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TEMA: RETINOBLASTOMA
DEFINICIN: El retinoblastoma es el tumor congnito hereditario intraocular ms frecuente en la
infancia. Caractersticamente se presenta leucocoria, estrabismo del ojo afectado y disminucin de la
visin.
ETIOLOGA El retinoblastoma se produce a causa de la mutacin de un gen supresor de tumores
denominado RB1, que se encuentra en el cromosoma 13. Se necesitan 2 mutaciones ( cambios en
un gen) para destruir este gen y causar el crecimiento descontrolado de clulas. Cuando el
retinoblastoma es hereditario (40% de los casos), la primera mutacin se hereda de uno de los
padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. 2
INCIDENCIA: Se estima que la incidencia anual es de alrededor de 4 casos por cada milln de
nios. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, se presenta con mayor frecuencia en preescolares
con un 95% de los casos diagnosticados antes de la edad de 5 aos. El tumor puede ser unilateral
(75%) o bilateral (25%). El retinoblastoma se limita generalmente al ojo y como resultado, 90% de
los nios con retinoblastoma tienen una tasa de supervivencia de 5 aos que sobrepasa el 90%.
MANIFESTACIONES CLINICAS: Los sntomas ms frecuentes del retinoblastoma pueden variar en
cada paciente, y podran incluir leucocoria, estrabismo, dolor o enrojecimiento ocular uni o bilateral y
cambios en la agudeza visual del nio.3
DIAGNOSTICO: Adems del examen fsico o la historia clnica, los procedimientos para diagnosticar
el retinoblastoma pueden incluir examen ocular completo, fondo de ojo, TAC, resonancia magntica
nuclear, anlisis sanguneos, anlisis de lquido cefalorraqudeo y mdula sea, y exmenes
genticos o de ADN.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Persistencia de la vasculatura fetal, retinopata de la premuaturidad,
enfermedad de coats, toxocara ocular, coloboma del nervio optico. 1
TRATAMIENTO El principal objetivo del tratamiento consiste en extirpar el tumor y evitar la
metstasis. Se requiere la planificacin del tratamiento por un equipo multidisciplinario de
especialistas en cncer que tienen experiencia para tratar tumores oculares infantiles para
determinar e implementar un tratamiento ptimo. Debido a la complejidad de la terapia, la pericia en
radioterapia peditrica y en oftalmologa deberan estar a disposicin. EI tratamiento para el
retinoblastoma intraocular debera planificarse despus que se conozca el grado tumoral dentro y
fuera del ojo. 3
MANIFESTACIONES ESTOMATOLOGICAS: Las manifestaciones bucales en pacientes
oncolgicos varan de acuerdo a la localizacin, tiempo de evolucin de la lesin, al tratamiento que
reciben y la fase del mismo. Los pacientes con linfomas cursan con linfadenopatas no dolorosas, no
fijas; son ms susceptibles a las infecciones oportunistas; sufren dolor y lesin facial por afeccin
viral del V par craneal, hiperplasia gingival, crecimiento tumoral en la lengua, movilidad de los
dientes sin causa aparente, cicatrizacin lenta de heridas y parestesia de los labios. Adenopatas
indoloras en el Anillo de Waldeyer, amgdalas, piso de boca. 2 ESTO SOLO LO COPIAS DEL
PASADO Y NOTE FIJASTE QUE DECIA LINFOMA
Los principales efectos secundarios bucales de la quimiorradioterapia se pueden agrupar en cuatro
grandes apartados: mucositis, xerostoma, infecciones y hemorragia.