Dermatologia. Hernández Pérez

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IV Edicin
2005
Dr. Enrique Hernndez-Prez
CLNICA
DERMATOLGICA
DR. ENRIQUE HERNNDEZ-PREZ

Director del Centro de Dermatologa y Ciruga Cosmtica de San Salvador,
Certificado por el American Board of Cosmetic Surgery , Examinador en el
American Board de Ciruga Cosmtica, Ex Presidente del Colegio Ibero
Latinoamericano de Dermatologa ( CILAD ), Jefe del Servicio de
Dermatologa y Ciruga Cosmtica del Hospital Nacional Santa Teresa, El
Salvador; Ex Profesor Titular de Dermatologa, Universidad de El Salvador,
Miembro del Grupo Internacional de Teraputica Dermatolgica, Presidente
de la Mesoamerican Academy of Cosmetic Surgery.
San Salvador, El Salvador, 2005, Cuarta Edicin
Primera Edicin, 1978

Segunda Edicin, 1982
Tercera Edicin, 1987
COLABORADORES
Dr. Miguel Allevato
Profesor Titular de Dermatologa
Universidad de Ciencias de la Salud, Fundacin Barcel
Sub-Jefe Divisin Dermatologa
Hospital de Clnicas Jos de San Martn, UBA
Dr. Roberto Arenas
Dermatlogo y Miclogo
Departamento de Dermatologa.
Hospital Dr. Manuel Gea Gonzlez.
Profesor de Dermatologa UNAM
Miembro Numerario Academia Nacional de Medicina
Presidente Colegio Ibero Latino Americano de Dermatologa
Dr. Eduardo Baos
Dermatlogo General
Dermatologa Peditrica
Presidente de la Asociacin Dermatolgica de El Salvador
Vice-Presidente del CILAD
Dr. Jean Civatte
Profesor Emrito de Dermatologa, Jefe de Servicio,
Hospital Saint-Louis, Pars
Dr. Carlos Cordero
Dermatlogo Cosmiatra
Director Mdico, Centro Mdico de Piel, Guatemala
Asesor Mdico, Instituto de Dermatologa y Ciruga de la Piel, Guatemala
Dr. Roberto Corts Franco
Profesor de Pregrado en Dermatologa de la UNAM
Mdico Adscrito al Servicio de Dermatologa del Hospital General
Dr. Manuel Gea Gonzlez S.S.
Miembro de la Academia Mexicana de Dermatologa
Miembro del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatologa.
Dra. Lucila B. Donatti
Jefa de Trabajos Prcticos, Carrera de Especialistas en Dermatologa.
COMEDE.
Mdica de planta, Divisin Dermatologa
Hospital de Clnicas Jos de San Martn, UBA
Dr. David Grinspan ( )

Profesor Adjunto de Dermatologa, Facultad de Ciencias Mdicas,
Universidad de Buenos Aires, Director del Centro Municipal de
Blastomas de Piel y Boca de la Ciudad de Buenos Aires.
Jefe del Servicio de Dermatologa del Hospital Durand de Buenos Aires
Dr. Juan Honeyman
Profesor Titular de Dermatologa
Universidad de Chile
Pontificia Universidad Catlica de Chile
Dra. Mara Teresa Hojyo Tomoka
Profesor de Postgrado en Dermatologa de la UNAM
Subjefe del Servicio de Dermatologa Hospital General
Dr. Manuel Gea Gonzlez
Vice-Presidente del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatologa
Miembro de la Academia y Sociedad Mexicana de Dermatologa
Dr. Len Jaimovich
Profesor de Dermatologa
Universidad de Buenos Aires, Argentina
Dr. M. Jeanmougin
Jefe de Clnica, Asistente, Servicio del Profesor J. Civatte
Dra. Ana Kaminsky
Profesora Titular de Dermatologa, Facultad de Medicina
Universidad de Buenos Aires, Argentina
Dra. Leonor Isabel Murillo de Linares
Profesor Titular de Microbiologa y Micologa Mdica,
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de El Salvador.
Dr. Carlos Ortz Zepeda
Dermatlogo Asociado, Centro de Dermatologa y Ciruga Cosmtica
(CDCC), San Salvador
Dra. Yolanda Ortz
Profesor de Dermatologa, Facultad de Medicina, Universidad Nacional
Autnoma de Mxico y Escuela Superior de Medicina, Instituto Politcnico
Nacional. Jefa del Servicio de Dermatologa, Hospital Jurez de Mxico, D.F.
Dr. Jaime Piquero Martin

Jefe del Servicio de Dermatologa del Instituto de
Biomedicina Hospital Vargas de Caracas, Venezuela.
Vicepresidente del Colegio Iberolatinoamericano de Dermatologa.
Ex presidente de la Sociedad Venezolana de Dermatologa.
Dr. F. Prigent
Jefe de Clnica, Asistente, Servicio del Profesor J. Civatte
Dra. Blanca Reyes
Prctica Privada en la Clnica Sensalaser Center , Hospital Angeles
Mxico, D.F.
Dra. Amanda Ros
Mdica Concurrente del Servicio de Dermatologa Hospital Nacional
Alejandro Posadas Buenos Aires, Argentina
Dr. Evandro Rivitti
Profesor Titular, Departamento de Medicina Tropical y Dermatologa,
Facultad de Medicina, Universidad de So Paulo, Jefe de la Divisin de
Dermatologa del Hospital das Clnicas, Facultad de Medicina de So Paulo.
Dr. Sebastio A P Sampaio
Profesor Emrito, Departamento de Medicina Tropical y Dermatologa,
Facultad de Medicina, Universidad de So Paulo, Jefe de la Divisin de
Dermatologa del Hospital das Clnicas, Facultad de Medicina de So Paulo
Dr. Jos Seijo Corts
Profesor Honorario del Centro de Dermatologa y Ciruga Cosmtica de San
Salvador, Prctica Privada, Mxico, D.F.
Dr. Len Waxtein Morgestern
Profesor de Dermatologa
Mdico Adscrito al Servicio de Dermatologa del Hospital General Dr.
Manuel Gea Gonzlez S.S.
Miembro de la Academia Mexicana de Dermatologa
Miembro del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatologa.
Dra. Dolores Wright
Jefa de Residentes de Dermatologa Hospital de Clnicas Jos de San
Martn, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Argentina.
Dr. Carlos Villanueva
Dermatlogo en Prctica Privada, Guatemala
Dr. Rolando Vsquez
Dermatlogo en Prctica Privada, Guatemala
DEDICATORIA
A Raquel, Jos Enrique IV, Jos Mauricio, Lichy y Jos Enrique V.
Al Dr. Enrique Hernndez Prez II (mi padre) , mi primer Maestro en la devocin
por el estudio.
Y a los estudiantes de Medicina, Residentes y estudiosos de la Dermatologa,
para quienes todo el esfuerzo ha sido hecho
PROLOGO
4a Edicin: Ao 2004
CLNICA DERMATOLGICA: Prof. Dr. Enrique Hernndez Prez
Con esta Edicin se cumplen las bodas de Plata de este libro, desde su
primera publicacin en 1978. En esos 25 aos de la historia de la Dermatologa
mundial se han desarrollado grandes cambios en la interpretacin y
clasificacin de distintas dermatosis. En las ltimas dcadas hubo progresos
tecnolgicos que mejoraron el conocimiento dermatolgico: la microscopa
electrnica, que permiti la identificacin final de las clulas nvicas con sus
melanosomas; las clulas de Langerhans con sus grnulos de Birbeck; las
clulas de Merkel con sus granulaciones neuroendocrinas y los macrfagos
con sus fagolisosomas; etc. Los estudios embriolgicos modificaron el concepto
de
las
reticulosis
que
fue
reemplazado
por
las
mesenquimopatas
extraembrionarias que siguieron sealando similares dermatosis. La importancia

del desarrollo de los mecanismos de inmunidad mediada por clulas (eccema,
liquen plano, psoriasis y erupciones liquenoides, colagenopatas, etc.) y de la
inmunidad humoral en la patogenia de numerosos procesos dermatolgicos; el
descubrimiento de los anticuerpos monoclonales, que permitieron realizar el
diagnstico de certeza de dermatosis limitantes en su interpretacin citolgica
(melanomas, sarcomas, carcinomas); la inmunofluorescencia que permiti la
investigacin antignica de las enfermedades ampollares; se aplicaron
avances en el desarrollo de tcnicas para la investigacin gentica
establecer los daos posibles de localizacin en el cdigo gentico o la

presencia de restos bacilares
o virales que pueden afectar
algunas
dermatosis.
Todas estas investigaciones se incluyeron en el camino racional de la docencia
tradicional. La Dermatologa como otras especialidades mdicas inici sus
conocimientos en los exmenes clnicos cutneos, llegando a diagnsticos
generalmente presuntivos que luego eran controlados por la histopatologa con
microscopa ptica. As se inici la gran Dermatologa de las Escuelas francesa,
alemana e inglesa, que basaba el diagnstico de la dermatosis segn las

lesiones elementales que el enfermo padeciera. En Ibero-Latinoamrica
constituy el primer paso en la formacin docente dermatolgica con
extraordinario xito y formacin de importantes Escuelas de habla castellana.
Sin embargo, nuevas Escuelas Dermatolgicas, en especial americanas,
tendieron a abandonar la enseanza de dicho prolijo examen semiolgico
clnico-patolgico para ser reemplazado, predominantemente, por exmenes
de laboratorio e histopatolgicos que se desarrollaban independientemente y
podan caer en errores o en el redescubrimiento de dermatosis ya
anteriormente conocidas, adoptando nuevas denominaciones que fueron
imponindose
como
nuevas
entidades.
La
fisiopatologa
lleg
ser
interpretada en niveles moleculares, logrando penetrar en un nuevo mundo de

los mediadores de las comunicaciones intercelulares (citoquinas con diferente
funcin) que permitan explicar mecanismos normales. Estos hallazgos se
refirieron tambin a mecanismos inmunolgicos anormales, que actualmente
tienden a ser corregidos en la teraputica dermatolgica.
Algunos dermatlogos tambin han querido simplificar la relacin clnicopatolgica
creando
esquemas
rgidos
histopatolgicos
clnicos
que
solamente pueden sealar un instante del devenir cinematogrfico que puede

desarrollar una dermatosis. Se establece la enseanza por copia de imgenes
sin asociacin a posibles mecanismos patognicos. As se han llegado a
publicar
libros
de
dermatologa
que
resuelven
todos
los
problemas
dermatolgicos con complejos algoritmos, que pueden ser incomprensibles

para la dermatologa cientfica, que adems de ser un arte es una ciencia.
En esta dermatologa actual, algunos dermatlogos e histopatlogos se han
transformado en mesas del nuevo conocimiento dermatolgico e intentan
imponer una enseanza basada en esquemas que no siempre pueden
establecer la realidad y exactitud de la naturaleza de cada dermatosis.
Es por estos comentarios que la 4 Edicin de Clnica Dermatolgica tiende a
seguir respetando la semiologa clnica y el relato de los mecanismos
patognicos. Su xito est asegurado. El estudio dermatolgico se inicia en el
examen macroscpico al que se podrn agregar los ltimos aportes cientficos

de diferente naturaleza investigativa.
Auguro el mejor de los xitos para esta 4 Edicin, porque ayudar a
numerosos dermatlogos de habla hispnica a seguir el camino correcto del
aprendizaje de la Especialidad.
Dr. Jorge Abulafia.
Ex Presidente del Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatologa (CILAD)
Ex Profesor de Dermatologa, Universidad de Buenos Aires.
PROLOGO
Agradezco al Dr. Enrique Hernndez Prez el haberme concedido el honor de
plasmar unas palabras en su libro Clnica Dermatolgica; ste es sin duda
alguna el resultado del imperativo que tienen aquellos hombres que desarrollan
sus conocimientos y experiencias ms all del comn y, lejos de guardarlos
para s, los ponen a disposicin no slo de sus pacientes, sino de todos aqullos
dedicados a una misin similar.
Este libro presenta una plyade de prestigiados autores del mundo de la
dermatologa, reconocidos no slo en sus respectivos pases, sino en el
ambiente internacional, lo que le confieren un valor agregado a estas
lecciones sobre enfermedades cutneas.
Al igual que en las pasadas ediciones, ha tenido el especial cuidado de
presentar temas trascendentales de la dermatologa moderna, tpicos de sumo
inters por su frecuencia, presentados en una forma sencilla, amplia y clara,
dando tips o consejos destilados de la larga experiencia de sus autores.
Esta obra representa una gua que lleva de la mano como Horacio al
residente de la dermatologa, siendo un libro de texto y de consulta con
conocimientos actuales.
Contiene numerosos y variados temas, iniciando con lo bsico como son las
lesiones elementales, pasando a las enfermedades infecciosas producida por
hongos, bacterias, virus y parsitos; las enfermedades de transmisin sexual,
incluyendo el SIDA; tan frecuentes en la prctica dermatolgica diaria como el
acn, los eczemas, las discromias, las dermatosis caracterizadas por eritema y
descamacin
como
la
psoriasis.
Otras
no
tan
frecuentes
como
las
enfermedades que afectan al tejido conectivo, las erupciones por drogas y las
dermatosis vesculo-ampollosas. No faltan los tumores benignos y malignos,

cada vez ms comunes como motivo de consulta. Para terminar, se
complementa esta magna obra con las manifestaciones cutneas de las
enfermedades sistmicas, lceras de pierna, estomatologa, genodermatosis, el
pie, y finalmente, un magnfico captulo de teraputica tpica.
No s si el Dr. Hernndez Prez ha plantado un rbol, pero lo de escribir un libro
lo ha rebasado con creces y con honor.
Dr. Jos Fernando Barba Gmez

Director del Instituto Dermatolgico de Jalisco "Dr. Jos Barba Rubio".
Profesor de pre grado y Coordinador de la "Clnica de Dermatologa".
Universidad de Guadalajara.
Coordinador del postgrado de "Dermatologa".
Universidad de Guadalajara.
PREFACIO DE LA 4a. EDICION

La medicina es tan cambiante, que lo que fue vlido hace unos pocos
aos, puede no serlo ahora. Por supuesto esto sucede tambin con los libros. La
anterior edicin de Clnica Dermatolgica tiene ya ms de dos lustros de haber
salido a luz. En estos aos ha habido modificaciones sustanciales en el devenir
de nuestros conocimientos sobre la Dermatologa: conceptos novedosos, el
surgimiento de nuevas enfermedades, distintos enfoques teraputicos, nuevas
tcnicas de diagnstico y tratamiento, el tremendo auge de la ciruga
dermatolgica y cosmtica Claro que las revistas mdicas y el internet estn
a nuestro alcance, pero la cantidad de informacin es de tal magnitud, que el
tiempo literalmente se ha vuelto cada vez ms corto.
Nada
mejor
conocimientos
entonces
recientes
sobre
que
los
una
publicacin
temas
ms
condensando
relevantes
de
los
nuestra
especialidad. Para cumplir con este cometido hemos pedido que nos den su
inestimable cooperacin a colegas de diferentes pases que no slo se han
ganado una slida reputacin en el campo de la dermatologa sino tambin en
el de la docencia y la comunicacin mdica. De ellos el mrito de que esta
nueva obra toque los captulos ms necesarios en una forma precisa,
coherente y concisa. Al igual que con las anteriores ediciones, este volumen
est destinado a los estudiosos de la dermatologa, es decir, los estudiantes de
pre y postgrado, y ciertamente tambin para nosotros, los dermatlogos ya
formados y con aos de experiencia sobre nuestros hombros. Esa es la idea,
difundir conocimientos, hacerlos del dominio de otros, apoyndonos en las
ideas y conceptos de expertos que al honrarnos escribiendo varios captulos
han mostrado comportarse como verdaderos doctores, ya que esta palabra
tiene igual raz que docere, es decir ensear. Muchas de las fotografas que
ahora engalanan la presente obra se deben a la particular gentileza de
nuestros queridos amigos Any Kaminsky , Jos Seijo-Corts , Eduardo BaosArvalo, Roberto Arenas, Jorge Abulafia y Josefa Novales, quienes, adems de
colaborar en el texto de varios captulos, me proporcionaron valiossimas
fotografas que constituyen el fruto de su esfuerzo y dedicacin a lo largo de
toda una vida dedicada a sus pacientes
Mientras este texto estaba en proceso de formacin, tuvimos que lamentar el
fallecimiento de nuestro queridsimo amigo y maestro Prof. David Grinspan.
Argentino de nacimiento, cuya figura se convirti en internacional con los
valiosos aportes que dio principalmente a la Estomatologa, su primera pasin
en el campo de la dermatologa. Vaya para l nuestro sincero reconocimiento.
Esta obra sale ahora en CD Rom, en acorde con los avances recientes de la
tecnologa, es un reto y una nueva aventura para el autor, acostumbrado por
supuesto a los avatares de los impresos clsicos. Pero, dado que la misin
principal es difundir conocimientos y que stos alcancen al mayor nmero
posible de lectores, se ha considerado que los costos bajen tanto como sea
posible presentndola en esta forma.
La dermatologa ha crecido muchsimo. Su horizonte se ha expandido tanto
que es muy difcil que una sola persona pueda abarcarla en su totalidad. Sin
embargo, la clnica y la microscopa continan reinando en ella con todo su
esplendor. Ambas llevan una parte importante, lgicamente, en cada captulo.
Por ello, y haciendo de lado lo convencional de pedir un solo prlogo, esta vez
lo he pedido a dos personas de mi especial aprecio: uno es un clnico joven y
brillante, Director de un programa muy conocido de pre y postgrado. El otro,
experimentado dermatopatlogo, nos ha nutrido durante muchos aos con sus
conocimientos en este campo; en su ya larga carrera, ribeteada de mltiples y
muy merecidos honores, destaca su innegable amor por la docencia.
Para los colegas que enriquecieron esta obra con sus conocimientos y
para los que le dieron brillo adicional al prologarla, mi sincero agradecimiento.
Para los que nos distinguirn leyndola, lo mejor de lo mejor, que les despierte
an ms su pasin por buscar nuevos conocimientos.
Dr Enrique Hernndez-Prez
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ica Dermatolg
Contenido
Prefacio de la 4. Edicin
Prlogo de la 4. Edicin (I)

Dr. Jorge Abulafia
Prlogo de la 4. Edicin (II)

Dr. Jos Fernando Barba Gmez
Pg.
Captulo 1
Lesiones Elementales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1
Captulo 2
Dermatosis por bacterias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Dr. Rolando Vsquez
Captulo 3
Micosis Superficiales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55
Dr. Roberto Arenas
Captulo 4
Micosis Subcutneas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
Dr. Roberto Arenas
Atlas de Microscopa en Micetomas
Dra. Josefa Novales
Captulo 5
Micosis Profundas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Dra. Leonor I. de Linares
Dr. Roberto Arenas
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ica Dermatolg
Contenido
Captulo 6
Enfermedades por Virus: Verrugas, Molusco, Herpes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196
Dra. Blanca Reyes
Captulo 7
Otras Virosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283
Dr. Eduardo Baos
Captulo 8
Prrigos. Escabiosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320
Captulo 9
Tuberculosis Cutnea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349
Dr. Carlos Cordero
Dr. Carlos Ortiz Z.
Captulo 10
Sfilis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 367
Captulo 11
Otras Enfermedades de Transmisin Sexual (ETS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415
Captulo 12
Manifestaciones cutaneomucosas y fanerales en la Infeccin VIH . . . . . . . . . . . . . . . . . 442
Dra. Yolanda Ortiz
Captulo 13
Enfermedad de Hansen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 494
Dr. Jos Seijo Corts
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Cln
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ica Dermatolg
Contenido
Captulo 14
Los Eczemas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547
Dr. Juan Honeyman
Captulo 15
Dermatosis Discromiantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 624
Dra. Blanca Reyes
Dr. Carlos Ortiz Z
Captulo 16
Dermatosis Eritematoescamosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 674
Captulo 17
Acn. Seborrea. Roscea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 725
Dr. Jos Seijo-Corts
Dr. Jaime Piquero Martin
Dra. Ana Kaminsky
Captulo 18
Enfermedades Difusas del Tejido Conectivo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 803
Captulo 19
Reacciones por Drogas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 889
Dr. Jos Seijo-Corts
Atlas de Reacciones por Drogas
Captulo 20
Reacciones a la Luz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 934
Dra. Mara Teresa Hojyo Tomoka
Dr. Roberto Corts Franco
Dr. Len Waxtein Morgestern
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ica Dermatolg
Contenido
Captulo 21
Dermatosis Vsico-Ampollosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1020
Dr. Sebastio A. P. Sampaio
Dr. Evandro Rivitti
Atlas de Dermatosis Vsico-Ampollosas
Captulo 22
Lnfomas Cutneos Primitivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1057
Dr. Len Jaimovich
Dra. Amanda Ros
Dra. Dolores Wright
Atlas de Linfomas Cutneos
Captulo 23
Tumores Benignos y Dermatosis Precancerosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1173
Captulo 24
Cncer de la Piel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1213
Dra. Blanca Reyes
Captulo 25
Nevos y Melanomas. Hemangiomas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1251
Dr. Eduardo Baos
Captulo 26
Manifestaciones Cutneas de las Enfermedades Sistmicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1335
Dr. Jean Civatte
Dr Jean Prigent
Dr. Jos Seijo-Corts
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ica Dermatolg
Contenido
Captulo 27
Ulcera de Piernas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1408
Dr. Jean Civatte
Dr. M. Jeanmougin
Dr. Jos Seijo Corts
Captulo 28
Estomatologa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1425
Dr. David Grinspan
Atlas de Estomatologa
Captulo 29
Genodermatosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1598
Dr. Eduardo Baos
Captulo 30
Enfermedades del Pie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1680
Dr. Miguel Allevato
Dra. Lucila Donatti
Captulo 31
Teraputica Tpica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1714
Dr. Evandro Rivitti
Indice . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1783
CAPTULO I
LESIONES ELEMENTALES
Las lesiones elementales de la piel se han comparado, para efectos prcticos a
las letras del alfabeto o a las notas musicales. As como quien es capaz
de
interpretar unas u otras de las antes mencionadas podr leer adecuadamente o

descifrar una meloda escrita, igualmente para quien domina el arte de las lesiones
elementales de la piel le ser mas fcil interpretar la patologa de la misma.
Es preciso conocer los trminos ms elementales a este respecto. El ms
simple es el llamado dermatosis. Por dermatosis se entiende toda alteracin de la
normalidad de la piel; en otras palabras, toda enfermedad de la piel es siempre una
dermatosis, independientemente de su causa. Se habla de dermatitis cuando ya se
implica inflamacin. De esta manera, aunque usando una terminologa redundante,
se entiende que toda dermatitis es siempre una dermatosis, aunque lo contrario no
es siempre verdad. Al hablar de las enfermedades de la piel la topografa es de
importancia trascendental. El conocimiento de la forma en la cual asienta en el
cuerpo determinada enfermedad permite una orientacin diagnstica bastante
precisa. Desde el punto de vista topogrfico, cualquier enfermedad de la piel puede
en principio ser de una de tres formas: localizada, diseminada o generalizada.
Una dermatosis es localizada cuando afecta solamente un segmento del
cuerpo, por ejemplo un brazo; diseminada cuando afecta ms de un segmento del
cuerpo, por ejemplo un brazo y una pierna o un brazo y parte del tronco. Las
dermatosis son generalizadas cuando afectan la piel en toda su extensin. Algunos
autores utilizan el trmino universal, cuando se refieren estrictamente a toda la
superficie cutnea sin respetar ni un solo centmetro de la misma. Para efectos
prcticos, se acostumbra designar como dermatosis generalizadas aqullas que
afectan la mayor parte del tegumento. Cuando una enfermedad afecta la piel y
2
rganos internos, o solamente estos ltimos, se prefiere usar el trmino sistmico,
para evitar confusin. Para aclarar esto, vamos a poner el ejemplo del lupus
eritematoso; esta colagenopata puede presentarse a veces como una pequea lesin
nica del dorso de la nariz, en cuyo caso se considerar como localizada; pero a
veces, siendo el compromiso exclusivamente cutneo (discoide), afecta cara y
miembros superiores, considerndose entonces como diseminado. En sentido
estricto, slo se
hablar de lupus eritematoso sistmico cuando tambin exista
compromiso visceral (rin, corazn, etc.).

zonas expuestas de los miembros superiores. Importante es tambin sealar si una
enfermedad es bilateral y simtrica o si no lo es.
Algunas enfermedades se
caracterizan, cuando tpicas, por presentarse en forma simtrica; la psoriasis suele

afectar simtricamente ambos codos y rodillas; en el eczema atpico el compromiso
flexural es la regla. Otras enfermedades son clsicamente asimtricas.
Morfolgicamente tiene inters si las lesiones son nicas o mltiples, aisladas o
confluentes. Muchas lesiones que comienzan en forma aislada gradualmente se van
convirtiendo en confluentes y adquieren diferentes aspectos; sealar la forma en que
se disponen es tambin valioso para el diagnstico. El tamao de las lesiones debe
especificarse en forma concreta. Nada es tan objetivo como la medida exacta con
una regla o con una cinta mtrica. Cualquier otra forma de hacerlo, comparndolo
con
objetos,
ser
poco
elegante
depender
grandemente
de
hechos
eminentemente subjetivos. La medida exacta (largo, alto, ancho) de los

hemangiomas de los nios es indispensable para evaluar su crecimiento o regresin
en las consultas subsecuentes. La forma de las lesiones es muy importante. En
dermatologa se usa mucho describir las lesiones en base a la forma que presentan:
polclica, circinada, cartogrfica, zoniforme, anular, etc. El color de las lesiones
tambin tiene valor y en algunas entidades es altamente sugestivo del diagnstico: es
caracterstico el color apizarrado, violceo, del liquen plano; el amarillento de los
xantomas; el blanco lechoso del vitiligo; el blanco-nacarado del molusco contagioso.
La fotografa mdica ha hecho avanzar grandemente en los ltimos aos
nuestro conocimiento sobre la morfologa, distribucin y/o color de determinadas
3
lesiones. La facilidad y rapidez con que podemos disponer de una excelente
diapositiva
en color de una dermatosis,
o una camara digital, nos ayuda
enormemente en el trabajo diario. Sin embargo, la fotografa debe considerarse

siempre como un complemento y nunca como un substituto de la terminologa
clsica.
Muchas de las lesiones muestras diferencias entre el centro y la periferia y eso
hay que hacerlo notar; en algunas lesiones anulares, el centro est deprimido, a
veces francamente atrfico, y la periferia se presenta como un bordo elevado activo,
a veces claramente inflamatorio.
Son clsicos el borde activo de las tias crurales o el borde "que crece" de
algunos carcinomas basocelulares. El granuloma anular y el eritema anular centrfugo
son tambin buenos representativos de esta especial morfologa. La consistencia se
describir como firme, ptrea, elstica, o realmente blanda, y puede ser un signo
evocador del diagnstico. Adems del color angiomatoide, la consistencia ahulada es
muy llamativa en una entidad recientemente descrita por Bean a la cual se le conoce
an en espaol con su terminologa anglosajona: blue rubber bleb nevus. La
sensacin "acolchonada" despertada a la palpacin de las placas de alopeca areata es
muy significativa. La consistencia dura, ptrea, en algunas tumoraciones, puede
evocar la posibilidad de una calcinosis u osteoma cutis.
La descripcin de la piel aparentemente sana no debe olvidarse cuando se
trata de afecciones dermatolgicas, as como el examen minucioso de los anexos.
Para efectos prcticos y para una mejor comprensin, se consideran anexos de la piel
no solamente el pelo, las uas y las glndulas sudorparas o sebceas, sino tambin
las mucosas y los ganglios adyacentes. Nunca estar dems insistir que la piel es
parte de un todo cual es el complejo organismo humano. Pretender estudiarla
aisladamente nos llevar frecuentemente a incurrir en errores diagnsticos. El
examen fsico completo deber ser la regla bsica para el estudio de una dermatosis.
Casos aislados de vitiligo pueden ser a veces la primera indicacin de hipertiroidismo
o cncer del estmago. La candidiasis persistente puede ser una llamada de atencin
4
para buscar una diabetes subyacente. El hallazgo de hepatoesplenomegalia en un
nio con mltiples adenopatas puede sugerir el diagnstico de Sndrome de
Gianotti-Crosti ante un cuadro incierto de ppulas mltiples en partes acrales.
Ninguna clasificacin elemental de la piel est exenta de observaciones. Basta
recordar que lo que se persigue al hacer las descripciones elementales es que se
entienda con claridad lo que estamos observando. En todo ello cabe una buena dosis
de convencionalismo. Por preferencia y porque nos parece que se adapta mejor a lo
que ocurre en la clnica diaria, tomaremos como nuestras las siguientes
descripciones. Tienen la enorme ventaja de apoyarse en hechos microscpicos, de
manera que vendra a ser en realidad una clasificacin anatomoclinica y en este
sentido gil y dinmica.
Debe recordarse que el Dermatlogo es el especialista en conocer la piel
normal y anormal, por lo cual as como debe conocer la parte macroscpica es
imprescindible que domine al menos las bases microscpicas que la estn
condicionando. No se puede conocer una enfermedad de la piel sin entender aunque
sea someramente la microscopa de la misma. Este hecho es fundamental para una
mejor objetividad en la descripcin dermatolgica. El conocimiento de la histologa
cutnea normal y anormal es de enorme trascendencia para agilizar el diagnstico
clnico.
Las lesiones elementales se clasifican en primitivas y secundarias. Son
primitivas aqullas que ocurren en piel sin otra alteracin previa. Cuando las lesiones
aparecen en piel previamente alterada se dice que son secundarias.
Sealaremos a continuacin las lesiones elementales primitivas ms
importantes.
Mancha: se la define como el simple cambio del color de la piel. Es la ms simple de

las lesiones elementales. En sentido estricto, para hablar con toda certeza de
mancha, nada ms debe existir cambio de color; siempre que ste se acompae de
escamas, costras o alguna otra alteracin morfolgica, podr ser ya otra lesin
5
elemental, pero no una simple mancha. Las manchas pueden ser de dos tipos
principales: Vasculares y pigmentarias. Las manchas vasculares pueden serlo por
congestin, por extravasacin y por neoformacin. Se reconocen fcilmente las
manchas vasculares debidas a congestin porque desaparecen (se blanquean) a la
presin; las manchas debidas a extravasacin constituyen las prpuras de muy
diversa naturaleza, variando en tamao desde puntiformes (petequias) hasta grandes
proporciones (equimosis); el ejemplo clsico de manchas por neoformacin vascular
lo constituye el hemangioma plano de la cara (manchas en vino de Oporto). En un
sentido amplio tambin se consideran como manchas vasculares, aunque por un
mecanismo distinto, aqullas debidas a vasoconstriccin, independientemente de si
sta es transitoria, sostenida o an congnita; se recuerda que existe el llamado nevo
anmico, como representativo de esta ltima modalidad.
Las manchas pigmentarias pueden serlo por aumento o disminucin del
pigmento. Cuando lo son por disminucin del pigmento pueden a su vez dividirse en
hipocrmicas y acrmicas. El melasma (cloasma) es el ejemplo tpico de mancha por
aumento del pigmento; igualmente lo seran ciertos nevos planos, algunas fases de la
dermatitis cenicienta, el eritema pigmentario fijo y los tatuajes accidentales o
deliberadamente practicados. En cambio, la pitiriasis versicolor y la dermatitis solar
hipocromiante se situaran entre las manchas pigmentarias hipocrmicas. La mancha
blanco-lechosa del vitiligo, (Fig. 1) de la acromia post-lesional (ster de hidroquinona
de los zapatos de hule) y del nevo acrmico, son el prototipo de la mancha acrmica.
Algunas
enfermedades
presentan
mezcla
de
hipo
(leucomelanodermia), tal como ocurre en el mal del pinto.
hiperpigmentacin
Fig. 1 Mancha
Cada una de ellas admitira un cambio histolgico acorde con la descripcin sealada.
Convencionalmente dividimos todas las lesiones primitivas restantes en lesiones de
contenido slido y de contenido lquido. Comenzaremos por describir las primeras.
Ppula: elevacin cutnea circunscrita, generalmente de pequeo tamao y corta

evolucin (das, semanas), que desaparece sin dejar cicatriz persistente; este ltimo
hecho se expresa ms claramente diciendo que es resolutiva. Microscpicamente se
observar una inflamacin crnica inespecfica. Las lesiones propias del secundarismo
sifiltico son ppulas; tambin lo son las del prrigo agudo infantil. Debe tenerse
cuidado, para fines descriptivos, de no confundir las cicatrices dejadas por las
excoriaciones y las de la enfermedad en s. Existe una variedad de dermatitis solar
caracterizada por ppulas muy pruriginosas asentando en reas expuestas; aunque
aqu las lesiones elementales son ppulas y por lo tanto resolutivas, el rascado
intenso frecuentemente da lugar a cicatrices; similar es lo que ocurre en el prrigo
agudo infantil. (Fig. 2)
Fig. 2 Ppula
Ndulo: elevacin cutnea circunscrita, generalmente mayor que la ppula y de
evolucin mucho ms lenta (meses, aos), que no tiende a desaparecer o lo hace
dejando una cicatriz persistente; este ltimo hecho se expresa diciendo que no es
resolutiva. Histolgicamente un ndulo corresponde a un granuloma.
La acepcin del trmino granuloma ha sufrido modificaciones con el paso del
tiempo. Clnico en sus orgenes, el trmino fue propuesto para designar el aspecto
granular observado en el tejido en cicatrizacin ("tejido de granulacin"), el cual era
debido a la proliferacin de capilares rodeados de tejido conectivo y clulas
inflamatorias. En la actualidad el trmino granuloma es bsicamente microscpico y
en su definicin ms simple se tratara de un proceso inflamatorio conteniendo
histiocitos (clulas reticuloendoteliales).
El infiltrado celular de las dermatosis inflamatorias simples consiste de clulas
que llegan a la piel procedentes del torrente sanguneo, o de sus modificaciones;
neutrfilos, eosinfilos, linfocitos y, posiblemente, plasmocitos. Estas pueden
desaparecer de nuevo sin dejar huellas, ya sea a travs de muerte celular y absorcin
o por migracin hacia otras partes tales como ganglios linfticos. En cambio, si en
medio del proceso inflamatorio encontramos cantidades apreciables de histiocitos o
8
sus derivados, particularmente macrfagos y epitelioides, podemos asumir que han
derivado de clulas retculo endoteliales por multiplicacin en el sitio de la lesin.
Si bien los histiocitos (y/o sus derivados) constituyen el elemento ms
importante en la dermatosis granulomatosas, en la prctica existen otros dos
aspectos de gran valor para
complementar
el
concepto: por
una
parte
la
presencia de neovasos con sus

PPULA
NDULO
Tamao
pequeo
mayor
Evolucin
das
meses
Resolutivo
no
Histologa
inespecfica
granuloma
Tabla 1. Diferencias entre ppula y ndulo
fibroblastos de soporte, y por otra la destruccin de tejido pre-existente en la piel.

Esto ltimo vara por supuesto entre amplios lmites, desde la inflamacin
granulomatosa mnima vista en ciertos casos de acn polimorfo hasta las formas
severas y destructivas, caseificadas, de la tuberculosis. Pero sea como sea, la
inflamacin granulomatosa no puede desaparecer (espontneamente o bajo
tratamiento) sin dejar huella, siendo sta en la forma de un defecto o de reparacin
por fibrosis y cicatriz visible.
Esto es lo que determina la resolutividad del ndulo y lo que lo diferencia de la
ppula, en sentido no slo clnico sino fisiopatognico e histolgico.
Ejemplos de ndulos son vistos en tuberculosis, sfilis tarda y micosis
profundas. (Fig. 3) Como se ve ahora y se insistir ms adelante, en ultimo trmino el
concepto de ndulo no depende solamente de su morfologa, y as sta puede variar
ampliamente, siendo a veces circinada en la sifilis tarda, anular en el granuloma
anular, como placas costrosas, ulceradas y mutilantes en la tuberculosis luposa o en
9
pequeas elevaciones cupuliformes de centro necrtico, como en la tuberculosis
nodulonecrtica.
Fig. 3 Ndulo
Goma: es un ndulo que ha sufrido necrosis central y reblandecimiento con
vaciamiento del mismo. En este sentido ndulo y goma son la misma cosa, excepto
que el goma es un ndulo necrosado. Ejemplos de goma se ven en la esporotricosis,
particularmente en su variedad linftica, la sfilis tarda y la tuberculosis colicuativa.
Nudosidad: elevacin no circunscrita de la piel, de coloracin eritematoviolcea y

lmites poco definidos; la induracin se palpa mejor de lo que se ve, siendo su
ubicacin ms profunda y comprometiendo el celular subcutneo. Estas lesiones son
a menudo, aunque no exclusivamente, observadas en los miembros inferiores. Las
paniculitis (hipodermitis) constituyen los miembros del grupo que ejemplifican esta
lesin elemental. La ms conocida de ellas es el eritema nudoso. Con las variantes
propias de cada entidad, histolgicamente hay poco o nulo compromiso de la
epidermis; en dermis la participacin es habitualmente de poca trascendencia
tambin. En el eritema nudoso, prototipo de la nudosidad, el infiltrado inflamatorio
inespecfico se extiende en forma de pequeos islotes dispersos en la grasa
hipodrmica. Debido al tipo de inflamacin estas lesiones son tambin habitualmente
resolutivas.
10
Roncha: levantamiento de la piel de tamao variable (desde pocos milmetros hasta

varios centmetros) que ocurre como consecuencia de edema vasomotor localizado y
transitorio. Debido a su carcter edematoso se ve
ms plida que la piel que la circunda.
Caractersticamente tambin suelen observrsele
proyecciones que se han comparado con seudpodos
y que sobresalen del cuerpo principal. Es
imprescindible destacar su carcter transitorio, fugaz;
esto es uno de los caracteres principales y tiene un
gran valor semiolgico; todos recordamos que este
tipo de fenmeno, como la urticaria o el piquete de
insectos, duran a lo ms unas cuantas horas. Ocurre
fundamentalmente en los vasos de la dermis.
Comparativamente el ndulo sera la lesin de ms
larga evolucin entre las que hemos mencionado; le
sigue la ppula, y finalmente la roncha. (Fig. 4)
Fig. 4 Roncha
Neoformacin: hay varias definiciones aceptables
aunque se presten a un sinnmero de discusiones.
Desde un punto de vista simplista, seguimos aqulla
que la define como una masa de clulas ms o
menos autnoma con tendencia a crecer y a
persistir. La histologa va a variar dependiendo del
tipo de la lesin y an de su benignidad o
malignidad. (Fig. 5) Los ejemplos son mltiples:
carcinomas baso y espinocelulares, hemangiomas,
nevos melanocticos. En sentido estricto e
independiente de su tamao y etiologa viral, las
verrugas vulgares seran tambin neoformaciones.
Fig. 5 Neoformacin
11
Hay tres lesiones principales cuyo contenido es lquido, de modo que si se puncionan
con una aguja hipodrmica obtendremos material seroso, sangre o pus. Pasaremos a
definirlas.
Vescula: elevacin de la piel relativamente pequea, de contenido lquido, seroso o

sanguinolento. Histolgicamente se las observa como despegamientos de la piel que
pueden
tener
una
de
tres
localizaciones
importantes:
subepidrmica
(dermoepidrmicas), intraepidrmicas y subcrneas. Ejemplos clsicos de esta lesin

elemental se ven en la varicela, herpes zoster, herpes simple, eczema agudo y
enfermedad de Dhring. (Fig. 6)
Fig. 6 Vescula
Ampolla: es exactamente superponible a lo dicho en el prrafo anterior, excepto
porque son lesiones de mayor tamao. No hay acuerdo unnime de cual es el
tamao que se precisa para que una lesin deje de ser vescula y sea considerada
ampolla, pero en la prctica se llaman vesculas habitualmente a las lesiones
puntiformes de unos cuantos milmetros, diferencindolas de las ampollas que son
mayores de un centmetro. Ejemplos se observan en el pnfigo, las quemaduras y
algunas formas de imptigos o prrigos. La histologa de estas lesiones elementales
es similar a la anteriormente descrita, variando solamente el tamao.
Pstula: es bsicamente una lesin similar a las anteriores, ya sea de pequeo o de

mayor tamao; la diferencia exclusivamente es su contenido purulento. Como
consecuencia, histolgicamente se ven colecciones de pus en localizaciones
intraepidrmica o subepidrmica. Ejemplos: viruela, imptigo, pustulosis subcrnea
12
de Sneddon y Wilkinson. En el lenguaje histolgico se usa habitualmente la palabra
ampolla, con excepcin de aquellas lesiones tan pequeas que clnicamente son
apenas perceptibles. Cuando se trata de ampollas microscpicamente alargadas
(despegamientos) se usa el trmino de lagunas o fisuras. Ejemplos de estos:
enfermedad de Darier y Queratosis actnica.
Entre las lesiones elementales secundarias mencionamos las siguientes:
Costra: se definen como la concrecin de exudado. Para que se formen es

imprescindible que previamente exista un lquido que se va a secar, sin importar la
naturaleza o cantidad del mismo. En base a esto, en una forma puramente
convencional se les ha dividido en hemticas, cuando son puntiformes y debidas a
rascado; sanguneas, son ms grandes y se deben a la salida de una mayor cantidad
de sangre; melicricas (aspecto de miel y cera), son caractersticas de los exudados
purulentos. Estas ltimas son habitualmente observadas en el imptigo.
Escamas: normalmente la capa crnea se est desprendiendo en forma insensible,

restituyndose por las nuevas clulas que se originan a partir de las germinativas o
basales. En circunstancias anormales, patolgicas, este desprendimiento de las
clulas de la crnea deja de ser insensible y se vuelve evidente. A este fenmeno se le
conoce como descamacin. La escama es pues la exteriorizacin del fenmeno del
desprendimiento de las clulas ms superficiales de la capa crnea. Clsicamente se
conocen dos tipos de escamas: furfurceas, cuando son muy pequeas, finas y
fcilmente desprendibles; es el tipo habitualmente observado en la dermatitis
seborreica capitis ("caspa"). En las escamas laminares el desprendimiento se ve en
forma de lminas ms o menos gruesas y de mayor tamao. Estas son las que se ven
en los perodos finales de la escarlatina. Existen otras variantes: las escamas de la
psoriasis (Fig. 7) son secas, gruesas y adherentes; en la dermatitis seborreica son
hmedas y grasientas; en el lupus eritematoso discoide muestran una proyeccin
inferior que corresponde al taponamiento folicular ("en tachuela"); en la ictiosis
vulgar la adherencia es central, dejando libres los bordes.
13
Fig. 7 Escamas
Histolgicamente el aspecto vara dependiendo de la causa y la entidad misma. Las
escamas de la psoriasis son ntidamente paraqueratsicas, pero no las de la ictiosis
vulgar.
Liquenificacin: la liquenificacin se define como un engrosamiento de la piel con

acentuacin de su dibujo normal y presentando una coloracin violcea y brillante.
Aunque clsicamente violcea en su tonalidad, sta puede admitir diversas
modalidades, las cuales varan entre violceo intenso y casi negro, hasta hipo o
acrmica. Histolgicamente corresponde a un engrosamiento de todas las capas de
la epidermis y habitualmente tambin a la presencia de papilomatosis de la dermis.
Semiolgicamente est indicando siempre prurito y rascado crnico. Corresponde a
un eczema crnico. Ejemplos clsicos: neurodermitis, dermatitis por contacto
crnicas.
Ulceracin: prdida de substancia muy superficial que alcanza exclusivamente la

epidermis sin pasarla. Debido a este aspecto anatmico es siempre transitoria y
desaparece sin dejar huella. Se le suele conocer tambin como exulceracin o
erosin. Cuando asientan entre dos zonas de piel en oposicin o cuando adoptan
forma lineal, se les llama fisuras o grietas. Ejemplos: ulceraciones (erosiones) que
quedan al abrirse las vesculas del herpes simple; las aftas de la mucosa oral; las
14
ulceraciones que siguen a las ampollas en el pnfigo vulgar. Debido a su posicin
ntidamente epidrmica las ulceraciones desaparecen sin dejar cicatriz, tal vez, a lo
sumo, una discreta discromia. En algunos casos la infeccin secundaria resultante
hace que persista una cicatriz deprimida. El trmino excoriacin se reserva para
aquellas ulceraciones lineales o redondeadas, recubiertas o no por costras
sanguneas, debidas al rascado agudo. Las excoriaciones neurticas constituyen un
buen ejemplo. La repeticin del levantamiento epidrmico en el mismo sitio hace
que persista una cicatriz pigmentada o deprimida. Otras enfermedades causando
prrigo agudo proveen tambin ejemplos de excoriaciones: escabiosis, prrigo agudo
infantil, prrigo de los linfomas.
Ulcera: prdida de substancia que compromete ms profundamente la piel

alcanzando dermis y an tejido celular subcutneo. Desde el momento que la
prdida de substancia pasa los lmites de la unin dermoepidrmica, se conoce ya
como una lcera. Tambin debido a esto son persistentes y dejan cicatriz visible.
Ejemplos: lceras
por estasis
en miembros inferiores, lcera por diabetes, mal
perforante plantar.
Vegetacin: eventualmente las papilas se vuelven exofticas y proliferativas,

determinando
relieve
en
la
superficie
epidrmica.
este
fenmeno
histolgicamente se le llama papilomatosis, pero su manifestacin clnica es ese

aspecto saliente y ondulante ("papilomatoso") de la epidermis que se llama
vegetacin. Se usa preferentemente en mucosas o semimucosas, donde no se asocia
con hiperqueratosis, o cuando esta ltima no es una caracterstica sobresaliente. Los
condilomas acuminados, el pnfigo vegetante, la piodermitis vegetante y las
bromides dan lesiones vegetantes.
Cuando la papilomatosis se asocia una ntida y clnicamente evidente hiperqueratosis
el trmino verrucosidad es el indicado. Ejemplos: verrugas vulgares, tuberculosis
verrucosa, cromomicosis, algunas formas de leishmaniasis y de carcinomas
espinocelulares.
Los
autores
brasileos
denominacin de Sndrome Verrucoso.
engloban
estas
entidades
bajo
la
15
Escara: es la muerte de una zona localizada de la piel. Es trmino clnico con el cual
se designa la necrosis. Ejemplo: gangrenas, fenmeno de Lucio.
Atrofia: hay prdida de la elasticidad y distensibilidad de la piel. Se debe a reduccin

en el nmero y tamao de las clulas localmente.
Cicatriz: es la restitucin de una prdida de substancia de la piel por tejido fibroso.

Se habla de lesiones elementales asociadas cuando en una misma zona coexiste ms
de una lesin elemental. Las dos que ms nos va a interesar sealar por la frecuencia
con que se utilizan son placa y eczema.
Placa: es un trmino que simplifica la nomenclatura dermatolgica y se usa

frecuentemente cuando existe ms de una lesin elemental entremezclada. Es
corriente que se use para designar ciertas enfermedades como aqullas en las cuales
existen escamas y eritema. Placas eritematoescamosas se ven en psoriasis y
dermatitis seborreica.
Eczema: existen 3 tipos: agudo, subagudo y crnico. El eczema agudo tiene 5

caractersticas clnicas fundamentales: eritema, edema, vesculas, exudado y prurito.
Histolgicamente el substrato que lo caracteriza es la espongiosis del cuerpo
mucoso. El eczema crnico corresponde siempre a una liquenificacin con todos sus
componentes clnicos e histolgicos ya definidos. En el eczema subagudo coexisten
elementos intermedios de las formas clnico-histolgicas agudas y crnicas. El
eczema es realmente un sndrome y puede ser observado en diferentes entidades.
Cuando el eczema asienta en pliegues (submamario, interglteo, subauricular, etc.) y
adopta una configuracin linear, se lo denomina intrtrigo.
El
trmino
eczema
tiene
una
larga
tradicin
en
la
nomenclatura
dermatolgica. Debido a que algunos autores, particularmente norteamericanos,

consideran que podra ser confuso, prefieren, usar, en vez del trmino eczema el de
dermatitis espongitica. Debemos por de pronto considerarlos casi como sinnimos.
16
Existen adems lesiones debidas a mecanismos de sensibilizacin a distancia,

de muy variada morfologa, las cuales se conocen genricamente como ides. Las
dermatitis por contacto (que a su vez proporcionan ejemplo de cualquiera de los 3
tipos de eczema, dependiendo de su evolucin), frecuentemente desencadenan ides.
Son bien conocidas tambin las erupciones vesiculosas y descamativas de las manos
(dermatofitides) como consecuencia de tias en los pies.
El trmino ide corresponde a un sufijo griego inicialmente usado para indicar
relacin "padre a hijo" entre primoinfeccin tuberculosa y lesiones secundarias a
distancia (tuberculides). Al comprenderse posteriormente su naturaleza alrgica se
ha usado tambin para otras entidades con mecanismo similar.
Las lesiones elementales microscpicas son muy numerosas. Su importancia es
muy grande desde luego que representan el substrato sobre el cual se apoyan las
manifestaciones clnicas. Es imprescindible que el clnico comprenda el significado de
estas lesiones histolgicas para que pueda interpretar debidamente la respuesta que
da el patlogo.Tambin debe conocer perfectamente la anatoma macro y
microscpica de la piel as como su contraparte patolgica. Su conocimiento facilita
el diagnstico macroscpico. Se enumerarn, describindolas brevemente, las ms
comnmente observadas en la prctica.
Hiperqueratosis: es el engrosamiento
anormal de la capa crnea. Cuando este
engrosamiento de la capa crnea es sin ncleos presentes, se conoce como

ortoqueratsico.
Paraqueratosis: presencia de ncleos en la capa crnea debido a alteracin en el

mecanismo de la queratinizacin. En las reas de paraqueratosis, la granulosa est
ausente.
Acantosis: engrosamiento notable del cuerpo mucoso. Este engrosamiento puede ser
en forma regular o irregular y a veces est localizado nicamente a nivel de los conos
17
interpapilares. En algunos casos hay elongacin de los conos interpapilares y
adelgazamiento de la placa suprapapilar, un hecho que es bastante significativo en el
diagnstico microscpico de psoriasis. La hiperqueratosis puede deberse a
sobreproduccin de queratina, en cuyo caso la granulosa estar igualmente
engrosada (hipergranulosis), como ocurre en el liquen plano, los eczemas crnicos
liquenificados y el lupus eritematoso; tambin
puede deberse a retencin de la
crnea que no se desprende en forma fisiolgica, observndose una granulosa muy

fina o ausente, como en la ictiosis vulgar.
Espongiosis: corresponde al ensanchamiento del espacio intercelular en el cuerpo

mucoso por edema intersticial. A veces este edema puede ser tan intenso que
distiende y rompe los puentes intercelulares, formndose vesculas microscpicas
intraepidrmicas. Como ya se ha sealado, la espongiosis es el substrato histolgico
del eczema, principalmente en sus formas agudas y subagudas.
Degeneracin hidrpica: vacuolizacin o degeneracin por licuefaccin observada a

nivel de la capa de clulas basales. Es particularmente importante en el liquen plano,
el lupus eritematoso y otras dermatosis desencadenadas por la luz del sol.
Ocasionalmente una buena parte del pigmento localizado a este nivel "cae" hacia la
dermis y es fagocitado por los macrfagos. Al fenmeno de la fagocitacin del
pigmento melnico por macrfagos de la dermis, como consecuencia de cada del
mismo por degeneracin hidrpica de la basal, se le conoce como incontinentia
pigmenti.
Disqueratosis:
queratinizacin
anormal,
habitualmente
individual
aislada,
ocurriendo en estratos epidrmicos donde normalmente no debera existir. Esta

lesin puede observarse tanto en procesos benignos (enfermedad de Darier, pnfigo
foliceo) como malignos (enfermedad de Bowen, carcinomas espinocelulares).
Acantlisis: degeneracin de los puentes intercelulares del estrato mucoso (acantos

en griego significa espina), a consecuencia de los cuales las clulas en ese nivel
quedan flotando libremente, aisladas unas de otras. Este fenmeno de la acantlisis
18
puede verse tanto en procesos malignos como benignos, pero es de particular valor
cuando se lo encuentra en enfermedades ampollosas, siendo muy caracterstico del
pnfigo.
Papilomatosis: proyeccin exoftica de las papilas de la dermis, las cuales hacen

relieve sobre la epidermis.
Degeneracin basfila: normalmente el colgeno se tie de rosado con las

coloraciones habituales. En circunstancias especiales, este tejido aparece azul,
amorfo, habiendo perdido en su mayora las estriaciones que le son caractersticas.
Aunque observado en diferentes entidades clnicas, es particularmente evidente en
aqullas en las cuales la luz del sol constituye un factor primordial. Es de frecuente
observacin en el lupus eritematoso y tambin en la piel de las personas de edad.
Degeneracin balonizante: es propia de las enfermedades virales ampollosas. Las

clulas epidrmicas se hinchan notablemente, pierden sus puentes intercelulares y
adoptan un aspecto redondeado (clulas en baln o balonizadas), ocurriendo
principalmente en la base de las vesculas. Las clulas en baln muestran un
citoplasma homogneo y eosinoflico y poseen uno o varios ncleos.
Degeneracin reticular: hay formacin de ampollas multiloculares debido a edema

intracelular tan intenso que ha llevado a estallamiento de las clulas epidrmicas; los
tabiques resultantes son las membranas celulares que han resistido la distensin
extrema. Se ve principalmente en el techo y la periferia de las vesculas virales, pero
pueden ocurrir tambin en el eczema agudo.
19
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20
CAPTULO 2
DERMATOSIS POR BACTERIAS
Dr. Rolando Vsquez
INTRODUCCIN
Desde el momento del nacimiento comienza la colonizacin de la piel por
bacterias que van a dar lugar a la flora normal permanente, bacterias que habitan
y se reproducen en la piel, pero no causan patologa.
Una parte de las bacterias residentes en la piel normal pueden catalogarse
como flora transitoria o accidental la que se deposita generalmente proveniente
de las mucosas o del medio ambiente y que si bien son organismos potencialmente
patgenos, no causan problemas en la piel intacta.
Existen variaciones anatmicas en cuanto a la densidad y composicin de la
flora, siendo mayor la colonizacin en reas hmedas como las axilas e ingles donde
pueden encontrarse bacterias gram negativas en mayor cantidad, si se compara con
otras reas que no presentan estas caractersticas de mayor humedad y temperatura
relativas.
Las bacterias que componen la flora residente normal son Propionibacterium
acnes, difteroides anaerbicos, Staphylococcus epidermidis, pequeas cantidades de
estafilococos anaerbicos y pocos bacilos gram negativos.
El Staphylococcus aureus, uno de los patgenos ms importantes en las
infecciones cutneas, puede encontrarse en el 20% de las personas normales; su
presencia se asocia frecuentemente al estado de portador en las vas respiratorias, y
en la regin perianal. El personal de salud que trabaja principalmente en reas
hospitalarias tiene una frecuencia mayor deportacin de esta bacteria.
Estreptococos de varios tipos, bacilos aerbicos, Neisseria y otras bacterias
pueden ocasionalmente integrar la flora transitoria por perodos cortos de tiempo.
PIODERMITIS
Se considera como piodermitis todas aquellas dermatosis causadas por los
llamados grmenes comunes de la supuracin, es decir, el estreptococo, el
estafilococo, uno o el otro, o ambos a la vez. Eventualmente pueden verse tambin
grmenes diferentes.
21
Las piodermitis pueden ser primitivas o secundarias. Por regla general las que
ms observamos son las segundas. Esto depende de si se inician como una entidad
nueva sobre piel aparentemente sana o si existe alguna dermatosis preexistente. Un
rasgo comn a prcticamente todos los tipos de piodermitis es la llamada costra
melicrica. Como ya se ha sealado, la costra melicrica es la concrecin de un
exudado seropurulento o francamente purulento (aspecto de miel y cera)
IMPTIGO
Es la ms comn y superficial de las piodermitis; por regla general es
altamente contagioso, siendo adems auto y heteroinoculable. Se ve ms
frecuentemente en nios, pudiendo tambin afectar a los adultos. En los nios es
frecuente verlo comenzando cerca de las fosas nasales, excoriadas y erosionadas,
como consecuencia de rinorrea previa.
La incidencia del imptigo vara con la estacin, la localizacin geogrfica y el
status socio-econmico de la poblacin. Esta enfermedad es particularmente
infecciosa entre aquellos individuos viviendo en situaciones de sobre poblacin y
pobres facilidades sanitarias.
Un ataque no parece producir ninguna inmunidad significativa, pero personas
que han visitado por largo tiempo algunos pases tropicales parecen tener una
incidencia mucho ms alta de imptigo que los nativos.
El agente etiolgico es usualmente el estreptococo o el estafilococo; a veces
coexisten ambos. Clsicamente se consideran 2 tipos de imptigo; el costroso,
contagioso o de Tilbury Fox (Fig. 1 y 2) y el buloso que cuando ocurre a nivel
folicular ha sido
Fig. 1 y 2 Imptigo Costroso
22
conocido como imptigo de Bockhart. El imptigo costroso ha sido clsicamente

causado por estreptococo o por una combinacin de estreptococo y estafilococo. Es
la infeccin que
se observa con ms frecuencia en climas tropicales. En aos recientes y en otras
latitudes se ha observado un espectro cambiante, y se considera el estafilococo
dorado como el agente causal de mayor importancia.
El imptigo buloso y la variedad folicular de Bockhart, (Fig. 3) son
generalmente causadas puramente por el estafilococo y son observados con mayor
frecuencia en climas templados. Los recin nacidos son afectados frecuentemente
por imptigo buloso de origen estafilocccico dando origen a brotes epidmicos de
esta enfermedad en salas de recin nacidos y atribuibles a personal que es portador
sano de este microbio.
Fig. 3 Imptigo Buloso

Ambos tipos de imptigo pueden observarse en cualquier parte del
organismo, pero cuando se trata del imptigo secundario habitualmente ocurre
siguiendo el trayecto de la dermatosis que le dio origen, cuando primario usualmente
afecta zonas periorificiales.
Los estreptococos patgenos son llamados cepas de imptigo, a causa de que
son comnmente asociados con enfermedad cutnea y no respiratoria. Varios tipos
M (2, 49, 55, 56 y 57) y T (25/imp, T-12, 19,3/B 3264, 14/49) parecen estar
directamente asociados con una alta incidencia de glomerulonefritis ocurriendo
despus de un imptigo sobre todo en menores de dos aos de edad.
23
La ruta exacta de la expansin y patognesis del imptigo es desconocida. Los
estreptococos son diseminados por contacto fsico directo y a travs de desechos.
Una pequea ruptura en la barrera epidrmica parece ser necesaria para la
penetracin, ya que muchas lesiones estn en las porciones expuestas del cuerpo,
donde el trauma es ms frecuente. Para provocar infeccin humana experimental la
piel debe ser previamente escarificada y ocluida. Cuando los estreptococos
patgenos colonizan la piel, usualmente desarrolla el imptigo. La nasofaringe
probablemente se contamina a partir de este sitio, siendo comn el aislamiento de
los estreptococos de esta membrana mucosa aunque no ocurra faringitis. La nefritis
despus de imptigo es presumiblemente debida a complejos antgeno anticuerpo
con activacin del complemento, pero no se conoce porque ciertas cepas
nefritognicas producen tal alta incidencia de glomerulonefritis. Los estreptococos
beta hemolticos del grupo A se encuentran en 60 a 90% de las lesiones de imptigo
no buloso (Dillon, 1968; Dajani, 1973; Hall, 1973). Cultivos puros de estreptococos
ocurren en 30% de los casos. Las lesiones de ms de 2 semanas de evolucin pueden
parecer clnicamente activas pero contienen muy pocas bacterias patgenas.
El imptigo buloso es usualmente causado por el estafilococo aureus Fago
Grupo II (Albert, 1970), el cual libera una epidermolisina, la toxina exfoliativa
responsable de las bulas, la cual es probablemente la misma toxina responsable del
sndrome de la piel escaldada estafilocccica (SSSS).
Los estafilococos aparentemente se extienden a la piel normal a partir de la
nasofaringe y subsecuentemente producen enfermedad cutnea. El estafilococo
aureus coagulasa positivo est presente en 60 a 80% de las lesiones que contienen
estreptococos.
El cuadro clnico dominante es la costra melicrica, habitualmente poco
estratificada recubriendo una lesin erosiva, muy superficial, de la epidermis. Es
clsico entonces definirlo en trminos simples como una costra melicrica
recubriendo una ulceracin.
Si removemos la costra, habitualmente poco
adherente, fcilmente vamos a descubrir que la lesin que est por debajo es nada
ms una ulceracin o erosin. Este hecho es fundamental para el diagnstico.
Aunque usualmente la lesin primitiva es una vescula o pstula, sta es tan
fugaz que corrientemente pasa inadvertida por el mdico tratante o an por el
mismo paciente y lo que se suele observar solamente es la presencia de costras en la
forma ya indicada. Auto y heteroinoculable como ya se mencion, gradualmente las
lesiones se van extendiendo por confluencia de unos con otros o crecen en periferia;
es clsico el aspecto en quemadura de cigarrillo por el cual llegan consultando
habitualmente los familiares de los pequeos pacientes. Usualmente el cuadro no se
acompaa de sntomas generales, pero a veces, dada la extensin de las lesiones,
puede haber febrcula (rara vez fiebre elevada), sensacin de quebrantamiento
general y existencia de adenopatas satlites. No es rara la presencia de lesiones
similares en otros miembros de la familia, particularmente entre los nios. El cuadro
descrito corresponde al imptigo de Tilbury-Fox.
24
En la variedad de imptigo buloso lo dominante son las ampollas grandes de
0.5 a 2 cm; la piel sobre la cual asientan muestran un halo eritematoso. La presencia
de lesiones ampollosas en los nios debe siempre despertar la sospecha de imptigo.
Esta forma de imptigo, aunque puede ocurrir tambin a cualquier edad,
frecuentemente se ve en los nios en las primeras semanas de la vida; antiguamente
se conoca como pnfigo neonatorum. Inicialmente claras, las ampollas pronto se
vuelven turbias y francamente purulentas; al romperse dan paso a las costras
melicricas.
La biopsia no tiene mayor utilidad en estos casos pero si es una lesin
incipiente, mostrar una pstula de ubicacin inmediatamente subcrnea y proceso
inflamatorio agudo en los tejidos adyacentes. Cuando se trata de una zona costrosa
se encuentran acmulos de fibrina, polinucleares y detritus en una erosin
epidrmica. A veces es posible identificar bacterias en medio del infiltrado
inflamatorio. La epidermis inmediatamente vecina mostrar espongiosis. Los frotis
para citodiagnstico pueden mostrar clulas acantolticas y bacterias. El cultivo de
las lesiones ampollosas cerradas revelar el agente casual. An ms consistente es un
aumento en los anticuerpos dirigidos contra los antgenos estreptocccicos. La
antiestreptolisina 0 no est comnmente elevada, pero s los niveles de anti-DN asa.
Algunos pacientes tambin presentan bajos niveles de complemento srico aun en la
ausencia de hematuria.
Las complicaciones del imptigo habitualmente son pocos frecuentes, excepto
cuando se asocia a una enfermedad sistemtica de otra ndole o a desnutricin. Son
frecuentes las dermatitis por contacto; la linfangitis y las linfadenitis pueden
considerarse como parte integrante del proceso; a veces pueden observarse
abscesos o conjuntivitis asociadas. Pero lo ms importante en cuanto a
complicaciones es la posibilidad de una glomerunefritis aguda, la cual vara segn las
diferentes estadsticas entre 2 y 9%. Estudiando 124 pacientes con nefritis aguda
McCulloch encontr historia de imptigo reciente en 33.8% en 150 nios con
imptigo. Hall et al encontraron estreptococo beta hemoltico en 75%; 1%
desarrollaron nefritis aguda.
Se ha dicho que una infeccin estreptocccica de la piel que est asociada a
glomerulonefritis aguda con frecuencia se acompaa de infecciones respiratorias. El
15% de 409 pacientes estudiados por Dillon, entre los que se incluan 52 con
glomerulonefritis aguda, tenan estreptococos del grupo A en la faringe; en el 75%
de los casos los estreptococos aislados de la faringe y de las lesiones cutneas eran
del mismo tipo. Es probable que si hiciesen frecuentes exmenes de orina en los
casos de imptigo, la evidencia de hematuria microscpica sera aun mayor. La fiebre
reumtica no ha sido relacionada con estas infecciones como ocurre en
estreptococcias de otra localizacin.
En el diagnstico diferencial deben incluirse las siflides papulocostrosas, las
erupciones por drogas y la escabiosis.
25
El imptigo costroso del cuero cabelludo, particularmente de la nuca, debe
sugerir siempre la posibilidad de una pediculosis capitis. Cuando se trata de
imptigos ampollosos en los nios debe pensarse siempre en sfilis; en otras edades:
erupciones por drogas, pnfigos y enfermedad de Dhring-Brocq.
TRATAMIENTO
Tradicionalmente se ha considerado la remocin de las costras de las lesiones,
como algo fundamental en el tratamiento del imptigo contagioso y costroso, lo que
puede hacerse de manera mecnica, por medio de lavado con agua y jabn o con el
uso de compresas antispticas como permanganato de potasio al 1:10,000 a
1:20,000, solucin de subacetato de aluminio o solucin Dalibour.
En casos no muy graves han sido utilizados antispticos tales como violeta de
genciana, clorhexidina o yodo povidona pero desde que el uso de antibiticos ha
estado disponible, stos son sin lugar a dudas el tratamiento ms seguro y efectivo.
El uso de antibiticos tpicos en infecciones cutneas se ha prestado a
controversias debido a la posibilidad de sensibilidad del husped a antibiticos que
puedan usarse posteriormente por va sistemtica o a la emergencia de cepas
bacterianas resistentes. En la prctica, el uso de antibiticos tpicos es generalizado
y considerado efectivo cuando las infecciones no son graves ni muy extensas. Para la
va tpica se prefieren los antibiticos que no son usados por va sistmica o que son
absorbidos al administrarse por va oral como el caso de la bacitracina.
En la actualidad se prefieren el cido fusdico y la mupirocina que son bastante
efectivos contra el estafilococo; la gentamicina, a pesar de ser utilizada en forma
sistmica, puede ser utilizado en reas como la perianal, que con frecuencia se
contamina con bacterias gram negativas.
Los antibiticos sistmicos deberan usarse siempre en casos severos o
extensos y cuando las medidas anteriores no sean efectivas, as como prevenir el
riesgo de glomerulonefritis en casos de piodermias por estreptococo. La eleccin del
antibitico a usarse va a ser determinado por varios factores, tales como posibilidad
de fenmenos alrgicos, comodidad para su administracin, efectos secundarios,
interacciones y costo.
La penicilina V por va oral es de utilidad cuando el organismo causal es el
Streptococcus pyogenes. La eritromicina y los nuevos macrlidos como la
claritromicina, roxitromicina y azitromicina son excelentes opciones contra
estreptococos y algunos estafilococos. Los nuevos macrlidos tienen mayor
comodidad de administracin y menos efectos secundarios en el tracto
gastrointestinal, pero tienen un costo ms elevado.
En los casos de imptigo contagioso causados por Staphylococcus aureus y por
ende en todos los casos de imptigo buloso, es imperativo el uso de antibiticos que
sean capaces de erradicar el estafilococo. Las penicilinas semisintticas como la
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dicloxacilina son las drogas de primera lnea, pero su uso puede ser limitado por la
presencia de cepas resistentes a meticilina, cuya frecuencia es mayor en ambientes
hospitalarios, pero su frecuencia parece tambin estar aumentando en ambientes
extrahospitalarios o en infecciones de la comunidad. En dichos casos la asociacin de
amoxicilina con inhibidores de la produccin de betalactamasa como el cido
clavulnico o el sulbactam son una buena alternativa.
La clindamicina tiene una buena cobertura para grmenes gram positivos,
incluyendo estafilococos ; si se mantiene vigilancia sobre la posibilidad de efectos
gastrointestinales serios que puede originar, y si se suspende su uso al menor signo
de diarrea, es tambin una buena opcin. La rifampicina, droga de mucha utilidad en
micobacterias, tiene tambin muy buen efecto contra estafilococos y es un buen
medicamento de segunda lnea.
Junto a la eritromicina y los nuevos macrlidos, las cefalosporinas de primera
generacin como la cefalexina y el cefadroxilo son los antibiticos ms usados con
buenos resultados clnicos.
Las cefalosporinas de segunda generacin tienen mejor efecto en cuanto a
cobertura de gram negativos, mientras que los de tercera generacin cubren estos
ltimos muy bien, pero no son tan efectivos para gram positivos, que son los
grmenes de mayor importancia en las infecciones que nos ocupan.
La nuevas quinolonas como ciprofloxacina y ofloxacina tienen buena cobertura
tanto en gram positivos como en gram negativos, pero con el tiempo parece ir
aumentando la resistencia de algunas bacterias sobre todo estafilococos; su
tolerancia es buena, algunas causan fotosensibilidad y su costo es elevado.
ECTIMA
Es una piodermia ms profunda. Recordamos que el imptigo se ha definido
como una costra melicrica recubriendo una ulceracin y que no alcanza ms all de
la epidermis. En el ectima por el contrario, la costra melicrica es ms gruesa y
poliestratificada; al removerla queda al descubierto una lcera, revelando que las
lesiones comprometen la dermis. Etiolgicamente el ectima es ms frecuentemente
causado por estreptococos; rara vez puede hacerlo el estafilococo o una asociacin
de ambos. Topogrficamente su sitio electivo son los miembros inferiores,
particularmente en cara posterior; algunas veces puede aparecer tambin en muslos
y glteos. Es raro en miembros superiores. (Fig. 4)
27
Fig. 4 Ectima
El ectima es afeccin propia de personas con pobre higiene, mal estado
nutricional, alcoholismo, diabetes, o cuando hay una enfermedad subyacente
debilitante o caquectizante. Su profundidad no obedece a mayor virulencia del
germen causal sino a disminucin en la respuesta inmunolgica del husped.
En el diagnstico diferencial debern considerarse: tuberculosis (eritema
indurado de Bazin-Hutchison), sifilides papulocostrosas, algunas erupciones por
medicamentos (bromuros o yoduros).
Para su tratamiento usamos un esquema semejante al del imptigo e
investigamos la causa que lo favoreci.
FOLICULITIS
La foliculitis es el compromiso de folculo piloso por el Staphylococcus aureus.
A causa de esto las lesiones asientan siempre en regiones pilosas: cuero cabelludo,
barba, axilas, pubis. Debido a la friccin es frecuente que aparezcan tambin en
zonas de pelos cortos (muslos, cintura, glteos). De acuerdo a la profundidad y
severidad del compromiso folicular, se las divide foliculitis superficiales y profundas.
Las superficiales son muy frecuentes y de poca importancia debido a que no
comprometen el estado general. Clnicamente se les observa como pequeas
pstulas centradas por un pelo.
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Sausker et al (1978) describieron una nueva forma de infeccin cutnea por
Pseudomona aeruginosa; se trat de una erupcin que apareci de 8 a 48 horas
despus de inmersin en una piscina de remolino contaminada (health spa whirpool).
20 de 305 personas visitando un balneario de salud presentaron esta enfermedad
y 4 acudieron a consulta mdica. Las personas afectadas haban usado la piscina de
remolino aproximadamente 10 minutos en cada visita y no hubo proteccin al tomar
una ducha a posteriori. Cultivos de las piscinas revelaron P aureginosa serotipo 0-11.
La dermatosis se caracteriz por el inicio abrupto de ppulas urticricas y
papulopstulas profundas y superficiales, respetando solamente la cabeza y el cuello.
La condicin cur sin tratamiento en todos, excepto un paciente, entre 7 y 10 das.
Este paciente continu teniendo pstulas foliculares recurrentes 3 meses despus de
la exposicin. La biopsia mostr foliculitis superficial y profunda con ruptura del
epitelio folicular.
Tpicamente la foliculitis por Pseudomonas consiste de una erupcin ppulo
urticariana marcadamente pruriginosa que dura de 7 a 10 das y deja
hiperpigmentacin postinflamotoria residual. La mayora de los pacientes no han
tenido recurrencias y debido a que la erupcin a menudo es leve autolimitada, su
verdadera incidencia no se conoce.
Se ha reportado septicemia por P. aeruginosa en paciente neutropnicos con
mnima infeccin cutnea. La temperatura del agua y la fuente de carbn orgnico
total parecen ser factores crticos. Las piscinas de remolino son ricas en amonio y
material orgnico, presumiblemente aportadas por los usuarios.
FURNCULO
Un furnculo es una foliculitis aguda, profunda y necrosante. La severidad del
ataque folicular constituye las diferencias con la foliculitis simple. El agente
etiolgico es siempre el Staphylococcus aureus.
Aunque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, los sitios de mayor
frecuencia son: nuca, glteos, espalda, muslos (particularmente en su cara anterior,
debido al roce) y, naturalmente, la cara.
La enfermedad puede consistir en el brote de una lesin aislada o pueden
aparecer varias al mismo tiempo (furunculosis). No es raro que aparezcan por brotes
desesperantemente sucesivos (furunculosis recurrente).
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Clnicamente un furnculo comienza como una lesin papular, con sensibilidad
y signos inflamatorios a nivel folicular. En poco tiempo el centro se convierte en una
pstula de evolucin rpidamente necrosante y se acompaa de marcados signos
generales: dolor espontneo y a la palpacin, fiebre y ataque al estado general de
grave a variable. En 4 das el centro neurtico (corazn o raz) se vaca al exterior y
deja una cavidad que finalmente adopta una tonalidad violcea; generalmente queda
una cicatriz permanente debido a fibrosis. Todo este proceso demora alrededor de
una semana, aunque a veces puede tomar de 2 a 3 semanas. Las lesiones asentando
en la nariz o conducto auditivo externo son habitualmente las ms dolorosas; a
veces, sin embargo, lesiones de la regin anogenital pueden inclusive llegar a
dificultar la deambulacin. La observacin de una tumefaccin violcea centrada por
un pstula, invariablemente dolorosa, en lo sitios ya descritos, usualmente facilita el
diagnstico. (Fig. 5)
Fig. 5 Furnculo
Un furnculo slo, aislado, puede ocurrir en una persona sin que haya
antecedentes de importancia. Con todo, ataques repetidos de furunculosis, no
importando el intervalo entre uno y otro, ameritan una investigacin exhaustiva
acerca de la causa subyacente. Se ha demostrado que los individuos adoleciendo de
furunculosis recurrente suelen ser portadores de estafilococos a nivel de fosas
nasales o regin anogenital. Hay algunos procesos sin embargo que deben ser
investigados cuidadosamente en estos pacientes: diabetes, discrasias sanguneas.
Aunque no hay una evidencia franca, tambin se menciona la anemia y los estados de
fatiga crnica.
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Particular cuidado debe tenerse con los furnculos (Fig. 6) ocurriendo en la
regin centrofacial (labio superior, pliegue nasolabial, lbulos de la nariz) debido a la
posibilidad de una trombosis del seno longitudinal. Entre otras complicaciones deben
sealarse la bacteremia, especialmente siguiendo a manipulacin; tambin
osteomielitis, endocarditis y otras infecciones metastsicas en huspedes
particularmente susceptibles. Tromboflebitis sptica puede ocurrir en los tejidos
adyacentes a los furnculos, causando mbolos pulmonares spticos o mltiples
abscesos pulmonares.
Fig. 6 Furnculo
Ocasionalmente pueden verse grupos de furnculos (situados uno junto al
otro) que comprometen ms el estado general y se acompaan de importantes
cambios inflamatorios locales. Esta condicin ha sido conocida desde antiguamente
como Antrax; para evitar confusin con el Antrax verdadero o pstula maligna
provocada por el Bacillus anthracis, en la actualidad se prefiere recordarla como
furunculosis confluente. Erupciones clnicamente similares pueden ser producidas
por la ingestin de drogas tales como halgenos, cobalto, analpticos y
corticosteroides; as tambin por la exposicin tpica a aceites lubricantes, parafina,
ceras, aceite mineral y especialmente hidrocarburos clorinados.
En el tratamiento de los furnculos el antibitico de eleccin es la eritromicina
en dosis plenas; preferimos emplearlas por un lapso de 8 a 10 das dependiendo de la
respuesta. Localmente de acuerdo a la fase de la lesin, aconsejamos el empleo de
compresas fras de solucin de acetato de aluminio o sulfato de cobre, pudiendo
acompaarla a veces de una crema de antibitico tal como gentamicina. Cuando se
trata de furunculosis recidivante insistimos siempre en la toma de cultivos para
determinar la sensibilidad del estafilococo causante. Una causa subyacente debe ser
sistemticamente investigada (diabetes). Otros antibiticos a ser considerados son
las penicilinas semisintticas resistentes a la penicilina (dicloxacilina, nafciln), el
cefalexin o el co-trimoxazole.
31
La prevencin de las recurrencias es difcil y decepcionante. Las condiciones
predisponentes deberan ser corregidas siempre que sea posible. Los irritantes
cutneos deberan ser evitados. Debe insistirse en medidas adecuadas para prevenir
las autoinoculacin: lavados frecuentes de las manos, limpieza general y buena
higiene personal. Las uas de las manos deben mantenerse cortas. Debe
recomendarse el bao diario con un detergente antisptico (clorhexidina, yodopovidone). Cremas con antibiticos (neomicina, bacitracina, polimixina, gentamicina)
deber ser aplicadas 2 3 veces al das en las fosas nasales y perin, sitios donde
presumiblemente se albergan los estafilococos entre uno y otro bote. Pero debe
recordarse que otros miembros del grupo familiar pueden tambin albergar el
organismo y requerir tratamiento (Boris, Shinefielt et al, 1968) La inmunizacin con
vacunas no ha probado su utilidad (Bryant, 1965).
ERISIPELA
La erisipela es una infeccin de la piel y del tejido celular subcutneo
producida por el estreptococo Beta hemoltico. Desde el punto de vista pronstico
tiene mayor importancia en los recin nacidos y en los pacientes de edad avanzada.
Aunque el microorganismo puede penetrar a travs de una solucin de
continuidad de la piel por inoculacin directa, la infeccin hematgena puede
ocurrir, especialmente cuando hay alteraciones tisulares previas. Al igual que la
furunculosis, ciertas condiciones predisponen hacia ataques recurrentes de erisipela:
diabetes, alcoholismo, desnutricin, infecciones debilitantes recientes, discrasias
sanguneas y disgammaglobulinemias. Existen factores locales que predisponen a esta
condicin: fisuras micticas interdigitales, eczemas por estasis y edemas de
naturaleza renal o de origen linftico. Heridas en el cordn umbilical comnmente
son implicadas como la puerta de entrada en los recin nacidos. En un caso nuestro
ocurri una erisipela consecutiva a una operacin de transplante de pelo. Cuando
ocurren ataques recurrentes de la enfermedad debe investigarse siempre la
posibilidad de un defecto subyacente en el drenaje linftico.
Se estima que alrededor del 50% de los casos ocurren en miembros inferiores
de los adultos; la cara es comprometida en el 35% y la oreja en el 3%. Clnicamente,
despus de un perodo de incubacin de 2 a 5 das sbitamente se instala fiebre
elevada precedido de escalofros intensos (puede haber convulsiones en los infantes),
generalmente con cefalea severa, malestar general, nuseas y vmitos. Dos o tres
das ms tarde, la zona afectada se vuelve intensamente enrojecida, con aumento de
la temperatura local, dolor severo espontneo y a la palpacin, y gran tumefaccin.
La tonalidad rojo brillante de la zona afectada es altamente sugestiva del diagnstico.
Un hecho llamativo es el borde ntidamente definido de la placa edematosa y
eritematosa. Hay tendencia de la lesin a detenerse a nivel del cuero cabelludo o de
la lnea pilosa de la barba. La descamacin es comn durante la convalecencia.
Cuando el cuero cabelludo se compromete, puede ocurrir prdida permanente del
pelo. Debido a la severidad del ataque frecuentemente se observan ampollas por
necrosis; pero con ellas evidentes o no, en 6 8 das las zonas necrticas se
esfacelan. Las lceras as resultantes tienen una variable profundidad y a veces se
32
recubren por exudado purulento. Sin tratamiento la infeccin cede en un perodo
de 1 a 3 semanas. (Fig. 7)
Fig. 7 Erispela
Entre sus complicaciones se citan: abscesos subcutneos, nefritis, septicemia,
elefantiasis por compromiso linftico y lceras persistentes de muy difcil
cicatrizacin debido a la necrosis tisular, as como bacteremia, endocarditis
bacteriana aguda, abscesos metastsicos y glomerulonefritis aguda (cepas 1, 4, 12,
49). Antes del advenimiento de los antibiticos la mortalidad (especialmente en
infantes y ancianos) se acercaba al 40%. En los exmenes de laboratorio el
leucograma puede mostrar una leucocitosis de 20,000 o ms por mm3, con 80 a 95%
de neutrfilos. Los estreptococos se aslan comnmente de faringe, piel, material
aspirado de la piel y en sangre. Puede haber evidencia de nefritis, con hematuria,
albuminuria y cilindros eritrocitarios. El diagnstico se establece al aislar el
estreptococo Beta-hemoltico del grupo A de la sangre o del material aspirado del
margen avanzando de la lesin. El desarrollo de anticuerpos contra los varios
productos extracelulares de estos estreptococos durante la fase de convalescencia
contribuye a apoyar el diagnstico.
En el diagnstico diferencial deben incluirse otras formas de celulitis,
linfangitis y flebitis, pero el color rojo es menos intenso, falta el margen avanzado y
se aslan otros patgenos. El erisipeloide, una condicin producida por el
33
Erysipelothrix rhusiopathiae es ms violceo, poco elevado, de centro claro y no tan
bien demarcado; esta enfermedad, que carece del marcado compromiso del estado
general como ocurre en la erisipela, se ve preferentemente en las manos, dedos y
muecas, y frecuentemente hay historia de contacto con mariscos.
En el tratamiento la penicilina sigue siendo el arma de primersima eleccin.
Dependiendo de la severidad del caso, acostumbramos administrar penicilina G
procanica intramuscular en dosis de 1 milln de unidades cada 12 24 horas. Para el
dolor prescribimos aspirina un gramo 3 a 4 veces al da; localmente aconsejamos
compresas fras de sulfato de cobre, permanganato de potasio o acetato de aluminio.
Un substituto adecuado para la penicilina procainica lo constituye la amoxicilina oral
en dosis de 500 mg cada 8 horas; otras alternativas: co-trimoxazole y ciprofloxacina.
La antibioticoterapia la mantenemos en esta forma por 10 das; para prevenir
recadas, al dcimo da administramos adems una inyeccin intramuscular de
penicilina G-benzatnica de 1.2 mega unidades. Cuando ya han ocurrido varios
ataques o advertimos la presencia de linfadema incipiente o ya establecido,
aconsejamos la administracin de penicilina G-benzatinica 1.2 mega unidades cada 4
semanas durante tiempo prolongado.
ESCARLATINA
Es una infeccin aguda causada por cepas de estreptococo Beta hemoltico
productoras de eritrotoxina. La enfermedad es ms comn en pases fros,
observndose con mucha menor frecuencia en reas tropicales. La va usual de
entrada es el tracto respiratorio superior (amigdalitis o faringitis), pero soluciones de
continuidad quirrgicas o accidentales pueden a veces ser infectadas. El mayor
nmero de casos ocurre hacia la primera dcada de la vida, siendo rara en la edad
adulta.
Tambin se ha reportado un sndrome idntico escarlatina estafilocccica,
causada por una exotoxina exfoliativa producida por estafilococos del bacterifago
grupo II (tipos 3A, 3C, 55 y 71). Esto representa una forma leve del sndrome de la
piel escaldada estafilocccica. Tal toxina no est relacionada con la toxina
estreptocccica.
La toxina eritrognica del estreptococo causa vasodilatacin y congestin a
nivel del plexo subpapilar de la dermis, e infiltracin inflamatoria crnica
perivascular. La toxina puede producir una miocarditis degenerativa. El componente
bacteriano del cuadro consiste en lesiones spticas de muchos rganos, las cuales
llegan a abscedarse. En bases eminentemente inmunolgicas pueden ocurrir una
glomerulonefritis.
Un ataque exantemtico confiere inmunidad antitxica permanente, pero la
inmunidad bacteriana es solamente temporal, de modo que no hay proteccin
permanente contra las manifestaciones spticas de la infeccin por una cepa igual o
relacionada del estreptococo.
34
El perodo de incubacin oscila entre 2 y 5 das, despus de lo cual sobreviene
fiebre alta, generalmente de instalacin sbita, aunque puede ser precedida por
escalofros; la anorexia y los vmitos son usuales en el curso de la enfermedad.
Cuando la garganta es la puerta de entrada se observa una amigdalitis purulenta con
marcada vasocongestin, linfadenopatas dolorosas y dolor a la deglucin. El
exantema aparece hacia el segundo da, habitualmente primero en el tronco,
extendindose gradualmente en el curso de unos 3 4 das al resto del cuerpo. Se
trata de un eritema puntiforme y congestivo con tendencia a confluir, pero dejando
reas libres intercaladas. El color del exantema vara, habiendo sido descrito como
escarlatiniforme, rojo brillante, rosado o rojo oscuro. A cierta distancia parece como
un enrojecimiento uniforme, pero a la inspeccin cuidadosa se detectan numerosos
puntitos rojizos en su centro. Debido a las elevaciones puntiformes foliculares, la piel
ofrece al tacto el aspecto de papel de lija. Tal signo es particularmente importante
en las razas con la piel fuertemente pigmentada. Cuando la erupcin es intensa
puede haber pequeas vesculas miliares diseminadas en trax y abdomen. Si bien la
cara puede estar respetada, las regiones temporal y geniana presentan color rojo
intenso, dejando un rea de palidez alrededor de la boca y la nariz. Debido a que el
rash es eminentemente hipermico, las lesiones se blanquean cuando se les aplica
presin; tambin se suele ver una lnea blanca cuando la piel se frota con un objeto
romo. El exantema es especialmente intenso en las reas axilar, antecubital e
inguinal; en tales sitios los pliegues cutneos pueden mostrar estras rojas y
hemorragias puntiformes que no desaparecen a la presin (signo de Pastia). En el
perodo de estado hay gran congestin de las mucosas oral y lingual. La lengua est
roja y con gran hiperplasia de las papilas que resaltan ntidamente sobre el fondo
congestivo (lengua de frambuesa).(Fig. 8) Despus de 8 10 das comienza el
perodo involutivo, el eritema adopta una tonalidad ms apagada (marchita) y
comienza la descamacin, la cual puede servir de pauta para un diagnstico
retrospectivo.
Fig. 8 Lengua en frambuesa (Escarlatina)
35
La descamacin es muy abundante y usualmente fina en todo el cuerpo,
excepto en palmas y plantas, donde suele ser laminar gruesa (descamacin en
guante o en calcetn).
La enfermedad puede ser muy variable en cuanto a su severidad. Existen casos
leves con eritema poco ostensible y sntomas constitucionales escasos. A veces el
exantema es muy importante, incluso hemorrgico, pudiendo acompaarse de
manifestaciones sistmicas notables (gran quebrantamiento general, fiebre alta con
delirio y coma). En tales casos es frecuente la miocarditis.
Las complicaciones pueden ser txicas o puramente bacterianas. Suelen
ocurrir durante la convalecencia o despus de un perodo de latencia. La
complicacin txica ms importante es la miocarditis, la cual puede acarrear un
desenlace fatal. Entre las complicaciones bacterianas supuradas se citan: artritis,
meningitis y osteomielitis. Posibles complicaciones inmunolgicas son las
glomerulonefritis y la fiebre reumtica.
Adems del aspecto clnico altamente sugestivo, el diagnstico se puede
apoyar en: cultivo del estreptococo a partir de la faringe; ttulo de antiestreptolisinas
(o aumento gradual de las mismas), y test de Schultz-Carlton. Este consiste en el
blanqueamiento del eritema provocado por la inyeccin de la antitoxina. La
inoculacin intradrmica de toxina eritrognica (test de Dick) puede demostrar
susceptibilidad, siendo positivo durante los primeros dos das de la enfermedad;
luego se vuelve negativo. Ambos tests no estn sin embargo desprovistos de riesgos y
ahora son raramente utilizados. Otros exmenes tiles ante un caso de escarlatina
son: leucograma (leucocitosis con neutrofilia en la fase de estado y eosinofilia en la
convalecencia), examen general de orina y protena C reactiva.
En el diagnstico diferencial debern considerarse las enfermedades virales
exantemticas (rubola, sarampin), las erupciones medicamentosas, la
mononucleosis infecciosa y la intoxicacin atropnica.
En el tratamiento el antibitico electivo es la penicilina en dosis similares a las
aconsejadas para el tratamiento de la erisipela. En pacientes alrgicos a la penicilina,
las drogas del caso son eritromicina o clindamicina por perodos no menores de 10
das.
PSTULA MALIGNA
Se puede conocer tambin con los sinnimos de ntrax o carbn. Como ya se
ha sealado, el trmino ntrax se presta a confusin puesto que en el pasado se ha
usado tambin para designar la furunculosis confluente.
La pstula maligna (ntrax verdadero) es causada por el Bacillus anthracis,
organismo encapsulado gram positivo, el cual puede permanecer como esporas en el
pasto seco por perodos hasta de 20 aos. La enfermedad afecta primariamente el
ganado vacuno, por ingestin de las esporas, causando septicemias mortales y
36
ocurriendo en forma de brotes extensos, ocasionalmente puede afectar otras
especies. Debido a esto la enfermedad es ms comnmente observada en
campesinos o personal manipulando material obtenido de ganado (lana, cueros). En
la inoculacin se precisa habitualmente de una puerta de entrada tal como
laceraciones o heridas menores que habitualmente podran pasar inadvertidas. (Fig.
9) Por esta razn la topografa habitual son las zonas expuestas de miembros
superiores o inferiores; rara vez aparecen en cara u otra parte del cuerpo. Hace aos
vimos un caso excepcional con la lesin localizada exclusivamente al pene.
Fig. 9 Pstula maligna. Hay necrosis central, recubierta por costras

amarillentas y hmedas, rodeada por una corona de vesculo-pstulas.
El bacilo provoca una zona de necrosis importante con hemorragia y
vasoconstriccin en la periferia; el edema, a veces una de las caractersticas ms
importantes, llega a provocar enorme grado de tumefaccin. El microorganismo est
presente en gran nmero en la piel en las lesiones cutneas y en la sangre cuando se
trata de infecciones sistmicas.
Clnicamente, despus de unos 5 das de incubacin aparece la lesin,
habitualmente nica (no es raro que sea ms de una lesin) la cual inicialmente se
observa como una pequea ppula eritematosa. La inflamacin se instala
rpidamente, de modo que en un breve lapso se observa una ampolla rodeada por
intenso edema e induracin. Poco despus la ampolla se rompe espontneamente y
da salida a un contenido purulento o sanguinopurulento. En este momento es posible
observar una escara negra en el centro, alrededor de la cual hay numerosas vesculas
formando una corona; el tejido circundante es rojo, tenso, brillante, tumefacto e
indurado. Los ganglios regionales aumentan de volumen y pueden llegar a supurar.
En casos leves los sntomas generales son mnimos; la escara se elimina y la lcera
resultante cicatriza. Los casos severos cursan con marcados sntomas
37
constitucionales txicos (fiebre elevada, postracin), el edema local es intenso y
pueden aparecer pstulas y lesiones necrticas satlites. Caractersticamente la
lesin misma es indolora o muy poco dolorosa. Un desenlace fatal puede ocurrir en
pocos das. Septicemia se puede desarrollar, excepcionalmente con profundas
manifestaciones sistmicas. Meningitis, compromiso pulmonar y de otras vsceras,
hemorragia interna y shock pueden acompaar a esta enfermedad de curso fatal.
Se conoce una forma pulmonar de la enfermedad (enfermedad de los
empacadores de lana), causada por inhalacin de los organismos; es usualmente
fatal. En 1955 se report una epidemia por inhalacin en los estados de Nueva
Inglaterra (Golb, 1955). La enfermedad gastrointestinal causada por ingestin de
carne infectada es excepcional en el hombre.
Para el diagnstico clnico nos basamos en la historia de la ocupacin de un
paciente presentando lesiones grangrenosas con intensa tumefaccin. La furunculosis
confluente, la erisipela, el ectima, las lceras necrticas secundarias a la aplicacin de
custicos, y la vacuna accidental, deben ser excluidas en el diagnsticos diferencial.
El diagnstico de certeza se establece por la demostracin del agente causal
en frotis y cultivos tomados de la lesin cutnea. Es deseable practicar siempre la
inoculacin en el cobayo. Tcnicas de anticuerpos fluorescentes pueden ser usadas
para la identificacin del bacilo en frotis del fluido vesicular, cultivos o cortes de
tejidos. Tests serolgicos son tambin adecuados para el diagnstico y para
monitorizar los ttulos de antitoxina en los vacunos.
En el tratamiento el antibitico de eleccin es la penicilina, en dosis similares a
aquellas sealadas para la fase aguda de la erisipela. En casos fulminantes con
extenso edema o con enfermedad diseminada, se recomienda el uso de 2 millones de
unidades de penicilina cristalina intravenosa cada 6 horas ms hidrocortisona
intravenosa (Dahernia, 1967). En casos excepcionales se ha reportado la presencia
de B. anthracis resistentes a la penicilina, aparentemente por produccin de
penicilinasa; en tales casos deben usarse las nuevas penicilinas resistentes a la
penicilinasa. Mtodos alternativos de tratamiento incluyen el uso de estreptomicina
(1 a 2 gramos por da), tetraciclinas y cloranfenicol. Ms recientemente se preconiza
el empleo de ciprofloxacina como el antibtico de eleccin, en dosis plenas. El
tratamiento local de las lesiones debe hacerse con compresas antispticas; la incisin
de las lesiones est contraindicada. Se piensa que un ataque de la enfermedad
confiere inmunidad de por vida. Con todo, se ha desarrollado una vacuna aceptable
para uso en humanos y parece altamente efectiva en la prevencin de esta
enfermedad.
ERITRASMA
Durante muchos aos esta entidad se ha considerado como producida por
hongos, de all que en muchos libros de texto aparezca en captulos destinados a
tales problemas. En la actualidad sin embargo, se acepta sin dudas que el eritrasma
38
es una infeccin bacteriana superficial de la piel causada por el Corynebacterium
minutissimun.
Topogrficamente los sitios ms comnmente afectados son los pliegues
inguinocrural y escrotal, las axilas y los pliegues inframamarios, particularmente en
mujeres obesas. Existe una forma rara generalizada de la enfermedad que puede
afectar cualquier parte del tronco y porciones proximales de los miembros. La
enfermedad es rara en las porciones expuestas del cuerpo. Formas subclnicas de
infeccin con C. minutissimun son extremadamente comunes y pueden ocurrir en los
espacios interdigitales de los dedos de los pies, en el pliegue interglteo, ombligo,
pliegues post-auriculares, canal auditivo externo y dorso del pene.
Cuando tpico, el eritrasma se manifiesta por placas eritematosas finamente
descamativas, secas, cuyo crecimiento es lento e irregular. La condicin no es
intensamente pruriginosa (excepto, a veces, en el pliegue inguinal bajo condiciones
de intensa sudoracin); si el prurito es intenso debe sospecharse la coexistencia con
dermatofitosis o candidiasis.
Caractersticamente todas las formas de esta enfermedad producen
fluorescencia anaranjada o de color rosado coral con la lmpara de Wood, debido a
la produccin de porfirinas por las bacterias que parasitan el estrato crneo.
Para la investigacin de laboratorio no se utiliza el KOH, debido a las
pequeas dimensiones del organismo causal; las muestras deben removerse con
cinta adhesiva y colorearse con Gram, prefirindose aquellas zonas que presenten
fluorescencia. Se encuentran filamentos Gram positivos, cadenas de difteroides y
difteroides aislados. En las escamas secas, suelen predominar los filamentos; cuando
se toman de reas hmedas, tales como los espacios interdigitales de los dedos de los
pies, predominan las formas difteroides. El C. minutissimum crece fcilmente en
diferentes medios de cultivo, incluyendo tripticasa soya agar con 6% de sangre de
carnero e infusin de agar cerebro corazn; en tales medios sin embargo, estas
colonias no pueden ser distinguidas con certeza de otras Corynebacteria
frecuentemente aisladas de la piel. De todas maneras, en presencia de placas
finamente descamativas y bordes definidos exhibiendo fluorescencia anaranjada o
rosado coral, basta la presencia de filamentos Gram positivos o formas difteroides
para establecer el diagnstico con suficiente certeza. Ya que el C. minutissimum es
probablemente un miembro de la flora normal de la piel, se requiere que haya una
adecuada concordancia entre los hechos clnicos y los hallazgos de laboratorio para
concluir.
En el diagnstico diferencial deben tenerse en cuenta la Tinea cruris, la
candidiasis crural, la Pitiarisis versicolor, la dermatitis seborreica y la psoriasis.
En el tratamiento la droga del caso es la eritromicina; la mayor parte de los
casos responden dramticamente a dosis de 1 g. oral diario por una semana. Su
forma tpica suele ser efectiva; tambin puede usarse la vancomicina oral con
buenos resultados. Los antifngicos imidazlicos tambin son de utilidad. Los
39
antimicticos queratolticos tpicos clsicos pueden producir un alivio temporal pero
son supresivos ms bien que curativos. Ya que el C. minutissimum tiende a persistir
y a perpetuarse en individuos diabticos y obesos viviendo en climas hmedos y
tropicales, es conveniente modificar las condiciones que favorecen su proliferacin.
SNDROME DE RITTER
Sinonimias. Dermatitis exfoliativa neonatorum, dermatitis erisipelatosa,
sndrome de la piel escaldada estafilocccica, necrolisis epidrmica txica
estafilocccica, SSSS.
En 1878 Ritter von Rittershain describi una enfermedad exfoliativa no
contagiosa del recin nacido supuestamente debida a una bacteria. Su reporte inicial
incluy 297 infantes colectados durante ms de una dcada siendo mdico de un
orfanato en Praga. A lo largo del tiempo numerosos autores han propuesto que tal
enfermedad se debe a problemas vasomotores, nutricionales o endocrinos, o bien se
ha relacionado a la epidermolisis bulosa hereditaria, la enfermedad de Leiner y el
pnfigo foliceo. En 1917 Jean Louis Brocq describi un cuadro similar con el nombre
Pnfigo subagudo maligno a bulas extensas. Arthur Lyell en 1950 report sus
casos de necrolisis epidrmica txica. En los aos subsecuentes se cre alguna
confusin con respecto a la verdadera posicin nosolgica de estos procesos.
En 1970 Melish y Glasgow, en un brillante estudio experimental, configuraron
un modelo animal en el ratn recin nacido, el cual llen los postulados de Koch e
inequvocamente confirm el papel de las cepas de Staphylococcus aureus del fago
grupo II en esta enfermedad. Estos autores establecieron que en los nios el
espectro de la enfermedad inclua no solamente las formas exfoliativas agudas y
severas (tipo necrolisis epidrmica txica), sino tambin erupciones escarlatiniformes
e imptigo bufoso. En base a sus observaciones se sugiri en el modelo animal que las
manifestaciones clnicas se deban a una toxina bacteriana circulante ms que a una
proliferacin de organismos en los tejidos del husped.
ETIOLOGA
En la actualidad se admite que existen 2 tipos distintos de necrolisis
epidrmica txica: el tipo Lyell, enfermedad inducida por drogas en adultos y nios,
con similitud clnica a un severo eritema poliformo (del cual se hablar ms adelante
en el captulo sobre erupciones por drogas), y el tipo Ritter, ms comn en nios
menores de 10 aos, aunque ha sido reportado tambin en adultos con
inmunodepresin (Reid et al, 1974; Riest y Abele, 1975). Ambos tipos, si bien
etiolgicamente independientes, son clnicamente indistinguibles en una buena parte
de los casos. Margileth (1975) incluye un tercer tipo; se trata de una erupcin
escarlatiniforme no estreptocccica (escarlatina estafilocccica), manifestada por
un eritema escarlatiniforme generalizado y subsecuentemente mnima o moderada
descamacin fina.
40
La mayor parte de los casos del tipo Ritter, han sido atribuidos al S. aureus fago
grupo II, ms notablemente el tipo 71 y 55/71. Faden et al (1975) reportaron una
epidemia en una nursera por S. aureus del fago grupo I. La sospecha de que una
toxina circulante pudiera ser la responsable para los hallazgos clnicos se origin
debido a que las bulas en esta enfermedad son generalmente estriles y la histologa
no es indicativa de un proceso pigeno primario. La toxina ha sido aislada de cepas
de estafilococos recuperados de pacientes con todas las formas clnicas de la
enfermedad: las reacciones exfoliativas, la erupcin escarlatiniforme y el imptigo
buloso. La toxina, un producto proteico extra celular, es distinta de las toxinas alfa y
delta previamente descritas, tiene un peso molecular de aproximadamente 24.000 y
puede consistir en varios subtipos (Konodo, Sakurai y Sarai 1973). La toxina produce
exfoliacin y muerte en ratones recin nacidos al inyectarles un filtrado desprovisto
de clulas obtenido de cultivos de los microorganismos o por inyeccin de la toxina
purificada (Kapral y Miller, 1971; Melish, Glasgow y Turner, 1972). Otros estudios
sugieren una localizacin extracromosomal (plsmido) del gene de la toxina
exfoliativa y plantean la posibilidad de transferencia de la capacidad para producir la
toxina hacia otras cepas de estafilococos.
CLNICA
Existe un periodo prodrmico de malestar general, fiebre e irritabilidad,
siendo muy caracterstica la sensibilidad exquisita de la piel, o bien todo puede
iniciarse con un eritema generalizado abrupto y sin ningn sntoma precedindolo. El
eritema aparece primero en la cabeza y cuello pero se extiende con rapidez
alarmante sobre el resto del cuerpo y se acenta en las reas flexurales. La piel
puede adoptar una apariencia escarlatiniforme (en papel de lija) o pueden aparecer
mltiples bulas flccidas grandes de contenido claro. El signo de Nikolsky es
fcilmente puesto en evidencia. La exfoliacin frecuentemente se inicia en las reas
flexurales, pero pronto se extiende al resto del cuerpo, dejando grandes reas
denudadas, hmedas y brillantes, en cuyos bordes se advierten los restos de la
epidermis levantada y arrugada. Frecuentemente existe leve edema facial y costras a
nivel perioral. Esta etapa consta adems de conjuntivitis, faringitis y marcado
compromiso de las membranas mucosas en general. En 24 a 48 horas la superficie
denudada comienza a secarse y se forman grandes costras gruesas en la piel,
llevando a descamacin por 3 a 5 das. La cicatrizacin de la epidermis
comprometida se completa en 10 a 14 das y si no se complica, no deja ms huellas
que una hiperpigmentacin post-inflamatoria difusa. (Fig. 10)
Fig. 10 Sndrome de Ritter. Se cultiv S. aureus de la faringe (Dr. E. Baos)
41
Los pacientes con el tipo escarlatiniforme de la erupcin presentan un cuadro
clnico que es extremadamente similar al de la escarlatina; sin embargo, el signo de
Nikolsky puede ser positivo, la fase descamativa se inicia ms tempranamente y la
lengua puede estar poco o nada comprometida.
Infeccin secundaria de las reas denudadas (o compromiso sistmico) es
comn y si es severa puede llevar a cicatrices permanentes. Conjuntivitis purulenta y
lesiones erosivas en la crnea, esfago, trquea y vagina han sido reportadas, as
como prdida de cabellos y uas. Cuando hay compromiso extenso (80 a 90% de la
superficie corporal) puede ocurrir alteracin de los fluidos y electrlitos y dificultad
para controlar la temperatura corporal. Aunque la mayor parte de los pacientes con
una terapia adecuada se recuperan completamente, aproximadamente un 20%
siguen un curso progresivo con letargia, fiebre, necrolisis y muerte, principalmente
en los primeros 2 a 5 das de la enfermedad.
En algunos pacientes la autopsia ha revelado infartos spticos de los rganos
internos.
PATOLOGA
Los cambios ocurren en la epidermis. Se observa una ntida zona de
despegamiento a nivel de la granulosa y pueden encontrarse unas pocas clulas
acantolticas a ese nivel. Las clulas del techo de las bulas pueden volverse
acidoflicas, con ncleos picnticos. Cambios similares pueden observarse en la
porcin superior de los folculos pilosos. Mnimo edema y ectasia vascular ocurren en
la dermis superior, siendo muy llamativa la ausencia de infiltrados inflamatorios a ese
nivel.
Estudios ultraestructurales muestran destruccin y separacin de los
desmosomas a nivel de la granulosa. El ensanchamiento del espacio intercelular lleva
a la completa divisin de las dos mitades del desmosoma. Los cambios tempranos se
correlacionan con la formacin de acantlisis vistos con la microscopa de luz y la
demostracin clnica del signo de Nikolsky (Lillibridge, Melish y Glasgow, 1972). El
despegamiento celular ocurre sin aparente citlisis previa y sin remocin
demostrable de la cubierta de mucopolisacridos de la superficie celular (Elas,
Fritsch y Wolf, 1975).
El citodiagnstico inmediato (Tzanck) demuestre la presencia de clulas
epiteliales grandes con ncleos pequeos, sin clulas inflamatorias.
LABORATORIO
Puede haber leucocitosis con neutrofilia, pero el leucograma suele estar
normal. Los cultivos obtenidos de las bulas intactas son estriles; sin embargo el
estafilococo puede ser recuperado de focos pigenos de piel y conjuntivas, as como
42
de la nasofaringe, heces o menos comnmente, de la sangre (Dajani, 1972). Siempre
deben intentarse cultivos mltiples. El estudio epidemiolgico de los miembros de la
familia puede revelar portadores en el ambiente familiar.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Deben considerarse siempre la posibilidad de una necrolisis epidrmica toxica
del tipo Lyell, intoxicacin con cido brico (Rubinstein y Musher, 1970),
epidermolisis bulosa severa, hiperqueratosis epidermoltica y escarlatina.
TRATAMIENTO
El tratamiento especfico debe iniciarse de inmediato con una droga
antiestafilocccica penicilinasa resistente, tal como la eritromicina o meticilina
(Rasmussen, 1975). Los corticosteroides deben ser proscritos en estos casos. La piel
debe ser manejada con compresas o baos de solucin salina, nitrato de plata al
0.25%, solucin de Burow, sulfato de cobre o permanganato de potasio.
El ndice de mortalidad en el grupo de menos de 10 aos de edad oscila
alrededor de un 10% de los casos. El reconocimiento precoz de este problema
permite el inicio de la teraputica lo ms rpidamente posible, con lo cual se
mejoran los ndices de sobrevivencia.
SNDROME DEL SHOCK TXICO (SST)
Dr. Eduardo Baos A.
Es un cuadro txico agudo caracterizado por el inicio sbito de fiebre alta,
hipotensin o shock, cefalea, mialgias intensas, diarrea acuosa y vmitos
incontrolables, edema subcutneo de cara y miembros, hiperemia e inflamacin de
mucosas, trastornos neurolgicos difusos, oliguria y erupcin cutnea polimorfa
(escarlatiniforme) con descamacin final. Se acompaa de datos que indican un
compromiso de mltiples rganos y sistemas.
Las complicaciones del sndrome pueden ser muy serias; shock severo y
refractario, disritmia ventricular, insuficiencia renal, anormalidades hepticas, edema
pulmonar no cardiognico con insuficiencia respiratoria y coagulacin intravascular
diseminada.
Ya que no hay ninguna prueba de laboratorio que sea confirmatoria, el
diagnstico debe basarse en una combinacin de anormalidades clnicas y de
laboratorio.
El sndrome tpicamente se presenta en adolescentes y mujeres jvenes en la
poca de su menstruacin, usando tampones vaginales especialmente del tipo
superabsorbentes. Sin embargo, un creciente nmero de casos han sido descritos en
mujeres no menstruando y aun en hombres. (Fig. 11)
43
Fig. 11 Necrlisis epidrmica txica

estafilococcica (Ritter) Hay despegamiento
entre la capa granulosa y la parte alta
de la malphigiana epidrmica
(H. y F. 10x. Dr. R. Ruiz Maldonado).
El estafilococo dorado Grupo Fago I juega el papel principal en la patognesis
del sndrome, produciendo una exotoxina pirognica y una enterotoxina
responsables del cuadro. Esta bacteria ha sido aislada ms frecuentemente del tracto
genital de mujeres menstruando afectadas que en los controles; tambin se ha
encontrado en sitios extragenitales de pacientes no relacionados con menstruacin,
tales como mucosas (vaginal, conjuntival, nasofaringe, trquea o recto), empiemas o
abscesos, pero no de la sangre.
El cuadro se inicia abruptamente con fiebre alta (39.9 C) acompaada de
escalofros, mialgias difusas en miembros, abdomen, regin lumbar y cervical, y
artralgias de grandes y pequeas articulaciones (especialmente muecas, rodillas,
codos, manos y pies), lo que obliga al paciente a mantenerse inmvil en la cama ya
que an los movimientos pasivos o la palpacin le causan dolor. Menos
frecuentemente puede verse sinovitis aguda comprometiendo varias articulaciones,
siendo en ocasiones necesario drenarlas por aspiracin. Frecuentemente hay diarrea
y vmitos, de moderados a severos, y casi todos los pacientes presentan
aproximadamente a las 72 horas de iniciado el cuadro hipotensin ortosttica; unos
pocos presentan sncope y mucho menor nmero desarrollan el cuadro de shock con
insuficiencia renal oligrica y circulacin perifrica anormal.
Todos los pacientes presentan exantema entre el 2 y 4 das de iniciado el
cuadro, (Fig. 12) el cual clsicamente se describe como una erupcin macular
44
eritematosa congestiva difusa, frecuentemente de tipo escarlatiniforme, la que
desaparece totalmente en 3 das y que en ocasiones es difcil de ver sin una adecuada
iluminacin. Pueden notarse reas localizadas de eritema y descamacin o
erupciones ppulopustulares que afectan el abdomen (mitad inferior), perin y
muslos, pero que curiosamente respetan las zonas por debajo del elstico de la ropa
interior.
Fig. 12 Sndrome de Ritter. Al inicio puede haber mltiples pstulas de

tamaos variables.
Todos los sobrevivientes presentan descamacin gruesa completa,
especialmente de manos y pies, entre el 5 y el 12 das despus que la erupcin ha
desaparecido. En 1/4 de los casos, particularmente en mujeres, ocurre alopeca difusa
o prdida de las uas 8 10 semanas despus, las cuales son transitorias. Otros
pacientes acusan fatiga fcil y debilidad aun por meses despus de su recuperacin.
Otras secuelas reportadas son: erupcin de inicio tardo, disminucin de la
funcin renal y cianosis de las extremidades, parlisis de las cuerdas vocales,
parestesias de miembros superiores, sndrome del tnel carpal, gangrena,
amenorrea, artralgias y aneurismas coronarios.
La inflamacin no exudativa de las mucosas es la regla y una faringitis con la
lengua en fresa es ms frecuente (50% de los casos) que la conjuntivitis o vaginitis.
En mujeres con vaginitis, los hallazgos ms comunes son edema y eritema vulvar,
hiperemia vaginal difusa y leve sensibilidad de los anexos. Esto puede acompaarse o
no de secrecin vaginal ftida y de lceras vaginales mltiples o purulentas de 2 a 5
mm de dimetro.
Puede ocurrir edema periorbital y/o periarticular, especialmente de los
miembros, el cual persiste por varios das (6 a 8) y no se grava con la administracin
de soluciones coloides o cristaloides endovenosas. En ms de la mitad de los casos se
observan trastornos neurolgicos difusos, principalmente confusin y agitacin; casi
45
todos presentan cefalea, a veces severa, en ocasiones acompaada de rigidez de
nuca, lo que obliga a efectuar una puncin lumbar.
Aunque son muchas las alteraciones en las pruebas de laboratorio, los
hallazgos ms constantes son: leucocitosis en ms de la mitad de los casos; piuria
estril; prolongacin del tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina;
hipocalcemia; concentraciones bajas de protenas y albmina sricas; aumento de los
niveles sricos de nitrgeno ureico, transaminasas, bilirrubina y CPK. Puede haber
anemia leve, trombocitopenia, hipofosfatemia y aumento de creatinina srica.
El estafilococo dorado se asla de los sitios de infeccin a nivel de los tejidos
blandos (en hombres) y generalmente de la secrecin vaginal. En un nmero
considerable de pacientes el microorganismo puede aislarse de nariz, garganta o
heces, independientemente de la lesin genital o cutnea. La mayora de las cepas
aisladas se han tipificado como el Grupo Fago I (Fago tipo 29 y 29/52); en algunos
trabajos se han aislado estafilococos Grupo Fago III, el resto no han podido ser
tipificados. Todas las cepas aisladas producen cantidades variables de exotoxina
pirognica C y enterotoxina F. En ningn caso se han aislado Estreptococos beta
hemolticos del Grupo A.
La mayora de pacientes tienen que ser hospitalizados y debe administrrseles
grandes cantidades de lquidos endovenosos (solucin salina, coloides, cristaloides o
expansores del plasma) para corregir la hipotensin. En pocos casos es necesario el
uso de corticosteroides, vasopresores o plasma fresco para normalizar la presin
sangunea; el shock refractario amerita la atencin en una Unidad de Cuidados
Intensivos; stos son los pacientes que usualmente fallecen.
Para la seleccin del antibitico a usar, se prefieren los Betalactamasa
resistentes tal como las penicilinas semisintticas (oxacilina), nafcilina, vancomicina,
clindamicina o cefalosporinas. Rara vez se necesita cloruro de calcio o vitamina K
para corregir la hipocalcemia o la hipoprotrombinemia. Muy pocos casos requieren
transfusin de plaquetas para controlar la hemorragia, especialmente de las
mucosas.
20% de los casos, especialmente mujeres menstruando, tienen recurrencias
durante los subsecuentes perodos menstruales, debido principalmente a que
continan usando los tampones vaginales; esto ha ocurrido antes que el cuadro sea
reconocido con certeza. Tales recurrencias son similares, pero ms leves, y duran
entre 3 y 7 das.
El anlisis de los reportes anteriores indican que el Sndrome de shock txico
se present primordialmente, aunque no exclusivamente, en mujeres jvenes y sanas
quienes usaron tampones vaginales de cualquier tipo y marca. 25% de las mujeres
afectadas no usaron tampones ni la enfermedad se inici durante su perodo
menstrual; en este grupo el estafilococo se aisl exclusivamente de sitios
extragenitales (heridas, abscesos o infecciones de tejidos blandos).
46
Aunque la patognesis del cuadro es desconocida, se cree que la exotoxina
pirognica C o la enterotoxina F o ambas, juegan un papel importante. Ambas
toxinas son glicoprotenas de bajo peso molecular que se difunden fcilmente a
travs de las membranas mucosas intactas, la enfermedad que causan puede ser leve
o fatal. Las muertes por esta enfermedad han disminuido del 15 al 3% desde que se
est detectando ms tempranamente. En los casos autopsiados ha existido
compromiso mltiple que afect los sistemas pulmonar, cardaco, renal y de
coagulacin. Algunos autores creen que la llamada escarlatina estafilocccica es un
cuadro leve de SST. Se ha demostrado que la exotoxina pirognica C aumenta la
susceptibilidad de los animales de laboratorio a cantidades normalmente subletales
de endotoxina. Tambin es posible que la exotoxina dae directamente la
membrana celular, activando de ese modo la cascada de coagulacin, a travs de las
kininas y prostaglandinas.
TABLA 1.2 SINDROME DEL SHOCK TXICO
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Fiebre (>39.9 C)
Exantema (eritema macular difuso, escarlatiniforme).
Descamacin: 1 a 2 semanas despus del inicio del cuadro, especialmente de
palmas y plantas.
Hipotensin (P.A.sistlica 90 mm Hg para adultos o por debajo del 5
percentil para su edad en nios menores de 16 aos, o sncope ortosttico).
Compromiso de 3 o ms de los siguientes rganos o sistemas:
A.
Gastrointestinal (vmitos y/o diarrea al inicio del cuadro).
B.
Muscular (mialgia severa o CPK 2 veces lo normal)
C.
Membranas mucosas (hiperemia vaginal, orofarngea o conjuntival).
D.
Renal (N.U. o Creatinina 2 veces lo normal o 5 o ms leucocitos/campo
al examen de orina, en ausencia de infeccin del tracto urinario).
E.
Heptico (bilirrubina total, SGOT o SGPT 2 veces lo normal).
F.
Hematolgico (plaquetas menos que 100.000/mm3). G:S:N:C:
(desorientacin o alteraciones de la conciencia sin signos neurolgicos
focales, cuando no hay fiebre ni hipotensin).
Resultados negativos en las siguientes pruebas:
A.
Cultivos de garganta o L.C.R.
B.
Pruebas serolgicas para Leptospirosis, Rubeola o Rikettsiosis.
Para una estricta definicin del diagnstico deben cumplirse los primeros 4
criterios enumerados en la tabla adjunta (ms una disfuncin en 3 de los rganos o
sistemas enumerados como 5 criterio), ya que otros cuadros comparten muchas de
las manifestaciones del SST. Esto debe tomarse en cuenta especialmente cuando no
ocurre en mujeres menstruando y sobre todo cuando el diagnstico se hace en un
nio varn (slo 2% de los casos se han descrito en hombres, siendo adems raro en
mujeres: prepberes). Una reciente modificacin a estos criterios es el
47
reconocimiento de que algunos casos pueden tener hemocultivos positivos a S.
aureus.
INFECCIONES GANGRENOSAS Y NECROTIZANTES
Aunque poco frecuentes este grupo de condiciones infecciosas que abarcan la
piel y tejidos subyacentes pueden ser sumamente graves y poner en peligro la vida
del paciente y por consiguiente necesitan de manejo multidisciplinario y tratamiento
agresivo.
Los microorganismos causantes pueden ser variados para un cuadro clnico
similar y un germen en particular puede dar origen a varios cuadros clnicos
diferentes segn la localizacin y los tejidos afectados.
Condiciones previas con trauma, ciruga, isquemia, malignidades, cuerpos
extraos, diabetes, arterioesclerosis, y afecciones que comprometen la circulacin en
pequeos vasos, son generalmente factores predisponentes para su inicio, ya que
pueden disminuir la tensin de oxgeno tisular y favorecer el desarrollo de
infecciones anaerbicas.
Crepitacin es un componente importante en algunos de estos cuadros
clnicos lo que se debe a la acumulacin de gas en los tejidos generalmente
hidrgeno, resultante del metabolismo anaerbico.
Los tejidos afectados pueden ser la piel, tejido subcutneo, fascias y msculos.
La clasificacin de estas enfermedades es controversial, pero han sido
descritas la fasciitis necrotizante, celulitis por clostridios, celulitis crepitante
anaerbica, gangrena bacteriana sinergstica progresiva (gangrena de Meleney),
gangrena gaseosa, miositis estreptocccica, celulitis necrotizante y otras. Cuando los
genitales se ven afectados por una de estas infecciones se conoce con el nombre de
gangrena de Fournier. Clostridia, sobre todo C. perfringens puede ser causa de
celulitis crepitante as como de gangrena gaseosa, tambin conocida como
mionecrosis Clostridiana.
Una gran cantidad de bacterias anaerbicas y facultativas como
peptostreptococo, bacteroides y enterobactericeas, pueden causar la celulitis
crepitante no clostridiana que en poco se diferencia clnicamente de la causada por
clostridios, con excepcin de la presencia de exudados ftidos que no ocurren en la
ltima variedad. De igual manera el estreptococo anaerbico y ocasionalmente otras
bacterias pueden causar mionecrosis que se comportan como una gangrena gaseosa
subaguda. La diferenciacin etiolgica debe por consiguiente hacerse por medio de
frotes y cultivos interpretados por personal capacitado.
La fasciitis necrotizante fue originalmente descrita como causada por un
estreptococo del grupo A, lo que ltimamente se ha dado a publicidad como la
48
bacteria carnvora. Este mismo cuadro clnico puede tambin ser causado por
bacterias facultativas y enterobactericeas.
El manejo de estas infecciones, generalmente graves, requiere de sospecha
clnica pronta, identificacin de germen causal por medio de frotis y cultivos, tanto
para aerbicos como anaerbicos, tratamiento quirrgico por medio de incisiones
longitudinales para descompresin y drenaje, as como debridamiento del tejido
necrtico y tratamiento antibitico agresivo con drogas indicadas segn las bacterias
implicadas.
La penicilina en grandes dosis es una buena opcin para clostridios y
estreptococos. La clindamicina lo es para anaerbicos. Para otros grmenes puede
requerirse de aminoglucsidos o cefalosporinas de tercera generacin.
49
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55
CAPTULO 3
MICOSIS SUPERFICIALES
Dr. Roberto Arenas
GENERALIDADES
Micosis superficiales son aqullas que afectan exclusivamente la piel, teniendo
selectividad por la capa crnea de piel y anexos. En este sentido, entenderemos por
micosis superficiales ms comunes: las tias, las candidiasis y la pitiriasis versicolor.
TIAS
Los hongos fueron considerados durante mucho tiempo como vegetales inferiores;
ahora sabemos que pertenecen a un reino aparte, el reino Fungae. Como estn
constituidas solamente por un talo o conjunto de filamentos pertenecen al Phylum
talofitas.
Los eumicetos u hongos verdaderos caractersticamente estn constituidos
por filamentos que se ramifican. Entre los eumicetos se encuentran los llamados
Fungi imperfecti, es decir, hongos con reproduccin asexuada conocida y dentro de

los que ms nos interesan estn los dermatfitos, algunos de los cuales tienen una
forma sexuada ya determinada y se consideran ascomicetos. Los dermatfitos son
hongos que parasitan la queratina, dando en el hombre diferentes cuadros clnicos
que se conocen como tias. Los dermatfitos se agrupan en tres gneros principales:
Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton. De esta manera slo se consideran

tias aquellos cuadros clnicos producidos por dermatfitos. Por tal motivo el
trmino tia versicolor es incorrecto.
Las tias pueden afectar diferentes partes del cuerpo y de acuerdo a su topografa
as ser su variedad clnica. Las ms comunes son: a) Tia de los pies (Tinea pedis):
especialmente frecuentes en los adultos y raras en los infantes. b)Tia del cuerpo
(Tinea corporis): ocurren en diferentes edades. En este grupo incluiremos tambin,
56
por razones de comodidad, las llamadas tias de los pliegues (Tinea cruris). Cuando
se habla de Tinea cruris prcticamente siempre se est implicando la tia afectando
el pliegue inguinocrural; en un sentido ms amplio, este trmino realmente incluira
todas aquellas tias afectando pliegues, es decir, zonas en que haya dos partes de la
piel en estrecho contacto. e) Tia de la cabeza (Tinea capitis): son propias de los
nios y prcticamente nunca se ven en los adultos. d) Tia de las uas (Tinea
unguium, onicomicosis): cuando se habla de onicomicosis lgicamente se englobara

tambin cualquier otro tipo de parasitacin de la ua por hongos.
Historia
En 1841, David Gruby estudi el caso de un paciente de favus, proceso
caracterizado por escamas y costras gruesas, amarillentas y adherentes, en el cuero
cabelludo, las cuales despedan un olor especial.
Gruby cultiv el hongo del tejido afectado, se lo inocul y reprodujo la
enfermedad. De esta manera realiz por vez primera lo que 40 aos ms tarde
habra de conocerse como los postulados de Kch. Este hecho confiere a la Micologa
el honor de ser la ms antigua de las ciencias mdicas microbiolgicas. Gruby
tambin describi el hongo posteriormente conocido como Candida albicans, algunos
dermatfitos del gnero Microsporum y el tipo endotrix del Trichophyton.
La obra de Sabouraud en el campo de la micologa mdica culmin con la
publicacin de su monumental obra "Las tias" ("Les teignes") en 1910. El
descubrimiento por Gentles en 1958 de la efectividad de la griseofulvina
administrada oralmente en la dermatofitosis experimental, marc la introduccin del
primer agente antidermatoftico potente.
En los ltimos aos ha habido un creciente inters por la introduccin de los
nuevos agentes antimicticos tanto para uso sistmico como tpico, los cuales tienen
especial importancia por su amplio espectro o su mayor potencia antifngica.
57
Mtodos de diagnstico
a) Examen MicoIgico Directo. Constituye el ms simple y rpido de los medios
auxiliares de diagnstico. Deben rasparse las escamas de la lesin sospechosa con un
bistur o con un portaobjetos, depositndolas luego en otro portaobjetos; se agregan
una o dos gotas de KOH al 30-40% (slo o con DMSO, o tambin negro de clorazol)
y se observan al microscopio; algunos prefieren flamearlas brevemente para
provocar una mayor clarificacin. Al hacerlo, de ser positivo el examen,
observaremos el hongo en su estado patgeno: en el caso de escamas de piel o
raspado de uas, numerosos filamentos ramificados y septados de una coloracin
verdosa y brillante, que destaca ntidamente sobre un fondo plido; cuando se trata
de una tia de la cabeza veremos numerosas artrosporas en cadenas y acmulos
dentro del pelo (parasitacin tipo endotrix) o dentro y fuera de l (parasitacin tipo
ecto-endotrix). El examen puede ser realizado en pocos minutos y es de una enorme
importancia para guiar la teraputica. Desde un punto de vista prctico, esto es lo
nico que necesitamos para iniciar el tratamiento, desde luego que ya se ha
confirmado el diagnstico de tia. La identificacin final del agente etiolgico no nos
har modificar substancialmente la teraputica. (Fig.1)
Fig. 1 Hifas vistas al microscopio
58
b) Cultivo. Los dermatfitos son fcilmente cultivados en medios artificiales

conteniendo fuentes orgnicas de nitrgeno; pueden utilizar nitrgeno inorgnico,
pero para su completo desarrollo requieren fuentes complejas de nitrgeno
orgnico, tales como la casena o la peptona, las cuales tambin satisfacen sus
necesidades de vitaminas. Los medios ms usados para el aislamiento de los
dermatfitos son los modernos equivalentes de la gelosa glucosada de Sabouraud u
otro medio complejo de agar, tal como el extracto de malta al 4%. Para prevenir la
contaminacin bacteriana puede adicionarse telurito de potasio o antibiticos tales
como la penicilina, la estreptomicina o el cloranfenicol. La contaminacin por hongos
saprfitos
se
previene
agregando un
antibitico
antifngico
tal
como
la
cicloheximidae (Actidione), al cual son insensibles todos los hongos queratinoflicos.

c) Lmpara de Wood. Los pelos infectados por ciertos dermatfitos producen una
fluorescencia caracterstica a la luz ultravioleta filtrada ( Impara de Wood). El cristal
de Wood consta bsicamente de silicato de bario conteniendo 9% de xido de
nquel; transmite rayos de longitud de onda arriba de los 3,650 A. No todos los
dermatfitos capaces de invadir el pelo producen fluorescencia, pero entre ellos hay
dos especies muy comunes, el Microsporum canis y el Microsporum audouini: su
fluorescencia verde brillante es fcilmente reconocida en un cuarto oscuro.
d) Biopsia. Raramente es utilizada con fines diagnsticos en micosis superficiales.
Ocurre a veces sin embargo, que en cuadros clnicamente confusos en los cuales el
examen directo ha sido negativo, la biopsia revela filamentos en la capa crnea. El
cultivo confirmar la especie agresora.
59
Fig. 2 Dermatfitos en cultivo

Cuadro Clnico
Tinea corporis. Se adquiere por el contacto de artrosporas o hifas viables con
un individuo susceptible. Generalmente ocurre a partir de una lesin activa de un
animal o de otro humano, pero tambin es posible la transmisin a travs de
desechos. Frecuentemente ocurre invasin al cuerpo a partir de un foco en otra
parte del mismo individuo (ingles, cuero cabelludo, pies o uas). Rpidamente la
infeccin se extiende centrfugamente a travs de la capa crnea de la epidermis. El
perodo de incubacin vara de una a tres semanas.
La lesin tpica de es una placa eritematosa y escamosa de centro ms o menos
limpio y cuya periferia muestra borde activo, eritematoso y vesiculoso. A causa del
rascado y la ubicacin muy superficial de las vesculas (intraepidrmicas por
espongiosis, o sea verdaderamente eccematosas), stas rpidamente se rompen,
dando paso a la formacin de pequeas costras sanguneas o serosanguneas.
Habitualmente los contornos son policclicos o circinados ("cartogrficos"); en
conjunto se constituye una placa anular.
Si bien sta es la morfologa tpica de la placa que crece, por la mltiple
confluencia de varios otros elementos similarmente anulares en periferia,
60
eventualmente ocurre, independientemente del agente etiolgico, que la placa no es

ms anular, sino constituida solamente por amplias zonas descamativas. De este
modo, aunque siempre se ve el borde que va creciendo, todo el centro de la lesin es
tambin difusamente escamoso; esto nos lleva a lo comentado previamente de que
siempre el diagnstico debe ser confirmado por mtodos de laboratorio para evitar
incurrir en errores.
La tia del cuerpo debe ser diferenciada de placas de psoriasis, dermatitis
seborreica, sfilis tarda, candidiasis, pitiriasis versicolor y pitiriasis rosada de Gibert.
Cambios granulomatosos, pustulares y perifoliculares (granuloma de Majocchi), son
ocasionalmente observados en las piernas de mujeres jvenes que se afeitan con
frecuencia, siendo debidos a T. rubrum. Frecuentemente una tinea pedis clsica
puede actuar como la fuente de infeccin. En estos casos, la biopsia revela un
granuloma de cuerpo extrao y la coloracin de P.A.S. muestra los hongos causales.
(Figs. 3, 4, 5, 6, 7, 8)
Fig. 3, 4, 5, 6, 7 y 8 Tnea Corporis: Aspecto circinado con mayor actividad

En la periferia
61
Fig. 6
Fig. 5
Fig. 7
Fig. 9
Tinea cruris. Los hongos son los mismos que causan la tinca pedis, pero en las
infecciones inguinocrurales tambin es posible observar el Epidermophyon
floccosum; y cada vez en aumento est el Tricophyton rubrum.
62
Ante un paciente con tinea cruris es imperativo examinar siempre sus pies, ya
que lo habitual es que aqulla se haya originado a partir de una tinea pedis y por
autoinoculacin haya alcanzado la otra regin. A pesar de la negativa del sujeto de
que no hay en ninguna otra parte del cuerpo, debe insistirse en el examen de los pies
buscando las fisuras y la descamacin. Debe explicarse claramente al paciente que si
no se toma esta medida, curar de su lesin crural, pero recaer tarde o temprano a
partir del foco original.
En su forma tpica la tinea cruris se caracteriza por placas anulares, circinadas,
de bordes activos y policclicos, las cuales dejan un centro eritematoso ms o menos
limpio. As tpica, con el borde vesiculoso activo, excoriado, enrojecido por el
rascado, se constituye el llamado eccema tricoftico, herpes tricoftico o eccema
marginado de Hebra. Como matiz clnico de gran valor para diferenciar la tinea
cruris de la candidiasis a este nivel, se seala el hecho de que a pesar de estar en

ntimo contacto los muslos con la bolsa escrotal, la tia de la ingle prcticamente
nunca afecta el escroto; en cambio la candidiasis al afectar el pliegue crural afecta
igualmente el escroto. Adems, esta ltima presenta lesiones satlites ppulodescamativas, generalmente ms hmedas. En el diagnstico diferencial deben
incluirse la candidiasis, el eritrasma, la neurodermatitis circunscrita, la dermatitis por
contacto, la dermatitis seborreica y la psoriasis. (Figs. 9, 10, 11, 12)
Fig. 9 Tinea Cruris
Fig. 10 Tinea Cruris
63
Tinea pedis. La tia de los pies (pie de atleta) se considera como una penalidad de la
civilizacin debida al uso del calzado. Esta afeccin est en ntima relacin con la
humedad (hiperhidrosis), el calor y el encierro propios del uso de medias o calcetines
de nylon y zapatos cerrados. Es de notar que antiguamente las mujeres rara vez
padecan tia de los pies, pero en la actualidad, con el empleo cada vez ms
generalizado de medias y zapatos cerrados, su frecuencia es notablemente mayor. La
tinea pedis es una afeccin propia del adulto y era rara antes de la pubertad, pero
cada vez la observamos ms en nios a partir de los dos aos de edad.
Los hongos ms frecuentemente cultivados en casos de tinea pedis son el
Tricophyton rubrum y el Epidermophyton floccosum. La frecuencia del primero de

ellos est en franco aumento a nivel mundial.
La forma ms comn de presentarse la enfermedad es como reas de
maceracin y fisuracin interdigitales (particularmente entre el cuarto y quinto
dedo, por razones anatmicas), con descamacin y exudado en mayor o menor
grado. Frecuentemente la afeccin desborda esta zona y aparece tambin en la
regin plantar, llegando hasta los bordes del pie ("tia en mocasn"). En algunos casos
se vuelve ms extensa y puede acompaarse de pstulas, a causa de infeccin
secundaria o de mecanismos inmunolgicos propios del husped. A veces ocurre lo
64
que se llama una forma seca de la tia y que correspondera a lo que hemos sealado
ya en dermatosis secas; las placas aqu son ms secas, escamosas, speras al tacto y
pueden llegar a ser liquenificadas y sumamente engrosadas. Las superficies dorsales
de los dedos del pie no son afectadas a menudo, pero la infeccin ungueal asociada es
muy comn. Cuando las lesiones de los pies son agudamente vesiculosas y
exudativas, independientemente del hongo responsable, pueden aparecer "ides"
(tricofitides, dermatofitides), en las manos. Cuando se trata de lesiones maceradas
interdigitales deben tenerse en cuenta tambin algunas infecciones bacterianas
(eritrasma, Pseudomonas, Micrococcus).
En realidad, el sndrome interdigital conocido como "pie de atleta" abarca un
amplio espectro de lesiones que varan desde la descamacin leve hasta procesos
inflamatorios erosivos, exudativos, fisurados, ftidos y dolorosos. En un buen
porcentaje de tales casos no es posible demostrar hongos mediante los estudios
micolgicos. De acuerdo a Leyden y Kligman (1978), el evento primario sera la
invasin de la capa crnea por dermatfitos (descamacin simple); debido al calor y
la humedad por el sudor, ejercicio y calcetines, ocurre sobrecrecimiento bacteriano y
las bacterias aerbicas pueden aumentar al doble o triple en nmero. Dao a la capa
crnea por el hongo es un prerrequisito para la agravacin. A medida que los signos
y sntomas empeoran, se vuelve cada vez ms difcil recuperar el hongo. En los casos
extremos ocurre sobrecrecimiento de Pseudomonas y Proteus.
La palabra ides, como ya se explic, implica siempre sensibilizacin con
manifestaciones a distancia. En el caso presente, estando el hongo en los pies, debido
a fenmenos de sensibilizacin al dermatfito, se vern lesiones no habitadas en las
manos. En las palmas de las manos o en caras palmares o laterales de los dedos
aparecen cclicamente brotes de vesculas, generalmente uniformes y de tamao
pequeo, las cuales se rompen con facilidad y dan lugar a descamacin en forma de
pequeos crculos, recordando las vesculas que les dieron origen. Frecuentemente
se ve combinacin de ambos elementos: vesculas ntegras y rotas, y escamas.
Aunque sta es la forma ms comn, las dermatofitides pueden asumir diversas
variantes clnicas: formas secas, escamocostrosas, liquenoides o de grandes ampollas.
Aproximadamente en el 50 % de los casos las lesiones son pruriginosas, pero
generalmente el prurito es de poca severidad. La bsqueda del parsito en estos
65
casos lgicamente da siempre resultados negativos en las manos. La histologa revela

el cuadro de vesculas por espongiosis, tpico del eccema. La voz popular suele
atribuir estas manifestaciones a disfuncin heptica o renal, sin ninguna base.
Menos frecuentemente las ides se manifiestan en la forma de una erupcin
diseminada a varios segmentos del cuerpo: urticarianas, papulares, eccematoides,
morbiliformes, etc. En estos casos s pueden ser altamente pruriginosas y los
hallazgos histolgicos variarn de acuerdo al patrn clnico de la lesin.
Aunque la dermatofitides no son raras, frecuentemente se cae en el error de
imputar a las tias de los pies toda erupcin vesicoescamosa de las manos. En
realidad, slo cuando los hongos de los pies provocan extensas respuestas
inflamatorias (dermatosis exudativas, pustulosas y edematosas, con importante
eccematizacin), son capaces de desencadenar lesiones a distancia en las manos. El
hecho de encontrar una que otra fisura, o escasas escamas interdigitales en los pies,
no nos autoriza a etiquetar cualquier erupcin de las manos como dermatofitides. En
verdad, un requisito para considerar una erupcin como tricofitide es la
demostracin de hipersensibilidad a la tricofitina.
En el diagnstico diferencial de las dermatofitides deben recordarse: tias de las
manos, dermatitis por contacto, dishidrosis (pnfolix) y psoriasis.
En el diagnstico diferencial de la tia de los pies deben incluirse la dermatitis
por contacto, la dishidrosis, la hiperhidrosis simple (que por s sola es causa de
maceracin) y las piodermitis de los pies que cursan con un mayor grado de exudado
y formacin de costras. Aunque no vamos a entrar en detalles de teraputica en este
momento, conviene sealar que en caso de tia de los pies con infeccin secundaria y
pstulas evidentes, no debe seleccionarse nunca la penicilina como tratamiento
sistmico, porque puede reaccionar cruzadamente con los hongos que estn
causando el problema y dar una respuesta alrgica importante; si el caso lo amerita,
deber escogerse un antibitico de amplio espectro. (Figs. 13, 14 y 15)
66
Fig. 13 Tinea Pedis
Fig. 14 Tinea Pedis
Fig. 15 Tinea Pedis
Tinea unguium (Onicomicosis). La ua se ver destruida en su borde distal

(onicomicosis subungueal distal), con aspecto pulverulento del mismo; en ocasiones
estar tremendamente engrosada (paquioniquia), con prdida de su brillo natural
(despulida) y a veces surcada por estras horizontales o longitudinales. Puede
tambin observarse despegamiento de la lmina ungueal sobre su lecho (onicolisis),
pareciendo una ua "hueca". Por lo general, la ua toma un color amarillento, pero
se han observado casos de melanoniquia fngica. Tambin pueden observarse
onicomicosis distrfica total en los casos muy avanzados y ms recientemente sobre
todo en inmunodeprimidos (SIDA, trasplantados) se han observado las onicomicosis
67
blancas superficiales y la forma proximal blanca subungueal. Es interesante recalcar

que en los casos de tias de las uas se ve tomada la lmina ungueal, pero est
prcticamente siempre respetado el tejido blando periungueal (hay oniquia pero no
paroniquia). Este hecho establece una diferencia notable con la candidiasis de la ua,
en la cual casi siempre se observa paroniquia. El hongo ms corriente involucrado en
las tias de las uas sigue siendo tambin, y cada vez con mayor frecuencia, el
Tricophyton rubrum.
En 1998, Roberts describi el Dermatofitoma como una masa fngica debajo de
la ua y ms recientemente, Tosti, Baran, et al (1999) agregaron la forma endonix de
invasin ungueal sin onicolisis ni hiperqueratosis.
Formas clnicas de onicomicosis
Subungueal distal lateral
Blanca superficial
Subungueal proximal
Distrfica Total
Dermatofitoma
Forma endonix
Las uas ms frecuentemente afectadas son las de los pies, particularmente a

nivel del primer dedo. No es raro que est tomada ms de una ua y a veces lo estn
todas las de los pies. Menos frecuentemente estn afectadas todas las uas de los
pies y manos, pero cuando esto ocurre debe sospecharse fuertemente que se trate
de otra afeccin (psoriasis?). Ocurren hechos curiosos, excepcionalmente, que no
tienen una explicacin precisa, y deben ser recordados para no desorientar un
diagnstico: ocasionalmente estn tomadas todas las uas, excepto una. La situacin
inversa tambin puede ocurrir: al darle tratamiento con antifngicos a un paciente
adoleciendo de tia de todas las uas, al cabo de algn tiempo puede observarse
curacin de todas excepto de una.
68
Fig. 16 Onicomicosis subungueal distal

(Dr. N. Zaas)
Fig. 17 Onicomicosis subungueal

Proximal (Dr. N. Zaas).
Tratndose de una afeccin en la cual el tratamiento es fundamentalmente sistmico

y por perodos muy prolongados, nunca debe descuidarse la confirmacin diagnstica
previa por el laboratorio. En ningn momento se justificara el tratamiento sin la
prueba microscpica.
En el diagnstico diferencial deben recordarse la candidiasis, la psoriasis de las
uas, el liquen plano y otras distrofias ungueales adquiridas (edad, trastornos
vasculares, traumatismos) o congnitas.
Fig. 18 Onicomicosis
Tinea capitis. Los agentes etiolgicos ms comunes en nuestro medio son

Microsporum canis y Trichophyton tonsurans. Es afeccin propia de la niez, no
sobrepasando usualmente la barrera de la pubertad. De esa manera, si un nio
afectado por tinea capitis es dejado sin tratamiento, al llegar
69
a la pubertad cura espontneamente: aparentemente ocurren alteraciones

bioqumicas (liberacin de cidos grasos a nivel de cuero cabelludo), que impiden la
viabilidad del hongo. Casos aislados de tias de la cabeza en adultos han sido
reportados espordicamente, se presentan fundamentalmente en mujeres despus
de la menopausia.
Clnicamente las tias de la cabeza se presentan bajo 2 formas principales, la tia
seca y la hmeda o inflamatoria. La primera es notablemente ms comn.
a) Tia seca. En la mayor parte de casos se observa una trada clsica: placas de
seudoalopeca, descamacin y cabellos cortos parasitados. El cuero cabelludo de los
nios afectados muestra placas redondeadas de seudoalopeca, las cuales varan de
tamao, alcanzando a veces varios centmetros. Se habla de seudoalopeca para
significar que no existe una verdadera y total ausencia de pelo (alopeca),
observndose pelos cortos, rotos a diferentes niveles de su emergencia de la piel. La
descamacin es variable, pero en la mayora de los casos se trata de escamas finas y
blanquecinas (furfurceas), poco adherentes y abundantes; excepcionalmente las
escamas aparecen gruesas y de mayor tamao. Generalmente con una lupa, pero a
veces incluso a simple vista, es factible observar los pelos parasitados, los cuales
aparecen cortos, fcilmente desprendibles y revestidos por una delgada escama o
vaina blanco-nacarada. En trminos generales, las tias tricofticas suelen
presentarse como varias placas irregulares pequeas, con tendencia a confluir; las
tias microspricas, en cambio, aparecen como una placa nica, grande o varias de
gran tamao, que se extienden progresivamente en periferia. Las tias secas curan
sin cicatriz, atrofia o alopeca residual y a diferencia de lo que habitualmente se cree,
cursan con escaso o ningn prurito.
Aunque el descrito en el cuadro tpico, debe recalcarse que el examen micolgico
es el nico medio exacto de no incurrir en errores diagnsticos. En algunos casos no
hay formacin de placas redondeadas, sino zonas irregulares pseudoalopcicas; otros
pacientes exhiben solamente la descamacin y la pseudoalopeca es prcticamente
imperceptible. El antiguo principio de que toda descamacin del cuero cabelludo en
70
un nio es tia, mientras no se demuestre fehacientemente lo contrario, sigue

teniendo plena validez.
Las tias tricofticas no presentan fluorescencia con la lmpara de Wood, por lo que
este examen no es definitivo en todos los casos. La positividad a la misma, sin
embargo, es altamente significativa. En todo caso, la ltima palabra la dar el
examen directo y el cultivo, pero para esto deben preferirse los pelos cortos
aparentemente parasitados y no las escamas. (Fig. 19 y 20)
Fig. 19 Tinea Capitis
71
Fig. 20 Tinea Capitis

b) Tia inflamatoria. Por circunstancias dependientes bsicamente de la respuesta
inmunolgica del husped, ocasionalmente las placas de tinea capitis adquieren
caractersticas claramente inflamatorias. Es factible que por mecanismos diversos, el
dermatfito que parasita normalmente la queratina (capa crnea de clulas
anucleadas y muertas), entre en contacto con estratos epidrmicos ms profundos,
vivos y dotados de receptividad inmunolgica. Entonces el organismo "se entera de
repente de la presencia del parsito (Latap)".
El cuadro bien constituido se manifiesta como grandes placas tumefactas,
sobreelevadas, eritemato-congestivas y con aumento de la temperatura local. En
medio de ellas se observan folculos dilatados, pudiendo existir pelos cortos en escasa
cantidad. De los folculos dilatados suele escapar exudado seropurulento de
intensidad escasa o moderada, existiendo adems abundantes costras melicricas, El
sntoma dominante es el dolor, generalmente no muy intenso; contrasta a veces lo
aparatoso de la tumefaccin con la escasez de sntomas. En otras oportunidades el
72
cuadro se acompaa de fiebre y adenopatas regionales, observndose a veces ides

en forma de erupciones morbiliformes, urticricas o aun eritema nudoso en tronco y
miembros. El aspecto de una masa voluminosa acribillada por los agujeros de los
folculos dilatados, ha sido comparado a un panal desde los tiempos de Celso
(Querion de Celso). (Fig. 21 y 22)
Fig. 21 Tinea capitis inflamatoria
73
Fig. 22 Tinea capitis inflamatoria

Debido a la profundidad y a la intensidad de la inflamacin, es frecuente que
esta afeccin lesione irreversiblemente la raz pilosa, dejando cicatriz atrfica y
alopeca permanente (alopeca cicatricial). Por esta misma razn suele tener un
curso autolimitado, ya que la severidad de la respuesta inmune impide la sobrevida
del hongo.
Aunque no en forma exclusiva, la mayor parte de casos de tia inflamatoria
son causados por Microsporum canis. La enfermedad es casi siempre adquirida por
nios debido al contacto directo con animales domsticos infectados, gatos o perros
principalmente. En ocasiones se presenta transmisin directa de nio a nio y de
modo se observan verdaderamente epidemias familiares.
74
En el diagnstico diferencial deben considerarse la dermatitis seborreica, la

psoriasis, la piodermitis, la alopeca areata y la tricotilomana. En la dos primeras se
buscarn otras reas de la piel que muestren compromiso similar: reas
retroauriculares, surcos nasogenianos, regin pre-esternal y pliegues de flexin en
general, si se trata de dermatitis seborreica; codos, rodillas, regin lumbosacra y
uas, en caso de psoriasis. En la alopeca areata se encuentran reas de verdadera
alopeca sin ninguna descamacin; en la periferia es factible encontrar pelos cortos,
ms engrosados en su extremo distal que en el proximal (en signos de admiracin).
En la tricotilomana habr zonas irregulares con cabellos cortados a diferente nivel,
faltan las escamas, excepto si el cuadro estuviese alterado por medicaciones
agresivas, y el interrogatorio cuidadoso permite dilucidar los hechos. En ausencia de
dermatfitos demostrables al examen micolgico, la biopsia es de gran valor para el
diagnstico en todas las otras situaciones planteadas; estudios recientes han
demostrado el valor de este ltimo mtodo aun en los casos de tricotilomana.
Tratamiento
Debe ser dividido en local y sistmico. Existen muy numerosos medicamentos que
tienen gran utilidad desde el punto de vista local y recientemente el armamentarium
teraputico se ha visto enriquecido con antifngicos muy activos; dado el gran
nmero de tales compuestos, se seleccionarn para su discusin los ms
importantes. Desde el punto de vista sistmico se cuenta con la griseofulvina,
ketoconazol, itraconazol, fluconazol y terbinafina.
Para una exposicin ms didctica se mencionarn, en primer lugar, los
antifngcos locales, algunos pertenecen a la teraputica tpica clsica, pero siguen
siendo altamente efectivos si se usan en los casos adecuados; otros son ms
modernos y han sido introducidos en poca relativamente reciente.
a) Antifngicos locales
1. Solucin yodo salicilada. til en tias medianamente hmedas. Frmula
simple y de muy bajo costo:
Tintura de yodo 2.0 cc
75
Acido saliclico 1.0 a 2.0 g

Alcohol 90, csp 100.0 cc
S/ Aplicar externamente 2 veces al da. La concentracin de cido saliclico deber
variar dependiendo del grado de inflamacin de la piel a la cual se va a aplicar y del
sitio del cuerpo a tratar. Pieles muy inflamadas toleran mal las soluciones ms
concentradas y se irritan con gran facilidad. Las reas de pliegues (intertriginosas)
son asimismo muy irritables.
2. Frmula de Whitfield. Se emplea en solucin o en crema. La frmula actual
es una modificacin simplificada de la clsica:
cido saliclico 2 a 5%
cido benzoico 4 a 10%
Alcohol 90 csp 100.0 cc
S/ Aplicar externamente 2 veces al da. La ventaja de la preparacin magistral es su
flexibilidad para el uso. As, la misma preparacin de Whitfield se puede incorporar
en un excipiente cremoso si se trata de placas secas:
cido saliclico 2 a 5%
cido benzoico 4 a 10%
Ungento hidroflico csp 30.0 g.
Aqu lo nico que se ha modificado es el excipiente, ya que los medicamentos
activos y sus concentraciones siguen siendo los mismos. Cuando la piel a tratar es
muy gruesa y seca, como en el caso de las tias queratsicas de las plantas de los
pies, se necesitan concentraciones plenas (5 y 10%). A tales concentraciones se
obtiene un pleno efecto queratoltico, el cual es all especialmente til.
La frmula de Whitfield sigue considerndose de la mayor efectividad, pese a
que hace ya mucho tiempo que se conoce en teraputica. Es tal su eficacia que en
muchos estudios se le usa como patrn de comparacin para evaluar nuevos
antifngicos.
76
3. Tolnaftato, haloprogin, cido undecilnico y cido propinico. La solucin de

tolnaftato o haloprogin al 1% en polietilenglicol o en una crema base evanescente es
efectiva para el tratamiento de tias y pitiriasis versicolor. Debe ser aplicado
tpicamente en las reas comprometidas dos veces al da. Las preparaciones
conteniendo sales del cido undecilnico o cido propinico dependen de su
actividad queratoltica para su eficacia teraputica y son inferiores al tolnaftato.
4. Imidazlicos, terbinafina, amorolfina y ciclopirox olamina. Constituyen la
ms moderna adquisicin en la teraputica tpica antifngica. Tienen la ventaja de
ser cosmticamente muy aceptables (no manchan), atxicos a las concentraciones
empleadas y desprovistas prcticamente por completo de efectos sensibilizantes.
Tienen la caracterstica muy especial de ser de amplio espectro antifngico, ya que
actan por igual sobre tias, candidiasis y pitiriasis versicolor. Deben ser usados en
locin o en crema dependiendo del estado de la lesin dermatolgica.
Deben ser aplicados una a 2 veces al da. El bifonazol es altamente efectivo al
aplicarlo slo cada noche, y en un estudio reciente su eficacia fue notable an cuando
se emple solamente cada 2 noches en tinea corporis y tinea cruris (HernndezPrez, 1984). En otro estudio, su efectividad fue sorprendentemente alta en pitiriasis
versicolor ya a la primera semana de tratamiento, al compararlo en un doble ciego
con su empleo por 2 semanas (Hernndez-Prez, 1984). La utilidad del sulfuro de
selenio y del piritionato de zinc en pitiriasis versicolor estriba fundamentalmente en
su fcil aplicabilidad para reas extensas del cuerpo.
b) Griseofulvina
Polvo blanco a blanco cremoso, inodoro, en el que predominan partculas del
orden de 4 m de dimetro. Es soluble en cloroformo, escasamente soluble en
alcohol y muy poco soluble en agua.
benzofurano.
Su estructura qumica es un derivado del
77
Cl
CH3O
O
CH3O
OCH3
H
CH3
Griseofulvina
Fue aislada por primera vez del Penicillium griseofulvum, en 1939, por Oxford
y cols. En 1946, Brian y cols obtuvieron una substancia a partir del P. janczewskii, la
cual fue denominada "factor rizante" a causa de su efecto peculiar sobre los
filamentos de otros hongos. Grove y McGowan demostraron posteriormente (1947)
que ambos compuestos eran idnticos.
Se obtiene por fermentacin del P. patulum. Su punto de fusin es 218 221
C, siendo muy soluble en N, N-dimetil-formamida y menos en otros solventes
orgnicos tales como benceno, ter, etanol y acetona. Es muy poco soluble en agua.
Su actividad es especfica contra los dermatfitos, la mayor parte de los cuales
son inhibidos por concentraciones plasmticas entre 1 y 3 gamas/ml. No posee
ninguna actividad contra bacterias, levaduras o actinomicetos. No se conoce con
exactitud el mecanismo de accin, pero s se sabe que es imprescindible su presencia
en la queratina. Una concentracin de 20 a 40 ng/mg en el estrato crneo puede ser
considerada suficiente para actividad teraputica.
Administrada por va oral, la griseofulvina es rpidamente absorbida del tubo
digestivo. Su absorcin es favorecida por dietas ricas en grasas, de modo que se
aconseja siempre que la comida que la preceda tenga un mayor tenor lipdico. De ser
posible, si no hay contraindicacin para ello, se prefiere que sea despus de la
comida ms importante del da, pidiendo al paciente que consuma conjuntamente un
trozo de pan con mantequilla o margarina. Las preparaciones en uso de griseofulvina
se presentan en partculas ultramicrofinas. Esta forma se absorbe ms rpida y ms
completamente, y puede ser dada en aproximadamente la mitad de las dosis de las
preparaciones de microcristales.
78
Despus de su absorcin, la droga se difunde rpidamente por los tejidos y ya

a las 4 horas es posible detectar niveles sricos mximos, siendo de 24 horas su vida
media en el suero. Llevada por el torrente sanguneo llega a la epidermis y entra a las
clulas precursoras de la queratina, mantenindose en ellas hasta su completa
diferenciacin en clulas cornificadas. Su actividad antifngica aparentemente radica
en la interferencia con la biosntesis de la quitina existente en las puntas de las hifas.
Se ha demostrado que tambin inhibe la sntesis de los cidos nucleicos, efecto ms
notable en las puntas de las hifas, las cuales son las clulas en proceso metabIico
ms activo (efecto fungisttico).
Aunque las dosis a ser administradas usualmente se consideran alrededor de
los 10-20 mg./kg. de peso corporal por da, se aconsejan 500 mg. o 330 mg., una o
dos veces al da para adultos, dependiendo del peso. Los nios pequeos necesitan
dosis proporcionalmente mayores por kg. de peso que los adultos y podrn recibir
ya dosis plenas de adulto si rebasan los 40 kg. de peso.
El tiempo en el cual deber administrarse variar segn el tipo de afeccin. En
tinea capitis debe darse por 4 a 10 semanas antes de nuevo control, debiendo
mantenerse hasta la negativizacin clnica y de laboratorio. En onicomicosis se
administrar por 8 a 12 meses o ms. Sin embargo, en el tratamiento de esta ltima
patologa, se prefieren los antifngicos ms modernos.
La griseofulvina es til principalmente en el tratamiento de infecciones
micticas de la piel cabelluda.
La tasa de recurrencia despus del tratamiento parece ser elevada en las
infecciones por
Trichophyton rubrum de la piel y en las onicomicosis,
particularmente de las uas de los dedos de los pies, pero es baja en las infecciones
por Microsporum de la piel cabelluda en los nios.
En uas, la erradicacin de los hongos requiere una teraputica prolongada.
Las recadas son comunes y el porcentaje de fracasos aumenta cuando se
descontina el tratamiento antes de que haya tenido lugar un nuevo crecimiento
completo de la ua normal. En parte, las recadas se deben a que por lo menos
algunos de los hongos prosperan en las clulas epiteliales muertas o en sus residuos
79
queratnicos. Como la griseofulvina slo detiene la proliferacin del microorganismo,

es necesario continuar la medicacin lo suficiente como para que se descame toda la
epidermis y se renueve a los efectos de que desaparezcan los microorganismos
reinfectantes.
Son raros efectos colaterales de importancia. Las quejas ms comunes son
intolerancia gstrica (pirosis, nuseas, epigastralgias) y cefaleas. La diarrea es un
poco menos frecuente. Algunos pacientes pueden sentir malestar general y fatiga.
Otros efectos sealados: erupciones urticricas, morbilifornies o tipo eritema
polimorfo; erupciones por fotosensibilidad; leucopenias transitorias; inversin de la
relacin
neutrfilos-linfocitos,
proteinurias
transitorias,
neuritis
perifricas,
incoordinacin psicomotora y candidiasis oral (durante su uso prolongado). Savage

(1978) ha reportado un eritema fijo. Estas reacciones son verdaderamente muy poco
comunes y Russel y cols., al efectuar un estudio doble ciego, encontraron que los
efectos adversos fueron tan comunes en el grupo que recibi el placebo como en el
que recibi la droga. Tambin se ha reportado un sndrome simulando lupus
eritematoso sistmico en relacin con el medicamento, pero es probable que la
droga slo actu como precipitante en sujetos con ditesis L.E.
Interacciones
Warfarina: La griseofulvina induce al sitema microsmico heptico y
acrecienta el metabolismo de la warfarina, de modo que hay que ajustar la dosis de
sta.
Fenobarbital: El fenobarbital reduce los niveles plasmticos de griseofulvina,
pero no se sabe bien si esta accin se cumple mediante induccin de las enzimas
hepticas o una influencia sobre la absorcin por alteraciones en la secrecion de
cidos biliares.
80
Reacciones Adversas
Aunque las reacciones adversas graves son raras, se mencionan casos de
erupciones cutneas, leucopenia, granulocitopenia y reacciones alrgicas como
enfermedad del suero o edema angioneurtico. Se recomienda reservar esta droga
para las infecciones que no responden a las medidas tpicas convencionales y a
aquellas en que se ha demostrado que el microorganismo causal es susceptible a su
efecto. La griseofulvina tambin puede producir nuseas, vmitos, malestar
epigstrico y diarrea, todo lo cual puede evitarse dando la droga junto con una
comida o poco despus.
Tambin es relativamente frecuente la cefalea. En contados casos ocurre
fototoxcidad, proteinuria, laxitud y fatiga y raras veces hay confusin mental e
incoordinacin motora. Conviene vigilar las funciones sanguneas, renal y heptica.
Como la griseofulvina puede provocar sntomas de porfiria, no debe utilizarse en
personas con sta o con enfermedad heptica avanzada. La ingestin de alcohol
durante el tratamiento con griseofulvina produce taquicarda y eritema facial
Dosificacin y preparaciones
Se administra por va oral. A los adultos se les administran 0.5 g por da en
una o dos dosis despus de las comidas. En pacientes que absorben mal la droga
ingerida pueden requerirse de 0.75 a 1 g al da. Para la tinea capitis se puede
administrar una dosis nica de 3 a 4 g. A los nios se les administran 10 mg. por
kilogramo de peso corporal por da, en una o en varias dosis.
Tanto en los nios como en los adultos el tratamiento se contina hasta que el
hongo causal es eliminado por la exfoliacin natural de la piel o al cortar las
porciones infectadas del cabello o de las uas. Puede aconsejarse la aplicacin
simultnea de una preparacin fungicida tpica. La duracin promedio del
tratamiento es: tinea capitis, 4 a 8 semanas; tinea corporis, 4 semanas; tinea pedis,
de 4 semanas a varios meses; tinea unguium de las uas de los dedos de la mano 4 a
5 meses; de los dedos de los pies, de 6 meses a un ao por lo menos.
81
Preparaciones. Microcristales: tabletas de 125, 250 y 500 mg; suspensin 125

mg / cucharadita.
c) Ketoconazol
Este medicamento se ha considerado el mayor avance en la teraputica
antifngica por va sistmica en los ltimos aos. Empleado en ensayos clnicos desde
1978, este agente imidazolnico ha probado una extraordinaria efectividad contra
diferentes tipos de hongos tanto de micosis superficiales como profundas,
considerndose como un excelente antfngco sistmico de amplio espectro.
El ergosterol, el mayor esterol crtico para la integridad de la membrana
fngica, debe ser sintetizado por el organismo. El ketoconazol, como el nitrato de
miconazol y ciertos otros imidazlicos, interfieren con la biosntesis del ergosterol,
inhibiendo la 14 alfa-demetilacin del lanosterol, un precursor en la sntesis de
ergosterol. El bloqueo de esta va provoca organismos con pobre tenor en
ergosterol, por lo cual son incapaces de mantener sus membranas plasmticas; todo
ello aumenta la permeabilidad celular, con deterioro celular progresivo y muerte. El
efecto selectivo antifngico del ketoconazol es debido al hecho de que el ergosterol
es de poca importancia a las membranas de los mamferos y el colesterol, esterol
crtico de la membrana de los mamferos, es obtenible de la dieta. Aunque esto d
como
resultado
que
la
droga
es
fungisttica,
aparentemente
en
altas
concentraciones el ketaconazol puede ser fugicida (Sud y Feingold, 1981), pero las
concentraciones requeridas no se alcanzan a las dosis usadas teraputicamente.
Datos
preliminares
indican
tambin
la
posibilidad
de
una
accin
complementaria entre los frmacos antifngicos imidazIicos y las defensas celulares

del husped, pero no est clara la importancia clnica de esta hiptesis (o si estos
efectos suceden tambin con otros antimicticos).
El ketoconazol es notablemente efectivo en el tratamiento de ciertas
infecciones fngicas antes prcticamente intratables. Quiz su efecto ms dramtico
ha sido en el tratamiento de la paracoccidioidomicosis (blastomicosis sudamericana),
en la cual curas o remisiones han sido obtenidas en ms de 3/4 de los pacientes
tratados. La respuesta impresionante a esta droga de pacientes con histoplasmosis,
82
blastomicosis norteamericana, pitiriasis versicolor, y ciertas formas de candidiasis y

dermatofitosis, ayudan a delinear su amplio espectro.
Es digno de notar que el ketoconazol es la primera droga que ha hecho posible
un satisfactorio tratamiento ambulatorio de personas con candidiasis mucocutnea
crnica (Graybill y cols., 1980). Las curaciones no pueden ser esperadas con el
ketoconazol, pero la resolucin o control de los problemas clnicos es posible y puede
ser mantenido. La droga es tambin efectiva en el tratamiento de la candidiasis oral,
vagina] y sistmica, incluyendo sepsis.
El ketoconazol es substancialmente menos efectivo contra coccidioidomicosis,
esporotricoss y cromoblastomicosis. Parecera tener poco o ningn efecto en el
curso de la aspergilosis, mucormicoss, micetoma y ciertas otras infecciones menos
comunes. Por otra parte, debido a que atraviesa pobremente la barrera hemticacerebral no debe considerarse la droga de eleccin para infecciones micticas del
sistema nervioso central.
La vasta mayora de las cepas aisladas de los tres gneros dermatofticos son
sensibles in vitro al ketoconazol (Levine, 1981). La eficaca clnica en dermatofitosis
es impresionante, especialmente en pacientes con infeccin por T. rubrum de larga
evolucin, ampliamente extendida, la cual es recalcitrante a toda otra terapia,
incluyendo la griseofulvina. La piel lampia en general responde ms rpidamente
que la piel palmoplantar muy gruesa. Las infecciones de pelo y ua responden an
ms lentamente. Esto debe ser esperado dada la naturaleza y la cintica de estas
estructuras. En onicomicosis es efectivo, pero ya no se recomienda el medicamento
por tiempos prolongados.
El ketoconazol puede ser disuelto de la forma en tabletas en un medio cido.
De este modo, pacientes con acloridria o aqullos tomando cimetidina o usando
anticidos tendrn muy pobre absorcin. En estos casos, el ketoconazol puede ser
previamente solubilizado en cido clorhdrico diluido y tornado oralmente
manteniendo una buena absorcin. No deber ser recomendada para usarla durante
el embarazo.
83
Se metaboliza extensamente en el hgado, pero no se conoce bien la

estructura de los metabolitos formados; puede competir con la ciclosporina a nivel
del metabolismo heptico e incrementa las probabilidades de nefrotoxicidad como
consecuencia del agente inmunosupresor. La droga es excretada por heces en forma
de metabolito activo y apenas el 2 a 4 % de la dosis ingerida se elimina en la orina,
de manera que la insuficiencia renal no afecta la administracin de la droga. El ndice
de eliminacin del ketoconazol parece depender de la dosis, la vida media es de unos
90 minutos, despus de una dosis de 200 mg pero aumenta a casi 4 horas cuando se
administran 800 mg.
Interacciones
Ciclosporina: existe competencia a nivel del metabolismo heptico e
incrementa el efecto nefrotxico. Si se presentan sntomas o signos de alteraciones
hepticas (ictericia, heces claras, orina obscura, fatiga etc.), deber suspenderse el
tratamiento con ketoconazol, hasta determinar el origen o la causa de estos
sntomas.
Rifampicina: acelera la depuracin metablica del ketoconazol, reduciendo los
niveles sanguneos de este ltimo.
Fluorocitosina: en las infecciones por Candida existe al menos un efecto
aditivo cuando las levaduras son expuestas a la accin concomitante.
Amfotericina B: la exposicin de Candida aibicans al ketoconazol genera una
resistencia a los efectos de la Amfotericina B.
Griseofuivina: esperar un mes antes de iniciar la terapia con ketoconazol,
debido a que la griseofuivina acelera la produccin de enzimas hepticas.
Embarazo y efectos teratognicos
84
La administracin de ketoconazol por va sistmica, muestra un potente

efecto teratognico en animales. Se recomienda no tomarlo durante el primer
trimestre de embarazo.
Reacciones adversas
Las nuseas y los vmitos son los efectos secundarios ms frecuentes, pero la
incidencia de estos efectos puede reducirse administrando la droga con alimentos.
Otros efectos secundarios menos comunes incluyen anorexia, cefaleas, epigastralgia,
fotofobia,
parestesias,
gingivorragia
trombocitopenia.
Se
ha
registrado
ginecomasta en hombres debido a su efecto antiandrognico. Se llega a observar

una elevacin leve y asintomtica de la actividad de las transaminasas plasmticas.
Reportes aislados de hepatotoxicidad comienzan a aparecer en rutinas clnicas.
Contraindicaciones y precauciones
En tratamientos prolongados debern efectuarse pruebas de funcionamiento
heptico en forma peridica en caso de elevacin de enzimas hepticas, suspender el
tratamiento. La funcin renal debe ser monitorizada en pacientes con insuficiencia
adrenal o con funcin renal limitada y en pacientes sometidos a perodos
prolongados de estrs (ciruga mayor, terapia intensiva, etc.).
Toxicidad
Las reaciones adversas son gastrointestinales, dermatolgicas, nerviosas,
hepticas y oculares.
141)
Transtornos
gastrointestinales:
Consisten
en
nuseas,
vmitos,
flatulencia, clicos y diarrea. 2) Las manifestaciones cutneas, probablemente

alrgicas, son el prurito, erupcin morbiliforme, sensacin de quemaduras y
alopecia (raras veces). 3) Los trastornos nerviosos consisten en mareos,
somnolencia, astenia, insomnio y mialgias. 4) Los trastornos hepticos
85
consisten en aumento de las transaminasas sanguneas y de la fosfatasa

alcalina, y rara vez ictericia por hepatitis. 5) Los efectos oculares son la
fotofobia y blefaritis. Todos esos trastornos ceden al reducir la dosis o
suprimir el tratamiento.
Dosis y administracin
Se emplea tanto en las micosis superficiales como en las micosis profundas. El
Ketoconazol se utiliza en las dermatomicosis, en los casos de tia de la cabeza, del
cuerpo, crurales, dermatofitosis de los pies, onicomicosis, pitiriasis versicolor, as
como en la candidiasis oral y vaginal. La dosis usual es de 200 mg por da.
La duracin del tratamiento es variable segn el tipo de micosis:
a) En las dermatomicosis incluida la tia de la cabeza, el tratamiento es de 4 a
8 semanas.
b) En la pitiriasis versicolor, de 3 a 6 semanas.
c) En las onicomicosis y candidiasis mucocutnea crnica de 6 a 12 meses.
d) En la candidiasis bucal de 1 a 2 semanas
e) En la candidiasis vaginal bastan 5 das de tratamiento.
2.- Micosis profundas o sistmicas
Cuando la infeccin est en su fase inicial, la dosis usual es de 200 mg (una tableta),
una vez por da y en casos ms severos, puede llegarse a 400 y 600 mg diarios. La
duracin del tratamiento es de 6 meses o ms para la paracoccidioidomicosis,
coccidioidomicosis y cromomicosis.
Preparados
Tabletas de 200 mg
86
Suspensin: De 3 mg / kg / peso al da, aproximadamente media cucharadita para

menores de 8 aos. vulos 400 mg
d) FLUCONAZOL
Es un derivado triazlico slido blanco, cristalino, altamente soluble en agua y

solucin salina
Fluconazol exhibe gran actividad in vitro contra Cryptococcus neoformans y
Candida sp. La actividad fungisttica ha sido demostrada en modelos animales

inmunocomprometidos y normales, en infecciones sistmicas e intracraneanas de
Cripotococcus neoformans y para infecciones sistmicas de Candida aibicans
contra infecciones causadas por Aspergillus flavus y Aspergillus fumigatus en ratones

normales.
Las propiedades farmacocinticas de fluconazol por va intravenosa y oral son
similares. La biodisponibilidad por va oral es arriba del 90%, siendo semejante con
la administracin intravenosa. Las concentraciones plasmticas pico (Cmax)
ocurrieron a 1 y 2 horas, con una vida media de aproximadamente 30 horas (rango
de 20 a 50 horas) despus de la administracin oral.
La administracin de dosis altas proporcionadas dos veces al da alcanza
concentraciones constantes en plasma en slo dos das. La distribucin de fluconazol
en el cuerpo ocurre a travs del agua y slo un 11 a 12 % enlaza protenas
plasmticas. En voluntarios normales las concentraciones de saliva de fluconazol
fueron semejantes a las de las concentraciones de plasma sin importar la dosis, ruta
o duracin. En pacientes con bronquiectasis, las concentraciones en el esputo fueron
de 150 mg, igual a las concentraciones de plasma a las 4 y 24 horas postdosis. En
pacientes
con
meningitis
aproximadamente del 8 %.
fngica,
las
concentraciones
en
SNC
fueron
87
La excrecin es principalmente por orina en un 80% por lo tanto la

farmacocintica del fluconazol se ve muy afectada si existe una disfuncin o
insuficiencia renal. La dosis debe ser reducida en este tipo de pacientes; a tres horas
de hemodiliss disminuye la concentracin aproximadamente en un 50%. En
voluntarios normales, la administracin (dosis rango de 200 a 400 mg por da
durante ms de 14 das) fue asociada con pequeas alteraciones en la concentracin
de corticosteroides endgenos en respuesta a una estimulacin del ACTH.
Interacciones
Anticonceptivos orales: 50 mg de una dosis nica o mltiple de fluconazol fueron
administrados a mujeres sanas que tomaban anticonceptivos orales. El etinilestradiol
disminuy en un 16% pero no se observaron cambios en la farmacocintica del
levonorgestrel.
Drogas gastrointestinales: No se vio afectada la absorcin de fluconazol
administrado por va oral en pacientes normales, que tomaban agentes que
incrementaron el pH gstrico. Una dosis de fluconazol de 100 mg con cimetidina
(400mg) dio como resultado una reduccin de la Cmax (rango 20% a 40%) de
fluconazol. La administracin de Melox (20 ml) inmediatamente despus de la
administracin de fluconazol (100 mg) no afect su absorcin o eliminacin.
Hidroclorotiazida: La administracin oral concomitante de 100 mg de fluconazol y 50
mg de Hidroclorotiazida por 10 das en voluntarios normales dio como resultado un
incremento del 41 % de la concentracin mxima, comparado con la administracin
de fluconazol solo. Las concentraciones
en plasma de fluconazol fueron
aproximadamente 1-2 mcg/ml, superiores al diurtico concomitante. Esos cambios

son atribuidos a la reduccin de aproximadamente 20% de la eliminacin renal de
fluconazol.
Rifampicina: La administracin de una dosis oral de 200 mg de fluconazol despus de
la administracin de Rifampicina, dio como resultado un acortamiento en un 20% de
la vida media del antimictico en voluntarios normales.
88
Warfarina: La administracin de una dosis de warfarina (15 mg) dada a voluntarios

normales seguida por 14 das de administracin oral (200 mg) de fluconazol, dio
como resultado un incremento del 12% en la respuesta del tiempo de protrombina;
uno de los 13 sujetos experiment esta respuesta.
Agentes hipoglucmicos orales: El efecto de fluconazol en la farmacocintica del
sulfonilurea, y otros tres agentes hipoglucemiantes fueron examinados, con tres
placebos control, en voluntarios normales. El resultado fue un incremento
significativo de la Cmax de sulfonilurea.
Fenitoina: La administracin concomitante de fluconazol oral (200 mg) y fenitoina
dio como resultado un incremento del 75 % de la fenitoina, valorada en pacientes
normales.
Ciclosporina: En transplantes de mdula los agentes que recibieron dos dosis diarias
de ciclosporina y 100 mg de fluconazol en una dosis diaria de 14 das, demostraron
un incremento de la Cmax de ciclosporina. Esto ha sido reportado en varios reportes
asociando la administracin concomitante de altas dosis de fJuconazol con un
incremento de la ciclosporina en las concentraciones plasmticas en pacientes con
transplante renal.
Zidovudina y Pentamidina: No estn bien determinados
Indicaciones
Est indicado para el tratamiento de candidiasis orofarngea y esofgica; es
tambin efectivo para el tratamiento de serias infecciones sistmicas causadas por
Candida, incluyendo infeccin del tracto urinario, peritonitis y neumona. En

meningitis provocada por Cryptococcus neoformans, la terapia puede ser instituida
antes de los resultados de los cultivos y otros estudios de laboratorio; sin embargo,
una vez disponibles los resultados, la terapia puede ser ajustada para mejorarla. Se
89
ha usado en dosis semanales prcticamente en todas las localizaciones de

dermatofitosis y en onicomicosis de manos y pies tambin ha demostrado su
efectividad con dosis de 150 a 450 mg por semana y con periodos promedio de 6
meses.
Se han reportado casos raros de anafilaxias. Los pacientes que desarrollaron
una funcin subnormal del hgado durante la terapia de pruebas de fluconazol fueron
monitoreados ante el desarrollo de severos daos hepticos; sin embargo rara vez se
han asociado serias reacciones hepticas.
Como no se pueden hacer estudios control en mujeres embarazadas,
fluconazol debe ser usado durante el embarazo nicamente en casos donde los
beneficios justifiquen el riesgo al feto. Es secretado en la leche humana a
concentraciones similares que el plasma.
Reacciones Adversas
16% de 4000 pacientes tratados con fluconazol en pruebas clnicas de 7 das o
ms, experimentaron reacciones adversas. El tratamiento fue descontinuado en un
1.5 % de esos pacientes, y un 1.3 % de los pacientes mostraron anormalidades de
laboratorio en pruebas clnicas con pacientes seriamente enfermos (predominando
enfermedades malignas o SIDA); raramente hubo reacciones hepticas serias, o
exfoliacin de la piel durante el tratamiento.
Las reacciones clnicas adversas fueron reportadas ms frecuentemente en
pacientes infectados por HIV (21%) que en los pacientes no infectados (13 %); sin
embargo los patrones de las reacciones adversas para ambos grupos fueron
similares. En casos raros se report anafilaxia. Las siguientes experiencias adversas
ocurrieron bajo condiciones inciertas: ataque al SNC, leucopenia y trombocitopenia;
trastornos del sistema hematopoyetico y linftico.
Dosis y Administracin
La absorcin oral es la ms rpida y completa, las dosis diarias de fluconazol
oral son las mismas que por va intravenosa. La dosis diaria de fluconazol se basar
en el organismo que haya infectado al paciente o la respuesta a la terapia. El
tratamiento ser continuo bajo parmetros clnicos o pruebas de laboratorio que
90
indiquen la disminucin de la infeccin. Un inadecuado periodo de tratamiento

puede hacer que la infeccin sea recurrente. Pacientes con SIDA y meningitis
criptococccica o candidiasis orofarngea recurrente requieren terapias preventivas
para evitar recadas.
La dosis recomendada de fluconazol para candidiasis orofarngea es 200 mg el
primer da, seguido de 100 mg diarios una vez al da; la evidencia clnica de
candidiasis orofarngea generalmente desaparece en varios das, pero el tratamiento
debe ser continuado hasta las dos semanas para evitar recadas. La dosis
recomendada para candidiasis esofgica es 200 mg el primer da y despus 100 mg
una vez al da. Las dosis pueden ir aumentando hasta 400 mg por da, a juicio del
mdico y la respuesta del paciente a la terapia. Pacientes con candidiasis esofgica
deben ser tratados por dos a cuatro semanas hasta la resolucin de los sntomas.
Para meningitis criptococccica, la dosis recomendada es de 400 mg el primer da
seguido de 200 mg una vez al da. Dosis de 400 mg diarias pueden ser usadas a juicio
mdico dependiendo de la respuesta del paciente a la terapia. La duracin
recomendada del tratamiento para terapia inicial de meningitis es de 10-12 semanas;
despus, hasta que los cultivos de fluido cerebroespinal sean negativos. La dosis
recomendada de fluconazol para evitar recadas de meningitis criptococcal en
pacientes con SIDA es de 200 mg una vez al da.
La eficacia de fluconazol no ha sido establecido en nios. Un pequeo nmero
de pacientes de 3 a 13 aos de edad han sido tratados con fluconazol, usando dosis
diarias de 3-6 mg/kg.
PRESENTACIN: tabletas de 50, 100, 150 o 200 mg. Cada ml contiene 2 mg de
fluconazol y 9 mg de cloruro de sodio.
e) ITRACONAZOL
91
ltraconazol es un compuesto triazol altamente lipoflico, insoluble en agua y

soluble en polietilenglicol acidificado, as como dimetil sulfoxido y dimetil formamida.
En 1988 se demostr que la droga era soluble en ciclodextrina. Una solucin acuosa
de itraconazol de 25 mg / ml puede ser preparada en hidroxipropil-betaciclodextrina (HbetaCD). Esta solucin ha sido usada para preparar la formulacin
farmacutica oral e intravenosa en estudios experimentales.
ltraconazol acta como un antimictico de amplio espectro, tanto in vivo como in
vitro contra hongos patgenos en animales y el hombre, con la excepcin de hongos

que actan en la mucosa oral. Las dosis diarias varan, de acuerdo a las indicaciones,
entre 100 y 400 mg. Es activo contra hongos que producen dermatomicosis: pitiriasis
versicolor, tiinea corporis, tinea pedis, tinea manum, onicomicosis (causada
principalmente por Candida sp), tinea capitis, candidiasis vaginal y oral,
paracoccidioidomicosis,
esporotricosis,
cromoblastomicosis,
coccidioidomicosis,
blastomicosis, criptococcosis y eumicetomas. ltraconazol ha demostrado ser superior

a fluconazol en candidosis, criptococcosis y aspergilosis
La droga es oralmente activa y tiene una gran afinidad por los tejidos y una
vida media mayor que el ketoconazol; no inhibe la biosntesis de esteroles adrenales
o testiculares.
Las
propiedades
farmacocinticas
son
debidas
principalmente
las
caractersticas lipoflicas de este agente, el cual al contacto con la acidez estomacal

favorece la disolucin y absorcin de la droga. Los estudios farmacocinticos se han
llevado a cabo usando cpsulas de 100 mg de solucin oral, o solucin intravenosa de
l mg/ml. Se recomienda la administracin oral despus del desayuno.
La droga tiene una excelente absorcin digestiva, mximo un 18% no es
metabolizado, eliminndose por heces. Los niveles pico en plasma despus de su
administracin oral de 100 mg estn entre 0.13-0.16 mg / ml y la administracin
intravenosa alcanza los 0.66 mg/ml 34 horas despus de su administracin. La vida
media de eliminacin se encuentra en el rango de 17 a 21 horas.
ltraconazol se metaboliza principalmente en el hgado, formndose el
metabolito hidroxi-itraconazol, el cual da la accin antimictica, ya que es ms
hidrosoluble y posiblemente penetra ms fcilmente los fluidos.
92
Despus de una semana 34% es eliminado en orina y 54% en heces como

metabolito inactivo; un 3 a 18% permanece activo. Se une a las protenas
plasmticas, especialmente albmina en un 99.8 %. Solamente un 0.2% de la droga
circula libremente en los fluidos del cuerpo. Las concentraciones en SNC, saliva y
fluidos oculares estn alrededor de 2 mg/ml y solamente 5 mg/ml en orina. En tejidos
la concentracin de itraconazol supera a la concentracin sangunea, lo cual explica
la eficacia de la droga. La eliminacin en tejidos es tambin lenta. En vagina, la
concentracin mxima se alcanza en 6-8 horas y despus de tres das de tratamiento
los niveles de concentracin vaginal son de 5 a 6 veces ms altos que los niveles
plasmticos y pueden ser detectados cuatro das despus de terminado el
tratamiento.
En la piel y uas, los niveles pico de concentracin son de tres a cinco veces
ms altos que en plasma despus de cuatro semanas de terapia. Es eliminado por el
sebo cutneo y descamacin. La persistencia de Itraconazol es muy prolongada en la
ua. Despus de tres meses de terapia, niveles de 100 mg/ ml han sido encontrados
hasta 6 meses despus de descontinuada.
Estudios comparativos han evaluado las propiedades farmacocinticas de
Itraconazol en situaciones especiales, con las siguientes conclusiones: No tiene
diferencias entre raza, sexo o edad de los pacientes; la absorcin es reducida en
pacientes con cirrosis heptica, o condiciones similares y la insuficiencia renal no
altera la farmacocintica y la hemodilisis no causa cambio alguno. La dilisis
peritoneal reduce los niveles pico en plasma, lo mismo que el habitual uso de agentes
anticidos. .En pacientes con neutropenia, los niveles en sangre son reducidos por la
existencia de lesiones gastroduodenales y la necesidad de neutralizar el pH gstrico.
En pacientes con SIDA, las concentraciones plasmticas son tambin reducidas
debido a la hipoquilia gstrica. En estas dos ltimas situaciones resulta improbable la
administracin oral de itraconazol, si bien la absorcin puede tambin aumentarse
con la ingesta de bebidas cidas.
Interacciones
La accin de otras drogas en el metabolismo de Itraconazol se refiere
particularmente a aqullas que producen activacin de las enzimas hepticas. La
93
administracin concomitante con 600 mg de rifampicina incremento la eliminacin

de itraconazol en un 80%; este incremento se reduce a un 20% despus de 3 4 das
de terapia y se mantiene as tres das despus de la interrupcin de la rifampicina. La
administracin de 100 mg de fenitona por una semana reduce las concentraciones
plasmticas de itraconazol en un 20%. El uso simultneo de bloqueadores H2 como
cimetidina y ranitidina no afectan la farmacocintica de Itraconazol. Debido a que los
derivados azlicos pueden interactuar en el sistema enzimtico de citocromo P-450,
se
debe tener precaucin con los frmacos metabolizados por esta familia de
enzimas como: astemizol, agentes antiarrtmicos, cortisol, ciclosporina, estradiol, y

tacrolimus.
Efectos adversos
Estudios experimentales de toxicidad en animales muestran que itraconazol es
levemente txico; en grandes dosis puede causar teratogenicidad y efectos txicos
en hgado y rganos endocrinos. Clnicamente itraconazol ha demostrado ser mejor
tolerado que ketoconazol. Los casos sintomticos de hepatoxicidad no ha sido
registrados y los cambios en glndulas endocrinas no se han observado. Sin embargo
el incremento transitorio de enzimas hepticas s se ha observado, particularmente
de la fosfatasa alcalina e hipocalemia por el uso de altas dosis por periodos
prolongados.
Formulaciones:
Cpsulas 100 mg de itraconazol.
f) TERBINAFINA
CH3
CH3
CH2
N CH2
CH
CH C CH3
CH3
Terbinafina es una alilamina que inhibe la epoxidasa del escualeno, una enzima
que no est ligada con el citocromo P-450; esto da como resultado una deficiencia de
ergosterol del hongo y una acumulacin de escualeno. Este ltimo mecanismo parece
ser el responsable de la accin fungicida del medicamento contra dermatofitos,
94
hongos dimrficos y mohos. Es ms activa contra dermatofitos que la griseofulvina,

tolnaftato y algunos imidazoles in vitro e in vivo. La mnima concentracin inhibitoria
(MIC) ha sido determinada en varias investigaciones y el compuesto es altamente
activo contra un amplio rango de hongos patgenos humanos, que incluyen
dermatofitos, levaduras, hongos dimrficos y hongos dematiceos. Los dermatofitos
son ms susceptibles y el valor medio de MIC encontrado en varias pruebas es
uniforme en el rango de nanogramos por ml; especialmente la forma micelial de
Candida albicans es ms sensible que la forma de levadura, con un MIC en el rango

de 0.1-0.8 g/ml.
A concentraciones iguales de la droga, se probaron varias cepas para el MIC:
la terbinafina tuvo una accin fungicida primaria contra dermatofitos y hongos
dimrficos. La susceptiblidad de las levaduras vara de acuerdo a las diferentes
especies, mientras que la accin contra Candida parasilopsis
fue fungicida y
fungisttica El efecto fungicida para Candida y dermatofitos in vitro se presenta

rpidamente (7 horas) y es excelente sobre todo en los ltimos.
En modelos animales infectados con dermatomicosis se aplicaron vendas
oclusivas con terbinafina al 10% en la infeccin de piel. La administracin tpica con
una concentracin de 1- 0.06%, elimin los dermatofitos de los folculos de pelo. La
terbinafina result efectiva en el tratamiento de la onicomicosis.
La penetracin percutnea es del 1% despus de una aplicacin tpica en
voluntarios normales; en pacientes con pitiriasis versicolor que fueron estudiados,
despus de 28 das de tratamiento, los niveles de plasma no exceden los 25 ng/ml.
No hay evidencias de una acumulacin a largo trmino o alguno de sus metabolitos.
Despus de la aplicacin tpica en piel de modelos animales infectados por
dermatofitos, penetr en el interior de los folculos de pelo acumulando una
concentracin fungicida entre 7 y 9 das de aplicado el tratamiento.
Administrada por va oral se absorbe en ms de 70% y no se afecta por los
alimentos. Es altamente lipoflica y queratinoflica, se distribuye extensamente en
tejido adiposo, piel y uas. Despus de sus dosis habituales la terbinafina se detecta
en la piel hasta 2 a 3 semanas despus; en las uas una semana despus de su
administracin se encuentra en la parte distal y cuando se administra por 6 a 12
semanas se encuentra en las uas hasta 30 semanas ms tarde.
95
La
terbinafina se metaboliza en el hgado por lo que en pacientes con
trastornos hepticos se elimina ms lentamente y debe ajustarse la dosis. Se han

descrito pocas interacciones medicamentosas ya que su
farmacodinamia no se
relaciona con citocromo P-450.

En pruebas clnicas, para diferentes formas de tias, incluyendo tinea
unguium, ha sido usada la va oral con resultados satisfactorios usando una dosis de
250 mg diarios; la duracin del tratamiento fue de 6 semanas. Alrededor de 4
semanas un 40% de los cultivos micolgicos de los pacientes resultaron negativos, y
en un 80-90% al final del tratamiento. En onicomicosis la dosis actual recomendada
es de 250 mg por da durante tres meses o pulsos de 500 mg una semana de cada
mes hasta la curacin clnica y micolgica. Este medicamento fue introducido en el
Reino Unido en 1991 y en los Estados Unidos se aprob para su uso en onicomicosis
en 1996. Hasta esta fecha se estimaba que alrededor de 4 millones de pacientes
haban sido tratados con este antimictico.
Se ha utilizado ampliamente para el tratamiento de dermatofitosis de
cualquier localizacin.
Una forma prctica de administrara es dar 62.5 mg en
menores de 20 Kg, 125 mg en los de 20 a 40 Kg de peso y en mayores de 40 Kg o de

12 aos de edad 250 mg por da. El tiempo que se administra es en promedio 6
semanas.
El tratamiento de la tia de los pies es de 250 mg por da durante 2 a 6
semanas; en tias del cuerpo e ingle por 2 a 4 semanas y recientemente se ha usado
esquemas cortos de 1 a 2 semanas.
Para su uso en onicomicosis en manos se han administrado 250 mg al da por 9
semanas y la misma dosis por 12 semanas en onicomicosis de pies. Es importante
sealar que la curacin se alcanza 4 a 6 meses despus de la suspensin del
tratamiento. Ms recientemente se han usado pulsos con 500 mg diarios por una
semana con periodos de descanso de 3 semanas, administrndolos hasta la curacin.
Las tasas de curacin micolgica han sido de 81 a 82%. Tambin se puede combinar
con terapia tpica.
Tambin hay una presentacin en crema al 1% para tinea corporis, candidosis
en piel y pitiriasis versicolor, que se puede administrar por dos semanas y cuatro
96
semanas de tratamiento a los que presentan tinea pedis y candidosis interdigital.

Recientemente se est usando una solucin y un gel.
La ventaja de la actividad fungicida de la terbinafina es evidente; cura en un
rango del 74%. Los efectos adversos son menores y casi nunca impiden la suspensin
del tratamiento. Se han informado trastornos gastrointestinales como nuseas y
diarrea, as como trastornos del gusto, erupciones cutneas, cefalea y ms rara vez
elevacin de las enzimas hepticas. De acuerdo a estudios recientes no hay
contraindicaciones absolutas, sin embargo debido a interacciones potenciales, se
debe tener cautela al combinarla con cimetidina y terfenadina que disminuyen la
aclaracin de terbinafina y con ciclosporina y rifampicina que aumentan el
aclaramiento.
Tinea nigra
Esta enfermedad, encontrada ms comnmente en las regiones tropicales o
subtropicales, es causada por el hongo Cladosporium (Phaeoannellomyces)
werneckii, un moho negro. La mayor parte de los casos ocurren en las palmas de las
manos (Tinea nigra palmaris), sin que se conozca la razn para la predileccin por
este sitio anatmico; en algunos casos sin embargo, ha habido historia de ligero
trauma previo en la regin palmar. El cuadro tpico consiste de manchas oscuras
ntidamente circunscritas simulando manchas de tinta; el color vara de negro a caf
oscuro. Las lesiones son asintomticas, carentes casi siempre de descamacin y/o
eritema; slo rara vez se observan en las plantas de los pies. Es ms comn en
jvenes.
C. werneckii se observa fcilmente al examen con KOH y crece en agar de

Sabouraud o medios conteniendo cicloheximida. Se observan en nios y adultos
En el tratamiento la frmula de Whitfield es altamente efectiva; los modernos
antifngicos imidazlicos tpicos son tambin de alta efectividad en la mayor parte
de los casos, e incluso se pueden utilizar los antifngicos sistmicos.
97
PITIRIASIS VERSICOLOR
Clnica
Su cuadro clnico clsico es bastante montono. Se caracteriza por placas redondas a
ovaladas, hipocrmicas, cubiertas por fina descamacin; la lesin tpica es
habitualmente pequea pero fcilmente confluye y da figuras policclicas. Si bien su
color ms comn es el hipocrmico, frecuentemente se observa que vara de rosado
plido a caf canela. Esto es lo versicolor" de la enfermedad.
Debe recordarse que la palabra pitiriasis se emplea en dermatologa para
designar todas aquellas dermatosis caracterizadas por descamacin, tratndose de
un trmino genrico. Topogrficamente la pitiriasis versicolor asienta de preferencia
en el cuello --cara posterior y laterales-- y en la parte alta del trax; de all suele
diseminarse, a veces profusamente. No es excepcional que afecte completamente el
tronco y los miembros superiores (respetando las palmas) y la raz de los miembros
inferiores, manteniendo cierta simetra. Es caracterstico que al diseminarse llegue
hasta
el
ngulo
de
la
mandbula,
bordendolo,
sin
pasar
este
lmite.
Excepcionalmente se puede ver participacin ms o menos marcada de la cara y en

algunos casos la hemos visto tomando exclusivamente el centro de la misma. (Tal
topografa no es rara en nios pequeos). Con luz de Wood da una fluorescencia
anaranjada y brillante altamente sugestiva del diagnstico.
La enfermedad es usualmente asintomtica; rara vez el paciente acusa prurito
y generalmente lo que lo hace consultar es el aspecto antiesttico. Se ve ms cuando
hay sudoracin profusa, de manera que ocurre preferentemente en climas clidos y
hmedos, y en deportistas. Antiguamente se relacionaba ms con enfermedades que
provocaban gran diaforesis, siendo un signo evocador de tuberculosis. En la
actualidad se acepta que los factores inmunolgicos juegan un papel determinante
en su desencadenamiento y recurrencias, lo cual explicara por qu a veces slo son
afectados algunos miembros de una familia. Ocasionalmente, sin embargo, se
encuentran verdaderas epidemias intradomiciliarias o en grupos conviviendo
estrechamente.
El agente etiolgico de la pitiriasis versicolor es la Malassezia furfur, el cual se
observa fcilmente al examen microscpico directo de las escamas. Aparece como
98
pequeos racimos de esporas ("en racimos de uvas") junto con filamentos cortos y
gruesos. Difcilmente cultivable en los medios corrientes, cuando se siembra en
medios conteniendo aceite (aceite de oliva o similares) crece un hongo levaduriforme
que originalmente fue llamado Pityrosporum orbiculare. Ambos hongos se conocen
ahora con la denominacin original de Malassezia. Bajo determinadas circunstancias
(sudoracin profusa, enfermedad subyacente, alteracin inmunolgica) el hongo que
se encontraba en forma saproftica en los folculos de la piel, cambia a su forma
patgena. Aunque tradicionalmente se ha atribuido la hipopigmentacin a la
descamacin que impide el paso normal de la luz ultravioleta hasta la piel
subyacente, estudios ms recientes han demostrado que M. furfur produce in vitro
cidos dicarboxlicos (cido azelaico) los cuales poseen un efecto inhibidor de la
tirosinasa (Nazzaro-Porro y Passi, 1978). Adems del efecto puramente inhibitorio,
los cidos dicarboxlicos pueden tambin tener un efecto citotxico sobre los
melanocitos,
de
all
que
los
dos
mecanismos
sean
responsables
por
la
hipopigmentacin (Breathnach y cols., 1975). Esto ha llevado al empleo experimental

del cido azelaico en el tratamiento del lntigo maligno (Nazzaro-Porro y cols,
1979).
Sohnle y Collins-Lech (1978) encontraron un defecto en la produccin de
linfoquinas en pacientes con pitiriasis versicolor, considerando que esto puede ser
uno de los principales factores endgenos predisponentes responsables para la
enfermedad. Adems de los ya citados, otros factores endgenos asociados con la
pitiriasis
versicolor
son:
factores
genticos,
administracin
sistmica
corticosteroides, tratamientos inmunosupresores y desnutricin. (Fig. 23)
Fig. 23 Pitiriasis versicolor
de
99
Tratamiento
Prcticamente todos los medicamentos sealados para tratar las tias son
activos para la pitiriasis versicolor. Tpicos como: preparados salicilados y azufrados,
propilenglicol al 50%, antimicticos clsicos, derivados azlicos, terbinafina,
ciclopirox olamina y amorolfina y sistmicos como el ketoconazol y los triazlicos.
Los champs con sulfuro de selenio, piritionato de zinc o derivados azlicos
poseen tambin una excelente actividad, teniendo adems la ventaja de su fcil
aplicabilidad tratndose de una enfermedad que frecuentemente afecta extensas
porciones del cuerpo. Se pide al paciente que lo aplique cada maana durante dos
semanas, como si fuera un jabn lquido en todo el cuerpo y si es posible que lo deje
permanecer unos cuantos minutos antes de retirarlo con agua. En general
preferimos asociar adems una crema antifngica en las zonas donde clnicamente
haya actividad de la enfermedad. El paciente vuelve al cabo de las dos semanas y
generalmente ya no presenta enfermedad activa (hay manchas hipocrmicas pero no
descamacin). Ya en este momento y para evitar recadas, dependiendo del calor
ambiental, de la actividad fsica del sujeto o de la historia de recidivas que nos
presente, le pedimos que contine aplicando el champ dos o tres veces por semana
por un tiempo prolongado. Si las manchas hipocrmicas son muy evidentes o si
persisten por un tiempo prolongado, las tratamos fcilmente con psoralenos orales y
exposicin a la luz solar (una tableta a las 10:00 a.m. y sol por 10 minutos a las 12:00
medioda) tres veces por semana.
CANDIDIASIS
El gnero Candida, anteriormente denominado Monilia u Oidium, est
constituido por levaduras filamentosas y saprfitas de piel y mucosas, las cuales, bajo
condiciones especiales, provocan infecciones agudas, subagudas o crnicas de la piel,
mucosas y, ms raramente, del tipo visceral generalizado. En este captulo se insistir
primordialmente en lo referente a la candidiasis cutnea o cutneomucosa,
refiriendo al lector a libros especializados para el estudio de otras modalidades de
100
esta afeccin. Aunque son varias las especies de Candida que eventualmente pueden
actuar como patgenas, el enfoque primordial en este momento ser dirigido hacia
Candida aibicans.
Candida aibicans existe en el hombre como saprfito o como patgeno,
dependiendo de las condiciones en su medio ambiente o el substrato. Cuando
patgena, es responsable por gran nmero de entidades diferentes.
Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la bsqueda de los elementos micticos en las
lesiones por examen directo o por aislamiento del hongo, seguido de su identificacin
taxonmica. Este diagnstico es difcil debido a 2 circunstancias:
1. Existen cerca de 30 especies de Candida, de las cuales slo algunas son patgenas,
particularmente la ya sealada C. albicans.
2. Candida se encuentra en numerosos sujetos sanos al estado saproftico. Resulta
difcil al laboratorio determinar su papel patgeno sin conocer las manifestaciones
clnicas en el sujeto enfermo (Segretain, Drouhet y Mariat).
Examen directo
El examen de los frotis teidos es de importancia en las lesiones de las
mucosas y los lquidos biolgicos; la presencia y abundancia de filamentos micelianos
y levaduras gemantes tiene significado patolgico. La nica manera definitiva de
establecer
que
Candida
est
causando
enfermedad
en
un
rea
donde
frecuentemente existe como saprfito (boca, vagina, intestino y piel en contacto con
estas regiones), es ver al hongo creciendo en el material tomado de la zona enferma.
Para ello simplemente se raspa la superficie epitelial afectada y se extiende en una
lmina con una gota de solucin salina o hidrxido de potasio al 15 o 20%; tambin
puede secarse al aire o fijarse con alcohol y teirse con Giemsa, Wright o azul de
metileno. Si se toma biopsia debe teirse con cido peridico de Schiff o
metenamina de plata.
101
C. albicans es un hongo dimrfico. En su forma saproftica muestra solamente

la forma de levadura, con acmulos de una o dos blastosporas esfricas. En su forma
patgena usualmente se ven tanto las levaduras como las formas micelianas, a menos
que se vean ambas formas debe siempre considerarse la posibilidad de que lo que se
est viendo sean simplemente gotitas de agua o lpidos y no blastosporas. Su micelio
o seudomicelio es ms amplio y menos regular que aqul de los dermatfitos
(Segretain, Drouhet y Mariat).
Las levaduras de Candida miden de 2 a 4 micras, son ovaladas o redondas,
gemantes, con pared delgada, acompaadas o no de filamentos formados por
segmentos de variable longitud, con extremidades redondeadas, los cuales miden de
3 a 5 micras de ancho.
En los focos inflamatorios cerrados, en el lquido cefalorraqudeo, en el lquido
pleural o en la orina recolectada estrilmente, la presencia de Candida, aun en
nmero reducido, es patolgica (Segretain, Drouhet y Mariat). (Fig. 24 y 25)
Fig. 24 Cultivo de Cndida
102
Fig. 25 Cndida albicans en cultivo
Aislamiento de Candida
El cultivo en medio de Sabouraud glucosado con antibiticos antibacterianos
permite el aislamiento rpido de las colonias blancas levaduriformes en 24 a 48
horas.
Para las muestras cutneas es mejor sembrar tambin en medio de
Sabouraud con actidiona, lo cual inhibe el desarrollo de los mohos saprfitos y
permite diferenciar algunas especies de levaduras. En efecto, mientras que Candida
albicans y Candida pseudotropicalis desarrollan en presencia de actidiona, otras

especies, tales como Candida tropicalis, Candida guilliernondii y Cryptococcus
neoformans, no proliferan en presencia de tal antibitico.

Identificacin de Candida
En el medio de Sabouraud, las diferentes especies de Candida producen al
cabo de 24 a 48 horas estructuras levaduriformes cuya identificacin diferencial es
103
imposible. El gnero Candida se caracteriza por la filamentacin y produccin de

blastosporas. Esta morfologa es obtenida en los cultivos antiguos en medio de
Sabouraud y al resembrarse en medio de papa-zanahoria- bilis de buey o en agar
maz.
Identificacin de Candida albicans
l. Produccin de clamidosporas caractersticas en medio p.z.b. (papazanahoria-bilis). El cultivo obtenido en medio de Sabouraud es resembrado en medio
p.z.b.
A las 24 48 horas se toma un fragmento de gelosa de las zonas filamentosas
desarrolladas ligeramente en profundidad, observndolo comprimido entre lmina y
laminilla, usando iluminacin tenue al microscopio.
Las clamidosporas de C. albicans pueden ser terminales o laterales, redondas
u ovaladas. Miden de 6 a 12 micras de dimetro y tienen membrana gruesa. Son
diferentes de las levaduras gemantes (blastosporas), las cuales no exceden de 3 a 4
micras de dimetro y cuya membrana es delgada.
2. Filamentacin en suero. Este mtodo se basa en la germinacin rpida de
levaduras y la formacin de filamentos en el suero humano o animal (0.5 ml. de suero
ms algunas gotas de suspensin de levaduras). De todas las especies de cndida slo
C. albicans y una especie vecina, considerada actualmente la misma, C. stellatoidea

filamentan en 4 horas.
Significado patolgico de la Candida.
El valor que debe darse a la Candida aislada debe basarse en los elementos
siguientes:
1. Nmero de colonias aisladas a partir de las lesiones. Si tal nmero es considerable
(de varias colonias por tubo a una capa continua), la presencia de Candida,
independientemente de la especie, adquiere significado patolgico.
104
Se debe no obstante adoptar una posicin eclctica ante la presencia de
Candida en la expectoracin, a pesar de encontrarse en estudios repetidos. Slo se

pensar que este organismo es responsable de un cuadro patolgico pulmonar
despus de haber eliminado otra etiologa: tuberculosis, neoplasias o neumonas
vitales, afecciones en las cuales la asociacin con Candida es frecuente. La prueba
definitiva de una candidiasis broncopulmonar la constituye el examen histolgico
(Segretain, Drouhet y Mariat).
Si el nmero de colonias es pequeo (no ms de una colonia por tubo del
medio de Sabouraud sembrado generosamente con el producto) su significado
patolgico es discutible. Esto se aplica sobre todo a las muestras obtenidas de
cavidad oral, heces, esputo, o escamas de piel periorificial, en las cuales las diferentes
especies de Candida se encuentran al estado saprfito. En los casos de saprofitismo
el hongo se encuentra en pequeo nmero (a veces slo apreciable por medio de
cultivos) y no en la proporcin en la cual se observa en la candidiasis.
2. Especie y origen de la Candida aislada. La identificacin de C. albicans tiene
un valor ms importante que el de las otras especies, pero en la ausencia de datos
clnicos y de la cantidad de elementos fngicos encontrados en el material
patolgico, slo puede concedrsele valor patolgico en algunos casos. Tal es la
presencia de C. albicans en lesiones cutneas o ungueales. En efecto, este hongo no
se encuentra al estado saprfito en la piel, sino solamente en las mucosas. Su
presencia en lesiones cutneas posee un valor patolgico indiscutible. Lo que s
puede ocurrir a veces es que se encuentre como contaminante, es decir, como
secundario a dermatosis exudativas subyacentes. Otras especies de Candida pueden
encontrarse saprofticamente en piel y mucosas. En la orina y la sangre obtenidas
estrilmente, slo se encuentran en condiciones patolgicas.
3. De la manifestacin clnica. A veces es muy caracterstica de una candidiasis
("algodoncillo").
Poder patgeno para los animales de laboratorio
El conejo es el animal ms sensible a la infestacin experimental con C.
albicans. Todas las colonias de esta especie inoculadas por va intravenosa provocan
la muerte del animal en 3 a 7 das, segn la concentracin del inculo.
105
Reacciones inmunolgicas
La prueba cutnea con extracto de C. albicans puede tener cierto valor en
algunas manifestaciones de tipo alrgico (eczema, asma) provocadas por un foco
mictico cutneo, intestinal, etc. Debido a que este hongo existe normalmente en las
mucosas de numerosos sujetos sanos, la respuesta a la intradermorreaccin es
positiva en ms del 60% de la poblacin adulta. Esta proporcin aumenta con la
edad. No obstante, en un paciente que presente manifestaciones alrgicas a este
microorganismo, la intradermorreaccin ser seguida no solamente por una reaccin
local (ppula de ms de 7 a 10 milmetros) sino tambin focal.
En los sueros de individuos aparentemente sanos pueden ser fcilmente
demostradas aglutininas a C. albicans. El frecuente hallazgo de tales aglutininas
sricas puede ser debida a su presencia en boca, intestino o vagina, por reacciones
cruzadas con otras especies comunes de levaduras comensales o an con
microorganismos no relacionados. C. albicans contiene ms de 9 fracciones
antignicas, pero slo 2 son caractersticas de la especie. El hallazgo de ttulos bajos
para el hongo (menos de 1:10) no puede ser aceptado como consistente con
candidiasis clnica, pero existe evidencia de que ttulos altos (1:320 a 1:5120) slo se
encuentran en individuos con enfermedad real (Seeliger, 1962). Anticuerpos de
fijacin del complemento tambin se encuentran en sueros humanos normales,
aunque generalmente con menos frecuencia que las aglutininas, y su presencia no
puede ser razonablemente empleada para el diagnstico de candidiasis. Las
precipitinas aparecen en los sueros de pacientes con candidiasis sistmica, pero no
en personas sanas o aqullas con infecciones superficiales o subclnicas (Elinov y
Zaikina, 1959; Stallybrass, 1964).
EpidemioIoga
Siguiendo a Drake y Maibach podemos resumir la epidemiologa de los
portadores de Candida en la forma siguiente:
l. Del 25 al 50% de las mujeres embarazadas son portadoras vaginales;
106
2. Del 2 al 6% de los infantes nacidos vaginalmente desarrollan monialiasis oral
("algodoncillo") o evidencia de ser portadores intestinales, y

3. El estado de portadores en las mucosas oral, vaginal e intestinal aumenta a los
niveles adultos de 25 a 50%, en tanto que no existe en la piel y en los rganos

internos. Reuniendo estos hechos aparentemente dispersos, puede asegurarse que
la C. albicans es propagada por contacto directo o indirecto con sitios primarios
de portadores.
Patognesis de la Candidiasis
Aunque C. albicans prolifera a la temperatura ambiente en los medios
artificiales, la produccin de la enfermedad in vivo requiere calor y humedad. En
voluntarios humanos, Maibach y Kligman (1962) demostraron que la produccin
exitosa de candidiasis cutnea requiri no solamente su inoculacin directa hacia la
piel, sino tambin oclusin con una cubierta impermeable, lo cual permita la
retencin del calor y la saturacin acuosa del estrato crneo. La simple inoculacin
hacia las regiones cutneas intertriginosas, hmedas, normales y tibias, no fue
suficiente.
La candidiasis vaginal es ms comn premenstrualmente y en las fases finales
del embarazo, cuando los niveles de estrgeno y progesterona son ms altos. Ambas
hormonas influyen sobre la maduracin de las clulas escamosas en el epitelio
vaginal. Ha sido demostrado que la infeccin es ms fcilmente establecida cuando el
ndice de maduracin se desva a la derecha (Daschdjian et al, 1960).
Muchos autores afirman que junto con la desviacin a la derecha del ndice de
maduracin hay una acumulacin de glicgeno, el cual acta como un substrato para
alimentar el crecimiento de Candida; para otros en cambio, la acumulacin de
glicgeno favorece el crecimiento del lactobacilo, el cual, a travs del ciclo de
Embden-Myerhof, lleva a la produccin de cido lctico, lo cual disminuye el pH
vaginal y retarda la proliferacin de la levadura. Esta ltima hiptesis proveera una
explicacin para el sobrecrecimiento de Candida en presencia de antibioticoterapia
de amplio espectro, lo cual eliminara la influencia inhibitoria del lactobacilo.
107
La primera de las hiptesis explicara por qu la candidiasis es un problema

especial en la diabetes mellitus. La disfuncin del metabolismo de los carbohidratos
lleva, entre otras cosas, a la acumulacin de glicgeno en ciertos tejidos, lo cual
proporciona un substrato real para las cepas residentes.
Knight y Fletcher (1971) han revisado el problema de la candidiasis de las
mucosas en relacin con los niveles de glucosa en la saliva de los diabticos y en
pacientes recibiendo antibiticos de amplio espectro o corticosteroides. Las
bacterias compiten favorablemente con Candida por la glucosa en la saliva normal.
Los pacientes recibiendo antibiticos de amplio espectro tienen pocas bacterias para
competir, por lo que la Candida prolifera. En pacientes con diabetes o aqullos
tomando corticosteroides, los niveles salivares de glucosa estn grandemente
aumentados; en este momento existe suficiente glucosa tanto para las bacterias
como para Candida. La situacin vaginal es indudablemente ms complicada, ya que
otros factores regulan el crecimiento bacteriano y candidiasis. Sin embargo, puede
suponerse que el glicgeno juega un papel importante.
El embarazo y la infancia actan en otra forma con relacin a las defensas del
cuerpo. La transferrina o la capacidad de ligadura del hierro insaturado de la sangre
inhiben el crecimiento de la Candida in vitro. Aadiendo hierro en cantidad
suficiente para saturar la transferrina se anula esta capacidad inhibitoria. La sangre
del cordn umbilical del recin nacido tiene prcticamente saturada por completo su
capacidad de ligadura del hierro y tal situacin persista hasta el fin de la primera
semana de la vida. Esto podra explicar ciertamente por qu el recin nacido es tan
susceptible a la candidiasis (Drake y Maibach, 1974). En la mayor parte de las
anemias, cuando el hierro srico es bajo, la capacidad de ligadura del hierro total y la
capacidad de ligadura del hierro insaturado son elevados, y viceversa. Las
excepciones a esta regla son las anemias de la malignidad y las infecciones crnicas,
en las cuales tanto el hierro srico como la capacidad de ligadura del hierro
insaturado estn bajos. Se ha vuelto clnicamente evidente en los ltimos aos que
tanto la candidiasis superficial como la profunda son ms comunes en estas ltimas
condiciones. La capacidad anticndida de los leucmicos puede ser revertida in vitro
por adicin de transferrina.
108
(Fig. 26, 27, 28, 29, 30, 31)
Fig. 26 Oniquia y paroniquia por cndida
Fig. 28 Intrtrigo candidisico
Fig. 27 Oniquia por cndida
Fig. 29 Intrtrigo candidisico en el

varn. Hay compromiso del escroto.
109
Fig. 30 Candidiasis vulvo-perianal en

lactante. Lesiones satlites
Fig. 31 Candidiasis mucocutnea

Crnica. Manifestaciones clnicas
Candidiasis oral ("algodoncillo"). Ocurre en recin nacidos, en ancianos y en
debilitados. Aparece en las encas, piso de la boca, mucosa bucal, lengua y paladar,
pudiendo extenderse tambin a la faringe. Generalmente se trata de placas
blanquecinas, las cuales pueden ser muy adherentes a una superficie inflamada. Estas
placas pueden ser confluentes y a causa de su tenacidad pueden simular una
membrana; comnmente son dolorosas.
En el recin nacido la incomodidad oral puede interferir considerablemente
con la nutricin. El infante alimentado al pecho puede reinfectar a la madre,
causando candidiasis de los pezones, lo cual puede a su vez complicar ms la
alimentacin.
Se ha referido a un sndrome oral crnico simulando leucoplasia. Se trata de
placas hiperqueratsicas y blanquecinas de las mucosas. En algunos casos se han
relacionado con hiperqueratosis premaligna, carcinoma espinocelular incipiente y
liquen plano. En muchos casos la leucoplasia ocurri en la mucosa bucal y estuvo en
contigidad con un rea de estomatitis angular.
110
Candidiasis cutnea congnita. En muchos casos la madre tuvo candidiasis

vaginal sintomtica durante el embarazo y se sospech el paso de C. albicans a
travs de las membranas fetales intactas o rotas. Los neonatos pueden tener su
tracto gastrointestinal inferior colonizado, ya sea directamente a travs del ano,
durante el nacimiento, a causa de una madre infectada vaginalmente o por deglucin
de "algodoncillo" oral; la gastroenteritis puede variar de leve a severa. En unos pocos
casos el hongo se ha diseminado de aqu hacia los rganos internos. Estadsticamente
es ms importante la candidiasis cutnea local, perineal o perianal, como resultado
directo de contaminacin fecal combinado con la oclusin del rea del paal.
Candidiasis vaginal se acompaa de prurito marcado y frecuentemente ocurre
disuria y un exudado blanco y tenaz. Es ms comn tardamente en el ciclo
menstrual, en el embarazo tardo, en pacientes que estn tomando estrgenos,
anovulatarios, corticosteroides o antibiticos de amplio espectro y en mujeres con
diabetes. Ya que el hongo puede ser transmitido sexualmente, es usualmente
aconsejable tratar la pareja para evitar la reinfeccin.
Intrtrigo ocurre ms comnmente en los espacios interdigitales de manos y
pies, las ingles, el pliegue interglteo, las axilas y el rea inframamaria. Un intrtrigo
es un eccema de los pliegues. Es llamativo sin embargo que el centro sea rojo y
hmedo, con un bien definido margen de descamacin, pstulas superficiales
pequeas y a menudo con pstulas satlites. El intrtrigo interdigital es muchas
veces ocupacional para mozos de bares, amas de casa, enfermeras, mdicos,
odontIogos y otros cuyas manos se mantienen hmedas por largos perodos. Tanto
la candidiasis interdigital como la axilar, inguinal e inframamaria, parecen ser ms
comunes entre aquellas personas que son excesiva y escrupulosamente limpias. Es
posible que este hbito remueva la barrera epidrmica queratinizada de proteccin;
la humedad natural y el medio ambiente oclusivo contribuyen para establecer la
enfermedad clnica.
Paroniquia candidisica crnica ocurre en personas cuyo trabajo requiere
inmersin en el agua. Tambin en aqullos que tienen el hbito de mordisquearse las
uas o alterar mecnicamente su cutcula.
Candidiasis y sndromes de inmunodeficiencia. Se presenta como una gran
extensin de la candidiasis muco-cutnea y cutnea; se relaciona con factores
111
genticos de inmunidad celular, sndromes de deficiencia inmunolgica generalizada

(congnita y adquirida) y sndromes de deficiencia inmunolgica asociados con
timoma o anormalidades endocrinolgicas. Las manifestaciones clnicas son muy
variadas. En muchos casos hay candidiasis orofarngea con compromiso perinasal,
perioral, perineal y periungueal. Este es el sndrome ms frecuentemente llamado
candidiasis mucocutnea crnica, pero debe enfatizarse que diferentes estados de
deficiencia subyacente pueden dar lugar a cuadros clnicos similares. A la variante
hiperqueratsica se le conoce como granuloma y no necesariamente se limita a las
reas periorificiales. Otro cuadro clnico asocia extensas candidiasis sistmicas,
frecuentemente pulmonar, con erupcin papular eritematosa generalizada. Aunque
ha habido varias clasificaciones tratando de correlacionar la candidiasis mucocutnea
crnica, algunos las resumen en tres grandes variedades:
1. Las candidiasis mucocutneas con formaciones cutneas hiperqueratsicas: la
forma difusa del infante corresponde a un proceso granulomatoso y se acompaa una
de cada dos veces de problemas respiratorios;
2. Las candidiasis mucocutneas sin formaciones hiperqueratsicas: en uno de cada
dos casos se acompaa de una insuficiencia endcrina;
3. Las candidiasis bucales aisladas: su forma tarda, hiperplsica, evoluciona a
menudo hacia una degeneracin maligna.
Inmunologa de las candidiasis mucocutneas crnicas
Existe habitualmente un dficit de la hipersensibilidad retardada, lo cual
contrasta con la integridad de las defensas humorales.
El fenmeno ms constante es la ausencia de reaccin a la inyeccin
intradrmica de candidina. Tal alergia se extiende a la de otros antgenos (tricofitina,
tuberculina, varidasa, antgenos microbianos) y generalmente es imposible obtener
una sensibilizacin al DNCB. Otra prueba de inmunidad celular sera el estudio del
rechazo de los injertos de piel.
La exploracin in vitro de la hipersensibilidad retardada debe incluir la
investigacin de los linfocitos T, el estudio del reconocimiento del antgeno
(transformacin linfoblstica con candidina, fitobemaglutinina) y los efectos de esta
112
hipersensibilidad: las linfoquinas ("factor inhibidor de la mgracn" o FIM, factor de

citotoxicidad). A menudo la transformacin linfoblstica se produce normalmente, la
migracin de los linfocitos fuera del tubo capilar no es inhibida como debera serio
normalmente y prueba de la citotoxicidad da una respuesta disminuida.
Tratamiento
Deben corregirse los factores subyacentes. Secado cuidadoso de las reas
intertriginosas: compresas de permanganato de potasio, sulfato de cobre, agua con
vinagre o cido actico, o solucin de Burow.
Los antimicticos especficos son la nistatina, la pimaricina y la anfotericina B.
La nistatina se usa en polvo y crema para las infecciones cutneas; en lquido,
tabletas y vulos, para infecciones orales, gastrointestinales y vaginales. La
anfotericina B, se ha empleado por va tpica, pero est difcilmente disponible;
parenteralmente es muy usada para infecciones sistmicas severas y para la
candidiasis crnica de los sndromes de inmunodeficiencia o granulomas por Candida.
La 5-fluorocitosina ha demostrado tambin efectividad en algunos de estos casos.
Los modernos medicamentos imidazlicos han modificado enormemente el
panorama del tratamiento de la candidiasis por va sistmica. Los preferidos en la
actualidad son el itraconazol y el fluconazol en las dosis previamente explicadas en
los prrafos pertinentes.
113
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CAPTULO 4
MICOSIS SUBCUTNEAS
Dr. Roberto Arenas
ESPOROTRICOSIS
GENERALIDADES
Desarrolla en el hombre y los animales como resultado de adquirir las esporas
de Sporothrix shenckii a partir de una fuente exgena en la naturaleza. A diferencia
de otras micosis en las cuales la va de entrada es area, en sta el agente etiolgico
penetra casi invariablemente a travs de una herida en la piel (rasguo, herida
punzante). El sndrome resultante simula estrechamente la etapa primaria de la
sfilis cutneamente adquirida y es llamado sndrome chancriforme. Es muy raro
que ocurra una infeccin generalizada.
El primer caso humano de esporotricosis fue reportado por Shenck en 1898.
Posteriores trabajos de Beaurman, Ramond y Gougerot, contribuyeron a aclarar
muchos conceptos
acerca del hongo y describieron tambin
el raro tipo
generalizado de la infeccin. En 1947 Gonzlez Ochoa y Soto Figueroa introdujeron

el uso del test intradrmico de la esporotricina.
La enfermedad tiene una distribucin mundial, dicindose que puede ser
observada en prcticamente cualquier latitud y que existe donde quiera que haya
personal capaz de hacer el diagnstico (Wilson y Plunkett 1965); sin embargo, hay
pases donde la frecuencia es particularmente notable. En El Salvador, junto con el
micetoma constituyen las dos micosis subcutneas ms frecuentes.
125
Se ha observado en edades extremas, desde un caso relatado por Valle Meza
y Barba Rubio (1963) de una esporotricosis facial infantil que adquiri su
padecimiento a los dos das de nacido, hasta otro comunicado por Sal y Ortiz
(1959) en una mujer de 81 aos de edad. Con todo, existe un definido predominio
por el sexo masculino entre los 20 y 50 aos de edad, indudablemente debido a la
mayor frecuencia de la exposicin al hongo.
La afeccin se observa con mayor frecuencia en personas que se dedican a
ciertas ocupaciones, por lo cual algunos autores han llegado a considerarla como una
enfermedad profesional. Se ha visto entre floristas, empacadores que usan paja,
trabajadores
agrcolas
hasta
en
jvenes
jugadores
de
ftbol.
Ocurre
frecuentemente en caballos y menos a menudo en perros, gatos, ratas y ratones. Y

ya ha sido reportada transmisin directa a partir de tales animales (mordedura de
rata, picadura de loro). Excepcionalmente ha habido transmisin de hombre a
hombre.
En un caso la mejilla de un infante aparentemente fue infectada a partir de la
mejilla de la madre. Los vegetales, ya sean vivos o muertos, son el reservorio usual en
la naturaleza; tal material es particularmente peligroso cuando contiene objetos
punzantes tales como espinas, astillas o piezas speras capaces de infligir una injuria
cutnea profunda e implantar restos del material infectado en las heridas. En unos
cuantos casos el personal del laboratorio se ha vuelto infectado al manipular cultivos.
De acuerdo a Dangerfield y Gear el perodo de incubacin oscila entre tres
das y tres semanas. Rara vez puede prolongarse a varios meses. La forma ms
simple de clasificar la enfermedad (con sus respectivas frecuencias) es la siguiente:
linftica, 82%; localizada, 11%; hematgena, 7% (Latap, 1963).
ESPOROTRICOSIS LINFTICA
Ocurre cuando el S. schenkii es inoculado directamente en la piel de una
persona previamente no infectada. Tal inoculacin casi siempre es secundaria a una
126
injuria sostenida por contacto con astillas de madera, espina u otro vegetal. A
menudo sin embargo, no hay historia de injuria cutnea, por lo que se acepta
tambin la penetracin a travs de los folculos pilosos intactos. Aunque la
vegetacin, ya sea viva o muerta, es el reservorio usual en la naturaleza, la
enfermedad ocurre frecuentemente en animales, como ya seal.
Topogrficamente ocurre en la mano o brazo en 60% de los casos; en el
tronco en 23%; en las piernas en un 11%; en la cara o cuello en el 2%; en el resto
existen lesiones mltiples (Helm y Berman). (Fig. 1)
Fig. 1 Esporotricosis linftica. Los ndulos siguen el trayecto de los vasos linfticos.
Lo primero que suele aparecer es una ppula pequea, eritematosa o violcea, de
forma oval, cuyo eje mayor est orientada de acuerdo a los pliegues cutneos.
La lesin inicial usualmente no es dolorosa y rpidamente se erosiona y se
cubre de una pequea costra sangunea; corrientemente el exudado es muy escaso.
Gradualmente ocurre extensin de la necrosis central y se convierte en un pequeo
crter de bordes elevados y violceos, el cual sangra fcilmente al menor contacto;
es
frecuente
que
aparezcan
pequeas
ppulas
satlites
en
la
periferia.
Aproximadamente una semana despus comienzan a aparecer los ndulos

secundarios siguiendo el trayecto de los vasos linfticos. La presencia de lesiones
nodulares y escalonadas siguiendo el trayecto de los linfticos es altamente
evocadora del diagnstico. De trecho en trecho los ndulos se ulceran y se
convierten en autnticos gomas cuyos tamaos varan entre 1 y 5 cm.
127
Los ndulos son pequeos y caractersticamente subcutneas al principio (a
veces es posible palparlos en las vecindades de otras lesiones, incluso antes que
hayan hecho su aparicin) pero rpidamente crecen y pronto de adhieren a la piel
que los recubre. Los ganglios linfticos regionales frecuentemente aumentan de
volumen, pero este aumento es de poca trascendencia y a veces no se les puede
palpar.
Por regla general la salud general del paciente no es afectada y este hecho,
junto con la estricta localizacin a la regin afectada originalmente, indica
fuertemente que se ha desarrollado un alto nivel de resistencia. Esta sin embargo,
ordinariamente no es suficiente como para efectuar una cura completa espontnea.
Aunque tpicamente la enfermedad es unilateral, cuando en algunos casos
excepcionales la lesin primaria se localiza en el centro de la cara o del trax, los
ndulos escalonados se sitan a ambos lados del sitio de la inoculacin.
ESPOROTRICOSIS FIJA
En otros casos la resistencia del individuo es de tal grado que circunscribe la
lesin al rea de la inoculacin primaria. La enfermedad suele entonces presentarse
como una placa verrucosa, spera, escamo-costrosa, poco exudativa, mostrando en
los bordes el tinte violceo ya descrito. El tamao oscila entre 1 y 5 cm y
ocasionalmente no es verrucosa sino rpidamente ulcerativa. (Fig. 2)
Fig. 2 Esporotricosis fija.
128
En la patogenia de esta variante es posible que intervengan otros factores an

poco comprendidos: resistencia tisular local, resistencia orgnica general no
especfica y posiblemente la cantidad, profundidad y virulencia del inculo original.
Wilson (1965) supone que tal variedad resulta de una patognesis cambiada en un
paciente particular, quien quiz haba sido previamente infectado con esporotricosis
y haba cicatrizado antes que ocurriera la subsecuente inoculacin, creando
resistencia inmunolgica parcial.
ESPEROTRICOSIS HEMATGENA (SISTMICA)
Es extremadamente rara. Nosotros slo hemos tenido oportunidad de ver un
caso en Mxico en 1966, el cual fue reportado. En el Brasil, Almeida, Sampaio, da
Silva Lacaz y Castro Fernndez (1955), al analizar 344 casos de esporotricosis
observados en la seccin de Micologa del Hospital das Clnicas de la Facultad de
Medicina de So Paulo, solamente observaron dos casos de esta variedad. Casos
aislados han sido reportados ocasionalmente. En 1947, Collins report el caso de un
varn de 67 aos de edad en quien las lesiones fueron ampliamente diseminadas. En
la autopsia el microorganismo fue encontrado en bazo, hgado, miocardio, corteza y
mdula renal, corteza suprarrenal y cerebral, y mdula sea. Ms recientemente
otros autores se han ocupado de casos con extenso compromiso visceral o ataque
seo.
En nuestro caso, reportado en 1968, se trat de un varn de 25 aos de edad,
a quien tres meses antes de consultar le apareci una tumoracin en el tobillo
izquierdo, la cual pronto se abri y dej escapar material purulento. Lesiones
similares aparecieron rpidamente en el antebrazo izquierdo y enseguida se
diseminaron al resto del cuerpo. En el mes anterior a su consulta la rodilla derecha
se volvi aumentada de volumen. Las lesiones nunca le provocaron dolor ni sntomas
generales.
129
Al examen observamos mltiples ndulos eritemato violceos de 2 a 6 cm. de
dimetro rodeados por un halo violceo, blandos y no dolorosos. Algunos estaban
abiertos y recubiertos por costras sanguneas y melicricas, o dejaban escapar
secrecin purulenta espesa en escasa cantidad. Las lesiones asentaban en prpado
superior derecho, regiones cervical, esternal y supraescapular, sexto espacio
intercostal derecho, brazo, codo y antebrazo izquierdo, muslo derecho, pierna y
tobillos izquierdos. Los ganglios axilares izquierdos estaban aumentados de volumen
y algunos drenaban abundante material purulento. La rodilla derecha, aumentada
de volumen, era elstica y no dolorosa. (Fig. 3)
Fig 3. Esporotricosis linftica.

Debido a que la lesin inicial ocurri
en el centro de la cara, la diseminacin es bilateral
La esporotricina fue positiva y el parsito se cultiv de las lesiones del trax,
axilas, antebrazo y tobillos. Las radiografas de rodillas y tibillos mostraron cavidades
lticas redondeadas. El paciento cur con Yoduro de potasio.
130
Es indudable que los mecanismos inmunolgicos estn en juego cuando se
trata de la variedad sistmica de esta enfermedad. Al flaquear las defensas orgnicas
el S. schenckii se comportara como un verdadero facultativo (oportunista); sta es la
razn por la cual se disemina ampliamente, pudiendo llevar inclusive a un desenlace
fatal.
La esporotricosis sistmica afecta rganos internos y puede haber fungemia;

ocurre en pacientes con inmunodeficiencia, en especial diabetes, linfomas y SIDA; se
acompaa de fiebre, dolor, mal estado general y prdida de peso. Se ha observado
afeccin del SNC, sistema genitourinario, tubo digestivo, hgado y en general
cualquier viscera.
DIAGNSTICO
1) Esporotricina. El antgeno utilizado es un filtrado del cultivo del S.
schenckii, o bien un polisacrido obtenido de la fase levaduriforme, el cual da las
mejores respuestas (Segretain, Drouhet y Mariat, 1968). Es reaccin de tipo
tuberculina y se practica inyectando 0.1 cc del antgeno, intradrmicamente, en la
cara anterior del antebrazo. Se lee a las 48 horas. Cuando es positiva, ocurre una
tumefaccin eritematoviolcea, la cual puede llegar a necrosarse en el centro. Es
muy especfica, pues slo es positiva en casos de esporotricosis y prcticamente es
diagnstica, an cuando puede ser positiva en sujetos que ya han curado. Frente a
lesiones clnicamente sospechosas, una esporotricina positiva confirma el diagnstico
de esporotricosis.
En afecciones producidas experimentalmente en voluntarios se ha observado
que se vuelve positiva hacia el quinto da despus de la inoculacin (Wilson y
Plunkett, 1965). Es probablemente til en todos los perodos de la enfermedad,
excepto en los ms tempranos y en las etapas tardas de la forma sistmica, cuando
el husped puede volverse anrgico.
La reaccin fue negativa
en un caso de
esporotricosis hematgena reportado por Gonzlez Ochoa (1956). Padilha
131
Gonalves estableci que esta reaccin puede ser negativa en la forma hematgena
(1962). En nuestro caso de esporotricosis hematgena sin embargo, la esporotricina
fue siempre positiva.
2) Examen directo y Frotis. El examen directo del pus usualmente no es til.
Raramente se pueden observar las formas parasitarias (naviculares) en frotis teidos
con Giemsa o por el mtodo de Hotchiss-MacManus. Es preferible tomar las
muestras de lesiones cerradas.
3) Biopsia. La biopsia no suele ser de utilidad. Generalmente muestra un
epitelio hiperplstico con escamas paraqueratsicas y costras fibrinopurulentas. En
dermis se observa un denso infiltrado inflamatorio con gran edema e inflamacin
rica en polinucleares neutrfilos, eosinfilos, plasmocitos, histiocitos y fibroblastos.
En algunas zonas se ve necrosis de coagulacin y a veces se encuentran cuerpos
asteroides aislados. Los cuerpos asteroides no son exclusivos de esta enfermedad.
Frecuentemente se los encuentra en granulomas a cuerpo extrao y en sarcoidosis.
Las coloraciones de PAS a veces muestran las formas en levadura del hongo
(naviculares), pudiendo presentar, aunque raramente, varios brotes. El cuerpo
asteroide tpico est constituido por una levadura rodeada de espculas eosinfilas
que se tie con PAS o Gomori- Grocott y es la expresin del fenmeno de
Splendore-Hoeppli.
4) Cultivo. Es el mejor mtodo diagnstico. Se emplean medios del tipo
levadura de cerveza gelosada o el simple medio de Sabouraud. El S. schenkii crece
fcil y rpidamente a 30 y 37 centgrados. En 8 a 10 das es posible observar su
aspecto caracterstico.
Macroscpicamente: a) En medio de Sabouraud: colonias de color blanco,
castao o negro segn las cepas, de consistencia elstica y superficie lisa en los
bordes, a menudo con elevaciones centrales, b) En medio con sangre a 17
centgrados: colonias amarillo acastaadas de consistencia blanda.
132
Microscpicamente: a) En medio de Sabouraud. Se desarrolla la forma
miceliar del hongo; filamentos finos de 2 micras de dimetro con conidias piriformes
o alargadas dispuestas en conglomerados alrededor del filamento (radulosporas) o
en racimos terminales. Suelen conocerse como formas en margarita o en flor de
durazno.
b) En medio de sangre a 37 centgrados. Se desarrolla la forma de
levadura; elementos unicelulares ms o menos alargados, gemantes; con frecuencia

se observan reminiscencias de filamentos. (Fig. 4)
Fig. 4 Esporotricosis sistmica ( hematgena ).Lesiones en diferentes partes de la piel

y rganos internos
La caracterstica fisiolgica fundamental del S. Schenckii es su exigencia en
tiamina.
5) Inmunofluorescencia. Es mtodo de gran utilidad para el diagnstico de
esporotricosis.
6). Por anlisis del polimorfismo en la longitud de los fragmentos de
restriccin del ADN mitocondrial(RFLP-ADNAmt) los aislamientos se han clasificado
en Grupo A y Grupo B. Los primeros predomina en Amrica y los segundos en
Oriente.
133
Fig. 4a
Cultivo de S. schenckii
(formas en margarita). Conidias en
racimo.
TRATAMIENTO
Es la nica micosis subcutnea que tiene un tratamiento efectivo, sencillo y
barato. La curacin se logra prcticamente en el 100% de los casos con Yoduro de
Potasio o de Sodio (Sal, 1976).
Curiosamente el Yoduro de Potasio no es activo in vitro contra el hongo, pero
su efectividad ha sido largamente demostrada in vivo. Preferentemente utilizamos
solucin saturada de Yoduro de Potasio, en dosis crecientes: 10 gotas
inmediatamente despus de cada comida, aumentndolo paulatinamente hasta
obtener la dosis plena de 3 gramos diarios (30 gotas 3 veces al da). El medicamento
es usualmente bien tolerado y sus efectos colaterales ms comunes son a nivel
134
gstrico (pirosis, epigastralgias), o reacciones acneiformes. En el caso promedio la
curacin se obtiene despus de 4 a 6 semanas de comenzado el tratamiento. Se
aconseja mantenerlo por otro tiempo igual despus que han cicatrizado las lesiones.
El Yoduro de Sodio por va intravenosa da resultados halagadores en casos
con mucha intolerancia al Yoduro de Potasio. La administracin parenteral de
anfotericina B ha probado tambin ser efectiva, pero sus efectos colaterales limitan
su empleo.
El itraconazole y la terbinafina han probado tambin una excelente eficacia en
esta micosis, por lo que deben considerarse como tratamientos alternativos, pero
sus costos son muy altos.
En formas sistmicas tambin se debe considerar la posibilidad de utilizar
anfotericina B liposomal y de complejos lipdicos.
El S. schenckii no sobrevive a temperaturas mayores de 40 centgrados. Este
ha sido el principio en el cual se han basado tratamientos por medio del calor,
empleados principalmente en El Salvador por Trejos y Ramrez (1963).
MICETOMA
Estrictamente hablando, el trmino micetoma designa cualquier tumor
producido por hongos, particularmente aqullos del tipo filamentoso. En sentido
clnico se emplea para tipificar un proceso crnico caracterizado por tumefaccin y
senos drenando material viscoso (seudofistulas) en el cual se pueden demostrar
granos. Resulta de la inoculacin intracutnea y los microorganismos se encuentran
ampliamente difundidos en la naturaleza.
El primer caso conocido de micetoma fue reportado por McGill en 1842, en
Madura, una regin de la India y fue confirmado por Colebrook en 1846, quien
prefiri
el trmino
pie de Madura. En 1860 Vandyke Carter acu el trmino
135
micetoma y lo clasific de acuerdo a los diferentes grnulos productores. En 1905,
Brumpt mostr que varios hongos diferentes podran causar el mismo cuadro clnico.
El organismo causal es siempre un aerobio y as, por definicin, se elimina de
los micetomas a la actinomicosis. Esta es producida por un anaerobio an cuando su
cuadro clnico sea semejante.
La enfermedad es propia de regiones intertropicales y el mayor nmero de
casos se han estudiado en frica y Amrica; de sta ltima, con ms frecuencia en
Mxico, Brasil y Venezuela. (Fig. 5, 6, 7 y 8)
Fig. 5 Micetoma del trax anterior.
Fig. 6 Micetoma del pie: La topografa ms comn.
136
Fig. 7 Micetoma de la espalda.
Fig. 8 A veces debe recurrirse a una ciruga mutilante.
137
Fig. 9 Biopsia en micetoma. Varios granos

de N. brasiliensis en medio de un
Microabsceso (H & E , 10 X)
Dra J. Novales.
Fig. 10 Grano de N. brasiliensis.

Diferentes tonalidades en la
coloracin ( H & E, 40 X )
Dra. J Novales.
ETIOLOGA
Los parsitos productores de esta micosis son diversos. En el aspecto
etiolgico el micetoma se divide en actinomictico y eumictico. El primer grupo es
causado por actinomicetos y el segundo por hongos verdaderos.
En Mxico y Centroamrica la mayora de los casos son causados por Nocardia
brasiliensis (86%). Este hecho es afortunado en lo que se refiere a la teraputica,
como se ver ms adelante.
138
En otras partes del mundo la enfermedad es causada por diferentes

microorganismos:
I. Actinomicetos: Actinomadura madura, Streptomyces somaliensis y A pelletieri;
II. Eumicetos: Madurella mycetomatis, M grisea,
Leptosphaeria senegalensis,
Exophiala jeanselmei, Pyrenochaeta romeroi, Scedosporium apiospermum,

Aspergillus, Acremonium, Fusarium y Neotestudina.
Como ocurre con la actinomicosis y la nocardiosis, una alianza entre hongos y
cualquiera de las varias especies de bacterias parece necesaria para desarrollar el
poder patgeno suficiente para causar micetoma (Wilson y Plunkett, 1965). En
adicin, el traumatismo parece disminuir lo suficiente la resistencia en un rea
localizada, como para permitir que se inicie la infeccin. La nutricin e higiene
inadecuada parecen tambin ser contributorias.
DISTRIBUCIN
El micetoma es altamente concentrado en regiones geogrficas tropicales y
subtropicales clidas y con reducida humedad relativa. La precipitacin pluvial oscila
entre 150 y 100 mm. Es ms frecuente en hombres en edad productiva que en
mujeres, siendo ms comn en campesinos, probablemente debido a su mayor
posibilidad de contacto con los agentes etiolgicos.
Los hongos causales se encuentran en la naturaleza: tierra, madera, vegetales
y espinas. Penetran a travs de soluciones de continuidad. Por ello es frecuente
obtener antecedentes de traumatismos, mnimos o importantes: herida, machetazo,
espinada, mordedura de serpiente o piquete de insecto (Sal, 1976)
Debido al frecuente contacto de los campesinos con sitios donde existen
hongos capaces de causar la enfermedad y a la relativa escasez de casos de
micetoma, adquiere mayor valor la hiptesis de que existen otros factores ms
importantes an que los epidemiolgicos en la patognesis de esta micosis.
139
CUADRO CLNICO
Se trata de un padecimiento usualmente unilateral y asimtrico, asentando
preferentemente en el pe (pie de Madura). El aspecto habitual es el de una
tumefaccin acribillada por numerosos tractos sinuosos (senos, seudofstulas), de los
cuales drena una secrecin seropurulenta, filante, amarillenta, conteniendo los
granos. Las desembocaduras de los tractos sinuosos muestran botones carnosos
eritematoviolceos, irregularmente circulares y sumamente friables, los cuales
sangran con facilidad; estas lesiones botonosas varan en nmero, siendo ms
abundantes en los micetomas actinomicticos.
Aunque la topografa ms comn es a nivel de la articulacin tibio tarsiana, no
es raro verlo en dorso y planta del pie; fuera de ste frecuentemente asienta en la
rodilla, codos, espalda, abdomen, brazo, hombro y cara. En El Salvador la topografa
es similar a la observada en Mxico. Sal (1976) inform que el 73% de sus casos se
localizaron en miembros inferiores y de stos en el pie en el 44%; 11% en los
superiores, y 11% en el tronco; en 4% ocurri extensin linftica (pie y regin
inguinal), pudiendo ocurrir tambin diseminacin hematgena (pies y vsceras).
El proceso es poco doloroso al principio, por lo cual el paciente no suele
consultar sino cuando est bastante avanzado; en estas fases s puede ocurrir
bastante dolor y compromiso funcional. Gradualmente penetra los tejidos
subyacentes, pudiendo afectar celular subcutneo, aponeurosis, msculo, periostio y
hueso. Con el tiempo destruye los huesos cortos (pies, manos, vrtebras)
produciendo periostitis y cavidades
(geodos) de morfologa diferente segn el
agente etiolgico. El compromiso de las vrtebras puede producir aplastamiento y

compresin medular.
DIAGNSTICO
Debe hacerse siempre apoyado en el laboratorio ya que de la identificacin del
agente etiolgico es imprescindible para definir el pronstico y establecer la
teraputica precisa.
140
1) Examen directo. Se colocan unas gotas del exudado entre lmina y laminilla,
sin colorear, o se agrega solucin de lugol. Cuando el material no es muy
abundante puede puncionarse previamente con una aguja hipodrmica el sitio
donde se aprecia mayor tendencia al reblandecimiento. Los granos se
encuentran formados por el entrelazamiento de los filamentos de hongos o
actinomicetos (los cuales no son sino bacterias filamentososas ramificadas). El
grano de N. brasiliensis mide 50 a 200 micras, es multilobulado y tiene forma
de gusano (vermiforme) o de rin (reniforme), presentando numerosa masas
o clavas en su periferia (esto lo identifica fcilmente como actinomicetos).
El
color, el tamao, la forma y la consistencia del grano son de gran
importancia: se les ha dividido en granos negros, blancos y amarillos. Al

examinarlos se debe establecer inmediatamente la distincin entre granos
eumicticos, cuyos filamentos miden alrededor de 5 micras y presentan
vesculas, y granos actinomicticos, cuyos filamentos miden menos de 1 micra.
En estos casos tambin se identifican las clavas en la periferia.
2) Cultivo. Se cultiva en gelosa glucosada de Sabouraud o en medio de la
levadura de cerveza, a una temperatura de 30 a 37 centgrados. Las colonias
de N brasiliensis crecen en dos a tres semanas presentando consistencia dura
y color amarillo ocre; en ocasiones poseen vello blanco. El aspecto yesoso, con
superficie plegada y consistencia acartonada (aspecto de palomita de maz), le
confiere forma altamente evocadora. Microscpicamente se observan
filamentos parcialmente cidos resistentes, los cuales se fragmentan en
elementos baciliformes. Para diferenciarlo de otras especies de Nocardia se
recurre a pruebas bioqumicas (la N brasiliensis hidroliza la casena y la
gelatina).
3) Biopsia. Debe tomarse profundamente para alcanzar el sitio donde
usualmente estn alojados los granos. Es preciso que sea amplia (bistur y no
punch) dejando uno de los tractos sinuosos en el centro.
141
Microscpicamente se encuentra lo propio de la pared de una fstula (o

seudofstula): escamocostras superficiales, mezcla de fibrina y pus con
microabscesos. El epitelio est acantsico, con
elongacin de los conos
interpapilares y solucin de continuidad central. La dermis muestra

neoformacin vascular, edema e inflamacin aguda y crnica; en algunas zonas
se encuentran microabscesos y es all donde deben buscarse los granos.
Siendo grandes es fcil su identificacin an con pequeos aumentos.
La morfologa, el tamao y las propiedades tintoriales de los granos son
tambin tiles para la identificacin histolgica de la especie. Esto ha sido
especialmente enfatizado por los autores mexicanos. El grano de N.
brasiliensis es pequeo, multilobulado y reniforme, tindose ligeramente con
hematoxilina en la periferia y con eosina en el centro, de modo que se ve
violceo (lila) en la periferia y rosado claro en el centro.
Las caractersticas tintoriales y morfolgicas de los otros granos pueden ser
estudiadas en libros de micologa.
4) Otros estudios. Se estudi la posibilidad de que una reaccin intradrmica sea
til en el diagnstico de especie en esta enfermedad. En 1967 presentamos
nuestros resultados al ensayar intradermorreacciones con material obtenido
de N. brasiliensis y otras nocardias (sensitinas) en casos de mecetomas,
actinomicosis, coccidioidomicosis, tuberculosis ganglionar y testigos sanos. Las
sensitinas de N. brasiliensis no dieron falso positivos y en el 90% de los casos
fueron fuertemente positivas. Sin embargo, tales trabajos an no han
superado la etapa experimental.
5) Un grupo mexicano ha desarrollado la prueba de ELISA para diagnstico
serolgico de rutina y para evaluar la respuesta al tratamiento cuando se usa
el antgeno P24
142
PRONSTICO
La determinacin del agente etiolgico es imprescindible. El tratamiento
mdico es efectivo en la mayora de los casos debidos a N. brasiliensis. En cambio,
los provocados por otros actinomicetos y ms an, por hongos verdaderos,
muestran una alta resistencia a la teraputica mdica.
La topografa es otro aspecto a considerarse. Micetomas afectando la espalda
frecuentemente comprometen las vrtebras, con aplastamiento de las mismas y
trastornos neurolgicos irreversibles. Micetomas de la cara pueden causar un
desenlace fatal. Un micetoma ceflico por S. somaliensis penetr a la cavidad
craneana (Sal, Lavalle et al, 1975). En otro reporte, un hombre que reciba
quimioterapia combinada por enfermedad de Hodgkin avanzada desarroll
infeccin diseminada por N. brasiliensis (Karassik et al, 1976).
El estudio radiolgico evidencia el ataque al hueso y sirve como una gua de
pronstico.
TRATAMIENTO
El ideal sera aqul que pudiera curar la afeccin de un modo definitivo, en el
menor tiempo posible y preservar funcionalmente al paciente. Desde un punto de
vista muy amplio, el tratamiento de la enfermedad puede dividirse en quirrgica y
mdico. Rey (1961), en su tesis sobre micetomas africanos, cree que en la hora
actual los mtodos quirrgicos constituyen la mejor teraputica. Sin embargo l
mismo acepta que tal medida deber ser necesariamente mutilante y aproximada a la
ciruga del cncer. Esto contina siendo verdad para los micetomas debidos a hongos
verdaderos.
Aunque en principio el tratamiento depende del germen causal, debe
insistirse en dejar el quirrgico slo como un recurso extremo, cuando habiendo
fracasado toda otra teraputica y estando el micetoma localizada en un miembro,
143
ste se haya vuelto completamente intil. Tal procedimiento podra favorecer la
propagacin del hongo, pudiendo reproducirse en el mun de la amputacin o a
distancia (Lavalle, 1962; Lavalle y Sal 1963).
Los primeros xitos en el tratamiento mdico del micetoma fueron obtenidos
en 1947 por Latap. La sensibilidad in vitro de la N. brasiliensis a la diasona y la
promanida fue reportada tempranamente por Bojalil y Schiels en 1950.
Posteriormente ha sido ampliamente demostrada (Gonzlez Ochoa, 1952; Halde y
Newstrand, 1955; Mariat, 1957).
La diaminodifenil sulfona (D.D.S.) constituye uno de los medicamentos
electivos en el tratamiento de los micetomas por N. brasiliensis. Se inicia con dosis
de 200 mg al da, la cual se mantiene hasta obtener una mejora apreciable y luego
se contina con 100 a 50 mg diarios, como dosis de mantenimiento. El medicamento
es muy barato y de escasa toxicidad (sus efectos txicos se estudiarn al hablar de
enfermedad de Hansen).
El co-trimoxazole (trimetropim-sulfametoxazole) ha probado alta efectividad
sobre los micetomas actinomicticos. A la dosis de 2 tabletas cada 12 horas ha
mostrado un efecto ms rpido que el obtenido con D.D.S. Se recomienda iniciar el
tratamiento con cotrimoxazole y usar luego el DDS como medicamento de sostn.
La teraputica combinada suele ser muy efectiva. Combinaciones sugeridas:
DDS con estreptomicina, o co-trimoxazole con rifampicina o estreptomicina. El
amikacin
puede
usarse
en
infecciones
recalcitrantes
por
Nocardia.
Mas
recientemente Arenas y colaboradores han usado micetomas actinomicticos el

imipenem por via IV. En casos de micetoma por M. mycetomatis el ketonocazol
puede ser eficaz a lo largo de varios meses.
144
CROMOBLASTOMICOSIS
Dermatitis verrucosa cromoparasitaria y enfermedad de Pedroso y Gmez
son sinnimos.
Pedroso y Gmez, en 1911, reportaron los primeros 4 casos de esta
enfermedad. Lane y Medlar, en 1915, comunicaron otro caso y denominaron al
hongo Phialophora verrucosa. En 1922 Terra, Torres, Fonseca y Area Len
reportaron otro caso y Carini, en 1924, aadi 2 ms, sugiriendo el nombre de
cromoblastomicosis. Pronto se volvi evidente que los hongos causando esta
enfermedad mostraban considerable variacin morfolgica. Desde 1933 Carrin ha
agregado mucho a nuestros conocimientos de este sndrome clnico, as como a la
micologa de sus varias especies de hongos. A lo largo de los aos ha existido
considerable
controversia
acerca
de
si
es
ms
apropiado
el
trmino
cromoblastomicosis o cromomicosis para la enfermedad. Cromoblastomicosis es ms

antiguo; el nuevo trmino cromomicosis fue propuesto en 1935 por Moore y Almeida
pensando que el otro implicaba errneamente que el agente etiolgico creca como
levadura en los tejidos. En la actualidad sin embargo, la mayora de los autores
favorecen el trmino original y Ajello, George et al (1974) consideran al nombre
cromomicosis como superfluo y mal concebido para sustituir al ms adecuado de
cromoblastomicosis. Algunos hechos micolgicos, como se ver ms adelante,
apoyan tal criterio.
De
distribucin
mundial,
hay
algunos
pases
cuya
incidencia
es
particularmente alta. Se lo reporta con mucha frecuencia en Cuba, Brasil y Costa

Rica. Hay un fuerte predominio de hombres sobre mujeres, del orden de 20 a 1 y la
poblacin rural es la ms frecuentemente afectada, por su estrecho contacto con la
vegetacin. Al igual que otras micosis, ocurre predominantemente en individuos en
edad productiva (20 a 50 aos); las edades extremas reportadas han sido 3 y 76 aos
(Wilson y Plunkett, 1965).
145
En realidad se trata de un verdadero sndrome clnico, ya que son 5 especies
de hongos los que dan un cuadro morfolgicamente idntico: 1) Fonsecaea pedrosoi
(Brumpt, 1922); 2) Fonsecaea compactum (Medlar, 1915); 4) Fonsecaea ( Wangiella )
dermatitidis
(Kano,
1937);
5)
Cladosporium
carrionii
(Trejos,
1964)
(Cladophialophora carrrioni). En El Salvador el agente etiolgico ms comn es

Fonsecaea pedrosoi.
Se trata siempre de hongos negros, todos pertenecientes al grupo de los
dematiceos. Todos dan colonias aterciopeladas de color negro castao, en
ocasiones violceo. Microscpicamente presentan fructificaciones caractersticas,
cuya identificacin permite la individualizacin del organismo causal. Estos tipos de
fructificacin se clasifican como filide, acroteca y hormodendrum (corta y larga). La
Fonsecaea pedrosoi puede presentar los tres tipos de fructificacin.
Todos son hongos bifsicos, poseyendo una fase parasitaria y otra saproftica.
La primera es comn a todas las especies y est constituida por las llamadas clulas
fumagoides (color caf o humo) o esclerotes de Medlar. Se trata de clulas
redondeadas de color castao y paredes gruesas, aisladas o en grupos. En ocasiones
tales clulas midiendo 6 a 12 micras de dimetro, se encuentran divididas
transversalmente (Segretain, Drouhet y Mariat, 1966). La fase saproftica vara segn
la especie y es el estudio de las colonias, especialmente su forma de fructificacin,
como ya se mencion, lo cual permite identificar las especies. La creencia original de
que las clulas esclerticas representaban levaduras gemantes permiti acuar el
trmino inicial de cromoblastomicosis. Estudiando in vitro la formacin y desarrollo
de los cuerpos esclerticos, Szamiszlo et al (1976) encontraron que, bajo condiciones
de acidez, tales cuerpos aparentemente representan una forma vegetativa
intermedia fenotpicamente detenida entre la morfologa de una levadura y una hifa.
CLNICA
La mayora de los casos ocurren en los pies o las piernas, reafirmando que los
hongos causales son abundantes en la naturaleza y que el contacto aconteci
146
mientras el paciente deambulaba descalzo. Esta explicacin sin embargo no cubre
los numerosos casos comprendiendo otras partes del cuerpo (miembros superiores,
tronco, cara). Aparentemente
mecanismos de ndole inmunolgica favorecen la
proliferacin del hongo en forma patgena en el organismo.

La lesin primaria es una pequea elevacin escamosa y eritematosa
desarrollando casi siempre en el sitio de trauma menor. Esta elevacin gradualmente
se transforma en una placa verrucosa prominente. El ndulo puede permanecer
como tal indefinidamente, pero a menudo se extiende para formar una placa
irregular y superficial, ms o menos extensa. A veces se eleva por encima del nivel de
la piel, produciendo una masa tumoral vegetante, recordando una coliflor (Carrin,
1975). (Fig. 11, 12)
Fig. 11 Cromoblastomicosis
147
Fig. 12 Cromoblastomicosis
La cromoblastomicosis es una enfermedad crnica lentamente progresiva. El
crecimiento es lento y usualmente pasan aos (a veces ms de veinte) antes que el
enfermo consulte, generalmente cuando ya las lesiones son muy extendidas y de
aspecto verrucoso, de fcil diagnstico. La enfermedad, habitualmente asimtrica y
unilateral, se extiende por el desarrollo de lesiones satlites a travs de los linfticos
superficiales o por autoinoculacin. En casos avanzados llega a ser polimorfa,
mostrando pequeas elevaciones nodulares y placas verrucosas, speras y elevadas,
en diferentes etapas de desarrollo. Carrin ha caracterizado 5 tipos diferentes de
lesiones: nodulares, tumorales, verrucosas, en placas y cicatrizales. Aunque
la
ulceracin no constituye parte inherente del proceso, no es raro que ocurra como
resultado de trauma o infeccin secundaria. Frecuentemente las lesiones se cubren
de costras y exudados ftidos, ya sea por infeccin bacteriana asociada o por
necrosis.
Las mucosas no parecen ser particularmente atractivas a los hongos de la
cromoblastomicosis, pero existen casos reportados de invasin a conjuntiva o senos
paranasales
(Jakamitzu
Grant
1972).
Otros
autores
han
reportado
cromoblastomicosis generalizadas (Fernndez Baquero, 1962, Azulay y Serruya,

1967).
148
La enfermedad progresa lentamente sin que tienda a la curacin espontnea y
no se afecta el estado general a menos que haya importante infeccin asociada;
cuando abarca grandes extensiones puede causar marcado compromiso funcional.
Resulta particularmente valioso el modo de pensar de los autores brasileos
quienes bajo el epgrafe de sndrome verrucoso incluyen, para propsitos de
diagnstico diferencial, adems de la cromoblastomicosis, entidades tales como la
tuberculosis verrucosa, leishmaniasis, blastomicosis sudamericana, esporotricosis fija
y an algunos tipos verrucoides de carcinoma espinocelular. En otros casos la
enfermedad simula estrechamente una psoriasis, una tia corporal o un liquen plano
hipertrfico. Slo el laboratorio permite la identificacin final de este proceso.
En los ltimos aos se ha hablado bastante de la posibilidad de infeccin
sistmica (hematgena) por hongos productores de cromoblastomicosis. Ya desde
1933 Carrin y Koppisch publicaron evidencia inequvoca de la ocurrencia de
metstasis a tejidos subcutneos, linfticos y musculares en un paciente
puertorriqueo. Desde esa fecha, otros casos con metstasis subcutneas han sido
reportados (Castro Palomino y Armenteros 1947, Azulay y Serruya, 1967). En 1954
Lucasse report invasin del sistema nervioso central en un paciente congols. Casos
similares han sido reportados posteriormente, principalmente en el Japn. En
algunos pacientes ha habido infeccin cerebral causada por Fonsecaea ( Wangiella)
dermatitidis (Shimazomo, 1963). Infeccin sistmica, tambin por F. dermatitidis,
con compromiso de pncreas, hgado, ileon, ganglios linfticos, cerebro y meninges,
fue publicada por Tsai et al (1966). Aunque el riesgo de diseminacin en casos de
cromoblastomicosis es extremadamente raro, el problema adquiere una tremenda
importancia, ya que no existe teraputica especfica (Carrin, 1975).
Un considerable nmero de infecciones han sido recientemente reportadas
errneamente como cromoblastomicosos, basados solamente en el hallazgo de
clulas fngicas pigmentadas en los tejidos afectados. Se trata realmente de
encefalomicosis del tipo llamado Cladosporiosis por Emmons et al (1970), las cuales
son causadas por Cladosporium trichoides. En casi todas las infecciones de este tipo
las manifestaciones clnicas son indicativas de dao primario al sistema nervioso
149
central. En cromoblastomicosis, por el contrario, la piel es el sitio primario de la
infeccin. Las excepciones no invalidan el hecho de que tratamos con dos entidades
diferentes (Carrin, 1975). En los ltimos aos ha ganado aceptacin el trmino
feohifomicosis propuesto por Ajello para incluir un grupo heterogneo de infecciones
micticas que contienen clulas dematiceas levaduriformes, pseudohifas, hifas o una
combinacin de ambas en los tejidos. Los cuerpos esclerticos diagnsticos
encontrados en la cormoblastomicosis estn ausentes en las lesiones y abscesos de la
feohifomicosis. En su ms extenso sentido, la feohifomicosis incluye un amplio
espectro de infecciones oportunista que varan desde los tejidos superficiales hasta
los rganos profundos. McGinnis las clasifica en superficiales (Piedra negra, Tinea
nigra), cutneas y corneales (dermatomicosis, queratitis mictica, onicomicosis),
subcutneas (por Alternaria, Exophiala, etc.) y sistmicas (por Cladosporium,
Curvularia, etc.). Estos ltimos conceptos aclaran la confusin existente hasta aos
recientes y ya no se acepta ms hablar de cromoblastomicosis sistmica, subcutnea
o cerebral, sino ms bien de feohfomicosis en estas localizaciones. En El Salvador,
recientemente reportamos un caso de feohifomicosis subcutnea causado por
Exiophiala spinifera en un nio de 6 aos de edad (Vadhye et al, 1983). El trmino
feohifomicosis no debe ser usado para reemplazar trminos tan ampliamente usados
como Tinea nigra, piedra negra o queratitis mictica; tales infecciones simplemente
constituyen
tipos
de
feohifomicosis.
Los
micetomas
causados
por
hongos
dematiceos no se considera que representan formas de feohifomicosis, ya que sus

agentes etiolgicos forman granos en los tejidos y el cuadro clnico est constituido
por tumefaccin y senos drenantes (McGinnis, 1983).
DIAGNSTICO
Las muestras biolgicas son siempre escamas, pus o biopsias. El examen
directo permite observar con relativa facilidad las clulas fumagoides. El cultivo se
hace en levadura de cerveza o en medio glucosado de Sabouraud con cloranfenicol.
Previamente se ha hablado sobre las caractersticas diferenciales segn los tipos de
fructificacin.
La biopsia es necesaria ante un sndrome verrucoso, la epidermis est
notablemente hiperplsica, con gran hiperqueratosis y escamas paraqueratsicas;
150
existe hiperplasia seudoepiteliomatosa y microabscesos. La dermis muestra un
infiltrado inflamatorio agudo y crnico, tambin con microabscesos; en algunas zonas
hay formacin del granulomas tuberculoides con clulas gigantes del tipo Langhans.
Dentro de ellas o en sus vecindades, se observan las clulas fumagoides, las cuales se
destacan ntidamente por su coloracin
caf acastaada. La eliminacin
transepitelial, un fenmeno dermoepidrmico espontneo, constituye un proceso

importante en la patologa de la cromoblastomicos (Batres et al, 1978). En este
proceso, el tejido conectivo daado, el cuerpo extrao y las clulas fumagoides de la
dermis son expelidas a travs de la epidermis durante el proceso de cicatrizacin.
Este proceso de transmigracin epidrmica provoca los puntos negros (black
dots) encontrados en la superficie de la lesin, los cuales contienen tanto las clulas
fumagoides como sangre coagulada.
Para una mayor seguridad de encontrar clulas fumagoides en las muestras
examinadas, deben preferirse, para la toma de las mismas, aquellos sectores de las
lesiones verrucosas que presentan puntos negros (black dots) en su superficie
(Zaas y Rebell, 1973).
Anticuerpos
precipitantes
de
fijacin
del
complemento
han
sido
demostrados en el suero de algunos pacientes; parecen ser relacionados a la

severidad de la infeccin y tienen cierto valor pronstico. La micoserologa no se usa
rutinariamente para el diagnstico de esta enfermedad. (Vollum, 1977)
Fig. 13 Clulas fumagoides
151
Fig. 14 Diferentes tipos de fructificacin en cromobalstomicosis, a) Filides y

fialosporas aglutinadas de Phialophora verrucosa; b) Forma acroteca de esporulacin
en Fonsecacea pedrosoi; c) Forma hormodendrum larga de Cladosporium.
152
TRATAMIENTO
Cuando se trata de lesiones pequeas lo mejor es la ciruga escisional; curetaje
y cauterio deben ser evitados por la posibilidad de provocar diseminacin del hongo
o extensin localizada a travs de los linfticos (McGinnis, 1983). El problema ocurre
cuando se encaran lesiones extensas, ya no adecuadas para remocin quirrgica,
debido a que carecemos de una terapia mdica efectiva para esta micosis. Con
pobres (o nulos) resultados se han usado en el pasado: vitamina D, isoniacida y
estreptomicina. Tagami et al han reportado satisfactorios resultados al usar calor
local en pequeos lesiones y Lubritz y Spance sugieren que la criociruga puede ser
curativa. La anfotericina B es muy poco activa y sus efectos colaterales muy
importantes, para justificar su uso. Las concentraciones requeridas para actuar como
fungicida no pueden ser obtenidas in vivo (Vollum, 1977). Su infiltracin intralesional,
sin embargo provoca respuestas satisfactorias iniciales en algunos casos.
El tiabendazol goz de alguna popularidad en el tratamiento de la
cromoblastomicosis a fines de la pasada dcada y Blank confirm su actividad in
vitro. Como los resultados clnicos fueron desalentadores, se pens que el problema
radicaba en su escasa penetracin por lo cual se combin con DMSO localmente.
Nosotros mismos (1972) lo ensayamos en inyeccin intralesional. Ambos estudios
dieron resultados negativos, por lo cual su empleo se ha abandonado en la
actualidad.
La 5-fluoricitocina (5-FC) ha mostrado pobre actividad en cromoblastomicosis;
sin embargo, al presente podra ser superior a los otros medicamentos reseados.
Algunos autores la emplean asociada al butil-simpatol (inicialmente preconizado por
Domingos de Silva) con el objeto de incrementar la temperatura local e impedir la
supervivencia del hongo. C. Bopp (1977) ha comunicado resultados halagadores:
para el autor, la combinacin de 50 mg de anfotericina B i.v. tres veces por semana
(1.8 g dosis total), junto con 3 g de 5-FC al da por tres meses (270 g dosis total), es
de alta efectividad. Al presente parecera representar una teraputica prometedora.
153
En la actualidad deben considerarse el itraconazole 200 mg diarios, con sin
5-FC, y la terbinafina a razn de 250 mg / da. En casos muy extensos sigue siendo
de utilidad la anfotericina B.
Tal vez el mejor tratamiento actual es la combinacin de criociruga con
itraconazol 300 a 400 mg/da o terbinafna 500 y hasta 1g por da.
ATLAS DE MICROSCOPA EN MICETOMAS (CORTESA DRA. JOSEFA NOVALES)
Fig. 1: Nocardia brasiliensis ( H y E , 4 X)
154
Fig. 3: Nocardia brasiliensis rodeada por polinucleares ( H y E , 40 X)
155
Fig. 5: Nocardia brasiliensis ( H y E ,40 X)
Fig. 6: Nocardia brasiliensis ( H y E , 10 X )
156
Fig. 7: Nocardia brasiliensis ( H y E ,20 X )
Fig. 8: Nocardia brasiliensis ( H y E, 40 X)
157
Fig. 9: Madurella mycetomatis H y E, 40X)
Fig.10: Actinomadura pelletieri ( H y E ,4 X )
158
Fig. 11: Nocardia brasiliensis ( H y E , Inmersin)
Fig. 12: Actinomadura pelletieri ( H y E , 4 X )
159
Fig. 13: Actinomadura madura (H y E, 4 X)
Fig. 14: Actinomadura madura (H y E, 20X)
160
Fig. 15: Actinomadura madura (H y E, 20x)
Fig. 16: Actinomadura madura (H y E, 4x)
161
Fig. 17: Madurella mycetomatis (H y E, 40x)
Fig. 18: Madurella mycetomatis (H y E, 20x)
162
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167
CAPTULO 5
MICOSIS PROFUNDAS
DRA. LEONOR I. DE LINARES
DR. ROBERTO ARENAS
Micosis profundas o sistmicas es el nombre que se usa para aquellas
enfermedades producidas por hongos, cuya diseminacin se efecta por va linftica
o hematgena, y que afecta vsceras internas, como hgado, bazo, pulmones, etc.
Podemos distingur cuatro subgrupos.
1. Las micosis profundas causadas por hongos patgenos, entre las cuales se
incluyen
la
histoplasmosis,
criptococosis,
paracoccidioidomicosis,
coccidioidomicosis y blastomicosis nortemaricana.

2. Las micosis causadas por hongos oportunistas, ampliamente distribuidas en el
ambiente, que producen enfermedad slo en personas muy debilitadas con
disminucin notable de sus mecanismos de defensa. En este grupo se incluyen
la aspergilosis y las ficomicosis.
3. La colonizacin de rganos --como intestino, pulmones o aparato genital-- por
microorganismos potencialmente patgenos que se multiplican en nmeros
altos cuando el individuo tiene ciertos factores predisponentes.
4. Existe un cuarto subgrupo, el cual estudiamos con las micosis profundas,
constituido por enfermedades como la actinomicosis, rinosporidiosis y
nocardiosis, causado por agentes catalogados como bacterias, o cuya posicin
taxonmica no est adecuadamente establecida, pero cuyas manifestaciones
clnicas tienen algunas caractersticas en comn con las producidas por
hongos.
A continuacin se presentan algunas caractersticas de las micosis sistmicas
producidas por hongos patgenos.
168
1. Hbitat. Los hongos que producen este tipo de micosis viven como saprfitos
en el suelo. La distribucin geogrfica para algunas de estas enfermedades es
bien caracterstica y est determinada, en parte, por los requerimientos
nutricionales del hongo, la composicin qumica del suelo y los animales que
viven sobre l, los cuales pueden modificar con sus excretas el contenido y la
calidad orgnica del suelo.
2. Patognesis de la enfermedad. En el tipo apropiado de suelo, estos
microorganismos proliferan y se reproducen, y producen abundantes esporas,
las cuales, por su pequeo tamao, pueden ser suspendidas con facilidad en el
aire con partculas de polvo y ser inhaladas, y penetran as en el organismo.
Por ello, la puerta de entrada en el caso de las micosis sistmicas es
usualmente el aparato respiratorio y el sitio usual de la infeccin primaria es el
pulmn.
En ocasiones se observan casos en los cuales estos microorganismos penetran
en el organismo a travs de la piel que ha sufrido trauma, y produce lesiones
primarias en ella, las cuales son, por lo general, nicas, se localizan en el sitio
de entrada y se constituyen en una lcera o chancro de inoculacin, sin
diseminacin sistmica.
La lesin pulmonar primaria es asintomtica en la mayor parte de los casos
(aproximadamente en el 60%) y evoluciona de manera espontnea a la curacin. El
microorganismo estimula el sistema inmunolgico y es rechazado por los
mecanismos orgnicos de defensa, y como nica evidencia de la infeccin queda la
sensibilizacin a los antgenos del agente infeccioso, la cual puede demostrarse
mediante pruebas de hipersensibilidad tipo IV (intradermorreacciones).
En un porcentaje consideradable de pacientes (aproximadamente en el 39%
en el caso de la coccidioidomicosis), la infeccin se manifiesta con sntomas
catarrales, rinorrea, fiebre moderada o tos, los cuales pueden durar una semana o
ms y desaparecer de manera espontnea.
169
En algunos casos, la enfermedad pulmonar puede volverse crnica, en tales

situaciones, destruye el tejido pulmonar e inclusive produce cavitaciones. Estas
formas pulmonares crnicas pueden confundirse desde el punto de vista clnico y
radiolgico con la tuberculosis, de la cual deben diferenciarse a travs de
procedimientos de laboratorio, como el examen directo, el cultivo de material clnico
y pruebas inmunolgicas.
Un mnimo porcentaje de pacientes infectados (aproximadamente el 0.1%)
desarrollan las formas severas de la enfermedad, con diseminacin sistmica y
afectacin de casi todos los rganos. Estos casos se ven principalmente en personas
cuyo sistema inmunolgico no es competente, por ejemplo, en personas muy
debilitadas,
nios
de
corta
edad,
personas
en
tratamiento
con
drogas
inmunosupresoras, o en quienes padecen de procesos neoplsicos, como linfomas,

leucemias, etc. Las lesiones sistmicas o profundas se han incrementado en forma
considerable en las ltimas dcadas, debido al SIDA y a los progresos en la terapia de
los procesos neoplsicos, los cuales prolongan la vida de los pacientes, pero deprimen
su sistema inmunolgico y esto los vuelve ms susceptibles a las infecciones por
hongos. Los detalles de la relacin entre SIDA y enfermedades micticas u otras,
sern discutidas en el captulo correspondiente.
Tambin tiene importancia, en estos casos, la cantidad de microorganismos
que ha producido la infeccin, ya que la exposicin a cantidades masivas del agente
pueden producir formas sistmicas en individuos normales, lo cual indica que tienen
mayor potencial patgeno que los hongos llamados oportunistas.
Estas enfermedades no son contagiosas, no se transmiten de una persona a
otra. La fuente de infeccin es el suelo y los casos se presentan en forma espordica,
excepto cuando un gran nmero de personas se exponen en un ambiente
contaminado, como los individuos que exploran cuevas o los equipos de trabajadores
que limpian tneles, bodegas abandonadas o gallineros. En estos casos puede haber
verdaderas epidemias.
170
3. Histopatologa. En estudios experimentales se ha observado que en los

primeros das despus de la infeccin, los organismos producen, en el tejido
pulmonar, una reaccin inflamatoria de tipo agudo, con edema, hiperemia y
abundantes polimorfonucleares. Despus de aproximadamente 15 das, se
desarrolla una reaccin inflamatoria crnica con formacin de granulomas,
numerosas clulas gigantes y gran nmero de microorganismos.
En muchos casos se ha hecho notar que estos organismos no son muy
virulentos y que el individuo infectado tolera bien la infeccin, ya que su estado
general se conserva, a pesar de tener extensas lesiones micticas.
4. Respuesta inmune. Estos microorganismos, cuya composicin antignica es
compleja, estimulan eficientemente el sistema inmunolgico del husped, y
producen ttulos elevados de anticuerpos en la fase activa de la enfermedad.
Si sta evoluciona de manera favorable a la curacin, los ttulos de
anticuerpos disminuyen, los cuales desaparecen al sobrevenir la curacin. El
estudio de los anticuerpos en estos procesos tiene valor para el diagnstico de
los casos activos, para el pronstico del curso de la enfermedad y para la
evaluacin de la eficacia de la terapia. La inmunidad celular o sistema T
tambin
es
estimulada
puede
detectarse
por
medio
de
intradermorreacciones de los antgenos de estos hongos, u otras pruebas

inmunolgicas. Estas pruebas se positivizan aproximadamente a las 3 o 4
semanas de la infeccin y permanecen as, en la mayor parte de los casos, por
el resto de la vida del individuo, cualquiera que sea el curso de la enfermedad.
Su valor diagnstico es limitado, ya que una prueba positiva nos indica una
sensibilizacin previa con estos microorganismos, y puede estar acompaada
o no de enfermedad activa. La respuesta inmune del individuo con afeccin
mictica no siempre es positiva. En los pacientes con afeccin extensa del
sistema reticuloendotelial, puede haber incapacidad para producir una
respuesta de inmunidad celular y/o humoral. Adems, se ha reportado que
algunos hongos, en particular el Cryptococcus neoformans, son capaces de
171
inducir tolerancia. Sin embargo, a pesar de esas limitaciones, las pruebas
inmunolgicas constituyen auxiliares valiosos del diagnstico cuando se
combinan
con
otros
procedimientos
de
laboratorio.
Las
pruebas
intradrmicas, como la histoplasmina, coccidioidina y paracoccidioidina, son

de gran utilidad para estudios epidemiolgicos, ya que proporcionan
informacin sobre la prevalencia de estas infecciones en las comunidades,
ayudan a evaluar su importancia como problema de salud pblica y permiten
la seleccin de mtodos diagnsticos y teraputicos prioritarios en la
investigacin de micosis.
Todas las micosis sistmicas son susceptibles al tratamiento con anfotericina
B. Este antibitico, que es producido por una cepa del Streptomyces nodosus, acta
a nivel de los esteroles de la membrana celular del hongo. No es efectivo contra las
bacterias, ya que stas carecen de esteroles, pero s puede tener efecto txico sobre
las clulas humanas, debido a que presentan dichos compuestos en su membrana.
Este antibitico tiene un potente efecto nefrotxico, debe ser administrado
parenteralmente y puede producir flebitis en el sitio de la inyeccin; por estos
inconvenientes se utiliza solo en los casos severos que ameriten tratamiento por el
compromiso de la vida del enfermo. Los esquemas de tratamiento varan, pero se
sugiere una dosis diaria de 1 mg por kilo de peso hasta completar 1 a 3 g. La dosis
debe diluirse en glucosa al 5% en agua y administrarse por va intravenosa. Con
mucha frecuencia hay reacciones adversas, como escalofro, nuseas, vmitos, fiebre,
etc. Para evitar estas reacciones o para minimizarlas, se recomienda inyectar
intravenosamente 25 o 50 mg de hidrocortisona antes de la administracin de la
anfotericina B y usar cloropromazina va oral para reducir las nuseas y los vmitos.
El estndar de oro en el tratamiento es la anfotericina B, ms an si se
dispone de sus formas liposomal, dispersin coloidal y complejos lipdicos. Los
derivados azlicos especialmente los triazlicos como el itraconazol y fluconazol son
sin embargo los medicamentos mas usados en estas micosis. Hay nuevas alternativas
como el voriconazol, posaconazol, ravuconazol y molculas como la caspofungina.
172
En algunas de esas enfermedades se ha utilizado con buenos resultados la 5fluorocitosina, que es menos txica y se administra por va oral. Este
quimioteraputico acta a nivel de la sntesis de cidos nucleicos.
En El Salvador, las micosis sistmicas que ms se han detectado son la
histoplasmosis y la criptococosis, por lo cual se describirn con ms detalle a
continuacin. Otras micosis se han diagnosticado como menos frecuencia, entre las
cuales podemos mencionar: un caso de coccidioidomicosis procedente de
Ahuachapn, que haba residido en una de las zonas endmicas de esta enfermedad,
en Guatemala; un caso de aspergilosis pulmonar en un paciente del Seguro Social;
dos casos de rinosporidiosis en pacientes del Hospital Rosales en San Salvador; un
caso de feohifomicosis generalizada en un nio del Hospital Benjamn Bloom; un caso
de paracoccidioidomicosis en un adulto del Hospital Rosales. Los dos ltimos casos
mencionados provenan del oriente del pas.
HISTOPLASMOSIS
La histoplasmosis es una micosis sistmica que afecta principalmente los
rganos que poseen tejido reticuloendotelial.
El agente etiolgico es la Emmonsiella capsulatum (Histoplasma capsulatum),
un hongo dimrfico, el cual a temperatura ambiente presenta morfologa micelial y
forma colonias algodonosas de color blanco, que posteriormente se vuelven color
caf claro. Estas colonias estn constituidas por hifas delgadas, septadas, con
microconidias piriformes lisas de aproximadamente 2.5 micras de dimetro y
macroconidias de 8 a14 micras de dimetro, las cuales presentan en su superficie
proyecciones como espinas cortas, por lo que se las llama clamidosporas
tuberculadas. stas ltimas son patognomnicas de este microorganismo y de gran
valor para su identificacin en el laboratorio. En los tejidos, el hongo tiene la
morfologa de una levadura pequea, de 2 a 3 micras de dimetro, se reproduce por
gemacin nica y se localiza en el interior de las clulas del sistema
reticuloendotelial. (Fig. 1 y 2)
173
Fig. 1 Radiografa del pulmn.

Infiltrado intersticial y adenopatas
parahiliares derechas.
Fig. 2 Corte histolgico del pulmn.

Macrfagos con H . capsulatum
fagocitados ( H & E, 100 X ).
Esta forma tisular tambin puede obtenerse in vitro mediante el cultivo del
hongo en medios enriquecidos e incubndolo a temperatura de 37 C. El
apareamiento de varias cepas de E. capsulatum ha permitido observar su
reproduccin sexual, que produce ascos piriformes con ascosporas hialinas de 1.5
micras de dimetro.
E. capsulatum tiene como habitat el suelo, en especial, los contaminados con
excretas de murcilagos y aves. As, se encuentra en los suelos de cuevas, casas
abandonadas, tneles, gallineros, parques a los que acuden bandadas de pjaros, etc.
Estos sitios constituyen la principal fuente de infeccin de la enfermedad, por
tanto, en quienes se sospecha micosis sistmica debe indagarse si han asistido
recientemente a lugares con esas caractersticas. En su habitat, el hongo se
encuentra en forma micelial y esporula en forma abundante; las esporas, por su
pequeo tamao, se suspenden con facilidad en el aire y son inhaladas por las
personas que se encuentran en ese ambiente y se alojan al principio en los pulmones.
174
En gran nmero de casos, la infeccin cursa en forma asintomtica o con sntomas
catarrales leves. En algunos pacientes se desarrolla un proceso pulmonar crnico, a
veces con cavitaciones, y puede confundirse con tuberculosis u otras enfermedades
pulmonares. A partir del pulmn es menos frecuente la diseminacin sistmica a
todo el organismo. Esto se observa sobre todo en nios de corta edad, personas muy
debilitadas con enfermedades crnicas o neoplsicas, en pacientes en tratamiento
con drogas inmunosupresoras, esteroides y citotxicas. El hongo se localiza en
clulas fagocticias de los tejidos y en su interior se multiplica, por gemacin,
produciendo gran nmero de nuevos organismos que llenan la clula y alteran su
morfologa y funcin, y, por ltimo, la rompen. De esta manera, los microorganismos
quedan libres en el tejido de sostn y de all pueden invadir nuevas clulas o bien
vasos sanguneos y linfticos para proseguir su diseminacin.
Dada esa especial afinidad por clulas fagocticas, se ven afectados
principalmente los rganos del SRE ricos en esas clulas, como bazo, hgado,
ganglios, pulmn, etc. Estos rganos aumentan de tamao y pueden provocar dolor.
Su funcin est alterada, de manera que en casos severos puede haber trastornos en
la hematopoyesis, en el sistema de coagulacin, etc.
PATOLOGA
Desde el punto de vista histolgico, lo caracterstico de esta enfermedad es la
invasin de las clulas reticuloendoteliales por las levaduras de E. capsulatum. Hay
un aumento de histiocitos y macrfagos, los cuales desplazan el tejido sano. En
algunos casos se ha reportado necrosis, sobre todo en las glndulas suprarrenales. El
microorganismo puede ser reconocido con facilidad en los cortes teidos con
hematoxilina-eosina, pero si existe duda acerca de su identificacin, se recomienda
utilizar coloraciones especiales, como las de Gomori, PAS (cido peridico de Schiff)
o Gridley, que permiten apreciar mejor su morfologa y no colorean otros parsitos,
como las Leishmanias, que podran confundirse con el E. capsulatum.
Cuando existen lesiones localizadas, principalmente pulmonares, se observan
granulomas con abundantes clulas epitelioides y clulas gigantes de Langhans; a
175
veces ocurre caseificacin, lo cual, si no se examina con cuidado, puede confundirse
con lesiones tuberculosas. El estudio cuidadoso en busca de levaduras puede obviar
ese problema.
DIAGNSTICO
El tipo de muestra utilizada para la identificacin del agente etiolgico
depende de la localizacin de las lesiones. Las muestras que se utilizan con ms
frecuencia son sangre, esputo y material de puncin de bazo o mdula sea. El
estudio de la muestra incluye el examen directo y el cultivo. Para el examen directo
se prepara un frotis del material en un portaobjeto, se seca al aire y se colorea por el
mtodo de Wright o Giemsa. Si se trata de una muestra de sangre, sta se centrifuga
y el frotis se prepara con una porcin de glbulos blancos. Los frotis coloreados son
examinados con el objetivo de inmersin, en busca de clulas fagocticas, en cuyo
interior se encuentran las levaduras del hongo. El cultivo se realiza en medios como
el de Sabouraud, Mycocel y Agar sangre, los cuales se incuban a temperatura
ambiente por un perodo de al menos un mes. En estas condiciones, las colonias se
forman aproximadamente a los 15 das y tienen aspecto micelial. Deben manipularse
con precaucin, porque es muy peligroso y fcil infectarse al inhalar las esporas
provenientes de los cultivos. Estos deben abrirse siempre en la proximidad del
mechero; con el asa en L se toma una porcin de la colonia y se examina con
lactofenol azul algodn en un portaobjeto. Estas preparaciones se estudian con el
objetivo seco dbil y visualizando el micelio, las microconidias y las clamidosporas
tuberculadas.
Si se trata de una muestra estril, puede inocularse adems en medio de
infusin cerebro corazn con sangre, o agar sangre cistena. Los cultivos se inoculan
a 37 C para obtener la fase levaduriforme del hongo. Puede utilizarse tambin la
inoculacin del material clnico al ratn, siendo ste un mtodo muy sensible para el
diagnstico
de
la
histoplasmosis.
Para
ello,
la
muestra
se
inocula
intraperitonealmente al ratn, el cual se mantiene en observacin; a las cuatro

semanas se sacrifica y se extrae el bazo. Una parte se cultiva en medio de Mycocel
para obtener las colonias del hongo, y con a otra parte se preparan frotis por
176
aposicin las cuales se colorean y estudian microscpicamente para observar las
formas tisulares.
Otros mtodos utilizados para el diagnstico de esta enfermedad son las
pruebas inmunolgicas. Entre ellas, la histoplasmina es una de las ms usadas. Esta
prueba tiene un valor relativo para el diagnstico, ya que existe un porcentaje
elevado de reactores sin la enfermedad, pero una prueba positiva combinada con
otros exmenes de laboratorio ayuda al diagnstico. Las pruebas serolgicas que
evidencian anticuerpos tienen mayor valor, pues un ttulo elevado de anticuerpos y
sobre todo la demostracin de que existe un elevado ttulo a partir de las muestras
de suero obtenidas del paciente, en diferentes etapas de su enfermedad, indican un
proceso activo. Para detectar anticuerpos pueden utilizarse varias pruebas, entre
ellas, la fijacin del complemento y la prueba de aglutinacin del ltex. La prueba de
Inmunodifusin tambin se utiliza. Con sta se pueden detectar varias bandas de
precipitacin, entre ellas, la banda H, que est presente en casos con formas activas
y progresivas de histoplasmosis; y la banda M, que puede demostrarse en sueros de
individuos
con
formas
crnicas
de
la
enfermedad
en
personas
sanas
histoplasminopositivas, o que han sido sensibilizadas por el hongo.

Son muy tiles las pruebas de aglutinacin con ltex, la inmunofluorescencia
directa, el radioinmunoensayo (RIA), el ensayo inmunoenzimtico (ELISA) y Western
blot. La deteccin de antgenos en orina, es la mejor prueba para el diagnstico. Con
RIA se pueden detectar en orina y suero, y puede ser ms especfico con aplicacin
de anticuerpos monoclonales.
CRIPTOCOCOSIS
La criptococosis es una micosis sistmica que afecta con frecuencia el sistema
nervioso central. Se considera caracterstico de esta enfermedad el desarrollo de
procesos menngeos o encefalticos crnicos, aunque en algunos casos puede haber
localizacin en otros rganos sin compromiso nervioso. El agente etiolgico es
Phylobasidiella neoformans (Criptococcus neoformans). Este hongo tiene la
morfologa de una levadura esfrica que se reproduce por gemacin y posee una
177
cpsula de polisacridos, cuyo grosor es variable, y es mayor cuando el organismo se
encuentra en los tejidos que cuando crece en medio de cultivo; el dimetro del
microorganismo vara entre 4 y 20 micras.
La morfologa del hongo es la misma a temperatura ambiente y a 37 C, y
forma colonias mucoides de color blanco amarillento. Se han reportado algunas
cepas que desarrollan hifas, las cuales son septadas y producen basidiosporas, por lo
cual se les ha clasificado como Basidiomycetes del gnero Phylobasidiella. (Fig. 3)
Fig. 3 Aspecto lateral del cerebro. reas necrticas en lbulo parietal y en la unin
de los lbulos frontal y parietal. Las meninges se han replegado en la parte media y
all hay zonas hemorrgicas.
Este microorganismo tiene como hbitat el suelo, especialmente aqul con excretas
de palomas y otras aves. Se ha podido determinar en las excretas de las aves la
presencia de una sustancia que estimula el crecimiento del P. neoformans. (Fig. 4)
178
Fig. 4 Preparado con tinta china de C. neoformans ( 100 X ).

En el suelo, el microorganismo se multiplica y puede suspenderse en el aire y
tener acceso al aparato respiratorio por inhalacin. En el pulmn produce lesiones
primarias que pueden curar en forma espontnea o progresar a lesiones pulmonares
severas, las cuales pueden simular cualquier proceso pulmonar crnico. A partir de
estas lesiones puede diseminarse a otros rganos, en especial, el cerebro y las
meninges.
Las manifestaciones clnicas de la enfermedad dependen de los rganos
afectados, y de stos, son ms frecuentes los trastornos del sistema nervioso central,
expresado por una meningitis de inicio insidioso y evolucin crnica, con perodo de
remisin, el cual puede durar desde unos meses hasta 15 o 20 aos. (Fig. 5)
Fig. 5 C . neoformans en pulmn. Gran nmero de microorganismos ( PAS 45 X ).
179
Las manifestaciones neumnicas tambin son frecuentes y de evolucin benigna.

En la mayor parte de los casos curan, pero algunas veces pueden dar lugar a
procesos pulmonares crnicos.
Las formas cutneas presentan lesiones papulares o pstulas acneiformes y,
por lo general, son secundarias a infecciones sistmicas. Es interesante hacer notar
que la infeccin experimental en el mono se caracteriza por un predominio de
lesiones cutneas, lo cual se cree que se debe a que la temperatura interna de este
animal, 38 C, impide la localizacin del microorganismo en las vsceras internas, y
que esto le permite causar lesiones nicamente a nivel de piel, donde la temperatura
es ms baja.
El compromiso seo y articular se ha observado en el 10% de los casos
reportados; se trata de lesiones osteolticas que se manifiestan por inflamacin y
dolor, y cursan en una forma crnica por meses o aos, si no se tratan de manera
adecuada.
PATOLOGA
Desde el punto de vista macroscpico, las lesiones tienen apariencia mucoide
en la mayor parte de los casos. Cuando hay meningitis se observa engrosamiento de
las meninges, sobre todo en la base del cerebro, con exudado mucoide adherente.
En el tejido enceflico pueden observarse lesiones focales mucoides, principalmente
en la materia gris.
En los cortes histolgicos se observa un infiltrado de histiocitos y numerosas
clulas del hongo, de dimetro variable, rodeadas por un halo claro que corresponde
a la cpsula, la cual no se colorea con las tinciones usuales. Si se tienen dudas
respecto a la identificacin del microorganismo, debe usarse la coloracin de
mucicarmn, que tie la cpsula y no colorea otros organismos no capsulados con los
cuales pudiera confundirse.
180
DIAGNSTICO
La muestra utilizada depende de los rganos afectados. La que con mayor
frecuencia se estudia para investigar esta enfermedad es el lquido cefalorraqudeo,
el cual debe colectarse en tubos estriles. En el laboratorio debe centrifugarse y el
sedimento se utiliza para cultivo y examen directo.
Para el examen directo, se coloca una gota del sedimento en una lmina de
vidrio, se agrega una gota de tinta china o negrosina y se cubre con una laminilla
para estudiarla al microscopio. Otro mtodo utilizado consiste en colocar la gota de
sedimento en la lmina, se cubre con la laminilla y se deposita una gota de tinta
china en uno de los bordes de la misma, la cual se difunde por capilaridad bajo la
laminilla y se mezcla con el sedimento; de esta manera se observan mejor, en un
gradiente de contraste, las clulas capsuladas del P. neoformans. Si la muestra es
esputo o pus, debe mezclarse con hidrxido de potasio al 10% para realizar el
examen directo. Para el cultivo deben emplearse medios sin antibiticos, como el de
Sabouraud o infusin cerebro corazn con sangre, los cuales deben incubarse a
temperatura ambiente y a 37 C. Si se trata de una muestra con mucha
contaminacin como el esputo, se pueden utilizar medios con penicilina,
estreptomicina o cloranfenicol. El medio de Mycocel no se recomienda porque la
actidiona que contiene inhibe el crecimiento del hongo. ste produce colonias
mucoides en esos medios, tanto en los incubados a temperatura ambiente como en
los mantenidos a 37 C. La termotolerancia, o sea, la capacidad de crecer a 37 C es
uno de los elementos que consideramos de valor para diferenciarlo de otras
Phylobasidiellas no patgenas de morfologa similar. Una vez obtenidas las colonias,
debe estudiarse la morfologa del organismo en tinta china para detectar la
presencia de cpsula; luego deben cultivarse en medio de urea, la cual hidrolizan,
virando el color del indicando a rosado intenso. Si se desea confirmar ms la
identificacin, pueden realizarse pruebas de virulencia para el ratn y de asimilacin
de azcares. Las pruebas de virulencia consisten en inocular intraperitonealmente a
ratones una suspensin del cultivo, y en el curso de una semana, ya sea que el ratn
181
muera o sea sacrificado, obtener el cerebro y estudiar algunos fragmentos al fresco
entre lmina y laminilla para detectar las clulas capsuladas del hongo.
Con las pruebas de fermentacin y asimilacin de azcares estudiamos la
capacidad de las levaduras para utilizar, en condiciones aerbicas y anaerbicas, una
variedad de polisacridos. Esos patrones metablicos son de gran valor para la
identificacin exacta de los gneros y especies de Phylobasidiellas.
Otros procedimientos utilizados para el diagnstico de la criptococosis son los
estudios histopatolgicos con coloraciones de hematoxilina-eosina o con tinciones
especiales, como la de cido peridico de Schiff (PAS), Gridley, Gomori, en especial
la de mucicarmn. Esta ltima tie la cpsula y slo colorea el P. neoformans y el
Rhinosporidium seeberi, por lo que resulta til cuando se desea diferenciar de otros
hongos.
Existen tambin procedimientos inmunolgicos para el diagnstico, entre los
cuales son de especial importancia las tcnicas de anticuerpos fluorescentes. Vale la
pena mencionar que por mucho tiempo se consider que P. neoformans --debido a la
gran cantidad de material antignico presente en su cpsula-- produca en la persona
infectada una parlisis inmunolgica, ya que no se detectaban anticuerpos por las
tcnicas convencionales. La tcnica de los anticuerpos fluorescentes se dise para
detectar antgeno, o sea, las clulas del microorganismo en el lquido cefalorraqudeo
y en la sangre. Esta tcnica tambin se ha utilizado con xito para la identificacin
del hongo en cortes histolgicos. La aglutinacin del ltex es una tcnica sencilla,
sensible y especfica utilizada para detectar anticuerpos. Las partculas de ltex se
sensibilizan con antgeno de P. neoformans y el lquido cefalorraqudeo con antgeno
de ese hongo causa aglutinacin de las partculas. Tambin puede hacerse con suero
y lquidos de derrame, pero la presencia de factor reumatoide puede dar resultados
falsos positivos. Utilizando la tcnica indirecta de los anticuerpos fluorescentes se
pueden detectar anticuerpos. Se ha observado que en la etapa temprana de la
enfermedad
solo
se
detectan
antgenos,
pero
si
el
paciente
mejora,
espontneamente o por efecto de la terapia, empiezan a detectarse anticuerpos,
182
siendo ste un signo de buen pronstico. Por esta razn, se recomienda utilizar
ambas pruebas para el diagnstico y para evaluar la evolucin de la enfermedad. Se
ha intentado desarrollar antgenos para pruebas intradrmicas, aunque en forma
experimental, pero no se han obtenido resultados del todo satisfactorios que puedan
ser utilizados en la prctica.
TRATAMIENTO
Al elegir el tratamiento de la histoplasmosis y la criptococosis se debe tomar
en cuenta su severidad. En pacientes con formas diseminadas o localizadas de la
enfermedad, el itraconazol oral (200 a 400 mg diarios) es muy efectivo. Tambin se
han usado tratamientos supresivos a largo plazo en pacientes con SIDA, despus de
la terapia inicial, ya sea con itraconazol o anfotericina B (Wheat, 1995). La
anfotericina B intravenosa (hasta 1 mg / kg diario) se administra en pacientes con
infecciones extensas y severas, y es la principal alternativa en uso. El Ketoconazol
tambin es til, pero en casos severos puede usarse la anfotericina B (Drouhet,
1989).
El fluconazol tiene una buena penetracin a cerebro; se administran 150 a 450
mg al da por va oral, se recomienda iniciar con 400 mg al da durante 2-3 meses y
continuar con 200 mg al da; hay presentacin intravenosa. En pacientes
inmunocompetentes los derivados azlicos se usan 2 a 6 meses; en SIDA de por vida.
ACTINOMICOSIS
Es una enfermedad caracterizada por la presencia de lesiones seudotumorales
con fstulas, supuracin y granos en el pus.
El agente etiolgico en el humano es una bacteria de la clase Actinomycetales,
Actinomyces israelii, microorganismo gram positivo. Tiene morfologa de filamentos
delgados, 0.5-1 micra de dimetro, ramificados, que se fragmentan en los extremos.
Es microaeroflico y se puede obtener un crecimiento adecuado en medios con
agentes reductores (tioglicolato).
183
Actinomyces israelii forma parte de la flora normal de la actividad oral

humana. Puede encontrarse en los dientes con caries, en la superficie de dientes
sanos y en las criptas de las amgdalas. No ha sido aislado del ambiente. La infeccin
es endgena y las lesiones se desarrollan usualmente despus de un traumatismo. La
necrosis tisular y la infeccin bacteriana sobreagregada disminuyen la irrigacin
sangunea y causan una disminucin de la tensin de 02 en el rea afectada, lo cual
estimula la proliferacin de A. israelii con la produccin de lesiones por este
organismo, las cuales son induradas, con fstulas y secrecin purulenta con granos
amarillos o blancos llamados grnulos de azufre. (Fig. 6, 7 y 8)
Fig. 6 Un hombre de 44 aos de edad consult por un sndrome de obstruccin

pilrica. Haba historia de deglucin de espina de pescado. La radiografa mostr
estrechamiento del lumen, sin llegar a la obstruccin completa, a nivel del ploro y
bulbo duodenal.
184
Fig. 7 La gastrectoma mostr una

espina de pescado ( flecha ) incluida
en la masa tumoral.
Fig. 8 La microscopa de la lesin tumoral revel inflamacin aguda y granos de A.

israelii
185
Existen tres sitios importantes de infeccin primaria por actinomicosis: la zona

cervicofacial, los pulmones y el intestino.
Forma cervicofacial. La actinomicosis cervicofacial se desarrolla por lo general
en la mandbula. Puede ocurrir por extensin de un absceso periodontal o despus
de un traumatismo por extraccin o fractura de una pieza dental con caries o por
fractura del maxilar. En la zona del ngulo de la mandbula se desarrolla la lesin, la
cual puede confundirse con un absceso dentario, pero se diferencia de ste por su
consistencia leosa. Posteriormente se desarrollan fstulas mltiples, a travs de las
cuales drena el pus donde se encuentran los granos. La lesin afecta casi siempre el
hueso subyacente y produce osteomielitis. Adems, se extiende al tejido contiguo y
puede diseminarse por va hematgena a la rbita, huesos craneanos, meninges y
cerebro.
Forma torcica. La actinomicosis primaria del pulmn posiblemente se origina
por aspiracin de A. israelii, presente en superficies dentarias, caries o amgdalas.
Por lo general se desarrolla en las regiones hiliares o basales del parnquima
pulmonar. La lesin se extiende por contigidad hasta la pleura, en donde produce
adherencias pleurales. En ocasiones drena a travs de la pared torcica y afecta, a
veces, las costillas, y produce fstulas mltiples con secrecin purulenta. All pueden
observarse los granos de azufre.
Los signos y sntomas son los de una neumona basal, con esputo hemoptoico,
dolor pleural, fiebre intermitente y prdida de peso.
Forma abdominal. Se localiza con frecuencia en el apndice, pero tambin
puede ser complicacin de una lcera gstrica o penetracin del estmago por un
cuerpo extrao (espina de pescado, gancho, alfiler, etc.)
186
Se supone que los filamentos y granos de A. israelii continuamente son
deglutidos de la cavidad oral y pasan por el tubo digestivo. Si encuentran un sitio
apropiado en el cual estacionarse y multiplicarse, producirn la lesin.
Cuando la enfermedad se inicia en el apndice, los signos y sntomas son los de
una apendicitis crnica. La extirpacin quirrgica revela las lesiones en la pared y la
presencia de granos en el tejido. En otras partes del intestino, las lesiones pueden
manifestarse con dolor abdominal y masas palpables, que se pueden confundir con
una neoplasia.
Las lesiones abdominales pueden extenderse al hgado, ovarios o riones. En
ocasiones, la lesin se extiende por contigidad y drena a la pared abdominal, a
travs de fstulas mediante las cuales se elimina el pus con los granos. Tambin
puede haber diseminacin hematgena a otras vsceras, como el cerebro y las
meninges. Los signos y sntomas de la actinomicosis abdominal incluyen dolor
localizado a la lesin, masas palpables, ictericia, prdida de peso, fiebre con
escalofros, sudoracin nocturna y vmitos.
PATOLOGA
El cuadro histolgico de la actinomicosis es el de una infeccin crnica
supurativa con fibrosis, la cual se extiende por contigidad. Al corte, el tejido
muestra un color amarillento, con pequeos abscesos y fstulas llenas de pus. Los
abscesos tienden a unirse y se comunican a travs de fstulas, las cuales se pueden
extender a otros rganos adyacentes.
Las lesiones muestran abundantes polimorfunucleares y las zonas con
supuracin estn rodeados por tejido fibroso. Rara vez se observan clulas gigantes,
pero es usual la presencia de abundantes macrfagos. Es importante la observacin
de los granos de azufre en las zonas con supuracin; stos tienen morfologa de
cuerpos ovales o redondeados de 100-300 micras de dimetro, tindose
intensamente con la hematoxilina, y mostrando clavas en su periferia. La coloracin
de Gram para tejidos por el mtodo de Brown and Brenn o el de Mac Callum-
187
Goodpasture, demuestra que el grano est formado por masas de filamentos Gram
positivos a veces ramificados. Tambin pueden utilizarse coloraciones especiales,
como la de Gomori; pero stas no permiten apreciar la Gram positividad de los
filamentos.
DIAGNSTICO
Examen directo. Deben examinarse el pus y el esputo de los casos
sospechosos para buscar los granos. Tambin puede usarse el pus colectado en la
gasa que recubre la lesin.
El material purulento se coloca en un portaobjetos con 1 gota de solucin
salina y se examina microscpicamente para investigar los granos. Tambin puede
triturarse el grano entre 2 portaobjetos y luego teir el frotis con Gram.
Cultivo. Para el cultivo debe colocarse el pus en el fondo de un tubo con
tioglicolato. Otro mtodo consiste en poner en una caja de Petri 10 a 15 gotas de
tioglicolato y en una gota colocar 1 o ms granos de azufre, con aguja estril,
librarlos de adherencias y pus y pasarlo a otra gota sucesivamente. En la ltima gota
se tritura el grano y se coloca en el fondo de un tubo con tioglicolato, el cual se
incuba a 37 C en aerobiosis. Adicionalmente pueden usarse medios slidos con
sangre, los cuales deben ser incubados en anaerobiosis. Una vez que aparezcan las
colonias, deben subcultivarse para ser identificadas por pruebas bioqumicas.
Al momento no existen pruebas inmunolgicas confiables y estandarizadas
para el diagnstico de esta enfermedad.
TRATAMIENTO
La penicilina es la teraputica antimicrobiana de eleccin para la
actinomicosis. El tratamiento prolongado con grandes dosis de este medicamento es
necesario para alcanzar concentraciones sricas adecuadas suficientes, para asegurar
que la droga penetre en las reas de fibrosis y supuracin, y posiblemente tambin
para que penetre en los grnulos. Se debe usar penicilina G intravenosa (150,000 a
188
200,000 U / Kg por da o 10 a 20 millones por da, en dosis divididas para los adultos)
por 4 a 6 semanas (o al menos de 3 a 4 semanas despus de que el paciente
pareciera haberse curado), seguido por amoxicilina o penicilina oral (por ejemplo,
fenoximetil penicilina, 2 a 4 g/da, de acuerdo con la tolerancia del paciente) por 6 a
12 meses adicionales o aun en perodos ms largos para prevenir relapsos. Las
complicaciones, incluyendo infeccin diseminada, compromiso de un rgano crtico
(por ejemplo, sistema nervioso central) y/o asociada incapacidad para practicar una
ciruga definitiva, pueden alterar o extender este rgimen. La resistencia clnica a la
penicilina puede no ser un problema mayor; sin embargo, ha habido reportes
ocasionales de fracaso clnica con slo la administracin de la penicilina. El desarrollo
in vivo de resistencia antimicrobiana adquirida por especies de actinomyces,
particularmente a la penicilina G, no ha sido reportado en forma autntica. Si se
considera que el paciente muestra muy poca respuesta clnica a la teraputica con
penicilina, debe investigarse si no hay un absceso no drenado o una especie
bacteriana asociada resistente.
Pueden ser alternativas los B-lactmicos, oxacilina, dicloxacilina, cefalexina,
aminoglucosidos, tetraciclinas y cloranfenicol. Es efectivo el tratamiento con
imipenem-cilastin parenteral por 4 semanas, 2 semanas IV 500 mg con intervalos de
8h y 2 semanas IM 500 mg cada 12h.
El pronstico de las formas cervicofacial y abdominal de actinomicosis
generalmente es favorable, y su ndice de sobrevivencia es superior al 80%. La
sobrevivencia es menos favorable en las formas torcicas debido a que representan
un mayor riesgo de enfermedad diseminada. Tambin se cuenta con experiencia
limitada con otras drogas en cursos prolongados, como tetraciclina, eritromicina y
clindamicina. Drogas alternativas incluyen ciprofloxacina, imipenem y ceftriaxone
(McFallane, 1993; Skoutelis, 1994). A pesar de su excelente actividad contra otros
anaerbicos, la ceftriaxona no ha sido altamente recomendada para la teraputica
de la actinomicosis. Sin embargo, ya que a menudo coexisten bacterias resistentes a
la penicilina o a otros beta-lactam, la combinacin de ampicilina y metronidazol o
clindamicina ha sido sugerida (Schaalibap, 1980).
189
Adems de la terapia antimicrobiana, el drenaje quirrgico del empiema y de

los abscesos grandes y la escisin de los tractos sinuosos, por debajo de cuerpos
extraos, lceras necrticas, secuestros y lesiones fibrticas recalcitrantes deben ser
evaluados en estos pacientes.
190
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196
CAPTULO 6
ENFERMEDADES POR VIRUS: VERRUGAS,

MOLUSCO, HERPES
DRA. BLANCA REYES
El trmino verrucosidad se aplica a todas aquellas condiciones caracterizadas
por la proliferacin exoftica y consistencia firme y spera. Semiolgicamente
traduce siempre la coexistencia de papilomatosis e hiperqueratosis.
Cuando se habla de verrugas infecciosas se incluyen todas la lesiones
verrucosas causadas por un virus especfico (virus de las verrugas infecciosas). Las
diferentes variedades que pueden observarse en el ser humano son: verrugas
vulgares, planas acuminadas, plantares y venreas. Desde el punto de vista prctico
las dos primeras y las dos ltimas son las que revisten mayor inters. El concepto
unitario de que todos los tipos de verrugas fueron causados pro el mismo virus, se
encontr primariamente en las observaciones, hechas tempranamente en 1900, que
los extractos de un tipo de verrugas, tal como los de condiloma genital o el papiloma
larngeo, podan producir verrugas cutneas ordinarias cuando se inoculaban en
otros sitios de la piel. Estas observaciones llevaron a la conclusin, en 1967, que el
tipo clnico de la lesin es determinado por las condiciones locales en el sitio de la
infeccin, y no por el virus (Roson y Mahy, 1967). Los avances tcnicos ocurridos en
la dcada de 1970 hicieron posible identificar al menos 15 tipos de papiloma virus
(Lutzner, 1983). Al presente el virus del papiloma humano no puede ser ms
considerado como un virus homogneo, nico, produciendo todas las variedades de
verrugas clnicas (Briggaman y Wheeler, 1979). Las tcnicas que han permitido la
caracterizacin de los virus del papiloma humanos (HPV) consisten, entre otras, en
inmunocitologa, el anlisis de la restriccin de endonucleasas, la hibridizacin
molecular a los virus de las verrugas humanas y la reaccin de polimerasa en cadena
(PCR)
197
El microorganismo causal pertenece al grupo de los Papovavirus, ntimamente

relacionado con el papiloma y el polioma de los conejos. El nombre est formado por
las primeras dos letras de los tres grupos conocidos de virus oncognicos: papiloma
(verruga), polioma (tumor del ratn) y vacuolante (el virus 40 de los simios). Estos
virus son icosadricos, midiendo 50 a 55 milimicras de dimetro y presentando 64
subunidades o capsmeras. Se trata de virus de D.N.A. cuyas partculas proliferan
exclusivamente en el ncleo, al principio alrededor del nuclolo; posteriormente
organizan en forma de panal todo el saco nuclear.
El perodo de incubacin para todos los miembros del grupo oscila entre 1 y
20 meses, con una media de 4 meses.
VERRUGAS VULGARES
Comnmente se las conoce como mezquinos. Clnicamente su localizacin
ms comn es en las manos, principalmente dorso de los dedos y menos
frecuentemente en la palmas. Suelen ubicarse tambin en los antebrazos y en la
cara, especialmente cerca de los orificios naturales (fosas nasales, labios), invadiendo
algunas veces las semimucosas y eventualmente tambin las mucosas. No es raro
verlas en las rodillas. Morfolgicamene se ven como pequeas lesiones verrucosas
cuyo tamao oscila entre unos pocos milmetros y varios centmetros, por
confluencia; usualmente la forma es irregularmente redondeada o polidrica y su
color rosado plido, aunque a veces adoptan el color de la piel circundante, pudiendo
ser muy pigmentadas en personas de piel morena. Al tacto son speras y de
consistencia firme y cuando se observan detenidamente de cerca, o con la ayuda de
una lupa, muestran un aspecto vagamente cerebriforme. Su incidencia es mayor
durante la edad escolar, alcanzando la mxima frecuencia entre los 11 y los 15 aos,
para ir disminuyendo progresivamente despus. Este es el aspecto clsico cuando
asientan en piel prcticamente carente de roce. (Fig. 1, 2 y 3)
198
Fig. 1 Verrugas vulgares periungueales
Fig. 2 Extensas verrugas vulgares del

dorso de manos y dedos.
Fig. 3 Verrugas virales en mucosa

lingual.
Fig. 4 Verruga vulgar. A la derecha , clulas
vacuolizadas con cuerpos de inclusin.
Paraqueratosis con clulas en ojo de
pescado ( H & E , 100 X, Dr L A Rueda
Plata ).
Si se localizan en sitios de apoyo tal como la palma de la mano, aparecen

como placas queratsicas de color ms plido que la piel que las rodea, a veces
199
verdaderamente nacaradas y no proyectadas hacia afuera sino engastadas en la piel
circundante. En este sitio habitualmente son dolorosas, una caracterstica
usualmente ausente en otras localizaciones. El dolor tambin puede estar indicando
que existe infeccin secundaria, ya sea por microtraumatismos repetidos (roce en los
nudillos o palmas) como por intentos fallidos del paciente intentando remover la
lesin por medios fsicos o qumicos (custicos, cido, sulfrico, nitrato de plata).
Aunque el diagnstico es usualmente simple, pueden ocurrir algunas variantes
clnicas que convienen mencionar. Una de ellas es la verruga vulgar apareciendo
inmediatamente por debajo de la ua o en el reborde del lecho ungueal. Cuando
esto ocurre aparecen como engrosamientos un tanto irregulares y speros de la piel
a este nivel; a veces penetran por debajo de la ua y pueden deformarla
permanentemente. Este tipo de verrugas conocidas como verrugas subungueales y
periungueales, generalmente son ms rebeldes al tratamiento y recidivan con gran
frecuencia.
En otras oportunidades la primera manifestacin importante que observa el
paciente lo hace consultar por la deformidad de la ua en forma de bandas
longitudinales o engrosamiento subungueal.
Sin tratamiento, las verrugas vulgares tienen un curso impredecible. Algunas
estadsticas sealan un ndice de 65% de regresin espontnea en el lapso de dos
aos; aparentemente esto ocurre ms frecuentemente en los nios. Sin embargo,
tambin pueden permanecer estacionarias por aos sin manifestar ninguna
tendencia evolutiva o aparecer ms y ms en sitios adyacentes, a veces en grandes
nmeros. Pero no el nmero de verrugas, la edad del paciente o la localizacin de las
mismas, son un ndice seguro para predecir cual de estas vas tomar una lesin en
particular.
Cuando hay duda entre una verruga vulgar activa, un dermatofibroma o un
queloide en el sitio de una antigua verruga ya tratada, la biopsia es de particular
importancia. La histologa muestra acentuada hiperqueratosis ortoqueratsica, con
escamas paraqueratsicas, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis exoftica. Es
llamativo que la acantosis ocurra a predominio de los conos sinterpapilares y que
200
stos muestren tendencia convergente hacia el centro de la lesin.
El estrato
granuloso y las capas ms altas del malphigiano muestran grandes clulas

vacuolizadas, algunas de ellas conteniendo inclusiones eosinoflicas intranucleares e
intracitoplasmticas. A veces ocurre desorganizacin notable de la granulosa y las
clulas vacuolizadas son llevadas hacia el estrato crneo paraqueratsico.
Otras formas de diagnstico que se han utilizado son las tcnicas de
inmunofluorescencia, las pruebas de precipitacin, la electroforesis y la observacin,
por microscopa electrnica, del efecto aglutinante de un antisuero sobre los viriones
y de los anticuerpos antivirin (Williams, 1961; Walter y col., 1965; Blank y col,
1970).
VERRUGAS PLANAS
Se las conoce tambin como verrugas planas juveniles. Suelen verse ms
comnmente en nios o adolescentes y se presentan como pequeas elevaciones
cutneas cuyo tamao vara entre 2 mm y medio cm.; poseen superficie aplanada y
color an ms rosado que la piel circundante. Su nmero vara entre unas pocas (2
3) y varios centenares. Los sitios preferidos topogrficamente son la cara y el dorso
de las manos. (Fig. 5)
Fig. 5 Verrugas planas extensas
de la cara.
201
Fig. 6 Verrugas planas del codo y antebrazo. Fenmeno de Koebner.

La histologa de las verrugas planas es diferente de la anterior. La epidermis
presenta hiperqueratosis moderada, no siendo de tipo compacto sino laminar
ondulante: en cesta (basket wave). La granulosa y la parte alta de la malphigiana
muestran marcada vacuolizacin de sus clulas y la acantosis es moderada, no
exagerada como en las verrugas vulgares. La papilomatosis es tambin mnima. (Fig.
7 y 8)
Fig. 7 Verruga plana. Hay numerosas clulas con citoplasma vacuolizado en la mitad
superior de la epidermis. Imagen en cesta de la capa crnea ( H & E , 10 X , Dr L
A Rueda Plata).
202
Fig. 8 Verruga plana. Mayor aumento mostrando la

vacuolizacin e imagen en cesta . ( H & E , 45 X, Dr
L A Rueda Plata).
Un fenmeno comn en verrugas vulgares y planas, pero particularmente en

estas ltimas, es el llamado fenmeno de Koebner o reaccin isomrfica, la cual
consiste en que nuevas lesiones se forman en los sitios de trauma cuando existe una
solucin de continuidad, aunque sta sea mnima. El fenmeno es altamente
evocador cuando se ha hecho por ejemplo una excoriacin linear y circular y en toda
la zona correspondiente aparecen verrugas siguiendo el mismo trazo. Aunque esta
manifestacin es comnmente vista en verrugas planas, no es exclusiva de ellas; se lo
puede ver tambin en el liquen plano, la psoriasis, el molusco contagioso, algunos
eczemas y el liquen ntido.
VERRUGAS PLANTARES
Poco frecuente en los nios menores, su incidencia aumenta gradualmente
hasta alcanzar el acm en los primeros aos de la adolescencia, siendo raras despus
de los 25 aos. A diferencia de las otras stas usualmente son dolorosas a la presin
y por supuesto a la deambulacin. Se ven como lacas verrucosas, speras,
apareciendo principalmente en el tercio anterior del pie o en el taln, a veces en la
cara plantar de los dedos (particularmente el primero); una de las caractersticas
ms importantes para el diagnstico es la presencia en su superficie de pequeos
puntos oscuros cuya patogenia se explicar ms adelante al hablar de histologa.
Estas verrugas pueden aparecer en sucesin unas tras otras, pero por regla general
203
fuera de dos o tres que estn unidad y confluyen, no suelen observarse en grupos
mayores. La excepcin es el desagradable y rebelde cuadro de las llamadas verrugas
en mosaico, en el cual aparecen grandes nmeros de lesiones en arreglo poligonal.
En otras oportunidades se ven en filas, como una siguiendo a la otra (mirmecia o
en fila de hormigas). (Fig. 9)
Fig. 9 Verrugas plantares extensas.
La histologa es similar a la de las verrugas vulgares, pero la hiperqueratosis es

mucho ms acentuada debido a su ubicacin en la planta del pie, donde la capa
crnea de por s es mucho ms gruesa. Todos los dems detalles histolgicos son
similares excepto por mayor vasodilatacin y congestin a nivel de las papilas; debido
a esto y a la presin de la deambulacin, casi constantemente ocurren pequeos
hematomas en los vrtices de las papilas, los cuales constituyen el substrato
histolgico de los puntos oscuros observados clnicamente.
Cuando tales hematomas no se aprecian a primera vista, es fcil ponerlos en
evidencia al raspar suavemente la cubierta queratsica con bistur o una cureta.
VERRUGAS VENREAS
Se las suele conocer tambin como condilomas acuminados. Su contagio es
frecuentemente, aunque no exclusivo, a travs de contacto sexual. Asientan en la
regin genital o sus vecindades: glande, surco balanoprepucial, cara interna del
prepucio, uniones cutneo mucosas de genitales externos en las mujeres.
204
Frecuentemente ocurren a nivel perianal y no es raro que invadan las primeras
porciones de la mucosa a ese nivel.
La mayora son observadas en la edad sexualmente activa, existiendo factores
predisponentes: aumento de las secreciones, alteraciones en el pH (debido a esto en
el embarazo son mucho ms frecuentes, rebeldes y exuberantes), los traumatismos
repetidos tambin parecen favorecer su persistencia. Recientemente se ha dado ms
nfasis a factores inmunolgicos.
Clnicamente se las observa como proliferaciones rojizas variando en tamao
desde pocos milmetros hasta varios centmetros; su sello caracterstico es el aspecto
papilomatoso (en coliflor). Individualmente son pediculadas, elongadas y blancas;
cuando ocurren en grandes acmulos son hmedas y ftidas como resultado de la
maceracin y proliferacin bacteriana. (Fig. 10, 11, 12, 13 y 14)
Fig. 10 Verrugas venreas ( Condilomas acuminados ).
205
Fig. 11 Verrugas venreas muy extensas. Difcil manejo.
Fig. 12 Verrugas venreas en genitales femeninos.
206
Fig. 13 Las verrugas venreas tan extensas trastornan las caractersticas

anatmicas.
Fig. 14 Verrugas virales perianales en un infante. Debe sospecharse abuso sexual.
207
Como
ocurre
en
la
otras
verrugas
virales
pueden
desaparecer
espontneamente al cabo de unos pocos meses, especialmente cuando se han

modificado las condiciones que favorecen su aparicin; otras veces persistentes en
forma desesperante.
Existe un tipo peculiar de condiloma acuminado conocido como condiloma
gigante o tumor de Buschke-Lowenstein, el cual desarrolla en prepucio fimtico y
tiene tendencia erosiva y perforante; el tumor puede invadir tambin los cuerpos
cavernosos y la uretra; con todo, el aspecto de la lesin proliferativa y erosiva es
altamente sospechoso y la tumoracin debe ser inmediatamente biopsiada. Esta
lesin, conocida como condiloma acuminado gigante o carcinoma verrucoso de los
genitales, es un tumor de crecimiento lento, de gran tamao, principalmente de los
genitales pero que puede aparecer tambin en el rea perirectal.
Tanto la
apariencia histolgica como el comportamiento clnico de estas neoplasias es la de un

carcinoma espinocelular de bajo grado de malignidad. El potencial metastsico de
este carcinoma es usualmente bajo, pero si incrementa marcadamente so la
neoplasia es tratada con terapia por radiacin (Powell, 1978; Boxer y Skinner, 1977).
(Fig. 15)
Fig. 15 Condiloma acuminado gigante.
208
La histologa de estas lesiones es similar a lo ya sealado con respecto a las

verrugas vulgares excepto que, lgicamente por tratarse de lesiones a nivel de
mucosas, no habr hiperqueratosis. Es llamativo adems el edema del corion
subyacente, la vasodilatacin y congestin capilares (los pacientes frecuentemente
acusan sangrado fcil de sus lesiones) y la inflamacin crnica dispersa o en
acmulos, a veces con abundantes plasmocitos. Estas clulas son frecuentemente
numerosas en lesiones inflamatorias de mucosas (genitales, labios). Un rasgo comn
a todas las verrugas infecciosas es la existencia de factores predisponentes:
hiperhidrosis plantar, maceracin, trauma repetido, (afeitado, ocupacin, punto de
apoyo del pie, el hbito de comerse las uas). Hemos visto casos de verrugas
rebeldes, desesperantemente resistentes a diferentes medidas teraputicas,
ocurriendo en la barba de individuos cuyo trauma continuo es el afeitado diario.
Tambin hemos tenido casos de verrugas planas recidivando en las cejas de algunas
mujeres debido al trauma de la depilacin. No es raro que aparezcan verrugas en
forma caractersticamente peri y subungueal en personas que tienen el hbito de
morderse las uas. Finalmente a veces no es posible establecer un factor causal para
esta rebelda en la aparicin de las verrugas y se debe sospechar en esos casos la
existencia de fenmenos inmunolgicos de base.
VIRUS PAPILOMA HUMANOS Y MALIGNIDAD
Las verrugas en los humanos casi siempre tienen un curso benigno, pero en
unas pocas circunstancias pueden desarrollar cambios carcinomatosos (Lynch, 1982).
En la mayor parte de los casos, las verrugas han estado presentes por muchos aos
antes de que ocurra la malignidad, la atipia vista histolgicamente es slo moderada
y el curso clnico de la neoplasia maligna usualmente no es agresivo. La
epidermodisplasia verruciforme, es una condicin determinada genticamente.
Representa el ejemplo clnico mejor estudiado de la oncognesis secundaria a
infeccin por el virus papiloma humano (Lynch, 1982; Lutzer, 1983). La enfermedad
se caracteriza por el desarrollo en la infancia o niez temprana, de ppulas pequeas
muy numerosas indistinguibles de las verrugas planas tanto clnica como
209
histolgicamente. Mezcladas con stas existen algunas lesiones que simulan a la
pitiriasis
versicolor.
Aproximadamente
30-50%
de
los
pacientes
con
epidermodisplasia verruciforme desarrollan carcinomas espinocelulares de la piel en

los sitios de las lesiones virales. Se han encontrado los tipos 5, 8, 14, 17 y 20 de virus
de papiloma humanos en estos pacientes (Moy y Eliezri, 1994). Algunas de estas
neoplasias aparecen tan temprano como la segunda dcada de la vida. Muchos de los
carcinomas desarrollan en reas expuestas a la luz solar. En esta enfermedad
parecen coexistir varios factores ntimamente vinculados: predisposicin hereditaria,
susceptibilidad a la papilomavirus particulares, cambios posibles en la inmunidad
mediada por clulas e irradiacin por luz solar en la provocacin de los cnceres
cutneos (Ort y col. 1978; Hernndez-Prez y Baos, 1978) Otras teoras sugieren
que se presentan cambios en ciertas regiones de DNA viral que modifican la
trascripcin genmica, por lo tanto, el potencial oncognico de los virus depende de
esta trascripcin (Majewski y Jablonska, 1997; Boshart y Hausen, 1986; Rando y col.,
1986; Barbosa y col. 1991).
En los tumores de Buschke-Lowenstein a la microscopa convencional a
menudo coexisten reas de condiloma acuminado apareciendo morfolgicamente
benigno entremezcladas con reas de carcinomas espinocelulares.
Dos tipos de evidencia correlacionan el carcinoma espinocelular genital y las
verrugas
venreas.
La
primera
relacin
es
epidemiolgica.
Una
porcin
anormalmente alta (arriba de un 15%) de pacientes con cncer genital tienen

condilomas acuminados en la piel que rodea a las neoplasias malignas (Zur Hausen,
1977; Josey, Nahmias y Naib, 1976). Aun ms, paciente con condilomas acuminados
desarrollan sus carcinomas 10 a 15 aos ms tempranamente que pacientes quienes
no han presentado esta enfermedad. La segunda relacin es anatmica. Reportes
sugieren que focos aislados de carcinoma espinocelular (usualmente in situ) pueden
ser encontrados en secciones rutinarias de lo que parecera corresponder a
condilomas acuminados tpicos. Por otra parte, estudios por microscopa electrnica
han relevado en varias ocasiones la presencia de virus papiloma humano en secciones
inmediatamente adyancentes a los focos de carcinoma (Oriel y Whimster, 1971). Los
210
condilomas de pene se asocian en un 40-90% a lesiones en sus compaeras sexuales
condilomas y neoplasias intracervicales (Villanueva y Daz, 1993).
Se ha incrementado el nmero de mujeres jvenes asintomticas que
presentan cambios displsicos en frotis rutinarios de Papanicolaou. El examen ha
revelado en el crvix lesiones elevadas cupuliformes pequeas o en placas,
histolgicamente indistinguibles de verrugas planas tpicas. La presencia ocasional
conjunta de condiloma acuminado y espinocelular en la misma lesin cervical y el
conocimiento epidemiolgico de que el carcinoma espinocecular del crvix se
comporta como una enfermedad venrea, sugieren fuertemente que una relacin
directa puede existir entre estas dos condiciones (Syrjalen, 1979).
Los condilomas acuminados externos sugieren la posibilidad de infeccin
uretral o cervical. 22% de los hombres con lesiones genitales pueden tener infeccin
uretral subclnica (Majewski y Jablonska, 1997; Sykes, 1995; Hillman y col. 1993).
Existe muy poca evidencia para sugerir que las verrugas vulgares de las manos
o pies pueden volverse neoplasias malignas. Hay reportes aislados de carcinoma
espinocelular ordinario o carcinoma verrucosos originndose aparentemente en una
verruga preexistente (Goette, 1980; Grussendorf y Gahlen, 1975).
Por todo lo anterior en este contexto, de acuerdo a Lynch podemos concluir:
1. Existen ms carcinomas viralmente inducidos que lo que generalmente se piensa;
2. Parecera haber marcadas diferencias en el potencial oncognico de los varios
tipos de HPV; as, HPV-1 y HPV-2 (responsables de las verrugas plantares y las
verrugas vulgares) parecen tener poco o ningn potencial oncognico, mientras que
HPV-3, HPV-5 y HPV-6 (responsables entre otros de las verrugas planas y condiloma
acuminado) parecen tenerlo en grado considerable; 3. Con toda probabilidad, la
infeccin viral sola no es suficiente para desarrollar carcinomas, requirindose de
cocarcingenos (luz ultravioleta o radioterapia), 4 El factor de la respuesta inmune
mediada por clulas, deprimido, puede ser necesario para que los virus induzcan
neoplasias malignas.
211
ASOCIACIN
DEL
VIRUS
DEL
PAPILOMA
HUMANO
CON
OTRAS
neoplasias
vulvares
ENFERMEDADES
Numerosos
reportes
asocian
al
HPV
con
las
intraepiteliales y las del pene.

Las papulosis bowenoides son lesiones papulares multifocales en el rea
genital que se presenta en adultos jvenes sexualmente activos. Es una variedad de
neoplasias intraepiteliales cuyos hallazgos histolgicos recuerdan a los de la
enfermedad de Bowen. En las mujeres
las
lesiones son con frecuencia
hiperpigmentadas y confluentes y en el hombre las ppulas son pequeas, rojas o

caf, de superficie suave y en ocasiones coalescen. La papulosis bowenoide est
fuertemente asociada con HPV-16 (Majewsky y Jablonska, 1997; Obalek, Jabloska y
Orth, 1985; Gross y col. 1984; Ikenberg, Grissman y Gross, 1983). En algunos
pacientes hay regresin espontnea de las lesiones en algunos meses (Obalek y col.,
1986; Gross y col, 1985).
La coexistencia de papulosis bowenoide con cncer invasivo de vulva o pene se
ha reportado repetidamente (Bergeron y col., 1987; Della Tore y col., 1992).
Tambin se ha asociado al HPV-16 con la enfermedad de Bowen genital
(Ikenberg y col., 1983; Nordin y col., 1994). En la serie de Majewski y Jablonska
(1997), 70% de los casos estuvieron asociados con el HPV-16 y HPV-33.
El HPV-16 ha sido encontrado en pacientes con cncer de vulva (Hording,
1991), as como el HPV-18 (Von Krogh y col, 1997).
Usando tcnicas muy sensibles, la deteccin de HPV es mucho ms alta de lo
que antes se crea, en pacientes con cncer de pene, dando rangos de positividad
hasta del 70% (Zur Hausen y de Villiers, 1996; Sokar y col., 1992; Scinicariello y col.,
1992).
En pacientes con cncer anal se ha encontrado el HPV-16, HPV-6 y HPV-11
(Palesfsky y col, 1991; Zaki y col, 1992). Los mismos HPV se encuentran en
212
asociacin a tumores orales (Volter y col., 1996; Jalal y col., 1992; Oswald y col.,
1994; Balaram y col. 1995.).
CONDILOMAS ACUMINADOS EN NIOS
Los condilomas en nios siempre nos deben hacer sospechar abuso sexual
(Bender, 1986). Los tipos de HPV ms comnmente encontrados son el 6, 11, 16 y 18
(Rock y col., 1986; Yun y Joblin, 1993). En recin nacidos, la presencia de condilomas
acuminados pueden deberse a la transmisin a travs del canal de parto o por va
transplacentaria (Patel y Groff, 1972; Gutman y col, 1993).
En algunos nios tambin se puede deber a fomites o por contacto directo va
manual de las personas que los cuidan (Obalek y Jablonska, 1990; Goldman y col.,
1976).
VERRUGAS E INMUNIDAD
La mayor parte de los pacientes con verrugas virales no tienen anticuerpos
sricos detectables a los antgenos del virus de la verruga o al tejido de la verruga en
s. Cuando presentes, los anticuerpos tienden a estar en ttulos bajos, a consistir
principalmente de la clase IgM y a estar dirigidos ms al tejido de la verruga -antgenos especficos-- que a los antgenos virales. Se ha sugerido por algunos
autores que el HPV es un dbil antgeno en el hombre. Esto es diferente en el animal
de experimentacin. Una posible explicacin de la pobre respuesta de los
anticuerpos en el hombre puede ser la localizacin del virus en la porcin externa de
la epidermis.
La respuesta de los anticuerpos no ha sido bien estudiada en relacin con el
curso de estas infecciones virales. Los anticuerpos tienden a estar presentes ms
frecuentemente en verrugas de corta duracin (menos de un ao) si se compara con
verrugas de larga duracin (ms de un ao), aunque esto no es consistentemente
encontrado todos los estudios. Sorprendentemente, la presencia de anticuerpos
213
parece inversamente relacionada con el nmero de verrugas ocurriendo en un
paciente determinado. Por ejemplo, los anticuerpos son menos frecuentemente
encontrados en pacientes con ms de 10 verrugas.
La inmunidad mediada por clulas ha sido estudiada por tcnicas in vitro de
factor de inhibicin de la migracin linfocitaria y estimulacin de los linfocitos, con
resultados frecuentemente equvocos. Al correlacionarlos con la duracin de la
infeccin se encontr de nuevo que pacientes con verrugas de ms de un ao
tuvieron una incidencia menor de repuestas positivas (Briggaman y Wheeler, 1979).
TABLA 1-7
ALGUNOS TIPOS DE PAPILOMAVIRUS HUMANOS:
ASOCIACIN CON PATRONES HISTOLGICOS PARTICULARES Y
ONCOGENICIDAD POTENCIAL
TIPO DE
HPV*
1
2
3,10
5,8,9,12
6
11
PATRON HISTOLGICO Y
ONCOGENICIDAD
LESIN CLNICA ASOCIADA
EFECTO CITOPTICO
SOSPECHOSA
Verrugas plantares solitarias,
Grnulos tipo queratohialina
Ninguna
profundas y dolorosas.
gigantes, endofticos.
Verrugas comunes; verrugas
Grnulos tipo queratohialina
Ninguna
filiformes; verrugas plantares;
compuestos, exofticos.
en mosaico; verrugas del paladar.
Verrugas planas (especialmente
Lesiones planas; vacuolizacin
3 relacionado a cnceres
en nios y en algunos pacientes
perinuclear del citoplasma;
en EV** y genitales.
con E.V.)** .
queratohialina y tonofilamentos
empujados a la periferia.
Lesiones maculares en EV**;
Citoplasma plido, ncleo
5 y 8 en enfermedades
verrugas planas en dorso de
vacuolizado
de Bowen y carcinomas
manos
espinocelulares
Condilomas anogenitales, papiloFibropapilomas exofticos;
6 en condilomas acuminados
mas larngeos.
halo perinuclear
gigantes
Papilomas larngeos; condilomas
Coilocitos, binucleacin, halos
11 en cnceres cervicales
planos cervicales.
perinucleares.
* HPV: Papilomavirus humanos.

** EV: Epidermodisplasia verruciforme.
214
TRATAMIENTO
El tratamiento de las verrugas infecciosas debe individualizarse. Cuando se
trata de verrugas vulgares o verrugas planas continuamos an desprovistos de
medicamentos de alta efectividad y recurrimos a varios artificios de tcnica para
poder ofrecer un medio adecuado de tratamiento especial.
Durante mucho tiempo se ha hablado de la eficacia de la sugestin en
verrugas vulgares como mtodo de alguna efectividad, sin embargo, en las series en
las que se ha evaluado la eficacia de este mtodo, se ha pasado por alto el hecho de
la desaparicin espontnea de las verrugas y de que no se puede establecer un
patrn preciso para determinar cules van a desaparecer por s solas y cules no lo
van a hacer o en cuanto tiempo esto puede ocurrir. No conocemos como puede
funcionar este mtodo tratndose de lesiones causadas por virus, pero amerita un
ensayo cuando se trata de lesiones muy numerosas y en las que creemos que
podramos influir sobre el paciente. Para conseguir el efecto deseado se prescribe un
placebo (magnesia calcinada por ejemplo), tomado cada noche durante un mes;
otros dermatlogos prefieren llevar a sus pacientes bajo el aparato de radioterapia y
encenderlo para que haga ruido como si estuviera funcionando activamente, pero sin
dejar pasar realmente los rayos. Aunque no tengamos estadsticas personales a
mano, el mtodo de la sugestin en verrugas infecciosas no nos ha dado resultados
halagadores.
En la prctica preferimos enfocar el problema desde otro punto de vista. Si se
trata de pacientes presentando una sola verruga o muy pocas, preferimos iniciar con
mtodos cruentos: el que ms usamos es el de la electrodesecacin y curetaje,
tratando de ser lo suficiente agresivos para extirpar completamente la lesin pero
cuidando de no dejar una cicatriz inesttica. Una alternativa satisfactoria lo
constituye la aplicacin de nitrgeno lquido. Con todo, nos parece que provoca
mucho ms dolor e inflamacin que el otro. Algunos autores utilizan el nitrgeno
lquido por la tcnica del spray u xido nitroso con crioaplicador; para evitar el dolor
se puede aplicar anestsico tpico en crema ( EMLA, Betacana u otro ) previo a la
crioterapia. Estos autores obtienen una respuesta favorable de 60 a 70% en el curso
215
de 5 a 6 semanas (Handley y Dinsmore, 1994). Morales y Seijo (1997) reportaron que
el 75% presentaron curacin y un 58.4% de stos, requirieron de una sola sesin de
crioterapia; adems, refieren que si las verrugas son previamente rasuradas con
bistur los resultados son mejores que con la criociruga aislada.
Ferrer (1993) puntualiza que el nitrgeno lquido no mata al papilomavirus in
vitro, como s lo hace la podofilina, pero induce la destruccin de las verrugas
vulgares, adems de ocasionar una respuesta inmunolgica, que quiz tenga
actividad virocida.
Si se trata de lesiones muy numerosas, si aparecen en nios, o si ya han
recurrido despus de algn tratamiento previo, preferimos advertir al paciente que
de quemarla nuevamente corremos el riego de una nueva recada, desde luego que
lo que est jugando un papel importante es el aspecto inmunolgico.
En estos casos preferimos emplear queratolticos tal como el que aparece en la
frmula a continuacin:
cido saliclico.......................2 a 3.0 g
cido lctico......................... 2 a 3.0 g
Colodin elstico, c.s.p........20.0 g
Le pedimos al paciente que aplique esta frmula dos veces al da, insistindole
que tiene que ser puesta directamente sobre la lesin verrucosa y cuidando de no
aplicarlo en la piel sana adyacente.
Le aconsejamos adems que antes de cada nueva aplicacin limpie los restos de
la anterior con algodn embebido en acetona, la cual acta como un solvente del
colodin; al cabo de un mes evaluamos los resultados. Si estos son alentadores, ya
sea que hayan desaparecido completamente las verrugas o por lo menos que hayan
disminuido notablemente, mantenemos la aplicacin del medicamento durante dos a
tres semanas ms. Si en cambio no hemos logrado ningn resultado con este
216
mtodo, le pedimos al paciente que contine aplicando la misma frmula por las
maanas y por la noche, luego de la limpieza ya indicada con acetona, utilice una
crema de 5-fluorouracilo al 5%. Este sistema nos ha proporcionado algunos
resultados adecuados cuando ha fallado la aplicacin del queratoltico simple.
Creemos que con tal combinacin el queratoltico puede remover la capa crnea
extremadamente gruesa de la verruga y permite as una penetracin ms adecuada
del agente antimittico. En otros pacientes hemos sustituido el 5-FU por
glutaraldehdo al 10%. En todo caso, preferimos insistir al paciente que tenga calma
y que no nos presione inmediatamente a ejercer mtodos cruentos. Slo cuando
esto falla en forma definitiva, nos vemos precisados a recurrir a la electro o
criociruga, o a otro mtodo cruento.
La cimetidina es un antagonista de los receptores H2 de la histamina; tiene
adems actividad inmunomoduladora por lo cual acta sobre las verrugas vulgares.
Las dosis recomendadas son de 200 mg 3 veces al da, va oral, durante 2 meses
segn algunos autores (Zepeda, 1994; Orlow y Paller, 1993; Ronna y Lebwohl, 1995);
y segn otros por 6 a 8 meses (Prez, 1995). La dosis por Kg de peso es de 25-40 mg.
Se puede administrar incluso en nios observndose muy pocos efectos colaterales
(cefalea leve). Los rangos de mejora reportados van del 70 al 80%.
El interfern alfa tpico o intralesional no se considera un tratamiento de
primera eleccin, ni tampoco como monoterapia sino como coadyuvante de otras
terapias. Su porcentaje de curacin es del 35 al 62%. Puede utilizarse en verrugas
vulgares, plantares y genitales (Handley y Dinsmore, 1994). El interfern
intralesional en verrugas vulgares y/o plantares se ha utilizado poco debido a que su
administracin es dolorosa; en el estudio de Brodell y Bredle (1995) trataron 22
pacientes utilizando inyector sin aguja (Dermo-jet M.R.), administrando 0.1 ml de
interfern alfa 2 veces por semana. Despus de 8 semanas 16 de los 22 pacientes
curaron y 6 mejoraron. Fue un procedimiento bien tolerado, pero su desventaja es su
elevado costo. Tanto en verrugas vulgares, plantares, y periungueales, como en
perianales y genitales se ha utilizado el lser CO2 y menos frecuentemente el
NdYAG. En esta tcnica se requiere del equipo costoso y se debe anestesiar en
217
forma local al paciente. Algunos autores reportan mejora de 80-90% (Handley y
Dinsmore, 1994). Se utiliza una potencia de 5 a 8 watts. Cisneros y col. (1994)
reportaron un tratamiento combinado utilizando lser de CO2 con potencias de 30
watts y aplicacin tpica de cido pirvico en etanol al 50% ms 2% de 5-FU; no se
requiere anestesia ni hay sangrado, por lo que sugieren que se utilice en pacientes
con SIDA; lo consideran buena opcin en verrugas recidivantes, recalcitrantes en
regiones periungueales y plantares. El tratamiento puede repetirse cada 2 a 3
semanas, requiriendo de 2 a 3 aplicaciones para lograr la curacin. Prcticamente no
deja cicatrices. Villareal y col. (1994) mencionan que en verrugas periungueales el
tratamiento con lser de CO2 puede ocasionar alteraciones distrficas de la ua
debido a la difusin trmica que se produce.
El sulfato de bleomicina ha sido utilizado en forma eficaz en el tratamiento de
verrugas vulgares recalcitrantes. En el estudio de Lpez y col. (1996) se trataron 55
pacientes administrndoles anestesia local, posteriormente la bleomicina se diluy
en 15 cc de solucin salina, se aplic una gota de la solucin en la superficie de la
verruga y se realiz multipuncin en la superficie de la verruga usando una jeringa de
tuberculina y aguja 30; se aplic una gasa estril haciendo presin. Puede aparecer
dolor en el sitio de la multipuncin. El 90.9% de los pacientes tuvieron curacin
completa despus de la primera sesin, sin presentar recidivas a un ao de
observacin. Las bleomicinas son un grupo de glicopptidos solubles en agua con
actividad antibacteriana, antiviral y citotxica. La bleomicina acta inhibiendo el
DNA viral, presentando afinidad por la piel al inocularla por punciones y produce
microtrombosis a nivel del sitio tratado, causando destruccin tisular (James y col.,
1993).
Con las verrugas planas procedemos aplicando frmulas queratolticas como las
sealadas anteriormente, a veces dando toque semanales con cido tricloroactico al
30 50%, nieve carbnica, nitrgeno lquido o crema con Tretinoina al 0.05% una
vez al da por varias semanas. Frecuentemente lo asociamos con Levamisole oral,
150 mg cada noche por tres noches consecutivas en series cada 2 semanas como
inmumodulador.
218
Rara vez tratamos de quemarlas, ya que este mtodo es potencialmente capaz

de dejar cicatrices antiestticas.
Pero cualquiera de estos mtodos pueden fallar y el riesgo de recidiva siempre
existe por lo que se debe advertir claramente al paciente. Con las verrugas plantares
nuestro enfoque es similar, pero cuando han fallado los mtodos no agresivos,
recurrimos a una tcnica personal. Bajo anestesia local con xilocana al 1%,
procedemos a efectuar electrofulguracin del contorno de la verruga, en forma tal
que nos vaya formando un plano de clivaje pero sin que la fulguracin sea de tanta
intensidad como para que pueda dejarnos despus una cicatriz. Una vez obtenido el
plano de clivaje, con tijeras curvas de iris levantamos y disecamos completamente la
verruga, removiendo con cureta todo el material pulposo de la misma, hasta dejar un
fondo completamente limpio. En este momento paramos el sangramiento con cido
tricloroactico al 80%. A continuacin aplicamos un vendaje compresivo el cual
dejamos en el sitio durante 48 horas. Al cabo de este tiempo retiramos el vendaje y
pedimos al paciente que se est haciendo compresas con solucin de Burow y toques
de violeta de genciana acuosa al 0.5% durante 4 das ms; a continuacin iniciamos
la aplicacin de 5-fluorouracilo al 1% en solucin 2 veces al da por dos semanas; el
mtodo hasta ahora nos ha funcionado satisfactoriamente, evitando la formacin de
cicatrices inestticas y dolorosas, y queloides. No hemos tenido recurrencias en los
casos que lo hemos aplicado.
Creemos que la radioterapia est formalmente contraindicada en lesiones
absolutamente benignas y que expondran al paciente a secuelas de gran
importancia (radiodermitis, radionecrosis... cncer?).
La aplicacin de nieve carbnica y/o nitrgeno lquido no da los resultados que
han sido preconizados en el pasado para lesiones en esta localizacin. Es probable
que la nieve carbnica pueda influir como un placebo en algunos casos, pero en
nuestras manos no hemos tenido mejores resultados que con los mtodos
anteriormente sealados.
219
Las oportunidades de xito en el tratamiento de los condilomas acuminados no

son mucho mejores. El medicamento de eleccin en su tratamiento es la podofilina al
25% en tintura de benju, en toques una vez por semana. La podofilina es una resina
extrada de un arbusto ( la mandrgora ) y tiene efecto no solamente castico sino
que (y por ello se prefiere) antimittico, interfiriendo la metafase y de este modo
haciendo que desaparezcan las lesiones verrucosas; acta en los condilomas
acuminados debido a que aparecen en mucosas o semimucosas, donde no hay la gran
hiperqueratosis que se observa en las lesiones verrucosas de la piel; el medicamento
no tiene efecto en las verrugas palmares y plantares. La aplicacin de la podofilina
debe hacerla siempre el mdico personalmente en su consultorio y nunca recetarla
al paciente para que la aplique en su casa; de hacerlo se corre el riesgo de que el
paciente mismo pueda intentar hacer un tratamiento ms rpido y provoque una
extensa necrosis. En nuestra opinin, no importando el tamao que puedan tener los
condilomas acuminados en el momento de su consulta, debe ofrecrsele al paciente
la oportunidad de que este mtodo simple pueda darle resultado; an en casos de
grandes masas de condilomas acuminados a veces nos llevamos sorpresas de que
cuando el paciente llega una semana ms tarde, despus de su primera aplicacin de
podofilina, las lesiones ya han desaparecido o estn notablemente reducidas.
Cuando se trata de lesiones extensas que abarcan grandes reas en vulva o que
comprometen en forma circular prcticamente todo el pene, preferimos dividir la
lesin en cuadrantes (o an en zonas menores) para aplicar los toques de podofilina.
La aplicacin del medicamento en zonas extensas de una sola vez, puede provocar
grandes reacciones edematosas que incomodan al paciente. En los ltimos aos ha
habido un creciente inters por conocer ms sobre los efectos reales y nocivos de
este medicamento, el cual bien empleado, es altamente efectivo. Si se aplica en
reas extensas su absorcin puede dar lugar a problemas neurolgicos severos
(cuadros convulsivos), inclusive fatales. En un caso en que haba extensas lesiones
vaginales, reacciones adversas seversimas fueron constatadas despus de la
aplicacin de tampones intravaginales embedidos en podofilina. Preferimos aplicarlos
siempre en las cantidades mnimas efectivas y repetirlo tantas veces como sea
220
necesario (mejor menos y nunca ms). Se ha dicho que no debe ser empleado este
medicamento en el embarazo, ya que ha habido reportes de problemas severos o
fatales en el producto al aplicarlo en la paciente grvida; como en todo, el problema
se ha originado ms que todo por el uso indebido de la droga. Si se tienen presentes
sus posibles riesgos, creemos que an en el embarazo puede aplicarse con suma
cautela y con buenos resultados. Si comparamos el uso juicioso de este medicamento
con los resultados obtenidos con cualquier otro esquema teraputico, todos los otros
dan generalmente mayor morbilidad, ms cicatrices deformantes e inestticas, y
necesidad de anestesia local o general o sedacin previa. Para evitar problemas
pedimos siempre al paciente que se comience a hacer los lavados genitales con
lienzos antispticos en un perodo no mayor de 4 6 horas despus de haber hecho
la aplicacin de la podofilina. En los ltimos aos, en el caso de verrugas recidivantes
a este nivel, hemos tenido xito al asociar toques de podofilina al 25% con TCA al
35% en la misma sesin.
Como medicacin asociada, para evitar la humedad propia de la regin genital,
lo cual puede favorecer la proliferacin y desarrollo de nuevos condilomas, asociamos
lienzos de sulfato de cobre al 0.5 por 1.000 o de permanganato de potasio al 1 en
20.000. Ante el riesgo de que haya una infeccin mixta con Treponema pallidum, en
nuestros pacientes pedimos siempre un VDRL. Ahora tambin solicitamos una
prueba de HIV. El problema de los condilomas acuminados a veces es la recurrencia
con que ocurren en algunos casos. Para evitar este problema, en pacientes en los
que ya han recurrido o que tienen historia de mltiples condilomas acuminados,
asociamos tambin la aplicacin local de solucin de 5-FU al 1% dos veces al da; lo
iniciamos 4 das despus de aplicar la podofilina y lo mantenemos durante unas 2
semanas. Si la podofilina falla o si los condilomas son realmente muy grandes,
procedemos a su electrodesecacin y curetaje bajo anestesia local. En casos
excepcionales pueden recurrirse a la extirpacin con bistur elctrico bajo anestesia
general. En otros casos utilizamos levamisole (se explicar al tratar el herpes simple)
con aparente xito.
221
Segn Handley y Dinsmore (1994), los tratamientos establecidos para verrugas
genitales son los siguientes (en ese orden de eleccin): podofilina en solucin
alcohlica o tintura de benzalconio en concentracin del 10 al 25%, 1 2 veces por
semana en zonas no queratinizadas; mximo por 5 semanas; no es conveniente
usarla en forma rutinaria en vagina, crvix o intrauretral. Podofilotoxina al 0.5% en
solucin alcohlica puede aplicarse por el mismo paciente, con las mismas
precauciones que el anterior. Con estas dos obtienen un xito del 30 al 40%. La
siguiente opcin es la crioterapia con N2 u xido nitroso con crioaplicador, con ste
mtodo se obtiene curacin en el 60-70% de los casos. Con ciruga sola,
electrociruga o combinadas se obtiene curacin del 80-90%.
Las siguientes 2 opciones ya se mencionaron anteriormente: el lser de CO2 y
NdYAG, y el interfern alfa tpico o intralesional.
El 5-FU al 5% en crema es de eleccin para la zona uretral y vaginal; la irritacin
local que produce limita su uso. Es un excelente coadyuvante posterior a la
criociruga, ciruga o electrocoagulacin. Se aplica 1 a 2 veces por semana durante 10
semanas con un porcentaje de curacin de 80-90%. El cido tricloroactico en
concentraciones de 30-50% se recomienda en vagina, vulva, uretra, glande y ano. No
est contraindicado en el embarazo. Curacin hasta 90% de los casos.
Condiciones especiales: 1) Embarazo: despus del parto las lesiones tienden a
mejorar en la mayora de los casos; si las lesiones son muy grandes o sangrantes se
recomienda tratamiento con cido tricloroactico o criociruga. En caso de
persistencia se puede utilizar ciruga o lser; 2) Condilomas intrauretrales: si la
afeccin es en la uretra terminal masculina hasta unos 3 cm del meato puede
tratarse con 5-FU en crema por 8 das en aplicaciones nocturnas posteriores a la
miccin, otra alternativa es la criociruga; 3) HPV vaginal: la criociruga o el 5-FU
(0.5-2.5 g intravaginalmente) en aplicaciones 1 o 2 veces por semana durante 6
meses; 4) HPV en prepberes: hay casos de resolucin espontnea; se puede utilizar
podofilotoxina aplicada por sus padres; si hay falla se pueden usar la crioterapia, la
electrociruga o slo mantenerlos en observacin.
222
En fase experimental estn el tratamiento antiviral (el aciclovir y el ganciclovir

no dan buenos resultados); las vacunas, hipnoterapia, oligonucletidos, cidofovir, etc.
(Siefgried, 1996). El imiquimod por va tpica acta selectivamente promoviendo la
sntesis de interleuquinas; se usa 3 noches por semana y dependiendo de la
tolerancia puede usarse cada noche; se considera como una droga muy til en estos
procesos.
La cantaridina se ha llegado a utilizar de forma tpica, pudiendo producir
quemaduras severas, por lo que no recomendamos su uso.
MOLUSCO CONTAGIOSO
El molusco contagioso es provocado por un virus DNA que afecta
exclusivamente al hombre. Por razones morfolgicas el agente etiolgico se incluye
entre los Pox virus, aunque no exista reaccin inmunolgica cruzada con los otros
miembros del grupo, el cual incluye tambin a los virus de la vacuna, paravacuna y
viruela. Los Pox virus son relativamente grandes, ovalados, y miden alrededor de 250
milimicras de tamao.
La enfermedad predomina notablemente en los nios y comienza a declinar
gradualmente despus de la adolescencia; es rara en adultos despus de los 25 aos.
Topogrficamente los sitios ms comnmente afectados son la cara, particularmente
cerca del labio y de los prpados, el hipogastrio, la regin umbilical, los genitales
externos y la cara interna de los muslos. En algunos casos puede extenderse
profundamente.
Por regla general cuando el paciente consulta tiene unas 5 10 lesiones, pero
hemos visto casos presentando varios centenares. Si el cuadro es tpico (el perodo
de incubacin se estima entre 15 y 60 das), la lesin elemental es una pequea
ppula blanco nacarada, hemiesfrica, en cpula, presentando una pequea
depresin en el centro (umbilicacin). Aisladamente la lesin se ha comparado con
223
una gotita de roco, aparentando contener lquido, pero al tacto son firmes. Cada
una mide entre 2 y 4 mm., rara vez alcanzando dimensiones mayores;
excepcionalmente sin embargo, se las ha visto midiendo varios centmetros (molusco
gigante). Pueden agruparse y estar muy cerca unas de otras, pero nunca confluyen.
El hallazgo de la umbilicacin central (a veces es necesario recurrir a lupas y a la
observacin minuciosa, incluso con luz tangencial), es un hecho de gran importancia
para el diagnstico. Rara vez, excepto cuando ha ocurrido trauma previo o intento
del paciente por remover la lesin, presenta halo inflamatorio; es importante
tambin que son completamente asintomticas, a menos que estn inflamadas.
Las ppulas pueden permanecer quiescentes durante largo tiempo o
continuar apareciendo en nmero cada vez mayor. De esta manera, al igual que con
las virosis anteriores, es difcil predecir lo que va a acontecer en un caso
determinado, pero lo habitual es que continen aumentando en nmero. Se estima
que, sin tratamiento, la involucin espontnea ocurre en 6 a 9 meses. Al parecer, la
induccin de una reaccin inflamatoria leve (traumatismo, infeccin) es suficiente
para iniciar la eliminacin de la lesin.
Como su nombre lo indica, el molusco contagioso es una enfermedad
transmisible, aunque de baja contagiosidad; no es raro que se lo vea en ms de un
miembro de la familia. Para su transmisin se requiere un inculo en clulas
epidrmicas vivas, siendo la lesin donadora y la epidermis no inmunizada
(receptora, abierta) los dos factores esenciales. La puerta de entrada puede
entonces ser una pequea erosin o una excoriacin inaparente. Esto implica
naturalmente un contacto ntimo: materno, fraterno, conyugal, sexual o atltico
(piscinas, gimnasios, columpios). No es raro observarlo en la forma de una
enfermedad sexualmente transmitida. Debido a que el papel inmunolgico juega un
papel de gran importancia en su adquisicin, no es excepcional que se vean en gran
profusin en nios adoleciendo de eczema atpico o en quienes se han usado
corticosteroides locales o sistmicos, o metotrexate por grandes perodos. (Fig. 16 y
17)
224
Fig. 16 Molusco contagioso. Frecuentes

en nios atpicos
Fig. 17 Moluscos en genitales. Se

consideran de transmisin sexual .
Debe pensarse en SIDA.
Aunque el diagnstico del molusco contagioso es usualmente simple, en casos

de duda puede recurrirse a la citologa o a la biopsia.
PATOLOGA
Las partculas virales se fusionan para constituir grnulos minsculos en las clulas
afectadas, los cuales se van reuniendo gradualmente hasta formar cuerpos o globos
hialinos que llegan a medir hasta 25 micras de dimetro y se conocen como cuerpos
de molusco. La proliferacin celular produce entonces crecimiento epidrmico en
forma de lbulos piriformes cuyo pex est dirigido hacia arriba: todo esto ocasiona
compresin de las papilas drmicas, de modo que al final stas se ven como
trabculas fibrosas entre los lbulos epidrmicos. En la fase de estado los cuerpos de
molusco ocurren en grandes cantidades dentro de las cavidades constituidas por los
lbulos ya descritos. Habitualmente no se encuentra inflamacin crnica a nivel de la
dermis, pero es posible encontrarla en casos de larga duracin; a veces, por un
mecanismo parecido al que ocurre en el acn vulgar, a causa de ruptura de la pared
epidrmica, los cuerpos de molusco quedan en contacto directo con la dermis,
provocndose una respuesta inflamatoria a cuerpo extrao. (Fig. 18)
225
Fig. 18 Molusco contagioso. Lbulos epidrmicos conteniendo cuerpos de molusco

( H & E , 10 X ).
La citologa, mtodo ms simple y rpido, permite demostrar con la
coloracin de Papanicolaou los cuerpos de molusco como masas homogneas,
hialinas, redondeadas a ovaladas, en grandes nmeros. Este hecho es diagnstico.
(Fig. 19)
Fig. 19 Cuerpos de molusco en citologa ( Giemsa , 100 X , Dr R Barr).
226
TRATAMIENTO
Siendo las lesiones muy superficiales como ya se describi, en el tratamiento
usualmente no se precisa de anestsico; sin embargo, puede usarse una crema
anestsica tpica. Las ppulas individuales son extirpadas con un golpe de cureta y
en el lecho sangrante se aplica un toque de yodo o solucin de cido tricloroactico
al 30 50%. El tratamiento, simple y usualmente no doloroso, generalmente no deja
secuelas antiestticas. Debe recordarse que no siempre se necesita destruir todas las
lesiones (como ocurre con las verrugas) sino slo inducir una reaccin inflamatoria
leve.
Cuando las lesiones existen en nios de muy corta edad en los cuales es muy
difcil influir para evitarles una experiencia traumatizante, o cuando son
extremadamente numerosas, preferimos realizar el procedimiento bajo anestesia
general. Aconsejamos un analgsico suave post-operatorio y pedimos al paciente que
est practicando baos con jabones antispticos. Insistimos adems en evitar el
empleo de corticoesteroides locales en el rea donde antes hubo moluscos. Cuando
stos han sido muy numerosos, es aconsejable reexaminar peridicamente a los
pacientes en un lapso de hasta dos meses, para asegurarse de que las lesiones que
hayan sido dejadas sin tratamiento a causa de que estaban muy pequeas al
momento del examen inicial, puedan ser removidas, evitando as un nuevo brote. La
aplicacin semanal de nitrgeno lquido o toques de cido tricloroactico, solos o
asociados
con
levamisole
oral,
nos
ha
proporcionado
algunos
resultados
satisfactorios.
El uso de podofilotoxina tpica en crema al 0.5% 2 veces al da, 3 veces por
semana, durante 4 semanas ha sido reportada como til, teniendo rangos de
curacin de 80-90%, aunque se menciona que est contraindicada en nios por su
potencial antimittico (Cordero, 1995). El imiquimod tpico aplicado 3 noches por
semana, o cada noche, da a veces resultados excelentes.
227
HERPES SIMPLE
El herpes simple es producido por dos tipos de Herpesvirus hominis: el tipo 1 y
el tipo 2 (HSV-1 y HSV-2). Se trata de un virus DNA relativamente grande (unas 180
milimicras en promedio) constituido por 162 capsmeras que rodean a un ncleo de
DNA. La familia herpetoviridae a la cual pertenecen los virus 1 y 2 del herpes simple,
incluye tambin a los virus de la varicelazoster, los virus de Epstein-Barr y los
citomegalovirus.
La enfermedad aparece como una primoinfeccin (primoinfeccin herptica),
la cual puede ser aparente o subclnica y recurrencias del mismo proceso. Cuando
ocurre la primoinfeccin el paciente desarrolla anticuerpos y el virus suele
mantenerse en forma latente. Ante condiciones variadas de stress el virus puede
adquirir nuevamente virulencia y manifestarse clnicamente con los caracteres del
herpes simple recidivante. La enfermedad es extremadamente comn y despus de
la infeccin inicial el estado de portador probablemente persiste indefinidamente.
El virus ha sido aislado de la boca de ms de 20% de infantes normales y de
algunos adultos normales (Buddingh, 1953). Los anticuerpos especficos aparecen
usualmente 4 a 10 das despus de la infeccin (Lazar, 1955) y este nivel permanece
alto an en pacientes con lesiones clnicas recurrentes. Stern (1959) ha demostrado
que es posible cultivar el virus en tejidos an en presencia de grandes cantidades de
anticuerpos neutralizantes. Es interesante hacer notar sin embargo que arriba del
80% de las infecciones primarias son usualmente subclnicas y que las restantes son
generalmente benignas. Slo una minora de ellas da sntomas que alarman al
paciente lo suficiente para consultar, de all que no parezca tan frecuente como lo es.
(Fig. 20, 21, 22, 23)
228
Fig. 20 Herpes simple. Las vesculas en
Fig. 21 Herpes simple labial . Es el
ramillete son tpicas, as como su
llamado fuego .
ciclicidad.
Fig. 22 Vulvo vaginitis herptica

aguda. Es la primo infeccin a este
nivel. Sus sntomas y signos
son muy ruidosos.
229
Fig. 23 Herpes simple genital
recidivante. Usualmente es el
tipo 2.
La primoinfeccin herptica ocurre usualmente entre las edades de 1 a 5 aos.

Ha sido discutido el sitio en el cual permanece el virus despus del ataque inicial;
algunos autores piensan que ocurrira en relacin con el sitio primario; Paine (1965)
sugiere que la infeccin primaria probablemente toma las terminaciones nerviosas
sensitivas as como las clulas epiteliales y que el virus viaja entonces
centrpetamente hacia los ganglios sensoriales, principalmente el ganglio de Gasser,
donde el corazn no infeccioso del virus puede permanecer en estado latente
(dormido). Cuando ocurre la actividad del herpes virus se sintetizan las nuevas
partculas infecciosas y se liberan hacia el citoplasma de los nervios, viajando esta vez
centrfugamente hacia las clulas epiteliales.
Son muy numerosas las condiciones que pueden estimular nuevamente al
virus para provocar la recidiva. Algunas enfermedades febriles se acompaan tan
frecuentemente de herpes labial recurrente que esta dermatosis prcticamente se
considera como parte de su cortejo sintomtico. Entre las enfermedades febriles que
usualmente
desencadenan
brotes
de
herpes
se
citan:
las
esteptococcias
230
(faringoamigdalitis), las neumonas a neumococos, las meningitis a meningococos y la
malaria. Existen otras muchas condiciones capaces de desencadenar recidivas y
pueden ser diferentes para cada individuo: stress fsico (agotamiento), alteraciones
emocionales, golpe de viento (personas que tienen herpes labial cuando andan en un
carro descubierto), exposicin al sol, trastornos gastrointestinales (parasitismo),
traumatismo repetidos, menstruacin (herpes catamenial) y seccin de la raz
nerviosa proximal a una ganglio infectado (por ejemplo ciruga del trigsimo en casos
de neuralgia). El trauma menor de las relaciones sexuales es capaz de provocar
recurrencia en algunas personas; se cita el caso de personas en las que el brote de
herpes recidivante ocurre a nivel genital siempre que tiene relaciones sexuales
extraconyugales; aqu el sentimiento de culpa parece jugar un papel preponderante
en el desencadenamiento del brote (Obermayer, 1954). En casos de leucemias o
linfomas el herpes simple puede presentarse en forma muy agresiva (ulcerativo,
generalizado) o inusual (crnico y no recidivante, purulento).
PRIMOINFECCIN HERPTICA
Puede acontecer en diferentes localizaciones. Como ya se dijo lo ms
frecuente es que ocurra entre las edades de 1 a 5 aos; las formas ms aparatosas de
esta primoinfeccin se ven con mayor frecuencia en nios mal nutridos. Se
consideran: la gingivoestamatitis herptica aguda, la vulvovaginitis herptica, la
queratoconjuntivitis herptica, la meningoencefalitis herptica y el herpes simple
generalizado. Anticuerpos neutralizantes al HSV-1 estn inicialmente presentes al
nacimiento (por transferencia transplacentaria) y subsecuentemente declinan a cero
hacia la edad de 10 meses. Los anticuerpos a HSV-1 se elevan progresivamente de 1
a 4 aos de edad. Ha sido estimado que el 30 al 50% de adultos en grupos
socioeconmicos ms altos y del 80 al 100% de adultos en los grupos
socioeconmicos ms bajos poseen anticuerpos contra HSV-1 (Nahmias y Roizman,
1973).
No es raro recordar el contacto con personas que tenan herpes simple,
citndose casos de introduccin del virus por traumatismos; se han registrado
231
verdaderas epidemias en orfanatos y una mayor incidencia entre las enfermeras, en
especial las pertenecientes a servicios de Neurociruga (paroniquia o panadizo
herptico).
La gingivoestomatitis herptica aguda se manifiesta a veces en forma ruidosa,
provocando sntomas alarmantes y signos de gran inters. Despus de un perodo de
incubacin de 2 a 12 das (48 a 72 horas es lo ms comn), el nio se vuelve irritable,
llorn, inquieto y de repente, bruscamente, aparecen en la boca numerosas vesculas
asentando sobre un fondo eritematoedematoso. Es indispensable para el diagnstico
ver las vesculas o que el propio paciente o sus padres tengan la seguridad de
haberlas visto, ya que esto constituye una diferencia de primer orden con respecto a
las aftas bucales. En esta ltima condicin lo tpico es que ocurra necrosis epitelial
alta y erosin, sin fase de vesiculacin (Grinspan, 1973), apareciendo sbitamente
como erosiones dolorosas recubiertas por una pelcula blaquecina y rodeadas por un
halo ntidamente eritematoso.
Las lesiones asientan en toda la mucosa oral, particularmente labios, mucosa
yugal, lengua, encas y paladar. Slo excepcionalmente se manifiestan al inicio en la
piel alrededor de la boca y es rara la localizacin amigdalina. Las encas aparecen
congestionadas y frecuentemente este hecho precede a la aparicin de las vesculas.
En este momento el nio presenta mucho dolor a la deglucin, sialorrea, halitosis y la
lengua aparece recubierta por un revestimiento blanquecino (saburral). El estado
general se altera, observndose fiebre de variable cuantificacin pero que llega a
oscilar entre 38.5 y 39.5 C. Hay quebrantamiento general y marcada irritabilidad. El
compromiso ganglionar regional es prcticamente constante. El proceso dura de 8 a
12 das, comenzando entonces la involucin espontnea; sin embargo en el curso de
la enfermedad pueden aparecer nuevos brotes de vesculas.
La meningoencefalitis puede aparecer como una manifestacin primaria o
como una complicacin de la gingivoestomatitis. Segn Rawls, alrededor del 10% de
las meningoencefalitis son provocadas por el virus del herpes simple.
Diseminaciones masivas de esta virosis se producen en prematuros y
distrficos, en grandes quemados, por accin de inmunosupresores y en pacientes
232
con linfomas o leucemias. Nios con dermatitis atpica pueden tener extenso
compromiso herptico conocido como eccema herpeticum o erupcin variceliforme
de Kaposi.
Las otras manifestaciones de primoinfeccin herptica dan cuadros variados
dependiendo de su ubicacin.
HERPES RECIDIVANTE
Ya se han sealado las causas que suelen desencadenar los brotes y el sitio en
el cual se supone que se mantiene el virus en las interfases. Hay mltiples formas en
las cuales puede presentarse el nuevo ataque de la dermatosis y vara de una
persona a otra. Las dos formas ms comunes del herpes recidivante son la labial y la
genital. Fuera de estos sitios es frecuente ver el herpes en la cara (mejilla), dedos de
la mano (panadizo herptico), regin gltea y regin escapular. Cualquier otra zona
de la piel puede eventualmente verse comprometida. La afeccin puede presentarse
como un nico ataque en algunas personas, pero en otras puede convertirse en una
serie ininterrumpida de brotes que desesperan al paciente. Esto es particularmente
inquietante al tratarse de la esfera genital. (Fig. 24 y 25)
Fig. 24 Herpes simple recidivante en un varn.
Fig. 25 Aftas bucales, para

diagnstico diferencial
Aparecen en la mucosa ( esto es
diferente del Herpes,
excepto en la primoinfeccin ) y no
estn precedidas por vesculas.
233
El herpes simple recidivante perioral es producido habitualmente en el adulto
por el virus tipo 1, mientras que el genital lo es usualmente por el virus tipo 2,
debiendo incluirse en la actualidad entre las enfermedades venreas. En esta ltima
enfermedad el mdico debe estudiar epidemiolgicamente a la pareja, an cuando la
mujer no tenga sntomas. La incidencia del herpes genital ha aumentado tanto en los
ltimos aos que en Inglaterra y los Estados Unidos actualmente constituye la causa
ms frecuente de lesiones ulcerosas en el tracto genital femenino y la venrea ms
frecuente despus de la blenorragia. Se ha demostrado tambin que esta afeccin
ocurre preferentemente en personas promiscuas (alta frecuencia en clnicas de
enfermedades venreas y virtual ausencia en monjas).
Es importante destacar el posible papel del herpes virus tipo 2 como agente
etiolgico del carcinoma del crvix (Naib y col.). Las mujeres con historia de herpes
genital recidivante tienen una incidencia aumentada de displasia cervical, carcinoma
in situ y carcinoma invasor. De esta manera los virus del grupo Papova, los
adenovirus y los herpes virus deben clasificarse en la actualidad entre los virus DNA
oncognicos.
Los anticuerpos a herpesvirus tipo 2 estn aumentados en mujeres con cncer
cervical (Aurelian y col.).
Es importante sealar adems que el porcentaje de
anticuerpos aumenta con la severidad de las lesiones: 56% en la displasia cervical,

70% en los carcinomas in situ, 83% en carcinomas invasor (Rawls y col., 1970). En el
grupo control slo el 6%. Se encuentra adems 10 veces mayor incidencia de cncer
genital en pacientes con herpes que en la poblacin general.
Para diferenciar ambos tipos de herpes virus se recurre a la siguiente
clasificacin simple:
Tipo1:
afecta piel y mucosa de la boca (nemotcnicamente, de la cintura para

arriba en el adulto). Produce acmulos pequeos en la membrana
corioalantoidea del huevo de gallina embrionado.
Tipo 2:
Afecta mucosa genital y piel vecina (nemotcnicamente, de la cintura para

abajo en el adulto. Produce acmulos grandes en la membrana
234
corioalantoidea del huevo de gallina embrionado. La relacin existente
entre infeccin por HSV-2 y cncer de la prstata tambin ha sido
estudiada. Baker y col. (1981) encontraron una prevalencia aumentada de
anticuerpos
HSV-2
en
pacientes
con
carcinoma
de
prstata
comparndolas con los controles con hipertrofia prosttica benigna.

Clnicamente
los
brotes
de
herpes
recidivante
se
manifiestan,
independientemente de la localizacin, como grupos (ramilletes) de vesculas que

estn muy juntas unas de otras pero que habitualmente no confluyen; por regla
general se observan grupos de 5 a 8 vesiculitas. La piel adyacente suele presentar
variables grados de eritema y edema. Pero ocurre con frecuencia que cuando el
paciente consulta las vesculas ya se han roto y lo que nosotros observamos es la
consecuencia de ellas: erosiones superficiales, redondeadas, que a veces, por
confluencia, nos dan formaciones policclicas. Es frecuente que el paciente d historia
de dolor, refiriendo prurito y sensibilidad previos a la aparicin de las vesculas.
Muchos incluso recuerdan que pueden predecir la aparicin del brote por la
sensibilidad especial que lo precede.
Aunque ste es el cuadro usualmente observado, debido a condiciones
inmunolgicas propias del paciente, a veces el nmero de erosiones o vesculas es
mayor y stas pueden ser ms profundas. La condicin puede ser tambin modificada
por infecciones sobre agregadas y en este caso tambin se observar, adems de la
mayor profundidad de la lesin, su revestimiento por secrecin seropurulenta. Las
erosiones son habitualmente eritematosas y ligeramente hmedas, a veces rodeadas
por un halo eritematoso. Frecuentemente se acompaan tambin de adenopatas
regionales, las cuales el paciente describe como sensacin de pesantez, no siendo
raro que se descubran como un hallazgo de examen sin que el paciente se haya
enterado previamente de su existencia.
La presencia de vesculas en pequeos grupos o erosiones redondeadas,
superficiales o de contornos policclicos; la historia de sensibilidad o prurito que
235
precedieron al brote; al antecedente de la recurrencia en otras oportunidades,
hacen que el diagnstico sea habitualmente fcil.
Frecuentemente slo se observa un brote en un sitio determinado. Rara vez
puede asistirse a un brote en evolucin cuando ya otro est comenzando en un lugar
adyacente; por regla general las recidivas ocurren en el mismo sitio cada vez, pero a
veces puede verse ms de una erupcin en sitios aparentemente diferentes.
Aunque como ya se dijo el diagnstico es en general simple; en casos de duda
puede recurrirse a los siguientes mtodos de laboratorio: a) citologa; b) biopsia; c)
inoculacin en crnea de conejos (queratoconjuntivitis); d) cultivo de tejidos; e)
mtodos serolgicos (titulacin de la tasa de anticuerpos); f) visualizacin por
microscopa electrnica; g) inmunofluorescencia. Usualmente los dos primeros son
suficientes.
HERPES Y EMBARAZO
Existen dos formas como el virus del herpes simple puede daar al producto
cuando ocurre en la mujer embarazada: si acontece en los primeros meses del
embarazo, provocando malformaciones congnitas; si tardamente (en el ltimo
trimestre), por contaminacin en el canal del parto. La primera forma
aparentemente es rara. Como con otras infecciones congnitas, presumiblemente es
necesario que ocurra viremia materna para que el virus pueda ocasionar infeccin
transplacentaria.
Si se presenta, de no ocurrir aborto, el recin nacido puede
mostrar microcefalia, microftalma, calcificaciones cerebrales o displasia retiniana, a

veces con vesculas cutneas herpticas presentes al nacimiento o aparecimiento
dentro del primer da de vida. En cambio, existe un alto riesgo de dao al producto
cuando el ataque de herpes simple ocurre en el canal del parto en el ltimo
trimestre del embarazo. En estos casos las vesculas cutneas pueden adoptar un
patrn zosteriforme y los infantes pueden desarrollar convulsiones, ditesis
hemorrgica, hepatoesplenomegalia y detencin del desarrollo.
La infeccin puede ser adquirida al tiempo del nacimiento por el paso a travs
de un canal de parto infectado o por expansin retrgrada del virus despus de la
236
ruptura prematura de las membranas. En estos casos los problemas no son
clnicamente aparentes a menudo hasta varios das o semanas despus del
nacimiento. Sntomas tempranos de la infeccin pueden caracterizarse slo por
irritabilidad y dificultad para alimentarse y posteriormente por sepsis generalizada
y/o encefalitis (Haynes, 1976).
El pronstico de las infecciones herpticas
diseminadas es pobre. En un estudio (Nahmias y col. 1970) se encontr que de 58

pacientes con encefalitis, 56 fallecieron; de 40 pacientes con infeccin sistmica no
complicada por encefalitis, 38 fallecieron y 2 sobrevivieron con secuelas. La muerte
del nio puede ocurrir tambin a causa de una neumona, necrosis heptica o
necrosis suprarrenal.
En la mujer embarazada a trmino teniendo infeccin herptica genital con
membranas intactas o recientemente rotas (no ms de 4 a 6 horas) debe ser
practicada cesrea. Hay controversia con respecto al manejo de las mujeres con
embarazo a trmino y herpes genital recurrente. Si el tiempo lo permite, frotis
vaginales y cervicales deben ser tomados a intervalos semanales para documentar la
presencia o ausencia de infeccin herptica. Frotis con Papanicolaou pueden ser
valiosos para demostrar la presencia de clulas gigantes multinucleadas. La cesrea
es recomendada si la citologa o los cultivos son positivos y las membranas estn
intactas o rotas por menos de 6 horas. El parto por va vaginal puede ser considerado
para herpes genital inactivo o despus de ruptura prolongada de las membranas
(Kibrick, 1980; Boehm y col., 1981). El personal mdico y auxiliar que tenga herpes
debe ser excluido de las salas de parto y enfermeras.
HISTOPATOLOGA
Se observan lesiones ampollosas intraepidrrmicas en las cuales los datos
predominantes son degeneracin balonizante y degeneracin reticular. A veces se
pueden encontrar los corpsculos virales de Lipschtz dentro de los ncleos. La
acantlisis resultante de la degeneracin balonizante es a veces muy marcada.
Frecuentemente se observan tambin clulas gigantes multinucleadas de tipo
viral. En formas muy severas pueden formarse vesculas subepiteliales. (Fig. 26)
237
Fig. 26 Vescula viral.
Degeneracin reticular y
balonizante, acantlisis y
clulas gigantes virales
multinucleadas
( H & E , 10 X ).
CITOLOGA
Se observan clulas gigantes multinucleadas o con ncleos grandes,
monstruosos, escasas mitosis y clulas balonizantes. Esos elementos son propios de
las lesiones virales herpticas, siendo exactamente iguales en herpes simple y herpes
zoster; son especialmente tiles para diferenciar las erosiones producidas por el
herpes simple de aqullas causadas por las aftas. En esta ltima slo se encuentran
restos epiteliales necrticos e inflamacin aguda.
Se prefiere la coloracin de
Giemsa. En todo caso, es indispensable una adecuada correlacin con la clnica. (Fig.
27 y 28)
Fig. 27 Vescula viral. Clulas gigantes

multinucleadas con inclusiones virales
( H & E , 45 X, Dr. R Barr)
Fig 28 . Citologa en Herpes simple:

Clulas gigantes multinucleadas
con cuerpos de inclusin ( Giemsa
100 X , Dr R Barr ).
238
OTROS MTODOS DE DIAGNSTICO.

El cultivo viral es un mtodo confiable. Requiere de un laboratorio especializado.El
uso de Anticuerpos Monoclonales Especficos dirigidos contra las protenas de HSV-1
y HSV-2 se utiliza como un mtodo rpido y preciso para el diagnstico de estas
enfermedades.
HERPES ZOSTER
El herpes zoster o zona es causado por el mismo virus que causa la varicela,
considerndose ambos como pertenecientes al grupo varicela-zoster. Esta
enfermedad no tiene ninguna relacin anatmica o inmunolgica con el herpes
simple, pero las vesculas que provoca presentan una morfologa bastante similar
(agrupacin en ramillete o herpetiforme); histolgica y citolgicamente su aspecto
es superponible. De esta manera, tanto por citologa como por histopatologa es
imposible diferenciar si una vescula y el zoster son causados por un virus especfico,
el Herpesvirus varicellae, existiendo en la actualidad evidencia morfolgica y
serolgica de su completa identidad.
El Herpesvirus varicellae se ve en las vesculas recientes en forma de partculas
agrupadas como ladrillos intracitoplasmticos, su forma es ms redondeada que la
de los Poxvirus y miden 210 a 243 milimicras de tamao. Por inmunofluorescencia el
antgeno es primero detectado en el citoplasma, alrededor del ncleo. Este virus
D.N.A. puede crecer en cultivo de tejidos pero no en huevos embrionados.
El proceso es escasamente contagioso y no se sabe a ciencia cierta cmo se
realiza el contagio pero se presume que el virus existe en estado latente en
portadores sanos y en la nasofaringe de los afectados.
239
La varicela se considera como representando la infeccin primaria con
Herpesvirus varicellae; el zoster en cambio sera el resultado de la activacin de una
infeccin latente; de esta manera los sueros de los convalescientes de zoster tienden
a poseer un ttulo de anticuerpos ms alto que los sueros de convalescientes de
varicela, lo cual sugiere que un estmulo antignico secundario anda de por medio. El
zoster frecuentemente da lugar a varicela en contactos susceptibles, pero slo pocas
personas con zoster han tenido contacto directo o reciente con varicela o zoster.
La mayor parte de los casos se originan espordicamente. Seiler (1949) ha
estimado la incidencia en un 2 x 1,000 de la poblacin. Grittenden y Sire (1970)
calculan que su incidencia en la poblacin general oscila del 0.5 al 2%. Los sexos son
igualmente afectados y en ms del 60% de los pacientes ocurre por encima de los 45
aos. La enfermedad es rara en los nios y muy rara en la infancia, pero se han
reportado casos de neonatos cuya madre sufri de zoster temprano en el embarazo
(Seldman, 1952). En otro reporte ocurri en un neonato cuya madre sufri de
varicela durante el embarazo (Kerdel-Vega, 1969).
El padecimiento puede aparecer de novo, sin ninguna causa previa que lo
justifique; sin embargo es importante que puede aparecer en el curso de
enfermedades infecciosas, siguiendo a traumatismos accidentales o quirrgicos, a
intoxicaciones, a radioterapia, en el curso de la quimioterapia con citotxicos o
posterior a ella, durante enfermedades neurolgicas o nutricionales, acompaando a
la diabetes y al alcoholismo. Es bien sabido que en algunos casos aparece como un
cuadro paraneoplsico (Duperrat, 1945; Hadida y Merrill, 1967; Wrigth y Winer,
1961). Aunque puede verse acompaando a neoplasias viscerales o mamarias, ms
comnmente se lo observa como una paraneoplasia asociada a linfomas,
particularmente Hodgkin, o a leucemia linfoctica crnica. Los zoster acompaando a
estas entidades pueden correr un curso clnicamente similar a los que aparecen de
novo, pero frecuentemente existen hechos clnicos que hacen sospechar su
naturaleza paraneoplsica: aparicin de la erupcin bilateralmente, presencia de
lesiones ampollosas, necrticas o hemorrgicas. (Keidan y Mainwaring 1965)
240
encontraron que el 3% de pacientes admitidos en un hospital infantil con
enfermedad de Hodgkin o leucemia desarrollaron zoster durante su enfermedad.
Hov-Simpson (1965) estudi 192 casos de herpes zoster en un perodo de 15
aos (1947-1962). El estudio lo hizo en una comunidad rural de Inglaterra y encontr
una incidencia anual de 3 a 4 casos por 1,000 individuos. Durante un episodio de
varicela el virus invade la neurona en los ganglios de las races dorsales y se vuelve
latente y no infeccioso. Hov-Simpson postul que ya que el virus varicela-zoster es
un parsito obligado para el hombre, podra ser eliminado de los humanos en una
generacin si no fuera capaz de dejar el husped e infectar a una persona
susceptible; de este modo, el ataque a un nio susceptible permite al virus completar
su ciclo vital. El virus puede ser reactivado y se vuelve infeccioso de 2 maneras: la
muerte celular puede reactivar el virus y liberar partculas infecciosas, o un virus
latente en una neurona viable podra ser inducido a replicarse y volverse infeccioso a
travs de la accin de clulas infiltrando el ganglio. La enfermedad clnica podra
desarrollarse cuando el nmero de partculas virales fuera superior a la capacidad
neutralizante de los anticuerpos existentes. La frecuencia en aumento del zoster en
linfomas y leucemias linfocticas crnicas puede ser relacionada con una sntesis
anormalmente deprimida de inmunoglobulinas en asociacin con la actividad viral.
La varicela confiere inmunidad permanente y segundos ataques son tan raros
que sugieren realmente un error diagnstico. Segundos ataques de herpes zoster
son tambin muy raros pero han sido reportados. Nosotros hemos visto zoster
recidivando en pacientes con Hodgkin. En la actualidad, todas estas enfermedades
han modificado considerablemente su aspecto clnico cuando aparecen en el curso
del SIDA.
Estudios recientes han demostrado sin embargo, que lo que parecan ser
clnicamente segundos ataques de herpes zoster (presencia de vesculas en banda,
dolorosas), han probado ser, al ahondar en los estudios virolgicos, herpes simple en
disposicin zosteriforme. Habr sido esta variante de herpes simple todos los casos
(o una buena mayora de ellos) reportados como segundos ataques de zoster?
241
CLNICA
La evolucin de la enfermedad ha sido bien conocida a partir de los estudios
de Burgoon y col. (1957) y comprende 3 perodos: 1) de inicio o preeruptivo: El
perodo de incubacin en aquellos casos desarrollando despus de exposicin a la
varicela usualmente es muy corto (3 a 7 das), pero en su mayora no puede ser
determinado. El dolor es el sntoma dominante en esta fase y los pacientes lo
describen como intenso y quemante (sensacin de quemadura); suele acompaarse
de febrcula, astenia, quebrantamiento general, disestesias, irritabilidad y adenopata
regional, todo lo cual dura entre 2 y a das. En esta fase es muy difcil el diagnostico,
ya que an no han brotado los elementos cutneos caractersticos. Frecuentemente
se lo confunda, dependiendo de la localizacin, con problemas de tipo pleural o
abdominal. (Fig. 29, 30, 31 y 32)
Fig. 29 Herpes zoster intercostal.
Fig. 30 Herpes zoster del hombro.
242
Fig. 31 Herpes zoster intercostal en una joven.
Fig. 32 Herpes zoster facial.
2) De estado: Bruscamente se instala una banda unilateral de vesculas de

contenido claro al principio, asentando sobre una piel edematosa y eritematosa; las
vesculas tienden a estar agrupadas pero no es comn que confluyan; ese aspecto
agrupado es lo que le confiere el carcter herpetiforme (en ramillete), que
recuerda, excepto por la disposicin en banda o zoniforme, a lo descrito en el herpes
simple. Esta banda de lesiones herpticas ocupa usualmente uno, raramente dos y
ms raramente varios dermtomos continuos; las membranas mucosas que estn en
el rea afectada son tambin comprometidas por el proceso. Nuevas vesculas
continan apareciendo progresivamente y dos a tres das ms tarde se convierten en
pstulas, por enturbiamiento de su contenido. En estas primeras fases el dolor puede
ser tan intenso que el paciente no tolera ni la ropa. En casos muy severos las lesiones
pueden ser francamente ampollosas o de contenido sanguinoliento, pudiendo a veces
transformarse en verdaderas lceras de contornos policclicos, por confluencia de
ms de una lesin sangunea o seropurulenta o pueden revestirse con exudados
blanco-amarillentos.
243
Como ya se ha insistido, uno de los aspectos cruciales para el diagnostico de
herpes zoster es su ubicacin unilateral, tambin lo es su diseminacin
selectivamente metamrica (zona en griego significa: cincho). Sin embargo no es
raro que haya unas pocas lesiones aberrantes en el lado opuesto del cuerpo.
El nmero de lesiones suele ser independiente de la severidad del dolor.
Hemos visto casos extremadamente diseminados, con gran nmero de vesculas y
muy escasa sensacin dolorosa en cambio en otros casos el dolor ha sido
desesperante, habiendo aparecido de 2 3 vesculas; este hecho debe ser enfatizado
para no errar el diagnstico. Por regla general el dolor precede a las lesiones
cutneas y persiste unos das despus que aqullas aparecen. Muller y Winkelmann
(1969) han demostrado que si la inyeccin de 0.1 cc de histamina en solucin al 105
en el dermtomo con herpes zoster produce un pequeo eritema (zona del rubor
del axn), ha ocurrido destruccin nerviosa y se puede anticipar una importante
neuralgia post-herptica. Tanto el dolor como las manifestaciones generales son ms
importantes en adultos y en personas de edad que en nios; en estos la
sintomatologa puede ser prcticamente inexistente. En ancianos y desnutridos los
sntomas generales pueden ser muy notables y el zoster puede evolucionar con
lesiones necrticas, profundas, que dejan cicatrices atrficas muy marcadas. Debe
recordarse sin embargo la existencia de zoster sin vesiculacin (zoster sine herpes),
hecho enfatizado por Lewis (1958), lo cual constituye un verdadero reto para el
diagnstico.
Topogrficamente la regin intercostal es la ms comnmente comprometida
(50 a 60% de los casos); la facial, con severo compromiso del trigmino y
principalmente de la rama oftlmica, en el 15%; el compromiso lumbosacro ocurre
en el 11%. La localizacin facial es ms frecuente en personas de edad. Esta forma
reviste mayor importancia porque puede dejar secuelas de gran trascendencia en la
visin.
Burgoon y col. (1957) revisaron ntidamente la historia natural del herpes
zoster al estudiar 206 pacientes, desde infantes hasta octogenarios. Hubo 32
244
pacientes de menos de 20, y en 30 de stos (94%) la condicin aclar en 14 das o
menos. En 4 ancianos, sntomas persistieron por 6 meses o ms. No hubo
compromiso del trigmino (oftlmico) en menores de 20 aos. La neuralgia
postherptica no ocurri en menores de 20 aos, pero fue frecuente en mayores de
50. De 183 pacientes, 163 (81.9%) tuvieron remisin de todas sus lesiones en 5
semanas. Del total, hubo neuralgia persistiendo por 1 a 6 meses o ms en un tercio
de los casos entre 50 y 85 aos de edad. La distribucin anatmica fue como sigue:
Cervical 11.2%, torcica 55.3%; lumbar 13.1%; sacra 2.4%; oftlmica 17.5%;
maxilar 1%; mandibular 0.5%; facial 0.5%. Hubo complicaciones en 35 casos (16%) y
consistieron en gangrena superficial, neuralgia post-herptica, endocarditis,
meningoencefalitis, parlisis de los nervios motores, lceras corneales, queratitis e
iritis.
En 40 pacientes reportados en 1978 en El Salvador, todos mayores de 60 aos,
la distribucin fue as: torcica 75%, oftlmica 15%, sacra 5% y cervical 5%.
3) De involucin: las lesiones comienzan a formar costras, se secan
progresivamente
se
caen
dejando
manchas
hipocrmicas
levemente
eritematosas; el eritema y el edema que rodea las lesiones vesiculosas desaparece ya

en este perodo; la febrcula o la fiebre (que a veces puede llegar a 38 39 C)
tambin desaparece. El dolor tiende a disminuir, pero en muchos casos se mantiene
inalterado y a veces persiste intenso por meses o aos. Es impredecible si el zoster
en una persona determinada pueda dar lugar a las llamadas neuralgias postherpticas o no, pero la edad del paciente al ocurrir el ataque es un signo indicador;
as como ya se vio, en los nios y jvenes frecuentemente cursa sin mayores
complicaciones, pero en los ancianos la neuralgia post-herptica es la ms temible e
importante complicacin. En el estudio de Burgoon y col. aconteci en un tercio de
todos sus pacientes entre 50 y 85 aos de edad, durando entre 1 y 6 meses ms. En
casos no complicados la recuperacin es completa hacia las dos o tres semanas en
jvenes y nios, y en 3 4 semanas en pacientes de edad.
245
Las complicaciones oculares en el zoster oftlmico ocurren en un 50% de los
casos y son particularmente frecuentes cuando las vescula asientan en el lado nasal
del globo ocular, ya que esto indica compromiso del nervio nasociliar. La conjuntiva
aparece roja y edematizada y puede desarrollarse queratitis superficial o profunda.
El compromiso del ganglio ciliar puede dar lugar a la pupila de Argyll-Robinson. El
compromiso de la divisin maxilar del trigmino produce vesculas en la vula y en el
rea amigdalina, mientras que el ataque a la divisin mandibular hace que estas
aparezcan en la parte anterior de la lengua, piso de la boca y mucosa oral. El
compromiso del ganglio geniculado condiciona el sndrome de Ramsey-Hunt; en
estos casos el dolor en la oreja se asocia con vesculas presentes en el rea del
conducto auditivo externo. Cuando esto ocurre, la parlisis facial viene a constituir
una complicacin no muy rara. Algunos autores inclusive han llegado a afirmar que la
parlisis de Bell ocurre frecuentemente como consecuencia del herpes zoster sin
lesiones cutneas.
HISTOPATOLOGA
Es esencialmente una ganglioradiculitis posterior producida por un virus
especfico, la cual provoca lesiones cutneas y mucosas en el territorio inervado por
estas neuronas (Grinspan). Microscpicamente las lesiones de herpes zoster y herpes
simple son absolutamente indistinguibles: degeneracin balonizante, degeneracin
reticular, acantlisis, clulas gigantes multinucleadas y presencia de inclusiones
virales intranucleares formando cuerpos acidfilos de inclusin (Lipschtz).
Los ganglios nerviosos se encuentran congestivos, hemorrgicos, con necrosis
focal; hay infiltracin inflamatoria crnica perivascular y degeneracin valeriana. Con
el microscopio electrnico se ha demostrado que los virus se hallan en los ncleos de
las clulas epiteliales, pero tambin se los encuentra en los fibroblastos y los nervios
perifricos; stos se hallan marcadamente destruidos.
246
Adems de este ataque principal se acepta que afecta todo el sistema
nervioso, incluyendo meninges y mdula (alteraciones en las astas anteriores y tracto
intermedio lateral).
La citologa da tambin un cuadro totalmente indistinguible del observado en
el herpes simple.
LABORATORIO
En los primeros das del ataque se encuentra neutrofilia; posteriormente suele
observarse aumento de los eosinfilos en sangre perifrica. Es de inters aclarar la
linfocitosis y el aumento de la albmina en el lquido cefalorraqudeo; tales
modificaciones desaparecen al involucionar la enfermedad. Pero pueden persistir en
los casos en los cuales continan las neuralgias. Estos hechos son de importancia
para diferenciar el herpes zoster con poco ataque cutneo mucoso o cuando se
precisa hacer un diagnstico diferencial con el herpes simple.
Para aislar el virus se extrae el material de las vesculas o se raspan las
lesiones. Se asla e identifica el virus por inoculaciones en animales o cultivo de
tejidos.
Las
pruebas
de
inmunofluorescencia,
fijacin
del
complemento
seroaglutinacin especfica son de gran valor.

El diagnstico es muy difcil en el periodo preeruptivo del herpes zoster,
debiendo pensarse en ello para que la hiptesis se confirme al parecer el brote. El
herpes simple, salvo raras excepciones, carece de la disposicin en banda
caracterstica del zoster y de las manifestaciones generales que acompaan a ste.
La erisipela facial puede a veces confundirse con un zoster, especialmente cuando se
presenta en forma vesiculosa, pero el cuadro febril y el compromiso del estado
general son mayores y no posee la unilateral propia de ste. El eczema agudo por
contacto es vesiculoso, hmedo, pruriginoso y tampoco es unilateral.
247
TRATAMIENTO
Antes del advenimiento de la terapia antiviral, el tratamiento del herpes tanto
simple como zoster era, en la mayora de los casos, meramente paliativo.
Actualmente disponemos de medicamentos eficaces tanto para los brotes agudos
como para disminuir las recurrencias en el caso del herpes simple; y en el caso del
herpes zoster para acortar el tiempo de la enfermedad y para disminuir o incluso
evitar la temida neuralgia post-herptica.
Para la gingivoestomatitis herptica siguen siendo vlidas las medidas
generales como reposo en cama, analgsicos y dieta lquida debido a las dificultades
alimentarias. Es por supuesto indispensable investigar las causas que actan como
desencadenante de los brotes de repeticin; para esto se indican exmenes
generales y se platica extensamente con el paciente acerca de los posibles factores
especficos (emocionales, exceso de trabajo, etc.)
En el herpes zoster localmente se utilizan compresas con permanganato de
potasio al 1:200,000, sulfato de cobre al 0.5 por mil o solucin de Burow. Al aparecer
las costras se recurre a cremas antibiticas. Desde el punto de vista sistmico los
derivados del complejo B o asociaciones con altas concentraciones de B12 han sido
usados desde hace muchos aos. Aunque tradicionalmente mantenido su uso, la
efectividad es realmente dudosa.
Mencionaremos a continuacin, de una forma breve, los tratamientos que
hasta no hace mucho se utilizaron para estos padecimientos. A partir de 1973 se
utilizaron mtodos de fotoinactivacin mediante colorantes para el tratamiento de
herpes simple (Felber, Smith y Knox), basados en el principio de que los virus
capaces de incorporar colorantes fotoactivos en su estructura, pueden ser
inactivados por exposiciones subsecuentes a la luz fluorescente (Wallis y Melinck,
1965). Se utilizaban rojo neutro al 0.1% en solucin acuosa tpicamente y un minuto
despus se expona a la luz fluorescente durante 15 minutos a 15 cm de distancia. Se
248
lleg a utilizar tambin el azul de metileno y la proflavina. Las sustancias se ligan a la
guanosina viral y en presencia de luz visible y oxgeno, ocurre una reaccin de
transferencia de energa que puede romper cadenas de DNA o RNA.
Se mencionaba que la fotoinactivacin podra potenciar las propiedades
oncognicas del herpes virus (Rapp y Duff, 1973). Hubo reportes aislados de cncer
del pene despus de haber sido tratados los pacientes con colorantes fotodinmicos
(Berger Papa, 1977) y aunado a la prdida de credibilidad en su eficacia se lleg al
virtual abandono de este mtodo teraputico.
Tambin se utilizaron estimuladores inmunes no especficos como la BCG,
vacunas antivarilicas, de polio, fiebre amarilla e influenza, vacunas que contenan
extractos crudos de HSV creciendo en cultivos de clulas (Lupidon G, Lupidon H). El
levamisole es un antihelmntico feniltiazonilina que parece mejorar la quimiotaxis de
los leucocitos y estimula la diferenciacin y las funciones efectoras de los linfocitos.
Esto llev a estudios iniciales que preconizaron resultados aceptables; el entusiasmo
inicial fue seguido por numerosos reportes de respuestas contradictorias. Mehr y
Albano (1977) lo encontraron inefectivo en un estudio doble ciego; otros estudios
(Chang y Fiumara, 1978; Jos y Minty, 1980) encontraron una ligera pero significativa
mejora en sus pacientes con herpes genital despus de al menos 6 meses de terapia,
pero notando cierta toxicidad que incluy neutropenia. Teniendo en mente que las
lesiones cutneas que produce el virus son mediadas a travs de la prostaglandina E2
y que la indometacina es el antagonista ms especfico de las prostaglandinas, en
1980 reportamos un estudio en el cual en 20 pacientes con herpes simple recurrente
genital combinamos el uso del levamisole 150 mg/da por 3 das cada 2 semanas, ms
indometacina 25 mg diariamente por un perodo mximo de 6 meses, y encontramos
un 75% de resultados favorables (Hernndez-Prez, 1980). En casos de herpes
recalcitrantes y con recidivas muy frecuentes, as como en casos de moluscos
contagiosos y verrugas virales sigue siendo al presente uno de nuestros tratamientos
de eleccin, por supuesto vigilando peridicamente los exmenes de laboratorio de
los pacientes.
249
Estudios clnicos y de laboratorio han demostrado que cepas de HSV-1 y 2 son
sensibles a los interferones alfa, beta y gama (ms el HSV-2) (Overall, 1980). El papel
del interfern endgeno en la recurrencia y la recuperacin de la infeccin del HSV
es menos claro. Aunque nuestra experiencia en este campo es muy escasa,
habindolo utilizado slo en pocos pacientes inmunodeprimidos con infecciones
extensas por HSV, nuestros resultados hasta el presente han sido descorazonadores.
La investigacin del uso de interfern como tratamiento para los episodios iniciales,
para profilaxis, o para tratamiento de las recurrencias, ser facilitada por la reciente
obtencin de interferones de recombinacin.
El interfern alfa se ha utilizado en herpes simple recidivante; se administra
por va subcutnea a dosis de 5 x 105 U / Kg/ da durante 2 semanas, con reduccin
considerable del tiempo de evolucin de las lesiones as como disminucin de la
frecuencia de las recidivas. A pesar de no poderse establecer estudios comparativos
de eficacia del interfern en el tratamiento del herpes genital primario con aciclovir
o placebos, parece ser que se obtienen buenos resultados en esta patologa
(Lebwohl, Sacks y Conant, 1992). En el herpes zoster se ha empleado interfern alfa
y beta en pacientes inmunodeprimidos a dosis de 1 a 2 x 106U por da durante 5 das
con buenos resultados (Estrach, 1994).
Anteriormente tambin se utilizaron drogas como el arabinsido de citosina y
el arabinsido de adenina (Ara-A) que es un nuclesido purina que inhbe la
polimerasa DNA viral y tiene eficacia documentada en el tratamiento de una
variedad de infecciones por herpes virus, incluyendo encefalitis por herpes simple,
herpes neonatal, varicela y zoster en el husped inmunocomprometido, y queratitis
herptica. Al administrarlo intravenosamente se deamina la hipoxantina arabinocil,
la cual es el principal metabolito encontrado en sangre y en orina. La aplicacin
tpica del Ara-A en lesiones genitales en herpes genital recurrente y primario
demostr ineficacia en acortar la duracin del dolor, la eliminacin del virus o el
tiempo para la cicatrizacin de la lesin.
250
Un anlogo de la timidina, la 5-iodo 2 deoxiuridina (IDU), fue el primer agente
mostrando efectividad en el tratamiento de la queratitis herptica en el hombre. La
droga no fue uniformemente efectiva en esta enfermedad a causa de la resistencia
viral, toxicidad ocular y ocasionales reacciones de hipersensibilidad. No puede ser
usada sistmicamente a causa de severa toxicidad. Las preparaciones en ungento o
solucin oftlmica al 0.1% son efectivas contra la queratitis herptica. Sin embargo
no tienen efecto sobre el herpes recidivante de piel o mucosas (labial o genital).
Para el tratamiento de herpes zoster, desde el punto de vista sistmico, desde
1954 (Gelfand) se us (y en algunos casos se sigue utilizando) la cortisona. En 1970
Eaglstein y col. confirmaron la efectividad de la triamcinolona (TNL) al efectuar un
estudio doble ciego en 35 pacientes; las dosis empleadas fueron 48 mg/da/ 7 das, 24
mg/da 7 das y 16 mg/da/ 7 das. Considerando slo los mayores de 60 aos, 30% de
los tratados con TNL tuvieron neuralgia post-herptica. El tratamiento no tuvo
efecto sobre el dolor hasta despus de 2 semanas. Tambin ha sido utilizada la
prednisona en lugar de la TNL.
La emetina fue usada en el tratamiento del zoster desde 1954 (Thoung).
Varios autores se ocuparon posteriormente del tema, sealando su eficacia
(Rothschild y col., 1962; Ortiz, 1972). Estudios farmacolgicos demostraron que
efecta un bloqueo simptico similar al de los agentes de bloqueo de la neurona
adrenrgica (Ng, 1966), antagoniza la hialuronidasa (Hanish y col., 1966) e inhibe la
sntesis proteica en varios tejidos (Grollman, 1968). La dehidroemetina es un
derivado racmico menos txico. En 1978 publicamos nuestros resultados
comparativos al usar dehidroemetina (DHM) y TNL en el tratamiento de herpes
zoster. El estudio lo efectuamos en 40 casos agudos cuya edad fue 60 aos o ms;
veinte recibieron DHM y veinte TNL. La DHM la administramos a la dosis de 60 mg
I.M. cada 24 horas y usamos tantas inyecciones como fue necesario sin pasar de 10
dosis.
Ninguno de los casos tratados con DHM tuvo neuralgia post-herptica y en 14
casos (70% el dolor desapareci por completo al final de una sola serie del
251
medicamento, la cual en 4 pacientes consisti en slo 3 inyecciones de la droga. 12
pacientes (60%) recibieron slo 5 dosis o menos. En ningn caso hubo vesculas
activas al final de la primera semana de tratamiento y no fue necesario interrumpir
el medicamento a causa de sus efectos colaterales. El conocido efecto txico de la
emetina sobre el miocardio no fue observado en el tratamiento con DHM.
8 de los pacientes (40%) tratados con TNL desarrollaron neuralgia postherptica y en 4 (20%) el dolor persisti por ms de 6 meses. El efecto sobre las
lesiones cutneas no fue tampoco tan rpido como con la DHM. El estudio mostr
una aceptable actividad de la DHM en el tratamiento del herpes zoster y en la
prevencin de la neuralgia post-herptica. Aparentemente sus ventajas son mayores
que las ofrecidas por la TNL.
En sntesis, la dehidroemetina se aplicaba a 60 mg IM por da hasta la
desaparicin (o notable atenuacin del dolor), sin pasar de 10 dosis. Los mejores
resultados se obtenan cuando ms tempranamente se iniciaba el tratamiento. Para
la neuralgia post-herptica llegamos a usar TNL intradrmica, en el territorio
nervioso afectado, de acuerdo a lo sugerido por Epstein.
TERAPIA ANTIVIRAL ACTUAL
Hablaremos de forma general del tratamiento antiviral sin hacer una divisin
entre la terapia utilizada para el herpes simple genital y el herpes zoster ya que
bsicamente es la misma y slo cambian las dosis, las cuales se mencionarn en su
momento.
Aciclovir: El aciclovir es un anlogo de nuclesidos de purina sinttica (timidina) con
actividad inhibitoria in vivo e in vitro contra herpes virus 1 y 2, varicela zoster, virus
de Epstein-Barr (EB) y citomegalovirus (CMV) (en ese orden de potencia). Su
nombre qumico es el 9-(2 hidroxietoximetil) guanina. Fue el primer antiviral que
demostr su utilidad desde hace ms de 10 aos (Schaeffer y col., 1978).
252
La timidina inducida por el herpes simple en las clulas infectadas fosforila al
aciclovir. El aciclovir se difunde en el citoplasma, es fosforilado y se convierte, por
medio de la timidina quinasa a aciclovir trifosfato (Fyfe y col., 1978; Litler y col.,
1986).
Este inhibe competitivamente con la sntesis del DNA viral e inactiva a la DNA
polimerasa (Miller y Miller, 1980; Derse y col., 1989; Furman y col., 1984). En vez de
incorporar deoxiguanosina en la banda de crecimiento del DNA viral, el aciclovir se
inserta y acta como un terminador de la cadena (Furman y col., 1979). Con estos
eventos ocurriendo en cada banda de replicacin del DNA viral, inhibiendo su
actividad, la replicacin cesa abruptamente, como tambin la infeccin de las clulas
adicionales, y los mecanismos inmunes del husped tienen tiempo para eliminar el
virus y detener el progreso de la enfermedad (Elion, 1982; Keeney y Wilson, 1984).
El aciclovir puede administrarse intravenosa, oral o tpicamente (Omeed y
col., 1995). La administracin intravenosa est indicada en el tratamiento de
infecciones mucocutneas iniciales y recurrentes por HVS-1 y 2 y herpes zoster en
pacientes inmunocomprometidos. En pacientes inmunocompetentes, el aciclovir
intravenoso est indicado en casos severos de infecciones por HVS-2.
La reaccin adversa ms frecuente del aciclovir intravenoso es la inflamacin
en el sitio de administracin y nuseas leves. En pacientes inmunocomprometidos
con infeccin mucocutnea por herpes simple la dosis IV es de 5mg/kg en infusin,
cada 8 horas durante 7 das. El aciclovir es predominantemente excretado por va
renal por lo que el estado renal debe ser monitorizado. En pacientes adultos
inmunocomprometidos con herpes zoster la dosis es de 10 mg/kg cada 8 horas por 7
a 10 das.
La terapia con aciclovir oral est indicada en infecciones iniciales y recurrentes
por herpes simple genital, varicela y herpes zoster. Para herpes genital primario las
dosis son 200 mg cada 4 horas (5 veces al da) durante 10 das. Para el herpes genital
recurrente la dosis es la misma pero por 5 das nicamente. La terapia supresiva o
253
para recurrencias frecuentes de herpes genital es de 400 mg 2 veces al da por 12
meses, esta dosis es tambin efectiva para la supresin del herpes labial (Rooney y
col., 1993). Para el tratamiento del herpes zoster la dosis son 800 mg cada 4 horas, 5
veces al da, durante 7 a 10 das. Diversos estudios han demostrado que reduce la
severidad de la neuralgia post-herptica (Malin, 1993). En casos de varicela, al iniciar
los sntomas o signos de la enfermedad se administran 20 mg/kg sin excederse de
800 mg, 4 veces al da por 5 das. En adultos se pueden usar 800 mg, 5 veces al da
por 7 a 10 das (Dunkle y col., 1991).
En algunos casos se pueden presentar nuseas, vmitos, diarrea y dolor
abdominal. Puede haber aumento discreto de bilirrubinas y transaminasas.
Existe en el mercado el aciclovir tpico en ungento al 5%. Se ha demostrado
que su eficacia es menor que la del aciclovir sistmico. Slo est indicado en lesiones
leves por herpes simple labial o genital. No hay beneficio aparente entre la
combinacin tpica y la sistmica (Masur, 1992; Abbruzzese, 1995).
RIBAVIRINA: La ribavirina es un agente antiviral de amplio espectro que ha
demostrado cierta utilidad en infecciones por herpes zoster, herpes simple y genital,
as
como
en
varicela
tanto
en
pacientes
inmunocompetentes
como
en
inmunodeprimidos. Es un nuclesido anlogo de la guanosina. Su mecanismo de

accin es inhibiendo al RNA mensajero viral (guanizacin y metilacin en el extremo
5') impidiendo la sntesis de protenas y glicoprotenas virales (Croen, 1987; Sidewell,
1980; Monkoff y Connor, 1980).
Su dosis es de 1,200 mg/da (1 cpsula 3 veces al da) o bien 15-20 mg/kg/da
divididos en tres tomas.
Tambin est disponible en crema para su aplicacin tpica en una
concentracin de 7.5%. En un estudio de Vega-Memije (1993) se demostr que la
ribavirina tpica disminuye de forma significativa la aparicin de nuevas lesiones de
254
herpes labial, sin embargo, no hubo modificaciones en el tiempo de formacin de la
costra y el tiempo total de curacin no fue recortado por el medicamento.
El tratamiento debe iniciarse lo antes posible para lograr una mejor actividad
sobre la fase inicial del herpes labial (Flores-Guerrero, 1992; Carvajal, 1992).
VALACICLOVIR: Es un ester 1-valinil del aciclovir, descubierto ms recientemente
que ste. Tiene 3 a 5 veces mayor efectividad que el aciclovir. Inhbe la sntesis del
DNA del virus una vez que ha sido fosforilado a su forma activa trifosfato. El
trifosfato de aciclovir es un inhibidor competitivo de la enzima viral DNA polimerasa,
por lo tanto bloquea la replicacin viral. Es muy til para el tratamiento del herpes
zoster ya que est bien demostrado que disminuye el dolor en la fase aguda y la
frecuencia de la neuralgia post-herptica. Su va de administracin es la oral; por va
intestinal se convierte en aciclovir y valina. Su dosis es de 1.0 g 3 veces al da por 7
das. Se debe modificar la dosis en pacientes renales.
Sus efectos colaterales son leves y transitorios. Pueden presentarse cefalea y
nuseas en algunos pacientes.
Se ha observado su utilidad en el herpes genital recurrente, observndose que
su efectividad es igual a la del aciclovir administrado 5 veces al da, pero el
valaciclovir se administra slo 3 veces al da (Omeed y col. 1995).
FAMCICLOVIR: Este es la prodroga en forma oral del penciclovir. En estudios in
vitro se han realizado comparaciones del penciclovir con el aciclovir, mostrando un
espectro antiviral similar en ambos. nicamente el trifosfato de penciclovir
permanece mucho ms tiempo a nivel intracelular que el aciclovir en clulas
infectadas por HVS-1, HVS-2 y virus varicela zoster (Earnshaw y col., 1992;
Standring-Cox y col., 1994).
En un estudio comparando el famciclovir con placebo se valor la eficacia para
el herpes zoster usando dosis de 500 mg 3 veces al da por 7 das, demostrando
255
importante reduccin de las lesiones en el grupo tratado con famciclovir (Tyring y
col., 1993). Ms importante es que el famciclovir reduce significativamente el riesgo
de neuralgia postherptica.
GANCICLOVIR: No est disponible an en la mayora de los pases de
Latinoamrica. Es un nuclesido anlogo al aciclovir. Su frmula es el 9-(1,3dihidroxi-2-propoximetil) guanina, In vitro el ganciclovir es activo contra todos los
herpes virus (Douglas, 1990). Puede producir granulocitopenia, neutropenia y
trombocitopenia por supresin de la mdula sea. Es til tambin para infecciones
por citomegalovirus sobre todo en pacientes con SIDA, pero es importante no
administrarlo concomitantemente con Zidovudina (AZT) ya que aumenta su efecto
mielosupresivo (Erice y col., 1989; Laskin y col., 1987).
TRIFLURIDINA: La 2'-Deoxi-5-(trifluorometil) uridina es un deoxinuclesido
fluorinado de la pririmidina. Su mecanismo de accin no es completamente
conocido. La droga es fosforilada a su forma trifosfato que se incorpora a la sntesis
de DNA viral e interrumpe la replicacin viral. Es efectivo contra HVS-1, HVS-2,
citomegalovirus
vaccinia.
Est
indicado
para
el
tratamiento
de
la
queratoconjuntivitis herptica y la queratitis epitelial recurrente. Es efectiva cuando

el IDU y la vidarabina no son tiles (Spector y col., 1983). En E.U.A. est disponible
en solucin al 1%, debindose usar una gota cada 2 horas durante el da por un
mximo de 9 gotas.
VIDARABINA: Es un anlogo orgnico del nuclesido purina adenosina que
interrumpe la sntesis de DNA viral. Su frmula es 9-B-D-arabinofuranosiladenina.
Segn algunos estudios es superior a la actividad del aciclovir contra infecciones por
herpes virus y varicela zoster. No se usa rutinariamente. Existe en E.U.A. en
ungento oftlmico al 3% (Shepp y col., 1986).
INOPRINOSINA: es un agente inmunomodulador que aumenta la citotoxicidad de
los linfocitos T y clulas natural-killer; estimula la funcin del sistema monocitomacrofgico e induce la diferenciacin de los linfocitos T. A nivel humoral aumenta la
256
liberacin de interleucina 1 y 2, aumenta los niveles de IgG. Se ha utilizado en herpes
genital recurrente con algunos resultados positivos (Campoli-Richards y col., 1986;
Gonzlez y Gonzlez, 1985).
TERAPIA EN FASE EXPERIMENTAL: Se han ensayado varias vacunas en pacientes
con herpes genital recurrente. Se usan 100 microgramos de una vacuna conteniendo
glicoprotena D recombinante de herpes virus, 2 disminuyendo las recurrencias
(Cordero, 1985). Tambin estn en fase de investigacin usando virus atenuados de
herpes y varicela (Zheng y col., 1993; Langenberg y col., 1993).
El BV-ara-U es un anlogo de nuclesido acclico descubierto poco antes que
el aciclovir por DeClercq y col. (1979) que tiene 5 veces ms actividad que ste
contra el virus varicela zoster. Se est utilizando en herpes zoster en pacientes
inmuinocomprometidos.
El 882C87 es otro neclesido anlogo del aciclovir 3 a 7 veces ms potente que
ste, til para herpes virus y varicela zoster (Omeed, 1995).
El Imiquimod es una amina heterocclica con efectos inmunomoduladores
potentes. In vitro estimula la produccin de interleucinas 1, 6 y 8, interfern alfa y
factor de necrosis tumoral alfa. En diversos modelos animales ha probado tener
actividad antitumoral y antiviral (HSV) (Harrison y col.). Es til tpicamente para el
tratamiento de verrugas perianales y genitales. Se utiliza con este fin, crema de
imiquimod al 5% en el rea afectada (Spruance y col., 1993).
Los oligodexosinucletidos se han utilizado para infecciones por HSV-1 y HIV
entre otros (Zamecnik y col., 1986; Storey y col., 1991).
El HPMPC es un nuclesido fosforado acclico activo contra virus DNA
(DeClercq y col., 1986 y 1993).
257
El lser de He-Ne ha sido utilizado en padecimientos de la cavidad oral como
aftas y herpes simple. Los efectos de este lser son: analgsicos, antiinflamatorios y
cicatrizantes.
Se han demostrado en estudios tanto clnicos como a nivel
experimental (Powell, 1992). En un estudio de Lpez-Padilla (1995) se incluyeron 20

pacientes y se les dio laserterapia antes de 48 horas de iniciado el brote. Con este
tratamiento disminuy el dolor desde los primeros das y acort el tiempo de la
enfermedad (herpes simple).
La capsaicina es un ingrediente picante e irritante que se extrae de cierta
variedad de chiles que se ha venido usando para el tratamiento de varias condiciones
dolorosas; por ejemplo: neuralgia post-herptica, neuropata diabtica dolorosa,
condiciones musculoesquelticas dolorosas como fibromialgia y artritis, enfermedad
hipersensitiva de la vejiga, sndrome doloroso post-mastectoma, cefalea en
racimos y otros. La capsaicina es una sustancia natural derivada de plantas de la
familia de las Solanaceae (pimienta roja) y su nombre qumico es 8-metil-N-vanilil-6nonenamida. Se consume de manera regular como especia en ciertos pases de
Latinoamrica y el sureste de Asia.
Su contacto con las mucosas provoca
inflamacin.
La capsaicina acta sobre la zona perifrica del sistema nervioso sensorial,
excitando las fibras C-aferentes nociceptivas y causando la liberacin de un
neurotransmisor: la sustancia P (Markovits y Gilhar, 1997; Surh y Lee, 1995; Mathias
y col., 1995). Esta ocasiona la transmisin prolongada del dolor cutneo, liberacin
de histamina y sensacin de prurito intenso. Adems produce vasodilatacin. Las
aplicaciones repetidas disminuyen la sensibilidad perifrica de las fibras C y de la
sustancia P, llevando a la inhibicin de la sensacin del dolor.
La
capsaicina
no
interfiere
con
el
transporte
axonal
de
otros
neutotransmisores. Por ello se deduce que tiene una accin selectiva sobre los
receptores nociceptivos. De manera experimental se ha demostrado que inyectada
directamente sobre las fibras nerviosas produce hiperalgesia (Meller y col., 1992). Su
accin se comienza a observar despus de 4 semanas de aplicacin. La eliminacin es
258
heptica por medio del citocromo microsomal P 450 (Omoigui, 1995). Sus efectos
colaterales son: sensacin de quemadura, picazn, eritema, prurito y lceras
superficiales de la piel.
Se presenta como una crema, cuyas concentraciones son al 0.025% y 0.075%.
Se aplica 3 a 5 veces al da sobre el sitio doloroso (Markovits y Gilhar, 1997; Rains y
Byrson, 1995; Rumsfiel y West, 1991). Aplicaciones clnicas de la capsaicina: 1)
Neuralgia post-herptica crnica. En esta condicin se observa disestesia/parestesia
y alodinia/hiperpata. En un estudio se aplic crema de capsaicina al 0.025% 4 veces
al da en el sitio afectado, durante 8 semanas. Despus de las 8 semanas 48.7% de
los pacientes mejoraron, 12.8% descontinuaron la terapia debido a los efectos
colaterales: sensacin de quemadura, mastitis, etc. y el 38.5% no presentaron
ninguna mejora. La mejora del dolor ocurri despus de 3 semanas; el mximo de
mejora se present despus de 5 semanas en la mayora de los pacientes (Paikert y
col., 1991). 2) Psoriasis y PUVA que inducen dolor en la piel. Se aplica a la
concentracin de 0.075% 4 veces al da por 10 das hasta la completa resolucin del
dolor y el prurito (Burrows y Norris, 1994; Zhang y Lip, 1994). 3) Notalgia
paresttica. 4) Otros padecimientos no dermatolgicos.
259
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283
CAPTULO 7
OTRAS VIROSIS
DR. EDUARDO BAOS A.
SARAMPIN
Esta enfermedad se conoce desde hace mucho tiempo. En el siglo X, Rhazs
indic que ya era reconocida desde el siglo I por los mdicos hebreos. Sydenham, en
el siglo XVII, hizo una detallada descripcin clnica de la enfermedad tal como la
haba observado en Inglaterra y estableci las diferencias con los otros exantemas.
En 1905 se obtuvo su transmisin por medio de la sangre de personas infectadas a
voluntarios humanos y en 1911 a monos, tanto por medio de la sangre como por
medio de las secreciones nasofarngeas previamente pasadas por filtros capaces de
detener las bacterias. En 1954 Enders y Peebles aislaron el microorganismo en
cultivo de tejidos.
Todo esto ha llevado a un adecuado conocimiento de la patogenia, cuadro
clnico e historia natural de la enfermedad, as como de tiles medidas profilcticas.
ETIOLOGA
El virus del sarampin ha sido clasificado como un paramixovirus. Su
estructura y muchas de sus propiedades biolgicas son similares a aqullas de los
miembros ms grandes del grupo mixovirus, es decir, paperas, virus de la
enfermedad de Newcastle y virus de la parainfluenza. Es un virus RNA termolbil
con una cubierta externa de protenas y lipoprotenas. Es estable a bajas
temperaturas (especialmente en presencia de protenas) pero es rpidamente
inactivado por la radiacin ultravioleta, el ter, la acetona y la beta-propiolactona.
284
El virus sarampionoso posee un ncleo central de cido ribonucleico con una
cubierta de protena dispuesta en forma helicoidal y encerrado en una cubierta
lipoproteica con pequeas estructuras parecidas a espigas. Se trata pues de un virus
R.N.A.. El virin mide 1.200 a 2,500 de dimetro; su estructura y tamao son muy
similares a las de los otros mixovirus. Morfolgicamente semeja mucho al virus de la
parainfluenza, midiendo cerca de 140 milimicras de dimetro. Se lo ha demostrado
en el citoplasma de las clulas afectadas, pero ms tarde aparece tambin en el
ncleo. Se lo encuentra en las secreciones nasofarngeas, sangre y orina de los
pacientes, cultivndose en tejido humano y de mono.
EPIDEMIOLOGA
El sarampin es probablemente la ms contagiosa de todas las enfermedades
(Wagner, 1958) y posiblemente no existi antes que aparecieran las grandes
ciudades (no se perpeta en comunidades aisladas de menos de 500.000 habitantes),
pero afecta tremendamente aquellas zonas que antes no lo haban padecido. En
1951, durante una epidemia en una apartada comunidad de Groenlandia donde el
sarampin era previamente desconocido, el ndice de ataque a todas las edades fue
virtualmente del cien por ciento.
La enfermedad es endmica en todo el mundo, producindose
en forma
natural slo en los seres humanos, aunque puede demostrarse infeccin de

laboratorio en colonias de monos expuestos a individuos infectados. En sitios donde
no se utilizan las medidas de inmunizacin activa, particularmente en las ciudades,
los brotes de sarampin ocurren a intervalos de aproximadamente dos aos. La
mayor incidencia es entre los 8 meses, cuando la inmunidad transplacentaria
comienza a desaparecer, y a los 5 aos. En las reas rurales las epidemias son
irregulares y es comn que lo padezcan los nios mayores y an adultos. Usualmente
la infeccin se transmite en forma directa o indirecta por gotitas de saliva, las cuales
llegan a la mucosa respiratoria o a las conjuntivas de individuos susceptibles. La
enfermedad puede ser transmitida desde 4 das antes hasta 5 das despus que las
lesiones cutneas hacen aparicin.
285
PATOLOGA
Despus de la infeccin el virus del sarampin se multiplica en el epitelio
respiratorio y se disemina por va sangunea hasta sitios distantes. Entre 3 das antes
y 2 das despus de que aparece la erupcin, el virus puede ser aislado de la sangre,
de los eritrocitos, conjuntivas, tejido linfoide, mucosas y secreciones respiratorias; de
la orina puede obtenerse hasta 4 das despus del inicio del exantema.
Durante el perodo prodrmico hay extensa hiperplasia linfoide asociada con
la presencia de grandes clulas multinucleadas (clulas de Warthin-Finkeldy), las
cuales tambin se pueden demostrar en las mucosas del tracto respiratorio superior
y tejido linfoide del apndice, de modo que una apendicectoma en esta etapa puede
llevar al diagnstico del sarampin antes que brote la erupcin (Anderson, 1957). Las
manchas de Koplik son lesiones inflamatorias de las glndulas salivales con
proliferacin de las clulas endoteliales, seguido por vesiculacin y necrosis
(Krugman y Ward, 1964). Aparentemente se deben ya sea a infeccin directa de
estas reas o a la accin de complejos antgeno-anticuerpo (Enders y Peebles, 1954).
Las manchas de Koplik han sido descritas en la mucosa intestinal en casos fatales de
sarampin (Anderson, 1957). El epitelio respiratorio puede sufrir necrosis y esfacelo,
permitiendo as la infeccin bacteriana sobreagregada; tambin puede encontrarse
neumona intersticial con las clulas gigantes ya descritas. Las alteraciones cerebrales
en pacientes con encefalitis son similares a los encontrados en otras encefalitis
postvirales: hemorragias focales, congestin y desmielinizacin. Las clulas gigantes
multinucleadas no siempre se encuentran en las lesiones cutneas, pero la epidermis
muestra espongiosis, leve grado de acantosis, hiperqueratosis laminar y a veces
discreto taponamiento crneo de los folculos dilatados; la dermis aparece
edematosa, con inflamacin linfohistiocitaria en pequeos acmulos dispersos al azar
o alrededor de capilares y anexos; los capilares frecuentemente presentan dilatacin
y congestin y a veces hay alguna tumefaccin de sus paredes, Frecuentemente
grupos de clulas epidrmicas muestran vacuolizacin y necrosis.
286
CLNICA
El perodo de incubacin vara de 10 a 15 das. Despus, en forma
prcticamente abrupta, se instala un cuadro febril rpidamente en ascenso, rara vez
precedido de escalofros. El proceso se acompaa de malestar general, cuadro
catarral, irritabilidad, conjuntivitis con lagrimacin excesiva, edema de los prpados,
fotofobia, tos seca de intensidad variable y rinorrea. En este momento el diagnstico
de sarampin puede establecerse en base al cuadro clnico y edad del paciente, a la
instalacin sbita del proceso febril y a la inyeccin
conjuntival, a veces muy
acentuada. A esta edad, an sin la aparicin del exantema, la fiebre y el catarro

oculonasal son altamente diagnsticos.
Hacia el segundo da las manchas de Koplik hacen su aparicin en la mucosa
bucal, opuestas a los premolares: se trata de manchas blanco azuladas de 3 a 4
milmetros de dimetro, rodeadas por un halo eritematoso-congestivo; a veces
pueden aparecer en la conjuntiva o en la mucosa intestinal y sueles anteceder en uno
o dos das al principio de la erupcin. El cuadro febril y el catarro oculonosal
aumentan por 3 a 5 das. Los sntomas podrmicos tienden a disminuir uno o dos das
despus que brotan las lesiones cutneas; la tos sin embargo, puede persistir durante
toda la evolucin de la enfermedad. (Fig. 1)
Fig. 1 Manchas de Koplic
El exantema caracterstico (morbiliforme) se inicia por el segmento ceflico, frente,

cara, cuello y en seguida se disemina hacia tronco y miembros; en total dura de 6 a
287
10 das y desaparece en el mismo orden que se present. La erupcin es
eritematosa, en forma de pequeas manchas rojizas al principio, las cuales
gradualmente van adquiriendo cierto relieve, convirtindose entonces en ppulas
pequeas uniformes, eritematoedematosas, que tienden a veces a agruparse en
forma arremolinada, pero sin perder totalmente su individualidad. Rara vez, por
coalescencia, se forman patrones irregularmente concntricos, aun difusamente
confluentes. Al ir disminuyendo el exantema queda una coloracin caf parduzca y
ocurre descamacin fina; en este momento puede haber prurito de intensidad
variable, el cual estuvo ausente durante la mayor parte de la erupcin. (Fig. 2)
Fig. 2 Sarampin
COMPLICACIONES
La bronconeumona secundaria es bastante comn; tambin lo son la otitis
media supurada y la gastroenteritis la cual puede progresar hasta un cuadro de
deshidratacin y acidosis, eventualmente fatal. En un 20% de los pacientes se
descubren
anomalas
electrocardiogrficas
que
cursan
completamente
asintomticas, la inflamacin de los linfticos mesentricos y el tejido linfoide a nivel

del tubo digestivo (apndice) puede provocar cuadros inflamatorios de tipo
peritoneal, tan intenso como para hacer pensar en un abdomen agudo quirrgico.
288
Hasta el presente el sarampin no ha demostrado efectos teratognicos como

los de la rubola, pero cuando afecta a la mujer embarazada en los primeros meses
puede causar la muerte del producto hasta en un 20% de los casos (Ribble, 1973).
La complicacin ms seria sin embargo es la encefalitis la cual ocurre una vez
cada 1000 pacientes; comienza cuatro o cinco das despus de la erupcin y
tiene una mortalidad del 10%: el paciente se muestra soporoso, somnoliento y
entra en coma. Tambin se han descrito erupciones bulosas extensas en la
fase aguda del sarampin simulando el sndrome de Stevens-Johnson o la
necrolisis epidrmica txica; en algunos casos se ha atribuido a las drogas
administradas para tratar el sarampin pero en otros el mismo virus parece
haber sido el causante. Recientemente se han reportado casos de autntica
necrolisis epidrmica txica consecutiva a la administracin de la vacuna
contra el sarampin. Algunos autores lo han llamado sarampin penfigoide.
Tambin ha ocurrido trombocitopenia transitoria con elementos purpricos y
lesiones hemorrgicas en boca, intestinos y vas urinarias. Tal manifestacin no
debe confundirse con el llamado sarampin hemorrgico (negro) observado
en casos severos de sarampin el cual consiste en la aparicin de lesiones
purpricas con fragilidad capilar.
De gran trascendencia es la desaparicin de la hipersensibilidad retardada a la
tuberculina, la cual ocurre durante y despus del sarampin, pudiendo provocar
exacerbacin de una tuberculosis previa o propiciar nuevas infecciones por M.
tuberculosis.
DIAGNSTICO
La tpica erupcin morbiliforme acompaada de sntomas generales y
precedida de manchas de Koplik en la fase prodrmica, junto con el catarro
oculonasal, son tan caractersticos que difcilmente se prestan a confusin. Las
erupciones medicamentosas carecen de catarro oculonasal, frecuentemente son
289
pruriginosas y rara vez se acompaan de fiebres y quebrantamiento general. La falta
de prdromos y la presencia de adenopatas
suboccipitales y retroauriculares
establecen las diferencias ms importantes con la rubeola.

Las pruebas de fijacin del complemento, neutralizacin e inhibicin de la
hemaglutinacin son tiles
para confirmar serolgicamente la enfermedad. Los
anticuerpos especficos suelen detectarse 3 4 das despus de la aparicin del

eritema; los ttulos mximos se alcanzan 2 a 4 semanas ms tarde. El virus puede
aislarse de la sangre o la mucosa farngea. La leucopenia, prcticamente comn para
todas las enfermedades virales exantemticas, no tiene gran valor para el
diagnstico, pero orienta en ese sentido.
TRATAMIENTO
Debe limitarse a medidas sintomticas. La gammaglobulina es eficaz para la
profilaxis, pero no para el tratamiento una vez aparecidos los sntomas. En nios
muy pequeos, mujeres embarazadas, personas con tuberculosis activa reciente y
pacientes adoleciendo de linfomas o leucemias (alteracin de los mecanismos
inmunolgicos) la enfermedad puede evitarse si se inyectan 0.25 miligramos de
gammaglobulina por kilo de peso dentro de los primeros 5 das que siguen a una
exposicin al sarampin. La vacunacin provoca la formacin de anticuerpos en ms
del 95% de individuos susceptibles (Ribble, 1973). Una discusin ms completa sobre
la vacunacin en problemas virales aparece al final de este mismo captulo.
SARAMPIN ATPICO
DR. E. BAOS
Es un sndrome causado por el virus del sarampin, observado en nios,
adolescentes, o adultos jvenes, quienes fueron vacunados con virus de sarampin de
la cepa Edmonston inactivos (muertos), recibiendo 2 vacunas de virus muertos y una
290
con virus vivos atenuados, o 3 vacunas con virus muertos. Estos pacientes no slo son
susceptibles de contraer el sarampin sino que algunos pueden desarrollar la forma
atpica la cual puede aparecer hasta 15 Aos despus de la vacunacin con virus
muertos, siendo el prdromo similar al del sarampin tpico con fiebre alta, cefaleas,
fotofobia y tos; el exantema se inicia 1 a 5 das despus del inicio de la fiebre y en
lugar de iniciar su aparecimiento en la cara y cuello, se inicia como una erupcin
simtrica de manos y pies, pero puede ser asimtrico y afectar slo manos, muslos o
brazos;
esta
erupcin
puede
ser
macular,
mculo-papular,
purprica
ppulovesicular ( lo ms frecuente); ocasionalmente la erupcin es urticariforme; las

lesiones continan apareciendo por un perodo de 5 a 7 das, despus de lo cual cura
gradualmente (puede durar hasta 3 semanas) sin dejar cicatrices permanentes. No
se observan manchas de Koplik y no hay lesiones de la mucosa oral, pero pueden
ocasionalmente desarrollarse lesiones vulvares. Puede ocurrir disfuncin neurolgica
seria como delirio, letargia y convulsiones. La neumona detectada por radiografa de
trax es un hallazgo frecuente, constando de una consolidacin pulmonar lobar o
segmental, a menudo con broncograma areo y puede tener derrame pleural; el
compromiso pulmonar es ms comn del lado derecho. Pueden haber adenopatas
hiliares y/o mediastinales uni o bilaterales.
Hay seroconversin con elevacin a ttulos muy altos de anticuerpos, los
cuales usualmente son mayores de 1:256 (en el sarampin tpico los ttulos rara vez
llegan a 1:256).
Con respecto a la patognesis se ha descubierto que los nios vacunados con
virus muertos fallan en la produccin de anticuerpos contra la homolisina del virus, la
cual es una glicoprotena de superficie, conocida ahora como Protena F y es la
responsable de la diseminacin de clula a clula del virus. Esto se demostr
estudiando el suero de nios agudamente enfermos con sarampin atpico, en
quienes se demostr la falta del anticuerpo contra la hemolisina.
Por esta razn, nios vacunados con vacunas de virus inactivados (muertos),
deben ser revacunados con vacunas de virus vivos atenuados.
291
RUBEOLA
Es causada por un virus no clasificado midiendo 130 milimicras en su centro, el
cual est rodeado por una cubierta de unas 280 milimicras. El virus se asla de la
sangre, lavados farngeos y heces desde varios das antes que el exantema se
presente; es factible aislarlo de los lavados farngeos y heces hasta por dos semanas
despus que la erupcin ha desaparecido (Potkin, 1963).
La enfermedad es endmica en todo el mundo, siendo menos contagiosa que
el sarampin y raras las grandes epidemias. En 1964 sin embargo, en Estados Unidos
hubo ms de 1 milln 800 mil casos de rubeola, la cual dej 10% de nios con
rubeola congnita. La enfermedad confiere inmunidad permanente, pero existen
pruebas epidemiolgicas indirectas haciendo pensar en la posibilidad de ataques
subclnicos posteriores. La rubeola afecta principalmente nios mayores y adultos
jvenes y la transmisin se hace por gotitas de saliva; la infectividad es mayor al final
del perodo de incubacin y durante los primeros 5 a 7 das de la erupcin (McLeant
et al, 1965).
CLNICA
El perodo de incubacin oscila entre 14 y 21 das, con una media de 16; en los
nios no existe perodo prodrmico, pero en los jvenes y adolescentes ocurre un
perodo prodrmico que dura unos 5 das y se caracteriza por fiebre hasta 39 C.,
cefalea, malestar general, dolor de garganta, lumbalgias y dolor a lo largo de los
miembros inferiores; los sntomas ceden rpidamente a medida que aparece la
erupcin. El signo de Forchheimer, consiste en pequeos puntos eritematosos o
petequiales en el paladar blando, ocurre en un 20% de pacientes durante la fase
prodrmica o durante los primero das del eritema (Rook, 1968).
La erupcin se inicia por el segmento ceflico, extendindose rpidamente
hacia tronco y miembros; consiste en pequeas manchas eritematosas cuya
292
coloracin rojiza es menos intensa que la del sarampin, palpndose una mnima
elevacin; usualmente no tiende a coalescer, pero a veces lo hace en forma difusa,
mostrando pequeos puntitos ms coloreados en el centro. Esta ltima modalidad
ocasionalmente puede confundir con la escarlatina. Al igual que las otras
manifestaciones la erupcin es generalmente menos intensa en los nios que en los
adolescentes y adultos jvenes. Lo cambiante del eritema en la rubeola es mejor
comprendido por la frase acuada por los autores franceses: el primer da es
sarampin, el segundo es una escarlatina, el tercer da se ha terminado (Benveniste,
1974). Aunque el exantema es uno de los signos capitales para el diagnstico de
rubola, en la actualidad hay evidencia epidemiolgica de que hasta un 40% de los
casos cursan sin l. La erupcin dura un total de 3 a 4 das y se va borrando en el
mismo orden que apareci.
Uno de los elementos ms importantes para el diagnstico de esta
enfermedad es la presencia de adenopatas generalizadas, las cuales son ms
fcilmente detectables a nivel suboccipital, retroauricular y cervical. Los ganglios se
palpan bastante aumentados de volumen, elsticos
y dolorosos; la hiperplasia
linftica comienza 5 a 7 das antes que el exantema, ya sea que existan prdromos o
no y alcanzan su mximo durante los dos primeros das de ste. La sensibilidad
ganglionar desparece antes que el aumento de volumen, el cual puede palparse an
varias semanas despus de que desapareci la enfermedad. Puede haber
esplenomegalia. (Fig. 3)
Fig. 3 Rubeola. Adenopatas retro

auriculares
293
COMPLICACIONES
Son raras en la niez. Los nios mayores y los adultos jvenes pueden quejarse
de artralgias, ms frecuentes en el sexo femenino (30%) que en masculino (5%)
(Fray et al, 1965). La encefalitis es mucho menos comn que la que se observa
despus del sarampin. Puede ocurrir tambin prpura trombocitopenica o no
trombocitopnica.
RUBEOLA Y EMBARAZO
Cuando la rubeola ocurre durante los primeros 3 meses del embarazo, la
posibilidad de que aparezcan malformaciones congnitas en el nio aumenta en 6
veces (Rook, 1968). El llamado sndrome de la rubeola congnita es bastante amplio
y consta de alteraciones diversas: cardacas (ductus arterioso persistente, defectos
interventriculares,
estenosis
pulmonar);
oculares
(cataratas
congnitas,
coriorretinitis, microftalma); neurolgicas (retraso mental, sordera, microcefalia,

hidrocefalia). Otros: hepatoesplenomegalia, retardo del crecimiento intrauterino,
neumona intersticial y lesiones metaepifisarias de los huesos. En 1967 reportamos
un caso de hipoplasia drmica focal (substitucin congnita del conectivo de la
dermis, en forma focal, por grasa), asociado con diversas manifestaciones
neurolgicas, cardacas, esquelticas y oculares. La madre haba padecido de rubeola
en el primer trimestre del embarazo. Es importante recalcar adems que la rubeola
materna asintomtica puede tambin provocar enfermedad fetal.
DIAGNSTICO
Es usualmente fcil si se toman en cuenta las caractersticas epidemiolgicas,
el exantema y las linfadenopatas. En todo caso, es fcil sospechar que se trata de
una enfermedad viral, aunque no siempre se logre precisar una diferencia estricta
entre varias de ellas. El problema ms importante surge cuando se trata de
establecer un diagnstico en presencia de una erupcin que parezca rubeola y
ocurre en el primer trimestre del embarazo. En estos casos, el diagnstico debe
294
preciarse. Si hay dudas, o si acontece la exposicin de una mujer embarazada
durante el primer trimestre, es preferible cuantificar inmediatamente los ttulos de
anticuerpos y repetirlos dos semanas despus. Una sola titulacin puede evidenciar
simplemente enfermedad previa pero no se nos indica cun reciente sta ha sido. Si
ocurre modificacin de los ttulos en la segunda determinacin este hecho nos habla
fehacientemente de rubeola reciente.
TRATAMIENTO
Slo medidas sintomticas. Debe hacerse nfasis en que la administracin de
gamma globulina a la mujer embarazada puede disminuir o prevenir la aparicin de
exantema, pero ni previene la seroconversin ni la transmisin de la enfermedad al
feto.
La vacunacin en masas de nios susceptibles ha sido posible desde 1969. Las
mujeres post-pberes no deben ser vacunadas, a amenos que puedan drseles
medidas anticonceptivas durante los 3 meses que siguen a la vacunacin, ya que el
virus de la vacuna puede cruzar la placenta y causar dao. Una historia de rubeola
no es ndice adecuado de inmunidad, pero la presencia de anticuerpos a la dilucin
de 1:8 indica inmunidad. Toda mujer embarazada debe ser vigilada en sus
anticuerpos
anti-rubeola
si
se
encuentra
susceptible,
debe
vacunarse
inmediatamente despus del parto. (Nasemann, 1977)

EXANTEMA SBITO
Se conoce tambin como roseola infantum y es causada por el virus 6 y 7
(HHV-6 y HHV-7). Puede trasmitirse al hombre y a monos por medio de la sangre
tomada de un paciente durante los primeros das de su enfermedad. Se considera
como la fiebre exantemtica ms comn en los nios menores de 2 aos y ocurre
preferentemente entre los 6 meses y los 2 aos de edad. Aproximadamente 30% de
los nios desarrollan manifestaciones clnicas de la enfermedad. La mayora de los
casos son espordicos pero ha habido reportes de pequeas epidemias en nurseras.
El perodo de incubacin oscila entre 10 y 15 das, despus de lo cual la fiebre
295
aparece sbitamente, llega a alcanzar 40 a 40.5 C, persiste por 3 a 5 das y slo
excepcionalmente se acompaa de otros sntomas. Cuando estos ocurren consisten
eleve faringitis, discreto crecimiento glanglionar y, a veces, convulsiones febriles,
pero la encefalitis es rara y la enfermedad se considera uniformemente benigna. A
medida que la temperatura cae (hacia el 4 5 da), aparece una erupcin mculopapular discreta, principalmente en tronco y cuello. Rara vez se extiende a brazos,
cara y piernas. El exantema dura slo 1 2 das (a veces slo pocas horas) y
desaparece sin alteraciones pigmentarias o descamacin. Es frecuente encontrar
leucopenia durante el perodo febril, aunque en los primeros 2 das puede observarse
leve leucocitosis. No es raro que cuando aparecen las lesiones cutneas, stas
permitan el diagnstico retrospectivo de una prirexia que pareca inexplicable
(Benveniste, 1974). El tratamiento es puramente sintomtico.
ERITEMA INFECCIOSO
Se conoce tambin como 5 enfermedad o megaleritema epidmico. Es
causada por el parvovirus B19.
Se desconoce su modo de trasmisin pero se sabe que afecta todas las edades,
siendo ms comn en nios de edad escolar y pudiendo ocurrir en forma epidrmica.
No es raro que ocurra en adultos. Ha habido reportes de epidemias ocurriendo en
Europa Central. Las hembras son afectadas dos veces ms frecuentemente que los
varones.
Clnicamente, despus de un perodo de incubacin de 5 a 14 das, aparece el
eritema, el cual usualmente no es precedido de sntomas prodrmicos. A veces
ocurre fiebre de bajo grado, pero en algunos casos se ha reportado fiebre alta,
particularmente en adultos jvenes. El exantema generalmente es simtrico y
bilateral, ms importante en la cara, pero afectando tambin brazos, piernas y
tronco; usualmente no afecta palmas y plantas. Se caracteriza por manchas
eritematosas con tendencia a confluir, dando lugar a la formacin de reas
eritematoedematosas y congestivas con aspecto de encaje o remolino, altamente
296
evocador del diagnstico, especialmente en las mejillas (signo de la cachetada).
(Fig. 4 y 5)
Fig. 5 Eritema Infeccioso
Fig. 4 Eritema infeccioso

La erupcin dura habitualmente una semana y afecta tambin las mucosas
oral y genital; no es raro que recurra fugazmente en las reas previamente afectadas
y que contine apareciendo as por las siguientes 2 semanas. Cuando ocurre en los
adultos los sntomas generales son usualmente ms acentuados; en algunos casos se
ha reportado quebrantamiento general, fiebre elevada y artralgias con flogosis. En
las fases tempranas suele haber leucocitosis con linfopenia relativa, pero ms tarde
se ha encontrado eosinofilia hasta del 30% y linfocitosis. El tratamiento es
bsicamente sintomtico.
VARICELA
Es causada por un virus del grupo de los herpesvirus, el mismo que provoca el
herpes zoster (Herpesvirus varicellae). Las caractersticas morfolgicas y serolgicas
propias de este virus ya han sido descritas.
297
La varicela es una enfermedad sumamente contagiosa que ataca ms del 60%
de las personas susceptibles en quienes ocurre exposicin. La contagiosidad dura
desde dos das antes que brote la erupcin hasta 6 das despus que aparecieron las
ltimas lesiones en la piel. Se considera que los pacientes con zoster pueden ser la
fuente de un brote de varicela entre contactos susceptibles. La afeccin es ms
comn entre los 5 y 8 aos de edad, pero tambin los nios pequeos (incluyendo los
recin nacidos) pueden adquirir la enfermedad; en los adultos es menos frecuente
debido a que en su mayora ya hay inmunidad adquirida (2 a 20% de los casos ocurre
en personas mayores de 15 aos).
CLNICA
El perodo de incubacin oscila entre 9 y 23 das, con una media de 14 15
das. Despus de un perodo prodrmico corto de 1 2 das, el cual a menudo es
sumamente leve o ausente en los nios, constando de fiebre de variable
cuantificacin y malestar general se instala una erupcin a pequeas ppulas
eritematosas las cuales rpidamente son sustituidas por vesculas pequeas (2 a 3
milmetros de dimetro), claras inicialmente asentando sobre una piel sin cambio de
coloracin. En esta fase resulta fcil hacer el diagnstico de varicela, ya que las
vesculas son aisladas y poco numerosas, como pequeas gotas de roco.
Rpidamente las vesculas se enturbian, convirtindose en verdades pstulas y se
rodean de piel eritematosa y edematosa. Las vesculas aparecen en brotes por un
perodo de 2 a 4 das; en total son de 3 a 5 brotes. Rpidamente ocurre una
depresin central (umbilicacin, pstula umbilicada) y se desecan gradualmente en 2
a 4 das. La distribucin es tpicamente centrpeta y se caracteriza porque en un
momento determinado las lesiones aparecen en todas las fases de su desarrollo
(vesculas, pstulas, pstulas umbilicales y costras), estos dos detalles son de gran
importancia para el diagnstico diferencial con la viruela. La varicela en adultos se
comporta frecuentemente en forma ms severa que en los nios, siendo ms profuso
el exantema y ms elevada la fiebre. Las vesculas son comunes en la mucosas,
particularmente la oral, a nivel del paladar; ocasionalmente tambin se las puede
encontrar en conjuntiva y en las mucosas vulvar y anal. (Fig. 6, 7, 8 y 9)
298
Fig. 6 Varicela
Fig. 7 Varicela
Fig. 9 Varicela
Fig. 8 Varicela
La fiebre es variable en cuanto a su severidad, pudiendo correr paralela con la
aparicin de la erupcin; puede variar desde unos pocos grados hasta 40 o 41 C.,
durando 4 5 das. Los sntomas generales habitualmente estn de acuerdo a la
fiebre; aunque no es comn, algunos pacientes, especialmente los nios, se quejan de
prurito muy marcado. En algunas personas las lesiones se vuelven hemorrgicas, una
variante que se observa ms comnmente cuando hay previas alteraciones de la
salud
del
paciente,
particularmente
desnutricin
crnica
enfermedades
299
subyacentes que alteran el cuadro inmunolgico; linfomas, leucemias, colagenopatas
y tuberculosis. Se ha sospechado que en algunos de estos casos la mayor severidad
ocurre como consecuencia de la corticoterapia que reciben por su enfermedad
previa. Este mismo hecho sin embargo, no ha sido observado en nios asmticos
recibiendo corticoesteroides por largos perodos.
COMPLICACIONES
No son comunes y en la mayora de los casos la enfermedad sigue un curso
benigno. Es frecuente que se demore la cicatrizacin de las lesiones a causa de
infeccin secundara, particularmente por Staphylococcus aureus. En algunos
pacientes, sobre todo aquellos con enfermedades subyacentes, puede sobrevenir
grangrena cutnea por la infeccin secundaria. Se han reportado tambin algunos
casos de prpura trombocitopnica. En menos del 1 por 1,000 de los casos se ha
encontrado encefalitis, la cual habitualmente sigue un curso benigno. La neumona
primaria por varicela es vista principalmente en adultos y en neonatos; alrededor de
un 15% de los adultos con varicela llegan a sufrir neumona primaria por este virus.
En pacientes que contraen la varicela mientras estn recibiendo conticoesteroides
por alguna otra enfermedad, sta puede seguir un curso atpico con brotes
recurrentes de lesiones cutneas hasta por 3 4 semanas. Aunque no existen
pruebas convincentes de que ocurran anomalas congnitas cuando la infeccin se
adquiere al principio del embarazo, se sabe que pueden ocurrir infecciones
congnitas con varicela en nios que nacen cuando las madres han padecido la
enfermedad en los das cercanos al parto; estos nios pueden nacer con las tpicas
lesiones cutneas.
DIAGNSTICO
La citologa y la biopsia son importantes para el diagnstico en casos dudosos.
Microscpicamente las lesionas son absolutamente indistinguibles de las observadas
en el herpes simple y zoster. Es la correlacin de los hallazgos microscpicos con el
300
cuadro clnico lo que confirma el diagnstico. La diferenciacin con la viruela puede
ser difcil, sin embargo algunos hechos de esta enfermedad pueden ser tomados en
consideracin: perodo prodrmico ms prolongado, distribucin centrfuga, ataque
frecuente a palmas y plantas, presencia de las lesiones en la misma etapa evolutiva
en un momento dado, presencia de corpsculos intracitoplsmicos de inclusin.
En paciente con varicela no complicada el leucograma es normal. Para el
diagnstico especfico se puede cultivar el virus a partir del lquido de una vescula o
efectuar pruebas de fijacin del complemento.
TRATAMIENTO
Usualmente slo requiere medidas sintomticas. Cuando ocurre infeccin
secundaria es conveniente la prescripcin de antibiticos. En la fase de costras y
cuando las lesiones ya son secas, se recurre a medidas para aliviar el prurito. Cuando
se usen antipirticos, deben evitarse los salicilatos a causa de su asociacin con el
sndrome de Reye. El aciclovir oral reduce la duracin y severidad de la varicela y
provoca una defervescencia ms temprana (Dunkle et al, 1991).
ERUPCIN VARICELIFORME DE KAPOSI
Esta afeccin, probablemente ms frecuente de lo que se cree, comnmente
pasa inadvertida y es diagnosticada como otras enfermedades virales vesiculosas.
Ocurre como consecuencia la infeccin, usualmente primaria, por el virus del herpes
simple o vacuna, en la presencia de ciertas enfermedades cutneas. De acuerdo al
virus que lo produzca, se prefiere emplear el trmino eczema vaccinatum o eczema
herpeticumm pero ambos procesos son usualmente indistinguibles en bases
eminentemente clnicas, de modo que el nombre erupcin variceliforme de Kaposi,
apoyado por el tiempo, tiene plena validez. La mayor parte de los casos ocurren en
personas con dermatitis atpica cuya enfermedad est activa o ha involucionado
recientemente, pero se sabe que sujetos atpicos sin enfermedad cutnea reciente
pueden permanecer susceptibles por muchos aos. Una enfermedad subyacente
301
frecuentemente sealada en asociacin con el Kaposi es el pnfigo foliceo, del cual
se han ocupado los autores sudamericanos (Poena et al, 1972). Tambin se ha
encontrado en combinacin con eczema seborreico, eritrodermia ictiosiforme,
enfermedad de Darier y piodermitis. El microorganismo entra a la piel durante la
fase de viremia, del herpes o vacuna, pero la autoinoculacin a partir del sitio
primario probablemente no juega un papel importante. No todos los nios
presentando eczema atpico, inclusive en la fase de actividad, expuestos al contagio
con virus de vacuna o herpes simple, adquieren las caractersticas alarmantes de
Kaposi. No se conocen con exactitud las causas que determinan una mayor
susceptibilidad para su desarrollo. El eczema vaccinatum puede seguir a la
vacunacin de un nio eczematoso, pero lo ms comn es que ocurra por contacto
accidental con un pariente o hermano recientemente vacunado, ya que la mayor
parte de los mdicos evitan la vacunacin de nios padeciendo de eczema atpico.
(Fig. 10)
Fig. 10 Erupcin variceliforme de Kaposi

El perodo de incubacin usualmente es de 5 a 19 das, con una media de 10, al
final del cual rpidamente aparecen las vesculas que se pustulizan y umbilican en
brotes masivos. En algunos casos estn confinadas a las reas previamente anormales
de la piel (pliegues de flexin en los atpicos), pero en otros se diseminan
ampliamente. Hay notable eritema y edema de la piel subyacente y vecina, y
frecuentemente la cara aparece marcadamente edematosa, con manifestaciones
302
hemorrgicas en muchas de las lesiones. Estas aparecen en brotes sucesivos durante
5 7 das. La fiebre usualmente aparece con el brote o un par de das despus y
puede ser muy alta, con marcados sntomas constitucionales. Los ganglios linfticos
regionales son afectados. La pirexia cede despus de 4 a 5 das, las pstulas pasan
por una fase de costras y finalmente se desecan y caen, dejando cicatrices
varioliformes. El ndice de mortalidad oscila del 6 al 10% pero probablemente no son
reportados muchos casos de poca severidad. Poena et al (1972) comunicaron 19
casos de Kaposi ocurriendo en enfermos con pnfigo foliceo y estimaron en 10.13%
su frecuencia en esta enfermedad. Todos los pacientes tuvieron plena recuperacin
en un plazo medio de 10 das y en slo 1 quedaron cicatrices hiperpigmentadas. En 2
casos con queratoconjuntivitis hubo panoftolmia y prdida de la visin.
Entre sus complicaciones se citan: encefalitis, mielitis transversa y lceras
dendrticas de la crnea.
El desarrollo explosivo de una erupcin vesiculopustulosa, con pstulas
umbilicales, ampliamente diseminadas y sntomas constitucionales alarmantes, en un
paciente que se conoce que tiene previamente enfermedades cutneas inflamatorias,
particularmente del tipo de la dermatitis atpica, debe hacer sospechar fuertemente
la posibilidad de una erupcin variceliforme de Kaposi. La citologa confirma su
origen viral y permite la diferenciacin entre herpes y vacuna; los cuerpos de
inclusin son intranucleares en el herpes e intracitoplsmicos en la vacuna (o
varicela); la degeneracin balonizante y las clulas gigantes multinucleadas ocurren
solamente en el herpes. La biopsia confirma que se trata de una vescula viral.
La diferenciacin del eczema vaccinatum y la viruela puede ser difcil.
Sntomas constitucionales severos, precediendo en algunos das a la erupcin, estn
a favor de viruela, as como la distribucin centrfuga de esta enfermedad. Por otra
parte en el Kaposi la erupcin tiene mayor afinidad por los sitios con lesiones
dermatolgicas previas.
303
En su tratamiento se utilizan antibiticos para controlar la infeccin
secundaria,
usualmente
presente.
Aunque
ha
sido
tradicional
considerar
formalmente contraindicados lo esteroides sistmicos, en los casos de Proena et al,

asociando Kaposi a pnfigo foliceo, estos medicamentos no parecieron agravar el
cuadro y no hubo necesidad de interrumpirlos. Los modernos agentes sistmicos
utilizados en el tratamiento del herpes simple son de valor tambin en el
tratamiento de esta afeccin. Para una discusin ms detallada al respecto debe
verse el captulo anterior.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SNDROME GANGLIONAR MUCOCUTNEO)
DR. EDUARDO BAOS A.
Es una enfermedad febril, aguda y autolimitada de la piel y membranas
mucosas, que se acompaa de linfadenopatas cervicales.
El cuadro fue inicialmente observado por Kawasaki en nios japoneses en
1961, habiendo reportado 50 casos en 1967. Y si bien se han publicado casos en casi
todo el mundo, es Japn el pas que tiene las estadsticas ms altas, con ms de
10,000 casos reportados hasta 1978.
La mayora de los casos se presentan alrededor de los 18 meses de edad
(rango de 3 meses a 12 aos de edad); despus de esa edad la incidencia tiende a
declinar, aunque se han descrito casos en adultos. La enfermedad predomina en
varones, pero no se ha reportado incidencia familiar. La mayor parte de los casos se
observan en los meses de verano. La etiologa es desconocida, aunque por
microscopa electrnica se han encontrado formaciones como rickettsias en sangre,
vasos, piel y ndulos linfticos. Esto podra explicar su frecuencia incrementada y la
distribucin geogrfica. Lo sacos asociados con periartritis nudosa infantil han llevado
a pensar que se trata de una reaccin de hipersensibilidad inmune (con aumento de
IgE y disminucin de los niveles de C3). Se han mencionado otros factores, tales como
una mayor incidencia entre nios alimentados con frmula, una reaccin alrgica a
304
detergentes qumicos (especialmente los usados para limpiar alfombras), y la historia
de haberse baado previamente en una playa, todos sin tener un significado
concreto.
El cuadro se inicia en forma sbita con fiebre alta, lindadenopata cervical
dolorosa (frecuentemente unilateral), edema duro de manos y pies, eritema
palmoplantar y lesiones orales. Aproximadamente el cuarto da aparece conjuntivitis
bulbar bilateral y un exantema que puede ser de tipo escalatiniforme o morbiliforme,
o una combinacin de mculas eritematosas y lesiones en iris que usualmente se
inician en las extremidades y tienden a crecer y a confluir. No se observan vesculas
ni costras. Todas las lesiones disminuyen despus que remite la fiebre, pero aparece
una especial descamacin de las reas periungueales (en la unin de la ua con la
piel); la descamacin en otras reas, fuera de manos y pies, es mnima. (Fig. 11)
Fig. 11 Enfermedad de Kawasaki

Otras manifestaciones clnicas asociadas reportadas son: miocardiatis y/o
pericarditis, diarrea, artralgias, artritis, mialgias especialmente en adultos,
irritabilidad y letargia intermitente, rigidez del cuello, ictericia y uretritis. El cuadro
305
histolgico de la piel, msculos y ganglios linfticos solo muestra cambios
inflamatorios inespecficos, pero en casi todos los casos fatales la autopsia ha
revelado la presencia de aneurismas, arteritis y trombosis de las coronarias con
infarto del miocardio (4, 10) e inflamacin en placas, necrosis y oclusin de las
grandes arterias. Muchos de estos cuadros son indistinguibles de los encontrados en
la Periartritis nudosa infantil.
El diagnstico se basa exclusivamente en criterios clnicos. Algunos datos de
laboratorio ayudan al diagnstico: leucocitosis generalmente mayor de 18,000, con
desviacin a la izquierda; disminucin
del hematcrito; trombocitosis (media de
700,000/mm3); aumento de la velocidad de eritrosedimentacin (media de 52

mm/hora); aumento de la alfa 2 globulina; protena C reactiva positiva, y piuria
estril. Los cultivos para virus y bacterias son negativos y la determinacin de
inmunoglubilinas es normal.
El diagnstico diferencial debe de hacerse con escarlatina, sndrome de Ritter,
Sndrome del Shock txico y Dermatitis medicamentosa.
El tratamiento es emprico. El uso de antibiticos no influye en la evolucin del
cuadro. Se cree que los esteroides sistmicos ejercen un efecto antipirtico, pero no
se ha comprobado que disminuyan la duracin de la enfermedad o su mortalidad. El
uso de aspirina ha sido emprico y orientado a la prevencin de las trombosis
vasculares; stas generalmente se presentan en el perodo de convalescencia. La
dosis de aspirina es de 100 mg/Kg/da hasta que cede la fiebre, luego se reduce a 30
mg/Kg./da, debiendo continuarse al menos por dos meses. Si la angiografa es
normal se suspende; si no, se contina administrando por uno a dos aos con
evaluaciones peridicas.En caso de falla teraputica, puede recurrirse a la Gama
Globulina Hiperinmune.
La enfermedad de Kawasaki generalmente es autolimitada y desaparece sin
dejar secuelas. Se ha reportado muerte sbita en 2% de los casos debido a falla
cardiaca
(trombosis coronaria); esto generalmente se observa entre la 3 y 4
306
semana de la enfermedad. Estudios practicados en nios japoneses han revelado que
aproximadamente 60% de los casos no fatales tienen electrocardiograma anormal y
se 70% tienen evidencia clnica de compromiso cardaco (taquicardia, ritmo de
galope o soplos). Los estudios angiogrficos frecuentemente revelan anormalidades
especialmente aneurismas coronarios, algunos de los cuales tienen a desaparecer con
el tiempo; esto hace que el seguimiento de estos pacientes por largo tiempo, sea
mandatario. En el estudio de Meade y Brandt la incidencia de aneurisma coronario
fue de 11.1 % en un grupo recibiendo salicilatos, comparado con 64.7% de otro
grupo tomando corticoesteroides y 28.6% de otro grupo en terapia anticoagulante.
Los nios con ms alto riesgo de muerte sbita o carditis son los varones
menores de 1 ao de edad quienes presentan una velocidad de eritrosedimentacin
extremadamente alta, fiebre y erupcin prolongada o recurrente. En un caso ocurri
recurrencia de la enfermedad 6 aos despus del primer episodio.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
TABLA 1.7
1. Fiebre de 38.3 a 40 C que persiste por 1 a 2 semanas y no responde al
tratamiento con antibiticos (95%).
2. Congestin conjuntival bilateral (88 %).
3. Lesiones de labios, cavidad oral: resequedad, descamacin, enrojecimiento y
fisuracin (90%).
Hiperplasia de las papilas linguales (lengua en fresa, 77%); congestin difusa
de mucosa oral y farngea (90%).
4. Cambios a nivel de los miembros:
Enrojecimiento de palmas y plantas (88% al inicio).
Edema indurado (76% a inicio).
Descamacin laminar de las puntas de los dedos (94% al final).
5. Exantema polimorfo del tronco sin formacin de vesculas ni costras (92%).
6. Inflamacin aguda no abscedada de los ganglios linfticos cervicales, de 1.5 cm
de dimetro o ms (75%).
307
7. Otros hallazgos:
Carditis, especialmente miocarditis y pericarditis.
Diarrea.
Artralgias o artritis.
Proteinuria y aumento de leucocitos en orina.
Leucocitosis con desviacin a la izquierda.
Aumento de la velocidad de eritrosedimentacin.
Leve disminucin de hematcrito y la hemoglobina.
Protena C reactiva positiva.
Aumento de alfa-2-globulina.
ASLO negativo.
INMUNIZACIN ACTIVA Y PASIVA
DR. EDUARDO BAOS A.
Las enfermedades infecciosas pueden ser prevenidas estimulando al individuo
a desarrollar una defensa inmunolgica activa como preparacin para una futura
exposicin natural al agente infectante (inmunizacin activa) o administrando
anticuerpos preformados de humanos o animales al individuo expuesto a ciertas
enfermedades infecciosas (inmunizacin pasiva).
Las vacunas modernas son extremadamente seguras y efectivas; sin embargo,
algunas pueden dar lugar a reacciones indeseables y otras no sern completamente
protectoras. El ideal de la vacunacin es lograr el mayor grado de proteccin con el
menor porcentaje de efectos indeseables.
INMUNIZACIN ACTIVA
Consisten en la administracin de todo o parte de un microorganismo o un
producto de ste, para que, al simular la enfermedad natural provoque una
respuesta inmunolgica con poco o ningn riesgo de parte del receptor.
308
Esto dar por resultado un efecto antitxico, antiinvasivo o neutralizante en el
paciente.
Las inmunizaciones dan una proteccin completa y total en muchas
enfermedades, frecuentemente de por vida. En aqullas en las que slo se logra una
inmunidad parcial, es necesario mantener la estimulacin a intervalos regulares.
En las vacunas que llevan al agente infectante intacto ste puede estar vivo
(atenuado) o muerto (inactivo). Muchas vacunas virales contienen virus vivos
atenuados y despus de su administracin se logra una inmunizacin activa con poca
o ninguna reaccin del husped. Las vacunas para la mayora de bacterias y para
algunos virus llevan microorganismos muertos inactivados; deben poseer la cantidad
suficiente de masa antignica para estimular la respuesta deseada. Aunque se logre
inmunidad por largo tiempo esto no es total como la que se logra cuando se usan los
microorganismos atenuados.
INMUNIZACIN PASIVA
Se logra por la transferencia de un anticuerpo preformado a un receptor
susceptible. Se indica en las siguientes circunstancias:
1.
Individuos que no pueden sintetizar el anticuerpo por defecto

congnito o adquirido de los linfocitos B, ya sea sola o en combinacin
con otras inmunodeficiencias.
2.
Cuando no hay vacuna para la enfermedad especfica y su prevencin o

modificacin es posible por los anticuerpos (Ej.: hepatitis A).
3.
Cuando el tiempo no permite una adecuada proteccin con la

inmunizacin activa (Ej.: algunas exposiciones al sarampin, profilaxis
de la rabia).
309
4.
Cuando un efecto txico especfico de un agente infeccioso es mejor

manejado por la administracin de un anticuerpo (Ej.: antitoxina
botulnica).
5.
Como terapia, cuando la enfermedad ya est presente y se conoce que

el anticuerpo disminuye o ayuda a suprimir la extensin del efecto de
una toxina (Ej.: antitoxina diftrica o tetnica). La inmunizacin pasiva
puede lograrse por la transferencia de un anticuerpo concentrado
(inmunoglobulinas) plasma humano o suero animal.
La seleccin depende del anticuerpo deseado, la disponibilidad y el tiempo.

GAMMAGLOBULINA INMUNE HUMANA (GGH)
Se extrae del suero de adultos mediante fraccionamiento por alcohol. Est
formada principalmente por la fraccin Gammaglobulina (95% IgG y trazas de IgM e
IgA), es estril y no transmite la hepatitis. La solucin tiene un concentracin del
16:5 % (165 mg/ml).
Se cree que los agregados de IgG son los responsables de las reacciones
anafilcticas y otras reacciones sistemticas que rara vez ocurren despus de la
administracin de GGH.
La GGH contiene anticuerpos especficos en relacin con las infecciones
experimentadas por la poblacin de la cual se extrajo. Un gran nmero de
donadores son usados para asegurar la inclusin de algunos anticuerpos en ttulos
adecuados (Ej.: sarampin y hepatitis) y otros cuyos niveles son impredecibles (Ej.:
poliovirus, ttano, etc).
La GGH debe ser administrada solamente por va intramuscular. Debido a su
concentracin, algunos individuos sienten dolor o al menos algn malestar a la
inyeccin, por lo cual debe ser administrada lo ms profundamente posible en las
310
masas musculares grandes. Generalmente no deben de administrarse ms de 5 ml
en un solo sitio en adultos o nios mayores. Es raro que se necesiten ms de 20 ml
como dosis total, an en adultos.
INDICACIONES PARA EL USO DE GGH
a)
Como tratamiento de reemplazo en desrdenes por deficiencia de IgG

y otros anticuerpos. En estos casos se dan dosis de 100 mg/kg/mes
(equivalentes a 0.6 ml/kg/mes).
b)
Profilaxis contra la infeccin y la enfermedad en hepatitis A. La GGH

puede prevenir la enfermedad ictrica por virus de Hepatitis A en
individuos susceptibles expuestos.
c)
Profilaxis de Hepatitis B. Usando sueros de pacientes seleccionados con

altos ttulos de antgenos.
d)
Profilaxis del Sarampin. La GGH puede ser administrada a individuos

susceptibles expuestos al sarampin con la esperanza de que la
infeccin
se
prevendr
modificar;
meses
despus
debe
administrarse la vacuna de virus vivos atenuados.

Una sola dosis de 0.25 ml/kg se da lo ms pronto posible despus de
la
exposicin. Si el riesgo es extremadamente alto, por ejemplo pacientes

inmunodeprimidos, pueden usarse dosis mayores (0.50 ml/kg)
REACCIONES ADVERSAS AL USO DE GGH
Los problemas ms comunes encontrados con el uso de la GGH son su alto
costo y el malestar y dolor debidos a su administracin, por lo cual slo debe ser
usado cuando hay una indicacin clara. Las reacciones serias son raras; han
reportado shock anafilctico y colapso vascular sistmico; la administracin
endovenosa inadvertida o deliberada presenta un gran riesgo de reacciones
sistmicas. Los individuos que necesitan dosis repetidas pueden presentar sntomas
de shock leve (fiebre, escalofros, sudoracin y malestar general) con cada inyeccin.
311
Debido a que la GGH contiene trazas de IgA, los individuos que tienen deficiencia
selectiva de IgA pueden desarrollar anticuerpos anti-IgA y reaccionar a la dosis
subsecuentes de GGH o a transfusiones de sangre completas o plasma con sntomas
generales, particularmente escalofros, fiebre o sntoma leves de shock.
TIPOS ESPECIALES DE GGH
Estos tipos especiales de GGH slo difieren de los otros en la seleccin del
donador.
Los donadores que son conocidos tienen altos ttulos del anticuerpo
deseado y se seleccionan para la preparacin de estos tipos, siendo ellos GGH para
hepatitis B, rabia, ttano y varicela-zoster.
SUEROS DE ANIMALES
Determinan riesgos especiales en los receptores. Debern ser usados slo bajo
estrictas indicaciones y slo cuando no hay otra forma disponible de profilaxis. Estas
indicaciones son:
a)
Exposicin a la difteria o que est presente la enfermedad.
b)
Ingesta de toxinas botulnicas.
c)
Picaduras
mordeduras
de
animales
insectos
(serpientes,
escorpiones, araas) y
d)
Uso de terapia antilinfocitos y antitimocitos.
En algunas circunstancias en mdico se ve forzado a usar sueros de animales

debido a la falta de GGH especfica, por Ej.; ttanos o rabia.
Los sueros de animales generalmente se obtienen de caballos o vacas y slo
ocasionalmente de otras especies. Es aconsejable cerciorarse de cual especie se hizo
la preparacin, para obtener una historia de exposicin previa al antisuero de esa
especie y si hubo historia de alergia con la exposicin anterior.
312
Debe tenerse especial cuidado en la administracin de antisueros de animales
o pacientes con historia de asma, rinitis vasomotora u otros sntomas alrgicos con la
exposicin a caballos u otros animales.
PRUEBAS DE SENSIBILIDAD PARA SUEROS
Una prueba intracutnea debe ser precedida siempre por una prueba de
escarificacin u ocular, antes de una inyeccin del suero animal, haya tenido
previamente contacto con el suero o no lo haya tenido. Aunque algunas pruebas
intradrmicas han terminado en fatalidades, esto no ha ocurrido con las pruebas
oculares o de escarificacin. Adems nunca se debe inyectar un suero o practicar una
prueba cutnea si no se tiene a la mano una jeringa conteniendo 1 ml de epinefrina
acuosa al 1:1000 para uso inmediato. Pero aun si las pruebas de sensibilidad son
negativas pueden darse 3 tipos de reacciones al inyectar un suero.
1.
Reaccin anafilctica.
2.
Reaccin febril aguda.
3.
Enfermedad del suero
INMUNIZACION ACTIVA
Vacunas con virus vivos atenuados de Sarampin, Rubeola y Paperas (MMR) a
menudo son administradas simultneamente, ya que se encuentran comercialmente
disponibles en esta presentacin y es adecuada la estimulacin antignica contra esas
enfermedades. Se aplican generalmente a los 15 meses de edad.
RUBEOLA
La vacuna de virus vivo atenuado de la rubola (VVVR) usada actualmente
contiene la cepa RA 23/7 del virus, la cual es obtenida de cultivos de clulas humanas
diploides. Los anticuerpos se inducen en ms de 98% de los receptores. Basados en
datos disponibles, la inmunidad que se logra es por largo tiempo, probablemente de
313
por vida, con una sola dosis; la revacunacin no es necesaria si la primera fue
aplicada adecuadamente. La VVVR es aplicada en una sola dosis de 0.5 ml por va
subcutnea, ya sea sola o combinada con las vacunas del sarampin y la parotiditis.
La VVVR no contiene penicilina.
Pacientes con enfermedades inmunodeficientes o recibiendo terapias
inmunosopresoras (leucemia, linfomas o malignidades generalizadas) o recibiendo
esteroides, agentes alquilantes, antimetablicos o radioterapia, no debern recibir
estas vacunas.
Las reacciones adversas asociadas a la vacuna incluyendo erupciones, fiebre y
linfadenopatas, se ven en un bajo porcentaje de nios; se ha observado dolor en las
pequeas articulaciones perifricas, pero franca artritis es muy rara, habindose
descrito en mujeres postpuberales, usualmente entre 7 y 21 das despus de la
vacunacin. Otros efectos secundarios, ms raros todava, son: neuritis perifrica
transitoria con parestesias y dolores de miembros, complicaciones del SNC y
trombocitopenia.
Las mujeres embarazadas no debern recibir la vacuna. Si se vacuna
equivocadamente o si ocurre embarazo en los siguientes 3 meses post vacunacin, se
deber aconsejar acerca del riesgo para el producto.
Las mujeres embarazadas expuestas a rubeola quienes son probablemente, o
con certeza, susceptibles y quienes no pueden o no consideran el aborto teraputico,
deber administrrseles GGH. En otras condiciones no se recomienda administrar
GGH para su prevencin a personas expuestas.
Cuando una mujer embarazada es expuesta a rubeola, debe hacrsele
inmediatamente la titulacin de anticuerpos neutralizantes. Si estos son positivos, la
paciente est protegida; si no lo son deber aplicrsele GGH.
314
Para confirmar el diagnstico de rubeola en una mujer embarazada con una
erupcin cutnea, deber hacerse titulacin de anticuerpos cuando est con el rash y
repetirlos 2 semanas ms tarde. Si los ttulos han aumentado al menos dos veces en
relacin con el ttulo anterior, deber considerarse como positivo, debiendo
sopesarse el aborto teraputico.
Las VVVR no deber administrarse durante los 3 meses que siguen a la
administracin de GGH o transfusiones sanguneas, por la posibilidad de que los
anticuerpos neutralicen al virus de la vacuna y se bloquee la adecuada inmunizacin.
La VVVR tampoco deber aplicarse cuando existan cuadros febriles agudos.
Se recomienda aplicar VVVR combinada con la del sarampin y la parotiditis
cuando el nio tenga 15 meses de edad o ms. Es aconsejable vacunar a las nias
antes del inicio de la pubertad.
SARAMPIN
La vacuna usada actualmente se prepara en embriones de pollo con la cepa
atenuada de Edmonston B. Esta preparacin, virtualmente exenta de sus sustancias
alergnicas derivadas del medio de cultivo, presenta sin embargo un remoto riesgo
potencial de reaccin por hipersensibilidad en pacientes alrgicos al huevo o al pollo.
Para mantener la viabilidad de la vacuna debe almacenarse a temperaturas
entre 2 y 8 C, protegida de la luz. La preparacin produce una respuesta de
anticuerpos en menos del 95% de los receptores y la inmunidad es de por vida.
El uso en gran escala de esta vacuna por ms de una dcada ha dado por
resultado slo raros casos aislados de reacciones alrgicas menores. Del 5% al 15%
de los vacunados desarrollan fiebre (39 C mayor), comenzando al 6 da post
vacunacin, la cual puede durar hasta 5 das; tambin se han descrito erupciones
transitorias por su uso. Se ha reportado encefalitis en 1:1,000,000 de casos
vacunados, comparada con 1:1000 que se observan en nios con sarampin natural.
315
Tambin se han reportado casos de Panencefalitis esclerosante subaguda pero con
mucho menos frecuencia que con el sarampin natural.
Para su uso deben observarse los mismos cuidados y contraindicaciones que
las descritas para la vacuna de rubeola (fiebre alta, pacientes inmunodeprimidos,
embarazadas, etc).
Se ha reportado muerte post-vacunacin en nios con leucemia; se desconoce
el riesgo efectivo de la vacunacin en embarazadas.
Los pacientes infectados con sarampin pueden diseminar el virus hasta 4 das
antes que aparezca la erupcin, de modo que los familiares ya han sido expuestos
por varios das antes que el paciente presente el rash. Con todo, vacunas con virus
vivos aplicadas inclusive 5 das despus de la exposicin fueron efectivas en la
prevencin del sarampin en el 68% de los contactos de casa. Esto obedece a que el
perodo de incubacin para el virus de la vacuna es ms corto (7 das), en contraste
con la incubacin del sarampin natural (10 a 15 das).
La morbilidad del sarampin es considerablemente mayor en nios menores
de 1 ao de edad. Si son expuestos debern recibir una dosis preventiva de GGH de
0.25 mg/kg y ser vacunados con virus vivos cuando cumplan 15 meses de edad. Nios
mayores expuestos por ms de 3 das debern recibir GGH inmediatamente y la
vacuna 3 meses despus. Cualquier paciente inmunodeficiente o inmunodeprimido
deber recibir 0.5 ml/kg de GGH (dosis mxima 15 ml; no deben inyectarse ms de 5
ml en un sitio).
En reas de prevalencia del sarampin, los nios debern ser vacunados entre
los 6 y los 11 meses de edad, para revacunarlos cuando tengan 15 meses de edad.
316
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320
CAPTULO 8
PRRIGOS EN GENERAL. ESCABIOSIS
El sndrome prrigo engloba toda una serie de procesos dermatolgicos
caracterizados por la presencia de ppulas y prurito. Desde este punto de vista,
ciertos prrigos poseen una etiologa precisa (parasitarios, por radiacin ultravioleta,
por linfomas), en cambio en otros la etiologa es incierta. En este captulo se
tratar de dos grandes variantes de prrigo: una debida a factores especficamente
conocidos (escabiosis); en la otra los fenmenos alrgicos juegan un papel
preponderante (prrigo agudo infantil).
ESCABIOSIS
Historia
La sarna humana es una enfermedad conocida desde hace muchos aos en sus
caracteres clnicos y su agente etiolgico ha sido individualizado desde el pasado. El
caro causante aparentemente fue bien conocido por Aristteles, siendo descrito ya
desde el siglo XI con bastante propiedad. Gaspar Casal, en su Historia natural y
mdica de Asturias, en 1792, dio al caro el nombre de arador, por su propiedad de
excavar. De acuerdo a Casal, los nativos espaoles estaban familiarizados con la
extraccin del caro mediante agujas. Fue Renucci, estudiante corso que haca su
carrera mdica en Pars, quien, segn le haban enseado las mujeres de su lugar de
origen, al extraer de un surco y mostrar un caro a su profesor Alibert, comenz a
difundir la naturaleza parasitaria del proceso (Borda, 1955). En 1835, Renucci
public en Pars su These inaugurale sur la dcouverte de Linsecte qui produit du
prurigo et du phlyzacia. Posteriormente fue estudiada en detalle la anatoma
interna y externa del caro, as como su ciclo biolgico y en 1802 Latreille sugiri el
trmino Sarcoptes scabiei para la especie del parsito causal.
321
Epidemiologa e Inmunologa
En los ltimos aos diferentes autores se han ocupado del problema que
representa el aumento observado en la frecuencia de esta parasitosis cosmopolita
(Alexander, 1967; Borelli, 1970; Lyell, 1967; Shrank y Alexander, 1967); este
fenmeno, de observacin mundial, lo mismo ha incidido en los pacientes que asisten
a los grandes hospitales como entre aqullos que son atendidos en los consultorios
privados. En 1968 Shrank y Alexander comunicaron que su frecuencia se haba
triplicado en el St. Johns Hospital para enfermedades de la piel de Londres en el
curso de tres aos, constituyendo un 2.9% (1190 de 16.661 pacientes nuevos). Estos
mismos autores sealaron que las epidemias de escabiosis ocurren en ciclos de 30
aos, existiendo un espacio de 15 aos entre el final de una epidemia y el inicio de la
siguiente; stas usualmente duran cerca de 15 aos. Si aceptamos que la actual
epidemia comenz en la mayor parte del mundo en 1967, sta debi acabar hacia
1979 (Orkin, 1971). Con todo, la enfermedad tal como la vemos a nivel mundial (y
particularmente en El Salvador) no ha dado seales de conocer esta hiptesis y
contina en franco avance a lo largo de los aos.Recientes reportes de Asia y Africa
tambin confirman este problema ( Pan Am J Pub Health 2001;9:402-404; Pan Am J
Pub Health 2001;9:191-192).
Entre las causas citadas para tal aumento se han mencionado la promiscuidad,
la falta de sospecha clnica (el diagnstico por los mdicos no dermatlogos fue
sospechado en menos del 50% de los casos), mecanismos inmunitarios, la falta de
educacin popular y la deplorable tendencia en teraputica dermatolgica a
prescribir medicamentos potentes incluyendo corticoides sistmicosantes de hacer
un diagnstico definitivo (Shrank y Alexander, 1967). De acuerdo a Orkin (1971) la
incrementada frecuencia de los viajes y las condiciones ecolgicas juegan un papel
definitivamente importante. Sin embargo, este mismo autor agrega que cada vez hay
mayor informacin sugiriendo que los factores inmunolgicos son los ms
importantes, siendo la hipersensibilidad retardada el factor primordial. Los siguientes
hechos se mencionan como evidencia:
322
1. Una segunda infestacin con escabiosis (ya sea experimental o espontnea)
produce una respuesta acelerada con menor nmero de parsitos y perodo de
incubacin ms corto (Mellanby, 1944).
2. Los tests intradrmicos con extractos de Sarcoptes son positivos despus
de seis meses de la enfermedad (Mellanby, 1944).
3. Existe inmunidad parcial si la enfermedad se cura despus que ocurre la
sensibilizacin.
4. Estudios basados en la sarna noruega (una variante especial, la cual se
puntualizar ms adelante) demuestran lo siguiente: a) la enfermedad
tiene
predileccin por personas mental y fsicamente debilitadas; b) los pacientes con esta
variante pueden tener anergia especfica a tests intradrmicos (Burks et al, 1956); c)
varios casos han sido curados con metotrexate sin terapia antiescabitica especfica
(Ward, 1971); d) ocurre como una rara complicacin en pacientes con transplante
renal recibiendo terapia inmunosupresiva (Paterson et al, 1973). Si bien existe una
aparente paradoja con lo mencionado en las lneas anteriores, no se tiene una
explicacin adecuada hasta el presente (Orkin 1975).
5. La IgA srica es ms baja en pacientes con escabiosis que en personas
sanas; ha sido postulado que sta se correlaciona con bajos niveles de IgA en las
secreciones cutneas, lo cual podra predisponer a la infestacin con escabiosis
(Hancock y Ward, 1974).
6. Existe creciente evidencia sugiriendo que la escabiosis nodular es un
fenmeno de hipersensibilidad (Barthelmes y Barthelmes, 1974).
7. El estudio histolgico de las lesiones inflamatorias sugiere que un agente
sensibilizante (antgeno) se origina del caro o de sus excretas y provoca una
respuesta eczematosa epidrmica y una reaccin drmica tipo eritema multiforme
(Hejazi y Mehregan, 1975).
Observada actualmente en las diversas esferas sociales (en nuestra clnica
particular durante 1970 el 5% de pacientes nuevos consultaron por esa causa), es
indudable que en las clases econmicamente menos favorecidas es donde causa ms
estragos debido a las complicaciones que interrumpen su curso habitualmente
benigno, con lo cual el problema adquiere trascendencia econmico-social( Spa: Los
323
Problemas de Salud de las Personas sin Hogar. Pan Am J Pub Health 2001; 9:191192).
Es innegable que la observacin de casos espordicos de la enfermedad por
ms de una dcada, ha dejado a los mdicos mal preparados en el reconocimiento y
manejo de una dermatosis cuyo diagnstico se basa principalmente en la sospecha
clnica.
El agente etiolgico
El Sarcoptes scabiei variedad hominis, pertenece a la sub-familia de los
sarcoptneos, integrantes del grupo de los acarneos. Es un parsito cosmopolita, de
cuerpo ovalado, cuya cara dorsal presenta espinas cortas y gruesas a nivel del
cefalotrax y 14 largas y gruesas dispuestas en 2 grupos simtricos a nivel del
abdomen. El macho mide alrededor de 1/3 de milmetro y la hembra es ligeramente
mayor. Poseen cuatro pares de patas; las dos anteriores, situadas cerca del rostro,
estn provistas de ventosas. El rostro cnico est formado por 2 mandbulas, 2
maxilares con sus palpos correspondientes en el labio inferior y 2 mejillas; faltan los
rganos visuales. La respiracin es cutnea, como en todos los sarcoptideos y
requieren oxgeno del aire para subsistir. Este detalle, aparentemente pueril, es de la
mayor importancia para explicar ciertas formas clnicas y fundar mtodos
teraputicos (Borda, 1955).
Los machos mueren luego de fecundar a las hembras y stas, ya ovgeras,
comienzan a cavar tneles intra o subcrneos. Cada hembra pone de uno a cuatro
huevos diarios, encontrndose las larvas hexpodas 4 das mas tarde. Pasadas 2
etapas ninfales, las nuevas hembras pueden ser fertilizadas. Cada adulto vive un
promedio de 4 a 5 semanas.
Las larvas pueden sobrevivir 30 horas fuera del organismo, pero en general,
mueren antes de las 8 horas (Munro).
324
Clnica
Habitualmente el perodo de incubacin oscila entre 2 y 6 semanas (Malcolm
Tottie, 1943), pero est sensiblemente acortado en las reinfecciones. Este hecho,
sumado al frecuente hallazgo de lesiones deshabitadas (sin caro) y a la
desproporcin entre la cantidad de lesiones y el nmero de parsitos (a veces ms de
400 lesiones y menos de una docena de sarcoptdeos), como ya se seal
anteriormente, hablan fehacientemente de un importante factor alrgico en la
patognesis de esta dermatosis. ( Fig. 1, 2, 3 y 4)
Fig. 1 La topografa de la escabiosis en el

adulto es altamente diagnstica.
325
Fig. 2 Escabiosis con lesiones interdigitales.
Fig. 3 Escabiosis con lesiones del tronco.
326
Fig. 4 Las lesiones genitales son tpicas en el varn.

El polimorfismo eruptivo de la escabiosis obedece al intrincamiento de 3 tipos
fundamentales de alteraciones: 1.) lesiones directamente provocadas por el S.
scabiei; 2.) reacciones alrgicas despobladas (ides); 3.) piodermitis. En la prctica es
casi constante un cuarto elemento: las dermatitis por contacto y/o traumticas
(Borda, 1955).
Si bien ante lesiones extremadamente profusas se obscurece la selectividad
habitual de la enfermedad por afectar ciertas regiones del cuerpo, el cuadro tpico
admite en el adulto una ntida topografa: espacios interdigitales de las manos, cara
anterior de las muecas, codos, axilas, regin umbilical, hipogastrio y pubis, glteos,
cara interna de los muslos y, especialmente, pene. Ante una dermatosis en la que
sospeche escabiosis, en un varn, si faltan las lesiones en el pene, ponga en duda su
diagnstico. En la mujer con gran frecuencia son atacadas las regiones areolares.
327
Elemento de juicio importante es la falta de ataque a la cara del adulto; en el
nio la dermatosis puede ser totalmente generalizada. (Fig. 5, 6, 7 y 8)
Fig. 5 Cuando no existan estas lesiones,

debe dudarse del diagnstico de
escabiosis
Fig. 6 Lesiones de escabiosis

caractersticas
328
Fig. 7 Escabiosis con lesiones en tronco y

axilas.
Fig. 8 Las lesiones plantares en los nios

son muy evocadoras.
329
Clnicamente la enfermedad es polimorfa. Se observan ppulas congestivas,

edematosas, habitualmente excoriadas, ppulo-vesiculas, lesiones urticariformes y
eczematosas; el hallazgo del surco coronado por una vescula translcida (vescula
acariana
de
Bazin)
es
prcticamente
patognomnico.
Tal
surco
es
ms
frecuentemente encontrado en los espacios interdigitales de las manos o a nivel de

las regiones genitales. Desafortunadamente es frecuente que lo enmascaren la
supuracin y el edema o congestin.
El prurito, sntoma capital, con su exacerbacin nocturna cuando el enfermo
est en cama, obedece tanto al desplazamiento del caro (aspecto puramente
mecnico) como a los fenmenos de alergizacin.
Aparte de la topografa y morfosintomatologa clsica de la escabiosis, el otro
elemento bsico para su diagnstico es el epidemiolgico: enfermedad familiar por
excelencia, habitualmente estarn afectadas en mayor o menor grado todas las
personas que conviven con el paciente. Frecuentemente la enfermedad se ha
considerado venrea; el contacto sexual establecera la ocasin ms frecuente de
contagio (Haxthausen, 1944). (Fig. 9 y 10)
Fig. 9 Sarna costrosa.

Los parsitos son aqu
Muy abundantes
Fig. 10 Las lesiones genitales

son tambin muy tpicas en
los nios.
330
Aunque el descrito es el cuadro tpico, hay variantes que conviene puntualizar:

desde aqullas en individuos descuidados con pobres hbitos higinicos --sarnas
extensas donde predomina la piodermitis secundaria-- hasta las formas mnimas
(sarnas de consultorios privados), con slo 3 a 4 ppulas exoriadas y escasa o nula
impetiginizacin. De acuerdo a Orkin (1975) la escabiosis clsica es vista cada vez
con menor frecuencia. Este autor establece que existen adems otras modalidades
especiales de sarna: a veces el cuadro tpico est oscurecido por la administracin de
corticoesteroides locales o sistmicos; frecuentemente puede simular otras
entidades (dermatitis herpetiforme, enfermedad de Darier) o estar superimpuesta a
condiciones tales como micosis fungoides, psoriasis o lupus eritematoso sistmico; en
la llamada escabiosis nodular (ndulos escabiticos persistentes),ocurriendo en
alrededor del 7% de los pacientes con escabiosis, existen ndulos pruriginosos y
violceos en partes del cuerpo generalmente cubiertas por las ropas (ms
frecuentemente en genitales masculinos, ingle y axilas); los ndulos persisten largo
tiempo (a veces ms de un ao) a pesar de la terapia antiinflamatoria y
antiescabitica; histolgicamente se ven como granulomas predominantemente
histiocitarios, pero a veces pueden simular linfomas o picaduras de artrpodos. De
ellos no es posible recuperar el parsito. Una variante rara (quiz menos rara otra
vez) es la llamada sarna costrosa o noruega, en la cual predominan las escamocostras
extensas, gruesas y poliestratificadas, en coraza, sobre superficies hmedas y
secretantes. Aqu los parsitos son extremadamente numerosos y fciles de
demostrar.
Aparentemente
tal
modalidad
estara
determinada
por
dficit
inmunitario y se la ha visto asociada a estados caquectizantes, sida, leucemias,

linfomas y cnceres viscerales avanzados; no es rara en instituciones para enfermos
mentales. Nosotros la hemos visto en relacin con cardiopatas reumticas o
congnitas graves.
331
Diagnstico
El diagnstico definitivo se basa en la demostracin del parsito o sus huevos.
Para ello se eligen ppulo vesculas o surcos no impetiginizados que asienten
principalmente en el pene o los espacios interdigitales (Howell, 1950) y se raspan
suavemente con bistur o una cureta. Todo el material as obtenido se deposita en un
portaobjetos y se le agrega una gota de KOH al 20%. La confirmacin del
diagnstico por la visualizacin del parsito eliminar la confusin con prrigos de
otra naturaleza (insectos, medicamentos, linfoblastomas, etc.). Al investigar el
parsito una regla muy importante es evitar las lesiones excoriadas, a causa de que
el parsito fcilmente es removido por el rascado. Lo ideal sera obtener el material
de una ppula temprana o un surco. Las mejores ppulas son aqullas ligeramente
ovaladas o lineares sin marcas en la superficie (Muller, 1977). En lugar del KOH
algunos autores prefieren el aceite mineral para la bsqueda del caro, ya que el
parsito se adhiere al aceite y puede ser recogido ms fcilmente, estando por otra
parte vivo y mvil al momento del examen. (Fig. 11)
Fig. 11 El diagnstico clnico se complementa con la demostracin del parsito y / o

sus huevecillos.
En la biopsia, no siempre utilizada, lo definitivo es la demostracin del
parsito. Los cambios histolgicos propios de las lesiones papulovesiculares de la
332
escabiosis son indistinguibles de otras reacciones por picadura de artrpodos, tales
como las de los mosquitos. Tpicamente se encuentra un infiltrado inflamatorio
superficial y profundo perivascular mixto de linfocitos, histiocitos y numerosos
eosinfilos. La escabiosis nodular puede presentarse histolgicamente como un
pseudolinfoma (Ackerman, 1977).
En el diagnstico deben considerarse tambin el PCR de la capa crnea,

ELISA, el Acarotest y la Videodermatoscopa,dependiendo de las posibilidades de la
Institucin en que se atienda al paciente.
Tratamiento
Son tiles las pomadas azufradas (Helmerich), el polisulfuro de potasio
(Milian), el blsamo del Per, el DDT, el dimetiltiantreno, el monosulfirn y el
crotamitn. Los ms usados en la actualidad son el benzoato de bencilo (principio
activo del blsamo del Per), el hexacloruro de benceno (lindane), la permetrina y,
ms recientemente, la ivermectina.
Si recurrimos al benzoato de bencilo, procedemos de la manera siguiente: por
la noche, cuando el paciente va a acostarse, aplicamos el benzoato de bencilo en
todo el cuerpo, con excepcin de la cara (en los nios pequeos lo aplicamos
inclusive en cara y cuero cabelludo).Es imperativo usar el medicamento por debajo
de las uas, sitio de donde frecuentemente se recupera el caro luego de
tratamientos aparentemente fallidos. Por la maana, luego del bao, usamos una
locin antipruriginosa. Aplicamos el medicamento por 3 noches consecutivas,
dejamos un perodo de reposo de una semana y lo repetimos por otras 3 noches. Es
necesario incluir un antihistamnico por va oral y si el caso lo amerita, asociar la
teraputica local y sistmica para la piodermitis y/o eczematizacin secundaria.En
lesiones fuertemente eczematizadas es preciso agregar tambin un corticoide
tpico, alternndolo con el antiescabitico.
333
Cuando elegimos el hexacloruro de benceno (lindane) pedimos al paciente que
lo aplique por la noche a la hora de acostarse, en todo el cuerpo --igual a como lo
recomendbamos con el preparado anterior-- por dos noches consecutivas;
esperamos una semana y lo repetimos por otras dos noches. La toxicologa del
hexacloruro de benceno ha sido objeto de varias revisiones: (Solomon et al, 1977).
Feldman y Maibach (1974) encontraron que un 9.3% del producto fue
excretado por la orina luego de su aplicacin cutnea, lo cual demostr su absorcin
a travs de la piel intacta. Este hecho debe alertar al clnico tratante y hacerlo ms
precavido al prescribirlo, ya que la droga tiene afinidad por la materia blanca
cerebral (Litterest y Miller, 1975; Solomon et al, 1977).
Esto nos lleva a aplicarlo con suma cautela cuando se trate de nios de corta
edad o embarazadas. En estos casos (y teniendo en mente que en nuestra
experiencia la efectividad del crotamitn es muy pobre en escabiosis) lo aplicamos
una sola noche, dejndolo solamente 6 horas en la piel, y repetimos la aplicacin una
semana despus por un tiempo igual. En pases como el nuestro, donde los
medicamentos se venden libremente y sin restriccin, hemos visto problemas
ocasionados porque los pacientes, sin indicacin mdica, se aplican los medicamentos
antiescabiticos, benzoato de bencilo o lindane 2 o 3 veces al da por 3 semanas o
ms (!). Esta ltima forma indiscriminada e ilgica de usar un medicamento llevan a
problemas tales como irritacin, sensibilizacin o problemas an mayores debidos a
la absorcin de la droga. E. Baos ha comunicado el caso de un lactante que fue
llevado convulsionando a la emergencia de un hospital peditrico, aparentemente
por el uso indebido del lindane. Se justifica pensar si el problema es debido al uso
poco juicioso ms bien que al medicamento en s.
Debe tenerse presente que muchos de los preparados actuales con benzoato
de bencilo asocian tambin en la misma frmula hexacloruro de benceno y
benzocaina. La benzocaina, utilizada para disminuir la irritacin que podra provocar
el benzoato de bencilo, frecuentemente tambin se comporta como un
sensibilizante. Si se administra en forma inadecuada, puede llegar un momento en
334
que no se sabe a ciencia cierta si el prurito resultante obedece a la escabiosis misma
o a la sensibilizacin (o irritacin) provocada por los medicamentos. Las nuevas
combinaciones
benzoato
de
bencilo-lindane
deben
hacernos
estudiar
cuidadosamente las frmulas antes de indicar un producto; de esta suerte, cuando la

formulacin asocia ambas, preferimos que el paciente lo aplique solamente por dos
noches, deje transcurrir una semana y lo aplique por otras dos noches de nuevo.
Para Rasmussen (1985) el lindane al 1% aplicado tpicamente constituye el

tratamiento electivo para la escabiosis, enfatizando su efectividad con relativamente
cortos perodos de contacto (6 a 8 horas). Este autor insiste en que no es necesario
tomar un bao pretratamiento, ya que ello probablemente incrementara la
absorcin percutnea de la droga y no mejorara su efectividad. Con respecto a la
posible toxicidad y convulsiones en nios, concuerda plenamente en que si se usa
adecuadamente el lindane casi nunca causa reacciones adversas. Refiere que en los
ltimos 20 aos se han vendido ms de 40 millones de unidades de este
medicamento y el nmero de nios que han desarrollado cuadros convulsivos con su
uso adecuado es muy bajo (menos de 1 por cada 20 millones de unidades del
producto). Por otra parte la evaluacin continuada del pequeo grupo de nios
sufriendo convulsiones ha mostrado que su recuperacin fue rpida y completa. La
droga ha sido estudiada extensamente en mltiples modelos animales y no ha
mostrado ser ni teratognica ni mutagnica. Slo cuando ha sido administrada en
dosis tan grandes que el animal embarazado ha quedado seriamente enfermo, puede
producir abortos. En todo caso, el lindane nunca se ha
reportado que cause
malformaciones fetales o abortos en seres humanos. Probablemente lo ms

importante sera advertir a la mujer embarazada con escabiosis que la seguridad de
la droga durante la gestacin no ha sido nunca estudiada en humanos (lo cual es
tambin cierto con respecto a todos los otros agentes usados para tratar la
escabiosis). Ha sido mencionado un posible efecto carcinogentico del lindane. En
dosis orales muy altas, unas pocas especies de ratas han desarrollado carcinomas
hepticos despus de una ingestin de lindane de prcticamente toda la vida. Las
dosis que fueron necesarias para producir estos efectos son tan altas que
335
aproximadamente 25% de los animales murieron antes que desarrollaran los
tumores.
Para colocar la toxicologa animal en la perspectiva de la experiencia humana,
sera necesario que una persona ingiera diariamente un tubo de 30 gramos de
lindane desde un ao de edad hasta los 50 aos para tener aproximadamente la
misma exposicin. Numerosos estudios de la aplicacin tpica o de la ingestin en
dosis bajas del medicamento no han probado efecto sistmico significativo en ningn
rgano. A la fecha tampoco ha habido reportes de carcinogenicidad en humanos por
efectos de esta droga.
El crotamitn ha sido recordado por muchos como tratamiento satisfactorio
para la escabiosis. El esquema sugerido es de 2 aplicaciones diarias consecutivas y su
ndice de curacin oscila entre un 50 y un 60% (comparado con el 90 a 95%
obtenido con el lindane). El medicamento es ocasionalmente irritante si se usa por
largos perodos o en piel agudamente inflamada. Ha habido reportes de
sensibilizacin al crotamitn despus del uso prolongado en pacientes ezcematizados
(Orkin et al, 1977). Para quienes consideran el crotamitn menos txico que el
lindane, Rasmussen aclara lo siguiente: 1. La seguridad del crotamitn en nios
nunca ha sido bien establecida (se ha supuesto, pero no ha sido bien estudiada); 2.
La seguridad del crotamitn en el embarazo no ha sido establecida a pesar de
aqullos que prefieren su uso en mujeres embarazadas.
El azufre precipitado al 6% en petrolato ha sido frecuentemente
recomendado como una alternativa al uso del lindane en nios. Es muy irritante,
incmodo de aplicar y de olor desagradable, habiendo sido usado a lo largo de siglos.
Se aplica cada noche por 3 noches consecutivas. En el pasado, en el Hospital San Luis
de Pars haba un pabelln destinado exclusivamente a pacientes con sarna; a todos
se les sumerga en grandes tinas azufradas y se les aplicaba posteriormente pomadas
azufradas ( Pomada de Helmerich ). El olor, que es de lo ms incmodo con este
tratamiento,debe haber sido terrible, pero era lo que se usaba en la pocay los
pacientes se curaban.
336
El malathin al 0.5% ha sido usado por varios aos en Europa, donde se lo ha

reportado como muy efectivo (ndices de curacin del 95% o mayores). En Amrica
hay muy poca experiencia con este medicamento, en gran parte debido a su
potencial toxicidad; sin embargo, obviamente todo depende de la concentracin y el
esquema que se utilice para su aplicacin. En general basta una sola aplicacin que se
deja por 8 horas, ya que se ha preconizado adems como un agente ovicida; parece
preferible repetir la aplicacin una semana ms tarde.
Es interesante recordar que muchas veces la persistencia de las lesiones
pruriginosas luego de un tratamiento bien llevado, no se deben a la actividad del
caro, sino al llamado prrigo post-escabitico, es decir, manifestaciones alrgicas
debidas a la presencia en la piel de restos del Sarcoptes. Debe evaluarse
cuidadosamente esta posibilidad antes de reinstituir un nuevo curso teraputico con
el escabicida. .Al paciente debe advertrsele que cuando regrese a su control 1 o 2
semanas despus, el prurito habr disminuido ( o cambiado ) pero casi seguramente
no habr desaparecido del todo.
Otra posibilidad es que si bien el paciente mismo cumpli estrictamente el
tratamiento, existen personas en su medio domiciliario adoleciendo del mismo
problema y sobreviniendo as la reinfeccin. Algunos autores insisten en que deben
ser
tratadas al mismo tiempo todas las personas que conviven con el paciente,
presenten o no lesiones activas al momento del examen (Borda, 1955; Degos, 1953).
Siempre que ello es posible preferimos recurrir a este sistema; adems, para
prevenir reinfecciones hemos obtenido buen resultado al pedir al paciente y a su
familia que utilicen rutinariamente un jabn de monosulfirn para el bao diario,
mientras dure el tratamiento con benzoato de bencilo o hexacloruro de benceno. El
antiguo principio de usar el tratamiento en todos y en todo el cuerpo, contina
teniendo plena vigencia.
Aunque los antiescabiticos clsicos continan siendo altamente efectivos,
varios autores han reportado fallas teraputicas debidas al uso inadecuado,
337
variables concentraciones de la droga activa en los diferentes preparados o an a
mecanismos inmunolgicos (Alexander, 1977; Shrank y Alexander, 1967; Lyell,
1967). La posibilidad de resistencia del caro al hexacloruro de benceno ha sido
tambin sealada. En un corto reporte que hicimos en 1983 encontramos que de 100
casos recientes de escabiosis tratados con nuestro esquema de lindane, hubo
persistencia del caro activo (mvil)en 6%.
La permetrina al 5% en crema, un piretroide sinttico (la droga original se

extrae del crisantemo), es un excelente escabicida equivalente en potencia al
lindane, pero ya que posee baja toxicidad en los mamferos y bajo potencial de
toxicidad incluso con
su uso inadecuado, muchos autores en la actualidad lo
consideran como el medicamento tpico de primera eleccin. Se absorbe muy poco

y se metaboliza rpidamente. Una sla aplicacin se remueve despus de 10 horas;
es preferible hacer una segunda aplicacin una semana ms tarde. No se ha
encontrado resistencia a este producto.
No se aconseja el uso de permetrinas en infantes menores de 2 meses de
edad, en embarazadas o en mujeres lactando. Sin embargo, no hay evidencia real de
problemas ocurriendo en estos grupos. La reacciones adversas ms comunes son
leves y transitorias y consisten de prurito y ardor por irritacin sensitiva, as como
exacerbacin o recurrencia del prurito. El formaldehido al 0.1%, el preservativo ms
comn en las formulaciones, ocasionalmente produce alergia de contacto.
La ivermectina, un agente antiparasitario usado extensamente en la prctica
veterinaria, es la droga de eleccin para la oncocercosis humana y para la
gnatostomiasis. Tambin es til en otras enfermedades cutneas parasitarias. Posee
una estructura similar a la de los antibiticos macrlidos, pero sin sus propiedades
antibacterianas. Es producto de la fermentacin del actinomiceto Streptomyces
avermitilis, siendo
vermicida y ectoparasiticida contra nemtodos, arcnidos e
insectos que parasitan animales domsticos. Debido a que se usa por va oral, se
evitan los inconvenientes de la aplicacin tpica. No se conoce con exactitud el modo
338
de accin de la ivermectina contra el Sarcoptes scabiei, pero se especula que
incrementa la permeabilidad para el ion cloro en la membrana celular del parsito, lo
cual es mediado por el cido gamma aminobutrico( GABA ),el cual, al ser liberado
en las terminaciones nerviosas presinpticas, se fija en los receptores post sinpticos,
bloqueando el impulso nervioso, produciendo as parlisis y muerte del caro. La
droga no penetra en el SNC de los mamferos, de ah su relativa seguridad en
humanos. En escabiosis se recomienda una dosis oral nica de 200 g / kg, pero no se
le conoce efecto ovicida (Otero Marrugo
y Meza Montes, 2002).
Nosotros
preferimos repetirla una semana ms tarde. A pesar de su extenso uso en la

actualidad, no ha habido reportes de complicaciones. Se considera como una droga
muy efectiva en el tratamiento de la escabiosis tanto en adultos (saludables por otra
parte ), como en aqullos padeciendo de SIDA u otras enfermedades cursando con
inmunodepresin; por supuesto es sumamente til en pacientes con sarna noruega o
para epidemias ocurriendo en grupos de internos (crceles, guarderas) o
adoleciendo de otras enfermedades cutneas, tales como pnfigo extenso. Muchos
autores actualmente lo consideran como el medicamento de eleccin en escabiosis.
Los reportes iniciales de toxicidad en ancianos ( Barkwell y Shields, 1997), no han
encontrado ninguna sustentacin. Sin duda es de extrema utilidad
para el
tratamiento de comunidades cerradas.

La Doramectina, cido extrado del rbol del t, tambin est en estudo
actualmente.
MEDIDAS GENERALES
Las medidas generales son de un alto valor en el tratamiento de la escabiosis.
El mejor medicamento, el ms ampliamente probado de todos, va a darnos fallas
teraputicas si no se usa en la forma adecuada. Una vez confirmada la presencia del
parsito (preferentemente por demostracin microscpica del mismo) deben
dedicarse varios minutos para explicar cuidadosamente al paciente los pasos
esenciales en el tratamiento de la enfermedad, los cuales deben
ser seguidos
cuidadosamente, al pie de la letra. La eleccin del medicamento especfico debe

ser conversada claramente con el paciente, considerando la relacin riesgos contra
beneficios. Debe aclararse que todos los medicamentos utilizados en el tratamiento
339
tpico de la escabiosis poseen potenciales efectos adversos tales como irritacin,
sensibilizacin o toxicidad por absorcin transcutnea. Esta ltima cuestin ha
trascendido hasta las publicaciones populares y probablemente muchos pacientes
estn mal informados al respecto. Es preferible que el paciente conozca por nosotros
mismos que las drogas utilizables pueden provocar toxicidad si se abusa de ellas. Es
mejor, dice Rasmussen, que el paciente escuche estas malas noticias de nosotros
mismos antes que del peridico, del farmacutico o del amigo que est enterado de
esas cosas, quienes probablemente tienen muy buena voluntad pero desconocen los
puntos prcticos del manejo con estas drogas.
El empleo juicioso de los medicamentos evita problemas con los mismos; su
uso inadecuado puede dar lugar a situaciones serias. Debe recordarse que se
requieren aproximadamente 30 gramos (una onza) de una preparacin tpica para
cubrir adecuadamente el tronco y las extremidades de un adulto promedio, siendo
proporcionalmente menor la cantidad necesaria para nios e infantes.
La regla de oro en el tratamiento de la escabiosis de que el medicamento debe
ser aplicado en todo el cuerpo y en todos a la vez, sigue teniendo un inapreciable
valor. En esta situacin, es preferible tratar ms personas que lo necesario en un
medio familiar, y no menos. Esto evitar la aparicin de las llamadas infestaciones en
ping-pong, las cuales son tan desagradables para la familia como incmodas de
explicar por el mdico tratante.
A la conclusin de cada serie de la terapia, todos los artculos de uso (ropa
interior, piyamas, sbanas, fundas de las almohadas, toallas) deberan ser lavadas a
mquina, secadas automticamente o pasadas por agua hirviendo y luego
planchadas. No es necesario desinfectar los colchones, camas, alfombras, sillas y
otros muebles. El Sarcoptes no es una criatura particularmente mvil y no puede
vivir fuera del cuerpo humano por ms de unas pocas horas. Sus huevos
probablemente no son viables a la temperatura ambiente por ms de una semana o
dos.
340
La escabiosis es una enfermedad que se transmite por contacto ntimo
personal (frecuentemente por transmisin sexual); la reinfestacin a travs de
desechos es prcticamente inexistente, requiriendo probablemente un paciente con
una poblacin anormalmente alta de parsitos.
En general, el paciente es incapaz de transmitir la enfermedad 24 horas
despus que se ha iniciado el tratamiento con un escabicida efectivo. Cura
espontnea, sin embargo, puede ocurrir en pacientes hipersensibles que logran
eliminar la infestacin (Mellanby). Esto puede ayudar a prevenir la reinfestacin y
juega indudablemente algn papel en la naturaleza cclica de las epidemias de
escabiosis.
El estado de hipersensibilidad desarrollado en esta enfermedad debe ser
considerado siempre. Es deseable aconsejar al paciente sobre la naturaleza de su
enfermedad. Siguiendo a la terapia efectiva pueden necesitarse varias semanas hasta
que los sntomas y signos desaparezcan ya que el estado de hipersensibilidad no
cesar inmediatamente que se destruyan los parsitos. Esto es particularmente
vlido en individuos atpicos en quienes el prurito y las lesiones eczematosas pueden
persistir. Un tratamiento bien llevado usualmente cura la enfermedad; la
persistencia de sntomas en estos casos puede indicar irritacin qumica, ansiedad
prolongando el prurito en un paciente efectivamente tratado o sntomas debidos a
hipersensibilidad, en los cuales el paciente a menudo reconoce que la calidad del
prurito es diferente de aqulla en la infestacin original. La persistencia del prurito,
debe informrsele al paciente, no necesariamente indica que la enfermedad no ha
cedido. No es raro que ocurra acarofobia en algunos de estos pacientes. Esto se ve
en pacientes que no tienen enfermedad dermatolgica orgnica sino ms bien la falsa
creencia de que su piel est incurablemente infestada con gusanos, insectos,
sarcoptes u otros parsitos.
En
caso
de
ndulos
escabiticos
persistentes
(escabiosis
nodular),
aparentemente debidos a mecanismos de hipersensibilidad, ocurre persistencia de la

lesin indurada por semanas o meses despus que se ha hecho una efectiva terapia
341
escabicida. Estas lesiones, que con el tiempo pueden desaparecer espontneamente,
deben ser manejadas al inicio con corticoides locales; si persisten o se reactivan
despus de un corto perodo, podra ensayarse la aplicacin de corticoides bajo
oclusin, inyeccin intralesional de triamcinolona, escisin quirrgica o aplicacin de
nitrgeno lquido.
Escabiosis en El Salvador
En 1971 publicamos nuestros resultados al revisar los expedientes
pertenecientes a 332 casos nuevos de escabiosis observados durante un perodo de 5
aos (enero de 1966 a diciembre de 1970) en el Servicio de Dermatologa del
Hospital Rosales.
Del total de casos estudiados, 220 (66.27%) procedieron del Departamento
de San Salvador. 146 (43.98%) se dedicaron a oficios domsticos y 64 (19.28%)
fueron estudiantes. Por sexos, 175 casos (52.71%) correspondieron al femenino y
157 (47.29%) al masculino. La diferencia fue poco significativa y no tuvo valor en una
dermatosis cuyo contagio depende bsicamente del contacto. Por edades, el grupo
ms afectado fue aqul entre los 12 y los 21 aos (40.66%); le sigui el de los 22 a 31
aos (22.89%); la mayor frecuencia fue claramente observada en aquellos grupos
llamados sexualmente ms activos, hecho que ya ha sido bien documentado. No
encontramos ningn paciente mayor de 82 aos de edad. Estas cifras son
seguramente similares a las observadas en otros pases latinoamericanos donde
privan el hacinamiento y los bajos ingresos.
Comparando los casos nuevos de escabiosis por ao con los totales de
pacientes que consultaron por primera vez durante ese mismo lapso, se obtuvieron
cifras
muy
significativas
con
respecto
al
aumento
de
esta
parasitosis.
Porcentualmente el aumento fue de 1.96% en 1966 a 4.90% en 1970. Esto indica

que el aumento equivali al 150% en el nmero de primeras consultas por esta
enfermedad. Si bien estos datos fueron obtenidos en un servicio especializado,
parecen ser un reflejo de lo que seguramente est aconteciendo en el resto del pas.
342
Vale la pena puntualizar, como ya se seal al principio, que el aumento de la
frecuencia de la escabiosis es un fenmeno de observacin mundial.
PRRIGO AGUDO INFANTIL
Sinnimos: urticaria papulosa, liquen urticatus, prrigo simple agudo de
Brocq, estrofulus infantum, prrigo estrfulo, prrigo por insectos.
Se trata de una enfermedad de la niez cuya mxima incidencia ocurre entre
los 2 y 7 aos de edad (Bazex, Dupr y Bazex, 1974); es rara antes del primer ao de
vida, ya que muy pocos nios han adquirido antes sensibilidad especfica a los
antgenos de los insectos (Rook, 1968). Su incidencia disminuye en los nios mayores
debido a la desensibilizacin especfica por las picaduras repetidas. Generalmente
evoluciona por brotes.
Aunque en el pasado se han incriminado multitud de factores etiolgicos para
esta enfermedad (infecciones de baja severidad en focos amigdalinos, factores
squicos, alergia alimentaria y trastornos digestivos), la alergia a la picadura de
insectos es en la actualidad aceptada como su causa especfica. Algunos hechos han
sido bien demostrados: el agente etiolgico est constantemente relacionado al
medio ambiente del hogar del paciente y no a los alimentos; el patrn de la erupcin
corresponde a los hbitos de picadura del insecto ofensor y la incidencia estacional
coincide con su prevalencia mxima; los tests cutneos con el antgeno apropiado del
insecto son positivos en enfermos ms frecuentemente que en los controles
normales; el cuadro histolgico en esta enfermedad, en las picaduras de insectos y en
las reacciones a los tests cutneos a los antgenos de insectos son notablemente
similares. De acuerdo a Bazex et al (1974) la enfermedad parece ms bien causada
por las picaduras de algunos artrpodos (pulgas de gatos, pjaros, perros y
humanos). Estos parsitos son difciles de erradicar del hogar, pero no son dainos
para los adultos. La saliva de los artrpodos contiene enzimas que destruyen por
etapas las clulas epidrmicas y el colgeno de la piel superficial. Es alrededor de esta
zona de necrosis que se desarrolla una reaccin alrgica.
343
CUADRO CLNICO
Las lesiones predominan topogrficamente en los miembros superiores e
inferiores y en la cara; en cuadros muy extensos, puede haber compromiso notable
del tronco superior. Morfolgicamente se trata de ppulas congestivas y vesculas
excoriadas, en las cuales lo ms llamativo es la agrupacin. Es clsico observarlas en
grupos de 2 3 (en mancuernas) y frecuentemente adoptan una disposicin linear.
En ocasiones se observa la llamada seroppula de Tommasoli, la cual se
caracteriza por presentar una pequea vescula en el centro, asentando sobre una
ppula, la cual a su vez est rodeada por una roncha. Frecuentemente las lesiones
tienden a ser eminentemente vesiculares y no es raro, sobre todo en los miembros
inferiores, que se presenten como verdaderas ampollas (prrigo ampolloso). Las
nuevas lesiones desarrollan por brotes a intervalos irregulares y lo comn es que los
padres de familia las adviertan por las maanas cuando los nios despiertan. Cada
lesin individual persiste por 2 a 10 das y puede dejar hiperpigmentacin, sobre
todo si el rascado ha sido muy intenso. Las ppulas cicatrizadas pueden reactivarse
cuando aparecen nuevos brotes. Frecuentemente se complican con piodermitis o la
tendencia a excoriarse es exagerada (prrigo excoriado). Esto es mucho ms
notable cuando hay un fondo atpico. (Fig. 12 y 13)
Fig. 12 Prrigo agudo. Las lesiones en mancuernas o con trayecto lineal

son caractersticas.
344
Fig. 13 Prrigo agudo. Ppulas congestivas y vesculas, con seroppulas en

mancuerna .
Diagnstico Diferencial
En la escabiosis es fundamental el dato epidemiolgico, puede verse el surco
acariano y no existen ppulo-vesculas en mancuernas. Ante la duda es imperativa
la bsqueda del parsito. Otras posibilidades a considerar: penfigoide, enfermedad
de Dhring, imptigo ampolloso.
Tratamiento
Lo ideal seria evitar las picaduras de los insectos, pero esto es difcil dada la
edad y los hbitos de los pacientes. Se ha sugerido que la administracin oral de
tiamina, al eliminarse parcialmente por el sudor, podra alejar los insectos nocivos.
Tambin se ha usado por va tpica, con resultados variables.
345
Para el prurito prescribimos antihistamnicos orales y pastas al agua

mentoladas o cremas de corticoides tpicamente. En casos excepcionalmente
severos, con gran inflamacin, pueden usarse series cortas de corticosteroides
orales.
346
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349
CAPTULO 9
TUBERCULOSIS CUTNEA
Dr. Carlos Cordero
Dr. Carlos Ortiz Z.
La tuberculosis cutnea tiene una alta incidencia en el pas. Clsicamente se la
divide en tuberculosis de primoinfeccin (el complejo primario ocurriendo a nivel de
la piel) y tuberculosis de reinfeccin. En las formas de reinfeccin se admiten a su vez
dos variedades: el primer grupo estara constituido por formas habitadas, crnicas,
evolutivas y fijas; son las llamadas Tuberculosis verdaderas. El segundo grupo lo
constituyen las formas no habitadas, hematgenas, hiperrgicas y recidivantes; son
llamadas Tuberculides. En el primer caso las lesiones son consideradas como
bacilferas; en el segundo, se conocen como abacilares o paucibacilares (Sampaio,
1970).
La tuberculosis cutnea habitual es la de reinfeccin. La primoinfeccin
tuberculosa en piel es muy rara y en la prctica se observa slo excepcionalmente.
En nuestra prctica slo hemos tenido oportunidad de ver un caso de primoinfeccin
tuberculosa en un nio de 6 meses de edad en quien la lesin primaria (goma)
ocurri en la mejilla; el ganglio satlite, de localizacin cervical, contribuy a
configurar el cuadro de un complejo primario tuberculoso (Bielak 1967). En algunos
casos se ha sealado que la aplicacin de un BCG lleva a la formacin de un complejo
primario: ndulo cutneo, linfangitis y adenitis (Sal, 1976). En Guatemala, Cordero
ha trabajado bastante en ese aspecto.
Las respuestas inmunobiolgicas de la piel al bacilo de la tuberculosis son
variadas; esto condiciona los distintos tipos clnicos observados en la prctica, los
cuales hasta cierto punto, estn relacionados al estado inmunoalrgico del individuo.
350
El contacto con el bacilo de Koch ocurre casi siempre en la infancia. Las
tuberculosis secundarias ocurren en individuos previamente infectados, tuberculino
positivos y con cierto grado de inmunidad (Sampaio, 1970).
El predominio de determinadas formas clnicas vara segn las diferentes reas
geogrficas. En Europa y Asia predomina el lupus vulgar; en Amrica la forma ms
comnmente observada es la colicuativa (escrofulodermia).
En la mayora de los casos, con todo, el inicio de la infeccin ocurre antes de
los 25 aos de edad. En casi todos los casos los enfermos ya han sido previamente
inoculados con el bacilo, especialmente de la variedad bovina, aunque tambin
pueden serlo con la variedad hominis; se produce entonces una reinfeccin endgena
a partir del mismo foco primitivo, o exgena. De acuerdo con la va de reinfeccin, la
virulencia del germen y sobre todo, el estado inmunolgico del husped, se producen
lesiones cutneas que adquieren un gran polimorfismo, por lo cual los cuadros finales
pareceran a veces de diferentes etiologas.
De acuerdo a lo anteriormente expuesto, vamos a estudiar las diferentes
formas clnicas de tuberculosis, atenindonos a la clasificacin de tuberculosis de
primoinfeccin y tuberculosis de reinfeccin. Estas ltimas a su vez se dividen en
tuberculosis crnicas (evolutivas y fijas) y tuberculosis hematgenas o tuberculides
(hiperrgicas y recidivantes).
TUBERCULOSIS CUTNEA PRIMARIA
Sinnimos: tuberculosis de primoinfeccin, complejo primario cutneo
tuberculoso.
La lesin inicial se localiza en la piel y evoluciona como el complejo primario
localizado en el pulmn. Se ha sealado previamente su extrema rareza. Lo habitual
es que ocurra una lesin nodular que evoluciona hacia un goma y se acompae de un
ganglio satlite, constituyendo en esa forma el complejo primario tuberculoso. Es
351
excepcional que aparezca en piel, pero a veces se localiza en las mejillas de los
lactantes como consecuencia del contacto con la boca de madres presentando
lesiones cavitarias en pulmn. Puede curar espontneamente o puede evolucionar
hacia una diseminacin miliar, dependiendo del inculo y del estado inmunolgico del
husped.
TUBERCULOSIS CRNICAS, EVOLUTIVAS Y FIJAS
Se las conoce tambin como tuberculosis verdaderas, ya que a partir de las
lesiones puede cultivarse el bacilo.
TUBERCULOSIS COLICUATIVA ( ESCROFULODERMIA)
Es la forma ms frecuente de tuberculosis cutnea en el pas. Ocurre en la piel
como consecuencia de la diseminacin directa a partir de ganglios subyacentes o
huesos planos, de ah su topografa tan especial: regiones cervicales, preesternal,
axilares. inguinocrurales y poplteas. Los ndulos rpidamente se convierten en
gomas y dan salida a un material purulento espeso, recubrindose luego de costras
amarillentas, de tipo melicrico. Las lesiones, en nmero variable, aparecen en
diferentes fases evolutivas: gomas, lesiones cicatriciales y lesiones retrctiles
fbrosadas. Estas ltimas a veces permiten un diagnstico retrospectivo, an en
ausencia de lesiones clnicamente activas. Es llamativo que los ndulos no presenten
mayores muestras de inflamacin y no sean sensibles (o slo muy levemente) a la
palpacin. En general, se trata de lesiones de evolucin muy lenta (abscesos fros)
que tienden gradualmente a la cicatrizacin espontnea y dejan cicatrices
queloidiformes. No es excepcional que al abrirse algunos de estos gomas y
extenderse el material infectante, la piel vecina se contamine adquiriendo la
morfologa de una tuberculosis luposa (lupus vulgar). (Fig. 1, 2, 3)
352
Fig 1 . Tuberculosis colicuativa.
Fig. 3 Tuberculosis colicuativa.
Fig 2 . Tuberculosis colicuativa.
353
En el diagnstico diferencial debe tenerse en cuenta la actinomicosis crvico
facial; en sta las lesiones suelen ser ms induradas y con mayor tumefaccin de los
tejidos adyacentes; por otra parte las tumoraciones se localizan ms altas en la
regin cervical, an en relacin con la mandbula. En la enfermedad de Hodgkin las
tumoraciones no suelen llegar a supurar ni presentan cicatrices retrctiles. Otras
micosis de rara observacin en el pas, no se traern a cuento en el diagnstico
diferencial. Algunas enfermedades virales pueden dar adenopatas muy voluminosas,
pero carecen de una evolucin tan larga, son sensibles a la palpacin y no suelen
reblandecerse o supurar.
TUBERCULOSIS VERRUCOSA
Ocurre con gran frecuencia y es debida siempre a reinfeccin exgena
(inoculacin directa del bacilo sobre la piel). Frecuentemente se observa en personas
que manejan material contaminado con el bacilo tuberculoso, tales como
laboratoristas y ayudantes de anfiteatro (es la llamada verruga necrognica).
Tambin se encuentra en campesinos que manipulan material infectante.
Es habitualmente de localizacin acral: dedos, dorso de las manos, pies,
tobillos, rodillas y frecuentemente tambin en glteos, siendo unilateral y asimtrica;
raras veces se encuentran formas bilaterales. Morfolgicamente se trata de placas
eritematoviolceas recubiertas por escamo costras adherentes, blancoamarillentas,
vegetantes y verrucosas. De diferentes formas y tamaos, tienden frecuentemente a
formar arcos de crculo; es comn que simulen atrofia y cicatrizacin central con
extensin perifrica. Bien establecida, la enfermedad adopta un patrn circular
altamente evocador. Debido a la retraccin y la fibrosis, en los miembros inferiores
puede producir xtasis y ocasionar elefantiasis con incapacidad funcional. (Fig. 4, 5 y
6)
354
Fig. 4 Tuberculosis verrucosa.

Se trata de una forma muy crnica e indolente, la cual se extiende
progresivamente en forma excntrica en el curso de los aos. En individuos con
buena inmunidad puede ocurrir curacin espontnea.
En el diagnstico diferencial deben tenerse en cuenta todas las otras causas
del llamado sndrome verrucoso. Pero sin duda, la enfermedad que ms se le parece
355
es la cromomicosis, de la cual slo puede diferenciarse por medio del
laboratorio. (Fig. 7 y 8)
Fig. 7 Tuberculosis verrucosa. Pretratamiento.

Post tratamiento.
TUBERCULOSIS LUPOSA (LUPUS VULGAR)

Es el lupus clsico, el verdadero y ms antiguamente descrito (Willan, 1814).
En la actualidad es poco frecuente en Amrica y ha desaparecido en muchos pases
europeos. En Viena existi antiguamente un hospital para esta enfermedad. En el
pasado, cuando los lobos (lupus) atacaban a las personas, tenan preferencia por
morderles el centro de la cara, de donde resultaba una destruccin similar a la que
se observa en este tipo de tuberculosis; de ah el nombre de lupus con el cual se le
design. Por semejanza, se denomin lupus eritematoso a la otra entidad que no
tiene nada en comn con esta enfermedad bacteriana. (Fig. 9 y 10)
356
Fig. 9 Lupus vulgar.
357
Ocurre ms frecuentemente en nios y jvenes, localizndose sobre todo en la
cara, mejillas, nariz (dorso y sobre todo en el subtabique y punta de la nariz) y
mentn. Las lesiones pueden invadir las mucosas oral, nasal y conjuntival.
Por la coalescencia de los ndulos se constituyen placas eritematovilaceas de
contornos irregulares, escamocostrosas, presentando costras amarillentas, con
mayor actividad perifrica. Frecuentemente el centro presenta un aspecto cicatricial,
como si hubiera cesado toda actividad a ese nivel. Las lesiones pueden ser altamente
destructivas y a veces mutilan tremendamente el centro de la cara, confiriendo a la
nariz aspecto en "pico de loro" al destruir el cartlago. A veces la placa adopta una
morfologa francamente vegetante o verrucosa (variante verrucosa de la tuberculosis
luposa). Al hacer presin con un vidrio de reloj en estas lesiones desaparece su fondo
congestivo y aparece una tonalidad amarillenta salpicada por pequeos puntos an
ms amarillentos (lupomas), " en jalea de manzana". Las placas pueden variar desde
muy hmedas a completamente secas; a veces presentan lceras de fondo
irregularmente granular. Debido a la pseudocicatrizacin central, es frecuente que
adopten un aspecto anular, arciforme o circinado. Se trata bsicamente siempre de
lesiones de evolucin muy crnica, indolentes, debidas a reinfeccin tanto
endgenacomo exgena (Sal, 1976). (Fig. 11)
Se supone que la eliminacin de los bacilos por la nariz va centrando los

grmenes alrededor de sta y luego en las mejillas, ofreciendo ocasionalmente un
358
aspecto en alas de mariposa. A veces, al abrirse un absceso tuberculoso o una
tuberculosis colicuativa, se origina una siembra de bacilos en la piel y por ende una
tuberculosis luposa.
En el diagnstico diferencial deben considerarse la esporotricosis fija, la
cromomicosis, la sfilis tarda, algunas variedades de carcinomas y ciertas micosis
profundas, afortunadamente raras en nuestro medio.
Tratndose de lesiones de alta cronicidad actuando como irritantes primarios
de larga evolucin, no es raro que en algunos casos ocurra la degeneracin hacia
carcinomas espinocelulares. Esta eventualidad debe ser siempre tenida en mente. La
biopsia aclarar cualquier duda.
TUBERCULOSIS ULCEROSA Y VEGETANTE (TUBERCULOSIS ORIFICIALIS)
Se trata de lesiones ulcerosas que resultan de la propagacin a las uniones
cutneomucosas, de infecciones tuberculosas a partir de rganos internos: boca y
labios en casos de tuberculosis pulmonar; alrededor del ano en portadores de
tuberculosis intestinal; en genitales externos en individuos con tuberculosis
urogenital (Sampaio, 1970). Son de observacin muy rara en la actualidad. (Fig. 12)
Fig. 12 Tuberculosis ulcerosa.
359
TUBERCULOSIS HEMATGENAS, HIPERRGICAS Y RECIDIVANTES

Son llamadas tuberculides (Darier, 1896) o tuberculosis atpicas (Pautrier). Se
trata de numerosas condiciones aparentemente muy dismiles, supuestamente
causadas por mbolos bacilares, que dan como consecuencia una respuesta
inmunolgica tisular teniendo caractersticas comunes entre s: son transitorias,
recurrentes y generalmente bilaterales y simtricas (Andrews y Domonkos, 1964).
Son consecuencias de una respuesta inmunolgica tisular que resulta de la
diseminacin de toxinas por va hematgena (Escalona, 1965). Se trata de
manifestaciones de hipersensibilidad a distancia por focos de tuberculosis; son
lesiones abacilares o paucibacilares, siendo extremadamente difcil el encuentro del
bacilo en la lesin (Sampaio, 1970). Corresponden a la reaccin de un organismo
hipersensibilizado al bacilo de Koch, presente en algn foco pulmonar o ganglionar
asintomtico. Evolucionan siempre por brotes, son hematgenas y por lo mismo
bilaterales. En estas lesiones no es fcil encontrar el germen (Sal, 1976).
Aunque el estudio bacteriolgico en estos casos prcticamente siempre
resulta negativo a veces se pueden encontrar formaciones que se consideran como
bacilos en vas de desaparicin, tales como los llamados "restos coloreables",
"sombras incoloreables", o "granulaciones de Much" (Andrews y Domonkos, 1964).
Muchos de los autores del pasado apoyaron sus observaciones fundamentales
en hechos morfolgicos. Desde este punto de vista, se le dio gran valor al aspecto
microscpico de las lesiones constituidas por granulomas tuberculoides caseificados
con la presencia de clulas gigantes tipo Langhans. En el presente se acepta que
muchas de estas formaciones constituyen slo formas de responder del organismo
ante agresiones diversas. En este sentido, un granuloma tuberculoide no
necesariamente est implicando la presencia de una tuberculosis. De esta manera,
muchas de las condiciones que anteriormente haban sido clasificadas como
tuberculides, actualmente ya no son aceptadas ms bajo este epgrafe. Algunas,
tales como el eritema nudoso, se consideran como respuestas a diversos estmulos;
360
otras, aunque no se ha demostrado fehacientemente su origen tuberculoso, ms que
todo por tradicin, continan ubicndose dentro de este captulo y constituyen lo
que se conoce como tuberculides.
Vamos a considerar exclusivamente aqullas en las cuales todava la mayora
de autores aceptan su origen tuberculoso, aunque a decir verdad, se har con
muchas reservas, desde luego que no cumplen estrictamente los postulados de Koch.
TUBERCULOSIS NODULAR PROFUNDA (ERITEMA INDURADO DE BAZIN)
Junto con la tuberculosis ndulo necrtica constituyen las dos tuberculides
ms comnmente observadas en el pas. Se encuentra prcticamente siempre en
mujeres de edad media (entre los 30 y 40 aos de edad), usualmente de complexin
robusta; su localizacin electiva es la cara posterior de las piernas. Se trata de
verdaderos ndulos eritematoviolceos, usualmente ovalados en su contorno y en los
cuales la palpacin descubre compromiso non solamente cutneo si no tambin
subcutneo. De lmites poco definidos, son pocos o nada dolorosos, de evolucin
lenta, por brotes, a veces ininterrumpidos. Las lesiones usualmente no son muy
numerosas (suelen observarse solo 2 o 3), generalmente bilaterales y simtricas,
demorando semanas o algunos meses en involucionar y siempre dejan cicatriz visible;
frecuentemente algunas se ulceran (variante tipo Hutchinson), cuando esto ocurre,
aparece una lcera irregular, de bordes cortados a pico, siendo llamativo siempre su
contorno violceo. Hecho importante para el diagnstico es la presencia de lesiones
en diferentes fases evolutivas en un momento dado: ndulos, manchas violceas,
lceras y cicatrices. En los libros de texto se mencionan que los brotes son ms
frecuentes en invierno o en sitios fros, pero en nuestro pas se observan en cualquier
poca del ao. Cuando los brotes se repiten con frecuencia inusitada, puede ocurrir
linfestasis.
El diagnstico diferencial de esta forma de tuberculides debe llevarse a cabo
con el eritema nudoso, un sndrome clnico caracterizado bsicamente por
nudosidades y no por ndulos; por otra parte, las lesiones de este ltimo suelen
361
asentar en la cara anterior de las piernas, son dolorosas, no evolucionan por brotes y
en su curso pasan por diferentes tapas de coloracin, simulando una contusin
(eritema contusiforme). La vasculitis nodular puede ocurrir tambin en la cara
posterior de las piernas de las mujeres robustas, frecuentemente acompandose de
hipertensin arterial, aunque el cuadro histolgico presenta ciertos matices
diferenciales, algunos autores insisten que ambas entidades no son sino variantes de
un mismo proceso fundamental no relacionado en principio con la tuberculosis.
Algunos gomas sifilticos y micticos pueden tambin prestarse a confusin con el
eritema indurado. (Fig. 13)
Fig. 13 Eritema indurado de Bazin.

TUBERCULOSIS NDULO NECRTICA
Se le conoce tambin, inadecuadamente, con el nombre de tuberculosis
ppulo necrtica. En realidad, desde un punto de vista estricto, las lesiones primarias
de esta enfermedad son ndulos, de ah que no se admita la confusin.
Es una dermatosis de caras posteriores y salientes seos: codos y antebrazos,
rodillas, caras posteriores de muslos y regiones glteas; la misma topografa
frecuentemente es altamente evocadora del diagnstico. Morfolgicamente se trata
de pequeos ndulos, usualmente no mayores de medio centmetro de dimetro,
362
irregularmente redondeados, eritematoviolceos, ms bien superficiales a la
palpacin, presentando una costra negruzca (necrtica) en el centro. Aunque
numerosos, no suelen confluir. Frecuentemente ocurre una pequea pstula central
y como consecuencia dejan una lcera, a veces recubierta por una costra melicrica.
En su evolucin espontnea, tpicamente por brotes, dejan, en la fase de inactividad,
una cicatriz deprimida, varioliforme, lo cual suele sugerir el diagnstico aun en forma
retrospectiva. Lo clsico es que observemos lesiones en diferentes formas evolutivas
en un momento determinado: ndulos violceos, ndulos con necrosis central,
ndulos ulcerados o recubiertos por costras negruzcas y melicricas. Las lesiones no
son pruriginosas ni dolorosas, de modo que lo que ms preocupa al paciente es la
persistencia de estos brotes recurrentes.
(Fig. 14)
Fig. 14 Tuberculosis ndulo necrtica.

En el diagnstico diferencial deben incluirse, por el centro necrtico de las
lesiones, las vasculitis alrgicas y necrticas de diferentes etiologas.
363
DIAGNSTICO
Debe recurrirse siempre al laboratorio para establecer el diagnstico de certeza.
Sin embargo, no siempre es posible y a veces tiene que llegarse a la eliminacin y
prueba teraputica.
1) Tuberculino reaccin (Mantoux). Cuando positiva nos indica meramente
infeccin, pero no enfermedad actual; un dato negativo sin embargo, tiene
mayor valor, ya que permite la exclusin. Los libros de texto sealan que la
respuesta es hiperrgica en los casos de tuberculides (formas hematgenas),
pero en la prctica la mayor parte de tales casos cursan con respuestas
normales a la reaccin de Mantoux.
2) Baciloscopa. Los frotis se colorean con Fite Faraco. Estos pueden ser positivos
en las tuberculosis verdaderas, pero no en las tuberculides. An en las
primeras, no siempre es fcil observar los bacilos. En general, suelen
visualizarse ms fcilmente en las formas colicuativas (Hottenrott, 1971).
3) Cultivo e inoculacin. Se usa preferentemente el medio de Lowenstein y lo
ideal sera en todos los casos lograr un antibiograma especfico. Presenta las
mismas dificultades que el mtodo anterior.
4) Biopsias. Debe preferirse el borde y no el centro de una lesin
evidentemente necrtica. La imagen, cuando clsica, ser la de un granuloma
tuberculoide tpico con clulas gigantes de Langhans y necrosis de
caseificacin. A veces hay infeccin secundaria sobreagregada y se observan
microabscesos en los bordes o en el centro de la preparacin. Esta imagen no
es necesariamente patognomnica y ya se ha insistido que en la actualidad los
granulomas tuberculoides no se aceptan sino como representando la
respuesta del husped ante una agresin definida. La lepra tuberculoide, la
sfilis tarda, algunas micosis profundas y la sarcoidosis pueden dar imgenes
364
morfolgicamente similares. Si la coloracin de Fite Faraco permite demostrar
bacilos cidos resistentes, el diagnstico ser mucho ms probable.
5) Otros estudios. El estudio completo del paciente permite no solamente
confirmar en muchos casos el diagnstico, sino tener una idea ms precisa
acerca del pronstico y la invasin que el bacilo tuberculoso ha alcanzado en
este organismo. La radiografa de trax y huesos probablemente alcanzados,
as como los exmenes generales, son siempre necesarios. Otras pruebas ms
recientemente estandarizadas permiten una confirmacin definitiva; entre
ellas, la reaccin de la polimerasa en cadena.
6) Prueba teraputica. A pesar de todos los aspectos mencionados,
frecuentemente el diagnstico de tuberculosis debe hacerse por exclusin. En
todo caso, hemos de recordar que en los cultivos las micobacterias son lentas
para crecer. De esta manera, no se puede esperar que transcurran varias
semanas antes de iniciar un tratamiento definitivo. Si la clnica y los primeros
resultados del laboratorio orientan en ese sentido, la efectividad de la
teraputica constituye un elemento de juicio importante para apoyar un
diagnstico.
TRATAMIENTO
El tratamiento de la tuberculosis cutnea es semejante al de la tuberculosis en
general, tanto en las dosis como en la duracin del mismo. Con el objeto de evitar la
resistencia bacteriana, la tendencia actual consiste en recomendar la medicacin
asociada (Gatti, Cardama y Pizzariello, 1984), de preferencia con 3 drogas, entre las
cuales, de no mediar contraindicaciones, deben estar siempre presentes la isoniacida
y la rifampicina. Esta asociacin de drogas se mantendr durante al menos 2 meses,
al cabo de los cuales se proseguir el tratamiento con 2, hasta completar 9 12
meses. Los esquemas teraputicos ms utilizados son:
365
1. Isoniacida-rifampicina-etambutol.
2. Isoniacida-rifampicina-estreptomicina.
3. Isoniacida-rifampicina-pirazinamida.
Algunas formas de tuberculosis cutnea requieren tratamiento local
complementario (ciruga, criociruga, electrocoagulacin, radioterapia).
La ciruga reparadora otorga beneficios en las secuelas de lupus vulgar
mutilante. En la escrofulodermia la ciruga acorta el curso de la enfermedad y de su
tratamiento; tambin es til en las pequeas lesiones de lupus vulgar y de la
tuberculosis verrucosa. En esta ltima debe adems tenerse en cuenta la criociruga
y la radioterapia.
Las tuberculides representan un problema diferente, ya que aqu el problema
es bsicamente de hiperergia a determinados productos bacilares; se aconseja la
administracin
de
corticosteroides
simultneamente
con
los
medicamentos
antituberculosos clsicos. Se administran dosis decrecientes de prednisolona oral,

iniciando con 20 mg. diarios; en algunos casos se ha ensayado tambin con buenos
resultados la triamcinolona intralesional.
366
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13. Taniguchi S et al: Scrofuloderma: The DNA analysis of mycobacteria by the
polymerase chain reaction. Arch Dermatol 129: 1618, 1993.
14. Trinker M et al: False-positive diagnosis of tuberculosis with PCR. Lancet
348:1388, 1996.
367
CAPTULO 10
SFILIS
HISTORIA
La historia de la sfilis es apasionante. La forma como embisti contra la ya por
entonces vieja Europa en las postrimeras del siglo XV y albores del XVI, con su
diseminacin posterior, ha inflamado la imaginacin de mdicos y no mdicos,
literatos y hombres comunes, a lo largo de varias centurias. E indudablemente va a
continuar hacindolo aunque se descubran nuevas armas para combatirla o
prevenirla. La bala mgica de Ehrlich y el curioso honguito de Fleming no han
podido hacerla descender del pedestal que ocupa entre las entidades de muy
especial atractivo. Es posible que tal dudoso honor sea debido a que afecta
primordialmente una esfera humana tradicionalmente considerada tab. Castigo al
pecado? Deidades y simples pastores, reyes y navegantes, las flechas de los indios y
las toscas armas de fuego de los conquistadores, todo se mezcla en la intrincada
trama de sus orgenes como en una tragedia de pinceladas homricas.
La historia de la sfilis es, lo repetimos, apasionante. Al tratar de este captulo,
expondremos un resumen de los hechos conocidos y dejaremos flotando algunas
interrogantes sobre la pestilencia, poderosa reina de la fuente del amor . Existen
al presente dos hiptesis apasionantes sobre el origen de la sfilis. La primera es la
hiptesis del origen americano de la enfermedad; la segunda, aparentemente la ms
aceptada en la actualidad, se basa en la evolucin de las treponematosis.
a) HIPTESIS DEL ORIGEN AMERICANO
Exactamente a las 12 del da 15 de marzo de 1493, La Nia dej caer sus
anclas en el fango de la baha de Palos. La Pinta haba arribado dos das antes. El
tercer barco de la flota de Coln, La Santa Mara, haba naufragado en las costas de
la Espaola y sus restos formaron las bases para el fuerte que se construy en aquel
368
sitio. Cuarenta de sus hombres fueron dejados para guardarlo, pero nunca ms
fueron vistos por Coln o ninguno de sus tripulantes. Murieron de sfilis o por las
flechas de los indios?
Aparentemente los primeros europeos sufrieron de la nueva enfermedad, ms
tarde llamada sfilis por Fracastorius, y quienes introdujeron la plaga en Europa,
fueron los marinos que volvan de la flota de Coln. Quin podra probarlo? Al leer
el libro de Ruy Daz de Isla, escrito en aquel tiempo, se sospecha fuertemente que no
solamente esta nueva pestilencia naci en la Isla de La Espaola, sino que fueron
los marinos de Coln quienes la llevaron a Espaa y Portugal. Una razn de peso
para asegurar que la nueva plaga fue de origen americano podra ser el impacto que
caus al principio en estos dos pases.
Ruy Daz de Isla refiere que l trat los marinos de la expedicin de Coln a
causa de esta nueva enfermedad. No slo eso, sino que tambin afirma haber
tratado al piloto, Vicente Pinzn, patrn de La Nia. Los 3 hermanos Pinzn fueron
pilotos de la flota de Coln. Martn Pinzn, patrn de La Pinta, enferm y muri
pronto de una enfermedad desconocida, sin haber dejado su nave. Habr muerto de
sfilis?
La historia nos cuenta que Coln envi 6 marinos y 6 indias por Sevilla hasta
Barcelona. Ruy Daz de Isla describi este viaje y las orgas sexuales que tuvieron
lugar entre Palos y Barcelona. El fin de la expedicin aparece en trminos confusos.
l fue quiz quien primero vio la alopecia sifiltica, ya que en su libro describi la
tpica alopecia ocurriendo en los pacientes que tuvieron la enfermedad. En 1539
escribi su impresionante volumen, La enfermedad serpentina y reconoci que los
enfermos que haba tratado en el puente de La Nia 46 aos atrs haban sufrido de
sfilis.
La historia de Ruy Daz de Isla con respecto a su examen de los marinos
enfermos en la armada de Coln, ofrece la prueba ms poderosa del origen
americano de la enfermedad. No hay duda que la entidad es la misma que vemos
ahora. Muchos marinos de la expedicin de Coln eran jvenes y estaban enfermos,
aunque en una etapa latente, de modo que fue natural para ellos viajar por toda
369
Europa, contando la historia del gran viaje del descubrimiento, siendo apreciados por
los hombres y solicitados por las mujeres. Ya que la enfermedad era altamente
infecciosa y se disemin en progresin geomtrica, parece no haber sido del todo
imposible para ellos extenderla a todo lo largo y ancho de Europa por medio de sus
contactos.
Las anteriores y varias otras interrogantes con respecto al origen de la sfilis,
parecen perderse entre la niebla del tiempo. Sin embargo la evidencia seala
fuertemente hacia su origen americano. Las experiencias obtenidas del examen de
numerosos esqueletos precolombinos con signos evidentes de la enfermedad, y su
carcter explosivo en Europa y el resto de los continentes, inmediatamente despus
del retorno de la armada de Coln, parecen apoyar este aserto. En la actualidad,
prcticamente todos los autores que se dedican al tema estn acordes en que si bien
el pian y quiz otras enfermedades espiroquetsicas muy estrechamente
relacionadas con la sfilis existan ya en otras partes del mundo, la sfilis, como la
conocemos en la actualidad, probablemente apareci primero en Europa hacia los
siglos XV y XVI, quiz por mutacin espontnea de una espiroqueta ya presente,
pero ms probablemente por introduccin desde fuera, muy posiblemente desde
Amrica.
Daz de Isla, algunos de cuyos pasajes han sido transcritos en los prrafos
anteriores, ejerca en Barcelona en 1493 cuando retorn la primera expedicin de
Coln; este autor establece enfticamente que la sfilis era desconocida en Europa
antes de 1493, siendo introducida en Barcelona por los hombres de la armada de
Coln a su retorno de La Espaola. Daz de Isla llam a la sfilis Enfermedad de la
Isla de La Espaola. Ms adelante, como se desprende de los escritos del mismo
autor, el rey Carlos VII de Francia, contando con una armada compuesta por
mercenarios de diversos pases, invadi Italia hacia el otoo de 1494, para atacar al
trono de Npoles. Hubo pocas batallas, pero los soldados espaoles de la armada
francesa, pudieron haber introducido la sfilis. En aquellos tiempos los ejrcitos iban
acompaados por muchas mujeres que seguan a los soldados en campaa. Una
plaga, atribuida por muchos contemporneos a la sfilis, atac esta armada y por el
370
verano de 1495 forz su retirada de Italia. Un antiguo grabado (1539) muestra la
impedimenta de la armada: el triunfo de la alta y poderosa dama sfilis, reina de la
fuente del amor. An ms, muchos relatos contemporneos atribuyen el comienzo
de la epidemia a la dispersin de los mercenarios del ejrcito de Carlos VII por toda
Europa.
Segn crnicas locales la sfilis apareci en Francia, Alemania y Suiza en 1495;
en Holanda y Grecia en 1496; en Inglaterra y Escocia en 1497; en Hungra y Rusia en
1499. En Asia la enfermedad apareci despus de las visitas de los exploradores
portugueses. Por todas partes que la enfermedad fue reportada como nueva, se le
dieron nombres que intentaron desviar la responsabilidad hacia los otros. Los
italianos la llamaron enfermedad francesa o espaola; los franceses, enfermedad
napolitana o italiana; los ingleses, enfermedad francesa; los rusos, enfermedad
polaca; los turcos, enfermedad francesa y como ya se mencion previamente, los
primeros espaoles la llamaron la enfermedad de La Espaola.
El conocimiento de las caractersticas clnicas de la sfilis se desarroll
rpidamente en el siglo XVI ante la preocupacin de los crculos mdicos por la gran
epidemia. Hieronymus Fracastorius, mdico poeta, desarroll una teora del origen
microbiano de las infecciones y dio el nombre a la enfermedad en su libro Syphilis
sive morbus gallicus, publicado en 1530. Syphilus, el humilde cazador del poema El
pastor siniestro, en dicho libro, atrae la ira de los dioses por haber dado muerte al
ciervo sagrado. En castigo, la plaga desciende sobre l. Syphilus pide ayuda a la
diosa Callirrhoe, quien sabiendo que el pastor no puede ser curado a la luz del da, lo
enva a la grande y sombra caverna donde la ninfa Lipare lo lleva al ro de mercurio,
quedando curado despus de baarse 3 veces. El nico precio que debe pagar es un
sacrificio ritual a Diana, la diosa de la castidad.
b) TEORA DE LA EVOLUCIN DE LAS TREPONEMATOSIS
Hay evidencia de que los primeros treponemas desarrollaron en el agua y el
fango, sugirindose que los hombres primitivos, encontrando estos organismos en
371
sus actividades acuticas asociadas con su antiguo estilo de vida, los recogieron y
llevaron primero como comensales. Al presente todava existen descendientes de
tales treponemas primitivos, habindose demostrado que comparten antgenos con
las espiroquetas saprfitas ordinarias de la cavidad oral y con las formas patgenas al
hombre (Cockburn 1961; Crissye y Denenholz, 1984). Las circunstancias que rodean
la transicin de los organismos originales, de saprfitos a patgenos, ha sido materia
de considerables especulaciones en los ltimos aos (Willcox, 1972).
Se cree que el pinto fue la primera de las treponematosis en desarrollar.
Originndose en las masas terrestres afroasiticas, la enfermedad aparentemente
fue llevada al Hemisferio Occidental a travs del Estrecho de Behring hacia los aos
15.000 a 10.000 antes de Jesucristo (actualmente est confinada a la Amrica
Central y al norte de Sur Amrica). Limitado a la piel (excepto por un ocasional
ndulo yuxta-articular), el mal del pinto representa el nivel ms bajo de
patogenicidad treponmica.
Una pequea desviacin de estos organismos posiblemente equip a las
nuevas cepas para invadir, desde su inicial confinamiento en las superficies hmedas,
hasta superficies cutneas comparativamente secas. Cuando el clima de las masas
terrestres afro-asiticas se volvi ms caliente y hmedo hace unos 12.000 aos, el
nuevo medio ambiente favoreci la seleccin de mutantes, produciendo lesiones
cutneas exuberantes con grandes nmeros de treponemas en la superficie. Los
papilomas infecciosos caractersticos de la framboesia (pian) llenan tales criterios,
siendo esta enfermedad considerada como la segunda de las treponematosis en
desarrollar.
La mnima cantidad de vestimentas usadas por los habitantes de los climas
clidos, la susceptibilidad debida al trauma y el estrecho contacto de las pieles
sudorosas caracterstica de las familias primitivas y los asientos comunales, se
combinaron con la facilidad con la cual los organismos de superficie se extendieron
en las reas tropicales, donde el pian est confinado. La mutacin del pian gan
tambin en virulencia como se ejemplifica por su capacidad para atacar los rganos
372
internos. La infecciosidad de las lesiones y las circunstancias sociolgicas bajo las
cuales la enfermedad ocurri cuando estuvo en el acm de su endemicidad
provocaron infeccin en los nios mucho antes que tuviera lugar la actividad sexual.
Hacia la pubertad, la masa de jvenes ya haba adquirido inmunidad al chancro como
respuesta humoral y celular a la presencia prolongada de treponemas vivientes.
Similarmente, en las regiones ms ridas bordeando las zonas de endemicidad
del pian, ocurri una nueva mutacin de treponemas, quizs alrededor del ao 8.000
antes de Jesucristo, lo cual produjo la enfermedad conocida como bejel (sfilis
endmica). La baja humedad y las noches fras en estas reas propiciaron la adopcin
de vestimentas ms complejas y la evolucin dio lugar a la aparicin de nuevos
treponemas con creciente habilidad para penetrar las superficies mucosas. La
transmisin sigui entonces al contacto directo, tal como besos entre parientes o
contacto indirecto a travs de utensilios comunes de alimentacin. Hasta aqu sin
embargo, la infeccin sobrevenida tempranamente en la vida prevena la transmisin
venrea posterior. A medida que las costumbres primitivas generales en las
sociedades afectadas con sfilis endmica, los jvenes alcanzaron la madurez libres de
la enfermedad y la inmunidad al chancro que les favoreca. Cuando la masa de
jvenes no protegidos alcanz los niveles crticos, lleg tambin el momento para el
cambio de la endemicidad a la expansin venrea, lo cual fue facilitado por una sutil
mutacin en el treponema patgeno. Esto que estamos narrando ocurri hacia el
siglo XV y proporciona una explicacin atractiva para la sbita aparicin de la
enfermedad hacia fines de ese siglo; a partir de entonces la enfermedad fue
apropiadamente conocida como sfilis venrea.
Como sea, desde este punto en adelante la historia de la enfermedad est
mejor documentada y se inicia con la campaa militar de Carlos VII de Francia, el
soador inmerso en las pginas de las romnticas novelas de caballera, rodeando la
capital del reino de Npoles en 1495. Las innovaciones de la artillera que le
proporcionaba un mayor poder de fuego, le llevaron a romper con relativa facilidad
las lneas italianas, con lo cual entr a la ciudad y tom para s la corona napolitana.
Pronto, sin embargo, fue obligado a batirse en retirada. A esto lo forzaron otras
373
coaliciones enemigas y una nueva enfermedad, una especie de viruela, que apareci
entre las tropas. A partir de entonces la pestilencia se extendi rpidamente por el
resto de Europa. Reconocida ahora como la precursora de la sfilis moderna, esta
nueva enfermedad difera de la actual en al menos 3 puntos importantes:
aparentemente fue ms contagiosa, se comunicaba no solamente por contacto
sexual sino tambin por otras formas de contacto directo y fue ms corta en su
curso, con manifestaciones tardas apareciendo slo semanas o meses despus de la
infeccin inicial.
Sea cual sea la verdadera entre las 2 hiptesis arriba sealadas es muy
interesante traer ahora a cuento lo expresado por Voltaire: Las enfermedades
venreas son como las bellas artes; es innecesario preguntar quin las invent.
La importancia del acto sexual en su transmisin fue reconocida desde el
principio, pero la pobre higiene general hizo relativamente comn la transmisin
extragenital. La forma congnita fue pronto conocida. La sfilis fue claramente
diferenciada de la gonorrea al principio, pero luego se las lleg a confundir. Las
caractersticas
diferenciales
del
chancro
fueron
puntualizadas
muchas
manifestaciones secundarias y tardas fueron descritas.

Con respecto a teraputica, a Paracelso se le da el crdito de la introduccin
del mercurio, pero ste era tan ampliamente usado en aquella poca para el
tratamiento de los desrdenes cutneos, que debe haber sido ensayado
empricamente por muchos en forma independiente. La fiebre o el tratamiento por
el sudor tuvieron gran auge, as como las unciones e inhalaciones de mercurio. El
desarrollo de los conocimientos sobre la sfilis continu rpidamente durante los
siglos XVII y XVIII, pero se estanc considerablemente a raz de un experimento de
autoinoculacin por John Hunter, que lo llev a considerar la sfilis y la gonorrea
como una misma enfermedad. En el siglo XIX brillaron sifillogos de la talla de
Phillippe Ricord y Jean Alfred Fournier. Ricord separ de nuevo la sfilis y la
gonorrea. Fournier fue un extraordinario conocedor de las caractersticas evolutivas
de la enfermedad (an sin contar con los exmenes de laboratorio), conoci la
374
paresia y la tabes y sistematiz el tratamiento con mercurio y yoduros, insistiendo en
prevenir el matrimonio de los individuos infecciosos o potencialmente infecciosos (la
sfilis, como el pan de cada da, se divide entre marido y mujer).
El siglo XX proporcion un conocimiento mucho m{as adecuado de la
enfermedad. En marzo de 1905, Fritz Schaudinn y Erich Hoffman descubrieron la
espiroqueta. En 1906 August von Wassermann describi el test de la fijacin del
complemento y en 1910 Paul Ehrlich introdujo el tratamiento con arsenicales(la
bala mgica). En 1943 y 1944 aparecieron los primeros trabajos de John F. Mahoney
sobre el tratamiento de la sfilis con penicilina.
Con todo, uno de los materiales ms importantes para el conocimiento actual
de esta enfermedad fue la oportunidad nica de observar el curso de la sfilis no
tratada, a travs de los archivos del profesor Boeck de Oslo, Noruega. La profunda
conviccin cientfica de este investigador con respecto a lo inadecuado de la
teraputica especfica en ese tiempo, lo llev a evitar el tratamiento en pacientes con
sfilis primaria y secundaria durante un perodo de 20 aos (1891 a 1910). Para
proteger de la infeccin a la comunidad hospitaliz sus pacientes hasta que todas las
trazas de la enfermedad haban desaparecido (de uno a doce meses, con promedio
de 3.6). En 1929, su sucesor, Brunsgaard, report el estudio continuado de 473 de
tales pacientes e inform acerca del desenlace de la sfilis no tratada, sentando las
bases para su pronstico.
La enfermedad constituy un flagelo para la humanidad a lo largo de varios
siglos, pero a raz de la introduccin de la penicilina como arma eficaz para su
tratamiento, se pens que haba sufrido un golpe de muerte. Muchas escuelas de
Medicina suprimieron su enseanza en los programas y generaciones de mdicos se
formaron sin conocerla. Numerosas Sociedades y Revistas mdicas dedicadas a la
Dermatologa y Sifilologa retiraron esta ltima palabra de su razn social. Sin
embargo, pronto se vio que la sfilis no estaba completamente derrotada y en el
presente se ha notado un incremento cada vez mayor de la enfermedad, por lo que
su estudio amerita continuar como uno de los captulos de mayor inters en la
375
prctica mdica. La observacin de sfilis acompaando a los casos de SIDA, no slo
ha provocado un incremento en su frecuencia sino que tambin ha modificado sus
caractersticas clnicas y evolutivas.
En esta poca vuelve a adquirir actualidad la famosa frase de William Osler:
saber sfilis es saber medicina.
EL AGENTE ETIOLGICO Y SU TRANSMISIN
El agente causal de la sfilis, el Treponema pallidum, es un microorganismo
anaerobio, requiriendo humedad y tejidos para sobrevivir. Toma con dificultad los
colorantes (Espiroqueta pallidum, Schaudinn y Hoffman, 1905), de all el nombre con
el cual fue originalmente etiquetada. Se trata de una espiroqueta que mide 0.25 a
0.50 micras de dimetro y de 4 a 24 micras de longitud, con unas 24 espiras. Posee
lentos movimientos longitudinales y de rotacin, los cuales son muy valiosos para su
identificacin al campo oscuro. En este ltimo es similar al Treponema carateum del
mal del pinto y al Treponema pertenue del pian.
El Treponema pallidum es capaz de crecer y sobrevivir a pesar de las defensas
del cuerpo, pero muere rpidamente fuera de los tejidos y de la humedad. A causa
de su incapacidad para sobrevivir en los desechos, debe dudarse mucho de los casos
reportados como transmitidos por medios indirectos (perillas de las puertas, platos,
inodoros, etc.). Las secreciones fisiolgicas (vaginal, salivar y seminal) colectadas en
todas las etapas de la enfermedad, tanto temprana como tarda, no han demostrado
ser infecciosas experimentalmente. La sangre, sin embargo, puede contener
abundantemente el treponema en los aos tempranos de la infeccin y a intervalos
irregulares en los tardos. De esta fuente puede ser descargado hacia la circulacin
fetal durante el embarazo o hacia el tracto vaginal por medio de la sangre menstrual.
Con todo, el treponema no sobrevive en la vagina despus de las menstruaciones, a
menos que existan lesiones activas.
376
La transmisin es fundamentalmente por contacto sexual de la pareja
heterosexual u homosexual. Parece ser que el treponema no pasa a travs de la piel
intacta y que es necesaria una solucin de continuidad en piel o mucosa para su
penetracin. La transmisin de la sfilis se reduce en ltimo trmino a un problema
de lesin a lesin, excepto por medio de la sangre. Aunque tradicionalmente
considerado como un anaerobio obligado, Cox y Barber (1974) han sido capaces de
probar que el T. pallidum no solamente utiliza oxgeno molecular sino que contiene
un sistema operativo de citocromo oxidasa.
Conviene puntualizar algunos hechos de importancia con respecto al
Treponema pallidum. Ha sido conocido por muchos aos que los treponemas pueden
persistir en los ganglios linfticos del husped. Ms recientemente ha sido
demostrado que tanto en el hombre como en los conejos con sfilis tarda (incluyendo
sfilis congnita) los treponemas pueden ser encontrados en ganglios linfticos,
humor acuoso y lquido cefalorraqudeo, an despus de tratamientos adecuados (en
ocasiones ms de 100 millones de unidades de penicilina). Algunos de estos pacientes
haban recibido corticoesteroides locales o sistmicos previamente. Aunque tales
treponemas han sido encontrados en asociacin con enfermedades oculares severas
(atrofia ptica, por ejemplo), su presencia no es usualmente acompaada por una
respuesta inflamatoria, siendo frecuentemente ausente la formacin de reaginas,
aunque los exmenes con antgenos treponmicos (TPI y FTA) son usual, pero no
necesariamente reactivos. Que estos treponemas tienen alguna facultad antignica
es indicado por su capacidad para ser teidos por tcnicas inmunofluorescentes
(Yobs, 1967).
Si los microorganismos encontrados son T. pallida cuya antigenicidad y
virulencia estn alteradas, tales hechos podran indicar que los pacientes con sfilis
tarda ya tratados pueden albergar treponemas, los cuales pueden no slo ser
inofensivos al husped sino tambin protegidos en alguna forma contra los
antibiticos. Esto podra afectar marcadamente los previos conceptos concernientes
a la historia natural e inmunidad de la enfermedad (Willcox, 1964).
377
Sin embargo, la eficiencia de la penicilina para curar la sfilis primaria y
secundaria y los tempranos estados de sfilis endmica, pian y pinto, no estn en
duda. Millones de personas han sido tratadas en campaas masivas contra las
treponematosis endmicas. La sfilis endmica ha sido erradicada de Bosnia y ha
habido una marcada reduccin de los casos clnicos de pian y pinto en reas de
campaas en masa (Willcox, 1973).
CLASIFICACIN
Para efectos de clasificacin, la sfilis adquirida se clasifica actualmente en dos
grandes etapas: la temprana (reciente) y la tarda. Ambas estn separadas por la
barrera de los dos aos contados desde el momento de la infeccin. A diferencia
de la tarda, la sfilis reciente se caracteriza por ser transmisible (sfilis infecciosa) y
acompaarse de reacciones serolgicas intensamente positivas. Es la etapa ms
importante por cuanto representa el perodo de mayor difusibilidad potencial de la
enfermedad a la comunidad.
La sfilis no tratada pasa a travs de las siguientes etapas: a) Un perodo de
incubacin de 3 semanas de duracin (variando de 9 a 90 das). Durante esta etapa
no hay signos ni sntomas de la infeccin. b) La etapa primaria (chancro), durando de
1 a 5 semanas, c) La etapa secundaria, apareciendo 2 a 10 semanas ms tarde. d) La
etapa latente o quiescente, durando de 2 a 20 o ms aos. En esta etapa no hay
signos o sntomas clnicos y el diagnstico se basa en la presencia de tests serolgicos
reactivos y un lquido cefalorraqudeo normal. La latencia misma es dividida en 2
fases: temprana, dentro de los primeros 2 aos de la infeccin y tarda, o sea ms de
2 aos de duracin. e) Las fases tardas sintomticas (cardiovasculares, neurosfilis,
etc.).
La sfilis infecciosa incluye las etapas primaria, secundaria y latente temprana.
Durante
la etapa de latencia temprana hay en el paciente no tratado relapsos
peridicos hacia los tipos secundarios de lesiones, seguidos por cicatrizacin

espontnea. Esta tendencia relapsante ocurre generalmente durante los primeros
dos aos de la infeccin; despus, en muchos casos ocurren cambios inmunolgicos
que previenen la aparicin de lesiones cutneas infecciosas, pero no la progresin del
378
microorganismo hacia otros tejidos corporales. Se desconoce la incidencia del
relapso en la sfilis no tratada (Duncan y Knox, 1973). (Fig 1 y 2)
Fig. 1 Evolucin natural de la sfilis. La lnea gruesa vertical determina la separacin

entre sfilis temprana y tarda. La lnea gruesa horizontal (horizonte clnico) separa la
sfilis sintomtica y asintomtica (latente). I: Introduccin del T. pallidum. Ch :
chancro . S: secundarismo. R: recada (relapso). TB: Tarda benigna. CV:
Cardiovascular. NL: Neurosfilis . De: Sal A: Lecciones de Dermatologa. 5. Ed.
Francisco Mndez C. Mxico, DF, 1976, Pg. 131.
379
DIFERENCIAS ENTRE SFILIS TEMPRANA Y TARDA
TREPONEMA
R. SEROLUTICAS
TRANSMISIBILIDAD*
LESIONES
ESTROPEABLE**
CURABLE
TEMPRANA
+
+++
S
RESOLUTIVAS
S
S
TARDA
+
NO
NO RESOLUTIVAS
NO
SOLO LESIONES
Fig. 2 * La sfilis latente es potencialmente transmisible por la placenta , por una

transfusin o por la posibilidad, cuando temprana, de que en un momento dado haya
lesiones.
** El concepto de estropeable fue creado por Latap al referirse a que es
mejor no tratar un caso de sfilis temprana que tratarlo mal, pues las repercusiones
tardas son ms frecuentes en los casos mal tratados ( De Sal A : Lecciones de
Dermatologa . 5. Ed. Francisco Mndez C , Mxico DF ,1976, Pg. 132 )
CLNICA
SFILIS PRIMARIA
La sfilis primaria se caracteriza por una lesin inicial (el chancro) la cual
aparece en el sitio de la inoculacin de 9 a 90 das despus de la exposicin (21 das
en promedio). En la mayor parte de los casos la lesin es nica, pero a veces los
chancros sifilticos son mltiples, apareciendo simultneamente o con intervalos de
pocos das.
380
Clsicamente el chancro tpico (chancro de Hunter) es una lesin erosiva de
bordes indurados (chancro duro), de fondo limpio y eritematoso, con morfologa
redondeada. Es indoloro y se ubica preferentemente a nivel del surco
balanoprepucial, ms frecuentemente a nivel del frenillo. La lesin, usual pero no
invariablemente nica, se acompaa de una adenopata satlite de consistencia
elstica, no supurativa e indolora. Como descrita clsicamente, la adenopata central
es mayor y est rodeada por otras menores en su periferia (el prefecto de la ingle).
(Fig. 3 y 4)
Fig. 3 Chancro duro tpico.
Fig. 4 Los chancros pueden a
ste es el tipico chancro de Hunter.
veces ser mltiples.
Esta lesin tpica, clsicamente descrita, ocurre en la actualidad menos

frecuentemente que las variantes atpicas. A veces la lesin inicial no se erosiona sino
que aparece como un rea de induracin y el treponema slo se encuentra al
provocar una abrasin para buscarlo. No es raro que el chancro sea mltiple,
irregular, sucio, a menudo necrtico y no acompaado por adenopatas.
El chancro puede presentarse tambin en reas donde la adenopata
acompaante es inaccesible, tal como en regin perianal o en el crvix, por lo cual el
381
paciente ignora completamente su presencia. Las lesiones primarias extragenitales,
especialmente en dedos, labios o lengua, tienden a ser particularmente inflamatorias
y dolorosas. Si sumndose a una apariencia atpica la lesin est localizada fuera de
la regin genital, el ndice de sospecha del mdico cae abruptamente, por lo que la
sfilis no es considerada en el diagnstico diferencial en la mayora de los casos. (Fig.
5)
Fig. 5 Chancro de la lengua. El diagnstico
puede ser difcil.
Un chancro no tratado desaparece espontneamente entre 1 y 14 semanas (1

a 5 semanas ms frecuentemente). Con tratamiento adecuado debe cicatrizar en
alrededor de una semana (Duncan y Knox, 1973).
El VDRL ser positivo en los pacientes con sfilis primaria aproximadamente
en 75% de los casos (Wende, 1971).
SFILIS SECUNDARIA
En 25% de los pacientes vistos por primera vez en la etapa secundaria, no hay
historia ni signos de lesin primaria. Esto no debe ser considerado una caracterstica
exclusiva de la sfilis en las mujeres. La sfilis secundaria comienza de 2 a 10 semanas
382
despus del accidente inicial y no es raro que el chancro an est presente cuando
aparecen las lesiones secundarias. La sfilis secundaria invariablemente muestra un
test serolgico positivo para sfilis, usualmente con altas titulaciones. Aunque estos
hechos han sido considerados clsicos en la sfilis habitual, ha habido considerable
variacin cuando la enfermedad ocurre en inmunodeprimidos ( SIDA ).
El secundarismo puede variar grandemente en apariencia, pudiendo ser
conspicuo o inconspicuo. Morfolgicamente la erupcin puede ser macular, papular,
papuloescamosa, papulocostrosa, folicular agrupada y raramente pustular. La sfilis
secundaria del adulto nunca es vesiculosa o ampollosa y nunca se acompaa por s
misma de prurito. Aunque tpicamente es simtrica, las erupciones atpicas y las
formas de relapso a menudo no lo son.
Los
sitios
habitualmente
afectados
son
la
cara,
de
la
cual
toma
predominantemente la frente, a nivel de la lnea de implantacin del pelo (corona

de Venus), los surcos nasogenianos y las comisurias labiales; palmas de las manos y
plantas de los pies; cavidad oral; regin anogenital. En cavidad oral las lesiones son
usualmente
erosivas,
blanco
nacaradas
(placas
mucosas)
francamente
papuloerosivas. En genitales pueden adoptar un aspecto vegetante, de superficie

rosado plido (triste), liso y achatado, diferencindose ntidamente por esta razn
de los llamados condilomas acuminados virales: se constituyen entonces los
condilomas planos. Una variante especial y rara de la sfilis secundaria la constituye la
forma a pequeas mculas hipocrmicas, redondeadas, distribuidas en patrn
circular en cuello y tronco superior (collar de Venus). En la sfilis secundaria de
relapso, las lesiones tienden a ser arciformes o anulares. Toda erupcin cutnea
atpica obliga a descartar sfilis o erupcin por drogas. La sfilis contina siendo la
gran imitadora. Las lesiones papulares de las palmas y plantas, y a menudo tambin
en otras partes del cuerpo, estn frecuentemente rodeadas por un delgado collarete
blancuzco escamoso (collarete de Biett) el cual, aunque no tan patognomnico de la
sfilis como el propio Biett lo supuso hace 150 aos, sin embargo constituye una
bandera roja que debe alertar al clnico para pensar en sfilis e investigarla
inmediatamente.
383
Con respecto a los anexos, es importante recordar la alopecia de la cola de las
cejas y la alopecia en claros (en mordeduras de cucaracha), especialmente en
regiones temporal y occipital. Ambas son transitorias (no cicatriciales).
La sfilis secundaria es una enfermedad sistmica, cursando a veces con
compromiso marcado del estado general. El paciente se siente mal, presenta
usualmente febrculas, hay ronquera por el compromiso orofarngeo y larngeo
(toda ronquera de ms de 3 semanas debe hacer pensar en sfilis), hay
quebrantamiento general, poliartralgias y mialgias. A causa de la sintomatologa que
presenta, el paciente se preocupa y se siente mal, adoptando una facies especial (la
cara
de
culpable,
dice
F.
Latap).
Frecuentemente
se
acompaa
de
micropoliadenopatas no dolorosas, elsticas, siendo particularmente importantes las

epitrocleares.
Las lesiones secundarias estn recubiertas por un revestimiento epitelial que
las protege cuando asientan en piel lampia; por esta razn no son usualmente
infecciosas. Al volverse erosionadas en la regin anogenital, debido a la humedad
constante, se convierten en francamente infecciosas. De esta manera la enfermedad
se vuelve primariamente venrea desde un punto de vista biolgico y no por un
designio malvolo a causa de un castigo divino (Pariser, 1964). La sfilis secundaria
constituye la etapa ms altamente contagiosa de la enfermedad ya que son muchas
las lesiones de las cuales puede extenderse. La sfilis maligna precoz (Bazin, 1859)
constituye una forma rara y severa de sfilis secundaria ocurriendo ms
frecuentemente en alcohlicos o debilitados y simulando las formas devastadoras que
asumi la sfilis durante la gran pandemia que azot Europa hacia fines del siglo XV.
La enfermedad se acompaa de fiebre, cefalea, malestar y debilidad, y las lesiones
cutneas comprenden lceras profundas, pstulas y lesiones costrosas hemorrgicas,
algunas con un borde eritematoso y elevado; las adenopatas generalizadas son la
regla. En la era preantibitica, la sfilis maligna fue a menudo progresiva y
frecuentemente llev a la muerte debido al compromiso de mltiples rganos.En la
actualidad la aparicin del SIDA ha hecho que varias de estas formas, anteriormente
consideradas raras, se vean con mayor frecuencia ( ver captulo SIDA ). (Fig. 6, 7, 8,
9, 10, 11, 12, 13, 14 y 15)
384
Fig. 7 Siflides ppulo escamosas de las

palmas.
Fig. 6 Siflides ppulo escamosas.

Aspecto apagado.
Fig. 8 Siflides ppulo escamosas
Fig. 9 Siflides ppulo
de las plantas.
escamosas del pliegue nasal .

Las lesiones pueden ser muy
poco aparentes
385
Fig. 10 Alopecia sifiltica
Fig. 11 Siflides ppulo escamosas
( en mordedura de cucaracha ).
en la lnea de implantacin del

pelo ( la corona de Venus ).
Fig. 12 Secundarismo erosivo en la lengua

( placas mucosas ).
Fig. 13 Lesiones apagadas

en el muslo (roseola sifiltica).
386
Fig. 14 Condilomas planos genitales. Lesiones

altamente contagiosas.
Fig. 15 Condilomas
Planos genitales. Ppulas
muy ricas en Treponemas.
SFILIS LATENTE
Por definicin, sfilis latente es aquella etapa de la sfilis en la cual no hay
signos o sntomas clnicos de la enfermedad, las reacciones serolgicas son positivas
para sfilis y el lquido cefalorraqudeo es normal (Duncan y Knox, 1973). Siempre
que sea posible, una cuidadosa historia debe ser tomada para determinar la duracin
de la infeccin.
Se acostumbra dividir la sfilis latente en temprana latente (usualmente
infecciosa) y tarda latente (presumiblemente no infecciosa). Temprana latente es
aplicable a las infecciones de menos de 2 aos de evolucin; tarda latente
comprende infecciones de ms de 2 aos de duracin. Un breve perodo de latencia
suele tambin ocurrir entre las etapas primaria y secundaria. Aunque la sfilis latente
tarda es considerada no infecciosa, la transmisin transplacentaria ha sido reportada
en infecciones de ms de 2 aos de duracin. Cuando el lquido cefalorraqudeo
resulta positivo para el VDRL y no hay evidencias clnicas de la enfermedad, se habla
de neurosfilis asintomtica y no de sfilis latente.
387
SFILIS TARDA
La sfilis tarda es la etapa clnicamente destructiva de la enfermedad; ocurre
despus del perodo latente, al atravesar la barrera de los 2 aos. En esta etapa la
enfermedad es considerada como no infecciosa. Los ms importantes sistemas
afectados son el cardiovascular y el sistema nervioso central, aunque ningn rgano
est exento de compromiso. Debe recordarse que aproximadamente un tercio de
los pacientes con sfilis tarda eventualmente se vuelven no reactivos a los tests
serolgicos convencionales no treponmicos (VDRL); en tales pacientes la sfilis
puede ser detectada slo por los tests treponmicos especficos y ms sensibles, tal
como el FTA-ABS.
La clasificacin de la sfilis tarda es como sigue: a) sfilis tarda benigna, la cual
incluye la sfilis cutnea, sea y visceral; b) sfilis cardiovascular; c) neurosfilis
asintomtica, la cual est tipificada por la ausencia de sntomas neurolgicos de sfilis
y la presencia de un VDRL positivo en lquido cefalorraqudeo; d) neurosfilis
sintomtica. (Fig. 16 y 17)
Fig. 16 Sfilis tarda benigna

( Gomas ) .
Fig. 17 Sfilis tarda benigna.

Gomas . Es realmente benigna?
388
Las manifestaciones en detalle de la sfilis tarda, sea cual sea su forma
especfica, escapan del objeto de este libro, por lo que se refiere al lector a textos
especializados para ello.
SFILIS CONGNITA
Se denomina as a la infeccin sifiltica adquirida durante la vida fetal.
En la actualidad no se considera posible que el padre transmita sfilis a un nio
sin infeccin intermediaria de la madre. La madre de un nio con sfilis congnita
indudablemente tiene sfilis y el Treponema pallidum pasa a travs de la placenta
hacia la circulacin fetal. Esto es ms comn cuando la madre est sufriendo de sfilis
temprana, particularmente en las etapas primaria o secundaria, que cuando sufre de
sfilis tarda.
La infeccin al feto no ocurre antes del cuarto mes del embarazo, pero es ms
comn despus del sexto. Se ha supuesto que la capa de clulas de Langhans
cubriendo las vellosidades corinicas protegen al feto de la infeccin treponmica
durante los primeros 4 meses del embarazo; despus de la decimosexta semana, sin
embargo, la progresiva atrofia de dichas clulas vuelve al feto vulnerable a la
infeccin. Recientemente con todo, esta explicacin tradicional ha sido controvertida
y se ha sugerido la posibilidad de aspiracin de lquido amnitico. Sea cual sea el
mecanismo, el destino del feto infestado es determinado por varios factores,
incluyendo su edad al tiempo de la infeccin y el nmero de los organismos
infectantes.
Existe considerable evidencia de que el embarazo tiene un efecto benigno
sobre la sfilis en la madre, aunque su efecto sobre el feto puede ser desastroso.
Cuando el feto ha sido afectado existen varias posibilidades: puede ser abatido
por la infeccin y muere, o es expelido por el tero produciendo prematurez o
natimuertos a trmino, de acuerdo a la etapa del embarazo. Esto probablemente
389
ocurre en alrededor del 30% de los casos. Un natimuerto sifiltico suele tener un
aspecto macerado, con colapso del crneo y abdomen protuberante; la piel es de
color rojo violceo, mostrando ampollas hemorrgicas. A la autopsia el hgado y el
bazo se encuentran muy voluminosos y los treponemas pueden ser demostrados en
grandes nmeros en las bulas de la piel y en las vsceras.
Las manifestaciones clnicas de la sfilis congnita pueden ser divididas en:
tempranas, tardas y estigmas. Al igual que con la sfilis adquirida se acostumbra la
divisin entre temprana y tarda, dependiente del lmite de los dos aos a partir de la
infeccin. La mayor parte de las lesiones tempranas son infecciosas y simulan
estrechamente aqullas de la sfilis secundaria adquirida. En cambio, la mayora de
las lesiones tardas son del tipo gomatoso, no infecciosas. Los estigmas son las
cicatrices o deformidades resultantes de las lesiones tempranas o tardas.
Sfilis congnita temprana. En esta forma no existe etapa primaria. Si una
lesin simulando un chancro duro es vista en un infante, esto puede ser debido a
infeccin de otra fuente o la transmisin pudo ocurrir durante el nacimiento, a partir
de una lesin genital de muy reciente infeccin en la madre. Al nacimiento, un
infante infectado puede aparecer saludable y es posible que no desarrolle signos
hasta varias semanas ms tarde (ley de Profeta); en otros casos los signos estn
presentes ya al nacimiento.
La forma bulosa es el tipo ms comn y ms temprano de la erupcin; se lo
conoce como pnfigo sifiltico y puede estar presente desde el nacimiento. Las
lesiones consisten de grupos de bulas distribuidas simtricamente en palmas y
plantas, aunque ocasionalmente en otras partes del cuerpo. Debe insistirse que sta
es la nica forma bulosa o vesicular que ocurre en los casos de sfilis. Las ampollas
(Fig. 18, 19, 20 y 21) pueden ser hasta de unos 3 centmetros de dimetro, circulares
en contorno y contienen fluido seroso o seropurulento rico en treponemas. Cuando
se rompen descargan su material infeccioso y revelan una ppula subyacente con una
superficie erosionada cubierta por costras. Los infantes con esta condicin aparentan
estar gravemente enfermos.
390
Fig. 18 Sfilis congnita. Ampollas,

erosiones.
Fig. 19 Sfilis congnita. Rinitis,
obstruccin nasal.
Fig. 20 Sfilis congnita.
Fig. 21 Sfilis congnita. Ampollas y
Esta es clsica forma ampollosa
erosiones
de la enfermedad.
391
Otras erupciones de la sfilis secundaria adquirida. Las ms comunes son
papulares o papuloescamosas, simtricas y ampliamente diseminadas. Las palmas de
las manos, las plantas de los pies, los glteos y los genitales son muy frecuentemente
afectados. En reas hmedas, especialmente en perin, las ppulas frecuentemente
son maceradas y erosivas. Cuando hipertrficas adoptan la apariencia de los
condilomas planos. En las reas hmedas expuestas al roce, la piel entre las lesiones
suele volverse eritematosa. La erupcin puede ser muy profusa, especialmente en la
parte inferior de la cara, donde tiende a confluir. Los movimientos de los labios dan
lugar a fisuras radiales en los ngulos de la boca, las cuales se vuelven
secundariamente infectadas y dejan cicatrices lineales (ragades). Pueden tambin ser
encontradas en las fosas nasales y en la zona perianal..
Aparte de la erupcin, el estado general puede mostrar cambios
caractersticos, especialmente en casos severos. La prdida de peso puede dar lugar
a arrugamiento cutneo, particularmente obvio en la cara (facies de viejito). A
menudo la piel muestra una coloracin amarillo grisceo (tinte caf con leche).
Puede haber alopecia irregular en placas, especialmente a los lados y en la parte
posterior del cuero cabelludo, produciendo la llamada alopecia sifiltica; las cejas y las
pestaas pueden ser igualmente afectadas. A veces puede ocurrir abundancia inusual
de vello difuso, el cual parece detenerse abruptamente a poco de su emergencia
(pelusa sifiltica). Las ppulas luticas pueden afectar tambin la piel de la base de
las uas y extenderse a los lechos ungueales, de modo que stas pueden volverse
blandas y desprenderse (oniquia sifiltica). Al crecer despus suelen ser opacas,
irregulares y surcadas en sus bases, proveyendo otro posible pero no caracterstico
estigma de sfilis congnita.
Placas mucosas idnticas a aqullas de la sfilis secundaria pueden ser
encontradas en los labios, boca y garganta. Tambin puede ocurrir en la laringe, por
lo que el infante puede llorar con una tonalidad alta o volverse afnico.
Lesiones muy similares a menudo ocurren en el mucoperiostio de la cavidad
nasal, dando lugar a rinitis y al sndrome conocido como obstruccin nasal sifiltica.
392
Los efectos varan en severidad, pero las caractersticas principales son obstruccin
nasal y rinorrea. La obstruccin es a veces tan severa que interfiere con la
alimentacin, de modo que el infante es incapaz de tomar su alimento. Esta es una
de las causas de la rpida prdida de peso observada en algunos casos. La descarga
nasal puede ser ligera y mucoide, abundante y mucopurulenta, o francamente
purulenta. A menudo es sanguinolenta. Contiene gran nmero de treponemas y es
altamente infecciosa, pudiendo afectar la piel de los mrgenes de las fosas nasales,
dando lugar a la formacin de ppulas sifilticas.
Placas mucosas o erosiones hmedas pueden tambin ser encontradas en las
mucosas genitales.
El abdomen puede ser marcadamente protuberante debido al aumento del
hgado y usualmente tambin del bazo. La causa del aumento heptico puede ser
diagnosticada por la presencia de otros signos de sfilis y es sugerida por el hecho de
que la hepatomegalia es usualmente mayor que en otras condiciones. Las clulas
hepticas tienden a ser inmaduras e imperfectamente formadas. La hepatomegalia
es debida al aumento difuso del tejido fibroso y a la persistencia anormal de los
tejidos formadores de sangre fetal. La fibrosis resulta de la invasin masiva por
treponemas y es pericelular en distribucin. En estos casos la insuficiencia heptica
frecuentemente lleva a falla del metabolismo proteico y a marcada disminucin de
las protenas sricas, lo cual puede causar edemas. El paciente suele mostrar un tinte
ligeramente ictrico, pero la ictericia rara vez es muy marcada. Los infantes que
mueren de sfilis congnita temprana a menudo presentan extenso compromiso
pulmonar (neumona alba).
La invasin del sistema menngeo no es rara, pero la evidencia clnica puede
ser ligera o ausente. Puede haber convulsiones, prominencia de las fontanelas,
rigidez de nuca, signo de Kernig positivo y, ocasionalmente, hidrocefalia. Los cambios
en el lquido cefalorraqudeo pueden ser manifiestos.
Los huesos suelen ser afectados en varias formas. En los primeros seis meses
de la vida la osteocondritis de los huesos largos constituye el hallazgo ms
caracterstico. La invasin por los treponemas es extensa pero los cambios ms
393
marcados son vistos en las zonas de mayor crecimiento, cerca de las epfisis. Hay
aumento en la densidad e irregularidad de la zona de calcificacin provisional, donde
las metfisis cambian hacia la lnea epifisaria cartilaginosa. En casos severos la madre
puede notar prdida del movimiento en los miembros afectados (pseudoparlisis de
Parrot) o tal vez que el nio llora cuando los miembros son manipulados, a causa de
que son extremadamente sensibles. Los signos de osteocondritis desaparecen
despus de los seis primeros meses de la vida, pero la periostitis persiste y se
acenta. Con respecto a los ojos, puede ocurrir coroiditis en los tempranos meses de
la vida, pero frecuentemente se pasa por alto. La iritis es rara.
Sfilis Congnita tarda. En alrededor de un 60% de los casos encontrados en
los aos tardos la condicin es latente y el diagnstico depende de los tests
serolgicos. En adolescentes y adultos puede ser difcil determinar si la infeccin es
congnita o adquirida y la decisin puede depender de los resultados de los
exmenes de otros miembros de la familia.
La queratitis intersticial es la lesin tarda ms comn. Puede comenzar a
cualquier edad entre los 4 y los 30 aos o an ms tarde. A causa de que el
tratamiento antisifiltico no tiene ningn efecto sobre el curso de esta condicin, ya
que nunca han sido encontrados treponemas en la crnea en estos casos, se supone
que tal lesin puede ser ms bien debida a una manifestacin de hipersensibilidad.
El sistema nervioso puede ser afectado igual a como ocurre en la sfilis
adquirida.
Con respecto a los huesos, las lesiones de osteoperiostitis gomatosa
usualmente ocurren entre el quinto y el vigsimo ao de la vida. La tibia es el hueso
ms frecuentemente afectado y el engrosamiento del tercio medio de la misma da
lugar a la llamada tibia en sable. Osteoperiostitis localizada a los huesos de la bveda
del crneo puede llevar a la formacin de prominencias redondeadas llamadas
ndulos de Parrot. Estos son ms comunes en las reas frontal y parietal y conducen
a engrosamiento permanente de los huesos. Pueden ocurrir artralgias difusas. En las
llamadas articulaciones de Clutton el inicio es comnmente indoloro e insidioso y el
394
curso crnico; usualmente ambas rodillas son comprometidas simultneamente,
pero ocasionalmente puede haber un lapso de meses o aos antes que la segunda
articulacin sea afectada. La edad de inicio ms comn es entre los 10 y los 20 aos y
aparentemente obedece a un mecanismo de hipersensibilidad, similar al de la
queratitis intersticial.
En el odo la lesin ms caracterstica es el compromiso de las fibras
terminales de la porcin coclear del octavo par en el laberinto, llevando a una
sordera nerviosa. El inicio es a menudo hacia el octavo o dcimo ao.
La sfilis cardiovascular clnica es muy rara en la les congnita.
Estigmas de lesiones tempranas. Es clsica la llamada nariz en silla de montar.
El maxilar puede ser hipoplstico, resultando en un paladar arqueado alto, vindose
pequeo comparado con la mandbula, la cual no es comprometida (mandbula de
bulldog). Los dientes de Hutchinson son clsicos y se encuentran slo en los
incisivos permanentes. Los molares de Moon son mucho menos frecuentes. Las
ragades proveen un medio fcil para el diagnstico retrospectivo. La coroiditis
ocurriendo
en
las
tempranas
etapas
de
la
sfilis
congnita
permanentemente visibles en el fondo de ojo. (Fig. 22, 23, 24 y 25)
Dientes de Hutchinson.
Ragades.
da
cambios
395
Fig. 24 Nariz en silla de montar.
Fig. 25 Perforacin del

paladar.
Estigmas de lesiones tardas. La queratitis intersticial puede dar opacidades en

las capas profundas de la crnea. La cicatrizacin y deformidad de la garganta o la
perforacin del paladar son fuertemente sugestivos del diagnstico.
PERLAS EN EL DIAGNSTICO DE LA SFILIS
Desde el punto de vista diagnstico, nunca se exagerar al insistir en que el
mejor ingrediente es la sospecha clnica. Vale la pena recalcar ciertos principios:
a) Toda lesin genital erosiva es sfilis mientras no se demuestre lo contrario;
puntos de inters como el nmero de ulceraciones, tiempo de incubacin y
tipo de adenopatas, deben ser evaluados a la luz del polimorfismo clnico
de la sfilis.
b) El hecho de encontrar H. ducreyi en una erosin genital no excluye la
posibilidad de sfilis. No es rara la asociacin entre ambos procesos
(chancro mixto).
c) Todo paciente adoleciendo de otra enfermedad venrea (chancroide,
linfogranuloma, gonorrea, condilomas acuminados), es capaz de albergar
396
tambin el Treponema pallidum. No hay que descuidar la serologa en el
momento oportuno.
d) Nunca descartar la posibilidad de sfilis slo porque el paciente aparenta ser
muy pulcro, decente, de buena posicin social, o porque se trata de una
persona madura, inclusive de edad avanzada. La sfilis temprana no es
patrimonio de los jvenes ni de las clases econmicamente poco favorecidas.
e) El examen fsico deber ser siempre completo, exhaustivo. Piel y mucosas
debern ser investigadas centmetro a centmetro, pero conviene hacer
nfasis particular en: lnea de implantacin frontal del cabello (recordar la
corona de Venus y la alopeca de la cola de las cejas), lados de la nariz,
ngulo de la boca, palmas y plantas, genitales, surco interglteo, regin
perianal y orofaringe. Siempre se buscar la alopecia en claros (mordedura
de cucaracha), especialmente en la regiones temporal y occipital, y la
presencia de adenopatas. Es clsica la adenopata epitroclear.
Bsicamente la sfilis infecciosa es una enfermedad de signos y pocos sntomas,
aunque, investigndolo acuciosamente, el paciente podr referir como ya se dijo,
malestar general, cefalea, dolor de garganta, febrcula y artralgias (no olvidar la
llamada cara de culpable).
f) En toda erupcin cutnea atpica debe considerarse el diagnstico de sfilis
adquirida del adulto.
No hay que descuidar sin embargo la posibilidad de la coexistencia de otras
enfermedades. Hace aos vimos una paciente alcohlica presentando lesiones
absolutamente tpicas de un secundarismo sifiltico. Excepto por la existencia de un
severo prurito. Al ahondar en el examen se encontr que adems de su sfilis
presentaba una extensa escabiosis. En realidad, no es raro que ambos procesos
anden juntos. Dicho de otro modo: todo paciente con escabiosis amerita tambin
una serologa. El problema es especialmente difcil en pases con pobres hbitos
higinicos, promiscuidad y escasos recursos ( Mayaud y Mabey, 2004 ).
397
LABORATORIO
Desde el punto de vista de laboratorio el examen a campo obscuro y las
reacciones serolgicas, confirmarn la sospecha clnica.
Con respecto al campo obscuro, este sencillo examen de laboratorio es de
mucha utilidad para el diagnstico de sfilis en su fase de chancro o en las lesiones del
secundarismo, particularmente cuando se trata de sfilis papuloerosivas o
papulocostrosas. Lgicamente es ms difcil obtener serosidad de lesiones escamosas
secas, pero entonces se puede recurrir a la aspiracin ganglionar. El mtodo tiene un
alto valor diagnstico y los treponemas son fcilmente encontrados por el ojo
entrenado que sabe distinguir su morfologa y movimientos. A veces es difcil
encontrar el microorganismo cuando las lesiones estn muy sucias, han sido
aplicados antispticos o custicos tpicos o el paciente ya ha recibido antibioterapia
en dosis inadecuadas. No es raro que la infeccin secundaria evite obtener un
espcimen adecuado para el campo obscuro. Un breve curso de sulfas orales,
frecuentemente aclarar las lesiones sin afectar la espiroqueta, permitiendo de este
modo obtener una muestra ms satisfactoria para el campo obscuro. El examen del
campo obscuro ofrece el nico diagnstico absoluto de sfilis (Duncan y Knox, 1973).
La biopsia de tales lesiones, aunque poco utilizada en la prctica diaria, tiene
tambin gran valor: son caractersticos los fenmenos de endarteritis obliterante y
los
infiltrados
linfohistioplasmocitarios;
las
colocaciones
especficas
pueden
demostrar el T. pallidum.
Los tests serolgicos pertenecen a dos grandes grupos: treponmicos y no
treponmicos. Esto obedece a que se producen 2 tipos de anticuerpos en respuesta a
la invasin treponmica: a) anticuerpos especficos antitreponema; b) anticuerpos
inespecficos (reaginas). En la prctica el prototipo de los ltimos es el VDRL (siglas
de Venereal Disease Research Laboratory), el cual se vuelve reactivo de 1 a 2
semanas despus de la aparicin de la lesin primaria o de 4 a 5 semanas despus
398
que se adquiri la infeccin. Tal circunstancia tambin puede ser modificada
(retardada) por la aplicacin inadecuada de antibiticos. Aproximadamente el 75%
de pacientes con sfilis primaria tendrn un VDRL positivo y todos los pacientes con
sfilis secundaria tendrn un test serolgico positivo. Por definicin la sfilis latente
tendr una serologa positiva. Hemos de insistir en un hecho peculiar: cuando ocurre
la explosin del secundarismo, tales tests son siempre positivos; la negatividad de los
mismos, si llevados a cabo en un laboratorio de confianza, deber hacernos cambiar
el diagnstico. Debe tenerse presente sin embargo el llamado fenmeno de prozona.
Tal fenmeno, que ocurre en 1 a 2% de los pacientes con sfilis secundaria, es
causado por exceso de anticuerpos, lo cual interfiere con la floculacin en los tests no
treponmicos y lleva a falsas reacciones negativas. Puede ser evitado al hacer
diluciones adecuadas en el suero del paciente antes que se haga el test. Debe
pensarse en ello si estamos ante un caso que clnicamente sugiere fuertemente el
diagnstico de sfilis y en el cual los tests no treponmicos resultan negativos.
Con solamente los tests no treponmicos podemos evaluar, diagnosticar y
controlar prcticamente cualquier caso de sfilis. Aunque debe recordarse la
existencia de falsos positivos biolgicos (colagenopatas, lepra lepromatosa, malaria,
mononucleosis, vacunacin antivarilica), el mayor valor de tales tests estriba en:
a) su economa y facilidad para practicarlos;
b) cuando hay evidencia de sfilis por historia o examen fsico, un test reactivo es
confirmativo;
c) cuando correlacionados con una evaluacin epidemiolgica, la positividad en
contactos o sospechosos es altamente significativa;
d) si son reactivos en altas titulaciones o stas son rpidamente ascendentes, se
consideran prcticamente diagnsticos;
399
e) las respuestas serolgicas post-tratamiento ofrecen un parmetro adecuado
acerca de su eficacia.
De los tests treponmicos hay dos que ameritan mencin especial: el de la
inmovilizacin del treponema de Nelson y Meyer (TPI) y los del grupo de los
anticuerpos treponmicos fluorescentes (FTA-200 y FTA-ABS). El primero, el ms
antiguo de los treponmicos (1949), tiene el inconveniente del alto costo y las
dificultades tcnicas, ya que utiliza T. pallida vivos y virulentos. El FTA-200 y el FTAABS se basan en el procedimiento de los anticuerpos fluorescentes indirectos. Los
otros tests treponmicos, cada vez ms numerosos (TPA, PTIA, TPCF, TPMB,
WTPCF, RCTF) esperan evaluacin ulterior y en la actualidad constituyen una
confusa sopa de letras. Algunas nuevas formas de tests no treponmicos son
slo variantes ms rpidas del clsico VDRL y su valor es similar al de aqul. El test
RPR ( Rapid Plasma Reagin ) ,dada la rapidez de su lectura, representa un real
avance. Otro tanto ocurre, entre los treponmicos, con el TPHA (Treponema
Pallidum Haemagglutination Assay).
En los ltimos aos ha habido un creciente inters por el llamado sndrome
antifosfolpido. Identificado al principio en mujeres con el antecedente de abortos a
repeticin o alta morbilidad en los embarazos, sin que se pudiera demostrar una
causa especfica. Pronto se demostraron serologas falsamente positivas para sfilis,
livedo reticular, trombofilia adquirida y por supuesto, la presencia de anticuerpos
antifosfolpidos. Estos representan un grupo heterogneo de anticuerpos asociados
con tal desorden.Los anticuerpos antifosfolpidos clnicamente relevantes son
principalmente anticuerpos anticardiolipinas detectados por ELISA fase slida y
anticuerpos lpicos demostrados por tests de coagulacin invitro. A pesar de los
tremendos avances en la comprensin de la patognesis del sndrome durante la
pasada dcada, la anticoagulacin contina representando la base de su manejo. No
hay acuerdo si embargo con respecto a la duracin e intensidad de dicha
anticoagulacin.
400
Tabla 2.10
Enfermedades Asociadas con Reacciones
Falsas Biolgicas Positivas Crnicas al VDRL
Lupus eritematoso sistmico
Artritis reumatoidea
Cardiopata reumtica
Lupus eritematoso discoide
Adiccin a la herona
Enf. de Hansen
Cirrosis heptica
Anemia hemoltica autoinmune
Poliarteritis nodosa
Tiroiditis de Hashimoto
Sndrome de Sjgren
Nefritis crnica
Esclerosis sistmica progresiva
Sndrome antifosfolpido
El FTA-ABS (Fluorescent Treponemal Antibody Absortion Test) es el test
treponmico para sfilis que en general ha reemplazado al antiguo test de
inmovilizacin del Treponema pallidum (TPI); es el test treponmico standard en
muchos laboratorios de salud. Los resultados son ordinariamente reportados como
reactivos o no reactivos; la reactividad no es cuantificada. El FTA-ABS es ms
sensible en todas las etapas de la sfilis que el VDRL o el TPI. El VDRL no es reactivo
en alrededor de un tercio de los casos de sfilis tarda, siendo claramente necesario
practicar el ms sensible FTA-ABS en cualquier paciente en quien haya sospecha
clnica de sfilis tarda. Evidencia de ocasionales
falsos positivos FTA-ABS est
acumulndose lentamente. Esto parece ocurrir ms a menudo en lupus eritematoso

sistmico (Kraus, Haserick y Lantz, 1970). Un test reactivo de FTA-ABS, cuando
hecho apropiadamente, indica sfilis con excepcionalmente alta seguridad, aunque
como con cualquier examen de laboratorio los resultados deben ser correlacionados
con el cuadro clnico.
401
Las reacciones falsas biolgicas positivas para sfilis pueden ser tanto
treponmicas como no treponmicas y ambas a su vez, pueden ser agudas y
crnicas. Las reacciones agudas lo son casi siempre a bajas titulaciones, rara vez
mayores que 1:8, aunque hay notables excepciones, especialmente en casos de
mononucleosis infecciosa. En cualquier caso, el retorno del test a la negatividad
ocurre usualmente dentro de unas pocas semanas despus que la enfermedad ha
desaparecido, siempre dentro de 6 meses. Las reacciones crnicas duran por muchos
meses o aos o an por toda la vida, constituyendo un problema ms significativo, ya
que la enfermedad sistmica que probablemente las provoca es generalmente ms
seria que la sfilis en s. Frecuentemente enfermedades difusas del tejido conectivo y
enfermedades autoinmunes provocan este tipo de problemas. La lepra es la nica
enfermedad infecciosa conocida que produce reacciones biolgicas falsas positivas
crnicas para sfilis hasta en el 40%.
Tabla 3.10
Enfermedades Asociadas con Reacciones
Falsas Biolgicas Positivas al FTA-ABS
Artritis reumatoidea
Cirrosis heptica
Adiccin a la herona
Linfosarcoma
Meningioma
Anemia hemoltica autoinmune
Carcinoma del colon
Enf. de Hansen
Herpes genital
Diabetes mellitus
Embarazo
dudoso
402
Los tests treponmicos encuentran todo su valor en:

a) dilucidacin entre verdaderas y falsas reacciones biolgicas positivas;
b) pacientes con evidencia clnica de sfilis, particularmente tarda, cuyo VDRL
no fue reactivo en sangre o lquido cefalorraqudeo;
c) pacientes que epidemiolgicamente deben tener la enfermedad (esposo de
mujer sifiltica o madre sero negativa con hijo congnitamente sifiltico), pero
quienes serolgicamente no son reactivos.
d) pacientes VIH positivos con duda diagnstica y en quienes los tests no
treponmicos habituales ofrezcan datos dudosos.
Tabla 4.10
Conducta ante un VDRL Positivo
A. Es un hallazgo casual
Repetir historia cuidadosamente
1. Si positiva:
Dar tratamiento
2. Si negativa:
Repetir VDRL
Si VDRL (-): Fin del problema
Si VDRL (+): FTA/ABS
B. Es concordante con la clnica
Dar tratamiento
C. Se trata de casos especiales
Con la sfilis congnita ocurren problemas especiales, los cuales ameritan ser
particularmente enfatizados. Su diagnstico no debe ser difcil al nacimiento siempre
que ocurran signos manifiestos o cuando haya una significativa elevacin de los
ttulos en un test serolgico reactivo en el cordn de un neonato, comparado con los
ttulos de la madre, usando tests no treponmicos. La dificultad ocurre cuando el
nico hallazgo en el neonato es un test serolgico convencional reactivo, el cual, por
comparacin materna no muestra ttulos significativamente elevados. Si bien en la
403
Tabla 5.10
Ante toda lesin genital erosiva
1. Campo oscuro
2. VDRL
3. Frotis para H. ducreyi
4. Cultivo para H. ducreyi
5. Citologa para Herpes
6. HIV
vasta mayora esto ltimo slo representa transferencia placentaria de anticuerpos

(inmunoglobulinas maternas), cmo dilucidarlo? La respuesta podra basarse en
exmenes seriados no treponmicos (VDRL). La disminucin --y eventual
desaparicin de tales anticuerpos maternos se reflejan por la progresiva disminucin
de los ttulos, llevando a la negatividad en 2 3 meses. Este procedimiento encara el
riesgo de dao en el neonato infectado. En muchos casos los nios son sometidos a
tratamiento --y a menudo errneamente estigmatizados-- sin un diagnstico
definitivo (Cave, 1973).
Ha sido demostrado que las infecciones intrauterinas frecuentemente llevan a
niveles anormalmente elevados de IgM. Gran inters se ha orientado en el estudio de
estas inmunoglobulinas maternas de la clase IgM como una respuesta antignica a la
infeccin intrauterina. Elevacin de los niveles totales de IgM puede ser considerada
indicativa de infeccin intrauterina, pero no es especfica. Ha sido demostrado, entre
otros, en rubeola, enfermedad de inclusin citomeglica, toxoplasmosis y sfilis. Con
todo, cuando la infeccin intrauterina no ha sido lo suficientemente severa, puede no
ocurrir elevacin en los niveles totales de IgM al nacimiento. Por esta razn en los
ltimos aos el inters se ha volcado en identificar anticuerpos IgM especficos para
enfermedades especficas dentro del complejo total IgM. Varias modificaciones del
test IgM -FTA ofrecen valiosos aportes para el diagnstico de la sfilis congnita (
Coles et al 1995).
404
TRATAMIENTO
En el tratamiento de la sfilis, la penicilina sigue siendo el arma de primersima
eleccin. En sfilis reciente adquirida del adulto, cualquiera que sea su manifestacin
clnica, se usan 2.4 mega unidades de penicilina benzatnica cada semana por tres
semanas.
Dosis nicas de 2.4 mega unidades de penicilina benzatnica son tiles para
controlar la difusibilidad de la enfermedad (el paciente perder su contagiosidad) y
dan oportunidad de curacin, pero carecen de la seguridad que proporciona --desde
el punto de vista curativo-- el esquema anterior.
El nico problema serio es el de la alergia a la penicilina, el cual vara entre 0.8
y 5% (Frank, 1965; Minkin y Lynch, 1968). En el estudio de Rudolph y Price (1973) la
reaccin alrgica ms frecuente entre sus pacientes fue urticaria; la incidencia de
anafilaxis fue de 0.04%. Una muerte ocurri en 94.655 pacientes tratados con
penicilina. En pacientes sin historia de sensibilidad a la penicilina la incidencia fue de
0.62%, mientras que en pacientes con historia de alergia a la penicilina se observ
una reaccin en 12.8% de las veces. Estos datos claramente demuestran la necesidad
para investigar cuidadosamente la reaccin a la penicilina previa por historia.
Pacientes quienes dan tal historia deberan ser tratados con antibiticos alternativos.
En ciertas formas que ponen en peligro la vida tales como la neurosfilis, la
confirmacin de alergia a la penicilina por tests cutneos con bencilpeniciloilpolilicina
podran estar indicados. Tal procedimiento requiere una consulta especializada; no
es plenamente segura la informacin que provee y puede en s ser peligroso. La
paradoja teraputica conocida como reaccin de Jarish-Herxheimer fue conocida
originalmente por Adolph Jarish en 1895 y descrita definitivamente por Karl
Herxheimer en 1902. En sus clsicos reportes todos sus casos haban sido tratados
con mercurio. El consenso es de que tal reaccin es desencadenada por la liberacin
de sustancias txicas de los treponemas muriendo, la cual reacciona a su vez con los
405
tejidos sensibilizados. El mediador final en el proceso parece ser un pirgeno
endgeno, una protena de bajo peso molecular liberada de los granulocitos,
monocitos, eosinfilos y clulas fagocticas fijas del sistema retculoendotelial.
Clnicamente ocurre fiebre (38 C o ms), fros e intensificacin y exacerbacin de las
lesiones en piel y mucosas. Estas manifestaciones comienzan de 2 a 4 horas despus
del inicio del tratamiento, alcanzan su pico a las ocho horas y ceden en las siguientes
16 horas. En los casos ms severos pueden ocurrir cefaleas, dolor de garganta,
malestar, artralgias, nuseas y vmitos. Una leucocitosis moderada es comn. Esta
reaccin ocurre en 55% de los casos primarios seronegativos y en 95% de los casos
secundarios tempranos y seropositivos primarios; su frecuencia disminuye en las
etapas secundarias tardas y es rara en la sfilis latente. En la mayor parte de los
casos reposo, aspirina y soporte en general son todo lo necesario para
tratarla.Algunos autores sin embargo eligen tratarla con corticosteroides sistmicos.
Con todo, no hay evidencia de que estas sustancias alteren el curso en ninguna
forma, excepto, quiz, reduciendo la fiebre. Una forma severa de tal reaccin
cursando con confusin y convulsiones puede acompaar al tratamiento de la
neurosfilis.
A la fecha no hay verdadera evidencia de resistencia del Treponema pallidum
a la penicilina (Duncan y Knox, 1973). Cuando un tipo infeccioso de lesin aparece
despus del tratamiento, esto usualmente indica reinfeccin ms bien que relapso.
Una rgida diferenciacin entre relapso y reinfeccin es a menudo difcil o imposible.
Los autores clsicos de fines del siglo XIX y principios del XX,decan, para enfatizar
esto, que la nica forma segura de saber si un paciente haba realmente curado de la
sfilis era si la volva a contraer.
En general, fallas en el tratamiento son raras y regularmente responden a un
segundo curso de penicilina a las mismas o ms altas dosis (Goldmeier y Hay, 1993).
En sfilis congnita, tambin la penicilina es el medicamento del caso. Los
mejores resultados se obtienen en la etapa temprana de la enfermedad, durante los
2 primeros aos de vida. La dosis debe ser adaptada en base al peso corporal. Se
406
aconseja una dosis total de 200.000 unidades por libra (450.000 unidades por
kilogramo). Algunas autoridades prefieren la penicilina procanica en dosis
fraccionadas a lo largo de 10 das. As, en un infante pesando 7 libras, la dosis total
sera de 1,400.000 unidades. Esto se conseguira administrando 150.000 unidades/da
por 10 das (King y Nicol, 1964; Lomholt y Kerdel-Vegas, 1968). Duncan y Knox
(1973) favorecen el tratamiento de la sfilis congnita empleando una sola inyeccin
de penicilina G benzatnica a razn de 50.000 unidades por kilogramo de peso
corporal.
En casos de sensibilidad a la penicilina, los antibiticos de eleccin son
eritromicina y tetraciclina, totalizando 30 gramos en 15 das (500 mg cada 6 horas).
El cloranfenicol tiene efectividad prcticamente similar, pero a causa del mayor
riesgo de reacciones colaterales graves, se prefiere no utilizarlo. Con respecto a la
eritromicina se sabe que no provoca efectos adversos en el feto; su uso en el
embarazo ha sido puesto en duda a causa de fallas reportadas para curar la sfilis in
tero (South, Short, y Knox 1964; Mamunes, 1970). Las fallas, sin embargo, parecen
excepcionales. En nuestras manos, las pacientes sifilticas tratadas con eritromicina
han dado a luz hijos sanos.
Tetraciclina, macrlidos y cefalosporinas de tercera generacin tienen
actividad antitreponmica en ensayos clnicos y experimentales. Clnicamente sin
embargo son menos eficaces que la penicilina, con numerosos reportes de fallas
teraputicas. La doxiciclina se prefiere a otras tetraciclinas a causa de mejor
aceptabilidad y absorcin (es menos afectada por los alimentos (DeMara A, 1997).
La eritromicina es menos efectiva que las tetraciclinas. Sin embargo, la azitromicina
(500 mg v.o. diarios/10 das) parece muy promisoria y podra reemplazar a la
eritromicina y doxiciclina como el tratamiento de eleccin (Mashklleyson, 1996;
Verdon, 1994). La ceftriaxona (1 g IM IV diario por 10 das parece una alternativa
inferior a la penicilina en sfilis latente tarda o neurosfilis (Marra, 1992).Los costos
de estos tratamientos, comparados con los la humilde, vieja y probada penicilina,
deben tenerse muy en cuenta ( Mayaud y mabel, 2004).
407
Los tests serolgicos cuantitativos post-tratamiento son imprescindibles para
evaluar los resultados teraputicos: se recomendarn mensualmente durante 3
meses y luego trimestralmente hasta completar 18 meses. Usualmente los tests
bajan ms rpidamente mientras ms precozmente haya sido instituido el
tratamiento. Pequeas fluctuaciones cuando se est en presencia de ttulos bajos (de
una a dos diluciones por ejemplo) no deben causar mayor alarma, ya que pueden
indicar solamente variable sensibilidad al antgeno o diferente interpretacin del
laboratorio. Una fluctuacin significativa (de 4 a 16 o de 16 a 64 diluciones) indica
recada o reinfeccin.
La serologa para HIV es recomendada para todos los pacientes con sfilis y
tiene que ser repetida cada 6 meses en pacientes que vivan en reas con gran
prevalencia de HIV.
Hay casos especiales:
a) Paciente alrgico a la penicilina. En sfilis no complicada: Doxyciclina 100 mg
oral 2 v.d. por 2 semanas. La aceptabilidad es mejor que cuando se usa tetraciclina o
erytromicina (500 mg oral 4 v.d.). Ceftriaxone, 250 mg al da 1 g cada 2 das
intravenoso por 10 das es una buena alternativa.
b) Infeccin con HIV. Penicilina G benzatnica 3 dosis, 1 por semana; se
prefiere as debido a la ms alta prevalencia de neurosfilis en estos pacientes.
c) Nios deben ser evaluados por sfilis congnita a travs de exmenes y
revisin de los expedientes maternos y prenatales. Si el LCR es anormal, trtelo
como neurosfilis. Si la infeccin se adquiri post-natal, use penicilina G benzatnica 1
sola dosis intramuscular de 50,000 u/Kg hasta 2.4 mega unidades.
d)
Seguimiento.
Los
pacientes
deben
ser
reexaminados
clnica
serolgicamente a los 6 y 12 meses. Si son HIV positivos, hgalo a los 3, 6, 9, 12 y 24

meses.
408
e) Fallas en el tratamiento. Los pacientes deben ser retratados si hay un

incremento de 4 veces o ms en los ttulos serolgicos dentro de los siguientes 6
meses. La serologa para HIV debe ser repetida. A menos que sea una franca
reinfeccin, es necesario un examen del SNC. Si hay anormalidades del LCR
indicando neurosfilis, use penicilina intravenosa. Si se excluy neurosfilis, use
penicilina G benzatnica 2.4 mega unidades intramusculares cada semana por 3
semanas.
El estudio de cualquier caso de sfilis no estar completo sin la adecuada
evaluacin epidemiolgica. Cada paciente debe ser cuidadosamente investigado
acerca de sus contactos --personas de quienes han adquirido la infeccin o a quienes
pueda haberla transmitido-- y este principio debe ser rigurosamente seguido no slo
en las instituciones oficiales, sino tambin en los consultorios privados. Su falta
contribuye a una difusin cada vez ms amplia de la enfermedad.
Conviene insistir ms sobre la prevencin de la sfilis. Esto abarca varios
aspectos ntimamente relacionados: recordando que por ms de una dcada la
enseanza de esta enfermedad se ha descuidado casi completamente en
los
currcula de las Facultades de Medicina, posiblemente el paso ms importante sea la

educacin
mdica
satisfactoria
nivel
de
pre
post-grado,
insistiendo
principalmente en el reporte e investigacin adecuados de cada caso.

Otro aspecto fundamental es la enseanza de las enfermedades de
transmisin sexual (ETS) a los jvenes, siendo ste un grupo particularmente
receptivo, y en general, el ms afectado; ha sido bien demostrado que ms del 50%
de todos los casos reportados de sfilis infecciosa ocurren entre adolescentes y
adultos de menos de 25 aos de edad. La profesin mdica perfectamente podra
contribuir en esta medida en campaas a nivel nacional para orientar la opinin
pblica, quitando as a las ETS ese aire de misterio y prohibicin que tanto mal han
causado al negar la oportunidad de su conocimiento a grandes bloques de poblacin.
Todos estos problemas (incluyendo la prostitucin y el consumo de drogas como
409
puntos conexos) deben ser ampliamente discutidos en bases eminentemente
cientficas, enfocndolos en forma estrictamente analtica y realista (Hernndez
Prez,1965).
410
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415
CAPTULO 11
OTRAS ENFERMEDADES DE TRANSMISION SEXUAL

(ETS)
GONORREA
El aumento de casos de gonorrea ha sido exorbitante ao con ao en los
ltimos decenios. En 1971 hubo 624.371 casos reportados en Estados Unidos, lo cual
correspondi a un aumento del 8.9% sobre los 573.200 casos reportados en 1970. En
1973 el nmero de casos reportados fue de 925.973. Se estima que por cada caso
conocido hay otros 4 5 que no han sido reportados. En todo el mundo hay de 60 a
65 millones de casos nuevos por ao. Solamente en el Estado de Texas, Estados
Unidos, el cual es el tercero en cuanto a frecuencia de enfermedades venreas en ese
pas, en 1973 se reportaron 64.210 casos nuevos de gonorrea y 5.354 casos nuevos
de sfilis. El 85% de los casos de ETS, estn en el grupo etario de 15 a 29 aos; de
este modo, los adolescentes no educados constituyen el objetivo primario. Al
presente se estima que ocurren 3 millones anuales de nuevos casos de gonorrea en
los Estados Unidos, estimndose que 1 de cada 80 mujeres tendrn la enfermedad en
algn momento de su vida. Se reportan 600.000 casos de gonorrea anualmente en
hombres y 400.000 en mujeres, una relacin de 3 a 2 (1983).
El control de la gonorrea tiene una serie de problemas muy especiales.
1) Perodo de incubacin muy corto (2 a 10 das);
2) Falta de inmunidad siguiendo a la infeccin;
3) ausencia de tests serolgicos adecuados para la investigacin de masas;
4) Presencia de un gran reservorio de portadores infecciosos y asintomticos
(80% de las mujeres y 10 a 20% de los hombres infectados son usualmente
416
portadores asintomticos de gonococos). Estudios en grandes grupos de pacientes
mostraron que 79% con gonorrea farngea fueron asintomticos. Otros estudios han
mostrado que 75% de todos los pacientes con gonorrea cervical y rectal fueron
tambin asintomticos:
5) La aparicin de cepas resistentes a los antibiticos clsicos;
6) Tratamientos inadecuados, ya sea por dosis incorrectas o por pobre
colaboracin del paciente, incluyendo el cese prematuro de la terapia antibitica.
Clnica
El presente captulo principalmente enfocar lo concerniente a gonorrea
aguda no complicada del adulto (uretritis gonocccica). Frecuentemente el cuadro es
lo suficientemente tpico en el varn para sugerir el diagnstico e indicar los
exmenes precisos. Con todo, la existencia de formas silenciosas, particularmente
en la mujer, debe tenerse en mente. Toda uretritis aguda en el adulto -principalmente en la edad sexualmente activa-- es gonorrea mientras no se
demuestre lo contrario. Al igual que en sfilis el mejor ingrediente para el diagnstico
lo constituye la sospecha clnica.
Luego de un muy corto perodo de incubacin (2 a 10 das) sobreviene una
sensacin de ardor y quemazn para orinar. Esto puede variar en severidad, pero
usualmente es muy intenso y empeora da a da. A veces el paciente sufre con slo
pensar en sentir deseos de emitir un exudado uretral purulento, espeso y
amarillento, que mancha la ropa interior. Generalmente es ms ostensible por las
maanas (gota militar). No rara vez se acompaa de malestar general y febrculas.
Criterios para el diagnstico de gonorrea
En trminos generales, debe hacerse siempre con apoyo del laboratorio.
En mujeres. Los especmenes de cultivo deben ser obtenidos de los canales
anal y endocervical e inoculados en medios de Thayer-Martin (TM) o en frascos de
Transgrow (TG). La combinacin de una reaccin positiva de oxidasa y colonias
417
tpicas conteniendo diplococos Gram negativos creciendo en los medios de cultivo
apropiados, proporcionan un criterio presuntivo para la identificacin de Neisseria
gonorrhoeae cuando los sitios cultivados son cualquiera de los dos arriba indicados.
En hombres. La demostracin microscpica de diplococos intracelulares Gram
negativos tpicos, en frotis del exudado uretral, constituye base suficiente para el
diagnstico de gonorrea. Cuando los diplococos Gram negativos no pueden ser
identificados en el frotis directo de un exudado uretral o cuando no existe exudado
uretral, un espcimen de cultivo debe ser obtenido de la uretra anterior e inoculado
en medio TM TG. La combinacin de una reaccin positiva de oxidasa y tpicos
diplococos Gram negativos creciendo en cualquiera de los medios sealados, provee
criterio presuntivo para la identificacin de N. gonorrhoeae.
En hombres homosexuales, deben ser obtenidos cultivos adicionales del canal
anal y de la orofaringe, inoculndose en medios TM o TG.
Complicaciones de la infeccin gonocccica
El grado de severidad vara desde las molestias de una prostatitis crnica
hasta una endocarditis gonocccica que puede llevar a un desenlace fatal.
Antes del advenimiento de la quimioterapia la incidencia de salpingitis,
prostatitis y epidedimitis, asociadas con gonorrea, se estim en 14, 15 y 17%,
respectivamente; se consideran alrededor del 2% despus de la quimioterapia. En la
dcada de los 20 artritis la gonocccica ocurra en 2 o 3% de todos los casos de
gonorrea. Desde el advenimiento de los antibiticos, su incidencia ha disminuido a
0.1 0.3% y es ms comn en mujeres (5 a 1).
En casos de prostatitis gonocccica, epidedimitis, salpingitis, peritonitis,
perihepatitis, dermatitis del rea genital e infecciones de las glndulas de Skene,
Bartholin y parauretrales, la extensin linftica es la va ms aceptada. Formas
consideradas como poco comunes de infeccin gonocccica se ven ms a menudo en
418
la actualidad (variedades pustulosas o condilomatosas). Debe pensarse en ellas para
diagnosticarlas. O. Ramrez y E. Baos, en El Salvador, estudiaron una rara gonorrea
con lesiones condilomatosas perianales en un homosexual (1978). Las dermatitis
generalizadas, artritis, endocarditis, y meningitis, ocurren a travs de septicemia. La
diseminacin gonocccica es ms comn en ciertos perodos: la menstruacin y el
embarazo parecen favorecerla, as como la ciruga plvica. Cuando est presente en
el embarazo, su mayor incidencia ocurre durante el tercer trimestre. Sin embargo,
tambin puede ser vista en la niez o en la adolescencia. Es usualmente poliarticular,
siendo la mueca o la rodilla las articulaciones ms frecuentemente comprometidas.
El diagnstico de artritis gonocccica no puede ser limitado a pacientes en quienes
se ha cultivado el gonococo, ya que ste solamente es aislado en 25% de los lquidos
sinoviales. La respuesta a la teraputica y la exclusin de otras etiologas de artritis
ayudarn a establecer el diagnstico. Una respuesta favorable a la terapia es
usualmente observada en 48 horas y la desaparicin de todos las manifestaciones en
7 a 10 das.
TRATAMIENTO DE LA GONORREA AGUDA NO COMPLICADA
Dosis orales nicas de cefixime, ciprofloxacina u ofloxacina, son altamente
efectivas para el tratamiento de infecciones no complicadas anogenitales o farngeas,
an con cepas penicilina o tretraciclino resistentes de Neisseria gonorrhoeae. La
ceftriaxona dada en una sola inyeccin es altamente efectiva. Otras cefalosporinas y
fluoroquinolonas pueden ser igualmente efectivas, pero han sido menos usadas y no
parecen ofrecer mayores ventajas. Cepas resistentes a las fluoroquinolonas de N.
gonorrhoeae, comunes en Asia y cuyo nmero est en continuo aumento en los
Estados
Unidos,
permanecen
susceptibles
cefixime
ceftriaxona.
La
espectinomicina puede ser usada para tratar mujeres embarazadas alrgicas a los
antibiticos Beta-lactmicos, pero no es muy confiable contra infeccin gonocccica
farngea. La oftalma gonocccica, bacteriemia, artritis o meningitis en adultos y
todas las infecciones gonocccicas en nios es mejor tratarlas con dosis apropiadas
de una cefalosporina de tercera generacin parenteral tal como ceftriaxona.
419
Todos los pacientes con gonorrea deberan ser tambin tratados para
infeccin presuntiva con clamidia, usualmente con azithromicina o doxiciclina.
EPIDIDIMITIS
La epididimitis aguda en hombres de menos de 35 aos de edad usualmente es
causada por C. trachomatis o menos frecuentemente por N. gonorrhoeae. Hombres
mayores o aqullos que han tenido instrumentacin del tracto urinario puede que no
tengan una epididimitis sexualmente transmitida, causada por bacilos entricos
Gram negativos o Pseudonomas. Los bacilos Gram negativos pueden tambin causar
uretritis o epididimitis en hombres que practican relaciones anales penetrantes sin
proteccin. Cuando el organismo no se conoce, la epididimitis puede tratarse con
ofloxacina hasta que se conozcan los resultados de los cultivos.
ENFERMEDAD PELVICA INFLAMATORIA (P.I.D.)
C. trachomatis o N. gonorrhoeae causan alrededor de 2/3 de los casos de PID
agudas, pero el Mycoplasma hominis y varias bacterias facultativas y anarerbicas
tambin pueden estar comprometidos. Los regmenes de tratamiento deberan
incluir agentes antimicrobianos activos contra todos estos patgenos. Los regmenes
parenterales incluyen cefotetan o cefoxitin ms doxiciclina o clindamicina, junto con
un aminoglicsido. Una alternativa oral es la oflaxacina ms metronidazole.
CLAMIDIA Y SNDROMES CLNICOS RELACIONADOS
Una dosis nica de azithromicina es efectiva en el tratamiento de infeccin
uretral o cervical no complicada causada por Chlamidia trachomatis. Las cpsulas y
las tabletas de azithromicina son caras; las cpsulas deben ser tomadas con el
estmago vaco,pero las tabletas pueden ser tomadas con alimentos. Siete das de
tratamiento con doxiciclina u otra tetraciclina cuestan menos, pero la aceptabilidad
puede ser un problema. La ofloxacina por siete das es una alternativa cara; las ms
420
recientes fluoroquinolonas pueden tambin ser efectivas, pero no ofrecen ventajas
adicionales.
URETRITIS NO GONOCCCICA NO CLAMIDIAL (NGU)
En hombres, es causada por Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma genitalium
u otros patgenos desconocidos, y usualmente responden a la azithromicina o
doxiciclina. La NGU que no responde a la azithromicina o doxiciclina puede
responder a la eritromicina u ofloxacina o en algunos casos de tratamientos para
tricomoniasis. La efectividad de estas drogas para el tratamiento de la cervicitis
idioptica es incierta.
EN EL EMBARAZO
La doxiciclina, otras tetraciclinas y las fluoroquinolonas estn contraindicadas
en el embarazo. La amoxicilina parece ser segura y generalmente es efectiva contra
C. trachomatis. La azithromicina probablemente es segura y efectiva, pero la
experiencia con su uso en el embarazo es limitada. La erithromicina es usualmente
efectiva si se toma por 7 das, pero muchos pacientes no pueden tolerar sus efectos
gastrointestinales y el estolato de erithromicina est contraindicado en el embarazo.
EN LA INFANCIA
Los nios nacidos de mujeres con infeccin cervical por C. trachomatis estn
en riesgo de desarrollar conjuntivitis y neumona. La tetraciclina, la erithromicina o
el nitrato de plata oftlmicos no son confiables en prevenir la infeccin ocular por
clamidias en el recin nacido. Para el tratamiento del recin nacido con conjuntivitis
o neumona causada por C. trachomatis, se recomienda erithromicina sistmica por
14 das. En un pequeo estudio, un curso corto de azithromicina oral fue tambin
efectivo para el tratamiento de conjuntivitis por clamidia.
421
INFECCIONES VAGINALES
El papel de la transmisin sexual es muy importante en tricomoniasis, no
importante en candidiasis vulvo vaginal e incierto en la vaginosis bacteriana. Las
cremas con sulfonamidas y otras preparaciones vaginales de amplio espectro no
son tratamientos confiables para las infecciones vaginales. Las duchas no son
efectivas para la prevencin o tratamiento de las infecciones vaginales y pueden
causar infeccin del tracto genital superior.
TRICOMONIASIS
El metronidazol es el tratamiento de eleccin para la tricomoniasis. Una dosis
oral nica es usualmente efectiva; las fallas en el tratamiento pueden ser tratadas
con una dosis nica repetida o con un curso ms largo. El metronidazol es seguro
durante todas las etapas del embarazo. Cepas de tricomonas vaginalis resistentes al
metronidazol a dosis regulares deber ser tratadas con metronidazol 2 a 4g por da
por 7 a 14 das.
VAGINOSIS BACTERIANA
En la vaginosis bacteriana, las especies normales de Lactobacillus son
reemplazadas por sobrecrecimiento con Gardnerella vaginalis, M. hominis,
Mobiluncus y varios anareobios. El metronidazol oral por 7 das es un tratamiento
efectivo. El metronidazol vaginal u oral o la clindamicina vaginal tambin son
efectivos. Una dosis nica de metronidazol oral es menos efectiva.
La
vaginosis
bacteriana
ha
sido
asociada
con
parto
prematuro
complicaciones en el momento del nacimiento. La vaginosis bacteriana sintomtica

en el embarazo debe ser tratada. En mujeres asintomticas o particularmente
aqullas con historia de parto prematuro, debe investigarse el problema, pero si
debe tratarse o no, an se presta a discusin.
422
TABLA 1.11
GONORREA. COMPLICACIONES LOCALES Y GENERALES
A. En el hombre
Sitio de infeccin directa
Complicaciones Locales
Uretra Anterior
Complicaciones
generales
Tysonitis
Artritis
Iritis
Abscesos periMiocarditis
uretrales
Estrechez uretral Endocarditis
Absceso glndula Pericarditis
de Cowper
Meningitis
Uretra
Uretra Posterior
Ano-recto
Conjuntiva
B. En la mujer
Sitio de infeccin directa
Uretra
Crvix uteri
Prostatitis
(aguda-crnica)
Absceso
prosttico
Vesiculitis
Trigonitis
Skenitis
Bartholinitis
Salpingo-Ooforitis
Absceso plvico
Pelviperitonitis
Complicaciones
generales
Artritis
Iritis
Miocarditis
Endocarditis
Pericarditis
Meningitis
Ano-recto
Conjuntiva
C. En los nios
Sitios de infeccin directa
Vulva y
Vagina
Ano-recto
Conjuntiva
Panoftalmitis supurativa
Ceguera
De: King, A. y Nicol, C.: Venereal diseases. 1. Ed. Davis
Bristol, 1964.
423
URETRITIS POST-GONOCCCICA
Pacientes que han sido adecuadamente tratados por gonorrea confirmada,
con cultivos ya negativos, pero quienes continan presentando secrecin uretral,
muy a menudo tienen uretritis post-gonoccccica. En estos casos, la uretritis no
goncoccica y la gonorrea probablemente fueron adquiridas ambas durante el
mismo contacto sexual, pero los sntomas de la primera aparecieron ms
tardamente debido a su ms largo perodo de incubacin y a la efectividad del
antibitico solamente contra los gonococos.
URETRITIS NO GONOCCCICA
La uretritis no gonocccica, previamente llamada uretritis no especfica, tiene
una prevalencia en incremento que es paralela a la de la gonorrea. Esta condicin,
presentndose en hombres como una secrecin uretral blancuzca, mucoide, clara y
escasa, con leve disuria, se cree que es causada primariamente por Chlamydia
trachomatis. El organismo ha sido aislado en solamente 40 a 50% de los pacientes.
Sin embargo, en algunas series, hasta el 75% de las mujeres se encontr que tenan
Chlamydia en cultivos cervicales. Las mujeres tienden a ser asintomticas o a tener
una secrecin mucoide, con subsecuente evidencia de cervicitis.
Los micoplasmas genitales, especialmente el Ureaplasma urealyticum
(previamente conocido como cepa T), tambin se han sospechado como causantes
de uretritis no gonocccica. Sin embargo, la evidencia es menos clara para el
micoplasma, aunque muchas autoridades creen que al menos algunos casos de
uretritis no gonocccica son causados por U. urealyticum.
El perodo de incubacin para la C. trachomatis es de 1 a 3 semanas, aunque
los sntomas pueden ser leves por varios meses.
Esta enfermedad debe sospecharse cuando los frotis y los cultivos en la
secrecin uretral son negativos para gonorrea en un paciente con uretritis
424
sintomtica y cuando la condicin es resistente al tratamiento con penicilina. Ya que
al presente los cultivos para Chlamydia son costosos, el diagnstico y el tratamiento
de estas infecciones frecuentemente se basan en el sndrome clnico. Para pacientes
asintomticos, especmenes de la orina deben ser centrifugados y examinados
microscpicamente para determinar la presencia de leucocitos. El hallazgo de ms
de 5 leucocitos por campo de inmersin en un frotis y cultivos previos negativos para
gonorrea, sugieren fuertemente que se trata de una uretritis no gonocccica.
Todos los compaeros sexuales de los pacientes infectados deben ser
examinados y tratados. Esto es particularmente vlido en mujeres asintomticas, ya
que la Chlamydia ha sido implicada como un agente causal en la enfermedad plvica
inflamatoria.
Secrecin persistiendo por muchos meses ha sido reportada en casos en los
cuales se sospecha infeccin por Chlamydia y puede ser debida a tratamiento
inadecuado o a una fuente secundaria de infeccin.
Se
cree
que
la
uretritis
no
gonocccica
no
tratada
tratada
inadecuadamente es capaz de producir casi todas las complicaciones que la gonorrea

causa tanto en hombres como en mujeres: epidedimitis, prostatitis, infertilidad
masculina. El tratamiento de los varones infectados ha mostrado en algunos estudios
que revierte el patrn de infertilidad. Enfermedad plvica inflamatoria con
subsecuente dao a las trompas e infertilidad femenina puede tambin ser causada
por infeccin por Chlamydias. Una secrecin genital por Chlamydias puede llevar a
autoinfeccin a los ojos con el desarrollo consecutivo de conjuntivitis folicular. Este
microorganismo ha sido encontrado provocando conjuntivitis neonatal en algunos
estudios.
Ms de 3 millones de casos de uretritis no gonocccica se ha estimado que
ocurren cada ao en los Estados Unidos. Tanto la dificultad en cultivar un agente
etiolgico especfico como la falta de un reporte confiable (no es una enfermedad
reportable en los Estados Unidos) limitan la compilacin de figuras adecuadas. Sin
425
embargo, en algunos pases tales como Gran Bretaa, la incidencia de uretritis no
gonocccica excedi aqulla de la gonorrea por muchos aos.
TABLA 2.11
GONORREA Y URETRITIS
NO GONOCCCICA
Gonorrea
1. Perodo de incubacin 2 a 10 das.
2. Especificidad de los exmenes de diagnstico: ms del 90% por Gram
en los hombres; del 80 al 90% en las mujeres utilizando tcnicas de
cultivo.
3. Pacientes con sndrome uretral que comprende disuria, frecuencia,
urgencia y nicturia tienden a tener uno de los siguientes procesos: a)
gonorrea, b) uretritis no gonocccica, c) infeccin del tracto urinario.
4. La secrecin ms a menudo es abundante, amarillenta y espesa.
5. Alta incidencia de mujeres asintomticas.
6. La mayor parte de los casos se curan con el uso apropiado de
antibiticos especficos.
Uretritis no Gonocccica
1. Perodo de incubacin 1 a 3 semanas.
2. Los frotis uretrales con Gram no revelarn diplococos intracelulares
Gram-negativos y el cultivo en medio de Thayer-Martin ser negativo.
3. Un frotis uretral con ms de 5 leucocitos por campo de alto poder, en
la presencia de cultivos urinarios negativos y tincin negativa de Gram
para gonorrea, es diagnstico de uretritis no gonocccica.
4. La secrecin ms a menudo es escasa y clara o mucoide.
5. Alta incidencia de mujeres asintomticas.
6. La penicilina generalmente no aliviar los sntomas de uretritis no
gonocccicas, pero puede sugerir el diagnstico de uretritis postgonocccica en individuos con gonorrea previa tratados con penicilina.
426
CHANCROIDE
Su agente etiolgico, el Haemophilus ducreyi, bacilo Gram negativo corto y de
extremos redondeados, no esporulado, se conoce como un estreptobacilo a causa de
su tendencia a producir formaciones en cadena. Esta caracterstica es ms
comnmente vista en cultivos y raramente en frotis de las lesiones.
De distribucin mundial, el chancroide es especialmente comn en los pases
tropicales y subtropicales (reas urbanas, puertos). Los hombres son afectados ms
frecuentemente que las mujeres en proporciones que varan de 5 a 1 hasta 20 a 1.
Los datos clnicos sugieren que algunas personas pueden permanecer
portadores de Haemophilus ducreyi despus que las lesiones han cicatrizado. Saelhof
lo cultiv en 12.6% de prostitutas y 8% de hombres promiscuos con pieles fimticas.
Ninguno tuvo lesiones observables de chancroide.
Su perodo de incubacin es corto, variando de 1 a 5 das (12 horas segn
algunos).
Aunque las lesiones afectan primordialmente los genitales externos, la
extensin por autoinoculacin puede ocurrir en otras partes: zona perigenital, pubis,
abdomen y muslos.
Existen numerosas variantes clnicas del chancroide:
1) Ulceracin nica de borde cortado o excavado.
2) Ulceraciones mltiples por autoinoculacin. Es la clsicamente descrita. En
esta forma se observan varias lceras (3, 4 o ms) profundas, dolorosas, de fondo
sucio y purulento, de piel eritematosa y edematosa circundante. La humedad de
toda el rea es muy importante.
427
3) Una forma transitoria consistente en pequeas ulceraciones superficiales
que involucionan sin cicatrices en 4 a 6 das. A menudo es seguido en 10 a 20 das por
linfadenopata regional aguda.
4) Un tipo fagednico (rpidamente destructivo) por infeccin secundaria
fusoespiroquetsica.
5) Chancroide gigante, caracterizado por extensa ulceracin producida a
causa de progresin perifrica de una lesin nica. No es debido a infeccin
secundaria sino a condiciones propias del husped (alcoholismo, desnutricin).
6) Un tipo serpiginoso consistente en lceras poco profundas e indolentes
extendindose rpidamente en el muslo o la ingle. Estas lesiones pueden persistir
por meses o aos.
7) Chancroide folicular consistente en pequeas lceras de localizacin
folicular. (Fig. 1, 2, 3, 4, 5 y 6)
Fig. 2 Chancroide. lcera genital y bubn

doloroso.
Fig. 1 Chancroide. Mltiples

lceras genitales. La del centro
es muy destructiva. La adenopata
es poco aparente en este caso.
428
Fig. 3 Chancroide. La combinacin

lcera genital / bubn , son clsicas.
Fig. 4 Chancroide. lcera

genital. Como el bubn ha sido
drenado quirrgicamente, la
cicatrizacin ser muy lenta.
Fig. 6 Chancroide. No debe practicarse drenaje

quirrgico ( como en este caso ) para no
demorar la curacin.
Fig. 5 Chancroide. En genitales
femeninos , a veces las lesiones
no son tan aparentes.
La formacin del bubn es tan comn en la mujer como en el hombre. Ms de
la mitad de los casos de chancroide exhiben adenitis inguinal. La adenitis puede
desarrollarse de unos pocos das a 2 semanas despus de la lesin primaria, pero,
429
usualmente, de 5 a 8 das despus. El bubn tpico es unilateral en 2/3 de los casos.
La adenitis cede sin supuracin en poco ms del 50% de los pacientes.
El H. ducreyi tiene afinidad por la piel y no por las mucosas. Esta es la razn
para los escasos reportes de chancroide bucofarngeo. Lesiones extragenitales han
sido reportadas en ombligo, lengua, labio, mama, mentn y conjuntiva bulbar. Entre
las complicaciones ms comunes se citan la balanitis, fimosis y parafimosis. Las
infecciones mixtas no son raras: la sfilis coexiste con el chancroide en 12 a 15% de
los casos. Infecciones concurrentes pueden tambin ser vistas con linfogranuloma
venreo y granuloma inguinal. Ms an, superinfecciones con fusoespiroquetas
pueden llevar a rpida destruccin tisular destruyendo ocasionalmente el glande o
extensas porciones del pene.
Para el diagnstico, los mtodos son:
1) Cultivo. El H. ducreyi es un organismo difcil de cultivar. Puede crecer a veces en
agar sangre.
2) Frotis. Demostracin presuntiva del H. ducreyi es notada en cerca de la mitad de
los casos. Mejores resultados son obtenidos con material aspirado de los bubones.
3) Biopsia. No se ha considerado prctica y la microscopa no da una seguridad
absoluta. Recientemente sin embargo, con C. Ortiz y R. Marroqun publicamos
una serie de 200 pacientes con cultivo positivo para H. ducreyi en quienes
practicamos 2 biopsias, una antes del tratamiento y otra despus de finalizado el
mismo (Ortiz-Zepeda, Hernndez-Prez y Marroqun-Burgos, Sex. Transm Dis
1994; 21:112-117). La microscopa, en las lesiones activas, mostr edema,
inflamacin linfohistiocitaria y vasculitis fibrinoide, as como la presencia de
numerosos cuerpos de Russell.
4) Autoinoculacin. Esta tcnica es raramente utilizada hoy, pero puede ser
considerada en casos de etiologa dudosa. A causa de que la infeccin secundaria
es reducida, el bacilo de Ducrey puede ser demostrado ms fcilmente en lesiones
autoinoculadas que en las lceras originales. Para ello se procede de la manera
siguiente: se toma una pequea cantidad de exudado de la lesin y se inyecta
intradrmicamente en la piel del abdomen inferior del paciente. En 24 horas se
430
forma una pstula, la cual proporciona material que una vez teido con Gram
muestra las tpicas formaciones microscpicas del H. ducreyi. El problema de tal
procedimiento es que puede llevar a una lcera de chancroide igual a la original.
5) Reaccin intradrmica (Ito y Reenstierna). La produccin comercial de esta
vacuna ha cesado debido a la alta incidencia de reacciones inespecficas.
6) Exclusin. Desafortunadamente es el mtodo ms comn para el diagnstico de
chancroide.
Debe pensarse siempre en la posibilidad de una sfilis coexistiendo con el
chancroide. El campo obscuro en el mismo momento y las reacciones serolgicas en
el tiempo que lo amerite la evolucin, son imprescindibles para no dejar pasar una
sfilis poco aparente.
Tratamiento
Una dosis nica de azithromicina o ceftriaxona es usualmente efectiva.
Los ganglios linfticos fluctuantes deben ser aspirados con aguja hipodrmica
gruesa a travs de la piel normal adyacente. La incisin y drenaje o escisin de los
ganglios demorarn la cicatrizacin y estn contraindicados.
Los compaeros sexuales de los pacientes deben recibir un curso completo de
cualquiera de los regmenes sealados anteriormente.
La teraputica tpica es de gran utilidad para el tratamiento del chancroide y
frecuentemente no se le da importancia. Tradicionalmente se ha dicho que la
duracin de la terapia antibitica puede ser acortada hasta en un 50% si se emplea
un tratamiento tpico intensivo.
Se prefieren las compresas fras con permanganato de potasio al 1:20.000,
sulfato de cobre al 0.5 por 1.000 o acetato de aluminio. Deben repetirse al menos 4
veces al da por 10 a 15 minutos cada vez.
431
Tabla 3.11
Tratamiento de algunas infecciones de transmisin sexual
Tipo o Estado
Infeccin por clamidias
y sndromes clnicos
relacionados
Uretritis,
cervicitis,
conjuntivitis, o proctitis
(excepto
linfogranuloma
venreo)
Infeccin en el
embarazo
Gonorrea
Uretral, cervical,
rectal, o farngea
Drogas a
escoger
Dosis
Azitromicina
1 g oral dosis
nica
Doxiciclina
100 mg oral 2
veces al da por
7 das
Amoxicilina
500 mg oral 3
veces al da por
10 das
Azitromicina 1 g oral
dosis nica
Eritromicina 500 mg
oral 4 veces al da por
7 das
Cefixime
400 mg oral
dosis nica
500 mg oral
dosis nica
400 mg oral
dosis nica
125 mg IM dosis
nica
Espectinomicina
IM dosis nica
Ciprofloxacina
Ofloxacina
Ceftriaxona
Chancroide
Azitromicina
1 g oral dosis
nica
Ceftriaxona
250 mg oral IM
dosis nica
Alternativas
Ofloxacina
oral 2 veces
7 das
Eritromicina
oral 7 veces
7 das.
300 mg
al da por
500 mg
al da por
2 g.
Ciprofloxacina 500 mg
3 das
Eritromicina 500 mg
7 das
432
LINFOGRANULOMA VENREO
Etiologa
El agente etiolgico es un parsito humano cosmopolita del grupo
Chlamydozoaceae de los grandes virus, el cual puede crecer en huevos y en cultivos
de tejidos. Los microorganismos estn estrechamente relacionados a las rickettsias y
los ms importantes del grupo, adems del causante de linfogranuloma, son los de la
psitacosis, ornitosis y tracoma. Actualmente se acepta que es provocado por la
Chlamydia trachomatis del serotipo linfogranuloma venreo (Miyagawanella
lymphogranulomatosis) (Thiers, 1985).
Muchos animales experimentales son completa o parcialmente resistentes,
pero los monos y los ratones han sido satisfactoriamente infectados. En el citoplasma
de las clulas reticuloendoteliales se pueden observar a veces cuerpos de inclusin
(cuerpos gamma). La enfermedad usualmente se transmite por contacto sexual,
ocurriendo predominantemente en los trpicos, pero a menudo se observa tambin
en regiones templadas.
Clnica
El perodo de incubacin vara entre 5 y 21 das con una media de 10 das. Al
final de este perodo aparece una pequea ppula en el lugar de la inoculacin
(habitualmente genital), la cual despus sufre una erosin y se presenta como una
ulceracin poco profunda, banal en apariencia, que generalmente desaparece en el
trmino de pocos das; a menudo el mdico tratante o el mismo paciente no la llegan
a descubrir.
Despus de un corto intervalo que vara entre 1 y 4 semanas, los
ganglios linfticos regionales aumentan de volumen (bubn climtico). Hay

numerosas variantes clnicas que han sido bien descritas en los estudios de Nicolau
en el pasado y de Coutts, ms recientemente.
433
Siendo genital su puerta de entrada habitual se comprende su mayor

frecuencia (86%) en la edad sexualmente ms activa, es decir, entre los 20 y los 35
aos. Algunos autores sealan lmites entre los 16 y los 60 aos de edad, pero hay
casos extremos reportados, como el de Chevalier a los 3 aos, y el de Gay-Prieto a
los 72 (Gonzlez Bonilla).
Luego del accidente inicial, el curso que va a seguir la enfermedad depender
de la va de inoculacin y del sexo del individuo afectado.
La distinta distribucin de las vas linfticas recto-genitales en el hombre y la
mujer explican de manera lgica la mayor frecuencia de la localizacin rectal en el
sexo femenino (80%, Frei; 90.4%, Gay Prieto; 72.2%, Gonzlez Bonilla). Debe
recordarse que en el hombre la lesin primaria ocurre ms comnmente en el pene,
en cuanto que en la mujer la inoculacin se verifica principalmente en la cara interna
de la vulva, la vagina en su pared posterior y el crvix. En ambos sexos la inoculacin
puede llevarse a cabo tambin por va ano-rectal. En la mujer hay 3 posibles rutas de
extensin a partir de los genitales; a) directamente a travs del septum ano-rectal;
b) a causa de las anastomosis linfticas, la infeccin puede extenderse a los ganglios
peri-rectales de Gerota, los cuales yacen en la grasa peri-rectal; c) el virus puede ser
transferido de la vulva a la mucosa ano-rectal gracias a la contigidad vulvo-anal.
La adenopata inguinal (sndrome inguinal) se ha dividido clsicamente en 4
variedades: 1) formas frustras; 2) formas abortadas; 3) formas tpicas; 4) formas
atpicas. Quiz ninguna descripcin posterior supere a la original de Durand, Nicols
y Favre, la cual transcribimos a continuacin: el examen revela en la ingle, arriba
del pliegue inguinal, una masa irregular, lobulada, de tamao variable (nuez, huevo
de gallina), mvil sobre los planos profundos. Su consistencia generalmente es dura.
En algunos puntos circunscritos, la palpacin descubre signos de reblandecimiento
que se traducen por cierta fluctuacin; es en estos puntos donde existen las
adherencias cutneas. Alrededor de esta masa principal, que presenta signos de
supuracin parcial, se encuentran algunas veces pequeos ganglios aislados del
volumen de una almendra y de consistencia firme. Debido al proceso de periadenitis
434
se forma un plastrn ms o menos grande (invasin de la piel por el virus) que, a
pesar de su tamao, puede an deslizarse sobre los planos profundos (signo del
sacudimiento en masa) sin determinar mayor dolor. (Fig. 7 y 8)
Fig. 7 Linfogranuloma venreo.
Fig. 8 Linfogranuloma
El bubn inguinal y el signo del surco.
venreo. En sexo femenino

tambin puede ser muy
destructivo.
Es interesante recordar tambin el signo del surco, el cual obedece a

razones anatmicas: el ligamento inguinal se observa como una depresin lineal
entre las prominencias de las masas ganglionares por encima y por debajo de dicho
ligamento.
Cuando estos ganglios se reblandecen y supuran en varios puntos, forman
pequeas reas de fluctuacin y finalmente persisten como senos crnicos con
adherencias.
En su etapa de cronicidad, el edema y la fibrosis de la vagina llevan a estreches
y en el caso de la vulva, a elefantiasis. La pared de la vagina se vuelve rgida y
aparecen lceras crnicas. En la elefantiasis desaparecen los labios mayores y
menores y el clitors aumenta enormemente de volumen. Las superficies
435
cutneomucosas se vuelven irregularmente nodulares y cubiertas con vegetaciones
polipoides. Esta es la condicin conocida como estiomene.
Un cuadro similar puede ocurrir en genitales masculinos, con elefantiasis,
fimosis, balanopostitis, fstulas y estrechez uretral. (Fig. 9)
Lesiones tardas. Elefantiasis.
El primer signo del compromiso ano-rectal es la proctitis, la cual se manifiesta

por descargas munopurulentas, a veces sanguinolentas; la defecacin se vuelve
dolorosa, alternando los perodos de constipacin pertinaz con otros de franca
diarrea. Gradualmente la constipacin se establece en forma permanente. Estas
manifestaciones se observan despus de un perodo muy variable (pocos meses a
muchos aos) que sigue al accidente primario. La estrechez, que puede ser en banda
o tubular, usualmente se encuentra en los 6 primeros centmetros que siguen al
orificio anal. La pared del intestino afectado se ve engrosada, fibrosa y rgida, y la
mucosa est ulcerada, a veces recubierta por exudado fibrinopurulento o una
delgada capa de tejido de granulacin. Frecuentemente se observan vegetaciones
perianales mltiples conocidas como linforroides. No son raras las fstulas
rectovaginales o uretrovaginales. (Fig. 10 y 11)
436
Fig. 10 Linfogranuloma venreo

con compromiso rectal. Ntese la
constriccin a ese nivel.

A la biopsia, imagen
tuberculoide.
Una complicacin tarda pero muy importante la constituyen los carcinomas de

genitales externos y del orificio anal, originados en las lesiones crnicas del
linfogranuloma venreo.
Como
sntomas
cuantificacin,
constitucionales
hepatoesplenomegalia,
se
encuentran:
artralgias,
fiebres
eritema
de
nudoso
variable
(2-10%),
fotosensibilidad (12-30%), eritema polimorfo. Ocasionalmente puede asociarse un

cuadro de meningitis con rigidez de nuca, cefalea y linfocitosis en lquido
cefalorraqudeo.
Diagnstico
El test de fijacin del complemento para el linfogranuloma venreo es prctico
pero no especfico; se vuelve positivo (ttulos mayores de 1:16) en 1 a 3 semanas
despus de la infeccin. Es positivo en 80 a 90% de pacientes, pero otras infecciones
por Chlamydia pueden dar tambin resultados positivos. El microorganismo puede
ser adecuadamente aislado por inoculacin del pus de un bubn en el saco vitelino
del embrin de pollo. Debido a sus resultados poco confiables, el antiguo test de Frei
ya no se utiliza ms. Como se ve, la confirmacin de la infeccin por el laboratorio a
437
menudo no es prctica. De este modo, el tratamiento debe ser administrado en una
forma prcticamente emprica para cualquier paciente clnicamente sospechoso de
tener linfogranuloma venreo; la exclusin de otras enfermedades es imprescindible
para apoyar este diagnstico (Thiers, 1985).
El estudio histolgico del bubn o de las lesiones tardas, aunque til para el
diagnstico, no es prctico para el manejo del caso corriente. Revisando los archivos
del Departamento de patologa del Hospital Rosales entre enero de 1961 y
diciembre de 1970, encontramos 47 casos de linfogranulona venreo, tratndose de
31 biopsias ganglionares, 11 intervenciones quirrgicas mayores (resecciones
abdominoperineales) y 5 autopsias. Hubo 28 hombres y 19 mujeres. Slo en 1
paciente de los 5 autopsiados la causa de la muerte fue directamente relacionada
con un carcinoma epidermoide originado en las lesiones crnicas de un antiguo
linfogranuloma. El estudio, de enfoque eminentemente histolgico, fue presentado in
extenso en el VII Congreso Ibero Latino Americano de Dermatologa en Caracas, en
diciembre de 1971 y apareci detallado en otra publicacin. En forma resumida, los
hallazgos microscpicos ms caractersticos del bubn son: a) hiperplasia de los
folculos linfocitarios con proliferacin de clulas reticulares; b) reas de necrosis de
coagulacin; c) abscesos estrellados mltiples; d) granulomas a epitelioides y clulas
gigantes; e) periadenitis.
Tratamiento
La droga de eleccin es la tetraciclina cloruro, en dosis de 500 mg orales, 4
veces al da por 3 o 4 semanas. En pacientes que no toleran las tetraciclinas, en
alergia a esas drogas o en el embarazo, puede usarse sulfisoxazole, 4 g de inicio,
seguidos por 500 mg orales 4 veces al da por 3 a 4 semanas, o eritromicina, 500 mg
orales, 4 veces al da por 3 a 4 semanas. Tambin es efectivo el trimetoprim
sulfametoxazole en dosis plenas por 3 a 4 semanas. La doxiciclina 100 mg por boca 2
veces al da por al menos 2 semanas ha probado ser activa in vitro pero no ha sido
evaluada extensamente. Los ganglios fluctuantes pueden ser aspirados pero nunca
incididos para evitar la ruptura espontnea de los mismos. La escisin de ganglios
438
linfticos o extensas reas de tejido linfedematoso puede empeorar el linfedema o la
elefantiasis. La estrechez rectal generalmente es mejor manejada por dilatacin a
intervalos de 1 a 2 semanas; la colostoma debera ser reservada para casos
refractarios. Cuando la intervencin quirrgica es necesaria, la terapia antibitica se
recomienda desde 2 semanas antes hasta 2 semanas despus de la ciruga.
439
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442
CAPTULO 12
MANIFESTACIONES CUTANEOMUCOSAS Y
FANERALES EN LA INFECCIN VIH/SIDA
Dra. Yolanda Ortz
INTRODUCCIN
La Dermatologa ocupa un lugar importante en el diagnstico, tratamiento y
pronstico de los padecimientos cutneos que se presentan en la Infeccin por el
VIH en las etapas temprana y tarda. El 80% de los pacientes tienen manifestaciones
de la piel.
DEFINICIN
La Infeccin por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) es una entidad
infectocontagiosa, sistmica, que se adquiere principalmente por el contacto sexual,
transmisible de persona a persona, de evolucin crnica con perodos de
manifestaciones clnicas e intervalos asintomticos, con activa replicacin viral, con
distintos grados de inmunodeficiencia que conducen a la muerte a un gran nmero
de infectados. Evoluciona en un tiempo promedio de 8 a 10 aos o ms.1
Se llama SIDA (Sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida) al estado final de la
infeccin que es un conjunto de signos y sntomas que ocurren como consecuencia
ltima de la Infeccin por el VIH, ms la aparicin de enfermedades causadas por
grmenes oportunistas. Tambin se define al SIDA como la etapa de infeccin por
VIH con recuento de Linfocitos T CD4+ menor 200/ul., independientemente de que
el paciente presente o no signos y sntomas de una o varias enfermedades
oportunistas.1,2,3,4
ETIOLOGA
La Infeccin por el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) es causada por los
retrovirus VIH-1 y VIH-2 de la subfamilia Lentiviridae que tiene tropismo hacia los
443
linfocitos T, monocitos, clulas del sistema macrofgico y clulas del sistema
nervioso. El VIH-1 presenta 10 subtipos que se clasifican de la A a la J; el subtipo B
predomina en Estados Unidos de Norteamrica y en Europa Occidental y se
encuentra en particular en hombres homosexuales y en los adictos a drogas
inyectables y a travs del contacto con la sangre. El subtipo C predomina en frica
subsahariana y en algunos pacientes de Norteamrica. Los
subtipos C y E se
transmiten a travs del coito, el subtipo E ha sido el responsable de la epidemia en

Tailandia.
EPIDEMIOLOGA
A nivel mundial (OMS) hasta diciembre del 2000 se tenan registrados 47
millones de pacientes de los cuales han muerto alrededor de 20 millones. En Estados
Unidos de Norteamrica se infectan 44,000 personas cada ao; en Rusia los ndices
de infectados son muy elevados (cerca de un milln). En Asia varios millones de
personas se han infectado y en esa parte del mundo la transmisin es de predominio
heterosexual. En Mxico, aunque existen deficiencias de registro, se aceptan
oficialmente 49,999 pacientes con ms de 20,000 decesos y se calcula un nmero de
150,000 infectados en promedio (Junio 2001).
Asmismo se reconocen 2 focos epidmicos:
El URBANO que afecta predominantemente a hombres con relaciones
homosexuales y bisexuales (85.9% de casos) y slo 14.1% de mujeres y el RURAL
que afecta principalmente a hombres y mujeres heterosexuales.
Los Mecanismos de Transmisin son:4,5,6
El ms frecuente (87%) es el Contacto sexual NO protegido con personas
infectadas con VIH. Por uso de agujas y otros instrumentos punzocortantes
contaminados. Por transmisin materno fetal va transplacentaria, por sangre o
secreciones en el canal del parto durante el nacimiento o a travs de la leche
materna.
444
Transplante de rganos o tejidos contaminados
El virus se encuentra en: semen, secreciones genitales femeninas, sangre, leche
materna. En lgrimas y saliva se ha detectado pero en proporciones no consideradas
de riesgo.
Estn expuestos a las infecciones quienes realizan:
-
Prcticas sexuales promiscuas sin proteccin.
Usuarios de drogas por va intravenosa que utilizan agujas y/o

jeringas contaminadas.
Otros:
-
Hemoflicos transfundidos entre los aos 1980-1987
Personas
transfundidas
despus
de
1987
con
sangre
hemoderivados que no hayan sido sometidos a la prueba de

deteccin de VIH.
-
Hijos de mujeres infectadas con VIH/SIDA.
Personal de salud y personal que atiendan a pacientes de VIH y que

sufren cortaduras, punciones accidentales con agujas contaminadas
o salpicaduras de sangre y/o secreciones.
Personas
expuestas
puncin
con
agujas
potencialmente
contaminadas como las usadas en Acupuntura y Tatuajes.

PATOGENSIS
Los mecanismos inmunolgicos son mltiples y complejos: virolgicos,
inmunolgicos, clnicos e histopatolgicos.
El virus infecta los Linfocitos T colaboradores por unin glucoprotena viral
gp120 a la molcula CD4+ celular. Desde el ingreso el virus se empieza a replicar,
invade el sistema linfoide lo cual origina viremia y consecuentemente diseminacin e
invasin masiva a diferentes rganos y sistemas, que provoca intensa respuesta
inmunolgica contra el VIH por parte de los linfocitos T CD8+; stos despliegan su
accin citoltica y supresora con la produccin de citoquinas y de un factor soluble
anti-VIH lo que permite el establecimiento de una infeccin crnica persistente muy
activa. Simultneamente disminuyen las clulas T CD4+, destruidas por el virus; se
445
van presentando alteraciones funcionales del sistema inmune y se hace patente la
inmunodeficiencia.2,7,8.
En los casos en que la respuesta inmune del paciente es suficientemente eficaz,
se presenta el perodo de Latencia Clnica de plazo corto o largo; dependiendo de
dicha fortaleza se controla la replicacin viral y los parmetros inmunolgicos no
presentan cambios importantes. Sin embargo, la replicacin es persistente durante
toda la evolucin del proceso, por lo tanto hay activacin inmunolgica persistente,
aunque aberrante, con secrecin de citoquinas y deterioro inmunolgico progresivo
en grado variable.1,2,7,8.
HISTORIA NATURAL DE LA INFECCIN VIH-SIDA
1.- INFECCIN PRIMARIA
Cuando el virus ingresa al organismo inicia su replicacin durante un promedio
de 14 das sin dar sintomatologa clnica aparente; luego, cerca del 50% de los
afectados pueden desarrollar el Sndrome Retroviral Agudo (SRA), muy parecido
al cuadro de Mononucleosis infecciosa: fiebre, malestar general, mialgias, anorexia,
nuseas, diarrea y faringitis no exudativa; stos son los signos y sntomas ms
frecuentes y en ms de la mitad de estos pacientes ocurre un exantema troncular
mculopapular, urticariforme parecido al de la Roseola. La exploracin reporta
linfadenomegalias cervicales, occipitales y axilares, el
exantema mencionado y
raramente aftas orales y hepatosplenomegalia. Escasos pacientes desarrollan

alteraciones neurolgicas. Duracin: 2 a 4 semanas e involucin.
Datos de Laboratorio: Linfopenia
inicio,
con
relacin
CD4+:
CD8+
normal
al
que va cambiando paulatinamente a linfocitos con alteracin de la razn
CD4+: CD8+, velocidad de sedimentacin aumentada, elevacin discreta de

transaminasas y franca de fosfatasa alcalina, LCR con glucosa y protenas normales y
pleocitosis leve.
Para un diagnstico precoz se puede detectar en sangre o en LCR el antgeno
viral p24 dos semanas despus de la infeccin, a veces coincidiendo con los signos y
sntomas de viremia elevada.
Seroconversin se llama a la presencia demostrable de anticuerpos anti VIH
circulantes en sangre y suele ocurrir entre 6 semanas y 3 meses despus de la
446
infeccin, al desarrollarse anticuerpos IgM e IgG especficos. Algunos pacientes
tardan hasta un ao o ms en ser seropositivos.
II PERODO DE LATENCIA CLNICA (Oligo o Sintomtico) El individuo no refiere
sintomatologa. El virus contina replicndose y afectando al sistema inmunolgico
del sujeto que, aparentemente sano, es transmisor potencial. Con el tiempo
(variable) aparecen en ms o menos el 50% de los casos linfadenopatas en dos o
ms localizaciones, extrainguinales, mayores de 1 cm., sin otro padecimiento
demostrable. Contina as el deterioro inmunolgico con elevacin transitoria de
linfocitos CD8+, disminucin de CD4+, coincidentemente con infecciones por
diferentes
microorganismos
que
causan
cuadros
clnicos
conocidos
como
predictores o marcadores de evolucin al SIDA. La linfadenopata generalizada

persistente (LGP) es el predictor inicial ms importante. Otros marcadores son:
Candidiasis oral, Herpes zoster, Leucoplasia oral vellosa, Prdida progresiva de peso,
Sndrome constitucional.1-4,7-10
III SIDA
En promedio se considera un espacio de 8 aos entre la primoinfeccin por VIH y la
aparicin del sndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA).
SIDA es el conjunto de signos y sntomas especficos resultantes del dao
inmunolgico causado por el VIH aunado al deterioro debido a infecciones
oportunistas, neoplasias o algunas otras dermatosis y manifestaciones sistmicas, su
gravedad y trascendencia dependen de la interaccin de 4 factores: Grado de avance
de la inmunodeficiencia, Grado de exposicin al patgeno, Virulencia intrnseca del
patgeno y el Empleo de la inmunoprofilaxis contra el patgeno.9
En Estados Unidos de Norte Amrica, los Centros de Control de Enfermedades
(CDC) definen y clasifican en 9 categoras a los pacientes de infeccin VIH/SIDA.1-4,7,8
Categora I. Pacientes con ms de 500 CD4+/ul que no obtienen beneficio con
antirretrovirales.
Categora 2. Pacientes con 499 a 200 CD4+/ul que pueden beneficiarse con
antirretrovirales pero que, en general, no los requieren.
447
Categora 3. Pacientes con menos de 200 CD4+/ul que requieren profilaxis
contra Pneumocystis carinii,otros hongos, virus e infecciones por micobacterias.
Todos los pacientes con menos de 200 CD4+/ul se consideran en etapa de

SIDA.
Categora A. Comprende el Sndrome Retroviral Agudo (SRA), los pacientes
en el largo perodo de silencio clnico y aquellos con Linfadenopata
Generalizada Persistente (LGP).
Categora B. Pacientes con entidades que pronostican advenimiento del
SIDA, pero que no son clnicamente SIDA.
Categora C. Entidades clnicas que definen al SIDA.
CLASIFICACIN DE LA INFECCIN VIH Y DEFINICIN DE CASOS DE SIDA EN
ADOLESCENTES Y ADULTOS
CENTRO DE CONTROL DE ENFERMEDADES
ESTADOS UNIDOS
CATEGORAS
CATEGORAS CLNICAS
Segn nmero o
porcentaje de
Infeccin aguda
Infeccin asintomtica
Trastornos
clulas T CD4+
asintomtica o
sin los transtornos A o indicadores de SIDA
+500/ul o
LGP
A1
B1
C1
A2
B2
C2
A3
B3
C3
+29%
499 a 200/ul o
14 a 28%
Menos 200/ul o
menos 14%
Nota: Las categoras A3, B3, C1, C2 y C3. Se consideran SIDA.
448
Esquema 1.
449
DETECCIN DEL VIH
El diagnstico presuntivo se confirma con la deteccin de anticuerpos contra
VIH.
El perodo preserolgico o de Ventana es de 2 a 12 semanas, pero se han
descrito casos de hasta 42 meses.1-4,10
Pruebas de Tamizaje. Es la demostracin de anticuerpos contra VIH en el suero
o plasma por algunos de los mtodos siguientes:
-
Ensayo inmunoenzimtico (ELISA) es de alta sensibilidad (95.5%) y

especificidad (98.5%) pero puede dar falsos reactivos.
Aglutinacin pasiva.
Pruebas suplementarias. Es la comprobacin de anticuerpos contra VIH en el

suero o plasma, por alguna de las pruebas siguientes:
-
Inmunoelectrotransferencia (Prueba de Western blot).
Inmunofluorescencia.
Radioinmunoprecipitacin (RIPA)
Pruebas especficas. Determinan presencia del virus o algn componente suyo.

-
Cultivo de virus.
Determinacin del Antgeno viral.
Reaccin de Cadena de la Polimerasa (PCR)
Las dos pruebas ms utilizadas son: Ensayo Inmunoenzimtico (ELISA) y la

Inmunoelectrotransferencia (Western blot).
450
1.
MANIFESTACIONES CUTNEO MUCOSAS Y FANERALES EN LA
INFECCIN VIH/SIDA
Las formas de presentacin son mltiples, variadas, localizadas o diseminadas,
con gran polimorfismo, agudas y crnicas, recidivantes; se agravan y pueden
aparecer en cualquier etapa clnica o ser reacciones indeseables a la teraputica.
En un estudio de un grupo de 2,018 mujeres infectadas por el VIH, se
encontraron predictores cutneos en el 63% con ms de 2 diagnsticos
dermatolgicos.12. Los padecimientos ms frecuentes fueron Foliculitis, Dermatitis
seborreica, Herpes zoster y stos se presentaron predominantemente en las mujeres
de raza afroamericana, con utilizacin de drogas inyectables, con cuenta de CD4+
menor de 50 y cargas virales de 100,000 a 499,999.
En los nios las manifestaciones mucocutneas y fanerales en la infeccin VIH
presentan diferencias en el tipo y la frecuencia en relacin con las observadas en los
adultos, el inicio es temprano, despus de la transmisin perinatal, entre los 15 y 23
meses. No se observa una enfermedad patognomnica, las ms frecuentes son:
Candidiasis de la boca, perionixis e intertrigo y en esfago, Gingivoestomatitis
herptica y la infeccin cutnea por Staphyloccocus aureus: son padecimientos
recidivantes y graves. Otras menos frecuentes son Dermatitis seborreica, Dermatitis
atpica,
Vasculitis,
las
Erupciones
debidas
frmacos
el
pioderma
gangrenoso.1,16,19,50
La fisiopatologa de las lesiones mucocutneas y fanerales se explica por el dao
generalizado al sistema inmune, disminucin de las clulas auxiliares inductoras T
que llegan a la piel, disminucin de las clulas de Langerhans cutneas por accin
directa del virus.1,2-16.
451
Se dividen en 3 grandes grupos:1,18,19,21,50.
I. INFECCIOSAS
II. NEOPLASICAS
III. MISCELANEAS
I.- INFECCIOSAS
1. BACTERIANAS
-
Piodermitis y Foliculitis por Staphyloccocus aureus
Infecciones por catteres intravasculares
Sfilis
Tuberculosis cutnea
Micobacteriosis atpicas cutneas
Angiomatosis bacilar
Celulitis por Pseudomona aeruginosa
Absceso cutneo por Salmonella
Otras
2. PARASITOSIS
-
Escabiasis
Pediculosis
Demodecidosis
Toxoplasmosis
Acantamoebiasis
3. MICOSIS
-
Dermatofitosis de piel y uas
Candidiasis
- Oral.
(variedades: Eritematosa, Hiperplsica, Pseudomembranosa,
Queilitis angular, (Boqueras)
- Vulvovaginitis
452
- Balanitis perianal y anal
- Foliculitis
- Onicomicosis blanca superficial
- Paroniquias
- Intertrigo
- Formas invasivas sistmicas
-
Criptococosis
Neumocistosis
Coccidioidomicosis
Histoplasmosis
Blastomicosis
Fusariosis
Aspergilosis
Mucormicosis
Scedosporiosis
Peniciliosis
4.- VIROSIS
-
Herpes simple
Varicela
Herpes zoster
Vaccinia
Leucoplasia oral vellosa
lceras por citomegalovirus
Verrugas vulgares
Condilomas acuminados
Molusco contagioso
II. NEOPLASIAS
-
Sarocoma de Kaposi
Carcinoma de clulas basales
453
-
Linfomas
Carcinoma espinocelular
Carcinoma cloacognico
Nevo displsico
Melanoma
III. MISCELNEAS
-
Exantema maculopapular agudo
Dermatitis seborreica
Psoriasis
Ictiosis adquirida
Prurito
Xerosis
Fotodermatosis
Reacciones a medicamentos
Dermatitis atpica
Urticaria
Dermatitis de interfase
Erupciones papular y pruriginosa inespecfica
Foliculitis eosinoflica
Prrigo nodular
Sndrome de Reiter
Porfiria cutnea tarda
Hiperpigmentacin idioptica
Granuloma anular diseminado
Angetis (Vasculitis)
lceras de causa desconocida
Queilitis exfoliativa
Enfermedad periodontal
Xerostoma
Enfermedad de glndulas salivales
454
-
Dermatosis por Malnutricin (Kwashiorkor, Pelagra, Acrodermatitis
enteroptica y Escorbuto)
-
Eritema Elevatum Diutinum
Sndrome de lipodistrofia
Alteraciones del pelo:
Adelgazamiento
Cambio de color
Alopecia difusa
Alopecia areata
Tricomegalia
Alteraciones de las uas:

-
Distrofia ungueal psorisica destructiva
CA de clulas escamosas del lecho ungueal
Sndrome de uas amarillentas
Hiperpigmentacin
Fragilidad
- Otras
I.- INFECCIOSAS
Es el grupo de padecimientos que se observa con ms frecuencia en los
pacientes con Infeccin VIH, ya sean nicos o mltiples y esto depender del grado
de avance de la inmunosupresin.1,18,19,21
I.1.
BACTERIANAS
Estafilocccica.
El
Staphylococcus
aureus
es
el
agente
causal
ms
frecuentemente encontrado en los pacientes con Infeccin VIH en forma de

afecciones cutneas y sistmicas; se genera el doble en portadores nasales. Las
manifestaciones en piel son: Imptigo, Estima, Foliculitis, Furnculos, Botriomicoma,
Celulitis, Miositis purulenta, Rabdomiositis. La Foliculitis presenta ppulas,
455
excoriaciones y prurito intenso. El tratamiento es a base de antispticos
astringentes, Mupirocn tpico en piel y mucosa nasal y otros antibiticos sistmicos.
Numerosos padecimientos de la piel se infectan en forma secundaria con
Staphylococcus aureus, como son: Escabiasis, Ulceras por Herpes simple, Sarcoma
de Kaposi, Intertrigo, Molusco contagioso, Psoriasis, Venopunciones en adictos por
va parenteral (ADVP); los catteres intravasculares favorecen Bacteriemia y
sndromes estafiloccicos.1,18,19,21,50.
Streptococcus A, B y G. Su presencia en el SIDA es ms frecuente. Se observan
ampollas con contenido purulento y escamocostras. Se asocia a infeccin con
Staphylococcus aureus.1,18,19,21
Pseudomona
aeruginosa.
Se
presenta
como
manchas
eritematosas,
redondeadas, con ampollas o pstulas que ms tarde se induran; algunas se ulceran

produciendo
abscesos
celulitis
necrtica;
tambin
se
puede
presentar
sobreinfeccin en el Sarcoma de Kaposi y en zonas de catteres intravenosos.

Se han encontrado otros microorganismos bacterianos como un caso de absceso
cutneo por Salmonella un absceso por Nocardia en el sitio de la venopuncin en un
adicto a herona.1,19,21.
Sfilis.
La
infeccin
VIH
altera
el
curso
natural
de
la
sfilis
su
tratamiento.1,11,19,21,22. Ambos padecimientos cursan con perodos de actividad y de

latencia, y tienen los mismos mecanismos de transmisin.
En un estudio reciente de 49 pacientes con Sfilis temprana, 16 estaban
asociados a Infeccin VIH y los autores afirman que no encontraron diferencias
clnicas ni de laboratorio en los casos con ambos padecimientos, pero que debe
existir la obligacin de sospechar y buscar la coexistencia entre Sfilis e Infeccin VIH
en el caso del diagnstico de una de ellas.23
Las alteraciones observadas en la Sfilis son:
456
Cuadros clnicos atpicos, extensos, intensos y acelerados entre ms avanzada se
encuentre la inmunosupresin; chancro doloroso por infeccin secundaria,
secundarismo con aspectos clnicos diferentes, aparicin de Sfilis tarda en menor
tiempo y la maligna se presenta con lesiones polimorfas: pstulas, ndulos, vasculitis
necrosante con lceras, placas hiperqueratsicas; se propicia el desarrollo precoz
de la neurosfilis, sfilis meningovascular y afeccin ocular (Fig. 1, 2, 3, 4).1,18-2
Fig. 1 Infeccin VIH + Secundarismo sifiltico. Fig. 2 Tinea corporis extensa e

Infeccin VIH.
Fig. 3 Infeccin VIH y Tinea cruris.
Fig. 4 Infeccin VIH / SIDA y

Onicomicosis.
Serologa: Puede resultar negativa en pruebas no treponmicas y tambin en las

treponmicas, o bien dar ttulos altos en el VDRL y resultados de falsa reactividad.
457
Por lo tanto se requiere biopsia o el examen de campo oscuro para llegar al
diagnstico y la PCR (Reaccin en Cadena de Polimerasa).
El tratamiento de la Sfilis temprana es a base de Penicilina G Benzatnica en las

dosis propuestas por CDC, 2,400.000U IM, cada semana por 2 a 4 semanas. El
tratamiento de la Neurosfilis requiere: Penicilina G Cristalina 4 millones cada 4 hrs.
IV por 14 das, despus Penicilina G Benzatnica 2,400.00 U cada semana por 2 a 4
semanas o Ceftriaxone 500 mg por 5 a 10 das 1 g en das alternos en 4 dosis IM. La
Doxiciclina atraviesa la barrera hematoenceflica. No se debe utilizar la Tetraciclina
por su escasa accin en Neurosfilis.
El seguimiento clnico y serolgico del paciente debe hacerse en los meses: 1,
2, 3, 6, 9, 12. Si los ttulos serolgicos no disminuyen o aumentan en 2 3
revisiones, prescribir nuevamente el tratamiento.1,19,22,23
La terapetica antirretroviral no disminuye la incidencia de Sfilis. Se deber
realizar serologa para Sfilis en todo paciente infectado con VIH cada vez que acuda
a la consulta por otra Enfermedad de Transmisin Sexual.23
Chancroide. En la coexistencia con la infeccin por VIH, se presentan lesiones
del primero numerosas, ulceradas y de evolucin prolongada.11
(Fig. 5, 6, 7 y 8)
Fig. 5 Dermatitis Seborreica en VIH.
458
Fig. 6 Candidosis oral en VIH.
Fig. 7 Candidosis vulvovaginal (VIH)
Fig. 8 Ulceropata por virus Herpes

simple 2
459
Infecciones por Micobacterias
Generalmente aparecen durante la etapa del SIDA.
Tuberculosis. De alta incidencia, aumenta la morbimortalidad dada por la
multirresistencia a tratamientos convencionales. Las lesiones en piel son raras pero
se observan escrofuloderma, ndulos, abscesos, lceras perianales o lesiones en sitios
traumatizados. La histopatologa revela cambios inflamatorios agudos con ausencia
del patrn granulomatoso con clulas gigantes.1,18,19,21
Micobacterias atpicas. Las que se han aislado en el SIDA son: M. avium
intracellulare, M. marinum y M. fortuitum, principalmente. Las lesiones cutneas son
inespecficas: ppulas, pstulas de varios milmetros a 1 centmetro, diseminadas,
ndulos eritematosos, dolorosos, lesiones verrugosas, abscesos y celulitis.
El tratamiento es a base de terapia combinada convencional.1,18,19,21.
Angiomatosis Bacilar Epitelioide (ABE). Enfermedad vascular proliferativa

causada por una bacteria Gramnegativa, Bartonella rochalimaea hanselae.
Padecimiento sistmico de inicio agudo las manifestaciones cutneomucosas son las
ms frecuentes, se presenta en hombres VIH positivos, excepcionalmente en
mujeres, con moderada o grave inmunosupresin, afecta tronco, cara, mucosa oral y
anal, nicas o mltiples de escasos milmetros a varios centmetros, ppulas, placas
rojas, ndulos rojo brillantes, a veces con collarete en la base, friables, se erosionan y
sangran fcilmente. Son asintomticas.
Presentan adems manifestaciones sistmicas, asociadas o no a lesiones
cutneas, hepatoesplenomegalia, adenopatas, lesiones seas con osteolisis, dao a la
mdula sea, endocarditis, dao cerebral. Adems fiebre, sudoracin nocturna y
anemia. La evolucin es variable. Existen escasos reportes de involucin espontnea
y
por
otra
parte
muerte.1,18,19,21,24,25,36,50
en
pacientes
no
diagnosticados,
generalizacin
460
El diagnstico se hace por la histopatologa que muestra proliferacin de lbulos
capilares de clulas endoteliales grandes y de aspecto epitelioide con algunas atipias,
edema en el estroma, infiltrado perivascular de neutrfilos, agregados basfilos con
bacilos cortos que se tien con las sales de plata Warthin Starry, ausencia de
granulomas.
El diagnstico diferencial se har con Sarcoma de Kaposi, Granuloma pigeno,
Bartoneliasis (Enfermedad de Carrin), Enfermedad por Araazo de Gato (EPAG);
esta ltima se ha encontrado asociada en el 13.6% de los pacientes con
Angiomatosis Bacilar Epitelioide (ABE).19
El tratamiento de eleccin es con Eritromicina 500 mg./6hrs.VO. por 3 a 4
semanas hasta involucin de las lesiones. En caso de intolerancia, Doxiciclina 100
mg
/12
hrs.VO.
por
semanas
Rifampicina,
Minociclina,
Trimetoprim/Sulfametoxazol, Ciprofloxacina, VO. a dosis convencionales. En las

manifestaciones sistmicas, el tratamiento es de 3 a 4 meses. En las recadas se dar
nuevamente tratamiento por 3 a 4 meses.1,16,18,19,21,24,2
I.2. PARASITARIAS
Ectoparasitosis
Escabiasis. Los seropositivos al VIH tienen ms predisposicin a presentarla, en
particular entre mayor sea la inmunosupresin, con formas atpicas, o sarna costrosa
con hiperqueratosis o la Escabiasis noruega.
El tratamiento se realizar con Lindano al 1%, o Permetrina al 5% por va
tpica y en casos especiales Ivermectina 200 ug/kg. dosis nica VO.1,18,19,21
Demodecidosis. El agente causal es Demodex folliculorum, que ocasiona lesiones
en cara y cuello. Pueden ser ppulas eritematosas, pstulas, ndulos pruriginosos. La
variedad clnica de Foliculitis eosinoflica tiene ppulas y pstulas foliculares y se le
considera como reaccin de hipersensibilidad al Demodex. La histopatologa
presenta en dermis medio un infiltrado denso con linfocitos perifoliculares a veces
eosinfilos y presencia en el folculo de numerosos Demodex.1,18,19,21
461
El tratamiento es variable: Lindano 1%, Permetrina al 5%, Sulfuro de Selenio,

va tpica. Sistmica, Ivermectina 200 ug/Kg, dosis nica o Tetraciclina VO.
Pediculosis de la cabeza. Ms frecuente en hombres adultos que en nios y
mujeres. Se trata igual que la Escabiasis.1,18,19.
Protozoarios
Leishmaniasis. La coexistencia con la Infeccin por el VIH ha ocurrido en el sur
de Europa en particular en Espaa en donde se han comunicado 400 casos de
Leishmaniasis visceral en Infeccin por VIH; el 85% de los pacientes eran
consumidores de drogas inyectables.1,19
Las manifestaciones cutneas son raras, erupcin psoriasiforme generalizada y
un caso de localizacin rectal con una neoformacin.1,18
El diagnstico se hace por el hallazgo de la Leishmania en la lesin cutnea o por
aspirado de mdula sea, la serologa es negativa.19
Toxoplasmosis cutnea. Es excepcional. Etiologa Toxoplasma gondii. Causa
lesiones en tronco y miembros pero no en palmas y plantas. Las lesiones son ppulas
eritematosas con fiebre, prdida ponderal y hepatoesplenomegalia.1,18,19,21
Acantoamibiasis cutnea. Se han comunicado algunos casos ocasionados por
Acanthamoeba castellani y spp, con lesiones nicas o mltiples en tronco y

miembros, descritas como ppulas, pstulas, la mayor parte caracterizadas por
lceras de varios centmetros. Puede presentarse encefalitis.1,19,27,28
El diagnstico se realiza por la histopatologa con la presencia de los trofozoitos.
El tratamiento se deber hacer con: Pentamidina IV, Fluconazol y Azitromicina
VO, as como medicacin tpica.1,19,27,28
462
I.3. MICOSIS EN LA INFECCIN VIH-SIDA
Los Hongos representan una de las causas ms frecuentes de Morbimortalidad y
los cuadros clnicos dependern del grado de inmunosupresin que ocasione el virus.
En general son formas extensas, atpicas, recidivantes y que muchas veces no
responden a la terapetica.1,13,16,18,29,30,31
Ms del 80% de las micosis son producidas por los agentes etiolgico siguientes:
Dermatofitos, Candida, Cryptococcus, Pneumocystis carinii y Aspergillus y en
algunos pases otros agentes como: Histoplasma capsulatum, Coccidiodes immitis y
Penicillium warneffei.18,19,31
En Mxico en algunas estadsticas los Dermatofitos y Candida representan ms
del 50%.18,19,29,30,31
Dermatofitosis. Las infecciones de piel y faneras (pelo y uas) producidas por
dermatofitos, en los pacientes con infeccin VIH, representan alrededor del 30%. El
agente etiolgico ms frecuente es Trichophyton rubrum. (Fig. 9, 10, 11 y 12)
Fig. 9 Gingivoestomatitis necrotizante.
Fig. 10 Herpes simple generalizado

y necrtico ( tipo 2 ).
463
Fig. 11 Herpes simple necrotizante perianal.
Fig. 12 Herpes simple perianal.
En la tia de los pies (bilateral), se observa queratodermia en plantas y bordes

laterales, placas eritematoescamosas con hiperqueratosis. La tia de la mano
(unilateral) con hiperqueratosis difusa, afecta toda la cara palmar, excepto los
pulpejos. La Onicomicosis toma la forma de Leuconiquia proximal subungueal en la
cara dorsal, no invade la profundidad. Ms frecuentemente en pacientes con
infeccin VIH, afecta uas de pies principalmente y a veces uas de manos. En las
uas de manos se ha descrito Onicomicosis por M. canis.18,19,29-31.
La tia de la cara es poco frecuente y se parece a la Dermatitis seborreica. La
tia de la ingle es extensa y con frecuencia se asocia a infecciones por estreptococos
y estafilococos. Las dermatofitosis son extensas, crnicas y resistentes a la
teraputica. Otra variedad clnica, la Foliculitis por dermatofitos aparece en glteos
y piernas.
Tratamiento. Tpico y sistmico con antifngicos: Itraconazol 200mg/da VO
por 3 a 6 semanas,Terbinafina 250 mg/da VO. por 12 a 24 semanas o Fluconazol 200
mg/da VO por tiempo prolongado. En los pacientes debe tomarse en cuenta la
ingesta de otros medicamentos para evitar la interaccin y la hepatotoxicidad
potenciales.
464
Pitiriatis versicolor. Ocasionada por Pitirosporum ovale, es extensa y resistente
a los tratamientos; este mismo agente causal puede ocasionar foliculitis, ppulas
foliculares pruriginosas en trax superior y partes proximales de brazos.
Dermatitis seborreica. Ocasionada por Malassezia furfur, en pacientes con infeccin
VIH es ms severa y extensa, relacionada con el grado de inmunosupresin. Se
presenta
en
retroauriculares,
cara,
tronco
en
anterior
regiones
y
rara
centrales, interciliar, nasogenianas,

vez
en
escroto,
como
placas
eritematoescamosas. La histopatologa reporta: queratinocitos con necrosis focal,

intensa exocitosis de leucocitos, infiltrado perivascular con clulas plasmticas y
neutrfilos con leucocitoclasia en la dermis y menor presencia de M. furfur.1,18,31,32
En Mxico tiene baja incidencia, pero en otros pases es muy frecuente (34%),
se observa ms en pacientes con invasin al SNC por el virus. El tratamiento es a
base de Ketoconazol al 2% en shampoo o crema por varias semanas o con Sulfuro de
Selenio, con resultados similares. Medicamentos con menor accin son: Acido
retinoco, Acido azelaco, Metronidazol y otros. Estn en estudio Fluconazol
shampoo al 2% y Hamicina (antibitico macrlido) en forma tpica.1,18,19,21,29,30,31
Candidiasis. Es la micosis ms frecuente en pacientes VIH positivos. En Mxico
su prevalencia es de 48% en promedio; en otros pases ms del 75%.
La localizacin oral es la encontrada ms a menudo en hombres y se presenta
en cualquier etapa de la infeccin por el virus, sobre todo en SIDA. Se observan 4
formas clnicas:
A) Eritematoatrfica. Esta es la forma de manifestacin ms temprana. La
lengua tiene superficie brillante, despapilacin y turgencia, el paladar est
eritematoso, hay glosodinia, disfagia, ardor e intolerancia a algunos
medicamentos y bebidas.
B) Hiperplsica. Placas hiperplsicas, blanquecinas, adherentes, irregulares
junto a reas atrficas y despapiladas.
465
C) Pseudomembranosa. Muguet. Es la variedad ms frecuente en el SIDA.
Inicialmente afecta la lengua en forma de pseudomembranas, blanco
amarillentas, claras, fcilmente desprendibles con base eritematosa y a
veces sangrantes, ms tarde invade las encas, el velo del paladar, la
mucosa de los carrillos, pilares de faringe, laringe y esfago. Se acompaa
de glosodinia y disfagia ms o menos acentuadas.
D) Queilitis angular o Perleche (Boqueras). Afecta ambas comisuras bucales
con eritema, fisuras y costras serohemticas. Esta variedad clnica se asocia
a otras formas de Candidiasis oral. Es un marcador de progresin al SIDA,
pero puede aparecer al inicio del tratamiento con Antirretrovirales o de la
profilaxis de la Neumona por Pneumocystis carinii.1,18,19,24
Vulvovaginitis.- Es la forma clnica ms frecuente en las mujeres, recurrente, puede
preceder a la localizacin oral y se le considera marcador de la alteracin de la
inmunidad por la accin viral. La mucosa local est eritematosa, con formacin de
pseudomembranas, presencia de exudado blanco lechoso, prurito y dolor locales.
Tiene cronicidad, persistencia y tendencia a la recidiva.
Otras expresiones posibles de la Candidiasis son: Balanitis, infeccin perianal y
anal, paroniquias con supuracin y uas de color blanco de evolucin rpida y
dolorosa. En los nios es ms frecuente la perionixis16,19; en los pacientes con
infeccin VIH son escasas las formas invasivas descritas en pulmn, rin, vasos y
rara vez en piel cabelluda con abscesos profundos, pstulas y ampollas; esta ltima
forma se relaciona ms con la aplicacin intravenosa de sustancias en drogadictos
enfermos.(Fig. 7)
Tratamiento: a) Tpico: a base de Nistatina crema, solucin y vulos,
Clotrimazol o Miconazol en gel, crema u vulos, enjuagues bucales y Clorhidrato de
Clorhexidina en indicaciones usuales. b) Sistmico: a base de Itraconazol 400 mg/da,
V.O. o Fluconazol 100 a 150 mg/da, VO, por 7 a 10 das. En pacientes que no
responden a triazoles por la inmunosupresin severa se prescribe Anfotericina B, IV,
en dosis de 0.3 a 0.6 mg/Kg da con los inconvenientes ya conocidos.
466
Criptococosis. Es un padecimiento frecuente en pacientes con infeccin VIH

cuyo agente causal es el Cryptococcus neoformans que puede ser la primera
manifestacin del SIDA en un alto porcentaje de casos con sintomatologa
neurolgica y el 10% de estos pacientes, desarrollan adems lesiones cutneas que
son muy polimorfas: ndulos, lceras, celulitis, lesiones acneiformes, abscesos
subcutneos, placas vegetantes, lceras orales, prpura palpable, vesculas,
neoformaciones y lesiones con aspecto de molusco contagioso, siendo esta ltima
variante la manifestacin ms frecuente con lesiones de tamao de 5 mm. o ms
sobresalientes, que pueden estar presentes en cara, cuello y miembros acompaados
de fiebre y cuadro menngeo. La forma cutnea primaria es rara.1,18,19,29,30,31.
(Fig. 13, 14, 15 y 16)
Fig. 13. Herpes zoster diseminado.

Fig. 14 Herpes zoster diseminado y necrtico.
467
Fig. 15 Candidosis oral ( leucoplasia vellosa ).
Fig. 16 Verrugas vulgares.
El diagnstico se hace por dos pruebas rpidas: Observacin directa con tincin con
tinta china y la prueba del Antgeno Criptocccico (AGGR).
El tratamiento tiene como objetivos bsicos: controlar la infeccin, prevenir
recidivas y mantener la calidad de vida de los pacientes. Se prescribe Anfotericina B
a dosis de 0.7 mg/kg/da IV con o sin Fluocitosina 100 a 150 mg/kg/da VO. por 2 o 3
semanas. Posteriormente Fluconazol o Itraconazol VO. 200 mg/da VO por tiempo
prolongado y Anfotericina B 0.5 mg/kg/da IV. 1 o 2 veces por semana como terapia
de mantenimiento.
Histoplasmosis. Enfermedad granulomatosa cuyo agente etiolgico es
Histoplasma capsulatum. Ms frecuente en Estados Unidos (10%), existe tambin en

Mxico, Centro Amrica, en particular Guatemala, algunos pases de Amrica del
Sur y Africa.
Es Enfermedad pulmonar; las lesiones cutneas pueden ser primarias, pero
cuando aparecen secundariamente al foco pulmonar, son un marcador de agravacin
del deterioro inmunolgico por el VIH. En la piel presenta gran poliformismo como
ppulas escamosas con base eritematosa, pstulas, gomas, lceras dolorosas,
redondeadas u ovales con costras amarillentas. En lengua y encas
se ven
frecuentemente dichas ulceraciones, ms raramente pueden aparecer en piel
468
lesiones vegetantes, ndulos subcutneos, abscesos, manchas hiperpigmentadas y
lesiones
furunculoides.
Suelen
acompaarse
de
fiebre,
prdida
ponderal,
hepatoesplenomegalia y lesiones pulmonares semejantes a las de las tuberculosis.

El diagnstico se hace en lesiones mucocutneas por el Citodiagnstico de
Tzanck o en la histopatologa con tincin argntica de Gomori-Grocot, identificando
al Histoplasma capsulatum.1,18,19,30,31,33,50.
En Mxico se ha estudiado un paciente con histoplasmosis cutneomucosa
diseminada con Infeccin por el VIH, quin present numerosas y extensas lesiones
en cara, tronco, palmas y plantas, as como lesiones en mucosas oral, genital y anal.
Mltiples ndulos, placas verrugosas, lceras, prurito, de evolucin de 2 meses con
imunosupresin acentuada CD4+ 1.5% y CD8+ 81%. Respondi en forma excelente
a tratamiento combinado de Anfotericina B e Itraconazol.34.
El tratamiento de eleccin es con Anfotericina B a dosis 1 mg/kg/da IV,
asociado a hidrocortisona y heparina, as como Itraconazol 400 mg/da VO por 6
meses. El Fluconazol es una opcin a una dosis de 200 mg/da VO, para evitar
recadas.
Coccidioidomicosis. El agente causal es Coccidioides immitis. Se ha encontrado
en Estados Unidos, Mxico, Amrica Central y Sudamrica en pacientes cuyos
recuentos de Linfocitos CD4+ es menor de 250/ul. Las lesiones cutneas son: ppulas
mltiples, pstulas, abscesos subcutneos, fstulas y lceras, que suelen ser de
aparicin secundaria al foco inicialmente pulmonar.
El diagnstico se hace por cultivo e histopatologa, demostrando la presencia de
C. immitis. El tratamiento de eleccin es a base de Anfotericina B IV, y Fluconazol

150 mg/da VO. Es el Triazol ms efectivo.1,19,31.
Neumocistosis. Ocasionada por Pneumocystis carinii. Las lesiones cutneas son
excepcionales. Se les ha encontrado en el conducto auditivo externo o medio con
pequeas neoformaciones, ppulas o ndulos eritematoviolceos, acompaados de
hipoacusia. Puede ocurrir gangrena del pie por diseminacin hematgena con
micrombolos y obstruccin de arteriolas por el agente causal. Igualmente, pueden
469
presentarse lesiones semejantes a Sarcoma de Kaposi en cara posterior de tronco,
manos y piernas. Sin embargo, la forma ms frecuente y caracterstica de la
presencia de Pneumocystis carinii es la neumona de pronstico grave. Tratamiento
a base de Sulfametoxazol con Trimetoprim o Sulfonas.1,19,21,31
Aspergilosis. Es poco frecuente. Al parecer lo que influye en su presentacin es
la neutropenia secundaria a la infeccin VIH, o los frmacos o la infeccin por
Citomegalovirus. El agente etiolgico es Aspergillus fumigatus. Las lesiones cutneas
son escasas y secundarias a las localizaciones pulmonares y en senos paranasales o el
foco primario puede ser en heridas con piel macerada, con ndulos mltiples,
edema, induracin y pstulas.
El diagnstico es difcil, se debe identificar al hongo. El tratamiento es
quirrgico, resecando con margen amplio. En la forma sistmica se emplea
Anfotericina B, 0.5 a 1 mg/kg/da IV. o Itraconazol de 100 a 400 mg/da VO.1,19,31
En los pacientes con infeccin VIH se describen micosis por hongos oportunistas
presentes en algunos pases y regiones del mundo, llamadas Micosis Oportunistas
Regionales,pueden ser:
Peniciliosis. Ocasionada por Penicillium warneffei. El 80% de los pacientes se
han encontrado en la zona endmica del norte de Tailandia y en el sur de China. Se
manifiesta en cara, tronco y miembros con ppulas umbilicadas, lesiones
acneiformes, necrosis central, ndulos y neoformaciones parecidas al molusco
contagioso, as como abscesos subcutneos, lceras genitales y orales. El diagnstico
se confirma por el cultivo en medio glucosado de Sabouraud. El tratamiento es a
base de Ketoconazol e Itraconazol por VO.1,19,31.
I.4 INFECCIONES VIRALES
Son frecuentes y variadas, se presentan una o varias, predominando las
producidas por el grupo Herpes virus.17-21,35.
Infeccin Aguda por VIH o Sndrome Retroviral Agudo (SRA). Se caracteriza
por el exantema roseoliforme que recuerda a la Mononucleosis infecciosa, con
lesiones en tronco principalmente; pocas en cara y miembros, con ppulas de 3 a 6
470
mm, eritematosas, es excepcional en palmas y plantas y ah se presenta
descamacin. Ocasionalmente se observa enantema difuso en cavidad oral. Duracin
de 2 a 4 semanas e involuciona.1,18-21.
Herpes simple. Ocasionado por el Virus Herpes Simple (VHS), tipo 2 en el 80%
de los casos, provoca lesiones en regiones: genital, perianal y anal (las localizaciones
ms frecuentes en Infeccin VIH), orofarngea y digital. Se observan vesculas,
lceras y lesiones hemorrgicas, necrticas, dolorosas en las formas extensas. Las
lesiones cursan con dolor, ardor locales y en la cavidad oral causan odinofagia y
adems sialorrea; son recidivantes, extensas e incapacitantes.Producidas por el VHS1 o VHS-2, se pueden asociar a Citomegalovirus o Histoplasma capsulatum. (Fig. 8).811.
Herpes Genital ulcerado se ha asociado con un riesgo mayor para adquirir y

transmitir la Infeccin por el VIH.
La extensin y persistencia de tales lesiones se
asocia a mal pronstico y pobre respuesta a la terapetica. En Mxico, la afeccin

por Herpes simple cutneomucoso se presenta en el 37% de los pacientes.18. (Fig. 17,
18 y 19).
Fig. 17 Condilomas acuminados.
471

El tratamiento es a base de Aciclovir VO en dosis de 200 a 400 mg/4 hrs/5 veces/da
por dos semanas, despus 200 mg/8 hrs por varias semanas ms para evitar las
recidivas. Alternativa de tratamiento es el Valaciclovir, prodroga del Aciclovir, VO en
dosis de 1,000 mg/8 hrs, VO. por dos semanas y mantenimiento con 500 a 1,000 mg.
cada 12 hrs. por varias semanas ms. Si no hubiera respuesta a estos antivirales que
requieren de Timidn quinasa, se indicara Foscarnet IV por 21 das, pero con los
problemas importantes de nefrotoxicidad y lceras genitales;18,20,21,29,35,36. o Cidotovir
tpico.1,11.
Virus Varicela Zoster (VVZ). Es el agente causal de la Varicela (primoinfeccin)
y del Herpes zoster (reactivacin). Si aparece la Varicela es de mal pronstico
porque las complicaciones como Neumona y/o Encefalitis en pacientes con SIDA son
muy graves. Las lesiones son extensas son formadas por vesculas, pstulas, necrosis
y lceras.1,18,19,21.
472
Vaccinia. Se menciona en la literatura la vacunacin contra la Viruela a 2
pacientes con Infeccin VIH al ingresar al Servicio Militar y que presentaron
Vaccinia.18,19.
Herpes zoster. En pacientes con infeccin VIH, el Herpes
zoster
diseminado
(HZD) en las localizaciones craneales, cervicales, intercostales o generalizado son de

gran intensidad; lesiones ulceradas, necrticas y lesiones verrugosas, confluentes,
muy dolorosas, a veces hiperpigmentacin y ndulos dolorosos, incapacitantes, de
varias semanas o meses de evolucin y con pobre respuesta al tratamiento. La
localizacin en la rama oftlmica del trigmino es la ms severa y puede dar lugar a
lcera corneal y necrosis retiniana. Se puede diseminar ocasionando encefalitis,
neumona, hepatitis. A veces lesiones en odo, asociadas a las lesiones cutneas.
Neuritis postherptica frecuente.1,17,18,19,21,35,36
El tratamiento es a base de Aciclovir en dosis altas 400 a 800 mg/4 h/5veces da
VO por dos semanas, despus 400 mg/8 h por 2 a 4 semanas ms o Valaciclovir 1,000
mg/8 h VO durante 2 a 4 semanas. En caso de no haber respuesta a estos antivirales
se buscarn alternativas con otros antivirales. En casos graves Aciclovir por va
parenteral IV 10 mg/kg por 7 das o Famciclovir por 7 das. Se pueden asociar
corticosteroides por va IM o IV, Metilprednisolona o Betametasona.1,18-21,35,36. Adems
tratamiento adyuvante, compresas fras, antibiticos tpicos, lociones refrescantes,
emolientes, analgsicos y reposo.36.
Leucoplasia oral vellosa o Pilosa.- Producida por el virus Epstein-Barr (VEB)
tipos 1 y 2, en algunos pacientes con Infeccin VIH es un marcador muy frecuente en
Estados Unidos. La localizacin en
lengua en bordes laterales con placas poco
elevadas que se pueden extender a dorso y parte ventral de la misma, blanco

grisceas, hiperplsicas, verrugosas con pliegues finos con aspecto velloso no se
desprenden y pueden permanecer por meses o aos, asintomticas. Su aparicin es
signo temprano de Infeccin VIH y es tambin marcador del SIDA.1,18,19,21,24,37 En
alguna estadstica de pacientes internados se reporta en el 13.4%.17
473
Citomegalovirus (CMV). Ocasiona lesiones cutneas en el 10 a 20% de los
pacientes, apareciendo manchas, ppulas pero principalmente lceras perianales y
anales de larga evolucin y con menor frecuencia lceras en boca, lesiones
purpricas en miembros asociadas a vasculitis leucocitoclstica o lesiones verrugosas,
queratsicas de 1 a 3 cm, en tronco, cara y miembros. La histopatologa orienta con
la presencia de inclusiones gigantes intranucleares en las clulas endoteliales y
fibroblastos. El tratamiento, es con Aciclovir o Valaciclovir u otros antivirales a dosis
altas.1,18,19,21.
Papiloma Virus Humano (PVH). Origina diferentes tipos de lesiones; verrugas
vulgares (VV), numerosas en manos y pies principalmente, de gran tamao,
confluentes, con hiperqueratosis, recidivantes y que no responden a la teraputica.
En nios las verrugas planas (VP) son ms frecuentes y extensas.1,16,18,19,21
El tratamiento es difcil, son muy recalcitrantes y requieren: Acido retinoco
(tretinona), Ac. saliclico, Cantaridina, TCA, Nitrgeno lquido.1,19,21.
Condilomas acuminados (CA). Frecuentes en regiones genital, anal y perianal,
ocasionalmente en boca; numerosas lesiones vegetantes, verrugosas, confluentes a
veces de gran tamao y resistentes a la teraputica la cual puede ser: Podofilina,
TCA, 5 Fluouracilo, Cantaridina, Imiquimod en aplicacin tpica, electrocoagulacin
e interfern.1,18,19,21
El Papiloma virus humano tiene subtipos oncognicos en particular en los
pacientes con Infeccin VIH/SIDA; 16, 18, 31, 33 y 35 causantes de neoplasias.18,19,21.
Molusco contagioso (MC). La etiologa es un Poxvirus de gran tamao y se
conocen 6 tipos vricos, la proporcin MCV-2 es mayor en pacientes con
Enfermedades de Transmisin sexual (ETS) y en pacientes con Infeccin VIH y hay
una correlacin en la cuenta de CD4+ y el nmero de lesiones; se presenta ms en
cuentas por abajo de los 200 CD4+. Ms frecuente en hombres en cara, cuello,
miembros superiores e inferiores, genitales, perianal y en regin pubiana. Mltiples,
474
confluentes, grandes, de ms de 1 cm., umbilicados o no, redondeados, de piel varios
mm, eritema leve, recidivantes y rebeldes al tratamiento.
Es importante hacer diagnstico diferencial con Criptococcosis, Histoplasmosis y
Coccidioidomicosis ya que las lesiones cutneas en estas micosis se asemejan al
molusco contagioso. Para el diagnstico: Citodiagnstico de Tzanck y estudio
histopatolgico.
Tratamiento tpico a base de Cantaridina, TCA, Imiquimod, 5 Fluouracilo,
Cidofovir al 3%, Electrocoagulacin y Nitrgeno Lquido.1,13-18,19,21
II.
NEOPLASIAS EN INFECCIN VIH/SIDA

Sarcoma de Kaposi (SK). De las neoplasias asociadas, es la ms frecuente; se le
denomina Neoplasia oportunista o Sarcoma de Kaposi Epidmico. Afecta

particularmente a pacientes con mecanismos de transmisin de la Infeccin VIH por
va sexual, hombres homosexuales y bisexuales; poco frecuente en receptores de
productos sanguneos, adictos a drogas inyectables y en mujeres parejas de
bisexuales; es raro entre heterosexuales y nios.
Se ha encontrado como agente etiolgico al Herpes Virus Humano 8 (HVH-8),
tambin llamado (SKHV-8).1,36.
Es una neoplasia vascular que tiene origen en las clulas endoteliales; hay
alteraciones en el oncogen k-ras en los estados avanzados de la enfermedad y se
encuentra el oncogen INT-2 en las clulas del SK.
Las citoquinas participan en forma importante y se ha encontrado que la
oncostatina M es la responsable del crecimiento a largo plazo del SK epidmico y
est presente en las biopsias de las lesiones, as como tambin en las reas no
afectadas y es esta citoquina la inductora de la enfermedad. Adems participan IL1,
IL1 beta, IL6, Factor de Necrosis Tumoral alfa y gamma (FNT ,), Factor de
crecimiento del endotelio vascular, Factor de crecimiento derivado de plaquetas y el
Factor estimulador de colonias de macrfagos y granulocitos. Las molculas de
475
adhesin intercelulares toman parte en el crecimiento de las lesiones; se encuentran
niveles elevados de ICAN 1.
Aspecto clnico. Predomina en la mitad superior del tronco, cara, cuello,
miembros y genitales, su distribucin sigue las lneas de Langer, al principio hay una
o escasas lesiones hasta llegar a ser mltiples, con gran polimorfismo: manchas,
tumoraciones elpticas, eritematosas, eritematoviolceas, purpricas, de uno o varios
cm., infiltradas, ulceradas algunas y con hiperqueratosis otras que adquieren un tono
caf oscuro. Afectan mucosa oral, paladar, encas y lengua, adems de ganglios
linfticos, pulmn, tracto digestivo y rin ( Figs. 20 y 21) .
Fig. 20 Sarcoma de Kaposi tumoral.

Cursa
asintomtico
Fig. 21 Sarcoma de Kaposi.
con manifestaciones
sistmicas
como
fiebre,
dolor,
linfadenopata generalizada, edema, sangrado, prdida ponderal e incapacidad

funcional. La evolucin es rpida, extensa, agresiva.1,18,19,21,38.
El tratamiento va a depender de la localizacin y nmero de lesiones:
Electrocoagulacin,
Criociruga,
Ciruga,
Radioterapia,
Inmunomoduladores, asociados a teraputica antirretroviral.
Quimioterapia,
476
Neoplasias Linforreticulares. Son frecuentes los Linfomas B y los Linfomas No
Hodgkin, cuya manifestacin cutnea es la adenopata generalizada persistente. Los
Linfomas No Hodgkin aparecen como lesiones eritematosas o purpricas, algunas
profundas, redondeadas, a veces ulceradas y otras infiltradas, induradas, que pueden
parecer paniculitis. Los Linfomas T ocasionan eritrodermia.1,19,21.
Carcinoma basocelular. Incidencia baja (1%). Hay deficiencia de las clulas de
Langerhans la. y ATP. Son agresivos, pueden dar metstasis y las recurrencias son
del 5% por lo que el tratamiento de eleccin es la Ciruga Microgrfica de
Mohs.1,18,19,21.
Carcinoma epidermoide. Se presenta en las regiones anal, boca, conjuntiva y
crvix; el pronstico es malo, ocasiona metstasis a veces multifocales, recurrencias
en el 20% de los pacientes. Las mujeres seropositivas con infecciones crnicas de
crvix por PVH tienen genotipos oncgenos 18 o 45.
Carcinoma cloacognico. Es raro. Se presenta en homosexuales pasivos que
tienen Condilomas acuminados rectales por PVH, asociado a genotipos oncgenos 18
45. (Fig. 22)
Fig. 22 Cncer cloacognico.
477
Nevo displsico. La asociacin con el SIDA se mencion desde hace ms de 10 aos,

pero es excepcional.1,19.
Melanoma. Una comunicacin en tres homosexuales en 1989 y posteriormente

hay pocas publicaciones con esta asociacin.1,19.
III. MISCELNEAS
Son mltiples pero menos frecuentes que las Infecciones y las Neoplsicas.
INFECCIN TEMPRANA AGUDA POR EL VIH O SNDROME RETROVIRAL
AGUDO (SRA)
Los sntomas generales son: Fiebre, escalosfros, letargia, malestar general,
odinofagia, anorexia, mialgias, artralgias, cefalea, tortcolis, fotofobia, naseas,
diarrea y dolor abdominal. Una semana despus aparece Exantema mculopapuloso
con lesiones aisladas de 5 a 10 mm., de predominio en tronco, palmas y plantas como
tipo Roseola sifiltica o Exantema por Citomegalovirus o por Virus de Epstein-Barr,
con una duracin de 2 semanas y se presenta en el 56.4% de los pacientes.
nicamente el 15.6% tienen una enfermedad parecida a la Mononucleosis infecciosa
con fiebre, faringitis, odinofagia y adenopata cervical. En el 70% de los pacientes hay
manifestaciones bucofarngeas.
Psoriasis. Incidencia elevada (5%), mayor y ms intensa afeccin articular en los
pacientes con Infeccin por el VIH, predomina en los pliegues de flexin, con
exudacin, infeccin agregada por Staphylococcus aureus que conduce a
Eritrodermia y alteracin en las uas. Se han encontrado datos que orientan a que
se sospeche asociacin de Psoriasis y VIH, como exacerbacin de psoriasis moderada
o aumento de la gravedad de la misma al ser ms evidente y avanzada la
inmunosupresin. El virus VIH tiene participacin directa en la evolucin de la
Psoriasis.
478
El tratamiento se hace con antirretrovirales en particular la Zidovudina,
Ciclosporina o Etretinato; ste ltimo no tiene efecto inmunosupresor, por lo que se
considera de gran utilidad. No se prescribir UVA ni Metotrexato por sus efectos
inmunosupresores.1,19,21.
PRURITO, XEROSIS/ICTIOSIS. El prurito generalizado es comn en pacientes
con SIDA, se presenta en el 51% de ellos y es de difcil tratamiento,13,19,21 pero puede
aparecer en las primeras etapas de la infeccin y preceder a las Erupciones
Ppuloescamosas Pruriginosas. El prurito es desde leve a severo con liquenificacin e
hiperplasia epidrmica. En la mayora de los pacientes se presenta cuando la cuenta
de Linfocitos CD4+ est por los 500 x mm3 o menos y es debido a las alteraciones en
el metabolismo de los lpidos de la piel, ocasionado por el aumento de citocinas (TNF
alfa, IL-1, IL-6); se pierde agua y hay sequedad cutnea; en el 50% de los pacientes
no se encuentra otra patologa, en el resto puede deberse a Escabiasis, D.
folliculorum, mala higiene o malnutricin.
La Xerodermia/Ictiosis (piel seca y descamacin). Adquirida en adultos en el
30% o ms de los pacientes relacionados con la enfermedad crnica; el sndrome de
Consuncin por procesos neoplsicos; se inicia en miembros inferiores, piel seca,
agrietada (craquel) y se extiende a otras regiones. Se relaciona con la
disminucin de las secreciones sebcea y sudorpara y alteraciones de la
queratinopoyesis. El tratamiento es a base de emolientes con urea, cido lctico y
utilizacin de jabones con menor grado de alcalinidad y predominando en grasas.
DERMATOSIS ASOCIADAS A MALNUTRICIN.
En los estados avanzados de la Infeccin por el VIH se presenta desnutricin de
leve a severa por causas mltiples: Estado de inmunosupresin, cronicidad,
debilitamiento por el avance inexorable del padecimiento bsico, infecciones
oportunistas asociadas por la Candidiasis orofaringoesofgica, la que no permite la
ingesta adecuada de alimentos, deficiencias vitamnicas intestinales con diarreas
crnicas, por consiguiente malabsorcin intestinal, es multifactorial.1,13,21,47. Piel seca,
escamosa, xerosis con ictiosis adquirida, pelagra, placas eritematoescamosas
479
peribucales, en palmas, plantas, zona del paal, maceracin, tipo Acrodermatitis
enteroptica con deficiencia de Zinc. Adems en boca, queilitis angular,
aplanamiento de la papilas linguales, encas sangrantes por escorbuto.
Kwarshiorkor. Presente en pacientes con Infeccin VIH grave es la forma ms
severa de la desnutricin, presenta hipoalbuminemia, edema, deplecin de
carbohidratos, severa caquexia, marasmo, el cabello con disminucin del nmero de
bulbos pilosos en fase angena, atrofia con hipopigmentacin, adelgazamiento,
placas
manchas
hiperpigmentadas,
bulas,
erosiones,
descamacin,
desprendimientos epidrmicos, fisuras, grietas, estomatitis angular, queilitis, atrofia

de las papilas de la lengua, lceras orales, perinasales, perianales y genitales.47,50.
FARMACODERMIAS O ERUPCIONES POR MEDICAMENTOS. Los pacientes
con Infeccin por el VIH reciben tratamiento con Antirretrovirales en combinaciones
para el control peridico de la carga viral y del recuento de los CD4+ plasmticos.
Los tres grupos principales son:
- Inhibidores de la Transcriptasa Inversa Anlogos de Nuclesidos (ITIAN):
Zidovudina (ZVD, AZT),
didanosina (ddl), zalcitabina (ddC), estavudina (d4T), lamivudina (3TC).
-
Inhibidores de la Transcriptasa Inversa No Nuclesidos (ITINN):
nevirapina, delavirdina, efavirenz.

- Inhibidores de la Proteasa (IP): saquinavir, ritonavir, nelfinavir e indinavir.
Adems reciben otros medicamentos para el control de las Infecciones
oportunistas: bacterianas, micticas, virales, para las Neoplasias asociadas y para
otras alteraciones.
Las Erupciones Cutneas Adversas a Frmacos (ECAF). Se presentan
frecuentemente y se acentan con la progresin de la inmunodeficiencia. La mayora
estn causadas por los antimicrobianos: Trimetoprim-Sulfametoxazol, Pentamidina,
Rifampicina, Pirimetamina, Isoniazida, Ketoconazol, Sulfonas, Corticosteroides,
Foscarnet y algunos otros.
Las manifestaciones cutneas por medicamentos pueden ser: Erupciones o
exantemas morbiliformes, maculoppulas, enantemas, urticaria, eritrodermia
480
exfoliativa,
Eritema
multiforme,
Sndrome
de
Stevens-Johnson,
Necrolisis
Epidrmica Txica, Ulceras genitales (Foscarnet), cianosis, metahemoglobinemia,

exacerbacin del Sarcoma de Kaposi o de las Infecciones por el Virus de Herpes
Simple (corticosteroides sistmicos). Adems la presencia de erupciones liquenoides,
acn, vasculitis leucocitoclstica, prurito intenso, hiperpigmentacin de la mucosa
oral, pigmentacin longitudinal ungueal, melanoniquia longitudinal (Zidovudina),
Sndrome de Lipodistrofia y Perionixis con Granuloma pigeno.1,13,19,20,21,35,38,40,41,42,50.
SNDROME DE LIPODISTROFIA. Descrito en 1997 por Massip y otros,
llamado tambin Sndrome de Redistribucin de la grasa, se presenta durante el
tratamiento de la Infeccin VIH/SIDA con los inhibidores de Proteasa (en particular
Indinavir), como efecto secundario, pues estimulan la apoptosis con inhibidores de
adipocitos perifricos y ocasionan disminucin de las proteasas del cido asprtico
que regula los adipocitos y se ocasiona el depsito anormal de ellos.
Predomina en hombres con sobrevida prolongada por el tratamiento
antirretroviral. Se observa prdida de la grasa en cara, muslos y brazos con
depresin en el surco labiomentoniano y mejillas y por otra parte, acmulo de grasa
en rea crvicodorsal con aspecto de cuello de bfalo; en abdomen hay aumento de
grasa intraabdominal como un Pseudocushing, y disminucin de la movilidad cervical.
Las medidas antropomtricas son normales con distribucin de grasa corporal
en forma anormal, asociado a: hiperlipidemia, hipertrigliceridemia, hiperglicemia con
resistencia a la insulina; estos datos se pueden presentar solos o asociados.
No hay tratamiento especfico; se requiere cambio del antirretroviral y meses
despus hay mejora del padecimiento al suspender el inhibidor de proteasa causante
de la alteracin.
INHIBIDORES DE PROTEASA. Adems de Lipodistrofia o Pseudocushing, se
han descrito otras dermatosis como efectos secundarios de estos medicamentos:
Reacciones de hipersensibilidad, Alopecia, Queilitis, Granuloma pigeno en los pies y
estras.
481
Paroniquia y Granuloma Pigeno. Desde 1998 al 2000 se han descrito 35 casos
de estos padecimientos en pacientes con VIH positivos que tomaban medicacin
antirretroviral a base de Inhibidores de proteasa como Indinavir e Inhibidores de
Trancriptasa Inversa Anlogos de Nuclesidos Lamivudina. Se afectan una o varias
uas y se inicia con paroniquia, eritema y dolor desde leve a intenso, despus
crecimiento de tejido de granulacin en el pliegue ungueal. Adems se presenta
fragilidad de las uas. Es excepcional el traumatismo. La alteracin se va a presentar
entre 2 y 17 meses despus de haber iniciado la terapia antirretroviral.
El tratamiento es tpico: Mupirocin, Ac. Fusdico, Corticoides de potencia alta.
Sistmico: Antibiticos. No se recomienda el tratamiento quirrgico pero en caso en
que no respondan a la teraputica anterior, se realizar matricectoma lateral.
ERUPCIONES
PAPULOSAS
PRURIGINOSAS
INESPECFICAS.
Son
dermatosis presentes en los pacientes con Infeccin por el VIH/sida y adquieren 4

formas clnicas:45.
1) Erupcin Papulosa Pruriginosa (EPP)
2) Prurito Esencial e idioptico con o sin lesiones de rascado (PE)
3) Foliculitis Pustular Eosinoflica (FPE)
4) Prrigo atpico de caractersticas especficas (PA).
1.
Erupcin Papulosa Pruriginosa (EPP). Pertenece al grupo de manifestaciones
cutneas de la Infeccin VIH/SIDA, ocasionada por fenmenos inmunolgicos de

hipersensibilidad. Es ms frecuente en hombres, en cara, nuca, tronco posterior,
mitad superior y miembros superiores e inferiores, diseminada con ppulas aisladas y
pstulas estriles de 2 a 5 mm, pruriginosas con evolucin promedio de 3 meses.1,45,49.
Presenta diferentes cuadros histopatolgicos, infiltrado linfohistiocitario con
predominio perivascular y perianexial con eosinfilos, espongiosis del folculo piloso,
clulas mononucleares. El recuento de los linfocitos en los pacientes que presentan
esta variedad clnica es de CD4+ de menos de 200/mm3. Las manifestaciones clnicas
e histopatolgicas son mltiples y se asocia a otras dermatosis como Candidiasis oral,
Herpes simple 2 perianal y labial.
482
Se han obtenido buenos resultados con el tratamiento con Pentoxifilina a
dosis de 1,200 mg/da VO por 8 semanas y respuesta menor con Indometacina 25
mg./da VO; en casos rebeldes a la teraputica se utilizar UVB.44,21.
2. Prurito Esencial (PE). Etiologa no confirmada, se presenta en todos los estados de
la Infeccin por el VIH, ppulas escasas con excoriaciones y xerosis importante.
3. Foliculitis Pustular Eosinoflica (FPE). Aparece como un fenmeno de
hipersensibilidad a antgenos del Demodex folliculorum, a dermatofitos o algunas
bacterias locales. Se presenta en cara, tronco, miembros, en folculos pilosebceos;
se observan placas de varios centmetros, policclicas, hiperpigmentacin residual,
pruriginosas, de evolucin crnica. En la histopatologa se encuentra en dermis
superficial y profunda, foliculitis con infiltrado de linfocitos, neutrfilos y abundantes
eosinfilos, en particular en el interior de las glndulas sebceas con intensa necrosis.
4. Prrigo Atpico. La etiologa sugerida45 es consecutiva a piquetes de insectos y
los antgenos de stos desencadenaran fenmenos de sensibilizacin, mediada por
mecanismos de hipersensibilidad inmediata y tarda. Las lesiones estn presentes en
cara, tronco, miembros, en manos, en palmas y en pies, en plantas, numerosas y
extensas, ppulas eritematosas con prurito intenso, difcil de controlar, evolucin
crnica. La histopatologa: granulomas con numerosos eosinfilos, en algunos casos
con lo que se conoce como figuras en llama. Resistencia a los tratamientos tpicos
y sistmicos a PUVA y UVB.45.
Sndrome de Reiter. Las manifestaciones articulares y cutneas preceden en
meses a la Infeccin por el VIH, adems se presenta uretritis, conjuntivitis,
queratodermia de manos y pies, balanitis circinata; las lesiones orales son dolorosas,
pstulas, distrofia ungueal y se puede asociar a diarrea.19,21. La diarrea y uretritis con
cultivos negativos. La mayora de los pacientes tiene HLA B27.
Tratamiento con Etretinato, Ciclosporina y Sulfasalazina para la diarrea.
483
Porfiria Cutnea Tarda (PCT). Es frecuente encontrarla en los pacientes con
Infeccin por el VIH asociada a hepatitisC19,46,49. El VIH puede alterar el metabolismo
de las Porfirinas en la forma directa o indirectamente por la alteracin del sistema
oxidasa de funcin mixta dependiente del Citocromo P450 y con el antecedente de
ingesta de alcohol.19,21.
Dermatitis de interfase. El aspecto clnico semejante a las Reacciones cutneas
a los medicamentes, gran polimorfismo; en la histopatologa, alteraciones en la unin
dermoepidrmica, vacuolizacin de la basal, numerosos queratinocitos necrticos
con ausencia de polimorfonucleares y eosinfilos.13.
Granuloma anular diseminado. Se han observado casos de Granuloma anular
localizado y generalizado con tendencia a diseminarse
por exposicin al sol,
ms frecuente en el hombre. Adems algunos casos con la variedad perforante.1,21.

Tratamiento: Corticosteroides tpicos y Zidovudina.
ANGETIS. Variadas en su localizacin y etiologa y se presentan en todos los
estados de la infeccin por VIH. Las angetis necrotizantes son las ms frecuentes en
el SNC y la Angetis linfoide angiocntrica en varios rganos. Las formas cutneas
como la Vasculitis leucocitoclstica se acentan por la coexistencia con
Citomegalovirus y la terapia antirretroviral. Se ha reportado el Eritema Elevatum
Diutinum (EED) en la Infeccin por el VIH; el EED es un padecimiento crnico de la
piel
con
vasculitis leucocitoclstica.48.
Las asociaciones ms frecuentemente
encontradas en la Hepatitis C son: Crioglobulinemia con vasculitis leucocitoclstica y

Porfiria Cutnea Tarda.49.
Manifestaciones de la Mucosa oral en la Infeccin por el el VIH. Son numerosas
y de gran importancia, entre ellas destaca la Candidiasis orofarngea (90%), Ulceras
herpticas (10%), Queilitis exfoliativa (10%), Xerostoma (9%), Leucoplasia vellosa
(7%), Sarcoma de Kaposi (4%), Prdida de las papilas linguales (5%),
484
Hiperpigmentaciones y lceras de causa desconocida (3%). En la mayora de los
pacientes se presentan varias y ms severas al aumentar la inmunosupresin.1,21,24.
Hay varias clasificaciones y pueden dividirse en:
Grupo I. Lesiones frecuentes. Candidiasis, Sarcoma de Kaposi, Leucoplasia
vellosa,
Linfoma
No
Hodgkin,
Enfermedad
periodontal
(gingivitis
marginal
necrotizante y Periodontitis necrotizante).

Grupo
2.
Menos
frecuentes.
Infecciones
bacterianas
(Tuberculosis,
Micobacteriosis atpicas), Hiperpigmentacin melnica, Estomatitis necrotizante,

Enfermedad de las Glndulas salivales, Prpura trombocitopnica, Ulceraciones
inespecficas, Infecciones virales (Herpes simple, Herpes zoster, Papiloma Virus
Humano.
Grupo 3. Lesiones Poco Frecuentes. Infecciones bacterianas (Actinomyces
israelii, Enterobacter cloacae, Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enfermedad

por Araazo de Gato, Angiomatosis bacilar), Reacciones por medicamentos,
Infecciones micticas (Criptococcosis, Geotricosis, Histoplasmosis, Mucormicosis,
Aspergilosis),
Alteraciones
neurolgicas,
Estomatitis
aftosa
recurrente,
Enfermedades virales (infecciones por Citomegalovirus y Virus del Molusco

contagioso), Hiperpigmentaciones.1,21,24.
Tratamiento. Mltiples y variados medicamentos; las aftas dolorosas y de difcil
manejo, en ocasiones responden a la Talidomida VO a dosis de 100 a 200 mg./da.21
ENFERMEDAD PERIODONTAL
En la Infeccin VIH/SIDA la prevalencia es del 50% al 90%, la evolucin es
rpida, progresiva, destructiva y grave. Se observan 3 formas clnicas:
1. Eritema Lineal Gingival (ELG)
2. Gingivitis Ulceronecrosante (GUN)
3. Periodontitis Ulceronecrosante (PUN)
485
El Eritema Lineal Gingival (ELG) es una banda roja brillante que afecta la enca
marginal, sangrante, y que no responde al control de la placa bacteriana.
La Gingivitis Ulceronecrosante (GUN). Presenta prdida de una o ms papilas
interdentarias, ulceracin, necrosis y olor ftido caracterstico. En Mxico se observa
en 5% de los pacientes que tienen enfermedad paradontal.
La Periodontitis Ulceronecrosante (PUN) aparece con ulceracin, necrosis,
perdida de dientes y de tejidos blandos, y secuestros seos con dolor intenso.
La mayora de los casos tiene etiologa bacteriana con predominio de
grmenes anaerobios y en algunos casos se asocia a Candida albicans.
ENFERMEDAD DE GLNDULAS SALIVALES (EGS)
En este padecimiento se observa aumento del tamao de las glndulas salivales
mayores,
xerostoma,
xeroftalma,
adems
de
diferentes
lesiones:
Quiste
linfoepitelial benigno, Linfadenopata de la partida, crecimiento parotdeo,

parotiditis, Sndrome difuso infiltrativo por linfocitos de clulas T CD8+
ALTERACIONES UNGUEALES EN LA INFECCIN VIH. Son frecuentes y
mltiples:
Dermatofitos. Onicomicosis
subungueal proximal, subungueal distal, blanca
superficial.
Candida. Afectacin del lecho, de la placa ungueal y perionixis.
La Onicomicosis predomina en uas de los pies pero algunas estadsticas
afirman que es similar en manos21, presente en varias uas. La variedad clnica ms
caracterstica en los pacientes VIH positivos es la subungueal blanca proximal (88%),
el agente etiolgico principal es Trichophyton rubrum. Se observa coloracin blanco
amarillenta, como yeso, en las porciones distal y proximal de la placa ungueal.1,21,29,30.
Es un marcador frecuente observado en los pacientes VIH positivos.
Distrofia Ungueal Destructiva de la Psoriasis.
486
Las alteraciones por los agentes infecciosos, neoplasias, medicamentos y
nutricionales, ocasionan disminucin de la proliferacin de la matriz y del lecho
ungueal; se observan distrofias, fragilidad, estriaciones, opacidades, adelgazamiento
de la lmina.
Melanoniquia por Zidovudina que se presenta en forma de estras longitudinales
u horizontales de color azul gris a los 2 meses de la ingesta del medicamento
antirretroviral.
Sndrome de las Uas Amarillas se observa en pacientes que cursan con
Neumona por Pneumocystis carinii.
Carcinoma de clulas escamosas del lecho ungueal en adultos jvenes.
ALTERACIONES DE PELO. Se observa adelgazamiento del cabello en la cabeza
y el cuerpo, alisamiento, canicie prematura, cambios de color de gris opaco a
amarillento, alopecia difusa, alopecia areata.
La hipertricosis de pestaas y cejas llamada Tricomegalia adquirida o
Megalotriquia, est causada por el alargamiento de la fase angena en pacientes con
inmunosupresin
avanzada
tambin
se
le
ha
relacionado
con
algunos
medicamentos como el Interfern Alfa recombinante, as como aumento del

terminal en reas perinasales.1,13,19,21,50.
Numerosas y variadas son las manifestaciones cutneomucosas y fanerales que
presentan los pacientes con la Infeccin por VIH y este concepto es en la actualidad
diferente en los pases desarrollados en donde las manifestaciones infecciosas han
disminudo por tener los pacientes acceso a la teraputica antirretroviral; en los
pases en vas de desarrollo es diferente el panorama. En el presente y en el futuro se
observarn cada vez ms Reacciones Adversas a Medicamentos en particular las
manifestaciones cutneas. Es el dermatlogo capacitado el que ayudar en el
487
diagnstico, tratamiento y pronstico de estos pacientes, enfatizando su agudeza
clnica en la observacin de marcadores cutneos.
LA INFECCIN POR EL VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA HUMANA ES UN
ESTADO DE RIESGO ANTES QUE UNA NICA ENFERMEDAD CONTNUA.9.
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494
CAPTULO 13
ENFERMEDAD DE HANSEN
Dr. Jos Seijo Corts
ETIOLOGA
La enfermedad de Hansen (EH) es causada por el Mycobacterium leprae, similar al
M. tuberculosis, morfolgicamente; en reacciones de tincin es cido alcoholresistente (BAAR), forma globias o masas, es muy abundante en los tejidos
parasitados, siendo entonces muy escasa su virulencia, y es muy lbil, ya que muere
pronto cuando sale de su medio habitual.
La primera mencin de un bacilo en relacin a la EH fue hecha en 1873 por Armauer
Hansen. Se refera a bastoncitos observados con tincin de cido smico en
ndulos de EH, los cuales no se encontraban en otros pacientes. Hansen demostr
que los bacilos eran intracelulares y trat de cultivarlos, pero no le fue posible. En
1879 Neisser present una descripcin magistral del bacilo de la EH; para entonces
ya se usaba una coloracin para cido resistentes y emple material tomado a
enfermos en una visita a Noruega. En su trabajo Neisser hablaba de que en las
formas tuberculosas (lepromatosas) haba muchos bacilos, pero no en las anestsicas
(tuberculoides o indeterminadas).De esta manera, la EH fue la primera enfermedad
infecciosa crnica de la cual se conoci el agente causal, ya que hasta casi 10 aos
despus se descubri el bacilo de Koch.
En cuanto al conocimiento mismo del bacilo se ha avanzado lentamente. En lo
ltimos 20 aos se han hecho numerosos intentos para inocularlo y cultivarlo, y las
dificultades encontradas han incidido notablemente en el estudio de nuevas drogas
para atacar la enfermedad. Se pens que el bacilo de Hansen era exclusivamente
intracelular y que este factor faltaba en los otros medios,por lo que
se ensay
entonces la inoculacin en cultivos de tejidos. Se ha ensayado la inoculacin en
495
animales de laboratorio, insistiendo en hacerlo en su partes ms fras (almohadillas
de las patas de hmsters o ratones, testculos de ratones negros).
Shepard ha logrado una supervivencia limitada del bacilo en la almohadilla de la
pata de ratn, pero no existe verdadera diseminacin a todo el animal, a menos que
ste sea deprimido inmunolgicamente por radiaciones, timectoma, o suero
antilinfocitario.
Kirchheimer y Storrs (1971) reportaron infeccin lepromatosa generalizada en el
armadillo de 9 bandas (Dasypus novemcinctus), el cual haba sido inoculado 14 meses
antes con M. leprae de un caso lepromatoso humano. A partir de entonces,
infecciones similares han sido producidas en otras especies de armadillos (Convit y
Pinardy, 1974). Este animal fue seleccionado para la inoculacin experimental con M.
leprae a causa de su temperatura corporal relativamente baja (30 a 36 C). Aparte
del hombre, ste es el nico animal que desarrolla infeccin lepromatosa sin haber
sido puesto previamente en condiciones de baja competencia inmunolgica.
EPIDEMIOLOGA
La velocidad con la cual la EH se difunde en una comunidad depende de 2 factores
primordiales:
a)
la
proporcin
de
personas
susceptibles
en
la
poblacin
(predisposicin) y b) las oportunidades para el contacto con la enfermedad

(oportunidad). Si falta alguna de estas condiciones puede haber infeccin pero no
enfermedad.
El carcter de la enfermedad y su largo perodo de incubacin (2 a 7 aos en
promedio) permiten que la mayor parte de los pacientes sean adultos al tiempo que
se hace el diagnstico.
El ser humano muestra un alto porcentaje de resistencia natural contra esta
enfermedad. Dicha resistencia es regulada por mecanismos inmunolgicos similares
a aqullos implicados en el crecimiento neoplsico, rechazo de rganos
transplantados y enfermedades infecciosas. Si este mecanismo es disminuido
496
(radiaciones, drogas inmunosupresivas o timectoma) es posible hasta un 4% de
xitos en la inoculacin animal con M. leprae.
No conocemos con certeza el mecanismo de transmisin de la enfermedad. Tal falta
de conocimiento se debe a varios factores: pobre inoculabilidad del bacilo, ausencia
de portadores o reservorios (el hombre es la nica fuente de infeccin). Se cree que
la EH se adquiere siempre por la va respiratoria, pero en el caso de la EH
tuberculoide, la reinfeccin se hara a travs de la piel en individuos previamente
sensibilizados. En este sentido correspondera ms o menos a un fenmeno de Koch.
Se piensa que los casos de EH tuberculoide infantil de la cara se deben a que los
nios se ponen en contacto con el hombro de la madre lepromatosa. Es conocido el
caso de 2 marinos que se hicieron tatuajes en sus antebrazos; en ese mismo sitio, y
siguiendo la trayectoria del tatuaje, les aparecieron lesiones tpicas de EH
tuberculoide. Como viajaban por puertos de Asia, en zonas de gran endemia, se
pens que ya estaban previamente sensibilizados por va respiratoria y luego la aguja
los reinfect.
La infeccin transplacentaria con M. leprae no ocurre. El nio nace sano y si se aleja
de la madre no se enfermar, pero si convive con ella tiene una posibilidad entre 5
de enfermarse. Los nios y los jvenes son los ms susceptibles a enfermarse;
tambin son ms susceptibles los hombres que las mujeres (proporcin de 3 a 1).
Pero lo ms importante, de lo cual se habl previamente, es la existencia de un
factor de resistencia, presente en la mayora de la poblacin (90-95%); ste impide
el desarrollo de la enfermedad. Un pequeo grupo de la poblacin carece de tal
factor (factor N de Rotberg), de carcter dominante; la predisposicin en cambio es
de carcter recesivo y posee poca penetrabilidad.
De este modo, aunque clsicamente se ha hablado de que para contraer la EH se
debe mantener un contacto ntimo y prolongado, existen adems otras variables que
deben ser consideradas al tratar de este punto. Esto explicara tambin la baja
incidencia de EH conyugal (lepra adquirida a partir del cnyuge) la cual, en trminos
497
generales ocurrira en un 5% de los casos y de estos slo el 1.2% es lepromatosa. La
posibilidad de enfermarse en el medio familiar no es ms del 20% cuando uno de los
cnyuges est enfermo y el doble cuando son los dos.
DISTRIBUCIN GEOGRFICA
La EH es ampliamente distribuida en los trpicos y subtrpicos; en las zonas
templadas es endmica en los pases bordeando el mediterrneo, el Adritico y el
Mar Negro, particularmente en las islas de Malta y Chipre. Se calcula la existencia de
ms de 15 millones de enfermos en todo el mundo, particularmente en frica y Asia.
Con excepcin de Chile, en Amrica existe desde el sur de los Estados Unidos hasta
Argentina, siendo el Brasil y las Guayanas los pases ms afectados. Aparentemente
gracias a las medidas de control,la incidencia de la E H ha descendido en varios
pases.
No conocemos con certeza el origen de la EH en el mundo, pero debido a que
ciertas zonas del centro de frica presentan una incidencia extremadamente alta, se
supone que fue en estos sitios donde se origin.
De todas maneras, sabemos que la enfermedad constituy un problema sanitario
hacia la Edad Media en Europa, donde an a fines del siglo pasado era frecuente en
los pases escandinavos. Se supone que los Vikingos la llevaron de Inglaterra a
Noruega. Hacia los siglos XIV y XV comenz a decrecer grandemente la endemia en
toda Europa. Hacia el siglo XIX prcticamente slo la haba en las pennsulas
Escandinava e Ibrica. Para 1851 haba unos 300 mil enfermos y unas 3 leproseras
en Noruega.
En Amrica la EH es de origen espaol y oriental trada por los conquistadores (nos
trajeron la EH y se llevaron la sfilis) y mantenida por las corrientes de intercambio
comercial durante varios siglos con China y Filipinas. El hecho de que se site
preferentemente en los trpicos obedece no a razones climticas o geogrficas sino a
498
las condiciones socieconmicas deficientes de los pases intertropicales. La EH es y ha
sido siempre una enfermedad de los pobres (Sal, 1976).
Epidemiolgicamente se piensa que una endemia es ms antigua mientras ms casos
tuberculoides haya. Naturalmente entonces la endemia ir bajando. As, en Mxico
la EH tuberculoide anda alrededor del 20% y los lepromatosos del 60 al 65%. En
cambio, en Japn, frica y la India, los tuberculoides constituyen el 40, 50 o ms por
ciento de los casos. En Argentina, alrededor del 10% son tuberculoides. En El
Salvador 21% son tuberculoides y 41.5% lepromatosos (Carranza Amaya, 1968).
La EH lepromatosa es ms comn en hombres que en mujeres; la tuberculoide se ve
ms en mujeres (60%), nios y ancianos. La influencia de factores hormonales ha
sido bien sealada (cuando un paciente con EH lepromatosa presenta ginecomastia,
a causa de la atrofia testicular, mejora ms pronto de su enfermedad).
La promiscuidad, el desaseo y la incultura, favorecen su trasmisin. (Sal).
Orellana Daz (1984) estudi 181 casos de los archivos del Servicio de Dermatologa
del Hospital Rosales encontrados en el perodo 1948 a 1983. 141 (77.9%) fueron
varones y 40 (22.09%) hembras, con una relacin de 3.52 a 1. Las edades oscilaron
entre 12 y 76 aos y la mxima frecuencia se encontr entre los 20 y 49 aos de
edad. Por departamentos el mayor porcentaje de casos ocurri en Chalatenango con
55 (33.3%), San Miguel con 33 (18.23%) y La Unin con 25 (13.81%). De acuerdo a
estos datos, la prevalencia en El Salvador es de 3.28 casos por 100.000 habitantes.Al
presente sin embargo, aunque no tenemos datos estadsticos exactos, se ha vuelto
excepcional que veamos casos nuevos de EH.
CLASIFICACIN
En el pasado las clasificaciones slo hacan ver determinados aspectos topogrficos:
nerviosa, tuberculosa, papulosa y mixta. En 1931 en La Reunin Regional de la EH,
en Manila, se plane una especie de cambio, aunque no fue el ideal. Se pens
499
entonces agruparla en 3 formas: cutnea, neural y mixta. As, cutnea equivala al
actual Lepromatoso; neural al Tuberculoide. Se deca que los primeros eran malignos
y los segundos benignos. En 1938, en el Congreso Internacional de la EH en El Cairo,
se acept oficialmente la palabra lepromatoso en vez de tuberculoso; la tuberculoide
lo incluyeron entre el neural. En 1939, en la ciudad brasilea de Tres Corazones, se
expuso por primera vez una clasificacin muy parecida a la actual pero fue hasta en
1948, en el Congreso de La Habana, cuando se acept internacionalmente la
propuesta sudamericana de la polaridad basada en la diferente respuesta del
husped al M. leprae, la cual se conoce actualmente como de tipo inmunolgico y
define las caractersticas clnicas, baciloscpicas e histopatolgicas de cada caso.
La clasificacin internacional, tal como se usa en la actualidad, se complet durante
el Congreso de Madrid en 1953, sin que existiera modificacin fundamental a la
propuesta 5 aos atrs en La Habana. Tal clasificacin se apoya en principios
eminentemente inmunolgicos y considera que en realidad existen dos tipos y dos
grupos. Se habla de tipos, cuando son inmutables, inmunolgicamente estables,
invariables y perfectamente definidos; grupos son inmunolgicamente inestables,
variables y no claramente definidos. De acuerdo a esto, un caso polar nunca virar
hacia el otro o viceversa. Los tipos son solamente dos: el lepromatoso (L) y el
Tuberculoide (T). Los grupos son tambin dos: unos corresponderan a los casos
iniciales en los cuales las caractersticas no son an suficientemente definidas, o falta
algo para su clasificacin definitiva, conocindoseles como casos indeterminados (I);
el otro grupo est formado por pacientes con caractersticas en comn,
inmunolgicamente an no definidos, a los cuales se les conoce como dimorfos,
borderline o interpolares.
500
Clasificacin de Ridley y Jopling.

La clasificacin ms en boga en la actualidad es la de Ridley y Jopling, propuesta en
1966, basada en un sistema de 5 grupos. Los pacientes en el polo tuberculoide tienen
una buena inmunidad (aunque no tan buena como aqullos del contacto saludable)
aqullos en el polo lepromatoso estn desprovistos de inmunidad, y los que estn
entre los dos polos (los casos dimorfos) tienen grados variables de inmunidad
intermedia. Los autores dividen los pacientes dimorfos en 3 grupos, con dimorfostuberculoides (DT) en el lado tuberculoide del espectro, dimorfos-lepromatosos (DL)
en el lado lepromatoso, y dimorfos-dimorfos (DD) en el medio. Para Jopling (1983)
los casos indeterminados constituyen una etapa transitoria y temprana que es vista
tpicamente en nios como una mcula nica hipopigmentada en pieles oscuras y
levemente eritematosa en la piel clara. No hay alteracin sensitiva, no hay nervios
engrosados, los frotis cutneos son negativos y la histologa no es especfica. La
mcula o bien cicatriza espontneamente o puede cambiar a un tipo determinado,lo
cual se nota
cuando su periferia se vuelve engrosada o elevada. Los casos
indeterminados ocurren en personas cuyo estatus inmunolgico no ha sido definido

an y de este modo no pueden ser incluidos en una clasificacin basada en la
inmunidad. El diagnstico de enfermedad de Hansen indeterminada es tentativo y
501
comprende la exclusin de otras causas posibles; solamente puede hacerse con
certeza en el raro evento de un bacilo de Hansen encontrndose en un nervio
drmico al examen microscpico en biopsias seriadas.
Como ya se dijo al principio, el diferente tipo de EH que va a sufrir un individuo no
depende de un diferente bacilo, sino de las caractersticas inmunolgicas propias y
personales. La ubicacin final no depender del agente etiolgico sino del husped.
Para usar una metfora bblica, todo se reduce a una cuestin del tipo de suelo en el
cual cae la semilla (Jopling, 1983).
INMUNOLOGA
La EH representa un modelo sin paralelo, demostrando lo diverso de la
respuesta inmunolgica en diferentes individuos cuando confrontados con un
microorganismo intracelular (Convit y Ulrich, 1976).
En los casos lepromatosos la inmunidad humoral se mantiene normal, pero se
altera la celular, lo cual es demostrable por la falta de respuesta del organismo a
diversos antgenos intradrmicos, especialmente la lepromina, y tambin porque la
zona paracortical de los ganglios, habitualmente llena de linfocitos, est ocupada por
clulas de Virchow.
El paciente Lepromatoso no desarrolla reacciones de
hipersensibilidad retardada cuando es inyectado intracutneamente con antgenos

de M. leprae y obviamente es incapaz de limitar la multiplicacin de
microorganismos o eliminar los bacilos muertos de sus tejidos en una forma efectiva.
En el tipo tuberculoide los mecanismos inmunolgicos se mantienen ms o
menos normales, por lo cual responde positivamente a la leprominorreaccin. La
ausencia de bacilos en las lesiones refleja una resistencia relativamente alta a la
enfermedad de estos pacientes, pero las manifestaciones clnicas debidas al dao
neural pueden ser muy severas. La hipersensibilidad mediada celularmente
probablemente juega un papel muy importante en la patognesis de las lesiones
nerviosas. Las clulas epitelioides, constituyen una poblacin altamente diferenciada
502
de la serie de los macrfagos y son caractersticas de los granulomas inmunes,
como lo son las numerosas clulas linfoides que constituyen el otro elemento celular
importante en las lesiones de EH tuberculoide; en cambio, en la EH lepromatosa
ocurren lesiones granulomatosas mltiples formadas por macrfagos relativamente
indeferenciados, los cuales estn llenos de micobacterias cido resistentes; no se ven
linfocitos o son muy escasos en estas lesiones.
Autoanticuerpos de muchos tipos, incluyendo factor reumatoide, precipitinas
antitiroglobulinas, anticuerpos antinucleares y anticuerpos que se fijan a los espacios
intercelulares de superficies epiteliales, han sido reportados en pacientes
lepromatosos. La posible contribucin de cualquiera de estos autoanticuerpos a las
manifestaciones patolgicas de la EH no ha sido demostrada. Anticuerpos
antimicobacterianos han sido demostrados en muchas formas de EH, pero estn
presentes en una alta proporcin de pacientes, su ttulo es alto y en mayor
diversidad en los casos lepromatosos; ya que sta es la forma de ms baja resistencia,
parecera que tales anticuerpos no juegan un papel directo en la resistencia.
Existen muchos estudios comunicando un defecto inmunolgico especfico,
particularmente en la forma lepromatosa. Los reportes incluyen una reactividad
cutnea deprimida a antgenos bacterianos y fngicos comunes, tales como
tuberculina,
tricofitina
hipersensibilidad
cutnea
candidina;
a
capacidad
sensibilizantes
reducida
qumicos
para
tales
desarrollar
como
el
dinitriclorobenceno y una respuesta linfoctica disminuida a la fitohemaglutinina

(Turk y Bryceson, 1971; Skinsnes, 1973). El rechazo de los injertos cutneos es ms
bajo en pacientes lepromatosos que en controles normales (Han et al, 1971). Varios
reportes han mostrado un porcentaje reducido de linfocitos timodependientes en la
sangre de pacientes con EH lepromatosa (Dwyer et al 1973; Lim et al, 1974; Mndez
et al, 1974).
Factores genticos probablemente sean capaces de explicar la falta de
desarrollo de una efectiva respuesta inmune contra el M. leprae en pacientes
lepromatosos y en individuos persistentemente Mitsuda-negativos. As, cierta
503
proporcin de la poblacin sera genticamente incapaz de desarrollar respuesta a
uno o ms de los antgenos del M. leprae.
Siguiendo a Sal (1976), podemos suponer las siguientes posibilidades cuando
un individuo recibe cantidades importantes de M. leprae: 1) El bacilo es
inmediatamente fagocitado (inmunidad celular normal) y por lo tanto no se produce
la enfermedad. Esto es lo que sucede en la mayora de las personas. 2) El bacilo es
fagocitado pero ocasiona un estado de hipersensibilidad a algunos componentes del
propio bacilo (lipoides); una segunda inoculacin (reinfeccin, aplicacin de
lepromina), por un fenmeno de Koch, provoca una lesin granulomatosa en el sitio
de la segunda infeccin (lesiones de EH tuberculoide o respuesta positiva a la
lepromina). La destruccin casi inmediata de los bacilos impide su reproduccin y
por lo tanto permite la liberacin de antgenos y la produccin de anticuerpos
especficos contra dichos antgenos; esto facilita la curacin espontnea en los casos
T. 3) El bacilo no es fagocitado (deterioro de la inmunidad celular) y se reproduce en
forma masiva, invadiendo todo el organismo en cualquier parte donde existe
reticuloendotelio y se origina as el caso L. La presencia de bacilos intactos permite la
liberacin de antgenos del cuerpo bacilar y liberacin de enzimas agresivas a vasos y
tejidos ocasionando la reaccin leprosa observada exclusivamente en los casos
lepromatosos
EH LEPROMATOSA (LL)
Esta es la forma sistmica, progresiva e infectante de la enfermedad, siendo la
mas conocida de sus variantes. Ocurre cuando el organismo que recibe al M. leprae
no ofrece ninguna resistencia para la colonizacin y reproduccin del bacilo. Aunque
sus manifestaciones principales ocurren en la piel, mucosas y nervios perifricos,
puede atacar casi todos los rganos, con excepcin de los pulmones y el sistema
nervioso central.
504
Si bien se han descrito varias formas clnicas de la enfermedad, stas se

pueden resumir bsicamente en dos: la EH lepromatosa a elementos circunscritos y
la EH Lepromatosa difusa.
EH lepromatosa a elementos circunscritos. Los elementos cutneos
caractersticos consisten de ndulos, manchas y placas infiltradas (Sal).
Los ndulos son caractersticamente bilaterales y simtricos en distribucin y
favorecen la cara (pabellones auriculares, regiones ciliares, mejillas y nariz) (Fig. 1),
Fig. 1 Paciente con Lepra Lepromatosa Nodular (Caso del Dr. J. Alvaro
Pealoza M. Centro Pascua, Mxico).
brazos, piernas y glteos, pudiendo existir en cualquier parte del cuerpo,
excepto en cuero cabelludo, axilas, ingles y perin. Como se ve, tienen preferencia
por los lugares ms fros del cuerpo.
Los ndulos pueden variar en nmero desde unos pocos hasta varios
centenares. Su tamao tambin vara ampliamente, algunas veces, sobre todo en los
muslos, adoptan un aspecto en cuadriculado difuso, que vistos de cerca revelan ser
pequeos nodulitos de asiento folicular (lepromatosis folicular). Morfolgicamente
los ndulos son eritematoviolceos, cafs, a veces del color de la piel o a veces
hiperpigmentados, simulando vagamente un queloide; otras veces estn surcados
por abundantes vasos tortuosos y la superficie es lisa y brillante. En algunas ocasiones
505
llegan a ulcerarse y se recubren de costras melicricas o sanguneas.
Clsicamente son indoloros y no pruriginosos, pero anestsicos.
Los ndulos en la mucosa de la boca y la nariz tarde o temprano se ulceran y
en la nariz dan lugar a sensacin de obstruccin y secrecin seropurulenta. La
combinacin de destruccin septal (la EH destruye el tabique cartilaginoso y la sfilis
el seo) y atrofia de la punta de la nariz llevando al hundimiento de la misma,
constituyen la nariz en silla de montar. Consecuentemente hay atrofia de los
procesos alveolares maxilares, lo cual causa aflojamiento de uno o ambos incisivos
centrales superiores.
Otras alteraciones observadas en la EH lepromatosa son: edema de las piernas
y pies (al principio blando y finalmente fibroso, duro); engrosamiento difuso de la
piel, particularmente de la cara, debido a la confluencia de numerosos ndulos, lo
cual produce la muy conocida facies leonina (Fig. 2);
Fig. 2 Fascies leonina propia del

paciente lepromatoso nodular
(Caso del Dr. Arturo Guarneros
Campos , Centro Pascua, Mxico)
ulceraciones de las piernas; ulceracin de la laringe causando estridor,

disfona y dificultades respiratorias, lo cual puede llegar a requerir traqueostoma;
alopeca de las cejas y pestaas (en la EH lepromatosa nodular slo se caen en lo
sitios donde aparecen las lesiones, pero las cejas y pestaas estarn normales si no
hay ndulos en esas regiones); el compromiso de los ojos causa queratitis, atrofia del
iris y ataques recurrentes de iridociclitis, pudiendo llevar a ceguera; la atrofia
testicular conduce a esterilidad, impotencia y ginecomastia.
506
La absorcin de las falanges debido a la invasin bacilar, a los cambios

neurovasculares y al repetido trauma indoloro, causan acortamiento progresivo de
los dedos de las manos y de los pies; en los pies las cabezas de los metatarsianos se
vuelven atrficas y adelgazadas.
El dao a los nervios perifricos da lugar a engrosamiento neural,
debilitamiento de los msculos intrnsecos de manos y pies, cicatrizacin y ulceracin
trfica resultante de la anestesia y pie cado; estas alteraciones son bilaterales, pero
un lado puede afectarse antes que el otro.
Los nicos nervios craneales que pueden sufrir dao son tres, cuyo curso es fuera del
crneo: el primero (olfatorio), el quinto (trigmino) y el sptimo (facial). El ataque al
facial puede producir una tpica parlisis perifrica, con lagoftalmus y lesiones graves
que conducen a la ceguera. Los trastornos de la sensibilidad son difciles de
demostrar en cara debido a la intensa inervacin de la misma. A nivel del cuello es
muy llamativo el engrosamiento de la rama auricular del plexo cervical superficial; el
nervio se ve grueso y duro (un error frecuente es confundirlo con una vena),
cruzando el cuello desde el trapecio hasta el pabelln auricular (Fig. 3).
Fig. 3 Engrosamiento del nervio

cervical
En miembros superiores los nervios ms comnmente afectados son el cubital,

radial, mediano y menos el msculo cutneo y el braquial cutneo interno. El cubital,
explorado a nivel de la corredera epitroclear, se siente grueso, firme y doloroso; en
los casos tuberculoides el engrosamiento no es difuso sino parcelar, arrosariado,
507
con pequeos abscesos en su trayecto, los cuales a veces se abren y dejan salir
material caseoso.
Las alteraciones de la sensibilidad son la regla y se caracterizan por
disestesias, las cuales pueden incluir hiperestesias, hipoestesias, anestesias y
parestesias. Al principio es comn que el paciente se queje de hiperestesia
(hormigueos o adormecimiento); gradualmente el padecimiento va instalndose y
sobreviene al final la prdida de la sensibilidad al dolor y la temperatura,
conservndose la sensibilidad tctil.
A nivel de las manos la atrofia de los msculos lumbricales e interseos
produce aplanamiento de las eminencias tenar e hipotenar, dando lugar a mano
simiesca, mano en garra (Fig. 4),
Fig. 4 Mano en garra
con dedos flexionados
en martillo.
dedos en martillo y finalmente prdida del movimiento de oposicin del

pulgar. Las mutilaciones siempre son causadas por los trastornos de la sensibilidad
(quemadura, traumatismos, infecciones) y adems por la absorcin trfica de las
segundas falanges; la tercera, con la ua atrfica y deformada, se une a la primera y
se produce un acortamiento de los dedos (Fig. 5).
508
Fig. 5 Mutilaciones tanto por insensibilidad y traumatismo secundario como de

tipo trfico que han llevado a reabsorcin sea.
En los miembros inferiores el nervio que ms frecuentemente se afecta es el
citico poplteo externo, el citico poplteo interno tambin puede afectarse con
menor frecuencia. Gradualmente se producen deformidades de los pies (pie equino)
con dificultades para la deambulacin (el paciente primero apoya la punta del pie y
luego el taln, arrastra el pie y levanta mucho la rodilla). Puede ocurrir pie valgo o
varo.
La ms notable de las alteraciones trficas a nivel de los miembros inferiores
es el mal perforante plantar (malum perforans pedis) el cual consiste en la aparicin
de una lcera plantar profunda, de bordes callosos y con alteracin franca de la
sensibilidad. Cabe adelantar que este problema no es exclusivo de la EH, sino que
puede verse tambin en otros padecimientos: alcoholismo (polineuritis), diabetes,
tabes dorsal, siringomielia y espina bfida...
La sensibilidad profunda y los reflejos slo se alteran en casos muy avanzados
(Sal).
El bacilo de Hansen es ubicuitario, existiendo donde haya sistema
reticuloendotelial (excepto pulmn y sistema nervioso central). Se lo ha encontrado
509
en la saliva, orina, heces, semen, sangre, esputo y bilis. Se ha visto en rin,
suprarrenales, tiroides, testculos y ovarios, vesculas seminales, yeyuno y corazn.
Curiosamente sin embargo, los sntomas que dependen del ataque a estos rganos
son mnimos.
La causa ms comn de muerte en EH lepromatosa es la tuberculosis
pulmonar; la amiloidosis renal secundaria es una causa menos comn, as como la
muerte debida a reaccin leprosa.
Las manchas anteceden generalmente a las placas infiltradas, siendo
eritematosas, pobremente definidas, anestsicas y de variables tamaos. No es raro
que se vean anulares o policclicas, a veces con un pequeo borde activo, simulando
una Tinea corporis o una psoriasis.
Las placas infiltradas, ms levantadas, de color eritematoviolceo y superficie
lisa, a veces recubierta por fina descamacin, tambin se presentan de muy variables
tamaos. Al involucionar, tanto las manchas como las placas infiltradas dejan zonas
de piel atrfica.
Lepromatosis difusa. Originalmente descrita por Lucio y Alvarado en 1851, su
conocimiento actual tiene como punto de partida los magistrales estudios de Latap,
a partir de 1938 (EH de Lucio y Latap).
Constituye la variedad clnica ms grave y extensa de la EH lepromatosa; es el
extremo completo de la falta de resistencia (la entrega total del organismo al
M.leprae).
En esta variedad no existen verdaderos ndulos circunscritos sino una
infiltracin difusa de toda la piel (es una gran ndulo planchado), encontrndose
inicialmente lisa, brillante y turgente o suculenta (EH bonita) Fig. 6 ; finalmente
ocurre atrofia difusa (fase terminal) Fig. 7 (Fig. 6 y 7)
510
Fig. 6 Lepra lepromatosa difusa: En fase suculenta. Obsrvese tambin la boca

entreabierta de la paciente debida a la rinitis que le impide una correcta
respiracin.
Fig. 7. Lepra lepromatosa difusa en fase

atrfica. Ntese la piel adelgazada y
plegada.
Los hallazgos ms notables al principio ocurren en la cara (aspecto

saludable). Clsicamente acontece cada de cejas y pestaas en forma difusa y de
fuera hacia dentro (Fig 8); esto es diferente de lo que ocurre en la EH lepromatosa
nodular, en la cual la cada de las cejas ocurre solamente en los sitios donde existen
ndulos. Curiosamente la EH difusa se observa ms en personas de ojos claros
(Latap). (Fig. 8)
511
Fig. 8 Alopecia de cejas y pestaas en un paciente

lepromatoso difuso. (Caso del Dr. Armando
Medina B. Centro Pascua, Mxico)
Cuando ocurre la fase atrfica, la piel suele verse adelgazada, brillante y

apergaminada, recubierta por fina descamacin, con telangiectasias y quistes de
milium. Inicialmente los lbulos de las orejas se ven turgentes y pierden su vello. La
atrofia los vuelve ms alargados.
En los miembros la infiltracin difusa produce un aspecto que recuerda al de
los hipotiroideos (aspecto mixedematoide). El vello del cuerpo generalmente
desaparece, pero no son afectados ni el vello axilar ni el pbico. El pelo de la cabeza
no se afecta sino excepcionalmente y nunca por completo.
Una
forma
nica
de
reaccin
leprosa
ocurre
en
estos
pacientes
constituyndose la vasculitis o fenmeno de Lucio (EH manchada).

En los casos difusos prcticamente nunca hay lesiones oculares, observndose
la esclertica muy limpia, azulada y sin vasos sanguneos (ojos de nio).
REACCIONES EN EH
Cualquier variedad de lepra clnica, excepto quizs aqulla clasificada como
lepra indeterminada temprana, puede sufrir una fase inflamatoria ms o menos
512
sbita, o exacerbacin. La causa precipitante puede no ser obvia, o el inicio puede
aparentemente estar asociado con una infeccin intercurrente (viral, vacunacin
antivarilica), o un cambio en el equilibrio hormonal (pubertad, embarazo, parto,
menstruacin), o algn stress mental agudo. A veces, esta reaccin puede ser
desencadenada por cambios inmunolgicos consecutivos a quimioterapia efectiva y
reduccin en el recuento bacilar, a menudo por alguna enfermedad caracterizada
por elevacin en la temperatura, tal como malaria.
REACCIONES TIPO I
En trminos inmunolgicos, puede haber ya sea aumento o disminucin en el
nivel de la inmunidad celular demostrado por el paciente individual. Si ocurre un
aumento, se usa el trmino reaccin de reversa; si hay una disminucin, el trmino
que se usa es de reaccin de degradacin. Como se apreciar, es en los pacientes
sufriendo de una forma inestable (dimorfa), los que estn ms sujetos a estos
episodios de reaccin. Slo recurriendo a la histologa y al test de transformacin
linfoctica es posible deducir con precisin la direccin de la desviacin inmunolgica.
En la reaccin de reversa vista en la lepra paucibacilar, las lesiones de la piel se
vuelven edematosas y eritematosas. Los bordes particularmente se elevan y pueden
ulcerarse y descamar. Despus de la fase aguda, la inflamacin local de la piel cede y
ocurre fibrosis drmica, llevando a atrofia y hundimiento de la piel.
Aunque el
pronstico con respecto a las lesiones de la piel es favorable, los cambios

acompaantes en uno o ms nervios perifricos pueden ser seguidos por fibrosis y
destruccin de las fibras nerviosas.
En las reacciones de degradacin, aparecen nuevas lesiones cutneas, cada
una de ellas menos tpicamente tuberculoide en apariencia. La tendencia es para
brotes sucesivos y recurrentes de lesiones cutneas que asumen caractersticas ms
y ms dimorfas tanto en la forma como en la elevacin.
Edema de los nervios
perifricos puede llevar a dolor localizado en el nervio distendido dentro de su vaina

,con evidencia de ms o menos sbita prdida de la funcin motora y sensorial.. En
513
la lepra
dimorfa, las reacciones son a menudo severas, sbitas en inicio y
caracterizadas por inflamacin aguda en muchas o todas las lesiones de la piel y en

varios nervios perifricos. En adicin al severo dolor de los nervios hay
manifestaciones sistmicas (pirexia, malestar generalizado y dolor en las grandes
masa musculares).
REACCIONES TIPO II
Estas
ocurren
en
pacientes
multibacilares
pueden
originarse
espontneamente en pacientes que nunca han recibido quimioterapia, aunque hoy se

ve generalmente en pacientes bajo tratamiento.
La caracterstica ms importante de la reaccin tipo II (reaccin leprosa) es el
eritema nudoso (eritema nudoso leproso o ENL de los textos anglosajones; que a
decir de O. Rodrguez,en el 2000, es un trmino inadecuado por limitado, ya que el
eritema nudoso no es la nica manifestacin de reaccin leprosa; como se ver,
tambin se incluye aqu al eritema polimorfo y al eritema necrosante). A diferencia
del eritema nudoso de la tuberculosis, en el cual las lesiones indican una infeccin
que subsecuentemente se declarar, el ENL se origina en lepra multibacilar
establecida. Las lesiones individuales son situadas superficial o profundamente en la
dermis, siendo dolorosas al tacto, duran pocos das y aparecen
por brotes. Su
distribucin es diferente de aqulla del eritema nudoso de la tuberculosis, y se

encuentran diseminadas con predominio en la cara y los miembros, a diferencia del
eritema nudoso no hanseniano cuya predileccin son las piernas (Rodrguez O, 2000)
Las lesiones de ENL son ms comunes en las superficies extensoras de los
muslos y de los antebrazos, la cara y el tronco. Cuando desaparecen dejan una
hiperpigmentacin postinflamatoria. Si se afectan grandes reas ,, la piel
suprayacente se vuelve dura, oscura y acartonada al tacto. Puede ulcerarse en
algunos lugares y su descarga es altamente bacilfera. Complicaciones comunes son:
epistaxis, iridociclitis (Fig 9), neuropata perifrica, linfadenitis, orquitis, dactilitis
fusiforme y artritis (quiz con efusin). Generalmente cursan con signos sistmicos.
514
La lesin histolgica esencial es una paniculitis difusa, con los vasos sanguneos siendo
los rganos blanco; en ellos hay degeneracin hialina de la media de las alteriolas
ms pequeas, vasculitis SIN trombosis
y un infiltrado inflamatorio polimorfo
nuclear de toda la dermis. Este tipo de infiltrado celular puede invadir los nervios
perifricos y los ganglios linfticos. (Fig. 9)
Fig. 9 Iridocilcitis aguda en reaccin Leprosa (Caso del Dr. Arturo Guarneros
Campos, Centro Pascua, Mxico)
La caracterstica inmunolgica esencial parece ser una interrelacin

complicada de antgenos, anticuerpos, complemento y complejos inmunes, con la
liberacin de enzimas proteolticas que producen necrosis e inflamacin tisular
aguda. El antgeno es liberado de grupos en degeneracin de M. Leprae que inician
esta compleja secuencia de eventos.
Signos cutneos. El ms frecuente es el eritema nudoso, el cual ocurre en
brotes sucesivos. Por su aparicin y topografa parecera tener un fototropismo
positivo, ya que predomina en regiones expuestas; de todas maneras es muy
frecuente en las caras anterointernas de los muslos. Cuando las nudosidades van
involucionando se vuelven a veces pruriginosas. En casos muy severos, pueden
abrirse e infectarse secundariamente.
515
El
eritema
polimorfo
puede
ser
eritematopapuloso
vesiculoso.
Topogrficamente es similar al nudoso y al principio es rojo escarlata, pero poco a

poco se va haciendo ms oscuro. En ocasiones puede adquirir aspecto en escarapela.
No es tan frecuentemente observado como el eritema nudoso. Cuando afecta los
prpados puede confundir con un trastorno renal.
El eritema necrosante o fenmeno de Lucio es prcticamente exclusivo
de los lepromatosos difusos puros y primitivos, as como en la mayora de los
secundarios (Rodrguez O, 2000) (ha sido reportado en raros casos nodulares).
Comienza como manchas rojas y dolorosas de las piernas, las cuales van
subiendo hasta llegar a la cara. En su evolucin toman un color rojo purprico
encendido. A veces forman ampollas, pero lo caracterstico es la necrosis de
formas caprichosas, como hechas con moldes y muy bien delimitadas. Al caer
la costra deja una lcera que tiene la misma morfologa de la mancha inicial.
Es tpico que las lesiones se presenten en diferentes fases evolutivas en un
mismo paciente, lo cual facilita el diagnstico. Histolgicamente hay
vascularitis pero con trombosis (Rodrguez O, 2000).
Cualquiera que sea la forma cutnea de manifestarse la reaccin
leprosa se acompaa como ya se dijo, de ataque al estado general, con fiebre
alta precedida por calosfro intenso seguida de sudoracin profusa (Rodrguez
O, 2000).
Cuando se atiende una persona con eritema nudoso, deber tenerse presente
siempre la posibilidad de que se trate de un caso de lepra. Sin embargo, otras
muchas enfermedades pueden darlo tambin. Entre las otras entidades que se
mencionan como causa del eritema nudoso estn: tuberculosis, coccidioidomicosis,
infecciones por estreptococos (a veces infecciones leves de las vas respiratorias altas,
amigdalitis por ejemplo, que casi no dan ninguna otra manifestacin), infecciones por
virus, tias inflamatorias, sarcoidosis, etc.
El pronstico vara en cada caso. En ocasiones la vida del paciente puede
peligrar. La forma como se van a repetir los brotes es realmente impredecible.
516
Existen pacientes que constituyen un verdadero problema porque no salen durante
meses de su reaccin, de repente curan y nunca ms vuelven a presentarla; otros la
sufren slo una o dos veces y eso fue todo; otros en fin prcticamente estn
permanentemente con tal problema.
EH TUBERCULOIDE (LT)
Fue Ramn y Cajal (1880) quien primero vio la estructura tuberculoide
histolgicamente, pero aparentemente no le dio mayor importancia. Jadassohn
(1898) fue quien ms se interes por ello, describi perfectamente el granuloma y
luego lo present en el Congreso de Estrasburgo. Pero fue hasta en La Habana
(1948) cuando se acept como tipo clnico polar bien definido. Como ya se ha
sealado, ya desde 1938 exista sin embargo el trmino, propuesto por los
brasileos, pero no era internacionalmente aceptado.
Sabemos que la EH tuberculoide constituye el tipo benigno de la enfermedad.
Esto de benigno realmente es discutible puesto que tambin deja graves secuelas;
probablemente sera de interpretarlo en el sentido de que no afecta rganos y
aparatos y cura por s sola. No ocurren lesiones oculares ni gonadales, no afecta
mucosas y el vello slo se afecta en el sitio donde aparece una lesin aisladamente.
En realidad, se ven granulomas tuberculoides en rganos tales como el hgado, pero
no dan manifestaciones detectables clnicamente. No afecta directamente los ojos,
aunque por las secuelas como el lagoftalmus puede verse queratitis. No hay rinitis
habitualmente pero puede ocurrir en forma transitoria. Las reacciones serolgicas
son negativas para sfilis. La sedimentacin globular est baja.
No hay reaccin
leprosa y la reaccin de Mitsuda es positiva.

En
cuanto
sexo
las
mujeres
suelen
ser
ms
afectadas
(60%
aproximadamente). Obedece esto una cuestin gentica? En realidad no lo

sabemos.
517
Con respecto a la edad, la segunda o tercera dcada de la vida es la ms

frecuente para algunos autores. En Centroamrica y Mxico la mayor frecuencia
ocurre en la infancia temprana y en edades avanzadas. As de 0 a 4 aos el 100% son
tuberculoides; la curva sube otra vez hacia la vejez. Esta curva se opone a la
habitualmente observada en los casos lepromatosos.
La convivencia para los casos tuberculoides parece que debe ser menor que
para los lepromatosos, con respecto al contagio. Probablemente andar alrededor
de los tres meses; esto deber ser confirmado.
Los casos tuberculoides pueden ser primitivos o secundarios a casos
indeterminados (I); esto ltimo ocurre aproximadamente en el 80% de los casos.
Cuando los tuberculoides comienzan como indeterminados, lo primero es una
manchita anestsica (dormida). Una vez que la mancha comienza a tener un
borde elevado y activo se dice que ya est virando.
En general, las lesiones de la EH tuberculoide son pocas: 6, 8, 10. Tienen
lugares de predileccin: cara, glteos, espalda. Siempre son asimtricas y van
creciendo por la periferia, pudiendo confundir con tias o granulomas anulares. La
anestesia es el elemento diagnstico capital. Clsicamente se observan placas
infiltradas, eritematoviolceas, de bordes circulares, ovalados o anulares, a veces
policclicos, bien delimitados, netos y como cortados a pico. A veces la superficie es
escamosa o liquenoide y a menudo el centro va quedando atrfico, con actividad slo
perifrica.
En los nios lo clsico son los nodulitos muy pequeos en la cara, rara vez ms
de uno o dos, liquenoides, violceos, como correspondientes a una picadura de
insecto (forma tuberculoide infantil). Corrientemente involucionan en 4 6 meses,
dejando una pequea cicatriz atrfica, hipocrmica, en papel de cigarrillo (Fig. 10)
La anestesia puede ser permanente. Ocasionalmente las cicatrices son ms
pigmentadas. (Fig. 10 y 11)
518
Fig. 10 Lepra tuberculoide infantil,

al involucionar el ndulo dejar una
cicatriz atrfica como secuela.
Fig. 11 Tuberculoide reaccional

con lesiones nodo edematosas o
en pastilla.
En algunos casos puede ocurrir lo que se ha llamado Tuberculoide reaccional,

la cual no debe ser confundida con la reaccin leprosa. Los tuberculoides
reaccionales son siempre secundarios a casos indeterminados (Rodrguez O, 2000)
que estaban con sus lesiones sin cambiar, fijas y de repente por la ingestin de
sulfonas, yodo o derivados, mujeres en el puerperio o sin causa aparente, parecen
519
cobrar nueva actividad: se ven ms eritematosas o edematosas (nodoedematosas o
en pastilla segn Latap) Fig.11, pudiendo incluso aumentar de tamao o hasta
aparecer nuevas en el lmite de las preexistentes pero nunca se acompaan de
sntomas generales como ocurre en la reaccin leprosa. Realmente no son
tuberculoides polares sino ms bien casos dimorfos cercanos al polo T o DT de Ridley
y Jopling (ver ms adelante).
Las lesiones a los nervios perifricos, aunque en esencia superponibles a las de
la EH lepromatosa, se diferencia de stas por ser ms severas.
Cuando uno ve un paciente con lesiones que pudieran corresponder a una EH
tuberculoide es importante observarlo detenidamente; la presencia de pequeas
lesiones satlites orientan hacia el diagnstico. Claro, lo fundamental ser siempre la
disestesia. Si uno ve un caso en el que todo indica hacia una EH tuberculoide, pero
en el cual no se demuestra anestesia, deber descartarse de una vez el diagnstico.
Se citan casos que parecan estrechamente una EH tuberculoide y en los cuales la
histopatologa encontr un granuloma tuberculoide; lo nico que desconcertaba era
la falta de anestesia. La evolucin posterior revel que se trataba de un granuloma
anular.
Cuando las lesiones comienzan a involucionar, lo primero que comienza a
bajar, como a desvanecerse, es el centro.
Si la leprominorreaccin es muy intensa, incluso con necrosis, pensamos que
es ms hiperrgica y que probablemente van a curar ms rpidamente.
CASOS INDETERMINADOS (I)
Se trata de casos an no definidos en cuanto a su polaridad, por lo cual slo su
evolucin o un estudio muy detallado permiten determinar a qu tipo pertenece;
esta forma de EH afecta exclusivamente piel y nervios, no existiendo lesiones
viscerales ni oculares y careciendo de toda manifestacin de agudizacin. Se
520
considera que son el principio de la Lepra, la semilla de la endemia y la oportunidad
dorada para detenerla (Latap) y curarla (Rodrguez O, 2000).
Las lesiones neurolgicas son similares a las observadas en las otras variedades
de lepra. En piel lo caracterstico son las manchas hipocrmicas de lmites difusos,
poco numerosas y anestsica. Las manchas son anhidrticas y a ese nivel el vello est
ausente. Debe recordarse que no hay ninguna otra enfermedad que d manchas
blanquecinas y anestsicas fuera de la EH (Sal).
Las lesiones asientan habitualmente en regiones glteas (topografa electiva),
cara, regin submaxilar (signo del babero), tronco y con menos frecuencia en otros
sitios.
Son a veces tan poco aparentes que pueden pasar inadvertidas o ser
confundidas con una dermatitis solar hipocromiante o hipopigmentaciones
residuales. La anestesia es el rasgo distintivo.
Hay algunos hechos que permiten llamar la atencin en el sentido de que los
casos indeterminados estn virando hacia lepromatosos o tuberculoides. Uno de
ellos es el nmero de manchas hipocrmicas; el caso I tpico no tiene tantas, de
modo que si observamos que han salido muchas ms, usualmente ya estar virando a
L. las lesiones como ya se dijo son manchas en sentido dermatolgico estricto, de
modo que si se les nota un borde elevado, activo, con un tinte evidentemente rojizo,
es seal de que la enfermedad est iniciando su evolucin hacia la lepromatizacin o
hacia el tipo tuberculoide.
En forma prctica, los casos indeterminados, clnicamente se caracterizan por
manifestaciones en la piel y nervios perifricos; bacteriolgicamente por la ausencia
escasez de bacilos; histopatolgicamente por la presencia de infiltrados
inflamatorios inespecficos, e inmunolgicamente por su situacin indefinida
(Rodrguez O, 2000)
521
Si el caso presente alopeca de las cejas, infiltracin de los pabellones
auriculares, deformidad de la nariz (en silla de montar) o historia de obstruccin
nasal crnica, el caso ya no ser ms I. Si adems presenta eritema nudoso o alguna
otra manifestacin de reaccin leprosa, ya no existir ninguna otra posibilidad, la
ronquera es un sntoma habitualmente tardo; cuando un enfermo la presenta,
generalmente habr otras muchas manifestaciones evidentes de la enfermedad.
CASOS DIMORFOS (D)

Se los conoce tambin como borderline o interpolares. Esta ltima
denominacin parece ms lgica; como grupo, ha sido conocido desde 1953, durante
el Congreso de Madrid.
Se trata de casos que no han alcanzado una ubicacin polar definitiva (duda
inmunolgica), siendo ambiguos durante algn tiempo de su evolucin. Debido a su
transitoria ubicacin entre los dos polos (L y T) (interpolares), ya que son inestables
u
cambiantes,
mezclndose
las
caractersticas
clnicas,
bacteriolgicas
histopatolgicas en tal grado que unas veces parecen tuberculoides y otras

lepromatosas (Sal). Evolucionan ms a menudo hacia el polo L.
Clnicamente las lesiones muestran caractersticas de L y T. Las lesiones
neurolgicas pueden ser muy severas e irreversibles. En piel aparecen placas
infiltradas, eritematoescamosas, simtricas y muy numerosas. En la cara pueden
simular vagamente alas de mariposa o bien dar lesiones circulares o anulares como
las de la EH tuberculoide. Sin embargo caractersticamente muestran un borde
externo poco definido y un borde interno ntidamente delimitado (aspecto en
sacabocados o en queso Suizo), de modo que en este sentido son completamente
opuestas a las placas tuberculoides. Generalmente se acompaan de intenso edema,
particularmente de cara y manos, congestin conjuntival y nasal (al menos
transitoria), y compromiso del estado general, aunque usualmente poco importante.
522
Las placas aparecen abruptamente o en un tiempo muy corto sobre piel
aparentemente sana o sobre las manchas hipocrmicas de un caso I; involucionan
lentamente y dejan zonas atrficas; por supuesto todo depende de la ubicacin polar
posterior.
Cuando el caso se orienta hacia el polo L se constituye los casos DL (dimorfos
hacia L). Cuando la orientacin es hacia el polo T tenemos los casos DT (dimorfos
hacia T). Estos ltimos son los llamados tuberculoides reaccionales.
En la
clasificacin de Ridley y Jopling ente ambos polos se incluiran las formas DL, DD, y
DT (ver Fig. 1.13).
Los casos DT habitualmente evolucionan a partir de un caso I (90% ms).
Nunca de un tuberculoide, a pesar de lo que algunos autores han sugerido.
Clnicamente el inicio es explosivo (el embarazo frecuentemente lo desencadena),
con grandes placas asimtricas nodoedematosas; fuera de las localizaciones ya
descritas no es raro verlas en palmas
o plantas,pudiendo tambin invadir las
mucosas. A veces las lesiones son tan numerosas que llegan a constituir la forma
entrodrmica de Darier.
Cuando las lesiones son muy explosivas en carcter pueden llegar a ulcerarse,
constituyndose entonces lo que Wade denomin forma lazarina; el nombre fue
posteriormente abandonado al recordarse que 100 aos atrs ya Rafael Lucio lo
haba usado para referirse a la EH lepromatosa difusa.
Existe tambin la llamada exacerbacin seudotuberculoide de Souza Lima.
Algunos casos lepromatosos al estar en tratamiento con sulfonas presentan lesiones
parecidas a las tuberculoides. Sin pasar al polo tuberculoide, se trata de mayor
resistencia del paciente lepromatoso, tal vez inducida por el tratamiento, por lo cual
debe conocrseles como lepromatosos de alta resistencia; ste es un buen indicio
desde el punto de vista de su curacin.
Los casos dimorfos (interpolares) son poco frecuentes y en un sentido
eminentemente prctico, pueden ser considerados como si fueran lepromatosos
(Sal).
523
DIAGNSTICO
1) Baciloscopa. Todas las lesiones lepromatosas son positivas para bacilos
cido resistentes, mientras que las lesiones tuberculoides son siempre negativas. Los
resultados son variables en los casos indeterminados o dimorfos, dependiendo de la
inclinacin inmunolgica del paciente. La bsqueda del bacilo de Hansen se hace
siempre en la linfa cutnea (sitios de lesiones activas) y en la mucosa nasal.
Para la evaluacin de los resultados se utilizan tanto el ndice bacteriolgico
como el ndice inmunolgico. En el primero se identifica la cantidad de bacilos que
haya en el frotis, por medio de cruces, y en el segundo se compara la proporcin de
bacilos ntegros con la de aqullos que presentan un aspecto granuloso. Tal aspecto
granuloso est implicando su degeneracin, ya sea a causa del tratamiento o por el
estado inmunolgico del individuo.
2) Prueba de la Histamina. Esta prueba demuestra ntidamente el dao a los
nervios simpticos en la piel.
La triple respuesta de Lewis desarrolla en uno o dos minutos en la piel normal,
despus de haber dado un piquete y haber colocado una gota de histamina (ocurre
ms pronto en la cara que en otras partes), pero es incompleta, demorada o ausente
en los casos de EH.
Su utilidad es particularmente evidente para demostrar
trastornos de la sensibilidad en nios, simuladores o personas incapaces de

responder a la explicacin clnica (Sal).
3) Leprominorreaccin. No tiene utilidad para el diagnstico de EH pero s
para la clasificacin de los casos.
El antgeno en esta reaccin intradrmica (lepromina) se obtiene a partir de
ndulos de enfermos lepromatosos sin tratamiento.
Se aplica 0.1 cc en la cara
anterior del antebrazo o en la regin interescpulo-vertebral y la lectura se hace a

los veintin das. Se considera positiva cuando se forma un ndulo de ms de medio
centmetro o cuando se ulcera.
524
Aparentemente el antgeno lo constituiran realmente los lpidos bacilares.
Por procesos enzimticos seran digeridos los otros elementos del ndulo (tanto
tisulares como bacilares) hasta que quedan slo los lpidos bacilares, siendo stos los
que dan la respuesta a los 21 das. sta se conoce como reaccin de Mitsuda y es la
que tiene ms valor en la prctica. La reaccin de Castro Olmos es la misma que la
anterior, excepto que la lectura se hace a los doce das. Segn este autor, la
intradermorreaccin que no dio positividad en este tiempo, ya no lo har nunca; los
hechos parecen demostrarlo. La reaccin de Medina es una respuesta rpida (4 a 6
horas) de tipo roncha.
No se ha podido interpretar a cabalidad la reaccin de Mitsuda, pero tambin
tiene inters en otros aspectos. En personas sanas que conviven con enfermos
lepromatosos (contactos) debe utilizarse para saber si al recibir los bacilos
desarrollarn resistencia o poseen la predisposicin gentica para adquirir la forma L
de la enfermedad. Igual sucede en personas que habitan en zonas endmicas de EH
y que tambin han recibido bacilos (Sal).
4) Biopsia cutnea. Constituye uno de los elementos ms importantes para el
diagnstico de EH y una de las bases para la clasificacin de los casos.
a) EH lepromatosa. La epidermis est atrfica, con aplanamiento de los conos
interpapilares y frecuentemente con hiperpigmentacin de la capa basal.
Suele
existir una zona de colgeno inalterado inmediatamente por debajo de la epidermis

(banda de Unna). La dermis subyacente muestra numerosos acmulos o masas de
clulas espumosas, vacas (clulas de Virchow), las cuales corresponden a
histiocitos vacuolizados, cuyo ncleo est rechazado a la periferia; su citoplasma est
ocupado por grasa y enormes cantidades de bacilos. Las coloraciones de ZiehlNeelsen o Fite- Faraco permiten observar los M. leprae, tanto aislados como en
globias, intracitoplsmicos o extracelularmente. A veces las masas de clulas de
Virchow pueden ocupar toda la dermis. En los casos difusos no existe la formacin de
cmulos microscpicos sino que la infiltracin es difusa, pero predominando
alrededor de vasos y nervios. (Fig. 11a y 11b)
525
Fig. 11a EH lepromatosa. Acmulos de histiocititos vacuolizados (clulas de

Virchow) en la dermis. Hay una banda de colgeno no comprometido
inmediatamente por debajo de la epidermis (H. y E. 10x).
Fig. 11b EH lepromatosa. Abundantes bacilos de Hansen aislados y en

globias (Fite-Faraco, 10x)
b) EH tuberculoide. La imagen clsica es la de un granuloma tuberculoide:
linfocitos, epitelioides, clulas gigantes tipo Langhans y ausencia de bacilos, inclusive
526
con las coloraciones especficas para cido resistentes. Un dato importante es el
engrosamiento de los filetes nerviosos a nivel de la dermis. (Fig. 11c)
Fig. 11c EH tuberculoide. Granuloma tuberculoide con clulas de

Langhans (H. Y E. 10x)
c) Casos indeterminados. La imagen es la de una dermatitis crnica
inespecfica con pequeos grupos de clulas linfo-histiocitarias (a veces con escasos
polinucleares), que parecen disponerse en regueros perivasculares o perianexiales. El
hecho de que los infiltrados a veces compriman filetes nerviosos de la dermis,
permite orientarse hacia un caso de EH.
d) Casos dimorfos (interpolares). Debido a que no ha ocurrido una definicin
exacta del polo hacia el cual van a encaminarse, su imagen histolgica puede ser
confusa. Puede ocurrir la aparicin de imgenes L y T en un mismo campo; en otras
ocasiones una biopsia revela una imagen T y otra histolgicamente L en un mismo
paciente.
5) Biopsia de nervio. Se practica en casos tuberculoides cuyo ataque es
predominantemente neural o en casos dimorfos. Se prefieren el auricular mayor en
la zona del cuello, el radial en la mueca o el peroneal superficial en la cara anterior
del tobillo. Es til para el diagnstico de EH. Algunos autores (Floguet y Gerbaux,
527
1963) han indicado que tal procedimiento les ha permitido prever la evolucin de la
enfermedad en los casos I.
6) Otros estudios. Carecen de utilidad para el diagnstico de EH o para su
clasificacin, pero son necesarios para completar el estudio del caso o para
interpretar hasta qu punto hay compromiso sistmico. El VDRL es falso positivo en
los casos lepromatosos aun en fase quiescente, pero aumenta ms cuando se
desencadena la reaccin leprosa; puede servir como un ndice de la evolucin de
dicha reaccin. En los casos T e I la sedimentacin suele ser normal; no conocemos
una explicacin adecuada para esto. La anemia es la regla en los casos lepromatosos
en reaccin, as como una leucocitosis de grado variable. Puede haber anemia
normoctica normocrmica, inversin de la relacin albmino-globulinas, clulas LE,
factor antinuclear, factor reumatoide y protenas precipitantes en fro.
TRATAMIENTO
a) Diamino Difenil Sulfona (DDS). La DDS contina manteniendo su sitial
como la droga de eleccin para el tratamiento de la EH en campaas masivas, a
causa de su alta actividad y bajo costo. Siempre existe el problema de su lentitud de
accin y la produccin de reaccin leprosa. Por otra parte, a veces pareciera que se
detiene su accin; por todo ello se continan buscando nuevos productos, los cuales
en su mayora se han usado primero en la tuberculosis. Siempre se piensa en el
medicamento ideal, atxico y con efectividad bacteriolgica. Se toma a la sulfona
(DDS) como unidad de comparacin, para constatar el efecto de otros
medicamentos. El clnico, el histopatolgico y el bacteriolgico, seran los tres efectos
a estudiar en un nuevo medicamento y claro, el que desencadenara menos reaccin
leprosa. Parece que hasta la fecha las sulfonas no han sido superadas en todos los
aspectos antes mencionados por las drogas ms nuevas (Sal).
La sulfona es absorbida lenta y casi completamente del tracto gastrointestinal.
Los niveles mximos se alcanzan entre una y tres horas despus de su
administracin, pero la droga es detectable por unos ocho das. Cuando se
528
administran dosis repetidas, trazas del compuesto son detectables por ms de 35
das despus que la terapia ha sido detenida. Las sulfonas son distribuidas a toda el
agua del cuerpo y estn presentes en todos los tejidos; son retenidas en piel y
msculos, y especialmente en hgado y rin. Es de inters que las concentraciones
son diez veces ms altas en piel enferma que en piel normal. La causa de que sea
retenida en la circulacin por un tiempo tan largo, es su absorcin intestinal a partir
de la bilis. Alrededor de un 70 a 80% de una dosis dada de DDS es excretada en la
orina como mono-n-glucoronida cido lbil, y mono-n-sulfamato, adems de otros
metablitos (Graham, 1975).
El acuerdo prcticamente universal en la actualidad es que las sulfonas deben
ser iniciadas en dosis plenas y que stas deben ser mantenidas an si desarrolla
reaccin. La antigua prctica de iniciar con dosis bajas y gradualmente
incrementarlas puede haber contribuido al problema que nosotros encaramos
actualmente con la enfermedad resistente a las sulfonas y no parece haber ningn
beneficio con este tipo de propuesta. Para el adulto promedio con cualquier tipo de
EH la sulfona debe ser administrada en una dosis oral diaria de 100 mg (1 a 2 mg/kg).
Las sulfonas, como las sulfonamidas, son anlogos del cido paraaminobenzoico
(PABA) y actan inhibiendo la sntesis de novo del cido flico por el M. leprae al
inhibir la sintetasa del dihidropteroate. La vida media de la sulfona en plasma es muy
variable, 10 a 50 horas, con una media de aproximadamente 28 horas. De este
modo, las dosis diarias son adecuadas.
Aun si se administra sola, la droga parece ser bacteriosttica, reduciendo
hasta cero la proporcin de micobacterias morfolgicamente normales (es decir,
viables) (Browne, 1984).
La DDS frecuentemente causa una anemia leve, la cual raramente previene la
continuacin del tratamiento. Durante y despus de las reacciones leprosas, una
anemia seria puede ocurrir. Si un paciente no est en reaccin y desarrolla una
importante anemia, deben investigarse otras causas no relacionadas con la EH o su
tratamiento. Crisis hemolticas se han reportado en paciente con EH portadores de
deficiencia de G-6PDH tratados con DDS (Chernof, 1967). Insomnio despus de la
529
ingestin de DDS es comn, especialmente si se administran dosis altas, pero es raro
si las dosis son bajas y divididas. Sntomas psicticos pueden ocurrir ocasionalmente.
En menos del 1% de los pacientes tratados con DDS ocurre alergia a las
sulfonas. Usualmente los sntomas son leves, consistiendo en una erupcin cutnea
papular generalizada con o sin fiebre, la cual cede rpidamente al parar la droga.
Otras veces la erupcin es de tipo eritema fijo (Browne, 1959). Ocasionalmente
ocurre un problema ms serio, a veces fatal, cursando con dermatitis ampollosa,
hepatitis con ictericia, esplenomegalia, linfadenopatas y agranulocitosis (Leiker,
1956).
En pacientes tratados con dosis diarias de 100 mg de DDS la incidencia de
reaccin leprosa es relativamente alta. La impresin general de que la incidencia de
tal fenmeno se ha reducido con el empleo de dosis bajas, como ha sido sugerido por
algunos autores, no ha sido confirmada plenamente.
Ellard et al (1971) y Shepard (1973) encontraron que la concentracin
inhibidora mnima (CIM) de DDS en el ratn oscila entre 0.01 y 0.001 micro g/ml.
Dosis diarias de 100 mg de DDS producen niveles sricos de 100 a 200 veces la CIM.
Esta es probablemente una buena razn para la baja incidencia de resistencia a las
sulfonas. Ms recientemente sin embargo, tal resistencia ha sido reportada en varios
pases, siendo confirmada en muchos casos por pruebas en la almohadillas de las
patas de los ratones (Rees, 1967).
La metahemoglobinemia que se desarrolla con la ingestin de sulfonas puede
variar desde una forma leve que cede rpidamente, hasta una forma aguda y severa,
en la cual ms del 1% de la hemoglobina ha sido oxidada a la forma frrica pudiendo
producir sntomas de anemia o colapso vascular y muerte, ya que
la
metahemoglobina carece de la capacidad de transportar el oxgeno (Williams, 1972).

El azul de metileno intravenoso es la terapia preferida para la metahemoglobinemia
txica aguda, excepto en pacientes con deficiente G-6PDH. En estos casos el azul de
metileno provocara un episodio hemoltico agudo.
530
La agranulocitosis inducida por sulfonas usualmente ocurre despus de 2 a 8

semanas de terapia, aunque en raros casos puede desarrollar despus de meses o
aos (Graham, 1975). Un cuadro de pseudoleucemia ha sido reportado por Levine y
Weintraub (1968) durante la fase de recuperacin de la agranulocitosis inducida por
DDS.
Un sndrome similar a la mononucleosis infecciosa, que aparece en 12% de
hansenianos tratados con sulfonas ha sido reportado (Lowe y Smith, 1949; Leiker,
1955). Otra reaccin txica atribuida a hipersensibilidad a las sulfonas es el llamado
sndrome sulfnico, que ocurre despus de 6 a 8 semanas en pacientes
desnutridos. Este incluye fiebre, quebrantamiento general, dermatitis exfoliativa,
ictericia con necrosis heptica, linfadenopata, anemia y metahemoglobinemia. La
mayor parte de los pacientes se han recuperado al cesar el medicamento (Allday y
Baines, 1951; Jelliffe, 1951).
Varias erupciones cutneas secundarias a la administracin de sulfonas han
sido descritas, incluyendo manchas hiperpigmentadas, urticricas, morbiliformes,
necrlisis epidrmica txica, fototoxicidad y sndrome LE (Browne 1971; Vadersteen
y Jordon 1974). A nivel de tubo digestivo se han reportado anorexia, clicos, nuseas
y vmitos (Millikan y Harrell, 1970).
Otros efectos txicos relacionados con las sulfonas han sido neuropata
perifrica (Saqueton, 1969) y, raramente, sndrome nefrtico (Belmont, 1967).
La quimioterapia antibacteriana de la lepra considerada sola, no es fcil. Los
casos lepromatosos de nuevo diagnstico albergan hasta 1013 organismos, de los
cuales quiz el 2% son tpicamente viables. Esta poblacin de M. leprae puede
contener mutantes que son resistentes a las sulfonas (resistencia primaria) cuya
frecuencia an no es clara. En los Estados Unidos probablemente 5% o menos de los
nuevos pacientes albergan M. leprae resistentes a la sulfona. Resistencia primaria no
ha sido descrita para rifampicina, clofazimina o ethionamida (Hastings, 1975).
531
Variables nmeros de pacientes tratados desarrollan resistencia a las drogas

durante la terapia. Esta resistencia secundaria ha sido descrita para las cuatro
grandes drogas antileprosas. Ocurre comnmente con la sulfona y raramente con la
rifampicina o la ethionamida; slo un caso ha sido descrito de resistencia secundaria
a la clofazimina. Virtualmente todos los casos de resistencia secundaria se han
originado en pacientes tratados con monoterapia.
b) Diacetil Diafenil Sulfona (DADDS). Varios ensayos en Nueva Guinea y
Micronesia han mostrado que la DADDS administrada intramuscularmente a la dosis
de 225 mg. cada 75 das es activa contra M. leprae (Bouhton, 1973; Sloan, 1972).
La DDS es liberada de la DADDS a la velocidad de 2.4 mg. diariamente,
correspondiente a concentraciones sricas de cerca de 0.05 microgramos por
mililitro.
Tal nivel es alrededor de cinco veces la concentracin inhibitoria mnima, por lo que,
siendo tan bajo, indica que hay considerable riesgo de desarrollar sulfonorresistencia.
Hasta que los resultados de ensayos a largo trmino sean perfectamente conocidos,
la droga no puede ser recomendada para el perodo inicial del tratamiento de
pacientes altamente bacilferos en campaas de masa.
c) Clofazimina. En 1962 Browne report mejora clnica y bacteriolgica en
pacientes lepromatosos tratados con 100 mg diarios de clofazimina. La actividad de
este medicamento ha sido desde entonces unnimemente consignada en muchos
reportes. Su efecto bacteriosttico es del mismo orden que el de la sulfona, pero la
clofazimina posee una propiedad nica; no solamente no provoca reaccin leprosa,
sino que en cierto modo la disminuye (Imkamp, 1968, Karat, 1971). Durante las
reacciones, el tratamiento no necesita ser interrumpido (como ha sido la regla con la
sulfona), s ino que puede ser continuado con las mismas dosis o an mayores.
Con esta droga no han sido observados efectos colaterales de importancia. En
una pequea proporcin de pacientes tratados con clofazimina se han encontrado
532
leves a moderados trastornos gastrointestinales, usualmente temporales. Quejas
comunes son la aparicin de piel seca, ictiosiforme y a veces pruriginosa,
particularmente en las extremidades. Los sntomas pueden ser aliviados fcil y
rpidamente con una pomada lubricante.
El efecto colateral ms serio es de naturaleza cosmtica. Todos los pacientes
desarrollan variables grados de una pigmentacin cutnea rojizo obscura en las
partes del cuerpo expuestas a la luz (Fig. 12) y a menudo en la conjuntiva ocular,
principalmente en EH L y DL. Aunque la pigmentacin desaparece completa pero
lentamente al cesar la droga, algunos pacientes no aceptan tal inconveniente (Leiker,
1975) (Fig. 12)
Fig. 12 Paciente con pigmentacin
cutnea rojiza por el tratamiento con
Clofazimina.
Las cepas de M. leprae que se han vuelto resistentes a las otras drogas son
susceptibles a la clofazimina. Resistencia a este medicamento ha sido reportada slo
una vez hasta el presente (van Diepen, 1982) en un paciente que tena siete aos y
medio de tratamiento con la droga y desarroll relapso clnico y bacteriolgico.
La clofazimina se ha vuelto la droga de segunda eleccin. Es particularmente
recomendada para el tratamiento de paciente reactivos o que fcilmente desarrollan
reaccin, pacientes que se han vuelto sensibles a otras drogas y en casos de
resistencia a las sulfonas (Leiker, 1975)
533
d) Ethionamida. La ethionamida y su anlogo, la protionamida, han

demostrado tener actividad antileprosa. Existe resistencia cruzada entre la
ethionamida, las tioureas y la tiosemicarbarzona, indicando que estos compuestos
probablemente comparten un mecanismo de accin comn. Las teoras acerca de
los mecanismos de accin de la ethionamida incluyen inhibicin de las sntesis del
cido miclico y efectos en los sistemas dehidrogenasa. La ethionamida es
bactericida contra el M. leprae, pero menos que la rifampicina. Se utiliza una dosis
de 250 a 500 mg diarios para adultos. Si es usada con rifampicina diaria, la dosis debe
bajarse a 250 mg al da por el peligro de hepatotoxicidad. En otras combinaciones,
como con clofazimina o sulfona, se usan 500 mg por da. Los principales efectos
colaterales de la ethionamida son trastornos gastrointestinales tales como anorexia,
nuseas y vmitos. Estos efectos aparentemente son mediados por accin de la
droga sobre el sistema nervioso central. Hepatitis ha sido observada en
aproximadamente 5% de pacientes tratados con este medicamento, siendo ms
comn en pacientes con diabetes mellitus concomitante o enfermedad heptica
previa.
e) Rifampicina. Esta droga es micobactericida en dosis teraputicas. Es un
derivado semisinttico de la fermentacin del Streptomyces mediterranei. Una nica
dosis tan baja como de 600 mg acabar con la gran mayora de las micobacterias
(aproximadamente el 99.8%) en unos pocos das, de modo que convierte a un
paciente con lepra multibacilar en no contagioso. Algunos estudios indican que la
rifampicina
puede
tener
algunas
propiedades
inmunosupresivas.
Tiene
el
inconveniente de su alto costo. Varios casos de resistencia a la rifampicina ya han

sido reportados (Browne, 1984).
Las reacciones adversas a la rifampicina son diferentes si se administra
diariamente o intermitentemente. Efectos colaterales por esta droga ocurren del 1
al 10% de pacientes cuando se toma diariamente (Hastings, 1985). Estas reacciones
usualmente son menores, consistiendo en reacciones cutneas, gastrointestinales y
hepticas generalmente reversibles y que no ameritan interrumpir la terapia. Por
534
otro lado, cuando se usan regmenes intermitentes, comnmente se desarrollan
anticuerpos a la rifampicina, y 15 a 25 % de los pacientes presenta sntomas tipo
influenza consistiendo en fiebre, cefalea, mareos y dolores seos. Las dos reacciones
adversas ms temibles a la rifampicina son trombocitopenia e insuficiencia renal.
Generalmente la administracin una vez al mes de rifampicina, indicada en algunos
regmenes anti-hansenianos, parece evitar estas serias manifestaciones.
Los
pacientes deben ser informados que la droga imparte un color amarillo naranja a la
orina, heces, sudor, lgrimas y saliva, lo cual es inocuo. Reacciones hepticas
usualmente consisten de elevaciones menores en transaminasas y ocurren en menos
del 10% de los pacientes con rifampicina sola. La droga puede interaccionar con
anticoagulantes tipo warfarina, contraceptivos orales, metadona, hipoglicemiantes
orales y derivados digitlicos.
En los ltimos aos han surgido nuevos medicamentos cuyas caractersticas
principales se resumen en la Tabla 2.
Tabla 2. Nuevos medicamentos para el manejo de la Lepra
ANTIBIOTICO
DOSIS
FLUOROQUINOLONAS
(OFLOXACINA)
400
mg/da
por 22
das
500
mg/da
por 28
das
por 58
das
100
mg/da
MACROLIDOS
(CLARITROMICINA)
TETRACICLINAS
(MINOCICLINA)
% DE
MUERTE
DE LOS
BACILOS
99.99%
90%
99.99%
-----
EFECTOS
COLATERALES
CONCENTRACION
SERICA MAXIMA
Trastornos G.I. y
en SNC
2.9 mcg/ml a las 2

hrs
Poco txica
Irritacin GI
1.0 mcg/ml a las 4hrs
Pigmentacin de
piel y mucosas
Trastornos G.I.
Toxicidad SNC
2-4 mcg/ml
Fuente: Rodrguez Rodrguez Obdulia Lepra. PAC Dermatologa Libro 4.

Primera Edicin.Galderma. Mxico 2000 Pags. 71-73
535
Regmenes de Combinacin de Drogas
En vista de la aparicin de sulfono resistencia en al menos 25 pases y la
observacin de que el M. leprae sensible a las drogas (esto es, sulfono sensibles)
puede persistir indefinidamente en los tejidos en un estado durmiente (no
metabolizando y no multiplicndose) la Organizacin Mundial de la Salud est ahora
aconsejando regmenes de multidroga para el tratamiento de todas las formas de
enfermedad de Hansen. El objeto de los regmenes propuestos es convertir a los
pacientes con lepra multibacilar en no contagiosos tan rpidamente como sea
posible, y reducir significativamente los riesgos de la emergencia de bacilos de lepra
sulfonorresistentes. Aunque el costo de estos regmenes es ms alto que el de los
regmenes de monoterapia con sulfona previamente sugeridos, se piensa que la
duracin ms corta del tratamiento resultar en una aceptacin mejorada por parte
de los pacientes y se reducir as el ndice de relapso. Por otra parte, el riesgo real
de que los tratamientos irregulares favorezcan la emergencia de sulfono resistencia
ser evitado al mejorar la regularidad de los pacientes a sus sesiones de tratamiento.
Para pacientes con lepra paucibalicar (I, TT y DT) el tratamiento que ahora se
recomienda es la asociacin de rifampicina y sulfona. La rifampicina es dada una vez
al mes, a la dosis de 600 mg (2 cpsulas de 300 mg). La sulfona se toma diariamente
a la dosis de 100 mg y al paciente se le da la provisin mensual para tomar su dosis
diaria en el hogar. Vuelve despus de un mes para su dosis de rifampicina y para
suplirle de nuevo con la sulfona (Fig. 13). Despus de 6 meses de tratamiento regular
el paciente no necesita ms tratamiento para la enfermedad de Hansen, pudiendo
ser considerado como curado. Cuando se usa este rgimen se supone que la propia
resistencia del paciente suplementa la accin de las drogas.
En reas donde la
resistencia a la sulfona es comn, la clofazimina puede ser agregada con ventajas al

rgimen rifampicina-sulfona.
Pacientes con formas multibacilares de enfermedad de Hansen (DD, DL y LL)
deben recibir tratamiento como sigue: rifampicina 600 mg y clofazimina 300 mg.
Estas dos drogas son dadas una vez al mes, debiendo ser supervisadas (Fig.14). Las
536
siguientes drogas son tomadas diariamente por el paciente y pueden no ser
supervisadas: clofazimina 50 mg, sulfona 100 mg. (Fig. 13 y 14)
Fig. 13 Esquema de tratamiento

Paucibacilar para un mes (una dosis
de Rifampicina de 600 mg.
supervisada y dosis diaria de DDS
100mg).
Fig. 14 Esquema de tratamiento Multibacilar

para un mes (una dosis de 600 mg
de Rifampicina y 300mg de Clofazimina
supervisada y dosis diaria de 50 mg de
Clofazimina y 100 mg de DDS)
537
Todas las drogas son dadas en dosis plenas desde el comienzo del tratamiento
y se administran sin interrupcin. El tratamiento es continuado por al menos 2 aos,
o tanto como se observen bacilos cido-alcohol-resistentes en los frotis estndar de
piel. Las dosis indicadas son para adultos de 60 kg aproximadamente; las dosis para
nios son proporcionalmente menores, de acuerdo a su peso. Si la sulfona se
administra a las dosis arriba recomendadas, el personal auxiliar debe ser orientado
para buscar signos de dao neural agudo (reaccin de reversa) y, si esto ocurre,
hay que llevar al paciente al centro hospitalario para el tratamiento apropiado.
Aunque estos regmenes podran resultar en la completa eliminacin de la
infeccin en la gran mayora de los pacientes, algunas autoridades aun aconsejan que
para estar en el lado seguro, pacientes quienes han sufrido de formas multibacilares
de la enfermedad, deberan continuar tomando 100 mg de sulfona diariamente por
el resto de sus vidas.
Estos regmenes, tanto para las formas paucibacilares como multibacilares,
son ahora los recomendados para todos los casos de nuevo diagnstico de
enfermedad de Hansen. Es reconocido que algunos de estos pacientes habrn sido
infectados con bacilos de lepra sulfono resistentes, esto es que estn sufriendo de
una enfermedad de Hansen primariamente resistente. En este caso podra argirse
que el tratamiento de la enfermedad de Hansen paucibacilar con rifampicina y
sulfona, virtualmente constituye monoterapia con rifampicina. En vista de la pequea
cantidad de bacterias, de la rpida accin micobactericida de la rifampicina y de la
propia vigorosa inmunidad mediada por clulas del paciente, el riesgo de la
emergencia de M. leprae resistente a la rifampicina se ha tomado como de escasa
importancia.
En un reporte se menciona que una dosis mensual de 1200 mg de rifampicina
dada por los primeros 6 meses, con una dosis diaria de 50 mg de sulfona, fue
altamente eficaz, bien tolerado y muy prctico. El esquema una vez al mes de
rifampicina fue mejor tolerado que la dosis diaria. Una tercera droga, la clofazimina,
538
a la dosis de 50 mg diariamente podra ser agregado con ventajas por 6 meses al
rgimen propuesto, para estar en lnea con las recomendaciones de la OMS.
TRATAMIENTO DE LA REACCIN LEPROSA

La talidomida ha sido usada en el tratamiento de las reacciones leprosas del
tipo 2 (eritema nodosum leprosum) desde 1965. Carece de actividad antibacteriana
contra el M. leprae y se usa solamente para el tratamiento de la reaccin leprosa. La
talidomida acta en esta reaccin al inhibir la sntesis de novo de anticuerpos IgM,
los cuales presumiblemente estn comprometidos en la patognesis de la reaccin.
La droga tambin inhbe la quimiotaxis de los neutrfilos. La talidomida se
administra para el control inicial de la reaccin en dosis de 100 mg 2-3 veces al da
(Rodrguez O, 2000). Ya a las 48 horas la reaccin est usualmente bajo control y la
dosis se disminuye a un nivel de mantenimiento de 50 a 100 mg diariamente.
La embriopata es virtualmente universal si la talidomida es tomada por una
mujer embarazada entre 35 y 50 das despus del ltimo perodo menstrual normal.
La talidomida caractersticamente causa anormalidades seas, con focomelia como la
deformidad caracterstica.
Por ello, la administracin de un anovulatorio
inyectablepor parte del mismo mdico es lo ms indicado (Rodrguez O, 2000). El

otro efecto colateral de importancia es una rara neuropata perifrica que sucede en
pacientes que toman la droga en una base regular por largos perodos.
Esta
neuropata ocurre en menos del 1% de los hansenianos.

En pacientes en quienes est contraindicada la Talidomida, se puede emplear
Clofazimina 100 a 300 mg diarios. Hay que sealar que desde que se incluy la
Clofazimina en la poliquimioterapia de los casos multibacilares, la frecuencia de
reaccin leprosa ha disminudo notablemente (Rodrguez O, 2000).
El uso de los corticoides sistmicos en reaccin leprosa ha sido material de
continua discusin a lo largo de los aos. La mayor parte de los autores sin embargo
(Jacobson, Browne, Jopling, Hastings, entre otros) recomienda su uso slo en
539
aquellos casos donde la reaccin es de tal severidad que puede llevar a una neuritis
que amenace la prdida motora o sensorial. Para Hastings (1985), la reaccin tipo I
debe ser manejada con corticosteroides sistmicos para prevenir dao neural
irreversible.
Adems de las drogas ya sealadas, otros principios de tratamiento son
necesarios: reposo fsico y mental, con sedacin apropiada siempre que est
indicada; remocin de las condiciones exacerbantes siempre que sea posible; dar
drogas analgsicas y antiinflamatoria adecuadas; no interrumpir la terapia
antileprosa; emplear las correctas medidas fisioteraputicas para prevenir, mejorar o
minimizar las incapacidades permanentes debidas al sobreestiramiento de los
msculos parsicos (pie cado, mueca cada, etc.); inspeccin diaria de los ojos y
administracin del tratamiento apropiado para iridociclitis incipiente (atropina e
hidrocortisona).
REHABILITACIN
El enfermo de EH amerita ser encaminado convenientemente para que
reanude lo antes posible sus actividades normales. Los largos internamientos en
centros asistenciales deben ser proscritos, ya que habitan al paciente al mbito
hospitalario y lo desadaptan de la vida exterior, hacindolo perder contacto con su
familia y trabajo previo, convirtindolo en un caso de Hospital, con un crculo difcil
de romper. Adems de la falta de una alta transmisibilidad, como se crea en un
principio, sta ha sido una de las ms importantes razones por las cuales varios
leprlogos (Latap de Mxico, a la cabeza) han luchado porque se erradiquen los
leprosarios.
Debe insistirse en el diagnstico temprano y el tratamiento eficaz, pero para
las secuelas la rehabilitacin deber correr a cargo de ortopedistas, cirujanos
reconstructivos y fisioterapeutas. La rehabilitacin debe consistir no slo en los
aspectos eminentemente fsicos sino tambin en los psquicos y sociales del enfermo.
540
Actualmente, siguiendo ntegramente a Latap, se consideran inseparables

prevencin, asistencia y rehabilitacin. Esta ltima no viene despus, sino al mismo
tiempo que la atencin inicial del enfermo. La mejor rehabilitacin es la que no se
tiene que hacer y por esto con las primeras palabras ya se est rehabilitando o
evitando llegar a una rehabilitacin posterior, difcil y costosa. El cuidado de las
manos y los pies del enfermo incipiente para evitar quemaduras y traumatismos, as
como el atender de modo sencillo y diario las lesiones insignificantes para no
necesitar en el futuro la gran ciruga y la ortopedia mayor, es menos espectacular
pero mucho ms til.
Los programas de control de la EH son actualmente necesarios no para
concentrar enfermos sino para ensearles a que sigan donde estn y lleven una vida
normal. La moderna leprologa teje una red no para atrapar al paciente con lepra
como se crea antes, sino para atenderlo y ayudarlo donde quiera que se encuentre.
Esto se puede lograr poco a poco si se despierta el inters de todos (Latap).
INMUNOTERAPIA
La demostracin de un defecto inmunolgico en el paciente lepromatoso de
baja resistencia, provee una base terica para intentar la inmunoterapia en el
tratamiento de la enfermedad. Varias formas de inmunoterapia han sido estudiadas
en los ltimos aos. Entre otros se han usado linfocitos y factor de transferencia en el
tratamiento de algunos pacientes con EH lepromatosa. Es muy difcil al presente
valorar los efectos prcticos de tal forma de tratamiento.
Vacunacin. El eventual control de la EH en las enormes reas del mundo
donde la enfermedad es endmica depende de dos factores: la deteccin y
tratamiento de los individuos que ya sufren la enfermedad, y la proteccin de la
poblacin general a travs del desarrollo de una vacuna efectiva, la cual no es an
obtenible.
541
En muchas partes del mundo el uso de la vacunacin con BCG est incluida ya
en los programas del control de la EH. Los estudios han mostrado que la vacunacin
con BCG provoca que la reaccin de Mitsuda se vuelva positiva en muchos
individuos, y una reaccin de Mitsuda positiva por largo tiempo ha tenido relacin
con algn grado de resistencia. Ensayos en gran escala en Birmania y Uganda estn
bajo evaluacin para demostrar la eficacia de la BCG como proteccin contra la
lepra.
542
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547
CAPTULO 14
LOS ECZEMAS
DR. JUAN HONEYMAN
El trmino Eczema (del Griego Exsein: salir) ha sido empleado desde hace
mucho tiempo para designar todas las dermatosis que hacan erupcin bruscamente.
Willan (1808) limit el sentido aplicndolo a una dermatosis vesiculosa. Los autores
franceses (Biett, Bazin, Hardy) insistieron en demostrar la importancia de la
predisposicin mrbida (ditesis), lo cual condujo a clasificar en el grupo de eczemas
afecciones morfolgicamente diferentes (prrigo, liquen). Los autores vieneses
(Hebra y Kaposi) negaron por el contrario el papel de la predisposicin,
considerando el eczema como una irritacin banal de la piel que poda ser
reproducida artificialmente en todos los sujetos. A partir de Besnier (1892) se
conjugaron estas concepciones contradictorias, sealndose dos tipos de eczemas: el
eczema - enfermedad, ligado a una constitucin particular del sujeto y la
eczematizacin, que no es sino una lesin eczematoide de la piel secundaria a otra
dermatosis, particularmente a una dermatitis artificial (por contacto).
CONCEPTO
En la actualidad se acepta que el eczema es un sndrome que agrupa una serie
de dermatosis poseedoras de un substrato histolgico comn: la espongiosis del
cuerpo mucoso. Desde el punto de vista clnico se dice que es agudo cuando posee
las siguientes
caractersticas: eritema, edema, vesiculacin, exudado y prurito. A veces el exudado
no es tan aparente o las vesculas ya estn rotas, de modo que lo que se observa es
ms bien su consecuencia, o sea la presencia de costras. Cuando es crnico la lesin
elemental que tipifica al eczema es la liquenificacin. En cualquiera de los dos puede
haber descamacin en mayor o menor grado. Hay formas subagudas con
548
caractersticas en comn y puede ocurrir tambin la agudizacin de placas
eczematosas crnicas.
El concepto de liquenificacin adquiere aqu una importancia trascendental,
desde luego que la simple observacin de esta lesin elemental trae consigo
importantes implicaciones desde el punto de vista diagnstico y teraputico; as, al
hablar de liquenificacin estamos implcitamente hablando tambin de eczema
crnico
de
hecho
estamos
adelantando
que
el
medicamento
local,
independientemente de la causa del eczema va a dar mejor resultado si lo utilizamos

en un vehculo lubricante (ungento o pomada)
El trmino eczematizacin seala que una dermatosis ya existente se ha
modificado adquiriendo la morfologa propia del eczema. As, cuando una dermatosis
previa (por ejemplo una escabiosis), a causa del empleo de medicamentos irritantes
o sensibilizantes, ha adquirido las caractersticas propias de un eczema agudo, se
tratar de una escabiosis con eczematizacin secundaria.
Para los anglosajones la palabra dermatitis es prcticamente sinnimo de
eczema. En ese sentido el termino dermatitis eczematosa - aunque muy empleado
en los libros de texto - resulta poco aconsejable. Existen autores que prefieren no
utilizar el trmino eczema a causa de que lo consideran confuso; sin embargo, si bien
esto ha ocurrido a lo largo del tiempo, debe recordarse que es un trmino til
siempre que sea aplicado al proceso correcto. Ackerman prefiere hablar de
dermatitis espongitica.
HISTOPATOLOGA
En el eczema agudo el elemento ms importante desde el punto de vista
microscpico es la espongiosis; de este modo hay un aumento notable del lquido
intercelular, a causa de lo cual aumenta el espacio entre una y otra clula del cuerpo
mucoso de Malpighi. A veces la distensin de los puentes intercelulares es de tal
549
grado que provoca su ruptura; debido a esto se forma una pequea vescula
intramalpighiana, (Fig. 1, 2 y 3)
Fig. 1 Intensa espongiosis llevando a la formacin de

microvesculas ( De : Ackerman A B Histologic Diagnosis
of Inflammatory Skin Diseases . Lea & Febiger,
Philadelphia, 1978 ).
Fig. 2 Eczema agudo. Variables grados de espongiosis,

incluyendo una vescula espongitica, en una lesin
ppulo vesicular reciente ( De: Ackerman A B :
Histologic Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases. Lea
& Febiger, Philadelphia,1978 ).
550
Fig. 3 Asociacin de varias vesculas espongiticas con

patrn en cesta y edema de la dermis papilar en el eczema
agudo ( De : Ackerman A B : Histologic Diagnosis of
Inflammatory Skin Diseases. Lea & Febiger, Philadelphia,
1978 ).
usualmente de localizacin alta en la capa espinosa ("la vesiculette primordiale de
Civatte"). El grado de espongiosis vara segn la intensidad del eczema, pero su
hallazgo es indispensable para apoyar el diagnstico clnico.
Aparte de esto, tratndose de una respuesta inflamatoria, es lgico que
pueden encontrarse diferentes grados de inflamacin, usualmente linfohistiocitaria
(crnica), en dermis superior o media; es frecuente tambin la asociacin de edema y
vasocongestin a ese nivel. Por otra parte, dependiendo del tiempo de evolucin,
pueden observarse variables grados de acantosis, hipergranulosis e hiperqueratosis.
La liquenificacin, como ya se dijo, representa el engrosamiento de todas las
capas epidrmicas, estando siempre vinculada con prurito de mayor o menor grado,
aunque usualmente intenso.
551
En algunos sectores an puede observarse espongiosis parcelar y esto apoya el
diagnstico. La dermis papilar suele mostrar papilomatosis. Es importante observar
que los fibroblastos adoptan una posicin perpendicular a la epidermis, notndose
ms a nivel de las papilas.
ATOPIA
La palabra atopia designa un tipo "inmediato" de reaccin alrgica o de
hipersensibilidad, observada tanto en el hombre como en los animales inferiores. Es
mediada a travs de anticuerpos circulantes. Ocurre segundos a minutos despus
que una persona previamente sensibilizada se puso en contacto con el antgeno.
Constituye un ejemplo de la llamada hipersensibilidad inmediata tipo I en su forma
localizada, en la cual caractersticamente se producen grandes cantidades de IgE; la
liberacin final de anafilotoxinas es
la responsable de la sintomatologa de los
pacientes.
El trmino fue acuado por Coca y Sulzberger en 1922, para denotar un tipo
familiar de alergia caracterizado por periodicidad, reversibilidad, edema y espasmo
del msculo liso (asma bronquial); las manifestaciones clnicas de este cuadro
incluyen rinitis alrgica crnica, fiebre del heno, asma bronquial, urticaria,
angioedema y dermatitis atpica. Muchas erupciones cutneas pueden ser mediadas
a travs de un mecanismo atpico. Aunque stas constituyen (Fig. 4)
552
Fig. 4 Eczema crnico. Numerosas telangiectasias y colgeno en bandas orientadas

verticalmente, paralelas a los conos interpapilares hiperplsticos y perpendiculares a
la superficie de la piel ( De : Ackerman A B : Histologic Diagnosis of Inflammatory
Skin Diseases , Lea & Febiger, Philadelphia, 1978 ).
el llamado grupo de enfermedades atpicas, la trada fundamental y ms
comnmente observada en la prctica es: eczema atpico, asma y fiebre del heno. En
el pasado se calculaba que un diez por ciento de la poblacin era atpica (Criep).
Actualmente todos los actores concuerdan en que tal incidencia ha crecido hasta un
20%.
Aunque existe un fuerte factor familiar en la atopia, no se conoce a ciencia cierta si
hay factores genticos que jueguen un papel importante en la misma. Los pacientes
tienen no solamente la capacidad para producir bajo estmulos adecuados,
anticuerpos sensibilizando la piel, sino que tambin heredan un rgano de choque
susceptible. Los individuos no atpicos pueden sin embargo, en algunas
circunstancias, desarrollar anticuerpos sensibilizando la piel, pero no dan
manifestaciones clnicamente atpicas. La naturaleza familiar de la atopia no es
debida al paso de anticuerpos maternos sensibilizando la piel, ya que stos no cruzan
la placenta. La exposicin previa a una sustancia antignica es esencial para el
desarrollo de la atopia y la subsecuente exposicin a dicho antgeno estimula la
553
formacin del complejo antgeno-anticuerpo que libera las aminas vasoactivas
productoras de las manifestaciones alrgicas.
Se ha dado siempre gran importancia a los factores emocionales en las
enfermedades atpicas, observndose que aquellos pacientes psquicamente
alterados sufren ms intensamente a causa de sus problemas atpicos. Sulzberger y
Herman (1954) han demostrado que la retencin del sudor aumenta el prurito de los
pacientes con atopia durante el clima caluroso y la tensin emocional.
Existen muchas sustancias que pueden actuar
en forma antignica en el
individuo atpico. Estas pueden ser: a) inhalantes: polvo de la casa, plenes,

cosmticos, insecticidas, plumas, olores de alimentos, etc.; estos antgenos pueden
causar no solamente problemas respiratorios sino tambin manifestaciones cutneas
alrgicas. b) ingestantes: leche, huevos, nueces y mariscos. Los pacientes sensibles al
huevo no pueden tolerar vacunas que hayan crecido en embriones de pollo
(influenza, fiebre amarilla); reacciones serias y aun fatales pueden resultar de la
administracin de dosis inclusive mnimas de tales vacunas en individuos sensibles al
huevo. Pacientes sensibles a la leche pueden ocasionalmente tolerar aqulla que ha
sido hervida por diez minutos previamente; la fraccin albmina es la ms antignica.
Pacientes con eczema atpico son frecuentemente sensibles a la leche; en estos
casos pueden usarse substitutos preparados de soya. El queso es preparado de
casena, pero tambin puede contener pequeas cantidades de albmina. La leche
condensada es leche de la cual se ha extrado una parte considerable de agua, de
modo que en su preparacin se ha tenido que calentar a temperaturas ms bien
altas; por esta razn algunos pacientes pueden tolerar estas otras preparaciones. El
trigo es un antgeno potente, pudiendo ser encontrados en sustitutos del caf,
espaguetis y cereales. Los mariscos son tambin potentes y comunes alergenos;
algunos
pacientes son tan sensibles al pescado que pueden desarrollar
manifestaciones cutneas u otras formas de alergia si son expuestos slo a su olor. c)

inyectantes: pueden incluir picaduras de insectos, hormonas y productos biolgicos.
d) infectantes y parsitos: bacterias, virus y mohos. Urticaria recurrente y
angioedema han sido reportados como siendo asociados con amibiasis y otros
554
parsitos
intestinales.
Recientemente
hemos
publicado
trabajos
sobre
las
propiedades fotosensibilizantes de las amibas existentes en el intestino y hemos

revisado la literatura sobre las manifestaciones alrgicas debidas a amibas en esta
localizacin (amebides, paramabiasis). e) agentes fsicos: luz del sol, calor y fro.
DERMATITIS ATPICA
Sinonimias: Neurodermatitis diseminada (Brocq), Eczema atpico (Hill),
eczema infantil, eczema constitucional, prrigo diatsico (Besnier).
CONCEPTO
El
trmino dermatitis atpica engloba todas las erupciones cutneas
eczematosas que ocurren en personas de constitucin atpica. Tal constitucin

("ditesis") es fundamentalmente hereditaria y puede caracterizarse por una
variedad de estigmas. Debe recordarse que la palabra "neuro" cuando se trata de
neurodermatitis, trmino muy empleado por un numeroso sector de dermatlogos,
no se refiere en realidad a nervioso, sino a la inestabilidad vasomotora de estos
pacientes (Levin y Behrman).
GENERALIDADES
Generalmente se trata de individuos plidos, hipotensos, con "curvas planas"
de tolerancia a la glucosa, los cuales se marean con facilidad con el movimiento
(viajes en automvil o aeroplano, posiblemente por edema en el odo interno. En
estos pacientes se suelen detectar: 1) anticuerpos circulantes mltiples contra
antgenos ambientales comunes; 2) dermografismo blanco (Whitfield, 1938), el cual
se debe a una exagerada tendencia a la vasoconstriccin cutnea. Este fenmeno es
mejor demostrado por suave trauma mecnico de la piel, lo cual despus de
alrededor de un minuto es seguido por intensa vasoconstriccin local que blanquea
el rea durante varios minutos. La infiltracin local de la piel con procana o
anestsicos de bloqueo no suprime este fenmeno en los atpicos, probando su
555
independencia de los impulsos nerviosos directos; el fenmeno se considera ms bien
relacionado a una excitabilidad intrnseca de los elementos contrctiles de los vasos
sanguneos de pequeo calibre (Rothman, 1958). Tal tendencia vasoconstrictora
perifrica tambin se manifiesta por un enfriamiento ms rpido de la piel que lo que
ocurre en las personas normales en un ambiente fro, calentamiento retardado en
ambientes calientes y exageradas respuestas al test al fro. Las inyecciones
intradrmicas de histamina a menudo no son rodeadas de respuestas completas
pudiendo
ocurrir
vasoconstriccin
paradjica
despus
de
la
introduccin
intradrmica de materiales normalmente vasodilatadores, tales como la acetilcolina

o el cido nicotnico y sus steres (Lobitz).
Aunque el dermografismo blanco puede ser observado en otros tipos de piel
eritematosa con dermatitis (erotrodermias, por ejemplo), la presencia de este
fenmeno en reas de piel aparentemente normal ocurre principalmente en
atpicos. Copeman y Winkelmann han demostrado que el "blanqueamiento" obedece
a vasodilatacin refleja con extravasacin de lquidos. 3) Estigmas cutneos diversos.
Generalmente son debidos a piel asteatsica (seca y descamante) acompaada por
grados variables de queratosis pilar; la ictiosis vulgar es ms comn en estos
pacientes que en la poblacin general; el pliegue de Morgan (Morgan, 1948) consiste
en un definido pliegue inmediatamente por debajo de los prpados inferiores; el
pliegue de Hill (Hill, 1965), consiste en la exageracin de los pliegues palmares; el
pliegue nasal horizontal observado por encima de la punta de la nariz, se cree debido
al llamado "saludo atpico", o sea el frote frecuente de la nariz con la mano, por el
prurito crnico de la rinitis. Es claro que no todas estas caractersticas y estigmas
atpicos ocurren en todos los casos, pero varios de ellos pueden ser fcilmente
demostrados en cualquier paciente. (Fig. 5 y 6)
556
Fig. 6 Eczema subagudo y costroso en

las mejillas. Pliegue de Morgan.
Fig. 5 Dermatitis atpica. Pliegue de Morgan.
4) Tendencia a la liquenificacin. Se manifiesta por una respuesta epidermopoytica
aumentada despus de traumatismos incluso mnimos como el rascado. Esto
contrasta ntidamente con lo observado en pacientes con dermatitis seborreica, la
cual aunque bsicamente eczematosa, muestra muy poca tendencia a la
liquenificacin. 5) Estigmas mentales. Los nios atpicos son comnmente
hiperquinticos. En los adultos atpicos se consideran bsicamente dos tipos de
personalidades: por una parte muestran inestabilidad emocional (son excesivamente
ambiciosos e hiperactivos, concedindose poco reposo) y por otra parte son
excesivamente preocupados. En nuestra sociedad estos tipos de personalidad
tienden a favorecer el xito, no siendo sorprendente que la incidencia de atopia
parezca ser ms alta en los estratos exitosos de la poblacin. Esas caractersticas por
supuesto pueden ser ms bien el resultado y no una caracterstica primaria de la
constitucin atpica: Obermayer (1955) ha encontrado el fenmeno del rechazo
materno como un hallazgo frecuente entre los nios con neurodermatitis; en muchos
adultos se encuentra la hostilidad contra la madre o contra una figura materna. Este
mismo autor ha encontrado que la personalidad del paciente con neurodermatitis
557
vara, pero en general es tenso, sobreambicioso, toma sus responsabilidades
demasiado en serio y est inclinado a asumir otras innecesarias; es enrgico, con
inteligencia a menudo arriba del promedio y frecuentemente es perfeccionista.
Walsh
y Kierland (1947), detectaron en estos pacientes una tendencia
acentuada a combatir por supresin los impulsos emocionales fuertes. Para Dunbar
(1968) la piel servira como un rgano de expresin de sentimientos hostiles,
masoquistas o exhibicionistas. La sexualidad genital reprimida sera substituida por
equivalentes cutneos masturbatorios.
Clnica
La enfermedad se observa habitualmente entre la infancia y la tarda edad
media. Es raro que se mantenga an despus de estas edades pero ocasionalmente
puede iniciarse incluso tardamente. Por regla general se inicia entre los tres meses y
los dos aos de edad; es el llamado "eczema infantil" de los pediatras. (Fig. 7)
Fig. 7 Topografa de la Dermatitis atpica. La selectividad flexural es evidente. La

liquenificacin es el elemento morfolgico ms importante.
558
En realidad esta denominacin, usada para erupciones eczematosas de las mejillas y

del cuero cabelludo ("costra lctea") de los infantes, es aplicada tanto para casos de
dermatitis atpica verdadera como de dermatitis seborreica. A esa edad ambas
dermatosis son absolutamente indistinguibles; sin embargo el 75% de los casos
demostrarn ser de naturaleza atpica. Por regla general la enfermedad evoluciona
por brotes, siendo stos a veces marcadamente frecuentes y severos; en algunos
casos es prcticamente continua, sin dejar perodos de reposo, existiendo solamente
perodos de exacerbacin y mnimas remisiones. A ms edad tiende a existir
predileccin por el ataque a los pliegues (antecubital, poplteo, cuello). En realidad la
topografa vara segn la edad del paciente; as, se dice que la enfermedad "baja",
significando que en los nios tiende a aparecer en las mejillas y a veces en la parte
alta del cuello (considerando ste como un gran pliegue); a medida que el individuo
avanza en edad, las lesiones aparecen tambin en sitios ms bajos: pliegues de
miembros superiores e inferiores. Aparte de los grandes pliegues ya mencionados,
que constituyen los sitios preferenciales de ataque de la enfermedad, sta puede
afectar tambin y lo hace frecuentemente, prpados, conducto auditivo externo,
regin perioral, rea genital y perianal. A veces es completamente generalizada.
Morfolgicamente la enfermedad vara de acuerdo a la edad del paciente. En
los nios aparece frecuentemente en forma de placas de eczema subagudo con todas
sus caractersticas clnicas; a veces se asiste a una agudizacin del proceso y las
placas aparecen notablemente hmedas y aun con costras amarillentas debidas a la
serosidad. Esto ltimo dificulta a veces la diferenciacin entre una placa de eczema
atpico simple o un eczema atpico complicado con una piodermitis.
A ms edad del paciente la tendencia a la liquenificacin es ms acentuada y
en los adultos o nios mayores, usualmente el cuadro clnico predominante es el de
grandes placas liquenificadas. La presencia de placas de liquenificacin asentando
primariamente en huecos antecubital y polteo, usualmente permite un diagnstico
rpido de primera impresin. (Fig. 8, 9, 10 y 11)
559
Fig. 8 D. Atpica.
Eczema facial.
Fig. 9 D. Atpica. Eczema

peribucal.
Fig. 11 Eczema de los prpados.

Fig. 10 D Atpica. Eczema genital.
560
Como ya se ha sealado, la asteatosis es tambin habitual (gran resequedad de la
piel, con descamacin ms o menos acentuada). La presencia de excoriaciones muy
notables es otra caracterstica tpica del proceso en cualquiera de sus fases. No es
raro que las uas presenten peridicamente placas de descoloracin, apareciendo
despulidas
amarillentas;
tambin
suelen
verse
lesiones
vesiculosas
(dishidrosiformes) de las palmas de las manos o de las caras anteriores de los dedos.
Arriba del 70% de los pacientes con dermatitis atpica tienen eczemas de las manos
y la exposicin a solventes, jabones y detergentes, es un factor mayor (Hanifin,
1985).
El elemento sintomtico que domina el cuadro es naturalmente el prurito, el
cual puede a veces ser extremadamente severo. Clsicamente precede a la lesin
aparente. Aunque no tiene una hora especial del da para presentarse, las madres
usualmente advierten que los nios afectados con dermatitis atpica se rascan
excesivamente por la noche; es comn que la ropa de cama amanezca manchada de
sangre y las lesiones ms excoriadas an.(Fig. 12 y 13)
Fig. 12 Placas liquenificadas en
pliegues.
561
Fig. 13 Liquenificacin en los pliegues.
En el diagnstico diferencial de la dermatitis atpica una variedad de erupciones

eczematosas extensas pueden requerir consideracin: dermatitis seborreica,
dermatitis por contacto, eczemas solares y tias. El diagnstico final debe apoyarse
en las bases de una cuidadosa historia personal y familiar (investigar la atopia), la
distribucin flexural tpica de las lesiones y la presencia de los estigmas ya discutidos.
La eosinofilia es generalmente alta en las personas atpicas y puede servir como un
signo distintivo.
Complicaciones
Eventualmente se asiste a la extensin de la enfermedad hasta constituir una
verdadera eritrodermia. Existe tambin susceptibilidad aumentada hacia el virus de
la vacuna y herpes simple, lo cual puede llevar a una erupcin variceliforme de
Kaposi.
Ocasionalmente, aunque no tan a menudo como podra ser esperado, puede
desarrollarse piodermitis secundaria. El molusco contagioso complica muy
frecuentemente la piel de los nios atpicos. Tan comn es, que el hallazgo de estas
lesiones virales se lo considera por algunos como un estigma adicional de la
562
enfermedad. Frecuentemente las lesiones son muy numerosas, posiblemente
favorecidadas por el uso de corticoides locales en los atpicos. Las cataratas
desarrollan en ms del 10% de atpicos con ms de diez aos de evolucin,
usualmente son subcapsulares, centrales y anteriores o posteriores, polares masa
que perifricas y medulares como las cataratas seniles, tendiendo a madurar ms
rpidamente que estas ltimas. Es interesante recordar que las cataratas que
ocurren como complicacin de la terapia corticosteroidea o como parte del
sndrome de Cushing, simulan el patrn atpico. Tambin se ha encontrado una
incidencia mayor de vitiligo y alopecia areata en pacientes atpicos (Kierland). Las
migraas seran mas frecuentes (16%) en estos pacientes que en los sujetos
normales, pero este hecho an requiere confirmacin (Grosshans y Foussereau,
1978). Por otra parte, lesiones evocando la dermatitis atpica han sido mencionadas
en las afecciones siguientes: sndrome de Wiskott-Aldrich (eczema, trombocitopenia,
hipogamaglobulinemia
sensibilidad
aumentada
las
infecciones),
agamaglobulinemia ligada al sexo, sndrome de Louis Bar (ataxia, telangiectasias,

dficit en IgA), granulomatosis crnica, enteropata al gluten, displasia ectodrmica
anhidrtica, enfermedades de Netherton, Hurler y Waardenburg.
INMUNOLOGA
DR. JUAN HONEYMAN
INTRODUCCIN
La dermatitis atpica es una dermatosis pruriginosa crnica caracterizada por
mltiples
exacerbaciones
remisiones.
Es
una
dermatosis
hereditaria
frecuentemente asociada con rinitis alrgica y asma bronquial. Puede ser

influenciada por mltiples factores gatillantes, como irritantes, aeroalergenos,
alimentos, microorganismos, hormonas sexuales, estrs, sudoracin, y factores
ambientales. (1) La dermitis de contacto puede ser un factor de complicacin. (2)
Atopia proviene del griego y significa diferente, extrao, fuera de lugar. La
ditesis atpica se caracteriza por hiperreactividad anormal a los estmulos
563
ambientales, como irritantes y alergenos, y
por una disregulacin del sistema
inmune con tendencia a una mayor produccin de Inmunoglobulina E o IgE, as como

tambin de la subclase 4 de inmunoglobulina G o IgG4. (3) Estudios recientes revelan
que la patogenia se relaciona con un complejo proceso inflamatorio, en el cual los
linfocitos T helper clase 2 tienen un rol principal. Esto se ve reflejado en la terapia
eficaz con inmunomoduladores. (4)
La atopia cutnea es una afeccin hereditaria con hiperactividad cutneoinmune-nerviosa. El sistema nervioso central y las fibras cutneas sensoriales y
parasimpticas estn comprometidos. A nivel celular existen cambios genticoenzimticos como los de la fosfodiesterasa, cidos araquidnico y linoleico, etc. Las
clulas atpicas liberan citoquinas pro-inflamatorias que inician o mantienen la
erupcin. Se observa hipersensibilidad T colaboradora (Th) y los linfocitos inmaduros
(TH0) se orientan a funciones Th1 (inmunidad celular, interfern ) o Th2
(interleucina-4, produccin de IgE) segn sea el agente inductor. En fase aguda
predomina Th2 con disminucin Th1 y en fase crnica ocurre lo inverso.
Factores desencadenantes
Se han descrito los siguientes:
Contactantes, irritantes y alergenos
Aeroalergenos (caros, polvo de habitacin, caspa de animales y humanos)
Alimentos
Microorganismos
Hormonas sexuales
Estrs
Sudoracin
Clima
564
CONTACTANTES E IRRITANTES
Rol de los contactantes. En la piel con dermatitis atpica se altera la barrera

cutnea, lo cual facilita la irritacin por solventes, lana, desinfectantes, etc. (5) Los
irritantes potencian la reactividad de los alergenos de contacto. (6)
En general, los adultos con dermatitis atpica tienen una menor tendencia a
desarrollar dermatitis de contacto, aunque suelen presentar reacciones de
hipersensibilidad retardada a contactantes comunes, como nquel, cobalto, blsamo
del Per, fragancia, lanolina, neomicina, corticosteroides tpicos y reaccin de
alergia al ltex de tipo 1. (7, 8) En nios se observa que el alergeno ms comn es el
nquel (14,9%), seguido por el cobalto (5,7%), Kathon (5,2%), lanolina (1,7%) y
neomicina (1,4%). Las dermatitis de contacto infantil es ms frecuente (23,3%) que
la irritativa (7,8%). Las reacciones alrgicas e irritativas son dos veces ms
frecuentes en las nias que en los varones. Los nios atpicos presentan reacciones
positivas ms frecuentes que los no atpicos. (8)
Rol de los irritantes. Las personas atpicas con o sin dermatitis atpica presentan un
aumento de la reactividad cutnea frente a sustancias irritantes primarias como el
lauril sulfato de sodio. Esta respuesta de irritabilidad est aumentada cuando existe
una dermatitis atpica activa. Esta hiperreactividad parece deberse a un aumento de
la reactividad de las clulas inflamatorias ms que a los queratinocitos(9). Este
fenmeno representara una disminucin del umbral de irritabilidad.
AEROALERGENOS
Los alergenos ambientales, como los caros del polvo de habitacin (antgeno
Der p1), parecen tener un papel patognico mediado por IgE en el desarrollo y el
mantenimiento de lesiones cutneas en nios. (10) La disminucin de estos alergenos
mejora en forma importante el cuadro clnico de la dermatitis atpica. (11)
565
Las personas que trabajan manipulando cereales, duplican su posibilidad de
hacer alergia respiratoria. Este riesgo aumenta en los trabajadores que fuman.(12).
Por el contrario, los cigarrillos no influyen en el agravamiento de una dermatitis
atpica (13) .
ALIMENTOS
Existe controversia sobre el papel que tienen los alimentos en la induccin o
activacin de la dermatitis atpica. Hay alimentos que pueden desencadenar la
erupcin cutnea en algunos pacientes. Entre los alimentos a los cuales se les ha
atribuido algn rol en la activacin de la erupcin destacan: huevo, leche, cereales,
pescado, frijoles soya, colorantes sintticos, pltano, naranja, chocolate y otros
derivados del cacao. (14)
La leche contiene diversos antgenos que potencialmente pueden exacerbar la
dermatitis. La leche materna y la leche en conserva son menos antignicas. La leche
de vaca en los primeros meses perjudica a los atpicos ya que por su antigenicidad
favorece el crecimiento de colibacilos, estreptococos y bacteroides del tubo
digestivo.
Estos
grmenes
producen
toxinas
que
aumentan
la
capacidad
sensibilizante no slo de la leche, sino que de todo tipo de antgenos. (1, 3, 15)
En nios atpicos se han observado reacciones de contacto de tipo alergia
inmediata a algunos alimentos. Se puede desarrollar urticaria de contacto a los
pocos minutos del contacto con el alimento. La mayora de las veces lo que se
observa es una reaccin eczematosa que se desarrolla en forma gradual. (16)
La reaccin de contacto a los alimentos es similar a la alergia de contacto por
protenas, que se caracteriza por ser un cuadro de dermatitis crnica con episodios
de exacerbacin. Esta afeccin es de importancia ocupacional pues se observa con
ms frecuencia en panaderos, carniceros y veterinarios. (14) Los pacientes con
dermatitis atpica son propensos a este tipo de dermatitis por su mayor
susceptibilidad a los irritantes, disminucin de la barrera cutnea y presencia de
mediadores de la inflamacin. (16)
566
Microorganismos
Se ha implicado en la patogenia especialmente al estafilococo aureus. Otras
infecciones gatillantes son las causadas por Pytirosporum ovale, Cndida albicans e
infecciones bacterianas del tracto respiratorio alto. (17)
Hormonas sexuales
Se observan exacerbaciones y remisiones en relacin con el embarazo,
menstruaciones y menopausia. (17)
Estrs
La inervacin y los neuropptidos participan en el proceso. Existen rasgos de
personalidad y problemas psicosomticos en dermitis atpica. (18)
Sudoracin
El sudor
exacerba el prurito y estimula el rascado. Casi siempre la
sudoracin es previa al prurito. Se postula que la obstruccin del conducto excretor

de la glndula sudorpara, con retencin de sudor y dilatacin ductal o escurrimiento
de sudor a la dermis, sera el mecanismo que origina localmente el prurito asociado a
la sudoracin. (1, 3) El 90% de los pacientes tienen reaccin alrgica inmediata a su
propio sudor determinado por intradermorreaccin. Esta reaccin es mediada por
IgE y el anticuerpo antisudor no tiene reaccin cruzada con caros o estafilococos.
(19) El esfuerzo fsico estimula la produccin de una sudoracin caliente, la cual es
especialmente inductora de prurito en lesiones liquenificadas. (3)
Clima
Se observa una exacerbacin de la dermatitis atpica en invierno la cual
parece deberse a factores no especficos, tales como falta de sol y bajas
567
temperaturas. Las reacciones a sustancias irritantes aplicadas tpicamente son ms
severas en invierno. (20)
La etiologa no se ha precisado. Se ha propuesto una combinacin de factores
genticos, alteraciones metablicas de la piel, anomalas vasomotoras, bloqueo del
receptor betaadrenrgico y cambios inmunolgicos. Las dos caractersticas
patognicas ms importantes son la reactividad especfica dependiente de antgenos
y la inespecfica no inmunolgica.
Caractersticas de la piel de los pacientes atpicos
Reactividad cutnea inespecfica
cidos grasos esenciales

En la epidermis y los leucocitos se observan alteraciones del metabolismo de
estos cidos que son vitales para la integridad, maduracin y funcin de la piel.
Participan como lpidos de la barrera epidrmica, en el control de la hiperplasia
epidrmica, contribuyen a la inmunorregulacin celular y son sustrato para los
eicosaenoides, mediadores de la inflamacin, prostaglandinas y leucotrienos. La
deficiencia de los cidos grasos esenciales puede conducir a una disregulacin de los
linfocitos T y a un aumento de la sntesis de IgE. En dermatitis atpica hay
disminucin de escualeno y de ceramida. Esta ltima deriva de los linoleatos y es
esencial para evitar la prdida de agua por la barrera epidrmica (21)
Anomalas vasomotoras
Se observan diversos efectos colinrgicos: dermografismo blanco, bajo umbral
broncoconstrictor y aumento de la sudoracin por la acetilcolina inyectada
localmente. Hay una disminucin de las acciones adrenrgicas con un bajo umbral de
blanqueamiento, respuesta vascular exagerada y aumento de la adherencia de la
piel. Estas reacciones vasculares paradojales se mantienen incluso cuando los
pacientes estn sin manifestaciones cutneas activas. (22)
568
Alteraciones neurocutneas, neuropptidos y hormonas

La piel es inervada por nervios sensoriales perifricos aferentes primarios, los
nervios colinrgicos parasimpticos postganglionares y los nervios adrenrgicos
postganglionares o simpaticomimticos. Los nervios sensoriales terminan en la piel
en filetes de fibras tipo C que se disponen en manojos en la dermis profunda y
alrededor de los vasos y anexos cutneos. (23) Son fibras amielnicas que presentan
en su trayecto nudosidades secretoras de neuropptidos. Entre los ms importantes
neuromediadores destacan: la sustancia P, pptido del gene relacionado con la
calcitonina, (CGRP) , somatostatina, neuroquininas A y B, pptido intestinal
vasoactivo (VIP), neurotensina, colecistoquinina, neurotensina, etc. Todos estos
pptidos son vasodilatadores y parecen estar involucrados en la inflamacin
neurognica (24, 25)
En dermatitis atpica se han detectado diversas alteraciones: (26, 27)
Los nervios inmunorreactivos a la somatostatina estn ausentes en la
enfermedad.
a) El neuropptido Y slo se encuentra en las clulas epidrmicas dendrticas
de la dematitis atpica.
b) Las fibras nerviosas estn aumentadas
c) Reduccin de las fibras adrenrgicas (neuropptido Y y tirosin hidrolizas).
d) Aumento de fibras sensoriales y aumento de calcitonina (CGRP).
e) En las lesiones aumenta el polipptido intestinal vasoactivo (VIP). Se asocia
a una disminucin de la sustancia P.

Los mastocitos activados por la unin con el antgeno son capaces de provocar
diversos efectos en el sistema nervioso. La histamina producida por los mastocitos no
slo participa en la reaccin alrgica, sino que tambin acta excitando la fibra
nerviosa, lo cual es mediado por los receptores tipo 3 de la histamina. La supresin
de la actividad sinptica es regulada por los receptores H3 de la histamina. Los
diferentes mediadores liberados por el mastocito, como aminas activas del tipo de la
569
histamina y citoquinas, pueden modificar el sistema neurolgico digestivo facilitando
una reaccin colinrgica. (28)
Caractersticas clnico-inmunolgicas de los pacientes con dermitis atpica
Cambios inmunolgicos
Se ha postulado que la dermatitis atpica representara una alteracin del
sistema inmune cutneo caracterizado por un fenmeno de hipersensibilidad o
alergia inmediata con participacin de las inmunoglobulinas IgE y la IgG4 y una
alteracin de la inmunidad celular.(29) En pacientes con dermatitis atpica se han
descrito: a) aumento de IgE en cerca del 80% de los casos, b) prick tests positivos a
alergenos alimentarios e inhalantes, c) anticuerpos IgE especficos para alergenos
positivos al prick test, d) IgE-antiestafiloccica en pacientes con dermatitis atpica
aguda. El estafilococo puede actuar como antgeno o superantgeno y potenciar una
respuesta inmune. (30)
La inmunidad celular puede verse afectada especialmente en pacientes con un
cuadro severo, como lo demostraron por primera vez Lobitz, Honeyman y Winkler.
Los mismos autores establecen que la disminucin de la respuesta celular mejora
cuando el cuadro clnico regresa. (31) Existe mayor incidencia de infeccin por virus
herpes simple, verrugas, molusco contagioso y epidermomicosis. En casos severos se
observa una menor sensibilizacin a los alergenos de contacto como el
dinitroclorobenzeno (32) y a las reacciones cutneas de hipersensibilidad retardada,
como PPD, candidina, tricofitina, estreptodornasa, estreptoquinasa, etc. Adems hay
disminucin de la respuesta T a mitgenos especficos. (33) En nios atpicos existe
una relacin inversa entre hipersensibilidad retardada y alergia. El PPD positivo
predice una menor tendencia a atopia. Las personas PPD positivas tienen menos
citoquinas Th-2 y producen menos IgE; en cambio tienen mayor cantidad de
citoquinas Th-1 y niveles ms altos de IFN-. La exposicin persistente a tuberculosis
u otras infecciones que estimulen la respuesta inmune celular confiere proteccin y
disminuye las reacciones atpicas de la poblacin. (34)
570
La IgE y la IgG4 son producidas por linfocitos B especficos (LB-IgE, y LBIgG4), para lo cual se requiere de la participacin de linfocitos T colaboradores
(LTh). (35) Los LTh como la gran mayora de las clulas del sistema inmune producen
citoquinas o interleuquinas (ILs) (1, 34). Segn el tipo de citoquinas que producen, se
distinguen en los tejidos 3 tipos de LTh:
a) LTH0 o inmaduros producen IL-2 y citoquinas caractersticas de los otros
dos tipos de linfocitos colaboradores;
b) LTh-1 que secretan IFN- y TNF y ; y
c) LTh-2 productores de IL-4, IL-5. IL-6 y 9. Tanto los LTh-1 como los LTh-2
producen IL-2, IL-3, IL-10, IL-13 y factor colonia estimulante de
granulocitos y macrfagos (GM-CSF). La recientemente descrita IL-15
tiene funciones similares a la IL- 4 y a la IL-13 (1, 34) Los LTh-1 estn
disminuidos y los LTh-2 estn aumentados en la dermatitis atpica activa.
En animales se describen dos variedades de linfocitos T supresores (LTs o
CD8+): los LTs-1 que regulan a los LTh-1 y los LTs-2 que lo hacen con los
LTh -2. Los LTs-1 estn disminuidos en atopia. Los LTh -1 participan tanto
en la inmunidad celular como la humoral. Los LTh -2 activan a los LB- IgE
para producir IgE. (36)
Actualmente se postula que la disminucin de la inmunidad celular
observada en los pacientes atpicos, se debera a la alteracin de los linfocitos
colaboradores LTh-1, con la consecuente disminucin de la produccin de IL2 y gama interfern. El aumento de los LTh -2 y la mayor produccin de IL-4,
5, 6 y 13, seran responsables de la mayor produccin de IgE y de IgG4. (37)
Otra causa de disminucin de la respuesta celular se atribuye a una menor
produccin de IL-1 beta por los monocitos, lo cual reduce la activacin de los
linfocitos T. (35)
Alteraciones Inmuno-farmacolgicas
Existe una respuesta
betaadrenrgica reducida y una estimulacin de la
accin colinrgica. El bloqueo del receptor betaadrenrgico induce hipersensibilidad
571
en la respuesta a varios agentes farmacolgicos, como la histamina, serotonina,
acetilcolina, bradiquinina y sustancia de reaccin lenta de la anafilaxia. El bloqueo
por anticuerpos de los receptores beta podra explicar las reacciones atpicas solo
en algunos casos, ya que muchos pacientes no tienen estos anticuerpos; sin embargo,
personas normales pueden tenerlos. (38)
Recientemente se le ha atribuido un papel importante en la induccin de la
respuesta lenta al cAMP, originando una hiperreactividad celular, La prostaglandina
E2 inhbe la respuesta de una poblacin de linfocitos Th-1 y
la produccin de
interfern gamma (IFN-) que normalmente es producido por estos linfocitos al

reaccionar con un antgeno. Tambin la prostaglandina E2 induce un aumento de la
secrecin de una citoquina conocida como interleuquina-4 o IL-4 por los linfocitos
helper clase 2 o Th-2. (39)
Alteraciones de la respuesta inmune humoral
El aumento de IgE e IgG4 en atopia se puede deber a: a) respuesta al alergeno
con aumento de los linfocitos LTh-2 y disminucin de los LTs-2, b) Existencia de
clones de LB-IgE espontneamente hiperactivos y c) Los atpicos liberan una
protena de unin a la IgE o IgE-BF. (29, 40)
La produccin de IgE, realizada por los linfocitos B-IgE, es regulada por la IL-4
e inhibida por el IFN- . Estas citoquinas son producidas por los LTh-2 y LTh-1
respectivamente. La diferenciacin de los linfocitos Th-0 en Th-1 y Th-2 depende de
la accin de la IL-12 y la IL-4, respectivamente. (40, 41) La mayora de los linfocitos
B producen anticuerpos a antgenos presentados por los linfocitos (T dependiente).
Los LTh-0 y LTh1 inducen produccin de anticuerpos IgG o M contra el antgeno, si
el presentador es un LTh-2 el linfocito B produce IgE contra ese mismo antgeno.
(41)
La IgE se fija a clulas efectoras mediante receptores especficos de alta
(FcRI) y baja afinidad (FcRII). Los basfilos y los mastocitos tienen receptores IgE
572
de alta afinidad. Entre las clulas con receptores de baja afinidad se encuentran
linfocitos, plaquetas, monocitos, eosinfilos, clulas NK y macrfagos. En la piel de
los pacientes atpicos se observa sntesis de estos receptores en clulas epidrmicas
(queratinocitos), macrfagos cutneos, clulas dendrticas cutneas y las clulas de
Langerhans. (41) La IgE
puede estimular al mastocito en forma directa, o bien
indirectamente mediante la presentacin de antgenos a clulas con receptores para

IgE. Por este mecanismo indirecto, la liberacin de IgE activa permanentemente a
los LTh -2 y a los linfocitos B productores de IgE, y perpeta el proceso.
Otra alteracin de la inmunidad humoral es la deficiencia transitoria de IgA
que se observa con ms frecuencia en los lactantes y parece favorecer una
reactividad atpica a la leche. La leche materna no produce este efecto, por el
contrario puede reducir la atopia respiratoria y la dermatitis atpica ya que no
solamente tiene menos antgenos, sino que tambin es capaz de estimular la sntesis
de IgA en el neonato. La deficiencia de IgA permitira una absorcin exagerada de
los antgenos por las mucosas. En los pacientes con dermatitis atpica, existe una
disminucin de la IgA secretora de la piel, lo cual puede explicar la mayor incidencia
de infecciones bacterianas y virales (42) .
Alteraciones de la respuesta inmune celular
Los linfocitos predominantes en los pacientes con dermatitis atpica
corresponden a los T helper clase 2 (Th-2). En cultivos celulares reaccionan con
alergenos produciendo interleucinas IL-4, IL-5, 6 e Il-13 y no secretan interfern
gamma (IFN- ) ni IL-2. (43) Los LT helper (CD4+) atpicos producen IL-4 e IL-5; en
cambio, los LT CD4+ de personas no atpicas producen IFN- . (1) Los LTh-2 han
sido identificados en la sangre perifrica y en los tejidos en dermatitis atpica, en la
mucosa nasal de enfermos con rinitis y en el raspado bronquial de pacientes con
asma. (44)
La IL-4 regula la expresin de receptores de baja afinidad para IgE (CD23+)
en las clulas de Langerhans. (41) La IL-5 producida en altas concentraciones atrae y
573
activa eosinfilos, clulas importantes en la inflamacin de la dermatitis atpica. (1).
La eosinofilia observada en los tejidos en las inflamaciones alrgicas de fase tarda, se
relaciona con la liberacin de IL-5 por linfocitos T alergeno-especficos. (45)
Se ha estudiado la importancia de los linfocitos Th1 y de los CD8+ en la
induccin de lesiones en la enfermedad cutnea. A diferencia de los murinos, los
linfocitos Th-0 humanos tienen la potencialidad de producir tanto citoquinas propias
de los linfocitos Th1 como de los Th2 y como consecuencia de un estmulo antignico
polarizan su actividad hacia la produccin de citoquinas Th1 o Th2. (46) La
diferenciacin de Th-0 en Th-1 y Th-2 depende de la accin de la IL-12 y la IL-4,
respectivamente. Los linfocitos Th-0 llegan a la piel y, por influencia de estas ILs, se
orientan a diferenciarse produciendo citoquinas tipo Th1 o Th2. (36, 40)
Experimentalmente se ha logrado cambiar de una respuesta de hipersensibilidad
retardada a una respuesta de tipo de hipersensibilidad inmediata a partir de un
estmulo reiterado con sensibilizantes de contacto. (47) Este cambio de
hipersensibilidad retardada a inmediata se asocia a aumento de IgE, acmulo de
mastocitos y de linfocitos CD4+ en la dermis papilar. Este mismo tipo de cambio de
Th1 a Th2, se ha observado en el SIDA y se le considera un paso crtico en la
enfermedad. En estos casos se observa disminucin de los niveles de IFN- y un
aumento de la ILs 4 y 10. (48) En 1972 describimos una disminucin de la respuesta
celular retardada, incluso a antgenos comunes que agravan la dermatitis atpica.
Tambin observamos que esta alteracin de la inmunidad celular se normaliza al
mejorar el cuadro clnico.(30) El paso de Th1 a Th2 explica nuestras observaciones
iniciales y sugieren que los linfocitos Th-0 llegan como tales a la dermis, se
diferencian funcionalmente a Th1 y despus de estmulos repetidos pueden pasar a
Th2. La suspensin de estos estmulos origina un nuevo cambio de Th2 a Th1 frente
al mismo antgeno.
En las formas clnicas crnicas de dermatitis atpica se encuentra una escasa
produccin de IL-4; en cambio, hay aumento de IFN- (Th1) y de Il-10 (Th2). (49) Se
postula que la etapa inicial de la dermatitis atpica corresponde a una reaccin Th2
574
y que la forma crnica se debera a una activacin no especfica de los linfocitos
productores de IFN- . (50)
La presencia de linfocitos CD8+ en los infiltrados inflamatorios de la
dermatitis atpica oscila entre el 15 y el 21%, respectivamente, segn diversos
autores. Actualmente se conoce que existen subpoblaciones CD8 que producen
citoquinas tipo Th1 y otros tipos Th2. (36, 50) El estudio de las poblaciones de
linfocitos en las lesiones crnicas de dermatitis atpica, comparados con los de la
sangre en los mismos pacientes, demuestra: a) Los linfocitos CD4+ ms productores
de IL4 y los CD4 productores de poco IFN- , se ubican en las lesiones; b) Los
linfocitos CD4 y CD8 productores de IFN- de las lesiones producen menos cantidad
de IFN que los de la sangre; c) Los linfocitos CD8 de las lesiones producen ms IL-4
que los CD8 circulantes. Este tipo de infiltrado inflamatorio se debe a factores
locales, como activacin Th2 inducida por la IL-4 liberada por los mastocitos y a la
persistencia de algunas de las clulas Th2 que iniciaron el proceso. (50)
Caractersticas de la inflamacin inmunolgica en dermatitis atpica
Inmunopatologa (86)
Los
estudios
inmunopatolgicos
realizados
en
lesiones
inducidas
experimentalmente revelan que entre los 15 a 30 minutos de iniciado el eritema y la

roncha en la piel se detecta IgE, histamina, factor activante plaquetario, factores
colonia estimulantes protena catinica bsica y llegada de neutrfilos.
A las 4 horas aparece prurito y persisten los mismos cambios a la
inmunopatologa. Entre las 6 y las 12 horas de evolucin se inicia la fase tarda
apareciendo los eosinfilos a los cuales se unen mastocitos, neutrfilos y macrfagos.
Las clulas T (CD4+, CD45, RO+, IL-2-) estn significativamente aumentadas. Al
mismo tiempo se encuentran aumentados los receptores TCR cadenas alfa y beta.
575
A las 6 horas se observa adems un gran flujo de clulas CD50+ que llegaban
a un mximo a las 24 horas. Al mismo tiempo aumentan los linfocitos CD8+
infiltrando la capa basal de la epidermis. La relacin CD4/CD8 cambia de 4/1 a 2/1.
Las clulas de Langerhans CD1a+ aumentan significativamente tanto en los espacios
intercelulares como en la dermis. Las clulas CD1a+ con prolongaciones dendrticas
tambin aumentan al igual que las clulas dendrticas IgE+. Los antgenos CD25 y
HLA-DR se observan claramente a las 24 horas. Llama la atencin que slo algunos
pacientes presentan expresin de ICAM-1 en sus queratinocitos a las 24 horas de la
iniciacin de la dermitis.
Rol de otras citoquinas
Se ha postulado que la dermatitis atpica podra representar un fenmeno de
disregulacin de citoquinas. (51) Adems de las IL-4 y 5, que han sido analizadas
previamente, destacaremos algunas que tambin pueden cumplir un papel
importante en la inflamacin de la dermatitis atpica.
La Interleuquina IL-6 es secretada por monocitos-macrfagos, linfocitos T y B,
fibroblastos, clulas endoteliales, queratinocitos en respuesta a virus, endotoxinas o
citoquinas. Esta interleuquina tiene importante participacin en las reacciones de
fase aguda estimulando la maduracin y produccin de los linfocitos B especialmente
de los B-IgE, potenciando la produccin de IgE dependiente de IL-4 (Th-2). Adems
es reponsable de inducir la produccin de las protenas plasmticas hepticas de la
reaccin de fase aguda y de la formacin de las colonias en la hematopoyesis de las
clulas de Stem, dependientes de IL-3. En dermatitis atpica, se encuentra elevada
en los linfocitos y queratinocitos de la piel de las lesiones. (43)
La interleuquina IL-8 es una citoquina quimiotctica o quimoquina del tipo de
las C-X-C, que se conoci inicialmente como protena activante-1 del neutrfilo.
Pertenece a la familia supergen de citoquinas pro-inflamatorias y quimiotcticas.
Acta estimulando la liberacin de enzimas y quimiotaxis de leucocitos
polimorfonucleares; basfilos, linfocitos y queratinocitos. Atrae a los monocitos y
576
neutrfilos los cuales tienen receptores de alta afinidad. La IL-8 es producida por
macrfagos, queratinocitos, melanocitos y clulas de Langerhans. (52) Los eosinfilos
tambin sintetizan IL-8, lo cual explica aumento de esta IL en la mayora de los
pacientes con asma y dermatitis atpica, ya que tienen una mayor cantidad de
eosinfilos activos. (53)
La interleuquina IL-10 est aumentada en las clulas circulantes y en las
lesiones cutneas, lo cual puede contribuir a una estimulacin de la regulacin
humoral y a una disminucin de la regulacin de las respuestas Th-1. El incremento
de la IL-10, se asocia a una disminucin de IL-2, TNF- e IFN- . (54)
En personas atpicas, los LTh-2 aumentan y los LTh-1 y el IFN- disminuyen
con el estmulo de alergenos. La IL-12 induce la produccin de IFN- contribuyendo
a realizar una conversin LTh-2 a LTh-1 en el tejido. (55) Los linfocitos Th-2
producen IL-13, la cual estimula la produccin de IgE g e IgG4 por los linfocitos B en
individuos normales. En pacientes con dermatitis atpica slo la IL-4 induce sntesis
de IgE e IgG4, la IL-13 no lo hace. (56)
El factor estimulante de colonias de granulocitos-macrfagos (GMCSF) puede
ser responsable de la persistencia de la inflamacin crnica en la dermatitis atpica
al inhibir la apoptosis (suicidio celular programado) de los monocitos atpicos. (57)
Rol de los mastocitos y basfilos
Los mastocitos son las clulas efectoras de las reacciones de hipersensibilidad
inmediata. Derivan de las clulas pluripotenciales de Stem (CD34+) originadas en la
mdula sea. A diferencia de los basfilos que maduran en la mdula, salen a la
circulacin como precursores inmaduros de los mastocitos y maduran en los tejidos
bajo la influencia de factores locales. (58) En la diferenciacin y maduracin de los
mastocitos en los tejidos participan las ILs 3, 4, 9 y 10 derivadas del linfocito T, la IgE
e IL-10 producidas por los linfocitos B y los factores stem cell y de crecimiento del
nervio originados en el fibroblasto. (58)
577
Basfilos y mastocitos pueden ser activados por una gran variedad de
estmulos. El mastocito activado libera mediadores inflamatorios preformados en
forma inmediata o bien sintetizados de novo en pocos minutos: (1, 59)
1. Mediadores pre-formados:
a) Histamina: estimula vasoactividad, vasopermeabilidad, nervios sensoriales y
de produccin de molculas de adhesin como la selectina P. Estimula la

quimiotaxis H1 e inhbe la H2. Induce contraccin del msculo liso y
broncoespasmo. Aumenta la secrecin mucosa. Estimula los receptores de
irritacin (ej: del prurito).
b) Adenosina: Inhbe la agregacin plaquetaria, estimula la liberacin del
mediador del mastocito, induce contraccin del msculo liso, inhbe la

funcin del neutrfilo (fosfolipasa A2) y puede actuar como antiarrtmico y
vasodilatador coronario.
c) Mediadores quimiotcticos: Factor quimiotctico de neutrfilos pptido
quimiottico para eosinfilos.

d) Enzimas:
Proteasas
neutras
(triptasa,
quimasa):
Producen
activacin
de
complemento (C1q) y quininas. Estimulan la inflamacin, degradan la

matriz extracelular, degradan al pptido intestinal vasoactivo (VIP),
generan angiotensina y engruesan la membrana basal.
Hidrolasas
cidas
(beta-glucuronidasa,
beta-hexosaminidasa,
aril
sulfatasa A): Favorecen la inflamacin y la descamacin. Engruesan la

membrana basal.
e) Proteoglicanos o glicosamicanos: Heparina y el condroitn sulfato. Actan
como anticoagulantes, transportan componentes para grnulos y tienen

actividad anticomplemento.
2. Mediadores sintetizados
Posteriormente se inicia la segunda etapa de produccin o de sntesis
de novo de otros mediadores que son de naturaleza lipdica o pptidos. (59)
Entre los lpidos figuran los derivados de la activacin de la cascada del cido
578
araquidnico: prostaglandinas (D2), leucotrienos (B4, CD4, D4 y E4),
tromboxanos, HETEs y factor activante plaquetario. Entre los pptidos
producidos por sntesis de novo destacan las interleuquinas IL-1, 3, 4, 5, 6, 8,
TGF-,TNF-, IFN- , GM-CSF, MIP 1-103, enzimas proteolticas (triptasa), el
factor quimiotctico para eosinfilos (ECF-A) y las quimoquinas MIP-1 y
RANTES.(60)
Los mastocitos son capaces de activar a las clulas endoteliales para producir
las molculas de adhesin selectina E, ICAM-1 y VCAM-1. (60)
La histamina es liberada con mayor facilidad por los mastocitos atpicos y se
encuentra aumentada en la piel de las lesiones. Los mecanismos de regulacin de
produccin de histamina no estn bien definidos. (61)
La histamina es capaz de provocar prurito, vasodilatacin y tiene efectos
inmunoregulatorios: disminuye los linfocitos LTs y la quimiotaxis. Se une a
receptores especficos (H1, H2, H3), localizados en la superficie celular, y activa
diversos componentes celulares, como Ca++, AMP cclico, protein-kinasa y canales
inicos. Los receptores H1 y H2 tienen diferencias funcionales: Los H1 se unen a una
protena G an no identificada y los H2 lo hacen con adenilciclasa y dos protenas (G
y Gs). La histamina no slo activa sus propios receptores, sino que lo hace tambin
con los receptores para serotonina. (1,3, 61)
Rol de los eosinfilos
En pacientes con dermatitis atpica asociada a sensibilidad por alimentos, se
observa una clara correlacin entre el nmero de eosinfilos y la severidad del
cuadro. El aumento de eosinfilos circulantes en relacin con la actividad de la
enfermedad, no siempre se observa en pacientes que tienen solo dermatitis atpica;
en cambio en estos casos los eosinfilos se encuentran activados localmente. (62)
579
Quimoquinas
Las quimoquinas son sustancias producidas por los neutrfilos que son IgE
independientes; son liberadores de histamina (HRF) y tienen un efecto perifrico
similar a ella, aunque son 3-5 veces ms potentes. Estimulan la proliferacin de
mastocitos y son quimioatractantes de basfilos. (68) Las quimoquinas C-C (cistenacistena) son las que tienen mayor accin vasomotora, entre ellas figuran MCP-3,
MCP-1 y RANTES. (1, 3, 63)
La quimoquinas C-C como RANTES y la protena quimiotctica del monocito
(MPC-3) son potentes quimioatractantes para eosinfilos. El RANTES participa en la
acumulacin tarda de linfocitos T y macrfagos. En cambio la MCP-3 lo hace en la
respuesta eosinoflica antgeno especfica de las etapas iniciales.(64)
Presentacin antignica en dermatitis atpica
Clulas presentadoras
La captacin de antgenos permite la sensibilizacin inmunolgica especfica
por parte del sistema inmune dejndolo preparado para reaccionar en un nuevo
contacto con el antgeno-alergeno.
La presentacin antignica en dermatitis atpica es realizada prioritariamente
por las clulas que contienen el receptor para IgE de alta afinidad. (FcRI). El cual es
inducido por IL-4 e IFN- . (65)
Tambin existen clulas que presentan en su superficie receptores que fijan
IgE, estos son el receptor para IgE de baja afinidad o FcERII o CD 23 (66) y la
protena ligante de IgE o BP. Estos dos receptores fijan predominantemente
complejos preformados de IgE. (67) Los receptores de alta afinidad se encuentran en
basfilos, mastocitos, clulas de Langerhans y monocitos atpicos.
Las clulas de Langerhans sintetizan receptores de alta y baja afinidad para
IgE, quedando su superficie con el anticuerpo especfico para captar al alergeno y
580
presentarlo al linfocito T. En dermatitis atpica tienen una capacidad aumentada
para captar y presentar alergenos debido a que son capaces de realizar una
endocitosis del alergeno, gracias a que disponen de receptores de superficie para IgE
de baja afinidad.(CD23). (68)
Recientemente se ha descrito una nueva clula dendrtica epidrmica o CDE
en la dermatitis atpica. Esta clula podra ser la encargada de presentar antgenos a
los linfocitos Th-2 que seran los inductores de la lesin cutnea. Esta clula tiene
predominio de FcERI (receptor de alta afinidad) y se relaciona con los ttulos de IgE
en piel atpica. No tiene grnulos de Birbeck. El CD36 lo induce el IFN- . Y se
relaciona con la actividad de la enfermedad. (65)
Monocitos y funcin fagoctica
La funcin fagoctica realizada por leucocitos polimorfonucleares, monocitos y
macrfagos tambin se compromete en dermatitis atpica. Los monocitos atpicos
presentan una actividad aumentada de la enzima fosfodiesterasa adenosn
monofosfato cclica, lo cual es responsable de una disminucin por catabolismo del
AMP cclico. (69) Como hemos visto anteriormente, las prostaglandinas E2 de los
monocitos se encuentran aumentadas en la dermatitis atpica por accin de la
fosfodiesterasa, originando una inhibicin de las respuestas Th-1 y acentuando la
produccin de IL-4 por los linfocitos Th-2. Tanto la fosfodiesterasa como la IL-10
participan en la liberacin de IL-4, IL-5, IL-6, aumento de IgE, adems de la
diminucin de IL-2 y de IFN- con la consecuente disminucin de la inmunidad
celular. Los inhibidores de la fosfodiesterasa pueden normalizar estas alteraciones.
(70)
Se observa alteracin en la quimiotaxis de los neutrfilos, lo cual explica la
existencia de infecciones estafiloccicas persistentes. Los neutrfilos de pacientes
adultos con dermatitis atpica producen menos leucotrieno B4 que los de personas
normales. (71)
581
Queratinocito atpico
El queratinocito es capaz de secretar citoquinas, como interleuquinas IL-1 (
y ), 3, 6, 8 y 12; molculas de adhesin intracelular (ICAM-1); factores estimulantes
de colonia para granulocitos y macrfagos (GM-CSF); factor de necrosis tumoral
(TNF y ), IFN (,
y ). (72) Otras citoquinas son los factores de crecimiento
TGF ( y ), de fibroblastos y plaquetas, y los factores activadores de plasmingeno y

del hepatocito (III). Adems el queratinocito puede sintetizar complemento C3 y las
hormonas como la paratiroides-simil y la propiomelanocortina (73). Estas citoquinas
activan y atraen a la piel clulas inflamatorias. La IL-1 promueve la secrecin de
prostaglandinas, la degranulacin de eosinfilos, la liberacin de histamina por los
basfilos y estimula los LB, LT y macrfagos. (72, 74)
El queratinocito tambin desarrolla receptores de baja afinidad para IgE,
atrapando en su superficie alergenos que reaccionan con la IgE fijada en la
membrana celular del queratinocito epidrmico. (75) Adems secretan pptidos
neuroendocrinos que tambin modulan la sntesis de IgE in vitro. (76)
Recientemente se ha demostrado la presencia de xido ntrico en los
queratinocitos a raz de estmulo con IFN . Radiacin ultravioleta o por activacin
del receptor FcRII. Es posible que este radical libre participe provocando
vasodilatacin cutnea. (49)
Clulas endoteliales y molculas de adhesin
El rgano donde se produce la reaccin alrgica es determinado por molculas
de adhesin derivadas del endoteliocito y sus ligantes localizados en la superficie de
los leucocitos y linfocitos. En dermatitis atpica hay un aumento de las molculas de
adhesin celular. Entre las familias de estas molculas destacan las selectinas (E, L,
P), integrinas (VLA 1, 2, 3, 4, 5, 6; LFA 1, Mac 1, citoadhesina CD41, vitronectina) y
superfamilias de inmunoglobulinas (ICAM 1, 2 y 3; VCAM 1,1alt., PECAM 1,
MadCAM 1). (1, 3)
582
En la dermatitis atpica, el queratinocito atpico produce ICAM-1, facilitando
la activacin de los endoteliocitos. Existe una correlacin entre la expresin del
queratinocito de ICAM-1 y el grado de inflamacin (77) En todos los sitios de
inflamacin se encuentra ICAM-1 y Se-E, ambas son molculas de adhesin no
relacionadas entre s que se ligan a granulocitos, monocitos y linfocitos T. (78)
En dermatosis inflamatorias tanto de hipersensibilidad inmediata como
retardada, los endoteliocitos producen el factor de inhibicin de los macrfagos MIF.
Esto ocurre en la primera hora y llega a su mximo a las dos horas. La produccin de
MIF depende de la liberacin de mediadores vasoactivos por los mastocitos que
tienen en su superficie IgE que se fija al antgeno. Esta produccin precoz de MIF es,
por lo tanto, antgeno dependiente y atrae clulas circulantes a la zona de ubicacin
de los antgenos. El primer evento de activacin es la liberacin de molculas de
adhesin que ocurre en los vasos despus de la estimulacin. Estas molculas se
unen a ligantes especficos de las clulas circulantes, las cuales disminuyen su
velocidad, empiezan a rodar para posteriomente adherirse en forma reversible y
finalmente detenerse y migrar hacia la dermis. (1, 3, 77, 78)
La adhesin de los linfocitos en dermatitis atpica tiene ciertas caractersticas
especiales. El linfocito T de la piel presenta en su superficie el antgeno CLA
(Cutaneous Lymphocyte Antigen). Este antgeno representa al receptor de
alojamiento cutneo (homing) para el linfocito T. (79)
Antgenos en dermatitis atpica
Antgenos y alergenos convencionales
La activacin inmunolgica de la piel atpica se puede producir por antgenos
de contacto, microorganismos y diversos alergenos ambientales y alimentarios, como
plenes, caros, etc. (80) En los atpicos se reconoce una alta proporcin de
linfocitos T especficos para los alergenos mayores. Las protenas son reconocidas
con anticuerpos IgE en ms del 50% de los casos. Se han identificado en la superficie
583
de los linfocitos T las zonas de unin o eptopes. Entre los alergenos mayores
conocidos figuran los caros del polvo de habitacin a los cuales se les han
identificado dos tipos de alergenos (81)
Superantgenos
Algunos microorganismos especialmente virus y bacterias, como estafilococo
dorado y estreptococo, son capaces de secretar exotoxinas que son responsables de
un sndrome de shock txico y pueden originar varias enfermedades autoinmunes.
Este mecanismo parece estar involucrado en diversas dermatosis, entre las cuales
destacan la
psoriasis y la dermatitis atpica. (82) Estas toxinas actan como
superantgenos capaces de unirse al complejo de histocompatibilidad mayor MHC II

de las clulas presentadoras, fuera de la zona de unin natural con los antgenos
peptdicos. De este modo pueden estimular la liberacin de citoquinas por los
macrfagos. El complejo superantgeno-MHC II es reconocido primariamente por la
regin variable de la cadena beta del receptor TCR del linfocito T. Al establecerse la
unin se produce una gran activacin de los linfocitos T y clulas accesorias, como
macrfagos, clulas de Langerhans y queratinocitos, siendo responsables de una gran
variedad de mecanismos patognicos de inflamacin. (83)
La dermatitis atpica est frecuentemente colonizada por estafilococos
aureus, los cuales cumplen un papel importante en la induccin de lesiones: a)
Cuando un super antgeno estafilococo aureus es experimentalmente aplicado a la
piel, se origina una dermatitis, b) La mejora temporal de la dermatitis atpica puede
ocurrir despus de infecciones agudas severas (82) .
Antgenos de hongos
Los hongos pueden participar como antgenos activando la respuesta
inflamatoria cutnea atpica. El Pityrosporum ovale parece actuar como estimulador
de la produccin de IgE; es un hongo que se encuentra con frecuencia en las lesiones
584
del cuero cabelludo y cuello. Se han detectado anticuerpos contra cndida y
Pytirosporum ovale clase IgE e IgG1. Los antgenos de Pityrosporum son proteicos y
pesan 67 y 37 Kd. (84)
Los portadores de dermatitis atpica tienen anticuerpos IgE contra el
antgeno del polisacrido manano de la Candida albicans con ms frecuencia que los
atpicos con manifestaciones respiratorias. El ttulo de estos anticuerpos se
correlaciona con la severidad de la dermatitis. (85)
Agentes que modifican la respuesta inmune en la dermatitis atpica
Luz ultravioleta (LUV)
Las clulas de Langerhans al igual que los mastocitos son capaces de fijar IgE a
travs de receptores de alta afinidad. Los alergenos ambientales pueden inducir
liberacin de citoquinas inflamatorias por los mastocitos activados. La unin de IgE a
las CL es de importancia patognica en la dermatitis atpica y puede ser alterada
por la radiacin ultravioleta. (87)
Recientemente se ha demostrado que altas dosis de UVA1 (300-400nm) son
las ms eficaces para el tratamiento del eczema atpico. La LUV inhbe la
hipersensibilidad retardada y la dermatitis de contacto, reduce las clulas de
Langerhans epidrmica (CL)
y altera la funcin presentadora de Ags. Adems
origina acumulacin de clulas dendrticas en el ganglio regional. (88)

Citoquinas y cidos grasos
Los cidos grasos n-3 benefician clnicamente a los pacientes con dermatitis
atpica. Administrando dosis de 6 g diarios de cido linoleico y gama linoleico en
cpsulas de gelatina por 4 meses, se observa un aumento de los cidos
eicosapentaenoico y docosahexaenoico, tanto en pacientes atpicos como en
psoriticos. Simultneamente reducen la expresin del antgeno de superficie CD25,
que corresponde a la cadena alfa del receptor para interleuquina IL-2. (89)
585
Inmunomoduladores
Hierbas chinas
En pacientes con dermatiitis atpica, la administracin de hierbas chinas por
8 semanas produce disminucin de los complejos IgE, sin afectar la IgE total o la
expresin CD23 en los linfocitos perifricos. Los monocitos de pacientes tratados no
son capaces de inducir en su superficie al receptor CD23 despus de tratamiento con
IL-4 como ocurre con los monocitos de los no tratados. El receptor soluble de IL-2 y
la molcula de adhesin vascular VCAM, se encuentran elevados antes del
tratamiento y bajan despus de recibir las hierbas, lo cual se correlaciona con la
mejora clnica. Es probable que las hierbas chinas acten modificando parmetros
inmunolgicos involucrados en la patogenia de la dermatitis atpica.(90)
Cromoglicato
Los linfocitos CD4+ y CD8+ de pacientes con dermatitis atpica pueden ser
estimulados con receptores solubles de baja afinidad para la IgE (FcR II o CD23) y
el factor ligante para IgE (IgEBF) incluyendo el factor de estimulacin de IgE (IgEEF).
El cromoglicato acta frenando estas funciones de las clulas que expresan CD23 y
tienen rII-IgE estn estas estimuladas por alergenos, fitohemaglutinina o por CD23
soluble (obtenido de clulas de atpicos). (91)
Manipulacin con citoquinas

Los pacientes con dermatitis atpica y asma bronquial tienen una alteracin
de la produccin de citoquinas. Existe un aumento de la produccin de IL-4 y baja
produccin de IFN-gama. Ambas citoquinas cumplen un papel importante en la
regulacin de la produccin de IgE. A nivel experimental, utilizando un
586
recombinante receptor soluble para IL-4 se previene la sensibilizacin alrgica tanto
en animales como en clulas de pacientes. Al incubar clulas de pacientes con
alergenos en presencia del receptor para IL-4 se bloquea la produccin de IgE, IgG,
IgM. Esta observacin podra tener implicancias teraputicas. (92)
CONCLUSIONES
La atopia es una condicin patolgica hereditaria caracterizada por una
hipereactividad de los sistemas inmune y nervioso adems de un tercer rgano de
shock perifrico. Los trminos dermatitis, asma o rinitis atpica representan al
rgano blanco de cada una de estas enfermedades. En la dermatitis atpica o atopia
cutnea, el rgano de shock es la piel, en el asma el pulmn, etc.
Los individuos atpicos heredan alteraciones genticas que originan cambios
enzimticos y
metablicos, los cuales se traducen en hiperactividad de algunas
poblaciones celulares (clulas atpicas). Estos defectos se deben a un umbral bajo de

activacin de las clulas atpicas frente a agentes habituales o circunstanciales.
En la piel adquieren caractersticas de clulas atpicas algunos queratinocitos,
clulas de Langerhans, fibroblastos,
monocitos-macrfagos, endoteliocitos y
mastocitos cutneos. En la dermatitis atpica, un grupo pequeo de ellas reaccionan

liberando citoquinas proinflamatorias que son capaces de inducir las lesiones
cutneas agudas o crnicas de la enfermedad.
En el sistema nervioso de los atpicos se observan alteraciones de las fibras
sensoriales con neuronas hiperactivas, capaces de liberar neurotransmisores que
actan a nivel del sistema inmune y de la piel. El sistema nervioso autnomo,
especialmente el parasimptico, tambin tiene un menor umbral de excitabilidad lo
cual origina manifestaciones clnicas secundarias a un predominio colinrgico, que en
la piel se traducen en cambios vasomotores y en las secreciones glandulares. Las
reacciones adrenrgicas parecen estar disminuidas.
587
En el sistema inmune aparecen poblaciones de clulas inmunocompetentes

hiperactivas o atpicas especialmente linfocitos, monocitos, clulas presentadoras,
etc. Al parecer, algunas subpoblaciones de neutrfilos y linfocitos entre otros,
disminuyen sus funciones en forma reversible.
La respuesta inmune atpica o atopia alrgica, requiere de una
sensibilizacin especfica frente a un determinado antgeno o alergeno. El proceso es
iniciado por una clula presentadora, la clula de Langerhans, la cual capta al
antgeno mediante sus receptores y lo lleva al ganglio para su procesamiento. A nivel
ganglionar se originan los linfocitos T colaboradores totipotenciales (Th0). Estos
linfocitos son capaces de desarrollar funciones colaboradoras especficas para el
antgeno de tipo Th-1 o Th-2, segn sean las caractersticas, forma de presentacin y
tiempo de contacto con ste. Cuando los linfocitos sensibilizados funcionan como Th1 secretan citoquinas que originan reacciones de hipersensibilidad retardada (IFN-
entre otras). Al actuar como Th-2, liberan otros tipos de citoquinas entre las cuales
destaca la interleuquina 4, que estimula los linfocitos B para producir
inmunoglobulina IgE especfica para el antgeno. Este anticuerpo sale a la circulacin
y se fija a clulas que tienen receptores de alta o baja afinidad para IgE, las cuales
quedan capacitadas para reaccionar selectivamente frente al antgeno.
En el proceso de sensibilizacin, los linfocitos T adquieren en su superficie
receptores de alojamiento (homing) como el CLA quedando destinados a desarrollar
sus funciones preferentemente en la piel donde originan reacciones inmunolgicas
antgeno-especficas. Estas reacciones se inician con la adhesin de las clulas
inmunocompetentes circulantes a la pared de los vasos cutneos, mediante
molculas de adhesin producidas por los endoteliocitos y sus ligantes desarrolladas
por las clulas circulantes, y se continan con la migracin hacia la zona
dermoepidrmica donde se alojan, a la espera de un nuevo contacto con el antgeno
para liberar citoquinas.
588
La dermatitis atpica se debera a una asociacin de mecanismos
inmunolgicos y no inmunolgicos. Existen grupos de pacientes atpicos que, en las
crisis de la erupcin, privilegian uno u otro mecanismo. La reagudizacin de las
lesiones puede ser provocada por agentes endgenos (frmacos, etc) o exgenos
(iritantes, etc). La cronicidad del cuadro depende de estos mismos mecanismos. Las
respuestas inmunolgicas Th-2 son las que se observan de prefencia en las
reagudizaciones y las Th-1 en las lesiones crnicas. Los autoanticuerpos IgE pueden
constituirse en otra causal de cronicidad.
TRATAMIENTO
Debe tenerse en cuenta que los consejos generales tienen tanta o ms
importancia que los medicamentos que van a prescribirse. Esto implica una
cuidadosa explicacin de los fenmenos que pueden acelerar, desencadenar o
mantener brotes de eczematizacin. En todo paciente atpico indicamos primero
exmenes generales y procuramos tratar a la vez parsitos intestinales, focos
infecciosos subyacentes, corregimos anemias aparentes o subclnicas, y platicamos
extensamente sobre condiciones que puedan desencadenar brotes desde el punto
de vista sicosomtico.
Las personas atpicas toleran mal las ropas de lana y se les indica que
prefieran ropa de algodn. Igualmente son mal tolerados los extremos en cuanto a
temperatura y se les recomienda que el ambiente debe ser preferiblemente seco,
evitando actividades que lleven a sudoracin excesiva o resequedad de la piel. Con
respecto al bao, se les recomienda que ste debe ser breve, con agua fresca (el
agua tibia o caliente reseca y deshidrata excesivamente la piel, una condicin que
debe ser absolutamente evitada en estos pacientes), poco frecuente (ordinariamente
no ms de dos veces por semana). Los jabones deben ser proscritos en las fases
agudas, excesivamente liquenificadas o extensas; cuando ya el estado de la piel lo
permita se indicar que los jabones sean preferiblemente del tipo de los llamados
blandos supergrasos, con un menor grado de alcalinidad o no saponificados (jabones
sin jabn). Se explicar claramente que al momento del bao el agua jabonosa podr
589
escurrir normalmente por las reas
eczematosas, pero que stas en ningn
momento, sea cual sea el tipo de jabn que se est usando, debern ser frotadas con
el jabn mismo; se proscribir definitivamente el empleo de pastes, esponjas o toallas
para frotar. La exposicin marcada a los rayos solares tiende a resecar la piel, de
manera que no es indicada en los atpicos y se evitar asimismo el empleo de
medicamentos de uso local que son frecuentemente sensibilizantes (ejemplos de
ellos se vern en la siguiente parte de este captulo) o de medicamentos sistmicos
que son frecuente causa de problemas alrgicos, tales como la penicilina. La
vacunacin antivarilica o el contacto con personas adoleciendo de herpes simple
debe ser formalmente evitado, especialmente si hay lesiones eczematosas activas.
El manejo local de la condicin vara segn el estado de la piel en el momento
de su observacin. Cuando se trata de placas hmedas (eczema hmedo agudo)
debe insistirse en el empleo de curaciones igualmente hmedas. Las placas
liquenificadas y secas son mejor tratadas por el empleo de ungentos o pomadas
lubricantes que contrarresten el resecamiento excesivo de la piel.
Sistmicamente
indicamos
antipruriginosos
(antihistamnicos)
solos
potencializados con el efecto de sedantes suaves. La restriccin de actividades

innecesariamente estimulantes y la abstencin del consumo excesivo de bebidas
conteniendo cafena es tambin de valor. Algunos problemas emocionales pueden
requerir la remocin, al menos temporal, de la situacin de estrs.
Los corticosteroides tpicos son frecuentemente utilizados en un excipiente
apropiado;
sin
embargo,
corticosteroides
por
va
sistmica
son
slo
excepcionalmente prescritos para la dermatitis atpica. A veces podemos utilizarlos

despus de una inspeccin cuidadosa, cuando la erupcin eczematosa es muy
extensa y necesitamos dar al paciente tranquilidad y confianza en su mdico,
haciendo desaparecer rpidamente la erupcin.
Muchos de estos pacientes presentan cuadros muy evidentes de depresin
reactiva (se deprimen al asistir a lo extenso y crnico de una enfermedad que se
590
ve), a veces con intentos de suicidio, por lo que es muy importante provocar una
mejora rpida de su proceso.
Los siguientes ejemplos de casos de dermatitis atpica contribuirn a aclarar
el enfoque ante esta condicin.
Caso 1
J.M.B., de once meses de edad, es estudiado a causa de placas eczematosas
agudas, exudativas y muy congestionadas, recubiertas por costras amarillentas, en
ambas mejillas. Hay seales evidentes de rascado. La historia personal no revela
ninguna anormalidad, pero entre los parientes maternos encontramos asma y rinitis
alrgica. Los padres lo han tratado frecuentemente con ungentos y cremas a base
de corticosteroides, antibiticos y mercuriales.
El cuadro en s es el clsicamente observado en el eczema atpico en su fase
infantil, al momento en una etapa aguda, hmeda. Explicamos detalladamente a los
padres de lo que se trata y les damos indicaciones precisas acerca del manejo de este
pequeo paciente (empleo de ropas adecuadas, preferentemente de algodn;
abstencin del empleo de jabones en esta fase; baos con agua fresca, muy cortos);
prescribimos un antihistamnico oral (loratadina) y compresas fras de solucin de
Burow tres veces al da, con la finalidad de secar las lesiones hmedas. Mantenemos
este simple esquema de tratamiento a lo largo de tres das y al cuarto comenzamos
adems a usar una crema con un corticosteroide no fluorinado (desonide, en capa
fina, maana y noche).
Una semana ms tarde vemos de nuevo al paciente; las lesiones estn mucho
menos congestivas, han desaparecido las costras amarillentas y la piel est seca,
faltando ya ese exceso de humedad que le caracterizaba al principio. Suspendemos
en ese momento la aplicacin del corticosteroide en crema y le indicamos solamente
una crema lubricante con urea al 10%. Una frmula sencilla que nos ha favorecido
mucho en los ltimos aos es la siguiente:
591
Urea al 10%
Urea
10 g
Lanolina
10 g
Glicerina
10 g
Agua destilada
10 cc
Base Acida csp
100 g
Perfume cs
Pero igual pueden usarse otros productos comerciales lubricantes (Keri,
Lubriderm, Lipikar). En este momento indicamos ya el empleo de jabones suaves y
cremosos (Oilatum, Pharmabon). Una vez que ha pasado la fase muy aguda, otro
medicamento de aparicin reciente y que ha probado ser muy til es el
Pimecrolimus en aplicacin 2 veces al da. Acta inhibiendo localmente la secrecin
de citoquinas y, dado que tiene una alta afinidad por los lpidos epidrmicos, no se
absorbe y carece as de efectos sistmicos. Se ha usado sin problemas en nios desde
los 3 meses de edad y an en reas muy extensas del cuerpo. Puede usarse en cara o
zonas de pliegues. Su utilidad mayor es que permite ahorrar el empleo de
esteroides y evita las recurrencias de la enfermedad.
Caso 2
E.F., de 12 aos de edad, llega a consultarnos por un eczema atpico
diagnosticado previamente por varios mdicos a lo largo de 8 aos de padecerlo.
Entre los familiares hay asma, rinitis alrgica y eczema atpico. En su tratamiento
previo se han utilizado corticosteroides locales y sistmicos, antihistamnicos,
sedantes y dietas de muy diferente naturaleza.
Al examen encontramos un joven de apariencia triste, callado, con placas
eczematosas secas, escamosas, liquenificadas y excoriadas en cuello anterior, huecos
antecubitales y poplteos. El resto de la piel es seca, levemente descamativa
592
(asteatsica) y con placas de queratosis folicular en hombros y caras externas de los
muslos. Los padres nos refieren que se trata de un chico inteligente pero callado,
muy estudioso pero retrado y alejado de todo deporte y actividad fsica, con poca
tendencia a relacionarse con sus compaeros. Prcticamente todas las maanas la
ropa de cama amanece manchada con la sangre del excesivo rascado nocturno y se
refieren con temor al empleo de los corticosteroides por va sistmica, los cuales ya
en una ocasin han llevado al nio a un cuadro cushingoide.
Este es el cuadro de la dermatitis atpica en su forma seca, juvenil o
preadolescente. Adems de las explicaciones pertinentes sobre el empleo de ropas,
agua y jabn adecuados, localmente prescribimos ungento de betametasona al
0.1% en las reas liquenificadas, dos veces al da. Evitamos especficamente el
empleo de todo aqullo que pueda provocar irritacin en esta piel tan delicada, tal
como el uso de pastes, esponjas o toallas para frotar; le pedimos al paciente
insistentemente que recorte sus uas y que trate de evitar el rascado hasta donde le
sea posible mientras comienzan a hacer efecto los medicamentos prescritos.
Sistmicamente indicamos hidroxizina, una tableta de 10 mg. despus del desayuno
y 2 despus de la cena. Preferimos aqu la hidroxizina no slo por ser un excelente
antihistamnico antipruriginoso, sino porque, adems, en este momento, nos interesa
su efecto sedante. Para el resto de la piel aconsejamos el empleo de jabones
especiales para la piel seca (Oilatum, Pharmabon, Lipikar Syndet), no ms de dos
veces por semana y la aplicacin despus del bao y una o dos veces ms durante el
da, de aceites lubricantes (Keri). Si los pacientes disponen de tinas, otra variante
aconsejable es el empleo de emulsiones oleosas previamente preparadas (Emolbath).
Tambin pueden utilizarse nuevamente los llamados jabones sin jabn (Lowila).
En cuanto a dietas, nicamente evitamos el empleo de substancias irritantes o
excitantes, como el chile, los condimentos excesivos, caf, o aquellos alimentos que
especficamente el paciente nos seale que son causa de brotes de su dermatitis.
Insistimos que debe llevar una vida al aire libre, con adecuados hbitos de dormir
temprano y evitar, hasta donde sea posible, emociones fuertes. Tanto al paciente
como a sus padres les explicamos con claridad que es muy probable que la
593
enfermedad tenga que ir mejorando con el paso del tiempo y que los brotes, s se
conoce bien el problema, las causas que los pueden desencadenar y las medidas para
evitarlo, debern ir siendo menos intensos y frecuentes cada vez. Recalcamos que no
es sta una condicin que debe impedir al paciente llevar una vida del todo normal.
Vemos al paciente dos semanas ms tarde y encontramos un cuadro
totalmente cambiado. Las placas liquenificadas han desaparecido completamente y
en su lugar observamos manchas hipocrmicas en todos los sitios en donde antes
estaban aqullas. Ya no hay prurito y la piel en general est ms lubricada, con
disminucin notable inclusive de la queratosis pilar. Insistimos en el empleo
prolongado de la hidroxizina y pedimos que contine usando el aceite lubricante,
ahora en todo el cuerpo, en forma prcticamente ininterrumpida. Los consejos sobre
el bao, el tipo de agua y de ropa deben ser mantenidos sin interrupcin.
ste podra ser ya el momento de iniciar el empleo de Pimecrolimus. En
principio, corticoides en la fase aguda, Pimecrolimus en dermatitis atpicas de
moderadas a leves, y emolientes en la fase quiescente.
En esta forma al paciente le hemos enseado no solamente a salir de su brote
actual, sino a manejar en su piel las alteraciones que le son bsicas, tales como la
resequedad y la descamacin que por s son causa de prurito. El empleo de
ungentos cuando sea el caso, de aceites lubricantes en forma permanente y de
jabones adecuados para su tipo de piel, son la regla que debe mantener a lo largo de
mucho tiempo y que le evitarn problemas futuros y gastos innecesarios.
Caso 3
C.M.B., de 43 aos de edad, mensajero de una oficina de gobierno, es visto por
nosotros a causa de una erupcin sumamente pruriginosa y ampliamente
diseminada. Al presente est internado en un centro psiquitrico debido a un intento
de suicidio y tiene mltiples problemas familiares. Su enfermedad cutnea ha sido
catalogada como una psoriasis extensa y ha sido manejado con corticosteroides
locales y sistmicos, ungentos con cido saliclico, alquitrn de hulla y azufre
594
precipitado. El cuadro cutneo se ha mantenido presente en forma ininterrumpida,
con remisiones y exacerbaciones, a lo largo de los ltimos seis aos.
Al examen encontramos un paciente sumamente deprimido, quejndose de
intenso prurito y presentando lesiones ampliamente diseminadas, en forma
prcticamente generalizada. En su mayora son placas eritematoescamosas,
liquenificadas y ampliamente excoriadas. Mezcladas con stas hay otras lesiones
exudativas, hmedas, igualmente excoriadas y recubiertas por costras sanguneas.
Hay compromiso de cara y cuero cabelludo; en la cara asientan de preferencia en los
prpados y regin peribucal. Las uas de las manos estn despulidas y muestran
algunas estras longitudinales, pero no hay uas en dedal. Hay compromiso de los
dedos en sus caras laterales y palmares, y de las palmas de las manos en forma de
liquenificacin, fisuras y edema. Las placas ms extensas se observan en tronco,
particularmente posterior y en caras laterales de ambos muslos.
La presencia de lesiones en la cara (rara vez afectada por la psoriasis); el tipo
de lesiones ungueales, las cuales no son en dedal; la excesiva cantidad de lesiones
de rascado, no habitual tampoco en la psoriasis (a diferencia de lo sealado en
muchos libros de texto, la psoriasis suele ser una enfermedad pruriginosa; sin
embargo, como hecho curioso y de importancia para el diagnstico, no solemos
encontrar evidencia objetiva del mismo en la forma de abundantes excoriaciones); la
presencia de gran cantidad de lesiones eczematosas, y la ausencia de una topografa
ms sugestiva de psoriasis, todo ello nos hace dudar del diagnstico. Pensamos
realmente que se trata de un eczema atpico del adulto.
Intentamos
platicar
largamente
con
el
paciente,
pero
ste
est
completamente desesperado por el intenso prurito y sumido en un importante

mutismo. Mientras estamos con l no cesa de rascarse y de pasar continuamente de
un estado de agitacin a otro de depresin muy ostensible.
Tratndose de una dermatosis marcadamente pruriginosa, indicamos de
entrada una combinacin de desloratadina, 1 tableta de 5 mg, por la maana
(idealmente 1 hora antes del desayuno), e hidroxizina, una tableta de 25 mg, despus
595
de cada comida. Explicamos al paciente y a los familiares que tal esquema puede
provocar somnolencia, pero que tal hecho es inclusive deseable en esta fase de la
enfermedad, ya que a mayor sedacin tambin ser mayor el efecto antipruriginoso.
Localmente indicamos baos con sulfato de cobre al 0.5 por mil (un sobre de 0.5
gramos para cada litro de agua), 2 a 3 veces al da por treinta minutos cada vez. Por
supuesto insistimos en los cuidados ya previamente sealados sobre la prohibicin de
jabones en este momento, tipo de ropa y temperatura del agua para el bao.
Indicamos exmenes generales (hemograma completo, glicemia, orina y heces) y
practicamos biopsias, una de la placa eczematosa liquenificada de la cara externa del
muslo y otra de una lesin exudativa de la regin escapular. Dado el estado psquico
del paciente pedimos tambin la colaboracin del psiquiatra.
Los exmenes son normales excepto por una eosinofilia de 12 en el
hemograma. La biopsia del rea exudativa encuentra una epidermis hiperqueratsica
con muy escasas escamas paraqueratsicas; en dermis hay marcada espongiosis con
vesiculacin y acantosis regular, edema, principalmente en su tercio superior, vasos
dilatados y congestionados a nivel del plexo subpapilar y focos de inflamacin linfohistiocitaria con abundantes eosinfilos.
Lo ms llamativo en la biopsia de la placa liquenificada es el engrosamiento
notable de la epidermis con papilomatosis drmica. El cuadro histolgico es
compatible con el diagnstico de eczema atpico.
El psiquiatra encuentra una historia de importantes problemas familiares,
econmicos y de trabajo, debido a la situacin econmica, lo que ha provocado
constantes recriminaciones de parte de la esposa. Con ella, quien es maestra de
escuela, el paciente tiene tres hijos; a causa de una mala orientacin con respecto a
planificacin familiar, y girando todo en torno a la situacin econmica, la seora lo
ha estado rechazando continuamente cada vez que ste la requiere sexualmente. En
los ltimos tiempos, el paciente ha dejado inclusive de hacerlo, limitndose ambos a
vivir bajo el mismo techo, pero considerndose como dos extraos. Esto provoca una
falta de canalizacin de sus impulsos sexuales y propicia una importante carga de
596
sexualidad reprimida. El psiquiatra considera su cuadro como una depresin reactiva
basada grandemente en su problema cutneo; sugiere una larga serie de sesiones de
sicoanlisis para orientarlo adecuadamente en sus problemas emotivos y nos
autoriza a utilizar corticosteroides sistmicos, por corto plazo, para provocar una
rpida mejora y obtener una mejor colaboracin del paciente.
Vemos al paciente una semana ms tarde, encontrando disminuido su cuadro
exudativo y le agregamos prednisona, 4 tabletas de 5 mg, cada maana por una
semana y luego 4 tabletas cada 2 das por dos semanas ms. Como las lesiones ya
estn secas, prescribimos ahora localmente betametasona ungento al 0.1% para las
reas de pliegues (huecos anticubital y poplteo, cara anterior del cuello) y las partes
ms engrosadas y liquenificadas del tronco y muslos. Todos los dems consejos
respecto a bao, jabn y ropa, son especficamente puntualizados. Para el resto de la
piel utilizamos un aceite lubricante.
Tres semanas ms tarde el paciente ha mejorado notablemente desde el
punto de vista anmico y fsico. Persiste la liquenificacin, aunque de menor
severidad, en los pliegues de flexin ya descritos. Conversa ms y nos refiere que ha
hecho reales progresos en cuanto a sus relaciones personales en su hogar y en el
trabajo, en las ltimas dos semanas cuando ya se le permiti reanudar sus
actividades. Le dejamos los mismos medicamentos de uso local y sistmicamente
mantenemos por un largo tiempo la hidroxizina y la desloratadina.
Este no es el cuadro habitual de eczema atpico del adulto. El caso promedio
puede ser manejado sin corticosteroides sistmicos y sin la ayuda especfica del
psiquiatra; es indudable que el mdico sagaz y orientado, que sabe or a su paciente,
puede ofrecer una mejor ayuda a las personas afectadas con estos problemas.
Latap insista que la falta de tiempo es uno de los grandes enemigos del
mdico actual para poder obtener mayores ventajas de su paciente. Actualmente es
difcil que el paciente pueda encontrar quien lo escuche en el hogar, en el trabajo o
en los consultorios de mdicos cuyas salas de espera estn atestadas de personas
597
esperando pasar. En el hogar, la esposa lo espera habitualmente lista a contarle lo
que ha ocurrido durante el da, las rabietas de los chicos o las dificultades con las
cuentas o con las compras que ha tenido que hacer; otras veces la esposa trabaja, tal
es el caso de nuestro paciente anterior, y espera ser escuchado. En el trabajo todo el
mundo est ocupado y no puede reparar en los problemas de una sola persona: cada
individuo nada ms es el diente de todo un engranaje que no puede detener su
camino so pena de provocar grandes repercusiones econmicas y de tiempo en los
dems. Es all donde juega un papel muy especial el mdico que ejerce una
sicoterapia superficial (sicoterapia por el no psiquiatra) y sabe encauzar a su
paciente: saber escuchar es una real virtud y no se necesita mucho para poder
ejercitarla da a da con los pacientes. Una pregunta aparentemente trivial,
relacionada con hechos comunes de la vida del paciente, que l no ha relatado
previamente, puede servir para romper el hielo, el mutismo, en el cual ste se ha
encerrado. Y puede ser la brecha que abra el camino hacia mejores resultados
teraputicos. En nuestras fichas, los hechos eminentemente clnicos (pulso,
temperatura, tensin arterial) son slo rpidamente sealados y las descripciones
dermatolgicas estn limitadas al mnimo; a cambio de eso, situaciones tales como
una boda o compromiso futuro, las discusiones con el novio, las discusiones en la
mesa con el hermano mayor, la proximidad de un viaje de negocios o de placer o las
preferencias musicales inclusive, ocupan un espacio significativo. Esto nos permitir
en las citas futuras tener un motivo para poder iniciar la conversacin con el
paciente y hacer que ste nos abra su mundo interior. Como Latap insista, muchas
manifestaciones cutneas son solamente reclamos o formas de expresin de un alma
que desea ser oda. El eczema atpico es un bello ejemplo de este aserto. Y unos
pocos minutos dedicados por el mdico que sabe escuchar a su paciente supondrn
tanta o ms ayuda para el paciente que una simple prescripcin en el talonario de
recetas.
Con el paciente anterior hemos hecho ms relaciones de amistad que las
estrictamente mdico-paciente. Su estado fsico ha mejorado notablemente y el
psiquiatra contina vindolo, aunque con citas cada vez ms distantes.
598
Este es un ejemplo extremo. No todos los pacientes estn en tal estado de
emotividad como para recurrir al psiquiatra (siempre que podemos preferimos
manejarlo personalmente) y slo rara vez encontramos tan acentuadas estas
tendencias obsesivas. La mayora de los casos preferimos manejarlos sin
corticosteroides sistmicos y cuando lo hacemos tratamos de que el periodo de
administracin sea lo ms corto posible o rpidamente recurrimos al esquema de
das alternos.
Frecuentemente animamos a nuestros pacientes a situaciones en las cuales se
muestran indecisos y nosotros consideramos que pueden serle de beneficio,
particularmente viajes que les hagan romper con la rutina de su vida diaria. Durante
la pltica, ellos mismos suelen reconocer, guiados sutilmente por nosotros, que estn
trabajando excesivamente hasta el agotamiento y que los objetivos finales que se
proponen pueden ser un tanto diferidos en provecho propio o encauzados en otro
sentido.
NEURODERMITIS CIRCUNSCRITA
Sinonimia: Linquen simple crnico (Vidal).
La mayora de los autores la consideran como una variedad de la
neurodermatitis diseminada (eczema atpico), con iguales trazos de la personalidad
(Obermayer, 1955). Otros piensan que son entidades completamente distintas
debido a su topografa diferente, generalmente lesin nica, ya que no siempre se
encuentran los antecedentes atpicos (Sulzberger).
Para Pillsbury la neurodermatitis circunscrita casi invariablemente responde a
situaciones de tensin u hostilidad bsica; sera un tic como el de comerse las uas.
Para Seitz, se vera ms en pacientes con superegos primitivos y estrictos, capaces
de expresar la agresividad en forma masoquista.
599
Los puntos ms frecuentemente afectados son: nuca (comnmente atribuidos
a hongos que han sido pasados en la peluquera), dorso del pie y tobillo, cara anterior
de la mueca, regin anogenital, prpados, regin perioral y cara anterior del cuello.
(Fig. 14)
Fig. 14 Liquenificacin: Neurodermitis
circunscrita.
El cuadro clnico tpico consiste en una placa de liquenificacin circunscrita,

preferentemente unilateral. Habitualmente es hiperpigmentada (eritemato-violcea
a gris oscura) pero ocasionalmente se ve hipopigmentada y an, rara vez, acrmica.
El sntoma dominante es el prurito, a veces muy intenso, sin predominio por horas
del da. La forma de la nuca se ve comnmente en mujeres; en general es ms
frecuentemente observada en adultos jvenes. Cuando asienta en las piernas es ms
comn en mujeres hacia la edad media, generalmente con sobrepeso.
Liquenificada y seca como es, usualmente responde en forma rpida a los
corticosteroides en ungentos. Cuando el engrosamiento es muy notable recurrimos
a la aplicacin de corticoesteroides en ungento bajo curacin oclusiva. Para ello
pedimos al paciente que se aplique el ungento por la maana y que por la noche lo
haga bajo un plstico delgado, el cual va a sellar por sus cuatro costados con
esparadrapo no irritante. Al da siguiente le pedimos que lo retire y que repita la
aplicacin en la forma indicada. La cura oclusiva sirve para crear un microclima
artificial (calor y humedad) lo cual favorece la penetracin del medicamento al
aumentar la permeabilidad cutnea. Sin embargo, debe insistirse en no aplicarlo ms
600
all de unas ocho horas seguidas puesto que tal medidas podra favorecer tambin la
aparicin de elementos de foliculitis. Si an esta medida falla o si se ve que la placa es
exageradamente engrosada, como ocurre en algunas circunstancias, recurrimos a la
administracin intralesional de corticosteroides. Para esto preferimos emplear una
jeringa de cartucho de las usualmente empleadas por los dentistas y aplicamos la
triamcinolona en forma intralesional, no sublesional, en pequeos puntos o en
abanico; esta medida usualmente da resultados muy importantes a corto plazo. A
veces , y esto debe advertrsele al paciente, puede dar lugar a dos problemas de
menor importancia: atrofia transitoria del celular subcutneo o hipopigmentacin en
el rea inyectada. Sistmicamente, dependiendo de las plticas que hayamos
sostenido con nuestro paciente, prescribimos antihistamnicos de primera o segunda
generacin, de acuerdo al grado de sedacin que necesitemos.
DERMATITIS (ECZEMA) POR CONTACTO
Este trmino implica contacto directo de la piel con el contactante
(eczematgeno), sea cual sea su naturaleza. Se usa incluso cuando el eczematgeno
es un medicamento, siempre que ste se haya aplicado tpicamente. El trmino
dermatitis medicamentosa, en cambio, indica que el medicamento causal provoc la
reaccin ingresando al organismo por cualquier otra va: inhalacin, oral, parenteral.
excepto la cutnea.
La dermatitis por contacto puede ser de dos tipos fundamentales: por
irritante primario o por sensibilizacin alrgica.
DERMATITIS POR CONTACTO POR IRRITANTE PRIMARIO
El trmino irritante primario se usa para cualquier substancia capaz de causar
una reaccin demostrable en la mayora de las personas con la primera exposicin:
cido clorhdrico concentrado, lcalis fuertes, solventes del petrleo, ciertas plantas.
Dermatitis venenata es un trmino usado por muchos autores como sinnimo de
601
dermatitis por contacto por irritante primario; otros autores prefieren aplicar este
trmino slo para aquellos casos en los cuales el irritante es una planta.
DERMATITIS POR CONTACTO POR SENSIBILIZACIN ALRGICA
Este fenmeno es de tipo retardado; aparece despus de 72 horas de contacto
con el antgeno y es mediada por linfocininas. Constituye un ejemplo de la
hipersensibilidad retardada de tipo 4 en su forma localizada.
Se supone que el sensibilizante entra a travs de la piel, ya sea por una
ruptura de la barrera (alteraciones del manto cido, soluciones de continuidad), por
absorcin transfolicular o transepidrmicamente. Debe recordarse que la piel
previamente alterada (excoriaciones, enfermedades previas, frotes fuertes con
pastes y esponjas, empleo de jabones alcalinos) favorece de manera importante la
penetracin del eczematgeno. Una vez rota la barrera cutnea el contactante se
conjuga con una protena dentro de la epidermis o quiz an dentro de la dermis. De
esta conjugacin resulta un material antignico completo, ya no un simple hapteno,
el cual se fija en las clulas del sistema reticuloendotelial, las cuales ya para entonces
se consideran sensibilizadas. Presumiblemente estas clulas sensibilizadas son las
progenitoras de clulas sensibilizadas similares.
Cuando ocurre una reexposicin al antgeno, las clulas enzimticamente
adaptadas actan en la realidad como anticuerpos. La siguiente reexposicin al
antgeno provocar en la piel una respuesta en forma de eczema en cualquiera de
sus variedades (Criep).
La dermatitis por contacto es normalmente causada por agentes no
microbianos, no proteicos y no vivientes. Estos pueden ser qumicos, plantas y
drogas, las cuales son absolutamente solubles en el aceite de la piel y pueden de esta
manera penetrar la epidermis. Representan en realidad una legin en nmero y tipos
de agentes causales. Prcticamente cualquier substancia que se pueda imaginar y
con la cual se est en contacto diario es capaz de producir esta dermatitis. Esto
incluye drogas usadas para aplicaciones tpicas, aceites de plantas, metales, plenes,
602
plsticos, qumicos, colorantes, anestsicos locales, prendas de vestir, cosmticos,
insectos, insecticidas, plumas y productos
microbianos tales como hongos y
bacterias. (Fig. 15, 16, 17 y 18)
Fig. 15 Dermatitis por contacto aguda

por merthiolate alrededor
Fig. 16 D. por contacto aguda y

ampollosa.
de una sutura.
Fig. 18 D. por contacto de los prpados. Las

2 causas ms comunes: Cosmticos de
prpados y de uas.
Fig. 17 D. por contacto por

aretes.
603
El eczema de las manos y antebrazos que se ve frecuentemente en amas de
casa puede ser debido a irritantes primarios, pero tambin puede ocurrir por un
mecanismo de sensibilizacin debido a la manipulacin de alimentos tales como
cebollas, ajos, naranjas o insecticidas, plsticos, plantas, etc.
El nylon es un potente sensibilizante; a menudo las resinas empleadas en
obtener el producto final pueden jugar tambin un papel importante. Las dermatitis
as provocadas comprenden las reas del cuerpo con las cuales estn en estrecho
contacto, tales como la regin perianal (ropa interior). Con el tiempo la dermatitis se
extiende a otras reas del cuerpo.
La alergia a los metales puede ser debida a relojes de puo o brazaletes,
anillos, extremos metlicos de las fajitas de medias, aretes, pulseras, collares, etc. La
friccin local y la sudoracin son factores contributorios, como se ver ms adelante.
Entre los metales ms frecuentemente involucrados como eczematgenos
estn: nquel, oro, cromo, cobalto, mercurio y platino. Otros agentes causales
comunes son aqullos que llevan el grupo qumico para y que estn incluidos en
tintas, resinas sintticas y naturales, plsticos de las dentaduras, anteojos, prendas
de vestir y resinas de las mesas. Es importante insistir que aunque el paciente haya
estado expuesto a un alergeno por aos, no lo excluye como causa posible de su
eczema presente.
Los cosmticos son innumerables y pueden causar dermatitis por contacto;
contienen compuestos alergnicos tales como los aceites de linaza, eucalipto o
cedro, la lanolina, el blsamo del Per, etc.
Los esmaltes para ua incluyen benzona, acetona, amilacetato y colorantes.
Las bases de los esmaltes comnmente contienen formalina. La dermatitis por
esmalte de uas se debe a la resina que contiene; por regla general comienza en los
prpados y la cara y se extiende al cuello y parte superior del trax y brazos. (Fig. 19
y 20)
604
Fig. 19 D. por contacto crnica.
Fig. 20 D. por contacto crnica por sandalias de hule.

Lesiones bilaterales y simtricas.
Los jabones pueden contener perfumes, colorantes, alquitranes, azufre, etc.
En las ltimas dcadas muchos jabones han incorporado salicilanilidas halogenadas,
antispticos activos pero frecuentemente fotosensibilizantes.
La parafenilendiamina usada como colorante sinttico para las pieles y como
colorante para el pelo, es un potente sensibilizante. La dermatitis debida al colorante
605
del pelo puede ser muy severa, inicindose preferentemente en prpados, orejas y
cuello; de all puede extenderse al resto del cuerpo.
Causas contributorias. La piel daada es ms susceptible a la sensibilizacin
por contacto, desde luego que no acta como una verdadera barrera. Esto incluye
cambios inflamatorios, daos qumicos, irritacin, roce, quemaduras, congelacin y
procesos similares.
En este campo tambin se aceptan factores sicosomticos tales como
tensiones y conflictos emocionales, los cuales ayudan a agravar el prurito. El rascado
causa ms trauma a la piel, conformndose as un crculo vicioso.
Algunas zonas de la piel son especialmente aptas a ser daadas: los pliegues, a
causa del aumento de sudoracin a ese nivel, habitualmente presentan ms
facilidades para que se forme una emulsin y precipite la dermatitis. Los factores
contributorios ayudarn a explicar hechos aparentemente discordantes con respecto
a algunas dermatosis: presencia en un solo lado o una sola regin anatmica. La piel
seca, deshidratada y asteatsica, observada en las personas de edad (y an en
personas jvenes por factores hereditarios) es mucho ms vulnerable. Sin embargo
conviene recordar que una vez que un paciente ha desarrollado alergia por contacto,
es aparentemente ms apto a desarrollar nuevas lesiones debido a substancias
relacionadas o an a otras no relacionadas.
Extensin de la Dermatitis. Tiene lugar a travs del torrente sanguneo,
siendo esenciales para su produccin el drenaje linftico y los ganglios linfticos
regionales, lo cual ha sido demostrado en forma experimental.
Esto indica que la continuidad de la piel no es un requisito indispensable para
la expansin de la sensibilizacin cutnea.
Diagnstico
606
Historia. Constituye probablemente la parte ms importante del diagnstico.
Requiere extremado grado de tacto en la forma de hacer el interrogatorio y un gran
sentido de orientacin para poder llegar a descubrir el agente causal. Es
indispensable el conocimiento de los elementos qumicos en muchas substancias
comunes con las cuales el paciente puede estar en contacto. Se insiste en la cautela
en el momento del interrogatorio ya que muchos pacientes se sienten amedrentados
o nerviosos en presencia del mdico y voluntaria o involuntariamente olvidan algunos
hechos de gran importancia que van a ayudar en su tratamiento. Por regla general el
paciente asociar el trmino medicamentos con aqullos que hayan sido
directamente indicados por un mdico anteriormente, olvidndose as de muchas
otras substancias qumicas que ha estado usando tomadas o aplicadas localmente. En
cambio, gradualmente iremos abarcando un campo ms amplio en nuestro
conocimiento de las substancias que investigamos, si preguntamos en forma directa:
Qu ha usado para la picazn? Qu acostumbra tomar para los dolores de cabeza?
Qu acostumbra tomar para las incomodidades de su menstruacin? Qu toma
como laxante? Qu tipo de jabn est usando? Tales preguntas dirigidas exigen una
respuesta precisa y nos dan una mejor orientacin.
Frecuentemente pedimos al paciente que en la siguiente entrevista nos traiga
una lista de los medicamentos que ha estado usando en los ltimos dos o tres meses
que precedieron al inicio aparente de su enfermedad; que lo haga tranquilamente en
su casa sin que tenga frente a s al mdico como causa de estrs y que incluya an los
aparentemente triviales y sin importancia del botiqun familiar. Debe recordarse que
cualquier dermatosis previa puede haber sido modificada por el empleo de
sensibilizantes. Una historia dermatolgica no estar nunca completa sin el
interrogatorio sistemtico acerca del empleo de tpicos previos.
La automedicacin es extremadamente frecuente en la poblacin general.
Esto hace que la dermatitis por contacto (primaria o complicando otra dermatosis)
sea la causa ms comn de consulta en el Centro Dermatolgico Pascua y en el
Hospital General, Mxico (Hernndez-Prez y Canaan, 1966).
607
Patch Tests. Ayudan a establecer el diagnstico especfico. Las instrucciones
acerca de su aplicacin se darn con detalle. Nunca deben ser hechos durante la fase
aguda de la erupcin debido a que pueden causar intensificacin de una dermatitis
por contacto ya existente. Por esta razn se acostumbra manejar el cuadro agudo en
la forma habitual y no hacer los tests de contacto hasta que el paciente ha salido de
la fase de agudizacin.
El valor de estos tests es enteramente corroborativo, pero presentan algunas
limitaciones: posibilidad de un efecto irritante primario o de sumacin de efectos
cuando se usan substancias relacionadas y muy numerosas en los tests de contacto;
existe incluso la posibilidad de desencadenar sensibilizacin.
Tratamiento
La premisa fundamental es el evitar el contacto con la substancia ofensora. El
tipo de terapia local depender del estado de la piel en el momento del examen:
aguda? subaguda? seca y liquenificada? Los medicamentos con corticosteroides
tpicos son altamente efectivos cuanto bien empleados en sus respectivos
excipientes. El sulfato de cobre al medio por mil o el permanganato de potasio al uno
por veinte mil en compresas, permiten una correcta aproximacin cuando se trata
de lesiones exudativas. Desde el punto de vista sistmico, el empleo de
antihistamnicos es altamente beneficioso; cuando la reaccin es muy severa, debe
acudirse adems a los corticosteroides sistmicos. La desensibilizacin especfica en
algunos casos, cuando el paciente no puede apartarse del agente agresor y ste ha
sido plenamente identificado, puede intentarse.
A continuacin se enumeran los medicamentos tpicos ms eczematosos:
1) Azufre
2) Mercuriales. Existe mayor peligro al asociar yodo y mercurio
3) Anestsicos tpicos (canas: procana y similares). La xilocana es menos
sensibilizante.
608
Algunos medicamentos empleados para tratamiento de micosis o escabiosis,
aunque altamente efectivos para ambos procesos, desafortunadamente llevan
incluidos en su frmula la benzocana que acta como un sensibilizante de gran
poder; por esa razn nos abstenemos de su uso. Existen algunos grupos qumicos que
son comunes a diferentes medicamentos; este fenmeno se conoce como
sensibilizacin de grupo. De este modo, un paciente que es sensible a un
medicamento dado puede reaccionar tambin con un eczema cuando se pone en
contacto con medicamentos diferentes pero llevando el mismo grupo qumico. El
grupo qumico para se encuentra en anestsicos del grupo de la novocana,
sulfamidas, parafenilendiamina (colorantes, anilinas y substancias relacionadas que
pueden actuar como antispticos); las salicilanilidas halogenadas estn incorporadas
en muchos jabones de uso corriente. Con los miembros de este grupo de
eczematgenos existe tambin el riesgo de la fotosensibilizacin. En esta forma,
pacientes que han estado utilizando algunos de estos medicamentos, por ejemplo,
una sulfa local en la regin maleolar para tratamiento de una lcera de pierna,
pueden bruscamente presentar una reaccin eczematosa a distancia en sitios
expuestos al sol.
4) Sulfamidas. Frecuentemente son causa de eritrodermias. Su asociacin con
soluciones cloradas (lquido de Dakin) potencializa la accin eczematosa.
Frecuentemente tambin son causa de fotosensibilizacin.
5)
Antihistamnicos.
Frecuentemente
son
fotosensibilizantes
al
menos
sensibilizantes locales, de modo que preferimos abstenernos totalmente del empleo

de los mismos por va tpica. Algunos derivados fenotiaznicos son particularmente
fotosensibilizantes; otros estn asociados a medicamentos antimicticos en el afn de
disminuir rpidamente el prurito; otros se asocian con calamina.
6) Antibiticos. Desde hace aos se conoce el efecto altamente sensibilizante local de
la penicilina, por lo cual en la mayora de los pases su aplicacin tpica ha sido
prohibida totalmente; otro tanto ocurre con la tirotricina y los nitrofuranos de
efecto local. La neomicina merece mencin aparte: aunque se ha usado y se sigue
utilizando en gran nmero de frmulas (sola o asociada a corticosteroides locales o a
609
otros antibiticos), su potencial sensibilizante es perfectamente conocido y cada vez
ms reportado. En pocas recientes se ha insistido en este aspecto, al encontrarse
siempre entre los sensibilizantes ms comunes en investigaciones realizadas en
grandes nmeros de pacientes. Este antibitico encierra tambin el peligro potencial
de la sensibilizacin de grupo, ya que perteneciendo al grupo de los aminoglicsidos,
frecuentemente ocurre sensibilizacin tambin con los otros miembros de ese grupo,
independiente de la va de administracin. Es bien sealado tambin el hecho de que
cuando se est empleando localmente este medicamento combinado con
corticoesteroides, llega un momento en que se detiene la aparente mejora debida al
esteroide, ya que por una parte esta hormona est disminuyendo en cierto grado la
reaccin inflamatoria y por otra la neomicina sensibiliza, de modo que ocurre un
equilibrio que no permite una mejora completa. En un momento dado puede
predominar el efecto sensibilizante del antibitico sobre el antiinflamatorio del
esteroide.
Los eczematgenos profesionales ms comunes son:
1) Cemento: cromo, bicromatos. Frecuentemente es causa de eczemas crnicos de
palmas y plantas. La palma de la mano es anatmicamente ms gruesa que el dorso,
de modo que resiste mejor las agresiones externas. Esta es la razn por la cual el
dorso de las manos suele verse primero afectado en dertamatitis por contacto.
2) Detergentes: amas de casa. Los detergentes y jabones saponificados son causa de
prdida del manto cido y alteraciones en la capa lipdica de la piel, lo cual de por s
puede actuar como un irritante primario o predisponer las manos de las amas de
casa a problemas de sensibilizacin.
3) Hule: steres de la hidroquinona. Son causa frecuente de eczemas agudos por
contacto los cuales, una vez pasando a la cronicidad, frecuentemente dejan secuelas
acrmicas. Aunque en general se suele observar en trabajadores que usan guantes,
en nuestro pas se ve frecuentemente en mujeres que usan sandalias de hule. La
mancha acrmica (vitiligoide)
adopta la morfologa del material ahulado que lo origin.
610
4) Colorantes: parafenilendiamina. Frecuentes problemas en peinadoras y fotgrafos.

Cuando se trate de eczemas en profesionales de este ramo, debe investigarse
siempre tal posibilidad.
5) Cosmticos: productos de belleza. El esmalte de las uas es causa comn de
eczema de prpados; en esta localizacin tambin deben investigarse los cosmticos
propios de los prpados (sombras, delineadores). Los tintes para el cabello con
frecuencia causan severos eczemas agudos en cuero cabelludo, frente y nuca. La
eosina y rodamina son sensibilizantes frecuentes en las queilitis por contacto por
lpiz de labios. Tambin son frecuentes las dermatitis por contacto (fototxicas o
fotoalrgicas) debidas al blsamo del Per, a las furocumarinas o a los colorantes en
perfumes, colonias o lociones. Las salicilanilidas halogenadas (cloradas), incorporadas
como antispticos en muchos jabones de uso corriente, pueden causar sensibilizacin
y fotosensibilizacin.
El siguiente ejemplo permitir aclarar mejor algunos conceptos en cuanto a
diagnstico y tratamiento de una dermatitis por contacto.
M.M.H., de 62 aos, masculino, consulta por eczema agudo exudativo en cara,
V del escote y caras externas de miembros superiores, iniciados sbitamente cinco
das atrs. Hay gran edema de los prpados que ha cerrado los ojos casi por
completo. Entre sus antecedentes hay una diabetes recientemente descubierta para
lo cual usa 20 unidades de Insulina lenta desde hace dos meses y una lcera crnica
por estasis en el tercio inferior de la pierna derecha. Para esta ltima usa
peridicamente una pomada de furazolidina y polvo de sulfatiazol. Al examen fsico,
adems de lo ya sealado, se encuentra una placa de eczema agudo rodeando la
lcera de la pierna. La lcera misma presenta restos de polvo blanquecino que
corresponde a las sulfas y alrededor se observa la coloracin amarillenta propia de la
pomada antibitica.
611
La impresin diagnstica simple es que se trata de una dermatitis por
contacto con fotosensibilizacin. Hay dos medicamentos que fcilmente
llevar a tal condicin: la pomada de furazolidina y
pueden
la sulfamida en polvo. Esto
explicar fcilmente todo el cuadro y es as como se lo exponemos al paciente,

indicndole que se abstenga absolutamente del empleo de tales preparados.
Tratndose de una dermatosis exudativa y aguda indicamos localmente
compresas de sulfato de cobre al 0.5 por mil, tres veces al da en el rea de la lcera
maleolar. En la piel inmediatamente adyacente y en las reas expuestas al sol
empleamos una crema de betametasona al 0.1% (substitutos igualmente aceptables
seran fluocinolona o flucocinoide). Sistmicamente indicamos un antihistamnico
(loratadina, 10 mg cada 24 horas). Lgicamente proscribimos tambin la exposicin
al sol, el empleo de jabones alcalinos en las zonas ya irritadas de la piel y
aconsejamos la estricta abstencin de cualquier otro medicamento fuera de los
indicados.
Vemos ocho das ms tarde al paciente y lo encontramos notablemente
cambiado: el prurito ha desaparecido casi en su totalidad, las lesiones de la piel se
han transformado en placas descamativas, secas, levemente liquenificadas y
brillantes; la lcera del miembro inferior est ms seca. En esta oportunidad
indicamos mantener las compresas de sulfato de cobre solamente en el rea de la
lcera y cambiamos a un ungento de corticoesteroide (betametasona al 0.1%), para
aplicacin dos veces al da en cara, cuello y miembros superiores. Sistmicamente
mantenemos el antihistamnico por una semana ms.
Este es un ejemplo tpico y simple de una dermatitis por contacto. El mismo
mecanismo de sensibilizacin y fotosensibilizacin (ides desencadenadas por la
exposicin al sol) lo hemos visto con bastante frecuencia a causa del empleo de
antifngicos locales asociando antihistamnicos. Los pacientes comienzan usando los
medicamentos potencialmente sensibilizantes en los pies y de repente aparece la
explosin sbita, brusca, de la fotosensibilizacin en reas expuestas. A veces puede
revestir gran severidad. Si el tratamiento no se instala con rapidez puede ocurrir el
612
desencadenamiento de verdaderas eirtrodermias de muy difcil manejo y
desesperante cronicidad.
El advenimiento reciente de los inmunomoduladores no esteroideos por va
tpica promete ser una excelente arma en un fututo inmediato. Los dos que se estn
utilizando son el tacrolimus y el pimecrolimus. Son de utilidad en eczemas agudos o
crnicos, con buenos resultados y sin los riesgos posibles debidos al uso de esteroides
613
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624
CAPTULO 15
DERMATOSIS DISCROMIANTES
Dra. Blanca Reyes
Dr. Carlos Ortz
La melanina se forma por la accin de la enzima tirosinasa actuando sobre un
substrato aminocido, la L-tirosina.
La tirosinasa es una oxidasa de funcin mixta en la cual el oxgeno molecular
acta como un substrato para dos funciones distintas. Un tomo de oxgeno se usa
para formar un grupo hidroflico, siendo aadido a otro substrato, la tirosina; el
segundo tomo del oxgeno se usa para formar agua. El papel biolgico principal de
la tirosinasa es la hidroxidacin de substratos, los cuales, por hidroxidacin, pueden
polimerizarse para dar compuestos como la melanina y los taninos (tiles para
endurecer la cutcula de los insectos). El cobre que contiene la tirosinasa la capacita
para completar esta doble funcin (McGovern y Lane Brown, 1969).
Un esquema de la melanognesis, propuesto por Nicolaus (1962) y resumido
en la tabla adjunta, resulta til para comprender este proceso. (Fig. 1)
Fig. 1 Secuencia en la formacin de los compuestos pigmentados melnicos.
625
Usando tcnicas radio-autogrfica, Fitzpatrick y Szab (1959) han dividido los
melanocitos humanos en tres clases.
1) Aqullos capaces de oxidar tanto tirosina como dopa;
2) Aqullos que no oxidan tirosina pero pueden oxidar dopa;
Aqullos incapaces de oxidar tirosina o dopa.
En la primera categora estn los melanocitos del bulbo piloso del pelo
pigmentado. En animales con actividad cclica del bulbo piloso, la tirosina est
presente principalmente en la fase de crecimiento del pelo (angeno), pero
desaparece cuando ste ha madurado. La actividad cclica es una caracterstica
normal del pelo humano en crecimiento y la tirosinasa activa puede ser fcilmente
demostrada en cualquier momento en los melanocitos de los bulbos del pelo
pigmentado.
Las clulas de la segunda categora son aqullas de la unin dermoepidrmica.
Prcticamente todos los trabajos demuestran que los melanocitos, inicialmente
presentes en la cresta neural primitiva, emigran hacia su sitio definitivo durante la
vida intrauterina. Los resultados se basan en la experiencia con injertos realizados en
embriones de ratones (Rawles, 1947) y anfibios (Dushane, 1935). Convencionalmente
se llama melanoblastos a las clulas derivadas directamente de la cresta neural, as
como a aqullas que no alcanzan el ltimo trmino de su viaje (Cesarini y Prunieras,
1975). La migracin de las clulas nerviosas, melanoblastos y futuros melanocitos, se
completa hacia la octava semana del desarrollo embrionario (Sagebiel y Odland,
1972). Se piensa que los melanocitos siguen el trayecto de las terminaciones
nerviosas llegando a la capa ms superficial del ectodermo (Cesarini y Odland, 1975).
En trabajos experimentales en conejos, Mintz (1967) ha demostrado que de un solo
melanoblasto de la cresta neural derivan los melanocitos de un territorio
metamrico..
En el tercer grupo estn las clulas del pigmentoretiniano, tracto uveal, meninges y
dermis de la regin sacra.
626
Los melanocitos pueden encontrarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero
son ms comunes en la epidermis superficial, folculo piloso, dermis, ojos, alrededor
de los vasos sanguneos, nervios perifricos, cadena simptica y revestimiento de la
cavidad celmica. En la capa basal de la epidermis humana hay aproximadamente un
melanocito por cada cinco o seis clulas basales y en total pesan alrededor de un
gramo; aunque hay variaciones de un sitio a otro de la piel, se calcula que existe un
promedio de 1.560 melanocitos por milmetro cuadrado.
Se considera que hay tres mecanismos diferentes involucrados en el control
del cambio de color: a) la clula de pigmento puede actuar como un efector
independiente y responder directamente al estmulo de la luz; b) el movimiento del
pigmento dentro de un melanforo puede estar bajo control nervioso directo; c) la
actividad de la clula de pigmento puede estar bajo influencia humoral; las hormonas
pituitarias pueden causar expansin de los melanforos o promover la formacin de
melanina en los melanocitos epidrmicos (Szab, 1959).
Debe recordarse, sin embargo, que la piel debe su color no solamente a la
melanina sino a otros pigmentos, cuatro en total, que son: la oxihemoglobina, la
hemoglobina reducida, la melanina y el caroteno, as como a un efecto ptico
especial llamado dispersin. Los dos primeros pigmentos (oxihemoglobina y
hemoglobina reducida) son menos rojos y ms azules, estando presentes en los
capilares de las papilas drmicas, del plexo subpapilar y el plexo subcutneo. La
melanina, gris cuando diluida pero anaranjada cuando concentrada, es formada por
clulas especializadas conocidas como melanocitos, los cuales se encuentran en la
capa basal de la epidermis. Puede dar lugar a efectos azules a travs de dispersin, lo
cual ocurre cuando el pigmento es comprimido profundamente en la epidermis o
cuando est presente en la dermis, ya sea en melanocitos o dentro de los
melanforos; stos engloban la melanina pero no la elaboran. El color azul es
realmente el resultado de un fenmeno de Tyndall, ya que la luz se refleja en la
melanina y se dispersa por el medio turbio de la basal epidrmica. El caroteno es un
pigmento amarillo encontrado tanto en la grasa subcutnea como en la epidermis
627
superficial cornificada; es obtenido de las plantas mediante la dieta normal y es un
precursor de la vitamina A.
La melanina de los vertebrados es un copolmero de intermediarios de la
tirosina, particularmente 5, 6-dihidroxiindol, formada de la tirosina por accin de la
tirosinasa; sta es una oxidasa aerbica conteniendo cobre. La enzima est confinada
a clulas especializadas, los melanocitos, y usualmente est integrada a partculas
subcelulares conocidas como melanosomas.
La oxidasa aerbica tirosinasa es un complejo cobre-protena que cataliza la
oxidacin tanto de la tirosima como de la dopa. La enzima se encuentra en varias
formas moleculares (isotirosinasas) en la clula, existiendo en forma soluble y ligada
a los ribosomas y melanosomas.
Un melanosoma es una organela rodeada por una unidad de membrana;
contiene una estructura interna altamente organizada de bandas orientadas
longitudinalmente por laminillas concntricas, las cuales tienen un patrn regular de
partculas densas con una periodicidad caracterstica. Las organelas pueden ser
esfricas o elipsoides y varan de 0.5 a 1.0 micras en longitud y de 0.2 a 0.3 micras en
dimetro. Los melanosomas contienen tirosinasa, la enzima que sintetiza la
melanina.
La unidad epidrmica de la melanina es un melanocito con su grupo asociado
de clulas malpighianas, cuyo nmero vara. El melanocito y la clula malpighiana
parecen operar estrechamente unidos y pueden ser considerados como una unidad
tanto estructural como funcional, anloga en algunos aspectos a otra unidad
funcional tal como el nefrn (Duchon, Fitzpatric y Seiji, 1968). La unidad melnica
epidrmica es un concepto recientemente desarrollado. Se ha demostrado que
existen interreacciones entre el melanocito y las clulas epidrmicas (queratinocitos)
vecinas. Prunieras, Leung y Colson (1964), por estudios en cultivos de tejidos y de
microscopia electrnica, han probado que existe transferencia de los melanosomas
desde los melanocitos hasta el interior del citoplasma de los queratinocitos. Ocurre
628
como un fenmeno de fagocitosis. Los queratinocitos de la capa basal contienen
grandes cantidades de melanosomas.
Los cambios pigmentarios pueden depender de gran nmero de causas, tanto
anatmicas como genticas, y a veces inclusive ambientales. Tericamente cabra
esperarse que las condiciones de hipo o hipermelanosis seran debidas bsicamente a
la disminucin o el aumento de los melanocitos. Pero en la prctica, segn lo han
demostrado varios autores (Fitzpatrick 1965; Jarredt y Szab, 1956), los mecanismos
son muy variados. En primer lugar pueden ser distinguidos aquellos trastornos
debidos a anormalidades en el origen, migracin y diferenciacin de los
melanoblastos (neurofibromatosis). En otras ocasiones los melanocitos fallan en
alcanzar la epidermis durante su migracin de la cresta neural (mancha monglica,
nevo de Ota).
En otras condiciones (vitiligo, piebaldismo) parecen ocurrir anomalas
morfolgicas de los melanocitos. Puede existir un defecto metablico sin
anormalidades estructurales del melanocito (albinismo). Finalmente a veces no hay
ausencia de tirosinasa, sino un bloqueo metablico para la conversin de fenilalanina
a tirosina, lo cual es debido, posiblemente, a la ausencia de fenilalanina oxidasa en el
hgado (fenilquetonuria).
ALBINISMO
Se trata de acromias generalizadas con nmero normal de melanocitos,
afectando el sistema melanocitario de la epidermis, los folculos pilosos y el ojo. Estos
Albinismos Oculocutneos de transmisin Recesiva (A.O.C.R.) ocurren en el ser
humano entre 1 en 5.000 y 1 en 25.000 (Ebling y Rook, 1969). Las dos variedades
ms comnmente aceptadas en la actualidad son el A.O.C.R. tirosinasa negativo y el
A.O.C.R. tirosinasa positiva segn que los folculos pilosos puestos en presencia de
una solucin de L-tirosina conserven o no la capacidad de formar la melanina.
El A.O.C.R. tirosinasa negativo corresponde a la forma ms severa con
acromia de piel, cabellos y pelos, con manifestaciones oculares severas (translucidez
629
del iris, nistagmus, fotofobia, baja de la agudeza visual). Este cuadro se acompaa de
una sensibilidad muy fuerte a la luz por la ausencia de la proteccin melnica, con
falla
total
para
el
bronceado.
Estos
sujetos
desarrollan
frecuentemente
carcinomatosis mltiples. (Fig. 2)
Fig. 2 AOCR tirosinasa

negativo.
El estudio ultraestructural muestra un bloqueo de la melanizacin de los

melanosomas en los cuales solamente las dos primeras fases pueden ser observadas.
La actividad tirosinsica de los melanocitos est totalmente ausente y no est ligada
a la presencia de un inhibidor. Las tasas plasmticas de beta-M.S.H., de tirosina y de
cobre son anormales.
El A.O.C.R. tirosinasa positivo realiza un cuadro clnico menos pronunciado
cuyo aspecto vara segn la raza y la edad. Estos sujetos han conservado cierta
capacidad de sntesis melnica. Pequeas cantidades de pigmento pueden formarse
al nivel del iris si los signos oculares en general son moderados. Los cabellos se
vuelven progresivamente rubios o amarillentos. Una discreta capacidad para el
bronceado est conservada. La microscopa electrnica muestra melanosomas III y
parece existir un problema de transferencia del pigmento a los queratinocitos con
presencia de vacuolas de autofagia en los melanocitos. Las tasas plasmticas de betaM.S.H., de tirosina y de cobre son normales. La anomala responsable de esta forma
de albinismo es desconocida. Parece de hecho que se trata de un grupo
heterogneo.
630
Otras formas raras de albinismo slo sern mencionadas brevemente: la

mutante amarilla, con cabellos rosados hacia el sexto mes de la vida y en la cual los
folculos pilosos sintetizan una cantidad importante de feomelanina; el sndrome de
Hermansky-Pudlak o albinismo con ditesis hemorrgica; el albinismo ocular; el
sndrome de Chediak-Higashi asociado a infecciones recidivantes pigenas debidas a
una disminucin de la actividad quimiotctica y bactericida de los polinucleares, en
quienes la evolucin se hace rpidamente hacia la muerte en un cuadro de linfopata
maligna con invasin medular, ganglionar y hepatoesplnica, y donde los leucocitos
sanguneos y medulares asi como las clulas de diferentes rganos (rin, hgado)
contienen voluminosas granulaciones citoplsmicas de origen lisosomal.
CLNICA
En el albinismo completo toda la piel y anexos estn desprovistos de
pigmento. Los errores de refraccin son comunes y la fotofobia y el nistagmus son la
regla. Usualmente se trata de sujetos de pequea estatura con limitado promedio de
vida. Frecuentemente se acompaa de retardo mental y anomalas del desarrollo. En
los seres humanos rara vez es autnticamente completo; las eflides (pecas) y los
nevos pigmentados no son raros (McGovern y Lane Brown, 1969). El melanoma
maligno no es comn en los albinos y en los pases tropicales usualmente mueren de
carcinomas espinocelulares. Estos pacientes desarrollan nevos --comnmente
amelanticos-- y al menos 3 casos reportados de melanoma maligno ocurriendo en
albinos, se han originado en nevos pre-existentes (Young, 1957; Kennedy y
Zelickson, 1963). Todos estos tumores han sido amelanticos.
Debido a la falta de pigmento protector, con frecuencia las zonas expuestas
muestran pigmentaciones efelidiformes (en forma de pecas) y desde temprana edad,
en la mayora de los casos, comienzan a observarse cambios de tipo premaligno
(queratosis actnicas). La piel en estas zonas aparece spera, queratsica, recubierta
por escamocostras adherentes y a veces estratificadas, rodeadas por un halo rojizo;
no es raro que tempranamente aparezcan lesiones malignas tipo carcinoma
631
espinocelular o enfermedad de Bowen. Caractersticamente las anomalas visuales
son bien toleradas y el paciente no acusa problemas del equilibrio, aunque el
nistagmus usualmente es notado desde el nacimiento o los primeros aos de vida.
TRATAMIENTO
Tratndose de un defecto congnito, es difcil hablar de un tratamiento
especfico. Se pide a estos pacientes que eviten la exposicin innecesaria a la luz
ultravioleta y se les prescriben cremas antisolares para tal efecto. El control
peridico es imprescindible y el tratamiento de las queratosis actnicas en su fase
incipiente de infiltracin es necesaria (electrodesecacin y curetaje, 5-fluorouracilo,
imiquimod ). Ante la menor evidencia de infiltracin es necesaria una biopsia para
establecer si no hay cambio maligno. En caso de que esto ocurra, la conducta
quirrgica es indispensable.
PIEBALDISMO (ALBINISMO PARCIAL)
Es una enfermedad bastante rara, afectando la diferenciacin de los
melanoblastos, aparentemente debida a un gene autosmico dominante. Los
melanocitos son morfolgicamente anormales conteniendo algunos premelanosomas
no melanizados de apariencia normal, pero tambin premelanosomas de aspecto
ntidamente anormal.
CLNICA
Usualmente las lesiones estn presentes al nacimiento y permanecen sin
cambiar a lo largo de toda la vida. Lo ms comn es la placa frontal de contornos
rectilneos (a veces poligonales o triangulares) en forma mediana o paramediana,
asociada a un mechn de pelo blanco; sta puede ser a veces la nica lesin.
Frecuentemente sin embargo, ocurren placas similarmente rectilneas, bilaterales y
simtricas, en tronco superior, abdomen y miembros. Las manos y los pies
usualmente estn libres de lesiones.
632
En el vitiligo las lesiones aparecen ms tardamente y suelen afectar manos,
pies, cara y genitales; morfolgicamente no tienden a ser rectilneas y
frecuentemente ocurre adems hiperpigmentacin perilesional.
Existen otros sndromes de rara ocurrencia con los cuales se debe hacer el
diagnstico diferencial. Cuando a estas anomalas pigmentarias de inicio congnito se
asocia hipertelorismo o sordera, el sndrome de Waardenburg debe ser seriamente
considerado. El sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada probablemente representa una
respuesta anormal del husped a un agente infeccioso, posiblemente viral (Cowper,
1951); despus de un cuadro febril de aspecto gripal, menngeo o encefaltico, sigue
una evetis bilateral, coroiditis y neuritis ptica; gradualmente ceden los sntomas
ms
aparatosos,
pero
persisten
lesiones
vitiligoides,
poliosis
alopeca;
caractersticamente la poliosis puede estar limitada a cejas y pestaas; los cambios

pigmentarios tienden a ser permanentes y la uvetis desaparece lentamente, aunque
puede conducir a ceguera total; la audicin usualmente se restaura completamente.
La asociacin de vitiligo con poliosis de cejas y pestaas, hipoacusia y defectos
oculares residuales, ayudan a diferenciar este cuadro de los anteriores. Otros raros
sndromes con albinismo presentan transmisin autosmica dominante: en el
sndrome de Menkes existe una anomala hereditaria del metabolismo del cobre; en
la fenilcetonuria ocurre una inhibicin competitiva de la tirosinasa por la fenilalanina
y la pigmentacin cutnea se restaura habitualmente cuando estos pacientes siguen
un rgimen pobre en fenilalanina.
VITILIGO
El trmino vitiligo viene de la palabra vitilus (becerro) por comparacin con
las manchas propias de la piel de ese animal. Se ha usado este trmino desde los
tiempos de Celso para designar discromas de toda naturaleza. A partir de Biett
(1833) los europeos dan este trmino en un sentido mucho ms restringido a una
leucodermia no congnita de caractersticas clnicas peculiares (Degos, 1955). La
633
enfermedad afecta ambos sexos por igual con una incidencia de al menos 1% entre
las razas caucasoides (Lerner, 1959).
En el 40% de los casos existe una historia familiar positiva y la herencia es
probablemente determinada por un gene autosmico dominante de variable
penetracin (Stuttgen, 1950). Desde el punto de vista etiolgico se ha hablado desde
el pasado de la posibilidad de lesiones cutneas preexistentes, problemas
neurlogicos, simpticos o endcrinos. No es raro que en muchos casos siga a
tensin fsica o squica. La hiptesis de que se trata de una enfermedad por
autoinmunidad parece ser favorecida da a da. De ello se tratar ms adelante.
Hay algunas enfermedades con las cuales el vitiligo se asocia ms
frecuentemente de lo que podra corresponder al azar. Con la alopeca areata ocurre
cuatro veces ms frecuentemente y ambas condiciones son particularmente
asociadas con enfermedad tiroidea, especialmente hipertiroidismo. Tambin se
asocia frecuentemente con anemia perniciosa y enfermedad de Addison. Debido a la
asociacin de esta enfermedad con anemia perniciosa y acloridia o gastritis crnica,
se insiste que cuando aparece por primera vez despus de los 40 aos debe ser
investigada sistemticamente la presencia de un cncer gstrico. La asociacin con
diabetes mellitus tambin ha sido frecuentemente documentada y debe ser
investigada por exmenes e historia. Tambin se lo ha visto frecuentemente asociado
con nevo halo (Fitzpatrick) y melanoma maligno y en varios pacientes se ha
encontrado la asociacin candidiasis mucocutnea crnica, vitiligo, alopeca areata y
poli-endocrinopata.
Recientemente Monroe (1976) comunic un caso de vitiligo asociado con
enteritis regional y Fairfax y Leatham (1975), lo encontraron en 5 de 100 pacientes
con bloqueo cardaco crnico; 11 de estos pacientes tuvieron adems otras
enfermedades por autoinmunidad (hiporoidismo, enfermedad de Graves, anemia
perniciosa y diabetes mellitus).
En favor de la hiptesis de que el vitiligo es una enfermedad autoinmune,
adems de las asociaciones primeramente mencionadas, se seala el hecho de que
cierto nmero de pacientes presentan anticuerpos circulantes contra tejido tiroideo,
634
tiroglobulinas, clulas parietales gstricas y glndulas suprarrenales. Tambin se han
encontrado anticuerpos precipitantes de la melanina (Shelley, 1973). Otros autores
han encontrado anticuerpos a clulas reproductoras de melanina, lo cual podra
hacer sospechar que ellos seran los responsables, al menos en parte, de la
depigmentacin cutnea (Herpz, Gazze y Kirkpatrick, 1977). Sin embargo, la
demostracin de estos factores antimelanocitos en pacientes presentando una
candidiasis mucocutnea e indemnes de vitiligo (Nordlund et al, 1981) han hecho
abandonar tal hiptesis.
Moelinana et al (1982) han propuesto la hiptesis de que el vitiligo no es una afeccin
alterando nicamente el melanocito sino el sistema melanocitario; al estudiar la piel
normal en casos de vitiligo estos investigadores han notado la existencia de depsitos
granulosos extracelulares en la epidermis as como la existencia de una degeneracin
vacuolar de los queratinocitos en los estratos basales y suprabasales. Estas
caractersticas sin embargo no son exclusivas del vitiligo, ya que pueden ser
observadas en el curso de otras dermatosis, particularmente la amiloidosis cutnea.
Nordlund y Lerner (1982) sugieren que una acumulacin de radicales fenlicos,
producto de la sntesis de las prostaglandinas, sera citotxica para los melanocitos,
llevando a su destruccin; los antgenos de las clulas pigmentarias entraran as en
contacto con las clulas de Langerhans desencadenando los fenmenos inmunitarios
que no seran ms que secundarios.
PATOLOGA
La alteracin fundamental es la ausencia total del pigmento en la zona
acrmica(negatividad de la reaccin para dopa) y aumento de la melanina en la basal
en la zona hipercrmica (reaccin de dopa fuertemente positiva). Con coloraciones
especiales o por microscopia electrnica, las clulas de Langerhans pueden ser vistas
substituyendo a los melanocitos de la capa basal. La ausencia de melanocitos
epidrmicos condiciona a su vez la falta de pigmento (Birbeck et al, 1961; Breatnach,
Bor y Wyllie, 1966). Las clulas de Langerhans poseen un ncleo lobulado y organelas
en forma de disco (Birbeck et al, 1961); morfolgicamente son dentrticas, similares
a los melanocitos, pero carecen de pigmento y reaccionan negativamente a la dopa.
Lerner (1966) ha sugerido que existe un aumento de flujo en los extremos nerviosos
635
perifricos, de una substancia similar a la melanotonina, la cual podra contribuir a
inducir estos cambios; esta substancia ha sido aislada de glndulas pineales de
bovinos y se encuentra en concentraciones mucho menores en el hipotlamo y
nervios perifricos; qumicamente es la 5-metoxi-acetiltriptamina (Lerner y Case,
1959). Algunos patlogos han observado la formacin de pequeas vesculas en la
unin dermo-epidrmica y an ligero aumento de linfocitos en la dermis superior o
en focos en la periferia. Aunque se ignora su significado exacto, tambin se han
encontrado anticuerpos antimelanina en el suero de pacientes con vitiligo.
CLNICA
En el 50% de los casos el vitiligo se inicia hacia los 20 aos de edad; la edad
promedio de comienzo es alrededor de 26 aos en los hombres y 18 en las mujeres,
pero el inicio puede ocurrir en la infancia ms temprana o en la vejez avanzada
(Ebling y Rook, 1969). Topogrficamente los sitios ms afectados son la cara
(particularmente en el rea de los prpados o cerca de la boca), las manos, las
muecas, la canaladura vertebral, el centro del trax anterior y los genitales
externos; frecuentemente son afectadas tambin la cara anterior de las piernas y la
regin maleolar. (Fig. 3, 4, 5 y 6)
Fig. 4 Vitiligo. Topografa clsica

Fig. 3 Vitiligo Segmentario Unilateral.
636
Fig. 5 Vitiligo. El color es blanco lechoso

( acrmico ).
Fig. 6 Vitiligo extenso. Las lesiones

son ms notorias en piel morena.
Tpicamente la enfermedad es bilateral y simtrica y se caracteriza por
presentar manchas acrmicas (es el prototipo de la enfermedad cuya lesin
elemental es la mancha), lechosas, completamente blancas; usualmente son de
contornos policclicos e irregulares (no rectilneos como en el albinismo parcial) y
frecuentemente las rodea un halo hipercrmico. La acromia suele ser uniforme, pero
no es raro constatar islotes de piel sana en medio de las manchas acrmicas. El
tamao de las lesiones vara desde pocos milmetros, generalmente al inicio, hasta
grandes manchas de varios centmetros, usualmente por confluencia, que se van
extendiendo en periferia. La mancha tpica del vitiligo no presenta ninguna otra
alteracin evidente: carece absolutamente de toda descamacin o eritema y ste es
un detalle indispensable para el diagnstico diferencial. Frecuentemente los
pacientes son categricos en afirmar que no hubo ninguna lesin preexistente, lo
637
cual es til para diferenciarlo de acromias de otra naturaleza. A veces estn
limitadas a slo la cara o el dorso de las manos, pero otras veces se extiende
ampliamente, llegando a cubrir la mayor parte de la superficie corporal. En algunos
casos hay extensin completa a todo el cuerpo (vitiligo universal) y en otros las
nicas zonas respetadas son muy pequeas, de modo que tericamente es ms fcil
intentar depigmentar las zonas de piel normal, para que haya una tonalidad ms
uniforme.
DIAGNSTICO
El albinismo parcial (piebaldismo) es descartado por lo rectilneo de sus
contornos, la falta de hiperpigmentacin perifrica y su presencia desde el
nacimiento. El mal del pinto se descarta porque se trata de una verdadera
leucomelanodermia en la cual coexisten manchas acrmicas, apizarradas y azuladas,
e hiperpigmentadas; las manchas blancas de esta enfermedad no suelen afectar la
cara, la canaladura vertebral o las regiones genitales. La falta de alteraciones de la
sensibilidad diferencian el vitiligo de la lepra indeterminada. Las acromias
postlesionales diferen por su distribucin, en el sitio donde se origin la lesin (dorso
de los pies, cintura), en general debido a contacto con calzado o soportes de hule y el
paciente admite que lo inicial fue una placa eczematosa ms o menos aguda; no
obstante, los desinfectantes fenlicos y los antioxidantes con steres de
hidroquinona, rara vez pueden hacer perder pigmento sin previa eczematizacin.
Los nevos acrmicos o anmicos frecuentemente estn presentes desde el
nacimiento y no suelen tener la extensin o la topografa propias del vitiligo, siendo
simplemente manchas carentes de pigmento, sin la hiperpigmentacin perifrica o
los contornos de aqul.
TRATAMIENTO
No se ha logrado avanzar mucho en el tratamiento de esta enfermedad. En
general se dice que los casos de vitiligo tienen un pronstico impredecible. A veces se
comienza a tratar casos incipientes y se tiene la agradable sorpresa de ver que
reaccionan favorablemente en un corto lapso; en otros casos sin embargo, pese a las
638
medidas instituidas, la enfermedad sigue un curso inexorablemente progresivo.
Muchas veces debe terminarse con cosmticos que oculten las lesiones en las reas
expuestas; algunos de tales preparados pueden adoptar ntidamente la coloracin de
la piel del paciente, debiendo utilizarse solventes especiales para removerlos.
Los psoralenos son agentes farmacolgicos encontrados en muchos remedios
provenientes de yerbas, los cuales han sido empleados por siglos. Pertenecen a un
grupo de conjuntos heterocclicos conocidos como furocumarinas. En la naturaleza
se encuentran en 4 5 familias mayores de plantas, de las cuales las Umbelliferas y
las Rutaceas son las ms importantes; tambin se las encuentra en una pocas - pero
ampliamente distribuidas - Leguminosas y Moraceas (El Mofty, 1968).
El tratamiento oral con psoralenos permite resultados aceptables cuando no
es total la prdida de actividad de tirosinasa por los melanocitos. El objetivo de la
teraputica es regenerar nuevas clulas de pigmento de los bordes de las lesiones, de
los folculos pilosos dentro de las placas depigmentadas y de algunas clulas
supervivientes dentro de la epidermis. A causa de que los melanocitos son clulas
nerviosas especializadas, ellas se dividen lentamente. Los medicamentos ms
comnmente usados son el 4-methoxpsoraln (4-MOP), el trimethylpsoraln y el 8methoxypsoraln, los cuales deben tomarse 2 horas antes de exponerse a la luz del
sol (se prefiere la del medio da) de 3 a 5 veces por semana y no ms de 10 minutos
por sesin. No es raro sin embargo, que ocurran resultados desagradables, ya que la
exposicin del sol provoca a veces una respuesta exagerada en la forma de una
quemadura de segundo grado, con ampollas y gran congestin. La aplicacin local de
psoralenos frecuentemente provoca tambin respuestas inflamatorias agudas
ampollosas. Su empleo local a bajas concentraciones gradualmente ascendentes
combinado con dihidroxiacetona, nos ha permitido resultados aceptables en buen
nmero de casos. La aplicacin deber hacerse por la tarde y de acuerdo a la
tolerancia del paciente. Algunos autores han comunicado resultados favorables al
combinar los psoralenos con luz ultravioleta tipo A (PUVA). Otros han usado
corticoides orales o citoxan en dosis bajas; Koga (1977) emplea nialamida, un
639
inhibidor de las monoaminooxidasas, en el vitiligo de distribucin metamrica. (Fig.
7)
Fig. 7 Violenta reaccin
ampollosa por psoralenos
tpicos y exposicin al sol.
En algunos casos se obtienen buenos resultados con la administracin intralesional

de triamcinolona (Kandil, 1970). Recientemente hemos visto resultados halagadores
al administrar parenteralmente (I.M.) 40 mg de ACTH 2 veces por semana por 5
semanas. Se repite la serie al cabo de 5 semanas. La aplicacin de corticoides tpicos
en las manchas de vitiligo suele tambin ser beneficiosa. Se prefieren los corticoides
no fluorinados en reas de piel ms delicada (hidrocortisona, desonide) y los
fluorinados potentes en otros sectores (clobetasol). Otros autores han sugerido la
administracin de fosfodiesterasa, aspirina o indometacina, para bloquear la accin
de las prostaglandinas. Estas drogas pueden aumentar la proliferacin de las clulas
de pigmento. Se conoce por estudios con clulas en cultivo que el AMP cclico, el
cual est aumentado en la presencia de los inhibidores de la fosfodiesterasa, ayuda
en la proliferacin de las clulas de pigmento (Nordlund). Se ha dicho que los
psoralenos ms la luz UV producen un efecto sistmico sobre el sistema inmune que
propicia un medio ambiente permisivo en las clulas de pigmento y las lleva a su
regeneracin.
La meladinina es un derivado cumarnico que consiste en 8- metoxipsoraleno y 8
- isoamileneoxipsoraleno, siendo til tanto tpico como oral ( Jarrett y Szabo, 1956;
640
george y Burks , 1955 ; El Mofty , 1948; Fahmy y Abu Shady 1947 ; Sidi y Bourgeois
Gavardin , 1951 ; Kanof , 1955 ).
Desde 1967 la luz solar ha sido la mejor fuente de energa para repigmentar la piel
de los pacientes con vitiligo. Posteriormente se desarrollaron tcnicas en donde una
fuente de luz ultravioleta A emita ondas de luz controladas. A esto ms el uso de
psoralenos orales se le denomin PUVA terapia ( Buck, Magnus y Porter, 1960;
Pathak , Fellman y Kaufman, 1960 ). El cmo la PUVA terapia estimula a los
melanocitos inactivos es an desconocido pero algunos de los estudios realizados al
respecto reportan lo siguiente: los psoralenos
interactan mediante reacciones
hidrofbicas, puentes de hidrgeno y fuerzas de van der Waals, y en combinacin con

la luz UVA se forman bases de timidina y pirimidina, consecuentemente el RNA y la
sntesis de protenas indirectamente disminuyen. La PUVA incrementa el tamao
pero no el nmero de los melanosomas en los queratinocitos ( Parrish y col , 1976;
Song y Tapley, 1979; Zaynoun, Mcvittie y Hunter, 1977 ). Jarret y Szabo concluyen
que los melanocitos hiperactivos con fuerte reactividad dopa y procesos dendrticos
elongados se presentan durante el tratamiento de las manchas depigmentadas
usando este mtodo. As mismo, el potencial
antignico
disminuye en los
melanocitos y tambin disminuye la densidad de las clulas de Langerhans en la piel

tratafda lo que, inmunolgicamente estimula la repigmentacin.
El 8- MOP tpico puede usarse en pacientes con menos del 20 % de superficie
corporal depigmentada. Se puede aplicar 8 MOP tpico al 0,05 % o al 0,1%
dependiendo del tipo de piel del paciente , usando luz UVA artificial ( 1 2 J / cm2 )
inicialmente por 30 segundos e incrementando el tiempo de exposicin de 15 a 30
segundos por sesin para llegar si es necesario hasta 10 minutos, 2 o3 veces por
semana .Todos los pacientes necesitan lavarse inmediatamente despus del
tratamiento tpico con agua y jabn el rea tratada, as como usar filtros solares
adecuados, evitar la luz solar y usar lentes para el sol por el resto del da en que se
efectu el tratamiento( Kovacs, 1998 ).
641
La PUVA terapia oral se usa en pacientes con vitiligo extenso. Despus de ingerir
0,5 mg /Kg de 8 MOP se espera 1 hora y media usando el 8- MOP ultra y 2 horas
usando el 8- MOP cristalino y se inicia la exposicin a la luz UVA 1 a 2
J / cm2,
incrementando 0,25 J / cm2 ( para tipos de piel I y II ) o 0,5 J/ cm2 ( para tipos III , IV
y V ) por tratamiento, 2 o 3 veces por semana, hasta que aparezca el eritema.
Aproximadamente
70 a 80 % de los pacientes
presentan induccin de la
pigmentacin con este tratamiento, menos del 20 % tienen repigmentacin total y

30 a 40 % slo tienen una respuesta parcial al tratamiento( Kovacs, 1998; Elliot,
1959; Kelly y Pinkus,1955; London , 1959; Ortonne, 1989 ).
Se deben elegir bien a los pacientes candidatos para PUVA terapia; los morenos
responden mejor y los nios presentan una repigmentacin ms rpida. El vitiligo del
tronco, las extremidades proximales y la cara responden bien a la terapia PUVA ;
en cambio, las extremidades distales, las regiones periorificiales y la depigmentacin
dermatomal no lo hacen tanto ( ONG , Morrison y Karp , 1994 ).
Los efectos colaterales de la PUVA terapia incluyen quemaduras, nuseas, eritema,
prurito, xerosis , fatiga, carcinogenicidad ( incluyendo melanoma ), lesiones
pigmentadas, cataratas y envejecimiento de la piel. Est contraindicada en mujeres
embarazadas y lactando, en personas con historia de cncer de piel , radioterapia,
enfermedades con fotosensibilidad y en pacientes con cataratas ( Pathak y Fellman,
1990 ).
Las precauciones generales que se deben tomar en pacientes con PUVA
terapia oral son las mismas en la terapia tpica, adems que deben tener vigilancia
oftalmolgica peridica. En un estudio preliminar
reportado por Quinez,
Gonzlez Mendoza y Madrigal ( 1993 ) se report que la savia del arbusto Asclepia
linaria ( tlayayote en Mxico ) produce hiperpigmentacin de la piel cuando sta
entra en contacto con dicha savia. Se us en 10 pacientes con mejora de hasta 80
%. Se utiliz en un vehculo en crema y no requiri exposicin solar.
Cuando el paciente est muy deprimido debe drsele psicoterapia superficial,
aconsejndolle sedantes suaves o antidepresivos de acuerdo al caso. Los reportes en
642
relacin con el aumento de catecolaminas en pacientes empeorando de su vitiligo
llevaron a Selzer y Schalleuter( 1995 ) a investigar la personalidad de los pacientes
afectados . Los eventos estresantes y los factores psicolgicos son en muchas
ocasiones, elementos precipitantes. En este estudio midieron los niveles plasmticos
de catecolaminas. En 80%
de estos pacientes los eventos externos se
correlacionaron con la progresin del vitiligo, particularmente cambios hormonales y

prdida o separacin de una persona muy cercana. Los niveles de epinefrina fueron
normales pero los de norepinefrina fueron significativamente ms altos que en el
grupo control.
Cuando se ha perdido ms del 50% de pigmento de las reas expuestas, es
aconsejable completar la depigmentacin aplicando eter monobenclico de
hidroquinona a la piel. Es aconsejable comenzar siempre con bajas concentraciones
de esta droga y aumentarla gradualmente, dependiendo de la tolerancia del
paciente, hasta llegar a la concentracin apropiada de un 20%. El descubrimiento de
esta droga como agente depigmentante fue hecho por Oliver y col en 1940
McNally en 1939. El mecanismo exacto de los compuestos fenlicos no se conoce ,

pero la hiptesis es que intervienen en el metabolismo de los radicales de oxgeno
as como por inhibicin competitiva de la tirosinasa ( Denton, Lerner y Fitzpatrick,
1951; Passi y Nazzaro Porro , 1981) .Altera la configuracin melanosomal,
disminuye el nmero de los melanosomas y produce la disrupcin y lisis de los
organelos de los melanocitos ( Jimbow y col ,1974 ).La depigmentacin se comienza
a hacer evidente despus de un mes de uso continuo ( Becker y Spencer, 1962;
Kovacs, 1998). Puede haber una erupcin
eczematosa
por la aplicacin de la
sustancia, la cual generalmente no ocasiona la suspensin tel tratamiento. La

depigmentacin resultante es permanente.
Se ha encontrado que la epidermis produce perxido de hidrgeno por un
defecto en el reciclaje de la tetrahidrobiopterina y una elevada actividad en la
monoaminooxidasa A en los pacientes con vitiligo; este proceso desactiva a la
catalasa, por lo cual la piel afectada muestra alteraciones en la homeostasis del
calcio. Basndose en estos estudios se hizo una investigacin usando seudocatalasa
643
tpica y cloruro de calcio con exposiciones cortas a la luz UVB. La mayora de los
pacientes tuvieron una repigmentacin despus de 2 a 4 meses de terapia; en 90 %
la repigmentacin fue completa en cara y dorso de las manos. La actividad del vitiligo
se detuvo en todos los pacientes. No hubo recurrencia de la enfermedad en ningn
paciente despus de 2 aos de seguimiento ( Schallreuter y col, 1995 ).
El fluorouracilo inhibe la actividad celular por competencia con la deoxiuridina
por medio de la timidilato sintetasa ( Tsuji y Hamada, 1983 ). Despus de la abrasin
de la piel daada, con lija o aparato de dermabrasin, se aplica 5 FU en crema bajo
oclusin por 1 a 10 das( Szekere y Morvay, 1985) . La repigmentacin se observa un
mes despus de la dermabrasin.Slo un 13 % de los pacientes tiene recurrencia
despus de un ao; 60 a 64 % tienen repigmentacin . El vitiligo segmental no
responde a este tratamiento.
La administracin de 50 a 200 mg/Kg de fenilalanina, precursor de la tirosina,
aproximadamente 45 minutos antes de la irradiacin con UVA. 3 veces por semana
ha sido reportada como efectiva para el tratamiento del vitiligo ( Cormane, Siddiqui,
Nengerman, 1983; Schulpis, 1989 ). En un caso reportado, el minoxidil tpico con
PUVA produjo repigmentacin en reas leucodrmicas con mejores resultados que
en las reas tratadas nicamente con PUVA ( Ryan , Carver, 1964; Westerhof y col
1986). En otro estudio se trataron 64 pacientes con levamisole a dosis de 150 mg va
oral en dos das consecutivos cada semana por 4 a 48 meses. En el 94 % de los
pacientes con vitiligo activo se detuvo la progresin del mismo a los 2-4 meses de
tratamiento. En 64 % se observ pigmentacin espontnea de las reas acrmicas en
pacientes tratados slo con levamisole, y en 87 % de los tratados con levamisole en
combinacin con acetnido de fluocinolona tpica aplicada una vez al da. Hubo
pigmentacin en el 100 % de los pacientes tratados con levamisole y propionato de
clobetasol aplicado una vez al da ( Pasricha y Vikas , 1994 ).
Una terapia muy controvertida en los ltimos aos y que diversos autores cubanos
han preconizado como muy efectiva para el vitiligo es la melagenina. Se trata de un
extracto alcohlico de la placenta humana. Y segn Miyares y col ( 1991 y 1995 )
,tiene la propiedad de incrementar la reproduccin de los melanocitos, as como de
644
acelerar el proceso de produccin de la melanina dentro de los mismos. Los autores
realizaron un estudio en ratones y encontraron aumento de las reas L DOPA
positivas de los melanocitos, en cortes de cola de ratones tratados con melagenina II,
as como aumento de los melanocitos.
Como terapia simplista
pacientes
frecuentemente iniciamos el tratamiento en nuestros
usando una locin con dihidroxiacetona al 20 % por la maana,
calcipotriol en ungento al medioda
y clobetasol en crema por
la noche.Al
medioda le pedimos que se exponga al sol , en las reas afectadas, durante nada ms
que 10 minutos 3 veces por semana; esos mismos das, dos horas antes, deber
haber tomado su 8 MOP.
Muchas veces debe terminarse con cosmticos que oculten las lesiones en las
reas expuestas. Existen marcas especficas para estos fines ( Covermark,
Dermablend ,Dermacolor, Dermage, Concealing Cream... Kovacs, 1998). Tambin
existen cremas autobronceadoras
( broceadores sin sol ) ,tales como Elizabeth
Arden Self Tanning Lotion , Estee Lauder Tanning Cream y Self Tanning Cream de
Clarins,
entre
otras.
Estas
incorporan
dihidroxiacetona
en
diferentes
concentraciones, lo cual confiere una tonalidad amarillo dorada ( bronceada ) a

la piel. A propsito de esta droga, se ha especulado que su uso continuado, en
aplicacin nocturna, podra hacer a la piel ms resistente a los efectos deletreos del
sol.
El uso del Calcipotriol tpico debe considerarse. Se busca tanto el efecto
farmacolgico directo como su potencial de fotosensibilidad,por ello indicamos su
aplicacin al medioda.Nosotros lo utilizamos en combinacin con los otros mtodos
mencionados anteriormente y nos ha dado resultados aparentemente promisorios.
Cabe tambin mencionar aqu a los inhibidores de la calcineurina ( Pimecrolimus,
Tacrolimus), tan en boga actualmente por sus efectos inmunolgicos.Su ensayo en
vitiligo est en avance y deben considerarse como una opcin adicional.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
645
Cuando los medicamentos o procedimientos habituales fallan y
la respuesta
pigmentaria no se obtiene, puede ser que el vitiligo est en estado evolutivo e

impidiendo la repigmentacin. Tambin puede ocurrir que el reservorio de
melanocitos, localizado en la unidad pilosebcea , haya desaparecido por la misma
enfermedad, en cuyo caso ninguna terapia tpica o sistmica va a ser til; existe
entonces la opcin quirrgica,.
el transplante de melanocitos . Se debe valorar
primero la estabilidad de la enfermedad. Este transplante tambin es til para el

piebaldismo, las leucodermias post inflamatorias y las acromias post traumticas. En
el caso del vitiligo se considera til en la variante localizada o unilateral ( focal,
segmentario )y en el bilateral estable ( ms de dos aos sin progreso ).
Los transplantes de melanocitos pueden hacerse por injertos dermoepidrmicos de
Thiersch, injerto epidrmico por succin, miniinjerto, por suspensin celular
epidrmica, por cultivo de membranas epidrmicas con melanocitos, por cultivo de
melanocitos sin estimulantes ni hormonas y por cultivo de melanocitos con estmulo
hormonal o con ster de forbol ( Falabella, 1994; Gauthier y Surleve- Bazeille,1992;
Jha y col, 1993; Zachariae y col, 1993).
Para lograr una mejor respuesta se hacen unos cuantos miniinjertos en una
zona con vitilligo; a los 3 o 4 meses, de tener xito, se observa pigmentacin como
difundindose de cada injerto. Si esta primera sesin, preliminar, tuvo resultados
positivos, se contina luego con un mayor nmero de injertos. Los pacientes con
fenmenp de Koebner son malos candidatos para el tratamiento con injertos (
Falabella,1995).
Explicaremos ahora muy brevemente los procedimientos quirrgicos ms
utilizados:
Injertos epidrmicos: Usando un aparato de succin o por congelacin con
nitrgeno lquido, se forman ampollas en las reas donadoras y receptoras. Se
desprende el techo de la ampolla en el sitio donador y se aplica en el rea denudada
receptora, cubriendo la zona con apsito biolgico ( Kovacs , 1998 ) . De este modo
es muy baja la incidencia de cicatrices. La pigmentacin se observa a la primera o
segunda semana y la repigmentacin total entre el primero y el tercer mes.
646
Injertos autlogos: Se toman mltiples biopsias con punchs de 1,2 mm del sitio
donador elegido ( piel sana, preferimos el pliegue subglteo ) y se aplican sobre el
sitio receptor, usando solucin de Monsel para lograr hemostasia. Se produce
pigmentacin centrfuga 2 a 5 mm ms all del sitio donde se coloc el injerto. Una
buena opcin es que despus del procedimiento ( una vez integrados los injertos ) se
aplique luz UVA o incluso PUVA ( Boersma y col , 1995; Kovacs, 1998 ; Hann y col ,
1995 ). Este procedimiento es excelente para el vitiligo segmentario, pero las
cicatrices son frecuentes( Falabella y col , 1995 ). (Fig. 8 y 9)
Fig. 8 Vitiligo pre tratamiento.
Fig. 9 Vitiligo post tratamiento con

injertos autlogos.
De todas maneras como ya se explic es mejor iniciar con los tratamientos

convencionales y dejar los procedimientos ms complejos o aqullos an en estudio
para pacientes que no responden de manera adecuada.
ACROMIAS POST-LESIONALES
Aunque varios mecanismos pueden llevar a disminucin del color en una zona
determinada de la piel (ausencia de melanocitos, transporte anormal de grnulos de
melanina, inhibicin qumica de la melanognesis y ocultamiento fsico del paso de la
luz ultravioleta), un problema comnmente llevado a consulta es la acromia post-
647
lesional. Los steres de hidroquinona, usados como antioxidantes en sandalias o
guantes de hule entre otros, consitituyen un potente sensibilizante por contacto.
Aparte de provocar una reaccin eczematosa aguda en muchos pacientes, siguiendo
el trazo dell contactante (acromia por sandalias de hule), otro de los riesgos
inherentes a su uso es la aparicin de manchas acrmicas cuando cesa la reaccin
vesiculosa aguda. Como ya se seal, la causa de este problema son las steres de
hidroquinona (monobencil ster de hidroquinona) pero no la hidroquinona pura, la
cual es actualmente usada como un agente depigmentante en casos de
hipermelanosis (Kligman y Willys, 1975)
Los catecoles o fenoles, amlicos o butlicos, que se encuentran en el caucho y
en los desinfectantes, tambin producen depigmentacin de la piel. En ocasiones no
ocurre una reaccin previa fuertemente vesiculosa y el paciente la pasa ignorada. El
problema puede ser tambin la extensin de la leucoderma ms all del rea de la
aplicacin del sensibilizante; la placa leucodrmica puede tambin aparecer en sitios
distantes con esta clase de compuestos, pudiendo mantenerse por muchos meses y
an en forma definitiva.
Cuando se observa al paciente en la fase aguda, eczematosa y vesiculosa, debe
tratarse como un eczema de cualquier otra etiologa. El problema real lo constituye
la depigmentacin residual, la cual puede volverse permanente.
HIPERPIGMENTACIN POST-INFLAMATORIA
Este fenmeno ocurre como respuesta a procesos inflamatorios agudos o
crnicos de la piel. Es ms frecuente en sujetos de piel obscura. De acuerdo a
Rothman (1952) los grupos sulfhidrilos que inhben la oxidacin de la tirosinasa en la
piel normal, son parcialmente eliminados por los cambios inflamatorios. La causa de
la hiperpigmentacin es usualmente notoria, pero a veces es difcil hacer el
diagnstico cuando ya est presente y no se obtienen mayores datos del paciente. La
distribucin de la pigmentacin permite a veces un diagnstico retrospectivo fcil:
liquen plano, herpes zoster, dermatitis herpetiforme, prrigo agudo infantil,
648
excoriaciones, algunos casos de imptigos o eczemas. La hiperpigmentacin es a
menudo muy importante y altamente evocadora despus de erupciones liquenoides
por drogas (penicilina, sales de oro, pirazolonas). En aos recientes algunos autores
se han referido a la posibilidad de que ciertas entidades clnicas puedan representar
realmente erupciones tipo hiperpigmentacin post-inflamatoria. Esta podra se la
explicacin para algunas entidades de naturaleza aparentemente oscura. Para
Pinkus (1973) este fenmeno ocurrira ms corrientemente en personas de piel
morena.
No rara vez, dependiendo de cada persona, puede ocurrir hipopigmentacin y
no hiperpigmentacin como respuesta a una injuria (hipopigmentacin post
inflamatoria).
Histolgicamente la hiperpigmentacin post-inflamatoria muestra un patrn
bastante
caracterstico.
La
epidermis
suele
presentar
hiperqueratosis
tipo
ortoqueratsico, a veces con taponamiento del ostium folicular. Dependiendo de la

causa desencadenante puede observarse cierto grado de espongiosis. Pero lo ms
llamativo son los pequeos focos de degeneracin hidrpica basal. A causa de esto
tambin existe incontinentia pigmenti histolgica y los macrfagos se ven
englobando grnulos de melanina de variables tamaos. Suele haber infiltrados
inflamatorios crnicos dispersos o en forma de pequeos regueros perianexiales o
perivasculares. Dependiendo de la edad de cada lesin en particular, se puede
observar edema del colgeno a ese nivel y los vasos pueden estar dilatados y
congestionados, particularmente a la altura del plexo subpapilar.
FITOFOTO DERMATITIS
El trmino se debe a Klaber (1942). Ocurre como una respuesta inflamatoria y
pigmentgena de la piel a la luz, la cual es potencializada por furocumarinas
existentes en las plantas. Esta reaccin fototxica ocurre principalmente despus
que se han combinado dos elementos; exposicin al sol y presencia en la piel de
zumo de la corteza de ctricos, lo cual contiene furocumarinas. Aunque hay
variaciones individuales en la susceptibilidad, frecuentemente ocurre un mayor o
menor grado de lesiones al concurrir ambos factores. Cuando las lesiones son
649
inusitadamente severas el cuadro que se observa es el de una quemadura de
segundo grado, con ampollas o vesculas asentando sobre una base edematosa y
eritematosa. Usualmente el diagnstico es sugerido por la presencia de lesiones en el
rea peribucal o en el dorso de las manos (tabaquera anatmica); frecuentemente se
observa un trazo lineal, indicando el contacto con la substancia que lo origin, y los
pacientes suelen admitir que en los das anteriores han estado en una playa
comiendo mariscos y limn. Aunque en primer momento el diagnstico puede ser
oscurecido por esta reaccin ampollosa aguda, en tiempo relativamente corto se
hace evidente la coloracin caf oscura patognomnica del problema. En este
momento pueden verse placas eritematosas y escamosas (sitio de la antigua
ampolla), mostrando ya un halo de color caf. Si las lesiones no son de tanta
severidad, las manchas cafs aparecen desde un principio. Dependiendo del rea de
la piel en la cual previamente se ha aplicado el contactante, las manchas pueden ser
muy extensas; pero el trazo lineal de estas lesiones, su color y la historia de
exposicin al sol y a ctricos, confirman el diagnstico. (Fig. 10 y 11)
Fig. 10 Fitofotodermatitis.
Fig. 11 Fitofotodermatitis. Fase
Fase ampollosa aguda.
pigmentaria.
Ntense las huellas de los dedos.
Una forma especial de esta dermatosis resulta de la exposicin al sol y a

furocumarinas presentes en el aceite de bergamota contenido en algunos perfumes,
principalmente agua de colonia (dermatitis de berloque). En ambas condiciones la
pigmentacin suele durar por largo tiempo. Debe advertirse al paciente la causa de
su proceso para evitar recadas.
650
Adems de explicar al paciente la causa de su problema, si se ve en la fase

aguda debe tratarse como una quemadura de segundo grado o como un eczema
agudo por contacto: cremas con corticoesteroides, antihistamnicos orales... Ya en la
fase eminentemente pigmentgena la administracin de vitamina C por boca y la
aplicacin de cremas antisolares pueden ayudar a acelerar el proceso de la
depigmentacin.
MELASMA (CLOASMA)
Es un trmino aplicado a un patrn de pigmentacin visto principalmente en
las mujeres, habindose recordado como un cambio propio de este sexo. Se sabe
realmente que no es exclusivo en las hembras y frecuentemente se ve tambin en los
hombres. Aunque durante aos se ha atribudo tal problema a diversos trastornos
intestinales, digestivos o endocrinos, en la actualidad es ms aceptable pensar que el
proceso final depende siempre de la exposicin a la luz del sol; puede ocurrir sin
embargo que en algunos casos la mayor tendencia pigmentgena de la piel est en
relacin con algunos factores predisponentes: embarazo (de hecho, es frecuente que
se observe la pigmentacin apareciendo durante el embarazo), ingestin de
anovulatorios, algunos cosmticos... El desencadenante final, con todo, es siempre la
luz ultravioleta. Adems, la exposicin por perodos prolongados a fuentes calricas
(cocineras) provoca melasmas intensos y rebeldes.
En un estudio de Moncada y cols. ( 1994 ) se analizaron 9 pacientes con melasma
idioptico en quienes se encontraron niveles bajos de gonadotropinas ( HL y HFE ) y
altos niveles de estrgenos en la fase folicular, as como niveles bajos de
progesterona en la fase ltea cuando se compararon con pacientes controles. Estos
resultados tambin se correlacionan con estados como el embarazo y el uso de
anticonceptivos hormonales, que cursan con elevados niveles de estrgenos. Es
posible que estas pacientes tengan moderada disfuncin ovrica ( subclnica ) ya que
los estrgenos estn involucrados en el preceso pigmentario, pudiendo ser que esta
anormalidad se asocie a la patognesis del melasma idioptico.
651
Clnicamente se observan manchas de color caf variando en intensidad desde
un tono plido hasta otro intensamente oscuro, asentando preferentemente en los
salientes faciales: regiones frontales, principalmente a nivel superciliar, dorso de la
nariz, regiones malares y supralabiales. Frecuentemente las lesiones no son
consistentemente uniformes y densas sino que presentar menor intensidad de la
coloracin en algunos sectores. Histolgicamente la imagen no presenta un cuadro
distintivo. Lo ms llamativo es la hiperpigmentacin de la capa basal y la presencia de
algunos melanforos conteniendo grnulos de melanina a nivel de la dermis superior.
Rara vez se observa inflamacin crnica discreta en pequeos regueros a nivel de
dermis papilar. Snchez et al (1981), al estudiar casos de melasma con luz de Wood
y microscopa, fueron capaces de diferenciar por lo menos 3 tipos de melasma: 1)
epidrmico: el ms comn, el contraste de color aument cuando se examin con la
lmpara de Wood, con cantidades aumentadas de melanina en las capas basal y
suprabasal, y an en el estrato crneo, es el que mejor responde a los agentes
despigmentantes; 2) drmico: no exhibe acentuacin del contraste al examinarlo con
la lmpara de Wood, con nmero aumentado de melanfagos en la dermis superficial
y profunda; 3) mixto: pacientes en quienes la luz de Wood revela aumento de las
lesiones en unos sectores y ningn cambio en otros. (Fig. 12 y 13)
Fig. 12 Melasma.
Fig. 13 Melasma. A veces la

pigmentacin es muy intensa.
652
Por aos el tratamiento de esta enfermedad eminentemente cosmtica ha

sido decepcionante. Se han usado descolorantes con agua oxigenada o mercuriales,
pero los resultados han sido malos. Recientemente inclusive se han reportados casos
en los cuales los mercuriales contenidos en cremas depigmentantes han probado ser
nefrotxicos al absorberse. Los steres de hidroquinona son efectivos en bloquear la
melanognesis, pero desafortunadamente provocan una depigmentacin no
controlable y a veces pueden dar lugar a acromias an ms desagradables
cosmticamente que la misma hiperpigmentacin. La hidroquinona pura en cambio
no presenta estos problemas, aunque por s sola no es altamente eficaz en el
tratamiento de la hipermelanosis.
Hemos obtenido resultados satisfactorios al
utilizar una combinacin de cido retinoico al 0.05%, valerato de betametasona al

0.1 % e hidroquinona pura al 3%; los medicamentos se aplican dos veces al da.
Posteriormente usamos lociones antisolares
para prevenir la repigmentacin. En
general, tratamos de usar la betametasona localmente por corto tiempo para evitar
los riesgos inherentes a la aplicacin prolongada de los esteroides fluorinados
(atrofia, telangiectasias, hipertricosis). En cuanto ocurri ya una depigmentacin
aceptable, sustituimos la betametasona por butirato de hidrocortisona o
simplemente evitamos del todo el esteroide y mantenemos slo el cido retinoico y
la hidroquinona pura. La forma como sta acta es bloqueando la hidroxilacin de
tirosina a dopa in vitro, inhibiendo el primer paso en la sntesis de la melanina
(Denton, Lerner y Fitzpatrick, 1952). Algunos casos de ocronosis han sido reportados
debidos al uso prolongado de altas concentraciones de hidroquinona.
Nosotros preferimos no utilizar desde el inicio la hidroquinona sola, ya que en
muchas pacientes les irrita, incrementando incluso la pigmentacin. Por ello
sugerimos comenzar con un esteroide suave ( preferimos el desonide ) maana y
noche, asocindolo con un filtro solar maana y medioda. Gradualmente, despus de
al menos dos semanas, introducimos la tretinona al 0,025%
tres noches por
semana, en crema, por encima del corticoide y slo si es necesario, posteriormente,

la hidroquinona en concentraciones lentamente crecientes. Tratamos de nunca
irritar la piel ya que esto podra aumentar la pigmentacin. La tradicional triple
653
frmula de Kligman es excelente para depigmentar, pero en cuanto se suspende su
uso o se disminuyen sus concentraciones la piel se pigmenta de nuevo, a veces
empeorando. Si el melasma persiste a pesar de todo lo arriba sealado, o queda un
rea residual, seguramente ste es un buen caso para el uso de Luz Pulsada Intensa
(IPL) (Hernndez Prez y Kawaja, 2003). (Fig. 14 y 15)
Fig. 14 Melasma pretratamiento.

Fig. 15 Melasma post tratamiento.
El cido azelaico es un cido dicarboxlico saturado que se encuentra en forma
normal en nuestro organismo y de forma anormal en diversos padecimientos
congnitos. Su metabolismo cutneo no es bien conocido pero un 3,6% del
medicamento se absorbe a travs de la piel. Inhibe competitivamente a la tirosinasa
pero no modifica estructuralmente los melanocitos hiperproliferantes. Algunos
estudios comparativos con hidroquinona al 2 y 4 % han mostrado superioridad del
cido azelaico ( 73% de respuesta buena o excelente contra 19% con hidroquinona
al 2%) o bien respuestas similares con ambos( 65% cido azelaico y 72%
hidroquinona al 4%) a los seis meses de tratamiento. En otros estudios se reporta
654
hasta un 65% de mejora con este cido (Corts- Franco, 1994; Breathnach,
Nazzaro- Porro,Passi y Zina, 1989).
El cido kjico es otro agente depigmentante que se puede usar solo o
combinado con la hidroquinona o el cido gliclico ( Constantini, 1995 ).
El N-acetil-4-S-cisteaminilfenol es un producto qumico que acta sobre los
melanocitos hiperfuncionantes.Su accin melanotxica puede ser explicada por un
mecanismo similar al del fenol ( Jimbow, 1991).
Los alfa hidroxicidos, en especial el cido gliclico, solo o asociado al cido ctrico,
cido lctico, hidroquinona y cido kjico, parecen tener un efecto sinrgico. Se
utilizan en peelings semanales al 70%( Rubin, 1994).
Tambin se han utilizado el cido tricloractico, la dermabrasin y la criociruga
con resultados variables ( Constantini, 1995 ).
El lser de rub es til en algunos casos de melasma drmico.
SNDROME ECZEMATOIDE
Borda y Abulafia (1967) han acuado esta denominacin para designar a un
conjunto de alteraciones morfolgicamente diferentes, alrgicas en su patogenia,
desarrollando en atpicos ms o menos francos, y cuyo substrato histolgico
fundamental y comn es la espongiosis de la epidermis o sus anexos. La espongiosis
puede ser con vesiculacin frustra o franca.
Los
cuadros
clnicos
que
integran
el
Sndrome
eczematoide
son
principalmente la piritiasis alba, la eczematide pitiriasiforme y la mucinosis folicular.

Nosotros inclumos tambin la dermatitis solar hiprocromiante.
La piritiasis alba (dartros volante) es una dermatosis muy frecuente en nios
de segunda infancia; es menos comn en adultos jvenes y excepcional en viejos. Se
caracteriza por placas de tendencia circular, hipocrmicas, finamente descamativas,
655
con evidente queratosis pilar. A veces la descamacin y la queratosis pilar son poco
perceptibles. Se localiza de ordinario en cara, principalmente en las mejillas, y menos
frecuentemente en tronco o miembros, donde, por confluencia, puede constituir
placas extensas. En el diagnstico diferencial deben incluirse la pitiriasis versicolor,
las siflides secundarias (collar de Venus) y las hipopigmentaciones post-inflamatorias
o residuales. La presencia de queratosis pilar y la negatividad del examen micolgico
alejan la primera entidad; la sfilis secundaria no muestra descamacin ni queratosis
pilar y el VDRL es intensamente positivo: la historia es crucial para descartar una
hipopigmentacin residual.
La ezcematide pitiriasiforme (pitiriasis significa descamacin) se caracteriza
por placas hipocrmicas, vagamente eritematosas en algunos sectores, con variables
grados de descamacin. La configuracin es usualmente redondeada y los lmites
difusos. Su ubicacin es arbitraria, desarrollando rara vez en regiones seborreicas; a
veces sin embargo, pueden abarcar extensos sectores del tronco. El diagnstico
diferencial debe plantearse con la psoriasis, la pitiriasis rosada de Gibert y las tias
del cuerpo.
La mucinosis folicular se presenta como placas alopcicas (ms notables si
afectan sectores poblados por cabellos gruesos como cejas o cuero cabelludo) con
variables queratosis pilar y descamacin. Adems de la espongiosis ya sealada, la
histologa de este proceso muestra sobrecarga de mucina en la vaina epitelial
externa del folculo piloso. Tal mucinosis folicular sera una verdadera contingencia
histolgica inespecfica que si bien est vinculada en la mayora de los casos al
Sndrome eczematoide, puede presentarse tambin en procesos retiulsicos (Borda
y Abulafia).
La dermatitis solar hipocromiante aparece bsicamente en reas expuestas al
sol: mejillas, hombros. Se caracteriza por placas hipocrmicas de lmites difusos y
descamacin ms o menos acentuada. Frecuentemente se acompaa de queratosis
pilar. Comnmente la observamos en perodos de vacaciones escolares, en
temporadas de playa o en nios recibiendo clases de natacin. (Fig. 16)
656
Fig. 16 Eczematide
Todas estas manifestaciones estn clnicamente vinculadas entre s. Ya que es
habitual la coexistencia en un mismo brote de diferentes componentes del sndrome
eczematoide; tambin puede observarse la transformacin de uno en otro o
aparecen lesiones con caracteres ambiguos,.El mecanismo etiopatognico est
subordinado a la accin de agentes
bacterianos, prcticamente siempre el
estafilococo, el cual actuara a la manera de un contactante en un terreno atpico

ms o menos franco.En la dermatitis solar hipocromiante el sol sera el
desencadenante bsico en una piel predispuesta ( sensilbilizacin bacteriana previa
o a parsitos intestinales). En su tratamiento, si hay mucha descamacin,
inicialmente
usamos
unguentos
combinando
corticoides
cido
saliclico;
posteriormente cambiamos a un corticoide suave en crema o cremas emolientes y

prescribimos lociones antisolares. Si la hipopigmentacin es muy marcada damos 8MOP oral y exposicin al sol en horarios convenientes y por cortos perodos.
DERMATITIS CENICIENTA
Sinnimo: Erythema dyscromicum perstans.
Dr Carlos Ortiz - Zepeda
657
DEFINICIN
La dermatosis cenicienta es una enfermedad crnica que se caracteriza por tpicos y
marcados cambios de coloracin en la piel, sin acompaarse de trastorno local
alguno, pero que, a veces, repercute en el estado psquico del paciente de acuerdo al
grado de invasin que presente.
HISTORIA
Desde la primera descripcin de la dermatosis cenicienta por O. Ramrez en
Diciembre de 1957, durante el Primer Congreso de Dermatologa, en San Salvador
hasta su aceptacin como una nueva entidad nosolgica en 1963 y tambin despus
de esa fecha, se han publicado gran cantidad de trabajos sobre la misma;
seguramente muchos casos permanecen desconocidos, pero de hecho, tanto con su
nombre original como con su sinonimia, es conocida dentro del grupo de
enfermedades crnicas de la piel que producen cambios de coloracin definidos.
ETIOPATOGENIA
No se conoce hasta el presente una causa especfica de la enfermedad. Para
explicarla se ha recurrido a diferentes hiptesis, hasta la fecha sin demostracin:
posibilidad de una reaccin txica por drogas (Degos et al ); parasitismo intestinal
(Stevenson y Miura); ingestin de dosis mnimas de nitrito de amonio (Jablonska);
factor endocrino, infeccioso o inmunolgico (Knox et al) a la cual se le ha dado ms
importancia recientemente; reaccin cutnea a algn contaminante ambiental
todava no identificado, que actuara por contacto, inhalacin o ingestin (Pinkus).
Otras hiptesis: trastornos hepticos, insuficiencia suprarrenal, fotodermatosis etc,
tambin se han mencionado.
EPIDEMIOLOGA
658
La enfermedad, cuyo mayor nmero de casos ha sido reportado en El Salvador, se ha
observado tambin en varios pases de Amrica, Europa y Asia, siendo ms frecuente
en personas de piel morena. La edad es variable, habindose observado casos desde
1 ao de edad hasta en personas arriba de los 80 aos. Aunque ambos sexos pueden
ser afectados, es ms comn en mujeres.
CUADRO CLNICO
Los pacientes presentan "manchas color ceniza" diseminadas en la piel, sin ningn
signo de especificidad. Se trata de lesiones maculares con diferentes tonalidades de
pigmentacin griscea, que aparecen en forma de brotes sucesivos, con predominio
en las personas de piel tipo IV sin condiciones definidas en lo ecolgico-nutricional.
El tamao vara desde medio centmetro hasta placas extensas que se extienden y
coalescen por todo el cuerpo, respetando nicamente el cuero cabelludo, faneras y
regiones palmo-plantares. La enfermedad evoluciona lentamente y no es congnita
ni infectocontagiosa afectando principalmente zonas de exposicin solar.
Las lesiones iniciales pueden aparecer como manchas eritematosas vagamente
redondeadas. Todos los pacientes se presentan con su enfermedad ya instalada. La
anamnesis revela, por lo general, que el comienzo fue una observacin personal
,casual o de otras personas que le hicieron ver "sus manchas", las cuales aumentaron
tanto en tamao como en nmero y, sobre todo, no cedieron a tratamientos caseros
ni a prescripciones mdicas.
La evolucin, basada en el dato aproximado en que el paciente observ por primera
vez su dermatosis, no tiene valor real, pero se ven casos entre 1 y 12 aos de
duracin.
FORMAS CLNICAS
En su fase de estado las lesiones presentan diferentes aspectos morfolgicos que
pueden ser descritos de la manera siguiente:
659
1. Placas maculares completamente grisceas, con bordes netamente definidos, que
contrastan con el color normal de la piel circundante. Los bordes no son elevados ni
presentan cambios de coloracin aparente; por lo general tienden a desarrollarse en
forma elipsoidea; otras veces adoptan formas irregulares. Estos caracteres se
destacan mejor en los pacientes de piel moreno-oscura.
2.
Placas
discrmicas,
muy
grisceas,
ms
bien
plomizas,
que
tienen
preferencialmente forma elipsoidea. En el interior de estas mculas, que son las ms

antiguas, se observan otras de coloracin gris claro que son las ms recientes.
3. Mculas redondeadas, ovales o irregulares, completamente grisceas, que
presentan un borde eritematoso, circinado, fcil de observar y que para Convit y
colaboradores constituyen las lesiones tempranas.
Esta forma clnica aparentemente no constituye ms que una forma transitoria: este
borde eritematoso tiende a desaparecer en un tiempo variable, convirtindose en un
halo hipocrmico que luego es absorbido por la coloracin griscea de toda la lesin,
convirtindose en
cualquiera de las otras dos formas clnicas mencionadas con
anterioridad, que son las definitivas.

El borde eritematoso es ms fcil de apreciar por la exposicin al calor y cuando hay
mucha sudoracin. En un determinado paciente podemos encontrar todas las formas
clnicas de la enfermedad. El prurito en general est ausente, pero en ocasiones
puede ser muy intenso y rebelde a los tratamientos; frecuentemente esta forma
coexiste con piel sumamente seca. Y aunque no puede considerarse como una regla,
en muchas oportunidades la enfermedad se inicia y predomina ntidamente en reas
expuestas a la luz solar. En un caso solamente hemos visto lesiones en la mucosa
oral. (Fig. 17, 18, 19 y 20)
660
Fig. 17 D. Cenicienta .
El color es caracterstico.
Fig. 19 D. Cenicienta. El borde activo,

eritematoso.
Fig. 18 D. Cenicienta. Las reas

expuestas son frecuentes sitios
de ataque.
Fig. 20 D. Cenicienta. El borde

elevado est presente, aunque la
pigmentacin tiende a
ser hipocrmica.
661
El descrito es el cuadro habitualmente observado. Generalmente el
diagnstico se hace con facilidad ante pacientes con mltiples lesiones redondeadas u
ovaladas,
grisceas,
apizarradas
(autnticamente
cenicientas),
extensamente
diseminadas. Muchos casos que aparecen reportados en revistas extranjeras no

corresponden realmente a los que se ven y fueron reportados inicialmente en El
Salvador. Ciertamente O. Ramrez estaba inspirado cuando sinti que esos casos
eran diferentes a otros previamente reportados y se decidi a presentarlos en el
Congreso de San Salvador (Los cenicientos, problema clnico).
HISTOPATOLOGA
Las lesiones iniciales muestran una discreta sobrecarga de pigmento melnico en la
capa basal, con incontinentia pigmenti y mnima reaccin inflamatoria de los vasos
drmicos superficiales. La noxa parece actuar directamente sobre la actividad
melanoctica, a la que excita en la produccin de mayor pigmento melnico y
acentuada incontinentia pigmenti. Los infiltrados linfocitarios perivasculares se
vuelven abundantes, pero con poca participacin de los vasos papilares y del plexo
subpapilar, que se mantienen colapsados sin vasodilatacin. En la zona pigmentada
central de las lesiones con borde elevado, la epidermis muestra una mayor
sobrecarga de pigmento melnico en la capa basal, con intensa incontinentia
pigmenti y mnima reaccin perivascular.
Fig. 21 Mayor aumento del tapn crneo y la degeneracin hidrpica basal.

(H. y E. 45x).
662
Fig. 22 Dermatosis cenicienta. Hay tapones crneos, degeneracin hidrpica de la

basal y melanfagos en medio de acmulos de linfocitos en dermis superior (H. y E.
10x).
En sntesis, en la dermatosis cenicienta la lesin fundamental parece estar en
relacin con una noxa de poca capacidad inflamatoria, que irrita a los melanocitos
hacia una mayor produccin de melanina, la cual en gran parte cae en la
dermispapilar y es captada por macrfagos (melanofagos). La reaccin linfocitaria
con poca dilatacin vascular pareciera vincular al proceso con una reaccin alrgica
de tipo demorado. Terminada la accin de la noxa, los melanocitos disminuyen la
produccin de melanina, con persistencia de menor cantidad de melanfagos
drmicos y mnimos infiltrados linfocitarios perivasculares
(J: Abulafia).
La microscopa electrnica mostr algunas vacuolas delimitadas por una membrana
dentro de los queratinocitos afectados. Esto est asociado a un ensanchamiento de
los espacios intercelulares y retraccin de los desmosomas, con cuerpos coloides y un
infiltrado de clulas linfoides en la parte baja de la epidermis. Adems hay una
discontinuidad ocasional en la lmina densa con cuerpos coloides en estos sitios en la
dermis hay presencia de melanfagos conteniendo agregados de melanosomas
encerrados por una membrana lisosomal.
663
LABORATORIO
Se han efectuado mltiples pruebas de laboratorio en busca de alguna alteracin
interna sin haber demostrado al momento que corresponde a infeccin treponmica
o mictica, la biometra hemtica y las pruebas hepticas han estado dentro de los
lmites normales; la inmunofluorescencia directa demostr depsitos de igG en los
cuerpos coloides y en los queratinocitos necrticos en la unin dermoepidrmica. En
la fase activa la subpoblacin de linfocitos correspondi a los fenotipos positivos de
OKT4 y OKT8.
La inmunofluorescencia indirecta no mostr especificidad.
Mal del Pinto: en su forma tarda las lesiones en la piel son muy similares. Sin
embargo, la negatividad del T. herrejoni, la no reactividad de la serologa, ms los
hallazgos histopatolgicos son concluyentes. A ello se puede agregar la prueba
teraputica a la penicilina con dosis hasta de 30 millones de unidades, sin que ceda la
enfermedad.
La enfermedad de Addison tiene sntoma definidos: pigmentacin griscea de la piel
y las mucosas, prdida de peso, hipotensin, deshidratacin, astenia, trastornos
gastrointestinales y, a veces, hipoglicemia.
La hemocromatosis es ms frecuente en el sexo masculino. Hay cirrosis pancretica y
portal progresiva en pacientes diabticos. La coloracin apizarrada, bronceada o gris
parda, debida a depsitos de hemosiderina resultante de pequeas hemorragias
consecutivas a lesiones hepticas, se observa en las zonas expuestas al sol, as como
tambin en las regiones axilares e inguinales, genitales externos y perin.
664
Las reacciones debidas a medicamentos pueden dejar como secuela un eritema
txico con pigmentacin, sobre todo las causadas por el cido acetilsaliclico, la
antipirina, el salicilato de sodio, la fenolftalena ,las sulfas y los AINES. Estas placas se
acompaan de enrojecimiento y prurito en su inicio y luego se transforman en
mculas que van del color plomizo al negro. La ingestin de cualquiera de estos
medicamentos no modifica la estructura de la dermatitis cenicienta. Por otra parte
la histopatologa en su fase aguda puede mostrar queratinocitos necrticos.
Las alteraciones pigmentarias producidas por la exposicin al sol, calor o fuego se
localizan en las partes expuestas, pero en la dermatosis cenicienta se presentan
tambin en las partes cubiertas del cuerpo.
Ocronosis. Hay un defecto en el metabolismo del cido homogentsico, el cual se
acumula en el tejido conectivo y produce orinas oscuras. La piel es gris azulada en
los pabellones auriculares, dorso de la nariz, esclertica y articulaciones
costocondrales.
Amiloidosis macular. Pigmentacin azul o caf, circunscrita. La histologa es
diagnstica.
Liquen plano pigmentario. La histologa es diagnstica.
TERAPUTICA
Al no tener un factor etiolgico definido, todos los tratamientos que se han llevado a
cabo en la dermatosis cenicienta, han sido basados en su signologa clnica
bsicamente;
dentro
de
estos
tenemos
protectores
solares
de
variadas
composiciones y mltiples factores de proteccin solar. Antiinflamatorios tpicos del

tipo de esteroides desde las formas fluorinadas hasta la hidrocortisona o incluso
despigmentadores como la hidroquinona pero sin haber obtenido un cambio
importante.
665
Se ha usado clofazimina con la idea de provocar una pigmentacin rojiza que
contrastara con el color grisceo de las lesiones de la dermatitis cenicienta. En
pacientes con problemas neurolgicos del tipo de la epilepsia quienes adems
presentaban esta discroma y se les trat con Tegretol se observ un
desvanecimiento marcado de las lesiones activas. Konto ha tenido mejora
importante en sus pacientes con el DDS aparentemente por su regulacin de la
respuesta inmune que envuelve la patognesis de la dermatitis cenicienta.
La mejor forma de tratar al paciente siempre ser hacer una buena historia clnica y
de esta forma descartar cualquiera de los diagnsticos diferenciales descritos
anteriormente y la utilizacin de una terapia no agresiva con humectantes y
protectores solares. En cualquier caso resulta vlido insistir al paciente que se
abstenga de tomar cualquier medicamento que pudiese provocar o exacerbar su
enfermedad.
EVOLUCIN Y PRONSTICO
La observacin de los casos clnicos nos demuestra que una vez que salen las mculas
grisceas, no desaparecen; sin embargo, hay brotes a repeticin y ello es demostrado
por las diferentes fases que esta dermatosis presenta: lesiones eritematosas que son
transitorias y de aspecto marrn cuando son ms antiguas.
Es de observarse que el mismo paciente puede presentar cualquiera de estas formas
clnicas, o todas a la vez.
El pronstico en cuanto a la vida es benigno, con el tiempo las lesiones se van
desvaneciendo.
666
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CAPTULO 16
DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS
PSORIASIS
La psoriasis es una enfermedad muy frecuente. Se estima en un caso por cada
10 pacientes dermatolgicos. Para Morsches (1975) su morbilidad alcanza un 2%
entre los caucsicos, hacindola tan comn como la diabetes mellitus.
Las primeras manifestaciones pueden originarse a cualquier edad, pero
usualmente ocurren entre los 20 y los 40 aos. Estudiando 5,600 pacientes con
psoriasis, Farber y Nall (1974) encontraron que la edad media al inicio fue de 24
aos; en 10% ocurri antes de los 10 aos. Al igual que en otras series, estos autores
confirmaron que la frecuencia fue igual en hombres y mujeres.
GENTICA
Ya desde hace muchos aos se acepta el carcter gentico de la enfermedad.
Varios modos de transmisin han sido propuestos. En 1931 Hoede postul un modo
dominante de herencia Kimberling y Dobson sugirieron un trazo autosmico
dominante con penetracin incompleta. En contraste con las investigaciones
procedentes, Steinberg et al y Satson et al han concluido que la psoriasis puede ser
polignica. Otros datos sugieren una herencia multifactorial. Es sin embargo
altamente probable que sea genticamente hetergena, es decir, que ms de un
mutante alelo cause el fenotipo de la psoriasis. De este modo puede ocurrir que
existan otros trazos, adems de los dominantes, de herencia. Estudios de conjunto,
as como la deteccin de un defecto gentico primario probablemente una mutacin
llevado a un receptor estructural o enzimticamente alterado proveern pruebas
para los patrones de herencia en la psoriasis (Morsches, 1975).
675
Mientras que varios factores ambientales deben estar presentes para iniciar
las manifestaciones clnicas de la psoriasis, hay buenas indicaciones
de que las
alteraciones bioqumicas pueden ser detectadas an antes que tales manifestaciones

hagan su aparicin.
ALTERACIONES BIOQUMICAS
En aos recientes numerosos datos han contribuido a formular el cuadro
bioqumico de la psoriasis. Estos datos no comprenden los efectos de estructura
receptora o protenas enzimticas en s, sino que reflejan los errores de genes
estructurales, los cuales, tomados en conjunto, llevan a mltiples alteraciones
bioqumicas causando la psoriasis.
En 1972, Voorhees et al demostraron una disminucin estadsticamente
significativa en el AMP cclico en la epidermis psoritica al compararla con piel no
afectada de individuos psoriticos y en epidermis de control. A causa de que el AMP
cclico regule el metabolismo del glicgeno y promueve la diferenciacin de las
clulas cancerosas en los cultivos, al par que limita su proliferacin, la deficiencia del
AMP cclico puede jugar un papel fisiopatolgico importante en el rpido ciclo
epidrmico kintico de la psoriasis. De este modo las aplicaciones tpicas de
anlogos del AMP cclico o agentes que promueven su sntesis o retarden su
hidrlisis, pueden ser usadas teraputicamente.
Otros estudios recientes han puesto en evidencia alteraciones enzimticas de gran
importancia (Morsches et al, 1975). Uno de los principales factores demostrados es
el aumento en el ciclo de las pentosas fosfatos (CPP), tanto en los eritrocitos como
en la epidermis. La glucosa 6-fosfato dehidrogenasa (G-6-PDH). Se considera como
la enzima llave de esta va metablica y est especficamente inhibida por el
esteroide dehidroepiandrosterona (DHEA). En los pacientes psoriticos, las
concentraciones eritrocticas y plasmticas de esta enzima estn significativamente
disminuidas. La causa de esta disminucin es la actividad acelerada de la 17-betahidroxiesteroide
oxidoreductasa,
catalizando
la
reduccin
de
DHEA
676
androstenediol (ADIOL) si este defecto se basa en una sntesis enzimtica
aumentada en la preponderancia de isoenzimas ms activas, an permanecen sin
explicacin.
Una posible causa de la deficiencia intracelular de DHEA es la disminucin de
ms de un 50% en la velocidad de penetracin de la DHEA a travs de la membrana
eritrocitaria. De este modo la deficiencia en DHEA demostrada en psoriasis sera
debida a un aumento del CPP, seguido por un intercambio por varias reacciones
adicionales en el metabolismo intermediario. Resumindolo en forma mucho ms
simple: al estar disminuida genticamente la DHEA existe un aumento de la G-6PDH y consecuentemente un incremento en el CPP.
Estos hechos llevan a una correlacin de datos de inters. Se sabe que las
anemias hemolticas inducidas por deficiencia de G-6-PDH son genticamente
notables en el hecho de que los eritrocitos con este defecto enzimtico son ms
resistentes a los inductores de la malaria. Presumiblemente esto se debe a un factor
selectivo en reas con malaria endmica.
Desde un punto de vista bioqumico es improbable que pacientes con
deficiencia de G-6-PDH sean capaces de desarrollar un aumento en la actividad de
esa enzima o del CPP, lo cual ocurre como una caracterstica de la psoriasis .De este
modo puede asumirse que la deficiencia de G-6-PDH
y la psoriasis se excluyen
mutuamente o lo que es igual, que en reas de alta frecuencia en deficiencia en G-6PDH, slo puede encontrarse muy poca o ninguna psoriasis. En apoyo de esto, se
conoce que en ciertas poblaciones negras de frica Central y en los indios
Suramericanos casi no ocurre psoriasis.
PATOGNESIS
Adems de las alteraciones genticas bsicas ya sealadas, los factores ambientales
pueden tambin jugar un papel de importancia en la reaccin psoritica al aumentar
la deficiencia en DHEA. El estado final puede ser desencadenado por diferentes
677
estmulos exgenos y endgenos, los cuales, como factores provocativos, pueden
inducir la manifestacin clnica de la psoriasis. En el paciente psoritico latente con
predisposicin hereditaria, la disminucin temporal en DHEA puede ser suficiente
para provocar una deficiencia aguda en DHEA, la cual no puede ser compensada
debido a las alteraciones en el metabolismo esteroide.
Entre los desencadenantes de la reaccin psoritica se citan: enfermedades
infecciosas (estreptococcias), trastornos psquicos, embarazo, influencias endocrinas,
ciertos medicamentos (cloroquinas, propanolol, aspirina, carbonato de litio,
indometacina y otros agentes antiinflamatorios no esteroides), condiciones climticas
y geogrficas (en fro empeora la psoriasis), dietas esclergenas y alcohol. Este
ltimo empeora la psoriasis en un 50% de pacientes con esta enfermedad
,presumiblemente porque
estimula la formacin heptica de coenzimas que
aceleran la reduccin de la DHEA a androstenediol.

Un comportamiento psicorreactivo anormal es bien reconocido en pacientes
con psoriasis, lo cual puede llevar a depresiones reactivas latentes y ocasionalmente
a intentos suicidas. Parecera razonable que las alteraciones psquicas, somticas o
metablicas y los trastornos autnomos o emocionales acompaantes, sean
simplemente formas diferentes de expresin de esta enfermedad. Esto puede
explicar tambin las observaciones clnicas usuales de que los psoriticos son
autonmicamente
alterados
durante
una
exacerbacin,
experimentando
alteraciones del sueo, labilidad de la conducta, agresin o hiperhidrosis.

Un evento emocional puede tambin ser frecuentemente el factor provocativo
en la primera manifestacin o ataques repetidos de una psoriaris manifiesta.
EL FENMENO DE KOEBNER
Se conoce tambin como reaccin isomrfica. No es exclusivo de la psoriasis, ya
que puede verse tambin en liquen plano, eczemas y verrugas infecciosas,
678
particularmente verrugas planas juveniles. Ocasionalmente se observa tambin en
molusco contagioso.
Ocurre cuando un paciente con cualquiera de estas condiciones sufre un
traumatismo menor capaz de provocar una solucin de continuidad en la piel
(rascado, biopsia, escarificacin con cinta adhesiva); siguiendo el trazo de stas
aparece
una
lesin
igual
las
de
la
previa
enfermedad
del
paciente.
Experimentalmente se ha demostrado que esto ocurre a los 7 das de escarificar o

eliminar la capa crnea denudando el cuerpo mucoso, sobre la piel no comprometida
de un paciente. Aparece regularmente durante los perodos agudos o de extensin
de la enfermedad y muy raramente en los perodos quiescentes o en zonas curadas
de la psoriasis. Extendiendo an ms este concepto algunos autores han supuesto
que es posible que estmulos endgenos puedan provocar tal tipo de reaccin
(fenmeno de Koebner interno). Desde este punto de vista, cada manifestacin o
inicio de la psoriasis, en un sentido finalista, podra ser considerado como un
fenmeno de Koebner (Monacelli).
PATOLOGA
El cuadro microscpico de la psoriasis puede ser diagnstico. En los casos no
complicados, la epidermis muestra notable hiperqueratosis con variable cantidad de
escamas paraqueratsicas. En algunos puntos entre las laminillas crneas o en la
parte alta de la granulosa suelen observarse acmulos de polinucleares neutrfilos,
constituyendo los llamados microabscesos de Munro-Sabouraud. La capa granulosa
est ausente, al menos en los sitios de paraqueratosis y la espinosa est
notablemente engrosada, particularmente a expensas de los conos interpapilares,
mostrando aumentado nmero de mitosis por campo; los conos interpapilares se ven
elongados, presentando proyecciones digitiformes. Detalle de gran inters en el
adelgazamiento de la placa suprapapilar (porcin de la epidermis inmediatamente
por encima de la papila drmica). A nivel de la dermis papilar los capilares se ven
dilatados, congestionados y rgidos y hay infiltracin inflamatoria crnica alrededor.
Las ppilas aparecen proliferativas, exofticas (papilomatosis). Frecuentemente se
679
observan polinucleares neutrfilos entre el infiltrado inflamatorio crnico ya
sealado; tambin es frecuente que ocurra exocitosis de polinucleares. Al ascender
esto a los tratos epidrmicos superiores, se constituyen los microabscesos de Munro.
Aunque tiles para el diagnstico de psoriasis, tales microabscesos no siempre se
encuentran y deben hacerse cortes seriados para identificarlos. La exageracin de los
mismos hasta llegar a formas abscesos macroscpicamente evidentes, es la base de la
llamada variante pustulosa de la psoriasis. (Fig. 1)
Fig. 1 Psoriasis. Dermatitis psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis,

exocitosis, acantosis con elongacin de los conos interpupilares y papilomatosis ( H &
E , 10 X , Dr E M Farber ).
Existen variantes bien descritas de la enfermedad. En la llamada psoriasis ostrcea
(rupioide), la hiperqueratosis es extrema y la paraqueratosis muy intensa. En
ocasiones se asiste una variante verdaderamente folicularr, en la cual, adems de los
datos ya sealados, los folculos aparecen notablemente dilatados y taponados por
queratina compacta o paraqueratsica. En estos casos es frecuente que coexista con
papilomatosis exoftica, ocasionando un aspecto ondulante de la epidermis. Cuando
ocurre eczematizacin secundaria, la espongiosis se asocia a la acantosis y
paraqueratosis. Previamente se seal el aumentado ndice de mitosis epidrmicas,
680
lo cual pone en evidencia uno de los factores ms importantes en la patognesis de la
enfermedad.
En la piel psoritica a nivel de las lesiones ocurre un aumento notable en el
tiempo de recambio epidrmico. El tiempo normal de trnsito epidrmico, o sea el
tiempo que transcurre desde que una clula germinativa asciende a travs de los
estratos epidrmicos para convertirse en una clula crnea, muerta y anucleada se
considera entre 20 y 24 das (Christopher et al, 1974). En la psoriasis el intercambio
est acelerado 7 a 8 veces ms que lo normal (Van Scott y Ekel, 1963), por lo que las
clulas no alcanzan a transformarse completamente y llegan hasta el estrato crneo
sin perder su ncleo: esto explicara la paraqueratosis microscpica y la descamacin
clnica.
CLNICA
Cuando tpica su diagnstico es fcil. Topogrficamente se trata de una
dermatosis bilateral y simtrica. Se dice que es una enfermedad de caras posteriores
y en la prctica se observa que tiene predileccin por ciertas regiones. Aunque en
cuadros extensos las localizaciones electivas pueden ser obscurecidas por la gran
profusin de lesiones, el cuadro tpico admite como localizaciones ms caractersticas
las siguientes: codos, rodillas, regin lumbosacra y cuero cabelludo. Las lesiones del
cuero cabelludo no faltan casi nunca y a veces constituyen la nica manifestacin de
la afeccin. Es de inters sealar que la psoriasis no produce alopecia an cuando se
trate de placas fijas de largos aos de duracin (Mom, 1965). Las uas de las manos
son afectadas entre el 10 y 25 % de los pacientes en algn momento de la evolucin
de la enfermedad. En su estudio de 5,600 pacientes Farber y Nall (1974) encontraron
que las uas de las manos fueron afectadas en 50% de los casos y las de los pies en
35%. Frecuentemente tambin afecta el tronco (cara anterior y posterior), palmas y
plantas; en ocasiones sta es la nica localizacin de la enfermedad. Los pliegues no
son afectados con frecuencia, pero no es raro que comprometa la regin
inguinocrural, pudiendo simular una tia crural. De la mucosa afecta con frecuencia
el glande ,pero es excepcional que afecte la mucosa oral. Al igual que con el liquen
plano el ataque a la cara es muy raro.l.
681
Rara vez la distribucin sobre las regiones de extensin puede ser
reemplazada por afeccin predominante de las zonas de flexin, constituyendo la
psoriasis invertida.
Morfolgicamente se trata de placas eritematoescamosas con escamas blanconacaradas, adherentes y poliestratificadas (el grosor vara segn el tipo de la
enfermedad). Por debajo y en su inmediata periferia se observan un borde elevado
ertematoviolceo. Frecuentemente alrededor existe un estrecho halo hipocrmico
(halo pseudo-anmico de Woronoff). (Fig. 2, 3, 4 y 5)
Fig. 2 Psoriasis. Placas extensas.
Fig. 3 Las lesiones adoptan a veces un

aspecto cartogrfico.
682
Fig. 4 Predomina en caras posteriores. Fig. 5 Las placas eritematoescamosas

son tpicas.
Las placas de psoriasis varan en tamao desde pocos milmetros hasta varios
centmetros. Cuando esto ocurre, generalmente se debe a la confluencia de varias
lesiones elementales. A veces llegan a adquirir grandes dimensiones, cubriendo
prcticamente todo el tronco (en sbana, en coraza). La morfologa vara segn los
casos, pudiendo darse formas policclicas, circinadas, en gotas, a grandes placas y
anulares.
Las manifestaciones ungueales de la psoriasis se expresan desde un pequeo
punteado, en dedal (pozos psoriticos), frecuente en las uas de las manos, hasta
un acentuado engrosamiento (paquioniquia) con desmenuzamiento y aspecto
pulverulento de la mitad distal de la lmina ungueal, acompaado de despulimiento y
coloracin amarillenta. A veces slo el laboratorio permite establecer el diagnstico
diferencial con la onicomicosis. Las uas en dedal no son exclusivas de la psoriasis
pero cuando se asocian a lesiones tpicas en otras partes del cuerpo contribuyen
enormemente al diagnstico. Fuera de esta enfermedad, lesiones ungueales similares
683
se han visto en alopecia areata, pitiriasis rubra pilaris y an sin causa determinante
especfica.
En cuero cabelludo las placas suelen ser secas y blanco-nacaradas,
diferencindose as de las grasientas y hmedas de la dermatitis seborreica. Por otra
parte, en la psoriasis el pelo atraviesa la placa y en la seborreica, si se tironea
ligeramente ste, parte de la placa se levanta conjuntamente.
Por lo general el prurito no existe o es mnimo; pero en un porcentaje
considerable las placas se vuelven pruriginosas y si el rascado es intenso es posible
que
las
lesiones
se
liquenifiquen
(psoriasis
neurodermtica,
psoriasis
ms
neuordermitis circunscrita).
Existen algunos signos descritos como caractersticos de la enfermedad: el
raspado metdico de las escamas con una cureta, con un objeto romo o con la ua,
hacen que stas se pulvericen en finas partculas, dando la sensacin de raspar una
vela de parafina (signo de la parafina). Si se contina raspando se ve que las escamas
adoptan una coloracin blanquecina, lo cual obedece a que se introduce aire entre
las laminillas crneas y aparece una pelcula compacta que se exfolia en bloque (signo
de la pelcula despegable). Finalmente aparecen una serie de puntos hemorrgicos
(signo del roco sangrante, signo de Auspitz). Para entender el valor semiolgico del
signo de Auspitz debemos volver haca los prrafos anteriores en los que se habl de
histopatologa. Debe recordarse el adelgazamiento de la placa suprapapilar, la cual
recubre una papila exoftica y llena de capilares dilatados e ingurgitados. El raspado
metdico en un momento dado denuda la papila y la deja expuesta libremente al
exterior: en el roco sangrante los puntitos hemorrgicos corresponderan a los
vrtices de las papilas puestas al desnudo. (Fig. 6, 7, 8 y 9)
684
Fig. 6 Por confluencia las placas pueden

simular una Tinea corporis.
Fig. 8 Psoriasis de las manos.
Fig. 7 Psoriasis a placas pequeas

mltiples.
Fig. 9 Uas en dedal
685
PSORIASIS INFANTIL
Se inicia en 10% de los casos antes de los 10 aos de edad, pudiendo adoptar
diversos aspectos: variantes de la psoriasis vulgar, psoriasis del paal en el recin
nacido (napkin-psoriasis) y psoriasis grave (pustulosa, eritrodrmica o artroptica)
(Guilhou y Meynadier, 1984).
Variantes de la psoriasis vulgar. Todos los aspectos de la psoriasis del adulto
se pueden encontrar, pero ciertas formas son a menudo particulares del infante: la
psoriasis aguda en gotas es comn; frecuentemente sigue a una infeccin
rinofarngea o a una vacunacin. La psoriasis de la cara, rara en el adulto, puede
verse con frecuencia en forma de gotas o numular en el nio. El fenmeno de
Koebner sobre cicatriz de vacunacin o sobre un injerto, y la psoriasis palmo-plantar
son frecuentes en los infantes.
Psoriasis del paal del recin nacido (napkin-psoriasis). Aparece en los recin
nacidos desde los 3 meses de edad. Se trata de placas eritematoescamosas, bien
limitadas, no pruriginosas, las cuales se inician en los pliegues, con extensin
progresiva a las convexidades, en perin (en diaper). Pueden aparecer a distancia
sobre el abdomen, trax, miembros y cuero cabelludo. El diagnstico a esta edad es
a menudo extremadamente delicado, pudindose confundir con las dermititis
atpicas, dermatitis seborreicas, candidiasis. Aun la histologa no suele ser definitiva
en su diferenciacin. No es sino ms tarde, ante la persistencia de las lesiones o la
aparicin de nuevos elementos tpicos, que tales psoriasis del recin nacido pueden
ser formalmente identificadas.
Psoriasis graves del infante. La psoriasis pustulosa generalizada es muy rara
antes de la pubertad, observndose ms en varones que en hembras. La
eritrodermia psoritica congnita y la psoriasis artroptica son extremadamente
raras en los infantes.
686
ASOCIACIN CON OTRAS ENFERMEDADES

La asociacin con diabetes en el mismo paciente o en sus familiares ha sido
conocida desde el pasado y en la prctica continuamos pidiendo exmenes de
laboratorio o interrogando exhaustivamente en estas bases a los pacientes que nos
consultan por psoriasis. En los ltimos aos sin embargo, esta asociacin ha sido
controvertida. Solamente el 3.4% de 244 pacientes con psoriasis estudiados por
Ehrly et al (1973) tuvieron diabetes y la incidencia no fue ms frecuente que la
encontrada en la poblacin general. Slo 3.5% de 5,600 pacientes estudiados por
Farber y Nall (1974) tuvieron diabetes y estos autores, al igual que varios otros,
piensan que la relacin es puramente fortuita. Por el contrario, McDonald y
Calabresi (1973)
encontraron que 11.5% de sus 253 pacientes con psoriasis
reportaron 1 o ms episodios de enfermedad vascular oclusiva, siendo sta una

proporcin ms alta que la observada en la poblacin no psoritica. Los tipos de
enfermedad vascular oclusiva experimentada incluyeron tromboflebitis, embolismo
pulmonar, accidente cerebrovascular e infarto del miocardio.
Kocsard (1974) enfatiza los siguientes puntos: 1) las placas de psoriasis ofrecen
resistencia a la impetiginizacin y a la sobreinfeccin por dermatfitos; 2) la
coexistencia de eczema y psoriasis en la misma lesin es comn y puede pasar
inadvertida; 3) la combinacin de dermatitis atpica y psoriasis en el mismo individuo
es rara; 4) hay buena razn para creer que los pacientes afectados por sarna
noruega son psoriticos en potencia (ditesis psoritica); 5) la pitiriasis rubra pilaris,
una enfermedad congnita de rara ocurrencia, no es raramente una dermatosis
compleja en un paciente psoritico; 6) algunas formas de queratosis plamoplantar y
linear son de naturaleza psoritica obscura.
Como enfermedad familiar la psoriasis ha sido estudiada extensamente.
Farber y Nall encontraron que en 36% de sus pacientes uno o ms miembros de la
familia tuvieron tambin la enfermedad.
687
La asociacin con artritis reumatoidea tambin ha sido debatida, pero en la
actualidad se acepta que son dos entidades distintas y que la artropata psoritica,
como se ver ms adelante, constituye solamente una complicacin en algunos casos
de psoriasis.
COMPLICACIONES
Son tres las complicaciones que ms suelen afectar al paciente aquejado de
psoriasis: la eritrodermia psoritica, la artropata psoritica y la psoriasis pustulosa.
Estas pueden presentarse espontneamente en psoriasis inveteradas, de larga
evolucin, o ms frecuentemente, sobre todo en los tiempos actuales, debido al
empleo de medicamentos agresivos y potencialmente peligrosos.
Eritrodermia.
Usualmente
ocurre
como
consecuencia
del
empleo
indiscriminado de corticoesteroides, especialmente sistmicos, en casos de psoriasis.

Es frecuente que el mdico ante casos de psoriasis que no responden a tratamientos
adecuados, cometa el error de administrar esteroides sistmicos; stos mejoran la
enfermedad transitoriamente, pero despus de un corto tiempo sobreviene el
fenmeno de rebote; no slo regresa a su estado inicial sino que se generaliza,
volvindose una dermatosis universal, absolutamente extendida, afectando inclusive
la cara, palmas y plantas, y comprometiendo la vida del paciente. En estos casos la
piel se vuelve rojiza y la descamacin no es gruesa y estratificada, sino que vara de
furfurcea a laminar, desprendindose fcilmente. Frecuentemente, cuando el
paciente se quita la ropa al momento de examen, disemina gran cantidad de
escamas. Cuando el rea atacada por la psoriasis es limitada, la repercusin
fisiolgica de la prdida de agua para el organismo es poco significativa, pero cuando
el proceso alcanza grandes extensiones, la prdida de agua transepidrmica,
normalmente de 500 cm3, puede llegar a varios litros, ocasionando serios trastornos
de termorregulacin, velocidad circulatoria y hemoconcentracin. Si a esto se agrega
la anhidrosis o seudoanhidrosis (Mom, 1965) y la afectacin de la barrera cutnea
como un todo, puede comprenderse cmo llega a comprometerse la vida del
paciente en esta condicin.
688
Las uas pueden volverse marcadamente engrosadas, pudiendo haber cada
de las mismas y del pelo (cuero cabelludo, cejas y pelo corporal).
Artropata. Suele observarse en psoriasis inveteradas, de larga evolucin, en
porcentajes que varan de 6 a 17.7% (Mom, 1965). Las ms afectadas son las
articulaciones interfalngicas terminales de las manos, y ocasionalmente una gran
articulacin o la columna vertebral. Se acompaa usualmente de lesiones serias de
las uas y se diferencia fundamentalmente de la artritis reumatoidea por las
imgenes radiolgicas y la negatividad del factor reumatoideo (ltex).
Psoriasis pustulosas. Puede ocurrir sin causa aparente o desencadenada por
traumatismos, infecciones
sobre-agregadas o medicaciones intempestivas. Los
microabscesos de Munro-Sabouraud se convierten en grandes lesiones visibles a

simple vista, las cuales pueden abarcar todo el cuerpo y comprometen gravemente el
estado general del paciente, con fiebre de predominio vespertino, grandes
escalofros, quebrantamiento general, mialgias y artralgias. Newmann y Hart (1974)
observaron que en todos sus casos la pstula fue espongioforme y estuvo situada a
nivel del acrosiringium (porcin intraepidrmica de la glndula sudorpara crina);
para ellos, el colapso del conducto al participar en el proceso podra iniciar la
formacin de la pstula espongiforme.
Ryan y Baker (1971) estudiando 15 casos de psoriasis pustulosa generalizada,
encontraron que en 24% los esteroides sistmicos fueron el factor precipitante; en
16% se trat de infecciones intercurrentes, y en el resto hubo drogas administradas
por otras causas. De 106 pacientes que se siguieron, 34 murieron, 26 por la
enfermedad o su tratamiento (esteroides o metotrexate). Diez pacientes no
mejoraron hasta que se suspendieron los esteroides.
Clsicamente se han considerado dos variantes de la psoriasis pustulosa : la
generalizada o grave de von Zumbusch y aqulla que afecta primordialmente palmas
y plantas( tipo Barber). Existen adems otras variantes raras, la psoriasis anular
689
pustulosa y la acrodermatitis continua de Hallopeau. Con excepcin de la
primera, que como ya se mencion,cursa con sntomas generales graves, las otras se
presentan como erupciones crnicas y persistentes de pstulas estriles.
PRONSTICO
La psoriasis es en general una enfermedad benigna, del curso crnico y
lentamente evolutivo. El problema para el paciente en la mayora de las veces es de
tipo cosmtico. La depresin reactiva que esta enfermedad ocasiona en algunas
personas es frecuentemente un problema de mayor importancia. Pero en general, la
psoriasis no afecta el estado general ni compromete la vida del paciente. En el
pasado se deca que era la enfermedad de los hombres sanos, sealando que quien la
padeca no sufra de otras enfermedades.
En el caso corriente, el que se ve todos los das, el curso es realmente
impredecible. Cualquiera que trata enfermos con psoriasis ha tenido la sorpresa de
ver que en algunos casos los tratamientos simples pueden curarlos y mantenerlos
toda la vida sin recadas; en otros casos sin embargo, la teraputica empleada en sus
ms variadas formas y con todo el conocimiento posible, choca contra la barrera de
una enfermedad que no admite ningn recurso teraputico; en otros en fin, la
enfermedad se repite en forma absolutamente desesperante, con brotes sucesivos e
intercurrentes.
Por regla general sin embargo, la psoriasis en gotas de la juventud suele tener
un mejor pronstico.
TRATAMIENTO
A lo largo de los aos se ha ensayado una amplia cantidad de medicamentos
en un intento por lograr un tratamiento adecuado. Muchos de los medicamentos
usados desde el pasado, se siguen utilizando en excipientes ms modernos y
agradables. Otros medicamentos, especialmente de tipo sistmico, de empleo
reciente, han cado en desuso despus de un perodo de experimentacin, a causa de
690
los efectos colaterales indeseables y a veces fatales. Latap, a propsito de
esto, ha dicho que la psoriasis es la enfermedad mrtir de la teraputica moderna.
La teraputica ms adecuada para cualquier caso de psoriasis es la tpica y en
muchos casos, como se dijo anteriormente, se asiste a la desaparicin de la
enfermedad o a una mejora muy importante con este tipo de medicamentos. De
gran utilidad son los corticoesteroides tpicos, particularmente los fluorinados. Estos
medicamentos pueden utilizarse por va tpica clsica, o, cuando las placas son ms
gruesas, bajo curacin oclusiva de plstico. En caso de lesiones muy gruesas puede
aplicarse tramcinolona, intralesional. Algunos preparados recientes asociando
corticoides potentes
y cido saliclico, han probado tambin ser de bastante
utilidad.Debe tenerse siempre presente que la piel no es un rgano impermeable y

que, muy particularmente los esteroides tpicos., aparte de los efectos adversos
locales ya conocidos, pueden dar lugar tambin a problemas sistmicos. Esto es de
mucha mayor trascendencia en nios.
Los ungentos constituyen los excipientes del caso en placas secas de piel
lampia. En cuero cabelludo o en pliegues se prefieren las cremas o lociones.
Los tratamientos locales a base de medicamentos clsicos continan teniendo
aplicacin en la teraputica de la psoriasis. Los preferidos son el cido saliclico, el
azufre precipitado, el alquitrn de hulla y el aceite de cade, los cuales poseen
actividad queratoltica o reductora. La antralina, una forma sinttica de la
crisarrobina, parece mejorar la psoriasis a travs de una variedad de acciones. Como
el alquitrn, es tambin un antimittico pero tambin puede inhibir la produccin de
una variedad de mediadores de la inflamacin. Desafortunadamente es un potente
irritante y ms frecuentemente que el alquitrn produce pigmentacin de la piel y de
la ropa. Debe ser evitado en la psoriasis inflamatoria aguda, en reas flexurales y en
la cara. El contacto accidental con los ojos puede producir una conjuntivitis qumica
severa. Se usa generalmente en pastas de xido de zinc en concentraciones del 0.1 al
2% con cido saliclico del 0.5 al 4% como un estabilizador. Se inicia con la ms baja
concentracin y se va aumentando gradualmente. La irritacin y la tincin pueden
691
ser disminuidas al usar bajas concentraciones de antralina por largos perodos o altas
concentraciones por perodos muy cortos (menos de 1 hora) (Anderson y Voorhees,
1985).
Con respecto a la va sistmica, durante algn tiempo se pens que los
corticoesteroides eran el medicamento electivo para el tratamiento de la psoriasis.
Sin embargo, poco despus se vio que si bien lograban mejoras importantes, pronto
sobrevena el fenmeno de rebote, an con formas eritrodrmicas y provocaban
dependencia para mantener la enfermedad bajo control. Los efectos colaterales de
esta teraputica son ampliamente conocidos, por otra parte. En la actualidad se
considera que los esteroides sistmicos no tienen lugar en el tratamiento de los
casos de psoriasis.
En los ltimos aos varios medicamentos inmunosupresores han sido
utilizados para el tratamiento sistmico de la psoriasis, notablemente metotrexate,
azatioprina, hidroxiurea, cido micofenlico y azaribina. Sin embargo, parece que los
mejores resultados se han obtenido con el metotrexate, un antagonista del cido
flico. Su uso es recomendado slo en casos severos y resistentes a toda otra clase
de teraputica, debiendo restringirse exclusivamente a casos que han sido
exhaustivamente estudiados desde el punto de vista hematolgico, renal y heptico,
y en quienes no existe antecedente de enfermedad
heptica
importante,
alcoholismo o lcera pptica.

El l principio en el cual se funda la administracin de los antagonistas del cido
flico es que suprimen la sntesis de los
cidos nucleicos, disminuyendo la
proliferacin celular, lo cual constituye uno de los fenmenos importantes en el

desencadenamiento de la lesin psorisica. El metotrexate tiene acciones
inmunosupresivas y anti-inflamatorias (Muller, 1970)
Antes de iniciarlo, debe informarse exactamente al paciente de todos los posibles
problemas que pueden ocurrir con su administracin. Deben ponerse en una balanza
los problemas derivados de la psoriasis en si, incluyendo el aspecto psquico, y los
692
riesgos inherentes a la terapia. Debemos preguntarnos si lo usaramos en un familiar
o en nosotros mismos si estuviramos en las mismas circunstancias.
Recientemente se ha insistido que an los ms finos exmenes para investigar
la funcin heptica pueden aparecer normales, siendo la biopsia heptica el nico
medio absolutamente seguro para determinar si hay cambios previos a la
administracin del metotrexate. Hasta 1970 Muller report 15 muertes causadas
por la administracin de este medicamento para el tratamiento de la psoriasis,
usualmente por ulceracin gastrointestinal y hemorragia; supresin hematopoytica
e infeccin sobreagregada. Smith y Knox (1971) reportaron que dos pacientes
psosriticos desarrollaron tuberculosis extensas despus de recibir metotrexate,
suponiendo que el medicamento alter la competencia inmunolgica a tal grado que
fueron ms susceptibles a la infeccin. En este sentido, sugieren que todo paciente
debe tener una prueba de tuberculina y radiografa del trax, adems de los estudios
previamente sealados, antes de iniciar tal teraputica.
Aunque el metotrexate es un hepatotxico potente administrado en grandes dosis,
las habitualmente usadas en psoriasis son bajas y por tal razn se cree que no
producen alteraciones hepticas de consideracin. Sin embargo, ha habido
crecientes reportes de cirrosis desencadenadas por su administracin en el
tratamiento de la psoriasis. Existe duda, con todo si estos pacientes no tenan ya un
problema heptico previo. Zacharriae y Schodt (1971) practicaron biopsias hepticas
en pacientes psoriticos en tratamiento o considerados para tratamiento con
metotrexate. Una alta incidencia de cambios patolgicos fue encontrada tanto en
pacientes tratados como en no tratados. Los pacientes con eritrodermia psoritica
mostraron la mayor frecuencia de hallazgos patolgicos hepticos (infiltracin
grasosa, necrosis focal). Tales hallazgos no fueron correlacionados con abuso de
alcohol, obesidad o tratamiento con metotrexate y no se encontr ningn caso de
cirrosis definida. Los resultados de este estudio, segn los autores, no sugieren
abandonar el metotrexate como tratamiento para la psoriasis severa, pero podran
estimular un uso ms amplio de las biopsias hepticas de control. Reportes ms
recientes se han referido tambin a la posibilidad de alteraciones broncopulmonares
693
debidas al tratamiento a largo plazo con metotrexate. Tambin se ha indicado que
este medicamento (o medicamentos similares) puede alterar la sobrevigilancia
inmunolgica, desencadenando neoplasias malignas altamente agresivas. Existen
casos
bien
documentados
de
carcinomas
epidermoides
metastatizantes
desarrollados a partir de queratosis actinicas o queratoacantomas, los cuales

usualmente se comportan en forma poco agresiva.
De toda esta discusin qu decir a propsito del metotrexate y la psoriasis?
Ponindonos en un plano realista, debe aceptarse que hay casos de psoriasis
incapacitantes , severas, extensas, con compromiso articular y/o eritrodrmico, en
los cuales falla cualquier otra teraputica carente de riesgos. Pacientes en quienes el
componente squico es muy importante y no pueden valerse por s mismos. Pacientes
a quienes se ha explicado con toda claridad los riesgos a los cuales se van a someter
y los aceptan,dada la severidad de su enfermedad.. Si en
tales casos no existe
contraindicacin absoluta para la administracin de metotrexate (exmenes

seriados, biopsias hepticas), su uso se justifica.
Nosotros acostumbramos administrarlo en forma oral a la dosis de 15 mg. por
semana: pedimos al paciente que tome dos tabletas despus del desayuno y dos
despus de la cena de ese da y dos despus del desayuno del da siguiente. Esta dosis
puede aumentarse o disminuirse dependiendo de cada caso, pero preferimos
recordar que la toxicidad es menor cuando se administran dosis nicas (o repartidas
en un lapso no mayor de 36 horas). Slo en casos excepcionales (marcado
compromiso del estado general, eritrodermia psoritica, psoriasis pustulosa severa)
recurrimos a la administracin endovenosa de la droga: 25 50 mg. de una vez, para
luego continuar, de acuerdo a la respuesta clnica, con el esquema oral.
Con el objeto de lograr un efecto teraputico ms rpido, a veces asociamos
cortoesteriodes (preferimos la Prednisona) por va oral al metotrexate. Si bien estos
medicamentos son capaces de desencadenar fenmenos de rebote, al administrarlos
conjuntamente con metotrexate, en casos desesperados, es posible retirarlos
gradualmente sin problemas. La idea es disminuirlos progresivamente mientras se
694
contina administrando el metotrexate. Con todo, y de acuerdo a Ryan y Baker
(1971), en la psoriasis pustulosa generalizada debe preferirse el metotrexate a los
esteroides sistmicos.
Las publicaciones dermatolgicas sobre guas para el metotrexate en psoriasis
recomiendan el empleo de biopsia heptica despus de una dosis acumulativa de 1.5
g y posteriormente a intervalos, cada vez que se alcance o se sobrepase la dosis de 1
a 1.5 g.
La psoriasis ungueal constituye un verdadero problema. Cuando slo existe
uno que otro punto del tipo de la ua en dedal, puede manejarse en forma simplista
con esteroides locales (en forma clsica o bajo oclusin). Si ha ocurrido deformidad
de la ua (y siempre que se haya descartada por laboratorio una onicomicosis) puede
recurrirse con xito a la triamcinolona intralesional en la matriz ungueal. Para ello,
previa anestesia local, infiltramos la triamcinolona con una jeringa de cartucho o de
aire comprimido (sin aguja). Los resultados suelen ser alentadores.
El tratamiento de la psoriasis por la fotoquimioterapia consiste en el uso del
metoxalen oral (un medicamento fotosensibilizante) y luz ultravioleta de onda larga
(PUVA). En un estudio en gran escala los resultados fueron marcadamente exitosos.
Swanbeck (1975) report que tal tratamiento provoca aberraciones cromosmicas
in vitro; el riesgo ms serio es probablemente a la piel, por el posible dao al DNA.
Otros efectos indeseables reportados con esta terapia ha sido hepatitis txica
(Pariser y Wyles, 1980) y la aparicin de queratosis y tumores cutneos mltiples
con la fotoquimioterapia a largo plazo (Hnigsmann et al, 1980).
La azaribina, forma oral triacetilada de la 6azauridina, ha sido reportada til en la
terapia de la psoriasis, an en casos con dao heptico previo, incluyendo cirrosis.
Sin embargo, Keefer, Roenigk y Hawk (1975) han reportado que el medicamento no
es tan efectivo ni tan rpido como el metotrexate y que con su administracin han
ocurrido importantes daos vasculares (infarto del miocardio, embolismo pulmonar,
tromboflebitis) e inclusive varias fatalidades.
695
Basados en hallazgos casuales, algunos autores han encontrado que la terapia por
dilisis peritoneal puede tambin ser til en casos extensos de psoriasis (Halevy et al,
1981; Ward y Wathen, 1982). La colchicina, debido a su accin sobre los mediadores
de la inflamacin, ha sido usada con xito por algunos autores para el tratamiento de
formas difciles de psoriasis, particularmente pustulosis palmar y plantar (Takigwa,
Miyachi y Uehara, 1982). Con el benoxaprofen un antiinflamatorio no esteroideo por
va local, se han obtenido tambin algunos resultados halagadores en esta
enfermedad (Kragballe y Herlin, 1983).
Entre los derivados de la vitamina A las substancias ms modernas y mejor toleradas
han sido sintetizadas a partir del retinol; entre estos retinoides, el etretinato,
derivado aromtico del cido retinoico, ha sido el ms eficaz en estos problemas de
la queratinizacin. Esta droga se administra en la psoriasis por boca a la dosis de
inicio de 1 mg/kg de peso y por da durante un mes en promedio, continuando con
0.5 mg/kg como tratamiento de mantenimiento. Resultados favorables se obtienen
despus de algunas semanas de administracin (de ordinario hacia el fin de la
segunda semana) en la psoriasis pustulosa y eritodrmica, mientras que la mejora es
ms inconstante en la psoriasis vulgar y artropata psoritica. Los efectos secundarios
son numerosos: queilitis, descamacin palmoplantar, adelgazamiento
cutneo,
resequedad de las mucosas, alopecia, aumento de los triglicridos y, ms raramente

del colesterol, aumento transitorio de las trasaminasas o de la fosfatasa alcalina
(Guilhou, Malbos y
Meynadier, 1978). Se considera pues indispensable evitar la
administracin de los retinoides aromticos en casos de insuficiencia heptica y

vigilar atentamente los lpidos sanguneos. Por otro lado es necesario en la mujer en
perodo de actividad genital aplicar medidas contraceptivas rigurosas durante el
tratamiento y durante al menos dos aos despus de terminado, por los posibles
riesgos teratognicos. El modo de accin del etretinato es imperfectamente
conocido y se hace sin duda por el intermedio de una protena especfica intracelular
que lo transporta hasta el ncleo. El efecto antiproliferativo y la regulacin de la
diferenciacin celular podran ser debidos a modificaciones del equilibrio de los
necletidos
cclicos,
de
las
prostaglandinas
de
696
las poliaminas (Kaplan, Russel y Lowe, 1983). Tambin se ha demostrado una mayor
fragilidad de las membranas lisosmicas y modificaciones de las membranas celulares
y de la sustancia intercelular (Orfanos et al, 1980). En fin, el etretinato podra actuar
sobre los factores inmunitarios de la psoriasis hasta llegar a estimular la inmunidad
celular, aumentar el nmero de clulas de Langerhans epidrmicas e inhibir el
quimiotactismo de los neutrfilos (Debertret et al, 1982; Fulton et al, 1982).
En la actualidad el etretinate ha sido reemplazado por el acitretin, un
metabolito igualmente efectivo. La vida media del etretinate es alrededor de 100
das, y la del acitretin de 2 a 3 das. Cuando el acitretin se introdujo, se pens que
esta corta vida media iba a mejorar la larga acumulacin en los tejidos del anterior,
lo cual significaba severas restricciones para el uso del etretinate en mujeres, debido
al riesgo de efectos teratognicos. Sin embargo, pronto se volvi evidente que el
acitetrin es re-esterificado in vivo en iso-acitetrin y etretinate. De este modo, las
restricciones al uso del acitetrin en mujeres en edad frtil permanecen las mismas
que para el etretinate. (Goldfarb et al, 1988; Gollnick et al, 1988; Almont-Roesler y
Orfanos, 1996).Por otra parte, la ingestin de etanol en pacientes en tratamiento
con acitretin, hacen que ste se convierta en etretinato, con todos sus posibles
riesgos.
La asociacin de retinoides aromticos y la PUVA terapia (tratamiento
denominado RePUVA) resulta beneficioso y permite administrar dosis menores de
ultravioletas A y obtener ms precozmente el blanqueamiento de las lesiones
psoriticas. En estos casos se suele comenzar la administracin del etretinato diez
das antes de la PUVA terapia a razn de 1 mg/kg/da (Grupper y Berreti, 1981).
Otros autores han asociado los retinoides aromticos a las aplicaciones de antralina,
UVB de corticoides o metotrexate en psoriasis severas (Vandervenne et al,
1982).Hacindolo ms simple, nosotros combinamos acitretin en las dosis ya
mencionadas, con 8-MOP por va oral ,tres veces por semana, y pedimos al paciente
que esos mismos das , pero 2 horas ms tarde, se exponga al sol del medioda por 10
697
minutos solamente. De esta manera hemos obtenido buenos resultados en
psoriasis extensas y rebeldes, y usamos ahora menos el metotrexato.
La ciclosporina es un polipptido cclico producido por un hongo imperfecto.
Es un inmunosupresor ampliamente usado para la prevencin del rechazo de los
injertos. A raz del descubrimiento de que la ciclosporina mejora la psoriasis,
numerosos estudios han confirmado su potente efecto antipsoritico.
Despus de la penetracin hacia las clulas por un supuesto receptor, la
ciclosporina se liga a la ciclofilina, un miembro del grupo de las inmunofilinas. Este
complejo ciclosporina-ciclofilina se liga a la calcineuronina fosfatasa, bloqueando de
este modo su capacidad para desfosforilar el componente fitoslico del factor de
transcripcin NF-AT. Esto resulta en una traslocacin alterada del componente NFAT en el ncleo. El componente nuclear del NF-AT se requiere para la actividad
funcional y para aumentar la transcripcin de los genes y L2. Otros efectos
farmacolgicos relevantes de la ciclosporina para la psoriasis son la inhibicin de la
capacidad presentadora de los antgenos en las clulas de Langerhans y en las
funciones de los mastocitos tales como la degranulacin y
la produccin de
citoquinas.
Estudios multicntricos han mostrado que la ciclosporina es efectiva en
alrededor del 70% de los pacientes con psoriasis crnica en placas. Se requieren
varias semanas de terapia para observar la mejora, la cual puede observarse
tambin en las formas ungueales o en la artritis psoritica. La droga es tambin
efectiva en las formas eritrodrmicas y pustulosas generalizadas de la psoriasis. La
dosis recomendada de inicio es de 2.5 mg/kg por da, dividida en dos tomas diarias.
Puede subirse hasta un mximo de 4 mg/kg por da. Una vez que se ha obtenido la
remisin clnica, la ciclosporina se disminuye al menor nivel para cada individuo. La
nueva frmula microemulsificada tiene una mejor biodisponibilidad.
Sus efectos colaterales son dosis relacionados y el ms importante es la alteracin de
la funcin renal, la cual es generalmente reversible al cesar la droga;
698
puede tambin desarrollar hipertensin arterial. Se ha observado as mismo
aumento en el colesterol y los triglicridos. Por otra parte, pueden ocurrir
hipertricosis, hiperplasia gingival, temblores y fatiga. El control de la terapia con la
ciclosporina incluye medidas peridicas de la presin arterial y determinacin de la
creatinina srica como los parmetros ms importantes para detectar disminucin
en la funcin renal, en la prctica clnica. Si los niveles de creatinina srica se elevan
arriba del 30% de la lnea basal, la dosis de ciclosporina debe ser reducida. En caso
de valores persistentemente incrementados de creatinina, la droga debe
suspenderse.
Para minimizar los riesgos en pacientes con psoriasis severa requiriendo
tratamiento sistmico, debe practicarse terapia de r rotacin (Menter et al, 1996).
En los ltimos aos estn muy en boga las Terapias Emergentes con productos
biolgicos. Se usan derivados humanos, animales o de ingeniera gentica pura (
Etanercept , Alefacept y otros). Son productos inmunosupresivos que interfieren con
diversas y especficas funciones linfocitarias. Algunos de ellos ya han sido liberados
para la venta y han dado resultados muy satisfactorios.Su
administracin es
sistmica. Por de pronto su problema es el alto costo.

En la psoriasis de los nios es conveniente hacer un ensayo teraputico con
inhibidores de la calcineurina ( pimecrolimus o tacrolimus).
LIQUEN PLANO
Sinonimias: liquen plano de Wilson, liquen ruber plano, liquen rojo plano.
En el pasado se denominaba liquen a cualquier proceso pruriginoso de la piel,
posteriormente se le dio igual denominacin a cuadros similares al liquen plano.
Debido a ello existen muchos procesos denominados liquen, adems del liquen plano:
liquen
escleroso
atrfico,
liquen
estriatus,
liquen
moniliforme,
liquen
escrofulosorum , etc., que corresponden a cuadros muy diferentes (Grinspan, 1973).
699
El liquen plano debe a su vez diferenciarse ntidamente de las llamadas
erupciones liquenoides que lo simulan estrechamente, tanto clnica como
histolgicamente.
La enfermedad fue aislada por Erasmus Wilson en 1867; este autor lo
relacion al liquen ruber de Hebra. En 1902 fue estudiada en detalle por Brocq,
quien lo individualiz plenamente.
Se trata de una enfermedad relativamente comn de piel y mucosas, la cual
tambin afecta con frecuencia las uas.
ETIOLOGA
Han sido muchas las teoras propuestas sobre la etiologa del liquen plano; en
la prctica ninguna es ampliamente aceptada. Aunque existen casos familiares (y
recientemente hemos tenido una familia adoleciendo de tal proceso), son tan raros
que no adquieren valor estadsticamente significativo para apoyar una teora
gentica o infecciosa.
Se ha postulado una hiptesis viral en esta enfermedad, pero nunca se ha
demostrado. Samman (1968) piensa que puede ser debido a un virus que permanece
latente por aos, siendo desencadenado y puesto en actividad por influencias
externas o medicamento. Tambin se ha mencionado que factores sicgenos pueden
estar implicados en su desarrollo. En indudable que stos son capaces de precipitar
un brote agudo de liquen plano, pero aparentemente no constituyen la causa
fundamental del mismo.
Debido a que varias drogas son capaces de desencadenar cuadros clnicos e
histolgicos absolutamente indistinguibles del liquen plano, debe drsele crdito a
una teora polietiolgica. La enfermedad es posiblemente un patrn de reaccin
similar al eczema y probablemente en el futuro se encuentre que es debida a la
interferencia con uno o ms sistemas enzimticos, mediada por factores diferentes.
700
Grinspan (1973) se refiere al llamado liquen iatrognico. Segn este autor, en el
pasado era comn observarlo como consecuencia del empleo del oro y arsnico,
cuando se los usaba en el tratamiento de la tuberculosis y la sfilis. En el presente se
ven con mayor frecuencia los producidos por atebrina y otros antipaldicos de
sntesis. Tambin lo son por estreptomicina, tetraciclina, tolbutamida y cido
parominosaliclico. Se han reportado casos de liquen plano bucal provocados por
alergia a una prtesis conteniendo cobre y son bien conocidos los casos de liquen
plano profesional entre fotgrafos, como consecuencia del manejo de reveladores de
pelculas en color.
CLNICA
En su forma tpica el cuadro llamado liquen plano es habitualmente
diagnstico.
Clsicamente se trata de una enfermedad bilateral y simtrica, afectando la
cara anterior de las muecas, los antebrazos, la regin lumbar, los genitales
masculinos y los miembros inferiores. Frecuentemente se extiende y adopta una
disposicin bilateral en las caras laterales del tronco. Al igual que la psoriasis, slo
excepcionalmente afecta la cara. La mucosa bucal es afectada frecuentemente. El
ataque a palmas y plantas no es excepcional. Las lesiones unguales no son raras. A
nivel de cuero cabelludo el liquen plano no es raro, pero su diagnstico es a menudo
difcil o a veces imposible, sin el recurso de la histologa.
Morfolgicamente la lesin elemental es una ppula eritematoviolcea. El
color puede variar desde el rosado plido hasta el violceo obscuro (ceniciento). Esta
coloracin de por s es altamente evocadora del diagnstico y permite pensar en esta
posibilidad al primer golpe de vista. A priori, ante lesiones con tal pigmentacin
(ceniciento, apizarrado, plomizo, casi azulado), puede pensarse en tres posibilidades:
liquen plano, dermatitis cenicienta o erupcin medicamentosa.
La ppula es de contornos poligonales, de superficie aplanada y lisa, brillante. Es
firme al tacto y generalmente est recubierta por escamas ms o menos adherentes,
blanquecinas, a veces blanco nacaradas. En su inicio se trata nada ms que de
701
manchas rojas diminutas, las cuales rpidamente alcanzan 2 a 4 mm., de dimetro,
haciendo un ligero relieve por encima del tegumento. Algunas de estas ppulas se
vuelven ms voluminosas, redondeadas, ovaladas o a veces globulosas; en su centro
con frecuencia se deprimen formando una umbilicacin. (Fig. 10, 11, 12 y 13)
Fig. 10 Liquen plano. Ppulas

achatadas ( planas ) de color violceo
y brillo caractersticos
Fig. 12 Lesiones pequeas, oscuras y

brillantes, con fenmeno de Koebner.
Fig. 11 Liquen plano con fenmeno de

Koebner y compromiso ungueal.
Fig. 13 A veces son placas anulares

con el centro deprimido y el borde
elevado. El color violceo es distintivo.
Por confluencia las ppulas pueden alcanzar el tamao de grandes placas que
llegan a medir 2, 3 o ms centmetros. Una red blancogriscea , la red liquenoide de
Wickham (estras de Wickham), se puede observar al examen minucioso de ciertas
grandes ppulas. Est constituida por estras de un tono grisceo translcido,
ligeramente saliente, dibujando un conjunto reticular, estrellado o arborescente.
Aunque descrito como patognomnico, tal elemento no es observado sino en raras
702
ppulas liquenianas y no debe ser confundido con el revestimiento escamoso mucho
ms banal que a veces tambin puede adoptar un patrn reticulado. Las estras de
Wickham se aprecian mejor despus de aplicar aceite sobre las ppulas.
La forma de agruparse, el grado de queratosis o la morfologa propia de las
ppulas del liquen plano, hacen que se constituyan variantes clnicas bien
reconocidas. En el liquen zoniforme, linear o en banda, frecuente sobre todo en los
miembros inferiores, las bandas lineares parecen seguir el trayecto de un nervio o
una raz raqudea y pueden confundirse con un nevo linear. Tambin en miembros
inferiores es frecuente que la ppulas adopten un aspecto notablemente engrosado
y queratsico (liquen plano hipertrfico, liquen crneo hipertrfico). A veces la
descamacin puede ser tan abundante como para conferirle un aspecto realmente
psoriasiforme (liquen plano psoriasiforme). Otras variables observadas en la prctica
son el liquen anular y el liquen serpiginoso (en arabescos). La disposicin anular es
frecuente en genitales.En reas expuestas no es rara una variante anular a veces con
mucha pigmentacin central llamada liquen plano actnico. (Fig. 14 y 15)
Fig. 14 Liquen plano anular, violceo y
brillante.
Fig. 15 Ppulas aplanadas y

eritematosas.
703
El liquen plano bucal es bastante frecuente. Para Grinspan constituye el 5% de las

afecciones estomatolgicas observadas en un servicio especializado, con frecuencia
igual para ambos sexos. Es ms frecuente en adultos, especialmente entre los 30 y 50
aos. El liquen de la mucosa bucal acompaa, precede o subsigue a las lesiones
cutneas o es localizacin exclusiva de la enfermedad. Este autor considera que el
liquen de localizacin exclusivamente bucal es ms frecuente que el cutneo puro;
reporta que slo el 25% de sus pacientes con liquen bucal padecan de liquen
cutneo; en cambio la mayor parte de sus casos de liquen cutneo tenan liquen de
boca. En todo caso, debe insistirse en buscar las lesiones mucosas en todo paciente
afectadp de liquen plano cutneo. Las lesiones que ste produce son, por lo general,
mltiples en la boca.
En los casos leves se ven casi siempre lesiones simtricas en ambas mucosas
yugales. En orden de frecuencia siguen la localizacin en la lengua y los labios. La
enca y el paladar resultan pocas veces afectados.
Grinspan clasifica los lquenes de la mucosa bucal en tpicos y atpicos; en su
amplia casustica encuentra una alta incidencia de liquen atpico (en especial
erosivo), a tal punto que llega a sobrepasar al tpico. De 237 casos de liquen bucal
estudiados por este autor, 103 fueron tpicos y 134 atpicos.
El liquen plano bucal tpico asienta de preferencia, como ya se dijo, en la parte
posterior de la mucosa yugal, pudiendo extenderse en forma profusa hacia la
comisura. Lo clsico es que aparezca en forma de manchas blanquecinas con aspecto
en red, arboriforme o en hoja de helecho (Grinspan, 1973). Los lquenes planos
atpicos pueden ser erosivos, vegetantes y leucoplasiformes, lo cual dificulta el
diagnstico clnico. Sin embargo, casi siempre hay en alguna parte de la mucosa una
lesin clsica; la histologa confirma el diagnstico.
704
VARIANTES CLNICAS
Se han sealado diferentes variedades clnicas las cuales dependeran de la
morfologa de la lesin individual, de la disposicin de la misma, o del engrosamiento
que presente.
Liquen folicular: Se le conoce tambin como liquen plano pilar o peripilar. Las
ppulas asientan electivamente a nivel de los folculos pilosebceos y de esta manera
la piel adopta un aspecto queratsito spero (en rallador de queso). El diagnstico
es fcil si se acompaa de otros elementos tpicos de liquen plano, pero a veces slo
la histologa es capaz de ofrecer una seguridad diagnstica. El liquen folicular puede
ocurrir en cualquier parte de la piel, pero preferentemente en tronco. A veces
ocurre en cuero cabelludo, dando una alopecia cicatricial.
El sndrome clnico de alopecia cicatricial del cuero cabelludo en forma de
placa irregular, pudiendo ser desencadenado por diferentes causas se conoce como
pseudopelada de Brocq. Se llama as por su similitud morfolgica con la alopecia
areata, llamada pelada por los autores franceses. La pseudopelada de Brocq
constituye la fase final, inactiva, una verdadera secuela en fin, de varias entidades
clnicas, de las cuales las ms frecuentes son: liquen plano, lupus eritematoso discoide
y esclerodermia.
El sndrome de Lassueur-Graham-Little, en sentido estricto, asocia lesiones de
liquen folicular de la piel, alopecia cicatricial del cuero cabelludo (en pequeas placas,
tipo pseudopelada) y alopecia no cicatricial de axilas y pubis.
Liquen plano buloso. Puede ser de difcil diagnstico. Acompaa sobre todo
formas agudas de liquen plano. A veces se trata de pequeas vesculas cabalgando
sobre elementos caractersticos de liquen plano, sin modificacin del estado general
ni la evolucin de la enfermedad, pero pueden aparecer verdaderas bulas, sobre
placas liquenoides o fuera de ellas (liquen penfigoides).
705
Liquen plano atrfico. En esta forma las lesiones tienden a ser muy escasas. La
histologa es caracterstica y los distingue de otras dermatosis lineares, tales como
liquen estriatus, nevos lineares y psoriasis linear.
Liquen plano anular. Aunque frecuentemente se encuentran lesiones anulares
en caso de liquen plano, el trmino liquen plano anular se reserva para casos en los
cuales las lesiones pueden ser muy profusas, mostrando un estrecho borde activo y
un centro levemente atrfico. A veces las lesiones pueden ser muy escasas,
limitndose a una o dos. La disposicin anular es frecuente sobre todo en glande,
prepucio y escroto.
Liquen plano actnico. Tambin se conoce como liquen trpico; son lesiones de
morfologa anular y coloracin apizarrada, ocurriendo en reas expuestas al sol. Se
lo ha descrito ms en reas tropicales y subtropicales, pudiendo coexistir con
lesiones tpicas de liquen plano en otros sitios. Algunos autores suponen que se trata
de una reaccin isomrfica (Koebner) debido a la luz ultravioleta.
Liquen pigmentgeno. En esta variante, no tan rara, las lesiones son
exclusivamente manchas de color apizarrado, grisceo o azulado, que de por s
evocan el diagnstico. Usualmente son ovaladas o redondeadas y afectan ms las
caras anteriores de las muecas o los lados del trax.
Liquen ungueal. El compromiso de las uas ocurre en un 10% de los casos
(Samman, 1961). La ua puede mostrar mltiples alteraciones. Una de las ms
comunes es la aparicin de una proyeccin cutnea triangular alargada que parte de
la base de la ua y se extiende a travs de la lmina ungueal (Pterigium unguis).
Otras veces la ua puede mostrarse engrosada (paquioniquia), con leuconiquia,
estriaciones transversales o longitudinales y onicolisis. Frecuentemente ocurre una
anoniquia adquirida completa.
706
HISTOPATOLOGA
El cuadro histolgico del liquen plano suele ser caracterstico. En su forma
tpica se observa hiperqueratosis ortoqueratsica (slo excepcionalmente pueden
observarse escamas paraqueratsicas), hipergranulosis y acantosis. La acantosis, a
expensas principalmente de los conos interpapilares, muestra que stos se hallan
elongados en forma deshilachada, triangular, con su vrtice dirigido hacia abajo
(aspecto en dientes de sierra). Un fenmeno de gran importancia lo constituye la
degeneracin hidrpica de la capa basal. Entre las clulas basales pueden
encontrarse algunos cuerpos coloides, probablemente clulas basales degeneradas
(cuerpos de Civatte). En dermis existe un denso infiltrado inflamatorio crnico, el
cual se dispone en banda de lmite inferior rectilneo y se comprime contra la capa
basal; esto a veces impide una ntida delimitacin dermoepidrmica. A causa de la
degeneracin hidrpica basal ocurre tambin incontinencia pigmentaria: hay cada
de pigmento hacia la dermis y fagocitacin por los macrfagos. Estas clulas cargadas
de pigmento (melanfagos) estn entremezcladas con las clulas del infiltrado
inflamatorio. (Fig. 16)
Fig. 16 Liquen plano. Dermatitis liquenoide con hiperqueratosis, acantosis,

degeneracin hidrpica basal e inflamacin crnica en banda ( H & E , 10 X ).
707
El descrito en el cuadro tpico de una ppula en fase de estado del liquen

plano. En el liquen crneo hipertrfico la hiperqueratosis y la acantosis pueden ser
tan marcadas, que adquieren un patrn pseudoepiteliomatoso. En el liquen plano
pilar, la inflamacin crnica y la degeneracin hidrpica basal afectan bsicamente
los folculos pilosos. En el liquen plano atrfico lo ms llamativo es la atrofia
epidrmica; es la evaluacin de las otras caractersticas lo que permite el
diagnstico. En estos casos a veces puede haber confusin con una poiquilodermia
vascular. El liquen plano de las mucosas usualmente presenta una histologa tpica,
incluyendo una metaplasia escamosa que lo hace idntico con el liquen plano de la
piel.
En fases tardas, con ppulas en involucin o cuando ya slo quedan secuelas
pigmentarias, el cuadro histolgico suele ser solamente el de una hiperpigmentacin
post-inflamatoria, de ah que el diagnstico no puede ser establecido con certeza.
Se considera que una ppula de liquen plano es histolgicamente activa
cuando resulta evidente el proceso destructivo afectando la epidermis inferior:
necrosis de las clulas basales y formacin de cuerpos coloides, prdida de la
definicin del borde de la epidermis y presencia de clulas inflamatorias entre las
clulas de la epidermis inferior. El liquen plano se considera establecido cuando
tales caractersticas histolgicas clsicas estn presentes, pero en involucin cuando
no existe (o es mucho menos obvia) la necrosis de las clulas basales y la formacin
de cuerpos coloides (Black y Wilson Jones, 1972).
FISIOPATOGENIA
En la actualidad todos los autores concuerdan que el cambio histolgico
primario en el liquen plano es la necrosis de las clulas de la epidermis inferior. El
desarrollo del infiltrado liquenoide es un fenmeno secundario (Thyresson y
Moberger, 1957; Pinkus y Mehregan, 1969; Black y Wilson-Jones, 1972). Estudiando
por medios histoqumicos varias biopsias de liquen plano, Black y Wilson-Jones
708
encontraron que los melanocitos dopa positivos estaban marcadamente disminuidos
en el liquen plano activo, indicando que estas clulas tambin estn comprometidas y
probablemente son destruidas por el mismo proceso que afecta las clulas de la
epidermis inferior. Por otra parte, encontraron que la epidermis afectada en el
liquen plano activo mostraba una marcada depresin en la actividad enzimtica
respiratoria. En tales reas los queratinocitos individuales aparecieron aumentados
de tamao, con mayor cantidad de citoplasma, aunque la actividad mittica fue
escasa. Estos hallazgos histoqumicos estn en marcado contraste con aqullos
encontrados en la psoriasis, en la cual se sabe que existe un rpido tiempo de
recambio epidrmico. La disminucin en la actividad enzimtica respiratoria en el
liquen plano activo podra ser explicada por varios mecanismos. Si bien en el pasado
algunos autores han pretendido mostrar ausencia de los capilares en las reas de
actividad focal, otros estudios
mostraron que los capilares parecieron estar
distribuidos normalmente en las reas activas. Aunque nunca ha sido medida

directamente en el liquen plano, hay considerable evidencia circunstancial para
sugerir que la velocidad de recambio epidrmico est notablemente disminuida en
esta enfermedad.
De acuerdo a Pinkus (1973) el liquen plano provee uno de los ms instructivos
ejemplos de correlacin clnico patolgica: el color violceo resulta de la combinacin
de la sangre roja de los capilares, la tonalidad gris azulada de la melanina
profundamente situada en los macrfagos y la accin difusora de los numerosos
grnulos de queratohialina, los cuales, por su variable acumulacin, ayudan a
producir el efecto clnico de las estras de Wickham. Otros factores pueden
contribuir adems. El dao a las clulas basales, a las capas superficiales epidrmicas
subyacentes y la incrementada vascularidad, tambin se combinan para producir el
fenmeno de Brocq, el cual es el anlogo del roco sangrante (Auspitz) en la
psoriasis. De acuerdo a Brocq (1936), el raspado metdico provoca turgencia de la
ppula y eventualmente una prpura subepidrmica. Esto tambin causa dolor,
debido
a que las terminaciones sensitivas nerviosas libres estn presentes en la
zona subepidrmica inmediata (Winkelmann, 1960). El hecho de que el rascado

produzca intenso dolor en liquen plano es una razn para que el paciente sufriendo
709
de esta enfermedad no muestre las extensas marcas excoriadas usualmente
asociadas con el liquen simple crnico (neurodermitis circunscrita).
El englobamiento de la melanima por los macrfagos drmicos puede resultar
en la pigmentacin persistiendo largo tiempo despus que el proceso activo ha
cedido (Arndt, 1971; Domonkos, 1971).
SNDROME DE GRINSPAN
La primera vez que se present la asociacin de liquen plano atpico (erosivo
bucal) diabetes e hipertensin fue en 1963 por Grinspan et al, durante el V Congreso
Iberolatinoamericano de Dermatologa en Buenos Aires. En 1965 Grupper y Avril
publicaron otro caso y propusieron para ello el ttulo de Sndrome de Grinspan.
Posteriormente (1970) Bourlond, Smoes y Octave, se refirieron a 2 nuevos casos en
mujeres de 60 aos que consultaron por violentos dolores de la mucosa oral y en
quienes se constat la presencia, en la lengua, de grandes erosiones de contornos
irregulares y fondo rojo granuloso. Ese mismo ao Valenzano report 10 nuevos
casos y anot que al interrumpir el tratamiento antidiabtico e hipotensor
empeoraron las lesiones liquenianas.
La asociacin de liquen plano y diabetes reviste inters. En 14 pacientes
reportados por Grinspan el diagnstico de diabetes se hizo como consecuencia del
hallazgo del liquen, de la cual los pacientes ignoraban su existencia. La frecuencia de
diabetes en los portadores de liquen bucal, especialmente atpico (erosivo,
penfigoide, vegetante, etc.) es alto; sobre 76 casos, Grinspan comprob diabetes en
26; de stos, 22 estaban localizados exclusivamente en la boca, 2 en la boca y glande,
y 2 en boca y piel. Esto parece indicar, segn el autor, que la mayor frecuencia de la
asociacin corresponde a casos de localizacin bucal exclusiva.
HISTORIA NATURAL
El liquen plano es una enfermedad de distribucin mundial, aunque pueden
ocurrir amplias variaciones regionales. Su frecuencia oscila entre 0.9% y 1.2% de
710
todos los nuevos casos dermatolgicos registrados (Schmidt, 1961; Calnan y Meara,
1957). La enfermedad es rara en la niez y la mayora de los casos son vistos en los
grupos etarios de 30 a 60 aos. En la mayora de las estadsticas ocurre ms
comnmente en hombres que en mujeres.
Con respecto a su curso, unos pocos casos evolucionan rpidamente y se
aclaran en unas pocas semanas. El inicio en su mayora es insidioso y transcurren
algunas semanas antes que el paciente acuda a la consulta. Las lesiones cutneas
ceden en cerca del 50% de los casos en unos 9 meses y en 85% de los casos en
alrededor de 18 meses. Las lesiones que suelen durar ms son las hipertrficas de los
miembros inferiores o las de las mucosas. Estas ltimas pueden permanecer visibles
por meses o aos despus que las lesiones de la piel han desaparecido. Recurrencias
ocurren en menos del 20% de los casos (Samman). Usualmente lo primero que
desaparece es el prurito. Luego la ppula se aplana pero es a menudo reemplazada
por un rea pigmentada. El desarrollo de grandes lesiones anulares es signo de mal
pronstico. Cuando ocurre cada del pelo es usualmente permanente (cicatricial).
LIQUEN PLANO BUCAL Y CNCER
La malignizacin del liquen plano bucal es asunto controvertido. Revisando la
literatura hasta 1970, Laufer y Kuffer encontraron slo 70 casos de transformacin
maligna del liquen bucal. Estudiando 327 pacientes con liquen plano oral Hans-Jorgen
(1973) encontr que la incidencia de la malignizacin fue menor del 1%. Ambos
estudios han incluido tanto lquenes planos tpicos como atpicos.
En realidad, los lquenes planos cancerizables son los lquenes planos atpicos
de la mucosa oral. Revisando 237 lquenes orales, Grinspan (1973) encontr 134
casos con transformacin maligna, lo cual represent 11.2%. segn este auto;, tales
cifras son altamente significativas y autorizan a catalogar las variedades erosivas y
queratsicas como lesiones facultativamente cancerizables. . Por otra parte, destaca
711
el aspecto clnico especial que tiene el carcinoma asentado sobre un liquen,
especialmente el de la mucosa yugal. Se trata de una lesin finamente vegetante,
blanquecina, con aspecto embaldosado, es decir, constituido por pequeos
elementos separados por surcos.
TRATAMIENTO
Es indispensable hacer un examen exhaustivo del paciente investigando
procesos subyacentes, los cuales deben ser manejados para lograr mejores
resultados teraputicos.
Para el prurito intenso que suele acompaar al liquen plano deben
prescribirse antihistamnicos por va sistmica, a veces asociados con sedantes, para
potencializar
su efecto antipruriginoso. En casos muy extensos y severos que
incapacitan al paciente para llevar sus actividades normales, pueden prescribirse

corticoesteroides sistmicos por perodos cortos, mientras entran en remisin, pero
lgicamente no deben utilizarse por perodos prolongados debido a que slo son
sintomticos y a causa de los efectos colaterales que son capaces de provocar.
Las cremas o ungentos con corticoesteroides son tiles para el tratamiento
de las lesiones cutneas. En algunos casos debe recurrirse a la curacin oclusiva por
las noches. Cuando las lesiones son muy extensas, localmente pueden prescribirse
pastas al agua con pequeas cantidades de mentol o fenol.
El liquen plano hipertrfico (liquen crneo hipertrfico) responde bastante
bien a la infiltracin local con triamcinolona. Las otras lesiones menores, las ppulas
comunes del liquen plano, responden tambin aceptablemente a esta medicacin,
pero lgicamente slo se podrn utilizar cuando existan en pequeo nmero. La
infiltracin local con triamcinolona tambin resulta de gran utilidad para el liquen
plano ungueal.
712
Algunos autores han reportado resultados halagadores en liquen plano al
utilizar griseofulvina oral (Choczaj, 1974). Quince de 20 pacientes tratados con 375
mg., diarios de griseofulvina por un perodo de 3 a 10 semanas, aclararon de sus
lesiones cutneas. Senghal, Abraham y Bazas (1972) efectuaron un estudio doble
ciego para probar la efectividad teraputica de la griseofulvina en el liquen plano; los
resultados del tratamiento con griseofulvina fueron significativamente superiores al
compararlos con el placebo. Tambin ha habido reportes de xito al tratar el liquen
plano con tretinoin, (Gunther, 1972). Otras posibles medidas teraputicas tiles en
el tratamiento del liquen plano son la PUVA terapia y la administracin oral de
acitretin , ambos en esquemas similares a aqullos utilizados para el tratamiento de
la psoriasis.
Con
respecto
al
liquen
plano
bucal,
Grinspan
aconseja
investigar
exhaustivamente causas desencadenantes en cada paciente. Las alteraciones

psquicas, diabetes, hipertensin, causas profesionales o anemias, debern ser
corregidas. Deben evitarse o tratarse todos los factores irritativos locales: proscribir
el hbito del fumado o masticado del tabaco y la ingestin exagerada del alcohol y
picantes. Deben eliminarse cuidadosamente los focos irritativos dentarios. Como
medicacin
aconseja vitamina A en altas dosis, corticoesteroides orales durante
aproximadamente 3 semanas y cremas adhesivas con triamcinolona.

PITIRIASIS ROSADA
La pitiriasis rosada es una enfermedad bastante comn en todas las latitudes.
La mayor parte de los autores coinciden en afirmar que es ms frecuente en los
meses de invierno.
No existen pruebas fehacientes acerca de la etiologa de la enfermedad, pero
la forma de ataque, lo autolimitado de la evolucin y la presencia a veces de ciertos
brotes epidmicos, permiten favorecer una hiptesis viral. Burch y Rowell (1970)
estudiando 8 series clnicas de pitiriasis rosada en diferentes ciudades de Europa y
Estados Unidos, han propuesto que se trata probablemente de una enfermedad por
713
autoagresin. Los factores extrnsecos a veces alteran el balance entre defensa y
ataque; el corto curso clnico de la pitiriasis rosada y la rareza de un segundo o
tercer ataque, sealan la existencia de un mecanismo de defensa relativamente
efectivo.
No existe predominio notable de un sexo sobre el otro, pero en algunas
estadsticas es ligeramente ms comn en las hembras. La mayor parte de los casos
ocurren en los prepberes y adultos jvenes: 15 a 40 aos (Andrews y Damonkos,
1964); 10 a 35 aos (Rook, 1968). La enfermedad es rara en la niez y en la vejez, sin
embargo Hyatt (1960) ha reportado un caso en un infante de 3 meses y Bjornberg y
Hellgren (1971) otro caso a los 87 aos de edad.
Existen algunos hechos que conviene puntualizar: se conoce desde hace
tiempo la posible relacin entre pitiriasis rosada y el uso de ropas nuevas o que han
estado guardadas por bastante tiempo (Lassar, 1892); el eczema constitucional y el
asma son ms frecuentes entre estos pacientes que en los controles; el embarazo, la
tensin, la fatiga y una variedad de infecciones y drogas se han implicado como
desencadenantes de algunos brotes de pitiriasis rosada (Corson y Luscombe, 1950)
HISTOPATOLOGA
El cuadro microscpico de la pitiriasis rosada no es especfico, pero permite
orientar el criterio clnico. La epidermis muestra hiperqueratosis moderada, con
escamas paraqueratsicas bien evidentes. Inmediatamente por debajo de estas
escamas paraqueratsicas la epidermis muestra espongiosis ms o menos acentuada.
La dermis presenta leves infiltrados inflamatorios crnicos y los vasos del plexo
subpapilar y las papilas frecuentemente estn dilatados y congestionados.La
presencia de eritrocitos entre el infiltrado inflamatorio descrito, favorece el
diagnstico.
714
CLNICA
La erupcin de la pitiriasis rosada sigue un patrn y curso constante y
ntidamente distintivo en alrededor del 80% de todos los casos (Rook, 1968).
Algunos pacientes acusan ciertos sntomas prodrmicos, tales como leve dolor para
la deglucin, malestar general y a veces febrculas. Cuando el cuadro es tpico, lo
primero que aparece es una placa eritematosa (color salmn) y escamosa,
presentando finos pliegues en su superficie. Esta placa, la primera en aparecer, es
conocida como el medalln o placa herldica; debe ser buscada con toda intencin
para asegurar el diagnstico. Prcticamente siempre est en el tronco y debe
buscarse a nivel de la regin escapular, submamaria o cerca de la cintura, aunque
puede ocurrir en cualquier otra parte del cuerpo. La placa es ms grande que las
otras que hacen su aparicin posteriormente, llegando a medir hasta unos 5 cm.: en
algunos casos no suele encontrarse y eso no invalida el diagnstico de pitiriasis
rosada, pero el hallazgo de una placa mayor en medio de otras pequeas que van
apareciendo
progresivamente
en
los
prximos
das,
como
se
sealar
posteriormente, es de gran valor. Alrededor de una semana despus (aunque este

perodo puede variar desde unas pocas horas hasta ms de 6 semanas) las restantes
placas comienzan a hacer su aparicin. El perodo que transcurre desde la aparicin
del medalln hasta la aparicin de las nuevas placas puede pasar inadvertido para el
paciente, de modo que slo el examen minucioso de las diferentes lesiones
permitirn establecer que hay una diferencia de las otras.
La erupcin clsica consiste de numerosas placas similares al medalln slo
que en tamao mucho menor, asentando electivamente en las caras laterales del
tronco; se trata pues, de una enfermedad bilateral y simtrica, afectando
preferentemente tronco y races de los miembros. Slo excepcionalmente se
encuentran casos en los cuales estn afectadas cara, palmas o plantas. Aunque con el
correr de los das pueden continuar apareciendo nuevas lesiones en el resto del
cuerpo, siempre debe buscarse esa preferencia peculiar que tiene la enfermedad por
las caras laterales del tronco.
715
Clsicamente se trata de pequeas lesiones ovaladas, tpicamente siguiendo
un trayecto metamrico, de modo que el dimetro mayor sigue las lneas de clivaje,
situndose paralelas a las costillas en un patrn en rbol de navidad. La plaquita
individual es ovalada, eritematosa (salmn), recubierta por finas escamas y muestra
tenues pliegues en su superficie. Caractersticamente la descamacin, si bien fina, es
ms importante en la periferia, de modo que en el centro las escamas son a veces
poco ostensibles.
FORMAS ATPICAS
Aunque el descrito es el cuadro tpico, existen algunas variantes que conviene
puntualizar: pitiriasis rosada a placa nica (a placa herldica exclusivamente), de
diagnstico sumamente difcil; formas bizarras constando de elementos muy profusos
o muy poco abundantes (slo dos o tres); pitiriasis rosadas purpricas; pitiriasis
rosada de tipo papular; pitiriasis rosada ampollosa).
SINTOMATOLOGA
Los sntomas generales son poco ruidosos. Casi todos los pacientes
experimentan algn grado de prurito, pero rara vez es de mayor severidad. Cuando
esto ocurre, generalmente se trata de una ezcematizacin secundaria debido a
medicamentos irritantes. En menos de un quinto de los casos se encuentra
moderada inflamacin de los ganglios linfticos cervicales.
CURSO CLNICO
El curso de la enfermedad, clsicamente auto-limitado, es de gran valor para
el diagnstico, las lesiones secundarias van apareciendo por brotes sucesivos cada 2
3 das sobre un perodo que rara vez sobrepasa los 8 10 das. Llegando ese
momento cuando la erupcin ha alcanzado su mxima profusin, la enfermedad
parece estancarse y persiste as entre 3 y 6 semanas; a partir de ese momento
comienza en la mayor parte de los casos la involucin espontnea. Segundos ataques
716
de pitiriasis rosada acontecen en menos del 1% de los casos (Bjornberg y Hellgren,
1961).
DIAGNSTICO
En la mayora de los casos el diagnstico es simple. Ante la erupcin que
simule clnicamente una pitiriasis rosada cabe preguntarse: Existe una lesin mayor
que las otras? las lesiones siguen un trayecto metamrico? el compromiso
es
mayor a nivel de las caras laterales del tronco? La biopsia podr apoyar la impresin
clnica, en caso de duda, y excluir otras posibilidades.
La Tinea corporis no suele dar lesiones tan profusas, su borde es usualmente
ms elevado, vesiculoso y policlico,y sus escamas son generalmente ms gruesas y
adherentes; en caso de duda un simple examen micolgico directo confirmar la
impresin. En la pitiriasis versicolor las lesiones no suelen seguir un trayecto
metamrico; el color vara desde el hipocrmico hasta el eritematoso (color canela),
la descamacin es muy fina y no se observa un borde elevado o ms activo; en caso
de duda tambin podr recurrirse a un examen micolgico directo. El secundarismo
sifiltico puede dar lesiones extremadamente similares a las de la pitiriasis rosada;
sin embargo, la sfilis no causa prurito, frecuentemente afecta cara, palmas, plantas y
genitales, y cursa con reacciones serolgicas fuertemente positivas. Las erupciones
medicamentosas usualmente se instalan en forma abrupta, suelen acompaarse de
prurito intenso y no tienen esa selectividad tan especial por las caras laterales del
tronco; la dermatitis seborreica puede prestarse a dificultades diagnsticas
considerables; pero esta enfermedad carece del medalln, frecuentemente cursa con
lesiones queratsicas (tipo queratosis folicular), afecta cuero cabelludo y regin
centrofacial y puede persistir indefinidamente si no se trata en forma adecuada. La
psoriasis en gotas puede parecerse bastante tambin a la pitiriasis rosada, pero en la
psoriasis las lesiones son redondeadas y no ovaladas, las escamas son gruesas,
adherentes
blanquecinas,
la
histologa
es
usualmente
confirmativa.
717
TRATAMIENTO
Debe cuidarse de no sobretratar r al paciente. Si las lesiones no son muy
extensas debe recurrirse al empleo local de corticoesteroides. Lociones tipo pasta al
agua
pueden
ser
utilizadas
en
casos
con
mayor
profusin
de
lesiones.
Sistmicamente se recurre a los antihistamnicos, especialmente si el prurito es ms

o menos acentuado. Algunos autores aconsejan el empleo de sulfamidas o
eritromicina para acortar la duracin de la enfermedad.
.Si el cuadro es muy
extenso y no hay contraindicacin especial para ello, agregamos una inyeccin de un

corticoide intramuscular. La PUVA terapia ha sido de valor en algunos casos para
acortar la duracin de la enfermedad y se usa al principio de la misma. Pero lo ms
importante es tranquilizar al paciente acerca de la causa de su enfermedad, lo
benigno de la misma y lo autolimitado del proceso.
718
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725
CAPTULO 17
ACN. SEBORREA. ROSCEA

DR. JOS SEIJO-CORTS
DR. JAIME PIQUERO-MARTN
DRA. ANA KAMINSKY
ACN VULGAR
El acn vulgar es una enfermedad inflamatoria crnica de los folculos pilosebceos,
peculiar en cuanto a su morfologa, apareciendo ms frecuentemente en zonas
donde la profusin de glndulas sebceas es mayor (cara, centro del trax anterior y
posterior). Llega a producir en ocasiones, alteraciones squicas e incapacidad para
presentarse ante otras personas. Por esta razn debe enfocarse como uno de los
problemas ms importantes que encara el dermatlogo.
El origen del vocablo permanece incierto. Se cree que probablemente haya derivado
de la palabra griega Achne, significando eflorescencia, pero parece ms lgico que se
trate de una deformacin del trmino griego Akme, el cual significa la culminacin
de una poca de la vida. Segn Mackenna (1957) debemos a Fuchs (1840) el haber
empleado por primera vez la moderna expresin acn vulgaris en su libro de texto.
En su forma ms simple, o sea la aparicin de un pequeo nmero de comedones
durante la pubertad y adolescencia, el acn no representara ms que un fenmeno
fisiolgico.
El problema comienza cuando ocurren formas ms severas capaces de provocar
trastornos fsicos y estticos de variable cuantificacin y, por ende, psicolgicos.
Carecemos de estadsticas generales y adaptables sobre la incidencia del acn, en
parte porque vara mucho de una localidad a otra y en parte por las variantes
725
726
existentes en cuanto a su clasificacin; Rook (1968) considera que alrededor de un
3% de todos los adolescentes sufren las formas ms severas del acn
En nuestra prctica privada el acn representa uno de los puntos ms importantes
de atencin y constituye el 43% de los casos que acuden a consulta por acn o
enfermedades relacionadas (acn vulgar, seborrea y roscea).
El acn es una enfermedad propia, aunque no exclusiva, de la adolescencia. A veces
puede ocurrir en la infancia y la niez y persiste o aparece por primera vez en la vida
adulta. En los casos estudiados por primera vez en nuestra prctica privada su mayor
incidencia ocurri a los 18 aos para las hembras y a los 16 para los varones; sin
embargo, un 25% de nuestros casos fueron vistos por primera vez despus de los 21
aos de edad y un 5 % de stos ocurrieron despus de los 30.
Es difcil establecer ntidamente las diferencias por sexo. En nuestra prctica el
63.2% est constituido por hembras. Tal cifra podra presentarse a alguna
consideracin, desde luego que es muy probable que las mujeres (o sus padres) se
preocupen mucho ms y en forma ms precoz por los problemas de orden esttico.
Clasificacin
Acn vulgar (polimorfo) Es el cuadro habitualmente observado en la prctica. Es el
ms comn de todos, de ah un nombre que ha perdurado a travs del tiempo. A
nuestro juicio y siguiendo la orientacin de Kaminsky (1969) el trmino acn
polimorfo parecera ms lgico ya que su polimorfismo clnico constituye una de las
caractersticas sobresaliente de la enfermedad.
Acn neonatorum. Su observacin no es excepcional y aparentemente ocurre en los
neonatos debido al paso trasplacentario de hormonas en la fase final del embarazo.
Usualmente desaparece sin
tratamiento en pocas
semanas y no deja huellas.
Recientemente, sin embargo, hemos visto una nia de 8 aos de edad para quien el
726
727
principal problema lo constituyen las depresiones puntiformes que han quedado
como resultado de un acn neonatorum.
Acn por qumicos externos (venenata). Usualmente el aspecto es ms montono
(monomorfo) de lo que se ve en el acn polimorfo usual. Se lo suele ver en personas
que trabajan en contacto con hidrocarburos de alto peso molecular: aceites, grasas,
etc. Los aceites provocan un taponamiento del ostium folicular de modo que las
localizaciones de las lesiones son en los sitios ms expuestos a este problema; ocurre
a veces y esto es de inters para el diagnstico diferencial, en reas en las cuales no
suele ocurrir el acn polimorfo (vulgar). Frecuentemente se lo observa en
antebrazos y caras
dorsales de los dedos de las manos, asociando comedones y
vellos cortos debido al roce.

Acn medicamentoso. Ocurre a causa de medicamentos que ingresan al organismo
por va, sistmica: halgenos (yoduros, bromuros), testosterona, corticoesteroides,
ACTH, vitamina B12, progesterona y progestgenos.
Como detalle peculiar, los esteroides aplicados localmente tambin son capaces de
producir
acn
medicamentoso.
En
esta
variante
tambin
es
notorio
el
monoformismo clnico.
.
Acn conglobata.
El trmino conglobata, significa agrupado en ndulos. En la
prctica lo que se observa en este tipo de acn es la formacin de tneles a nivel

intradrmico y an subcutneo que comunican varios ndulos de acn; a veces se
observan masas alargadas de color violceo que son las comunicantes entre las
lesiones nodulares y qusticas.
Es una severa forma de acn y suele dejar cicatrices permanentes con desfiguracin.
Acn tropical. Las vctimas son hombres jvenes que han tenido brotes de acn
vulgar en la adolescencia pero cuya enfermedad ha permanecido inactiva hasta que:
han sido movilizados a los trpicos por un perodo largo desarrollan una actividad
727
728
fsica vigorosa estando vestidos, con intensa sudoracin y trauma mecnico que
activa la enfermedad (ropas hmedas); adems. ocurre falta de higiene cutnea
adecuada.
Clnicamente la enfermedad, que se comporta como una forma explosiva de acn
conglobata, ocurre en soldados viviendo en condiciones de stress y afecta
predominantemente espalda, glteos y miembros.
Acn fulminans. Las lesiones cutneas comienzan como un acn conglobata pero
luego forman lceras dolorosas y destructivas de base blanda y gelatinosa, afectando
extensamente el tronco; se acompaa de fiebre, artralgias y leucocitosis. Afecta
hombres preferentemente y adems de tratarse con las drogas tiles en el
tratamiento del acn, debe manejarse con corticoides sistmicos. Los cultivos de las
lesiones son estriles y dejan severas cicatrices.
Foliculitis a Gram-negativos. Se ve en pacientes tratados por largos perodos con
antibiticos para el acn. De repente las drogas ya no son efectivas y la condicin
empeora.
En el tipo 1, el ms comn, brotes de pstulas se extienden en la cara a partir de la
regin nasal, aislndose preferentemente Enterobacter y Klebsiella. En el tipo 2 se
observan ndulos dispersos, fluctuantes, profundamente situados, en los cuales se
recupera preferentemente Proteus. El Co-trimoxazole parece la droga del caso en
este tipo de problemas, as como el isotretinon.
Hay otros tipos clnicos de acn que merecen comentarios adicionales: el acn
excoriado (Brocq, 1898), en el cual predominan las excoriaciones sobre los
elementos verdaderos de acn; a veces es difcil o imposible precisar el hallazgo de
elementos tpicos de acn, tales como comedones o ppulas, ya que la mayora estn
excoriadas en grado importante. Este, en su forma tpica, no constituira una
variante real de acn, sino ms bien una forma de excoriaciones neurticas o
728
729
facticia. Ocurre ms a menudo en jovencitas ( Acn excoriado de las nias , de
Brocq ).
Por supuesto, dependiendo de la lesin elemental predominante se hablar de acn
comednico, papuloso, pustuloso, qustico, etc. Desde el punto de vista de
correlacin con la aproximacin teraputica, preferimos clasificarlo en 2 tipos
polares: acn inflamatorio y no inflamatorio (bsicamente comednico) Fig. 1 Acn
comednico; Fig. 2 Acn Inflamatorio. (Fig. 1, 1a 2, 2a, 2b,2c, 2c, 2d)
Fig. 1 Acn comednico
Fig. 1a Acn comednico
Fig. 2 Acn inflamatorio
729
730
Fig. 2a Acn inflamatorio
Fig. 2b Acn inflamatorio
Fig. 2c Acn inflamatorio

Fig. 2d Acn inflamatorio
730
731
Ms recientemente se han descrito variantes clnicas que no tienen tal vez tanta
importancia: acn pomada, el cual se observa especialmente en la raza negra y en la
regin frontal debido al hbito que tienen algunas personas de esta raza de tratar de
alisarse el pelo o de fijarlo con cremas o fijadores grasosos; acn detergicans, debido
al frotado excesivo con detergentes en la parte alta de la espalda o la cara, por
algunas adolescentes.
Factores en la gnesis del acn
1) Gentica. La observacin de la incidencia familiar en los casos de acn vulgar es
clsica. Siendo el acn una enfermedad tan comn es difcil precisar un factor
hereditario especfico; por otra parte es variable el grado de
compromiso que
ocurre entre los miembros de una familia. Hay tambin algunos hechos que pueden
tener algn inters, por ejemplo la incidencia relativamente baja en japoneses y el
alto grado de concordancia entre los gemelos idnticos (Ebling y Rook, 1968).
2) Actividad sebcea.
Slo se ven lesiones de acn en aquellos sitios donde las
glndulas sebceas estn ms desarrolladas: cara, parte alta del trax anterior y
posterior, y hombros.
3) Factor endocrino. Es importante, pero varios de sus mecanismos an permanecen
obscuros. Se ha dicho que los andrgenos podran jugar un papel permisivo en la
gnesis del acn.
La persistencia del acn a travs de la adolescencia, perodo de la vida caracterizado
por el rpido desarrollo de los caracteres sexuales secundarios que termina con la
madurez fsica, es una razn adicional para relacionar el acn con los cambios
endocrinos. Se sabe que el acn no desarrolla en los castrados y no es inducido por
corticoesteroides antes de la pubertad.
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732
Es
posible por tanto que en una pequea proporcin de mujeres el exceso de
andrgenos aumente la susceptibilidad de los folculos a los agentes acneignicos.

Carecemos de una explicacin adecuada para los tan comunes brotes de tipo
premenstrual: progesterona? Sin embargo se ha observado que a dosis fisiolgicas la
progesterona no induce brotes de acn. Algunos autores se han referido a que el
nivel srico de piridoxina baja en la poca premenstrual y
han sugerido su
administracin para prevenir los brotes en esta poca. Personalmente la hemos

administrado en unas cuantas pacientes en esta etapa y los resultados no han sido
todo lo satisfactorios que eran de esperar.
Aproximadamente el 37% de las mujeres con Sndrome de ovarios poliqusticos
presentan
acn y en ellas los niveles de testosterona libre total, sulfato de
dehidroepiandrosterona y prolactina son ms altos, lo que indica androgenizacin.

El diagnstico se basa en la historia menstrual, datos de androgenizacin,
ultrasonografa plvica y si se requiere, evaluacin hormonal (Timpatanapong, 1997).
El sndrome SAHA asocia Seborrea, Acn, Hirsutismo y Alopecia de tipo
androgentico ; la observacin de cualquiera de estos elementos debe
orientar
siempre hacia esa posibilidad.

El sndrome SAPHO es un acrnimo para Sinovitis, Acn, Pustulosis,Hiperostosis y
Osteitis , habiendo sido descrito por primera vez en 1987, como un concepto
unificante para describir esta asociacin entre trastornos msculo-esquelticos y
varios problemas dermatolgicos. Ocasionalmente han sido hallados tambin
infiltrados pulmonares ,sntomas respiratorios y derrame pleural( FernndezCampillo y Garca-Pachn, 2001 ).
Se sabe tambin que la ovariectoma antes de la pubertad o la agenesia ovariana
previenen el desarrollo del acn.
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733
En resumen, la evidencia actual es que sobre el acn influyen los andrgenos y un

factor pituitario actuando juntos (Ebling y Rook, 1968).
4) Infeccin bacteriana.
Los Propionibacterium y el Staphylococcus albus estn
regularmente presentes en las lesiones de acn, usualmente en combinacin. Estos

microorganismos son residentes habituales de la piel, particularmente en aqullas
zonas donde hay ms abundancia de glndulas sebceas. Los Propionibacterium
(previamente
conocidos
como
Corynebacterium)
son
de
dos
tipos,
el
Propionibacterium acnes y P. granulosum; la prevalencia y densidad de este ltimo

es mayor en las lesiones ms severas.
Recientemente (Burkhart, 2003) ha encontrado que el P. acnes reside dentro de la
unidad pilosebcea en un biofilm que envuelve a las bacterias con un polisacrido que
el mismo microorganismo secreta despus de adheririse a la superficie . Tal polmero
acta como un exoesqueleto protector que sirve como barrera fsica y limita las
concentraciones efectivas antimicrobianas.
La infeccin secundaria por Staphylococcus aureus es la regla. Es tal la frecuencia
con que ste se observa en las lesiones secundariamente infectadas, que es
innecesario llevar a cabo pruebas de laboratorio para determinar el
agente
etiolgico en estos casos.

5) Dieta. En la actualidad se tiende a ser menos estricto y rgido con respecto al
factor dieta en el acn. En realidad, es variable cmo un determinado alimento
puede afectar a algunas personas. Es clsico el efecto de los alimentos grasosos en el
desencadenamiento de los brotes de acn, pero ocurre que no es igual para todas
las personas; tambin se han sealado como alimentos acneignicos los chocolates,
las gaseosas, la crema y los condimentos.
6) Clima. Es usual que el acn empeore en tiempo de calor. Se ha comprobado que
el calor estimula la produccin de grasa y esto contribuye al taponamiento del
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folculo pilosebceo, con la consecuente formacin de las ppulas inflamatorias del
acn.
7) Factores psicolgicos. A veces el desencadenamiento de brotes de acn est
directamente en relacin con alteraciones emotivas. Son clsicos los brotes de acn
en los estudiantes en perodos de exmenes. El problema suele ser aqu doble: el
stress psquico en s y los desvelos, tambin mencionados como causantes de
exacerbaciones.
El impacto psicosocial del acn vulgar puede ser tan grande en la adolescencia que
llega a generar dao en la autoimagen, trastornos en la relacin social, depresin,
confusin y frustracin adems de una extrema preocupacin lo cual se traduce en
sentimientos de inseguridad (Koo, 1995).
Las excoriaciones auto-infligidas sobre las lesiones de acn (acn excorie) pueden
ser manifestacin de estados psicopatolgicos muy variados como anorexia nerviosa,
depresin, desorden obsesivo-compulsivo y desorden de delusin y todo ello se
debe a una personalidad inmadura con las auto-excoriaciones como representantes
de una solicitud de ayuda; este ultimo desorden se ve ms frecuentemente en
mujeres G que en hombres (Gupta, 1994)
7) Factores qumicos. Pueden ser tanto externos como internos. De ellos ya se ha
hablado anteriormente.
Fisiopatogenia
La glndula sebcea y su pelo acompaante constituyen el rgano de choque en el
acn. Considerablemente desarrolladas en el feto y reducidas en la niez, adquieren
nuevamente gran volumen en la pubertad. Strauss y Kligman (1966) han establecido
que los comedones aparecen solamente en un tipo especial de unidad pilosebcea,
llamada la unidad pilosebcea bsica del acn, caracterizada por: a) Un pelo velloso
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pequeo; b) una voluminosa glndula sebcea asentando profundamente en la
dermis, y c) un canal folicular ampliamente dilatado. A todos estos hechos debe
aadirse la peculiar susceptibilidad de la unidad pilosebcea predispuesta y apta,
para ser estimulada por diferentes agentes: emociones,
dietas inadecuadas,
cosmticos, ciertas drogas.

En los ltimos aos, la comedognesis se ha enfocado desde el punto de vista
inmunolgico y se ha descubierto que la citoquina interleucina 1 alfa est involucrada
en la proliferacin de los queratinocitos y la hipercornificacin del infundubulum
(Guy, 1998)
La queratinizacin folicular, aconteciendo a nivel del ostium y del canal folicular, y
an en el cuello mismo de la glndula, son importantes en la gnesis del comedn.
Asumir sin embargo que el comedn es exclusivamente debido a la sobreproduccin
del sebo y el taponamiento del ostium folicular es demasiado simplista. Para
Nicolaides y colaboradores (1957) los cidos grasos libres encontrados en el sebo se
originan de la biosntesis de los lpidos derivados de la escisin hidroltica de los
triglicridos, y son numerosos los autores que consideran que las bacterias
residentes en la superficie de la piel aportan las enzimas lipolticas necesarias. El P.
acnes es ms importante que la flora aerbica en este mecanismo (Marples et al,
1971). La tendencia actual es admitir que el crecimiento de grandes nmeros de P.
acnes y P. granulosum en algunos folculos coloca a dichos folculos en mayor riesgo
de sufrir cambios patolgicos; los productos deletreos del crecimiento bacteriano
pueden ser, adems de las lipasas y cidos grasos libres, otras enzimas, as como
antgenos bacterianos y toxinas o irritantes no especificados.
Recientemente, se ha encontrado que P. acnes produce una substancia dializable de
bajo peso molecular que es quimiotctica para los leucocitos polimorfonucleares. Se
cree que esta molcula pequea difunde a travs del epitelio folicular intacto y atrae
a las clulas responsables de la inflamacin, las cuales se insinan a su vez, dentro del
lumen del folculo sebceo.
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En ese lugar, la ingestin del P. acnes por los polimorfonucleares resulta en la
liberacin de hidrolasas que generan destruccin tisular. El P. acnes activa tanto las
vas clsica como la alterna del complemento con la produccin consecuente de C5a
que es tambin quimiotctico , y con ello ms inflamacin.
Finalmente, varias enzimas extracelulares producidas por el P. acnes como
Hialuronidasa y Proteasa son tambin de importancia en la inflamacin asociada al
acn ( Leyden, 1995).
Los antibiticos pueden ser valiosos en reducir la formacin de productos
bacterianos nocivos durante el continuado crecimiento de los organismos. La
naturaleza autolimitada de la enfermedad puede ser debida a la respuesta inmune a
los productos bacterianos o a una acomodacin del epitelio folicular a la presencia
continuada de materiales irritantes dentro del folculo.
Basado en los hechos anteriores, vamos a explicar en forma simple la gnesis del
comedn y las ppulas inflamatorias del acn:
Recordemos que la unidad pilosebcea propia del acn constituye el rgano de
choque, al cual vamos a hacer referencia en este momento. El canal folicular, ya lo
decamos, es amplio, pero se queratiniza rpidamente, por lo cual se produce una
obstruccin. Este taponamiento, constituido por clulas descamadas de la capa
crnea, detritus y restos bacterianos, se compacta fcilmente; debido a la oxidacin
y al depsito de melanina en grnulos en su parte ms externa, adquiere una
tonalidad negruzca en su parte superior; esto sera bsicamente el origen del
comedn y de aqu vamos a partir para todo lo que sigue. La glndula sebcea es
muy voluminosa; por consiguiente, debido al nmero de clulas que posee, la
cantidad de sebo que produce tambin es muy grande; al ocurrir esto ya no hay una
salida adecuada para l, lgicamente aumenta la presin intracanalicular hasta
extremos tales que en un momento dado ocurre una ruptura de la
glndula
sebcea. Como consecuencia de esto, rpidamente se vierte sebo en varios puntos
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dentro de la dermis, sitio de localizacin de la glndula sebcea, dando como
resultado que el sebo se ponga en contacto con un tejido que no est apto para
recibirlo. Tabla 1
Tabla 1 a) La unidad pilosebcea bsica del acn, constituida por un pelo velloso
pequeo, una voluminosa glndula sebcea y el canal folicular ampliamente dilatado;
b) se sigue produciendo sebo pero ya existe un comedn a nivel del orificio folicular;
c) el aumento de la presin intracanalicular provoca la ruptura de las glndulas
sebceas y depsito de sebo en la dermis. Se inicia la respuesta inflamatoria.
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Recordemos tambin en este momento que el sebo de tal glndula est constituido
por una buena parte de cidos grasos libres, los cuales tienen un alto poder irritante.
Estos dos hechos, el poder irritante del sebo y su depsito en un tejido que no est
preparado para recibirlo, llevan a la rpida produccin de una reaccin inflamatoria
tipo cuerpo extrao, la cual vara desde leve hasta severa, trayendo consigo un gran
acmulo de macrfagos y polinucleares, en esta zona, as como liberacin de enzimas
que producen necrosis tisular tambin de grado variable. A veces la reaccin es
tpicamente a cuerpo extrao, con epitelioides y clulas gigantes multinucleadas.
Microscpicamente la ppula inflamada del acn muestra inflamacin aguda y
crnica en torno de una unidad pilosebcea. Si es muy severo, puede haber necrosis
de coagulacin en el centro, rodeando el folculo parcial o totalmente destruido,
junto con un tpico granuloma giganto celular y una densa corona de polinucleares
neutrfilos. Dependiendo entonces de la severidad del proceso, clnicamente se van a
encontrar ppulas inflamatorias de tamaos variables, pstulas estriles o
frecuentemente habitadas por S. aureus, ndulos y abscesos de diferente tamao y
profundidad. Debido a la necrosis tisular resultante, ocurre tambin reparacin por
fibrosis y de esta manera se observarn al final las cicatrices deprimidas,
caractersticas de las fases tardas del acn. (Fig. 3)
Fig. 3 Cicatrices deprimidas.
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Etapa final del acn Visto as, la razn fundamental de las cicatrices en el acn
inflamatorio es su inflamacin y necrosis con la resultante reparacin por fibrosis ; en
un sentido finalista, todo acn inflamatorio lleva necesariamente a una cicatriz ( de
grado variable, por supuesto ) . De tal manera que las excoriaciones y el
pellizcamiento por parte del paciente puede que contribuya en alguna medida , pero
no es ni con mucho la razn principal de las cicatrices.
Clnica. El acn es ante todo una entidad polimorfa, la cual como ya se ha insistido,
asienta en los sitios de mayor actividad de las glndulas sebceas (cara, cuello
anterior y posterior, espalda, hombros y trax, particularmente en la parte alta y
central). Desde el punto de vista morfolgico encontraremos una variedad de
lesiones: comedones, ppulas foliculares (con inflamacin evidente o no, la severidad
de la cual vara en amplios mrgenes), ndulos (debe recordarse que es frecuente la
reaccin granulomatosa a cuerpo extrao, incluso evidenciable histolgicamente),
pstulas, quistes sebceos, abscesos, ndulos comunicantes, cicatrices (rojizas,
deprimidas, queloidianas), excoriaciones. Todo esto asentando las ms de las veces
sobre una piel excesivamente grasosa. Puede a veces ocurrir predominio de uno u
otro de los elementos
clnicos citados. Para nosotros lo ms importante es
etiquetarlo como inflamatorio o no inflamatorio.
Diagnstico diferencial
Deben tenerse en cuenta las erupciones acneiformes (acn medicamentoso, acn
venena ta), en las cuales el aspecto suele ser ms montono (monomorfo) que en el
acn vulgar. Las tuberculides asientan de preferencia en los lados o en el centro de la
cara (uno u otro) y son tambin ms monomorfas; en estos casos las lesiones son
solamente ndulos desde luego que histolgicamente lo que se va a observar son
granulomas tuberculoides, incluyendo la necrosis de caseificacin que no es
observable en el acn vulgar. Las siflides pueden afectar la cara, pero comprometen
tambin los ngulos de la boca y las mucosas, cursando siempre en la fase de
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secundarismo con reacciones serolgicas fuertemente positivas. La roscea afecta
usualmente mujeres en edades un tanto ms avanzadas, hacia la 4a. dcada, y
presenta ppulo-pstulas muy congestionadas, eritema y telangiectasias. La
enfermedad de Pringle y el epitelioma adenoide qustico de Brooke o tricoepitelioma
mltiple de Jarisch pueden eventualmente parecerse al acn, pero las lesiones son
realmente tumores de consistencia firme y aspecto eritematoso o nacarado, que
asientan en el surco nasogeniano y exactamente a los lados de la nariz; la historia
familiar y la biopsia son usualmente confirmativas. La dermatitis perioral, i muestra
eritema, congestin y a veces pequeas pstulas principalmente en la regin
perioral; es posible que constituya una variedad de roscea ocurriendo ms a
menudo en mujeres que han usado corticoides tpicos fluorinados.
Otro diagnstico diferencial es la Foliculitis debida a Pityrosporum que aparece en la
espalda y clnicamente se asemeja
mucho al acn. No responde al Isotretinon
(Goodfield, 1988) y deben ensayarse los imidazoles tpicos o sistmicos ,.

Tratamiento
Deben tenerse en mente los factores implicados en la gnesis del acn y tratar de
mejorarlos para que no incidan en una exacerbacin o recadas. Debe explicrsele
claramente al paciente que el acn es una enfermedad propia de
una persona
definida y que se le va a dar tratamiento para mejorar notablemente los brotes, pero
que si lo suspende lo ms probable es que tenga recada. Esto es particularmente
cierto cuando se trata de personas en la edad del acn. A grandes rasgos dividimos el
tratamiento del acn en: local, sistmico y mecnico. Entendemos que cada una de
estas tres fases del tratamiento es de suma importancia y que si no se llevan a cabo
juntas, el tratamiento fallar y no estar completo
1) Local. a) Acn inflamatorio Se emplean jabones antiseborreicos, los cuales
contienen azufre, resorcina o cido saliclico; se pide al paciente que se lave la cara
con ellos al menos dos veces al da, por la maana y por la noche. Las lociones
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antiseborreicas clsicas contienen, al igual que los jabones, azufre, cido saliclico o
resorcina, en un vehculo desengrasante, tal como alcohol-acetona o alcohol-ter. El
vehculo tambin puede estar constituido por pastas secantes y de ellos hay
excelentes ejemplos en el comercio. Las lociones tienen la ventaja de ser incoloras y
las pastas usualmente poseen color similar al de la piel, de manera que pueden ser
usadas durante el da, al menos por el sexo femenino, como si fuera una base
cosmtica de color. A veces preferimos formular pastas al agua conteniendo G-11,
azufre coloidal y alcohol alcanforado, con colorante en cantidad suficiente para cada
tipo de piel. Tienen la ventaja de que pueden ser utilizadas como bases cosmticas
de da sin que sean muy ostensibles y sin provocar obstruccin.
Pedimos al paciente que despus de su lavado con agua y jabn se seque y aplique las
lociones o pastas antiseborreicas segn prescripcin. Usualmente aconsejamos que
verifique tal operacin al levantarse y al acostarse. En las
mujeres permitimos
adems el empleo de talcos sueltos (no compactos) y colorete (rubor) para mejillas.
De esta manera la paciente se siente mas liberada y no necesita andar con la cara
"lavada" por el solo hecho de sufrir de acn. Lgicamente puede usar sus cuidados
cosmticos normales para labios y prpados. Esta sensacin de poder maquillarse lo
ms normalmente posible las hace obedecer estrictamente las rdenes del mdico,
con el consiguiente alivio ms rpido en su enfermedad.
Algunos antibiticos utilizados por va local han probado tambin tener alguna
efectividad en el tratamiento del acn inflamatorio. Entre ellos se han ensayado la
tetraciclina, la eritromicina y la clindamicina. Sus resultados parecen ser menos
importantes que los alcanzados con estos mismos medicamentos por va sistmica o
con otros medicamentos por va local. Aparentemente actan por disminuir los
cidos grasos libres irritantes del sebo, ya sea por supresin de los P. acnes o por
inhibir los cidos grasos libres per s. Por absorcin de la clindamicina, esta droga
puede dar las mismas
reacciones adversas que cuando se administra
por va
sistmica, como se ver ms adelante. Necesariamente ha de advertirse que las

lociones, jabones o pastas que van a usar les provocarn sensacin de resequedad,
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742
tirantez y descamacin facial de grado variable, todo lo cual ser transitorio. El
saber de antemano tales inconvenientes del tratamiento,
permite obtener una
mejor colaboracin del paciente.

b) Acn no inflamatorio. Los dos medicamentos especficos para el tratamiento local
del acn no inflamatorio (comednico) son el cido retinoico (vitamina A cida,
tretinon) y el perxido de benzolo. El tretinon se considera actualmente como la
forma tisular activa de la vitamina A. Aplicado tpicamente, es un potente agente
farmacolgico, capaz de alterar el crecimiento y la diferenciacin folicular. Ya que las
alteraciones en la queratinizacin folicular constituyen uno de los factores primarios
en el acn, el uso del tretinon resultara lgico, ya que la droga es dirigida entonces
hacia el sitio que lo necesita. Aunque inicialmente fue introducido como agente
exfoliante ("peeling"), actualmente se sabe que no hay relacin entre los beneficios
teraputicos del tretinon tpico y sus efectos irritantes. A nivel del folculo, los
efectos de la droga pueden ser recordados como de un "lavado folicular" (Papa,
1979). Actuando a nivel folicular, el tretinon logra que la epidermis y su canal de
revestimiento folicular sean estimulados para crecer a una velocidad ms rpida, de
modo que los desmosomas de los queratinocitos se disminuyan. El comedn as
reblandecido es desalojado de dentro del folculo y llevado hacia la superficie
cutnea. Los cambios ultraestructurales en el infundbulo folicular que caracterizan
la hiperqueratosis por retencin y la obstruccin bsica, son revertidos con la
aplicacin del tretinon. Aconsejamos al paciente que lo aplique por la noche, luego
de su limpieza facial. En crema suele ser menos irritante y a manera de obtener
tolerancia gradual de la piel, in iciamos con concentraciones bajas ( 0,01 a 0,025 % )
y lo vamos incrementando progresivamente..
Debe advertirse al paciente que entre dos y cuatro semanas despus del inicio de la
terapia, podr ocurrir una rpida y simultnea erupcin de pequeas ppulas y
pstulas, lo cual no debe hacer interrumpir la terapia, ya que lo que est viendo es
simplemente el efecto del tretinon en lesiones an no aparentes, lo cual altera la
permeabilidad de la cpsula sebcea y la pared folicular, permitiendo al contenido
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743
atrapado ganar acceso a la dermis y de este modo incitar la respuesta inflamatoria.
La solucin de tretinon es utilizable principalmente en grandes reas tales como el
trax anterior o posterior, siendo muy irritante para la cara; los geles, ms secantes,
se toleran mejor en pieles oleosas; las pieles finas y delicadas toleran mejor las
formas en cremas. Pacientes con eczema atpico parecen ser particularmente
sensibles al tretinoin y la droga no debera ser usada nunca en piel obviamente
eczematosa. Por otra parte es preferible minimizar la exposicin al sol en pacientes
usando el medicamento, al menos en los primeros das de su uso.El Isotretinon
tpico recientemente apareci en el mercado y aunque es menos irritante que el
Tretinon es aparentemente menos efectivo. Por otro lado, el Adapalene, tambin
introducido hace poco en el arsenal teraputico, comparte equivalencia con el
Tretinon y es, en principio, menos irritante. Excepto por los casos muy leves de
acn, los retinoides tpicos deberan usarse en forma concomitante con otros
medicamentos (Kligman, 1997).
Segn otros (Cunliffe, 1997), el Adapalene en gel al 0.1% es incluso ms efectivo que
el Tretinon en gel al 0.025%.
El perxido de benzolo pertenece al grupo de los perxidos diaclicos, los cuales
para ser efectivos deben descomponerse en contacto con la piel formando radicales
libres, en este caso, radicales libres de oxgeno. El resultado es una
extensa
oxidacin o reaccin de "blanqueamiento", llevando a una completa esterilizacin de

la flora cutnea bacteriana dentro de los primeros dos meses de aplicacin. La droga
no solamente acta contra las bacterias cuando se aplica tpicamente sino que
tambin causa descamacin folicular y revierte as la formacin de las impactaciones
foliculares Si la piel tolera ambos medicamentos acostumbramos asociar el tretinon
al perxido de benzolo: el perxido de benzolo por la maana y el cido retinoico
por la noche, siempre despus del lavado. La descamacin y eritema resultantes son
usualmente mayores que cuando se usan uno u otro aisladamente, pero al final se
obtiene una notable mejora del acn.
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La utilizacin reciente de preparados conteniendo perxido de benzolo en forma de
gel (2.5, 5 o 10%) del tipo carboxi copolmero para suspender esta droga insoluble,
resultan de gran utilidad. Una vez pasada la fase de adaptacin de la piel (eritema,
ardor, descamacin), la cual vara de un paciente a otro, la mejora suele ser muy
rpida. Dependiendo del grado de inflamacin, asociamos
adems tetraciclinas
orales a dosis bajas. Recientemente se ha insistido (Cohen, 1975) que la aplicacin

del gel de perxido de benzolo disminuye la necesidad de usar tetraciclins en acn
con inflamacin leve a moderada. Nosotros hemos confirmado tal aseveracin en
varios casos.
2) Sistmico. En la actualidad disponemos de seis medicamentos que son altamente
efectivos especficamente para el tratamiento del acn inflamatorio: tetraciclinas,
trimetoprim sulfametoxazole, clindamicina, eritromicina, D.D.S. e isotretinon. Con
respecto a las primeras, la tetraciclina, la oxitetraciclina y la clortetraciclina han sido
las ms usadas. Estudios recientes han comprobado que la demetilclortetraciclina
podra poseer una mayor actividad "anti-acn" que las otras avaladas por lustros de
estudios clnicos y
de laboratorio. Sin embargo, tanto aqullas como sus ms
recientes congneres (minociclina, metaciclina, doxiciclina) han revelado tambin ser

ms aptas para provocar reacciones indeseables: reacciones por fotosensibilizacin,
leuconiquia, onicolisis, trastornos hepticos, pigmentaciones, foliculitis a Gram
negativos... En algunos casos inclusive se ha hablado de reacciones acneiformes por
tetraciclinas. Las reacciones verdaderamente alrgicas y la proliferacin de levaduras
en mucosas y cavidades naturales (vagina, orofaringe) constituyen otro de los riesgos
inherentes al empleo sistmico de las tetraciclinas, an en las formas tericamente
ms desprovistas de toxicidad potencial. Con todo, an al emplearlas en dosis bajas y
por tiempos prolongados, la aparicin de estos problemas menores son realmente
muy escasos
y fcilmente prevenibles cuando se advierten tempranamente,
pudindose asociar nistatina o pmaricina al empleo de las mismas; en caso necesario

se puede cambiar a otro antibitico o quimioterpico como se sugiri al principio.
Las tetraciclinas "comunes" deben administrarse siempre con el estmago vaco; su
administracin con alimentos, o conjuntamente con anticidos o sales de hierro,
744
745
disminuyen su absorcin; por otra parte, adems de mejorar su absorcin, la
administracin de estas drogas una hora antes o sobre todo, dos horas despus de
una comida, hace que disminuya tambin la proliferacin de levaduras.
La actividad de las tetraciclinas especficamente en el acn se debe a su capacidad
para reducir los cidos grasos libres en el sebo epicutneo. Esto ha sido ntidamente
demostrado
en
trabajos
de
laboratorio.
Freinkel
colaboradores
(1965)
demostraron que las tetraciclinas reducen la concentracin de cidos grasos libres

en el sebo y que en los pacientes tratados con tal antibitico la reduccin de cidos
grasos libres es paralela a la mejora clnica. Esto ha llevado al concepto de que su
efectividad en el acn se debe a la habilidad para suprimir la actividad de lipasa de
las bacterias.
Para lograr un efecto adecuado, en el caso promedio, iniciamos con tetraciclina en
dosis de un gramo cada veinticuatro horas y progresivamente lo disminuimos en base
a la respuesta, hasta quedarnos en dosis de mantenimiento mnimas efectivas de 250
mg cada 12 o cada 24 horas (a veces cada 48 horas)
por tiempo prolongado.
Aunque lo anterior es el criterio compartido por muchos autores, en la actualidad

parece haber consenso en que la minociclina es la tetraciclina que ha demostrado
mejor efecto en el tratamiento del acn. Usada al principio a la dosis de 100 mg cada
12 horas, frecuentemente observamos efectos colaterales tales como cefaleas,
gastritis y vrtigos. Al emplearla a la dosis actual de 50 mg cada 12 horas, los efectos
benficos en el acn son muy positivos y los efectos adversos antes sealados son
prcticamente inexistentes. Se administra con el estmago lleno y la disminucin en
su absorcin es mnima. Debe darse en esta dosis basta obtener el efecto deseado y
luego se mantiene con 50 mg cada 24 horas.En aos recientes han aparecido una
serie de artculos principalmente en literatura europea sealando raros casos de
efectos adversos serios con el uso de esta droga: reacciones inmunolgicas
graves,hepatitis o cuadros tipo lupus eritematoso.;nosotros no las hemos visto y
aparentemente no han sido sealadas en Latinoamrica;Ser que debe considerarse
una influencia racial o geogrfica? Tambin se ha mencionado, sin confirmacin,
745
746
aumento de cncer mamario al usarla. El nmero de casos es muy pequeo y podra
tratarse de una relacin fortuita. La doxiciclina, en un esquema similar, parecera
tener una eficacia cercana a la de la minociclina en el acn. Lo que s debe
considerarse es la posibilidad de resistencia del Pacnes con el uso prolongado de los
antibiticos.
El tratamiento con antibiticos va oral, debera darse por un mnimo de 6 meses en
combinacin con tratamiento tpico. A los 2 meses la mejora es del 40%; a los 4
meses es de 60% y a los 6 meses del 80 a 90% (Greenwood, 1986). Esto ltimo, se
explica por el biofilm que el P. Acnes produce (del que ya se habl antes) y que al
actuar como barrera fsica obliga a indicar tratamientos prolongados de antibitico
(Burkhart, 2003)
Ya desde 1970 Strauss y Pochi demostraron que una combinacin de trimetoprim y
sulfametoxazole
administrados
diariamente
por
semanas
producan
una
disminucin de 30% en la acidez titratable de sebo. Ningn cambio fue obtenido por
alguno de los dos medicamentos usados aisladamente. Cotterill y colaboradores
(1971) reportaron excelentes resultados al emplear tal medicamento en casos de
acn; estos autores compararon 17 pacientes recibiendo tetraciclina y 25
trimetoprim sulfametoxazol(TS) durante un perodo de tres meses. Nosotros (1972)
hemos llevado a cabo un estudio similar, comparando 40 pacientes recibiendo
tetraciclina y 40 recibiendo TS slo o asociado con tetraciclina. Nuestros resultados
tambin han sido excelentes con respecto al empleo de estos medicamentos; en
algunos casos se ensayaron ambos medicamentos conjuntamente en un afn de
potencializar su efecto "anti-acn". La idea es administrar el TS en dosis tambin
bajas de uno o dos comprimidos en 24 horas. En casos de acn inflamatorio muy
severo nuestra primera eleccin al inicio es sin ninguna duda TS.Luego de 10 a 15
das de tratamiento a dosis plenas, seguimos con minociclina o isotretinoina
Knox y colaboradores se han referido al empleo de la clindamicina con igual
efectividad en el tratamiento del acn vulgar. Nosotros tambin hemos utilizado este
medicamento con buenos resultados cuando algunos de los anteriores nos han
746
747
fallado o no dan el resultado esperado. Se administran 150 mg. cada 12 24 horas.
Los
reportes
sobre
la
toxicidad
de
este
frmaco
(diarreas,
colitis
pseudomembranosas, inclusive fatalidades) nos han hecho abstenernos de su uso

prcticamente en forma total.
Si se llega a requerir un tratamiento sistmico durante el embarazo, la Eritromicina
oral es segura mientras que por otro lado, el tratamiento tpico del acn nunca se
ha implicado como causa de deformidad fetal (Rothman, 1988).
Recientemente, se ha sugerido el empleo de la Roxitromicina como una alternativa
segura y efectiva en el manejo del acn inflamatorio. Los autores (Ferahbas, 2004) la
emplearon a dosis de 150mg dos veces al da en dos peridos el primero de 4
semanas con 2 semanas de descanso y el segundo por otras 4 semanas con
resultados prometedores. La azitromicina parece tener una eficacia al menos
similar.Los costos del tratamiento deben ser por supuesto considerados.
La diamino-difenil-sulfona (D.D.S.) es til en el tratamiento sistmico de los casos de
acn con gran componente inflamatorio (qustico, conglobata). La usamos a la dosis
de 50 a 100 mg por da sola o combinada con tetraciclinas. Usualmente pedimos
recuentos peridicos de hemoglobina y reticulocitos en pacientes sometidos a tal
tratamiento, debido al riesgo de anema hemoltica de grado leve. Salvo en los raros
pacientes adoleciendo de deficiencia de G-6-PDH, la anemia usualmente revierte en
pocos das con slo suspender la sulfona. Su mecanismo de accin aparente es por
disminucin de la respuesta inflamatoria (quimiotaxis de los neutrfilos).
El isotetrinon est reservado para aquellos casos de acn inflamatorio severo,
nodular qustico o conglobata, en los cuales ha fallado la terapia previa con
tetraciclinas o sulfonas por un perodo prudencial. Esta droga es un agente
extremadamente efectivo, el mejor, a la fecha, para suprimir la funcin de las
glndulas sebceas y aunque no tiene ninguna actividad in vitro sobre el P. acnes,
provoca una marcada disminucin de la poblacin de este microorganismo in vivo.
Esto puede estar relacionado a la disminucin en la secrecin sebcea, ya que los
747
748
lpidos en el sebo se piensa que son requeridos como un nutriente por la bacteria. El
isotretinon tiene actividad antiinflamatoria y probablemente tambin tiene efecto
en el proceso de queratinizacin dentro del folculo. Aunque tradicionalmente se ha
dicho que debe reservarse slo para casos rebeldes de acn ndulo qustico severo
que no ha respondido al tratamiento convencional por muchos meses y que ya ha
dejado cicatrices, en la prctica muchos autores , incluyndonos a nosotros mismos,
tenemos un criterio diferente. Sin duda ste es el mejor medicamento en el
tratamiento del acn inflamatorio con el que contamos en la actualidad. Si al final
vamos a tener que darlo, Para qu esperar a que hayan cicatrices? En este sentido
, no es mejor prevenir que lamentar?
Un examen ultraestructural de los comedones sugiere que el cambio inicial es la
desintegracin
de
los
desmosomas
(Zelickson,
1985).
Tambin
afecta
la
diferenciacin celular posiblemente como resultado de interferencia con el

metabolismo de la Vitamina A endgena (Vahlquist, 1990).
Aparte de su uso en acn noduloqustico resistente a otras terapias, el isotretinon
puede usarse en aquellos acns pustulosos que estn llevando a cicatrizacin, as
como tambin para roscea, y constituye una droga til para el tratamiento de
pacientes con foliculitis a Gram negativos. Uno de los resultados ms importantes de
la terapia con esta droga es la remisin prolongada inducida con su administracin.
La mejora contina despus que la droga es descontinuada, lo cual puede hacerse
una vez que se ha obtenido un 70 a 80%
de mejora; el isotretinon debe ser
administrado inicialmente (por 2 a 4 semanas) a dosis de 0.5 mg/kg de peso; para

luego incrementarla a 0.7 mg/kg o inclusive a 1.0 mg/kg de peso durante las
restantes 16 semanas; algunos colegas preconizan dosis bajas por tiempos ms
largos, sin embargo, las recadas son ms frecuentes y los riesgos se elevan por
aumento en la incidencia de los efectos indeseables del medicamento. Si se usan
dosis adecuadas slo cerca del 10% de los pacientes requerirn retratamiento. Un
segundo curso de 20 semanas de isotretinon puede ser iniciado despus de un
intervalo de reposo de 8 semanas, siendo muy raro que pueda ser requerido un
tercer curso de la terapia. La droga debe ser administrada en dosis divididas y con el
748
749
estmago lleno, de preferencia despus del desayuno, debido al ritmo circadiano
propio de la glndula sebcea.
Con el objeto de prevenir relapsos, se ha recomendado una dosis total acumulada
( por serie ) de 120 a 150 mg/kg (Chivot, 2002).Es muy importante recordar que la
droga se elimina muy rpidamente ( promedio 30 horas ) , por lo que nuevas series
pueden ser administradas sin riesgos en lapsos relativamente cortos. Aunque al
principio se hablaba de que una serie deba durar 5 meses ( 20
semanas ), en
realidad , al igual que todo en medicina , el tiempo debe adaptarse a la respuesta

teraputica. As, si bien en al menos en 95 % de nuestros pacientes 20 semanas son
suficientes, en otros pueden requerirse, sin ningn problema, 24, 28 o ms semanas.
Algunas veces los cambios son de tal magnitud (no slo curacin del acn sino
mejora importante en el estado general de la piel) que el paciente no quiere dejar
de tomar su medicamento ( adiccin a la isotretinoina ) . (Fig. 4 y 5)
Fig. 4 Paciente antes de
Fig. 5 Cinco meses despus de Isotretinona
isotretinona
El uso del isotretinon es acompaado por signos y sntomas crnicos de
hipervitaminosis A. La mayor parte de los efectos colaterales que se ven ocurren en
piel y mucosas: queilitis, piel seca, conjuntivitis, epistaxis, descamacin de las puntas
749
750
de los dedos y alguna prdida de pelo (Fig. 6 Paciente con queilitis por Isotretinon).
Una consecuencia ms seria de la teraputica con isotretinon es pseudo tumor
cerebral, el cual afortunadamente es muy raro. Tambin se ha reportado aumento
en los niveles de
triglicridos sanguneos relacionados con las
dosis. En raras
oportunidades se ha encontrado aparicin de mltiples lesiones simulando

granulomas pigenos y en otros se ha citado que hay una mala cicatrizacin despus
de tratamiento con dermabrasin en pacientes que han recibido terapia previa con
isotretinon. Esto tendra una explicacin lgica: la droga inhibe la sntesis de la
colagenasa y disminuye el tamao de los anexos pilosebceos. Teratognesis
afectando el sistema nervioso central ha sido reportada siguiendo a la administracin
de esta droga durante el embarazo; por esta razn no debe ser administrada bajo
ninguna circunstancia a mujeres embarazadas, y todas las mujeres en edad frtil
quienes estn tomando la droga deben observar adecuadas precauciones
contraceptivas durante todo el tratamiento y por al menos un mes despus que la
droga ha sido cesada. Esto har seguro un embarazo posterior (Dai, 1989). Estrecha
observacin de este requerimiento es de extrema importancia, ya que la accin
teratognica ocurre temprano en el embarazo, durante la organognesis. Es tan
importante este precepto, que en nuestra prctica siempre administramos un
anticonceptivo a toda mujer en edad frtil a quienes damos isotretinoina, no importa
su edad o su profesin. Muchos colegas insisten adems en tener un examen previo
negativo de embarazo o , por lo menos , comenzar despus de la ltima regla
normal
Antes del tratamiento todos los pacientes deben tener un hemograma
completo, niveles de triglicridos y colesterol sricos y tests de funcin heptica. Los

triglicridos sricos deben ser repetidos a las 6 semanas; si no ocurre elevacin de
los triglicridos en ese perodo es difcil que ocurra posteriormente.
En los ltimos aos se produjo una polmica ante la posibilidad de cuadros
depresivos severos debidos a la isotretinoina. En algunos casos se habl inclusive de
que el medicamento indujo al suicidio en al menos 2 pacientes. Estudios controlados
sobre estos aspectos, llevados a cabo en Estados Unidos y Europa, no establecen
ninguna relacin causal entre isotretinoina, depresin y suicidio. En un comunicado
750
751
del Presidente de la Academia Americana de Dermatologa ( A A D ) se establece
claramente que la adolescencia , siendo una etapa crucial en la vida,
frecuentemente cursa con depresin y lleva a suicidio, no teniendo ninguna relacin
con el uso del frmaco. A nosotros nos parece ms lgico que el adolescente que se
ve aquejado por una enfermedad que le daa
lo ms llamativo de su imagen
corporal (el rostro, en este caso), sufre tremendamente en su autoestima y es esto lo

que ciertamente lo puede llevar a depresin. Por el contrario, si mejora de su acn,
seguramente mejorar tambin en su estatus anmico. Y es as como lo observamos
muy frecuentemente en nuestros pacientes. En todo caso, y siguiendo las
recomendaciones de la A A D , si tenemos un adolescente deprimido y vamos a
darle isotretinoina, debemos evaluarlo cuidadosamente, seguirlo de cerca, conversar
extensamente con l y con sus familiares y estar atentos a sus reacciones. (Fig. 5a,
5b, 5c, 5d, 5e, 5f, 5g, 5h
Fig. 5 a Acn Inflamatorio: Pre-tratamiento
Fig. 5 b Post-tratamiento
751
752
Fig. 5 c Pre tratamiento.
Fig. 5 e Pre tratamiento.
Fig. 5 d Post tratamiento
Fig. 5 f Post tratamiento
752
753
Fig. 5 g Pre tratamiento
Fig. 5 h Post tratamiento.
En pacientes en las que se sospecha hiperandrogenismo de fondo, pueden utilizarse,

despus de haber realizado una evaluacin hormonal adecuada que confirme tal
impresin, los antiandrgenos. La Espironolactona aparte de ser un diurtico, es un
potente antiandrgeno que compite con los andrgenos en los sitios receptores y
por lo tanto, directamente acta en el folculo sebceo al suprimir la produccin de
sebo. De hecho, tambin inhibe la produccin de andrgenos a nivel ovrico y
adrenal. La dosis vara de 50-200 mg/ da; sin embargo, sus efectos colaterales limitan
su uso: irregularidades menstruales, hipersensibilidad de pechos, cefalea, fatiga e
hiperkalemia.
753
754
Fig. 6 a Acn monomorfo por
Fig. 6 b Acn Fulminans
Esteroides
Fig. 6 c Acn excoriado de las jovencitas
754
755
Otro antiandrgeno es el acetato de ciproterona que tambin compite con dichas
hormonas a nivel del receptor. En acn se usa a dosis bajas (2 mg) en combinacin
con un estrgeno (35 mg de etinilestradiol) (Berson, 1995).En nuestras manos,
utilizado como monoterpia no ha dado los buenos resultados referidos. En se
mismo sentido, los inhibidores de la 5-alfa reductasa tipo I no han mostrado utilidad
en cuanto a mejora clnica del acn ya sea slos o asociados a Minociclina (Leyden,
2004).
Fig. 6 d Xerosis y Queilitis por

Isotretonon
3) Mecnico. Extraccin de comedones (limpieza de la piel). La extraccin manual de

los comedones empleando pequeas gasas o los simples aparatos conocidos como
extractores de comedones es otro de los pasos importantes en el tratamiento del
acn polimorfo. Cuando alguna ppula est cerrada la abrimos delicadamente con
una fina aguja hipodrmica para lograr una va de salida. Nunca utilizamos hojas de
bistur, tan favorecidas en el pasado con este objeto, ya que as propiciaramos la
formacin de cicatrices potencialmente indelebles (acn cicatricial iatrognico).
Lgicamente si no se remueve el comedn o tapn folicular, difcilmente podremos
mejorar en mayor proporcin el problema, uno de cuyos factores ms importantes
es la oclusin de la salida del sebo hacia el exterior. El procedimiento lo realizamos
suavemente tratando de causar la menor incomodidad al paciente ; desengrasamos
previamente
la
piel
efectuamos
alguna
asepsia
empleando
soluciones
755
756
antiseborreicas. Despus de la limpieza aplicamos una pasta astringente y
antisptica que nos ayuda igualmente a reducir la inflamacin. La inflamacin
resultante, mnima, desaparece en un lapso no mayor de 24 horas. En otros casos,
cuando ya ha comenzado la mejora, despus de la limpieza de piel iniciamos la
aplicacin de pastas de resorcina, las cuales, adems de promover la desinflamacin,
contribuyen a mejorar las cicatrices.
4) Otros. En casos con gran componente inflamatorio y recordando que en gran
parte ste es debido a una respuesta de tipo cuerpo extrao o irritativa, adems de
las tetraciclinas usamos corticosteroides orales a dosis bajas y durante perodos
cortos. Preferimos la prednisona, a la dosis de 15 mg (3 tabletas juntas) cada maana
por 5 a 7 das.
Cuando se trata de grandes lesiones inflamatorias, ms o menos purulentas, pero
induradas al tacto, recurrimos a veces a la infiltracin intralesional de triamcinolona.
Debe tenerse presente que las lesiones asientan en dermis para que la aplicacin sea
estrictamente a ese nivel; aplicaciones ms profundas no tienen ninguna utilidad y
pueden dar lugar a secuelas del tipo atrofia por corticosteroides.
Con el objeto de inhibir la secrecin sebcea, altas dosis de estrgenos han sido
administradas con fines teraputicos en el acn. Aunque se ha preferido combinar
estrgeno y progesterona para prevenir la retencin endometrial, usando entonces
contraceptivos orales, esta forma de tratamiento no ha gozado de mayor
popularidad y se prefieren los otros ya sealados avalados por aos de uso clnico.
Michaelsson, Juhlin y Vahiquist (1977) han reportado efectos muy favorables al
administrar sulfato de zinc (220 mg. 3
veces al da) en casos de acn tratados
infructuosamente antes. Nuestra experiencia ha sido
negativa en los casos que
hemos tratado.
En la primera consulta suministramos a todos nuestros pacientes un breve folleto
impreso en el cual en lenguaje simple se les explica detalladamente los principales
756
757
conceptos sobre el acn y las medidas generales para su tratamiento. All incluimos
todo lo relativo a dietas y empleo de cosmticos que pueden serles nocivos.
Los rayos X no tienen en la actualidad ninguna utilidad en el tratamiento del acn y
deben ser proscritos completamente. Hemos sido testigos de los grandes daos que
el empleo injustificado de tal medida ha ocasionado en algunos pacientes:
radiodermitis pigmentadas o ulceradas, atrofia de las glndulas sebceas con la
consecuente deshidratacin y alteracin cutnea lipdica, aparicin de neoplasias de
tipo espinocelular en las zonas radiadas y cncer del tiroides.
Para el tratamiento de las cicatrices resultantes del acn, preferimos el empleo de
pastas o lociones exfoliantes, variando su concentracin de una persona a otra.
Usamos pastas conteniendo resorcina o cido saliclico; de hecho, ha resurgido el
inters por los peelings de Acido saliclico a concentraciones altas (30%) para el
manejo de acn activo en sesiones bi-semanales hasta por 12 semanas (Lee, 2003) en
concentraciones altas o soluciones concentradas de cido Tricloroactico (50 a 60%).
En otras oportunidades recurrimos a la dermabrasin quirrgica o a los implantes de
sustancias de relleno.
El futuro depara interesantes modalidades de manejo basadas en tecnologa de
punta que surge a gran velocidad: tratamiento del acn activo inflamado con lser de
diodo de 1450 nm del que se refiere una mejora del 83% despus de 3 sesiones
(Friedman, 2004) o el empleo de terapia con luz que ofrece mejora del 80% en
lesiones activas luego de 3 meses de tratamiento (Elman,2004); en las secuelas del
acn (cicatrices atrficas) el empleo de lsers de Erbium:YAG (Woo, 2004) o de
Nd:YAG (Chan, 2004).
Por ltimo, en aos recientes se le ha otorgado inters a la terapia de
mantenimiento del acn con el objeto de erradicar (en pacientes que ya estn libres
de lesiones inflamadas) el llamado microcomedn precursor tanto de comedones
como de lesiones inflamadas y para ello, se indica manejo tpico constante con
perxido de benzoilo, tretinona o adapalene ; sin embargo el mdico debe motivar
757
758
al paciente con el objeto de continuar un manejo de mantenimiento a largo plazo
an cuando no se vean lesiones activas (Wolf , 2004)
ROSCEA
Es una enfermedad frecuentemente observada en el sexo femenino, aunque no
exclusiva de l, ocurriendo hacia la cuarta o quinta dcada de la vida. Se trata de una
peculiar labilidad de los vasos sanguneos de la cara, particularmente
centro de la
misma, los cuales fcilmente se dilatan y tienden a persistir congestionados,

provocando una facies especial. En los ltimos aos ha habido reportes aislados de
casos con amplia diseminacin de las lesiones (roscea diseminada).
Sobre estos vasos predispuestos, en un momento dado son varios los factores
capaces de desencadenar un brote: tensin fsica o psquica, luz ultravioleta, ciertos
alimentos, licores, disturbios gastrointestinales y , muy frecuentemente, comidas o
bebidas muy calientes.
Por otro lado, la congestin facial inducida por el alcohol en la roscea se ha visto
que se bloquea por la Naloxona y no por los antihistamnicos lo cual indica que las
endorfinas y encefalinas deben jugar un papel en ella (Bernstein, 1982). Finalmente,
dicha congestin generada por el caf caliente parece ser debida ms al calor que
evoca una reaccin vascular ms que a la cafena misma (Wilkin, 1981).
Aparentemente los estmulos capaces de desencadenar brotes varan ligeramente de
un paciente a otro. En los ltimos aos ha vuelto a adquirir importancia la posibilidad
del papel etiolgico de un caro, el Demodex folliculorum, parsito de los folculos
pilosebceos, ya sea por accin directa en s como por la posibilidad de una
sensibilizacin a los antgenos del parsito (Grosshans et al, 1972).
Finalmente, emociones extremas
(ansiedad, ira, vergenza) parecen jugar algn
papel (Dahl, 2001)

En varios pacientes con diagnstico de roscea se ha encontrado Hellycobacter
pylori en el estmago. Esto ha llevado a la discusin de la posible relacin causa /
758
759
efecto entre ambos. Varios trabajos recientes parecen desvirtuar tal vnculo. En
realidad, la prevalencia de tal microorganismo es tan alta que no parece que tenga
importancia en roscea.
El cuadro bien establecido suele ser diagnstico. Afectando preferentemente el
centro de la cara (nariz, mejillas, frente, mentn) se observa una erupcin polimorfa
usualmente sobre una piel untuosa y muy congestionada: la erupcin consta
bsicamente de telangiectasias, ppulas inflamatorias y pstulas. Dependiendo del
predominio de unos elementos sobre los otros, puede haber algunas variantes
menores, sin embargo es notoria la ausencia de comedones. En algunos pacientes lo
ms llamativo es la presencia de piel telangiecttica y fcilmente congestionable (la
"couperosa" de los autores franceses).
Resulta interesante cierta predisposicin gentica de tipo tnico ya que los
pacientes blancos de ascendencia europea (norte y este de Europa) parecen tener
mayor propensin a la roscea (Milikan, 2003).
En cierta forma, se han sugerido 4 etapas de la roscea aunque no todos los
pacientes pasan por todas y entre cada una pasen aos (Milikan, 2003):
Pre-Roscea: Hay vasodilatacin intensa y frecuente de vasos superficiales y ello se
relaciona a los factores desencadenantes ya descritos.
Etapa I (roscea vascular): Aparece eritema facial persistente, telangiectasias
dispersas y ligero edema.
Etapa II (roscea inflamatoria): Eritema persistente y densas telangiectasias
asociadas a ppulas y pstulas, edema marcado y poros dilatados.
Etapa III (roscea hiperplsica): Eritema persistente con hiperplasia de los tejidos y
fimas variados ( rinofima el ms comn y conocido, mentofima y otros ). .
Patologa
Histolgicamente, en sus fases iniciales la roscea muestra numerosos vasos
dilatados y congestionados a nivel del plexo subpapilar, a veces con mnima
inflamacin crnica alrededor. El conectivo adyacente es edematoso. En etapas ms
tardas se ven focos inflamatorios crnicos densos, centrados por acmulos de
759
760
epitelioides y raras clulas gigantes. Frecuentemente, al hacer cortes seriados se ve,
que tales granulomas estn en relacin con glndulas sebceas. Estas variedades de
roscea, tuberculoides en apariencia, fueron llamadas tuberculides rosaceiformes de
Lewandowsky en el pasado. Al presente se sabe que no guardan ninguna relacin
con la tuberculosis y se prefiere llamarlas rosceas lupoides.
Deben incluirse todas las condiciones ya discutidas a propsito del acn vulgar. Las
erupciones por drogas, principalmente bromuros y yoduros, dan un cuadro similar,
pero usualmente el patrn es ms monoformo. Una dermatitis perioral o
rosaceiforme puede desarrollar en pacientes que han usado esteroides fluorinados
en la cara por largos perodos. Los pacientes a menudo han tenido la medicacin
prescrita por cortos perodos para una dermatosis banal y han continuado usndolos
en forma habitual o a veces los han obtenido sin prescripcin de parientes o amigos
"bien intencionados". El eritema, las telangiectasias y la atrofia desarrollan
usualmente alrededor de la boca y el mentn; pueden tambin ocurrir ppulas y
pstulas y el paciente frecuentemente se queja de irritacin o algn prurito en esa
localizacin. Al principio aplicaciones ms frecuentes de los corticoides fluorinados
parecen mejorar la apariencia y la sensibilidad al blanquear el eritema, pero
eventualmente hay rebote de la condicin, la cual no responde al uso continuado de
los mismos. Esta enfermedad inducida por esteroides parece ocurrir ms
comnmente en personas que tienen la predisposicin para desarrollar roscea
(Maize, 1985). Aparentemente se trata en esencia de variantes de una roscea y no
necesariamente, como se pensaba antes precedidas por el uso de corticoides.
El lupus miliar diseminado de la cara da tambin un cuadro ms monomorfo y la
histologa muestra un granuloma tuberculoide con caseificacin central; aunque
clsicamente recordado como una tuberculide, en la actualidad se duda acerca de su
verdadera etiologa.
760
761
Roscea ocular
Cambios oculares menores e inespecficos se han considerado siempre comunes en
roscea (blefaritis, conjuntivitis).
Se ha visto que aproximadamente el 40% de los pacientes con roscea tienen una
secrecin lagrimal deficiente (queratoconjuntivitis sicca) (Lemp, 1984). La queratitis
roscea, la cual es especfica, puede progresar independiente de las lesiones de la
piel, siendo ms comn en el sexo masculino. En 20% de los casos precede a las
lesiones cutneas y en 60% las
acompaa (Goldsmith, 1953). Al principio los
pacientes se quejan de dolor e irritabilidad en los ojos, lo cual es seguido por

inyeccin difusa de la conjuntiva tarsal. Despus ocurre vascularizacin de la
conjuntiva bulbar y vascularizacin marginal de la crnea, seguida por la aparicin de
infiltrado subepitelial y ulceracin. Las complicaciones corneales pueden ser tan
severas en la roscea que incluso es factible que dejen como secuela ceguera con una
agudeza visual menor a 20/400 e incluso perforacin corneal con eventual
endoftalmitis que conlleve a enucleacin (Akpek, 1997).
Los pacientes que tienen compromiso ocular recalcitrante deben ser manejados
prontamente por un oftalmlogo.
Rinofima
Consiste en una notable hiperplasia de tejido conectivo y las glndulas sebceas
aconteciendo primariamente en la nariz. Rara vez afecta orejas o mentn. Ocurre
predominantemente en hombres y no necesariamente es precedido o acompaado
por roscea; cuando la acompaa tambin suele estar en relacin directa con la
severidad de sta. La piel de la nariz est globulosa, congestiva, hipertrfica y
engrosada, formando grandes masas irregulares que pueden estar cubiertas por
cicatrices deprimidas y folculos ampliamente dilatados. Histolgicamente hay
hiperplasia de las glndulas sebceas, fibrosis adyacente e inflamacin crnica en la
dermis. Rinofima en roscea. (Fig. 7)
761
762
Fig. 7 Rinofima en Roscea.
Tratamiento
La piel en la roscea es muy sensible y debe manejarse con extrema suavidad.
Localmente
aconsejamos lavados 2 veces al da con jabones no saponificados
("jabones sin jabn"), seguidos por la aplicacin de lociones suavemente astringentes

usualmente combinando agua de hamamelis y agua de rosas. Si hay mucha
congestin y la piel est muy delicada preferimos comenzar con lociones asociando
corticoesteroides no fluorinados y antibiticos por un tiempo corto.
Sistmicamente prescribimos tetraciclinas en dosis bajas, en un esquema similar al
empleado para el tratamiento del acn. De stas la minociclina es la que mejor
resultado nos ha dado y la que preferimos en nuestros casos. La Doxiciclina, a dosis
de 100 mg diarios por 12 semanas parece ser til no slo al mejorar el aspecto
cutneo de la roscea sino incluso las manifestaciones oculares (prurito, sequedad,
visin borrosa y fotosensibilidad) as como algunos signos (telangiectasias, disfuncin
de las glndulas de Meibomio y las erosiones corneales puntiformes) (Quarterman,
1997). En algunos casos de roscea lupoide hemos empleado tambin la isoniazida
762
763
en dosis de 300 mg/da. Los resultados han sido halagadores y concuerdan con los
reportados previamente por Stewart (1968) y Laugier et al (1970). Estos autores
piensan que el medicamento podra tener un efecto farmacodinmico directo sobre
la roscea. En casos con evidente componente psquico, prescribimos los sedantes
adecuados para cada paciente.
El isotretinon en dosis a menudo ms bajas que las requeridas para el tratamiento
del acn (10 a 40 mg por da) puede ser efectivo para pacientes que no responden
adecuadamente a formas tradicionales de terapia. Ya que en general se trata de
paciente mayores que los del acn vulgar, debe tenerse ms cuidado con el control
de los triglicridos antes de iniciar un tratamiento de esta naturaleza. Dicho frmaco
es muy efectivo en pacientes con roscea resistente a los antibiticos porque reduce
tanto el eritema como el nmero de lesiones inflamatorias (Hoting, 1986 y
Turjanmaa, 1987). El modo de accin del Isotretinon es incierto en esta entidad ya
que las glndulas sebceas y el sebo no parecen tener un papel patognico. El
metronidazole, 250 mg 2 veces al da, a menudo es efectivo cuando estas drogas
sistmicas son inefectivas o no bien toleradas.
El uso reciente de compuestos imidazlicos tpicos ha parecido ser de utilidad en
algunos casos de roscea. Recientemente, se dispone en el mercado de Metronidazol
en gel al 0.75% que parece generar mejora en cuanto a las ppulo-pstulas pero
requiere de un mnimo de 3 semanas de uso para ver sus efectos. Puesto que el
vehculo es un gel, la queja principal de los enfermos es la resequedad cutnea.
(Espagne, 1993). .
ltimamente se le ha prestado atencin al Acido azelico en formulacin al 15%
como una alternativa prometedora para el manejo tpico de la roscea aplicado 2
veces al da por 12 semanas (Thiboutout, 2003)
Cuando existe una clara relacin con la luz ultravioleta indicamos cloroquina 1
tableta por da.
763
764
Los consejos generales son: abstenerse de alimentos condimentados (chile, especias)
o grasosos (carne de cerdo), licores, caf o t, comidas o bebidas muy calientes,
exposicin indebida al sol y excesos en el trabajo.
En el rinofima el tratamiento es quirrgico y los resultados suelen ser excelentes.
DERMATITIS SEBORREICA
El trmino es morfolgico y se refiere a un grupo de dermatosis afectando zonas
especiales de la piel en sujetos predispuestos (estado seborreico).
En el pasado ha recibido diferentes designaciones: eczema seborreico (Unna),
pitiriasis seca y esteatoide (Sabouraud), seborreide (Brocq).
Etiologa
La determinacin gentica en el estado seborreico es probable, pero el modo de
herencia no ha sido establecido. Los estmulos ocasionando el brote son de tipo
emocional, agotamiento fsico, alimentario, estacional, focos infecciosos o ingestin
de bebidas alcohlicas. Aparentemente hay deficiencia de vitamina B en algunos
casos. El papel etiolgico del Pityrosporum ovale ha sido ampliamente debatido.
Este es un hongo pleomrfico, lipoflico, presente en grandes nmeros en las lesiones
de seborrea; sin embargo, tambin se lo ha encontrado abundantemente en
personas sin signos clnicos de esta entidad.Lo que se duda es si tal microorganismo
juega un papel etiolgico en el proceso o si solamente prolifera en un habitat
favorable.
La enfermedad se presenta con frecuencia significativamente alta en
diabticos, obesos y parkinsonianos (Andrews y Domonkos, 1964).

Una alta incidencia ha sido notada en asociacin con insuficiencia coronara e
insuficiencia cardaca congestiva (Tager et al, 1964).Otro
estudio ha puesto en
764
765
evidencia una asociacin entre D. seborreica y pancreatitis crnica ( Barba , Plubello
et al,1982).
La enfermedad, encontrada ms frecuentemente en el sexo masculino, se presenta

bajo dos formas: infantil y del adulto (Beare y Rook, 1968).
DERMATITIS SEBORREICA INFANTIL
Clnica. Comienza casi invariablemente entre la segunda y la dcima semana de la
vida, ms comnmente durante la tercera o cuarta. La edad de inicio, restringida a
los primeros 3 meses de la vida en forma casi inalterable, coincide con el perodo de
actividad post-natal de las glndulas sebceas (Beare y Rook, 1968).
La erupcin puede estar limitada al cuero cabelludo en la forma de gruesas placas
eritematosas recubiertas por escamo-costras blanco-amarillentas ("costra lctea"),
untuosas, pero no es raro que se extienda a frente, prpados y reas.
retroauriculares. Puede seguir un compromiso ampliamente diseminado de los
pliegues: nasogenianos, cuello, axila, genitales, perin y ombligo.
Los sntomas constitucionales, incluyendo el prurito, son ligeros o ausentes y el nio
contina alimentndose y durmiendo adecuadamente.
En algunas oportunidades, las placas, recubiertas por las costras blanco-amarillentas
y grasientas adoptan, por confluencia, un patrn policclico y verdaderamente
hmedo, eczematoide, particularmente a nivel de la regin perineal y pubiana. An
sin tratamiento, la mayora de los casos curan en un lapso de 3 4 semanas. Rara
vez persiste por 2 meses o ms y las recadas son prcticamente inexistentes.
Seguidos por 10 aos 88 nios con Dermatitis seborreica se encontr que 7
persistieron con el problema, lo cual sugiere una relacin con la variedad del adulto;
765
766
en ellos se observ una tendencia familiar hacia la dermatitis seborreica infantil as
como incidencia mayor de alergia en la familia (Mimouni, 1995).
Recientemente en Jamaica, se encontr una clara asociacin entre dermatitis
seborreca y el virus Linfotrpico T humano tipo I (HTLV I) (Maloney, 2004)
La diferenciacin con dermatitis atpica es de gran importancia por lo que respecta
al pronstico, y no siempre es fcil distinguirlas. A diferencia de la dermatitis atpica,
en la dermatitis seborreica no suele haber historia familiar de problemas similares;
se inicia antes de los 2 meses (la dermatitis atpica rara vez aparece antes de esa
edad); toma cuero cabelludo y regin perineal (la atpica prefiere mejillas y pliegues
antecubitales y poplteos); el prurito es leve o ausente; desaparece en un lapso no
mayor de 2 meses; no recurre ni se asocia a rinitis o asma.
La enfermedad de Letterer-Siwe puede simular estrechamente a la dermatitis
seborreica, a causa de sus lesiones seborreicas en aspecto y a su tendencia a
comprometer cuero cabelludo y perineo; sin embargo frecuentemente se inicia
despus del tercer mes de edad, suele mostrar lesiones purpricas y cursa con signos
de enfermedad sistmica y visceromegalia. La biopsia es diagnstica.
En la candidiasis las lesiones suelen iniciase en reas perineales, muestran un
collarete descamativo perifrico y hay ppulas eritematosas satlites. En un tercio
de los casos hay candidiasis oral asociada. Aunque puede ser una complicacin de la
dermatitis seborreica, el examen directo corrobora el diagnstico.
El sndrome de Wiskott-Aldrich es hereditario y se caracteriza por la combinacin de
prpura trombocitopnica, eczema y aumentada susceptibilidad a las infecciones.
Debe sospecharse ante un cuadro sugestivo de dermatitis seborreica persistente e
intratable asociado a fenmenos purpricos (piel, mucosas, recto), otitis media
recurrente e infecciones repetidas del rbol respiratorio.
766
767
El sndrome de Leiner-Moussous se manifiesta con eritrodermia, diarrea importante

y retardo en el crecimiento. El inicio ocurre generalmente antes del mes de edad y la
duracin de la enfermedad varia de varias semanas a varios meses. Quince de los 43
infantes de la descripcin original y 3 de 14 infantes en una serie posterior
fallecieron. Los cambios en cara y cuero cabelludo simularon aqullos de la
dermatitis seborreica; en las reas intertriginosas, las lesiones fueron exudativas y
tendieron a acumular restos grasientos. Leiner consider patognomnicas las
manifestaciones intestinales, consistentes en heces mucoides, verdosas, flojas y
frecuentes, y vmitos ocasionales en proyectil. Los sntomas dermatolgicos e
intestinales parecieron ser interdependientes; el deterioro en un sistema llev a
empeoramiento en el otro; la falla para crecer siempre estuvo presente.
El sndrome de Leiner-Moussous se debe a disfuncin y no deficiencia en C 5. El
tratamiento de esta enfermedad incluye, adems del manejo adecuado de un infante
severamente deshidratado, febril y en inanicin, de la infusin de material
conteniendo C 5 opsnicamente activo; la sangre o plasma frescos son satisfactorios,
pero no el plasma o la sangre refrigerados por ms de 24 horas. La alimentacin al
pecho debe ser descontinuada. La mejora clnica y la resolucin completa ocurren
hacia la edad de 2 aos. Leiner not que la enfermedad se limitaba casi
exclusivamente a los infantes alimentados al pecho y que la mejora ocurra al
colocar tales infantes en leche bovina. La evidencia reciente de la actividad opsnica
de la leche bovina apoya aquellas observaciones.
Complicaciones
Las piodermitis se acompaan de costras melicricas y pstulas. La candidiasis ya fue
discutida al hablar de diagnstico diferencial. Puede tambin ocurrir generalizacin
del proceso (eritrodermia).
Histopatologa
La epidermis suele aparecer hiperqueratsica con francas escamas paraqueratsicas.
Cuando tpicas, las escamas paraqueratsicas asientan en los bordes ( hombros ) de
767
768
los folculos pilosos dilatados. Frecuentemente hay colonias bacterianas o levaduras
entre las laminillas crneas. Hay acantosis irregular, principalmente a expensas de
los conos interpapilares, y espongiosis. En dermis hay variables grados de edema e
inflamacin crnica.
Tratamiento
Las costras del cuero cabelludo pueden ser suavemente removidas con aceite de
almendras dulces y un jabn no saponificado. Los jabones alcalinos suelen ser mal
tolerados.
Cremas de corticosteroides (acompaados o no de clorhidroxiquinoleinas) son
realmente tiles para abreviar la duracin de la dermatosis, aplicndolas 2 a 3 veces
al da. Si las lesiones son hmedas pueden asociarse baos de permanganato de
potasio al 1:20.000 o solucin de Burow. Para la infeccin secundaria agregamos
antibiticos orales. Si hay candidiasis sobreagregada usamos clotrimazole u otro
antifngico en crema y, si es necesario, nistatina oral. Una dieta acorde a la edad del
paciente debe ser aconsejada.
Casos que han evolucionado hasta una eritrodermia deben ser manejados en el
hospital con estrictos cuidados de enfermera, balance hdrico, control ambiental y
estudios metablicos. Control en incubadora puede ser necesario para mantener
calor y humedad constantes. Antibiticos sistmicos son indispensables, y es
aconsejable la administracin de complejo B. Si la eritrodermia no cede
rpidamente, pueden asociarse esteroides sistmicos.
DERMATITIS SEBORREICA DEL ADULTO
En trminos generales, afecta del 1-3% de los adultos inmunocompetentes y
prevalece ms en hombres que en mujeres (Gupta, 2003).
Muchos de los datos propios de esta enfermedad son similares a los vistos en la
forma infantil, por lo cual no se repetirn en esta parte. La topografa es de valor
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769
crucial en el diagnstico, ya que afecta las llamadas comnmente zonas seborreicas:
cuero cabelludo (sitio habitual del ataque inicial) Fig 8, regin frontal a nivel de la
lnea anterior de implantacin del pelo
("corona seborreica"), regiones ciliar e
interciliar, surcos nasogenianos Fig 9, regin pre-auricular ("zona de las patillas" en

el hombre), regiones retro y subauricular, bordes de los prpados (blefaritis
marginal), alas de la nariz, odo externo alrededor del meato auditivo; axilas;
regiones areolar, medio torcica, submamaria, umbilical, inguinocrural, pubiana
(afectando a veces pene y escroto) y surco interglteo. (Fig. 8 y 9)
Fig. 8 Dermatitis seborreica
Fig. 9 Dermatitis seborreica
769
770
Morfolgicamente las lesiones pueden variar desde la simple y comn descamacin

furfurcea del cuero cabelludo ("caspa", pityriasis sicca simplex), pasando por una
forma oleosa de "caspa" (pityriasis steatoides), hasta la presencia de placas
eritematosas y escamocostrosas, blanco-amarillentas, grasientas o francamente
hmedas y rezumantes. La piel de la cara aparece spera, con folculos dilatados y
engrosada.
En ocasiones las costras del cuero cabelludo son tan gruesas y
estratificadas que pueden simular una psoriasis (pseudotinea amiantcea de Alibert).

Un matiz diferencial de inters es que en la psoriasis los pelos atraviesan
ntidamente las escamas; en la dermatitis seborreica en cambio, al tironear el pelo
se observa que se levantan las escamo-costras y stas aparecen hmedas por la
espongiosis. En trax es caracterstica la tendencia a la queratosis pilar. A nivel
inguinocrural puede recordar una Tinea cruris, pero carece del borde activo
vesiculoso y costroso de sta. En la axila el compromiso es usualmente extenso,
bilateral, crnico, y afecta por igual el pex; este ltimo est respetado en las
dermatitis por contacto. El diagnstico entre una sebo-psoriasis y D. seborreica
puede ser difcil si la dermatosis facial no se acompaa de ninguna otra localizacin
caracterstica de psoriasis (P. Berbis, 2004).
En etapas agudas la inflamacin puede ser intensa, con marcado edema de prpados
y cara, y exudacin del cuero cabelludo y las orejas. La psoriasis, una afeccin
probablemente relacionada, difiere clnicamente por su topografa y porque sus
lesiones son placas eritemato-escamosas, no grasientas ni hmedas. Las uas "en
dedal", tpicas de la psoriasis, no se ven en la dermatitis seborreica.
La dermatitis seborreica tambin reviste importancia en los pacientes seropositivos
al HIV. En ellos, se le ve como elemento de sospecha diagnstica de SIDA si
acompaa a infeccin torcica, diarrea y enfermedad del sistema nervioso central.
Cuando es menos severa puede afectar solamente cejas y bigote. Responde bien a la
hidrocortisona en crema al 1% en combinacin con un antifngico tpico como
770
771
Miconazol o Ketoconazol en crema. Si tal dermatitis seborreica se extiende ms all
de la cara, habla de mal pronstico; los otros sitios de afeccin incluyen caras superoexternas de brazos y rea central del trax (Farthing, 1988).
Tratamiento
Para el cuero cabelludo se prefieren los champs a base de alquitrn, azufre, cido
saliclico, zinc pirithione,
sulfuro de selenio o ketoconazol (Pierard, 2002). La
frecuencia de la aplicacin depende de la grasitud o sequedad del pelo y de la

magnitud de la seborrea. Puede variar desde todos los das hasta 2 3 veces por
semana.Dos
estudios,
(Unholzer,2002
Aly,2003)
han
mostrado
que
la
ciclopiroxolamina ofrece una alta tasa de xito en la dermatitis seborrica de la cara

y la piel cabelluda 2 veces al da por 28 das. Adicionalmente usamos cremas o
lociones
de
betametasona
veces
al
da.
La
reciente
aparicin
de
inmunomoduladores tpicos macrolactmicos ofrecen una alternativa segura y til a

los
corticoides,
como
el
Pimecrolimus
(Crutchfield,
2002)
Tacrolimus
(Meshkinpour, 2003).En un estudio comparativo entre metronidazole y placebo,

despus de 8 semanas,la droga result estadsticamente superior (Qureux,Dreno y
Chosidow,2004). Gradualmente disminuimos, a medida de la mejora clnica, la
frecuencia de los champs y las cremas. Para las lesiones de piel lampia usamos
cremas asociando betametasona y clorhidroxiquinolena, en aplicacin 2 veces al da.
Cuando hay mucha exudacin comenzamos con lienzos de solucin de Burow,
sulfato de cobre al 0.5 por mil o permanganato de potasio al 1:20.000. Si las lesiones
son muy extensas es aconsejable el empleo de corticoides orales por perodos
limitados. tiles y bien probados por el tiempo, particularmente en la zona
preesternal, son las cremas con cido saliclico y azufre precipitado. En casos
rebeldes de dermatitis seborreica facial deben ensayarse dosis bajas de isotretinoina
oral.
771
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ACN INVERSA
Prof. Dra. Ana Kaminsky
Con el nombre de acn inversa, Plewig y Steger agrupan la hidradenitis supurativa,
el acn conglobata, la celulitis disecante del cuero cabelludo, o perifolliculitis capitis
abscedens et suffodiens, y el sinus pilonidal, por tener como denominador comn la

hiperqueratinizacin folicular. sta ocasiona la retencin de productos crneos y
origina un proceso de oclusin localizado en los folculos terminales, no en los
sebceos, a diferencia del acn vulgar.
La relacin entre las tres primeras entidades fue descripta por Pillsbury, Kligman y
Shelley en 1956, a la que denominaron trada de oclusin folicular por la tendencia a
la hiperqueratinizacin y dilatacin de las paredes foliculares con oclusin y
retencin de productos crneos e infeccin bacteriana secundaria asociadas a un
proceso inflamatorio crnico del conducto pilosebceo, de las glndulas apocrinas o
de ambos, con supuracin, sinus y cicatrices sobreagregados.
Segn Plewig, el nico defecto de este enfoque es que se limita al compromiso de la
glndula apocrina. Este autor aade otra entidad a la trada: el sinus pilonidal; crea
as la ttrada de oclusin folicular, cuya descripcin realiza en forma conjunta con
Kligman.
El acn inversa es una enfermedad de los folculos localizados en zonas no faciales,
donde los folculos terminales son los dominantes. Los de la axila, ingle, pliegue anal,
pubis y cuero cabelludo estn asociados con frecuencia a glndulas sudorparas
apocrinas para formar la llamada unidad apocrina pilosebcea, formada por el
folculo piloso con glndulas anexas sebceas y sudorparas. Por lo tanto, si bien es
comprensible que la glndula apocrina est involucrada en el proceso inflamatorio
necrotizante, se trata de un hecho secundario. Por otra parte, las glndulas
sudorparas apocrinas y ecrinas no estn comprometidas al principio del cuadro.
780
781
El proceso patognico comienza con la ruptura circunscripta del canal folicular, por
donde se eliminan corneocitos, sebo, bacterias y pelo en el tejido conectivo
circundante; esto da lugar a un infiltrado de granulocitos, seguido por clulas
mononucleares y despus clulas gigantes. Las glndulas apocrinas se afectan en
forma secundaria, con una intensa inflamacin. La infeccin bacteriana secundaria en
las zonas hmedas pliegues axilares, inguinales y anales intensifica la inflamacin
crnica. Los abscesos disecantes se extienden a travs de la dermis hasta la
hipodermis, lo que da origen a una paniculitis septal y lobular, con destruccin de las
glndulas sudorparas ecrinas y apocrinas. Los tneles de los sinus drenantes pueden
atravesar la hipodermis y los msculos, y constituir fstulas que desembocan en el
recto, la vejiga y la uretra.
El acn inversa es una enfermedad crnica e invalidante de individuos adultos, cuyas
caractersticas clnicas son la presencia de comedones con mltiples aberturas que
vinculan dos o ms folculos; abscesos con comunicaciones epitelizadas, sinus
drenantes en ingle, nalgas, regin perineal, pecho y a veces en las extremidades, y
tendencia a la cicatrizacin queloide y las contracturas, en especial en axilas e ingles.
Hidradenitis supurativa
Definicin
Es una enfermedad inflamatoria, supurativa, crnica y recidivante, que aparece en
las
regiones
con
glndulas
apocrinas:
axilas,
pliegues
inguinales,
regin
perineogenital y periareolar. Tambin se la denomina apocrinitis, hidradenitis axilar

y absceso de la glndula sudorpara apocrina.
Incidencia
Comienza despus de la pubertad, cuando las glndulas apocrinas estn
completamente desarrolladas; es muy raro que se inicie despus de los 40 aos,
781
782
aunque las recurrencias sobrevienen hasta en la octava dcada de la vida. Afecta a
ambos sexos, aunque entre algunos estudios hay discrepancia acerca de en cul
predomina. Las localizaciones axilar e inguinal son ms frecuentes en las mujeres,
mientras que la perianal lo es en los hombres. Algunos casos siguen un patrn
autosmico dominante, aunque por lo general no hay incidencia familiar.
Etiopatogenia
La iniciacin de esta apocrinitis se vincula con la oclusin del folculo piloso
correspondiente. La lesin inicial es una inflamacin aguda, alrededor de la glndula
apocrina y del conducto, que se extiende al tejido conectivo circundante con la
consecuente formacin de abscesos y sinus. Los sinus, de paredes constituidas en
parte por tejido de granulacin y epitelio escamoso, contienen un material
supurativo con queratina, a veces tallos pilosos y neutrfilos, y estn rodeados por
tejido fibroso. La supuracin puede extenderse al tejido conectivo, donde hay una
inflamacin crnica, vinculada a fragmentos de queratina, en la que se encuentran
histiocitos y clulas gigantes. En este estadio, en un tejido inflamatorio y cicatrizal,
las glndulas apocrinas estn ausentes; en las reas adyacentes pueden encontrarse
glndulas apocrinas normales.
La infeccin bacteriana secundaria parece desempear un papel importante en la
extensin de la enfermedad. Se han hallado S. aureus, Streptococcus viridans,
Escherichia coli, Proteus mirabilis, especies de Klebsiella, P. aeruginosa,

Streptococcus millieri y otros microorganismos. Entre ellos hay anaerobios
responsables del olor desagradable, que es uno de los mayores problemas que
presentan estos pacientes.
Si bien la patogenia de la hidradenitis supurativa no se conoce con exactitud, se
puede suponer que muchos pacientes tienen tendencia a la oclusin folicular la
782
783
cual produce lesiones similares al acn en algunas reas pero en una zona de
glndulas apocrinas hay un hecho adicional, a veces hereditario, que produce la
oclusin e inflamacin del conducto. La obesidad y la infeccin secundaria por
microorganismos mixtos ocasionan una foliculitis destructiva. La infeccin perpeta
el proceso inflamatorio crnico y la tendencia destructiva y cicatrizal del proceso.
No se ha demostrado alteracin inmunitaria alguna. Los cambios que se observan
con el embarazo y el ciclo menstrual pueden atribuirse a efectos hormonales sobre la
glndula apocrina, pero no son de importancia principal.
Clnica
Afecta las zonas en las que abundan las glndulas apocrinas, la axila y la regin
perineal la ms afectada que comprende genitales, pubis, ingles, zona perianal,
nalgas y parte superior de los muslos. En la mujer tambin suele comprometer las
mamas, la nuca, la zona posterior del pabelln auricular y el rea adyacente del
cuero cabelludo, el dorso y el abdomen. El compromiso de los prpados es
excepcional y presumiblemente se relacione con las glndulas de Moll.
Comienza con sensacin de molestia y picazn en zonas en las que se encuentran
comedones simples o poliporados, y con la presencia de uno o ms ndulos
pequeos, de consistencia firme y dolorosos, que pueden permanecer por semanas o
meses sin supurar. Alrededor y sobre los ndulos pueden aparecer pstulas
pequeas.
La afeccin se extiende el tejido circundante, inflamado e infiltrado, donde forma
placas, as como bandas en las zonas de pliegues. Con el progreso de la enfermedad
se instala la supuracin, con exudados serosos, serohemticos y purulentos, por lo
general secretados en forma intermitente. Desde los abscesos suelen formarse
fstulas que perforan estructuras vecinas; adems se observa ulceracin.
783
784
El curso de la enfermedad es crnico, con gravedad y persistencia variables entre
remisiones parciales y episodios agudos. El dolor y la cicatrizacin dificultan los
movimientos. (Fig. 10 y 11)
Fig. 10 Hidradenitis supurativa
Fig. 11 Hidradenitis supurativa
Complicaciones
A veces se desencadenan episodios de celulitis, con fiebre y malestar general, como
tambin anemia, hipoproteinemia y amiloidosis. Las complicaciones ms importantes
son las fstulas a la uretra, la vejiga y el recto, como tambin la posibilidad de
desarrollar carcinomas espinocelulares, en especial en la zona perineal, que a veces
pueden ser metastatizantes. La cronicidad y gravedad de la enfermedad pueden
explicar la depresin.
En las axilas las lesiones ulceradas pueden confundirse con escrofuloderma o con
acn conglobata, en las ingles con actinomicosis, linfogranuloma venreo y
granuloma inguinal, mientras que en la regin anogenital la confusin puede darse
con sinus pilonidal, colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn. En consecuencia, el
diagnstico diferencial comprende todas estas entidades.
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785
Tratamiento
El tratamiento de la hidradenitis supurativa es muy difcil. Son importantes las
medidas higinicas generales y la reduccin de peso para los obesos, debido a que el
roce o friccin provoca la maceracin de los tejidos en las zonas intertriginosas; ello
facilita la infeccin bacteriana que incrementa la agresividad de esta afeccin. Los
episodios agudos se tratan como las infecciones bacterianas.
Se comienza con antibiticos tpicos y sistmicos: tetraciclina, eritromicina,
minociclina, clindamicina y cefalosporinas durante un tiempo prolongado. Muchas
veces es necesario rotar los antibiticos debido a la aparicin de resistencia
bacteriana. Los corticosteroides, por su efecto antiinflamatorio, son de gran utilidad;
se los administra en dosis de 0,5 a 1,0 mg/kg/da, mientras que su aplicacin
intralesional en lesiones aisladas suele dar resultados satisfactorios. En mujeres, los
anticonceptivos orales que contienen etinilestradiol en dosis de 50 mg pueden ser
efectivos. La isotretinona (1 a 2 mg/kg/da durante 4 o 5 meses) puede ser de
utilidad, pero hay que tener en cuenta la cronicidad del proceso y la posibilidad de
tener que emprender retratamientos con este frmaco.
En los casos refractarios, la intervencin quirrgica, puede ser un factor coadyuvante
muy importante. Consiste en incisin y drenaje, exteriorizacin de quistes y sinus,
con cicatrizacin por segunda, y escisin del rea afectada ms reparacin con
injertos o colgajos cutneos.
En algunos casos, en especial en pacientes jvenes, en los estadios precoces de la
enfermedad se efectu la liposuccin, con fines preventivos, en las axilas y en la
regin inguinal, con el propsito de remover las glndulas apocrinas y los folculos
pilosos antes de que se transformaran en quistes.
785
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Acn conglobata
Definicin
Es la forma ms severa e infrecuente del acn, caracterizado por la formacin de
comedones, ndulos, abscesos, quistes, fstulas y cicatrices.
Incidencia
Afecta principalmente a hombres. Es un trastorno crnico que comienza entre los 18
y los 30 aos y puede persistir hasta la quinta o sexta dcada de la vida. Se ha
descrito en familiares de primer grado.
Etiopatogenia
La etiopatogenia es la misma que la del acn vulgar. No obstante, se especula con la
existencia de una correlacin entre la gravedad del proceso inflamatorio del acn y
los niveles de anticuerpos circulantes, en particular IgG. En pacientes con acn
conglobata se pueden encontrar ttulos altos de aglutinacin bacteriana (1:40.000).
Clnica
Las zonas de compromiso ms frecuente son la cara, la parte superior del tronco, la
regin gltea, el abdomen, los miembros, la nuca, los lbulos de las orejas y el cuero
cabelludo, donde se acompaa con seborrea. Se caracteriza por presentar
comedones agrupados, ppulas, pstulas y ndulos que acompaan procesos
inflamatorios profundos. stos determinan la formacin de abscesos con contenido
serohemtico y purulento, y sinus drenantes. Algunas lesiones tienen varias
aperturas. Los comedones gigantes y los quistes epidrmicos son de consistencia
blanda y pueden sufrir mltiples episodios inflamatorios. El contenido es un material
pastoso de olor ftido. Los quistes persisten por aos y su cura no es espontnea.
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787
Evoluciona con cicatrices deformantes, retrctiles y muchas veces queloides. Las
lesiones suelen ser dolorosas. En cicatrices y zonas de inflamacin crnica, una
complicacin rara es el carcinoma espinocelular. (Fig. 12, 13 y 14 )
Fig. 12 Acn conglobata
787
788
Esta entidad se asocia con mucha frecuencia con la hidradenitis supurativa, con la
cual corresponde llevar a cabo el diagnstico diferencial.
Tratamiento
La isotretinona 1 mg/kg/da durante 4 a 5 meses es la teraputica de eleccin
del acn conglobata. Tambin estn indicados antibiticos por tiempo prolongado.
Muchas veces es conveniente asociar corticosteroides sistmicos a ambos frmacos,
ya que en poco tiempo disminuyen el proceso inflamatorio en forma notable. A veces
es necesario recurrir a procedimientos quirrgicos, por ejemplo para el drenaje de
los abscesos.
Celulitis disecante del cuero cabelludo o perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens
Definicin
Es una afeccin supurativa del cuero cabelludo, infrecuente y crnica, que tiende a
generar alopecia cicatrizal y en forma ocasional se asocia con formas graves de acn
vulgar, acn conglobata e hidradenitis supurativa.
Es ms frecuente en hombres de 18 a 40 aos y en individuos de raza negra.
Etiopatogenia
La etiologa se desconoce; no se han aislado microorganismos especficos. La
patogenia, cuya descripcin no es muy precisa, puede involucrar una combinacin de
factores entre los que se incluyen una infeccin bacteriana recurrente y la
queratinizacin folicular anormal.
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789
Los hallazgos microscpicos ms precoces son la dilatacin del infundbulo folicular y

la acumulacin intrafolicular y perifolicular de neutrfilos, cuya consecuencia es la
perforacin del folculo. Lo comn es la formacin de abscesos en los que abundan
las clulas plasmticas adyacentes a los folculos y entre stos, en la dermis
reticular media y profunda, con formacin de trayectos revestidos por epitelio
escamoso proveniente de la epidermis o de los folculos, adems de la destruccin de
los folculos pilosos por el denso infiltrado inflamatorio y la fibrosis drmica. Las
bacterias pueden encontrarse en los folculos dilatados, pero no en el absceso
drmico.
Clnica
Comienza en el vrtex o en la regin occipital del cuero cabelludo, con la aparicin
de ndulos que pueden variar de firmes a fluctuantes. Los ndulos y los abscesos
profundos se extienden y forman una masa serpiginosa o reticulada de sinus y
abscesos
interconectados,
con
material
purulento,
seropurulento
serohematopurulento. La presin sobre un rea con ndulos y abscesos puede

extender su contenido y ste emerger a varios centmetros de distancia. Suele haber
pstulas superficiales, reas cicatrizales en parches que alternan con las lesiones,
cicatrices hipertrficas e incluso queloides. La enfermedad es relativamente indolora.
Tambin puede observarse infeccin sobreagregada por Staphylococcus epidermidis
o S. aureus, pero estos microorganismos no desempean papel patognico alguno.
(Fig. 15)
Fig. 15 Celulitis disecante del cuero

cabelludo
789
790
El diagnstico, que es sencillo, requiere la diferenciacin con el acn queloide de la
nuca y con la dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo.
Tratamiento
La curacin total es difcil. El tratamiento inicial es con antibiticos: tetraciclinas,
minociclina, doxiciclina, que se pueden combinar con cefalosporinas y rifampicina. En
los ndulos y sinus sin infeccin secundaria es til la inyeccin intralesional de
corticosteroides. La dapsona es otro recurso teraputico que puede ser de utilidad
en algunos pacientes, al igual que la isotretinona asociada con corticosteroides
sistmicos. En casos los avanzados, el tratamiento quirrgico de incisin y drenaje es
coadyuvante. La reseccin de grandes reas del cuero cabelludo es un recurso
excepcional con secuelas deformantes.
Sinus pilonidal
Definicin
Son lesiones posinflamatorias caracterizadas por ser trayectos revestidos por epitelio
queratinizado localizados en la regin coccgea. No son quistes verdaderos.
Incidencia
Es ms frecuente en individuos de sexo masculino de 10 a 30 aos.
Etiopatogenia
Los sinus se originan en procesos inflamatorios abscedados localizados alrededor de
folculos pilosos terminales. La friccin crnica y la maceracin de la zona facilitan el
790
791
proceso. El absceso entra en un proceso de encapsulamiento y los brotes epiteliales,
provenientes de la superficie cutnea, se introducen en la profundidad y forman
trayectos revestidos por epitelio queratinizado; en el infiltrado inflamatorio crnico
hay clulas gigantes por cuerpo extrao.
Clnica
Es una afeccin comn, que se localiza en la lnea media de la regin coccgea y en la
parte superior del pliegue anal. Se presenta como un quiste, con superficie
pigmentada o pilosa, que se rompe e infecta con rapidez, con formacin de ndulos,
abscesos y fstulas. Suele extenderse hacia el sacro y ocasionar ramificaciones
profundas y fstulas sacrococcgeas.
En casos muy crnicos, en forma ocasional se ha descrito el desarrollo de carcinoma
espinocelular. (Fig. 16)
Fig. 16: Sinus pilonidal

Debe efectuarse el diagnstico diferencial con hidradenitis supurativa, colitis
ulcerosa y enfermedad de Crohn.
Tratamiento
Es quirrgico; la escisin debe ser amplia e incluir los pelos rudimentarios.
791
792
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793
794
HISTORIA DEL CONOCIMENTO DEL ACN,

SU EVOLUCIN Y TERAPUTICA
DR. JAIME PIQUERO MARTN
Antigedad
Aristteles en su "Historia Animalum" lo denomin " Ionthoi" (1) (2), aunque ello se
presta a confusin, ya que para Hipcrates "Ionthus" significa "el primer crecimiento
de la barba", es decir la pubertad (1). Los romanos utilizaron el trmino latinizado de
"Varus", as lo refiere el historiador romano Plinio y el mdico hipocrtico Celsus;
bajo este nombre se conocer el acn hasta el siglo XIX (1).
Es en el siglo VI
el mdico de Justiniano, Aetius Amidenus (542 D.C.), en
Constantinopla, fue quien primero utiliz el trmino Acnae, con "a e" al final, el cual
podra ser derivado de la forma latina del vocablo griego Akun (3). Debido a que los
escritos de los antiguos eran transcritos por copistas religiosos en los monasterios de
la edad media, muchos fillogos han considerado que la palabra fue un error de
transcripcin o un error de imprenta, quizs lo que Amidenus quiso escribir fue
ACME, como ya haba hecho referencia Galeno (1, 2).
Durante
la Edad Media los medicamentos usados fueron una suerte de sustancias
provenientes de animales, as eran como fue por los egipcios de la antigedad, o

vegetales al gusto de la civilizacin helnica (1).
Siglos XVII XIX
Es en el post-Renacimiento, Riolano (1638) lo asoci al "Vari" con los trastornos
menstruales, y en el siglo siguiente Valsalva (1707) (3) lo incluy como una afeccin
de la unidad pilosebcea; mientras que Daniel Turner (1666-1740) exhort a los
mdicos a tratar el acn, ya que "no disminua la dignidad del mdico"
794
(4)
795
En 1783 Plenk. Propuso esta sentencia, "Matrimonium varus curat", adems acota
que el "Vari" es una afeccin de jvenes que practican el onanismo, as como que
desaparece con los aos (1). Algunos aos mas tarde, ya en el siglo XIX, Robert A.
Willan (1757-1812)
y Thomas Bateman (1778-1821), su alumno,
hicieron
importantes aportaciones sobre la enfermedad:, siendo separada de la roscea y

fueron los primeros en utilizar el trmino acn.
Estos autores recomendaron las soluciones alcohlicas conteniendo azufre, bicloruro

de mercurio o hidrxido de potasio y reconocieron al punto negro como lesin tpica
de la enfermedad.( 4 ).
En la segunda mitad del siglo XIX se hicieron
interesantes aportaciones a su
conocimiento; se reconoci al comedn como la lesin inicial y se hizo referencia a

la predisposicin hereditaria,
asocindose el acn conglobata a la ditesis
escrofulosa, e instaurndose definitivamente la terapia basada en el azufre.
El
profesor Ferdinand Von Hebra (Viena - 1868) enuncia dos observaciones histricas "
Los eunucos no sufren de acn" y, " tempus varus curat" (3).
Siglo XX
Para 1886 Unna trabaja en la histopatologa del acn, y Thiberge, en el primer
Congreso Mundial de Dermatologa (1900,Pars), lo define como una afeccin
caracterizada por retencin de sebo, y por los cambios inflamatorios debidos a los
"bacilos del acn, como previamente haban sealado Sabouraud (1897) y Unna
(1894) (3,5).
En 1921, Pick propone las bases endocrinolgicas de la enfermedad, pero fue en la
dcada de los cuarenta cuando Hamilton demuestra desde un punto de vista
experimental el factor hormonal. (3)
795
796
En la segunda mitad de este siglo, se hacen planteamientos crticos ante
aseveraciones sostenidas como grandes verdades; es as como Etienne Lortat Jacob,
en un pequeo libro dice: "el papel hormonal es una verdad, pero una verdad que no
hace ms que observarse" (6).
En los "Precis de Dermatologie" (7) puede sintetizarse a cabalidad el conocimiento
del acn en los primeros cincuenta aos del siglo XX; ah se coloca a la radioterapia
como el arma ms efectiva para un manejo seguro y efectivo del acn (8).
Los grandes avances en el acn

En los aos sesenta comienzan a aparecer en forma sistemtica artculos de los
dermatlogos que se
han dedicado
a esta rea de la dermatologa: Marion B.
Sulzberger, Albert Kligman, WJ Cunliffe, J Strauss, Peter Pochi, Gerd Plewig, James
Leyden,y Allan Salita, entre otros. De ellos y otros he escogido algunos artculos
que considero fundamentales para todo aqul que quiera adentrarse en el
conocimiento de esta fascinante patologa ; ellos reflejan ese fructfero perodo entre
1960 y 1975 (Ver referencias 9 - 16).
Hito importante en la divulgacin del conocimiento de esta patologa es el libro de
1975 por Plewig y Kligman "Acne: Morphogenesis and treatment". En este clsico se
fundamenta la patogenia del acn sobre la base de los siguientes factores:
Sebo, Hormonas, Bacterias, Herencia y Reactividad.
Con respecto al tratamiento, lo resumen en unos principios bsicos:
1.- Prevencin de la formacin de comedones
2.- Prevencin de la ruptura de los comedones
3.- Promocin de la resolucin de la inflamacin (17).
El perodo 1975-1985 es marcado por las pautas expuestas por Plewig y Kligman,
pero hace su aparicin el isotretinon (18) y los antiandrgenos (19), pilares actuales
de la terapia antiacn.
796
797
De este perodo podramos resumir la patogenia del acn sobre tres bases: el sebo;
el P. acnes y la queratinizacin folicular. En la actualidad no hay dudas sobre la
influencia hormonal en la produccin de sebo, bien por elevados niveles de
andrgenos circulantes o por un aumento de la sensibilidad de la unidad pilosebcea
a niveles hormonales de andrgenos en el suero. Se reafirma la terapia tpica con el
c. retinoico y el perxido de benzoilo, aparecen los antibiticos tpicos en vehculos
que favorecen su biodisponibilidad, se establecen pautas para el uso de las ciclinas,
ingresan el acetato de ciproterona y, tmidamente, los antiandrgenos no
hormonales; en Septiembre de 1982, hace su aparicin el Isotretinon, comenzando
una importante veta de investigacin que an no ha concluido (20)
Quien esto escribe comienza a interesarse en esta rea en el perodo 1975-1985 (21,
22,23), y en una revisin de todas sus historias clnicas a nivel de consulta privada se
aprecia cmo ha ido poco a poco modificando sus esquemas teraputicos; es as
como en el quinquenio 1974-1978, su terapia se centraba en el uso del azufre y la
oxitetraciclina por va oral, usando la radioterapia para los casos severos con
tendencia a dejar cicatrices. En el quinquenio 1979-1983, comienza a utilizar en
forma constante el perxido de benzoilo, slo o combinado con clindamicina tpica,
azufre y en menor grado la tretinona; la doxiciclina pasa a ser el antibitico de
eleccin para uso oral, se aprecia una reduccin paulatina de los pacientes tratados
con radioterapia, hasta que al final del perodo su uso es nulo; se mantiene en la
terapia de consultorio con la extraccin de comedones, slush de hielo seco o spray
de nitrgeno lquido e infiltraciones intralesionales de triamcinolona segn el caso.
Finales del siglo XX
Entre 1985 - 1995 la investigacin se hace ms sofisticada, se mantienen las lneas de
experimentacin, pero se van limando poco a poco las aristas del conocimiento;
quizs ste pueda ser resumido en las tres obras que se referencian (24 - 26).
Mientras, hemos mantenido nuestro inters en el rea (27- 35), y en el manejo
personal; en el quinquenio 1984 1988, se bas en la utilizacin de doxiciclina como
797
798
terapia oral, y de perxido de benzoil, tretinoina y clindamicina o eritromicina
tpica; se contina la terapia de consultorio o fsica. Para el quinquenio 1989-1993,
en la terapia sistmica, anexamos en forma importante la utilizacin de acetato de
ciproterona + etinilestradiol y tmidamente el Isotretinon, dejndolo slo para
aquellos casos de acn severo en donde hubieran fracasado por lo menos dos
tratamientos con terapia convencional.
En estos ltimos aos cabe destacar la abundancia de trabajos que tienen que ver
con la influencia hormonal, la calidad de sebo, los aspectos inmunolgicos, los
aspectos psicosociales, la resistencia bacteriana, y los nuevos retinoides tpicos.
Quizs los artculos emblemticos de estos ltimos cuatro aos pueden estar en las
siguientes revisiones (36 - 38)
Personalmente, la asistencia a reuniones, la conversacin personal con algunos
dermatlogos que laboran en el rea y la lectura cuidadosa de algunas experiencias
interesantes (39 - 44), ha logrado que nuestra terapia haya tenido un giro sustancial.
Mantenemos esquemas precisos, con la idea de que lo primero debe ser la
prevencin y no la intervencin teraputica despus del dao
dejado por la
enfermedad; es as que comenzamos a insistir en el tratamiento del prepber que

asiste con slo seborrea y discretos tapones ostiales, previniendo el comedn y el
despertar de los factores inmungenos que desencadenaran la inflamacin, con sus
efectos impredecibles. Esa intervencin tan prematura nos permite, adems, evaluar
el futuro psicosocial, y tomar decisiones basndonos en ello, instruir al nio y a sus
padres y encontrar eventuales factores hormonales.
A este prepber lo manejamos con jabn y/o un scrub, y/o lociones con cido
saliclico.
Cuando el prepber o el pber ya presenta comedones visibles y seborrea,
utilizamos el adapaleno o la tretinona micronizada, o en su defecto la tretinona en
798
799
crema a dosis bajas; el fin es no irritar para no movilizar inmungenos. Asocio
eritromicina al 4% para mantener bajo control la poblacin de P. acnes.
En el pber o adolescente con lesiones inflamatorias incipientes; perxido de benzoil
+ antibiticos tpicos por tres meses; si la respuesta no es favorable, agregamos
doxiciclina sistmica por tres meses ms, y si la respuesta se mantiene no favorable o
trpida, usamos Isotretinona a dosis bajas: 10 mg diarios por 4 5 meses hasta que
el proceso est casi inactivo, 10 mg Lunes, Mircoles y Viernes por tres meses, y si la
mejora contina, 10 mg los bados y Domingos por dos o tres meses. A las
disminuciones progresivas del isotretinon se va anexando paulatinamente el
adapaleno o la tretinona.
Si el paciente se encuentra a la mitad de la adolescencia o ms edad y asiste a
consulta con importantes lesiones inflamatorias y sospechamos que ellas pueden
desencadenar cicatrices indeseables, le solicitamos perfil hematolgico para
comenzar un eventual tratamiento con isotretinon, y si es del sexo femenino
anexamos perfil hormonal (Testosterona total y libre, Androstenediona, DHEA-S,
LH, FSH, Prolactina); en ellos hacemos un intento de no ms de dos meses con
Perxido de Benzoil + Eritromicina y Sol de Vleminckx como terapia tpica, y
Doxiciclina 100 mg al da. Si en la reevaluacin creemos que el resultado no es el
esperado, retiramos la terapia previa y comenzamos el isotretinon a la dosis de 0.60.7mg/kg- diario, hasta lograr una dosis total acumulada de 120-150 mg/ kg . Si es
mujer y tiene algn problema endocrinolgico, la referimos al endocrinlogo para el
manejo conjunto; si no tiene problemas endocrinolgicos sistmicos, y la respuesta
que suponemos no ser
satisfactoria con la terapia previa, retiramos sta y
agregamos la combinacin acetato de ciproterona + etinilestradiol y el isotretinon

en dosis de 0.5 mg kg / da, hasta lograr una dosis acumulada de no menos de 120
mg/ kg-.
Otros productos los utilizamos en forma puntual, como es el c. Azelaico cuando
hay lesiones inflamatorias con tendencia a pigmentar. La terapia de consultorio la he
reducido a algunas infiltraciones, slush de hielo seco, o peelings superficiales de
resorcina.
799
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802
803
CAPTULO 18
ENFERMEDADES DIFUSAS
DEL TEJIDO CONECTIVO
El trmino enfermedades difusas del tejido conectivo (colagenopatas) es
confuso, y no indica especificidad en cuanto a la ubicacin verdadera de la lesin
primaria o a la etiologa del proceso. Sin embargo se ha mantenido debido a que es
ampliamente conocido, en forma ms bien convencional, en base al tiempo
transcurrido desde que fue propuesto inicialmente, ya que no existe al presente
ningn otro que pueda substituirlo con ventajas.
Desde el punto de vista dermatolgico nos interesa insistir en tres entidades
que suelen dar importantes manifestaciones cutneas: el Lupus eritematoso (L.E.), la
Esclerodermia y la Dermatomiositis. Puede afirmarse que no hay otro grupo de
entidades nosolgicas que d tantos signos cutneos como ste. Ciertas
caractersticas son especficas para algunas de estas entidades clnicas, en tanto que
otras son comunes, indicando solamente la presencia de una enfermedad difusa del
tejido conectivo. Recientemente se ha reconocido que tales desrdenes pueden
ocurrir en formas mixtas o indiferenciadas, de modo que un mismo paciente puede
tener combinaciones de Lupus eritematoso y Esclerodermia, Dermatomiositis y
Esclerodermia o Miositis y Lupus eritematoso. A veces un paciente tiene suficiente
evidencia como para indicar la presencia de una enfermedad de tejido conectivo,
pero los hallazgos son insuficientes para etiquetarlo dentro de una determinada
entidad. l Tambin se ha individualizado el concepto de enfermedad mixta del tejido
conectivo (Sndrome de Sharp), lo cual se mencionar brevemente al final.
En apoyo de lo anteriormente expuesto, alteraciones del sistema vascular
oscilando desde un simple telagiectasia hasta fenmenos vasoespsticos llevando a la
804
necrosis por arteritis, son comunes a todas estas entidades, aunque las tres
aparezcan a veces como condiciones dispares.
El grado de compromiso cutneo en el LE, la Dermatomiositis y la
Esclerodermia no es necesariamente proporcional a la extensin del compromiso
visceral (Braverman, 1970). Una enfermedad muy grave puede ser acompaada por
lesiones cutneas sutiles a floridas y a menudo puede no haber ninguna lesin
cutnea. Por otra parte, lesiones similares pueden ocurrir en ausencia de todo
compromiso sistmico.
LUPUS ERITEMATOSO
En
cualquiera
de
sus
formas
el
Lupus
Eritematoso
(L.E.)
ocurre
predominantemente en mujeres. Es raro antes de los 3 aos de edad, aunque se ha

descrito en recin nacidos. En nios, la incidencia es mayor entre los 11 y los 13 aos.
Desde un punto de vista simple la enfermedad se divide en dos grandes grupos:
el L.E. cutneo (frecuentemente denominado discoide) y el sistmico. El cutneo se
divide en localizado y diseminado. El sistmico puede ser agudo, subagudo o crnico.
Esta clasificacin es ms lgica, ya que se refiere a L.E. cutneo o discoide (LED)
cuando el compromiso es prcticamente slo localizado a piel; se comprende as que
algunas variantes pueden ser localizadas a un slo segmento de la piel, en cuanto que
en otros casos puede ocurrir extensa diseminacin, siempre cutnea, sin afectar
vsceras.
El L.E. sistmico (L.E.S.) afecta no slo piel (no siempre se compromete) sino
vsceras, a veces en forma fatal.
El L.E.D. y el L.E.S. son bsicamente diferentes formas de presentarse un
mismo proceso fundamental. En favor de esto existen algunos hechos que conviene
puntualizar:
805
1) Las lesiones cutneas del L.E.D. y L.E.S. pueden ser clnica e histolgicamente
indistinguibles.
2) Algunas caractersticas clnicas son comunes para ambas condiciones.
3) Anormalidades hematolgicas, bioqumicas e inmunolgicas similares pueden ser
demostradas en los dos, aunque la incidencia de tales problemas es naturalmente
ms baja en el L.E.D.
4) Pacientes con L.E.D. ocasionalmente desarrollan evidencia de ataque sistmico.
5) Pacientes con L.E.S. pueden desarrollar lesiones tpicas de L.E.D. cuando pasa la
fase activa.
Con todo, el riesgo de que un paciente con L.E.D. desarrolle L.E.S. es pequeo:
varia de 1.3% (Cannon y Curtis, 1958) hasta 5% (Scott y Rees, 1959). Un estudio
retrospectivo de 127 pacientes con L.E.S. revel que 8 haban tenido lesiones
discoideas entre 2 y 29 aos previamente (Rothfied et al, 1963). Beck y Rowell
(1966) sealan que el 55% de pacientes con L.E.D. muestran alguna alteracin
hematolgica o serolgica sin que esto predisponga al desarrollo de L.E.S.
Burch y Rowell han postulado que tanto el L.E.D. como el L.E.S. son
desencadenados por la ocurrencia de mutaciones somticas en linfoblastos de
individuos predispuestos, siendo genticamente distintos.
LUPUS ERITEMATOSO
DISCOIDE O CUTNEO (L.E.D.)
Ocurre predominantemente en mujeres (2 a 1). Aunque la mayora de los libros
relatan una baja frecuencia de 4 5 casos nuevos por cada mil pacientes
dermatolgicos, sabemos que la frecuencia real es mayor, ya que muchos casos
pasan inadvertidos o son mal diagnosticados y otros, cuyo compromiso es menor, no
consultan por esta causa.
Las formas clnicas del LED son extremadamente variadas. Se han descrito al
menos 3 variantes : Agudo, Subagudo y Clsico .Todas presentan diferencias
806
morfolgicas y evolutivas, aunque en esencia los detalles semiolgicos siempre
orientan al diagnstico.
Las lesiones de L.E.D. asientan preferentemente en el centro de la cara, dorso
de la nariz y ambas mejillas, configurando a veces la clsica morfologa en alas de
mariposa o vespertilio. No siempre sin embargo es fcil observar tal distribucin y no
por eso debe pasarse por alto un diagnstico. A veces las lesiones no ocurren en
continuidad sino que aparecen como placas aisladas y no necesariamente simtricas,
en las regiones malares, dorso de la nariz, hlix, frente o cuero cabelludo.
Ocasionalmente pueden desbordar la localizacin ceflica y extenderse hacia
miembros y tronco, en forma ampliamente diseminada, pudiendo ser confundidas
con dermatitis seborreica o psoriasis; la atrofia es aqu el signo distintivo para el
diagnstico. (Fig. 1, 2, 3 y 4)
Fig. 1 Lupus Eritematoso Discoide.
Fig. 2 Lupus Eritematoso Discoide
807

Compromiso del cuero cabelludo.
La lesin clsica de L.E.D. es una placa constando de una trada fundamental:
eritema, escama y atrofia. A veces una de estas manifestaciones predomina
ntidamente sobre las otras. El eritema es por lo general suficientemente tpico como
para hacer un diagnstico rpido: vara del eritematoviolceo al rosado plido,
altamente evocador en cuanto se ve el paciente; la presencia de telangiectasias
contribuyen a favorecerlo.
Las escamas pueden variar en amplios grados: a veces son blanco-nacaradas
muy adherentes y estratificadas; en otras ocasiones son tan finas que slo el raspado
metdico las pone en evidencia. En casos tpicos es factible levantarlas con suavidad,
sin lastimar al paciente, observndose unas proyecciones finas (como estalactitas) en
su cara inferior. Tales prolongaciones corresponden a los tapones crneos
incrustados en los folculos dilatados. Se lo conoce como signo de la tachuela (clou
de tapissier de los autores franceses), pero no es exclusivo del L.E.D., pudiendo
tambin observarse en dermatitis seborreica y pnfigo foliceo. Los otros elementos
de juicio, sumados a este signo, s se consideran distintivos de la enfermedad. (Fig. 5)
808
Fig. 5 Lupus Eritematoso del labio inferior.

La atrofia puede no ser tan marcada, siendo entonces menester apretar
suavemente la placa entre el pulgar y el ndice para observar los numerosos y finos
pliegues que traducen el adelgazamiento cutneo. En otros casos sin embargo, la
atrofia es tan ostensible que produce un hundimiento de la piel, observndose sta
muy adelgazada (piel de cebolla).
En raras oportunidades las placas pueden ser elevadas y muy queratsicas
(L.E.D. hipertrfico) o profundas y subcutneas, mostrando retraccin y hundimiento
de la piel, a causa de la atrofia de la grasa subcutnea sin casi ningn cambio
epidrmico o con epidermis normal, en cuyo caso slo la histologa permitir
confirmar el diagnostico (L.E. profundo).
No siempre la placa del L.E. es escamosa. A veces puede ser eritematoedematosa, con dilatacin folicular, lo cual le confiere un aspecto urticariano. La
ubicacin de otras lesiones circunscritas en zonas propias de L.E. (regiones malares,
raz y dorso de la nariz) deben sugerir el diagnstico para practicar la biopsia.
Aunque estas lesiones urticariformes son a veces observadas en el L.E.D., ms
frecuentemente se ven en el L.E.S.
Otra lesin distintiva del lupus ha sido descrita bajo la denominacin de lupus
eritematoso cutneo subagudo. Estos pacientes demuestran lesiones anulares,
809
extensas, policclicas, eritematosas y a veces psoriasiformes, comprendiendo no
solamente reas expuestas a la luz, sino tambin reas relativamente no expuestas.
Estas lesiones, en contradistincin a las lesiones clsicas del lupus discoide,
demuestran mnima descamacin, telangiectasias o atrofia. Las lesiones son extensas
y frecuentemente acompaadas por fotosensibilidad. Aproximadamente 70% de
estos pacientes poseen en su suero, anticuerpos contra la macromolcula RNA,
Ro(SSA) (Provost, 1985). De esta manera, el lupus debe tambin ser incluido entre
los posibles diferenciales ante lesiones eritematosas y anulares (Maciejwski, 1980).
La atrofia, la coloracin eritematoviolcea plida y la alopeca ntidamente
cicatricial, son altamente evocadoras del diagnstico. Cuando ocurre ataque al cuero
cabelludo debe tenerse cuidado en no confundir las lesiones alopeciantes del L.E.D.
con alopecias de otra naturaleza.
A grandes rasgos debe recordarse que las alopecias se dividen en 2 grupos
principales: cicatriciales y no cicatriciales. El L.E.D., la Esclerodermia y las alopecias
traumticas pertenecen al primer grupo; la Tinea capitis seca, la sfilis secundaria, la
alopeca sediciente seborreica, la alopecia areata, las alopecias de causa
endocrinolgica y las post-partum o consecutivas a intervenciones quirrgicas
delicadas, anestesia prolongada o procesos febriles, entre otras, se clasifican en el
segundo grupo. Este hecho, en s, permite, a priori, una orientacin simple.
Aunque esto es lo clsico, Borda, Abulafia y Buschbaum (1965), han insistido
que no rara vez el L.E.D. puede presentarse en forma cicatricial (L.E. peladoide o con
aspectos de alopeca areata), de aqu que slo la biopsia permite un diagnstico
preciso.
El compromiso de la semimucosa labial (bermelln) es comn en el L.E.D. Las
lesiones son queratsicas y blanquecinas, en cuyo caso el diagnstico diferencial
deber incluir la leucoplasia y el liquen plano. Con todo, esta ltima enfermedad
usualmente permanece circunscrita a la semimucosa labial, en cuanto que el L.E.
desborda tal localizacin y afecta tambin la piel circundante. Eventualmente la
enfermedad puede tambin aparecer en mucosa yugal y lengua.
810
El lupus eritematoso profundo (Kaposi Irgang), una rara variante de la

enfermedad, est constituida por la presencia de una placa tpica de lupus
eritematoso discoide bajo la cual existe una placa nodular hipodrmica de la misma
enfermedad. Es ms comn en tronco y races de los miembros superiores (Thivolet).
La paniculitis lpica, una entidad frecuentemente considerada como sinnimo de la
anterior, debe ser separada de aqulla de acuerdo a Provost (1985). Esta lesin,
caracterizada por ndulos eritematosos profundos y dolorosos, algunos de los cuales
se rompen y descargan material grasoso hacia la piel, casi siempre constituye una
manifestacin cutnea de la enfermedad sistmica. Aunque su patognesis exacta es
desconocida, aparentemente se debe a una vasculitis de los tejidos subcutneos.
Ocurre frecuentemente en las vecindades de la cintura plvica.
Sin tratamiento, las lesiones se extienden lentamente, cada vez ms atrficas y
se recubren de escamas ms adherentes y estratificadas. A veces el aspecto es
notablemente psoriasiforme. Con el tiempo pueden perder su tpica tonalidad
rosado plida, pudiendo volverse acrmicas. La atrofia y la acromia (o la coloracin
eritematoviolcea) pueden llegar a provocar marcada deformidad facial; lesiones de
gran cronicidad son a veces el origen de carcinomas espinocelulares.
Debe insistirse como hecho fundamental, que la placa tpica de L.E. puede
ocurrir tanto en la forma discoide como en la sistmica; solamente la historia y
examen fsico cuidadosos y los exmenes de laboratorio apropiados distinguirn
ambos estados.
Como un corolario a esto y aunque ya se ha dicho previamente, las
manifestaciones hematolgicas pueden ocurrir en el L.E.D. sin que estn indicando
necesariamente un prximo paso a la forma sistmica. En el L.E.D. ocurren dolores
articulares en 23% de los casos; fenmeno de Raynaud en 14%; aumento de la
velocidad de eritrosedimentacin en 20%; clulas L.E. en 1.7%; factor antinuclear en
35%; autoanticuerpos precipitantes en 4%; VDRL falso positivo en 5%; factor
reumatoide en 15%; Coombs directo positivo en 2.5%; leucopenia en 12.5% y
trombocitopenia en 5% (Rowell, 1969).
811
Histopatologa
El cuadro microscpico del L.E.D. suele ser tpico. La epidermis muestra
hiperqueratosis ortoqueratsica; este hecho es tan importante que, en principio, la
presencia de ncleos en el estrato crneo debe hacer dudar del diagnstico. El
epitelio est atrfico, a veces reducido a unas pocas filas de clulas y hay
aplanamiento
de
los
conos
interpapilares
(rectificacin),
demostrndose
engrosamiento de la membrana basal PAS positiva. Los folculos pilosos estn

ampliamente
dilatados
con
tapones
crneos.
Hay
degeneracin
hidrpica
(vacuolizacin) de la capa basal y a consecuencia de esto existe incontinentia

pigmenti; la degeneracin hidrpica basal es de gran importancia y debe buscarse
siempre; a veces puede ser ms fcilmente observada a nivel de los folculos pilosos.
En algunos casos la degeneracin hidrpica es de tal grado que provoca
despegamiento dermo epidrmico, lo cual se traduce clnicamente por la presencia
de ampollas (L.E.D. ampolloso).
La dermis suele estar muy edematosa, con dilatacin y congestin de los
capilares papilares y del plexo subpapilar. Hay marcada degeneracin basfila del
colgeno y elastosis, fcilmente evidenciada por las coloraciones especiales; estas
ltimas tambin demuestran aumento del cido hialurnico en dermis media y
profunda.
Uno de los detalles microscpicos ms llamativos a nivel de la dermis an con
menor aumento es la presencia de inflamacin crnica en acmulos que tienden a
disponerse predominantemente alrededor de vasos y anexos. En casos de L.E.
profundo este infiltrado se extiende hacia la grasa subcutnea, engrosando las
trabculas interlobulillares. La presencia de mucina en dermis profunda e hipodermis
es altamente sugestivo del diagnstico. (Fig. 6)
812
Fig. 6 Lupus eritematoso discoide. Tapones de clulas cornificadas en el ostium

folicular. El Infiltrado inflamatorio oscurece la interfase dermo-epidrmica (De:
Ackerman AB: Histologic-Diagnosis of Inflammatory Skin Diseases, Lea & Febiger,
Philadelphia, 1978)
La histologa del L.E.D. es bastante parecida a la encontrada en la erupcin
lumnica polimorfa; en estos casos sin embargo, la epidermis muestra escamas
paraqueratsicas, hay espongiosis a nivel del cuerpo mucoso de Malpighio y el
infiltrado inflamatorio usualmente es difuso. La infiltracin linfoctica de Jessner
puede tambin parecerse mucho a un L.E.D., tanto clnica como histolgicamente,
pero microscpicamente el infiltrado es sumamente denso a nivel de dermis superior
y media, siendo esencialmente constituido por linfocitos. En el linfocitoma cutis
(sarcoide de Spiegler-Fendt) se observan acmulos linfohistiocitarios, a veces con
tendencia a la formacin de centros germinativos, mostrando raros plasmocitos. Por
otra parte, en estos ltimos dos cuadros no existe degeneracin hidrpica basal. Con
el liquen plano no existe mayor problema, desde luego que ste muestra
engrosamiento de la granulosa, proyecciones de los conos interpapilares en dientes
de sierra e infiltrado inflamatorio denso en banda subepidrmica. Aunque en ambos
813
procesos pueden encontrarse cuerpos coloides (cuerpos de Civatte), stos son ms
comunes en el liquen plano. En ninguno de los dos existe paraqueratosis.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

(L.E.S.)
Ocurre tambin ms frecuentemente en mujeres, en proporcin de 8 a 1; las
edades ms afectadas son alrededor de los 30 aos en mujeres y hacia los 40 en
hombres. La forma sistmica presenta ataque multivisceral con poliserositis,
artralgias y fiebre, asociado con importantes anomalas inmunolgicas; su curso es
variable y los rganos principalmente comprometidos son riones, pulmones y
corazn.
Los parientes de pacientes con L.E.S. presentan mayor incidencia de
colagenopatas incluyendo L.E. que la poblacin general. Aunque su etiologa no
se ha establecido con certeza, es muy posible que los factores genticos jueguen un
papel muy importante en su patognesis. Cabra suponerse que los pacientes con la
ditesis (terreno) de L.E. sean susceptibles a variados estmulos (infecciones
farngeas, stress fsico o squico, drogas, exposicin a radiaciones ionizantes), los
cuales constituiran el gatillo capaz de desencadenar el fenmeno inmune y por ende
las manifestaciones clnicas del L.E.S.
Algunos factores ambientales son capaces de desencadenar brotes de la
enfermedad en personas predispuestas. La exposicin a radiacin UV tanto natural
como artificial( luz fluorescente, fotocopias) es precipitante frecuente de formas
agudas de LE .La presencia del autoanticuerpo anti-Ro/SS-A es un factor adicional de
riesgo para tal fotosensibilidad. Pacientes con la forma Subaguda Cutnea de LE son
altamente sensibles a la radiacin UV
814
Drogas y L.E.S.
Se sabe que algunas drogas pueden desarrollar un cuadro de L.E. en
determinados pacientes, el cual en la mayora de los casos desaparece cuando cesa
su administracin; actualmente hay evidencia sugiriendo que los pacientes con
sndrome de L.E. inducido por medicamentos pueden haber tenido hiperglobulinemia
y otras anormalidades (la ditesis) antes de la administracin de la droga.
El primer medicamento conocido a desencadenar este fenmeno fue la
hidralazina (sndrome de la hidralazina). En la actualidad se sabe que varias otras
drogas,
particularmente
anti-convulsivantes,
son
capaces
de
desencadenar
(precipitar) L.E.S. o un sndrome L.E.S. De acuerdo a Lee et al (1966), los

medicamentos han sido implicados como factor precipitante o activante de la
enfermedad en porcentajes variando del 3 al 12%.Curiosamente sin embargo la piel
es respetada en estos casos( Brown et al, 1996). Los frmacos ms frecuentemente
sealados como desencadenantes del sndrome L.E. son:
Acetazolamida
Penicilina
Anticonceptivos orales
Fenilbutazona
Antirreumticos
Fenitoin
Acido paraminosaliclico
Metildopa
Betabloqueadores
Nicotina
Clorprotixene
Procainamida
Clorotiazida
Estreptomicina
Clorpromazina
Sulfonamidas
Diltiazem
Tetraciclinas
Griseofulvina
Tiouracilo
Hidralazina
Trimetadiona
Isoniacida
815
Patologa
Tres son las lesiones histopatolgicas fundamentales en el L.E.S.: 1) vasculitis; 2)
alteraciones fibrinoides del tejido conjuntivo, y 3) los cuerpos hematoxilnicos.
La vasculitis y las alteraciones del tejido conjuntivo se encuentran ntimamente
ligadas y posiblemente son relacionadas a un fenmeno de Arthus. La presencia de
los cuerpos de hematoxilina representa el evento final del fenmeno L.E.
Estas lesiones, al presentarse en los diferentes rganos, adquieren una
morfologa particular para cada uno. Aunque no diagnsticas por su inespecificidad,
originan no obstante alteraciones primordialmente en la piel, el sistema linftico, las
articulaciones y el rin.
Las lesiones cutneas son a veces superponibles a las del L.E.D. con el agregado
de las alteraciones fibrinoides y vasculares. La degeneracin hidrpica basal suele ser
mayor, lo cual propicia un ms frecuente despegamiento o fisura dermoepidrmica.
El edema del tejido conectivo y la fragmentacin fibrilar tambin suelen ocurrir con
mayor severidad, particularmente en los casos agudos o en fases de agudizacin.
En las sinovias lo ms frecuente es un infiltrado linfoplasmocitario.
El sistema linfoide muestra fibrosis esplnica periarterial (piel de cebolla) e
hiperplasia reticular en los ganglios linfticos.
En el rin, el depsito de los cuerpos de hematoxilina en el ovillo glomerular
condiciona una glomerulonefritis membranosa cuando se observa con el microscopio
de luz. Las asas de alambre renales se deben, vistas al microscopio de luz, al
aparente engrosamiento y hialinizacin de la membrana basal capilar del penacho
glomerular. Estudios de inmunofluorescencia muestran complejos Ag-Ac tratando de
816
filtrarse a travs de la membrana basal. El microscopio electrnico confirma tal
hallazgo.
Otro tipo de patologa que puede encontrarse en pacientes con L.E. es a nivel
cardaco. Se demuestra pericarditis, miocarditis, endocarditis verrucosa de Libman y
Sacks, consistente en pequeos depsitos verrucosos y firmes adheridos a las
vlvulas cardacas y al endocardio adyacente de los ventrculos, de los msculos
papilares y de los msculos tendinosos. Una endocarditis bacteriana subaguda
frecuentemente complica tales lesiones verrucosas. En las vlvulas cardacas tambin
pueden demostrarse los cuerpos de hematoxilina.
Los hallazgos en otros rganos son menos especficos y se caracterizan
principalmente por vasculitis y alteraciones fibrinoides del tejido conectivo. Una
vasculitis extensa puede ocurrir en otros rganos, particularmente en el sistema
nervioso central. (E. Quinez, 1978).
Clnica
El L.E.S. es el tpico ejemplo de una enfermedad difusa sistmica por
autoinmunidad. Es tambin uno de los ejemplos ms importantes de la participacin
cutnea en tal grupo de enfermedades (Criep, 1967).
En su inicio lo ms comn es que los pacientes consulten por manifestaciones
articulares (58%) o cutneas (13.5%).
Porcentualmente, los signos y sntomas ms comunes en L.E.S. son: fiebre 90%;
eritema 80%; linfadenopatas 50%; esplenomegalia 15%; hepatomegalia 2%;
pleuresa 20%; trastornos gastrointestinales 20%; trastornos renales 67%;
trastornos del sistema nervioso central 25%; fenmeno de Raynaud 35% (Larson,
1961). En los casos fulminantes puede haber un marcado disturbio constitucional con
fiebre, prdida de peso, anorexia, quebrantamiento general y artralgias. La piel se
compromete tardamente a veces. En otros casos la enfermedad es lenta, inicindose
con lesiones localizadas a piel y la repercusin sistmica ocurre tardamente. Es una
817
regla de oro en clnica considerar esta posibilidad diagnstica ante enfermedades
proteiformes de naturaleza oscura. Ya que la mayora de los casos ocurren en
mujeres, el sexo es una caracterstica de gran importancia.
Aproximadamente el 50% de todos los pacientes pierden peso, pero a veces
ste puede ser estable y en 18% de una gran serie ocurri aumento; en 18% hubo
alteraciones menstruales y en el 15% el inicio ocurri despus de la menopausia
(Rowell, 1969).
Aunque las causas del fenmeno de Raynaud son muy variadas y
frecuentemente su naturaleza puede permanecer incierta, debe recordarse que el
2% de todas las mujeres con este trastorno eventualmente desarrollan L.E.S. En
33% de los casos ocurre hipersensibilidad a la luz del sol, dato frecuentemente
confirmado por la historia, siendo a veces el sntoma gua orientador para el mdico;
a veces esta sensibilidad es tan marcada que llega a producir bulas en zonas
expuestas, habindose encontrado clulas. L.E. en el fluido de las mismas
(Tromovitch y Herman, 1962).
La piel es comprometida en el 80% de los casos en algn momento de la
evolucin de la enfermedad y frecuentemente ste es el signo inicial. Como ya se
dijo, en algunos pacientes las lesiones cutneas son prcticamente indistinguibles de
las que ocurren en el L.E.D., pero en la forma sistmica stas suelen ser ms
eritematosas y edematosas, encendidas, purpricas, telangiectticas, urticricas o
formando placas elevadas eritemato-congestivas. (Fig. 7)
818
Fig. 7 Lupus Eritematoso Sistmico

Su ubicacin en las zonas expuestas (dorso de la nariz, regiones malares, V del
escote), debe evocar esa posibilidad. Con todo, la tan sealada lesin en alas de
mariposa no es muy frecuentemente observada en la prctica.
Edema periorbitario con tinte violceo y telangiectasias son vistos con alguna
frecuencia, y el cuello y la V del escote pueden adoptar un tinte purprico. Tales
cambios, sin embargo, son ms comunes en dermatomiositis. A veces es tan difcil el
diagnstico diferencial entre ambas entidades que slo los exmenes de laboratorio
pueden dilucidar el problema.
La alopecia es un signo cutneo extremadamente importante. Puede tratarse
de una alopeca cicatricial exactamente idntica a la del L.E.D., inclusive con la trada
clsica de eritema, escama y atrofia, con dilatacin evidente de los folculos pilosos.
Placas atrficas con ese tinte eritematoso plido ya sealado, ocurriendo en cuero
cabelludo, deben ser diagnosticadas como L.E., mientras no se demuestre lo
contrario.
819
A veces el aspecto puede ser muy similar al de la alopecia areata, excepto por leve
eritema y descamacin fina, casi imperceptible. En otras oportunidades puede
simular la alopecia metastsica (metstasis de tumores de mama, colon o prstata).
La biopsia es imperativa ante la menor duda. Sin embargo, lo ms frecuente en
L.E.S. es que ocurra adelgazamiento difuso del pelo, con alopecia tambin difusa.
Esto se debe a que el folculo entra en fase de telgeno similar a la que ocurre en
enfermedades febriles y embarazo. Una lnea frontal retrocediendo, con pelos rotos,
ha sido descrita como pelo lpico; la incrementada fragilidad del pelo, de causa
desconocida, produce este aspecto tan peculiar. (Fig. 8, 9, 10 y 11)
Fig. 8 Lupus Eritematoso Subagudo.
Fig. 10 Las manos en el LES
Fig. 9 Lupus Eritematoso Profundo.
820
Fig. 11 Telangiectasias cuticulares y periungueales en LES.

Esclerosis cutnea con engrosamiento y pigmentacin de la cara y los miembros
puede simular estrechamente la esclerosis sistmica, pero faltan las tpicas
telangiectasias de esta ltima. Manchas purpricas tambin son frecuentemente
observadas, generalmente en fases avanzadas de la enfermedad. Grandes reas de
gangrena, especialmente en los glteos, pueden llegar a requerir injertos cutneos.
Un aspecto moteado, violceo o descolorado de la piel, la cual se blanquea a la
presin y no es afectada por los cambios de temperatura (livedo reticularis) puede
desarrollar principalmente en las caras externas de los brazos y los miembros
inferiores; a veces puede coexistir con ulceraciones. lceras de las piernas ocurren
en aproximadamente 10% de todos los pacientes, usualmente cerca de los malolos,
pero a menudo en los pies, en reas de vasculitis cutnea. La vasculitis tambin
puede determinar lesiones aftoides en orofaringe.
Urticaria ha sido encontrada en 7% de los casos de L.E.S. y comnmente se
relaciona con aumento en la actividad de la enfermedad. Cuadros urticariformes
asociados con manifestaciones artrlgicas o fiebres de origen incierto, deben sugerir
fuertemente esta posibilidad. Eritema polimorfo ocurriendo en L.E. amerita una
consideracin similar.
821
Las telangiectasias son una caracterstica muy importante en L.E.S. Hay tres
tipos de cambios vasculares usuales en las enfermedades difusas del tejido conectivo:
telangiectasias lineares en las bases de las uas, mculas poliangulares eritematosas y
telangiectasias papulares de tipo digital. En la mayor parte de los casos de LES,
Esclerodermia y Dermatomiosistis, las telangiectasias lineares, con o sin trombosis,
aparecen en la piel peringueal y en las cutculas. En L.E. y Dermatomiositis, tambin
suele ocurrir eritema periungueal. Las telangiectasias cuticulares linares son vistas
solamente en cuatro enfermedades (Braverman, 1967): L.E.S., Dermatomiositis,
Esclerodermia y Artritis reumatoidea. Probablemente no ocurran en ms de 5% de
los casos de artritis reumatoidea; el trauma raramente produce tales cambios, los
cuales son debidos bsicamente a los problemas vasculares primarios; es habitual
que slo una mano o slo uno o dos dedos sean comprometidos.
Las telangiectasias pueden asumir la forma de lesiones poliangulares
irregulares, rojizas y aplanadas, las cuales son encontradas primariamente en la cara
y en las manos. Sin embargo, este tipo de telangiectasias es observado ms
frecuentemente en Esclerodermia que en L.E., o Dermatomiositis. Tales lesiones, a
veces vistas inicialmente, an en ausencia de otros sntomas o signos, deben alertar
al clnico para sospechar la posibilidad de una enfermedad subyacente del tejido
conectivo.
El herpes zoster aparece frecuentemente en pacientes con L.E., pudiendo
presentarse a veces en formas poco habituales, inclusive hemorrgico o bilateral.
En algunas personas pueden aparecer ndulos subcutneos transitorios cerca
de las articulaciones interfalngicas proximales, codos, dorso de las muecas,
superficies extensoras de las extremidades y en el cciput. Las lesiones, usualmente
asintomticas y de consistencia cartilaginosa, histolgicamente aparecen como
ndulos reumatoideos. Bewapers (1949) los ha observado en palmas y dedos.
Otros pacientes han mostrado tromboflebitis e hiperpigmentacin
generalizada.
822
Desde el punto de vista sistmico la pericarditis es el compromiso cardaco ms
frecuente, ocurriendo en el 87% de los casos (Brigden et al, 1960). La incidencia de
la endocarditis clsica de Libman y Sacks es relativamente baja: Konga et al (1962) la
encontraron a la autopsia en slo 4 de 30 pacientes. El miocardio puede tambin ser
afectado y en 31% de los casos ocurre hipertensin. Las alteraciones clnicas propias
del dao cardiovascular pueden ser revisadas ms extensamente en textos de
medicina interna.
Con respecto al compromiso respiratorio, la pleuresa (ocurriendo en dos
tercios de los casos) es usualmente transitoria y a diferencia de lo que ocurre en la
Esclerosis sistmica, los cambios pulmonares pueden resolverse con la terapia
esteroidea.
Las alteraciones renales suelen ser muy importantes, llegando a constituir una
gua para el pronstico de la enfermedad.
Frecuentemente la biopsia renal es el nico medio preciso para confirmar el
dao al rin. Algunos casos desarrollan signos tpicos de sndrome nefrtico y en
stos el pronstico es pobre (sobrevida media de 8 meses, Soser, 1961).
Cuadros convulsivos debidos a pequeas trombosis por vasculitis en los vasos
cerebrales pueden ser la manifestacin ms importante del L.E.S. Ocasionalmente
slo un nervio craneal puede estar comprometido y no es raro que el cuadro simule
el de una masa intracraneana. Cuadros demenciales son relativamente comunes en
lupus eritematoso sistmico avanzado y a veces es difcil decidir si se trata de un
cuadro demencial propio de la enfermedad en s o si obedece a los corticoides
sistmicos administrados en su tratamiento.
El estudio del fondo de ojo debe hacerse sistemticamente: se ha reportado
borramiento de los mrgenes del disco, exudados centrales y congestin venosa,
cuerpos citoides retinianos, hemorragia retiniana y coroiditis leve.
823
En 50% de los casos ocurren mialgias, lo cual puede confundir con el dolor de
la artritis. Raramente puede ocurrir una reaccin miastnica y el L.E.S. puede seguir
o estar asociado con miastenia gravis.
La calcinosis sin embargo, tan comn en los casos de Esclerodermia y
Dermatomiositis, es extremadamente rara en L.E. Hasta 1975, slo haba 7 casos
reportados de calcificacin distrfica en L.E.S. (Quismorio et al, 1975). Estos autores
reportaron 4 casos ms de L.E.S. con bien documentada calcificacin en los tejidos
subcutneos, msculos y estructuras periarticulares. Ms recientemente (1983)
Carette y Urowitz reportaron un caso excepcional de lupus sistmico presentando
calcificaciones difusas de los tejidos blandos.
En ms del 50% de los casos ocurren adenopatas mltiples, las cuales suelen
ser elsticas, mviles, indoloras (slo discretamente sensibles a la palpacin) y de
pequeo tamao; a veces se acompaan de esplenomegalia. No es rara la
tumefaccin de las glndulas partidas, submaxilares y lacrimales. El sndrome de
Sjgren se ha encontrado asociado con L.E., Esclerodermia y Dermatomiositis
(Braverman, 1967).
Desde el punto de vista seo una necrosis avascular ocurre en cerca del 5% de
todos los pacientes y se considera como una parte de la enfermedad, aunque puede
ser exacerbada por los corticoesteroides.
El sndrome antifosfolpido ( AFL ) merece una consideracin especial.
Constituye la forma ms comn de trombofilia adquirida, pudiendo causar
significativa morbilidad y an mortalidad. El trmino anticuerpos AFL se usa para un
grupo heterogneo de anticuerpos asociados con este desorden.
824
L.E.S. y Embarazo
Los hallazgos a este respecto son ms bien confusos. Donaldson y De lvarez
(1962) reportaron que 50% de sus casos no mostraron cambios detectables; 35%
mejoraron, y 17% empeoraron. Por regla general, el deterioro ocurre en el
inmediato post-partum; no son raros los partos prematuros. En base a esto no se
considera justificable el aborto teraputico, ya que el trauma podra empeorar el
pronstico. Ms recientemente Kawatsu (1973) ha reportado que el embarazo
provoc complicaciones en el curso del L.E.S. en cuatro pacientes, tres de las cuales
murieron de uremia de 20 das a 15 meses despus de la terminacin del embarazo,
ya fuera inducido o espontneo.
En general se admite que la presencia de una nefropata lpica en el momento
del embarazo constituye siempre un factor desfavorable, aunque las relaciones
recprocas entre ambas condiciones siguen siendo imprecisas.
El estudio multicntrico efectuado por Hayslett y Lynn (IMES 821-8) ha logrado
aclarar conceptos hasta el momento mal comprendidos. Tres situaciones de
diferente significado pronstico deben ser distinguidas:
a. Embarazo sobre un lupus en remisin clnica. Aunque la remisin haya sido de tres
meses, sta es la situacin ms favorable. El grado de gravedad inicial del lupus no
interviene en el pronstico inmediato del embarazo. Pronstico materno: en 68%
de los casos, el lupus no se reactiva con el embarazo; en 32%, se produce un brote
clnico, casi siempre con lesin renal grave: un 30% de sndromes nefrticos, un
30% de insuficiencias renales, pero tambin un 70% de HTA, de tal modo que
cabe preguntarse si no se trata de toxemias sobreaadidas y, por lo tanto,
destinadas a curar. En realidad, los brotes de nefropatas lpicas desaparecen casi
siempre en el postparto. Pronstico Fetal: el riesgo es del 12% en este grupo,
exclusivamente imputable a abortos espontneos tardos y paradjicamente slo
en los casos que no van acompaados de reactivacin lpica. No hay muerte in
tero en el tercer trimestre. Por lo tanto, ni el riesgo materno ni el riesgo fetal
justifican el aborto teraputico.
825
b. Embarazo contemporneo de un lupus en actividad clnica. Pronstico materno: El

40% de las mujeres no se agravaron con el embarazo, aun en el caso de que, al
iniciarse el embarazo, presenten un sndrome nefrtico o una insuficiencia renal.
En 12% mejoraron durante el curso del embarazo. El 48% experimentaron
deterioro, a partes iguales entre el embarazo y el postparto. Tambin en estos
casos es difcil evaluar la participacin de una toxemia sobreaadida: en el 80% de
los casos los signos de gravedad involucionan y los signos histolgicos se corrigen a
los pocos meses del embarazo o del postparto. Pronstico fetal: bastante ms
reservado: 20% de los nios nacen muertos (muerte en el tercer trimestre),
mientras que el riesgo global, abortos incluidos, es del 36%. En consecuencia, una
mujer que comienza un embarazo cuando el lupus se manifiesta mediante signos
clnicos, tiene una posibilidad entre 2 de verse agravada, una entre 5 de que esta
agravacin sea duradera y 6 entre 10 de tener un nio vivo.
c. Lupus que se inicia en el embarazo o en el postparto: esta situacin ocurre en 10
al 30% de los casos. Pronstico materno: casi siempre el lupus adopta una
evolucin grave con nefropata, sndrome nefrtico o insuficiencia renal. En el 75%
de los casos, tras un comienzo tempestuoso, los signos se corrigen o desaparecen
en el postparto y son posibles embarazos ulteriores absolutamente normales.
Pronstico fetal: es de un 37% de mortalidad, con abortos tardos y muertes en el
tercer trimestre.
LUPUS ERITEMATOSO NEONATAL

LE neonatal es un sndrome raro, habiendo sido reportados menos de 100 casos
en la literatura. Los nios generalmente desarrollan lesiones de LE anulares, grandes,
durante el perodo neonatal. Son normales en general al nacimiento y poco despus
se inician las lesiones. Aparentemente las lesiones cutneas del LE aparecen despus
de exposicin a la luz solar. Histolgicamente muestran las caractersticas clsicas
del LE. En estos infantes se ha demostrado hepatoesplenomegalia y anemia
hemoltica Coombs positiva, y pueden mostrar manifestaciones sistmicas de la
826
enfermedad, pero stas son generalmente leves; los defectos de conduccin cardaca
sin embargo, son potencialmente fatales. (Fig. 12)
Fig. 12 Lupus Eritematoso Neonatal.
Las manifestaciones cutneas generalmente desaparecen dentro de los

primeros 6 meses de vida; en cambio, las anormalidades cardacas son permanentes.
Las madres de estos infantes son generalmente saludables. Al examen,
aproximadamente 20% de ellas tienen evidencias de LES al tiempo del nacimiento
del nio. Otro 20% desarrollarn LES dentro de un ao despus del nacimiento de
su nio (Vonderheid et al, 1976; Dravnin et al (1979); Bremers et al, 1979; Provost,
1983).
En algunos casos pareci haber progresin de la forma neonatal hacia el tipo
sistmico clsico de la misma (Jackson y Gulliver, 1979; Fox, McCuistion y Scotch,
1979).
Serolgicamente ste es un grupo inusual de pacientes con LE (Provost, 1983).
Muchos de estos nios no presentan ttulos significativos de AAN, anticuerpos
antiDNA o tests positivos para clulas LE, pero s demuestran positividad a los
anticuerpos anti-Ro (SSA).
Laboratorio
Es clsico que el L.E.S. se asocie a una pancitopenia. Se observa anemia en el
73% de los casos, la cual es debida, entre otros, tanto a deficiencia de hierro por
hemlisis como por insuficiencia renal. La eritrosedimentacin est elevada en el
827
90% de los casos. Frecuentemente la gamaglobulina est elevada y la albmina baja.
El VDRL es positivo en 20% de los casos, el factor reumatoide en 40% y el fenmeno
L.E. ocurre en el 80% en algn momento durante la evolucin de la enfermedad. Es
factible encontrar autoanticuerpos precipitantes en 42%; Coombs directo positivo
en 15%; leucopenia en 37%, y trombocitopenia en 21% de los casos.
La microscopia del L.E.S. ya ha sido revisada previamente.
Inmunofluorescencia
En L.E.S. los anticuerpos antinucleares (AAN) estn presentes en casi todos los
casos, mientras que ocurren en una muy pequea proporcin en L.E.D.
Aunque los AAN pueden ser detectados en pacientes recibiendo ciertas drogas,
como se mencion previamente, y a bajos niveles en la vejez, estas inmunoglobulinas
son ms caractersticas de las enfermedades del colgeno. Incluidas entre stas estn
el lupus eritematoso sistmico, la esclerosis sistmica progresiva, la artritis
reumatoidea, la dermatomiositis, la enfermedad mixta del tejido conectivo, el
sndrome sicca o de Sjgren, los sndromes de traslape y la enfermedad de Raynaud.
Tres aspectos de la inmunofluorescencia nuclear son de importancia clnica en tales
desrdenes: 1. Incidencia; 2. Ttulo, y 3. Patrn.
AAN son demostrables en casi todos los pacientes con lupus eritematoso (90%
o ms) y en muchos pacientes con esclerosis sistmica progresiva (40 a 80%), artritis
reumatoidea (20 a 60%) y colagenopatas inducidas por drogas (alrededor del 50%).
Bjellerup report que 21% de pacientes con severas psoriasis desarrollaron AAN
circulantes durante terapia con PUVA. En contraste con pacientes recibiendo drogas
tales como hidralazina o procainamida, los pacientes tratados con PUVA no
desarrollaron otros signos de enfermedad de tejido conectivo.
828
Los ttulos de AAN son usualmente bajos (1:32) en esclerosis sistmica, artritis
reumatoidea y lupus inducido por drogas, y alcanzan sus ms altos niveles en lupus
eritematoso sitmico activo, donde frecuentemente sobrepasan 1:160 (Burnham,
1975). Los ttulos de AAN deben ser cuidadosamente monitorizados en lupus
eritematoso sistmico, ya que cambios significativos a menudo reflejan cambios en el
curso clnico de la enfermedad. Incrementos sbitos en los ttulos frecuentemente se
correlacionan con renovada actividad, mientras que disminucin aguda en los ttulos
frecuentemente se observa cuando la enfermedad entra en remisin o al tener xito
la terapia con esteroides.
Quiz el aspecto diagnstico y pronstico ms importante de los estudios
nucleares inmunofluorescentes es el patrn de fluorescencia notado en el ncleo. El
patrn perifrico es sugestivo de altos ttulos de anticuerpos de doble banda (ds
DNA) y es raro en individuos sin lupus sistmico. El patrn perifrico generalmente
se asocia con un pobre pronstico en la mayora de pacientes y altos ttulos de
anticuerpos anti-ds DNA tienen compromiso renal. El patrn homogneo es el ms
comnmente observado, pero no es muy especfico y puede estar elevado en una
variedad de enfermedades infecciosas crnicas as como en todo el espectro de las
colagenopatas.
Este
patrn
generalmente
se
atribuye
anticuerpos
deoxiribonucleoprotena (DNP), pero ttulos altos de anticuerpos a DNA nativo

tambin producen dicho patrn. Un ttulo homogneo de 1:160 o mayor, sin
embargo, posee mayor significado diagnstico y generalmente indica una
colagenopata. Tests anti-ds DNA deberan ser practicados en pacientes con un
ttulo homogneo de 1:160 o ms, y si son positivos, no solamente confirman el
diagnstico de lupus sistmico, sino que tambin indican un riesgo sustancial de
tener compromiso renal. 38% de pacientes con tales ttulos homogneos elevados se
han reportado teniendo compromiso renal.
829
TABLA 2.
Diagnstico
Hallazgos
Implicaciones
Probable
asociados
pronsticas
Patrones
Perifrico
LES
Ttulo alto de
Pronstico pobre, frecuente
anticuerpos
compromiso renal
anti-DNA
Homogneo
No especfica:
<1:160
vejez,
__
infeccin
colagenopata,
__
crnica
inducido
por drogas.
Homogneo
LES
> 1:160
Nucleolar
Anticuerpos
Anti-DNA
compromiso renal
__
Esclerodermia
__
sistmica
Moteado
Moteado
LES
Enfermedad
mixta
tejido conectivo
Moteado
Esclerodermia
del
Anticuerpos
anti-Sm
compromiso renal.
Anticuerpos
Pronstico bueno, raro
anti-RNP
compromiso renal.
__
sistmica
Pronstico bueno, raro

compromiso renal.
Enfermedad de Reynaud
Implicaciones diagnsticas y pronosticas de los patrones de inmunofluorescencia nuclear. De: Lorincz
L et al: Antinuclear antibodies. Int J Dermatol 20:401-410, 1981.
830
Tabla 3.
AUTO-ANTICUERPOS ASOCIADOS CON LES NO SELECCIONADO
Frecuencia de los auto-anticuerpos, %
Antgeno
ID
SPA/RIA
Especificidad
Asociacin
molecular
clnica
DNA Nativo
Nefritis LE
Alta especificidad de la
enfermedad para LES
ds DNA
60
Sm
25
Ribonucleoporina
--
rRNP
10
Protena P Ribosomal
LE CNS
PCNA
Ciclina
Baja especificidad de la
enfermedad para LES
ss DNA
60
DNA Desnaturalizado
Riespo para LES en

pacientes con LED
Histonas
50
Histonas
LES inducido por droga
Ribonucleoprotena
Traslape ETC (EMTC)
U1RNP
25
Ro/SS-A
25
50
Ribonucleoprotena
LECS, SSj, LE neonatal
La/SS-B
10
20
Ribonucleoprotena
SSj, LECS
Ku
10
Factor de transcripcin
Traslape ETC
Clave: ID, inmunodifusin; SPA, inmunoensayo de bases slidas (ejemplo, ELISA);

RIA, radio inmunoensayo; ETC, enfermedad del tejido conectivo; EMTC, enfermedad
mixta del tejido conectivo; SSj, Sndrome de Sjgren.
Modificada de Sontheimer y Provost, 1996.
Burnham (1975) ha tratado de correlacionar los anticuerpos antinucleares con
la severidad del proceso. Los patrones fueron clasificados en 3 grupos de significado
pronstico: a) pobre: la fluorescencia perifrica fue arrugada en pacientes con L.E.S.
severo, de los cuales 60% demostraron compromiso renal; b) intermedio: incluy los
patrones perifrico y filamentoso, asociado en 33% a compromiso renal; c) bueno:
filamentos moteados, grandes y pequeos, ocurriendo en casos muy benignos de
L.E.S.
831
Usando hgado de rata como substrato para exmenes inmunofluorescentes,
ttulos de AAN menores de 40 tienen significado dudoso, en ausencia de otra
evidencia de enfermedad sistmica. Los sueros de pacientes con L.E.S. activo casi
siempre tienen ttulos de AAN de 160 ms (hgado de rata), pero pueden ser
menores si el caso entra en remisin (Jablonska, 1975).
La presencia de anticuerpos anti-DNA nativo es prcticamente especfica de
L.E.S. (Miescher y Parnetto, 1969). Alrededor del 60% de pacientes con L.E.S. activo
y no tratado presentan tales anticuerpos (Koffler, 1971). En pacientes adoleciendo
de LE con enfermedad cutnea prominente o aqullos con caractersticas serolgicas
atpicas, es decir AAN insignificantes o negativos, debe investigarse la reactividad
contra una macromolcula citoplsmica, el anticuerpo llamado Ro (SSA). Ro son las
primeras dos letras del apellido de la paciente en quien este anticuerpo fue descrito
por primera vez. Anticuerpos anti-Ro (SSA) son de gran valor en lupus eritematoso
con importantes lesiones cutneas, marcada fotosensibilidad y caractersticas de
enfermedad sistmica, pero con AAN negativos; en sndrome de Sjgren con
hipergamaglobulinemia, presencia de factor reumatoideo y vasculitis; y algunos casos
de miositis (Provost, 1983).
Las biopsias de piel para inmunofluorescencia directa son tiles tanto en L.E.S.
como en L.E.D., mostrando caractersticos depsitos granulares de IgG y a menudo
IgM, as como varios factores de complemento (C1 y C3), en la unin
dermoepidrmica o inmediatamente por debajo, en las reas afectadas. Depsitos de
IgA ocurren rara vez (Burnham, 1973). Los depsitos inmunofluorescentes
especficos pueden estar ausentes en casos de L.E.D. de menos de 2 meses de
evolucin (Cripps, 1973). Falsos resultados negativos pueden tambin ocurrir en
casos tpicos de L.E.D. tratados por das o semanas con potentes esteroides tpicos
fluorinados, de all que el tratamiento debe ser descontinuado 2 a 3 semanas antes
del examen (Jablonska et al, 1973).
832
INMUNOHISTOLOGA
Las inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) y los componentes del complemento
(C3, C4, Clq, properdina, factor B y los complejos de ataque a la membrana C5 b-C9)
depositados en un arreglo granular continuo o linear en banda en la unin dermoepidrmica han sido observados en la piel lesional y no lesional de pacientes con LE
desde los inicios de los aos 60. La terminologa es debatida. Algunos autores
restringen el uso del trmino test de banda lpica para referirse al examen de las
biopsias de piel no lesional, para la presencia de este arreglo en banda de hallazgos
inmunopatolgicos en la unin dermo-epidrmica. Otros califican al test de banda
lpica como siendo lesional o no lesional.
El
trmino
heterogneo
anticuerpos
antifosfolpidos
(AFL)
representa
un
grupo
de anticuerpos asociados con este desorden.Son principalmente
anticuerpos anticardiolipinas detectados por ELISA fase slida y anticuerpos lpicos

demostrados por tests de coagulacin in Vitro. El sndrome AFL puede manifestarse
con una amplia variedad de problemas trombticos.Las prdidas fetales y la alta
morbilidad en el embarazo representan su expresin clnica ms conocida.
El fenmeno L.E.
El fenmeno L.E. (Hargraves et al, 1948) constituye la base para el test de
clulas L.E. Hay varias tcnicas tiles para demostrar clulas L.E., pero bsicamente
todo depende de la incubacin a 37 grados centgrados por cerca de 30 minutos, de
sangre total o de suero de paciente, con leucocitos del propio paciente, de otro ser
humano o de la sangre de animales tales como el perro. Los frotis son entonces
examinados en busca de clulas L.E.
Las clulas L.E. son leucocitos polimorfonucleares que han ingerido material
nuclear homogneo, el cual se tie basoflicamente, proviniendo de leucocitos
degenerados a causa de la presencia del factor L.E. Como consecuencia de la
833
destruccin leucocitaria el material nuclear sale de las clulas y queda flotando
libremente en el suero. Una vez que esto ha ocurrido los polimorfonucleares lo
engloban y al hacerlo su propio ncleo es rechazado hacia la periferia,
constituyndose la clula L.E. En sntesis, el factor L.E. demuestra, entre otros, la
existencia de un anticuerpo anti-DNA presente en la fraccin gamaglobulina del
suero. Las formas en roseta son grandes masas de material nuclear encontradas
extracelularmente y rodeadas por leucocitos.
Cuando presentes en grandes nmeros, las clulas L.E. son altamente
sugestivas de L.E.S.; en pequea cantidad puede verse en otras condiciones,
principalmente colagenopatas tales como L.E.D., Esclerosis sistmica y Artritis
reumatoidea.
La existencia del fenmeno L.E. tambin se ha reportado en otras
enfermedades, tanto dermatolgicas como no dermatolgicas. Entre las primeras
(dermatolgicas) tenemos: enfermedad de Dhring, candidiasis generalizada y
reacciones medicamentosas. Entre las no dermatolgicas se citan: mieloma mltiple,
leucemias, anemias hemolticas y anemia perniciosa. El factor antinuclear est
presente en algunos casos de Esclerodermia, pero casi nunca en Dermatomiositis. En
sntesis, el test de las clulas LE, alguna vez considerado como el test primario para
detectar la presencia de AAN, ha sido reemplazado por tests ms sensibles tales
como el de la inmunofluorescencia indirecta (IF) y tests de radioinmunoensayo para
anticuerpos anti-DNA.
Diagnstico
Debe establecerse una estrecha correlacin entre la clnica y los hallazgos de
laboratorio, recordando enfticamente que un solo examen de laboratorio no es
suficiente para aceptar el diagnstico de L.E. Aunque no recomendamos confiar en
una serie de elementos tabulados para establecer un diagnstico, es til recordar los
criterios para el diagnstico de L.E.S., modificados de los publicados por el Colegio
Americano de Reumatologa (1982) ...
834
Otros criterios considerados mayores, adems de los ya sealados, son:

presencia de cuerpos citoides (en ausencia de diabetes o hipertensin). Cuerpos
hematoxilinicos en material de biopsias; fibrosis esplnica periarterial (a la
esplenectoma); histopatologa tpica a la biopsia de piel.
Citando los llamados criterios menores se mencionan, entre otros, fiebre de
causa desconocida; trastornos cutneos inexplicables (edema angioneurtico,
urticaria,
prpura
no
trombocitopnica,
livedo
reticularis),
linfanodepata
generalizada, hepatomegalia, esplenomegalia, mialgia, hiperglobulinemia (de 4 g o

ms).
Se dice que un paciente tiene L.E.S. definido cuando llena: 1) cuatro o ms
criterios mayores, o 2) tres mayores ms dos o ms menores.
El L.E.S. es probable cuando el paciente tiene: dos criterios mayores ms tres o
ms criterios menores.
El L.E.S. es posible cuando coexiste un criterio mayor ms cuatro o ms
criterios menores (Dubois, 1976).
Resulta obvio que el juicio clnico ofrece el tamiz ms adecuado en esta enfermedad
tan proteiforme.
835
TABLA 4.
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIN DE LES (1982)*
CRITERIOS
1
Rash malar
DEFINICIN
eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares, tendiendo a respetar los pliegues
nasolabiales
Rash discoide
Placas elevadas eritematosas con descamacin, queratticas, adherentes y tapones

foliculares,; cicatrices atrficas pueden ocurrir en las lesiones ms antiguas.
Fotosensibilidad
Rash cutneo como resultado de una reaccin inusual a la luz del sol, a travs de la historia del
paciente o por observacin del mdico
lceras orales
Ulceraciones orales o nasofarngeas, usualmente indoloras, evaluadas por el mdico
Artritis
Artritis no erosiva comprometiendo 2 ms articulaciones perifricas, caracterizada por

sensibilidad, hinchazn o derrame
Serositis
a) Pleuritis historia convincente de dolor pleural o frote pleural escuchado por el mdico o
evidencia de derrame pleural o
b) Pericarditis documentada por ECG o frote o evidencia de derrame pericrdico
7
8
Enfermedad
a) Protenuria persistente 0.5 g / da ms de 3+ si no se practic cuantificacin o
renal
b) Cilindros celulares pueden ser glbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos
Transtorno
a) Ataque en la ausencia de drogas ofensoara o trastornos metablicos conocidos, por
neurolgico
ejemplo, uremia, quetoacidosis o trastornos electroliticos o

b) Sicosis en la ausensia de drogas ofensoras o trastorno metablicos conocidos, tales como
los antes mencionados
Trastornos
a) Anemia hemoltica con reticulosis o
hematolgicos
b) Leucopenia <4,000/ml total en dos o ms ocasiones o

c) Linfopenia <1.500/ml en 2 ms ocasiones o
d) Trombocitopenia <100,000/ml en la ausencia de drogas ofensoras
10
Trastornos
a) Anticuerpos antiDNA contra DNA nativo en ttulos anormales o
inmunolgicos
b) Presencia de anticuerpos antiSm contra antgenos nucleares Sm o

c) Hallazgos positivos de anticuerpos antifosfolpidos basados en (1) un nivel srico anormal de
IgG o IgM anticuerpos anticardiolipina (2) un test positivo para anticoagulante lpico usando
un mtodo estndar (3) un test serolgico falso positivo para sfilis, mantenindose positivo al
menos por 6 meses y confirmado por inmovilizacin del T. Pallidum o FTA/ABS
11
Anticuerpos
Un ttulo anormal de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia en cualquier
antinucleares
momento en la ausencia de drogas conocidas a relacionarse con lupus inducidos por drogas.
Modificado de Tan, 1982.

Una persona tiene LES si estn presentes 4 ms de los 11 criterios en forma seriada o simultnea en cualquier
momento.
836
Asociaciones
El L.E.S. se ha visto asociado en no pocos casos con esclerodermia,
dermatomiositis (las tres a la vez), enfermedad de Sjgren, vasculitis necrotizante
miastenia gravis, timoma y prpura trombocitopnica (Rowell, 1969).
Pronstico
Depende de la severidad de cada caso en particular. Puede llevar a la muerte
en forma rpida y fulminante o dar una sobrevida superior a los 20 aos. A veces
ocurren inclusive remisiones espontneas.
La causa de la muerte frecuentemente es insuficiencia renal progresiva,
ocasionalmente con anuria. Las infecciones secundarias, particularmente del rbol
bronco-pulmonar, vasculitis del sistema nervioso central, psicosis y parlisis, pueden
complicar el problema. Otros pacientes mueren de insuficiencia cardiaca o por
efectos de corticoterapia prolongada o administracin de drogas inmunosupresoras
de otro tipo.
Hay algunas reglas generales a tenerse en mente: el pronstico es peor en
hombres, cuando el compromiso renal es ms serio, en casos con sndrome nefrtico,
arteritis, trombocitopenia, anemia hemoltica y compromiso del sistema nervioso
central.
Tratamiento
Los corticosteroides locales son una buena ayuda en el LE cutneo. Puede
asociarse una crema antisolar con avobenzona, otro filtro solar o una pantalla como
el dixido de titanio.. En casos de L.E.D. con grandes escamas adherentes y marcada
atrofia, puede aplicarse nieve carbnica, nitrgeno liquido, o recurrirse a la
aplicacin intralesional de triamcinolona. El lser de neodinium yag o la luz pulsada
837
intensa pueden ser de valor en casos rebeldes.La talidomida puede tambin
ensayarse en varones o mujeres sin riesgo de embarazo.
Desde el punto de vista sistmico cuando se trata de L.E.D. ms extenso o
L.E.S. sin mayor compromiso del estado general puede administrarse una tableta de
cloroquina cada 24 horas, con esta dosis los efectos colaterales usualmente son
mnimos (gastritis, cefaleas) y no de tanta transcendencia; es aconsejable una
evaluacin oftalmolgica peridica cuando se emplea esta droga. Las manifestaciones
articulares pueden ser controladas utilizando aspirinas en dosis plena antirreumtica
u otros de los modernos agentes antiinflamatorios no esteroideos. Otros
medicamentos utilizados son el DDS, la isotretinoina, el etretinate y la talidomida. .
La
clofazimina,
una
riminofenazina
sintetizada
originalmente
para
la
quimioterapia de la tuberculosis ha probado ser efectiva en algunos casos (Mackey y

Barnes, 1974); su papel parece ser a travs de inmunosupresin, al estabilizar la
membrana lisosmica y deprimir la fagocitosis por los macrfagos.
Cuando la enfermedad est en un brote agudo, con gran compromiso del
estado general, importante repercusin en el hemograma y ataque renal, los
corticoesteroides sistmicos constituyen el medicamento del caso. El electivo es la
prednisona en dosis de 60 a 120 mg por da, la cual debe reducirse progresivamente
a medida que el proceso entre en remisin, hasta lograr una dosis de mantenimiento
de 5 a 15 mg por da. La terapia en das alternos es til y minimiza notablemente los
efectos indeseables de la droga.
Si estos medicamentos no han sido efectivos y el paciente contina
empeorando, puede recurrirse a los antimetabolitos que suprimen las reacciones de
sensibilidad retardada y el rechazo de los homoinjertos. Las drogas que ms se han
usado
incluyen
mostaza
nitrogenada,
6-mercaptopurinas,
ciclofosfamida
azatioprina. Tanto la azatioprina como el cloruro de mecloretamina, han sido

beneficiosos en algunos casos de nefropatas por L.E.S. Roenigk et al (1965) han
sugerido que el transplante renal puede considerarse como un recurso final en el
838
tratamiento de pacientes con nefritis lpica terminal. La ciclosporina debe ensayarse
con cautela por su posible compromiso renal.
En el tratamiento del sndrome antifosfolpido la anticoagulacin sigue
constituyendo el arma principal.No hay acuerdo sin embargo con respecto a la
duracin e intensidad de la misma (Ortuk et al, 2004).
ESCLERODERMIA
Esta enfermedad de causa desconocida provoca esclerosis localizada de la piel y
a veces de los rganos internos. Hay diferentes clasificaciones, siendo muy aceptable
la propuesta e por Barnett (1974):
a) Esclerosis con compromiso sistmico (Esclerosis sistmica progresiva).
Tipo I: Fenmeno de Raynaud y esclerodactilia.
Tipo II: Acroesclerosis.
Tipo III: Esclerodermia sistmica con cambios cutneos difusos.
b) Esclerodermia sin compromiso sistmico (escleroderma verum de Sellei;
morfea).
Esclerodermia circunscriptum (en placas).
Esclerodermia en banda (en cintas).
Esclorodermia disseminatum (en grandes reas irregulares).
Variantes.
Esta clasificacin es simple y prctica y no intenta incluir una gran variedad
de sndromes. Describiendo un caso particular debe aadirse una frase para indicar
la extensin o naturaleza del compromiso sistmico. Por ejemplo, Esclerodermia,
tipo III, con extenso compromiso sistmico o Esclerodermia, tipo II, con extenso
compromiso gastrointestinal. El sndrome de las lesiones viscerales caractersticas
de esclerosis sistmica progresiva sin cambios cutneos (esclerodermia visceral sin
839
compromiso
cutneo
de
Crown
esclerosis
sistmica
progresiva
sine
esclerodermia de Rothman) no se incluye por ser muy raro y solamente probado

por autopsia. Si se diagnostica, el trmino de Rothman parecera preferible
(Barnett).
Etiologa
Varios autores han encontrado una alta incidencia de anomalas cromosmicas
en clulas de pacientes con esta enfermedad al compararlos con grupos controles
(Housset et al, 1969; Emerti et al, 1971). Las anormalidades incluyen principalmente
aberraciones del tipo cromosmico y de la cromtide, y aumento de las clulas
hiperploides. Con todo, no se ha podido establecer si tales anormalidades son la
causa o el efecto de la enfermedad. Algunos reportes han considerado un mecanismo
infeccioso como una posible causa, pero nunca ha sido fehacientemente demostrado
ningn microorganismo. En algunos casos ha sido posible demostrar bacilos cidoalcohol-resistentes atpicos y en otros, cuerpos de inclusin similares a los
encontrados en infecciones por mixovirus. Haas y Yunis (1970) han reportado que
tales cuerpos de inclusin estn presentes no solamente en tejidos de pacientes con
L.E.S. sino tambin en varias otras enfermedades no relacionadas y han concluido
que son debidos a una reaccin a la injuria celular. Otros autores han sugerido que la
enfermedad pueda ser debida a agentes txicos: qumicos, industriales, silicosis.
Tensin psquica y fsica, tambin se han mencionado, an cuando su papel es
incierto. El trauma ha parecido ser un factor provocador en casos de morfea. La
relacin a la menopausia es menos definida. Algunas sustancias txicas han sido
incriminadas con frecuencia. Entre stas se han mencionado el percloretileno, el
tricloretileno y los vapores de resinas epxicas. Walder (1983) ha reportado que
parece ser ms que fortuita la asociacin entre esclerodermia y solventes aromticos
hidrocarbonados (benceno, tolueno, xylene, dieselene y winie spirit), enfatizando
el papel del contacto repetido, falta de ropas protectoras y pobre ventilacin.
840
El metabolismo anormal del calcio, como en el hipertiroidismo, ha sido
considerado en el pasado a causa de la creciente ocurrencia de calcinosis; pero no
hay evidencia convincente de que el metabolismo del calcio y fsforo sean anormales.
Actualmente se piensa que la calcinosis de la esclerosis sistmica sea debida a una
distrofia local (calcinosis distrfica), secundaria a un disturbio del tejido conectivo.
Las calcificaciones cutneas distrficas estn constituidas por agregados de
hidroxiapatita, una forma cristalizada de fosfato de calcio (Fisher y Bethune, 1975).
Con respecto a los problemas vasculares, algunos autores piensan que ste sera el
compromiso primario, en tanto que para otros ocurrir como consecuencia del
trastorno del colgeno.
La autoinmunidad ha sido postulada como un factor en esta enfermedad, a
causa de las anormalidades inmunolgicas en el suero. Los pacientes con
Esclerodermia presentan una ms bien alta incidencia de tests positivos para factores
antinucleares y otros autoanticuerpos. Esto implicara que tales enfermedades
resultan de un disturbio en el mecanismo inmune, de modo que el organismo forma
anticuerpos contra sus propios tejidos. Sin embargo, tales autoanticuerpos se
encuentran solamente en menos de la mitad de los casos. Estudios sricos para
anticuerpos antinucleares son positivos en un alto porcentaje de casos de Esclerosis
sistmica, siendo usualmente del tipo moteado o nucleolar. En casos de morfea los
hallazgos son usualmente negativos. En casos de morfea linear o generalizada,
especialmente en nios, los anticuerpos antinucleares son positivos en 20 25% de
los casos.
Burch y Rowell (1963), han sugerido que la enfermedad es iniciada por un
proceso de mutacin somtica en clulas madre de la serie linfoide de individuos
predispuestos. Fleischmajer (1985) admite que el evento causal primario permanece
desconocido en esta enfermedad, aunque hayan sido incriminadas la autoinmunidad
y algunas sustancias txicas. La fisiopatologa parece tener tres componentes
mayores: 1. Dao vascular, comprometiendo principalmente los capilares y las
arterias
pequeas;
2.
Una
reaccin
inflamatoria,
perivascular
difusa,
comprendiendo linfocitos (clulas TT y B) y monocitos-macrfagos con liberacin
841
demonokinas-linfokinas que pueden regular la quimioatraccin, la actividad mittica
y la sntesis del colgeno por los fibroblastos y 3. Un aumento en la sntesis del
colgeno por poblaciones selectivas de fibroblastos, principalmente derivadas de la
dermis inferior y del tejido subcutneo.
ESCLERODERMA SIN COMPROMISO

SISTMICO
La enfermedad es tres veces ms frecuente en mujeres que en hombres;
aunque pueden ser afectada todas las edades, su mxima incidencia ocurre entre los
20 y 40 aos; en 15% de los casos se inicia antes de los 10 aos de edad (Donaldson,
1962). La lesin inicial es una placa indurada, fija, eritematosa o purprica;
gradualmente va perdiendo su color y en pocas semanas se vuelve blanco nacarada,
rodeada por un halo violceo (anillo lilceo). La superficie usualmente es lisa y
brillante, rara vez nodular, con ausencia de los pelos y de sudoracin a ese nivel.
Eventualmente se han encontrado vesculas o ampollas, a veces hemorrgicas, en el
sitio de la lesin. Son frecuentes las telangiectasias mezcladas con la placa marfilnea.
Cuando la lesin es muy gruesa puede volverse anestsica y fijarse a los planos
profundos. (Fig. 14 y 15)
Fig. 14 Esclerodermia en
Golpe de sable.
842
Fig. 15 Morfea. A veces las placas son acrmicas pero muy induradas.
Las lesiones varan en tamao, de unos pocos milmetros a varios centmetros,
pudiendo ser nicas o mltiples, bilaterales pero asimtricas; su distribucin y
morfologa determinan la variante clnica y la terminologa. Cuando ocurren en
forma linear, constituyen la llamada esclerodermia en banda. Una variante especial,
apareciendo verticalmente en la cara, se conoce como esclerodermia en golpe de
sable (en coup de sabre). En algunos casos puede haber diseminacin
(generalizacin) del proceso, constituyndose la variante diseminada de la morfea.
Tambin se conoce una forma particularmente severa de la niez conocida como
morfea panesclertica incapacitante de la infancia (Daz Prez et al, 1980; Ferrandiz
et al, 1981). Ocasionalmente las lesiones de morfea ocurren a nivel hipodrmico
(morfea subcutnea). Person y Su, (1979) han revisado 16 de tales casos.
Estas lesiones tienden a mejorar con el paso del tiempo; la placa aislada dura
entre 2 y 5 aos; en casos excepcionales ha durado 25 aos o ms. Gradualmente la
placa va perdiendo su induracin, volvindose atrfica. Usualmente queda como
secuela un hundimiento grisceo debido a la atrofia tisular. La enfermedad presenta
algunas asociaciones patolgicas de inters. As, Perrit et al (1977) han comunicado
casos de esclerodermia en golpe de sable y glaucoma crnico homolateral. En otros
ha habido asociacin de morfea generalizada con eosinofilia perifrica, fasciitis y
miositis (King et al, 1980); esclerodermia localizada con calcinosis cutnea (Hazen y
843
Askari, 1979); morfea y elastosis perforans serpiginosa (Barr et al, 1980); morfea y
sndrome del tnel carpal (Winkelmann et al 1982).
Patologa
La epidermis puede ser normal en sus primeras etapas, pero gradualmente va
hacindose atrfica con rectificacin y aplanamiento de los conos interpapilares. Al
principio la dermis es marcadamente edematosa con disociacin de los haces del
colgeno y se observa un ligero infiltrado inflamatorio perivascular. En fases tardas
la dermis est marcadamente engrosada y el colgeno muy denso, homogneo,
hialino y acelular (hay prdida de los ncleos de los fibroblastos reconocibles). Las
coloraciones para tejido elstico lo muestran fragmentado. Algunos pequeos vasos
sanguneos de la dermis pueden mostrar engrosamiento de la ntima. (Fig.16)
Fig. 16 Morfea. Epidermis atrfica. En dermis el
colgeno es denso, hialino y acelular.
844
TABLA 5. AUTOANTICUERPOS EN ESCLERODERMIA
REACTIVIDAD DE LOS
PREVALENCIA %
NATURALEZA DEL ANTIGENO
40 -70 en dSSc
100 kDa topoisomerasa I [ 70 kDa degradacin fragmento (
Relajacin
Scl 70 ) = antgeno mayor ]
DNA:
FUNCION DEL ANTIGENO
ANTICUERPOS
Scl-70
de
DNA
supercoiled
sntesis
reparacin
Centrmero
55 -96 en
CREST
17 a 400 kDa protenas en las regiones centromricas de
Divisin clular ( mitosis )
los cromosomas
RNA pol 1
0.04
11 a 210 kDa subunidades de RNA polimerasa 1
PM-Scl
0.03
20 a 110 kDa subunidades de una partcula de funcin
Transcripcin del rDNA?
desconocida
Fibrilarina ( U3-
0.08
34 kDa componente de U3 RNP
Procesamiento de RNA pol 1
RNP )
Raro
40 kDa componentes de la protena compleja con
transcriptos?
7 2 y 8 2 RNA
To / Th
NOR-90
Raro
Mitocondrial 70
0.08
89 y 94 kDa protena doublet asociada con la regin
Promotores del RNA pol 1
organizadora del nuclolo ( NOR )
transcriptos
70 kDa protena del ATPasa complejo
kDa
(Modificado de Tu JH y Eisen AZ , 1999 )
Tratamiento
Debido a que la condicin tiende a mejorar gradualmente con el tiempo es
mejor evitar toda teraputica agresiva. La misma involucin espontnea hace difcil
evaluar los resultados a largo plazo con los medicamentos empleados. Suele
observarse mejora ms rpida administrando sulfonas por va oral (100 mg diarios);
las cloroquinas orales son de utilidad en otros casos. La vitamina E, 400 a 1200 U por
da, por perodos prolongados, y la griseofulvina, 500 a 1000 mg diarios, tambin por
perodos prolongados, han parecido mejorar los resultados en algunos casos.
845
Cuando las placas son muy induradas y poco extensas es til el empleo de
triamcinolona intralesional. Un efecto prcticamente similar se obtiene con
betametasona ungento aplicado directamente o bajo oclusin. A veces es necesario
recurrir a ciruga en lesiones que demoran en desaparecer. El calcipotriol ameritara
tambin un ensayo teraputico en casos rebeldes.
ESCLERODERMA CON COMPROMISO

SISTMICO
Aunque puede iniciarse en cualquier edad, la mayor parte de los casos lo hace
en la vida adulta (32 aos en mujeres y 42 en hombres como promedio). Es ms
comn en mujeres (3 4 a 1).
Clnica
En la mayora de los casos el fenmeno de Raynaud constituye el primer signo
y los cambios cutneos ocurren despus de un intervalo variable. Debe tenerse en
mente que el fenmeno de Raynaud es mucho ms comn en Esclerodermia que en
cualquier otra de las enfermedades difusas del tejido conectivo. De acuerdo a Rowell
(1969), el riesgo de un paciente con fenmeno de Raynaud de desarrollar Esclerosis
sistmica es relativamente pequeo, y parece ser mayor en hombres que en mujeres.
Aunque tal fenmeno puede permanecer como un hecho aislado y no desarrollar en
el inmediato futuro hacia una entidad definida, debe tenerse presente la posibilidad
de que aparezca esclerodermia a largo plazo, inclusive unos 30 aos ms tarde.
Aunque no se puede definir si una paciente con tal anomala va a desarrollar
Escleroderma por este solo hecho, existen otros signos que permiten orientar el
diagnstico.
En otros casos los signos iniciales son los de altralgias o artritis, los cuales
pueden simular estrechamente la Artritis reumatoidea. A veces puede combinarse
esta manifestacin con ulceracin de los dedos y an gangrena. Edemas transitorios y
recurrentes
de
las
extremidades,
especialmente
de
las
manos,
preceden
frecuentemente a los cambios esclerodermatosos. Es importante recordar desde el
846
punto de vista de diagnstico diferencial, que a diferencia de ellos, el escleredema de
Bushke habitualmente no toma las manos. La esclerosis puede tambin iniciarse
insidiosamente sin obvia tumefaccin previa. Lo ms comn es que se observe
esclerodactilia (dedos adelgazados con la piel pegada a los huesos y terminados en
punta). Ms adelante puede haber reabsorcin gradual de las falanges terminales,
resultando en dedos cortos o romos. Frecuentemente la ua se incurva hacia dentro
y aparecen ulceraciones en las puntas de los dedos, nudillos y tobillos, especialmente
a nivel maleolar. La insuficiencia vascular crnica y el trauma contribuyen a la
reabsorcin tisular.
El examen radiogrfico temprano a menudo presenta pequeas reas de
calcificacin en la base y los bordes de la lcera, aunque no est claro si la
calcificacin ocurre como causa o como resultado de la ulceracin.
Gradualmente la esclerosis va extendindose a las porciones terminales de las
extremidades y el tronco, cara y cuero cabelludo. El edema puede tambin preceder
a la esclerosis en estas reas.
A menudo la piel se va volviendo tirante y firme, siguiendo contracturas de las
articulaciones pequeas y grandes, lo cual desencadena marcadas deformidades. En
la mano se provoca frecuentemente deformidad en garra. Varios son los factores que
intervienen en la formacin de las contracturas: la tirantez de la piel, la atrofia
muscular causada por el desuso, la fibrosis muscular y la esclerosis de la sinovia en s.
Las telangiectasias pueden ocurrir en cualquier momento de la evolucin de la
enfermedad y frecuentemente son uno de los signos del inicio; varan de 2 a 20 mm
de dimetro y ocurren en el 75% de los pacientes. Son principalmente encontradas
en la cara (rea perilabial, labios) tronco superior y manos. Las telangiectasias varan
de lineares, ovaladas y cuadradas, a multiangulares. A veces ocupan tambin la
mucosa bucal. Aunque pueden ocurrir en las tres colagenopatas descritas, son ms
frecuentemente vistas en la Esclerodermia.
847
La pigmentacin ocurre en cerca del 50% de los pacientes, pudiendo ser
generalizada o simplemente un oscurecimiento de las regiones expuestas y las
membranas mucosas, simulando una insuficiencia adrenal; a veces puede observarse
hiperpigmentacin focal o hipopigmentacin en reas de esclerosis; en otras
oportunidades ocurre una depigmentacin difusa o en puntos que simula
notablemente al vitiligo cuando se inicia una repigmentacin; frecuentemente hay
combinaciones de tales variedades de discromas (Leucomelanodermias en sal y
pimienta).
Ocasionalmente, como manifestacin rara, pueden aparecer bulas en la piel
esclertica, con o sin base eritematosa.
Calcinosis cutis es usualmente vista en el curso de la esclerodermia avanzada;
rara vez es uno de los signos de inicio de la enfermedad, con los cuales se puede
hacer un diagnstico rpido. Debe insistirse que la calcinosis cutis siempre es ac del
tipo distrfico, pero suele aparecer ms tempranamente en la Dermatomiositis. Por
otra parte los depsitos de calcio aparecen en focos primariamente cerca de las
articulaciones mayores o en los nudillos, de modo que sta tambin es una diferencia
notable con la calcinosis de la Dermatomiositis en la cual los depsitos de calcio son
difusos. Cuando la Esclerodermia se asocia con calcinosis se configura el sndrome de
Thibierge Weissenbach. Con frecuencia los depsitos de calcio se abren hacia la
superficie, dejando escapar material yesoso y blanquecino alrededor del cual se
desarrolla celulitis. (Fig. 17, 18 y 19)
Fig. 17 Esclerodermia sistmica.
Dedos rgidamente en flexin, con
piel lisa y brillante.
848
Fig. 18 Esclerosis completa de los

tejidos. La paciente es incapaz de
abrir mucho la boca. Alteraciones
dentarias.
Fig. 19 La piel presenta

esclerosis y acromia.
A medida que la enfermedad avanza la cara adopta una configuracin especial. Se

observan entonces finos pliegues radiales alrededor de la boca, lo cual hace un
diagnstico presuntivo de inmediato; los labios parecen adelgazados y el paciente
experimenta gran dificultad para abrir la boca; la nariz est afilada y los rasgos
mismos parecen todos tensos, inexpresivos. Gradualmente se pierden las lneas de
expresin peribucales y palpebrales, y los prpados inferiores no pueden ser
evertidos con los dedos para mostrar las conjuntivas a causa de la atrofia tisular.
Capilares dilatados a nivel de los repliegues ungueales, visibles a simple vista, ocurren
en un 10% de los pacientes y esto parece ser una manifestacin especfica de
enfermedad del tejido conectivo en general. Ocasionalmente hay edema violceo
(en heliotropo) alrededor de los ojos, lo cual puede sugerir el diagnstico de
Dermatomiositis. (Fig. 20 y 21)
849
Aunque el cuadro descrito es altamente evocador del diagnstico debe
tenerse presente que no es exclusivo de esta enfermedad. Ante un cuadro
esclerodermiforme lo ms importante es preguntarse, es congnito o adquirido? La
dermatomiositis puede dar un cuadro esclerodermiforme sumamente difcil de
diferenciar de la esclerodermia, aun con los exmenes de laboratorio. Chanda y
Callen (1978) dividen los cambios esclerodermiformes as: 1) aqullos ocurriendo en
enfermedades sistmicas, y 2) aquellas condiciones miscelneas asociadas con
esclerosis cutnea. Entre los primeros incluyen: sndrome carcinoide, amiloidosis,
porfiria cutne tarda, escleredema, fasciitis difusa con eosinofilia y enfermedad mixta
del tejido contectivo. El sndrome carcinoide y la amiloidosis son las condiciones ms
raras asociadas con esclerosis. Los tumores carcinoides metastticos dan lugar a una
pltora de sntomas que han sido referidos colectivamente como sndrome
carcinoide funcionante. El escleredema adultorum (Buschke) es una enfermedad
sistmica aguda con cambios esclerodermoides que desarrolla generalmente varias
semanas despus de una infeccin aguda (usualmente del tracto respiratorio
superior). El cuadro esclerodermiforme ocurre primero en la cara y cuello,
comprometiendo despus el tronco y la parte superior de los brazos. Compromiso
de las manos, extremidades inferiores y abdomen generalmente est ausente.
Atrofia, cambios pigmentarios e inflamacin no suelen verse. La lengua es a menudo
comprometida y puede causar disfagia, pero los resultados de los estudios esofgicos
son generalmente normales. Derrames pleurales y pericrdicos han sido tambin
reportados en el escleredema. La mayora de estos casos se resuelven
espontneamente en 12 a 18 meses. (Fig. 22)
Entre las condiciones miscelneas asociadas con esclerosis cutnea, Chanda y Callen
incluyen: liquen escleroso y atrfico, acro-osteolisis, cambios esclerodermoides
secundarios a trauma ocupacional y toxicidad a la bleomicina. Las lesiones del liquen
escleroso y atrfico, esclerticas y blanco-marfil, con indentaciones en la superficie,
aunque pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, son ms comunes en los
genitales (kraurosis vulvae en mujeres; balanitis xertica obliterans en hombres). La
morfea raramente ocurre en los genitales. La histologa es diagnstica. La acroosteolisis se refiere a cambios radiogrficos osteolticos caractersticos de las falanges
850
dstales de las manos, de la cual se han descrito variedades idiopticas, familiares y
ocupaciones. El tipo ocupacional recientemente se ha descrito relacionado al proceso
de polimerizacin para cloruro de vinilo. Fenmeno de Raynaud y esclerodactilia de
las manos puede desarrollar en pacientes expuestos a trauma vibratorio ocupacional
(martillos neumticos). Los cambios esclerodermoides ocurriendo en pacientes con
diversas malignidades tratados con bleomicina, han sido limitados a las manos,
siendo relacionados a las dosis y aparentemente reversibles al cesar la droga, la cual
tambin ha sido asociada con fibrosis pulmonar. (Fig. 23 y 24)
La lista de trastornos asociados con cambios esclerodermoides es larga y debe incluir
tambin a la enfermedad injerto versus husped (graft-versus host disease), diabetes
(escleredema), liquen mixedematoso (escleromixedema), mieloma mltiple, fenil
ketonuria y sndrome de Werner (Fine, 1981). La enfermedad injerto versus husped
ocurre en 50 a 70% de pacientes recibiendo trasplantes de mdula sea, pero puede
desarrollar tambin en inmuno deprimidos con malignidades quienes reciben
transfusiones de sangre no irradiada. Aparentemente el mecanismo primario es
mediado
por
clulas,
pero
parece
haber
factores
humorales
tambin
comprometidos. Las manifestaciones cutneas son las ms tempranas y ms

frecuentes signos de la enfermedad; pueden ser morbiliformes, escarlatiniformes,
liquenoides o esclerodermiformes. En la forma aguda de la enfermedad, son
afectados comnmente la piel, el tracto gastrointestinal y el hgado. En la forma
crnica, hallazgos similares a desrdenes vasculares colgenos estn presentes. La
biopsia cutnea establece el diagnstico (Matsuoka, 1981). Esto nos lleva a recordar
que varios estudios han implicado al metabolismo alterado del triptofano, resultando
en niveles incrementados de kinureninas plasmticas y urinarias o serotoninas
sanguneas en la patognesis de la esclorodermia idiopatica. Niveles aumentados de
kinureninas pueden llevar a la perturbacin de las enzimas, requiriendo fosfato de
piridoxina como un cofactor, en la va metablica del triptofano. Las alteraciones
moleculares precisas inducidas por niveles incrementados de metabolitos del
triptofano que producen fribroplasia y cambios esclerodermoides son desconocidos.
De esta suerte, adems de la exposicin a varios qumicos (cloruro de vinilo,
pesticidas, recinas epxicas) tambin han sido incriminadas otras drogas, tales como
851
la isoniacida; el L-5 hidroxitriptofano y la carbidopa (Fine, 1981; Guillet et al, 1983).
Algunas neoplasias malignas viscerales pueden cursar tambin con cuadros
esclerodermoides, tal como el descrito por Schwartz et al (1980), ocurriendo en un
paciente con melanoma maligno metastsico. (Fig. 25 y 26) Desde 1964 Winterbauer
design con el nombre de Sndrome CRST a la ttrada constituida por calcinosis
cutis, fenmeno de Raynaud, esclerodactilia y telangiectasias. Las lesiones vasculares,
fcilmente evidentes en cara, labios, lengua, mucosas oral y nasal y manos, han sido
tambin observadas en estmago, colon y vejiga. Las lesiones cutneas vasculares
simulan aqullas vistas en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Dos de los
pacientes de Winterbauer tuvieron melenas y hematuria. Diferentes autores que se
han ocupado posteriormente de este tema consideran que el sndrome CRST es
realmente representativo de una forma benigna de Esclerodermia. Ruz Barqun ha
comunicado seis casos completos de dicho sndrome, dos de los cuales cursaron con
cirrosis biliar primaria. Esto aumenta los casos conocidos en la literatura en los
cuales coexisti la Esclerosis sistmica con cirrosis biliar primaria. El autor considera
que ambas enfermedades posiblemente tengan una anomala imnulgica comn. El
sndrome CREST, ms recientemente reconocido, que incluye calcinosis, fenmeno
de Raynaud, compromiso esofgico, esclerodactilia y telangiectasias, constituyen
para algunos uno de las dos grandes formas clnicas de la enfermedad (la otra se
considera como el tipo difuso con frecuente compromiso interno) (Fleischmajer,
1985). (Fig. 27)
Hemos visto varios casos de sndrome CRST y a nuestro juicio no constituye
sino una modalidad de presentacin (variante clnica) y ms que todo un llamado de
alerta para que el mdico observando tal combinacin de signos puede hacer un
diagnstico rpido de Esclerodermia, aunque se trate de una forma incipiente. Para
Hodkinson constituira la forma ms comn de Esclerodermia vista en los ancianos.
Fuera de la piel, el tracto gastrointestinal y los pulmones son los dos rganos
ms
frecuentemente afectados por la Esclerosis sistmica. El esfago se
compromete radiolgicamente en cerca del 75% de todos los pacientes y es la

porcin ms comnmente afectada del tracto gastrointestinal. Aunque la disfagia es
usualmente mencionada como siendo el sntoma predominante, esto no es lo
852
correcto, desde luego que los sntomas del reflujo esofgico son dos veces ms
frecuentes que los de disfagia (Rowell, 1969). Tales problemas desarrollan en muchos
casos y eventualmente llevan a emaciacin, prdida de peso y neumona aspirativa.
Radiolgicamente el esfago es atnico y dilatado. Segn Treacy et al (1963), la
demostracin radiolgica de la hipomotilidad precede a cualquier cambio observable
en la musculatura lisa o en el colgeno de la submucosa. La aperistalsis esofgica ha
sido correlacionada con la presencia del fenmeno de Raynaud inclusive en
individuos no adoleciendo de enfermedades del colgeno. Estos hallazgos sugieren
fuertemente que la disfuncin autonmica es responsable por la hipomotilidad, pero
los estudios citolgicos de los elementos neurales en el esfago no han revelado
ninguna anomala. Estrechez del extremo inferior del esfago ocurre en alrededor
del 10% de los pacientes, pudiendo acontecer sin ningn otro sntoma de disfagia.
Hernia hiatal ocurre en 25% de los pacientes y 4 de cada 10 con cambios
radiolgicos a nivel esofgico no presentan sntomas. Debe recordarse que los
trastornos esofgicos (aperistalsis) ocurren tambin en otras enfermedades del
tejido conectivo tales como L.E.S. y sndrome de Raynaud, lo cual contribuye a
aumentar la dificultad del diagnstico entre estas condiciones. Segn Braverman
(1970) en la Esclerodermia la disfagia ocurre a causa del funcionamiento anormal del
sistema musculatura lisa-nervioso; tal disfuncin est presente solamente en los dos
tercios dstales del esfago. En la Dermatomiositis en cambio, la disfagia es causada
por la enfermedad del msculo estriado en la faringe y en el tercio proximal del
esfago.
El colon es comprometido en 43% de los casos (Rowell,1969). Los pacientes se
pueden quejar de constipacin y diarrea. De acuerdo a Huriez et al 1973, los signos
clnicos de compromiso intestinal por la Esclerodermia son discretos y debern ser
investigados: nuseas, vmitos, dolores epigstricos, meteorismo abdominal,
constipacin, diarrea o asociacin de ambas. A veces sin embargo, lo que domina la
escena clnica puede ser sndrome de malabsorcin: diarrea simulando la del clera
con cmaras numerosas, lquidas, ftidas, asociadas a una casi incontinencial anal;
anorexia verdadera o psicosomtica; deshidratacin, que asociada a la anorexia
llevan en un tiempo ms o menos corto a la caquexia, y el cuadro biolgico propio de
853
la malabsorcin. En 8 casos estudiados radiolgicamente por estos autores
encontraron en 1 lesiones nicamente duodenales (estasis con signo del pinzamiento
mesentrico); en 3 las lesiones alcanzaron el intestino delgado (estasis duodenal,
retardo de la evacuacin, dilatacin con acentuacin de los pliegues mucosos) y el
colon (divertculos de expulsin). Uno de los casos falleci del sndrome de
malabsorcin. Con respecto a los divertculos se trat de divertculos de base amplia,
ocurriendo principalmente en el colon transverso y en el descendente, el cual fue
dilatado y atnico. Ocasionalmente la apariencia puede ser la de una colitis
ulcerativa. La perforacin de los divertculos colnicos puede resultar en muerte a
causa de peritonitis.
Desde el punto de vista pulmonar el compromiso radiolgico ocurre en un
40% de los casos, mientras que anormalidades de la funcin pulmonar son
encontradas en cerca del 70%. La disnea de esfuerzo es eventualmente el primer
sntoma y progresa gradualmente hasta afectar en reposo. La tos frecuentemente es
seca; las hemoptisis son raras. Algunos pacientes pueden mostrarse cianticos y
ocasionalmente llegan a tener dedos de palillo de tambor. El cuadro radiolgico
puede simular estrechamente el de una tuberculosis pulmonar. En general sin
embargo, las ms comunes anormalidades radiolgicas son de patrn reticular, cuya
opacidad afecta particularmente la regin basal y respeta los pices (Murphy et al,
1941). La enfermedad progresa hasta una fibrosis simtrica difusa, ms marcada en
las bases. Ambos pulmones son usualmente comprometidos por igual, pero si un
pulmn est ms afectado el ms comn es el derecho. Menos frecuentemente hay
un tipo nodular de fibrosis simulando la neumoconiosis. Cambios qusticos no son
raros y calcificacin pulmonar ha sido reportada algunas veces.
Anomalas electrocardiogrficas pueden ser encontradas en ms del 50% de
los casos, consistentes principalmente en anomalas del ritmo, bifidez en las ondas P
y cambios en las ondas T, indicando compromiso miocrdico ventricular o atrial.
Bloqueo cardaco parcial o completo no es raro. Hipertrofia cardaca generalizada,
hipertrofia ventricular izquierda o un contorno triangular son las anomalas
radiolgicas ms comunes.
854
Desde el punto de vista renal una ligera proteinuria es considerada la

caracterstica ms precoz. Rara vez los pacientes pueden desarrollar caractersticas
de sndrome nefrtico y alrededor de un quinto de aqullos con compromiso renal
desarrollan hipertensin maligna terminal.
El compromiso muscular puede a veces ser muy importante, con gran
debilidad muscular, haciendo sumamente difcil la diferenciacin entre Esclerodermia
y Dermatomiositis, aun en las bases del estudio de laboratorio. El compromiso
articular no es raro en Esclerodermia y puede confundir con los cambios observados
en Artritis reumatoidea. Aunque no existen cambios especficos para la esclerosis
sistmica, los hallazgos radiolgicos pueden ser indistinguibles de los observados en
la Artritis reumatoidea.
Los cambios dentales son frecuentes y ocurren en cerca del 50% de los casos,
encontrndose ensanchamiento de la membrana periodontal con fibrosis y
engrosamiento de las paredes vasculares.
PATOLOGA
Aunque a veces existe extenso compromiso sistmico aparente, puede que no
estn comprometidos todos los rganos; en ciertos casos la enfermedad puede estar
limitada a uno o dos rganos. Si bien la anormalidad tpica en la Esclerosis sistmica
es el cambio esclertico en tejidos tales como dermis, corazn, pulmones,
submucosas y musculares del tracto gastrointestinal, extensas lesiones vasculares
pueden ser una caracterstica prominente en ciertos casos. Las arterias digitales
pueden ser parcial o completamente ocluidas por proliferacin ntima y una severa
arteritis puede ser vista en los pulmones, corazn, tracto gastrointestinal, msculo y
rin.
En piel lo ms llamativo es la hialinizacin del colgeno, a menudo con
anormalidades de las fibras elsticas y reticulares. En algunos casos resalta el
855
engrosamiento del colgeno y la obliteracin de los espacios interfasciculares. La
dermis papilar y la reticular se ven densas y prcticamente homogneas, no
existiendo, como es lo usual, una ntida diferencia entre una y otra. La dermis en
general parece vaca, debido a que han desaparecido la mayora de los ncleos de
los fibroblastos, normales a este nivel. La atrofia de los anexos, bien sealada en los
libros de texto, no siempre es evidente; cuando existe en un dato de gran valor; lo
ms caracterstico es que ocurra una mayor atrofia de los anexos crinos que de los
foliculares. Y este solo hecho puede ser muy evocador del diagnstico. La epidermis
no muestra mayores cambios inicialmente, existiendo hiperqueratosis con variables
grados de atrofia. En etapas avanzadas la epidermis est marcadamente atrfica con
prdida (rectificacin, aplanamiento) de los conos interpapilares.
Fisher y Rothman (1960) no encontraron distribucin anormal de las enzimas
cutneas,
mucopolisacridos
cidos
otras
substancias
de
crecimiento,
anormalidades en la gamaglobulina, fibringeno y albminas (microscopa electrnica

e inmunofluorescencia), por lo que piensan que las alteraciones en el colgeno
drmico se deben a un simple aumento en el nmero de las fibrillas. Evidencia de que
la substancia fundamental es el tejido principalmente comprometido ha sido el
hallazgo de una concentracin anormal de agua e hidroxiprolina en la dermis. Para
Fleischmajer (1972) el trastorno primario ocurrira inicialmente en el celular
subcutneo, debido a reemplazo del panculo adiposo por tejido conectivo.
A nivel de los vasos digitales es frecuente encontrar engrosamiento de la
media y la ntima, a veces de tal magnitud como para provocar su oclusin, llevando
en ciertos casos a gangrena de los dedos. En algunos pacientes se pueden encontrar
trombosis recientes. A veces los vasos de las piernas pueden mostrar engrosamiento
de la ntima, con isquemia y gangrena. No es raro tambin la fibrosis acentuada en la
pared de los vasos de la dermis.
Con todo, debe tenerse en cuenta lo siguiente (Pinkus y Mehregan, 1972): el
estudio histolgico, tratndose de Esclerosis sistmica progresiva, es insatisfactorio
856
en las formas tempranas y no muy seguro en las tardas; frecuentemente es menos
informativo que el juicio clnico y es ste el que debe valorarse a conciencia. Su
principal valor radica en: 1) descartar otra dermatosis; 2) servir de base para una
estrecha correlacin con biopsias posteriores (estudios comparativos).
El msculo esqueltico comnmente se compromete y muestra caractersticas
de miositis. Debe recordarse que los cambios histolgicos en los msculos son
similares e incluso idnticos con aqullos que da la Dermatomiositis. Las clulas
musculares muestran cambios degenerativos, incluyendo prdidas de las bandas
normales, con excepcin de la banda Z, y cambios degenerativos en los ncleos. El
tejido intersticial est aumentado y es muy celular. Puede haber acumulacin de
linfocitos, ya sea en pequeos focos o dispersos. En fases tardas la esclerosis
desarrolla formalmente y las paredes vasculares pueden verse muy engrosadas.
El tracto gastrointestinal frecuentemente es afectado. En el esfago los
cambios ms prominentes son atrofia y degeneracin de la tnica muscular,
comprometiendo principalmente el msculo liso de los dos tercios inferiores, pero
tambin afectando el msculo estriado en el tercio superior. La fibrosis es una
caracterstica menos marcada. Puede haber alteraciones secundarias de esofagitis,
lceras o estrecheces en casos de esofagitis de reflujo. Las arterias menores pueden
mostrar arteritis y alguna infiltracin celular. En casos avanzados el esfago puede
mostrar placas epiteliales blancoperlceas (aspecto empedrado). En duodeno,
yeyuno, leon y colon hay desaparicin en placas de los msculos, especialmente de la
capa circular, la cual es reemplazada por tejido fibroso. Los tejidos subyacentes
pueden ser engrosados y fibrosos y los vasos en estas reas pueden mostrar tambin
esclerosis y fibrosis de la ntima. Ello puede ocasionar dilatacin del asa duodenal o
de otros segmentos.
En el corazn los cambios caractersticos son fibrosis en placas del miocardio y
de las regiones subepicrdicas. El tejido fibroso del miocardio es laxo, con numerosos
ncleos y contiene clulas musculares intactas aisladas. Frecuentemente hay
miocarditis con degeneracin de las clulas musculares e infiltracin linfocitaria. Las
857
arteriolas pueden mostrar proliferacin de la ntima, pero las arterias coronarias no
son particularmente afectadas. La pericarditis es comn, siendo fibrinosa o fibrosa
con o sin adherencias. Ocasionalmente las vlvulas mitral o tricuspdea son
comprometidas, encontrndose un tipo Libman-Sacks de endocarditis (Sphler y
Morandi, 1949). No es raro que ocurra aneurisma de la pared miocrdica y la aorta
puede mostrar fibrosis adventicial con aortitis y valvulitis necrotizante focal.
En los pulmones la principal caracterstica es la fibrosis intersticial con
engrosamiento de los septa. En casos severos hay marcada reduccin de los espacios
alveolares por engrosamiento de sus paredes (esclerosis compacta) o formacin de
quistes (esclerosis qustica). Tales cambios pueden ser vistos an en la ausencia de
sntomas o signos radiolgicos de compromiso pulmonar y an en presencia de una
funcin pulmonar normal. Otros cambios incluyen metaplasia columnar de las clulas
de revestimiento alveolar y cambios enfisematosos localizados. Frecuentemente hay
engrosamiento de las paredes arteriolares con reduccin de la luz. Pleuritis fibrosa y
adherencias pleurales son tambin comunes. Cambios neoplsticos son una rara
complicacin de la esclerosis sistmica a nivel pulmonar. Varios tipos de neoplasias
han sido reportadas, incluyendo adenomatosis pulmonar maligna (Caplan, 1959),
carcinoma a clulas alveolares (Montgomery, 1964), adenocarcinoma (Batsakis y
Johnson, 1960) y carcinoma de clulas en avena (Richards y Milne, 1968).
El compromiso del rin es comn. Lesiones renales fueron encontradas en
74% de pacientes a la autopsia (Piper y Helwig, 1955). En pacientes muriendo de
insuficiencia renal hay cambios muy llamativos a nivel del rin, los cuales simulan
aqullos de la hipertensin maligna y comprenden infartos corticales, necrosis
fibrinoide en las arteriolas y capilares glomerulares y engrosamiento de la pared,
particularmente la ntima, de las arterias interlobulares con reduccin de su lumen.
A veces puede observarse engrosamiento de la membrana basal de los capilares
glomerulares produciendo una apariencia en asa de alambre similar a la que se ve
en L.E.S (Barnett, 1974). En algunos casos de insuficiencia renal aguda se pueden ver
depsitos de inmunoglobulina en las paredes arteriolares y en los glomrulos.
858
El ensanchamiento y los cambios vasculares de la membrana periodontal
pueden producir una bien conocida alveolisis dentara (Stasne y Austin, 1944).El
sistema nervioso central es raramente comprometido, pero ocasionalmente puede
haber engrosamiento de las paredes vasculares en la materia blanca y presencia de
infiltrados linfocticos o granulomatosos en las meninges.
Con respecto a otros rganos puede observarse a veces fibrosis de los ganglios
linfticos y fibrosis y proliferacin de la ntima de las arterias tiroideas. En pacientes
que han recibido terapia esteroidea puede encontrarse atrofia de las suprarrenales.
Lesiones de prcticamente cualquier rgano han sido descritas en casos
especficos.
LABORATORIO
El hemograma usualmente est normal, pero en alrededor de la mitad de los
casos hay aumento de la eritrosedimentacin. Las gamaglobulinas frecuentemente
estn elevadas y hay un VDRL falso positivo en alrededor del 5% de los casos. El
factor reumatoideo est presente en un 30% de todos los pacientes y las clulas L.E.
pueden ser encontradas en un 8%.
Estudio sricos para anticuerpos antinucleares son positivos en un 75% de los
casos de esta enfermedad, siendo usualmente del tipo nuclear o moteado (Jablonska
et al, 1975).
En casos de morfea los hallazgos son usualmente negativos. En morfea lineal o
generalizada, especialmente en nios, los anticuerpos antinucleares son positivos en
alrededor del 20 al 25% de los casos.
Frecuentemente sin embargo, el diagnstico debe hacerse por exclusin con
respecto a otras enfermedades del tejido conectivo con las cuales suele tener
semejanza. Los hallazgos de la biopsia ya han sido sealados previamente.
859
Esclerodermia y Embarazo
Al presente no hay evidencia de que la esclerodermia puede afectar al curso
del embarazo o viceversa y no hay indicacin precisa para interrumpir el embarazo
en caso de esclerosis sistmica. La asociacin entre esclerodermia y embarazo es
vista menos frecuentemente que aqulla ocurriendo entre embarazo y LE. Esto
podra explicarse por la edad en la cual la enfermedad aparece en las mujeres. En
170 casos reportados en la literatura hubo 45 natimuertos y 15 nacimientos
prematuros, con una letalidad perinatal del 12% (Margnin y Gaja, 1971).
Asociaciones
Frecuentemente
se
la
encuentra
asociada
con
Lupus
Eritematoso,
Dermatomiositis, Sndrome de Sjgren, Miastenia gravis y Distrofia muscular. Ha

habido reportes de asociacin con agamaglobulinemia congnita.
Tratamiento
No contamos con un tratamiento especfico para esta entidad y al presente no
tenemos un medicamento que sea de gran utilidad como ocurre con los
corticoesteroides y el Lupus Eritematoso. A los pacientes debe evitrseles la
exposicin al fro, trastornos emocionales o fumado para tratar de prevenir la
induccin del vasoespasmo o fenmeno de Raynaud. Las actividades fsicas deberan
ser acordes con el grado de incapacidad fsica; as, la exposicin potencial al trauma,
ejercicio fsico y temperatura ambiental son factores a evaluarse antes de seleccionar
una ocupacin. Actividades fsicas moderadas comprendiendo la marcha y ejercicios
de los dedos deben ser alentadas. El trauma debera ser evitado para prevenir el
desarrollo de erosiones o lceras, ya que la cicatrizacin es demorada en estos
pacientes.
860
Ante un caso de esclerosis sistmica que est evolucionando en forma
progresiva es aconsejable ensayar un curso de corticoesteroides, principalmente
prednisolona, en dosis de 40 a 60 miligramos por da y esperar los resultados.
En algunos casos hemos encontrado que mejoran el estado general y las
manifestaciones articulares en un tiempo relativamente corto. Si esto ocurre, deben
disminuirse las cantidades hasta lograr una dosis relativamente baja de
mantenimiento, de ser posible en das alternos.
Debe recordarse que los corticoesteroides mejoran el estado de la piel y los
problemas articulares en algunos casos, pero no logran ningn cambio en lo que
respecta a las manifestaciones viscerales. Insuficiencia renal aguda puede ocurrir
mientras el paciente est an recibiendo corticoesteroides. Si fallan en el ensayo
inicial (6 a 8 semanas) se entra as en un campo en el cual la discusin est abierta.
Deben conocerse entonces algunos medicamentos que han sido preconizados como
tiles por algunos investigadores. Algunos de ellos no han mostrado, al usarlos en
mayor nmero de pacientes, las ventajas que supusieron cuando se usaron por
primera vez.
El cido etilen-diamino-tetractico, introducido por Klein y Harris (1955) se
basa en el supuesto metabolismo clcico alterado mostrado por los depsitos de
calcio en la piel y tejido subcutneo. Al entusiasmo inicial despertado por el empleo
de este medicamento quelante, han seguido numerosos reportes que desaprueban
su uso en clnica (Nelder et al, 1962; Fuleihan et al, 1968). El paramino benzoato de
potasio (potaba) fue introducido por Zarafonetis (1959); los resultados a la fecha son
controversiales. La D-Penicilamina se liga con el cobre y fue originalmente usada
para el tratamiento de la enfermedad de Wilson. Ms recientemente se ha
demostrado que esta droga bloquea los grupos aldehdicos comprometidos en la
ligadura nter e intramolecular del colgeno. Adems, inhbe la sntesis del colgeno
in vitro y tiene un efecto inmuno supresivo. Desde 1968, varios ensayos clnicos con
respecto
este
medicamento
escleroderma
han
reportado
resultados
controversiales. Un ensayo clnico reciente ha mostrado beneficios significativos de la
861
D-Penicilamina en reblandecimiento de la piel, lenta progresin del compromiso
interno y aumento en el tiempo de sobrevida. Para Fleischmajer (1985) su efecto es
dudoso en acroesclerosis avanzada y probablemente podra ser ms efectivo en
esclerodermia temprana. En varios estudios las dosis diarias variaron de 500 a
1800mg diarios; un enfoque conservador sera iniciar con 250 mg diarios por un mes,
aumentar a 500 mg durante el segundo mes y dejar 750 mg como dosis de
mantenimiento. Estudios hematolgicos completos y urianlisis deberan ser
practicados cada dos semanas durante los primeros 6 meses de tratamiento y luego
mensualmente durante toda la duracin del mismo. La droga se relaciona con una
alta incidencia de efectos colaterales, algunos de los cuales pueden ser serios e
inclusive fatales. Puede haber nefrotoxicidad, depresin de la mdula sea,
trastornos gastrointestinales y reacciones cutneas. Las reacciones cutneas
consisten de exantemas (morbiliformes, papulares y mculopapulares), fragilidad
cutnea y bulas hemorrgicas, reacciones LE y desarrollo de pnfigo superficial
inducido por drogas; adems pueden observarse nuseas, anorexia, vmitos, dolor
epigstrico, prdida del sabor, sndrome de Goodpasture y sndrome miastnico
txico.
La mayor parte de los efectos colaterales ocurren durante los primeros
meses de la terapia y es difcil que ocurran despus de 18 meses. Suplementos de

zinc, cobre o nquel pueden reducir los sntomas gastrointestinales; suplementos de
piridoxina son tambin deseables. En sntesis, ya que la progresin del compromiso
no puede ser predicho, deben sopesarse siempre la relacin beneficio versus riesgos
antes de administrar est droga en cada caso particular. Ha habido reportes
controversiales sobre el uso de la azatioprina y el leukeran. Sus efectos colaterales
son tambin muy frecuentes y serios. Aunque la plasmafresis sola no ha sido til en
el tratamiento de la esclerodermia, recientemente ha habido reportes alentadores al
combinar plasmafresis con prednisona y ciclofosfamida en el tratamiento de esta
enfermedad, debiendo esperarse ensayos con mayor nmero de casos para concluir.
Las soluciones de dextrn de bajo peso molecular (Dextrn 40 o Rheomacrodex), se
supone que aumentan el flujo capilar sanguneo por disminuir la viscosidad y prevenir
el agregado de clulas sanguneas; fueron usados por Holti (1965) y por A. Cordero
(1972). Es dudoso si constituyen un avance mayor en teraputica. En 1974 AlarcnSegovia et al comunicaron resultados halagadores al emplear colchicina, en un
862
estudio doble ciego. Reportes posteriores han sido controversiales a este respecto.
Fernndez-Herlihy (1976) la us en 7 pacientes; 1 mejor, 3 no cambiaron y 3
empeoraron. En El Salvador, C. Vsquez-Posada ha obtenido resultados aceptables
tanto como pueden serlo en esta enfermedad tan problemtica, administrando 3
tabletas por da de colchicina, por varios meses. El empleo de colchicina en
esclerodermia se basa en que este medicamento interfiere con la excrecin del
colgeno por los microtbulos depolimerizando; interfiere con la proliferacin de los
fibroblastos; reduce la actividad de colagenasa, y tiene un efecto antiinflamatorio. La
dosis promedio recomendada en la actualidad es de 0.6 mg dos veces al da y su
principal efecto adverso ha sido la diarrea. Nuestros resultados con este
medicamento han sido ms bien pobres y en un caso ocurri una plaquetopenia
severa que oblig a interrumpir el tratamiento.
La ciclosporina, que disminuy el engrosamiento de la piel en algunos estudios,
debera ser usada con gran cautela por su posible capacidad de provocar
hipertensin arterial e insuficiencia renal.
El ciclofenil es un derivado difenil-etilene relacionado al estilbestrol, el cual
afecta al tejido conectivo por disminuir la sntesis de los proteoglicanos.
Otras medidas son de efectividad muy discutible, por lo cual slo se
mencionarn sin entrar en detalles: dimetil sulfxido (Scharbet et al, 1965);
gestgenos (Korting y Holzmann, 1967); hialuronidasa (Petter y Bellmann, 1971);
cido psilon amino-caproico (Rotstein, 1963); griseofulvina, vitamina E. Otros
procedimientos
han
sido
utilizados
para
el
tratamiento
de
la
isquemia:
simpatectoma cervical o lumbar (Barnett y Conventry, 1969); oxgeno hiperbrico

(Copeman y Ashfield, 1967); reserpina intraarterial (Romeo et al, 1970).
En la Fotofresis extracorprea los pacientes reciben 8- MOP,el cual es
absorbido por los linfocitos y fotoactivado extracorporalmente por irradiacin
UVA.Los linfocitos tratados con DNA covalentemente cross-linked se reinfunden
en el paciente para tratar de evocar una respuesta inmune contra los clones de
863
clulas T patgenos( Fries ,1992; Rook, 1993). Los casos deben evaluarse con el paso
del tiempo.
El IFN-gamma ha sido usado ya en varios pacientes con resultados variables (
Freundlich ,1992 ).El diltiazem oral y la prostaciclina en infusin IV han sido
preconizados para problemas isqumicos. La esofagitis de reflujo puede mejorar con
omeprazol y cisapride, y el sndrome CREST ameritara un ensayo con bloqueadores
de los canales de calcio para aliviar la calcinosis ( Dolan, 1995).
Aparte de esto tienen gran valor la fisioterapia y los procedimientos
quirrgicos en casos crnicos con severas deformidades (escisin de grandes reas de
calcificacin).
DERMATOMIOSITIS
Es una enfermedad inflamatoria y necrotizante de etiologa desconocida
comprometiendo principalmente piel, msculos y vasos sanguneos. Cuando afecta
fundamentalmente msculos sin tomar piel, algunos autores suelen denominarla
Polimiositis. En todos los casos la debilidad muscular es el sntoma dominante y en su
ausencia el diagnstico debe ser puesto en duda (Braverman, 1970). En algunos
casos el lmite es muy impreciso entre esta enfermedad, el Lupus eritematoso, la
Esclerodermia y la Periarteritis nudosa. En el 60% de los casos hay signos cutneos
evidentes de la enfermedad (Pearson, 1963). Debe tenerse presente que la miositis
puede ocurrir igualmente en el Lupus eritematoso y la Esclerodermia, la Artritis
reumatoidea y la Fiebre reumtica; sin embargo, en estas enfermedades la miositis
juega realmente un papel menor y secundario.
Incidencia
Es una enfermedad relativamente rara, siendo menos comn que el Lupus
eritematoso
la
Esclerosis
sistmica
progresiva.
Puede
comenzar
tan
tempranamente como al ao de edad o tan tardamente como a los 70. Cuando

ocurre en la niez, usualmente se presenta antes de los 10 aos de edad; en los
864
adultos la edad de ms frecuente ataque es entre los 40 y 60 aos. Alrededor de un
15% de los casos son vistos en nios menores de 15 aos de edad. Es ms frecuente
en mujeres en proporcin de 2 a 1.
Etiologa
No se conoce una causa precisa para la enfermedad, aunque frecuentemente
su inicio es precedido por una infeccin aguda (faringitis, cuadro gripal) o por una
infeccin focal. Estos factores pareceran realmente actuar como desencadenantes
de un proceso subyacente. Existen algunos hechos sin embargo que hablan en favor
de que los mecanismos inmunolgicos jueguen un papel importante en la aparicin
de esta enfermedad. Hay aumentada incidencia de hiperglobulinemia en parientes de
pacientes con Dermatomiositis y es tambin conocida la relacin entre esta
enfermedad y malignidad, sugiriendo que puede haber una respuesta inmunolgica
anormal a un neoplasma.
En adultos la enfermedad frecuentemente se asocia con un carcinoma o un
linfoma. La incidencia de neolasia y Dermatomiositis en adultos vara de 6 a 50%.
Considerando slo adultos de ms de 40 aos de edad, Arundell et al (1960)
encontraron que la frecuencia de asociacin con malignidad fue de un 50%. En la
prctica, considerando una cifra global, se acepta que entre el 15 y el 20% de los
adultos con Dermatomiositis tienen una neoplasia subyacente (Rowell, 1969). De
acuerdo a Shuermann (1951) la incidencia de malignidad en adultos con
Dermatomiositis fue mayor de 5 veces que lo esperado en la poblacin general y la
enfermedad precedi a la neoplasia por ms de 6 meses en el 80% de los casos. La
asociacin
de
neoplasia
con
Dermatomiositis
en
la
niez
ocurre
slo
excepcionalmente y al presente slo pocos casos han sido reportados de tal

eventualidad (Cook et al, 1963; Sunde, 1949).
Existen
varios
mecanismos
propuestos
para
esta
relacin
entre
Dermatomiositis y malignidad. Se sabe que los tumores son reconocidos como

antignicamente diferentes por los tejidos de los cuales se originan. Es posible que
865
como resultado de mutaciones somticas aparezcan nuevos antgenos, los cuales son
reconocidos como extraos por el organismo y esto da lugar a una respuesta
inmune. Podra suponerse entonces que tales antgenos tumorales tengan relaciones
antignicas con la piel y msculos de modo que la respuesta inmunolgica sea
dirigida contra estos tejidos. En algunos casos inclusive se ha observado que la
remocin del tumor provoca una remisin de la Dermatomiositis, y sta vuelve a
reactivarse cuando aparecen metstasis o el linfoma se reactiva.
Lo que s es un hecho es que los tumores son ms comunes cuando ocurre
una Dermatomiositis que cuando el dao es nicamente muscular (polimiositis).
Aunque los carcinomas de la mama y el pulmn son los ms comunes, todos los tipos
de neoplasia han sido encontrados, incluyendo linfomas, sarcomas y melanomas.
Algunas veces la neoplasia y la Dermatomiositis aparecen juntas, pero en otras la
Dermatomiositis puede preceder a la neoplasia o aparecer despus que ella haya
sido detectada, de modo que es difcil precisar la incidencia exacta de tal asociacin.
Clnica
La historia natural de la Dermatomiositis es variable: el curso puede ser ya
agudo y fulminante con la muerte ocurriendo en menos de un ao o bien lento, con
largas
remisiones;
en
unos
pocos
casos
puede
remitir
espontnea
permanentemente.
Aunque los msculos proximales son los ms comnmente comprometidos, la
musculatura distal no est exenta. Corrientemente la enfermedad comienza
insidiosamente con tumefaccin, sensibilidad y dolor. A veces se inicia por etapas en
las cuales lo ms llamativo es el eritema y congestin en reas expuestas, simulando
un eritema solar, una dermatitis por contacto con fotosensibilizacin o inclusive un
Lupus eritematoso sistmico. En algunos casos en estas etapas el compromiso
muscular es mnimo o ausente y puede ser pasado por alto por el clnico tratante.
866
Fig. 20 Dermatomiositis.
Fig. 21Dermatomiositis.
Hiperpigmentacin y rigidez.
Facies inexpresiva, abotagada,

eritema lilceo periorbitario.
Fig. 22 Dermatomiositis. Vasculitis.
Telangiectasias.
867
Fig. 23 Dermatomiositis.
Fig. 24 Dermatomiositis. En
Facies abotagada e inexpresiva.
las fases finales, rigidez y

coloracin en sal y
pimienta. An se aprecia el
edema lilceo.
Fig. 25 Calcinosis distrfica

extensa.
868
Fig. 26 Fenmeno de Reynaud.
Fig. 27 Dermatomiositis. Facies muy

caracterstica. Edema en heliotropo.
Gradualmente el paciente puede ir quejndose de dificultad para la

deambulacin, para levantarse de los sitios donde est sentado o acostado, o para
levantar los brazos al momento de peinarse. Usualmente hay sensacin de malestar
y quebrantamiento general; la fiebre ocurre en casi todos los casos en algn
momento. El fenmeno de Raynaud aparece en un 10% de los casos en adultos pero
es muy raro en los nios.
869
Cuando bien desarrollado, el cuadro cutneo de la Dermatomiositis suele ser
diagnstico. Se observa edema a nivel de ambos prpados, bilateralmente, con
eritema rojo purpreo (heliotropo). Ocasionalmente el edema puede extenderse a la
frente, las sienes y la parte superior de las mejillas. Frecuentemente ocurre tambin
edema de manos y miembros superiores en general y a menudo una buena parte de
todo el cuerpo puede ser comprometido con tales lesiones. Comnmente se observa
eritema congestivo a nivel de las caras expuestas de los miembros superiores y
dorso de las manos. Un hecho patognomnico en Dermatomiositis es el signo de
Gottron. Se trata de ppulas achatadas violceas sobre las articulaciones
interfalngicas, las cuales usualmente ocurren tardamente en aproximadamente un
tercio de todos los pacientes. Cuando la ppula se resuelve ocurre atrofia cutnea,
telangiectasias e hipopigmentacin en ese sitio; el eritema escamoso sobre las
articulaciones mayores es seguido por cambios similares.
Las manos pueden mostrar color violceo con pequeas placas en el dorso y
cerca de la regin periungueal; a veces el eritema puede extenderse a la palma de la
mano.
En casos avanzados con compromiso cutneo, puede ocurrir un fenmeno
conocido como poiquilodermia, el cual consiste bsicamente en el agrupamiento de
una trada: eritema telangiecttico, pigmentacin reticulada y atrofia. La
poiquilodermia es vista casi exclusivamente en Dermatomiositis (refirindose a
enfermedades del colgeno), excepcionalmente en Esclerodermia y slo muy
raramente
en
Lupus
eritematoso.
Algunos
autores
usan
el
trmino
de
poiquilodermatomiositis cuando se asocian ambas enfermedades.

A propsito de poiquilodermia debe recordarse que se observa en varias otras
enfermedades. A grandes rasgos se observa en los siguientes grupos de entidades: 1)
Colagenopatas:
Dermatomiositis,
L.E.,
Esclerodermia;
2)
Linfomas:
micosis
fungoides, enfermedad de Hodgkin; 3) Dermatosis inflamatorias: radiodermitis

principalmente; 4) Genodermatosis.
Hipertricosis puede desarrollar en reas de previo compromiso cutneo.
870
Ocasionalmente pueden verse casos en los que ocurre una erupcin liquenoide que
simula notablemente a un liquen plano. A veces ocurren grados variables de
alopecia, lo cual puede llevar a confusin con L.E. Otras veces una hiperpigmentacin
difusa puede simular estrechamente la observada en Esclerodermia. Esclerodactilia
tambin puede ser observada.
Disfagia ocurre en el 60% de los casos de Dermatomiositis y no es rara la
disfona causada por el compromiso de los msculos del paladar. Cuando la
enfermedad es muy severa, los alimentos son regurgitados a travs de la nariz. No
obstante, en algunos pacientes la enfermedad sigue un curso ms benigno, con muy
poco compromiso muscular. Cuando la destruccin muscular es muy severa, se
desarrolla extensa calcificacin de piel y msculos. La calcificacin es ms comn en
nios que en adultos y es siempre ms extensa y ms difusa que en la Esclerodermia
(en la cual es siempre focal). En L.E. la calcificacin es extremadamente rara y sirve
como una gua para el diagnstico diferencial entre ambas enfermedades.
En fases ms avanzadas ocurren contracturas musculares y atrofias que
pueden llevar a la incapacidad total. En estas etapas, la imposibilidad del paciente
para mover los msculos de expresin de la cara le llevan a adoptar una facies
inexpresiva (facies de mscara). Si a esto se asocia el edema en heliotropo de los
prpados, el cuadro es diagnstico.
Patologa
Los hallazgos ms importantes ocurren en piel y msculos, aunque
ocasionalmente otros rganos pueden tambin ser afectados.
Aunque los signos en piel no son patognomnicos, frecuentemente se observa
atrofia de la epidermis. La dermis usualmente muestra edema del colgeno con
hialinizacin y homogeneizacin del mismo, encontrndose focos de linfocitos,
histiocitos y raros plasmocitos y eosinfilos en pequeos regueros entre los haces
colgenos. A veces puede haber infiltracin celular en forma de bandas entre los
871
tabiques interlobulillares y ocasionalmente pueden encontrarse focos de
fibrosis o calcificacin.
Los msculos ms frecuentemente comprometidos son los de la cintura
escapular, siguindole en frecuencia los de la cintura plvica; es frecuente que el
compromiso ocurra inclusive siguiendo este orden. Lo ms comn es que lo ms
afectado sean las races de los miembros; frecuentemente tambin se afectan la
faringe y la lengua. Un hecho importante que no debe olvidarse jams es que el
compromiso muscular prcticamente nunca es uniforme; este hecho es de inters
para explicarse el por qu las biopsias de un paciente con Dermatomiositis franca
pueden a veces no mostrar un compromiso histolgicamente evidente. Para que un
mejor resultado sea obtenido en el material de biopsia sta debe ser tomada de
aquellos msculos aparentemente comprometidos o de preferencia cuando
previamente se haya demostrado compromiso muscular por electromiografa.
Microscpicamente la fibra muscular muestra prdida de la estriacin
transversa, hialinizacin del sarcoplasma y aumento en los ncleos del sarcolema.
Ms tarde las fibras se fragmentan y muestran degeneracin granular y vacuolar,
tindose basoflicamente, con fagofitosis histioctica. Hay infiltracin inflamatoria
variable, a veces en densos acmulos compactos, principalmente linfocitarios, pero
ocasionalmente conteniendo tambin plasmocitos y macrfagos. Los vasos
sanguneos pueden mostrar engrosamiento de la ntima.
En las fases avanzadas las fibras afectadas se vuelven atrficas y se esclerosan
(puede haber calcificacin de los msculos y tejidos blandos), simulando los cambios
que se ven en la Esclerosis sistmica a nivel muscular. La vasculitis descrita puede ser
la causa de las ulceraciones observadas a nivel del tracto digestivo (ocasionalmente
cutneas).
Cambios fibrticos o esclerticos similares a los de la Esclerosis sistmica
pueden ocurrir en riones o pulmn.
872
El msculo cardaco suele mostrar cambios parecidos, aunque de menor
intensidad que los observados en los msculos voluntarios.
Pronstico
La incidencia de mortalidad en Dermatomiositis vara de 25 a 60% (Mller y
Winkelmann, 1959; Sunde, 1949). Para Degos (1955) la muerte ocurrira en el 50%
de los casos debido a problemas bulbares o respiratorios. En una serie de 39 casos
observados por Braverman (1970) la mortalidad fue de 60% en adultos y 25% en
nios.
La causa de la muerte es directamente consecuencia de la debilidad muscular.
Disfagia con regurgitacin lleva a neumona aspirativa. Debilidad del diafragma y de
los msculos torcicos conducen a insuficiencia respiratoria y neumonitis. Miocarditis
con insuficiencia cardaca es una rara causa de muerte. En algunos casos se ha
encontrado amiloidosis del hgado, bazo y riones; en otros ha ocurrido perforacin
del tracto gastrointestinal a causa de ulceracin no relacionada con terapia
esteroidea. Finalmente, como ya se dijo, la causa de muerte est a veces en relacin
con la neoplasia asociada.
Cuando la evolucin es lenta el pronstico es reservado con respecto a la
funcin, debido a la contractura muscular que puede imposibilitar totalmente al
paciente. En realidad el pronstico es imprevisible (Degos, 1955). Algunas formas
que a priori parecen ligeras y benignas evolucionan rpidamente hacia la muerte;
inversamente formas en apariencia graves curan sin secuelas o pasan a la cronicidad
en forma gradual. En el pronstico de la Dermatomiositis igualmente deben tenerse
en cuenta las infecciones intercurrentes que alcanzan a todos los sujetos que han
desmejorado mucho en su estado general (tuberculosis). Debe recordarse que el
estado general es diversamente alcanzado. Sin embargo, a veces ocurre
adelgazamiento considerable, a menudo enmascarado por el edema.
873
Diagnstico Diferencial
Depende de la condicin a la cual simula. A veces el cuadro poiquilodrmico es
el ms importante; en otras, el cuadro Esclerodermiforme domina el panorama. En
general,
debe
ser
diferenciada
del
Lupus
Eritematoso,
la
Triquinosis,
la
Esclerodermia, la Artritis Reumatoidea y la Distrofia muscular. Es la combinacin de

los hallazgos de historia, examen fsico y laboratorio, lo cual apoyar la decisin final.
Tabla 6.17
Caractersticas
LE
Dermatomiositis
Esclerodermia
Eritema periungueal
+++
+++
raro
Telangiectasia cuticular
+++
+++
+++
Signo de Gottron
Fenmeno de Raynaud
+++
Escerodactilia
+++
Poiquilodermia
raro
++
Calcinosis cutis
raro
++
++
+++
++
+++
Miositis
+++
Prurito
++
Leucopenia
+++
ERS aumentada
+++
++
++
Clulas LE
+++
AAN
+++
++
++
Eritema en caras de extensin

Color
violceo
en
reas
expuestas
+ : En menos de 1/3 de los pacientes

++ : En 1/3 a 2/3 de los pacientes
+++ : En ms de 2/3 de los pacientes
De: Braverman I: Lupus erythematosus. Clinical Dermatology Harper & Row, New
York, 1979. Unit. 5-1.
874
Laboratorio
La
transaminasa
glutmica
oxalactica
(TGO)
frecuente
pero
no
invariablemente, est elevada y algunos casos pueden reflejar la actividad de la

enfermedad. La creatinuria en orina de 24 horas aparece como uno de los signos ms
constantes en la fase evolutiva. Al par que en sujetos normales (salvo en casos de
embarazo, menstruacin o ejercicios extenuantes) la creatina no es encontrada en la
orina sino al estado de trazas ya que la mayora se elimina bajo la forma de
creatinina, en la Dermatomiositis la orina contiene una tasa elevada de creatina
(0.25 g a un gramo o ms en 24 horas); el msculo parecera incapaz de transformar
la creatina en creatinina o de almacenar la creatina (Degos, 1953); la ausencia de
creatina en orina permite eliminar el diagnstico de Dermatomiositis pero la
creatinuria no es un sntoma propia de esta afeccin, ya que puede verse en otras
miopatas. Algunos autores consideran que existe un paralelismo entre la tasa
elevada de creatinuria y la gravedad de la Dermatomiositis.
Otras enzimas frecuentemente elevadas en casos de Dermatomiositis y que
evidencian el dao muscular son: la aldolasa, la creatinfosfoquinasa( CPK )
y la
deshidrogenasa lctica.Se considera a la CPK como el indicador de laboratorio ms

sensible y especfico de la actividad del
dao muscular en dermatomiositis /
polimiositis; est mediada principalmente por la isoenzima CK MM.Puede verse

elevada tambin en otras miopatas, hipotiroidismo, ciertas drogas ( alcohol,
antimalricos,
colchicina,agentes
para
disminuir
los
lpidos,zidovudina,
isotretinoina/etretinato),ejercicio muscular extenuante y trauma con agujas ( agujas

para EMG).
El electromiograma tiene gran inters en esta enfermedad y sus
anomalas constituyen uno de los signos mayores de la afeccin; los potenciales de las
unidades motrices son polifsicos, disociados y constituidos por una asociacin
anormalmente rica de elementos breves de amplitud ntidamente disminuida
(Degos, 1953). El estudio es extremadamente til para distinguir entre una
neuropata y una miopata.
875
Por otra parte, las anormalidades del electromiograma permiten orientar el
lugar exacto para tomar la biopsia. El estudio histolgico de piel y msculo es
imprescindible; los hallazgos en ambos ya han sido descritos.
La radiografa de las masas musculares demuestra una calcinosis difusa,
diferente a la de la Esclerodermia; sta, por otra parte, es extremadamente rara en
el Lupus Eritematoso. La Eritrosedimentacin est moderadamente elevada en
muchos pacientes en la fase activa y puede haber alguna elevacin de las globulinas
sricas.
Clulas L.E. han sido ocasionalmente reportadas, pero es una eventualidad
rara; los tests antinucleares son raramente positivos (Jablonska et al, 1975). En
Dermatomiositis los hallazgos de inmunofluorescencia son usualmente negativos;
algunos depsitos globulares de inmunoglobulina (incluyendo IgG, IgM y a menudo
IgA) pueden ser vistos en la dermis superior, pero su significado no es conocido. Si se
sospecha coexistencia con L.E. deben tomarse especmenes de biopsia de la piel
normal expuesta para examen inmunofluorescente.Se
han encontrado varios
autoanticuerpos con valor tanto diagnstico como pronstico.Los ms frecuentes son

los relacionados con las sintetasas aminoacyl transfer.
A menudo pacientes con Dermatomiositis pueden simular cuadros de L.E.,
pero en stas las clulas L.E. y el factor antinuclear pueden ser demostrados en ms
del 80% de los casos. La neuropata se distingue por los cambios electromiograficos,
la presencia de TGO elevada y creatinuria aumentada.
Asociaciones
Ya se mencion la asociacin frecuente entre Dermatomiositis del adulto y
neoplasia. Tambin ha sido reportada su asociacin con timoma (Rundell y Sparks,
1963), as como con otras enfermedades del colgeno. En otros casos se ha
encontrado en relacin con enfermedades endcrinas, aunque no est claro el
significado de tal asociacin (sndrome de Cushing, acantosis nigricans, hirsutismo
876
generalizado, amenorrea y ovarios poliqusticos). El embarazo no parece afectar el
curso de la enfermedad.
Tratamiento
Al igual que con la Esclerodermia en la Dermatomiositis no existe un
tratamiento especfico. En la fase edematosa, cuando la enfermedad se presenta con
dolor y sensibilidad marcada de las masas musculares, debe iniciarse la
administracin de corticosteroides (prednisona, 60-120 mg por da). Tal dosis debe
ser disminuida gradualmente a medida que la enfermedad entra en remisin.
Adems de la clnica, otras guas para evaluar la respuesta a los medicamentos son la
TGO, la CPK y la creatinuria en 24 horas. Debe tenerse presente que la
administracin prolongada de corticoesteroides a dosis altas puede provocar
miopata, siendo difcil distinguir entre sta y una exacerbacin de la enfermedad. La
triamcinolona y la dexametasona deben ser evitadas, ya que ellas pueden inducir
miopata. La prednisona debe ser administrada en dosis divididas a los pacientes
agudamente enfermos y en dosis diarias nicas a pacientes crnicamente enfermos.
Las determinaciones peridicas de electrlitos son necesarias, debiendo ser
verificadas tan a menudo como sea necesario. El reposo en cama al principio del
tratamiento y durante la fase aguda, y la fisioterapia en el momento oportuno,
juegan un papel muy importante para prevenir las contracturas y la incapacidad
permanente.
A las dosis usuales del inicio de la prednisona (del orden de 1 mg/kg), en
pacientes crnicamente enfermos, debe esperarse ver una reduccin en los niveles
enzimticos entre 4 y 6 semanas despus de iniciado el tratamiento. En
circunstancias favorables, donde los niveles enzimticos regularmente declinan,
Reichlin (1985) aconseja mantener la prednisona a los niveles de inicio hasta que las
enzimas sricas se normalizan, aun si la mxima fuerza ha sido notada por examen
fsico. Esto generalmente no requiere ms de 3 a 4 meses, pero puede requerir tanto
como 6 meses. La reduccin de la prednisona debera siempre ser intentada una vez
que las enzimas sricas se normalizan y la mxima fuerza ha sido alcanzada. Reichlin
877
prefiere reducir la dosis a 0.5 mg/kg ms bien rpidamente, es decir, dentro del
primer mes despus de iniciar la reduccin, y de all en adelante reducir la dosis ms
gradualmente. As, en una persona de 60 kg la dosis podra alcanzar 30 mg por da
dentro de un mes, siendo posteriormente reducida en 5 mg cada 2 semanas hasta
que la dosis sea de 20 mg por da, seguida por una reduccin del 10% hasta que el
paciente est libre de prednisona si la enfermedad no tiene una exacerbacin. Si esto
ocurre, la dosis debe ser elevada hasta un nivel arriba de la dosis en la cual comenz
el deterioro clnico. En esos casos, los intentos para reducir la prednisona deben ser
ms lentos que en la primera oportunidad. Aproximadamente del 25 al 35% de los
pacientes pueden mantener una remisin prolongada despus del primer curso de
prednisona.
Si los corticoides no dan el resultado esperado, los dos medicamentos a los
cuales puede recurrirse en segunda lnea son la azatioprina y el metotrexate. Ambos
pueden usarse solos o combinarse con prednisona, tratando de que las dosis de sta
sean lo menos elevadas posibles. La azatioprina se administra a la dosis de 2
mg/kg/de peso corporal, y la dosis total no debe exceder de 150 a 200 mg. Los
pacientes deben ser seguidos cada dos semanas con recuento de blancos. En las
primeras 4 a 6 semanas se puede encontrar una cada inaceptable en el recuento de
blancos (por debajo de 3.000), en cuyo caso la dosis del medicamento se reduce. Si
no hay efectos adversos en el leucograma en ese perodo, la dosis original puede ser
sostenida y el recuento de blancos debe hacerse mensualmente en adelante. La
forma ms segura de administrar el metotrexate es por va intravenosa (0.4 a 0.8
mg/kg en dosis total no excediendo 50 mg por inyeccin). No se debe considerar una
falla en el metotrexate hasta que hayan transcurrido 3 a 4 meses. Buenos efectos
pueden ser tambin obtenidos con esta droga usando un rgimen oral de 5 7.5 mg
cada 12 horas durante un perodo de 24 horas. Otros autores prefieren el citoxn,
combinado con los corticoides, en el tratamiento de esta enfermedad. Con todo,
deben tenerse siempre presentes los posibles efectos adversos debidos a su empleo.
Varios estudios han demostrado, adems de los ya conocidos, la disminucin en la
sobrevigilancia inmunolgica cuando se emplean medicamentos de esta naturaleza,
con posible incremento de neoplasias viscerales o cutneas, o linfomas, de
878
comportamiento muy agresivo, en relacin con su uso. Otras drogas (citoxn)
pueden dar cistitis de gran severidad, a veces hemorrgicas.
Si los corticoides no dan el resultado esperado puede recurrirse a otros
medicamentos, tales como el Paraminobenzoato de potasio (Potaba).
Las calcinosis extensas se tratan con bifosfonatos, anlogos del polifosfato, los
cuales se cree que previenen la cristalizacin de la hidroxiapatita al cubrir los ncleos
de fosfato de calcio (Fisher y Bethune, 1975). Otros pacientes han sido tratados
exitosamente con hidrxido de aluminio, gel o tabletas, 2 a 3 g por da, por perodos
de hasta 2 aos (Winkelmann, 1975).
Siempre que sea posible, sin embargo, debe insistirse en posponer el inicio de
la terapia esteroidea. Otras opciones: cloroquinas, doxepin, antihistamnicos
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

En 1972 Sharp et al describieron 25 pacientes con caractersticas mixtas de
Esclerodermia, Dermatomiositis, Polimiositis y Lupus eritematoso. Clnicamente
tuvieron una alta incidencia de fenmeno de Raynaud, artritis y artralgias, miositis y
tumefaccin de las manos. Como caracterstica especial todos tuvieron anticuerpos
antinucleares fluorescentes del tipo moteado y alto ttulo de anticuerpos contra
antgeno nuclear extractable. Aparentemente el sndrome no es tan raro,
habindose identificado unos 225 casos hasta 1976 (Minkin y Rabhan). Estos ltimos
autores han enfatizado que los anticuerpos contra antgeno nuclear extractable son
notablemente reducidos o abolidos cuando los eritrocitos usados en el test son
tratados previamente con ribonucleasa (en unos casos bajaron de 1: 100.000 a 1: 10,
o se eliminaron por completo). Estos pacientes tienen baja incidencia de enfermedad
renal, responden al tratamiento con prednisona y su pronstico es bueno.
El sndrome, tambin
conocido como sndrome de Sharp, posee
caractersticas propias y no indica meramente traslape o falta de definicin precisa

entre varias enfermedades difusas del tejido conectivo
879
FASCIITIS EOSINOFLICA
Las caractersticas sobresalientes de este sndrome descrito (Shulman, L.E.: J.
Rheum, 1: 46, 1974) son: un cuadro esclerodermiforme con piel firme y tirante, fija a
las estructuras subyacentes, hipergamaglobulinemia y eosinofilia. El compromiso
cutneo afecta predominantemente brazos y piernas (contracturas en flexin de
codos y rodillas, limitacin de la abduccin en los hombros), respetando cara y
manos. Algunos casos han sido precedidos por ejercicio extenuante o microtrauma
repetido. El compromiso visceral es uniformemente ausente y las evaluaciones
serolgicas son usualmente negativas. El curso natural
de la enfermedad puede
llevar a severo endurecimiento cutneo en 6 a 12 meses, pero la condicin nunca

progresa a esclerosis sistmica, siendo bueno, en general, el panorama para la
recuperacin del paciente. En algunos casos ha ocurrido una dramtica mejora tras
la
administracin
de
corticoides
sistmicos
un
paciente
se
recuper
espontneamente (Rodman et al, 1975). Las biopsias han mostrado severo

engrosamiento de la fascia profunda, acompaado por infiltracin linfoplasmocitaria.
En 2 casos se han encontrado depsitos de IgG y G3 en la fascia profunda y en los
septa de los msculos subyacentes. Torres y George 1977) piensan que se trata de
una variante impresionante, pero relativamente benigna, de la esclerosis sistmica.
Fig.
28
Dermatomiositis.
muestran
degeneracin,
Fibras
musculares
fragmentacin
basofilismo. Hay infiltracin inflamatoria focal

(H. y E. 10x)
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889
CAPTULO 19
REACCIONES POR DROGAS

DR. JOS SEIJO-CORTS
Este es un tema de gran inters para el mdico, ya sea que se dedique a la Medicina
General o a cualquiera de sus especialidades. Se calcula que actualmente es muy
difcil, por no decir imposible, estar informado a cabalidad de los diversos frmacos
disponibles y de las reacciones adversas que pueden causar. En general, es mejor
manejar
slo
aquellas
drogas
cuyos
efectos
-adecuados
adversos-
son
perfectamente conocidos.
Cualquier droga debe ser considerada como potencialmente capaz de provocar
reacciones anmalas. En todo paciente, el riesgo de tales reacciones debe ser
sopesado contra el beneficio teraputico esperado y las probables consecuencias de
abstenerse de usar la droga (Rook, 1969).
Entendemos por erupciones por drogas aquellos fenmenos desencadenados en el
paciente por el ingreso al organismo de substancias qumicas usualmente
empleadas como medicamentos a travs de cualquier va capaz de generar efectos
sistmicos. Esto implica generalmente las vas oral, parenteral, rectal, sublingual o
por
inhalacin.
Se
exceptan
especficamente
las
reacciones
locales
(por
sensibilizacin o por irritante primario) conocidas como dermatitis por contacto. Se

admiten sin embargo los fenmenos txicos debidos a la absorcin transcutnea de
ciertos qumicos.
Hasta 1955 se estimaba que alrededor de 350.000 substancias haban sido alguna vez
empleadas como drogas. Lgicamente, es sumamente difcil precisar la incidencia
real de sus reacciones adversas. Se sabe que un 5 a 10% de pacientes son admitidos
a los hospitales por reacciones a medicamentos, los cuales varan de leves a severas
(Barr, 1955).En Estados Unidos y Gran Bretaa los ofensores, ms comunes son los
890
antibiticos, hipnticos y tranquilizantes (McDonald y Mackay, 1964). En Finlandia,
los medicamentos que ms causan reacciones cutneas son: antimicrobianos,
antipirticos-antinflamatorios y medicamentos con accin en el sistema nervioso
central. Los tipos clnicos ms comunes fueron: erupcin morbiliforme (39%),
urticaria (27%) y eritema pigmentado fijo (16%) (Stubb, 1994) En El Salvador en
cambio, la causa ms comn son los analgsicos (pirazolonas). (Tabla 1)
TABLA I
LOS PATRONES CLNICOS DE LAS REACCIONES POR DROGAS
I. GENERALES
Shock anafilctico
Enfermedad de suero
II. CUTANEOS
Urticaria
Eczemas
Aplstica
Anemias
Escarlatiformes
Exantemas
Hemoltica
Agranulocitosis
Ictericia
Nefrotoxicidad
Neurotoxicidad
Teratognesis
Carcinognesis
Sndrome L.E.
Fiebre
Morbiliformes
Eritrodermias
Erupciones
Eritema
Acneiformes
Liquenoides
Bulosas
Pigmentarias
Fotoalrgicas
Ictiosiformes
Fijo
Nudoso
Polimorfo
Sndrome de Lyell
Alopecas
Alteraciones del pelo
Cambio de color
Las reacciones fatales a las drogas son ms comunes de lo que se cree: slo la
penicilina causa ms de 300 muertos al ao en EE.UU. (Freinberg, 1961).Se estima
en 1:60.000 el riesgo de anemia aplstica por cloranfenicol. Y es del mismo orden el
riesgo de un desenlace fatal por tratamiento con inhibidores de la MAO.
Se calcula que un 50% de la poblacin de los Estados Unidos ha recibido terapia con
penicilina y un 3% de stos ha experimentado reacciones adversas al antibitico. En
los ltimos aos, un promedio de ms de 1 nuevo producto para prescripcin
farmacutica por da, ha sido puesto en el mercado (Criep, 1967).
891
Durante el Boston Collaborative Drug Surveillance en el que se obtuvo informacin

de 37,000 pacientes el mayor nmero de reacciones se debieron a ampicilina y a
trimetoprim-sulfametoxazol y stas ocurrieron con ms frecuencia (50%) en mujeres
que en hombres, usualmente aparecen en la primera semana de haber iniciado el
medicamento en cuestin, excepto para la ampicilina y penicilinas semisintticas; con
estas ltimas, en la mitad de los casos aparecieron despus de la primera semana
(Stern, 1995).
Estudiando 135 pacientes con eritrodermia, Nicolis y Helwig (1973) encontraron que
las 2 causas ms comunes fueron erupciones por drogas y dermatosis pre-existentes.
Arndt (1973) encontr que una combinacin de bulas, erosiones, placas rojoazuladas y eritema, son comnmente encontradas en los sitios de presin en
pacientes inmovilizados por periodos prolongados, el coma por sobredosis de drogas
fue el evento predisponente ms comn, pero las lesiones no pudieron ser
relacionadas a los efectos txicos de cualquier medicamento especfico. Puissant y
Noury (1973) estiman que las reacciones cutneas por drogas administradas
sistmicamente son responsables del 5 al 10 % de las admisiones en un
departamento de Dermatologa.
Los patrones clnicos de las reacciones por drogas son extremadamente variados. Se
considera como regla de buena clnica admitir como posible la causa medicamentosa
ante erupciones de aspecto inslito, las cuales no encajan en los cuadros habituales.
Esto es vlido tanto para erupciones pruriginosas como no pruriginosas.
Antiguamente era clsico incluir tambin en este grupo a la sfilis como causa de
reacciones
bizarras.
Ahora
deben
agregarse
adems
las
paraneoplasias
dermatolgicas. Es interesante sealar que las reacciones por drogas no se limitan a

fenmenos puramente cutneos, pudiendo considerarse, con toda justicia, como
abarcando un amplio espectro (fiebres, ictericias, anemias aplsticas o hemolticas y
efectos teratognicos o carcinognicos).
892
Con respecto a reacciones cutneas la literatura es cada vez ms rica en ejemplos de
esta naturaleza. Los anticonceptivos orales adems de su conocido efecto
provocador de melasma y alopecia de patrn masculino- han sido incriminados en el
desencadenamiento de eritema nudoso (Peter, 1973; Stumbo, 1973) y fenmenos
tromboemblicos. Erupciones liquenoides por metildopa han sido comunicadas por
Holt y Navaratnam (1975). Fotosensibilidad ha sido reportada a la quinidina (Pariser
y Taylor, 1975) y el cido nalidxico (Brauner, 1975).
Las cloroquinas, ampliamente usadas en dermatologa, pueden causar diversos
efectos colaterales en piel: prdida generalizada del pigmento del pelo (Lewis y
Frumess, 1956), pigmentacin azulada en rea pretibial, paladar, cara y regin
subungueal (Tuffanelli, 1963), eritrodermias (Grainierer, 1958), prurito (Ekpechi y
Okoro, 1964), eritema anular centrfugo (Asburt, 1967) y urticaria (Stevenson,
1970). A nivel del tacto gastrointestinal pueden determinar vmitos y anorexia,
relacionados con la dosis. Kaisheck (1960) ha reportado parlisis reversible del
msculo recto lateral en 4 pacientes y una psicosis txica ha sido descrita (Rab,
1963); Dornhorst, 1963), comenzando de 4 a 6 das despus del inicio de la terapia.
Debilidad bilateral y simtrica de los msculos proximales, acompaada por,
hiporeflexia ha sido reportada en varios pacientes, luego de la comunicacin original
de Whisnant (1963). La ingestin de cloroquinas durante el embarazo puede
ocasionar sordera nerviosa en los nios (Hart, 1964; Matz, 1968) y uno de los casos
reportados tambin tuvo retardo mental. Convulsiones neonatales y hemiatrofia del
cuerpo. Chernof (1,968) comunic un caso de agranulocitosis atribuido a la
hidroxicloroquina. A nivel del ojo, la retinopata es la complicacin ms severa,
pudiendo llevar a ceguera irreversible; generalmente el riesgo es mnimo o
inexistente si la duracin del tratamiento es menor de 1 ao y la dosis total menor
de 100 g (Mitchell Sams, 1976).
Pacientes con SIDA que se someten a tratamiento con TrimetoprimSulfametoxazol
para el manejo de infecciones por Pneumocystis carinii frecuentemente desarrollan
reacciones morbiliformes por el medicamento (Jaffe, 1983; Gordin, 1989); stas se
893
presentan hasta en el 47% de los seropositivos que la reciben y en promedio 11 das
despus de iniciada (Roudier,1994).
El dilantn, usado extensamente en neurologa y ms recientemente para el
tratamiento de algunos problemas dermatolgicos (epidermolisis bulosa) es capaz
de provocar reacciones adversas severas y an fatales. Con frecuencia combina la
aparicin de un rash escarlatiniforme con ictericia debida a necrosis heptica txica;
el cuadro mejora al suspender el medicamento y en las fases finales de involucin
cursa con una severa descamacin. Adems, la droga puede provocar tambin un
cuadro de tipo linfoma, con enormes adenopatas cervicales principalmente, y fiebre.
Todas estas manifestaciones debidas al Dilantn aparecen de 1-3 semanas despus de
haber iniciado el tratamiento e incluso puede agregarse nefritis y neumonitis.
Tambin se ha asociado al empleo de Fenobarbital y Carbamazepina que al igual que
el Dilantn son anticonvulsivos aromticos. Por ello se le conoce como Sndrome de
Hipersensibilidad a Anticonvulsivos. Existe la idea de que este cuadro se debe a una
deficiencia heredada de la enzima epxido hidrolasa; dicha enzima detoxifica
intermediarios reactivos llamados arilaminas generados por el citocromo P450 a
partir de tales anticonvulsivos (Spielberg, 1981 y Shear, 1988).
El carbonato de litio, usado extensamente en siquiatra, puede provocar severas
reacciones psoriasiformes o exacerbar una psoriasis preexistente. Efectos similares
han sido sealados con el propanolol y las cloroquinas. El minoxidil, una droga usada
como hipotensor, es capaz de provocar hipertricosis de tipo adquirido; este efecto ha
sido aprovechado recientemente para corregir algunos tipos de alopecas. La
bleomicina, adems de sus conocidos efectos txicos a nivel pulmonar, como
neumonitis, fibrosis y muerte por insuficiencia pulmonar, provoca tambin algunas
manifestaciones
cutneas:
alopecia,
estomatitis,
cambios
ungueales,
hiperpigmentacin en bandas lineares ("en flagelaciones"), cuadro esclerodermoide y

gangrena de las puntas de los dedos. En algunos casos la espironolactona ha
provocado cuadros cutneos tipo LE. De hecho, la Espironolactona tambin se ha
relacionado con la aparicin de erupciones maculares y maculo-papulares, urticaria,
894
cambios pigmentarios de la cara similares a melasma, xerosis, erupcin tipo liquen
plano, eritema anular centrfugo, vasculitis, Fenmeno de Raynaud, alopecia, etc.
(Gupta, 1994). Adems, la Cimetidina ha generado en ocasiones exacerbacin de
Lupus eritematoso cutneo (Davidson, 1982). La piritioxina ha provocado numerosos
casos de pnfigo superficial, este efecto tambin ha sido observado con ampicilinas y
otros derivados penicilnicos. Las sales de oro han sido reportadas en asociacin con
cuadros de alopecia, reacciones eczematosas, eritrodermias, eritema
nudoso,
eritema polimorfo, reacciones liquenoides, pigmentacin reticulada, prpura,

necrolisis epidrmica txica, vasculitis y posiblemente algunos casos de acn inducido
por drogas.
En cuanto a hiperpigmentacin cutnea, se sabe que la Amiodarona la genera en 110% y tambin fotosensibilidad en 30-57% (Waitzer, 1987; Rappersberger, 1989), lo
mismo llega a suceder en pacientes con SIDA a los que se les prescribe Zidovudina
(AZT) (Grau-Massanes, 1990) y en los que tanto la piel como las uas se pueden
pigmentar (Groark, 1990).
Las reacciones por Vitamina K aparecen entre 12 y 14 das despus de la inyeccin
de sta y se manifiestan como placas eritematosas y eczematosas induradas en los
sitios de administracin; el prurito es frecuente. Ocasionalmente una erupcin
generalizada maculopapular que afecta el tronco y extremidades aparece
concurrente con la reaccin local (Finkelstein, 1990). De hecho, cuatro tipos
diferentes de reaccin cutnea debidas a la Vitamina K se han descrito: placas
eritematosas rodeando el sitio de inyeccin, pseudoesclerodermia, dermatitis por
contacto en piel expuesta al medicamento y lesiones de urticaria localizada
(Bruynzeel, 1995).
La necrosis cutnea por Cumarina, aunque rara, es una complicacin seria del
tratamiento con esta droga. Muchos casos inician a los 3-5 das del tratamiento y
predomina en mujeres; las reas ms afectadas son muslos, senos y nalgas; las
lesiones pueden ser tanto nicas como mltiples. Empiezan con dolor localizado
seguido por eritema que progresa a una ampolla y luego da paso a una escara
895
necrtica que se extiende hasta el tejido celular subcutneo. Lo ms inquietante es
que esto puede suceder incluso en pacientes que ya han recibido previamente
Cumarina sin efectos secundarios. La causa parece ser una herencia autosmica
dominante que da lugar a niveles bajos de Protena C lo que genera un estado
hipercoagulable causando trombosis local de las venas en la dermis (Zauber, 1986;
McGehee, 1984)
La insulina puede dar lugar a reacciones tipo Arthus y tipo LE. En el sitio de la
inyeccin puede dar lugar a lipodistrofia y a la aparicin de ppulas hiperqueratsicas
caf; en algunos casos se ha reportado xantomatosis por sobredosis.
Los corticoesteroides han sido ampliamente usados en teraputica desde su
advenimiento en la dcada de los 50. Sus efectos colaterales, cuando administrados
por va sistmica, son bien conocidos y no insistiremos en ellos. En piel son capaces
de provocar, entre otras: hirsutismo, estras atrficas, erupciones acneiformes y
proliferacin de infecciones bacterianas o micticas. Muy importantes tambin son
los riesgos de la corticoterapia tpica, debido a que frecuentemente son pasados
por alto por los mdicos tratantes. Si bien la piel sana acta la mayora de las veces
como una barrera que impide la penetracin de substancias aplicadas sobre ella, su
permeabilidad aumenta considerablemente al sufrir cambios erosivos, inflamatorios
o simples modificaciones en su pH. Cualquier dermatosis, en general, le hara alterar
su efecto barrera. La absorcin transcutnea aumentara hasta en un 20% cuando
se aplican sobre piel alterada (Scoggins y Kligman, 1965). Los esteroides fluorinados
representaran un riesgo adicional, debido a su mayor potencia]. La cura oclusiva
(bajo plstico), ideada por Sulzberger y Scholtz en 1961, al aumentar hasta en 100
veces su absorcin cutnea (Stoughton, 1962), incremento tambin los peligros
potenciales. Debe concluirse de lo anterior, teniendo en cuenta la absorcin
transcutnea de estos
medicamentos, que sus efectos secundarios seran
bsicamente los mismos que si se administran directamente por va sistmica. Para

Thiers (1967) la corticoterapia tpica frecuentemente no es sino una corticoterapia
sistmica disfrazada. El riesgo es an mayor en los nios, ya que, debido al grosor de
la piel y a la extensin superficial, la supresin corticosuprarrenal ha sido ms
896
rpidamente detectada. Recientemente ha habido numerosas comunicaciones
relativas a la aparicin de efectos secundarios locales tras la aplicacin tpica de
corticoesteroides, particularmente fluorinados: estras atrficas, hirsutismo, atrofia
difusa con telangiectasias, erupciones acneiformes, erupciones granulomatosas
perineales (granuloma glteo infantil), desarrollo de infecciones bacterianas y
micticas. Estos efectos nocivos son particularmente observados despus de una
aplicacin
prolongada. Debe tenerse especial cuidado en reas de piel sensible
(cara, pliegues).
Los anovulatorios han sido implicados en una diversidad de efectos colaterales. Con
respecto a piel, algunos de los problemas adversos son claramente debidos a estos
medicamentos; en otros la relacin es menos directa (Jelinek,
1970). Entre los
primeros estn: melasma, acn, moniliasis genital, fotosensibilidad, telangiectasias,

herpes gestationis y alopecia difusa. Otros efectos son: eritema nudoso, prpura,
sndrome L.E., reacciones eczematosas, prurito y urticaria. Y. Ortiz (1965) reporta
tambin eritema pigmentario fijo y eritema polimorfo. Eritema nudoso debido a
contraceptivos orales ha sido reportado tambin por Stumbo (1973) y Peter (1973).
El melasma, sin embargo, es la complicacin ms comn (Ortiz, 1965; Jefinek, 1970).
El empleo de la Isotretinoina, medicamento muy eficaz para el manejo del acn, se
ha asociado en orden decreciente de frecuencia con: xerosis, conjuntivitis, epistaxis,
prurito y efluvio telgeno entre otras pero todas en un porcentaje muy bajo de
pacientes (0.05%-0.9%); sin embargo la queilits es la regla (Hernndez-Prez, 1994).
El principal riesgo en pacientes embarazadas que han llegado a tomar Isotretinona
es la teratognesis y de hecho, el medicamento en esa situacin esta formalmente
contraindicado. En un estudio de 151 recin nacidos de madres que ingirieron
Isotretinona
el
47%
tuvieron
malformaciones
congnitas
bsicamente
cardiovasculares, craneofaciales y en el sistema nervioso central. Estas pueden

suceder con la exposicin al frmaco en cualquier momento de la gestacin y con tan
poco como una cpsula durante el primer trimestre (Dai, 1992). El primer trimestre
del
embarazo
es
sin
embargo,
el
periodo
de
mayor
susceptibilidad.
897
Son tan variados los efectos colaterales producidos por medicamentos y tantos los
actualmente en uso, que una enumeracin detallada resultara imprctica y no
adecuada para los efectos de este trabajo. Los fenotiaznicos, con todo, constituyen
uno de los ejemplos ms importantes de drogas provocando erupciones
medicamentosas. (Almeysa 1971) divide sus reacciones dermatolgicas en 3 grupos:
a) alrgicas: urticaria, erupciones maculopapulares y prpura no trombocitopnica;
b) por fotosensibilidad; e) por pigmentacin anormal: manchas azuladas en regiones
expuestas al sol.
La piel puede sufrir fotosensibilizacin a drogas a travs de 2 vas: fototoxicidad y
fotoalergia. Las reacciones fototxicas son inducidas por drogas fotoactivas, las
cuales absorben energa lumnica y la transfieren en forma de reacciones
fotoqumicas con dao al DNA celular, las organelas citoplsmicas o la membrana
celular. Este tipo de reaccin, particularmente alto en la poblacin general, es
debido a una reaccin fotoqumica inmediata, pudiendo ocurrir de minutos a horas
despus de la primera exposicin a la droga. Se caracterizan por una reaccin no
eczematosa, bien limitada a las reas expuestas al sol. Las reacciones fotoalrgicas
resultan de un proceso ms complejo debido a fotoconversin de la droga en un
hapteno, el cual se combina con las protenas de la piel para formar un fotoantgeno
completo. Slo en pequeo porcentaje de la poblacin existe el riesgo de desarrollar
verdadera hipersensibilidad alrgica al fotoantgeno y el perodo de incubacin entre
la ingestin de la droga y la fotoalergia clnica es de 7 a 10 das. Las reacciones son
tpicamente
eczematosas y frecuentemente se extienden ms all de las reas
expuestas al sol (Jarratt, 1976).

Las reacciones a las drogas pueden clasificarse as (Rook y Rowell, 1968);
a) Sobredosis: Error en la prescripcin o administracin; por anormalidades
metablicas (el hgado de los prematuros es incapaz de conjugar el cloranfenicol
con glucoronida); alteracin de la funcin renal: efecto acumulativo por
administracin prolongada. La funcin renal disminuye cuando aumenta la edad.
A los 65 aos hay una reduccin de cerca del 30% en la filtracin glomerular y la
funcin tubular. Sntomas de sobredosis en drogas tales como digital e
898
hipoglicemiantes orales pueden ser un serio riesgo en algunos ancianos.
Generalmente los sntomas de sobredosis son una exageracin de la accin
farmacolgica de la droga. La morfina no debera ser dada del todo o slo en
pequeas dosis a pacientes con deficiencia heptica, ya que dosis normales
pueden precipitar coma en estos pacientes.
Las interacciones de drogas se
definen como el efecto incrementado o disminuido de una
o ambas drogas,
cuando son dadas simultneamente. Tal fenmeno puede dar efecto de

sobredosis en diferentes vas. As, en pacientes con terapia anticoagulante bien
controlados con dosis diarias de warfarina, a quienes se les administra
fenilbutazona o cido
acetilsaliclico, ambas teniendo fuerte afinidad por las
protenas plasmticas, la warfarina puede ser desplazada de su forma ligada y

provocar un serio sangramiento.
b) Idiosincracia: Predisposicin congnita a dar una respuesta cualitativamente
anormal, la cual no depende de mecanismos inmunolgicos (variaciones genticas
en sistemas enzimticos). La primaquina provoca anemia helpoltica en pacientes
deficientes en glucosa 6-fosfato dehidrogenasa. La inactivacin
lenta de la
isoniazida es un trazo autosmico recesivo.

c) Efectos colaterales: Otros fuera de los teraputicamente deseables. Las drogas
citostticas usadas para controlar la divisin celular, producen alopecia por una
va similar. La sudoracin puede ser incrementada en pacientes usando
antidepresivos tricclicos como resultado de la actividad autonmica de estas
drogas.
d) Efectos secundarios: Son consecuencia indirecta. La ruptura del equilibrio
ecolgico permite el desarrollo patolgico de bacterias u hongos normalmente
saprfitos. Ejemplo: tetraciclina y moniliasis.
e) Reaccin de Jarisch-Herxheimer: Es la exacerbacin local de lesiones de origen
infecioso cuando se administra una terapia antibacteriana potente. Se cree que la
reaccin es producida por la sbita liberacin de substancias farmacolgicamente
899
f) acivas de los microorganismos muertos a los tejidos daados. Clsicamente se
observa en la sfilis reciente tratada con penicilina (60 a 900/o de los casos).
g) Reaccin de Sanarelli-Schwartzman: Nunca se le ha demostrado en una reaccin
por drogas, pero tericamente parece ser la responsable para ciertas erupciones
cutneas hemorrgicas imputables a barbitricos. Se supone que la droga induce
vasculitis en una piel preparada por endotoxinas de una infeccin preexistente.
h) Reacciones por hipersensibilidad: Resultan de sensibilizacin alrgica a una droga
por exposicin previa a ella misma o a una substancia qumicamente relacionada.
Algunas drogas son antgenos completos; otras, de bajo peso molecular (-o
productos de degradacin de la misma), actan como haptenos al ligarse
irreversiblemente a las protenas tisulares. Las reacciones de hipersensibilidad
son clasificadas en 4 tipos: Tipo 1: anafilctica: el principal anticuerpo
comprometido en esta reaccin es la IgE (reaginas). Tanto las reacciones
anafilcticas como la urticaria son las manifestaciones clnicas de este tipo de
reaccin. En humanos la liberacin masiva de histamina lleva a constriccin
bronquiolar, edema localizado, a menudo en la regin larngea y glotis, y
vasodilatacin con subsecuente hipotensin y shock. Reacciones tipo II:
citotxica: aqu no es el anticuerpo que se une a la superficie celular sino el
antgeno. Los anticuerpos en este tipo de reaccin son IgG o IgM. La anemia
hemoltica aguda y las reacciones trombocitopnicas alrgicas son debidas a este
mecanismo. Reacciones tipo III: complejos antgeno-anticuerpo: ocurren como
resultado de complejos solubles An-Ac o la formacin de estos complejos en los
espacios tisulares. IgG e IgM son la clase de anticuerpos comprometidos. La
enfermedad del suero y las reacciones tipo Arthus son basadas en este tipo de
proceso. En la enfermedad del suero, los anticuerpos son formados durante un
perodo de incubacin de 5 a 14, das siendo independiente si la droga ha sido
dada una sola vez o continuamente; despus de este perodo, debido a la
deposicin de complejos An-Ac en las paredes de los vasos sanguneos y en las
membranas, aparecen 1 6 ms de los siguientes sntomas clnicos: fiebre,
exantema, urticaria, adenopata y artralgias. Estos sntomas pueden persistir por
900
varios das o semanas. Lesiones vasculares de larga duracin pueden resultar en
una inflamacin arterial crnica, similar a la poliarteritis nudosa. Este tipo de
reaccin es especialmente comn despus de la administracin continuada de
sulfonamidas. Tipo IV: reacciones tipo retardado: no se encuentran anticuerpos
circulantes. Pueden ser demostrables en los linfocitos pero no en el plasma.
i) Reacciones tipo autoinmunidad: la sintomatologa depende del rgano blanco
comprometido. En dermatologa las manifestaciones ms frecuentemente vistas
son el lupus eritematoso sistmico y algunos tipos de prpura trombocitopnica.
Las drogas pueden en alguna forma estimular a los "inmunocitos" para producir
un clono o clonos de clulas anormales pero inmunolgicamente competentes.
Estas clulas pueden fallar en reconocer a los auto-antgenos como propios y
subsecuentemente producen auto-anticuerpos contra ellos.
Una droga puede ser tolerada por semanas, meses o aos, sin efectos desagradables.
Sin embargo, una vez el paciente se ha vuelto sensibilizado, la reaccin ocurre desde
pocos minutos hasta 24 horas despus, dependiendo del tipo de respuesta alrgica
despertado. Las manifestaciones alrgicas resultan de las propiedades antignicas de
una droga y son independientes de su actividad farmacolgica. Aunque el riesgo de
desarrollar sensibilizacin es mayor con administracin prolongada y altas dosis,
dosis mnimas pueden desencadenar reacciones en el sujeto sensibilizado. Un
paciente de Brown (1955) muri por eritrodermia exfoliativa inducida por la
ingestin de 8 mg. de fenobarbital; el autor calcul que la concentracin en sangre
de la droga no pudo ser mayor de 1.40 millones. Trombocitopenia y prpura
generalizada siguieron a la inyeccin intradrmica de 1.4 x 10-6 g. de sedormid
(Ackroyd, 1949). Un test intradrmico con penicilina procana de 3 x 10-6 unidades,
produjo una muy severa eritrodermia exfoliativa (Bierlein, 1956).
La duracin de la sensibilidad alrgica es impredecible en el caso individual. El nivel
de los anticuerpos puede caer en el curso de semanas o aos, si el paciente no sufre
reexposiciones. Sin embargo, nunca puede ser asumido con toda seguridad que la
sensibilidad se ha perdido an despus de transcurridos muchos aos y su
901
persistencia debe ser supuesta a menos que lo contrario pueda ser demostrado por
algn procedimiento que no ofrezca peligro al paciente.
URTICARIA
Su elemento caracterstico es la roncha, la cual, en sentido dermatolgico estricto
es un levantamiento cutneo debido a un edema vasomotor transitorio y
circunscrito. Algunos la consideran como una ppula edematosa de caractersticas
clnicas especiales. Hay aumento de la permeabilidad de los capilares y pequeas
vnulas, aparentemente mediado por diversas substancias, siendo la histamina la
ms conocida; la histamina puede ser liberada de los mastocitos por una serie de
mecanismos, siendo las reacciones alrgicas slo uno de tales mecanismos. En la
urticaria aguda hay poco o ningn infiltrado celular; en la urticaria crnica existe la
presencia de infiltrado perivascular de clulas mononucleares as como acumulacin
de mastocitos (alrededor de 8 veces el nmero visto en la piel normal) (Kaplan,
1985). (Fig. 1, 2, 3 y 4)
Fig. 1 Urticaria. La roncha es el elemento
Fig. 2 Urticaria. Ronchas extensas,
caracterstico.
calientes y pruriginosas.
902
Fig. 3 Las ronchas forman a veces
Fig. 4 Dermografismo: Es posible
figuras caprichosas.
trazar letras o figuras geomtricas.
La mayora de los casos de urticaria pueden ser clasificados como urticaria comn u
ordinaria (un 80%).Los restantes son tipos menos comunes pero bien definidos:
Urticarias fsicamente inducidas, vasculitis urticaria, edema angioneurtico crnico y
edema angioneurtico hereditario.
Cuando el edema tisular ocurre en dermis, se ve el cuadro comn de la roncha
urticariana; las grandes lesiones edematosas ocurriendo en tejido subcutneo se
conocen como edema angioneur6tico, edema de Quincke y urticaria gigante. El
trmino edema angioneurtico se refiere a que originalmente se consider que se
deba a una anormalidad de la inervacin de los pequeos vasos sanguneos.
Muy recientemente, se ha encontrado asociacin entre angioedema y el empleo de
medicamentos inhibidores de la enzima convertidora de Angiotensina (ECA). Dicho
angioedema aparece dentro de las primeras horas de la administracin del
medicamento hasta un ao despus de haber seguido tomndolo y las drogas ms
implicadas han sido el Enalapril, el Captopril y el Lisinopril. Sin embargo la mayora
de estos episodios aparecen durante la primera semana del tratamiento
(Hedner,1992).
Se habla de urticarias fsicas aqullas que pueden ser inducidas por una variedad de
estmulos fsicos: cambios en la temperatura, ejercicios, exposicin a la luz solar,
903
trauma leve a la piel (presin, frote, vibracin). Entre stas se incluyen la urticaria al
fro, la urticaria colinrgica (ejercicios, sudoracin y baos tibios, aparentemente
inducida por la liberacin de acetilcolina), dermografismo (el frote o el rascado
causan liberacin local de histamina y ronchas, las cuales son generalmente lineares
o siguiendo el contorno del trazo que las provoc; la reaccin ocurre en pocos
minutos y desaparece rpidamente), urticaria solar y urticaria acuagnica. La
vasculitis urticaria se caracteriza clnicamente por ronchas dolorosas (ms bien que
pruriginosas) persistentes, angioedema, artralgias recurrentes, dolor, abdominal, y
fiebre de bajo grado, con vasculitis leucocitoclstica a la microscopa; la
inmunofluorescencia revela depsitos de inmunogiobulina y complemento (Millns et
al, 1980). Se habla de edema angioneurtico crnico cuando ste persiste por al
menos 2 meses (Kaplan, 1985). El edema angioneurtico hereditario es un trazo
dominante mendeliano; las personas afectadas son heterocigotos; en la variante ms
comn hay niveles bajos de inhibidor de C1 (Maize, 1979). (Tabla 2)
DROGAS QUE COMUNMENTE CAUSAN URTICARIA
PENICILINA
PROCANA Y ANESTSICOS RELACIONADOS
SALICILATOS
ACIDO NICOTNICO
SUEROS
BROMUROS Y YODUROS
TOXOIDES
QUININA
VACUNAS DE POLEN
TIOURACILOS
ISONIACIDA
SULFONAMIDAS
HIPOTENSORES
ANTIRREUMATICOS
Se estima que la urticaria afecta del 10 al 20% de la poblacin y su mayor incidencia

ocurre entre la tercera y cuarta dcadas, predominando en mujeres (O'Loughlin,
1973).
Desde el punto de vista patognico se la divide en alrgica y no alrgica. Una buena
proporcin de casos de urticaria alrgica se ve ms en atpicos (30% o ms), de ah
la importancia de investigar siempre los antecedentes personales y familiares.
904
Con respecto a la urticaria no alrgica, es bien conocido que hay substancias de
origen animal o vegetal (o medicamentos) que pueden causar urticaria por
mecanismos farmacolgicos y no necesariamente alrgicos. Desde el punto de vista
evolucin se habla de urticaria aguda y crnica. Para fines prcticos consideramos
como urticaria crnica aqulla que sobrepasa las 3 semanas de evolucin: en estos
casos se logra conocer la causa real en slo un 5 a 20% de pacientes. Entre las
grandes causas de urticaria crnica de etiologa oscura, tienen especial inters: a) los
medicamentos, en forma abierta o encubiertos (la penicilina se usa mucho en dosis
nfimas pero activas para el individuo
sensibilizado en las leches o alimentos
enlatados); b) los trastornos emocionales (115 o ms de los casos); e) los mohos y

bacterias ambientales. Las causas endgenas son ms importantes de lo que se
reconoce generalmente (Zamm, 1972). Entre stas vale la pena considerar:
infecciones crnicas (amigdalitis crnicas, sinusitis, anexitis), parasitismo intestinal
(amibiasis), colagenopatas, endocrinopatas (diabetes, hipertiroidismo) y neoplasias.
Ante un caso de urticaria crnica debe considerarse en principio si se trata de causas
exgenas o endgenas. Entre los primeros, adems de las ya sealadas, son
importantes los preservativos y colorantes (aditivos) en alimentos y drogas
(Michaelsson y
Juhlin, 1973). La aspirina es causa comn (o
exacerbador) de
urticaria crnica. En 22% de pacientes sufriendo de este problema ocurri

exacerbacin cuando recibieron salicilatos (Moore-Robinson y Warin, 1967). Muchos
pacientes que reaccionan a la aspirina lo hacen tambin a la tartrazina, compuesto
relacionado a los salicilatos y usado como aditivo en drogas y alimentos, donde se lo
conoce como FD & C yellow No. 5 (Juhlin, 1972). Los salicilatos son encontrados en
muchas drogas, alimentos, bebidas y edulcorantes. Pueden estar al estado natural
(almendras, manzanas, duraznos, papas, chile, chocolates) o como aditivos qumicos
(Noid, 1974). Estas drogas son capaces de inducir urticaria tanto por mecanismos
alrgicos como por liberacin de histamina.
El estudio de un paciente con urticaria debe incluir adecuados exmenes de
laboratorio: hemograma, heces, orina y glicemia. Si se trata de una urticaria crnica
deben agregarse una evaluacin otorrinolaringolgica, rayos X de trax y senos
paranasales, ttulo de anticuerpos antinucleares y evaluacin tiroidea. Si es necesario
905
deben practicarse series gastrointestinal superior e inferior. Dermografismo,
urticaria colinrgica y otras formas de urticaria fsica debe ser excluidas.
El tratamiento de un caso de urticaria debe basarse en el empleo de drogas (a veces
en combinacin) y programas especficos de abstencin de ciertos alimentos.
Alimentos a evitar: mariscos, carne de cerdo, huevos, alimentos enlatados, productos
dietticos, chocolates, tomates, nueces y cebollas. Deben prohibirse todos aquellos
medicamentos incluyendo los de uso comn como analgsicos, antigripales, sedantes
y laxantes que no estn especficamente indicados por el mdico tratante.
Una combinacin usual y muy efectiva es la de hidroxizina (Atarax, Paxistil) y
ciproheptadina (Periactin). Un rgimen tpico puede consistir de 25 mg de
hidroxizina y 4 mg de ciproheptadina, tomados juntos 4 veces al da. La dosis
mxima que se utiliza en general es de 250 mg de Atarax y 32 mg de Periactn por
da, basado en la frecuencia y severidad de la urticaria. Sorprendentemente los
pacientes en las fases eruptivas de la enfermedad toleran muy bien los efectos de
sedacin producidos por los antihistamnicos. Otros pacientes toleran mejor o son
ms fcilmente aliviados por combinaciones diferentes de antiliistamnicos. Un
pequeo nmero de pacientes se alivian con antibistamnicos que bloquean los
receptores H2. La razn de su uso es que la vasculatura cutnea posee no solamente
un gran nmero de receptores Hl sino tambin un pequeo nmero de receptores
H2; una vez que los receptores HI han sido bloqueados, la adicin de un
antihistamnico que se liga a los receptores H2 aumenta el efecto antihistamnico. La
cimetidina, 300 mg 4 veces al da al igual a como se usa
en la terapia de la
enfermedad ulcerosa, puede entonces agregarse. Se prefiere no continuar su uso por

ms de 3 semanas a menos que su adicin haya mejorado claramente la urticaria
(Kaplan, 1985). Usualmente no es necesario recurrir a la va parenteral, an en casos
agudos (O'Laughlin, 1973). En casos muy severos o cuando no ceden rpidamente,
puede recurriese a la administracin subcutnea de adrenalina. Este es tambin el
medicamento de eleccin en el edema angioneurtico. La sedacin con
benzodiacepnicos es til en casos con gran prurito o si el paciente est muy agitado.
Ocasionalmente sern de valor cursos cortos de corticoesteroides orales, rara vez
906
parenterales. El gluconato de calcio endovenoso, clsicamente usado, puede
asociarse al esquema anterior. Muchos pacientes con urticaria crnica mejoran
espontneamente despus de un perodo de 6 a 12 meses. La sugestin podra jugar
un papel importante en su recuperacin (Warin y Smith, 1975).
Los siguientes ejemplos aclararn mejor los conceptos anteriores: M. A., religiosa, de
32 aos de edad, consult por urticaria de 6 semanas de evolucin. De complexin
robusta, siempre haba gozado de buena salud, fuera de su problema cutneo, pero 3
semanas atrs comenz con artralgias sin flogosis en ambas muecas y rinitis
matutina. La paciente fue moderadamente tensa y no se obtuvo evidencia de atopia
en la familia. El examen fsico general y la primera serie de exmenes de laboratorio
(hemograma, orina, heces, glicemia, ltex y clulas L.E.) fueron negativos. La
paciente mejor con hidroxizina, ciproheptadina y dieta, sufriendo 2 recadas leves
en los siguientes 6 meses. En los intervalos se mantuvo casi continuamente con
hidroxizina 20 mg. oral cada noche. Al octavo mes, con ocasin de una violenta
recada, se hicieron nuevos exmenes de laboratorio. En esta oportunidad las clulas
L.E. y los anticuerpos antinucleares fueron francamente positivos. Los exmenes de
laboratorio repetidos a intervalos regulares permiten a veces aclarar la etiologa de
urticarias en principio oscuras.
M. de G., ama de casa de 58 aos, consult por urticaria recurrente de 3 meses de
evolucin.
Haba
sido
manejada,
con
alivios
temporales,
con
diversos
antihistamnicos, pero no se le haban practicado exmenes de laboratorio. Al

examen las ronchas predominaron en reas expuestas. El examen de heces mostr
quistes de E. histolytica. El tratamiento con antiamebianos, sumado inicialmente a
los antihistamnicos, cur a la paciente.
C.U.D., hembra, de 2 aos 8 meses, consult por un severo brote de urticaria
iniciado 48 horas antes. Tres das atrs la paciente haba sido vista por su pediatra a
causa de febrculas, habindole encontrado amgdalas hipertrficas y agudamente
inflamadas, por lo cual le prescribi ampicilina oral. Al examen encontramos una
nia en buen estado general, con adenopatas cervicales mltiples, aparentemente
907
poco sensibles y extensa erupcin urticrica. Los exmenes practicados ese da
mostraron una leucocitosis de 19.200 con 8 linfocitos. El
monotest confirm el
diagnstico de mononucleosis infecciosa. Dada la severidad de la erupcin

combinamos hidroxizina con ciproheptadina, y de acuerdo con el pediatra,
substituimos la ampicilina por eritromicina. Cuarenta
ocho horas despus la
urticaria haba desaparecido y la paciente slo continu
en control por su
mononucleosis.
El anterior es un buen ejemplo de urticaria por ampicilina en presencia de una
mononucleosis infecciosa. Es indudable que el pediatra procedi adecuadamente al
emplear ampicilina ante lo que pareca una amigdalitis estreptocccica. El hallazgo
posterior de que se trataba de una mononucleosis, aclar la etiologa del cuadro
eruptivo. Esto se confirm porque la urticaria cedi rpidamente al interrumpir la
ampicilina e instituir el tratamiento antiurticariano. La existencia de reacciones
cutneas temporales a las penicilinas durante la etapa aguda de la mononucleosis
infecciosa es bien conocida (Lund y Bergan, 1975). Tal reactividad a las penicilinas
(particularmente las ampicilinas) es debida principalmente a la molcula antibitico y
en menor grado a las impurezas proteicas. No ocurre despus de recuperacin de la
mononucleosis. En conclusin, el clnico debe abstenerse de usar penicilina y
ampicilina durante la fase aguda de la enfermedad.
ERITEMA POLIMORFO
Sinnimo. Eritema exudativo multiforme. Algunos autores pretenden establecer una
diferencia entre el eritema polimorfo; enfermedad (Lortat Jacob) y el eritema
polimorfo sndrome (Brocq). El primero, de causa conocida, tendra una evolucin
bien definida, precisa (duracin 2 a 3 semanas) y caractersticas clnicas similares. La
forma sindrmica obedecera a causas muy variadas. En la prctica tal divisin parece
artificial, tratndose de un cuadro clnico e histolgicamente similar. Es, en verdad,
un sndrome, desde luego que sus causas son muy variadas. (Tabla 3)
908
TABLA 3
ALGUNAS CAUSAS DEL ERITEMA POLIMORFO
Reacciones por Drogas **
Virosis
Herpes simple
Neumona atpica primaria
Linfogranuloma venreo
Parotiditis
Poliomielitis
Inf. Bacterianas
Estreptococcias*
Tifoidea
Difteria
Sfilis
Lepra Lepromatosa*
* : Frecuentes
** : Muy Frecuentes
Algunas
Micosis Profundas
Colagenopatas
Histoplasmosis
Coccidioidomicosis
L.E.S.
F. Reumtica
Poliarteritis
Granulomatosis de Wegener
Neoplasias viscerales y linfomas
Embarazo
Desconocida (?)**
Modificado de: Rook, A. et al.: Textbook of
Dermatology.
En nuestra experiencia la causa que debe descartarse en primer lugar, antes que
cualquier otra, es que se trate de una erupcin por drogas. Tal eventualidad debe
investigarse exhaustivamente, ya mediante interrogatorio cuidadoso del propio
paciente, ya mediante el testimonio de familiares. Es lgico que en muchos de los
casos no se logra determinar el medicamento causal debido al estado de agitacin
del paciente y/o sus familiares. Hay tres formas clnicas de eritema polimorfo: a)
papular simple; b) vesculo-bulosa; e) bulosa severa (Sndrome de Stevens Johnson,
ectodermosis erosiva pluriorificial, dermoestomatitis de Baader). (Fig. 5, 6, 7, 8 y 9)
Fig. 5 Eritema polimorfo.

Lesiones ppulo- vesiculosas.
Fig. 6 Eritema polimorfo. Frecuente

compromiso de las mucosas.
909
Fig. 8 Sndrome de Stevens- Johnson : El

compromiso de las mucosas es muy severo
Fig. 7 Eritema polimorfo. Al principio las lesiones son eritemato edematosas.
Fig. 9 Sndrome de Stevens- Johnson : Lesiones conjuntivales

Por regla general el inicio es abrupto con ataque al estado general (fiebre, lumbalgia,
artralgia) y muy frecuente ataque a mucosas. Ambos son puntos diferenciales
importantes con otras enfermedades ampollosas. Localizaciones frecuentes de
910
ataque cutneo son: dorso y palmas de las manos, muecas, antebrazos, pies, codos
y rodillas. Se ve menos en cara y tronco, pero esto depende naturalmente de la
severidad y extensin del ataque. La ppula edematosa tpica del eritema polimorfo
se caracteriza por presentar diferentes tonalidades concntricas que van del violceo
central al rojo encendido en la periferia. A veces hay corona de vesculas en la
periferia (herpes iris de Bateman). Existen todas las transiciones entre esta forma y
la ampollosa severa. En esta ltima hay un intenso ataque a mucosa oral, labial,
conjuntival y genital.
En el sndrome de Stevens-Johnson el inicio es abrupto, aunque puede haber un
perodo prodrmico de 1 a 13 das antecediendo a la erupcin (Champion, 1968). Es
tpico el intenso ataque a las mucosas oral, labial, conjuntival y genital, con bulas y
erosiones fibrinopurulentas. Es frecuente que exista ulceracin corneal, incluso con
uvetis anterior o panoftalmitis. Los cambios oculares usualmente regresan por
completo, pero a veces puede ocurrir ceguera u opacidad corneales. Las lesiones
evolucionan por brotes en un perodo de 10 das (a veces hasta 3 6 4 semanas). Los
sntomas constitucionales son marcados: fiebre, sntomas respiratorios con
importantes cambios radiolgicos (neumonitis en el 230/o de los casos segn Ashby y
Lazar, 1951), hematuria y an necrosis tubular renal (Bluefarb y Szanto, 1965).Sin
tratamiento, la mortalidad alcanza de 5 a 15% (Costello, 1947).
Histolgicamente son muy llamativos el edema y la vasodilatacin, con un infiltrado
de polimorfonucleares seguido por linfocitos e histiocitos. Suele haber cambios
degenerativos en los pequeos vasos y en el Colgeno. En casos severos existe una
inflamacin densa aguda y crnica, entremezclada con hemorragias recientes. Los
cambios epidrmicos pueden variar desde una espongiosis focal con degeneracin de
escasas clulas epidrmicas hasta necrosis epidrmica completa. Si hay bulas, stas
son subepidrmicas y no acantolticas. El tratamiento vara dependiendo de la
severidad del proceso. Slo sintomticos deben ser prescritos en casos leves. Los
casos extensos y severos ameritan corticoides (30 a 60 mg./da) y la duracin
depender de la respuesta.
911
NECROLISIS EPIDRMICA TXICA
Sinonimias. Sndrome de Brocq-Lyeill, eritema combustiforme, sndrome del gran
escaldado.
Es el cuadro ms dramtico estudiado en este captulo. Fue originalmente descrito
por Brocq en 1917 como "pnfigo subagudo maligno a bulas extensas". Lyell lo
redescribi en 1956 con el nombre de necrolisis epidrmica txica y le confiri su
autonoma. Clnicamente es indistinguible de las lesiones debidas a una quemadura
extensa de 2o. grado, predominan los grandes colgajos epidrmicos necrticos y las
extensas
reas
denudadas.
Hay
tambin
ampollas
gigantes
elementos
pseudopurpricos (debido a dispersin de los grnulos de melanina y no a

extravasacin de eritrocitos). Hay gran ataque a las mucosas y severo compromiso
del estado general, con inicio abrupto, explosivo. La extensin cutnea afectada
puede llegar hasta el 100% con el consiguiente imbalance hidroelectroltico, causa
frecuente del desenlace fatal. La mortalidad vara del 30 al 70% segn la severidad.
Otra de las causas de muerte es la infeccin secundaria (septicemias, neumonas)
favorecida por el grave estado del paciente o por la administracin de esteroides en
su tratamiento. Recientemente se ha hablado tambin de que el cuadro final puede
ser debido a fenmenos de coagulacin intravascular generalizada (Macotela Ruiz,
1966 y 1970).
Con la epidemia mundial de SIDA y su incremento en el nmero de casos, se ha
hecho evidente que la incidencia de Necrsis epidrmica txica en pacientes
infectados con HIV es mayor que en la poblacin general y quizs esto se explique
por el mayor nmero de medicamentos utilizados para tratar el SIDA y la naturaleza
per s de la infeccin por HIV (Saiag, 1992). Sin embargo se ha encontrado que la
tasa de mortalidad por Necrolisis epidrmica txica no es especialmente ms alta en
pacientes seropositivos (Correla, 1993).
912
En la actualidad se admiten 2 distintos tipos de necrolisis epidrmica txica: el tipo
Lyell, enfermedad inducida por drogas en adultos y nios, con similitud clnica a un
severo eritema polimorfo, y el tipo Ritter, ms comn en nios menores de 10 aos.
Este ltimo, producido por una toxina estafilocccica, se estudia en el captulo de
enfermedades bacterianas.
El tipo Lyell ha sido vinculado con una gran variedad de drogas: sulfamidas,
tetraciclinas,
penicilina,
barbitricos,
cloranfenicol,
pirazolonas,
aspirina,
butazolidina, antiinflamatorios no esteroideos. Recientemente ha habido reportes de

casos asociados con alopurinol (Ellman, 1975; Stratigos, 1973). En un caso se lo ha
relacionado con fumigantes (Radimer, 1974) y en otro con el tnico contenido en un
gin and tonic"(!).
La histologa difiere si se trata de necrolisis epidrmica txica estafilocccica y no
estafilocccica (Amon y Dirnond, 1975). En la forma estafilocccica la toxina
epidermoltica provoca despegamiento entre la capa granulosa y la parte alta de la
malpighiana epidrmica. La forma no estafilocccica produce necrolisis epidrmica,
con subsecuente despegamiento dermoepidrmico. El citodiagnstico (test de
Tzanck) permite una diferenciacin ms fcil y rpida. En la variedad estafilocccica
se observan clulas epiteliales grandes con ncleos pequeos,
sin clulas
inflamatorias. La no estafilocccica muestra clulas redondeadas o cuboidales con

ncleos relativamente grandes y clulas inflamatorias.
En el tratamiento de la necrolisis epidrmica txica tipo Lyell (no estafilocccica) lo
ms importante es la deteccin y el cese de la droga ofensora. La terapia con
esteroides ha dado resultados variables, pero ante casos severos debe usarse como
un recurso extremo. Adecuadas medidas generales y cuidados de enfermera son
esenciales. Birke (1971) preconiza un manejo similar al que se usa en los grandes
quemados.
913
ERITEMA FIJO
Sinonimias: Eritema pigmentario fijo, dermatitis medicamentosa fija. Se caracteriza,
cuando bien establecido, por manchas eritematoviolceas oscuras, redondeadas, a
veces centradas por una ampolla; ocurren en nmero variable y pueden aparecer en
cualquier parte del cuerpo. Es frecuente el ataque a mucosas. Los genitales son muy
frecuentemente comprometidos y en su fase aguda pueden confundir con un cuadro
de transmisin sexual, pero su inicio abrupto y la coloracin oscura que persiste,
orientan al diagnstico. La cara, la cual es frecuentemente comprometida, lo es ms
en las vecindades de los labios o en las semimucosas. Se llama "fijo" porque
habitualmente las lesiones se reactivan en el mismo sitio cada vez que el paciente
toma el medicamento causa.
Al principio: escozor, ardor, sensacin de quemadura. Despus la sintomatologa
cede y slo queda la mancha negruzca que lentamente va
desapareciendo. En algunos casos permanece por mucho tiempo. En nuestro pas los
analgsicos son los ms comunes agresores (pirazolonas). Sin embargo, existe una
amplia variedad de drogas causando eritema fijo. (Fig. 10, 11, 12 y 13)
Fig. 10 Eritema fijo: Las lesiones
Fig. 11 Eritema fijo: El compromiso
edematosas, violceas en el centro y
labial es muy comn.
eritematosas en la periferia
son tpicas
914
Fig. 12 Eritema fijo: El detalle del color

es muy evocador. Las recidivas siempre
ocurren en los mismos sitios; por eso
se le llama fijo .
Fig. 13 Eritema fijo: A veces las lesiones
son muy extensas, sin embargo, a
diferencia del Eritema polimorfo, no hay
afectacin del estado general.
Recientemente se ha descrito una forma especial de eritema fijo ubicado en la regin
gltea, de bordes desflecados, color rosado, que puede pigmentarse y donde existe
el
antecedente
de
la
ingestin
de
laxante
cuya
droga
activa
es
la
dihidroxiantraquinona (Modane) (Pierini y Panerazio, 1974). (Fig. 14)
Fig. 14 Eritema fijo de genitales. Topografa muy

comn. Frecuentemente se lo confunde con una
ETS; a diferencia de stas, el inicio es explosivo,
la esfacelacin inmediata y queda siempre una
mancha oscura residual. Suele haber
antecedentes de episodios anteriores.
915
Histolgicamente los vasos de la dermis estn congestionados y rodeados por

infiltrados inflamatorios crnicos, as como por muchos macrfagos cargados del
pigmento. El tratamiento es simple: evitar la repeticin de la droga desencadenante.
ERITEMA NUDOSO
Fue magistralmente descrito en 1798 por Willan, siendo complementado en 1866
por Hebra. Poco se ha podido agregar a tales descripciones desde entonces.
La erupcin, ms frecuente en mujeres que en hombres (3 5 a 1), alcanza su pico
entre los 20 y los 35 aos de edad. Estrictamente hablando, se trata de nudosidades
bilaterales, calientes y sensibles, ocurriendo prcticamente siempre en las canuan
haciendo erupcin a lo largo de una semana aproximadamente; los cambios en color
ocurren entre la segunda y tercera semana, y la inflamacin cede por completo entre
la tercera y sexta semanas, aunque cierta sensibilidad puede persistir en los tobillos
por ms tiempo. (Fig. 15)
Fig. 15 Eritema nudoso en su localizacin

tpica.
En la mayor parte de los casos la erupcin es precedida por sntomas

constitucionales, usualmente leves: fiebre, malestar general, mialgias y artralgias.
916
Estos ltimos ocurren en 50 a 90 % de los casos (Lfgren 1953), ms comnmente
en las rodillas, pudiendo simular a veces a un reumatismo poliarticular agudo.
Raras veces la erupcin aparece en otras partes, particularmente glteos y
superficies extensoras de los brazos y antebrazos. Los ataques son a menudo
recurrentes y pueden continuar por aos, siendo estacionales en algunos casos. Una
forma poco usual es aquella descrita por Bfversiedt (1954), llamada eritema nudoso
migrans, en la cual la lesin individual se divide y extiende perifricamente a medida
que evoluciona. Ndulos epiesclerales tambin pueden aparecer en asociacin con el
eritema nudoso y siguen un curso similar a las lesiones de la piel; usualmente
desarrollan en la fisura palpebral cerca de la insercin del msculo recto medial; son
bilaterales y ms superficiales que otros tipos de ndulos epiesclerales (Braverman).
Adenopata hiliar pulmonar unibilateral es una caracterstica integrante del eritema
nudoso, aunque no ocurre en todos los casos. La incidencia depende notablemente
de la causa del sndrome.
El laboratorio usualmente muestra aumento de la eritrosedimentacin y leucocitosis
con neutrofilia. Los otros hallazgos estarn en relacin con la causa bsica.
El eritema nudoso es un sndrome y admite numerosas etiologas. Sin embargo, slo
en 50 a 75% de pacientes con esta enfermedad la causa ser evidente. De acuerdo a
Callen (1985) slo en 10% de los casos vistos en una oficina de dermatlogo o en una
clnica dermatolgica se encontrar la causa; esto parece ser debido a que los
pacientes que acuden al especialista ya son previamente seleccionados y aqullos en
los que el eritema nudoso tenga una causa obvia ya hayan sido tratados. Las dos
causas ms comunes continan siendo infecciones estreptocccicas y tuberculosis. En
Estados Unidos y Europa tambin es causa comn la sarcoidosis. Aunque en el
pasado se crey que el eritema nudoso era una manifestacin de fiebre reumtica, y
917
si bien las artralgias prodrmicas an invitan a confusin, en la actualidad se sabe
que ambas enfermedades no ocurren juntas (Wilkinson, 1968).
Otras causas de eritema nudoso incluyen: lepra, coccidioidomicosis, histoplasmosis,
blastomicosis norteamericana, linfogranuloma venreo, enfermedad del araazo del
gato, abscesos dentales, virus Epstein Barr, hepatitis, chlamidya, tinea capitis
inflamatorio, colitis ulcerativa e ileitis regional (Beerman, 1952), enfermedad de
Hodgkin, leucemia (Pinski y Stansfer, 1964), sndrome de Beheet, acn fulminans,
yersinosis y colagenopatas (Callen, 1985). Aunque por razones de comodidad se ha
insertado este sndrome en el captulo dedicado a reacciones por drogas, en la
realidad stas no se consideran una causa comn del eritema nudoso; las ms
frecuentemente implicadas como desencadenantes son: yoduros, bromuros,
sulfonamidas y anticonceptivos orales (Baden y Holcomb, 1968). El eritema nudoso
puede ocurrir en el embarazo, con desaparicin de las lesiones despus del parto y
recurrencia en embarazos subsiguientes.
Histolgicamente los hallazgos no son especficos, pero contribuyen a confirmar el
diagnstico. Los cambios ms importantes ocurren en la dermis inferior y, sobre
todo, en la hipodermis. En esencia, el eritema nudoso es una hipodermitis
(paniculitis). Inicialmente
los
septa
interlobulillares muestran un infiltrado
inflamatorio agudo, el cual rpidamente es sustituido por linfocitos, histiocitos y

plasmocitos. Las clulas gigantes no son raras y un exudado fibrinoide es una
caracterstica marcada generalmente. Los vasos muestran engrosamiento endotelial,
pero cambios fibrinoides o trombosis son inusuales. Miescher (1951) ha descrito
granulomas radiales constitudos por histiocitos rodeando una hendidura ovalada o
elongada, principalmente en fases tempranas. En casos de lepra, los bacilos de
Hansen pueden ser demostrados en grandes nmeros (erythema nodosum
leprosum).
El tratamiento debe enfocarse hacia la causa del proceso. En este
sentido, una evaluacin satisfactoria del paciente incluira una historia cuidadosa,
examen fsico y apropiados tests de laboratorio. La historia debe orientarse hacia
una evaluacin de infecciones recientes, historia de viajes, y de ingestantes, la
presencia de enfermedad intestinal y la posesin de animales. Sntomas asociados
918
tales como artritis o uveitis, deben tambin ser evaluados. Como mnimo, la
evaluacin del laboratorio debe incluir un test de PPD, radiografa del trax, frotis y
cultivo farngeo y ttulo de antiestreptolisinas. Otros tests serolgicos deben ser
ordenados de acuerdo a las circunstancias. En tanto la investigacin se lleva a cabo,
debe indicarse reposo en cama, salicilatos por boca y vendajes compresivos. Cuando
la enfermedad no responde a estas medidas conservadoras, se aconseja ensayar un
antiinflamatorio no esteroideo (indometacina, naproxn) o yoduro de potasio. La
colchicina, que inhbe la expresin de la reaccin inflamatorio por bloquear la
liberacin lisosmica, disminuyendo la fagocitosis e inhibiendo la liberacin de
mediadores tales como las histaminas, parece ser efectiva en dosis bajas de 0.6 mg 2
veces al da, provocando una rpida resolucin de las lesiones cutneas; el
medicamento puede causar nuseas, diarrea y cefaleas, y su uso crnico, miopata
txica y agranulocitosis. Los esteroides orales pueden ser de valor en casos severos,
siempre que no exista contraindicacin precisa para ellos.
ATLAS DE REACCIONES POR DROGAS
Fig. 1 Exacerbacin de una Psoriasis por Carbonato de Litio.
919
Fig. 2 Fotosensibilizacin por Piroxicam. Obsrvese la foto-toxicidad.
Fig. 3 La misma paciente con ampollas en las manos por Piroxicam.
Fig. 4 Dermografismo en la urticaria.
920
Fig. 5 Eritema Pigmentario Fijo mltiple en la cara y el cuello en una mujer de 25

aos debido a Naproxen automedicado por cuadros recidivantes de dismenorrea.
Fig. 6 Eritema Polimorfo
921
Fig. 7 Eritema Polimorfo
Fig. 8 Sndrome de Stevens-Johnson.Tanto el

Sndrome de Lyell como el Stevens-Johnson
son cuadros severos, con riesgo para la vida.
Deben manejarse en equipo, preferentemente
en Unidades de Quemados.
922
Fig. 9 Sndrome de Lyell
Fig. 10 Sdrome de Lyell
Fig. 11 Sdrome de Lyell
923
FOTOS 12 A 17, CORTESIA DEL DR. ALEJANDRO VIDAL
Fig. 12 Sndrome de Stevens-Johnson
924
925
926
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934
CAPTULO 20
REACCIONES ADVERSAS A LA LUZ

Dra. Mara Teresa Hojyo-Tomoka
Dr. Roberto Corts-Franco
Dr. Len Waxtein-Morgenstern
GENERALIDADES SOBRE FOTOBIOLOGA, FOTOFSICA, FOTOQUMICA Y
FOTOINMUNOLOGA.
Las radiaciones electromagnticas son una forma de energa y, dependiendo
de las longitudes de onda especficas, se asocian con diferentes tipos de radiacin1.
La energa radiante del sol emite un rango extraordinario de radiaciones que
van desde las de longitud de onda corta (<10 nm) y con gran energa (>20x10
16
),
como seran los rayos X y gama, hasta las de longitud ultra larga, como las ondas de
radio con una energa ionizante muy baja1
El sol es la principal fuente de radiacin ultravioleta y luz visible, que son las
radiaciones que llegan a la superficie terrestre y pueden afectar a los organismos
vivientes. La capa de ozono estratosfrica absorbe la energa radiante incidente
entre los 120 y 310 nm, y previene la penetracin a la superficie terrestre de
radiaciones de longitud de onda bajas ms energticas que son potencialmente
dainas. Esta capa de ozono es producida por las radiaciones incidentes por debajo
de la longitud de onda de 100 nm.
La preocupacin actual en relacin con la destruccin de la capa de ozono
por sustancias como los clorofluorocarbonos, liberadas hacia la atmsfera, se explica
por los cambios del ecosistema secundarios al incremento de la cantidad de
radiaciones UVC y UVB que llegan a la superficie terrestre3.
Los componentes principales del espectro de accin fotobiolgicas incluyen las
radiaciones ultravioleta y visibles con longitudes de onda entre 290 y 700 nm.
935
Arbitrariamente se ha clasificado la radiacin ultravioleta en tres tipos: UVC,

entre 200-290 nm; UVB, entre 280-320 nm, y UVA, entre 320-400nm.La luz visible
est entre los 400 y los 760 nm.
La radiacin UVC se caracteriza por ser germicida y es casi completamente
absorbida por la capa de ozono de la atmsfera6. La radiacin UVC se obtiene de
fuentes artificiales, como las lmparas de cuarzo de mercurio de alta presin. La
longitud de onda ms eficiente que produce eritema ocurre entre los 250 y 260
nm4,5. La respuesta eritematosa inicial es rpida, de media a una hora, y alcanza su
pico mximo en 6 a 8 horas con una duracin aproximada de 48 a 72 horas. Tiene
poco efecto sobre los melanocitos y la produccin de melanina7.
A la luz UVB (290 a 320 nm) se le llama banda eritematosa o de quemadura
del sol. La DEM para UVB es de 20 a 70 mJ/cm2 con eritema pico producido cerca de
los 292 nm4. La UVB produce eritema dentro de las 2 a 6 horas posteriores a la
exposicin, y su pico ocurre a las 24 horas y persiste por 72 a 120 horas. Las
radiaciones UVB son filtradas completamente por vidrios de ventana y otros
filtros6,7,8.
La radiacin UVA (320-400 nm) tambin se llama luz negra porque no es
visible al ojo humano, y puede causar eritema y bronceado, pero alrededor de 1000
veces menos efectivamente que la radiacin UVB. La DEM de la UVA es de 20-100
J/cm2. La UVA penetra 10 veces ms la atmsfera que la UVB. El eritema con UVA se
desarrolla de 4 a 6 horas posteriores a la exposicin, alcanza su pico en 12 horas y se
mantiene por 36 a 48 horas ms. Los puestos de bronceado populares usan
generalmente lmparas fluorescentes que emiten de manera principal UVA. La UVA
altera el DNA celular y penetra ms profundamente en la dermis que la UVB o UVC.
Estudios recientes han demostrado el efecto carcinognico de la radiacin UVA, y el
efecto sinergista con UVB en la produccin de tumores9,10,11,12.
936
Las longitudes de onda visibles entre 400 y 700 nm incluyen la luz blanca, que
al ser dirigida a travs de un prisma, se demuestra que est constituida de varios
colores que van del violeta al rojo. En general, la energa que poseen los fotones en el
espectro visible no es suficiente para evocar dao en la piel, a menos que est
presente un fotosensibilizante qumico, como en el caso de las porfirias y ciertas
reacciones fototxicas7.
Los niveles de energa de los fotones (unidades de radiacin electromagntica)
son esenciales para la fotosensibilizacin, puesto que el proceso de absorcin de
energa radiante requiere que el fotn posea una cantidad de energa suficiente para
alterar la posicin de los electrones y llevarlos a un nivel orbital de mayor energa; de
esta manera, la molcula entra en un estado excitado (estado singlet o triplet) 6,7.
La absorcin de un fotn es un fenmeno del todo o nada y cuando ste es
absorbido, deja de existir. Los compuestos que tienen la capacidad para absorber las
radiaciones se llaman cromforos y su estructura molecular determina la longitud de
onda que pueden absorber (espectro de absorcin).
La fotosensibilidad ocurre cuando un cromforo presente en la piel absorbe la
energa incidente y ste entra en un estado excitado e inmediatamente transfiere
la energa absorbida a diferentes molculas, como el oxgeno formando radicales
superxido. La energa absorbida tambin puede ser liberada a travs de varios
procesos incluyendo calor, fluorescencia o fosforescencia.
La epidermis y la dermis contienen una variedad de cromforos capaces de
interactuar con la energa solar. El estrato crneo es el mayor impedimento para la
transmisin de las radiaciones UVB y menos del 10% de las radiaciones penetran la
membrana basal. Aproximadamente el 3% de las radiaciones por debajo de 300 nm,
el 20% de las radiaciones por debajo de 360 nm y el 33% de las radiaciones visibles
de longitud de onda ms corta llegan a la capa basal epidrmica.
937
Las protenas y los cidos nucleicos absorben intensamente las radiaciones
UVB ms cortas, mientras que las UVA penetran la epidermis y llegan hasta la
dermis, de esta manera contribuyen de manera importante en los cambios
estructurales que pueden ocurrir en la apariencia de una piel con fotodao crnico.
Otros componentes epidrmicos, como la queratina, las protenas de la melanina y
los lpidos y otros componentes de la dermis, como la colgena, elastina, protenas
de la matriz intersticial y los glucosaminoglicanos, son capaces de absorber energa
en el espectro solar ultravioleta.
La energa se expresa en ergios o unidades mayores, los joules: 1 Joule = 107
ergios. El trmino poder se define como energa sobre unidad de tiempo y la
unidad es el Watt (1 Watt= 1 Joule/seg).
Efectos del sol en la piel
La respuesta cutnea a las radiaciones solares depende de muchos factores,
como tiempo de exposicin y dosis; pigmentacin y grosor de la piel y otros factores
externos, como viento, temperatura y humedad.
Uno de los efectos ms importantes del sol en el mbito de la piel es el
proceso fotoqumico que produce la vitamina D3. El 7-dehidrocolesterol en la
epidermis absorbe las radiaciones por debajo de los 320 nm y se convierte en previtamina D3. Una isomerizacin trmica lo convierte en vitamina D3, en el hgado;
luego sufre una segunda hidroxilacin en el rin y se transforma en calcitriol, cuyos
rganos efectores principales son huesos e intestino; con dicho proceso se garantiza
la absorcin y el metabolismo del calcio y el fsforo15.
Como consecuencia de la exposicin solar aparece el eritema. La dosis mnima
de radiacin UV necesaria para producir eritema con un bordes definidos en el sitio
irradiado se denomina dosis mnima eritematgena (DME). En el hombre, se
presenta una respuesta tarda que inicia despus de algunas horas posterior a la
exposicin y alcanza un mximo entre las 12 y 24 horas6,7.
938
Cuando la piel se expone a radiaciones UV, se desencadena una respuesta

inflamatoria. Los queratinocitos y mastocitos liberan mediadores, como la
interleucina-1, los cuales inducen la expresin de molculas de adhesin por el
endotelio vascular promoviendo la acumulacin de neutrfilos y monocitos.
Durante la fase inflamatoria, los melanocitos expuestos redistribuyen sus
melanosomas desde una posicin perinuclear hacia la periferia de las dendritas.
Adems, la melanina sufre un proceso de oxidacin. En exposiciones ms crnicas, la
produccin de melanina y el nmero de melanocitos se incrementa, dando a lugar a
una proteccin ms prolongada a exposiciones subsecuentes16.
El efecto ms importante causado por la radiacin UV es probablemente la
hiperplasia y el engrosamiento de la epidermis y, en menor grado, de la dermis. Este
efecto es el resultado de un incremento de la actividad mittica que puede durar
das6.
La radiacin ultravioleta afecta el sistema inmune, entre otras vas a travs de
la
alteracin
de
la
produccin
de
citocinas
relacionadas
con
el
efecto
inmunosupresor, tales como el factor de necrosis tumoral (FNT-) y la interleucina

10 (IL-10). Los queratinocitos cultivados de la epidermis humana sugieren que la
radiacin UVB induce transcriptos de IL-12 en estas clulas17,18,19,20.
La radiacin UVB en ratones disminuye la respuesta de hipersensibilidad
tarda a alergenos por contacto y a organismos como el virus del herpes simple y la
leishmania21,22,23. En humanos se ha demostrado que la exposicin local a radiaciones
UVB inhbe la induccin de hipersensibilidad por contacto al dinitroclorobenzeno
(DNCB) 22,23.
La exposicin a la radiacin UV induce a los queratinocitos a secretar endorfinas, cuyos efectos locales o sistmicos no estn bien determinados24.
939
La aplicacin de dosis eritematgenas o suberitematgenas de radiacin UVB
(<10 3 J/m2) en ratones y humanos provoca que las clulas de Langerhans pierdan
sus dendritas, algunos marcadores de superficie y su actividad ATPasa. No se ha
esclarecido si estas clulas migran, desaparecen o solo pierden sus marcadores.
En cultivos de piel humana se ha demostrado que la radiacin UVB inhbe la
migracin de las clulas de Langerhans, aunque el anlisis estructural no revel
ningn dao25. En ratones se ha propuesto que la radiacin UVB induce alteraciones
en los filamentos de actina del citoesqueleto de las clulas de Langerhans,
impidiendo su funcin26,27.
Tambin se ha demostrado que las radiaciones UVB pueden causar la prdida
de la capacidad de las clulas presentadoras de antgenos para inducir la
proliferacin de linfocitos Th128,29,30,31,32,33. Esta prdida de la vigilancia inmune puede
ser significativa en el crecimiento de los carcinomas cutneos ms comunes.
PUVA
El uso teraputico de radiaciones UVA ms psoralenos sistmicos o tpicos se
conoce como PUVA. Esta terapia, as como la terapia con luz UVB con varios
adyuvantes tpicos, se hao utilizado con xito en el tratamiento de varias dermatosis
crnicas, especialmente en la psoriasis, el vitiligo y el linfoma cutneo de clulas T. El
PUVA puede inducir dao al DNA y desencadenar muchas de las mismas respuestas
biolgicas en la piel de humanos y animales de laboratorio, como lo hace la radiacin
UVB. stas incluyen quemadura solar, pigmentacin, dao a clulas de Langerhans y,
desafortunadamente, efectos carcinognicos34,35. Tambin se ha demostrado que
PUVA puede suprimir el desarrollo de hipersensibilidad retardada en ratones36. La
supresin de hipersensibilidad de contacto al DNCB ha sido demostrada en humanos
bajo tratamiento con PUVA para psoriasis y linfoma cutneo de clulas T37.
El 8-metoxipsoraleno se intercala en el DNA, absorbe la onda larga de la
radiacin UV y se liga mediante enlaces covalente con el DNA con lo cual forma
940
enlaces cruzados entre las bandas. El oxgeno singlet y los radicales superxido
pueden ser tambin los responsables por el dao al DNA y a las membranas
celulares38.Los dmeros de timina, producidos por las radiaciones, pueden ser
removidos del DNA y los radicales de oxgeno dainos pueden ser desactivados por
mecanismos de reparacin celular; sin embargo, en cantidad suficiente, pueden
interferir en el proceso de replicacin38,39.
Fuentes de luz artificial
Para obtener el brillo de la luz elctrica comn, una corriente elctrica se
pasa a travs de un filamento metlico. Cuando el filamento se calienta, ste se
enciende y emite luz visible y rayos infrarrojos. A medida que la temperatura del
filamento aumenta, la onda luminosa de luz se acorta y puede emitir radiacin
ultravioleta larga, como ocurre con las lmparas de flujo de halgeno de tungsteno.
En las lmparas de descarga de gas o de arco, un flujo de electrones pasa a travs de
un gas, en un espacio abierto, de un ctodo negativo a un positivo. El gas puede estar
bajo presin baja o alta y el tubo que contiene el gas puede ser de cuarzo o vidrio.
Las lmparas de presin caliente y alta son una fuente de luz intensa y fosforescente;
por ejemplo, las lmparas de sol Westinghouse RS y General Electric cuarzo UA. El
sistema de presin baja emite una larga columna de baja intensidad de luz, con
menor poder de consumo y menos calor referida a menudo como luz fra. Por
ejemplo, la lmpara de ctodo caliente de baja presin Westinghouse G30T8 y
ctodo fro 782L30.
El mercurio se vaporiza con facilidad, adems es el gas ms comnmente
usado en las lmparas de arco. El gas mercurio emite el 85% de su radiacin en el
rango de 254 nm y el 5% en el rango de 185 nm. Una cubierta de cuarzo permite
pasar todas las radiaciones de 254 nm de luz, pero hasta el 50% de la luz de 185 nm
se filtra. Las lmparas de mercurio fro son germicidas, tales como las que se usans
en los laboratorios. El gas xenn emite una amplia banda de longitudes de luz, con
longitudes de onda en el rango de la infrarroja, UV y visible. Se usa comnmente
como simulador solar en investigacin. La luz fluorescente es emitida cuando un arco
de mercurio, de presin baja, excita al fsforo que reviste el interior de un tubo de
941
luz largo. La molcula de fsforo es excitada por la radiacin de 254 nm y entra al
estado de triplet, que al retornar a su estado energtico de campo, emite
radiaciones de una longitud de onda ms larga, o sea, la luz fluorescente5.Las
lmparas de sol consisten de un arco de mercurio y estn recubiertas con fosfato de
calcio activado por talium. stas emiten radiaciones entre 280 a 400 nm con un pico
de 329 nm. Sus cubiertas permiten el paso de radiaciones UVB, pero tambin
pueden transmitir radiaciones UVC, UVA y luz visible.
La fuente de luz negra consiste de lmparas fluorescentes cuyas cubiertas
tienen una combinacin de fsforo y fosfato clcico activado por bario. Su espectro
de emisin alcanza los 360 nm, en el rango de UVA. Los filtros especiales de las
lmparas absorben la mayor parte de la luz visible y la radiacin UVB. Ciertos bulbos
UVA son producidos para uso especfico en fotoquimioterapia. Estas lmparas, como
por ejemplo Houva-Lite y Sylvania PUVA, estn estandarizados para emitir ms del
97% de su radiacin en la banda de 320 a 400 nm, y el 43 a al 55% en la banda de
349 a 360 nm; de este modo aumentan su efectividad dentro del espectro de accin
de los psoralenos5.
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946
EFECTOS AGUDOS DE LA LUZ SOLAR SOBRE LA PIEL
Dada la alta frecuencia y gran variedad de fotodermatosis, uno de los aspectos
ms importantes de su manejo es el referente a la fotoproteccin. No solo las
personas portadoras de alguna dermatosis sensible a la luz solar o aquellas con
fototipos ms susceptibles al fotodao y cncer de piel (I al III) deben enfatizar sus
cuidados, sino que, debido a la creciente contaminacin ambiental mundial, el 100%
de la humanidad est en riesgo potencial. El espectro solar de inters para el
dermatlogo incluye radiaciones ultravioleta C (UVC, 200-290 nm de longitud de
onda), UVB (290-320 nm), UVA (320-400 nm), luz visible (400-760 nm) y rayos
infrarrojos (760-300 nm). Las radiaciones ms dainas a la piel son las de longitud de
onda ms corta, pues son mucho ms energticas que las de longitudes de onda
mayores. As, si la piel estuviera expuesta a UVC, se quemara en segundos y
desarrollara carcinomas espinocelulares o basocelulares a los pocos das de
exposicin; de hecho, si UVC no fuera absorbida en su totalidad por la capa de ozono
en la estratsfera, la vida en nuestro planeta desaparecera.
Aproximadamente el 10% de la radiacin UVB emitida por el sol llega a la
superficie de la tierra, y el 90% restante es, al igual que UVC, absorbido por la capa
de ozono de la estratsfera. La radiacin UVA, por ser menos energtica que UVB,
es menos daina en forma aguda; sin embargo, llega a la superficie de la tierra
mucho ms abundantemente que UVB y penetra a mayor profundidad de la piel, en
comparacin con UVB, por lo que sus efectos biolgicos sobre la piel se consideran
tan importantes como los de UVB. Del 100% de la radiacin solar que arriba a la
superficie terrestre, el 40% corresponde a rayos infrarrojos, el 50% es luz visible; el
9%, radiacin UVA; y el 1%, radiacin UVB1. A partir de 1978 se ha detectado una
reduccin progresiva de la capa de ozono de aproximadamente el 3% en promedio
mundial. Sin embargo, en los agujeros de la capa de ozono, que han llegado a cubrir
grandes extensiones, sobre todo en Antrtica, la reduccin ha sido hasta del 50% en
el ao de 1983. Los principales destructores de la capa de ozono son los
clorofluorocarbonos (CFC), principalmente el fren, utilizados en aerosoles
947
enlatados, extinguidores y como refrigerantes. Los CFC tardan en llegar a la
estratsfera entre 7 y 15 aos y, una vez ah, su vida media es de 75 a 120 aos,
tiempo durante el cual destruyen continuamente molculas de ozono. Por cada 1%
que se reduzca la capa de ozono en la estratsfera aumenta 1.5% la radiacin UVB
que llega a la superficie de la tierra, y el 4 al 6% la prevalencia de cncer de la piel.
La estratsfera es una capa de 20 km de espesor, localizada de los 15 a los 35 km
sobre el nivel del mar, y el ozono se encuentra distribuido homogneamente en ella.
Sin embargo, si pudiramos bajar a la superficie de la tierra, el total de ozono
estratosfrico se formara una capa de tan slo 3 mm de espesor lo cual acenta la
vulnerabilidad de dicho gas.
La respuesta visible ms temprana de la piel por la exposicin a radiacin
UVA o UVB es el eritema. Cuando es secundario a UVB aparece 3 a 5 horas despus
de la exposicin, llega a un mximo a las 12 a 24 horas y desaparece 72 horas
despus. La radiacin UVA produce un eritema bifsico que aparece a los 15-30
minutos de exposicin, desaparece a las 4 horas y reaparece a las 6-24 horas. Este
eritema por UVA no siempre es visible, en particular en las pieles con fototipos IV a
VI. Aunque la radiacin UVA es 1000 menos eritemgena que la UVB, llega a la
superficie de la tierra en cantidades 10-100 veces superiores. La radiacin UVA se
mantiene constante a lo largo del da y poco se modifica por las condiciones
atmosfricas (contaminacin, nubes); por el contrario, UVB es ms intensa entre las
11 y las 13 horas, siendo el responsable de hasta el 99% del eritema a esa hora, y es
bloqueada hasta en un 90% en condiciones de cielo muy nublado. Se le llama dosis
mnima eritema (DME) a la cantidad de UVB necesaria para producir un eritema
apenas perceptible sobre la piel, a las 24 horas postexposicin. La quemadura solar
es la manifestacin clnica ms temprana y comn de una sobredosis de radiacin
UVB sobre la piel. Se manifiesta con eritema por vasodilatacin, calor por aumento
del flujo sanguneo local, edema por vasopermeabilidad excesiva, y dolor, ardor o
prurito por la liberacin de mediadores qumicos que actan sobre las terminales
nerviosas libres de la piel. Si una persona recibe 5 DME de UVB, presentar una
quemadura solar dolorosa; con 10 DME presentar vesculas y ampollas; sin
embargo, tan solo 3 DME de radiacin UVB producir histolgicamente
948
disqueratosis (sunburn cells) y desaparicin temporal de las clulas de Langerhans,
aun sin manifestarse clnicamente2.
La piel responde a la exposicin a radiacin UV con dos mecanismos
adaptativos fotoprotectores: la pigmentacin y el engrosamiento epidrmico3. La
pigmentacin o bronceado otorga a la piel el equivalente a un factor de proteccin
solar (FPS) del 2 al 4, es decir, la piel se quemara en el doble o el cudruple del
tiempo que tardara en hacerlo si no estuviera bronceada. Existen dos formas de
pigmentacin, la inmediata y la tarda. La inmediata, que es producida por rayos UV
del espectro A1 (340-400 nm) y por luz visible, aparece durante la exposicin,
alcanza su mximo inmediatamente despus y desaparece en minutos. Se debe a la
fotooxidacin de la melanina y la redistribucin de los melanosomas hacia las
dendritas. Realmente no confiere fotoproteccin para exposicin ulterior a UVB,
aunque con frecuencia cuando la exposicin a UVA1 y luz visible es alta, se mezcla
con la pigmentacin retardada que s es fotoprotectora. sta aparece hacia las 72
horas postexposicin, es producida principalmente por UVB (aunque tambin, en
menor grado, por UVA2, UVA1 y luz visible), y representa un aumento en el nmero
de melanocitos y melanosomas, y su transferencia a los queratinocitos adyacentes. El
mecanismo fotoprotector de la melanina se debe a su capacidad para absorber,
reflejar y desviar la radiacin UV, as como neutralizar los radicales libres de oxgeno
El engrosamiento epidrmico ocurre a expensas del estrato crneo, en
respuesta a la exposicin repetida a UVB; la radiacin UVA no es capaz de producir
el mismo efecto. El engrosamiento absorbe y/o refleja hasta el 95% de la radiacin
UVB incidente sobre la piel y su efecto fotoprotector puede ser ejemplificado con el
hecho de que las palmas y plantas no se queman a pesar de su exposicin prolongada
al sol4.
Efectos crnicos de la luz solar sobre la piel
Las alteraciones cutneas por la exposicin crnica a la luz solar se
manifiestan
como
arrugas,
hiperpigmentacin
irregular,
aspereza,
laxitud,
telangiectasias, color cetrino, as como lesiones premalignas y malignas. Aunque es
949
imposible determinar qu proporcin de los cambios cutneos asociados a la vejez se
deben al envejecimiento cronolgico y cuanto al fotoenvejecimiento, es muy
probable que ste ltimo sea el responsable de hasta 80% de dichos cambios.
La piel fotodaada muestra una gran variedad de cambios epidrmicos que
van desde la hiperplasia benigna (acantosis) hasta la displasia o neoplasias. La
hiperplasia de melanocitos es responsable de la hiperpigmentacin moteada
caracterstica del fotoenvejecimiento. Los cambios ms notorios ocurren en la
dermis. La matriz extracelular de la dermis se compone por colgena tipo I, colgena
III, elastina, proteoglicanos y fibronectina. En la dermis fotodaada las fibras elsticas
proliferan y se hacen ms gruesas formando acmulos masivos de fibras anormales
(elastosis); adems, se ha demostrado una activacin en la expresin del gen de la
elastina en clulas drmicas fotodaadas5. En cuanto a la colgena, se encuentran
niveles disminuidos de los precursores de colgena tipos I y III, as como aumento en
el radio de colgena III: colgena I. La colgena tambin se daa y degrada por
metaloproteinasas de la matriz (colagenasa, gelatinasa-92 kd y stromelisina)
secretadas por las clulas epidrmicas e infiltrado inflamatorio como respuesta a la
irradiacin con luz ultravioleta. Se han demostrado tambin aumentos de
proteoglicanos y glicosaminglicanos6,7.
Con el paso de los aos, la exposicin continua causar, en algunos pacientes,
la aparicin de lesiones premalignas (queratosis actnicas) o malignas (carcinomas
basocelular o espinocelular, y melanoma)8,9.Estas lesiones malignas son ms
frecuentes en residentes de reas con gran irradiacin solar, con fototipos de piel
ms clara (I-II), en reas de la piel expuestas al sol, en personas con historia de
mayor exposicin solar, y en personas que adems del cncer tienen lesiones
benignas tambin producidas por el sol. Adems de esta evidencia epidemiolgica,
recientemente se han demostrado mutaciones en genes supresores tumorales en
carcinoma basocelular, epidermoide y melanoma. Falta dilucidar algunos aspectos
tales como la cantidad de radiacin solar necesaria para producir malignidad; si el
desarrollo del cncer depende de la cantidad de radiacin o de la respuesta de cada
tipo de piel hacia ella; si las quemaduras solares participan como un factor agregado,
950
independiente de la cantidad total de radiacin acumulada; si es que existe un
espectro de radiacin para cada tipo de cncer; y, finalmente, si es que realmente los
filtros solares evitan el desarrollo de cncer de piel10,11,12.
951
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952
RESPUESTAS ANORMALES A LA RADIACIN ULTRAVIOLETA

stas pueden clasificarse en cuatro grandes grupos:
1. Fotosensibilidad inducida por medicamentos o sustancias qumicas exgenas.
-Fototoxicidad.
-Fotoalergia.
2. Fotodermatosis idiopticas adquiridas.
-Prrigo actnico.
-Erupcin polimorfa lumnica.
-Dermatitis actnica crnica.
-Hidroa vacciniforme.
-Urticaria solar.
3. Fotodermatosis genticas y metablicas.
-Porfirias.
*Alteraciones en la reparacin del ADN.

-Xeroderma pigmentoso.
-Sndrome de Cockayne.
-Sndrome de Bloom.
*Alteraciones en el metabolismo del triptfano.

-Enfermedad de Hartnup.
-Pelagra.
-Fenil-cetonuria.
*Desconocido.
-Sindrome de Rothmund-Thomson.
4. Dermatosis exacerbadas por la radiacin ultravioleta.
-Psoriasis.
-Liquen plano.
-Enfermedad de Darier
-Dermatitis atpica.
-Roscea.
953
-Melasma.
-Etc.
Fotosensibilidad inducida por medicamentos o sustancias qumicas exgenas
La fotosensibilidad es un trmino que puede definirse como la reaccin
cutnea inflamatoria que ocurre al interaccionar la radiacin ultravioleta (RUV) con
sustancias depositadas en la piel y que son capaces de absorber energa lumnica.
Caractersticamente estas sustancias fotosensibilizantes tienen una estructura
compuesta por anillos bi o tricclicos con pesos moleculares entre 300 a 500g/mol y
todas pueden absorber radiaciones visibles o RUV generalmente UVA (320-400nm),
seguramente por su alta penetracin en la dermis.
Aunque la mayor parte de sustancias qumicas tienen estas caractersticas no
todas producen fotosensibilidad, ya que existen otros factores que modifican estas
reacciones, por ejemplo, baja concentracin en la piel, pobre absorcin percutnea,
alteraciones metablicas, falla en la combinacin con el sitio vital de la clula e
inestabilidad e insolubilidad.
La incidencia de este problema no est bien determinada, ya que el grado de
fotosensibilidad vara dependiendo de la edad del paciente, de la humedad y
temperatura de la piel, de la dosis total del medicamento, de la intensidad de la RUV
y del tiempo entre la administracin de la sustancia y la exposicin a la RUV.
Epstein defini dos mecanismos diferentes de reaccin de fotosensibilidad
inducida por medicamentos o sustancias qumicas en los humanos. En el primero, si
la reaccin ocurre por dao celular directo se le conoce como fototoxicidad; de
954
acuerdo con el segundo mecanismo, si la reaccin est mediada por una respuesta
inmune se le denomina fotoalergia.
Clnicamente, todas las reacciones de fotosensibilidad se caracterizan
por
presentarse en las reas expuestas al sol, como la cara, la V del escote, superficies
extensoras de antebrazos y dorso de manos. En los hombres tambin se afectan las
orejas y piel cabelluda si presenta calvicie, mientras que en las mujeres se afectan las
piernas y el dorso de los pies.
Fototoxicidad
En la mayor parte de reacciones por fototoxicidad, las sustancias
administradas tpica o sistmicamente tienen la capacidad para absorber fotones
con gran cantidad de energa a lo que se le denomina reaccin fotodinmica, la cual
se puede presentar en dos formas: tipo 1 y 2. En la reaccin tipo 1, la sustancia
adquiere un estado de excitacin molecular que lleva a la formacin de radicales
libres, radicales superxido (O2-) y perxido de hidrgeno (H2O2). En la tipo 2, la
sustancia excitada transfiere su energa al oxgeno que lo rompe convirtindolo en 2
aniones superxido; estos compuestos altamente oxidantes se unen y degeneran los
lpidos de las membranas plasmticas, de esta manera producen enlaces defectuosos
en el ADN de las clulas e inhben as la sntesis de macromolculas, mutaciones y
muerte celular.
La reaccin de fototoxicidad puede presentarse tericamente en cualquier
persona que se exponga a dosis suficientemente altas, tanto de la sustancia como de
RUV. Las lesiones cutneas ocurren desde la primera exposicin a la sustancia
qumica y aparece, por lo general, unas cuantas horas despus de exponerse al sol.
La respuesta clnica es variable y depende de la sustancia activa; es semejante
a una quemadura solar con sensacin de ardor y formacin de microvesculas o de
lesiones urticarianas, cambios pigmentarios y ocasionalmente onicolisis (Fig. 1).
955
Fig. 1 Fotosensibilidad a medicamentos (anticonceptivos)

Las sustancias qumicas y medicamentos que producen reaccin de fototoxicidad se
enlistan en la siguiente tabla.
Colorantes
Eosina, azul de metileno, rosa de bengala, antraquinona.
Alquitrn de hulla y sus derivados
Acridina, antraceno, fenantreno, piridina, benzopireno.
Furocumarinos
Plantas (Ammi Majus) 5-Metoxipsoraleno, 8-Metoxipsoraleno, 4,5,8Trimetilpsoraleno.
Perfumes (Musk ambrette).
Medicamentos
956
Amiodarona, benoxaprofeno, doxiciclina, fenotiazinas, furosemide, griseofulvina,
naproxn, piroxicn, cido nalidxico, sulfonamidas, sulfonilurea, tetraciclinas,
anticonceptivos, etc.
Muchos perfumes y filtros solares contienen aceite de bergamota, que es un
extracto de naranja que con la accin de RUV puede producir hiperpigmentacin
bizarra o en forma de gotas o pendiente por lo que se le denomina dermatitis de
berloque (Fig. 2).
Fig. 2 Dermatitis por
fotocontacto (dermatitis de
Berloque)
Hay
algunas
plantas
que
por
su
contenido
de
furocumarinos
producen
fitofotodermatosis o dermatitis de la pradera, que se caracteriza por bandas al azar

de hiperpigmentacin por contacto con plantas en el campo. Otras veces se revela la
manipulacin de vegetales o frutas, como limas, zanahorias, perejil, apio, etc.
Histolgicamente varan de acuerdo con el cuadro clnico, pero en general los
cambios ms importantes suceden en la epidermis con necrosis y degeneraciones
balonizante de los queratinocitos dando lugar a ampollas intraepidrmicas con
polimorfonucleares. En contraste, en la dermis solo hay un infiltrado inflamatorio
perivascular escaso.
Fotoalergia
La reaccin de fotoalergia est mediada por un mecanismo inmunolgico de
hipersensibilidad retardada. La RUV convierte a la sustancia en un fotoproducto que
funciona como un hapteno, el cual se conjuga con una molcula acarreadora para
957
formar el fotoantgeno completo, que es tomado por las clulas de Langerhans y
presentado a los linfocitos T que se activan y producen linfoquinas, las cuales actan
sobre los polimorfonucleares, macrfagos y otros linfocitos que disparan la reaccin
de hipersensibilidad. A diferencia de la reaccin de fototoxicidad, la fotoalergia solo
se presenta en algunas personas y nunca en la primera exposicin con la sustancia.
Esta reaccin requiere de un perodo de incubacin de una a dos semanas, y aparece
con menos dosis de medicamento y con menor tiempo de exposicin a RUV.
Las manifestaciones clnicas se presentan 12 a 24 horas despus de exponerse
al sol con un pico a las 72 horas; luego involucionaa los 10 o 14 das
aproximadamente y se presenta como una erupcin eccematosa, con intenso
prurito.
Histolgicamente se observa espongiosis en la epidermis, edema intracelular,
exocitosis y en la dermis un infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular con
algunos eosinfilos sobre un estroma edematoso.
Las pruebas de fotosensibilidad y fotoparche son tiles para identificar si
existe fotoalergia. Las sustancias que inducen reaccin de fotoalergia se enlistan en
la siguiente tabla.
Bacteriostticos
fungicidas
en
jabones
de
bao,
cosmticos,
shampoos,
desodorantes
Salicilanilidas halogenadas, bitionol, hexaclorofeno, multifungin, fenticlor, jadit.
Antidepresivos y tranquilizantes
Fenotiazinas, clorpromazina, prometazina.
Hipoglucemiantes
Sulfonilurea.
Filtros solares
Esteres del PABA, benzofenonas
Blanqueadores
958
Estilbenos
Fragancias
Musk ambrette, 6-Metilcumarino.
Antibiticos
Doxiciclina, tetraciclina, sulfonamidas, cido nalidxico.
Diurticos
Hidroclorotiazida, furosemida.
Antiinflamatorios no esteroideos
Naproxn, piroxicam.
Todos los casos bien documentados de fotoalergia han sido producidos por
sustancias aplicadas sobre la piel, a ello se le ha llamado dermatitis por contacto
fotoalrgica porque sus caractersticas clnicas son muy semejantes a la dermatitis

por contacto alrgica; lo que las diferencia es que las lesiones de la primera se
localizan en zonas expuestas al sol, las de la segunda se localizan en donde se aplic
la sustancia.
La dermatitis por contacto fotoalrgica es eccematosa por naturaleza y su

apariencia clnica vara dependiendo del tipo de contactante y de la respuesta a la
exposicin a RUV. En su fase aguda se presenta eritema y vesculas, y en su fase
crnica se manifiesta por eritema, descamacin y liquenificacin. En ocasiones la
hipersensibilidad es tan importante que una exposicin mnima y casual a la
sustancia y al sol mantienen una dermatitis persistente con inflamacin crnica que,
incluso, el rascado constante de la piel lleva a su liquenificacin.
Es importante anotar que todos los fotosensibilizantes alrgicos tpicos
conocidos tienen algn grado de fototoxicidad. El espectro de accin de estas
sustancias se encuentra dentro de la RUVA.
Histolgicamente es indistinguible de la dermatitis por contacto alrgica
clsica; presenta espongiosis en la epidermis e infiltrado inflamatorio mononuclear
en la dermis, por lo que la biopsia es de poca ayuda.
959
La mejor prueba diagnstica es la de fotoparche, que consiste en aplicar un

nmero determinado de sustancias en duplicado en la piel no expuesta, como la
espalda; 24 horasdespus, una serie se destapa y se expone a una dosis suberitema
de UVA (5-10 J/cm2), y 48 horas despus se leen ambas. La prueba es positiva cuando
se produce reaccin eccematosa en el sitio expuesto a la sustancia y a UVA, en este
caso estaremos en presencia de una dermatitis por contacto fotoalrgica, pero si hay
reaccin en el sitio no expuesto a UVA indicar que solamente se trata de una
dermatitis por contacto alrgica.
El diagnstico se sospecha cuando se observa que existe erupcin papulosa,
eccematosa o liquenoide casi exclusivamente sobre la piel del rea expuesta al sol,
posteriormente se debe hacer un interrogatorio cuidadoso para determinar si hubo
exposicin a alguna sustancia fotosensibilizante administrada en forma tpica o por
va sistmica.
Una vez establecido el diagnstico, se recomienda suspender la sustancia y
evitar o minimizar la exposicin solar y de lmparas de luz incandescente o luz
fluorescente o de proyectores de cine.
En el tratamiento de estas reacciones de fotosensibilidad se indica evitar o
restringir la exposicin solar y eliminar la sustancia precipitante cuando sea posible.
Si la erupcin es muy aguda, las compresas hmedas con acetato de aluminio o
sulfato de cobre ayudan a secar las lesiones eccematosas. Los esteroides tpicos y
antihistamnicos por va oral son tiles. En la fase crnica se pueden recomendar los
filtros solares, emolientes y esteroides tpicos en casos necesarios. Finalmente, si la
reaccin es muy severa se pueden emplear esteroides por va sistmica.
En la siguiente tabla se resumen las diferencias ms importantes entre las dos
reacciones de fotosensibilidad.
960
Diferencia entre fototoxicidad y fotoalergia

Caractersticas
Reaccin fototxica
Reaccin fotoalrgica
Incidencia
Casi 100%
Muy baja
Reaccin en la primera
No
Relacin dosis-respuesta
No
0Sintomatologa
Ardor, Qemadura
Prurito
Lesiones Cutneas
Eritema, Edema.
Vesculas, Eccema.
Perodo de incubacin previo
No
Desarrollo reaccin pesistente a
No
la luz
No
Reaccin cruzada con frmacos
Alta
Baja
similares
A veces
Formacin de haptenos
No
Activacin de clulas de
No
Necrosis Epidrmica
No
Neutrfilos
No
Edema de dermis
No
Eosinfilos
No
exposicin
Concentracin necesaria de la
sustancia
Alteracin qumica del
fotosensibilizante
Langerhans
961
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962
FOTODERMATOSIS IDIOPTICAS ADQUIRIDAS

Prrigo actnico
El prrigo actnico (PA) es una fotodermatosis comn, hasta hoy idioptica,
que afecta principalmente poblaciones Mestizas de Mxico, Guatemala, Honduras,
Colombia, Per, Bolivia y Argentina, y a Indios Americanos de Canad y Estados
Unidos; fuera de stos grupos solo se conocen reportes de enfermos en Gran
Bretaa.
El prrigo actnico se
ha clasificado como una variante de la Erupcin
Polimorfa Lumnica (EPL); sin embargo, sus caractersticas clnicas y epidemiolgicas

difieren lo suficiente como para considerarlas enfermedades distintas. En ocasiones e
injustificadamente se le confunde tambin con otras fotodermatosis (por ejemplo,
dermatitis atpica fotosensibilizada, dermatitis por fotocontacto crnica), a pesar de
existir suficientes criterios epidemiolgicos, clnicos e histolgicos que permiten
distinguirlas.
El prrigo actnico aparece generalmente en la infancia y es ms frecuente
entre las edades de 6 a 8 aos. Predomina en mujeres en una relacin de hasta 4:1.
En Amrica afecta casi exclusivamente a mestizos o a amerindios con pieles tipos IV
y V (clasificacin de Fitzpatrik) y que, con mayor frecuencia, habitan en lugares que
estn a ms de 1000 metros sobre el nivel del mar. Sigue un curso crnico
prcticamente sin remisiones en los pases tropicales, en donde la radiacin lumnica
vara poco en las estaciones del ao.
Clnicamente se manifiesta por la aparicin de ppulas, placas liquenificadas,
manchas hiperpigmentadas y algunas costras en sitios fotoexpuestos (cara, V del
escote, superficies extensoras de los miembros); suele ser muy pruriginosa. Los
labios, en particular el inferior, se afectan en el 84% de los casos y se desarrolla
edema, descamacin, fisuras, costras y, en casos severos, lceras. La conjuntiva
tambin se afecta en el 45% de los enfermos; as, al inicio hay hiperemia y lagrimeo;
963
en casos avanzados, hiperpigmentacin y formacin de seudopterigin que puede
llegar a interferir con la visin (Figs. 3 y 4).
Fig. 3 y 4: Prrigo actnico

Desde el punto de vista histolgico, los hallazgos en las lesiones de la piel son
inespecficos. As encontramos hiperqueratosis, acantosis, engrosamiento de la
lmina basal e infiltrado linfocitario perivascular superficial. Las lesiones en labios y
conjuntiva muestran la formacin de folculos linfoides (en el 78 y el 76% de los
casos, respectivamente) que nunca se han reportado en otras fotodermatosis y, por
lo tanto, son especficos y diagnsticos del prrigo actnico (Fig. 5). Recientemente el
infiltrado inflamatorio de las biopsias de enfermos con prrigo actnico se ha
caracterizado por el predominio de linfocitos B en los folculos y linfocitos T en la
periferia de las lesiones. Falta mucho por determinar con respecto a la expresin de
molculas (citocinas, factores quimiotcticos y molculas de adhesin) que expliquen
esta migracin celular en las lesiones de PA.
964
Fig. 5 Histopatologa de labio del prrigo actnico:

infiltrado inflamatorio linfoctico denso con un
patrn nodular germinal.
En 1984, Moncada sugiri que el prrigo actnico estaba relacionado a una
respuesta inmune anormal y encontr un aumento de linfocitos T en sangre
perifrica, as como una predominancia de linfocitos T cooperadores y clulas
mercadas con antgeno-Ia en el infiltrado drmico. La prevalencia de prrigo actnico
en los mexicanos parece particularmente alta, lo cual sugiere una predisposicin
gentica influenciada por su ascendencia tnica. Sheridan ha reportado que en los
indios Cree de Canad con PA, el antgeno de histocompatibilidad ms comn fue
HLA-A24 y C4 mientras que en los indios Chimila de Colombia es HLA-C4. En los
pacientes
mexicanos
se
ha
encontrado
con
mayor
frecuencia
HLA-DR4
(DRB1*0407). A28 y B16. Esto sugiere que los antgenos de histocompatibilidad clase
I y/o clase II juegan un papel importante en la patognesis del prrigo actnico.
El diagnstico diferencial debe hacerse con la erupcin polimorfa lumnica,
dermatitis atpica fotosensibilizada y dermatitis por fotocontacto crnica.
965
-Erupcin polimorfa lumnica

Esta enfermedad est muy mal definida, tanto clnica como histolgicamente,
y existen fotodermatosis que, al no caer dentro de cuadros mejor delimitados, se les
clasifica como erupcin polimorfa lumnica. Algunos autores consideran al prrigo
actnico como un subtipo de la erupcin polimorfa lumnica; sin embargo, las
caractersticas clnicas, histolgicas y epidemiolgicas del prrigo actnico establecen
su diferenciacin y la clasifican como una entidad distinta. En contraste, EPL tiene
una distribucin mundial, afecta todas las razas, no tiene predileccin por reas
geogrficas especficas y muestra variacin estacional con perodos de remisin
prolongados. Adems, en la EPL las lesiones ms comunes son las vesculas que de
manera invariable estn ausentes en el prrigo actnico. Se sabe que estos pacientes
tienen fotosensibilidad aumentada para radiaciones UVA principalmente, aunque en
raros casos pueden ser ms sensibles a radiaciones UVB.
-Dermatitis atpica fotosensibilizada

Esta enfermedad es una de las causas ms frecuentes de consulta en la
prctica. En algunos pacientes atpicos, las lesiones liquenificadas solo aparecen
sobre las reas fotoexpuestas. Si el paciente no tiene claro el antecedente del estado
atpico o si tampoco presenta lesiones en los sitios flexurales tpicos, es muy
importante interrogar y examinar al paciente cuidadosamente para demostrarla, a
travs de investigar su incidencia familiar, su aparicin en la infancia, la presencia de
xerosis o la ausencia de lesiones en la zona centro facial (punta de la nariz). Estos
pacientes responden comnmente a esteroides tpicos y emolientes, lo cual no
sucede con los pacientes con prrigo actnico (Fig. 6).
966
Fig. 6 Dermatitis atpica fotosensibilizada
- Dermatitis por fotocontacto crnica

sta tambin es una condicin muy comn, especialmente en pases
subdesarrollados
donde,
por
razones
socioculturales
econmicas,
la
automedicacin es una prctica frecuente. Los pacientes se aplican cualquier cosa,

desde remedios caseros, como limn, ajo o aloe vera, hasta preparaciones
medicinales compradas en el mostrador, los cuales en
su mayora son
fotosensibilizantes potenciales. Si la dermatosis est en su forma aguda no existe

problema diagnstico, pues casi siempre est muy claro en la mente del enfermo que
la aplicacin de determinado producto sbitamente empeor la dermatosis de base.
Pero en el caso de cronicidad, el diagnstico no es tan sencillo, ya que, adems de
que se sobreinplantan al cuadro, el rascado y manipuleo de la zona enferma se
modifica y se complica y con frecuencia el enfermo no precisa qu se ha estado
aplicando a travs de meses o aos para detener este tipo de afeccin. El diagnstico
puede establecerse por medio de pruebas de fotoparche.
El tratamiento con esteroides tpicos y/o sistmicos ms antibiticos tpico
y/o sistmicos cuando sea necesario, logran excelentes resultados, adems de la
967
suspensin de la o las sustancias fotosensibilizantes y la proteccin adecuada contra
las radiaciones solares.
El tratamiento del prrigo actnico es difcil. Se han utilizado varios
tratamientos, como antihistamnicos, cloroquinas, betacarotenos, PUVA y esteroides
tpicos o sistmicos con efectos benficos parciales.
En 1973, Londoo report mejora importante con talidomida y su experiencia
fue confirmada por muchos otros investigadores. La respuesta excelente, rpida y
constante puede ser considerada como un marcador del prrigo actnico, aunque
otras dermatosis inflamatorias, como la dermatitis atpica, puede responder a la
talidomida. Desafortunadamente el uso rutinario de la talidomida es problemtico ya
que el medicamento no se consigue fcilmente debido a su teratogenicidad. Cuando
se trata de una mujer en edad frtil, es esencial llevar a cabo medidas adecuadas de
contracepcin que estn bajo la responsabilidad del mdico tratante.
Erupcin polimorfa lumnica
Es una enfermedad comn, idioptica adquirida, caracterizada clnicamente
por una reaccin cutnea anormal, transitoria, intermitente y de hipersensibilidad
retardada a la RUV. Esta reaccin consiste de ppulas eritematosas pruriginosas,
vesculas o placas sobre las reas expuestas al sol.
Aparece en las tres primeras
dcadas de la vida y afecta 2 a 3 veces ms a las mujeres que a los hombres. Ocurre
en todas las razas, principalmente en individuos con piel clara; adems, presenta
historia familiar en un sexto a un cuarto de los pacientes.
Los mecanismos patognicos en la erupcin polimorfa lumnica no estn bien
aclarados. Existe una respuesta inmunolgica anormal tipo IV debido a la reaccin de
hipersensibilidad retardada y su presentacin histolgica, aunque parece haber
posibles anormalidades en el metabolismo del cido araquidnico.
968
La erupcin se presenta en cada primavera y a menudo progresa hacia el
verano; rara vez ocurre en el invierno. Las lesiones aparecen despus de un intervalo
latente de horas a das de la exposicin solar en forma simtrica, que afecta siempre
la misma zona fotoexpuesta de la piel e involucionan completamente de uno a 7 das
sin dejar cicatriz.
La erupcin polimorfa lumnica se subdivide en variantes morfolgicas como
papular, ppulovesicular, placa, vesiculobulosa, eccematosa, tipo prrigo y formas
semejantes al eritema multiforme. La forma papular es la ms comn seguida por la
ppulovesicular y placa.
Histolgicamente
est
caracterizada
por
un
infiltrado
inflamatorio
perivascular moderado o denso en la dermis superior y media y consiste

predominantemente de lifocitos T, aunque tambin se observan neutrfilos. Otro
hallazgo comn es la vacuolizacin de las clulas basales, edema perivascular y
endotelial en la dermis superior.
En el tratamiento, muchos pacientes pueden ser controlados al disminuir la
exposicin solar y con la aplicacin constante de un filtro solar de amplio espectro
con un factor de proteccin UV alto. La mayora de los pacientes con erupcin
polimorfa lumnica requieren cursos de fotoquimioterapia profilctica. Pacientes con
intolerancia al PUVA se les sugiere tratamientos alternativos con cloroquina,
talidomida, betacarotenos y nicotinamida; sin embargo, a excecin de la talidomida,
todos tienen un valor teraputico limitado, por lo que se requiere de esteroides
orales que suprimen rpidamente la erupcin. Una pequea proporcin de pacientes
no responden a ninguna de estas medidas teraputicas, por tanto, requerirn de
terapia inmunosupresiva corta con dosis bajas de azatioprina.
Dermatitis actnica crnica
La dermatitis actnica crnica (DAC) es una entidad que agrupa a varios
sndromes, que incluyen el reactor persistente a la luz (Wilkinson 1961), el
969
reticuloide actnico (Ive et al 1969), el eccema fotosensible (Ramsay y Black 1973) y
la dermatitis por fotosensibilidad (Frain-Bell et al 1974), que comparten
caractersticas clnicas, histopatolgicas y fotobiolgicas.
Estas fotodermatosis han producido confusin, por la que Hawks y Magnus, en
1979, las agrupan en una sola entidad llamada dermatitis actnica crnica. Lim y cols.
(1990) sugieren que estas condiciones son variantes de un solo proceso llamado
dermatitis actnica crnica. En algunos casos se asocian con dermatitis por contacto
fotoalrgica, dermatitis por contacto a medicamentos o fotosensibilidad a
medicamentos sistmicos o dermatitis por contacto alrgica.
La dermatitis actnica crnica es una erupcin poco comn, persistente, a
menudo invalidante, inducida por la exposicin a RUV y a laradiacin visible de zonas
expuestas y, en ocasiones no expuestas. Las lesiones son eccematosas o
pseudolinfomatosas en su naturaleza probablemente estn representando una
reaccin de hipersensibilidad retardada a fotoalergenos endgenos; se exacerba en
verano y afecta el sexo masculino de edad media y avanzada. Se puede presentar en
sujetos normales o en aquellos con eccemas previos, con dermatitis fotoalrgica o
alrgica por contacto o quizs con fotosensibilidad a medicamentos.
La erupcin es muy pruriginosa y afecta particularmente la cara, la piel
cabelluda, el cuello, la parte superior del trax y las superficies dorsales de
antebrazos y manos, ocasionalmente se puede desarrollar eritrodermia. Puede
gradualmente empeorar o curar pero en general persiste sin cambios (Fig. 7).
Fig. 7 Dermatitis actnica crnica.
970
La histologa muestra espongiosis y acantosis y a veces hiperplasia de la epidermis.
En la dermis superior se observa infiltrado linfoctico denso perivascular que en
ocasiones
muestra
figuras
mitticas,
grandes,
hipercromticas,
macrfagos,
eosinfilos y clulas plasmticas. Una DAC severa puede simular linfoma cutneo de
clulas T.
El diagnstico se hace por los hallazgos clnicos e histolgicos en conjunto con
la respuesta anormal eritematosa o eccematosa a la irradiacin monocromtica a
una dosis mnima eritema mucho ms baja de la normal. Son pacientes muy sensibles
a todo el espectro de la RUV y visible.
El tratamiento consiste en evitar cuidadosamente la exposicin a RUV y si es
necesario a radiacin visible, aun de lmparas fluorescentes, y evitar el contacto con
alergenos. El uso de ropa que no irrite y filtros solares de proteccin mxima
ayudarn para el manejo de esta enfermedad. Algunas veces la administracin tpica
o sistmica de esteroides son de utilidad. Si los pacientes no responden a estas
medidas se les indica terapia con PUVA; si no toleran este tratamiento, se les
administra azatioprina oral por varios meses o pueden responder a ciclosporina oral.
Hidroa vacciniforme
Es una enfermedad muy rara, descrita por Bazin, en 1862. Se presenta
principalmente en la niez con brotes de ppulovesculas en la piel fotoexpuesta. La
naturaleza y causa de esta fotodermatisis se desconoce.
Clnicamente presenta sensacin ardorosa asociada a edema que se inicia en
pocas horas despus de exponerse al sol, posteriormente se forman ppulas
eritematosas que se vuelven vesculas umbilicadas que confluyen; en pocas semanas
las costras se desprenden y dejan cicatrices variceliformes. Hay queratoconjuntivitis
y puede presentar sintomatologa sistmica con cefalea, fiebre y mal estado general
(Fig. 8).
971
Fig. 8: Hidroa Vacciniforme

Histolgicamente hay cambios distintivos de vescula intraepidrmica, necrosis
focal
de
queratinocitos
epidrmicos
espongiosis.
Infiltrado
mononuclear
perivascular en la dermis con necrosis eosinoflica con vasos trombosados y reas de

hemorragia.
El espectro de accin se encuentra en RUVA y presenta una DME diminuida.
El tratamiento consiste en evitar la exposicin solar y a menudo se controla
con el empleo de filtros solares de amplio espectro contra UVA y UVB. Las
cloroquinas pueden mejorar este padecimiento pero tienen que ser cuidadosamente
controladas por las complicaciones oculares.
Urticaria solar
La uricaria solar es un padecimiento poco comn caracterizado por la
aparicin de ronchas, minutos despus de exponer la piel a radiacin solar.
972
Puede ser de tipo primaria (idioptica) o secundaria, relacionada con
medicamentos, metabolitos endgenos (por ejemplo, porfirinas) o con sustancias
aplicadas en forma tpica. La forma ms frecuente es la primaria y representa una
forma de hipersensibilidad inmediata. Recientemente se ha detectado la presencia
de un fotoalergeno circulante, que se genera a partir de un precursor cutneo (no
especificado) despus de que este ha absorbido radiacin lumnica. El espectro
lumnico que produce lesiones a los enfermos es variable: desde la luz visible, UVA,
UVB o la combinacin de todas ellas.
La enfermedad es ms comn en la mujer y en el grupo de edad de 20 a 40
aos. El cuadro clnico consiste en la aparicin de prurito/ardor, eritema y ronchas
despus de 10 a 15 minutos de haber ocurrido la exposicin solar. Si los enfermos
evitan
el
sol
una
vez
que
aparecieron
las
lesiones,
estas
desaparecen
espontneamente una o dos horas despus. Los sitios ms afectados son aquellos
expuestos al sol; sin embargo, en algunos enfermos la urticaria se manifiesta solo en
los sitios por lo general cubiertos (por ejemplo, tronco, miembros inferiores); en
estos casos es probable que la radiacin crnica en los sitios expuestos al sol haya
desensibilizado estas regiones.
El tratamiento de la urticaria solar no es fcil. Los enfermos pueden responder
a la utilizacin de antihistamnicos H1, pero no de la misma manera que los enfermos
de urticaria comn. Esto sugiere que aunque exista degranulacin de mastocitos y
liberacin de histamina, otros mediadores, como los factores quimiotcticos para
neutrfilos y eosinfilos, pueden ser muy importantes.
La combinacin de antihistamnicos bloqueadores de H2 con los H1 puede ser
ventajosa para los enfermos. Sin embargo, es necesario recordar que estos
medicamentos son ms eficaces para atacar lesiones que para evitar que aparezcan
nuevas. Otros tratamientos que se han empleado con xito son la desensibilizacin
con UVA o PUVA y la plasmafresis.
973
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975
FOTODERMATOSIS CON BASE GENTICA

Xeroderma pigmentoso
Cuadro clnico
El xeroderma pigmentoso (XP) es una entidad transmitida por herencia
autosmica dominante y cuyo cuadro clnico es un reflejo de la alteracin en la
reparacin del DNA daado por radiaciones ultravioleta. Ocurre en ambos sexos, en
todas las razas y a nivel mundial1,23,4,5,6,7,8.
Sus manifestaciones clnicas ms obvias son a nivel cutneo.
Los enfermos
suelen quemarse fcilmente con el sol y a corta edad (generalmente antes de los 3
aos de edad) muestran dao actnico severo con presencia de pecas y otras
manchas pigmentadas, as como xerosis, de aqu el nombre de la enfermedad:
xeroderma pigmentoso (Fig. 9).
Fig. 9 Xeroderma pigmentoso.
976
Poco tiempo despus, aun en la infancia temprana, comienzan a aparecer
queratosis y queilitis actnicas y, por ltimo, lesiones malignas cutneas: carcinoma
basocelular, carcinoma espinocelular o melanoma maligno. Ha sido reportado que la
edad media para el desarrollo de alguna de estas neoplasias malignas por parte de
los enfermos con XP es de 8 aos, mientras que en la poblaci6n general es de 60
aos. Pero no solo los sitios expuestos al sol muestran una mayor tendencia a la
malignizacin, sino que estos enfermos presentan frecuentemente carcinoma
epidermoide en la mucosa oral, tumores pulmonares, renales, testiculares, gstricos,
pancreticos, mamarios, uterinos, cerebrales y leucemias. Quienes padecen
xeroderma pigmentoso tienen 1000 veces mayor riesgo de desarrollar una neoplasia
cutnea y 20 veces ms riesgo de desarrollar un tumor maligno no cutneo que la
poblacin general.
Hasta un 30% de los enfermos con xeroderma pigmentoso presentan
alteraciones neurolgicas, que pueden ser desde una hiporreflexia casi imperceptible
hasta crisis convulsivas, espasticidad generalizada, retardo mental o sordera
sensorial7,8.A nivel oftalmolgico, los enfermos presentan inicialmente congestin
conjuntival y fotofobia, pero con el tiempo desarrollan queratitis y opacidad corneal
con neovascularizacin. Pueden presentarse melanoma, carcinoma basocelular o
espinocelular en piel del prpado, as como papilomas o carcinoma epidermoide en la
mucosa palpebral o conjuntival5,6.
Fisiopatologa
Como es sabido, la radiacin ultravioleta es uno de los agresores ms dainos
para el DNA celular. En condiciones normales existen mecanismos reparadores del
DNA daado por UV: se detiene momentneamente el ciclo celular y entran en
juego una serie de enzimas que corrigen dicho dao. El principal problema de los
enfermos con xeroderma pigmentoso reside en un defecto a nivel de endonucleasas,
en la reparacin del DNA daado por radiacin UV (y, en menor grado, otros
agentes dainos como frmacos y carcingenos qumicos). Con ello se van
acumulando y perpetuando mutaciones en el DNA que finalmente se reflejarn en el
977
desarrollo de una neoplasia maligna. Las clulas de algunos enfermos muestran
incluso rupturas cromosmicas despus de ser expuestas a radiacin UV. Aunque en
general todos los pacientes tienen los mismos defectos en la reparacin del DNA,
existe heterogeneidad gentica en cuanto al sitio especfico de los defectos que no
pueden ser reparados por ciertos enfermos y a stos se le llama "grupos
complementarios". Si se mezclan clulas de dos enfermos del mismo grupo
complementario, como comparten el mismo defecto reparador, no lograrn corregir
el dao al DNA; por el contrario, si se mezclan clulas de enfermos con grupos
complementarios diferentes, cada clula tendr sus deficiencias propias, pero juntas
lograrn mejorar lo que separadas les era imposible reparar. Se han descrito por lo
menos 8 grupos complementarios diferentes en enfermos con xeroderma
pigmentoso (A, B, C, D, E, F, G y variante) y aunque el cuadro clnico y pronstico de
la enfermedad suelen ser los mismos, el grado de deficiencia en la reparacin del
DNA es muy diferente entre ellos (del 2 al 100% de lo normal)9,10,11,12,13,14,15,16.
Tratamiento
Los mejores resultados se obtienen mientras ms temprano se realice el
diagnstico. Los enfermos deben evitar la exposicin solar en forma estricta y usar
cotidianamente ropa adecuada (telas que no permitan el paso de rayos UV, mangas
largas, sombreros, lentes protectores de UVA/UVB, etc.), filtros solares con factor
de proteccin alta y un estilo de vida en que se eviten trabajos o actividades
recreativas a la luz del da.
Conforme aparezcan lesiones premalignas (por ejemplo, queilitis o queratosis
actincas), debern tratarse con criociruga, electrociruga o 5-FU. Cuando se est
ante lesiones malignas, el tratamiento es principalmente quirrgico. Se ha reportado
alguna utilidad de los retinoides sistmicos para retardar la aparicin de neoplasias
malignas. El transplante de crnea ha sido til en enfermos que han perdido la vista
por afectacin corneal8,9,10,11.
978
Sndrome de Bloom
Este sndrome est caracterizado por eritema facial con telangiectasias,
estatura baja, respuesta inmune anormal y predisposicin a tumores.
La entidad se hereda de manera autosmica recesiva, y muchos casos han
sido observados en la poblacin de origen judo. Se han realizado estudios
cromosmicos en fibroblastos y linfocitos en cultivo, que han mostrado aberraciones
cromosmicas, con intercambios anormales de cromtides hermanas, aumento de la
sensibilidad a la radiacin ultravioleta y alteraciones en la sntesis de DNA. Se ha
demostrado actividad anormal del DNA ligasa.
Clnicamente, el paciente tiene una facies caracterstica, con un rostro
alargado, con facciones delicadas, nariz prominente y eritema malar. Este aparece
durante la niez, y se manifiesta como mculas o placas eritematosas con
descamacin fina, que se asemejan al lupus discoide en morfologa y en la topografa,
pues se disponen en alas de mariposa. Puede tambin afectar la frente, los
pabellones auriculares, y otras reas fotoexpuestas, como el dorso de las manos y los
antebrazos. Con la exposicin a sol, tales lesiones se exacerban y pueden mostrar la
aparicin de ampollas (Fig. 10).
Fig. 10 Sndrome de Bloom
979
Otra caracterstica cardinal del sndrome son las anormalidades en el
desarrollo pondo-estatural. Estos nios son bajos, delgados, de huesos finos. Los
cambios en la anatoma craneofacial y el paladar ojival condicionan un timbre de voz
agudo.
El sndrome de Bloom se asocia con frecuencia con manchas caf con leche,
sindactilia, malformaciones cardiacas, pncreas anular y muchos otros defectos
congnitos.
Muchos hombres con el sndrome son estriles, por atrofia de los tbulos
seminferos; sin embargo, la funcin endcrina testicular parece estar preservada, y
los caracteres sexuales secundarios generalmente se manifiestan.
Aparentemente, estos nios tienen inteligencia normal; sin embargo, muchos
tienen problemas de aprendizaje, que se supone estn relacionados con su
apariencia fsica y el desarrollo de alteraciones de la personalidad.
Finalmente, estos pacientes estn predispuestos a neoplasias, en particular
leucemias, por lo que su supervivencia es menor que la poblacin en general17.
Sndrome de Cockayne
Esta es una enfermedad rara que, en contraste con el sndrome de Bloom, se
caracteriza por retraso mental, que se asocia a fotosensibilidad, estatura baja,
grandes pies, manos y orejas, as como encefalopata y neuropata perifrica con
desmielinizacin.
La herencia es de tipo autosmico recesivo. Los fibroblastos crecen mal en
cultivo, y muestran intensa sensibilidad a la radiacin ultravioleta. Se ha demostrado
que la sntesis de DNA y RNA se reduce despus de la radiacin, fenmeno que
tambin se observa en fibroblastos normales; sin embargo, en los pacientes con el
sndrome, la sntesis no se normaliza posteriormente, como ocurre en los controles.
980
Clnicamente, el nio afectado generalmente no muestra anormalidades durante
el primer ao de vida. Sin embargo, ms tarde, hay eritema marcado despus de
exposicin al sol, el cual evoluciona hacia manchas hiper e hipopigmentadas y
cicatrices atrficas en reas fotoexpuestas. Estos cambios resultan en un aspecto
prematuramente envejecido, lo que se acenta por la atrofia del tejido celular
subcutneo facial y orbitario, y as como por el enrarecimiento y encanecimiento
prematuro del cabello.
El retraso mental de estos pacientes se asocia a extensas reas de
desmielinizacin del sistema nervioso central y perifrico. Tambin hay retardo del
crecimiento fsico y ceguera por atrofia ptica y cataratas. La muerte ocurre, en la
mayora de los casos, entre los 15 y 20 aos.
El diagnstico diferencial se debe hacer con la progeria, en la cual no hay
hipersensibilidad a la luz, alteraciones oculares o capilares, ni el gran tamao relativo
de las orejas, manos y pies. En el sndrome de Bloom, no ocurre retraso mental y en
el xeroderma pigmentoso no se observa desmielinizacin18.
Sndrome de Rothmund-Thompson
Este sndrome se hereda de manera autosmica recesiva y se manifiesta por
un espectro de caractersticas clnicas que sugieren heterogeneidad gentica.
Tpicamente, el nio con la enfermedad nace normal, pero alrededor del
medio ao de vida muestra placas de edema y eritema, o eritema difuso, que
evolucionan con el pasar de los aos hacia la atrofia, telangiectasias y reas de hiper
e hipopigmentacin.
radiodermitis
crnica.
Despus de varios aos, tales lesiones simulan las de la

La
cara,
principalmente
las
mejillas,
se
afectan
intensamente, pero tambin hay cambios en los brazos, dorso de las manos, piernas,
muslos y regin gltea. Por lo tanto, la exposicin al sol no parece ser indispensable
para la aparicin de las lesiones. Sin embargo, hay fotosensibilidad, que puede llevar
al surgimiento de ampollas. Las reas poiquilodrmicas pueden ser el sitio de
981
carcinoma espinocelular en fases posteriores de la vida.
En el sndrome de Rothmund-Thompson, hay retraso del crecimiento estatoponderal, con enanismo proporcionado, as como manos y pies delgados.
Hay
escasez de cabello, cejas, pestaas, de pelo pbico y axilar. El pelo es, adems, fino.
Cambios distrficos ungueales y alteraciones dentarias, como microdontia y
predisposicin a caries, pueden o no estar presentes como parte del mencionado
espectro. De la misma forma, cataratas han sido descritas en 40% de los casos, y el
retraso mental puede o no estar presente.
La biopsia de las reas poiquilodrmicas muestra aplanamiento y atrofia de la
epidermis, y vasodilatacin en la dermis, la cual tambin muestra infiltrado linfoctico
perivascular. En el adulto, aparece degeneracin de las fibras elsticas de la dermis y
atipia de los queratinocitos19.
Poroqueratosis actnica
La enfermedad se reconoce ms comnmente en las reas fotoexpuestas de
personas con piel tipo 1 y 2, las cuales refieren exacerbaciones durante el verano o
despus de acudir a salones para bronceado. Tal susceptibilidad es heredada, con
patrn autosmico dominante.
La topografa ms comn es la zona expuesta de piernas, as como la malar.
Tpicamente no se observan alteraciones en la piel cabelluda o regiones cubiertas.
Las lesiones pueden ser muy numerosas y cada una empieza como una ppula
cnica, de 1 a 3 mm de dimetro, de color acastaado centrada por un folculo
piloso, donde hay un tapn crneo. Tal lesin se expande concntricamente y puede
llegar a medir 10 mm o ms. En su periferia se aprecia un anillo elevado, queratsico,
de menos de 1 mm de espesor, mientras en el centro puede haber una escama
adherente. Cuando las lesiones son muy numerosas, pueden adquirir un patrn
policclico.
982
El examen histopatolgico del margen de la lesin muestra la tpica lamela

cornoide, que es una columna estrecha de paraqueratosis, que se dirige
oblicuamente hacia la epidermis afinada. La capa granular, en esta rea, est
ausente. La lamela cornoide parece corresponder a focos de epidermis con clonas de
queratinocitos anormales.
Las lesiones de poroqueratosis actnica responden a la crioterapia y puede ser
de utilidad el 5-fluouracilo tpico o bien los retinoides sistmicos. Algunos casos de
poroqueratosis actnica han desarrollado carcinomas espinocelulares20.
Aminoacidurias (Enfermedad de Hartnup)
Entre las diversas entidades que cursan con alteraciones en el metabolismo de
los aminocidos, la enfermedad de Hartnup es una en las cuales se observa
fotosensibilidad. sta es una entidad muy rara, heredada de manera autosmica
recesiva, en la que se manifiesta una dermatosis pelagroide, acompaada de ataxia
cerebelosa y aminoaciduria. El defecto gentico condiciona una anormalidad en el
transporte de triptfano, a travs del borde en cepillo de los enterocitos y las clulas
tubulares renales, con aumento en la excrecin fecal y urinaria de este aminocido.
El triptfano es metabolizado por bacterias y transformado en compuestos indlicos.
La deficiencia de triptfano a nivel sistmico interfiere con la sntesis de
nicotinamida, lo que resulta en un sndrome pelagroide.
Los primeros signos clnicos de la enfermedad se notan, en la mayora de los
casos, en la edad preescolar. La dermatosis precede a los signos neurolgicos, y se
caracteriza por afeccin de las reas fotoexpuestas, particularmente la frente,
mejillas y partes descubiertas del tronco y miembros. Morfolgicamente, las regiones
afectadas son eritematosas, secas y descamativas, con bordes bien definidos.
Los cambios neurolgicos ms comunes son la ataxia cerebelosa, nistagmo,
diplopia y temblor de las manos y lengua, que se pueden acompaar de cambios
983
psiquitricos, como depresin y alucinaciones. Otros hallazgos incluyen esteatosis
heptica, hipoproteinemia y edema.
El diagnstico se realiza mediante el anlisis de la excrecin de
aminocidos y observando que el triptfano administrado por va endovenosa se
metabolize normalmente. El tratamiento consiste en administrar nicotinamida, 50 a
300 mg por da. Con este medicamento, los signos neurolgicos disminuyen de
intensidad y los cambios cutneos desaparecen21.
984
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986
ENFERMEDADES METABLICAS: PORFIRIAS
Las porfirias son un grupo de enfermedades metablicas caracterizadas por
defectos enzimticos y produccin excesiva de porfirinas o sus precursores, como
resultado de errores
o alteraciones en el control de la biosntesis
de hemo-
porfirinas.
El heme es el producto terminal de la va de las porfirinas. Es esencial en el
intercambio de gases (O2 y CO2) y en adicin es mediador en reacciones de oxidacin
en el metabolismo de esteroides, drogas y algunos agentes qumicos ambientales,
adems de formar el grupo prostsico de la hemoglobina y otras enzimas, como las
catalasas, peroxidasas y citocromos.
La mdula sea y el hgado son los sitios principales de sntesis del heme, la
clasificacin general de las porfirias en dos grandes divisiones, hepticas o
eritropoyticas, sigue siendo de utilidad1.
Conocer la va de sntesis de las porfirinas es esencial para entender los
hallazgos qumicos que se presentan en las porfirias.
La principal va por la cual la sntesis del heme es controlada es a travs de la
enzima delta-aminolevulinato sintetasa. El grupo heme ejerce la regulacin de esta
enzima por medio de tres mecanismos diferentes: 1) represin de la sntesis de
enzima nueva2, 2) interferencia en la transferencia de la enzima del citoplasma a la
mitocondria3, 3) inhibicin directa de la actividad enzimtica4.
Bajo condiciones fisiolgicas normales, el primer mecanismo parece ser el de
mayor relevancia.
Las porfirinas son las responsables de la fotosensibilidad presente en la mayora
de las porfirias. El espectro de accin de las porfirinas en tejidos y plasma es de 400
nm, con menor respuesta en rengos de 500-600 nm en la banda de Soret. Las
987
porfirinas en estado energtico elevado (triplete) causan la fotooxidacin,
tranfiriendo energa a molculas de oxgeno para formar radicales de oxgeno singlet
y radicales superxidos. Los perxidos son los principales responsables del dao de la
membrana celular y muerte celular.
Todas las porfirias, excepto la porfiria aguda intermitente, cursan con
fotosensibilidad manifestada por eritema, edema, vesiculacin, liquenificacin y
cicatrizacin acompaados de prurito o ardor local.
Basndose en el conocimiento de la va de biosntesis del heme y las deficiencias
enzimticas que ocurren, se puede deducir qu substratos se acumularn en cada
una de las porfirias. Por ejemplo, la porfiria cutnea tarda se caracteriza por los
niveles aumentados de uroporfirina III, uroporfirina I y coproporfirina I5,6, dada la
deficiencia parcial de la enzima uroporfiringeno descarboxilasa.
Las vas de excrecin de las porfirinas tiene relevancia en la prctica clnica7:
1. Las uroporfirinas son hidrosolubles y excretadas principalmente en la orina; las
protoporfirinas son hidrofbicas y excretadas exclusivamente en la bilis.
2. Los ismeros copro I son excretados preferencialmente en la bilis, mientras que
los ismeros copro III en la orina.
3. Los intermediarios iniciales de la va biosinttica (ALA, porfobilingeno,
uroporfiringeno) son hidrosolubles, siendo excretados principalmente en la orina.
Porfiria eritropoytica congnita (PEC)
Clnica
Tambin conocida como enfermedad de Gunther8,9, este raro desorden es
heredado como un trazo autosmico recesivo y se manifiesta tpicamente en la
infancia, aunque en algunos casos se manifiesta tan sutilmente que escapa al
diagnstico hasta la edad adulta.
Aproximadamente se han reportado 100 casos10. Un hallazgo inicial temprano
988
es manchas rosadas en los paales por la orina que tiene un tono rosa caoba. Los
nios presentan fotosensibilidad intensa a la luz solar y fluorescente desarrollando
eritema, edema, vesculas y ulceraciones que curan pobremente con cicatrizacin y
mutilacin de orejas, nariz y dedos (Fig. 11).
Fig. 11 Porfiria eritropoytica congntita (Gunther) Cortesa Dra. Yolanda

Ortiz.
El nio desarrolla frecuentemente hipertricosis. Cabellos terminales y
lanuginosos frecuentemente cubren reas fotoexpuestas como cara y dorso de
extremidades.
Otros cambios crnicos incluyen alopecia cicatricial del cuero cabelludo;
puedeN presentarse adems onicolisis, ectropin, fotofobia y queratoconjuntivitis,
que puede llevar a la ceguera. Tambin puede haber cambios poiquilodrmicos y
pseudoesclerodermatosos en la piel.
Los dientes, tanto los deciduales como los permanentes, presentan un color
rojo caoba y fluorescen con la luz de Wood con un color rosado (eritrodoncia). La
orina tiene un color rosado caracterstico.
La mayora desarrollan y anemia hemoltica, requiriendo transfusiones sanguneas.
989
Tambin se presentan depsitos de hierro en huesos, dientes y bazo con
una
esplenomegalia consecuente.
El diagnstico diferencial incluye el xeroderma pigmentoso, la epidermolisis
bulosa congnita y otras porfirias, como la porfiria cutnea tarda (PCT) y Variegata
(PV), en donde no se encuentran alteraciones de las protoporfirinas en los glbulos
rojos y la porfiria hepatoeritroctica, en donde existe una disminucin en la actividad
de la enzima uroporfiringeno decarboxilasa y con mejor pronstico.
Patologa
Presenta
bulas
subepidrmicas
con
inflamacin
mnima
ausente.
Engrosamiento de los haces de colgena en sitios cicatriciales. Mediante microscopa

de fluorescencia se observan depsitos de porfirinas perivasculares.
Patognesis (PEC)
Mutacin gentica que reduce severamente la actividad de la enzima
uroporfiringeno III cosintetasa en todos los tejidos, llevando a la sobreproduccin
de ismeros tipo I11, 12, 13.
Laboratorio
Los dientes, uas, orina, fluido de vesculas, mdula sea, hemates fluorescen
de rosado a rojo al exponerlos a la luz de Wood. Los niveles de uroporfirina I en
orina y hemates se encuentran elevados. La coproporfirina I se encuentra elevada
principalmente en heces.
Tratamiento
El tratamiento de la porfiria eritropoytica es sintomtico. La fotoproteccin
mediante bloqueadores opacos, como el xido de zinc y el dixido de titanio, puede
990
ser de utilidad.
La abstencin de la luz del sol y fuentes artificiales de UVA es difcil, pero debe
realizarse en lo posible. El beneficio del betacaroteno oral (120-180 mg/d) es dudoso.
La esplenectoma y las transfusiones sanguneas en pacientes anmicos reducen la
produccin de porfirinas, mejorando parcialmente la fotosensibilidad13.
La administracin de cloroquinas, a dosis de 125 mg, dos veces por semana13,
adems de la hematina intravenosa14, es controversial.
Pronstico
El pronstico es muy pobre con escasas posibilidades de sobrevivir ms all de
la cuarta dcada de la vida. La muerte se asocia con complicaciones de la anemia
hemoltica.
Protoporfiria eritropoytica (PEP)
Descrito inicialmente por Magnus y cols., en 196115, cuando describieron a un
paciente masculino, de 35 aos de edad, que padeca de prurito y edema cutneos
posterior a la exposicin al sol durante 27 aos. La excrecin urinaria de porfirinas y
sus precursores era normal, pero los eritrocitos y las heces fecales contenan
cantidades elevadas de porfirinas.
Aparentemente, la protoporfiria eritropoytica es ms comn de lo que parece;
ocupa el segundo lugar de prevalencia, solo por debajo de la porfiria cutnea tarda.
El desorden se transmite a travs de un gene autosmico dominante con expresin
variable.
Algunos individuos no presentan manifestaciones clnicas, pero cursan con
elevaciones de la protoporfirina eritrocitaria.
Tpicamente el infante o nio presenta eritema y edema pocos minutos despus
991
de la exposicin solar o a la luz fluorescente, acompaado de sensacin ardorosa,
dolor o prurito. La urticaria solar se presenta frecuentemente.
Las lesiones vesiculosas son raras16, pero pueden presentar placas eccematosas
y costras con hiperpigmentacin y cicatrizacin residual, principalmente a nivel
malar, nariz y dorso de manos (Fig. 12).
Fig. 12 Protoporfiria eritropoytica

La piel de los dedos tiene una apariencia engrosada, con una induracin crea
con aspecto de empedrado.
Aunque la mayora de los pacientes exhiben fotosensibilidad, algunos pueden
cursar con anemia hemoltica y cirrosis, esplenomegalia, litiasis vesicular (12%),
fibrosis que puede llevar a una hipertensin portal. Aproximadamente del 5 al 10%
de los pacientes han presentado enfermedad heptica, incluso algunos han
desarrollado insufucienca terminal17-22.
El diagnstico clnico diferencial se hace con la erupcin polimorfa lumnica, la
urticaria idioptica solar y laproteinosis lipoidea, principalmente.
Patologa
La piel fotoexpuesta presenta una epidermis levemente acanttica e
992
hiperqueratsica.
La
dermis
presenta
una
homogeneizacin
eosinoflica
engrosamiento de los vasos de la dermis papilar debidos a depsitos de un material

PAS positivo.
La microscopa electrnica muestra que este material depositado consiste de
material fibrilar que rodea a los vasos sanguneos, adems de una membrana basal
engrosada.
Patognesis (PEP)
Una deficiencia de la actividad de la enzima ferroquelatasa (sintetasa del heme)
ha sido demostrada a nivel heptico, en fibrobastos cultivados, clulas de la mdula
sea y en eritrocitos circulantes en pacientes y familiares con protoporfiria
eritropoytica23,24.
Como un resultado de esta deficiencia, la protoporfirina se acumula
principalmente en los eritrocitos, posteriormente la protoporfirina se difunde fuera
de las clulas rojas, siendo captada por el hgado y excretada por la bilis, lo cual
produceniveles elevados de protoporfirina fecal23.
Laboratorio
Aqu se encuentran niveles elevados de protoporfirinas en eritrocitos y heces
fecales24. Los eritrocitos presentan una fluorescencia transitoria. La orina es normal.
Las pruebas de funcin heptica generalmente son normales, aunque se pueden
demostrar depsitos microscpicos de protoporfirina en la biopsia heptica16.
Los niveles elevados de protoporfirinas eritrocticas no son exclusivas de la
protoporfiria eritropoytica. Tambin pueden encontrarse en anemias secundarias a
deficiencia severa de hierro y en envenenamiento con plomo. En las dos ltimas
entidades no se presenta fotosensibilidad, ya que la protoporfirina no se difunde
993
fuera del eritrocito25.
Tratamiento
La terapia fundamental en la protoporfiria eritropoytica es la fotoproteccin y
la administracin de betacarotenos26. Se recomiendan dosis entre 60 y 180 mg/d,
manteniendo un nivel srico por arriba de 400 mg/100 ml. Hasta 3 meses de terapia
pueden requerirse antes de lograr una fotoproteccin adecuada.
El tratamiento de la enfermedad heptica es dirigido a depletar los almacenes
de protoporfirinas, a travs de la interrupcin de la circulacin enteroheptica de las
porfirinas, mediante la colestiramina (12 gramos al da, en dosis divididas) y la
vitamina E (100 unidades/da).
Pronstico
En algunos casos, la fotosensibilidad mejora con la edad, pero esto es raro27. La
mayora tiene una esperanza de vida normal, a excepcin de los pacientes con
insuficiencia heptica terminal.
Porfiria cutnea tarda (PCT)
Clnica
La porfiria cutnea tarda, descrita inicialmente por Waldenstrm en 193728, es
la porfiria ms comn, tanto en Europa como en Estados Unidos. Se debe a una
disminucin en la actividad de la enzima uroporfiringeno decarboxilasa. Es un
padecimiento cada vez ms frecuente, que afecta ambos sexos y todas las edades
con incidencia pico en la edad media.
El padecimiento se caracteriza por fragilidad de la piel expuesta al sol causando
erosiones o bulas hemorrgicas, en particular en el dorso de manos. Las ampollas
cicatrizan lentamente y dejan placas poiquilodrmicas con mltiples quistes de
milia. La hipertricosis facial es frecuente y la piel fotoexpuesta presenta un aspecto
994
similar a la escleroderma con calcificaciones cutneas ocasionales (Fig. 13).
Fig. 13 Porfiria cutnea Tarda
La presencia de fotosensibilidad aguda es rara en los pacientes con porfiria

cutnea tarda, por lo que es comn que los pacientes no asocien su padecimiento
con la exposicin solar29,30.
Patologa
Los casos leves demuestran depsitos hialinos PAS-positivos, diastasa
resistentes perivasculares a nivel de dermis papilar29. Las reas esclerodermoides
muestran haces de colgeno engrosados como en la esclerodermia genuina, pero los
depsitos de sustancia hialina PAS-positiva se presentan en etapas ms tardas. Las
bulas en la PCT son subepidrmicas, pero por arriba de la membrana basal. Carecen
de base inflamatoria y pueden ser festoneadas con las papilas drmicas que se
proyectan hacia la base de la vescula31.
Laboratorio
La orina puede fluorescer bajo la luz de Wood; una determinacin de porfirinas
en orina recolectada en 24 horas mostrar incrementadas las carboxiporfirinas,
995
particularmente las 7-carboxilporfirinas,
uroporfirina I ms que la II e
incrementadas uroporfirinas ms que coproporfirinas en una relacin URO a Copro

aproximada de 5, en contraste con la porfiria variegata que la relacin es menor a 1.
En individuos normales, la excrecin de porfirinas en orina de 24 horas es de 300
microgramos, mientras que en la PCT activa se pueden detectar niveles por arriba
de 1000 a 3000 microgramos en 24 horas.
Las heces contienen un aumento moderado de isocoproporfirinas en
comparacin con la porfiria variegata, en donde se observan niveles mucho ms altos
de protoporfirina y coproporfirina. Las pruebas de funcin heptica con frecuencia se
encuentran alteradas y la biopsia revela esclerosis, inflamacin, necrosis e infiltracin
grasa en ms del 75% de los casos estudiados30. Los depsitos de hierro heptico se
encuentran elevados, pero el hierro plasmtico se encuentra elevado en la mitad de
los pacientes.
Patognesis
La gentica de la PCT es controversial. Dos grupos de pacientes han sido
identificados.
Un
grupo
familiar,
en
donde
la
enzima
uroporfiringeno
decarboxilasa extraheptica (eritrocitaria) se encuentra disminuida hasta en un

50%. Se transmite en forma autosmica dominante y presentan historia familiar del
padecimiento32. Otro grupo espordico, en donde se presentan niveles normales
de enzima extraheptica y disminuidos solo a nivel heptico, con ausencia de historia
familiar del padecimiento33.
Los factores precipitantes que pueden desencadenar la expresin clnica del
padecimiento son principalmente el hierro, el etanol, los estrgenos y los
hidrocarbonos clorinados; intoxixacin con insecticidas y otro agentes txicos, como
el hexaclorobenzenos, han sido implicados34 (la mayora de stos agentes inhiben la
enzima ALA dehidratasa, lo cual reduce la sntesis del heme y, en consecuencia,
aumenta la actividad del la enzima ALA sintetasa).
996
La PCT ha sido reportada en los pacientes portadores del virus de la hepatitis
tipo B, C y VIH35-38.
Tratamiento
El tratamiento debe iniciarse con la remocin de cualquier agente o
medicamento precipitante.
La flebotoma es el tratamiento de eleccin; depleta los depsitos excesivos de
hierro e induce la disminucin de la actividad de la ALA sintetasa. En general, se
recomienda remover una unidad de sangre (400 a 500 cc) cada 2 a 4 semanas hasta
obtener una hemoglobina srica en niveles de 10-11 g/dl o un hierro srico de 50-60
microgramos/dl, as como una mejora clnica39.
La cloroquina y la hidroxicloroquina tambin han sido usadas con xito en el
tratamiento de la PCT40. Su principal desventaja es la hepatotoxicidad potencial
observada a menudo durante la porfirinuria al inicio del tratamiento. Esta
complicacin puede ser evitada iniciando dosis muy bajas, por ejemplo, 125 mg de
cloroquina base, dos veces por semana, hasta lograr una mejora clnica en un
perodo promedio de 6 a 12 meses aproximadamente. Aun con dosis bajas, el
paciente puede presentar fiebre, malestar, sudoracin, cefaleas y elevacin de las
transaminasas
hepticas.
Se
piensa
que
la
cloroquina
fija
las
porfirinas
hepatocelulares volvindolas hidrosolubles para que puedan difundir fuera del

hepatocito y ser excretadas. La funcin heptica debe vigilarse regularmente, as
como las porfirinas urinarias hasta que stas ltimas alcancen un nivel por debajo de
100 microgramos en orina de 24 horas41-43.
Otras
opciones
teraputicas,
como
seran
los
agentes
quelantes
(desferrioxamina intravenosa o subcutnea, alcalinizacin metablica de la orina,

colestiramina oral, Vitamina E) son cuestionables.
997
Porfiria aguda intermitente (PAI)
La porfiria intermitente aguda se hereda con un patrn autosmico dominante.
La actividad de la enzima sintetasa del uroporfiringeno I se encuentra disminuida44.
Se manifiesta en la adolescencia y es nica en que no existen alteraciones cutneas ni
fotosensibilidad. Se caracteriza por una trada de 1) dolor abdominal intermitente,
2) disfuncin neurolgica, 3) trastornos psiquitricos. Los pacientes pueden cursar
con constipacin, diarrea, nusea, vmito, taquicardia, hipertensin, parestesia,
debilidad muscular, parlisis ascendente, histeria, depresin y psicosis. El ataque
agudo puede cursar con orina obscura. Sin una historia familiar positiva o una clara
asociacin con ciertos medicamentos (tabla 1) o la sospecha clnica, el diagnstico
puede ser pasado por alto con consecuencias importantes.
Los factores precipitantes de ataques agudos incluyen: medicamentos (ver tabla
1), infecciones, ayuno, cuadros febriles e ingesta de alcohol en individuos afectados.
Laboratorio
El paciente excreta constantemente por la orina precursores anormales de las
porfirinas ALA y PBG. Durante los ataques, estos aumentan considerablemente, en
contraste a la porfiria variegata y la coproporfiria hereditaria, donde los niveles
urinarios de ALA y PBG son normales entre los ataques agudos.
Porfiria Variegata (PV)
Es una enfermedad autosmico dominante, tambin conocida como Porfiria
sudafricana y enfermedad real, puesto que no es rara en familias de la realeza
europea. Fue introducida a frica del sur por dos ciudadanos holandeses, que se
establecieron en 168845. La incidencia actual en Sudfrica en la poblacin blanca es
de 1:300, pero el padecimiento se ha detectado mundialmente.
998
Clnica
La PV combina los sntomas de la PAI y las manifestaciones cutneas de la PCT.
Individuos de la misma familia pueden presentar manifestaciones cutneas,
sintomatologa sistmica o la combinacin de ambas. Las manifestaciones cutneas
se presentan con mayor frecuencia en hombres, y las manifestaciones sistmicas, en
mujeres. Es heredada en forma autosmica dominante. La enfermedad se manifiesta
en la segunda o tercera dcadas de la vida, excepto en los homocigotos en los que
puede iniciarse en la infancia.
Laboratorio
Se detectan niveles aumentados de protoporfirinas y coproporfirinas,
excretados constantemente en heces. La orina muestra ALA y PBG solo durante los
ataques agudos y las porfirinas urinarias totales son solo moderadamente elevadas
con copro ms que uro. La sangre es normal.
En la PV se ha detectado la porfirina-x: consiste en un complejo peptdico,
excretado en heces con caractersticas hidroflicas, insoluble en ter y es
fluorescente bajo la luz de Wood con un tono rosado.
El plasma de los pacientes con PAI puede ser fluorescente con luz con una
banda espectral de 626 nm, siendo este hallazgo un marcador del padecimiento.
Patognesis
La enzima protoporfiringeno oxidasa est disminuida en ms de un 50%,
excepto en los eritrocitos46,47. Un estudio report disminucin en la actividad de la
sintetasa del heme (ferroquelatasa) 48.
El diagnstico diferencial debe realizarse con 1) la porfiria aguda intermitente,
en donde no existen manifestaciones cutneas y no hay un aumento en la excrecin
999
fecal de proto y coproporfirinas o fluorescencia del plasma con luz en el espectro de
626 nm.
2) La porfiria cutnea tarda, en donde las porfirinas fecales no se
encuentran elevadas (las uroprfirinas s se encuentran aumentadas). El PBG nunca se

encuentra elevado en la PCT.
Tratamiento
Evitar medicamentos precipitantes, infusiones de glucosa, carbohidrartos y
hematina intravenosa, as como el propranolol pueden ser tiles en los ataques
agudos. El alivio sintomtico del dolor y/o agitacin con meperidina, diacepam,
hidrato de cloral o torazine.
El mantenimiento del balance hidroelectroltico con especial atencin a la
hiponatremia frecuente y al SIAD que se presentan en los ataques agudos. La
fotoproteccin, la flebotoma, cloroquinas, colestiramina y betacarotenos no han
probado ser muy efectivos.
Coproporfiria hereditaria (CPH)

Clnica
Este padecimiento se transmite en forma autosmico dominante. Se presenta
en adultos jvenes con ataques agudos de disfuncin neurolgica, similares pero
menos severos a aquellos que ocurren en la porfiria aguda intermitente, adems de
fotosensibilidad recurrente. Los factores inductores de los ataques son los mismos a
los descritos en la PAI.
Patologa
Los cambios histopatolgicos cutneos son similares a los descritos en el resto
de las porfirias.
1000
Patognesis
Los fibroblastos de piel cultivados y leucocitos de pacientes con CPH y
portadores latentes han mostrado una deficiencia en la enzima oxidasa del
coproporfiringeno III49,50.
Porfiria hepatoeritroctica (PH)
Es una enfermedad rara heredada en forma autosmica recesiva y se presenta
en la infancia con fotosensibilidad severa mutilante. Cursan con orina obscura,
presentan lesiones ampollosas, hipertricosis facial, enfermedad heptica incluyendo
hepatitis, cirrosis y anemia mormoctica leve. Cambios esclerodermatosos son
frecuentes51.
Laboratorio
La orina muestra niveles elevados de uroporfirinas I y III. Las heces muestran
niveles elevados de coproporfirina e isocoproporfirina. Los hemates poseen una
fluorescencia leve por cursar con niveles elevados de protoporfirinas. La mayora de
los pacientes excretan orina roja52.
Patognesis
Una deficiencia severa de la actividad de la enzima uroporfiringeno
decarboxilasa (un 7% de los niveles normales). No se relaciona a agentes qumicos
externos o medicamentos.
Terapia
La fotoproteccin es el nico tratamiento que ha sido de utilidad.
1001
Pronstico
Algunos pacientes tienden a presentar una mejora y menor fotosensibilidad a
medida que aumenta su edad. Algunos han sobrevivido hasta la quinta y sexta
dcadas de la vida53.
Pseudoporfiria
Es una dermatosis adquirida que afecta zonas acrales frecuentemente
traumatizadas y caracterizada por fragilidad cutnea, ampollas, costras y
cicatrizacin con mltiples quistes de milia residuales.
Se asocia a procesos teraputicos, como la hemodilisis, la diabetes mellitus,
medicamentos como el cido nalidxico, furosemide, tetraciclinas, naproxn y otros
fotosensibilizantes.
La patognesis se cree debida a una respuesta fototxica directa y
generalmente los niveles de profirinas se encuentran dentro de lmites normales.
Mejora posterior a descontinuar el agente o medicamento relacionado.
Tabla 1
1.
Analgsicos: aminopirinas, antipirinas, diclofenaco, fenilbutazona, fentanil.
2.
Anestsicos: barbituratos (pentotal), enflurano, halotano, metoxiflurano.
3.
Anticonvulsivos:
carbamacepina,
difenilhidantona,
primidona,
trimetadiona.
4.
Antihipertensivos: clonidina, hidralazina, espironolactona, furosemide.
5.
Antibiticos: cloramfenicol, griseofulvina, sulfonamidas.
6.
Otros: Dapsone, cloroquina, alcohol etlico, anfetaminas
7.
Hormonas: estrgenos, progestgenos
8.
Sulfonilureas: tolbutamida, clorpropamida
9.
Tranquilizantes: clonacepam, diacepam, oxacepam, fluracepam.
valproato,
1002
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in
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year
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1006
DERMATOSIS EXACERBADAS POR LA LUZ

PSORIASIS
La psoriasis es una dermatosis inflamatoria relativamente frecuente, crnica y
recurrente, que se caracteriza por la presencia de placas eritematoescamosas, bien
circunscritas, de diversos tamaos y frecuentemente cubiertas por escamas
blanquecinas o plateadas. La evolucin de la dermatosis es variable, pero, en general,
es una dermatosis crnica con exacerbaciones y remisiones que pueden mantenerse
localizadas o generalizarse hasta llegar a la eritrodermia.
En la mayor parte de los casos la radiacin ultravioleta, artificial o natural,
mejora la psoriasis en forma considerable. Deben evitarse las quemaduras solares,
puesto que pueden desencadenar exacerbaciones por el fenmeno de Koebner.
Dosis suberitematognicas de radiaciones ultravioleta tipo B, administradas
diariamente y con aplicacin previa o nocturna de alquitrn de hulla o antralina
(mtodo de Goeckerman e Ingram respectivamente), son la base del tratamiento de
la psoriasis1,2,3,4,5,6.
Puede indicarse la exposicin a radiaciones ultravioleta natural (sol) en forma
dosificada o medida hasta lograr un eritema leve evitando quemaduras o irritaciones
importantes. Esto acompaado de lubricacin con una crema emoliente en forma
frecuente y aplicando un queratoltico durante el da y un agente reductor, como el
alquitrn de hulla al 5%, por la noche, en zonas afectadas, cuando no se cuent con
lmparas fluorescentes de luz ultravioleta.
En 1974, Parrish y Fitzpatrick demostraron que el tratamiento con PUVA,
tres veces por semana, puede curar la psoriasis en aproximadamente 25 sesiones7,8.
1007
Liquen plano
El liquen plano es una dermatosis de tipo inflamatorio, caracterizada por
ppulas violceas muy caractersticas, que aparecen principalmente en las caras
flexoras de muecas y
mediales de muslos, y pueden afectar cualquier parte,
incluyendo uas y mucosas.

Las lesiones son ppulas pequeas, aplanadas, poligonales, de un color violceo
caracterstico con escama fina, adherente, que se pueden encontrar aisladas o
agrupadas en diferentes configuraciones (anular, linear, circinada, irregular, etc.). La
cirrosis biliar primaria y el liquen plano pueden relacionarse9,10. Se ha encontrado
una incidencia aumentada de hepatitis crnica activa por el virus C de la hepatitis
en pacientes con liquen plano, en comparacin de la poblacin general.
Entre las variedades de liquen plano se encuentra el liquen plano actnico
(tropical, de verano). El-Zawahry11 describi esta variedad que se presenta en zonas
fotoexpuestas, como la cara, V del escote, dorso de manos. Las lesiones son
ppulas liquenoides caractersticas, con una configuracin anular y frecuentemente
atrficas, que afectan el frente y el dorso de manos.
El liquen plano tropical es exacerbado por exposicin solar, sobre todo en
personas que trabajan en exteriores en forma prolongada. En algunos casos, las
lesiones se han podido inducir mediante aplicacin de radiaciones tipo ultravioleta
B12: Se calcula que el liquen plano actnico constituye del 20 al 30% de los casos de
liquen plano vistos en el medio oriente13,14,15,16 17 18.
Granuloma actnico
Esta dermatosis, muy similar al granuloma anular, solo que se presenta en piel
fotodaada, fue descrita por Obrien, en 197519. Algunos lo consideran un granuloma
anular en una piel elasttica20. Otros autores han introducido otras variantes, como
el granuloma necrobitico, histioctico y sarcoidsico21.
1008
Pnfigo benigno familiar (Enfermedad de Hailey-Hailey)
La etiologa de esta enfermedad es desconocida. Probablemente se trate de
un defecto de tipo hereditario, que predispone al desarrollo de clulas acantolticas
en la porcin suprabasal de la epidermis. Algunos estudios realizados22 sugieren que
las lesiones pueden ser inducidas por factores infecciosos, alrgicos o mecnicos,
como el calor, el fro o las radiaciones ultravioleta. Se ha demostrado la aparicin de
clulas acantolticas 12 a 24 horas posterior a la aplicacin de dichos estmulos en la
piel sana.
La exacerbacin inducida por radiacin solar probablemente se trate de un
efecto post-traumtico inespecfico23.
Dermatosis acantoltica transitoria (Enfermedad de Grover)
Una entidad distinta dentro de las dermatosis acantolticas primarias, la
dermatosis acantoltica transitoria fue descrita por primera vez por Grover, en
197024. La lesin primaria es una papulovescula que aparece despus de unas
semanas posterior a la exposicin solar. La histologa muestra un cuadro con la
presencia de clulas acantolticas muy similar a la enfermedad de Darier, pnfigo
benigno familiar y pnfigo vulgar. La dermatosis afecta en forma focal principalmente
la espalda y el tronco y desaparece en forma gradual a travs de semanas o meses.
La patognesis se desconoce De acuerdo con Grover, puede representar un
fenmeno de Koebner a la irritacin inespecfica de diversos factores como la luz
ultravioleta25,26.
Puesto que no todos los casos son transitorios, se ha propuesto que se le
designe como Dermatosis acantoltica papular benigna27.
1009
Acn roscea
La roscea es una dermatosis crnica inflamatoria localizada en la cara, que se
caracteriza por la presencia de eritema, ppulas, pstulas y telangiectasias, y se
acompaa con frecuencia de hipetrofia de las glndulas sebceas nasales (rinofima).
Frecuentemente se encuentra afectada la regin centrofacial, malar y en
ocasiones la frente y el mentn. La roscea puede estar sobreimpuesta a una
dermatitis seborreica. Se presenta de manera principal en mujeres de edad media,
pero los casos ms severos ocurren en hombres.
La roscea inicia con la presencia de ruborizacin facial; posteriormente las
zonas malares presentan eritema con telangiectasias y luego pstulas acneiformes.
En los ojos puede aparecer blefaritis y conjuntivitis.
En la etiologa se encuentran varios factores, como hormonales, alteraciones
vasomotoras exacerbadas por la menopausia, vasodilatacin debido a la ingesta de
bebidas con cafena, calientes o alcohlicas o a causa de la exposicin solar.
El diagnstico diferencial incluye el acn vulgar, lupus eritematoso,
bromoderma, iododerma y sifilides papulares.
Como parte del tratamiento se recomienda la aplicacin de filtro solar en gel,
puesto que es muy frecuente que los pacientes refieran exacerbacin del eritema y
ruborizacin en relacin a la exposicin lumnica28,29.
Melasma (Cloasma)
El melasma est caracterizado por manchas caf de predominio en reas
expuestas de la cara, como las regiones malares y la frente. El labio superior tambin
se afecta en forma frecuente. Las manchas generalmente son irregulares y bien
delimitadas. Ocurre frecuentemente durante el embarazo y menopausia y en
1010
mujeres que toman anticonceptivos orales o puede ocurrir en mujeres u hombres sin
ningn antecedente de importancia. La patogenia precisa del padecimiento se
desconoce. Aparentemente la predisposicin gentica o racial (piel morena) y la
exposicin solar son factores primordiales en la presentacin del melasma.
El tratamiento consiste principalmente en proteccin solar, principalmente
con bloqueadores y filtros que protejan de las radiaciones UVB y en lo posible de las
UVA.
Las cremas hipopigmentantes con hidroquinona al 2-3% son de utilidad.
Kligman30 report resultados satisfactorios con una crema a base de tretinoina al
0.1%, hidroquinona al 5% y dexametasona al 0.1% en base hidroflica, aplicado por
la noche durante 4 a 6 semanas. Es importante enfatizar que se deben proteger
obsesivamente de la luz del da con bloqueadores solares principalmente31.
Enfermedad de Darier (Disqueratosis folicular)
La enfermedad de Darier se caracteriza por ppulas verrucosas que tienden a
coalescer formando placas en una distribucin
simtrica en reas seborreicas
principalmente.
Las lesiones iniciales son ppulas firmes, foliculares, del color de la piel normal.
Estas se cubren posteriormente de una costra caf a nivel de la punta de la ppula.
Con el tiempo se forman placas vegetantes con un color ms obscuro con un olor
caracterstico.
La enfermedad de Darier es una genodermatosis con transmisin autosmica
dominante. Representa una enfermedad familiar con alteracin en la sntesis y
diferenciacin de la epidermis, demostrado por la presencia de disqueratosis. Se ha
demostrado en estudios de miscroscopa electrnica un defecto en la sntesis,
organizacin y diferenciacin del complejo desmosoma-tonofilamento32.
1011
La enfermedad generalmente se exacerba en verano y el paciente presenta

una franca fotosensibilidad. Las lesiones pueden empeorar o inducirse durante una
exposicin o quemadura solar. Baba y cols. pudieron reproducir las lesiones en
pacientes con Darier posterior a la aplicacin de dosis suberitematognicas de UVB.
La mayora de pacientes mejoran durante el invierno.
Estudios realizados han demostrado que la luz ultravioleta exacerba o
empeora el padecimiento. La radiacin solar, especialmente tipo UVB e infrarroja,
en suficiente cantidad, puede causar un trauma que exacerbe las lesiones32.
1012
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1014
FOTOPROTECCIN
Se conoce como fotoproteccin a todas aquellas medidas tendientes a evitar,
o al menos, minimizar, los efectos nocivos del sol sobre la piel; puede conseguirse a
travs de la combinacin de ropa adecuada, filtros solares qumicos, pantallas y
antioxidantes.
Se puede resumir un mtodo ideal de proteccin solar en los siguientes 8
puntos (Academia Americana de Dermatologa):
Vestir ropa protectora con tejido apretado
Usar sombrero de ala ancha (10 cm.) y lentes para el sol, aun en exposiciones
breves.
No exponerse a la radiacin solar entre las 10 a.m. y las 4 p.m.
De ser posible, mantenerse en la sombra.
Evitar superficies reflejantes (85% de las radiaciones UV dainas se reflejan).
Utilizar un filtro solar de amplio espectro con un FPS mnimo de 15.
Reaplicar el filtro cada 2 horas si se est fuera de casa, an en das nublados.
Proteger a los nios minimizando su exposicin al sol y aplicndoles filtros solares

diariamente, a partir de los 6 aos de edad.
Respecto a la ropa2, sta protege menos si est ajustada al cuerpo o mojada,

que si tiene al menos 2 mm de separacin de la piel y est seca. El polister siempre
confiere mayor proteccin que el algodn. Si se comparan dos telas con el mismo
tejido, peso y color, la que es 100% algodn tendr un FPS del 4, mientras que la de
polister lo tendr del 12; una mezcla de 65% polister con 35% algodn tiene un
FPS del 11. El color puede modificar el grado de fotoproteccin: una mezclilla blanca
tiene un FPS 13 y la misma mezclilla en azul tiene un FPS de 166, debido a los anillos
bencnicos del colorante que absorben la radiacin UV.
1015
En relacin con los filtros solares, comenzamos por hacer la distincin entre
los filtros qumicos (filtros solares propiamente) y los fsicos, tambin llamados
pantallas solares. Los primeros absorben la radiacin UV, mientras que los segundos
(pantallas) actan como barreras fsicas que dispersan y/o reflejan la radiacin UV y
la luz visible3,4.
Los filtros qumicos tienen un espectro de absorcin especfico para cierto
rango del espectro de radiacin UV. La mayora de los filtros protegen muy bien
contra la radiacin UVB (290320 nm.), pero confieren solo proteccin parcial
contra UVA (320-400 nm.), lo cual puede ser peligroso si tomamos en cuenta que la
mayora de las fotodermatosis tienen como responsable a UVA, que existe una
penetracin mayor de UVA en la piel (dermis profunda) en comparacin con UVB
(dermis superficial), y que hay un sinergismo de UVA con UVB para producir
eritema, elastosis y carcinognesis.
As podramos clasificar los filtros en aquellos que: a) protegen solo contra
UVB, b) protegen contra UVB y UVA2; c) protegen contra UVB, UVA2, y UVA1; d)
protegen contra UVB, UVA e incluso luz visible.
Los filtros solares para UVB bloquean el 90% de esta radiacin y evitan la
quemadura solar y sus molestias asociadas, permitiendo cierto bronceado por UVA.
Los ms empleados en el pasado fueron el cido paraaminobenzoico (PABA) y sus
steres padimato A y padimato O pero, debido a lo frecuente de su efecto
fotosensibilizante, han cado en desuso; hoy se usan ms los cinamatos, los salicilatos
y el cido fenilbenzimidazol sulfnico. El factor de proteccin solar (FPS) de todos los
filtros se refiere a su capacidad para evitar la produccin de eritema (o quemadura)
por UVB.
La mayora de los filtros para UVA protegen mejor contra UVA2, que es la
porcin ms energtica y, por tanto, eritemgena del espectro de UVA, aunque
confieren poca proteccin contra UVA1. Los ms utilizados son las benzofenonas, los
antranilatos y, probablemente el mejor de todos, el butil metoxi dibenzoilmetano
(Parsol, 1789), que es el nico que protege tambin contra UVA1. Aunque muchas
1016
marcas comerciales de filtros solares marcan sus productos con un FPS para UVA,
esto no es uniformemente aceptado, pues para determinarlo algunas compaas
utilizan como parmetro de medicin al eritema, otras la pigmentacin inmediata,
otras ms la pigmentacin tarda, a veces miden dosis mnima eritema y otras dosis
mnima fototxica. El eritema por UVA es producido sobre todo por su porcin
UVA1, mientras que la porcin UVA2 es ms relacionada a pigmentacin.Aas, es
posible que una enferma que est siendo tratada con filtros solares por melasma y
que utilice una combinacin de
cinamatos (proteccin de 280-320 nm.) y
benzofenonas (270-360 nm.) podr no presentar eritema o quemadura solar, pero

posiblemente no estar lo suficientemente protegida contra el espectro de UVA (e
incluso luz visible) responsable de la pigmentacin.
Por ello, los agentes ms eficaces para proteger contra todo el espectro de la
radiacin UV e incluso luz visible son las pantallas solares. stas son frmulas opacas
que desvan y/o reflejan los rayos UV y la luz visible. Su principal objecin es
cosmtica, pues no se absorben inmediatamente y, por lo tanto, son visibles durante
algunas horas. Esto se ha solucionado, en parte, con la micronizacin de las
partculas utilizadas, aunque siempre el grado de fotoproteccin va relacionado
proporcionalmente al espesor de la capa aplicada sobre la piel. Los agentes ms
empleados como pantallas solares son el dixido de titanio, xido de cinc, talco,
xido de magnesio, kaolina, cloruro frrico e ictamol.
Se sabe que las especies reactivas de oxgeno (singletes de oxgeno, radicales
aninicos superxido, perxido de hidrgeno y radicales hidroxilo) que son
generadas al reaccionar la UVB o UVA sobre el O2, desempean un papel importante
en la fisiopatologa de la quemadura, pigmentacin, inflamacin, inmunosupresin y
carcinognesis producidas por radiacin UV, pues daan por peroxidacin las
membranas y organelos celulares, generan prostaglandinas, inactivan enzimas y
desnaturalizan las protenas. Por ello y con la finalidad de evitar o contrarrestar
dichos efectos, se han aadido antioxidantes del tipo de la vitamina C, carotenos,
tocoferol, tioles, melanina y Polypodium leucotomus a algunos filtros solares5. Sus
1017
efectos in vitro son realmente buenos. Sin embargo, se considera an prematuro
establecer que otorguen algn beneficio agregado in vivo.
Aunque indudablemente los filtros solares son benficos en cuanto a la
prevencin (y reversin) de muchas fotodermatosis, fotoenvejecimiento y cncer de
piel, no estn libres de reacciones adversas y efectos secundarios. Los ms frecuentes
son la dermatitis por contacto, tanto alrgica como irritativa, que puede ser
producida por los filtros propiamente (PABA y sus steres, benzofenonas, cinamatos,
parsol, 1789) como por fragancias y conservadores agregadas al producto final.
Tambin son posibles las reacciones de fotoalergia y fototoxicidad por las mismas
sustancias. La mayora de las reacciones adversas encontradas con el uso de pantallas
solares son debidas a los excipientes, pero, aunque se crea que las pantallas eran
totalmente inertes, recientemente se ha demostrado la capacidad del dixido de
titanio y el xido de cinc para absorber (no solo dispersar o reflejar) UVA hasta los
400 nm., por lo que, al menos tericamente, tendran potencial fotosensibilizante6.
Los filtros solares pierden una buena parte de su efecto fotoprotector con la
inmersin prolongada en agua o sudacin excesiva de quien los usa. Se denomina
sustantividad a la propiedad de un filtro solar para adherirse a la piel y protegerla,
an en condiciones adversas como las enunciadas. As, con la utilizacin de una base
de poliacrilamida se aumenta la sustantividad de un filtro solar y se le convierte en
resistente al agua o a prueba de agua (water resistant o water proof), si se
demuestra que tiene un mismo factor de proteccin solar antes y despus de 40 u 80
minutos de nado respectivamente.
La Academia Americana de Dermatologa recomienda la utilizacin diaria de
filtros solares con un FPS mnimo del 15. Lowe sugiere un FPS 15 para uso diario y
un FPS 30 en los das o bajo situaciones de sobreexposicin (laboral, recreativa).
Pathak establece que el FPS debe ser acorde al fototipo cutneo; as, los tipos de piel
I y II (pieles muy blancas con pelo rubio o rojo y ojos claros, las cuales siempre se
queman fcilmente y nunca se broncean) deberan usar un FPS 15 o superior
diariamente; el tipo III (pieles blancas con pelo y ojos oscuros que se queman
frecuentemente pero puede broncearse ligeramente), uno del 10-15; el tipo IV (piel
1018
morena clara que a veces se quema pero se broncea bien), del 6-10, el V (piel
morena oscura que prcticamente nunca se quema y se broncea fcilmente), un FPS
4-6, y considera que el fototipo VI (piel negra) no requiere filtros solares. Nunca ser
excesivo recomendar a nuestros pacientes la utilizacin cotidiana de filtros solares:
se sabe que el usar un filtro con FPS 15 diariamente desde los 6 y hasta los 18 aos
disminuye 78% la posibilidad de desarrollar cncer de piel, y si se utiliza uno de FPS
8 toda la vida, el riesgo se reducira al 97%.
1019
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1020
CAPTULO 21
ENFERMEDADES VESICO-AMPOLLOSAS
Dr. Evandro A. Rivitti
Las vesculas y las ampollas son lesiones cutneas que pueden constituir el
epifenmeno de un proceso de causa especfica, tal como una quemadura qumica o
fsica, la accin de una toxina, una infeccin bacteriana o viral. Sin embargo, existen
dermatosis en las que las vesculas y las ampollas constituyen la manifestacin
cutnea efectora del proceso patolgico. Esas dermatosis, enumeradas en el Cuadro
1, forman un grupo de afecciones vesico-ampollosas con similitud clnica.
El diagnstico de estas afecciones inicialmente se haca en bases puramente
clnicas. Posteriormente, la histopatologa permiti la diferenciacin de algunas
afecciones por la localizacin de la vesico-ampolla: intraepidrmica, subcrnea,
suprabasal, subepidrmica y por otros aspectos histolgicos. Enseguida, los avances
de la inmunologa trajeron las tcnicas inmunolgicas, que detectan autoanticuerpos
contra la piel. En estos casos, utilizando tcnicas de inmunofluorescencia, es posible
diagnosticar los pnfigos, el penfigoide ampolloso (PA), la dermatitis herpetiforme
(DH), la epidermolisis bulosa adquirida (EBA), la dermatosis IgA linear (DL IgA).
Otras tcnicas ms precisas como la de immunoblotting y la inmunoprecipitacin,
tienen la posibilidad de mejorar ms el diagnstico de las enfermedades ampollosas,
tales como el pnfigo vulgar (PV), el pnfigo foliceo (PF) y la EBA. Finalmente, con
los progresos de la biologa molecular, est siendo posible llegar a la definicin de los
componentes moleculares de la piel y, con ello, conocer la causa de cierto nmero de
enfermedades ampollosas, tales como la epidermolisis bulosa simple (EBS), la
epidermolisis bulosa juncional (EBJ) y la epidermolisis bulosa distrfica (EBD).
En la patogenia de las enfermedades ampollosas ocurren mecanismos
mltiples. En algunas enfermedades ampollosas que aparecen en los primeros aos
de la vida, de carcter gentico (dominante o recesivo), ocurre mutacin gentica de
uno de los componentes moleculares de la epidermis o de la unin dermo-
1021
epidrmica. Estas enfermedades constituyen las Genodermatosis Bulosas (Fig. A) y,
hasta el presente han sido descritas las siguientes:
a) Hiperqueratosis epidermoltica (HE), producida por la mutacin de las queratinas
1 o 10.
b) Epidemolisis bulosa simple, producida por mutacin de las queratinas 5 o 14.
c) Epidermolisis bulosa juncional, producida por mutacin de la laminina 5 e y, en
algunos casos, del componente BP180 del hemidesrmosoma.
d) Epidermolisis bulosa distrfica, producida por mutacin del colgeno VII y de las
fibrillas de anclaje.
Fig. A Genodermatosis Bulosas

En otros casos, los pacientes con enfermedades bulosas sensibilizan a ciertos
antgenos de la epidermis o de la unin dermo-epidrmica. En ellos, la enfermedad
es adquirida y los pacientes producen autoanticuerpos contra estructuras especficas.
Son las dermatosis bulosas auto-inmunes. (Fig. B) En este grupo se incluyen las
siguientes enfermedades con sus antgenos respectivos:
a) Pnfigo foliceo, en el cual los autoanticuerpos son dirigidos contra la
desmoglena 1 del desmosoma;
b) Pnfigo vulgar, en el cual los autoanticuerpos son dirigidos contra la desmoglena
3;
1022
c) Penfigoide buloso, en el cual los autoanticuerpos se dirigen contra dos
componentes del hemidesmosoma, el BP230 y el BP180;
d) Epidermolisis bulosa adquirida, en la cual los autoanticuerpos estn dirigidos
contra el colgeno VII de las fibrillas de anclaje .
Fig. B Bulas mediadas por auto-anticuerpos

En este captulo se enfocarn las enfermedades bulosas mediadas por mecanismos
inmunolgicos.
Otras
enfermedades,
tales
como
el
eritema
multiforme,
probablemente desencadenada por mecanismos inmunolgicos, no sern tratadas

aqu.
PNFIGOS
El trmino pnfigo fue usado inicialmente para designar enfermedades
bulosas. Actualmente, la palabra pnfigo se refiere a un grupo de enfermedades cuyo
compromiso es cutneo y algunas veces mucoso, y tiene como caracterstica comn
la presencia de bulas intraepidrmicas. Estas bulas ocurren por acantlisis, es decir,
prdida de la adhesin entre las clulas epiteliales de la capa de Malpighi. La
1023
acantlisis se debe a mecanismos autoinmunes, demostrados por la presencia de
anticuerpos del tipo IgG en los espacios intercelulares de los queratinocitos. Estos
autoanticuerpos son patgenos porque al inyectarse en animales experimentales,
producen bulas y signos similares a aqullos que ocurren en la enfermedad humana.
Los
pnfigos
estn
clasificados
en
diferentes
variantes
clnicas
etiopatognicas. Las formas clnicas ms frecuentemente descritas son: el pnfigo

vulgar y el pnfigo foliceo. Existen otras formas menos frecuentes, como el pnfigo
desencadenado por drogas y el pnfigo paraneoplstico.
El pnfigo vulgar tiene dos variedades: la comn, con bulas, y la vegetante,
caracterizada por lesiones vegetantes localizadas.
El pnfigo foliceo tiene dos formas completamente distintas: el pnfigo
foliceo no endmico o pnfigo de Cazenave, y el pnfigo foliceo endmico o fogo
selvagem.
El llamado pnfigo eritematoso es la forma inicial frustra del pnfigo foliceo y,
excepcionalmente, forma inicial del pnfigo vulgar. El Sndrome de Senear Usher,
descrito en el pasado, agrupa casos de pnfigos, lupus eritematoso y dermatitis
seborreica, sin que se justifique ms el uso de esta denominacin. El pnfigo
herpetiforme es una variedad clnica caracterizada por lesiones vesiculosas,
observada en casos de pnfigo foliceo y vulgar. La etiologa precisa se desconoce,
pero en ciertos casos, el agente puede sospecharse, como en el pnfigo foliceo
endmico o imputado, como en los pnfigos desencadenados por drogas o en el
sndrome del pnfigo paraneoplsico. Ciertos factores genticos probablemente
estn implicados en la predisposicin individual para desencadenar la enfermedad.
(Fig. 1, 2. 3 y 4)
1024
Fig. 1 Pnfigo foliceo endmico (Fogo
selvagem).
Lesiones
escamosas en la cara.
errneamente
eritematoso
eritematoForma frustra
denominada
(Sndrome
de
pnfigo
Senear
Usher).
Fig.
Pnfigo
selvagem).
foliceo
Lesiones
endmico
(Fogo
eritemato-escamo-
crostrosas en la cara. Forma frustra inicial.
1025
Fig. 3 Pnfigo foliceo endmico
(Fogo selvagem). Lesiones
selvagem). Bula acantoltica alta e
eritemato-bulosas erosivas.
inmunofluorescencia con depsitos de IgG
Fase de diseminacin
en los espacios intercelulares de la epidermis.
El signo de Nikolsky se caracteriza por el deslizamiento de la piel

aparentemente normal prxima al rea comprometida, cuando se hace una friccin,
indicando la existencia de acantlisis. Es un excelente recurso diagnstico en los
pnfigos, aunque no es patognomnico.
El pronstico de los pnfigos mud completamente con la introduccin de los
corticoides a partir de 1950. Anteriormente, la mayor parte de los enfermos
evolucionaban hacia un desenlace fatal. Con los corticoides, antibiticos e
inmunosupresores se volvi posible la curacin o el control de la mayora de los
casos.
1026
PNFIGO FOLICEO
El pnfigo foliceo puede ocurrir de forma no endmica y endmica. El pnfigo
foliceo no endmico fue descrito por Cazenave, y por esta razn se denomina
pnfigo foliceo de Cazenave. Puede ocurrir en cualquier parte del mundo y acomete
pacientes en la cuarta o quinta dcadas de la vida. El pnfigo foliceo endmico, o
fogo selvagem, ocurre en forma familiar.Iincide predominantemente en adultos

jvenes y nios que viven en las cercanas de pantanos y ros, en reas rurales, y en
algunas tribus indgenas. Se encuentra en Amrica del Sur, principalmente en Brasil,
en los estados de Gois, Distrito Federal, Mato Grosso, Mato Grosso do Sul,
Tocantins, Minas Gerais, Paran y en Sao Pulo. Ms recientemente se han
encontrado casos en los estados de Amazonas, Rondnia y Acre. Tales aspectos
epidemiolgicos surgieren que sea una enfermedad desencadenada por un agente
ambiental, donde los mosquitos simuldeos son los ms incriminados. Las
observaciones se orientan en el sentido de que la predisposicin gentica sea un
factor importante en el desarrollo de la enfermedad. (Fig. 5, 6, 7 y 8)
(Fogo selvagem). Bula acantlica alta (sub-
(Fogo selvagem). Detalle de la
granulosa).
inmunofluorescencia mostrando
depsitos de IgG en los espacios
intercelulares.
1027
Fig. 7 Pnfigo foliceo endmico e infeccin
por herpes-virus. Lesiones vesiculosas
(Fogo selvagem). Asociacin con
en la cara.
escabiosis.
Estudios de antgenos de histocompatibilidad (HLA), hechos en la poblacin de las

reas endmicas, inicialmente en los aos ochenta, demostraron una alta frecuencia
de HLA-B16 en pacientes jvenes y de HLA-A26 y A24 en pacientes de grupos
etarios ms viejos. Estudios recientes han demostrado que el HLA-DR7 confiere
resistencia y que el HLA-DR1 (DRB1*0102) y el DR4 confieren susceptibilidad a la
enfermedad. Una variante especfica del HLA-DR1, el DRB1*0102, mostr una alta
asociacin con el fogo selvagem, con un riesgo relativo de 7,3. Debe tenerse en
cuenta que solamente dos aminocidos en las posiciones 85 y 86 del HLA-DRB1,
distinguen el HLA-DRB1*0102 del HLA-DRB1*0101,no estando este ltimo
asociado a la enfermedad. La explicacin sera que estos aminocidos podran estar
comprometidos en la formacin del eptopo del fogo selvagem, llevando las clulas T
a reconocer una desregulacin auto-inmune.
Otro aspecto observado es que los recin nacidos de madres con pnfigo
foliceo, tanto el endmico como el no endmico, no presenta lesiones clnicas
sugestivas de la enfermedad, aunque presenten inmunoglobulinas tipo IgG fijadas a la
piel y al suero, transitoriamente, detectables por IF directa e indirecta,
respectivamente, despus del parto.
1028
Manifestaciones clnicas
Clnicamente, los pnfigos foliceos, endmico y no endmico, se caracterizan
por presentar primariamente bulas superficiales que se rompen con facilidad,
dejando reas erosionadas. Con la ruptura de las bulas, se forman erosiones que
confluyen, la mayora de las veces, formando reas eritematosas recubiertas por
costras y escamas. No hay compromiso mucoso. Las lesiones iniciales generalmente
ocurren en la cara, cuello y parte superior del tronco, permaneciendo en esas
localizaciones muchas veces por meses y por aos. Es la forma frustra o localizada
llamada pnfigo eritematoso Senear-Usher. En la
mayora de los casos se
esparcen por todo el cuerpo rpidamente, con diseminacin cranio-caudal, de forma

simtrica. Es la forma generalizada. Existe la sensacin de ardor o quemazn que
origin el nombre fogo selvagem. Hay aumento de la sensibilidad al fro y
empeoramiento con la exposicin al sol. Algunos de estos pacientes evolucionan
hacia una forma eritrodrmica donde las bulas se tornan menos evidentes,
predominando el eritema y la descamacin crnica, distribuidas de forma universal
en la piel. El olor es caracterstico y la cama del paciente se presenta recubierta de
escamas. Estos pacientes, antes de la corticoterapia, en estado grave, podan
permanecer en esta forma por varios aos y evolucionaban hacia un desenlace fatal.
Otros enfermos, durante la evolucin, presentan lesiones pigmentarias de
aspecto verrucoso, muchas veces con distrofias ungueales o queratodermias palmoplantares.
Complicaciones como el retardo del crecimiento de los nios acometidos por
la enfermedad, dermatofitosis, escabiosis, diseminacin de un herpes virus llevando a
una erupcin variceliforme de Kaposi, pueden ocurrir. Eran observados ms
frecuentemente antes de los recursos teraputicos actuales, cuando los enfermos
permanecan internados indefinidamente. (Fig.9, 10,11, 12)
1029

(Fogo selvagem). Lesiones
papulo-verrucosas en la fase crnica.

(Fogo selvagem). Fase terminal en
la era preticorticoidea.

selvagem). Infeccin secundaria por
H.P.V.
Fig. 12 Pnfigo vulgar. Lesiones iniciales

en la mucosa oral
Diagnstico
Con base en la sospecha clnica, el diagnstico debe ser confirmado por el
laboratorio a travs del examen citolgico, histopatolgico y las pruebas
inmunolgicas que detectan la presencia de anticuerpos antiepiteliales.
Para el examen histopatolgico es necesario que la biopsia sea tomada de una
bula reciente e ntegra y se fije en formol al 10%. Para la citologa, el raspado del
techo de la ampolla deber ser fijado en alcohol metlico. Para la IF directa, la biopsia
deber ser obtenida de los tejidos adyacentes a la bula y fijarse inmediatamente en el
1030
medio de transporte conocido por Michel (sulfuro de amonio), que previene la
degradacin de los tejidos y de los inmunorreactivos. Para la IF indirecta, la sangre
tendr que quedar a la temperatura ambiente por al menos dos horas antes de la
separacin del suero. Estos procedimientos de laboratorio se aplican al diagnstico
de todas las enfermedades bulosas.
En el pnfigo foliceo, la histopatologa revela bulas intra-malpighianas altas,
inmediatamente por debajo de la capa granulosa, por acantlisis. En la citologa, se
observa la presencia de clulas acantolticas en el material. Las IF directa e indirecta
demuestran la presencia de anticuerpos antiepiteliales de la clase de los IgG en los
espacios intercelulares. La sub-clase predominante es la IgG4. En la IF indirecta, los
ttulos varan conforme a la extensin de la enfermedad. Estos anticuerpos son
glicoprotenas, que por tcnicas de immunoblotting, en una tercera parte de los
enfermos de pnfigo foliceo, reconocen el polipeptdeo de 160 quilodaltons (Kd),
llamado desmoglena 1. Los anticuerpos del PF son patognicos, pues al ser
inyectados en ratas recin nacidas, reproducen la enfermedad es estos animales. Se
supone que en el Fogo Selvagem, esos auto-anticuerpos sean producidos como
respuesta a la sensibilizacin a un antgeno ambiental. (Fig. 13, 14, 15 y 16)
Fig. 13 Pnfigo vulgar.
Fig. 14 Pnfigo vulgar. Lesiones

eritematosas erosivas y costrosas.
1031
Fig. 15 Pnfigo vegetante. Lesiones

bulosas vegetantes en la regin genital
Fig. 16 Pnfigo herpetiforme. Variante del

pnfigo foliceo o vulgar.
Tratamiento
Antes del advenimiento de los corticoides no haba ningn tratamiento
efectivo para el pnfigo con frecuente evolucin fatal. En los enfermos de fogo
selvagem, el 40% mora en los dos primeros aos, el 50% tena una evolucin
crnica, con perodos de remisin y exacerbacin y frecuente desenlace fatal por
enfermedades intercurrentes. Solamente el 10% de pacientes con formas frustras
tenan remisin espontnea. Con la introduccin de los corticoides cambi por
completo la evolucin y el pronstico de la enfermedad. Los pnfigos foliceos, en
particular el fogo selvagem, responden ms rpidamente y con dosis menores de
corticoides de lo que ocurre con el pnfigo vulgar. El tratamiento debe iniciarse con
dosis diarias entre 1,0-1,5 mg/kg de prednisona, de acuerdo con la gravedad del
cuadro. Esta dosis se reduce en forma gradual de acuerdo con la mejora clnica. Hay
necesidad de cuidados generales, siendo aconsejables los baos de permanganato de
potasio al 1:30.000 y el uso de cremas y pomadas, eventualmente con algn
antibitico como la neomicina o la gentamicina. Si hay evidencia de infeccin se hace
1032
necesaria la administracin sistmica de antibiticos. Se requiere, adems, dieta
hiperproteica e hiposdica con reposicin del potasio.
En casos de resistencia a la prednisona, en los enfermos con fogo selvagem,
sta podr ser sustituida por la triamcinolona, en dosis equivalentes. En la evolucin,
con la reduccin en la dosis del corticoide, pueden permanecer o surgir lesiones
espordicas. En stas pueden usarse pomadas o cremas de corticoides o hacer
infiltracin con triamcinolona diluida en suero fisiolgico (3-4 mg/ml).
Como la teraputica con corticoides se hace por tiempo prolongado, pueden
ocurrir los efectos colaterales de estos medicamentos, tales como aumento de peso,
obesidad, facies cushingoide, hipertensin, diabetes, gastritis o lceras, artralgias,
mialgias, insomnio, alteraciones squicas y osteoporosis.
Debido a la inmunosupresin, hay mayor facilidad para las infecciones
bacterianas, tales como septicemias, neumonas, tuberculosis e infecciones virales,
como el herpes simple. Las infecciones cutneas, como piodermitis, dermatomicosis y
candidiasis, son ms frecuentes. Todo enfermo con fogo selvagem debe ser tratado
profilcticamente por lo menos dos veces contra la estrongiloidiasis, aunque el
examen de heces sea negativo. Una de las causas frecuentes de muerte en los
enfermos de fogo selvagem con corticoterapia es la estrongiloidiasisis diseminada.
Los inmunosupresores no deben usarse de manera rutinaria en el tratamiento
del pnfigo foliceo, aunque eventualmente la azatioprina o la ciclofosfamida puedan
emplearse. En las formas resistentes, estara ms indicada la asociacin del corticoide
con ciclosporina o la plasmafresis. Recientemente ha habido reportes del uso de la
tetraciclina (2,0 g/da) asociada a la nicotinamida (1,5 g/da), en el pnfigo foliceo no
endmico, con algunos resultados favorables.
1033
PNFIGO ERITEMATOSO
(SENEAR-USHER)
Se trata de una denominacin errnea utilizada por algunos autores
extranjeros, y actualmente ya no se justifica. El Sndrome de Senear-Usher, descrito
en 1926, agrupaba casos clnicos similares al pnfigo, lupus eritematoso y dermatitis
seborreica, con lesiones eritemato-descamativas en la cara y en las reas seborreicas,
indistinguibles en aquella poca con los recursos existentes.
El pnfigo eritematoso es una forma inicial o frustra del pnfigo foliceo, y
eventualmente, del pnfigo vulgar, perfectamente distinguible con los recursos
actuales, del lupus eritematoso o de la dermatitis seborreica. (Fig. 17, 18, 19 y 20)
Fig. 17 Pnfigoide buloso. Lesiones bulosas
Fig. 18 Penfigoide cicatricial.
dejando reas erosivas.
(Penfigoide benigno de las mucosas).

Lesiones en la mucosa ocular.
Fig. 19 Dermatitis herpetiforme (D. de

Duhring). Lesiones bulosas.
Fig. 20 Herpes gestacional. Lesiones

bulosas diseminadas.
1034
PNFIGO HERPETIFORME
Se caracteriza por lesiones vsico-bulosas con aspecto herpetiforme. La
histopatologa demuestra espongiosis con eosinofilia y acantlisis mnima, la cual
puede estar ausente. La inmunofluorescencia revela depsitos de anticuerpos
intercelulares en la epidermis, como en los pnfigos. Este cuadro clnico puede
ocurrir en los pnfigos foliceos y en el pnfigo vulgar. De esta manera, el pnfigo
herpetiforme debe considerarse como una forma atpica del pnfigo.
PNFIGO VULGAR
Se considera la forma ms severa del pnfigo. Se inicia, en ms del 50% de los
casos, con lesiones exulceradas en la mucosa oral, que simulan aftas, pudiendo
permanecer por varios meses, antes de la aparicin de las lesiones en la piel. Puede
aparecer a cualquier edad, pero ms frecuentemente ocurre entre la cuarta y la
sexta dcadas de la vida. Tiene distribucin universal, pero entre los judos se ha
descrito el mayor nmero de casos. Estudios de histocompatibilidad han demostrado
una incrementada incidencia del HLA-DR4 y el DQw8.
Algunos recin nacidos de madres con pnfigo vulgar presentan la enfermedad
clnica y de laboratorio en forma transitoria, desapareciendo algunos meses despus
del nacimiento, demostrando de esta manera el paso de los anticuerpos a travs de
la placenta. (Fig. 21)
Fig. 21 Dermatitis herpetiforme (D. de Duhring). Lesiones bulosas.
1035
Presenta lesiones vsico-bulosas superficiales, tensas o flccidas, de contenido
turbio, lmpido o hemorrgico en la piel, las cuales coalescen y se rompen, dejando
reas exulceradas ms profundas que las observadas en el pnfigo foliceo. Puede
acometer todo el tegumento y alcanzar todas las mucosas. A mayor compromiso,
mayor gravedad. El signo de Nikolsky est presente y hay compromiso del estado
general.
Diagnstico
La histopatologa presenta bulas acantolticas, intra-epidrmicas bajas,
inmediatamente por encima de la membrana basal. La citologa muestra clulas
acantolticas. La IF directa e indirecta revela la presencia de IgG en los espacios
intercelulares de la epidermis. El C3 puede ser detectado en los espacios
intercelulares de la piel y mucosas de los enfermos a la IF directa. Los autoanticuerpos de PV tambin son patgenos al ser transferidos a ratas recin nacidas.
El diagnstico es confirmado con el auxilio de la clnica, pues los resultados son
semejantes a los de los pnfigos foliceos. La inmunoprecipitacin y el
immunoblotting son exmenes utilizados para el estudio de los antgenos.
Tratamiento
El pnfigo vulgar, por ser ms grave, necesita en general dosis ms elevadas de
corticoides. Se debe iniciar con prednisona a la dosis de 1 a 2 mg/kg/da, de acuerdo
con la gravedad del cuadro cutneo en general; posteriormente y en forma gradual
se reduce, de acuerdo con la mejora clnica. En formas graves, es conveniente iniciar
la administracin del corticoide por va intramuscular.
Simultneamente se llevan a cabo cuidados generales, limpieza de las lesiones
cutneas, baos de permanganato de potasio al 1:30.000, pomadas o cremas con
neomicina o gentamicina y antibiticos por va sistmica, de acuerdo con la
1036
necesidad. Para las lesiones de la boca deben usarse enjuagatorios con nistatina para
prevenir el desarrollo de candidiasis.
Despus de algunas semanas de tratamiento, ya controlado por el cuadro por
el corticoide, debe iniciarse sulfona (dapsona), en la dosis de 100 mg/da, con control
hematolgico. sta se administra por tiempo indeterminado, al mismo tiempo que se
reduce el corticoide a la dosis mnima necesaria para controlar la sintomatologa, y
se puede suprimir manteniendo la dapsona.
Este tratamiento ha demostrado, de acuerdo con la experiencia de algunos
autores (Sampaio), ser superior al uso de inmunosupresores, como la azatioprina y la
ciclofosfamida, referidos en la literatura extranjera. La azatioprina y la ciclofosfamida
se emplean en la dosis de 1-2 mg/kg/da. Estas drogas requieren control
hematolgico peridico. Con la ciclofosfamida es necesario controlar la funcin
hematolgica y evaluar la posible aparicin de una cistitis hemorrgica. El
metotrexato no est indicado por su toxicidad..
Con este tratamiento es posible controlar la mayora de los enfermos. Sin
embargo hay cuadros resistentes que requieren altas dosis de corticoides y que no
responden a la asociacin con dapsona, azatioprina o ciclofosfamida. En estos
enfermos se puede asociar la ciclosporina al corticoide, lo que posibilita el control
por su accin sinrgica, permitiendo menores dosis de corticoides y ciclosporina. La
plasmafresis tambin se ha usado como tratamiento coadyuvante en estas formas
resistentes. Hay reduccin de ttulos de anticuerpos; sin embargo, stos retornan
rpidamente
los niveles anteriores despus de la suspensin de las sesiones de
plasmafresis. De tal forma que este procedimiento solo se indica en formas muy
graves y con resistencia teraputica.
El oro, bajo la forma de tiomalato sdico de oro u orotioglicosato, tambin ha
sido asociado al corticoide. Los resultados no son superiores a los observados con
dapsona, azatioprina o ciclofosfamida, y las reacciones adversas, como neutropenia,
trombocitopenia, nefritis y eritrodermias, son muy frecuentes y graves.
1037
Recientemente ha habido reportes sobre el empleo de tetraciclina (2,0 g/da)
asociada a la nicotinamina (1,5 g/da) en la terapia del pnfigo vulgar, con resultados
excelentes y buenos en algunos casos.
En nuestro medio es conveniente hacer, al tratar con corticoides, un
tratamiento contra estrongiloidiasis, aunque el examen parasitolgico de heces sea
negativo, ya que una de las formas de muerte, adems de septicemias y tuberculosis,
es la estrongiloidiasis diseminada.
PNFIGO VEGETANTE
Se trata de una forma rara del pnfigo vulgar. Ocurre entre el 1 y el 2% de los
casos. Se considera una variante benigna y acostumbra ocurrir en enfermos ms
jvenes.
Al igual que en los pnfigos vulgares, las lesiones acostumbran iniciarse en la
mucosa oral. Evolucionan acometiendo grandes pliegues flexurales e intertriginosos.
Las ampollas son flccidas y al no romperse dan lugar a reas exulceradas mezcladas
con vegetaciones que forman placas de aspecto verrugoso e hiperpigmentado.
Tratamiento
En el pnfigo vegetante, el tratamiento es idntico al del pnfigo vulgar, pero
ya que el curso de la enfermedad acostumbra ser ms benigno, las dosis de
corticoides son menores. El pronstico es bueno y algunos pacientes, antes de la era
de los corticoides, evolucionaban para la curacin exclusivamente con tratamientos
de soporte. Tambin se pueden
emplear la dapsona.
realizar infiltraciones locales de corticoides y
1038
PNFIGO INDUCIDO POR DROGAS
Desde la descripcin inicial, en 1969, numerosos casos han sido reportados.
Drogas como la penicilamina, el captopril, la rifampicina, enalapril y otras, que
contienen grupos sulfhidrilos semejantes a los de la penicilamina, pueden
desencadenar pnfigo. Generalmente transcurren 6 a 12 meses despus del inicio del
uso de la droga, en alrededor del 7% de los pacientes.
Pueden presentar un aspecto clnico y de laboratorio similar al del pnfigo
foliceo y pnfigo vulgar, pero son ms frecuentes las manifestaciones clnicas tipo
pnfigo foliceo. Se detectan anticuerpos en la circulacin y en los tejidos que
desaparecen generalmente con la suspensin de la droga.
Tratamiento
Se inicia con la suspensin de la droga sospechosa. En muchos casos eso,
asociado a los cuidados generales, es suficiente para la remisin de las
manifestaciones clnicas y de laboratorio. En otros casos se hace necesaria la
introduccin de los corticoides.
Los dems cuidados son los mismos descritos
anteriormente, de acuerdo con las manifestaciones clnicas que presenten.

PNFIGO PARANEOPLSICO
Se trata de un nuevo sndrome descrito inicialmente en 1990; desde entonces
numerosos casos de pnfigo asociado a enfermedades neoplsicas, preferentemente
linfo-reticulares, han sido descritos.
1039
Se caracteriza por lesiones polimorfas de la piel, incluyendo eritema, escamas,
ampollas, erosiones y grave compromiso de las mucosas.
Diagnstico
La histologa presenta dermatitis de interfase con clulas basales vacuolizadas
y queratinocitos necrticos, todo asociado con acantlisis. Hay compromiso intraepidrmico y subepidrmico simultneos, demostrados por la IF directa e indirecta,
encontrndose depsito granular o linear de IgG y/o C3 en la zona de la membrana
basal y en los espacios intercelulares de la epidermis. La vejiga de ratn es un buen
substrato en la IF indirecta, pues solo revela reactividad con los sueros de pacientes
del sndrome del pnfigo paraneoplsico. Estos hallazgos de laboratorio difieren un
poco de los encontrados en los pacientes portadores de los pnfigos clsicos y de los
portadores de pnfigo y neoplasia.
Tratamiento
Se inicia con el tratamiento de la malignidad asociada. El esquema teraputico
que se va a seguir depende de la presentacin clnica. Para la mejora de las lesiones
cutneo-mucosas se usan corticoides, inmunosupresores o plasmafresis.
PENFIGOIDE
El trmino penfigoide se us inicialmente para diferenciar los pnfigos de las
dermatosis bulosas que presentaban compromiso subepidrmico. Hoy en da se
contina usando para definir tres entidades dermatolgicas que presentan
similitudes clnicas, de laboratorio y principalmente inmunopatolgicas, pero cuya
exacta relacin an no est definida en su totalidad.
1040
PENFIGOIDE BULOSO
Se trata de una enfermedad bulosa, con distribucin frecuentemente
generalizada, que acomete principalmente individuos viejos de ambos sexos.
Manifestaciones clnicas. Se caracteriza por bulas grandes y tensas con fondo claro y
hemorrgico, que aparecen sobre piel normal o eritematosa. Las lesiones tienen
predileccin por las reas flexurales, particularmente la cara interna de los muslos,
ingles, axilas y parte inferior del abdomen, pero pueden comprometer todo el
cuerpo; algunos enfermos pueden presentar la enfermedad en forma localizada.
Puede haber compromiso mucoso, estando ste restringido a la boca, en la mayor
parte de los casos. Raramente ocurre en la infancia. Pueden observarse remisiones y
exacerbaciones.
Diagnstico
Una vez que se tiene la sospecha clnica es necesaria la confirmacin del
laboratorio por examen histopatolgico e inmunofluorescencia.
Histolgicamente el penfigoide buloso presenta ampollas subepidrmicas no
acantolticas e infiltrado inflamatorio con numerosos eosinfilos, monocitos y algunos
neutrfilos. El grado de la infiltracin depende del punto de la biopsia, si se trata del
rea de piel inflamada o no. La inmunomicroscopa electrnica muestra que el
depsito de IgG est localizado en la lmina lcida y en los hemidesmosomas de la
ZMB. Las biopsias debern ser tomadas del rea perilesional, preferentemente
flexural.
La IF directa presenta depsito linear o en faja a lo largo de la ZMB, de C3, en
alrededor del 100% y de IgG, aproximadamente en el 90%. Ocasionalmente se
depositan IgA y/o IgM. La IF indirecta es importante para descartar los otros
diagnsticos diferenciales, puesto que el penfigoide buloso presenta anticuerpos
circulantes en alrededor del 70% de los pacientes. Los anticuerpos son del tipo IgG y
de la sub-clase IgG4. Para aclarar mejor el diagnstico en la IF indirecta, se usa la
tcnica de la separacin dermo-epidrmica in vitro con NaCl (split skin). Se
1041
observa que la fluorescencia ocurre en el techo o en el piso de la ampolla. Esta
tcnica se usa para diferenciar al penfigoide buloso de la epidermolisis bulosa
adquirida, pues en el PB la fluorescencia ocurre predominantemente en el techo y en
la EBA en el piso.
Los auto-anticuerpos de penfigoide buloso reconocen dos antgenos del
hemidesmosoma de la clula basal epidrmica, el BP230 y el BP180. Datos recientes
sugieren que los auto-anticuerpos contra el BP180 son patgenos, porque al ser
introducidos
en
ratones
recin
nacidos,
estos
animales
desarrollan
bulas
subepidrmicas.
El diagnstico diferencial debe hacerse con el herpes gestacional, penfigoide
cicatricial, epidermolisis bulosa adquirida, lupus eritematoso sistmico buloso,
dermatitis herpetiforme y dermatosis IgA linear.
Tratamiento
Se hace con corticoides sistmicos, similar a lo usado en el pnfigo vulgar,
pero en la mayora de las veces las dosis son ms bajas y el perodo de tiempo ms
corto. Algunas veces se asocian a inmunosupresores. Recientemente hay reportes de
la eficacia de la tetraciclina (2,0 g/da) asociada o no con la nicotinamida. La dapsona
se ha usado con respuestas favorables en algunos casos.
PNFIGOIDE CICATRICIAL
Inicialmente denominado pnfigo benigno de las mucosas, actualmente se
denomina penfigoide benigno de las mucosas, pues hay vesico-bulas subepidrmicas
no acantolticas.
La distincin entre penfigoide buloso y penfigoide cicatricial se apoya en la
presentacin clnica. Si la enfermedad es predominantemente cutnea, se conoce
como penfigoide buloso; si predomina en las mucosas y se asocia a cicatrices, es ms
apropiada la designacin de penfigoide cicatricial. Si las lesiones ocurren en forma
1042
crnica y localizada en cabeza y cuello, la enfermedad se identifica como penfigoide
cicatricial de Brunsting-Perry o penfigoide crnico localizado.
Se trata de una enfermedad bulosa crnica que compromete principalmente
las mucosas oral y ocular. Menos frecuentemente compromete las mucosas genital,
farngea y las vas respiratorias superiores. Las lesiones cutneas ocurren en
alrededor del 20 al 40% de los casos y por lo general estn limitadas en duracin y
extensin. Las lesiones se rompen, exulceran y evolucionan con cicatrices fibrosas
permanentes. De acuerdo con las regiones alcanzadas, resultarn diferentes
consecuencias. Sinequias palpebrales, compromiso crneo, ceguera, adherencia
entre las mucosas, estrechez esofgica y anogenital pueden ocurrir. Esta enfermedad
se presenta en los ancianos y es rara en los jvenes. Es progresiva y rara vez hay
remisin espontnea. Se presume que se trata de una enfermedad autoinmune.
En la IF directa presenta depsitos de IgG y C3 en la ZMB de las mucosas
afectadas. Raramente se detectan anticuerpos circulantes a travs de la IF indirecta
y no hay correlacin entre la presencia o ttulo de los anticuerpos y la actividad de la
enfermedad.
Tratamiento
Est orientado hacia el rgano, la extensin y severidad de la enfermedad. La
mayor parte de los casos no responden adecuadamente a los corticoides sistmicos.
La dapsona, en dosis de 100 a 150 mg/da, ocasionalmente controla la enfermedad.
La droga de eleccin ha sido la ciclofosfamida, de 1 a 2 mg/kg/da, y existen reportes
de completa remisin de la enfermedad despus de su uso. La azatioprina es una
alternativa para los pacientes que no toleran la ciclofosfamida, pero sta no induce
remisin. La ciclosporina ha sido usada tpicamente con resultados favorables.
HERPES GESTACIONAL (HG)
Tambin se ha llamado penfigoide gestacional y se trata de una dermatosis
bulosa rara, intensamente pruriginosa, que ocurre durante el embarazo.
1043
La enfermedad usualmente comienza en el segundo o tercer trimestre de la
gestacin y se presenta en forma de ppulas o placas eritemato-urticarianas, que
evolucionan con vesculas y bulas. Frecuentemente comienzan alrededor del ombligo
y se esparcen hacia el abdomen, los glteos y las extremidades. Algunas veces se
exacerba en el inmediato postparto e
semanas.
Puede
reaparecer
en
involuciona espontneamente en pocas
los
embarazos
subsecuentes,
pero
no
necesariamente. El pronstico es bueno para la madre y el nio. En cuanto a ellos,

existen resultados controversiales en cuanto a la prematuridad y el bajo peso en los
recin nacidos. Estos pueden presentar lesiones eritemato-ppulo-vesiculosas de
forma transitoria periparto, en 10% de los casos.
Diagnstico
La histopatologa muestra bulas subepidrmicas con eosinfilos y, por
inmunofluorescencia, el encuentro de una banda linear de C3 a lo largo de la ZMB,
con o sin IgG, en pacientes grvidas, sella el diagnstico de HG. La biopsia para la IF
directa deber ser tomada de piel perilesional, durante el perodo de actividad de la
enfermedad. En la IF indirecta, solo el 30 al 40% de los pacientes muestran
anticuerpos circulantes antimembrana basal. Tanto en la piel como en los tejidos, la
mayor sub-clase de IgG encontrada en estos casos es la IgG1. Cuando no es posible
realizar la IF directa, la demostracin de IgG en la IF indirecta, con tcnica usando
complemento, puede auxiliar en el diagnstico, puesto que detecta IgG acoplada al
complemento, en la mayora de los casos. Esta IgG encontrada es lo que algunos
autores llamaron inicialmente Factor HG. La aplicacin de este nombre fue
incorrecta, ya que la IgG de la HG no presenta estructura diferente de las otras IgG y
su encuentro no es patognomnico de la HG, pero es usado como recurso para
esclarecer
el
subepidrmicas.
diagnstico
de
pacientes
gestantes
con
erupciones
bulosas
1044
Los auto-anticuerpos de la HG reconocen al antgeno BP180 en ms del 70 al
80% de los casos y es por esto que se admite que la HG sea una variante del
penfigoide buloso.
Tratamiento
Se usan los antihistamnicos orales y esteroides tpicos con el objeto de aliviar
el purito. Cuando no son suficientes, se introducen corticoides orales en dosis bajas
hasta el parto. Las lesiones involucionan espontneamente algunas semanas despus
del parto.
DERMATITIS HERPETIFORME O DERMATITIS DE DUHRING
La enfermedad fue descrita en 1884. Hasta 1966 fue reportada la combinacin
de anormalidades en la mucosa del yeyuno y, posteriormente, depsitos de IgA en la
dermis papilar. La dermatitis de Dhring es:
1) Una dermatosis bulosa crnica asociada a enteropata sensible al glten
(enfermedad celaca), clnica o subclnica, en todos los casos.
2) Tiene un componente gentico acentuado demostrado por la alta incidencia de
HLA-B8 y HLA-DR3 en la poblacin comprometida.
3) Se encuentra IgA de forma granular, grumosa, puntiforme o fibrilar a lo largo de
la ZMB y en la dermis papilar por debajo de la ZMB en la IF directa.
Se caracteriza por lesiones ppulo-vesiculosas, pruriginosas, que evolucionan
hacia bulas tensas, simtricas, de tamaos variados, con tendencia a agruparse
tomando el aspecto herpetiforme. Tiene predileccin por las reas extensoras de los
brazos, muslos, glteos, regiones escapulares, y puede aparecer en cualquier rea
del cuerpo. Generalmente no hay compromiso mucoso. Es ms frecuente en adultos,
evoluciona por brotes y no compromete el estado general. La precisa relacin
patognica entre piel e intestino no est an bien esclarecida, pero ambas, las
1045
lesiones cutneas y las anormalidades intestinales, disminuyen significativamente con
dieta prolongada libre de glten.
Diagnstico
Para la histologa, la biopsia deber ser tomada de la lesin urticariforme
eritematosa prxima a las ampollas. El examen histolgico revela vsico-bula no
acantoltica subepidrmica con infiltrado inflamatorio nuetroflico en la dermis
papilar. La IF directa sella el diagnstico, demostrando la presencia de depsitos de
inmunoglobulinas predominantes del tipo IgA, de forma granular, fibrilar o
puntiforme, concentrada en las papilas drmicas y a lo largo de la ZMB. La IF
indirecta es negativa.
El diagnstico diferencial del laboratorio puede ser hecho con: dermatosis r
IgA linear, enfermedad bulosa crnica de la infancia, penfigoide buloso, epidermolisis
bulosa adquirida y lupus eritematoso sistmico buloso.
Tratamiento
Se recomienda una dieta libre de glten asociada a sulfona (Dapsona), en
dosis inicial de 100-300 mg/da, reduciendo la dosis a 25-100 mg/da como dosis de
mantenimiento. Las recidivas son comunes, pero hay reportes de casos que
presentan remisin total. La IgA persiste en la piel durante el uso de la dapsona o
sulfapiridina, pero disminuye gradualmente en los pacientes que hacen dietas libres
de glten por muchos aos. Hay reportes de eficacia de la tetraciclina (2,0 g/da)
asociada a la nicotinamida (1,5 g/da). En casos resistentes a la dapsona, la
ciclosporina ha sido efectiva.
DERMATOSIS
IgA-LINEAR Y DERMATOSIS BULOSA CRNICA DE LA
INFANCIA
Durante los aos setenta, muchos investigadores observaron que el 15% de
los pacientes con dermatitis herpetiforme presentaban, a la inmunofluorescencia
1046
directa, depsitos de IgA de forma linear, en la zona de la membrana basal y se
comportaban de modo diferente de aqullos que presentaban depsitos IgA de
forma granular en las ppilas drmicas. Los estudios subsecuentes demostraron que
estos enfermos no presentaban asociacin con el HLA-B8 o DR3, sensibilidad al
glten, ni respuesta al tratamiento con dapsona. Se concluy que se trataba de una
nueva enfermedad y se propuso el nombre de dermatosis IgA linear, aceptndose
hoy como una entidad separada de la dermatitis herpetiforme.
Otra dermatosis en que la IF directa acusa depsitos de IgA de forma linear a
lo largo de la ZMB es la dermatosis bulosa crnica de la infancia. Como los
resultados de laboratorio son semejantes a los de la dermatosis IgA linear, se cree
que se trata de la misma enfermedad, con expresin clnica diferente conforme a los
grupos etarios.
Existen controversias sobre la mejor clasificacin de estas entidades, la cual no
podr ser resuelta ya que los antgenos responsables no han sido perfectamente
identificados, en este complejo grupo de enfermedades.
La dermatosis
IgA linear ocurre en personas adultas y se presenta
clnicamente como dermatitis herpetiforme, como un penfigoide buloso o con

caractersticas de ambas enfermedades.
La dermatosis bulosa crnica de la infancia usualmente comienza en nios en
edad preescolar. Las lesiones son vsico-bulas tensas, con fluido claro o hemorrgico,
frecuentemente agrupados en configuracin arciforme o anular, en las regiones
inguinales, plvica, glteos, cabeza, cuello y cara. En la cara, compromete alrededor
de la boca y los ojos. Las bulas aparecen sobre piel normal o sobre placas eritematourticricas policclicas. Usualmente la aparicin es abrupta y no se acompaa de
compromiso sistmico. El prurito vara de ausente a intenso. Algunas veces la
1047
enfermedad es benigna y autolimitada. Puede ocurrir remisin espontnea despus
de 3 a 5 aos, en tanto que otras veces la afeccin perdura hasta la pubertad.
Diagnstico
La histopatologa es la misma de la dermatitis herpetiforme y del penfigoide
buloso, es decir, con la presencia de una bula subepidrmica con o sin infiltrado
neutroflico. Es con la IF directa que el diagnstico se confirma a travs del depsito
de forma linear de IgA en la ZMB. La inmunomicroscopa electrnica revela dos
grupos de depsitos de IgA. En un grupo, el depsito ocurre en la sub-lmina densa,
y en un segundo grupo, el depsito ocurre en la lmina lcida. Estos hallazgos no
tienen correlacin clnica hasta el momento, pero ilustran la heterogeneidad de la
dermatosis IgA linear. La IF indirecta demuestra anticuerpos circulantes del tipo IgA
anti-membrana basal en algunos pacientes.
Tratamiento
En la dermatosis bulosa crnica de la infancia se inicia con sulfapiridina (150
mg/kg/da) o con dapsona (1,5 a 2 mg/kg/da). No habiendo respuesta, estas drogas
se sustituyen o se asocian a bajas dosis de corticoide oral, hasta el completo control
de la aparicin de las bulas, cuando se reducen las dosis hasta encontrar la menor
dosis de mantenimiento.
Los antihistamnicos orales pueden ser tiles para el control del prurito, y la
antibioticoterapia sistmica debe ser introducida cuando exista infeccin secundaria.
Pueden utilizarse antispticos tpicos, tipo permanganato de potasio, en la dilucin
de 1:30.000.
En la IgA linear del adulto, como frecuentemente no hay respuestas a las
sulfas ni a las dietas con ausencia de glten, se emplea corticoidoterapia sistmica.
Las dosis de ataque varan segn la extensin y severidad de la enfermedad. Hay
reportes de eficacia de la tetraciclina (2,0 g/da) asociada a la nicotinamida (1,5
g/da).
1048
EPIDERMLISIS BULOSA ADQUIRIDA

Es una dermatosis bulosa rara, la cual ocurre por lo general en adultos, en
quienes aparecen bulas con frecuencia en reas de traumas, curan lentamente con
cicatrices atrficas y milium. Puede estar asociada o no con inflamacin o
comprometer mucosas. Debe diferenciarse del penfigoide buloso, la porfiria cutnea
tarda y, en ocasiones, de la dermatitis herpetiforme.
La histologa muestra una bula subepidrmica con o sin infiltrado neutroflico.
La IF directa presenta intenso depsito linear de IgG a lo largo de la ZMB; C3
tambin puede estar presente. En la IF indirecta, el depsito de IgG en la ZMB
ocurre en el 50 al 70% de los casos. Cuando se usa el recurso de la split-skin en la
IF indirecta, se observa que los depsitos de los inmunorreagentes estn localizados
en el piso de la bula. La microscopa electrnica muestra que la bula est formada
debajo de la lmina lcida. La inmunomicroscopa electrnica muestra que el
depsito ocurre en la regin de la lmina densa y de la sub-lmina densa. Los
estudios del antgeno sugieren su sntesis por queratinocitos y fibroblastos, y que es
una glicoprotena de colgeno (tipo VII procolgeno) que tiene un peso molecular de
290kD. Estudios de inmunogentica muestran una alta incidencia del HLA-DR2.
Tratamiento
Es difcil, pues no existe respuesta a los corticoides ni a las drogas
inmunosupresoras, quedando limitados a los cuidados locales y a la orientacin para
evitar traumas. El pronstico es reservado y por lo general no hay regresin en las
lesiones.
1049
ATLAS DE ENFERMEDADES VESICO AMPOLLOSAS
Fig. 1 Pnfigo Vulgar
1050
1051
Fig. 5 Pnfigo Seborreico
Fig. 6 Pnfigo Seborreico
1052
Fig. 7 Penfigoide cicatricial
Fig. 8 Penfigoide Cicatricial
1053
Fig. 9 Penfigoide Buloso
Fig. 10 Dermatitis Herpetiforme
1054
1055
Fig. 13 Dermatitis Ig A lineal
1056
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1057
CAPTULO 22
LINFOMAS CUTNEOS PRIMITIVOS

Dr. Leon Jaimovich
Dra. Amanda Ros
Dra. Dolores Wright
DEFINICIN
Los linfomas cutneos son neoplasias linfoides caracterizadas por la
proliferacin monoclonal de linfocitos. Representan un grupo heterogneo de
linfomas de clulas B y T, los cuales muestran considerable variacin en la
presentacin clnica, histolgica, inmunofenotpica y pronstico.
Los linfomas cutneos primarios se definen como linfomas no Hodgkin
presentes en la piel, sin evidencia de enfermedad extracutnea en el momento del
diagnstico y dentro de los primeros seis meses despus del diagnstico,
corroborado mediante procedimientos apropiados de estadificacin. Esta definicin
no se aplica a pacientes con micosis fungoide clsica que se presentan con
compromiso de piel y ganglios linfticos, ni se aplicara a pacientes con sndrome de
Szary, quienes tienen por definicin compromiso de sangre perifrica.
Ontogenia del linfocito T
Los precursores de los linfocitos T provienen de la mdula sea y llegan al
timo donde sufren un proceso de maduracin,
luego se exportan a la sangre
perifrica y colonizan los rganos linfticos secundarios, como el hgado, el bazo, los
ganglios linfticos, las placas de Peyer y las amgdalas.
Funcionalmente el linfocito T est maduro cuando ha adquirido, en su
superficie, el Receptor de Reconocimiento Antignico de clulas T, o TCR,
homologable a las inmunoglobulinas del linfocito B. El TCR est formado por dos
cadenas: alfa/beta o gamma/delta. En la mayora de los linfocitos T perifricos, el
1057
1058
TCR est constituido por cadenas alfa/beta y est estrechamente relacionado con la
molcula CD3 en la superficie del linfocito.
Los precursores ms inmaduros son los pro-timocitos, que son clulas
grandes, de aspecto blstico, con gran capacidad proliferativa. El evento ms
temprano de la diferenciacin tmica lo constituye la expresin de la molcula CD3
en el citoplasma (cCD3) y CD7 y CD45RO en la superficie; luego aparecen CD2 y
CD5. Expresan, adems, TdT (deoxinucleotidil transferasa terminal). A este grupo
celular se le conoce como clulas doble negativas , ya que no expresan las
molculas accesorias CD4 y CD8.
En este estadio, llamado Pro-T, comienza el reordenamiento gentico de la
cadena beta del TCR. El estadio siguiente, Pre-T, se caracteriza por la aparicin de la
cadena beta del TCR en el citoplasma, y comienza la expresin de CD1, CD4 y CD8
en la membrana. Las molculas CD4 y CD8 estn coexpresadas en la misma
molcula, por lo que a estos timocitos se les llama doble positivos. Adems, tienen
una actividad proliferativa moderada y comienza el reodenamiento gentico para la
cadena alfa del TCR.
A medida que estas clulas continan su diferenciacin, aparece un estadio
intermedio donde se pierde la actividad de TdT nuclear y comienza la expresin de
CD3 en la membrana; posteriormente lo hace TCR alfa/beta.
El ltimo estado de maduracin representa a los linfocitos T maduros. En esta
etapa, las clulas pierden CD1 y mantienen CD4, el 70 al 75%, o CD8, el 25 al 30%
restante. Todos los linfocitos T maduros que migran del timo expresan CD2, CD7,
CD5, CD45RA+ y CD4 o CD8 (Tabla 1).
Tabla 1
Antgenos de diferenciacin linfocitarios expresados durante la ontogenia T.
PRO-T
CD45RO
TdT
cCD3#
CD7
CD2
CD5
PRE-T
CD45RO
TdT
cCD3
CD7
CD2
CD5
CD4
CD8
CD1
CD45RA*
----- sCD3#
CD7
CD2
CD5
CD4
----- ----- -
T-MADURO
CD45RA*
----- sCD3
CD7
CD2
CD5
----- CD8
----- 1058
1059
El linfocito T maduro vuelve a expresar CD45RO luego de ser activado por un

antgeno.
# cDR3: CD3 citoplsmico; sCD3: CD3 de superficie.

Ontogenia linfocitaria
Los precursores de los linfocitos B maduran en la mdula sea, y esta
maduracin culmina en el momento que expresan en su superficie las
inmunoglobilinas, de all pasan a la sangre perifrica y a los rganos
linfticos
secundarios.
El linfocito Pro-B se caracteriza por presentar HLA-DR, CD10, CD34, CD19 y
CD72; al estado Pre-B se agregan CD20, CD21 y la cadena pesada IgM en el
citoplasma, y se pierde CD10. El siguiente estadio corresponde a los linfocitos B
inmaduros, que suman CD39, CD75, CD76 y la IgM comienza a expresarse en la

superficie, y para finalizar la maduracin, el linfocito B Maduro coexpresa en la
membrana IgM e IGD, y migra a los rganos linfticos secundarios (Tabla 2)
Tabla 2
Pro-B
Pre-B
HLA-DR
CD10
CD19
CD34
CD72
HLA-DR
CD19
CD20
CD21
IgMc
B-Inmaduro
B-Maduro
HLA-DR
CD19
CD20
CD21
CD39
CD75
CD76
HLA-DR
IgMs
CD19
CD20
CD21
CD39
CD75
CD76
IgMs
IgDs
Epidemiologa
El promedio de frecuencia de los linfomas cutneos es aproximadamente 0,3
por 100 000 habitantes por ao. El 65% son de tipo T, el 25% son de estirpe B y el
resto corresponde a infiltrados linfoproliferativos de piel no bien definidos (3).
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Constituyen el segundo grupo en frecuencia de linfomas no Hodgkin
extranodales luego de los gastrointestinales. Existen aproximadamente 1000 casos
nuevos por ao de LCCT en
Estados Unidos. Los gradientes raciales incluyen
mayores registros entre la poblacin negra. Tambin existen datos respecto a que la
incidencia sera mayor en blancos hispanos y asiticos (4).
La mayora de los estudios epidemiolgicos se refieren a la micosis
fungoide.Eel incremento en la frecuencia de este subtipo de linfoma probablemente
se deba a un sobrediagnstico de MF, debido a la inclusin de entidades como
parapsoriasis en pequeas placas dentro de este grupo (3). La incidencia de la MF es
de 0,42 por 100 000.
La edad promedio en el momento de la presentacin es de 50 aos. Los nios
rara vez se ven afectados por esta patologa. En los hombres, la enfermedad es dos
veces ms frecuente que en la mujer. Los individuos de raza negra tienen una
incidencia del doble de los de raza blanca.
Clasificacin
Diversas clasificaciones se han hecho en el curso del tiempo. Una de las
primeras fue la propuesta de Rapaport (5), quien se bas en los aspectos
morfolgicos. Se trataba de un ordenamiento caracterizado por su simplicidad y que
prob ser de utilidad, aunque con ciertas fallas desde el punto de vista estrictamente
cientfico. A esto le sigui una clasificacin realizada por Lennert (6), quien se bas
primariamente en la composicin celular ms que en el modelo de crecimiento del
linfoma. Us recursos citolgicos e inmunolgicos para individualizar las distintas
entidades. Tambin denominada clasificacin de Kiel, tena implicancias pronsticas
y distingua entre linfomas de bajo y alto grado de malignidad.
Luego surgi una clasificacin muy aceptada en Estados Unidos denominada
Working Formulation (WF) of Non-Hodgkins Lymphoma for Clinical Usage,
respaldada por el National Cancer Institute. Enfatizaba los aspectos morfolgicos y
no tomaba en cuenta los detalles inmunofenotpicos. Divida los linfomas en lesiones
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de bajo, intermediario y alto grado de malignidad. Fue una clasificacin criticada
porque no consideraba aspectos importantes, como los datos inmunofenotpicos y
moleculares.
Ms recientemente una nuev denominada International Lymphoma Study
Group (ILSG) reconoci nuevas entidades y public un consenso que se conoci
como la clasificacin REAL (por Revised European-American Classification of
Lymphoid Neoplasms).
Aqu las entidades se agrupan separadas de acuerdo a
datos morfolgicos, inmunofenotpicos y moleculares y en la identificacin de la

contraparte normal. Es decir que los datos inmunofenotpicos, citogenticos y
moleculares juegan un rol cada vez ms importante en el diagnstico y clasificacin
de los linfomas malignos. (7)(8). Finalmente Willenze y colaboradores (9)
considerando que los esquemas de clasificacin para los linfomas ganglionares no son
adecuados para categorizar los linfomas cutneos primarios proponen otra
clasificacin, conocida como la clasificacin de la EORTC basada en datos clnicos,
histolgicos, inmunolgicos, inmunohistoqumicos y genticos. Incluye solamente los
linfomas cutneos primarios, definidos como linfomas no-Hodgkin presentndose en
la piel y sin evidencias de enfermedad extracutnea en el momento de hacer el
diagnstico y hasta 6 meses despus de ello. No emplea los trminos de malignidad
baja o alta y en cambio enfatiza los trminos de conducta clnica indolente,
intermediario y agresivo. Se agregan algunas entidades con el carcter de
provisionales que se refiere a aquellos linfomas que tienen aspectos histolgicos
caractersticos pero de los cuales no existe todava una presentacin clnica distintiva
y/o un desenlace todava no bien definido. (Ver tabla 3)
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Tabla 3
Clasificacin de los linfomas cutneos de la EORTC
Linfomas cutneos primarios de clulas T
Indolentes
Micosis fungoide
Micosis fungoide + mucinosis folicular
Reticulosis pagetoide
Linfoma T de clulas grandes CD30+
Anaplsico
Inmunoblstico
Pleomrfico
Papulosis linfomatoide
Agresivo
Sndrome de Szary
Linfoma T de clulas grandes CD30Inmunoblstico
Pleomrfico
Provisional
Piel laxa granulomatosa
Linfoma T pleomrfico de clulas de tamao
pequeo/mediano
Linfoma T subcutneo simulando paniculitis
Linfomas cutneos primarios de clulas B
Indolente
Linfoma de clulas del centro folicular
Inmunocitoma (Linfoma B de clulas marginales)
Intermedio
Linfoma B de clulas grandes de las piernas
Provisional
Linfoma B de clulas grandes intravascular
Plasmocitoma
LINFOMAS CUTNEOS DE CELULAS T (LCCT)
MICOSIS FUNGOIDE (MF)
La micosis fungoide (MF) puede definirse como un linfoma perifrico de clulas
T no Hodgkin que se presenta inicialmente en la piel. Es el prototipo de linfoma
cutneo de clulas T y se trata de un linfoma epidermotropo, caracterizado por una
proliferacin de pequeos y medianos linfocitos T helper CD4 + (ocasionalmente
puede expresar CD8) neoplsicos. Es el subtipo ms frecuente dentro de los linfomas
primarios cutneos. En la evolucin de sus estados puede progresar a linfomas de
clulas grandes CD30 positivos o negativos.
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Aspectos histricos
La primera descripcin de la MF fue realizada por Alibert en su atlas publicado hace
200 aos. Alibert llam a la enfermedad pian fungoide, Framboesia micoides. Esta
descripcin y la ilustracin de la enfermedad pueden encontrarse en el noveno
nmero de un gran trabajo que data de 1806-1827 y se titula Description des
Maladies de la peau observes a lHospital Saint Louis, et Exposition des Meilleures
Methodes de les Guerir. En 1835, en el segundo volumen de la Monographie des
dermatoses, el ttulo de pian fungoide
fue reemplazado por el de "Mycosis
fungoides.
El paciente reportado por Alibert fue un hombre de 56 aos llamado Lucas,
quien haba comenzado su enfermedad con un rash descamativo, con aparicin
posterior de tumores en el cuerpo y la cara, que su hija cortaba con una tijera. Lucas
permaneci enfermo durante cinco aos y falleci finalmente dbil emaciado. Ms
tarde, Besnier describi un caso similar en el Hospital de Saint Louis. El paciente
tena 47 aos y comenz con parches pruriginosos. La enfermedad present un
curso indolente, con una lenta progresin y aparicin de placas, tumores y ganglios
linfticos que lo llevaron a la muerte 20 aos despus. Las dos descripciones reflejan
el espectro biolgico variable de la MF, la cual, en algunos casos, presenta un curso
rpido y en otros indolentes. Los dos casos fueron fatales (3).
En 1876, Bazin describi las tres fases evolutivas de la enfermedad. En 1938,
Szary identific una variante leucmica eritrodrmica a la que denomin Sndrome
de Szary.
Etiologa y patognesis
La etiologa de los linfomas cutneos de clulas T se desconoce. Existen varias
teoras que implican agentes infecciosos, oncogenes, citoquinas y exposiciones
ambientales u ocupacionales. Si bien se han reportado algunos casos familiares, la
MF es considerada una enfermedad espordica sin evidencia real de transmisin.
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Factores ambientales
Es una realidad bien conocida que la estimulacin crnica del sistema
inmunolgico puede ocasionar la aparicin de tumores. Varios investigadores han
hecho hiptesis sobre la posibilidad de que la proliferacin de los linfocitos T atpicos
en la piel de los pacientes con linfomas ocurra en respuesta a un estmulo externo
ambiental (exposiciones industriales, alergenos de contacto).
Si bien se han estudiado una amplia variedad de agentes, como metales, sales
de cromo, mercurio, plsticos, alergenos de contacto (plantas, cosmticos...), no se
ha podido hallar una relacin causal entre los LCCT y los factores ambientales.
Whittemor y col realizaron un estudio controlado en el cual no encontraron
relacin entre exposiciones qumicas y ocupacionales, y el riesgo de LCCT, no
obtuvieron evidencias de hipersensibilidad o incremento de atopa en los pacientes
con LCCT, la ausencia de relacin fue tambin hallada en un trabajo escocs. (3)
Oncogenes
Se ha encontrado una sobreexpresin del P53, un gen supresor tumoral, en
algunos casos de LCCT de alto grado, pero rara vez se ha hallado en los de bajo
grado. El BCL-2, un gen que induce la muerte celular programada (apoptosis) y que
es el sello de los linfomas foliculares, fue expresado en 22 de 26 casos de MF en un
estudio de R. Dummer, S. A. Michie, D. Kell y col (10). La expresin de este gen
ocurrira como consecuencia de la traslocacin gentica 14;18.
Los escasos estudios genticos en pacientes con micosis fungoide y Sndrome
de Szary indican que la caracterstica predominante sobre todo en pacientes con la
multiplicidad de anormalidades cromosmicas, el cambio numrico ms comn es la
prdida del cromosoma 10, el cual se detecta en el 32% de los casos de Sndrome
Szary.
Las aberraciones estructurales ms frecuentes en el Sndrome de Szary
comprenden los cromosomas 1, 2, 6, 9, 11, 13, 14 y 17 (11).
Superantgenos bacterianos
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Algunos investigadores han encontrado que las clulas de Szary in vitro
responden a exotoxinas superantignicas, y que la colonizacin por estafilococo
aureus puede influenciar la actividad de la enfermedad (11).
Aspectos inmunolgicos
Si bien la piel no se considera rgano linftico primario o secundario,
constituye un compartimiento dentro de la regionalizacin del sistema Inmune, bajo
el nombre de Sistema Inmune Cutneo (SIC). El mismo est constituido por:
1. Queratinocitos: liberan IL1, IL6, GM-CSF y FNT.
2. Clulas de Langerhans.
3. Unidad Perivascular Drmica: formada por la vena postcapilar de la dermis y
rodeada por mastocitos, monocitos, macrfagos y clulas T, CD4 y CD8.
4. Linfocitos T.
Las clulas endoteliales de los vasos drmicos presentan molculas de adhesin
en su superficie, llamadas E- selectinas, que al unirse especficamente con otras
molculas de adhesin presentes en los linfocitos, CLA1 (antgeno linfoide cutneo),
hacen que el trfico de linfocitos sea dirigido hacia la piel. El 43% de los linfocitos de
la piel expresan CLA1 y aumenta a un 90% en una respuesta inmune (1).
Otro compartimiento inmune lo representa el ganglio linftico. En ellos se
encuentran los linfocitos T vrgenes, que expresan CD45, pero al entrar en contacto
con un antgeno, cambian a la forma isomrfica CD45RO.
Se ha demostrado en LCCT que las clulas malignas expresan CD4, CLA1 y
CD45RO, lo cual sugiere que esta malignidad tiene su inicio en la piel (Fig. 1). Los
LCCT se caracterizan por presentar ciertas anormalidades inmunes: disminucin de
la toxicidad mediada por clulas Natural Killer (NK) y clulas LAK (clulas NK
tratadas con altas dosis de IL2), disminucin de la respuesta de clulas T a antgenos
y mitogenos, eosinofilia, aumento de Ig A y de Ig E (Fig. 2).
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Figura 1
CTCL
CD4
CD4
CD
ganglio
CD4
vrgen
activado
CD 4
CD45 RO
Figura 2
Alteraciones Inmunologicas en LCCT
Disminucin de la respuesta a antgenos (IL - 4)
Disminucin de la actividad NK (IL - 4)
Disminucin de la actividad LAK (IL - 4)

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Eosinofilia (IL - 5)
Aumento niveles IgE
(IL - 4)
Aumento niveles IgA
(IL - 4)
Los linfocitos T helper (Th) se dividen en dos tipos de acuerdo con el patrn de
citocinas que liberen: Th1 y Th2. Los linfocitos Th1 secretan IFN gamma e IL2, y los
linfocitos Th2 IL4, IL5 e IL10. Se sabe que en LCCT, las clulas malignas del infiltrado
cutneo y las de sangre perifrica presentan un patrn de secrecin de interleucinas
que corresponde a Th2, y seran las responsables de los disturbios inmunes arriba
descritos.
En los estados iniciales de los linfomas, el crecimiento es superficial, horizontal y
se caracterizan por epidermotropismo. A medida que el tumor crece, se va
perdiendo el contacto con la epidermis, ste se hace invasor y profundo y en la
mayora de los casos vira a un clon de ms agresividad.
El epidermotropismo estara
dado
por una mayor expresin por los
queratinocitos de una molcula de adhesin intercelular, ICAM1, que retiene a los

linfocitos en la epidermis, al unirse a ellos a travs de LFA1 (protena asociada a la
funcin linfoide). Debido a que la expresin de ICAM1 es IFNgammadependiente,
probablemente esta protena es inducida por el IFNgamma liberado por los linfocitos
CD8 y clulas NK que se encuentran en el infiltrado drmico, como respuesta
antitumoral del husped frente a la poblacin T maligna. El INFgamma antagonizara
los efectos de IL4 liberada por las clulas tumorales, pero posteriormente, ante la
expansin tumoral, los linfocitos CD8 disminuyen y tambin el IFNgamma; entonces
habra menos ICAM1 y menos epidermotropismo, coincidiendo con la invasin
tumoral (Fig. 3).
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Figura 3
HISTOPATOGENESIS EN LCCT
Estadios Precoces
Epidermotropismo
ICAM querantinocitos retienen
(placa)
linfocitos a travs unin LFA - 1
CD8
ICAM
IFN gamma
Estadios Avanzados (tumor)
>Tumor
CD8
IL 4
IFN gamma
contrarresta
ICAM 1
IFN gamma
epidermotropismo
En resumen, la accin de la IL4 e IL10 contrarrestaran la accin antitumoral de

las clulas NK, clulas LAK y clulas citotxicas efectoras (CD8), inhibiendo IL2 e
IFNgamma liberadas por estas ltimas. Por otro lado, la IL10 ejerce un efecto
supresor de la liberacin de la IL12 por los macrfagos. Es conocido el potente efecto
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que tiene esta IL en la induccin de clulas citotxicas efectoras y de IFNgamma, con
lo que agrega otro factor de disminucin de la capacidad defensiva del husped.
Recientes estudios sugieren que miembros especficos de las beta1 integrinas,
expresadas en LCCT, facilitan la adhesin de las clulas T malignas a la membrana
basal epitelial y promueven su invasin a la epidermis. Concluyen que en las micosis
fungoides epidermotrpicas, asociadas a alfa1 beta1 integrina (VLA-1, CD49/CD29),
estas molculas funcionan como un receptor para el colgeno tipo 4. Las integrinas
son un grupo de molculas de adhesin divididas en tres subfamilias. Una de estas
subfamilias corresponde a la de molculas VLA. Estas integrinas utilizan la cadena
beta1 o CD29. Existen seis miembros de esta subfamilia, VLA1 a VLA6. La
denominacin de VLA surgi porque esta protenas fueron descriptas originalmente
como expresadas en los linfocitos T despus de varias semanas de estimulacin
(Very Late Antigen). (12) (13).
Cuadro clnico
Es una enfermedad con un curso clnico lento con progresin de aos. En las
fases precoces, puede simular un gran nmero de dermatosis crnicas benignas lo
cual obliga a realizar frecuentemente mltiples biopsias para obtener el diagnstico.
Tradicionalmente se describen tres formas clnicas de presentacin de la
micosis fungoide: clsica, tumoral demble y eritrodrmica. A estos tipos se han
sumado, en los ltimos aos, variantes poco frecuentes, como la ampollar,
hipopigmentada o vitiligoide, hiperpigmentada, folicular y granulomatosa.
FORMA CLSICA DE ALIBERT BAZIN
La forma clsica de MF puede presentar tres fases evolutivas. Una primera
etapa se limita a la piel, tiene manifestaciones variables y se denomina perodo
eczematoso, premictico o maculoso, que lentamente progresa a un segundo estadio
que se caracteriza por la presencia de placas infiltradas, que finaliza con la aparicin
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de tumores que generalmente se ulceran. Estos tres estados pueden sucederse en el
tiempo o presentarse indistintamente como formas de inicio (14).
Estado maculoso, eczematoso o premictico
Este perodo puede durar desde algunos aos hasta varias dcadas. En
ocasiones solo se sospecha clnicamente durante aos, hasta la confirmacin
histopatolgica. Se caracteriza por mculas y parches eritematoviolceos cubiertos
por una fina escama de tamao variable, de bordes bien definidos y por lo general se
localizan en tronco, muslos y regin superior de brazos. Las lesiones pueden ser
asintomticas o intensamente pruriginosas, transitorias y desaparecer sin dejar
cicatriz. El diagnstico en este estado es muy difcil y se calcula que, en promedio,
pueden pasar hasta seis aos entre el comienzo de la enfermedad y el diagnstico
correcto. Por tanto,
se recomienda en pacientes con dermatosis crnicas sin
respuesta al tratamiento y sospecha clnica, realizar mltiples biopsias a intervalos

de tres meses hasta definir el diagnstico (15).
Estado en placas
Puede ocurrir de novo o como progresin del estadio anterior. Son placas
sobreelevadas, bien delimitadas, de color rojo oscuro o violceo, ligeramente
escamosas con infiltracin variable y son generalmente pruriginosas.
En este estado, las lesiones pueden involucionar espontneamente o, ms
frecuentemente, coalescer y formar grandes placas, en ocasiones con regresin en la
zona central, dando lugar a lesiones de bordes anulares o arciformes.
Estado tumoral
Los tumores pueden aparecer sobre las placas o sobre la piel sana. Por lo
general se localizan en la cara y los pliegues corporales (axila, ingle, antebrazo,
regin submamaria). Se caracterizan por presentar una coloracin rojo amarronada
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o purprica, de superficie lisa, frecuentemente ulcerados y en ocasiones
sobreinfectados y agminados, y forman grandes masas tumorales. Casi siempre en
esta etapa ya no hay prurito, las adenopatas regionales son frecuentes y la
enfermedad adquiere una forma agresiva y de mal pronstico
Forma eritrodrmica
Descrita
por
Hallopeau
Besnier,
se
trata
de
una
eritrodermia
eritematoescamosa, que respeta ciertas reas de la piel. Puede desarrollarse como

resultado de la confluencia de placas o como una forma de inicio de la enfermedad;
puede permanecer como tal o ser asiento de tumores (14).
Forma tumoral demble (ver linfoma T pleomrfico de clulas pequeas y medianas)
El 10% de los pacientes pueden tener tumores como forma de presentacin de la
enfermedad, llamndosele a esta variante MF demble. Los tumores son
indistinguibles de los de la forma clsica, incluso es frecuente que durante la
evolucin de la enfermedad aparezcan lesiones eritematoescamosas, ndulos y
placas como si se tratara de una inversin cronolgica de la enfermedad (14).
Variantes clnicas de MF
Existen variantes clnicas de MF entre ellas, las variedades ampollar,
hipopigmenteda, folicular, palmoplantar y con cambios purpricos que simulan una
dermatosis purprica y pigmentada (17).
Variante folicular
La micosis fungoide folicular (MFF) es una variante poco comn de linfoma
cutneo de clulas T, descrita recientemente. Clnicamente se caracteriza por placas
eritematoescamosas con o sin infiltracin, semejantes a las de la MF clsica asociadas
con ppulas foliculares tipo comedones intra o perilesionales. El compromiso del
cuero cabelludo por lo general causa alopecia. Histolgicamente se encuentra un
infiltrado de linfocitos T CD4+ atpicos aislados o agrupados (como microabscesos
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de Pautrier) infiltrando y rodeando los folculos pilosos (foliculotropismo), que en
ocasiones provocan la destruccin de los mismos. Generalmente no existe
epidermotropismo y la dermis adyacente al epitelio folicular comprometido muestra
fibrosis con engrosamiento de los haces colgenos. A diferencia de la mucinosis
folicular, no hay depsitos de mucina dentro del epitelio folicular.
Los estudios inmunohistoqumicos y el rearreglo del TCR son semejantes a los
encontrados en la MF clsica (16).
Variante ampollar
La asociacin de micosis fungoides con erupciones vesicoampollares es
infrecuente y existen pocos casos reportados. El primer caso fue descrito por Kaposi,
en 1887.
La mayor parte de los casos se presentan en pacientes con diagnstico de
micosis fungoide que, durante el curso de su enfermedad, desarrollan ampollas
flccidas semejantes a la de un pnfigo vulgar, que pueden asentar sobre piel sana o
eritematosa (18).
Los exmenes histolgicos revelan una ampolla generalmente subepidrmica.
Si bien en ocasiones puede ser subcrnea o intraepidrmica, acompaada de un
infiltrado drmico en banda de clulas linfoides atpicas con ncleos irregulares y
convolutos, la inmunofluorescencia directa tanto como la indirecta son negativas, lo
cual descarta en parte el mecanismo inmunolgico de las lesiones. Se cree que la
formacin de las ampollas podra deberse a la prdida de cohesin entre los
queratinocitos basales y la membrana basal secundaria a la infiltracin de clulas
neoplsicas con liberacin de citoquinas, o a un mecanismo traumtico. La presencia
de pstulas generalmente implica un componente infeccioso (19) (20). Las lesiones
remiten con el tratamiento de la enfermedad de base.
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La MF con vesculas espongiticas puede diferenciarse de una dermatitis de
contacto espongitica por la presencia de vesculas de tamaos variables, grandes
clulas con ncleos convolutos y formas blsticas. Ackerman describi un caso con
una erupcin pustular generalizada en el cual a las clulas neoplsicas se sumaba un
denso infiltrado de neutrfilos y eosinfilos (21).
Variante hipopigmentada
Las lesiones maculosas hipopigmentadas son manifestaciones
extremadamente infrecuentes en la MF. Las dos primeras series fueron reportadas
en 1982 por Breathnach y col. y por Zackheim.
Lambroza y col. describieron siete casos y revisaron 18 y concluyeron que esta
infrecuente forma clnica se presenta en pacientes ms jvenes, entre la segunda y
cuarta dcadas de la vida, sin predileccin por sexo y por lo general en la raza negra
o asitica. Por tanto, en los individuos que poseenestas caractersticas es importante
considerar la micosis fungoides en el diagnstico diferencial de mculas
hipopigmentadas
La forma hipopigmentada, como referimos anteriormente, es ms frecuente
en pacientes jvenes (promedio 29 aos) de raza negra. Si bien hay casos reportados
en caucsicos con piel clara, se presenta como mculas hipopigmentadas que simulan
un vitiligo o una pitiriasis alba. Por lo general son asintomticas, sin infiltracin, y con
un grado variable de descamacin. El examen histolgico revela un intenso
epidermotropismo con moderado infiltrado drmico de linfocitos con ncleos
convolutos.
El tratamiento de eleccin para estos pacientes es el PUVA, el cual induce una
rpida y completa remisin en la mayora de los casos. La carmustina tpica tambin
puede ser efectiva (22).
Variante palmoplantar
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Existen controversias acerca de la existencia de esta entidad como variante deMF, ya
que algunos autores la consideran como una reticulosis pagetoide localizada (ver
Woringer Kolopp).
Resnik y col. revisaron a 722 pacientes con MF y encontraron que en el 11.5%
de los pacientes haba compromiso palmoplantar, en algn momento, durante el
curso de la enfermedad, y que solo el 0.6% de los casos presentaban MF limitada
exclusivamente a palmas y plantas (23).
Clnicamente la MF palmoplantar se caracteriza por lesiones palmoplantares
eritematoescamosas, hiperqueratsicas, en ocasiones verrugosas o vsicopustulosas,
que simulan dermatosis crnicas benignas de palmas y plantas. En el estudio
histopatolgico, el epidermotropismo, linfocitos con ncleos cerebriformes y un
infiltrado
liquenoide
la
hacen
indistinguible
de
una
MF
clsica.
Inmunohistoqumicamente la mayor parte de los casos reportados son CD4+, a

diferencia de la reticulosis pagetoide, la cual en general es fenotpicamente CD8 + y
CD4 (40)?
El curso clnico de ambas entidades (reticulosis pagetoide y MF palmoplantar)
es benigno y generalmente hay buena respuesta a los tratamientos con mostaza
nitrogenada y corticoides tpicos, PUVA y electron beam.
Tambin hay
reportes de formas agresivas de LCCT CD8 positivos de
localizacin acral, pero stos difieren de la enfermedad de Woringer Kolopp y de la

MF palmoplantar por la presencia de angiocentricidad, prdida del antgeno CD2,
adems del curso clnico rpidamente progresivo (24).
En resumen, es importante recordar esta variante clnica de LCCT como
diagnstico diferencial de dermatosis palmoplantares crnicas resistentes a las
teraputicas habituales (23).
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SNDROME DE SZARY
El sndrome de Szary (SS) fue descrito histricamente por la presencia de
una trada caracterstica: eritrodermia, linfadenopata generalizada y clulas
neoplsicas en sangre perifrica. Actualmente se considera que es la fase leucmica
de los linfomas cutneos de clulas T y para su diagnstico se requiere la presencia
de al menos el 10% (1000 /mm3) de clulas atpicas (clulas de Szary) en sangre
perifrica (20).
Aproximadamente el 5% de los linfomas cutneos de clulas T se presentan
como SS, el cual puede ocurrir de novo o en el curso de una MF avanzada. La
enfermedad afecta ms frecuentemente a hombres (relacin 3:2) entre la quinta y
sptima dcadas de la vida. Clnicamente se caracteriza por una eritrodermia difusa,
infiltrativa, intensamente pruriginosa y se acompaa con frecuencia de edema y
cierta descamacin. La infiltracin de la cara puede llevar a un aspecto de facies
leonina con infiltracin de los pliegues faciales y ectropin; las palmas y plantas se
encuentran generalmente hiperqueratsicas y fisuradas (queratodermia); la alopecia
y las distrofias ungueales son otras manifestaciones de la enfermedad. El cuadro
clnico se acompaa de fiebre, prdida de peso, deterioro del estado general,
hepatoesplenomegalia y linfoadenopatas generalizadas.
El pronstico es variable, pero generalmente malo, con una sobrevida a partir
deldiagnstico de 2.5-5 aos (20).
Histopatologa
En la dermis superior se observa un infiltrado denso, a menudo en banda,
integrado por linfocitos, histiocitos y cantidades variables de clulas de Szary,
iguales a las de la MF con ncleos hipercromticos e irregulares. En la epidermis
puede haber microabscesos de Pautrier, con clulas de Szary. En algunos casos no
existen microabscesos ni epidermotropismo, y el infiltrado de la dermis puede estar
1075
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separado de la epidermis por una zona sana estrecha; en algunas instancias el
infiltrado es inespecfico.
En el frotis de sangre perifrica, las clulas de Szary tienen un ncleo grande
indentado, rodeado de escaso citoplasma que lo rodea como un anillo delgado.
Existen dos tipos de clulas: las grandes tpicas, de 12 14 de dimetro; y otras
pequeas, semejantes a linfocitos normales, pero con los ncleos acanalados
caractersticos. En los ganglios perifricos afectados puede haber solo una
linfoadenopata dermoptica o una proliferacin difusa de clulas de Szary,
indistinguible de los de la MF (25).
TRANSFORMACIN DE MICOSIS FUNGOIDE Y SNDROME DE SZARY EN
LINFOMAS A GRANDES CLULAS
En varias neoplasias hematopoyticas se ha evidenciado una transformacin
morfolgica, la cual se asocia frecuentemente con un curso clnico ms agresivo y
menor sobrevida. En ocasiones, individuos con MF o SS desarrollan cambios
morfolgicos, esto es, las clulas cerebriformes de tamao pequeo e intermedio se
transforman en variantes de grandes clulas, las cuales pueden ser difciles de
diferenciar de los linfomas de grandes clulas anaplsicos Ki 1 y papulosis
linfomatoideas. La transformacin a grandes clulas se define como la presencia de
ms del 25% de clulas grandes en el total del infiltrado linfoide. La incidencia de
transformacin vara entre el 8 y el 55%. En un estudio realizado por Diamandidou y
col. (26), en el que estudiaron 115 pacientes con MF y SS, incluyendo todos los
estados, la incidencia de transformacin fue del 23%. No obstante, los estados ms
avanzados (tumoral) estuvieron ms estrechamente asociados con la transformacin.
Esta por lo general se considera un evento que ocurre tardamente en el curso de
una neoplasia. Algunos autores sugieren que podra representar un estado adicional
de la enfermedad (forma acelerada). La enfermedad avanzada y en especial la
presencia de tumores, LDH y 2M, fueron asociados con mayor ndice de
transformacin (26).
1076
1077
MUCINOCIS FOLICULAR (ALOPECIA MUCINOSA)
Es
una
enfermedad
de
etiologa
desconocida,
caracterizada
por
la
degeneracin folicular mucinosa que puede ser acompaada de un linfoma cutneo

particularmente MF.
Predomina en hombres entre 30 y 40 aos. Existen dos patrones clnicos de la
enfermedad. El primero se caracteriza por la aparicin de placas alopcicas
induradas, solitarias o mltiples, de superficie escamosa, sobre la cual pueden
observarse los folculos pilosos dilatados; generalmente se localizan en cabeza y
cuello. La segunda forma de presentacin consiste en ppulas foliculares mltiples,
distribuidas ampliamente en tronco y regin proximal de miembros, cara y cuello. El
curso
clnico
de
la
enfermedad
es
variable,
incluso,
puede
haber
cura
espontneamente en meses a dos aos, una evolucin crnica, recidivante, pero con
un curso benigno por aos, o progresar en forma asociada a un linfoma.
Histopatolgicamente se caracteriza por degeneracin mucinosa de la vaina
radicular externa y las glndulas sebceas. Tambin se observan acmulos de mucina
entre las clulas, que a menudo son fusiformes o estrelladas y pierden cohesin.
Pueden formarse espacios qusticos ocupados tambin por mucina. La magnitud del
infiltrado inflamatorio es variable y consta de linfocitos, histiocitos y algunos
eosinfilos. Cuando el infiltrado es muy denso, el diagnstico diferencial con MF es
muy difcil; la mucina se colorea con azul alcian y tiene metacromasia con las
coloraciones de Giemsa y azul de toluidina (25).
RETICULOSIS PAGETOIDE O ENFERMEDAD DE WORINGER KOLOPP
La reticulosis pagetoide (RP) es un raro desorden proliferativo de linfocitos T
que puede confundirse histolgicamente con una MF. Abarca dos entidades clnicas.
La primera es una forma localizada (reticulosis pagetoide unilesional), descrita, en
1939, por Woringer y Kolopp, en un paciente de 13 aos, quien presentaba una
lesin nica en el pie, constituida por linfocitos epidermotropos. La segunda es una
1077
1078
forma diseminada de la enfermedad, descrita por Ketron y Godman, en 1931,
quienes la interpretaron errneamente como un carcinoma intraepidrmico. sta
ltima se presenta en la sexta dcada de la vida sin predileccin por un sexo y cuyas
lesiones son muy semejantes a las de la MF. Incluso, existe una forma poco comn
con mltiples ndulos ulcerados y otra verrugosa hipertrfica, la cual puede ser
desfigurante (21).
La enfermedad de Woringer Kolop (RP unilesional) se presenta con ms
frecuencia en hombres (2:1) jvenes y se caracteriza clnicamente por la presencia
de una placa eritematoescamosa de lmites irregulares o policclicos, solitaria, que
crece lentamente y durante su evolucin puede ulcerarse, tornarse verrugosa o
formar tumores. El sitio de localizacin predilecto son los miembros inferiores y
superiores. El pronstico es bueno. Nunca hay compromiso sistmico y si bien los
ganglios linfticos regionales pueden estar aumentados de tamao, siempre son de
origen reactivo (20).
Histolgicamente
la
epidermis
adopta
un
patrn
psoriasiforme
con
hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis. El epitelio est infiltrado por grandes

clulas con ncleos irregulares e hipercromticos, que pueden distribuirse en forma
difusa o agruparse en microabscesos, semejantes a los de Pautrier. El compromiso
anexial es frecuente.
La naturaleza de las clulas proliferantes ha sido objeto de controversias.
Recientemente se observ que se trata de linfocitos T que pueden expresar varios
inmunofenotipos CD4 positivos, CD8 positivos y CD4, CD8 negativos, aunque la
mayora de los casos reportados muestran fenotipo de clulas T supresoras (CD8 +)
ms que fenotipos de clulas T helper (CD4+). El reordenamiento gentico del TCR
generalmente confirma el origen clonal de la poblacin. Las clulas tumorales
pueden expresar CD30, pero usualmente son CD45 Ro negativas lo que puede
diferenciarlas de la MF.
1078
1079
El infiltrado drmico est compuesto por clulas T y B normales y macrfagos (20).
El diagnstico diferencial incluye el granuloma anular, eczemas y otras dermatosis
crnicas acrales.
DESRDENES LINFOPROLIFERATIVOS CUTNEOS PRIMARIOS CD30+
Los desrdenes cutneos linfoproliferativos primarios CD30+
conforman
un espectro de enfermedades, en las cuales la mayora o todas las clulas grandes,

anaplsicas, Reed-Sternberg-like caractersticas de este proceso, expresan el
antgeno CD30+ o Ki 1.
La papulosis linfomatoide tipo A representa el extremo benigno, mientras que
los linfomas primarios cutneos de grandes clulas CD30+ el ms agresivo, pasando
por casos borderline, como la histiocitosis atpica regresiva y la llamada papulosis
linfomatoide tipo difuso de clulas grandes, en los cuales hay una discrepancia entre
los hallazgos clnicos y los histopatolgicos (27) (28) (Cuadro 1 ).
PAPULOSIS LINFOMATOIDE
En 1968, Macaulay introdujo el trmino papulosis linfomatoide ( PL ) para describir a
un paciente con una erupcion maculopapular, de evolucin crnica y recurrente,
parecida clnicamente a la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, pero con un
infiltrado compuesto por grandes clulas atpicas semejantes a las de un linfoma.
La PL se caracteriza clnicamente por la presencia de lesiones papulares o
nodulares, rojoamarronadas, con necrosis central, pequeas, menores de un
centmetro; en su mayora son numerosas, a veces hasta un centenar, y con una
distribucin generalizada. Tiene un patrn temporal de brotes autoinvolutivos, y
cada
uno
dura
aproximadamente
tres
cuatro
semanas.
Las
lesiones
papulonodulares curan, pero dejan una hiperpigmentacion residual o una pequea

cicatriz atrfica. Es ms frecuente en los hombres, en una relacin 2,6 a 1 (27, 28, 29,
30).
1079
1080
En 1982, Willemze describi dos subtipos histolgicos: el tipo A y el tipo B. El tipo A
se caracteriza por la presencia de un nmero variable de grandes clulas atpicas
CD30+, algunas veces Reed-Sternberg-like, con ncleo vesicular, abundante
citoplasma y nuclolo evidente. Estn presentes, adems, clulas inflamatorias,
neutrfilos, eosinfilos y pequeos linfocitos e histiocitos. Este infiltrado drmico
adopta una forma en cuao difusa. Las mitosis son frecuentes; la epidermis no
presenta clulas atpicas, pero puede contener algunos neutrfilos.
El patrn B presenta un infiltrado perivascular, o en banda, superficial,
compuesto en su mayora por pequeos linfocitos de aspecto cerebriforme CD30semejante a la MF estado placa y algn grado de epidermotropismo. El infiltrado
inflamatorio y las mitosis, son menos frecuentes. Ambos tipos histolgicos, A y B,
pueden presentarse en distintas lesiones del mismo paciente o combinados en una
misma lesin.
En 1997, Willemze y colaboradores hicieron mencin sobre un nuevo tipo
histolgico: el tipo C, y lo describieron como una poblacin montona de clulas
CD30+, a veces formando grandes nidos, con relativamente pocas clulas
inflamatorias.(28, 29, 30, 32, 9).
Las grandes clulas atpicas de los tipos A, B y C comparten el mismo
fenotipo: CD2-/+, CD3+, CD4+/-, CD8-, CD30+, CD15-, EMA- (antgeno de
membrana epitelial). Las clulas cerebriformes en las lesiones del tipo B son CD3+,
CD4+, CD8- y no expresan el antgeno CD30.
El anlisis inmunognico detecta reordenamiento clonal en casi el 60% de las
lesiones de PL. El mismo paciente puede presentar igual reordenamiento en todas
sus lesiones (monoclonal) o unos pocos reordenamientos distintos en lesiones
diferentes. Adems, los linfomas asociados poseen un reordenamiento idntico al de
la PL que les dio origen.
Estos datos refuerzan la idea de que en esta entidad existe, desde un inicio, un
clon linfoide o unos pocos clones, cuyo crecimiento se ve frenado por factores
1080
1081
desconocidos. No hay tratamientos curativos de esta enfermedad, pero la utilizacin
de PUVA, quimioterapia tpica o bajas dosis de methotrexato puede suprimir el
desarrollo de nuevas lesiones cutneas (29, 30, 9).
La supervivencia estimada a los 5 aos es del 100%, segn datos obtenidos de
70 pacientes con PL, de un total de 626 con linfomas cutneos, registrados entre
1986 y 1994 por DCLWG (Dutch Cutaneous Lymphoma Working Group) (5).
Si bien esta enfermedad sigue un curso crnico de recadas y remisiones por
meses y an aos, puede evolucionar a linfoma evidente entre 5, 10 y hasta el 20%
de los casos, segn diferentes autores (30, 32, 33) (cuadros 2 y 3).
LINFOMA CUTNEO DE CLULAS GRANDES CD30+
Est compuesto por grandes clulas tumorales, la mayora de las cuales
expresan el antgeno CD30 (Cuadro 4).
Se definen segn los criterios siguientes:
1. Predominancia (>75%) o grandes nidos de clulas blsticas CD30 en la
biopsia cutnea inicial.
2. Clnicamente no hay evidencia de papulosis linfomatoide.
3. Ausencia de PL, MF u otro linfoma previo o actual.
4. Sin localizacin extracutnea al momento de la presentacin (28, 34, 35).
Si bien la mayora de estos linfomas presentan caractersticas morfolgicas de
grandes clulas anaplsicas, hay un 20% de este grupo que no lo es. Los linfomas de
clulas grandes CD30, la mayora inmunoblstico y pleomrfico (no anaplsicos),
tienen una presentacin idntica y un comportamiento clnico similar al de los
anaplsicos (el 90% sobrevive a los 5 aos). As, los linfomas primarios cutneos
CD30- inmunoblstico y pleomrfico (no anaplsicos) tiene por lo general un curso
ms agresivo. Por estas razones se prefiere el trmino Linfomas Cutneos Primarios
CD30+ de Clulas Grandes (9, 34, 36).
1081
1082
La mayora de estos linfomas ocurren en adultos, y raravez en chicos y
adolescentes Son ms frecuentes en el varn con una relacin 3:2 respecto de las
mujeres.
Clnicamente los pacientes presentan ndulos o tumores ulcerados, solitarios o
localizados en una sola regin anatmica. Solo el 10% presenta lesiones ms
extendidas (9, 28, 31, 35, 37).
Desde el punto de vista histopatolgico, consiste en un infiltrado difuso no
epidermotropo, de grandes clulas tumorales CD30+ con ncleos irregulares
redondos u ovales, uno o varios nucleolos eosinoflicos prominentes y abundante
citoplasma. Las mitosis frecuentemente son numerosas. Las clulas tumorales
presentan un patrn de crecimiento cohesivo y forman nidos y ndulos, rodeados
por clulas inflamatorias, linfocitos, eosinfilos y algunos histiocitos. A veces es difcil
establecer la diferenciacin con el melanoma o el carcinoma indiferenciado.
Con menos frecuencia las clulas CD30+ no presentan caractersticas
morfolgicas anaplsicas, sino que son pleomficas, con ncleos de diferentes formas,
o bien inmunoblsticas, caracterizadas por un ncleo redondo u oval, con un
nuclolo central evidente. De lo descrito antes surge, entonces, que los linfomas
CD30+ de grandes clulas tienen una presentacin clnica similar. Sin embargo,
desde el punto de vista histopatolgico los podemos dividir en anaplsicos y no
anaplsicos, y stos ltimos se clasifican, a su vez, en pleomrficos e inmunoblsticos
(9, 28, 31, 35, 37).
El inmunofenotipo de la mayor parte de estos linfomas son del tipo T CD4+, con
prdida variable de antgenos de la lnea T, como son CD2, CD3 y CD5. Menos del
5% tienen un fenotipo T CD8+. El 75% de las clulas deben expresar CD30. Los
linfomas cutneos primarios CD30+ de origen B son extremadamente raros.
La mayora presenta rearreglo clonal del TCR. Es discutible si la translocacin
cromosmica t2;5 que ocurre predominantemente en linfomas CD30+ anaplsicos
1082
1083
nodales en nios, tambin se presenta en linfomas de clulas grandes cutneos
primarios CD30+.
A diferencia del linfoma CD30+ ganglionar, stos casi no expresan antgeno
epitelial de membrana (EMA) y CD15 (9, 27).
Se ha demostrado que las clulas anaplsicas del infiltrado cutneo producen un
perfil de secrecin de citokinas que corresponde al grupo de linfocitos Th2, es decir,
que secretan IL4 e IL10, y que la administracin de interfern gamma neutraliza la
accin de stas citokinas, inhbe la proliferacin de clulas CD30 y simultneamente
la produccin de IL4 e IL10. Se detectaron tambin cantidades pequeas de IL2 e
IFN gamma en el infiltrado cutneo, probablemente liberadas por clulas drmicas
bajo ciertas condiciones patolgicas. Tanto la IL2 como IFN gamma pueden ejercer
actividad antitumoral (27).
El pronstico casi siempre es favorable. La remisin parcial o completa ocurre
hasta en el 25% de los pacientes. El compromiso de ganglios regionales es del 25%,
pero no est relacionado a un peor pronstico (34, 35, 36). La sobrevida estimada a
5 aos fue del 90%, en 57 pacientes estudiados por DCLWG.
Desde el punto de vista teraputico, en casos de lesiones cutneas solitarias o
localizadas, la radioterapia es el mtodo preferido, y en lesiones nicas se puede
realizar escisin quirrgica (9
CASOS BORDERLINE
Son aquellos que presentan discordancia entre la presentacin clnica y el
cuadro histopatolgico.
Willemze y Beljaards realizan
un intento por clasificar los desrdenes
primarios cutneos CD30+. Uno de ellos es la papulosis linfomatoide tipo difuso de

1083
1084
grandes clulas, que se caracteriza
por presentar
una combinacin de brotes
recurrentes autoinvolutivos con histopatologa de linfoma CD30+. El otro cuadro es

el de la histiocitosis atpica regresiva, en la cual los pacientes tienen uno o varios
ndulos o tumores ulcerados con caractersticas histolgicas de papulosis
linfomatoide.
Ambos no se encuentran contemplados en la clasificacin EORTC, como una
categora separada (9, 28).
LINFOMA DE CLULAS T CD30- DE GRANDES CLULAS
Son linfomas cutneos de clulas T constituidos por grandes clulas
neoplsicas CD30- sin previa o concomitante MF. De acuerdo con la clasificacin de
Kiel, se dividen en pleomrficos de clulas grandes o de mediano tamao, o
inmunoblsticos.
Estos linfomas se presentan como placas, ndulos o tumores solitarios,
localizados o generalizados.
Las lesiones cutneas son generalizadas desde el
comienzo, o rpidamente se generalizan, y es comn que tengan un curso clnico

agresivo, a diferencia de los CD30+. Hay estudios que demuestran una supervivencia
de menos del 25% a los 4 aos en los CD30-, en comparacin con el 80% en los
CD30+.
Histopatolgicamente muestran un infiltrado difuso o nodular con variable
nmero de clulas pleomficas de mediano o gran tamao con o sin ncleo
cerebriforme, e inmunoblastos. Las grandes clulas neoplsicas representan por lo
menos el 30% de la poblacin celular total. El epidermotropismo puede
estar
presente o no estarlo, y a veces hay un componente angiocntrico.

Inmunofenotipo: las clulas frecuentemente muestran un fenotipo celular T
CD4 aberrante con prdida variable de antgenos pan-T. El CD30 es negativo o lo
expresan unas pocas clulas tumorales. El rearreglo gentico del TCR est presente
1084
1085
en la mayora de los casos y no se han reportado translocaciones cromosmicas
especficas.
La
teraputica
recomendada
para
estos
linfomas
agresivos
es
la
poliquimioterapia. Solamente en pacientes con enfermedad localizada o solitaria se

puede considerar la radioterapia.
El pronstico es malo. La supervivencia estimada de 36 pacientes a los 5 aos
incluidos en DCLWG es del 15%.
Recientes estudios sugieren una relacin directa entre la proporcin de
clulas neoplsicas y el pronstico: linfomas con ms del 80% de clulas pleomrficas
o inmunoblsticas tienen peor pronstico (31, 35, 37, 39, 40).
Cuadro 1
DESORDENES PRIMARIOS CUTANEOS CD30+

1- Papulosis Linfomatoide, tipo A.
2- Histiocitosis Atpica Regresiva.
Papulosis Linfomatoide, tipo difuso de clulas grandes.
3- Linfoma CD30+ de Grandes Clulas.
Anaplasico
No Anaplasico: Pleomorfico
Inmunoblastico.
1085
1086
Cuadro 2
PAPULOSIS LINFOMATOIDE Y LINFOMA CUTNEO CD30+
CARACTERSTICAS HISTOPATOLGICAS
PyL
Patrn de infiltracin
LC CD30+
Perivascular/Perianexial
Difuso/Nodular
Localizacin
Dermis
Dermis/Hipodermis
Infiltrado:
Cel atpicas grandes
Esparcidas
Crecimiento
slido
Eosino, linfo, histio, neutrofilos
Linfocitos CD30+
Abundantes
20 a 50%
Pocas
Ms de 75%
Cuadro 3
PAPULOSIS LINFOMATOIDE Y LINFOMA CUTNEO CD30+

CARACTERSTICAS CLNICAS
PyL
Tipo de lesin
Tamao
Localizacin
Numerosas
<1 cm
Tronco/Extremidades
LC CD30+
Unica o pocas
>1 cm
Unica regin
Anatmica
Caractersticas
Ppulas
Ndulo/Tumor
1086
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Cuadro 4
CRITERIOS DE LINFOMA PRIMARIO CD 30+ DE GRANDES CLULAS

1- El 75% de las clulas blsticas de la biopsia inicial deben ser CD30+.
2- No evidencia clnica de PL.
3- Sin MF previa o actual, ni PL u otro linfoma.
4- Sin localizacin extracutnea al momento de la presentacin.
PIEL LAXA GRANULOMATOSA

Convit fue el primero en describir un paciente con una rara afeccin en la piel,
caracterizada por la formacin de grandes pliegues colgantes, en particular en la
zona de las axilas e ingles. Estas lesiones estaban acompaadas
por placas en
distintas zonas del cuerpo, que evolucionaron hacia la atrofia. Esta peculiar
dermatosis evolucion por aos y se acompa de adenopatas. Finalmente, la
paciente falleci y el estudio de los ganglios revel enfermedad de Hodgkin. Convit
denomin a este cuadro dermohipodermitis granulomatosa crnica progresiva y
atrofiante (40).
El cuadro clnico de esta forma rara de LCCT se caracteriza por su comienzo
insidioso con lesiones tipo mcula, placas y ppulas que preceden a la formacin de
pliegues pndulos caractersticos.
Las ppulas y placas de la piel colgante granulomatosa son de color rojo
prpura y a menudo muestran la prdida de las marcas de la piel, un aspecto
brillante y descamacin. Al comienzo las placas son firmes y luego desarrollan reas
de atrofia sobre todo en su centro. A medida que evolucionan, las lesiones van
perdiendo su consistencia y en algunas ocasiones pueden ulcerarse. Las lesiones son
de consistencia pastosa, pero luego la piel se pone flccida y de consistencia
granulosa, con arrugas y superficies levemente escamosas. A medida que progresa la
atrofia, los vasos subcutneos se hacen ms visibles.
1087
1088
Las alteraciones cutneas a menudo son muy inestticas y de curso
lentamente progresivo. Desde el punto de vista histopatolgico, las lesiones iniciales
muestran predominantemente focos de linfocitos en la mitad inferior de la
epidermis, e histiocitos aislados
en la dermis. En las lesiones completamente
desarrolladas se pueden observar aspectos histopatolgicos caractersticos. Un

denso infiltrado de linfocitos pequeos levemente convolutos compromete la dermis
papilar y reticular, adems del subcutneo. La infiltracin de la epidermis puede ser
escasa o densa, y la distribucin de los elementos formes es similar a lo que se ve en
las mculas y placas de la micosis fungoide.
Los linfocitos de la dermis papilar se orientan
en forma de bandas.
Un
aspecto destacado de la histopatologa de la piel laxa granulomatosa es la presencia

de clulas gigantes multinucleadas con un nmero llamativo de ncleos. Estas clulas
son muy grandes y tienen un citoplasma marcadamente limitado que acenta su
forma redondeada u ovoide. Por su parte, la dermis puede ser de carcter fibrtica
o edematosa. Se observa, adems, en las lesiones desarrolladas una prdida casi
completa del tejido elstico de la dermis reticular y papilar.
Respecto a los aspectos evolutivos, se menciona el desarrollo de la
enfermedad de Hodgkin en algunos de estos pacientes. A partir de la adolescencia
aparece la piel laxa granulomatosa y se observa incluso hasta en los adultos jvenes.
Por otro lado, es ms frecuente en hombres .
En cuanto a los aspectos inmunofenotpicos y genotpicos, se ha observado que
los infiltrados de linfocitos consisten fundamentalmente de clulas T helper. Muchas
de las clulas mononucleares alrededor de las gigantes son S-100 positivas. El
reordenamiento gentico realizado en algunos pacientes ha mostrado un carcter
clonal.
El diagnstico diferencial hay que plantearlo con otras afecciones que
muestran una piel laxa, como la anetodermia o la denominada cutis laxa.
1088
1089
Respecto a su ubicacin nosolgica, la piel laxa o pndula granulomatosa debe
ser considerada como un linfoma cutneo de clulas T de bajo grado de malignidad.
Enfatizan esa posibilidad la progresin ininterrumpida de la enfermedad, las
similitudes histopatolgicas con la micosis fungoide, los estudios de reordenamiento
gnico que muestran clonalidad para el receptor de la clula T. Ahora bien, lo
peculiar en esta variante es el profundo compromiso del tejido elstico. Llama
tambin la atencin la asociacin con la enfermedad de Hodgkin.
El tratamiento es, en cierto sentido, decepcionante. La recurrencia de las
lesiones caractersticas sigue con frecuencia a la extirpacin previa. Se ha observado
cierta accin beneficiosa con los corticoides. La quimioterapia ejerce una discreta
accin favorable y la radioterapia ha logrado paralizar la progresin de la
enfermedad en ciertas instancias.
LINFOMA T PLEOMRFICO DE CLULAS PEQUEAS/ MEDIANAS
Algunos autores intentan sustituir el trmino clsico de MF tumoral demble
por el trmino linfoma T pleomrfico de clulas pequeas/ medianas, para referirse a
aquellas lesiones clnicamente tumorales desde el inicio (41).
Dominique Friedmann y col. revisaron las caractersticas clnicas, histolgicas
e inmunhistoqumicas de 11 pacientes con linfomas cutneo primario pleomrfico de
clulas pequeas y medianas, y concluyeron que este linfoma, actualmente
clasificado dentro de las entidades provisionales en la clasificacin de la EORTC (ver
Tabla 3), se caracteriza clnicamente por la presencia de lesiones tumorales,
papulonodulares, rojo purpricas, circunscritas, mltiples, en ocasiones con
ulceracin central desde el momento en que se presenta la enfermedad (sin fase
eczematosa o en placas previa). En el estudio histolgico se encontr un denso
infiltrado linfomatoso nodular o difuso, localizado en la dermis papilar o reticular
predominantemente
perivascular
en
ocasiones
perianexial,
compuesto
principalmente por clulas linfoides pleomrficas, pequeas, con escaso citoplasma

plido, ncleos hipercrmaticos sin configuracin cerebriforme. El epidermotropismo
estuvo ausente en la mayor parte de los pacientes (linfomas de clulas T no
epidermotrpicos) (42).
1089
1090
El inmunofenotipo ms frecuente de esta neoplasia es el T cooperador
maduro, aunque se han descrito casos CD8 positivos, se acepta que hasta el 30% de
clulas
sean
CD30
positivas.
Los
estudios
inmunogenticos
demuestran
monoclonalidad.
Se estima una sobrevida a 5 aos del 62%. Se recomienda radioterapia en las
formas localizadas y terapia sistmica en los pacientes con lesiones cutneas
generalizadas.
LINFOMA CUTNEO DE CLULAS T SIMIL PANICULITIS SUBCUTNEA
(LCCTSP)
El LCCTSP fue descrito por Gonzles y col. como una forma poco comn de
linfoma cutneo localizado dentro del tejido subcutneo, simulando una paniculitis
lobular. Recientemente ha sido incluido como una entidad clnica provisional en las
clasificaciones de REAL y E.O.R.T.C.
Usualmente se presenta con mltiples placas o tumores subcutneos que
comprometen las extremidades y el tronco, y se acompaan de sntomas
constitucionales que incluyen fiebre, fatiga, malestar general, mialgias, escalofros y
prdida de peso. Todos estos sntomas se explican por la presencia del sndrome
hemofagoctico sistmico que, en general, acompaa a la enfermedad, ya que la
diseminacin sistmica de este linfoma es rara.
El curso clnico de la enfermedad, en la mayora de los pacientes, es agresivo y
la sobrevida es corta, debido al sndrome hemofagoctico acompaante.
Histolgicamente el linfoma de clulas T subcutneo difiere de otros linfomas
que
comprometen la piel por su predileccin lipotrpica y la ausencia de
epidermotropismo. Las lesiones tpicas muestran un moderado a denso infiltrado

linfoctico en la grasa subcutnea, que compromete primariamente los lbulos y est
compuesto por focos de linfocitos atpicos. La dermis adyacente a las lesiones
subcutneas puede estar comprometida
por la presencia de clulas linfoides
atpicas, en estados avanzados de la enfermedad. Es frecuente encontrar cariorrexis,

necrosis y citofagia. El diagnstico diferencial debe realizarse con
histiocitosis
malignas, enfermedad de Weber Christian y paniculitis citofgica histioctica, para

lo cual se requieren tcnicas de inmunohistoqumica. La presencia de citofagia,
1090
1091
especialmente eritrofagia en pacientes con linfomas de clulas T subcutneos, debe
considerarse un factor de riesgo para la rpida progresin a un sndrome
hemofagoctico (43).
El LCCTSP es un linfoma de clulas T clonal. Se han reportado algunos casos
que expresan receptores de clulas T gama y delta (TCR), pero sta no ha sido an
bien estudiada en la mayora de los reportes. Existen estudios inmunohistoqumicos
de secciones de tejido por congelacin que sugieren que la mayora de los LCCTSP
seran CD4 positivos, pero recientemente se ha detectado una protena citolgica
asociada a grnulos TIA 1 en
la mayora de los casos, lo cual sugiere una
diferenciacin a linfocitos T citotxicos (44). Datos preliminares reportados por

Kumar y co.l suponen el origen citotxico de los LCCTSP y sugieren que la mayora
son CD8 positivos (45).
Diagnstico
El diagnstico de certeza de un linfoma cutneo se basa en elementos clnicos
que surgen de un interrogatorio correcto y de un examen fsico completo de toda el
rea corporal, en bsqueda de lesiones maculosas, placas o tumores, a fin de
determinar la extensin de la enfermedad cutnea (Figuras 4 y 5)
Figura 4
DIAGNSTICO DE LINFOMAS CUTNEOS

1- Aspecto clnico.
2- Estudio histopatolgico: Hematoxilina-Eosina
Inmunohistoqumica
3- Citometra de flujo.
4- Recuento de clulas de Szary.
5- Estudios genticos: PCR-Southern Blot.
1091
1092
Figura 5
ALGORITMO PARA EVALUAR LA EXTENSIN DE LA ENFERMEDAD MF/SS

BIOPSIA PIEL: diag.definitivo
hematoxilina-eosina
Inmunomarcacin
Estudios genticos
Extensin clnica
1-Tipo y grado de compromiso cutneo
2-Adenopata palpable
3-Rx-tomografa computarizada
Clnicamente enfermedad inicial

T1 T2 (placas o + 10%)
No compromiso visceral o sanguneo
Clnicamente enfermedad avanzada

T3 T4 (tumor-eritrodermia)
Cel. circulantes malignas
Compromiso visceral
MO +
Ganglio +
Ver mdula sea (MO) y ganglio
Tratamiento dirigido solo a la piel.

piel
Tratamiento dirigido a la
y a la enfermedad sistmica.
1092
1093
Laboratorio
Los estudios en sangre perifrica deben incluir hemograma completo, con
determinacin de la frmula leucocitaria, que incluya recuento de linfocitos, ya que
los pacientes pueden tener linfopenia o linfocitosis. Se deben buscar los linfocitos
atpicos cerebriformes o clulas de Szary. Se sabe que entre el 10 al 20% de
pacientes con estado placa/tumor presentan clulas malignas en sangre perifrica.
Adems, en los pacientes con eritrodermia debemos realizar este conteo para
determinar si se trata del Sndrome de Szary. Y si bien hay controversias en cuanto
al nmero de clulas malignas que se necesitan para definirlo, se acepta que debe
tener 1000 por mm3 para diagnosticar esta variedad leucmica de los linfomas.
Muchos pacientes presentan eosinofilia, aumento de IgA y de IgE, mediados por la
presencia de IL4 y de IL5 liberadas por las clulas tumorales.
La anemia, trombocitopenia y granulocitopenia son infrecuentes, ya que el
compromiso de la mdula sea es tardo. Hay que evaluar tambin la funciones renal
y heptica (15,46)
ESTUDIO HISTOPATOLGICO E INMUNOHISTOQUMICA
Uno de los principales elementos de diagnstico, si no el ms importante, lo
constituye la biopsia cutnea, con tinciones bsicas de hematoxilina-eosina, y la
inmunohistoqumica.
En el estado maculoso, los cambios histopatolgicos son inespecficos y, a
veces, difciles de distinguir del eczema o de las reacciones psoriasiformes, por lo que
se recomienda hacer biopsias seriadas cada tres meses. Aqu encontramos un
infiltrado subepidrmico liquenoide difuso y/o perianexial con algn grado de
epidermotropismo, de uno o dos linfocitos, rodeados por un espacio claro llamado
clulas con halos, y otras veces alineados a lo largo de la membrana basal. La
epidermis puede ser normal, atrfica o psoriasiforme.
1093
1094
En el estado placa se observa un infiltrado denso compuesto por linfocitos de
ncleos cerebriformes, indentados por aumento del ndice del contorno nuclear,
subepidrmicos con significativo epidermotropismo de varios linfocitos atpicos
distribuidos aisladamente o agrupados, formando los llamados abscesos de Pautrier.
En los tumores, el infiltrado es nodular, se hace ms profundo y se extiende hacia la
hipodermis. Se pierde el epidermotropismo y a veces se observan clulas blsticas,
inmunoblastos o clulas pleomrficas, que indican mayor agresividad.
Otros elementos que se observan en la MF no especficos son edema,
proliferacin de las
vnulas postcapilares, eosinfilos, clulas plasmticas,
macrfagos y clulas dendrticas drmicas (37).

La inmunomarcacin comprende un conjunto de procedimientos que
permiten
detectar
cualitativamente
la
presencia
de
antgenos
en
clulas
(inmunocitoqumica) o en tejidos (inmunohistoqumica). Se utilizan el mtodo

peroxidasa-antiperoxidasa
(PAP)
Fosfatasa
Alcalina-antiFosfatasa
Alcalina
(APAAP). Las clulas linfomatosas tienen en su membrana plasmtica molculas

especficas de linaje y otras que corresponden a determinados estados de
maduracin (CD) (50).
En primer lugar, el patlogo hace marcaciones con anticuerpos pan-B y pan-T
para diferenciar linaje. Luego realiza marcacin para definir el estado madurativo
utilizando anti-CD3, anti-CD4, antiCD8, antiCD5 antiCD2 (ver Ontogenia). La
mayora de los linfomas cutneos primarios son de linaje T CD4+, y se caracterizan
por expresar un fenotipo aberrante por prdida de algunos de estos antgenos
leucocitarios, por ejemplo, CD2 o CD5, lo cual sugiere u orienta al diagnstico de
linfoma. Por ltimo, se realizan marcaciones para CD30. La MF presenta CD3+,
CD4+, CD45RO+, CD8- y CD30- (5).
1094
1095
ESTUDIO DE GANGLIO Y MDULA SEA
En todos los pacientes se deben hacer radiografas de trax y estudios
tomogrficos de trax, abdomen y pelvis para detectar compromiso ganglionar. Si
los ganglios estn aumentados de tamao, hay que hacer biopsia para determinar la
extensin de la enfermedad. En los estados iniciales, las biopsias ganglionares
muestran
hiperplasia reactiva y linfadenopata dermatoptica. A medida que
progresa la enfermedad, todo el ganglio es reemplazado por linfocitos atpicos que

modifican su arquitectura normal. Actualmente se pueden realizar estudios de
biologa molecular para detectar rearreglo del gen de la cadena beta del TCR
(TCRB) en ganglios linfticos de pacientes con MF, para evaluar el pronstico de la
enfermedad.
En un trabajo de D. Kern y col. sobre un estudio de ADN de los ganlios
linfticos
normales y anormales de pacientes con MF, utilizando la tcnica de
Southern blot, se concluye que los pacientes que tenan ganglios linfticos
agrandados tenan mayor posibilidad de presentar reordenamiento de TCRB, peor
pronstico y menor probabilidad de supervivencia. Los que tenan ganglios linfticos
normales, pero rearreglo para TCRB, tambin tenan peor pronstico.
A pesar de que la mdula sea es un rgano tardamente afectado y su
compromiso es poco frecuente (2 al 5%), la puncin-biopsia es un mtodo poco
cruento y puede ayudarnos a identificar un subtipo de pacientes que presenta
compromiso precoz de este rgano, aunque
no presente enfermedad cutnea
extensa (T1, T2.)(15,46).

CITOMETRA DE FLUJO
Un mtodo til para estudiar los pacientes eritrodrmicos, o aquellos en
quienes sospechamos extensin a sangre perfrica, es la citometra de flujo. A travs
de un aparato altamente sofisticado, se mide la intensidad de fluorescencia en
suspensiones celulares marcadas con anticuerpos monoclonales fluoresceinados; de
esta manera se identifican poblaciones celulares y sus estados madurativos. Adems,
se puede determinar el contenido de ADN, aneuploide, en la poblacin tumoral (47).
1095
1096
Para estimar el grado de competencia de las clulas T, se pueden realizar un estudio
de hipersensibilidad con candidina o tuberculina, ya que en los pacientes con
linfomas cutneos hay disminucin de la respuesta a estos antgenos.
ANLISIS DE REORDENAMIENTO DE GENES-SOUTHERN-BLOT
Todas las clulas nucleadas contienen material genmico con numerosos
genes compuestos por ADN. Los genes contienen el cdigo biolgico para dirigir la
produccin de protenas. Hay partes del ADN dentro de estos genes que se pueden
redistribuir y reordenar, para formar varias secuencias especficas en las que estn
codificadas tambin protenas especficas. Este mecanismo de reordenamiento de
genes permite la diversidad gentica y diversidad de sntesis de diferentes protenas
que se produce en las clulas linfoides. Algunas de estas protenas sirven como
marcadores especficos de un determinado tipo
o poblacin celular: las
inmunoglobulinas y el receptor antignico del linfocito T, TCR.

Tanto las inmunoglobulinas como el TCR se producen por la traduccin del
ARN mensajero, transcrito a su vez del ADN. Este proceso se produce durante la
diferenciacin o maduracin de los linfocitos, y se pueden producir muchas protenas
diferentes por distintas combinaciones de reordenamientos.
Esta tcnica permite la identificacin y cuantificacin relativa de la frecuencia
de un reordenamiento gentico concreto dentro de una poblacin celular. Se puede
utilizar tejido fresco, congelado o incluido en parafina que contenga ncleos
indemnes. El ADN se asla y se digiere con enzimas de restriccin (endonucleasas),
que cortan el ADN en secuencias de nucletidos especficas.
Los fragmentos resultantes de ADN se separan, segn su tamao, mediante
una electroforesis en gel de agarosa y se llevan a una membrana de nylon. A
continuacin se incuba la membrana de nylon con sondas (fragmento de ADN)
marcadas radioactivamente o no, compuestas por secuencias de cidos nucleicos
complementarias con los genes apropiados del TCR. El ADN fragmentado se
identifica
porque
forma
bandas
de
un
tamao
molecular
especfico.
1096
1097
Los resultados de este anlisis se determinan por los patrones de bandas. Hay tres
patrones bsicos que pueden diferenciarse por hibridizacin del ADN: lnea
germinal, policlonal y clonal. La lnea germinal representa a los genes que no han
sufrido reordenamiento.
El patrn de reordenamiento policlonal aparece con mltiples bandas mal
delimitadas o como un frotis y se produce cuando el infiltrado linfoide est
compuesto por clulas con muchos reordenamientos del TCR diferentes, ninguno de
las cuales representa un porcentaje lo bastante grande como para detectarlo como
clon. El patrn clonal consiste en bandas ntidas que no pertenecen a la lnea
germinal. La presencia de una o dos bandas depende del reordenamiento de uno o
ambos alelos. La presencia de ms de dos bandas suele representar ms de un clon.
La poblacin clonal debe representar del 0.5 al 5% de poblacin celular total para
ser detectada por tcnica de Southern (48).
PCR EN EL DIAGNSTICO DE LOS LCCT
La Reaccin en Cadena de la Polimerasa o PCR permite amplificar
selectivamente secuencias de ADN en forma enzimtica, in vitro, y en pocas horas,
obtenindose gran cantidad de material gentico con alto grado de pureza.
Para ello se realizan tres pasos:
1. Desnaturalizacin: a 95 se separan las dos hebras de ADN en estudio.
2. Apareamiento: a 55 los cebadores o primers se unen en forma
complementaria a cada cadena de ADN molde, separadas en el paso anterior.
Los cebadores son oligonucletidos de 15-30 bases de largo de cadena simple,
sintetizadas en el laboratorio
que hibridizan cadenas opuestas a la zona
blanco de inters.
3. Extensin: a 72 una enzima ADN polimerasa extiende los primers,
sintetizando las secuencias complementarias de las hebras del ADN molde.
Para ello, la ADN polimerasa usa desoxidonuclesidos trifosfato (dNTPs) a la
mezcla de reaccin.
Se repiten as 20 o 30 ciclos (Fig. 6).
1097
1098
Figura 6
PCR
DESNATURALIZACION 95
ADN
ADN
APAREAMIENTO
55
Primer
EXTENSION
72
ADN
Polimerasa
1098
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APLICACIN EN LOS LCCT
En los linfomas cutneos de clulas T, se estudian las cadenas beta y gamma
del TCR.
Los TCR son glucoprotenas compuestas por dos posibles combinaciones de
heterodmeros unidos por puentes disulfuro, relacionados con el complejo CD3.
Existen componentes diferentes: las subunidades alfa, beta, gamma y delta. El TCR
se expresa en la superficie de los linfocitos como un heterodmero alfa/beta o
gamma/delta, y es responsable del reconocimiento antignico. Cada cadena proteica
consta de 3 o 4 regiones diferentes, cuyo cdigo gentico est en segmentos del gen
denominados variable (V), de diversidad (D), de unin (J) y constante (C). Los genes
V, D y J participan en la formacin de la regin variable de las protenas del RCT.
Esta regin comprende el punto de reconocimiento antignico. La regin C es la
responsable de la transmisin de la seal de en cooperacin con otras protenas del
complejo CD3.
Durante la maduracin de los linfocitos T, a partir de las clulas progenitoras
hematopoyticas que acaban transformndose en linfocitos con actividad funcional,
se ensamblan genes del receptor antignico con un segmento de las series V, D, J y C
mediante una secuencia de procesos de recombinacin del ADN, denominados en
conjunto reordenamiento del gen del TCR (Fig. 7).
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Figura 7
TIMO
Configuracin Germinal
V
(ADN)
D
TCR
Reordenado
V
C
Ncleo
Citoplasma
Sntesis de
Proteina alfa, beta, gamma o delta
Hay varios segmentos V, D y J. La diversidad de los TCR se debe a las

mltiples combinaciones posibles entre los diferentes segmentos del gen. Por lo
tanto, las secuencias de aminocidos que resultan de las diferentes uniones de los
segmentos V, D y J muestran una extrema variabilidad. Probablemente las clulas
madre hematopoyticas que penetran en el timo lo hacen con sus genes de TCR en
configuracin de lnea germinal (no reordenados). Algunas de las clulas T expresan
el heterodmero gamma/delta del RCT a lo largo de toda su vida. Otras sufren un
reordenamiento posterior de sus genes alfa y beta del TCR y sustituyen su
heterodmero gamma/delta de TCR por alfa/beta. Los reordenamientos del gen delta
del TCR se borran durante el reordenamiento del gen alfa del TCR. Sin embargo, la
1100
1101
cadena gamma del TCR reordenada permanece indemne dentro del genoma. Esto
hace que el abordaje molecular para el anlisis de la clonalidad se pueda centrar en

el reordenamiento de la cadena beta del TCR y de la cadena gamma del TCR.
Despus de la amplificacin, los productos de PCR de las cadenas beta o gamma, se
deben revisar en busca de reordenamientos del gen de TCR clonales dominantes.
Los mtodos que se utilizan son electroforesis en gel con gradiente de
desnaturalizacin (EGGD) o electroforesis en gel con gradiente de temperatura
(EGGT).
Los productos de PCR policlonales aparecen como un frotis difuso, mientras
que se observan bandas si existe un clon dominante que aporta al menos el 0,1% del
ADN total de la muestra.
La deteccin de poblaciones clonales de clulas T dominantes se utiliza para
confirmar la sospecha diagnstica de LCCT en pacientes con manifestaciones
clinicopatolgicas sugerentes, pero no diagnosticas; salvo raras excepciones no se
observan clones de clulas T dominantes en infiltrados inflamatorios o tejidos
normales. Por lo tanto, la demostracin por biologa molecular de una clonalidad
dominante de clulas T se utiliza para confirmar o establecer un diagnstico de
LCCT, pero debemos tener presente que
enfermedades clnicamente benignas
pueden tener clones linfoides dominantes.

El reordenamiento del gen del TCR monoclonal de una muestra diagnstica de
un
paciente con linfoma, se puede utilizar para la sntesis de primers de PCR
especficos de tumor, para luego detectar afectacin tumoral en otras muestras

tisulares no diagnsticas del mismo paciente, y tambin para evaluar enfermedad
residual luego de un tratamiento (49, 50).
Pronstico de la MF
El pronstico en las MF es variable. Algunos pacientes progresan muy
lentamente y fallecen por otras causas no relacionadas. Un pequeo grupo remite
totalmente con o sin tratamiento y otros progresan a estados tumorales de la
enfermedad. El pronstico se relaciona con el grado de diseminacin de la
1101
1102
enfermedad. En el estado en placas, menos del 10% de los pacientes desarrollan
compromiso visceral; y cuando existen tumores, la sobrevida a cinco aos es del
50%. El compromiso linftico se asocia frecuentemente con afeccin sistmica y a un
peor pronstico. La confirmacin histolgica del mismo implica una sobrevida
promedio de 18 meses. El 71 al 100% de los pacientes con enfermedad en placas
avanzada o tumores tienen compromiso visceral. Los rganos ms frecuentemente
afectados son los ganglios linfticos, pulmn, bazo, hgado, rin, tiroides, pncreas,
mdula sea y corazn. La infeccin es la principal causa de muerte y los patgenos
que afectan con ms frecuencia son el estafilococo aureus y la pseudomona
aeruginosa (20).
Estadificacin
La estadificacin en los LCCT es un factor importante, debido a que el
compromiso extracutneo generalmente ocurre en forma tarda. En el curso de la
enfermedad debe prestarse especial atencin a la categora T de acuerdo con la
clasificacin del TNM.
Procedimientos para la estadificacin
Examen fsico que incluye mapa de las lesiones de la piel, iconografas,
palpacin de ganglios linfticos, biopsia de piel, preferentemente de mltiples sitios.
Entre los exmenes adicionales requeridos estn el recuento de clulas de Szary en
sangre perifrica, radiografas de trax, tomografa computarizada de abdomen. En
estados tempranos de LCCT de bajo grado, la biopsia de mdula sea no es
necesaria, y es opcional en estados avanzados. Cuando existen ganglios linfticos
aumentados de tamao, la biopsia de los mismos es obligatoria.
Clasificacin TNM
Alibert - Bazin clasificaron la MF en tres estados: a) premictico eczematoso,
b) estado infiltrativo o en placas, y c) tumoral. Estos estados usualmente se
desarrollaban
en
forma
secuencial;
sin
embargo,
podan
encontrarse
simultneamente en un mismo paciente.

1102
1103
Hoy en da se utiliza la clasificacin de TNM, la cual se basa en la cantidad
(porcentaje de piel comprometida) y la calidad (parches, placas o tumores) de piel
comprometida, lo cual valora la extensin del compromiso cutneo (T1-T4), junto
con la presencia o ausencia de ganglios linfticos (N0-N3) y el compromiso visceral
(M0-M2). (Fig. 1, 2, 3 y 4)
Fig. 1 MF manchas y placas infiltradas
Fig. 3 MF placas y tumores
Fig. 2 MF en formas de placas
Fig. 4 MF en forma tumoral
1103
1104
TNM CLASIFICACIN DE LCCT
Clasificacin
Descripcin
Clnica
y/o
histopatolgicamente
lesiones sospechosas.
T: Piel
To
T1
Placas, ppulas o lesiones eczematosas

que cubren menos del 10% de la
superficie corporal.
T2
Placas, ppulas o lesiones eczematosas

que cubren el 10% o ms de la
superficie corporal.
T3
Uno o ms tumores cutneos con o sin

placas, ppulas o lesiones eczematosas
adicionales.
T4
Eritema generalizado con o sin tumores,

placas, ppulas o lesiones eczematosas
adicionales.
Etapa
Clasificacin
IA
IB
T
1
2
N
0
0
IIA
IIB
1-2
3
1
0-1
0
0
III
0-1
IVA
IVB
1-4
1-4
2-3
0-3
0
1
M
0
0
Tratamiento tpico de los estados iniciales del linfoma cutneo a clulas T
1104
1105
Existen dos tipos de tratamiento tpico que son los ms importantes: la

mostaza nitrogenada (mechlorethamine) (MN) y el carmustine (BCNU). En los
ltimos aos ha adquirido jerarqua el tratamiento con corticoides de alta potencia
(52).
Tratamiento con corticoides tpicos. En la dcada de los sesenta, Farber y
colaboradores afirmaban que los corticoides tenan una influencia favorable sobre el
crecimiento de las clulas neoplsicas de la MF. Los autores emplearon acetonida de
fluocinolona en concentraciones variables, que oscilaban entre el 0.01% al 1%. En la
mayora de los pacientes las lesiones se ocluan con una pelcula de plstico. La
concentracin al 0.01% se empleaba en grandes reas del tronco o de las
extremidades por espacio de meses o ms. La teraputica fue efectiva en casos
iniciales o moderados, pero no dieron resultados en los casos de infiltracin
importante y obviamente en los tumores.
Zackheim y colaboradores (52) actualizaron el tema afirmando que la
informacin sobre el uso de corticoides en los estados tempranos del LCCT es muy
escasa en la bibliografa. Los autores presentan su experiencia en 79 pacientes
tratados con corticoides tipo I a III. En 51 del total de los enfermos, el compromiso
de la superficie cutnea era inferior al 10%, en tanto que en el resto la enfermedad
comprometa el 10% o ms. Cuatro de los pacientes presentaban placas infiltradas,
adems de las mculas. Aproximadamente la mitad de los pacientes haban recibido
diversos tratamientos previos.
El corticoide clase I indicado fue el propionato de clobetasol al 0.05% en 46
pacientes; diacetato de diflorasone al 0.05% en 5; propionato de halobetasol al
0.05% en 3.
En resumen, todos los pacientes en estado I usaron, en algn momento u
otro, un corticoide tipo I. Se les aconsejaba aplicar el corticoide dos veces por da
solo a las lesiones, detalle que fue remarcado de manera especial en las indicaciones.
Se continuaba con el tratamiento durante 2 a 3 meses antes de considerar que era
1105
1106
inefectivo. Despus de obtener la limpieza de las lesiones, se aconsejaba continuar
por un mes ms. El promedio de seguimiento fue de 9 meses. El 63% de los
pacientes en estado I lograron una respuesta completa con desaparicin de todas las
lesiones; en tanto que el 31% obtuvo una respuesta parcial. En los pacientes con
estado II, los porcentajes comparables fueron del 25 y el 57%, respectivamente. El
estudio histopatolgico obtenido de los pacientes con respuesta completa mostr
una piel normal. Hubo una depresin reversible del cortisol srico en un 13% de los
pacientes e irritacin local en dos pacientes.
La conclusin fue que los corticoides tpicos, especialmente los de clase I,
constituyen un tratamiento efectivo para los casos iniciales de MF. El nico aspecto
frgil en estas conclusiones es que el seguimiento de los pacientes fue demasiado
breve.
Tratamiento con Mechlorethamine (MN)
La MN es el hidrocloruro de mechlorethamine que constituye el prototipo de
las diversas mostazas nitrogenadas. ste es un grupo de compuestos que comparte
una importante homologa con el sulfuro de mostaza o gas mostaza, de triste
celebridad por su uso durante la Primera Guerra Mundial como arma militar.
Adair y Bagg (1931) (53) hallaron que dicha mostaza sulfurada poda usarse,
tanto tpica como intralesional, en el tratamiento de diversas neoplasias cutneas.
Una serie de observaciones iniciales constataron las propiedades citotxicas
de las mostazas nitrogenadas y una accin selectiva sobre tejidos rpidamente
proliferantes, sobre todo para los tejidos linfoides. De all surgi la hiptesis del
posible uso de estos compuestos en los linfomas.
Las primeras experiencias humanas consistieron en el suministro de 0.1 mg/kg
de trisbeta-chloroethylamine, por va endovenosa, a un paciente con un linfosarcoma
que no haba respondido a la radioterapia. En los primeros diez das, las masas
tumorales haban desaparecido por completo. Despus se public el uso de la MN
endovenosa para el tratamiento de linfomas cutneos a clulas T avanzados.
1106
1107
J. Richardson
fue el primero en emplear la MN tpica, pero para el
tratamiento de la psoriasis basado en la capacidad del compuesto para atacar las

clulas en rpida divisin. Haserick (54) adopt los resultados logrados con la MN
para los pacientes con linfomas cutneos a clulas T (LCCT) con la esperanza de
eliminar los infiltrados linfocticos.
La estructura qumica de la mecloretamine incluye dos cadenas laterales de
chlorethyl, por lo cual se la denomina agente alquilante bifuncional. Aunque los
agentes alquilantes no son considerados como antineoplsicos especficos del ciclo
celular, la mecloretamine parece ejercer su efecto ms destacado sobre las clulas
en las fases tardas G1 o S del ciclo celular. La accin citotxica del mecloretamine
se basara en la capacidad alquilante sobre el ADN de clulas que se dividen con
rapidez. Existe una corriente de opinin segn la cual la accin beneficiosa de la
medicacin se basara en la reaccin de hipersensibilidad retardada que, en un alto
porcentaje, presentan los pacientes, y ello provocara la desaparicin de las lesiones
del LCCT. Esto ha inducido a pensar que las propiedades inmunognicas y las
citotxicas de la mecloretamine son las responsables de la actividad antineoplsica.
El hidrocloruro de mecloretamine o Mustargen (nombre comercial) se
presenta en forma de polvo. Las ampollas contienen 10 mg de la droga, que deben
ser disueltos en agua del grifo. Las recomendaciones varan en lo que respecta a las
diluciones. Son recomendables 10 a 20 mg de droga disueltos en 40 a 60 cm3 de
agua.
Algunos aconsejan iniciar el tratamiento con una concentracin de 10 mg
disueltos en 60 cm3 de agua e ir aumentando la concentracin, en el caso de no
registrarse mejora.
Luego de prepararse la solucin, los pacientes deben aplicrsela en todo el
cuerpo, a excepcin de los genitales, y con mucha precaucin en las zonas
intertriginosas. Es importante enfatizar a los pacientes que el tratamiento debe
hacerse inmediatamente despus de que hayan terminado de preparar la solucin.
Dicha aplicacin se lleva a cabo con gasas y con las manos protegidas con guantes de
1107
1108
goma. Se previene a los enfermos que deben evitar la exposicin a la luz solar en la
medida de lo posible.
De los diferentes estudios que se han llevado a cabo respeto a la
mecloretamine tpico en solucin, se pueden obtener varias conclusiones. Lo ms
importante es que estos estudios enfatizan el hecho de que el tratamiento puede
inducir una remisin prolongada. Otro aspecto por destacar es que la teraputica
iniciada en un estado temprano de mcula o placa arroja unos resultados
significativamente mejores que cuando la enfermedad presenta lesiones tumorales.
Asimismo, mientras ms temprano se inicie el tratamiento, mejores sern los
resultados.
Una vez iniciado el tratamiento y de acuerdo con investigaciones realizadas
con un nmero considerable de pacientes, la respuesta inicial completa vari entre el
75 al 63%, respectivamente, y en otro estudio, el 37%. De cualquier manera, la
supervivencia a 5 aos de los pacientes que se encuentran en el estado de mculas o
placas, limitadas a menos del 10% de la superficie corporal, ha sido del 93%. Cuando
dichas lesiones abarcan ms del 10% de la superficie corporal, la supervivencia a 5
aos ha sido de aproximadamente el 85%.
Los regmenes de mantenimiento de la mejora varan, segn los diferentes
autores. A los pacientes que haban obtenido una remisin completa, Vonderheid y
colaboradores (55) les aconsejaron que continuaran con
la aplicacin de la
medicacin todos los das o en das alternos, por lo menos durante 6 meses despus
de la remisin. En el 34% del total de los pacientes (191) hubo remisin de la
enfermedad por ms de 4 aos.
Price y colaboradores (56) preconizaron el uso de mechlorethamine en un
vehculo tipo ungento, utilizando Aquaphor como principal excipiente, en una
concentracin
del
10%.
Sin
embargo,
cuando
haba
antecedentes
de
hipersensibilidad a la medicacin, se preparaban concentraciones tan bajas de hasta

el 1%, que fueron empleadas al principio. Si no se presentaban signos de
hipersensibilidad, se aumentaba la concentracin al 10%. En ocasiones, en aquellos
1108
1109
pacientes con lesiones rebeldes, sobre todo cuando presentaban placas infiltradas,
fue necesario aumentar la concentracin hasta el 20% o aumentar la frecuencia de la
aplicacin hasta cuatro veces al da.. As, cuando se obtena una respuesta clnica
favorable, la dosis del medicamento se reduca a una sola aplicacin diaria..
La aplicacin se la haca el propio paciente en su casa. Se les aconsejaba evitar
el bao antes de la aplicacin para minimizar la absorcin del agua dentro de la
preparacin anhidra del mechlorethamine. En 15 de 18 pacientes se observ una
limpieza completa de las lesiones. Respecto a la hipersensibilidad a la droga, solo se
present en el 8% de los pacientes que tenan antecedentes de hipersensibilidad y
en el 0% en quienes se expusieron por primera vez al tratamiento. Esto tiene su
contrapartida en el hecho de que la antigenicidad a la solucin acuosa puede ejercer
un efecto beneficioso sobre la enfermedad, como se expres antes.
Quienes proponen al ungento como vehculo afirman que su uso es ms
simple, porque los pacientes no tienen que disolver el polvo. Adems invocan que la
solucin puede secar ms la piel de algunos pacientes, mientras que el ungento
acta como emoliente. Por el contrario, algunos pacientes pueden objetar la
grasitud implcita en el uso del ungento.
La preparacin del ungento es de menor costo y permanece estable por lo
menos cuarenta das, cuando se conserva a 37, y
hasta 80 das, cuando es
refrigerado a 4.
Efectos adversos de la MN
La MN tiene diversos efectos txicos cuando se administra por va sistmica,
no as cuando se aplica por va tpica. No existen publicaciones respecto a que la MN
tpica induzca efectos secundarios sistmicos. Incluso hay estudios que remarcan la
ausencia de absorcin sistmica de la medicacin.
1109
1110
Si bien la MN tpica no induce efectos sistmicos txicos, su uso no est
carente de problemas. La sensibilidad por contacto se produce en el 60% de los
pacientes y la hipersensibilidad de tipo inmediato ocurre en aproximadamente el 5%
de los pacientes. Se ha observado un aumento en la incidencia de cncer de piel en
los
enfermos
que
se
aplican
MN
(57).
Otro
efecto
secundario
es
la
hiperpigmentacin que se produce como resultado de la aplicacin.

En lo que respecta a la reaccin de hipersensibilidad inmediata, sta se
considera rara. Es ms, se ha registrado en el 8% de los pacientes en una serie de
pacientes. Este tipo de reaccin es difcil de controlar con diversas medidas, como
sera el aumento de la dilucin de la droga. Se aconseja suspender la aplicacin de la
MN en estos casos, para evitar las reacciones anafilcticas severas.
Por el contrario, las reacciones de hipersensibilidad retardada son
extremadamente comunes. Incluso, aparecen en el 35 al 58% de los pacientes. Por
su parte, el estudio histopatolgico demuestra que se trata de una dermatitis de
contacto alrgica. Una observacin importante es que los pacientes que manifiestan
este tipo de hipersensibilidad retardada a la medicacin, una vez que sta es
suspendida desaparece la reaccin al mismo tiempo que las lesiones del LCCT, en
dos o tres semanas (58). Existen otras experiencias que ratifican la existencia de esa
sucesin de hechos: el desarrollo de una reaccin de hipersensibilidad retardada y
luego la desaparicin de las lesiones del linfoma. Debido al xito logrado despus de
la desaparicin de la reaccin de hipersensibilidad retardada, se ha intentado
suministrar la MN en una forma determinada con el objeto de evitar la reaccin de
hipersensibilidad. Dicho mtodo consiste en el suministro de dosis mnimas, por va
endovenosa, y luego aumentarla de manera progresiva durante cuatro das. Con ello
se ha logrado la desensibilizacin a la droga y la reanudacin de la teraputica
tpica, sin recurrencias de la reaccin de hipersensibilidad (59). Estos resultados no
han sido totalmente confirmados en estudios posteriores; por tanto, este mtodo de
desensibilizacin por va endovenosa ha sido abandonado.
1110
1111
En tal sentido, se han propuesto otros tipos de desensibilizacin, entre ellos, el
comenzar la aplicacin tpica con diluciones muy inferiores a la teraputica y luego
aumentar la concentracin hasta llegar a la deseada. Si durante este proceso de
desensibilizacin se produce una reaccin, se aconseja volver a la concentracin
anterior tolerada e intentar hasta la semana siguiente con una concentracin mayor.
A pesar del desarrollo de una reaccin de hipersensibilidad, se sugiere no abandonar
el tratamiento y tratar de desensibilizar al paciente, dado el valor que tiene este
agente teraputico en el tratamiento de las formas iniciales del LCCT.
Adems de lo anterior, tambin se han publicado casos de carcinomas
cutneos consecutivos al uso de la MN. Sin embargo, se pone en duda la influencia
de esta droga como agente carcinognico, dado que la mayora de los pacientes que
desarrollaron dichos tumores cutneos (epitelioma espinocelular, basocelular,
queratoacantomas y aun lntigo maligno) haban recibido, en forma previa o de
manera
concomitante,
otras
teraputicas,
cuya
accin
carcinogentica
es
reconocida, como los rayos ultravioletas, la radiacin por electrones, etc.

Ramsay y colaboradores (60) no observan aumento en la incidencia de cncer
cutneo en sus pacientes tratados con MN tpica. Ello se debe quiz a que aconsejan
a sus pacientes que eviten la exposicin a la luz solar.
Como corolario se puede afirmar que la MN es un agente carcinognico
indiscutible, que puede incrementar dicho efecto con el uso simultneo de otros
agentes, sobre todo la luz ultravioleta. A pesar de ello, la evaluacin del
riesgo/beneficio habla a favor del uso de este agente teraputico.
Otro efecto secundario del uso de la MN tpica es la hiperpigmentacin
residual que por lo general desaparece en meses.
En sntesis, la MN es un medicamento que se utiliza para tratar las formas
iniciales de LCCT y es, adems, altamente efectivo. Muchos pacientes logran una
1111
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remisin completa de sus manifestaciones cutneas y otros obtienen una significativa
mejora o estabilizacin de la enfermedad.
Tratamiento con Carmustine (BCNU)
Es uno de los varios compuestos de nitrosourea que se usan para la
teraputica del cncer. Se ha usado para el tratamiento tpico de las formas iniciales
del LCCT, desde 1972 (61). Zackheim y colaboradores (62) comunicaron su
experiencia en 143 pacientes con linfoma a clulas T tratados con carmustine
(BCNU) tpica. As, se obtuvo una respuesta completa en el 86% de los pacientes
que presentaban una extensin limitada, es decir, menos del 10% de la superficie
cutnea, y en el 48% de los pacientes en estado IB, adems del 21% que se
encontraban en el estado de eritrodermia. La supervivencia a 5 aos fue del 77%,
con un tiempo promedio de supervivencia de 9.4 aos.
Ramsay y colaboradores (63) presentaron su experiencia con el uso del
BCNU, en 188 pacientes con MF, en el estado de placa/mcula.
El frasco original contiene 100 mg de polvo de BCNU, el cual no es
directamente soluble en agua y debe disolverse en alcohol previamente. La solucin
hidroalcohlica debe usarse con prontitud despus de su preparacin debido a su
inestabilidad.
En el caso de lesiones diseminadas, hay que disolver 300 mg de BCNU en 150
cc de alcohol al 95%. As se obtiene una solucin alcohlica al 0.2%, que es suficiente
para 30 das de tratamiento. El paciente agrega 5 cm3 de esta solucin a 60 cm3 de
agua del grifo y con un cepillo de nylon se la aplica en toda la superficie corporal. Es
preciso tratar de evitar los genitales, la cabeza, los pliegues, las palmas y plantas,
siempre que no estn comprometidos por la enfermedad. La aplicacin es diaria y se
prolonga hasta que las lesiones desaparezcan o se produzca una mejora sustancial.
Esto lleva por lo general de 8 a 16 semanas, aunque algunos pacientes han sido
tratados por perodos ms prolongados, hasta 6 meses o ms.
1112
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Si la respuesta a los 3 meses es inadecuada, se dobla la concentracin de la

solucin, es decir, 20 mg en 60 cm3 y no debe usarse por ms de 3 meses.
Si la erupcin es relativamente localizada se emplea una solucin menor de
2.5 cm3 de la solucin base, disuelta en 30 cm3 de agua o aun menos 1.25 cm3 en 15
cm3 de agua.
Si despus de la aplicacin en casos generalizados persisten las lesiones bien
definidas que comprometen menos del 5% de la superficie corporal, stas pueden
tratarse una vez al da con 0.2% de la solucin alcohlica base y usando un aplicador
con un algodn.
El hemograma debe indicarse antes de comenzar el tratamiento y luego cada
4 semanas cuando se usan las concentraciones mayores.
Ramsay y colaboradores trataron 98 pacientes en estado T1 de la
enfermedad y 90 en el estado T2 y emplearon al comienzo 10 mg en 60 cc de agua.
Cuando no respondan adecuadamente, recurran a la solucin de 20 mg en 60 cc de
agua. Al cabo de 36 meses, el 91% de los pacientes en estado T1 y el 62% en
estado T2 haban respondido al tratamiento. A los 5 aos, el 97% de los pacientes
en estado T1 y el 80% en estado T2 estaban todava vivos.
Respecto a los efectos secundarios, se registr leucopenia leve en el 3.7% de
los pacientes. Adems, la mayora de los pacientes experimentaron algn grado de
eritema secundario a la aplicacin tpica de BCNU. Por lo general, simulaban una
quemadura solar y la localizacin ms frecuente de dicha reaccin fueron los
pliegues. En los casos en que las reacciones fueron severas, esto se produjo
especialmente en mujeres, que experimentaron sensacin de dolorimiento, el cual
persisti a menudo por varios meses, incluso an despus de desaparecido el
eritema. Por regla general, dicho eritema apareca despus de 4-8 semanas de usar
la solucin hidroalcohlica.
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Las
reacciones
ms
severas
fueron
seguidas
posteriormente
por
telangiectasias, las cuales desaparecan despus de unos pocos meses, aunque

algunas persistan por tiempo ms prolongado, aun por aos. Sin embargo, no se
observaron neoplasias cutneas consecutivas al uso tpico del BCNU.
Ramsay y colaboradores concluyeron que el BCNU tpico es un agente
altamente efectivo para el manejo de la MF en estado mcula/placa.
Igual que la MN, el BCNU se ha utilizado en el tratamiento de las lesiones
iniciales de la MF en forma de ungento. El polvo de BCNU se disuelve en 95% de
etanol y luego se mezcla con vaselina blanca, en concentraciones de 10 mg%, 20
mg% y hasta 40%. La concentracin de 10 mg% no ha sido efectiva en la mayora de
los pacientes, a diferencia de la concentracin de 20 mg% del ungento, que ha
dado resultados favorables.
El ungento de BCNU es fcil de usar y produce menos reacciones cutneas
que la solucin; sin embargo, existe mayor riesgo de mielosupresin. La
concentracin al 40% debe usarse en reas limitadas.
Tratamiento con radiaciones ultravioletas
Este tratamiento tpico involucra las radiaciones ultravioletas B (UVB) y al
PUVA (radiaciones ultravioletas A ms una droga fotosensibilizadora, psoralenes).
Fototerapia con UVB para el LCCT. Un aspecto que hay que considerar es
que el LCCT tiene predileccin por las zonas no expuestas del cuerpo, lo cual sugiere
que los rayos UV juegan un rol protector porque dificultan la aparicin de lesiones en
las zonas que reciben habitualmente los rayos solares. Asimismo hay experiencias
que indican que los UVB pueden utilizarse en
el tratamiento del LCCT con
resultados positivos.
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Hace poco tiempo, Resnik y Vonderheid (64) reportaron los resultados de un
seguimiento durante 15 aos de 31 pacientes. El 68% se encontraba en el estado
IA; el 29%, en el estado IB; y un paciente, en el estado IIA, de acuerdo con el
sistema de estadificacin del Grupo Cooperativo de MF. En 22 pacientes se haba
practicado la biopsia antes de comenzar el tratamiento. La resolucin de las lesiones
se confirm con otro estudio histopatolgico tomado en el sitio adyacente a la
biopsia previa.
El paciente se colocaba a una distancia de 18 pulgadas del gabinete que
contena lmparas Westinghouse FS40. Las aplicaciones eran diarias y se comenzaba
con un minuto; luego se aumentaba hasta lograr una reaccin levemente
eritematosa. A partir de ese momento, los pacientes reciban dosis suberitematosas
da por medio. Los ojos se los protegan con anteojos adecuados.
Con este tratamiento hubo una respuesta objetiva en el 85% de los pacientes,
y de este porcentaje, el 74% obtuvo una respuesta clnica e histopatolgica
completa. El tiempo mximo de duracin de la respuesta obtenida vari de 5 meses
a ms de 15 aos. Cuando las lesiones eran de tipo placa infiltrada tendan a
responder menos favorablemente.
Una vez que se obtena una respuesta completa segua un tratamiento de
mantenimiento consistente en la aplicacin da por medio y por un tiempo variable
entre 3 a 12 meses, ms all de la fecha de la remisin inicial. Una vez completado el
tratamiento de mantenimiento, se suspenda la teraputica con el objeto de evaluar
la persistencia de la respuesta. As, 19 de 23 pacientes que completaron el
tratamiento con UVB fueron evaluados: 7 mantuvieron una remisin libre de
lesiones y sin tratamiento alguno en plazos variables de 58 a ms de 180 meses. Esta
experiencia sugiere que la fototerapia con UVB puede tener un efecto curativo en
una minora de pacientes con lesiones iniciales de LCCT.
Una experiencia similar la observ Ramsay y col (65) en 37 pacientes, quienes
en su mayora presentaban lesiones tipo mcula y una minora, tipo placa infiltrada.
1115
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La respuesta fue positiva en quienes presentaban lesiones maculosas, en tanto que
fue pobre cuando las lesiones eran de tipo placa. Las recurrencias se observaron en
el 20% de los pacientes durante el perodo de tratamiento o fuera de l. Dicha
recurrencia parece haber sido ms frecuente en aquellos pacientes que recibieron
tratamiento de mantenimiento por menos de un ao despus de su remisin. De ah
la recomendacin de los autores de mantener el tratamiento en forma indefinida con
una aplicacin por semana.
Los pacientes con piel clara respondieron mejor, aunque al mismo tiempo
estuvieron ms expuestos a los efectos secundarios vinculados a la exposicin de las
radiaciones. No obstante, los beneficios de la teraputica superaba los riesgos
ocasionales.
Por otra parte, se desconoce el mecanismo de accin de los UVB en los LCCT.
Es posible que los UVB supriman la funcin de las poblaciones neoplsicas de las
clulas T clonales y sirvan como un estimulador de la funcin inmune.
Los
efectos
secundarios
de
la
fototerapia
con
UVB
son
mnimos.
Ocasionalmente se ha descrito el desarrollo de epitelioma basocelular.

Fotoquimioterapia (PUVA) para el LCCT. Lo us inicialmente, en 1976,
Gilchrest B A y col (66). La experiencia posterior es amplia y muestra la efectividad
de este tipo de recurso teraputico.
El PUVA combina una medicacin fotosensibilizadora (psoralen) con la
radiacin ultravioleta, en el rango de 320 a 400 nm. Los psoralenes no parecen tener
eficacia teraputica propia, pero s con la combinacin con UVA.
El methoxypsoralene se metaboliza en el hgado y tiene una vida media de 1
hora. Esto previene una fotosensibilizacin prolongada. El psoralene ingerido, que
puede ser el 5 u 8- methoxypsoralene, es activado por los UVA con un pico de
efectividad entre los 340 y los 360 nm. El efecto final podra deberse a una inhibicin
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mittica y/o muerte de las clulas neoplsicas en la piel y los capilares superficiales.
Otro efecto del PUVA es el dao a las organelas celulares, como seran las
mitocondrias, y una alteracin en el sistema inmune.
El tratamiento no debe indicarse en pacientes con compromiso heptico o
renal severo, debido a que ello perturba el metabolismo y la excrecin de los
psoralenes. Tambin deben excluirse aquellos pacientes con antecedentes de
carcinomas cutneos previos, historia de exposicin al arsnico y otras afecciones,
como cataratas oculares y enfermedades ampollares. Es importante considerar los
riesgos y beneficios en cada paciente.
Los pacientes ingieren el 5 u 8-methoxypsoralene 1.5 o 2 horas antes de la
exposicin a la luz UVA. La dosis inicial y los aumentos posteriores se determinan
sobre la base del tipo de piel o por la dosis fototxica mnima. Los tratamientos se
dan dos o tres veces por semana hasta la desaparicin de las lesiones. A partir de all
se comienza el tratamiento de mantenimiento. En este caso se mantiene la dosis de
UVA en joules por centmetro cuadrado, pero se disminuye la frecuencia de la
aplicacin: una vez por semana durante dos a seis semanas; luego una vez cada dos
semanas por 8 semanas. Posteriormente una vez por semana cada tres semanas
durante nueve a doce semanas, y luego cada cuatro semanas en forma indefinida.
Una vez lograda la remisin, algunos autores no emplean el rgimen de
mantenimiento.
Si hay recurrencia de las lesiones, se aumenta la frecuencia de las aplicaciones
a una o tres veces por semana, hasta que se logre otra vez la remisin completa.
Luego se reinstala el programa de mantenimiento.
Es importante destacar que se ha logrado la remisin completa en el 90% de
los pacientes en estado IA, y en el 76% de los pacientes en estado IB. En casos ms
avanzados, la respuesta ha sido menor. As, pacientes en estado tumoral (IIB) han
logrado la remisin en el 59% de los casos, pero muchos de ellos requieren de un
tratamiento radiante localizado adicional.
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Los pacientes con eritrodermia (estado III) responden al tratamiento con
PUVA en la etapa inicial, pero el ndice de recurrencias es alto (82%). En el caso de
los pacientes en estado IV, los resultados con la fotoquimioterapia es pobre.
Debido al alto ndice de recurrencias, algunos aconsejan una teraputica de
mantenimiento agresiva con el objeto de mantener limpios de sus lesiones a los
pacientes . Una teraputica agresiva en presencia de una recurrencia, permite volver
a inducir una remisin prolongada en un tercio de todos los pacientes .
El PUVA produce efectos secundarios de tipo agudo y crnico. Los primeros
son, por lo general, transitorios y se relacionan con la dosis. Los ms comunes son el
eritema con sensacin de quemadura, prurito y nuseas. Entre los efectos
secundarios crnicos se encuentra el desarrollo de epiteliomas, tanto baso como
espinocelulares, as como tambin el lntigo solar.
En un estudio con PUVA, realizado por Northwestern University, se
determin que el ndice de supervivencia medio ha sido de 8 aos y 2 meses. Un
nmero significativo de pacientes estuvieron libres de lesiones por ms de 15 aos, lo
cual sugiri una posible cura definitiva.
Tratamientos combinados con PUVA
La combinacin de PUVA con interfern alfa-2 se ha empleado en casos
avanzados de LCCT. Las dosis del IFN varan entre 6 y 30 millones de unidades tres
veces por semana.
La combinacin se ha empleado en un nmero pequeo de pacientes en
estado IB a IVB, aunque en un nmero reducido de pacientes hubo resultados
alentadores. El alto ndice de fotosensibilizacin que existe en estos pacientes
sugiere que el IFN puede actuar como fotosensibilizante, de manera que el PUVA
debe suministrarse con ms precaucin.
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Tambin se ha intentado la combinacin del PUVA con los retinoides. stos
ltimos han probado ser tiles en algunos casos iniciales de LCCT. Asimismo se han
utilizado tanto el acitretn como el etretinato, y ambos han demostrado una
potencia similar. El problema es mantener las remisiones logradas con slo los
retinoides.
En 69 pacientes en estadio de placas infiltradas, algunos se trataron solocon
PUVA y en otros se utiliz la combinacin de retinoides por va oral con PUVA
(RePUVA). El ndice de respuesta observada fue similar en ambos grupos, aunque las
remisiones se lograron con un nmero menor de tratamientos con PUVA (67).
Tratamiento con corriente de electrones (electronbeam)
Las radiaciones se han utilizado para tratar las manifestaciones cutneas del
LCCT desde hace mucho tiempo. Al comienzo se preconizaban dosis pequeas de
mquinas de radioterapia de bajo voltaje con objetivos paliativos, dado que las dosis
ms considerables podran llegar hasta el tejido subcutneo con efectos no deseados.
Por otro lado, el diseo de las mquinas de bajo voltaje no eran aptas para irradiar
reas extensas. Como alternativa se configuraron fuentes radiactivas que emitan
electrones, lo cual posibilitaba el tratamiento de zonas extensas. Sin embargo, la
energa desplegada por dichas mquinas era baja; por lo tanto, se ide el uso de
electrones acelerados. El avance de la tcnica permiti el descubrimiento del diseo
de aceleradores lineares modernos con lo cual se pudieron prescribir dosis ms altas
y posiciones aceptables para el paciente.
Los electrones son adecuados para el tratamiento de las lesiones superficiales,
dado que son atenuados en forma exponencial a travs de los tejidos. El rango de
penetracin de un electrn depende de la energa del mismo, as como del ngulo de
la trayectoria incidente de los rayos. En el uso del EB, es de importancia crtica la
distribucin final de la dosis en el cuerpo humano que tiene una configuracin
compleja. El desafo tcnico es distribuir, en la medida de lo posible, una dosis
uniforme de radiacin en el objetivo cutneo. Con los aparatos modernos se ha
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logrado minimizar la dosis de fotones que penetran la piel y as evitar la repercusin
hematolgica. A su vez, esto ha permitido disminuir los riesgos en aquellos pacientes
que ya recibieron o recibirn en el futuro tratamiento quimioterpico. Finalmente,
una dosis baja de fotones disminuye los riesgos de otro proceso neoplsico en las
mamas, el aparato musculoesqueltico o en las vsceras.
La mayor parte de centros que utilizan la corriente de electrones poseen un
aparato de ngulo fijo dual con seis campos o usan el mtodo rotativo con 4 a 9 MeV
electrones. La dosis emitida logra llegar hasta una profundidad de 5 mm de la piel, lo
cual involucra al espesor de la lesin en mcula o placa.
Ciertas zonas reciben una dosis generalmente insuficiente, como el cuero
cabelludo y la planta de los pies, o debido a la proteccin exigida en otras zonas,
como el pene, el perineo, la porcin superior e interna de los muslos, la piel perianal,
los pliegues submamarios, etc. Esas y otras zonas donde la irradiacin no llega en su
plenitud son susceptibles de mostrar recurrencias. Por otro lado, hay otras reas de
la piel que por su configuracin pueden recibir una dosis ms alta que la deseada.
Todos estos detalles deben tenerse en cuenta cuando se utiliza la corriente de
electrones. Por otra parte, la sensibilidad a las radiaciones vara segn la zona de la
piel. Estas situaciones distintas impiden que exista una dosis nica de radiacin, un
fraccionamiento, un tiempo total y una dosis total que sea radiobiolgicamente
aceptable de manera simultnea en toda la piel. La tolerancia a la radiacin es
diferente en la epidermis que en los anexos.
Las lesiones en placas muy espesas, los tumores y las lceras pueden contener
clulas malignas a mayor profundidad que las tratadas convencionalmente con la
corriente de electrones. En este caso, habra que disponer de electrones de energa
ms alta.
Las dosis para zonas restringidas son, en general, bajas (400 cGy), suficientes
para eliminar la lesin local. Sin embargo, cuando las mculas y las placas son
generalizadas, se necesitan dosis fraccionadas de por lo menos 2000 cGy para inducir
1120
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una remisin, aunque a veces son necesarias dosis ms altas para evitar la
recurrencia local. La mayora de los pacientes presentan una enfermedad de
carcter radiosensible; no obstante, dicha sensibilidad puede variar durante el curso
de la enfermedad del paciente.
Algunas experiencias teraputicas con EB en un nmero significativo de
pacientes, como por ejemplo en Standford (68), muestran que ms del 80% de los
pacientes en estado IA logran la remisin de su enfermedad. Entre el 40 al 60% de
dichos pacientes permanecieron libres de la enfermedad en un perodo de 5 aos. Se
estima que muchos de ellos podran considerarse curados de LCCT. El porcentaje de
supervivencia a 20 aos y el que se encontraran libres de lesiones fue del 46%. En
cambio, en los estados IB hasta III, la supervivencia a 5 aos sin lesiones fue solo del
10 al 25%.
Jones y colaboradores hacen una revisin de los resultados logrados en
diversos centros con un total de 730 pacientes, quienes recibieron tratamiento con
radiacin. La informacin no fue completa o uniforme y la mayor parte de los
trabajos no pudieron evaluarse en su real valor. Hubo una diferencia marcada de las
caractersticas de los pacientes entre los distintos centros. As, la mitad de esos
trabajos incluyen pacientes con una edad promedio de por lo menos 60 aos.
Adems, la mayora de los pacientes de los diversos centros no haban respondido a
una teraputica previa. Por otra parte, muchos de los centros incluidos en esa
revisin no trataban pacientes en estado IA y la mayora de los incluidos en el
estudio presentaban adenopatas. Tambin haba variaciones en lo que respecta a los
criterios tcnicos empleados. La variacin ms importante se vincul con las dosis de
radiaciones. Por otro lado, no todos los centros incluidos en la revisin presentaban
la estadificacin de la enfermedad. El promedio de 5 aos de supervivencia para
todos los pacientes en cada centro fue de 40 al 60%. Cuando se trataba de trabajos
donde figuraba el estado o la clasificacin, los ndices de supervivencia a 5 aos vari
entre el 20 al 100%.
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La radiacin con electrones suele ser combinada con otras teraputicas. En
Standford y desde 1980, el EB se combina con mostaza nitrogenada. El ungento se
indica para uso diario a partir de la finalizacin del tratamiento con EB y durante
uno a dos aos. Esta teraputica adyuvante parece retardar las recurrencias, aunque
no est claro por cuanto tiempo. Otras combinaciones adyuvantes incluyen la
quimioterapia tpica o sistmica, agentes biolgicos, corriente de fotones, etc.
Debido al pequeo nmero de pacientes incluidos en estas experiencias es difcil
sacar conclusiones.
Kaye y col (69) emplearon una teraputica combinada de EB y ciclofosfamida,
doxorubicin, etoposide y vincristina. Compararon este grupo con otros en donde
utilizaron una teraputica secuencial con MN, PUVA, EB, methotrexato por va oral
y luego poliquimioterapia sistmica. La respuesta fue considerablemente mejor con
la teraputica combinada, aunque la supervivencia general y el perodo libre de
enfermedad fueron casi similares para ambos grupos. La toxicidad, sin embargo, fue
considerable por lo cual se recomend que la teraputica combinada fuera empleada
en casos de enfermedad sistmica avanzada. En esta investigacin tambin se
sugiere que la poliquimioterapia agrega poco a la accin teraputica del EB.
La aplicacin de la corriente de electrones puede provocar efectos txicos
agudos y crnicos. Entre los primeros podemos citar eritema, sensibilidad, edema y
rara vez formacin de ampollas. La severidad de estos efectos se disminuye
fraccionando an ms las dosis. La prdida de cabello que se produce en algunos
pacientes es transitoria. Los efectos txicos ms frecuentes son la xerosis cutnea y
las telangiectasias. La disminucin temporaria de la espermatognesis puede
presentarse en algunos pacientes.
En suma, puede afirmarse que la eficacia de la radiacin de electrones a la
totalidad de la piel es reconocida. Se trata de una tcnica compleja que requiere de
un equipo que comprenda fsicos, radioterapeutas y onclogos radioteraputicos. Es
indudablemente necesario tratar un nmero suficiente de pacientes para poder
sustentar dicho esquema. Adems, este equipo de radiaciones debe formar parte de
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un grupo multidisciplinario que incluya las diversas especialidades involucradas en
esta enfermedad. (Fig. 5, 6, 7 y 8)
Fig. 5 MF forma tumoral
Fig. 7 MF con alopeca mucinosa
Fig. 6 MF forma tumoral d`amble
Fig. 8 Sme de Szary
Tratamiento con interfern (IFN)

El nombre interfern deriva del hecho de que estas protenas mostraron
capacidad para interferir con la replicacin viral. Son producidos por las clulas en
respuesta a una variedad de inductores biolgicos o sintticos. Tienen la capacidad
de actuar como inmunomoduladores, citostticos y agentes antivirales. Hay tres
tipos fundamentales de interferones: alfa, beta y gama, y hoy
en da se pueden reproducir por medio de la tecnologa recombinante del ADN.
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El IFN-alfa es producido por leucocitos y lneas celulares linfoblastoides consecutivo a
la induccin por virus, mitmanos de clula B, clulas extraas y clulas tumorales.
Comercialmente hay dos tipos de IFN alfa: recombinante 2a y 2b.
El IFN-beta es producido por fibroblastos y clulas epiteliales despus de la
estimulacin por virus o cidos nucleicos extraos. El IFN alfa y beta comparten los
mismos receptores de superficie celular. El beta difunde con ms dificultad que el
alfa y aun despus de la inyeccin endovenosa es difcil de detectarlo en la sangre.
El IFN gama es producido por clulas T
o natural killer activadas por
mitgenos de clulas T, antgenos especficos o interleuquina-2.

Los efectos antitumorales de los interferones se modulan tanto por accin
directa como indirecta. Son directamente antiproliferativos y citotxicos y estimulan
la expresin del antgeno de superficie celular. La exacta respuesta a los interferones
depende del tipo que se emplee. Los efectos del IFN alfa en el tratamiento de las
lesiones de LCCT incluyen la inhibicin de la produccin de IL-4 in vitro por las
clulas normales y por las clulas de Szary, adems de la inhibicin de la produccin
de IL-5 por las clulas T de los pacientes con sndrome de Szary. Las clulas
mononucleares circulantes de los pacientes con Szary producen cantidades
aumentadas de IL-4 e IL-5. As, elIFN-alfa fue el primero que se utiliz en los ensayos
clnicos en el tratamiento del LCCT.
Bunn y col (70) emplearon IFN alfa en casos avanzados de LCCT, en dosis de
50 millones de unidades por metro cuadrado, tres veces por semana y por lo menos
durante 3 meses.
A partir de este trabajo inicial, se han publicado otros en donde han utilizado
IFN gama 2a por va intramuscular o subcutnea. Las dosis han variado, segn los
distintos centros, en cuanto a dosis inicial, dosis mxima, frecuencia de la aplicacin y
duracin del tratamiento. Es difcil determinar cul es la dosis adecuada para iniciar
el tratamiento y la que se debe utilizar para intensificarlo. Ciertamente la dosis
inferior y que al mismo tiempo ha tenido cierta eficacia en el tratamiento del LCCT,
y que ademses tolerable, es la de 3 MU diarios.
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A partir de algunos estudios se pueden extraer ciertas conclusiones respecto
al uso de los IFN en el LCCT. En primer lugar, que los pacientes pueden lograr una
respuesta completa con dosis bajas de IFN (3 millones de unidades diarias),
incluyendo a los pacientes con enfermedad avanzada. En segundo lugar, que aquellos
pacientes que no han logrado una remisin completa pueden obtenerla mediante un
aumento gradual de la dosis.
No est aclarado si el suministro diario es ms beneficioso que la aplicacin de
tres veces por semana. Esta ltima periodicidad tiene mayor aceptacin por parte
del paciente. Tambin es difcil concluir si la dosis acumulada o total es importante
para lograr eficacia en el tratamiento de los enfermos de LCCT.
Otro punto importante para evaluar la eficacia es el perodo de tratamiento.
Una respuesta objetiva se logra entre 3 a 5 meses de tratamiento, pero una
respuesta mxima requiere de un tiempo mucho ms prolongado. Hay que tener en
cuenta que se puede producir una recada en un paciente, cuya enfermedad haya
remitido, si se reduce la dosis antes de que se produzca una respuesta completa.
Los pacientes que logran una remisin con IFN tienen una posibilidad elevada
de presentar recidiva, a menos que el tratamiento se contine despus de la
desaparicin de las lesiones. Por ello es que se ha proporcionado tratamiento de
mantenimiento, en forma arbitraria, hasta un ao despus de la remisin completa,
con lo cual se ha logrado mantener la remisin por tiempo prolongado.
El uso de IFN-alfa tambin produce efectos secundarios. En el perodo inicial
es frecuente observar fiebre, escalofros, mialgias y malestar general que configuran
el conocido cuadro gripal. Esto se controla relativamente fcil.
La segunda clase de efectos secundarios, de enorme variabilidad individual,
estn vinculados con las dosis. Los ms comunes son los efectos gastrointestinales:
gusto metlico, anorexia,
diarrea. La leucopenia y plaquetopenia tambin se
relacionan con las dosis y son reversibles cuando se suspende el interfern. La

elevacin de las pruebas de funcionamiento heptico pueden estar relacionadas con
1125
1126
las dosis o ser idiosincrticas. Esto tambin es reversible y no existen investigaciones
que mencionen insuficiencia heptica como resultado del tratamiento. El efecto
secundario ms inhabilitante es la fatiga que aqueja el paciente, ms frecuente en
personas ancianas. La dosis de 3 MU al da es, por lo general, bien tolerada y permite
que los pacientes realicen sus actividades normales.
Un factor que eventualmente puede complicar el tratamiento de LCCT con
interfern es la superposicin de sintomatologa de una enfermedad tiroidea
concomitante que produzca fatiga y depresin al igual que el IFN.
Como ya se mencion, el efecto secundario ms frecuente e inhabilitante es la
fatiga, que es dosis-dependiente. La dosis superior ms tolerable es de 18 millones
de unidades diarias, aunque 9 MU es la dosis ms alta que la mayora de los
pacientes pueden tolerar. La tolerancia es menor en los ancianos, quienes
desarrollan confusin o depresin con ms frecuencia que los ms jvenes.
El IFN-alfa 2b se ha usado en forma intralesional, en dosis de 1 a 2 MU tres
veces por semana. Las lesiones en placa desaparecen en el 83% de los pacientes
(71,72). Quienes tienen compromiso visceral difcilmente responden al IFN.
Ahora bien, existen factores de tipo histolgico, inmunofenotpico, relacin de
diferentes tipos de linfocitos que influyen sobre los resultados por obtener con la
administracin del IFN.
El interfern gama tambin ha sido aplicado en los pacientes con LCCT. La
dosis empleada ha sido de 0.25 mg/m2 intramuscular, al da, durante la primera
semana, aumentando 0.5 mg/m2 intramuscular posteriormente. Los resultados no
han sido muy alentadores y los efectos secundarios han sido algo ms severos que
aquellos observados con el IFN-alfa. La administracin ocasional del IFN gama, en
forma intralesional, ha dado resultados alentadores en casos no muy avanzados. En
general, el rendimiento es inferior al IFN-gama. Por su parte, la experiencia con IFNbeta ha sido escasa y no concluyente.
1126
1127
Hay experiencias clnicas que han combinado el IFN-alfa con retinoides, como
el cido 13-cis o con el etretinato. Los resultados no han sido concluyentes. Otras
combinaciones del INF se han hecho con anlogos de adenosina, como el
pentostatin, fludarabine o con PUVA. Con PUVA, la combinacin empleada, en un
total de 31 pacientes, produjo respuesta en 30, y fue completa en 22.
Tambin existen algunas experiencias clnicas que han combinado el IFN con
la fotoforesis extracorprea, pero no se observaron resultados promisorios.
Tratamiento con quimioterapia
Este tratamiento est reservado para aquellos casos que presentan recidivas,
que son refractarios al tratamiento tpico u otros tratamientos sistmicos, o que
presentan enfermedad ganglionar o visceral, incluyendo el sndrome de Szary. El
objetivo fundamental es lograr un efecto paliativo. Y en casos afortunados, la
remisin a largo plazo.
Quimioterapia con agente nico. En estos casos, se han usado en forma aislada
el methotrexato, cisplatino, etoposide, bleomicina, vinblastina o corticoides por va
oral. Hasta el momento no est claro si alguno de ellos es superior a los otros en el
tratamiento de la MF o del sndrome de Szary. La mayor parte de los estudios
incluyen pocos pacientes, con estados diferentes y diversos tratamientos previos.
Cuando se logra la mejora, es de corta duracin.
McDonald y Bertino administraron methotrexato por va endovenosa, en dosis
de 60 a 240 mg/m2 por semana, en combinacin con el factor citrovorum por va oral,
en 11 pacientes con formas avanzadas de MF. La mayora haba sido tratada con
otros agentes previamente. Se logr una remisin completa en siete de los once. Los
pacientes con remisin completa fueron mantenidos con una dosis de 25 a 50 mg
semanales. La respuesta dur entre 6 a 30 meses con una duracin promedio de 24
meses. Los efectos secundarios fueron diversos, aunque no determinaron la
suspensin del tratamiento.
1127
1128
Zackheim y Epstein observaron a 18 pacientes con sndrome de Szary,
quienes fueron tratados durante 5 aos. Siete de los pacientes (41%) lograron una
respuesta completa y seis (35%), una respuesta parcial. Con un seguimiento
promedio de 22 meses, diez de los 17 pacientes (59%) presentaron una remisin
continua. La supervivencia a 5 aos fue del 70%.
Quimioterapia combinada. sta ha sido ensayada en un nmero pequeo de

pacientes. Los regmenes de tratamiento, incluyendo diversas drogas, han sido
variables. El porcentaje de respuestas ha sido del 80 al
100% con remisiones
completas entre un 40 a un 60% y duracin de las remisiones ms prolongadas que

las observadas con la quimioterapia con agente nico.
La experiencia con la combinacin de transplante de mdula sea autloga y
quimioterapia es incipiente, pero de cierta efectividad. Tambin se ha empleado la
combinacin de quimioterapia con la corriente de electrones.
Los resultados logrados han impulsado estudios en pacientes con estados
tempranos de la enfermedad, utilizando teraputicas combinadas. Se ha comparado
la combinacin de corriente electrnica y quimioterapia con una teraputica
conservadora tpica. Esta ltima consisti en una secuencia de mostaza nitrogenada,
PUVA, corriente de electrones o methotrexato oral. Este grupo fue comparado con
otro, en el cual se emple concomitantemente corriente de electrones y una
combinacin de agentes quimioterpicos, incluyendo ciclofosfamida, doxorubicina,
vincristina y etoposide. De los 103 pacientes estudiados, el 90% respondi a la
modalidad combinada y el 65% en la forma conservadora, aunque no existieron
diferencias en lo que respecta a la supervivencia libre de lesiones o a la supervivencia
total en un seguimiento promedio de siete aos.
Aunque la quimioterapia sola o en combinacin con otros agentes
teraputicos ha demostrado cierta actividad en el tratamiento de la MF/SS, no
existen estudios que demuestren claramente mejora en la supervivencia de los
pacientes.
1128
1129
Tratamiento con fotofresis o fotoquimioterapia extracorprea
Consiste en un procedimiento donde los linfocitos sanguneos se exponen al 8methoxypsoralen fotoactivado, seguido por el retorno de dichas clulas al torrente
sanguneo. De esa manera se alistara al sistema inmune para controlar los clones
aberrantes de las clulas T, ya sean malignas o autorreactivas.
En la fotofresis, menos del 10% de las clulas T circulantes son tratadas y
retornadas al torrente sanguneo, por lo cual el efecto sobre las clulas T patgenas
ha sido atribuido a una respuesta inmunolgica contra antgenos compartidos por las
clulas T, causantes de la enfermedad, tanto de las tratadas como de las no tratadas.
Este procedimiento induce las clulas citotxicas CD8+ con especificidad para los
antgenos peptdicos asociados clase I de la superficie de las clulas patgenas.
La tcnica consiste en dar al paciente methoxsalen por va oral, en dosis de 0.6
mg/kg; 1 a 2 horas despus, se extrae sangre del paciente. Se separan de ella los
leucocitos de los eritrocitos por medio de la centrifugacin. Estos ltimos se
reintegran al torrente circulatorio, mientras que los linfocitos conteniendo
methoxsalen son expuestos a las radiaciones ultravioletas A, a una dosis total de
2J/cm2. Luego se realiza la reinfusin de los leucocitos tratados a la corriente
sangunea. La duracin del tratamiento es de aproximadamente 18 meses y se hace
dos veces por mes.
Los resultados obtenidos en diferentes centros que emplearon la fotofresis
para el tratamiento del LCCT, sobre todo de la forma eritrodrmica/sndrome de
Szary, pueden resumirse en las recomendaciones elaboradas en una Conferencia de
Consenso sobre estadificacin y tratamiento del LCCT, realizado en Boston, en
1994.
Los representantes de seis centros de fotoforesis de Estados Unidos y Europa
recomendaron que dicho recurso teraputico debe ser considerado como el
tratamiento de primera lnea para el tratamiento de pacientes en estado
eritrodrmico. Esto fue el resultado de la observacin de ms de 200 pacientes, a
1129
1130
pesar de alguna observacin reciente donde se considera que la fotoforesis es una
forma de teraputica que debe ser considerada como experimental. Lo cierto es que
en quienes se ha aplicado ese tratamiento se ha observado una mejora significativa
en su calidad de vida. Y en comparacin con grupos de control histricos, los
pacientes tienen una supervivencia prolongada.
Fraser-Andrews
col
(73)
analizaron
los
resultados
de
fotoforesis
extracorprea en 44 pacientes y llegaron a la conclusin de que dicho recurso

teraputico no prolonga la vida de los pacientes con sndrome de Szary. El
promedio de vida, en el grupo tratado por los autores, es considerablemente menor
que el reportado por otros, posiblemente porque un requerimiento bsico para ser
considerados como autnticos casos de Szary fue la evidencia genotpica de
clonalidad en la sangre perifrica.
Efectos secundarios de la fotoforesis. Por lo general, han sido mnimos. Las

nuseas, que es un efecto secundario de los psoralenes, fue el sntoma ms citado
por los pacientes. Esto se minimiza ingiriendo psoralen con alimentos o leche. En
ocasiones se han descrito alteraciones cardacas, episodios de tromboflebitis o
elevacin de las enzimas hepticas.
Nuevas estrategias teraputicas
Los resultados logrados con los diferentes recursos teraputicos, ya sean de
carcter agresivo y de mltiples modalidades, como con tratamientos paliativos y
que inducen remisiones prolongadas, reflejan la influencia de la biologa de la
enfermedad ms que el potencial curativo de la modalidad aplicada.
Por ello es necesario desarrollar nuevos agentes con mecanismos de accin y
toxicidad particulares. En los ltimos tiempos se han utilizado recursos teraputicos
que brindan ciertos aspectos promisorios con base en los ensayos clnicos.
Los retinoides. Influyen en la diferenciacin y proliferacin de una serie de
estructuras durante el desarrollo y tambin inducen respuestas inmunes.
1130
1131
En 56 pacientes, ms de la mitad mostr respuestas objetivas con el uso de la
isotretinona (acido 13- cis retinoico). Se observ adems de una respuesta clnica
significativa el alivio del prurito, aunque los linfocitos atpicos permanecan en la
muestra histolgica. La accin teraputica de los retinoides se vincula a la existencia
de receptores a los mismos, siendo posible que solo un subgrupo de MF/SS expresen
receptores de retinoides con la habilidad de unirse a los mismos y afectar la
trascripcin gnica.
Las dosis usuales son de 0.8 a 1 mg/kg/da para el etretinato, de 1 a 2
mg/kg/da para la isotretinona, y de 0.0005 a 0.004mg/kg/da para el arotinoide (74) .
Tambin se han utilizado combinaciones con retinoides. Los resultados
logrados con el agregado de interfern no han tenido un beneficio mayor que el que
se ha obtenido con el interfern solo, aunque es necesario realizar ensayos
randomizados para determinar la efectividad real de dicha combinacin.
Asimismo se ha combinado el etretinato con PUVA y los resultados son
comparables a los que se obtienen con el PUVA solo. Sin embargo, las remisiones se
han logrado en un tiempo menor con la combinacin y la dosis de UVA necesaria
para dichas remisiones es menor en el grupo combinado
La targretina representa un nuevo retinoide sinttico activo, todava en vas
de investigacin, pero que ya se ha usado por va oral y tpica. Se ha observado
disminucin de la elevacin de las placas infiltradas de MF, as como tambin
disminucin del prurito y eritema en la mayora de los pacientes. La targretina
suministrada por va oral representa una nueva expectativa favorable para el
tratamiento de los LCCT (75).
Interleuquina-2. Es una citoquina producida por la activacin de linfocitos T y

una de los mayores factores de crecimiento para clulas T. Marolleau y col (76)
trataron siete pacientes con formas avanzadas de linfomas a clulas T recidivantes o
progresivos, a pesar del tratamiento habitual con IL-2 en dosis elevadas. Tres
1131
1132
padecan de MF, tres de sndrome de Szary y uno de linfoma cutneo a grandes
clulas no epidermotrpico. La dosis de IL-2 recombinante fue de 20 por 10 a la
sexta UI/m2 por da, en infusin continua y en dos etapas. La primera consisti en
administrarlo diariamente, a partir del da 1 al 5; luego del da 14 al 17, y, finalmente,
el tercer ciclo que comienza del da 28 al 30. Un mes despus se inici el tratamiento
de consolidacin, el cual consisti en ciclos de dos das al mes, durante cinco meses.
La conclusin de los autores es que, a pesar del reducido nmero de casos, los
resultados muestran que algunos casos avanzados de LCCT pueden beneficiarse de
las dosis altas de IL-2. Es imprescindible un mayor nmero de experiencias, para.
determinar el lugar que corresponde a esta citoquina en el tratamiento de los
linfomas a clulas T.
Anlogos de la purina. El primero que fue ensayado en el LCCT fue la

deoxycoformycina (DCF). La dosis utilizada en varios ensayos fue de 4 a 10 mg/m2
diariamente, por tres dosis, como agente nico. En casos avanzados de MF o SS, el
ndice de respuesta general fue del 41%, y se observ una respuesta completa en el
7 al 11% de los pacientes. La toxicidad del medicamento se expres bajo la forma de
insuficiencia renal, mielosupresin y neurotoxicidad.
El DCF tambin se ha utilizado combinado con el interfern con resultados
parecidos al logrado con el DCF solo.
Fludarabine es otro anlogo de la purina que demostr cierta actividad en la
MF/SS. En un estudio con 33 pacientes, divididos en dos grupos, uno de alto riesgo y
otro de bajo riesgo (aquellos que ya haban recibido tratamientos previos) se emple
una dosis de 25 mg/m2/da, por 5 das, en el primero, y en el grupo de bajo riesgo se
us la dosis de 18 mg/m2/da. En total se reportaron una respuesta completa y cinco
parciales. En otro estudio se combin fludarabine, en dosis de 25 mg/m2/da, por
cinco das, con interfern, en dosis de 5 millones de unidades/m2 da y se obtuvo
respuesta completa en el 11% de los pacientes. Los efectos secundarios incluyen
neurotoxicidad y mielosupresin. Adems se facilitan las infecciones oportunistas.
1132
1133
Una de los anlogos de la purina, recientemente desarrollado, es la 2clorodeoxyadenosina (2-CDA). Varios ensayos realizados con esta droga muestran
un discreto grado de respuesta, aunque los efectos secundarios, especialmente
mielosupresin, pueden ser muy importantes.
Anticuerpos monoclonales. Tambin se les denominan balas mgicas

porque tienen como blanco los tejidos cancerosos y no afectan los tejidos sanos. El
LCCT constituye un excelente campo de experiencia, dada la facilidad con que se
pueden observar los efectos teraputicos. Hasta el momento se han utilizado solo
anticuerpos monoclonales murinos, por lo cual se espera que el individuo desarrolle
anticuerpos anti-murino.
Diversas experiencias con anticuerpos monoclonales, a veces enriquecidos en
su citotoxicidad por el agregado de medios txicos, muestran que su efecto es a
veces positivo, y se han logrado remisiones completas en contados casos.
Distintas toxinas se han agregado a los AM para estimular su efecto
teraputico. Entre ellas se deben mencionar la toxina de planta ricina, la toxina
diftrica y la exotoxina de Pseudomonas. Estos inmunoconjugados tienen una vida
breve y se requieren infusiones continuas para lograr una respuesta satisfactoria.
Incluso, diversos grupos de estudio siguen esta lnea de investigacin teraputica.
Toxinas de fusin. Estas toxinas recombinantes han sido generadas mediante

la fusin de una toxina de planta o bacteriana con un ligando de receptor. Las
primeras toxinas de fusin que se han utilizado han sido la DAB486IL2 y la
DAB389IL2. Esta ltima se obtiene uniendo las porciones enzimticas y de
translocacin de la toxina diftrica con aquellos del gene para el receptor de la IL-2
humana.
El uso de estos agentes es ms activo en casos de MF/SS. En un ensayo, en fase III,
incluyendo pacientes con MF en estado IB-III, en quienes haban fracasado cuatro o
ms tratamientos previos, y en pacientes en estado IVa, en quienes ya haba
fracasado ms de un tratamiento, se utiliz DAB-IL2 en dosis variables. Setenta y un
pacientes fueron randomizados en dos grupos, uno de los cuales recibi 9
1133
1134
mcg/kg/da, por 5 das, versus 18 mcg/kg/da, por 5 das consecutivos, cada 22 das
hasta llegar a 11 cursos en total. El 30% de los pacientes respondi con este
tratamiento y la duracin de la respuesta fue de 5 meses con ambas dosis. Asimismo
hubo una disminucin rpida del tamao de los tumores despus de varios cursos y
la respuesta fue durable en aquellos que pudieron resistir el tratamiento. La dosis
ms alta fue considerablemente ms efectiva en aquellos pacientes con estados ms
avanzados de la enfermedad. No obstante, se estn investigando los resultados con
otras toxinas de fusin, como la DAB389IL7.
Timopentina (TP-5). Este pentapptido sinttico se ha usado en casos de

MF/SS y se ha observado una mejora clnica considerable en un subgrupo de
pacientes. En un estudio, la respuesta fue del 75% en pacientes con SS, en una dosis
de TP de 50 mg endovenosos, tres veces por semana, logrndose respuesta completa
en 8 de 20 pacientes. Los efectos positivos se vieron especialmente en aquellos
pacientes con un contaje de clulas de Szary por debajo de 2600/mm3. Otros
estudios no han logrado resultados tan alentadores. Es posible que la TP tenga
actividad en un subgrupo de pacientes de MF/SS en un estado temprano de la
enfermedad.
Vacunas para clulas T. El hecho de haber identificado a las clulas T helper

CD4+ como el tipo de clula maligna en el LCCT, ha llevado a la inmunoterapia a
tener a dicha clula como blanco. La transformacin maligna de un clon nico
resultara en una proliferacin incontrolable de clulas T portadoras del mismo
receptor de clulas T especfico y distinto de toda otra clula T no maligna del
cuerpo. Por ello, la inmunoterapia dirigida contra un blanco, que seran los
determinantes idiotpicos del receptor de clulas T, suministrara los ms altos
niveles de especificidad en el sentido de destruir solo las clulas malignas sin afectar
las
no
malignas.
Este
tipo
de
vacunacin,
que
estimula
las
respuestas
anticlonotpicas, se ha llevado a cabo en varios estudios experimentales mediante el

uso de clulas T intactas, como tambin la inmunizacin con el pptido del receptor
de dicha clula solo o con clulas dendrticas cargadas con el pptido.
1134
1135
Recientemente se ha ensayado la inoculacin de ADN de plsmides
bacterianos que, mediante complejos mecanismos, estimulan las defensas contra las
clulas malignas. Se trata todava de una tecnologa emergente, en donde diversos
interrogantes conceptuales y tecnolgicos restan para ser dilucidados (75).
Evaluacin de los tratamientos combinados
Duvic y col (77) hacen una evaluacin de la efectividad de los tratamientos
combinados en pacientes con enfermedad avanzada. Teniendo en cuenta el potencial
curativo de la corriente de electrones y la frecuencia de una supervivencia a largo
plazo de los pacientes en estado I y II, los autores emplean un rgimen de toxicidad
relativamente bajo con interfern combinado con isotretnoina por cuatro meses,
seguido por la aplicacin de la corriente de electrones y, luego, en la fase de
mantenimiento, con interfern y mostaza nitrogenada. En los pacientes en estado
III y IV, cuyo promedio de vida es ms corto, usan un rgimen ms intenso.
Comienzan con IFN- ms retinoides por cuatro meses y luego quimioterapia con
ciclofosfamida,
methotrexato,
etoposide
dexametasona,
alternando
con
doxorubicina, bleomicina y vinblastina. Igual que en los pacientes en estados

iniciales, luego reciben corriente de electrones seguido por interfern- y mostaza
nitrogenada tpica.
El 94% de los pacientes en estado I y II lograron una respuesta benfica sin
efectos secundarios importantes. Por lo tanto, se considera que el rgimen se
compara favorablemente con otros regmenes teraputicos para los estados
iniciales. Los autores piensan que la fase del tratamiento constituido por la
combinacin de IFN- y retinoides no contribuye mayormente a la respuesta, aun
con dosis bajas, con el objeto de evitar los efectos secundarios. Estiman que dicha
combinacin puede ser un rgimen alternativo para aquellos pacientes con
enfermedad inicial, que presentan una recidiva despus de la aplicacin de mostaza
nitrogenada tpica o corriente de electrones o que presentan reacciones de
hipersensibilidad a la mostaza nitrogenada.
1135
1136
Los pacientes en estado III o IV tuvieron una respuesta del 82%, es decir, 7
de 11 pacientes, incluyendo 6 remisiones completas. Por consiguiente, concluyeron
que la teraputica combinada es una modalidad que puede ser efectiva en el
tratamiento de los LCCT con respuestas similares a otras terapias conocidas.
Recomendaciones para el tratamiento de los LCCT, segn el estado (TNM) (3)
Estados Ia, Ib y IIa
1. Helioterapia, corticoesteroides tpicos, UVA ms psoralenes (PUVA) o PUVA
ms retinoides (Re-PUVA), mostaza nitrogenada (Mechloretamine, NH2) tpica
generalizada, carmustine (BCNU) tpica.
Si la enfermedad progresa; PUVA ms IFN- o retinoides con IFN-, o corriente
de electrones total, o dosis bajas de methotrexato o clorambucil.
Estado IIb
1. PUVA con IFN- o retinoides con IFN-. Lo anterior combinado con radiacin de
rayos blandos (6-8 por 200 cGY, 50 kV, dos veces por semana).
2. Corriente de electrones generalizada en dosis altas para los tumores y luego
tratamiento tpico opcional para mantener la respuesta.
Si la enfermedad progresa: quimioterapia sistmica con mechloretamine, o
CHOP (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina, prednisona) o dosis elevadas de
clorambucil ms prednisona.
Estado III
1. Fotoforesis. Si no se logra la remisin, agregar methotrexato o IFN- en
combinacin con retinoides
2. IFN- o PUVA con IFN-; clorambucil en dosis bajas.
Si la enfermedad progresa: PUVA paliativa, NH2 tpico, radioterapia
convencional o corriente de electrones, IFN-, retinoides, quimioterapia
sistmica.
Estados IVa, IVb
Tratamiento
paliativo
empleando
quimioterapia
sistmica,
interferones,
retinoides, fotoforesis (sobre todo en casos de Szary) o protocolos en estudio.
1136
1137
LINFOMAS CUTNEOS A CLULAS B PRIMARIOS
Los linfomas cutneos primarios de clulas B comprenden un grupo
heterogneo de linfomas con aspectos clnicos, histopatolgicos, inmunofenotpicos y
genticos moleculares caractersticos (78). Hay que distinguirlos de los linfomas
cutneos a clulas B secundarios, que representan una enfermedad extracutnea
generalmente ganglionar y luego lesiones cutneas
Clinica
Los subtipos ms importantes de los LCCB son el linfoma de clulas del centro
folicular de la cabeza y cuello, y el inmunocitoma. Ambas son entidades
clinicopatolgicas bien definidas.
LINFOMA A CLULAS B DEL CENTRO FOLICULAR
Las lesiones de este tipo de linfoma tienen las caractersticas morfolgicas de
las clulas B que se hallan normalmente en los centros germinales, es decir, clulas
clivadas pequeas y grandes, adems de clulas grandes no clivadas (centroblastos).
Este linfoma se caracteriza por la presencia de ndulos rojos o violceos,
adems de tumores y de placas infiltradas con una superficie lisa y brillante. Tambin
suele haber descamacin y ulceracin. Uno de los aspectos ms caractersticos es su
localizacin en el dorso, aunque tambin puede encontrarse en el cuero cabelludo y
en los miembros. Las lesiones nodulares o tumorales del dorso a menudo estn
rodeadas por ppulas, por placas ligeramente infiltradas y eritemas anulares. Este
cuadro clnico se conoca como reticulohistiocitoma del dorso de Crosti (79). Berti y
col estudiaron 16 pacientes con el cuadro clnico descrito por Crosti. A estos
pacientes les practicaron un reordenamiento gentico y estudios inmunolgicos. Los
autores italianos llegaron a la conclusin de que el reticulohistiocitoma del dorso es
realmente un linfoma a clulas B de origen celular centro folicular (80). Las recidivas
1137
1138
despus del tratamiento no son raras y generalmente se producen en la misma zona
de las lesiones iniciales.
La histopatologa de este linfoma no es uniforme y depende del tiempo de
evolucin, tamao e ndice de crecimiento. En las lesiones tempranas o pequeas se
observan infiltrados perivasculares y perianexiales, que contienen una mezcla de
clulas clivadas pequeas (centrocitos) y clulas grandes no clivadas, adems de
abundantes clulas T reactivas. Las lesiones grandes muestran infiltrados difusos con
una predominancia de clulas medianas y grandes, con proporciones variables de
clulas grandes clivadas que pueden a veces mostrar multilobulacin y clulas no
clivadas grandes.
La inmunofenotipia se caracteriza por una coloracin monoclonal para las
inmunoglobulinas de superficie o ausencia de ese teido y presencia de clulas B
CD20+, y CD22+
Plasmocitoma. La neoplasia de plasmocitos representa un espectro

heterogneo de patologas que ubica en un extremo el plasmocitoma extramedular
solitario y, en el otro, la leucemia a plasmocitos. La proliferacin localizada de
plasmocitos neoplsicos primario que compromete la piel, tambin llamado
plasmocitoma cutneo primario, es un hallazgo raro. Incluso es un hecho no comn
en el curso de una mielomatosis (plasmocitoma secundario).
La aparicin del
plasmocitoma cutneo primario en ausencia de plasmocitos en la mdula sea o de

una localizacin preexistente de plasmocitos en el hueso o en tejidos blandos es an
ms rara.
Los pacientes con plasmocitoma cutneo primario son, en su mayora,
ancianos o gente de mediana edad; es ms frecuente en hombres. El tumor puede
ser solitario o mltiple.
Se localiza con ms frecuencia en la cara
y despus en el tronco, los
miembros y el cuero cabelludo.

1138
1139
Su presentacin clnica habitual es la de ndulos subcutneos, la piel los cubre
de color rojo o violceo. Su tamao vara entre el de una ppula y el de una castaa,
aunque se ha registrado algn plasmocitoma cutneo de gran tamao. Una minora
de las lesiones puede eventualmente ulcerarse o cubrirse con una costra. Se ha
descrito la presencia de lesiones de plasmocitoma en el sitio de un herpes zoster
previo (81,82). En la mayor parte de los casos, la histologa muestra una lesin bien
circunscrita, no encapsulada, que compromete la dermis reticular e hipodermis. En
algunos casos, hay predominancia de infiltrados perivasculares o perianexiales. As
como los plasmocitomas de otros lugares, el cutneo se caracteriza por ser una
lesin citolgicamente heterognea. Puede mostrar una poblacin montona de
plasmocitos de aspecto maduro, clulas plasmocitarias inmaduras con nucleolos bien
visibles o clulas atpicas blsticas o una mezcla de todas ellas.
La inmunohistologa de estas lesiones puede dar resultados desorientadores
porque el aspecto puede simular un carcinoma. En cambio, la inmunohistoqumica
permite distinguir el autntico plasmocitoma de un proceso reactivo al demostrar la
presencia de una restriccin a solo una cadena de inmunoglobulinas de cadena
liviana.
El pronstico del plasmocitoma primario cutneo es reservado y ms severo
que el de los plasmocitomas extramedulares no cutneos. La mortalidad es
aproximadamente del 40%, aunque un seguimiento ms prolongado puede dar cifras
ms altas (83). Sin embargo, otros autores remarcan que el pronstico es
controversial.
Tuting y Bork (84) realizaron una interesante categorizacin de los
plasmocitomas extramedulares:
Plasmocitoma extramedular cutneo primario
a. Plasmocitoma solitario sin recurrencias despus de la teraputica.
b. Recurrencia local del plasmocitoma solitario sin diseminacin
despus de la teraputica.
c. Mltiples plasmocitomas sin recurrencia despus de la teraputica.
1139
1140
d. Plasmocitomas solitarios o mltiples con diseminacin metastsica a
otros sitios extramedulares o a la mdula sea.
I.
Plasmocitoma extramedular cutneo secundario.

a. Plasmocitoma metstsico de un mieloma mltiple.
b. Plasmocitoma metastsico de un plasmocitoma extramedular
primario de otros tejidos.
En casos de plasmocitomas cutneos mltiples, la teraputica de eleccin sera

la poliquimioterapia y aun el transplante de mdula sea, sobre todo los que
presentan el subtipo IgA. En caso de lesiones solitarias, la irradiacin local o la
extirpacin quirrgica puede ser curativa.
LINFOMA B DE CLULAS GRANDES DE LAS PIERNAS
Se define como un LCCB con una predominancia de clulas B grandes
(centroblastos e inmunoblastos) y se presenta y queda confinado en las piernas.
Se observa predominantemente en ancianos, cuya edad promedio,al inicio de
la enfermedad, es de 76 aos, y es ms frecuente en las mujeres. Vermeer y
colaboradores (85) estudiaron 18 pacientes; lseis presentaban un tumor o ndulo de
color rojo o violceo solitario, los 12 restantes tenan lesiones mltiples. La
localizacin predilecta era el extremo inferior de las piernas.
El estudio histolgico muestra infiltrados no epidermotrpicos en toda la
dermis, que se extienden hacia la hipodermis. El infiltrado se compone
fundamentalmente de clulas grandes con una proporcin variable de centroblastos,
centrocitos pleomrficos grandes clulas multinucleadas e inmunoblastos. En
resumen, en el estudio de 25 casos, 23 presentaron las caractersticas morfolgicas
del linfoma de clulas B del centro folicular.
No existe un acuerdo total de los expertos en linfomas respecto a si este tipo
de linfoma debe considerarse un aspecto peculiar del linfoma de clulas B grandes
del centro folicular o un autntico inmunoblastoma. El problema es que la
diferenciacin entre estos dos linfomas puede ser difcil. No existe consenso, por
1140
1141
ejemplo, sobre el nmero de inmunoblastos requeridos para hacer el diagnstico de
inmunoblastoma. Por otro lado, la distincin entre estos dos subgrupos no tiene
implicaciones teraputicas. Vermeer y colaboradores consideran que, dadas estas
circunstancias, este tipo particular de linfoma se denomine linfoma cutneo de
clulas B grandes de las piernas. Ahora bien, hay ciertos aspectos que contribuyen a
diferenciar el LCCB del centro folicular cutneo del linfoma de las piernas. En
aquellos, la localizacin predilecta es la cabeza o el tronco, afecta a personas ms
jvenes,
recurren
con
menos
frecuencia
despus
del
tratamiento
fundamentalmente tienen un mejor pronstico. Adems, los LCCB de las piernas

comienzan con ndulos tumores, en tanto que en el LCCB del centro folicular, las
lesiones nodulares y tumores son precedidos por lesiones tipo eritema anular o
papulosas por aos. Otro aspecto diferencial es el hecho de que el LCCB de las
piernas expresa francamente la protena bcl-2.
Llos enfermos que muestran un infiltrado ms bien montono de grandes clulas tipo
centroblastos e inmunoblastos tienen un pronstico ms grave que quienes sufren de
linfomas a clulas B grandes con una considerable proporcin de centrocitos
grandes.
No todos los LCCB que se localizan en la parte inferior de las piernas
pertenecen a este tipo de linfoma. Existen casos, si bien raros, de linfomas a clulas B
intravasculares, denominados anteriormente hemangioendoteliomatosis malignas,
que se localizan en los miembros inferiores, ya sea como manifestacin primaria o
secundaria de la enfermedad. Adems, los inmunocitomas cutneos primarios
comprometen en forma preferencial las piernas y los brazos. La histopatologa
permite realizar con cierta facilidad el diagnstico diferencial.
Finalmente, respecto al tratamiento de los LCCB de las piernas, hay que
considerar que la edad avanzada de la mayor parte de estos pacientes proscribe el
uso de una poliquimioterapia. Para los casos de lesin nica o de varias lesiones
agrupadas, la radioterapia es la teraputica de eleccin.
1141
1142
LINFOMA A CLULAS B GRANDES INTRAVASCULAR O LINFOMATOSIS
INTRAVASCULAR
El linfoma a clulas B grandes intravascular es una proliferacin maligna de
linfocitos B grandes en los vasos sanguneos. Esta forma clnica de linfoma, ubicada
dentro de las provisionales en la clasificacin actual de los linfomas cutneos de la
EORTC (9), se clasific anteriormente como una neoplasia vascular y se conoci con
el nombre de angioendoteliomatosis proliferante sistematizada. Otros nombres que
recibi fueron los de angioendoteliomatosis neoplsica, endoteliosis proliferativa y
linfomatosis intravascular. Se interpretaba que, en los vasos sanguneos, las clulas
representaban proliferaciones de clulas endoteliales. Ansell y col (89) mostraron
claramente que las clulas tumorales intravasculares eran distintas de las clulas
endoteliales.
Estudios
de
microscopa
eletrnica,
innmunofluorescencia
inmunohistoqumicos confirmaron la naturaleza no endotelial de las clulas

tumorales (90, 91). Se ve con ms frecuencia despus de la quinta dcada de la vida.
Hasta hace poco tiempo atrs se haban registrado slo tres casos en nios o
adolescentes.
Las lesiones cutneas de la linfomatosis intravascular consisten en placas y
ndulos eritematosos o violceos, dolorosos, que se localizan por lo general en el
tronco y las extremidades. Las telangiectasias pueden ser una expresin remarcable
sobre la superficie de las lesiones. Los signos cutneos pueden sugerir, en algunos
casos, una paniculitis. Ocasionalmente se observan bandas eritematosas lineares que
irradian a partir de un ndulo central y adoptan un aspecto retiforme. Las lesiones
cutneas se pueden confundir con flebitis, paniculitis o vasculitis.
Los signos iniciales de la linfomatosis intravascular corresponden con ms
frecuencia al sistema nervioso central: hay alteraciones de la visin, episodios
transitorios de afasia, debilidad, hemiparesia, prdida de la sensibilidad, convulsiones
y demencia progresiva (92). En ocasiones, los sntomas neurolgicos son vagos y
transitorios, como cefaleas o estados depresivos. La imagen del cerebro con
1142
1143
radionucletidos, el electroencefalograma y la tomografa computada pueden
mostrar significativas anormalidades cerebrales.
La nica alteracin consistentemente anormal de laboratorio es la
eritrosedimentacin acelerada y el aumento de las protenas del LCR.
La histopatologa de las lesiones cutneas muestra dilatacin de los vasos de
la dermis y la hipodermis, los cuales parecen rellenos con clulas altamente atpicas
con ncleos hipercromticos y numerosas figuras mitticas. Estas clulas pueden
estar inmersas en trombos de plaquetas y fibrina. La luz de los vasos ms grandes
puede presentar pliegues que le dan un aspecto glomeruloide. Con frecuencia el
infiltrado compromete la pared de los vasos y el tejido conectivo perivascular. Con
alguna frecuencia las lesiones estn casi exclusivamente localizadas en la hipodermis,
por lo cual una biopsia superficial contribuir a errar el diagnstico.
Perniciaro y col (93) actualizaron los hallazgos de los estudios con
inmunohistoqumica, ultraestructurales y de gentica molecular para confirmar que
la angioendoteliomatosis maligna es un linfoma intravascular angiotrpico. Los
estudios de inmunofenotipia muestran que las clulas grandes linfoides halladas son
exclusivamente clulas B, que tien positivamente para Leu-14 y son negativas para
los colorantes de las clulas T. Los estudios genticos revelan un reordenamiento del
gene de inmunoglobulina con un clon presente en la regin J de la cadena liviana k y
en la regin J y C de la cadena pesada . En casos raros, la linfomatosis intravascular
puede exhibir un fenotipo de clula T, de los cuales existen contados casos en la
bibliografa (94). Se ignora el motivo de la predileccin por la localizacin
intravascular de este tipo de linfoma.
La linfomatosis intravascular debe diferenciarse de la angioendoteliomatosis
reactiva
benigna
que
se
produce
dentro
del
cuadro
de
reacciones
de
hipersensibilidad o de infecciones sistmicas, lo ms comn endocarditis bacteriana.

En estos casos, las lesiones cutneas han sido descritas como placas hemorrgicas. Se
ha enfatizado el valor de la inmunohistoqumica para diferenciar ambos cuadros (95).
Se considera que la linfomatosis intravascular es una enfermedad rpidamente fatal
1143
1144
con compromiso secundario de hgado, pulmones, bazo, suprarrenales, tiroides y
riones.
LINFOMA A CLULAS B DE LA ZONA MARGINAL
Entre los procesos linfoproliferativos de clulas B, existe un grupo de lesiones
que comprometen tejidos linfoides de una manera reminiscente de la zona marginal,
es decir, adoptando un modelo parafolicular.
En la clasificacin de la REAL (Revised European-American Lymphoma), todos
estos procesos son clasificados colectivamente como Linfoma de la zona marginal. En
este grupo se incluyen como MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue) o MBCL
(Monocitoid B-Cell Lymphoma) y tambin SMZL (Splenic Marginal Zone
Lymphoma), las cuales muestran a menudo diferencias en sus presentaciones
clnicas.
El concepto de MALT se aplica a linfomas que comienzan a aparecer en
mucosas limitadas por un epitelio y que muestran un perfil citolgico definido,
consistente en clulas pequeas y medianas con lmites nucleares irregulares. Estas
clulas pueden infiltrar el epitelio mucoso, dando lugar a las llamadas lesiones
linfoepiteliales. Este tipo de linfoma puede controlarse con medidas locales
quirrgicas o, como se hace con el linfoma gstrico MALT asociado al Helicobacter,
con antibiticos.
La presencia frecuente de clulas monocitoides B en el infiltrado de MALT
sugiere una estrecha relacin entre ese cuadro y el linfoma a clulas marginales, lo
cual dio lugar a que se considerara el LCBM como la contraparte ganglionar del
MALT.
El linfoma de clulas B marginales (MBCL) sera un linfoma de bajo grado de
malignidad, estrechamente relacionado con el inmunocitoma y el MALT (MucosaAssociated Lymphoid Tissues). Tambin se ha usado el trmino SALT (es decir,
Skin-Associated Lymphoid Tissue) para este tipo de tumores.
1144
1145
El linfoma a clulas B de la zona marginal no se ha reconocido como entidad

en la ltima clasificacin de la EORCT, debido a que este grupo interpret que la
experiencia era insuficiente y las contribuciones controversiales; por tanto, lo ubic
asimilndolo al inmunocitoma.
Cerroni y colaboradores (96) consideran que el linfoma de clulas marginales
(LCBM) representa un subtipo clinicopatolgico distinto de bajo grado de
malignidad. Para ello estudiaron 32 pacientes, con edades promedio de 50 aos, e
incluyen en el estudio tres casos de inmunocitomas para la comparacin.
El cuadro clnico estaba caracterizado por la presencia de lesiones, aisladas o
agrupadas, del tipo ppulas, ndulos y placas infiltradas, a veces rodeadas de un halo
eritematoso. Las lesiones se ubicaban preferentemente en las extremidades
superiores, el tronco y las extremidades inferiores , en ese orden de frecuencia En
varios casos las lesiones se ubicaban en distintas zonas.
El estudio histopatolgico mostr infiltrados principalmente nodulares, rara
vez difusos, que comprometan la dermis y la hipodermis. La epidermis estaba
indemne. En un buen nmero de casos se registr un modelo caracterstico con
infiltrados nodulares con folculos que contenan centros germinales reactivos,
rodeados de clulas de la zona marginal plidamente teidas e interfolicular. Las
clulas pequeas o medianas con ncleos indentados, nuclolos difcilmente visibles y
un abundante citoplasma plido era lo que predominaba. A este tipo de clula se le
ha denominado clula de la zona marginal, clula tipo centrocito o linfocitos B
monocitoides. Otras clulas identificadas en el infiltrado fueron plasmocitos, clulas
linfoplasmocitoides, blastos grandes solitarios e histiocitos. No se observaron centros
germinales reactivos.
La inmunohistologa mostr clulas CD20+, CD79a+, CD5-, CD43- y Bcl-2+.
En el 75% de los casos se demostr la distribucin clonal de las cadenas livianas de
inmunoglobulinas. El estudio de cadenas pesadas de inmunoglobulinas (IgG, IgM e
1145
1146
IgA) mostr positividad citoplasmtica para IgG en la mayora de los 20 casos
estudiados. El estudio de biologa molecular mostr en la mayora la presencia de
poblaciones de linfocitos B monoclonales.
Las lesiones primarias o recurrentes fueron tratadas con ciruga y/o
radioterapia local. Los antibiticos por va sistmica fueron de utilidad en un par de
pacientes.
El pronstico general fue excelente. Despus de un seguimiento promedio de
47.9 meses, todos los pacientes estaban vivos y sin signos de linfoma sistmico. En
ocho pacientes todava existan signos de enfermedad cutnea.
Koopen y Vardiman (97) consideraron que eran necesarios estudios con un
nmero suficiente de casos con el objeto de comparar las manifestaciones clnicas,
as como tambin los aspectos de inmunofenotipia y de gentica molecular de
entidades como MALT, LCBM, SMZL (linfoma esplnico de zona marginal) y el
NMZL (linfoma de la zona marginal nodal). Esto todava no existe y, por lo tanto, es
necesario mayor trabajo de investigacin para delinear claramente estos cuadros y
obtener modalidades teraputicas ms especficas y eficaces.
Pronstico.
Aunque los linfomas cutneos primarios y los que comienzan en los ganglios
linfticos pueden mostrar aspectos histopatolgicos similares o idnticos, difieren
por completo en lo que respecta al pronstico. Los linfomas cutneos de clulas B no
presentan las alteraciones citogenticas y moleculares caractersticas de los linfomas
a clulas B, que asientan principalmente en los ganglios. Es decir, que los linfomas B
cutneos primarios de piel deberan considerarse entidades biolgicas distintas.
Los linfomas cutneos de clulas B (LCCB) tienen, en general, un buen
pronstico con una supervivencia a 5 aos mayor del 90% (98).
Protena bcl-2 y linfomas cutneos. Estudios recientes, realizados en un nmero
importante de pacientes, indican o sugieren que los linfomas que expresan el
1146
1147
oncogene bcl-2 tienen una reducida supervivencia libre de enfermedad y un
pronstico ms severo que aquellos que no expresan tal protena. El gene del bcl-2
est ubicado en el cromosoma 18 y produce una oncoprotena que es, en gran
parte, responsable de la inhibicin de la apoptosis (86), mediante una translocacin
cromosmica 14;18 en donde el gene de la bcl.2 es colocado en proximidad del gene
de la cadena pesada de inmunoglobulinas. Esta aberracin cariotpica que yuxtapone
bcl-2 con dicha cadena pesada produce una alteracin del gene de fusin de bcl2IgH, adems de una sobreproduccin de los transcriptos el cido ribonucleico del
bcl-2 Ig y una sntesis aumentada de la protena de los linfomas de clulas B. El
reordenamiento del bcl-2, detectado por medio de mtodos citogenticos o
moleculares genticos, se observa en hasta el 90% de los linfomas foliculares y en
una proporcin discreta en procesos malignos a clulas B difusos o de una lnea del
centro folicular.
Tambin se ha intentado descubrir si los modelos de reactividad de la
protena bcl-2 permitiran diferenciar los linfomas malignos de la piel a clulas B de
las hiperplasias linfoides cutneas (87). Para ello se us una tcnica de
inmunohistoqumica y anticuerpos monoclonales. Mediante estas tcnicas, los
autores examinaron 31 casos de linfoma maligno de la piel y 36 muestras de
hiperplasias linfoides cutneas. El 58% de los casos de LCCB y el 33% de las
hiperplasias fueron positivas para la protena. La conclusin es que para la protena,
la inmunomarcacin tiene un valor muy limitado como adyuvante en la distincin
entre lesiones linfoides reactivas de las neoplsicas. Por otro lado, tambin se
constat que es de poca ayuda para lograr distinguir un linfoma cutneo a clulas B
primario de otro secundario.
Recientemente, Geelen y col (88) trataron de establecer una relacin entre la
expresin de bcl-2 y la conducta clnica de los linfomas B primarios a grandes clulas
de las piernas con los linfomas B primarios, presentes en la cabeza y el tronco, los
cuales tienen un mejor pronstico que los primeros. La investigacin se realiz
mediante la utilizacin de la inmunohistoqumica y la amplificacin por PCR para
detectar la translocacin de 14;18. La expresin de la protena bcl-2 se encontr en
1147
1148
todos los casos investigados de LCCB de las piernas primarios y tambin en todos los
casos de LCCB a grandes clulas secundarios. No obstante, no se logr encontrar en
ninguno de los casos de LCCB a clulas grandes de la cabeza y tronco primarios. La t
(14;18) se detect en slo dos de los siete casos de linfomas a clulas grandes
cutneos secundarios, pero en ninguno de los linfomas de las piernas primario o de
los linfomas primarios a clulas grandes de la cabeza y el tronco.
La diferencia de expresin de la protena bcl-2 entre los LCCB a clulas
grandes de las piernas y los de cabeza y tronco sugieren que la expresin est
relacionada con el lugar y puede contribuir a la diferencia en la conducta clnica
entre esos dos grupos de linfomas. Adems subraya el concepto de que el linfoma a
clulas grandes de las piernas y el de cabeza y tronco son dos entidades distintas.
(Fig. 9, 10, 11 y 12)
Fig. 9 CD30 positivo
Fig. 10 Piel laxa granulomatosa
1148
1149
Fig. 11 Linfoma de clulas centrofoliculares
Fig. 12 Inmunocitoma
LINFOMAS CUTNEOS E INFECCIN POR BORRELIA BURGDORFERI

Garbe y col (98) describieron cuatro pacientes con linfoma cutneo de clulas
B de bajo grado de malignidad que tenan asociada una infeccin con Borrelia
burgdorferi. El cuadro clnico estaba representado por lesiones tipo placa infiltrada o
ndulos eritematosos de bordes no muy bien definidos. La progresin clnica fue
lenta y las lesiones fueron presentndose en el transcurso de 7 a 15 aos. Slo en un
caso hubo compromiso extracutneo.
Los estudios inmunohistolgicos mostraron la expresin de marcadores de
clulas B. La histologa tambin fue compatible con un linfoma de clulas B. La
ubicacin ms explcita fue con el linfoma centro folicular.
Los pacientes mostraron ttulos altos de anticuerpos contra la B. burgdorferi
tpico de un estado crnico de la infeccin. Como se sabe, la aparicin de un
linfocitoma benigno puede darse en los estados tempranos o tardos de la infeccin
con borrelia. Tambin se ha visto que en algunos pacientes con linfocitoma, ste
sufre una conversin a un linfoma maligno (99). En dos de los cuatro pacientes de
1149
1150
Garbe y col (98) se diagnostic primero un linfocitoma benigno, que luego evolucion
a un linfoma maligno.
Garbe y col consideraron que la asociacin de B. burgdorferi con linfoma
maligno a clulas B puede ser ms frecuente de lo que se cree. Un aspecto
interesante es que la infeccin puede ser asintomtica en ciertos casos, lo cual
enfatiza la necesidad del reconocimiento de dicha infeccin en los casos de linfomas
cutneos de bajo grado de malignidad.
Ktting y col (99) presentaron dos pacientes en donde se confirma la
asociacin del linfoma cutneo primario a clulas B y la infeccin con B. burgdorferi.
El cuadro clnico y los aspectos histopatolgicos en ambos pacientes eran
consistentes con el diagnstico de linfoma maligno. La infeccin con B. burgdorferi se
confirm tambin en ambos pacientes por medio del cultivo de la piel lesionada. El
cultivo es la forma de diagnstico ms especfica y confiable para la infeccin con B.
burgdorferi. Esta puede estar presente aun en pacientes con serologa negativa.
En uno de los pacientes, las lesiones desaparecieron completamente con
cefotaxime en pulsos, que ha probado ser de utilidad en casos de infeccin
persistente. En el segundo paciente, el mismo tratamiento fracas. Por su parte, el
uso de interfern--2 produjo la regresin completa de las lesiones.
LINFOMAS EN PACIENTES TRATADOS CON METHOTREXATO
Ellman y col (100) fueron los primeros en describir el desarrollo de linfoma en
un paciente con artritis reumatoidea, tratado con una dosis baja de methotrexato.
Posteriormente se publicaron casos aislados o no que en las mismas condiciones
desarrollaban distintos procesos linfoproliferativos, especialmente linfoma noHodgkin.
Los factores de riesgo para que los pacientes con artritis reumatoidea
desarrollen un linfoma mientras estn tomando methotrexato incluyen la severidad
1150
1151
de la enfermedad reumtica, inmunosupresin importante, predisposicin gentica y
aumento en la frecuencia de la infeccin latente con virus prooncognicos, como el
Epstein-Barr (101).
Un hecho interesante de este proceso ha sido el que, en algunos pacientes, el
proceso neoplsico desapareci espontneamente en un tiempo variable despus de
haber suspendido el methotrexato (102,103).
Viraben, Brousse y Lamant (104) publicaron el caso de un paciente que reciba
methotrexato por una artritis no reumatoidea perifrica y luego desarroll un
linfoma a clulas B cutneo. Doce meses despus de haber suspendido la medicacin,
ya no exista ninguna evidencia de tumor. Aunque esto es raro en pacientes a
quienes se les administra methotrexato, en dosis bajas,
eventualmente puede
desarrollarse un linfoma cutneo primario.

La regresin espontnea de un linfoma cutneo a clulas B es rara, aunque ya
se ha publicado. Rijlaarsdam y col (105) observaron, en 26 pacientes con
inmunocitoma, de los cuales 16 eran cutneos primarios, que en dos de ellos se haba
producido una remisin espontnea. Holder y col (106) publicaron dos casos de
linfoma cutneo, uno de los cuales era linfoma CD30+ de clulas T y el otro un
linfoma no-Hodgkin a clulas grandes difuso de clulas B. Ambos pacientes
experimentaron una regresin espontnea de su proceso neoplsico.
Si bien la regresin clnica se ha observado en los linfomas cutneos a clulas
T, la recurrencia puede producirse aun despus de un intervalo de muchos aos.
LINFOMAS CUTNEOS Y VIRUS
Existen dos familias de virus que contribuyen a la linfomagnesis en humanos:
los herpesvirus y los retrovirus. Los dos herpesvirus son el virus de Epstein-Barr
(VEB) y el herpesvirus-8.
1151
1152
El VEB se asocia con el linfoma de Burkitt endmico, con el linfoma
relacionado con el sindrome de deficiencia inmune adquirido (Sida), con la
enfermedad linfoproliferativa postransplante, con la enfermedad de Hodgkin y
algunos raros linfomas a clulas T.
El herpesvirus-8 se relaciona con la enfermedad de Kaposi, en el sida, con
ciertos procesos linfoproliferativos y tambin en pacientes con HIV. Los linfomas
relacionados con el herpesvirus-8, en el sida, son del tipo de linfomas de cavidades.
Estos se caracterizan fundamentalmente por derrames que pueden ser pleurales,
pericrdicos o peritoneales y sin masa tumoral evidente (107). El VEB es un virus
asociado a patologas tumorales diversas y puede ser detectado por mtodos
morfolgicos, como la inmunohistoqumica y la hibridizacin in situ o por tcnicas de
biologa molecular, como la PCR o el Southern blot.
Es as como se le ha asociado a linfomas T/NK de localizacin nasal (granuloma
centrofacial), a localizaciones cutneas secundarias, a un linfoma angiocntrico de
localizacin nasal, aunque la bsqueda en las lesiones cutneas primitivas de ese
mismo tipo de linfoma han sido negativas (108). Los marcadores de VEB tambin se
han hallado en ciertos linfomas T raros, como la localizacin hipodrmica
acompaada de signos de hemofagocitosis y una evolucin muy agresiva. Cho y col
(109) describieron dos pacientes con linfoma que comprometan primariamente el
tejido subcutneo. En uno de ellos se detect una infeccin latente con VEB en las
lesiones cutneas. Estiman que la infeccin latente con VEB podra estar relacionada
con el desarrollo de esta variante de linfomas a clulas T. Sin embargo, es necesario
un mayor nmero de estudios para clarificar el papel real de esta asociacin.
Iwatsuki y col (110) realizaron un estudio para aclarar la relacin entre los
procesos linfoproliferativos cutneos y la la infeccin por VEB. Los tipos de linfoma
analizados fueron: linfoma subcutneo asociado con hemofagocitosis, erupciones
vesiculopapulosas de la cara, linfoma angiocntrico y el linfoma histiocitoide con
alergia a los mosquitos y hemofagocitosis. Las erupciones vesiculopapulosas de la
cara se refiere a una forma rara de linfoma, denominado tipo hidroa vacciniforme.
1152
1153
Pero, en conclusin, se demostr la presencia de VEB en las clulas en el 1% a ms
del 50% de las clulas infiltrantes y que las clulas VEB positivas aumentaban
durante la progresin de la
enfermedad. Por lo tanto, no quedaba claro si la
infeccin estaba implicada primariamente en la transformacin de las clulas

linfoides o si la infeccin era posterior al desarrollo de las clulas neoplsicas. Los
autores reconocieron que si bien el papel que juega el VEB en el desarrollo de los
linfomas cutneos es controversial, los hallazgos obtenidos indicaran que los
procesos linfoproliferativos asociados con la infeccin con VEB presentan
caractersticas clinicopatolgicas peculiares.
Cho y col (111) estudiaron cuatro pacientes, cuya erupcin estaba limitada a
la cara y cuyo cuadro remedaba a la hidroa vacciniforme. Ruiz Maldonado y col (112)
describieron
un
caso
donde
las
lesiones
faciales
estaban
caracterizadas
fundamentalmente por ppulas y vesculas, lo cual los llev a hacer el diagnstico

inicial de hidroa vacciniforme. Posteriormente tres pacientes desarrollaron un
linfoma maligno.
En sus pacientes, Cho y col (111) detectaron infeccin por VEB en las clulas
linfoideas de las lesiones cutneas de los cuatro pacientes. Por tanto, sugieren que el
VEB podra relacionarse con el desarrollo de las lesiones cutneas, aunque no se
detectaron ttulos elevados de anticuerpos.
En sntesis, el VEB no est relacionado con la patognesis de mayora de los
linfomas cutneos a clulas T. Sin embargo, las secuencias virales del VEB estn
integradas, de manera clonal, en ciertos linfomas T angiocntricos y en linfomas T
cutneos
agresivos en pacientes inmunodeprimidos. Una positividad alta de los
marcadores del VEB debe sugerir la bsqueda de un punto de partida extracutneo

o de un dficit inmunolgico. El papel directo o como cofactor del VEB en las
proliferaciones malignas T todava est por establecerse.
Existe una serie de trabajos que asocian la infeccin HIV con los linfomas
cutneos, lo cual se considera una complicacin rara de dicha infeccin.
1153
1154
La aparicin de un linfoma cutneo en un paciente con HIV tiene mal
pronstico. La mayor parte de los linfomas T tienen un curso agresivo y una
evolucin rpida. Kerschman y col (113) estudiaron 25 pacientes con HIV y linfoma
cutneo, y los clasificaron en dos grupos: 1) aquellos con una presentacin clnica
similar a la MF o al sindrome de Szary, cuya evolucin es prolongada, y 2) aquellos
que presentaban ndulos o ppulas, inmunosupresin importante, de curso rpido e
histolgicamente clulas grandes CD30+. Es interesante el hecho de que la
infeccin concomitante con el virus de Epstein Barr fue negativa en los linfomas
epidermotrpicos, pero estaba presente en el 73% de los no epidermotrpicos.
Wagner y col (114) concluyen que no se puede excluir, en la actualidad, el
papel directo del HIV-1 en la patogenia del linfoma cutneo presente en dicha
infeccin.
GLOSARIO
Antgenos de Diferenciacin Leucocitaria: molculas que se encuentran sobre la
superficie de los leucocitos asociada a los estados de diferenciacin y/o funcin de
stos. Se conocen como CD (cluster de diferenciacin).
Rearreglo/Reordenamiento gentico: es el ordenamiento de bloques de genes
discontinuos que codifican para la sntesis de inmunoglobulinas de los linfocitos B y
para el receptor antignico de los linfocitos, que ocurre durante la diferenciacin
linfocitaria.
Hibridacin: en biologa molecular, es el apareamiento complementario de una
cadena de RNA con otra de DNA, o bien de dos cadenas de DNA.
Sondas: en gentica molecular, es la secuencia marcada de RNA o DNA que se
emplea para detectar la presencia de una secuencia complementaria mediante
hibridacin molecular, o bien un reactivo que puede reconocer un clon determinado
en una mezcla de muchas secuencias de RNA o DNA.
1154
1155
Inmunomarcacin: tcnica inmunolgica que permite visualizar la unin Atg-Atc, in
vitro, y detectar cualitativamente la presencia de antgenos utilizando como

marcadores fluorocromos o enzimas.
Inmunocitoqumica: inmunomarcacin sobre clulas vivas o fijadas.
Inmunohistoqumica: inmunomarcacin sobre tejidos.
Monoclonal: proliferacin celular en la que la clula madre y toda su progenie son
iguales y tienen el mismo reordenamiento gentico.
Policlonal: proliferacin celular formada por diferentes clones.
Clulas LAK: clulas Natural Killer tratadas con dosis elevadas de IL2 que se
diferencian a linfocitos citotxicos activados. Poseen un poderoso poder tumoricida.
1155
1156
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1166
ATLAS DE LINFOMAS CUTNEOS
Fig. 1 Micosis Fungoide estadio maculoso
1166
1167
Fig. 4 Micosis Fungoide estadio

placa
1167
1168
Fig. 5 Micosis Fungoide estadio placa
Fig. 6 Micosis Fungoide estadio placa

1168
1169
Fig. 7 Micosis Fungoide estadio tumoral
Fig. 8 Micosis Fungoide estadio tumoral

1169
1170
Fig. 9 Linfoma T de clulas grandes CD 30
Fig. 10 Linfoma T de clulas grandes CD 30

1170
1171
Fig. 11 Mucinosis Folicular
Fig. 12 Mucinosis Folicular

1171
1172
Fig. 13 Linfoma B
1172
1173
CAPTULO 23
TUMORES BENIGNOS Y DERMATOSIS PRECANCEROSAS

Los tumores benignos de la piel constituyen legin. Un estudio detallado de
todos llenara un volumen completo y escapa de los objetivos primarios de este
captulo. Para ello se refiere a los lectores a los textos adecuados. Debido a lo
anteriormente expuesto, los autores harn nfasis particular en aquellos ms
frecuentemente observados en patologa cutnea.
QUISTES EPITELIALES
Se trata de los quistes comunes de la piel cuya pared est constituida por
epitelio escamoso estratificado. Entre ellos se incluyen los quistes epidrmicos, los
quistes triquilmicos, los quistes dermoides y los quistes de milium. Se excluyen los
quistes branquiales, pilonidales, tiroglosos y preauriculares.
Para todos el
tratamiento es quirrgico.
QUISTES EPIDRMICOS
(Quistes
queratinizantes,
quistes
epidermoides,
quistes
de
inclusin
epidrmica). La mayora de los quistes epidrmicos son adquiridos.

La causa inmediata estos quistes es desconocida, pero muchos ocurren luego
de inflamacin localizada en reas acneiformes de cabeza, cuello y espalda. Se ha
teorizado que la cicatrizacin aberrante despus de infundibulo-foliculitis conlleva a
oclusin folicular, con formacin qustica resultante.
1174
Los quistes epidrmicos pueden ocasionalmente aparecer despus de trauma,
con o sin penetracin.
El virus del papiloma humano se ha demostrado en algunos quistes
epidrmicos palmoplantares; su papel en el orgen de estos quistes ha sido
propuesto.
La distribucin por sexo favorece al varn por casi 2:1. Los quistes
epidrmicos que ocurren antes de la pubertad son raros y pueden sugerir la
presencia del sndrome de Gardner.
Los quistes epidrmicos se encuentran ms frecuentemente alrededor del
cuero cabelludo, la parte alta de la espalda y el escroto de los adultos, y en las
regiones post-auriculares, cuello y cara de los adolescentes. Su misma pared de
revestimiento sugiere que pueden originarse de la epidermis superficial, el
infundbulo del aparato pilosebceo o el conducto sebceo. Sin embargo, a la escisin
es usualmente imposible determinar su sitio de origen y la mayora no son
microscpicamente relacionados a cualquier estructura cutnea. (Fig. 1)
Fig. 1 Quiste epidrmico

Su tamao vara de microscpico hasta varios centmetros; aunque quistes
muy grandes son poco comunes. Su contenido vara en consistencia y olor
1175
dependiendo de las cantidades relativas de queratina y lpidos, y de la
presencia o ausencia de infeccin bacteriana y descomposicin. El anlisis
cromatogrfico de los lpidos revela que semejan ms estrechamente el patrn
lipdico de la epidermis que aqul de la glndula sebcea (Nicolaides, Levan y Fu,
1968),
Histolgicamente se localizan en la dermis y sus paredes estn constituIdas
por epitelio escamoso estratificado verdadero. Es perfectamente definida una capa
de clulas granulosas y usualmente muestran queratina estratificada en su cavidad.
Rara vez presentan focos de calcificacin y los grnulos de queratohialina ocurren
como en la epidermis superficial (McGavran y Binnington, 1986). (Fig. 2 y 3)
Fig. 2 Quiste epidrmico
1176
Fig. 3 Quiste epidrmico( H & E 45 X)

El diagnstico diferencial incluye todos los quistes queratinosos y no
queratinosos de la piel, as como una amplia variedad de ndulos neoplsicos
intradrmicos.
El tratamiento de los quistes epidrmicos vara de acuerdo a su tamao y
localizacin.
La reseccin simple es a menudo la mejor opcin.La inyeccin de
triamcinolona intralesional es menos satisfactoria que la reseccin quirrgica.

QUISTES TRIQUILMICOS
Son los antiguamente llamados quistes pilares, quistes sebceos o esteatomas.
Clnicamente son indistinguibles de los quistes epidrmicos, pero se encuentran casi
exclusivamente en el cuero cabelludo o en sus vecindades. El contenido del quiste es
suave; algunas veces granular, secundario a calcificacin y es uniformemente estril.
Histolgicamente carece de capa granulosa, grnulos de queratohialina, puentes
intercelulares y conos interpapilares. Las clulas que siguen a la capa basal aparecen
1177
tumefactas, con citoplasma acidoflico plido y sus bordes son poco ostensibles. Las
clulas ms internas parecen desvanecerse en el lumen por una queratinizacin
abrupta. El rea de transicin a menudo es indentada e irregular, en contraste con
la zona de queratinizacin de los quistes epidrmicos. Cristales de colesterol pueden
ser vistos en el contenido del lumen y focos de calcificacin ocurren en 25% de los
casos. Al igual que en los quistes epidrmicos, los lpidos de la cavidad qustica
simulan ms estrechamente el patrn lipdico de la epidermis que aqul de la
glndula sebcea (Nicolaides, Levan y Fu, 1968). Un pequeo nmero de quistes
triquilmicos contienen una capa de queratohialina en algunos segmentos de sus
paredes, de modo que pueden ser interpretados como de tipo transicional. (Fig. 4)
Fig. 4 Quiste triquilmico( H & E 45 X )

La ruptura de los quistes epiteliales con frecuencia da lugar a la formacin de
granulomas a cuerpo extraoen la dermis adyacente (Hackney, 1972). A veces puede
ocurrir proliferacin de los quistes epiteliales despus de su ruptura y
ocasionalmente puede seguir hiperplasia seudoepiteliomatosa difcil de diferenciar de
un carcinoma espinocelular verdadero. Rara vez un carcinoma basocelular se asocia
1178
tambin a un quiste epitelial.
La incidencia de cambio carcinomatoso ha sido
reportado del 1 al 2% (Pede, 1948; Macdonald, 1963).

Los quistes triquilmicos son probablemente causados por un defecto gentico
no determinado durante el ciclo normal del pelo y se originan de la vaina externa de
la raz pilosa, a nivel del sitio de insercin del msculo erector del pelo (Holmes,
1968; Pinkus, 1969).
La formacin de los quistes triquilmicos es heredada de manera autosmica
dominante y su mayor incidencia en ambos sexos es durante la tercera y cuarta
dcadas de la vida, con disminucin gradual posteriormente; aunque son
encontrados ms comunmente en mujeres que en varones.
Los quistes triquilmicos son fcilmente removidos, pero requieren una
incisin adecuada. Curetaje pudiera tambin efectuarse.
QUISTES DE MILIUM
Pueden ser primarios o secundarios. Los quistes de milium primarios pueden
aparecer espontneamente (en ausencia de trauma evidente), y pueden estar
presentes al nacimiento; ocurren en la cara hasta en el 50% de los recin nacidos.
Nios mayores y adultos pueden tambin tener quistes de milium primarios, y
frecuentemente los vamos a ver alrededor de los prpados, en las regiones
periorbitarias y en las mejillas.
Los quistes de milium secundarios pueden aparecer despus de trauma como
dermoabrasin, laserabrasin, quemaduras o radioterapia; tambin pueden ocurrir
despus de uso prolongado de esteroides tpicos y por el uso de drogas
antiinflamatorias no esteroideas. Adems se han reportado luego del aclaramiento
de enfermedades inflamatorias de la piel, como secuela de enfermedades bulosas o
en asociacin con ciertas genodermatosis, como por ejemplo, epidermolisis
ampollosa, porfiria cutnea tarda, dermatitis herpetiforme, pnfigo y penfigoide.
1179
No es raro que aparezcan en combinacin con elementos de acn polimorfo. Love y
Montgomery (1943) han demostrado que pueden originarse como resultado de
cambios oclusivos a nivel del folculo pilosebceo; para Epstein y Kligman (1956) se
formaran
como
tumores
benignos
queratinizantes
partir
de
clulas
pluripotenciales de la epidermis y sus apndices, incluyendo las glndulas sudorparas

crinas. Suelen ser de tamao uniforme (alrededor de 1 mm), cupuliformes, blancos
o blanconacarados.
Una forma poco usual de quiste de milium que ocurre como una placa
eritematosa ha sido reportada y denominada milia en placa. Milia eruptiva
mltiple se ha reportado en raras ocasiones, habindose sugerido la siguiente
clasificacin: espontnea, sin causa o asociacin conocida; en sndromes familiares
con transmisin autosmica dominante; o como un componente de genodermatosis.
Histolgicamente se trata de quistes epidrmicos en miniatura situados en
posicin alta en la dermis. Puesto que los quistes de milium son asintomticos y
benignos, el tratamiento est indicado por razones cosmticas nicamente. En los
infantes tienden a resolverse espontneamente. Cuando la remocin es deseada, la
incisin epidrmica sobre el quiste con una aguja cortante y su extrusin con una
cureta pequea es usualmente efectiva. Estos quistes tambin responden al
tratamiento con cauterio o con la aguja de depilacin.
QUISTES DERMOIDES
Son malformaciones del desarrollo y propablemente se originan a partir de
remanentes epiteliales, particularmente en las lneas de fusin facial cerca de la
frente y las regiones periorbitales o paranasales. A menudo estn presentes desde el
nacimiento, pero pueden no volverse clnicamente evidentes hasta tarde en la vida
(New y Erich, 1937; Taylor et al, 1966; Horton et al, 1967).
En varias series se ha reportado una predileccin masculina. No hay evidencia
de influencia hereditaria en el desarrollo de la lesin.
1180
Clnicamente son ndulos qusticos subcutneos, firmes, asintomticos,
variando en su tamao de 1 a 4 cm de dimetro. La mayora son de crecimiento
lento y solitarios. La degeneracin maligna rara vez puede ocurrir. Los quistes
dermoides son usualmente clasificados como tipos superficiales (simples) y profundos
(complicados). El tipo superficial se descubre usualmente en la infancia como un
ndulo subcutneo indoloro, comnmente localizado superolateralmente debajo de
la ceja. El tipo profundo usualmente ocurre en adultos y est asociado con proptosis
o desplazamiento del globo ocular y tiende a producir destruccin osea.
Se ha descrito un subgrupo de quistes epidrmicos y dermoides recubiertos
con epitelio conjuntival que fueron llamados quistes epidrmicos conjuntivales y
quistes dermoides conjuntivales, de acuerdo a la presencia o ausencia de apndices.
nicamente 11 casos de cada uno han sido hasta la fecha reportados en la literatura.
Los quistes dermoides conjuntivales
se cree representan secuestros
embriolgicos de la capa interna ectodrmica que normalmente forma la conjuntiva,

ms que secuestros de la epidermis superficial.
Histolgicamente se distinguen de los quistes epidrmicos por la presencia de
apndices epidrmicos formando parte de su pared. De este modo, frecuentemente
se suelen asociar con folculos pilosos, glndulas sebceas y glndulas sudorparas
crinas, rudimentarias o plenamente desarrolladas.
La reseccin quirrgica es el tratamiento de eleccin y al ser completa, es
curativa.
Es necesaria la diseccin meticulosa ya que pueden estar adheridos a
estructuras subyacentes; siendo particularmente importante en los quistes

dermoides nasales, donde pudiera haber extensin intracraneana.
SIRINGOMAS
Los siringomas son tumores blanco-amarillentos, a veces caf rojizos, mltiples
y pequeos, desarrollndose principalmente en la piel de los prpados, tanto
1181
superiores como inferiores. No es raro verlos tambin en la parte alta del trax y en
las caras anterior y laterales del cuello. Varios patrones poco usuales se han descrito.
Pueden ser eruptivos, acrales o unilaterales. Siringomas genitales tambin pueden
observarse. (Fig. 5 y 6)
Fig. 5 Siringomas: clnica
Fig. 6 Siringomas: clnica
Los siringomas son heredados en un patrn autosmico dominante; reportes

de este fenmeno son pobremente documentados.
Aunque pueden aparecer a cualquier edad, usualmente lo hacen despus de la
pubertad. La mayor parte de nuestros casos los hemos visto en mujeres hacia los 30
aos de edad. Los siringomas pueden ser estrgenos sensitivos, basado en reportes
de aumento en su tamao y mayor sensibilidad durante el embarazo, perodo
menstrual y con ingesta oral de anticonceptivos. El tamao promedio de cada lesin
oscila entre 2 y 5 mm; generalmente adoptan una configuracin vagamente ovalada.
Histolgicamente el tumor consta de mltiples pequeas estructuras ductales
en el corion. Aparentemente se trata de un hamartoma del conducto crino
(Kersting, 1972). En su forma ms caracterstica muestra una serie de bandas de
clulas epiteliales aplanadas, simulando los ductos sudorparos, con pequeas
cavidades qusticas intermitentes, las cuales estn revestidas por clulas cuboidales
bajas. Los espacios contienen un lquido eosinoflico granular o hialino, el cual
contiene glicgeno. De trecho en trecho los cordones de clulas y quistes adoptan
1182
aspecto en coma (renacuajo). Para su tratamiento preferimos la electrodesecacin
y curetaje superficiales. (Fig. 7)
Fig. 7 Siringomas: Microscopa ( H & E 10 X )

El grado de afeccin cosmtica antes de la terapia debe ser balanceado en
contra del grado de cicatrizacin. La criociruga tambin puede ser de ayuda; as
como la destruccin con lser, particularmente de CO2. Se ha utilizado tambin la
tretinoina tpica. La electrodesecacin intralesional utilizando la aguja fina de
depilacin y ajustando el electrocauterio en bajo suele ser efectiva; se introduce la
aguja directamente en el centro del siringoma hasta la dermis. Esta maniobra
destruye el tejido qustico drmico, obviando el dao trmico de la epidermis
suprayacente.Tradicionalmente se ha usado anestesia local por infiltracin; sin
embargo esto puede presentar dos problemas :por una parte , aunque seamos muy
cuidadosos,podemos lastimar un pequeo vaso superficial y provocar equimosis ;por
otra , el edema producido por la infiltracin podra ocultar las lesiones. Para evitarlo,
en caso de siringomas muy abundantes en ambos prpados, llevamos al paciente a
sala de operaciones y solicitamos la asistencia de un anestesilogo; se le administra
1183
una pequea dosis de ketamina / midazolam y , sin necesidad de anestesia local
infiltrativa, procedemos a la remocin de los siringomas con la aguja de depilacin.
QUERATOSIS SEBORREICA
Son neoformaciones benignas de la piel frecuentemente pigmentadas, que
asientan de preferencia en el trax, regin interescapular, cara y cuero cabelludo, en
personas de edad media. Reiches (1952) piensa que etiolgicamente correspondera
a nevos tardos y Lever (1964) las clasifica como tumores nevoides (benignos) de la
epidermis superficial. Evidencia circunstancial sugiere que las queratosis seborreicas
son al menos parcialmente derivadas de la porcin infundibular del folculo piloso
(Kossart, Berman, Winkelmann, 1979).
La tendencia a desarrollar queratosis seborreicas es heredada en un patrn
autosmico dominante en cerca de la mitad de los casos. Una teora es que
aparecen cuando se detiene la maduracin de los queratinocitos.
Frecuentemente son muy numerosas y en estos casos no es raro que afecten
cuello, axilas e ingles. Cuando aparecen brscamente en una persona de edad
avanzada, debe sospecharse fuertemente la existencia de una neoplasia visceral
(signo de Lesser-Trelat), y no deben confundirse con queratosis seborreicas
generalizadas de inicio gradual. En el signo de Lesser-Trelat la mayora de los
pacientes tienen un adenocarcinoma, a menudo de estmago o clon; sin embargo,
alrededor del 20% de los pacientes tienen un linfoma o leucemia ms que un
adenocarcinoma. El curso de los pacientes con el signo de Lesser-Trelat es variable; a
menudo es paralelo al tumor subyacente, aunque esto no es uniformemente
verdadero.
La erupcin sbita de varios cientos de queratosis seborreicas tpicas
confinadas a piel de mamas y rea inframamaria tambin se ha reportado en
asociacin con embarazo. Una erupcin similar se ha observado en un paciente con
lepra lepromatosa.
1184
Existe una variedad de queratosis seborreicas de pequeo tamao,
generalmente uniformes y fuertemente pigmentadas, las cuales se conocen como
dermatosis papulosa nigra de Castellani; aunque han sido descritas como comunes
en la raza negra, es bastante frecuente observarlas en nuestras personas de piel
morena. Para su diagnstico se insiste en el aspecto de lesiones netamente
circunscritas,
apenas
elevadas,
verrucosas
(frecuentemente
con
aspecto
cerebriforme), careciendo de toda infiltracin, mostrando a veces amplia dilatacin

folicular, a menudo parduzcas, pero no rara vez intensamente pigmentadas, las
cuales aparecen como si estuvieran pegadas a la superficie del tegumento.
La cubierta verrucosa tiende a ser friable y el aspecto groseramente untuoso
(de all su denominacin de seborreicas, ya que en realidad no guardan ninguna
relacin con las glndulas sebceas). Aunque la mayora de las lesiones miden
solamente unos pocos milmetros de dimetro no es raro que alguna pueda alcanzar
varios centmetros. (Fig. 8, 9 y 10)
Fig. 8 Queratosis seborreica, clnica
1185

Existen tres tipos histolgicos de queratosis seborreica: el queratsico, el
adenoide y el mixto. El ms frecuentemente observado es el mixto (Lever, 1964).
El tipo queratsico presenta una exagerada hiperqueratosis, acantosis y
papilomatosis. La acantosis se debe exclusivamente al crecimiento exoftico de las
clulas epidrmicas. As pues, y siguiendo ntidamente a Lever (1964), el borde
inferior del tumor, que se halla netamente delimitado, se sita por encima de una
lnea recta que puede trazarse desde la epidermis normal de una extremidad hasta
la epidermis normal de la otra. La mayor parte de las clulas que los constituyen son
pequeas y basalioides en aspecto, prcticamente constando slo de ncleo, con un
citoplasma muy poco aparente (papiloma de clulas basales). De trecho en trecho es
posible identificar puentes intercelulares. (FIg. 11)
1186
Fig. 11 Queratosis seborreica microscpica ( H & E 10 X )

Frecuentemente la capa crnea se invagina profundamente en la lesin y a
causa de tales invaginaciones aparecen inclusiones qusticas de material crneo
conocidas como seudoglobos crneos. La mayora de estos tumores contienen
melanina, generalmente en escasa cantidad, pero a veces muy abundante.
En el tipo adenoide de queratosis seborreica, a partir de la epidermis se
desprenden numerosos tractos finos compuestos de bandas de dobles clulas
basalioides; estos tractos se ramifican y entrelazan en un aspecto arborescente; en
estos casos no se encuentran inclusiones qusticas de material crneo.
En general se trata de lesiones absolutamente benignas. Muchos casos que
han sido descritos en el pasado como carcinomas originndose en queratosis
seborreicas malignizndose, han sido en realidad fibroepiteliomas, un tumor descrito
por Pinkus.
Recientemente, algunas queratosis seborreicas han sido reportadas
asociadas con carcinomas espinocelulares (Baer et al, 1981; Kwitten, 1981),
1187
transformacin Bowenoide (Rahbari, 1979), y cambios displsticos en general
(Kwittken, 1974).
Revisando 10,000 biopsias de queratosis seborreicas, Mikhail y Mehregan (1982)
encontraron 14 casos de carcinoma basocelular. En 1971 nosotros reportamos un
caso excepcional de carcinoma basocelular invasivo originndose en la base de una
antigua queratosis seborreica. Para White y Bescanceney (1983) cualquier cambio
ulcerativo inusual en una queratosis seborreica debe ser considerado como
indicacin para biopsia.
No es raro que ocurra inflamacin de estas queratosis, lo cual clnicamente las
hace aparecer brillantes y con un halo eritematoso. Histolgicamente la inflamacin,
predominantemente linfocitaria, puede ocultar su morfologa tpica. Sin embargo,
aqu y all es posible aun evidenciar la acantosis de clulas basalioides pequeas, as
como remolinos escamosos (verruga seborreica irritada).
Una variante menor de estas lesiones es la llamada mancha seborreica o
lntigo.. De coloracin igual a las descritas y aspecto bsicamente similar, la
diferencia fundamental con aquellas es la total ausencia de relieve. La histologa es la
misma, aunque naturalmente no existe tanta acantosis. Estas pueden representar
slo una etapa inicial de las queratosis seborreicas, pero no es raro que permanezcan
estacionarias. Se las ve ms en la cara o dorso de las manos.
La gran significancia clnica de estas proliferaciones es cosmtica, pero deben
ser diferenciadas del melanoma y del signo de Lesser-Trelat, adems en el
diagnstico diferencial se incluyen verrugas y queratosis actnicas. El nitrgeno
lquido ha sido considerado el tratamiento electivo para las manchas seborreicas.
En los ltimos aos sin embargo, lo hemos sustituido completamente por el uso de
Luz Pulsada Intensa. Para las queratosis preferimos ell curetaje superficial, seguido
de toques de cido tricloroactico al 35% o la cauterizacin del lecho sangrante con
estilete..
1188
HIPERPLASIA SEBCEA SENIL (ADQUIRIDA)

El trmino hiperplasia sebcea adquirida es preferido a hiperplasia sebcea
senil por algunos autores. Esta tumoracin benigna, extremadamente frecuente, se
localiza prcticamente siempre en la cara de personas hacia la edad madura. Pocos
casos de hiperplasia de glndulas sebceas se han descrito en grupos de edad ms
jovenes; as como hiperplasia sebcea familiar prematura con herencia autosmica
dominante y penetracin incompleta. En estos casos las lesiones aparecen durante la
pubertad y tienden a empeorar con la edad.
Se ven generalmente como varios pequeos tumores oscilando entre 3 y 6
milmetros de dimetro, en cpula, de coloracin clsicamente amarillenta y
centradas por una umbilicacin o depresin. Frecuentemente son muy numerosos.
Clnicamente debe ser diferenciada de roscea, adenomas sebceos mltiples,
tricoepiteliomas y los angiofibromas de la esclerosis tuberosa.
La hiperplasia sebcea nodular solitaria gigante ha sido reportada.
Histolgicamente se trata de una glndula sebcea, enormemente aumentada de
volumen, compuesta de varios lbulos, subdivididos a su vez en lobulillos. En el
centro, un conducto sebceo corto y ancho llega hasta la superficie de la epidermis,
correspondiendo a la unbilicacin central clnicamente observada (Lever, 1964). La
mayor parte de autores piensan que se trata simplemente de la hiperplasia senil de
una glndula sebcea; para otros se tratara de un nevo orgnico tardo o
hamartoma.
No es necesario el tratamiento a menos que sea cosmticamente deseable.
La electrodesecacin y el curetaje superficial proveen resultados altamente
satisfactorios. La criociruga algunas veces es efectiva.
1189
Estrgenos sistmicos se han utilizado para el tratamiento de hiperplasia
sebcea extensa, pero no pueden ser recomendados para uso rutinario.
La isotretinoina se ha utilizado en personas jvenes con hiperplasia sebcea r, las
cuales respondieron favorablemente. La isotretinoina reduce el tamao de las
glndulas sebceas en tres semanas e induce fibrosis perifolicular despus de las 12
semanas de tratamiento.
QUERATOACANTOMA
Aparentemente la primera descripcin se debi a Hutchinson, bajo el nombre
de lcera crateriforme de la cara, en 1888. Varios autores posteriores se refirieron al
tema
observando
que
algunos
carcinomas
espinocelulares
involucionaban
anormalmente hacia la curacin espontnea. Es a partir de 1955 cuando el concepto

de queratoacantoma alcanz su plena validez. En su forma ms simple, puede
definirse como un tumor de la piel simulando estrechamente un carcinoma
espinocelular maligno clnica e histolgicamente, pero comportndose como un
tumor benigno (Szymansky, 1974).
Se acepta que existen tres variedades de queratoacantoma: el solitario, el
mltiple (Ferguson y Smith, 1934), y el eruptivo (Witten y Zak, 1952). Variantes de
queratoacantomas mltiples incluyen el queratoacantoma eruptivo de Grzybowski;
de este ltimo se han reportado nicamente 27 casos. Aunque la causa y patognesis
de los queratoacantomas eruptivos es desconocida, se han implicado alteraciones de
la inmunidad. Han sido asociados con leucemia, lepra, transplante renal,
fotoquimioterapia,
quemadura
trmica
terapia
de
radiacin.
Los
queratoacantomas mltiples de Ferguson-Smith a menudo tienen su inicio en la

adolescencia.
El queratoacantoma eruptivo generalizado fue descrito por Grzybowski en
1950; esta entidad es una variante espordica la cual se presenta como una erupcin
severamente pruriginosa, usualmente entre la quinta y sptima dcadas de la vida y
est caracterizada, por cientos a miles de ppulas foliculares con centros
1190
queratsicos. Las reas expuestas al sol estn predominantemente afectadas, con
prominencia del rea facial.
El queratoacantoma centrifugun marginatun es una variante poco comn,
caracterizada
por
expansin
perifrica
progresiva
cicatrizacin
central
concomitante. Esta variante puede alcanzar un gran tamao y constituye un desafo

teraputico. Varias modalidades han sido propuestas incluyendo radioterapia,
retinoides, quimioterapia y ciruga microgrfica de Mohs. Tambin con buenos
resultados, la bleomicina intralesional.
A causa de su similitud con un carcinoma espinocelular, es la variedad solitaria
la que ms se presta a confusin con este tumor maligno y agresivo. Es posible que
haya interaccin entre predisposicin gentica, UVL, agentes qumicos, infecciones
virales, trauma o inmuno supresin en la patognesis del queratoacantatoma.
La historia natural del queratoacantoma puede ser dividida en tres estados
clnicos: proliferativo, de maduracin y resolutivo.
Usualmente aparece en personas viejas y la historia usual es la de un tumor
exoftico que ha crecido muy rpidamente (este hecho de por s ya debe llamar la
atencin en tal sentido diagnstico), desde pocos milmetros hasta 2 o ms
centmetros en un perodo de no ms de 2 a 3 semanas. El mismo crecimiento rpido
hace que el paciente acuda a la consulta. La lesin asienta de preferencia en las
zonas expuestas, especialmente la cara y dorso de las manos. En su forma ms tpica
se trata de un tumor cupuliforme, de color eritematoso o eritematoviolceo, de
bordes firmes y elevados, enrollados sobre s mismos (acordonados), cuyo tamao
oscila alrededor de unos 2 centmetros cuando alcanza su mxima plenitud. En el
centro es caracteristco que presente un crter lleno de queratina dura y compacta.
Sin tratamiento, un queratoacantoma solitario usualmente alcanza su pleno
desarrollo, se estaciona e involuciona en 8 a 24 semanas, dejando una cicatriz
ligeramente deprimida e hipocrmica (Szymanski, 1972). (Fig. 12 y 13)
1191
Fig. 12 Queratoacantoma
Microscpicamente
se
trata
Fig. 13 Queratoacantoma
de
una
hiperplasia
seudoepiteliomatosa
presentando un gran tapn queratsico en el centro. La epidermis en los bordes del

tapn queratsico presenta una especie de labio que se incurva sobre s mismo y
crece hacia abajo, produciendo una invaginacin que simula un molusco contagioso
gigantesco. Creciendo hacia afuera y hacia abajo de esta masa queratinosa, hay
proliferaciones epiteliales de tamao variable con ncleos plidos y abundante
citoplasma acidoflico.
La maduracin de las clulas de la capa basal hasta la
completa queratinizacin es ordenada y regular, a diferencia de lo que se observa en

los carcinomas
espinocelulares, con los cuales la diferenciacin es a veces
extremadamente difcil. Sin embargo, no es raro que aparezcan algunas figuras

mitticas. Como regla, un infiltrado inflamatorio consistente principalmente en
linfocitos rodea las masas proliferantes de tejido epitelial. Ocasionalmente los
linfocitos invaden el tumor mismo y a veces se observan microabscesos en los bordes
de las proyecciones tumorales. (Fig. 14 y 15)
1192
Fig. 14 Queratoacantoma, microscopa ( H & E 10 X )
Fig. 15 Queratoacantoma, microscopa ( H & E 45 X )

La histognesis de estos tumores ha sido bastante discutida. En la actualidad existe la
tendencia a considerarlos como una proliferacin epidrmica del tipo de una
hiperplasia seudocarcinomatosa. Se piensa que la lesin comienza como una
hiperplasia de los folculos pilosos y metaplasia escamosa de las glndulas sebceas.
Debido a la evolucin misma del tumor, con sus fases de crecimiento, de estado e
1193
involucin, mucho autores piensan, aunque nunca ha sido posible probarlo, que su
origen es viral.Otros creen que se trata de un autntico carcinoma espinocelular que
involuciona por macanismos inmunolgicos.Esto explicara los casos reportados de
queratoacantomas con metstasis.
Desde el punto de vista del diagnstico diferencial, lo ms importante es la
similitud con el carcinoma espinocelular. Aunque no siempre es posible diferenciarlo
ntidamente de estos carcinomas r, la biopsia debe hacerse con bistur, en forma de
un huso que tome los dos labios epidrmicos y parte del tapn queratinoso central.
Pero en todo caso resultan de alto valor los datos clnicos: lesin de crecimiento muy
rpido presentando las caractersticas clnicas e histolgicas de un carcinoma
espinocelular de bajo grado. Lo contrario es naturalmente cierto: si se est en
presencia de una lesin que histolgicamente parece un queratoacantoma, pero cuya
evolucin ha sido lenta y continua, sin haber detenido su crecimiento, debe hacerse
el diagnstico de carcinoma espinocelular. En caso de duda es preferible actuar
sospechando un carcinoma espinocelular.
El tratamiento debe ser necesariamente quirrgico escisional. Aunque el 5fluorouracilo tpico verdaderamente acelera su evolucin (y algunos consideran tal
hecho como una prueba teraputica), nosotros creemos que no es aceptable ser
conservador con un tumor que puede confundir con un carcinoma espinocelular. En
este sentido, nada ms tranquilizador que la remocin in toto y el estudio
microscpico de la pieza completa.
Ciertas localizaciones anatmicas pueden requerir consideraciones especiales.
La ciruga microgrfica puede ser usada para preservar al mximo el tejido normal
en pacientes seleccionados.
La criociruga es usualmente de valor especialmente en queratoacantomas
pequeos.
Tambin se ha usado la podofilina, mostaza nitrogenada al 10%,
bleomicina, metotrexato,imiquimod o interfern alfa 2a. intralesional. La terapia

para queratoacantomas generalizados ha sido poco satisfactoria; las ms
importantes son retinoides sistmicos (etretinato 1 mg/kg/d) y metotrexato.
1194
QUELOIDES
Son proliferaciones tisulares post-traumticas. Algunos casos aparentaran ser
espontneos, pero lo ms probable es que hayan ocurrido a causa de traumatismos
menores no advertidos por el paciente. Se trata de excrecencias tisulares fibrosas,
persistentes y excesivas. Susceptibilidad gentica para desarrollar queloides
pareciera existir.
Patrones de herencia autosmica dominante y recesiva se han reportado.
Individuos de raza negra tienen una mayor incidencia de formacin de queloides.
La etiologa y patognesis de los queloides permanece incierta. El trauma es
usualmente un factor en su formacin, ocurriendo la mayora dentro de un ao de la
injuria. Influencias hormonales se han reportado.
El aspecto clnico es usualmente caracterstico: lesiones tumorales elevadas,
violceas, firmes al tacto, de contornos definidos, frecuentemente irregulares y cuya
superficie es lisa, atrfica y brillante. Frecuentemente, al menos al principio, se
acompaan de dolor y/o prurito. (Fig. 16 y 17)
Fig. 16 y 17. Queloides. El de la izquierda corresponde a

un intento fallido por borrar un tatuaje ( vase la figura de una pantera)
1195
Puede ser confuso distinguir entre cicatriz hipertrfica y queloide. Las
cicatrices hipertrficas estn a menudo limitadas al sitio de injuria actual y tienden a
resolverse lentamente en 6 a 12 meses. El queloide se extiende ms all del sitio de
injuria original y no se resuelven por s mismos.
Histolgicamente se caracterizan por la presencia de haces colgenos
hialinizados, anchos, asociados con fibras colgenas ms pequeas. Los haces estn
entremezclados, colocados en varios sentidos y son ms evidentes en la dermis
papilar, y la epidermis suprayacente no siempre muestra alteraciones, pero puede
ser atrfica.
Frecuentemente el nmero de capilares est aumentando. En el
diagnstico diferencial deben tenerse presentes los dermatofibromas: algunos de

estos tumores son altamente colagenizados y pueden microscpicamente sugerir un
queloide, pero la epidermis suprayacente es hiperplsica, los haces del colgeno no
son tan gruesos y el nmero de fibroblastos por campo es mayor. La esclerodermia
carece del arreglo irregular de las bandas de colgeno que muestran los queloides.
Aunque en el pasado se han usado numerosos tratamientos (ciruga escisional,
ciruga ms radioterapia, afeitado del queloide), en la actualidad seguimos
teniendo problemas en su teraputica. La radioterapia puede jugar un papel muy
importante en la prevencin de recurrencias de queloides de la oreja; y con las
tcnicas actuales las complicaciones pueden ser minimizadas.
Por muchos aos hemos recurrido a
la inyeccin intralesional de
triamcinolona seguida inmediatamente despus por la aplicacin de nitrgeno

lquido .En los ltimos aos sin embargo nos hemos vuelto escpticos con la utilidad
real del nitrgeno lquido en esta patologa. Sentimos que la inflamacin resultante
es muy intensa, con las incomodidades naturales para el paciente y la respuesta es
pobre o nula. Slo lo continuamos utilizando en queloides de la oreja,en total
acuerdo con lo reportado por Robles.En el resto,favorecemos la inyeccin
concentrada de triamcinolona, repitindola inicialmente cada dos semanas hasta
obtener respuesta ( generalmente despus de 2 a 3 sesiones )y luego las
espaciamos.Esta terapia la acompaamos con el uso de geles de silicones.
. Si bien
1196
no siempre hacen desaparecer totalmente en el queloide su color tan especial, el
grado de aplanamiento que provocan y la ausencia de sntomas, lo cual puede ser
evidente luego de las primeras aplicaciones, suele ser satisfactorio.
Actualmente parece ser que una teraputica combinada ofrece la posibilidad
ms promisoria para prevenir la recurrencia del queloide.
La presin sostenida por vendajes compresivos o aparatos ortopdicos
especiales, puede actuar como un coadyuvante efectivo, especialmente en queloides
extensos.
El lser CO2 se ha utilizado con xitos en conjunto con la triamcinolona
intralesional. Los geles lminas de silicones tpicos han mejorado los queloides en
alrededor del 50% de los casos. Las inyecciones de interfern alfa 2 despus de la
reseccin, ofrece otra opcin teraputica. As mismo se ha utilizado interfern gama
intralesional. .
DERMATOFIBROMAS
Estos comunes tumores se originan en la dermis como pequeos ndulos
firmes, ms frecuentemente en las extremidades inferiores de los adultos.
Usualmente ocurren como lesiones solitarias, pero pueden ser mltiples. Son ms a
menudo asintomticas, pero algunos pacientes pueden presentar prurito, sangrado
despus de trauma menor, o leve eritema.
La mayora miden de pocos milmetros a 1 2 cm en tamao, son ovalados y
slo ligeramente elevados. El color vara de rosado plido a caf oscuro, dependiendo
de su contenido en material lipdico y hemosiderina (Hacknery, 1974). Algunos
autores han sugerido que el trauma menor podra actuar como factor etiolgico en
ciertos casos. Pero no se han identificado ni enfermedad sistmica predisponente, ni
tendencia hereditaria y su etiologa es controversial. Ciertas variantes menores han
1197
sido conocidas con nombres diferentes: dermatofibroma en pastilla, histiocitoma,
fibrosis nodular subepidrmia y hemangioma esclerosante. (Fig. 18)
Fig. 18 Dermatofibroma
Microscpicamente la epidermis suele ser hiperplsica, mostrando a veces
cambios que sugieren un carcinoma basocelular. La lesin drmica, nodular, no
encapsulada, est compuesta de variables nmeros de clulas fusiformes arregladas
en bandas paralelas y entremezcladas, separadas por bandas de colgeno. Todas las
capas de la dermis pueden estar comprometidas, pero slo raramente invaden el
tejido subcutneo superficial. Los apndices drmicos estn ausentes en el rea de la
fibrosis. En unos pocos casos lo ms llamativo son histiocitos conteniendo lpidos y
hierro. Se han reportado casos de dermatofibromas con clulas granulares,a clulas
gigantes, con degeneracin mixoide o con clulas monstruosas que pueden confundir
con una neoplasia maligna. . Puede ser dficil de distinguir histolgicamente del
dermatofibrosarcoma protuberans. (Fig. 19)
1198
Fig. 19 Dermatofibroma: microscopa ( H & E 45 X )

La ciruga escisional es el tratamiento electivo. Otra opcin es el uso de
crioterapia, pudiendo ser ventajosa en reas que cicatrizan pobremente, como las
piernas. Dado que muchas de ellas asienten en sitios de muy mala cicatrizacin al
extirparlos (hombros, miembros inferiores) frecuentemene es ms adecuado
conversar con el paciente y hacerle ver estos riesgos, enfatizando que se trata de un
tumor absolutamente benigno.
ACROCORDON
Se les conoce tambin como fibromas blandos. Aparecen frecuentemene en
los adultos en zonas de roce: cuello, parte alta del trax, axilas e ingles. Son
comnmente vistos en las mujeres en el post-partum y la post-menopausia; no es
raro encontrarlos en relacin con aumento del peso corporal.
Tambin han sido reportados con mayor frecuencia en diabticos; son
relativamene comunes en la esclerosis tuberosa y pueden estar asociados con
obesidad y acantosis nigricans.
1199
Aunque su etiologa es desconocida, su frecuencia en embarazadas y mujeres

menopusicas sugiere una posible influencia hormonal en su desarrollo.
Histolgicamente son lesiones papilomatosas consistentes de tejido areolar
laxo y epitelio adelgazado o ligeramente acantsico. Algunas veces el epitelio puede
adoptar un aspecto que simula bastante al de una pequea verruga seborreica.
El tratamiento es simple: previa anestesia local, se extirpan con una pequea
tijera de iris y se cauterizan los vasitos sangrantes. En los ltimos aos en vez de
anestesia infiltrativa estamos usando las nuevas cremas con anestesia tpica..
LIPOMAS
Son los tumores ms comunes de origen mesenquimatoso. Se trata de
tumores solitarios o mltiples que ocurren en el tejido subcutneo de cualquier
parte del cuerpo, preferiblemente en trax y miembros; rara vez aparecen cerca de
cabeza y cuello, nalgas, plantas y genitales externos. Son blandos, lobulados y varan
marcadamente en tamao. Es clsico observar su estructura multilobulada al
extenderlos entre dos dedos. La mayora son primero notados en la vida adulta,
crecen rpidamente y despus se estacionan; pero frecuentemente se hacen
aparentes entre la cuarta y sexta dcadas de la vida. Las mujeres son ms
comnmente afectadas que los varones.
No es raro que sean levemente dolorosos al tacto; y esto sucede por
compresin de algn nervio.
Es conocida la transmisin hereditaria de lipomas
simtricos y dolorosos. Hay tres condiciones raras que ocurren en adultos y en

quienes se desarrollan mltiples lipomas: Lipomatosis familiar mltiple, Lipomatosis
simtrica benigna o enfermedad de Madelung y la adiposis dolorosa o enfermedad de
Dercum.
1200
Los lipomas pueden mostrar condensacin del tejido colgeno en su periferia;
en algunos es evidente una cpsula bien definida. El angiolipoma es una variante
clnicamente indistinguible del lipoma comn; excepto por la presencia de dolor a la
palpacin.
Microscpicamente el tumor est compuesto de grupos de clulas grasas
adultas variando en tamao y separadas en lbulos por tejido conectivo, capilares y
pequeos canales vasculares. Frecuentemente se ven reas de necrosis de
licuefaccin, espacios qusticos, calcificacin y cambios mixoides.
El tratamiento es sencillo: bajo anestesia local se practica una pequea incisin
sobre el tumor, se diseca fcilmente a los lados y se hace una leve presin con ambos
dedos para hacerlos protruir. La liposuccin constituye un procedimiento adecuado
en algunos lipomas gigantes en la espalda u hombros; siempre y cuando sean
mayores de 4 a 5 centmetros.
GRANULOMA PIGENO
Sinonimias: granuloma telangiectctico, botriomicoma.
Se trata de un tumor vascular benigno ocurriendo en piel y mucosas,
principalmente en nios y adultos jvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad;
hombres y mujeres estn igualmente afectados. Las mujeres embarazadas
parecieran tener una mayor incidencia de este desorden. Los sitios ms comnmente
afectados son: manos (dedos), pies, labios, cabeza, tronco superior y mucosas oral y
perineal. Frecuentemente se obtiene la historia de una injuria penetrante
antecedindolo o sta se sospecha de acuerdo a su ubicacin. Generalmente crecen
rpidamente en una pocas semanas, llegando a 0.5 o 1 cm., rara vez ms, y luego se
estacionan. Esta limitacin en cuanto al tamao, aparentemente se debe a que los
vasos sanguneos que lo nutren no crecen en la misma proporcin y se vuelven
incapaces de proporcionarle un aporte sanguneo suficiente. Posibles factores
1201
etiolgicos incluyen: influencias hormonales, trauma, infeccin, oncognesis viral y
factor androgentico tumoral. (Fig. 20 y 21)
Fig. 20 Granuloma Pigeno
Fig. 21 Granuloma Pigeno
Clnicamente se caracterizan, por ser tumores polipoides, color angiomatoso

(vinoso, sanguneo), de cuello estrecho y superficie erosionada y recubierta por
costras sanguneas negruzcas. El sangramiento fcil al menor contacto es un signo
finamente evocador. No son dolorosos. Se observan algunas variantes: granuloma
pigeno recurrente, granuloma pseudopiognico y granuloma pigeno con satlites
mltiples recurrentes.
Lesiones eruptivas diseminadas de granuloma pigeno se han descrito como
manifestacin paraneoplsica en un paciente con enfermedad de Hodgkin; pero en
otros casos, no se ha identificado enfermedad subyacente. Lesiones similares a
granuloma pigeno se han reportado en pacientes que estn recibiendo retinoides
por acn o psoriasis.
1202
Aparentemente se trata de proliferaciones vasculares reactivas ms bien que
neoplsicas.
Histolgicamente la epidermis est atrfica y puede ser ulcerada. Cuando se
incurva hacia dentro sobre su base, forma un collarete epitelial. En el corion la masa
del tumor est compuesta por una densa proliferacin capilar, a menudo en patrn
lobular. El tejido conectivo es edematoso y muestra grados variables de inflamacin,
dependiendo de la presencia o ausencia de ulceracin. (Fig. 22)
Fig. 22 Granuloma Pigeno: microscopa ( H & E 10 X )

En el diagnstico diferencial debe siempre tenerse en mente al melanoma
maligno para no incurrir en errores trgicos.
El tratamiento consiste en el afeitado quirrgico (con bistur o tijera de
iris) de la lesin mayor y la electrodesecacin de la base. Nunca debe olvidarse la
biopsia. Las recurrencias no son raras.
Alternativas de tratamiento efectivas incluyen: criociruga, cauterizacin
qumica, y lser. .
1203
Los tumores asociados con embarazo pueden involucionar en el post-partum,

pero pueden recurrir con embarazos subsecuentes. Las lesiones como resultado del
uso de anticonceptivos o terapia con retinoides muestran regresin al descontinuar
la droga causal.
DERMATOSIS PRECANCEROSAS
Se trata de lesiones que histolgicamente no son cncer, ni aun in situ, pero
que muestran posibilidad frecuente de transformacin. Se tiene en cuenta un
concepto histolgico y estadstico para definirlas (Grispan, 1963). Una divisin simple
y prctica es aqulla que las clasifica en procesos cutneo-mucosos de frecuente
transformacin cancerosa, y procesos cutneo-mucosos de posible transformacin
cancerosa. Las tablas que acompaan este captulo, modificadas de Grinspan (1963),
sealan las ms frecuentemente observadas en la prctica clnica. Especial mencin
ameritan las queratosis actnicas: La ms comn enfermedad cutnea precancerosa
mostrando cambios epidrmicos microscpicos de carcinoma in situ (Graham y
Helwig, 1972).En los ltimos aos sin embargo este concepto se ha modificado.
Aceptando que los cambios microscpicos son los propios de un carcinoma in situ (
como se ver ms adelante )esta lesin ya no debera ser ms incluida entre las
dermatosis precancerosas y s como un autntico carcinoma.
PROCESOS CUTNEOS-MUCOSOS DE FRECUENTE TRANSFORMACIN
CANCER
1. Xeroderma pigmentoso
2. Arsenicismo crnico
3. Epidermodisplasia verruciforme
4. Leucoplasia
5. Lucitis crnica
6. lceras traumticas de la boca
Quelitis abrasivas y exfoliativas
1204
7. Adherencias balano prepuciales
8. Dermitis por alquitrn, anilinas y parafinas
10 Radiodermitis crncas
11 Liquen erosivo de la mucosa bucal
Tabla 1.22 Modificado de Grinspan, D.:
Clnica de los epiteliomas cutneos. Actas finales. V Congreso Ibero Latino
Americano de Dermatologa. Buenos Aires, 1963. Pg. 445.
PROCESOS
CUTNEO-MUCOSOS
DE
POSIBLE
TRANSFORMACIN
CANCEROSA
1) Quemaduras profundas en especial por calor
2) lceras crnicas cutneas
3) Sfilis tarda
4) Lupus vulgar y lupus eritematoso discoide
5) Liquen escleroatrfico de glande y vulva
6) Nevos de unin
Tabla 2.22 Modificado de Grinspan, D:
Clnica de los epiteliomas cutneos. Actas finales. V Congreso Ibero Latino
Americano de Dermatologa. Buenos Aires 1963. Pg. 445.
QUERATOSIS ACTNICA
Tambin se la conoce como queratosis solar, queratosis senil o queratoma.
Comnmente aparece en reas expuestas al sol (cara, dorso de las manos,
antebrazos, cuello y cuero cabelludo alopcico) y desarrolla en piel de edad, seca,
arrugada y atrfica.
Clnicamente las lesiones son de morfologa irregularmente redondeada,
speras al tacto, queratsicas, recubiertas por escamas gruesas y adherentes; su
1205
color vara de rosado plido a rojizo o caf. Algunas pueden ser francamente
cornificadas y verrucosas.
Las queratosis actnicas comunes pueden dividirse en cinco tipos clnicos:
eritematoso, papular queratsico, verrucoso o papilomatoso, pigmentado y el cuerno
cutneo.
Sin tratamiento, 12 a 13% evolucionan hacia un carcinoma espinocelular
invasivo; el comportamiento biolgico de tales carcinomas, sin embargo, es poco
agresivo, de modo que rara vez dan metstasis (Graham y Helwig, 1972). Este
concepto de la frecuente transformacin cancerosa de las queratosis actnicas no
es compartido por todas. Para B. Ackerman se tratara de autnticos carcinomas
espinocelulares que an no han roto la basal (in situ).Como ya lo expresamos
anteriormente,
la
oservacin
microscpica
de
estas
lesiones
confirma
definitivamente este ltimo punto de vista.

A ms blanca la piel, mayor el riesgo de desarrollar queratosis actnicas; sin
embargo, son tambin de gran importancia los factores hereditarios (predisposicin)
y el tipo de actividad individual.
Se ha demostrado que la mutacin cromosmica que se encuentra en ms del
90% de los carcinomas de clulas escamosas,
tambin est presente en las
queratosis actnicas no infiltrantes.

La propensin para el desarrollo de queratosis actnicas y cncer de piel est
influenciado genticamente. Factores adicionales que promueven la conversin a
carcinoma espinocelular invasivo son: edad cronolgica, exposicin solar continuada,
tratamiento con agentes citotxicos e inmunosupresores.
Es clsico observarlas en personas recibiendo mayor cantidad de radiacin
ultravioleta crnicamente (piel de marinero o de campesino).
La exposicin
crnica a la luz solar es la causa ms importante de queratosis actnicas, as como las

fuentes de luz artificial en el curso de terapia o por el uso de camas de bronceado.
Est ms relacionado a la proteccin melnica que a la raza. El mecanismo por el
cual la luz solar induce queratosis es desconocido, pero puede incluir reparacin
1206
disminuida del DNA daado por UVL. La hiperqueratosis es un mecanismo de
defensa bsico de la epidermis a la injuria. (Fig. 23 y 24)
Fig. 23 Queratosis actnicas
Fig. 24 Queratosis actnicas
La edad en la que ms frecuentemente consultan por primera vez es hacia los

60
aos, generalmente son mltiples y frecuentemente ocurren en pacientes
presentando al mismo tiempo otro tipo de neoplasias cutneas (carcinomas espino y

basocelulares, melanomas).
Microscpicamente
las
queratosis
actnicas
muestran
hiperqueratosis,
paraqueratosis, hipergranulosis parcelar, acantosis irregular (ocasionalmente atrofia)

y, lo ms llamativo, prdida de la arquitectura normal en los niveles epidrmicos ms
profundos. A veces existe notable degeneracin hidrpica basal. Frecuentemente se
nota prdida de la polaridad con proliferacin malphiana atpica, ncleos
hipercromticos,
acantolisis,
nuclolos
prominentes,
vacuolizacin
celular,
disqueratosis maligna, clulas multinucleadas y mitosis anormales.Estos cambios son
1207
evidentemente los clsicos de un autntico carcinoma espinocelular, si bien in situ.
La lgica nos lleva a aceptar que ste no es un precncer y s un verdadero cncer.
Tales cambios sin embargo, son ntidamente confinados a la epidermis
mediante una membrana basal dermo-epidrmica intacta (carcinoma espinocelular
grado medio, como lo defina W. Lever en el pasado. (Fig. 25 y 26)
Fig. 25 Queratosis actnica. Lo ms llamativo es la prdida de

la arquitectura normal en los niveles epidrmicos ms profundos.
( H & E 10 X )
Fig. 26 Queratosis actnica. Hay prdida de la polaridad y

proliferacin malpighiana atpica, confinados a la epidermis
(carcinoma espinocelular grado medio) (H. y E. 10x, Dr. J. M. Knox)
1208
Su tratamiento debe plantearse en la siguiente forma: si se trata de slo 1 o 2

queratosis, preferimos la electrodesecacin y curetaje; cuando son mltiples,
decidimos entre crioterapia (nitrgeno lquido), aplicacin tpica de crema de 5
fluorouracilo dermabrasin quirrgica.
Es apropiado tratar pacientes con queratosis actnicas para prevenir la
conversin hacia un carcinoma infiltrante.
El uso de peelings qumicos que utilizan cidos alfa hidroxi o tricloroactico
son tambin efectivos. La combinacin de 5-FU tpico e isotretinoina en bajas dosis
es efectiva en el tratamiento de queratosis actnicas diseminadas en piel fotodaada,
por su efecto sinergista.
Respuesta en 80% de los pacientes se observa conla terapia de etretinato
oral.
En pacientes con queratosis actnicas extensas la dermoabrasin y laserabrasin con
lser de CO2 tambin han sido efectivos. En el estudio de Coleman et al, a un ao
despus de la dermoabrasin, el 96% de los pacientes permanecieron libres de
queratosis actnicas; el tiempo promedio de reaparicin fue de 4 aos.El imiquimod
tpico tambin ha demostrado utilidad.
1209
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1213
CAPITULO 24
CANCER DE LA PIEL
DRA. BLANCA E. REYES R.
El cncer de la piel contina teniendo una frecuencia muy alta. En una revisin
de la literatura mundial publicada en 1966, comprendi el 9.5% de todos los
cnceres. En un estudio (1945-1962) de los archivos del Hospital Rosales de San
Salvador, Infante Daz encontr un total de 1,083 casos, tomando solamente los
carcinomas epidermoides y basocelulares. De stos, 415 (39%) ocurrieron en
hombres y 668 (61%) en mujeres; por edades, la mxima frecuencia se vio en el
grupo de 40 a 70 aos; topogrficamente, el 84.2% afectaron la cabeza.
Con pocas variantes, estas cifras son muy similares a las encontradas por
investigadores de otros pases. En Argentina, en una revisin de 1000 epiteliomas
cutneos, se encontr que 878 asentaban en la cabeza y slo 122 en el resto de la
piel (Grinspan, 1963). Estudiando 814 casos en Chile, Pruns y col. hallaron que el
77.6% afectaron el segmento ceflico. Los porcentajes en cuanto a sexo varan un
poco y en general parecen inclinarse hacia un ligero predominio por el masculino.
Con respecto al basocelular, se ha sealado en Mxico el predominio por el sexo
femenino (Peniche y Escartn, 1967).
En un artculo publicado en el 2001 (Warner y Macmillian Rodney)
mencionan la prevalencia del carcinoma basocelular y del espinocelular del 90% de
los carcinomas diagnosticados en el mundo, siendo mas frecuentes en regiones
cercanas al ecuador. Mas de un milln de casos nuevos son diagnosticados cada ao (
Humphreys, 2001).
Siendo tal la frecuencia con la que se ven estas dos neoplasias malignasepidermoide y basocelular- vale la pena revisar algunos conceptos sobre ellas. El
trmino epitelioma admite al menos dos acepciones diferentes: para unos sera
sinnimo de carcinoma, en el sentido de blastoma epitelial maligno; para otros,
1214
epitelioma se reservara para los blastomas de tendencia infiltrativa pero slo
excepcionalmente metastatizantes (basocelulares fundamentalmente) y carcinoma
para los frecuentemente metastatizantes (epidermoides). Sin entrar en la discusin,
en el presente captulo usaremos indistintamente el trmino carcinoma, tanto para
los epidermoides como para los basocelulares.
Aunque el manejo ms adecuado de los tumores de piel dependera
bsicamente de un equipo altamente especializado incluyendo al dermatlogo,
cirujano, radioterapeuta y quimioterapeuta, el diagnstico de las lesiones incipientes
es el paso fundamental para obtener los mejores resultados. Tal responsabilidad
recae muchas veces en el mdico general y requiere un alto ndice de sospecha para
establecer un diagnstico adecuado cuando las lesiones son fcilmente tratables por
algunos de los mtodos o disposicin.
CARCINOMA BASOCELULAR
Es el ms comn de los tumores malignos de la piel, representando alrededor
de un 70% del total. Su histognesis es muy discutida: originalmente se consider
como un carcinoma de clulas basales epidrmicas; algunos piensan que se origina en
las clulas de la matriz del pelo (carcinoma de clulas anexiales); actualmente se les
considera como tumores nevoides derivados de las clulas del germen epitelial
primitivo o de clulas pluripotenciales inmaduras formadas posteriormente en el
transcurso de la vida. Se ha postulado que las clulas pluripotenciales son inducidas a
diferenciarse hacia carcinoma basocelular a causa de una interaccin anormal entre
estas clulas primitivas y el tejido conectivo que las rodea (Kint, 1976). La variacin
en grado y tipo de diferenciacin celular propician la variedad de presentaciones
histolgicas en el carcinoma basocelular (Wade y Ackerman 1978). (Fig. 1 y 2)
1215
Fig. 1 Carcinoma basocelular pigmentado

Fig. 2 Carcinoma basocelular
Pigmentado
El carcinoma basocelular ocurre prcticamente siempre en personas arriba de 40
aos. La edad promedio en 3000 basaliomas estudiados por Botvinick y col. (1967)
fue de 60 aos. Entre 1374 pacientes con carcinoma basocelular observados en el
New York National Hospital en 1930, Pack y Lefevre encontraron que su paciente
ms joven tuvo 17 aos y que slo el 1.5% del total fueron menores de 30 aos. El
registro de tumores de California encontr slo el 9.4% de tumores cutneos
malignos en menores de 15 aos entre 75,000 casos de malignidades diversas entre
1942 y 1954. Revisando ms de 30 aos en el Bernard Free Skin and Cancer Hospital
en St. Louis, Miss., Hall y Bagby (1938) encontraron que su paciente ms joven con
basalioma tuvo 22 aos. Casos espordicos de carcinoma basocelular en nios o
jvenes han sido rara vez reportados (Sewell, 1941; Reye, 1954; Stein y Webster,
1958; Weitzner y Harville, 1968; Murray y Cannon, 1960; Milstone y Helwig, 1973).
En 1975 nosotros reportamos dos casos de basaliomas ocurriendo en jvenes de 12 y
1216
14 aos de edad respectivamente. Fuera de estos casos aislados, excepcionales, el
tumor tambin puede ser encontrado en nios o jvenes, haciendo parte de cuadros
o sndromes raros: xeroderma pigmentosum, nevo sebceo de Jadassohn,
nevomatosis basocelular polidisplsica. De esta ltima se hablar ms adelante.
Los carcinomas basocelulares aparecen prcticamente siempre en piel
portadora de pelo y donde hay mayor actividad de las glndulas sebceas (Lever,
1964). Por esta razn casi nunca se observan en palmas o plantas y nunca se originan
en mucosas, aunque eventualmente pueden invadirlas. Casos excepcionales de
carcinomas basocelulares, de las palmas de las manos han sido reportados (Santa
Cruz y Uitto, 1978). Algunos de los raros casos reportados inicindose en las plantas
de los pies posiblemente representen confusin con otros tumores de anexos,
particularmente el poroma ecrino (Pinkus, 1956), el cual deriva de las glndulas
sudorparas ecrinas en su porcin intraepitelial (acrosiringio). Esto lleva a un
adelanto en cuanto al diagnstico diferencial, desde luego que cualquier tumor
originndose en la semimucosa o mucosa del labio inferior, frecuente asiento de
neoplasias, jams podr ser un epitelioma basocelular; por otra parte, ante un tumor
de la regin plantar, sea ste pigmentado o no, la dificultad diagnstica estribar
entre un melanoma maligno (recordando que hay variedades amelanticas) y un
carcinoma epidermoide.
Topogrficamente el asiento electivo de los carcinomas basocelulares es la
cara, teniendo predileccin por la regin centrofacial (nariz, prpados, surcos
nasogenianos, regin frontal). Tal predominio de estos tumores por el rea palpebral
haba sido bien observado por los dermatlogos clsicos del siglo pasado, quienes se
referan a ellos diciendo: Los basocelulares aman los prpados. En este sitio con
frecuencia invaden conjuntiva palpebral y si el tratamiento no es instituido a tiempo,
pueden destruir el globo ocular. De este modo su ubicacin y grado de agresividad
pueden poner en peligro estructuras importantes. Zonas tambin atacadas con
frecuencia son las regiones pre y retroauricular, cuello y trax. Es raro verlo fuera de
estas localizaciones. En un caso verdaderamente inusual (mujer de 68 aos), el
carcinoma asent en la regin intergltea, a 2 mm. por fuera del margen anal y fue
1217
necesario descartar un posible carcinoma cloacognico. En otras 3 mujeres, tambin
de edad, lo hemos observado en el pliegue entre labio mayor vulvar y la ingle.
Aunque tradicionalmente recordado que la radiacin ultravioleta es la causa ms
importante en el desarrollo de carcinomas basocelulares, estudios de dosimetra
solar de la cara han revelado una pobre correlacin entre la densidad de carcinomas
basocelulares en un rea dada y la dosis ultravioleta (Fiffey, Tate y Davis, 1979). Esto
prueba que la luz ultravioleta no es el nico factor etiolgico comprendido en los
carcinomas basoceluares (Pollack y col., 1982).
Es de inters anotar que mltiples reportes han sealado que los carcinomas
basocelulares se originan en reas de cicatrizacin de variables causas. Estas incluyen
cicatrices de quemaduras, trauma, vacunacin, varicela, lceras de piernas, an
transplantes de cabello. Asumiendo que haya interrelacin entre el tejido conectivo
subyacente y la neoplasia epidrmica suprayacente,el tejido cicatricial puede causar
cambios en el estroma del tejido conectivo que jugaran un papel en el subsecuente
desarrollo del carcinoma basocelular..
La agresividad de los carcinomas basocelulares ha sido correlacionada en la
literatura con el sitio de origen de la neoplasia. Por ejemplo, tumores localizados en
los planos de fusin tisular embriolgica tienden a invadir profundamente a lo largo
de esos planos, con poca tendencia a cruzarlos (Panje y Ceilley, 1979).
Areas de bien documentada alta recurrencia son frecuentemente citadas en la
literatura (pliegue nasolabial, canto interno, regin post auricular y cuero cabelludo)
(Mora y Robins, 1978).
En la prctica podemos dividir los carcinomas basocelulares en cuatro grandes
variedades morfolgicas: vegetantes (elevados, exofticos), ulcerados, planos y
mixtos. Lo ms comn es que haya combinaciones de tales variedades, de all que se
clasificarn de acuerdo al aspecto predominante. Cabe sealar que hay otras
modalidades raras de estos tumores (morfeiformes, pagetoides), las cuales
evidentemente quedaran dentro de los grupos arriba sealados. Entre los planos, un
1218
aspecto morfolgico merece destacarse, dada su frecuencia: el plano-cicatricial; los
tumores, aplanados, presentan una seudocicatrizacin central y tienden a crecer en
periferia (es el clsico fuego en el bosque de los anglosajones).
Es de inters recordar que alrededor de la tercera parte de los casos son
pigmentados (sin embargo, aparentemente esto ocurre slo en personas de ojos
oscuros); a veces la pigmentacin puede ser tan importante como para llevar a
confusin con el melanoma. Hay otros hechos sin embargo que orientan hacia la
verdadera naturaleza del tumor. Independientemente de si se trata de una variedad
elevada o ulcerada, son caractersticos su borde nacarado-brillante (perlado), las
telangiectasias, la pigmentacin oscura y el crecimiento lento.
Con respecto al pigmento, debe tenerse particular cuidado en no confundir el
pigmento melnico con las costras negruzcas producto del desecado de la sangre en
tumores ulcerados. Cuando exista duda, antes de aventurarse en un diagnstico,
deber removerse con cuidado toda costra sospechosa. En los basocelulares el
pigmento oscuro no rebasa el lmite elevado y aparente del tumor;
en los
melanomas malignos, la salida del pigmento por fuera de su borde aparente es un

detalle finamente evocador.
Es la biopsia, tomada preferentemente de uno de tales bordes acordonados, la
que define el diagnstico; el tipo histolgico del tumor y la profundidad del mismo
influirn tambin en cuanto a la teraputica ms adecuada para cada caso.
Histolgicamente el tumor muestra masas de clulas compactas, basfilas,
ovaladas o cuboidales, de citoplasma escaso o prcticamente inexistente, con lmites
celulares imprecisos (aspecto sincicial), invadiendo la dermis hasta profundidades
variables. Habitualmente los ncleos perifricos se disponen en un mismo sentido,
confirindole cierta tipicidad (en empalizada). Con frecuencia el tejido conectivo
prolifera con el tumor y se dispone en haces paralelos alrededor de los nidos
tumorales, de modo que parece existir una relacin definida entre el parnquima y
el estroma del tumor (Pinkus, 1953). Frecuentemente el conectivo peritumoral sufre
1219
degeneracin mucinosa, dando lugar a una coloracin metacromtica con el azul de
toluidina (Fanger y Barker, 1957). Debido a que la mucina se retrae durante la
fijacin, es frecuente que el estroma se separe de los islotes tumorales, de modo que
en tal circunstancia dicho islotes parecen encontrarse libres dentro de cavidades
vacas. An cuando esta retraccin no es nada ms que un artefacto de fijacin, es
bastante tpico en el basalioma y permite diferenciarlo de otros tumores (Lever,
1964), inclusive a pequeo aumento y con la coloracin de H y E.Es tan importante
este hallazgo, que muchos autores lo consideran uno de los ms decisivos para
separarlo de otros tumores muy parecidos (tricoepiteliomas, tricoblastomas). (Fig. 3
y 4)

Histologa ( H & E 10 X )

Histologa( H & E 10 X )
La citologa (mtodo simple) permite un diagnstico rpido de carcinoma

basocelular con un alto grado de seguridad. Adems de la rapidez, tiene la ventaja
de que no se precisa anestesia local para tomar la muestra. La microscopa muestra
1220
racimos de clulas ntidamente basalioides, con empalizada y aspecto deshilachado
en la periferia.
Microscpicamente los carcinomas basocelulares se pueden dividir en 2
grandes grupos: diferenciados e indiferenciados hacia estructuras del germen
epitelial primario, es decir, hacia glndulas sebceas, glndulas apcrinas o pelo.
Cuando no presentan ninguna diferenciacin se conocen como slidos; si la
diferenciacin es hacia glndulas sebceas, qusticos; si lo hacen hacia formaciones
pilosas, queratsico (pilar o queratinizante). Frecuentemente ocurre diferenciacin
hacia ms de una de esas estructuras en un mismo tumor. A veces la proliferacin
del tejido conectivo es tan importante que las clulas neoplsicas quedan como
comprimidas en un estroma fibroso denso (morfeiforme, esclerodermiforme). El tipo
superficial muestra proyecciones irregulares de tejido tumoral adheridas al margen
inferior de la epidermis; no suele pasar del tercio superior de la dermis.
El carcinoma basocelular tiene un crecimiento lento (meses a varios aos al
tiempo de la primera consulta); las variedades fibrosantes morfeiformes puras son
quizs las ms lentas de todas: hace aos comunicamos un caso con ms de 20 aos
de evolucin.
Desde un punto de vista prctico, acostumbramos ensear que el basalioma
nunca da metstasis. En realidad, tal cosa es excepcional. Hasta 1982 no haba ms
de 100 casos de carcinoma basocelular metastsico reportados (Pollack y col., 1982).
Y hay autores como Lattes y Kesster (1951) que exigen criterios muy rgidos para
aceptar como vlido el que un basocelular haya dado metstasis (Kreuzer y Landes,
1965). La malignidad de estos tumores es ms bien local, teniendo a veces gran
poder destructivo. Aunque aparentemente son varios los factores que previenen que
los basocelulares metastaticen, el mayor factor es la falta aparente de autonoma de
estos
tumores;
estos
carcinomas
parecen
ser
extremadamente
estroma-
dependientes. Pinkus (1965) ha sugerido que los carcinomas basocelulares no

metastatizan a lechos tisulares extraos a menos que tengan una porcin de su
estroma. Esto ha sido posteriormente confirmado por estudios de autotransplantes
1221
en humanos (Van Scott y Reinertson, 1961) y de heterotransplantes en ratones
(Pawlowski y Haberman, 1979).
Una revisin de las series en las cuales los basaliomas metastatizaron indican
que los tumores ms a menudo fueron localizados en la cara o cuero cabelludo,
siendo generalmente grandes o invadiendo profundamente; haban recurrido
despus de mltiples tratamientos y frecuentemente estaban asociados con
histologa metatpica (basoescamosa) en algunos casos. El intervalo entre el inicio del
tumor y la deteccin de las metstasis oscil de 4 a 25 aos( media , 11 aos) . La
mayor parte de las metstasis se encontraron en los ganglios linfticos regionales
(78%), mientras que otros sitios, tales como huesos, pulmones e hgado, lo fueron
con menor frecuencia (menos del 20%). El pronstico de los carcinomas
basocelulares metastsicos es pobre con una sobrevida promedio de 10 meses
(Farmer y Lewing, 1980; Safai y Good, 1977; Blewitt, 1980).
Aunque generalmente son nicos, no es raro ver varios epiteliomas
basocelulares en un mismo paciente. Desde 1959 Howell y Caro, y posteriormente
Clendenning, Block y Radde (1964) han individualizado un sndrome que
fundamentalmente asocia: a) epiteliomas basocelulares; b) quistes maxilares, y c)
malformaciones esquelticas, principalmente costales. Aunque en un principio se
consider como un sndrome muy raro (sndrome del carcinoma basocelular nevoide,
nevomatosis basocelular polidisplsica), en la actualidad son ya muy numerosos los
casos descritos.. Hemos comunicado 14 de tales casos en los pasados aos y creemos
que, tenindolos en mente, se descubrirn varios ms con facilidad. (Fig. 5, 6 y 7)
1222
Fig. 6 Carcinoma basocelular :

Plasta
Fig. 7 Carcinoma basocelular: plasta

y cicatrizacin
CARCINOMA ESPINOCELULAR
La tendencia actual es a aceptar que las queratosis actnicas no constituyen,
como se deca en el pasado,un precncer, sino un autntico carcinoma espinocelular
in situ.La idea de algunos autores de que esto no es vlido porque no todas las
queratosis evolucionan hacia un carcinoma invasivo, no desvirta el aserto.Los
hechos histolgicos y evolutivos confirman definitivamente que las queratosis
actnicas son carcinomas epidermoides que an no han roto la basal.Visto as,los
carcinomas espinocelulares constituiran los cnceres ms comunes de la piel. En
1223
todo caso, con el afn solamente de no confundir a los dermatlogos jvenes, y
partiendo de esta base, seguiremos aceptando por ahora el antiguo precepto.
El carcinoma espinocelular sigue en frecuencia al basocelular en el grupo de
los tumores epiteliales malignos, mantenindose entre ambos una relacin 3 4 a 1.
Este tumor puede iniciarse en cualquier parte de la piel o mucosas; su origen puede
ser en piel aparentemente sana o secundariamente a una queratosis actnica o
leucoplasia. Ms an, la observacin de varias queratosis actnicas adyacentes a un
tumor sin diagnstico preciso, inclinarn hacia la posibilidad de un carcinoma
espinocelular. Hay otras dermatosis que con ms o menos frecuencia se transforman
tambin en cncer, principalmente de tipo espinocelular: secuelas de quemaduras,
radiodermitis crnicas, leucoplasias, queilitis crnicas, lceras y fstulas crnicas de
variable etiologa (vigilar los bordes de las lceras varicosas). (Fig. 8, 9 y 10)
Fig. 8 Carcinoma espinocelular
Fig. 9 Carcinoma
espinocelular
1224

Topogrficamente el asiento de eleccin de los espinocelulares es la cara: frente,
sienes, borde de la oreja, cuero cabelludo. Menos frecuentemente se ven en los
miembros superiores (dorso de las manos, antebrazos) e inferiores (plantas,
especialmente a nivel del taln). Con respecto a mucosas, se ven con gran frecuencia
en la del labio inferior y en genitales externos. (Fig. 11)
Fig. 11 Carcinoma espinocelular del labio

Al igual que en el basocelular, existen variedades ulcerativas, vegetantes, planas y
mixtas; pero siempre son ms frecuentes las combinaciones. Los espinocelulares no
presentan pigmento oscuro, habitualmente son ms queratsicos y speros al tacto,
1225
sus costras son ms adherentes y el crecimiento ms rpido que en los basocelulares.
Este tumor s es capaz de dar metstasis, envindolas por va linftica. A partir de los
glanglios satlites la diseminacin se efecta principalmente a pulmones, hgado y
huesos. Aunque la capacidad de metastatizar depende naturalmente del grado de
diferenciacin y de la evolucin del tumor, se sabe que son ms tempranamente
agresivos los originados en mucosas. Analizando 601 carcinomas espinocelulares en
un Hospital de Buffalo, (Katz, Urbach y Lilienfeld, 1957) encontraron que la
probabilidad de desarrollar metstasis hacia el final de los 5 aos oscil de 2.6 a
3.6%.
Para ambos tipos de tumores el diagnstico definitivo ser determinado por el
estudio histolgico, el cual orientar tambin la conducta teraputica.
Al examen microscpico el tumor est constituido por masas de clulas epidrmicas
que invaden irregularmente la dermis hasta profundidades variables, encontrndose
diferentes grados de diferenciacin celular. Cuando ms diferenciacin tienen, hay
mayor grado de queratinizacin, frecuente de clulas aisladas; es posible en estos
casos observar los llamados globos crneos. Cuando muy indiferenciados, las clulas
pueden adoptar un patrn fusiforme, careciendo de puentes intercelulares y con
mnima o nula tendencia a la queratinizacin; la imagen puede entonces confundir
con un sarcoma o un melanoma maligno. En otras ocasiones simulan un patrn
glandular (carcinoma espinocelular seudoglandular). (Fig. 12, 13, 14 y 15)
en un paciente albino
microscopa( H & E 10 X).
1226
Fig. 14 Carcinoma espinocelular del pie

del pene
TRATAMIENTO
Es imprescindible tener un diagnstico concreto. Debe tenerse presente que
la biopsia es necesaria no slo para definir el tipo de tumor (espino o basocelular),
sino tambin la variedad de ste (las variedades fibrosantes o esclerosantes son
radiorresistentes), la profundidad que ha alcanzado y la extensin perifrica, la cual
no siempre se manifiesta claramente a simple vista. El mejor tratamiento es el que
va a ser nico: cuando un cncer de piel ha recidivado despus de un tratamiento
previo, esto ya representa otro factor en contra que deber ser evaluado
cuidadosamente.
Ante un paciente con cncer de piel ser absolutamente necesario evaluar: 1)
tipo de tumor; 2) variedad, extensin y profundidad del mismo (biopsia); 3) tamao
aparente; 4) ubicacin con respecto a estructuras importantes (ojo, por ejemplo),
hueso o cartlago; 5) si est siendo tratado por primera vez o ya ha sido tratado; 6)
edad del paciente; 7) rapidez de crecimiento del tumor.
Los mtodos usuales para el tratamiento de este tipo de tumores son: a)
exresis quirrgica; b) terapia por radiaciones ionizantes (principalmente rayos X
del tipo llamado superficiales y de media intensidad); c) electrodesecacin y
1227
curetaje; d) quimioterapia; e) crioterapia; f) quimiociruga; g) inmunoterapia; h)
lser. Sin lugar a dudas, el mejor mtodo para cada caso ser aqul para el cual est
mejor adiestrado el mdico tratante; pero para todos los mtodos hay un porcentaje
de curacin de alrededor de un 90%, variable segn las diferentes clnicas. En buenas
manos, lo importante es saber seleccionar el mtodo que mejor se ajuste a cada caso
en particular.
En general, la escisin quirrgica adecuada seguida inmediatamente (o en un
segundo tiempo) por la reparacin plstica
precisa, constituye el mtodo por
excelencia en el tratamiento del cncer de la piel. Lgicamente requiere

adiestramiento
quirrgico
reparador
por
parte
del
mdico
tratante
desafortunadamente en muchas escuelas de medicina se descuida tal formacin

(inclusive a nivel de post-grado). Pero es indudable que quien mejor conoce la
anatoma y fisiologa normales y anormales de la piel as como la histognesis y
comportamiento usual de cada uno de los numerosos tumores de piel y anexos, es el
mejor llamado para proceder a su remocin. El mtodo quirrgico es el nico que
permite (sin lugar a dudas) ver y palpar cuanto se desea extirpar en extensin y
profundidad (en todos los otros mtodos se procede prcticamente a ciegas); es el
nico que ofrece la posibilidad de enviar material inalterado y adecuado para el
estudio microscpico final del tumor en s y de sus mrgenes; es el nico que permite
en pocos minutos, en virtud del estudio por congelacin, una definicin exacta de si
hay o no clulas tumorales an antes de proceder al cierre.
En un estudio reciente realizado en Inglaterra se demostr que la escisin es
el tratamiento ms comnmente utilizado (Motley y col. 1995) en el cncer de piel
(58%). En otro estudio valoran los factores pronsticos en la esperanza de vida en
pacientes nonagenarios y las implicaciones para elegir a los candidatos a ciruga, lo
cual depende en general de sus condiciones de salud (Charles AJ, 2002).
Nuestra posicin con respecto a la electrodesecacin y curetaje se ha
modificado radicalmente con el tiempo. Salvo casos muy excepcionales (edad
avanzada
del
paciente,
malas
condiciones
generales,
tumores
clnica
1228
histolgicamente muy superficiales); este mtodo debe reservarse para condiciones
benignas (queratosis seborreicas, angiomas rub) o premalignas. La facilidad de
hacerlo sin necesidad de recurrir a un quirfano especial, no disminuye sus
inconvenientes (mayor frecuencia de recurrencias, cicatrizacin cosmticamente
inaceptable). En el mismo estudio de Motley y col., este mtodo ocup el segundo
lugar en frecuencia para el tratamiento de cncer de piel (24%).
En un estudio reciente (Goldman G, 2002) se valora el estado actual del curetaje y la
electrodesecacin concedindole utilidad para pacientes bien seleccionados.
La radioterapia es otro mtodo a considerar cuando la ciruga resulta
imprctica. Sin embargo, es conocido el hecho de que un gran nmero de
recurrencias post-radioterapia ocurren muy tardamente (6 a 15 aos segn
Kvorning, en el 35%); por esta razn Fleming (1973) ha elevado la hiptesis de que
posiblemente algunas de tales recurrencias fueron en realidad tumores inducidos por
la radiacin en piel predispuestas. Para Schnellen y Ehlinger (1973) la radioterapia
no debe indicarse si la remocin quirrgica es factible a causa de su gran poder
carcinognico en una piel ya alterada.
En el estudio de Motley y col., ocup el tercer lugar junto con la crioterapia
(8%). Adems el mtodo es ms costoso y no provee evidencia histolgica de
destruccin completa del tumor (Freston y Stern, 1992).
La escisin quirrgica se considera el mtodo de eleccin cuando los tumores
invaden cartlagos o huesos, o en el caso de tumores recidivantes tratados por
radioterapia o curetaje y electrodesecacin (Traenkle, 1955), aunque otros autores
piensan que la ciruga Microgrfica de Mohs es la mejor tcnica para remover
completamente el tumor y est especialmente indicada para las recurrencias de
tumores que han sido tratados previamente (Tromovitch, 1978). En el estudio de
Motley y col. 7% de los tumores fueron recurrentes y slo el 11% de ellos fueron
tratados con ciruga microgrfica de Mohs. Esta tcnica fue ideada para
neoformaciones que crecen irregularmente, en forma clnicamente impredecible,
hacia los tejidos adyacentes. Provee un control microscpico completo para la
1229
escisin de estos tumores silenciosos (Mohs, 1970). Esencialmente consta de tres
etapas: 1) fijacin qumica in situ de los tejidos sospechosos de ser cancerosos (se usa
una pasta de cloruro de zinc); 2) escisin de una capa de tejido fijado, y 3) examen
microscpico sistemtico -cortes por congelacin- de la piel extirpada. El proceso se
repite en las reas cancerosas hasta que se alcanza un plano libre de cncer. El
procedimiento es til para pacientes con cnceres tan extensos como para que otros
mtodos de curacin sean adecuados. Se requiere sin embargo personal adiestrado
en la tcnica operatoria, en la manipulacin de las grandes secciones por congelacin
y en la interpretacin de los cortes microscpicos. En los ltimos aos ha ganado
mucha aceptacin la tcnica de Mohs en tejido fresco. En sntesis, se procede igual a
como se seal en los pasos anteriores, excepto que no se fija el tejido in situ; esto
agiliza el procedimiento y permite trabajar con menores riesgos en sitios adyacentes
a estructuras importantes, tales como el globo ocular.Tratndose de lesiones de la
cara en pacientes de edad avanzada y con estado general precario, o cuando la
ciruga sea cosmticamente inadecuada, debe recurrirse a uno de los otros mtodos
tiles en oncologa cutnea. Se seleccionan de acuerdo a la variedad (o extensin del
tumor) y a la experiencia del mdico tratante (McCuskey, 1961; Motley, 1995).
La quimioterapia (Belisario, 1970) incluye aquellos agentes que ejercen una
selectiva
accin
Anteriormente
antimittica
se
emple
citotxica
la
podofilina
destructiva
as
como
sobre
la
las
clulas.
vitamina
K5
(electroquimiociruga): bajo anestesia local la masa mayor se destrua por

electrodesecacin, despus se aplicaba podofilina al 50% y polvos de vitamina K5,
dejndolos por 48 horas. El colcemid en ungento al 0.05 y 1% es un derivado de la
colchicina 30 veces menos txico que sta, el cual tiene una accin selectivamente
destructiva sobre las clulas tumorales por inhibir las mitosis en metafase.
En un estudio de Grinspan (1995) trataron 106 casos de carcinoma verrucoso
de piel y mucosas con Metotrexate 50 mg intramuscular, seguido de una dosis
intramuscular u oral de 25 mg una vez por semana durante 6 semanas. Esta es una
buena opcin para reducir el tamao del tumor y posteriormente dar otro
tratamiento.
1230
Se han realizado otro tipo de estudios utilizando cido 13-cis-retinoico

oralmente (Peck y col., 1978). Tambin se ha utilizado la tretinona tpica en
combinacin con bajas dosis de etretinato oral reduciendo el nmero de queratosis
actnicas y las recurrencias de los carcinomas epidermoides (Rook y col. 1995).
En manos experimentadas tales procedimientos parecen tener una alta
efectividad, sin embargo se prefiere reservarlos para casos que hayan pasado la
etapa quirrgica, o en precnceres. El 5 fluorouracilo (5-FU) debe utilizarse slo en
lesiones precancerosas o cnceres muy superficiales (las queratosis actnicas son su
principal indicacin), dada su escasa penetracin. Cuando se usa en carcinomas
basocelulares puede ocurrir una aparente curacin de la piel superficial y quedar
ocultos profundos tumores invasivos que posteriormente darn graves problemas
(Mohs, Jones y Bloom, 1978).
La criociruga es un mtodo que provoca necrosis tisular por congelacin
(Gage, 1970). En 1950 el nitrgeno lquido (-196 C) fue introducido por Allington en
la prctica dermatolgica. Por la destruccin de grandes volmenes de tejido, como
es usualmente necesario en el tratamiento del cncer, el nitrgeno lquido es el
nico agente satisfactorio para la terapia de lesiones malignas (Gage, 1975). Se usan
aparatos especiales diseados para ello y actualmente algunos autores lo consideran
una alternativa aceptable cuando la ciruga escisional no es posible. Adems de un
mtodo econmico y que produce en la mayora de las veces buenos resultados
cosmticos aunque no provee evidencia histolgica de la destruccin del tumor y los
grados de recurrencias varan considerablemente (Motley y col. 1995). Es
particularmente til para tratar carcinomas basocelulares superficiales o que estn
en sitios difciles para ser tratados con ciruga convencional como en los prpados
inferiores (Gunnarson y col. 1990).
La inmunoterapia se basa en el principio de que algunos agentes
administrados localmente causan una reaccin ms intensa en la clulas neoplsicas
que en la piel normal (Klein, 1968). La reaccin es una tpica respuesta de
1231
hipersensibilidad retardada ante una dosis provocadora del sensibilizador. La
reaccin alrgica resultante es selectivamente ms intensa en las neoplasias cutneas
que en la piel normal, provocando curacin de carcinomas basocelulares
superficiales, carcinomas espinocelulares in-situ, queratosis actnicas y leucoplasias,
con poca o ninguna cicatriz desfigurante. Inicialmente se usaron TEIB (tri-estilenimino-benzoquinona) y DCNB (dinitroclorobenceno). Posteriormente se us
tambin BCG. Otra terapia que se ha empleado recientemente es el interfern alfa;
en algunos estudios reportan que el interfern alfa 2B intralesionalmente da rangos
de curacin del 81 al 100% (Cimenti y col, 1995; Thestrop-Pederson y col. 1990;
Edwards y col. 1990). En el estudio de Cimenti se trataron 140 pacientes
administrndoseles interfern alfa 2B intralesional 3 veces por semana durante 4 a 8
semanas en carcinoma basocelular, en dosis de 1.5 a 3.0 x 106 U.I. Presenta pocos
efectos colaterales como fiebre, cefalea, fatiga y nusea, todos ellos reversibles con
acetaminofn; eritema y edema moderados en el sitio de la inyeccin. Esta puede ser
una opcin teraputica en pacientes en quienes una ciruga puede ser peligrosa. La
desventaja es su alto costo (Ikic y col., 1995). Mientras no se obtenga experiencia
adicional, este mtodo debe limitarse a la investigacin de enfermedades intratables
para las cuales no existe tratamiento definitivo por las medidas convencionales
(Klein, 1970).
Otra modalidad de tratamiento es la terapia fotodinmica usada en
combinacin con un fotosensibilizante como el cido 5-aminolevulnico (Karrer y col.,
1995; Allevato y Pastorale, 1995). Se ha utilizado como tratamiento paliativo y
curativo de tumores como carcinoma basocelular, enfermedad de Bowen y
carcinoma epidermoide. Los resultados cosmticos son excelentes, segn los
mencionados autores, con efectos colaterales mnimos y la ventaja de poder tratar
grandes reas en una sola sesin.
El tratamiento fotodinmico se basa en la fototoxicidad de la porfirina. La
inyeccin intravenosa de porfirinas seguida por la exposicin del tumor a la luz roja
(670 nm) ha demostrado ser una teraputica efectiva. El tratamiento fotodinmico
sistmico causa fotosensibilidad prolongada por lo que se desarroll un tratamiento
1232
fotodinmico tpico. El cido delta amino levulnico (ALA) se produce naturalmente
en las clulas como un producto intermedio formado durante la sntesis endgena de
porfirinas. Hart y col. (1995) trataron a un paciente con carcinomas basocelulares
mltiples a quien se le explic ALA al 20% en crema con base acuosa; tres horas
despus el tumor fue expuesto por 30 minutos a la luz emitida por un proyector. El
examen clnico e histolgico a las 3 semanas y a los 3 meses despus del tratamiento
confirm que el producto fue efectivo, careciendo de carcinogenicidad y no es
invasivo (Allevato y Pastorale, 1995).
Una nueva modalidad que se est desarrollando como una alternativa no
quirrgica para el carcinoma basocelular es un gel inyectable que contiene
fluorouracilo, epinefrina y colgeno bovino (5-FU/epigel) intralesional. En un estudio
aleatorio, abierto y multicntrico, comprobaron que un 91% de las lesiones curaron
clnica e histolgicamente. Buenos resultados cosmticos y mnimos efectos
colaterales (dolor en el sitio de la inyeccin, eritema, descamacin y ulceracin)
(Allevato, 1995). En otro estudio se trataron con el mismo mtodo 26 casos de
carcinoma epidermoide utilizando 1.0 ml de 5-FU/epigel, semanalmente por 6
semanas; 96% de los pacientes curaron clnica e histolgicamente (Kraus y col. 1998;
Miller, 1997).
Se ha utilizado, as mismo, bleomicina intralesional combinada con
electroquimioterapia en pacientes con carcinoma basocelular. Se utilizan pulsos
elctricos despus de la administracin intralesional de sulfato de bleomicina. En un
estudio se encontr curacin en el 98% de los casos (53 de 54 casos tratados) y un
94% de ellos slo requirieron un tratamiento nico, sin recurrencias despus de 18
meses de seguimiento (Lewis y col., 1997).
En los ltimos aos se ha venido utilizando con xito el imiquimod 5% en crema para
el tratamiento de carcinoma basocelular (Beutner y col., 1999. Kagy y Amonette,
2000), carcinoma espinocelular (Pehoushek y Smith, 2001), enfermedad de Bowen
(Mackenzie-Wood y col., 2000), lntigo maligno (Ahmed y Berth-Jones, 2000) y
metstasis cutneas de melanoma maligno (Steinman y col., 2000).
1233
El imiquimod (1-(2 metilpropil)-1 H-imidazol (4,5c) quinolin-4 amino) es un
modificador de la respuesta inmune cuyo principal mecanismo de accin es la
induccin en la formacin de interfern alfa; asimismo, induce la formacin de
citoquinas ocasionando la maduracin de clulas presentadoras de antgenos lo que
produce actividad antitumoral (Cowen y col., 2002). Inicialmente fue aprobado para
el tratamiento de verrugas vulgares, genitales y molusco contagioso, pero existen
mltiples estudios controlados donde se reportan excelentes resultados en los
carcinomas mencionados.
En la mayora de los estudios se recomienda su aplicacin tpica 3 veces por semana
durante 16 semanas. Se reporta buena tolerancia, inflamacin moderada en el sitio
de la aplicacin y regresin tumoral del 100% (Marks y col., 2001).
CNCER E INMUNOLOGA
Cuando la sobrevigilancia inmunolgica resulta alterada, los tumores cutneos
pueden comportarse en forma inusitadamente agresiva. As, en pacientes sufriendo
de linfomas o leucemia, o aquellos bajo terapia inmunosupresiva a causa de
transplantes
de
rganos
colagenopatas
(Ramsay,2000)
los
carcinomas
espinocelulares (y an los queratoacantomas) pueden volverse rpidamente

metastatizantes. Otro tanto puede ocurrir con los sarcomas cutneos, como se ver
ms adelante. Las mismas queratosis actnicas, por lo general lentamente evolutivas,
bajo las mismas circunstancias, pueden rpidamente transformarse en agresivos
carcinomas
espinocelulares.
Pacientes
en
estas
condiciones
ameritan
una
observacin estrecha, debiendo tratarse lo ms rpidamente posible.

OBSERVACIN POST-TRATAMIENTO
Todo paciente que ha recibido tratamiento por un carcinoma cutneo
requiere una cuidadosa evaluacin posterior por un largo perodo, de ser posible no
menor de 5 aos. Este perodo debe prolongarse cuando el tratamiento ha sido
radioterpico. Tal tiempo de observacin obedece a dos razones principales: a)
posibilidad de recurrencias del tumor ya tratado; b) potencialidad de desarrollar
nuevos cnceres en piel que ya ha sido asiento de una neoplasia.
1234
La incidencia de recurrencias y nuevos cnceres en pacientes que ya han

tenido al menos un cncer cutneo es no menor del 22% y puede aproximarse al
50% en los primeros 18 meses (Bergstresser y Halprin, 1975). Epstein (1973)
encontr un 20% de nuevos cnceres de la piel en pacientes examinados durante un
perodo de 1 ao. La mayora no fueron sospechados por el paciente. El riesgo de
desarrollar un nuevo carcinoma cutneo fue directamente relacionado con el
nmero de carcinomas basocelulares previos (41% en aquellos teniendo 2 o ms
tumores previos; 56% si tuvieron 3 o ms tumores previos).
Cuando el tratamiento fue por rayos X, Kvorning (1972) encontr que 35% de
las recurrencias ocurrieron despus de una observacin de 6 a 15 aos. En 12% de
los pacientes tratados por este mtodo y estudiados por Hansen y Jensen (1971) las
recurrencias ocurrieron despus del sexto ao.
La modalidad teraputica a ser utilizada en cada paciente en especial resulta
mejor ejemplificada con el siguiente caso:
Un varn de 69 aos fue visto por nosotros a causa de mltiples queratosis
actnicas en cara y cuero cabelludo. Sufra de una leucemia linfoctica crnica desde 8
aos antes, para lo cual reciba dosis bajas de citoxn. Nuestra prescripcin fue 5-FU
tpico, con lo cual obtuvimos una desaparicin completa de las queratosis.
Cuatro meses ms tarde lo vimos nuevamente a causa de una lesin spera,
escamo-costrosa, levemente infiltrada, en el cuero cabelludo, la cual haba
desarrollado en las ltimas 4 semanas. Aunque el crecimiento era muy rpido, la
leucemia subyacente y la administracin de citoxn, nos hicieron tomar una biopsia,
revelando un carcinoma espinocelular muy anaplsico originado en una queratosis
actnica. El tratamiento consisti en una amplia escisin con control microscpico
transoperatorio seguida de injerto libre de piel total.
1235
En los siguientes 2 aos el estado general del paciente se deterior a causa de
la leucemia, por lo que en 2 nuevos carcinomas basocelulares, uno de la nariz y otro
de la regin lumbar, se prefiri la electrodesecacin y curetaje.
CARCINOMAS ESPINO Y BASOCELULARES EN EL SALVADOR
En 1978 con el Dr. E. Baos hicimos una revisin de los carcinomas espino y
basocelulares en el Departamento de Patologa del Hospital Rosales, a lo largo de 6
aos (de Enero de 1970 a Diciembre de 1975). Se seleccionaron aquellos localizados
a piel y submucosas (labios, vulva, pene, ano).
El total de pacientes fue de 1.337, de los cuales hubo 974 basocelulares
(72.84%) y 363 espinocelulares (27.16%). Los basocelulares fueron ms comunes en
el sexo femenino que en el masculino (62.84% a 37.16); para los espinocelulares
hubo un ligero predominio del sexo masculino sobre el femenino (50.96% a 49.4%).
Las zonas anatmicas donde predominaron los carcinomas basocelulares fueron la
nariz, los prpados, las mejillas, mentn y miembros superiores.
La frecuencia por edades para estos tumores alcanz su mximo entre la
quinta y octava dcadas de la vida. La edad mnima para los espinocelulares fue de 2
aos, en un paciente con xeroderma pigmentosum, y la mxima fue de 102 aos, con
una media de 61.5. Cuarenta y nueve pacientes (5.3%) mostraron carcinomas
basocelulares mltiples. En 5 pacientes ( 0. 37% ) hubo combinacin de ambos tipos
de tumores. Por tipos histolgicos,los carcinomas basocelulares correspondieron a
763 slidos (78.75%), 110 qusticos (11.29%), 78 adenoides (8.01%) y 13
queratinizantes (1.54%).
SARCOMAS
La mayor parte de los sarcomas se originan en los tejidos conectivos
mesodrmicos, aunque algunos sarcomas llamados neurales pueden tener origen
neuroectodrmico.Los sarcomas se dividen en dos grupos mayores: originados en
hueso o en tejidos blandos. Los sarcomas de tejidos blandos pueden a su vez
1236
subdividirse en cutneos ( y subcutneos ) , somticos( msculo esqueltico,
retroperitoneo,mediastino ) y viscerales.Los sarcomas cutneos pueden originarse de
cualquiera de los tejidos conectivos de la piel( fibroblastos,msculo liso,tejido
adiposo,nervios, vainas,vasos sanguneos y linfticos)
y, raramente, de hueso y cartlago metaplsico.
Afortunadamente los sarcomas representan slo una muy pequea fraccin de todos
los tumores malignos de la piel, y los sarcomas cutneos constituyen a su vez una
mnima proporcin de todos los sarcomas ocurriendo en el resto del organismo.
Los sarcomas usualmente aparecen de novo ms bien que en condiciones benignas o
malignas preexistentes.No se conocen lesiones presarcomatosas.Hay sin embargo
excelente evidencia circunstancial de que algunos sarcomas son inducidos por
radiacin ( Cancellieri et al , 1991 ).
Los sarcomas son tumores altamente malignos que tienden a recurrir repetidamente
y metastatizan extensamente, pero algunos de malignidad intermedia, como el
dermatofibrosarcoma protuberans, tambin se originan en la piel. Excepto por el
sarcoma de Kaposi y el dermatofibroma protuberans, la mayor parte de los sarcomas
de la piel usualmente se originan de tejidos blandos ms profundos y slo rara vez
del corion.
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO ( HFM )
Es el ms comn tumor de tejidos blandos en los ancianos y se origina
primariamente del msculo esqueltico de las extremidades o del retroperitoneo. Es
muy raro antes de los 20 aos de edad,exceptundose la variante angiomatoide que
se origina en dermis o subcutis en nios o adultos jvenes . Alrededor del 10% de los
HFM se originan en el subcutis superficial y si estn confinados por encima de la
fascia slo el 10% metastatizan( Enzinger, 1988) .
Las recurrencias ocurren en la mitad de los pacientes y al menos un tercio de los
tumores profundos metastatizarn en el trmino de 2 aos, primariamente a
pulmn, ganglios, hgado y huesos.
1237
El trmino HFM es ms bien descriptivo y morfolgico y no representa una entidad
especfica. Es posible que tienda a desaparecer a medida que se afinen los
conocimientos histoqumicos y ultraestructurales,siendo substituido por trminos
ms precisos como mixofibrosarcoma, leiomiosarcoma o enfermedad metastsica (
Mentzel, 1996 ).
PATOLOGIA
El tumor usualmente se encuentra en el msculo esqueltico.Las clulas fusiformes
estn dispuestas en un patrn estoriforme , aunque tambin puede serlo
mixoide,gigantocelular o inflamatorio.Pueden verse clulas gigantes bizarras.La
presencia de atipias y necrosis diferencian el HFM del dermatofibrosarcoma
protuberans.
TRATAMIENTO
Es necesaria una amplia escisin quirrgica.
SARCOMA EPITELIOIDE
La primera gran serie de esta entidad fue publicada por Enzinger en 1970. Aunque
ha habido historia de trauma previo en algunos casos, la etiologa y el origen celular
permanecen inciertos.
CLINICA
Aparece como un ndulo subcutneo firme , generalmente asintomtico, ms
frecuentemente en las porciones distales de las extremidades superiores o inferiores
en adultos jvenes ( media 27 aos ).Puede ocurrir ulceracin y formacin de senos,
a veces con una configuracin esporotricoide debido a la aparicin de mltiples
ndulos subcutneos en lnea.Las recurrencias aparecen en 50 a 77 % de los casos y
las metstasis en 40 a 50 % de los pacientes ( principalmente a ganglios y pulmn ), a
veces muchos aos despus.La evolucin antes del diagnstico vara de 1 a 3 aos. La
1238
lenta evolucin del tumor es una de las razones para la demora en su
reconocimiento; la otra es el frecuente error en la interpretacin histolgica, en
particular, con una reaccin granulomatosa peculiar ( Ansari y Freeman, 1996 ).
PATOLOGIA
La mayor parte de las lesiones se inician en fascia, reas tendinosas o septas
interlobulares del subcutis.Aproximadamente un cuarto se originan en la dermis.
Histolgicamente el patrn de crecimiento es multinodular, con una mezcla de
clulas fusiformes, redondas y poligonales eosinoflicas dispuestas en empalizada
alrededor de una zona central
necrtica y acelular. La abundancia de mitosis,
grandes reas de necrosis, invasin vascular y tamao mayor de 5 cm, se asocian con
pobre pronstico ( From y Assaad , 1997 ).
El origen de las clulas es incierto. Inmunohistoqumicamente el tumor se comporta
como proveniente del epitelio con antgenos de queratina y de membrana epitelial,
por lo cual se le ha conocido como carcinoma de los tejidos blandos. Marcadores
para histiocitos son tambin positivos. Los hallazgos ultraestructurales sugieren una
diferenciacin miofibroblstica ( Eyden , 1989 ). El diagnstico diferencial incluye
granulomas benignos en empalizada, melanoma metastsico, sarcoma sinovial y
fibrosarcoma.
TRATAMIENTO
La escisin radical es el tratamiento de eleccin.
FIBROXANTOMA ATIPICO ( FXA)
Descrito por Bourne y Helwig en 1963, este tumor drmico presenta una ubicacin
nosolgica incierta. Ocurre ms a menudo en ancianos( edad promedio 70 aos ) y
en reas expuestas. Los rayos X han sido tambin implicados.La relacin hombres a
mujeres es de 3 : 2 .Aunque muchos autores lo consideran benigno ( Fretzin Helwig,
1973 ) , para otros se tratara de una malignidad de bajo grado, una variante
superficial del Histiocitoma Fibroso Maligno ( Enzinger y Weiss, 1988 ).
1239
CLINICA
Los sitios ms frecuentemente afectados son las orejas, las mejillas y la nariz, donde
se ve como un ndulo drmico bien circunscrito ( de translcido a rosado ), a veces
con extensin palpable hacia el subcutis. Cambios epidrmicos tales como
ulceracin, atrofia e hiperplasia son comunes y ocurren rpidamente.En personas
jvenes ( un cuarto de todos los casos ) las lesiones se ven en tronco y miembros(
reas no expuestas ) y crecen ms lentamente. Las recurrencias son comunes y las
metstasis, aunque raras, deben hacernos incluirlo como un sarcoma de bajo grado
(Ansari y Freeman, 1996 ).
PATOLOGIA
La epidermis est aplanada o ulcerada, pudiendo a veces verse una delgada zona
Grenz.
En la mayor parte de los casos sin embargo, el tumor ocupa toda la
dermis y est compuesto por clulas fusiformes en un estroma colagenoso o mixoide,

mezcladas con clulas gigantes multinucleadas bizarras, y epitelioides. Hay muchas
mitosis normales y atpicas. Algunas de estas clulas contienen finas gotas lipdicas
en su interior. En el diagnstico diferencial deben
considerarse los melanomas
desmoplsticos y ciertos carcinomas espinocelulares pobremente diferenciados.Los

FXA
son vimentina positivos con
electrnica
escasa positividad S100 . La microscopa
revela una mezcla de clulas
con caractersticas de fibroblastos,
miofibroblastos e histiocitos, lo cual los diferencia de los melanomas y carcinomas.

TRATAMIENTO
La escisin amplia debe ser el tratamiento de eleccin.
FIBROSARCOMA
En el pasado, un alto porcentaje de sarcomas de tejidos blandos eran etiquetados
como fibrosarcomas. Tal designacin es rara vez hecha en la actualidad, por varias
1240
razones: 1) El reconocimiento y la aceptacin de que el HFM es el tumor
fibroblstico pleomrfico ms comn en adultos. As, muchos tumores que antes se
diagnosticaban como fibrosarcomas ahora se clasifican en la categora del HFM; 2)
Usando tcnicas inmunohistoqumicas se ha demostrado que en el adulto muchas
lesiones pueden simular al fibrosarcoma, particularmente el sarcoma sinovial y el
Tumor Maligno de las Vainas de los Nervios Perifricos ( Schwannoma Maligno ). En
la niez existen ejemplos tpicos de fibrosarcoma, pero en el adulto esta designacin
debera restringirse , por de pronto, a lesiones poseyendo las siguientes
caractersticas : una distribucin altamente fusocelular; un patrn llamado en hueso
de
arenque;
aausencia
de
pleomorfismo;
alta
actividad
mittica;
inmunohistoqumicamente negativos para citoqueratina y protena S100 ( Ansari y

Freeman. 1996 ).
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS (Darier y Ferrand)
Es un tumor localmente maligno originndose en la dermis y compuesto de
fibroblastos ms o menos maduros (Sanderson, 1968).
Se trata de un tumor raro, apareciendo habitualmente en el adulto, con igual
frecuencia en hombre y mujeres, asentando electivamente en el abdomen (regin
periumbilical). Algunos casos han sido precedidos por un trauma (Peyri).
Clsicamente se trata de un tumor mamelonado, queloidiforme, firme al
tacto, no doloroso, con una base indurada de contorno irregular. La piel que lo cubre
usualmente es
lisa, brillante y violcea. De crecimiento lento, pueden llegar a
adquirir grandes dimensiones. Aunque la malignidad es prcticamente siempre local,

existen raros reportes de metstasis ganglionares (Binckley, 1939) y viscerales
(Borkhardt, 1966; Gentele, 1951). (Fig. 16, 17, 18 y 19)
1241
Fig. 16 Histiocitoma fibroso maligno
Fig. 17 Histiocitoma fibroso maligno
Fig. 18 Dermatofibrosarcoma protuberans
Fig. 19 Dermatofibrosarcoma
Protuberans
1242
Microscpicamente se trata de un tumor celular denso recubierto por un epitelio
notablemente hiperplsico, ocupando la dermis en su totalidad e infiltrando el tejido
celular subcutneo. Esencialmente se trata de un fibrosarcoma bien diferenciado. Las
clulas centrales se ven como hinchadas y las perifricas aparecen comprimidas. De
hecho en trechos aparecen bandas que se entrelazan en forma radial (en rueda de
carro).Las mitosis pueden estar presentes, pero no son una caracterstica
sobresaliente en la mayora de los casos. Se supone que pueden ocurrir metstasis
cuando se observan ms de ocho por campo ( McPeak, 1967 ).Se han descrito
variantes histolgicas: mixoide, neuroide,fibrosarcomatoso,mioide y a clulas
granulosas.Los estudios histoqumicos muestran casi siempre positividad CD 34,
aunque pueden ser negativas en algunas reas.Tincin focal con actina se ve en reas
mixoides ( Calonje y Fletcher , 1996 ).Se discute si el origen es a partir de
fibroblastos,miofibroblastos,histiocitos,endoneuro o perineuro ( Gloster, 1996 ).
El tratamiento debe ser quirrgico con mrgenes muy amplios.
1243
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1251
CAPTULO 25
NEVOS, MELANOMAS Y HEMANGIOMAS
NEVO MELANOCTICO
La palabra latina nevo significa marca, signo seal. Nevo es una
alteracin del desarrollo (displasia), circunscrita, embrionaria, de uno o varios de los
componentes de la piel: epidermis, dermis, hipodermis, glndulas anexas, vasos
sanguneos y linfticos, terminaciones nerviosas, clulas formadoras de melanina, etc.
Esta alteracin puede consistir en una detencin o falta de desarrollo de alguno de
los elementos cutneos (nevos aplsticos) o bien en una exageracin o proliferacin
exuberante de los mismos (nevos hiperplsticos) (Quiroga, 1963).
Si la displasia recae sobre las clulas formadoras de melanina o clulas
melangenas (nvicas o nevocitos), tendremos los llamados nevos melanocticos,
tambin conocidos como nevos celulares, nevos nevocticos o nevos verdaderos. El
trmino nevo pigmentario no resultara aconsejable, ya que frecuentemente ocurre
que nevos carentes clnica y aun microscpicamente de pigmento, estn constituidos
por clulas nvicas. Si en cambio la displasia recae sobre otro cualquiera de los
elementos cutneos, tendremos los llamados nevos simples o tisulares. (Fig. 1 y 2)
Fig. 1 Nevo epitelial (verrucoso)
Fig. 2 Nevo epitelial (verrucoso)
Es evidente, visto as, que los nevos simples o tisulares representan una gran
variedad de condiciones. Si la alteracin radica en la epidermis, tendremos los
1252
llamados nevos epidrmicos, tambin conocidos como nevos verrucosos; si en
dermis, actualmente existe la tendencia de agruparlos bajo la amplia denominacin
de nevos de tejido conectivo; si ocurre la alteracin en las glndulas anexas, podemos
encontrar, entro otros, los nevos sebceos (Jadassohn); si en los vasos sanguneos, los
diversos tipos de hemangiomas, y si en los linfticos, los linfangiomas.
Entre los nevos que al principio sealamos como debidos a falta de desarrollo
de algunos elementos cutneos, cabe sealar al nevo acrmico, el cual se ve con
relativa frecuencia.
Los nevos simples o tisulares han sido incorporados por algunos autores al
grupo de los hamartomas creado por Albrecht. Se presentan con una infinita
variacin de matices en cuanto a su aspecto, morfologa y extensin; hasta hace unos
pocos aos, se consideraba que constituan solamente una curiosidad clnica y que no
tenan ninguna otra trascendencia. Se aceptaba que su importancia era por lo
general slo de orden esttico y salvo en los casos que eran muy extensos, no
presentaban mayores problemas teraputicos. Su transformacin neoplsica es muy
rara. Cuando ello ocurre se trata de un carcinoma baso o espinocelular.
Desde los trabajos de Pack y Sunderland (1941) y Solomon y Fretzin (1968),
se conoce la frecuente asociacin de nevos epidrmicos y diversas anomalas
esquelticas, neurosquicas y vasculares, que justifican el trmino de sndrome del
nevo epidrmico para este proceso polidisplsico. Piol-Aguad, a propsito de una
revisin completa del tema, lo considera como una polidisplasia asimilable al grupo
de las facomatosis. Otros casos similares han sido comunicados (Cardama, 1971;
Larrgue, 1974).
Los nevos melanocticos en cambio, presentan un potencial carcinogentico
siempre temible, ya que su evolucin tumoral se produce en base a las clulas
nvicas, con desarrollo del melanoma maligno, uno de los tumores ms graves de la
oncologa.
1253
Ya se trate de nevos que presenten pigmento o no, resulta lgico dividirlos
clnicamente en tres grupos: los nevos planos, los nevos elevados y los nevos en placa.
El nevo melanoctico plano no hace ningn relieve sobre la superficie cutnea; el
nevo melanoctico elevado se caracteriza por tener alguna elevacin cupuliforme, no
importa si es ms o menos blando y no importando si tiene o no pigmento;
finalmente quedara el llamado nevo melanoctico en placa, el cual asocia
caractersticas de unos y otros, siendo un poco ms extendido en superficie.
Conviene recalcar aqu un hecho de gran inters, que ha sido sealado y
puntualizado, entre otros, por Duperrat: la posibilidad de la existencia de clulas
nvicas en una piel clnicamente indemne; tal hecho explicara los melanomas que
aparecen sobre una piel sin nevo preexistente.
Siendo el nevo plano la forma ms comn en la juventud y el nevo elevado el
tipo ms frecuente en el adulto, se considera a los primeros como una forma de
comienzo que podra evolucionar con los aos hacia el tipo adulto; o sea que el nevo
de la unin dermoepidrmica podra transformarse al emigrar las clulas nvicas, en
los nevos compuestos o intradrmicos de las ltimas etapas de la vida.
El nevo plano es el tipo de nevo ms importante desde el punto de vista del
potencial carcinogentico. (Fig. 3 y 4)
Fig. 3 Nevo de unin
Fig. 4 Nevo de unin
1254
Entre los tres tipos mencionados, la clnica nos muestra toda clase de
variantes y formas intermedias, siempre vinculadas a la diferente disposicin y
capacidad pigmentara de las clulas nvicas, al tamao del nevo, a la presencia o no
de pelos, etc. Desde el punto de vista eminentemente clnico, lo que nosotros
podremos apreciar en el paciente, es si se trata de una de estas tres variantes de
nevos que ya hemos mencionado.
La morfologa del nevocito y su topografa con respecto a la unin
dermoepidrmica establece la divisin ms importante, tanto en el plano histolgico
como en el pronstico.
Microscpicamente se reconoce a las clulas nvicas por su aspecto globuloso
y su forma oval o polidrica por presin recproca. Esquemticamente las ms
superficiales semejan a las clulas del cuerpo mucoso; las ms profundas, a los
elementos conjuntivos.
Es bien conocida la tendencia que tienen estas clulas nvicas a agruparse en
pequeas masas que se conocen como nidos o tecas, separadas del resto del
tejido malpihigiano por un espacio claro; tales tecas o nidos pueden ubicarse as: a)
en la zona de unin o lmite dermo-epidrmico, constituyendo el nevo de unin,
histolgicamente hablando; b) tanto en la zona de unin como en dermis superior,
constituyendo entonces los llamados nevos compuestos o mixtos; c) exclusivamente
en dermis media o inferior, dejando incluso una banda subepidrmica libre de
nevocitos, constituyendo entonces los nevos intradrmicos. (Fig. 5 y 6)
1255
Fig. 5 Nevo intradrmico
Fig. 6 Nevo intradrmico
En la dermis superior, los nidos se mantienen con caractersticas semejantes a

las de la epidermis; pero a medida que se les estudia en las zonas ms profundas, las
clulas se presentan aisladas, en grupos o regueros lineales. A mayor profundidad, es
caracterstica su semejanza con las clulas conjuntivas dispuestas en grupos de
aspecto Schwanniano.
Las clulas nvicas de la epidermis y de la parte alta de la dermis tienen
capacidad melangena. Las de la dermis inferior son apigmentadas, habiendo
perdido aquella capacidad de formar pigmento. Esto explica la falta de color obscuro
de algunos nevos elevados.
Correlacionando los tipos histolgicos con los aspectos clnicos que hemos
mencionado antes, llegamos a la siguiente conclusin: el nevo plano correspondera
desde el punto de vista histolgico al nevo de unin; los nevos elevados
corresponderan, dependiendo de la edad del sujeto, a los nevos histolgicamente
compuestos o intradrmicos.
1256
Kopf y Andrade no aceptan plenamente esta divisin tan simplista entre nevos
de unin, compuestos o intradrmicos, ya que consideran la diferente localizacin y
tipo celular como un proceso dinmico de maduracin, sin lmites netos. Por ello,
proponen subdividir a los nevos melanocticos en los siguientes 3 grupos: 1)
predominantemente
de
unin;
2)
predominantemente
compuestos;
3)
predominantemente intradrmicos. Ellos se han basado en el hecho de que al hacer

cortes seriados mltiples de una lesin que aparentemente corresponde a un nevo
de unin, se encuentra algn componente tambin en la zona puramente drmica y
esto entonces hace que no se pueda hablar de un nevo exclusivamente de unin.
(Fig. 7)
Fig. 7 Los nevos melanocticos sufren cambios que son proporcionalmente

Acordes con la edad del paciente. Esta es una representacin grfica de la
evolucin natural de los nevos melanocticos.
De cualquier modo, queda en pie el concepto clsico de que los nevos con
mayor actividad celular y presencia de tecas en la unin-dermo-epidrmica son los
de mayor potencial neoplsico, siguindole en esto los nevos compuestos y por
ltimo los intradrmicos.
1257
CONDUCTA TERAPUTICA ANTE UN NEVO MELANOCTICO
Los nevos de unin se ven en la infancia, los compuestos en la mitad de la vida
y los intradrmicos en la vejez. Se dice que el nevo madura, comenzando con el de
unin y terminando con el intradrmico; de este modo el 100% de los nevos de la
infancia son de unin, en cuanto que en la vejez slo un 8 a 10% son de unin y el
resto intradrmicos. Aunque el melanoma maligno se origina con frecuencia de
nevos de unin y stos son ms comunes en la infancia, se sabe tambin que tal
tumor es rarsimo en la infancia, vindose ms en la edad adulta y en la vejez. Todo
depende del grado de maduracin de la clula nvica y ello explica esa aparente
discrepancia. En la actualidad se sabe que slo el 20% de los melanomas malignos se
originan en un nevo preexistente y el resto emergen en piel aparentemente sana o
de una melanosis precancerosa (Quiroga, 1963).
Hasta hace unos aos se deca que todos los nevos melanocticos de palmas,
plantas o genitales, que son siempre de unin (y al menos en teora, potencialmente
malignos), deban ser extirpados por razones profilcticas. Ms recientemente se ha
abandonado este concepto tan radical, invocndose para ello razones estadsticas.
Se sabe que en todo adulto existen de 15 a 40 nevos melanocticos. Esto es
absolutamente normal, pese a que no faltan algunas personas que afirmen
enfticamente que no tienen nevos; podra acontecer en estos casos que tales
personas consideran como nevos (lunares) slo los pigmentados y ya hemos dejado
establecido que no es necesario que haya pigmento visible para que se trate de un
nevo melanoctico verdadero.Sabemos tambin que por cada 100.000 habitantes
hay dos melanomas malignos. Y suponiendo que cada uno de estos 100.000
habitantes tuvieron 20 nevos, tenemos que para dos millones de nevos
melanocticos, cada ao aparecen dos melanomas malignos. Si, como ya se seal,
slo el 20% de los melanomas malignos surgen de un nevo previo, resulta que
aparece un melanoma maligno por cada 4 millones de nevos melanocticos. (Fig. 8)
1258
Fig. 8 El tratamiento de los nevos melanocitos varia si se tratade una

lesin elevada o plana. En las primeras puede hacerse afeitado con
bistur y electrodesecacin de la base (A); en las segundas debe hacerse
extirpacin quirrgica en huso, cerrando con puntos de seda (B)
En trminos generales, un nevo melanoctico debe extirparse por dos razones:
o bien por solicitarlo el paciente por razones estticas o por imponerlo el mdico
como medida profilctica o duda diagnstica. En ambos casos debe hacerse la
extirpacin con bistur. Si se trata de un nevo elevado (compuesto o intradrmico),
debe pasarse el bistur a ras de la piel (afeitado o rasurado del nevo), destruyendo
la zona de implantacin con diatermocoagulacin. Si no hace relieve, se extirpar
con un pequeo huso y se cierra con unos puntos de sutura. Pero en todos los casos
deber practicarse rigurosamente el examen histolgico. En el caso de que la
histopatologa denuncie una transformacin tumoral maligna, el problema pertenece
ya a la ciruga mayor (Vilanova, 1963).
Tambin se le ha dado gran valor a una manifestacin un tanto especial de los
nevos: se trata del nevo llamado de Duperrat, el cual no es sino la modificacin que
sufre un nevo desde el punto de vista macroscpico, clnico, cuando ocurre una
inflamacin (foliculitis) intranvica. Esto es ms corriente en los nevos melanocticos
pilosos de la cara. Recordemos que muchos nevos melanocticos presentan pelos en
1259
su superficie, y que estos pelos pueden originar una foliculitis. Si ocurre esta
foliculitis, el nevo va a modificarse, se inflama y puede alterarse su coloracin;
entonces el paciente consulta pensando que puede tratarse de un melanoma maligno
originado en el nevo preexistente. Si el mdico est alerta y recuerda que pueden
existir estas eventualidades, no se dejar llevar por la primera impresin: interrogar
adecuadamente al paciente y se plantear ms bien la duda acerca de si lo que est
observando es nada ms una foliculitis subnvica. El hecho tiene inters porque en
ms de una ocasin se ha intervenido injustificadamente en forma mutilante a
algunos pacientes, al creerse que se trataba de un melanoma maligno. La foliculitis
subnvica cede en pocos das con antibiticos orales y algunas compresas para
reducir la inflamacin.
Durante mucho tiempo se ha hablado de que al tomar una biopsia de una
lesin pigmentada sospechosa de malignidad, si realmente se trataba de un
melanoma maligno, se acelera su diseminacin; tambin se ha dicho que si la lesin
era simplemente premaligna se acelera su transformacin. Tal opinin es compartida
an por algunos autores, pero actualmente existen otras corrientes que vale la pena
sealar.
Debe aclararse que esto no es absoluto. Si la lesin no es maligna y se extirpa
para biopsiaadecuadamente, el problema ha quedado resuelto de una vez. Si ya
es un melanoma y as lo reporta el histopatlogo, no habr mayor peligro con tal que
se proceda rpidamente al tratamiento ms radical. Debe recordarse que no
siempre hay facilidades para efectuar una biopsia transoperatoria y que la
microscopa con tal tcnica no posee un valor absoluto.
En 1969, entre 400 casos obtenidos del Registro de Tumores de California, no
hubo ninguna evidencia indicando que la remocin incompleta de un melanoma
maligno seguido por ciruga definitiva hasta una semana despus, disminuyera la
probabilidad de sobrevida. Esto fue verdad an en casos de 5 y 10 aos de
observacin, de modo que la casustica tiene gran valor. Epstein (1969) present sus
experiencias a este respecto: de 115 pacientes que haban sido sometidos a una
1260
biopsia, encontr una sobrevida de 65.8% al final del estudio de 10 aos. De 55 que
no haban sido biopsiados previamente y a los que se les intervino de una sola vez, la
sobrevida en el trmino de 10 aos fue de 55.8%. Estas cifras de por s son
sumamente elocuentes.
Cabe aclarar que lo ms importante es mantener una lnea de conducta lo
ms lgica posible. Vamos a hablar del caso problema, aqul que se nos presente con
una tumoracin pigmentada y cuyo diagnstico clnico sea muy dudoso. O an de
aqul otro en el cual, no existiendo pigmento clnicamente visible, la lesin no
presente caractersticas definidas (en toda tumoracin de aspecto inslito, presente
o no pigmento, el diagnstico de melanoma debe ser considerado). En estos casos
siempre deber efectuarse una biopsia. Al igual que en cualquier campo de la
medicina, precisar el diagnstico es fundamental para que la teraputica sea
correcta. Naturalmente debe advertirse al paciente que dependiendo del resultado
de la microscopa, es posible que requiera una intervencin mayor con urgencia. En
24 a 48 horas, a ms tardar, el estudio en parafina nos dar toda la informacin
pertinente; insistimos aqu que biopsias transoperatorias por congelacin, si bien
poseen la ventaja de su extrema rapidez, no se consideran tiles para dilucidar ante
una sospecha de melanoma. El poco detalle celular que ofrecen se presta a errores
con tumores pobremente diferenciados; por otra parte es sumamente difcil a veces
establecer la benignidad o malignidad entre un nevo con actividad de unin y un
melanoma maligno. La biopsia por congelacin es til para evaluar rpidamente si no
han quedado clulas malignas en los lmites quirrgicos, pero no para dilucidar el
diagnstico ante una lesin pigmentara.
El problema reviste gravedad aqu entre nosotros especficamente, porque a
veces los pacientes llegan a consultar por lesiones pigmentadas sospechosas de
malignidad; a estos pacientes entonces en la misma sala de emergencias se les toma
biopsia y se les deja una cita; el patlogo hace el diagnstico de melanoma tiendo
con hematoxilina y eosina. Pero mientras tanto el paciente ha abandonado el rea
del hospital, se ha ido tal vez para su pueblo y vuelve hasta el cabo de 6 u 8 meses,
cuando ya la respuesta de la biopsia est reportada, y presentando metastsis
1261
avanzadas. Cabe entonces hacerse la pregunta: Ser que lo que ocasion la
diseminacin masiva de este melanoma a que estamos haciendo referencia, fue el
hecho de haber tomado la biopsia? O es ms lgico pensar que lo que ocasion la
diseminacin fue la imprevisin del paciente al no volver a su control, an cuando ya
estuviera contestada la biopsia? Esto ltimo es ms lgico.
Pero recapitulemos: podemos permitirnos el lujo de hacer biopsia de una
lesin sospechosa (la biopsia puede ser hecha con punch en caso de lesiones ms o
menos extensas (biopsia incisional); en cambio, deber ser escisional,
es decir,
removiendo toda la lesin, en caso de lesiones relativamente pequeas, que

permitan la remocin y cierre simple), exigir al patlogo una evaluacin rpida con
carcter urgente, y dependiendo de esto, efectuar en un lapso no mayor de 7 das el
tipo de intervencin a la cual va a ser sometido finalmente el paciente.
Vamos a resear en forma breve lo ms importante de lo que se ha dicho
hasta este momento: los nevos melanocticos comunes potencialmente ms
peligrosos porque pueden degenerar en melanoma maligno, son los nevos planos; el
hecho de estar situados estos nevos planos en palmas de las manos, plantas de los
pies o mucosa genital, les confiere an mayor potencialidad cancergena; el
pronstico final lo define la ubicacin de las clulas nvicas con respecto a la unin,
nevos compuestos o mixtos y nevos intradrmicos.
Si el paciente consulta por un nevo plano de la planta del pie, o el nevo se
encuentra casualmente en el examen cutneo general, yo aconsejo removerlo. No
debe asustarse al paciente. Mi explicacin es la siguiente: Este lunar no es malo y no
puedo asegurarle que se vaya a hacer malo pero tampoco puedo asegurarle que
jams se podra malignizar. En consecuencia, por razones profilcticas, lo mejor
sera extirparlo.
1262
NEVOS CONGNITOS
Un nevo congnito es un nevo melanoctico que est presente al nacimiento.
Ocurre en aproximadamente 1% en todos los recin nacidos. Se dividen en 3 grupos
de acuerdo al tamao en la infancia (Nat Inst Health Consensus Development Vol 4
N 9):
1. Pequeos (menores de 1.5 cm en dimetro);
2. Medianos (1.5 a 20 cm en dimetro);
3. Grandes (mayores de 20 cm en dimetro). (Fig. 9 y 9A)
Fig. 9 Nevo congnito
Fig. 9a Nevo congnito
Los tamaos de las lesiones tienen diferentes implicaciones para diagnstico,

tratamiento y pronstico.
Los grandes nevos congnitos varan mucho en tamao. Algunos ocupan una
porcin mayor de la superficie corporal y son entonces llamados nevos congnitos
1263
gigantes, nevos en traje de bao, o nevos en vestido. Las caractersticas clnicas de
estas lesiones son fcilmente reconocidas y consisten de:
1. Superficie grandemente irregular;
2. Pigmentacin incrementada, con variables tonalidades de caf;
3. Hipertricosis.
Estas caractersticas estn presentes en forma variable en una lesin dada y de
paciente a paciente. Aunque presentes al nacimiento, la plena extensin de los
grandes nevos congnitos puede no volverse evidente hasta tardamente en la
infancia.
Los nevos medianos comparten las caractersticas clnicas arriba descritas y
son fcilmente identificados como nevos congnitos. Los nevos congnitos menores
se parecen a veces a los nevos melanocticos adquiridos a causa de que pueden tener
una superficie lisa, tienen pigmento ms uniforme y carecen de pelos.
La descripcin microscpica clsica de los nevos congnitos incluye clulas
nvicas en las siguientes localizaciones:
1. Los dos tercios inferiores de la dermis, ocasionalmente extendindose hacia la
hipodermis;
2. Entre los haces del colgeno, distribuidas como clulas aisladas o clulas en fila
india, o ambas;
3. En los dos tercios inferiores de la dermis reticular o hipodermis, asociado con
los apndices, nervios y vasos.
Algunos nevos congnitos no llenan estas caractersticas microscpicas. Los
grandes nevos congnitos usualmente s lo hacen en algunas reas, pero en otras
pueden ser indistinguibles de los llamados nevos adquiridos. A veces estos nevos
aparecen en los bordes adyacentes de los prpados superior e inferior (nevo dividido
palpebral).
1264
El riesgo de melanoma en pacientes con grandes nevos congnitos ha sido
estimado en 5 a 20%. No est claro en qu porcentaje desarrolla melanoma en
nevos congnitos ms pequeos; la incidencia ha sido reportada como aumentada,
pero la magnitud de tal aumento no ha sido bien establecida.
El manejo de los nevos congnitos depende primariamente de su tamao y del
riesgo actual de desarrollar melanomas. Los grandes nevos congnitos son raros y su
manejo es complejo. Siempre que sea posible, es deseable su remocin quirrgica
completa, con reparacin posterior. La dermabrasin quirrgica el tratamiento
con fenol, que fueron preconizados para el tratamiento de estas lesiones hace unos
aos, debido a la profundidad de las mismas, no es aconsejable. En nevos de menor
tamao un manejo ms conservador es recomendado.
NEVOS DISPLSTICOS ( NEVO DE CLARK)
Los nevos displsticos son lesiones pigmentadas adquiridas de la piel cuyas
definiciones clnicas e histolgicas estn evolucionando. Difieren de los nevos
melanocticos adquiridos comunes en varios sentidos y algunos no pueden ser
distinguidos clnicamente de los melanomas. Fueron primero reconocidos a causa de
su apariencia inusual y la frecuencia aumentada en ciertas familias. Las
caractersticas de los nevos displsticos que ocurren en familias afectadas no difieren
de aqullos ocurriendo como lesiones espordicas.
Los nevos displsticos tpicos miden de 5 a 12 mm en dimetro y tienden a ser
mayores que los nevos comunes. Los nevos displsticos poseen componentes
maculares y elevados y tienen bordes que usualmente son irregulares y
frecuentemente mal definidos. Su color es tambin irregular, variando de caf claro
a caf oscuro sobre un fondo rosado. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo,
pero ocurren especialmente en el tronco. Su frecuente ocurrencia en reas
cubiertas, tales como glteos, pechos y cuero cabelludo, representa una distribucin
diferente de aqulla de los nevos comunes. A diferencia del nmero promedio de
nevos comunes ocurriendo en un adulto, los reportes indican que los jvenes pueden
1265
tener ms de 100 lesiones de nevos displsticos. Aunque los nevos comunes
usualmente aparecen en las primeras etapas de la vida, los nevos displsticos
usualmente comienzan a aparecer en la adolescencia y continan hacindolo despus
de los 35 aos de edad.
El diagnstico efectivo del nevo displstico depende de la confirmacin
histolgica. Las caractersticas histopatolgicas tpicas estn super impuestas sobre
aqullas de un nevo de unin o compuesto, e incluyen:
1. Hiperplasia basal de los melanocitos, con elongacin de los conos
interpapilares;
2. Atipias citolgicas con aumentados ncleos melanocticos hipercromticos, a
menudo presente pero no esencial para el diagnstico;
3. Melanocitos
fusiformes
arreglados
horizontalmente,
ocasionalmente
eptelioides, agregndose en nidos de tamaos variables y fusionndose con

los conos interpapilares adyacentes para producir puentes;
4. Fibroplasia drmica concntrica y laminada;
5. Linfocitos en placas o infiltrado drmico superficial difuso.
Estos cambios pueden aparecer focalmente en cualquier lesin dada y pueden
no ser evidentes a menos que mltiples secciones histopatolgicas sean estudiadas.
Estos hallazgos microscpicos de nevos displsticos son distintos de los encontrados
en un melanoma maligno in situ. (Fig. 10, 11 y 12)
1266
Fig. 10 Nevos displsicos mltiples en el tronco,

apareciendo en la adolescencia (Dr. R. Ruz-Maldonado)
Fig. 11 Nevo displstico. Apariencia clnica. El que est arriba es normal; el de

abajo es un nevo displstico, Este es mayor, tiene un contorno irregular y un
borde mal definido.
1267
Fig. 12 Nevo displstico. Histologa. Hay hiperplasia melanocitica basal con

formacin de puentes entre los conos intercapilares. Algunos melanocitos son
grandes, con ncleos hipercromticos. La dermis muestra fibroplasia con
inflamacin linfoctica discreta. (Dr. W. H. Clark, Jr)
La evidencia sugiere que los melanomas pueden originarse directamente de
los nevos displsticos. A causa de que la prevalencia reportada de individuos con
nevos displsticos es del orden del 2 al 8%, el impacto de los nevos displsticos en la
incidencia de melanomas puede ser considerable.
Estas lesiones pueden ser heredadas o espordicas. Cuando familiares, pueden
ser heredados como un trazo dominante autosmico. Las lesiones espordicas son
aqullas ocurriendo sin que haya nevos displsticos detectados en miembros de la
familia. La presencia de mltiples lesiones de esta naturaleza en 2 ms miembros
de la familia ha sido denominado sndrome del nevo displstico.
El riesgo global de un paciente con nevo displstico de desarrollar melanoma
se ha estimado en 10%. Este es mayor para aqullos teniendo un pariente con
melanoma que para aqullos que no tienen parientes con melanoma. El riesgo global
1268
de melanoma puede aproximarse al 100% para aqullos pacientes con nevos
displsticos quienes provienen de familias portadoras de melanoma, es decir, familias
con 2 o ms parientes en primer grado teniendo melanomas cutneos. Melanomas
en personas de estas familias pueden originarse ya sea de nevos displsticos o de
novo en piel ostensiblemente normal.
En pacientes con estas lesiones e historia familiar de melanoma, la indicacin
para escindir nevos displsticos adicionales es la sospecha de melanoma temprano.
En tales lesiones, la escisin deber ser apoyada en variaciones de color, tamao de
la lesin con relacin a otros nevos del paciente, o progresin. Es deseable que los
controles sean efectuados cada 3 a 6 meses. La fotografa puede ser valiosa para
documentar pequeos cambios en estas lesiones.
Todos los pacientes con nevos displsticos deberan ser educados acerca de las
necesidades de seguimiento. Deben ser enseados a autoexaminarse para detectar
cambios en los nevos existentes y la aparicin de nuevas lesiones. Finalmente, como
con otras personas en mayor riesgo de melanoma, deberan ser prudentes para
evitar excesiva exposicin al sol y usar lociones protectoras de los rayos UV.
Kraemer ha propuesto un esquema que nos parece til en la comprensin del
nevo displsico:
A. Espordico
B. Familiar, sin antecedentes de melanoma
C. Espordico, con antecedente de melanoma
D1. Familiar, con 1 persona con melanoma
D2. Familiar, con ms de 1 persona con melanoma
El tipo A es el ms observado y la frecuencia de presentacin disminuye hacia
el D2. La posibilidad de melanoma sigue un camino inverso: predomina en el D2 y
desciende hacia el A.
Para el manejo de estos nevos podemos seguir ntidamente a Cabrera y Garca:
1269
Manejo del Nevo de Clark:
a) Control mdico
Clnico, con examen fsico cuidadoso.
Examen de familiares de primer grado (padres, hermanos, hijos) y, si es posible, de
segundo grado (abuelos, tos).
Fotografas de control:
-
De todo el cuerpo, que registren zonas sanas, donde pueden aparecer nuevas
lesiones.
De los nevos ms conspicuos, con lente simple y mximo aumento.

No es necesario sacar fotos cada vez que se examina al enfermo. Es suficiente
con una que sirve de patrn inicial, con 2 copias, una para el mdico y otra
para el paciente, pues es habitual que stos vean a diferentes colegas.
Dermatoscopio: no reemplaza a ninguno de los mtodos anteriores, sino que los
complementa. Es til la fotografa dermatoscpica en aquellos nevos que ms se
desea controlar.
b) Autocontrol
Instruccin al paciente. Adaptar la regla ABCDE (Asimetra, Bordes, Color,
Dimetro, Elevacin).
Examen peridico cada 6 meses. Si hubiese antecedentes de melanoma, cada
3 meses.
Los nevos atpicos se extirpan:
1. En la visita inicial, para diagnstico, entre 1 y 3 elementos.
2. Por profilaxis: localizacin difcil de controlar (cuero cabelludo, espacios
interdigitales, genitales, etc).
3. Lesin que cambia.
4. Sospecha franca de melanoma.
Se estima conveniente la extirpacin quirrgica escisional, para tener la
posibilidad de estudiar toda la pieza de manera histolgica, con un margen de 3 mm.
1270
Como medidas preventivas se indica:
Minimizar la exposicin solar.
Evitar la quemadura solar (usar filtros de FPS 15 o mayor).
Especial control de los nevos durante el embarazo, la pubertad y en la

hormonoterapia con estrgenos o progesterona, o con ambos, pues suelen
cambiar en estas circunstancias. Se sabe que poseen receptores hormonales
para estrgenos y progesterona, pero se desconoce an su real significado.
Merecen una mencin especial los inmunosuprimidos, que requieren control
estricto.
Ms an, hay quien propone en estos casos la extirpacin de todos los elementos
(recordamos la aparicin de melanoma en pacientes que reciben ciclosporina).
Evitar medicacin hormonal no imprescindible.

B. Ackerman tiene un criterio diferente con respecto a los nevos displsticos.
Para l son las lesiones ms comunes, debiendo llamarse mejor nevos de Clark.
NEVO AZUL
Son bastante comunes, generalmente nicos, siendo su tamao habitual entre
3 y 8 milmetros. Por supuesto, existen amplias variaciones en cuanto al tamao y en
cuanto al color, que es a lo cual deben su nombre desde el punto de vista clnico.
Hemos visto una mujer joven con ms de 50 nevos azules diseminados por todo el
cuerpo.
El color de estos nevos vara de azul a plomizo o francamente negro.
Probablemente la situacin clnica con la cual ms fcilmente se pueden confundir, y
de hecho nos ha ocurrido alguna vez, son los tatuajes accidentales hechos con tinta o
lpiz. Estas lesiones son frecuentes en la cara, pero pueden tambin observarse en
otras partes del cuerpo. Histolgicamente se caracterizan por presentar un infiltrado
de clulas fusiformes, con mucho pigmento, a nivel del dermis medio y profundo. Su
degeneracin maligna es muy rara, conocindose entonces como melanoma azul o
1271
nevo azul maligno. Uno de tales casos ocurri en una mujer de 56 aos quien
present extensas metstasis. Otro caso ha sido reportado por F. Hernndez, 1973.
Desde el punto de vista microscpico suele clasificrselos como de tipo comn
( el antes descrito ) y de tipo celular , con clulas redondas en acmulos, muy
pigmentadas y a diferentes profundidades. Frecuentemente coexisten ambos tipos
en una misma lesin
MELANOMA BENIGNO JUVENIL
Sinnimos: Melanoma prepuberal; melanoma de Sophie Spitz; nevo a clulas
fusiformes; nevo a clulas epitelioides.
Fue descrito en 1948 por Sophie Spitz, al observar varios pacientes en quienes
se haba diagnosticado melanoma maligno y cuya evolucin fue diferente de lo usual.
Se trataba de pacientes jvenes, prepberes, en quienes a pesar del diagnstico
histolgico de melanoma maligno, la evolucin fue benigna, careciendo de la
agresividad propia de aqul. Sophie Spitz evalu estos datos y public los primeros
casos con el trmino que hemos dado anteriormente; en un principio se consider
como esencial su aparicin antes de la pubertad. Actualmente sabemos que la
mayora aparecen entre los 3 y los 10 aos de edad (Degos, 1964). Para Allen (1960),
un 15% aparecen durante o despus de la adolescencia y un 50% los considera
congnitos. Cincuenta y tres de 202 casos estudiados por Coskey y Mehregan (1974)
ocurrieron en adultos.
Es de gran inters conocer este tipo de tumores, porque por una parte el
patlogo puede tener confusin histolgica con los melanomas malignos de curso
normal; por otra parte, al reportarlo como melanoma (an con el apellido de
benigno), los padres del paciente, si no se tiene cuidado, van a sumirse en la ms
terrible desesperacin, pensando que el pequeo va a sucumbir rpidamente.
Conociendo bien de lo que se trata; sabiendo lo que es un melanoma benigno juvenil
o nevo de clulas fusiformes, debe explicarse con toda claridad y aliviar la pena de la
familia. Por otra parte, as se evitarn extirpaciones excesivamente cruentas,
1272
demasiado masivas, que son completamente injustificadas cuando se trata de uno de
estos tumores.
Clnicamente casi siempre es un tumor nico, asentando electivamente en la cara;
rara vez se le observa en los miembros inferiores. Se le ve como una pequea
elevacin redonda u ovalada, de color rosado, gris, caf o amarillento; es raro que
sean completamente pigmentados ; a veces el color es tan vivo que se le confunde
con un pequeo angioma o granuloma piognico. La coloracin se debe a su escaso
contenido de melanina y adems a que presenta numerosos vasos neoformados en la
dermis papilar o parte superior de la dermis reticular. Es esencialmente un tumor
benigno. En raros casos han aparecido mltiples en un mismo paciente (Capetanakis,
1975;
Brownstein,
1972).
Cuando
los
nevos
fusiformes
son
intensamente
pigmentados se les conoce como nevo de Reed (Reed et al, 1975). (Fig. 13 y 14)
Fig. 13 Melanoma benigno juvenil

Fig. 14 Melanoma benigno juvenil (nevo de
Spitz). Predominio de clulas fusiformes, con
clulas gigantes, notable edema y
telangiectasias
1273
Histolgicamente se lo ve como un nevo compuesto, sumamente activo. Su gran
semejanza microscpica con el melanoma maligno ha acarreado ms de algn
diagnstico desafortunado que ha llevado pena a la familia de los pacientes y a los
pacientes mismos los ha hecho verse sometidos a una intervencin quirrgica mayor,
como decamos antes, completamente injustificada. Los puntos diferenciales
histolgicos entre el melanoma benigno juvenil y el melanoma maligno son los
siguientes:
a) Predominio de clulas fusiformes; b) presencia frecuente de clulas
gigantes; c) ausencia o escasa cantidad de melanina; d) edema pronunciado del
estroma; e) telangiectasias abundantes en la dermis superior (Lever, 1964).Adems,
en estos casos es frecuente la observacin de muy numerosos cuerpos coloides (
cuerpos de Kamino ).
Para diferenciar entre ambas lesiones, Ackerman (1982) seala adems los
siguientes puntos de inters: las lesiones del nevo de Spitz son simtricas, midiendo
usualmente menos de 6 mm de amplitud, con una aguda demarcacin lateral del
componente melanoctico intraepidrmico, presentando cuerpos eosinoflicos
homogneos (cuerpos de Kamino) aislados y en nidos dentro de la epidermis,
mostrando una ntida delimitacin de los nidos de melanocitos intraepidrmicos con
respecto a los queratinocitos, con hendiduras entre los nidos de melanocitos y los
queratinocitos, maduracin de los melanocitos (disminucin en el tamao nuclear) a
medida que descienden en la dermis, y careciendo de melanocitos pagetoides o
evidencia de regresin espontnea.
El melanoma de Spitz es un nevo benigno a pesar de su aspecto histolgico
inquietante. Algunos autores sin embargo (Allen y Spitz, 1953), consideran que esta
afirmacin no puede hacerse siempre en forma absoluta. En su evolucin natural se
cree que o bien desaparecen espontneamente despus de la pubertad, o se
transforman en un nevo melanoctico compuesto o intradrmico banal (Degos,
1964).
1274
NEVO HALO
La condicin fue primero descrita por Sutton en 1916 y se le conoce tambin
como Leucoderma acquisitum centrifugum, nevo de Sutton y leucoderma halo. En
principio se refiere al desarrollo de un halo de hIpomelanosis alrededor de un tumor
cutneo central. Tal tumor es usualmente un nevo melanoctico benigno, pero
tambin puede ser un nevo azul, un neurofibroma o un melanoma maligno primario
o secundario (Kopf, 1965). En la presente discusin se enfatizar sobre el nevo
melanoctico (o melanoma) rodeado por un halo hipocrmico, condicin que ha
ganado mucha popularidad en el presente, por los hechos que se vern ms
adelante.
El significado exacto del fenmeno es desconocido, pero los estudios apoyan
la hiptesis de que el halo es relacionado con un nevo en vas de desaparecer
espontneamente (Frank y Cohen, 1964; Findlay, 1957; Stegmaier, 1963). Esto
podra ser una caracterstica propia del proceso normal de involucin espontnea de
un nevo melanoctico, la cual se vuelve clnicamente conspicua slo cuando es
inusualmente severa (Ebling y Rook, 1968). Aparentemente un defecto gentico en
la melanognesis juega un papel, ya que en alrededor de 30% de los pacientes se
acompaa de vitiligo o lo desarrollan subsecuentemente.
La ocurrencia de halos alrededor de melanomas tambin se ha reportado y
puede ser mejor puesta en evidencia usando lmpara de Wood (Sober, 1976). La
asociacin de mltiples nevos halo en 5 pacientes despus de la remocin de
melanomas malignos ha sido reportada
(Epstein et al, 1973). Lewis y Copeman
(1972) han propuesto la hiptesis de que algunos nevos halo son en realidad
melanomas malignos tempranos desapareciendo espontneamente. La observacin
de que los linfocitos de pacientes con nevo halo matan a las clulas de melanoma,
ha sugerido la existencia de una reactividad inmunolgica cruzada (Sober, 1976).
Este argumento puede ser valedero para buscar cuidadosamente melanomas en
todo paciente teniendo un nevo halo.
1275
Clnicamente, el halo alrededor de un nevo de Sutton es regular en forma,
conformndose a aqulla del nevo central. Frecuentemente son mltiples, ms
comunes en sexo femenino que en varones y ocurren ms en la primera dcada de
la vida, aunque pueden verse en diferentes edades. La lesin es ms comn en el
tronco, especialmente en la espalda, pero ocasionalmente aparece en la cabeza o
miembros. El nevo central tiende a aplanarse gradualmente y puede llegar a
desaparecer. La mancha acrmica usualmente persiste, pero puede repigmentarse.
Cuando el halo perifrico se vuelve eczematoso o purprico se conocen como nevo
de Meyerson. (Fig. 15)
Fig. 15 Nevo Halo

Histolgicamente la apariencia del nevo halo es caracterstica. Hay una
reaccin inflamatoria densa consistente en una banda de linfocitos estrechamente
adosados a la basal epidrmica y extendindose a todo lo largo del rea pigmentada.
En algunos sectores puede verse el aspecto de un nevo de unin, pero en otros la
apariencia es la de acmulos de clulas nvicas del tipo de unin, separadas de la
epidermis por el infiltrado inflamatorio. El contorno de las clulas nvicas afectadas
tiende a ser irregular (rizado) y en la dermis, en vez de una ntida demarcacin de
sus lmites citoplasmticos, stos son pobremente definidos, con ncleos a menudo
difciles de distinguir de los linfocitos o linfoblastos (McGovern y Lane Brown, 1969).
1276
MELANOMA MALIGNO
Esta enfermedad ha afligido a la humanidad desde tiempos inmemoriales. Se
dice que Hipcrates en el siglo V antes de Jesucristo, fue el primer mdico en
mencionar lo que ahora se conoce como melanoma maligno, pero exmenes de
algunos huesos de incas de hace 2.400 aos han revelado metstasis melanocticas
difusas, especialmente en crneo y extremidades. Carswell, en 1838, fue el primero
que us la palabra melanoma para designar neoplasias malignas oscuras de la piel,
pero Laennec haba discutido la melanosis en 1819. En 1845 Virchow sostuvo que
el color negro de los melanomas malignos era causado por una sustancia qumica
producida por las clulas neoplsicas. Solley (1890) reconoci la tendencia de los
cnceres melanoides para crecer primero en o por debajo de los lunares
pigmentarios, llamando melanina a la sustancia oscura. Unna fue probablemente el
primero quien dio una detallada descripcin histolgica de los melanomas malignos,
en 1896, distinguiendo entre melanocarcinomas primarios y metastticos. Kaposi,
en 1887, lo denomin melanosarcoma. Entre la parte final del siglo XIX y los
primeros aos del XX, los melanomas recibieron diferentes denominaciones
(melanocarcinoma, melanoepitelioma, nevocarcinoma, nevosarcoma, carcinoma
melanodes, melanocitoblastoma) reflejando los diferentes conceptos acerca del
origen de los melanocitos anormales en las neoplasias. En 1930 Becker describi la
evolucin de los melanomas malignos cutneos, comenzando con la proliferacin de
los melanocitos atpicos dentro de la epidermis y ms tarde dentro de la dermis. En
1953 Allen y Spitz reconocieron que el melanoma pagetoide permaneca
intraepitelial por aos antes de que ocurriera invasin drmica. En 1966 Trapl et al
usaron los trminos crecimiento horizontal y vertical para indicar la secuencia
de cambios patolgicos en los melanomas malignos. En 1967 Mishima, al estudiar en
detalle la melanosis precancerosa, propuso que el melanoma maligno realmente eran
dos enfermedades diferentes, llamndolo melanocitoma maligno y nevocitoma
maligno. En 1975 Clark et al definieron la fase del crecimiento radial y la fase de
crecimiento vertical. En 1966 Clark et al propusieron los llamados niveles de
invasin y en 1970 Breslow introdujo el concepto del grosor del tumor como un
factor importante para el pronstico.
1277
GENERALIDADES
El Melanoma Maligno (MM) es el tumor ms agresivo de la piel, constituyendo
el 3 por 100 de los cnceres cutneos (Kopf et al, 1977). Su frecuencia ha aumentado
notablemente en los ltimos aos en varias partes del mundo (Davis, 1966; Elwood
et al, 1975; Lee, 1973; Lee y Carter, 1970; Magnus, 1973), excepto en Rochester,
Minnesota, donde la incidencia se ha mantenido igual a travs de los ltimos
veinticinco aos (Resseguie et al, 1977). La mayor incidencia reportada ha sido la de
Queensland, Australia, con 31 por 100.000 (Beardmore, 1972; Davis, 1966; Davis et
al, 1976; Gordon y Silverstone, 1969), siendo de 28,57 por 100.000 en Tucson,
Arizona (Schreiber et al, 1981).
En Estados Unidos, el MM ocasiona aproximadamente el 66 por 100 de
muertes por cncer de la piel (Epps, 1979), y representa el 2 por 100 de todos los
cnceres por incidencia (excluyendo cncer de piel no melanoma) (Silverberg, 1979).
La incidencia de MM en blancos en Estados Unidos es de 4.5 pacientes por 100.000 y
en negros de 0.6 por 100.000 (Cutler y Voung, 1975), lo que ha llevado a considerar
un efecto protector del pigmento melnico, abundante en la piel de estos ltimos
(Epps, 1979).
En 1970, Lee y Carter reportaron un aumento en la frecuencia de muertes por
MM en los Estados Unidos, suponindolo debido al incremento en la incidencia global
de esos tumores. Tal aumento se ha relacionado con una mayor exposicin a las
radiaciones solares. En favor de ello, ciertas reas, tales como Australia, donde los
hombres de raza caucsica estn expuestos a grandes cantidades de radiacin solar,
tienen una alta incidencia de MM (Davis, 1966). La incidencia de MM en caucsicos es
mayor en aquellos residiendo ms cerca del Ecuador.
Lancaster y Lee y Merrill (1970), en Australia, reportaron una relacin inversa
entre la incidencia de MM y la latitud. Magnus (1973), en Noruega, encontr que la
incidencia de MM fue tres veces mayor en el sur del pas, comparado con el norte. En
1278
el perodo entre 1969 y 1971 la incidencia global por 100.000 habitantes en Estados
Unidos fue de 3,1 en Detroit y 7.2 en Dallas (Cutler y Voung, 1975).
Topogrficamente, estudios en Estados Unidos (Sober et al, 1979) han
mostrado que en hombres caucsicos los sitios ms frecuentemente afectados son:
espalda, torso anterior, extremidad superior, cabeza y cuello; en mujeres caucsicas:
espalda, pierna, extremidad superior, cabeza y cuello. En cambio, en negros y
orientales ocurre ms en plantas, mucosas, palmas y lecho ungueal (Fleming et al,
1975; Krementz et al, 1976; Seiji, 1979; White et al, 1961). Mayor frecuencia en
miembros inferiores tambin ha sido observado en nativos puertorriqueos (Pantoja
et al, 1976), en mexicanos (Peniche et al, 1977), japoneses (Mori, 1971) y franceses
(Maillard, 1971). Esto ha llevado a postular un riesgo posiblemente aumentando en
clticos y otros grupos con pobre proteccin a la luz ultravioleta (Anchev et al, 1966;
Gellin et al, 1969; Trozak et al, 1974), y disminuido en negros, orientales e indios
mexicanos (Pantoja et al, 1976, y Silverberg, 1979). Por la misma razn, la incidencia
de MM es mayor en pacientes que se broncean pobremente y se queman fcilmente
al exponerse a los rayos solares (Anchev et al, 1966, y Gellin et al, 1969).
El hecho de que la incidencia del MM no siempre sea mayor en las reas
expuestas del cuerpo, como ocurre con los carcinomas baso y espinocelulares , llev
a Lee y Merrill (1970) a postular que un factor solar circulante es el agente
responsable de la alta incidencia de MM en reas no expuestas; postularon adems
que dicho factor es un producto de la piel irradiada por el sol, el cual viaja por el
torrente sanguneo y acta en sitios distantes, estimulando la transformacin
maligna de los melanocitos.
El papel de la luz ultravioleta en la induccin del MM en humanos ha recibido
considerable atencin recientemente, especialmente en relacin con el problema
planteado por los aviones supersnicos y la disminucin que provocan en la capa de
ozono (Enviromental Effects of Stratospheric Flights, 1975). Booker y Col. (1975)
han estimado que una reduccin del 5 por 100 de la capa de ozono provocara al
1279
menos 8.000 casos nuevos de cncer de la piel por ao en la poblacin blanca de los
Estados Unidos y cerca de 300 muertes ms por cncer cutneo, incluyendo MM.
El MM ocurre ms frecuentemente en pacientes entre los cuarenta y setenta
aos de edad, siendo raro en los nios (Lerman et al, 1970). Algunas series
reportaron un pequeo predominio en mujeres (Davis, 1966; Lee, 1973; Maillard,
1971; Movshovitz y Modan, 1973; Olsen, 1966), pero en general el tumor parece ms
letal en hombres (Beardomore, 1972; Clark et al, 1969). En el grupo etario de
cuarenta a cuarenta y nueve aos, la incidencia anual de MM es excedida nicamente
por carcinomas broncopulmonares, de mama y crvix (Epps, 1979).
En Dinamarca, Olsen (1966) demostr que hay un real aumento en la
incidencia del MM en relacin con la edad, elevndose de 2 casos por 100.000 en el
grupo etario de los quince a los veinticuatro aos, a 34 por 100.000 en mayores de
sesenta y nueve aos. De acuerdo a Magnus los hombres jvenes tienen metstasis
ms tempranamente que los viejos cuando se presentan para su tratamiento,
mientras que en las mujeres ocurre lo contrario.
Aunque estas cifras son muy preocupantes ( y es mejor retenerlo as ), en los
ltimos aos ha habido una creciente tendencia a pensar que la frecuencia del M M
realmente no ha crecido tanto sino que lo que se ha incrementado es la acuciosidad
del patlogo ,por lo cual este diagnstico se hace ms a menudo ( 2004 ).Ser que
interviene tambin el temor de no hacer el diagnstico y exponerse a problemas
mdico-legales?En ltimo caso, ante la duda, resultara preferible diagnosticar M M y
manejarlo como tal, que dejar pasar un autntico M M y enterarnos despus cuando
veamos las metstasis.
Otro aspecto ha sido tambin debatido en los ltimos ao: Somos los
dermatlogos parcialmente responsables del aumento en los casos de M M? Se aduce
que al insistir en el uso de protectores solares, las personas piensan que tal
proteccin es absoluta y por eso se exponen ms ,con el consecuente mayor
fotodao e incremento de cnceres, incluido el M M. La discusin sigue abierta
(2004) .
1280
NIVELES DE INVASIN Y MEDICIN DEL GROSOR
Se sabe que varias caractersticas histolgicas son tiles para el pronstico en
pacientes con melanoma maligno, especficamente profundidad (niveles) de invasin,
grosor, volumen del tumor, arquitectura general de la neoplasia, ulceracin,
elevacin del tumor por arriba de la superficie de la piel, forma de la porcin elevada
(ssil, polipoide), invasin de los vasos linfticos y sanguneos, atipias citolgicas,
figuras mitticas, tamao de los nuclolos y densidad del infiltrado (Ackerman y Su,
1982).
Ha sido reconocido por largo tiempo que a mayor profundidad de la invasin
del melanoma en la piel, peor el pronstico. Allen y Spitz, en 1953, dividieron los
melanomas en superficiales y profundos y establecieron que los melanocarcinomas
superficiales
tuvieron
un
pronstico
apreciablemente
mejor
que
los
ms
profundamente infiltrantes. McGovern et al, en 1967, sugirieron clasificar los

melanomas de acuerdo a estados. Sin embargo, fueron Clark et al, en 1966, quienes
propusieron los niveles de invasin del melanoma, un esquema que gan
popularidad en las dcadas siguientes:
Nivel I: Todas las clulas neoplsticas estn arriba de la membrana basal
epidrmica.
Nivel II: Las clulas neoplsicas yacen por debajo de la membrana basal y se
extienden en algn grado hacia la dermis papilar, pero no alcanzan la dermis
reticular.
Nivel III: Las clulas de melanoma llenan la dermis papilar y alcanzan la
interfase entre las dermis papilar y reticular.
Nivel IV: Las clulas neoplsicas se extienden dentro de la dermis reticular.
Nivel V: Las clulas neoplsicas se extienden hacia la grasa subcutnea. (Fig.
16, 17 y 18)
1281
Fig. 16 Niveles de invasin del melanoma. Nivel I, confinado a epidermis: 95100% sobrevida a los 5 aos. Nivel II, invasin a dermis papilar: 90%
sobrevida. Nivel III, extensin a unin papilar-reticular: 65% sobrevida. Nivel
IV, invasin a dermis reticular: 54% sobrevida. Nivel V, extensin a tejido
subcutneo: 48% sobrevida. Modificado de Everall, J.D. y Dowd, P.M.:
Diagnosis, prognosis, and treatment of melanoma. Lancet, Agosto, 287, 1977.
Se ha demostrado que existe una relacin inversa entre el nivel de invasin de
las clulas neoplsticas y los ndices de sobrevida para los pacientes con melanoma
maligno primario. En 1969 Clark et al encontraron que slo 8% de los pacientes con
melanoma Nivel II murieron dentro de 5 aos despus del diagnstico y la ciruga, en
tanto que 35% de pacientes con melanoma Nivel III, 46% de aqullos con Nivel IV y
52% de aqullos con Nivel V murieron en el trmino de 5 aos.
En 1970 Breslow fue el primero que introdujo el concepto de grosor del tumor
como un punto importante para pronstico de los melanomas cutneos. El grosor,
medido con un micrmetro colocado en el ocular del microscopio, se toma desde la
parte alta de la capa granulosa de la epidermis a la porcin ms profunda de la
neoplasia como se ve en la histologa, Breslow report que lesiones de melanoma de
menos de 0.76 mm en grosor no metastatizaron ni recurrieron, en tanto que
lesiones mayores de 1.5 mm en grosor a menudo desarrollaron metstasis.
1282
Fig. 17 Los tres tipos mayores de melanoma maligno: difieren en su modelo de inicio,
curso, pronstico, aspecto clnico e histolgico. Engloban nevocitomas y
melanocitomas. Dos de ellos presentan una fase in situ, con proliferacin
intraepidrmica de clulas malignas. El lntigo maligno (A) lleva al melanoma lntigo
maligno (B). El melanoma in situ de diseminacin superficial (A), tambin llamado
melanoma pagetoide o melanosis premaligna, evoluciona hacia el melanoma invasivo
de diseminacin superficial (B). El melanoma nodular (A) aparece de novo.
Modificado de Hunter, J.A.A: Cutaneous malignant melanoma. Int. J. Dermatol. 15:
633, 1976.
1283
Fig. 18 Caractersticas clnicas y evolutivas de los melanomas, de acuerdo a los

tres tipos principales. Modificado de Everall, J.D. y Dowd, P.M.: Diagnosis, prognosis,
and treatment of melanoma. Lancet, Agosto, 286, 1977.
La zona de grosor entre 0.76 y 1.5 m fue denominada rea gray para
pronstico. Actualmente se consideran como tumores delgados aqullos midiendo
menos de 0.76 mm; de grosor medio los que miden de 0.76 a 1.5 mm; y gruesos de
1.5 mm hacia arriba.
La combinacin de la medida del grosor de los melanomas (Breslow) y los
niveles de invasin (Clark) pueden utilizarse para determinar adecuadamente el
pronstico de los pacientes con melanoma.
Schmoeckel y Braun-Falco (1978) han propuesto que el pronstico en
pacientes con melanoma puede predecirse con mayor seguridad por el llamado
1284
ndice pronstico, definido como el producto del grosor del tumor (mm) y el
nmero de mitosis/mm.
TIPOS CLNICO-HISTOLGICOS
Clsicamente se ha considerado el melanoma maligno como un tumor
impredecible. Aunque a priori este tumor debe ser considerado como de alta
malignidad, su comportamiento a veces errtico, ha hecho que hasta un pasado
reciente se lo divida en clasificaciones tales como melanomas buenos y malos
(Maillard, 1971), formas de evolucin lentamente local, formas agudas de avance
rpido, formas de evolucin bloqueada y formas de regresin espontnea (Mabille,
1960; Maillard, 1971).
El concepto reciente es de que los melanomas pueden agruparse en dos
grandes grupos: 1) aquellos cuyo crecimiento al inicio es radial (horizontal) y que
slo despus de un tiempo inician un crecimiento vertical o en profundidad, y 2)
aquellos cuyo crecimiento desde el inicio es en profundidad (vertical). Tales
conceptos, que son los que tienen ms amplia aceptacin en la actualidad, no son sin
embargo compartidos por todos. Ackerman y Su (1979) piensan que los melanomas
desarrollan fundamentalmente como un proceso patolgico nico pero con
diferentes expresiones clnicas, histolgicas y biolgicas; para ellos los varios tipos de
melanomas tienen ms caractersticas en comn que diferencias y consideran que,
para propsitos prcticos, virtualmente todos los melanomas que se originan en la
piel (o en las mucosas) comienzan con una proliferacin de melanocitos dentro del
epitelio; en otras palabras, primero hay una extensin horizontal de melanocitos
dentro del epitelio epidrmico o mucoso y slo ms tarde puede haber extensin
hacia el tejido conectivo subyacente. En este sentido, todos los melanomas malignos
se iniciaran como diseminndose superficialmente.
Sin entrar en la discusin anterior, para los efectos de este libro vamos a
aceptar el concepto defendido por la mayora de que algunos melanomas tienen un
crecimiento bifsico (fase radial al principio y vertical despus) y otros son de
1285
crecimiento vertical desde el inicio. Todo lo anterior concuerda con la idea actual de
que el melanoma maligno no es una sola enfermedad, como se pensaba hace algunos
aos, sino que existen al menos 5 tipos de melanomas, siendo diferentes en clnica,
histologa y comportamiento biolgico. Esto explicara el por qu de las aparentes
diferencias en evolucin como se crea en el pasado y la llamada impredecibilidad de
estos tumores.
Los tipos de melanomas aceptados en la actualidad son: lntigo maligno
melanoma, melanoma maligno de extensin superficial, melanoma maligno nodular,
melanoma acral lentiginoso y melanoma maligno de las membranas mucosas.
LNTIGO MALIGNO MELANOMA
Este tipo de melanoma comienza como una lesin preinvasiva que ha sido
designada lntigo maligno, melanosis circunscrita precancerosa (Dubreuilh), o peca
melantica (Hutchinson). Tales lesiones desarrollan en piel severamente daada por
el sol, usualmente en la cara de personas de edad. El tumor generalmente comienza
como una pequea lesin macular caf, la cual puede fcilmente ser confundida con
un lntigo solar ordinario. La mancha crece muy lentamente a lo largo de varios aos
(fase de crecimiento radial) y los mrgenes se vuelven muy irregulares. El color se
modifica, de modo que hay reas de color caf y negruzco, combinadas con reas de
regresin, las cuales pueden ser rosadas o blancuzcas. Cuando ocurre la invasin
drmica (fase de crecimiento vertical), el rea comprometida se eleva ligeramente
y en ocasiones la superficie se torna muy irregular. La porcin elevada puede ser ms
oscura o ms plida que el rea no invasiva que la rodea.
Histolgicamente, durante la fase del lntigo maligno, hay un nmero
aumentado de melanocitos atpicos individualmente y/o en acmulos en la capa basal
de la epidermis y en el epitelio de las estructuras anexiales.En otras palabras,
estamos aqu en presencia de un melanoma in situ. Una vez que ha ocurrido la
invasin de la dermis, la lesin adquiere la capacidad para dar metstasis y se
1286
considera como lntigo maligno melanoma. A menudo las clulas invasoras son
fusiformes. (Fig. 19, 20, 21, 22, 23 y 24)
Fig. 19 Lntigo maligno melanoma
Fig. 20 Lntigo maligno
Fig. 21 Es la misma paciente. Rehus operarse
1287
Fig. 22 Lntigo maligno es la misma paciente

Dos aos despus
Fig. 23 Lntigo maligno( H & E 10 X )
Fig. 24 Lntigo maligno. Las clulas

atpicas siguen los folculos pilosos
( H & E 10 X )
MELANOMA MALIGNO DE EXTENSIN SUPERFICIAL

Tiende a ocurrir en personas ms jvenes que aqullas que desarrollan lntigo
maligno melanoma. Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero ms
caractersticamente en la parte superior de la espalda en ambos sexos o en las
1288
piernas en las mujeres. Tienden a ser menos irregulares en contorno que el lntigo
maligno melanoma, pero no es raro, sin embargo, que los bordes presenten
indentaciones o escotaduras. Tienden a ser polcromos, con tonalidades que varan
del caf (bronceado, caf plido, caf oscuro), grises y negros, y combinaciones de
rojo, blanco y azul. Temprano en su evolucin, estas lesiones son difcilmente
palpables; sin embargo, cuando evolucionan a la fase de crecimiento vertical, las
tumoraciones se vuelven clnicamente identificables. El componente epidrmico de
estas lesiones consiste de melanocitos atpicos similares en su distribucin y
apariencia a las clulas tumorales intraepidrmicas encontradas en las enfermedades
de Paget mamario y extramamario. La fase puramente intraepidrmica de tales
lesiones es a menudo preferentemente etiquetada por algunos patlogos como
hiperplasia melanoctica atpica ms bien que como melanoma maligno. A
diferencia de lo que ocurre en el lntigo maligno melanoma y en el melanoma
maligno lentiginoso acral in situ en los que ocurre proliferacin de melanocitos
individuales dentro de la epidermis por aos, en el melanoma maligno de extensin
superficial in situ, nidos de melanocitos atpicos se forman relativamente temprano
en el curso de la enfermedad. Sin embargo, por razones an inexplicables, algunos
melanocitos atpicos dentro de la epidermis migran hacia la dermis despus de
solamente meses, o a lo ms en unos pocos aos, ms bien que luego de dcadas
como es el caso a menudo en el lntigo maligno y en el tipo acral lentiginoso de
melanoma (Ackerman y Su, 1979). (Fig. 25 y 26)
Fig. 25 y 26 Melanoma maligno de extensin superficial.La microscopa10 X H & E.
1289
MELANOMA MALIGNO NODULAR
Estas lesiones no tienen una fase de crecimiento radial discernible, tal como la
que se encuentra en el lntigo maligno melanoma y en el melanoma de extensin
superficial, careciendo de este modo del llamado componente adyacente, es decir
que no presentan fase de crecimiento intraepidrmico. Clnicamente aparecen como
placas o lesiones tumorales de inicio. Ms frecuentemente tienen un color caf
oscuro o negro, a menudo con tonalidades grisceas o azuladas. Ocasionalmente son
amelanticos. (Fig. 27, 28 y 29)
Fig. 27 Melanoma maligno nodular
Fig. 29 Melanoma nodular (H. &. E. 10 X )
Fig. 28 Melanoma amelantico
1290
MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL
Aparecen principalmente en palmas, plantas y falanges terminales. En casos
afectando los dedos, las lesiones pueden aparecer peri y subungueales y pueden estar
asociadas con una placa ungueal hiperpigmentada y/o distorsionada. En la fase
intraepidrmica preinvasiva temprana de compromiso, las lesiones pueden aparecer
histolgicamente inocentes. Las biopsias de algunas partes de la lesin pueden ser
interpretadas como hiperplasia melanoctica benigna, en cuanto que biopsias de
otras zonas de la lesin pueden ser interpretadas como indudable melanoma
maligno. A veces slo despus de varias biopsias o escisin total de la lesin
clnicamente visible se confirma su naturaleza verdadera. Clnicamente estas
neoplasias tienen caractersticas en comn con el lntigo maligno melanoma, es
decir, tienen variaciones similares en color y pueden ser enteramente maculares.
Como el lntigo maligno, melanoma y el melanoma maligno de extensin superficial,
los melanomas lentiginosos acrales eventualmente desarrollan una fase invasiva de
crecimiento vertical.
Incluidos dentro de este grupo estn los melanomas malignos subungueales.
Estos fueron primero claramente descritos como panadizo melantico por Sir
Jonathan Huchinson en 1886. El primer caso reconocido en la literatura mdica fue
el de Bermargnay y Monod, en 1855. Se observan con mayor frecuencia a nivel del
pulgar.
Una de las mayores series de melanomas malignos subungueales y
periungueales publicadas es la de Pack y Oropeza (1967), quienes describieron 72
pacientes con panadizo melantico histolgicamente probado, lo cual represent el
2.6% de 2.824 melanomas malignos tratados por su grupo hasta 1967. La mayor
parte de los melanomas malignos subungueales producen poca incomodidad. El
paciente a menudo acude a la consulta a causa de la apariencia de la lesin.
Frecuentemente no hay historia de una lesin pigmentada previa y la atencin del
paciente se vuelve a la lesin a causa de trauma al dedo afectado. La lesin
generalmente comienza como cambio de color caf u oscuro en el lecho de la ua,
1291
vindose como bandas de pigmentacin. Engrosamiento, fragmentacin, distorsin o
completa destruccin de la lmina ungueal pueden ocurrir. El lecho ungueal y el
tejido que le rodea puede tambin mostrar grados variables de hiperpigmentacin,
inflamacin, dolor, malestar y descarga purulenta. Esta forma de melanoma
subungueal es un gran imitador de condiciones benignas tales como infecciones
bacterianas y fngicas, hematomas y tumores vasculares.
Hay algunos hechos cnicos que conviene puntualizar: la frecuencia de
sobrevida a los 5 aos oscila alrededor de un 30 a 53%; a diferencia de los
hematomas subungueales, en estos melanomas el tinte oscuro persiste, sin pasar por
las coloraciones sucesivas que se observan en los primeros; su extensin es
progresiva: crecen y ganan la extremidad de la ua, al contrario de lo que hace el
hematoma, que persiste en la regin de la matriz; invade tambin el repliegue
ungueal, el cual se vuelve edematizado, rojo, de carcter inflamatorio; el alcance de
la cutcula ungueal se ha considerado, desde Hutchinson, como patognomnico de
melanoma maligno. En el diagnstico diferencial deben incluirse adems: angiomas
subungueales, granulomas pigenos, exostosis, radiodistrofias, tumores glmicos y,
especialmente, los nevos subungueales. (Fig. 30, 31, 32 y 33)
Fig. 30 Melanoma lentiginoso acral
1292

( H & E 4X )
MELANOMA MALIGNO DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS

Caractersticamente ocurren ms a menudo en negros y orientales que en
blancos, tienen peor pronstico que los melanomas ocurriendo en piel, a causa de
que a menudo no son diagnosticados sino hasta que han iniciado la fase de
crecimiento vertical, y tienen un cuadro histolgico similar a aqul del lntigo
maligno melanoma de piel, con un comportamiento biolgico similar al del
melanoma maligno de extensin superficial. Pueden ocurrir en la boca, cavidad nasal,
senos, vagina o ano. Los melanomas anorectales
pueden tener caractersticas
histolgicas similares al lntigo maligno melanoma, pero se comportan muy

agresivamente y el ndice de sobrevida a 5 aos es menor del 10% (Kopf, Bart, et al,
1979). Las tres formas ms comunes de melanoma de piel (lntigo maligno
melanoma, melanoma maligno de extensin superficial y melanoma nodular) pueden
ser reconocidos en la membrana mucosa conjuntival. De este modo, el trmino
melanosis cancerosa ampliamente usado en la literatura oftalmolgica no se
justifica ms. Los melanomas de pene y vulva tienen un pronstico ominoso.
1293
MISCELNEOS
Este grupo incluye melanomas malignos originndose en nevos azules, en
nevos melanocticos congnitos y gigantes, en nevos de Spitz, en el componente
drmico de nevos intradrmicos y compuestos adquiridos, en el sistema nervioso
central y en las vsceras. Otras variante es el llamado melanoma desmoplstico, raro,
localmente agresivo, con altos ndices de recurrencia local, apareciendo en reas
expuestas al sol en viejos. Tienen propensin a infiltrar el perineuro y el endoneuro
de los nervios cutneos.
MELANOMA MALIGNO FAMILIAR
En algunas familias el melanoma maligno puede aparecer con una frecuencia
inusitadamente alta. La revisin de mltiples de estos casos parece sugerir, al menos
inicialmente, la existencia de un gene dominante autosmico con penetracin
incompleta. Otros mecanismos tambin han sido postulados: ciertas caractersticas
fenotpicas podran predisponer al melanoma maligno, en la forma de trazos
familiares (personas blancas, con ojos y cabello claro); tambin se ha sugerido la
existencia de factores ambientales; finalmente, tambin ha sido sugerida una
hiptesis viral. Se sabe adems que algunas familias en quienes ms de una persona
ha sido afligida por melanoma maligno son ms susceptibles a desarrollar cnceres
de otros rganos (especialmente mamas, tracto gastrointestinal, pulmn y sistema
reticuloendotelial) (Kopf, Bart, et al, 1979). Hace
aos publicamos un caso
excepcional ocurriendo en esposos (melanoma conyugal).

MELANOMAS MALIGNOS EN NIOS
Los melanomas malignos prepuberales son muy raros. Cuando ocurren
pueden originarse de novo, resultar de metstasis transplacentarias u originarse de
nevos melanocticos gigantes. Evidencia reciente indica que el pronstico de los
melanomas malignos prepuberales inequvocos (aqullos que han metastatizado) es
1294
tan pobre, si no peor, que los melanomas de los adultos. El melanoma maligno es la
malignidad ms comn que metastatiza a la placenta.
MELANOMA PRIMARIO OCULTO
La proporcin de melanomas malignos primarios ocultos reportados por
diferentes observadores vara de 1 a 5% (Kopf, Bart, et al, 1979). Brownstein y
Helwig (1972) reportaron15% de sitios primarios no determinados con melanoma
maligno metastsico en ms de mil pacientes estudiados. Revisando 992 casos de
melanoma maligno, Das Gupta et al (1963) encontraron que 37 tuvieron metstasis
de sitios primarios desconocidos (3.7%). Estos autores piensan que en algunos casos
los sitios primarios fueron aqullos donde se encontraron reas hipopigmentadas. El
examen histolgico de tales reas blancas revel melanfagos y leve infiltrado
inflamatorio crnico, pero no clulas malignas. En estos casos, la inmunidad, en la
cual la regresin es una expresin, podra traerse a cuento para explicar la
desaparicin de las lesiones primarias (Baad y McBride, 1975). Otras hiptesis para
explicar melanomas malignos primarios ocultos son: 1. Fueron destruidos por
trauma; 2. Existen en la piel pero son indistinguibles de otras lesiones pigmentadas;
3. Son muy pequeos y/o profundamente colocados en la piel para ser reconocidos;
4. Su origen no es en la piel sino en un rgano interno (tracto gastrointestinal,
glndulas adrenales, meninges) (Milton et al, 1967); 5. Se originaron de novo dentro
de los ganglios linfticos (Das Gupta et al, 1963). Con relacin a esto, McCarthy et al
(1974) reportaron que en sujetos sin melanoma 6.2% de especmenes de ganglios
axilares y 4% de ganglios inguinales contenan clulas nvicas. Ridolfi et al (1977)
encontraron agregados de clulas nvicas en 0.33% de especmenes de ganglios
linfticos axilares removidos de pacientes con carcinomas mamarios, y en 3% de
ganglios linfticos removidos de pacientes que sufrieron disecciones radicales por
melanomas malignos. Existe pues la remota posibilidad de que los melanomas
puedan originarse de clulas nvicas dentro de los ganglios linfticos en s.
1295
MELANOMA Y EMBARAZO
Se ha discutido bastante a este respecto. Muchos autores piensan que el
embarazo acelera el curso del melanoma maligno, aunque no hay acuerdo. Pero se
sabe que el melanoma maligno es 3 veces ms frecuente en embarazadas que en no
embarazadas (Rook, 1969). En todo caso es bien conocido el mayor oscurecimiento o
la aparicin de relieve en nevos preexistentes durante el embarazo, o el hecho de
que se vuelvan evidentes nevos hasta ese momento clnicamente no detectados.
MELANOMA MALIGNO PRIMARIO MLTIPLE
Melanomas malignos primarios mltiples no son raros. En casos no familiares
de melanoma la ocurrencia reportada oscil entre 1 y 4 %.
De 1250 pacientes con melanoma maligno revisados por Booher (1969), 16
tuvieron mltiples primarios, una incidencia de 1.28%. Cascinelli et al (1975)
reportaron que 20 (3.8%) de su serie de 521 pacientes con melanoma maligno
tuvieron lesiones primarias mltiples. Para Bellet et al (1977) la prevalencia fue de
3.4% de melanomas primarios adicionales en su serie.
Pacientes con melanoma maligno estn en mayor riesgo de desarrollar otros
M M primarios que las personas en la poblacin general de desarrollar un M M nico
(Kopf, Bart et al, 1979). Adems, tienen una mayor tendencia a desarrollar otros
cnceres (Flextcher, 1973). Para Clark et al (1975) cuando un paciente desarrolla M
M durante las 3 primeras dcadas de la vida o cuando ha tenido M M primarios
mltiples, el clnico debe sospechar la posibilidad de M M
hereditarios y los
consanguneos del paciente, as como el paciente en s, deben ser seguidos

cuidadosamente.
1296
HISTOPATOLOGA
Los M M primarios muestran clulas nvicas atpicas en la zona de unin
dermoepidrmica (Allen y Spitz, 1953; Becker, 1949). Sin embargo, a veces es
extremadamente difcil decidir acerca de la transformacin maligna de un nevo
melanoctico, al menos en su inicio; tal transformacin se efectuara siempre en la
zona de unin dermo-epidrmica (Degos, 1960). Aparte de la desorganizacin de las
clulas nvicas y la presencia de atipias y mitosis, la aparicin de una banda de
inflamacin subepidrmica es un excelente indicio de transformacin (cuidar de no
confundirla con la observada en la foliculitis subnvica de Duperrat).
Gradualmente los nevocitos atpicos invaden en superficie y en profundidad.
Frecuentemente invaden ms rpidamente la epidermis que la dermis, y en esta
ltima no llegan a formar tecas (Sanderson, 1968). La proliferacin nevoctica puede
provocar desintegracin epidrmica, llegando hasta la ulceracin. Es importante
recalcar las diferencias que existen entre los diferentes tipos clnico-patolgicos de
melanomas, de lo cual ya se ha hablado previamente al mencionar la clnica de cada
uno.
En la dermis, las masas de clulas tumorales estn constituidas por elementos
de forma y tamao variable, pero en general son de 3 tipos: ovaladas (o
redondeadas), fusiformes y polidricas. Frecuentemente poseen pigmento melnico,
pero cuando ste no existe, pudiendo crear confusin con un carcinoma
espinocelular muy indiferenciado (grado IV) o un sarcoma, debe recurrirse a las
reacciones especiales (DOPA y tirosinasa), las cuales son prcticamente siempre
positivas en el melanoma (Fitzpatrick y Kukita, 1956).
Caractersticamente, a medida que progresa la enfermedad, la reaccin
inflamatoria va hacindose cada vez ms dbil (como si el organismo tendiera a
cesar en su afn de defenderse), hasta llegar a desaparecer por completo. Es tpico
que est ausente en las metstasis.
1297
Los criterios histolgicos de malignidad para los melanomas malignos
primarios, previamente discutidos, pueden esquematizarse as (Ackerman, Niven y
Grant-Kels, 1982): las lesiones son asimtricas, usualmente mayores de 6 mm de
ancho, con pobre circunscripcin del componente intraepidrmico y extensin
horizontal de melanocitos atpicos individuales ms all de la masa de componente
intradrmico de la neoplasia; la hiperqueratosis usualmente no es prominente y
generalmente no hay hipergranulosis, existiendo frecuentemente muy poca
hiperplasia epidrmica; existe marcada variacin en el tamao y la forma de los nidos
de melanocitos y estos nidos, dentro de la epidermis, no son ni elongados ni
orientados perpendicularmente a la superficie de la piel, no existiendo cuerpos
eosinofilicos homogneos en nidos dentro de la epidermis, pero s confluencia de
nidos de melanocitos dentro del epitelio; existen pocas, si las hay, fisuras entre los
melanocitos y los queratinocitos como regla; los nidos de melanoctios atpicos
tienden a volverse confluentes y a formar bandas de clulas; no hay maduracin de
los melanocitos a medida que descienden hacia la dermis; los melanocitos en la base
de la lesin usualmente no estn dispuestos como clulas aisladas; a menudo se
observan melanocitos pagetoides; se observan figuras mitticas cerca de la base de la
lesin; el infiltrado inflamatorio, cuando presente, a menudo se dispone en banda por
debajo del componente melanocitico; es comn observar focos de regresin
espontnea (fibrosis, telangiectasias, melanfagos) en la dermis papilar engrosada;
frecuentemente ocurre extensin de los melanocitos atpicos, aislados y/o en nidos,
en las estructuras epiteliales de los anexos, tales como folculos pilosos y los ductos
sudorparos crinos; frecuentemente se ven melanocitos en mitosis dentro de la
epidermis y la dermis, y la presencia de melanocitos necrticos.
Es importante tener en mente tambin los llamados pseudo melanomas (nevo
melanoctico recurrente siguiendo a escisin quirrgica parcial), pero en ellos los
remanentes del nevo melanoctico original pueden estar presentes en nidos discretos
en la dermis y, si presentes, muestran maduracin nuclear.
El estudio inmunohistoqumico para el diagnstico de M M se utiliza ms en las
siguientes situaciones: melanoma primario o metastsico; neoplasia pobremente
diferenciada teniendo poco o ningn pigmento; en tumores fusocelulares; en
1298
tumores con patrn epidrmico vagamente pagetoide, y en tumores pequeos
sugiriendo melanoma, linfoma o carcinoma neuroendocrino ( Cochran y Wen, 1985;
Schmitt y Bacchi, 1989).El antgeno ms usado incluye la protena S 100 y el HMB
45.
METSTASIS
Ninguna neoplasia metastatiza ms ampliamente que el melanoma maligno,
del cual se conoce que es capaz de comprometer cualquier rgano del cuerpo
humano.
Las
metstasis
del
melanoma
maligno
pueden
ser
regionales
y/o
extrarregionales. Se definen las metstasis regionales como la extensin de la

malignidad del sitio primario, a los ganglios linfticos drenando el rea, o los tejidos,
entre el sitio primario y los ganglios linfticos regionales. Metstasis extrarregionales
se definen como la extensin de la malignidad ms all de los ganglios drenantes.
Otros trminos usados para indicar enfermedad persistente son: recurrencia local,
en la cual el proceso maligno reaparece en el sitio primario o en la cicatriz de su
escisin o injerto; satelitosis, la expansin cutnea o subcutnea del proceso maligno
en una extensin no mayor de 5 cm (3 cm para otros) del sitio primario o cicatriz
quirrgica de la escisin de las lesiones; metstasis in transit, una extensin cutnea
o subcutnea de la malignidad que alcanza a ms de 5 cm ms all del sitio primario
o de la cicatriz quirrgica local en la direccin de los ganglios linfticos regionales,
pero no ms all de ellos. Raramente, la superficie cutnea entera puede volverse
difusamente hiperpigmentada en pacientes con M M metastsico.
En general, las metstasis ocurren a travs de los vasos linfticos y sanguneos
en proporcin de 3 a 1. Aunque cualquier rgano puede ser afectado, la piel, el
hgado, el pulmn, la mdula sea y el sistema nervioso central, son los ms
comnmente comprometidos. Las metstasis en la piel no provocan proliferacin de
la zona de unin, como lo hacen los melanomas primarios; este hecho, sumado a la
1299
falta de respuesta inflamatoria del organismo a este nivel, permiten establecer la
diferencia entre un MM primario y una metstasis.
Es interesante recalcar tambin que las metstasis pueden no volverse
aparentes sino hasta muchos aos despus del tratamiento del tumor cutneo; hay
casos reportados
en que las metstasis aparecieron ms de 10 aos despus de
haber sido tratado el tumor primario y cuando el paciente se consideraba ya

prcticamente curado. Con alguna frecuencia se han observado metstasis y no ha
sido posible encontrar el tumor original ni siquiera a la necropsia (melanoma
primario oculto). Se considera que estos casos tienen peor pronstico. (Fig. 34, 35 y
36)
Fig. 34 Melanoma maligno: metstasis
Fig. 36 Melanoma maligno:

metstasis
Fig. 35 Melanoma maligno: metstasis
1300
REGRESIN ESPONTNEA DE MELANOMAS MALIGNOS

Everson y Cole (1966) definen la regresin espontnea de una neoplasia maligna
como la desaparicin parcial o completa en ausencia de cualquier terapia o con una
terapia indudablemente inadecuada. Casos de regresin espontnea parcial y
completa de MM han sido reportados. La misma falla para encontrar un MM
primario en un paciente con enfermedad metastsica tiene muchas posibles
explicaciones, como ya se seal, una de las cuales puede ser la regresin
espontnea del tumor primario. Regresin espontnea de los melanomas viscerales
metastsicos tambin ha sido reportada, aunque raramente (Milton et al, 1967).La
proporcin de regresin espontnea de melanomas en diferentes reportes vara de
0.08% hasta 13% (Kopf y Bart, 1979). La mayor parte de regresiones espontneas
en melanomas son de tumores cutneos o linfticos. (Fig. 37)
Fig. 37 De: Maillard, G.G.: Etude Statistique de 623 melanomes malins

cutans. Ann. Dem. Syph. 98:5, 1971.
1301
Debe sin embargo, recalcarse lo siguiente: la observacin de la asociacin de
leucoderma y vitiligo con MM ha sido repetidamente hecha al presente. Estos
fenmenos hipo y depigmentarios son debidos a alteracin por destruccin de los
melanocitos en la interfase dermo-epidrmica. La no rara asociacin de leucodermas
con regresin parcial o completa de MM sugiere un mecanismo comn. Sin embargo,
estudios posteriores son necesarios para dilucidar los mecanismos precisos
responsables para esta importante asociacin (Kopf, Bart et al, 1979).
MELANOMA MALIGNO EN EL SALVADOR
En 1982 con E. Baos y M. E. Serpas de Lpez efectuamos una revisin de 101 casos
de MM estudiados en el Departamento de Patologa del Centro Mdico Nacional de
El Salvador, de enero de 1971 a diciembre de 1979. Se encontr un promedio de
11.4 nuevos casos por ao, con una incidencia de 0.2 por 100.000. 45.5% de los casos
ocurrieron en hombres y 54.5% en mujeres. La ms alta frecuencia se encontr
entre los 41 y 50 aos; le sigui el grupo de 61 a 80 aos. 4 de nuestros pacientes
fueron menores de 10 aos de edad (1.9%), 2 de los cuales adolecieron de
xeroderma pigmentoso; otro ocurri en un nio de 16 das de edad con un nevo
gigante en traje de bao. La edad promedio fue 53.9 aos (56.3 para hombres y 52.6
para mujeres). (Fig. 38 y 39)
1302
Fig. 38 A, M.M. en El Salvador. De: Hernndez-Prez, Baos E., Serpas de Lpez

RM E (1982)
F
Fig. 39 B C M.M. en El Salvador. De: Hernndez-Prez, E, Baos E,
Serpas de Lpez R M E (1982)
Por topografa, la localizacin ms frecuente fue en miembros inferiores, con
42.5%; le sigui en frecuencia la cara, sin incluir el globo ocular, con 17.8%; trax
con 14.8%; miembros superiores con 7.9%, y globo ocular con 4.9%. Como
localizaciones menos frecuentes encontramos 4 casos (3%) de MM primarios en la
regin inguinal, 2 (1.9%) en regin gltea, 2 (1.9%) en el cuello, 1 (0.9%) en el
cerebro y otro en el recto (0.9%).
En 19 casos (18.81%) se encontr el antecedente de lunar en el sitio del
inicio del tumor. En 4 pacientes, el antecedente fue traumatismo reciente, absceso
en 1, y callo en otro. De acuerdo a los parmetros que se consideraron de valor
pronstico en estos tumores se obtuvieron: a) dimensin mayor de 11 mm: 46 casos;
1303
b) ausencia clnica de pigmento: 16 casos; c) ulceracin: 36 casos; d) localizacin en
zonas expuestas al sol: 22 casos.
Microscpicamente 98.1% fueron del tipo nodular y 1.9% lntigo maligno
melanoma. Entre los nodulares, 38.5% fueron predominantemente a clulas
epitelioides; 8% a clulas fusiformes, y 53.5% a celularidad mixta. 63% estuvieron en
el nivel V de Clark, 32% en el Nivel IV y 5% el Nivel III. Todos midieron ms de 1.5
mm de profundidad. 52% fueron de grosor medio y 48% midieron ms de 4 mm.
Diagnstico
El granuloma piognico es una de las entidades con las que ms
frecuentemente se puede confundir al melanoma maligno; se lo reconoce por su
color ms angiomatoide, el estrecho cuello sobre el cual asienta la proliferacin del
granuloma y las costras que lo recubren, adems de su evolucin corta. Tambin se
le puede confundir con angiomas trombosados, hematomas subungueales, verrugas
plantares
trombosadas,
queratosis
seborreicas
pigmentadas,
carcinomas
basocelulares pigmentados, carcinomas basocelulares pigmentados y an con

carcinomas espinocelulares, especialmente con relacin a la variedad amelantica de
los melanomas malignos.
El paciente mismo puede contribuir a su diagnstico explicndole la regla del
ABCDE (Asimetra, Bordes, Color, Dimetro, Elevacin).
Aparte del estudio clnico y de la biopsia, cuya utilidad ya se discuti
previamente, se han introducido otros mtodos diagnsticos de inters:
a) La lodoquina marcada. La apreciacin de la extensin de los melanomas
malignos es de importancia decisiva para su pronstico y tratamiento. Desde
1968 se viene utilizando un producto vecino de la cloroquina, la iodoquina
marcada con Iodo-131. Introducida en el organismo se fija en la melanina y se
la puede detectar por cintigrafia. Este mtodo permite: delimitar la lesin
primitiva; saber si los ganglios palpables contienen metstasis o no; detectar
ganglios no palpables an pero ya invadidos; detectar metstasis ocultas.
1304
Como la Iodoquina se fija sobre la melanina, no tiene valor en tumores poco o
nada pigmentados (Blanquet, 1970; Robinson, 1973).
Tambin est en estudio el mtodo de la fluorescencia inducida por la
formalina (FiF) (Paul, 1975).
b) La termografa. Se basa este mtodo en el principio de que todo cambio de
temperatura que pasa del 0 absoluto es una fuente de emisin infrarroja. Cada
objeto emite, absorbe y reemite una radiacin infrarroja hasta que se establece un
equilibrio trmico. El cuerpo humano no escapa de esta regla, siendo la fuente de
una radiacin infrarroja, es decir de ondas electromagnticas cuya longitud se
extiende de 3 a 20 micras. El ojo humano no percibe de por s este espectro
electromagntico, por lo que actualmente se estn utilizando los termgrafos, los
cuales captan esta informacin infrarroja y la transforman en energa elctrica
proporcional a la emitida; esta corriente se amplifica y alimenta un tubo de descarga
que a su vez va a impresionar una placa fotogrfica; obtinese as una imagen que es
una verdadera carta geogrfica de la distribucin trmica de la superficie cutnea. La
termografa as obtenida demuestra zonas negras (fras) y zonas blancas (calientes).
Se conoce que todo proceso patolgico que modifica la temperatura altera
tambin la imagen termogrfica. No solamente en las lesiones superficiales es esto
perceptible, sino igualmente en aqullas localizadas en profundidad. En efecto, un
foco caliente situado en profundidad modifica la temperatura superficial por un
mecanismo de conduccin, que hace que se proyecte a la superficie. Las afecciones
tumorales malignas, por su propio metabolismo, por su vascularizacin anrquica y
por su eventual superinfeccin, determinan modificaciones de la temperatura local,
fcilmente detectables por la termografa. En dermatologa la exploracin
termogrfica pretende poder detectar precozmente la degeneracin de las lesiones
nvicas y visualizar las metstasis infraclnicas (Gros, 1966).
c) Epiluminiscencia
Es una tcnica no invasiva para el examen in vivo. Se aplica aceite de
inmersin a la lesin sospechosa y se observa con un aparato manual
1305
(dermatoscopio). Facilita el diagnstico en personal experimentado,ya que
proporciona imgenes distintivas al ojo entrenado( 2003 ).
d) Anlisis por imgenes
El estudio por imgenes digitales computarizadas es otra tcnica no invasiva para
el diagnstico, evaluacin y monitorizacin de las lesiones cutneas pigmentadas. Las
imgenes clnicas son electrnicamente reproducidas y almacenadas con nmeros
(pixels). Permiten detectar cambios al efectuar comparaciones posteriormente.
Inmunologa
a) Factores humorales (anticuerpos). Al menos 2 tipos de antgenos parecen
operar en las clulas del MM humano: unos localizados en la membrana plasmtica y
otros en el citoplasma (Lewis, 1974). Ambos han sido demostrados por tcnicas de
inmunofluorescencia. Los anticuerpos dirigidos hacia los antgenos de la membrana
celular son paciente-especficos, en tanto que los dirigidos hacia los antgenos
citoplasmticos reaccionan cruzadamente con clulas de melanoma de otros
pacientes. Morton et al (1968) encontraron anticuerpos antimelanoma en todos los
pacientes con melanomas estudiados contra sus propios tumores (autlogos); en
cambio, anticuerpos contra clulas de melanoma de otros pacientes ocurrieron slo
en 61% en los sueros de pacientes con melanomas (homlogos).
En el melanoma maligno se ha observado un alto ttulo de anticuerpos
inhibitorios (citotxicos) dirigidos contra el tumor autctono en pacientes en quienes
el tumor se halla localizado a piel y ganglios regionales; sin embargo, una vez que ha
ocurrido la diseminacin, el ttulo disminuye rpidamente. Tal disminucin a menudo
precede y anticipa la diseminacin de la enfermedad (Maguire, 1975).
El papel de los anticuerpos citotxicos en el MM es incierto. En pacientes con
diseminacin del mismo se puede inducir su elevacin a ttulos altos, en forma
temporal, por inmunizacin con clulas tumorales combinadas con BCG actuando
como un adyuvante inmunolgico. Sin embargo, tal inmunizacin no afecta
esencialmente la evolucin y desenlace de la enfermedad.
1306
Inmunidad mediada celularmente. Los linfocitos de sangre perifrica de
pacientes con MM pueden especficamente matar (in vitro) los cultivos de clulas
de melanomas derivados del mismo paciente (autlogos) (Hesllstrm, 1971).
Frecuentemente, linfocitos de pacientes con melanoma tambin matan clulas de
melanoma de otros pacientes (homlogos) (Currie, 1971).
Los intentos para correlacionar la citotoxidad linfoctica con algunos
parmetros clnicos, han demostrado una relacin aproximada entre la respuesta y la
extensin de la enfermedad (Maguire, 1975). Una citotoxidad ms vigorosa ha sido
demostrada en pacientes con enfermedad inactiva o localizada, que en pacientes con
la enfermedad diseminada y en progresin (Sober, 1976).
Tratamiento
El MM primario cutneo es la causa primordial de muerte entre todas las
enfermedades originndose en la piel. Al presente, la escisin quirrgica de las
lesiones tempranas es la nica terapia que puede aumentar la sobrevida. De este
modo, es esencial que el mdico encarando el manejo de un melanoma primario
sospechoso siga un protocolo quirrgico aceptable, estableciendo lo ms pronto
posible un diagnstico completo y efectivo. Cuando hay duda diagnstica, la biopsia
escisional total con mrgenes estrechos es el procedimiento del caso, ya que es el
nico que proporciona el especimen completo para el estudio patolgico y si la lesin
es benigna, la terapia definitiva ya ha sido completada. Como se dijo antes, no hay
evidencia de que la biopsia incisional (punch) reduzca la sobrevida, y estos
procedimientos son practicados cuando las lesiones son grandes y/o localizadas en
reas cosmticamente crticas. Si se practica una biopsia punch (incisional), el rea
adecuada para biopsia debe ser la ms gruesa (ms elevada) en una lesin palpable o
el rea ms oscura en una lesin plana. Este tipo de biopsia, adecuada para
establecer si la lesin es maligna, no lo es para determinar pronstico, ya que otras
porciones del tumor pueden ser ms invasivas. Ya que la teraputica est
ntimamente vinculada con el pronstico, debe ser diferida hasta que el especimen
completo haya sido removido.
1307
El diagnstico, pronstico y la teraputica recomendada deben ser discutidos
cuidadosamente con el paciente.
Con respecto a la ciruga en s, debe insistirse en que al presente los mrgenes
quirrgicos estn en proceso de ser cada vez ms estrechos, menos de los 5 cm que
haban sido lo tradicional. Casi todos los pacientes con mrgenes escisionales de 5 cm
requieren injertos de piel para el cierre; al presente, muchos centros estn
recomendando 1.5 cm de margen para los tumores primarios menores de 0.85 mm
de grueso y 3.0 cm de margen para todos los otros. Estos mrgenes permiten cierre
primario en la mayor parte de los casos. Si la lesin ha sido previamente removida
por biopsia escisional, los mrgenes son tomados de la cicatriz quirrgica. Colgajos
pueden entonces ser usados para el cierre, debiendo hacerse los mximos esfuerzos
para preservar las estructuras vitales. Por ejemplo, si la remocin de un ojo debe
requerirse para alcanzar un margen de 3 cm para un melanoma cutneo adyacente
al ojo, un margen ms estrecho puede ser dejado para preservar el globo ocular.
Estudios recientes han mostrado que mrgenes menores no parecen afectar
adversamente la supervivencia de los pacientes. (Fig. 40)
Fig. 40 Estados en MM
1308
La diseccin ganglionar regional electiva (DGRE) es un procedimiento
controversial. Varios parmetros deben ser tomados en consideracin (Fitzpatrick y
Sober, 1985): en pacientes muy ancianos o con pobre salud general la DGRE no es
practicada; tampoco es practicada en pacientes con lntigo maligno melanoma en
ausencia de ganglios regionales clnicamente sospechosos; tampoco si el rea de
drenaje ganglionar no est claramente dirigida a un rea ganglionar nica (en
situaciones ambiguas, tales como el torso, se utilizan a veces istopos radioactivos
tales como la linfoscintigrafa de tecnecio, y si hay mltiples vas de drenaje, se
elimina la necesidad de la DGRE). Por debajo de un cierto grosor, la frecuencia de
micrometstasis es insuficiente para justificar la DGRE. Por arriba de cierto grosor,
la frecuencia de muerte por metstasis hematolgicas es tan alta que el control
ganglionar regional no parece ser de beneficio. Al presente, la mayora de los
cirujanos consideran la DGRE para tumores de 1.70 a 2.00 mm. Estas disecciones
comprenden remocin de los ganglios inguinales (diseccin inguinal superficial) pero
no los ilacos (diseccin inguinal radical o profunda).
La biopsia del ganglio centinela es un nuevo procedimiento que puede evitar la
prctica de la DGRE. Se basa en la conviccin anatmica de que el primer ganglio
drenando un territorio linftico, llamado el ganglio centinela, podra predecir la
presencia o ausencia de melanoma en dicho territorio. Por linfoscintigrafa se mapea
el rea de drenaje del melanoma primario. Se usa azul de linfazurina alrededor de la
lesin para detectar el ganglio centinela. Morton et al (1992) pudieron, con esta
tcnica, identificar el ganglio centinela en 81% de 243 pacientes. Para refinar este
procedimiento se usa un trazador radioactivo, el tecnecio-99 (Krag et al, 1995;
Reintgen et al, 1994).Aunque esta tcnica es ampliamente utilizada en la actualidad,
existen ya algunas voces discordantes: Qu tanta fidelidad nos proporciona?No nos
puede dar una falsa seguridad?( Ackerman, 2004 ).
Los deseos y las expectativas del paciente deben ser sopesados ampliamente
al tomar la decisin de hacer o no hacer la diseccin ganglionar.
1309
Disecciones ganglionares teraputicas son recomendadas para tratar de controlar el
tumor local cuando grandes metstasis estn presentes en un rea ganglionar. La
sobrevida a 5 aos en este grupo es alrededor del 30%. Sobrevidas a 10 aos son
desafortunadamente mucho menores.
En la actualidad, la terapia adyuvante es considerada para pacientes
clnicamente libres de la enfermedad, pero
en alto riesgo por el desarrollo de
enfermedad recurrente o diseminada (pacientes con recurrencia local, metstasis in

transit, pacientes a quienes se les ha removido ganglios linfticos comprometidos, o
aquellos que han tenido escisin de metstasis distantes aisladas). La combinacin
BCG/DTIC parece promisoria en algunos centros de investigacin.
Cuando la enfermedad se ha diseminado, cualquier medida que se tome no
impide el desenlace fatal del proceso. La droga ms eficaz, DTIC (imidazolcarboxamida) produce respuestas clnicas en alrededor del 20% de los casos, pero
respuestas completas son vistas en menos del 5% y stas son usualmente de breve
duracin. Aunque los protocolos de quimioterapia estn cambiando frecuentemente,
combinaciones tiles en la actualidad comprenden cisplatinum, vinblastina y DTIC.
La radioterapia se ha usado en el tratamiento paliativo de las metstasis al sistema
nervioso central u seas, con beneficios por cortos perodos. Los rayos Lser no han
superado la etapa experimental. En forma tambin paliativa debe tenerse en mente
la aplicacin de nitrgeno lquido.
El interfern tiene alguna actividad en el melanoma a causa de su efecto
antiproliferativo y a su capacidad para regular los HLA y antgenos de expresin
tumoral, as como otros efectos inmunomoduladores. Las interleuquinas se han
usado en una variedad de dosis y regmenes en melanomas metastticos.
El Imiquimod debe considerarse en casos Lntigo maligno cuando el paciente
sea de edad avanzada o tenga problemas de salud que incrementen los riesgos ante
una ciruga extensa. Tambin puede usarse como un complemento teraputico
cuando ya hay metstasis.
1310
HEMANGIOMAS
Dr. Eduardo Baos
Son tumores benignos de origen vascular. En nios, los ms frecuentes son las
neoformaciones
hipertrficos,
vasculares,
llamadas
hemangioendoteliomas
hemangiomas
benignos
en
fresa,
hemangiomas
angiomas
capilares
inmaduros, que constituyen el 90% de estos tumores, y las malformaciones

vaculares, llamadas hemangiomas cavernosos o hemangiomas tuberosos. Los
hemangiomas
cutneos
malignos
son
extremadamente
raros
en
nios
(aproximadamente el 0.03% del total).

Aunque se han observado hemangiomas en varios miembros de una familia,
no existe evidencia de predisposicin gentica. Estas lesiones se observan en
aproximadamente el 10% de los nios, y son ms frecuentes en el sexo femenino (60
a 70%) y en los prematuros. Jacobs y Walton estudiaron 1058 recin nacidos,
examinados en las primeras 48 horas de vida, y encontraron hemangiomas en fresa
en el 2.6%, nevus flammeus, en el 0.3%; y manchas salmn, en el 40.3%.
HEMANGIOMAS CAPILARES
Estn formados por la proliferacin de capilares maduros (manchas salmn,
nevus flammeus y hemangiomas planos), que sufren poco o ningn cambio durante la
vida; o capilares inmaduros (hemangiomas en fresa), que pueden estar presentes o
no al nacimiento y tienden a crecer.
Las manchas salmn son las lesiones vasculares ms comunes de la infancia. Se
observan en el 40% de los recin nacidos y aparecen como lesiones maculares, color
rosado salmn, a veces con telangiectasias, que se localizan en la regin interciliar,
frente, prpados superiores y nuca, por lo que se les conoce tambin como eritema
nucal, beso del ngel, o picotazo de la cigea. Estn constituidos por ectasias
de los capilares de la dermis y representan la persistencia en la piel de patrones de
circulacin fetal. No requieren ningn tratamiento, ya que el 95% a excepcin de
1311
los de la nuca desaparece en el primer ao de vida. En los nios de piel blanca, sin
embargo, puede persistir o reaparecer un leve eritema cuando lloran, se ruborizan o
hacen ejercicios. Las manchas salmn de la nuca (nevo de Unna) persisten en ms del
50% de los individuos, pero como usualmente estn cubiertas por el cabello, no
constituyen problema cosmtico.
Los nevus flammeus (nevos en vino de Oporto o hemangiomas planos),
formados por capilares maduros, estn presentes al nacer. Por lo general no crecen,
excepto por el desarrollo corporal normal del individuo; suelen ser unilaterales y
segmentarios, y respetan habitualmente la lnea media, pero pueden ser bilaterales y
afectar el dermatomo contralateral. Pueden localizarse en cualquier parte del
cuerpo, pero es ms frecuente en cara y cuello. En el lactante suelen tener un color
rosa plido, pero con el tiempo tienden a oscurecerse y se tornan eritematoviolceos
o purpricos. Despus de la cuarta dcada de la vida, la superficie se vuelve irregular,
engrosada y nodular. (Fig. 41 y 42)
Fig. 41 Hemangioma plano
Fig. 42 Hemangioma plano
Microscpicamente los nevos flammeus estn formados por capilares maduros

dilatados de la dermis, sin proliferacin endotelial. Pueden asociarse a sndromes
complejos, como el Sndrome de Sturge-Weber o la Angiomatosis
1312
encefalotrigeminal, cuando el hemangioma aparece en la cara y sigue la distribucin
de las ramas del trigmino; o constituir el signo inicial del Sndrome de Klippel
Trnaunay, cuando el hemangioma se presenta en casi toda la extensin de un
miembro.
Los hemangiomas capilares inmaduros, o hamangiomas en fresa, pueden estar
presentes al nacimiento, pero la mayora aparece en los primeros das o semanas de
vida como una mancha roja que tiende a crecer rpidamente durante los primeros
seis meses de vida. El crecimiento puede continuar durante el primer ao, despus
involuciona de manera espontnea. sta puede ser hasta del 60% a los 4 aos, ms
del 76% a los 7 aos, y hasta del 90% a los 9 aos, y no deja cicatriz o evidencia de
que existi el hemangioma, incluso puede quedar solo piel redundante, lo cual puede
corregirse fcilmente con ciruga cosmtica. (Fig. 43, 44 y 45)
Fig. 43 Hemangioma en fresa
1313

Cuando los nios nacen con hemangioma en fresa bien formado, ste tiene
poca tendencia a crecer ms; pero cuando el paciente no nace con hemangioma, sino
que aparece en los primeros das o semanas despus del nacimiento, s tiende a
crecer e incluso alcanza a veces dimensiones monstruosas.
Los hemangiomas capilares inmaduros son nicos en el 80% de los casos, los
restantes son mltiples y rara vez pueden sumar cientos. Los hemangiomas mltiples
excepcionalmente tienen relacin con hemangiomas de rganos internos (hgado,
intestino, huesos). Desde el punto de vista topogrfico son ms frecuentes en el
segmento ceflico (38%) y el tronco (29%). A veces son precedidos por una discreta
mancha lvida, por pequeas ppulas eritematosas o por lesiones telangiectsicas, las
cuales se transforman durante las primeras 5 semanas, crecen rpidamente y se
infiltran, volvindose tumorales y lobuladas, de color rojo brillante, semejando una
fresa (hemangiomas en fresa). Aunque pueden comprimirse, rara vez se blanquean
en su totalidad a la presin. Durante su fase de crecimiento, en especial si hay
componente profundo, es posible que se ulceren, lo cual no tiene consecuencias, e
induce a una involucin ms rpida, pero si el hemagioma est localizado sobre la
nariz o los labios, la ulceracin puede dejar cicatrices muy inestticas..
1314
Cuando el hemangioma inicia su involucin, su tamao disminuye, el color
cambia de rojo brillante a rojo oscuro u ocre, y en su superficie aparecen zonas
blanco-grisceas del color de la piel, muy pequeas, que crecen en la periferia hasta
cubrir total o casi totalmente todo el hemangioma.
Microscpicamente la fase proliferativa de estos hemangiomas se caracteriza
por: 1) hiperplasia de las clulas endoteliales; 2) la incorporacin de timidina tritiada
en las clulas endoteliales; 3) el contenido de gran nmero de mastocitos, y 4)
engrosamiento de la membrana basal por debajo del epitelio. En cambio, la fase
involutiva muestra: 1) histologa con fibrosis y acmulo de grasa, 2) ausencia de
clulas endoteliales marcadas con timidina tritiada, y 3) normalizacin en el nmero
de mastocitos. El significado del incremento de mastocitos no est aclarado, pero
puede ser importante en la formacin y la persistencia de las lesiones.
HEMANGIOMAS CAVERNOSOS
Estn constituidos por grandes elementos vasculares venosos, dilatados,
recubiertos por una sola capa de clulas endoteliales
inmersos en un delicado
estroma fibroso que compromete la dermis y el celular subcutneo. Pueden

localizarse en cualquier rgano del cuerpo y frecuentemente son mltiples; estn
presentes al nacer y crecen en proporcin al crecimiento del individuo. Son masas
color violceo, no bien definidas, localizadas profundamente, que vacan con facilidad
su contenido sanguneo a la presin; pueden coexistir con un hemangioma en fresa o
con un linfangioma. Aunque algunos autores reportan que este tipo de hemangioma
puede involucionar, es muy raro; por el contrario, su tendencia es a persistir e
incluso a crecer, especialmente por la dilatacin de sus componentes vasculares.
Algunos hemangiomas, cavernosos en particular, cuando son mltiples forman
parte de sndromes complejos raros: Sndrome de Klippel-Trnaunay, de Mafucci, de
Dury van Bogart, del nevo azul ahulado, etc. (Fig. 46 y 47)
1315
Fig. 46 y 47 Hemangiomas cavernosos

SNDROMES ASOCIADOS A LOS HEMANGIOMAS
SNDROME DE KASABACH-MERRIT
Consiste en la asociacin de un hemangioma capilar inmaduro gigante y
profundo con trombocitopenia y coagulacin intravascular diseminada; suele
aparecer en lactantes de menos de 3 meses de edad. La trombocitopenia puede ser
detectada precozmente, por lo que hay que buscarla en lactantes que tengan
hemangiomas grandes de consistencia firme y de crecimiento rpido, en especial si se
acompaan de equimosis. Adems del secuestro plaquetario producido por el
hemangioma, puede haber consumo de otros factores de la coagulacin. Son
caractersticas las equimosis en el hemangioma y a su alrededor, pero pueden
aparecer en cualquier parte del cuerpo. Aproximadamente la cuarta parte de los
casos reportados han muerto por sangramiento y coagulacin intravascular
diseminada, distress respiratorio, infecciones o transformacin maligna.
Para su tratamiento es fundamental la administracin de sangre fresca o
concentrado de plaquetas. Los corticosteroides por va parenteral aceleran la
involucin natural del hemangioma y corrigen la plaquetopenia. El cuadro debe
manejarse como una coagulacin intravascular diseminada. Si fracasa el tratamiento
con esteroides, puede intentarse la radioterapia o el uso de interferon.
1316
SNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY
Se conoce tambin como Hemangiectasia hipertrfica y est constituido por
un hemangioma cavernoso extenso con grandes varicosidades que afectan todo un
miembro, con hipertrofia del mismo. Al nacimiento suele existir un hemangioma
plano, extenso, que cubre casi todo el miembro afectado. Luego aparecen el
hemangioma cavernoso, las varicosidades y las comunicaciones arteriovenosas, y de
manera gradual va aumentando la longitud y la circunferencia del miembro. La
hipertrofia es probablemente debida al aumento del flujo sanguneo, y cuando es
muy importante, puede producir alteraciones circulatorias locales e incluso
insuficiencia cardaca. El tratamiento es poco eficaz y est orientado a corregir
quirrgicamente las comunicaciones arteriovenosas, cuando se demuestran por
arteriografa, y la aplicacin de vendajes elsticos para evitar el aumento de las
varicosidades. (Fig. 48, 49 y 50)
Fig. 48. Linfangioma
1317
Fig. 49 Sndrome de Klippel-Trnaunay
Fig. 50 Sndrome de KlippelTrenaunay
SNDROME DE STURGE-WEBER
Se le conoce tambin como Angiomatosis encfalotrigeminal y consiste en un
hemangioma plano (nevus flammeus o nevo en vino de Oporto), que sigue la
distribucin de las ramas del trigmino en la cara, un angioma ipsilateral de las
meninges y coroides, convulsiones, retraso mental, glaucoma y hemipleja. Este
sndrome es analizado en mayor detalle en el captulo de las genodermatosis.
1318
Tratamiento
El tratamiento de los hemangiomas debe
ser individualizado, segn el
paciente, el tipo de hemangioma y su localizacin. Mltiples modalidades

teraputicas
se
han
ensayado:
ciruga,
crioterapia,
agentes
esclerosantes,
radioterapia, rayos lser, corticosteroides orales e intralesionales y el uso de

cosmticos opacos para disimular el hemangioma. Ya que la mayora de
hemangiomas capilares inmaduros tienden a involucionar espontneamente en
forma completa o casi completa, varios autores recomiendan una conducta
expectante (observacin del tumor) durante 7 a 9 aos, antes de decidir otras
formas de tratamiento, ya que el resultado final, en algunos casos, es superior al
obtenido con enfoques teraputicos ms agresivos. Lo ms importante es
proporcionar una explicacin clara a los padres y, si es necesario, mostrarles
fotografas de casos que han curado espontneamente. Es preciso tomar fotografas
peridicas al paciente para conocer la evolucin de la lesin. En el estudio de
Margileth y Moseles, en 210 nios con 336 hemangiomas observados durante 7 aos,
los resultados fueron cosmticamente excelentes, pues solo hubo el 5% de
complicaciones, en contraste con el 56% de complicaciones que se present en el
grupo que fue tratado activamente.
Los hemangiomas que requieren tratamiento inmediato, son aqullos que por
su tamao, crecimiento y localizacin comprometen estructuras vitales (ojos, fosas
nasales, conducto auditivo, laringe o faringe), y aquellos que tienen un crecimiento
alarmante, que triplican o cuadruplican su tamao en pocas semanas, o en el caso de
los hemangiomas gigantes asociados a trombocitopenia (Sndrome de KasabachMerrit) o hemangiomas que por su tamao o localizacin son susceptibles a trauma,
hemorragias o infecciones secundarias.
Pueden usarse corticoides orales (prednisona), 2 a 5 mg/kg/da, por 4
semanas, seguido por un rgimen de das alternos por 4 a 6 semanas ms, y luego
comenzar a suspenderlos en forma paulatina. La involucin comienza hacia la
segunda o tercera semana y contina durante el segundo mes. Si hay recada puede
ser necesario un segundo o tercer ciclo de esteroides.
1319
Se utiliza tambin acetonida de triamcinolona intralesional, 1 a 3 mg/kg, 2 o 3

dosis, a intervalos de 3 semanas, lo cual puede iniciar la involucin en un perodo de
varias semanas. Los trabajos de Kushner y Nelson y col. en el tratamiento de
hemangiomas capilares de los prpados, los cuales por su tamao pueden producir
ambliopa y estrabismo, han demostrado que el mtodo arriba sealado es simple,
seguro y efectivo. El polidocanol intralesional, como agente esclerosante, es otra
alternativa, especialmente en hemangiomas cavernosos.
La radioterapia slo se menciona para contraindicarla, ya que no tiene
ninguna ventaja sobre los otros mtodos y puede producir complicaciones, como
atrofia cutnea, radiodermitis y mayor incidencia de neoplasias en el rea irradiada.
La ciruga escisional es de utilidad en hemangiomas pequeos; los grandes
implican mayor riesgo, las recidivas son frecuentes y los resultados cosmticos
pobres; debe dejarse solo para corregir las secuelas de los que han involucionado
espontneamente. La criociruga, tratamiento de los hemangiomas por congelacin
(nieve carbnica, xido nitroso, nitrgeno lquido), ha ganado cada vez ms adeptos
ya que, conociendo mejor los diferentes tipos de hemangiomas y su comportamiento,
se seleccionan mejor los que son factibles de ser tratados por este mtodo, cuyos
costos son bajos, las complicaciones pocas, requiere de poco tiempo para su
aplicacin, rara vez es necesario someter al paciente a anestesia general, no induce
malignidades, los resultados cosmticos son aceptables y requiere solo un mnimo
entrenamiento para su adecuada aplicacin. Sus inconvenientes son: formacin de
gran edema en el sitio tratado, tiempo de curacin bastante largo y cicatriz
acrmica, a veces atrfica, residual. Los mejores resultados se obtienen en los
hemangiomas pequeos, cuando se tratan lo ms temprano posible; en los
hemangiomas en fresa, que aparecen en los primeros das o semanas de la vida y
tienden a crecer rpidamente; en estos casos, la induccin de la involucin es casi
1320
inmediata; de esta manera se evita que alcancen dimensiones monstruosas, difciles
de tratar. La crioterapia es til en el tratamiento de hemangiomas cavernosos de la
lengua, mucosas oral o vaginal, vulva y pene, donde otros mtodos podran ser
peligrosos o mutilantes y no bien aceptados por el paciente.
Los interferones 2a y 2 b estn indicados en el tratamiento de
hemangiomas que ponen en peligro la vida y que no han respondido a los
glucocorticoides.
Los hemangiomas cavernosos muy extensos, localizados en otras partes del
cuerpo, especialmente en los miembros, generalmente requieren tratamientos
combinados: ciruga escisional, criociruga y escleroterapia.La crema de imiquimod al
5 % ha funcionado en algunos casos. Tambin se ha utilizado la embolizacin
arterial. Mucho de ello depende por supuesto de la experiencia del mdico
tratante.Y deben considerarse adems la posibilidad de Hemangiopatas viscerales.
Para el tratamiento del nevus flammeus se obtienen buenos resultados con
rayos lser de colorante pulsado (flash lamp pulsed dye laser). El lser utiliza una
longitud de onda de 585 nm, especfico para el espectro de absorcin de la
oxihemoglobina, el rgano blanco. Ms controversial es el tratamiento de un
hemangioma proliferante o una lesin precursora para tratar de prevenir o disminuir
su crecimiento. Los ms recientes aparatos de luz pulsada intensa, que usan filtros
adecuados, permiten el tratamiento de los angiomas planos en varias sesiones. Para
los vasos mayores se utiliza el mismo aparato en la modalidad de Lser Neodinium
Yag.
Si el paciente prefiere una opcin ms conservadora, puede recurrirse a los
cosmticos opacos resistentes al agua. (Fig. 51)
1321
Fig. 51 Hemolinfangioma
1322
BIBLIOGRAFA
1. Ackerman AB, Su D: The Histology of Cutaneous Malignant Melanoma. En Kopf
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1335
CAPTULO 26
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS
Dr. F. Prigent
Dr. J. Civatte
Dr. J. Seijo-Corts
Las enfermedades sistmicas tienen a menudo una traduccin cutnea. El
buen conocimiento de estos signos permite hacer o confirmar rpidamente un
diagnstico. La piel no debe ser abordada siempre como un rgano aislado. Este
captulo sobre los signos cutneos de las enfermedades sistmicas no tratar sobre
ciertas afecciones expuestas en otro sitio, como las colagenopatas;. Se abordarn
sucesivamente las endocrinopatas, las afecciones pancreticas, gastrointestinales,
cardiorrespiratorias, reumticas, renales, los sndromes inmuno-hematolgicos, los
sndromes paraneoplsicos y los marcadores cutneos de ciertas neoplasias
profundas.
Las referencias bibliogrficas se colocarn despus de cada seccin, pero las
referencias generales se presentan enseguida
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ENDOCRINOPATAS
1. Diabetes Sacarina: Ms del 30% de los diabticos presentan o presentarn signos
cutneos diversos en su aspecto y su gnesis1.
1.1 Infecciones cutneas.
En promedio, el 20% de los diagnsticos de diabetes se realizan cuando
sobreviene una complicacin infecciosa.
1.1.1 Infecciones bacterianas: En su mayora se deben estafilococo dorado y, en
menor grado, al estreptococo. Se presentan en la forma de furnculos, foliculitis
rebeldes,
ntrax,
imptigo,
ectimas,
panadizos,
"perleche"
recidivante.
La
estafilococcia maligna de la cara es favorecida por la diabetes. El eritrasma, debido al

Corynebacterium minutissimun, ocurre ms frecuentemente cuando existe diabetes,
as como tambin las afecciones bucales (estomatitis, gingivitis).
1.1.2. Infecciones micsicas: Ocasionan prurito anal o genital, clsico signo revelador
de diabetes. La Candida albicans es la principal responsable de la aparicin de
vulvitis, vaginitis, balanitis, intrtrigo, paroniquia. Las dermatofitosis no
son
frecuentes, salvo cuando el agente causal es lel Trichophyton rubrum. Las infecciones
micsicas profundas son raras, pero ms graves (mucormicosis por ej.).
1.3 Complicaciones de origen vascular.
Clsicamente se distingue la macroangiopata (alcance de las arterias de mediano
y de grueso calibre) y la micro-angiopata (alcance de las arteriolas, los capilares y las
vnulas).
1.2.1. Macro-angiopata: ateroesclerosis, arteritis diabtica, gangrena seca de las
extremidades isqumicas, pero tambin gangrena hmeda extensa con componente
infeccioso sobreagregado.
1.2.2.
Micro-angiopata: angiodermitis, lceras de pierna, dermopata diabtica
(ppulas redondeadas, rosadas y de centro escamoso, con bordes netamente

limitados, situadas sobre la cara anterior de las piernas. Erupciones y mculas
atrficas e hiperpigmentadas que aparecen despus las ppulas).
1337
1.3 Neuropata diabtica: Las complicaciones en relacin con la neuropata diabtica
son variadas. (Fig. 1)
Fig. 1 gangrena hmeda e infeccin sobreagregada en pie diabtico

1.3.1. La anhidrosis predomina en la mitad inferior del cuerpo, en tanto que la mitad
superior es el asiento de hiperhidrosis. Atrofia cutnea, edema y eritema estn a
menudo asociados: ello traduce un alcance simptico.
1.3.2.
El mal perforante plantar, consecuencia de problemas de la sensibilidad,
aparece sobre un endurecimiento habitualmente situado a nivel de la cabeza del 1 y

5 metatarsianos. La ulceracin mide de algunos milmetros hasta un centmetro,
sude fondo es costroso, grisceo y de bordes hiperqueratsicos. (Fig. 2)
Fig. 2 Mal perforante plantar
1338
1.3.3. El pie diabtico asocia una tumefaccin discreta de la cabeza del antepie, mal
perforante plantar y a anomalas de los ortejos. Radiolgicamente la osteolisis es
mayor.
1.3.4.
La bulosis diabtica es una manifestacin excepcional de la diabetes. Se
caracteriza por la aparicin sbita de bulas en piel sana, que involucra las
extremidades distales; despus de la ruptura espontnea, la erosin secundaria
cicatriza en 8 a 15 das. El examen histolgico muestra una bula intra o
subepidrmica.
1.4.5 Complicaciones degenerativas y metablicas.
1.4.1. 6 La necrobiosis lipoidica alcanza del 1 al 4% de los diabticos. Est
constituida por placas rojo-violceas, bien delimitadas, simtricamente dispuestas
sobre la cara anterior de las piernas, y evolucionan a lesiones atrofiantes, esclerosas,
de color amarillo anaranjado no homogneo y de superficie brillante. Tambin puede
haber otras localizaciones. La histologa muestra atrofia epidrmica, degeneracin
fibrinoide y necrosis con fragmentacin y/o desaparicin de las fibras elsticas y
colgenas y, de una manera ms o menos neta, un granuloma en empalizada
alrededor de placas de necrosis y alteraciones vasculares de microangiopata
diabtica (proliferacin endotelial).
(Fig. 3)
Fig. 3 Necrobiosis lipodca
1.4.2. 7 El granuloma anular se presenta bajo la forma de nudosidades de color

variable que rodean una zona de piel normal o deprimida. Su asociacin con la
1339
diabetes es clsica. La imagen histolgica es vecina, mostrando sin embargo menos
modificaciones vasculares. (Fig. 3 A)
Fig. 4 Granuloma anular
1.4.3. 8 La xantomatosis eruptiva sobreviene cuando existe hiperlipidemia. Las

ppulas firmes, rosado amarillentas, y los ndulos situados sobre el dorso de las
manos y los pies, los glteos y las caras de extensin de los miembros, son muy
sugestivos.
1.4.4. 9 La carotenemia palmo-plantar se presenta en el 10% de los diabticos y
secundaria a dislipidemias y a modificaciones alimentarias, debidas al rgimen
hipoglucdico y rico en legumbres.
1.5. Afecciones relacionadas cona un problema del metabolismo glucdico.
1.5.1. Hemocromatosis: se observa una pigmentacin cutnea anormal difusa, gris
metlica o bronceada, ms marcada en la cara, el cuello, las caras de extensin de
los antebrazos y la cara dorsal de las manos. En los rganos genitales, las cicatrices
pueden ser pigmentadas al igual que en las mucosas. Se asocia a hepatomegalia y
diabetes sacarina.
1.5.2.
La acantosis nigricans aparece como parte de los signos cutneos de los
sndromes de insulinor resistencia.

1.5.3. Sndrome de Werner: la diabetes se encuentra en el 20% de los casos.
1.5.4.
Porfiria cutnea tarda: en el 25% de los casos aparece en los pacientes
diabticos.
1340
1.5.5.
Algunos casos de epidermolisis bulosa adquirida se han relacionados con
diabetes. Ciertos casos de bulosis de los diabticos podran ser parte de esta entidad.
1.5.6. Otras afecciones han sido sealadas en la literatura, pero la asociacin es
discutida (enfermedades de Kyrle, de Urbach-Wiethe, escleredema).
1.5.7. Sndromes del glucagonoma, de Cushing, acromegalia.
1.6. 8 Complicaciones iatrognicas.
1.6.1.9 Las biguanidas son raramente responsables de complicaciones cutneas del
tipo de la urticaria o de eritema fugaz. La fenformina ocasiona eritemas paroxsticos.
1.6.2.10
Las sulfamidas hipoglicemiantes provocan numerosas complicaciones
alrgicas: prurito, urticaria, eritema pigmentario fijo, toxidermias bulosas, sndrome

de Lyell. Los Accidentes de fotosensibilizacin tambin son posibles. La
clorpropamida hace aparecer un flush.
1.6.3.11 Insulinoterapia: los incidentes son alrgicos en sntesis (eritema y prurito en
el punto de la inyeccin, verdadera urticaria generalizada y estado de shock; las
lipodistrofias atrficas o hipertrficas son frecuentes.
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2. Distiroidismo3
2.3. Hipotiroidismo: los signos cutneos aparecen de manera variable en funcin de
su fecha de aparicin y la intensidad del dficit.
La piel est fra, seca y plida, debido a la disminucin de la temperatura
corporal, la vasoconstriccin, la disminucin del flujo sanguneo, la ausencia de la
1341
sudoracin y las modificaciones de la textura cutnea. Su color amarillento, sobre
todo marcado a nivel palmo plantar, simula a la acumulacin del caroteno.
Los cabellos est resecos, quebradizos, irregulares, sobre todo en fase de
telgeno. El crecimiento piloso est lento (cuero cabelludo, barba, pubis) y, en
consecuencia, aparece la alopecia areata o difusa del tercio externo de la cejas.
Adems, existe disminucin de la pilosidad y una vellosidad de tipo lanugo puede
aparecer sobre el dorso en los infantes.
La disminucin de la secrecin sebcea es la causante de la irregularidad de
los cabellos y de la resequedad cutnea. Las uas finas, estriadas y frgiles tienen un
crecimiento ms lento.
El mixedema difuso, consecuencia de la acumulacin de mucina (el cido
hialurnico, compuesto de mucopolisacridos drmicos, en exceso, fija el agua y el
cloruro de sodio) se traduce por una infiltracin cutnea edematosa difusa no
depresible. La cara est abotagada, inexpresiva. Los prpados estn infiltrados. Los
labios y la lengua estn engrosados, los dedos infiltrados. El mecanismo por el cual
ocurre, y en el cual participa la TSH, no ha sido claramente dilucidado.
Otros signos pueden tambin estar presentes: raramente xantomas tuberosos
o eruptivos, dureza anormal de las masas musculares (miopata tiroidea), lentitud de
la cicatrizacin.
Puntos particulares:
Hipotiroidismo secundario a insuficiencia antehipofisaria: modificaciones
cutneas menores, piel fina, arrugada.
Hipotiroidismo congnito: apata, ictericia neonatal prolongada, hipotona,
resequedad y laxitud de la piel, enronquecimiento del llanto, lengua protruida.
1342
2.2.
Hipertiroidismo: los signos cutneos estn presentes principalmente en la
enfermedad de Graves-Basedow.
La piel est clida, hmeda y suave, como consecuencia de vasodilatacin,
aumento del dbito sanguneo e hipersecrecin sudoral. Se agrega eritrosis facial y
eritema palmar.
Las uas son a veces objeto de onicolisis; su borde libre est abombado (uas
de Plummer). Son brillantes y crecen rpidamente. El pelo est fino y sedoso. Puede
sobrevenir canicie precoz o poliosis.
Otros signos: prurito o urticaria, pigmentacin de tipo addisoniano, vitiligo,
alopecia areata.
El mixedema pretibial, ligado a un depsito localizado de mucina (papel de
LATS?) asienta sobre todo en la cara anterior de las tibias, pero a veces en otros
sitios (caras de extensin de los antebrazos). Est constituido por ndulos firmes, en
relieve, rosados o de color gris purprico. La epidermis suprayacente puede ser
verrucosa.
El exoftalmos no es infrecuente.
2.3. Diversos:
La neoplasia endocrina mltiple tipo II se caracteriza por la aparicin constante

de un cncer medular del tiroides.
La candidiasis muco-cutnea crnica puede acompaar al hipotiroidismo.
Las manifestaciones distiroideas seran ms frecuentes en el curso del eczema

atpico.
La sarcoidosis puede hacer parte (o acompaarse) de un distiroidismo. (Fig. 4

a)
1343
Fig. 4 a Onicodistrofia en el curso de una candidiasis mucocutnea crnica

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3. Disparatiroidismo
3.1.
Hiperparatiroidismo.
El
hiperparatiroidismo
primitivo
puede
acompaarse de calcificaciones metastsicas, en cuanto que el hiperparatiroidismo

secundario a insuficiencia renal puede acompaarse de prurito y prrigo nodular. El
hiperparatiroidismo primitivo es uno de los alcances endcrinos de la neoplasia
endcrina mltiple tipo II.
3.2. Hipoparatiroidismo. La piel est seca y escamosa; las uas estn secas,
friables, rugosas, con surcos transversales; los cabellos son espesos, gruesos y su
desaparicin provoca alopecias difusas o en placas. Los otros signos estn en funcin
de la etiologa:
1344
candidiasis muco-cutnea crnica en el curso de insuficiencias primitivas
(15%);
imptigo herpetiforme despus de hipoparatiroidismo quirrgico;
calcinosis
subcutnea
en
el
curso
del
seudohipoparatiroidismo
(insensibilidad renal a la paratohormona).

4. Sndromes hipofisarios y suprarrenales
4.1.1 Acromegalia: presenta los signos siguientes:
hiperplasia cutnea marcada sobre todo en la cara y de las extremidades: los
pliegues cutneos estn aumentados, dando al conjunto el aspecto de cutis verticis
gyrata a nivel del cuero cabelludo;, los prpados son espesos, el labio inferior es
prominente y est protruido, la nariz est empastada, los dedos hipertrofiados.
Macroglosia, uas gruesas y duras, hipertricosis (50% de los casos).
aAumento de las secreciones sudorales crinas y apcrinas, y de las
secreciones sebceas, lo cual da a la piel un aspecto hmedo y grasiento.
Otros signos, funcin de otros alcances endocrinos: hipercorticismo,
hipertiroidismo, diabetes (30% de los casos), galactorrea.
4.2. Hiperprolactinemia:
galactorrea, amenorrea;
obesidad, hirsutismo, seborrea frecuente;
ginecomastia.
4.3 Hipercorticismo2
El sndrome de Cushing se caracteriza por fragilidad tegumentaria (piel fina y
atrfica, retardo en la cicatrizacin, fragilidad vascular con prpura, equimosis y
petequias, estras atrficas purpricas), redistribucin de la grasa subcutnea (cara
de luna llena, cuello de bfalo) y amiotrofia, particularmente marcada en los
miembros inferiores. Si ocurre hipersecrecin de andrgenos asociada, puede
aparecer hirsutismo y acn. En el sndrome de Cushing de origen central
(hipersecrecin de ACTH) y en los hipercorticismos paraneoplsicos, existe
pigmentacin ms o menos difusa. Los mismos signos estn presentes en el
hipercorticismo iatrognico, pero los signos de impregnacin andrognica son
menores. Tambin pueden aparecer complicaciones diabticas. (Fig. 5)
1345
Fig. 5 Hirsutismo
4.4. Hipocorticismo
La insuficiencia suprarrenal puede ser primitiva (enfermedad de Addison) o
secundaria a insuficiencia en el ACTH hipofisario o a un bloqueo metablico
(hiperplasia congnita de las suprarrenales). La pigmentacin generalizada,
comparada al halo solar, predomina en las regiones descubiertas y normalmente
pigmentadas (mamelones, rganos genitales externos, pliegues de flexin). Est
presente en el curso de la enfermedad de Addison y de los bloqueos metablicos,
ausente en los casos de insuficiencia antehipofisaria. Vitiligo y candidiasis
mucocutnea crnica se asocian a la enfermedad de Addison en el cuadro de
insuficiencia multiendcrina. Los bloqueos enzimticos se acompaan de signos de
hiperandrogenismo.
4.5. Insuficiencia antehipofisaria
El cuadro ms tpico es el sndrome de Sheehan (necrosis hipofisaria
hemorrgica post-partum). Las localizaciones antehipofisarias de las enfermedades
sistmicas debidas a la destruccin glandular por un tumor, determinan la misma
sintomatologa.
La palidez tegumentaria generalizada contrasta con la coloracin normal de
las mucosas; sta es secundaria a un dficit en beta MSH. Neta al nivel de la cara, se
asocia en esta zona a una infiltracin cutnea moderada debida a la insuficiencia
tiroidea secundaria. La depilacin es importante (axilas, pubis, barba). Las
1346
secreciones sudorales y sebceas estn disminuidas, lo cual contribuye a la
resequedad cutnea.
4.6. Feocromocitoma1
Las manifestaciones cutneas son excepcionales, y estn representadas por un
fenmeno de flush principalmente, a nivel de la cara, y accesos de palidez en las
partes distales. La acrocianosis es clsica. Las manifestaciones arterticas son a veces
reveladoras. La asociacin posible a la neurofibromatosis de Recklinghausen, al
sndrome de Cushing y la enfermedad de Von Hippel - Lindau, son clsicas.
El feocromocitoma es un elemento de la neoplasia endocrina mltiple tipo II.
4.7. Hormonas sexuales
La pubertad precoz, el virilismo o la ginecomastia, pueden deberse a un tumor
suprarrenal, testicular, ovrico, hipotlamo hipofisario, o un bloqueo enzimtico
suprarrenal.
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1347
HEPATOPATAS
1. Hepatitis viral aguda5
Toda hepatitis viral puede manifestarse por ictericia (por citolisis o por
retencin) y prurito (retencin). Los signos extracutneos son una caracterstica de
los efectos del virus Hb3. Los signos cutneos son los siguientes:
Vasculitis
Sndrome premonitorio de la hepatitis B: urticaria, erupcin transitoria
maculosa, mculo-papulosa, ms raramente escarlatiniforme, prpura petequial,
ndulos subcutneos, acrocianosis, fenmeno de Raynaud, miositis.
Crioglobulinemia mixta esencial.
Periarteritis nudosa y vasculitis necrosantes sistmicas.
Acrodermatitis papulosa infantil de Gianotti.
Eritema nudoso. (Fig. 6 y 7)
Fig. 6 Acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti)
1348
Fig. 7 Acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti)

2. Hepatitis crnica activa.
Se caracteriza por la aparicin de:
erupciones cutneas (rash, lesiones lupoides),
prpura,
capilaritis alrgica (ppulas eritematosas y ndulos, a veces pstulas),
sndrome seco,
manifestaciones reumatoides,
acn.
3. Cirrosis heptica crnica.
Los signos cutneos son: ictericia, angiomas estelares, eritema palmar,
talangiectasias, prpura, ginecomastia, depilacin axilar y pubiana.
Circulacin venosa colateral, melanosis difusa o localizada, bandas blancas
unrngueales.
4. Retencin biliar crnica.
1349
Puede deberse a una patologa heptica, biliar o pancretica. Los signos a
retener son:
ictericia, prurito, xantomas.
cirrosis biliar primaria: asociacin posible con esclerodermia sistmica
(sndrome de Reynaud), sndrome seco, modificaciones de la pigmentacin
cutnea, poliartritis reumatoide y tiroiditis de Hashimoto4.4
sndromes malformativos congnitos
5. Porfiria cutnea tarda
Sobreviene de preferencia en el adulto y es favorecida por la ingestin de
alcohol. Sin embargo, la existencia de casos espordicos, familiares e infantiles, traen
a que se trata de un problema del dficit enzimtico (difuso o localizado) y de
transmisin gentica2. Los signos cutneos son:
lesiones vesico-bulosas ulcerativas de las zonas expuestas.
fragilidad cutnea
hiperpigmentacin y placas esclerodermiformes
alopecia cicatricial
hipertricosis malar
elastosis. (Fig. 8)
Fig. 8 Porfiria cutnea tarda: bulas del dorso de las manos

6. Porfiria variegata (ver afecciones gastrointestinales)
1350
7. Hemocromatosis (ver diabetes).
8. Hepatomegalias.
Diversas patologas pueden tener localizacin heptica y manifestaciones
cutneas: por ejemplo, la sfilis, la enfermedad de Wilson, las toxidermias, la
sarcoidosis.
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AFECCIONES PANCRETICAS
1. Ictericia y diabetes sacarina pueden aparecer en el curso de afecciones
pancreticas diversas.
2. Signos cutneos de alcance especficamente pancretico.
2.1. Sndrome del glucagonoma (eritema necroltico migratorio).
Asocia signos cutneos y digestivos2, 3.
Tumor raro del pncreas endcrino (carcinoma insular a clulas alfa),
posibilidad
1351
de metstasis hepticas, seas y suprarrenales, hiperglucagonemia,
diabetes;
ms raramente pancreatitis crnica calcificante;
sndrome cutneo mucoso;
las mculas iniciales se transforman en ppulas y luego en bulas flccidas
que se rompen y se forman erosiones y costras. La cicatrizacin central
contribuye al aspecto anular, arciforme, serpiginoso, y al aspecto polimorfo de la
dermatosis. La histologa muestra aspectos de necrosis epidrmica sin acantolisis,
de all la denominacin de eritema necroltico;
glositis, estomatitis, queilitis angular;
alteraciones ungueales;
alteraciones del estado general;
anomalas biolgicas (aumento de la velocidad de sedimentacin,
hiperglicemia, hipoaminoacidemia, hiperglucagonemia).
Ocasionalmente se ha descrito un cuadro cutneo tpico sin tumor
pancretico. (Fig. 9 y 10)
Fig. 9 Eritema necroltico migratorio

(Sndrome de glucagonoma)
Fig. 10 Eritema necroltico

migratorio
(Sndrome de glucagonoma)
1352
2.2. Fibrosis qustica del pncreas (mucoviscidosis)
Anomalas del suero (cloro en exceso).
Asociacin frecuente a un terreno atpico.
3. Signos cutneos a menudo en relacin con una afeccin pancretica.
3.1. Sndrome de Weber-Christian: asocia manifestaciones cutneas (ndulos
hipodrmicos, placas de carcter inflamatorio, seudoabscesos), alcance pancretico
(cncer, pancreatitis, falsos quistes post-traumticos), sndrome general (fiebre,
aumento de la velocidad de sedimentacin, elevacin enzimtica) y alcances
multiviscerales (articulares, seos, arteriovenosos). El examen histolgico precoz de
los ndulos muestra lesiones celulares de lipolisis y liponecrosis, y un infiltrado
linfohistiocitario rico en polinucleares. Secundariamente aparece una reaccin
macrofgica y fibrosante. (Fig. 11 y 12)
Fig. 11 Sndrome de Weber Christian:

ndulos hipodrmicos que evolucionan
a la licuefaccin.
Fig. 12 Sndrome de Weber-Christian
1353
3.2. Ictericia retencional y prurito

4. Otros signos ms raramente asociados.
Prpura, sobre todo en el curso de la pancreatitis aguda hemorrgica:
regin periumbilical (signo de Cullen), regin lumbar izquierda (signo de
Grey - Turner).
Xantomatosis en contexto de hiperlipemia.
Flush en relacin con un insulinoma.
Flebitis superficiales migratorias y recidivantes (carcinoma pancretico).
Sndromes paraneoplsicos.;
Metstasis cutneas: excepcionales y no diferentes de las metstasis de
otros cnceres viscerales.
BIBLIOGRAFA
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AFECCIONES GASTROINTESTINALES
1. Afeccin digestiva primitiva y signos cutneos secundarios.
1.1. Rectocolitis hemorrgica (RCH)
Las manifestaciones estn presentes en el 20% de los casos. Ellas son:
poco especficas: erupciones urticariformes, eritemas variados, prpura,
liquienificacin, eritema polimorfo;
evocatrices;
pioderma gangrenoso: presente en el 50% de las RCH, aparece como
una lesin papulosa o ppulo-pustulosa que se ulcera. La coalescencia de las
1354
lesiones y la extensin de la ulceracin, cuyos bordes son tallados a pico,
conducen al aspecto tpico;
piodermitis vegetantes;
eritema nudoso (10% de los casos). (Fig. 13, 13 A y 13 B)
Fig. 13 y 13 A Pioderma gangrenoso

Fig. 13 BPioderma gangrenosa
1.2 Enfermedad de Crohn.

Los signos cutneos se encuentran en el 25% de los casos.
lesiones anales y perianales (maceracin, rezumamiento, fisuras, fstulas,
abscesos),
placas eritematosas ulceradas, papulonecrticas,
eritema nudoso,
1355
pioderma gangrenoso (menos frecuente que la RCH),
epidermolisis bulosa adquirida9,
lesiones mucosas (glositis, aftosis, ulceraciones bucales).
1.3. Yersiniosis digestiva3
sta es una de las etiologas del eritema nudoso.
1.4. Amibiasis intestinal8
Sus signos cutneos son perianales:
abscesos, fstulas, lceras perianales;
seudocondilomas, placas vegetantes.
1.5. Sndrome carcinoide4
Al principio se manifiesta por un fenmeno vasomotor paroxstico,
particularmente marcado a nivel de la cara (flush); puede ocasionar despus
manifestaciones crnicas (eritema, pigmentacin y telangiectasias). La paquidermia
plicaturada de la frente y del cuero cabelludo se ve sobre todo en casos de
carcinomas bronquiales.
2. Lesiones cutneo - digestivas secundarias a un mismo proceso.
2.1. Alcance vascular.
2.1.1. Papulosis atrofiante maligna de Degos5. El componente cutneo est
constituido por ppulas rosadas o rojas de varios milmetros de dimetro, que
aparecen en cualquier parte del cuerpo, pero respetan la cara, las palmas y las
plantas. La cicatriz secundaria es blanquecina, atrfica, blancoaporcelanada, rodeada
de un anillo eritematoso y edematoso. El examen histolgico caracterstico muestra
necrosis triangular de la dermis, con base superior, totalmente acelular,
y un
alcance vascular profundo en el vrtice del cono, con degeneracin fibrinoide de las
paredes vasculares y obstruccin de las luces arteriolares. (Fig. 14 y 15)
1356
Fig. 14 Papulosis atrofiante maligna de
Fig. 15 Papulosis atrofiante maligna de
Degos: cicatriz atrfica aporcelanada
Degos.
con anillo eritematoso

La afeccin digestiva presenta una fase inicial de latencia. Secundariamente
las complicaciones se manifiestan por dolores abdominales, signos de oclusin,
hemorragia o perforacin. Las lesiones digestivas tienen el mismo aspecto histolgico
que las lesiones cutneas. Ms raramente puede haber manifestaciones neurolgicas
y oculares.
Recientemente se ha descrito un cuadro cutneo caracterstico de esta
entidad asociado a un lupus eritematoso.
2.1.2. Prpura reumatoide.
Las vascularitis a IgA se caracterizan por la aparicin de signos cutneos
(prpura) y signos abdominales (dolores, hemorragia, perforacin, invaginacin
intestinal aguda) en el infante. Otras vsceras tambin pueden estar comprometidas..
2.1.3. Urticaria, edema angioneurtico.
Los signos digestivos (dolores, nuseas, vmitos, diarrea) pueden aparecer de
manera simultnea a la erupcin cutnea.
2.1.4. Enfermedad de Behcet.
El alcance es multivisceral, y est marcado por signos cutneos (aftas bucales,
linguales y genitales, pseudo-foliculitis necrticas, eritema nudoso) , signos oculares,
1357
articulares, cardiorespiratorios y neurolgicos. Los signos digestivos, a menudo
moderados, estn presentes en el 50% de los casos: dolores, meteorismo, diarrea,
verdadera colitis ulcerativa o sndrome de mala absorcin. (Fig. 16, 17, 18 y 19)
Fig. 16 Enfermedad de Behcet:

Aftosis lingual
Fig. 17 Enfermedad de Behcet: Aftosis escrotal
1358
Seudofoliculitis necrtica
Eritema nudoso
2.1.5. Patologa vascular

2.1.5.1.
Enfermedad de Rendu-Osler Weber (telangiectasia hemorrgica
hereditaria). Es una afeccin familiar, de transmisin autosmica dominante,

caracterizada por malformaciones vasculares en diferentes tejidos:
Telangiectasias cutneo-mucosas (alrededor de las uas, lengua, labios,
velo del paladar, mucosa yugal) responsable de gingivorragias y epistaxis.Fstulas
arteriovenosas pulmonares como causa de hemoptisis, disnea, cianosis e
hipocratismo digital.
Telangiectasias digestivas y malformaciones arteriovenosas que favorecen
la aparicin de esclerosis hepatoesplnica, hematemesis y melena. (Fig. 20 y 21)
1359
Fig. 20 Enfermedad de Rendu-Osler:
Fig. 21 Enfermedad de Rendu-Osler:
telangiectasias linguales y labiales
telangiectasias de los pulpejos de los

dedos y del tejido periungueal.
2.1.5.2. Blue rubber bleb naevus (sndrome de Bean)

Enfermedad rara de componente hereditario, cuya transmisin es autosmica
dominante, asocia angiomas cutneos y una angiomatosis digestiva:
Sndrome cutneo: los angiomas se presentan como pequeas salientes
vasculares azules violceos obscuros, elsticos, depresibles, de dos a diez milmetros
de dimetro. Asientan sobre cualquier parte del cuerpo, labios y mucosas bucales
exceptuadas;, y aparecen en nmeros variables. El examen histolgico muestra
angiomas drmicos profundos tapizados de masas de clulas endoteliales;
Sndrome digestivo: est caracterizado por la aparicin de anemia
hipocrmica por hemorragias ligadas a la presencia de angiomas a nivel de la
submucosa.
1360
2.1.5.3. Hemangiomas cutneos intestinales
El sndrome de los hemangiomas cutneos intestinales comprende un
sndrome dermatolgico (angiomas cutneos de tipo variable) y un
sndrome
digestivo (hemorragias, dolores abdominales).

El sndrome de las flebectasias yeyunales mltiples sobreviene en el hombre
joven. Los signos cutneos consisten en angioqueratomas del escroto y manchas
azuladas vasculares sobre los labios y la mucosa bucal.
2.2. Colagenopatas
Los signos digestivos del lupus eritematoso sistmico son poco frecuentes. Los
signos de oclusin intestinal y de mala absorcin traducen un alcance digestivo
avanzado en el curso de la esclerodermia sistmica. La dermatomiositis,
notablemente en el adulto, es un sndrome paraneoplsico, que a menudo se
relaciona con una lesin cancerosa digestiva10
2.3. Distrofias conjuntivas
2.3.4. Pseudoxatoma elstico: es un alcance degenerativo del tejido elstico
que compromete la piel, el ojo y la pared arterial.
Signos cutneos: ppulas amarillentas, de algunos milmetros de
dimetro, agrupadas, formando placas muy bien delimitadas, dispuestas
linealmente en las caras laterales del cuello, las axilas, el ombligo y las nalgas. La
histologa confirma el alcance del tejido elstico.
Signos oculares: estras angioides, gris plidas, en lneas radiadas
alrededor de la papila. La degeneracin macular secundaria puede ser fuente de
ceguera total.
Signos digestivos: secundarios al alcance vascular, se manifiestan por
hemorragias (10% de los casos).
2.3.2. La enfermedad de Ehlers-Danlos asocia:
hiperelasticidad y fragilidad cutneas;
hiperlaxitud ligamentosa;
1361
fragilidad de los vasos sanguneos (equimosis, hematomas recidivantes);
Otros signos en funcin del tipo (manifestaciones digestivas de tipo
hemorrgico, signos oculares, signos neurolgicos y msculo aponeurticos).
2.4. Dermatitis herpetiforme
La erupcin cutnea est formada por lesiones eritematosas, papulares,
urticarianas, circinadas, y vesculas en disposicin herptica. El despegamiento es
subepidrmico; los polinucleares eosinfilos se aglomeran en los vrtices de las
ppilas
drmicas
inmunofluorescencia
para
formar
cutnea
abscesos
directa
por
muestra
debajo
de
depsitos
la
basal.
La
granulosos
de
inmunoglobulinas, en el vrtice de las papilas drmicas. La enteropata sensible al

gluten y HLA-B8 son dos elementos caractersticos.
2.5. Dermatopata enteropatgena11
Los signos de la mala absorcin han sido observados con frecuencia en el curso
de las enfermedades cutneas crnicas que evolucionando paralelamente a la
dermatosis.
2.6. Localizaciones digestivas de proliferaciones celulares a componente
cutneo.
2.6.1.
Sarcoma de Kaposi, de la cual existen varias formas (cuenca del
Mediterrneo, frica negra, homosexuales, inmunodeprimidos), se manifiesta, a nivel

cutneo, por placas eritemato-angiomatosas, lesiones ppulonodulares y edema
de las extremidades y, nivel digestivo, por localizaciones descubiertas por los
mtodos endoscpicos modernos, pero, ms a menudo, latentes clnicamente. El
examen histolgico muestra una doble proliferacin celular fibrolstica y vascular.
2.6.2.
La mastocitosis sistmica representa el 10% del conjunto de las
mastocitosis. Adems del alcance cutneo, puede tener alcances viscerales: heptico,
ganglionar, esplnico, seo y digestivo, cuyas manifestaciones son nuseas, vmitos,
dolores epigstricos, lceras ppticas y diarrea. El cromoglicato disdico per os es
muy activo sobre estas manifestaciones.
2.6.3. Metstasis cutneas de neoplasias digestivas.
1362
2.7. Porfiria variegata.
Ligada a un dficit en protoporfiringeno oxidasa, asocia los signos cutneos
de la porfiria cutnea tarda y los signos viscerales de la porfiria aguda intermitente.
3. Lesiones cutneo digestivas de las genodermatosis.
3.1. Sndrome de Peutz-Jeghers-Touraine10
Esta afeccin, de transmisin autosmica dominante, se manifiesta por signos
cutneo-mucosos y digestivos.
Signos cutneo-mucosos (lentiginosis periorificialis): los lntigos son
mculas de algunos milmetros de dimetro, pardo oscuras, periorificiales (boca,
nariz, ojos y mucosas bucal, genital, rectal). Observadas precozmente, pueden
palidecer con el tiempo.
Signos digestivos (poliposis digestiva): la poliposis hamartomatosa
interesa todo el tracto digestivo y ms particularmente el intestino delgado.
Dolores abdominales, sangramientos e invaginacin intestinal aguda pueden ser
los signos. La vigilancia digestiva por exmenes radiolgicos y endoscpicos
repetidos es necesaria en razn de los riesgos degenerativos de los plipos.
3.2. Sndrome de Gardner y poliposis recto-clica familiar.
La poliposis recto-clica familiar es una forma de expresividad incompleta del
sndrome de Gardner. La poliposis digestiva es importante de investigar en razn de
la transformacin maligna indefectible (radiografa en doble contraste-endoscopa).
Los signos cutneos asocian quistes epidermoides y/o sebceos, fibromas, lipomas y
osteomas.
3.3. Sndrome de Cronkhite-Canada.
Esta afeccin, de etiologa desconocida, afecta ms a menudo los hombres de
edad media y comprende problemas cutneo fanerianos y una poliposis
hamartomatosa digestiva adquirida.
Signos cutneos - fanerianos: pigmentacin difusa de la cara, del cuello y
de las palmas; mculas sobre el dorso de las manos, de intensidad variable. Las
1363
mucosas son respetadas. Las uas son finas, despus atrficas; la alopecia es
frecuente, al principio en placas, despus total.
Signos digestivos: boca seca, ageusia, anorexia, diarrea, poliposis
hamartomatosa responsable de la enteropata exudativa y de la mala absorcin.
3.4. Enfermedad de Cowden (sndrome de los hamartomas mltiples) 13.
Esta afeccin hereditaria, transmitida en forma autosmica dominante, asocia
signos cutneos (ppulas liquenoides planas perioficiales sobre todo, lesiones
verrucosas y papilomatosas del ngulo de la boca, de las mucosas, las palmas y las
plantas), alcance endcrino (tiroides, mamas), digestivo (poliposis hamartomatosa),
neurolgico (ganglioneuromas, neuromas) y del tracto genital femenino. (Fig. 22)
Fig. 22 Enfermedad de Cowden: papilomatosis lingual y labial

3.5. Neurofibromatosis de Recklinghausen.
Los signos digestivos son a menudo poco expresivos clnicamente y estn
ligados a la presencia de los neurofibromas digestivos.
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1365
MALABSORCIN
PERTURBACIONES NUTRICIONALES
1. Dermopata enteropatgena, enteropata sensible al gluten en el curso de
la dermatitis herpetiforme, mala absorcin en el curso de la esclerodermia sistmica
y sndrome de Cronkhite-Canada han sido estudiadas previamente.
2. Carencias proteicas y calricas.
2.1. Carencia calrica (marasmo).
Contrariamente
al
Kwashiorkor,
el
marasmo
tiene
poca
traduccin
dermatolgica. La piel est seca, surcada y hay ausencia del panculo adiposo. La
facies simiesca es habitual.
2.2. Carencia proteica (kwashiorkor).
Los signos cutneo-fanerianos son frecuentes. La cara es de luna y los
miembros inferiores estn infiltrados por el edema. La palidez cutnea, de inicio
perioral, es frecuente en los negros; la hiperpigmentacin localizada en zonas
expuestas es ms frecuente en los blancos. La lengua est lisa; el perleche y las
fisuras labiales no son raras. Los cabellos son finos, secos, frgiles, depigmentados,
ralos. Las uas son a menudo finas y blandas. A nivel de las faneras se alternan
bandas hipo y normopigmentadas, en funcin del estado nutricional.
2.3. Noma (Cancrum oris) y lcera tropical pueden ser favorecidas por un
estado nutricional deficiente.
3.1. Piel y vitaminas3
3.1.1. Vitamina A.
3.2.1. Dficit de vitamina A
Su carencia conduce a la queratinizacin de todos los tejidos de origen
ectodrmico. La piel se vuelve seca, cubierta de finas escamas. La queratosis pilar le
da una sensacin rugosa al tacto. Esta hiperqueratosis folicular o frinodermia no es
1366
especfica, pues otras carencias podran explicarla (vitaminas del grupo B, dficit en
cido linoleico).
3.1.2. Hipervitaminosis A
Los signos dermatolgicos de la hipervitaminosis A aparecen despus de una
intoxicacin crnica de varios meses. El examen revela tumefacciones seas
asentado en el tercio medio de la difisis, con infiltracin dolorosa de las partes
blandas subyacentes, tinte plido, resequedad y descamacin cutnea. Los labios
estn secos, sangrantes, dolorosos. Los cabellos son delicados y frgiles. Puede
aparecer ictericia por citolisis heptica.
3.2. Vitamina del grupo B
3.2.1 Vitamina PP (niacina)
La vitamina PP comprende dos substancias: el cido nicotnico y la amida
nicotnica o nicotinamida. sta es aportada en un tercio por la alimentacin y en dos
tercios por la sntesis a partir del triptofano, para lo cual necesita coenzimas
vitamnicas (B1, B2, B6). Esta acta como coenzima en el metabolismo de los cidos
grasos, de los cidos aminados, y desempea un papel en la cadena respiratoria
mitocondrial (NAD, NADP).
3.2.1.1. Carencia en vitamina PP
La carencia pura es rara y se trata ms a menudo de una carencia del
triptfano. La pelagra ha sido descrita en sujetos que consumen maz como nica
alimentacin9,15. Las carencias actuales sobrevienen en sujetos que tienen una pobre
ingestin de protenas animales: vegetarianos estrictos, alcohlicos. La elevacin de
la relacin leucina sobre isoleucina podra ser la responsable de la alteracin del
metabolismo del triptfano y, con ello, el "pelagrgeno" (por ejemplo, en individuos
que consumen sorgo). El exceso de lisina tendra efectos vecinos. La mala absorcin
crnica (afecciones digestivas, crnicas, secuelas quirrgicas) pueden causar
carencias en triptofano.
1367
La enfermedad de Hartnup, debida a un dficit congnito de la absorcin y
transferencia del triptfano, provoca un sndrome pelagroide. El alcoholismo crnico
(carencia protenica y vitamnica), los tumores carcinoides (desvo metablico del
triptfano), ciertos medicamentos (isionazida, ciertas sulfamidas, anticonvulsivantes,
antidepresivos, 6-mercaptopurina, 5-fluorouracilo) son inductores de pelagra.
Clnicamente la pelagra se caracteriza por la trada clsica cutnea, digestiva y
neurolgica. Los signos cutneos son favorecidos por la exposicin solar: eritema rojo
oscuro, a veces pruriginoso, localizado en el dorso de las manos y los pies,
respetando generalmente las dos ltimas falanges, piel edematosa y lisa. La
persistencia de la insolacin conduce a la aparicin de vesculo-bulas y flictenas, que
dan lugar a costras y despus a descamacin laminar. La superficie cutnea es, por
otra parte, lisa y barnizada o fisurada. La piel se vuelve apergaminada,
hiperpigmentada, con un ribete perifrico ms oscuro. El eritema facial compromete
el dorso de la nariz y las mejillas, en vespertilio. Sobre las orejas se forma la oreja
"argntica" y, en el cuello, el collar de Casal, que est formado por varios medallones
que se extienden hasta por detrs de la nuca y pueden alcanzar el esternn por
delante. Una disminucin de los signos sobreviene en perodos no soleados; la
recada aparece en primavera: la piel se vuelve ms seca y dura.
Las mucosas y semimucosas son afectadas. Los labios estn secos y fisurados.
La mucosa bucal est seca, roja, lisa, barnizada y ulcerada; la lengua est despapilada
y roja, pero a veces negruzca y atrfica.
A estos signos cutneo - mucosos se asocian signos digestivos (diarrea,
tenesmo, sensacin quemante) y neurosquicos (problemas sensoriales, demencia).
3.2.1.2. La vitamina PP administrada en exceso ha podido desencadenar
efectos secundarios debido a su accin vasodilatadora.
3.2.2. Vitamina B2 (riboflavina).
1368
La vitamina B2 es una coenzima de la cadena respiratoria que desempea
tambin un papel en el metabolismo de las purinas y la degradacin de los cidos
aminados.
3.2.2.1.
Carencia de vitamina B2. Su etiologa son los regmenes
desequilibrados y, en particular, el alcoholismo crnico y la cirrosis heptica. La

arriboflavinosis ha sido igualmente descrita en infantes en tratamiento con
fototerapia por ictericia neonatal.
El cuadro clnico clsico es el sndrome oro-culo-genital. Los labios estn
secos, rojos, fisurados y ulcerados, asociados a "perleche". La lengua es roja, a veces
negra, seca, atrfica. Hay conjuntivitis. Las lesiones cutneas, poco especficas,
evocan una dermatitis seborreica de topografa periorificial (nariz, ojos, orejas). El
escroto y la vulva pueden ser alcanzados.
3.2.2.2. La vitamina B2 es prcticamente atxica. Pueden observarse nuseas
y prurito.
3.2.3. Vitamina B1 (tiamina).
La vitamina B1 biofosforilada desempea el papel de coenzima en numerosos
metabolismos celulares, en particular en la neolipidognesis y en la transcetolizacin
de la va de las pentosas.
3.2.3.1. Carencia de vitamina B1
El cuadro histrico de su carencia es el beri-beri, que aparece despus de
regmenes alimenticios desequilibrados (consumo de alimentos refinados: arroz
refinado). Actualmente, las causas de su carencia son el alcoholismo, la malabsorcin
digestiva, la reseccin intestinal y el consumo del pescado crudo, que contiene
tiaminasa. Los signos cutneos estn en segundo plano, es decir, inmediatamente
despus del dao cardaco y neurolgico, central y perifrico. Se traduce por edema
de los miembros inferiores y, a veces, dermatitis seborreica en las alas de la nariz,
"perleche" y queilitis.
1369
3.2.3.2. Toxicidad de la vitamina B1
Las reacciones de sensibilizacin, excepcionales pero relativamente graves,
aparecen despus de la administracin per os (prurito, urticaria, disnea, coriza
espasmdica), pero sobre todo endovenosa (colapso).
3.2.4. Vitamina 6 (piridoxina).
Esta es una enzima de las reacciones de decarboxilacin de transaminacin de
numerosos cidos aminados e interviene en el metabolismo de los cidos grasos.
3.2.4.1 Carencia en vitamina B6. Se manifiesta por lesiones de aspecto
seborreico, periorificiales, poco diferentes de aqullas observadas en el curso de una
hipozincemia o de una arriboflavinosis. La carencia en vitamina B6 puede determinar
un estado pelagroide por carencia secundaria de nicotinamida.
3.2.4.2. La piridoxina no parece tener toxicidad con manifestaciones cutneas.
3.2.5. Vitamina B12 (cobalamina).
Est implicada, as como el cido flico, en la sntesis del ADN.
3.2.5.1. Carencia en vitamina B12. Las carencias son sobretodo secundarias a
mala absorcin digestiva y anomalas congnitas. La lengua est despapilada,
dolorosa, con un color rojo vivo (glositis de Hunter). Algunos reportes han sealado
una pigmentacin simtrica de las extremidades, pero tambin ppulas grisceas a
nivel de la nuca, axilas y abdomen.
3.2.5.2. Accidentes de la vitamina B12.
El shock anafilctico es raro, pero no excepcional. Los accidentes alrgicos
cutneos son ms frecuentes (erupciones urticariformes localizadas en el sitio de la
inyeccin o generalizadas, eritemas morbiliformes, eczemas). El acn polimorfo,
juvenil o roscea, es una complicacin bien conocida del tratamiento por la vitamina
B12.
1370
3.2.6. Carencia de vitamina H o B8 (biotina).
Esta es necesaria para las reacciones enzimticas
carboxilsicas que
intervienen en el metabolismo de los cidos aminados y del cido pirvico. Se ha

visto posterior al consumo de la clara del huevo crudo que contiene avidina, un
antagonista de la biotina. En el infante, el dficit de cocarboxilasas tiene una
traduccin cutnea. La afeccin mucosa predomina en el adulto con glositis roja y
dolorosa, queilitis fisurada y alcance de la mucosa yugal.
La piel est seca, rugosa y griscea. La forma infantil precoz del dficit de
cocarboxilasa biotina provoca, en la piel, una dermatitis seborreica generalizada. La
forma infantil tarda se presenta como una acrodermatitis enteroptica acompaada
de alopecia.
3.2.7. Vitamina B5 (cido pantotnico)
Es un componente de la coezima A, y est implicada en el proceso de
acetilacin. Ninguna patologa relativa a su carencia ha sido realmente demostrada,
salvo, tal vez, la enfermedad de los pies quemantes (acroparestesias: pies fros en el
da, quemantes por la noche). El cido pantotenico carece de toxicidad conocida.
3.3. Carencia de vitamina C (cido ascrbico).
Esta vitamina est implicada en la sntesis del colgeno a travs de la
hidroxilacin de la prolina. Sus carencias nutricionales se debe a un desequilibrio
alimentario
(alcoholismo,
ataques
gastrointestinales,
hbitos
alimenticios
defectuosos). El primer signo es la queratosis folicular. Los cabellos tienen un aspecto

de
tirabuzn
son
englobados
por
la hiperqueratosis.
Las
hemorragias
perifoliculares aparecen en los muslos, cara anterior de los antebrazos, abdomen.

Los signos hemorrgicos se intensifican (petequias sobre todas las zonas pilosas,
equimosis en las zonas de presin y de irritacin). Las piernas adoptan un aspecto
patognomnico, evocando el dibujo de las nervaduras de las hojas. Un edema duro y
problemas pigmentarios pueden asociarse. La ulceracin cutnea secundaria no es
1371
rara. Puede existir coiloniquia. Las hemorragias viscerales, articulares y seas dan
otros sntomas. (Fig. 23 y 24)
Fig. 23 Avitaminosis C: lengua despapilada
Fig. 24 Avitaminosis C: coiloniquia

3.4. Vitamina K
Los signos cutneos de la carencia de vitamina K estn ligados directamente a
los problemas de la hemostasia. La inyeccin de vitamina K puede determinar una
erupcin o una hipodermitis esclerodermiforme, a partir del punto de la inyeccin.
Se han descrito igualmente ictericias hemolticas en prematuros o en infantes con
dficit de G6PDH, despus de la administracin parenteral de elevadas dosis de
vitamina K (10 a 30 mg). El empleo de la vitamina K1 ha hecho desaparecer estos
accidentes2.
1372
4. Piel y cidos grasos esenciales.
Las carencias de cidos grasos esenciales es una de las complicaciones
frecuentes de la hiperalimentacin venosa prolongada desprovista de aportes
lipdicos. Las manifestaciones cutneas aparecen con una demora de 10 das a varios
meses. Son variadas: atrofia cutnea y subcutnea, dermatosis eczematiforme o
ictiosiforme, rash eritematoso, cuadro evocador de una acrodermatitis enteroptica,
problemas de cicatrizacin, sensibilidad a las infecciones. Tambin intervienen otros
factores, como la carencia de vitaminas y/o de zinc6, 10.
5. Piel y elementos
5.1. Acrodermatitis enteroptica.4
Afeccin rara que se presenta en el infante despus del destete. Se
caracteriza por una erupcin vesiculobulosa ade predominio periorificial, y
problemas digestivos. Las anomalas mucofanerianas y un comportamiento squico
particular completan el cuadro. Las relaciones con la mala absorcin del zinc son
debidas a carencias en zinc iatrgeno (hiperalimentacin por va venosa, reanimacin
digestiva no suplementada por zinc, reseccin intestinal) o alimentaria (ingestin de
sales quelando el zinc) 1, 11.
5.2. Enfermedad de Menkes.8
Es una afeccin ligada a X, de transmisin autosmica recesiva, en relacin
con las anomalas en la absorcin del cobre, y se caracteriza por palidez y anomalas
en el cabello.
6. Diversos.
6.1. Obesidad.
Es otra de las manifestaciones ligadas a las anomalas metablicas eventuales
(diabetes, hiperuricemia, hiperlipemia); puede acompaarse de una seudoacantosis
nigricans.
1373
6.2. By-pass digestivo.
Esta tcnica quirrgica destinada a combatir la obesidad puede acompaarse
de signos sistmicos de tipo vasculitis (de origen infecciosos?): artralgias migratrices,
ndulos subcutneos, fiebre12.
6.3. Dislipidemias.
Los problemas lipdicos pueden conducir a la formacin de xantomas5.
6.4. Ateroesclerosis.
La ateroesclerosis mayor de la aorta con aneurisma, puede complicarse con
un cuadro vecino de aqul de la periarteritis nudosa, ligada a mbolos de cristales de
colesterol7.
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1375
AFECCIONES CARDIOVASCULARES
1. Insuficiencia coronaria.
Diversas dermatosis se complican precozmente con insuficiencia coronaria:
progeria, sndrome de Werner, xantomatosis hipercolesterolmica, enfermedad de
Fabry, pseudoxantoma elstico.
2. Insuficiencia cardaca.
La insuficiencia cardaca puede estar ligada a amiloidosis sistmica, sndrome
adenomucocutneo (sndrome de Kawasaki), hemocromatosis, sndrome carcinoide.
3. Endocarditis.
Las lesiones cutneas han sido sobre todo descritas en la enfermedad de
Osler, pero tambin se ven en el curso de las endocartis subagudas. Cuatro tipos de
lesiones se describen: la prpura, las nudosidades de Osler, las hemorragias
subungueales y el signo de Janeway.
Las nudosidades de Osler son pequeos ndulos firmes, dolorosos, a veces
eritematosos. Son fugaces, y desaparecen en menos de 24 horas. Sus asientos
electivos son los miembros, el pulpejo de los dedos de manos y pies, las eminencias
tenar e hipotenar. La histologa muestra microabscesos, a veces mbolos capilares
con reaccin inflamatoria.
El signo de Janeway consiste en la presencia de una pequea mancha
eritematosa, a veces hemorrgica en su centro, indolora, que se asienta ms a
menudo a nivel de las palmas de las manos y las plantas de los pies.
4. La pericarditis y la miocarditis forman parte de los signos posibles de las
colagenopatas, enfermedad de Behcet y papulosis atrofiante maligna de Degos.
1376
5. Hipertensin.
Es una complicacin del pseudo-xantoma elstico, del sndrome de Cushing,
del feocromocitoma, de la enfermedad de Fabry y del dao renal de las
colagenopatas.
6. Anomalas electrocardiogrficas.
Anomalas del E.C.G. pueden verse en el curso de las colagenopatas (el lupus
neonatal es una causa de problemas de la conduccin en esta etapa), la sarcoidosis,
el sndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter3, las facomatosis, notablemente la esclerosis
tuberosa de Bourneville, y las enfermedades de sobrecarga. El sndrome LEOPARD,
hereditario, de transmisin autosmica dominante, se asocia con Lntigos mltiples,
problemas del E.C.G. anomalas Oculares, estenosis Pulmonar, anomalas genitales,
retardo del crecimiento y sordera (Deafness).
7. El sndrome de Marfan se acompaa de afeccin valvular, sobre todo
artica, y aneurisma de la aorta ascendente, que puede evolucionar hacia la
diseccin.
Otros sndromes malformativos del tejido conjuntivo pueden acompaarse de
anomalas vasculares (sndrome de Ehlers - Danlos, cutis laxa, pseudo-xantoma
elstico).
8.
Numerosas modificaciones cutneas aparecen en el curso de las
arteriopatas (ateroesclerosis, embolia, enfermedad de Buerger, compresin),

vascularitis y sndrome de hiperviscosidad (discrasias, crioglobulinemas, enfermedad
de las aglutininas fras). Los principales signos son de naturaleza isqumica.
9. Acrosndromes vasculares.
El sndrome de Raynaud es un signo de la esclerodermia sistmica, de la
antigenemia HBs, de las arteriopatas generalizadas (enfermedad de Buerger), de las
hemopatas y de enfermedades profesionales (intoxicacin por el cloruro de vinil).
1377
La eritermalgia o eritromelalgia puede ser la manifestacin de una
poliglobulia.
El livedo reticular de estasis debe ser distinguido de los livedos inflamatorios
(periarteritis nudosa, hemopatas, embolias de cristales de colesterol, pancreatitis
aguda, livedo por aire comprimido) 1.1
El cutis marmorata telangiecttica congnita es una afeccin congnita rara,
caracterizada por una eritrocianosis reticulada, problemas vaso-motores y a veces
anomalas viscerales y vasculares profundas. (Fig. 25)
Fig. 25 Cutis mamorata telangiecttica congnita

La acrodinia est ligada a una intoxicacin mercurial: eritema rojo vivo de las
extremidades asociado a hipertensin arterial y taquicardia, con problemas
neurosquicos.
1378
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1379
AFECCIONES PULMONARES
La insuficiencia pulmonar se acompaa de cianosis, sobre todo en las
extremidades, e hipocratismo digital en casos de cronicidad. Numerosas afecciones
dermatolgicas tienen un componente pulmonar: colagenopatas, sarcoidosis,
enfermedad
de
Wegener,
sndrome
de
Churg
Strauss,
granulomatosis
linfomatoide.
Ciertas neumopatas atpicas pueden acompaarse de eritema nudoso. El
asma es un componente de la atopia.
PATOLOGA ARTICULAR Y SEA
La psoriasis puede acompaarse de reumatismo axial o perifrico, al igual
que el sndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter.
La poliartritis reumatoide se acompaa de un sndrome cutneo, sobre
todo en las formas evolutivas y severas (vasculitis, ndulos reumatoides) 3. La
enfermedad de Still puede ser revelada por una erupcin maculosa hecha de
pequeos elementos situados a nivel del tronco y los miembros, que evolucionan
paralelamente a los brotes febriles.
La pseudo-poliartritis rizomlica puede acompaar a una arteritis
temporal de Horton.
Policondritis
crnica
atrofiante,
lupus
eritematoso
sistmico,
esclerodermia sistmica, periarteritis nudosa, enfermedad de Behcet, pueden

mostrar signos articulares, al igual que la sarcoidosis.
El reumatismo articular agudo se puede presentar como un sndrome
dermatolgico, sobre todo si es severo. Est constituido por pequeos elementos
nodulares de dos a cuatro milmetros de dimetro, que afectan las zonas
cutneas prximas a una superficie sea, eritema anular centrfugo y eritema
papuloso.
1380
Otras enfermedades infecciosas tienen una participacin articular:
gonococcemia, virosis (especialmente la hepatitis a Hbs), micosis profundas y
filariosis.
Eritema nudoso, gota , prpura reumatoide, colitis ulcerosa, enfermedad
de Crohn.
La retculo-histiocitosis multicntrica asocia un sndrome cutneo-mucoso
ppulo nodular a una poliartritis destructiva; se caracteriza por una imagen
histolgica comn constituida por un granuloma linfocitario e histiocitario a
clulas gigantes multinucleadas1.1
Varias genodermatosis tienen un componente cutneo y un componente
seo: facomatosis, sndrome de Maffucci, de Klippel Trnaunay-Weber,
incontinentia pigmenti, hipoplasa drmica focal, sndrome de Buschke Ollendorf,
de MacCune-Albright4, nail patella sndrome2.
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1381
PATOLOGA RENAL
El rin y la piel se daan concomitantemente a un cierto nmero de
afecciones:
glomerulonefritis
aguda
post-infecciosa
estreptocccica,
prpura
reumatoide, lupus eritematoso sistmico, esclerodermia sistmica, periarteritis

nudosa, anemia falciforme, angioqueratoma de Fabry, diabetes, granulomatosis de
Wegener, vasculitis alrgica, eritema polimorfo, gota, sarcoidosis, tubulopatia
medicamentosa, mieloma mltiple, pseudo-xantoma elstico, facomatosis, calcinosis,
amiloidosis, nail patella sndrome.
En el curso de la fiebre mediterrnea familiar, la amiloidosis renal es
frecuente. La lipoatrofia parcial se puede acompaar de anomalas en la funcin
renal. La glomerulonefritis post-estreptocccica puede sobrevenir despus del
imptigo, pero tambin despus de una sobreinfeccin por escabiosis o dermatitis
atpica. La sfilis secundaria puede complicarse de un sndrome nefrtico. En el curso
de los linfomas, la insuficiencia renal puede sobrevenir por efecto directo
(compresin, infiltracin, obstruccin en las vas urinarias y los vasos renourinarios),
por efecto indirecto (hipercalcemia, disproteinemia, amiloidosis) y, por efecto
iatrgeno2.2
La insuficiencia renal se acompaa de signos cutneos de tipo prurito,
resequedad cutnea, ms raramente de cada de cabello, de onicorrexis, de
problemas de la pigmentacin y de calcificaciones subcutneas. Algunos autores han
descrito la aparicin de queratosis pilar5.5
El prurito tiene mltiples causas; se calma por la fototerapia U.V. Adems de
la onicorrexis, las uas pueden presentar un aspecto half and half, marcado por la
presencia de una banda proximal y otra banda distal rojo oscura. Los problemas
pigmentarios tienden a la palidez cutnea ligada a la anemia, al tinte amarillento
ligado a la hipervitaminosis A, y a la pigmentacin difusa ms marcada en las zonas
expuestas, como resultado del aumento de la melanognesis. Las calcificaciones
1382
cutneas y subcutneas son raras, ligadas a un hiper paratiroidismo: erupcin
eritemato-papulosa, ndulos, placas subcutneas a menudo periarticulares4-8.4-8
La hemodilisis puede presentar manifestaciones cutneas secundarias a una
infeccin por el virus HB, cuadros de porfiria cutnea tarda sin anomalas del
metabolismo de las porfirinas3, 9. Ciertos autores han descrito dermatosis perforantes
vecinas de la enfermedad de Kyrle6. 6
La furosemida ha sido incriminada en un caso de epidermolisis bulosa
adquirida7.7
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1383
DERMATOSIS Y AFECCIONES NEUROLGICAS
La piel y el sistema nervioso tienen parentesco embriolgico.
1. Enfermedades congnitas.
Numerosas enfermedades de etiologa desconocida o conocida son cutneonerviosas2, 7, 9.
1.1.
El grupo de las facomatosis (neurofibromatosis de Recklinghausen,
esclerosis tuberosa de Bourneville, enfermedad de Sturge-Weber-Krabbe3, ataxia

telangiectasia, enfermedad de Von-Hippel-Lindau)9 entran en su cuadro, el cual
puede ser aumentado por la nocin de la patologa de la cresta neural (o
neurocristopatas) 7, 8.
1.2. Las neurolipidosis, caracterizadas por un dficit enzimtico lisosomal,
responsable de la sobrecarga tisular, no presentan todas un componente cutneo.
Son interesantes para el dermatlogo la enfermedad de Fabry, las enfermedades de
Niemann-Pick y de Gaucher, la aspartilglicosaminuria, la lipogranulomatosis
diseminada o enfermedad de Farber, la fucosidosis y la enfermedad de UrbachWhiete1, 4.
1.2.1. La enfermedad de Fabry (angiokeratoma corporis diffusum), es una
afeccin ligada a X, autosmica recesiva, la cual no afecta ms que a los hombres. El
sndrome dermatolgico que revela en general la afeccin se vuelve aparente entre
los 6 y 20 aos de edad. Se asocia con angioqueratomas y un acro-sndrome muy
doloroso con accidentes vasculares cerebrales y un sndrome cardiorrenal2.
1.2.2. Los signos cutneos de las enfermedades de Niemann-Pick y Gaucher
son relativamente raros y no especficos: pigmentacin difusa amarillenta que
predomina en las zonas expuestas, signos ligados al hiperesplenismo (anemia,
lesiones hemorrgicas). Lesiones ppulo-nodulares xantomatosas han sido sealadas
en el curso de la enfermedad de Niemann-Pick. Los signos neurolgicos son el
retardo mental y problemas del tono muscular.
1384
1.2.3. La mitad de los pacientes portadores de una aspartilglicosaminuria
presentan signos cutneos (nevos mltiples, acn, fotosensibilidad y pigmentacin de
las zonas expuestas) 2.2 La lipogranuilomatosis de Farber se asocia con anomalas
neurolgicas, compromisos articulares y ndulos cutneos en las zonas de presin.
En la fucosidosis as como en ciertas sialidosis aparecen angioqueratomas similares a
aquellos de la enfermedad de Fabry. Los signos neurolgicos de la lipoidoproteinosis
de Urbach-Wiethe no son los ms llamativos, aunque s frecuentes1, 4.
1.3. Las anomalas congnitas del sistema pigmentario tienen a menudo un
componente neurolgico.
1.3.1. La incontinentia pigmenti de transmisin dominante ligada a X, est
esencialmente
caracterizada
por
el
sndrome
dermatolgico.
El
sndrome
neurolgico no est presente sino en un tercio de los casos.

1.3.2. En la melanosis neurocutnea, el nevo pigmentario gigante est
asociado a afeccin melanocitaria del neuroeje, responsable de la temible
hidrocefalia.
1.3.3. Sndromes con hipopigmentacin: los signos neurolgicos pueden estar
presentes en el curso del albinismo y del sndrome de Waardenburg-Klein.
1.4. Problemas congnitos de la queratinizacin.
El sndrome de Refsum se asocia con ictiosis por retencin, polineuritis
sensitivomotriz, alcance cerebeloso y retinitis pigmentaria. En el grupo de los
sndromes malformativos asociados a la eritrodermia congnita ictiosiforme seca
(ictiosis laminar), el sndrome de Sjgren Larsson5 est caracterizado por la
presencia de paraplejia, y el (o los) sndrome (s) de Rud por la presencia de
comicialidad, retardo mental e infantilismo.
Otros sndromes malformativos mal clasificados se asocian a un sndrome
ictisico8.8
1385
1.5.
Numerosas
afecciones
metablicas
pueden
ser
citadas:
mucopolisacaridosis6,6 fenilcetonuria, hipotiroidismo, porfiria variegata, sndrome de

Lesch-Nyhan, enfermedad de Menkes.
2. Enfermedades infecciosas.
Un cierto nmero de afecciones bacterianas y virales tienen una doble
sintomatologa predominante: lepra, virosis del grupo herpes virus, rickettsiosis.
3. Enfermedades sistmicas.
Todas las afecciones pluriviscerales citadas en los otros apartados de esta
revisin pueden ser integradas en ese captulo: Llupus eritematoso sistmico,
periarteritis nudosa, sndrome de Sjgren, aftosis de Behcet, metstasis de tumores
cutneos, sarcoidosis, crioglubulinemia.
4. Dermatosis neurotrficas.
Acropatas ulcero-mutilantes, siringomielia, insensibilidad congnita al dolor,
disautonoma familiar o sndrome de Riley-Day. El sndrome de MelkerssonRosenthal, de etiologa desconocida, asocia macroqueilia, lengua plicaturata y
parlisis facial perifrica .
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PIEL Y OJO
El ojo est a menudo implicado en dermatologa. Este puede ser el caso si la
dermatosis afecta la cara, si el agente etiolgico tiene un doble tropismo, en ciertas
enfermedades sistmicas o en razn del origen neuroectodrmico ocular5.
1. Enfermedades bulosas oculo-cutneas.
1.1. Enfermedad de Lortat-Jacob (Penfigoide cicatricial).
El
dao
ocular
(bulas
conjuntivales, conjuntivitis seguida de bridas
conjuntivales y simblefaron) y palpebral (ectroprin con triquiasis) se asocian en el

50 por ciento de los casos a una erupcin cutnea bulosa.
1.2. Pnfigo vulgar y vegetante.
Son poco responsables de las lesiones oculares (el 15 por ciento de los casos).
Los pnfigos superficiales lo son an menos.
1.3. Sndrome de Stevens-Johnson-ectodermosis pluri-orificialis.
1387
Las lesiones oculares son complicaciones temibles: dao palpebral (entropin,
triquiasis responsable de ulceraciones corneanas), afeccin conjuntival (conjuntivitis
hemorrgica, despus pseudo-membranosa, que puede evolucionar hacia el
simblefaron).
1.4. Sndrome de Lyell
Las lesiones oculares son similares a las precedentes.
2. Enfermedades infecciosas y parasitarias.
Las manifestaciones cutneas del SIDA se estudian en un captulo diferente.
2.1. Eritemas agudos.
2.1.1. Origen viral.
2.1.1.1. Sarampin: El catarro nasal y la conjuntivitis son los signos
premonitorios clsicos.
2.1.1.2. Rubola: la conjuntivitis es menos intensa.
2.1.2. Origen bacteriano: en los sndromes de Lyell estafiloccccico (infantes
escaldados) y del shock txico, igualmente de origen estafiloccccico2, la conjuntivitis
y el edema periorbitario son signos precoces.
2.2. Lesiones vesiculosas
2.2.1. Herpes
2.2.2. Zona oftlmica
2.2.3. Varicela. La queratoconjuntivitis es rara, pero precoz.
2.3. Lesiones pustulosas.
La vaccinia est excepcionalmente asociada a lesiones corneanas.
2.4. Molusco contagioso: puede ser el origen de conjuntivitis.
2.5.
Tuberculosis: la queratoconjuntivitis y el eritema nudoso son
manifestaciones de la primoinfeccin tuberculosa. Las otras localizaciones (iris,

ciliares, coroidianas, tubrculo de Bouchut) casi han desaparecido.
1388
2.6.
Gonococcia: el dao ocular es grave por sus complicaciones corneanas
(perforacin y oftalma purulenta) y muy contagiosa. La contaminacin directa se

hace a partir de las manos o del canal genital en el momento del parto.
2.7.
Sfilis: todas las fases pueden tener manifestacin ocular: chancro
palpebral o conjuntival de la etapa primaria; coroiditis, iridociclitis de la etapa

secundaria; iridociclitis gomosa y manifestacin ptica (signo de Argyll-Robertson) de
la etapa tarda.
2.8. Lepra.
2.9. Oncocercosis: gran proveedora mundial de ceguera, es responsable al
inicio de la aparicin de queratitis punteada con iridociclitis, coriorretinitis y atrofia
ptica.
2.10. Orugas procesionarias.
Pueden ser responsables de granulomas inflamatorios de la conjuntiva. Se le
puede relacionar el ndulo granulomatoso alrgico de la conjuntiva1.1
2.11. Candidiasis.
Frecuentemente descritas en los heroinmanos, la localizacin ocular es grave
y puede provocar ceguera por destruccin de la retina.
3. Enfermedades sistmicas
3.1. Colagenopatas y afecciones emparentadas
3.1.1. Lupus eritematoso sistmico
3.1.2. Esclerodermia sistmica "en golpe de sable"
3.1.3. Dermatomiositis.
3.1.4. Sndrome seco de Gougerot-Sjgren: queratoconjuntivitis progresiva
bilateral que evoluciona a una conjuntivitis crnica.
3.1.5. Periarteritis nudosa.
3.1.6. Enfermedad de Wegener.
3.1.7. Arteritis temporal de Horton
1389
3.2. Otras afecciones sistmicas
3.2.1. Sndrome adeno-cutneo-mucoso de Kawasaki: la conjuntivitis forma
parte de los criterios de su definicin7.
3.2.2. Enfermedad de Fiessinger-Leroy-Reiter: conjuntivitis e iridociclitis.
3.2.3.
Enfermedad de Behcet: iritis recidivante con hipopin, periflebitis
retinianas3.
3.2.4. Sarcoidosis: alcances uveales anterior y posterior, conjuntivitis nodular.
3.2.5. Carencias alimentarias, sobre todo vitamnicas:
queratomalacia de la carencia en vitamina A.
hemorragias conjuntivales de la carencia en vitamina C.
queratitis intersticial de la arriboflavinosis.
3.3. Acn roscea.
Conjuntivitis y lesiones corneanas recidivantes no son raras.
4. Genodermatosis.
El ojo puede ser alcanzado en el curso del xeroderma pigmentoso,
enfermedades del tejido conjuntivo (pseudo-xantoma elstico, homocistinuria,
sndrome de Marfan, osteognesis imperfecta), facomatosis y enfermedades de
sobrecarga (enfermedad de Fabry, mucopolisacaridosis, neurolipidosis).
5. Patologa iatrgena.
El ojo constituye el blanco de cierto nmero de medicamentos empleados en
dermatologa, muy particularmente los antipaldicos de sntesis4.4
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SINDROMES INMUNO-HEMATOLGICOS
1. La anemia tiene la palidez como la principal traduccin cutaneomucosa. En
funcin de la etiologa, puede haber otros sntomas:
telangiectasias en la enfermedad de Rendu Osler;,
glositis en las carencias de hierro, vitamina B12 y folatos;,
vitiligo, enfermedad de Addison, tiroiditis y alopecia areata, acompaando
a una anemia perniciosa de Biermer;.
lceras de los miembros inferiores del sujeto joven en caso de anemia
hemoltica (hemoglobinopatas, enzimopatas y anomalas de las membranas
eritrocitarias).
coiloniquia,
resequedad
cutneo-mucosa,
anemias
hipocrmicas
hiposidermicas.
anemia en el curso del sndrome de Lyell que se acompaa igualmente de
linfopenia1.1
2. La poliglobulia se acompaa de eritrosis, prurito y problemas vasomotores.
3.
Una hiperleucocitosis, en ausencia de infeccin, puede aparecer en
numerosas afecciones dermatolgicas. Participa, por definicin, el sndrome de

Sweet.
4.
El lupus eritematoso sistmico y muchas enfermedades virales pueden
provocar leucopenia.
1391
5. La trombopenia puede aparecer en el curso del sndrome de KasabachMerrit
de
aplasias
medulares
constitucionales
(disqueratosis
congnita,
enfermedad de Fanconi).
6.
En el curso de leucemias linfoides crnicas pueden aparecer signos
especficos (lesiones tumorales, ndulos, placas infiltradas, eritrodermia) y no

especficos (lesiones vesculo-bulosas, prrigo, edema angioneurtico adquirido).
7. Las disproteinemias (enfermedades de Kahler, de Waldenstrm) pueden
acompaarse de signos hemorrgicos, de prpura vascular (crioglobulinemia), de
lesiones especficas cutneas, de xantomas y de pioderma gangrenoso.
8. El prurito es un signo anunciador de la enfermedad de Hodgkin.
9. Los dficits inmunitarios (humorales, celulares y anomalas del polinuclear)
tienen un importante componente cutneo3,4, 5.
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1392
SNDROMES PARANEOPLSICOS.
MARCADORES CUTNEOS DE LAS ENFERMEDADES MALIGNAS
Las afecciones cutneas que atestiguan una neoplasia o estn asociadas a una
neoplasia son numerosas.
1. Acantosis nigricans "maligna" 6, 9, 11, 14.
La acantosis nigricans (AN), una dermatosis rara, se caracteriza por lesiones
hiperqueratsicas pigmentadas y confluentes. Existen clsicamente tres tipos:
benigno, maligno y seudo AN. Los aspectos clnicos e histolgicos no permiten una
diferenciacin neta, de manera que ciertos autores9 prefieren clasificarla en simple
(nevoide, secundaria a la obesidad, inducida por una droga o como elemento de un
sndrome) y paraneoplsica. (Fig. 26, 27 y 27A)
Fig. 26 Acantosis nigricans
Fig. 27 Acantosis nigricans
1393
Fig. 27A Acantosis nigricans

Aspecto clnico: la piel es inicialmente el asiento de una pigmentacin gris plida,
negruzca y resequedad inhabituales, de manera que se vuelve rugosa y luego
papilomatosa, mamelonada. Los asientos preferenciales son los pliegues: axilas,
pliegues inguinales, huecos poplteos, zonas submamarias, regin anogenital. El
cuerpo entero puede ser afectado, comprometiendo las mucosas.
Aspecto histolgico: las caractersticas son hiperqueratosis, papilomatosis
e hiperacantosis. La hiperpigmentacin es moderada a nivel de la capa basal.
Etiologas: La AN puede ser 1) benigna , genodermatosis idioptica a
veces familiar (congnita, juvenil o del adulto) o elemento de un sndrome ms
complejo sobre todo endcrino (diabetes lipoatrfica con insulinorresistencia,
sndrome de los ovarios poliqusticos, acromegalia); 2) seudo AN, secundaria a
medicamentos (cido nicotnico, corticoides, dietiletilbestrol) o secundaria a la
obesidad;
3)
maligna
(paraneoplsica),
ligada
la
presencia
de
un
adenocarcinoma digestivo (80 a 90% de los casos), sobre todo gstrico (70%).
Orientan en favor de su carcter paraneoplsico su aparicin despus de la edad
de 40 aos y la paquidermatoglifia14.
1394
El tratamiento consiste en atacar la causa. La ciproheptadina ha sido eficaz en
una observacin de AN maligna8. 8
2. Ictiosis adquirida.
Clnicamente es indistinguible de la ictiosis vulgar y aparece en un adulto
indemne de toda lesin anterior. Puede ser localizada o generalizada y predomina en
los pliegues. En 80% de los casos este sndrome est ligado a una enfermedad de
Hodgkin, pero otros linfomas pueden ser la causa.
3. Acroqueratosis de Bazex1, 18.
Comprende
placas eritemato escamosas, queratsicas, mal limitadas, rojo
violceas, de las extremidades dstales (pies, manos, nariz, orejas).

Los dedos estn hinchados y las uas engrosadas. La alteracin es simtrica.
La neoplaisia ms frecuentemente asociada es el cncer de las vas
aerodigestivas superiores (laringe, seno piriforme, base de la lengua, tercio proximal
del esfago). (Fig. 28)
Fig. 28 Acroqueratosis paraneoplsica de Bazex:

lesiones eritematoescamosas distales y alteraciones ungueales
4. Erythema gyratum repens (Gammel) 15.
Esta dermatosis rara est asociada, en 49% de los casos, a un cncer
bronquial; las otras neoplasias son digestivas, urogenitales y sanguneas. La
1395
dermatosis aparece ms a menudo antes que el cncer. Dos elementos son
caractersticos: el prurito y el eritema. El prurito es violento; el eritema est
constituido por bandas ondulantes, circinadas, descamativas y migratrices, "en
corteza de rbol". En la cara, el eritema es difuso e infiltrado. (Fig. 29)
Fig. 29 Erythema Gyratum Repens
5. Hipertricosis lanuginosa adquirida19.

La aparicin brutal de pelos simulando el plumn (pelusa) afecta primero la
cara y despus todo el cuerpo, pero respeta palmas y plantas. Anomalas linguales
son asociadas: glositis, pigmentacin de la mucosa, hipertrofia de las papilas. Los
cnceres son pulmonares, intestinales o gnito urinarios.
6. Eritema necroltico migratorio del glucagonoma.
7. Paniculitis nodular febril del sndrome de Weber-Christian.
8. Flush del sndrome carcinoide
9. Dermatomiositis del adulto3, 10.
La dermatomiositis tiene dos componentes: cutneo y muscular. El eritema
violceo en bandas del dorso de los dedos y el edema lilceo de los prpados se
asocian a un sndrome miasteniforme de las races de los miembros. La frecuencia de
su asociacin con un cncer, ms comn en el adulto, ha sido el objeto de
controversias: 15 a 30% de todos los casos, siendo del 50% en los sujetos de edad.
Esta asociacin es de mal pronstico, la media de sobrevida despus de la aparicin
de los signos musculares es de un ao.
1396
10. Queratodermia palmoplantar3, 10.2,

Ciertas queratodermias palmoplantares difusas de aparicin reciente pueden
estar ligadas a la presencia de una neoplasia visceral. Aspectos atpicos tienen lugar.
11. Dermatosis de sobrecarga.
La mucinosis folicular
puede ser secundaria a un linfoma,; la amiloidosis
sistmica primitiva, a una gamopata monoclonal; y la xantomatosis normolipmica,

a un linfoma o una disproteinemia.
12. Paquidermoperiostosis adquirida12.
13. Tromboflebitis recidivantes y migratrices en relacin con un cncer
digestivo o broncopulmonar.
14. Verrugas seborreicas (signo de Leser Trlat) 11, 16, 21.
El signo de Leser-Trlat est caracterizado por la aparicin sbita y el
aumento rpido en tamao y nmero de queratosis seborreicas. El prurito puede a
veces estar asociado. Este signo, cuyo carcter paraneoplsico es siempre
discutido,se asocia a la presencia de un adenocarcinoma frecuentemente gstrico
(70% de los casos). Otros cnceres son linfomatosos, hematodrmicos, mamarios y
genitales.
15. Queratoacantomas (Sndrome de Torre) 20.
El sndrome de Torre, en sentido estricto, asocia mltiples tumores con
diferenciacin sebcea (carcinomas, adenomas, epiteliomas baso y espinocelulares
con diferenciacin sebcea) y cnceres viscerales. Se ha relacionado tambin con la
erupcin brutal de mltiples queratoacantomas.
16. Prurito.
17. Edema angioneurtico adquirido4.
La afeccin subyacente es una hemopata linfoide en ms de dos tercios de los
casos.
18. La epidermolisis bulosa adquirida, est definida por cuatro criterios:
signos clnicos de epidermolisis bulosa distrfica,
aparicin de la afeccin en la edad adulta,
ausencia de antecedentes familiares de epidermolisis bulosa,
1397
necesidad de haber descartado otras enfermedades bulosas,
puede estar asociada a las disproteinemias5.
(Fig. 30 y 31)
Fig. 30 Epidermolisis bulosa adquirida
Fig. 31 Epidermolisis bulosa adquirida
19. Pioderma gangrenoso.

20. Zona, herpes.
21. Algoneurodistrofia17
22. Metastasis cutneas.
23. Enfermedad de Paget cutnea.
24. Melanodermia.
25.
Pnfigo praneoplsico. Se discute en el captulo de las enfermedades
ampollosas (Fig. 32)
1398
Fig. 32 Mucinosis folicular (micosis fungoides)
ATLAS DE MANIFESTACIONES CUTNEAS DE ENFERMEDADES SISTMICAS

(Dr. Jos Seijo)
Fig. 1 Intertrigo candidsico en paciente diabtica tipo II.
1399
Fig. 2 Mal Perforante Plantar en paciente diabtico crnico (paciente del Dr.
Armando Medina Centro Pascua, Mxico D.F.).
Fig. 3 Necrobiosis Lipodica Diabeticorum.
1400
Fig. 4 Xantomas eruptivos en paciente Diabtica tipo I de 17 aos de edad.
Fig. 5 Acantosis nigricans en paciente diabtico obeso.
1401
Fig. 6 Mixedema pretibial en paciente con Enfermedad de Graves Basedow

( paciente de la Dra. Beatriz Corts Centro Pascua, Mxico D.F.).
Fig. 7 Exoftalmos propio de Graves Basedow
Fig. 8 Enfermedad de Addison con

pigmentacin en la mucosa oral.
1402
Fig. 9 Enfermedad de Addison con pigmentacin ungueal difusa
Fig. 10 Ehlers-Danlos. Hiperelasticidad cutnea.
1403
Fig. 11 Ehlers-Danlos. Hiperlaxitud cutnea (misma paciente de la Fig. 10).
Fig. 12 Lentiginosis periorificial en el Sndrome de Peutz-Jeghers-Touraine.
1404
Fig. 13 Pelagra. Ntese la distribucin en reas fotoexpuestas (dorso de las manos y

antebrazos).
Fig. 14 Hipocratismo digital en un paciente con Enfermedad Pulmonar Obstructiva

Crnica.
1405
Fig. 15 Tofo gotoso.
Fig. 16 Uas Mitad y Mitad en un paciente con Insuficiencia Renal secundaria a

Tuberculosis adems hay onicorrexis
Fig. 17 Melkersson-Rosenthal. Macroqueilia y parlisis facial.
1406
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1408
CAPTULO 27
LCERAS DE PIERNAS
Dr. J. Civatte
Dr. J. Seijo Corts
Dr. M. Jeanmougin
La lcera es una prdida de sustancia cutnea que pone al descubierto la

dermis y a veces la hipodermis, de evolucin crnica. En la mayora de los casos es
consecuencia de problemas circulatorios, arteriales, venosos o mixtos. Las otras
cusas de ulceraciones se mencionarn al fin de este captulo. Las lceras de pierna
son un verdadero flagelo social por su cronicidad, que provocan
ausentismo,
invalidez y hospitalizacin prolongadas. En realidad reducen la calidad de vida de los

pacientes tal como lo hacen la diabetes mellitas o la artritis (Jull, 2004) La eficacia
teraputica depende ante todo de un examen clnico minucioso, tanto desde el
punto de vista etiolgico como local.
I. EL ASPECTO CLINICO ES VARIABLE Ante toda lcera de pierna, deben
observarse correctamente seis parmetros clnicos para adaptar el tratamiento local
y general.
A. La lcera de pierna propiamente dicha. Se caracteriza por:
su asiento, que por lo general es en el tercio inferior de la pierna, y ms a
menudo en la regin maleolar,
su tamao, que ser consignado sobre una gasa o un papel transparente, El
tamao inicial de la lcera y el tiempo de evolucin tiene implicacin pronstica en el
tiempo de cicatrizacin (Margolis, 2004)
su fondo, propio, rosado y vegetante; sobreinfectado, sanioso (del lat.
Sanies: derrame ftido de una lcera compuesto por suero, pus y sangre),
rezumante y ftido; tono y blancuzco o negruzco y necrtico; y sus bordes, finos y
flexibles, o sobreelevados, blanquecinos y duros.
1409
La piel periulcerosa. Puede ser: normal, eczematizada (placa rezumante y vesiculosa)
por los diferentes tpicos utilizados o modificados por una prpura vascular, un
linfedema, una hipodermitis esclerodermiforme (placa acartonada, leosa).
B. El estado de la circulacin venosa
1. El examen clnico investiga la presencia de vrices superficiales en los
territorios de las safenas externa e interna, cuya existencia ser consignada sobre un
esquema
anatmico;
una
insuficiencia
valvular
superficial
(maniobra
de
Trendelenburg).
2. Los exmenes complementarios permiten precisar el estado funcional y
anatmico de la circulacin venosa.
La exploracin funcional de la bomba de la pantorrilla (que permite la
progresin vertical de la sangre hasta el corazn derecho) se realiza mediante la
pletismografia bajo oclusin venosa (medida de las variaciones del volumen venoso) y
el examen ultrasnico velocimtrico Doppler; a veces se complementa con
exmenes fluoroscpicos o termogrficos. Estos mtodos permiten reparar y
localizar las perforantes incontinentes.
La exploracin anatmica se hace mediante la flebografa. Esta permite la
deteccin de trombosis venosas profundas. Es indispensable en la investigacin
preoperatoria.
D. El estado de la circulacin arterial
1. Se detecta por la investigacin de los signos funcionales (claudicacin
intermitente), la comparacin de la temperatura local de las extremidades, y la
palpacin de los pulsos perifricos (y auscultacin de los grandes troncos arteriales).
2. Los exmenes complementarios permiten precisar el estado funcional y
anatmico de la circulacin arterial y arteriolar. El examen de las arterias del
miembro inferior a travs de la sonda Doppler nos permite evaluar la elasticidad y
velocidad de la corriente sangunea, as como localizar una estenosis o trombosis. La
reografa por impedancia a los cuatro electrodos permite evaluaciones muy fiables
sobre la irrigacin y localiz una insuficiencia arterial as como evaluar la importancia
1410
de las redes colaterales de compensacin. La investigacin arteriogrfica es necesaria
si se decide intervenir para efectuar una derivacin o una desobstruccin (la
arteriografa no se practica a menudo ms que en previsin de un acto quirrgico).
E. El estado de la circulacin capilar. Las lesiones se traducen en la piel
periulcerosa por:
Una dermatitis ocre: pequeas mculas caf lenticulares finamente
purpricas (ligadas a una acumulacin de hierro en la dermis por extravasacin de
hemates) Fig 1.
Una capilaritis ectasiante con telangiectasias sobrepuestas, a veces con
ndulos y placas violceas que pueden simular una enfermedad de Kaposi (pseudo
Kaposi de Mali).
Una atrofia blanca: placas aporcelanadas, atrficas, sembradas de
telangiectasias en cabeza de alfiler.
F. El terreno (edad, sobrecarga ponderal, tabaquismo, alcoholismo), los
antecedentes (flebitis) y las patologas asociadas (hipertensin arterial, diabetes,
ateroma, dislipoproteinemias).
En total, muchas lceras de pierna se asocian a factores venosos, arteriales y
capilares en su constitucin. Se habla, pues, de lceras mixtas en las cuales es
importante establecer la etiologa dominante para orientar las indicaciones
teraputicas.
II. LAS LCERAS DE PIERNAS POR ESTASIS VENOSAS
A. La lcera llamada varicosa es la ms frecuente (75% de las lceras de
piernas).
Es habitualmente maleolar o paramaleolar (a menudo se localizan en la cara
interna), de gran tamao, de bordes propios, de fondo rojo o recubierto por
exudado amarillento, poco dolorosas.
Los argumentos clnicos en favor de su origen venoso son:
La nocin de piernas pesadas.
1411
La presencia de edema maleolar blando, ms marcado por las tardes
despus de la estacin de pie, que respeta el pie (este edema es el signo ms
corriente de la insuficiencia venosa, diferente del edema de los arterticos, el cual no
respeta el pie).
La existencia de lesiones capilares (citado en E).
La constatacin de vrices safenas internas o externas: stas pueden formar
grandes gajos azulados bien salientes o no ser sino poco visibles en una bota
esclerodermiforme. Se sienten a la palpacin como una zona elstica y depresible. La
topografa de las safenas perforantes incontinentes y varicosas debe ser siempre
establecida, conociendo el emplazamiento fisiolgico de estas comunicaciones entre
el sistema superficial y el profundo. Las maniobras de exploracin de la insuficiencia
venosa permiten encontrar un reflujo del cayado de la safena interna y una
insuficiencia de las perforantes. La maniobra de Trendelenburg precisa el asiento de
las perforantes incontinentes y la continencia de las vlvulas ostiales: una vez que las
vrices se han vaciado de su sangre despus de elevar el miembro y la circulacin
superficial ha sido bloqueada por un torniquete colocado en la raz del mismo, el
paciente se levanta. El llenado de la safena permite detectar el nivel de la fuga, segn
la perforante incontinente. Al retirar el torniquete, el llenado abrupto de arriba
hacia abajo indica incontinencia ostial. (Fig. 1 y 2)
Fig. 1 Dermatitis Ocre
Fig. 2 Ulcera de Pierna por estasis

venosa, clsicamente de tipo
maleolar y fondo amarillo fibrinoso
1412
B. lcera post-flebtica
Es ms rara, pero ms grave por la importancia de los problemas trficos:
bota esclerodermiforme retrctil importante, que abarca la parte inferior
de la pierna con linfedema a menudo permanente (estado papiloqueratsico distal
inicindose ms a menudo alrededor de los dedos);
deformacin seo articular con anquilosis;
la lcera asienta a veces ms arriba, en la cara externa o posterior de la
pierna. Sus bordes son duros, cianticos, desbordando un fondo tono recubierto
por una costra espesa y adherente. La fibrosis periulcerosa explica el carcter
inveterado de ciertas lceras.
Adems de los aspectos clnicos, los argumentos en favor del origen postflebtico son:
la flebitis profunda (mdica, quirrgica u obsttrica) o la sospecha de
flebitis que ha pasado inadvertida en el curso de un encamamiento prolongado o una
inmovilizacin bajo yeso;
la exploracin funcional venosa (examen Doppler), eventualmente de la
flebografa, que confirm la repermeacin de la zona trombosada. (Fig. 3 y 4)
Fig. 3 Linfestasis verrugosa con ulceracin

secundaria de tipo traumtico
Fig. 4 Carcinoma espinocelular.

La consistencia es ptrea y en el
fondo hay un tejido vegetante
que corresponde al tumor.
1413
C. Angiodisplasias
La existencia de vrices unilaterales en un miembro, de un elongamiento seo
e hipertrofia muscular, de un angioma plano, nos obliga a investigar anomalas
venosas profundas o un aneurisma arteriovenoso (sndrome de Klippel-Trnaunay o
de Parkes Weber). La existencia de un soplo, un thrill, la prctica de flebografa y
arteriografa, localizarn la angiodisplasia.
III. LAS LCERAS DE PIERNA DE ORIGEN ARTERIAL
La lcera de origen arterial es rara (10% de las lceras de pierna) y se
caracteriza por:
su asiento, pues descansan en tejido blando;
su carcter doloroso (hay dolor a la deambulacin, dolor nocturno en
decbito el cual aumenta por la posicin de las piernas); y
su aspecto necrtico.
Los signos de insuficiencia arterial son: dolores a la marcha o al decbito;
extremidades fras, lvidas o eritrocitarias; abolicin del pulso tibial y/o pedio, soplos
vasculares.
La extensin de la arteriopata y su carcter localizado o difuso se
determinarn a travs del estudio con Doppler arterial y la arteriografa. A la
exploracin de todo el sistema cardiovascular (coronarias, cartidas, aorta), hay
que investigar los factores de riesgo (diabetes, hipertensin arterial, dislipidemia).
Las lceras de los hipertensos (de Martorell) son particulares por su
multiplicidad sobre la cara externa de la pierna, su aspecto superficial cicatricial y
negruzco, su carcter extremadamente doloroso. Se observan en el curso de la
hipertensin arterial y corresponden a un alcance arteriolar drmico.
1414
IV. COMPLICACIONES DE LAS LCERAS DE PIERNA
A. Infeccin
Toda la lcera est infectada. Lla investigacin bacteriolgica encuentra a
menudo estafilococos patgenos y bacilos gramnegativos de la coproflora,
especialmente el piocinico.
Solo la clnica permite distinguir una infeccin latente (que no se puede pasar
por alto) y una infeccin virulenta (que necesita antibioticoterapia general
adaptada), la cual se manifiesta por:
la aparicin de pus azul verdoso que despide un olor caracterstico
(piocinico);
una extensin brutal de la lcera que adopta una aspecto sanioso y
negruzco y se acompaa de nuevas ulceraciones en la proximidad;
una linfangitis: cordn rojo y doloroso situado sobre el trayecto linftico,
con adenopata y fiebre;
una celulitis erisipelatoide: placa eritematosa, caliente y dolorosa, en la
periferia de la lcera, favorecida por la estasis linftica.
B. Eczema varicoso
Alrededor de la lcera aparecen lesiones eczematiformes, a menudo
microvesiculosas y rezumantes. En ocasiones estn ligadas al intrincamiento de
problemas trficos por estasis venosa a causa de una dermoepidermitis microbiana,
de una dermatitis alrgica a los tpicos aplicados (anestsicos, antihistamnicos,
antibiticos o cicatrizantes). Hay que sospechar de todos los productos locales,
incluso de los que se consideran ms anodinos y de aqullos que han sido
perfectamente tolerados durante aos. Todos deben ser objeto de tests
alergolgicos epicutneos.
1415
C. Hemorragias
Se deben a la ruptura de vrices en la zona ulcerada. La compresin local de
la pierna elevada permite coaptarlas.
D. Ttanos
Es una complicacin rara de las lceras de pierna. Por el contrario, las lceras
de pierna representan la puerta de entrada ms frecuente del ttanos en los sujetos
de edad avanzada. La vacunacin antitetnica pone al abrigo contra esta
complicacin dramtica. Debe hacerse sistemticamente en todos los sujetos
portadores de lceras de pierna.
E. Degeneracin cancerosa (epitelioma espinocelular).
Es excepcional y debe ser evocada ante una proliferacin hemorrgica dura
del fondo o del borde de una lcera de pierna, o una sobreelevacin del borde que
simula una lcera callosa. La confirmacin histolgica no siempre es fcil de obtener:
una hiperplasia seudoepiteliomatosa es difcil de distinguir de un epitelioma
autntico.En estos casos, esperar para tomar una biopsia resulta en prdida de
tiempo y los paciente que refieren una historia de quemadura antigua o de radiacin
en el rea de la lcera deben ser sometidos a la toma de biopsia con el objeto de
evitar retrasos en el diagnstico y la factible metstasis visceral (Hiroshi, 2004) El
mejor tratamiento es la amputacin.
F. Cronicidad y recidiva constituyen desgraciadamente las complicaciones
evolutivas ms frecuentes.
V. TRATAMIENTO DE LAS LCERAS DE PIERNA
Debe ser ms a menudo AMBULATORIO, prescrito y sobrevigilado por el
mdico de familia (la hospitalizacin est plagada de consecuencias en los sujetos de
edad avanzada).
1416
A. Tratamiento local
Es idntico sea cual sea la etiologa y descansa, al inicio, en los detergentes y
antispticos. Debe ser minucioso, razonado y reviste una gran importancia para
evitar las complicaciones (sobreinfecciones) y acelerar la cicatrizacin.
1. La detergencia trata de hacer desaparecer las zonas escarrticas negruzcas
y los restos fibrinosos formando una coraza amarillenta. La detergencia por las
enzimas proteolticas (Trypsine*, Paikinase*, Elase*) es dolorosa e insuficiente si no
se asocia a una detergencia mecnica: escisin con ayuda de estiletes, pinzas o tijeras
de todos los restos necrticos, realizada con paciencia y eficacia.
La piel periulcerosa, a menudo irritada, debe ser protegida cuidadosamente
con una solucin antisptica (eosina), recubierta por un cuerpo graso (vaselina) o
una pasta al agua. La detergencia macrofgica espontnea es favorecida por la
maceracin, ligada al calor y a la humedad. Para esto se utilizan compresas de suero
fisiolgico, regularmente irrigadas en el curso de la jornada, o aplicaciones de
cuerpos grasos (vaselina, por ejemplo). Una antigua forma de terapia ha sido puesta
en prctica nuevamente: se trata de la utilizacin de larvas de moscas para provocar
una debridacin biolgica en lceras con gran componente necrtico; debe ser
utilizada por manos expertas y evidentemente provoca cierto rechazo por parte de
los pacientes.
La lcera as tratada se convierte en un brote carnoso, tejido de granulacin
de color carne muscular.
2. Desinfeccin local
Baos de pies en una solucin antisptica no irritante: permanganato de
potasio al 1:20.000 (un saquito de 0.10 g para 2 l de agua), triclorocarbanilida (una
cucharada sopera para 5 l de agua) permiten que las compresas se despeguen y
adems procuran una asepsia valiosa.
1417
Los antibiticos locales no siempre son muy bien tolerados. Su utilizacin
no se recomienda, pues exponen el eczema de contacto y a la aparicin de grmenes
resistentes.
3. Cultivo del brote carnoso: consiste en llenar la lcera para sustituir la
prdida de sustancia. Se utilizan cuerpos grasos o se aplica piel de cerdo. Si el
crecimiento rebasa la piel,, se debe reducir con aplicaciones de nitrato de plata (al
crayn) o de una crema de corticoides durante 24 a 48 horas.
La epitelizacin es el ltimo tiempo de la cicatrizacin. Se efecta de manera
centrpeta a partir de los bordes de la lcera. Se facilita con pastas inertes,
especialmente aqullas que contienen xido de zinc. La eficacia de los diferentes
tpicos cicatrizantes se debe a su excipiente graso.
B. Tratamiento general
1. Los antibiticos generales se reservan para las infecciones virulentas, si es
posible previo aislamiento del germen responsable y antibiograma.
2. La revacunacin antitetnica es indispensable en casos de vacunacin
antigua.
3. Para las lceras de origen venoso:
la compresin elstica con vendas o con medias para vrices tiene la ventaja
de no inmovilizar al enfermo y de no obstaculizar el retorno venoso constituido por
la contraccin de los msculos de los miembros inferiores. A condicin de ser
correctamente realizado, restablece un gradiente de presin normal entre la piel y
las venas profundas.
Las vrices deben ser tratadas con inyecciones esclerosantes( el polidocanol
es nuestro material preferido ), lser , luz pulsada intensa o extirpacin quirrgica de
las venas superficiales varicosas (safenectoma). Recientemente se ha demostrado
que el manejo quirurgico endoscpico subfascial de las venas perforantes combinado
o no con safenectoma superficial ofrece un 88% de oportunidad de curacin de la
lcera, sobre todo en casos donde el manejo local conservador ha fallado (Tenbrook,
2004) Si las vrices no son muy grandes pueden ser tratadas en el rea de ciruga
1418
ambulatoria
del
mdico,
mediante
una
tcnica
muy
sencilla
(flebectoma
ambulatoria).
Para las lceras post-flebticas, la destruccin de las vrices no puede
efectuarse sino despus de verificar la permeabilidad de la red venenosa profunda.
Los venotropos tienen una eficacia mnima o nula.
4. Para las lceras arteriales
En caso de lesiones arteriales localizadas (confirmadas por la exploracin
funcional y la arteriografa), la intervencin quirrgica constituye el mejor
tratamiento: injertos, puentes, desobstrucciones.
Si hay compromiso arterial difuso, se tiene el recurso de los vasodilatadores
generales, los antiagregantes plaquetarios, los anticoagulantes, las inyecciones
intraarteriales y la sinpatectoma lumbar.
En conclusin, el tratamiento de las lceras de pierna siempre es largo y a
veces decepcionante Varias semanas y a menudo varios meses son necesarios, al
trmino de los cuales un cierto nmero de enfermos cicatrizan. En otros casos, el
objetivo es obtener una lcera limpia e indolora, pues la cicatrizacin se torna a
veces imposible
VI. LAS ULCERACIONES DE LAS PIERNAS
Ciertas prdidas de sustancia cutneas obedecen a otros mecanismos,
distintos de la insuficiencia venosa o arterial. El trmino ulceracin le ha sido
tradicionalmente reservado.
A. Ulceraciones traumticas
El traumatismo puede revelar una estasis venosa o una insuficiencia arterial;
un traumatismo mnimo puede desencadenar la recidiva de una lcera de pierna.
1419
La piel atrfica del hipercorticismo o del sujeto que ha recibido una
corticoterapa prolongada (general, pero tambin local) se complica frecuentemente
de ulceraciones traumticas.
La ulceracin por simulacin o patomimia es un diagnstico difcil, ms a
menudo sospechada que demostrada. El lmite perfectamente ntido de esta
ulceracin, sus bordes geomtricos, su mejoramiento rpido despus de la oclusin
(por bota de Unna que dificulta la manipulacin), la topografa a veces simblica y
el contexto psicolgico o psiquitrico son siempre elementos de apoyo.
B. Ulceraciones infecciosas
Los ectimas ulcerosos llevan rpidamente a ulceraciones negruzcas rodeadas
de lesiones pstulocostrosas con un cuadro febril. Son frecuentes en los diabticos y
los sujetos cuya higiene es muy precaria. La investigacin asla un pigeno:
estafilococo o estreptococo.
La lcera tropical obedece a infecciones crnicas. Las malas condiciones de
higiene y las condiciones climticas (humedad, maceracin) favorecen una sinergia
microbiana.
Los gomas ulcerados constituyen la evolucin de una infeccin tuberculosa,
sifiltica, actinomictica o una micosis profunda (esporotricosis, maduromicosis).
Las micobacteriosis atpicas (Mycobacterium ulcerans, en Uganda), la
linforreticulosis benigna de inoculacin, la filariasis de Medina, la leishmaniasis o las
rickettsiosis pueden traducirse por ulceraciones cutneas.
C. Las escaras de decbito. Estn ligadas a isquemia vascular debido a presin
en el punto de apoyo de las superficies seas. Asientan ms a menudo en el taln y la
regin sacra, a veces sobre la cara interna de las piernas o de las rodillas (mala
posicin en el curso de un coma). (Fig. 5)
1420
Fig. 5: Escara de decbito en una paciente con infarto cerebral

isqumico que permaneci en coma. Su ubicacin en la
regin sacra es debida a presin en un punto de apoyo
de la superficie sea.
D. Las ulceraciones de las vascularitis necrosantes
Primero aparece una placa de prpura infiltrada (prpura palpable).Las
lesiones evolucionan a la necrosis y adoptan a veces un aspecto buloso o escartico
negruzco. Sus etiologas son diversas: periarteritis nudosa u otra colagenosis,
disglobulinemia (particularmente crioglobulinemia mixta), toxidermia, infecciones
estreptocccicas.
Las embolias por cristales de colesterol provocan un cuadro clnico semejante
al de una periarteritis nudosa: necrosis cutneas dstales, parcelares y dolorosas
asociadas a livedo inflamatorio. El diagnstico es histolgico y se confirma por el
descubrimiento de cristales lanceolados que obstruyen las luces vasculares.
E. El pioderma gangrenoso configura una ulceracin de fondo sanioso,
sobremontada por bordes en rodetes, excavadas como madrigueras purulentas.
Debe investigarse siempre una agama o hipogamaglobulinemia, una disglobulinemia
monoclonal (mieloma sobre todo el tipo IgA), una colitis inflamatoria (enfermedad
de Crohn, rectocolitis hemorrgica).
1421
F. Los males perforantes son ulceraciones muy particulares: indoloras,

rodeadas por una zona hiperqueratsica, que asienta en zonas de apoyo (talones,
cabeza de los metatarsianos) y se asocian a un dficit neurolgico sensitivo, una
osteoartropata nerviosa. Se encuentran en la acropata ulceromutilante (familiar del
tipo Thvenard o espordica del tipo Bureau Barriere), la tabes, la lepra (forma
tuberculoide), la diabetes- En este sentido, el pie diabtico tiene gran inters no slo
por s mismo sino por lo que implica en cuanto al estado de la microcirculacin se
refiere; Kozek (2003) ha demostrado que hasta el 70% de los diabticos con
problemas en los pies presentan neuropata y lo mismo puede decirse en cuanto a
retinopata (90%), enf. Cononaria (88%) y polineuropata (65%)- las malformaciones
de la cadena lumbosacra (espina bfida), la polineuropata amiloidsica familiar
(portuguesa) (Fig. 6)
Fig. 6 Ulcera en el pie de un paciente diabtico

G. Ulceraciones de causas diversas
Anomalas hematolgicas:
poliglobulia
trombocitemia
hemoglobinopatas (drepanocitosis, talasemia)
hiperesplenismos diversos
Coagulopata de consumo:
1422
prpura fulminans de la meningococcemia
hemoglobinuria paroxstica nocturna
Anomalas del tejido conjuntivo:
esclerodermia sistmica
sndrome de Werner
poliartritis reumatoidea evolutiva
sndrome de Klinefelter
Anomalas metablicas:
necrobiosis lipodica diabtica
dficit en prolidasa
hiperparatiroidismo (calcificacin de los tejidos subyacentes)
gota (eliminacin de un tofo)
LCERAS DE PIERNAS EN EL SALVADOR
F. A. Cruz revis los casos de lceras de pierna estudiados durante 1981 y
1982, en el Servicio de Dermatologa del Hospital Rosales de San Salvador. De sus
datos, en ese perodo hubo un total de 21 413 consultas por enfermedades de la piel,
de las cuales 1 221 lo fueron por lcera de pierna (5.70%). Del total, 872 (71.42%)
ocurrieron en mujeres y 349 (28.59%) en hombres, con una media de 52.91 casos
nuevos por mes.
1423
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1425
CAPTULO 28
ESTOMATOLOGA
Dr. David Grinspan
Pretender escribir en unas pocas lneas las afecciones estomatolgicas es una
utopa, ya que la mucosa bucal es asiento no solo de la mayora de las dermatosis,
sino de casi todas las enfermedades generales. Por ello no tendremos otro camino
que seguir un esquema un tanto arbitrario, pero que nos permitir comentar
fugazmente las lesiones estomatolgicas ms importantes. Por supuesto que este
ordenamiento no abarcar todos los procesos.
As abordaremos I) las enfermedades propias de las mucosas; II) las
enfermedades propias de la semimucosa y mucosa bucal; III) las lesiones bucales en
las principales dermatosis; IV) las anomalas importantes de localizacin bucal; V) las
lesiones estomatolgicas en procesos mecnicos, fsicos, infecciosos, del colgeno,
etc., desde el punto de vista etiopatognico; VI) los principales tumores benignos y
procesos cancerizables y tumores malignos bucales y, por ltimo, VII)
una
miscelnea estomatolgica.
I) ENFERMEDADES PROPIAS DE LAS MUCOSAS
LEUCOPLASIA
Su definicin es muy discutida. La OMS la califica como una placa blanca que
no puede eliminarse por el raspado y que no es posible diagnosticarla como ninguna
otra enfermedad. Otros autores consideran que para denominar leucoplasia a una
lesin blanca, debe tener histolgicamente displasia epitelial (poiquilocitosis,
poiquilocarinosis, etc.) La leucoplasia es una afeccin que para diagnosticarla se
necesita combinar caracteres clnicos e histopatolgicos. Los clnicos estn
caracaterizados por una lesin blanca que puede ser una mancha, una acumulacin
de escamas (queratosis) o una lesin blanca verrugosa (verrugosidad) (Fig.1).
1426
Fig. 1 Leucoplasia
Los caracteres histopatolgicos son hiperqueratosis y acantosis, en los dos

primeros tipos de leucoplasia, con gran hiperqueratosis en el grado II, acompaada
de papilomatosis en el caso que la lesin sea verrugosa (grado III). Se constituyen as
3 grados de leucoplasia ..
Si existe una displasia epitelial la consideramos ya un epitelioma in situ, que
puede hacerse profundo (ms all del epitelio), constituyendo un carcinoma
espinocelular infiltrante.
El origen de la leucoplasia se debe especialmente a una serie de factores
irritativos locales en un terreno especial.
El hbito de fumar es la causa ms
importante, lo mismo que la masticacin del tabaco y sus mezclas. Tambin el fumar
invertido. Otro factor importante es el vinculado a los traumatismos provocados
sobre las mucosas por las piezas dentarias y aparatos protsicos. Como terreno
citaremos la sfilis tarda, la hipovitaminosis A, algunas anemias, etc. La raza negra
tiene menos predisposicin a las leucoplasias y los carcinomas. La leucoplasia es
propia de personas adultas, especialmente del sexo masculino, aunque en los ltimos
aos han disminuido las grandes diferencias de incidencia entre el hombre y la mujer.
1427
En la actualidad existen menos casos de leucoplasia que hace varias dcadas,
principalmente por la reduccin de casos de sfilis tarda.
Cuando la leucoplasia es retrocomisural y bilateral es casi seguro de que el
portador es fumador. Los fumadores de pipa y tambin los que fuman con el
cigarrillo escondido dentro de la boca (candela padentro) producen una leucoplasia
en embaldosado en el paladar (palatitis nicotnica). La leucoplasia moteada est
caracterizada por una base congestiva con manchas blancas sobre la misma; es una
de las ms cancergenas. Se ve especialmente en la mucosa yugal detrs de las
comisuras y se asocia con frecuencia a candidosis.
La localizacin ms frecuente de las leucoplasias es en la retrocomisura. La
localizacin lingual era importante en pocas pasadas,, pero en la actualidad ya no lo
es (la sfilis terciaria es excepcional), salvo en regiones pauprrimas.
La transformacin de una leucoplasia en carcinoma se produce en
aproximadamente el 10% de los casos. Para otros autores, la incidencia actual es
mucho menor. El tratamiento de la leucoplasia consiste, en primer trmino, en la
eliminacin de los factores etiopatognicos que la han provocado. La vitamina A es
til. Hace algunos aos se administraban dosis elevadas (200000 a 400000 unidades
diarias). Actualmente se sugiere no administrar dosis por arriba de las 25 000
unidades diarias, ya que pueden producir efectos indeseables. Convendra atenerse
a esta ltima dosis hasta que se confirme o no lo anterior. Tres meses de
tratamiento bastaran para observar sus resultados.Algunos autores tienen mejor
experiencia con los retinoides( 1 mg / kg / d) ; en los tipos ll y lll ser necesaria la
electrocoagulacin o la ciruga si fracasa la teraputica medicamentosa.
AFTAS, AFTOIDES Y AFTOSIS
Como afta significa lcera dolorosa de las mucosas, especialmente de la boca,
hay muchos procesos denominados aftas que no responden al concepto que se tiene
actualmente de lo que es un afta verdadera (aftas traumticas, caqucticas, etc.).
1428
Las aftas verdaderas son (para nosotros) prdidas de sustancia (erosin o

ulceracin) de localizacin en mucosa (bucal o genital especialmente), dolorosas, de
aparicin sobreaguda, inicialmente necrticas (no vesicoampollares) y recurrentes o
recidivantes.
En el tipo vulgar o corriente de aftas, el nmero de elementos es
generalmente de 3 o 4. Se localizan especialmente en la mucosa labial y en los
surcos, y tambin en la yugal y lengua; su forma es oval; su tamao no sobrepasa el
centmetro de dimetro; es poco profunda; el fondo es necrtico de color
amarillento, rodeado de un halo eritematoso; su repercusin ganglionar es mnima y
la sistmica est ausente; curan entre 7 y 10 das aproximadamente y no dejan
cicatriz. (Fig 2)
Fig. 2 Aftas de la mucosa labial

En cambio las aftas severas, mucho menos frecuentes que las anteriores, son
de mayor tamao, de forma irregular, de borde elevado y socavado, de una larga
duracin y en el caso de curar lo hacen dejando cicatrices (Fig. 3).
1429
Fig. 3 Aftas severas de la lengua

Existe una forma de aftas severas denominadas periadenitis necrtica
recurrente de Sutton, en que esta lesin (aftas) se instala sobre una glndula
mucoide inflamada; generalmente tiene una localizacin labial. Lo que no se acepta
en la Escuela Norteamericana, por no considerarlas distintas de las aftas severas.
Para nosotros, en la periadenitis, el afta se produce sobre un proceso glandular
inflamatorio comprobable histolgicamente que forma un montculo sobre la mucosa
y no por debajo de la superficie de esta ltima. Un cuarto tipo de aftas son las
llamadas herpetiformes, que son pequeas, pero que se agrupan en racimos que
recuerdan a un herpes.
En muchos trabajos las aftas verdaderas se confunden con procesos virales,
provocados especialmente por el virus del herpes simple. Lo que ocurre es que al
romperse las vesculas virales quedan erosiones aftoides, que no son verdaderas
aftas, ya que su etiopatogenia, histopatologa, etc., son diferentes. Esta diferenciacin
clnica es ms difcil an en las aftas herpetiformes.
En cuanto al trmino aftosis, ste se usa constantemente para calificar tres
afecciones diferentes: a) la aftosis bipolar de Neumann, que produce aftas severas
que comprometen la boca y los genitales; b) la aftosis de Behcet, que adems de
1430
comprometer las mucosas bucal y genital, constituye un proceso que por lo general
se asocia a lesiones oculares y a una serie de manifestaciones sistmicas, articulares,
cutneas, venosas, nerviosas, etc.; y c) la aftosis de Touraine, nombre genrico dado
por este autor a todos los cuadros que producen aftas o aftoides, desde el afta vulgar
hasta lo que l llama gran aftosis, que para dicho autor sera la enfermedad de
Behcet sin las lesiones oculares.
Muchos autores equivocadamente llaman aftosis o estomatitis aftosa a las
aftas verdaderas y tambin estomatitis aftosa al glosopeda de los vacunos,la fiebre
aftosa y a la primoinfeccin herptica. Se pueden clasificar en menores o vulgares,
mayores y herpetiformes. Las aftas recidivan con frecuencia.
AFTAS VULGARES
Es una lesin muy comn, tanto que entre el 30 y 50% aproximadamente de
las personas han tenido aftas en alguna etapa de su vida. Es ms frecuente en las
mujeres, especialmente jvenes. Histolgicamente se observa una prdida brusca de
un sector del epitelio mucoso, con un lecho ocupado por densas napas difusas de
infiltrados que contienen linfocitos, plasmocitos, polinucleares neutrfilos e
histiocitos. Los vasos capilares aparecen ectsicos y en ocasiones se observa necrosis
fibrinoide.
La etiopatogenia de las aftas recidivantes es motivo de controversia y an no
se ha aclarado. El origen viral se descarta. Algunos autores hallaron una forma L de
bacterias y otros, micoplasmas, pero el germen ms frecuentemente encontrado ha
sido un estreptococo que produce intradermo reacciones positivas y otras pruebas
de la posibilidad de una accin patgena. Las personas con aftas son emotivamente
hipersensibles. En el siglo pasado, las aftas verdaderas reciban el nombre de aftas
neurticas. Las alteraciones gastrointestinales son muy comunes en las personas con
aftas y en los sndromes de mala absorcin. La aparicin de aftas en los das previos a
la menstruacin (aftas catameniales), hecho conocido desde la antigedad y
frecuentemente observable, ha inducido a considerar que las aftas son producidas a
1431
veces por alteraciones endcrinas o factores alrgicos.. La alergia, especialmente
alimenticia, es un hecho indiscutible en la patogenia de las aftas. Est comprobado
que ciertas frutas, leches, huevos, chocolate, etc., provocan aftas en algunos
pacientes.
Ahora bien, lo que parece ms aceptable es que la patogenia sea de tipo
inmunitario y que las aftas sean una enfermedad autoinmune, incluso se observan
elementos que parecen atestiguarlo.
En resumen: Son muchos los factores capaces de provocar aftas, de manera
que no se puede admitir actualmente una etiopatogenia nica.
El diagnstico diferencial de las aftas se debe hacer con los aftoides, procesos
que las simulan. En la primoinfeccin herptica se observan mltiples vesculas que
no producen aftas; la enca se inflama en forma aguda; hay fiebre, sialorrea, halitosis
y hemorragia; los ganglios satlites se infartan. La histopatologa presenta vesculas
tpicas con degeneracin reticular o balonizante. Lo que sucede es que cuando las
vesculas se rompen, su aspecto clnico es semejante al de las aftas. El nombre de
fiebre aftosa con que algunos denominan a este proceso se presta an ms a
confusin. Tambin habra que diferenciar estas lesiones de otras afecciones
causadas por virus, como la herpangina y la enfermedad de boca, manos y pies, etc.,
pues se pueden cometer los mismos errores de diagnstico clnico. Algunos
frmacos, especialmente los citostticos, pueden producir necrosis superficiales de
color blanco amarillento que algunos llaman aftas, que, en realidad, son secuelas de
necrosis provocadas por el citosttico.
En el tratamiento de las aftas existe una gran desorientacin, especialmente
para evitar las recidivas que es lo ms importante. Durante el brote de aftas se
utiliza mucho la tetraciclina (250 mg en 10 ml de agua) en duchas 4 veces al da.
Localmente, el Negatol(R) (solucin alcohlica al 40% de cido disulfnico) es una
medicacin muy efectiva. Cuando el brote es muy intenso se puede utilizar
medicacin por va sistmica, corticoides, vitamina C 2 g endovenosos. Los antivirales
1432
no han demostrado una gran accin. La mejor medicacin para cortar el brote es la
gammaglobulina (1 inyeccin de aproximadamente 800 UI intramuscular).
Los medicamentos usados para evitar las recidivas son muy variados. La
eliminacin de ciertos alimentos es primordial en algunos casos. Un mtodo emprico
que ha dado muy buenos resultados es la aplicacin de inyecciones de
gammaglobulina, en dosis bajas, 30 unidades por va subcutnea, 3 inyecciones a la
semana, durante 2 meses por lo menos. Hoy en da, especialmente en las aftas
severas o en las vulgares con brotes muy repetidos, la talidomida, en dosis de 100 a
300 mg diarios, ha tenido resultados sorprendentes. Esta medicacin se mantiene
durante 1 mes o ms (hasta 6 meses) y luego se reduce la dosis a 50 mg o se
suspende en ciertas circunstancias, para reiniciarla en caso de recidiva. Tambin
pueden hacerse series de 15 das y se reinicia en caso de brote. Por supuesto que
deben tenerse en cuenta las contraindicaciones (efectos teratognicos). Entre ellas
se cita la neuritis; no obstante, en las dosis y durante el tiempo mencionado no se ha
observado. Conviene, sin embargo, vigilarla. Los esteroides por va oral son tambin
muy efectivos para cortar un brote o prevenir recidivas; se usan inicialmente a la
dosis de 30 mg por da y por perodos cortos; pueden combinarse con la talidomida
en casos severos. Finalmente, otro medicamento a tener en cuenta en casos difciles
es la pentoxifilina a las dosis de 400 mg tres veces al da por perodos variables.En
los casos mas simples a veces bastan colutorios con corticoides o estos combinados
con la antigua orabase o similares. Los toques con cido tricloro actico al 10 o 15 %
pueden ser rpidamente efectivos en lesiones aisladas.Lo son asimismo las
inyecciones de corticoides en la base de lesiones resistentes (2004). La colchicina, en
dosis de 0.5 mg 2 veces al da por perodos ms o menos prolongados, resulta
efectiva en mltiples casos.
II) ENFERMEDADES PROPIAS DE LA SEMIMUCOSA Y DE LA MUCOSA BUCAL
Son procesos que solo se observan en la boca y que se deben a la especial
constitucin histolgica de este sector topogrfico.
1433
ENFERMEDADES PROPIAS DE LOS LABIOS
LAS QUEILITIS
Son lesiones inflamatorias de los labios, inespecficas, que obedecen a causas
muy diferentes. Pueden ser glandulares o no glandulares. Mientras las no glandulares
se ubican especialmente en la semimucosa del labio, las glandulares lo hacen en la
mucosa. Recordemos que los labios tienen un sector cutneo, uno semimucoso (con
paraqueratosis fisiolgica) y otro mucoso no queratinizado. La inmensa mayora de
las queilitis se localizan en el labio inferior por ser el ms expuesto a la luz y a todo
tipo de agente.
Queilitis glandulares. Se conocen tres tipos principales: la simple o de Puente
y Acevedo, la supurada superficial y la supurada profunda.
La queilitis glandular simple es propia de la edad adulta; se ve ms en los
hombres y es muy comn en Espaa. Se localiza principalmente en la unin de la
semimucosa con la mucosa. La lesin es indolora; el labio se presenta ligeramente
hipertrofiado y evertido y se ven numerosos puntos rojos deprimidos del tamao de
una cabeza de alfiler distribuidos en forma lineal. Es frecuente observar sobre dichos
orificios gotitas de saliva. Estos puntos rojos corresponden a los orificios de salida de
los conductos excretores de las glndulas salivares menores. La palpacin permite
identificar las glndulas salivares como perdigones (Fig. 4). Autores espaoles y
franceses estn de acuerdo en que la queilitis glandular es precursora de carcinomas
bucales. Nosotros, en 297 casos de carcinomas labiales, no hemos observado tal
cosa.
1434
Fig. 4 Queilitis glandular simple

La queilitis glandular obedece casi siempre a sepsis bucal y a la enfermedad
periodontal. Para algunos autores, la queilitis glandular podra deberse a disturbios
emocionales en similitud con el llamado sndrome de hiperhidrosis esencial cutneo,
especialmente la forma congnita familiar. La queilitis glandular simple es bastante
resistente al tratamiento. Deberan tratarse los focos spticos; tambin es til la
inyeccin de corticoides en el lecho de la lesin (una vez por semana, durante varias
semanas).
Ahora bien, como ya se mencion, la forma supurada superficial de la queilitis
glandular es semejante a la simple, pero comprende la eliminacin de pus a nivel de
los orificios glandulares.
La supurada profunda da al labio inferior un aspecto de macroqueilia
abscedada o supurada; en ocasiones parece un micetoma. Su hallazgo es casi
excepcional. En realidad, no es una queilitis, sino un carcinoma espinocelular con
1435
focos infecciosos, ya que en los pocos casos observados histolgicamente
corresponden a un carcinoma.
Queilitis no glandulares. Pueden ser agudas, subagudas y crnicas.
Las queilitis agudas y subagudas obedecen a varias causas. Generalmente son
agentes externos. El rouge lo mismo que el esmalte para uas son causas frecuentes;
le siguen en importancia etiolgica los alimentos, los dentfricos y los medicamentos
de uso local. En la mayora de los casos, su patogenia es alrgica y algunas veces se
comprueba el fenmeno de fotosensibilidad. Entre los agentes fsicos, la luz solar, las
radiaciones y el fro pueden determinar queilitis agudas y subagudas. Los pacientes
tratados con tetraciclina pueden tener queilitis agudas por fotosensibilizacin.
Clnicamente las queilitis agudas o subagudas se manifiestan por presentar
ambos labios edematosos, calientes y dolorosos. Pueden verse vesculas y ampollas.
Se cubren posteriormente de costras serohemticas que al arrancarlas producen
fisuras. Para tratar las queilitis no glandulares agudas es preciso determinar la causa
y eliminarla. Se utilizan, adems, corticoides por va sistmica (12 mg de
triamcinolona diarios) y cremas con corticoides.
Las queilitis crnicas no glandulares pueden dividirse en superficiales y
profundas. Las formas superficiales son las ms frecuentes. Muchas veces provocan
descamacin de los labios: queilitis exfoliativa o descamativa; en otras ocasiones hay
fisuras o grietas: queilitis fisurada; a veces hay prdida de sustancia: queilitis abrasiva
o erosiva; rara vez hay vesculas, como en el eczema solar, o liquenificacin, como en
el prrigo solar. Las formas mixtas son frecuentes. Las queilitis que ocupan las
comisuras se denominan angulares o comisurales (perleche).
Las causas de estas queilitis crnicas son mltiples. Citaremos las provocadas
por escurrimientos de saliva (hemiplejas, lactantes), aparatos de ortodoncia, fro, luz
solar, radiaciones, infecciones (por estreptococo, Candida albicans), pelagra,
1436
genodermatosis, alergias (atopa), las carenciales, etc. La queilitis exfoliativa solar o
actnica reviste gran inters por tratarse de una lesin cancerizable (Fig. 5).
Fig. 5 Queilitis exfoliativa solar

Se localiza en el labio inferior y en la semimucosa y se manifiesta por escamas
a lo largo de toda la semimucosa; suele coexistir con queratosis actnicas o seniles de
la cara o con manchas y verrugas seborreicas en la misma ubicacin. La mayora de
los pacientes son hombres de edad, de piel blanca y ojos claros y muchos de ellos han
estado expuestos durante largo tiempo a la luz solar (marinos, campesinos,
trabajadores de la construccin, etc.). En este tipo de queilitis se observa
histolgicamente, adems de las lesiones comunes a otras queilitis, elastosis solar.El
carcinoma del labio se instala frecuentemente sobre una queilitis actnica. Hay
formas de queilitis exfoliativas de los adolescentes que son de carcter familiar.
La forma abrasiva o erosiva de queilitis se observa casi exclusivamente en

hombres y su aparicin se produce entre los 50 y 60 aos de edad. Se manifiesta
como una erosin de la semimucosa (a veces pseudoerosin, ya que en esos casos
1437
existe, aunque alterado, un epitelio de cubierta). Su forma es con frecuencia ovalada,
de cerca de un centmetro de dimetro o mayor, no infiltrada; por lo general, la
lesin es nica; pero pueden verse dos y, de manera excepcional, ms elementos. La
lesin cura con dificultad, pero recidiva con frecuencia y puede terminar
transformndose en un carcinoma espinocelular (Fig. 6).
Fig. 6 Queilitis abrasiva o erosiva
La queilitis abrasiva se debe fundamentalmente al mal estado higinico bucal.

El vicio de fumar no es fundamental para su aparicin.
Las queilitis comisurales constituyen uno de los problemas estomatolgicos
ms frecuentes. Se denominan vulgarmente boqueras y en el ambiente mdico
internacional, an anglosajn, perleche (Fig. 7).
Fig. 7 Queilitis comisural (perlche)
1438
Las causas ms frecuentes de la queilitis comisurales son: 1) la disminucin de

la dimensin vertical (subnaso-submentoniana) generalmente por el uso de prtesis
inadecuadas; 2) la candidosis; 3) las carencias alimentarias mltiples y la
hipovitaminosis B; en especial; la hiporriboflavinosis; 4) las piodermitis; 5) diversos
factores, como la aquilia gstrica, la disminucin de hierro plasmtico, etc. No es
difcil diagnosticar la causa: la disminucin de la dimensin vertical es visible a la
inspeccin; la Candida albicans da un aspecto de muguet en la comisura; la
piodermia muestra escamocostras melicricas, acompaadas muchas veces por una
fisura del lbulo de la oreja y la hipovitaminosis un color azulado violceo sin costras.
Prcticamente siempre se halla en las queilitis angulares una fisura comisural.
Entre las queilopatas crnicas profundas, la queilitis granulomatosa de
Miescher es muy importante. En realidad no es una autntica queilitis, ya que desde
el punto de vista histopatolgico las lesiones son linfoedematosas o sarcoidiformes.
Nosotros pensamos que se trata de una manifestacin frustra del sndrome de
Melkersson-Rosenthal con localizacin exclusiva en los labios.
Otras
queilopatas
genodermatosis,
como
el
de
inters
xeroderma
son
las
que
pigmentoso
acompaan
la
epidermo
algunas
displasia
verriciforme. La queilitis atpica le confiere a los labios algunos caracteres especiales:

el labio superior presenta dos o tres abultamientos y pequeas costras amarillentas
adheridas a la mucosa o semimucosa, como lo hara la base de un plato; el labio
inferior est agrietado y/o existe una gran descamacin.
Puede estar asociada a la queilitis comisural con las caractersticas de fisuras
mltiples que convergen hacia la comisura.
1439
ENFERMEDADES DE LA LENGUA
Las papilas linguales dan a la lengua una patologa propia, especfica y de
importancia en el diagnstico de muchas enfermedades generales. Basta recordar
que el viejo clnico nunca dejaba de observar la lengua.
Las papilas linguales son de varios tipos: filiformes, fungiformes, caliciformes y
foliadas. Las filiformes son alargadas y delgadas; llenan el dorso de la lengua. Se
distribuyen como la nervadura de una hoja a partir de la lnea media. Son las escobas
de la lengua, la limpian de saburra para dejar que otras papilas cumplan sus otras
funciones especialmente gustativas. Las fungiformes se destacan por su forma y su
color rojizo. En nmero son alrededor de 200 y cumplen funciones gustativas. Las
caliciformes forman una V hacia la faringe. Son entre 9 y 11 , ms grandes que las
anteriores y las ms importantes en relacin con la funcin gustativa. Las papilas
foliadas se hallan en la parte ms posterior de ambos bordes linguales; parecen
pliegues de la mucosa; son 4 o 5 elementos y tienen estructura y funcin linfoide.
Lengua vellosa. Puede ser negra, blanca, amarilla, etc. El por qu de su
coloracin no est bien establecido. Se cree que se debe a la accin de los
microorganismos y a algunos fenmenos de oxidacin. La causa fundamental de este
tipo de proceso se debe a la hipertrofia de las papilas filiformes, que a veces ofrecen
el aspecto de una cabellera (Fig. 8).
1440
Fig. 8 Lengua negra vellosa

Es un proceso adquirido que puede aparecer en cualquier edad y sexo, aunque
se ve ms en el hombre adulto. No es familiar ni contagiosa. Comienza por delante
de la V lingual. Las papilas pueden estar aglutinadas por una saliva espesa. El
paciente por lo general se asusta al observar la lesin. Las causas de la lengua vellosa
son mltiples. Los antibiticos y las sulfamidas constituyen en el momento actual las
causas ms frecuentes de la enfermedad; tambin los corticoides y la tetraciclina.
Existen otros factores: tabaco, alcoholismo, diabetes, enfermedades febriles,
deficiencias de cido nicotnico, etc. Muchos de los agentes mencionados actan
modificando los microorganismos del dorso de la lengua; en ocasiones, como en el
caso de los antibiticos, la cndida se transforma en patgena y puede ser agente de
lengua vellosa. La acidez aumentada del medio bucal es factor importante en la
aparicin de la lengua vellosa. No se puede asegurar la duracin del proceso.
Para su tratamiento se deben eliminar o tratar las causas locales o generales
que puedan producirlas. Nosotros aplicamos pincelaciones de podofilina al 15% en
solucin hidroalcohlica 2 veces por semana (aproximadamente 4 aplicaciones). Hay
1441
recidiva muchas veces, pero con lesiones mnimas. Los retinoides tambin son
efectivos.
Lengua saburral. Se debe al aumento de la capa de revestimiento normal de la
lengua, que se halla constituido por descamacin epitelial, leucocitos, mucus,
diversos microorganismos, restos de alimentos, cristales de colesterol y calcio, etc.
Este revestimiento se va renovando como consecuencia de la masticacin y del
movimiento lingual al hablar. Por ello, todos los estados fisiolgicos en que no se
efectan estas funciones (sueo, ayunos, etc.) pueden traer lengua saburral. Lo
mismo sucede cuando estas funciones no se cumplen por estados patolgicos:
intervenciones quirrgicas, obstruccin intestinal, uremia, xerostoma, etc.
El dorso de la lengua se reviste, entre y sobre las papilas, por una capa ms o
menos espesa de color blanco amarillo o pardo, que se acompaa de sabor amargo y
halitosis. Aunque se asocia muchas veces a la lengua vellosa, son dos procesos
distintos desde el punto de vista clnico y etiopatognico.
Lengua escrotal. Se la ha encontrado en el 2.4% de 120 nios observados en
un hospital peditrico. Si bien para la mayora de los autores no existe prevalencia en
cuanto a sexo, de acuerdo con nuestra estadstica, el 80% corresponda a varones.
Puede ser congnita, pero su mayor desarrollo lo alcanza alrededor de los 8 aos.
La lengua presenta un aspecto cerebriforme o escrotal a causa de surcos y
elevaciones en su dorso (Fig. 9).
1442
Fig. 9 Lengua escrotal

De acuerdo con la disposicin de los surcos se describen varios aspectos:
foliceo, transversal, longitudinal, cerebriforme y mixto. La lengua, por lo general,
tiene mayor tamao. La lengua escrotal es indolora, salvo cuando se inflaman o
infectan los surcos; en tales circunstancias, puede llegar a fisurarse y sentir dolor. Es
muy frecuente la asociacin con la lengua geogrfica.
La lengua escrotal es una afeccin malformativa; hay casos familiares. En el
sndrome de Melkersson Rosenthal, caracterizado por tumefaccin no inflamatoria,
especialmente de los labios, y parlisis facial recidivante, la lengua escrotal se
observa en el 25% de los casos aproximadamente.
La lengua escrotal solo se trata cuando se complica con grietas, en cuyo caso
efectuamos toques con violeta de genciana al 1% en solucin hidroalcohlica.
Lengua geogrfica. Se observa aproximadamente en el 4% de las personas.
Comienza en la infancia y es algo ms frecuente en las mujeres.
1443
A nivel del dorso lingual, cercano a los bordes, aparecen crculos, valos o
reas de contornos geogrficos muy llamativos, que es signo fundamental de la lesin
(Fig. 10).
Fig. 10 Lengua Geogrfica

Otro hecho notable es la aparicin inslita y sorpresiva de la afeccin del da a
la noche, en otros sitios de la lengua.
El comienzo se caracteriza por una ppula que estalla como cuando se abre
una flor. Cuando adquiere su aspecto clsico puede observarse un borde blanquecino
algo elevado y un centro despapilado. Hay descriptas lenguas geogrficas ectpicas
(que aparecen en la mucosa de la boca, fuera de la lengua). La lengua geogrfica se
asocia a la lengua escrotal. Es una malformacin y existen casos familiares. Es
frecuente observarla en neurpatas. Su histologa es muy semejante a la psoriasis,
proceso en que es frecuente hallar lengua geogrfica. Los nios con lengua
geogrfica padecen concomitantemente, con una incidencia significativa, de asma
bronquial y dermatitis seborreica.
1444
El tratamiento es decepcionante. Pueden aplicarse corticoides en vehculos
adhesivos y complejo B en dosis elevadas, por va oral. Es preciso tranquilizar a los
pacientes, asegurndoles acerca de la benignidad de la lesin. Tambin son tiles los
retinoides.
Glositis rmbica o medio losngica. Se le llama tambin glositis de Pautrier o
de Brocq-Pautrier. Es rara en los nios y su mayor incidencia se observa en los
adultos. Es 3 a 4 veces ms frecuente en los hombres. El proceso se localiza en la
parte posterior del dorso de la lengua, sobre la lnea media, por delante de la V
lingual. Esta lesin rmbica es de color rosado o rojizo; puede estar constituida por
numerosas lobulaciones aisladas entre s (Fig. 11) o tener una superficie plana como
el aspecto de una despapilacin.
Fig. 11 Glositis rmbica o medio losngica
En la actualidad, se ha descartado lo que se sostena hace muchos aos, de

que la glositis rmbica se deba a la persistencia del tubrculo impar. Sabemos que la
lengua se forma, a partir del primer arco branquial, por tres prominencias, 1 central
(tubrculo impar) y 2 partes laterales que cubren el tubrculo impar. Estudios
modernos histolgicos han modificado la concepcin patognica del tubrculo impar
en la formacin de la glositis rmbica, aparte de su aparicin tarda (15 aos o ms).
Descartada esa posibilidad, no hay una teora convincente de su etiopatogenia. Lo
que s resulta claro es que algunas candidosis pueden simularla. Otro diagnstico
1445
diferencial debe establecerse con la glositis de Chevalier, de observacin excepcional,
que ocupa el mismo lugar y es de aspecto semejante, pero que coincide con
hipoclorhidria, eosinofilia y neutropenia. En raras ocasiones, la hipovitaminosis C
puede manifestarse en forma semejante a la glositis de Pautrier (Degos). Es un
proceso inmodificable espontneamente.
Papilitis foliada. Se denomina as a las hipertrofias de las papilas foliadas (Fig.
12). Su observacin extempornea por el paciente despierta oncofobia. Las causas
de su hipertrofia son, por lo general, infecciones nasofarngeas o de vecindad
(amgdalas) o irritaciones por prtesis o piezas dentarias.
Fig. 12 Papilitis Foliada

Despapilaciones linguales. Est demostrado que la carencia de algunos
factores de oxidacin celular, como el hierro y las vitaminas del complejo B, traen
como consecuencia una atrofia de las papilas; desaparecen primero las filiformes y
luego las fungiformes. Por lo anteriormente expresado, las atrofias papilares se
observan en especial en las anemias. Sin embargo, en los fenmenos de oxidacin
tambin intervienen vitaminas del tipo de las flavinas, el cido nicotnico y, en
general, el complejo vitamnico B. Por ello, en algunas hipovitaminosis, como la
pelagra y la hiporriboflavinosis, tambin hay atrofia papilar, lo mismo que en algunas
1446
alteraciones gastrointestinales que impiden la absorcin correcta de dichos
elementos. Existen otros factores mltiples, capaces de originar despapilaciones que
pueden ser circunscriptas o difusas.
Entre las despapilaciones circunscriptas se destaca la llamada glositis
despapilada en reas; se trata de pequeas zonas brillantes circunscriptas donde
faltan las papilas. Se describe como un signo de artritis (gota, reumatismo y litiasis).
Tambin se observa con frecuencia en neurpatas, en pacientes con estreimiento
crnico y en diabticos. Existen tambin despapilaciones circunscriptas y diferentes a
la anterior, cuya etiologa es ms precisa o acompaan a lesiones bien establecidas:
les secundaria y candidosis.
En cuanto a las despapilaciones difusas, stas pueden ser agudas o crnicas.
Los antibiticos producen la lengua dolorosa antibitica aguda, la mayora de las
veces debido al desarrollo de una candidosis. Adems de las anemias e
hipovitaminosis, recordemos que en la enfermedad de Sjgren y en la esclerodermia,
la lengua est despapilada.
En la anemia de Plummer-Vinson, la lengua tambin est despapilada,
brillante, seca, a menudo con fisuras; los enfermos (por lo general, mujeres) tienen
sensacin de quemadura. El proceso se acompaa de otras manifestaciones, como
queilitis angular, gingivitis, aquilia, coiloniquia, etc., pero el sntoma fundamental es
la disfagia. Puede complicarse con carcinoma.
En la pelagra, las despapilaciones se producen al principio en la punta y bordes
de la lengua. La lengua es muy dolorosa y a estos fenmenos bucales se le asocian los
sntomas cardinales de la enfermedad: dermatitis, caracterizada por un eritema de
color bronceado asociado a descamacin, especialmente en manos y antebrazos y en
escote (sitios de exposicin solar), asociada a diarrea, alteraciones neurolgicas, etc.
Glosodinia esencial. Es una de las afecciones ms frecuentes de la boca. Ataca
en su mayora a mujeres mayores de 60 aos, las ms de las veces desdentadas y con
problemas psquicos, generalmente de orden familiar.
1447
Los enfermos acusan dolor en los bordes o la punta de lengua. Las prtesis no
se toleran; por lo general, hay atrofia del reborde alveolar. Se asocian muchas veces
a trastornos del gusto. La enferma est temerosa de tener un cncer. El examen
bucal no revela patologa.
La mayora de estas pacientes sufren de diversas neurosis constituyendo la
glosodinia esencial, una enfermedad psicosomtica. Sin embargo, muchas pacientes
tienen disminucin de la acidez clorhdrica y en otras ocasiones acentuadas vrices
en el piso de la boca.
Antes de hacer un tratamiento psicoteraputico es conveniente efectuar el
tratamiento de hipoquilia, si existiera, o el de sus vrices. Tambin habra que
establecer si no existe galvanismo y descartar diabetes o alergia de contacto a sus
prtesis. Un mtodo til es la acupuntura usada como ansioltico.
Los pacientes han recurrido a odontlogos, mdicos (clnicos, dermatlogos,
otorrinolaringlogos, psiclogos, etc.) quienes efectuaron numerosos tratamientos
sin resultados. Muchos de ellos, aunque usaron ansiolticos o hipnticos, tambin
utilizaron, , en primer lugar, antidepresivos tricclicos, o los llamados de segunda y
tercera generacin, sin xito. Ahora bien, para obtener buenos resultados, tenemos
que asegurar el diagnstico descartando que no hay nada bucal ni general que
justifique los sntomas. En segundo lugar, hemos realizado psicoterapia. Cuando el
paciente sabe que conocemos su proceso, que hemos visto numerosos casos, que
publicamos trabajos en el pas y en el exterior con muy buenos resultados, entonces
hemos realizado psicoterapia. Tambin hay que "comprar" a los familiares que
acompaan al paciente. Por ltimo, como antidepresivos usamos, en primer lugar,
inhibidores de la MAO, casi abandonados, pero evidentemente son los ms tiles
para tratar este proceso. Por supuesto que se proporcionan una serie de
indicaciones para evitar los efectos indeseables.
1448
La lengua como manifestacin de alteraciones generales. La lengua se altera
en diversos procesos de la medicina general. Dentro de las enfermedades de la
sangre citamos las anemias; recordemos que en las agranulocitosis hay necrosis
blanquecinas y que en la enfermedad de Werlhof hay hematomas y ampollas
hemorrgicas, as como elementos purpricos muy caractersticos. En la poliglobulia,
la lengua es roja, casi en su totalidad, y generalmente hay hipotrofia papilar.
En cuanto a las alteraciones linguales por hipovitaminosis, stas ya se
comentaron anteriormente. Ahora bien, cuando existen afecciones cardiovasculares
o digestivas se producen manifestaciones linguales no fundamentales para el
diagnstico. Dentro de las endocrinopatas destacamos la lengua grande, edematosa,
del hipotiroidismo. En la amiloidosis sistmica, la lengua grande, dura, salpicada con
elementos semejantes a grnulos de smola es fundamental para el diagnstico. Lo
mismo sucede en la lipoidoproteinosis en que la lengua aparece esclerosada,
retrada, con adherencias en su cara ventral y placas amarillentas muy caractersticas
de dicha enfermedad. En algunas esclerodermias generalizadas con poca
sintomatologa, la lengua pequea, lisa, con dificultad en la protrusin, acompaada
con microstoma permite orientar el diagnstico.
ENFERMEDADES PROPIAS DE LAS ENCAS
La enca o gngiva es la fibromucosa que rodea las piezas dentales. Se divide en
marginal o libre y adherida. La libre est separada de la adherida por una depresin
lineal ondulada llamada ranura gingival. Adems de ocupar los espacios
interdentarios (papilas), su borde a nivel de los dientes sigue las ondulaciones de los
cuellos dentarios.
Alcanza solo 1 mm de altura a nivel de los cuellos dentarios. La cara externa
es roja, lisa, brillante. La cara interna forma, entre ella y los dientes, la hendidura
gingival que tiene una profundidad variable entre 1 y 2 mm. La enca adherida est
comprendida entre la ranura gingival y la mucosa de revestimiento alveolar vecina;
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tiene un ancho de 4 a 5 mm. Clnicamente es rosada, con un punteado semejante al
de la cscara de naranja.
La inflamacin aguda de la enca (gingivitis) puede ser circunscrita o
generalizada y las causas pueden ser mltiples: mecnicas, fsicas, txicas, infecciosas,
carenciales, endcrinas, sanguneas, etc. Las ms importantes son la gingivitis
ulceronecrotizante aguda, la gingivoestomatitis herptica y de rara observacin, la
gingivitis estreptocccica y gonocccica. Es conocida tambin la inflamacin de la
enca que suele acompaar a las enfermedades eruptivas.
Recordemos que las leucemias pueden dar lesiones semejantes a la gingivitis
aguda. Cuando la gingivitis aguda es circunscrita, puede estar vinculada a piezas
dentarias en erupcin o a un clculo (sarro) a nivel de la papila o relacionarse con
una periodontitis.
La inflamacin crnica es ms frecuente que la aguda. Es muy comn la
llamada antiguamente piorrea alveolar, actualmente conocida como enfermedad
periodontal o paradentosis. Otra inflamacin menos frecuente es la denominada
gingivitis descamativa crnica o gingivosis. La tumefaccin no inflamatoria
circunscrita, conocida como pulis, es un tumor hiperplsico simple.
Enfermedad periodontal. Comienza con una gingivitis que al progresar hacia el
hueso alveolar lo destruye y determina un signo clnico muy importante, la bolsa
periodontal cuya sola presencia hace el diagnstico de periodontitis. Clnicamente
hay aumento de la hendidura gingival, que se explora con una sonda, y destruccin
sea, que se evidencia a travs del estudio radiolgico. Cuando la enfermedad
periodontal avanza, las piezas dentarias se movilizan. Tambin es comn la
hemorragia gingival en la hendidura. La bolsa periodontal puede pasar de una
inflamacin simple a un estado supurativo. La destruccin sea puede ser en sentido
vertical u horizontal y ello se ve muy bien radiogrficamente.
1450
Las causas de la enfermedad periodontal pueden ser locales o generales. Las
ms importantes de las locales dependen de la falta de un adecuado cepillado dental,
lo cual provoca placas dentarias bacterianas, saburra, retencin de alimentos y
trtaro (clculos o sarro).
La placa dentaria bacteriana consiste en una pelcula gelatinosa blanco
amarillenta, adherida a la superficie dentaria. La saburra es una masa blanco
amarillenta cremosa, localizada sobre los dientes o en la enca; se elimina frotndola
con una gasa. El trtaro es un depsito calcreo adherido a la superficie dentaria.
Otras causas locales de inflamacin gingival son los tratamientos dentarios
incorrectos, la escasa masticacin, el abuso de tabaco, etc.
Las causas generales de la enfermedad periodontal son muy variadas:
endcrinas (pubertad, embarazo y menopausia); factores nutricionales (carencias de
protenas, vitaminas A, B y C), diabetes, etc.
El tratamiento de la enfermedad periodontal debe ser local y general. Es
imprescindible la eliminacin total de las causas locales de irritacin (placas
bacterianas, trtaro, saburra, etc.). La pared blanda o gingival de la bolsa
periodontal se puede eliminar con tcnicas de raspado y curetaje o quirrgicamente.
Si hay movilizacin dentaria puede intentarse la tcnica de la reinsercin de la pieza.
En cuanto al tratamiento general, habr que modificar las carencias nutritivas,
las alteraciones endcrinas, controlar la diabetes, etc.
Gingivitis descamativa crnica o gingivosis descamativa. Este proceso se
describi, desde principios del siglo pasado hasta la primera mitad, como una
gingivitis crnica de las encas observada principalmente en adultos, ms comn en
mujeres que en hombres. La enfermedad se caracteriza por encas de color rojo
escarlata, brillantes; en ocasiones con erosiones en mosaico y a veces con ampollas o
desprendimientos epiteliales que parecen ampollas sin contenido. Se consideraba
una enfermedad de la menopausia femenina. Hoy en da, no se considera una entidad
1451
especfica, sino un sndrome, que si bien puede en algunos casos tener un origen
endcrino la mayor parte de las veces es una manifestacin gingival de los mltiples
procesos ampollares y particularmente del liquen rojo plano atpico ampollar y
erosivo.
Hiperplasia fibromatosa gingival difusa hereditaria. Por lo general, comienza
en la infancia, al erupcionar los primeros dientes permanentes. Durante
su
crecimiento, la enca va cubriendo su superficie dentaria hasta ocultarla en muchas

ocasiones. El crecimiento es ms marcado por el lado vestibular. Las piezas dentarias
pueden encontrarse separadas entre s y desplazadas de su posicin original. La
asociacin con hipertricosis es frecuente. Existen casos publicados con retardo
mental y alteraciones crneofaciales. Es necesario hacer el diagnstico diferencial
con la hiperplasia por hidantona, medicacin que en los nios suele ser usada para el
tratamiento de convulsiones.
OTRAS ENFERMEDADES DE LA MUCOSA BUCAL
Enfermedad de Fordyce. Se conoce tambin como glndulas sebceas
heterotpicas. Son formaciones normales que aparecen en casi todas las personas
adultas. Consideramos,, adems, que desempean una funcin secretora de
lubricacin de la mucosa, aunque se trate de una funcin secundaria.
Los dos sexos resultan afectados. La afeccin se caracteriza por numerosas
granulaciones amarillas que se ven por transparencia debajo del epitelio. Tienen el
tamao de una cabeza de alfiler o algo mayores; estn situadas unas al lado de otras.
No duelen. Se observan frecuentemente a lo largo del borde libre de los labios,
sobre todo del superior, pero por lo general ocupan la mucosa yugal, situadas en la
lnea oclusal. Asimismo, tambin pueden ubicarse en los genitales femeninos. En los
genitales masculinos, estas glndulas se llaman de Tyson y ocupan la corona del
glande.
Histopatolgicamente
tratamiento.
son
glndulas
sebceas.
No
debe
realizarse
1452
Hemoflictenosis bucal recidivante. Es un proceso caracterizado por la
aparicin peridica de ampollas hemorrgicas bucales que no corresponden a
ninguna de las afecciones ampollares conocidas. La localizacin ms frecuente es la
mucosa yugal y la lengua. El tamao de la ampolla bucal es variable, por lo general es
bien visible, aunque en ocasiones no es mayor del tamao de una cabeza de alfiler.
La mayora de las veces son solitarias; en otras se ven 2 o 3 elementos. Son bastante
consistentes, pero terminan por romperse y provocar una ligera hemorragia. La
lesin es indolora, la ampolla tiene una ubicacin subepitelial. Un hecho importante
es que, en la mayora de los casos, en los vasos capilares del corion puede haber un
engrosamiento de la membrana PAS positiva.
Como el proceso se presentaba en personas de edad avanzada, se consideraba
que se produca por ligeros traumatismos en personas con fragilidad vascular de tipo
senil, aunque la prueba del lazo y los tiempos de coagulacin y sangra eran
normales. Algo muy importante es que muchos de estos pacientes eran diabticos:
en otros casos podra compararse con la prpura senil de Bateman, cuya localizacin
ms frecuente es en la piel de los antebrazos. Es una lesin benigna sin
ulterioridades. Habr que tratar la diabetes si la hubiera. Los citroflavonoides son
tiles en dosis corrientes.
Leucoedema. Es una modificacin del aspecto de la mucosa bucal, que toma
un color difuso blanco grisceo, semejante desde el punto de vista clnico a un
edema. Se observa ms en el sexo masculino y en la raza negra. Histolgicamente las
clulas epiteliales presentan edema en su interior. Las causas son variadas; se
observa en adultos con prtesis, en mujeres con glosodinia y en fumadores. El
leucoedema es la lesin ms ostensible de la masticacin de la coca.
Fibrosis difusa de la submucosa bucal. Se observa principalmente en la India,
China, frica Oriental y Sudamrica, en indgenas o mestizos. Se presenta con ms
frecuencia en mujeres jvenes.
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Esta enfermedad se localiza en cualquier parte de la mucosa: paladar blando y
pilares, labio, mucosa yugal y lengua. Suele comenzar con ampollas que aparecen
sobre una base inflamatoria. Varios brotes del proceso llevan a una etapa de fibrosis;
la mucosa se pone blanca, plida, opaca o indurada. Estas lesiones son mltiples y
separadas por epitelio sano, racialmente oscuro en la mayora de los pacientes, lo
que le da al proceso un aspecto marmreo; despus se forman bridas fibrosas. Al
final se presentan dificultades funcionales en el lenguaje, la masticacin y deglucin,
por la induracin y las bridas fibrosas que producen. El trismo es muy frecuente.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan concomitantemente
leucoplasia. Un hecho muy importante es la complicacin con carcinomas.
Histolgicamente hay fibrohialinosis del corion superficial con atrofia epitelial
que recuerda al liquen escleroso y atrfico. Hay, adems, edema del colgeno e
hiperplasia de fibrolastos. La causa de la fibrosis difusa es oscura; se atribuye a la
accin irritante de los alimentos muy condimentados.
Tratamiento. Se aconseja la supresin de todo irritante local (comidas
picantes, tabaco, alcohol, etc.), y el uso de corticoides por va general e inyecciones
in situ. Se considera que la enfermedad puede convertirse en cncer en
aproximadamente el 30% de los casos.
Hiperplasia focal epitelial. Afecta con ms frecuencia a nios indgenas. Se
presenta bastante en los indios peruanos que viven en el Amazonas. Se ha observado
en Venezuela, Guatemala, Colombia, El Salvador, Brasil, Paraguay, Puerto Rico y
Bolivia, entre los pases de habla castellana, pero tambin en Rusia, Estados Unidos,
Europa, Egipto, etc.
La hiperplasia focal epitelial se localiza particularmente en la mucosa de
ambos labios
y en otras partes de la boca. Se trata de mltiples elementos
papuloides, ovales u ovoides, elevados, circunscriptos, de superficie a veces lisa y

otras granulomatosa; se presentan agrupados. Estas lesiones recuerdan las verrugas
vulgares o los nevos epiteliales; la lesin es indolora. Histolgicamente existe una
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discreta paraqueratosis y una acantosis con hiperplasia de los cuerpos interpapilares.
Las clulas basales muestran degeneracin hidrpica, hecho de valor que no se ve
corrientemente en las verrugas comunes. El corion es prcticamente normal. Con
microscopa electrnica se han descubierto cuerpos de inclusin.
La causa an no est bien determinada. El hecho de encontrarla en familiares
de los pacientes, como tambin en quienes conviven con ellos, ha hecho pensar que
su etiologa es infecciosa, en especial viral. Consideramos que el proceso es
provocado por el virus de la verruga en un terreno genticamente preparado. La
confusin con las verrugas vulgares es importante, pero histolgicamente son
diferentes.
Por su parte, los nevos epiteliales no presentan la profusin de elementos de
la hiperplasia focal epitelial y afectan especialmente los labios. En el sndrome de
Cowden, a las lesiones vegetantes de los labios, especialmente comisurales, se le
asocian mltiples malformaciones. Algunas lesiones regresan espontneamente,
mientras que otras pueden regresar o mantenerse inalterables.
Hasta la fecha no existe un tratamiento til, salvo la electrocoagulacin de
cada uno de los elementosEl nitrgeno lquido tambin puede ensayarse. Pero las
recidivas son muy frecuentes. En general, sin embargo, ya que frecuentemente se
trata de infantes, se prefiere un manejo delicado y tintura de tiempo.En nuestra
prctica generalmente usamos inmunomoduladores como el levamizole (de 50 a
150mg/da, dependiendo de la edad y el peso del paciente, en series de 3 noches
consecutivas cada 2 semanas) o ranitidina, por perodos ms o menos prolongados
Gangrenas bucales. Las gangrenas bucales han pasado a la historia en los
pueblos desarrollados, aunque desgraciadamente an se ven casos en territorios
donde existen nios malnutridos. El poco uso actual de algunas medicaciones
(mercurio, por ejemplo) que favoreca su aparicin; los cuidados que se tienen en la
produccin de algunos productos industriales, como el fsforo, y la aparicin de los
antibiticos han hecho desaparecer prcticamente la gangrena bucal.
1455
Si bien muchos autores llaman noma a todo tipo de gangrena bucal, en
realidad dicho nombre se utiliza para denominar las gangrenas bucales muy
localizadas, que perforan la mejilla y que aparece en los nios malnutridos afectados
por infecciones graves.
No existen grmenes particulares de las gangrenas, salvo el caso de la
gangrena gaseosa (Clostridium). La mayora de los grmenes de las gangrenas
bucales estn representados por un mezcla de anaerobios y aerobios y la asociacin
fuso espirilar.
Un signo comn de las gangrenas bucales es la fetidez de aliento, con un olor
sui gneris; objetivamente existe un tejido necrtico negruzco que tiende al esfacelo.
Pueden movilizarse los dientes y necrosarse el maxilar. El dolor es muy intenso y
existe adenopata dolorosa en la regin cervical. El estado general es malo:
temperatura alta, palidez trrea, enflaquecimiento, taquicardia y anemia. Aparecen
complicaciones renales, pulmonares, hemorragias bucales y el desenlace puede ser la
muerte.
Si esto no ocurre, quedan grandes destrucciones. Se ven, adems,
gangrenas en pacientes con diabetes, con leucemias agudas y agranulocitosis y en

traumatismos graves.
Existe un tipo de gangrena especial por falta de una enzima normal en la
sangre y en los tejidos (catalasa). Es una enfermedad hereditaria frecuente en Japn.
A nivel de las lesiones, hay grmenes que producen perxido de hidrgeno que no
puede ser degradado por falta de catalasa, se denomina acatalasemia o enfermedad
de Takahara, proceso exclusivamente bucal que generalmente comienza antes de los
cinco aos. Ataca especialmente la enca y los maxilares.
El tratamiento fundamental de la gangrena es combatir la infeccin con el
antibitico adecuado; por lo general la penicilina es muy til y para muchos el
medicamento de eleccin. El uso de antiinflamatorios y una pequea dosis de
corticoides resultan provechosos. Una perfusin de 40 millones de unidades de
penicilina cada 24 horas combinada con 1 gramo de tetraciclina puede detener la
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gangrena. En la gangrena gaseosa se debe utilizar, adems, el suero antigangrenoso
especfico. Localmente hay que usar antispticos y oxidantes y apuntalar muy bien el
estado general.
III) LESIONES BUCALES EN ALGUNAS DERMATOSIS
AFECCCIONES AMPOLLARES
Los pnfigos o penfigoides se describen en otra parte de esta obra.
Eritema multiforme o polimorfo. Es un proceso de particular inters
estomatolgico por su frecuencia y la magnitud de las lesiones de la mucosa bucal,
que a veces dominan al cuadro clnico o preceden a la erupcin cutnea y,
finalmente, porque pueden constituir la nica expresin de la enfermedad, cuyas
caractersticas, si no se conocen, se prestan a confusin con otros procesos, en
especial ampollares.
Puede localizarse exclusivamente en la piel y en las mucosas o solo en las
mucosas, constituyendo diversos cuadros o formas clnicas especiales, como la
ectodermosis erosiva pluriorificial, el sndrome de Stevens-Johnson, el sndrome de
Lyell y el Sndrome de Reiter. Cuando estas formas predominan en las mucosas se
llaman sndromes mucooculocutneos. La forma comn de eritema poliformo puede
manifestarse a cualquier edad, pero es ms frecuente en nios y adultos jvenes, en
especial del sexo masculino.
La etiopatogenia del eritema poliformo no est aclarada. Son varias las teoras
esgrimidas para explicarla (txicas, inmunoalrgicas o infecciosas). Se describen
formas idiopticas y sintomticas y se han mencionado numerosas causas al respecto:
a) por medicamentos (penicilina, antipirina, sulfamidas, antibiticos, etc.); b) en el
curso de trastornos infecciosos y sistmicos (difteria, tifus, tuberculosis, leucosis,
herpes, gripe, etc.); c) alimenticias; d) despus de vacunaciones, etc.
1457
Algunos autores acusan al Mycoplasma pneumoniae como un agente del
eritema polimorfo especialmente en las formas bucales. El virus del herpes simple
tambin ha sido implicado.
Los prdromos recuerdan a un resfriado comn y las erupciones cutneas se
localizan en la piel de los miembros y la cara, tienen un aspecto eritematoso violceo
y estn constituidas por varios crculos concntricos de distintas tonalidades, que le
confieren un aspecto de escarapela que facilita el diagnstico.
Cualquier lugar de la boca puede ser asiento de lesiones de eritema polimorfo,
pero la localizacin ms frecuente es en los labios; la lengua y la mucosa yugal le
siguen en incidencia. Las lesiones bucales aparecen bruscamente y ocupan la mayor
parte de la mucosa bucal, a partir de los labios. La lesin elemental principal es la
ampolla, aunque no es fcil observarla entera. Sus transformaciones producen un
aspecto polimorfo. Esquemticamente las lesiones de la mucosa bucal pasan por 5
estados sucesivamente: macular, ampollar, costroso-necrtico, pseudomembranoso y
de curacin. Como hay brotes en donde aparecen nuevas lesiones, el polimorfismo es
ms marcado. Por lo general el eritema polimorfo no deja cicatriz.
En la semimucosa de los labios existe una gran tendencia a la formacin de
costras hemticas, muy caractersticas para el diagnstico, que estn presentes en la
mayor parte de los casos (Fig. 13).
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Fig. 13 Eritema poliformo severo

La lengua est edematosa, saburral en el dorso, con netas indentaciones en
sus bordes, que tambin pueden tener erosiones. Muchas veces, la mucosa yugal es
asiento de ampollas que al romperse dejan erosiones cubiertas por exudados.
Las lesiones bucales del eritema polimorfo se acompaan de dolor intenso. A
veces se dificulta la apertura de la boca y la fonacin; tambin puede haber disfagia.
La sialorrea es un sntoma constante. Las lesiones casi siempre se infectan y causan
halitosis y adenopatas cervicales inflamatorias. Ahora bien, pueden estar afectadas
otras mucosas. En las formas graves de la enfermedad, aparecen manifestaciones
generales y lesiones viscerales.
Las lesiones del eritema polimorfo pueden afectar, en conjunto o
independientemente, la piel y las mucosas, las cuales pueden o no acompaarse de
sntomas generales y lesiones viscerales. A raz de estas variantes se clasifican las
siguientes formas clnicas: a) la forma menor, que afecta principalmente la piel con
respeto o poco compromiso de las mucosas, con curso afrebil y conservacin del
estado general, y b) la mayor, donde las lesiones mucosas son constantes, el estado
general est muy perturbado y puede haber manifestaciones viscerales graves.
1459
En Francia, a las formas benignas o dermatolgicas (corrientemente cutneas

pero con lesiones mucosas leves) se les denominan tipo Saint Louis (hospital
dermatolgico), y a las formas graves con alteraciones del estado general
(corrientemente cutneo-mucosas), tipo Claude Bernard (hospital clnico).
Histopatolgicamente se pueden observar formaciones subepiteliales, cuyo
techo, constituido por todo el espesor del epitelio, muestra necrosis masiva o focos
necrobiticos; el piso conserva el dibujo papilar. Los vasos del plexo subpapilar o la
porcin superior de los comunicantes estn rodeados por coronas de infiltrados
linfocitarios.
Ectodermosis erosiva pluriorificial. Es un eritema polimorfo que toma la
mayora de las mucosas externas: conjuntival, nasal, bucal, farngea, balanoprepucial
y anal; se asocia generalmente a un eritema polimorfo cutneo. Este proceso fue
descrito como un sndrome infeccioso y es confundido por la mayora de los autores,
especialmente cuando toma el globo ocular, con el sndrome de Stevens-Johnson.
Sndrome de Stevens-Johnson. Cualquier eritema polimorfo que afecta las
mucosas, especialmente la ocular, se denomina equivocadamente sndrome de
Stevens-Johnson. Este sndrome, descrito por dichos autores en 1922, es un proceso
grave en el cual a las lesiones cutneas y mucosas del eritema polimorfo se asocia un
cuadro infeccioso con alteracin del estado general. Las lesiones oculares son graves
y suelen terminar en una ceguera parcial o total; pueden existir manifestaciones
viscerales, especialmente pulmonares, de pronstico severo.
Sndrome de Lyell o necrlisis epidrmica txica. La causa de este proceso
es prcticamente medicamentoso: sulfamidas, antipirinas, butazolidina, etc. Pero se
necesita tambin un terreno predispuesto. Se ve en nios y adultos y en ambos
sexos. Despus de unos prdromos, vinculados a un proceso de las vas respiratorias
altas, aparecen de inmediato ampollas de gran tamao y desprendimientos
epidrmicos, como se observa en las quemaduras extensas. El cuadro es grave y
1460
puede ser mortal, aunque actualmente la cortisona en dosis elevadas es una
medicacin de gran beneficio.
Las manifestaciones en la mucosa bucal estn caracterizadas por labios
fisurados y sangrantes, mientras que el resto de la mucosa est erosionada y la
lengua suele llenarse de grandes ampollas. Las lesiones bucales son comunes en el
adulto, pero infrecuentes en los nios; cuando aparecen en estos ltimos, hay pocas
lesiones erosivas en el paladar.
El diagnstico diferencial debe hacerse con el Sndrome llamado "de las 4 S" (
Staphilococcus Scalded Skin Syndrome) (Ritter von Rittersheim) en la literatura
inglesa que se confunde con el Sindrome de Lyell por su aspecto de clnico, pero que
tiene un origen infeccioso y su tratamiento se efectua con antibiticos.
Sndrome de Reiter. Adems de la uretritis, conjuntivitis y artritis hay
lesiones cutneas donde se destacan las queratodermias palmoplantares de aspecto
psoriasiforme.
Las mucosas, especialmente la bucal, estn siempre invadidas, a
veces primitivamente. Las lesiones ms tpicas son mculas de color rojo oscuro; se
localizan en especial en la mucosa yugal, cerca de la enca, y tambin en el paladar,
los pilares y la lengua. En ocasiones se ven pequeas vesculas y elementos
purpricos en el paladar.
LIQUEN PLANO
Es uno de los procesos mejor conocidos de la mucosa bucal. Acompaa,
precede o sigue a las lesiones cutneas o tiene localizacin exclusiva en la mucosa
bucal. Tambin es uno de los ms frecuentes.
La clsica descripcin de una red blanquecina en el tercio posterior de la
mucosa yugal es solo uno de los aspectos clnicos de los mltiples que puede originar
el proceso: (Figs. 14 y 15) erosiones, ampollas (Fig. 16), escleroatrofias, vegetaciones
(Fig. 17), lesiones leucoplasiformes, etc. Casi siempre hay, sin embargo, en alguna
1461
parte de la mucosa una mancha en red clsica que permite el diagnstico clnico;
adems, la histologa es tpica.
Fig. 14 Liquen plano: red blanquecina en la mucosa yugal
Fig. 15 Liquen plano: reticulado

blanquecino
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Fig. 16 Liquen plano ampolloso

Fig. 17 Liquen plano vegetante
Hallamos liquen plano en el 5% de todas las afecciones estomatolgicas. La

gran mayora se observa entre los 30 y 39 aos, en los hombres, y entre los 50 y 57
aos, en las mujeres; no hay predominio de sexos. El liquen bucal exclusivo es ms
frecuente que el liquen cutneo puro o el asociado al liquen bucal. La localizacin
ms observada es en el tercio posterior de la mucosa yugal, dispuesto
simtricamente, pero cualquier parte de la boca puede verse afectada.
Segn los aspectos clnicos, el liquen se clasifica en tpico y atpico. El primer
aspecto de inters, en este sentido, es el predominio de las formas atpicas sobre las
tpicas. En 237 casos de liquen bucal, 134 eran atpicos. Llamamos formas tpicas a las
lesiones que se presentan como manchas blanquecinas, con aspecto de red, anular,
arboriforme o en hoja de helecho. En la lengua, las formas tpicas suelen ser manchas
blancas homogneas en las cuales se destacan las papilas fungiformes. Las formas
atpicas tienen otras formas elementales diferentes a la mancha blanca. La intensa
degeneracin hidrpica de la capa basal del epitelio mucoso puede conducir a la
1463
formacin de ampollas: liquen ampollar. Cuando las ampollas se rompen y su techo
desaparece se establecen las formas erosivas. Algunas veces la mezcla de ampollas y
erosiones es tan intensa, que el liquen aparece con aspecto penfigoide. Al
involucionar el liquen lingual, puede dejar atrofia papilar: liquen atrfico; en otras
ocasiones, produce cicatrices escleroatrficas en forma de bandas de color blanco
nacarado con reflejos azules: liquen escleroatrfico.
Los lquenes erosivos por traumatismos pueden cubrirse por detritus
fibrinosos y/o necrobiosis y dar un aspecto de pseudovegetacin: liquen
pseudovegetante (Fig. 17).
A veces el liquen parece una leucoplasia: liquen crneo, querattico o
leucoplasiforme. El liquen ntidus de Pinkus, una variedad de liquen plano, puede
verse tambin en la lengua con el aspecto de pequeos puntos blancos, del tamao
de una cabeza de alfiler; en ocasiones no se trata de un liquen nitidus, sino de un
autntico liquen plano papuloso. Los lquenes tpicos en red o aun los atpicos pueden
dejar una pigmentacin residual donde se conserva la histologa del liquen: liquen
pigmentario. Dentro de una mucosa bucal con liquen hay partes xerostmicas, pero
con histologa liqueniana: liquen xerostmico. Degos y col. citan casos de liquen
verrugoso circinado, con especial localizacin labial.En ocasiones la mucosa parece
indemne,pero hay sntomas ardorosos o quemantes, y slo la histologa permite
confirmar el diagnstico ( liquen plano invisible de la mucosa, de Gougerot).
Las formas erosivas son las ms frecuentes dentro de las atpicas. Esta forma
en la enca es una de las causas del sndrome de la gingivosis descamativa.
El diagnstico diferencial de los lquenes tpicos debe hacerse con las
denominadas lesiones blancas: leucoplasia, candidosis, lupus eritematoso crnico,
psoriasis, etc. En los casos de duda, la histologa revuelve fcilmente el problema. En
los lquenes atpicos, especialmente los ampollares y erosivos, debe hacerse la
diferenciacin con los pnfigos y penfigoides.
1464
La causa del liquen bucal es, en la mayor parte de los casos, consecuencia de
choques emotivos, por lo cual constituye una autntica enfermedad psicosomtica. El
paciente es hipersensible y a cada brote de la enfermedad acude asustado a su
mdico.
Nuestra escuela ha hecho un hallazgo de gran inters: la diabetes es
frecuente en los pacientes con liquen bucal especialmente atpico: de 237 lquenes
bucales, ms del 20% de los pacientes tenan diabetes. En ocasiones, en forma
significativa, al liquen y a la diabetes se asociaba hipertensin arterial. En la boca, el
liquen rara vez es iatrognico (oro, arsnico, etc); tampoco hemos visto el de origen
profesional (trabajadores de pelculas fotogrficas en colores), que se observan en la
piel.
El liquen bucal aparece sorpresivamente; evoluciona por brotes y casi
siempre su causa es de tipo emocional. Los perodos intermedios son irregulares, de
meses por lo general. Un hecho de gran importancia es la transformacin del liquen
en carcinoma. De 237 lesiones orales, el porcentaje de carcinomas en 134 lquenes
atpicos fue del 22.2%; muchos de ellos eran carcinomas verrugosos. Esta
transformacin no la hemos observando en los lquenes tpicos. Otro hecho de
inters es que el liquen plano bucal puede transformarse en una leucoplasia
secundaria.
El tratamiento de los lquenes (siempre que no haya diabetes) es con
corticoides por va sistmica. Preferimos la triamcinolona y se comienza con dosis de
32 mg, luego se disminuye segn las circunstancias. Cuando el liquen ha perdido su
intensidad (o en casos de diabticos), reemplazamos los corticoides por dosis altas de
vitamina A (500.000 UI diarias, durante un mes aproximadamente). Tambin usamos
los retinoides con gran xito. Localmente son tiles las cremas adhesivas a base de
triamcinolona, las cuales se aplican cada 4 horas sobre las lesiones. En ocasiones, los
vasodilatadores pueden ayudar mucho. La isoniacida no result til en el tratamiento
de liquen bucal, como se lo ha preconizado para el cutneo.
1465
Los pacientes con liquen deben ser tratados por un odontlogo para que
elimine todos los factores irritativos e infecciosos bucales e impida que un liquen
tpico pueda transformarse en atpico. La vitamina A cida o los retinoides locales
son tiles, aunque tienen sus indicaciones precisas; tal sera el caso del fracaso de las
teraputicas aconsejadas anteriormente.
Acantosis nigricans. La mucosa bucal presenta manifestaciones de la forma
maligna aproximadamente en el 50% de los casos; en la benigna es menos frecuente.
En el dorso de la lengua, que es la localizacin ms observada, hay proliferaciones
papilomatosas asociadas a surcos y fisuras. Los labios, otra localizacin frecuente del
proceso, aumentan de tamao y cuando presentan grandes proliferaciones
palilomatosas, se evierten. Estas proliferaciones estn separadas por profundas
hendiduras; los labios tienen adems lesiones con aspecto de verrugas filiformes o
vulgares, ms marcadas en las comisuras. Las lesiones de las encas cubren muchas
veces los dientes y los movilizan. La mucosa yugal presenta un aspecto que recuerda
las leucoplasias malformativas.
Para Darier, las lesiones en la boca nunca se pigmentan; sin embargo hemos
visto casos pigmentados. La asociacin con carcinomas digestivos, especialmente
gstricos, es frecuente en la acantosis nigricans bucal. La pseudoacantosis nigricans
no afecta las mucosas.
IV) MALFORMACIONES BUCALES
Son numerosas. Citamos solo algunas que se observan ms incidentalmente y
que no tienen equivalentes en la piel, y varias por su aspecto diferente al cutneo.
Hemolinfagioma. Es el linfangioma ms frecuente de la lengua. Est
constituido por mltiples elementos de aspecto vesicular, de contenido claro, seroso
o sanguinolento, que por lo general se entremezclan (Fig. 18). Los elementos del
hemolinfangioma se distribuyen difusamente y su aspecto es muy caracterstico. Los
flebolitos calcificados son frecuentes.
1466
Fig. 18 Hemolinfangioma
Los linfangiomas pueden ser superficiales o profundos. En los primeros puede
hacerse el mismo tratamiento que en los hemolinfangiomas donde la criociruga es
til. En cambio, las formas profundas traen verdaderos problemas teraputicos. Los
linfangiomas no son radiosensibles. Pueden intentarse inyecciones esclerosantes.
Nevo blanco esponja de Cannon. Es un proceso hereditario y familiar,
autosmico y dominante, congnito, que aparece en la infancia. Predomina en el
sexo masculino y la raza blanca. Las lesiones se localizan en la mucosa de la boca,
pero tambin pueden aparecer en la vulva, la vagina, el ano y otras mucosas.
En la boca, la mucosa est como arrugada o doblada, gruesa, y forma
pliegues; su consistencia es blanda. La superficie es blanquecina. La localizacin
fundamental es la yugal, pero tambin se afectan con frecuencia la cara interna de
los labios y la lengua; es simtrica.
Histolgicamente
hay
una
considerable
acantosis,
elongacin
engrosamiento de las crestas interpapilares. Se destaca el leucoedema con ncleos

picnticos muy caractersticos rechazados hacia la periferia, con un anillo rojo
alrededor del mismo. Los tapones paraqueratticos pueden penetrar la capa
espinosa.
1467
Estas clulas superficiales con leucoedema, ncleos picnticos y anillo rojo a
su alrededor pueden observarse por medio del estudio citolgico; tambin se hallan
en la orina. Por ahora no se ha detectado que esta lesin se transforme en
carcinoma.
Sndrome o enfermedad de Papillon Lefvre. La mayora de autores
sostienen que este sndrome no es ms que una enfermedad de Meleda con
periodontitis expulsiva. Para otros autores, la parte cutnea podra adoptar los
caracteres de la enfermedad de Thost-Unna.
Las alteraciones bucales son especialmente gingivales y dentarias. Entre los
dos y cuatro aos, la enca se inflama y edematiza y pueden desarrollarse bolsas
periodontales. Por presin sale una secrecin purulenta o hemorrgica y hay dolor y
fetidez de aliento. Los dientes se movilizan y comienzan a caerse; hay halitosis. A los
5 aos existe anodoncia y cuando aparecen los dientes permanentes, entre los 7 y 9
aos, el proceso gingival se repite, aunque con mayor lentitud. Han sido citados
casos con leucoqueratosis lingual.
Los dientes que no caen espontneamente deben ser extrados para
confeccionar una prtesis completa.
Xeroderma pigmentosa. El proceso es muy conocido por los dermatlogos
(ver captulo especial); nos referiremos solamente a las manifestaciones de la mucosa
bucal.
En los labios encontramos constantemente queilitis, en especial, en el
inferior, que aparece invertido y engrosado. La queilitis es una mezcla de los tipos
exfoliativo, abrasivo y costroso. La saliva abundante humedece constantemente el
labio. La transformacin carcinomatosa de dichas queilitis es frecuente. Los
granulomas pigenos tambin se ven en muchos casos, en particular en la lengua.
Existe adems una estomatitis difusa, paradentosis, caries y descalcificaciones.
1468
Sndrome de Peutz-Jeghers
Se trata de pigmentaciones mltiples bien ostensibles localizadas en los
labios, mucosas yugal y lengua, y tambin alrededor de la boca, ojos y nariz (Fig. 19).
Se asocia a plipos intestinales prcticamente siempre benignos.
Fig. 19 Sindrome de Peutz-Jeghers

BLUE RUBBER BLEB NEVUS (BEAN)
Es un tumor malformativo. Aparecen numerosos tumores angiomatoides
pequeos que duelen, pero el dolor no se irradia. Al comprimirlos se aplastan, pero
al descomprimirlos vuelven a su forma natural. Algunos tienen en su superficie
hiperhidrosis por aumento de la vascularizacin de las glndulas sudorparas. Se
localizan en piel, mucosas y, a veces, en vsceras, especficamente intestinales, y
provocan hemorragias y anemia.
Histolgicamente se encuentran elementos vasculares con hiperplasia
endotelial que recuerda a las clulas glmicas. Las paredes de los vasos son delgadas
1469
y existe una unin arteriovenosa. Su evolucin es benigna, salvo las hemorragias
viscerales. Su tratamiento es quirrgico.
SNDROME DE COWDEN
Llamado tambinde los Hamartomas Mltiples. Es un proceso hereditario
autosmico dominante.
Se observan mltiples hamartomas en tiroides, mama, vejiga, sistema
nervioso y aparato digestivo. En los mismo sitios pueden desarrollarse carcinomas.
Son frecuentes las poliposis intestinales. Tambin la enfermedad fibroqustica de la
mama, los apudomas tiroideos y la oligofrenia. El pronstico est en relacin con las
posibles transformaciones malignas, lo mismo que su tratamiento.
En la piel, hay manifestaciones cutneas importantes en el 80% de los casos:
se observan ppulas liquenoides de localizacin centrofacial, similares a verrugas
planas en el dorso de las manos y queratosis punteada en las palmas y plantas. En
estos hamartomas pueden desarrollarse carcinomas.
Desde el punto de vista histopatolgico, las lesiones faciales son
tricolemmomas, muy importantes para el diagnstico.
En la boca se destacan vegetaciones que recuerdan verrugas y se localizan
especialmente en los labios. Hay, adems, ppulas gingivales y palatinas con aspecto
de empedrado. Tambin se
puede observar una importante hipoplasia de los
maxilares y microstoma.
SNDROME DE LA APFISIS ESTILOIDES
En ocasiones la apfisis estiloides, que se desprende dell peasco del
temporal, se alarga, se osifica o calcifica en la parte fibrosa que es la distal. El
diagnstico se hace palpando, por va bucal, la apfisis estiloides. La lesin es
dolorosa, particularmente al palpar la apfisis. El tratamiento es la rotura o la
extraccin quirrgica de la apfisis.
1470
SNDROME DE KAWASAKI O S. MUCOCUTNEO GANGLIONAR AGUDO
FEBRIL
Su nombre revela dos de sus principales caractersticas: aguda y febril, y
tambin su localizacin: cutneo o mucosa.
En la piel hay edema en manos y pies y eritema en miembros. Se destaca una
conjuntivitis y lesiones en los labios que recuerdan al eritema polimorfo. La lengua
tiene el aspecto de frutilla en su dorso. Los ganglios cervicales se infartan. Es
frecuente la piuria abacteriana. Su etiologa es viral o bacteriana. El tratamiento es a
base de antibiticos y antiinflamatorios. La mayora de los pacientes se curan; sin
embargo, algunos fallecen por trombosis coronaria, pasada su convalecencia.
ENFERMEDAD DE REND-OSTER-WEBER
Presenta dos perodos: uno hemorrgico y otro telangiectsico. El primero
comienza en la infancia y lo ms destacado son las epistaxis. El segundo se observa
en la edad adulta y destacan las telangiectasias y los pequeos angiomas en la
mucosa de los labios y la lengua (Fig. 20). Es familiar. El diagnstico es sencillo por
sus caracteres y la concomitancia de otros familiares afectados.
Fig. 20 Enfermedad
de Rend-OslerWeber
1471
V) LESIONES TRAUMTICAS, FSICAS, DE LOS FUMADORES DE TABACO Y
MASTICADORES DE BETEL, TABACO Y COCA, INFECCIONES MICTICAS Y
PARASITARIAS
Analizaremos algunas de las principales lesiones bucales provocadas por las causas
referidas en el ttulo.
LESIONES TRAUMTICAS
lcera traumtica. Es de gran importancia no solo por su frecuencia, sino
porque cuando no cura o recidiva, forma parte del grupo de las lesiones
estadsticamente precancerosas.
Los factores etiolgicos que la producen pueden ser una pieza dentaria con
bordes cortantes o afilados, mal posiciones dentarias que traumaticen la mucosa o
aparatos protticos.
Aparece por igual en los dos sexos y a cualquier edad, pero es de mayor
importancia evolutiva despus de los 40 aos. Se localiza casi siempre a nivel de los
bordes de la lengua, especialmente en el tercio medio (Fig. 21). Se presenta como
una prdida de sustancia superficial o profunda, circunscrita, con bordes ligeramente
elevados, pero no evertidos y de consistencia menos indurada que los carcinomas.
Por lo comn es muy dolorosa y el dolor puede irradiarse al odo. El diagnstico
diferencial se plantea con el carcinoma espinocelular; en la mayora de los casos solo
la biopsia puede resolverlo.
1472
Fig. 21 Ulcera traumtica de la lengua

Primero se debe tratar la causa que provoca la lesin y si en un plazo no
mayor de 10 das no se observa una franca tendencia a la curacin, debe efectuarse
una biopsia para descartar el carcinoma.
Mucosa mordiscada o morsicatio buccarum. Proceso tambin frecuente,
que obliga al diagnstico diferencial con otras lesiones blancas: leucoplasia, liquen
plano, candidosis, etc.
Se produce principalmente por mordisquear de manera constante la mucosa
bucal. La localizacin ms comn es la mucosa yugal. sta presenta ligeros pliegues
blanquecinos edematosos con descamacin superficial del epitelio y formacin de
leucoedema. Lo fundamental es hacer un buen diagnstico e indicar al enfermo el
origen de la lesin.
Otras lesiones traumticas. Existen otras lesiones traumticas que sern
estudiadas en diferentes captulos: papilomas irritativos, leucoplasia traumtica,
1473
indentacin (marcas dentarias que aparecen especialmente en la lengua en caso de
inflamaciones crnicas de la mucosa o macroglosias), queilitis comisural por la
disminucin de la dimensin vertical, ulceraciones traumticas localizadas en el
frenillo de la lengua en casos de coqueluche (enfermedad de Riga-Fede) y las
denominadas aftas traumticas, provocadas por el chupete sobre el paladar (aftas de
Bednar).
LCERA EOSINOFLICA DE LA LENGUA (GRANULOMA TRAUMTICO)

El granuloma traumtico o lcera eosinfilica de la lengua o granuloma
traumtico de Bhaskar, no debe confundirse con el granuloma eosinoflico que forma
parte de la Histiocitosis X.
Comienza en forma aguda sin causa previa que la explique. Se localiza casi
especficamente en la lengua (bordes y punta). Al comienzo parece una quemadura
con una costra maloliente y dolorosa. Al eliminarse el tejido necrtico que producen,
quizs los traumatismos y muchas veces los vicios de la masticacin o succin,
aparece una ulceracin con base indurada. Involuciona en das o semanas y luego
cura de manera espontnea. Histolgicamente el epitelio est reemplazado por una
costra serofibrinosa. En el corion hay una gran infiltracin que separa las fibras
musculares con gran cantidad de eosinfilos. Esta lesin guarda similitud histolgica
con el granuloma facial de Pinkus, pero se diferencia porque este ltimo nunca se
ulcera como ocurre en el granuloma eosinoflico de Bhaskar. Si bien cura
espontneamente siempre es conveniente hacer una biopsia, sin esperar su curacin
espontnea, para descartar un carcinoma.
Lesiones traumticas provocadas por las prtesis. Una de las ms frecuentes
es la palatitis subplaca, que es la reaccin de la mucosa del paladar por la irritacin
de las prtesis, parciales o completas, de acrlico o metlicas y que se manifiesta en
toda la superficie de apoyo. En una primera etapa se observa un puntillado rojo
diseminado en la mucosa traumatizada; hay algunos elementos erosivos. Muchas
1474
veces se complica con candidosis. Aunque actualmente se ve menos por el
mejoramiento de la tcnica en la construccin de las prtesis, en ocasiones se
observa como un molde de la superficie de las prtesis, determinadas por las
llamadas cmaras de succin de las mismas. A veces acompaa a estas lesiones,
determinadas por la succin, una hiperplasia papilar constituida por mltiples
vegetaciones agrupadas. En ocasiones, los bordes de una prtesis mal adaptada
producen alteraciones en los surcos gingivales, que son dolorosos.
Tambin son muy comunes las hiperplasias de la mucosa alveolar,
ocasionadas por la irritacin traumtica de aparatos protticos mal adaptados sobre
los bordes sobretendidos o que se movilizan. Cuando estn circunscriptas y estn
sobre la mucosa alveolar, siendo tumorales y fisurados, se denominan pulis
fisurados.
LESIONES FSICAS DE LA MUCOSA BUCAL
El calor, el fro, la electricidad, las radiaciones o la luz solar pueden producir
lesiones en la mucosa bucal. Solo mencionaremos algunas de ellas.
GALVANISMO
Dos metales diferentes (obturaciones, prtesis metlicas) pueden provocar
lesiones de la mucosa: inflamaciones, ulceraciones, leucoplasias, etc. La saliva hace de
conductor y se produce el efecto de una pila elctrica.
Los pacientes pueden quejarse de gusto metlico en la boca, de dolores en la
lengua y de sialorrea. Puede existir estomatitis, manchas blancas, pigmentaciones y
hasta erosiones y lceras. Habr que tener en cuenta al galvanismo en casos
diagnosticados a priori como glosodinias o estomatodinias esenciales. El tratamiento
consiste en cambiar los metales que causan el galvanismo.
1475
LESIONES POR RADIACIONES
Las radiaciones, en especial los rayos X y los radioistopos, se utilizan
constantemente en el tratamiento de los cnceres de la mucosa y pueden provocar
diversas lesiones.
Cuando se efecta una terapia radiante se produce una radiomucositis
aguda. A las 24 horas aparece un eritema que se acompaa, una semana despus, de
edema; a los 12 das comienza la necrobiosis. La necrosis franca se observa a las tres
semanas, si la dosis ha alcanzado ms de 3.600 rad. La zona necrtica sangra al
menor contacto, es dolorosa y puede haber adenopatas satlites. Hay halitosis y
dificultad en la deglucin y fonacin. La xerostoma es usual por la accin sobre las
glndulas salivales. A los 40 das, a lo sumo, se obtiene una curacin por segunda, con
cicatriz esclerosa y a veces con la formacin de un ndulo fibroso. No toda la mucosa
reacciona en forma similar. Mientras la mucosa del paladar blando es la ms sensible,
la ms resistente es la del dorso de la lengua. Los elementos que aumentan o
disminuyen la radioepitelitis son la cantidad de rad, el fraccionamiento de la dosis,
etc.
Las radiaciones favorecen tambin el desarrollo de lesiones periodontales y
caries. Asimismo, despus de intensas irradiaciones se puede producir necrosis de las
partes blandas vecinas al tumor y/o seas que son graves.
Para prevenir la radionecrosis, debe recurrirse a la extraccin de las piezas
dentarias del sitio que se va a irradiar y cuidar que las glndulas salivares absorban la
menor cantidad de radiaciones. El tratamiento de las radionecrosis constituidas es
muy difcil, en ocasiones debe recurrirse a la extirpacin quirrgica. Por un perodo
de 6 meses, posteriores a las radiaciones, no se deben hacer extracciones dentarias
ni colocar prtesis por la posibilidad de que surja radionecrosis. Los ndulos fibrosos
de la cicatriz de la radiacin deben eliminarse quirrgicamente porque son focos de
recidiva.
1476
LESIONES PROVOCADAS POR LA LUZ SOLAR O ACTNICA
Solo nos referimos en forma resumida a las ms importantes.
Las radiaciones solares en personas adultas de cutis muy blanco y muy
expuestas por sus ocupaciones a las mismas (marinos, campesinos, trabajadores de la
construccin, etc.) suelen provocar en la semimucosa del labio inferior queilitis
exfoliativas (difusas) o queratosis actnicas (circunscriptas). La importancia de ambos
procesos radica en la frecuencia de su transformacin carcinomatosa. Sealamos
tambin que en las lesiones polimorfas solares, ambos labios pueden estar afectados
por lesiones de prrigo, liquenificados o eczema.
Recordamos tambin que el sol es un agente frecuente de la aparicin de
herpes simple labial y que bajo la accin de medicamentos o cosmticos pueden
producirse queilitis agudas por fotosensibilizacin.
LESIONES DE LOS FUMADORES DE TABACO Y MASTICADORES DE BETEL,
TABACO Y COCA
El hbito de fumar puede producir diversas lesiones bucales. El origen de
estas lesiones puede ser :
1)
de orden mecnico (roce de boquilla, pipa, adhesin del papel de cigarrillo,

etc.);
2)
de naturaleza fsica o calrica, por la temperatura de la combustin del

tabaco;
3)
de origen qumico, por accin irritante de los productos voltiles de la

combustin del tabaco: fenoles, amonaco, bases pirimdicas, sustancias
aromticas, etc., o del alquitrn.
Palatitis nicotnicas. Se llama tambin leucoplasia papulosa de los fumadores
de pipa. La palatitis nicotnica se localiza en el paladar duro. Se observa en
1477
fumadores de pipa y en personas que tienen el hbito de fumar con el cigarrillo
invertido
(candela
padentro).
En
el
paladar
aparecen
muchas
papulas
blanquecinas, aproximadamente de 0.5 cm de dimetro, umbilicadas en su centro,

duras. Las ppulas confluyen y estn separadas por surcos. Toda la mucosa palatina
es blanca, leucoplasiforme. La umbilicacin central de la ppula corresponde a la
salida del conducto excretor de una glndula salival (Fig. 22). Cuando falta la ppula
y solo se observa el orificio citado, que es de color rojo, la lesin se denomina
palatitis glandular simple.
Fig. 22 Palatitis nicotnica

Cuando esta leucoplasia papulosa aparece en los fumadores de pipa, rara vez
se transforma en cncer; incluso, esta posibilidad aumenta cuando es causada por la
candela padentro. El tratamiento consiste en eliminar el agente etiolgico. Las
lesiones no se tratan, solo se vigilan para actuar en la eventualidad de una
transformacin carcinomatosa.
Candela padentro. En Amrica del Sur, en la zona del Caribe, en India,
Filipinas, Antillas, Italia, etc., existen pequeas poblaciones que an conservan las
costumbres indgenas, entre ellas, la de fumar con el cigarrillo invertido, es decir, con
1478
la parte del mismo en combustin dentro de la boca. El porqu de esta costumbre
no parece claro; se invocan: a) razones de seguridad: el pastor de antao no era
divisado por el enemigo; b) motivos de placer: el sabor es ms intenso; c) de
limpieza: se evita que las cenizas caigan sobre la ropa; d) de ahorro: el cigarrillo
tarda ms en fumarse.
La accin calrica llega a veces a 100 C en el techo de la boca. Las lesiones
que se producen son de 2 tipos, a veces una palatitis nicotnica y en otros casos
verdaderas quemaduras. Este tipo de proceso se puede volver ms cancergeno que
la palatitis nicotnica del fumador de pipa.
Masticacin de betel, tabaco y coca. El betel es un tipo de pimienta. La planta
tiene hojas y un fruto (nuez de areca). Su masticacin es un vicio muy popular en
Asia. En la costa de Nueva Guinea se ha comprobado que el 50% de la poblacin
tiene el hbito y hasta se ha observado en nios desde los 3 aos de edad. El betel
no suele masticarse solo, sino mezclado con tabaco, hidrxido de calcio, jengibre,
etc., composicin que da a la saliva un color rojo intenso. El mascado es estimulante,
tnico, astringente y sialagogo, pero tiene tambin consecuencias perjudiciales para
el organismo.
El betel solo no produce leucoplasia y cncer bucal; pero s lo producen sus
mezclas. En la India, el cncer bucal es el ms frecuente de todos los cnceres del
organismo y el que produce ms muertes atribuibles a la masticacin del betel con
sus agregados.
Masticacin del tabaco. El tabaco mascado es sumamente irritante para las
mucosas. Hay pases en donde es un vicio inveterado. En la India se asocia
constantemente al betel, al hidrato de calcio, etc., as, la mezcla resulta ms nociva
que el mascado exclusivo del tabaco. El polvo de tabaco (rap) tambin es otro
hbito capaz de traer las mismas complicaciones del tabaco en barra.
1479
La leucoplasia es una de las lesiones ms frecuentes que se le atribuyen a la
masticacin del tabaco. Sobre esta leucoplasia se desarrollan carcinomas, con gran
incidencia del tipo llamado papilomatosis florida o carcinoma verrugoso de
Ackermann. Segn Zegarelli, cuando se mantiene el cigarro en la boca y se macera
la punta del mismo aparece, en la mucosa del labio inferior, una lesin similar al nevo
blanco esponja que es reversible.
Masticacin de la coca. Es un hbito muy difundido entre los indgenas de la
sierra del Per y Bolivia. Se mastican hojas de coca que terminan por formar un
bolo, que se coloca frecuentemente en un carrillo. Este bolo se impregna
generalmente con cal.
En lo que se refiere a las manifestaciones bucales, la lengua est surcada y
despapilada o hipertrfica. Recuerda a la lengua escrotal. Hay gingivitis crnica y los
dientes aparecen con abrasiones por el desgaste mecnico de las superficies
contactantes frotadas. Existen frecuentes caries. No se consigna una mayor
incidencia de cncer bucal. Histolgicamente solo se consigna leucoedema.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Sealamos las manifestaciones bucales ms importantes de algunas de ellas.
SFILIS O LES
SFILIS ADQUIRIDA BUCAL
La infeccin sifiltica se adquiere, en la mayor parte de los casos, por contagio
de tipo venreo (contacto intersexual). En estos casos, la forma de transmisin de la
enfermedad es por el beso ertico y/o por perversiones sexuales; en ocasiones, el
beso en estas condiciones produce soluciones de continuidad de origen traumtico
que facilitan la inoculacin del treponema.
1480
De los raros chancros extravenreos, el de localizacin bucal es el ms
frecuente: sopladores de vidrio, instrumental quirrgico contaminado, odontolgico
o mdico, etc. Los casos de contagio por vasos o utensilios de comida no resisten la
crtica, ya que el treponema es muy lbil y muere fuera de la temperatura humana o
en simples lavados.
Los chancros extragenitales se observan en el 10% de los casos; de ellos, entre
el 60 y 70% son bucales. Las lesiones secundarias de la boca son las ms contagiosas,
porque son lesiones abiertas con gran cantidad de treponemas.
SFILIS PRECOZ BUCAL
Debemos analizar los caracteres del complejo primario que comprende el
chancro y su adenopata, y las lesiones secundarias.
COMPLEJO PRIMARIO
En el labio se producen alrededor del 50% de los chancros (Fig. 23). Le siguen
la lengua y las amgdalas, pero cualquier parte de la mucosa bucal puede ser asiento
de los mismos.
Fig. 23 Chancro sifiltico del labio
1481
En su forma comn, el chancro sifiltico bucal es nico, erosivo, cuyo color

semeja a la carne cruda, mide cerca de 1 cm. de dimetro, es de consistencia dura,
indoloro. Esta descripcin tpica del chancro bucal solo acontece en alrededor del
20% de los casos, como lo expres hace muchsimos aos Milian. Esta atipia clnica se
observa ms en la actualidad porque los antibiticos han modificado la clnica de la
sfilis.
El aspecto del chancro vara segn la localizacin. En el labio, ste es costroso
en la semimucosa y erosivo y cubierto por un exudado, en la mucosa; otro carcter
importante es su gran infiltracin.
En la lengua, adems de los elementos clsicos, se observa un aspecto
fisurado, localizado en la mitad anterior, cerca de la punta; la segunda forma atpica
de chancro lingual es la llamada infiltracin plstica, en la cual aparece una zona
dura, infiltrada e indolora. La forma atpica tiene fotogrficamente la apariencia de
un huevo frito.
En la enca se observa en el sector incisivo superior y en ocasiones es
producido por instrumental odontolgico no esterilizado. Tiene forma de media luna
con la concavidad dirigida hacia los dientes adyacentes. Su superficie es lisa y
brillante y tiene la particularidad de que no sangra. En su forma atpica puede
confundirse (especialmente por el dolor) con una gingivitis.
El chancro sifiltico de amgdala tiene un polimorfismo tal que su diagnstico
se dificulta; puede ser erosivo, ulceroso, seudodiftrico o flemonoso y hasta
gangrenoso. Se acompaa muchas veces de aumento de la temperatura y, para
complicar ms el diagnstico, puede ser bilateral y la adenopata adquirir carcter
muy inflamatorio.
Algunos chancros por excepcin pueden necrosarse y eliminarse en bloques,
dejando una ulceracin y subsiguiente cicatriz; en estos casos debe buscarse un
1482
terreno especial (diabetes, por ejemplo) o una asociacin microbiana.
Tambin
existen chancros fagednicos.

Adenopata.
En su forma clsica, la adenopata se localiza en el cuello,
prxima al chancro; es bilateral con predominio homolateral, mltiple, sin

periadenitis, indolora, de consistencia elstica, con un ganglio mayor muy destacado.
Esta adenopata aparece aproximadamente a los 7 das de haber comenzado el
chancro; nunca falta y se detecta con facilidad por su tamao. Hoy en da tambin
son frecuentes las variaciones de las descripciones clsicas de las adenopatas de la
sfilis primaria. No obstante, con mucha frecuencia encontramos adenopatas
inflamatorias dolorosas que ya no tienen un tamao gigante, que antes era una
caracterstica de valor diagnstico.
El diagnstico del complejo primario suele ser fcil, si se piensa en la
posibilidad de una les. El complejo primario tuberculoso puede ser bastante
semejante, pero la histopatologa y el laboratorio hacen fcil su distincin. La queilitis
abrasiva no da adenopatas. Otro diagnstico diferencial que es necesario hacer, a
veces, apoyados en el laboratorio, es con el herpes simple.
Los carcinomas con adenopatas metastticas tienen una evolucin lenta,
diferente del complejo primario sifiltico. El chancro de amgdala es el ms difcil de
diagnosticar clnicamente, pero bastara pensar en l para poder diagnosticarlo en
casos de duda.
Sfilis secundaria de la boca. Aproximadamente a los 45 das de haber
aparecido el chancro, pueden aparecer en la boca lesiones que corresponden al
perodo secundario.
Las lesiones bucales de la sfilis secundaria son muy frecuentes (alrededor del
60% de los casos) y de gran contagiosidad. Son mltiples e indoloras. Algunos las
denominan placas mucosas (Fig. 24 y 25).
1483
Fig. 24 Sfilis secundaria de la lengua (placas mucosas)
Fig. 25 Placas mucosas de la lengua
1484
Con un criterio semiolgico, que facilita el diagnstico, las clasificamos en: A)
manchas, B) despapilaciones linguales, C) erosiones, D) ppulas, E) fisuras o grietas y
surcos, F) vegetaciones y G) ulceraciones.
a) Las manchas pueden ser rojas y/o opalinas. Las rojas estn constituidas por un
eritema activo; en las fauces se observa una angina roja que al extenderse
hacia la laringe puede provocar afona. Esta angina y la afona tienen un valor
diagnstico muy descriptivo, de enantema roseoliforme. Las manchas opalinas
son de color gris plido, perlado, ms o menos leucoplasiformes, cubiertas a
veces por un detritus difteroide.
b) Despapilaciones linguales. Son mal llamadas erosiones, ya que no tienen
histolgicamente prdida del epitelio. Se las ve solitarias o en nmero escaso;
algo menores que un centmetro de dimetro, ovales o circulares, de color
rojo carne, lisas.
c) Erosiones. Son secundarias a las manchas opalinas. Una vez eliminados los
detritus difteroides que cubren aqullas, queda una erosin que recuerda una
enfermedad ampollar, especialmente un eritema polimorfo.
d) Ppulas. Son elementos muy importantes por su aparicin frecuente en la
sfilis secundaria bucal. Son de color opalino, mltiples y agrupadas. A veces se
erosionan. Por eso se les llama en ocasiones elementos ppuloerosivos. Tienen
una consistencia firme. Se agrietan en la comisura labial por lo que pueden
confundirse con queilitis comisurales. Algunas ppulas pueden hipertrofiarse y
recordar los condilomas planos cutneos.
e) Fisuras, grietas y surcos. Adems de ser complicaciones de las ppulas, pueden
hallarse en la lengua grietas o surcos lineales o en Y. Siguen
perpendicularmente el eje longitudinal de la lengua y recuerdan a veces las
circunvoluciones cerebrales.
1485
f) Vegetaciones. Las precoces son raras; se observan por lo general delante de la
V lingual donde, por su aspecto, reciben el nombre de lengua de sapo. La
hemos visto en el paladar, recordando una blastomicosis sudamericana o una
candidosis vegetante.
Las vegetaciones tardas de la les secundaria aparecen 6 o ms meses
despus del chancro; se observan como lesiones nicas de la sfilis. Son de color gris
brillante, bien circunscriptas y se elevan algunos milmetros sobre la superficie de la
mucosa. Por lo comn son alargadas y tienen 2 o 3 cm. de longitud por 0.5 cm de
ancho. Su superficie es lustrosa y de apariencia edematosa. En sus bordes nacen
surcos que penetran parcialmente en el interior de la lesin, dndoles un aspecto
caracterstico cerebriforme. Son firmes y no duelen; se ubican en la lengua,
preferentemente en el borde y tambin en la mucosa yugal o en la cara mucosa del
labio. Esta lesin vegetante primitiva es, conjuntamente con los surcos descriptos,
una de las manifestaciones de la sfilis secundaria que han sido poco o nada
sealadas, a pesar de lo cual las vemos con cierta frecuencia y sus caracteres son tan
especiales que nos atrevemos a calificarlas de patognomnicas.
g) Ulceraciones. Se ven solo en las formas graves (sfilis maligna). El fondo de la
ulceracin es grisceo, lo que la diferencia del color amarillento de las aftas.
El diagnstico de secundarismo sifiltico bucal no es difcil para el
experimentado; basta su observacin para un diagnstico correcto. Por supuesto
que es conveniente buscar otras manifestaciones de la sfilis en ese perodo, que son
muchas (clnicas y de laboratorio).
Se dice que el eritema polimorfo es considerado en la boca el socas de la sfilis
secundaria. En tal sentido, consideramos que solo por excepcin puede prestarse a
una dificultad diagnstica. Hay que tener cuidado de no confundir la glositis en reas
con las despapilaciones linguales de la sfilis secundaria. Bastar recordarlo para no
incurrir en ese error. Las diferencias con la leucoplasia, el liquen, muguet, la mucosa
1486
mordiscada, las queilitis comisurales, etc. pueden plantearse de inicio, pero no
despus de un examen detenido.
SFILIS TARDA BUCAL
Ms conocida clsicamente por los nombres de perodo terciario y cuaternario
de la sfilis. En la actualidad, las formas tardas son de excepcional observacin. Las
lesiones son semiolgicamente gomas, tubrculos, esclerosis y esclerogomas. La
leucoplasia lingual suele asociarse a estas dos ltimas lesiones.
En este perodo, el treponema es de excepcional hallazgo y la serologa
inespecfica puede ser negativa en el 50% de los casos. Tampoco la histopatologa
permite hacer un diagnstico certero de sfilis. Hay casos en que la certeza del
diagnstico est dada por la asociacin de la clnica con las reacciones serolgicas
especficas y la beneficiosa accin de la penicilina.
El goma, como sabemos, es una lesin profunda, con 4 perodos evolutivos que
se denominan de crudeza, reblandecimiento, ulceracin y cicatrizacin (perforacin
en el paladar). El goma sifiltico bucal se localiza con mayor frecuencia en el paladar
duro y en la lengua. En el paladar duro constituye una lesin infiltrativa que hace
relieve y no es dolorosa; la mucosa a su alrededor es de color prpura o azulado. El
goma comienza en la parte sea palatina, a veces en la parte nasal, luego aparece en
la boca y termina perforando el paladar. En el primero o segundo mes de su
aparicin se reblandece en un punto central, elimina una secrecin gomoide,
posteriormente tejido necrtico y acaba por dejar una perforacin sea por lo
general central y simtrica de 1 a 2 cm de dimetro. Cuando comienza en la nariz,
primero se observan signos de rinitis; entonces la voz se torna nasal, difcil de
entender.
En el paladar blando, el goma adquiere caracteres ms difusos (sifilomas
difusos) y trae la inmovilidad del paladar con reflujo de lquidos a la nariz. En la
lengua se localiza en el borde o en el dorso.
1487
Los tubrculos sifilticos siempre fueron muy raros en la boca, no as la

esclerosis lingual sifiltica. Hay una forma de esclerosis superficial, denominada
lengua glaseada o de vidrio. Se observan islotes despapilados, blancos, duros,
brillantes, redondeados u ovales, nicos o en escaso nmero, que a veces se fisuran y
se acompaan de placas de leucoplasia.
La forma profunda de la esclerosis llega al msculo; se presentan lobulaciones
duras, de color blanco o rojo separado por surcos. A esta esclerosis profunda se le
denomina glositis intersticial. A veces estas esclerosis pueden tener aspecto
capitonn y los ndulos separados por surcos pueden constituir pequeos gomas
(esclerogomas). Estas lesiones se transformaban en forma significativa en carcinoma
espinocelular a punto de partida de las leucoplasias. Actualmente esta sfilis tarda
es de excepcional observacin.
Mal perforante bucal. Se trata tambin de un proceso raro. Es una
manifestacin bucal del llamado mal perforante, cuya localizacin usual son las
plantas (mal perforante plantar) aunque rara vez se puede encontrar tambin en
palmas, regin auricular, nariz y cara. En la boca se encuentra generalmente en los
maxilares.
La patogenia del mal perforante es asunto de gran inters y discusin. La
alteracin trfica de origen nervioso es la ms aceptada. En el mal perforante bucal,
la nica causa es la sfilis tarda, lo que no ocurre en otras localizaciones de esta
entidad. Los pacientes presentan generalmente tabes dorsal.
El primer sntoma es la movilidad dentaria, por lo general en un hemimaxilar
superior. Los dientes caen sin dolor por la anestesia existente en la mucosa (sntoma
de gran valor) y adems sin hemorragia. Se producen tambin prdidas seas que
dejan perforaciones que comunican la boca con la fosa nasal o el seno del maxilar
superior. Hay otros sitios de la boca donde puede aparecer el proceso.
1488
El mal perforante bucal es provocado por una ganglio-radiculitis del trigmino,
as como el plantar lo es por una ganglioradiculitis espinal (tabes).
El diagnstico es sencillo, si se recuerdan los signos fundamentales: cada
espontnea o indolora de los dientes, con necrosis sea, perforaciones y anestesia en
la mucosa, en un paciente casi siempre con manifestaciones tabticas.
Respecto al tratamiento de la sfilis bucal, queremos destacar que el uso de la
penicilina y otros antibiticos pueden producir candidosis en la boca. El bismuto y el
mercurio han dejado ser medicaciones para la sfilis, de manera que el color azulado
del borde libre de la enca, llamado liser, y la gingivitis son hechos histricos.
SFILIS CONGNITA
Existe una forma precoz, que aparece en el nacimiento, caracterizada por
ampollas en las manos, coriza y esplenomegalia. No hay sntomas bucales. Otra
forma secundaria precoz, que aparece a los 2 o 3 meses de edad, es una infiltracin
difusa peribucal, que deja cicatrices radiadas llamadas ragades y tambin ppulas en
la boca, y a veces lesiones seas en los maxilares.
La forma tarda de la sfilis congnita aparece no antes de los 3 aos y se
revela por una trada caracterstica: 1) dientes de Hutchinson (pequeos y
separados, en forma de clavija, cncavos en su borde libre, etc.); 2) queratitis y 3)
sordera (Fig. 26).
1489
Fig. 26 Nariz en silla de montar, queratitis y sordera nerviosa
ENFERMEDAD DE PLAUT-VINCENT O FUSOESPIROQUETOSIS

Esta enfermedad sigue siendo una incgnita en su etiopatogenia, pese a la presencia
constante de la asociacin fusoespirilar.
De la boca de trinchera, cuadro grave antes de la poca antibitica, se ha
pasado en la actualidad a la presencia frecuente de un cuadro mnimo: la gingivitis
lcero necrosante aguda o gingivitis de Vincent. Existen, aunque ms raramente,
algunas otras localizaciones como la angina de Vincent o la gingivoestomatitis
ulceronecrosante.
La gingivitis de Vincent tiene la caracterstica de una infeccin aguda y
presenta manifestaciones de fcil diagnstico. Ataca particularmente a adultos
jvenes de ambos sexos. El dolor a nivel de las encas constituye uno de los sntomas
caractersticos del proceso; es irradiado, intenso, constante, espontneo y aumenta
con la ingestin de alimentos condimentados. Existe adems marcada sialorrea,
1490
halitosis, gingivorragias y sensacin de cuerpo extrao a nivel de las papilas
gingivales.
La caracterstica principal es la necrosis aguda y la prdida consecutiva de la
papila interdental que se observa truncada, crateriforme y cubierta por una
pseudomembrana griscea fcil de eliminar (Fig. 27). Puede limitarse a la enca de
un diente o a varios sectores gingivales. Hay una leve adenopata regional dolorosa.
Fig. 27 Enfermedad de Plaut-Vincent (Fusoespiroqueratosis)

Despus de una semana, las lesiones pueden disminuir su intensidad, pero sin
un tratamiento adecuado, la mayor parte de las papilas gingivales se destruyen. Las
remisiones y exacerbaciones son muy frecuentes.
En la llamada gingivoestomatitis de Vincent, se observan, adems de las
lesiones gingivales descriptas, necrosis y ulceraciones consecutivas en otras partes de
la mucosa bucal, especialmente en la mucosa yugal, la lengua y el paladar. En casos
graves puede haber necrosis de los maxilares e incluso producirse la muerte del
1491
paciente. En la angina de Vincent, las mismas lesiones se observan en las fauces; un
dato clnico importante es por lo general la unilateralidad, que es lo que la diferencia
de la difteria necrtica.
En lo que respecta a la etiopatogenia de la enfermedad de Plaut Vincent
debemos considerar: a) el papel de las bacterias, b) las causas predisponentes
locales, c) las causas sistmicas y d) las causas emocionales.
A. Bacterias. Se observa constantemente la unin fuso espirilar (Bacillus
fusiformis y Borrelia vincenti). Se describen, adems, otras bacterias, lo que
restara individualidad etiolgica al cuadro; adems, la asociacin fuso espirilar
se encuentra en bocas normales.
B. Como causas predisponentes locales, es raro que el proceso aparezca en
bocas sanas; en cambio, se observa en pacientes con gingivitis.
C. Por lo general tambin se instala en pacientes con afecciones de orden
general: carencias, diabetes, colitis ulcerosa, afecciones hematolgicas, etc.
D. Muchos autores sostienen que la enfermedad no existe sin una causa
emocional. En resumen, la enfermedad de Plaut-Vincent es una afeccin
bacteriana que es desencadenada por factores predisponentes locales, los
cuales deberan considerarse en la teraputica.
El tratamiento ms eficaz, adems de lo anteriormente expresado, es as: una
cucharada del preparado siguiente: bicromato de potasio 5 g, cido brico 4 g, agua
destilada 100 cm, 30 gotas de esencia de menta; disolver una cucharada en tres
litros de agua corriente; mantener este lquido en contacto con las lesiones durante
tres minutos, una o dos veces al da, pero no ms de cinco das. Agregar tetraciclinas
o penicilinas por va sistmica, reposo en cama, dieta bien balanceada, evitar
condimentos, alcohol y tabaco, y dar ansiolticos. A las 48 horas del comienzo de la
enfermedad, el odontlogo efectuar tartrectoma subgingival, limpieza de las
lesiones con agua oxigenada y ensear al paciente a efectuar un buen cepillado
1492
dentario. De esta manera se curan la mayora de pacientes con gingivitis necrosantes
agudas.
TUBERCULOSIS DE LA MUCOSA BUCAL
La boca ofrece resistencia especial al desarrollo del bacilo de Koch por varios
motivos: la composicin y el pH de la saliva, la funcin de arrastre que la saliva ejerce
sobre todo tipo de grmenes y la resistencia de la mucosa a la infeccin.
El bacilo bovino es el que ha provocado mayor cantidad de primoinfeccin
tuberculosa bucal. Las dems formas de tuberculosis son casi siempre secundarias a
lesiones pulmonares abiertas, propagacin de lesiones de vecindad o ms raramente
a la llegada del bacilo por va hemtica. En la actualidad, en los pases desarrollados o
en desarrollo ha disminuido de manera importante la tuberculosis bucal (aunque en
Argentina se registra un ligero recrudecimiento). Esta disminucin se debe a la
existencia de medicamentos de gran efecto teraputico y a la vacunacin
antituberculosa. Cuando no exista medicacin de reconocida accin antituberculosa,
la manifestacin ms frecuente de la tuberculosis bucal era la lcera tuberculosa,
debida a las sobreinfecciones en los pacientes con tuberculosis bucal secundaria a
tuberculosis pulmonar abierta o por el lupus vulgar de la cara extendido a los labios.
Hoy estas manifestaciones son excepcionales, adems, han cambiado su fisonoma
clnica.
En el complejo primario tuberculosos bucal, que se observa de manera
excepcional,
el chancro se localiza de preferencia en los labios; es ulceroso,
superficial, poco o nada doloroso. La adenopata acompaa al chancro; se observa en

el cuello; es voluminosa, adherida a los planos profundos y superficiales, de bordes
difusos. Tiende a reblandecerse y a abrirse y deja una cicatriz. Hay que diferenciarlo
del complejo primario de la sfilis y de la enfermedad del araazo del gato.
lcera tuberculosa. Se localiza especialmente en la lengua, sobre todo en
punta y bordes. Comienza por puntos amarillentos, submucosos, que terminan en
1493
lceras. As se forma la lcera tuberculosa. Es dolorosa, de contornos irregulares,
poco profunda, de fondo sanioso, con sus bordes despegados y de color violceo; su
base es poco infiltrada. Por fuera, debido a su trasparencia, se ven unos corpsculos
amarillentos no mayores que una cabeza de alfiler (tubrculos tuberculosos)
denominados grnulos o signo de Trlat.
Esta lcera tuberculosa, que se presentaba en la tuberculosis pulmonar
abierta, hoy en da y en los pocos casos que se han presentado tiene caracteres
atpicos no clsicos, incluso, en ocasiones no se encuentra el foco tuberculoso
primitivo.
El lupus tuberculoso bucal tambin ha cambiado sus caracteres clnicos. Ya no
es secundario al lupus de cara, sino que se presenta con las caractersticas del lupus
cutneo. De todas maneras, es excepcional lo mismo que el goma tuberculoso, la
tuberculosis verrugosa y vegetante y la forma miliar o enfermedad de Isambert, en la
que se observan pequeas lceras que siguen a tubrculos en el velo del paladar, en
el perodo terminal de la enfermedad.
ENFERMEDADES VIRALES DE LA BOCA
Las enfermedades virales ms importantes pertenecen a la familia de los
herpes, que comprenden, entre otros, el herpes simple, el herpes zster o zona, el
citomegalovirus y por fin el virus de Epstein Barr. Tambin son de importancia las
producidas por el Papova Virus. Nos ocuparemos de las manifestaciones bucales del
herpes simple y de la zona. En cuanto a las provocadas por el citomegalovirus , el
virus de Epstein Barr, el papova virus,y el molusco contagioso ,se vern despus.Lo
referente al Sida se analiza en un captulo diferente.l
HERPES VIRUS BUCAL
La primoinfeccin, o sea, el primer contacto con el virus en el
inmunocompetente, se produce con mayor frecuencia entre los 2 y 5 aos de edad.
1494
Por lo general, se manifiesta en forma ruidosa, como un proceso infeccioso de
repercusin general.
Los sntomas prodrmicos (entre los 3 y 12 das de la infeccin) son: cefalea,
inapetencia, gingivitis dolorosa y adenopatas submaxilares tambin molestas.
Poco despus aparecen bruscamente en la boca elementos vesicopustulosos
que se erosionan. Las encas sangran. Por eso se llama gingivoestomatitis herptica
aguda. La lengua se hace saburral. La meningoencefalitis es una complicacin posible.
Por supuesto, esta primoinfeccin puede tener otras localizaciones, en particular,
vulvovaginales y en enfermos de sida, en la regin anal.
El virus herptico bucal es el llamado tipo I; el genital, el tipo II. Pero hay
casos de asociaciones. El virus de la primoinfeccin queda acantonado en los ganglios
nerviosos regionales y por circunstancias especiales, el herpes simple recidivante
aparece especialmente en la piel y en las mucosas.
Los brotes recidivantes son provocados por distintos factores: intoxicacin
etlica, traumatismos locales (tratamiento estomatolgico), perodo premenstrual
(llamado herpes catamenial), el de labio por exposiciones solares, etc. Este herpes
simple recidivante puede producir contagio humano.
La localizacin intrabucal recidivante se observa con escasa frecuencia. Puede
haber algunos prdromos en el lugar donde va a desarrollarse el brote del herpes
(ardor, prurito).
Al romperse las vesicopstulas que se producen, la lesin elimina serosidad y
se hace erosiva. Puede confundirse con un afta herpetiforme. Tambin el herpes
simple puede presentarse en la boca como un eritema polimorfo. La erupcin
variceliforme de Kaposi es provocada igualmente por el virus herptico.
1495
El herpes labial recidivante es ms frecuente que el intrabucal. Se observa en
el 10 y el 30% de la poblacin general que ha presentado algn brote de herpes
simple recidivante a lo largo de su vida. Consiste en un brote de vesculas de
pequeo tamao, agrupadas, de color rojo.
Histologa Debe revisarse en el captulo pertinente.
Diagnstico
La histologa y la citologa nos permiten atestiguar que existe un proceso viral. El
examen serolgico demuestra anticuerpos contra el virus del herpes simple. Las altas
diluciones (1/250, por ejemplo) permiten hablar de actividad del proceso, en especial
si se utiliza Ig M con tcnica de inmunofluorescencia y particularmente por PCR, a
travs del ADN de virus. Existen diferencias clnicas e inmunolgicas claras con la
herpangina y la E. de manos, pies y boca.
El tratamiento est explicado en el captulo sobre Enfermedades Virales
VARICELA ZOSTER (VVZ)
El virus de la varicela zoster (VVZ) tiene como nico reservorio el ser humano
y morfolgicamente se parece al herpes simple, solo que es ms grande. Se
transmite por va respiratoria y despus de multiplicarse pasa a la sangre por el virus
VVZ; ocurre generalmente durante la infancia y afecta a ambos sexos. Despus de la
primoinfeccin, el virus se acantona en los ganglios sensitivos, por lo que existe la
posibilidad de que se produzca una recurrencia en el adulto en la forma clnica de
herpes zster con la concomitancia o no de un factor desencadenante. Mientras que
la varicela es una enfermedad del nio, el zoster suele presentarse en los adultos. En
la varicela se presenta, con o sin prodromos, una erupcin tpica de vesculas tensas
(gota de roco) sobre la piel y mucosas, que luego se erosionan y curan en una o dos
semanas. Hay casos severos de varicela necrtica y repercusin sistmica.
1496
ZSTER o ZONA BUCAL
El herpes zster representa la infeccin recurrente del virus de la varicela. El
ms importante de todos es el que afecta el nervio trigmino en sus races oftlmica
y maxilar superior e inferior. Tambin es importante el Zona facial o del ganglio
geniculado, porque afecta sus races sensitivas y motoras.
Los zster con localizacin bucal son los del maxilar superior e inferior del
ganglio geniculado o de los plexos crvicobraquial de los pares neurales IX y X. El
ms frecuente es el del maxilar inferior. Estas zonas son de fcil diagnstico, porque
adems del dolor que ocasionan y del trazado lineal de las vesicopstulas, se
observan lesiones no solo en la boca, sino tambin en la piel. El Zona del maxilar
inferior es el que va desde el tragus hasta la comisura bucal.
El del ganglio
geniculado toma la piel de la cara desde la oreja. Coincide con el dolor de odos.
VIRUS DEL PAPILOMA o PAPOVA VIRUS
El 50% de la poblacin tiene en su mucosa aparentemente sana virus Papova.
Hay cerca de 80 subtipos de virus papova que se clasifican numricamente. Estos
subtipos se determinan por hibridacin in situ, inmunofluorescencia o PCR. Estas
determinaciones consisten en la hibridacin de pequeos elementos conocidos de
ADN.
Lo que caracteriza a los virus papova es su ubicacin en la epidermis o en los
epitelios de las mucosas. Se ven como clulas grandes, mayores que los
queratinocitos, constituidas por una gran vacuola citoplasmtica con un ncleo
picntico e irregular rodeado por un halo claro; a veces se ven clulas binucleadas.
Este tipo de alteracin citolgica se denomina coilocitosis.
Algunos de los subtipos se llaman Papovas de alto riesgo como el 16, 18, 31 y
33, porque su presencia supone la posibilidad de ser oncognico, esto significa que
puede favorecer la aparicin de un carcinoma.
1497
El trmino virus del papiloma es errneo porque los virus papova no dan
semiolgicamente papilomas. Cuando nos referimos a los papilomas bucales, por
ejemplo, los hay de succin (o diapnusicos) y traumticos. No existen en los
verdaderos papilomas, papova virus y adems aqullos no dan prcticamente cncer,
con algunas excepciones como los papilomas de laringe. Los gineclogos, dentro de
las lesiones elementales que puedan producir los virus papova, hablan de condilomas
planos, trmino errneo, que se usa internacionalmente para designar a los
elementos de la sfilis secundaria. En resumen, las lesiones elementales que pueda
determinar el virus Papova son ppulas, vegetaciones y verrugosidades, pero no
papilomas.
La infeccin por el Papova Virus se transmite principalmente por va sexual,
en especial las verrugas venreas o condilomas acuminados. Por su parte, el tumor
de Buschke-Lowenstein del pene, descrito como tipo II de los condilomas
acuminados, corresponde en realidad a una Papilomatosis Florida, en la que existen
virus papova de alto riesgo que actan como oncogenes y favorecen la aparicin del
carcinoma verrugoso.
La papulosis bowenoide excepcionalmente se ha hallado en boca. En genitales es un
precncer. Son de alto riesgo los subtipos 5, 16, 18 y 33.
Epidermodisplasia verruciforme: P.V. los subtipos 9, 12, 14 y 15 no son agresivos y
los 5 y 18 actan como cofactores de los cnceres hallados en dicho proceso.
Hiperplasia focal epitelial. El P.V. 13 se ve en mucosas queratinizadas y el 32 en

mucosas no queratinizadas. No tienen potencial oncognico.
En pacientes inmunodeprimidos y en los sometidos a implantes de rganos, pueden
observarse los virus papova 5 y 8.
1498
En la Papilomatosis Florida (carcinoma verrugoso) han sido detectados como
factores oncognicos el 16 y el 18.
VERRUGAS DE LA MUCOSA BUCAL
Se observan verrugas planas, vulgares, condilomas acuminados y verrugas
filiformes.
En la boca, solo algunos subtipos se han hallado en los carcinomas, como el 16
y 18; en ocasiones, el 31 pueden considerarse de alto riesgo. Su tratamiento es
quirrgico con electrocoagulacin o criociruga.Pueden asociarse medicamentos
preconizados como inmunomoduladores( Ranitidina, Levamizole).Los retinoides
pueden tambin ensayarse.
HIPERPLASIA FOCAL EPITELIAL
Mal llamada enfermedad de Heck porque fue descrita aos antes por Soneira
y Fonseca de Venezuela y en casos aislados por Estrada, del mismo pas. Se ve
especialmente en nios indgenas, aunque fue hallada en otras partes del mundo. Es
producida por el virus papova de tipo 13, que se ve en mucosas queratinizadas, y el
32, en mucosas no queratinizadas. Las lesiones son mltiples y en gran cantidad de
tipo papuloso o papilomatoso, que recuerda a las verrugas vulgares o a los
condilomas acuminados. Se localizan particularmente en la mucosa del labio inferior.
Hay acantosis con hiperplasia de los cuerpos interpapilares unidos en el corion
por puentes transversales. Es importante la degeneracin hidrpica basal que se
extiende hacia las clulas malpighnianas ms altas, todo cubierto con discreta
paraqueratosis. Sin embargo, lo ms importante es la existencia, en la parte alta, de
epitelio de clulas con ncleo irregular, rodeadas de un halo claro que se conoce
histolgicamente con el nombre de coilocitos. Algunas clulas son multinucleadas.
Hay anticuerpos contra los subtipos de virus papova.
1499
Es una lesin benigna que puede mantenerse inalterable o tener una
involucin espontnea. Si es necesario, tratamos las lesiones con electrocoagulacin
o criociruga ,aunque dada la edad de los pacientes se prefiere tratarlos con mucha
delicadeza...
MICOSIS SUPERFICIALES Y PROFUNDAS DE LA BOCA
El agente etiolgico ms importante de las micosis bucales es la Candida
albicans. Las micosis profundas ms frecuentes son la blastomicosis sudamericana
(Paracoccidioidomicosis) y la histoplasmosis. Como todas las micosis estn descritas
en el captulo respectivo, solo abordaremos los detalles ms importantes.
La forma aguda de las candidosis se expresa de dos maneras: el muguet y la
lengua lisa antibitica. Las formas crnicas son excepcionales. Hay que recordar que
la cndida es un saprfito bucal y que solo en determinadas condiciones se vuelve
patgena
(dibetes,
tratamiento
con
corticoides,
antibiticos,
citostticos,
embarazo, etc.) En los recin nacidos, la candidosis maternas es la que produce el

muguet. ste tiene el aspecto de leche coagulada (Fig. 28). Es una pseudomancha
que se saca con una gasa porque cubre la mucosa. Al sacarlo se puede ver la mucosa
roja.
1500
Fig. 28 Candidiasis bucal
Fig. 29 Cndida leucoplasia retrocomisural
La lengua lisa antibitica se produce en las circunstancias que seala su

nombre. Es una lengua despapilada, roja y algo dolorosa. Ahora bien, el hallazgo de
cndida en la boca no es diagnstica, si solo se observan formas levaduriformes. El
hallazgo de micelios implica patologa.
Una forma subaguda de candidosis que se observa con frecuencia es la
boquera o perleche, que se ve especialmente en portadores de prtesis como una
mancha blanca rojiza en las comisuras labiales.
Otra forma clnica importante es la cndida leucoplasia, de localizacin
retrocomisural (Fig. 29), que se observa como un eritema salpicado de lesiones
blancas y que generalmente es una leucoplasia infectada por cndida. Hay que
diferenciarla de la leucoplasia moteada, que es la leucoplasia ms cancergena, de
igual localizacin y aspecto, pero sin el hallazgo de cndida.
1501
Fig. 30 Lupus erimatoso discoide de la mucosa yugal

Las formas sistmicas y el granuloma monilisico han sido descritas con las micosis.
La blastomicosis sudamericana, en lo que respecta a lesiones bucales, figuran al
tratar en forma general esta micosis.
En cuanto a las manifestaciones bucales de la histoplasmosis, stas se han
descrito en el captulo de sida.
BLASTOMICOSIS SUDAMERICANA
Se denomina tambin Paracoccidioidomicosis, Granuloma paraccocidioideo,
micosis de Lutz Enfermedad de Lutz-Splendore-Almeida.
La Blastomicosis Sudamericana es una enfermedad bastante comn en zonas
rurales, tropicales, subtropicales, hmedas y boscosas, especialmente de Brasil,
Paraguay y Venezuela, as como en el norte de la Argentina. Tambin existe en
Centroamrica.En El Salvador slo se ha descrito un caso . Su agente etiolgico es el
Paracoccidioides brasiliensis.
1502
Los factores predisponente de la Blastomicosis Sudamericana son el trabajo
en cafetales, yerbatales y campos de agricultura, pues se puede inocular en la boca
por la masticacin de vegetales. Se ve casi exclusivamente en hombres (70%) de
entre los 30 y 60 aos de edad.
, La entrada ms comn del germen es la va area. Tambin la inoculacin
anal por su limpieza con hierbas, costumbres de algunos trabajadores rurales. Los
casos encontrados en las zonas urbanas son raros.
Desde los lugares de introduccin, la enfermedad se disemina por va linftica,
por contiguidad y por va sangunea, y puede provocar lesiones intestinales, en
especial, en el colon, la vescula biliar, el sistema nervioso, los huesos, el bazo e
incluso ndulos cutneos. Tuvimos un paciente que por su localizacin suprarrenal
tuvo Enfermedad de Addison.
La incubacin del proceso es larga. A veces la enfermedad no aparece hasta
despus de 20 o 30 aos de haber infectado al paciente en territorios endmicos,
condicin indispensable para la infeccin. No se conoce el contagio interhumano.
Clnicamente el proceso comienza, por lo general, en la boca. Una de las primeras
lesiones que provoca es una periodontitis dolorosa y granulomas apicales, que hacen
que los dientes se movilicen y sea necesaria su extraccin, pero en aproximadamente
el 90% de los casos observamos que la primera lesin de la mucosa se produce en la
enca y la mucosa alveolar vecina.
En dichas zonas aparece una erosin finamente vegetante de bordes

irregulares, de consistencia dura e indolora. Un hecho de gran importancia
diagnstica es que en esa superficie erosiva aparecen puntos rojizos, hemorrgicos y
1503
purpricos que al principio corresponden a ectasias vasculares, lo cual ha sido
corroborado histolgicamente.
A este aspecto tan caracterstico se le denomina "Estomatitis Moriforme de
Aguiar Pupo". A partir de esta localizacin primitiva gingival, las lesiones se extienden hacia el paladar, los labios y la lengua. Otra de las manifestaciones ms
ostensibles es una macroqueilia, que recuerda una boca de mono o de tapir, llamado
labio trombiforme.
Estas macroqueilitis, observadas en el labio superior, presentan edema y
ulceraciones superficiales finamente vegetantes, que dejan residualmente fibrosis y
cicatrices. La retraccin que se produce puede llegar a producir una microstoma. En
el paladar se han observado zonas ulcerovegetantes, parecidas a las que se ven en la
Leishmaniasis.
Adems, pueden verse lesiones semejantes a las descriptas en la lengua, que

constituyen una macroglosia. Es de destacar la intensa sialorrea que tienen los
pacientes. Tambin puede verse afectada la nariz, especialmente la regin vestibular.
No provoca destruccin cartilaginosa como en la leishmaniasis.
Las amgdalas pueden resultar tambin afectadas y a veces constituyen una
localizacin importante. Aqu se originan las adenopatas cervicales y las formas
ganglionares de la enfermedad. Cuando ataca la laringe, aparece afona.
Por lo general, los pulmones tienen el aspecto de una tuberculosis pulmonar

(70 a 90% de los casos). Recuerdan una tuberculosis, pero llama la atencin el buen
estado general del paciente comparado con las lesiones radiogrficas que presenta.
Adems, si existen cavidades en el pulmn, stas se ubican cerca de la base, lo cual
difiere a lo que ocurre en la tuberculosis pulmonar. No obstante, hay que tener en
cuenta que esta micosis puede asociarse a una tuberculosis verdadera.
1504
Las adenopatas, tanto de cuello como generalizadas, tienen una incidencia

elevada. Cuando el proceso se disemina, pueden existir formas cutneas que simulan
una epiteliomatosis con ndulos ulcerados.
Histologa
El epitelio mucoso muestra una acantosis irregular que, en ocasiones,
adquiere caracteres de una hiperplasia seudoepiteliomatosa. En el corion se observa
un granuloma tuberculoide, pero , en la zona central existe una pequea coleccin
de polinucleares neutrfilos.
En las clulas gigantes se observan parsitos (de 15 a 20 micrones de
dimetro) que se ven bien con H&E, aunque mejor con impregnaciones argnticas y
especialmente con PAS. Se observan como un corpsculo basfilo central rodeado
por una cpsula refringente y gruesa que da la impresin de un doble contorno.
Pueden estar rodeadas de una corona de esporas, lo cual se compara con una rueda
de timn. Abundan ms las clulas con gemacin simple que forman, a veces, una
cadena corta.
Laboratorio
Las pruebas serolgicas son positivas casi en el 100% de los casos de
enfermedad activa. Primero son positivas las de precipitacin y posteriormente las
de fijacin de complemento. La inmunodifusin en gel de Agar es de valor semejante
a la de fijacin de complemento. Los ttulos de estas pruebas permiten seguir la
evolucin de la enfermedad y verificar el resultado de la teraputica.
Diagnstico
Clnicamente es sencillo, en especial cuando se observa la boca. El examen
directo y el cultivo es fcil. La histopatologa es muy caracterstica. El diagnstico
absoluto lo brinda la observacin del parsito en las lesiones.
1505
Pronstico
La evolucin del proceso es subagudo y crnico; el pronstico es bueno, salvo
algunos casos especiales. Con las nuevas teraputicas, las lesiones se controlan,
aunque las recidivas son frecuentes y el tratamiento debe durar varios meses.
Tratamiento
Actualmente, el Itraconazol ha superado al tratamiento anterior con
sulfamidas y algunos casos con Anfotericina B. Se hacen pulsoterapa con 400 mg
diarios de Itraconazol durante 1 semana al mes; de acuerdo con los resultados, el
tratamiento debe durar varios meses. No obstante, las manifestaciones viscerales
predominan en este proceso, que son las que le confieren mayor gravedad.
LEISHMANIASIS
Dada su importancia, casi diagnstica, por las lesiones bucales en la forma
denominada Leishmaniasis cutneo mucosa americana, de gran observacin en
Latinoamrica, la hemos incluido en este captulo de Estomatologa.
Son
procesos
provocados
por
parsitos
denominados
Leishmanias,
protozoarios de la clase de los flagelados y de la familia de los tripanosomideos. Estos

comprenden varios gneros: Trypanosoma, Leishmania, Crithidia y Leptomona. Los
Trypanosomas tienen un flagelo, una membrana ondulante y dos ncleos (un
trofoncleo y un cinetoncleo). En el Crithidia, la membrana ondulante es
rudimentaria. Los Leptomonas no tienen membrana. El gnero Leishmania no tiene
flagelo ni membrana ondulante. Por otro lado, las leishmanias conservan su forma en
los tejidos humanos, pero en cultivos y en los reservorios se hallan como leptomonas.
Existen
cuatro
formas
clnicas
de
leishmanias:
I)
La
Leishmaniasis
tegumentaria americana, II) el botn de Oriente, III) el Kala-azar del adulto, IV) el
1506
Kala-azar infantil.Por su importancia en este captulo, nos referiremos solamente a la
primera.
Las leishmanias se transmiten a travs de un vector: la hembra de un insecto
del gnero flebtomo que solo existe en algunas zonas endmicas. Cuando el
flebtomo pica a los vertebrados (hombre infectado o reservorios: perros, roedores)
transporta el parsito a su intestino; de all pasa a la faringe y despus lo inocula al
hombre o reservorio como leptomona, el que a su vez lo transforma en leishmania.
LEISHMANIASIS TEGUMENTARIA AMERICANA (LTM)

El agente etiolgico ms comn en Sudamrica es la Leishmania brasiliensis.
Se presenta sobre todo en hombres, cuyas edades oscilan entre los 40 y 50 aos.
La LTM tiene diferentes modalidades de expresin clnica: la forma cutneomucosa, la mucosa (espundia), la cutnea pura o Uta y la forma tegumentaria difusa
anrgica.
La llamada cutnea pura o Uta no es una forma clnica, sino la etapa inicial de
la forma cutneo mucosa, localizada casi exclusivamente en las mucosas
nasobucofarngeas.
LA FORMA CUTNEA, en un perodo tardo, se observa particularmente en
la sierra peruana. El perro constituye el reservorio ms importante. Por otra parte,
la picadura del insecto se manifiesta por una ppula infiltrada y pruriginosa que
despus se hace nodular y se ulcera.
La forma ms difundida de la Leishmaniasis es la cutneomucosa. Aparece un
chancro de inoculacin, que es donde se recibe la picadura; aos despus produce
lesiones de diversos aspectos en las mucosas nasales, bucales, farngeas y aun en la
piel. Tiene una incidencia elevada en el norte argentino y zonas de pases
1507
latinoamericanos de clima tropical y subtropical. La forma tegumentaria difusa
anrgica es poco frecuente.
Manifestaciones clnicas de la leishmaniasis cutneomucosa
En la primera etapa, despus de la picadura del flebtomo, aparecen lesiones
en la piel a la manera de un chancro de inoculacin. Se trata, por lo general, de
lceras grandes que se ubican en sitios descubiertos de la piel, en especial de los
miembros (80%). Cuando la ulceracin chancrosa alcanza el perodo de estado, la
lcera tiene bordes infiltrados gruesos que forman un rodete. La lcera no es
dolorosa
no
se
acompaa
de adenopatas satlites. Acaba por curar
espontneamente y deja cicatrices discrmicas.

Posteriormente a la primera etapa pueden aparecer reacciones cutneas por
invasin hematgena llamadas leishmanides.
En una etapa tarda, que ocurre despus de varios meses o aos en que ha
aparecido el chancro de inoculacin, surgen lesiones tardas en la piel y las mucosas.
El perodo silencioso entre la lesin inicial y la aparicin de las lesiones tardas puede
ser muy largo. En la piel, los aspectos son muy variados y las lesiones son
generalmente mltiples.
Las manifestaciones mucosas ms frecuentes de la etapa tarda son las ms
ostensibles y permiten presumir el diagnstico de LCM. Ocurren a nivel de las alas
nasales, en el vestbulo y en el tabique nasal. Terminan por destruir a ste ltimo. El
enfermo adquiere una nariz de aspecto guanacoide. Hay ocasiones en que solo hay
lesiones en las mucosas, no en la piel de la cara, lo cual dificulta el diagnstico.
Mucosa bucal: El chancro de inoculacin puede por excepcin radicar en la
piel del labio, especialmente en el superior. Las lesiones tardas de la mucosa bucal
constituyen una localizacin frecuente y son especialmente vegetaciones o
ulceraciones.
1508
En la boca resulta afectado con ms frecuencia el paladar, donde se observan
vegetaciones que tienen el aspecto de una cruz. Se describen casos con perforacin
nasobucal. Los labios suelen aparecer engrosados (elefantisicos). La lengua y el piso
de boca puden ser atacados con menos frecuencia ; cuando se localiza en la faringe,
puede observarse destruccin de la vula y los pilares.
Histopatologia: Existen dos tipos extremos de reaccin inflamatoria: una, con
acentuado predominio de histiocitos; y otra forma constituida por folculos
tuberculoides, a veces de tipo sarcoidal (sin corona linfocitaria). Entre los dos tipos
debe ubicarse la variedad con "clareras", que son acmulos histiocitarios ubicados en
el seno de napas plasmolinfocitarias. Las leishmanias deben buscarse en el citoplasma
de los histiocitos.
Diagnstico: Se hace por el hallazgo de las leishmanias que, en ocasiones, es
bastante difcil. Para el examen directo del parsito se utiliza la coloracin de MayGrnwald-Giemsa prolongada y cultivos en los medios de las 3N.
Contribuye al diagnstico la intradermorreaccin al antgeno especfico, que
es de tipo tuberculnico positivo en ms del 90% aproximado de los casos (reaccin
de Montenegro). En la forma anrgica de leishmaniasis esta reaccin es negativa.
Tratamiento:
Se
usan
los
antimoniales
pentavalente
en
aplicacin
intramuscular (Glucamtime (R), en ampollas de 5 cm3 por va intramuscular. Se

comienza con una ampolla y se llegan a administrar hasta 3 o 4 diarias. Con un mes
de descanso se deben efectuar tres series. La anfotericina B se utiliza por goteo
endovenoso a razn de 0.5 a 1 mg/ kg al da.
Tambin se emplean los antipaldicos de sntesis. Otro tratamiento moderno,
aconsejado por Sangueza, es el Decaris "Richter": Se utilizan 150 mg al acostarse 2
veces por semana. Las lesiones curan prcticamente en un mes, pero el tratamiento
debe continuarse 2 a 6 semanas ms para evitar recidivas.
1509
El proceso es crnico de pronstico reservado y las medicaciones actuales
logran su cura. De no realizarse el diagnstico y el tratamiento adecuado, los
enfermos fallecen por caquexia..
COLAGENOSIS O CONECTIVOSIS
Las colagenosis agrupan procesos de muy frecuente significacin clnica con la
caracterstica comn de afectar el tejido conectivo.
La repercusin bucal es pobre comparada con otras manifestaciones, pero el
examen de la mucosa puede revelar, por ejemplo, en el paladar, elementos
eritemato-purpricos muy caractersticos en la iniciacin de un lupus eritematoso
agudo o alteraciones bucales muy importantes con esclerodactilias frustadas o
mnimas que facilitan el diagnstico.
Tambin es importante para el estomatlogo el conocimiento de lo que el
lupus eritematoso discoide es capaz de provocar en la mucosa bucal.
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE (LED) DE LA MUCOSA BUCAL
Se observa frecuentemente acompaando al LED cutneo, pero lo hemos
visto sin lesin cutnea.
La incidencia del LED, de localizacin bucal en relacin con la cutnea, es
aproximadamente del 15 al 25%. Cuando las lesiones cutneas se exacerban o
modifican, tambin lo hacen las bucales.
Los sitios ms frecuentemente afectados de la boca son la semimucosa del
labio inferior y la mucosa yugal; pueden verse lesiones en el labio superior; es raro
que resulten afectadas la lengua y el paladar y por excepcin las encas.
1510
El LED bucal se ve en personas jvenes; la incidencia entre hombres y mujeres
es semejante, suele traer molestias subjetivas, como ardor, dolor, etc., pero stas
son mnimas.
Aspecto clnico
Labio Inferior. El LED se presenta como una queilitis exfoliativa, con escamas
adherentes que sangran al querer desprenderlas; en ocasiones se observan fisuras y
zonas cicatrizales. Existe con frecuencia un aumento en el espesor del labio y a veces
eversin del mismo. La lesin duele si se le comprime.
Nosotros hemos descrito un signo especial para el diagnstico, que
denominamos signo de la invasin cutnea, el cual consiste en el avance de las
lesiones de la semimucosa hacia la piel del labio; esto no ocurre en la queilitis
exfoliativa crnica. Solo el liquen plano puede a veces rebasar algo la semimucosa,
pero ms que un avance sobre la piel, es una falta de lmite neto entre ambas, como
si se desdibujara. En cambio, el LED avanza hacia la piel en forma neta, con un lmite
bien preciso.
El LED hipertrfico y profundo de Bechet, de rara observacin, recuerda en el
labio inferior a un carcinoma espinocelular.
En una primera etapa, el LED del labio solo se manifiesta con eritema y
telangiectasias. En una segunda etapa, aparecen las escamas y la infiltracin,
mientras que en la tercera y ltima puede observarse atrofia.
Labio superior. El LED puede tomar pequeos sectores del mismo, casi
siempre por continuidad de lesiones ostensibles en la piel del labio, contrariamente a
lo que ocurre en el labio inferior, donde las lesiones de la semimucosa son las que
avanzan sobre la piel.
1511
Mucosa yugal. En esta localizacin, el LED puede tener distintos aspectos, con
el agregado de que son lesiones cambiantes, no solo en razn de los diversos cambios
evolutivos, sino a veces de un da para otro, sin explicacin valedera. Este hecho,
llamado dinamismo del LED en la mucosa yugal, es de valor para su diagnstico
clnico. El LED de la mucosa yugal se presenta, la mayor parte de las veces, como una
lesin unilateral, localizada en su parte media.
Comnmente
se
presenta
como
una
lesin
circunferencial
oval,
circunscripta, con un centro rojo, atrfico, cicatrizal, algo indurado, hundido o algo
ms deprimido que la mucosa normal vecina y con un marco blanquecino (Fig. 30);
no es homogneo, sino que tiene un aspecto radiado, semejante al de los rayos
solares. Esa zona central puede no ser atrfica, sino congestiva. Tambin el LED de
la mucosa yugal puede tener a veces caracteres de un liquen o leucoplasia.
Lengua.
Se
presenta
con
aspectos
variados;
ms
comnmente
leucoplasiforme, pero esta localizacin del LED es rara.

Paladar. Se observan, por lo general, una o dos lesiones ovales, rojizas, como
deprimidas, salpicadas con puntos blancos. Otras veces es a la inversa. La lesin es
blanca en su centro, con un halo eritematoso a su alrededor y erosiones pequeas en
su centro.
Otras manifestaciones bucales. Se pueden ver pigmentaciones negro azuladas
en los labios; ms raramente ulceraciones y hasta ampollas hemorrgicas.
Transformacin carcinomatosa del LED del labio. La transformacin
carcinomatosa del LED en su localizacin labial figura en los viejos tratados
dermatolgicos como un hecho frecuente, pero en la mayora de los casos fue
observada despus de un tratamiento con radioterapia que actualmente no se
realiza. Nosotros hemos observado en los labios, sin radioterapia previa, una
transformacin carcinomatosa del LED en alrededor del 10% de los casos; incluso, en
dos casos evidenciamos carcinomas espinocelulares de baja malignidad denominada
papilomatosis florida (carcinoma verrugoso).
1512
VI) TUMORES DE LA BOCA (BENIGNOS Y MALIGNOS) E HIPERPLASIAS

Precncer: El concepto de tumor puede tener un sentido semiolgico
(objetivo) o histolgico.
El tumor semiolgico incluye, dentro de su aspecto tumoral, todo tipo
histolgico de hiperplasias simples, malformativas, blastomatosas (neoplsicas) y aun
los llamados tumores inflamatorios agudos.
Desde el punto de vista histolgico, se denomina tumor solo a las hiperplasias
no inflamatorias. No siempre los tumores histolgicos tienen aspecto objetivo
tumoral; pueden ser lceras, vegetaciones, etc., como se observa en muchos
cnceres. Algunos onclogos solo llaman tumores a los blastomas (benignos o
malignos) y tumoroides o falsos blastomas a las otras hiperplasias histolgicas.
Mientras las hiperplasias simples son aumentos cuantitativos de clulas, sin
cambios cualitativos, tienen en general una causa conocida o presumible y son con
frecuencia reversibles, las hiperplasias malformativas tienen origen hereditario o
disembrioplsico y sus elementos celulares suelen ser embrionarios heterotpicos
(comprenden la mayora de los llamados nevos). En cuanto a los blastomas se
desconoce su origen y celularmente recuerdan algo los tejidos normales (hiperplasias
neoplsicas).
Estudiaremos solamente algunas hiperplasias simples y blastomas benignos o
malignos de la cavidad bucal. Tambin brevemente los procesos precancerosos.
MUCOCELES O QUISTES MUCOIDES
El mucocele puede ser definido como una cavidad en la que existe
acumulacin de mucus, provocado generalmente por la extravasacin de la secrecin
1513
de una glndula salival menor y, en raras ocasiones, por retenciones debidas a
obstrucciones del conducto de la misma.
Es uno de los tumores benignos ms frecuentes de la mucosa bucal; se observa
a cualquier edad, en ambos sexos, y la mayora se localiza en la mucosa del labio
inferior.
El quiste mucoide eleva parte de su volumen sobre la superficie de la mucosa
que se presenta plida; es blando a la palpacin; se halla adherido a la mucosa, pero
se desliza sobre los planos profundos; adems, es indoloro (Fig. 31). Si se le hace una
puncin, sale un lquido viscoso mucoide, elstico y adherente. En ocasiones, el quiste
se rompe por mordeduras. Generalmente hay un solo quiste, pero pueden ser
mltiples.
Fig. 31 Quiste mucoide del labio
1514
Histolgicamente, la mayor parte de las veces no son verdaderos quistes,
porque no tienen pared epitelial propia.
Las rnulas son mucoceles de localizacin sublingual y en relacin con las
reas salivales de las glndulas sublinguales y submaxilares. Son de mayor tamao
que los mucoceles.
GRANULOMA TELANGIECTSICO, GRANULOMA PIGENO O BOTRIOMICOMA
A pesar de su nombre, no es una micosis. Es muy comn en la piel y bastante
frecuente en la mucosa bucal. Cuando se observa en la enca se denomina pulis. El
embarazo favorece su aparicin (tumor del embarazo, granuloma gravidarum);
tambin los traumatismos que se infectan. Los hemos observado frecuentemente en
diabticos y en el xeroderma pigmentoso. Se observa a cualquier edad y es ms
frecuente en la mujer.
Tiene un aspecto clnico tumoral, angiomatoide, esfrico o hemisfrico, con un
amplio cuello. Su superficie es generalmente erosiva, hecho clnico de valor
diagnstico. Sangra con facilidad y es discretamente doloroso o molesto; no se
maligniza (Fig. 32). Su histologa es semejante a los cutneos y el tratamiento es
quirrgico.
Fig. 32 Granuloma pigeno de la lengua
1515
ADENOMA PLEOMORFO O TUMOR MIXTO DE LA MUCOSA BUCAL

Es el tumor ms frecuente de las glndulas salivales, tanto mayores como
menores.
Son
blastomas
epiteliales
en
los
que
histolgicamente
parecen
entremezclarse elementos de naturaleza epitelial con sectores de apariencia

mesenquimal (mixoides, condroides, osteoides).
Predominan en la quinta dcada de la vida, se ven ms en mujeres y el paladar
duro es el sitio de localizacin ms frecuente.
Son tumores submucosos que levantan la mucosa y presentan aspecto
tumoral, hemiesfrico, lobulado. La mucosa que los recubre es normal y no est
adherida al tumor. Su consistencia es por lo general dura. Clnicamente parecen
capsulados, pero no lo son. No dan sntomas subjetivos.
Evolucionan lentamente, pero tienen perodos de brusco crecimiento. La
transformacin maligna no es frecuente en la boca, al contrario de lo que ocurre en
la localizacin parotdea, y si se produce es de tipo carcinomatoso. El tratamiento es
quirrgico y la recidiva muy frecuente, si no se realiza una extirpacin amplia con
buen margen de seguridad.
SCHWANNOMA DE CLULAS GRANULOSAS
Mioma mioblstico, tumor de Abrikossoff, mioblastoma de clulas granulosas.
Es un blastoma benigno de muy frecuente localizacin bucal, especialmente en
el dorso de la lengua. En la actualidad, la naturaleza muscular no es aceptada; se
piensa, en cambio, que sus elementos celulares son de tipo schwanniano.
Aparece a cualquier edad, preferentemente en el sexo femenino y en la raza
negra. Por lo general hay un solo elemento.
1516
La lesin es un ndulo que levanta la mucosa, la cual est despapilada en ese

lugar. Su tamao oscila entre 1 y 3 cm de dimetro. Son duros e indoloros y al
palparlos parecen engastados en la mucosa. La malignizacin es excepcional. El
tratamiento es quirrgico.
PRECNCER BUCAL O PROCESOS FACULTATIVAMENTE CANCERIZABLES
Consideramos como tales a las lesiones que tienen un significativo grado de
transformacin maligna, sin que haya signos histolgicos que los caractericen como
tales. El proceso de precncer, en nuestra opinin, debe ser estadstico.
Para otros autores, para que una lesin pueda ser denominada precancerosa,
el epitelio debe presentar signos de displasia: poiquilocitosis, poiquilocarinosis,
estratificacin de la capa basal, disqueratosis, nuclolos prominentes, etc. Nosotros
consideramos a estas lesiones, siempre que sean irreversibles (es decir no
inflamatorias), como epiteliomas in situ.
Clasificamos los procesos cancerizables de la mucosa bucal de la siguiente
forma
1. Ulceraciones traumticas
2. Queilitis: abrasivas, exfoliativas, fisuradas, mixtas, supuradas profundas y de
las genodermatosis.
3. Leucoplasias
4. Queratosis: actnicas o seniles, asenicales, de las genodermatosis.
5. Liquen plano atpico.
6. Fibrosis difusa de la submucosa.
7. Acantoqueratoma espinocelular.
8. Distrofias, necrosis y ndulos de las radiaciones.
9. Enfermedad de Plummer-Vinson
10. Genodermatosis: xeroderma pigmentoso y epidermodisplasia verruciforme.
11. Adenoma pleomorfo (tumor mixto).
1517
12. Nevos melanocticos
13. Palatitis supurada (apostematosa)
14. Esclerogoma sifiltico
15. Lupus vulgar del labio
16. Lesiones del paladar por el hbito de fumar con la punta encendida del
cigarrillo en la boca (candela padentro).
17. Candidosis crnica
18. Lupus erimatoso crnico del labio.
19. Palatitis nicotnica.
Insistimos sobre el hecho de que hay causas y factores bucales y generales que
favorecen la aparicin de lesiones precancerosas.
Entre los factores locales estn: el hbito de fumar, el alcoholismo, los
traumatismos dentarios o protticos, radiaciones actnicas, masticacin de betel y
sus mezclas, y del tabaco en barra o polvo (rap), etc.
Entre los factores generales: la edad (el cncer bucal es una enfermedad de los
adultos), la raza (los negros tienen una menor incidencia de cncer en comparacin
con los blancos), el sexo (la mayora de los cnceres bucales aparecen en el hombre)
y otras causas menores como sfilis, anemias, ferropenia, etc.
Si bien los factores locales son importantes en la produccin de los procesos
cancerizables, tambin se necesitan factores generales o predisponentes que los
favorezcan.
FACTORES Y CAUSAS QUE SE VINCULAN A LESIONES CANCERIZABLES
a. Factores terreno (interno o general): 1) edad, 2) sexo, 3) raza, 4) herencia, 5)
enfermedades generales: sfilis, hipovitaminosis A, B y C, hipercolesterolemia,
anemia, carencias nutritivas, genodermatosis, intoxicacin arsenical, diabetes,
trastornos
circulatorios,
psicosomatismo.
cirrosis
heptica,
defectos
inmunitarios,
1518
b. Factores irritativos (externos o locales): 1) hbito de fumar; orgenes:

mecnico (pipas, boquillas, apoyo del cigarrillo); fsico (calor), qumico
(alquitrn, fenoles, etc.), 2) alcoholismo, 3) traumatismos dentarios o
protticos: dientes, caries, abrasiones, fracturas, desviaciones; 4) masticacin
de betel, tabaco en barra o polvo, con aditivos; 5) otros factores: mecnicos:
accidentes
y/o
quemaduras,
enfermedades
galvanismo;
profesionales;
qumicos:
fsicos:
medicaciones
sol,
custicas
radiaciones,
reiteradas;
infecciones: sepsis bucal; xerostoma.

c. A ms B igual a lesin cancerizable
d. La lcera traumtica es, en la actualidad, uno de los procesos intrabucales que
ms predisponen al cncer de la lengua, le sigue la leucoplasia que se ve
especialmente en fumadores y alcohlicos. En el labio, las queilitis crnicas de
origen actnico y las queilitis abrasivas se originan principalmente por sepsis
bucal. No debemos olvidar que el liquen plano atpico bucal, de acuerdo con
nuestra experiencia y la de otros autores de esta poca, en particular los
franceses, es una lesin precancerosa que estadsticamente supera el 10%.
No tenemos experiencia sobre la fibrosis difusa de la submucosa bucal, pero
autores que s la tienen sealan una cifra media del 30% de transformacin maligna.
Otro proceso importante es el ndulo fibroso que, en ocasiones, queda en el
sitio del tumor cuando se efecta un tratamiento radiante de un cncer bucal. Dicho
ndulo debe ser extirpado por su posibilidad de recidiva de cncer o de un nuevo
cncer en el sitio anterior.
Recordemos tambin la aparicin del cncer sobre la lengua en la enfermedad
de
Plummer-Vinson
los
del
labio
en
el
xeroderma
pigmentoso
la
epidermodisplasia verruciforme. El adenoma pleomorfo es poco cancerizable en la
1519
boca, pero los nevos melanocticos en la boca deben ser eliminados quirrgicamente,
aunque no sufran modificaciones, por la posibilidad de transformacin maligna.
Ya hemos citado casos de candidosis crnica y de lupus eritematoso crnico
del labio y comentamos la poca frecuencia de la palatitis nicotnica como proceso
capaz de cancerizarse, siendo algo ms posible cuando dicho proceso es provocado
por la candela padentro.
CNCER DE LA MUCOSA BUCAL
Es un cncer frecuente; por ello es importante su conocimiento. Comprende
el 5% del total de los cnceres del organismo y el 21.5% en porcentaje comparativo
con los cnceres solitarios de la piel, segn nuestra estadstica que abarca desde el
ao 1950. Adems la importancia de su conocimiento se debe a su gravedad: de 10
personas con cncer bien desarrollado en el interior de la boca mueren
aproximadamente 7. Tambin a un hecho fundamental: diagnosticadas y tratadas las
lesiones que frecuentemente le preceden o el cncer incipiente, estas muertes
pueden evitarse.
Al dermatlogo le cabe entonces una importante misin social que es la de
detectar las lesiones cancergenas y el cncer bucal incipiente para luchar por su
erradicacin.
El dermatlogo nunca debe dejar de hacer estudio histopatolgico de la lesin,
pero el manejo de un paciente con cncer bucal debe estar en manos de un equipo
multidisciplinario idneo desde su inicio, porque la vida del paciente est en grave
riesgo en su primer tratamiento.
La
mayora
de
los
cnceres
bucales
son
carcinomas
infiltrantes
espinocelulares. Segn estadsticas de 1979, hubo 617 carcinomas espinocelulares y

775 de otras estirpes. Son raros los melanomas y sarcomas.
1520
Otro hecho de inters que demuestra su alta incidencia es que el 12.96% de
los enfermos con procesos bucales tenan cncer bucal.
El cncer bucal es una enfermedad de adultos mayores de 50 aos. Predomina
posiblemente en el hombre y en la raza blanca, a excepcin de ciertos pases donde
algunas enfermedades y vicios hacen que las mujeres lo tengan en alta incidencia.
La semimucosa del labio inferior es el sitio de localizacin ms comn de los
carcinomas de las partes blandas de la boca, mientras que los intrabucales se
observan ms en la lengua.
Etiopatogenia
Al hablar de las enfermedades cancerizables y de las causas locales y generales
que favorecen la aparicin del cncer bucal, nos extendimos sobre estos tpicos de
tanta importancia en su profilaxis
Manifestaciones clnicas del cncer bucal
Analizaremos el tumor (T), la diseminacin ganglionar regional (N) y las
metstasis generalizadas (M), siguiendo as la clasificacin TNM de la Unin
Internacional Contra el Cncer (UICC).
La hemorragia, el dolor, la sialorrea, la dificultad para hablar y comer, la
halitosis, a veces el trismo y en ocasiones la anestesia de algn sector cutneo
mucoso, son los sntomas ms salientes de los cnceres bucales avanzados. En
cambio los incipientes dan pocas manifestaciones subjetivas con excepcin del cncer
del borde de lengua y del piso de la boca, que suelen doler.
La mayora de las lesiones elementales de la mucosa bucal pueden constituir
signos del cncer bucal, predominando las vegetaciones, verrugosidades y lceras y,
en ocasiones, como en los melanomas, las manchas negras.
1521
Evolucin
En el tumor existe un crecimiento en superficie o radial que se observa en los
cnceres in situ y en los incipientes que a veces dura meses. Cuando el cncer
adopta la invasin en profundidad o vertical (cnceres infiltrantes), los plazos de
invasin son rpidos. De la mucosa puede extenderse a los maxilares.
La diseminacin de las clulas del tumor es intrincada y caprichosa. En
primera instancia alcanza los ganglios del cuello. All se les puede reconocer, pero
muchas veces no se palpan y existe microinvasin de los mismos. Las adenopatas, al
principio mviles, duras e indoloras, se abren posteriormente en la piel.
Aunque el tumor primitivo maligno haya sido controlado y aun tambin sus
metstasis ganglionares regionales, pueden aparecer, lejos de esos lugares, tumores
idnticos histolgicamente producidos por embolias sanguneas de clulas cancerosas
que se denominan metstasis a distancia (M 1). En caso de que eso no ocurra, en la
clasificacin de la UICC se seala como MO. El pulmn es la vscera ms afectada en
casos de diseminaciones de carcinomas bucales. Le siguen, de acuerdo con las
estadsticas, las metstasis seas y las hepticas. Las seas predominan en las
costillas, vrtebras, pelvis y parte superior del fmur. Tambin en la caracterstica
general de ser inicialmente subcutneas, tanto clnica como histolgicamente.
Esa ltima etapa de generalizacin puede llevar a la caquexia cancerosa,
donde los enflaquecimientos, la anorexia, las infecciones intercurrentes y los dolores
que conducen en forma prcticamente inexorable a la muerte.
Diagnstico del cncer bucal
Habr que efectuarse una serie de exmenes indispensables:
1. Examen bucal completo directo, con estomatoscopio o con azul de toluidina y
otros colorantes.
1522
2. Examen de los ganglios regionales.
3. Biopsia de la lesin y estudio histopatolgico ptico y si es posible electrnico.
La citologa tiene tambin sus indicaciones.
4. Exmenes
de
laboratorio,
especialmente
cuando
se
piensa
en
una
diseminacin generalizada (M 1).

5. Estudios inmunolgicos para apreciar el grado de depresin inmunitaria.
6. La radiografa del maxilar es indispensable si se sospecha su invasin. El
centelleograma puede superar a la radiografa simple en presencia de lesiones
seas incipientes.
7. Para averiguar si existen metstasis viscerales u seas, se solicitan
radiografas, en especial del trax y seas (costillas, vrtebras, pelvis, fmur,
etc.), centellogramas por medio de radioistopos a veces en cmara gamma,
elementos de estudio a los que se agregan en la actualidad la tomografa
computarizada y la ecografa o ultrasonido.
En cuanto a los mtodos de tratamiento de los diversos cnceres, as como el
pronstico, ser desarrollado al estudiar los principales cnceres bucales.
CARCINOMA DE LA MUCOSA BUCAL
La mayora de carcinomas bucales son espinocelulares infiltrantes. Los
hombres adultos son los ms afectados. Hay predominio por la raza blanca y poca
incidencia en los negros.
En la mayor parte de pases, el cncer del labio es la localizacin ms
frecuente del cncer de la mucosa bucal (25 al 50%); le sigue el de lengua. Ambos
abarcan casi el 70% de todos los carcinomas bucales. En tercer lugar encontramos el
piso de la boca, para algunos, y para otros, el carcinoma de la mucosa yugal.
Vicios y costumbres (masticacin del tabaco, betel, etc.), exposiciones solares,
etc., modifican esas cifras en ciertos pases y lugares. Tambin el lugar donde se
realizaron: servicios de odontologa, y ciruga maxilofacial o cabeza y cuello,
1523
tratamientos dermatolgicos, etc. Los nuestros corresponden a la seccin
estomatolgica de un Servicio de Dermatologa (Hospitales Rawson y Durand de
Buenos Aires).
Los carcinomas bucales pueden dividirse en in situ e infiltrantes. Los
carcinomas in situ (intraepiteliales) se clasifican en primitivos y secundarios. Los
primeros nacen sobre lesiones cancerizables. El ms importante de los epiteliomas
in situ es la eritroplasia de Queyrat.
ERITROPLASIA DE QUEYRAT
Es una lesin roja, brillante, de consistencia blanda, de contorno geomtrico,
pero bien marcado, de superficie aterciopelada, de aspecto erosivo, que constituye
generalmente una lesin nica (Fig. 33). Si bien se localiza preferentemente en
glande y vulva, existe en la boca.
Fig. 33 Eritroplasia de Queyrat
1524
Se observa poco, y cuando se presenta, se desarrolla en ambos sexos y en

adultos, y se localiza en el surco vestbulo mandibular, en las mujeres, y el piso de la
boca, en los hombres. Otras partes de la mucosa pueden tambin ser afectadas (el
paladar o la mucosa yugal, por ejemplo).
La eritroplasia de Queyrat puede transformarse en un epitelioma infiltrante
con metstasis, si no se trata.
Como tratamiento bastara una buena electrocoagulacin o una crioterapia
con nitrgeno lquido en la etapa no infiltrada. Si es infiltrante, debe tratarse como
tal, en relacin con su localizacin (ver carcinomas infiltrantes).
CARCINOMAS ESPINOCELULARES INFILTRANTES DE LA MUCOSA BUCAL
De este tipo son casi todos los cnceres bucales. Deberan ser descritos
particularmente en cada una de sus localizaciones bucales, porque en cada lugar
varan los procesos cancerizables que le preceden, la evolucin del carcinoma, el
pronstico y su teraputica. An as, respecto a la lengua por ejemplo, se deberan
analizar los carcinomas del dorso, vientre y bordes, los anteriores y posteriores,
porque hay caracteres especiales para cada una de estas localizaciones, pero por
razones obvias debemos ser esquemticos en nuestras descripciones.
De los carcinomas infiltrantes espinocelulares, el de labio es el ms frecuente.
Prcticamente se localiza en la semimucosa. Las lesiones previas sobre las que se
instala son frecuentemente quelitis exfoliativas de origen actnico o abrasivas,
acantoqueratomas, leucoplasias, lceras o cicatrices traumticas. Morfolgicamente
puede presentarse bajo el aspecto de una lcera o de una vegetacin o verrugosidad
con caracteres mixtos (Fig. 34).
1525
Fig. 34 Carcinoma Espinocelular del labio

El grado de diferenciacin histolgica ms frecuente es el I o II de Broders.
Rara vez aparecen adenopatas metastticas de cuello y excepcionalmente las
generalizadas. Es el cncer bucal menos maligno. En las etapas I y II solo fallecen el
10% de los pacientes.
El cncer de la lengua es, en la mayor parte de los casos, prcticamente un
carcinoma espinocelular.
Se observa mucho ms en los hombres que en las mujeres. Es ms frecuente
en la raza blanca que en la negra. Las edades ms propicias para su desarrollo oscilan
entre los 50 y 70 aos. Se ve en gente ms joven que en otros carcinomas bucales.
Sigue en incidencia al cncer labial, pero es el ms observado sobre la totalidad de
los carcinomas del interior de la boca. Se localiza especialmente en el borde (tercio
medio y posterior). Son generalmente ulcerados o lcerovegetantes (Fig. 35).
1526
Fig. 35 Cncer de la lengua

Se instala con gran preponderancia sobre lceras traumticas provocadas por
la irritacin sostenida de piezas dentarias o prtesis agresivas. Le sigue la leucoplasia
del dorso como lesin previa. Si esta leucoplasia est en la parte posterior del dorso,
su transformacin cancerosa es frecuentsima. En Asia, el cncer lingual posterior y
dorsal es ms frecuente que en otros pases. Se debe a la masticacin del betel con
aditivos y es el cncer que produce mayor mortalidad.
La
combinacin
tabaco-alcohol
es
muy
frecuente
entre
las
causas
predisponentes del cncer lingual. En Suecia, la enfermedad de Plummer-Vinson,

que aparece particularmente en mujeres, constituye un factor predisponente.
Esta enfermedad suele originar sntomas ostensibles: dolor, irradiado con
preferencia al odo. Los de la parte mvil son histolgicamente diferenciados; los de
la mitad posterior, indiferenciados. Son rpidamente evolutivos, tanto los tumores,
como sus posibilidades de dar metstasis ganglionares en el cuello.
1527
El pronstico en el cncer de lengua es grave. El tamao del tumor es de
particular valor en este sentido. La existencia de adenopatas agrava notablemente
el pronstico. ste
empeora en los carcinomas de la base. De acuerdo con las
estadsticas globales, solo algo ms del 25% sobrevive ms de 5 aos.

Por su parte, el cncer del piso de la boca es prcticamente siempre un
carcinoma espinocelular. Tiene una incidencia de cncer intrabucal del 15 al 25%.
Para algunos autores, ocupa el segundo lugar en frecuencia despus del cncer de
lengua, si se consideran nicamente los del interior de la boca (excluidos los de
labio).
Predomina francamente en hombres; la ms alta frecuencia se detecta entre
la sexta y sptima dcadas de la vida, con un pico cerca de los 70.
La raza blanca es la ms afectada. Es el cncer intraoral ms frecuente en el
hombre de raza negra, a pesar de que, en dicha raza, el cncer bucal es de baja
incidencia.
La leucoplasia es el proceso cancerizable ms comn. Le sigue la lcera
traumtica. La mayora de enfermos son fumadores pesados y alcohlicos.
La placa indurada es clnicamente el aspecto ms observado. La lesin se fisura
y desgarra originando hemorragias. La lengua se fija con frencuencia (Fig. 36).
1528
Fig. 36 Cncer del piso de la boca

Llama la atencin la frecuencia de otros cnceres primarios, concomitantes o
posteriores, particularmente de la parte alta de los trayectos respiratorios y
digestivos y el hallazgo de cirrosis y precirrosis heptica.
Histolgicamente lo consideramos casi siempre un cncer semidiferenciado y a
veces indiferenciado. Otros autores encuentran ms frecuente el tipo II de Broders
(semidiferenciado).
El cncer del piso de boca puede pasar meses sin invasin vertical, pero
cuando lo hace, la evolucin maligna es rpida y grave, e invade encas y maxilares.
El paciente acude generalmente tarde a la consulta. Entre el 25 y el 50%
(segn estadsticas importantes), en su primera consulta ya tiene adenopatas
regionales. Las metstasis generalizadas se encuentran en el 20% de los pacientes.
Por su parte, el cncer del piso de la boca se infecta con facilidad.
CARCINOMA DE LA MUCOSA YUGAL
1529
Es el carcinoma espinocelular, donde los factores irritativos son bien
marcados. Las lesiones que preceden al cncer son la leucoplasia, especialmente la
moteada, y las lceras traumticas, producidas por piezas dentarias en mala posicin
o con caries o prtesis. El liquen erosivo es tambin importante como proceso
previo. La candidosis crnica est en discusin si es capaz de dar nacimiento al
carcinoma. En algunos pases y en nios indgenas, este cncer puede tener origen en
la fibrosis difusa de la submucosa.
La mayora de los pacientes se presenta a la consulta con el cncer bastante
evolucionado. El primer signo de las lesiones iniciales es la induracin de la lesin
cancerizable previa. Despus aparecen verrugosidades o vegetaciones que se ulceran
y sangran (Fig. 37). En el tipo de carcinoma denominado papilomatosis florida o
carcinoma verrugoso, que es bastante frecuente en este lugar, las lesiones son
hmedas y brillantes, aspectos importantes para el diagnstico.
Fig. 37 Carcinoma de la mucosa yugal

Cuando el carcinoma yugal se extiende a zonas vecinas, lo hace preferentemente
hacia las arcadas dentarias, pero puede hacerlo hacia las comisuras o hacia la piel de
1530
la cara. Histolgicamente es un cncer diferenciado en el 90% de los casos (grado I o
II de Broders).
Las metstasis ganglionares regionales tardan en aparecer y cuando aparecen
se observan principalmente en los ganglios submaxilares; hay que vigilar la
posibilidad de metstasis en los ganglios faciales. La generalizacin visceral es rara
segn lo refieren la mayor parte de los centros oncolgicos. Tambin es raro
observar adenopatas metastticas debajo de la clavcula. Bhaskar, sin embargo, las
menciona en el 40% de sus casos.
El pronstico es severo. A los 5 aos, el control de este cncer solo alcanza el
40% de los pacientes.
Carcinoma gingival alveolar inferior. Su incidencia es mayor que la de los
cnceres que se desarrollan en la enca y mucosa alveolar superior. Es el carcinoma
bucal que se ve en las edades ms avanzadas.
Las gingivitis crnicas y las ulceraciones traumticas, especialmente la
leucoplasia, son los procesos cancerizables ms frecuentes. El hbito de fumar y el
alcoholismo se comprueban en un alto porcentaje de estos enfermos.
El tumor primitivo asienta ms frecuentemente en la mitad posterior
de la rama del maxilar. Es vegetante y a veces verrugoso (Fig. 38); pocas veces es
ulcerado. Hay una forma osteoltica, de evolucin rpida, y una forma superficial de
extensin radial.
1531
Fig. 38 Carcinoma gingival

El odontlogo es casi siempre el primer consultado por este cncer.
Histolgicamente predomina el grado II de Broders. Apenas atraviesan el periostio,
invaden rpidamente el maxilar. Las metstasis ganglionares submaxilares son
frecuentes y rpidas.
El tumor primario puede confundirse clnicamente con pulis y con macrulias
provocadas por linfomas y leucemias, micosis profundas, particularmente la
blastomicosis sudamericana y la histoplasmosis, as como la histiocitosis X. Habr
que observar adems si el tumor no proviene del maxilar inferior y aparece
secundarimente en la enca.
La histopatologa, las radiografas del maxilar y, en especial, el centellograma,
son indispensables para su correcto diagnstico. Los errores clnicos en el diagnstico
de las adenopatas metastticas ocurren entre el 20 y el 35%. La sobrevida cuando
no hay metstasis es del 50%.
1532
CARCINOMA GINGIVO ALVEOLAR SUPERIOR
El cncer gingivo alveolar superior es prcticamente un carcinoma
espinocelular infiltrante. Su incidencia es menor que la del gingivo alveolar inferior.
Las estadsticas respecto a otros cnceres bucales varan segn los pases
(aprximadamente menor del 5%).
Su frecuencia es mayor en los hombres que en las mujeres en proporcin de 3
a 1. La raza negra resulta tan afectada como la blanca. Es un cncer que se ve en
personas mayores (alcanzan su mxima expresin cerca de los 70 aos de edad). En
la India, por el contrario, predomina en pacientes de cerca de los 50 aos de edad.
Las gingivitis crnicas y la leucoplasia son los procesos cancerizables ms
consignados como responsables del mismo. Gran parte de los pacientes son
fumadores y alcohlicos.
La localizacin ms frecuente del cncer gingivoalveolar superior es la zona
del tercer molar. Se trata de un cncer acerca del cual el odontlogo es consultado
en primer trmino.
Histolgicamente, es muy diferenciado en sus primeras etapas. Invade con
rapidez el maxilar hasta que el periostio detiene el crecimiento vertical prolongando
la etapa de crecimiento radial. Despus de perforado el periostio, el crecimiento
infiltrativo vertical es rpido.
Las metstasis ganglionares de cuello son raras; cuando se producen afectan
ms que a los ganglios submaxilares, a los de la cadena yugular interna, lo que da
ms gravedad al pronstico. Puede confundirse clnicamente con un pulis, un
absceso alveolar, una hiperplasia por leucemia, un granuloma eosinfilo del hueso o
una metstasis de vsceras alejadas.
1533
CNCER DEL PALADAR
El paladar es una localizacin muy especial respecto a la variedad de cnceres
que all se observan, en relacin con otros lugares de la boca. All se ubican no solo el
carcinoma espinocelular, que no es frecuente, sino la mayor parte de los carcinomas
glandulares y sus variantes (carcinoma adenoide qustico, adenocarcinoma, etc.), el
adenoma pleomorfo, melanomas, linformas, etc. Toda esta gama de tumores dificulta
el diagnstico clnico.
La leucoplasia predomina como lesin previa al carcinoma, pero llama la
atencin que procesos con leucoplasia, como la palatitis nicotnica, sean tan poco
caracterizables.
En quienes fuman con el extremo encendido del cigarrillo en el interior de la
boca, el cncer es algo ms frecuente. El carcinoma de paladar solo se ve en los
pases sin vicios o costumbres especiales, entre el 6 y 8% de todas las dems
localizaciones bucales de los carcinomas. En los pases que los tienen su incidencia es
alta.
Predomina francamente en los hombres (90%) alrededor de los 60 aos. El
sitio ms comn es el paladar blando. Se presenta, por lo general, como
vegetaciones o verrugosidades (Fig. 39), as tambin como ulceraciones e
infiltraciones difusas, poco ostensibles. En el paladar blando con frecuencia lo
destruyen.
Fig. 39 Cncer del paladar
1534
Histolgicamente los carcinomas del paladar blando son semidiferenciados o

indiferenciados y, por lo general, corresponden al tipo II o III de Broders. Los
diferenciados (I) son generalmente carcinomas verrugosos (papilomatosis florida).
En el paladar blando, los carcinomas al crecer infiltran los msculos y originan
dolor y alteraciones funcionales en la deglucin y la fonacin. En el paladar duro, al
extenderse, pueden alcanzar las piezas dentarias y provocar trastornos en la
masticacin. A veces producen perforacin del paladar. Las metstasis ganglionares
son ms frecuentes en los que se localizan en el paladar blando. Las cifras absolutas
de mortalidad a los 5 aos son del 25%.
CARCINOMAS ANEXIALES DE LA BOCA
Son tumores que se desarrollan en las glndulas salivares menores. Son
mucho menos frecuentes que los espinocelulares. Entre los de mayor incidencia est
el carcinoma adenoide qustico o cilindroma (Fig. 40), que recuerda por su aspecto
histolgico y su histognesis a los carcinomas basocelulares, pero puede,
contrariamente a stos, recidivar con facilidad y originar metstasis, causando
adems un alto porcentaje de mortalidad.
Fig. 40 Carcinoma adenoide qustico (Cilindroma)
1535
La localizacin ms frecuente es en el paladar. El aspecto es de un tumor que levanta

la mucosa; es duro y en su superficie se dibujan los vasos sanguneos y una gran vena
los atraviesa. La histologa es muy tpica.
Otro tumor anexial que suele hallarse es el adenocarcinoma, que tiene muy
mal pronstico. El tumor mucoepidermoide es tambin un carcinoma anexial de
alguna frecuencia. Puede ser de baja, mediana o alta agresividad y ello est en
relacin con sus caractersticas histolgicas.
El aspecto clnico es muy variable: puede ser vegetante, ulcerado,
papilomatoso, nodular, etc. Cuanto ms epidermoide es, aumenta su severidad. La
designacin de tumor y no carcinoma se debe a que, a veces, segn el tipo
histolgico, puede ser de muy baja malignidad.
CARCINOMAS ATPICOS DE LA MUCOSA BUCAL
Dentro de los carcinomas de la mucosa, hay algunos que por sus caracteres
clnicos, histolgicos, evolutivos y su respuesta teraputica son totalmente atpicos.
Ellos son: carcinoma verrugoso o papilomatosis florida; el seudosarcoma polipoide de
las mucosas; el carcinoma de clulas transicionales y el linfoepitelioma.
Nos ocuparemos, aunque esquemticamente, del carcinoma verrugoso o
papilomatosis florida y del seudo sarcoma polipoide de las mucosas, que son dos
procesos muy importantes en la mucosa bucal.
CARCINOMA VERRUGOSO O PAPILOMATOSIS FLORIDA
I. La papilomatosis oral florida sera otra denominacin del ya conocido
carcinoma
verrugoso
de
Ackerman
anteriormente con otros nombres.
de
otros
procesos
descritos
1536
II. Puede tener no solo localizacin bucal, sino larngea, nasal, genital, cutnea,
etc.
III. Sera un carcinoma de baja malignidad, aunque generalmente su histologa no
lo demuestra. Suele ser agresivo, terebrante, pero no produce metstasis
viscerales y solo en el 10% de los casos ocasiona metstasis regionales.
IV. Clnicamente se ven en la boca, en particular en hombres adultos, lesiones
generalmente nicas o mltiples. Las localizaciones ms importantes son la
mucosa yugal y la regin alveologingival. Puede nacer sobre mucosa sana y en
ms del 57% de los casos sobre otras lesiones, esencialmente leucoplasias,
lquenes atpicos, candidosis crnicas, quelitis abrasivas y lceras traumticas.
Los aspectos clnicos de la lesin son variados, pero especialmente vegetantes
(recuerdan una coliflor) y a veces verrugosos (Fig. 41). Son lesiones hmedas y
no secas como las del epitelioma clsico. En su evolucin pueden fistulizarse
en piel y destruir los maxilares.
Fig. 41 Papilomatosis florida
1537
V. Histolgicamente describimos tres tipos: el IA con acantosis y papilomatosis

(disposicin es astas de ciervo) y otros aspectos (leucoedema, espongiosis,
estratificacin de la capa basal, etc.); el IB con invaginaciones del epitelio; el II
con caracteres de epitelioma in situ, y el III con los de un carcinoma
espinocelular corriente, que conserva los aspectos de los tipos I y/o II.
VI. En el 10% de los casos, puede evolucionar hacia un carcinoma anaplsico y
asociarse a otros de distinta progenie, ubicados en otras vsceras. En la mayor
parte de casos de transformacin anaplsica, se haba efectuado radioterapia
externa con anterioridad.
VII. Las causas predisponentes son las mismas que las del carcinoma clsico
(especialmente el hbito de fumar o el hbito de masticar tabaco o betel) y
tambin los procesos sobre los cuales se implanta aquel. No se ha hallado con
certeza un virus como agente etiolgico. Para algunos autores se trata de un
precncer; para nosotros un cncer de baja malignidad, en cualquiera de sus
tipos I, II o III. Aunque en el tipo I no puede demostrarse histolgicamente
que se trata de un carcinoma, biolgicamente, por su evolucin agresiva, lo es.
VIII. El
tratamiento
debe
iniciarse
con
citostticos,
especialmente
con
Metotrexate(R), pero con ellos por lo general no se logra su curacin total.

Para conseguirla, si se trata de una lesin pequea, hay que hacer
posteriormente electrocoagulacin, radium (en agujas) o ciruga. Si la lesin
es grande o ha destruido el hueso, est indicada la ciruga o criociruga. No
debe hacerse vaciamiento profilctico de cuello, salvo en los casos de
transformacin anaplsica. Aun en estos casos es discutida esta conducta.
Generalmente no se efecta. Si hay ganglios metstaticos debe procederse al
vaciamiento quirrgico del cuello.
IX. Esta entidad cura en el 75% de los casos.
1538
X. Como hechos de inters, observados en nuestros casos, sealaremos la forma
clnica rara de cuerno cutneo y de ndulos abscedantes; el carcter hmedo
de las lesiones, a diferencia del carcinoma clsico; la aparicin en el 57% de los
casos sobre lesiones previas (lquenes atpicos, quielitis abrasiva, lceras
traumticas, candidosis). En localizaciones genitales puede desarrollarse sobre
liquen escleroso y atrfico.
XI. Queremos insistir sobre la importancia del conocimiento de esta entidad, no
solo por su frecuencia (cerca del 15%, en relacin con otros carcinomas), sino
porque al tratarse de un carcinoma cuya evolucin y manejo teraputico es
distinto al de los otros, nos posibilita no hacer tratamientos mutilantes, no
solo en la boca, sino tambin en otras localizaciones (pene, planta) que, a
veces, no conocindola, plantean la necesidad de amputaciones innecesarias.
La divulgacin de este tipo especial de carcinoma, nos parece que sera
utilsima en otras disciplinas donde tambin puede hallarse.
CARCINOMAS METASTTICOS BUCALES
La mayor parte de metstasis bucales se producen especialmente en los
huesos maxilares, con mayor frecuencia en los inferiores y particularmente en el
ngulo de los mismos. En las partes blandas de la boca son excepcionales. En conjunto, las metstasis citadas no llegan al 1% en relacin con las que se hallan en el
resto del organismo.
La
mayora
son
adenocarcinomas,
en
nmero
menor
sarcomas
excepcionalmente melanomas y neuroblastomas. Los cnceres viscerales que dan

ms metstasis bucales son: los de pulmn, en el hombre, y los de mama, en la
mujer, le siguen los renales en segundo trmino.
Para asegurar que el cncer es metasttico, es necesario que tenga la misma
estructura histolgica que el primitivo y que haya una zona drmica sana que separa
1539
el epitelio del corion, que es el lugar de las metstasis. Los tumores metastticos se
tratan con quimioterapia y para mejorar la inmunidad con Interfern alpha 2 a.
Tratamiento de los carcinomas bucales
En el labio se pueden usar indistintamente las agujas de radium o los alambres
de iridio y la radioterapia. La ciruga es ms aconsejable cuando el tumor es muy
avanzado.
En el cncer de lengua, los de la mitad anterior son tratados con radium o
iridio y los de la mitad posterior con bomba de cobalto o acelerador lineal. Los del
piso de la boca se tratan con radium o iridio y en casos avanzados con ciruga. Los de
maxilares y paladar son prcticamente de tratamiento quirrgico.
En cuanto a las adenopatas, salvo casos especiales avanzados, no se hace
tratamiento profilctico quirrgico, el cual se utiliza cuando existan. La
quimioterapia se usa solo en casos avanzados, asociado a otros mtodos, y la
inmunoterapia para los casos de inmunodeficiencias.
MELANOMAS MALIGNOS BUCALES
Son de baja incidencia y de alta malignidad. Las razas obscuras tienen mayor
nmero de melanomas bucales en comparacin con los cutneos, al contrario de lo
que sucede en la raza blanca.
La melanosis bucal previa es un hallazgo muy frecuente. La localizacin ms
frecuente del melanoma bucal es el paladar. Se pueden observar en la boca los 3
tipos clsicos de melanomas: el melanoma extensivo superficial, el lntigo maligno y
la forma nodular.
Actualmente, los tipos lntigo maligno y extensivo superficial bucales, se
ubican dentro de los llamados melanomas lentiginosos (de gran agresividad). Todos
1540
son de gran malignidad. El tratamiento es quirrgico, con buen margen de
seguridad.
SARCOMAS
Los sarcomas de las partes blandas de cualquier parte del organismo
representan solo el 1% de todos los cnceres. Los de la boca son ms raros an. En
la boca, la mayora de sarcomas se observaron en jvenes.
Cuando dan metstasis, siguen preferentemente la va sangunea, aunque en
algunos casos inician su trayecto a travs de vas linfticas.
Casi todos son radioresistentes, se extraen quirrgicamente, aunque se
agrega quimioterapia e inmunoterapia y, a veces, radiaciones.
Con Abulafia, hemos hecho una clasificacin de sarcomas de partes blandas,
observados en cualquier sector del organismo, de acuerdo con la variedad del tejido
mesenquimal afectado. De esta clasificacin solo nos ocuparemos de los que pueden
localizarse en la mucosa bucal.
FIBROSARCOMAS
Pueden ser primitivos o secundarios. Es una neoplasia derivada de los
fibroblastos del tejido conectivo, muy poco frecuente en la cavidad oral. Aparece en
personas relativamente jvenes.
Se observa en la mucosa yugal y en las encas, pero en ocasiones en el paladar,
el seno maxilar, la faringe y los labios. Son tumores que levantan la mucosa, duros,
de varios centmetros de dimetro, prcticamente indoloros; y cuando son de gran
tamao originan trastornos en la masticacin, deglucin y respiracin. El tumor
puede localizarse en cualquier rea del territorio facial.
1541
Histologa: Se aprecian fascculos de fibroblastos que se entrecruzan en
diferentes direcciones. Las clulas muestran ncleos de extremos romos con
cromatina pulverulenta y nuclolos poco visibles; hipercromticos y grandes. Se
observan fibroblastos atpicos y se ven numerosas mitosis siendo excepcionales las
atpicas. Con tcnicas para reticulina, se ve como cada una de las clulas est
envuelta por dichas fibras.
Tratamiento: El ms indicado es el quirrgico. La extirpacin debe ser amplia
porque recidivan. Posteriormente se le agrega radioterapia de alto voltaje y por
ltimo quimioterapia. El pronstico de estas neoplasias es favorable en comparacin
con otros sarcomas. En los bien diferenciados, la supervivencia es entre el 70 y el
90% a los cinco aos. Pero en los indiferenciados es de solo el 20%.
LIPOSARCOMAS
Se ve ms en hombres de cerca de 40 aos y de raza blanca. Las localizaciones
ms comunes bucales son la mucosa yugal y el piso de la boca.
El tumor deforma ligeramente la regin afectada. Es mvil y bastante bien
delimitado. No es muy duro. La impresin clnica es la de una lesin capsulada. Hay
formas mltiples. Es un sarcoma constituido por una proliferacin de adipocitos
neoplsicos malignos, que citolgicamente muestran atipia celular neoplsica.
Algunos de estos liposarcomas son mixoides poco diferenciados. Las formas solitarias
benignas pueden transformarse en liposarcomas.
Tratamiento: Es la extirpacin quirrgica asociada a quimioterapia y
radioterapia. Es el ms sensible de los sarcomas a las radiaciones. El pronstico es
bueno en los muy diferenciados; en cambio acontece lo contrario en los
indiferenciados.
1542
SARCOMAS MUSCULARES BUCALES

LEIOMIOSARCOMA Y RABDOMIOSARCOMA
Los Leiomiosarcomas se originan en los msculos lisos. Se localizan en la
mucosa yugal y otras veces en las encas y la lengua. El tumor levanta la mucosa. Es
nico, ovoide; a veces alcanza varios centmetros. La mucosa que lo recubre se
modifica poco siendo ocasionalmente rojiza, es duro a la palpacin y no duele. Se
moviliza sobre los planos profundos dando la impresin de ser una lesin facilmente
enucleable. El crecimiento es rpido.
El leiomiosarcoma es el que produce (hecho raro en los sarcomas) ms
metstasis en los ganglios linfticos. A veces como primer signo ostensible.
Histolgicamente se ven leiomiocitos a veces dispuestos en empalizada, con
ncleos alargados y de extremos romos, rodeados por un citoplasma acintado que
contiene miofibrillas lisas. La determinacin de la malignidad est en relacin con las
alteraciones celulares de atipia.
El
tratamiento
es
quirrgico,
con
un
buen
margen
de
seguridad.
Posteriormente se asocia a radioterapia de alto voltaje. Recidiva con facilidad en ms

del 50% de los casos. En proporcin semejante da metstasis.
RABDOMIOSARCOMAS
Es un tumor muy grave. Raro en la boca. Se clasifican en varios grupos:
embrionarios, pleomorfos, alveolares y botrioides. Se localizan casi exclusivamente
en los nios con excepcin de los pleomorfos.
El rabdomiosarcoma embrionario de los nios se manifiesta en el interior de la
boca y tiene el aspecto de un racimo de uvas. Son elementos polipoides agrupados,
que a veces alcanzan varios centmetros de dimetro. Se localizan ms
frecuentemente en el paladar y no duelen, pero si alcanzan los msculos
1543
masticatorios son capaces de provocar trismo. Pueden infiltrar localmente y originar
metstasis con rapidez. Las clulas recuerdan a linfocitos, pero algunas son
fusiformes y hay otras intermedias. La estriacin cruzada es un dato muy importante
para su diagnstico. Tanto la clnica como la histopatologa es a menudo difcil.
El tratamiento es a base de ciruga y radiaciones. A veces solo se usa esta
ltima porque son radiosensibles. Algunos especialistas asocian quimioterapia. El
pronstico es muy grave y las recidivas y metstasis son corrientes.
RABDOMIOSARCOMA PLEOMORFO BUCAL
FORMA EN LOS ADULTOS
En su mayora se localiza en la lengua y hay casos en la enca. Se presenta
como un tumor rojizo de tamao variable, duro, fuertemente adherido a los tejidos
donde se instala.
Histolgicamente est constituido por bandas de clulas fusiformes con
ncleos oscuros bizarros y abundante citoplasma acidfilo. En ocasiones se observan
clulas en raquetas y multinucleadas. Las clulas pueden mostrar estriaciones
cruzadas. Se disemina rpidamente por va sangunea.
El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica con amplio margen de
seguridad asociado a la radioterapia de alto voltaje. El pronstico en todos los
rabdomiosarcomas, y aun ms, en los pleomorfos, es muy severo. Solo el 5% de los
pacientes sobrevive.
ANGIOSARCOMAS
HEMANGIOENDOTELIOMAS Y HEMANGIOPERICITOMAS MALIGNOS
Son de baja incidencia en el organismo. En la boca son excepcionales. Los tres
tipos
ms
destacados
de
angiosarcomas
son
hemangiopericitoma maligno y el linfangiosarcoma.
el
hemangioendotelioma,
el
1544
Los angiomas benignos no son el origen de estos tumores. En el tipo de

pericitoma, los elementos celulares atpicos estn en la pared del vaso y el
hemangioendotelioma en el interior.
Por su parte, los linfangiosarcomas estn constituidos por vasos linfticos. Los
angiosarcomas no son radicalmente diferentes en la clnica de los angiomas benignos,
pero crecen rpidamente y el tumor no est bien delimitado.
Las lesiones en la cavidad oral, se pueden localizar en el paladar, los labios, la
enca y la lengua. La primera manifestacin es una tumefaccin dolorosa que se
asemeja a un hemangioma por su color rojizo, pero a veces se ulceran y tienden a
sangrar con el mnimo traumatismo.
En el hemangioendotelioma se observa una proliferacin de vasos con
endotelios atpicos que toman un aspecto epitelioide y se desprenden en parte en la
luz de los vasos. En la mayora de los casos, el tumor se origina en vasos venosos
grandes.
Existen hemangiopericitomas benignos y malignos. Este ltimo es el nico que
debe ser considerado como un sarcoma. Puede ser nico, pero en la mayora de los
casos es mltiple y suele ulcerarse. Por lo general es un tumor ovoide que parece
capsulado, de color rosado o rojo, ms menos lobulado y duro. Se parece a un
granuloma telangiectsico. Puede dar metstasis linfticas regionales y generalizarse
especialmente en los pulmones y el tejido celular subcutneo.
La mayora se localiza en la lengua y otros en el labio. Muchos son congnitos
y algunos se asocian a hipertensin arterial. Histolgicamente forma proliferaciones
nodulares compactas, bien delimitadas, a veces con sectores qusticos.
Existe una proliferacin de clulas que muestran poca atipia neoplsica
maligna. Son pericitos malignos envueltos en fibras de reticulina. Habr que ser muy
1545
cauteloso para clasificar a un tumor de hemangioendotelioma cuando el paciente es
un nio y tiene hemangiomas benignos mltiples.
La diferenciacin entre en el hemangioendotelioma y el pericitoma maligno
est en que muchas de las clulas del hemangiopericitoma son normales, en cambio
en el hemangioendotelioma son todas atpicas. Adems, en el hemangiopericitoma
existe solo una delgada capa de material extracelular que rodea al vaso y forma una
masa compacta; mientras que en el hemangioendotelioma, el material extracelular
separa las clulas tumorales.
Su tratamiento es quirrgico con radioterapia posterior que al igual que la
quimioterapia no parecen ser muy beneficiosos. Las formas malignas pueden
producir metstasis ganglionares linfticas y provocar la muerte.
ALTERACIONES METABLICAS
LIPIDOSIS. HIPERLIPOPROTEINEMIAS Y XANTOMAS
LIPIDOSIS DISLIPIDOSIS
HYALINOSIS, CUTIS ET MUCOSAE
Este proceso interesa mucho al estomatlogo, ya que su localizacin bucal es
constante y de gran significacin para el diagnstico.
Existe, especialmente en piel, mucosa bucal y parte alta del aparato
respiratorio y adems en dientes, pelos y uas y en ocasiones vsceras, un material
lipoproteico que da origen a diferentes lesiones.
En la piel es fundamental observar en el borde libre de los prpados pequeos
elementos papuloides amarillentos duros e indoloros que forman ristras, siguiendo el
borde palpebral que son muy importantes para el diagnstico del proceso.
1546
Alteraciones bucales: Pueden preceder a las cutneas. Son constantes. La

lengua es dura, infiltrada, como de madera aumentada de tamao y despapilada. En
su superficie pueden verse elementos traslcidos papuloides, que pueden ulcerarse y
doler, y pequeas equmosis. En el piso de boca hay una placa indurada amarillenta
que tiene la lengua adherida. Los labios, en especial el inferior, aparecen engrosados
y fisurados. Pueden verse equmosis en el paladar blando. La mucosa gingival se halla
macrulia y que cubre en gran parte las piezas dentarias. En cualquier localizacin es
posible la aparicin de prpura, ampollas hemorrgicas y hematomas.
Por las alteraciones larngeas, la voz del paciente surge ronca y, a veces,
bitonal. El psiquismo de estos pacientes es muy peculiar y son oligofrnicos. La
lipoidoproteinosis se asocia frecuentemente a diabetes.
Histolgicamente la lesin fundamental se desarrolla alrededor de los
precapilares y capilares que muestran engrosamiento de la membrana basal PAS
positiva.
El depsito de material lipoproteico se observa como masas amorfas hialinas
resquebrajadas, dispuestas en bandas. El material es poco coloreable con las
tinciones habituales para lpidos. En cambio, el Sudan III y el PAS lo colorean.
En los exmenes de laboratorio, los lpidos totales estn a veces aumentados,
en especial, la fraccin de fosfolpidos. Existe habitualmente hiperglucemia y
glucosuria.
No existe un tratamiento generalmente satisfactorio, aunque el curso del
proceso es crnico y relativamente benigno con raras manifestaciones viscerales.
1547
DIABETES BUCAL
Siendo la diabetes una enfermedad que afecta a todo el organismo, es lgico
que la cavidad bucal, tan sensible a las modificaciones humorales y bioqumicas, sufra
alteraciones frecuentes durante el curso de la enfermedad.
Las causas que favorecen las alteraciones de las mucosas en los diabticos son
las siguientes:
1) El aumento de la glucemia en los tejidos (glucohistequia) que favorecera las
infecciones micticas y microbianas.
2) La microangiopata sera la causa de muchas de las alteraciones halladas en la
mucosa. Se trata de un engrosamiento de la membrana basal de los capilares,
aunque esta lesin tambin se puede observar en otros procesos y an entre
los diabticos sin manifestaciones clnicas.
3) Las alteraciones del metabolismo glcido se asocian, a veces, con
modificaciones metablicas lipdicas y proteicas y viceversa, condicionando el
hallazgo, en diabticos, de manifestaciones tales como lipoidoproteinosis,
xantomas, etc.
4) La neuropata del diabtico dara tambin lugar a una serie de signos
menores.
Los ms importantes procesos que se pueden observar en los diabticos son:
la candidiasis, los procesos pigenos (estafilococos y estreptococos), liquen o
erupciones liquenoides, enfermedad periodontal, hemoflictenosis bucal recidivante,
GUNA, focos apicales, etc.
1548
La mayoria de estas alteraciones y procesos estn descriptas en este captulo
de enfermedades bucales, aunque existen otras que comentaremos y otras que las
describiremos.
1)
Sntomas: Dentro de los sntomas bucales hallados en los diabticos, el ardor se

observa al elevarse la tasa de glucemia, asociado, a veces, a una xerostoma. La
estomatodinia o glosodinia puede ser indicio de diabetes, pero no olvidemos
que existe un cuadro muy corriente en las mujeres menopusicas denominado
"estomatodinia esencial", no provocado por la diabetes.
La enca dolorosa, si bien se observa en los diabticos, corresponde tambin a
otras causas.
La xerostoma es consecuencia, por lo general, de la poliuria del diabtico y la
deshidratacin consecutiva de las mucosas. El porcentaje de este sntoma est entre
el 6 y 8% de los casos. La xerostoma se acompaa tambin de una sensacin de
quemadura y gusto metlico y, a veces, es causa de la menor secrecin de saliva
parotidea en los diabticos. El dolor dental a la percusin sera una manifestacin
ms del proceso. La halitosis acetnica causada por el mayor contenido de cido
lctico ocurre en diabticos descompensados, aunque tambin puede observarse por
el ayuno y otras etiologas.
2)
PROCESOS BUCALES QUE INDICAN POSIBILIDAD DE DIABETES

El xantoma eruptivo est constituido por ppulas pequeas y mltiples con
eritema y prurito, que se ve en la mayora de las hiperlipoproteinemias. Se

manifiesta a menudo en diabticos. En la hialinosis cutis et mucosae existe una
alteracin del metabolismo de los fosfolpidos y es bastante frecuente que los
pacientes tengan diabetes.
1549
Las porfirias son trastornos del metabolismo de las porfirinas por aumento de
las fisiolgicas o la aparicin de las porfirinas patolgicas o metabolitos de ella
(uroporfirina y porfobilingeno).
Se reconocen las porfirinas en la orina por la fluorescencia roja a la luz de
Wood. Son fotosensibilizantes. En la forma heptica de porfiria, la diabetes es muy
frecuente. Nosotros, con nuestros colaboradores en el Congreso Internacional de
Dermatologa de Munich y posteriormente en otros trabajos, estudiamos 160
lquenes. El metabolismo hidrocarbonado en el 29% de los pacientes con lquenes
atpicos, especialmente erosivos, observamos diabetes asociada en algunos casos a
hipertension. Semejantes comprobaciones hicieron Valenzano y Valenzano y estos
hallazgos se conocen con el nombre de "Sndrome de Grinspan".
Las Xantosis: es debida al aumento de carotenos en la piel o mucosas que se
revela por un color anaranjado amarillo. El pigmento tiene afinidad por la queratina.
Cuando hay mucha cantidad de caroteno circulante, el paladar y el piso de boca
pueden tomar esa coloracin.
La xantosis generalmente es provocada por la exagerada cantidad de
alimentos que contienen caroteno: zanahorias, ctricos, etc., pero se observa adems
en diabticos, especialmente descompensados.
Gangrenas bucales o NOMA: Actualmente no son muy frecuentes, pero
siempre es preciso buscar la diabetes. La causa fundamental seran las
microangiopatas. En algunos procesos como el zona y el herpes simple, cuando son
necrticos es posible detectar diabetes. En las candidiasis, los tratamientos con
antibiticos, corticoides, etc., y la diabetes es otra de las causas fundamentales. Los
granulomas pigenos y los pulis, as como los procesos pigenos, obligan a buscar
diabetes.
3)
PROCESOS PROPIOS DE LA MUCOSA BUCAL QUE SE PUEDEN OBSERVAR

CON INCIDENCIA SIGNIFICATIVA EN DIABTICOS
1550
La gingivitis inespecfica a veces, con abscesos indoloros debajo del borde libre,
es favorecida por el terreno diabtico.
Las hemorragias gingivales, que se asocian frecuentemente a gingivosis, se ven
especialmente en la diabetes infantil (30% aproximadamente). Tambin es de alta
incidencia (cerca del 90%) el color violceo de las encas.
Las formaciones polipoides que se manifiestan debajo del borde libre de las
encas y sangran con facilidad, junto con los abscesos gingivales agudos y
recidivantes, constituyen dos procesos preponderantes en diabticos.
La enfermedad periodontal, si bien ha dado lugar a muchas controversias en su
etiopatogenia, es evidente que el diabtico es ms susceptible a ella y que algunos
autores hallan alrededor del 60% de paradentosis relacionadas con diabetes.
Queilitis, en especial las formas abrasivas, se ve con frecuencia en los
diabticos. En cuanto a las hendiduras palatinas, se observan muchas veces en hijos
de padres diabticos.
Se ha descrito tambin una palatopata xantelasmoide (Cabrera y col.) que es
una coloracin amarillenta del paladar blando, sobre cuya superficie se visualizan
telangiectasias y prpuras y donde histolgicamente es llamativa la sobrecarga de
glucgeno. Nosotros hemos podido observar perforaciones agudas del paladar en
jvenes diabticos que haban abandonado su tratamiento.
La hemoflictenosis bucal recidivante, discutida en sus causas, para nosotros se
observa con una incidencia del 20% en diabticos.
El lupus eritematoso crnico en su forma ampollar demostraron, en cinco de
nuestros pacientes, la existencia de diabetes.
1551
Tratamiento
Puede acarrear algunos casos alrgicos provocados por la insulina y por los
hipoglucemiantes orales, en especial, de stos ltimos, los sulfamidas.
4)
ALTERACIONES DENTARIAS
El trtaro, los focos apicales, las caries, la pulpitis y necrobiosis pulpar son de
incidencia bastante frecuente en los diabticos.

5)
ALTERACIONES DE LAS GLNDULAS SALIVALES

La hipertrofia de las glndulas partidas ha sido frecuentemente citada en
diabticos.
6)
MICROANGIOPATA BUCAL
Nosotros presentamos, en un relato oficial en el Congreso Internacional de
Dermatologa, efectuado en Italia, en 1972, con un grupo de colaboradores, distintos

grados de microangiopata en la boca de diabticos.
La intensidad, el calibre y la luz de los capilares eran muy cambiantes, aunque
en general se hall una disminucin de la luz capilar.
La toma de biopsias la efectuamos en el tercio posterior de la mucosa yugal
porque en este sitio es donde las alteraciones inflamatorias de la mucosa son ms
frecuentes.
Tambin presentamos las microangiopatas en diabetes infantojuvenil y en la
piel de progenitores de monglicos y aun en la piel del dorso de la mano. Pero es
evidente que a pesar de su nombre pueden encontrarse en otros procesos como por
ejemplo, la sfilis precoz de localizacin bucal.
1552
Como sntesis de las alteraciones bucales ms corrientes en diabticos,

recordemos las gangrenas y necrosis, las perforaciones agudas del paladar, las
halitosis de tipo acetnico que se producen en los diabticos descompensados.
Por su frecuencia y su vinculacin con la diabetes tienen un valor importante
los lquenes erosivos y atpicos, las estomato y glosodinias, la candidiasis crnica, la
gingivitis crnica, los abscesos gingivales y los plipos subgingivales. Tienen valor el
color violceo de las encas, la enfermedad periodontal, especialmente hallada entre
los 15 y 40 aos de edad, la prdida de dientes en sujetos jvenes su hallazgo en
xantomas no eruptivos, en la hyalinosis cutis et mucosae, porfirias y xantosis.
Muchas de las manifestaciones se deben a causas diversas, lo que restringe su
importancia como expresin de diabetes, pero ello no significa que frente a las
mismas no deba pensarse en una posible diabetes. Las alteraciones de las partes
blandas de la boca se ven ms en casos de diabetes agudas y descontroladas.
Tratamiento
Son dos los factores que deben tenerse en consideracin en las lesiones
bucales en diabticos:
a. El tratamiento general de la diabetes
b. El tratamiento de las lesiones bucales
A veces es bueno realizar una curva de tolerancia de glcidos y complementar
el tratamiento con polivitaminas especialmente B, C y A. En algunos casos suelen ser
tiles los vasodilatadores y habr que controlar la presin arterial. Deben ser
eliminadas todas las causas irritantes locales, placas bacterianas, trtaro, bordes o
superficies dentarias o proteticas traumatizadas. Solo despus de dicho control se
debe realizar el tratamiento quirrgico de la lesin bucal, si corresponde hacerlo.
1553
Las extracciones y cirugas deben ser realizadas en el menor tiempo posible y
con el mnimo traumatismo Siempre es conveniente prevenir la candidiasis con los
tratamientos conocidos, despus de las intervenciones quirrgicas.
MANEJO DE UN DIABTICO POR EL ODONTLOGO
Es muy importante el conocimiento de la diabetes por el odontlogo, por la
alta incidencia de dicha enfermedad y los problemas que traen aparejados los
tratamientos de procesos bucales.
Muchos pacientes ignoran su enfermedad y el odontlogo, a travs de los
signos y sntomas bucales, puede descubrirla.
En realidad, un diabtico controlado, es decir, aglucosrico y normoglucmico,
se
comporta
clnicamente
como
un
individuo
sano.
En
cambio
si
hay
descompensacin, los procesos infecciosos se tornan graves, las heridas no cicatrizan

con su ritmo normal, se infectan con facilidad, las necrosis son frecuentes, etc. Por
ello aconsejamos: No realizar ningn tratamiento dental sin saber si el paciente es
diabtico; en esos casos, contar con la colaboracin del clnico tratante. Usar
profilcticamente antibiticos antes, durante y despus de un tratamiento
odontolgico importante. Aconsejar una rigurosa higiene dental. Las prtesis
debern ser cuidadosamente realizadas para evitar traumatismos. Evitar extensas
infiltraciones anestsicas y abstenerse en lo posible de usar vasoconstrictores.
De tener que realizar tratamientos urgentes (abscesos, flemones, etc.) u
operaciones quirrgicas en diabticos, debe asegurarse que el paciente est
controlado, manteniendo, como dijimos, el contacto con el mdico clnico tratante.
1554
AMILOIDOSIS SISTMICA PRIMITIVA o ENFERMEDAD DE LUBARSCH-PICK
(ASP)
Las lesiones de la mucosa bucal en la amiloidosis sistmica primitiva es la
mayor importancia y nada tiene que ver con la amiloidosis cutnea primitiva, con
exclusivas manifestaciones en la piel, desarrollada en otra parte del tratado.
Recordemos que la sustancia amiloide se tie con el rojo Congo, es positiva al
PAS y da metacromasia. Tambin la Tioflavina da una fluorescencia que permite su
facil reconocimiento.
No hay ninguna prueba histoqumica especfica de sustancia amiloide, por ello
para su comprobacin se debe hacer la gamma de tinciones relatadas.
Hay amiloidosis que pueden estar localizadas solo en la piel o slo en algunas
vsceras (bazo y/o rin) y otras solo en mucosas. Hay tambin amiloidosis
generalizadas a diversas vsceras exclusivamente que se denominan secundarias y
que se ven en una serie de procesos especialmente supurativos y caqucticos. Todas
estas amiloidosis son distintas a la Amiloidosis Sistmica Primitiva.
La amiloidosis sistmica primitiva o E. del Ubarsch Pick se localiza
simultneamente en la piel, mucosas, especialmente en los msculos estrados y lisos,
en las vainas tendinosas y en zonas paraarticulares y perineurales. El tratamiento es
diferente de las amiloidosis cutneas.
Este tipo de amiloidosis es de un gran inters para muchos especialistas y, en
especial, estomatlogos. Son las lesiones bucales solas las que pueden llegar al
diagnstico.
1555
Predomina especialmente en varones especialmente de entre los 40 y 50 aos
de edad. Las manifestaciones clnicas son consecuencia del depsito amiloide.
Manifestaciones bucales
Como dijimos son sumamente importantes. Muchas veces son las primeras en
aparecer. Estas lesiones constituyen signos casi patognomnicos.
La lengua es la localizacin ms frecuente del depsito amiloide, en el dorso y
en los bordes se observan en especial lesiones bucales papulosas, pequeas, que se
comparan a granos de arroz. Hay macroglosia, a veces monstruosa, lo que trae
alteraciones para hablar y comer. El dorso de la lengua es rojo y despapilado. Los
labios estn engrosados, especialmente el inferior, con elementos papuloides, fisuras
y ampollas hemorrgicas. La mucosa yugal, la enca y el paladar, con menor
frecuencia, tambin muestran infiltracin amiloide.
Son muy importantes para el diagnstico, adems de lo citado, las
hemorragias bucales que son frecuentes, as como tambin la observacion de
prpura y ampollas hemorrgicas en la mucosa.
Los dientes muestran tambin alteraciones; los canalculos se engrosan por la
impregnacin amiloide. Otro elemento importante vinculado a lo bucal son las
adenopatas cervicales. Otras mucosas, como la nasal y anal, sufren tambin
semejantes lesiones que las bucales.
Histopatologa
Hay reemplazo del conectivo drmico por masas compactas, aunque
resquebrajadas, aspecto que hace presumir el diagnstico. Se depositan en el corion
y pueden llegar al msculo lingual. Estos depsitos de amiloide dan reaccin
1556
metacromtica con violeta de metilo y cristal violeta. Con rojo Congo adems de su
coloracin,
importante
para
reconocerlos,
se
observa
birrefringencia.
La
metacromasia es por el agregado de mucopolisacridos a la amiloide.

La enca es el sitio indicado para la biopsia, especialmente en la regin
premolar. Debe abarcar un ancho de 4 mm y extenderse desde la unin
mucogingival hasta la papila interdental, inclusive, y en profundidad llegar al
periostio. Nosotros hemos hecho biopsia en la mucosa yugal con resultados positivos.
Otros aconsejan la biopsia de la mucosa rectal y an del msculo pectoral.
Laboratorio
Hay eritrosedimentacin alta y aumento de globulinas (alfa, beta o gamma). Si
la amiloidosis se asocia con la enfermedad de Kahler, hay una gammaglobulinemia
alta G, A, M, E o D. La fosfatasa alcalina aumenta.
Diagnstico
Las lesiones de la mucosa bucal permiten el diagnstico, aunque tambin
ayudan las lesiones cutneas. En especial, las ristras de ppulas palpebrales con
depsito amiloide. El diagnstico se asegura con toda la gama de tinciones que
hemos mencionado y con el aspecto estructural de la amiloide.
Los clnicos no piensan frente a una neuritis o alteraciones bronquiales o
gstricas o cardacas que estos procesos pueden ser producidos por depsitos de
amiloide en los msculos que existen en esas localizaciones, y tratan a estos
pacientes de acuerdo con los sntomas que presentan.
La amiloidosis secundaria generalizada, observada en procesos supurativos o
caquctivos o de otro orden, no da lesiones en las mucosas ni a nivel cutneo, solo
viscerales.
1557
Pronstico
La amiloidosis sistmica primitiva es prcticamente mortal. El Melphalan
prolonga la vida.
MISCELNEAS
SNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL (SMR)
El SMR presenta fundamentalmente una trada sintomatolgica caracterizada
por: 1) infiltracin no inflamatoria de la piel de la cara y de la mucosa bucal; 2)
parlisis facial perifrica; 3) lengua escrotal. Esta sintomatologa puede ser
simultnea o incompleta, salvo la infiltracin edematosa que siempre existe. Estas
manifestaciones clnicas se ven apoyadas en algunos casos por una histologa
caracterstica, con estructura sarcoidiforme o linfedematosa.
Cuadro clnico. Se presenta en cualquier edad, pero predomina entre los 10 y
30 aos. Es ms comn en las mujeres. El comienzo del proceso es agudo, sin
repercusin general. No siempre se observan los tres signos mencionados, pero
puede comenzar con cualquiera de ellos. Por lo comn, la infiltracin cutneomucosa
es la que inicia y orienta hacia el diagnstico del sndrome (Fig. 42).
Fig. 42 Sindrome de Melkersson - Rosenthal
1558
Evoluciona por crisis con perodos de acalmia, hasta que el proceso se hace
definitivo y permanente. La infiltracin de la cara y la boca es edematosa, no
inflamatoria.
Lo
ms
frecuente
es
una
macroqueilia
indolora
localizada
especialmente en el labio superior. Esta infiltracin puede verse en otras

localizaciones cutneas y mucosas. La mucosa yugal aparece como herniada en el
interior de la boca; pareciera que sobrara mucosa y los enfermos la muerden al
interponerse enre las arcadas dentarias. A veces tiene aspecto leucoplasiforme o
liquenoide por los traumatismos a que est sometida de continuo. Tambin pueden
invadirse otras partes de la boca.
La parlisis facial es de tipo perifrico, uni o bilateral. Son recidivantes, con
restitucin total o parcial, hasta que terminan por hacerse permanentes.
Excepcionalmente pueden afectarse otros nervios craneales.
La lengua escrotal se observa solo en el 25% de los casos. Histologa. Existen
dos aspectos histolgicos que pueden presentarse aislados o simultneos en un
mismo enfermo: a) un tipo edematoso infiltrativo, caracterizado por un edema
inflamatorio en el corion, con linfocitos y plasmocitos perivasculares (forma
linfoedematosa); b) un segundo tipo, de aspecto granulomatoso, tuberculoide (forma
sarcoidiforme). Los cuadros que pueden prestarse a confusin con este sndrome son
el edema de Quincke, que se acompaa generalmente de urticaria y la macroqueilitis
granulomatosa de Miescher, a la cual haremos referencia posteriormente y que no es
ms que una forma especial del S. de Melkersson-Rosenthal.
La confusin con la sarcoidosis se puede plantear de inicio, pero no cuando se
estudia la totalidad del paciente. Etiopatogenia. Se ignora su origen, siendo ste
muy discutido. Quizs haya una disposicin malformativa, que tiene su mejor
muestra en la lengua escrotal, que bajo determinadas condiciones (nerviosas,
vasculares, alrgicas, metablicas, por el fro, infecciones, etc.) determinara la
aparicin de parlisis facial y la infiltracin edematosa. Tratamiento. La mayora de
tratamientos fracasan y son paliativos. Se utilizan los corticoides generales y locales
y, en ocasiones, la reseccin de las partes sobrantes de la boca.
1559
QUEILITIS GRANULOMATOSA DE MIESCHER
En realidad, el proceso descrito por este autor, en el ao 1945, corresponde a
una forma monosintomtica o ms bien predominante del signo de infiltracin
edematosa de los labios del sndrome de Melkersson Rosenthal. Lo que es evidente
es que Miescher desconoca o no relacion su proceso con el sndrome de
Melkersson Rosenthal, ya que en los primeros seis casos descritos haba algunos con
lengua escrotal y parlisis facial. El otro error de Miescher (algunos autores an lo
aceptan) es asociar la macroqueilitis a la enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann,
ya que si bien en el cuadro de Miescher puede haber estructura sarcoidiforme, este
solo hecho no autoriza a considerarlo una autntica sarcoidosis.
SNDROME DE SJGREN O DE GOUGEROT-HOUWER-SJGREN
Sequedad de mucosas y piel. Predomina en las mujeres en la edad
premenopusica o menopusica. El sndrome ms frecuente es la sequedad de las
mucosas, en especial de los ojos (queratoconjuntivitis seca) y de la boca
(xerostoma).
Los ojos estn siempre afectados en forma bilateral; existe sensacin de
sequedad, fotofobia de cuerpos extraos y una secrecin en la conjuntiva, de
carcter filamentoso. La crnea pierde su brillo y examinada con el microscopio
corneano permite advertir la presencia de manchas grisceas. Tambin es
importante instilar en el ojo Rosa de Bengala, o fluorescena al 1%, que tie la
conjuntiva y parte de la crnea en rojo, con la apariencia de dos tringulos de base
corneana. Observada la crnea con lmpara de hendidura, las partes teidas
muestran anormalidades o erosiones del epitelio.
Otro test para comprobar la escasez de lgrimas se denomina test de
Schimmer, que consiste en colocar un papel de tornasol colgado de la parte interna
del prpado inferior. Si la secrecin es normal, al cabo de 5' la tira est humedecida.
1560
La boca es muy frecuentemente atacada. La sequedad de la mucosa
(xerostoma) trae una sensacin de quemazn, dificultad al hablar, al deglutir. El
enfermo debe ingerir continuamente lquidos para realizar esas funciones y aun de
noche, por las molestias que ocasiona esa sequedad.
La lengua est roja, seca, despapilada, como barnizada; sus surcos aparecen
aumentados en profundidad y anchura. Hay depsitos fibrinosos en los surcos
gingivolabiales. Los labios estn secos y fisurados, descamados. Hay cambios en la voz
y alteraciones en el gusto y el olfato. Hay impedimento de la ingestin de alimentos
secos.
La saliva, adems de ser pobre en cantidad y por lo general cida, tiene sus
componentes disminuidos. Existe un test sencillo y prctico denominado de Faber,
que consiste en la colocacin de un terrn de azcar sobre la lengua, la que debe
permanecer en lo posible inactiva durante 30'. Si la secrecin es normal, el azcar
debe disolverse.
Casi todas las mucosas estn afectadas por la falta de secrecin; la larngea,
nasal, esofgica, gstrica, genital, anal, etc., lo que determinan en cada una de ellas
sntomas funcionales diversos.
La sequedad bucal provoca caries, enfermedad periodontal y fragilidad de la
corona de los mismos.
La piel acompaa frecuentemente con el mismo carcter de sequedad a las
mucosas. Existe en los miembros un estado ictiosiforme.
I. Glndulas salivales. En algn nmero de casos debemos sealar el aumento
bilateral y simtrico de las partidas, que se produce peridicamente,
acompaada de brotes infecciosos.
1561
II. Artritis. Aunque hay predominio de artrosis, en otros casos se comprueba
artritis reumatoide.
III. Otras manifestaciones. Los enfermos adelgazan; se insina una vejez
prematura en la facies; suele haber depresin o ansiedad. Se observa la
asociacin con candidosis bucal. En la sangre encontramos anemia
hipocrmica, eritrosedimentacin alta e hipercolesterolemia. El factor
reumatoide es positivo en todos los casos y existen, adems de anticuerpos
anticonductos salivares en la sangre y saliva, otros como el SSA y SSB. La
asociacin con la esclerodermia, dermatomiositis, tiroiditis de Hashimoto,
poliarteritis nudosa, lupus eritematoso sistmico, etc. demuestran su
vinculacin con procesos de autoagresin y enfermedades del colgeno.
Tambin se asocia a procesos proliferativos y carcinomas.
IV. Histologa. La biopsia de una de las glndulas salivales menores del labio es
quiz el mejor diagnstico no clnico de esta enfermedad. Revela una
infiltracin difusa o nodular, a veces linfomatoide, y reemplazo del
parnquima secretorio. Predominan los linfocitos y los plasmocitos en el
infiltrado.
V. Diagnstico
1. El diagnstico se hace muchas veces por las manifestaciones clnicas.
Son muy importantes los exmenes oculares y los tests en esta
localizacin, as como en la boca.
2. La imagen sialogrfica del sndrome de Sjgren tambin es diagnstica.
Existe una imagen tpica de parotiditis supurada crnica con
interrupcin de los conductos terminales. Existe disminucin del
parnquima glandular y fibrosis y persistencia del lipiodol en la glndula
despus de meses.
1578
3. Pero la biopsia de las glndulas salivales del labio es un mtodo de
seguro diagnstico, igual que la sialografa de partida. Actualmente el
centelleo secuencial salival con Tc99m es el procedimiento ms simple,
seguro y sensitivo. Consiste en dar 10 milicuries de Tc99m
pertecnetato intravenoso y hacer un centelleo de la zona oral para
obtener la informacin de la captacin, concentracin y excrecin del
radioistopo en la boca.
4. Las alteraciones inmunolgicas del S. de Sjgren solo son superadas por
el LES. Puede haber hipergammaglobulinemia, altos ttulos del factor
reumotoide
positivo,
factor
antincleo
positivo,
anticuerpos
anticonducto salival, antimsculo liso, antimitocondria, clulas LE, etc.

Son ms especficos los anticuerpos SSA (Ro), SSB (LA) que establecen
2 tipos de enfermedad de Sjgren.
5. Tambin en la saliva se encuentra disminucin de la concentracin de
los fosfatos y marcada elevacin de sodio y cloro.
6. El verdadero diagnstico de una enfermedad de Sjgren se debe hacer,
como acabamos de expresarlo, con todos los elementos clnicos y de
laboratorio, radiogrficos e histolgicos, pero adems de los sntomas
descritos, la sequedad y la atrofia glandular deben serlo de casi todas
las mucosas.
Muchas veces se hace el diagnstico del sndrome de Sjgren cuando solo hay
xerostoma (a veces provocada por drogas parasimpaticolticas, tratamientos
radiantes en cabeza y cuello, diabetes, malnutricin, leucemias, etc.) lo cual
constituye un error. El sndrome de Mickulicz tiene hiperplasia de glndulas
lagrimales, lo cual no se observa en el Sjgren; el sndrome de Heerfordt, adems de
la uvetis, tiene los sntomas de una sarcoidosis autntica.
1579
Tratamiento. La cortisona y los inmunosupresores (Endoxan(R), Imuran(R) y
Clorambucil) benefician transitoriamente a estos enfermos. Algunos resultados se
obtienen con la extirpacin del simptico cervical. En este momento est de moda el
tratamiento de la xerostoma, a travs de sustitutos de lgrimas y otros tratamientos
sintomticos.
El Jaliment(R) (Ferring Lab, Copenhagen, Dinamarca), cuyo componente activo
es el Aetheroleum, viene en frascos de 100 cm3 en aerosol y parece ser activo. Se
aplican 5 pulverizaciones de medio cm3 en el dorso de la lengua, 5 veces, a intervalos
de 1minuto. Dejar 6 minutos.
Un mtodo muy simple que estimula la secrecin salival es el uso, en el da, de
chicles con mentol, sin azcar. Por otro lado, hay que controlar al paciente para
detectar la aparicin de algn proceso de autoagresin.
MEDICINA INTERNA Y BOCA
La boca ha sido considerada desde la antigedad como expresin de todo tipo
de enfermedades generales.
Las enfermedades del metabolismo, de la sangre, de las glndulas endcrinas,
psquicas, neurolgicas, linfoproliferativas, carenciales, digestivas, iatrognicas,
suelen dar en la boca elementos claros de diagnstico.
Por lo anterior se advierte que la llamada tierra de nadie debera ser, en
realidad, tierra de todos, especialmente del dermatlogo, del odontlogo, del
gastroenterlogo y del clnico. Y algo que es ms importante es que en la boca,
muchas de ellas manifiestan su primera expresin y a veces el diagnstico, como en
la amiloidosis primitiva sistmica, en muchas de las micosis profundas, en el sndrome
de Sjgren, en el sndrome de Peutz-Jeghers, en la lipoidoproteinosis, en la
histiocitosis X, algunas angiomatosis sistmicas, etc.
1580
Recordamos haber hecho el diagnstico, a travs de la boca, de hemorragias
digestivas provocadas por pequeos angiomas observados estomatolgicamente; de
histiocitosis X por las lesiones bucales; de poliposis intestinales por pigmentaciones
de la mucosa bucal; de amiloidosis sestmica primitiva por una lengua grande, con
elementos papuloides y prpura a nivel oral; de aftosis de Behcet por necrosis
bucales, asociadas a vulvares y a una simple conjuntivitis.
1581
BIBLIOGRAFA
Libros que aconsejamos sobre sida
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1584
ATLAS ADICIONAL EN ESTOMATOLOGA
Fig. 1 Blue rubber bleb nevus
Fig. 2 Blue rubber bleb nevus

( H y E, 4 X)
Fig. 3 Mieloma mltiple
Fig. 4 Papiloma diapnusico
1585
Fig. 5 Hiperplasia epitelial focal
Fig. 6 Histiocitosis X. Granuloma

eosinoflico
Fig. 7 Granuloma eosinoflico
1586
Fig. 8 Herpes labial
Fig 9 Herpes simple en SIDA

Fig 10 Herpes zster
1587
Fig 11 Herpes zster
Fig 13 Sarcoma de Kaposi en SIDA
Fig 12 Sarcoma de Kaposi
Fig. 14 Sarcoma de Kaposi clsico
1588
Fig. 15 Granuloma Maligno Mediofacial. Linfoma

B en SIDA
Fig. 16 Granuloma Maligno
Mediofacial: Linfoma
Fig. 17 Granuloma Maligno Mediofacial
Fig. 18 Granuloma Maligno Mediofacial
1589
Fig. 19 Granuloma Maligno Mediofacial: Linfoma de McBride Stewart
Fig. 20 Sndrome de Wegener
1590
Fig. 21 Histiocitosis X
Fig. 23 Leishmaniasis
Fig. 22 Histiocitosis X
Fig. 24 Leishmaniasis
1591
Fig. 25 Blastomicosis sudamericana
1592
Fig. 30 Carcinoma espinocelular del labio. D. Diferencial con Queilitis actnica
1593
Fig. 31 Carcinoma espinocelular en

Xeroderma pigmentoso
Fig. 33 Queratoacantoma ( H y E , 4 X )
Fig. 32 Queratoacantoma del labio
1594
Fig. 34 Herpes virus intrabucal
Fig. 35 Papiloma traumtico
Fig. 36 Papiloma ( H y E , 4 X )
1595
Fig. 37 Enf. de Cowden
Fig. 39 Amiloidosis Sistmica Primitiva
Fig. 38 pulis
1596
Fig. 40 Leucoplasia velluda ( Hairy leucoplakia)
Fig. 41 Papilomatosis florida
1597
Fig. 42 Papilomatosis florida ( H y E , 4 X )
1598
CAPTULO 29
GENODERMATOSIS
Dr. E. Baos Arvalo
El trmino Genodermatosis comprende un grupo de desrdenes cutneos que
dependen de causas genticas.
En este captulo se discutirn solo aquellas entidades cuya mayor importancia
radica en su frecuente observacin clnica o su inters en el diagnstico diferencial.
Por
ello
se
seleccionarn
las
siguientes
enfermedades:
ictiosis,
displasias
ectodrmicas, desrdenes de los tejidos colgeno y elstico, errores del metabolismo

y las facomatosis, que cursen con manifestaciones dermatolgicas. Se har nfasis en
las caractersticas que ayuden a su reconocimiento clnico, as como en los conceptos
recientes sobre fisiopatologa y en los avances teraputicos.
ICTIOSIS
Se trata de un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentarse con
sequedad y descamacin de la piel. Hasta hace poco, su clasificacin se basaba en
criterios morfolgicos, clnicos e histolgicos que ofrecan poca informacin sobre su
etiologa y patognesis. La introduccin de medidas confiables de la cintica celular
ha
permitido
un
conocimiento
ms
claro
de
las
dermat
osis ictiosiformes.
La combinacin de la moderna cintica celular y los criterios clnicos, histolgicos
y genticos, permiten que estos desrdenes sean actualmente divididos en cuatro
clases mayores:
1) ICTIOSIS VULGAR (autosmica d ominante).
2) ICTIOSIS LIGADA AL SEXO (recesiva ligada al cromosoma X).
3) ICTIOSIS LAMINAR (autosmica recesiva).
4) HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLTICA (autosmica dominante).
En la patognesis de las ictiosis debe considerarse lo siguiente:
1) Un aumento en la proporcin de clulas que llegan a la superficie cutnea
1599
(determinado por la medida de la actividad mittica de la epidermis y el tiempo de
trnsito celular).
2) Una disminucin en la proporcin de clulas que se remueven de la superficie
cutnea (aumentada adhesividad del estrato crneo).
3) Una enorme prdida de agua transepidrmica.
Los cuatro tipos mayores de ictiosis presentan un aumento de la prdida
transepidrmica de agua, lo cual provoca disminucin en la flexibilidad y humedad de
los tegumentos. El exceso de descamacin, visto en la ictiosis vulgar y la ictiosis
ligada al sexo, probablemente se relaciona con el segundo mecanismo (aumentada
adhesividad de las clulas del estrato crneo, en un tiempo normal de trnsito celular).
En la ictiosis laminar y la hiperqueratosis epidermoltica, el engrosamiento del estrato crneo
parece deberse a trastornos en la cintica celular (disminucin en el tiempo de trnsito
de las clulas epidrmicas desde la capa basal hasta el estrato crneo).
BASES MOLECULARES E IMPLICACIONES CLINICAS DE LAS
GENODERMATOSIS
Las genodermatosis comprenden un grupo de condiciones fenotpicamente
diversas, con grados variables de compromiso cutneo. En algunas el compromiso de
la piel, el pelo y/o las uas es tan mnimo que slo es cosmtico, mientras que en
otras, las manifestaciones cutneas son parte de un desorden multisistmico severo.
Con el advenimiento de la biologa celular y molecular y los progresos en el
Proyecto del Genoma Humano en general, las bases moleculares de muchas
genodermatosis han sido descubiertas.
En efecto, se han sido identificado mutaciones especficas en ms de 100 genes
distintos, cuyas consecuencias proveen en muchos casos una explicacin a los
hallazgos cutneos.
1600
GENODERMATOSIS CON DEFECTOS GENETICOS CONOCIDOS

ENFERMEDAD
GENE MUTANTE
FUNCIN O PROTEINA AFECTADA
EPIDERMOLISIS
BULOSA DISTRFICA
COL7A1
COLGENO TIPO VII
EB DE UNION
LAMA3, LAMB3,
LAMC2, COL7A1
LAMININA 5 CADENAS
COLAGENO TIPO XVII
EB SIMPLE
KRT5, KRT14
KERATINAS 5 Y 14
HIPERQUERATOSIS
EPIDERMOLITICA
KRT1, KRT10
KERATINAS 1 Y 10
ICTIOSIS LAMINAR
TGM1
TRANSGLUTAMINASA 1
ENF. DE DARIER
ATP2A2
ATP. DEP. DE TRP. Ca.
ATAXIA
TELANGIECTASIA
ATM
PROTEINA KINASA
NEUROFIBROMATOSIS
NF1, NF2
NEUROFIBROMINAS 1 Y 2
ESCLEROSIS
TUBEROSA
TSC1, TSC2
HAMARTINAS 1 Y 2
INCONTINENTIA
PIGMENTI
IKBKG
NEMO (MODULADOR
kappaB)
DE
NF
La marca diagnosticada especfica de las formas distrficas de la Epidermolisis

Bulosa (EB), es una anormalidad en las fibras de anclaje de la membrana basal de la
epidermis, las cuales se extienden desde la lmina densa a la dermis papilar
subyacente.
1601
En la EB distrfica, las fibras de anclaje estn alteradas en su morfologa,
reducidas en nmero o totalmente ausentes y el Colgeno Tipo VII es su mayor
componente.
IMPLICACIONES CLINICAS DE LA GENETICA MOLECULAR EN PACIENTES CON
ENFERMEDADES CUTANEAS HEREDADAS
1. Mejora el diagnstico y redefine su clasificacin, con mejores implicaciones
pronsticas
2. Profundiza las consecuencias del consejo gentico, en lo que respecta al modo
de herencia y riesgos de recurrencia
3. Ayuda al diagnstico prenatal basado en el DNA en familias con riesgo de
recurrencia
4. Desarrolla la preimplatacin gentica diagnstica por anlisis de blastmeros
5. Proporciona las bases para futuros desarrollos de terapia gentica y otras
modalidades de tratamiento
-
Progress in Heritable Skin Diseases: Molecular Bases and Clinical Implications.

L Pulkkinen , F Ringfeil, , J Uitto, . . JAAD 2002; 41:91-104
ICTIOSIS VULGAR
Se transmite en forma autosmica dominante, siendo la ms comn, benigna y leve de todas.

Debido a que a menudo el diagnstico se pasa por alto, su incidencia
(indudablemente mayor) solo ha sido estimada en 1:250 a 1000 habitantes. Afecta
ambos sexos por igual.
Comnmente hay historia familiar de piel seca. Este desorden, no presente al
nacer, se advierte primero despus del tercer mes de vida y en el 95% de los casos
antes de los 5 aos de edad; usualmente es leve y ms localizado que los otros tipos
de ictiosis. Las escamas son ms evidentes sobre las superficies extensoras de las
extremidades, particularmente en tiempos fros y secos o de mucho viento. Las
escamas en las reas pretibiales y caras laterales de los muslos son grandes y
1602
semejan las escamas del pescado (ictios); caractersticamente las reas de flexin
estn respetadas. En otras reas del cuerpo se ven pequeas escamas blanquecinas
(como salvado). Descamacin de la frente y mejillas ocurre frecuentemente en la
niez, la cual disminuye progresivamente con la edad, hasta desaparecer.
La queratosis pilaris se asocia por lo comn a esta forma de ictiosis,
predominando en brazos, glteos y muslos. Las palmas y las plantas pueden
presentar grados moderados de hiperqueratosis, con acentuacin en los pliegues y
una discreta hiperqueratosis puede verse en codos, rodillas y tobillos.
Estos pacientes comnmente tienen un fondo atpico, con predisposicin hacia el
eczema, asma o rinitis alrgica. Eczema herpeticum y Eczema vaccinatum han sido
reportados en casos de Ictiosis vulgar. Las infecciones por dermatfitos pueden ser
muy extensas y rebeldes al tratamiento.
La biopsia de piel es de gran ayuda para diferenciarla de las otras formas de ictiosis:
existe moderado engrosamiento del estrato crneo y la capa granulosa est reducida o
ausente. Esto contrasta con la granulosa normal de las otras formas de ictiosis. (Fig. 1, 2
y 3)
Fig. 1 Ictiosis Vulgar: ntese el

respeto de los pliegues.
Fig. 2 Ictiosis Vulgar
1603
Fig. 3 SUMARIO DE CARACTERSTICAS

a) Incidencia aproximada: 1: 300 (250-1000).
b) Aparece despus de los 3 meses de edad.
c) Escamas laminares grandes en superficies extensoras de miembros, trax y
abdomen; respeta pliegues.
d) Curso benigno (mejora con la edad).
e) Histologa: hiperqueratosis con disminucin o ausencia de la granulosa.
ICTIOSIS LIGADA AL SEXO
Se transmite en forma recesiva ligada al cromosoma X, vindose casi
exclusivamente en varones, aunque se ha reportado en hembras homozigotas. Las
portadoras femeninas generalmente no desarrollan el cuadro clnico completo, pero
pueden presentar anormalidades parciales.
Su prevalencia es desconocida. El estudio de Wells y Ker, en Inglaterra, estima una
incidencia aproximada de 1:6000 varones. Aunque las bases bioqumicas exactas de
esta forma de ictiosis no estn completamente dilucidadas, estudios recientes sugieren
que una deficiencia de las enzimas Aril Sulfatasa C y Esteroide Sulfatasa estn asociadas al
menos con algunos de estos casos. La determinacin de la actividad de estas enzimas
permitir la identificacin de portadores maternos, y en cultivos de clulas
amniticas, proporcionar el diagnstico prenatal de este desorden; tambin puede
ser demostrada en muestras de callos, escamas o leucocitos de sangre perifrica.
El cuadro se inicia temprano en la infancia, usualmente en los primeros tres
meses de vida y se presenta casi en todos los pacientes al ao de edad; algunos
pueden tener el cuadro de Beb colodin al nacer. Generalmente afecta todo el
cuerpo, con predominio a nivel del abdomen, espalda, cara anterior de miembros
inferiores y pies, respetando palmas, plantas, centro de la cara y reas de flexin. Las
escamas son grandes, de color caf-amarillento o negras, por oxidacin de la queratina, dando al
paciente una apariencia sucia (Ictiosis nigricans). Los pacientes pueden descamar episdicamente,
sobre todo en los meses de primavera y otoo.
Opacidades corneales profundas pueden encontrarse en la mayora de varones
1604
afectados, siendo menos frecuentes en las mujeres portadoras. Las opacidades son
discretas, difusamente localizadas cerca de la membrana de Descement o pueden
estar profundas en el estroma corneal; al examen con la lmpara de hendidura
aparecen como filamentos blanco grisceos en forma de comas, manchas o coronas
en el estrato profundo de la crnea, pero no afectan la agudeza visual. Estas
opacidades se hacen manifiestas entre la segunda y tercera dcadas de la vida.
La biopsia de piel es de valor para la diferenciacin entre este tipo de ictiosis y la
ictiosis vulgar: hay moderado engrosamiento del estrato crneo, pero la granulosa y
espinosa estn marcadamente engrosadas.
ICTIOSIS LAMINAR
Con el nombre de Eritrodermia Ictiosiforme Congnita, Jean Louis Brocq describi, en 1903,
lo que l consider una misma entidad con dos variantes clnicas, seca y bulosa. Aunque el trmino
sigue mantenindose por tradicin, estudios ms recientes de Frost y Van Scott, apoyndose en
hechos clnicos e histolgicos, han llevado a cambiarlo por otros que son ahora universalmente
aceptados: ictiosis laminar (antigua forma seca o no bulosa de la eritrodermia ictiosiforme congnita) e hiperqueratosis epidermoltica (antigua forma bulosa de aqulla).
La ictiosis laminar es un desorden raro, heredado en forma autosmica recesiva,
caracterizado por una membrana gruesa de estrato crneo que semeja colodin, la cual
usualmente envuelve al nio al nacer (Beb colodin). Ocasionalmente, los hallazgos cutneos
son evidentes solo hasta aproximadamente los 3 meses de edad. Esta cubierta se
esfacela en grandes colgajos entre el 10 y 15 das de edad, dejando un eritema residual con hiperqueratosis. A medida que el nio crece, las escamas se hacen menos
ostensibles y desaparen lentamente en algunos casos. En otros se desarrolla un
severo desorden cutneo caracterizado por escamas laminares o placas que cubren
todo el cuerpo (Fig. 5, 6 y 7)
1605
Fig. 4 ICTIOSIS LIGADA AL SEXO:

SUMARIO DE CARACTERSTICAS
Afecta varones.
Aparece en los primeros 3 meses de vida (membrana de colodin).
Ictiosis nigricans.
1. Escamas grandes, amarillentas o negras.
2. Compromete todo el cuerpo.
3. Respeta centro de la cara, cuello, pliegues, palmas y plantas.
Opacidades corneales (varones y mujeres portadoras).
Se mantiene igual o empeora con la edad. Histologa: hiperqueratosis con
engrosamiento de la granulosa.
Fig. 5 y 6 Ictiosis laminar
1606
Fig. 7 Ictiosis Laminar ya en tratamiento

con retinoides
Las escamas laminares son grandes, romboidales, de color amarillento a caf oscuro, a
menudo gruesas, adheridas por el centro y con los bordes despegados, semejando
placas de armadura medieval, de ah el nombre de la entidad. Son ms ostensibles en
la cara, tronco y extremidades, con predileccin por las reas flexoras; en la cara
suelen ser ms comunes en la frente que en la porcin baja de la misma. Las mejillas
son a menudo rojas, tirantes y brillantes. El cuero cabelludo generalmente es escamoso, con
prdida parcial del cabello. El ectropin es la regla, pero el ojo se mantiene sano. La
afeccin de palmas y plantas vara desde un aumento de las estriaciones palmoplantares hasta la queratodermia con fisuracin. Hay hipoplasia de los pabellones
auriculares. El compromiso de las uas es variable: pueden ser punteadas, con
hoyuelos, con surcos o engrosadas, a menudo con una coleccin subungueal de
queratina. Las mucosas y los labios estn respetados.
La histologa es similar a la observada en la ictiosis ligada al sexo: la epidermis
muestra marcada hiperqueratosis con zonas de paraqueratosis, engrosamiento de la
granulosa, acantosis y papilomatosis variables, y tapones crneos foliculares.
1607
Los estudios de cintica epidrmica sugieren que una incrementada actividad
mittica asociada a un rpido tiempo de trnsito transpidrmico son los
responsables de estos cambios cutneos.
Fig. 8 ICTIOSIS LAMINAR:
SUMARIO DE CARACTERSTICAS
Rara, incidencia 1:300.000.
Presente al nacimiento o pronto despus del parto (Beb colodin, ectropin en
1/3).
Escamas laminares grandes, caf-grisceas, adheridas por el centro.
Compromete todo el cuerpo, incluyendo pliegues, palmas y plantas.
Persiste sin cambios o empeora con la edad.
Histologa: marcada hiperqueratosis con granulosa prominente.
HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLTICA
Se hereda en forma autosmica dominante y se caracteriza por la presencia de escamas
verruciformes particularmente evidentes en las reas flexurales. Las bulas generalmente aparecen
en la primera semana de vida, a menudo pocas horas despus del nacimiento. La hiperqueratosis generalmente hace su aparicin despus del tercer mes de vida. La
presencia de bulas es altamente caracterstico de este desorden; aparecen por brotes
y varan en tamao de 0.5 a varios centmetros de dimetro. Son superficiales y
dolorosas; al romperse descargan un lquido seroso claro, dejando reas denudadas.
Es comn la infeccin secundaria con estafilococos o estreptococos. Las bulas son
comunes en la infancia, pero solo se observan en el 20% de los adultos.
Tambien
desarrollan infecciones micticas, como tias por dermatofitos, extensas y

recidivantes.Las escamas son gruesas, caf grisceas y cubren la mayor parte de la superficie
corporal;
los
pliegues
muestran
marcado
compromiso,
menudo
con
hiperqueratosis surcada. Las palmas y plantas son afectadas, pudiendo presentar

grados variables de descamacin. Un penetrante y desagradable olor corporal es
1608
recuentemente asociado con las formas severas de este desorden.
Histolgicamente el nevo epidrmico linear y su variante sistematizada, el Nevus
unius lateris, parecen corresponder a variantes localizadas de este desorden. Cuando

este compromiso nvico es bilateral se conoce como ictiosis histrix.
Al igual que en la ictiosis laminar, el recambio epidrmico est acelerado (hasta 6
veces lo normal). La biopsia muestra cambios histolgicos distintivos: un grado
extremo de hiperqueratosis asociado a vacuolizacin, por edema intracelular, de las
clulas de la capa granulosa y porciones superior y media del estrato espinoso. La
vacuolizacin y la balonizacin de las clulas escamosas son las responsables de su
dehiscencia y la consiguiente formacin de vesculas y bulas. Hay adems aumento
del nmero de grnulos de queratohialina en las clulas granulosas, los cuales son
grandes e irregulares.
Estudios recientes han demostrado que el diagnstico de Hiperqueratosis
epidermoltica puede hacerse prenatalmente, pero la fetoscopia se asocia a induccin del
aborto en un 5% de los casos. (Fig. 9 y 10)
Fig. 9 Hiperqueratosis
Epidermoltica
Fig. 10 Hiperqueratosis epidermoltica

en tratamiento con retinoides
1609
Fig. 11 HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLTICA: SUMARIO DE
CARACTERSTICAS
Bulas al nacimiento o la primera semana de vida.
Piodermias secundarias frecuentes.
Olor desagradable caracterstico.
La hiperqueratosis se inicia despus del tercer mes, con mayor compromiso en
pliegues, codos y rodillas.
Se mantiene igual o empeora con la edad.
Histologa: marcada hiperqueratosis e hipergranulosis con vacuolizacin de las
clulas epidrmicas.
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS
El manejo de todos los tipos de piel seca consiste en retardar la prdida de agua, rehidratarla y ablandar el estrato crneo, aliviando la descamacin y el prurito asociado.
La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada al sexo pueden ser manejadas adecuadamente con la
aplicacin de emolientes tpicos y el uso de agentes queratolticos que faciliten la remocin de las
escamas. Los baos deben ser poco frecuentes, de preferencia con jabones suaves, neutros o supergrasos, asociados con el uso frecuente de cremas lubricantes o humectantes. Las cremas con
urea al 10 o 20% tienen un efecto suavizante y humectante del estrato crneo y ayudan al
control del prurito.
El propilenglicol al 40 o 60% en agua, aplicado cada noche bajo oclusin plstica,
hidrata la piel y reduce la descamacin.
El cido saliclico del 3 al 6% es un efectivo queratoltico, promueve la descamacin y suaviza el
estrato crneo. No debe usarse sobre grandes reas del cuerpo, ya que por absorcin
transcutnea puede provocar intoxicacin saliclica( salicilismo )..
Algunos estudios sugieren que preparaciones alfahidroxi, tales como los cidos
lcticos, pirvico o mlico, pueden ser beneficiosas en el tratamiento de estas
dermatosis. Concentraciones entre el 2 y el 5% de cido lctico son menos irritantes
y mejor toleradas, siendo ms adecuadas para el uso en grandes reas del cuerpo.
La ictiosis laminar no responde muy bien a los tratamientos anteriores.
1610
El palmitato de vitamina A es inefectivo, excepto en dosis elevadas, debiendo
tenerse en mente los peligros de toxicidad, especialmente en nios. El tretinoin
(vitamina A cida) por va tpica es de utilidad, pero como es potencialmente irritante,
debe usarse con cuidado en aplicaciones diarias o en das alternos. Los retinoides orales, en
especial el cido 13-cis retinoico, han probado ser efectivos en dosis de 1 a 2 mg/kg/da,
en cursos de 16 semanas, o en forma continua, disminuyendo la dosis o administrando el
medicamento en das alternos cuando se ha obtenido un efecto satisfactorio. Adems de la
ictiosis laminar, este medicamento es til en otros trastornos de la queratinizacin:
enfermedad de Darier, Pitiriasis rubra pilaris y algunos casos de hiperqueratosis
epidermoltica. Los efectos secundarios principales de esta droga son: sequedad de
mucosas, queilitis, alteraciones de la funcin heptica, cambios en los triglicridos
sanguneos y detencin del crecimiento en los nios.
Los pacientes con hiperqueratosis epidermoltica responden menos a los
retinoides orales y las recidivas son ms severas. Deben usarse antibiticos para la
piodermitis secundarias.
OTRAS ICTIOSIS
Adems de los tipos principales de ictiosis, se han descrito numerosos sndromes
en los cuales la ictiosis es un cuadro constante o variable; en ellos la histologa no
permite una apropiada clasificacin.
ERITROQUERATODERMIA VARIABILIS
Es una forma rara de ictiosis, heredada en forma autosmica dominante; afecta ambos sexos
por igual y se caracteriza por presentar dos tipos distintos de lesiones: 1) placas eritematosas
bien delimitadas, simtricamente distribuidas, de bordes caprichosos, las cuales
sufren cambios en su nmero, forma, tamao y distribucin en perodo de das. ste
es el componente ms inconstante del sndrome y tiene predileccin por la cara, glteos y superficies extensoras de las extremidades. 2) Placas hiperqueratsicas
cubiertas por escamas gruesas caf-amarillentas, con bordes geogrficos, las cuales
pueden presentarse sobre las placas eritematosas, pero usualmente se desarrollan
1611
sobre piel normal. Estas lesiones pueden verse en la cara, tronco y extremidades, y
tienen un curso crnico con remisiones y exacerbaciones. Las palmas y las plantas pueden
mostrar una gruesa queratodermia. Las uas, el pelo y los dientes son normales. (Fig. 12)
Fig. 12 Eritoqueratodermia variablilis

Aunque la mayora de pacientes presentan sus lesiones al nacer o durante el primer ao de vida,
se han reportado algunos casos con inicio en la infancia tarda o en la vida adulta
temprana (el paciente reportado de mayor edad tena 22 aos). Factores fsicos, tales
como el viento, el calor, el fro y los estmulos emocionales, parecen desempear algn papel en el
desarrollo de las lesiones eritrodrmicas. En algunos pacientes se ha observado el fenmeno de
Koebner. La resolucin de las lesiones eritematosas en la pubertad y su completo

ntimicti en un paciente durante la menopausia sugieren una posible influencia
hormonal. La histologa de las lesiones de la piel no es especfica.
Algunos pacientes han mostrado leve mejora de su cuadro cutneo con el uso
prolongado de vitamina A oral. Las lesiones hiperqueratsicas pueden mejorar con el
uso de cido retinoico tpico, cido salicilico o cido alfahidroxi.
1612
ICTIOSIS LINEAR CIRCUNFLEJA
Se hereda probablemente en forma autosmica recesiva, suponindose que se
trata de una variante de la ictiosis laminar. Se caracteriza por presentar placas
escamosas policclicas y migratorias, con un doble borde escamoso, hiperqueratosis
de los pliegues e hiperhidrosis palmoplantar. Afecta ambos sexos por igual. Se inicia
al nacer o durante el primer ao de vida. Tiene poca tendencia a la remisin
espontnea, aunque se han descrito remisiones parciales. Se ha sealado su
frecuente asociacin con el sndrome de Netherton cuando coexisten defectos del
pelo.
Al inicio, la piel es difusamente roja y escamosa; de manera simultnea, o
despus de un perodo de varias semanas, aparecen sobre el tronco y extremidades
proximales numerosas lesiones serpiginosas o policclicas, con bordes elevados, eritematosos e hiperqueratsicos. A veces dichas lesiones presentan un distintivo doble
borde escamoso. En algunos pacientes se han encontrado niveles sricos bajos de
vitamina A como probable causa y mejoraron al ser tratados con dosis de 150,000
unidades al da. Tambin se han usado antimitticos en dosis bajas y PUVA. (Fig. 13)
Fig. 13 Ictiosis Linear cincunfleja
1613
SNDROME DE NETHERTON
Este raro sndrome asocia ictiosis, ditesis atpica, anormalidades del pelo
(usualmente tricorrexis invaginata, ocasionalmente tricorrexis nodosa o pili torti) y
retraso mental.
La mayora de pacientes descritos son hombres y su cuadro cutneo est
presente al nacer. Aunque son muy pocos los casos reportados para poder analizar
adecuadamente su transmisin gentica, se cree que se hereda en forma autosmica
recesiva, con expresin variable.
Los cambios cutneos se han descrito como ictiosis linear circunfleja, sin
embargo, pueden ser tambin del tipo de la ictiosis laminar o vulgar, en combinacin
con las anormalidades del cabello. Este es seco, ralo y frgil, y raras veces mide ms
de 3 o 4 cm de longitud durante la primera dcada de la vida; las cejas, las pestaas y
los pelos del cuerpo pueden estar afectados en menor grado. Ciertos pacientes
presentan ausencia de pelos en fase telgena y ausencia de la vaina externa de la raz de los pelos
en angeno, defecto que desaparece cuando se normaliza el de los pelos en bamb. Los dientes,
las uas y las mucosas son normales. Asma, urticaria o edema angioneurtico y pruebas
cutneas positivas a alergenos comunes (ingeridos o inhalados), completan el sndrome. Se ha descrito asociado a hipogamaglobulinemia, aminoaciduria e histidinuria,
en algunos casos.Ya que los cambios atpicos son un importante marcador cutneo,
en su tratamiento tpico pueden usarse los inhibidores de la calcineurina.
La biopsia del cuero cabelludo muestra defectos en bamb a nivel de la zona de
queratinizacin. Puede haber remisin espontnea de los defectos del pelo, pero no de la piel,
entre los 6 y 15 aos de edad. (Fig. 14)
Fig. 14 Desrdenes del pelo.
NORMAL
TRICHORRHEXIS INVAGINATA
HIPOPLASTICO
PILI TORTI
MONILETHERIX
TRICHORRHEXIS NODOSA
PILI ANNULATI
1614
SNDROME DE REFSUM
Este sndrome, heredado en forma autosmica recesiva, asocia ictiosis, retinitis
pigmentosa atpica, polineuritis crnica con parlisis progresiva de las extremidades
distales, ataxia y otros signos cerebrales y una elevada proteinorraquia.
Otras manifestaciones menos constantes son: sordera, anosmia, anormalidades
de la pupila y del esqueleto, y cambios electrocardiogrficos.
Aunque el inicio es usualmente hasta la segunda o tercera dcada de la vida,
nios de aproximadamente 4 aos de edad pueden mostrar signos de este desorden.
La descamacin de la piel es variable y una descamacin fina como salvado es lo
ms caracterstico; adems, se suele encontrar engrosamiento de la piel en codos y
rodillas, y uas cortas y anchas.
La retina muestra pigmentacin en sal y pimienta, con atrofia en la coroides,
en la periferia del fondo del ojo. Otros defectos oculares son: ceguera nocturna,
constriccin concntrica de los campos visuales, nistagmus, cataratas y rara vez
fotofobia. En el curso de la enfermedad puede presentarse tempranamente sordera
de percepcin . La hiposmia y anosmia tienen una severidad variable.
Las manifestaciones de la neuropata perifrica, crnica y progresiva, son:
debilidad generalizada, cada en gota de los pies, marcha en steppage, disminucin o
ausencia de los reflejos tendinosos y debilidad muscular simtrica, la cual es ms
acentuada en las extremidades inferiores. Signos cerebelares (disartria, ataxia) son
acentuados, pero no hay retraso mental.
Un defecto bioqumico en la va de degradacin del cido fitnico exgeno de la dieta parece
ser el trastorno metablico ms importante, acumulndose y excretndose en grandes
cantidades. El diagnstico se basa en la demostracin de niveles elevados de ese cido en suero,
tejidos u orina. El hallazgo de laboratorio ms caracterstico es la disociacin albuminocitolgica del
lquido cefalorraqudeo, con protenas arriba de 600 mg/100 ml.
Se ha visto consanguinidad familiar en gran nmero de los casos reportados. La patognesis
de la ictiosis en este sndrome no est clara. El hallazgo histolgico principal es la degeneracin del
axn y la vaina de mielina de los nervios perifricos, lo cual lleva a una atrofia neurognica de los msculos.
El tratamiento consiste en una dieta libre de alimentos que contengan cido fitnico
(alimentos con clorofila, grasa de mantequilla y grasa de herbvoros). Las plamafresis repetidas
1615
pueden ayudar a removerel exceso de cido fitnico circulante.
El curso de la enfermedad es variable;, la muerte sbita no es rara y probablemente se
deba a falla de los centros medulares. El evento final, en algunos casos, ha sido el
bloqueo cardaco completo. .
SNDROME DE RUD
Sndrome muy raro que asocia ictiosis, deficiencia mental, oligofrenia, epilepsia,
enanismo e infantilismo sexual (hipogonadismo). Nada es conocido acerca de su
defecto bsico, su etiologa o patognesis.
El cuadro cutneo puede variar desde una fina descamacin generalizada hasta
una ictiosis severa, con predileccin por las superficies extensoras. Se ha descrito
engrosamiento generalizado de la piel, incluyendo palmas y plantas, y acantosis
nigricans asociada. El cuadro epilptico es muy difcil de controlar y, debido a su gran
retraso mental, usualmente es necesario confinarlos en instituciones especializadas.
Todos tiene un electroencefalograma anormal.
El infantilismo sexual se manifiesta por voz aguda, escaso vello facial, axilar y
pbico, micropene, testculos pequeos o no descendidos en hombres y ausencia de
menstruacin, escaso vello pblico e hipoplasia de genitales en mujeres. Otras
anormalidades asociadas son aracnodactilia, defectos oculares (estrabismo, retinitis
pigmentosa, cataratas, blefaroespasmo, ptosis y nistagmus).
Los hallazgos histolgicos en piel son similares a los observados en la ictiosis
laminar.
En algunos pacientes se han encontrado niveles bajos de gonadotropinas
urinarias con disminucin de androsterona y etioconalona, y elevacin de la
dehidroepiandrosterona en los 17-cetosteroides urinarios. Otros pacientes tienen
niveles bajos de 17-cetosteroides y niveles normales bajos de FSH y hormona del
crecimiento. Como el sndrome completo es muy raro, la combinacin de 3 o ms de
estas caractersticas se considera suficiente para el diagnstico.
SNDROME DE SJGREN-LARSSON
Sndrome congnito, hererado en forma autosmica recesiva, que consiste en
1616
retraso mental, ictiosis y parlisis espstica progresiva.
Es muy raro en la poblacin general; afecta ambos sexos por igual; en algunos
casos ha ocurrido consanguinidad entre los padres.
Un estudio sugiere un posible desorden en el metabolismo de los cidos grasos,
lo cual lleva a una composicin alterada de los cidos grasos poliinsaturados.
La ictiosis est siempre presente al nacer y se caracteriza por descamacin
generalizada con acentuacin a nivel de los pliegues. La cara, palmas y plantas
parecen ser menos severamente afectadas. El pelo y las uas son normales.
La deficiencia mental es usualmente severa y puede necesitar cuidado
institucional. Pocos casos tienen oligofrenia moderada, la cual es usualmente
estacionaria desde temprano en la vida.
La parlisis espstica es ms acentuada en las piernas y menos severa o ausente
en los brazos; es degenerativa y marcada por un gradual deterioro de la marcha y otras
funciones motoras. La progresin de los cambios neurolgicos alcanza su meseta alrededor de la
pubertad. Los reflejos tendinosos profundos estn aumentados y el Babinski es positivo. Los
pacientes ambulatorios tienen marcha en tijera. Una variedad de cambios oftalmolgicos
han sido descritos: fotofobia, manchas brillantes de la retina y degeneracin macular.
Displasia del esmalte de los dientes, dientes en sierra, epilepsia, hipertelorismo,
defectos de la sudoracin y del habla tambin se han visto asociados.
El patrn histolgico de la piel es similar al observado en pacientes con ictiosis
laminar. Todas las investigaciones de laboratorio, incluyendo el patrn urinario de
los aminocidos, han sido normales. El electroencefalograma es a menudo anormal,
especialmente en pacientes con epilepsia. El diagnstico se basa en la trada clnica
de ictiosis, oligofrenia y parlisis espstica.
Con la ayuda de aparatos ortopdicos y escuelas especiales, algunos pacientes
pueden manejarse en forma ambulatoria. Algunos investigadores han reportado
mejora del cuadro en pacientes a quienes se les dio una dieta especial con
triglicridos de cadena mediana.
Estos pacientes tienen una esperanza de vida del 50%, siendo las infecciones
intercurrentes su mayor causa de muerte.
1617
DEFECTOS ECTODRMICOS
CONGNITOS
Displasia ectodrmica es un trmino descriptivo para un grupo de defectos

heredados que comprometen la piel y sus apndices. Estos trastornos incluyen:
Displasia ectodrmica hidrtica. Displasia ectodrmica anhidrtica y Aplasia cutis

congnita. Aunque comparten el compromiso de estructuras similares (el tegumento
y
sus
apndices),
se
trata
de
entidades
nosolgicamente
distintas,
con
manifestaciones clnicas e histolgicas individuales y genticamente no relacionadas.

DISPLASIA ECTODRMICA ANHIDRTICA
Se conoce tambin como sndrome de Christi-Siemens y genticamente est
determinado por un gene recesivo ligado al sexo. El 90% de los casos reportados
ocurren en hombres, pero los portadores femeninos pueden mostrar defectos
dentales, trastornos en la sudoracin y dermatoglifos anormales.
Se caracteriza por ausencia parcial o total de las glndulas sudorparas y otros apndices epidrmicos, as como hipodoncia y anodoncia. Las caractersticas clnicas esenciales del sndrome
son: sudoracin disminuida o ausente, hipotricosis y anodoncia parcial o total. En las formas ms
completas el aspecto del paciente es distintivo: frente y mentn prominentes, nariz en silla de
montar, malares salientes, mejillas hundidas, labios gruesos y evertidos, orejas grandes y pelo ralo
descolorido.
La piel es lisa, suave y seca, finamente estriada y arrugada (especialmente
alrededor de los ojos). El sndrome es muy variado y las formas parciales pueden
cursar solo con defectos dentales. Como la sudoracin est ausente o muy reducida,
hay pobre tolerancia al calor; despus de algn ejercicio o exposicin a los ambientes
calientes se produce hipertermia, la cual no es manejada adecuadamente por la
misma falta de sudoracin. Los nios parecen normales al nacer, pero presentan una
piel ms delgada que lo normal, lo que hace que la red venosa superficial,
especialmente a nivel de la cabeza, sea muy visible; adems presentan ausencia del
vello corporal y de cabellos, lloran sin lgrimas y tempranamente comienzan a
1618
desarrollar fiebre intermitente en pocas de calor o despus de la ingestacin de
alimentos calientes, por lo cual, con todas las pruebas de laboratorio normales, se las
suele etiquetar como fiebre de origen por determinar. (Fig. 15 y 16)
Fig. 15 Displasia ectodrmica anhidrtica
Fig. 16 Displasia ectodrmica

anhidrtica
La perspiracin insensible generalmente es normal. Los dientes temporales y
permanentes pueden ser pocos o totalmente ausentes. Los incisivos, caninos y
premolares son cnicos en la primera denticin, y cnicos y curvos en la segunda. La
mandbula se desarrolla normalmente, aun con completa anodoncia, pero las encas
pueden ser atrficas. La oclusin mandibular es pobre y las caries son comunes. La
boca puede permanecer seca por hipoplasia de las glndulas salivales. Las glndulas
lagrimales tambin pueden ser deficientes. Rinitis atrfica y ozena son frecuentes y
algunos pacientes no tienen sentido del gusto ni del olfato. El escaso desarrollo de las
glndulas mucosas de los tractos respiratorios y gastrointestinal puede aumentar la
susceptibilidad a enfermedades en esos sistemas. Ausencia completa de las mamas
tambin se ha reportado.
La alopeca es usualmente lo primero que llama la atencin, pero rara vez es total. El cabello
es escaso, seco, fino y corto. Las cejas son escasas y ausentes, pero las pestaas suelen ser
1619
normales. Tanto la barba como el vello pblico y axilar son a menudo muy escasos; los pelos
terminales y vellos del tronco y los miembros generalmente estn ausentes. Las uas son
normales en la mitad de los casos, pudiendo ser opacas y delgadas, pero rara vez
groseramente deformadas.
El desarrollo fsico general a menudo est reducido, pero el desarrollo sexual
usualmente es normal. Hipogonadismo primario se asocia ocasionalmente. Hay retraso
mental en el 30 al 50% de los casos. La expectativa de vida usualmente es normal o solo
levemente reducida.
Respecto al tratamiento poco puede ser ofrecido, excepto consejos acerca de la
restriccin de ejercicios fsicos y evitar climas clidos. Debe recomendarse el uso
frecuente de baos fros, aire acondicionado, ropas ligeras y una revisin dental
peridica. (Fig. 17)
Fig. 17 Displasia ectodrmica anhidrtica. Los dientes son

escasos y cnicos y los labios prominentes.
DISPLASIA ECTODRMICA HIDRTICA
Este desorden de la queratizacin, heredado en forma longadas dominante, se
caracteriza bsicamente por distrofia ungueal, hiperqueratosis palmoplantar y
defectos del pelo.
1620
El estado homocigoto puede ser letal y los ms grandes longadas han sido
reportados en familias francocanadienses.
A diferencia de la Displasia ectodrmica anhidrtica, afecta ambos sexos por
igual, no cursa con trastornos de la sudoracin y los dientes y la facies son normales
(salvo por caries).
La distrofia ungueal es el defecto principal, siendo la nica anormalidad en el 30% de los casos.
Ninguno de los cambios ungueales es caracterstico: las uas crecen lentamente, pudiendo ser
gruesas o delgadas, estriadas, descoloridas, opacas o hipoplsicas. Las infecciones periungueales
son frecuentes y pueden destruir parcial o totalmente la matriz ungueal. La piel por debajo del
borde de la ua est engrosada, igual que sobre los nudillos, codos y rodillas.
La queratodermia palmoplantar es comn y ocasionalmente se extiende a los
lados y dorsos de manos y pies.
El vello corporal es escaso, siendo delgadas o ausentes las cejas y pestaas. El cabello, generalmente normal durante la infancia, puede volverse delgado, frgil,ralo o ausente,despus de la
pubertad..
1621
APLASIA CUTIS CONGNITA
Consiste en la ausencia congnita de la epidermis, la dermis y a veces el tejido
celular subcutneo, en una o ms zonas circunscritas de la superficie corporal.
Adherencias amniticas y compresin intrauterinas se han mencionado como
posibles causas, pero se cree que el problema se debe a un defecto de diferenciacin
primaria del sitio afectado. No se conoce el modo exacto de herencia, aunque se han
reportado casos familiares.
Los trastornos, presentes al nacer, consisten en lceras de bordes cortados a
pico, con base roja granulosa. En el post-partum inmediato pueden ser confundidas
con lesiones por distocia o injuria por forceps.
El 60% de las lesiones ocurren en el vrtex del cuero cabelludo, midiendo usualmente
de 1 a 2 cm de dimetro. Pueden ser solitarias, mltiples, redondas u ovales, elongadas,
triangulares o estrelladas. Ocasionalmente se presentan sobre los miembros (25%) y a menudo se
localizan simtricamente sobre las rodillas. Cuando afectan el tronco (12%), suelen ser muy
extensas, habindose descrito una configuracin en H en algunos casos.
Al nacimiento, la superficie de la lesin puede estar ulcerada, costrosa o cubierta por una
membrana blanquecina lisa. A medida que va cicatrizando, la lcera va siendo
reemplazada por tejido fibroso liso, dejando una cicatriz atrfica sin apndices
cutneos. Cuando el defecto del cuero cabelludo es muy profundo puede haber
muerte por infeccin (meningitis) o por hemorragias del seno sagital. Lesiones
extensas del cuerpo pueden cicatrizar satisfactoriamente aunque pueden quedar
retracciones.
El tratamiento deber estar orientado a favorecer la cicatrizacin evitando la
infeccin secundaria. A medida que el nio crece, la cicatriz se hace inaparente y
usualmente no requiere correccin. Defectos ms grandes necesitan correccin por
plastias o trasplantes de pelo. (Fig. 18)
1622
Fig. 18 Aplasia cutis congnita

DEFECTOS CONGNITOS DRMICOS
Son desrdenes heredados de los tejidos drmicos que generalmente
comprometen uno de los elementos del tejido conectivo. Tres tipos de fibras forman
el tejido conectivo de la dermis: colgeno, retculo y elastina (fibras colgenas, fibras
reticulares y fibras elsticas). Los mucopolisacridos son el mayor componente de la sustancia
fundamental entre esas fibras. En este captulo se discutirn los desrdenes del
colgeno, el mayor constituyente del tejido conectivo (Sndrome de Ehler-Danlos) y
los desrdenes de las fibras elsticas (Cutis laxa y Pseudoxantoma elstico).
SNDROME DE EHLERS-DANLOS
(CUTIS HIPERELSTICA)
ste es un desorden hereditario del tejido conectivo (colgeno) caracterizado por aumento de
la elasticidad cutnea, hiperextensibilidad articular y marcada fragilidad de la piel con formacin de
pseudotumores y grandes cicatrices colgantes.
Se ha descrito en todas las razas y aunque afecta ambos sexos, hay leve
1623
predominio en los varones.
En la mayor parte de los casos, el sndrome es familiar, se manifiesta
tempranamente en la vida y sigue un modo de herencia autosmico dominante con
expresin variable. Se han reportado casos en los cuales ambos padres son normales
y otros en los que el inicio de sus manifestaciones ocurri hasta en la vida adulta.
Varias hiptesis acerca de la naturaleza fundamental del defecto en este sndrome se han
postulado y en su gnesis se han implicado todos los componentes del tejido conectivo,
cualitativa o cuantitativamente. El defecto primario parece ser un colgeno ms
elstico por el modo de unin de sus haces.
Los nios con este sndrome generalmente nacen prematuramente, a menudo por
ruptura prematura de membranas. La piel es de textura suave y aterciopelada, y a la palpacin
tiene una consistencia blanda caracterstica. Es hiperelstica y puede ser estirada hasta 15 cm o
ms, pero al soltarla vuelve inmediatamente a su posicin original sin arrugarse. Mayor elasticidad
se observa a nivel de articulaciones y prominencias
seas.
Adems
de
la
hiperextensibilidad, la piel es extremadamente frgil y golpes leves o pinchazos producen

heridas abiertas en forma de boca de pescado por la retraccin de los bordes. Las heridas tienen
pobre fuerza tensil, por lo que es difcil suturarlas adecuadamente y deben mantenerse unidas con
vendajes adhesivos. Los puntos tienden a salirse, cortando la piel frgil, lo que lleva a dehiscencias,
curacin lenta y la formacin de cicatrices amplias de superficie papircea (como herniaciones).
Este tipo de cicatrices se observa ms frecuentemente sobre las articulaciones y la regin frontal.
Los vasos sanguneos son tambin frgiles y grandes hematomas pueden
formarse despus de traumas menores o por simple estiramiento de la piel. La
resolucin
de
los
hematomas
se
acompaa
de
fibrosis,
produciendo
los
pseudotumores subcutneos.
Quistes o esferas mviles subcutneas acontecen especialmente en las piernas,
brazos y glteos; contienen lpidos y tienen una pared fibrosa a menudo calcificada.
La piel de manos y pies tiende a ser laxa y redundante, comparndose a veces con un
guante o mocasn desinflado. Los pabellones auriculares, muy elsticos, pueden
comprimirse en una sola bola y tienden a estar muy separados de la cabeza. La
lengua puede ser tan elstica que algunos pacientes pueden tocarse con ella la punta
de la nariz (signo de Gorlin). El epicanto es frecuente, dndoles la apariencia de
tener los ojos ampliamente separados. Los prpados superiores pueden ser
1624
fcilmente evertidos (signo de Metenier).
La hiperextensibilidad articular es caracterstica: los dedos de las manos pueden
dorsiflexionarse hasta tocar la mueca; el taln puede ser llevado hasta el ombligo, y
la cabeza puede ser colocada fcilmente entre las rodillas. Esta hiperextensibilidad
articular puede causar dificultades, ya que a veces se acompaa de inestabilidad
articular, articulacin de doble accin, subluxaciones o dislocaciones de grandes articulaciones, las
cuales pueden ocurrir espontneamente o despus de traumas leves. Derrames articulares y hemartrosis son frecuentes. Xifoescoliosis, pie plano y genu recurvatum son comunes. El tono
muscular es pobre y la presencia de hernias inguinales y diafragmticas es comn. Se
han descrito anomalas del corazn y aneurismas disecantes de laaortacomo partedel proceso.
Aunque el pronstico de vida es normal, puede ocurrir muerte prematura por
sangramiento gastrointestinal, perforacin intestinal o ruptura de defectos
cardiovasculares.
Existen al menos 7 variantes del sndrome, siendo los primeros 4 tipos separados
en bases clnicas. El tipo 1 es el clsico sndrome de Ehlers-Danlos severo, en tanto
que el tipo 2 es el sndrome leve de Ehlers-Danlos. Ambos se heredan en forma
autosmica dominante.
El
tipo
3,
conocido
tambin
como
tipo
benigno
hipermovible,
tiene
hiperextensibilidad articular, pero sus manifestaciones cutneas son relativamente

leves. Tambin se hereda en forma autosmica dominante.
El tipo 4 es el ms grave de todos, conocindose tambin como arterial, equimtico o tipo
Sack-Barabas. La piel no es muy elstica, pero es extremadamente delgada y se rompe

fcilmente; la falta de colgeno subcutneo hace que las venas superficiales sean muy prominentes.
La piel sobre la cara, orejas y dedos tiende a ser muy tensa. No se acompaa de mucha
hipermovilidad articular. Elastosis perforante serpiginosa se le asocia frecuentemente. La
naturaleza maligna de este tipo se debe a la fcil propensin de las arterias a romperse, especialmente las de mediano y grueso calibre, y a las rupturas espontneas del intestino grueso. El
defecto bioqumico ocurre en la sntesis de colgeno tipo III (colgeno vascular). No se conoce su
forma exacta de herencia, pero parece ser autosmica recesiva.
El tipo 5 no es clnicamente distinto a los dems, excepto porque genticamente
se hereda en forma recesiva ligada al sexo (clnicamente se asemeja al tipo 2).
En el tipo 6 hay un defecto en la enzima lisil hidroxilasa, la cual cataliza la
1625
hidroxilacin de la lisina en la cadena de polipptidos de la fibra colgena; esto da
por resultado un colgeno deficiente en hidroxilisina. Adems de todo el cuadro clsico del
sndrome, los pacientes con este tipo tienen severa escoliosis y fragilidad ocular. La
ruptura de la esclertica o la crnea y/o desprendimiento de retina por traumas
relativamente menores, constituye un hallazgo frecuente.
El tipo 7 se acompaa de gran laxitud articular; los pacientes nacen con
dislocacin de las caderas y tiene luxaciones de las grandes articulaciones. La piel es
excesivamente elstica, tienen facies caractersticas y tendencia a la estatura corta. Estos
pacientes tienen deficiencia de la peptidasa del procolgeno, lo que hace que las
fibras colgenas sean un 20% ms largas que las normales; a esto se debe la mayor
laxitud articular. (Fig. 19, 20, 21, 22 y 23)
Fig. 20 Sndrome de Ehlers Danlos
1626
Fig. 21 Sndrome de Ehlers

Danlos
1627
TIPOS
CUADRO CLINICO
HERENCIA
I. Gravis
Piel suave, aterciopelada, frgil,

con gran hiperextensibilidad;
equimosis fciles; cicatrices en
papel de cigarrillo;
hipermotilidad de pequeas y
grandes articulaciones; vrices y
hernias frecuentes; prematurez
por ruptura de membranas es
comn.
Piel suave, moderadamente
hiperextensible; equimosis
fciles; hipermotilidad articular
moderada; vrices y hernias
menos frecuentes. Prematurez
rara
Piel suave, poco afectada;
movilidad articular muy
aumentada, afectando grandes y
pequeas articulaciones;
dislocacin es comn
Piel delgada y/o traslcida; venas
superficiales visibles en todo el
cuerpo; equimosis repetidas con
trauma mnimo; la piel no es
hiperextensible y las
articulaciones (excepto las
pequeas de manos) son de
movilidad normal; frecuentes
rupturas de arterias e intestino
(especialmente colon) que a
menudo llevan a la muerte.
Similar al tipo II: las equimosis
pueden ser ms extensas
Piel suave, aterciopelada,
hiperextensible; hipermovilidad
articular; escoliosis; cicatrizacin
ms rpida que en tipo I;
fragilidad ocular y queratocono
Piel suave; cicatrizacin casi
normal; marcada
hiperextensibilidad articular;
dislocacin congnita de la
cadera es frecuente.
II Mitis
III. Hipermovilidad
Familiar Benigna
IV. Equimtico o
Arterial
V. Lgado sexo
VI. Ocular
VII. Artrocalasis
mltiple congnita
AD: Autosmico Dominante

AR: Autosmico Recesivo
XR: Recesivo ligado al sexo
Fig. 24 Los sndromes de Ehlers-Danlos
AD
DESORDEN
BIOQUIMICO
Desconocido
HALLAZGOS
1628
ULTRAESTRUCT.
Fibras colgenas,
grandes, muchas de
forma irregular
AD
Desconocido
Fibras colgenas,
grandes, muchas de
forma irregular
AD
Desconocido
Desconocido
AD
Ausencia o
disminucin de la
sntesis del
colgeno tipo III.
Secrecin
alterada de
colgeno tipo III.
Dermis delgada,
fibras pequeas,
fibrillas de tamao
variable
XR
Desconocido
Desconocido
AR
Deficiencia de
Lisil hidroxilasa
Haces de colgeno
pequeos, fibras
normales o similares
al tipo I.
AD
o
AR
Substitucin del
NH2 terminal del
procolgeno por
amino cido NH2
terminal.
Deficiencia de
proteasa
Desconocido
AR
1629
Estos ltimos 2 tipos son autosmicos recesivos en su herencia.

Para McKusick, estos 7 tipos del sndrome no constituyen todas las variantes posibles,
ya que la sntesis del colgeno y la fibrinognesis son procesos complejos con muchas
etapas determinadas genticamente; cualquier mutacin en esas etapas puede dar
lugar a un nuevo tipo.
La histologa de la piel en los sitios traumatizados muestra granulomas con
clulas gigantes de cuerpo extrao, con pseudotumores qusticos y esferas llenas de
lpidos.
El manejo de estos pacientes es de sostn y debe incluir el consejo gentico. Deben evitarse y
protegerse contra los traumas, usando vendajes comprensivos sobre los hematomas para que se
promueva su resolucin sin la formacin de pseudotumores. Las heridas deben
suturarse con cuidado y colocarse vendajes adhesivos para facilitar su curacin.
El sndrome de Ehler-Danlos se ha encontrado asociado con Pseudoxantoma

elstico, Esclerosis lateral amiotrfica, retraso mental, hipoparatiroidismo, Elastosis
perforante serpiginosa, sndrome de Marfn y sndrome de Down.
CUTIS LAXA
Conocido
tambin
como
Elastolisis
generalizada,
es
un
desorden
extremadamente raro del tejido elstico caracterizado por piel inelstica, laxa y
pndula, que da por resultado una apariencia senil. Existen formas congnitas y
adquiridas.
Al presente se conocen 3 formas genticas: una forma severa autosmica
recesiva, la cual es rara y generalmente presente al nacer, expresando el sndrome
completo; una forma relativamente benigna, autosmica dominante, menos
comnmente observada, con tendencia a mejorar espontneamente (los hallazgos
generalmente estn limitados a la piel sin aparente compromiso sistmico); y una
forma rara ligada al sexo, recientemente descrita, que se caracteriza por moderada
laxitud de la piel, anomalas esquelticas y divertculos de la vejiga, en la cual se ha
descubierto una deficiencia de lisil-oxidasa (la enzima que conjuga el colgeno y la
elastina). Estos pacientes tienen niveles disminuidos de cobre y ceruloplasmina
1630
sricas, lo cual sugiere que la anormalidad primaria pueda ser un defecto en el
metabolismo del cobre que afecta a la enzima.
Se ha sugerido que la anormalidad principal en el Cutis Laxa se debe a una
incrementada destruccin de las fibras elsticas por la elastasa (posiblemente debida
a niveles bajos del inhibidor de la elastasa), lo cual debe ser confirmado.
En los pocos casos reportados, el desorden ha sido 2 veces ms comn en
mujeres. Se han descrito casos familiares.
Cuadro clnico
La piel es redundante, inelstica y cae en colgajos; las reas ms frecuentemente
afectadas son la cara, los prpados, el cuello, los hombros y los muslos, pero
cualquier parte del cuerpo puede ser afectada.
El tipo congnito suele ser generalizado y los nios al nacer parecen tener mucha
piel para su cuerpo; en pocos meses adquieren la apariencia de un pequeo hombre
viejo.
Los tipos adquiridos aparecen ms tarde en la vida y pueden ser localizados o
generalizados.
La piel es laxa, inelstica, redundante, cayendo en forma de pliegues pndulos; los prpados se
caen (blefarocalasia); grandes pliegues y arrugas se forman sobre la frente, mejillas y mentn,
confirindole aspecto senil (cara de perro sabueso), as que el paciente progresa de joven a
anciano en pocos aos. Aunque cualquier parte del cuerpo puede ser afectada, el
compromiso mayor se observa en prpados, cuello, hombros y muslos.
En Cutis Laxa, la piel es extensible, pero en contraste con el Sndrome de Ehlers-Danlos, no
retorna a su posicinoriginal al ser lliberada la tensin.
Las manifestaciones generales son consecuencia de un tejido de soporte debilitado. El
enfisema pulmonar se desarrolla frecuentemente y puede acompaarse de neumotrax
espontneo. Pueden verse bloqueos cardacos con hipertrofia ventricular derecha secundaria al
enfisema. Hernias iguinales, umbilicales y del hiato esofgico son comunes. Pueden ocurrir
prolapsos del recto, la vejiga, el tero o la mucosa a travs del ploro, as como diverticulosis,
lceras gstricas y prdida de la libido. Aneurisma de la aorta se ha descrito en un caso.
Aunque ninguna anormalidad histolgica se demuestra con coloraciones de
1631
hematoxilina y eosina, la coloracin para fibras elsticas revela disminucin de su
nmero en toda la dermis. Con el microscopio electrnico se observa degeneracin
granular y fragmentacin de las mismas.
Los niveles de inhibidor de la elastasa pueden estar disminuidos y acompaarse de una
moderada elevacin srica de cobre y de alfa-2-globulina.
Curso
La enfermedad es gradualmente progresiva. La muerte sobreviene por
complicaciones
pulmonares
relacionadas
con
el
enfisema,
tales
como
bronconeumona y edema pulmonar, comunes entre la segunda y cuarta dcadas de

la vida.
Tratamiento
El tratamiento es limitado y el pronstico generalmente pobre. La ciruga puede corregir los
divertculos, prolapsos o hernias. Estudios de la funcin pulmonar pueden ayudar al diagnstico
temprano del enfisema, para manejarlo adecuadamente. La ciruga reconstructiva,,
especialmente de la cara, puede mejorar notablemente la apariencia del paciente,
con gran ventaja psicolgica; desafortunadamente los beneficios solo son temporales.
PSEUDOXANTOMA ELSTICO
Es un desorden gentico del tejido elstico que compromete piel, ojos y sistema cardiovascular. Se caracteriza por la presencia de ppulas amarillentas suaves y placas
poligonales en el cuello, debajo de las clavculas, axilas, fosa antecubital, rea
periumbilical, perin y muslos.
Hay 2 formas dominantes y 2 recesivas de esta enfermedad, siendo autosmicas
recesivas la mayora de los casos.
La patognesis es discutible y parece estar relacionada a una anormal proliferacin de las
fibras elsticas, las cuales sufren calcificacin y fragmentacin prematuras. Las lesiones cutneas, la
marca de la enfermedad, son ppulas amarillentas que semejan xantomas (de aqu el nombre de
pseudoxantomas). Pueden ser varias ppulas o formar placas lineares que semejan piel de gallina o
1632
cscara de naranja. Tales lesiones pueden aparecer en la niez, pero usualmente pasan
inadvertidas. La piel de las zonas afectadas se vuelve inelstica y puede caer en grandes colgajos,
especialmente en el cuello. Cuando afecta los pliegues nasolabiales, el mentn y el cuello
anterior conforman en el paciente una apariencia de perro sabueso. Las mucosas
pueden tener iguales caractersticas.
Pueden encontrarse asociadas, especialmente a nivel del cuello, lesiones de
Elastosis Perforante Serpiginosa.
Los cambios oculares asociados son caractersticos; son llamados estras angioides,
tratndose de bandas lineares color gris oscuro, causadaspor desprendiimientodelamembrana de Bruch
que se ha fibrosado; se ven en el 50 al 75% de los casos.
La asociacin de lesiones cutneas y estras angioides se conoce con el nombre de
Sndrome de Grnbland-Strandberg.
La prdida de la visin central se presenta en el 70% de los casos. Estos cambios
retineanos son similares a los observados en pacientes con enfermedad de Paget de los
huesos o con anemia a clulas falciformes.
Los cambios vasculares son importantes; incluyen calcificacin prematura
extensa de la media de las arterias perifricas, la cual lleva a cambios en el pulso y
fenmenos de insuficiencia arterial de extremidades (fatigabilidad fcil, claudicacin intermitente),
compromiso de arterias coronarias, hemorragias cerebral y gastrointestinal. La
hipertensin puede agravar dichas hemorragias.
Las enfermedades asociadas a Pseudoxantoma elstico son: Enfermedad de
Paget de los huesos, Anemia a clulas falciformes, sndrome de Marfn, sndrome de

Ehlers-Danlos, Diabetes Insipida y Elastosis Perforante Serpiginosa.
Histolgicamente los cambios ocurren a nivel de la dermis media y profunda,
observndose depsitos de calcio y degeneracin basfila del tejido elstico. Tal
degeneracin tambin afecta el tejido conectivo de la aorta y las arterias musculares
de mediano calibre, as como las arterias coronarias, renales, gastrointestinales,
pancreticas, uterinas y cutneas.
No existe tratamiento especfico para este desorden. La remocin quirrgica de la piel
redundante puede mejorar la apariencia. Las hemorragias gastrointestinales pueden
manejarse conservadoramente, pero la ciruga a veces es necesaria.
Ya que estas afecciones son lentas pero progresivas, una revisin completa del
1633
sistema vascular y ocular en forma regular es necesaria.
EPIDERMOLISIS BULOSA
Se trata de un grupo de enfermedades caracterizadas por el desarrollo de
lesiones vesiculosas o bulosas que aparecen en forma espontnea o son causadas por
trauma o friccin. De acuerdo con la presencia o ausencia de cambios distrficos y a
la forma de cicatrizacin de sus lesiones, estas enfermedades se han clasificado en
dos grupos mayores: 1) no-cicatriciales (en general curan sin dejar cicatriz); 2)
cicatriciales (curan dejando una cicatriz atrfica).

EPIDERMOLISIS BULOSAS
NO-CICATRICIALES
Epidermolisis bulosa simple
La Epidermolisis Bulosa Simple (EBS) se hereda en forma autosmica dominante.

Se caracteriza por el desarrollo de ampollas o vesculas de contenido seroso o
serosanguinolento en reas sometidas a friccin o traumatismo, las cuales curan sin dejar
cicatriz (excepto pigmentacin postinflamatoria) ni quistes de milium. (Fig. 25)
Fig. 25 Epidermolisis bulosa simple

El cuadro puede estar presente al nacimiento o aparecer posteriormente, pero se hace ms
evidente cuando el nio comienza a darse vuelta, gatear o caminar; es entonces cuando aparecen
1634
las lesiones a nivel de glteos, codos, rodillas, manos y pies, o en sitios de frote por ropas apretadas.
El compromiso de las mucosas es mnimo o nulo; solo en el 20% de los casos hay compromiso de
las uas. Las distrofias ungueales obedecen a lesiones de los dedos en la infancia. Despus del
tercer ao de vida, generalmente solo se afectan las manos y los pies. Aunque el cuadro puede
persistir toda la vida, usualmente mejora casi totalmente en la adolescencia.
El estudio histolgico muestra una bula intraepidrmica suprabasal formada por
citlisis de las clulas de la capa basal. La razn de la citlisis es desconocida, pero se ha postulado
que la activacin de enzimas citolticas ms el calor o la existencia de un mutante (una
protena estructuralmente sensible a la temperatura), pueden constituir el defecto patognico
primario.
Epidermolisis bulosa letal
La Epidermolisis Bulosa Letal (EBL), conocida tambin como Epidermolisis Bulosa

de Unin o Epidermolisis Bulosa tipo Herlitz, es una de las formas ms severas de
estas enfermedades. Se hereda en forma autosmica recesiva. Se caracteriza por la
formacin de grandes bulas y reas denudadas que afectan casi todo el cuerpo. Las
lesiones usualmente estn presentes al nacimiento, especialmente en las piernas.
Aproximadamente el 50% de estos nios mueren durante el primero o segundo ao
de vida por desequilibrio hidroelectroltico y/o por sepsis. Si el paciente sobrevive los
primeros 2 aos, la enfermedad tiende a mejorar y semeja la forma bulosa simple.
El estudio histolgico, microscopia de luz y electrnica, muestran la formacin de
una ampolla en la unin dermoepidrmica, con la separacin por arriba de la
membrana basal PAS-positiva. La separacin ocurre en la lmina lcida, espacio
entre la membrana plasmtica de las clulas basales y la lmina basal de la dermis.
Aunque la causa de esta anormalidad es desconocida, se ha sugerido que una alteracin
estructural de los hemidesmosomas podra disminuir la adhesividad entre la dermis y
la epidermis. (Fig 26)
1635
Fig. 26 Epidermolisis Bulosa de Unin (Letal). Extensas lesiones erosivas. No hay

cicatrices atrficas
Las lesiones del cuero cabelludo son comunes y casi patognomnicas, siendo raras las de mucosas y esfago. Las lesiones del cuerpo cicatrizan lentamente sin dejar cicatriz ni formacin de
milia. Las manos y los pies son usualmente respetados. Puede haber lesiones ungueales:
engrosamiento, distrofia o prdida total de las uas. Hay displasia dental con alteracin del
esmalte, el cual se quiebra fcilmente; una apariencia en empedrado de los dientes es
caracterstica. Es comn el compromiso perioral que respeta los labios, refirindose como
patognomnico de esta enfermedad. Los pacientes que sobreviven muestran severo retraso
del crecimiento y anemia recalcitrante.
Epidermolisis bulosa recurrente de manos y pies
Conocida tambin como enfermedad de Weber-Cockayne, se hereda en forma
autosmica dominante. Se cree que es una variante de la forma simple en la cual se requiere de
mayor trauma o friccin para inducir la formacin de ampollas. En esta enfermedad, las bulas
estn confinadas a manos y pies, asocindose hiperhidrosis palmoplantar. Aunque las
lesiones pueden presentarse en los 2 primeros aos de vida, usualmente el inicio es durante la
adolescencia o vida adulta temprana: aparicin de bulas en los pies despus de largas
1636
caminatas o en las manos despus de jugar golf o tenis, con mayor frecuencia en pocas de calor;
disminuye notablemente en tiempos o climas fros. No hay alteracin de otras reas y
rganos.
Al igual que en la forma simple, la citlisis de las clulas epidrmicas es el cuadro
histolgico esencial, pudiendo ocurrir a cualquier nivel entre las clulas basales y
granulosas. La fisiopatologa es desconocida, pero parece deberse a una posible
activacin del sistema enzimtico citoltico, probablemente por el calor.
Epidermolisis bulosas cicatriciales
Se dividen en formas dominantes y recesivas. Se mantiene el trmino Epidermolisis pese a
que la bula es subepidrmica y no existe citlisis de las clulas epidrmicas. Por ello, ciertos
autores han sugerido nombres tales como Dermatosis bulosas dermolticas o
Enfermedades mecanobulosas.
La forma dominante es menos severa; los individuos afectados generalmente son de estatura
normal y tienen poco o ningn compromiso del pelo o los dientes. Las formas recesivas, por el
contrario, son severas e incapacitantes; el crecimiento y desarrollo estn retardados, los dientes
son anormales y es comn la alopecia o hipotricosis.
El examen histolgico de la piel comprometida en las formas distrficas dominantes o
recesivas revela separacin en la unin dermoepidrmica, fragmentacin de los haces de colgeno
en el piso de la ampolla e infiltrado linfohistiocitario con extravasacin de eritrocitos.
El microscopio electrnico muestra separacin por debajo de la membrana basal
PAS-positiva (en el lado drmico de la unin dermoepidrmica) y ausencia de las fibras de
anclaje tanto en la piel normal como en la piel con ampolla. La anormalidad reside en la dermis. La
ausencia de las fibras de anclaje (aparente defecto estructural primario en las formas recesivas)
permite la ruptura de la integridad estructural en la unin dermoepidrmica y la subsecuente
formacin de ampollas. Aunque las fibras de anclaje estn ausentes en la piel daada de pacientes
con las formas dominantes, un estudio revel fibras normales en la piel no comprometida de 3
individuos con este desorden. Esto sugiere un posible mecanismo de diferenciacin entre las
formas dominantes y las recesivas, lo cual requiere confirmacin.
El principal defecto en las formas distrficas parece ser una anormalidad
estructural del tejido conectivo drmico, probablemente el colgeno, asociado a una
1637
funcin alterada de la fisiopatologa de la Epidermolisis Bulosa Distrfica. Esto ha
sido sugerido por la observacin de niveles elevados de colagenasa en las bulas por
friccin, en pacientes con las formas recesivas de este desorden. Lazarus, sin
embargo, encontr niveles elevados de colagenasa solo en las lesiones activas, y
ninguno de sus pacientes tuvo incremento de la hidroxiprolina urinaria, sugiriendo
una continua degradacin de colgeno. Este autor concluy que la incrementada
activacin de la colagenasa en las formas distrficas, puede ser secundaria a la injuria
tisular y no a una anormalidad primaria en los individuos con este desorden.
Epidermolisis bulosa distrfica dominante
Es de severidad intermedia entre las formas Bulosa simple y Distrfica recesiva.
Aunque el inicio puede ser tardo, las ampollas generalmente estn presentes al
nacer o poco despus. Cerca del 20% de los pacientes presentan lesiones antes del
primer ao de edad. Mejoras pueden ocurrir con la edad y solo muy rara vez
cicatrices deformantes de manos y pies, como las vistas en las formas recesivas. En
las formas Distrficas dominantes, la mayora de lesiones estn claramente
relacionadas a trauma mecnico. Las ampollas aparecen primero sobre las
prominencias seas (nudillos, muecas, pies, codos y rodillas). Las ampollas recientes
son tensas y a veces hemorrgicas; pueden ocurrir erosiones sin formacin de
ampollas, as como hiperhidrosis y queratodermia palmoplantar. Quistes de milium
caractersticamente aparecen en los sitios donde han curado las bulas; no son
especficos de esta entidad y a menudo ocurren en piel crnicamente traumatizada
(porfiria, quemaduras, pnfigos, dermabrasin). Representan quistes de retencin
por oclusin de las unidades pilosebceas.
Aunque rara vez se ven cicatrices mutilantes, pueden desarrollar cicatrices atrficas y
superficiales, de superficie arrugada, al curar la bula. Placas eritematosas debidas a trauma,
insuficientes para causar la ampolla, son vistas frecuentemente. Hipo ohiperpigmentacinpuedenocurrir
alcurar las bulas,pero cicatrices hipertrficaso queloides muy rara vez.
Lesiones de las mucosas aparecen en el 20% de los casos, pero nunca son
severas. Los dientes usualmente no son afectados pero puede verse milia oral por
desprendimento de islotes de epitelio en reas de formacin temprana de bula. El
1638
pelo, la conjuntiva y la crnea no se afectan, y el desarrollo fsico y mental son normales. En el 80%
de los casos, sin embargo, las uas son gruesas, distrficas y a veces completamente
destruidas. (Fig. 27)
Fig. 27 Epidermolisis Bulosa Distrfica Dominante. Lesiones cicatriciales atrficas en

rodillas y cara anterior de piernas, con distrofias ungueales. Las lesiones son ms
notorias en la madre (a la izquierda) que en las dos hijas.
Forma albopapuloide
Esta variante nica de la Distrfica dominante, aunque puede presentarse en la
infancia, generalmente comienza en la niez tarda, adolescencia o vida adulta. Se
caracteriza por pequeas ppulas firmes, elevadas, perifoliculares, color marfil, las
cuales varan en tamao de 1 mm a 1 cm o ms de dimetro; aparecen en forma
espontnea
independientes
de
las
bulas,
generalmente
en
el
tronco,
particularmente sobre la parte baja de la espalda. Aunque se suelen asociar con las
formas dominantes, ocasionalmente se han encontrado en formas recesivas. La presencia
de cantidades elevadas de condroitin-sulfato degradado en la piel y la excrecin urinaria de
condroitin-sulfato B nativo o degradado, sugieren que esta variante puede resultar de
un metabolismo anormal de los mucopolisacridos cidos.
1639
Epidermolisis bulosa distrfica recesiva
Se caracteriza por presentar extensas cicatrices y deformidades, especialmente
de las extremidades, y severo compromiso de las mucosas. Las ampollas y erosiones
ya estn presentes al nacer o aparecen poco tiempo despus. Algunas ampollas
pueden aparecer en forma espontnea; usualmente se presentan en sitios de presin
o trauma. Si bien cualquier parte del cuerpo puede ser afectada, los sitios ms
frecuentemente comprometidos son: manos, pies, glteos, escpulas, cara, occipucio,
codos y rodillas.
Las bulas pueden ser hemorrgicas y, especialmente en las extremidades
inferiores, grandes reas pueden estar completamente erosionadas (como ocurre en
la forma Bulosa letalis). Cuando la ampolla se rompe, deja una superficie erosionada
y hmeda. El signo de Nikolsky es a menudo positivo. El lquido que contiene la bula,
estril al principio, puede infectarse llevando a sepsis; en nios mayores pueden
ocurrir nefritis secundarias a infecciones por estreptococo.
Las bulas curan dejando cicatrices atrficas hipo o hiperpigmentadas. Los quistes
de milium son frecuentes; en individuos severamente afectados, grandes reas de la piel
pueden aparecer finas, arrugadas y apergaminadas.
Ciclos repetidos de ampollas, infeccin secundaria y curacin dejan extensas cicatrices
superficiales, profundas e hipertrficas. Las manos y los pies son particularmente susceptibles a
severo compromiso. Con las cicatrizaciones repetidas, los dedos de manos y pies pueden
fusionarse (pseudosindactilia), y pueden ocurrir contracturas en flexin de los miembros
superiores. Al fusionarse los dedos pueden recubrirse por una especie de saco epidrmico
(deformidad en garra o guante).
Las uas son comprometidas con severa distrofia o ausencia completa por
degeneracin del lecho ungueal. Los ojos pueden mostrar una serie de cambios:
blefaritis, simblefaron, conjuntivitis y/o queratitis, asociada a la formacin de
vesculas y opacidad corneal. Puede ocurrir ronquera o disfagia por lesiones en
laringe o faringe, con estenosis larngea en algunos casos.
Las lesiones de las mucosas aparecen pronto despus del parto; erosiones del
esfago pueden dar estenosis segmentarias (ms a menudo de la mitad superior) con
la consecuente dificultad para la deglucin, dificultad para la alimentacin y
detencin del desarrollo. A medida que el paciente crece, la enfermedad tiende a
1640
disminuir en severidad; los individuos afectados pronto aprenden a evitar bebidas
calientes, alimentos duros, fragmentos grandes o cualquier cosa que pueda producir
ampollas en boca, faringe o esfago. (Fig. 28, 29, 30, 31 y 32)
Fig. 28 Epidermolisis bulosa distrfica

En algunas reas se observan sinequias
y reabsorcin (mitones). En otras,
esfacelacin en reas de friccin.
Fig. 31 Epidermolisis bulosa recesiva
1641
Fig. 32 Epidermoliisis bulosa recesiva

Los dientes tardan en salir y presentan malformaciones y, en particular, son
susceptibles a caries. Aun los procedimientos rutinarios de higiene dental pueden
provocar bulas en los labios, encas o mucosa oral. Frecuentemente hay arrugas
peribucales debidas a cicatrices intraorales. Las orejas pueden estar afectadas o
unidas al cuero cabelludo. El cabello y el pelo del cuerpo pueden ser escasos, con
placas de alopeca cicatricial.
En algunos casos, la distrofia puede ser mnima y resulta difcil diferenciarla de las
otras formas de Epidermolisis bulosas.
En individuos severamente afectados, la muerte ocurre en la infancia o la niez
por septicemia, neumona, prdida de lquidos por las extensas reas de piel
denudada, amiloidosis por infecciones crnicas y recurrentes, insuficiencia renal
(posiblemente por pielonefritis crnica) o malnutricin secundaria a constricciones
esofgicas.
Otras
complicaciones
asociadas:
anemia
refractaria,
prpura
hiperglobulinmica y anormalidades de la coagulacin. Pacientes que han tenido la

enfermedad por aos pueden mostrar predisposicin a carcinomas baso o espinocelulares. (Fig. 33)
1642
Fig. 33 Carcinoma epidermoide en epidermolisis bulosa

En nios pequeos, las Epidermolisis bulosas deben diferenciarse de la sfilis
congnita, Enfermedad de Ritter, imptigo buloso, Hiperqueratosis epidermoltica,
Incontinentia pigmenti, Acrodermatitis enteroptica, Mastocitosis, Eritema polimorfo y Necrolisis epidrmica txica.
En nios mayores y adultos deben considerarse el Prfigo vulgar, Penfigoide,
Dermatitis herpetiformis, Porfirias y otras enfermedades bulosas.
Tratamiento
Como en cualquier desorden heredado, es responsabilidad del mdico informar a
los padres el riesgo de la transmisin gentica de las anormalidades. Cuando la
condicin es determinada por un gene dominante, como en la Distrfica dominante, si uno de
los padres est afectado, el riesgo de que cada nio sea afectado es del 50%. En una
familia en la que un nio manifiesta anormalidades debidas a un gene recesivo, como
1643
en la Distrfica recesiva, el riesgo de que la enfermedad aparezca en el hijo siguiente
es del 25%.
El tratamiento es paliativo. Hay que evitar el trauma y controlar la infeccin
secundaria. Ya que las ampollas se deben a injuria mecnica, deben tomarse medidas para
aliviar la presin y prevenir traumas innecesarios. Un ambiente fresco, evitando el
sobrecalentamiento, y lubricacin de la piel para disminuir el coeficiente de friccin
superficial, son de ayuda en la reduccin de la formacin de ampollas. Puede
prevenirse la extensin de las ampollas por aspiracin asptica del contenido; el techo de las
mismas debera desbridarse con tijeras estriles. Las grandes reas denudadas deben
manejarse con el mtodo abierto que se usa para las quemaduras: lquidos
endovenosos, antibiticos sistmicos, proteccin y manejo estril de las reas
afectadas. Se ha mencionado que altas concentraciones de esteroides tpicos pueden facilitar
la curacin de grandes reas erosionadas, pero no ha sido comprobado. Si se quiere
prevenir o controlar la sepsis, especialmente en el recin nacido o en nios pequeos, deben
controlarse cuidadosamente la flora cutnea y oral.
En las formas distrficas severas, la profilaxis con antibiticos disminuye la
tendencia a la infeccin local, sepsis y cicatrizacin anormal, previniendo las
glomerulonefritis secundarias a estreptococcias.
La vitamina E oral (DL-Alfatocoferol) es un antioxidante biolgico que aumenta la actividad de
algunas enzimas y quiz induce la sntesis de otras. Aunque hay reportes de respuestas favorables
al usarla en dosis arriba de las 2.000 U. I. diarias, la mayora de estudios no han confirmado su valor
en la prevencin de las ampollas y la cicatrizacin.
Las dietas blandas por varias semanas pueden mejorar la disfagia. Si los mtodos
conservadores fallan, las dilataciones o la ciruga deben ser consideradas. Los
trasplantes de colon, sustituyendo al esfago, han dado resultados satisfactorios en
algunos casos.
Los esteroides sistmicos han sido usados en todas las formas de la enfermedad;
aparentemente solo son de valor en la forma letalis y no parecen prevenir la
cicatrizacin y las mutilaciones de las formas distrficas severas. Para Moynahan,
administrados en altas dosis pueden salvar la vida en casos de formas distrficas
severas durante el perodo neonatal. Actualmente su uso se mantiene controversial,
1644
tomando en cuenta que deben ser utilizados por largos perodos y sus posibles
efectos secundarios.
La difenilhidantona oral se ha sugerido
como til en el tratamiento de formas
distrficas, ya que produce inhibicin de la actividad colagenoltica, tanto in vitro como in vivo. El
mecanismo parece ser inhibicin de la sntesis y/o de la secrecin del colgeno por los fibroblastos.
Aunque todava se requieren ms estudios, las dosis usadas son de 2.5 a 5 mg./kg/da, con
dosis mximas de 300 mg/da, y lo suficientemente altas para obtener niveles sricos entre 5 y 12
mcg/ml.
Si se disponen de los medios necesarios, puede recurrirse a los injertos de piel sinttica
obtenidos por bioingeniera.
Los cuidados de enfermera son necesarios, difciles y consumen mucho tiempo.
En las deformidades severas de manos y pies, pueden ser de valor la fisioterapia y la
ciruga reconstructiva.
Los tipos no distrficos y los casos distrficos leves tienen un pronstico de vida
normal.
XERODERMA PIGMENTOSUM
Es una rara enfermedad degenerativa y progresiva, heredada en forma autosmica recesiva,
caracterizada por marcada sensibilidad a la luz solar, en especial la luz ultravioleta B (de 290 a
320 nm.), prematuro envejecimiento de la piel acompaado por distrofias, cambios pigmentarios
oculocutneos y el desarrollo de neoplasias epiteliales. En algunas formas existe tambin
degeneracin neurolgica progresiva.
De distribucin mundial, su frecuencia vara de 1:250 000 habitantes en Europa y
Estados Unidos, a 1:40 000 habitantes en Japn. Se han reportado casos en todas las
razas. La consanguinidad de los padres vara del 12 al 100%. La herencia, autosmica recesiva,
afecta por igual a mujeres y varones. Los padres de estos pacientes son heterozigotos
obligados, clnicamente normales, aunque se ha reportado que poseen una alta
prevalencia de cncer cutneo. Del 40 al 50% de los casos reportados en Europa,
1645
Japn y Estados Unidos tienen anormalidades neurolgicas, pero ninguno de los
pacientes japoneses ha tenido melanoma; se cree que estos ltimos tienen una forma molecular
diferente de la enfermedad.
La anormalidad bsica consiste en una disminuida capacidad para reparar el
ADN daado por las radiaciones ultravioletas, lo cual predispone al desarrollo de malignidades
cutneas a temprana edad. Se trata de un defecto en el sistema de reparacin del ADN
debida a anomalas en la endonucleasa, la enzima que reconoce el sitio del ADN
daado por la luz ultravioleta; otra enzima, la exonucleasa, retira el dmero de
timina daado y un nmero de nucletidos adyacentes, para que otras enzimas, la
ADN polimerasa y la polinucletido ligasa, inicien la reparacin.
Las clulas de pacientes con esta enfermedad tienen una aumentada sensibilidad
a morir al ser expuestas a radiaciones UV; tambin son hipersensibles a la exposicin
a ciertas substancias qumicas, entre otras, 4-nitroquinolina 1-xido (4NQO),
benz(a)antraceno-5-6-apoxide, mostaza nitrogenada, psoralenos y radiacin UVA, y
mitomicin C.
Una dosis dada de luz UV da por resultado la aparicin de ms mutantes en
fibroblastos de pacientes con la enfermedad que en fibroblastos normales. Estas
observaciones estn de acuerdo con la teora de que las mutaciones somticas son las causantes
del cuadro cutneo. El incremento de la elastosis drmica podra representar una alteracin de
la funcin de los fibroblastos inducida por la luz UV. Las reas de hiper e hipopigmentacin podran representar clonas de melanocitos que han sufrido mutaciones
para producir cantidades excesivas o disminuidas de pigmento. De igual modo, la
aumentada frecuencia de cncer cutneo podra representar aumento en la
mutabilidad de las clulas cutneas. Sin embargo, ya que estudios sobre mutagnesis
y transformacin in vitro no se han realizado en clulas epidrmicas (queratinocitos
o melanocitos), este argumento se basa enteramente en una analoga con lo que sucede
con los fibroblastos drmicos.
Estudios recientes han identificado 8 diferentes defectos de reparacin del ADN en los fibroblastos, los cuales han sido llamados grupos de complementacin, denominados con letras
desde la A hasta la G con una variante adicional. En todos existen defectos en el sistema
escisin - reparacin del ADN, excepto en la variante, en cuyo caso el defecto radica en la
1646
reparacin post-replicacin del ADN, despus de exposicin a la luz UV.
Los pacientes de estos grupos son clnicamente indistinguibles. Los tipos A y D
tienen las mayores anormalidades neurolgicas entre los 7 y los 12 aos de edad.
Anlisis cromosmicos de linfocitos no tratados o de fibroblastos cultivados de la
mayora de pacientes con Xeroderma han revelado cariotipos normales. Despus de
radiacin UV, estas clulas tienen una notable frecuencia de anormalidades cromosmicas
(fragmentacin, supresin y desplazamientos de cromtides). El traslape espontneo de
cromtides hermanas, una medida cromosmica del dao al ADN, ocurre con
frecuencia normal en clulas de xeroderma; sin embargo, despus de tratamiento
con radiacin UV, ocurre un gran incremento en ese traslape; la magnitud del mismo
vara en los diferentes grupos.
Todos los tipos de clulas estudiados (clulas epidrmicas, fibroblastos, linfocitos, clulas
epidrmicas, clulas conjuntivales, corneales y hepticas) tienen anmalo el sistema de reparacin
del ADN. Ya que las clulas del lquido amnitico tambin poseen ese defecto, se usan para el
diiagnstico prenataldela enfermedad.
Se ha descrito una forma de Xeroderma con cuadro clnico severo, pero con
sistema de reparacin normal del ADN. El cuadro clnico se inicia, en la mayor parte
de casos, en la niez; en el 75% de los pacientes los primeros sntomas aparecen en
los tre6 meses y los 3 aos de edad. (Fig. 34)
Fig. 34 Xeroderma pigmentoso
1647
EL estado eritematoescamoso inicial se caracteriza por eritema de las reas

expuestas a la luz UV, especialmente cara, cuello, V del escote, antebrazos y dorso
de manos, el cual aparece despus de mnima o moderada exposicin al sol; tal
sensibilidad dura toda la vida y se asocia a conjuntivitis y fotofobia.
La pigmentacin suele aparecer antes de los 2 aos de edad. Al inicio, las manchas son indistinguibles de las eflides ordinarias, pero posteriormente adoptan variables tonalidades de
pigmentacin que varan del caf claro al negro, cuyos dimetros van desde pocos
milmetros hasta 2 cm; son de bordes angulares irregulares, aparecen en las reas expuestas al
sol, aunque pueden presentarse en la unin mucocutnea de los labios, lengua y ocasionalmente
en palmas y plantas. Mculas acrmicas se observan intercaladas con las manchas oscuras. Hay un
relativo respeto por las reas cubiertas del cuerpo, especialmente glteos y axilas.
El estado atrfico y telangiecttico se caracteriza por la presencia de pequeas
dilataciones venosas rosadas o rojo estrelladas, aisladas o en placas. Las reas pigmentadas van
siendo reemplazadas por manchas acrmicas y al coalescer forman placas irregulares atrficas. La
piel se vuelve seca y escamosa, arrugada y apergaminada (xerodrmica). La poiquilodermia
puede ser muy marcada en el centro de la cara, provocando adelgazamiento de boca y
nariz, ectropon y madarosis del prpado inferior; esto da por resultado conjuntivitis
y queratitis por exposicin, la cual frecuentemente progresa hacia la opacidad
corneal.
Placas verrucosas y angiomas se presentan especialmente en la cara, pudiendo
adems desarrollarse queratosis actnicas, queratoacantomas y cuernos cutneos, los
cuales tienden a malignizarse. Frecuentemente ocurren papilomas y carcinomas de
los prpados que irritan la conjuntiva y aumentan la fotofobia. Las lesiones conjuntivales
incluyen: pterigiones (o pingculas), simblefarn, estafiloma de la crnea, papilomas y fibromas
del iris. El fondo del ojo no est afectado.
Las malignidades cutneas y neoplasias oculares generalmente aparecen en la niez o
adolescencia. Los ms frecuentes son los carcinomas basocelulares, siguindoles los
espinocelulares. Melanomas malignos se han reportado en el 3% de los casos (en Estados
Unidos, las series alcanzan hasta el 50%), observndose todos los tipos.
Otras neoplasias asociadas incluyen carcinomas espinocelulares de la lengua y
cavidad oral, tumores cerebrales y leucemias.
1648
Pacientes con la forma clsica de Xeroderma tienen desarrollo normal y algunos han
procreado hijos clnicamente normales. Pueden tener problemas sociales y emocionales
a causa de los defectos estticos.
En las formas agudas de Xeroderma, el cuadro se inicia tempranamente despus del
nacimiento; se caracteriza por marcada irritacin cutnea despus de la primera exposicin al sol,
con gran eritema y vesiculacin; hay pigmentacin y fotofobia y las lesiones verrucosas benignas
rpidamente se transforman en malignas. Los pacientes mueren pronto, generalmente antes de
los 10 aos de edad.
Para otros pacientes, el inicio es tardo; los cambios pigmentarios y el desarrollo
de tumores se observan hasta despus de los 20 aos.
En general, dos terceras partes de los pacientes con Xeroderma mueren antes
de los 20 aos de edad.
Xeroderma pigmentosum asociado
a trastornos neurolgicos
En 1932, De Santis y Cacchione reportaron 3 hermanos con manifestaciones
cutneas y oculares de Xeroderma asociada a anomalas neurolgicas y somticas
incluyendo microcefalia con progresivo deterioro mental, inteligencia baja, hipo o
arreflexia, coreoatetosis, ataxia cerebelar, espasticidad y acortamiento del tendn
de Aquiles con eventual cuadriparesia, marcado retraso del crecimiento y del
desarrollo sexual. Sordera nerviosa progresiva, E.E.C. anormal y epilepsia pueden
estar asociadas. El cuadro completo se ha reportado en pocos casos, pero muchos
pacientes tienen uno u otro defecto neurolgico.
Se ha descrito una forma dominante en una familia escocesa, cuyo cuadro clnico
es leve.
Histologa
Los hallazgos histolgicos dependen del estado clnico de la enfermedad. En el estado
eritematoso no hay cambios especficos, pero en jvenes puede sugerirlo la combinacin de
dilatacin vascular y edema de la dermis papilar con inflamacin crnica perivascular, atrofia y
1649
adelgazamiento de los conos interpapilares, pigmentacin de la basal, hiperqueratosis y
adelgazamiento de la espinosa. En el estado pigmentario hay acmulos de melanina
en todas las clulas epidrmicas, incontinentia pigmenti y dilatacin capilar.
El estado atrfico semeja una radiodermitis crnica, con gran adelgazamiento de
la epidermis y aplanamiento de los conos interpapilares, con reas sin pigmento; hay
homogenizacin y basofilismo del colgeno con fragmentacin de las fibras elsticas y
vascularidad aumentada. Cuando ya hay degeneracin maligna, el cuadro histolgico corresponde al de la
neoplasia formada.
Tratamiento
El tratamiento consiste en evitar la exposicin a la luz ultravioleta directa o de reflejo, el uso de
ropas protectoras o pantallas solares, uso de anteojos oscuros y cabellos largos, as como evitar la
exposicin a substancias carcinogenticas ambientales, debiendo proscribirse el consumo de cigarrillos.
Las lesiones premalignas (queratosis actinicas) deben tratarse muy tempranamente con
5-FU tpico, criociruga, dermabrasin o extirpacin quirrgica y reparacin
mediante injertos.
Las neoplasias cutneas deben tratarse por los mtodos convencionales. El
diagnstico prenatal puede efectuarse a travs de la amniocentesis en mujeres
sospechosas de ser portadoras. El consejo gentico es mandatario.
PROGERIA
La progeria (Sndrome de Hutchinson-Gilford) es una enfermedad rara
caracterizada por la combinacin de enanismo, atrofia difusa del tejido celular
subcutneo y msculos, alta incidencia de arterioesclerosis generalizada y el inicio a
temprana edad de cambios degenerativos seniles progresivos.
No hay conclusin definitiva acerca de su forma de herencia, ya que los individuos
afectados no se reproducen. No hay predileccin por sexos y rara vez hay ms de un
miembro de la familia afectado.
Los cambios cutneos, vasculares y msculo-esquelticos se caracterizan por displasia
generalizada en trminos de un anormal crecimiento, sntesis, recambio y remodelacin de tejidos
1650
y rganos. Se ha sugerido que el sndrome es debido a una deficiente respuesta de los rganos
blanco al efecto de las hormonas (los niveles hormonales son normales); el estado dismetablico
ocurrira por oxidacin mitocondrial hiperactiva del glutamato o hiperlipoproteinemia. La
sospecha de un defecto pituitario primario nunca ha sido confirmada. Se cree que el
defecto se hereda en forma autosmica recesiva, ya que se han observado
anormalidades del crecimiento en cultivos de fibroblastos en los padres de los
afectados, consanguinidad en algunos casos y alta incidencia de abortos espontneos
en las familias afectadas. La incidencia se calcula en 1 en 8 millones de nacidos vivos.
Cuadro clnico
Los nios afectados tienden a tener talla y peso bajos al nacer, aunque por otra
parte parezcan normales. Signos sugestivos en los primeros das de vida son: tinte
ciantico perioral y nasolabial, engrosamiento cutneo de las porciones inferiores del tronco y
partes proximales de los miembros, arrugamiento y/o coloracin oscura de la piel,
denticin retrasada, prdida de pelo y decoloracin del pelo restante.
Un pronunciado retraso en el crecimiento se hace evidente despus del primero
o segundo aos de vida; las alteraciones cutneas aparecen durante la infancia
(usualmente entre los 6 y 16 meses de edad) y la niez.
El cuadro clsico consiste de enanismo, alopeca del cuero cabelludo, cejas y
pestaas, venas prominentes a nivel del cuero cabelludo y miembros, atrofia
muscular y del celular subcutneo en forma generalizada; la piel es difusamente
atrfica, finamente estriada y seca (excepto en las placas esclerticas). La falta de tejido
celular subcutneo adhiere la piel a las estructuras subyacentes, excepto en mejillas y pubis, y se
vuelve moteada con pigmentacin caf-anaranjada.
La prominencia del crneo tiende a verse mayor por el abombamiento de los huesos frontales
y parietales, y por la hipoplasia de los huesos de la cara, especialmente con micrognatia; las orejas
son lobuladas y aladas y la nariz es delgada y ganchuda dando a la cara una apariencia de pjaro.
Los labios son delgados con cianosis peribucal. (Fig. 35 y 36)
1651
Fig. 35 y 36 Progeria
Las uas se vuelven amarillentas, delgadas, atrficas y quebradizas. Ocurre
resorcin sea generalizada con osteoporosis y tendencia a las fracturas. Otras
anormalidades esquelticas son: coxa valga, arqueamiento de los huesos largos,
cuerpos vertebrales ovoides, hipoplasia y degeneracin fibrosa de las clavculas y
acroosteolisis de las falanges terminales.
Los dientes tienden a amontonarse, siendo de forma irregular o deficiente en nmero;
los dientes deciduales generalmente se retienen. La voz se hace aguda y chillona. La
inteligencia por regla general es normal. El trax es piriforme, los pezones tiende a
ser hipoplsicos y el abdomen es prominente.
El desarrollo puberal est retrasado y deficiente; tienen bajo peso para su talla.
La arteriosclerosis se presenta muy tempranamente y es severa. Soplos cardacos
se auscultan frecuentemente hacia los 5 aos de edad y son seguidos por
hipertensin, cardiomegalia, angina, infarto del miocardio o insuficiencia cardiaca. La
muerte generalmente ocurre durante la segunda dcada de la vida.
1652
Laboratorio
Microscpicamente la piel muestra una epidermis atrfica e hiperqueratsica,
con hiperpigmentacin de la basal, anexos atrficos y preservacin de las glndulas
sebceas. La dermis presenta fibrosis, hialinizacin, disminucin del tejido elstico e
infiltrados inflamatorios variables. El celular subcutneo solo contiene pequeos y
delgados islotes de clulas adiposas. Degeneracin fibrosa tambin ocurre en los vasos
sanguneos, miocardio y alrededor de las articulaciones.
La arteriosclerosis es especialmente evidente en las coronarias, aorta y las arterias mesentricas.
Reechel y Garca-Bummel demostraron extensos acmulos de lipofucsina (el

pigmento de la vejez) en clulas del corazn, cerebro, corteza adrenal, riones,
testculos e hgado en dos pacientes autopsiados y estudiados por inmunofluorescencia.
Algunas anormalidades bioqumicas no son constantemente encontradas, pero
las ms frecuentemente reportadas son: hiperlipemia, hiperlipoproteinemia (Beta y
Prebeta), hipercolesterolemia y aminoaciduria.
Los cultivos de fibroblastos de pacientes homozigotos afectados y de
heterozigotos, comparados con los cultivos de fibroblastos de personas normales,
difieren en su reducida actividad mittica, sntesis de ADN, crecimiento celular y
eficiencia clonal.
Goldstein encontr que los fibroblastos de un paciente de nueve aos de edad

solo pudieron ser subcultivados dos veces, comparados con los fibroblastos de otro
nio normal de la misma edad, en quien se pudieron subcultivar entre 20 y 30 veces.
Al inicio no puede ser diferenciado de otras causas de falla en el crecimiento. Ms tarde se hace necesaria la diferenciacin con los sndromes de Hallerman-Streiff y de Cockayne. Otros
diferenciales a tener en mente: Esclerodermia, sndrome de Werner (Progeria del adulto),
sndrome de Rothmund-Thomson y Displasia Ectodrmica Anhidrtica.
1653
Tratamiento
Solo terapia de sostn. Deben evitarse los traumas, ya que el crneo y la corteza de los huesos
largos son muy delgados, persistiendo abierta por mucho tiempo la fontanela
anterior. Las pelucas tienen efecto protector y cosmtico. Tratamientos por corto
tiempo con hormona del crecimiento han fallado en inducir gran crecimiento, pero
los pacientes refieren sentirse mejor, diminuyendo los malestares articulares.
Sndrome de Werner
Se conoce tambin como Progeria del adulto y es una rara enfermedad que se
caracteriza por encanecimiento del cabello a nivel de las sienes (puede ser desde los 8 aos de
edad, pero generalmente entre los 14 y 18), alopeca progresiva, estatura corta debida a
detencin del desarrollo en la pubertad, facies de pjaro, cataratas subcapsulares,
apariencia senil, contracturas articulares, menopausia temprana, atrofia larngea con
voz aguda, osteoporosis, hipogonadismo, calcificaciones vasculares, riesgo aumentado a
desarrollar malignidades (hepatoma, adenocarcinoma del tiroides, osteosarcoma, carcinomas
de mama y fibrosarcomas), y un disminuido pronstico de vida. La inteligencia parece ser
normal. La muerte generalmente ocurre entre la cuarta y sexta dcada debido a infarto
del miocardio o a una malignidad.
El cuadro cutneo incluye cambios esclerodermoides de la piel, prdida de la
grasa subcutnea de las extremidades (y en menor grado de cara y cuello),
telangiectasias, pigmentacin moteada o difusa, hiperqueratosis y lceras crnicas sobre
puntos de presin, especialmente de plantas de pies y tobillos, las cuales a menudo necesitan de amputacin por excesivo dolor o gangrena.
Los pacientes desarrollan enfermedad vascular generalizada severa y diabetes
mellitus (30 a 45% de los casos).
El nico reporte histolgico y bioqumico de la piel en un paciente con este sndrome (Fleish-
majer y Nedwich), de un rea esclerodermatosa del dorso del pie, revel: 1)

reemplazo de la grasa subcutnea por colgeno hialinizado; 2) cantidades elevadas
de hexosaminas, hidroxiprolina y dermatan sulfato, y 3) cambios en las paredes de
los vasos de la dermis papilar, similares a los vistos en diabticos.
Epstein et al revisaron 125 casos bien documentados reportados hasta 1966. Sus
1654
datos sugieren una herencia autosmica recesiva de etiologa desconocida, ya que
desrdenes de tiroides, adrenales y pituitaria, aunque postulados, nunca han sido
confirmados.
Facomatosis y neurocristopatas
Se ha atribuido a Tisalius, en 1793, la primera descripcin de los signos cutneos
de la neurofibromatosis. En 1882 Von Recklinghausen estableci la correlacin entre
los tumores superficiales y los profundos en la enfermedad para la cual propuso el
trmino de neurofibromatosis. En 1862, este mismo autor describi las lesiones
cerebrales de la Esclerosis Tuberosa, siendo Bourneville, en 1880, quien detall los
aspectos clnicos y patolgicos de la misma. Las angiomatosis complejas entraron
ms tardamente en este grupo de entidades.
De diferente raz idiomtica, el trmino facoma, al igual que nevo, significa
mancha. Bajo el trmino facomatosis, en 1921 Van DerHoeve englob aquellas
condiciones nevoides complejas poseyendo facomas retinianos, o sea tumores nevoides lenticulares. En principio incluy, en su orden, la Neurofibromatosis, la
Esclerosis Tuberosa y las angiomatosis encefalotrigeminal y retinocerebelosa.
Posteriormente se han agregado otras enfermedades a este grupo. Dada la
inconstancia de los facomas, el trmino facomatosis se mantiene ms que todo por
tradicin.
El trmino Neurocristopata fue propuesto por Bolande, en 1974, para designar al conjunto
de displasias, hereditarias o no, derivadas de la cresta neural primitiva. Este cuadro engloba
esencialmente manifestaciones hiperplsicas tumorales, ya sea aisladas o no, afectando un
derivado de la cresta neural, o bien agrupados en asociaciones ms o menos
complejas, como en las facomatosis, y ms particularmente en la Neurofibromatosis.
NEUROFIBROMATOSIS MLTIPLE (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)
Esta enfermedad, heredada en forma autosmica dominante, se caracteriza por
la presencia de manchas hiperpigmentadas color caf claro (manchas caf con
leche, manchas caf-au-lait) y tumores del sistema nervioso central y perifrico, los
cuales provocan manifestaciones a nivel de piel, huesos, msculos y sistema
endcrino.
La incidencia de esta enfermedad se ha calculado en 1:2 500 a 1:3 300
1655
nacimientos y afecta ambos sexos por igual, encontrndose en todas las razas. Es
inexorablemente progresiva, pero de variable expresividad. Aproximadamente en el
50% de los casos se trata de mutaciones nuevas.
Cuadro clnico
El cuadro clnico de la Neurofibromatosis (NF) puede ser dividido en lesiones que
establecen y definen el diagnstico, y lesiones que son comunes y no especficas.
Las manchas caf con leche constituyen la marca de la enfermedad. Se presentan
en cualquier parte del cuerpo, siendo de contornos lisos, bien definidos, usualmente
presentes al nacimiento que a menudo aumentan en tamao y nmero durante la
infancia. El tamao vara desde 1 a 2 mm hasta ms de 15 cm, con un promedio de 2
a 5 cm de dimetro. Crowe y col. postulan que la presencia de 6 o ms manchas caf
con leche mayores de 1.5 cm de dimetro, a cualquier edad, puede considerarse que
representan la forma ms temprana de la enfermedad. Con respecto a esto, se sabe
que del 10 al 20% de la poblacin normal tiene 1 o ms manchas caf con leche,
encontrndose en el 99% de los casos de NF; de stos, solo el 78% tienen 6 o ms.
En nios menores de 5 aos, lesiones ms pequeas pueden sugerir el diagnstico; en
este grupo etario, 5 o ms manchas de 0.5 cm de dimetro o mayores indican la
presencia de la enfermedad.
Otra forma de pigmentacin caf con leche, que semejan eflides, se observa a
nivel de pliegues (cuello, axilas, ingles); se consideran patogmnicas de NF y se
observan en el 20% de los casos. Manchas hipocrmicas pueden verse
frecuentemente.
El examen microscpico de las manchas caf con leche revela hiperpigmentacin
de la capa basal de la epidermis. Grnulos gigantes de melanina se observan en los
queratinocitos, encontrndose melanosomas gigantes dentro de los melanocitos, lo
cual no ocurre en las manchas caf con leche de personas sin la enfermedad. Otro
hallazgo significativo es que pacientes con NF tiene ms melanocitos dopaminapositivos por cm2 en las manchas caf con leche que en la piel adyacente; en cambio,
en individuos sin el sndrome hay menos melanocitos dopamina-positiva dentro de
las manchas que en la piel adyacente. (Fig. 37, 38, 39 y 40)
1656
Fig. 37 y 38 Manchas caf con leche y neurofibromas en neurofibromatosis
Fig. 39 y 40 Neurofibromatosis: neurofibromas areolares y neuroma plexiforme

Otra caracterstica de la enfermedad en el desarrollo de fibromas drmicos y
neurofibromas drmicos o subcutneos, originados de las clulas de Schwann
(derivadas de las vainas de los nervios perifricos). Estos tumores usualmente
aparecen tardamente en la niez o la adolescencia, generalmente hacia la pubertad.
Su nmero vara desde unos pocos hasta centenares, con progresivo aumento en
tamao y nmero a medida que el paciente envejece. Los neurofibromas aparecen
1657
en cualquier parte del cuerpo, respetando generalmente palmas y plantas; miden de 1 a 2
cm de dimetro, son del color de la piel o caf, fcilmente depresibles, pudiendo ser
invaginados a travs de un defecto drmico subyacente que semeja un ojal, por lo
cual se le conoce como tumores fantasmas. A veces pueden ser grandes y seguir la
distribucin de nervios, tales como el trigmino o cervical superior, formando
grandes masas ssiles, blandas, de consistencia ahulada, que deforman al paciente; se
les conoce como Neuromas plexiformes o Elefantiasis neuromatosas, Neurofibromas
areolares, ocurren en el 85% de las mujeres, aparecen despus de la pubertad,
generalmente hacia los 20 aos de edad. El embarazo favorece a veces el incremento
en nmero y tamao de los neurofibromas, con un efecto similar al de la pubertad.
Aunque el curso de estos tumores es usualmente benigno, ocasionalmente
pueden sufrir transformacin maligna. Dicha transformacin se ha reportado entre
el 2 y el 16% de los casos,siendo probablemente mayor. Los neurofibrosarcomas son
raros antes de los 40 aos de edad, si bien se han descrito casos excepcionales en la
infancia. La degeneracin maligna debe sospecharse cuando se observa rpido
crecimiento, dolor o ulceracin en un neurofibroma previamente quiescente. Tales
malignidades suelen tener crecimiento lento con poca tendencia a dar metstasis,
pero recurren con frecuencia.
Los Ndulos de Lisch o hamartomas pigmentados del iris estn presentes en el
94% de los pacientes con NF mayores de 6 aos de edad y solo en el 28% de los
menores. Tales hamartomas aumentan en nmero con la edad, pero no se vuelven
sintomticos. No se ven en personas sanas ni en pacientes con Neurofibromatosis
acstica o Neurofibromatosis segmental.
Manifestaciones sistmicas
La extensin del cuadro cutneo no es paralela con el compromiso de la
enfermedad en otros rganos. Manifestaciones neurolgicas se han reportado en el
40% de los casos, pudiendo comprometer cualquier parte del SNC. Los nervios
auditivo y ptico son los pares craneales ms frecuentemente afectados. Es frecuente
la sordera uni o bilateral, siendo raros los gliomas del nervio ptico con exoftalmus,
disminucin de la agudeza visual y restriccin de los movimientos oculares.
1658
Otras manifestaciones son convulsiones, en el 10% de los casos, y retraso mental,
en el 10 al 20%, variando de leve a moderado y no progresivo, y solo ocasionalmente
es severo.
Aproximadamente el 50% tiene defectos seos asociados, pero ninguno puede
ser considerado patognomnico; dada su frecuente asociacin, su investigacin es
imperativa. Todos los cambios seos pueden ser explicados por el desarrollo de
neurofibromas en o cerca del hueso afectado. Deformidades de la columna vertebral,
tales como xifosis y escoliosis, son las ms comunes, vindose en el 10% de los casos;
otras anomalas son: erosiones, sobrecrecimiento, hipoplasia, quistes intraseos,
abombamientos y displasias cerebrales, y pseudo-artrosis (congnitas en el 50%).
Los desrdenes endocrinolgicos asociados con NF son: acromegalia, cretinismo,
anormalidades menstruales, desarrollo sexual tardo o incompleto, ginecomastia,
hiper e hipotiroidismo, infertilidad, enfermedad de Addison, hiperparatiroidismo y
diabetes. En nios, la anormalidad endcrina ms comn es la precocidad sexual. De
particular inters es el hecho de que entre el 5 y el 20% de los pacientes con
Feocromocitoma tienen NF; sin embargo, solo 1 de cada 223 pacientes con NF
presentan el tumor.
El compromiso neurofibromatoso del sistema nervioso autnomo produciendo
enfermedad vascular es probablemente ms comn de lo que se cree, y aunque ha
sido descrito desde 1944, su verdadera importancia clnica no ha sido plenamente
apreciada. Es frecuente que la hipertensin arterial se asocie con severa deformidad
vascular. La incidencia de tales cambios aumenta con la edad, especialmente si vasos
ms pequeos se afectan y se obliteran por la proliferacin neurofibromatosa.
La enfermedad puede ser agravada por cambios fisiolgicos, tales como la
pubertad, el embarazo o la menopausia, lo mismo que por enfermedades infecciosas
y traumas fsicos o emocionales.
En general, la enfermedad progresa con lentitud durante toda la vida del
paciente, pero puede mantenerse relativamente estacionaria por largos perodos.
Fuera de los sarcomas, se ha reportado una alta incidencia de adenocarcinoma
mamario y melanoma maligno en estos casos. Otras malignidades asociadas son:
Tumor de Wilms, rabdomiosarcomas, leucemias, carcinoma medular del tiroides y
adenocarcinoma pancretico.
1659
Tratamiento
Expectante en la mayor parte de los casos. Debe procederse a la extirpacin
quirrgica de los tumores desfigurantes, aqullos que interfieran con alguna funcin
vital o estn sujetos a irritacin, trauma o infeccin. El examen fsico completo debe
ser peridico, con especial atencin al desarrollo de hipertensin, deformidades
esquelticas o compromiso de los nervios craneales II y VIII. Si bien la degeneracin
maligna es rara antes de la quinta dcada, la extirpacin quirrgica completa con
estudio histopatolgico es mandatorio si el neurofibroma se ha vuelto doloroso o
muestra signos de crecimiento rpido.
Mayores
Manchas caf con leche
Eflides axilares
Neurofibromatosis
mltiples
Neurofibromas areolares
en mujeres
Ndulos de Lisch
Menores
Macrocefalia
Tumores del SNC
Gliomas pticos
Astrocitomas
Trastornos de la inteligencia
Problemas escolares
Hiperactividad
Trastornos del aprendizaje
Neuromas acsticos
Meningiomas
Neurilemomas
Hipertrofia
segmental (gigantismo
localizado)
Pseudoartrosis
Xifoescoliosis
Estatura corta
Pubertad
precoz
retardada
Tumores malignos
Neurofibrosarcomas
Retraso mental
Trastornos del habla
Cefaleas
Compromiso cerebro-vascular
Tumor de Wilms
Rabdomiosarcoma
Leucemia
Feocromocitoma
Hipertensin
Constipacin
Nuerofibromas viscerales
o Trastornos psicosociales
Disfuncin paratiroidea o de
otras glndulas endcrinas
Defectos cardiacos congnitos
Prurito
Otras facomatosis
Modificado de: Ricardi VM: Von Recklinghausen Neurofibromatosis. N. Engl. J. Med.

305:1617-1627, 1981.
1660
FIG. 41
CARACTERSTICAS CLNICAS DE LA NEUROFIBROMATOSIS
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE-PRINGLE)
Es debida bsicamente a un defecto en la organizacin del tejido conectivo, heredndose en
forma autosmica dominante con penetracin variable. El 50% de los casos, sin embargo,
aparecen como mutaciones de novo. Su incidencia en instituciones mentales de Estados Unidos e
Inglaterra oscila entre 0.1 a 0.6% de los recluidos. En general se presenta en 1:100,000
personas, afectando ambos sexos por igual. Se ha observado en todas las razas.
Sherlock, en 1911, introdujo la palabra Epiloia, un trmino semntico para

indicar la trada clnica diagnstica de Epi: epilepsia; Lo:low; I: intelligence, y A:
Adenoma sebaceum.
Morgan y Wolfort creen que los epnimos de Enfermedad de Pringle y

Enfermedad de Bourneville deberan ser descartados, pues no fueron ellos quienes
describieron primero la enfermedad ni su cuadro completo; adems debera descartarse tambin la palabra Epiloia, ya que las lesiones de la cara no son adenomas
sebceos, sino angiofibromas, y esa trada no es considerada necesaria para su
diagnstico.
Sus manifestaciones clnicas son muy amplias, por lo que para efecto de discusin
se dividen en tres grupos de lesiones: cutneas, neurolgicas y de otros rganos.
Lesiones cutneas
Dos tercios de todos los pacientes tienen lesiones cutneas siendo 4 tipos de
stas patognomnicas del sndrome.
a) Angiofibromas (llamados anteriormente Adenomas sebceos). Lesin rara vez
presente al nacimiento, caractersticamente aparecen alrededor de los 5 aos de
edad como pequeas ppulas rosadas a nivel de los pliegues nasogenianos que
gradualmente se diseminan sobre el dorso de la nariz y las mejillas (distribucin en
alas de mariposa), usualmente respetan el labio superior. Aumentan de tamao
hasta la pubertad y luego se mantienen estacionarios. A veces llegan a ser
1661
voluminosos y extensos. (Fig. 42 y 43)
Fig. 42 Esclerosis tuberosa. Mltiples angiofibromas de la cara con distribucin en

vespertilio.
Fig. 43 Esclerosis tuberosa. Fibroma periungueal (tumor de Koenen)
1662
b) Fibromas periungueales (Tumores de Koenen). Se observan en el 50% de los
casos y pueden aparecer en cualquier tiempo durante el curso de la enfermedad,
pero usualmente, despus de la adolescencia. Se inician como pequeas
proliferaciones en la base de las uas o debajo de ellas y crecen gradualmente.
Pueden destruir la ua o crecer tanto que duelen como resultado de la compresin
(calzado).
c) Placas de colgeno o colagenomas (Piel de zapa o lija, peau de chagrin). Se presentan en
el 70% de los pacientes generalmente en forma simultnea con los angiofibromas, siendo ms
frecuentes a nivel lumbosacro. Se trata de placas color de piel, levemente sobreelevadas, de forma
y nmero variables,consuperficieenpiel de naranja.
d) Lesiones depigmentadas. Manchas hipocrmicas de forma lanceolada se observan en el
50% de los casos (han sido reportadas hasta en el 90%). Tales lesiones pueden ser escasas o
numerosas y varan en forma y tamao, distribuyndose ms frecuentemente en tronco y
miembros, destacndose mejor bajo la lmpara de Wood. Usualmente presentes al nacer, pueden
constituir el nico signo que acompaa al cuadro neurolgico.Nios con el sndrome del espasmo
infantil (Espasmos de Salam), deben examinarse cuidadosamente buscando este tipo de lesiones,
ya que en 7 al 12% de los casos ste es el signo de presentacin de la Esclerosis Tuberosa. En estas
zonas, los melanocitos poseen menor cantidad de pigmento en sus melanosomas. La presencia de
un mechn de pelo depigmentado, ha sido considerado por unos autores como un signo
diagnstico temprano. (Fig. 44)
Fig. 44 Esclerosis tuberosa: manchas

hipocrmicas lanceoladas
1663
Otras lesiones cutneas que pueden encontrarse asociadas son: Acrocordon, poliosis,
manchas caf con leche, hemangiomas, nevos pigmentados, lipomas, fibromiolipomas,
angiofibrolipomas, siringocistadenomas.
Lesiones neurolgicas
Focos tuberosos de proliferacin glial de varios centmetros de dimetro,
localizados en la corteza cerebral, los ganglios basales y las paredes ventriculares
aparecen en tres cuartos de los pacientes. Estas lesiones ocasionalmente se calcifican y son
probablemente responsables de la epilepsia, retraso mental e inestabilidad psicolgica
observadas en estos pacientes.
No todas las lesiones intracraneales son hamartomatosas, pues se han descrito
muertes por tumores malignos.
Los facomas retinianos son similares a los vistos en la Neurofibromatosis. Se
trata de la proliferacin glial observada como ndulos o placas plidas, circulares u
ovales, de aproximadamente la mitad del dimetro del disco ptico, solitarias o mltiples, ms
comnmente en la retina superior.
Otras anomalas oculares descritas son: ceguera, cataratas congnitas,
corioretinitis, atrofia ptica y reas de depigmentacin retineal.
Lesiones de otros rganos
El 70% de los pacientes tienen hamartomas renales, la mayora compuestos de
tejidos conectivo y vasos sanguneos. En algunos casos se ha tratado de quistes
epiteliales.
En el corazn pueden ocurrir rabdomiomas, frecuentemente mltiples y bien
delimitados. El compromiso pulmonar es raro; cuando ocurre, las radiografas
muestran un moteado grueso, en panal de abejas, semejando tuberculosis o
sarcoidosis; a la microscopia se trata de quistes de tejido conectivo conteniendo
numerosos vasos sanguneos.
Reed et al estiman que aproximadamente el 85% de los pacientes con Esclerosis

Tuberosa presentan manifestaciones seas. En jvenes se observan pseudoquistes de
1664
las falanges; los adultos presentan engrosamiento cortical irregular, particularmente
de huesos metatarsales o matacarpales. Cambios similares se han descrito a nivel de
pelvis y costillas.
Otras manifestaciones incluyen poliposis intestinal y larngea, y hamartomas de
huesos y tero.
Exmenes de laboratorio
Los hallazgos de laboratorio dependen de la localizacin de la lesin y del grado
de compromiso. Los cambios electrocardiogrficos son frecuentes. Las radiografas
del crneo pueden mostrar calcificaciones intracerebrales. Las lesiones cutneas de
la cara, inicialmente consideradas como hipertrofias del aparato pilosebceo (adenomas sebceos) son ahora histolgicamente reconocidos como una hiperplasia del
tejido conectivo y elementos vasculares (angiofibromas).
todo
diagnstico
los
siguientes
de
esclerosis
tuberosa
deben
realizrsele
paciente
con
exmenes:
electroencefalograma, electrocardiograma, pielograma, radiografas de manos, pies,

trax y crneo. El diagnstico se basa en la trada clsica: angiofibromas faciales,
epilepsia y retraso mental.
Tratamiento
Debe intentarse la eliminacin de los angiofibromas por electrofulguracin, criociruga, dermabrasin ,laser o ciruga escicional. Los anticonvulsivantes deben administrarse de acuerdo a la
necesidad.
Pronstico
Depende de la localizacin y extensin del compromiso visceral. Si slo hay lesiones cutneas,
el pronstico de vida es normal. La muerte puede resultar por estatus epilpticus, infeccin
intercurrente, insuficiencia cardiaca congestiva, insuficiencia renal o insuficiencia
pulmonar.
El 30% de estos pacientes mueren en los primeros 5 aos de vida y el 30% hacia
los 15 aos de edad; solo el 5% sobrepasan los 30 aos. Sin embargo, formas
1665
incompletas del sndrome no son reconocidas y logran una vida normal.
ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL
(SNDROME DE STURGE-WEBER)
Este sndrome se caracteriza por la presencia de un hemangioma plano llamado
Nevus flammeus o mancha en vino de Oporto, de distribucin facial en las ramas del nervio
trigmino, asociado a malformaciones vasculares ipsilaterales de las meninges y
corteza cerebral.
Revisando 787 casos de Nevus flammeus reportados en la literatura, Alexander y
Norman encontraron 257 casos del sndrome de Sturge-Weber. Todos presentaron

parte del nevo comprometiendo la frente y el prpado superior en alguna extensin.
Se sabe que cuando el nevo se presenta exclusivamente por debajo de la abertura
palpebral, no se acompaa de angiomatosis cerebral.
Fig. 45 CARACTERSTICAS DEL SNDROME DE STURGE-WEBER
1. Afeccin de la primera rama del trigmino.
2. Hemangioma ipsilateral de meninges y corteza cerebral.
3. Compromiso mayor en frente y prpado superior.
4. Convulsiones (80%), retraso mental (60%), hemipleja (30%).
5. Glaucoma (45%) sin compromiso de las ramas oftlmicas y maxilar del
trigmino.
El Nevus flammeus representa una malformacin vascular de capilares maduros.
Las lesiones estn presentes al nacimiento y usualmente no crecen ms all del
crecimiento relacionado a la talla del paciente.
Su color vara del rosado plido al rojo brillante o purprico, y aunque
inicialmente plano, a medida que el paciente crece pueden aparecer reas
angiomatosas abultadas. No necesariamente son unilaterales y pueden afectar
cualquier parte del cuerpo. (Fig. 46)
1666
Fig. 46 Sndrome de Sturge-Weber.

Hemangioma en vino de Oporto con moderada
hipertrofia de hemicara derecha y del labio
inferior.
El examen histolgico muestra que estn constituidos por numerosos capilares dilatados, con
endotelio prominente, a nivel de la dermis superior.
La mucosa oral puede presentar telangiectasias hipertrficas, existiendo
compromiso ocular en el 40 al 50% de los casos.
Cuando el nevo afecta las divisiones oftlmicas y maxilar del trigmino, ocurre
glaucoma en el 45% de los pacientes en la infancia; el compromiso de una sola rama
no se ha visto asociado a glaucoma.
En el 50% de los pacientes los primeros sntomas de afeccin intracraneal se
presentan durante el primer ao de vida, aunque extensas lesiones menngeas
pueden permanecer silenciosas a travs de la vida; es raro el inicio de los sntomas
despus de los 20 aos. Convulsiones se reportan en el 80% de individuos afectados,
a veces tan temprano como los 3 meses de edad; hemipleja, en el 30%; y retraso
mental, en el 60%.
La asociacin de Nevus flammeus con epilepsia o hemipleja establece el
diagnstico. Si el nevo no compromete la frente o el prpado superior, el sndrome
no est presente.
Los E.E.G. muestran depresin unilateral de la actividad cortical, pudiendo tener descargas en
agujas. Las radiografas del crneo revelan calcificaciones intracerebrales caractersticas en dos
tercios de los casos, las cuales muestran las circunvoluciones de la corteza cerebral,
1667
observndose lneas paralelas sinuosas. Estas anomalas pueden ser detectadas
despus del primero o segundo ao de vida, volvindose ms extensas hacia la
segunda dcada, despus de lo cual se estabilizan.
EL tratamiento quirrgico de la lesin cerebral es ocasionalmente exitoso. Para
algunos, el tratamiento debe iniciarse tan pronto como se haga el diagnstico, si es
posible antes del inicio de las convulsiones.
Medidas paliativas para el control de la hipertrofia gingival incluyen escisin
quirrgica del tejido redundante, inyeccin de sustancias esclerosantes o criociruga.
La supervisin por el oftalmlogo debe ser constante.
El Nevus flammeus ha sido tratado con pobres resultados en diferentes formas
(Thorium X, criociruga, rayos Grenz). El tatuaje con pigmentos del color de la piel es
tedioso. Como el nevo cambia de color con la edad, la estacin o el bronceado, los correctores
cosmticos que dan los mejores resultados finales son, los que no se corren con el agua, sino solo
con solventes especficos (Cover Mark(r), Mask Cutine(r) mejoran mucho la apariencia y permiten
al paciente llevar una vida normal).
Es interesante el empleo de Rayos Lser de Argn para el tratamiento de estos
angiomas. El color rojo de la hemoglobina absorbe selectivamente la luz-verdosa del
Argn y trasforma la energa radiante en calor intenso, lo cual coagula los pequeos
vasos hasta de 0.5 mm de dimetro. Aunque esto no elimina completamente la
lesin, s se logra inducir un notable aclaramiento del hemangioma. Este tratamiento
no se recomienda para nios menores de 9 aos de edad.La luz pulsada intensa ha
probado ser de mucha utilidad en estos casos en los ultimos aos.
ATAXIA TELANGIECTASIA
(SNDROME DE LOUIS-BAR)
Sndrome multifactico heredado en forma autosmica recesiva y caracterizado por
ataxia cerebelar progresiva, telangiectasias oculocutneas e infecciones severas
recurrentes del tracto respiratorio.
La asociacin de un defecto tmico a un defecto inmunolgico en algunos casos ha
llevado a algunos autores a clasificarlo como un trastorno, debido a un defectuoso
desarrollo del timo (Sndrome tmico). Se ha encontrado a veces una reduccin selectiva o
ausencia de IgA. La IgE puede tambin estar deficiente.
1668
Varios pacientes han demostrado un lento desarrollo de anticuerpos circulantes contra
antgenos bacterianos, hipersensibilidad retardada mnima o ausente contra cndidaestreptoquinasa-estreptodornasa, y una reducida o ausente sensibilidad de contacto a DNCB
despus de adecuada exposicin sensibilizante. El rechazo de homoinjertos cutneos
ha sido anormal en la mayora de pacientes estudiados, existiendo prolongada sobrevida del injerto con poca o ninguna respuesta del husped en la periferia del mismo.
Muchos de estos defectos son similares a los observados en animales timectomizados, lo cual
da mayor credibilidad a los que proponen una relacin del sndrome con un defecto tmico.
Adems, estos pacientes tienen una inusual susceptibilidad al desarrollo de malignidades
linforeticulares.
Los nios afectados con este desorden son normales al nacer y progresan
satisfactoriamente durante el primer ao de vida. Es hacia los 12 a 14 meses de edad
cuando los pacientes son incapaces de pararse o caminar por s solos y se mantienen
confinados a una silla de ruedas.
Los pacientes afectados desarrollan coreoatetosis, mirada vaga, movimientos
oculares peculiares y facies de mscara triste. Las convulsiones no son un
componente de este sndrome. El desarrollo mental es usualmente normal temprano
en la vida, crecen satisfactoriamente y comienzan a hablar a edad normal, pero su
lenguaje se vuelve disrtrico conforme la enfermedad avanza y la vasta mayora
presenta retraso pondoestatural y mental.
Finas telangiectasias simtricas son generalmente notadas entre los 3 y los 6
aos, al inicio en las reas nasal y temporal de la conjuntiva bulbar, respetando las
porciones superior e inferior del ojo. La conjuntiva palpebral tambin est afectada.
Luego aparecen telangiectasias cutneas en los pabellones auriculares, prpados,
mejillas (en vespertilio), cuello y V del escote (reas que reciben sol). Con el tiempo
se extiende a la fosa popltea y cubital, dorso de manos y pies y reas retroauricular.
Con la edad y la exposicin al sol, la piel tiende a volverse esclertica y
poiquilodrmica. (Fig. 47)
1669
Fig. 47 Ataxia telangiectasa. Telangiectasias en las conjuntivas oculares nasales y

temporal, y en la mitad nasal de los prpados.
Otras lesiones cutneas incluyen manchas caf con leche, encanecimiento difuso
del cabello, dermatitis seborreica, hiperqueratosis folicular, excesiva sequedad de la
piel y el pelo, eczema (40-60% de los casos) e hirsutismo de brazos y piernas.
Infecciones sinopulmonares recurrentes, variando desde rinitis aguda con
infeccin tica hasta bronquitis crnicas, neumonas recurrentes y bronquiectasias,
se observan en 75 a 80% de los casos.
El cuadro neurolgico es variable, pero usualmente revela una sensibilidad
superficial y profunda intacta, signo de Romberg negativo, reflejos profundos
disminuidos o ausentes y reflejos plantares flexores equvocos.
Las pruebas dedo-nariz y taln-rodilla revelan una severa ataxia. Hay aparicin
de nistagmus al fijar la mirada y el estrabismo es comn. Muchos pacientes
presentan dificultad en los movimientos oculares (apraxia oculomotora o pseudooftalmopleja). Es llamativa la disposicin alegre y jovial de los pacientes a pesar de su
progresivo deterioro.
Entre los defectos inmunolgicos asociados estn: deficiencia de IgA e IgE,
anomalas estructurales del timo y ganglios linfticos, transformacin linfoctica
1670
alterada y linfopenia.
Patologa
La biopsia cutnea solo revela vasos ectticos en la dermis superior. Hay
degeneracin de la corteza del cerebelo, especialmente de las clulas de Purkinje,
granulares y en canasta. Los pulmones muestran inflamacin crnica con fibrosis y
bronquiectasias. En varios pacientes se ha encontrado ausencia o hipoplasa del timo
con prdida de los corpsculos de Hassall.
Evolucin y tratamiento
No hay terapia especfica conocida. El cuadro es progresivo y la muerte
generalmente se presenta alrededor de la segunda dcada de la vida. La mayora de
muertes son atribuidas a bronquiectasias con neumonitis secundarias. Otras veces se
debe a las malignidades asociadas.
El uso de antibiticos para las infecciones sinopulmonares solo es de beneficio
temporal; la profilaxis a largo plazo generalmente es ineficaz. Si los pacientes
sobrepasan los 19 aos de edad, cerca del 10% desarrollan malignidades linforreticulares (linfosarcomas, enfermedad de Hodgkin, sarcoma de clulas reticulares,
leucemias). Otras neoplasias asociadas son: disgerminomas, meduloblastomas,
gliomas y adenocarcinomas.
1671
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1680
CAPTULO 30
MANIFESTACIONES CUTANEO FANERALES DEL PIE

Dr. Miguel Angel J. Allevato
Dra. Lucila B. Donatti
INTRODUCCION
Los desrdenes cutneo-ungulares de los pies pueden ser agrupados en cuatro
amplias categoras de acuerdo a sus naturalezas y orgenes.:1.- aquellos que surgen
por factores biomecanicos: intrinsecos (alteraciones anatomicas)
y extrinsecos
(calzado inadecuado). 2.- los causados por las infecciones; 3.- desrdenes funcionales
de las glndulas sudoriparas; 4.- aquellos que representan manifestaciones de
enfermedades generales o sistmicas.
Esta agrupacin es esquemtica y orientadora, en la prctica observamos
usualmente que en el desarrollo de las dermatosis podales concurren ms de una de
estas cuatro posibilidades.
El roce y la presin son dos fuerzas o acciones, presentes en el trabajo normal de
traslacin del pie, que pueden volverse patgenas en ciertas situaciones, como por
ejemplo: alteraciones anatmicas y/o calzado inadecuado.
En condiciones normales, la presin y el roce que ejercen los elementos consistentes
que integran la estructura del pie, no lesionan a las partes blandas que las rodean
porque hay un equilibrio anatmico-funcional naturalmente establecido, pero
cuando las condiciones se modifican por cambios en la funcin o en la forma, ese
desequilibrio puede expresarse con alteraciones cutneo-fanerales.
QUERATOSIS
El proceso fisiolgico de queratinizacin o cornificacin, el cual mantiene el estrato
crneo como una gruesa cubierta protectora, puede verse modificado por causas
congnitas o adquiridas de diversas etiologas.
1681
El engrosamiento exagerado de la capa crnea se traduce histopatolgicamente
como hiperqueratosis y se denomina clnicamente queratosis. Estas pueden ser
circunscriptas o extendidas a toda la planta y/o palma (queratodermias)
Las queratosis adquiridas, circunscriptas pueden ser la consecuencia de la reaccin
epidrmica ante una agresin mecnica que la perturba tal como el roce o la
compresin originndose as queratosis traumticas. Su tamao, forma, densidad y
grosor son indicativos de las fuerzas responsables de su desarrollo. (Cuadro I)
(Fig. 1)
Fig. 1 Queratosis circunscritas: Callosidad y verruga plantar.

Estas queratosis traumticas son en el pie un signo del conflicto existente entre las
diferentes estructuras anatmicas, la superficie de apoyo y el calzado. Son motivo de
consulta frecuente.
Cuadro I
QUERATOSIS CIRCUNSCRIPTAS
a) callosidad
b) callo
c) verruga virsica
1682
a) Callosidad: rea difusa con un aumento relativamente uniforme del grosor
epidrmico. Se caracteriza por ser ms extensa que profunda, carecer de ncleo, ser
generalmente indolora.
b) Callo: (del latn callum): dureza formada en la piel por roce o presin puntual.
Tambin se lo denomina heloma: (del griego: helo: clavo, oma: tumor). Se
caracteriza por tener poca extensin y superficie, poseer ncleo o centro de mayor
espesor y en general, ser doloroso.
c) Verruga: verrugosidad causada por un virus ADN epidermotrpico, el virus del
papiloma
humano (HPV).
(Cuadros II y III )
a) callosidad :
La presin, la friccin o roce aplicados sobre una zona amplia producen una
callosidad o hiperqueratosis simple, que se desarrolla ms en amplitud que en
profundidad.
Es una masa dura de superficie seca, lisa, amarillenta, sobre la que se conservan los
dermatoglifos, que se ven ms notoriamente que en la piel sana. (Fig. 2 y 3 y 3 a )
Fig. 2 Callosidades metatarsianas
Fig. 3 Callosidades en anciano
1683
Fig. 3 a Callosidades en anciano.

Es ligeramente convexa, con la parte central ms sobreelevada adelgazndose hacia
la periferia. El rebanado (exfoliacin) de la lesin muestra slo un engrosamiento
epidrmico. No se observan un ncleo queratsico como en el callo, ni puntos
hemorrgicos caractersticos de la verruga viral.
En general es asintomtica o slo presenta dolor leve a la compresin vertical o
perpendicular.
Histopatolgicamente se comprueba una hipertrofia de todas las capas de la
epidermis sin otro cambio patolgico.
b) Callo o queratosis con ncleo (heloma)
Un callo es una hiperqueratosis con ncleo, ms desarrollada en profundidad que en
superficie. Las causas que lo producen son las mismas que generan una callosidad.
El ncleo queratsico se produce porque el roce y/o la presin se concentran en una
zona reducida, teniendo en la mayora de los casos la proximidad de un hueso o un
plano articular. Puede adoptar mltiples formas: cnico, de vrtice truncado, con
banda circunferencial, semicircular, miliar, con derrame, fisurado, tabicado, includo
y mltiple. Siendo el cnico el ms frecuente.
El tamao y la profundidad del callo es variable; los localizados en la planta son los
que adquieren mayor profundidad, en especial los de la cara inferior del taln que
pueden tener hasta 10 mm. de dimetro por 6 mm. de profundidad. A veces se
1684
elevan 3 a 4 mm. de la superficie como un verdadero cuerno cutneo, esto es ms
frecuente en ancianos.
callos (helomas) clasificacin:
a) Duro
b) Blando
c )Vascular y neurovascular
d )Miliar
a)Callo duro :
Ocurre tpicamente sobre el dorso de las articulaciones interfalngicas de los dedos
de los pies o sobre sus pices y a nivel de la planta en la zona metatarsal y en la
articulacin interfalngica del hallux. Ocasionalmente se ubica en los espacios
interdigitales, a nivel subungular o en el surco lateral de la ua (onicofosis). (Fig. 4 )
Fig. 4 Callo duro.
Clnicamente se manifiesta como una superficie queratsica, brillante y lisa, con

interrupcin de los dermatoglifos. Al exfoliarlo se advierte el ncleo en la parte ms
densa de la lesin. Es este ncleo el que ejerciendo presin sobre los nervios
sensitivos subyacentes del plexo papilar, produce un dolor sordo o agudo a la
compresin vertical o perpendicular.
b)Callo blando:
Sinnimos: heloma blando, ojo de gallo, ojo de perdiz.
1685
Predomina en el sexo femenino, en la edad media de la vida, y es generalmente una
lesin nica, aunque a veces pueden ser dos enfrentadas: lesiones en beso. Su
localizacin es interdigital, en particular a nivel del cuarto espacio. Su tamao y
apariencia estn determinadas por el moldeamiento de la piel interpuesta entre las
prominencias seas en aposicin. (Fotos 5 y 6 )
Fig. 5 Callo blando
Fig. 6 Callo blando
Sus ncleos pueden ser de dos tipos: comn o con banda circunferencial. La piel de la
lesin es extremadamente delgada con el estrato crneo denudado. La maceracin
caracterstica del callo blando est dada por la retencin de la humedad,
principalmente del sudor.
Etiopatogenia
En su desarrollo intervienen factores predisponentes y factores desencadenantes.
callo blando: factores predisponentes
Acortamiento del quinto metatarsiano
Acortamiento de una falange
Pie plano anterior
Ensanchamiento antepie
varismo
Clinodactilia uni o bidigital
Alt. orientacin del eje del pie (varismo/valguismo)
Hipertrofia parcial o total de las falanges
Persistencia de dos falanges en vez de tres
1686
Disminucin de la hipodermis
callo blando: factores desencadenantes
Calzado estrecho: compresin oblicua hacia adelante y atrs
Hiperhidrosis: maceracin interdigital
Las anomalas de los dedos provocan un frotamiento de los planos interiores que
estn en una relacin inadecuada, generan roce y/o presin injuriando la piel
interpuesta. Coadyuvan al desarrollo lesional el calzado inadecuado y la retencin de
humedad.
Otras formas clnicas de callo:

- Callo vascular y neurovascular:
Al examen se observan puntos o lneas amarillentas que indican la presencia neural,
as como hemorragias puntiformes. Las lesiones son altamente sensitivas. Se
localizan con preferencia, en los puntos de apoyo de la planta del pie: sobre la
primera y quinta articulacin metatarsofalngica y en la cara plantar interna de la
interfalngica del hallux, y en el dorso de los dedos.
- Callo miliar:
Su nombre se debe a su aspecto y forma similar a un grano de mijo. Suelen ser
mltiples ncleos pequeos de color blanquecino, redondeados, resecos, sin
callosidad. (Fig. 7)
Fig. 7 Callo duro miliar.
1687
Se encuentran en especial diseminados o agrupados, en la planta, son raros en los

dedos.
Producen dolor por su ubicacin y tamao. Coinciden con hipohidrosis y podran
deberse a la queratinizacin del poro sudorparo.
Callo forzado
Se da este nombre al callo que lesiona el tejido subyacente provocando la formacin
de una bolsa serosa. Esa bolsa coincide con el vrtice del ncleo y se llena de
secrecin que puede ser reabsorbida por el tejido o inflamarse y supurar. El proceso
es doloroso.
Callo infiltrado
Se trata de un callo con derrame hemorrgico ocurrido en el vrtice del ncleo, que
se observa como una mancha oscura en la superficie.
Diagnstico:
El diagnstico diferencial de las lesiones queratsicas de los pies no siempre es fcil.
Es importante una correcta observacin y palpacin y una maniobra sencilla como la
exfoliacin para arribar al correcto diagnstico que puede complementarse con la
histopatologa.
Tratamiento:
El tratamiento de las callosidades y callos puede ser paliativo o curativo. El
tratamiento paliativo se realiza mediante la aplicacin de agentes queratolticos y el
rebanado (exfoliacin) de la lesin. El curativo consiste en eliminar la friccin, el roce
o
la
presin,
mediante
procedimientos
ortopdicos,
eventualmente por ciruga. Callosidades dolorosas: (Fig. 8)
calzado
adecuado
1688
Fig. 8 Callosidades dolorosas.

Las callosidades dolorosas constituyen una variedad de queratodermia palmoplantar,
circunscripta,
bilateral,
que
se
expresa
fundamentalmente
por
hiperqueratosis extremadamente dolorosa en los puntos de mayor presin que

confieren a esa afeccin el carcter de invalidante.
Pueden ser clasificadas en constitucionales y hereditarias, stas de transmisin
autosmica dominante.
Las caractersticas de las callosidades dolorosas constitucionales son: ausencia de
antecedentes familiares (aparicin precoz pero no congnita); hiperqueratosis
plantar y/o palmar; hiperhidrosis; carcter invalidante; ausencia de otras lesiones
tegumentarias, fanerales o dentarias; histologa tpica de callosidad (hiperqueratosis,
hipergranulosis y acantosis de crestas interpapilares; en dermis superficial papilas
con capilares dilatados).
En relacin a la teraputica son en general ineficaces los tratamientos ortopdicos,
los queratolticos y la ciruga, habindose obtenido espectaculares resultados con los
retinoides sobre el dolor y la hiperqueratosis; no obstante el proceso recidiva al poco
tiempo.
1689
c) Verrugas virsicas de la regin del pie:
Las verrugas son papilomas benignos de la piel y de las mucosas adyacentes,
causadas por un virus ADN epidermotrpico del grupo papova, el virus del papiloma
humano (HPV).
Las verrugas de las manos y de los pies representan una de las ms comunes
infecciones virsicas de la piel.
Su incidencia es mxima durante la segunda dcada de la vida. Posiblemente el 10%
de los adolescentes las padecen.
El HPV probablemente sea inoculado en forma mecnica a travs de una efraccin
mnima de la piel, favorecido por la humedad de natatorios, duchas, saunas o por una
marcada hiperhidrosis.
Son factores predisponentes el mal apoyo, el roce o la friccin y prevalecen en
pacientes con pie plano, cavo, etc.
Uno de los autores (M.A) propuso el concepto integrador de verruga podal para
todas aquellas que se ubican en el pie en el rea que cubre el calzado.
Verruga podal: forma clnica, plantar
Las verrugas plantares asientan con predileccin en los sitios de apoyo del pie:
cabeza del primer y del quinto metatarsiano y en el taln; a veces en los bordes.
El aspecto objetivo de la verruga plantar es diferente al de otras localizaciones,
debido a la presin que ejerce sobre ella el peso corporal. Presenta cuatro
variedades clnicas.
1.-Verruga plantar endoftica o profunda

Es producida por el HPV tipo 1 y se presenta como una masa circunscripta,
amarillenta y por lo comn lisa, como si fuera una callosidad. Tiene una estructura
cnica, con el vrtice dirigido hacia adentro y la base ms ancha en la superficie. Esta
peculiar configuracin es atribuible al crecimiento acelerado de la verruga que se
1690
encuentra con la fuerza opuesta de la presin al caminar, estrs de compresin,
razn por la que crece hacia adentro.
En la superficie lesional no se observan los dermatoglifos. (Fig. 9 )
Fig. 9 Verruga plantar endoftica.
Suelen ser nicas, a veces 2 o ms, y en menos ocasiones mltiples.

La hiperqueratosis defensiva o protectora, que atena el dolor, oculta la
papilomatosis subyacente, pero en la superficie hay un punteado negruzco causado
por las hemorragias pequeas del vrtice de los capilares de las papilas, muy
patognomnico (signo de Darier).
La compresin lateral de la verruga produce dolor intenso que es menor a la presin
perpendicular, excepto que la lesin est muy inflamada o con una gran
hiperqueratosis, en tales circunstancias ambas maniobras ocasionan mucho dolor.
En general la marcha es dolorosa y esa molestia hace que el paciente adopte una
postura antlgica y modifique as la posicin normal del miembro; en esos casos se
producen dolores de cadera, o de columna derivados de un apoyo defectuoso.
1691
2.-Verruga plantar endo-exoftica

Usualmente localizada en los bordes de la regin plantar. Se combinan dos fuerzas
de agresin: hiperapoyo (menos intenso que en la endoftica) y rotacin (estrs de
torsin).
3.-Verruga plantar en mosaico

Producidas por el HPV tipo 2, son lesiones ms superficiales que cubren una rea
amplia, poco dolorosas o asintomticas.
En su desarrollo intervienen bsicamente, el estrs de torsin y el estrs de empuje.
4.-Verruga plantar exoftica

En aquellos sitios del pie que soportan muy poco el peso corporal pero s estn
expuestos a friccin o roce: base y borde de dedos, borde del pie por ejemplo,
adquieren el aspecto exoftico, verrucoso de una verruga vulgar. (Fig. 10 y 11)
Fig 10 . Verruga plantar exoftica.
Fig. 11 Verruga plantar exoftica.
1692
Verruga interdigital
Se da con ms frecuencia a nivel del 4to. espacio, excepcionalmente en los otros. Los
factores desencadenantes seran similares a los del heloma (callo) blando (ojo de
gallo).
Clnicamente es una queratosis que tendr diferentes grados de maceracin, que ir
disminuyendo desde el pliegue hacia la parte ms externa. En general su lmite es
neto y en ocasiones pueden observarse pequeas verrugas satlites. Suele
acompaarse de dolor intenso. (Fig. 12)
Fig. 12 Verruga interdigital.
Cuando la lesin desborda el pliegue y avanza hacia el dorso del dedo adquiere un
aspecto ms queratsico de verruga vulgar. La combinacin de un estrs de
compresin (hiperapoyo) y un estrs de torsin, es bsicamente la determinante de
las verrugas interdigitales.
Verruga peri/subungular
La localizacin ms frecuente es el hallux. A menudo se ubica inicialmente en los
pliegues laterales adoptando un aspecto verrucoso exoftico y con posterioridad
invade el rea subungular, expresndose clnicamente por un cambio de color y
dolor de grado variable. En ocasiones suele tener una ubicacin de inicio en el lecho
ungular distal, manifestndose por un dolor exquisito puntual que lleva a plantear
diagnsticos diferenciales con un heloma, tumor glmico y una exstosis subungular
1693
incipiente. En su produccin intervienen los cuatro tipos de estrs mecnico. (Fig.
13)
Fig. 13 Verruga periungular
Evolucin
Ante la infeccin se genera una reaccin inmunolgica con anticuerpos circulantes
de tipo IgG la que puede conducir a la regresin espontnea de la verruga que puede
tener lugar entre los 6 a 8 meses de su inicio. El dolor y el disconfort con que se
asocian la mayora de las localizaciones obligan al tratamiento sin esperar ese lapso
de posible remisin.
En el pie del diabtico puede sufrir un proceso de necrosis que conducir a la
eliminacin del tejido viral con la persistencia de una lcera (mal perforante).
Hemos observado que como consecuencia de un traumatismo agudo en el rea de la
verruga se produce una coleccin hemtica que al interferir con la nutricin normal
produce la necrobiosis y la eliminacin de la verruga.
Diagnstico
Se establece por la clnica y esencialmente por la visualizacin de los puntos
hemorrgicos de la superficie y por la provocacin de dolor intenso a la compresin
lateral de la lesin. No obstante pueden darse ciertas situaciones en que esto se
modifique, por ejemplo, si la lesin est muy inflamada doler tambin a la
1694
compresin vertical, y si existe una hiperqueratosis muy marcada ante la exfoliacin
inicial pueden no evidenciarse los puntos hemorrgicos.
diagnsticos dferenciales : queratosis circunscriptas: callos y callosidades,fibromas,
carcinoma verrugoso,nevos, carcinoma epidermoide invasor,quiste epidermoide ,
poroqueratosis, poroma ecrino, etc.
Tratamiento
Se basa en un trpode: calmar el dolor, eliminar la lesin, corregir y/o eliminar
factores desencadenantes y/o perpetuantes.
Consideraciones generales:
La eleccin de la modalidad depende de la localizacin, el tamao y el tipo de
verruga ,as como de la edad y el grado de cooperacin del paciente. Algunos
factores como el
dolor, los inconvenientes ulteriores, el riesgo de cicatrizacin
visible y la experiencia
del mdico deben ser considerados antes de decidir la
teraputica. (Fig. 14 y 15 )
Fig. 14 Verruga podal
endoftica : Pre y post
tratamiento con dye
laser vascular
1695
Fig. 15 Verruga podal

endoftica : Pre y post
tratamiento con dye
laser vascular
verruga podal: tratamiento: orden de prioridades sugerido

Forma clnica
- Verruga plantar endoftica
Tratamientos alternativos
1. Bloqueo de la irrigacin (bleomicina, Dye laser
vascular)
2. Queratolticos ms exfoliaciones
3. Infiltraciones con interfern
- Verruga plantar exoftica
1. Destruccin
2. Queratolticos
3. Ablacin
- Verruga plantar en mosaico
1. Queratolticos
2. Bloqueo de la irrigacin (Dye laser vascular)
3. Retinoides
- Verruga interdigital

3. Destruccin qumica
1696
- Verruga peri/subungular
1. Ablacin parcial o total de la ua

2. Destruccin qumica
- Verruga dorsal
1. Destruccin
2. Ablacin
3. Queratolticos
4. Bloqueo de la irrigacin
Mal perforante podal*/ Mal perforante plantar

*Preferimos el trmino de mal perforante podal porque no siempre la lesin se
origina en la planta del pie
Sinnimos
lcera perforante de los pies, lcera neurotrfica, lcera anestsica.
Definicin
Es un tipo de lcera crnica que se desarrolla en la piel anestsica de los pies.
Tpicamente es indolora, as como persistente y no inflamatoria, y aparece en las
reas sometidas a hiperapoyo o roce .
Etiologa
Los factores esenciales son la prdida de la sensacin de dolor y los traumatismos.
Se observa en enfermedades que cursan con una neuropata sensitiva o sensitiva y
motora central o perifrica,tales como la diabetes, (su principal causa), la lepra, la
tabes dorsal, la siringomielia, la espina bfida, las lesiones de la mdula espinal, la
neuropata sensitiva hereditaria, el sindrome de Thevenard, la amiloidosis neurtica,
los defectos nutricionales, el alcoholismo, etctera.
1697
Clnica
El mal perforante es una lcera trfica, anestsica, muchas veces bilateral, que
destruye la piel y tejidos subyacentes; de localizacin preferentemente plantar se
produce en los lugares de traumatismo constante, por hiperapoyo o roce . (Fig. 16 y
17 )
Fig. 16 Mal perforante plantar.
Fig. 17 Mal perforante plantar.
Se lo ve en personas de ms de 45 aos, es excepcional en la juventud.

Comienza con una queratosis circunscripta que poco a poco
se reblandece, se
vuelve hmeda y maloliente, exudando ms tarde un lquido purulento; lentamente

va formndose una escara que deja una lcera indolente, necrtica.
Esta lcera trpida, redonda u oval, tiene bordes callosos cortados a pico y fondo
rosado, con secrecin
seropurulenta. La circunda un rodete no inflamatorio de
epidermis hiperqueratsica que se renueva incesantemente.

La insensibilidad constituye uno de sus caracteres tpicos; hay a su nivel anestesia y
aun termoanalgesia.
1698
El proceso cura con dificultad. Evoluciona lentamente y avanza en profundidad para
destruir vainas sinoviales, tendones, articulaciones y huesos. Es punto de partida de
neuritis ascendente, de fstulas, de infecciones secundarias, osteomielitis y aun
gangrena.
Su localizacin preferencial son los puntos de apoyo del pie (metatarso y taln) pero
tambin puede asentar en la cara plantar de los dedos e incluso en el borde del pie y
dorso de los dedos.
Presenta algunas diferencias segn su etiologa.
Mal perforante en la diabetes
Esta metabolopata, frecuente y crnica, produce numerosas complicaciones de
importancia entre las que se encuentra el compromiso de los miembros inferiores y
en particular de los pies, que se ven afectados en casi el 15 % de estos enfermos.
El mal perforante podal aparece en mayores de 50 aos con un curso dismetablico
de larga evolucin y sin tratamiento o uno inadecuado.
En su fisiopatogenia interactan la neuropata, la vasculopata y el hiperapoyo o roce
circunscripto.
La prdida de las sensaciones protectoras por la neuropata sensitiva determina que
el enfermo someta a sus pies a situaciones inadecuadas de estrs mecnico, al no
notar el hiperapoyo, o el roce o la friccin de un calzado muy ajustado e incluso la
presencia dentro del mismo o en el suelo de elementos agresores, piedras, vidrios,
etc.
La neuropata motora ocasiona alteraciones musculoesquelticas: atrofia muscular,
desplazamiento de la almohadilla plantar debajo de las cabezas de los metatarsianos,
prdida del celular subcutneo, acortamiento de la fascia plantar con mayor presin
en el metatarso, deformidades en dedos, osteoporosis, osteolisis, secuestros seos,
etc.
La alteracin del sistema nervioso autonmico se manifiesta por la hipohidrosis que
puede contribuir a los problemas cutneos del pie al favorecer la xerosis, las fisuras
y las hiperqueratosis y a la prdida del trofismo.
1699
El resultado final es un pie ms susceptible al traumatismo por sus deformidades,
menos protegido porque la agresin mecnica no es detectada y menos capaz de
responder a la injuria por la presencia del compromiso vascular.
Si bien la neuropata y sus consecuencias son relevantes en el desarrollo del mal
perforante del diabtico, el factor mecnico es decisivo en la aparicin de la lcera.
Esta ocurre en zonas de alta presin de apoyo plantar, prevalece en el taln ms que
en el antepie.
Mal perforante leproso
Es la consecuencia de la neuritis y se ve en los tipos polares de la lepra, con
preferencia en la tuberculoide. Se presenta la triada caracterstica: lcera trfica,
trastornos sensitivos con disociacin termoalgsica y lesiones seas.
Sobre una piel insensible actan el hiperapoyo, el roce y el deslizamiento. La mayora
de estas lceras se originan en el antepi, en particular en la cara plantar de la
cabeza de los metatarsianos, sitios donde se produce la mayor descarga de peso
durante la marcha; menos frecuentemente ocurren en el taln, puntas de los dedos
o en la superficie plantar del medio del pie.
La afeccin comienza como en otros procesos con una dureza o una ampolla que se
ulcera y contina en profundidad hasta la articulacin o el hueso. Es indoloro, difcil
de curar y recurrente. Se acompaa de trastornos vasomotores y trficos muy
importantes: anhidrosis, estado ictiosiforme, queratosis, discromas.
Mal perforante en la tabes dorsal
Los sntomas principales de la tabes se interpretan fcilmente como resultado de la
degeneracin de las fibras aferentes de las races dorsales. Los enfermos tienen
prdida de la sensibilidad profunda y cutnea, pero conservan la trmica.
La alteracin trfica cutnea ms frecuente es el mal perforante que generalmente
se observa debajo de la almohadilla del primer dedo del pie o en otros puntos de
presin de la planta. Es excepcional en estos tiempos.
1700
Mal perforante en la siringomielia
Esta enfermedad medular determina la formacin de tubos en la sustancia gris o
hiperplasia glial.Da origen a sntomas y signos sensitivos y motores y a la produccin
de
alteraciones
segmentaria,
con
trficas.
Hay
marcadas
disociacin
atrofias
de
la
musculares
especialmente en las extremidades superiores
sensibilidad
y
termoalgsica
alteraciones
trficas,
con aparicin de mal perforante
palmar, panadizo analgsico.En los miembros inferiores puede originar osteolisis e

hiperostosis en los sitios de apoyo del pie y dar origen al mal perforante plantar.
Diagnsticos diferenciales
De acuerdo al estado evolutivo del mal perforante se establecen los siguientes
diagnsticos diferenciales:
En estado hiperqueratsico: con callosidades, callos y verruga podal.
En estado ulceroso: con lceras vasculares, traumticas, infecciosas y neoplsicas.
Prevencin
- Inspeccin y cuidado de los pies
- Uso de calzado y medias adecuadas (evitar el roce y el frote)
- Empleo de ortesis (plantillas, descargas)
- Lubricar e hidratar la piel
- Tratar correctamente las callosidades y callos
Tratar la lcera:
- Eliminar la hiperqueratosis perifrica
- Aplicar antispticos, hacer baos o lavados con agua y jabn o solucin fisiolgica.
- debridamiento mecnico o por sustancias debridantes
- Oclusin hmeda de la herida , membranas de poliuretano o biopolmeros de
colgeno con alginatos pomadas o polvos cicatrizantes
- Antibiticos tpicos o sistmicos segn cultivo y antibiograma
Eliminar el hiperapoyo:
- Descarga para aliviar la zona lesionada
1701
- Reposo o deambulacin higinica, descarga, plantilla, zapato adecuado, vendajes,
bota de Unna
QUERATODERMIAS
Definicin
Es el engrosamiento difuso o circunscripto del estrato crneo de palmas y/o plantas,
que puede ser aislado o formar parte de un trastorno ms generalizado.
Trascendencia
- por su repercusin en el aspecto esttico por su particular localizacin, palmas y
plantas.
- por la discapacidad que pueden producir, al originar limitaciones funcionales por el
grosor de la piel con dificultad para la prensin y prdida de la sensibilidad tctil y
por la sintomatologa agregada por sus complicacio-nes: fisuras, infecciones,
bromhidrosis etctera.
- por la posibilidad de ser una manifestacin de un cuadro general: genodermatosis,
intoxicacin (arsnico), neoplasia interna, farmacodermia, etctera.
Pueden ser congnitas o adquiridas
I. Queratodermias congnitas
Son familiares, hereditarias y su transmisin se hace a veces con carcter dominante
y otras recesivo.
Su aspecto muy polimorfo ha dado lugar a la descripcin de mltiples formas clnicas
que slo se distinguen por matices.
Presentan diferencias distintivas en sus caractersticas segn el modo de herencia, la
clnica: morfologa, distribucin, lesiones a distancia etc.;
pronstico; defectos
asociados; otros criterios adicionales: hallazgos histopatolgicos, edad de comienzo,

etctera.
1702
Clasificacin: Hemos optado por clasificarlas segn su presentacin clnica y no por la
herencia, por considerarlo ms til al mdico clnico.
a) queratodermias aisladas; b) queratodermias transgredens; c) queratodermias
asociadas a otras displasias queratsicas o no
a) Queratodermias aisladas: son las ms frecuentes. Estn ubicadas exclusivamente
en la regin palmar y plantar. Segn su aspecto clnico es posible distinguir
diferentes patrones o tipos (esquemas). Los mismos son menos caractersticos en
la regin plantar, debido a la bipedestacin, que en las palmas,
b) Queratodermias transgredens: Exceden el lmite palmar o plantar, en ocasiones
hacia muecas o antebrazos, malolos, taln y piernas.
Asociadas a otras anomalas se distinguen varios sndromes donde los ms conocidos
son:
Sndrome de Jadassohn-Lewandowsky (J.L.): Queratodermia con queratosis folicular,
leucoqueratosis bucal y paquioniquia. (Fig. 18 y 19)
Fig 19 . Queratodermia : S. de Jadassohn

Lewandowsky ( Paquioniquia Congnita ).
Fig 18 . Queratodermia : S. de Jadassohn Lewandowsky ( Paquioniquia Congnita ).
1703
Queratoma congnito mutilans de Vohwinkel: Queratodermia con mutilaciones
(seudoainhum) de los extremos digitales.
Sndrome de Zinsser-Cole-Engmann: Queratodermia ms leucoqueratosis bucal,
exoniquia y poiquilodermia en dorso de manos y a veces en cara, cuello y pecho.
c) Queratodermia palmoplantar asociada a otras anomalas a distancia: Las
posibilidades de asociacin son numerosas y sus variables mucho ms por lo que
convendra denominarlas genricamente como poliqueratosis indicando despus las
asociaciones.
Estas pueden ser: queratosis folicular, nevos queratsicos, alteraciones pilosas
ungueales, sudorparas, bucales, dentarias, oculares, ticas, seas, neurlgicas, etc.
1.- debidas a dermatosis (Fig. 20 - 23 )
Psoriasis
Eccema
Pitiriasis rubra pilaris
Liquen rojo plano
Pnfigo foliceo
Enfermedad de Darier
Acantosis nigricans
Fig 20 . Queratodermia por Eczema crnico.
1704
Fig 21 . Queratodermia por Liquen plano.
Fig 22 . Queratodermia por Psoriasis.
1705
Fig. 23 Queratodermia por Psoriasis.

2.- infecciosas
Sfilis
Blenorragia (Vidal-Jaquet)
Micticas
Queratolisis en hoyuelos (Zaias)
Sarna costrosa
Virsicas (epidermodisplasia verruciforme)
3.- txicas
Arsnico (H.A.C.R.E.) (foto 24 )
Oro
Mercurio
Fig. 24 Queratodermia por Hidro
1706
Arsenicismo Crnico Regional Endmico
( HACRE ).
4.- endcrinas
Climatrica (Haxthausen) (foto 25)
Hipotiroidismo
Fig. 25 Queratodermia climatrica.

5.- marcadores de neoplasia interna ( foto 26 )
Sndrome de Howell-Evans
Queratodermia punctata
(Dobson)
Acroqueratosis de Bazex
Sndrome de Nazzaro
Paquidermoperiostosis
Fig 26 . Queratodermia paraneoplsica.
1707
6.- profesionales
Jabones - detergentes
Cemento
Amianto
Alquitrn - Aceite mineral
7.- carenciales
Hipovitaminosis A
Pelagra
8.- reticulsicas
Sarcoidosis
Micosis fungoide
ONICOCRIPTOSIS
La ua encarnada (UE) u onicocriptosis se produce cuando la lmina ungueal
penetra, o est casi penetrando el epitelio circundante, establecindose un contacto
entre la queratina de la lmina y la piel de las distintas reas que constituyen la
unidad ungueal.
Esta alteracin que frecuentemente ocurre en los pliegues laterales, tambin se
puede originar en el pliegue distal, sobre todo secundario a la avulsin de la lmina y
en el lecho ungueal cuando se produce la ua en pinza.
La UE regularmente ocurre en los dedos de los pies y raramente se ve en los de la
mano. Es una de las afecciones ms comunes del pie y tambin una de las ms
dolorosas.
Afecta a distintos grupos etarios, pero es ms frecuente en el adulto joven.
Etiologa:
La UE es una condicin crnica y su etiologa no est del todo dilucidada, es
controvertida y se la considera multifactorial. (Cuadro I)
1708
Cuadro I
Factores externos
- Calzado inadecuado (ajustado - tacones altos)
- Medias inadecuadas
- Traumatismos reiterados por deportes, danza, etc
- Onicotilomana
- Higiene inadecuada
- Medicamentos (retinoides)
- Mal corte de la ua
Factores internos
- Predisposicin gentica
- Alteraciones ortopdicas
- Alteraciones de las uas
l Congnita: forma, consistencia, etc
l Adquirida: onicomicosis, onicodistrofias varias
- Caractersticas anatmicas: ua/lecho
- Hiperhidrosis
- Estados fisiolgicos: Embarazo
- Otros: edemas miembros inferiores
U.E: Formas clnicas:
Existen diferentes clasificaciones
1. Se las puede dividir segn la edad de presentacin:
* Ua encarnada juvenil.
* Ua encarnada del adulto.
2- Barn las clasifica en:
* Ua encarnada anterior.
* Forma infantil, que aparece antes de los doce aos.
* UE juvenil, de los trece a los veintinueve aos.
* Hipertrofia adquirida del pliegue lateral.
1709
3- Zaias establece tres estadios clnicos para la UE lateral: I, II y III
U.E Lateral: Estadio I: Los signos ms precoces son dolor, leve hinchazn e
hiperhidrosis del rea comprometida. (Foto 27)
Fig .27 Onicocriptosis lateral estado I
La ua ha traumatizado la epidermis del pliegue y se produce edema que agrava la

condicin por causar mayor compresin del tejido drmico subyacente. Tratamiento:
conservador.
U.E. Lateral: Estadio II:
Se caracteriza por dolor intenso, hiperhidrosis y la
formacin de tejido de granulacin. Tratamiento conservador o quirrgico (Foto 28)

Fig. 28 Onicocriptosis lateral
estado II
U.E Lateral: Estadio III: Sintomticamente es similar al estadio II, pero

anatmicamente hay una diferencia muy importante, pues el tejido de granulacin
est cubierto por epidermis, haciendo imposible la elevacin de la placa ungueal
fuera del pliegue lateral sin la ayuda de una intervencin quirrgica. (Foto 29)
1710
Fig. 29 Onicroptosis lateral estado III
UE en pinza:
Es la enclavadura de los bordes laterales de la lmina en el lecho al que abraza por
aumento de la curvatura transversal. Tratamiento: Conservador o quirrgico
UE anterior o distal
Es la enclavadura de la lmina en el pliegue laterodistal, en general replegado
proximalmente por desaparicin previa de la lmina. Tratamiento: Conservador o
quirrgico
UE infantil. Hipertrofia congnita de los bordes laterales del hallux

Desde el nacimiento o no. Bilaterales y simtricas. Ms frecuente medial. Aumento
progresivo hasta cubrir 1/3 de la ua. Podra ser el resultado de asincronismos entre
el tejido blando y la ua.
Tratamiento: Conservador. Posible involucin espontnea. Medidas preventivas.
UE infantil. Enclavadura distal con alineacin normal

Ms frecuente en hallux. Hipertrofia del pliegue distal que impide el normal
crecimiento de la ua.
Complicaciones: Penetracin ungular en el pliegue; Formacin de granuloma;
Infeccin secundaria. Tratamiento: Conservador. Medidas preventivas.
UE infantil. Mala alineacin congnita

Desviacin lateral del eje longitudinal de la ua con respecto a la falange.
1711
La ua est engrosada, con color alterado (grisado - marrn - verde), punteaguda,
rugosidades transversales, alteracin del largo. Compromiso de una o ambas uas
del
Hallux.Enclavamiento
distal.Tratamiento:
Quirrgico
antes
de
los
aos.Rotacin quirrgica de la matriz.

Forma clnica poco frecuente (no descripta) UE lateral proximal (Allevato)
El roce o la compresin persistente unilateral condujo a la desviacin lateral de la
lmina y el pliegue homolateral. Como consecuencia se produjo el enclavamiento
contralateral lateroproximal.
Tratamiento:
En relacin a la ua encarnada podemos dividir a los tratamientos en conservadores
(Cuadro 2) y quirrgicos (cuadro 3).
La eleccin depender de factores como: tipo de UE, grado de alteracin, patologa
asociada, posibilidad de realizacin por parte del paciente. Los objetivos de los
mtodos conservadores son evitar el enclavamiento de la lmina en los tejidos
blandos o lograr
su desenclavamiento. Los mtodos quirrgicos se emplearn
cuando el cuadro clnico impida los procedimientos conservadores y tambin cuando

el paciente no est dispuesto a aceptarlos o desee, porque sus actividades lo
requieran, una solucin ms rpida y definitiva. A travs de las distintas tcnicas, la
ciruga de la UE tiende a eliminar y/o corregir el tejido periungueal y en ocasiones la
falange distal.
Para ello se han descripto distintas tcnicas quirrgicas con bistur o por congelacin
(criociruga), electrobistur, radiofrecuencia o rayo lser de CO2, por medio de
sustancias qumicas custicas, como el fenol o el hidrxido de sodio.
Cuadro 2
Mtodos conservadores
- Algodn
- Gua de polietileno
- Ortoniquia
1712
- Broche metlico
- Aplicacin de sustancias qumicas en los tejidos blandos periungueales
- Corticoides tpicos
- Laminectoma parcial
Los objetivos de los mtodos conservadores son evitar el enclavamiento de la lmina
en los tejidos blandos o lograr su desenclavamiento.
Cuadro 3
Mtodos quirrgicos
-Laminectoma parcial con matricectoma parcial (Tcnica de Bos, Tcnica de
Palmer, Tcnica de Haneke
- Laminectoma total con matricectoma parcial (Tcnica de Dubois)
- Laminectoma total con matricectoma total (Tcnica de Symes)
Laminectoma: por avulsin
Matricectoma: quirrgica
(bistur, radiofrecuencia, criociruga, lser) o qumica
(fenol, hidrxido de sodio)

Los mtodos quirrgicos se emplearn cuando el cuadro clnico impida los
procedimientos conservadores y tambin cuando el paciente no est dispuesto a
aceptarlos o desee, porque sus actividades lo requieran, una solucin ms rpida y
definitiva.
1713
Bibliografa:
1. Allevato M., Donatti L. : El pie . Manifestaciones cutneo-fanerales 1 : 5-6 ,
1996
2. Allevato M., Donatti L. : El pie . manifestaciones cutneo-fanerales 2 : 4 36 .
1996
3. Allevato M : Tratamiento de la verruga podal con dye laser . Act. Terap,
Dermatol 1996 , 19; 4 : 281-284
4. Cordero A, Cobreros M., Allevato M., Donatti L. : Manifestaciones cutneas
de enfermedades sistmicas . Ed Med Panamericana , 1 ed .; 1997
5. Allevato M., Donatti L. Onicocriptosis o ua encarnada .
6. Monografas en Dermatologa . Vol IV , 6 : 374-387 ; 1991
7. Zaias N : The nail in health and disease . Appleton and Lange ed. USA , 1990
8. Neale D., Adams I : Common Foot Disorders . Churchill Livingstone ed. USA ,
2 nd ed. 1985
9. Petersen C., Weismann K. : Colour atlas of pedal dermatoses . Leo
pharmaceutical , ed. 1999
1714
CAPITULO 31
TERAPUTICA TPICA
DR. SEBASTIAO A.P. SAMPAIO
DR. EVANDRO A. RIVITTI
La aplicacin de drogas en la superficie cutnea, adems el tratamiento de la
dermatosis, promueve la proteccin y la conservacin de la piel normal. Para la
obtencin del efecto teraputico, dos factores se conjugan: concentracin de la
sustancia activa y vehculo utilizado. La droga puede tener diversas acciones, en la
misma concentracin, de acuerdo a su utilizacin en polvo, solucin, crema o
pomada. El tratamiento tiene que ser adems condicionado por el estado
morfolgico del cuadro, es decir, agudo, subagudo o crnico.
VEHICULOS
Las drogas de accin tpica que actan por sus propiedades qumicobiolgicas son orgnicas e inorgnicas. Los vehculos son sustancias que actan por
sus propiedades fsicas y se emplean para la incorporacin de drogas activas. Son
slidos pulverizados, lquidos con varias viscosidades y slidos pastosos.
Los ms comunes son:
SLIDOS PULVERIZADOS
Son inorgnicos como el xido de zinc, el talco (silicato de magnesio),
carbonato de calcio, bentonita (silicato de aluminio) y calamina (xido de zinc con
pequeas cantidades de xido de hierro, a lo cual debe su color rosado) u orgnicos
como el estearato de zinc, el almidn y la gelatina.
1715
LQUIDOS Y SEMI-SLIDOS
Entre los lquidos, aparte del agua, se utilizan comnmente el alcohol, el ter y
la acetona. La glicerina (propanotriol) es un lquido de mayor viscosidad, soluble en
agua y alcohol en cualquier proporcin. La trietanolamina es un lquido viscoso, muy
usado como emulsficante.
ACEITES VEGETALES
Son steres de glicerina con cidos grasos, oleico, araquidnico, linlico y
linoleico. Son de uso comn los aceites de almendras, oliva, man, linaza, rcino y
ssamo y derivados.
POLISORBATOS
Son steres de cidos grasos con sorbitol, alcohol extrado del fruto de la
sorveira. Las ceras son mezclas de steres de cidos grasos con moncalcoholes
superiores. La lanolina, obtenida de la lana del carnero, contiene principalmente
colesterol y tiene la capacidad de absorber agua hasta tres veces su peso. Se mezcla
con el manto lpido cutneo y facilita la penetracin de sustancias activas. Es muy
empleada en forma anhdra o hidratada conteniendo 25% de agua. La cera comn
proviene de los panales de las abejas, siendo amarilla en su estado natural y blanca
cuando purificada.
ACEITES Y GRASAS MINERALES
Son productos del petrleo, hidrocarburos acclicos, como el aceite mineral o
la vaselina lquida, hasta la vaselina (petrolato), encontrada bajo las formas amarilla o
blanca. Este es uno de los vehculos ms empleados por su consistencia y por no
sufrir enranciamiento. La desventaja principal es que no incorporan agua, razn por
la cual se asocia a la lanolina. La parafina slida tiene un empleo ms restringido.
1716
POLIETILENGLICOLES (CARBOWAXES)
Son productos sintticos, de peso y consistencia variable, designados por
nmeros. El Carbowax 400 es lquido, el 1,500 es untuoso y el 4,000 slido,
comparable a la parafina. Son hidrosolubles, solventes de varias drogas y dbiles
emulsficadores, actualmente muy utilizados.
PROPILENGLICOL
Es un lquido viscoso, claro, casi sin olor, con sabor caracterstico, que absorbe
agua, usndose como humectante y solvente. Soluciones acuosas al 40-60% son
utilizados bajo oclusin en hiperqueratosis e ictiosis. Existen tambin trabajos
demostrando efectividad de las soluciones de propilenogicol al 50%, aplicadas dos
veces al da durante 15 das en la pitiriasis versicolor.
OTRAS SUSTANCIAS
Actualmente se emplean vehculos complejos que incorporan alcoholes, cidos
y steres, con la finalidad de mejorar la eficacia de la droga activa, facilitando su
accin y uso.
FORMAS FARMACEUTICAS
Son asociaciones de vehculos, enumeradas a continuacin:
POLVOS
Mezclas de slidos pulverizados. Son protectores, absorben agua y aumentan
la superficie de evaporacin. Tienen accin descongestionante, calmante y
antipruriginosa.
1717
SOLUCIONES
Mezclas homogneas de soluciones lquidas que disuelven sustancias activas.
Se utilizan las soluciones acuosas bajo la forma de baos o compresas hmedas; las
lociones, que son soluciones de drogas en agua, alcohol u otro lquido para aplicacin
en rea restringida, y en las tinturas, soluciones coloreadas, cuyo vehculo es el
alcohol, y, eventualmente, el ter o el cloroformo.
SUSPENSIONES
Mezclas heterogneas de polvos con agua u otros lquidos. Las partculas
slidas dispersas pueden depositarse, razn por la cual las suspensiones deben ser
agitadas antes usarse. Son especialmente indicadas en las dermatosis agudas no
exudativas. No deben emplearse en las regiones pilosas. La cantidad que se prescribe
depende de la extensin de la dermatosis, debiendo considerarse que son necesarios
250 g para toda la superficie cutnea.
LOCIONES CREMOSAS
Son emusiones, mezclas estables de subtancias grasas u oleosas con agua u
otros lquidos. En la locin cremosa, la sustancia grasa u oleosa est dispersa en agua
(dispersin O/A), con el auxilio de un agente emulsificante. Las lociones cremosas
tienen el aspecto de leche, la cual por otra parte es una emulsin O/A y sta es la
razn por la que las emulsiones de este tipo son frecuentemente denominadas en
cosmtica leches. Las lociones cremosas se emplean como agentes detersivos,
humectantes, emolientes y refrescantes.
CREMAS
Son los vehculos en que el agua est dispersa en la sustancia grasa u oleosa,
con el auxilio de un agente emulsificante. Las cremas son emulsiones tipo A/O
(dispersin agua en aceite) de consistencia pastosa, siendo los vehculos utilizados
1718
como detergentes, humectantes, emolientes y refrescantes. Constituyen los
vehculos ms utilizados en teraputica tpica.
POMADAS
Son mezclas de sustancias grasas o untuosas. Pueden contener sustancias no
miscibles en agua, como la vaselina, o miscibles en agua, como la lanolina o los
polietilenglicoles.
UNGENTOS
Son formas con vehculos compuestos de grasas no miscibles en agua, como la
vaselina. Permiten la mxima actuacin teraputica de los principios activos. En
general se designan como ungentos a las mezclas de sustancias grasa con resinas,
que posibilitan mayor consistencia a la forma.
PASTAS
Mezclas de grasas con 20 a 50% de polvos. Son absorbentes, protectoras y
emolientes. Por ser porosas e impermeables, actan como descongestionantes. Las
sustancias activas incorporadas actan con menos intensidad que en las pomadas.
COLAS
Mezclas de gelatinas con polvos y lquidos para tratamientos oclusivos, con
propiedades adhesivas y elsticas debidas a la gelatina. La cola de Unna contiene
xido de zincc (30g), gelatina (40g), glicerina (70ml) y agua (80ml).
LINIMENTOS
Mezclas de agua, polvos y aceites, usados en dermatosis subagudas por las
propiedades calmantes, protectoras y antipruriginosas que presentan.
1719
CERATOS
Formados por cera, grasa y/ o parafina, son slidos a la temperatura
ambiente, licundose por el calor o la friccin. Se aplican bajo la forma de barras en
reas limitadas.
COLOIDES (GELES-SOLES-AEROSOLES)
Son formas en las que una sustancia (fase dispersa) est distribuida en un
medio (fase dispersiva). Las partculas de la fase dispersa tienen mayor tamao que
una molcula cristaloide, pero no son lo suficientemente grandes como para
precipitarse por gravedad.
El gel en un coloide en que la fase dispersiva es de consistencia gelatinosa, slo
cuando esta fase es lquida y aerosol cuando la fase dispersiva es gaseosa. Los
coloides son muy utilizados actualmente. El tipo gel, por no ser grasoso, es muy
agradable al contacto con la piel y por otra parte permite la incorporacin de
numerosas sustancias activas. Los soles y aerosoles son de uso comn en cosmticos.
COLODIONES
Son derivados de la nitrocelulosa, disueltos en una mezcla alcohol-ter. Por la
evaporacin del solvente, se forma una pelcula adhesiva.
INDICACIONES TERAPEUTICAS
Las indicaciones de los diferentes agentes teraputicos son determinadas por
la sintomatologa o etiologa de la dermatosis, comprendiendo los siguientes items:
1720
DETERGENTES
Se destinan a remover detritos, costras y exudados. Los ms comunes son los
jabones y shampoos, siendo estos hechos con jabones lquidos alcalinos o aceites
sulfatados cidos. En las dermatosis agudas son irritantes, prefirindose la limpieza
con agua boricada (cido brico al 2% en agua destilada) o con permanganato de
potasio (solucin acuosa en la proporcin de 1,0 g para 20.000 ml de agua), que son
antispticos dbiles. Para la piel seca puede usarse la siguiente frmula para la
limpieza diaria:
F.1
Acido brico
0,25 g
Propilenglicol
5,0 ml
Alcohol a 70
30,0 ml
Agua de Hamamelis
30,0 ml
Agua de rosas c.s.p.100,0 ml

CALMANTES
Pueden utilizarse varios recursos:
a) baos generales o parciales: pueden utilizarse baos con avena o almidn, en la
proporcin de 50 g para cada 15.000 ml de agua. Si hubiera infeccin presente,
est indicado el permanganato de potasio, en la proporcin de 1 g para cada
20.000 ml de agua;
b) compresas hmedas: en las dermatosis agudas exudativas estn indicadas las
compresas hmedas con paos (algodn y lino) embebidos en soluciones como
permanganato de potasio o lquido de Burow (solucin de acetato de aluminio y
acetato de plomo respectivamente a 8,7% y 15% en agua), lo cual debe ser
empleado diluido en la proporcin de 15 ml a 500 ml de agua. Las compresas
deben ser cambiadas cada tres o cuatro horas, teniendo excelente efecto
calmante, descongestivo y antiexudativo;
c) suspensiones: en las dermatitis agudas no exudativas las suspensiones tienen
indicacin electiva como descongestionantes y antipruriginosas, aplicadas
diariamente.
1721
F.2
Oxido de Zincc
__
Talco
aa
50,0 g
Glicerina
Agua de cal
Es la llamada pasta al agua.
En esta frmula el xido de zinc puede ser substituido por la calamina lo cual
le da coloracin rosada. Son necesarios 200 g para una aplicacin en toda la
superficie cutnea.
HUMECTANTES
Se utilizan para restablecer la deficiencia de lpidos y corregir la resequedad
originada por la menor retencin de agua por la capa crnea. Se emplean cremas o
pomadas o tambin aceites y vaselina simple:
F.3
F.4
Cera blanca
15,0 g
Aceite de almendras
60,0 ml
Borato de Sodio
0,9 g
Agua destilada
25,0 ml
Vaselina
30,0 g
Lanolina
15,0 ml
Agua de rosas
45,0 ml
Estos humectantes se conocen como cremas refrescantes (cold-cream).

Existen innumerables compuestos semejantes. En las personas de piel seca, la
limpieza con jabones o aceites sulfatados est contraindicado. Pueden emplearse
emulsiones humectantes, emolientes y detergentes.
F.5
Monoestearato de glicerina
20,0 g
Laurilsulfato de trietanolamina 8,0 g

Vaselina blanca
10,0 g
Vaselina lquida
8,0 g
1722
Agua destilada
54,0 ml
La urea se usa como humectante en las xerodermas e ictiosis.

F.6
Carbamida (urea)
10,0 g
Crema
100,0 g
PROTECTORES
Son compuestos destinados a la proteccin de la piel. Los polvos son de uso
habitual, como los polvos de arroz cosmticos (mezcla de polvos con colorantes) y
los talcos antispticos, antimicticos y antipruriginosos.
F.7
Acido brico
2,0 g
Talco purificado c.s.p.
100,0 g
Talco protector, levemente antisptico.

F.8
Mentol
0,25 g
Talco purificado c.s.p.
100,0 g
Polvo protector, levemente antipruriginoso.

Hay drogas que absorben los rayos UV, como el cido paraminobenzoico, que
puede usarse aisladamente (F.9) o asociarse con una sustancia opaca, como el
dixido de titanio (F.10)
F.9
F.10
Acido paraminobenzoico 5,0 g

Propilenglicol
5,0 ml
Alcohol a 70
100,0 ml

Dixido de titanio
10,0 g
Crema
100,0g
Neutracolor c.s.p.
1723
Crema para proteccin labial.

F.11
Cera blanca
5,0 g
Aceite de ricino
5,0 g
Manteca de cacao
5,0 g
Amerchol
2,5 g
Vaselina slida
5,0 g
Vaselina lquida
2,5 g

El amerchol es un derivado hipoalergnico de la lanolina. El cido
paraminobenzoico puede ser sustituido por un derivado del grupo de los cinamatos
como el Parsol al 5%.
El silicn (20 a 50% en vaselina) se usa para la proteccin contra los jabones y
detergentes.
ANTIINFLAMATORIOS
Para la obtencin del efecto antiiinflamatorio, la hidrocortisona y otros
corticoides de accin tpica, como la triamcinolona-acetonida, la fluocinolona y el
valerato de betametasona son efectivos. Estn indicados en cualquier tipo de
epidermo-dermatitis eczematosas. En las formas agudas y subagudas deben usarse
cremas, asociadas con la neomicina y la iodocloroquinolena. En las formas crnicas
es preferible su empleo en pomadas y siempre que sea posible, con plstico oclusivo,
para mantener la pomada en el rea afectada, aumentando su accin por la mayor
absorcin.
ANTIBACTERIANOS
En las dermatosis infectadas se emplean soluciones con dbil poder
antisptico, como el agua boricada y el permanganato de potasio. En las piodermisis,
la limpieza de las lesiones se hace generalmente con el agua Dalibour, cuya frmula
1724
est compuesta de sulfato de cobre (1%), sulfato de zincc (3,5%) y debe emplearse
diluida en agua (10 a 25%).
De los antibiticos tpicos, el ms frecuentemente usado es la neomicina al
0,5% generalmente asociada con la bacitracina, 25,000 U.I. en 100g. En reas
extensas puede usarse la gentamicina al 0,1%. Actualmente se prefiere la
mupirocina al 2% o el cido fusdico al 2%, ms activos y menos sensibilizantes en
reas limitadas. La oxitetraciclina al 3%, asociada con polimixina B al 0,14% est
indicada en infecciones por Pseudomonas.
En el tratamiento del acn, se emplean antibiticos, como los siguientes:
F.12
Clindamicina
1,0 g
Propilenglicol
10,0 ml
Alcohol a 70
F.13
100,0 ml
Eritromicina
2,0 g
Propilenglicol
32,0 ml
Alcohol
66,0 ml
Acido ctrico
0,47 g
ANTIFUNGICOS
Numerosas sustancias se usan en el tratamiento de las dermatofitosis tales
como el yodo, el cido propinico y propionatos, el cido undecilnico y los
undecilenatos, el
cido saliclico y el cido benzoico. La frmula clsica es la
siguiente:
F.14
Yodo metaloide
1,0 g
Acido benzoico
2,0 g
Acido saliclico
2,0 g
Alcohol a 70
100,0 ml
Usar una o dos veces al da.
1725
En las dermatofitosis plantares crnicas con hiperqueratosis, se puede
emplear la pomada de Whitfield:
F.15
Acido saliclico
3,0 g
Acido benzoico
6,0 g
Vaselina
50,0 g
Usar una vez al da

La locin de hiposulfito de sodio tiene su indicacin electiva en el tratamiento
de la pitiriasis versicolor:
F.16
Hiposulfito de sodio
Agua destilada
25,0 g
100,0 ml
Usar una vez al da, despus del bao, por 20 das.

La violeta de genciana es especfica para el tratamiento de la candidiasis.
F.17
Violeta de genciana
1,0 g
Agua destilada
100,0 ml
Usar una vez al da, por tres a cuatro das.

La violeta de genciana puede usarse en alcohol, asociada al cido saliclico en
los espacios interdgitales:
F.18
Violeta de genciana
1,0 a 2,0 g
Acido salcilico
1,0 g
Alcohol a 70
100,0 ml
El timol tiene accin antibacteriana y antifngica, estando indicado en las

paroniquias.
F.19
Timol
2,0 g
Alcohol Absoluto
100,0 ml
1726
La nistatina y la anfotericina pueden ser usadas tpicamente en la candidiasis.

Actualmente los antifngicos usados son los imidazlicos, como el isoconazol,
miconazol, bifonazol y otras cremas al 1%. Tambin son activas la terbinafina,
amorolfina y el ciclopirox, tambin en cremas al 1%. Todos estos productos se
encuentran en marcas comerciales.
En las onicomicosis puede hacerse avulsin qumica de las uas, usndose la
siguiente frmula:
F.20
Urea
20-40 g
Vaselina
40 g
Lanolina
20 g
Cera blanca
20 g
Esta pomada debe se mantenida en curacin oclusiva por una semana.

Actualmente sin embargo, tienen indicacin preferencial los esmaltes teraputicos
para las uas, como la amorolfina al 5%, que posibilita la curacin en cerca del 30 al
50% de los casos, principalmente en las formas iniciales.
ANTIZOOPARASITARIOS
El producto ms activo para el tratamiento de la pediculosis y la escabiosis es
el hexaclorobenzeno o lindano, usado en locin al 1%. No debe usarse en lactantes;
en nios no debe permanecer ms de 12 horas en contacto con la piel. El benzoato
de benzilo al 25% es poco usado por ser muy irritante. El monosulfiram en solucin
alcohlica al 25%, debe ser diludo para usarlo en dos o tres partes de agua y es bien
tolerado, sin embargo es menos activo.
Actualmente la sustancia ms efectiva y menos txica es la permetrina al 5%,
en crema no inica. Otra alternativa para lactantes y nios es la pomada de azufre
precipitado en vaselina, diariamente, por tres das. Para la pediculosis del cuero
cabelludo es recomendable el shampoo de lindano, permetrina o deltametrina.
1727
F.22
Permetrina
5,0 g
Crema no inica
100 g
El tiabendazol en crema al 5%, empleado en el tratamiento tpico de la larva

migrans, tiene discreta accin antifngica.
DESCAMANTES
Se trata de sustancias queratolticas y exfoliantes, empleadas con la finalidad
de retirar la capa crnea.
Se puede usar el cido saliclico asociado con la resorcina como exfoliante en
el acn, en concentraciones del 2 a 4 por ciento.
F.23
Acido saliclico
2,0 g
Resorcina
2,0 g
Propilenglicol
10,0 ml
Alcohol a 70
90,0 ml
El perxido de benzolo tiene accin exfoliativa y antibacteriana en el acn,

encontrndose en diversos preparados, aisladamente o asociado al azufre.
F.24
Perxido de benzolo
2,5 - 10,0 g
Azufre precipitado
5,0 g
Propilenglicol
2,0 g
Crema, locin o gel c.s.p.
100,0 g
El cido retonoico tiene accin exfoliativa en el acn e interfiere en la

queratinizacin,
promoviendo
la
epidermopoyesis
la
diferencin
celular,
utilizndose por estas propiedades en el tratamiento de la senectud cutnea,

particularmente en el envejecimiento extrnseco o actnico, en aumento del 0,01%;
0,025%; 0,05% hasta 0,1%.
F.25
Acido retinoico
0,05g
1728
Crema o locin
100,0 g
Las frmulas 26 y 27 se usan como exfoliantes en el tratamiento del acn,

despus de retirar los comedones. Son exfoliaciones cuya intensidad vara de
acuerdo con el tiempo que permanecen en la piel. Debe comenzarse con la frmula
26, dejndola inicialmente por 5 a 10 minutos y posteriormente aumentando hasta
30 minutos. Las pastas con resorcina se usan de manera semejante, en
concentraciones variables (del 30 al 50%). Los tratamientos exfoliantes superficiales
deben emplearse con intervalo mnimo de 15 das, evitndose la exposicin al sol en
los das subsecuentes a la exfoliacin.
F.26
F.27
Azufre precipitado
16,0 g
Calon
4,0 g
Lanolina
7,0 g
Glicerina
7,0 g
Resorcina
16,0 g
Aceite de oliva
8,0 ml
Oxido de zincc
7,0 ml
Vaselina liquida
35,0 ml
Resorcina
30,0 g ( 40,0 -50,0 g)
Calon
32,0 g
Vaselina lquida
16,0 g
Oxido de zincc
16,0 g
Lanolina
16,0 g
Aceite de oliva
20,0 ml
Actualmente se utiliza con gran frecuencia la solucin de Jessner, asociada al

cido tricloractico al 35%, en el tratamiento del envejecimiento cutneo.
Solucin de Jessner:
Resorcinol
14,0 g
Acido saliclico
14,0 g
Acido lctico al 85%
14 ml
1729
Etanol 95
100 ml
Los AHA (alpHa hidroxicidos), un grupo de cidos orgnicos, son exfoliantes.

Los ms usados son el cido lctico (en concentracin del 2 al 14%) y el cido
gliclico, en concentracin del 8 al 10% y bajo la supervisin mdica al 70% para
peelings.
REDUCTORES Y QUERATOPLASTICOS
Son sustancias de accin compleja, usadas en dermatosis subagudas y
crnicas, que pueden reducir la reaccin inflamatoria y/o normalizar el proceso de la
queratinizacin alterada. Las principales drogas son: alquitrn de hulla (coaltar),
ictiol, obtenido de restos bituminosos, el aceite de cade y la crisarobina oriundos,
respectivamente, de la destilacin del junpero y de la araroba.
F.28
Ictiol
3,0 g
Aceite de oliva
10,0 g
Pasta de Lassar
100,0 g
Usar una vez al da.

Pasta reductora indicada en eczemas en la fase crnica. La pasta de Lassar es
una mezcla de xido de zincc (25%), almidn (25%) y vaselina (50%).
F.29
Coaltar
3,0 g
Oxido de zincc
15,0 g
Vaselina c.s.p.
100,0 g
Se emplea en el tratamiento de la psoriasis, generalmente en asociacin con

luz ultravioleta. Es el llamado mtodo de Goeckermann.
Tambin de uso en la psoriasis son las frmulas con antralina (ditranol o
cignolina) como las siguientes:
F.30
Antralina
0,1 a 0,2 g
Acido saliclico
2,0 g
1730
Pasta de Lassar
100,0 g
Esta frmula se aplica, de acuerdo a la tcnica de Ingram, durante horas. Se

puede reducir el tiempo de la aplicacin de la antralina (hasta un mximo de 2
horas), aumentando la concentracin.
F.31
Antralina
2,0 g
Acido saliclico
2,0 g
Vaselina
100,0 g
RUBEFACIENTES
Actualmente en desuso. Son irritantes con posible accin estimulante por la
vaso-dilatacin. Eran indicados en alopecias.
F.32
Acido actico glacial
1,0 ml
Hidrato de cloral
4,0 ml
Eter
50,0 ml
Friccionar en las reas de alopeca, diariamente. Interrumpir, temporalmente

en caso de irritacin.
F.33
Tintura de cantridas
10,0 ml
Tintura de jaborandi
30,0 ml
Agua de colonia
30,0 ml
Alcohol de melisa
30,0 ml
Alcohol etlico a 90%
100,0 ml
Para friccionar el cuero cabelludo tres a cuatro veces por semana. Aumentar
1% de aceite de ricino si se desea obtener mayor concentracin.
CAUSTICOS
1731
Empleados en la destruccin de neoformaciones. Los principales son los de
nitrato de plata en lpiz o solucin al 5% y el cido tricloroactico en solucin
saturada.
Los cidos saliclico y lctico se emplean en el tratamiento de las verrugas.
F.34
Acido saliclico
3,5 g
Acido lctico
3,5 g
Colodin flexible
20,0 g
El colodin flexible es un colodin comn al cual se incorpora alcanfor (2%)

como anestsico y aceite de ricino (3%) para conferirle flexibilidad. Debe usarse
diariamente con cuidado.
F.35
Podofilina
5,0 g
Alcohol a 95
20,0 g
Frmula electiva en el tratamiento del condiloma acuminado. Debe emplearse

con cuidado, dejar solamente por 7-12 horas en la primera aplicacin, protegiendo el
rea alrededor de las lesiones con vaselina. Una nueva aplicacin debe hacerse
despus de algunos das.
ANHIDROTICOS
Diversas sustancias para el uso diario son empleadas para disminuir la
secrecin sudoral, si bien su efecto es transitorio.
El agente ms efectivo para disminuir la hiperhidrosis palmar es el aldehdo
frmico, el cual es un gas usado a la dilusin de 3 a 10%. El formol o formalina,
encontrado comercialmente, es una solucin al 37,5% de aldehido frmico en agua.
De esta manera, la fomalina debe ser diluida, como en la fmula siguiente, que
contiene 37,5% de aldehido frmico.
F.36
Formalina
10,0 ml
Agua destilada
90,0 ml
1732
Esa frmula tambin se usa en el tratamiento de la verruga plantar.

El glutaraldehdo es tambin efectivo.
F.37
Glutaraldehdo
5,0 ml
Bicarbonato de sodio
0,8 g
Agua destilada
100,0 ml
Para uso en las hiperhidrosis plantares.

El cloruro de aluminio puede usarse en el tratamiento de las hiperhidrosis
palmares, seguido de oclusin por 4-8 horas.
F.38
Cloruro de aluminio
Alcohol anhidro
20,0 g
100,0 ml
En la hiperhidrosis axilar esta locin debe ser diluda.

F.39
Cloruro de aluminio
Alcohol anhidro
6,25 g
100,0 ml
Si hubiera bromidosis, se puede usar la siguiente frmula:

F.40
Dehyquart
0,5 g
Urea
5,0 g
Cloruro de aluminio
Agua destilada c.s.p.
15,0 g
100,0 ml
DECOLORANTES
La droga ms activa y de accin comprobada para disminuir la pigmentacin
melnica es la hidroquinona, empleada en las concentraciones del 2 al 4%. El cido
1733
azelaico al 20%, usado primariamente en el acn, tambin tiene accin despigmental
en el melasma. La tretinona, por su accin exfoliante, mejora las melanosis actnicas
y el melasma. Hay numerosas drogas usadas como depigmentantes, con resultados
no comprobados, tales como el cido kjico, cido ftico, arbutn, silicato de aluminio
y magnesio, amisomes, vitamina C, slice orgnico y otras.
Es posible asociar la hidroquinona con la tretinona y con la dexametasona.
Entre tanto, es preferible usar aisladamente cada droga para evaluar su accin
benfica o irritativa.
Una frmula para la prescripcin de la hidroquinona es la siguiente:
F.41
Hidroquinona
2-4 g
Etanol y Propilenglicol o Base hidrfila

Antioxidante c.s.
El monobenzilter de hidroquinona es ms activo, pero puede provocar
discromias residuales.
RECOLORANTES
Se trata de sustancias del grupo de las furocumarinas, como el bergapetno y
los psoralenos, existentes en diversas plantas, que estimulan la melanognesis por
accin de la luz solar o ultravioleta. La esencia de bergamota al 10% en alcohol al
90 era utilizada, sin embargo existen preparados comerciales ms activos.
La dioxiacetona oxida la queratina, provocando hipercoloracin temporal,
siendo encontrada en los cosmticos empleados para el oscurecimiento de la piel, sin
exposicin al sol. Se emplea al 2%, en vehculo de agua y glicerina (partes iguales).
F.42
Di-hidroxiacetona
5,0 g
Alcohol
30,0 ml
Polisorbato
0,3 g
1734
Agua destilada c.s.p.
100,0 ml
DEPILATORIOS
Con la finalidad de la depilacin temporal, se usan ceras para la retirada
mecnica o sustancias tricolticas como el sulfuro de bario, sodio y otros. Hay
numerosos productos con esta finalidad.
ANTISEBORREICOS
Se usan para disminuir el acmulo sebceo en la superficie cutnea. Para la
seborrea de la cara, puede usarse la siguiente frmula.
F.43
Lauril sulfato sodio
0,3 g
Alcohol
20,0 ml
Acetona
20,0 ml
Agua de rosas c.s.p.
100,0 ml
En la seborrea del cuero cabelludo, se pueden usar shampoos.

F.44
F.45
Texapon T-42
60,0 ml
Propilenglicol
20,0 ml
Agua destilada
20,0 ml
Texapon T-42
60,0 ml
Sorbitol
20,0 ml
Agua destilada
20,0 ml
La primera frmula es para cabellos grasos y la siguiente para cabellos

normales o secos.
Puede usarse tambin una locin.
1735
F.46
Acido saliclico
4,0 g
Resorcina
4,0 g
Glicerina
5,0 ml
Alcohol
100,0 ml
Agua
100,0 ml
Puede sustituirse la resorcina por hidrato de cloral en la misma proporcin,

para cabellos claros. Agregar aceite de ricino, 2 a 5 ml, y perfume a la frmula para
cabellos secos. Debe usarse diariamente o en das alternos. Lociones con corticoides
aislados o asociados al cido saliclico son ms efectivas, existiendo numeros
productos comerciales.
Los jabones de azufre o de azufre y cido saliclico son tiles y pueden ser
usados en la seborrea de la cara y del cuero cabelludo. En la dermatitis seborreica,
las preparaciones con corticoides tienen accin electiva, pero eventualmente pueden
usarse pastas o cremas de azufre.
F.47
Azufre precipitado
2 a 6,0 g
Crema o pasta de Lassar 100,0 g

En el tratamiento de la dermatitis seborreica o psoriasis del cuero cabelludo,
la alantona y el liquor carbonis detergens estn indicados.
F.48
Alantona
1,0 g
Liquor carbonis detergens
5,0 ml
Shampoo Texapon T-42
100 ml
El liquor carbonis detergens est constitudo por coaltar 2 ml, quilaya 1 ml y

alcohol a 95 70 ml.
El sulfuro de selenio al 1% o 2,5% se emplea en el tratamiento de la pitiriasis
capitis y la dermatitis seborreica. Otra droga usada con buenos resultados es el
1736
piritionato de zinc, utiliza shampoos, por las propiedades antifngicas y
antibacterianas. Tambin los imidazlicos se emplean en shampoos, con resultados
debidos a la accin antifngica. Pero, en las formas ms graves y resistentes de la
dermatitis seborreica del cuero cabelludo, los shampoos de alquitrn son los que
posibilitan los mejores resultados, pudiendo asociarse con corticoides tpicos.
CUTACION OCLUSIVA
Es una tcnica de gran utilidad en el tratamiento de las dermatosis crnicas o
subagudas. Consiste en aplicar la pomada o la crema de corticoides y cerrar con
plstico fino, fijndolo con una curacin comn. Debe mantenerse durante 12 a 24
horas de acuerdo a la temperatura externa y a la tolerancia. Para el cuero cabelludo,
manos y pies, se usan gorros, guantes o botas de plstico. Adems de mantener el
corticoide, la curacin oclusiva permite la mayor absorcin, y consecuentemente,
mayor accin teraputica. La curacin plstica es tambin un recurso de uso diario,
posibilitando una teraputica ms eficiente con los corticoides aplicados.
TERAPEUTICA INTRALESIONAL
La aplicacin de corticoides directamente en las lesiones es un recurso de uso
corriente, con resultados satisfactorios en enfermedades como la psoriasis, liquen
simple crnico, liquen plano y alopecia areata. Las lesiones evidentemente, deben ser
limitadas en nmeros y/o extensin. Se emplean suspensiones de corticoides.
El
corticoide
efectivo
es
la
acetonida
de
triamcinolona,
empleada
generalmente en concentraciones de 3,0 a 5,0 mg por ml. Para obtener esta

concentracin, se puede dilur el producto original con suero fisiolgico. En cicatrices
queloides deben usarse concentraciones ms fuertes hasta de 25 mg por ml. Las
aplicaciones pueden hacerse una o dos veces por semana, sin pasar la dosis semanal
de 20 mg, para evitar efectos generales; con aguja fina, de preferencia usando
jeringas odontolgicas.
1737
El coticoide se inyecta intradrmicamente en varios puntos, formndose en
cada local una elevacin caracterstica. El dolor es perfectamente soportable;
eventualmente puede ocurrir hemorragia o infeccin. Complicacin tarda,
observada particularmente cuando la infiltracin es ms profunda y la concentracin
del corticoide mayor, es una depresin en el rea, pseudoatrofia, que desaparece
despus ya con los meses. En caso de eritema nudoso, eritema indurado y otras
nudosidades drmicas, se puede tambin hacer infiltracin directa del corticoide en
el ndulo. Para la terapia intralesional, se pueden utilizar los dermojets, que
inyectan el corticoide en la piel por presin y son tiles en nios.
INDICE DE LAS PRINCIPALES DROGAS ACTIVAS DEL USO TOPICO
En la enumeracin de las principales drogas usadas, fue adoptado el criterio,
para facilidad de consulta, de orden alfabtico, estando, sin embargo, ciertos grupos
farmacolgicos reunidos bajo su designacin genrica, es decir, antibiticos,
antifngicos, antiperspirantes, corticosteroides y fotoprotectores.
ACETATO DE ALUMINIO
Se utiliza por su accin calmante, descongestionante y antisptica, en
asociacin con el acetato de plomo, en las proporciones respectivas, 8,7% y 15% en
agua, constituyndose as el lquido de Burow.
ACICLOVIR Y DERIVADOS
Es la acicloguanosina. El herpes virus convierte la acicloguanosina en
monofosfato de aciclovir, incorporando gran cantidad de la
droga en la clula
infectada. Posteriormente el monofosfato se fosforila, formndose el trifosfato de

aciclovir, el cual es incorporado al DNA, habiendo inhibicin de la DNA polimerasa
viral. El aciclovir se utiliza tpicamente bajo la forma de crema y pomada oftlmica,
en las concentraciones de 5% y 3%, respectivamente, en herpes simple y
eventualmente, en herpes zoster.
1738
El aciclovir es muy poco activo tpicamente. El penciclovir es ms eficaz. Se

utiliza en crema al 1%, debiendo aplicarla cinco veces al da. No debe usarse
alrededor de los ojos.
ACIDO ACETICO
Tiene varias acciones farmacolgicas: antipruriginoso, rubefaciente, castico y
antisptico. Se usa en soluciones y tinturas en concentraciones de 1-10%. Se indica
como rubefaciente en la alopecia areata, acidificante coadyuvante en el tratamiento
de la dermatitis del paal y antisptico.
El cido actico tambin se emplea en soluciones al 5% en la deteccin de
condilomas acumulados clnicamente inaparentes, a travs de la tcnica denominada
penescopa. En el rea que va a ser examinada, se aplican compresas embebidas en
solucin de cido actico al 5%, y despus de 5 a 10 minutos, la regin se examina
con el auxilio de lentes. Las reas en que hay infeccin por el HIV presentan
coloracin blancuzca, permitindo as la localizacin de estas lesiones sub-clnicas.
ALFA HIDROXI ACIDOS
Comprenden los cidos ctrico, gliclico, lctico, pirvico y glicurnico. Tienen
accin antiqueratognica, se utilizan en concentraciones de 3% a 5%, como
queratolticos, en ictiosis y condiciones hiperqueratsicas de la piel.
Uno de los ms utilizados, inclusive en numerosos cosmticos destinados al
cuidado de la piel seca es el cido lctico. En concentraciones ms elevadas, en la
asociacin con el cido saliclico y teniendo como vehculo el colodin elstico, se
emplea como queratoltico en el tratamiento de las verrugas virales.
Otro alfa hidrox cido bastante utilizado actualmente es el cido gliclico. Es
el cido hidroxiactico o hidroxietanoico, extrado de la caa de azcar. Su accin
1739
sobre la piel depende de las concentraciones empleadas. En bajas concentraciones
actan sobre las capas ms inferiores del estrato crneo, interfiriendo en las uniones
inicas intercorneocticas, disminuyendo la adhesin de los corneocitos e impidiendo
el engrosamiento de la capa crnea. En concentraciones ms elevadas induce la
epidermolisis, con desprendimiento de los corneocitos, separacin epidrmica y
alteraciones drmicas, aumento de la sntesis del colgeno y glicosaminoglicanos. El
cido gliclico se emplea en soluciones, geles o cremas, en concentraciones bajas, 5%
al 30% y en las concentraciones 70%, para la realizacin de peelings en melanosis
solares y en envejecimiento cutneo.
ACIDO AZELAICO
Es un cido dicarbolxico saturado, no ramificado, atxico, con efecto
antibacteriano y comedoltico sobre lesiones de acn. Est indicado en el acn leve y
moderado, aisladamente o en combinacin con otros agentes tpicos o sistmicos.
ACIDO BORICO
Es antibacteriano y antifngico. Actualmente se pone en duda su valor
medicamentoso. Tendra accin especialmente sobre las levaduras. Se usa en polvos,
soluciones y pomadas, en concentraciones del 2 al 3%. Puede ser txico si se absorbe
a travs de la piel, cuando se utiliza en reas abiertas, extensas. Se emplea en
solucin acuosa (agua boricada al 2%), como antisptico, en eczemas agudos,
intrtrigos y candidiasis.
ACIDO NITRICO
Se utiliza como custico en verrugas vulgares, particularmente plantares y
eventualmente, perungueales. Las aplicaciones del cido ntrico deben ser
acompaadas por el raspado quirrgico de las lesiones, para la obtencin de
resultados ms rpidos.
1740
ACIDO RETINOICO (TRETINOINA, VITAMINA A ACIDA)
En funcin de su concentracin, produce vasodilatacin drmica (eritema),
aumento de la mitosis de la epidermis y descamacin de la piel. Estas propiedades
indican su uso en el acn. En concentraciones moderadas normaliza o aumenta la
capa granulosa. Libera enzimas proteolticas e hidrolticas de los lisosomas, causando
inflamacin.
Normaliza la diferenciacin celular de los queratinocitos, reduce la atrofia de
la piel senil, promueve el reaparecimiento de los conos epiteliales en la epidermis
rectificada, aumenta la vascularizacin drmica y la colagenognesis a nivel de la
dermis superior, desplazando el material elstotico de la piel actincamente daada
para la dermis ms profunda. Por esas razones se indica tpicamente como
teraputica del fotoenvejecimiento cutneo.
Se presenta bajo la forma de gel o crema. Tiene como efecto colateral,
irritacin, agravada por la exposicin solar y el uso concomitante de queratolticos.
ACIDO SALICILICO
El cido salcilico es el principal agente queratoltico utilizado. Algunos autores
admiten que, en concentraciones de 0,5% al 3%, tendra actividad queratoplstica,
es decir, estimulara la formacin de la capa crnea, mejorando su plasticidad y
funcin. En concentraciones superiores 4% a 20%, su accin sera exclusivamente
queratoltica, removiendo intensamente material de la capa crnea. El cido saliclico
puede absorberse por la piel, pudiendo producir, cuando es usado en nios, en
grandes extensiones cutneas o forma oclusiva en los adultos, en concentraciones
por encima del 10%, un cuadro txico denominado salicilismo, caracterizado por
nuseas, disnea, tinnitus y alucinaciones.
El cido saliclico puede emplearse en soluciones, tinturas, pomadas y
colodiones.
1741
El cido saliclico es til en asociaciones medicamentosas. Como antifngico, es

til, pues remueve la capa crnea y con ella, las hhifas insertadas de las micosis
superficiales. En concentraciones del 2% al 4%, se asocia a la resorcina en
medicaciones exfoliativas para el acn y como antiseborreico. En concentraciones
mayores (10%), se asocia al cido lctico en colodiones para el tratamiento de
verrugas y callosidades.
ACIDO TANICO
Es astringente, formando una membrana insoluble sobre las superficies
ulceradas, adems de inhibir la secrecin sebcea y ejercer una accin vasoconstrctora.
Se
emplea
tambin
como
anhidrtico,
especialmente
en
la
hiperhidrosis y bromhidrosis, particularmente plantar. Se utiliza en concentraciones

del 2 al 6% en soluciones alcohlicas, polvos, soluciones acuosas, pomadas y pastas
en intrtrigos y eczemas.
ACIDO TRICLOROACETICO
Es un custico hemosttico que coagula las protenas de la piel, utilizado en
concentraciones variables del 30%, 50%, 70% y 90%. En concentraciones menores,
puede utilizarse conjuntamente con el curetaje de lesiones tipo queratosis actnicas y
seborreicas. En concentraciones mayores, puede emplearse aisladamente en el
tratamiento de lesiones como la hiperplasia sebcea y los acrocordones.
Es clsico su empleo en el xantelasma en concentraciones del 30% al 50% y
tambin puede utilizarse en los condilomas acuminados. Se utiliza adems como
principio activo en los peelings qumicos, en concentraciones del 20 al 35%, para el
tratamiento de cicatrices del acn y para el tratamiento del envejecimiento cutneo.
Sus complicaciones: hipo e hiperpigmentaciones y la formacin de cicatrices
hipertrficas.
1742
ADAPALENE
Es un retinoide tpico usado en forma de gel al 0,1% para el tratamiento del
acn que tiene la ventaja de producir menos irritacin comparado con el cido
retinoico. Puede sin embargo producir eritema, descamacin, resequedad, ardor y
prurito. Por otro lado tambin tiene efectos adversos intensificados por la exposicin
al sol.
AGUA DE CAL
Es una solucin de 0,15% de hidrxido de calcio en agua y se admite que su
componente clcico forma precipitados con protenas epidrmicas, capaces de
ejercer
efecto protector, accin antipruriginosa y antiinflamatoria. Participa
especialmente del linimento leo clcareo (agua de cal y aceite de almendras en

partes iguales) y de la pasta al agua.
AGUA OXIGENADA
Es el perxido de hidrgeno. Por su accin oxidante se usa como antisptico y
como depigmentante, aunque esto ltimo es discutible. Se emplea a 20 volmenes,
aisladamente o en asociacin con otras sustancias activas en soluciones o pomadas,
como antisptico, especialmente contra agentes anaerbios, facilitador del
debridamiento de las heridas y la depingmentacin de melanosis.
ALANTOINA
Fue propuesta como una sustancia estimulante de la proliferacin celular. Se
hidroliza en la piel en urea que es el agente activo. Se emplea en cremas y
soluciones, asociadas a otros principios activos.
ALQUITRANES
1743
Los principales alquitranes son los alquitranes de madera, el alquitrn
bituminoso y los alquitranes de hulla.
a) Alquitranes de madera
Constituyen el aceite de cade. Resultan de la carbonizacin incompleta de
madera de rboles como la faia, btula y pinheiro. Son compuestos qumicos
heterogneos, no especficos, contienen hidrocarburos, compuestos aromticos y
terpenos. Las variaciones en las fuentes y en la manufactura han determinado la
disminucin de su uso.
b) Alquitran bituminoso
Deriva de peces fosilizados. Las preparaciones, de diferentes fuentes,
muestran variaciones qumicas. Fundamentalmente contienen ictiol. Parece ser
menos eficaz que el aceite de cade.
c) Alquitranes de hulla
Constituye
el
coaltar
representa
los
alquitranes
ms
empleados
actualmente, ya sea bajo la forma de coaltar o en soluciones alcohlicas al 20%, el

llamado liquor carbonis detergens.
El coaltar es un subproducto de la carbonizacin y destilacin de la hulla, a
varias temperaturas, con redestilacin, tambin a varias temperaturas, de sus
subproductos intermediarios. Despus de ese complejo proceso qumico, el coaltar
permanece como una mezcla heterognea de cerca de 10,000 compuestos, de los
cuales slo 400 estn perfectamente identificados desde el punto de vista qumico.
Por esa razn, el coaltar, de acuerdo con la fuente, las diferentes calidades de hulla,
el tipo de equipo empleado y las temperaturas utilizadas, puede presentar
variaciones que podrn determinar diferentes resultados.
1744
Algunos de los principales componentes del coaltar son:
hidrocarburos aromticos: benzeno, naftaleno, fenantreno, antraceno,
pireno.
Compuestos fenlicos: fenol, cresol, xilol, naftol.
Bases nitrogenadas cclicas: anilina, piridina, quinolinas, acridina.
Compuestos orgnicos sulfurosos: mercaptenos y tiofenoles.
Compuestos nitrogenados no bsicos: carbazol.
Acciones farmacolgicas del coaltar: el modo de accin del coaltar an es

desconocido, existiendo algunas hiptesis, ya que la complejidad del compuesto
dificulta su evaluacin farmacodinmica. Los componentes fenlicos seran los
responsables
por
las
acciones
antispticas,
antiparasitarias,
antifngicas,
antibacterianas y antipruriginosas. Los componentes naftalnicos, antracnicos y el

benzopireno, determinaran su actividad anti-acanttica y queratoplstica. Adems
de esto, se demuestra que el coaltar tiene propiedades vasocuntrictoras. Otras
acciones admitidas para el coaltar son: inactivacin de los grupos sulfhidrlicos por
liberacin de quinonas y perxidos, especialmente cuando penetra en la piel despus
del uso asociado con U.V.B. Adems de eso, inhibira el ciclo de las pentosas por
inactivacin de las enzimas G6PD y NADP, con la consecuente reduccin de la
sntesis del DNA y RNA, determinando una disminucin de la actividad mittica y de
la sntesis proteica.
Las preparaciones con coaltar se emplean en la psoriasis, generalmente en
asociacin con UVB., constituyendo esta asociacin el clsico mtodo de
Goeckerman.
Efectos colaterales:
Los efectos colaterales del coaltar son, aisladamente:
irritaciones primarias
foliculitis en las reas pilosas
infecciones piognas (contaminacin del preparado)
1745
dermatitis por contacto alrgicas

pustulizacin de la psoriasis
hiperpigmentaciones
carcinognesis - este efecto es discutible en el hombre, aunque se
reproduzca experimentalmente en animales. Muchos de los casos relatados en la
literatura comprenden situaciones en los que haba uso de arsnico por va
sistmica, agente conocido como carcinognico.
Son efectos colaterales de coaltar, asociado a la U.V.B.:
quemaduras
fotodermatitis
herpes simple
agravamiento de las dermatitis por estasis
Contra indicaciones:
Son contraindicaciones del mtodo de Goeckerman, en la psoriasis:
ausencia de mejora con las exposiciones solares previas

psoriasis con lesiones en las reas expuestas
individuos de piel muy clara, extremadamente sensibles a los UV
pacientes de edad avanzada (insuficiencia cardaca)
estasis varicosas, tromboflebites superficiales
sensibilizacin al coaltar
uso concomitante de drogas fotosensibilizantes
psoriasis muy inflamatorias, pustulosas, eritrodrmicas.
ALMIDON
Es hidrato de carbono encontrado en los vegetales. Se emplea puro en baos
o se utiliza en polvos o pastas, como la pasta de Lassar (xido de zinc, almidn,
1746
lanolina y vaselina, en partes iguales). Tiene accin calmante y antipruriginosa,
utilizndose en dermatosis pruriginosas no infectadas. Es fermentable, razn por la
cual, los polvos conteniendo almidn no deben ser utilizados en rea intertriginosas.
ANESTESICOS
El uso tpico de anestsicos est contraindicado, pues si bien tienen discreta
accin anestsica sobre la piel por su pequea capacidad de penetracin, son drogas
altamente sensibilizantes. Son eficaces en mucosas.
Excepcionalmente se utiliza la benzocana al 10%, la nupercana al 2% y la
xilocana en forma de jaleas.
Se utilizan en forma de soluciones, cremas y pomadas para lesiones dolorosas,
procedimientos semiolgicos armados o intervenciones quirrgicas en mucosas.
Recientemente se introdujo un anestsico para uso tpico en la piel,
compuesta de una mezcla de lidocana y prilocana (2,5%) bajo la forma de crema,
llamado EMLA. Se aplica bajo oclusin, una hora antes de realizar los procedimientos
quirrgicos. Se indica para pequeos procedimientos, particularmente en los nios,
venopuntura, preparacin para infiltraciones anestsicas y, especialmente, curetaje
de lesiones de molusco contagioso. Puede provocar metahemoglobinemia en
pacientes usando drogas capaces de provocar esta alteracin sangunea.
ANTIBACTERIANOS
Comprenden una amplia gama de agentes antispticos y los antibiticos.
Algunos de los antispticos ms utilizados en dermatologa ya fueron estudiados:
agua boricada, permanganato de potasio, agua Dalibur y el lquido de Burow,
empleado en forma de soluciones, baos y compresas.
1747
Existe sin embargo una enorme variedad de sustancias antispticas que
pueden emplearse en dermatologa. El trmino antisptico, en sentido escrito, define
sustancias que inhiben el crecimiento bacteriano, sin necesariamente destrur las
bacterias, pero interfiriendo la putrefaccin; sin embargo lo que habitualmente se
designa por antisptico comprende tambin sustancias germicidas en general,
bactericidas y treponemicidas.
Las sustancias ms empleadas son:
ACIDO ACETICO
Es un antisptico dbil, frecuentemente utilizado al 5% en agua.
AGUA OXIGENADA
En solucin acuosa al 3% o 10 volmenes.
ALCOHOL ETILICO
Se emplea en solucin acuosa al 60% o 70%. Es un antisptico dbil, de uso
comn.
FENOL
Se emplea en solucin acuosa al 1%, es un antisptico potente.
HIPOCLORITO DE SODIO
En solucin acuosa al 0,5% constituye al clsico lquido de Dakin, que acta
por liberacin de cloro.
1748
YODO
Habitualmente utilizado al 2% o 7% en alcohol, constituye la tintura de yodo,
muy utilizada como antisptico.
NITRATO DE PLATA
Puede emplearse como antisptico del 1% al 2% o como castico.
ANTIBIOTICOS
Entre los antibacterianos son importantes los antibiticos. Como regla
general, deben utilizarse por va tpica los antibiticos que no se usan o que tengan
poco uso por va oral o parenteral, pues su uso tpico podra propiciar fenmenos de
sensibilizacin que contraindicaran su uso posterior por va sistmica. El uso de
mezclas de antibiticos de amplio espectro se justifica por las dificultades de
identificacin bacteriolgica inmediata de los agentes patognos, por la frecuencia de
asociaciones microbianas presentes y por la seguridad del uso local en el sentido de
ausencia de efectos colaterales importantes.
Por estas razones, los antibiticos ms empleados tpicamente son:
ACIDO FUSIDICO (FUSIDATO DE SODIO)
Es un antibitico que acta inhibiendo la sntesis proteica de las bacterias, lo
cual le confiere accin bactericida. Est indicado en las infecciones por
StapHylococcus aureus (inclusive penicilino-resistentes) y eritrasma. Se utiliza
tpicamente al 2%.
1749
BACITRACINA
Es un antibitico polipeptdico, producido por los Bacillus subtilis, tiene accin
bactericida sobre microorganismos Gram-positivos, estreptococos, estafilococos y
pneumococos, cocos anaerobicos, bacilo tetnico y diftrico. No acta sobre Gramnegativos. Aunque raramente, existen estafilococos naturalmente resistentes a la
bacitracina. La bacitracina es estable en vaselina y es muy empleada en pomadas y
cremas, aisladamente o en asociaciones antibiticas, en la concentracin de 500
U/gramo del vehculo.
CLINDAMICINA
Antibitico que acta ligandose a los ribosomas de las bacterias, interfiriendo
en la sntesis proteica. Tiene espectro de actividad semejante a la penicilina y la
eritromicina, actando sobre bacterias Gram-positivas. Ultimamente se viene
utilizando en lociones alcohlicas para el tratamiento del acn vulgar.
ERITROMICINA
Antibitico macrlido, muy eficaz contra Streptococcus hemoltico del
grupo A y contra gran nmero de cepas de StapHylococcus aureus, no actando sin
embargo sobre grmenes Gram-negativos. Inhibe la sntesis proteica de las
bacterias. Se ha usado por la va tpica del 2% al 4% en el acn.
GENTAMICINA
Antibitico aminoglicosdico que, interfiriendo en la sntesis proteica de los
microorganismos, acta sobre grmenes Gram-negativos incluyendo Escherichia coli
1750
y la mayora de las cepas de Pseudomonas. Acta tambin sobre Gram-positivos,
inclusive StapHylococcus aureus y estreptococos hemolticos, aunque este ltimo
germen exija concentraciones mayores del antibitico. Como la principal indicacin
de la gentamicina reside en las infecciones sistmicas por grmenes Gram-negativos,
su uso tpico no debe ser indiscriminado, por la posibilidad de sensibilizaciones y el
surgimiento de cepas bacterianas resistentes. Pueden existir reacciones cruzadas y
de resistencia cruzada entre la gentamicina y la neomicina. Se emplea tpicamente
al 0,1%.
MUPIROCINA
Es antibitico que bloquea la sntesis proteica de modo diverso a los otros
antibiticos comnmente usados, sin proporcionar resistencia cruzada.
Acta sobre la mayora de las bacterias gram-positivas. Es eficaz en el
tratamiento de las piodermitis causadas por StapHylococcus aureus, Streptococcus
pyogenes y otras cepas de estreptococos.
NEOMICINA
Antibitico aminoglicosdico empleado tpicamente bajo la forma de sulfato, a
la concentracin del 0,5%. Acta por inhibicin de la sntesis proteica sobre la
mayora de los grmenes gram-negativos. Muy utilizado tpicamente por no ser
absorbido y por ser utilizada la va sistmica exclusivamente para actuar en el tubo
digestivo.
Es
sin
embargo
frecuentemente
productor
de
reacciones
de
hipersensibilidad, a veces difciles de diagnosticar, pues la erupcin en general es slo

levemente eczematosa y apararentemente no hay gran empeoramiento de la
dermatosis tratada.
Los tests de contacto en los enfermos que usan muchas medicaciones tpicas,
como los portadores de eczema por estasis, son frecuentemente positivos para la
neomicina, por la elevada tasa de sensibilizacin que ocurre a ese antibitico.
1751
POLIMIXINA B (SULFATO)
Antibitico que acta alterando el control osmtico de la clula a travs de la
desorganizacin de las laminillas de la membrana celular. Acta especialmente sobre
Pseudomonas aeruginosa. Se utiliza a 0,1-0,025% en cremas y pomadas,
frecuentemente asociada a la neomicina.
TETRACICLINAS
No se emplean mucho tpicamente, en virtud de su amplio uso sistmico.
Tiene indicacin especial para algunos autores, en la aftosis, donde se emplean 250
mg disueltos en 5 ml de agua, en enjuagatorios de 2 minutos, 4 veces al da.
Tpicamente se utiliza en cremas, pomadas y soluciones.
TIROTRICINA
Contiene una mezcla de dos antibiticos polipeptdicos, la gramicidina y la
tirocidina, activos contra Gram-positivos y habitualmente inactivos sobre Gramnegativos. La gramicidina interfiere en la fosforilacin oxidativa de las bacterias y la
tirocidina en la respiracin celular bacteriana. La tirotricina acta sobre Grampositivos, es prcticamente desprovista de la capacidad de sensibilizacin y se usa
frecuentemente en asociaciones antibiticas, a la concentracin de 0,5 g%.
ANTIFUNGICOS
Existe un gran nmero de sustancias dotadas de accin antifngica,
fungisttica o fungicida y dentro de estas, algunas son menos indicadas por que
poseen mayor capacidad de sensibilizacin. El vehculo tambin es importante, pues
en determinadas reas corporales, vehculos alcohlicos, por ejemplo, pueden ser
irritantes, siendo inferiores a los vehculos cremosos, lo que podra ser un factor
determinante para escoger el preparado antifngico.
1752
ACIDO BENZOICO
Se emplea como antisptico, preservativo y antifngico en pomadas, como por
ejemplo la pomada de Whitfield (cido benzoico 6%, cido saliclico 3%) y tinturas
antifngicas (cido saliclico, cido benzoico, yodo metaloide a 1% en alcohol).
ACIDOS CARBOXILICOS
Comprenden los cidos undecilnico, propinico y caproico. Son sustancias
fungistticas utilizadas aisladamente o en asociacin con otros agentes antifngicos,
bajo la forma de polvos, soluciones, cremas y pomadas.
ALILAMINAS
Son una nueva clase de antifngicos dotados de amplio espectro de accin
contra dermatfitos, levaduras, hongos dimrficos, dematiceos y aspergilus. Son
potentes inhibidores de la biosntesis del ergosterol de la membrana celular de los
hongos. Actan sin interferencia con el sistema citocromo P-450. Por esa razn no
presentan los inconvenientes de los imidazlicos con relacin al metabolismo del
colesterol y de los andrgenos. Las alilaminas bloquean la escualeno-epoxidasa, que
convierte al escualeno a epoxi-escualeno. Se acumula por lo tanto en el interior de la
clula fngica gran cantidad de escualeno, lo cual ejerce accin txica. Existen dos
derivados en uso clnico: la naftidina, de uso exclusivamente local, y la terbinafina, de
uso tpico y sistmico, la ms potente de las alilaminas.
La terbinafina se emplea tpicamente bajo la forma de crema al 1%. Sus
efectos colaterales, extremadamente raros: eritema, ardor y prurito.
ANFOTERICINA B
Se liga a la membrana celular de los hongos alterando su permeabilidad y, por
consiguiente, la composicin qumica del protoplasma. Es poco absorbible por el
1753
tracto gastrointestinal, siendo utilizada solamente por la va intravenosa, en micosis
profundas. Tpicamente se usa en candidiasis.
BUTILAMIDA DEL ACIDO CLORO-HIDROBENZOICO
Es
un
derivado
fenlico
altamente
irritante
frecuentemente
fotosensibilizante, propiedades que contraindican su uso como antimictico tpico.

CICLOPIROXOLAMINA
Es una hidroxipiridona antifngica de amplio espectro, activa contra
dermatfitos, levaduras y bacterias. A semejanza de los imidazlicos, acta en la
membrana celular de los hongos, pero, a diferencia de stos, no interfiere sobre el
ergosterol; sin embargo, inhbe la sntesis de las protenas. Algunos estudios han
demostrado, en comparacin con otros tpicos, mayor capacidad de penetracin en
la lmina ungueal, posibilitando mejores resultados en las onicomicosis. Se emplea en
soluciones y cremas al 1%.
GLUTARALDEHIDO
Tiene accin fungicida in vitro en soluciones tamponadas para un pH 7,5. Se
polimeriza rpidamente, perdiendo actividad en dos semanas. Se emplea en
soluciones tamponadas para pH 7,5 al 1%, y al 10%, como coadyuvante en el
tratamiento de las onicomicosis y en hiperhidrosis plantar y palmar.
HALOPROGIN (LENAMICINA)
Es un fungicida sinttico activo contra dermatfitos, Malassezia furfur,
candidiasis y bacterias. Raramente causa exacerbacin de las lesiones, con prurito y
maceracin. Se emplea en cremas y soluciones al 1%.
1754
HIPOSULFITO DE SODIO
Activo contra Malassezia furfur, se emplea en soluciones acuosas, en
concentraciones del 25% al 30%.
IMIDAZOLICOS
Son los antifngicos ms recientemente introducidos en la prctica clnica,
pudiendo utilizarse por va tpica y sistmica. Son de fcil utilizacin (una vez al da),
no irritantes, poco sensibilizantes y de amplio espectro de accin; sustituran a los
antifngicos clsicos en la prctica diaria.
Los imidazlicos actan bloqueando la sntesis del ergosterol, componente
esencial en la membrana celular de los hongos, a travs de su ligadura con el
citocromo P-450. Actan sobre dermatfitos, levaduras, Malassezia furfur y
bacterias. Actualmente existen innumerables imidazlicos en uso:
BIFONAZOL
Se emplea en onicomicosis en asociacin con preparados de urea al 40%. En la
primera fase, se hace una queratolisis de la ua afectada con la urea y en una
segunda fase, despus de la queratolisis de la ua, se utiliza bifonazol en crema al
1%.
CLOTRIMAZOL
Es un derivado imidazlico de amplio espectro, activo contra dermatfitos,
hongos saprofticos, Candida albicans y Malassezia furfur. Acta tambim sobre
tricomonas y bacterias. Se usa al 1%.
ECONAZOL
Se utiliza bajo la forma de nitrato en cremas y lociones cremosas al 1%.
1755
ISOCONAZOL
Se emplea bajo la forma de nitrato en crema, lociones cremosas y sprays al
1%.
KETOCONAZOL
Fue el primer imidazlico en tener uso sistmico amplio. Se utiliza por va
tpica al 2%, bajo la forma de cremas y shampoos, estos ltimos en la teraputica de
la dermatitis seborreica.
MICONAZOL
Est dotado de accin antifngica de amplio espectro contra dermatfitos,
Malassezia
furfur,
hongos
saprfitos,
Candida
albicans,
estanfilococos
estreptococos. Se utiliza en cremas y soluciones al 2%.

OXICONAZOL
Se emplea en soluciones y cremas al 1%.
TIOCONAZOL
Se utiliza al 1% en cremas, lociones y polvos. Actualmente se usa en una
concentracin del 28%, en vehculo tipo esmalte, para el tratamiento de la
onicomicosis.
YODO
Halgeno de accin bactericida y fungicida por mecanismos an desconocidos.
Constituye medicacin clsica, entrando en la composicin de varios antifngicos
1756
bajo la forma de yodo metaloide, tintura de yodo, yoduro de potasio, en
concentraciones del 1 al 3%, en soluciones y pomadas.
YODOCLORO-HIDROXIQUINOLEINA
Trtase de una sustancia de accin bacteriana razonable y discreta accin
antifngica a travs de liberacin lenta del halgeno que, ligndose a las molculas
bacterianas o fngicas, lesiona a los microorganismos. Tiene, como efectos
colaterales, sensibilizaciones y la capacidad de colorear de amarillo la piel y las ropas.
Se utiliza asociada a cremas de corticosteroides a la concentracin del 3%.
MORFOLINAS
Las dimetilmorfolinas son fungicidas de uso agrcola, pero uno de los
compuestos de esta clase de sustancias - la amorolfina - acta satisfactoriamente
sobre dermatofitosis y candidiasis humanas en crema al 0,25%. Se utiliza en
onicomicosis, a travs del uso semanal de la droga al 5%, en vehculo tipo esmalte.
NISTATINA
Antibitico del mismo grupo de la Anfotericina B, altera la composicin
qumica del protoplasma de los hongos, a travs de la ateracin de la permeabilidad
de la membrana celular, con prdida de potasio intracelular. No se absorbe por la va
oral, a no ser en dosis extremadamente altas. Acta pues, tpicamente en la piel,
cavidad oral, mucosa vaginal y tubo gastrointestinal. Se encuentra en suspensin
oral, tabletas, grageas y cremas.
TIMOL
Antibacteriano y antifngico, se indica en las paroniquias, en concentraciones
del 2% al 4% en alcohol o en cloroformo.
1757
TOLNAFTATO-TOLCICLATO
Fungicidas activos contra dermatfitos y Malassezia furfur. No actan sobre
candidiasis. Interfieren en la sntesis proteica, deforman las hifas que se tornan
edematizadas, distorsionadas y fragmentadas. Rramente causan irritaciones cuando
se usan bajo la forma de polvos. Se emplean al 1% en polvos o cremas.
VIOLETA DE GENCIANA
Activa contra bacterias y cndidas. Con frecuencia el uso excesivo produce
irritaciones locales y dificulta la regeneracin tisular, probablemente por interferir
en la formacin del colgeno. Puede usarse no ms de 3 a 4 das, en soluciones
acuosas al 1%.
ANTIPARASITARIOS
Comprenden las drogas empleadas tpicamente contra las parasitosis
cutneas.
HEXACLORURO
DE
GAMA
BENZENO
(HEXACLOROCICLOHEXANO
LINDANO)
Es el agente ms efectivo en la escabiosis y la pediculosis. Se usa en las
concentraciones del 1% en lociones, cremas, shampoos y jabones. La demostracin
de su absorcin percutnea desaconseja, por su toxicidad, el uso en lactantes y en
mujeres grvidas. En nios no debe permanecer ms de 12 horas sobre la piel.
BENZOATO DE BENCILO
Activo sobre escabiosis y pediculosis. Se usa al 25% en cremas y lociones
alcohlicas. Puede ejercer accin irritante sobre la piel.
1758
DICLORODIFENILTRICLOROETANO (DDT)
Insecticida que fue muy usado por su accin sobre el sistema nervioso de los
insectos. Puede utilizarse en la teraputica de la pediculosis, incluyendo las formas
pubianas, al 5% en talco.
MONOSULFIRAN
Es el monosulfuro de tetraetiltiuram, activo en la escabiosis y la pediculosis. Se
presenta bajo la forma de solucin alcohlica al 25%. Debe dilurse para su uso. De la
misma forma que el bisulfuro de tetraetiltiuram, droga de uso sistmico en el
alcohlico, aunque menos intensamente, interfiere en la metabolizacin del alcohol
etlico, produciendo discreto sndrome antabus bastante desconfortable. Por ese
motivo, durante su uso, no deben ingerirse bebidas alcohlicas de ningn tipo.
CROTAMITON
Droga escabicida, se utiliza al 10% en cremas. Puede producir dermatitis de
contacto irritantes y por sensibilizacin, no debiendo utilizarse en piel intensamente
inflamada.
DELTAMETRINA
Es un insecticida sinttico de la clase de los piretroides extrados de las
piretrinas del cido crisantmico usado en el tratamiento de la pediculosis, escabiosis
e infecciones por garrapatas. Es prcticamente desprovisto de toxicidad para los
mamferos. Su utilizacin en reas extensas lesionadas, permitiendo una mayor
absorcin,
puede
determinar
gastrointestinales y neurolgicas.
cefalea,
disturbios
respiratorios,
alteraciones
1759
PERMETRINA
Piretride sinttico tan activo como el lindano, pero sin neurotoxicidad.
Actualmente es la droga eleccin en el tratamiento de la escabiosis, en cremas al
5%.
IVERMECTINA
Es el primer medicamento oral til en el tratamiento de la escabiosis.Se
administra a la dosis de 200 micro gramos por kg de peso. Generalmente basta una
sola dosis. Prcticamente carece de toxicidad demostrable.Algunos autores lo
consideran como de primera eleccin en la escabiosis.
AZUFRE
El azufre y sus sales fueron muy usados en teraputica dermatolgica. Las
preparaciones con azufre sublimado estn hoy abandonadas. El sulfuro de potasio se
utiliza en la pomada de Milian como escabicida y el sulfuro de potasio y el sulfato de
zincc constituyen la llamada locin alba. Actualmente se emplea el azufre
precipitado entre el 2 y el 10% bajo la forma de suspensin, pasta, crema o pomada
como anti-seborreico y escabicida. Puede usarse como escabicida especialmente en
lactantes y nios, al 6%, en vaselina.
TIABENDAZOL
Es un anti-helmntico de amplio espectro, usado oral y tpicamente. Acta
sobre los aspectos metablicos peculiares a los helmintos. Se emplea tpicamente en
jabones y pomadas al 1%, en la larva migrans. Est indicado cuando el nmero de
lesiones es pequeo como coadyuvante del tratamiento sistmico.
1760
ANTIPERSPIRANTES
SALES DE ALUMINIO
Aumentan la permeabilidad del ducto sudorparo, aumentando la reabsorcin
drmica del sudor. Aparte de eso, pueden ejercer accin obstrutiva sobre el orificio
sudorparo, disminuyendo la eliminacin del sudor. Los compuestos de aluminio
tienen tambin accin antibacteriana, disminuyendo la produccin de sustancias
odorferas.
FORMALDEHIDO
Produce un efecto tampn, ocluyendo el ostio crino e impidiendo as el flujo
sudorparo. Est indicado especialmente en las regiones palmares y plantares. Tiene
el inconveniente de su fuerte olor y la capacidad irritativa.
GLUTARALDEHIDO
Tiene accin fungicida in vitro en soluciones tamponadas para un PH 7,5. Se
polimeriza rpidamente inactivndose en 2 semanas. Se emplea en soluciones
tamponadas para PH 7,5 al 1% y al 10%, como coadyuvante en el tratamiento de la
onicomicosis y en la hiperhidrosis palmar y plantar. Produce una coloracin
acentuada en la piel en el inicio del tratamiento, cuando se usa 2 a 3 veces por
semana. Este efecto colateral se reduce cuando el mantenimiento es slo de una vez
cada 2 a 3 semanas.
Los antiperspirantes se emplean en lociones, en concentraciones variables:
formol al 5%; cloruro de aluminio del 16 al 25%; glutaraldehido del 5 al 10%; cido
tnico al 5%. El cido tnico y el cloruro de aluminio tambin se utilizan bajo la
forma de polvos.
1761
ANTRALINA
Es una de las sustancias ms efectivas y ms empleadas actualmente en el
tratamiento de la psoriasis. Es un derivado sinttico del antraceno, tambin llamado
Ditranol.
La cignolina es idntica a la antralina, diferiendo de ella slo por la posicin del
grupo hidroxilo.
La crisarobina es una mezcla natural conteniendo antralina, que se deposita
como polvo amarillento (tambin llamado polvo de Goa) en los cortes que se
provocan en un rbol, la Andira araroba.
Acciones farmacolgicas: La antralina se liga a los cidos nucleicos, inhibiendo
la sntesis del DNA y la incorporacin de la uridina al RNA nuclear, disminuyendo en
las mitosis y la sntesis proteica en las clulas epidrmicas. Estas acciones se
aumentan por las UVB y las UVC, pero no por las UVA.
Efectos colaterales:
eritema localizado
eritema generalizado - de color violceo, resultante de la congestin
drmica sumada a la oxidacin de la antralina, combinada con protenas
epidrmicas.
conjuntivitis
fenmenos generales pueden ocurrir en casos de irritacion ms intensas:
fiebres, anorexia e insomnio.
Contra-indicaciones:
Obviamente, las preparaciones de antralina estn contraindicadas en la
psoriasis eritrodrmica pustulosa y en la psoriasis de localizacin facial o
intertriginosa.
1762
BISMUTO
El subnitrato y el salicilato de bismuto estn incorporados a varios polvos
usados en intrtrigos.
CALCIPOTRIOL
Es un analgo sinttico de la vitamina D3, indicado para uso bajo la forma de
crema y solucin capilar al 0,005% en el tratamiento de la psoriasis. Se admite que
las acciones farmacolgicas en las psoriasis se deben a sus efectos normalizadores
sobre la proliferacin y diferenciacin de los queratinocitos. La droga est
contraindicada en pacientes con forma agudas de psoriasis por la posibilidad de
exacerbacin de proceso. La droga puede producir elevacin de los nveles sricos de
calcio con sus consecuencias y por ese motivo se recomienda su uso en cantidades
limitadas (60 g/semana). Adems de esto, la droga no debe emplearse en la cara por
la posibilidad de producir irritacin. Los efectos colaterales comprenden, adems de
la hipercalcemia, los efectos locales de exacerbacin de la psoriasis, irritacin
cutnea e hiperpigmentacin.
CANTARIDINA
Es una sustancia extrada de un insecto, la Cantharis vesicatoria, capaz de
provocar intensa vesiculacin intraepidrmica, a travs de la accin txica sobre la
mitocondria, llevando a
alteraciones de la membrana celular de las clulas
epiteliales, disociacin de las clulas y acantlisis. Se utiliza al 0,7%, en acetona y

colodin flexible en partes iguales o, asociada a la podofilina y al cido saliclico, como
castico y vesicante, en verrugas virales, particularmente verrugas plantares y
periungueales.
ALCANFOR
Se utiliza en lociones, en concentraciones del 1 al 3%, con finalidad
antipruriginosa.
1763
CAPSAICINA
Se utiliza bajo la forma de cremas al 0,025% y al 0,075% en el tratamiento
tpico de la neuralgia post-herptica. La posible accin farmacolgica sera deplecin
de la sustancia P en las neuronas sensoriales perifricas, impidiendo la transmisin de
los impulsos dolorosos al cerebro.
CORTICOSTEROIDES TOPICOS
Son los medicamentos antiinflamatorios tpicos ms efectivos y potentes,
constituyendo la teraputica de eleccin para una amplia gama de afecciones
dermatolgicas, desde inflamatorias como los eczemas, hasta hiperplsicas, como la
psoriasis, y an infiltrativas como la sarcoidosis.
Desde
su
introduccin
en
1952,
se
han
efectuados
innumerables
modificaciones en su molcula bsica, con la intencin de aumentar las acciones

antiinflamatorias y minimizar los efectos colaterales.
Ofrecen grandes ventajas, aplicabilidad en amplio espectro de dermatosis,
rapidez de accin en dosis pequeas, ausencia de la aparicin de tolerancia, ausencia
de dolor u olor con su uso, pequea capacidad sensibilizante, gran estabilidad,
compatibilidad con la mayora de las drogas usadas tpicamente y escasos efectos
colaterales sistmicos por la absorcin percutnea.
Los corticosteroides tpicos ms potentes son los fluorinados que son tambin
los corticosteroides que ms efectos colaterales pueden producir, especialmente
cuando se emplean bajo oclusin.
La tcnica de curacin oclusiva con plsticos causa hidratacin del estrato
crneo, formndose en esta capa un verdadero reservorio del corticosteroide, que
persiste varios das despus de la aplicacin. En estas condiciones, hay siempre
1764
absorcin percutnea del corticosteroide, pudiendo haber repercusiones sobre el eje
hipotlamo-hipfisis-adrenal, discretas y rpidamente reversibles.
ACCIONES FARMACOLGICAS:
1. Accin antiinflamatoria: los corticosteroides disminuyen la vasodilatacin, la
marginacin de los leucocitos a lo largo de los vasos y la quimiotaxia leucocitaria,
por accin sobre los vasos y directamente sobre los leucocitos. Se combinan con
sus receptores celulares, inhiben la liberacin de sustancias activas por la clula y
disminuyen la permeabilidad de la membrana celular.
2. Accin antiproliferativa: esta accin se procesa sobre la sntesis del DNA,
resultando en reduccin de las mitosis. Estos fenmenos solamente ocurren con
los corticosteroides fluorinados potentes.
3. Accin inmunosupresora: la accin antiinflamatoria se complementa con la
inhibicin de la proliferacin de las clulas linfoides, disminucin de los linfocitos B
e inhibicin de las linfoquinas.
Efectos colaterales del uso de los corticosteroides tpicos:
Atrofia cutnea epidrmica y drmica

Telangiectasias
Prpura y equimosis
Estras
Erupciones acneiformes
Dermatitis perioral
Hipertricosis
Facilitacin de infecciones fngicas, bacterianas y virales.
Dermatitis por contacto alrgicas
1765
Excepcionalmente, el uso prolongado de corticoides tpicos, por absorcin,
podr producir efectos colaterales sistmicos. Este fenmeno podr ocurrir en las
siguientes eventualidades: uso prolongado, en reas extensas, de corticoides
potentes, en nios; uso prolongado de corticoides potentes, en reas extensas, bajo
la forma oclusiva; uso de cantidades muy grandes de los corticoides potentes, por
tiempo prolongado. En estas eventualidades, se pueden observar algunos fenmenos
sistmicos,
supresin
del
eje
hipotlamo-hipfisis-suprarrenal,
retardo
del
crecimiento de los nios y manifestaciones cushingoides.

TAQUIFILAXIA
Taquiflaxia (del griego tachy rpida, pHylaxis proteccin) significa en relacin
a los medicamentos, la disminucin de la accin teraputica despus de su uso por
algn perodo de tiempo. Puede ocurrir con cualquier medicamento pero es ms
frecuentemente observado en enfermos crnicos tratados con corticosteroides
tpicos. Eventualmente surgen en tiempo relativamente corto, tras una o dos
semanas de uso del corticoide. En general despus de la interrupcin del corticoide
por algunos das el efecto teraputico retorna. Es tambin posible obtener el efecto
teraputico sustituyendo un corticoide por otro, de igual potencia, pero con
estructura qumica ligeramente diferente.
Hecho importante en la taquifilaxia es que al mismo tiempo que la
disminucin de la accin teraputica, la absorcin percutnea continua lo puede
aumentar. La aplicacin de mayor cantidad de tpico, para obtener la mejora,
puede adems de los efectos adversos locales, producir reacciones sistmicas.
INDICACIONES DE LOS CORTICOIDES TOPICOS:

1.
Erupciones eczematosas:
Dermatitis atpica
Dermatitis de contacto
1766
Dermatitis del paal

Dermatitis numular
Liquen simple crnico
Dermatitis por estasis
Dermatitis asteatsica
Dishidrosis
Balanitis no infecciosas
Otitis externas
2.
Erupciones erimato-descamativas:
Dermatitis seborreica
Eritrodermias
Psoriasis
Parapsoriasis
3.
Erupciones ppulo-pruriginosas:
Prrigos
Liquen plano
4.
Erupciones vsico-ampollosas:
Pnfigos
Penfigoides
5.
Alteraciones atrficas y esclerticas:
Liquen escleroso y atrfico

6.
Tricosis:
Alopecia areata
7.
Discromias:
1767
Vitiligo
8.
Enfermedades del tejido conectivo:
Lupus eritematoso discoide crnico

Esclerodermias cutneas
9.
Afecciones vasculares:
Vasculitis - pioderma gangrenosa

10.
Afecciones granulomatosas no infecciosas:
Sarcoidosis
Necrobiosis lipodica (infiltracin)
Granuloma anular (infiltracin)
11.
Afecciones metablicas:
Liquen mixedematoso (infiltracin)

Mixedema (infiltracin)
12.
Afecciones congnitas y hereditarias:
epidermolisis bulosas
Ictiosis
13.
Neoplasias benignas y malignas:
Queloides y cicatrices hipertrficas (infiltracin)

Histiocitosis
Quistes mixoides (infiltracin)
Lnfomas cutneos
Micosis fungoide
1768
Afecciones por agentes fsicos:

Radiodermitis aguda
14.
Afecciones de la mucosa oral:
Aftas
Con relacin a su potencia, los corticosteroides tpicos se dividen en cuatro
grupos (se sealarn tambin las concentraciones habitualmente utilizadas en las
preparaciones existentes).
GRUPO I - CORTICOSTEROIDES EXTREMADAMENTE POTENTES
Propionato de clobetasol
0,05%
Desoximetasona
0,25%
Diacetato de diflorasona
0,05%
Halcinonida
0,025% y 0,1%
Acetonido de fluocinolona
0,01%, 0,025% y 0,2%
Valerato de difluocortolona
1%
GRUPO II - CORTICOSTEROIDES POTENTES

Dipropionato de betametasona 0,05%
Benzoato de betametasona
0,025%
Valerato de betametasona
0,05% y 0,1%
Fluorandrenolida
0,0125%, 0,05%
4 mcg/cm2
Acetonido de triamcinolona
0,025%
0,1% y 0,5%
Desonina
0,05%
Fluocinonida
0,01% y 0,05%
Butirato de hidrocortisona
0,1%
1769
GRUPO III - CORTICOSTEROIDES MODERADAMENTE POTENTES
Butirato de clobetasona
0,05%
Dipropionato de beclometasona 0,025%

Pivalato de fluometasona
0,03%
Hidrocortisona
1% con urea
GRUPO IV - CORTICOSTEROIDES MENOS POTENTES

Acetato de hidrocortisona
0,25%, 0,5%
0,75%, 1%
Valerato de hidrocortisona
Acetato de metilprednisolona
0,2%
0,25%
Los corticosteroides extremadamente potentes estn indicados para uso en

reas restringidas y por poco tiempo. En cuanto se obtiene la mejora de la
dermatosis, deben ser sustituidos por corticosteroides menos potentes y, por lo
tanto, ms seguros. La hidrocortisona al 1% es el corticoide tpico que menos
efectos colaterales produce, por eso, debe ser utilizado en los tratamientos de
mantenimiento, pero hasta la misma hidrocortisona puede producir alteraciones
cutneas atrficas si se usa exageradamente. Debe recordarse que otros corticoides
tpicos no fluorinados tambin pueden producir efectos colaterales indeseables.
Otro aspecto a considerarse en la corticoterapia tpica es la topografa de la
dermatosis. En la cara y en los genitales, por la peculiar delicadeza cutnea en esas
reas, no deben usarse corticoides fluorinados ni corticoides no fluorinados potentes.
Las reas de pliegues tambin deben ser respetadas con esos corticosteroides, ya
que, por las condiciones anatmicas, la simple aplicacin del corticoide se comporta
como una curacin oclusiva y son extremadamente frecuentes los efectos colaterales
atrficos, especficamente estras irreversibles.
Adems del principio activo, es preciso considerar los vehculos. Las formas en
gel y pomadas son superiores, tanto en actividad como en el potencial de efectos
colaterales, a las cremas, y stas a las lociones.
1770
Los corticosteroides tpicos se usan aisladamente o asociados a antibiticos
como la neomicina, la nistatina, la gramicidina, la gentamicina, el viofrmo o el cido
saliclico.
Otra tcnica de utilizacin local de los corticosteroides es el empleo de
suspensiones inyectadas interalesionalmente. Esta tcnica, utilizable en el caso de
afecciones localizadas, permite la obtencin de elevadas concentraciones de la
sustancia activa en la lesin, actando por tiempo prolongado y con un mnimo de
repercuciones sistmicas. El corticoide indicado es la suspensin de triamcinolona, en
concentracin de 3-5 mg/ml.
DINITROCLOROBENZENO (DNCB)
Se utiliza exclusivamente para el tratamiento de verrugas diseminadas y
tambin de alopecia areata grave. Se evalua la sensibilidad al DNCB. En caso de ser
positiva, se inician las aplicaciones tpicas en concentraciones progresivamente
crecientes. En caso de no existir sensibilidad al DNCB, se provoca la sensibilizacin
con soluciones al 2% y una vez obtenida la sensibilizacin, se inician las aplicaciones
tpicas. Siempre se produce reaccin eczematosa en los locales de aplicacin, sin
embargo sta es tolerable cuando se utilizan concentraciones bajas. El uso del DNCB
est restringido por mostrar capacidad mutagnica, admitindose una probable
accin cncergena.
DOXEPINA
Viene usndose por va tpica bajo la forma de crema al 5%. Son indicaciones
de su uso el combate al prurito en las siguientes condiciones cutneas: dermatitis
atpica y liquen simple crnico. La droga se indica para tratamiento por un mximo
de 8 das. Est contraindicada en enfermos con glaucoma o tendencia a la retencin
urinaria, por sus efectos anticolinrgicos. La absorcin cutnea es intensa, pudiendo
ocurrir interacciones medicamentosas que deben ser consideradas, con inhibidores
de la MAO. El uso concomitante puede provocar serios efectos colaterales: la
1771
cimetidina puede elevar los nveles sricos de la doxepina; el alcohol potencializa los
efectos sedantes. Los enfermos recibiendo drogas metabolizadas por el citocromo
P450 deben usar cantidades menores de la crema doxepina.
Efectos colaterales: somnolencia, sequedad de la boca, cefalea, fatiga y
localmente, ardor, exacerbacin del prurito, exacerbacin de las lesiones
eczematosas, parestesias y edema.
ESPIRONOLACTONA
Se utiliza en soluciones al 1% para la alopecia andrognica femenina, por su
accin antiandrognica. Debe contraindicarse cuando existe historia de cncer de
mama o predisposicin gentica a esta neoplasia.
ESTROGENOS
Son utilizados tpicamente en vaginitis senil, craurosis. Se contraindican en la
gravidez y se admite que aumentan el riesgo de cncer del endometrio. Su
administracin debe ser cclica, con 1 semana de intervalo por cada 3 semanas de
tratamiento.
FENOL
Antisptico poco utilizado por ser altamente txico cuando se utiliza en
concentraciones eficaces. Se usa como antipruriginoso en concentraciones entre 0,1
y 1%, en soluciones o pastas. En concentracin superior al 50%, se utiliza para
peelings.
El fenol es castico y acta precipitando las protenas. En concentraciones por
arriba del 80%, causa queratocoagulacin, lo que retrarda su absorcin. En
concentraciones ms bajas es ms rpidamente absorbido. Es nefrotxico y si se
utiliza en reas extensas, por absorcin percutnea, puede producir lesiones renales.
1772
Por otra parte, puede provocar arrrtmias cardacas. Por esa razn, el tratamiento
debe hacerse por reas sucesivas. La hipopigmentacin es bastante frecuente con su
uso en concentraciones elevadas.
FISOSTIGMINA (ESERINA)
Se utiliza en pomadas oftlmicas al 0,25% para la eliminacin de las liendres
del PHtirus pubis.
FLUOROURACILO
El 5-fluorouracilo es un anlogo pirimdico utilizado en quimioterapia
antineoplsica sistmica y tambin tpicamente. Inhibe la sntesis del DNA. Se utiliza
en crema, en la concentracin del 5% en queratosis actnicas y en casos de
disqueratosis de Bowen y eritroplasia de Queyrat.
FOTOPROTECTORES
Son sustancias destinadas a proteger la piel de las radiaciones ultravioletas. La
efectividad de un fotoprotector se expresa a travs del llamado factor de proteccin
solar, el cual es el resultado de la relacin entre la dosis eritematosa mnima con el
fotoprotector y la dosis eritematosa mnima sin el fotoprotector, en un nmero
significativo de individuos normales.
Los fotoproctetores se clasifican en:
1. Fotoprotectores fsicos: son sustancias opacas que refleja la luz, impidiendo
que las radiaciones lleguen a la piel. Son ejemplos el xido de zinc, el talco, el
caoln, pero ms eficaz y ms empleado es el dixido de titanio, que se utiliza
1773
en las concentraciones del 5 al 20%. En general son cosmticamente poco
aceptables, pudiendo emplearse en cremas y pastas, aisladamente o asociados a
fotoprotectores qumicos. Se recomiendan para todos los tipos de piel, protegen
no solamente en relacin a la luz visible, sino tambin en cuanto a la UVA y tiene
un factor de proteccin solar de 4 a 8.
2. Fotoprotectores qumicos: son agentes capaces de absorber radiacin,
impidiendo as que la piel sea alcanzada. Son molculas con dos porciones:
cromfora y auxocrmica. La porcin cromfora es capaz de absorber
radiaciones de determinada longitud de onda. La porcin auxocrmica
modifica la capacidad de absorcin del componente cromforo.
Comprenden cinco grupos de sustancias:
a) Acido paraminobenzoico (PABA) y derivados.
Los fotoprotectores con PABA absorben radiacin ultravioleta B en el
espectro de los 280 nm a los 320 nm. El mejor medio de utilizacin del PABA al 5%
es bajo la forma de ocin alcohlica, con alcohol al 50% o 60%. Se indica para la piel
tipo I y II y el factor de proteccin solar es de 10 a 15.
Los steres del cido paraminobenzoico son tambin bastante empleados y los
principales
son:
isoamil
para
N,
dimetil
aminobenzoato,
gliceril
paraminobenzoato, octidil metilparabenzoato.

El PABA y especialmente sus steres, se conjugan parcialmente con la
queratina de la capa crnea, lo que le confiere la ventaja adicional de resistencia
parcial a su remocin por el sudor o la inmersin en el agua.
b) Benzofenonas
1774
Absorben predominantemente UVA de los 320 a los 350 nm, siendo los
derivados ms usados la oxibenzona y la benzofenona.
c) Dibenzoilmetanos
Absorben UVA en una faja ligeramente ms alta, sin embargo no protegen
contra
los
UVA
cercanos
los
400
nm.
El
principal
producto
es
la
butilmetoxidibenzoilmetano (avobenzona-Parsol 1789).

d) Cinamatos
Absorben UVB. Los compuestos ms empleados son el etil-hexil-pmetoxicinamato (Parsol MCX) y el etoxietil-p-metoxicinamato (Cinoxate) que
absorben principalmente en la faja de los 310 nm. Estos fotoprotectores son
generalmente
asociados
con
otros
agentes.
Pueden
causar
dermatitis
fotodermatitis de contacto.
e) Salicilatos
Absorben UVB en la faja de los 300 nm. Los dos compuestos ms usadas son el
octil salicilato y el homomentil salicilato. A pesar de ser fotoprotectores dbiles,
tienen la ventaja de ser muy estables, raramente sensibilizantes e insolubles en agua
y facilitan la solubilizacin de las benzofenonas. Son muy utilizados en los productos
que no tienen PABA (PABA-free).
HEXACLOROFENO
Es un antisptico efectivo contra bacterias, principalmente Gram-positivas,
capaz de inhibir el crecimiento de los hongos. Se utiliza en jabones, aceites y
vehculos para uso tpico.
1775
HIDROQUINONA
La hidroquinona y el ster monobenzlico de hidroquinona bloquea la
tirosinasa, impidiendo as la formacin de melanina. La hidroquinona se usa del 2% al
5% en cremas o lociones alcohlicas, y en el monobenzil ter de hidroquinona, en
solucin alcohlica al 5% o en pomadas al 10 al 20%. El monobenzil ter de
hidroquinona est prcticamente proscrito por las graves depigmentaciones que
puede provocar, inclusive a distancia del punto de aplicacin. La hidroquinona est
indicada en las hiperpigmentaciones en general, especialmente en el melasma,
pudiendo ser utilizada en tratamientos combinados con la isotretinona.
IDOXURIDINE (5-YODO-2-DEOXIURIDINA)
Es un antiviral que inhibe la sntesis del DNA a travs de competir con la
timidina. Se usa en soluciones y cremas en concentraciones del 0,1% al 0,5%. Est
indicada en la queratitis herptica y sus resultados son discutibles en el herpes
simple, herpes genital y herpes zoster.
IMIQUIMOD
Es un inmunomodulador usado bajo la forma de crema al 5%, indicado para el
tratamiento de verrugas externas genitales y perianales en adultos. La crema debe
ser aplicada en las lesiones y removida despus de 6 a 10 horas mediante lavado con
agua y jabn. Debe aplicarse tres veces por semana.
Pueden ocurrir efectos colaterales en la forma de eritema, erosiones y edema
en el rea de aplicacin y en sus vecindades.
La mayora de las reacciones son discretas pero pueden ocurrir reacciones
intensas que obligan a la suspensin del tratamiento.
1776
Ms recientemente ha probado tambin buenos resultados en el tratamiento de
queratosis actnicas mltiples ; su uso debe tambin considerarse en carcinomas
espino o basocelulares, inclusive en melanomas, cuando se considere que un
procedimiento quirrgico representara mucho riesgo para el paciente.
Este medicamento no debe usarse durante el embarazo, la lactancia y por
debajo de los 18 aos por no existir datos suficientes en cuanto a los posibles efectos
nocivos en estas condiciones.
ISOTRETINOINA
Se usa tpicamente en el acn en la concentracin del 0,5%; tiene accin
similar a la tretinona.
Sin embargo es menos irritante. Debe emplearse de noche y retirarse por la
maana. Evite la exposicin al sol.
MENTOL
Se utiliza en las concentraciones del 0,25% al 2%, incorporado en talcos,
lociones y pastas, como antipruriginoso. Alivia el prurito, sustituyndolo por
sensacin refrescante.
MERCURIO
Poco utilizado actualmente. Puede emplearse bajo varias formas. Tiene
acciones antispticas, reductoras y antifngicas y es incompatible con azufre, yodo y
cidos. Se indica en piodermitis y dermatosis infectadas.
Existen an algunos compuestos mercuriales orgnicos:
a) Mercurio-cromo (dibromohidroximercurifluorescena)
1777
Antisptico clsico utilizado en solucin acuosa al 2%.
b) Mertiolato (etilmercuritiosalicilato de sodio o timerosal)
Se usa en solucin 1:1000 o 5:1000.
Bajo la forma de sublimado corrosivo (cloruro mercrico), el mercurio se
emplea como medicamento decolorante.
Los
compuestos
mercuriales
son
poco
usados
actualmente
por
la
disponibilidad de drogas ms efectivas para las mismas indicaciones y por la toxicidad

potencial.
Los mercuriales pueden producir hiperpigmentacin y acrodinia.
METRONIDAZOL
Se utiliza al 0,75% en gel y crema como alternativa para el tratamiento tpico
de la roscea.
MINOXIDIL
Se utiliza en soluciones al 2% y 5% en las alopecias andrognicas masculinas y
femeninas y tambin en la alopecia areata. Produce repilacin cosmticamente
significativa en un pequeo procentaje de casos y aparentemente retarda la
progresin de la alopeca en un nmero mayor de los enfermos. Est contraindicado
en individuos con afecciones cardacas significativas o hipertensin arterial. Puede
producir hipertricosis en las mujeres.
1778
NITRATO DE PLATA
Sustancia germicida astringente y castica. Su accin germicida se debe a la
precipitacin de las protenas bacterianas por iones de plata. Se utiliza en
concentraciones del 0,5 al 2,0%, en barras como castico para la destruccin de
lesiones tipo verrugas y como antisptico y astringente para lceras y quemaduras.
PEROXIDO DE BENZOILO
Es sustancia dotada de actividad secante, exfoliante y antibacteriana, gracias a
su accin oxidante. Disminuye la secrecin sebcea y promueve la descamacin. Se
usa aisladamente o asociado al azufre, en soluciones, cremas y bajo la forma de gel,
en las concentraciones del 5 al 10%, en el acn en todas sus formas. Se emplea
tambin como cicatrizante de lceras crnicas, por estimular la granulacin, en
lociones o geles al 20%.
PODOFILINA
Es un antimittico utilizado tpicamente, en condiciones de proliferacin
celular, en soluciones alcohlicas al 25%. Es un medicamento de eleccin en los
condilomas acuminadas, pero no debe usarse durante el embarazo, pues su
absorcin en el rea genital puede ser intensa, produciendo fenmenos txicos
maternos, como neuropata perifrica y tambin fenmenos txicos fetales.
PROGESTERONA
Se emplea tpicamente en soluciones, en las concentraciones del 2% al 3%,
en la alopeca andrognica femenina. La absorcin puede determinar alteraciones
menstruales y sntomas mamarios.
1779
RESORCINA
Sustancia queratoltica y reductora, rompe los puentes de hidrgeno de la
queratina, adems de poseer accin antibaceriana y antifngica. Se emplea en
soluciones, cremas y pomadas, en las concentraciones del 3 al 4%. En los peelings
qumicos se utiliza en concentraciones de hasta el 40%.
SALICILANILIDAS
Son sustancias halogenadas de amplio uso como antispticos en jabones,
lociones antispticas y medicamentos tpicos. Lesionan la membrana citoplasmtica,
causando
prdida
de
material
protoplasmtico
del
microorganismo.
Son
potentes
fotosensibilizantes.
SELENIO
Se utiliza bajo la forma de sulfuro en shampoo, su mecanismo de accin es
desconocido. Se indica en la dermatitis seborreica del cuero cabelludo y en la
pitiriasis versicolor.
SILICON
Es un excelente protector de la piel por tener tensin superficial muy baja,
constituyendo una barrera tipo plstica. Adems de esto es atxico, inerte, estable e
hidrfobo. En relacin a los solventes, aceites y polvos, no ejerce sin embargo una
accin protectora eficaz. Se emplea en sprays, soluciones, cremas y pomadas, en
concentraciones de hasta el 30%, como crema barrrera, especialmente para
individuos expuestos a sustancias de uso industrial.
1780
SULFACETAMIDA SODICA
Se utiliza habitualmente como antiseborreica y es activa en la pitiriasis
versicolor bajo la forma de lociones alcohlicas al 12%.
SULFADIAZINCA ARGENTICA
Es un derivado sulfonamdico que al contrario de otras sulfas de uso tpico,
raras veces es sensibilizante. Es activo contra grmenes Gram-positivos y Gramnegativos y muy eficaz en relacin a los estafilococos, siendo til profilctica y
teraputicamente, y por eso, indicado en lceras crnicas, quemaduras y en los
sndromes de Stevens-Johnson y Lyell.
TACROLIMUS - FK506
Es un inmunosupresor utilizado por va sistmica en transplantados,
exhibiendo mayor eficacia que la ciclosporina en la prevencin de los episodios
agudos de rechazo y permitiendo el uso de menores dosis de corticosteroides.
Como
efectos
adversos,
acciones
neurotxicas,
nefrotxicas
desencadenantes de diabetes mellitus que son ms intensas en relacin a la

ciclosporina.
Sus acciones farmacolgicas son idnticas a las de la ciclosporina, inhibiendo
las fases iniciales de activacin de los leucocitos T a travs de inhibicin de la
calcineurina fosfato e inhibiendo la induccin de los genes expresamentes durante la
activacin de la clula T.
La gran ventaja del tacrolimus en dermatologa es la posibilidad de utilizarse
por va tpica bajo la forma de cremas al 0,3%. Existen trabajos experimentales
sobre su eficacia en alopeca areata y ensayos teraputicos en humanos con
dermatitis atpica con buenos resultados.
1781
El Pimecrolimus, medicamento estrechamente relacionado con el anterior
(comparten un mismo mecanismo de accin), difiere en cuanto a una menor
biodisponibilidad, por lo cual se absorbe menos a travs de la piel y su efecto es
exclusivamente local.
TAZAROTENO
Es un retinoide acetilnico de uso tpico cuya indicacin principal es el
tratamiento tpico de la psoriasis por sus efectos en la correccin de las alteraciones
de la diferenciacin e hiperproliferacin de los queratinocitos y la disminucin de la
inflamacin. Se indica tambin, en concentracin del 0,10% para el tratamiento del
acn leve y moderado.
La droga se emplea en la psoriasis bajo la forma de gel en las concentraciones
del 0,05% al
0,1% en monoterapia o asocindolo a corticosteroides tpicos,
pudiendo usarse en una extensin mxima del 20% del rea corporal.
La droga no debe utilizarse en mujeres embazadas o en edad frtil,
exigindose en estas condiciones el uso de medidas anticonceptivas.
Los efectos colaterales ms frecuentes son dermatitis irritativas con prurito,
ardor, xerosis, descamacin y exacerbacin de la psoriasis.
TRICOLOROCARBANILIDA-TRILOSAN
Aisladamente o asociados son usados bajo la forma lquida o en jabones para
limpieza y asepsia de la piel. Tiene accin germicida y bacteriosttica. Son poco
sensibilizantes.
1782
UREA
Sustancia queratoltica, acta solubilizando o desnaturalizando las protenas
cutneas, adems de poseer propiedades antibacterianas. Hidrata la capa crnea y
es antipruriginosa. En altas concentraciones, al 40%, es proteoltica, usndose en
soluciones acuosas en la lengua negra pilosa y como pomadas, bajo oclusin, para la
queratolisis qumica de las uas con onicomicosis. En concentraciones del 5% al 10%,
se emplea en las ictiosis y para el control de la xerosis cutnea.
Indice
Pg.
Captulo 1
Lesiones Elementales
Introduccin -------------------------Mancha -------------------------------Ppula ---------------------------------Ndulo --------------------------------Goma ----------------------------------Nudosidad ---------------------------Roncha --------------------------------Neoformacin -----------------------Vescula ------------------------------Ampolla ------------------------------Pstula --------------------------------Costra ---------------------------------Escamas ------------------------------Liquenificacin -----------------------Ulceracin ----------------------------Ulcera ---------------------------------Vegetacin ----------------------------Escara ---------------------------------Atrofia --------------------------------Cicatriz -------------------------------Placa ----------------------------------Eczema -------------------------------Hiperqueratosis --------------------Paraqueratosis ----------------------Acantosis -----------------------------Espongiosis ---------------------------Degeneracin hidrpica ----------Disqueratosis ------------------------Acantlisis ---------------------------Papilomatosis -----------------------Degeneracin Basfila ------------Degeneracin balonizante -------Degeneracin reticular ------------
1
4
6
7
9
9
10
10
11
11
11
12
12
13
13
14
14
15
15
15
15
15
16
16
16
17
17
17
17
18
18
18
18
Captulo 2
Dermatosis por bacterias
Introduccin -------------------------Piodermitis --------------------------Imptigo ------------------------------Tratamiento -------------------------Ectima --------------------------------Foliculitis -----------------------------Furnculo ----------------------------Erisipela ------------------------------Escaralatina -------------------------Pstula maligna ----------------------Eritrasma -----------------------------Sndrome de Ritter ----------------Etiologa ------------------------------Clnica ---------------------------------Patologa -----------------------------Laboratorio --------------------------Diagnstico diferencial ------------Tratamiento -------------------------Sndrome del Shock Txico (SST)
Infecciones gangrenosas y
necrotizantes -------------------------
20
20
21
25
26
27
28
31
33
35
37
39
39
40
41
41
42
42
42
47
Captulo 3
Micosis Superficiales
Generalidades -----------------------Tias ----------------------------------Historia -------------------------------Mtodos de Diagnstico ----------Cuadro Clnico ----------------------Tratamiento -------------------------Interacciones ------------------------Reacciones Adversas ---------------
55
55
56
57
59
74
79
80
Pitiriasis versicolor -----------------Tratamiento -------------------------Candidiasis ---------------------------Tratamiento --------------------------
97
99
99
112
Captulo 4
Micosis Subcutneas
Esporotricosis -----------------------Generalidades -----------------------Esporotricosis linftica -----------Esporotricosis fija ------------------Esporotricosis hematgena
(sistmica) ----------------------------Diagnstico ---------------------------Tratamiento --------------------------Micetoma -----------------------------Tratamiento --------------------------Cromoblastomicosis --------------Tratamiento --------------------------Atlas de microscopa --------------
124
124
125
127
128
130
133
134
142
144
152
153
Captulo 5
Micosis Profundas
Generalidades -----------------------Histoplasmosis ----------------------Patologa -----------------------------Diagnostico --------------------------Criptococosis ------------------------Patologa -----------------------------Diagnostico ---------------------------Tratamiento -------------------------Actinomicosis -----------------------Patologa -----------------------------Tratamiento --------------------------
167
172
174
175
176
179
180
182
182
186
187
Captulo 6
Enfermedades por virus:
verrugas, moluscos, herpes.
Generalidades -----------------------Verrugas vulgares ------------------Verrugas planas --------------------Verrugas plantares ----------------Verrugas venreas ----------------Virus papiloma humanos y
malignidad ---------------------------Asociacin del virus papiloma
humano con otras enfermedadesCondilomas acuminados en niosVerrugas e inmunidad -------------Molusco contagioso ---------------Herpes simple -----------------------Primoinfeccin herptica ---------Herpes recidivante -----------------Herpes y embarazo ----------------Herpes Zster -----------------------Terapia antiviral actual -------------
196
197
200
202
203
208
211
212
212
222
227
230
232
235
238
251
Captulo 7
Otras virosis
Sarampin ----------------------------Sarampin atpico ------------------Rubola -------------------------------Rubeola y embarazo ---------------Exantema sbito -------------------Eritema infeccioso -----------------Varicela -------------------------------Erupcin variceliforme de Kaposi
Enfermedad de Kawasaki ---------
283
289
291
293
294
295
296
300
303
Inmunizacin activa y pasiva -----Gammaglobulina inmune

humana (GGH) -----------------------
307
309
Captulo 8
Prrigos en general. Escabiosis
Generalidades ----------------------Escabiosis ----------------------------Tratamiento ------------------------Escabiosis en El Salvador ---------Prrigo agudo infantil ------------Tratamiento -------------------------
320
320
332
341
342
344
Captulo 9
Tuberculosis cutneas
Generalidades ----------------------Tuberculosis cutnea primaria --Tuberculosis crnica, evolutivas y
fijas ------------------------------------Tuberculosis colicuativa ----------Tuberculosis verrucosa ------------Tuberculosis luposa ---------------Tuberculosis ulcerosa y vegetante
Tuberculosis hematgenas,
heperrgicas y recidivantes -----Tuberculosis nodular profunda -Tuberculosis ndulo necrtica -Tratamiento -------------------------
349
350
351
351
353
355
358
359
360
361
364
Captulo 10
Sfilis
Historia -------------------------------- 367
El agente etiolgico y su
transmisin --------------------------Clasificacin -------------------------Sfilis primaria ----------------------Sfilis secundaria --------------------Sfilis latente -------------------------Sfilis tarda --------------------------Sfilis congnita ---------------------Tratamiento ---------------------------
375
377
379
381
386
387
388
404
Captulo 11
Otras enfermedades de
transmisin sexual (ETS)
Gonorrea -----------------------------Tratamiento de la Gonorrea
Aguda no complicada --------------Chancroide ---------------------------Tratamiento -------------------------Linfogranuloma venreo ----------Tratamiento --------------------------
415
418
426
430
432
434
Captulo 12
Manifestaciones cutaneomucosas
y fanerales en la infeccin de
VIH/SIDA
Introduccin -------------------------Historia natural de la infeccin
VIH/SIDA ----------------------------Infeccin primaria ------------------Periodo de latencia clnica -------Deteccin del VIH -----------------Manifestaciones cutaneo mucosas
442
445
445
446
449
y fanerales de la infeccin
VIH/SIDA ----------------------------Infecciosas ---------------------------Neoplasias ----------------------------Miscelneas ---------------------------Infeccin temprana aguda por el
VIH o Sndrome Retoviral Agudo
Prurito, Xerosis/Ictiosis -----------Dermatosis asociadas a
malnutricin -------------------------Farmacodermias o erupciones
por medicamentos ------------------Sndrome de Lipodistrofia --------Inhibidores de proteasa -----------Erupciones papulosas
pruriginosas inespecficas ---------Angetis -------------------------------Enfermedad periodontal ---------Enfermedad de glndulas salivales
(EGS) ----------------------------------Alteraciones ungueales en la
infeccin VIH -------------------------Alteraciones del pelo ---------------
450
454
474
477
477
478
478
479
480
480
481
483
484
485
485
486
Captulo 13
Enfermedades de Hansen
Etiologa -------------------------------Clasificacin -------------------------EH Lepromatosa -------------------Reacciones en EH ------------------Reacciones tipo I -------------------Reacciones tipo II ------------------EH Tuberculoide -------------------Diagnstico ---------------------------Tratamiento --------------------------Tratamiento de la reaccin
494
498
503
511
512
513
516
523
527
leprosa --------------------------------- 538

Rehabilitacin ------------------------ 539
Inmunoterapia ----------------------- 540
Captulo 14
Los Eczemas
Concepto -----------------------------Histopatologa ----------------------Atopa ---------------------------------Dermatitis atpica ---------------Concepto -----------------------------Generalidades -----------------------Complicaciones ---------------------Inmunologa -------------------------Contactantes e irritantes ---------Aeroalergenos ----------------------Alimentos ----------------------------Tratamiento -------------------------Neurodermitis circunscrita -------Dermatitis (Eczema) por
contacto ------------------------------Tratamiento --------------------------
547
548
551
554
554
554
561
562
564
564
565
588
598
600
607
Captulo 15
Dermatosis discromiantes
Generalidades -----------------------Albinismo ----------------------------Clnica ---------------------------------Tratamiento -------------------------Piebaldismo --------------------------Clnica ---------------------------------Diagnostico diferencial ------------Vitiligo ---------------------------------
624
628
630
631
631
631
632
632
Tratamiento -------------------------Tratamiento quirrgico -----------Acromias post lesionales ------Hiperpigmentacin postinflamatoria --------------------------Fitofotodermatitis ------------------Melasma ------------------------------Sndrome eczematoide -----------Dermatitis cenicienta -------------Teraputica ---------------------------
637
644
646
648
648
650
654
656
664
Captulo 16
Dermatitis eritematoescamosas
Psoriasis ------------------------------Gentica ------------------------------Alteraciones bioqumicas ---------Fenmeno de Koebner -----------Patologa -----------------------------Psoriasis infantil --------------------Tratamiento -------------------------Liquen plano -------------------------Sindrome de Grinspan ------------Liquen plano bucal y cncer -----Tratamiento --------------------------Pitiriasis rosada ---------------------Tratamiento --------------------------
674
674
675
677
678
685
689
698
709
710
711
712
717
Captulo 17
Acn, Seborrea, Roscea
Acn vulgar -------------------------Clasificacin -------------------------Factores en la gnesis del acn --Tratamiento -------------------------Roscea -------------------------------
725
726
731
740
758
Roscea Ocular ---------------------Rinofima ------------------------------Tratamiento -------------------------Dermatitis seborreica -------------Dermatitis seborreica infantil ----Tratamiento -------------------------Dermatitis seborreica del adultoTratamiento -------------------------Acn inversa -------------------------Hidradenitis supurativa -----------Tratamiento --------------------------Acn conglobata -------------------Tratamiento -------------------------Celulitis disecante del cuero
cabelludo -----------------------------Tratamiento -------------------------Sinus pilodinal ----------------------Tratamiento ------------------------Historia del conocimiento del
acn, su evolucin y teraputica Los grandes avances del acn -----
761
761
762
764
765
768
768
771
780
781
785
786
788
788
790
790
791
794
796
Captulo 18
Enfermedades difusas del tejido
conectivo
Generalidades -----------------------Lupus eritematoso -----------------Lupus eritematoso discoide o
cutaneo (LED) ----------------------Lupus eritematoso sistmico
(LES) ----------------------------------Lupus eritematoso neonatal -----Tratamiento -------------------------Esclerodermia -----------------------Esclerodermia sin compromiso
803
804
805
813
825
836
838
sistmico -----------------------------Tratamiento -------------------------Esclerodermia con compromiso

sistmico -----------------------------Tratamiento -------------------------Dermatomiositis --------------------Tratamiento --------------------------Enfermedad mixta del tejido
conectivo -----------------------------Fasciitis eosinoflica -----------------
841
844
845
859
863
876
878
879
Captulo 19
Reacciones por drogas
Generalidades -----------------------Urticaria -----------------------------Eritema polimorfo -----------------Eritema fijo --------------------------Eritema nudoso ---------------------Atlas reacciones por drogas ------
889
901
907
913
915
918
Captulo 20
Reacciones a la luz
Generalidades: fotobiologa,
fotofsica, fotoqumica y
fotoinmunologa --------------------PUVA ---------------------------------Efectos agudos de la luz solar
sobre la piel --------------------------Respuestas anormales a la
radiacin ultravioleta -------------Fotodermatosis idiopticas
adquiridas ----------------------------Fotodermatosis con base gentica
934
939
946
952
962
975
Enfermedades metablicas:
porfirias ------------------------------Dermatosis exacerbadas por la
luz -------------------------------------Fotoproteccin ----------------------
986
1006
1014
Captulo 21
Enfermedades vsico-ampollosas
Generalidades -----------------------Pnfigos ------------------------------Pnfigo foliceo ---------------------Tratamiento -------------------------Pnfigo eritematoso ---------------Pnfigo Herpetiforme --------------Pnfigo vulgar -----------------------Tratamiento -------------------------Pnfigo vegetante ------------------Tratamiento -------------------------Pnfigo inducido por drogas -----Tratamiento -------------------------Pnfigo paraneoplsico -----------Tratamiento -------------------------Penfigoide ----------------------------Penfigoide buloso ------------------Tratamiento -------------------------Penfigoide cicatricial --------------Tratamiento -------------------------Herpes gestacional -----------------Tratamiento -------------------------Dermatitis herpetiforme ---------Tratamiento -------------------------Dermatosis IgA- Linear y
Dermatosis bulosa crnica de la
infancia -------------------------------Tratamiento --------------------------
1020
1022
1026
1031
1033
1034
1034
1035
1037
1037
1038
1038
1038
1039
1039
1040
1041
1041
1042
1042
1044
1044
1045
1045
1047
Epidermolisis bulosa adquirida --- 1048

Atlas enfermedades vsico
ampollosas ---------------------------- 1049
Captulo 22
Linfomas cutneos primitivos
Definicin ----------------------------Linfomas cutneos de clulas T --Micosis fungoide --------------------Sndrome de Szary ---------------Mucinosos folicular -----------------Reticulosis Pagetoide --------------Papulosis Linfomatoide -----------Casos Borderline -------------------Piel laxa granulomatosa ----------Estudio de ganglio y mdula seaAtlas de Linfomas Cutneos ------
1057
1062
1062
1075
1077
1077
1079
1084
1087
1095
1166
Captulo 23
Tumores benignos y dermatosis
pre cancerosas
Generalidades -----------------------Quistes epiteliales ------------------Quistes epidrmicos ---------------Quistes triquilmicos --------------Quistes de Milium ------------------Quistes dermoides -----------------Siringomas ---------------------------Queratosis seborreica -------------Hiperplasia sebcea senil ---------Queratoacantoma -----------------Queloides -----------------------------
1173
1173
1173
1176
1178
1179
1180
1183
1188
1189
1194
Dermatofibromas ------------------Acrocordon --------------------------Lipomas -------------------------------Granuloma pigeno ----------------Dermatosis pre cancerosas -------Queratosis Acntica -----------------
1196
1198
1199
1200
1203
1204
Captulo 24
Cncer de la piel
Generalidades -----------------------Carcinoma basocelular ------------Carcinoma espinocelular ----------Tratamiento -------------------------Cncer e inmunologa -------------Sarcomas -----------------------------Histiocitoma fibroso maligno -----Tratamiento -------------------------Sarcoma epitelioide ---------------Tratamiento ------------------------Fibroxantoma atpico -------------Tratamiento -------------------------Fibrosarcoma ------------------------Dermatofibrosarcoma
protuberans --------------------------
1213
1214
1222
1226
1233
1235
1236
1237
1237
1238
1238
1239
1239
1240
Captulo 25
Nevos, melanomas y
hemangiomas
Nevo melanoctico -----------------Nevos congnitos ------------------Nevos displsticos -----------------Nevo azul ----------------------------Melanoma benigno juvenil --------
1251
1262
1264
1270
1271
Nevo Halo ----------------------------Melanoma maligno -----------------Lntigo maligno melanoma ------Melanoma maligno nodular ------Melanoma lentiginoso acral ------Tratamiento -------------------------Hemangiomas -----------------------Tratamiento --------------------------
1274
1276
1285
1289
1290
1306
1310
1318
Captulo 26
Manifestaciones cutneas de las
enfermedades sistmicas
Generalidades -----------------------Endocrinopatas --------------------Hepatopatas ----------------------Afecciones pancreticas ----------Signos cutneos a menudo
relacionados con una afeccin
pancretica --------------------------Afecciones gastrointestinales ---Malabsorcin ------------------------Afecciones cardiovasculares -----Afecciones pulmonares ----------Patologa articular y sea --------Patologa renal ----------------------Dermatosis y afecciones
neurolgicas -------------------------Piel y ojo ------------------------------Sndromes inmuno hematolgicos
Sndromes paraneoplsicos ------Atlas de manifestaciones
cutneas de enfermedades
sistmicas -----------------------------
1335
1336
1347
1351
1352
1353
1365
1375
1379
1379
1381
1383
1386
1390
1392
1398
Captulo 27
Ulceras de piernas
Generalidades -----------------------Ulceras de piernas por estasis
venosas --------------------------------Ulceras de piernas de origen
arterial --------------------------------Complicaciones de lceras de
piernas --------------------------------Tratamiento de lceras de
piernas ---------------------------------Las ulceraciones de piernas ------Ulceras de piernas en El Salvador
1408
1410
1413
1414
1415
1418
1422
Captulo 28
Estomatologa
Generalidades -----------------------Leucoplasia --------------------------Aftas, aftoides y aftosis -----------Las queilitis -------------------------Enfermedades de la lengua ------Enfermedades propias de las
encias ---------------------------------Afecciones ampollares ------------Liquen plano -------------------------Blue rubber bleb nevus -----------Sndrome de Cowdem -----------Lesiones traumticas --------------Enfermedades infecciosas --------Tumores de la boca ----------------Atlas de Estomatologa -----------
1425
1425
1427
1433
1439
1448
1456
1460
1468
1469
1471
1479
1512
1584
Captulo 29
Genodermatosis
Generalidades -----------------------Ictiosis --------------------------------Ictiosis vulgar ------------------------Ictiosis ligada al sexo --------------Ictiosis laminar ----------------------Hiperqueratosis epidermoltica -Tratamiento de la Ictiosis --------Otras Ictiosis ------------------------Sndrome de Netherton ----------Sndrome de Refsum -------------Sndrome de Rud ------------------Sindrome de Sjogren-larsson ----Defectos ectodrmicos -----------Cutis laxa -----------------------------Tratamiento --------------------------
1598
1598
1601
1603
1604
1607
1609
1610
1613
1614
1615
1615
1617
1629
1631
Captulo 30
Manifestaciones cutneo
fanerales del pie
Introduccin -------------------------Queratosis ---------------------------Tratamiento -------------------------Queratodermias --------------------Clasificacin -------------------------Onicocriptosis -----------------------Tratamiento --------------------------
1680
1680
1694
1701
1702
1709
1711
Captulo 31
Teraputica tpica
Vehculos -----------------------------Slidos Pulverizados ---------------Lquidos semi-slidos --------------Aceites vegetales -------------------Polisorbatos -------------------------Aceites y grasas minerales -------Polietienglicoles (carbowaxes) --Propilenglicol ------------------------Otras sustancias --------------------Formas farmacuticas -------------Polvos ---------------------------------Soluciones ----------------------------Suspensiones ------------------------Lociones cremosas -----------------Cremas -------------------------------Pomadas -----------------------------Ungentos ---------------------------Pastas ---------------------------------Colas ----------------------------------Linimentos ---------------------------Ceratos -------------------------------Coloides ------------------------------Colodiones ---------------------------Indicaciones teraputicas --------Detergentes -------------------------Calmantes ---------------------------Humectantes ------------------------Protectores --------------------------Antiinflamatorios -------------------Antibacterianos ---------------------Antifungicos -------------------------Antozooparasitarios ---------------Descamantes ------------------------Reductores y queratoplasticos --Rubefacientes ------------------------
1714
1714
1715
1715
1715
1715
1716
1716
1716
1716
1716
1717
1717
1717
1717
1718
1718
1718
1718
1718
1719
1719
1719
1719
1720
1720
1721
1722
1723
1723
1724
1726
1727
1729
1730
Causticos -----------------------------Anhidrticos -------------------------Decolorantes ------------------------Recolorantes ------------------------Depilatorios -------------------------Antiseborreicos --------------------Cutacin ocluisva ------------------Teraputica intralesin -----------Indice de las principales drogas
activas del uso tpico --------------Acetato de aluminio ---------------Aciclovir y derivados --------------Acido acetido -----------------------Alfa Hidroxi acidos -----------------Acido azelaico -----------------------Acido borico -------------------------Acido nitrico -------------------------Acido retinoico ---------------------Acido salicilico ----------------------Acido tanico -------------------------Acido tricloroacetico --------------Adapalene ---------------------------Agua de cal ---------------------------Agua oxigenada ---------------------Alantoina -----------------------------Alquitrantes -------------------------Almidon ------------------------------Anestsicos --------------------------Antibacterianos ---------------------Acido acetico ------------------------Agua oxigenada ---------------------Alcohol etilico -----------------------Fenol ----------------------------------Hipoclorito de sodio ---------------Yodo -----------------------------------Nitrato de plata --------------------Antibitico ---------------------------cido fusidico ------------------------
1730
1731
1732
1733
1734
1734
1736
1736
1737
1737
1737
1738
1738
1739
1739
1739
1740
1740
1741
1741
1742
1742
1742
1742
1742
1745
1746
1746
1747
1747
1747
1747
1747
1748
1748
1748
1748
Bacitracina ---------------------------Clindamicina -------------------------Eritromicina -------------------------Gentamicina -------------------------Mupirocina ---------------------------Neomicina ---------------------------Polimixina B --------------------------Tetraciclina --------------------------Tirotricina ----------------------------Antifungicos -------------------------Acido benzoico ---------------------Acidos carboxilicos ----------------Alilaminas ----------------------------Anfotericina -------------------------Ciclopiroxolamina ------------------Glutaraldehido ----------------------Haloprogin ---------------------------Hiposulfito de sodio ----------------Imidazolicos -------------------------Bifonazol -----------------------------Clotrimazol -------------------------Econazol ------------------------------Isoconazol ----------------------------Ketoconazol -------------------------Miconazol ----------------------------Oxiconazol ---------------------------Tioconazol ---------------------------Yodo -----------------------------------Yodocloro-Hidroxiquinoleina ----Morfolinas ----------------------------Nistatina -----------------------------Timol ----------------------------------Tolnaftato-tolciclato ---------------Violeta de genciana ----------------Antiparasitarios --------------------Hexacloruro de gama de benzeno
Benzoato de bencilo ---------------Diclorodifenil tricloretano --------
1749
1749
1749
1749
1750
1750
1751
1751
1751
1751
1752
1752
1752
1752
1753
1753
1753
1753
1754
1754
1754
1754
1754
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1755
1755
1755
1755
1756
1756
1756
1756
1757
1757
1757
1757
1757
1758
Monosulfiran ------------------------Crotamiton --------------------------Deltametrina ------------------------Permetrina --------------------------Ivermectina --------------------------Azufre ---------------------------------Tiabendazol -------------------------Antiperspirante ---------------------Sales de aluminio -------------------Formaldehdo -----------------------Glutaraldehido ----------------------Antralina -----------------------------Bismuto -------------------------------Calcipotriol --------------------------Cantaridita ---------------------------Alcanfor ------------------------------Capsaicina ----------------------------Corticosteriodes tpicos ---------Accione s farmacolgicas ---------Taquifilaxia ---------------------------Indicaciones de los
corticosteroides tpicos ----------Grupo I: Corticosteroides
extremadamente potentes -------Grupo II: Corticosteroides
potentes -------------------------------Grupo III: Corticosteroides
medianamente potentes ---------Grupo IV: Corticosteroides
menos potentes --------------------Dinitroclorobenzeno -------------Doxepina -----------------------------Espironolactona --------------------Estrgenos ---------------------------Fenol ----------------------------------Fisostigmina -------------------------Fluorouracilo ------------------------Fotoprotectores ---------------------
1758
1758
1758
1759
1759
1759
1759
1760
1760
1760
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1761
1762
1762
1762
1762
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Hexaclorofeno ----------------------Hidroquinona -----------------------Idoxuridine --------------------------Imiquimod ---------------------------Isotretinoina -------------------------Mentol --------------------------------Mercurio -----------------------------Metronidazol ------------------------Minoxidil -----------------------------Nitrato de plata --------------------Peroxido de benzoilo --------------Progesterona ------------------------Resorcina -----------------------------Salicilanilidas ------------------------Selenio --------------------------------Silicon ---------------------------------Sulfacetamida sdica --------------Sulfadiazinca argentica -----------Tacrolimus ---------------------------Tazaroteno ---------------------------Tricolorocarbanilida-trilosan ----Urea ------------------------------------
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Dermatologia. Hernández Pérez

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Dr. Enrique Hernndez-Prez

DR. ENRIQUE HERNNDEZ-PREZ

San Salvador, El Salvador, 2005, Cuarta Edicin

Primera Edicin, 1978

Dr. David Grinspan ( )

Dr. Jaime Piquero Martin

extraembrionarias que siguieron sealando similares dermatosis. La importancia

establecer los daos posibles de localizacin en el cdigo gentico o la

o virales que pueden afectar

alemana e inglesa, que basaba el diagnstico de la dermatosis segn las

interpretada en niveles moleculares, logrando penetrar en un nuevo mundo de

solamente pueden sealar un instante del devenir cinematogrfico que puede

dermatolgicos con complejos algoritmos, que pueden ser incomprensibles

examen macroscpico al que se podrn agregar los ltimos aportes cientficos

dermatosis vesculo-ampollosas. No faltan los tumores benignos y malignos,

Dr. Jos Fernando Barba Gmez

PREFACIO DE LA 4a. EDICION

Prlogo de la 4. Edicin (I)

Prlogo de la 4. Edicin (II)

interpretar unas u otras de las antes mencionadas podr leer adecuadamente o

hablar de lupus eritematoso sistmico cuando tambin exista

compromiso visceral (rin, corazn, etc.).

caracterizan, cuando tpicas, por presentarse en forma simtrica; la psoriasis suele

eminentemente subjetivos. La medida exacta (largo, alto, ancho) de los

en color de una dermatosis,

o una camara digital, nos ayuda

enormemente en el trabajo diario. Sin embargo, la fotografa debe considerarse

Mancha: se la define como el simple cambio del color de la piel. Es la ms simple de

(leucomelanodermia), tal como ocurre en el mal del pinto.

Ppula: elevacin cutnea circunscrita, generalmente de pequeo tamao y corta

presencia de neovasos con sus

Tabla 1. Diferencias entre ppula y ndulo

fibroblastos de soporte, y por otra la destruccin de tejido pre-existente en la piel.

Nudosidad: elevacin no circunscrita de la piel, de coloracin eritematoviolcea y

Roncha: levantamiento de la piel de tamao variable (desde pocos milmetros hasta

Vescula: elevacin de la piel relativamente pequea, de contenido lquido, seroso o

(dermoepidrmicas), intraepidrmicas y subcrneas. Ejemplos clsicos de esta lesin

Pstula: es bsicamente una lesin similar a las anteriores, ya sea de pequeo o de

Costra: se definen como la concrecin de exudado. Para que se formen es

Escamas: normalmente la capa crnea se est desprendiendo en forma insensible,

Liquenificacin: la liquenificacin se define como un engrosamiento de la piel con

Ulceracin: prdida de substancia muy superficial que alcanza exclusivamente la

Ulcera: prdida de substancia que compromete ms profundamente la piel

en miembros inferiores, lcera por diabetes, mal

Vegetacin: eventualmente las papilas se vuelven exofticas y proliferativas,

histolgicamente se le llama papilomatosis, pero su manifestacin clnica es ese

denominacin de Sndrome Verrucoso.

Atrofia: hay prdida de la elasticidad y distensibilidad de la piel. Se debe a reduccin

Cicatriz: es la restitucin de una prdida de substancia de la piel por tejido fibroso.

Placa: es un trmino que simplifica la nomenclatura dermatolgica y se usa

Eczema: existen 3 tipos: agudo, subagudo y crnico. El eczema agudo tiene 5

dermatolgica. Debido a que algunos autores, particularmente norteamericanos,

Existen adems lesiones debidas a mecanismos de sensibilizacin a distancia,

anormal de la capa crnea. Cuando este

engrosamiento de la capa crnea es sin ncleos presentes, se conoce como

Paraqueratosis: presencia de ncleos en la capa crnea debido a alteracin en el

puede deberse a retencin de la

crnea que no se desprende en forma fisiolgica, observndose una granulosa muy

Espongiosis: corresponde al ensanchamiento del espacio intercelular en el cuerpo

Degeneracin hidrpica: vacuolizacin o degeneracin por licuefaccin observada a

ocurriendo en estratos epidrmicos donde normalmente no debera existir. Esta

Acantlisis: degeneracin de los puentes intercelulares del estrato mucoso (acantos