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NOTA CLNICA

Disfuncin autonmica en el nio con traumatismo craneoenceflico


N. Rodrguez, A. Febrer, M. Melndez
AUTONOMIC DYSFUNCTION IN CHILDREN WITH TRAUMATIC BRAIN INJURY
Summary. Introduction. Autonomic dysfunction syndrome following traumatic brain injury is a situation involving adrenergic
hyperactivity produced by the lack of control over the autonomous nervous system at a central level. The difficulties involved in
its therapeutic management make it even more important. Case reports. We report the cases of a boy and a girl aged 6 and 12
years, respectively, who had suffered a severe traumatic brain injury with important brain damage that included diencephalic
and mesencephalic compromise and areas of diffuse axonal injury. From the acute phase onwards, they presented episodes of
hypertension, tachycardia, excessive sweating and spasticity in the form of attacks that initially led to a differential diagnosis
between sepsis, opiate and/or benzodiazepine withdrawal syndrome and epilepsy. The length of time spent in coma was very
long and the attacks went on throughout the awakening phase almost until the moment they were discharged from hospital,
despite trying different treatments. In our cases, orally administered baclofen and midazolam seemed to be the most effective.
Conclusions. Autonomic dysfunction is difficult to manage. There are no standardised treatments and speculation continues
with regard to its true promoter. We might think that the central injury is the cause of the process and that the autonomic
dysfunction increases the secondary lesion and contributes to the functional worsening. If we take into account that the survival
rate of the children is high despite the severity of the injuries and although the dysautonomia can be self-limiting with time, we
believe that its treatment is essential if the ultimate aim is to minimise the sequelae. [REV NEUROL 2006; 43: 143-6]
Key words. Autonomic dysfunction. Baclofen. Children. Hypertension. Hyperthermia. Midazolam. Severe traumatic brain injury.
Spasticity. Tachycardia. Withdrawal syndrome.

INTRODUCCIN
El fenmeno de la disfuncin autonmica se debe a la liberacin adrenrgica provocada por la ausencia de control del sistema nervioso autnomo a nivel central. Se describe en el contexto de diferentes causas de dao cerebral como tumores, hidrocefalia, accidentes cerebrales vasculares [1] o traumatismo. Su
presentacin clnica es en forma de crisis de hipertermia, hipertensin arterial, taquicardia, taquipnea, dilatacin pupilar, espasticidad y posturas en extensin, entre otras [2,3], y a menudo
obliga al diagnstico diferencial con otros procesos [3-5].
En este artculo explicaremos nuestra experiencia de dos
casos de disfuncin autonmica postraumtica en nios y la
enorme dificultad en su manejo teraputico; aunque sigue las
mismas lneas de tratamiento que en los adultos, existe poca bibliografa sobre la que apoyarse referente a la edad peditrica.
CASOS CLNICOS
Caso 1. Nio de 6 aos de edad que sufri un atropello; present traumatismo craneoenceflico (TCE) abierto con parada cardiorrespiratoria cuya duracin se desconoca, pero del que constaba una maniobra de intubacin dificultosa en el lugar del accidente que increment el tiempo de anoxia. Como lesin asociada present una fractura en el tallo verde en el tercio proximal de la difisis peroneal izquierda. Ingres en la Unidad de Cuidados
Intensivos (UCI) de nuestro hospital con un Glasgow Coma Scale (GCS) de
3, y permaneci en ella 10 das hasta su estabilizacin fisiolgica global. El
tiempo total del coma fue de 52 das. En la tomografa axial computarizada
inicial se informaba de fractura frontal con leve hundimiento, neumoencfalo frontal anterior derecho y colecciones extraaxiales frontales bilaterales
de aspecto subdural. Los controles de la presin intracraneal (PIC) fueron
Aceptado tras revisin externa: 19.05.06.
Servicio de Rehabilitacin y Medicina Fsica. Hospital Universitari Sant
Joan de Du. Esplugues de Llobregat, Barcelona, Espaa.

siempre normales. Los potenciales evocados auditivos troncoenceflicos


(PEATC) a las 48 horas fueron normales y los visuales, realizados un mes y
medio despus del accidente, alterados. El estudio de la neuroimagen mediante resonancia magntica (RM) a los dos meses de la lesin inform de
la presencia de pequeos hematomas subdurales subagudos a nivel occipital
bilateral y pequeos higromas frontales, parietales derechos y cerebelosos,
as como mltiples focos de lesin axonal difusa a nivel frontal, temporal,
cuerpo calloso y tlamo izquierdos y en el mesencfalo. Tambin se informaba de atrofia cerebral y cerebelosa y de dilatacin ventricular.
Se mantuvo al paciente sedoanalgesiado durante cinco das mediante
midazolam (0,2 mg/kg/h) y cloruro mrfico (0,05 mg/kg/h). Tras la retirada
de la sedacin present episodios de crisis intensas de hipertona asociadas
a hipertensin arterial, hipertermia y dilatacin pupilar, interpretadas inicialmente como crisis epilpticas, por lo que se inici tratamiento con fenitona. Dadas la ausencia de respuesta al frmaco y la falta de confirmacin
mediante electroencefalograma (EEG), se trataron sintomticamente con
clorpromacina, baclofeno oral, diacepam, cloruro mrfico y midazolam; se
aadieron unos a otros dada la dificultad en el control de la sintomatologa.
Durante el ingreso del paciente en planta, ste mantuvo la tendencia a la
hipertensin, taquicardia e hipertermia durante semanas; se acentuaron
espordicamente en forma de crisis asociadas a incremento del tono muscular, hipersudoracin y midriasis. Se abordaron con baclofeno oral, midazolam y clorpromacina al mismo tiempo hasta que empezaron a estabilizarse
casi a los dos meses de su inicio (Fig. 1).
El paciente permaneci ingresado un total de 82 das. Al alta, las crisis
disautonmicas haban cesado y continu con el proceso de rehabilitacin,
iniciado durante su estancia en la UCI, de forma ambulatoria. Dos aos y
medio despus del traumatismo presenta una tetraparesia de predominio
derecho con espasticidad de grado I segn la escala de Ashworth [6]. Realiza marcha libre con temblor y ataxia que condiciona una discapacidad grave, punta un 3 en la Glasgow Outcome Scale (GOS) [7] y un 12 en la Disability Rating Scale (DRS) [8]. Cognitivamente tiene un rendimiento global en
la franja lmite inferior de la normalidad. En la actualidad se trabaja en su
reinsercin escolar, adaptada a sus necesidades.

2006, REVISTA DE NEUROLOGA

Caso 2. Nia de 12 aos que, tras cada accidental (de una atraccin de
feria), sufri TCE abierto grave (GCS 3); ingres en la UCI de nuestro hospital, donde permaneci 31 das hasta su estabilizacin fisiolgica global.
Como lesiones asociadas present una fractura bilateral de ramas ilioisquiopubianas. Sali del estado de coma a los 65 das. Los PEATC realizados a
las 48 horas del traumatismo fueron patolgicos. Las cifras de PIC fueron
muy elevadas (hasta 149 mmHg), por lo que, tras intentar el tratamiento con

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Correspondencia: Dra. Natalia Rodrguez. Servicio de Rehabilitacin y


Medicina Fsica. Hospital Universitari Sant Joan de Du. Pg. Sant Joan de
Du, 2. E-08950 Esplugues de Llobregat (Barcelona). E-mail: nrodriguez@hsjdbcn.org

N. RODRGUEZ, ET AL

fenmeno de disfuncin autonmica.


En la revisin bibliogrfica realizada hemos podido constatar la
escasez de estudios epidemiolgicos en nios;
segn la serie de Krach,
la incidencia resulta del
14% [11].
Tras un TCE se produce una prdida de
control cortical y subcortical, lo que desencadena la liberacin adrenrgica del tronco del
encfalo y del diencfalo. Algunos autores relacionan este fenmeno
con la gravedad del
TCE (GCS 8) [12-14]
Figura 1. Registros de tensin arterial media (TAM), frecuencia cardaca (FC) y temperatura (T) del caso 1. Mediante lneas
y con el tipo de lesin,
verticales se separan las diferentes fases del proceso. Ntese la dificultad en la estabilizacin de ste.
como la atrofia cortical
y subcortical, la dilatacin ventricular o la lesin axonal difusa [11,15].
manitol (1 g/kg), suero salino hipertnico (100 cm3) y pentotal (2 mg/kg/h
en bomba de infusin continua), hubo de realizarse un drenaje ventricular
La clnica en el sndrome disautonmico se define, principalexterno que se mantuvo durante ocho das. La RM practicada un mes desmente, por hipertermia, hipersudoracin, taquipnea, taquicardia,
pus del traumatismo inform de la presencia de hidrocefalia tetraventricuincremento del tono muscular, posturas en extensin, hipertenlar, secuelas de hemorragia mesenceflica protuberancial y reas de isquesin arterial, dilatacin pupilar, movimientos distnicos, alteramia gliticas de predominio derecho. Como procesos aadidos present
ciones electrocardiogrficas, alteraciones hepticas y disminuacidosis mixta, sobreinfeccin respiratoria a la semana del ingreso y policin de la motilidad gastrointestinal. Sin embargo, algunos autoneuropata del enfermo crtico, diagnosticada mediante electromiografa de
afectacin axonal difusa. Todos estos procesos se resolvieron favorableres describen tambin episodios de hipotensin e hipotermia [4].
mente. Durante toda la fase del coma, incluso con la sedacin, present epiSe han descrito tres etapas en este proceso [15]. La primera
sodios de hipersudoracin, taquicardia, hipertermia e hipertensin que coincorresponde a los das que siguen al TCE. Los pacientes se
cidieron durante dos semanas con la sobreinfeccin respiratoria. Se manencuentran bajo el efecto de la sedacin y de frmacos estabilituvo la sedacin durante cinco das con midazolam (0,1 mg/kg/h), propofol
zadores hemodinmicos. La segunda etapa tiene lugar entre las
(1 mg/kg/h), cloruro mrfico (0,05 mg/kg/h) y pentotal (1 mg/kg/h). Tras la
semanas segunda y cuarta tras el TCE. Normalmente se ha proretirada de la sedacin se incrementaron los valores medios de sus constancedido a la retirada de los frmacos depresores del sistema nertes vitales. Evolucion hacia un estado de mnima consciencia [9] durante el
cual las crisis se minimizaron, aunque se mantuvieron hasta el alta hospitavioso central y aparecen significativamente respuestas de elevalaria. En esta paciente se abordaron con diacepam, cloracepato dipotsico y
cin de la tensin arterial, la temperatura, la frecuencia cardaca
baclofeno oral a la vez (Fig. 2).
y la respiratoria en pacientes que posteriormente desarrollarn
La paciente permaneci ingresada durante cuatro meses. Actualmente
una disfuncin autonmica, pero que en este momento se puede
presenta una tetraparesia espstica de grado I-II (segn la escala de Ashconfundir o sumar a un sndrome de abstinencia a opiceos. En
worth [6]) y su nivel funcional es de sedestacin en silla de ruedas, con dela tercera etapa, ms tarda, las crisis aparecen de forma paropendencia total para las actividades de la vida diaria, alimentacin medianxstica en toda su expresin clnica. En ese momento no suele
te sonda de gastrostoma, incontinencia urinaria y ausencia de lenguaje, lo
que condiciona una discapacidad extremadamente grave con una puntuaexistir ninguna duda diagnstica. En los casos presentados se
cin de 18 en la DRS [8] y de 3 en la GOS [7].
intenta recoger el comportamiento de la frecuencia cardaca, la
tensin arterial y la temperatura medias durante el ingreso, y se
observa un patrn muy irregular y alterado con paroxismos
DISCUSIN
durante todo el tiempo en que fueron registrados. Es difcil estaUno de los primeros autores en referirse al fenmeno de la dis- blecer el patrn terico descrito por los autores probablemente
funcin autonmica fue Penfield [1], quien public en 1929 el porque tras la etapa en la UCI, el registro de dichos valores es
caso de un paciente de 41 aos con un tumor encapsulado en el menor. El fenmeno de disfuncin autonmica se mantuvo
foramen de Monro cuya presin sobre el tlamo causaba crisis a durante todo el perodo de coma y se perpetu a la salida de slas que llam epilepsia dienceflica. Este concepto se abando- te. La mayora de autores coincide en que el origen del sndron posteriormente al comprobar que los EEG no estaban altera- me se encuentra en la propia lesin y en su localizacin, pero
dos [10]. Al describir su clnica, encontramos en la bibliografa probablemente existen circuitos que retroalimentan y perpetan
otros nombres como tormenta autonmica o simptica, dis- todo este proceso. Se conoce que las alteraciones del mesencautonoma, crisis del tronco del encfalo, hiperpirexia aso- falo tienen una repercusin directa sobre el sistema nervioso
ciada a contraccin muscular o sndrome de disregulacin hi- simptico. Se produce una liberacin adrenrgica intensa que
potalmica y del cerebro medio. Nosotros preferimos llamarla influye sobre la temperatura, la frecuencia cardaca y la tensin

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DISFUNCIN AUTONMICA EN TCE

que definir el proceso. En el


caso de las crisis epilpticas,
el EEG confirmar la existencia o no de un foco epileptgeno. El sndrome neurolptico maligno se relaciona con la administracin de
agentes bloqueadores de los
receptores de dopamina. La
hipertermia maligna puede
aparecer secundariamente a
la propia lesin enceflica o
en relacin con la administracin de anestsicos inhalatorios. La fiebre de origen
central por la propia lesin
sobre el hipotlamo constituye siempre un diagnstico de
exclusin.
En uno de los casos que
nos ocupan, la anoxia secunFigura 2. Registros de tensin arterial media (TAM), frecuencia cardaca (FC) y temperatura (T) del caso 2. Obsrdaria a la parada cardiorresvese la duracin de los fenmenos disautonmicos y la tendencia a la estabilizacin de las crisis.
piratoria tiene una mayor relevancia al incrementar el daarterial. Los incrementos de la temperatura contribuyen a una o cerebral y posiblemente favorecer la presencia de estos fenmayor liberacin de neurotransmisores, radicales libres, citoci- menos de disfuncin autonmica.
nas pirgenas, segundos mensajeros y creatincinasa, y aumenNo existe todava un tratamiento estndar, por lo que, batan la despolarizacin de la membrana y la protelolisis. Todo sndose en la sintomatologa predominante, se ensayan diferenello contribuye a un incremento del rea lesional [16]. La eleva- tes frmacos que actan sobre la neurotransmisin central. El
cin de la tensin arterial altera la barrera hematoenceflica y propanolol como bloqueador -adrenrgico es, para algunos
favorece la formacin de edema [17,18]. La espasticidad esti- autores, el frmaco de eleccin [13,14,18,22,23]. Tambin hay
mula la liberacin de noradrenalina y favorece el dao muscular autores que utilizan agonistas dopaminrgicos como la bromoy cardaco con la consecuente liberacin de enzimas como la criptina [22], y otros muchos frmacos de accin central como
creatincinasa y la lactato deshidrogenasa [19].
los agonistas y bloqueadores -adrenrgicos, opioides y benzoEn el marco de la disfuncin autonmica, todava es confu- diacepinas [1]. Los autores que creen que el origen del sndroso cul es el verdadero promotor o starter. Algunos autores [19] me se encuentra en el aumento del tono muscular consideran
opinan que la espasticidad es la responsable autntica del proce- ms indicado el tratamiento con agonistas gabrgicos como el
so, tras observar en sus series que el incremento de temperatura clonacepam o el valproato sdico [19]; incluso hay especialistas
nunca precede a las posturas en extensin, sino que aparece des- que han ensayado, con buenos resultados, la infusin de baclopus y disminuye cuando el msculo se relaja. Este incremento feno intratecal [24]. Por otro lado, el fenmeno de disfuncin
del tono muscular sera el que desencadenara los fenmenos de autonmica se autolimita en un perodo variable de varias semataquicardia, diaforesis, hipertensin e hipermetabolismo carac- nas. En nuestra experiencia, los dos nios mejoraron al dismitersticos del proceso disautonmico. En nuestros casos, al tra- nuir la espasticidad mediante baclofeno oral y midazolam en
tarse de una revisin no tenemos un registro del momento exac- bomba de perfusin continua, si bien las crisis no llegaron a
to del inicio de la hipertona, por lo que no podemos establecer desaparecer del todo hasta pasados dos meses en el primer caso
esta relacin causa-efecto.
y cuatro meses en el segundo.
Ante la clnica descrita y en funcin de la sintomatologa
Con los casos presentados se pretende exponer la dificultad
predominante, debemos plantearnos el diagnstico diferencial en el manejo de la disautonoma, corroborada por la revisin
[5] entre fiebre de origen sptico, sndrome de abstinencia a realizada de los autores que nos han precedido en el tema. Creeopiceos, benzodiacepinas y/o barbitricos, crisis epilpticas, mos que la lesin central es la causante del cuadro, y que ste
sndrome neurolptico maligno, hipertermia maligna o fiebre de contribuye a la lesin secundaria y, por tanto, al empeoramiento
origen central. La identificacin de un cuadro sptico tiene una de los resultados funcionales y cognitivos.
sistemtica establecida. En los nios, el sndrome de abstinenSi tenemos en cuenta que nuestro objetivo final debera ser
cia secundario a la retirada de la sedacin es un fenmeno que minimizar las secuelas que se derivan del dao cerebral primaocurre con relativa frecuencia, especialmente con relacin al rio y secundario, lo ideal sera poder prevenir el fenmeno de
uso de midazolam y fentanilo y concretamente con relacin a la disfuncin autonmica, y para ello necesitaramos conocer si
dosis administrada, el tiempo de sedacin y la velocidad de reti- realmente existe algn signo anticipatorio sobre el que poder
rada del frmaco [20,21]. En las fases iniciales puede resultar actuar, como la espasticidad. Haran falta, para ello, ms estuindistinguible de la disfuncin autonmica; ser su evolucin la dios al respecto.

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DISFUNCIN AUTONMICA EN EL NIO


CON TRAUMATISMO CRANEOENCEFLICO
Resumen. Introduccin. El sndrome de disfuncin autonmica
postraumatismo craneoenceflico es una situacin de hiperactividad adrenrgica producida por el descontrol del sistema nervioso
autnomo a nivel central. Su relevancia aumenta teniendo en cuenta la dificultad de su abordaje teraputico. Casos clnicos. Se presentan los casos de un nio y una nia de 6 y 12 aos de edad, respectivamente, afectos de traumatismo craneoenceflico grave con
importantes lesiones cerebrales que incluan afeccin dienceflica,
mesenceflica y reas de lesin axonal difusa. Desde la fase aguda
presentaron episodios de hipertensin, taquicardia, hipertermia,
hipersudoracin y espasticidad en forma de crisis que plantearon
inicialmente el diagnstico diferencial entre sepsis, sndrome de
abstinencia a opiceos y/o benzodiacepinas y epilepsia. El tiempo
de coma fue muy prolongado y las crisis se perpetuaron a lo largo
de la fase de despertar hasta casi el alta hospitalaria a pesar de
ensayarse diferentes tratamientos. En nuestros casos, el baclofeno
oral y el midazolam parecieron los ms efectivos. Conclusiones. La
disfuncin autonmica es de difcil manejo. No existen tratamientos estandarizados y an se especula sobre su promotor autntico.
Se podra pensar que la lesin central es la causa del proceso y que
la disfuncin autonmica incrementa la lesin secundaria y contribuye con el empeoramiento funcional. Si tenemos en cuenta que la
supervivencia en los nios es elevada a pesar de la gravedad de las
lesiones y aunque la disautonoma puede autolimitarse en el tiempo, creemos que su tratamiento resulta imprescindible si el objetivo
final es minimizar las secuelas. [REV NEUROL 2006; 43: 143-6]
Palabras clave. Baclofeno. Disfuncin autonmica. Espasticidad.
Hipertensin. Hipertermia. Midazolam. Nios. Sndrome de abstinencia. Taquicardia. Traumatismo craneoenceflico grave.

DISFUNO AUTONMICA EM CRIANA


COM TRAUMATISMO CRNIO-ENCEFLICO
Resumo. Introduo. O sndroma de disfuno autonmica pstraumatismo crnio-enceflico uma situao de hiperactividade
adrenrgica produzida pelo descontrolo do sistema nervoso autnomo a nvel central. A sua relevncia aumenta tendo em conta a
dificuldade da sua abordagem teraputico. Casos clnicos. Apresentam-se os casos de um menino e uma menina, com 6 e 12 anos
de idade, respectivamente, com traumatismo crnio-enceflico grave com leses cerebrais importantes, que incluam envolvimento
dienceflica, mesenceflica e reas de leso axonal difusa. Desde a
fase aguda, apresentaram episdios de hipertenso, taquicardia,
hipertermia, hipersudorese e espasticidade em forma de crise, que
delinearam inicialmente o diagnstico diferencial entre spsis, sndroma de abstinncia a opiceos e/ou benzodiazepinas e epilepsia.
O tempo de coma foi muito prolongado e as crises mantiveram-se
ao longo da fase de despertar at quase alta hospitalar, apesar
de se terem instituido diferentes tratamentos. Nos nossos casos, o
baclofeno oral e o midazolam pareceram os mais eficazes. Concluses. A disfuno autonmica de difcil tratamento. No existem
tratamentos padronizados e ainda se especula sobre o seu promotor
autntico. Poderia pensar-se que a leso central a causa do processo e que a disfuno autonmica aumenta a leso secundria e
contribui para o agravamento funcional. Se tivermos em conta que
a sobrevivncia nas crianas elevada, apesar da gravidade das
leses, e ainda que a disautonomia pode autolimitar-se no tempo,
acreditamos que o seu tratamento imprescindvel se o objectivo
final minimizar as sequelas. [REV NEUROL 2006; 43: 143-6]
Palavras chave. Baclofeno. Crianas. Disfuno autonmica. Espasticidade. Hipertenso. Hipertermia. Midazolam. Sndroma de
abstinncia. Taquicardia. Traumatismo crnio-enceflico grave.

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