PENELITIAN INSTRUKSIONAL : ONKOLOGI

Fraktur Patologis pada Anak-Anak

(C. B. R. De Mattos, O. Binitie, J. P. Dormans)
Fraktur patologis pada anak-anak dapat terjadi sebagai akibat dari berbagai
kondisi, mulai dari penyakit metabolik dan infeksi tumor. Fraktur karena tumor tulang
jinak dan ganas harus ditangani dengan tepat oleh ahli bedah ortopedi. Tumor tulang
jinak yang paling umum yang menyebabkan fraktur patologis pada anak-anak adalah
kista tulang unikameral, kista tulang aneurisma, non-ossifying fibroma dan dysplasia
fibrosa. Meskipun fraktur patologis melalui keganasan tulang primer jarang terjadi, hal
ini harus dideteksi dengan cepat untuk mencapai hasil yang lebih baik. Berdasarkan
sejarah yang ada, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan radiografi polos sangat penting
untuk menentukan penyebab dan panduan pengobatan. Dalam kasus fraktur dengan
tumor yang paling jinak akan sembuh dan lesi dapat diatasi pada saat fraktur diatasi,
atau setelah fraktur sembuh. Langkah demi langkah secara bijak dan multidisiplin
diperlukan dalam merawat pasien anak dengan keganasan. Fraktur patologis tidak perlu
diobati dengan amputasi; fraktur ini dapat menyembuhkan dan penyelamatan
ekstremitas dapat dilakukan bila ada indikasi.
Kata Kunci : Fraktur Patologis, jinak, tumor tulang, keganasan, sarcoma, anakanak
Latar Belakang
Fraktur patologis harus dicurigai pada pasien anak ketika ada fraktur dikaitkan
dengan trauma yang minimal, ketika lokasi fraktur tidak biasa atau ketika proses
abnormal pada tulang terlihat dalam radiografi. Proses intrinsik, seperti perubahan
dalam kepadatan mineral tulang dari tumor tulang (baik jinak dan ganas), penyakit
seperti osteogenesis imperfecta, atau infeksi; dan proses ekstrinsik, seperti fiksasi
internal, traktat biopsi dan radiasi, dapat menyebabkan perubahan biomekanik normal
dari tulang. Kekuatan tulang yang berubah dan beban yang diberikan adalah faktor yang
akan menentukan risiko fraktur patologis. Fraktur patologis sering dikaitkan dengan
rasa sakit dan cacat dan dapat dibedakan menjadi fraktur mikro atau makro. Micro

Fraktur paling sering terjadi pada tulang trabekular di metafisis atau badan vertebral dan
biasanya non-displace. Banyak dari bagian-bagian tersebut tidak dikenali.
Karakteristik seperti nyeri, ukuran lesi (lebar > 2,5 cm atau panjang > 3,5 cm di)
dan kerusakan kortikal ( 50%) telah ditemukan resiko fraktur yang tidak independen
dan terprediksi. Menurut Snyder et Al digunakan CT dengan rasio lentur dan kekakuan
torsional untuk memprediksi fraktur dengan lesi yang jinak, dengan menganalisis
perubahan baik dalam sifat material dari tulang dan cross sectional geometri lesi, dan
membandingkan dengan tidak terpengaruh oleh kontralateral tulang. Hal ini
memungkinkan kuantifikasi sifat mekanik tulang di daerah lesi dan penentuan reduksi
dalam kapasitas beban tulang. Indeks risiko fraktur-berdasarkan ukuran lesi sendiri juga
tidak memperhitungkan kompensasi renovasi dari tulang yang terkena.
The downside adalah tambahan paparan radiasi oleh CT scan dari lesi dan tulang
yang kontralateral untuk perbandingan. Bila digunakan dalam kondisi yang
mempengaruhi beberapa tulang, seperti osteogenesis imperfecta, penyakit Ollier atau
poliostotik displasia fibrosa, prediksi tidak akan dapat diandalkan seperti pada tulang
normal. Leong et al dalam protokol prospektif yang dianalisis dijelaskan oleh Snyder et
Al dan, meskipun mereka tidak mampu untuk mengevaluasi sensitivitas prediksi
kuantitatif berbasis CT dari risiko fraktur, mereka mampu mengevaluasi protokol
spesifisitas dibandingkan dengan kriteria berpredikat pada ukuran lesi yang dilihat
berdasarkan pemeriksaan foto polos. Operasi ini kemungkinan besar tidak diperlukan
pada 30 pasien yang diprediksi memiliki risiko tinggi fraktur berdasarkan ukuran lesi,
tetapi tidak pada protokol CT scan. Mereka menyarankan bahwa metode CT scan harus
digunakan sebagai alat objektif yang dapat membantu pasien dan dokter untuk
mengambil keputusan terbaik, yang juga tergantung pada tingkat aktivitas pasien dan
pencegahan terhadap individu.
Pireau et al menemukan indeks kista tulang (BCI), diukur pada T1-weighted
MRI, menjadi alat yang handal dan alat interobserver untuk memprediksi fraktur
patologis pada kista tulang unikameral (UBCS), jika dibandingkan dengan diameter
kista tulang dan ketebalan korteks. BCI diperoleh dengan membagi wilayah kista
dengan diameter diaphysis dikuadratkan; nilai > 4 untuk humerus dan > 3,5 untuk femur
dianggap berisiko tinggi untuk terjadinya fraktur.

Evaluasi Awal
Pada anak-anak, sebagian besar
fraktur patologis yang disebabkan oleh
tumor tulang jinak atau kondisi seperti
tumor, penyakit metabolik dan infeksi.
Suatu keganasan, kadang-kadang bisa
menjadi penyebabnya dan harus selalu
diperhatikan. Suatu riwayat penyakit
secara rinci dan pemeriksaan fisik
secara menyeluruh sangat penting dalam
evaluasi setiap pasien dengan fraktur
patologis. Tumor tulang tertentu lebih
umum pada usia tertentu (Tabel I). Jenis
nyeri secara rinci yang terjadi sebelum
fraktur juga harus diperoleh untuk lebih
mencirikan lesi. Foto polos merupakan
pilihan modalitas yang utama. Setidaknya dua orthogonal dilihat dari tulang yang
terkena harus diperoleh. Lokasi lesi di tulang, ukuran, pola pertumbuhan, matriks, reaksi
periosteal dan jumlah lesi merupakan faktor-faktor penting dalam diferensial diagnosis
lesi tulang. Hampir semua lesi akan membutuhkan biopsi di beberapa titik. Menentukan
waktu terbaik untuk biopsi kadang-kadang merupakan keputusan yang sulit, dan
masing-masing lesi memiliki cara yang berbeda, seperti beberapa kasus bisa menunggu
sampai fraktur sembuh, beberapa dapat simultan dengan perawatan fraktur dan lain-lain
yang diperlukan untuk tujuan diagnostik. Ketika lesi muncul sebagai suatu keganasan
pada pemeriksaan radiografi, biopsi harus segera dilakukan dan harus dilakukan oleh
ahli bedah, dengan pelatihan yang tepat di bidang onkologi ortopedi dan siapa yang
akan bertanggung jawab atas perawatan akhir pasien. kultur harus selalu diperoleh
bersama dengan biopsi untuk menyingkirkan proses infeksi.

Unikameral Kista Tulang

UBC mewakili sekitar 3% dari semua tumor tulang jinak primer. Diperkirakan
bahwa sekitar 85% ditemukan pada pasien berusia <20 tahun. Pasien biasanya akan
merasakan nyeri lokal pada fraktur patologis. Hasil pemeriksaan radiologi menampilkan
UBC muali daribatas, letak pusat meta-diaphyseal lesi radiolusen, dengan atau tanpa
perluasan medula. tanda "Fallen leaf" bisa dilihat pada foto rontgen, CT scan dan MRI,
yang menunjukkan komponen kistik lesi, dengan kortikal suatu fragmen dari fraktur
dalam bagian tengah UBC untuk menentukan ukuran dan dengan pertumbuhan alami
dari tulang, dalam bentuk melayang jauh dari physis. Meskipun beberapa dapat sembuh
spontan, mayoritas akan menjadi tidak aktif atau laten dan bertahan setelah usia 12
tahun.
Sekitar 75% dari pasien dengan UBC hadir dengan fraktur patologis. Sebuah
UBC biasanya penyebab paling umum dari fraktur patologis pada anak-anak dengan lesi
pada tulang. Tempat yang paling umum dari fraktur patologis karena UBC adalah
proksimal humerus yang diikuti oleh femur. Bagian proksimal menjadi prioritas untuk
penanganan UBC pertama untuk mengobati fraktur dan kemudian untuk lesinya.
penanganan fraktur dicapai dengan imobilisasi sederhana pada ekstremitas antara empat
dan enam minggu (Gambar. 1)

Hal ini berlaku untuk fraktur di daerah yang tanpa bantalan berat yang bergeser
minimal dan stabil. Sebagian besar fraktur sembuh, tapi UBC akan bertahan pada 20%
sampai 50% dari kasus. Ketika fraktur tidak stabil atau berada dalam tulang penumpu
tubuh, mungkin akan diperlukan untuk melanjutkan operasi lebih cepat, untuk kedua
tindakan yaitu fiksasi fraktur dan pengobatan kista. Meskipun kista terletak di tulang
paha proksimal lebih mungkin untuk menyembuhkan dengan fraktur dari kista di
proksimal humerus, UBC pada femur proksimal dapat menyebabkan varus deformitas
dan bahkan nekrosis avascular jika tidak ditangani dengan baik.
Dormans dan Pill menjelaskan sistem klasifikasi untuk memandu pengobatan
lesi litik dari leher femoralis tergantung pada lokasi dan ukuran lesi. klasifikasi ini dapat
digunakan untuk UBC, serta untuk jenis lesi litik jinak lainnya. Kami telah
memperbarui klasifikasi ini untuk menyertakan lesi pada femur proksimal yang meluas
ke diaphysis tersebut, di mana kami sarankan jenis fiksasi diaphyseal (Gambar. 2)
Tujuan pengobatan adalah untuk mengangkat kista dan mencegah fraktur dan
kecacatan, terutama pada kista yang aktif dan berdekatan dengan fisis tersebut. pilihan
pengobatan saat ini untuk UBC biasanya mencakup kombinasi dari beberapa hal
sebagai berikut: dekompresi atau gangguan mekanik dari dinding kista, injeksi (steroid,
aspirasi sumsum tulang, demineralisasi matriks tulang atau penggantian tulang) dan
fiksasi untuk struktur kekuatan tulang ketika terjadi pada tulang penopang tubuh.

Tren saat ini menuju pada teknik perkutan yang menciptakan gangguan mekanik
membran kista, migrasi seiring sel sumsum tulang untuk osteoinduction, dan
penggunaan kalsium sulfat pengganti osteoconduction menghasilkan hasil yang lebih
baik bila dibandingkan dengan pengobatan lainnya. Teknik ini terdiri dari dekompresi
intramedulla perkutan, kuretase dan okulasi dengan kalsium sulfat, seperti yang
dijelaskan oleh Dormans et al, menghasilkan tingkat penyembuhan yang lebih tinggi
bila dibandingkan dengan data yang diterbitkan sebelumnya. Hou et al menggambarkan
pasien yang diobati dengan invasif minimal kuretase, etanol cauterisation, gangguan
dari batas kistik, penyisipan sintetik kalsium sulfat graft tulang pengganti, dan
penempatan sekrup kanul untuk memasang drainase, dan dilaporkan bahwa pasien
dengan tehnik ini memiliki tingkat penyembuhan tertinggi dan waktu singkat untuk
pemulihannya jika dibandingkan dengan tiga teknik lainnya.
Canavese et al membandingkan pasien yang diobati dengan salah satu autologus
injeksi sumsum tulang, injeksi methylprednisolone atau kuretase perkutan saja untuk
pengobatan UBC, dan dijelaskan bahwa kuretase perkutan saja memiliki hasil yang
lebih baik (penyembuhan dalam 70%) ketika dibandingkan dengan dua jenis
pengobatan lainnya (41% dan 21% untuk methylprednisolone dan sumsum tulang
aspirasi). Wright et al melakukan percobaan klinis secara acak untuk membandingkan
tingkat penyembuhan UBC antara mereka yang diobati dengan suntikan intralesi dari
aspirasi sumsum tulang dan mereka yang dirawat dengan methylprednisolone. Hasilnya
dilaporkan bahwa 16 dari 38 UBCS (42%) diobati dengan metilprednisolon sembuh,
dibandingkan dengan sembilan dari 39 (23%) yang dirawat hanya dengan aspirasi
sumsum tulang memiliki tingkat yang lebih rendah dari penelitian sebelumnya yang
diterbitkan tentang kedua jenis perawatan (100% oleh Lokiec et al, 67% oleh Yandow et
AL dan 60% oleh Scaglietti et al).
Meskipun menggores kista adalah bagian dari protokol penanganan,
kelengkapan langkah ini tidak dilaporkan. Sebuah laporan baru pada jangka panjang
(Tujuh tahun) yang merupakan tindak lanjut dari 23 pasien dalam penelitian oleh
Wright et al menunjukkan bahwa meskipun jarak dari physeal parut meningkat (p
<0,0001), pengurangan area kista dan penyembuhan kista secara keseluruhan belum
berubah sejak selesainya percobaan (p = 0,06 dan p = 0,5). Meskipun 78% (18 dari 23)
dari pertumbuhan luka yang tertutup, tidak ada kista telah benar-benar disembuhkan.

Sementara ada tingkat kesembuhan yang jelas tinggi, masih ada tingkat
kekambuhan yang berkisar dari 8% sampai dengan 30% dengan tehnik perkutan ini
pasien memiliki resiko lebih tinggi untuk terjadi fraktur patologis dan biasanya
dilakukan pengulangan prosedur sampai penyembuhan. Tingkat keberhasilan meningkat
menjadi 94% setelah mengulang operasi, tingkat kesembuhan mencapai 100% pada
pasien yang menjalani lebih dari dua kali pengulangan operasi.
Fibroma non-ossifying
Fibroma non-assifying (NOFs), juga dikenal sebagai fibrous cacat kortikal atau
fibroma nonosteogenic, yang paling umum merupakan lesi tulang jinak pada anak-anak.
Diperkirakan bahwa antara 30% sampai 40% dari orang yang berusia < 20 tahun
memiliki NOF, dan sebagian besar asimptomatik. Hasil pemeriksaan radiologi dari NOF
adalah sebuah litik, terdefinisi dengan lesi lobulated, terletak eksentrik di metafisis.
Penampilan Multi-lokulus, lengkungan di dinding kortikal, sklerotik dengan batasan
bergigi dan erosi korteks sering kali ditemukan. Ada reaksi periosteal pada fraktur
patologis. Kebanyakan berada di ujung distal tulang panjang. Lokasi yang sering adalah
femur bagian distal. Perjalanan dari NOF berangsur-angsur menghilang seiring dengan
usia; diharapkan berkurang dalam tahun setelah didiagnosis, dan biasanya
menghilangnya dalam beberapa tahun.
Dalam beberapa kasus NOF dapat menyebabkan rasa sakit dan pembengkakan,
terutama yang terkait dengan kegiatan atletik. NOF biasanya tidak terkait dengan fraktur
patologis; Namun, Ketika terjadi fraktur, biasanya pada NOF lebih besar dan hampir
selalu terjadi di ekstremitas bawah. Ortiz et al melaporkan bahwa dari 17 pasien dengan
fraktur patologis melalui NOF, 16 dari fraktur berada di tungkai bawah. Arata et al
melaporkan bahwa jika NOF > 50% melintang pada arah diameter tulang, atau jika
diukur > 33 mm, ada peningkatan risiko terjadi fraktur patologis. Namun, Easley dan
Kneis menunjukkan bahwa 59% dari kasus NOF yang besar melebihi pengukuran
ambang batas ini dan juga tidak mengalami patah. Mereka menyarankan bahwa
mayoritas pasien dengan NOF yang besar dapat dipantau tanpa intervensi, karena ada
bukti untuk mendukung resolusi spontan mayoritas lesi ini. NOF kecil bisa juga
memiliki fraktur patologis, atau bahkan microfractures dan fraktur stres. Shimal et al
menggambarkan lima kasus NOF kecil terkait dengan fraktur stres yang berhubungan

dengan tulang dan lesi, yang menyatakan bahwa NOF menimbulkan unsur insufisiensi
fraktur stres. Mereka juga menyarankan bahwa dua kondisi yang saling terkait karena
NOF dikatakan terjadi pada daerah penyisipan tendon atau ligamen yang abnormal.
Pengobatan fraktur patologis dari NOF umumnya mengikuti prinsip-prinsip yang sama
digunakan dalam pengobatan UBC.
Urutan prioritas adalah pertama fraktur, dan kemudian lesi, jika diperlukan.
Fraktur biasanya akan sembuh dalam empat sampai enam minggu, tapi kadang-kadang
bisa memakan waktu hingga 12 minggu. NOF juga akan sembuh dalam hampir semua
kasus, meskipun dapat menghabiskan waktu lebih lama untuk sembuh sepenuhnya,
sehingga pengobatan lesi biasanya tidak dianjurkan ketika fraktur sudah sembuh. Pada
kasus pasien dengan asimtomatik yang membutuhkan penanganan bedah pada saat
fraktur yang langka terjadi, biasanya orang-orang yang tidak dapat ditangani secara
tertutup dan immobilisasi.
Dalam kasus ini NOF harus dikuret dan tulang dicangkokkan pada saat yang
sama pada waktu pembedahan terbuka dan fiksasi internal dilakukan. Keadaan yang
ditangani dengan cara konservatif dan sembuh tetapi memiliki rasa sakit terus-menerus
juga atipikal dan dapat diobati dengan biopsi elektif, kuretase dan pencangkokan tulang
saja. Pembesaran lesi tidak diharapkan terjadi setelah penyembuhan fraktur, dan proses
yang berbeda harus dicurigai jika hal ini terjadi.
Kista Tulang Aneurismal
Kista tulang aneurisma (ABC) adalah kista yang jinak tetapi secara lokal
merupakan tumor agresif. Prevalensi ABC primer adalah sekitar 2% dari semua tumor
jinak pada tulang. Sebanyak 80% kasus akan didiagnosis pada pasien yang lebih muda
dari 20 tahun. Biasanya pasien akan mengeluh nyeri lokal yang dirasakan selama
beberapa minggu atau bulan, atau fraktur patologis. Pertumbuhan yang cepat dari lesi
dapat terjadi, meniru keganasan. Pada radiografi, ABC merupakan lesi yang meluas, lesi
litik yang mengangkat periosteum, yang dikandung oleh shell tipis tulang kortikal. Hal
ini dapat memiliki tampilan batas yang jelas, menyerupai keganasan umum. Lokasi
termasuk femur, tibia, fibula, humerus dan tulang belakang. MRI, biasanya akan
menunjukkan cairan-cairan bertingkat, menggambarkan rongga multi-loculated diisi

dengan cairan. ABC kadang-kadang dapat menjadi sekunder untuk lesi primer jinak
lainnya atau tumor tulang ganas.
Gambaran ABC digambarkan oleh Dabska dan Buraczewski berdasarkan
radiologi. Mereka membagi lesi menjadi empat tahap: 1) tahap awal, digambarkan
sebagai osteolisis dari bagian marginal tulang; 2) pertumbuhan fase, ditandai dengan
kerusakan progresif tulang; 3) tahap stabilisasi, yang didefinisikan oleh ABC klasik
Penampilan: lesi meluas dengan shell tulang yang berbeda dan septations tulang; dan 4)
tahap penyembuhan, di mana pengerasan progresif lesi jelas antara massa tulang dengan
structurenya agak tidak teratur. Kenyataannya, penyembuhan spontan sulit untuk dinilai
karena tidak ada penyembuhan ABC tanpa treatment. Dalam kebanyakan kasus, ketika
sebuah ABC didiagnosis, pembedahan dianjurkan segera. Sekitar 36% pasien akan
mengalami fraktur patologis, yang biasanya terjadi pada lesi yang aktif. fraktur
patologis disebabkan oleh ABC sering ditangani secara bersamaan dengan lesi, tetapi
lesi tidak akan sembuh dengan penyembuhan fraktur. Penggunaan fiksasi internal akan
ditentukan dengan lokasi dan perpindahan fraktur. Sebagaimana dinyatakan
sebelumnya, ini adalah lesi lokal agresif dan bisa dikaitkan dengan lesi primer lainnya,
sehingga biopsi direkomendasikan untuk semua lesi.
Saat ini, kuretase terbuka dengan terapi adjuvant dan pencangkokan tulang
adalah pilihan terapi yang paling diterima secara luas. Memiliki tingkat kekambuhan
yang rendah, dengan risiko minimal untuk fungsi daerah yang terkena. Dormans et al
menjelaskan 45 pasien yang menjalani empat langkah pengobatan yang terdiri dari
biopsi, kuretase, kauter dari dinding kista, dan cangkok tulang, yang mengakibatkan
penyembuhan lesi di 37 kasus (82%). Mankin et al menganalisis 150 pasien ditangani
terutama dengan kuretase dan baik implantasi chip allograft atau polimetil metakrilat,
dan melaporkan Tingkat kekambuhan 20%. Lesi yang terjadi di proksimal femur harus
diperlakukan lebih agresif, sebagian karena tingginya tingkat kekambuhan lokal dan
risiko patah. Kami merekomendasikan pedoman yang sama seperti yang dijelaskan
sebelumnya untuk UBC femur proksimal (Gbr. 2).
Displasia fibrous
Fibrous displasia (FD) adalah kondisi yang bukan merupakan suatu keturunan
jinak yang menyebabkan kerusakan tulang normal dengan jaringan fibrous yang kecil.

sebanyak 5% dan 7% berasal dari tumour tulang jinak. Lesi dari FD berkembang selama
pembentukan dan pertumbuhan tulang dan memiliki evolusi yang tidak konsisten.
Presentasi klinis dapat terjadi pada usia tua, namun ada peningkatan insiden pada usia
sekitar 10 tahun. FD bisa monostotic atau, yang kurang umum berupa poliostotik.
Poliostotik FD dapat dikaitkan dengan bintik-bintik disfungsi endokrin (Sindrom
McCune-Albright) atau kelainan pada otot otot (Sindrom Mazabraud). Kedua sindrom
ini langka. Terjadi pada sebagian kecil pasien (0,5%) lesi ini dapat mengalami
perubahan menjadi ganas, biasanya sekitar 15 tahun setelah diagnosis. Hasil
pemeriksaan radiologi dari FD bervariasi dari litik klasik, tampakan seperti groundglass dan distinc sharp rim di batass bagian dalam untuk lesi yang lebih matur, di mana
terjadi peningkatan ketebalan reaktif rim dan lesi muncul lebih padat. Lesi poliostotik
yang lebih besar dan dapat menyebabkan deformitas, seperti coxa vara, deformitas dari
tulang paha proksimal dan tibia membengkok. FD dapat terjadi pada epiphysis,
metafisis atau diafisis tulang, dengan kecenderungan pada tulang panjang, tulang rusuk
dan tulang kraniofasial. Lesi biasanya ditemukan karena rasa sakit lokal dan / atau
bengkak di daerah lesi, secara kebetulan atau karena fraktur patologis. Riwayat dari lesi
monostotic ini adalah risiko yang signifikan pada fraktur terutama pada tulang paha
proksimal. Hasil jangka panjang dalam kasus-kasus non progresif biasanya memuaskan,
terlepas dari penanganan poliostotik, FD memiliki prognosis yang lebih buruk karena
dikaitkan dengan peningkatan deformitas dan jumlah yang lebih tinggi dari mikro
patologis dan macrofraktur, meskipun ada kecenderungan stabilisasi dari cacat setelah
remaja.
Fraktur patologis dapat terjadi pada 50% dari pasien dengan penyakit
monostotic, terutama di femur proksimal. Lesi yang lebih mungkin terjadi namun stabil
seperti lesi heterogen di sepertiga atas tulang paha atau di pada midshaft tibia. Lesi ini
dapat menjadi suatu resiko fraktur di tulang paha, tapi tidak di tibia. Sebaliknya,
cervico-diaphyseal lesi di tulang paha, metaphyseal distal lesi pada tibia, dan lesi kistik
di daerah manapun, mungkin sesuai dengan lesi dengan kecenderungan yang lebih besar
sebagai penyebab akibat lainnya di luar fraktur, termasuk deformitas, pemendekan
ekstremitas, dan pengembangan kista aneurisma. Tulang fraktur patologis di FD bisa
diperlakukan secara konservatif dalam banyak kasus monostotic, terutama jika lokasi
tidak di tungkai bawah dan tidak ada kelainan di tulang yang terkena. fraktur diaphysis

femoralis di pasien yang lebih muda dapat diobati dengan traksi dan selanjutnya
pengecoran. FD akan bertahan setelah fraktur. Lesi bisa diatasi nanti, tapi scan seluruh
tulang tubuh dianjurkan untuk mengecualikan kemungkinan poliostotik FD. Lesi yang
merupakan ciri khas dan tidak menimbulkan risiko lebih lanjut pada deformitas,
terutama di ekstremitas atas dapat diobati dengan pengamatan dekat, tapi biopsi untuk
mengkonfirmasi diagnosis adalah advised. pasien poliostotik FD harus melihat
endocrinologist untuk menyingkirkan sindrom terkait. Di fraktur yang membutuhkan
penanganan bedah: biopsi, kuretase dan cangkok tulang dengan cangkok kortikal harus
dilakukan, serta fiksasi internal ketika diperlukan.
Jika lesi femur proksimal kecil bisa diobati dengan cannulated sekrup atau
kompresi sekrup dan sisi piring, namun, Dokter bedah harus menyadari bahwa dalam
kasus sedang sampai berat sering dapat menyebabkan seorang mengalami deformitas,
malunion. Karena sifat tulang yang tidak normal, mungkin sulit untuk mendapatkan
fiksasi yang cukup pada tulang dengan sekrup dan plat sendiri, terutama dalam kasuskasus ketika kelainannya adalah kuret dan penggunaan graft kortikal dan graft
cancellous bersama dengan terbukanya reduksi dan fiksasi internal dengan batang
intramedulla dengan fiksasi sangat dianjurkan untuk menghindari deformitas (Gambar.
3).
Guille et al41 melaporkan bahwa 18 dari 27 pasien (66,6%) dengan displasia
fibrosa dan mengalami deformitas dilakukan pembedahan dengan beberapa metode
yang berbeda dan diperlukan operasi berulang atau casting akibat kekambuhan atau
microfractures, sedangkan Yang et al melaporkan tidak ada kemajuan dalam semua 14
pasien yang diobati dengan pembedahan dengan prosedur empat langkah untuk lesi,
valgus osteotomy untuk koreksi dari deformitas dan kuku intramedulla dengan metode
leher lintas yang menjepit.

Tumor ganas pada tulang

Pasien dengan fraktur patologis dari keganasan tulang primer jarang terjadi.
Pasien-pasien ini mencakup sekitar antara 5% dan 10% keganasan primer tulang.
Osteosarcoma dan Ewing sarcoma adalah keganasan tulang primer yang paling umum
pada anak-anak. Kegagalan untuk mengenali fraktur ini sebagai patologis dapat
menyebabkan pengobatan yang tidak baik dan berpotensi buruk. Fraktur dapat terjadi
dari trauma minimal atau spontan karena hilangnya matriks tulang dari cellularitas yang
tinggi pada tumor, atau sekunder untuk biopsi. Insiden osteosarcoma disertai dengan
fraktur patologis berkisar dari 5% sampai 13%. Dari 397 pasien dengan Ewing sarcoma,
Fuchs et al melaporkan fraktur patologis pada 35 pasien (8,8%). Dari jumlah tersebut,
14 fraktur (40%) yang berkelanjutan baik sebelum atau setelah pengobatan awal,
sementara sisanya menderita fraktur setelah radiasi lebih besar, proksimal, diaphyseal,
litik dan telangiectatic atau fibroblastik subtipe osteosarcoma telah ditemukan menjadi
lebih rentan terhadap fraktur. Penatalaksanaan awal standar dari tumor tulang ganas
termasuk neoadjuvant kemoterapi, setelah studi biopsi dan pementasan yang tepat telah
dilakukan. radiografi polos dan MRI dari seluruh tulang adalah hal yang terpenting
untuk menilai tumor primer, mengevaluasi massa jaringan lunak, kedekatan dengan

struktur neurovaskular dan untuk menyingkirkan penyebaran metastasis. Suatu CT scan

tulang sangat diperlukan untuk menyingkirkan metastasis tulang dan CT paru-paru
untuk menyingkirkan metastasis paru.
Pasien dengan fraktur membutuhkan imobilisasi selama fase awal pengobatan
ini. imobilisasi, traksi atau fiksasi eksternal dapat digunakan untuk menstabilkan fraktur,
berdasarkan lokasi lesi dan jenis fraktur (Gambar. 4). Penggunaan pin fixator eksternal
atau pin traksi membutuhkan perencanaan yang cermat untuk memastikan pin yang
ditempatkan jauh dari tumor untuk mengurangi risiko potensial daerah pin dan / atau
pembentukan jaringan lunak. Penopang berat tubuh atau imobilisasi cor setelah biopsi
tulang juga mungkin diperlukan.

Seringkali, tumor ganas memiliki komponen jaringan lunak besar dan ini dapat
dites. fraktur patologis telah menunjukkan potensi untuk sembuh saat kemoterapi
neoadjuvant. Dalam Jaffe et al dijelaskan 13 pasien dengan fraktur patologis, sembuh
saat kemoterapi. Scully et al mengemukakan bahwa fraktur yang sembuh mengalami

peningkatan nekrosis setelah analisis histopatologi akhir. Fraktur dapat juga terjadi pada
saat kemoterapi mungkin karena peningkatan nekrosis tumor. operasi penyelamatan
ekstremitas adalah pengobatan pilihan untuk tumor tulang ganas pada pasien anak;
Namun, amputasi masih memainkan peran, terutama ketika margin bedah tidak
memuaskan, atau anggota tubuh sisa akan tidak berfungsi.
Beberapa studi telah menunjukkan tidak ada efek buruk pada kekambuhan lokal
dan kualitas hidup secara keseluruhan pada pasien yang menjalani operasi pembedahan
untuk penyelamatan ekstremitas dibandingkan dengan mereka yang di amputasi.
Sehingga timbul pertanyaan apakah fraktur patologis mempengaruhi penyakit lainnya
dan kualitas hidup menurut ulasan dalam banyak studi. Fraktur melalui tumor tulang
primer akan menghasilkan pembentukan hematoma yang mungkin mencemari jaringan
sekitar. Beberapa penulis telah berteori bahwa ini juga dapat menyebabkan penyebaran
hematogen tumor kedaerah tubuh yang cukup jauh, karena kerusakan ke microsirkulasi.
Laporan sebelumnya telah menganjurkan untuk amputasi pada pasien dengan fraktur
patologis karena ini secara teori sangat beresiko. Dalam Abudu et al's dalam penelitian
retrospektif pada 40 pasien dengan fraktur patologis oleh osteosarcoma, tidak ada
perbedaan yang signifikan dalam kualitas hidup secara keseluruhan antara pasien yang
diobati dengan tungkai yang diselamatkan dibandingkan mereka yang diamputasi.
Moradi et al juga tidak menemukan perbedaan dalam penyakit terkait dan kualitas hidup
secara keseluruhan, ketika amputasi dibandingkan dengan mempertahankan ekstremitas
dalam 447 pasien yang diobati untuk fraktur patologis dari tumor tulang ganas. Scully et
al menyelidiki pasien osteosarcoma dengan (N = 52) dan tanpa fraktur patologis (n =
55) dalam studi multisenter. Fraktur patologis adalah faktor risiko independen
multivariat untuk kekambuhan lokal dan faktor risiko univariat untuk penurunan
pertahanan. terjadinya fraktur dan apakah itu terjadi sebelum presentasi atau selama
perawatan tidak berpengaruh pada hasil. Namun, tidak semua pasien menerima
neoadjuvant kemoterapi, karena dalam ulasan penelitian ini pasien dari selama periode
yang telah di follow-up dan berusia 30 tahun menurut Bacci et al menunjukkan tidak
ada perbedaan dalam kualitas hidup terkait penyakit lain dan kualitas hidup secara
keseluruhan dalam perbandingan kohort pada 46 pasien dengan fraktur patologis dari
osteosarcoma untuk kelompok yang lebih besar tanpa fraktur. Semua pasien dalam
penelitian menerima kemoterapi neoadjuvant. Ada juga tidak ada perbedaan antara

mereka yang menjalani amputasi dibandingkan dengan mereka yang menjalani operasi
penyelamatan anggota badan.
Bramer et al pada tahun 2007 menyatakan hasil setelah fraktur patologis pada
484 pasien dengan osteosarcoma, tingkat kekambuhan lokal serupa antara kelompok
dengan atau tanpa fraktur; Namun, secara keseluruhan kualitas hidup yang lebih buruk
di antara kelompok fraktur. tumor yang lebih agresif memiliki peningkatan risiko untuk
fraktur, dan mungkin sudah membawa prognosis yang lebih buruk, dan karenanya tidak
cenderung memiliki hasil yang lebih buruk. Pada 156 pasien dengan Ewing sarcoma,
tidak ada perbedaan dalam kekambuhan lokal atau kualitas hidup. Studi lain oleh
Ferguson et al juga ditemukan menurunkan kualitas hidup sebanyak lima tahun di antara
pasien dengan fraktur patologis pada osteosarcoma, dibandingkan dengan mereka tanpa
fraktur (41% berbanding 60%). operasi limb sparing dapat dilakukan pada pasien
dengan fraktur patologis, meskipun tumor lebih agresif, yang mungkin lebih rentan
terhadap fraktur, membawa hasil buruk untuk keseluruhan pada pasien dengan
osteosarkoma. Fraktur dapat juga terjadi setelah operasi ekstremitas, paling umum
setelah rekonstruksi allograft, tetapi juga pada pasien dengan Ewing sarcoma setelah
pengobatan radiasi. Laporan rentang kegagalan dari 16% menjadi 60% pada pasien
fraktur dengan Ewing sarcoma diperlakukan dengan radiasi untuk kontrol lokal dapat
terjadi karena efek radiasi memiliki potensi dalam penyembuhan tulang. Dari total 35
pasien dengan fraktur patologis, Fuchs et al menggambarkan perkembangan fraktur
patologis di 21orang (60%) pada rata-rata empat tahun setelah pengobatan dengan
radiasi. Wagner et al menemukan kecenderungan hubungan antara radiasi sinar
eksternal > 40 Gy dan insiden fraktur patologis, meskipun jumlah kecil berarti bahwa
signifikansi statistik tidak tercapai. Sepertiga pasien dengan fraktur patologis memiliki
penyakit aktif atau neoplasma sekunder, diperlukan pemantauan lebih lanjut untuk
mengarah kepada keganasan.

Ringkasan
Fraktur patologis dapat terjadi karena kondisi jinak dan ganas. Menurut riwayat,
pemeriksaan fisik dan meninjau radiografi polos penting untuk menentukan penyebab
dan panduan pengobatan. Dalam kebanyakan kasus fraktur oleh tumor jinak akan dapat
sembuh dan lesi dapat dilakukan tindakan pada saat fraktur atau setelah fraktur
disembuhkan. Pendekatan dengan langkah yang bijak dan multidisiplin diperlukan
dalam merawat pasien anak dengan keganasan. Fraktur patologis tidak perlu diobati
dengan amputasi; fraktur ini dapat disembuhkan dan dilakukan penyelamatan
ekstremitas bila ada indikasi.