I-155
AnOMALAs COngnItAs deL esFAgO
FerMn r. PrIetO
Jefe de Ciruga General
CArLOs FrAIre
Mdico Principal del Servicio de Ciruga
OrIgen
Las malformaciones congnitas del esfago se origi-
nan en las primeras semanas del desarrollo embrionario.
En la cuarta semana comienza la divisin del intestino
primitivo en los brotes traqueal y esofgico; un agente
teratognico que en este momento interfiera el proceso
puede originar la atresia o la estenosis del esfago, o un
quiste entergeno.
Cuando la secuencia normal de la organognesis se
interrumpe en torno de la sexta semana, se afectan en
cambio la formacin del esfago distal y la unin car-
dioesofgica, alterndose el desarrollo de las estructuras
que proveen la coordinacin del esfago con el estma-
go y el diafragma y su inervacin autnoma. Tambin
pueden generarse en dicho momento otros defectos
anatmicos como anillos o membranas del esfago o la
duplicacin, el esfago corto y la acalasia. El divertcu-
lo, una absoluta rareza y la heterotopa de mucosa gs-
trica se atribuyen a disturbios menores del desarrollo
embrionario tardo23.
Por lejos la atresia del esfago es la malformacin ms
frecuente. Sus graves manifestaciones clnicas en el
recin nacido permiten su reconocimiento y obligan a
su inmediato tratamiento.
Los quistes entergenos son de rara aparicin. Pueden
ocasionar sntomas al nacer si ya han adquirido gran
volumen, de lo contrario se los suele detectar en los pri-
meros meses de vida; a veces se los diagnostica tarda-
mente, ms all de la infancia.
Las membranas o anillos del esfago distal y la dupli-
cacin son una rareza; pueden ser asintomticos duran-
te largo tiempo o manifestarse con disfagia.
El diagnstico de acalasia es infrecuente en los nios.
No se le atribuye el origen congnito cuando aparece en
etapas ms avanzadas de la vida.
El hallazgo mucosa heterotpica est descripto como
relativamente comn, an cuando puede no dar snto-
PRIETO F, FRAIRE C y BOTTO H - Anomalas congnitas del esfago.
Ciruga Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; I-155, pg. 1-16.
1
HugO BOttO
Mdico Principal del Servicio de Endoscopa
Respirtatoria
Hospital de Pedriatra Dr. J. P. Garrahan, Buenos Aires
mas nunca. Otras entidades como la fisura laringo-tra-
queo-esofgica se observan excepcionalmente.
QuIstes entergenOs
Los quistes entricos del mediastino se observan oca-
sionalmente en los nios.
Se ha sugerido la diferenciacin de los quistes cong-
nitos adyacentes al esfgo en dos tipos: los intramura-
les y los entricos. Los quistes intramurales se atribuyen
a un defecto en el desarrollo del esfago primitivo. En
la cuarta semana de gestacin el rgano presenta un
estado transitorio de proliferacin mucosa que lleva a la
obstruccin de su luz, la que se restablece dos semanas
despus mediante un proceso de reabsorcin de la masa
de clulas epiteliales. La alteracin de este proceso, al
dejar clulas epiteliales dentro de la pared del esfago es
presumiblemente la causa del desarrollo de estas masas
quisticas, las que tambin son designadas como quistes
del intestino primitivo o duplicaciones del esfago.
En la explicacin embriolgica de los quistes enter-
genos se han postulado distintas teoras. En la prctica
se observa que los quistes se localizan en el mediastino
posterior en contacto con los cuerpos vertebrales; sus
paredes presentan capas musculares desarrolladas,
pudiendo estar revestidos por una variedad de epitelios
embrionarios o maduros. En la mitad de los casos se
observan anomalas de cuerpos vertebrales asociadas a
espina bfida o a hemivrtebras a nivel cervical, sealan-
do el vnculo con la disrupcin de la notocorda del
embrin.
Estas malformaciones se presentan con tamao y for-
mas anatmicas variados; en algunos casos se comuni-
can ntimamente con el canal vertebral. Muchas veces
ellas no son descubiertas en la infancia permaneciendo
asintomticas; en ocasiones son reconocidas en la edad
adulta. Es muy frecuente la concomitancia de duplica-
ciones intestinales.
Dependiendo de su volumen y localizacin pueden
ocasionar dificultad respiratoria o disfagia. Cuando su
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endotelio contiene mucosa gstrica es posible que la
ulceracin y el sangrado provoquen su aumento de
tamao y la aparicin de sntomas hasta entonces
ausentes.
Las imgenes de opacidad torcica, predominantemen-
te derecha, sugieren su diagnstico; la presencia de ano-
mala vertebral lo certifica. La ecografa que muestra den-
sidad de lquido permite diferenciar los quistes de los
tumores mediastinales slidos o mixtos. El esfago podr
verse desplazado o deformado en el esofagograma. La
indicacin de TC o RM, estudios tiles en la exploracin
de otros defectos como los vertebrales, no suele ser
imprescindible sin embargo para plantear el tratamiento
quirrgico. Resulta conveniente en cambio descartar la
co-existencia de quistes entricos abdominales.
La indicacin quirrgica ser electiva ya que rara vez
presentan sntomas agudos.
Los quistes sern extirpados por toracotoma o por
procedimiento toracoscpico. Si la relacin de la masa
con las paredes del esfago fuera ntima, durante la
diseccin quirrgica entre las capas musculares del rga-
no se cuidar de evitar la perforacin, tanto como cuan-
do est slidamente unida a la traquea. En estos casos
es prudente dejar parte de la pared del quiste, tratando
en cambio con algn procedimiento abrasivo cualquier
residuo de mucosa para prevenir una eventual recidiva.
Los quistes entricos no estn anatmicamente en
relacin con las paredes del esfago, ms bien tienen
nacimiento en el duodeno o yeyuno proximal y se ubi-
can en el trax luego de atravesar un orificio diafragm-
tico; naturalmente en estos casos para su excisin com-
pleta deber buscarse su origen abdominal. A pesar de
que la reseccin de estas masas se realiza con buenos
resultados y con escasas complicaciones se ha sealado
en estos pacientes la frecuente incidencia de reflujo gas-
tro-esofgico46.
estenOsIs esOFgICA
La estenosis congnita del esfago es muy infrecuen-
te. Su localizacin habitual es el tercio distal y su exten-
sin suele ser breve.
En cambio la estenosis secundaria postoperatoria o
debida a reflujo gastro-esofgico como se ver ms ade-
lante, son muy comunes en pacientes con atresia del
esfago
A nivel del rea de estenosis congnita aislada se pre-
sentan con cierta frecuencia restos de tejidos embriona-
rios como cartlago o reas de fibrosis incluidos en las
paredes del propio esfago.
Los sntomas se manifiestan regularmente al incorpo-
rarse a la alimentacin los alimentos slidos, siendo muy
raros durante la lactancia exclusiva.
2
El diagnstico se obtiene con un esofagograma; la
endoscopa en cambio suele mostrar una mucosa nor-
mal.
Comnmente no responden a la dilatacin como
otras estenosis adquiridas, siendo necesaria la reseccin
segmentaria seguida de esofago- anastomosis.
La operacin se har por toracotoma derecha o bien
en manos experimentadas por toracoscopa.
La membrana o el diafragma congnito intraluminal
son de aparicin excepcional; suelen localizarse en la
parte media o inferior del esfago. Responden en gene-
ral a las dilataciones con bujas rgidas o balones neum-
ticos, procedimientos que requieren de anestesia gene-
ral; rramente necesitan la reseccin46.
ACALAsIA
La acalasia, trastorno motor primario del esfago se
caracteriza por la falta de relajacin del esfnter esofgi-
co inferior y alteraciones de la motidad del cuerpo del
esfago. Presenta baja incidencia en la poblacin gene-
ral, dentro de la cual slo un 5% aparece en nios. Su
manifestacin temprana, en los primeros meses de la
vida, por lo comn asociada a distintos sndromes,
sugiere su origen gentico. Fuera de esta situacin, los
casos peditricos se presentan alrededor de los diez
aos de edad.
Fig. 1. Acalasia en un nio.
El sntoma principal es la disfagia; sta y los vmitos
producto de la retencin esofgica, dificultan la alimen-
tacin provocando en definitiva desnutricin y retraso
del crecimiento del nio; sin embargo la frecuente pre-
sencia de enfermedad respiratoria, cuya sintomatologa
domina en los nios ms pequeos y el bajo ndice de
sospecha, demoran con frecuencia su diagnstico meses
o aos. Se ha descripto ocasionalmente el dolor torci-
co en nios mayores o adolescentes.

Radiolgicamente se observa dilatacin del cuerpo del
esfago y estrechamiento de la unin gastro-esofgica
en forma de pico de pjaro, retencin de secreciones y
pobre motilidad. (Fig. 1) El estudio manomtrico mues-
tra ausencia de coordinacin peristltica del esfago
tanto como de relajacin del esfnter inferior en res-
puesta a la ingestin. Como rutina deber descartarse la
Enfermedad de Chagas si bien el megaesfago chagsi-
co es extremadamente raro en la infancia.
El objetivo del tratamiento es aliviar la obstruccin
cardio-esofgica. Para ello los recursos teraputicos
consisten en la dilatacin forzada o la miotoma quirr-
gica. En muchos centros peditricos con experiencia en
el manejo de acalasia se indica la dilatacin como pri-
mera opcin, reservando la operacin para casos con
mala respuesta al procedimiento48.
No obstante existe controversia sobre el orden entre
ambas indicaciones, en especial debido a que los resul-
tados exitosos de la dilatacin se alcanzan en una terce-
ra parte de los nios. Quienes argumentan en favor de
la dilatacin sealan que la proporcin no despreciable
de pacientes que mejoran sus sntomas, as como una
menor incidencia de reflujo con este procedimiento jus-
tifican el intento.
El procedimiento requiere de anestesia general, con-
trol fluoroscpico y el uso de balones especficos.
La cardiomiotoma de Heller es en cambio para otros
la primera indicacin, recurriendo a la dilatacin como
complemento en casos de insuficiente solucin quirr-
gica. La miotoma extendida unos centmetros al est-
mago, debe completarse con la esfago -funduplicatura
parcial, ya que ante la pobre motilidad del esfago es
desaconsejable la funduplicatura completa. La opera-
cin laparoscpica ha ganado la adhesin de la mayora
de los cirujanos en los ltimos aos. Sus resultados son
buenos en ms del 90% de los casos. Alrededor de un
20% de los nios presenta reflujo postoperatorio que
requerir del tratamiento mdico prolongado. Se ha
advertido luego de estudios realizados 15 a 20 aos des-
pus de la miotoma un deterioro de los resultados39, as
como la posibilidad del desarrollo alejado de cncer del
esfago. Estos datos aconsejan el control del paciente
por largos aos.
AtresIA deL esFAgO
La interrupcin congnita de la luz del esfago es una
malformacin frecuente: su incidencia es de un caso
cada 2500 a 3000 nacidos vivos. En la enorme mayora
de los casos la porcin media del rgano est ausente en
tanto que el esfago inferior presenta una comunica-
cin con la trquea, configurando una fstula traqueo-
esofgica (FTE); con menor frecuencia una fstula nace
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del segmento esofgico superior; En una pequea pro-
porcin la malformacin se presenta sin fstula.
En la atresia del esfago (A E) es de observacin
habitual el poli- hidramnios materno, cuya evidencia en
la ecografa prenatal permite la sospecha de la malfor-
macin; asimismo el nacimiento prematuro es muy fre-
cuente.
Se ha determinado que la malformacin se produce
en el embrin antes del da 32 de la gesta durante el pro-
ceso de separacin del intestino primitivo que da origen
al brote laringo-traqueal y al aparato respiratorio.
Distintas teoras intentan explicar la causa de la malfor-
macin, que an permanece ignorada.
La experiencia clnica y evaluaciones funcionales han
permitido comprender que la malformacin, secuela de
una embriopata que afect el desarrollo inicial del es-
fago y la traquea, resulta en realidad en una afeccin de
mayor complejidad que la simple interrupcin del es-
fago, ya que la injuria alter la rganognesis normal del
esfago y del rbol respiratorio.
Los defectos estructurales evidentes del rbol tra-
queo-bronquial son la fstula esofgica y la traqueo-
malacia, otros menos patentes sin embargo, son los
trastornos congnitos de la motilidad del esfago y de
la va area.
Con mucha frecuencia se asocian a la AE otras mal-
formaciones mayores, siendo comn la pluralidad de
malformaciones .
Histricamente la descripcin inicial de la AE se
remonta a la comunicacin de Durston en Plymouth en
1670; recin en 1943 Cameron Haight en EE.UU,
public la primera reparacin quirrgica exitosa en un
tiempo25. Los resultados desde entonces han experi-
mentado un constante progreso, acelerado ste en las
ltimas dcadas por el desarrollo de unidades de cuida-
do intensivo neonatal y de la enfermera especializada y
la mejora de los recursos tcnicos. La suma de la asis-
tencia respiratoria mecnica, el manejo nutricional, el
perfeccionamiento de las tcnicas y materiales quirrgi-
cos y los valiosos aportes de la endoscopa respiratoria,
han permitido lograr actualmente cifras de sobrevida
mayores del 90% en centros de nivel terciario.
VArIedAdes AnAtMICAs -
CLAsIFICACIn
Se han propuesto distintas clasificaciones de la mal-
formacin. Las ms difundidas han sido las de Vogt
(1929), Gross (1953) y Ladd (1944) (Fig. 2). Esta ltima
ha predominado por su practicidad convirtindose en el
cdigo internacional.
A las clasificaciones anatmicas se han sumado en los
ltimos aos otras clasificaciones pronsticas ms ade-
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Fig. 2. Clasificacin de Fadd (1944)
Cuadro Nro. 1. Clasificacin de Waterston (1962)
Cuadro Nro. 2. Clasificacin de Spitz (1993)
cuadas para evaluar los riesgos y los resultados; ellas son
la de Waterston57 y ms recientemente la de Spitz,52.
(Cuadros 1 y 2).
La variedad ms frecuente, alrededor del 90% de los
casos, es la atresia con fstula inferior. La atresia sin fs-
tula representa el 5%, en tanto que las otras variedades
son ms raras. Se han registrado asimismo en la litera-
tura peditrica numerosos casos en que la malforma-
cin se present con variantes singulares, conformando
un verdadero catlogo7.
4
AsPeCtOs FIsIOPAtOLgICOs
AnAtOMA de LA MALFOrMACIn
El esfago superior se encuentra como una bolsa
ciega a nivel del cuello. Sus paredes son ya hipertrficas
al nacimiento debido a la lucha del rgano con el obst-
culo a la deglucin del lquido amnitico en la vida fetal.
La fstula del esfago distal desemboca en la pared pos-
terior de la traquea usualmente a nivel de la carina y con
menos frecuencia en un bronquio fuente; el calibre del
esfago inferior tanto como el espesor de su pared son
sensiblemente menores (tipo III).
En la variedad sin fstula el esfago inferior es muy
breve . La separacin entre los segmentos esofgicos es
de varias vrtebras (long gap), situacin sta que puede
tambin existir en la atresia con fstula superior. En sta
ltima variedad el esfago distal tiene escaso desarrollo.
En la fstula doble los segmentos esofgicos suelen pre-
sentarse con caractersticas parecidas al tipo III de
Ladd. Por ltimo la fstula congnita con esfago per-
meable (tipo V) suele ser poco sospechada al comienzo
de la vida, arribndose por lo comn a su diagnostico
cuando se investigan en un nio el origen de episodios
de asfixia y tos durante la ingesta o enfermedad respira-
toria recurrente.
FstuLA trAQueO-esOFgICA (Fte)
La permanente fuga area al aparato digestivo afecta
el equilibrio respiratorio y hemodinmico del recin
nacido. La prdida de considerable volumen del aire ins-
pirado a travs de la fstula, que se comporta como un
tercer bronquio y la progresiva dilatacin gaseosa del
estmago y del intestino, producen la elevacin de los
diafragmas; esta situacin genera progresivamente res-
triccin ventilatoria al neonato cuyo aparato respiratorio
tiene an pobre desarrollo. Se suman al fenmeno

mecnico la agresin qumica del reflujo gstrico, el
aumento de secreciones respiratorias y la aspiracin de
saliva que conducen a la consolidacin pulmonar e
infeccin bacteriana que asienta al principio con mayor
frecuencia en el lbulo superior derecho. La resultante
clnica es la insuficiencia respiratoria aguda.
trAQueOMALACIA
En la mayora de los nios con AE las paredes de la
traquea son con frecuencia dbiles. El colapso traqueal
participa en grado variable en la obstruccin ventilato-
ria.
La alteracin de la estructura traqueal que incluye al
cartlago y a la pared muscular posterior predomina en
el rea de la fstula y en la vecindad de la bolsa esofgi-
ca superior, en casos ms graves la debilidad compren-
de toda la extensin de la traquea.
La traqueomalacia produce obstruccin espiratoria
intermitente y a veces episodios crticos de apnea, los
que en ocasiones por su gravedad y reiteracin hacen
necesaria la traqueostoma. Con el crecimiento del nio,
la maduracin y el crecimiento de la va area, la traque-
omalacia tiende a mejorar espontneamente.
CLnICA
El neonato con AE se presenta con dificultad respira-
toria creciente, sialorrea y distensin abdominal. En
ausencia de FTE el abdomen se observar plano o exca-
vado.
Cuando el diagnstico es ignorado y se intenta ali-
mentar al nio se desencadenan episodios crticos de
tos, ahogo, cianosis e inundacin pulmonar.
El sndrome aspirativo que se manifiesta en la etapa
neonatal, no siempre puede ser controlado eficazmente
con la aspiracin de las secreciones acumuladas en la
faringe, por la concurrencia de los otros factores.
Si bien el cuadro clnico de la AE es tpico se debern
tener en cuenta posibles diagnsticos diferenciales. Un
sindrome aspirativo puede depender de incoordinacin
deglutoria o de un reflujo gastro-esofgico masivo, en
tanto que la obstruccin del esfago puede, si bien ms
rramente, ser causada por una estenosis esofgica o un
anillo vascular. Es importante descartar el seudodivert-
culo traumtico, en especial en un premauro que haya
requerido resucitacin. La lesin de la pared esofgica
puede ser causada por maniobras traumticas durante
intentos fallidos de intubacin traqueal o de aspiracin
farngea. El neonato presenta tambin en estos casos
sialorrea y dificultad para el progreso de la sonda al
estmago. Este diagnstico puede confirmarse con
endoscopa; el estudio radiolgico contrastado en perfil
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muestra usualmente la extravasacin de la sustancia
opaca que permanece como un tatuaje. Es importante
tener presente estas situaciones; su desconocimiento ha
motivado ms de una toracotoma innecesaria13.
dIAgnstICO
El diagnstico puede sospecharse por la evidencia de
poli-hidramnios en la ecografa obsttrica, situacin
comn por otra parte, a cualquier obstruccin fetal del
trnsito digestivo.
El parto institucionalizado y la asistencia inmediata del
recin nacido en manos de pediatras o neonatlogos
han incrementado en los ltimos aos la proporcin de
diagnsticos tempranos; Con una simple maniobra, la
introduccin de la sonda orogstrica, de rutina en el
examen neonatal, puede sospecharse la AE en los pri-
meros minutos de vida; la detencin de la sonda o su
retorno a unos 6 a 8 centmetros de la arcada dentaria
sugiere fuertemente el diagnstico y obliga al estudio
radiolgico para descartarla.
El estudio debe hacerse sin demora mediante una
sonda oral de calibre 10 French conteniendo medio de
contraste iso-osmolar y cerrada en su extremo proximal,
o bien con una sonda de material radio-opaco, progre-
sando la sonda hasta que ofrece resistencia: se toman
entonces imgenes de frente y de perfil con radiografas
que incluyan el abdomen del nio.
La imgen de la sonda detenida a nivel de las primeras
vrtebras dorsales es diagnstica, no obstante la mayor
Fig. 3. Atresia de esfago. Sonda nasogstrica opaca.
seguridad se obtiene dejando escurrir no mas de un mili-
litro del contraste, que ser retirado una vez tomada la
radiografa para evitar su aspiracin; se documenta as el
fondo ciego de la bolsa del esfago superior. La radio-
grafa panormica incluyendo la totalidad del tronco del
nio, al revelar la presencia de aire en el estmago y el
intestino certifica la fstula del esfago distal; por el con-
5
 I-155
Fig. 4. Atresia de esfago con fstula.
trario un abdomen clnicamente excavado y radiolgica-
mente opaco la excluye casi con seguridad. (Figs. 3, 4 y 5).
Fig. 5. Atresia de esfago con fstula. Frente y lateral.
MALFOrMACIOnes AsOCIAdAs
Se encuentran en aproximadamente la mitad e los
nios con AE; su reconocimiento es importante para
definir la estrategia teraputica. Clsicamente predomi-
nan las malformaciones cardiovasculares, genito-urina-
rias, msculo-esquelticas, del aparato digestivo con una
incidencia relativamente elevada de malformaciones
ano-rectales y del sndrome de Down.
La incidencia de cardiopatas es alta, se presentan
entre el 13 y el 29% de los nios con AE. Se ha regis-
trado asimismo que 70% de los casos de AE y cardio-
pata asociada suman otros defectos congnitos o ano-
malas cromosmicas. Las anomalas cardacas influyen
considerablemente en el pronstico de la AE.
Normalmente su tratamiento es diferido hasta la repa-
racin de la AE, sin embargo para la decisin de las
prioridades en casos de cardiopatas complejas convie-
6
ne participar al cardiocirujano.
Es de suma importancia identificar un doble arco ar-
tico o el arco artico a la derecha: la dextroposicin del
arco artico impedir muy probablemente la correccin
primaria de la AE por toracotoma derecha, su acceso
habitual, obligando a la toracotoma izquierda42.
Las malformaciones esquelticas sern evaluadas para
su eventual tratamiento diferido en forma electiva, as
como las uropatas que requieran conductas quirrgicas;
la agenesia renal bilateral es incompatible con la vida.
La denominada asociacin VACTER es una acrstico
que rene los defectos ms frecuentes: vertebrales, ano-
rectales, traqueo-esofgicos y radiales o renales los que
rara vez se presentan todos juntos. Su valor consiste en
orientar la pesquisa de las otras malformaciones fre-
cuentes, en tanto que su incidencia pronstica depen-
der de la gravedad propia de cada malformacion. En
general la asociacin VACTER empeora el pronstico.
Los defectos asociados del aparato digestivo ms
comunes son la atresia de duodeno y las malformacio-
nes ano rectales (MAR); con cierta frecuencia ambas
malformaciones coexisten. En la AE sin fstula parece
haber mayor incidencia de malformaciones digestivas.
La atresia duodenal asociada a la AE con fstula infe-
rior se reconoce por el signo de la doble burbuja. La
obstruccin del duodeno que impide el pasaje de aire al
intestino distal se evidencia en la radiografa simple de
abdomen con la imagen de la cmara gstrica muy dis-
tendida y por debajo a la derecha de la misma, otra bur-
buja area que corresponde al duodeno dilatado; el
resto del abdomen sin aire, se ve opaco. (Fig. 6).
El diagnstico de obstruccin duodenal es ms pro-
blemtico en la AE sin fstula a causa de la ausencia de
Fig. 6. Atresia de esfago con fstula y atresia de duodeno.

aire, contraste natural en el tubo digestivo del neonato.
La obstruccin duodenal asociada suele ser recin reco-
nocida en el postoperatorio de la AE. El duodeno
puede corregirse 24 48 horas ms tarde. En cambio
cuando el diagnstico de Atresia duodenal fuera cono-
cido desde el primer momento, es posible realizar su
correccin mediante una duodeno-duodenostoma en la
misma operacin, si la estabilidad del nio lo permitie-
ra, luego de tratada la AE. En caso contrario el trata-
miento de la obstruccin duodenal ser diferido hasta
que se haya logrado la recuperacin postoperatoria del
neonato.
Las malformaciones ano rectales (MAR) se asocian a
la AE entre el 8 y el 10%. Suelen ser diagnosticadas tem-
pranamente por el examen fsico neonatal. El estudio de
la malformacin ano-rectal se postergar hasta haberse
resuelto la fstula traqueo esofgica. En la AE el inver-
tograma con que se investiga la altura de la bolsa en la
malformacin ano rectal est contraindicado mientras la
FTE permanezca permeable, debido al alto riesgo de
inundacin de la va area con el contenido gastro intes-
tinal; cuando no hay fstula el invertograma es intil por
la ausencia de aire en el tubo digestivo. En las MAR con
AE la conducta habitual consiste en la colostoma
simultnea o sucesiva a la reparacin de la fstula tra-
queal.
Las anomalas cromosmicas se presentan entre en 2
y 8% de los casos. Las trisomas 18 y 21 son relativa-
mente frecuentes. Si la trisoma 18 es clnicamente sos-
pechada por la presencia de dismorfias faciales, as
como de las manos y cardiopata, deber hacerse rpi-
damente el estudio cromosmico antes de decidir la
conducta quirrgica. La confirmacin del sndrome, en
razn del retraso mental y la corta sobrevida esperable
llevan a desestimar todo tratamiento7.
El sindrome de Down, trisoma 21, sigue en frecuen-
cia a la trisoma 18. En estos pacientes se registran como
asociaciones mayores incidencias de cardiopata, atresia
duodenal, ano imperforado y enfermedad de
Hirschprung.
trAtAMIentO
A - segn eL tIPO de MALFOrMACIn
El tratamiento de la AE con fstula inferior consiste
en la seccin y sutura de la fstula y la anastomosis tr-
mino - terminal del esfago, operacin conocida como
reparacin primaria, tambin factible en los raros casos
de fstula superior o doble fstula.
El momento ideal para realizarla es entre el primero y
segundo da de vida, lo que es posible en la mayora de
los pacientes. Los requisitos para alentar su buen resul-
7
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tado son en primer lugar el preciso diagnstico del tipo
de malformacin, haber logrado la estabilidad trmica,
metablica y respiratoria del neonato y una adecuada
estrategia que tenga en cuenta otras malformaciones
graves. En un nio con adecuada asistencia neonatal la
indicacin quirrgica rara vez es una urgencia nocturna.
La nica situacin que puede apurar la intervencin es
la descompensacin crtica del neonato por una fstula
de gran calibre y grosera fuga area al estmago. Esta
ltima situacin se produce con cierta frecuencia en
condiciones de asistencia respiratoria mecnica, si el
tubo endotraqueal no ocluye el nacimiento de la fstula.
El orden de las prioridades ser siempre: primero la
vida, luego el esfago. El primer objetivo es el cierre de
la fstula, el mayor factor de gravedad; una vez suturada
y seccionada en su emergencia traqueal, debe intentarse
la anastomosis trmino-terminal de los cabos del esfa-
go. En situaciones de inestabilidad crtica del paciente o
de extensa separacin de los extremos del esfago,
deber limitarse este primer tiempo a la seccin y sutu-
ra de la fstula, difirindose la anastomosis.
La gastrostoma nunca est indicada como primer
tiempo operatorio.
En la AE sin fstula, donde es imposible la anastomo-
sis primaria, el tratamiento inicial es la gastrostoma. La
esofagostoma podr postergarse en ese momento si se
cuenta con estructura asistencial adecuada para el con-
trol de las secreciones farngeas, considerndose la
oportunidad de su indicacin de acuerdo a la evolucin
del nio en los primeros das. Para el manejo quirrgico
de la bolsa superior existen variantes que se describirn
ms adelante.
B - segn LA COndICIn deL nIO
El muy bajo peso, la prematurez extrema, la gravedad
clnica por co-morbilidad respiratoria o a causa de las
complicaciones tempranas de la fstula, tanto como a
cardiopatas graves, deben ser motivo en cada caso de
una cuidada estrategia. El cierre de la fstula deber efec-
tuarse rpidamente una vez alcanzada la mejor estabili-
dad clnica posible, abandonando como ya se ha dicho,
el intento de anastomosis primaria. Si durante la opera-
cin en un nio muy inestable se observara que la pro-
ximidad del cabos del esfago fuera favorable para una
anastomosis primaria diferida, o si se estimara probable
la pronta mejora clnica de un cuadro agudo, podr pos-
tergarse la decisin de realizar gastrostoma y esofagos-
toma, a la espera de mejores circunstancias que permi-
tan la reparacin primaria en pocos das.
Las malformaciones asociadas que pueden indicar una
estrategia diferente son en primer lugar la trisoma 18
como se ha sealado anteriormente y una cardiopata
muy compleja de mal pronstico. El tratamiento de las
 I-155
malformaciones digestivas asociadas puede demorarse
hasta que la condicin del nio permita efectuarlo en
los das siguientes.
tCnICAs QuIrrgICAs
rePArACIn PrIMArIA de LA Ae COn FstuLA
La operacin de la A.E con FTE inferior se efecta
mediante una toracotoma postero-lateral derecha redu-
cida, minimizando la seccin muscular. El acceso sub-
peristico con abordaje extra-pleural permite, luego de
dividir la vena cigos o un par de ramas intercostales,
identificar el esfago inferior y rodearlo, disecndolo
luego hasta su emergencia de la traquea. A continuacin
se secciona la fstula y se sutura con puntos separados la
boca traqueal.
Se procede luego a disecar la bolsa esofgica superior,
la que no es siempre visible en el trax; una maniobra
til para reconocerla en el campo quirrgico consiste en
introducir una gruesa sonda oral, cuya identificacin
por el operador en la cpula del trax le permitir colo-
car un punto de reparo firme que facilite la diseccin
proximal. El esfago cervical de paredes gruesas, debe
ser liberado de los tejidos adyacentes y el particular de
la traquea con diseccin aguda, para ser movilizado lo
suficiente hasta alcanzar al esfago inferior, cuyo calibre
y consistencia son menores; la movilizacin del cabo
Fig. 7. Tcnica operatoria de la reparacin primaria.
8
inferior debe ser mnima. Regularmente hay incon-
gruencia entre los calibres de los orificios a unir, por lo
que resulta conveniente ampliar la boca del inferior con
moderada dilatacin o recurriendo a su regularizacin
sin mayor sacrificio de su longitud. La anastomosis que
debe procurarse hermtica, se efecta tomando la pared
total cuidando incluir ambas mucosas, requiere de 6 a 8
puntos simples a moderada tensin. La colocacin de
una sonda nasogstrica de fino calibre y textura blanda,
permitir la administracin de nutrientes desde el post-
operatorio inmediato (Fig. 7).
Luego de asegurarse la ausencia de fuga area tanto
como de filtracin de la sutura, se procede al cierre de
la toracotoma dejando un drenaje irreversible por una
semana.
Si durante las maniobras quirrgicas de despegamien-
to pleural se produjera su efraccin, lo que se evidencia
por neumotrax intraoperatorio, es preferible abrir
ampliamente la cavidad pleural en lugar de suturarla aun
cuando la rotura fuera mnima.
La preservacin de la integridad de la pleura es bene-
ficiosa: en caso de una eventual filtracin de la anasto-
mosis la saliva drenar al espacio retropleural reducin-
dose el riesgo de empiema, factor agravante de morbili-
dad post-operatoria. Sin embargo la correcta anastomo-
sis intrapleural suele mostrar buena evolucin en la
mayora de los casos.
La asistencia respiratoria mecnica en los primeros
das es beneficiosa para un post-operatorio confortable
al favorecer el reposo y un mejor control del dolor.
Si no se han advertido complicaciones postoperato-
rias, al 7mo. da se realiza un esofagograma con con-
traste hidrosoluble. La ausencia de filtracin de la anas-
tomosis permite iniciar la alimentacin oral sin sonda.
Con el creciente desarrollo de las tcnicas menos inva-
sivas, en algunos centros terciarios se han implementa-
do protocolos de tratamiento de la AE mediante tora-
coscopa. Los resultados parecen ser alentadores si bien
sern necesarios estudios comparativos que permitan
definir en base a suficiente experiencia el rol de la ope-
racin toracoscpica en el neonato con AE. La necesi-
dad de un depurado manejo de los procedimientos
video-asistidos limita en principio su realizacin a cen-
tros y an a cirujanos expertos27.
COMPLICACIOnes de LA esFAgO-
AnAstOMOsIs PrIMArIA
Las complicaciones postoperatorias no son infrecuen-
tes; su pronto diagnstico y oportuno tratamiento permi-
ten en la mayora de los casos un pronstico optimista.

A) neuMOtrAx
Casi siempre es el primer signo de complicacin:
Cuando se debe a rotura pleural inadvertida en la ope-
racin, no produce mayor restriccin ventilatoria. Si en
cambio perturba el manejo o demora su resolucin,
puede necesitar el drenaje pleural para favorecer la
expansin del pulmn. En ocasiones el neumotrax
obedece al trauma pulmonar por manejo inadecuado de
las presiones en la asistencia mecnica: suele autolimi-
tarse una vez corregida la causa.
Cuando en cambio se debe a fuga area de la sutura
de la fstula, o a lesin quirurgica de la traquea, se obser-
va en el frasco de drenaje el burbujeo sincrnico con la
respiracin.
Si el neumotrax no provoca descompensacin respi-
ratoria ser motivo de cuidadosa observacin, en cam-
bio se plantear la reoperacin si el neumotrax es
hipertensivo, resolvindose de acuerdo a los hallazgos
operatorios. El neumotrax junto a la prdida de secre-
cin salival por el drenaje son los signos tempranos de
filtracin de la anastomosis.
B) deHIsCenCIA de LA AnAstOMOsIs
La dehiscencia parcial se expresa como prdida salival
por el drenaje siendo por lo comn asintomtica. Si la
pleura se ha conservado intacta esta complicacin no
obliga a procedimientos mayores pudiendo esperarse su
evolucin favorable. Cuando en cambio la disrupcin de
la anastomosis es extensa (en ocasiones es completa), se
observa neumotrax seguido de empiema o mediastinitis
con agravamiento clnico del nio; en esta situacin est
indicada la reoperacin. No es de utilidad suturar una
dehiscencia del esfago; si la anastomosis es inviable la
conducta en estos casos consistir en la esofagostoma
cervical, el cierre del esfago distal y una gastrostoma.
C) COMPLICACIOnes POstOPerAtOrIAs de LA VA
AreA
Son la dehiscencia de la sutura de la fstula, la que ocu-
rre en el postoperatorio inmediato, una lesin inadver-
tida de la traquea y la recanalizacin de la fstula que
suele ser un evento ms tardo.
En la dehiscencia o la lesin traqueal la fuga area es
en general importante y obliga a la reoperacin con
prontitud debido a que el manejo ventilatorio del nio
se hace muy dificultoso. Cuando se produjo prdida
area por fracaso de la sutura de la fstula es habitual asi-
mismo la dehiscencia de la anastomosis del esfago. Se
deben a fallas de la tcnica o a infeccin.
9
I-155
La recidiva de la fstula consiste en la recanalizacin
de la comunicacin esfago - traqueal sin fuga al exte-
rior. Se evidencia en general en el postoperatorio media-
to, comnmente luego que la anastomosis del esfago
haya cicatrizado conservando su luz. Se atribuye al trau-
ma de la dilatacin de una estenosis anastomtica
actuando en un rea de cicatriz comn, ser un factor de
recanalizacin de la fstula.
La refstula se sospecha por la reiteracin de episodios
de tos y ahogo coincidiendo con el momento de ali-
mentacin oral y otras veces por el desarrollo o agrava-
miento de enfermedad respiratoria. El estudio de la
refstula requiere de una apropiada tcnica radiolgica.
La misma consiste en contrastar el esfago bajo radios-
copa con el nio en posicin prona, introduciendo una
sonda que luego de progresada hasta el cardias, se reti-
ra lentamente mientras se instila el contraste procuran-
do observar la fuga. En caso positivo el contraste teir
la va area; la refstula puede observarse a veces asocia-
da a una estenosis (Fig 8) o a la dehiscencia de la anas-
tomosis del esfago (Fig 10). Si el estudio no fuera con-
cluyente, aunque la sintomatologa persista ser necesa-
rio repetirlo hasta lograr la documentacin del trayecto.
Por ms firme que sea la sospecha clnica no deber
intentarse la exploracin quirrgica si la presunta refs-
tula no ha sido confirmada.
Fig. 8. Estenosis y fstula traqueoesofgica.
Ante la recidiva de la fstula la indicacin habitual es la
reoperacin. La eleccin del momento operatorio per-
mite cierto margen para efectuarla con el paciente en la
mejor situacin respiratoria posible, recurriendo para
ello a la preparacin kinsica y el control de infecciones
intercurrentes. En la reoperacin resulta de gran ayuda
 I-155
Fig. 9. Procedimiento de dilatacin con baln (pre y post dilatacin).
el sealamiento endoscpico del orificio fistuloso, ya
que la identificacin del trayecto, ahora virtual, en un
mediastino con firmes adherencias esofago-traqueales
suele ser dificultosa, aumentando el riesgo de provocar
lesiones traqueales graves.
Las opciones de tratamiento incruento se comentan
ms abajo.
d) estenOsIs esOFgICA
Se la define como una estrechez que requiere trata-
miento7. Aparece como complicacin temprana de la
anastomosis con una incidencia que vara segn la lite-
ratura entre el 19 y el 37%.
Diversos factores pueden contribuir al desarrollo de
estenosis. Uno de los ms importantes parece ser la
anastomosis a tensin; con mucha frecuencia los cabos
esofgicos a unir se encuentran ampliamente separados;
la dehiscencia ser entonces tan previsible como la difi-
cultad encontrada para aproximarlos. Si bien el resulta-
do final de una dehiscencia parcial es bueno en la
mayora de los casos, el propio proceso cicatrizal exce-
sivo conduce a la estrechez de la luz esofgica. Otro fac-
tor de estenosis es la isquemia quirrgica de los extre-
mos esofgicos. En su prevencin es necesario tanto
minimizar la diseccin y movilizacin del esfago infe-
rior cuyas paredes son ms frgiles, como respetar los
pequeos vasos que lo irrigan.
Un tercer elemento es el reflujo gastro-esofgico
actuando a nivel de la anastomosis. Este ltimo factor
debe ser sospechado cuando la estrechez se muestre
rebelde a dilataciones repetidas.
El neonato demora en presentar sntomas claros que
denuncien la estenosis por lo que la complicacin
deber ser prevista. Un esofagograma al alta de la
ciruga, repetido a las 4 semanas y luego al tercer mes,
previo a la introduccin de alimentos semislidos, cons-
tituyen la rutina de control. El reconocimiento tempra-
no de la estenosis favorece su manejo.
Por el contrario cuando la estenosis ha sido ignorada
10
se manifiestan sus sntomas: el
nio presenta detencin de la curva
de peso, episodios de tos y ahogos
durante la ingesta y frecuentemen-
te bronquitis o neumonas aspirati-
vas.
Ante estos cuadros cabe asimis-
mo plantear el diagnstico diferen-
cial con otras situaciones frecuen-
tes en la evolucin de la AE capa-
ces de ocasionar tales sntomas,
como reflujo gastro-esofgico, tra-
queomalacia, trastornos deglutorios
o dismotilidad esofgica, como
tambin la recidiva de la fstula traqueo-esofgica.
El esofagograma permite un claro diagnostico de este-
nosis, sin embargo uno o ms de los otros trastornos
antes mencionados pueden estar presentes, por lo que
estn indicados los estudios apropiados para descartarlos,
en especial cuando habiendo cedido la estenosis con las
dilataciones los sntomas no hubieran mejorado.
La primera opcin de tratamiento de la estenosis es la
dilatacin con balones, la que se ha mostrado eficaz y
con escasas complicaciones; el procedimiento se realiza
bajo anestesia general con frecuencia semanal. Los balo-
nes utilizados son de tipo vascular o esofgicos espec-
ficos. La presin utilizada es aproximadamente de 4
atmsferas40. (Fig. 9 )
El calibre del esfago se restablece en el 90% de los
casos luego de 3 o 4 dilataciones.
En un registro de 280 pacientes operados de atresia
esofgica en el Hospital de pediatra J.P.Garrahan, 75
pacientes (26,7%) evolucionaron con algn grado de
estenosis, la mitad de los cuales requirieron solamente 1
Fig. 10. Dehiscencia y RFT

2 dilataciones40. Slo 3 de estos pacientes presentaron
estenosis definidas como rebeldes por no haber respon-
dido a un programa de ms de 8 dilataciones y necesita-
ron la reoperacin: la reseccin del segmento estrecha-
do y la re-anastomosis.
Es posible la perforacin esofgica o la falsa va
durante el procedimiento. Si bien su incidencia es baja,
estos accidentes se han registrado en menos del 1% de
las dilataciones. Esta complicacin se resuelve habitual-
mente en forma favorable con el tratamiento conserva-
dor: antibioticoterapia, interrupcin de alimentacin
oral y nutricin parenteral por diez das; el drenaje pleu-
ral es necesario cuando la mediastinitis evoluciona con
derrame pleural. La exploracin quirrgica del mediasti-
no en este tipo de perforacin esofgica en el nio
nunca est indicada.
Sobre un total de 250 procedimientos de dilatacin
con baln en AE, se registraron en el estudio antes cita-
do, dos perforaciones esofgicas (0,8% ), las que res-
pondieron bien al tratamiento conservador.
e) seudOdIVertCuLO
Suele asociarse a la estenosis post-operatoria. A con-
secuencia de una filtracin temprana de la anastomosis
el proceso inflamatorio de reparacin con tejido de gra-
nulacin bloquea la fuga, pero se genera un rea de
debilidad donde est ausente la pared del esfago. Este
sector en su evolucin desarrolla una formacin sacular.
Esta complicacin si no est asociada a estenosis ni pro-
duce disfagia importante es tolerada y no suele requerir
de reoperacin.
trAtAMIentO QuIrrgICO de LA
AtresIA esOFgICA (Ae) sIn FstuLA
En esta variedad la separacin entre los extremos cer-
vical y mediastinal del esfago es generalmente mayor
de tres vrtebras, lo que torna impracticable la anasto-
mosis primaria en el neonato. Para asegurar la alimenta-
cin del nio est indicada la gastrostoma, realizada
usualmente con tcnica de Stam. Para el emplazamiento
de la gastrostoma debe tenerse presente que el estma-
go es en estos casos de reducido tamao. Se instala
prntamente una sonda oral adaptada (sonda de
Repplogue) en el esfago superior para controlar las
secreciones salivales tratando de evitar o minimizar su
aspiracin a la va area. Los cuidados de enfermera
durante la internacin tendrn como objetivo la aspira-
cin permanente de las secreciones orales; cuando el
paciente adquiera la habilidad de escupir su saliva, los
cuidados podrn ser ms espaciados20 y el nio podr
ser externado.
11
I-155
Luego de unas cuatro semanas se comienza con la
medicin radiolgica de los cabos esofgicos utilizndo-
se para ello bujas metlicas introducidas por la boca y
por la gastrostoma. El procedimiento se repite con
sesiones mensuales Una suave pulsin efectuada con la
buja durante el estudio, favorece la elongacin del cabo
superior. El crecimiento espontneo del segmento supe-
rior ayudado por el peso de su casi inevitable contenido
de secrecin y saliva y el del inferior favorecido por
reflujo, permiten en muchos casos la aproximacin de
los segmentos hasta el equivalente a una vrtebra; cuan-
do ello se ha logrado, por lo comn entre los tres a cua-
tro meses, puede intentarse la anastomosis primaria
diferida. Todo este proceso requiere de la continua vigi-
lancia de la condicin respiratoria del nio. Si la aspira-
cin crnica de saliva representa una complicacin peli-
grosa, o el crecimiento de los cabos no progresa ade-
cuadamente, deber optarse por la esofagostoma.
esOFAgOstOMA
En el nio con AE las razones para indicar la esofa-
gostoma cervical son en resumen las siguientes:
- La ausencia del esofago distal o una extensa separa-
cin de los cabos que impidan la anastomosis.
- Complicaciones graves de una anastomosis que
comprometan la vida.
- La imposibilidad de brindar adecuadamente cuida-
dos prolongados de la bolsa superior.
- Enfermedad respiratoria progresiva que necesite de
repetidas internaciones o infecciones pulmonares fre-
cuentes, en un nio con long gap en espera de anasto-
mosis diferida.
La esofagostoma cervical electiva se efecta habitual-
mente a la derecha para evitar la lesin del conducto
torcico, pero puede ser ubicada a la izquierda de acuer-
do al plan de reemplazo esofgico previsto. El aboca-
miento, luego de una diseccin completa del cabo y la
identificacin del nervio recurrente debe ser terminal: la
esofagostoma lateral en la AE desfuncionaliza mal y
tiende a estenosarse.
Luego de la esofagostoma caben dos opciones para
reconstruir la va oral: la tcnica de Kimura o el reem-
plazo del esfago.
tCnICA de KIMurA PArA LA
AnAstOMOsIs PrIMArIA dIFerIdA
en LOng gAP.
El procedimiento consiste en la elongacin quirrgica
progresiva del esfago superior. Para ello se desmonta la
esofagostoma y se procede a la movilizacin del esfa-
 I-155
go superior hasta la faringe, lo que brinda una elonga-
cin de varios centmetros. Se confecciona de este
modo una nueva esofagostoma ms baja, avanzando
sobre la cara anterior de la pared torcica30-31.
Luego de dos o tres operaciones de elongacin,
excepcionalmente de una cuarta, el esfago superior
alcanza generalmente una longitud tal que hace posible
el intento de anastomosis por toracotoma.
El beneficio que aporta la tcnica es la recuperacin
del esfago propio, su mayor inconveniente es el agra-
vamiento de su actividad propulsiva.
Los mismos recursos descriptos para el manejo de la
AE sin fstula son aplicables en caso de gran separacin
de cabos en una atresia con fstula que impida en el neo-
nato la anastomosis. La anastomosis primaria diferida
puede intentarse en los primeros meses de vida. (33-37-
43-44). El control neumonolgico del paciente durante
el tiempo en que espera para la correccin definitiva
ser estricto y frecuente controlando las consecuencias
de un sindrome aspirativo. Deben balancearse juiciosa-
mente los beneficios de conservar el propio esfago a
cambio de graves secuelas respiratorias.
reeMPLAzO deL esFAgO
Cuando los intentos de recuperar el propio esfago
con las alternativas antes descriptas no son viables, es
necesario plantear la sustitucin del rgano. Las princi-
pales situaciones en que est indicado el reemplazo del
esfago son en resumen las siguientes:
a) En la AE sin fstula cuando los estudios mues-
tran un esfago inferior mnimo.
b) En la mayora de los casos en que el fracaso de
la anastomosis primaria con dehiscencia mayor y com-
plicacin sptica, ha requerido de esofagostoma para
salvar la vida.
c) Cuando la anastomosis se estime imposible en
la toracotoma.
Para elegir el momento adecuado para la operacin de
reemplazo se tomarn en cuenta otras malformaciones
en tratamiento y las condiciones clnicas, especialmente
el estado respiratorio del paciente. El reemplazo se rea-
liza habitualmente en el segundo ao de vida o cuando
el nio haya alcanzado un peso superior a 12 kilos.
Existen diversas alternativas tcnicas para la sustitu-
cin del esfago; la eleccin del procedimiento depen-
der de lo que aconseje la valoracin individual de cada
caso y de las preferencias de cada grupo quirrgico en
base a su propia experiencia.
12
Las tcnicas utilizadas son:
Interposicin de colon: - Ileo-ceco-colon
Colon transverso (Azar)4
Colon izquierdo (Waterston)57
Estmago: Tubo gstrico (Gavriliu)10
Ascenso esofgo-gstrico (Schrli49)
Ascenso gstrico (Spitz53)
Intreposicin de delgado: Pediculado5
Libre con micro-anastomosis
Las rutas del reemplazo pueden ser:
Mediastnica : retro-esternal
Pre-vertebral
Trans-pleural
Todas estas tcnicas se han mostrado tiles en resta-
blecer en trnsito. Ninguna de ellas est libre de dificul-
tades, complicaciones y secuelas.
Un resumen comparativo de las ventajas y desventajas
de las tcnicas mencionadas permite sealar:
En la Interposicin colnica la adecuada movilizacin
del colon permite el ascenso de un segmento de longi-
tud suficiente; sus riesgos radican en su precaria irriga-
cin al depender de un slo pedculo. Es frecuente en
sta la filtracin de la anastomosis esfago- clica, si
bien la misma suele evolucionar bien.Con el crecimien-
to el colon se observa muchas veces redundante
generndose acodaduras que pueden ser obstructivas.
El trnsito del bolo es lento.
El ascenso esfago-gstrico retro-esternal es tcnica-
mente sencillo, presenta excelente irrigacin y slo
necesita de una anastomosis. Dependiendo del segmen-
to de esfago inferior aprovechable, muchas veces el
ascenso gstrico resulta parcial. El estmago en el torax
puede causar en lo inmediato problemas de restriccin
respiratoria. El reflujo y el defectuoso vaciamiento gs-
trico ("dumping") son sus mayores secuelas.
El ascenso gstrico por va prevertebral difundido por
Sptiz acredita buenos resultados en manos de dicho
autor, quien seala que el estmago en el mediastino
posterior no sufre distensin comportndose como un
tubo peristltico. Nuestra experiencia con dicha tcnica
es escasa.
La interposicin de intestino delgado tiene grandes
limitaciones por su irrigacin: obliga a trasladar al trax
un volumen importante de intestino debido a que la dis-
posicin de los vasos del mesenterio produce la redun-
dancia de las ansas, lo que impide utilizar un segmento

breve rectificado. El injerto libre de intestino por su
parte requiere del manejo solvente de tcnicas de micro-
ciruga.
El colon retro-esternal y en los ltimos aos el ascen-
so esfago gstrico han sido las tcnicas utilizadas en
nuestro servicio.
El reemplazo del esfago tiene en el nio connotacio-
nes distintas que en el adulto. Por lo pronto un nio con
AE con el esfago reemplazado an deber aprender a
comer; este proceso de adaptacin lleva un tiempo pro-
longado.
Debe sealarse que son an insuficientemente cono-
cidos muchos detalles de la evolucin alejada de estas
operaciones que alteran la anatoma y fisiologa del trac-
to digestivo. Su repercusin en un organismo en pleno
desarrollo y con largos aos de expectativa de vida,
tanto como sus complicaciones mediatas y secuelas a
largo plazo estn an en etapa de evaluacin. Pinsese
que los primeros pacientes con reemplazo esofgico exi-
toso apenas superan los 40 aos. En los ltimos aos la
literatura peditrica registra un numeroso caudal de
publicaciones que expresan el inters por la evaluacin
de las distintas tcnicas en uso3-10-15-18-29-34-38-41-45.
El restablecimiento de la va oral, siendo un paso fun-
damental est lejos de representar la curacin. Estos
pacientes necesitan durante su infancia al menos, de
controles regulares especializados para atender sus fre-
cuentes secuelas respiratorias y nutricionales. Se obser-
va por ejemplo que segn tablas de crecimiento y desa-
rrollo estos nios se registran en los porcentajes ms
bajos2-24.
A pesar de que las tcnicas y los cuidados actuales per-
miten realizar con razonable seguridad las distintas es-
fagoplastias, en los centros de ciruga peditrica impera
el concepto de que el mejor esfago es el propio, por lo
que los objetivos de numerosos investigadores en el
tema se han orientado al desarrollo de distintos recur-
sos, algunos novedosos, que permitan en primer lugar el
restablecimiento del propio esfago malformado1-6-11-14-21-
22-36-43-44-45-50
. La funduplicatura de Nissen cuyo objetivo es evitar o
eL reFLuJO gAstrOesOFAgICO
en LA Ae
En la AE se observa como se ha dicho el compromi-
so estructural de la inervacin en los segmentos esof-
gicos presentes. Avalan esta conclusin el comporta-
miento clnico habitual y algunos estudios de motilidad
realizados previamente a la ciruga en neonatos con
AE12-47. De hecho es sabido que la mejor reparacin de
una AE an sin complicaciones no garantiza en modo
alguno la recuperacin de la motilidad normal del es-
fago.
13
I-155
Las alteraciones motoras comprenden tambin a la
regin esfago-cardial. Se estima que la diseccin
quirrgica es por otra parte un factor importante de des-
nervacin de la pared del esfago y de injuria de ramas
del Xmo. par contribuyendo a las alteraciones antomo-
funcionales: el retardo del vaciamiento gstrico y la alte-
racin del ngulo de Hiss, a la que contribuye tambin
la traccin ejercida al esfago inferior para lograr la
anastomosis.
El reflujo gastro-esofgico (RGE) es muy frecuente en
la AE; su incidencia oscila entre el 40 y 70%9-19-26-28-36-54.
Las manifestaciones clnicas del RGE en los lactantes
son vmitos, tos nocturna, repetidos episodios de bron-
quitis o neumonas por aspiracin y desnutricin. Los
nios mayores acusan disfagia y pirosis como sntomas
frecuentes.
Los estudios tiles para confirmar el RGE patolgico
son: a) la Cine-Video-Fluoroscopa (CVF) de la deglu-
cin, el trnsito esofgico y la evaluacin del vaciamiento
gstrico; b) La Ph-metra esofgica de 24 hs. c) La fibro-
endoscopa esofagogastrica y d) La manometra19-51-54.
El aporte de la CVF es valioso para apreciar la dismo-
tilidad, objetivando el anormal "clearance" del esfago,
la presencia de alteraciones anatmicas como estenosis,
hernia hiatal, prdida del angulo de Hiss y el tiempo de
vaciamiento gstrico.
El RGE es causa de considerable morbilidad, provo-
cando retardo del crecimiento por las limitaciones a la
adecuada alimentacin, anemia, enfermedad respiratoria
crnica o recurrente, persistencia de estenosis anas-
tomtica y esofagitis; sta ltima evoluciona con mayor
frecuencia que en la poblacin general con reflujo, a la
metaplasia de Barrett donde es conocido el riesgo
mediato de malignizacin17.
Una alta proporcin de los nios operados de AE
requieren en algn momento de una operacin antirre-
flujo. La indicacin surge cuando el RGE persiste en el
tiempo, es sintomtico o se acompaa de esofagitis
severa.
reducir la exposicin de la mucosa esofgica al cido y
procurar el control de la esofagitis, es la operacin de
eleccin. El procedimiento se realiza actualmente por
laparoscopa.
Lamentablemente a pesar del tratamiento quirrgico
la recurrencia del reflujo en estos nios es alta: de un 35
a 47% segn diferentes series7-35.
Las alternativas ante el fracaso son el nuevo trata-
miento quirrgico de dudosa eficacia cuando la opera-
cin ha sido correcta, o el uso de inhibidores de la
bomba de protones por largo tiempo2.
El control endoscpico peridico es necesario hasta la
edad adulta en pacientes operados de atresia de esfago
atento a la mencionada alta prevalencia de RGE, esofa-
 I-155
gitis y Barrett, Habindose advertido que hasta un 25%
puede cursar en forma asintomtica.
resuLtAdOs
La sobrevida en AE en centros peditricos terciarios
ronda actualmente el 90%7-8-16. La mortalidad ha decli-
nado sensiblemente en las ltimas dcadas. Ello se debe
a varios factores: el mejor soporte clnico brindado en
las unidades de cuidados intensivos del neonato, el
diagnstico temprano con la consiguiente prevencin
de eventos agravantes y el mejor manejo anestsico -
quirrgico. Asimismo en el control de las complicacio-
nes como la dehiscencia de la anastomosis, la sepsis y
los requerimientos nutricionales se ha experimentado
un enorme progreso. Las causas ms importantes de
muerte estn representadas por las malformaciones gra-
ves asociadas; rara vez son ahora como lo fueron en el
pasado la prematurez, la insuficiencia respiratoria aguda
o las complicaciones de la AE. La comparacin entre las
clasificaciones pronsticas de Waterston (1962)56 y la
Spitz de 199452, permite observar que la apreciacin de
los factores de riesgo se ha modificado en funcin del
mejor control de factores de morbilidad tomados ante-
riormente en cuenta.
Las secuelas ms importantes en la poblacin sobre-
viviente de AE son en definitiva el compromiso nutri-
cional y la enfermedad respiratoria crnica: el desarro-
llo de bronquiectasias no es infrecuente2-35-55.
Se han identificado en estos nios determinadas situa-
ciones asociadas al agravamiento pronstico en trmi-
nos de sobrevida o de calidad de vida, observndose
adems que varias de ellas se encadenan en un mismo
paciente a partir de la evolucin complicada2-24. Estos
eventos son:
- Las complicaciones mayores en el postoperatorio
inmediato.
- La asistencia respiratoria prolongada
- La alimentacin parenteral prolongada.
- La refstula traqueoesofgica
- Las estenosis rebeldes
- Las reoperaciones
- Las repetidas internaciones por intercurrencias
- El reflujo crnico severo
- La traqueomalacia
- La desnutricin.
LA endOsCOPA resPIrAtOrIA
en trAtAMIentO de LA Ae
El adecuado manejo de la va area en la AE reviste
tanta importancia como el del propio esfago. Como se
14
ha dicho la malformacin involucra a la va area anat-
micamente en tanto que las complicaciones o secuelas
afectan grvemente al aparato respiratorio. Los recursos
como la reparacin diferida o el reemplazo para resta-
blecer la continuidad de la va digestiva, no tienen equi-
valente por el momento para la va area.
En funcin del resultado final por lo tanto debern
priorizarse los cuidados del aparato respiratorio para
procurar la mejor sobrevida. La contribucin de la
endoscopa representa para ello un valioso aporte en
distintos momentos del tratamiento.
- Antes de la correccin quirrgica la endoscopa de la
va area permite la localizacin de la fstula traqueo-
esofgica o reconocer la doble fstula, descartar otras
malformaciones como estenosis laringo-traqueales, eva-
luar la magnitud de la traqueomalacia y observar even-
tuales compresiones extrnsecas de la traquea por ani-
llos vasculares, o bronquiales por cardiomegalia.
- En el post-quirrgico inmediato es til en la resolu-
cin eventuales fallos en la extubacin o en un cuadro
obstructivo alto.
- En las primeras semanas, ante la presencia de disfa-
gia secundaria a una estenosis, cuando el esfago supe-
rior dilatado y con escasa propulsin acumula saliva,
permite reconocer la compresin de la va area y la
aspiracin de saliva por rebalsamiento
- En el manejo de la malacia traqueal, ya definida por
la alteracin estructural del soporte cartilaginoso tra-
queal. Cuando los episodios de asfixia grave se reiteran
puede ser necesario brindar un soporte traqueal. Las
opciones de modo progresivo son: la colocacin de
endoprtesis de silicona, la aortopexia y en ltima ins-
tancia la traqueostoma.
La aortopexia es una operacin que consiste en soli-
darizar mediante una lnea de suturas la superficie ante-
rior de la trquea a la adventicia artica, con el objetivo
de evitar el colapso masivo de la traquea.
El monitoreo endoscpico de la operacin permite
con razonable certeza pronosticar la utilidad de la pexia.
Esta operacin es una tentativa vlida antes de decidir la
traqueostoma, la que si bien constituye el mejor sopor-
te endoluminal requiere de prolijos cuidados y no est
exenta de provocar morbilidad. Cuando la traqueos-
toma ha sido necesaria se la mantiene por tiempo varia-
ble, suelen ser varios meses, retirndosela luego de com-
probar la maduracin traqueal.
- La endoscopa es til asimismo en la evaluacin de
los pacientes con enfermedad respiratoria recurrente,
para detectar la refstula.
- En la valoracin del sndrome aspirativo. Los nios
operados de AE son habitualmente tosedores crnicos,
por lo que muchas veces la complicacin no es adverti-
da. Cuando ingresa a la va area un elemento extrao
por primera vez la respuesta ser una tos intensa, pero

cuando la aspiracin es habitual el reflejo tusgeno es
abolido, por esta razn la ausencia de tos es una dato de
relativo valor en el diagnstico de sndrome aspirativo
crnico. Se sabe adems que en estos pacientes el RGE
es el mayor responsable del sindrome aspirativo.
En estos casos la Broncoscopa bajo anestesia general
ser diagnstica cuando pone de manifiesto una refstu-
la, identificando el trayecto o al demostrar durante el
estudio el ingreso a la traquea de azul de metileno insti-
lado en el esfago por medio de una sonda.
Para confirmar la sospecha del sndrome aspirativo
realizamos el lavado bronco-alveolar (BAL), buscando
en el estudio antomo-patolgico macrfagos cargados
con componente lipdico en su citoplasma.
- En el tratamiento de una refstula cuando hay razo-
nes clnicas que impiden la reoperacin, la topicacin de
la boca traqueal de fstula con Nitrato de Plata puede ser
una alternativa, a nuestro juicio paliativa, que ayude a
disminuir el pasaje de contenido a travs de la misma. La
topicacin es en algunos centros la primera opcin de
tratamiento, habindosela referido como exitosa en el
control prolongado de la refstula.
BIBLIOgrAFA:
1. Al-QAHTANI A, TAZBECK S, ROSEN N, Y col:
Lengthening Technique for Long Gap Esophageal Atresia
and Early Anastomosis. J Pediatr Surg. 2003;38: 737-739
2. AGUERRE V, GUASTAVINO E, GONZALEZ PENA H:
Complicaciones Respiratorias a Largo Plazo de la Atresia de
Esfago. Medicina Infantil.2001; VII: 83-89.
3. ANDERSON K, NOBLETT H, BELSEY R Y col: Long-
term follow-up of children with colon and gastric tube inter-
position for esophageal atresia. Surg. 1992; 111: 31-136.
4. AZAR H, CHRISPIN A, WATERSON D: Esophageal
Replacement With Transverse Colon Infants and Children. J
Pediatr Surg.1971; 6: 3-9.
5. BAX N, ROVERKAMP M, GUNNE A, Y col.: Early one-
stage Orthotopic Jejunal Pedicle-Graft Interposition in Long-
Gap Esophageal Atresia. Pediatr Surg Int.1994; 9: 483-485.
6. BEASLEY S: El Manejo de las Situaciones Difciles en
Atresia de Esfago. Rev de Cir Infantil. 1995; 5: 7-10.
7. BEASLEY SW, MYERS NA, AULDIST AW: Oesophageal
atresia. Chapman & Hall Medical ed. London 1991.
8. BEASLEY SW: Esophageal atresia and tracheoesophageal fis-
tula. En Surgery of infants and children: scientific principles
and practice. Oldham KT, Colombani PM, Foglia R:
Lippincott-Raven ed, Philadelphia 1997: 1021-1034.
9. BERGMEIJER J, TIBBOEL D, HAZEBROEK F: Nissen
Funduplication in the Management of Gastroesophageal
Reflux Occurring After Repair of Esophageal Atresia. J
Pediatr Surg. 2000; 35: 573-576.
10. BORGNON J, TOUNIAN P, AUBER F Y col. Esophageal
replacement in children by an isoperistaltic gastric tube: a 12-
year experience. Pediatr Surg Int. 2004;20: 829-833.
11. CARVALHO J, MAYNARD J, HADLEY G. An Improved
Technique for In Situ Esophageal Myotomy and Proximal
15
I-155
Durante la exploracin quirrgica de una refstula, la
instrumentacin endoscpica permite sealar el lugar
exacto de la fstula; esto en algunos casos orienta a un
abordaje quirrgico cervical con menor morbilidad que
una reexploracin torcica. La maniobra consiste en ilu-
minar el trayecto de la fstula mediante fibrobroncosco-
pios ultra finos, lo que permite al cirujano actuar sobre
la fstula con mayor precisin.
- En el manejo de estenosis laringotraqueales. No es
infrecuente observar esta anomala caracterizada por
dificultad en la intubacin o a la hora de realizar la extu-
bacin, La conducta depender de las caractersticas
anatmicas, la extensin, del eventual compromiso cor-
dal asociado, o de una membrana larngea. Los mejores
resultados en estos casos se obtienen con el tratamiento
quirrgico. Los tratamientos de dilatacin en estenosis
congnitas larngeas slo agregan un trauma en una
laringe de escaso desarrollo.
En el paciente traqueostomizado es necesario esperar
su crecimiento; el nio se alimentar con dieta espesada.
Logrado un buen desarrollo, al momento de la reparacin
quirrgica la decanulacin seguramente ser exitosa.
Pouch Movilization in Patients with Esophageal Atresia. J
Pediatr Surg. 1989;: 24: 872-873.
12. CHENG W.,SPITZ L, MILLA P. Surface electrogastrography
in children with esophageal atresia. Pediatr Surg Int 1997; 12:
552-555.
13. CLARKE T, COEN R, FELDMAN B Y col. Esophageal
Perforations in Premature Infants and Comments on the
diagnosis. Am J Dis child. 1980; 134: 337-340.
14. DAVENPORT M, BIANCHI A: Early Experience With
oesophageal Flap Oesophagoplasty for Repair of
Oesophageal Atresia. Pediatr Surg Int. 1990; 5: 332-335.
15. DAVENPORT M, HOSIE G, TASKER R Y col. Long-Term
Effects of Gastric Transposition in Children: A Physiological
Study. J Pediatr Surg 1996; 31: 588-593.
16. DEURLOO J, EKKELKAMP S, SCHOORL M.:
Esophageal atresia: historical evolution of management and
results in 371 patients. Ann Thorac Surg. 2002; 73: 267-272.
17. DEURLOO J, EKKELKAMP S, TAMINIAU J Y col.
Esophagitis and Barrett Esophagus after Correction of
Esophageal Atresia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1227-1231.
18. DUNN J, FONKALSRUD E, APPLEBAUM H Y col.
Reoperation After Esophageal Replacement in Chilhood. J
Pediatr Surg. 1999; 34: 1630-1632.
19. DUTTA H, GROVER V, DWIVEDI S Y col. Manometric
Evaluation of Postoperative Patients of Esophageal Atresia
and Tracheo-Esophageal Fistula. Eur J Pediatr Surg. 2001; 11:
371-376.
20. ESTEVES E, SALGADO C, CARVALHO A Y col.
Aspiracin Esofgica Continua en Atresia de Esofago:
Utilizacion del Principio de Venturi. Rev de Cir Infantil. 2001;
11: 30-34.
21. GAUDERER M. Delayed Blind-Pouch Apposition, Guide
Wire Placement, and Nonoperative Establishment or Luminal
Continuity in a Child With Long Gap Esophageal Atresia. J
Pediatr Surg. 2003; 38: 906-909.
 I-155
22. GIACOMONI M, TRESOLDI M, ZAMANA C Y col.
Circular Myotomy of the Distal Esophageal Stump for Long
Gap Esophageal Atresia. J Pediatr Surg.2001;36: 855-857.
23. GRAY SW, SKANDALAKIS JE. EMBRYOLOGY FOR
SURGEONS. W.B Saunders Co. Ed. 1972: Philadelphia.
24. GUASTAVINO E, SANCHIS M, MARIN A Y col.
Consultorio Multidisciplinario en Patologa Esofgica
Compleja. Medicina Infantil.2002; 9: 147-154.
25. HAIGHT, TOWSLEY H. Congenital atresia of the esopha-
gus with tracheoesophageal fistula. Extrpleural ligation of fis-
tula and end-to-end anastomosis of esophageal segments.
Surg Gynecol Obst. 1943; 76: 672-688.
26. HASSALL E. Antireflux surgery in children: time for a harder
look.Pediatrics 1998; 101:467-468.
27. HOLCOMB GW, ROTHEMBERG MD, KLASS MA.
Thoracoscopic repair of esophageal Atresia and
Tracheoesophageal Fistula. A multi-institutional analysis. Ann
Surg. 2005: 242: 422-430.
28 . JOLLEY S, JOHNSON D, ROBERTS C. y col. Patterns of
gastroesophageal reflux in children following repair of esop-
hageal atresia and distal tracheoesophageal fistula.J Pediatr
Surg 1980 15:857-862.
29. KHAN A, STIFF G, MOHAMMED A Y col. Esophageal
Replacement With Colon in Children. Pediatr Surg Int.1998;
13: 79-83.
30. KIMURA K, SOPER R. Multistaged Extrathoracic
Esophageal Elongation for Long Gap Esophageal Atresia. J
Pediatr Surg.1994; 29: 566-568.
31. KIMURA K, NISHIJIMA E, TSUGAWA C Y col.
Multistaged Extrathoracic Elongation Procedure for Long
Gap Esophageal Atresia: Experience With 12 Patients. J
Pediatr Surg. 2001;36: 1725-1727.
32. KOIVUSALO A, PAKARINEN M, TURUNEN P Ycol.
Health-related Quality of Life in Adult Patients with
Esophageal Atresia-A Questionnaire Study. J Pediatr
Surg.2005; 40: 307-312.
33. KORMAN R, DOUDTCHIZTKY D, PORTALES J. Y col:
Anastomosis Diferida del Esfago en la Atresia con Cabos
Distantes. Rev Cir Infantil.1995; 5: 161-164.
34. LINDAHL H, RINTALA R, SARIOLA H Y col. Cervical
Barrets Esophagus: A Common Complication of Gastric
Tube Reconstruction. J Pediatr Surg.1990; 25: 446-448.
35. LINDAHL H, RINTALA R, LOUHIMO I. Failure of the
Nissen Fundoplication to Control Gastroesophageal Reflux in
Esophageal Atresia Patients. J Pediatr Surg. 1989; 24: 985-987.
36. LITTLE D, RESCORLA F, GROSFELD K. Long-term
analysis of children with esophageal atresia and tracheoesop-
hageal fistula. J Pediatr Surg.2003; 38: 852-856.
37. LORIMIER A, HARRISON M. Long Gap Esophageal
Atresia. Primary anastomosis after esophageal elongation by
bougienage and esophagomyotomy. J Thorac Cardiovasc
Surg.198O; 79: 138-141.
38. LUDMAN L, SPITZ L. Quality of Life After Gastric
Transposition for Oesophageal Atresia. J Pediatr Surg.2003;
38: 53-57.
39. MALTHANER RA, TODD TR, MILLER L y col: Long term
results in surgically managed oesophageal achalasia. Ann
Thorac Surg. 1994; 58: 1343.
40. MARTINEZ FERRO M, FRAIRE C, OXER S: Dilatacin
esofgica con balones bajo control radioscpico en pacientes
16
con atresia de esfago. Rev Cir Infantil 1991; 1: 10-12.
41. OKADA N, SAKURAI T, TSUCHIHASHI S Ycol. Gastric
Functions in Patients with the Intrathoracic Stomach after
Esophageal Surgery. Ann Surg.1986; 204:114-121.
42. PRIETO F, MARTINEZ FERRO M, RUBIO R y col. Atresia
de esfago y arco artico derecho. Rev Cir Infantil. 1991; 1:
34-36.
43. PURI P, KURANA S. Delayed Primary Esophageal
Anastomosis for Pure Esophageal Atresia. J Pediatr Surg.
1988; 7: 126-129.
44. PURI P, NINAN G, BLAKE N Y col. Delayed Primary
Anastomosis for Esophageal Atresia: 18 Months to 11 Years
Follow-Up. J Pediatr Surg.1992; 27: 1127-1130.
45. REHBEIN F, SCHWEDER N. Reconstruction of the
Esophagus Without Colon Interposition in Cases of Atresia.
J Pediatr Surg. 1971;6: 746-752.
46. RODGERS BM, MC.GAHREN ED. Esophagus. En Surgery
of infants an children. 1997: Lippincott Raven ed.
Philadelphia.
47. ROMEO G, ZUCCARELLO B, PROIETTO F: Disorders of
esophageal motor activity in atresia of the esophagus. J. Ped
Surg. 1987; 22: 120-124.
48. RUIZ JA, CONTRERAS M, MARIN A, FRAIRE C.
Tratamiento de la acalasia de esofago en pediatra. Medicina
Infantil 2002; IX: 79-85.
49. SCHRLY A. Esophageal Reconstuction by Elongation of
the Lesser Gastric Curvature. Pediatr Surg Int.1996; 11: 214-
217.
50. SHOSHANY G, KIMURA K, JAUME J Y col. A Stages
Approach to Long Gap Esophageal Atresia Employing a
Spiral Myotomy and Delayed Reconstruction of the
Esopagus: An Experimental Study. J Pediatr Surg. 1988; 23:
1218-1221.
51. SOMPPI E, TAMMELA O.,RUUSKA T. y col. Outcome of
patients operated on for esophageal atresia:30 years experien-
ce.J Pediatr Surg.1998; 33.1341-1346.
52. SPITZ L, KIELY E, MORECROFT J Y col. Oesophageal
Atresia: At-Risk Groups for the 1990s. J Pediatr Surg.1994; 29:
723-725.
53. SPITZ L, KIELY E, PIERRO A. Gastric transposition in
Children-A 21-Year Experience. J Pediatr Surg.2004; 39: 276-
281.
54. TOVAR J, DIEZ PARDO J.,MURCIA J. y col..Ambulatory
24-hour manometric and pH metric evidence of permanent
impairment of clearance capacity in patients with esophageal
atresia.J Pediatr Surg.1995; 30:1224-1231.
55. URE B, SLANY E, EYPASCH E Y col. Quality of Life More
Than 20 Years After Repair of Esophageal Atresia. J Pediatr
Surg. 1998; 33: 511-515
56. WATERSTON D J, BOMHAM CARTER RE, ABERDEEN
E. Oesophageal atresia: tracheo-esophageal fistula. A study of
survival in 218 infants. Lancet 1962; 1: 819-22
57. WATERSTON D. Colonic Replacement of Esophagus
(Intrathoracic). Surg Clin North Am.1964; 44: 1441-1447.