DISPENSARIO MDICO ODONTOLGICO

ANEXO AL IESS
CRITERIO MDICO
Enfermedades catastrficas, raras o hurfanas, segn Ministerio de Salud Pblica.
ENFERMEDADES GRAVES O CATASTRFICAS:
Son aquellas patologas de curso crnico que supone alto riesgo, cuyo tratamiento es de
alto costo econmico e impacto social y que por ser de carcter prolongado o permanente
pueda ser susceptible de programacin.
CRITERIOS DE INCLUSIN PARA LAS ENFERMEDADES CATASTRFICAS

Que impliquen un riesgo alto para la vida;

Que sea una enfermedad crnica y por lo tanto que su atencin no sea emergente;
Que su tratamiento pueda ser programado;
Que el valor promedio de su tratamiento mensual sea mayor al valor de una
canasta familiar vital, publicada mensualmente por el INEC; y,
Que su tratamiento o intervencin no puedan ser cubiertos, total o parcialmente,
en los hospitales pblicos o en otras instituciones del Estado Ecuatoriano, lo cual
definir el Ministerio de Salud Pblica.

ENFERMEDADES RARAS:
Son aquellas que se consideran potencialmente mortales o debilitantes a largo plazo, de
baja prevalencia y alta complejidad, constituyen un conjunto amplio y varado de
trastornos que se caracterizan por ser crnicos y discapacitantes. Sus recursos
teraputicos son limitados y de alto costo, algunos se encuentran en etapa experimental.
BAJA PREVALENCIA
Se considera de baja prevalencia a las enfermedades raras cuando se presentan en una por
cada 10.000 personas. Y ultra raras cuando la prevalencia es menor a una por cada 50.000
personas.
CRITERIOS DE INCLUSIN PARA LAS ENFERMEDADES RARAS Y HURFANAS DE BAJA
PREVALENCIA:

Son enfermedades generalmente de origen gentico;

De curso crnico, progresivo, degenerativo con una elevada morbi-mortalidad alto
grado de discapacidad fsica, mental, conductual y sensorial, que puede
comprometer la autonoma de los pacientes;
De gran complejidad, diagnstica, pronostica y teraputica; y
Que requieren un tratamiento permanente, seguimiento e intervencin multi e
interdisciplinarias.

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ANEXO AL IESS
ENFERMEDADES CATASTRFICAS:

Todo tipo de malformaciones congnitas del corazn y todo tipo de

valvulopatas cardacas.
Todo tipo de cncer.
Tumor cerebral en cualquier estado y de cualquier tipo.
Insuficiencia Renal Crnica.
Trasplante de rganos: rin, hgado mdula sea.
Secuelas de quemaduras GRAVES.
Malformaciones arterio venosas cerebrales.
Sndrome de KlippelTrenaunay.
Aneurisma Traco-abdominal.

Subcomponente de Discapacidades.

Prtesis externas de miembros superiores e inferiores.

Implantes cocleares. rtesis (Sillas Postulares).
Otros tipos de trasplantes.
Tratamiento quirrgico de escoliosis en menores de 15 aos.
Esquizofrenia.
Trastornos de generacin de impulso y conduccin en personas de 15 aos y ms
que requieren marcapasos.
Desprendimiento de retina regmatgeno no traumtico.
Accidente cerebro vascular isqumico y hemorrgico.
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica.
Tumores primarios del sistema nervioso central en personas de 5 aos y ms.
Tratamiento quirrgico de hernia del ncleo pulposo lumbar.
Traumatismo crneo enceflico moderado o grave.
Trauma ocular grave.
Quemaduras graves.
Enfermedad de Parkinson.
Cirrosis heptica.
Malformaciones congnitas del tubo digestivo y diafragma.
Implantes cocleares.

ENFERMEDADES RARAS DE BAJA PREVALENCIA:

Talasemia.
Otras Anemias hemolticas hereditarias.
Anemia de Fanconi.
Deficiencia hereditaria del factor VIII (Hemofilia A).
Deficiencia Hereditaria del factor IX (Hemofilia B).
Enfermedad de Von Willebrand.
Deficiencia hereditaria del factor XI
Deficiencia hereditaria de otros factores. (II, V, VII, X, XIII).
Hipotiroidismo congnito.
Sndrome de Secrecin Inapropiada de Hormona Antidiurtica.
Sndrome de Cushing dependiente de ACTH.

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ANEXO AL IESS

Hiperplasia suprarrenal congnita.

Enfermedad de Addison.
Enanismo tipo Laron: Sndrome de Laron.
Fenilcetonuria clsica.
Albinismo oculto cutneo.
Enfermedad de jarabe de Arce.
Acidemia Isovalrica
Adrenoleucodistrofia ligada a X.
Desrdenes del metabolismo de aminocidos sulfreos (Hemocistenuria clsica).
Desrdenes del metabolismo de la galactosa: Galactosemia.
Otras Esfingolipidosis: Enfermedad de Fabry, Enfermedad de Niemann,
Enfermedad de Gaucher.
Mucopolisacaridosis tipo II-Hunter.
Otras Mucopolisacaridosis: MPS III, MPSIV, MPS VI,MPS VII, MPS IX.
Desrdenes del metabolismo de lipoprotenas y otras lipidemias
Hipercolesterolemia familiar e hiperlipidemias).
Desrdenes del metabolismo del hierro (Hemocromatosis hereditaria)
Desrdenes del metabolismo del fsforo (Hipofosfatemia ligada al X).
Fibrosis qustica con manifestaciones pulmonares.
Fibrosis qustica con manifestaciones intestinales.
Fibrosis qustica con otras manifestaciones.
Ammiloidosis sistmica primaria.
Esquizofrenia orgnica de inicio temprano.
Autismo.
Enfermedad de Huntington.
Ataxia congnita no progresiva
Ataxia cerebelosa de iniciacin temprana.
Ataxia cerebelosa de iniciacin tarda.
Ataxia cerebelosa con reparacin defectuosa del ADN (Ataxia Teleangiectsica).
Paraplejia espstica hereditaria: StrumpellLorrain.
Atrofia muscular espinal infantil tipo I (Werdnig-Hoffman)
Enfermedad de la motoneurona: enfermedad familiar de la motoneurona,
esclerosis lateral amiotrfica, esclerosis lateral primaria, parlisis bulbar
progresiva, atrofia muscular espinal progresiva.
Otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso especificadas:
degeneracin de la materia gris, enfermedad de Alpers o polidistrofia infantil
progresiva, demencia de cuerpos de Lewy, enfermedad de Leigh o encefalopata
necrotizante subaguda.
Sndrome neurodegenarativo debido a dficit de transporte cerebral de folatos.
Esclersis mltiple (sin especificar, del tronco del encfalo, de la mdula,
diseminada o generalizada).
Neuropata hereditaria e idioptica.
Distrofia muscular: Duchenne, Becker y otras.
Trastornos miotnicos: Dsitrofiamiotnica de Steinert y otras.
Miopatas congnitas: Distrofia muscular congnita.
Enfermedad de Meniere.
Hipertensin pulmonar primaria
Epidermlisis ampollar adquirida.

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ANEXO AL IESS

Lupus eritematoso cutneo.

Lupus eritematoso discoide.
Lupus eritematoso cutneo subagudo.
Otros Lupus eritematoso localizados.
Sndrome de Reiter.
Otras artropatas reactivas: Uretrtica, venrea.
Enfermedad de Still de comienzo en el adulto (Artritis reumatoidea multisistmica
en el adulto).
Artritis Reumatoidea juvenil.
Espondilitis anquilosante juvenil.
Artritis juvenil de comienzo generalizado.
Poliartritis juvenil (Seronegativa)
Artritis juvenil pauciarticular.
Enfermedad de Kawasaki.
Lupus Eritematoso Sistmico con compromiso de rganos o sistemas.
Hidrocefalia congnita.
Espina bfida.
Hipoplasia pulmonar congnita.
Atresia de esfago sin fstula traqueoesofgica.
Atresia de esfago con fstula traqueoesofgica.
Ausencia, atresia y estenosis congnita del intestino delgado neoespecificada.
Hidronefrosis congnita.
Atresia de uretra.
Artrogriposis mltiple congnita tipo neurognico.
Enfermedad de Crouzon.
Sndrome de Treacher Collins.
Disostosisfrontofacionasal
Acondroplasia.
Otras Osteocondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos largos y de
la columna vertebral.
Osteognesis imperfecta.
Encondromatosis.
Exostosis congnita mltiple.
Hernia diafragmtica congnita.
Onfalocele
Gastroquisis
Sndrome de Ehlers Danlos.
Ictisis congnita.
Ictisis vulgar.
Ictisis ligada al cromosoma X.
Ictisis lamelar.
Eritrodermiaictiosiforme vesicular congnita.
Displasia ectodrmica (anhidrtica).
Neurofibromatosis tipo 1, tipo 2, espinal familiar.
Acrocefalosindactilia tipo 1 (Sndrome de Apert) 3 Sndrome de Moebius.
Sndrome de PraderWilli, Sndrome de Russel Silver.
Sndrome de BeckwithWiedeman.
Sndrome de Marfan.

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ANEXO AL IESS

Sndrome de Turner- Cariotipo 45, X.

Cariotipo 46, X iso (Xq).
Cariotipo 46, X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq).
Mosaico 45,X/ 46, XX o XY.
Mosaico 45, X/ otra(s) lnea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal.
Disgenesia gonadal completa 46, XY (Mujer con cariotipo 46, XY).
Disgenesia gonadal mixta 45, X/ 46, XY (Hombre con mosaico de Cromosomas
sexuales).
Disgenesia gonadal 46, XX; Disgenesia gonadal-anomalas mltiples.
Disgenesia gonadal completa 46, XX.
Cromosoma X frgil.

Atentamente

Oscar Figueroa E.
Mdico