Gastroschisis dan Omphalocele

Definisi
Gastroschisis adalah defek dari seluruh lapisan dari dinding abdomen yang biasa nya terjadi
disebalah kanan dari insersi normal dari umbilikus ke dinding abdomen. Sangat jarang terjadi
pada daerah yang berseberangan sebelah kiri dari tali pusar. Sejumlah usus dan terkadang
bagian dari organ abdomen terdorong keluar dari dinding abdomen tanpa ada membran yang
melapisinya.
Omphalocele ( dikenal juga dengan exomphalos) adalah defect dari dinding garis tengah dari
abomen yang berukuran bervariasi, dengan lapisan visera yang terdorong keluar yang
tertutupi oleh membran yang terdiri atas peritoneum pada lapisan permukaan nya, amnion
pada lapisan luar, dan Whartons jelly pada kedua lapisan. Pembuluh darah tali pusar masuk
kedalam membran dan tidak didinding abdomen. Hernia yang terjadi termasuk sejumlah
usus, terkadang sebagian dari hati, dan sangat jarang bagian dari organ lain. Defek mungkinn
terpusat pada bagian atas, tengah, atau bawah dari perut dan ukuran dan lokasi memiliki arti
yang penting untuk penanganan nya. (sdarticle)
Dinding abdomen dibentuk dari lipatan dalam kepala, ekor dan dua lipatan dari bagian lateral
embrio. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen, pertumbuhan yang cepat dari saluran
cerna menyebabkan migrasi di luar rongga perut melalui cincin pusar dan ke tali pusat pada
minggu keenam kehamilan. Pada minggu ke- 10 sampai minggu ke-12, dinding perut
terbentuk dengan baik dan usus kembali ke rongga perut dalam pola stereotip yang
menghasilkan rotasi usus normal dan kemudian fiksasi.1
Gastroschisis diperkirakan sebagai akibat dari sebuah yang terjadi akibat iskemik pada
dinding tubuh yang sedang berkembang. Daerah paraumbilical kanan adalah area beresiko
karena disuplai oleh vena umbilikalis kanan dan arteri omphalomesenteric kanan hingga
berhenti berkembang. Jika perkembangan dan involusi terganggu dalam derajat pembentukan
atau waktu, maka defek pada dinding tubuh dapat terjadi akibat yang dinding tubuh yang
mengalaki iskemik [2,3]. Sebuah hipotesis alternatif yang dapat menjelaskan beberapa kasus
gastroschisis adalah bahwa defek terjadi akibat ruptur hernia umbilkal yang terjadi terlalu
dini [4].
Pada omphalocele, usus tidak kembali ke abdomen tetapi tetap berada dalam tali pusar.
Urutan yang pasti pada kejadian ini tidak diketahui, tapi diduga melibatkan kegagalan dari
pelipatan dinding abdomen.1 Sejumlah midgut dan organ intraabdominal lainya terdorong
keluar dari defek tergantung dari ukuran dan lokasi relatif pada dinding abdomen.
Kekurangan lipatan pada cranial mengakibatkan omphalocel epigastric yang mungkin
berhubungan dengan tambahan kelainan lipatan pada cranial seperti hernia diapfragma
anterior, celah sternum, cacat perikardial, dan cacat jantung. Ketika unsur-unsur ini terjadi
bersama-sama, mereka dikenal sebagai pentalogy dari Cantrell [5]. Ketika defisit infolding
melibatkan lipatan ekor, omphalocele yang mungkin berhubungan dengan kandung kemih
atau exstrophy kloaka.

Epidemiologi
Ada perbedaan secara lokasi pada kejadian defek dinding abdomen dan proporsi secara relatif
dari gastroschisis dan omphalocele. Namun, secara kasar pada seluruh dunia angka kejadian
gastroschisis antara 0,4 3 kejadian per 10.000 kelahiran dan tampak semakin meningkat,
sementara kejadian omphalocele sekitar 1,5 3 per 10.000 kelahiran dan stabil. 6,7,8 Etiologi
dari kedua defek dinding abdomen ini tidak diketahui dan sebagian besar sporadik, namun
ada kasus familial yang langkah yang mungkin berkaitan dengan gen.
Ada perbedaan faktor resiko maternal pada kasus defek dinding abdomen yang berbeda.
Gastrochisis memiliki hubungan yang erat dengan usia ibu yang muda, yang kebanyakan
pada usia 20 tahun atau lebih muda.6 dan gastroschisis juga dihubungkan dengan paparan bu
hamil pada asap rokok, obat-obatan, dan racun lingkungan 6. Hubungan ini sejalan dengan
teori insufiiensi vaskular pada dinding abdomen dari etiologi gastroschisis. Kebalikan nya,
omphalocele berhubungan dengan usia ibu yang tua, yang mana berusia diatas 30 tahun.7
Seperti semua bayi yang memiliki kelainan pada saat lahir, anak yang memiliki kelainan pada
dinding perut memiliki kecenderungan untuk menderita kelainan yang lain nya, namun resiko
relatif yang mungkin terjadi berbeda antara gastroschisis dan omphalicele. Perbedaan ini
sangat penting pada penanganan klinis dan prognosis jangka panjang. Pada gastroschisis,
angka kejadian kelainan penyerta berkisar antara 10% dan 20% dan kebanyakan kalainan
yang signifikan berada pada saluran cerna (9). Sekitar 10% bayi yang menderita gastroschisis
memiliki stenosis internal atau atresia yang berasal dari insufisiensi vaskular ke usus pada
saat gastroschisis berkembang atau yang paling sering dari volvulus selanjutnya atau
kompresi pada pembuluh darah pedicle mesentric karena penyempitan cincin dinding perut
(10). Kelainan lain yang jarang terjadi termasuk testis yang tidak turun, diverticulum meckel,
dan duplikasi intestina. Kelainan penyerta yang serius yang terjadi diluar abdomen atau
saluran cerna seperti kelainan kromosom jarang terjadi.
Berlawanan dengan kelainan penyerta yang angka kejadian nya kecil yang sebagian besar
terjadi pada saluran cerna yang terjadi pada pasien gastrischisis, pasien yang menderita
omphalocele memiliki resiko tinggi (50%-70%) untuk terjadi kelainan penyerta. Insidensi
terjadinya kelainan penyerta rendah pada kelahiran hidup karena yang memiliki kelainan dan
anomali yang serius jarang bisa lahir. (11)
Kelainan kromosom, yang paling sering adalah trisomi 13, 14 ,15, 18 dan 21 muncul pada
30% kasus. Kelainan jantung juga sering terjadi, timbulpada 30-50% kasus. Kelainan
multipel sering terjadi dan bisa muncul dalam bentuk sindroma. Salah satu pola yang penting
adalah sindroma Beckwith-Wiedemann yang muncul hingga 10% dari kasus.(12). Sindroma
ini ditandai dengan Macroglossia, organomegaly, higlikemi dini (dari hiperplasia pankreas
dan kelebihan insulin), dan peningkatan resiko tumor wilms, hepatoblastoma, dan
neuroblastoma yang kemudian timbul pada masa kanak-kanak. Ukuran dari defek dinding
abdomen pada omphalocele tidak secara langsung berkaitan dengan timbulnya anomali lain,

yang secara demonstrasi ditemukan defek kecil yang temukan pada ultrasonografi prenatal
memiliki resiko lebih tinggi berkaitan dengan abnormalitas kromosom dan defek jantung(13).
Diagnosa prenatal
Defek dinding abdomen sering terdiagnosa pada USG prenatal yang dilakukan secara rutin
untuk memeriksakan kehamilan. AFP (Alpha Fetoprotein) serum merupakan analog dari
albumin dan serum AFP ibu hamil mencerminkan kadar AFP pada cairan amnion. Test ini
dikembangkan untuk mengevaluasi fetal untuk mengetahui abnormalitas kromosom dan
defek dari Neural tube, namun AFP juga meningkat pada defek dinding abdomen.
Peningkatan kadar AFP berbeda antara gastroschisis dan omphalocele (14). Pada
gastroschisis, serum AFP ibu biasanya abnormal, dengan rata-rata peningkatan lebih dari 9x
lipat dari nilai rata-rata (MoM). Kebalikanya, pada omphalocele, AFP meningkat dengan
rata-rata hanya 4x dari nilai rata-rata (MoM), dengan rentang yang lebih lebar. Pola yang
berbeda ini berdampak pada rendahnya sensitifitas serum pada ibu untuk diagnosa
omphalocele daripada gastroschisis. Seperti layaknya test untuk skrining, sensitifitas
bergantung pada rentang yang digunakan. Contoh jika lebih dari MoM dikatan abnormal,
maka 96% dari gastroschisis akan terdeteksi, namun hanya 65% omphalocele yang terdeteksi.
Ultrasonografi prenatal dilakukan hampir pada semua kehamilan, ketika dilakukan dapat
mengidentifikasi mayoritas dari kelainan dinding abdomen dan secara akurat dapat
membedakan gastroschisis dari omphalocele. Hal ini akan memberikan kesempatan untuk
dilakukan nya konseling keluarga dan mempersiapkan perawatan yang memadai pasca
melahirkan. Sangat disayangkan, akurasi dari USG untuk mendiagnosa kelainan dinding
abdomen dipengaruhi oleh waktu dan tujuan dari pemeriksaan, posisi janin, kemampuan dan
pengalaman dari operator. Spesifitas pemeriksaan ini sangat tinggi (95%), namun
sensitivitasnya hanya 60-75% untuk mengidentifikasi gastroschisis dn omphalocele.(8,16)
Kesalahan diagnosa dapat terjadi karena (1) sulit membedakan dengan defek dinding
abdomen lainnya yang jarang terjadi;(2) omphalocele yang ruptur yang mirip gastroschisis
karena sedikitnya membran yang menutupi: atau (3) kasus jarang dari gastroschisis yang
diawali dengan defek yang terbungkus dan kemudian ruptur namun sepertinya dan sangat
sering dilewatkan pada saat pemeriksaan karena hanya sekedar skreening untuk defek secara
struktural.
Management Prenatal
Janin dengan defek dinding abdomen memiliki resiko kehamilan yang tinggi pada berbagai
tahap. Untuk gastroschisis dan omphalocele, ada kemungkinan terjadi intra uterine growth
retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, pemeriksaan obstetric rutin
dengan USG dan tes lainnya sangat diperlukan. Pada kedua kasus, ada hal kontroversial
mengenai waktu dan jenis persalinan. Pada gastroschisis,diagnosa IUGR bisa menjadi suatu
penyulit karena sulit mengukur torso, namun hal ini kemungkinan hanya terjadi pada 30%70% janin. Penyebab IUGR pada pada gastroschisis tidak diketahui tapi dioperkirakan akibat
peningkatan kehilangan protein dari visera yang terekspos, meskipun ketidakadekuatan suplai
nutrisi pada janin tetap menjadi hipotesis alternatif. Usus yang terpapar sangat rentan untuk
mengalami cedera. Cedera dapat bervariasi dari volvulus, kehilangan seluruh usus tengah,
hingga atresia dan stenosis dan inflamasi yang menyebar peel atau serotitis yang membuat
usus tidak dapat dibedakan satu sama lain. The inflamatory peel terjadi setelah usia
kehamilan 30 minggu

Dan diperkirakan akibat terpapar nya dinding abdomen dengan cairan amnion atau sumbatan
limfatik saluran cerna. Derajat dari inflamasi akibat pengelupasan atau robekan sulit
diperhitungkan pada USG prenatal dan setelah melahirkan, sehingga sangat sulit untuk
dikaitkan dengan kondisi klinisnya (17). Karena cedera usus adalah faktor prediktor major
untuk mortalitas dan morbiditas setelah kelahiran, peningkatan pemahaman dan tes untuk
memprediksi hal ini menjadi hal yang sangat penting untuk intervensi kedepannya.
Oligohydroamnion sangat umum terjadi pada gastroschisis. Penyebabnya tidak diketahui dan
biasanya derajat keparahan nya moderat dan berkaitan dengan IUGR, kematian janin dan
asfiksia persalinan. Kasus gastroschisis yang dikaitkan dengan oligohydroamnion dibuktikan
dengan penggantian cairan amnion dengan cairain pengganti. Pemantaun dari beberapa
percobaan dan eksperimen dengan menggunakan model mendukung hipotesis bahwa cairan
amnion berperan dalam inflamasi akibat robekan dan hal ini telah dipastikan dengan
penggantian transfusi cairan amnion.(18)
Komplikasi yang paling menakutkan dari gastroschisis adalah kematian janin. Hal ini dapat
disebabkan oleh volvulus usus tengah atau lebih sering karena lilitan usus yang terjadi secara
akut dan menghambat aliran darah pada umbilikus. Sangat disayangkan tidak ada prediktor
pada kondisi ini. (19)
Telah disepakati bahwa pemeriksaan USG yang menunjukan tanda obstruksi usus, seperti
peningkatan diameter usus, mengindikasikan janin beresiko tinggi, tapi baik pada resiko
tinggi kematian janin maupun kehilangan saluran cerna atau resiko tinggi stenosis saluran
cerna dan atresia atau inflamasi peel tidak diketahui.(20)
Omphalocele juga memiliki kemungkinan IUGR, kematian janin dan persalinan
prematur(23). Diagnostik prenatal yang lebih lanjut seperti USG resolusi tinggi untuk melihat
defek (terutama defek jantung) dan pemeriksaan kromosom sering dilakukan untuk
mendiagnosa kelainan lain yang menyertai dan untuk membantu menentukan prognosis.
Tidak seperti gastroschisis, tidak ada alasan untuk memutuskan persalinan awal, meskipun
sectio caesaria sering dilakukan pada omphalocele yang besar untuk mencegah ruptur atau
dystosia pada saat persalinan.24
Management Neonatus
Penanganan awal pada neonatus yang memiliki kelainan dinding abdomen dimulai dari ABC
dari resusitasi, dan setelah stabil, baru dilakukan penanganan pada defek dinding abdomen.
Kehilangan panas tubuh adalah hal yang penting, sehingga sangat penting untuk
mengeringkan bayi dan mempertahankan suhu yang hangat saat melingdungi organ yang
terpapar. Kelahiran prematur sering dikaitkan dengan kedua kondisi ini dan perlu diprhatikan
saat mengevaluasi dan memberikan penanganan. Memeriksa dan mempertahakan kadar darah
adalah bagian dari resusitasi neonatus tapi sangat penting dilakukan pada neonatus dengan
yang memiliki defek dinding abdomen karena prematuritas, IUGR dan pada omphalocele
serta kemungkinan sindroma Beckwith-Wiedemann. Prematuritas, dkaitkan dengan
hypoplasia pulmonal, atau defek jantung yang signifikan pada omphalocele dapat
mengindikasikan intubasi dan pernafasan mekanik pada neonatus.(25)
Kompresi lambung sangat penting untuk mencegah distensi dari saluran cerna dan
kemungkinan aspirasi. Akses vaskular diperlukan untuk cairan intravena dan antiobiotik
spektrum luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroschisis pada umumnya kehilangan cairan
yang banyak dari evaporasi dan kehilangan ruang sehingga memerlukan dua kali lipat volume
cairan rumatan untuk mempertahankan volume intravaskular. Pemasangan kateter urine

sangat berguna untuk memonitor pengeluaran urine dan memantau resusitasi. Arteri dan vena
umbilikalis dapat dikateterisasi untuk resusitasi namun pada omphalocele, pemasangan akan
sulit karena insersi abnormal dan pembuluh darah yang berkelok. Meskipun kanul umbilikus
terpasang, pada akhirnya akan dilepas saat proses perbaikan dari defek.
Ketika ABC telah tercapat, maka defek dinding abdomen bisa biperiksa dan ditangani. Proses
ini memerlukan beberapa perhatian khusus pada gastroschisis dan omphalocele. Pada
Gastroschisis, visera yang terpapar dimasukan kembali dan harus berhati-hati untuk
mencegah terpelintir nya pembuluh mesentrika. Jika terjadi gangguan vaskular karena lobang
pada dinding abdomen yang terlalu sempit, maka defek harus diperbesar dengan operasi
secara hati-hati untuk mencegah kerusakan pembulub darah umbilikus dan mesentrika. Usus
yang terpapar perlu dilindungi dan meminimalisasi kehilangan cairan dan panas. Cara yang
paling sederhana adalah dengan membungkus bagain bawah tubuh bayi dan visera yang
terekspose dengan plastik usus transparan (a prefabricated, spring-loaded Silastic silo). Hal
ini sangat cepat, mudah dan tidak memerlukan keahlian khusus dan memudahkan untuk
memantau kondisi usus. Cara lain adalah dengan hanya membungkus visera yang terpapar,
namun hal ini lebih sulit. Pembungkusan visera dengan plastik memerlukan penilaian
seberapa kencang dan seberapa tebal pembungkusan ahrus dilakukan. Setelah dilakukan
pembungkusan, massa yang dibungkus distabilisasi dengan memposisikan bayi dengan posisi
kanan berada dibawah untuk mencegah kinking of mesentric pedicle.(26)
Pada omphalocele, penanganan defek sedikit berbeda. Defek harus dipastikan membran yang
membukus usus masih tetap utuh, dan kemudian ditutup tanpa menempel pada membran
untuk mencegah trauma pada kantong. Jika omphalocele ruptur, maka penanganannya sama
dengan gastroschisis.
Setelah pemasangan pembungkus visera, bayi dievaluasi lebih lanjut dan dirawat di ruang
ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi saluran cerna melalui atas dan bawah, dan
resolusi dari edema dinding usus, volume dari usus yang terpapar yang berada dalam kantong
pembungkus tampak berkurang dalam jangka waktu yang relatif pendek. Ketika bayi stabil
dan dan reduksi telah mencapai titik tertentu dan defek relatif kecil, maka perbaikan secara
primer dapat dilakukan dengan mengeksisi membran pada omphalocele, mengurangi herniasi
visera dan menutup fasia dan kulit. Membran yang menutupi hati yang mungkin dapat cedera
saat dilakukan eksisi dapat dibiarkan berada pada tempatnya. Ketika penutupuan secara
primer tidak dapat dilakukan masih banyak cara lain, salah satunya adalah dengan
memberikan silver sulfadiazine topikal pada kantong omphalocele dan membiarkannya
terepeteliasasi selama beberapa minggu atau bulan. 33,34
Pemberian makan secara enteral dapat ditoleransi setelah bayi sembuh dari masalah sistemik
yang ada. Ketika masalah telah teratasi, keluarga bayi dapat diajari untuk melakukan
perawatan luka dan bayi dapat dipulangkan. Ketika kantong telah terepitelialisasi dan cukup
kuat untuk menahan tekanan dari luar, kompreasi dilakukan dengan pembalut elastik dan
ditingkatkan secara bertahap hingga abdomen tereduksi. Ketika abdomen telah tereduksi,
membran telah terpeitelialisasi dan kondisi bayi baik, operasi perbaikan hernia dapat
dilakukan. Hal ini biasanya dapat dilakukan setelah 6-12 bulan, namun ada beberapa resiko
jika dibiarkan terlalu lama. Defek pada fasia akan berada pada ukuran yang relatif sama
meskipun usia bayi meningkat dan tumbuh.
Banyak strategi untuk penutupan omphalocele telah dilakukan, termasuk hanya menutup
kulit, pemasangan plastik silo dan perbaikan, mereduksi pada membran omphalocele, inversi
amnion, dan penutupan fasia. Setiap teknik memiliki keunggulan masing-masing pada

kondisi tertentu, namun pengobatan topikal menggunakan silver sulfadiazine dan perbaikan
seiring dengan epitelialisasi hernia ventral dianggal aman dan efektif.(sdarticle)
Operasi pada gastroschisis dan omphalocele memiliki tujuan utama yakni mengurangi
herniasi visera ke abdomen dan menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen
yang kuat dengan umbilikus yang relatif normal sembari meminimalisir resiko pada bayi.
Untuk mencapai tujuan ini, banyak teknik yang telah digunakan. Penanganan juga bervariasi
tergantung dari ukuran dan tipe dari defek, ukuran bayi dan masalah penyerta lainnya.
Dikarenakan sedikitnya bukti klinis untuk mengunggulkan suatu metode dari metode lainnya,
maka saat ini banyak jenis operasi yang dipergunakan.
Gastroschisis surgical management
Tatalaksana operasi pada gastroschisis berbeda antara satu rumah sakit dan lainnya dan
semakin berkembang pada beberapa dekade ini, terutama dengan diperkenalkan nya Spring
loaded silo. Tujuan utama dari seluruh operasi perbaikan adalah mengembalikan visera
kedalam abdomen sambil meminimalisasi resiko kerusakan pada visera akibat trauma
langsung atau peningkatan tekanan intraabdominal. Operasi meliputi: (i) Penutupan primer
dengan operasi penutupan fasia; (ii) penggunaan silo, reduksi berkala dan penutupan dan
delayed facia closure; (iii) reduksi primer atau delayed tanpa penutupan fasia. Pada akhirnya,
waktu dan lokasi intervensi operasi menjadi kontroversial, bervariasi antara perbaikan
intermediate pada ruang bersalin, hingga reduksi dan penutupan pada ruang perawatan
intensif neonatus, atau penutupan pada ruang operasi.40,41
Pada seluruh kasus, inspeksi pada usus untuk mengetahui pita obstruksi, perforasi, atau
atresia harus dilakukan. Pita yang melewati usus harus dipisahkan sebelum pemasangan silo
atau penutupan secara primer untuk menghindari obstruksi usus yang lanjut. Perhatian
terhadap akses vena central harus dilakukan, mengingat hipomotilitas dapat timbul.
3.3.1. Primary closure
Penutupan primer
Secara histori penutupan primer segera pada gastroschisis disarankan pada semua kasus.
Pendekatan ini didukung oleh berbagai peninjauan ulang secara retrospective pada penutupan
primer dibanding penutupan bertahap dan dilakukan dokumentasi untuk memantau hasil
akhir pada keduanya. Pada analisa akhir, hasil yang didapatkan tampak bias karena hanya
pada pasien yang tidak stabil, atau pasien dengan cedera usus yang berat dan defek yang
besar yang dilakukan penutupan bertahap. Saat ini masih banyak pusat yang melakukan
penutupan primer pada neonatus meskipun memiliki daerah intraabdomen yang cukup untuk
dilakukanya reduksi penuh pada vicera yang terherniasi.39
3.3.2. Staged closure
Awalnya, penutupan bertahap terdiri atas menutup usus dengan silo yang terbuat dari
Lembaran Silastic yang dijahit bersama dan dijahitke dinding abdomen. Baru-baru ini,
penggunaan a hand-fashioned silo has been eclipsed by the introduction of a prefabricated
silo with a circular spring that can be placed into the abdominal defect at the bedside, tanpa
perlu dilakukan penjahitan dan anastesi (gambar 2). Pada kedua kasus, usus tereduksi sehari
atau duakali perhari kedalam rongga abdomen sambil memendekan silo dengan ligasi

bertahap. Ketika organ visera telah tereduksi, penutupan definitif bisa dilakukan. Proses ini
biasanya memakan waktu satu hingga 14 hari, tergantung kondisi usus dan bayi.
Saran dilakukan nya penutupan bertahap adalah untuk menghindari tekanan intraabdominal
yang tinggi dan mengurangi terjadinya iskemia pada organ visera.43.44 Pada study
prospective, didapatkan penggunaan spring loaded silo secara rutin dikaitkan dengan
penurunan jangka waktu penggunaan ventilator, tekanan udara yang lebih rendah setelah
operasi, waktu perawatan lebih pendek, biaya lebih murah, dan resiko ringan terjadi nya
komplikasi meskipun pada pusat lain memilik angka keberhasilan yang berbeda.
Pada penelitian, penggunaan silo secara rutin didapatkan lebih aman dan efektif tanpa
peningkatan kesakitan dan kematian dibanding penutupan secara primer.
3.3.3. Teknik Penutupan
Penutupan secara deifnitif pada ruang operasi terdiri atas meninggikan jaringan kulit disekitar
defek fasia dan memfasilitiasi penutupan facia dengan penutupan kulit. Penutupan kulit pada
jalur garis linear disebut dengan penampakan lobang kunci dengan skar horinzontal ke arah
kanan dari umbilikus. Beberapa dokter bedah menyarankan jahitan disekitar kuit umbilikus
untuk menciptakan skar yang sirkular dengan peningkatan kosmetik.
Belakangan ini, metode penutupan plastik telah diperkenalkan jika umbilikus tidak terlalu
kering atau basah, dijahit untuk menutup defek gastroschisis dan kemudian dilapisis dengan
penutup yang lengket.49
Teknik ini memungkinkan terjadinya umbililkus yang tercentralisasi tanpa adanya skar yang
linear dan paling baik digunakan pada defek yang kecil. Jika tali pusar tidak salvageable, usus
bisa secara langsung ditutup menggunakan penutup yang tidak permeabel. Dressing ini
diganti setiap 5 hingga 7 hari dan luka diobservasi. Pertumbuhan jaringan granulasi dan
epitelisasi akan berjalan siiring waktu. Dengan teknik ini,opeasi dapat dihindari pada banyak
bayi. Herniasi sentral yang residual dilaporkan sekitar 60-84%, dimana kebanyakan kasus
akan menutup secara spontan.50,51 Banyak metode teah dijabarkan untuk penutupan pada
anak yang penutupan secara primer tidak tercapai. Yang paling sederhana adalah
menggunakan umbilikus sebagai allograft. 52
Pilihan Prosthetic termasuk non-absorbable mesh dan biosynthetic absorbable patches seperti
dura atau submukosa usus halus. Pilihan lain adalah
such as dura or porcine small intestinal submucosa (Surgisis , Cook Inc., Bloomington, IN,
USA). Another option in selected cases is to reduce the bowel and place a piece of Silastic
sheeting under the abdominal wall to prevent evisceration. This technique is useful when the
surgeon is concerned about increased intra-abdominal pressure leading to a deterioration in
pulmonary function with fascial and skin closure. The Silastic sheet is removed in 4e5 days,
and the abdominal wall and skin are closed.
Intra-abdominal pressure, measured either as intravesical or intragastric pressure, can be used
to guide the surgeon during reduction. Pressures >20 mmHg are correlated with decreased
perfusion to the kidneys and bowel.53
Similarly, an increase in central venous pressure >4 mmHg has been correlated with the need
for silo placement or patch closure during attempted primary repair.54
Following reduction, careful attention should be paid to physical examination, urine output,
and lower limb perfusion with a low threshold to reopen a closed abdomen for signs of
abdominal compartment syndrome.
3.3.5. Postoperative course

Gastroschisis is associated with abnormal intestinal motility and nutrient absorption, both of
which gradually improve over time in most patients. Introduction of enteral feeding is often
delayed for weeks while awaiting return of bowel function. During the period of dysmotility,
nasogastric decompression and parenteral nutrition is required. Secure central venous access
through a percutaneously inserted central catheter (PICC) or tunneled cuffed central line is of
utmost importance. Often there is initial feeding intolerance with the need for slow
progression of feeds. It is also important to include early oral stimulation, because the
suckingeswallowing reex can be lost while awaiting bowel function and a signicant oral
aversion may develop.
Gastrointestinal dysmotility is often treated with prokinetic agents in these infants. However,
there is little documentation inthe literature to support their use. Commonly utilized
prokinetics include erythromycin, metoclopramide, domperidone and cisapride. A
randomized controlled trial of erythromycin versus placebo showed that enterally
administered erythromycin did not improve time to achieve full enteral feedings over
placebo.
However, a similar randomized trial examining the use of cisapride in postoperative neonates,
most of whom had gastroschisis, did show a benecial effect.57
Cisapride is available only on a compassionate basis in North America due to its relatively
high risk of cardiovascular side effects, and it therefore can only be used in infants with
severe dysmotility who have not responded to other agents and who have undergone cardiac
evaluation and clearance.
Necrotizing enterocolitis has been encountered in full-term infants with gastroschisis in
higher than expected frequencies (up to 18.5%).58
While signicant bowel loss from necrotizing enterocolitis can predispose patients to short
bowel syndrome and its associated hepatic and septic complications, at least one group found
that most gastroschisis patients with necrotizing enterocolitis exhibited a subsequently
uncomplicated clinical course.
Attempts to stratify patients with gastroschisis according to risk have found that intestinal
damage or complex anomalies (those with atresia, volvulus, necrosis, or perforation) predict a
more prolonged hospital course and increased morbidity and mortality.
Infants with gastroschisis complicated by intestinal atresia, necrotizing enterocolitis, cardiac
disease, or pulmonary hypoplasia/ bronchopulmonary dysplasia are at a 2e14-fold increased
risk of death compared to those with an isolated defect.62
The ability to risk-stratify gastroschisis patients with respect to increased morbidity and
mortality has utility in counseling families, predicting hospital utilization, and identifying a
group of patients who would benet from further strategies to improve outcomes.595660,61
Omphalocele surgical management
4.3.1. Primary closure
Treatment options in infants with omphalocele depend on the size of the defect, gestational
age, and the presence of associated anomalies. In infants with small defects, primary closure
e consisting of excision or inversion of the sac, with closure of the fascia and skin e may be
easily accomplished. This option is predicated on the ability of the patient to withstand an
operation if associated cardiac disease is present. Care should be taken when attempting to
excise the portion of the sac covering the liver as it is typically densely adherent and excision
can tear Glissens capsule leading to hemorrhage. There is also signicant anatomic distortion
of the liver in patients with omphalocele and the hepatic veins may be located just under the
epithelial/sac interface in the midline, making them susceptible to inadvertent injury. Thus,
most pediatric surgeons advocate leaving part of the sac on the liver. Additionally, the inferior
portion of the sac covering the bladder can be quite thin, and excision of the sac in this area

can lead to inadvertent bladder injury. It is not unusual for an omphalomesenteric duct
remnant to be associated with a small omphalocele, and this should be closed during primary
repair. As with gastroschisis, intra-abdominal pressure can be measured during reduction in
order to avoid abdominal compartment syndrome. In a review of omphalocele treatment at
one institution, the authors reported a 12% incidence of complications of increased intraabdominal pressure after closure, including acute hepatic congestion requiring reoperation,
renal failure requiring dialysis and bowel infarction.
65
A high index of suspicion and careful attention to ventilatory pressures, intraabdominal
pressure, urine output, and distal perfusion can minimize these types of complications.
Specic to omphalocele, when reducing the contents, attention must be given to the position
of the hepatic veins because kinking may result in acute obstruction.
In many cases, the defect is large and the loss of domain in the peritoneal cavity prevents
primary closure due to an unacceptable increase in intra-abdominal pressure. Multiple
methods have been proposed to achieve primary fascial closure of the abdominal wall in this
setting. Flaps that mobilize the muscle, fascia, and skin of the abdominal wall toward the
midline and allow midline fascial closure have been used successfully.
66,67
Component separation at the level of the external oblique has also been described.
A more recent approach is the use of tissue expanders inside the abdominal cavity to reduce
abdominovisceral disproportion.
69
Volume is added to the tissue expander over time until a primary fascial closure can be
performed. Some surgeons prefer to place a patch in the abdominal wall and close the skin
over the patch. Infection of nonabsorbable patch materials (Marlex, Gortex, Prolene), leading
to mesh removal, has prompted investigation into the use of bioabsorbable materials (small
intestinal submucosa, dura, or acellular dermis).
70e72
4.3.2. Staged closure In 1967, Schuster described the use of a silicone plastic silo to provide
staged reduction for children with omphalocele.68
The sac was excised, and the silo was sewn to the rectus fascia and over the
73
top of the viscera. Some surgeons created a short circumferential skin ap so that the silo was
sewn to the fascia only, and some attached the Silastic to the full thickness of the abdominal
wall. Some surgeons have recently recommended the use of preformed spring-loaded silos in
this setting, but this is usually unsuccessful owing to the relatively large size of the defect that
prevents the silo from remaining in place.
Another option for moderate-sized omphaloceles with a relatively thick sac is to use
sequential ligation of the sac itself for gradual reduction of the viscera.74
Serial reductions, similar to that for gastroschisis, are performed on a once- to twice-daily
schedule until denitive closure can be obtained. At this time, the infant is returned to the
operating theater for denitive closure of the defect. If the fascial edges cannot be
approximated at this time, prosthetic closure can be utilized.
Escharotic therapy, which results in gradual epithelialization of the omphalocele sac, is
another form of staged closure that can be used for neonates who cannot tolerate operation
due to prematurity, pulmonary hypoplasia, congenital heart disease, or other anomalies (Fig.
4). Historically, mercurochrome was used as both a scaricant and a disinfectant; however,
reports of deaths due to mercury poisoning led to abandonment of this treatment option.
Povidone-iodine has also been used; systemic absorption of the iodine component during the
initial therapy has been associated with transient hypothyroidism. Absorption is negligible

after escharication, but infants treated with povidone-iodine as a scarifactant should undergo
monitoring of thyroid function.
Silver sulfadiazine is the most common topical applicant currently in use. Once initial
cicatrization has begun, silver sulfadiazine may be exchanged for an absorbant synthetic ber
such as Aquacel (ConvaTec, Qubec, Canada) to keep the scarred sac dry while
epithelialization gradually occurs. Escharotic therapy usually takes many months for the sac
to granulate and epithelialize. Once epithelialization has occurred and the infant is stable
enough to undergo anesthesia and surgery, the remaining ventral hernia can be repaired by
one of the previously mentioned methods, usually requiring use of prosthetic mesh with skin
ap coverage, especially at the upper end of the defect. Tissue expanders have been used at
this stage as well as in the neonatal period to create an abdominal cavity big enough to house
the viscera.
4.4. Postoperative course77
If primary closure has been accomplished, the majority of patients will require mechanical
ventilation for a few days postoperatively. During this time, the abdominal wall and bowel
wall edema will resolve and the intra-abdominal pressure will decrease. A nasogastric tube
should be utilized for gastric decompression. Feeding can begin when the nasogastric output
is no longer bilious, the volume is minimal and bowel activity has occurred.
The method of closure (primary, staged with delayed primary closure or prosthetic mesh) has
not been shown to affect length of hospital stay. The time to resumption of enteral feeding,
however, may be shorter with primary closure although this nding may be biased by
omphalocele size and comorbidities.727675
Hasil Akhir
Hasil akhir dari pasien yang memiliki gastroschisis bergantung kepada kondisi usus yang
rentan, dimana hasil akhir dari pasien dengan imphalocele bergantung kepada anomali
penyerta dan kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien yang memiliki gastroschisis memiliki
prognosis yang lebih baik. Angka bertahan hidup sekitar 90% hingga 95% dengan
kebanyakan kematian terjadi pada pasien dengan kondisi kehilangan usus, sepsis dan
komplikasi jangka panjang dari sindroma usus pendek. Pasien yang memiliki atresia dan
sindroma usus pendek yang relatif kemungkinan akan membaik meskipun memiliki masa
rawat inap yang lama dan ketergangungan jangka panjang pada hiperlimentasi. Bahkan bayi
yang memiliki saluran cerna yang intak mungkin akan memerlukan perawatan inap yang
lama dari minggu hingga bulan karena lambatnya toleransi terhadap makanan secara enteral.9
Bentuk dari enterokolitis yang nekrosis bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal pada
gambaran radiografi abdomen adalah bentuk unik dari luka yang terjadi pada masa setelah
operasi perbaikan gastroschisis ketika makanan telah diberikan. Pemberian makan sering
dikomplikasikan dengan Gastroesofageal refluks yang mungkin bisa parah.35 Fungsi usus
secara jangka panjang biasanya baik, meskipun aada 5% hingga 10% yang beresiko obstruksi
adhesi. Hasil akhir dari pasien dengan omphalocele sulit untuk digeneralisasi, tetapi kesakitan
dan kematian berkaitan dengan anomali yang menyertai daripada defek dinding abomen itu
sendiri.
Kesimpulan

Meskipun gastroschisis dan omphalocele adalah dua defek dinding abdomen yang
mempunyai banyak perbedaan penting, pemahaman mengenai pertumbuhan dinding
abdomen dan prinsip evaluasi tekanan intra abdominal dan tatalaksana rekonstruksi dinding
abdomen sangat penting untuk kedua situasi. Gastroschisis merupakan hasil dari iskemik
dinding abdomen yang tidak teratasi dan kebanyakan meninggal karena trauma usus yang
didapat. Perbaikan gastroschisis dapat dilakukan dengan perbaikan primer, sekunder atau
bertahap, metode yang paling baik ditentukan berdasarkan kondisi umum dari bayi dan
kapasitas rongga abdomen terhadap herniasi visera. Prognosis jangka panjang nya baik.
Omphalocele merupakan hasil dari defek pertumbuhan dinding abdomen dan berkaitan
dengan insidensi anomali yang lebih serius. Tatalaksana operasi pada defek yang kecil adalah
penutupan secara langsung, untuk defek yang lebih besar, rencana tatalaksana topikal pada
membran dengan silver sulfadiazine dan perbaikan setelahnya setelah terjadi epitelialisasi dan
reduksi ekternal dari isi hernia membuat tatalaksana menjadi lebih simpel dan hasil yang
lebih baik. Tanpa mengaitkan dengan defek dinding abdomen, hasil jangka panjang pada
gastroschisis berkaitan dengan derajat dari cedera usus yang didapat dan pada omphalochele
berkaitan dengan anomali penyerta lainnya.