Canal atrioventriculaire

guillaumont.s@institut-st-pierre.fr
s-guillaumont@chu-montpellier.fr
DIU 2015

INSTITUT-ST-PIERRE
ESPIC
Palavas/Flots
 DEFINITIONS CAV
DEFINITION ANATOMIQUE
zone de jonction entre oreillettes et ventricules 3
composants

DEFINITION EMBRYOLOGIQUE
organisation autour de la zone msenchymateuse des
bourgeons de la septation

DEFINITION PATHOLOGIQUE
association dune valve AV commune (un seul anneau)
dune CIA type ostium primum, dune CIV dadmission

Difficults et prcision Varits et incertitude Enjeu et dfi

diagnostique hmodynamique chirurgical
Embryologie: rappel septation normale
3 squences

Formation des valves auriculoventriculaires:

- au stade de la boucle
- extension de la connexion AV droite dans lentonnoir
tricuspidien
- formation de la valve tricuspide et de la valve mitrale partir
des bourgeons endocardiques (processus de dlamination sauf
pour le feuillet antrieur de la mitrale)

Houyel L Sminaire de Necker

2013
Embryologie: rappel septation normale
3 squences

Formation du septum vestibulaire

- Septum primum: croissance vers le bas

- pine vestibulaire: croissance en avant
- Bourgeons : fusion et fermeture de lostium
primum
- Muscularisation secondaire de cette zone
msenchymateuse

Formation de septum dadmission

- Bourgeons: fusion et expansion

- Muscularisation secondaire

Schleich et al. Arch cardiovasc dis 2013

 Morphognse du CAV:
volution du concept

Anomalie de formation de la jonction AV par dfaut de

septation auriculoventriculaire auquel participe la valve AV
commune
Endocardial cushion defects atrioventricular defects

- dfaut msenchymateux
- dfaut myocardique
- dfaut dalignement des septa

TC 2ime
1er champ Champ
cardiaque cardiaque
Formes anatomiques: types

CAV complet: 1seul anneau, 1seule valve, pas

de fusion des hmivalves avec les crtes

CAV partiel: CIA ostium primum, fusion des

hmivalves avec la crte V, cleft du composant
gauche de la VAV

CAV intermdiaire: persistance de dfauts de

fusion avec la crte du SIV et CIV restrictives

CIV dadmission: fusion des hmivalves avec le

SIA

Cleft mitrale isole

Insertion linaire des VAV

Anatomie : jonction AV commune
Anomalie essentielle, primitive et obligatoire:
- dficience des septa
- pathologie valvulaire
- modification spatiale des zones entre/sortie
2-Orifice2-Orifice
communcommun
atrioventriculaire
atrioventriculair
et VAVGet VAVG

-Rapprochement postro-latral des piliers PQ Penkoske, RH Anderson, et al.

-Rapprochement postro-latralMahledes
et al.piliers
Cardiol Young
PQ2006
Penkoske, RH Ande
 Anatomie: jonction AV commune
VAV: 5 composantes sur un anneau commun au mme niveau
- 2 feuillets droite , 1 gauche ( mural), 2 en pont (hmivalves AS et
PI)
- anomalie des piliers: diminution de langle avec rapprochement
postro-latral
- fente mitrale: commissure
- attaches variables entre elles et le septum
Formes anatomiques: classification
de Rastelli pour le CAV complet

Forme A: hmivalve antrieure divise en 2 avec une

attache sur la crte ventriculaire
(multiples cordages sur la crte et les piliers antrieurs du VD
et du VG)

Forme B: hmivalve antrieure divise non attache

( 2 composantes amarres des cordages sur un muscle
papillaire du VD)

Forme C: hmivalve antrieure non divise et non

attache
(1 composante libre et flottante sur les muscles papillaires du
VD et du VG)
 Anatomie: classification de Rastelli

Jonction AV commune et structure du feuillet antrieur:

- extension vers le VD et relation avec la crte: type de CAV
- cordage et attache : niveau de shunt

Type A Type C partiel

 Anatomie: dsorganisation spatiale

Dfaut de formation du septum

dadmission: longation de la
voie djection VG

- aspect scooped-out du septum

au niveau du VG

- situation anormale de la valve

aortique (unwedged)
Anatomie: prcisions
Diagnostic diffrentiel CIV dadmission

CIV type CAV Jonction AV commune avec shunt IV exclusif

CIV primembraneuse Continuit aorto tricuspide avec ouverture dans le septum

dadmission du VD/ defect musculaire des marges
CIV et malignementAV Straddling et overriding de la tricuspide

CIV musculaire Berges musculaires proximit des VAV

Spicer et al Ann Thorac 2013

Anatomie: prcisions

Diagnostic diffrentiel fente et CIV dadmission

Abadir et al. Ann Thorac Surg 2009

Anatomie: quilibre ventriculaire et auriculaire

Dominance ventriculaire: forme complexe de CAV

dsquilibr ou VGDE / VVDE ?
Dominance auriculaire: forme complexe de CAV avec mal-
alignement du septum auriculaire ou overriding / straddling
dune VAV unique
sanction chirurgicale
Formes anatomiques

type A
Formes anatomiques
type C
Formes anatomiques

type partiel
Formes anatomiques

forme intermdiaire
Formes anatomiques
Formes intermdiaires et type B

Espinosa-Zalaveta 2008
 Formes anatomiques:
lsions associes et htrognit

Formes dsquilibres
- plus frquentes dominant D / G

Lsions intracardiaques associes

- anomalies conotroncales (50% CAV dsquilibr)
- anomalies obstructives gauches (30% CAV dominant D)

Htrotaxie
- frquence estime 23% sur une population foetale
- plus frquente en cas de CAV dsquilibr

Anomalies extracardiaques
- CP congnitale la plus souvent associe dautres
malformations et syndromes gntiques

Beaton AZ et al. JASE 2013

 Gntique et CAV
Trisomie 21
- 60% CAV complet, 8% CAV partiel, phnotype
particulier

Autre affections gntiques et polymalformatives phnotype

- htrotaxies: asplnie, polysplnie

- RASOPATHIES
- syndrome de CHARGE, VACTERL
- syndromes de polydactylie post axiale
(EVC, OFS, BB, SLO)

Isols
- del8p (GATA4)
- del3p (CREDL1)
- facteurs maternels (diabte, obsit)

Agopian 2012
CAV: phnotype et gntique

Distribution identique des formes anatomiques CAVc et CAVp dans les

populations syndromiques et non syndromiques
Augmentation des lsions cardiaques associes dans la population
syndromique
Augmentation des lsons cardiaques associes pour les CAVc de la
population non syndromique
Phnotypes particuliers de CAV dans la population syndromique

Diigilio at al Am J Med Genet 1999

Diagnostic antnatal: stratgie et questions

Diagnostic positif et diffrentiel

Diagnostic forme anatomique
Diagnostic forme hmodynamique
Prcision du situs
Ncessit du caryotype

Facteurs
pronostiques
Diagnostic antnatal: CAV complet
Diagnostic antnatal: CAV partiel
Hmodynamique
Evolution rgurgitation VAV
- modification de circulation AN PN insuffisante pour
une majoration significative de la svrit de la fuite
- augmentation du taux de mortalilt avec le degr de fuite
- majoration du taux dobstruction G ou D avec laggravation
PN de la fuite

B Davey et al. Pediatr Cardiol 2013

Daignostic diffrentiel antnatal
VCSG dans le sinus coronaire
Diagnostic antnatal: CAV dsquilibr

Dfinition prnatale simplifie: ratio N entre 0.85 et 1.15

CAV dsquilibrs dominant Droit + / Gauche
Evolutivit au cours de la grossesse
Diagnostic antnatal: pronostic
Critres multiples en fonction de lobjectif:
- description anatomique ( CAVc 86%)
- recherche syndrome gntique (caryotype N 75%)
- analyse hmodynamique

Poursuite Chirurgie
Dlai de la
de la 2 ou 1
chirurgie
grossesse ventricule

Maltret et al. Arch Mal Cur Vaiss

2007
Diagnostic antnatal

Survie et facteurs pronostiques

Survie
1an
68%

Beaton AZ et al. JASE 2013

Diagnostic antnatal: insertion linaire des VAV

Historique et dfinition:
- insertion dcale vers lapex de la valve tricuspide
- marqueur de trisomie 21
- lment de CAV

Technique de mesure

Fredouille et al Arch Mal Cur Vaiss 2005

Diagnostic antnatal: insertion linaire des VAV

Cur normal

Niveau AO

Niveau D

Andriaanse et al Obstetric Ultrasound Gynecol 2014

Diagnostic antnatal: insertion linaire des VAV

CAV

Niveau AO

Niveau inter
Diagnostic post natal: tapes et questions

Diagnostic positif
jonction AV commune
type de CAV

valuation hmodynamique
Shunt et pressions pulmonaires
Flux de rgurgitation

Description propratoire
lsions VAV

Analyse peropratoire

Dpistage postopratoire
lsions volutives VAV et obstruction G
Diagnostic positif: anatomie

cleft, cordages et attaches:

- confirmation direction fente
- analyse VAV commune
 Diagnostic postnatal: hmodynamique

Importance du shunt
dlai dapparition de linsuffisance
cardiaque congestive

- QP/QS
- taille du defect
- importance de la rgurgitation
- degr dHTAP

Craig B Heart 2006

 Analyse physiopathologique
III-Physiologie
-Physiologie
shunts

III-Physiologie
Surcharge volumique
Dilatation cavitaire
-Physiologie III-Physiologie Hyperdbit pulmonaire
Hypodbit systmique
Cyanose
HTAP
Diagnostic postnatal: anatomie et HMD

Taille du defect
Diagnostic postnatal: clinique et HMD

HTAP?
- taille du shunt et QP/QS
Un NR avec un CAV complet est en insuffisance cardiaque

- lsions associes: squestre, fistuleAV

Un NR avec un CAV et CIV absente ou restrictive na pas dHTAP

- maladie vasculaire: T21

Un NR avec CAV complet et T21 sans insuffisance cardiaque a
une HTAP voire des rsistances leves

Yamaki et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993

Hmodynamique: rgurgitation
Intrt de lchographie 3D pour analyse du mcanisme de
la rgurgitation:
- asymtrie des feuillets suprieur et infrieur
- asymtrie du feuillet mural (en rapport avec les piliers)
Intrt pour prdire ou analyser le degr de fuite post-opratoire

Acar et al. Am J cardiol 1999

 Diagnostic CAV dsquilibr:
CAV complet dominant D
Intrt de lindex angle VD/VG/ crte
- taille VAVG
- gomtrie VAV
- taille CIV

FLUX VAV G

Autres paramtres
- overriding OG

Index classiques:
- flux /CIV, / VAVG
- longueur, largeur VG VD
- flux AO H et CA

Cohen MS et al. Circ Cardiovascul Imaging 2013

Chirurgie: indications
En fonction de lhmodynamique:

Indication entre 3
CAV complet: et 6 mois en
CIA + anomalie VAV G fonction
+ CIV large QP/QS
Fuite mitrale

CAV intermdiaire:
CIA+ anomalie VAV G
+ CIV restrictive
Indication entre 1
et 5 ans en
CAV partiel: fonction
CIA + anomalie VAV G QP/QS
Fuite mitrale
Chirurgie: techniques
Technique de Rastelli: 1 patch
 wasgraded astrivial, mild, mild to moderate, moderate, moderateto
severe, and severealong theX axis. TheYaxisindicatesthenumber
of patients in the 2 different groups (single-patch and 2-patch).

Chirurgie: techniques CAV complet tract obstruction. One patient required pacemaker place-
ment, and 1 patient required temporary extracorporeal mem-
brane oxygenation support.
A summary of the results of 4 series of patients repaired
Technique deedgesNunn ou defect,
1 patch modifie:
Figure7 Running prolenesuture isused to approximate thepericar-
dium to the of the atrial septal effectively closing the
with the modied single-patch technique is shown in Table 1.
This compares with the most current results of single-patch
atrial component of the AV canal defect. The zone of apposition of
possibilit
- the right-sided AV valvedune intervention
is usually approximated with only 2 or prcoce
3 (< 5 kg)/ simplicit du
and 2-patch techniques reported from several other centers.
In my analysis of the data in these gures, I feel the most
interrupted prolene sutures. The coronary sinus is kept draining to
geste the right atrium.
striking number is the apparently much higher incidence of
mitral valve reoperation in both the 2-patch technique and
the classic single-patch technique. This chronic, smoldering
- exclusion des complications du patch de CIV
Another successful series using the modied single-patch problem hasbeen noted by others. In hislandmark review of
a single-surgeon experience over 25 years using the single-
- technique
prservation de tissu valvulaire
was reported by Jonas in Comprehensive Surgical
16
Management of Congenital Heart Disease. He refers to this as patch technique, Crawford states, Unfortunately what has
Australian technique and reported 37 consecutive pa- not improved and what continues to bethe limiting factor of
- the
diminution
tients undergoing thisdu temps
technique de
between cardioplgie
December 1997 this procedure, especially in so far as long-term results are
and October 2002. The median age of these patients was 0.3 concerned, isleft atrioventricular valve competence.17 Craw-
- years.
limitation possible:
There were no taille
perioperative deaths dereopera-
and no la CIV (> 10-15mm)
tionsfor left AV valveinsufciency or left ventricular outow
mortalit rintervention BAV

1 patch M <2% 2% 0.5%

2 patchs 3.5% 7% 2%
1 patch 5% 9% 3%

Figure8 Degree of left AV valve insufciency asassessed by postop-

erative transthoracic echocardiography. AV valve insufciency was Figure 10 The modied single-patch technique as described by
graded as trivial, mild, mild to moderate, moderate, moderate to Nunn. (Reprinted with permission from Nunn GR: Atrioventricular
Backer CL et al. severe,
Semin andThorac
severealongCardiovasc Surg 2007
theX axis. TheYaxisindicatesthenumber canal: modied single-patch technique. Semin Thorac Cardiovasc
of patients in the 2 different groups (single-patch and 2-patch). Surg Ped Card Surg Annu 10:28-31, 2007).
Chirurgie: techniques
Amlioration des rsultats sur les 30 dernires annes:
- technique de reprage du systme de conduction
- adaptation des techniques de patch l'ge de la
chirurgie, au centre et chirurgien
- environnement pr, per et postopratoire

Lacourt-Gayet cardiol Young 2006

Principes chirurgicaux: VAV

Questions prliminaires:
- insertion des lments valvulaires sur la crte
- aspect et angle dimplantation du composant mural
- aspect de la cleft, quilibre des tissus
- aspect de lappareil sous valvulaire
- double orifice

Gestes chirurgicaux
- fermeture complte de la cleft ( sauf exception)
- coaptation valvulaire (+/_ annuloplastie )
- gestes de plastie
Diagnostic propratoire
Analyse VAV G : appareil sous valvulaire
la position des piliers dtermine lquilibre des composants
valvulaires, la circonfrence et la gomtrie du feuillet mural mais
pas la longueur des cordages
Principes chirurgicaux:VAV

CAV / surface effective

composants valvulaires
quilibrs

lsions dystrophiques surajoutes piliers proches ou fusionns

insuffisance de tissu valvulaire

65e Congrs deLlaMac

S.F.C.T.C.V.
65- congrs
Nice - dude
30mai au 02juin
la SFCTV 2012
juin 2012
 Chirurgie: principes VAV

optimisation de la surface estime de lorifice VAV G

Survivants CAV partiel de moins de 1 an > VAVG > 212 mm2/m2

Surface
Mitrale
en mm2 150
/ m2

90

SC

L Mac
Chirurgie: tapes
Plastie mitrale:
- bonne insertion des ou du patch
- fermeture de la cleft +/_ annuloplastie
- extension valvulaire (composant mural rduit)
- dsinsertion du composant suprieur (obstacle sous AO)
- partition asymtrique ( dsquilibre ventriculaire)
Chirurgie: particularits CAV partiel
Technique de plastie de la VAV:
- risque major pour le CAV partiel de rintervention pour
fuite et pour stnose VG

Manning PB . Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007
Diagnostic peropratoire
Mise en pratique principes chirurgicaux VAV G
Chirurgie: rsultats
Mortalit hospitalire
Devenir long terme
Facteurs de risque

Hoohenkerk et al Ann Thorac Surg 2010

Chirurgie: particularits CAV coarctation

Chirurgie nonatale de rparation en 1 temps ou en 2 temps?

- mortalit et taux de rintervention major en 1 temps
- tudes rtrospectives : populations diffrentes/ quilibre
ventriculaire

Shuhaiber et al. Ann Thorac Surg 2013

 Chirurgie: particularits CAVp ladulte

INDICATIONS :ESC 2010

Patients symptomatiques
Patients avec une fuite VAVG modre.
Patients avec un shunt atrial significatif (Surcharge volumique VD, Qp/Qs > 1.5)

Considrations sur les ASV

Risque rythmique
prendre en
gmentation ASV aprs 30
compte: ans
ASV
Somerville et al. Br. Heart J. 1965
valence similaire des ASV entre les oprs et les non oprs
Chirurgie chez ladulte
Histoire naturelle du CAV QP/QS faible, avec rgurgitation
discrte modre
- dcompensation tardive possible sur TDR, endocardite
Chirurgie: rintervention
Rgurgitation de la VAV G: principal problme
- 3% 6 mois
- facteurs prdictifs discuts

Kasa et al. Annal Thorac Surg 2011

 Chirurgie: rintervention

Rintervention fuite VAV:

- frquence 14%
- mortalit prcoce 7%
- survie 15 ans 88%
- technique opratoire
plastie 69%
remplacement 31%
- rintervention fuite rcurrente 33%

Facteurs de risque:
- Non fermeture de la fente
- Anomalies associes cardiaques
- Dysplasie de la VAV

Hoohenkerk Ann Thorac Surg 2012

Evaluation post op
Rgurgitation VAV:
- index chographiques discuts (qualitatifs et quantitatifs)
- Vena contracta et PISA +/ VR et VES
- paramtres de retentissement

Prakash et al. Pedaitr Cardiol 2012

Hmodynamique: rgurgitation
Difficults de quantification de la fuite en prop et postop par
des mthodes chographiques classiques: IRM

Calkoen et al J Cardiovasc Magn Resonnance

2015
Evaluation post op: VAV

fuite rsiduelle
Evaluation post op: VAV
Fuite svre avec RM associ