Cadernos Otorrinolaringologia .

CLNICA, INVESTIGAO E INOVAO 1

20 janeiro de 2015

ONCOLOGIA

PARAGANGLIOMA DO CORPO CAROTDEO

CASO CLNICO
CAROTID BODY PARAGANGLIOMA CLINICAL CASE
Filipa Moreira1, Daniel Miranda2, Berta Rodrigues3, Lus Dias4
1
Interna de Formao de Especfica - Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital de Braga
2
Interno de Formao de Especfica - Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital de Braga
3
Assistente Hospitalar - Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital de Braga
4
Assistente Graduado, Diretor de Servio - Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital de Braga

Autor correspondente:
Filipa de Carvalho Moreira | Servio de Otorrinolaringologia e Cirurgia Crvico-Facial do Hospital de Braga
Morada: Rua Quinta do Pimpo n 48, 3 esq. 4710-006 Braga | Tel: 969 840 855 | E-mail: filipamoreira@yahoo.com.br

RESUMO
Os paragangliomas do corpo carotdeo so uma neoplasia
rara, embora representem a maioria dos paragangliomas da
cabea e pescoo. O tema tem originado diversa literatura
e controvrsia ao longo dos anos, em relao sua histria
natural, comportamento biolgico, mtodos de diagnstico e
modalidades teraputicas. Apesar dos avanos tecnolgicos,
a sua exciso continua a ser um desafio, at mesmo para os
cirurgies mais experientes. Este trabalho tem como objetivo
apresentar um caso de paraganglioma de corpo carotdeo,
enfatizando os aspetos clnicos, diagnstico e tratamento,
complementando-o com uma reviso da literatura.
Palavras-chave: Paraganglioma, Tumor do corpo carotdeo.
ABSTRACT
Carotid body paragangliomas are a rare neoplasm, although
representing the majority of head and neck paragangliomas.
The topic has generated much literature and controversy
over the years, both in relation to its natural history, biologic
behavior, diagnostic methods and therapeutic modalities.
Despite technological advances, its excision remains a
challenge for even the most experienced surgeons. This
work aims to present a case of carotid body paraganglioma
emphasizing the clinical aspects, diagnosis and treatment,
complementing it with a literature review.
Key-words: Paraganglioma, Carotid body tumor.
2 Cadernos Otorrinolaringologia . CLNICA, INVESTIGAO E INOVAO
::
INTRODUO
O corpo carotdeo uma pequena estrutura ovoide, rsea, com
cerca de 6 x 4 x 2mm, localizado bilateralmente nas bifurcaes
das artrias cartidas comuns, intimamente ligado advent-
cia desses vasos (ligamento de Mayer). Cada corpo carotdeo
inervado por ramos nervosos simpticos e ramos do nervo glos-
sofarngeo, suprido por ramos da artria cartida comum e
da cartida externa, de tal forma que os quimiorrecetores esto
sempre em contacto direto com o sangue arterial. A drenagem
venosa faz-se em direo ao tronco tireo-linguo-facial.1,2
O corpo carotdeo possui funo tanto barorrecetora (aumen-
to ou diminuio da frequncia cardaca, da presso arterial,
do tnus vasomotor, da atividade do crtex cerebral e da li-
bertao de adrenalina) como quimiorrecetora (deteta dimi-
nuio do pH, da presso parcial de oxignio, aumento da
presso parcial de gs carbnico e, por estimulao do nervo
glossofarngeo, produz aumento da frequncia e volume dos
ciclos respiratrios por minuto).2
Os paragangliomas so tumores que se originam das clulas
paraganglionares da crista neural, desenvolvendo-se na regio
paravertebral em associao com vasos sanguneos cervicais,
nervos cranianos e sistema nervoso autonmico.1-3
Os paragangliomas do corpo carotdeo so uma neoplasia
rara, embora representem a maioria dos paragangliomas da
cabea e pescoo (60-70%).1,2,4 Estes ocorrem com maior fre-
quncia entre os 40 e 50 anos, mas podem surgir em qual-
quer idade. Estudos recentes demonstram uma maior incidn-
cia no sexo feminino e nos habitantes de localidades situadas
a grande altitude (hipoxia crnica).3-7
Podem-se distinguir dois tipos diferentes de paragangliomas:
a forma espordica e a forma hereditria. A primeira mais
frequente (>90%), ocorre predominantemente em mulheres,
podendo ser multicntrica em 10% dos casos, sendo a combi-
nao mais comum leses bilaterais do corpo carotdeo.4
A forma hereditria observa-se em cerca de 7-9% de todos
os paragangliomas do corpo carotdeo, sendo mais comum a
multicentralidade (30-40%). Esta forma parece ter igual pre-
valncia em ambos os sexos, e o seu padro de transmisso
autossmico dominante com penetrncia incompleta.2,4
Alguns paragangliomas do tipo hereditrio podem estar
associados a sndromes genticas como a Sndrome de
Von-Hippel-Lindau, Neurofibromatose tipo 1 (doena de
Reeklinghausen), MEN 2A e MEN 2B.8
Macroscopicamente estes tumores so pardos-avermelhados
(bastante vascularizados) e normalmente bem circunscritos,
apesar da cpsula fibrosa poder ser bastante fina. medida
que crescem provocam um alargamento da bifurcao carot-
dea, podendo estender-se ao longo da artria cartida interna
at base do crnio.4
Histologicamente o paraganglioma semelhante ao corpo ca-
rotdeo normal: clulas organizadas em pequenos ninhos ou
clusters com um ncleo de clulas principais rodeado por
clulas sustentaculares epitelioides embebidas num estroma
fibroso. No entanto, nos paragangliomas os clusters so
geralmente maiores, tomando a designao de formaes de
Zellballen, caractersticas deste tipo de tumor. Tambm so
comuns o pleomorfismo nuclear e o hipercromatismo celular,
no devendo ser considerados uma evidncia de malignidade.
Alis, neste tipo de tumor no existem critrios consensuais
de malignidade, pelo que este diagnstico deve ser reservado
para os casos onde h metstases locais, regionais ou dis-
tncia.4 A taxa de malignidade descrita na literatura varivel,
mas normalmente encontra-se abaixo dos 10%.
O paraganglioma do corpo carotdeo tem um crescimento lento
e pode permanecer assintomtico por vrios anos. A forma de
apresentao mais comum neste tipo de doentes uma massa
cervical indolor ao longo do bordo anterior do msculo ester-
nocleidomastoideu, entre as artrias cartidas interna e externa
(Sinal I de Kocher), mvel no plano horizontal e fixa no verti-
cal (sinal de Fontaine). Ocasionalmente, a massa tumoral pode
transmitir a pulsao carotdea ou ser percetvel sobre esta um
sopro. A palpao bidigital (externa e intra-oral) pode revelar
uma massa localizada na regio tonsilar (Sinal II de Kocher).2,5,6
Leses sintomticas podem indicar tumores mais extensos ou
transformao maligna: disfagia, disfonia por envolvimento
do nervo vago, Sndrome de Horner por invaso ou compres-
so da cadeia cervical simptica e sncope por compresso do
seio carotdeo/artria cartida interna. Os nervos cranianos
mais frequentemente acometidos so o vago e o hipoglos-
so.3,5 Alguns tumores (5%) podem apresentar atividade neu-
rossecretora, manifestando-se com taquicardia, hipertenso,
palpitaes, flushing, cefaleias, tonturas e fotofobia.2
O tamanho dos tumores reflete-se no s nas manifestaes
clnicas como tambm na deciso teraputica. Em 1971,
Shamblin e colaboradores introduziram um sistema de classi-
ficao baseado no tamanho tumoral. Esta classificao divide
os tumores em 3 grupos. Grupo I tumores pequenos (<4cm),
facilmente ressecados dos vasos carotdeos; Grupo II tumo-
res de tamanho mdio (>4cm), intimamente associados aos
vasos carotdeos mas possveis de ressecar atravs de dissec-
o subadventcia cuidadosa; Grupo III tumores grandes que
tipicamente envolvem os vasos carotdeos, requerendo geral-
mente para sua exciso uma resseco parcial ou completa
dos vasos com interposio de enxerto.6
O diagnstico deste tipo de neoplasia continua a ser fonte de
debate e no existe na literatura um protocolo consensual.5 A
investigao destes casos deve incluir tcnicas que forneam
dados sobre o tamanho, multicentricidade, vascularizao e
localizao.9
A ecografia doppler permite o registo no invasivo dos sinais
de fluxo dos tumores hipervasculares localizados a nvel da
bifurcao carotdea.9
A tomografia computorizada (TC) cervical o mtodo mais
indicado para obter dados de extenso, localizao, bem
como invaso ou correlao com estruturas adjacentes. Mani-
festa-se como uma massa isodensa e homognea localizada
no espao carotdeo, com intenso realce na fase contrastada.9

A ressonncia magntica (RM) considerada superior TC
na documentao de detalhes do tecido mole e na caracte-
rizao do tumor. Manifesta-se como uma massa isointensa
em T1 e hiperintensa em T2, com aspeto clssico de sal e
pimenta.8,9
Comparando as modalidades imagiolgicas no invasivas an-
teriormente citadas, a TC e RM so mais eficazes na deteo
de pequenos tumores.6
A angiografia carotdea estabelece o diagnstico, demonstra
leses mltiplas, determina o tamanho e avalia o suprimento
sanguneo do tumor. O achado imagiolgico patognomnico
o alargamento da bifurcao carotdea por um blush tumo-
ral bem definido (sinal de Lyre). Esta informao importante
para o planeamento cirrgico.4
A bipsia ou aspirao por agulha so tcnicas perigosas e
esto contra-indicadas neste tipo de patologia.4
Raramente os paragangliomas secretam substncias ativas
(catecolaminas), porm em pacientes com sintomas compa-
tveis, ou em caso de paragangliomas mltiplos ou familiares
deve-se investigar os nveis sricos e urinrios de cido vanil-
-mandlico e catecolaminas.4,9
Estudos recentes sugerem como alternativa diagnstica a
Cintigrafia Nuclear com um anlogo da somatostatina, o oc-
tretido Indium-111, tendo como base o facto de estas neo-
plasias serem neuroendcrinas e possurem recetores para
a somatostatina. Este tipo de exame til para detetar pa-
ragangliomas multicntricos, metstases ou tumor residual
ps-cirurgia.8
O diagnstico diferencial dos paragangliomas do corpo caro-
tdeo faz-se com adenomegalias, quisto branquial, neoplasia
da glndula partida, neoplasia da tiroide, neurinoma e aneu-
risma da artria cartida.1
O tratamento de eleio a resseco cirrgica. O objetivo
remover o tumor completamente sem compromisso neuro-
vascular.
A classificao de Shamblin utilizada frequentemente para
estratificar o risco cirrgico. De acordo com esta classificao,
quanto maior o tumor maior o risco de leso neurolgica
ou vascular; por outro lado, sempre que necessrio uma re-
construo vascular o risco de dfices neurolgicos aumenta
dramaticamente. Estes dfices esto mais provavelmente re-
lacionados com a extenso e comportamento biolgico dos
tumores do que com a tcnica cirrgica utilizada.5
H autores que recomendam a embolizao pr-operatria
para diminuir a hemorragia peri-operatria e permitir uma
disseco mais meticulosa. No entanto, outros autores desen-
corajam a aplicao desta tcnica porque afirmam que est
associada a uma fase inflamatria que torna a disseco su-
badventicial mais difcil. Estudos recentes tambm sugerem
um bloqueio adrenrgico pr-operatrio para diminuir o risco
de sangramento durante a cirurgia.
As modernas tcnicas cirrgicas reduziram o risco ps-opera-
trio de acidente cerebrovascular, mas a taxa de leso neuro-
lgica continua elevada.2
Cadernos Otorrinolaringologia . CLNICA, INVESTIGAO E INOVAO 3
A doena residual microscpica pode passar despercebida e
levar vrios anos a tornar-se evidente.2
Doentes com alto risco cirrgico, tumores irressecveis, me-
tastizados ou recidivas tumorais podem ser indicaes para a
radioterapia.6,7
::
RELATO DE CASO CLNICO
LPQ, 62 anos, sexo feminino, raa branca, recorreu ao Servi-
o de Urgncia de Otorrinolaringologia do Hospital de Braga
por cefaleia temporal e cervicalgia direita, sensao de corpo
estranho na orofaringe, odinofagia, hot potato voice e acu-
feno pulstil direita com vrios meses de evoluo.
Ao exame objetivo da orofaringe apresentava um abaula-
mento do pilar amigdalino anterior direito e um desvio da
parede lateral da faringe, desse mesmo lado, para a esquer-
da, sem sinais inflamatrios ou exsudados. Restante inspe-
o da mucosa bucal e jugal sem alteraes relevantes, assim
como a palpao das glndulas salivares (submandibulares e
parotdeas) e amgdalas palatinas e linguais. Realizou-se na-
sofaringolaringoscopia flexvel: no se detetaram alteraes
a nvel das fossas nasais ou nasofaringe, o abaulamento da
parede lateral da faringe no tinha extenso para a hipofa-
ringe, a laringe tambm no apresentava sinais inflamatrios
ou exsudados, a valcula e os seios piriformes estavam livres,
sem massas ou leses suspeitas, as cordas vocais no apre-
sentavam neoformaes, tinham mobilidade preservada,
sem compromisso da via area superior. O exame otolgico
e a avaliao acumtrica estavam normais. No apresentava
tumefaes cervicais, mas palpao profunda identifica-
va-se uma massa consistente, mvel, ligeiramente dolorosa
e pulstil, no tero superior do pescoo, anterior ao msculo
esternocleidomastoideu.
A doente trazia consigo uma TAC cervical, pedida pelo seu
mdico assistente, que revelava uma massa (45 x 40 x 25mm)
localizada ao espao carotdeo direito, cuja extremidade infe-
rior estava localizada a menos de 1cm da bifurcao carot-
dea. No apresentava outras massas ou leses suspeitas, nem
adenomegalias.
A nosso pedido, a doente realizou doseamento srico de
cido vanil-mandlico e catecolaminas, que veio sem alte-
raes.
Realizou ainda uma RM cervical com contraste (angiorresso-
nncia): leso expansiva do pescoo supra-hioideu com 46 x
28mm de dimenses, centrada ao espao carotdeo direito,
limites bem definidos, desvio anteromedial das cartidas in-
terna e externa. Leso com T1 e T2 prolongados, esboan-
do rea qustica central, melhor definida aps administrao
endovenosa de gadolnio. Espao de gordura parafarngeo
colapsado e com desvio lateral. Sem extenso intracraniana
ou relao com o buraco jugular. Sem alteraes estruturais
ou de sinal das glndulas salivares ou glndula tiroideia. Sem
adenopatias cervicais ou captaes patolgicas de gadolnio
(Figuras 1, 2, 3, 4).
 4 Cadernos Otorrinolaringologia . CLNICA, INVESTIGAO E INOVAO
FIG. 1-4
IMAGENS EM CORTES AXIAIS E CORONAIS DE RMN CERVICAL COM E SEM GADOLNIO RESPETIVAMENTE
Perante a suspeita de paraganglioma cervical optou-se por
exrese cirrgica. Realizou-se cervicotomia lateral direita com
exrese de leso cervical e esvaziamento ganglionar: inciso
dos planos cutneos e subcutneos, afastamento da glndula
partida, seco do ventre posterior do msculo digstrico e
seco do msculo estilo-hiideu; hemostase do campo ope-
ratrio com laqueao de alguns vasos sanguneos, seguida
de exposio da veia jugular, cartida interna e externa, IX, X,
XI e XII par craniano. Observou-se uma neoformao com cer-
ca de 4cm aderente ao nervo vago, cartida interna e exter-
na, que incorporava a ansa descendente do nervo hipoglosso.
Realizou-se uma disseco subadventcia da massa com pre-
servao total da veia jugular, artrias cartidas e preservao
parcial do nervo vago (seco segmentar de algumas fibras),
tendo sido necessrio ressecar a ansa do nervo hipoglosso.
Foram colocados drenos e realizada sutura por planos com
encerramento da inciso (Figuras 5 e 6).
A pea cirrgica foi encaminhada para o servio de anatomia
patolgica para estudo histolgico e imunohistoqumico. O
resultado histolgico foi compatvel com paraganglioma do
corpo carotdeo (neoplasia bem delimitada e envolvida por
FIG. 5
PEA CIRRGICA DE 4,7 X 3 X 1,4CM
cpsula fibrosa, constituda por clulas cuboides organizadas
em ninhos ou trabculas, padro de Zellballen, separados
entre si por septos fibrosos, no seio dos quais se identificam
abundantes vasos sanguneos dilatados, congestionados e as-
sociados a acentuada hemorragia intersticial e edema). Os
gnglios linfticos enviados (11) no tinham sinais de acome-
timento neoplsico.
O estudo imunocitoqumico mostrou positividade intensa e
difusa das clulas neoplsicas para Cromogranina A e Sinap-
tofisina. Identificou-se ainda expresso das clulas sustentacu-
lares para a Protena S100.
Durante o internamento a doente teve uma evoluo favor-
vel, tendo tido alta hospitalar com seguimento posterior em
consulta externa.
Da interveno cirrgica resultaram disfagia ligeira, paresia do
nervo hipoglosso direito e paralisia da corda vocal direita em
abduo. Ao fim de ms e meio, e aps algumas sesses de
Terapia da Fala, as alteraes neurolgicas reverteram, perma-
necendo apenas uma paresia da corda vocal direita compen-
sada pela corda vocal contralateral.
FIG. 6
ASPETO APS RETIRADA DO TUMOR

::
DISCUSSO E CONCLUSES
O paraganglioma do corpo carotdeo um tumor raro. A nos-
sa doente encaixava no perfil descrito com maior prevalncia
para este tipo de neoplasia: sexo feminino de meia idade. No
entanto, no apresentava uma histria clnica tpica de para- 3. Galvo Jr. AR, Sartini AL, Machado MC, Mattioli FM, Ribas MH,
ganglioma, o que enfatiza a importncia da suspeio clnica
e o recurso a exames complementares, nomeadamente ima-
giolgicos, para o seu correto diagnstico.
O tratamento de eleio cirrgico, devendo ser realizado
precocemente para evitar a progresso local e diminuir a mor-
bilidade neurovascular. O caso apresentado era um paragan-
glioma do grupo II de Shamblin.
mandatrio um follow-up a longo prazo para este tipo
de neoplasia, dado que a recorrncia local e as metstases
podem surgir vrios anos aps o seu diagnstico.
Cadernos Otorrinolaringologia . CLNICA, INVESTIGAO E INOVAO 5
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