PATOLOGA RESUMEN

HEMOCROMATOSIS
aum hierro en el cuerpo,
hgado, el pncreas, corazn, articulaciones y los rganos endcrinos.
Es un trastorno hereditario recesivo
Hemocromatosis = Enfermedad hereditaria
Hemosiderosis = Deposito adquirido de hierro en algunos tejidos
Hemocromatosis hereditaria o primaria:
Mutaciones de genes que codifican HFE, receptor 2 (tfR2) de transferrina o hepcidina
Mutaciones de genes que codifican HJV (Hemojuvelina: hemocromatosis juvenil)
Hemocromatosis secundaria:
Transfusiones hemodilisis
Hemodilisis
Anemia aplsica
Enfermedad falciforme
Sndromes mielodisplsicos
Leucemias
Inyecciones de hierro dextrano
A) Eritropoyesis ineficaz con aumento de la actividad eritroide
B-talasemia
Anemia sideroblstica
Deficiencia del piruvato cinasa
B) Aumento de la ingesta oral de hierro
C) Atransferremia congnita
D) Hepatopata crnica
Hepatopata crnica alcohlica
Porfiria cutnea tarda
E) Hemocromatosis neonatal
Cantidad total de hierro en el cuerpo= 2 a 6 gr en el adulto normal, de ello, 0.5 gr se
almacena en el hgado.
En la hemocromatosis la acumulacin de hierro puede ser de hasta ms de 50 gr.
Caractersticas que definen la enfermedad:
- Cirrosis micronodular en todos los pacientes
- Diabetes Mellitus en el 80% de los casos
- Pigmentacin cutnea en el 80% de los casos
Los sntomas aparecen por primera vez en la quinta o sexta dcadas de la vida. Predominio
en varones
Patogenia

La enfermedad se manifiesta 20 gr de hierro.

radicales libres
1) colgeno
2) Especies reactivas de oxgeno provocando una lesin celular letal o predisposicin al
carcinoma hepatocelular
El principal regulador de la absorcin de hierro es la protena HEPCIDINA (conocido como
pptido antimicrobiano expresado en el hgado o LEAP1) codificado por el gen HAMP. La
hepcidina se produce en los hepatocitos.
por lo tanto la hepcidina reduce las concentraciones plasmticas de hierro, por el
contrario la deficiencia de hepcidina causa la sobrecarga de hierro.
Otras protenas involucradas
- Hemojuvelina (HJV)
- Receptor 2 de transferrina
- HFE, el producto del gen de la hemocromatosis
La ausencia de expresin de hepcidina causado por las mutaciones de los genes de
hepcidina, TfR2 y HFE causa la hemocromatosis.
Las que afectan al gen HFE son las ms frecuentes.
Las mutaciones de los genes HAMP y HJV causan una forma grave de hemocromatosis
hereditaria que se conoce como hemocromatosis juvenil.
Las mutaciones de los genes HFE y TfR2 causan la forma clsica de hemocromatosis
hereditaria del adulto.
Morfologa
hemosiderina
hgado, pncreas, miocardio, hipfisis, glndula suprarrenal, tiroides y paratiroides,
articulaciones y piel
2) Cirrosis
3) Fibrosis del pncreas

La determinacin bioqumica de la concentracin de hierro en el tejido heptico

es la prueba habitual para cuantificar el contenido de hierro en el hgado.
el contenido de hierro en el tejido heptico es menor de 1.000 ug
En los adultos con hemocromatosis hereditaria se encuentran ms de 10.000 ug por gramo
de tejido seco. Las concentraciones de hierro mayores de 22.000 ug por gramo de peso
seco se asocian al desarrollo de fibrosis y cirrosis.
El pncreas: atrofia fibroso
El corazn: tamao
La pigmentacin de la piel melanina en la epidermis.
Puede haber sinovitis aguda
Los testculos pueden ser pequeos y atrficos,
Caractersticas Clnicas
40 aos de edad, con hepatomegalia, dolor abdominal, pigmentacin cutnea, alteraciones
de la homeostasis de la glucosa o diabetes mellitus por la destruccin de los islotes del
pncreas, disfuncin cardaca, artritis atpica e hipogonadismo.
Trada clsica:
cirrosis
pigmentacin cutnea
diabetes mellitus
Una causa de muerte es el carcinoma hepatocelular.
ENFERMEDAD DE WILSON
Recesivo gen ATP7B
Deterioro de la excrecin de cobre en la bilis
HAY niveles txicos de cobre principalmente el hgado, el cerebro y los ojos.
La ceruloplasmina se ocupa del transporte del 95% del cobre plasmtico.
El cobre corporal total estimado es slo de 50-150 mg.
Morfologa
- Degeneracin grasa (esteatosis)
- Hepatitis aguda

Hepatitis crnica de la enfermedad de Wilson muestra inflamacin moderada y

necrosis de los hepatocitos, con las caractersticas propias de la esteatosis
macrovesicular, ncleos hepatocelulares vacuolados y cuerpos de Mallory.
En el cerebro, putamen, que muestra atrofia.
Casi todos los pacientes con afectacin neurolgica desarrollan lesiones oculares
conocidas como anillos de Kayser-Fleischer, por depsitos verdes o marrones de
cobre en la membrana de Desemet en el limbo de la crnea.

DX Wilson se basa en la reduccin de la ceruloplasmina srica, aumento del contenido de

cobre en el hgado y el aumento de la excrecin urinaria de cobre. La demostracin de los
anillos de Kayser-Fleischer apoya el diagnstico.
DEFICIENCIA DE a1-ANTITRIPSINA
La deficiencia de a1-antitripsina es un trastorno autosmico recesivo
La principal funcin de esta protena es la inhibicin de elastasa,
Caractersticas Clnicas
La hepatitis neonatal con ictericia colestsica aparece en el 10-20% de los recin nacidos
con la deficiencia.
En la adolescencia, los sntomas de presentacin pueden estar relacionados con la hepatitis
o la cirrosis.
Por ltimo, la enfermedad puede mantenerse silente hasta que la cirrosis aparece en la
edad media de la vida.
El tratamiento es trasplante de hgado.
COLESTASIS NEONATAL
Colestasis neonatal= hiperbilirrubinemia conjugada afecta aproximadamente a 1 de cada
2.500 nacidos vivos.
Causas ms importantes de colestasis neonatal
- Obstruccin de vas biliares
- Infeccin neonatal
- Txicos

- Enfermedad metablica
Fibrosis qustica
- Otras causas
Shock o hipoperfusin
Cirrosis de la infancia en la India
Los lactantes afectados tienen ictericia, orina oscura, heces de color claro o aclicas y
hepatomegalia.

- La cirrosis biliar secundaria ......obstruccin no corregida del rbol biliar extraheptico.

- La cirrosis biliar primaria ,,,,,,,,,,,,,trastorno destructivo del rbol biliar intraheptico.
- La colangitis esclerosante primaria ,,,,,,,,,,,,,,afecta al rbol biliar intra y extraheptico.
CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA
La obstruccin prolongada del rbol biliar extraheptico da lugar a importantes alteraciones
hepticas. La causa ms frecuente de obstruccin en adultos es la colelitiasis extraheptica
seguido por procesos malignos del rbol biliar o la cabeza del pncreas y estenosis
resultante de los procedimientos quirrgicos previos.

Las afecciones obstructivas en los nios son la atresia de vas biliares, fibrosis qustica,
quistes de coldoco y sndromes en los que no hay vas biliares intrahepticas suficientes.
Morfologa
El hgado obstruido en fase terminal muestra una pigmentacin amarillo-verdosa que se
acompaa por un cambio de color ictrico importante de los tejidos y lquidos corporales
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
La CBP es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que afecta principalmente a las
vas biliares intrahepticas.
Caractersticas clnicas
El inicio es muy insidioso y los paciente pueden verse sin sntomas durante muchos aos.
Finalmente, aparece prurito, cansancio y molestias abdominales, xantelasmas, esteatorrea
y osteomalacia u osteoporosis debida a la malabsorcin de vitamina D.
Otras caractersticas generales de ictericia y descompensacin heptica, como la
hipertensin portal y la hemorragia varicosa, marcan la entrada en las etapas terminales de
la enfermedad.
Los pacientes con CBP tienen un mayor riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular.
Los sujetos con CBP tambin tienen manifestaciones extrahepticas de autoinmunidad,
mucosas secas con ojos y boca secos (sndrome de Sjgren) esclerosis sistmica, tiroiditis,
artritis reumatoide, fenmeno de Raynaud, glomerulonefritis membranosa y enfermedad
celaca. No hay un tratamiento especfico para la CBP pero el tratamiento con cido
ursodesoxiclico, si comienza precozmente, consigue la remisin completa y prolonga la
supervivencia.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
La CEP se caracteriza por la inflamacin y la fibrosis obliterante de las vas biliares intra- y
extrahepticas, con dilatacin de los segmentos conservados.
Los anticuerpos ANA), factor reumatoide y p-ANCA atpicos.
Caractersticas Clnicas
Los pacientes asintomticos solicitan asistencia por la elevacin persistente de la fosfatasa
alcalina srica.

Complejos de Von Meyenburg: Se trata de pequeos cmulos de vas biliares poco

dilatadas incluidas en un estroma fibroso,
Hepatopata poliqustica: En esta enfermedad se aprecian mltiples lesiones qusticas
difusas en el hgado,
Fibrosis heptica congnita: En esta afeccin, los espacios porta estn aumentados de
tamao con bandas amplias e irregulares de colgeno,
Enfermedad de Caroli: En esta enfermedad, los conductos de mayor tamao del rbol
biliar intraheptico presentan dilataciones segmentarias y muchos contienen bilis espesa.
Se asocia fibrosis de los espacios porta del tipo observado en la fibrosis heptica congnita.
Sndrome de Alagille: (AUSENCIA de vas biliares) Se trata de un trastorno autosmico
dominante multiorgnico raro El sndrome se debe a mutaciones o deleciones del gen que
codifica la
protena Jagged1, que se localiza en el cromosoma 20p.
TRASTORNOS CIRCULATORIOS

OBSTRUCCIN Y TROMBOSIS DE LA VENA PORTA

- Oclusin subclnica de la vena porta; procedente de la sepsis umbilical neonatal o de un
cateterismo de la vena umbilical, se presenta como hemorragia varicosa y ascitis aos ms
tarde
PELIOSIS HEPTICA
La dilatacin sinusoidal se produce en cualquier situacin en la que exista un obstculo
para la salida de sangre del hgado.
OBSTRUCCIN DEL FLUJO VENOSO HEPTICO EFERENTE
Trombosis de las venas supra hepticas y cava inferior
La obstruccin de una sola vena heptica principal por trombosis es clnicamente silente. La
obstruccin de dos o ms venas hepticas mayores produce el aumento de tamao del
hgado, dolor y ascitis, lo que se conoce como sndrome de Budd-Chiari.
Morfologa
En el sndrome de Budd-Chiari, o desarrollo agudo de una trombosis de las venas hepticas
mayores o de la porcin heptica de la vena cava inferior, el hgado est tumefacto y rojo o
prpura, con una cpsula tensa.

SNDROME DE OCLUSIN SINUSOIDAL

En el sndrome de obstruccin sinusoidal crnico o cicatrizado, puede verse fibrosis densa
perivenular que irradia hacia el parnquima, frecuentemente con obliteracin total de la
vnula. El depsito de hemosiderina es evidente en el tejido cicatricial, y la congestin es
mnima.

Hepatopata asociada al embarazo

La hepatitis vrica (VHA, VHB, VHC e incluso VHB + VHD) es la causa ms frecuente de
ictericia en el embarazo. El embarazo no altera especficamente la evolucin de la
hepatopata.
La nica excepcin es la infeccin por el VHE, que, por razones desconocidas, sigue una
evolucin ms grave en las pacientes embarazadas.
Un subgrupo muy pequeo de mujeres gestantes (0,1%) desarrolla complicaciones
hepticas directamente atribuibles al embarazo: preeclampsia y eclampsia, esteatosis
heptica aguda del embarazo y colestasis intraheptica del embarazo.

PREECLAMPSIA Y ECLAMPSIA
La preeclampsia
hipertensin, proteinuria, edema perifrico,

Cuando se presentan hiperreflexia y convulsiones, la enfermedad se denomina eclampsia y

puede poner en peligro la vida de la madre.

El tratamiento definitivo de los casos graves exige la terminacin del embarazo. En los
casos leves, las pacientes pueden recibir tratamiento conservador. Las mujeres que
sobreviven a la preeclampsia, leve o grave, se recuperan sin secuelas.

ESTEATOSIS HEPTICA AGUDA DEL EMBARAZO (EHAE)

ES POR insuficiencia heptica incipiente, con hemorragia, nuseas y vmitos, ictericia y
coma.

En el 20-40% de los casos, los sntomas de presentacin son los de la preeclampsia

coexistente
La enfermedad sigue habitualmente un curso leve. El tratamiento primario de la EHAE es la
terminacin del embarazo. La patogenia de la enfermedad es desconocida, pero se ha
propuesto una disfuncin mitocondrial. La madre como el padre eran portadores de una
deficiencia heterocigtica de la 3-hidroxiacil-coenzima A (CoA) deshidrogenasa mitocondrial
de cadena larga.

COLESTASIS INTRAHEPTICA DEL EMBARAZO

prurito en el tercer trimestre,
oscurecimiento de la orina y heces claras e ictericia

La bilirrubina srica conjugada raramente es mayor de 5 mg/dl y la fosfatasa alcalina puede

estar ligeramente elevada. La biopsia del hgado muestra una colestasis leve sin necrosis.
Aunque en general se trata de una afeccin benigna, la madre corre riesgo de desarrollar
litiasis biliar y malabsorcin y la incidencia de sufrimiento fetal, feto muerto y
prematuridad.
Ndulos y tumores/
HIPERPLASIAS NODULARES
Los ndulos hepatocelulares hiperplsicos solitarios o mltiples pueden desarrollarse en un
hgado no cirrtico. Dos de esos ndulos, son la hiperplasia nodular focal y la hiperplasia
nodular regenerativa.
El factor comn en ambos tipos de ndulos son las alteraciones focales o difusas del aporte
de sangre hacia el hgado, secundarias a la obliteracin de las ramas de la vena porta, y el
aumento compensador del aporte de sangre arterial.
Morfologa
La hiperplasia nodular focal aparece en forma de un ndulo bien delimitado pero mal
encapsulado, cuyo tamao puede alcanzar muchos centmetros de dimetro.
Se presenta como una lesin de masa espontnea en un hgado normal.
La lesin es ms clara que el hgado circundante y a veces es amarilla. Tpicamente,
contiene una cicatriz estrellada deprimida central de color gris o casi blanco, desde la cual
se irradian tabiques fibrosos hacia la periferia.

La hiperplasia nodular regenerativa hace referencia a un hgado totalmente transformado

en ndulos casi esfricos en ausencia de fibrosis.
Microscpicamente, los hepatocitos de aspecto redondeado estn rodeados por bordes de
hepatocitos atrficos.
La hiperplasia nodular regenerativa puede facilitar el desarrollo de hipertensin portal y se
asocia a enfermedades que afectan al flujo sanguneo intraheptico, como el trasplante de
rganos slidos, trasplante de mdula sea y vasculitis.

NEOPLASIAS BENIGNAS
Los hemangiomas cavernosos, tumores formados por vasos sanguneos idnticos, son los
tumores hepticos benignos ms frecuentes. Aparecen como ndulos rojo azulados y
blandos, normalmente menores de 2 cm de dimetro, localizados por lo general
directamente por debajo de la cpsula. Histolgicamente, el tumor consiste en canales
vasculares en un lecho de tejido conjuntivo fibroso.

ADENOMA HEPTICO
Neoplasias benignas que se desarrollan a partir de los hepatocitos.
Son ms frecuentes en mujeres jvenes que han usado anticonceptivos orales.
Tiene trascendencia clnica, por tres motivos:
1) porque cuando se presentan como una masa intraheptica, se pueden confundir con un
carcinoma hepatocelular.
2) de peor pronstico, porque los adenomas subcapsulares tienden a romperse, en
particular durante el embarazo causando una hemorragia intraperitoneal potencialmente
mortal.
3) porque raramente se pueden transformar en carcinomas.

Patogenia
Se han identificado mutaciones de los genes que codifican el factor de transcripcin HNF1a
y la B-catenina en el 50 y 15% de los adenomas hepticos, respectivamente.
Se pueden presentar sndromes con mltiples adenomas hepticos en sujetos con diabetes
juvenil de inicio en la edad adulta, con mutaciones HNF1.
Morfologa

Son ndulos plidos, de color amarillo parduzco y teidos con bilis con frecuencia, aparecen
en cualquier punto de la sustancia heptica.
Pueden alcanzar los 30 cm de dimetro.
Se presenta como una lesin solitaria, pero puede haber mltiples lesiones.
Histolgicamente, estn formados por sbanas y cordones de clulas que se parecen a los
hepatocitos normales o que presentan alguna variacin en el tamao de la clula y el
ncleo.
La esteatosis es frecuente.
Los espacios porta estn ausentes, en su lugar aparecen vasos arteriales solitarios
prominentes y venas de drenaje que se distribuyen por toda la sustancia del tumor.
TUMORES MALIGNOS
Pueden ser primarios o metastsicos.
La mayora de los cnceres de hgado primarios se originan en los hepatocitos y se
denominan carcinomas hepatocelulares (CHC).
Menos frecuentes son los carcinomas originados en las vas biliares, o colangiocarcinomas.

HEPATOBLASTOMA
Es el tumor ms frecuente en el hgado en la primera infancia.
Es fatal en pocos aos sin tratamiento. Se presenta con dos variantes anatmicas:

El tipo epitelial, formado por pequeas clulas fetales poligonales o clulas

embrionarias ms pequeas que forman cinos tbulos o estructuras papilares que
recuerdan vagamente el desarrollo del hgado.
El tipo epitelial y mesenquimatoso mixto, que contiene focos de diferenciacin
mesenquimatosa que puede consistir en mesnquima, osteoide, cartlago o msculo
estriado.

Las anomalas cromosmicas son frecuentes en los hepatoblastomas y el gen FOXG1, un

gen regulador de la va TGF-B, muestra una expresin elevada en algunas subpoblaciones
del tumor.
Asociado al sndrome de poliposis adenomatosa familiar y al sndrome de BeckwithWiedmann.
El tratamiento consiste en quimioterapia y reseccin quirrgica completa.

CARCINOMA HEPATOCELULAR (CHC)

Patogenia
Se han establecido cuatro factores etiolgicos mayores asociados al CHC: infeccin vrica
crnica (VHB, VHC), alcoholismo crnico, esteatohepatitis no alcohlica (EHNA) y
contaminantes alimentarios (principalmente, aflatoxinas).
Otros problemas son la tirosinemia, las glucognesis, la hemocromatosis hereditaria, la
esteatosis heptica no alcohlica y la deficiencia de a1-antitripsina.
La enfermedad que tiene ms probabilidades de dar lugar a un CHC es la tirosinemia
hereditaria, una enfermedad muy rara en la cual casi el 40% de los pacientes desarrolla un
tumor.
La aflatoxina se une covalentemente al ADN celular y causa una mutacin especfica en el
codn 249 del gen p53.
Aunque se desconocen los mecanismos precisos de la carcinognesis, se ha implicado la
participacin de varios sucesos. El ciclo repetido de muerte y regeneracin celular, como se
produce en la hepatitis crnica de cualquier causa, es importante en la patogenia del CHC.
Se cree que la acumulacin de mutaciones durante los ciclos continuos de divisin celular
puede daar los mecanismos de reparacin del ADN y, finalmente, transformar los
hepatocitos.
La progresin al CHC podra ser consecuencia de mutaciones puntuales en genes celulares
concretos como KRAS y p53 y en las expresiones constitutivas de c-MYC, c-MET TGF-a y
factor de crecimiento insulinoide 2.
Morfologa
En trminos macroscpicos, el CHC puede aparecer como una masa unifocal normalmente
grande como masas multifocales, ndulos diseminados de tamao variable, o como un
cncer infiltrante difuso que invade una gran parte del hgado e incluso todo l.
Los CHC son ms plidos que el hgado circundante, y a veces tienen un tinte verde cuando
contienen hepatocitos bien diferenciados capaces de segregar bilis. Todos los patrones de
CHC tienen una enorme propensin a la invasin de las estructuras vasculares.
Despus aparecen las metstasis intrahepticas extensas y, en ocasiones, grandes masas
largas del tumor, a modo de serpiente, invaden la vena porta (con oclusin de la circulacin
portal) o la vena cava inferior, extendindose incluso hasta llegar al lado derecho del
corazn.
El CHC se disemina extensamente dentro del hgado mediante el crecimiento evidente por
contigidad y por el desarrollo de ndulos satlites.

Las metstasis extrahepticas se producen principalmente por la invasin vascular,

especialmente en el sistema de la vena heptica, pero las metstasis hematgenas,
especialmente hacia el pulmn, tienden a presentarse al final de la enfermedad.
Una variante distintiva del CHC es el carcinoma fibrolamelar.
No existe una hepatopata crnica subyacente y el pronstico es, en consecuencia, mejor
que en el CHC convencional. La etiologa del carcinoma fibrolamelar es desconocida. Se
presenta como un nico tumor grande y duro, escirro, con bandas fibrosas que lo
atraviesan.

Caractersticas clnicas
Son poco caractersticas y en la poblacin occidental se enmascaran con las relacionadas
con las subyacentes cirrosis o hepatitis crnica.
La mayora de los casos tiene un dolor abdominal alto poco definido, malestar, cansancio,
prdida de peso y, a veces, conciencia de una masa abdominal o de plenitud abdominal.
En muchos casos, el aumento de tamao del hgado se puede percibir en la palpacin, con
una irregularidad o modularidad suficiente que permite distinguirlo de una cirrosis. La
ictericia, fiebre y hemorragia digestiva o de varices esofgicas son otros signos menos
frecuentes.
Las concentraciones elevadas de -fetoprotena srica se detectan en el 50% de los casos
de CHC.
Los estudios radiolgicos son ms valiosos para detectar esos tumores pequeos: la
ecografa, la angiografa heptica, la tomografa computarizada y la resonancia magntica.
La evolucin natural implica el aumento de tamao progresivo de la masa primaria hasta
que altera gravemente la funcin heptica o metastatiza, en general primero hacia los
pulmones.
En conjunto, la muerte se produce por:
1) caquexia.
2) hemorragia gastrointestinal o de las varices esofgicas.
3) insuficiencia heptica con coma heptico o, ms raramente.
4) la rotura del tumor con una hemorragia fatal.

COLANGIOCARCINOMA (CCA)

Segundo tumor maligno heptico en frecuencia despus del CHC, es un proceso maligno
del rbol biliar que surge de las vas biliares dentro y fuera del hgado.
Los factores de riesgo del desarrollo del CCA incluyen la colangitis esclerosante primaria
(CEP), enfermedades fibropoliqusticas congnitas del rbol biliar, la infeccin por el VHC y
la exposicin previa al dixido de torio.
Segn su localizacin, los CCA se clasifican como intra- y extrahepticos. El 80-90% de los
tumores son extrahepticos.
Las formas extrahepticas comprenden tumores perihiliares conocidos como tumores de
Klatskin, que se localizan en la unin entre los conductos hepticos derecho e izquierdo
dando lugar a los tumores del conducto heptico comn y de las vas biliares distales.
Colectivamente se denominan carcinomas periampulares.
Los CCA intrahepticos no suelen detectarse hasta etapas avanzadas de su evolucin, y
llegan a la consulta por la obstruccin del flujo biliar o por una masa sintomtica en el
hgado.
Morfologa
Los CCA extrahepticos son lesiones pequeas en el momento del diagnstico. La mayora
aparece como ndulos firmes de color gris en el interior de la pared de una va biliar.
La mayora son adenocarcinomas que pueden segregar o no mucina.
Los CCA intrahepticos aparecen en el hgado no cirrtico y pueden seguir el sistema portal
intraheptico hasta crear una masa tumoral arbrea dentro de una porcin del hgado.
Tambin puede desarrollarse a modo de ndulo tumoral masivo.
Patogenia
Varias vas de sealizacin parecen implicadas en la patogenia del CCA.
La sobreexpresin de la IL-6 que conduce a la activacin del AKT y las protenas MCL-1
antiapoptsicas. Tambin aumenta en los CCA la expresin de COX-2, ERB-2 y c-MET. La
expresin deKRAS est aumentada en el 20-100% de los casos en los distintos estudios, y
la expresin delp53 est disminuida en el 40%.

TUMORES METASTSICOS
Es mucho ms frecuente que la neoplasia heptica primaria. Las fuentes principales de
metstasis hepticas son el colon, la mama, el pulmn y el pncreas.
Lo normal es encontrar varios ndulos metastsicos que, a menudo, causan una importante
hepatomegalia y pueden reemplazar ms del 80% del parnquima heptico existente.
VAS BILIARES

Ms del 95% de la enfermedad de las vas biliares se atribuye a la colelitiasis (litiasis biliar).

ANOMALAS CONGNITAS
La vescula biliar puede estar ausente congnitamente o puede haber una duplicacin con
conductos csticos conjuntos o independientes.
Un fondo plegado es la anomala ms frecuente, que crea un aspecto de gorro frigio.
Tambin puede verse la agenesia de todas o parte de las vas biliares hepticas o comunes
y el estrechamiento hipoplsico de los canales biliares (atresia de vas biliares
verdadera).

TRASTORNOS DE LA VESCULA BILIAR:

COLELITIASIS (LITIASIS BILIAR)
La inmensa mayora de las litiasis biliares (> 80%) son silentes y la mayora de los casos
no tienen dolor biliar u otras complicaciones durante dcadas.
Hay dos tipos principales de litiasis biliar.
Por clculos de colesterol (90% de los casos), el resto son clculos pigmentados
compuestos predominantemente de sales clcicas de bilirrubina.

Factores de riesgo

Patogenia de la litiasis de colesterol.

Cuando las concentraciones de colesterol superan a la capacidad solubilizadora de la bilis
(supersaturacin), el colesterol ya no puede mantenerse dispersado y forma ncleos dentro
de los cristales slidos de colesterol monohidrato.
La formacin de las piedras de colesterol implica la participacin de cuatro situaciones
simultneas:
1) la bilis debe estar sobresaturada con colesterol
2) la hipomotilidad de la vescula biliar favorece la nucleacin
3) se acelera la nucleacinde colesterol
4) la hipersecrecin de moco en la vescula biliar atrapa los cristales nucleados, provocando
su agregacin en las piedras.
Patogenia de las piedras de pigmentos.
Consiste en un complejo de mezclas de sales de calcio insolubles anormales de bilirrubina
no conjugada junto a sales de calcio inorgnicas.

Morfologa
Los clculos puros de colesterol son de color amarillo claro, redondeados u ovalados y
tienen una superficie externa finamente granular y dura.

Los clculos formados principalmente por colesterol son radiolcidos. En el 10-20% de los
clculos de colesterol se encuentra suficiente carbonato clcico para hacerlas radioopacas.

Caractersticas clnicas.
Puede estar presente durante dcadas antes de que se desarrollen los sntomas, y el 7080% de los casos se mantienen asintomticos a lo largo de sus vidas.
Entre los sntomas, destaca el dolor biliar que tiende a ser atroz y constante o clico
(espasmdico), como consecuencia de la naturaleza obstructiva de la litiasis biliar en el
rbol biliar y quizs en la propia vescula biliar.
La inflamacin de la vescula biliar, junto a las piedras, tambin genera dolor.
Las complicaciones ms graves son empiema, perforacin, fstulas e inflamacin del rbol
biliar.
Cuanto mayores sean los clculos, menos probable es que entren en los conductos cstico o
comn para producir una obstruccin. Las piedras ms pequeas, o gravilla, son las ms
peligrosas.

COLECISTITIS
Es una inflamacin de la vescula biliar, puede ser aguda o crnica, casi siempre se
presenta asociada a la litiasis biliar.
COLECISTITIS AGUDA
Es una inflamacin aguda de la vescula biliar, precipitada en el 90% de las ocasiones por la
obstruccin del cuello o el conducto cstico. Es la complicacin principal de la litiasis biliar y
la razn ms frecuente para una colecistectoma de urgencia.
Patogenia
Es consecuencia de la irritacin qumica e inflamacin de la vescula biliar obstruida.
La capa de moco de glucoprotenas, que normalmente es protectora, est alterada y deja
expuesto el epitelio de la mucosa a la accin detergente directa de las sales biliares.
Las prostaglandinas liberadas dentro de la pared de la vescula biliar distendida contribuyen
a la inflamacin de la mucosa y la pared.
La colecistitis alitisica aguda parece ser el resultado de una isquemia. Los factores
contribuyentes consisten en inflamacin y edema de la pared, que comprometen el flujo
sanguneo, provocan la estasis de la vescula biliar y la acumulacin de los microcristales de
colesterol (arenillas biliares), bilis viscosa y moco en la vescula biliar, causando la
obstruccin del conducto cstico en ausencia de formacin franca de piedras.

Morfologa
En la colecistitis aguda, la vescula biliar est normalmente aumentada de tamao y tensa
y puede adoptar un color rojo brillante o moteado, o violceo o verde negro, debido a las
hemorragias subserosas.
No existen diferencias morfolgicas especficas entre la colecistitis aguda alitisica o
litisica.
Caractersticas clnicas.
La colecistitis aguda comienza con dolor progresivo en el cuadrante superior derecho o
epigastrio, asociado con frecuencia a febrcula, anorexia, taquicardia, sudoracin, nuseas y
vmitos.
La mayora de los pacientes no tiene ictericia, la presencia de hiperbilirrubinemia indica la
obstruccin del conducto biliar comn.
La colecistitis alitisica aguda puede aparecer de una forma sbita muy marcada y
constituye una urgencia mdica, o se puede presentar con sntomas leves que se resuelven
sin intervencin mdica.
Los sntomas clnicos de colecistitis alitisica aguda tienden a ser ms insidiosos, ya que
estn ocultos tras las afecciones subyacentes que precipitan las crisis. Una proporcin
mayor de pacientes no tiene sntomas relacionados con la vescula biliar, por lo que el
diagnstico se basa en un alto ndice de sospecha (Ergo, tener mucho colmillo).
COLECISTITIS CRNICA
Puede ser una secuela de las crisis repetidas de colecistitis aguda leve o grave, se asocia a
colelitiasis en ms del 90% de los casos.
Morfologa
Los cambios morfolgicos son muy variables y, en ocasiones, mnimos.
La serosa es lisa y brillante, pero puede ser mate por la fibrosis de la subserosa, al corte se
observa una pared con engrosamiento variable y un aspecto opaco, gris blanquecino, la
mucosa est preservada.
En el estudio histolgico, el grado de inflamacin es variable.
En los casos ms avanzados hay una importante fibrosis subepitelial y subserosa, que se
acompaa por un infiltrado celular mononuclear.

Caractersticas clnicas.
No tiene las manifestaciones llamativas de las formas agudas y normalmente se caracteriza
por crisis repetidas de dolor constante o clico en el epigastrio o cuadrante superior
derecho. Las nuseas, vmitos e intolerancia a los alimentos grasos son acompaantes
frecuentes.

El diagnstico de la colecistitis aguda o crnica es importante por las siguientes

complicaciones:
Sobreinfeccin bacteriana con colangitis o sepsis
Perforacin de la vescula biliar y formacin de un absceso local
Rotura de la vescula biliar con peritonitis difusa
Agravamiento de una enfermedad mdica preexistente, con descompensacin
cardaca, pulmonar, renal o heptica.