
e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.
Tabla 40. Diagnstico diferencial de la ELA
La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos

de parlisis b u l b a r progresiva d e larga evolucin. N o hay trastornos
Tratamiento
sensitivos, ni disfuncin vesical, intelectual o de la funcin sexual (MIR

02-03, 2 0 3 ) .
A c t u a l m e n t e slo est c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o
para esta e n f e r m e d a d .
RECUERDA
N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfnteres.
El r i l u z o l i n h i b e la liberacin presinptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e
a n i v e l postsinptico c o n la a c c i n d e los a m i n o c i d o s e x c i t a d o r e s
m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y acta d i r e c t a m e n -
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres aos desde el i n i c i o d e los snto-
te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
mas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s

los pacientes y, c o n o sin neumona, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnsticos d e
ELA.
RECUERDA
El n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -
c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clnica.
D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l descartar e n -
O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotrficos y otros i n -
fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clnica anlo-
h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado.

73

a
Enfermedades hereditarias
de la neurona motora
tarde y e v o l u c i o n a ms l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la
Atrofia muscular espinal hereditaria
nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crnica, c o n p r e d o m i n i o
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a ms

p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a .
Por ltimo, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i de la afectacin d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseu-
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e herencia autosmi-
d o h i p e r t r o f i a d e los msculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopata.
ca recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r
progresiva y atrofia p o r denervacin secundarias a degeneracin selectiva d e las neuronas motoras d e la mdula espinal, sin afectacin de la
m o t o n e u r o n a superior.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X

Tambin es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o -
La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria.
soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e adems afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r .
La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s -
C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e -
ta i n c l u s o intratero p o r disminucin d e los m o v i m i e n t o s fetales y
c e p t o r andrognico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d .
e v o l u c i o n a rpidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r ao d e
A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenmeno d e
vida.
anticipacin p o r expansin del t r i p l e t e d e nucletidos C A G .

L.
M u j e r d e 6 4 a o s q u e c o n s u l t a p o r c l n i c a p r o g r e s i v a , e n los l t i m o s c u a t r o m e s e s , d e
Paciente de 5 0 aos que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en
d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l o r a c i n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o -
m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . En la e x p l o r a c i n neurolgica se objetiva e s p a s t i c i d a d
trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miottica de d i c h o m i e m b r o .
e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del primer interseo de la m a n o d e r e c h a , c o n re-
C u l es su diagnstico?
f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . C u l e s el d i a g n s t i c o
ms p r o b a b l e en este paciente, e n t r e los siguientes?
1)
Hernia discal l u m b a r deficitaria.
2)
Sndrome d e Guillain-Barr.
1)
Siringomielia.
3)
Esclerosis lateral amiotrfica.
2)
T u m o r a nivel del foramen magno.
4)
Neuropata p o r e n f e r m e d a d d e L y m e .
5)
Esclerosis mltiple.
3)
Esclerosis lateral amiotrfica.
4)
Mielopata cervical d e origen vascular.
5)
Astrocitoma medular cervical.
M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3
RC: 3
74
09
ENFERMEDADES VIRALES
Y PRINICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a
m e n o r , p e r o p u e d e servir para
repasar la e n c e f a l i t i s herptica,
p r e g u n t a d a tambin e n
Enfermedades
infecciosas.
Las
fT~]
Las encefalitis epidmicas estn causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus.
[~2~j
La e n c e f a l i t i s espordica ms f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 .
["3]
c u a d r o s m u y caractersticos,
d e los q u e s o l a m e n t e h a y
[~4~|
enfermedad d e Creutzfeldtprinica p o r e x c e l e n c i a .
El LCR mostrar las caractersticas d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitoss l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a

normal.
q u e c o n o c e r l o ms t p i c o . La
J a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d
La clnica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y

f o c a l i d a d neurolgica.
otras e n f e r m e d a d e s virales son
Qn
La e n c e f a l i t i s herptica m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i n .
[~p~|
La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la tcnica diagnstica d e eleccin, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l .
["7"]
El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rpidamente a n t e la s o s p e c h a d e
encefalitis.
[~8~|
[9"]
La paraparesia espstica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -
lar u n a esclerosis mltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinizacin en la R M .

La leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n
S I D A . Se d e b e a la infeccin p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i n s i m i l a r a la esclerosis
mltiple. El diagnstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .
JTQ]
La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n nios d e 5 - 1 5 aos c o n h i s t o r i a d e sarampin e n l o s

p r i m e r o s aos d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrn caracterstico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y
a u m e n t o d e l ttulo d e A c anti-sarampin.
[11 |
Las e n f e r m e d a d e s prinicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m n la p r e s e n c i a d e u n a p r o tena c o m o a g e n t e patgeno. La ECJ clsica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a , mioclonas

y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrn tpico, a u n q u e e l diagnstico es anatomopatolgico.
9.1. Encefalitis herptica y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o est l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , adems,
afectacin d e l parnquima c e r e b r a l .
Etiologa
Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidmica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa
ms f r e c u e n t e d e encefalitis espordica.
03
Preguntas
Clnica
M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8
M I R 06-07, 5 8
M I R 04-05, 2 3 2
M I R 02-03, 52
MIR 00-01, 52, 242
M I R 98-99F, 252
M I R 97-98, 5 0
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos menngeos y, l o q u e es ms caracterstico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de

c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y sntomas d e f o c a l i d a d
neurolgica. Los signos ms f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espstica, t r a s t o r n o s d e l
m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonas) y paresia d e pares c r a n e a l e s .
75
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitacin, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e,

i n c l u s o , clnica psictica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis
focales o generalizadas.
RECUERDA
M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal dad neurolgica es indicativo
de encefalitis.
Lquido cefalorraqudeo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e falitis se d e b e realizar una puncin l u m b a r , una vez descartada la
e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e d i a n t e la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tpicamente, hay
p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases
m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e est i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden
verse l i n f o c i t o s atpicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr.
En
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hemates (encefalitis

necrohemorrgicas, c o m o la herptica). Si la g l u c o s a est baja, d e b e m o s pensar en otros diagnsticos (infeccin p o r bacterias, h o n -
Figura 55. RM que muestra afectacin

d e regin temporal derecha, q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o
e s ;altamente sugerente de encefalitis herptica
gos, t u b e r c u l o s i s , parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o m e n i n gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa est baja en fases
tardas de la e n c e f a l i t i s herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) .
disminuido
desde
la
introduccin
del
aciclovir
como
agente
teraputico para l a e n c e f a l itis herptica (gran ef i c a c i a c o n escasosefectos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes
RECUERDA
mayores
d e 3 0 aos, la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e
La p r e s e n c i a d e abundantes hemates e n L C R orienta a encefalitis n e c
i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR
hemorrgica por herpes s i m p l e .
son c r i t e r i o s suficientes
para j u s t i f i c a r u n a terapia emprica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de

b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones
C u l t i v o de L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en
casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e
n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n t o es escaso.
Estudios serolgicos. En la mayora de los casos, el diagnstico d e f i n i t i v o d e p e n d e de la documentacin de una seroconversin en
focales en TC, R M o EEG
podran ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herptica, y podran

detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables.
R e a c c i n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del
virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o tcnica
diagnstica de eleccin en la encefalitis herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;
MIR 00-01, 242).
la titulacin d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el

m o m e n t o i n i c i a l de la infeccin y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4
semanas despus. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnstico de f o r m a
retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnstico y t r a t a -
m i e n t o en fase a g u d a .
T C , RM y E E G . Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de
H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros
una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnsticos a l t e r n a -
agentes
t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG
es
encefalopatas toxicometablicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a -
demuestra,
m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herptica del resto, d a d o q u e slo para
sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos, el EEG
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o
infecciosos,
los accidentes
vasculares
cerebrales,
tumores,
la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
lenta y de baja a m p l i t u d , puntas peridicas focales.

En la TC, la encefalitis herptica p u e d e dar lugar a zonas d e hipod e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e d e n captar contraste. La R M es la tcnica radiolgica de eleccin
Tratamiento
(MIRO9-IO, 114)
para detectar c a m b i o s de seal en el parnquima cerebral en las
El a c i c l o v i r es la medicacin de eleccin en la encefalitis p o r virus
e n c e f a l i t i s (Figura 55).
herpes s i m p l e , y tambin es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de

Epstein-Barr
y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e
sospecha clnica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r va intravenosa y en infusin
RECUERDA
lenta, para evitar la disfuncin renal. Su paso a travs de la barrera
L a encefalitis herptica afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotem-
hematoenceflica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es
poral.
gastrointestinal, c o n diarrea, nuseas y vmitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s

del t r a t a m i e n t o s o n : elevacin del B U N
Biopsia cerebral.
cificidad
76
se
Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la
acerca
al
1 0 0 % . Sin
embargo,
su
espe-
aplicacin
ha
y creatinina, trombocitopenia
y t o x i c i d a d neurolgica (obnubilacin, desorientacin, a l u c i n a c i o n e s ,

temblor, convulsiones).
RECUERDA
La PCR d e l LCR es la tcnica diagnstica d e e l e c c i n e n la e n c e f a l i t i s
herptica.
La R M p u e d e demostrar desmielinizacin m e d u l a r y d e la sustancia

b l a n c a hemisfrica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiolgicos p u e -
Pronstico
d e n o b j e t i v a r disfuncin d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropata p e r i frica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatolgico m e d u l a r d e m u e s tra c a m b i o s en la va c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores,
Es variable, d e p e n d i e n d o del agente etiolgico. Las encefalitis p o r virus
haces espinocerebelosos y espinotalmicos.
de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronstico, y los pacientes s o b r e v i v e n sin secuelas. En la encefalitis herptica, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un

2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapacidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas est d i r e c t a -
Tratamiento
m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o

y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en
N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e tra-
pacientes jvenes menores d e 3 0 aos, c o n buena funcin neurolgica
t a m i e n t o esteroideo.
en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y,

en ms del 6 0 % n o hay secuelas o son mnimas.
9.2. Paraparesia espstica tropical
9.3. Leucoencefalopata multifocal

progresiva (LMP)
Etiologa
Epidemiologa
Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyndose factores txicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus
Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos nmunolgicos. En el
HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran nmero d e estos pacientes.
m o m e n t o actual, ms del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP
Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s especficos en LCR
presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos,
y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayora d e ellos (Tabla 4 1 ) .
mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crnicas y granulomatosas.
VIRUS
ASOCIADO
Paraparesia
HTLV-1
espstica tropical
CLNICA CARACTERSTICA
Anatoma patolgica
Hiperreflexia y espasticidad
progresivas d e MMII
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinizacin m u l t i f o c a l q u e afecta
Leucoencefalopata
Virus JC
multifocal
progresiva
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homnima),
al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamao variable. Los o l i -
d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d
g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partculas del

virus JC (papovavirus).
M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o
Panencefalitis
Sarampin
esclerosante
de personalidad
Despus, d e t e r i o r o neurolgico
subaguda
y t e t r a p a r e s i a espstica
Clnica
Tabla 41. Enfermedades d e o r i g e n vrico
Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e

en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homnima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolucin, es
Clnica
habitual la presencia de dficit m o t o r e s .
D e b u t a en la 3. -4. dcada d e la v i d a , y es ms f r e c u e n t e en mujeres. Su

a
distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora d e los casos en Ja-
pn, Caribe, Sudamrica y frica o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia

espstica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y
En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan
escasa clnica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la
contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a
sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores).
nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y

c e r e b e l o . La R M es ms sensible para detectar estas lesiones.
RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e r o s i s m l t i p l e . La c l n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p s t i c a c o n p o c a
manifestacin
s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t a p e r i f r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es tpicamente n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r

(< 25 clulas/pl).
77

a
El diagnstico d e f i n i t i v o precisa de la identificacin d e los c a m b i o s

anatomopatolgicos tpicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la
Tratamiento
poblacin adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a cin del antgeno o g e n o m a del virus n o es diagnstica d e L M P si n o se
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n -
acompaa d e los c a m b i o s patolgicos tpicos. La reaccin en c a d e n a
t r o v e r t i d o , habindose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejoras
de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es til c o n fines diagnsticos en esta e n t i d a d

(MIR 0 6 - 0 7 , 58).
clnicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interfern

P en a l g u n o s pacientes.
RECUERDA
En un p a c i e n t e c o n S I D A y clnica neurolgica, se d e b e descartar la
toxoplasmosis.
Si en la T C las lesiones no captan contraste y no pre-
sentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i n .
9.5. Enfermedades prinicas

(Tabla 4 2 y F i g u r a 56)
Pronstico
La regla es la evolucin fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o ,
ENFERMEDADES PRINICAS INFECCIOSAS

Kuru
Canibalismo
ECJ iatrgeno
Trasplante de crnea
Injertos de d u r a m a d r e
a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitucin del sistema i n m u -
Extractos hipofisarios
nitario.
Procedimientos neuroquirrgicos
ENFERMEDADES PRINICAS HEREDITARIAS
9.4. Panencefalitis esclerosante

subaguda (PESS)
EG
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20
GSS
IFF
ENFERMEDADES PRINICAS ESPORDICAS
ECJ ( 8 5 % )
Epidemiologa
Mutacin somtica
Conversin espontnea de PrPc a PrPsc
Susceptibilidad a factores ambientales
Tabla 42. Categoras etiolglcas de las enfermedades prinicas
Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampin en los dos

p r i m e r o s aos d e v i d a (vase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollndose el trastorno neurolgico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 aos,
c o n u n a e d a d mxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 aos. Su i n c i d e n c i a
ha d i s m i n u i d o en los ltimos aos, tras la vacunacin sistemtica frente
al sarampin.
Clnica
D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar.
Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o , c o n crisis
c o m i c i a l e s , mioclonas, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En
fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espst i c a y estado v e g e t a t i v o .
En el EEG hay tpicamente u n patrn peridico c o n descargas d e ondas
Forma normal
(PrPc)
Forma patolgica
o prin (PrPSc)
Figura 56. Configuracin espacial d e una protena prinica
lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d elctrica c e r e b r a l .
B a j o esta d e n o m i n a c i n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e patgeno es u n a protena i n f e c t i v a c a r e n t e d e c i d o
El LCR p u e d e ser diagnstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n protenas
n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prin (PrP o protena
n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s estn m u y e l e -
prinica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la protena prinica ( i s o f o r m a
vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l
n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o
sarampin y elevacin d e los niveles d e a n t i c u e r p o s especficos.
d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempear u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n
La T C y la R M m u e s t r a n mltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a
Su i s o f o r m a patgena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su
c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r .
a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y
la m e m b r a n a c e l u l a r sinptica y e n la transmisin i n t e r n e u r o n a l .
78
r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la protelisis. La conversin d e PrPc e n PrPsc
ondas agudas bilaterales y sncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u -
p a r e c e i m p l i c a r la desaparicin d e las hlices B y su conversin e n
racin d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrn aparece e n la mayora d e los
6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depsito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e protena
casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o -
a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s prinicas h u m a n a s (vase T a b l a 4 2 ) i n -
l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kur, e n f e r m e d a d
d e Cerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal
RECUERDA
(IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mientras que en la nueva

variante el EEG suele ser normal.
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en mltiples patologas

y slo indican la activacin de un pequeo pool de linfocitos B en el
SNC.
Estudio anatomopatolgico. Es el mtodo diagnstico d e eleccin (ya

sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degeneracin e s p o n g i f o r m e mxima en la corteza cerebral, pero tambin p r o m i n e n t e e n ganglios bsales, tlamo y cerebelo. N o suelen afectarse
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
ni el t r o n c o cerebral ni la mdula espinal. La deteccin d e placas d e

a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Epidemiologa
La mayora d e los casos s o n espordicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha
Kuru
d e m o s t r a d o u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e , e n r e lacin c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e
i n c l u s o transmisin d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o -
N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e -
quirrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e crnea
r i d o q u e la transmisin d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta
o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios
d e c e r e b r o . El d a t o c l n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o
d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadveres a f e c t a d o s p o r
de a t a x i a c e r e b e l o s a
la e n f e r m e d a d . Los casos espordicos n o estn b i e n e x p l i c a d o s .
t i p o mioclonas, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un
grave asociada
a movimientos involuntarios
deterioro de funciones superiores.

RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de

la forma clsica de ECJ en que aparece en pacientes ms jvenes y
predominan los sntomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y
mioclonas.
Clnica
Enfermedad de Gerstmann-StrusslerScheinker (GSS)
Los estudios de gentica m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el

gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rpidamente progresiva q u e asocia
h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y
mioclonas en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98,
sntomas d e disfuncin cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i -
50) O t r o s sntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y
nacin, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulacin, ataxia, disartria y
p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectacin p i r a m i d a l . La
nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonas
evolucin es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ
o estas son mnimas. O t r o s sntomas son clnica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i -
secundaria
a extractos hipofisarios son tpicamente ms jvenes y p u e d e n
desa-
d a l i s m o , sordera, ceguera y parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
rrollar u n a clnica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a

d i f e r e n c i a d e la ECJ clsica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva
variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiolgicamente al b r o t e de
encefalopata e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas").
D e b u t a en pacientes ms jvenes (16-40 aos), cursa ms l e n t a m e n t e
RECUERDA
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonas es propia de

GSS.
y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clnica se i n i cia c o n trastornos psiquitricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y

ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5
meses e n la ECJ espordica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Insomnio familiar fatal (IFF)

Es u n a e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , rpidamente p r o g r e s i v a ,
q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c -
n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e protenas.
t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simptica, t r a s t o r n o s
A p o y a el diagnstico el h a l l a z g o d e protena 14-3-3, a u n q u e p r e -
LCR. G e n e r a l m e n t e
e n d o c r i n o s (prdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberacin d e m e l a t o -
senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s .
n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secrecin d e A C T H d i s -
TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
m i n u i d a , a u m e n t o e n la secrecin d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s
t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a .
m o t o r e s (mioclonas, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) .
E E G . U n patrn tpico p u e d e sugerir el diagnstico. Sobre u n a ac-
P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i n , p e r o n o u n a
t i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparicin d e brotes d e
d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s
complejas.
79
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
P a c i e n t e d e 6 0 aos, sin ningn a n t e c e d e n t e d e inters, q u e en un perodo de seis
2)
U n a panencefalitis esclerosante subaguda.
meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploracin desta-
3)
U n a f o r m a espordica d e Creutzfeldt-Jakob.
c a , a d e m s de la e x i s t e n c i a de u n sndrome rgido-acintico, u n a ataxia de la m a r c h a
4)
U n a a t r o f i a multisistmica.
y m i o c l o n a s . A n t e e s t e c u a d r o , q u d i a g n s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i -
5)
U n a encefalopata d e W e r n i c k e .
gados a plantearnos en primer lugar?

M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5
1)
80
U n a leucoencefalopata m u l t i f o c a l progresiva.
10.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Y METABLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema de importancia
i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es
r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n
L.
pj~j
[Y]
sndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n sndrome a m n s i c o antergrado: sndrome d e K o r s a k o f f .
y la d e g e n e r a c i n s u b a g u d a
resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .
La encefalopata d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimtrica

del V I PC), a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El
la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e
c o m b i n a d a d e l a m d u l a . El
La encefalopata d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h l i c o s , p o r hipermesis y p o r malnutricin.
L3J
0
El t r a t a m i e n t o d e la encefalopata d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula se p r o d u c e p o r u n dficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s 12
t i c a m e d i a n t e la determinacin d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g .

La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula c u r s a c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o c e p t i v a , y clnica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectacin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s ,
r e s p e c t i v a m e n t e . Recurdese tambin q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblstica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i na B
] 2
parenteral.
La p e l a g r a se p r o d u c e p o r dficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a .

["y"!
Las reas c e r e b r a l e s ms sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s

frontera parietooccipitales.
10.1. Enfermedades neurolgicas debidas a dficit

nutricionales
Encefalopata de Wernicke
Etiologa y patogenia
A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohlicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hipermesis, cncer, inanicin, etc.) d e b i d o a u n dficit de
t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El dficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se
ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patognico la n e u r o t o x i c i d a d
mediada por glutamato.
Anatoma patolgica
Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carcter simtrico: se afecta
tlamo,
hipotlamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesenceflica, s u e l o d e l c u a r t o ventrculo y vermis c e r e b e l o s o . Los ncleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .
CQ
Preguntas
Clnica
MIR 09-10, 53
Se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ;
-MIR 07-08, 54,6 5
MIR 99-00, 4 3 ; M I R 99-00F, 6 5 ) .
M I R 01 -02, 5 2 , 5 5
MIR 00-01F, 7 0
-MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8
M I R 99-00F, 6 4 , 6 5
M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73
-MIR 97-98, 43, 4 9
RECUERDA
En la trada clsica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
el m i s m o o r d e n .
81

a
Sntomas o c u l a r e s . Si n o estn presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g nstico. La afectacin ms f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i -
RECUERDA
Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohlico,
mtrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parlisis
hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe
riesgo d e d e s e n c a -
d e n a r o agravar u n a encefalopata d e W e r n i c k e .
de la m i r a d a c o n j u g a d a (ms f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e
en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a cin p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rpida mejora d e la m o -
t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u -
a la administracin d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagns-
cosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, embarazadas y otros c o n
tico.
predisposicin para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n
A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestacin y a la m a r c h a .
una encefalopata d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en
desencadenar
La t i a m i n a tambin m e j o r a esta clnica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e -
q u e d a r c o n u n a base d e sustentacin a m p l i a y u n a m a r c h a inesta-
ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
b l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es ms
grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a c i e n t e s , y la f o r m a ms c o m n d e presentacin es c o m o u n c u a d r o

c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatencin, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n tacin y escaso l e n g u a j e espontneo. En u n 2 0 % d e
Degeneracin subaguda combinada

de la mdula
pacientes
p u e d e haber u n c u a d r o d e agitacin s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a -
En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutricin p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l n i c o s i m i l a r a la encefalopata d e
ausencia d e factor intrnseco en la secrecin gstrica (gastritis crnica
Wernicke.
atrfica). Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes c o n
l2
e n f e r m e d a d de leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras
reseccin quirrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematolgico, se m a n i -
fiesta c o m o una a n e m i a megaloblstica.
El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mnima elevacin d e protenas. En el

EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e -
Clnica
bas d e funcin v e s t i b u l a r estn alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l

y simtricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e -
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora d e los p a -
v a c i n d e l p i r u v a t o srico c o n u n a disminucin d e la t r a n s c e t o l a s a .
cientes c o n dficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simtrica. Los sntomas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente
aparece la clnica secundaria a afectacin d e los c o r d o n e s posteriores
Evolucin
(el signo ms caracterstico es la prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a ,

sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a -
A u n q u e t o d o s estos sntomas p u e d e n aparecer simultneamente, l o
res (paraparesia espstica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a
h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
motoneurona).
f u s i o n a l en das o semanas.
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una esTras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamnico, la s e c u e n c i a
de recupera-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) .
cin es clsica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e ,
la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i -
Los sntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apata, s o m n o -
z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentacin y m a r c h a i n e s t a b l e .
lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. Tambin se
Lo ltimo q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y segn l o hace,
tomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestacin rara.
ha d e s c r i t o neuropata ptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y escop u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnsico c o n i n c a p a c i d a d para retener

n u e v a informacin. Es el sndrome d e Korsakoff, c u y o pronstico d e
El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinacin d e niveles d e
recuperacin vara; la m a y o r parte m a n t i e n e dficit d e m e m o r i a v a -
vitamina B
1 2
y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperacin c o m p l e t a .

U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e ,
generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia heptica.
RECUERDA
Para el diagnstico d e dficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a 12
c i o n e s e n sangre perifrica.
Tratamiento
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carcter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s -
Administracin de v i t a m i n a B
tracin d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r va p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r -
cin puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas
m e n t e p o r va o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .
despus del i n i c i o d e los sntomas. En caso contrario, la recuperacin ser
La administracin p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n
parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e ms c o n d i c i o n a el grado de
sndrome amnsico.
respuesta al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
82
|2
parenteral (intramuscular). La recupera-
Pelagra
Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o
cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis, diarrea
y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simtrica y aparece en zonas e x puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q
RECUERDA
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : diarrea, demencia y dermatitis.
Las manifestaciones neurolgicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i n a n d o la clnica d e encefalopata; otras manifestaciones son la mielopata y neuropata perifrica:
Encefalopata. Los sntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n

trastorno psiquitrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e sin, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos
Figura 57. Encepalopata anxica por parada cardiorrespiratoria
mentales y trastornos de la m e m o r i a .
Mielopata. H a y afectacin d e cordones posteriores y laterales, preferentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atxica y espstica.
Clnica
La neuropata q u e puede acompaar a la pelagra n o difiere d e otras

neuropatas n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohlica, la secundaria a dficit
de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , cido flico, etc.
Si la a n o x i a persiste ms d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n dao c e r e b r a l i r r e v e r s i b l e . Las reas cerebrales ms sensibles a la a n o x i a son los
12
g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopata
Sndrome de Strachan
anxica: 1) clnica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonas; 2)

ataxia c e r e b e l o s a ; 3) sndromes amnsicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia
visual.
Es u n sndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha
descrito el dficit vitamnico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectacin difusa d e la c o r t e z a c e -
" n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios perifricos y ner-
rebral conducir a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a ms grave, a
vios pticos. Cursa c o n neuropata sensitiva (parestesias dolorosas d e los
un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70).
pies, prdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza

visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a funcin troncoenceflica
respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculoceflicas y o c u l o v e s t i bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronstico d e recuperacin.
10.2. Enfermedades metablicas

secundarias n a b i a 4 3 )
En los m o m e n t o s siguientes a la recuperacin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a y la restauracin d e la perfusin c e r e b r a l , p u e d e n
aparecer
crisis generalizadas y mioclonas m u l t i f o c a l e s .

Tras u n a mejora i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados
MIOCLONAS
EDEMA CEREBRAL
Anxico-lsqumica
Hipercpnica
Heptica adquirida
Heptica aguda
t a b i l i d a d y agitacin, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espast i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopata postanxica

retardada. El e s t u d i o anatomopatolgico d e m u e s t r a
D e m e n c i a dialtica
Sndrome de Reye
Urmlca a g u d a
Sndrome de desequilibrio
Tabla 4 3 . Clnica diferencial de encefalopatas
Encefalopata
varios
das, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apata, confusin, i r r i -
metablicas
anoxicoisqumica
Etiologa
desmielinizacin
difusa.
Tratamiento
Se basa e n la restauracin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a
inmediata.
Encefalopata hipercpnica
Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n dficit de

oxigenacin o perfusin cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a -
Etiologa
rada cardiorrespiratoria, hipotensin o shock secundarios a h e m o r r a g i a

perifrica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u -
La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r n i c o son las causas ms f r e -
ra respiratoria, intoxicacin por monxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57).
cuentes.
83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin
a
Clnica
El C 0
Encefalopata heptica.
es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clnica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n -
Degeneracin hepatocerebral adquirida
cia y despus cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusin, estupor y

c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rpido d e a c c i n , mioclonas y asterixis. Puede p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l .
Etiologa
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a heptica c o n c o r t o c i r c u i t o s
El LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o
entre la circulacin p o r t a l y la circulacin g e n e r a l .
d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).

El sndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopata heptica
A d i f e r e n c i a d e la encefalopata anxica, la hipercpnica rara vez p r o -
n o ictrica, q u e afecta a nios en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s
d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n dao cerebral irre-
( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r
versible.
virales
p o r la a d m i -
nistracin d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopata, snt o m a s d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y
Tratamiento
Ventilacin f o r z a d a c o n respirador a presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se
elevacin d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Clnica
debe actuar enrgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardaca, si sta existe (cor
pulmonale).
Es u n c u a d r o d e evolucin s u b a g u d a en das o semanas q u e se i n i c i a

c o m o u n sndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminucin d e la
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o
p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o .
En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifsicas q u e p r e d o m i n a n en las
regiones f r o n t a l e s . En relacin c o n la elevacin d e l amonaco plas-
Las causas ms frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabticos
mtico, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los
orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicacin p o r
niveles d e g l u t a m a t o e n LCR.
etanol y sndrome d e Reye.

Si el t r a s t o r n o metablico persiste d u r a n t e meses o aos, se p u e d e es-
Clnica
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clnica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r ,
disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a
o encefalopata heptica crnica (MIR 97-98, 4 3 ) .
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a estn a l r e d e d o r d e

3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenrgica, c o n c e -
A n i v e l anatomopatolgico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crni-
f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoracin, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a
ca, se observa u n i n c r e m e n t o en el nmero y tamao d e los astrocitos
sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusin, y p u e d e e v o -
protoplsmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crnica,
l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i n . En esta fase p u e -
se afectan adems las n e u r o n a s d e m a n e r a caracterstica, r e c i b i e n d o
d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay
e n t o n c e s la denominacin d e clulas d e O p a l s k i . Esta combinacin
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotona g e n e r a l i z a d a
de gla t i p o II d e A l z h e i m e r y clulas d e O p a l s k i es tambin el sustrato
(fase b u l b a r ) .
anatomopatolgico d e la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enfer-
La distribucin d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la
general.
m e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Seccin d e Digestivo
y ciruga
a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el crtex cerebeloso.

A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s ms p r o l o n g a d o s d e
h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irrever-
Tratamiento
sibles. Sin e m b a r g o , la recuperacin y las secuelas son m u y parecidas.

Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e
demencia.
D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e protenas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n
lactulosa y antibiticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e heptico ha s i d o e f i c a z
A u n q u e los trastornos metablicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos
en a l g u n o s pacientes.
de f o c a l i d a d neurolgica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n
h e m i p a r e s i a y otros signos neurolgicos focales.
Encefalopata urmica
Tratamiento
Encefalopata urmica aguda. I n i c i a l m e n t e hay apata, inatencin,
Consiste en la correccin d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosa-
fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e -
das. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u -
sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o -
peracin suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y ms si sta es
clonas, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o .
p r o l o n g a d a , la recuperacin ser p a r c i a l .
La correccin d e la funcin renal restaura la funcin neurolgica,
84
p e r o en a q u e l l o s casos c o n dao renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el
Encefalopata dialtica o d e m e n c i a dialtica. Es a c t u a l m e n t e u n a
t r a t a m i e n t o d e b e ser la dilisis o el trasplante r e n a l .
c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e la dilisis crnica, y se c o n s i d e -
Sndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o horas despus
ra la manifestacin d e u n a intoxicacin crnica p o r a l u m i n i o , sin
de realizar hemodilisis o dilisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n
descartarse la participacin d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a
paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmtico al sis-
c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonas, crisis f o c a -
t e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El sntoma
les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e -
ms f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompaarse d e n u -
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a
seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n sndrome d e
despus d e la dilisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
permanente.
H o m b r e d e 5 9 aos, ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e
2)
15 aos. N o sigue tratamiento a l g u n o . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l -
3)
H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u l a r .
t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i n , s e o b j e t i v a u n a
4)
El d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .
5)
El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g , respuestas plantares

e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i n de la sensibilidad algsica, e s t a n d o abolidas la vibratoria
Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m d u l a e s p i n a l .
y p o s i c i o n a l . S e a l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i n c o r r e c t a :
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2
1)
El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a a l c o h l i c a .
85
11.
NEUROPATAS
r
Orientacin
MIR
Tema de importancia
L.
[~~|
i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y
q u e centrarse en estudiar
la neuropata d i a b t i c a , la
[~2~]
c i a r parlisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y sntomas a u t o n m i c o s .

("3"]
En el sndrome d e Guillain-Barr, es tpico u n LCR c o n disociacin albuminocitolgica. El t r a t a m i e n t o es el

de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse tambin la plasmafresis o las i n m u n o g l o b u l i -
p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la
nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n tiles.
c o m p r e s i n d e l t e m a . El r e s t o
es p r e s c i n d i b l e .
En el sndrome d e Guillain-Barr, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a

o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flcida y arreflxica, simtrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o -
S n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r . Es
las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,
Las polineuropatas a f e c t a n a mltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s mltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o

c o n t i g u o s , y las mononeuropatas s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n n i c o t r o n c o n e r v i o s o .
neuropata p o r V I H y e l
r e c o m e n d a b l e revisar tambin
Aspectos esenciales
("4]
La neuropata diabtica p u e d e ser simtrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a btica) o asimtrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l ms a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) .
Qf)
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica es la s e n s i t i v a d i s t a l .
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e disautonoma es la neuropata diabtica.
En la infeccin p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatas: simtrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s mltiple

(en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crnicas (en fases p r e c o c e s d e la infeccin)
o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o ms f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) .
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e neuropata e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simtrica d i s t a l .
11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el trmino general d e neuropata perifrica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios perifricos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .
DESMIELINIZANTE
Disminucin d e la
v e l o c i d a d d e conducin
A u m e n t o d e las
latencias distales
Si n o homognea:
- Dispersin
- Bloqueos
Amplitud normal
86
Se habla d e polineuropata para referirse, en general, a procesos d e

instauracin g r a d u a l , q u e afectan a mltiples t r o n c o s nerviosos y q u e
se c a r a c t e r i z a n p o r ser simtricos y g e n e r a l i z a d o s , c o n afectacin p r e -
EVOLUCION
Lentamente
progresivas
ferentemente distal.
Predominio m o t o r : genticas
Sensitivo-motora: D M
Paraproteinmica
Subagudas o crnicas: txico-metablicas
La mononeuritis mltiple es u n a afectacin simultnea o c o n s e c u t i v a
Suelen ser: simtricas y distales en MMII

sensitivo-motoras
axonales
d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolucin d e das o aos. A

veces presentan carcter c o n f l u e n t e , c o n difcil diagnstico d i f e r e n c i a l
c o n las polineuropatas.
Agudas: son txico-metablicas, pero agudas:

uremia, porfirias y arsnico
Las mononeuropatas son afectaciones focales de u n nico t r o n c o nervioso. Son consideradas c o n ms detalle en la Seccin de
Traumatologa.
El trmino polirradiculopata se refiere a la afectacin d e mltiples

races nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a .
Figura 59. Clasificacin de las polineuropatas por su evolucin
Las radiculopatas son trastornos q u e afectan a las races nerviosas.
Las plexopatas son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e
Distribucin (vase Figura 6 0 ) .

DISTRIBUCIN
o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u - Generalmente simtrica, distal con inicio en MMII
nitarias.
-Excepcione:
Inicio en Plomo (mano pndula bilateral)

MMSS:
Tangier (amgdalas hipertrficas
anaranjadas)
Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis
comiciales y psicosis)
Clnica
Trastornos sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestacin clnica. H a y
Inicio proximal: . Diabetes

Porfirias
Talidomida
disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazn o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e
aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carcter simtrico, a u n q u e en fases iniciales p u e d e ser asimtrico. Posteriormente hay u n a
Figura 60. Clasificacin de las polineuropatas por su distribucin
extensin centrpeta c o n distribucin d e los dficit en g u a n t e o c a l c e tn. La afectacin del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinar u n a ines-
Palpacin de los troncos nerviosos. El signo d e Tinnel (sensacin
t a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los dficit motores
elctrica c o n la percusin del nervio) es caracterstico de las n e u r o -
(ataxia sensitiva).
patas compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e

objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropata a m i l o i d e . Pue-
Trastornos
m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
de haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatas genticas.
rifrico, el p a c i e n t e presentar d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s

a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutneo p l a n t a r
es f l e x o r . En las polineuropatas, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a prdida d e
los reflejos aquleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexin d e l p i e y, p o s t e r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e ms e v i d e n t e el
RECUERDA
Las polineuropatas desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n
duccin
enlentecida.
p i e pndulo.
Neurofisiologa. Los estudios d e v e l o c i d a d de conduccin son f u n La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i -
neuropata, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y
zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a prdida d e la
p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s .
a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i n , mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s
Trastornos autonmicos. Los sntomas autonmicos i n c l u y e n h i p o t e n -
conduccin, p u d i e n d o aparecer fenmenos d e b l o q u e o d e la c o n -
sin ortosttica, retencin u r i n a r i a , estreimiento, diarrea, i m p o t e n c i a ,
duccin y d e dispersin del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).
presentan a u m e n t o d e latencias, disminucin d e las v e l o c i d a d e s de
etctera.
Diagnstico
NEUROFISIOLOGA
Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfermedades sistmicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , dficit v i t a mnicos d e B,, B , flico, cido pantotnico, B , hepatopata crni6
l2
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopata crnica, a c r o m e g a l i a ,

malabsorcin, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , gammapata m o n o c l o n a l , etc.), consumo de frmacos ( a m i o d a r o n a ,
c i s p l a t i n o , dapsona, h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeniIhidantona, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantona),
exposicin a txicos (disolventes, pesticidas o metales
ingesta de alcohol (MIR 9 9 - 0 0 , 11).
Evolucin (Figura 59).
pesados),
Desmielinizante Guillain-Barr
Genticas:
Charcot-Marie-ti|
Djerine-Sottas
Refsum
Axonal
Disminucin de la velocidad
de conduccin
A u m e n t o de latencias distales
Si
desmielinizacin
no homognea
Dispersin
del potencial
Bloqueos
de conduccin
Velocidad de conduccin normal

Disminucin de la a m p l i t u d del
potencial
Metablicas y txicas (excepto las incluidas

en mixtas)
Charcot-Marie-Tooth t i p o II
- Mixtas Diabtica
Asociada a linfoma
Asociada a m i e l o m a
Figura 61. Clasificacin de las polineuropatas segn el estudio neurofisiolgico
87

a
Los dos ltimos se d e b e n a una afectacin d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e

d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatas
Clnica
d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan

d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flcida y arreflxica c o n escasos

sntomas sensitivos. N o suele haber afectacin esfinteriana (MIR 04-05,
Biopsia de nervio. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a
60). En la mayora d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s
en casos d e m o n o n e u r i t i s mltiple y en el diagnstico d e algunos
inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , para afectar a la t o t a l i d a d c o r -
trastornos
p o r a l . La progresin d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves
infantiles d e t e r m i n a d o s
genticamente
(leucodistrofia
metacromtica, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r

d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmtica o d e los intercostales, hablar
Polineuropatas asociadas a e n f e r m e d a d e s sistmicas

Polineuropatas asociadas a frmacos y txicos
o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a farngea. La afectacin es

simtrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) .
Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias

-
A g u d a o Sndrome de Guillain-Barr
Crnica
Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares
Polineuropatas hereditarias c o n defecto metabllco c o n o c i d o

Polineuropatas d e t e r m i n a d a s genticamente (neuropatas sensitivomotoras
craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s c u l a t u r a d e g l u t o r i a , pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s .
hereditarias)
Neuropatas asociadas a infeccin por VIH
A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i -
Tabla 44. Clasificacin de las polineuropatas por su etiologa
c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n dficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es

f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a des inferiores al i n i c i o d e la clnica.
11.2. Sndrome de Guillain-Barr
Los sntomas autonmicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensin p o s t u r a l ,

hipertensin y sntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnstico.
Se trata d e una polirradiculoneuropata d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i -
Existen mltiples variantes del Sndrome d e Guillain-Barr clsico,
gen inmunolgico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jvenes v a -
s i e n d o el sndrome d e Miller-Fisher el ms h a b i t u a l . Se trata d e u n a
rones.
v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles

alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s -
t r a d o u n a asociacin d e este sndrome c o n los a n t i c u e r p o s antigangli-
RECUERDA
C. jejuni
se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clnica e
sido G Q - 1 b .
histolgicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal.
Debilidad asimtrica de forma marcada y persistente
En ms d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infeccin viral

respiratoria o gastrointestinal. Los virus ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M s
r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter
jejuni
HALLAZGOS
Nivel sensorial franco
Q U E P O N E N EN D U D A
Disfuncn intestinal o vesical al inicio
EL DIAGNSTICO
Disfuncin intestinal o vesical persistente
Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m
ha sido descrito en pacientes
Pleocitosis d e polimorfonucleares
c o n Guillain-Barr y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. Tambin se ha aso-
Sndrome sensitivo puro
c i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, l i n f o m a s y
Historia reciente d e contactos c o n solventes

(hexacarbonos)
lupus e r i t e m a t o s o sistmico.
HALLAZGOS
QUE DESCARTAN
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinizacin se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recien-
EL DIAGNSTICO
Metabolismo anormal de las porfirinas

Infeccin diftrica reciente
Evidencia de intoxicacin por plomo
Diagnstico definitivo de:

-
Poliomielitis
Botullsmo
Neuropata txica (dapsona, organofosforados)
Tabla 45. Sntomas y signos no compatibles con sndrome de Guillain-Barr
t e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antiganglisido,
c o m o el a n t i - G M 1 , en este sndrome, si b i e n su p a p e l etiopatognico
R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o -
n o es del t o d o c o n o c i d o .
n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destruccin d e l axn sobre la m i e l i na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropata a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N
Anatoma patolgica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamacin, desmielinizacin y d e -
(neuropata a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Curso
generacin a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o perifrico. La desmielinizacin es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i -
Es caracterstica la rpida progresin d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
d a d a n i v e l p r o x i m a l en las races nerviosas. Puede haber degeneracin
mximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperacin
a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinizacin en las z o n a s d e ms
suele c o m e n z a r en 2-4 semanas despus d e cesar la progresin, y p u e -
intensa inflamacin.
de durar meses.
88
Pronstico
Parlisis hipopotasmica
A u n q u e la mayora d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperacin
Poliomielitis
f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secue-
Porfiria
la. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronstico en la recuperacin la
Difteria
Mielitis a g u d a
Botulismo
e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rpido, la necesidad d e ventilacin a r t i f i c i a l y,

f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en funcin d e la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n .
Neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona)

Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme
Tabla 46. Diagnstico diferencial del sndrome d e Guillain-Barr
Tratamiento
Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e -
RECUERDA
En la miastenia gravis,
se e m p l e a la electromiografa; en el G u i l l a i n -
vencin d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .
Barr, la electroneurografa.
Se han r e a l i z a d o mltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .

L C R . Es tpica la disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin c lulas). Las protenas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s
El t r a t a m i e n t o c o n plasmafresis o la administracin d e i n m u n o g l o b u l i -
das d e la e n f e r m e d a d , elevndose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a
nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para a q u e l l o s pacientes
semana y mantenindose as d u r a n t e varios meses, i n c l u s o despus d e
q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autnoma, la
la recuperacin clnica. El c o n t a j e d e clulas m o n o n u c l e a r e s en LCR es
combinacin de a m b o s frmacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s -
m e n o r d e 10 clulas/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es-
tracin aislada de c u a l q u i e r a d e ellos.
p e c i a l m e n t e comn en casos d e sndrome d e Guillain-Barr asociados

a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .
C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperacin d e la e n f e r m e d a d , el n m e r o d e pacientes c o n recuperacin c o m p l e t a al ao y, en los p a c i e n -
RECUERDA
tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexin al respirador.
Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e p e n s a r en un sndrom e de Guillain-Barr a s o c i a d o a la infeccin por V I H .
Estudios neurofisiolgicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e

c o n d u c c i n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r
la abolicin d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i n m o t o r a p r o x i m a l ,
11.3. Polineuropata desmielinizante

inflamatoria crnica (PDIC)
s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. dcada, y los varones se afeca
En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentizacin en la v e l o c i d a d de
tan ms f r e c u e n t e m e n t e .
c o n d u c c i n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinizacin). N o

t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinizacin es parcheada.
En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente sptico p r e v i o . Es

i m p o r t a n t e descartar infeccin p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropata suele
anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).
Anatoma patolgica
Los criterios diagnsticos se e x p o n e n a continuacin.
Requeridos:
La b i o p s i a d e n e r v i o perifrico demuestra desmielinizacin, formacin
D e b i l i d a d progresiva en u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a -
de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinizacin ineficaz), e d e m a e n d o n e u r a l
ta.
e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predileccin p o r los ner-
Arreflexia.
vios p r o x i m a l e s y las races espinales.
Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas.
Exclusin d e otras causas.
Sugestivos:
-
Clnica
D e b i l i d a d simtrica relativa.
Leve afectacin sensorial.
Tiene u n d e b u t clnico s i m i l a r al sndrome d e Guillain-Barr, pero c o n
Alteracin d e c u a l q u i e r par c r a n e a l .
una instauracin d e los sntomas ms g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2
Ausencia de fiebre.
E v i d e n c i a electrofisiolgica d e desmielinizacin.
meses d e progresin. Posteriormente, t o m a u n curso crnico p r o g r e s i v o o c o n recadas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o

u n t r a s t o r n o "esclerosis mltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o
perifrico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 .

89

a
H a y m a y o r afectacin sensitiva q u e e n el sndrome d e Guillain-Barr.
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la
La d e b i l i d a d est presente e n los msculos p r o x i m a l e s y distales m i e n -
azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectacin

de pares craneales bajos y d e msculos intercostales. En casi t o d o s los
casos h a y h i p o r r e f l e x i a miottica.
11.4. Neuropata diabtica
RECUERDA
L a polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r n i c a e s s i m i l a r al
s n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r , p e r o s e d i f e r e n c i a d e ste p o r q u e :
En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos
A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d ms a v a n z a d a (50-60 aos).
del sistema n e r v i o s o perifrico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s
La instauracin es ms lenta y el c u a d r o es c r n i c o , p u d i e n d o presentar

recurrencias.
El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i n a x o n a l s o n m a y o r e s .
L o s c o r t i c o i d e s s s o n tiles e n s u tratamiento.
t i p o s : polineuropatas simtricas y asimtricas, a u n q u e l o h a b i t u a l

es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e varias d e
ellas.
Es caracterstica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
Pronstico
Polineuropatas simtricas
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronstico q u e las f o r mas progresivas iniciales.
La neuropata est presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabticos en

el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los
q u e t i e n e n ms d e 2 5 aos d e evolucin. Es ms f r e c u e n t e e n diab-
ticos c o n m a l c o n t r o l metablico, a u n q u e tambin p u e d e aparecer e n
LCR. Presenta hallazgos anlogos al sndrome d e Guillain-Barr.
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinacin d e degeneracin a x o n a l (prefe-
Neurofisiologa. Los estudios de v e l o c i d a d d e conduccin son b-
r e n t e m e n t e distal) y desmielinizacin segmentaria.
sicos para establecer el diagnstico d e esta e n t i d a d . La afectacin
pacientes c o n b u e n c o n t r o l .
Polineuropata sensitiva distal. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e poli-
nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminucin d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c -
neuropata diabtica (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n -
cin, dispersin d e los potenciales d e accin y b l o q u e o s d e c o n -
t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en
duccin. Los dos ltimos se d e b e n a u n a afectacin d e s m i e l i n i z a n t e
g u a n t e y calcetn, prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia
v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las
distal.
neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras
C u a n d o se afectan las fibras de pequeo c a l i b r e , p r e d o m i n a la clnica d e d o l o r c o n sensacin q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a -
se afectan d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin.
b l e m e n t e p o r las noches.
C o m o c o n todas las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r e -
En la f o r m a pseudosiringomilica hay prdida d e la s e n s i b i l i d a d
lacin e n t r e la v e l o c i d a d d e conduccin y la d e b i l i d a d . La afectacin
d o l o r o s a y trmica, y se asocia a clnica disautonmica. La f u e r z a ,
a x o n a l es ms l l a m a t i v a q u e e n el sndrome de Guillain-Barr.
reflejos miotticos y s e n s i b i l i d a d tctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l estn

respetados. La f o r m a pseudotabtica c o n signo d e R o m b e r g , arreflexia e n m i e m b r o s inferiores, prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y
u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropata d e Charcot) es m u y rara.
Las entidades q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
Neuropata autonmica. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata sensitiva y cursa c o n clnica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensin ortosttica, t a q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurgena, i m p o t e n c i a ,
eyaculacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin m o t o r a eso-
Porfiria
fgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea
Neuropatas desmielinizantes asociadas a:

-
Mieloma osteoesclertico
se c o n s i d e r a el sntoma intestinal ms f r e c u e n t e . La diabetes es la
Gammapata monoclonal
Linfoma
causa ms f r e c u e n t e d e disautonoma.
Para valorar el g r a d o d e afectacin c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la
Neuropatas desmielinizantes hereditarias

-
Charcot-Marie-Tooth tipo I (NSMHI)
Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III)
respuesta d e la f r e c u e n c i a cardaca y la tensin arterial a las m a n i o bras d e V a l s a l v a y a la bipedestacin. En presencia d e neuropata

autonmica, la f r e c u e n c i a cardaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s
Tabla 47. Diagnstico diferencial de la PDIC
de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) .
O t r o s sntomas a t r i b u i b l e s a la neuropata autonmica son la hipo-
Tratamiento
g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoracin gustativa, etc.
Neuropata dolorosa aguda. A p a r e c e tras prdida de peso y se c a racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los
pies, acompaado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutnea. La prdida
En esta f o r m a crnica s son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a -
sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparacin al g r a d o d e h i -
t a m i e n t o d e eleccin, j u n t o a la plasmafresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s
perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay dficit
intravenosas, q u e se aaden en las f o r m a s ms graves.
motor.
90
Neuropata motora prxima! de miembros inferiores (Sndrome de
G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabtica". A p a r e c e en diabti-
Citomegalovirus
cos d e larga evolucin y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e reas

glteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadrceps e iliopsoas
NEUROPATA
ddl y d d C (antirretrovirales)
SIMTRICA DISTAL
Isoniacida
Alcaloides de la vinca
c o n e v e n t u a l atrofia y prdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay

terapia especfica ms all del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a
hacia la recuperacin espontnea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
VIH
Dficit de vit. B
MONONEURITIS
VIH
MLTIPLE
Citomegalovirus
12
Citomegalovirus
RECUERDA
Las neuropatas simtricas son ms frecuentes en pacientes diabticos
POLIRRADICULITIS
Tuberculosis
c o n mal control metablico.
NEUROPATAS
DESMIELINIZANTES
Polineuropatas asimtricas
VIH
Varicela zster
INFLAMATORIAS
Sfilis
A g u d a (tipo Guillain-Barr)
Crnica
Tabla 4 8 . Causas d e alteracin del nervio perifrico en la infeccin por VIH

segn el patrn de afectacin
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e -
Neuropata simtrica distal. Es la neuropata ms f r e c u e n t e en p a -
d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a -
cientes c o n SIDA. A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n -
tas simtricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular.
zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopata v a c u o l a r o
Neuropatas craneales. Pueden ser la p r i m e r a manifestacin d e u n a
d e m e n c i a . Es u n a neuropata a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e
diabetes. El par III craneal es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectado (MIR
cursa c o n parestesias d o l o r o s a s simtricas a n i v e l distal en m i e m -
0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso
bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomtico del d o l o r , c o n a m i t r i p -
d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a
t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitona, y se han d e s c r i t o respuestas al
d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u -
AZT.
perarse espontneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales
Mononeuritis mltiple. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a -
q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
rece tambin en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l

anatomopatolgico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a
RECUERDA
La neuropata diabtica del tercer par c r a n e a l respeta la motilidad
pupilar. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no la respetan
la panarteritis n o d o s a .
Polirradiculitis. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la ms frec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tambin
por el p r o p i o V I H . Afecta i n i c i a l m e n t e a las races l u m b o s a c r a s y se
presenta de f o r m a aguda o subaguda, c o n prdida d e f u e r z a e n los
Neuropatas por atrapamiento. C u a l q u i e r n e r v i o perifrico p u e d e
m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retencin u r i n a r i a .
afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o -
Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s tambin p o r C M V . En
ga ms f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperacin suele ser satisfac-
el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa
toria si la lesin se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .
n o r m a l o baja. La afectacin es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -
Neuropata de tronco. Consiste en la afectacin aguda y d o l o r o s a
v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a emprica ante la sospe-
unilateral d e u n o o ms nervios torcicos, y es ms f r e c u e n t e en
cha clnica, ha sido b e n e f i c i o s o en algunos pacientes (dejada a su
mayores d e 5 0 aos. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en
evolucin natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) .
trax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede
Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias. T a n t o la f o r m a a g u -
c o n f u n d i r s e c o n u n a afectacin herptica en la fase previa a la e r u p -
da (sndrome d e Guillain-Barr) c o m o la crnica a p a r e c e n e x c l u s i -
cin cutnea.
v a m e n t e en fases precoces d e la infeccin, c u a n d o la i n m u n i d a d

est an c o n s e r v a d a . La clnica es anloga a la descrita para p a cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
Tratamiento
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes seronegativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 clulas/mm . Las
3
El t r a t a m i e n t o d e la neuropata diabtica es p o c o satisfactorio. I n c l u -
p o s i b i l i d a d e s teraputicas son las mismas q u e para seronegativos.
ye un b u e n c o n t r o l metablico y t r a t a m i e n t o sintomtico del d o l o r c o n

analgsicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a ,
fenitona o c l o n a z e p a m . Las neuropatas p o r a t r a p a m i e n t o , c o m o el snd r o m e del tnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresin quirrgica.
11.5. Neuropatas
en la infeccin por VIH
11.6. Neuropatas disproteinmicas

El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a mltiple osteoltico d e s a r r o l l a n
una polineuropata s e n s i t i v o m o t o r a d e carcter a x o n a l , a veces grave,
q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a .
Ms f r e c u e n t e es la asociacin d e polineuropata al m i e l o m a mltiple
osteoesclertico (MIR 98-99, 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al tra-
La neuropata perifrica es m u y f r e c u e n t e en la infeccin p o r V I H . Pue-
t a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropata es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia
d e aparecer en todas las fases d e la infeccin, en mltiples ocasiones
a diferentes protenas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l -
d e f o r m a subclnica. Los patrones d e afectacin son diversos (Tabla 4 8 ) .
m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociacin c o n otros trastornos sis91

a
tmicos (sndrome POEMS: polineuropata, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -
Su i n i c i o es ms tardo ( 4 . - 5 . dcada), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
pata, protena M y alteraciones cutneas).
q u e es u n a neuropata p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminucin e n la
a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conduccin n o r m a l e s o
La gammapata m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K,
l i g e r a m e n t e reducidas y ausencia d e c a m b i o s hipertrficos.
se asocia a una polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70

aos, y afectacin s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simtrica d e lenta evolucin.
En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre perifrica la presencia d e
a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoprotena asociada a la m i e l i n a ) . Responde
de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmafresis o
las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el
Neuropata sensitivomotora
hereditaria tipo III
r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropata.

I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Djerine-Sottas. Se
trata d e u n a neuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertrficos, q u e
11.7. Neuropatas hereditarias
sin base metablica conocida
se hereda c o n carcter autosmico recesivo y q u e e v o l u c i o n a ms rp i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I.
nabia49)
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a
d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectacin p r e c o z d e los m i e m b r o s
superiores, c o n grave prdida sensorial, pero respetando la funcin a u -
N e u r o p a t a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)
tonmica.
Tipo I - Charcot-Marie-Tooth desmielinizante - A D

Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - A D
Tipo III - Djerine-Sottas - desmielinizante - AR
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalas esquelticas (talla c o r t a , c i f o e s coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Neuropatas sensitivas y autonmicas hereditarias
Disautonoma familiar (sndrome d e Riley-Day) - AR
Sndrome de Riley-Day
Tabla 49. Neuropatas hereditarias sin base metablica conocida
hereditaria tipo I
Es u n trastorno autosmico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia

congnita d e neuronas autonmicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e
la mdula y de clulas ganglionares sensoriales.
Cursa en la i n f a n c i a c o n p o b r e succin, l l a n t o sin lgrimas, crisis d e
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i -
vmitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La
zante d e Charcot-Marie-Tooth (tambin l l a m a d a f o r m a hipertrfica).
sudoracin suele ser n o r m a l .
Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , ligado

g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la ms frecuente), a u n q u e e n
En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. H a y dficit sensorial
algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).
distal e n u n patrn d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la c i foescoliosis y estatura corta. Los potenciales de accin sensitivos estn
Es u n a neuropata l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . dcaa
g r a v e m e n t e afectados.
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clnica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e -
El pronstico es m a l o , c o n disminucin d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las
f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clnica sensitiva es m u y escasa. El
causas d e m u e r t e estn e n relacin c o n la disfuncin autonmica: as-
t e m b l o r esencial p u e d e acompaar a la neuropata (casos p r e v i a m e n t e
piracin, grave hipotensin p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o
c o n o c i d o s c o m o sndrome d e Lvy-Roussy).
deshidratacin secundaria al vmito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonm i c a y el dficit sensorial.
Los e s t u d i o s neurofisiolgicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentizacin

de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatolg i c o , se e n c u e n t r a desmielinizacin, remielinizacin y formacin d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s perifricos. N o existe t r a t a m i e n t o
11.8. Mononeuritis mltiple
especfico.
Es la afectacin secuencial y asimtrica d e mltiples nervios perifricos
hereditaria tipo II
no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto

son d e carcter a x o n a l .
En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascultica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiologa ms
frecuente.
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e ligado
Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reuma-
al c r o m o s o m a 2 2 .
toide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli-
92
n e m i a , Sjgren, W e g e n e r , etc. Son tambin causa d e m o n o n e u r i t i s

mltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s .
Se definen c o m o la afectacin focal de u n t r o n c o nervioso nico. H a b i -
RECUERDA
11.9. Mononeuropatas
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis
nodosa.
t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m presin. Las ms frecuentes son la compresin del nervio mediano en la
mueca (sndrome del tnel c a r p i a n o ) y la neuropata cubital (generalm e n t e a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m plos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
Sobre u n a poblacin n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa ms f r e -
peron (peroneo), patologa p e l v i a n a o del msculo psoas (femoral), etc.
c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple.
Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de
Traumatologa.
Casos clnicos
U n paciente diabtico, de 6 9 aos, consulta por aparicin b r u s c a de dolor ocular
sibilidad p a r a c a m i n a r . En la e x p l o r a c i n d e s t a c a parlisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y
d e r e c h o y v i s i n d o b l e . E n la e x p l o r a c i n , h a y p t o s i s d e r e c h a y parlisis d e t o d o s los
debilidad proximal de miembros superiores. Exploracin sensorial y pares c r a n e a -
m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , as c o m o la
les n o r m a l e s . R e f l e j o s m i o t t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s
a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s :
ausentes. N o refiere a n t e c e d e n t e s de inters, salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5

d a s . S e a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e
1)
A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior.
2)
O f t a l m i t i s t u n g i c a diabtica.
3)
M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III p a r .
4)
Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso.
5)
Oftalmoplejia
nternuclear.
M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3
paciente:
1)
V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i n m e c n i c a e n c a s o d e
deterioro.
2)
D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e la m d u l a c e r v i c a l .
3)
R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .
4)
Puncin l u m b a r inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
5)
T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/da d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .
U n p a c i e n t e de 2 8 a o s c o n s u l t a por un c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , de dolor
l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o -
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1
93
12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
Aspectos esenciales
MIR
Tema de importancia
La m i a s t e n i a gravis
pj~]
a s o c i a d a u n a alteracin d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .
r e l a t i v a m e n t e fcil; p o r t a n t o ,
m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e
centrarse, sobre t o d o , en
la m i a s t e n i a gravis
[2"]
La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a
c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonmicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T .
y en
saber r e a l i z a r e l diagnstico
d i f e r e n c i a l c o n el s n d r o m e d e
Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinrgicos postsinpticos p o r a n t i c u e r p o s
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e stos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n
i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o
QjJ
El diagnstico d e la m i a s t e n i a gravis
se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinacin d e los ac a n t i r r e -
c e p t o r d e A c h (la p r u e b a ms especfica para e l diagnstico).

En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congnita
["4]
no hay anticuerpos antirreceptor.

[~5~
El t r a t a m i e n t o bsico d e la miastenia gravis son los anticolinestersicos. La timectoma se realizar en las f o r m a s

g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 aos.
["o""]
El sndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinpticos q u e cursan c o n R O T y respuesta
p u p i l a r d i s m i n u i d a , as c o m o c o n disautonoma, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a
gravis.
H a y q u e pensar en lesin d e l t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
["7")
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesin.
QTJ
[~9~]
En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la a r t e r i a v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a
mo-
Placa motora
tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la
miastenia
gravis
(trastorno
postsi-
nptico) (Figura 62) y el sndrome

miastnico d e Eaton-Lambert y b o tulismo
(trastornos
Vaina de mielina
presinpticos)
(Tabla 5 0 ) .
Msculo
1^
Axr 1
12.1. Miastenia
gravis
Se trata d e u n t r a s t o r n o
nitario que
cursa c o n
fatigabilidad
Miastenia gravis
autoinmudebilidad
d e la m u s c u l a t u r a
y
es-
queltica.
[[]
Preguntas
- MIR 07-08, 58
afecta
ms
frecuen-
- MIR 05-06, 60
-MIR 03-04, 245
t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n
- MIR 02-03, 2 0 8
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5
- MIR 99-00, 204, 253
-MIR 98-99, 60, 63, 243
-MIR98-99F,
231
-MIR 97-98, 149
94
Globalmente
t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en
p i c o de
i n c i d e n c i a en
las
un
mujeres
Receptores de Ach
e n t r e la s e g u n d a y tercera dcadas,
y a l g o ms
tardo en
los
( c u a r t a - q u i n t a dcadas).
hombres
Figura 6 2 . Unin n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
MIASTENIA
GRAVIS
S. EATON-LAMBERT
Ac-antiReceptor d e A c h AUTOINMUNITARIA
Patogenia
Sexo y e d a d
Paraneoplsico
Alt.Tmlcas: 6 5 % Hiperplasla, 1 0 % T m o m a
Predominio MUJERES
Cualquier e d a d : 20-30 a
Musculatura extraocular
Proximal MMII ( 8 5 % )
Asimtrica
Reflejos miotticos
Normales
Pupilas
Normales
Disautonoma
NO
Mejora
Empeora
Predominio VARONES > 4 0 a
Sexo indiferente
Cualquier e d a d
Forma ms frecuente e n lactantes
PROXIMAL MMII
BULBAR (m. extraocular)
Extraocular ( 7 0 % )
D e s c e n d e n t e SIMTRICA
Respuesta disminuida
REPOSO, sueo
Anticolinestersicos (TEST TENSILN)

Ejercicio
Estrs
SI
Si
EJERCICIO
NO mejora tras ejercicio
Tubocurarina
Exametonio
Embarazo
Primer potencial (estmulo nico)
Bloqueo liberacin A c h
TOXINA BOTULNICA
Cl. botulinum
Ac-anticanal d e calcio (presinptico)
75%
50-60 a
Debilidad
BOTULISMO
Normal
(aumento del jitter
e n fibra nica)
-X-
Estimulacin repetida 2-3 Hz
E.R.>10Hz
Anticolinestersicos:
- PIRIDOSTIGMINA
Tratamiento
- Neostigmina
Corticoides
Timectoma
Plasmafresis
Tratamiento del tumor subyacente
Antitoxina e q u i n a
(no til en forma infantil)

Soporte vital
Tabla 50. Diagnstico diferencial d e los sndromes miastnicos
Patogenia
Tres caractersticas m a r c a n el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d :
Carcter fluctuante d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejerc i c i o y mejora c o n el reposo o el sueo. Los pacientes se q u e j a n de

m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes.
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 -
Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular,
9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s
con ptosis y diplopa. Puede simular una oftalmoplejia internuclear
nicotnicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r -
(MIR 02-03, 208). Otros sntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de
p o s actan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ;
musculatura cervical. En la mayora d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i -
2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destruccin, y 3) a c t i v a n
dad se generaliza a los msculos de los m i e m b r o s , siendo de carcter
el depsito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsinptica, c o n
p r o x i m a l y asimtrica, c o n preservacin d e los reflejos miotticos y sin
la c o n s i g u i e n t e destruccin d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a
l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsinptico ( M I R 9 9 - 0 0 ,
amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares.
Respuesta clnica a los frmacos colinrgicos (anticolinestersicos).
2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la
Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e n i c a m e n -
liberacin d e A c h e n la t e r m i n a c i n n e r v i o s a e n respuesta a u n
te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r despus d e d o s aos
p o t e n c i a l d e a c c i n es n o r m a l , sta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n -
del i n i c i o de los sntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n
traccin muscular.
la q u e existe u n a afectacin d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r ,
b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectacin o c u l a r . Se
El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la gnesis d e la r e s p u e s -
habla d e crisis miastnica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria
ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s
p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la
(en el 6 5 % es hiperplsico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 ,
deglucin, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentacin
253).
por el riesgo d e aspiracin. Las crisis miastnicas p u e d e n estar p r o vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo ms frecuente) u otros
Clnica
Cursa c o n debilidad y fatigabilidad m u s c u l a r d e distribucin tpica, sin
trastornos sistmicos acompaantes.
En la miastenia gravis,
los R O T , las pupilas y el S N A estn intactos, a dife-
rencia del botulismo y el sndrome de Eaton-Lambert.
alteracin d e otras f u n c i o n e s neurolgicas.

95

a
Diagnostico
1
Para establecer el diagnstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :
Test d e Tensilon (edrofonio)
(MIR
98-99, 243). Debe reali-
zarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l n i c a . El e d r o f o n i o es u n frm a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u ra sinptica, a u m e n t a n d o as la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a

p a r a nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinpticos. Tras f a t i g a r
al p a c i e n t e , la administracin i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e
u n a mejora i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e
p u e d e n a p a r e c e r s o n : nuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i n , f a s c i c u l a c i o nes o sncopes (sntomas colinrgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e
Figura 64. Electromiografa d e fibra nica de un paciente c o n miastenia
con atropina).
D e m o s t r a c i n de los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r de
q u e d e m u e s t r a u n a prolongacin del jitter
acetilcolina.
gravis
o variabilidad del itinerario
interponencial
A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su
p r e s e n c i a es diagnstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o
detectar
a l t e r a c i o n e s tmicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l
v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacolgicas c o m o
t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 aos es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o -
la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulacin n o se c o r r e s p o n d e
c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o
monitori-
ma.
Otros.
D e b e hacerse
u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto
z a c i n d e la e v o l u c i n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s
q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y
a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la
agravar la d e b i l i d a d miastnica. D a d a la asociacin c o n otros tras-
p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre; a este g r u p o d e p a c i e n -
t o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitligo,
tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha
pnfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u -
d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e n i c a m e n t e en estos
cleares.
p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s
anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
f o r m a ocular aislada.
R a d i o l o g a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r c i c a p a r a
e x c l u y e el diagnstico; n o s o n patognomnicos d e m i a s t e n i a g r a -
Estudios neurofisiolgicos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n n e r -
Formas clnicas
v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i n a n t e u n
estmulo n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulacin n e r v i o s a
Las f o r m a s clnicas son las siguientes:
r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o
M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s
p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n e v o c a d o s ,
miastnicas y se p r o d u c e p o r transmisin p l a c e n t a r i a d e a n t i -
mxima al 4.-5. p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser
c u e r p o s d e la m a d r e miastnica al f e t o . La c l n i c a se i n i c i a el
m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta
s e g u n d o o t e r c e r da p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotona g e n e -
d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) .
r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmtica.
T i e n e carcter t r a n s i t o r i o y los sntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s
s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los sntomas f u e r a n e c e s a r i o el
t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a frmacos anticolinestersicos.
Decrement Test
2mV/D
An. Pemneus Profundus

j.-fj -. ftVj'- -
i- !
2ms/D
M i a s t e n i a congnita. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s
ANALYSE
a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unin
neuromuscular (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o
d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinpt i c o pequeo c o n escasa liberacin d e A c h , e t c . ) . Representan el
1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a
y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e
hay
afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
Figura 6 3 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis durante la
pesar d e l t r a t a m i e n t o .
estimulacin nerviosa repetitiva a 3 Hz
La electromiografa de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Ritter. El jitter
representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l ,
esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares

pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la
estimulacin repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter
(Fi-
gura 6 4 ) , mientras q u e en el sndrome de Eaton-Lambert y en el

b o t u l i s m o , el jitter
altas f r e c u e n c i a s .
96
Tratamiento
se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
En g e n e r a l , los m e d i o s teraputicos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r
la transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinestersicos, i n m u n o s u presin c o n e s f e r o i d e s o citostticos, plasmafresis para d i s m i n u i r
la titulacin srica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectoma para
e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F,
65).
m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y

concretos.
TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA
GRAVIS
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resultad o otras m e d i d a s .
Forma ocular
exclusiva
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Forma
Crisis
generalizada
miastnica
Anticolinestersico
Tratamiento de soporte
( v e n t i l a c i n , lquidos)
(piridostigmina)
Plasmafresis/inmunoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia

gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s teraputicas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su
efecto es rpido, p e r o d e corta duracin, p o r l o q u e se usa d e f o r m a
p u n t u a l en las crisis miastnicas y en la preparacin a p r e t i m e c t o -
Indicaciones de timectoma:
Timoma
Forma
Plasmafresis
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
generalizada
ma c u a n d o el resto d e frmacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situacin

f u n c i o n a l prequirrgica. En el caso d e la plasmafresis, su efecto
b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a cada d e la titulacin srica d e
anticuerpos.
Timectoma. Si existe u n t i m o m a , la extirpacin quirrgica es necesaria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensin local del t u m o r , a u n q u e la
No mejora
Insuficiente
mayora d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 %

de los pacientes m e j o r a tras timectoma, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e
la remisin sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacolgico. La t i m e c -
Plasmafresis
toma p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.
pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 aos (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las

formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a
de la timectoma (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
Timectoma
Evaluacin d e l e s t a d o
RECUERDA
c l n i c o y si e l p a c i e n t e
Los a n t i c o l i n e s t e r s i c o s e n m o n o t e r a p i a slo se e m p l e a n e n las f o r
lo precisa
m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m s c a s o s es n e c e s a r i o
Inmunosupresin
m e d i d a s teraputicas.
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
aadir otras
Figura 65. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis
F r m a c o s anticolinestersicos. I n h i b e n la destruccin d e A c h
d e n t r o d e la h e n d i d u r a sinptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .
Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) ,
s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarnicos a
dosis teraputicas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o
sintomtico, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para
12.2. Otros sndromes

miasteniformes
Sndrome miastnico de Eaton-Lambert
c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopa) y a s o c i a d o s a
o t r o s frmacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificacin
Es u n t r a s t o r n o presinptico d e la transmisin n e u r o m u s c u l a r
c o n d u c e a la aparicin d e sntomas muscarnicos c o m o , a u m e n -
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de
to d e la secrecin b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i n , nuseas, d o l o r
v o l t a j e del t e r m i n a l presinptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a -
a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinrgica).
cin d e A c h .
causado
Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicacin anticolinestersica, en combinacin c o n sta (la mayora d e los pacientes son
A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o -
tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicacin
nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carcter paraneoplsico, s i e n d o el
m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pre-
t u m o r ms f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este sndrome el c a r c i n o m a p u l -
timectoma; 3) c u a n d o n o hay remisin tras timectoma; y 4) ra-
m o n a r d e clulas pequeas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clnica
r a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejora c o m i e n z a meses
d e este proceso, est i n d i c a d a la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n
despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es comn el e m p e o r a m i e n t o en
del trax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a -
los p r i m e r o s das d e t r a t a m i e n t o esteroideo.
des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vit-
Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinacin c o n los c o r t i coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Adems, estn i n d i c a -
ligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celaca, c o l i t i s

ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o ,

o c u a n d o stos estn c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,
a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l -
Clnica
m e n t e se considera terapia d e segunda lnea, reservada a pacientes

q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos.
La a z a t i o p r i n a es la d e uso ms c o m n y sus efectos
La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los

secundarios
m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectacin d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r ,
i n c l u y e n u n sndrome f e b r i l c o n malestar general, depresin m e -
a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopa en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c -
d u l a r y alteraciones d e la funcin heptica (debe suspenderse si los
terstica la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos
l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e -
segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotticos son h i p o a c t i -
bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es
vos o estn a b o l i d o s , y cursa c o n clnica disautonmica: sequedad d e
la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la funcin renal, a u n q u e la
b o c a , i m p o t e n c i a , visin borrosa, estreimiento, etc.
97

a
RECUERDA
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografa d e trax si s o s p e c h a s u n
Y CLNICA
s n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podra ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a
microctico d e pulmn.
Diagnstico
Se basa en el e s t u d i o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El
e s t u d i o neurofisiolgico demuestra unas v e l o c i d a d e s de conduccin
Parlisis bulbar
descendente
simtrica
NIOS
Alimentos
TOXINA
n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e accin ante u n estmulo nico es d e escasa

a m p l i t u d . La estimulacin repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a
respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a
altas f r e c u e n c i a s (20-30 H z ) aparece u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la
a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) .
Hipotona
(disminucin
del t o n o
muscular)
ADULTOS
Heridas
Alimentos
La p r u e b a ms sensible para el diagnstico es la deteccin d e los a n -
Figura 6 6 . Fisiopatologa y clnica del botulismo
t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a cientes.
Tratamiento
Diagnstico
El e s t u d i o neurofisiolgico muestra hallazgos similares al sndrome d e
H a y respuesta a la plasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e
Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciacin frente a la e s t i m u l a -
hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n -
cin r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
to del t u m o r subyacente. El frmaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e j o r a r la transmisin n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Tratamiento
Botulismo
Exige m e d i d a s d e soporte vital y la administracin de la a n t i t o x i n a

e q u i n a , a u n q u e esta ltima n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.
Es tambin u n trastorno presinptico. La t o x i n a botulnica b l o q u e a la

liberacin d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o tulnica, los tipos patgenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B
suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en
Miastenia inducida por frmacos y txicos
pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.

El t r a t a m i e n t o c o n frmacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibiticos
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a ms f r e c u e n t e la del
aminoglucsidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposicin a txi-
lactante.
cos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d o s p u e d e p r o d u c i r sndromes miasteniformes o exacerbacin d e la d e b i l i d a d en pacientes miastnicos.
Clnica
Los sntomas aparecen u n o o dos das tras la ingesta del a l i m e n t o c o n t a m i n a d o , y u n o o dos semanas despus, c u a n d o se trata d e c o n t a m i nacin d e heridas. La disfuncin gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la
RECUERDA
La afectacin m u s c u l a r es:
En la miastenia: asimtrica.
En el b o t u l i s m o : simtrica y descendente.
En el sndrome d e Guillain-Barr: simtrica y ascendente.
clnica neurolgica, q u e est m a r c a d a p o r la aparicin d e oftalmopleja

externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreactivas, prdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la
Tambin p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miastnica los B-bloqueantes,
masticacin. Los reflejos miotticos son h i p o a c t i v o s o estn a b o l i d o s ,
eritromicina,
y tambin cursa c o n clnica autonmica. Los msculos d e las e x t r e m i -
contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la
dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a d a y c o n carcter
recuperacin c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el frmaco
a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) .
responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la funcin venti-
A d i f e r e n c i a del sndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras
al p a c i e n t e , as c o m o para detectar otras c o n estructura bioqumica
el e j e r c i c i o i n i c i a l .
similar.
lidocana, l i t i o ,
magnesio,
morfina, benzodiazepinas,
laroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a
98

Una paciente de 22 aos consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis
palpebral izquierda, sin dolor, con diplopa en la mirada lateral izquierda. En la
exploracin fsica se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, as como una
paresia de la abduccin del ojo izquierdo, con pupilas isocricas y normorreactivas
a la luz. Qu enfermedad es ms probable que padezca la paciente?
1)
U n a neuritis ptica i z q u i e r d a e n relacin c o n esclerosis mltiple.
2)
U n sndrome de Horner.
3)
U n a miastenia
4)
U n a parlisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .
5)
U n a m i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .
gravis.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3
La miastenia gravis
se produce por:
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a .
2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a .
3)
D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i l c o l i n a .
4)
Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinrgicos.
5)
M i g r a c i n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n p t i c a .
MIR98-99F,
2 3 1 ; RC: 4
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel
proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias
en los cuatro miembros. Durante la exploracin, se comprueba debilidad de los
msculos proximales. La sensibilidad est conservada y los reflejos osteotendinosos
estn disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Qu prueba
complementaria de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
1)
E s t u d i o d e l LCR.
2)
Biopsia del nervio afecto.
3)
Biopsia del msculo afecto.
4)
Rx d e trax.
5)
RM medular.
M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
99
13.
MIOPATAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Tema totalmente prescindible
["T"]
bra d e C o w e r s (el paciente trepa sobre s m i s m o para levantarse d e s d e el suelo).
para el M I R , y a q u e e n
los ltimos aos slo h a
h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es
r e c o m e n d a b l e recordar al
tpico p a c i e n t e c o n distrofia
La D M D es de h e r e n c i a r e c e s i v a ligada al X. Es caracterstica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la m a n i o -
[2~|
La distrofia miotnica de Steinert es autosmica d o m i n a n t e . Es caracterstico el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e

frontal, las cataratas s u b c a p s u l a r e s , resistencia a la insulina y el f e n m e n o miotnico en m a n o s , lengua y
prpados (dificultad para la relajacin m u s c u l a r ) .
miotnica d e Steinert.
13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares estn e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .
Distrofinopatas:
- Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F, 76)
- Distrofia muscular d e Becker
Distrofia facioescapulohumeral
Distrofia miotnica d e Steinert
Distrofia muscular d e las cinturas
Tabla 51. Distrofias musculares
Distrofinopatas
La distrofina es u n a protena c o d i f i c a d a p o r u n gen s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se
l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmtica d e distintos t e j i d o s (msculo liso, esqueltico, cardaco
y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contraccin m u s c u l a r .
El g r u p o d e las distrofinopatas e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r
t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n
c o n herencia recesiva ligada al c r o m o s o m a X.
La terapia est todava en fase d e experimentacin, c o n dos vas f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o blastos n o r m a l e s en el msculo afectado y la terapia gnica, q u e i n t r o d u c e el gen n o r m a l d e la distrofina en el
msculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector.
Se ha descrito otra protena ntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y
c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En msculos n o r m a l e s , la utrofina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e
en la unin n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferase sarcolmica. La p o s i b i l i d a d d e
q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defecto m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X est
siendo considerada.
Distrofia muscular de D u c h e n n e ( D M D : la clnica c o m i e n z a a los 3-5 aos, c o n trastornos en la m a r c h a y
- MIR 02-03, 212
- MIR 98-99F, 76
100
d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s

inferiores ms g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. Es caracterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-
rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del msculo p o r grasa y t e j i d o
Distrofia muscular de Becker: es una variante allica de la D M D , de
c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desa-
c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms benigna y f r e c u e n c i a m e n o r .
r r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre s m i s m o para levantarse)
La distribucin de la afectacin m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la
(Figura 67).
D M D , s i e n d o tambin u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o hipertrofia
muscular,
particularmente
gemelar.
La e d a d de d e b u t es a los 5-15 aos,
c o n deambulacin m a n t e n i d a ms all
de los 15 aos. La expectativa de v i d a
se sita en la cuarta y q u i n t a dcada, y
es menos frecuente la asociacin de retraso m e n t a l .
La C P K y el E M G son anlogos a los de
la D M D .
En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en escasa c a n t i d a d y de m e n o r tamao.
N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el result a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a .
Distrofia
facioescapulohumeral
Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y
Se d e n o m i n a tambin distrofia de Landouzy-Dejerine.
escoliosis progresiva.
rencia autosmica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una
T i e n e una he-
H a c i a los 12 aos, la mayora de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e -
afectacin s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomala gentica en
das. Suelen fallecer en la segunda dcada de la v i d a por i n f e c c i o n e s
el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4.
p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardaca de m u e r t e es p o c o

c o m n , a pesar de la existencia de miocardiopata en casi t o d o s los
Su espectro clnico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d a d j u v e n i l .
casos.
La afectacin facial suele ser la manifestacin i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d
Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK srica, incluso desde el n a c i -
para rer o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u -
m i e n t o , y su valoracin es f u n d a m e n t a l en la deteccin de portadoras
ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escpula alada. La
( 5 0 % d e ellas t i e n e n CPK alta).
m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n
El electromiograma (EMG)
demuestra hallazgos miopticos c o n ac-
t i v i d a d espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa a m p l i -
respeto relativo d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay tambin afectacin de la

cintura pelviana.
tud.
La biopsia muscular establece el diagnstico d e f i n i t i v o ; muestra una
N o se afectan otros rganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensin y sor-
total ausencia de distrofina, q u e p u e d e detectarse m e d i a n t e i n m u n o -
dera n e u r o s e n s o r i a l . La funcin i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son
histoqumica, western-blot o microscopa electrnica (Figura 68).
n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada.
El t r a t a m i e n t o c o n prednisona p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e dad.
Distrofia miotnica
de Steinert
Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o smica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a travs de u n gen anmalo l o c a l i z a d o en
el b r a z o largo del c r o m o s o m a
19, que
c o d i f i c a la miotonina proteincinasa.
El
d e f e c t o gentico es la repeticin d e un
trinucletido e x p a n d i d o (CTG)
en d i -
c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
fenmeno de anticipacin.
La mutacin es inestable, lo q u e e x p l i c a
el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clnica de
la distrofia miotnica; algunos p a c i e n Figura 68. Patrn d e inmunotincin normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda)
tes estn g r a v e m e n t e afectados desde el

101
Manual CTO Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros

estn mnimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a .
Clnica
La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera dcada, c o n d e b i l i d a d
en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y
atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y msculo t e m p o r a l . La afectacin d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es
caracterstico el fenmeno miotnico en las manos, prpados y lengua,
c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajacin m u s c u l a r q u e tpicamente m e j o r a
c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el fro.
Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas
subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d
de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones
gastrointestinales y cardiopata c o n alteracin del sistema d e c o n d u c -
Tratamiento
cin ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03, 2 1 2 ) .

El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la miotona, si se precisa, es la fenitona.
Los trastornos d e conduccin p u e d e n requerir colocacin d e marcapasos.
Calvicie frontal
Cataratas
subcapsulares
Distrofia muscular de las cinturas

Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o smica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los ltimos aos se han
descrito u n gran nmero d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.
Bloqueo A-V
Las enfermedades afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la

p r i m e r a y la cuarta dcada, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar
i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectacin es
m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s .
En Espaa, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u tonmica recesiva, y alteracin de la protena calpana. Los pacientes
p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
Debilidad muscular
distal de los miembros
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 aos. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a

p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular,
p u d i e n d o cursar c o n escpula alada.
13.2. Miopatas congnitas

Figura 69. Distrofia miotnica de Steinert
Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e

alteraciones
anatomopatolgicas e histoqumicas especficas en el
Pruebas c o m p l e m e n t a r i a s
msculo. Estn presentes al n a c i m i e n t o y su evolucin suele ser b e -
La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra
casos graves d e evolucin fatal. N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la
descargas miotnicas (Figura 70).
progresin d e la e n f e r m e d a d , limitndose a t r a t a m i e n t o d e soporte y
nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito
rehabilitacin.
Q
RECUERDA
Otras enfermedades que presentan fenmeno de anticipacin son la

corea de Huntington (triplete CAG) y el sndrome X frgil (triplete CGG).
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero

a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e stas.
102
La clnica mioptica es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r

alteraciones esquelticas t i p o cifoescoliosis, luxacin de caderas o p i e
cavo. Incluyen:
Miopata central-core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carcter autosm i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se han descrito
casos espordicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a cin congnita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la

m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l .
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II

(deficiencia de maltasa acida)
En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o

muestra r e a c t i v i d a d histoqumica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa
de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core).
La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c g e n o p a r a la o b t e n -
Es caracterstica la predisposicin d e estos pacientes a sufrir hiper-
c i n d e g l u c o s a . Su dficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a
t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general.
e n t i d a d autosmica r e c e s i v a c u y o g e n est l o c a l i z a d o e n el b r a z o
Miopata nemalnica (Figura 71). Enfermedad autosmica d o m i n a n -
largo del cromosoma
te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos espordicos.
e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a ms g r a v e d e g l u c o g e -
1 7 . Es p o s i b l e el diagnstico p r e n a t a l . La
C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o ,
nosis.
pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosis y, a veces, distribucin

e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d .
C o n la tincin d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o
Clnica
I, muestran mltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastn (cuerpos d e nemaExisten tres f o r m a s c l n i c a s . La f o r m a infantil es la ms c o m n ,
lina) q u e c o n t i e n e n m a t e r i a l idntico a las lneas Z.
y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i mer ao.
La forma juvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clnicamente c o n una distrofia
m u s c u l a r . La clnica se restringe al msculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,
a u m e n t o del tamao d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El
corazn p u e d e estar afectado, pero n o hay afectacin heptica. La
m u e r t e se p r o d u c e en la segunda dcada.
La forma del adulto d e b u t a entre la tercera y la cuarta dcada, cursa
c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectacin p r o x i m a l d e los m i e m b r o s ,
pero n o hay afectacin cardaca o heptica.
La CPK est elevada. El E M C
muestra, j u n t o a u n patrn mioptico
tpico, descargas miotnicas y trenes d e fibrilacin y ondas positivas.

El diagnstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinacin enzimtica
a nivel m u s c u l a r .
Figura 71. Cuerpos nemalnicos
Miopata miotubular o centronuclear. Presenta
heterogenicidad
gentica. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatas congnitas p o r la

presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a . Si
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V

(deficiencia de miofosforilasa)
se realizara u n a b i o p s i a , se observaran a g r u p a m i e n t o s d e ncleos

centrales.
Desproporcin congnita del tipo de fibras. En msculos n o r m a l e s ,
M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosmica recesiva ligada al b r a z o largo del
las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a rela-
c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r
cin inversa c a r a c t e r i z a este t i p o d e miopata. La e n f e r m e d a d p u e d e
en la a d o l e s c e n c i a .
estar genticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
Clnica
13.3. Miopatas metablicas
oabias^
Es caracterstica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n
conti-
n u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s estn asintomticos en r e p o s o , y

n o hay afectacin d e o t r o s rganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u - Por alteracin del m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o
Por alteracin d e l m e t a b o l i s m o lpdico
- E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistmica:
- Hipertiroidismo e hipotiroidismo
- Hiperparatiroidismo e hipoparatlroidismo
- Trastornos
c i r a rabdomilisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la
causa ms c o m n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopata p o r
t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipdico: el dficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l transferasa.
suprarrenales
- Acromegalia
La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a n c o n el p a c i e n t e asintomtico. El
- Diabetes
- Deficiencia d e vitaminas E y D
Tabla 52. Miopatas metablicas
E M C es n o r m a l en fases asintomticas. El e j e r c i c i o somtrico d e l

antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del cido
lctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
13.4. Miopatas mitocondriales
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N
mitocondrial
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes
m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a
Son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a nivel
materna).
anatomopatolgico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras ragged-
S n d r o m e de Kearn-Sayre. Se trata d e u n a e n f e r m e d a d espordica,
red, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el mscu-
sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 aos, y se c a r a c t e r i -
lo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tincin d e tricrmico
za p o r la trada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneracin
de G o m o r i (Figura 72). Por microscopa electrnica, la m i t o c o n d r i a
p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i n cardaca. La
muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
mayora d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluct u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopata m i t o c o n d r i a l . O t r o s

datos clnicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y
demencia.
M E R R F . Es el acrnimo ingls de epilepsia mioclnica y fibras ragged-red.
Es u n a miopata m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a -
les, mioclonas y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , pero n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se

p r o d u c e p o r u n a mutacin p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N
mitocondrial.
M E L A S . Es el acrnimo ingls d e miopata, encefalopata, a c i d o sis lctica y stroke
o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en
la i n f a n c i a y cursa c o n miopata, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s

recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s , crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o clnica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 aos.
Se p r o d u c e p o r u n a mutacin e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N
mitocondrial.
RECUERDA
Las miopatas m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojoFigura 72. Fibras ragged-red
rasgadas
(miopata mitocondrial)
(ragged-red).
En una exploracin rutinaria de un paciente de 34 aos de edad, se encuentra

una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U/I, GTP 62 U/l, G O T 43 U/l y G G T
32 U/l. En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la
exploracin fsica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para
relajar un msculo despus de una contraccin intensa, siendo muy evidente en las
manos. jQu enfermedad padece el paciente?
1)
U n a miopata m i t o c o n d r i a l .
2)
U n a distrofia muscular d e cinturas.
3)
U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e .
4)
U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert.
5)
U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
104
14.
CEFALEAS
r
Orientacin
MIR
p~]
Tema de importancia
Aspectos esenciales
El tratamiento de los ataques migraosos leves-moderados son los A I N E . En el c a s o d e ataques moderadosgraves, se usan los triptanes. L a ergotamina es u n a alternativa, pero su uso c r n i c o p u e d e producir u n a
intermedia-baja en el M I R ,
c e f a l e a ergotamn-dependiente.
p e r o q u e est c a y e n d o
c o n s t a n t e m e n t e e n las
fjj
ltimas c o n v o c a t o r i a s . Es
Para la prevencin d e los ataques d e migraa s e u s a n p-bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos

tricclicos, antiepilpticos y antagonistas d e la serotonina. Recurdese q u e la metisergida (antagonista d e la
r e c o m e n d a b l e centrarse en
serotonina) p u e d e provocar fibrosis pleural, pericrdica o retroperitoneal.
la migraa, e s p e c i a l m e n t e
e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s ,
La c e f a l e a e n cluster
y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El
se presenta e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 aos. D a episodios d e c e f a l e a unilateral periocular,
tpicamente nocturna. P u e d e i m p l i c a r lagrimeo, rinorrea, inquietud o sndrome d e Horner, entre otros.
r e s t o es p r e s c i n d i b l e .
|"4~]
["5"]
El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en
cluster.
El tratamiento de e l e c c i n d e la c e f a l e a en cluster
es el sumatriptn subcutneo. L a s e g u n d a o p c i n es ox-
geno a alto flujo. C o m o profilaxis, se usa el v e r a p a m i l o .

Qf)
La arteritis d e la temporal es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a ante pacientes m a y o r e s d e 5 0

aos c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e reciente c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r y a u n a arteria
temporal sin pulso.

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a ms f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e
u n sntoma b e n i g n o , y slo o c a s i o n a l m e n t e es manifestacin d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s ,
h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e falea es d e s c a r t a r estas patologas. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a
5 3 . En el diagnstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d
d e c o m i e n z o d e los sntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d ,
d u r a c i n , m o d o d e instauracin, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , sntomas g e n e r a les y neurolgicos a s o c i a d o s , y hbitos txicos
y c o n s u m o de frmacos ( T a b l a 5 4 ) .
Hemorragia
con
s u b a r a c n o i d e a . Se
manifiesta
cefalea intensa, de c o m i e n z o
sbito,
q u e suele acompaarse de rigidez de nuca,

Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , ms s i g n o s m e nngeos.
MIR 09-10, 6 7
MIR 05-06, 63
MIR 04-05, 63
MIR 03-04, 2 3 8
MIR 02-03, 2 1 0
MIR 99-00, 192
M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3
MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2
paroxstica o continua, neuralgia occipital, del

trigmino, y otras cefaleas primarias unilaterales
Manifestaciones acompaantes:
-
Alteracin psquica progresiva
g r e s i v o , de das o s e m a n a s de
Crisis epilptica
Alteracin neurolgica focal
evolucin.
p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a Preguntas
Localizacin unilateral, siempre e n el m i s m o lado
T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carcter p r o U n a c e f a l e a d e estas caractersticas e n u n
CEU
E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crnica

Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
(excepto cefalea e n racimos, hemicrnea
nuseas y vmitos.
Cefalea intensa d e c o m i e n z o sbito
ractersticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n
antecedentes
de cefalea)
nos d e b e
hacer
p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n sivo c o m o primera posibilidad
diagnstica.
La c e f a l e a p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l e m p e o r a p o r la maana y p u e d e d e s p e r t a r al
p a c i e n t e d e l sueo, a u m e n t a c o n la tos y los
Papiledema
Fiebre
Nuseas y vmitos no explicables por u n a cefalea

primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistmica
Presencia d e signos menngeos
Cefalea precipitada por esfuerzo fsico, tos o c a m b i o

postural
Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea
105
M a n u a l CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

a
vmitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o c i d o a c e t i l s a l i c l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicgena) y se a s o c i a a nuseas,
14.3. Migraa
vmitos, p a p i l e d e m a y signos neurolgicos f o c a l e s .
CEFALEAS PRIMARIAS
Migraa
Cefalea tensional
Cefalea en racimos y otras cefalalgias
trigmino-autonmicas
La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraa

e n t r e los 10-30 aos y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe
u n a predisposicin h e r e d i t a r i a .
Otras cefaleas primarias

Atribuidas a traumatismo craneal o
cervical, a trastorno vascular craneal o
Fisiopatologa
cervical, a trastorno intracraneal no

CEFALEAS SECUNDARIAS
vascular, a una sustancia o a su

supresin, a infeccin, a trastorno de la
La patognesis d e la migraa p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases:
homeostasis, atribuido
a estructuras faciales o craneales,

o a trastorno psiquitrico.
NEURALGIAS CRANEALES,
DOLOR FACIAL CENTRAL
Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS
Activacin v a s o m o t o r a c o n contraccin vascular i n i c i a l , q u e justificara la f o c a l i d a d neurolgica e n la migraa c o n a u r a , y u n a
Entre otras: neuralgia del trigmino, del

glosofarngeo, del occipital, sndrome
deTolosa-Hunt
G n e s i s troncoenceflica c o n p o s i b l e participacin d e los n c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninrgicos).
s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i n .
Activacin de neuronas del ncleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n

p o s t e r i o r liberacin d e neuropptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i -
Tabla 54. Clasificacin internacional de las cefaleas (IHS, 2004)
n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigmino. Esta fase c o n d i c i o n a la

t u m e f a c c i n t i s u l a r y tensin d e los vasos sanguneos d u r a n t e el
A r t e r i t i s de la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a
e p i s o d i o d e migraa.
h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Son d a t o s a s o c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumtica, c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r , d o l o r y
D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e
tensin a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o .
f l u j o sanguneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusin c o r t i c a l q u e c o m i e n z a
La prdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusin d e la a r t e r i a oftlmica
e n el crtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e
( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r
con cefalea.
RECUERDA
Ante u n a neuritis ptica a c o m p a a d a d e sintomatologa d e la arteritis
2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusin persiste a pesar d e h a b e r

c e d i d o los sntomas.
Es p o s i b l e q u e la migraa r e p r e s e n t e u n a perturbacin h e r e d i t a r i a
d e la neurotransmisin serotoninrgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r
temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , est i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r -
u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraa. Son e v i d e n c i a s
ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralizacin y las c o m p l i -
a favor:
c a c i o n e s sistmicas.
La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos
q u e se ha d e m o s t r a d o til p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i graa. El sumatriptn, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
Los c r i t e r i o s diagnsticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n :
d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a -
Edad s u p e r i o r a 5 0 aos.
m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s
Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o .
migraosos.
Tensin s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminucin d e l p u l s o .
Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la
V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) .
cefalea.
Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
Los e p i s o d i o s migraosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r frmacos que liberan serotonina.
14.2. Cefalea tensional
Subtipos clnicos
Es el t i p o d e cefalea ms f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n -
esta e n f e r m e d a d .
guen tres formas d e cefalea d e tensin: episdica i n f r e c u e n t e , episdica
La T a b l a 5 5 r e c o g e las caractersticas y los c r i t e r i o s diagnsticos d e
f r e c u e n t e , y crnica. C o m o criterios diagnsticos, destacan e p i s o d i o s
M i g r a a c o n a u r a o migraa clsica. Representa el 2 0 % d e las

migraas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l
de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete das, d e c a l i d a d opresiva,
y carcter pulstil, q u e p u e d e acompaarse d e nuseas, vmitos,
i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localizacin b i l a t e r a l , n o agravada p o r
f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e
esfuerzos fsicos o n o a s o c i a d a a nuseas n i vmitos.
clnica d e f o c a l i d a d neurolgica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o -
El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l -
b o r r o s a , defectos hemianpsicos, e s p e c t r o d e fortificacin, etc.),
nes visuales las ms f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visin

gsicos c o m u n e s .
a u n q u e tambin p u e d e h a b e r sntomas m o t o r e s o sensitivos. Prec e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n
El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , segn f r e c u e n c i a , duracin e i n t e n s i d a d
d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricclicos e i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptacin d e la s e r o t o n i n a .
106
m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a .
M i g r a a sin a u r a o migraa c o m n . Representa el 7 5 % d e los

casos d e migraas.
Al m e n o s 5 episodios, c u m p l i e n d o los siguientes
Infarto migraoso o migraa c o m p l i c a d a : c u a n d o los sntomas
criterios
d e l a u r a migraosa persisten ms all de la duracin d e la c e -
Duracin del episodio de 2-72 horas (sin

tratamiento o tratada sin xito)
t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Al m e n o s 2 de los siguientes datos:

-
Unilateral (30-40 % son bilaterales)
Pulstil (50 % d e los casos son no pulstiles)
Moderada a severa (interfiriendo o evitando

las tareas cotidianas)
falea, y se a s o c i a n a u n a lesin isqumica c e r e b r a l d e l m i s m o
Tratamiento
Agravada por el movimiento (caminar o subir

escaleras)
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migraas se e x p o n e en
Al m e n o s un sntoma asociado:
-
Nuseas o vmitos
Fotofobia
Sonofobia
la T a b l a 5 6 .
El dolor no se atribuye a otra enfermedad

A los criterios descritos anteriormente se aaden
los siguientes:
U n o o ms sntomas focales neurolgicos
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),

histamnica o de Horton
transitorios ( 9 0 % visuales) antes o durante

la cefalea
Duracin del aura d e 5-60 minutos
La cefalea acompaa o sigue al aura dentro

de los siguientes 60 minutos
El dolor no se atribuye a otra enfermedad
Tabla 55. Criterios diagnsticos simplificados para la migraa con y sin aura
P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 aos. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episdica y

otra crnica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisin d u r a n t e u n ao
o ms, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes).
Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiacin a la f r e n -
C o n s i s t e en cefaleas de anlogas caractersticas a las d e s c r i t a s en
te o a la mandbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duracin p u e d e variar
la migraa c o n a u r a , p e r o sin clnica d e f o c a l i d a d
entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos das, hasta 8 veces al
neurolgica
da. A p a r e c e caractersticamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una
p r e c e d i e n d o o a c o m p a a n d o a la c e f a l e a .
hora despus de c o n c i l i a r el sueo, y p u e d e recurrir d u r a n t e el da, a

A m b o s t i p o s de migraa p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre
m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaa de l a g r i m e o ,
los e p i s o d i o s de migraa, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a -
rinorrea, congestin o c u l a r y obstruccin nasal ipsilateral al d o l o r , su-
les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietti-
doracin f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis i p s i -
cos, a m b i e n t a l e s , psicolgicos, h o r m o n a l e s y farmacolgicos.
lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
TIPO DE TRATAMIENTO
Migraa basilar
Los sntomas neurolgicos
q u e p r e c e d e n a la
c e f a l e a s o n caractersticos d e disfuncin t r o n c o -
I.
FRMACOS
Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e despus del

inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h.
Ataques
AINE (AAS, naproxeno
leves moderados
o ibuprofeno)
m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulstil.
Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j v e n e s .
TRIPTANOS
Son agonistas de receptores serotonlnrgico (5HT1B
(sumatriptn, nartriptn,
y 1D) c o n accin vasoconstrictora y reductora d e la
zolmitriptn, rizatriptn
almotriptn, eletriptn
yfrovatriptan)
Migraa hemipljica
Preventivo
(si la f r e c u e n c i a e s
e p i s o d i o s al m e s )
resulta desconocido, a u n q u e se postula un efecto
(propranolol)
bloqueante d e receptores serotoninrgicos 5-HT2
(flunarlcina, cinaricina,
verapamilo)
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses.

Estado de m a l migraoso: ms d e 72 horas
de duracin, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Los dos primeros se d e b e n usar c o n precaucin e n

pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson,
e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos
extrapiramidales d e otro tipo
ANTIDEPRESIVOS
Especialmente indicados en pacientes con migraa
TRIClCLICOS
asociada a cefalea tensional. Su accin parece
(amitriptilina,
Independiente d e su actividad antidepresiva
nortriptillna)
(MIR 05-06, 63)
ANTAGONISTAS
ms d e 15 e p i s o d i o s al
intermitente
P-BLOQUEANTES
CALCIOANTAGONISTAS
superior a dos
crnica:
claudicacin
(MIR 99-00, 202)
h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a -
Migraa
Inflamacin alrededor d e los vasos

Contraindicaciones: cardiopata isqumica o
El m e c a n i s m o por el q u e ejercen su accin profilctica
Se trata de u n a migraa c o n a u r a , q u e i n c l u y e
Complicaciones de la migraa
vmitos, sino que adems facilita la absorcin de los

descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso
sndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0
idnticos, o espordica.
La administracin de metoclopramida o
d o m p e r i d o n a no slo mejora las nuseas o los
analgsicos. Junto al tratamiento analgsico, se d e b e
enceflica: vrtigo, d i s a r t r i a , diplopa, ataxia o
riente de primer o segundo grado c o n ataques
COMENTARIOS
D E LA SEROTONINA
(clproheptadina,
plzotifen, metisergida)
Muy eficaces; d e b e n ser administrados con

precaucin d e b i d o a sus efectos secundarlos
importantes, a u n q u e reversibles, tras su uso
prolongado: fibrosis pleural, pericrdlca
y retroperitoneal.
Tabla 56. Principales opciones en el tratamiento de la migraa
107

a
p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; MIR 9 9 - 0 0 , 192).
14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n
los casos se acompaa de u n sndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e
entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomtico d u r a n t e largos
Hemicrnea paroxstica. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la
e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episdica y otra crnica. Se trata d e
p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 aos). N o se acompaa d e aura, nuseas ni
una cefalea trigmino-autonmica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares
historia f a m i l i a r .
a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duracin ms b r e v e (2-30
Tratamiento preventivo. Evitando factores desencadenantes, si es-
m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s al da). La b u e n a res-
tos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores.
puesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnstico.
Tratamiento sintomtico. La terapia d e eleccin es el sumatriptn
S U N C T (short-lasting
unilateral
subcutneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a ms efec-
conjunctival
and tearing).
tiva es la inhalacin de oxgeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63).
n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompaado de inyeccin c o n j u n t i v a l y
injection
neuralgiform
headache
Tratamiento profilctico. Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el fr-
l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al da, en ocasiones
m a c o d e eleccin. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos
p o r ciertos estmulos o r o f a c i a l e s .
breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis nica n o c -
t u r n a , o el l i t i o .
attacks
with
Se trata de crisis breves d e d o l o r

desencadenados
Neuralgia del trigmino (vase el Captulo de Neurociruga
funcio-
nal)-
M u j e r de 34 aos, diagnosticada
sus c e f a l e a s habituales,
de migraa sin aura, que consulta por episodios de
e n n m e r o d e 4-5 al m e s . C u l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s
estara i n d i c a d o ?
NO
U n p a c i e n t e de 54 aos refiere, desde h a c e diez das, u n a o dos crisis de dolor de ojo

d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a
salir d e la c a m a , d u r n d o l e u n a s d o s h o r a s . C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e
q u e e s m s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
1)
T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s .
2)
U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a .
1)
Oxgeno intranasal.
3)
Administrar c o m o profilaxis propanolol.
2)
Sumatriptn subcutneo.
4)
Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o .
3)
Ibuprofeno oral.
5)
Utilizar c o m o profilaxis flunaricina.
4)
Tramadol oral.
5)
Metamizol intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2
M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2
108
15.
SNDROME DE HIPERTENSIN
INTRACRANEAL
Aspectos esenciales
MIR
D e n t r o d e e s t e t e m a , se
QJ
debe conocer m u y bien
c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,
e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s
d i a g n s t i c o s y las c o n d i c i o n e s
[J]
q u e se d e n o m i n a autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r .
A d e m s , es i m p o r t a n t e
herniacin u n c a l y el
C o m o el f l u j o sanguneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presin d e p e r fusin c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i n . Es l o
a s o c i a d a s a esta p a t o l o g a .
c o n o c e r la clnica d e la
El f l u j o sanguneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s lmites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presin d e perfusin
|~3~]
Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presin i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parnquima y el lquido cefalorraqudeo.

La hiptesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l m e n e s d e sangre, lquido cefalorraqudeo y
t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la
parnquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .
hipertensin i n t r a c r a n e a l .
[~4~|
La hiperventilacin, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstriccin, l o q u e p r o v o c a q u e la presin
jjQ
La hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o -
i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r tambin i s q u e m i a c e r e b r a l .
d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parnquima, lquido cefalorraqudeo o sangre.

[jjj
Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presin. La
herniacin u n c a l , q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a trada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n
o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a
neuroquirrgica. La herniacin c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i n l u m b a r .
|~7~]
En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n
f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parnquima o lquido cefalorraqudeo) y, a n t e el f r a c a s o
d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .
QTJ
Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los frmacos y

d e t e r m i n a d a s metabolopatas. Recurdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d frtil y los t r a s t o r n o s
m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i n epidemiolgica.
[9]
Los c r i t e r i o s diagnsticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clnica d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a

d e f o c a l i d a d neurolgica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presin d e lquido
cefalorraqudeo e l e v a d a y anlisis d e lquido n o r m a l .
[Tp]
Las m e d i d a s teraputicas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s ,

a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresin d e l n e r v i o ptico.
QTj
El e d e m a c e r e b r a l vasognico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o txico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .
15.1. Fisiopatologa
El F l u j o Sanguneo C e r e b r a l
(FSC)
p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presin d e Perfusin C e r e b r a l
las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC
(PPC)
entre
la d i f e r e n c i a e n t r e la tensin a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presin
i n t r a c r a n e a l (PIC).
F S C = P P C / RV = ( T A M - PIC) / RV
El g r a d o ptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguneo q u e p r o p o r MIR 08-09, 2 3 4

MIR 02-03, 2 1 4
MIR 00-01, 56
MIR 99-00, 1 9 0
MIR 98-99, 2 3 6
c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxgeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC
se
m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presin arterial sistmica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen

u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes
v a r i a c i o n e s d e la presin a r t e r i a l p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeos c a m b i o s en el
FSC.
109
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
La hiptesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e -
d o b l e p o r q u e e l i m i n a n ms fcilmente la imagen del o j o afectado,
n i d o intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) d e b e
pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos
ser constante. Puesto q u e stos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a

c a v i d a d n o distensible, c o m o es el crneo, un i n c r e m e n t o en el v o -
imgenes.
Alteracin del nivel de consciencia.
l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n
h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) har q u e , d e m a n e r a
c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros
c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensacin se saturan, se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la presin intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en
los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) .
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,
p u e d e observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo ms
constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o respiratorio, a u n q u e
slo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la trada c o m p l e t a .
O t r o s datos clnicos q u e p u e d e n acompaar al sndrome d e H T I C son
El a u m e n t o d e la PIC se manifiesta clnicamente c o n una s i n t o m a t o -
las erosiones o lceras gstricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u -
loga caracterstica a g r u p a d a b a j o la denominacin d e sndrome d e
rolgica en relacin c o n la localizacin d e la lesin responsable d e la
hipertensin i n t r a c r a n e a l , c o m n a u n gran nmero d e procesos p a -
elevacin d e la PIC.
tolgicos intracraneales q u e se describirn en los prximos apartados,

algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 .
15.4. Sndromes
15.2. Etiologa del sndrome

de hipertensin intracraneal
de herniacin cerebral
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s descritas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presin e n t r e los
La etiologa se recoge en la T a b l a 5 7 .
c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e
a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rgidas seas o
d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s dficits neurolgicos, d e t e r i o r o d e l n i -
Traumatismo craneoenceflico:
-
H e m a t o m a epidural
vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a -
H e m a t o m a subdural
Contusin hemorrgica
m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s
(Figura 7 3 ) .
Swelling
Hidrocefalia
Tumores
Infecciones:
-
A b s c e s o cerebral
E m p i e m a subdural
Procesos vasculares:
-
Infarto cerebral
- Trombosis v e n o s a
-
H e m a t o m a intraparenquimatoso
Encefalopatas q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a
-
cerebral:
Hipercpnica
Heptica
Sndrome de desequilibrio (dilisis)

Tabla 57. Causas ms frecuentes de elevacin de la presin intracraneal
15.3. Clnica
La clnica caracterstica del sndrome d e hipertensin
intracraneal
(HTIC) es:
Cefalea. G e n e r a l m e n t e es ms grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la
h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatacin c e r e b r a l , sobre
Figura 7 3 . Herniaciones del sistema nervioso central
t o d o , en la fase REM del sueo. Puede despertar al p a c i e n t e y e m peora p o r la maana. Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o
bras d e Valsalva.
Se describen varios sndromes d e herniacin c e r e b r a l :
Vmitos. D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y tpicos en " e s c o p e t a z o " .
Herniacin uncal (Figura 74). M s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s .
Edema de papila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia
El u n c u s del lbulo t e m p o r a l se h e r n i a a travs d e la h e n d i d u r a ten-
de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciar
t o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis
a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separacin d e las suturas (distasis).
ipsilateral c o m o signo ms p r e c o z , y el mesencfalo, c o n h e m i p l e -
Tambin aparece frecuentemente diplopa, por lo general secundaria
ja c o n t r a l a t e r a l y disminucin progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a
a lesin del V I par craneal. Los nios no suelen quejarse d e visin
(MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .
110
La o n d a d e presin intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e
la tensin arterial (en la sstole cardaca se p r o d u c e u n a elevacin d e la
presin i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respirat o r i o (la inspiracin c o n l l e v a u n descenso d e la presin i n t r a c r a n e a l , ya
q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazn).
En u n a situacin d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , adems d e o b t e n e r en el
registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en
la morfologa de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s
clnicas (ondas d e L u n d b e r g ) :
O n d a s A m e s e t a o plateau:
elevaciones
m a n t e n i d a s d e la PIC
(> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en
la autorregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge e n la
Cerebelo
Figura 7 5 .
Tienda
O n d a s B: se han r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respiratorio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiracin d e Cheyne-Stokes.
del cerebelo
O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n v a r i a c i o n e s en la presin
arterial.
Nervio III PC
A. basilar
Figura 74. Herniacin uncal
Herniacin subfacial. D e s p l a z a m i e n t o del parnquima cerebral por

debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral
Espiracin
anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniacin transtentorial.

Herniacin central, transtentorial o tentorial. Se p r o d u c e u n desp l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios
bsales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e :
diencfalo, mesencfalo,
protuberancia y bulbo.
RECUERDA
100
La trada de la herniacin uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemiparesia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia.
Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
80
60
Ondas plateau
40
20
Herniacin transtentorial inversa. Estructuras d e la fosa posterior se
h e r n i a n hacia arriba a travs d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l .
15
30
45
60
75
90
115
Minutos
RECUERDA
Antes de realizar una puncin lumbar, se debe descartar mediante una

TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una elevacin de la presin dentro del crneo y genere un gradiente entre el
crneo y la regin lumbar.
Figura 75. O n d a normal de PIC. O n d a s
plateau
Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e

la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema,
desplaza-
Herniacin cerebelo-amigdalar. Las amgdalas cerebelosas se her-
m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatacin v e n t r i c u l a r , "swelling"
o vasoplejia
nian a travs del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresin b u l b a r
venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
y o c a s i o n a n d o rpidamente u n c u a d r o dramtico c o n alteracin del
les, etc.).
patrn v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardacos e incluso

muerte sbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realizacin d e u n a p u n cin l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal, existe una causa q u e
sea capaz d e elevar la presin intracraneal y generar u n gradiente de
presin entre el crneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r .
15.5. Diagnstico
15.6. Tratamiento
Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i d r o c e f a l i a aguda, habr q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r
externo.
El diagnstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clnica d e h i p e r tensin intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorizacin d e la PIC,
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , i n d e -
u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,
p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea la causa q u e la est p r o v o c a n d o , son tiles
intraventricular, epidural o subdural.
las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :
111

a
MEDIDAS
DE PRIMER NIVEL
Elevacin c a b e c e r a 30
enumerados en la tabla, los nicos en los q u e ha habido una confirmacin
Sedacin y relajacin
epidemiolgica de asociacin a este cuadro son: mujer, edad reproductiva,
Drenaje ventricular externo
trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
Manitol 2 0 %
Suero hipertnico
Hiperventilacin
MEDIDAS
DE S E G U N D O NIVEL
Craniectoma d e s c o m p r e s i v a
C o m a barbitrico
Hipotermia
Tabla 58. Tratamiento general d e la hipertensin intracraneal
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 para favorecer el r e t o r n o

venoso.
Alteraciones del drenaje v e n o s o
Embarazo y anticonceptivos orales
- Frmacos:
Enfermedad d e Behcet
Obesidad
- Vitamina A y derivados (retinoides)
Hipo e hipertiroidismo
- Tetraciclinas
Hipoparatiroidismo
cido nalidxico
Insuficiencia suprarrenal
Nitrofurantona
S n d r o m e de C u s h i n g
Sulfamidas
A n e m i a ferropnica grave
Litio
Sarcoidosis
Indometacina
L u p u s eritematoso sistmico
Fenitona
Evitar la hipotensin arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a .
Tabla 60. Etiologa del p s e u d o t u m o r cerebri
Sedacin y relajacin, si es necesario.

D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a
en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin intracraneal, an n o t e n i e n d o
Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente,
h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r lquido cefalorraqudeo a u n re-
c u y o riesgo p r i n c i p a l es la prdida d e visin p o r e d e m a d e p a p i l a . El
s e r v o r i o exterior.
t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevencin d e dficit visuales, m e -
M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurtico osmtico d e alta eficacia y d e m e -
d i a n t e la disminucin del v o l u m e n d e LCR.
c a n i s m o d e accin ms rpido q u e los c o r t i c o i d e s , pero es i m p o r tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmtica d e 3 2 0 m O s m / l (MIR
La p r i m e r a m e d i d a teraputica (Figura 76) d e b e ser la supresin d e los
98-99, 236).
frmacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si
Suero hipertnico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de lquido desde
se c o n o c e , y la prdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Despus d e -
el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e -
b e n intentarse m e d i d a s conservadoras, c o m o el e m p l e o d e diurticos,
dades osmticas.
e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbnica ( a c e t a z o l a m i -
Hiperventilacin controlada, para disminuir la p C 0
hasta 30-35 m m H g
da). En la mayora d e los pacientes, el pronstico es b u e n o (el 8 0 %
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s -
r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirrgicas
triccin).
q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restriccin h i d r o s a l i n a , la utilizacin d e
En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al
d e x a m e t a s o n a (especialmente, si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o
c o m a barbitrico, h i p o t e r m i a o craniectomas d e s c o m p r e s i v a s .
es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
Eliminar factores asociados:

latas
obesidad, frmacos, tratamiento metabolopatas
15.7. Sndrome de hipertensin

intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acetazolamida
Se d e f i n e c o m o la existencia d e clnica d e hipertensin intracraneal (la

cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo ms c o n s tante), sin disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neurol-
Derivacin l u m b o p e r i t o n e a l
gica (salvo la d i p l o p i a por afectacin del V I par). En las pruebas d e i m a gen a realizar (resonancia magntica y a n g i o R M d e fase venosa) n o se
e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La puncin l u m b a r presenta, d e
f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o d e presin de lquido cefalorraqudeo
(MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analtico d e n t r o d e los parmetros n o r males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las protenas (Tabla 59).
Descompresin n e r v i o ptico
Figura 76. Manejo teraputico general del pseudotumor cerebral
Clnica d e hipertensin intracraneal

No disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a
Ausencia d e focalidad neurolgica
Pruebas de imagen normales
Presin elevada d e lquido cefalorraqudeo
RECUERDA
Se d e b e n c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar un p s e u d o t u m o r
cerebral.
Analtica d e lquido cefalorraqudeo normal

Tabla 59. Criterios diagnsticos de p s e u d o t u m o r cerebri
En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al tratamiento mdico, el paso siguiente consiste en colocar una derivacin l u m boperitoneal (tambin se han i n d i c a d o la derivacin ventriculoperitoneal
Afecta c o n ms frecuencia a mujeres en poca reproductiva. La mayor par-
y las punciones lumbares de repeticin) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos
te son idiopticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asocia-
es necesario recurrir a otras tcnicas, c o m o la fenestracin de la vaina del
das a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
nervio ptico o la craniectoma descompresiva subtemporal.
112
15.8. Edema cerebral
E d e m a c i t o t x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e lquido e n el e s p a c i o ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i n d e las b o m b a s

d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a
o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s
Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulacin d e lquido en el espa-
c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administracin d e c o r t i c o i d e s .
c i o intersticial o ntracelular (neuronas y gla). En funcin del m e c a n i s -
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversin d e la i s q u e m i a c a u s a n t e
m o patognico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l :
del m i s m o .
Edema cerebral vasognico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura
Edema intersticial: consiste en u n e x u d a d o d e lquido cefalorraqu-
de la barrera hematoenceflica, p o r l o q u e se a c u m u l a lquido en
d e o a travs del epndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e
el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaa a los procesos
la presin i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicro-
t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administracin
cefalias crnicas c o n presin e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivacin del
de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminucin d e la p e r m e a b i l i d a d de
lquido cefalorraqudeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivacin
la barrera hematoenceflica).
ventriculoperitoneal).
U n a mujer de 34 aos, obesa, presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios
M u j e r de 2 4 aos que, e n los ltimos 2 meses, p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a -
de prdida d e visin b i n o c u l a r transitorios, p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a .
l e a a c o m p a a d a d e n u s e a s y v i s i n b o r r o s a ; e n el l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t a d e m s
En la e x p l o r a c i n , tiene c o m o n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n -
d i p l o p a . E n l a e x p l o r a c i n , slo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a
c i a magntica c r a n e a l y una angiografa cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s .
r e s o n a n c i a m a g n t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y el e s t u d i o d e l q u i d o
Q u prueba indicara?
o b t e n i d o p o r p u n c i n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i n de u n a u m e n t o de presin.
cefalorraqudeo
1)
D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos.
la e n f e r m e d a d de esta paciente?
2)
EEG y e s t u d i o d e s u e o .
C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e
3)
P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l L C R .
1)
4)
Iniciara t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar ms p r u e b a s .
2)
Punciones lumbares repetidas.

Acetazolamida.
5)
Potenciales e v o c a d o s visuales.
3)
D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
4)
Esferoides.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3
M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
16.
HIDROCEFALIA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[~~|
L o m s i m p o r t a n t e d e este
El lquido cefalorraqudeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e all c i r c u l a a travs d e los ventrculos

y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (segn las teoras ms
t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r n i c a
recientes).
del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y
q u e r e c o r d a r la trada clsica
[2"]
d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e
Clsicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l
v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteracin e n la c i r c u l a c i n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l
las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se
espacio subaracnoideo.
u t i l i z a n para e l diagnstico.
rj]
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congnita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e
e l e c c i n es la ventriculostoma endoscpica.
[~4~]
La h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a otros p r o c e s o s ,
c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .
[~jf]
En e l diagnstico d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s
patognomnicos.
["5]
La trada caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinter i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l sntoma ms f r e c u e n t e y la clnica d e presentacin ms h a b i t u a l .
["7"]
M e d i a n t e e l test d e infusin, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o

etiopatognico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crnica.
16.1. Concepto
y clasificacin
Seno l o n g i t u d i n a l
superior
Plexo c o r o i d e o
ventrculo lateral
Espacio
subaracnoideo
Duramadre
Granulaciones
aracnoideas
El lquido cefalorraqudeo (LCR)

se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i -
Aracnoldes
deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel
d e los ventrculos laterales y IV
ventrculo, a razn d e
aproxi-
madamente 5 0 0 mi diarios.
D e s d e los ventrculos l a t e r a l e s ,
alcanza
el t e r c e r
ventrculo
travs d e los a g u j e r o s d e M o n ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o

l l e g a al c u a r t o ventrculo e n la
fosa
posterior, para
cisternas
salir a
del espacio
las
subarac-
d e l III v e n t r c u l o
n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lus-
[Q
Preguntas
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4
- M I R 02-03, 211
- M I R 01-02, 52
- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6
- M I R 99-00, 1 9 8
- M I R 98-99, 6 7 , 6 8
114
chka
y Magendie
(MIR
02-03,
151).
L u e g o c i r c u l a p o r los es-
Cisterna m a g n a
Agujero
de Luschka
p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, segn
las teoras ms r e c i e n t e s , p a r e c e
ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e
las
en
77).
granulaciones
aracnoideas
la c o n v e x i d a d d u r a l
d e l IV ventrculo
Agujero
de
Magendie
(Figura
Figura 77. Circulacin d e l lquido cefalorraqudeo
La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formacin
y absorcin de LCR,
de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un
a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrculos cerebrales, c o n el

c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamao de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema
v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM).
Clsicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a :
Hidrocefalia no c o m u n i c a n t e u obstructiva. El LCR
no p u e d e a l -
canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstculo

a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r .
Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o no obstructiva. El LCR a l c a n z a el espac i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su

circulacin. Tambin se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s
d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorcin de lquido cefalorraqud e o (hidrocefalias arreabsortivas).
16.2. Etiopatogenia
Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los
siguientes:
Hipersecrecin de LCR. M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos

t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .
Trastornos del trnsito licuoral. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El
Figura 78. Resonancia magntica practicada a una e m b a r a z a d a que permiti

diagnosticar una hidrocefalia en el feto
obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , result a n d o h i d r o c e f a l i a s no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la estenosis del a c u e d u c t o de S i l v i o (la ms f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s
congnitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y
M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc.
Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulacin se p r o d u c e a n i v e l del
e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s i s menngea.
Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, q u e d i f i c u l t a n la reabsorcin de LCR hacia el t o r r e n t e sanguneo, c o m o en el caso de la
t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s
radicales
del c u e l l o , sndrome de vena cava superior, etc.
16.3. Clnica
El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un sndrome de
hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), q u e en nios mayores y a d u l t o s , en los
q u e el crneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas.
Hidrocefalia del lactante
Figura 79. Hidrocefalia e n un lactante
La causa ms f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recin n a c i d o s es la estenosis

congnita del a c u e d u c t o de Silvio.
La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e rmetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatacin d e las venas e p i c r a n e a l e s ,
El diagnstico se realiza m e d i a n t e medicin del permetro craneal (m-
a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o tpico a la
t o d o ms sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografa transfontanela o R M ,
percusin del crneo sobre las zonas d e dilatacin v e n t r i c u l a r ) y t r a n -
c o m o tcnicas ms especficas).
siluminacin p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i t a b i l i d a d . En la exploracin p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s ,
La radiologa s i m p l e de crneo p u e d e e v i d e n c i a r distasis d e suturas,
o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras
y en los casos crnicos, marcadas i m p r e s i o n e s d i g i t i f o r m e s y agranda-
78 y 79).
m i e n t o , erosin o descalcificacin de la silla t u r c a .

115
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
Hidrocefalia en nios mayores y adultos
D e r i v a c i o n e s (shunt
o vlvulas). Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrculos cerebrales a otras

c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La ms e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -
A g u d a . Clnica d e H T I C d e rpida instauracin, i n c l u y e n d o cefalea,

nuso is y vmitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastorc
neal (Figura 8 1 ) , p e r o tambin p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s cr-
nos d e la m a r c h a . La dilatacin aguda d e l tercer ventrculo, g e n e -
nicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolucin
r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la regin p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r
de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
el sndrome d e Parinaud.
Crnica. Clnica ms insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a

veces i n c l u s o a t r o f i a ptica. En e n f e r m o s m u y crnicos, es p o s i b l e
la aparicin d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica,
dismetra en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteraciones e n d o c r i nas p o r distorsin d e la hipfisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalmicas p o r u n tercer ventrculo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la
PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a funcin neurolgica, l o q u e n o i m p l i c a
n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamao v e n t r i c u l a r n o r m a l .
Figura 81. Derivacin ventriculoperltoneal (Izquierda).

El mismo paciente un a o despus (derecha)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los

d i s p o s i t i v o s d e derivacin d e lquido cefalorraqudeo, tales c o m o
la obstruccin d e l shunt, la infeccin, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la
derivacin y la nefritis d e l shunt.
La obstruccin es la complicacin
ms f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clnico d e h i p e r t e n sin i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r

u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o
consistir en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
OBSTRUCCIN DEL SHUNT

INFECCIN
HIPERFUNCIN
Hidrocefalia
S.
epidermidis
Cefalea ortosttica
Higromas-hematomas subdurales.
Ventrculos pequeos
NEFRITIS
SHUNT
Glomerulonefrtis c o m p l e m e n t o bajo
Tabla 61. Complicaciones de los sistemas derivativos
El Staphylococcus
epidermidis
es el g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt;
suelen ser pacientes q u e
a c u d e n por f i e b r e , acompaada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o

de hipertensin i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistir en e x t e r i o r i zar el shunt
( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa
(de m a n e r a emprica, se empezar p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i na). La hiperfuncin d e l shunt

ventrculo-peritoneal
Figura 80. Tratamiento d e la hidrocefalia. Derivaciones de LCR
p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea
ortosttica ( d e b i d o s a hipotensin d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s

subdurales o el d e n o m i n a d o sndrome d e los ventrculos pequeos).
Por ltimo, una rara complicacin es la nefritis d e l shunt,
q u e es
ms p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a
caracterstica, cursa c o m o u n a glomerulonefrtis c o n cifras d e c o m -
Las tcnicas quirrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) :
plemento bajo.
D r e n a j e ventricular externo. Se trata d e una solucin t e m p o r a l para
Ventriculostoma premamilar endoscpica. Se trata d e u n a tcnica
h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o
en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a
c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivacin p e r m a -
comunicacin d i r e c t a entre el III ventrculo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i -
nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e til en el caso d e las h e m o r r a -
d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u -
gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s .
116
c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt.
Est
i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e , se
considera la tcnica d e eleccin para el t r a t a m i e n t o de la estenosis
del a c u e d u c t o d e Silvio.
16.5. Hidrocefalia crnica del adulto

Tambin l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presin
n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiolgico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r mas idiopticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos
neurolgicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a
(lo ms f r e c u e n t e
d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos (MIR 05-06,

64), posmeningticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idioptica es u n a h i d r o cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 aos) y
afecta l i g e r a m e n t e ms a varones.
La clnica es m u y caracterstica, a u n q u e n o patognomnica, y se d e f i n e
Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatacin d e l sistema
p o r la trada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas re-
v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,
t o d o ello c o m p a t i b l e c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a
versibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a ,
q u e suele ser el signo ms p r e c o z y la clnica ms f r e c u e n t e (su a u s e n cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) .
Resonancia magntica o T C cerebral
A veces se acompaa d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
RM d e f l u j o
Test d e infusin
RECUERDA
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a ,
Tap test o t e s t d e evacuacin

Monitorzacin d e la PIC
d e n *e n -
cia e i n c o n t i n e n c i a esfinteriana.
Tabla 62. Pruebas diagnsticas empleadas e n la hidrocefalia crnica del a d u l t o
El diagnstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u -
El diagnstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorzacin c o n t i n u a
n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clnica
d e la presin intracraneal, en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e
c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomnicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )
la presin y/o la existencia d e o n d a s patolgicas d e hipertensin i n t r a -
(Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a
c r a n e a l . Tambin se realiza u n test d e infusin: se i n t r o d u c e suero e n el
ex v a c u o o secundaria a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m -
espacio intratecal m e d i a n t e u n a puncin l u m b a r a u n a v e l o c i d a d deter-
pensador del tamao del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparece f r e c u e n t e -
m i n a d a y se registra la presin en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n
m e n t e en ancianos c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l ,
t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e
y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ltima h i d r o c e f a l i a ,
lquido cefalorraqudeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crnica, se va
en la crnica del a d u l t o existen signos d e reabsorcin t r a n s e p e n d i m a r i a
a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnstica til es la puncin
( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonizacin del tercer v e n -
l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejora clnica s i g n i f i c a t i -
trculo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estn
va tras la extraccin d e LCR.
e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e lquido cefalorraqudeo, en los

q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la derivacin d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e ven-
a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
t r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

H o m b r e d e 7 0 a o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n s t i c o d e p r e s u n c i n d e l p a c i e n t e e s h i d r o c e f a l i a a p r e s i n n o r m a l . E n e s t e c a s o , c u l d e los s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r a
encontrar?
1)
2)
3)
U n p a c i e n t e d e 7 3 aos sufri un a c c i d e n t e de trfico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del

q u e se r e c u p e r . A los tres meses, inicia de f o r m a p r o g r e s i v a alteracin de f u n c i o n e s
superiores,
i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
presenta:
U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n -
1)
H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
cia cerebral.
2)
Hemorragia
U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r x i c o .
3)
Hidrocefalia arreabsortiva.
U n L C R c o n l e v e e l e v a c i n d e la presin d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c l u l a s
4)
A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
y protenas.
5)
T u m o r cerebral.
4)
La r e a l i z a c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r
5)
Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral.
la m a r c h a d e l p a c i e n t e .
subaracnoidea.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3
117
TUMORES INTRACRANEALES
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
C o n s t i t u y e u n o d e los
temas ms importantes e n
Neurociruga
d e cara al M I R .
pj~|
En los adultos, los tumores cerebrales ms frecuentes son las metstasis cerebrales, mientras q u e el primario
ms frecuente es el glioblastoma multiforme.
pj]
Sin e m b a r g o , e n los nios, el tumor ms frecuente es el astrocitoma piloctico y el tumor maligno ms frec u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metstasis s o n m u y raras.
[~3~|
El sntoma de presentacin ms frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . Suele ser ms intensa por
la maana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e .
["4")
La metstasis ms frecuente es la del c a r c i n o m a microctico de p u l m n . Sin e m b a r g o , el tumor c o n m a y o r

t e n d e n c i a a producir metstasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a .
|~5~|
El tratamiento de e l e c c i n d e u n a metstasis cerebral nica, e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria

controlada, es la ciruga y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l .
L o m s p r c t i c o es e l a b o r a r
listas d o n d e se m u e s t r e l o
ms f r e c u e n t e y caracterstico
de c a d a u n o d e los tumores,
ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a
sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n
m a y o r a d e las p r e g u n t a s d e l
MIR.
Los astrocitomas constituyen los tumores primarios ms frecuentes del sistema nervioso central.
[~7~]
Los astrocitomas difusos se c a r a c t e r i z a n por u n a t e n d e n c i a a degenerar h a c i a formas ms malignas c o n el

paso del tiempo.
JjTJ
El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplsico y glioblastoma multiforme)
es paliativo.
[~g~|
El astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la esclerosis tuberosa.
|Yo~]
El tumor primario ms epileptgeno es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .
|l 11
Los tumores e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por tener t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a travs del L C R .
QYj
GD
Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan ms a las mujeres y se
han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento.
[131
El tratamiento d e e l e c c i n de los m e n i n g i o m a s es la ciruga. El grado de reseccin influye e n la posibilidad

de recidivas del tumor.
(T4]
La clnica ms frecuente de presentacin de los tumores de la regin pineal es la hipertensin intracraneal

s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. Sin e m b a r g o , la clnica carcterstica es el sndrome d e Parinaud, por afectacin
del rea tectal del mesencfalo.
[-[ 31
El tumor ms frecuente de la regin pineal es el g e r m i n o m a , c u y o tratamiento d e e l e c c i n es la radioterapia.
QjQ
Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o no funcionantes. S u e l e n manifestarse c o m o u n a h e m i a n o p s i a bitemporal de p r e d o m i n i o e n c a m p o s superiores, junto c o n la clnica derivada de la hiperfuncin
hormonal (si s o n funcionantes) y/o del hipopituitarismo p r o d u c i d o .
|l 7|
En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de hipfisis se manifiestan e n forma d e apopleja hipofisaria, c o n cefalea sbita,

oftalmoplejia, nuseas y vmitos, y prdidas sbitas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a hemorragia o infarto
dentro del tumor.
jJJTj
U n tumor selar c o n quistes y c a l c i o orienta al diagnstico de c r a n e o f a r i n g i o m a .
[T9]
U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .
Preguntas
-MIR 09-10, 70
- MIR 07-08, 235
- MIR 06-07, 54, 6 0 , 74

- MIR 05-06, 54, 64
- MIR 04-05, 64
- MIR 03-04, 2 4 6
-MIR 02-03, 215
- M I R 0 1 - 0 2 , 61
Epidemiologa
- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3
- M I R 0 0 - 0 1 , 61
-MIR 99-00, 196,252
- MIR 98-99, 58, 70,
- M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79
- MIR 97-98, 4 4
118
Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m s frecuentes e n el adulto s o n los metastsicos. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m s f r e c u e n t e e n m a y o r e s

d e 2 0 a o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .
Las neoplasias intracraneales son, despus d e las leucemias, los p r o c e -
neoplasias c o n especial predileccin p o r el lbulo t e m p o r a l (ganglio-
sos m a l i g n o s ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia
c i t o m a ) y las metstasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen
slida ms frecuente en este g r u p o de e d a d . El m a y o r porcentaje lo cons-
d e b u t a r c o n sntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o -
tituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el
riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurolgica. En
c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metstasis. En adultos, los
nios, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestacin sea u n a alteracin d e
tumores cerebrales son, en su mayora, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras
la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en
q u e en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre el
semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa
c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e -
posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a -
ros aos p r e d o m i n a n los q u e se sitan p o r e n c i m a del t e n t o r i o .
c i a el l a d o d e la lesin en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las

d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n trculo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .
Clnica
17.2. Metstasis cerebrales
El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin d e los t u m o r e s cerebrales es

la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clsicamente c o m o ms i n tensa p o r la maana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe
H T I C , p u e d e asociarse a nuseas y vmitos. U n a cefalea d e estas c a r a c -
Las metstasis son los t u m o r e s cerebrales ms frecuentes en el a d u l t o ,
tersticas, sobre t o d o , si va a s o c i a d a a signos d e f o c a l i d a d neurolgica
pero son e x c e p c i o n a l e s en nios. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e
(afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o
la unin c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e -
p r i m e r diagnstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) .
nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes

sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparato g e n i t o u r i n a r i o ) . A n as, repre-
Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre
sentan el t u m o r ms f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden
los 3 5 y 5 0 aos. Son e s p e c i a l m e n t e epileptgenos los astrocitomas de
ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y
bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
rion) o mltiples ( c o m o en el caso d e las metstasis de pulmn o
HEMISFRICOS
METSTASIS
GLIOMAS
- Ms frec. de tumor
supradia-fragmtico
que infradiafragmtico
- Unin corticosubcortical
Crisis + focalidad
neurolgica
LINFOMA 1.
DELSNC
- Inmunodeprimidos
(VIH)
- Multicntricos
- Buena respuesta
a corticoides
- RT de eleccin
FOSA POSTERIOR
MENINGIOMA
CEREBELO
- Mujeres
- Convexidad
parasagital
- Hiperstosis crneo
TRONCOENCEFLICOS
Cefalea
Hidrocefalia
Sd. cerebeloso
IVVENTRCULO
Gliomas
Nios
y olistering
Hidrocefalia
Ependimoma
-Aumento
vascularizacin (nico
intradural vascularizado
por la art. cartida externa)
El mixopapilar
en filum termnale
- Hormonodependencia
- Si infancia o mltiples
(NFMII)
Astrocitoma
Astrocitoma
Mejor pronstico,
el piloctico y el
subependimario
de clulas gigantes
(esclerosis tuberosa)
Glioblastoma
multiforme
El de peor
pronstico
hemisfrico
oligodendroglioma
- Sust. blanca
subcortical
lbulo frontal
- Crisis
y calificaciones
Meduloblastoma
vermiano
Posible
diseminacin
por LCR
y/o metstasis
Nios
Lnea media
(cerebelo,
tronco, n. ptico
(NFMI))
Raro en
hemisferios
Papiloma de
plexos coroideos.
En nios en
ventrculos
laterales
Hemangioblastoma
Hemisfrico
Poliglobulia
Von Hippel-Lindau
Adultos
I.
REGIN
QUIASMTICA
Nios
ANGULO
PONTOCEREBELOSO
Menngioma
Neurinoma
Adultos
Sust. blanca
subcortical
lbulo frontal
y temporal
Adenoma de
hipfisis
Ms frec. el
prolactinoma
Hemianopsia
bitemporal +
clnica
endocrinolgica
Adultos
Craneofaringioma
Coristoma
Misma clnica
Neurohpfisis
campimtrica
Calcificaciones
supraselares
3.
Colesteatoma
(quiste
epidermoide
o tumor perlado)
REGIN PINEAL
- Ms frecuente
el germinoma
- Hidrocefalia + sd.
Parinaud
- El ms radiosensible
Nios
Figura 83. Diagnstico diferencial por localizacin
119
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r
La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metstasis cerebrales t r a -
( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o ms habituales en el c a r c i n o m a d e
tadas es de unos seis meses.
clulas pequeas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncognicos.

Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , rion, m e l a n o m a y t r a c t o
d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e
ms t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a .
17.3. Gliomas
Radiolgicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administracin de
Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las clulas
contraste i n t r a v e n o s o (captacin en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura
gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l ms
84) (MIR 04-05, 64). H a b i t u a l m e n t e estn rodeadas de p r o f u s o e d e -
p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios ms agresivos
ma vasognico d i g i t i f o r m e . El diagnstico d i f e r e n c i a l de las lesiones
( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la
q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metstasis, g l i o -
clasificacin actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la
t o x o p l a s m o s i s cerebral).
Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplsmico,
gemistoctico):
-
Astrocitoma de bajo grado
Astrocitoma anaplsico
Gliobastoma multiforme
> Gliobastoma d e clulas gigantes
TUMORES
ASTROCITARIOS
>
Gllosarcoma
Astrocitomas localizados:
TUMORES
OLIGODENDROG LIALES
GLIOMAS MIXTOS
Astrocitoma piloctico
Xantoastroctoma pleomrfico
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplsico
Oligoastrocitoma
Ollgoastrocitoma
anaplsico
Ependimoma
Figura 84. Metstasis cerebrales mltiples d e carcinoma de p u l m n
c o n captacin de contraste en anillo
TUMORES
EPENDIMARIOS
E p e n d i m o m a anaplsico
Ependimoma
mixopapilar
Subependlmoma
Existen algunas metstasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto,

hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i des, h i p e r n e f r o m a (rion) y c a r c i n o m a broncognico. El t r a t a m i e n t o de
eleccin para las metstasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85
(MIR 09-10, 70).
TUMORES GLIALES
DE ORIGEN INCIERTO
Gliomatosis
cerebri
Astroblastoma
Glloma cordoide d e III ventrculo
Tabla 63. Clasificacin de los tumores gliales (OMS 2007)
Astrocitomas
METASTASIS
Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n

el g r u p o ms n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n tral. Son neoplasias q u e expresan protena g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario
no controlado
No tratar/
RT holocraneal paliativa
Primario
controlado
nica
Ciruga (*)
Segn la clasificacin actual de la Organizacin M u n d i a l de la Salud

(OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas:
Astrocitomas difusos o infiltrantes
Mltiple
Los t u m o r e s pertenecientes a esta categora se c a r a c t e r i z a n por el c a <3
>3
rcter infiltrante l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersin hacia lugares lejanos respecto a la localizacin i n i c i a l . Adems, t i e n e n la c a p a c i d a d de
Ciruga (*)
) Radiociruga
RT holocraneal
degenerar hacia f o r m a s ms m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o .

En funcin de una serie de datos anatomopatolgicos, los a s t r o c i t o m a s
se clasifican en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a nuclear;
g r a d o III, si adems de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mittica; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r
Figura 85. Tratamiento de eleccin en las metstasis cerebrales
120
(proliferacin e n d o t e l i a l ) o necrosis.
Segn la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) :
A l igual q u e el a s t r o c i t o m a anaplsico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en
ciruga, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistmica). A pesar
NUCLEAR
ACTIVIDAD
MITOTICA
PROLIFERACION
ENDOTELIAL
de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d teraputica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n -
NECROSIS
cia es d e u n ao. Por esta razn, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e

la abstencin teraputica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al
Astrocitoma
p a c i e n t e , sobre t o d o , si est l o c a l i z a d o en reas e l o c u e n t e s .
Astrocitoma
anaplsico
Glioblastoma
multifome
Tabla 64. Caractersticas anatomopatolgicas de los astrocitomas difusos
Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son

t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en nios y jvenes adultos ( i n c i d e n c i a
mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms afectados.
Los lbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localizacin ms h a b i t u a l , y el c u a d r o clnico ms f r e c u e n t e en su presentacin son las
crisis epilpticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o,
si l o h a c e n , l o es en f o r m a dbil; en u n e s t u d i o se comprob q u e
si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e
progresin hacia f o r m a s ms m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en
ciruga y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se
a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta
a reas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para
recurrencias
t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita en 5-10 aos.

Astrocitomas anaplsicos (tumores grado III): a estos t u m o r e s , j u n t o
c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuacin, se les
d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a mxima d e presentacin se sita en t o r n o a los 4 0 aos y, d e manera similar a
los anteriores, son ms frecuentes en varones. Tambin los lbulos
frontal y t e m p o r a l son los ms afectados. En la R M , son t u m o r e s
menos c i r c u n s c r i t o s q u e los anteriores y n o suelen captar contraste,
Figura 87. Captacin d e contraste e n anillo e n paciente
si b i e n p u e d e n hacerlo en ms ocasiones q u e los astrocitomas grado
con OBH temporal d e r e c h o
II. El t r a t a m i e n t o consiste en la reseccin quirrgica, radioterapia y

q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistmica o, en los ltimos aos, local (carmustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirrgico tras la extirpacin
quirrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita entre 2,5 y 3 aos.
Astrocitomas localizados
G l i o b l a s t o m a multiforme (tumores grado IV) (Figura 8 6 ) : son los

t u m o r e s p r i m a r i o s ms frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e
Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s
presentacin se sita en t o r n o a los 53 aos, y son ms frecuentes
y tener u n a mnima c a p a c i d a d d e diseminacin a travs d e l sistema
en los h o m b r e s . D e manera caracterstica, muestra realce en a n i l l o
n e r v i o s o . Suelen ser ms c o m u n e s en nios y en jvenes a d u l t o s . En
tras la administracin d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) .
esta categora, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s :
A s t r o c i t o m a piloctico (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l ms f r e c u e n t e en los nios, c o n u n a

i n c i d e n c i a mxima en la segunda dcada d e la v i d a (10-12 aos
c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n
d a t o anatomopatolgico caracterstico d e estos t u m o r e s .
Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s , y
en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesin qustica c o n u n n o d u l o
c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpacin quirrgica t o t a l d e este t u m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e ms
terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronstico es e x c e l e n t e en casos en
los q u e se c o n s i g u e la reseccin c o m p l e t a d e l t u m o r .
X a n t o a s t r o c i t o m a pleomrfico (grados II y III d e la O M S ) : son

t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e unos 2 0 aos y se l o c a l i z a n
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lbulo t e m p o r a l . Clnicamente, los
p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s .
Desde
u n p u n t o d e vista
anatomopatolgico,
se m u e s t r a
un
p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , clulas cargadas d e lpidos y u n e s t r o m a

con reticulina.
A s t r o c i t o m a gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) :
es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a
Figura 86. Glioblastoma multiforme temporal d e r e c h o
n i v e l d e las paredes d e los ventrculos laterales.

121

a
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5.
dcada
de la v i d a . Afecta c o n ms f r e c u e n c i a a varones. Su localizacin ms

f r e c u e n t e es el lbulo f r o n t a l . Es tpico q u e d e b u t e clnicamente c o n
crisis epilpticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o ms epileptgeno.
RECUERDA
A n t e u n t u m o r e n lbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n
tres p o s i b i l i d a d e s : metstasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este l t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesin h i p o d e n s a c o n reas qusticas y d e c a l cificacin, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o

de eleccin es la reseccin quirrgica ms q u i m i o t e r a p i a (PCV: proc a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
Figura 88. Astrocitoma piloctico cerebeloso
anaplsicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La prdida d e los brazos

cromosmicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)

El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplsico, son
t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplsicos d i s t i n tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresin d e
GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n tambin g l i o mas m i x t o s . Su pronstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Figura 89. (a) G l i o m a de tronco; (b) G l i o m a del nervio ptico d e r e c h o
Oligodendroglioma
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas q u e
r e c u b r e n las c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s y el canal central m e d u l a r . Su
caracterstica histolgica ms tpica son las f o r m a c i o n e s en roseta.
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s .
G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a -
Su caracterstica microscpica ms l l a m a t i v a es la existencia d e clulas
plsica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n -
redondeadas q u e c o n t i e n e n ncleos hipercromticos y c i t o p l a s m a s d e
t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n tpicamente
escasa apetencia
en el suelo del c u a r t o ventrculo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a
t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) .
Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n -
(MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a nios.
tneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se

d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplsica d e p e o r pronstico.
Figura 90. O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n tpica d e clulas en " h u e v o frito"
122
Figura 91. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrculo
Sin e m b a r g o , son m u c h o ms frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son
diferenciacin n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l
ms p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronstico. La c o l u m n a c e r v i c a l
o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o ms f r e c u e n t e , y los
c o n s t i t u y e el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r fre-
PNET supratentoriales.
c u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termnale, se l o c a l i z a d e f o r m a especfica u n

s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variante m i x o p a p i l a r .
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga ms r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n
peor los d e localizacin s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o . Pueden presentar siembras a travs del LCR, e n c u y o caso d e b e
realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
Meduloepitelioma
Ependimoblastoma
Meduloblastoma (PNET infratentorial)

PNET supratentoriales:
-
Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
T u m o r rabdoide/teratoide atpico
Gliomatosis cerebri
Tabla 65. Clasificacin de los tumores embrionarios segn la W H O
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histognesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a ms d e dos lbulos, c o n
Meduloblastoma (PNET infratentorial)
f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendindose hacia estructuras

de la fosa posterior, e i n c l u s o a la mdula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
Se trata del t u m o r enceflico ms frecuente e n nios menores d e c i n c o

aos y la neoplasia intracraneal maligna ms frecuente e n la edad infantil.
Histolgicamente, son caractersticas las f o r m a c i o n e s en "roseta d e
17.4. Tumores del plexo coroideo
H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomnicas p o r q u e tambin p u e d e n a p a r e c e r en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En una

tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a prdida d e m a t e r i a l
Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se
gentico a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a
han d e s c r i t o tambin formas malignas (carcinomas). Son ms f r e c u e n -
enfermedades hereditarias, c o m o el sndrome d e l c a r c i n o m a basoce-
tes en nios (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los
lular n e v o i d e (sndrome de C o r l i n ) y el sndrome d e T u r c o t (poliposis
ventrculos laterales. En adultos (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefe-
colnica y t u m o r cerebral).
r e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrculo. La prealbmina (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoqumico d e los t u m o r e s

de p l e x o s .
RECUERDA
El m e d u l o b l a s t o m a se origina e n el t e c h o del cuarto ventrculo, mientras
La mayora se presentan c o n clnica d e hipertensin intracraneal d e b i -
q u e el e p e n d i m o m a parte del s u e l o del c u a r t o ventrculo.
d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva

de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproduccin ( m e c a n i s m o
casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a travs d e l LCR.
El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
17.5. Tumores embrionarios.

Tumores Neuroectodrmicos
Primitivos (PNET)
Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla
65) clnicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i mera dcada d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensin q u e t i e n e n
a d i s e m i n a r a travs d e l lquido cefalorraqudeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por
I f t i -
*vi<'
este m o t i v o , su diagnstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y

puncin l u m b a r para realizar citologa, y tras la ciruga, est i n d i c a d a
la r a d i o t e r a p i a profilctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e ,
pueden
Figura 92. Rosetas de Homer-Wright, tpicas de meduloblastoma
metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

Radiolgicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r slido d e la fosa
Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e clulas i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e
posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homognea, h a b i t u a l m e n t e l o -
son las precursoras d e clulas gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del
c a l i z a d o e n la lnea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y
sistema nervioso.
t e c h o d e l c u a r t o ventrculo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n snto-
D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c -
d e disfuncin cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a ms
todrmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas clulas muestran t e n d e n c i a a la
f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfrico.
mas d e hipertensin intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos
123
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, seguida d e r a d i o t e r a p i a c r a neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum
cidum
pellu-
y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la regin d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrculo. Es p r o p i o d e

adultos jvenes.
Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatolg i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o qumica para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l especfica. El t r a t a m i e n to d e eleccin es la ciruga.
17.7. Meningioma
Figura 93. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. (b) Diseminacin espinal
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s
PNET supratentoriales
intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el ms f r e c u e n t e d e
los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta dcadas d e la v i d a . Puede e x p r e -
D e n t r o d e los PNET supratentoriales, existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el
sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronstico)
n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se
caracterizan
y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrgenos. Se ha descrito u n a m a y o r
p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciacin neuroblstica y el
f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cncer de m a m a . Se h a n asocia-
g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciacin n e u r o n a l .
d o a t r a u m a s craneales previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a
En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronstico y d i f e r e n -
f o r m a d e lesiones mltiples.
n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n
tes alteraciones genticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a .
Anatoma patolgica
17.6.Tumores neuronales
y neurogliales mixtos
g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -
D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
d o n d e existan clulas aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o ,

ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localizacin ms f r e c u e n t e es a nivel d e
la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar
lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubrculo
Gangliocitoma y ganglioglioma
selar, c l i v u s , ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrculos cerebrales, etc.
Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r
clulas neuronales neoplsicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinacin
c o n clulas gliales atpicas ( g a n g l i o g l i o m a ) .
Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jvenes, m u y epileptognicos, c o n
t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localizacin ms f r e c u e n t e es el lb u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o
la mdula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encfalo, el c e r e b e l o , la regin p i n e a l ,
etctera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i toma difuso de cerebelo.
M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l especfica y protena d e los
neurofilamentos.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, t e n i e n d o b u e n pronstico, s o bre t o d o e n relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a .
124
Figura 94. Meningioma d e la convexidad parasagital
RECUERDA
El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s
de m a m a .
Tratamiento
La ciruga es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para los m e n i n g i o m a s s i n t o mticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) .
El p r i n c i p a l factor en la prevencin d e la r e c i d i v a es la extensin d e la
reseccin quirrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse
en el caso d e los m a l i g n o s o atpicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s
o en casos d e t u m o r e s recurrentes mltiples. La embolizacin arterial
p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la ciruga, al obstruir las arterias nutricias
del t u m o r .
Se han r e a l i z a d o ensayos teraputicos c o n antagonistas d e la progesterona (mifepristona) o, ms r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o
Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histolgicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l
(es la f o r m a ms frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblstico, microqustico,
p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de clulas claras, l i n f o p l a s m o c i t o i de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atpico y m a l i g n o (estos dos ltimos, m u y
raros y ms agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva).
17.8. Neurinoma del VIII par

(schwannoma vestibular)
T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificacin. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n
Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a
h a l l a z g o anatomopatolgico caracterstico. La v i m e n t i n a y el E M A (an-
de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el
tgeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoqumi-
t u m o r ms f r e c u e n t e del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r
cos del m e n i n g i o m a .
p r i m a r i o ms f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 ,

6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clnica
La clnica d e p e n d e d e la localizacin. H a y algunas
presentaciones
clnicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una

clnica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno
de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en
ocasiones, a la clnica d e u n a esclerosis lateral amiotrfica; los del surc o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n sndrome d e Foster-Kennedy
(anosmia,
atrofia ptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una

m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a .
Diagnstico
Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e muestran u n aspecto homogn e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s tracin d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en
ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal
caracterstico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a cente al anclaje del t u m o r .
Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomnicos d e neurof i b r o m a t o s i s t i p o II.
Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la

T C y la RX de crneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenmeno blis-
Se d e s c r i b e n dos subtipos histolgicos: u n o ms c o m p a c t o , c o n clulas
t e r i n g en el hueso del crneo v e c i n o . La angiografa p e r m i t e c o n o c e r
b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o ms l a x o , c o n clulas
los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a travs d e ramas
espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La protena S-100 es u n m a r c a d o r i n m u -
menngeas d e la arteria cartida externa).
nohistoqumico del n e u r i n o m a (clulas d e S c h w a n n ) .

125

a
P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acfenos y vrtigo (lesin del VIII
( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos,
par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u -
salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metas-
gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolicin del reflejo c o r n e a l y paresia
tatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y
f a c i a l . C u a n d o es m u y g r a n d e , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n -
p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere ciruga. El pronstico
ceflico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopa, afecta-
es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o ger-
cin d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son
minomatosos.
d i a g n o s t i c a d o s antes.
El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la R M y, en s e g u n d o lugar,
la TC c o n contraste.
Tumores que no derivan

de clulas germinales
El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r r g i c a y/o m e d i a n t e radiociruga (terapia

c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al
rea c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una nica sesin). Se des-
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i -
c r i b e c o n ms d e t a l l e en la Seccn d e
t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El ms f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a .
Otorrinolaringologa.
El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las clulas
del parnquima p i n e a l . N o t i e n e predileccin p o r n i n g u n a e d a d o sexo
17.9. Tumores de la regin pineal
d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l especfica es u n m a r c a d o r i n m u nohistoqumico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o
q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodrmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o
Los t u m o r e s d e esta regin (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , ms f r e c u e n t e s
el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i -
e n nios q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r
seminar a travs del lquido cefalorraqudeo. El t r a t a m i e n t o d e eleccin
estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clnica d e H T I C sin f o c a l i -
de todas las neoplasias de este g r u p o es la ciruga.
d a d neurolgica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o tpico es el sndrome d e

P a r i n a u d , p o r lesin d e la porcin ms dorsal y rostral mesenceflica
(tubrculos cuadrigminos s u p e r i o r e s y rea p r e t e c t a l ) : parlisis d e la
e l e v a c i n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r ,
conservando
el r e f l e j o d e a c o m o d a c i n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s
17.10.Tumores hipofisarios
m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parlisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistagm u s retrctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparlisis d e l V I par ( M I R 9 8 - 9 9 ,

58).
ORIGEN GERMINAL
Germinoma
O R I G E N NO G E R M I N A L
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lbulo anterior d e la hipfisis (adenohip-
Astrocitoma
Coocarcinoma
Pineoblastoma
T u m o r s e n o endodrmico
Pineocitoma
Adenoma
fisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e

los casos (el ms frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e ces son m i x t o s (ms f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) .
Teratoma
C a r c i n o m a embrionario
Se c l a s i f i c a n en funcin del tamao c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e

1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamao m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .
Tabla 66. Tumores d e la regin pineal
Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son ms frecuentes en las

dcadas tercera y cuarta d e la v i d a .
Tumores de clulas germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y
c o n s t i t u y e el t u m o r ms f r e c u e n t e d e la regin p i n e a l . Es ms p r e d o m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia
(los t u m o r e s d e
clulas g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n ms f r e c u e n t e m e n t e en la
regin supraselar q u e en la regin p i n e a l ) . Puede acompaarse d e d i a betes inspida o p u b e r t a d p r e c o z .
Frecuentemente
es invasor, c o n citologa p o s i t i v a en LCR. H a b i t u a l -
m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero

p u e d e presentar u n a elevacin m o d e r a d a d e a-fetoprotena (aFP), fosfatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a corinica ( H C G ) .
Cuando
son p o s i t i v o s , su determinacin seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al

t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c a r p r e c o z m e n t e las recidivas.
Se d e s c r i b e n tambin otros t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s en esta r e gin, tambin l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la regin p i neal: t u m o r del seno endodrmico ( m a r c a d o r : aFP),
126
coriocarcinoma
Figura 97. M a c r o a d e n o m a de hipfisis
P u e d e n p r o d u c i r clnica e n d o c r i n o l o g a p o r hipoperfusin o hiperfuncin ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n c i o n a n t e s suelen d e b u t a r ms p r e c o z m e n t e c o n sntomas d e r i v a d o s

d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s
n o suelen manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamao c o m o para
p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s sntomas suelen
ser a l t e r a c i o n e s campimtricas p o r compresin d e l q u i a s m a ptico
d e s d e a b a j o (lo ms f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heternima b i t e m p o r a l
(MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiperp r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresin d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r
estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes
p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentacin
es la apopleja h i p o f i s a r i a , q u e consiste en u n d e t e r i o r o neurolgico
rpido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual
( i n c l u i d a a m a u r o s i s sbita), o f t a l m o p l e j i a y reduccin d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del
t u m o r y la glndula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser
causa d e h i d r o c e f a l i a .
Figura 98. Craneofaringioma
Hay q u e hacer diagnstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la regin

quiasmtica: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a
Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qustico d e c o n t e n i d o aceitoso
hipotalmico, t u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s
y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a d a (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en
de la arteria cartida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sar-
parntesis en la RX lateral d e crneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
c o i d o s i s , etc.
P r o d u c e clnica d e disfuncin n e u r o e n d o c r i n a y campimtrica p o r
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin es la reseccin p o r va transesfe-
compresin del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a
n o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s mdicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a
inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectacin hipotla-
para el p r o l a c t i n o m a y el octretido o anlogos para los secretores d e
mo-hipofisaria.
G H . La r a d i o t e r a p i a posquirrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l

d e las recidivas.
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica, p e r o se han u t i l i z a d o tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavi-
En la Seccin de Endocrinologa,
metabolismo
y nutricin se desarrolla
taria c o n radioistopos c o m o el trio y el fsforo, b l e o m i c i n a ntralesio-
este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .
nal, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiociruga.
Carcinoma
Quiste coloide
Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminacin me-
Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clsicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la
tastsica i n t r a n e u r a l o e x t r a n e u r a l .
parfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrculo (Figura 9 9 ) . Est b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l
Tumor de clulas granulares
g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tambin m u y infrecuentes, d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del lb u l o posterior de la hipfisis (neurohipfisis).
17.11. Tumores
de origen disembrioplsico
Craneofaringioma
Es un t u m o r disembrioplsico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e
Rathke, d e localizacin supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a nios y
adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatolgico,
se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la ms f r e c u e n te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos).
Figura 99. Quiste coloide del tercer ventrculo
127

a
Caractersticamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los
Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se
c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es
localizan c o n ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n c a pe-
d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e
riventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatolgico caracterstico
sbita (ms f r e c u e n t e en la era pre-TC).
de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC

craneal c a p t a n contraste homogneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o .
RECUERDA
El quiste c o l o i d e se caracteriza
por producir una hidrocefalia
postural.
El tratamiento de eleccin es la
Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e
ciruga, siendo tiles las tcnicas
c o m o una disminucin i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es caracterstica
neuroendoscpicas. Tambin se
la i m p o r t a n t e disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras
han utilizado la aspiracin este-
u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r
reotctica
" f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o ms eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l -
las
derivaciones
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstruccin de a m -
m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
bos agujeros de M o n r o ) .
Lipoma
17.13. Hemangioblastoma
Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o -
Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la fosa poste-
malas en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de lnea media) o
rior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero tambin se detecta a lo
a crisis epilpticas. En general, es asintomtico y no requiere tratamiento.
largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el ms f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s
intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser slido, a u n q u e
Tumores dermoide
y epidermoide (colesteatoma)
suele ser qustico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e .

A u n q u e la mayora son espordicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos,
con
f r e c u e n c i a son mltiples y se acompaan de h e m a n g i o b l a s t o m a s retianos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,

Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e qusticos, procedentes de restos
sobre t o d o , a n i v e l de pncreas y rion). Es tpica la relacin de esta
e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodrmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el
e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07, 74). En la T a b l a 6 7 se
cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en lnea m e d i a , a n i v e l
d e s c r i b e n las asociaciones ms frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s
del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrculo en
d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
adultos jvenes.
ESCLEROSIS TUBEROSA
Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n sntomas p o r efecto de masa, segn la
Astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o
localizacin. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s asptica r e c i d i v a n -
NEUROFIBROMATOSISTIPO 1
Glioma de vas pticas
te (por liberacin de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a :
N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II
Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas
la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con clulas de p r o b a b l e estirpe macrofgica)
STURGE-WEBER
p o r rotura del quiste.

El t r a t a m i e n t o es la reseccin quirrgica, j u n t o a la cpsula, para evitar
recidivas.
A n g i o m a s leptomenngeos
V O N HIPPEL-LINDAU
H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso
KLIPPEL-TRENAUNAY
A n g i o m a cavernoso de la mdula espinal
Tabla 67. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central
Hamartoma neuronal
Q
RECUERDA
U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e -
Son acmulos de neuronas adultas fuera d e su localizacin h a b i t u a l .
misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c t i c o , si el p a c i e n t e es un
Los d e la regin mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lbulo t e m p o r a l son c a u -
nio, y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto.
sa de e p i l e p s i a . Los hipotalmicos son p r o p i o s d e nios y p r o d u c e n

pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es caracterstica la presencia de policitemia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de
17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos nmunolgicos
m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u -
eleccin es la ciruga (vaciamiento del quiste y exresis del n o d u l o mural).
17.14.Tumores de la base craneal
n o c o m p e t e n t e s est a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neoplasia cerebral ms frecuente y la segunda lesin intracerebral en f r e c u e n -
Tumor glmico yugular. Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o
rasgado
cia e n estos pacientes, despus del absceso por t o x o p l a s m a . Tambin
posterior, a f e c t a n d o a los pares craneales IX, X y XI. Tambin hay
p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a
t u m o r e s glmicos en el odo m e d i o (neoplasia ms frecuente en
i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
esta regin).
128
El diagnstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o -
ASTROCITOMA PILOCITICO
grafa. Est i n d i c a d a la deteccin d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (cido
OLIGODENDROGLIOMA
vanilmandlico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) .
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n o sin embolizacin p r e v i a o r a -
TUMORES EMBRIONARIOS
d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirrgico d e los t u m o r e s c o n secrecin
MENINGIOMA
activa d e c a t e c o l a m i n a s es similar al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s .
Fibras de Rosenthal
Clulas en " h u e v o frito"
Rosetas d e Homer-Wright
Cuerpos de psammoma
SCHWANNOMA VESTIBULAR
Fibras de Antoni
PINEOCITOMA
Rosetas de Borit
C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histolg i c a m e n t e b e n i g n o , pero l o c a l m e n t e agresivo. Afecta a adultos, y
QUISTE COLOIDE
p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la regin sacrococcgea. Las

clulas fisalforas son caractersticas d e esta neoplasia.
LINFOMA
Se trata c o n ciruga y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas.
Material PAS+
Infiltrados linfocitarios perivasculares
CORDOMA
Clulas fisalforas
Tabla 68. Datos anatomopatolgicos caractersticos
En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las caractersticas anatomopatolgicas ms
de los tumores del sistema nervioso central
tpicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .
U n paciente de 62 aos presenta, de forma brusca, u n a hemihipoestesia termo-
U n paciente de 60 aos, con antecedentes de cncer de pulmn, presenta una cri-
a l g s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , as c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,
sis e p i l p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesin n i c a s u g e r e n t e d e
h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m s c u l o s d e l a m a s t i c a c i n . D n d e l o c a l i -
metstasis. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . C u l d e las s i g u i e n t e s
z a r e m o s l a lesin?
afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente?
1)
Mesencfalo lateral d e r e c h o .
1)
D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i n antiepilptica.
2)
Mesencfalo medial izquierdo.
2)
Los c o r t i c o i d e s s o n tiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g n i c o .
3)
Prutuberancia lateral i z q u i e r d a .
3)
Si la lesin es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g a .
4)
Protuberancia medial derecha.
4)
La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o est i n d i c a d a .
5)
Bulbo medial derecho.
5)
La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4
U n p a c i e n t e d e 7 3 a o s sufri u n a c c i d e n t e d e t r f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l
En un v a r n d e 75 aos, tras la a p a r i c i n b r u s c a d e un sndrome neuropsiquitrico,
q u e se recuper. A los tres m e s e s , i n i c i a de f o r m a progresiva alteracin d e f u n c i o n e s
u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a metstasis c e r e b r a l . C u l e s l a l o c a -
superiores, incontinencia urinaria ocasional y su c a m i n a r es torpe. Probablemente
lizacin ms probable del tumor primario metastatizante?
presenta:
1)
Gstrica.
2)
Renal.
Hemorragia subaracnoidea.
3)
Tiroidea.
Hidrocefalia arreabsortiva.
4)
Broncopulmonar.
4)
A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica.
5)
Testicular.
5)
T u m o r cerebral.
1)
H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo.
2)
3)
RC: 4
M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3
Ante un nio de 5 aos c o n un c u a d r o de hipertensin e n d o c r a n e a l , alteraciones
V a r n d e 2 9 aos a q u e j a d o de m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n los
visuales e hipotalmicas, q u e presenta en una radiografa lateral de crneo c a l c i f i -
ltimos 6 meses. En la exploracin, presenta dismetra y disdiadococinesia de m i e m -
c a c i o n e s e n f o r m a d e parntesis, a nivel supraselar, cul ser s u diagnstico p r e -
b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i n q u s t i c a , c o n n o d u l o hi-
suntivo?:
percaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. L a analtica es n o r m a l , a

excepcin de un hematocrito de 5 8 % , y u n a T A C toracoabdominal detect quistes
1)
A d e n o m a hipofisario.
e n pncreas y r i o n . L a n a t u r a l e z a m s p r o b a b l e d e la lesin i n t r a c r a n e a l sera:
2)
G l i o m a d e l n e r v i o ptico.
3)
Craneofaringioma.
1)
Meduloblastoma.
4)
Meduloblastoma.
2)
Metstasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .
5)
Pinealoma productor de hifrocefalia.
3)
Hemangioblastoma.
4)
A s t r o c i t o m a piloctco.
5)
Glioblastoma multiforme.
RC: 3
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3
V
129
18.
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
Aspectos esenciales
Q~J
Los a s p e c t o s ms p r e g u n t a d o s
d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a
e p i d u r a l y las f r a c t u r a s
consciencia normal), de 15.
d e base d e crneo.
"2~]
Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n
c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a
Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f l i c o s (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escala d e G l a s g o w ) ,
mo-
d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y graves (3 y 8 p u n t o s ) .
u n a d e [as l e s i o n e s q u e se
producen como
La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i n d e tres parm e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuacin m n i m a es d e tres p u n t o s y la mxima ( n i v e l d e
J~J
consecuencia
M e d i a n t e la h i s t o r i a clnica y la exploracin, los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s
de un traumatismo
c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a
c r a n e o e n c e f l i c o . Se d e b e
u n o d e los tres g r u p o s .
diferenciar un hematoma
[~4~""j
epidural de un subdural
de
U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En
las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e est ntegra, p o r l o q u e hay u n riesgo b a j o d e infeccin i n t r a c r a n e a l .
a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a
Glasgow.
rjj
En las f r a c t u r a s d e base d e crneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectacin d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n

f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e peasco y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s .
["5]
La s a l i d a d e LCR a travs d e l o d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o caracterstico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las

f r a c t u r a s d e base d e crneo.
[Y]
El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria menngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a sea. El

h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesin d e la c o r t e z a c e r e b r a l .
[~8~|
La c l n i c a ms f r e c u e n t e d e presentacin d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniacin u n c a l ;
sin e m b a r g o , l o ms caracterstico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lcido.
|~9~]
La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el
h e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumtico.
Los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos s u p o n e n una
i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jvenes o c c i d e n t a -
les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relacin m u y estrecha c o n
los a c c i d e n t e s de trfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a
causa de prdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a )

en
la poblacin g e n e r a l (MIR
98-99F, 2 0 6 )
y el f a c t o r etiolgico ms
f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y
los
35 aos.
18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximacin al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e
enceflico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS)
han
s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o -
(Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parmetros clnicos
(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m n i m o de 3 y u n mximo d e

(MIR
[T]
Preguntas
MIR 09-10, 2 3 0
- M I R 0 6 - 0 7 , 61
0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR
05-06,
El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o segn la
RECUERDA
La respuesta m o t o r a es el parmetro d e m a y o r v a l o r e n la escala
de
Glasgow.
99-00F, 7 2 , 73
MIR 98-99, 66
-MIR98-99F,
130
77, 206
e n t r e 9 y 1 3 ; una
puntuacin t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE
p l o r a c i o n e s repetidas de
d e s c e n s o de tres o ms
la puntuacin en
esta escala, es el
f a c t o r pronstico en el TCE.
o
MIR 0 0 - 0 1 , 60
-MIR
puntuacin en
TCE
- MIR 05-06, 92, 94

MIR 99-00, 193
15
92).
principal
Se d e f i n e c o m o
leve el q u e t i e n e una puntuacin de
1 5 ; TCE
grave, de mal
m o d e r a d o es a q u e l q u e
pronstico. La e v o l u c i n en
la escala de c o m a de G l a s g o w tambin t i e n e v a l o r pronstico;
p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n
alta p o s i b i l i d a d de lesin g r a v e .
14
punta
exun
APERTURA
RESPUESTA
RESPUESTA
DE OJOS
MOTORA
VERBAL
O b e d e c e rdenes
Localiza el dolor
Orientado
Espontnea
Retira el dolor
Confuso
A la voz
Al dolor
No
PUNTUACIN
Flexora
Inapropiado
(decorticacin)
Extensin
18.3. Fracturas craneales

Segn el patrn d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en
los apartados siguientes.
Lineal
Incomprensible
(descerebracin)
No
No
Tabla 69. Escala de c o m a de Glasgow
La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el crneo ha s u f r i d o u n

i m p a c t o d e gran energa, p e r o el pronstico del p a c i e n t e depender
d e la p o s i b l e lesin enceflica subyacente, n o d e la f r a c t u r a . Existe
una p o b r e correlacin entre lesin sea y dao c e r e b r a l , d e m o d o q u e
un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectacin enceflica y, a la
Adems, d e b e realizarse u n a exploracin c o m p l e t a en busca d e signos
inversa, u n dao enceflico m a s i v o sin f r a c t u r a .
de f o c a l i d a d neurolgica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o

inconscientes, son d e gran v a l o r el tamao p u p i l a r (la asimetra p u p i l a r
El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e crneo es indicacin
es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos tron-
de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales
coenceflicos (corneal, oculoceflicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tus-
asociadas.
g e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma,
se detalla la e x p l o r a -
cin neurolgica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiolgica
En la RX s i m p l e d e crneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las
de eleccin para el diagnstico d e las lesiones intracraneales asociadas
i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n
al t r a u m a t i s m o craneoenceflico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .
un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localizacin
(Figura 1 0 0 ) .
18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras
sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoenceflico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo,
m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e las
r e c o m e n d a c i o n e s dependern del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o .
Pacientes c o n riesgo bajo. Se e n g l o b a en esta situacin a a q u e l l o s

pacientes asintomticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusin o
abrasin del c u e r o c a b e l l u d o .
En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observacin d o m i c i l i a ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya
una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionar
un catlogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a d o o alto riesgo d e tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l ; se les advertir q u e
d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos.
Se r e c o m i e n d a la realizacin de u n a TC cerebral a los pacientes
i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o :
Figura 100. Fractura lineal frontal
coagulopatas, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i rrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a .
Pacientes de moderado riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a
Por l o general, n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero es necesario m a n t e n e r
pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminucin transitoria del
al p a c i e n t e en observacin, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido
nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumtica, q u e
i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e est en
han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e estn v o m i t a n d o , pacientes
comunicacin c o n u n a laceracin d e la d u r a m a d r e .
c o n tumefaccin s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o res d e dos aos o historia d e ingesta d e drogas.
El riesgo d e infeccin intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i -
En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a TC
d a d es m u y bajo, y slo est a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 99-
cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observacin hospitalaria
00F, 73).
d u r a n t e unas horas.
Pacientes de alto riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s -
C u a n d o la energa se a p l i c a sobre un rea r e l a t i v a m e n t e pequea, p u e -
c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s
en los q u e se observa
de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a
una disminucin progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e
en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del lmite anatmico d e la
muestran f o c a l i d a d neurolgica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i -
tabla interna.
miento.
Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realizacin d e u n a TC cerebral y
En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Suelen
valoracin p o r el servicio d e neurociruga.
acompaarse de laceracin del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e .

131
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
Fractura en "ping-pong"
En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del crneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados
suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura caracterstica en t a l l o verde. En
ausencia de dao p a r e n q u i m a t o s o , la reparacin quirrgica suele ser
necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estticos (en otras l o c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .
Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l
A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de crneo, la TC craneal

es la prueba diagnstica de eleccin, ya q u e p e r m i t e determinar el grado
de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas.
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e neral, r e q u i e r e n ciruga para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abiertas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o seo y se realizar una craneoplastia d i f e r i d a varios meses despus, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s
intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, est a u m e n t a d o
el riesgo de crisis postraumticas; se acepta q u e la reparacin quirr-
Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
gica n o reduce este riesgo ni m e j o r a los posibles dficit neurolgicos

asociados, q u e d e p e n d e n de la lesin p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .
Fracturas de la base del crneo
RECUERDA
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i lpticas p r e c o c e s .
Las fracturas de la base del crneo (fracturas basilares) se sospechan

c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s signos e x p l o r a t o r i o s : hemotmpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de
Compuesta
Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesin de pares

craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesin del I par craneal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesin del VII y VIII par en las de
La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en
peasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s
c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos
f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnsticas), otorrea o rinorrea licuorales o hem-
paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del odo m e d i o .
ticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .
En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n tibitico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o

(ms f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus
aureus).
Diasttica
Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura
Otorrea
c r a n e a l . Son ms frecuentes en nios pequeos (menores de tres aos).
Creciente o evolutiva
Son tpicas de nios y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la
d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a travs de la lnea
d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n e s d e LCR
la van a g r a n d a n d o
H e m a t o m a periorbitario bilateral
(ojos d e
mapache)
p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n tambin quistes leptomenngeos postraumticos y r e q u i e r e n ciruga para cerrar el defecto menngeo.

132
Figura 103. Signos clnicos d e fractura de la base del crneo
Las l o c a l i z a c i o n e s ms frecuentes son la regin f r o n t o e t m o i d a l y el p e asco.
18.4. Conmocin cerebral
Las q u e interesan al peasco se c l a s i f i c a n segn la direccin del t r a z o
Es la lesin traumtica cerebral ms f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n -
de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpnicas (odo m e d i o - t r o m -
c i a . Se d e f i n e c o m o una alteracin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i -
pa - caja timpnica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales
toria y d e duracin v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o
(odo i n t e r n o - cpsula laberntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior).
n o penetrante p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas
Sus caractersticas clnicas se d e s c r i b e n en el Captulo d e O R L .
Un
alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o -
tercer t i p o seran las fracturas o b l i c u a s o timpanolabernticas, q u e s i -
d i o , incoordinacin, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y
guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpnica - odo i n t e r n o - CAI)
g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningn t i p o d e alteracin
y p r o d u c e n parlisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y otorrea
anatomopatolgica n i radiolgica en el encfalo, nicamente u n a leve
(Tabla 70).
disfuncin bioqumica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteracin d e

neurotransmisores exctatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o especfico.
LONGITUDINAL
TRANSVERSAL
Frecuencia
70-90%
12-20%
Perforacin
Frecuente
Rara
Otorrea
Frecuente
Rara
Hemotmpano
Rara
Frecuente
Otolicuorrea
Frecuente
Rara
Hipoacusia
Transmisiva
Perceptiva (cfosis)
Parlisis facial
2 0 % . Transitoria
5 0 % . Permanente
Vrtigo
Raro y leve (posicional)
Frecuente y servero
Radiologa
Schller
Stenvers
18.5. Hematoma epidural (Figuram

A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es ms c o m n en
la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e
trfico son la causa ms f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n
arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria menngea m e d i a tras
una fractura d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los
de localizacin f r o n t a l y d e fosa posterior.
La presentacin clnica clsica es prdida de consciencia, seguida de un
periodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e -
Tabla 70. Diagnstico diferencial de fracturas del peasco
terioro neurolgico d e rpida evolucin, en general d e b i d o a herniacin

uncal por el importante efecto de masa d e la coleccin hemtica (MIR 99-
Las fracturas de la base del crneo son difcilmente e v i d e n c i a b l e s en
0 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la
la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiolgica d e eleccin es la TC
secuencia completa (con frecuencia, no hay prdida d e consciencia inicial
craneal c o n v e n t a n a sea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire
o la hay sin intervalo lcido posterior).
intracraneal (pneumoencfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiolgicas clsicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peasco:
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -
Schller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del crneo c o n morfologa d e

" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parnquima cerebral s u b y a c e n t e
(efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a s e a es la p r u e b a r a d i o l g i c a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e n las
f r a c t u r a s d e b a s e d e c r n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la
m a y o r p a r t e d e los casos.
Hematoma
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r

s mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i caciones q u e s r e q u i e r e n u n m a n e j o especfico: a n e u r i s m a carotdeo
traumtico, fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumtica, fstula d e
LCR,
m e n i n g i t i s ( i n c l u s o en ausencia d e fstula d e LCR), parlisis f a c i a l , etc.

El uso d e antibiticos profilcticos es c o n t r o v e r t i d o . La fstula d e LCR
t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clnica p o r su p o s i b l e complicacin c o n
m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e neumoccica. El diagnstico d e
esta fstula se realiza al observar salida d e lquido c l a r o y pulstil p o r las
fosas nasales o p o r el odo, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el lquido u n c o n t e n i d o d e
glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis.
El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e
elevado) c o n restriccin d e lquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se
c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asociacin c o n h e m a t o m a s intracraneales traumticos). C u a n d o existe i n f e c -
Figura 104. Hemorrragias intracaneales
cin, se a d m i n i s t r a n antibiticos. Si n o desaparece la fstula, hay q u e

plantear ciruga reparadora, p r e v i a localizacin d e la fstula m e d i a n t e
La mayora precisan evacuacin quirrgica urgente p o r craneotoma.
cisternografa isotpica o R M p o t e n c i a d a en 12.
La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % .
133
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
18.6. Hematoma subdural nabia 71)

HEMATOMA
EPIDURAL
Origen
HEMATOMA SUBDURAL
Sangrado arterial
Rotura de vv. corticales
(85%)
A g u d o : primera s e m a n a
Lo ms frecuente,
S u b a g u d o : 7-10 das postTCE
rotura de la a.
Crnico: T C E trivial o no identificado en
menngea media
5 0 % . Tpico de ancianos y alcohlicos
Conmocin cerebral
4Intervalo lcido
1
herniacin uncal
(coma de rpida
evolucin)
A u n q u e < 3 0 % se
Agudo: clnica de herniacin uncal

progresiva de rpida evolucin
Crnico: cefalea y d e m e n c i a
progresivas (parecido a ACV isqumico,
perofluctuante)
presentan con la
clnica clsica
Hiperdensidad
en forma de lente
sarnquima
estructuras de lnea media

A g u d o : hiperdensidad en forma de
semiluna
biconvexa
S u b a g u d o : isodenso
Los sntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crnico son m u y h e -
Frecuentemente
Crnico: hipodensidad en forma de
terogneos y p u e d e n s i m u l a r la clnica d e otras entidades, c o m o u n
efecto de masa
Lesin
semiluna
En general, m e n o r
En general, mayor y d e s d e el principio
y ms tarda (por
(la sangre est en contacto con el
compresin)
parnquima cerebral)
Con diagnstico
Mortalidad
Figura 105. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; (b) hematoma
subdural agudo con forma de semiluna. Ambos producen gran desplazamiento de
y tratamiento
Las formas agudas tienen una mortalidad
precoz, la mortalidad
del 5 0 - 9 0 %
esaprox. 1 0 %
accidente
vascular c e r e b r a l ,
tumores,
encefalopatas
metablicas,
d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteracin del estado m e n t a l , la

h e m i p a r e s i a , las cadas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son
h i p o d e n s o s (densidad lquido), tambin en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son
sintomticos, r e q u i e r e n evacuacin quirrgica, p e r o al estar e v o l u c i o nados, p u e d e n evacuarse a travs de agujeros d e trpano, d e j a n d o o n o
un drenaje continuo.
A g u d o : evacuacin quirrgica
Evacuacin
quirrgica mediante
craneotoma
mediante craneotoma
Crnico: evacuacin quirrgica
mediante trpano, con o sin drenaje
subdural
18.7. Contusin cerebral hemorrgica
Tabla 68. Hematomas epidural y subdural
Son lesiones necroticohemorrgicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumticas

Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o -
(hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localizacin ms f r e c u e n t e
tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceracin del parnquima
es el lbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porcin anterobasal
c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en funcin del t i e m p o d e evolucin desde el
del lbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s ms sensibles al dao
i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s das tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudos
por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encfalo
(entre tres das y tres semanas) y crnicos (a partir d e las tres semanas).
d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes seos. La
indicacin quirrgica depender de la localizacin, tamao y estado
H e m a t o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumticas
neurolgico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepilptico
mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i -
c o n fenitona ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardas
d u r a l , y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente, p o r
asociadas).
lo q u e tienen peor pronstico. Cursan c o n deterioro neurolgico d e

rpida evolucin. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa
en f o r m a de " s e m i l u n a " (vase Figura 105).
Se r e c o m i e n d a la utilizacin d e antiepilpticos por el riesgo d e crisis
epilpticas precoces. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgica
urgente por craneotoma.
.
H e m a t o m a subdural subagudo. Suelen ser isodensos c o n el parnq u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su
diagnstico.
1
i
c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la ciruga). G e n e r a l -
H e m a t o m a subdural crnico. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e

e d a d a v a n z a d a y alcohlicos crnicos, q u e suelen presentar c i e r t o
g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o
s u b d u r a l ) , y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o
recuerdan.
RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n
f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es caracterstica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
134
Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrgicas mltiples
18.8. Lesin axonal difusa
c u a n d o se trata d e u n neumoencfalo a tensin, es necesaria la e v a c u a cin urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o

se asocia a fstula d e LCR, d e b e tratarse sta.
Es u n a lesin p r i m a r i a del parnquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracindeceleracin. Anatomopatolgicamente, se detectan lesiones difusas
en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e
c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesin q u e j u s t i f i q u e el
c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .
18.10. Complicaciones y secuelas

del neurotrauma central
La g r a v e d a d del dao a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localizacin d e

hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si estn en la unin
Infecciones tardas en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postrau-
c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la
mtica recurrente, e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s ,
porcin dorsolateral del t r o n c o enceflico. Son lesiones q u e , en g e n e -
purulenta).
ral, c o n l l e v a n u n m a l pronstico.
RECUERDA
Importante disminucin del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida,
sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa.
Fstula de lquido cefalorraqudeo. Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 .

Crisis epilpticas postraumticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o
Captulo 7.
laberintitis
Epilepsia.
Fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la
base o penetrantes. Tambin p u e d e aparecer d e manera espontnea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifn carotdeo d e n t r o del
seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r a l o bilateral pulst i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele
ser el sntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces,
18.9. Neumoencfalo
lesin d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (ms f r e c u e n t e del V I par,

q u e es el nico l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e
las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnstia
Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l . Es ms f r e c u e n t e en
c o se c o n f i r m a p o r angiografa y el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la
fracturas en las q u e se i m p l i c a n tambin los senos paranasales (frontal
embolizacin, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen

alteraciones visuales.
o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del crneo, o en fracturas

de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l .
Sndrome postraumtico. A p a r e c e tpicamente das o meses despus d e t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos leves y cursa c o n cefaleas
Otras causas n o traumticas frecuentes d e neumoencfalo son la c i r u -
m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , dficit d e c o n c e n t r a -
ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc.), puncin l u m b a r ,
cin o sntomas pseudopsicticos, c o n exploracin neurolgica g e -
b a r o t r a u m a , algunos defectos congnitos del crneo e i n f e c c i o n e s p o r

grmenes p r o d u c t o r e s de gas. El sntoma ms f r e c u e n t e d e presenta-
neralmente normal.
Hidrocefalia postraumtica. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la trada
cin es la cefalea.
de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s cra-
El neumoencfalo a tensin se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a
cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnstico y teraputico es similar
neoenceflicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o elevada presin y p r o d u c e clnica d e hipertensin intracraneal, c o n efecto de masa y, en ocasiones, c o n rpido deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a
a la f o r m a idioptica vista a n t e r i o r m e n t e .
Encefalopata traumtica crnica. Es u n a secuela crnica q u e c o m -
(se d e b e a u n efecto d e vlvula q u e deja entrar aire, pero n o salir).
b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsquia y dficit
El aire p u e d e observarse en la RX d e crneo, pero es d e eleccin la TC
teraciones d e la va p i r a m i d a l ) .
memorsticos) y motores (disfuncin c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, slo requiere observacin, pero
D e m e n c i a postraumtica.
P a c i e n t e d e 2 5 aos, q u e sufri u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l i c o d e alta energa,
1)
i n g r e s e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5
puntos. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales.
U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t u n a z o n a de c o n tusin hemorrgica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. Al c a b o d e un m e s del
t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i n d e l p a c i e n t e persista i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i n d e
5 puntos de Glasgow, presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia,
y n o detectndose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiolgicos:
2)
3)
4)
5)
La causa ms frecuente de coma mantenido en un traumtico craneal es el estatus

epiletico, y debera iniciarse tratamiento para ello.
Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas no neurolgicas.
Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa.
Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal.
Debera precederse a la evacuacin quirrgica de la lesin del cuerpo calloso.
MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3
135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
U n nio de 12 aos sufre prdida de c o n c i e n c i a breve, tras c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a .
U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al s e r v i c i o d e
A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i n p a -
U r g e n c i a s . R a d i o l g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a lineal d e la b v e d a c r a n e a l .
r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d
A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el
rpidamente
nivel
c r e c i e n t e , seguida de alteracin del nivel de c o n s c i e n c i a . La c a u s a ms probable del
d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v n d o s e a s i m e t r a p u p i l a r . Q u d i a g n s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
d e t e r i o r o , e n t r e las s i g u i e n t e s , e s :
debe h a c e r s e e n primer lugar?
1)
Contusin c e r e b r a l parietal d e r e c h a .
1)
U n hematoma subdural.
2)
Hipertensin intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasognico.
2)
Un hematoma epidural.
3)
H e m a t o m a extradural agudo.
3)
U n a crisis epilptica
4)
M e n i n g i t i s neumoccica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a menngea s e c u n d a r i a a fractura
4)
Una meningitis.
d e la b a s e c r a n e a l .
5)
U n c o m a metablico
H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumtica.
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2
5)
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3
136
postraumtica.
yatrognico.
ABSCESO CEREBRAL
Y EMPIEMA SUBDURAL
r
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Lo ms i m p o r t a n t e d e este
t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s
bsicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
[~T"|
La extensin por contigidad constituye el m e c a n i s m o patognico ms frecuente del a b s c e s o c e r e b r a l .
["2~]
El S. aureus
["3"]
es el g e r m e n q u e s e aisla c o n ms f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
Existe u n a trada clnica tpica d e presentacin: clnica d e hipertensin intracraneal, fiebre y f o c a l i d a d n e u rolgica.
["4"]
["5"]
En la T C e s u n a d e las lesiones q u e c a p t a n contraste e n a n i l l o .

El tratamiento fundamental consiste e n antibioterapia y e v a c u a c i n quirrgica d e la lesin. Los c o r t i c o i d e s se
utilizan para el efecto m a s a , si b i e n p u e d e n favorecer la infeccin.
19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parnquima c e r e b r a l . En su formacin, pasa i n i c i a l m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrtico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cpsula d e t e j i d o
colgeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .
Figura 107. A b s c e s o s cerebrales mltiples c o n captacin e n anillo
Etiopatogenia
Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patognicos (Tabla 72):
CD
Preguntas
N o hay preguntas MIR

representativas.
Extensin por contigidad desde un foco infeccioso prximo. Se trata d e l m e c a n i s m o patognico ms frec u e n t e . Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lbulo
f r o n t a l . Los otgenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n ms frecuentes e n lbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n 137
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . Edicin

a
gitis bacteriana n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por ltimo,

seran destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o .
Clnica
Diseminacin hematgena desde un foco infeccioso lejano ( t a m bin l l a m a d o s abscesos metastsicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos
El absceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a c o n la tpica trada d e clnica d e
mltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolgeno. En
hipertensin i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e , d n -
los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los ms frecuentes (bron-
dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o -
quiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En nios, son
lgica (ya sea en f o r m a d e dficit o b i e n en f o r m a d e crisis epilptica).
ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas c o n c o r t o -
Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La
c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetraloga d e Fallot).
h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las
Son raros c o m o complicacin de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r
ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis emblica f o c a l , infartos o

aneurismas micticos.
Diagnstico
Extensin por contigidad:

- Sinusitis
-
Otitis
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesin h i -
Mastoiditis
p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n rea d e e d e m a ,
- Osteomielitis
q u e p l a n t e a diagnstico d i f e r e n c i a l c o n metstasis, l i n f o m a c e r e b r a l
p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es ms sensible q u e la T C
Diseminacin hematgena:
-
Pulmonar (absceso, e m p i e m a , bronquiectasias)
Cardiopatas c o n cortocircuito derecha-izquierda (Fallot)
Fstulas AV p u l m o n a r e s (Rendu-Osler-Weber)
Osteomielitis
Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis)
Infecciones dentales
Otras c a u s a s d e bacteriemia
en fase d e c e r e b r i t i s .
RECUERDA
Las c i n c o lesiones c e r e b r a l e s q u e c a p t a n contraste en a n i l l o : metstasis,
Posquirrgicos
Postraumticos
Fracturas d e la base del crneo
reactiva. La puncin l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o
est i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniacin c e r e b r a l .
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
Tratamiento
RECUERDA
absceso cerebral, toxoplasmosis y
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevacin d e VSG y d e protena C
- Traumatismos penetrantes
-
glioblastoma multiforme,
linfoma.
El origen ms frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i n

hematgena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetraloga de
Fallot e n los nios.
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y
ciruga e v a c u a d o r a .
Posquirrgicos y postraumticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n

ser u n a complicacin rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirrgicos (cra-
El antibitico se e l i g e empricamente en base a la etiologa s o s p e c h a -
neotoma). C o n ms f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s
d a . U n a b u e n a combinacin es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e
craneoenceflicos penetrantes, en relacin c o n f r a g m e n t o s seos
tercera generacin ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a nas. Si se sospecha Staphylococcus
c o n t a m i n a d o s retenidos.
aureus,
d e b e aadirse v a n c o m i -
c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
pirimetamina.
Microbiologa
La ciruga e v a c u a d o r a est i n d i c a d a e n lesiones nicas, accesibles,

c o n sintomatologa d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c -
En trminos generales, los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
t u a l m e n t e se u t i l i z a n la puncin-aspiracin c o n a g u j a (guiada o n o
en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los
Streptococcus.
c o n estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los s e c u n -
Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s -
darios a TCE p e n e t r a n t e , para e l i m i n a r los c u e r p o s extraos y t e j i d o s
mos craneoenceflicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirrgi-
desvitalizados).
cos, es el Staphylococcus
aureus,
el q u e se aisla c o n ms f r e c u e n c i a .
Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formacin d e la
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estriles, mientras q u e
cpsula y r e d u c i r la penetracin de los antibiticos, pero estn i n d i -
en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (segn las series, p u e d e oscilar entre u n
cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clnico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e
1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer mltiples grmenes.
masa d e la lesin.
H a y otros grmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u -
A l ser u n a lesin epileptgena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e
lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en
c o n la administracin de antiepilpticos, a u n q u e n o estn i n d i c a d o s
c u e n t a las i n f e c c i o n e s fngicas (Aspergillus
de f o r m a profilctica si n o ha t e n i d o crisis.
fumigatus);
en el caso d e
nios pequeos, los grmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r

ltimo, en pacientes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia
p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales.
138
Toxoplasma
La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurolgicas frecuentes

( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).
19.2. Empiema subdural
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en pacientes c o n

f i e b r e alta, cefalea, signos menngeos y f o c a l i d a d neurolgica u n i l a t e -
Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El
ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r tambin sntomas
7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infeccin se o r i g i n a p o r c o n t i -
de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere
gidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del odo m e d i o (el m i c r o -
la evacuacin quirrgica urgente del material p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a -
o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e es el e s t r e p t o c o c o ) . Es rara la diseminacin
neotoma a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .
hematgena. Tambin p u e d e ser posquirrgico y postraumtico, c o n

f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus
aureus.
La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurolgicas.
139
20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia, lumbocitica o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiologa grave,
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s
A n
f u n d a m e n t a l e s para el MIR,
sin dficit motor ni signos de sndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbocitica) o mielopata (en el
p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r
c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e iniciar un tratamiento sintomtico sin realizar n i n g u n a prueba d i a g -
un estudio pormenorizado
nstica; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e , hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines
del m i s m o . Sobre t o d o ,
diagnsticos.
hay q u e tratar de prestar

e s p e c i a l a t e n c i n a las
siguientes partes d e este
t e m a : a c t i t u d diagnsticoteraputica a a d o p t a r a n t e
una l u m b a l g i a ,
["2~|
("J")
e x p l o r a c i n d e las d i f e r e n t e s
|~4J
races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s
lopata S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquleo y a la flexin plantar del pie.
la e s t e n o s i s
Son i n d i c a c i o n e s d e intervencin quirrgica d e una lumbocitica el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la
d e l c a n a l l u m b a r y la
siringomielia.
La radiculopata L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al reflejo rotuliano y a la extensin d e la rodilla. La

radiculopata L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexin dorsal del pie. La r a d i c u -
( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s
d e l Manual),
La intensidad d e la lumbocitica aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . El Lasgue es una prueba que se c o n sidera positiva si la lumbocitica se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 respecto a la horizontal.
lumbocitica
o cervicobraquialgia,
El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser til e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbocitica.
q u e se a c o m p a a d e dficit motor o sndrome d e c o l a de c a b a l l o .

("fr"]
La radiculopata C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital
y estilorradial y la flexin del c o d o y extensin de la m u e c a . La radiculopata C 7 afecta al tercer d e d o , el
reflejo tricipital y la extensin del c o d o y flexin d e la m u e c a . La radiculopata C 8 afecta a la c a r a m e d i a l
del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto, y a m o v i l i d a d intrnseca d e los dedos d e la m a n o .
j"7~j
Son i n d i c a c i o n e s d e intervencin quirrgica d e una c e r v i c o b r a q u i a l g i a el fracaso del tratamiento c o n s e r v a dor y la q u e se a c o m p a a d e dficit motor o mielopata.
QTJ
La estenosis d e c a n a l l u m b a r es un p r o c e s o tpico de personas d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r

f r e c u e n c i a a nivel d e L4-L5.
QTJ
La c l a u d i c a c i n neurgena es tpica d e la estenosis d e c a n a l lumbar. La sintomatologa a u m e n t a c o n el ejerc i c i o y c e d e al flexionar el tronco.
Q75]
En los traumatismos m e d u l a r e s , es prioritario establecer el nivel de la lesin, m e d i a n t e la exploracin motora

y sensitiva fundamentalmente, y determinar si la lesin e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , ya q u e el pronstico es
m u y diferente.
QJJ
Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock

y arreflxica, y un shock
neurognico, que es un shock
espinal, q u e es u n periodo de parlisis f l a c c i d a
hemodinmico c o n bradicardia por lesin de la va
simptica.
QYj
N se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a RX c e r v i c a l a un paciente traumtico q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i sitos siguientes: G l a s g o w 1 5 , sin e v i d e n c i a de txicos, sin dolor a la m o v i l i z a c i n c e r v i c a l , sin contractura
c e r v i c a l , sin lesiones distractoras y c o n m e c a n i s m o lesional de bajo riesgo.
{-] 3 ]
El tumor intrarraqudeo ms frecuente s o n las metstasis y el primario ms frecuente, el n e u r i n o m a . Las m e tstasis constituyen la c a u s a ms frecuente d e compresin medular.
|l4|
|15|
El 5. aureus
constituye el g e r m e n ms frecuentemente a i s l a d o del a b s c e s o epidural e s p i n a l .
La c l n i c a d e un a b s c e s o epidural espinal es progresiva: se inicia c o n dolor e n la regin afectada, y e n el

transcurso d e p o c o s das se v a e s t a b l e c i e n d o la clnica neurolgica.
[Q
Preguntas
|l |
D
La clnica tpica d e la siringomielia es la disociacin d e la s e n s i b i l i d a d de m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e

afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores.
- MIR 08-09, 52
- MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8
- MIR 05-06, 62, 9 3
MIR 04-05, 87, 94
-MIR 03-04, 1 4 , 2 4 7
-MIR 02-03, 2 1 9 , 2 2 8
-MIR 01-02, 62, 8 7
- MIR 00-01, 5 8 , 78, 8 8
- M I R 00-01 F, 7 2 , 7 6
20.1. Dolor lumbar
- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7
- MIR 99-00F, 6 9 , 74
-MIR 98-99, 64, 6 9 , 9 1 , 9 3
-MIR98-99F, 66, 111,236
- MIR 97-98, 5 4
140
El d o l o r de espalda es la causa ms f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en pacientes m a y o r e s de 45 aos, lo q u e s u p o n e

un p r o b l e m a mdico de mxima r e l e v a n c i a en trminos econmicos y sociales.
Se suele clasificar, en funcin d e la duracin, c o m o d o l o r l u m b a r a g u -
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n -
d o (duracin inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y
te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n
tres meses) y crnico (ms d e tres meses).
d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e ms d e d o s das c o n l l e v a p e o -
La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y
a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudacin p r e c o z d e
res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la
son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecnicas). En la mayora d e los casos
la d e a m b u l a c i n y las a c t i v i d a d e s fsicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i n
( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnstico especfico. La valoracin
d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es til la reeducacin p o s t u r a l ,
i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusin d e a q u e l l a s etiologas graves
i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n
de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir tra-
el d o l o r .
t a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , sndrome d e
c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizar historia clnica y exploracin
El t r a t a m i e n t o farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (para-
fsica, p o n i e n d o especial atencin en la presencia d e factores d e riesgo
c e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s -
q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , segn las guas e u r o -
culares (estos ltimos, n o ms d e una semana).
peas del m a n e j o en atencin p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla

73) (MIR 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .
N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes
m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tpicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptacin d e
RECUERDA
En la l u m b a l g i a , d e b e m o s descartar tres p r o c e s o s etiolgicos: i n f e c c i n , tumor y t r a u m a t i s m o .
s e r o t o n i n a , lser, u l t r a s o n i d o s , masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o nes facetaras o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a .

Si la sintomatologa persiste ms all d e 2-6 semanas a pesar del trat a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es
necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
Primer episodio en menores de 20 aos o mayores de 55 aos
Dficit neurolgico difuso (incluyendo sndrome de cola de caballo)
Dolor no Influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar con el

descanso
Dolor exclusivamente dorsal
Deformidad estructural de aparicin reciente
Tratamiento prolongado con glucocorticoides

A n t e c e d e n t e s de traumatismo reciente
Mal estado general
Prdida de peso no explicada
Diagnstico previo de cncer
pruebas diagnsticas y t r a t a m i e n t o s especficos, si l o precisa.

C u a n d o el d o l o r persiste ms all d e 12 semanas (tres meses), se estab l e c e el diagnstico d e d o l o r l u m b a r crnico. En estos casos, u n a vez
descartada patologa grave en la exploracin fsica, n o se r e c o m i e n d a
ningn mtodo diagnstico, salvo q u e se sospeche u n a causa especfica.
En estos pacientes, es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o
Fiebre
psicolgico) j u n t o c o n la administracin d e analgsicos (antidepresivos
Historia de inmunosupresin (trasplante, VIH, etc.)
tricclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiceos en casos d e fracaso c o n los
C o n s u m o de drogas por va parenteral
t r a t a m i e n t o s previos). C o m o ltima opcin d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulacin percutnea. Si el d o l o r es
Tabla 73. Factores de riesgo de etiologa grave del dolor de espalda
intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e ms de dos aos, p u e d e estar

i n d i c a d a la ciruga (artrodesis o fusin vertebral).
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e prctica cln i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseados, en
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m -
ausencia d e sospecha d e u n a etiologa grave del d o l o r n o se r e c o m i e n -
bar, c o n o sin sntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
da la realizacin d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e
sedimentacin, bioqumica y analtica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n
(RX, R M o TC) ni otras tcnicas diagnsticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e
evolucin, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clnica d e hernia d i s c a l .
La mayora d e los pacientes c o n d o l o r d e espalda mejorar en el p l a z o
de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n
20.2. Lumbocitica.
Hernia discal lumbar
p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n servador, c o n o b j e t o d e conseguir u n a l i v i o sintomtico (Tabla 7 4 3 ) . El
El trmino lumbocitica se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a -
p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e
d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresin d e u n a raz
(MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
nerviosa. La causa ms f r e c u e n t e d e lumbocitica es la h e r n i a discal

l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el nico sntoma, d e b e pensarse en
Dar informacin positiva y tranquilizadora al paciente
otros diagnsticos; sin e m b a r g o , la presencia d e citica t i e n e gran sen-
No se r e c o m i e n d a reposo e n c a m a
R e c o m e n d a r a los pacientes q u e estn activos y q u e continen
s i b i l i d a d para el diagnstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada
con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo
1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin citica).
Frmacos d e primera lnea, si la Intensidad del dolor lo requiere:

-
Inicio con paracetamol
SI no mejora, AINE pautados (mximo 3 meses)
Si no mejora, aadir un ciclo d e miorrelajant.es (menos d e 1 s e m a n a )
Prescribir ejercicio a partir d e las 2-6 s e m a n a s

Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes
Tabla 74. Opciones teraputicas en el tratamiento del dolor de espalda
Bases anatmicas
Las races nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a travs d e los a g u j e ros d e conjuncin. Las races c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraqu141
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
DOLOR LUMBAR A G U D O
con o sin citica
H clnica y exploracin
a
Fracturas
Tumores
Factores d e riesgo de etiologa

grave? (Tabla 73)
No
No solicitar pruebas
Infecciones
Dficit neurolgico
progresivo
Solicitar pruebas diagnsticas

segn la etiologa sospechada
diagnsticas
Tratamiento mdico
Signos de enfer-
- No
(Tabla 7 4 )
m e d a d grave?
Consulta al especialista
Tratamiento especfico
Dolor lumbar agudo+/- citica

de ms de cuatro semanas de
evolucin resistente al tratamiento
DOLOR LUMBAR CRNICO

Tratamientos a largo plazo
Unidades del Dolor Crnico
opcionales
Repetir estudio, si precisa
Duracin > 1 2
semanas
Consulta al especialista
Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComielo-TC
EMG, si nivel radicular d u d o s o
Patologa q u e requiere
t r a t a m i e n t o quirrgico
No
No requiere ciruga
o rechaza la ciruga
Tratamiento sintomtico
Rehabilitacin opcional
Mejora?
Reincorporacin a
Ciruga
actividades normales
Figura 108. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo
deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raqudeo prcticamente a n i v e l d e l

segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o
Patogenia
vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raz (la raz C 6 sale p o r el a g u j e r o

C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las races dorsales, lumbares y sacras salen d e l
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. Resulta de
canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vrtebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raz L4 sale
la degeneracin del ncleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco inter-
por el a g u j e r o L4-L5).
vertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniacin) o
Puesto q u e la mdula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o
m e n t o libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar
vertebral d e L1 o L2, las races lumbosacras d e b e n realizar u n largo
a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente
r e c o r r i d o p o r el c a n a l raqudeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral
en edades medias de la vida (pico de i n c i d e n c i a sobre la cuarta dcada).
incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtindose en u n frag-
c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologas e n distintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el
El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r
nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l .
el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopata (por compresin d e la
142
raz nerviosa) o u n a mielopata (por compresin d e la mdula espinal,
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales
slo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos).
posterolaterales (las ms frecuentes), la radiculopata es g e n e r a l -
La localizacin ms f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a
de la vrtebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias
l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1.
f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la
El l i g a m e n t o vertebral comn posterior es m u y p o t e n t e en su porcin
de n o m b r e igual a la vrtebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales,
c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayora d e las hernias discales se l o c a l i z a n
la afectacin p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
m e n t e u n i l a t e r a l , y la raz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e
ms l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i b e n tambin hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e

conjuncin) menos frecuentes.
RECUERDA
El Lasgue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas L5 y S I . El Lasgue
i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l
c r u z a d o , para radiculopatas p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .
Clnica
Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r
a la percusin d e apfisis espinosas, acompaado d e c o n t r a c t u r a d e
la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l .
El d o l o r a u m e n t a c o n la flexin d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n
Hernia discal
la bipedestacin y m e j o r a r en decbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e
una escoliosis f u n c i o n a l antilgica.
Lo caracterstico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia
al m i e m b r o i n f e r i o r (citica) d e b i d o a la compresin de la raz ner-
Anillo fibroso
viosa.
En las radiculopatas c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a tpicamente
c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos, defecacin) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .
Raz cervical
Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a n i o b r a d e Lasgue (tambin c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevacin

de la p i e r n a recta) consiste en la elevacin pasiva d e la p i e r n a e x t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si aparece d o l o r c o n u n a angulacin m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La
m a n i o b r a d e Bragard
es igual q u e la d e Lasgue, pero adems c o n
dorsiflexin pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l -
Ncleo pulposo
m e n t e las races L5 y S 1 .
Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la
m a n i o b r a de elevacin d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Lasgue i n v e r t i do), c o n el p a c i e n t e en decbito p r o n o . Se d e n o m i n a Lasgue c r u z a d o c u a n d o la elevacin d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra.
La lesin de la raz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e
Vrtebra L4
Raz L4
el d o l o r . El Lasgue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias

en posicin c e n t r a l .
Hernia discal
posterolateral
L4-L5
Raz L5
Hernia discal cervical (arriba): comprime la raz que sale en el espacio.

Hernias discales lumbares (abajo): la hernia
posterolateral comprime la raz que sale por el espacio inferior.
La hernia foramnal comprime la que sale por el mismo espacio
Figura 110. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)
Radiculopata. El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos

(hipoestesia, parestesias) o alteracin d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n -
Las m a n i f e s t a c i o n e s tpicas d e la afectacin de cada raz, en el caso d e
t e m e n t e , dficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raz
hernias posterolaterales, son (Tabla 75):

143

a
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L
L1-L2
L2-L3
| L3-L4
Raz
habitualmente
L2
L5
SI
Rotuliano
Aquleo (a veces)
Aquleo
Flexin cadera
(psoas)
Flexin cadera
(psoas)
Extensin rodilla
Extensin rodilla
(cuadrceps)
(cuadrceps)
Dficit s e n s i t i v o
L4
Dficit m o t o r
| L5-S1
L3
afectada
Reflejo a l t e r a d o
L4-L5
Cara anterior m u s l o
muslo
y rodilla
Flexin plantar del pie
Extensin d e l d e d o g o r d o
(gastrocnemio y soleo)
(1."dedo)
Rodilla y cara interna
Cara anterior
Dorsiflexin del piel (tibial

anterior)
d e la pierna
Malolo medial
Cara anterolateral de la
pierna. Dorso del pie hasta
Planta y borde lateral
Cara medial del pie
1dedo
Malolo externo
del pie hasta 5 d e d o
Tabla 75. Exploracin d e las races nerviosas del plexo lumbosacro
H e r n i a discal L1-L2 (raz L2): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d

en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la
flexin d e la cadera (psoas).

en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequea d e r o d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexin d e la cadera (psoas) y extensin
de la r o d i l l a (cuadrceps).

en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a .
Puede cursar c o n abolicin del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la
extensin de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadrceps.
H e r n i a discal L4-L5 (raz L5): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral

del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o .
Disminucin d e fuerza para la dorsiflexin del pe (tibial anterior)
y p r i m e r d e d o , sin abolicin d e reflejos osteotendinosos (excepcion a l m e n t e se ha descrito leve disminucin del aquleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).
H e r n i a discal L5-S1 (raz S1): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del

m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o ,
Figura 111. RM d e hernia discal lumbar
c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolicin
del r e f l e j o aquleo y d e b i l i d a d para la flexin p l a n t a r del p i e (geme-
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR
99-00F, 69; MIR 98-99, 91).
C u a n d o , p o r los datos clnicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r

afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiolgicos q u e c o n f i r m e n la
existencia d e u n a radiculopata. Para valorar el n i v e l y el g r a d o de la
lesin r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografa ( E M C ) .
Diagnstico
La correlacin entre los hallazgos de i m a g e n y la clnica d o l o r o s a n o
Tratamiento
suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e ms d e u n t e r c i o d e los

adultos asintomticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . Todas
trar signos radiolgicos de patologa d i s c a l , h a l l a z g o q u e podra c o n -
las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (vase Tabla
d u c i r al t r a t a m i e n t o quirrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e
74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomtico d e la lumbocitica y c o n -
i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la ciruga aade i n e s t a b i l i d a d .
siguen mejora en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes

c o n citica, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora
Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n slo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a c i e n t e s c o n sospecha
clnica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e
t r a t a m i e n t o mdico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean
c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a ciruga. La p r u e b a d e e l e c c i n es la
d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62).
a
C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clni-
RM
cos q u e sugieran lesin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (prdida de fuerza o b j e -
(Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d est s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o -
tiva o sndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i -
grafa-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s .
rrgico (Tabla 76). La tcnica quirrgica d e eleccin es la flavectoma
Las n o r m a s d e prctica clnica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a -
c o n extirpacin del d i s c o a f e c t a d o (discectoma o microdiscectoma).
cin d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatologa,
En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, debe realizarse u n a artro-
e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiologa
desis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e mala correlacin entre
grave (vase T a b l a 72), dficit m o t o r p r o g r e s i v o o sndrome d e c o l a
los hallazgos radiolgicos y el d o l o r , la correcta indicacin quirrgica
de caballo.
se establecer c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre
144
la historia clnica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las tcnicas d e i m a g e n y
H e r n i a discal C 5 - C 6 (raz C 6 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i -
los estudios neurofisiolgicos.
d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar

e ndice d e la m a n o , c o n disminucin o abolicin d e los reflejos
Lesin de la raz q u e p r o d u c e u n a prdida a g u d a o progresiva de fuerza,

objetivable clnicamente o por E G M . Es indicacin d e ciruga urgente
Signos clnicos sugestivos d e sndrome de cola d e caballo o lesin m e d u l a r
(disfuncin de esfnteres, anestesia perineal en silla d e montar, etc.).
b i c i p i t a l y/o estilorradial (ms especfico) y d e b i l i d a d para la flexin

del c o d o (bceps b r a q u i a l ) y pronacin.
H e r n i a discal C 6 - C 7 (raz C 7 ) : d o l o r y/o alteracin d e la sensibil i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e
Es indicacin de ciruga urgente
radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolicin del reflejo t r i c i p i t a l y
Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante,
d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u -
de caractersticas radiculares, q u e no responde a tratamiento mdico
eca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .
durante un periodo mnimo d e cuatro s e m a n a s
H e r n i a discal C7-D1 (raz C 8 ) : d o l o r y/o alteracin de la s e n s i b i l i -
Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico
d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r -
Tabla 76. Indicaciones d e ciruga en la hernia discal lumbar
de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a
intrnseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o .
Otras tcnicas quirrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionucle-
La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin en la patologa c e r v i c a l es la R M . El
lisis ( c o n quimopapana i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotoma
E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raz afectada.
percutnea y la discectoma endoscpica percutnea. R e c i e n t e m e n t e ,

se est a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s .
El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e
la lumbocitica (vase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicar en casos e n los
q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e dficit
neurolgico o en casos en los q u e exista una mielopata.
20.3. Cervicobraquialgia.
Hernia discal cervical
RECUERDA
En un e s p a c i o intervertebral l u m b a r , s a l e la raz d e la vrtebra s u p e rior, y la raz d e la vrtebra inferior s u e l e ser la a f e c t a d a e n el c a s o d e
u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; sin e m b a r g o , en u n e s p a c i o interverte-
El trmino c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r c e r v i c a l
bral c e r v i c a l , s a l e y se afecta la raz d e la vrtebra inferior.
i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales

se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia
c e r v i c a l ms frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a -
La mayora d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n
cin posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r .
t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y
relajantes
musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e

En la exploracin d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e
(MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser tiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presin sobre el vrtex craneal c o n la

c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomtico; es p o s i t i v o si se
Las i n d i c a c i o n e s d e ciruga d e la hernia discal c e r v i c a l son similares
desencadena el d o l o r ) . La abduccin del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s
a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al tratam i e n t o mdico, mielopata o afectacin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m -
sobre la cabeza) suele a l i v i a r el d o l o r r a d i c u l a r .
p l i c a u n dficit m o t o r . La tcnica quirrgica d e eleccin es la d i s c e c Las m a n i f e s t a c i o n e s d e radiculopata c e r v i c a l son (Tabla 76):
toma a n t e r i o r c o n i n j e r t o ntersomtico seo o metlico (tcnicas d e

C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2).
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L
C4-C5
C5-C6
C6-C7
C7-D1
C5
C6
C7
C8
Raz
habitualmente
afectada
Reflejo
alterado
Bicipital
Separacin
Dficit
y flexin
motor
del
hombro
Dficit
sensitivo
Hombro y
cara lateral
del brazo
Bicipital
Estilorradial
Flexin
Tricipital
del c o d o
Extensin
Extensin
del c o d o
Flexin
d e la
d e la
mueca
mueca
Cara lateral
del antebrazo
hasta 1.
y 2. d e d o s
Tricipital
(a veces)
Flexin d e d o s
Musculatura
intrnseca
d e la m a n o
Cara dorsal
5. d e d o y cara
d e MS hasta
cubital del 4.
3. y borde
dedo. Cara
radial del 4.
medial
dedo
del antebrazo
Tabla 77. Exploracin de las races nerviosas del plexo braquial
H e r n i a discal C 4 - C 5 (raz C 5 ) : d o l o r y/o alteracin de la sensibil i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la

m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexin y separacin del brazo).
Figura 112. Discectoma cervical con injerto intersomtico (Cloward)
145
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
S existen signos d e mielopata c e r v i c a l , en relacin c o n e s p o n d i l o s i s
Tratamiento quirrgico: se indicar t r a t a m i e n t o quirrgico en las
c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s , se p u e d e plantear la cor-
siguientes circunstancias:
porectoma c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la
D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento
laminectoma posterior.
sintomtico.
-
D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e , refractario al t r a t a m i e n t o conserv a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva.
20.4. Espondilosis cervical
Mielopata a g u d a .
El a b o r d a j e quirrgico d e la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e realizarse
por va a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores
El trmino d e espondilosis c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e -
c o m o la e d a d del p a c i e n t e , la curva d e la c o l u m n a o el nmero d e
nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los
niveles vertebrales afectados.
c a m b i o s degenerativos q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situacin
comprende:
RECUERDA
Estenosis c e r v i c a l .
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielopata e n personas d e ms d e 5 5 aos es
Degeneracin d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o -
la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r
d u z c a n hernias d e disco.
es la metstasis.
Formacin d e osteofitos.
H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificacin de l i g a m e n t o s y u n i o n e s
articulares.
A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiolgicas.
Subluxaciones.
Se trata d e una patologa m u y comn en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n
20.5. Estenosis del canal lumbar

La raquiestenosis es u n a reduccin del dimetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a -
presentarse signos radiolgicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 %
nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresin o c o m p r o m i s o vascular
de las personas d e 5 0 aos, y en el 7 5 - 8 5 % d e la poblacin d e 6 5 aos.
de las races d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnstico anatm i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografa-TC) (Figura
Clnica
113).
La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e
a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopata c e r v i c a l p o r la existencia
de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clnico d e m i e lopata (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopata en
personas p o r e n c i m a d e los 55 aos).
Diagnstico
El diagnstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiolgicos simples (MIR
05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamao del canal y la parte sea d e la
c o l u m n a c e r v i c a l (bsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s ,
alineacin d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magntica, para observar los
l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las races y la mdula c e r v i c a l
(datos d e mielopata). Tambin p u e d e considerarse la mielografa-TC.
Figura 113.TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r
RECUERDA
La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a
c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i n p r o p i a d e la c o l u m n a .
Puede ser congnita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget,

a c r o m e g a l i a , postraumtica, etc.), a u n q u e lo ms h a b i t u a l es q u e sea
Tratamiento
a d q u i r i d a sobre una estenosis congnita previa. Es u n a patologa c u y a

i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es ms f r e c u e n t e a n i v e l del espacio
L4-L5.
El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l sintomtica
La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e tpicamente d o l o r l u m b a r , lumbociti-
se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i -
cas (con frecuencia bilaterales), y es la causa ms frecuente de c l a u d i c a -
rrgico.
cin neurognica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y
Tratamiento conservador: consiste en la administracin d e a n a l -
en piernas al c a m i n a r o en bipedestacin, q u e cede c o n el reposo) (MIR,
gsicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocacin d e u n collarn
08-09, 5 2 ; MIR 03-04, 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g -
c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realizacin d e una
nstico diferencial c o n la claudicacin de origen vascular (Tabla 77). El
serie d e e j e r c i c i o s cervicales.
d o l o r a u m e n t a c o n la hiperextensin d e la c o l u m n a y, a diferencia de la
146
hernia discal, cede al sentarse (con la flexin de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los
vrtebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o ,
pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o tambin d e n o m i -
bascula, t e n d i e n d o a la verticalizacin. Las espondilolistesis d e g r a d o
nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56).
I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, esp o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En funcin d e l m e c a n i s m o patognico, la
CLAUDICACIN
CLAUDICACIN
NEUROGNICA
VASCULAR
Distribucin
Territorio d e un nervio
del dolor
(dermatoma)
Factores
G r u p o muscular
TIPOI
c o n irrigacin c o m n
prolongado d e una
c o n f o m e progresa
postura
la e n f e r m e d a d
Al ponerse e n pie, antes
T I P O II
Ejercicio con intensidad
STMICA
constante, m e n o r
Mantenimiento
p a r a aparicin
Variable
Alivio c o n e l r e p o s o
T I P O III
Dependiente
de la postura (mejor
T I P O IV
en flexin d e la columna)
P u l s o s perifricos
Palidez c u t n e a
al e l e v a r los MMII
Temperatura
e n los MMII
Fractura q u e no afecta a pars
TRAUMTICA
Constante
TIPOV
E n f e r m e d a d sea, afectando a pars o pedculo
PATOLGICA
Inmediato
interarticularis
Degeneracin estructuras c o l u m n a
DEGENERATIVA
Raro e n pie sin caminar
Lento
Fractura o elongacin d e pars
O ESPONDILLISIS
de c o m e n z a r la m a r c h a
D i s t a n c i a al c a m i n a r
Deficiencia congnita facetara
DISPLSICA
Ejercicio d e intensidades
variables
desencadenantes
espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
Tabla 78. Espondilolistesis lumbar
No d e p e n d e
d e la postura
Tipo I o displsicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congnita en las u n i o n e s
Conservados
Disminuidos o a u s e n t e s
No
Marcada
Tipo II, stmicas o espondillisis: se p r o d u c e p o r u n a alteracin
Normal
Disminuida
d i l o l i s t e s i s ms f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su
facetaras L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 .

en la pars
interarticularis
(fractura o elongacin). Son las e s p o n -
i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clnica consiste en l u m b a l g i a s
Tabla 77. Diagnstico diferencial entre claudicacin neurognica y vascular
y sntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los sntomas n o m e j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o -
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La ciruga se indicar d e m a n e r a
gresin e n la d e f o r m i d a d , se proceder a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o
urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y sndrome d e c o l a d e
quirrgico.
c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicacin persiste ms
Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos
all d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La ciruga c o n -
degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verte-
sistir e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectoma (Figura 114).
b r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son ms frecuentes e n mujeres y

a partir d e los 5 0 aos. El n i v e l ms afectado es el L4-L5. D e s d e u n
p u n t o d e vista clnico, p u e d e n p r o v o c a r claudicacin neurgena,
por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecnica
y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresin d e la raz a n i v e l d e l f o r a m e n d e
conjuncin. Si estos sntomas persisten ms all d e tres meses a
pesar del t r a t a m i e n t o mdico e interfieren c o n la v i d a del paciente,
o se establece u n dficit neurolgico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refiere sntomas esfinterianos, se indicar el t r a t a m i e n t o quirrgico, q u e
consiste e n u n a laminectoma d e s c o m p r e s i v a c o n fusin ntersomtica q u e , en ocasiones, se acompaa d e instrumentacin.
RECUERDA
La espondilolistesis ms frecuente es la d e tipo II o espondillisis o e s pondilolistesis stmica, q u e afecta sobre todo a L5-S1. L a degenerativa
(tipo III) afecta sobre todo a L4-L5.
Hli^Hlil^HHIHni
Tipo IV o traumtica: el m e c a n i s m o patognico i m p l i c a u n a fractura a g u d a e n la vrtebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars

interarticularis.
Figura 114. Laminectoma lumbar
Tipo V o patolgica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d sea q u e afecta a

la pars interarticularis o al pedculo.
20.6. Espondilolistesis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vrtebra s u p e -
20.7. Espondilodiscitis
rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En funcin d e l p o r c e n t a j e de

d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el
Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infeccin del d i s c o y d e la vrte-
d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III,
bra a d y a c e n t e . La infeccin suele iniciarse e n la regin metafisaria d e
5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la
la vrtebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede
147

a
ser espontnea (ms frecuente) o posquirrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias

semanas despus d e u n a discectoma). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es ms c o mn en la regin l u m b a r . El g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en
la infeccin del d i s c o ntervertebral es el Staphylococcus
aureus.
En
20.8. Lesiones
medulares traumticas
pacientes usuarios d e drogas p o r va parenteral, p u e d e observarse i n feccin discal p o r Pseudomonas
aeruginosa.
Entre las f o r m a s crnicas,
destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o
ms f r e c u e n t e , y brucelsica (en fases tardas d e la infeccin).
Las lesiones traumticas seas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e brales), as c o m o su evaluacin y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en

el Captulo de Traumatologa.
En este captulo se recoge la semiologa
neurolgica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raqudeos q u e afectan a la f u n Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado. El sntoma
cin d e la mdula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumticas).
ms f r e c u e n t e d e presentacin es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n
c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e est
C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n -
b i e n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompaarse d e c o n t r a c t u r a
tes c o n prdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o -
de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiacin radicular.
gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatologa q u e sugiera dao a la
La f i e b r e es un sntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalas en la
c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la mdula espinal
exploracin neurolgica.
(anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parlisis en u n a e x t r e m i d a d , respiracin a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n
considerarse
Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infeccin; en g e -
y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e -
neral son n o r m a l e s , salvo una elevacin persistente d e la VSG y d e la
sin v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e -
protena C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis.
bas diagnsticas. La inmovilizacin p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e

antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocacin d e
Los hallazgos en la radiologa s i m p l e (disminucin d e altura del es-
u n collarn cervical rgido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinmico y respi-
p a c i o d i s c a l , reas lticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer
ratorio, formarn parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e
entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagrficos; sin
estos pacientes.
e m b a r g o , el diagnstico d e i m a g e n d e eleccin es la R M (Figura 1 1 5 ) .

El diagnstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiolgico
El s e g m e n t o c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el ms f r e c u e n t e m e n t e
o histopatolgico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r puncin-aspiracin
afectado p o r las lesiones traumticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r .
c o n aguja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a -
D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a
siones n o se c o n s i g u e aislar ningn m i c r o o r g a n i s m o .
lesin espinal traumtica grave presenta u n a segunda lesin en o t r o

nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros rganos (traumatismos craneoenceflicos, torcicos y a b d o m i n a l e s ) q u e
d e b e n descartarse en la evaluacin i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan
enmascaradas p o r la lesin e s p i n a l .
Evaluacin hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesin m e d u l a r
d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuacin.
Semiologa de la lesin medular traumtica

En la valoracin neurolgica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es
p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesin m e d u l a r , s i e n d o ste el n i v e l
ms b a j o en el q u e existe funcin neurolgica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporcin entre el c r e c i m i e n t o d e la
Figura 115. RM tpica de espondilodiscitis, con afectacin
c o l u m n a vertebral y la mdula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la mdula
del e s p a c i o intervertebral y e d e m a seo, implicando
n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a
los c u e r p o s vertebrales superior e inferior.
exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesin m e d u l a r (en

general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilizacin (reposo en c a m a y despus
c o n u n o o dos niveles ms q u e la apfisis espinosa d e la vrtebra afec-
inmovilizacin c o n u n cors) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a p r o l o n g a d a
tada; e j e m p l o : vrtebra C4-mdula C 5 , vrtebra D3-mdula D 5 ) , y en
( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibiticos
el s e g m e n t o vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y prximos t o d o s los
orales. G e n e r a l m e n t e ,
niveles medulares l u m b a r e s , sacros y coccgeos, c o n el c o n o m e d u l a r a
se i n i c i a t r a t a m i e n t o emprico c o n v a n c o m i -
c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e segn el e s t u d i o microbiolgico, si
n i v e l L1-L2 en la mayora d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral
los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomtico
c o n t i e n e las races d e la c o l a d e c a b a l l o .
del d o l o r c o n analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes
musculares.
(MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o mdico, o en
Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la funcin m o t o r a
casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la
y sensitiva, segn la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se
c o l u m n a , ser necesaria la intervencin quirrgica. G e n e r a l m e n t e , el
establece en base a la distribucin d e la inervacin cutnea en derma-
pronstico es b u e n o .
tomas, s i e n d o a l g u n o s p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la T a b l a 79.
148
Para la evaluacin d e la funcin m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie

de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a
q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones
D1 o ms bajas c o n d u c e n a la aparicin d e p a r a p l e j i a , al preservar
la inervacin d e l p l e x o b r a q u i a l . La funcin respiratoria p u e d e verse
c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser ste el n i v e l del
q u e surge la inervacin para el msculo d i a f r a g m a (nervios frnicos).
NIVEL
D8-D9
Cutneo-abdominales superiores
D10-D12
Cutneo-abdominales inferiores
L1-L2
Cremastrico
S3-S4
Bulbocavernoso
Cutneo-anal
Tabla 81. Exploracin de los reflejos cutneos
DERMATOMA
NIVEL
DERMATOMA
C4
Hombro
C6
D e d o pulgar ( 1 mano)
c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqulla en la q u e
C7
D e d o corazn (3. mano)
existe algn grado d e funcin residual m o t o r a o sensitiva ms d e tres
C8
D e d o meique (5. mano)
D5
Pezn (mamila)
DIO
Ombligo
en el apartado 1.9 del t e m a d e Semiologa
L1
Ingle
c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a funcin neurol-
L3
Rodilla
gica conservada ms d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesin.
L4
Malolo interno
L5
Dorso del pie y 1. d e d o pie
SI
Malolo externo
S4-S5
Perianal
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesin m e d u l a r es
segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesin; se clasifican en este g r u p o

el sndrome c e n t r o m e d u l a r , el sndrome d e Brown-Squard, el sndrom e espinal anterior y el sndrome espinal posterior, q u e se describen
d e este captulo. Se d e f i n e
S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesin m e d u l a r c o m p l e t a en la

p r i m e r a exploracin tendrn alguna mejora en las primeras 24 horas; la
persistencia de u n a lesin c o m p l e t a ms all d e 24 horas i n d i c a q u e n o
se producir n i n g u n a recuperacin d e la funcin neurolgica. La persistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastrico, re-
Tabla 79. Exploracin del nivel sensitivo
f l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliza c o m o i n d i c a t i v o d e lesin

m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesin traumtica
espinal es i n d i c a t i v o d e lesin m e d u l a r p o r falta d e t o n o simptico.
FUNCIN MOTORA
MSCULO
NIVEL
Extremidades
. . . .
C5
C6
C7
. .
. . . . . .
Deltoides
Separacin del hombro
Bceps braquial
Bceps braquial
Flexin del c o d o
Extensores de la mueca
C8
L2
L3
Flexor profundo de los d e d o s
Mm. intrnsecos de la m a n o
Apretar la m a n o
de unas 48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente

la parlisis espstica e hiperreflxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se establezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o comn, pero i m p l i c a ra u n m a l pronstico. El establecimiento n u e v a m e n t e del reflejo bulbocavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock
lugar, p u e d e producirse u n shock
espinal. En segundo
neurognico, caracterizado por una
Flexin de la cadera
situacin d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensin y b r a d i c a r d i a ,
lleo-psoas
Flexin d e la cadera
d e b i d o a la interrupcin de la va simptica d e n t r o d e la mdula espinal,
Extensin d e la rodilla
lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimptico en el o r g a n i s m o . Se
Extensin de la rodilla
asocia a lesiones cervicales y torcicas altas.
Dorsiflexin del pie
Cuadrceps
Cuadrceps
L5
Tibial anterior
S1
Gastrocnemio/sleo
Muscuiat
Extensin de la mueca
espinal u n p e r i o d o d e par-
lisis flaccida y arreflxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso
lleo-psoas
L4
Hgjtai
Flexin del c o d o
Extensin del c o d o
Trceps
En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e

shock. En p r i m e r lugar, se d e f i n e c o m o shock
Dorsiflexin del 1 5 d e d o del pie
RECUERDA
Flexin plantar del pie
El nivel lesional v i e n e d e t e r m i n a d o por el ltimo nivel c o n f u n c i n n e u rolgica n o r m a l .
ura axial
C4
Diafragma
Parlisis diafragmtica
D2-D9
Msculos intercostales
Respiracin abdominal
D9-D10
Musculatura a b d o m i n a l superior
D11-D12
Musculatura abdominal inferior

Tabla 80. Exploracin de la funcin motora
RECUERDA
H a s t a un 2 0 % d e los pacientes c o n traumatismo m e d u l a r tienen otra lesin e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r lesiones en otras regiones
del o r g a n i s m o .
Exploracin radiolgica
Exploracin c e r v i c a l inicial. N o se r e c o m i e n d a la evaluacin r a d i o lgica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e

v i e n e n reflejados en la T a b l a 82.
Nivel d e consciencia normal
Ausencia de txicos
No contractura a la palpacin cervical
No dolor cervical en todos los rangos de movimiento
No lesiones distractoras
No m e c a n i s m o lesional de alto riesgo: fracturas mltiples, cadas de gran
altura, accidente de trfico
Tambin d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutneos (Tabla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s o s en los q u e n o

se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r a s y sensitivas.
* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
Tabla 82. Criterios para no realizar exploracin cervical*
149
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algn c r i t e r i o d e los sealados en
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o , s i e n d o c o n t r o -
la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiolgicas
v e r t i d o el m o m e n t o ms a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n -
simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vrtebra D 1 ) . En
to quirrgico (precoz o tardo). Los b e n e f i c i o s d e la descompresin
el caso d e q u e haya reas sospechosas o el rea c o r r e s p o n d i e n t e
son m u y d u d o s o s en casos d e dficit c o m p l e t o sin disrupcin a n a -
al dficit neurolgico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas, se
tmica de la mdula.
proceder a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
Sciwora (lesin de mdula espinal

sin alteracin radiolgica)
Se trata d e una mielopata traumtica sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a travs d e la
radiologa c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patologa ms comn en nios
m e n o r e s d e n u e v e aos, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los
t e j i d o s d e sostn d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la mdula sea
ms p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El segm e n t o ms afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los
casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la
lesin y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas.
La R M podr revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostn, c o m o rupturas ligamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la mdula e s p i n a l ,
c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i zacin y la c o n t r o v e r t i d a administracin d e c o r t i c o i d e s . El pronstico
depender d e la situacin neurolgica i n i c i a l .
RECUERDA
El S C I W O R A es u n a lesin tpica de nios en la q u e no se
justificable en la RX y en el T C . El tratamiento es c o n s e r v a d o r
Figura 116.TC cervical normal, d o n d e se o b s e r v a la correcta alineacin de los

cuerpos vertebrales, as c o m o la ausencia de lneas de fractura e n los mismos
Exploracin torcica y l u m b o s a c r a inicial. T o d o p a c i e n t e i n c o n s -
20.9.Tumores ntrarraqudeos
c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde ms d e dos metros,

d e b e someterse a u n a exploracin radiolgica s i m p l e , q u e se c o m -
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o
plementar c o n u n a TC del rea d e la a n o r m a l i d a d sea, o b i e n del
c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales ms frecuentes son metastsicos,
dficit neurolgico.
la mayora de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n -
Resonancia magntica. Se reservar para a q u e l l o s casos en los q u e ,
cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clnica p o r compresin ms
c o n la exploracin radiolgica anterior, n o se aclare la causa del
q u e p o r invasin.
dficit neurolgico.
Los t u m o r e s ntrarraqudeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
Tratamiento de la lesin medular
gura 11 7):
EXTRADURALES
Administracin de corticoides. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , mantenindola d u r a n t e 2 4 horas si
sta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a
entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o ,
Metstasis
Cordoma
INTRADURALES
Neurinoma
EXTRAMEDULARES
Meningioma
INTRADURALES
Astrocitoma
INTRAMEDU LARES
segn la e v i d e n c i a reciente, la administracin d e c o r t i c o i d e s no ha
Ependimoma
Tabla 83. Tumores ntrarraqudeos
d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clnico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e ms, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumona y sepsis

grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e
Extradurales (los ms f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o
4 8 horas.
v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metstasis p u e d e n
Traccin c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocacin
e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i -
c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reduccin d e la lesin m e d i a n t e traccin
zacin e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cor-
c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas.
d o m a sacrococcgeo (clulas "fisalforas" tpicas en la anatoma
Descompresin quirrgica. Est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e -
patolgica).
150
Metstasis espinales
Las metstasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o gnicos, seguidos p o r neoplasias hematolgicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y
c a r c i n o m a s d e m a m a y d e prstata (estas dos ltimas p u e d e n ser osteoblstcas). Son el t u m o r intrarraqudeo ms f r e c u e n t e y la causa ms
f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) .
Su distribucin es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n t o (ms frecuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n antecedentes d e cncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a dficit
neurolgico.
El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n trolar el d o l o r e intentar preservar la funcin neurolgica. Las p o s i b i lidades d e recuperacin f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado
neurolgico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser
quirrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n resultados similares (se
prefiere la ciruga c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o
n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histologa, o
c u a n d o existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la
lesin; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).
Figura 117. (a) Metstasis epidural; (b) Neurinoma cervical;
RECUERDA
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o mediante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
(c) M e n i n g i o m a dorsal; (d) Astrocitoma cervical
Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayora, crecen a partir

de las races nerviosas (neurinomas) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o -
Tumores intradurales extramedulares
mas) (Figura 11 8).

Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ntrarraqudeos ms f r e c u e n tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y
dficit neurolgico en el t e r r i t o r i o d e la raz de la q u e c r e c e n . Se d i a g nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e p u e d e
ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) .
Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en regin torcica. O r i g i nan clnica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresin m e d u l a r . El
t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e es c u r a t i v a si la reseccin es
completa.
U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s
m a l f o r m a t i v a s o disembriognicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epid e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situacin h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .
Suelen d e b u t a r en nios, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosac r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o
espinal (espina bfida o c u l t a , estigmas cutneos, etc.). P r o v o c a n clnica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfnteres, o i n c l u s o c l a u d i c a cin neurgena p o r anclaje m e d u l a r en posicin infantil (L4-L5), q u e
a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o
escoliosis en nios.
Tumores intradurales intramedulares

Figura 1 1 8 . M e n i n g i o m a intrarraqudeo
Intramedulares ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia
Los astrocitomas son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes fuera
gris y b l a n c a m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) .
del f i l u m termnale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocticos). P r e d o m i n a n

151

a
a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n sndrome siringomilico (disociacin termoalgsica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes

en la e d a d peditrica.
Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes en el
c o n o m e d u l a r y filum termnale (nica localizacin d e la variante m i x o papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o
de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .
RECUERDA
El t u m o r ntramedular ms f r e c u e n t e e n los nios es el a s t r o c i t o m a ,
m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .
En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirrgico (microciruga), a u n q u e n o

s i e m p r e es p o s i b l e la extirpacin c o m p l e t a .
20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una coleccin p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se
l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i d o del segm e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s t e o m i e l i t i s o discitis.
El m e c a n i s m o patognico ms f r e c u e n t e es la siembra hematgena desde focos infecciosos cutneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardacos, etc.
Figura 119. Imagen d e absceso epidural cervical, d o n d e se observa una masa

(sealada con flecha blanca) q u e ocupa el espacio epidural cervical y q u e
c o m p r i m e la mdula, sobre todo por la parte posterior
O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensin p o r contigidad (abscesos

de psoas, m e d i a s t i n i t i s , etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n
p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n .
RECUERDA
La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a
f r e c u e n c i a . La V S G y la protena C r e a c t i v a s o n tiles m a r c a d o r e s d e
Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por va p a r e n t e -
s e g u i m i e n t o d e la infeccin.
ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crnica.

El m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u das es el Staphylococcus
rium
aureus;
en las formas crnicas,
Mycobacte-
tuberculosis.
20.11. Siringomielia
G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada, d o l o r y rigidez d e espal-
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades qusticas, tambin llamadas
da. Suelen i m p l i c a r sntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y
sirinx, en la mdula espinal, q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal
rpidamente hacia u n a compresin m e d u l a r c o n disfuncin d e esfnte-
e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r -
res y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) .
sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n

el b u l b o raqudeo, denominndose entonces s i r i n g o b u l b i a .
La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosis y e l e -
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congnitas (sobre t o d o ,
vacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin; este ltimo parmetro p u e d e
malformacin d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l -
servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e -
m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o -
nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una puncin l u m b a r c u i d a d o s a , a u n -
m i e l i a postraumtica).
q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiolgicas d u r a n t e

la ciruga.
D a lugar a u n c u a d r o clnico tpico q u e se caracteriza p o r u n sndrome

c e n t r o m e d u l a r , c o n u n dficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i -
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilizacin, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a
d a d (abolicin d e la s e n s i b i l i d a d termoalgsica, respetando los c o r d o -
emprica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e -
nes posteriores).
neracin ms v a n c o m i c i n a ms r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y

ciruga en caso d e dficit neurolgico (si b i e n otros autores r e c o m i e n -
Es caracterstico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cut-
d a n ciruga, an n o e x i s t i e n d o dficit m o t o r ) . El pronstico es m a l o
neas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cundo se p r o d u c e n . Puede
con elevada
m o r t a l i d a d y secuelas neurolgicas f r e c u e n t e s (ms,
acompaarse de d e b i l i d a d , trastornos trficos, arreflexia y f a s c i c u l a c i o -
c u a n t o p e o r es la situacin neurolgica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o
nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesin d e segunda
del diagnstico).
motoneurona).
152
e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la ms frecuente), sndrome

de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .
El sntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a a d e dficit neurolgico. Puede causar m u e r t e sbita p o r m o v i m i e n t o s
bruscos d e flexin c e r v i c a l .
El diagnstico es radiolgico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la
o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n nios o m a y o r
de 3 m m e n a d u l t o s .
Los pacientes asintomticos c o n pequeas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o llarn c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiolgicos. Si estn sintomticos o
asintomticos c o n luxacin i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u ga (fijacin c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n
l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresin m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectoma t r a n s o r a l .
Impresin basilar
Es la malformacin ms f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la
segunda anomala c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base
craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al lmite s u p e r i o r de la o d o n t o i des.
En el caso d e q u e sea sintomtica, deber ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,
se r e c o m i e n d a u n a traccin. Si m e j o r a , se realizar u n a artrodesis
o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se proceder a la extirpacin d e la
Figura 120. Siringomielia. Se aprecia la c a v i d a d siringomilica cervicodorsal
La p r u e b a diagnstica d e eleccin es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n d o es c l a r a m e n t e sintomtica, o el c u a d r o clnico progresa en sucesi-
odontoides.
Platibasia
vos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirrgico. En los casos

asociados a malformacin d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la
S u p o n e una apertura anmala del "ngulo basal del crneo" (mayor
craniectoma d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m -
d e 145), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal
pliar el tamao d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a -
03-04, 2 4 7 ) .
(MIR
ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e a s o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresin del dficit neurolgico.
20.12. Anomalas
de la unin craneocervical
Luxacin atloaxoidea
Enfermedad de Klippel-Feil
Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o seo c o n fusin congnita d e dos o ms
vrtebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentacin n o r m a l
de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracteriza p o r u n descenso d e la lnea posterior d e implantacin del c a b e l l o ,
c u e l l o c o r t o y limitacin d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
RECUERDA
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la

o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congnito, a u n q u e c o n m a y o r fre-
La m a l f o r m a c i n c r a n e o c e r v i c a l ms frecuente es la impresin basilar.

El sndrome de D o w n y la artritis reumatoide p u e d e n causar alteraciones a nivel d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .
c u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e
153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
U n h o m b r e de 8 0 aos refiere, desde hace nueve meses, dolor intermitente en pier-
1)
Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e
nas y parestesias que a p a r e c e n despus de c a m i n a r 100-200 metros. Los sntomas c o -
l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgsicos n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o
m i e n z a n en las z o n a s distales de las e x t e r m i d a d e s inferiores, a s c i e n d e n a los glteos
e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
y se a c o m p a a n d e dolor l u m b a r . Los e p i s o d i o s son ms f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a
2)
Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,
c u e s t a abajo q u e c u e s t a a r r i b a , y se alivian al sentarse o p o n e r s e en c u c l i l l a s , o
se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l -
flexionndose h a c i a delante mientras sigue c a m i n a n d o . L a exploracin
g s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i n
neurolgica
e s n o r m a l . C u l d e los s i g u i e n t e s d i a g n s t i c o s es el m s p r o b a b l e ?
1)
D i s c o torcico h e r n i a d o .
2)
Estenosis e s p i n a l l u m b a r .
3)
Estenosis d e la a r t e r i a i l i a c a .
4)
Miastenia gravis.
5)
N e u r o p a t a perifrica d e s m i e l i n i z a n t e .
en una semana.
3)
Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g a .
4)
Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a
c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Istopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i n .
5)
Se r e a l i z a n T C y R M
u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a
Psiquiatra p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2
M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2
Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n r b o l , est
U n paciente de 62 aos presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros.
c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a lesiones e x t e r n a s relevantes, m a n t i e n e la ventilacin e s p o n -
D e s d e hace un ao, presenta dificultad progresiva para caminar, aadindose dolor
tnea y no p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , en q u r a n g o de nivel s e g m e n -
e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i n , p r e s e n t a u n reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s
t a r i o e s p e r a r a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesin m e d u l a r ?
plenamente
reflejos osteotendinosos policinticos en piernas.

C e r v i c a l C1 - C 4 .
1)
C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitara u n a R M c e r v i c a l .
Cervical C6 - C8.
2)
C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitara R M c e r v i c a l .
Torcico T I - T3.
3)
P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitara u n a R M .
Torcico T4 - T8.
4)
C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitara u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l .
Torcico T 9 - T 1 2 .
5)
C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es
lo adecuado.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2
M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2
U n v a r n adulto presenta u n c u a d r o de dolor y rigidez de c u e l l o , c o n irradiacin del
dolor a e x t r e m i d a d superior d e r e c h a a travs d e la c a r a dorsal del a n t e b r a z o y del
U n albail sufre un accidente laboral, precipitndose desde 6 metros de altura. Pre-
t e r c e r d e d o , c o m p r o b n d o s e , al m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u e -
senta un importante dolor a nivel lumbar y dficit de extensin c o n t r a gravedad d e
ca y disminucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa c o n v e n c i o n a l y resonancia
los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r q u e pensar q u e puede tener:
m a g n t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es
el c o m p r e n d i d o entre:
1)
U n a lesin d e la raz L-3.
2)
C1-C2.
3)
U n a lesin d e la raz S-1.
C2-C3.
4)
C3-C4.
5)
U n a lesin d e la raz S-2.
C4-C5.
C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4
M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5
M u j e r de 35 aos, sin antecedentes de inters, q u e a c u d e c o n un dolor intenso en
c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s das d e e v o l u c i n , q u e le i m p i d e la realizacin d e su trabajo
Paciente de 6 0 aos q u e p r e s e n t a fiebre e l e v a d a , d o l o r de e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se
d e auxiliar a d m i n i s t r a t i v o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n
le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r magntica d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u -
los m o v i m i e n t o s de flexin y rotacin del c u e l l o , y n o se a c o m p a a de otras m a n i -
ral q u e c o m p r i m e l a m d u l a d o r s a l . C u l , d e los s i g u i e n t e s , e s el d i a g n s t i c o
f e s t a c i o n e s c l n i c a s . L a e x p l o r a c i n g e n e r a l y l a n e u r o l g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a
probable?
ms
v a l o r a c i n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r .
Q u actitud es la m s a d e c u a d a ?
1)
M e n i n g i o m a dorsal.
2)
Metstasis e p i d u r a l .
Hematoma epidural.
1)
R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r n rgido d u r a n t e 3 0 d a s .
3)
2)
R e s o n a n c i a magntica n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .
4) A b s c e s o e p i d u r a l .
P a r a c e t a m o l c o n codena, educacin postural, e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u -
5)
3)
Infarto medular.
cin en siete das.

4)
R a d i o l o g a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i n d e la c u r v a t u r a f i s i o l g i c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .
5)
R a d i o l o g a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o grama.
M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4
Ante u n a paciente de 3 2 aos que, dos horas antes de su admisin, sufre cefalea
brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploracin neurolg i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , c u l sera la actitud m s c o r r e c t a ?
M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3
1)
S o l i c i t a EEG
H o m b r e de 3 4 aos, sin a n t e c e d e n t e s d e inters. Presenta desde h a c e u n a s e m a n a
2)
Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraa y d a r el alta.
d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n
3)
R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s .
las l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a -
4)
Realizar puncin l u m b a r , pasadas unas horas.
citante,
5)
d i f i c u l t n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e
A c o n s e j a r la s u p r e s i n d e e j e r c i c i o fsico e n l o s u c e s i v o .
a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i n fsica g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e
n o r m a l , una exploracin neurolgica dificultada por el dolor, sin alteraciones en
la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s g u e a 6 0 , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s
c o n s e r v a d o s y s i m t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . Q u a c t i t u d es l a m s i n d i c a d a
e n el e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?
154
(electroencefalograma).
RC: 4
21.
ANOMALAS DEL DESARROLLO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
El t e m a d e las a n o m a l a s
del desarrollo tiene m u y p o c a
i m p o r t a n c i a para el M I R .
S o l a m e n t e basta c o n tener
pj~|
^2]
de craneosinostosis,
d e las m a l f o r m a c i o n e s d e
C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s
La malformacin d e C h i a r i t i p o I es la ms f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amgdalas c e r e b e l o s a s a travs

del f o r a m e n magnum.
deas c l a r a s y c o n c e p t o s
bsicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s
La escafocefaia es la c r a n e o s i n o s t o s i s ms f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s .
["3"]
~4~]
P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a .
La malformacin d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .
El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o qustico, c u a n d o n o est c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o cutneo.
espinales.
[~5~]
El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l qustico. Se a s o c i a c o n el dficit d e c i d o flico y la t o m a d e

v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinacin d e c i f r a s
e l e v a d a s d e oc-fetoprotena e n s u e r o m a t e r n o y lquido a m n i t i c o y la ecografa.
21.1. Craneosinostosis
En la Figura 121
se p u e d e ver la configuracin anatmica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanelas se refiere.
155

a
Tambin llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se
RECUERDA
p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o ms de las suturas c a r t i l a g i n o -
La m a y o r parte d e las plagiocefalias posteriores son posturales. Su i n c i -
sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del crneo. Se d e n o m i n a n
d e n c i a est a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i n d e hacer dormir
a
alilos recin n a c i d o s en d e c b i t o supino para evitar la muerte sbita del
segn la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) :
lactante.
O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales

(crneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensin i n t r a c r a n e a l .
El diagnstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observacin de la d e f o r m i d a d c r a n e a l . Por palpacin, p u e d e apreciarse una cresta sea sobre
Braquicefalia
la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e d i a n t e tcnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de crneo o TC-3D).

El t r a t a m i e n t o de eleccin es la reconstruccin quirrgica, m u c h a s v e ces c o n participacin c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o faciales, para reconstruir tambin las d i s m o r f i a s faciales asociadas. Exc e p t o en las formas ms graves, en las q u e el cierre de mltiples suturas
craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayora de
las veces la indicacin es f u n d a m e n t a l m e n t e esttica. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia
posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n
"cascos"
ortopdicos q u e r e m o d e l a n el crneo.
21.2. Malformacin de Chiari

C o n o c i d a clsicamente c o m o malformacin de A r n o l d - C h i a r i , h o y se
r e c o n o c e la m a y o r contribucin de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominacin, se i n c l u y e n
Trigonocefalia
c u a t r o t i p o s de malformacin q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a nismos patognicos diferentes:
Chiari tipo
Consiste e n un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por
d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociacin c o n
Plagiocefalia
Figura 122. Craneoestenosis
Escafocefalia o dolicocefalia: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la

ms f r e c u e n t e .
Braquicefalia o turricefalia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en sndromes autosmicos d o m i n a n tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) .
Plagiocefalia anterior: c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l .
Plagiocefalia posterior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En
m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiologa postural y no p o r
c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura.
Trigonocefalia: cierre p r e c o z d e la sutura metpica. Se r e l a c i o n a
c o n ms f r e c u e n c i a c o n anomalas enceflicas, c o m o la h o l o p r o sencefalia.
156
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 aos)
cin del parnquima nervioso prximo. Son ms frecuentes en la cisura
y es u n p o c o ms f r e c u e n t e en mujeres. El sntoma ms h a b i t u a l d e p r e -
de Silvio. Los nicos d e localizacin extradural son los intraselares.
sentacin es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e

V a l s a l v a , y q u e se acompaa en ocasiones d e sntomas de afectacin
En general, son asintomticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar
t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u -
c o n crisis epilpticas, signos focales o H T I C .
periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o tpico.

La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
La tcnica diagnstica d e eleccin es la R M . ltimamente, se han v e n i -
o sntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n
d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de lquido cefalorraqudeo m e d i a n t e
d e s p l a z a m i e n t o d e lnea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico. Puede
R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulacin del m i s m o a nivel
realizarse aspiracin c o n aguja, craneotoma c o n fenestracin o e x t i r -
del f o r a m e n m a g n o .
pacin d e la pared del quiste, o derivacin c i s t o p e r i t o n e a l (tcnica q u e

p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).
RECUERDA
U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 aos, q u e a u m e n t a
c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a , es sugestiva d e malformacin d e C h i a r i
tipo I.
21.4. Disrafismo espinal
El t r a t a m i e n t o d e eleccin para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o -
El disrafismo espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalas congnitas es-
mticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectoma d e s c o m p r e s i v a
pinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras
s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectoma d e C1 y C2)
e n la lnea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesin i n c l u y e defectos d e los arcos
c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocacin d e u n a plastia d e d u r a , para
seos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bfida. La espina b-
a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a ,
fida s i m p l e (slo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores)
d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivacin de LCR. Los pacientes asintomticos
es u n h a l l a z g o radiogrfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e
d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s slo en caso de d e t e r i o r o .
n o c o n l l e v a ningn s i g n i f i c a d o patolgico. El disrafismo espinal p u e d e

ser d e dos tipos: espina bfida o c u l t a y espina bfida qustica o abierta
Chiari tipo II
(Tabla 8 5 ) .
Anencefala
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrculo, p r o t u b e r a n c i a
CRANEO-
y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n -
ENCEFLICOS
Iniencefalia
Encefafaloce*
Craneorra
Aplasia cutis congnita
quisquisis
totalis
* (Son realmente defectos en la Induccin
t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n -
de las cubiertas)
f a n c i a . Las manifestaciones clnicas se d e b e n a disfuncin d e t r o n c o y

pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episdica,
Simple
Seno drmico congnito
aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i -
Sndrome d e c o n o anclado
ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la
Dlastematomielia
h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresin a m p l i a d e la fosa posterior.
Lipoma lumbosacro
La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r -
Extasia dural
Espina bfida
t a l i d a d d e la malformacin d e C h i a r i t i p o II.
Chiari tipo III
oculta
Menlngoceles sacro anterior

e intrasaco
Quistes: neuroentrico,
RAQUIMEDULARES
aracnoideo, perineural (Tarlov)
(ESPINAS BFIDAS)
Teratoma sacrocoxgeo
Sndrome de regresin caudal
o agenesia del sacro (hijos
de madre diabtica)
Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis,
Mielomeningocele
hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e
Espina bfida
c e r v i c a l alto. Es la f o r m a ms grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n
manifiesta
la v i d a .
(ms frecuente)
Meningocele (mejor pronstico)
Raquisquisis o mielocele
(peor pronstico)
Chiari tipo IV
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniacin.
Tabla 84. Defectos en el tubo neural (disrafsmos)
ESPINA BFIDA
QUSTICA (ABIERTA)
Mielomeningocele
Lipomielomeningocele
Filum terminale
21.3. Quistes aracnoideos
ESPINA BFIDA
OCULTA
hipertrofiado
S e n o drmico congnito
Quiste neuroentrico
Agenesia del sacro
Diastematomiella
Mielocistocele
Son divertculos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o

vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-
Meningocele sacro anterior

Tabla 85. Disrafsmos espinales
157

a
Espina bfida (disrafismo espinal) oculta
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n ms
f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n
h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n tambin u n a malformacin d e
Es aquel d i s r a f i s m o q u e est c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompaarse d e
C h i a r i t i p o II.
algunos estigmas cutneos en el nivel a f e c t a d o (mechn d e p e l o , angiomas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o res d e r m o i d e s , senos drmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimdulas).
C u a n d o es sintomtica d e b i d o a alguna d e estas anomalas asociadas,
suele cursar c o m o u n sndrome d e mdula a n c l a d a (cono m e d u l a r p o r
d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, trastornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfnteres, d o l o r vago
a nivel d e genitales, perin y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en
perin, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
RECUERDA
El disrafismo espinal oculto puede acompaarse de estigmas cutneos y

dar lugar a un sndrome de mdula anclada, que se asocia a sintomatologa motora, esfinteriana y deformidades ortopdicas.
Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n dficit d e cido flico en la m a d r e , y c o n dficit

El seno drmico congnito es u n a f o r m a d e espina bfida o c u l t a . Se
de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administracin d e cido v a l p r o i -
trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e apa-
c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevencin m e d i a n t e la a d m i -
rece en o m u y cerca d e la lnea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el
nistracin d e cido flico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses
nasin al cccix (localizacin ms f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a
previos a la gestacin.
en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutneo o llegar al c a n a l
m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, ms f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , en g e -
Puede hacerse diagnstico prenatal m e d i a n t e la determinacin d e c i -
neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n t e r a t o m a ) .
fras elevadas d e cc-fetoprotena en suero m a t e r n o y lquido amnitico

(determinacin a la 14-18 semanas d e gestacin) y, ms especfica-
En la exploracin, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e -
m e n t e , p o r ecografa.
ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesin a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden

infectarse o dar lugar a u n sndrome d e mdula a n c l a d a . Exige d i a g -
Requiere ciruga p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras
nstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilondal, q u e suele tener u n t r a y e c t o
el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatoma
ms c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l

sacrococcgeo, c o n reaccin i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o
suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesin b e n i g n a . A u n q u e sean
asintomticos, se r e c o m i e n d a la extirpacin del t r a c t o y el c o n t e n i d o
i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n dficit neurolgicos o c u a d r o s
infecciosos. Si h u b i e s e infeccin, debe tratarse, en p r i m e r lugar, c o n
las m e d i d a s
n o r m a l en varias capas. Si se acompaa d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n tarse u n a derivacin d e LCR simultneamente. La ciruga p r e c o z n o

m e j o r a la funcin neurolgica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s .
En la a c t u a l i d a d , existen ms d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s
in tero.
adecuadas.
Espina bfida qustica o abierta (disrafismo

espinal abierto)
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del crneo en la lnea m e d i a , ms f r e c u e n t e
a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompaarse de u n a herniacin d e las
meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o adems, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la mdula e s p i n a l , se habla
rebral o cerebeloso fuera d e los lmites del crneo (encefalocele
de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o .
1 2 6 ] ) . C u a n d o , adems de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrcu-
[Figura
lo, se l l a m a n cistoencefaloceles.
El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bfida abierta (Figura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto
Se d i s t i n g u e entre:
congnito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniacin en f o r m a
Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los ms frecuentes, e s p e c i a l -
de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalas del t e j i d o n e r v i o s o s u b -
m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la lnea meda y, g e n e r a l m e n t e , pe-
yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompaarse d e s i n t o m a t o l o -
diculados.
ga neurolgica.
Bsales: son los nicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exterior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fstulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes.
El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposicin p o s t e r i o r del
T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recin n a c i d o debe c o n s i d e -
c a n a l c e n t r a l d e la mdula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e
la mdula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutnea. El lquido cefalorraqudeo
rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
se acumulara j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e ste se

vea e m p u j a d o h a c i a atrs. Esto ltimo es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el lquido n o se a c u m u l a . Sin
e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el trmino d e m i e l o s 158
Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El ms f r e c u e n t e

de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se
d e s c r i b e n tambin las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a .
Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrculo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infeccin, si existe (encefaloceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l m e n t e i n v i a b l e , en la mayora de las ocasiones).
21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulados en la tabla
externa, a travs de un pequeo defecto seo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior).
A p a r e c e c o m o una tumoracin e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al
ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamao al bajar la c a b e z a y n o pulsa
Figura 125. Encefalocele
159
22.
NEUROCIRUGA FUNCIONAL
r
Orientacin
MIR
En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r
[~T"j
c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a
Aspectos esenciales
;
La neuralgia del trigmino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuroptico, episdico y recidivante, q u e no D E S P I E R T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigmino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas
d e l t r i g m i n o . El r e s t o d e los
m a n i o b r a s o por estimulacin d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.
apartados n o tiene importancia

d e c a r a al e x a m e n .
["2~|
["3]
Las r a m a s ms afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente.

D e s d e un punto d e vista etiolgico, p u e d e ser e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a diversos procesos intracraneales, c o m o
tumores o esclerosis mltiple.
El tratamiento d e e l e c c i n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e fracaso o intolerancia al tratamiento mdico, se

plantear un tratamiento neuroquirrgico.
22.1. Neuralgia del trigmino

Es u n sndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentacin sbita, carcter l a n c i n a n t e y
localizacin en el t e r r i t o r i o cutneo d e u n a o ms ramas del n e r v i o trigmino (segunda y tercera, c o n ms frec u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duracin y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al
p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e .
Se presentan espontneamente o tras estmulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "reas g a t i l l o " (roce d e la cara,
bostezo, masticacin, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglucin o al hablar). En el caso d e q u e haya u n dficit
neurolgico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentacin n o sea episdica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la
p o s i b i l i d a d d e q u e se est a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R
99-00F, 6 1 ) .
Se c l a s i f i c a n e n :
Neuralgias esenciales. Es el g r u p o ms n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 aos, c o n carcter

cclico.
Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalas vasculares, t u m o r e s del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis mltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o .
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e eleccin es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l

hematolgico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitona, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m ,
la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a .
Si fracasa el t r a t a m i e n t o mdico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirrgico: las dos tcnicas ms
u t i l i z a d a s son la rizotoma percutnea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecnico a travs d e u n baln h i n c h a b l e ) y la descompresin microquirrgica
(separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a travs del latido, l o est i r r i t a n d o ) . Otras
tcnicas q u e existen son alcoholizacin del g a n g l i o d e Casser, fenolizacin d e fibras sensitivas y la rizotoma
retrogaseriana.
(TJ
Preguntas
- MIR 06-07, 62
- MIR 00-01F, 74
- M I R 99-00F, 61
RECUERDA
U n a neuralgia del trigmino c o n exploracin patolgica y/o c o n dolor de manera continua, es decir, no episdica, obliga
a descartar causa secundaria.
22.2. Neuralgia del glosofarngeo

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribucin d e
los nervios glosofarngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base
de la lengua, c o n irradiacin al odo y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede
Estimulacin de la corteza motora: mismas indicaciones q u e la

estimulacin talmica.
Tcnicas ablativas
acompaarse de salivacin, tos y, rara vez, d e hipotensin y sncope. N o

hay claras reas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirrgico.
En general, son las tcnicas d e ltimo recurso c u a n d o todos los p r o c e d i mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el d o l o r noccept i v o q u e para el neuroptico. Existen tres grandes grupos:
22.3. Ciruga del dolor intratable
Intervenciones perifricas (sobre el nervio):

-
Simpatectoma: d o l o r visceral asociado c o n el cncer o asociado

c o n trastornos vasospsticos.
Neurectoma: d o l o r tras lesin d e u n n e r v i o perifrico ( a m p u t a cin d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) .
El tratamiento quirrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i -
duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una
Rizotoma dorsal y ganglioneurectoma: d o l o r en el t r o n c o o a b d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia.
mejora adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos

c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables.
Intervenciones espinales:
-
Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i -
cin) y tcnicas ablativas.
Tcnicas neuromodulativas
D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos:
Infusin de drogas en el sistema nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u lar): la p r i n c i p a l indicacin d e esta terapia es el d o l o r nocceptivo
(por e j e m p l o , el relacionado c o n el cncer). Sin embargo, tambin se
p u e d e utilizar en el sndrome d e la espalda f a l l i d a .
Lesin de D R E Z (zona d e entrada de la raz dorsal): d o l o r neuropt i c o tras avulsin de la raz.
guientes: tcnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e elec-
Cordotoma y mielotoma: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cncer.
Intervenciones supraespinales: mesencefalotoma, talamotoma, c i n gulotoma e hipofisectoma.
22.4. Ciruga de la enfermedad

de Parkinson
Tcnicas de estimulacin
-
Estimulacin de la mdula espinal y del nervio perifrico: i n d i c a -
Se desarrolla en el apartado 5.6. Tratamiento
da en el d o l o r radicular persistente asociado al sndrome d e espal-
kinson.
de la enfermedad
de Par-
da fallida o en la distrofia simptica refleja.

-
Estimulacin cerebral profunda del tlamo somatosensorial y de

la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 126): indicada
en el d o l o r de origen n o maligno(sndrome d e espalda f a l l i d a , d o lor neuroptico tras lesin del sistema nervioso central o perifrico
22.5. Ciruga de la epilepsia
o d o l o r trigeminal).
Se desarrolla en el apartado 7.6. Tratamiento
de la
epilepsia.
22.6. Neurociruga de los trastornos

mentales (psicociruga)
M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y
e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofrmacos d i s p o n i b l e s . C o n sigue, si n o la curacin, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejora en
la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a
la intervencin, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotxicos.
Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirrgicos en la a c t u a l i d a d :
Cingulotoma anterior: i n d i c a d a en casos d e depresin mayor, ansiedad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo.
Tractotoma subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u lotoma anterior.
Figura 126. Gua estereotctica utilizada en neurociruga funcional y e n la
estimulacin cerebral profunda
Leucotoma lmbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por

lo q u e posee las mismas indicaciones.
obtencin d e biopsias cerebrales. En este paciente se est realizando u n a
Capsulotoma anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo.

161

a
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13 Neurologia y Neurocirugia

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Alteracin d e los pares craneales

Trastornos camplmtricos y pupilares

Sndrome d e piernas Inquietas

Coma. Muerte enceflica

Signos de valor localizados

Demencia por cuerpos de Lewy

Esclerosis mltiple (EM)

A l g u n o s sndromes epilpticos especficos

Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales

Neuropatas e n la infeccin p o r VIH

Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base

Tumores del plexo coroideo

Tumores embrionarios. Tumores

Tumores neuronales y neurogliales mixtos

Absceso epidural espinal

Anomalas del desarrollo

Sinus pericranii (variz e s p u r i a )

Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica,

Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l

La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y

-MIR 09-10, 222, 224

1.1. Breve recuerdo anatmico

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

Tronco del encfalo

d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del

El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo,

La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n

Mesencfalo: en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares

Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares

dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o .

Bulbo raqudeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los

Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l

Tlamo: ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del

cin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .

Hipotlamo: e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales:

Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o

de las funciones superiores

Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la

sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a .

Trastornos del lenguaje

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes:

flexiones y ritmo del habla, resultando un

Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias

lenguaje causado p o r dao cerebral, c o n

Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de

f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1).

la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin

La fluencia es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia

es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a

no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa produccin verbal (menos

hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas.

de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases

Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e -

cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -

misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n -

cin anmala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una

tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las

produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -

to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia

ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a

de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la

afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas