Pautas de diagnstico

y teraputica en
Dermatologa
El objetivo de Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa no pretende
Pautas de diagnstico
ser un tratado exhaustivo de dermatologa, sino abordar de forma breve y concisa
las claves para el diagnstico y tratamiento de las patologas dermatolgicas
y teraputica en
Dermatologa

Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa | Director: J.M. Mascar

ms frecuentes, todo ello ilustrado con imgenes clnicas de calidad y algoritmos
diagnsticos y teraputicos que facilitan la visualizacin de las pautas a seguir.
Cada captulo, de los 29 que componen el libro, ha sido realizado por un equipo
distinto de entre los ms destacados dermatlogos de nuestro pas, que constituyen De la A a la Z
un extraordinario elenco cientfico y aportan un alto grado de conocimientos
y experiencia a la obra.

Director
J.M. Mascar

ISBN:978-84-96792-78-4
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
De la A a la Z

Director
Jos Mara Mascar
Catedrtico emrito de Dermatologa
Universitat de Barcelona
Edita:

Grupo Mayo
Texto y fotografas: 2008 de los autores
2008 LEN/Mayo International, S.A.
Aribau, 185-187/08021 Barcelona
Segre, 29/28002 Madrid

ISBN: 978-84-96792-78-4

Preimpresin: M4 Autoedicin Autoasociados, S.L.

Depsito legal: B-27.390-08
Impresin: Press Line
Impreso en Espaa Printed in Spain

Reservados todos los derechos. No se puede reproducir ninguna parte de esta

publicacin, ni almacenarla en un sistema recuperable, ni transmitirla por ningn
medio electrnico, mecnico, fotocopiado, en discos, ni de cualquier otra forma,
sin la previa autorizacin escrita de los propietarios del copyright.

El empleo de los nombres registrados, marcas registradas, etc., en esta publicacin,

no significa incluso en ausencia de una declaracin explcita que tales nombres
estn exentos de las leyes y reglamentos protectores pertinentes y que por tanto
pueden emplearse libremente.

Responsabilidad de productos: el editor no puede garantizar los datos sobre la

posologa y aplicaciones de los medicamentos indicados en este libro. En cada uno
de los casos, el usuario tiene que comprobar su precisin consultando otra litera-
tura farmacutica.

w w w. e d i c i o n e s m a y o . e s

Esta informacin refleja las conclusiones y hallazgos propios de los autores y no

son necesariamente los de MERCK & CO., Inc., ni los de ninguna de sus afiliadas,
y se presenta como un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencio-
nado en esta publicacin deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del
fabricante.
ndice de autores

Isabel Aldanondo Fernndez de la Mora Jos Luis Daz-Ramn

Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
Madrid
Agustn Espaa Alonso
Eulalia Baselga Torres Departamento de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Clnica Universitaria de Navarra. Pamplona.
Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Navarra
Barcelona
Montserrat Fernndez-Guarino
Rita Cabeza Martnez Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Universitario Ramn y Cajal.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Madrid
Mara Antonia Fernndez Pugnaire
Francisco M. Camacho Martnez Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Unidad de Melanomas. Hospital Universitario
Hospital Virgen de la Macarena. San Cecilio. Granada
Catedrtico de Dermatologa y Venereologa.
Universidad de Sevilla Carlos Ferrndiz Foraster
Servicio de Dermatologa.
Francisco J. Carapeto Mrquez de Prado Hospital Universitari Germans Trias i Pujol.
Departamento de Dermatologa. Badalona (Barcelona).
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Catedrtico de Dermatologa.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica Universitat Autnoma de Barcelona
y Venereologa. Facultad de Medicina. Zaragoza
Juan Ferrando Barber
Mariano Casado Jimnez Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa. Universitat de Barcelona
Hospital Universitario La Paz.
Profesor titular de Dermatologa. Manuel Galn Gutirrez
Universidad Autnoma de Madrid Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa
Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba
Luis Conde-Salazar Gmez
Servicio de Dermatologa Laboral. Marian Gallardo Prez
Escuela Nacional de Medicina del Trabajo. Servicio de Dermatologa.
Instituto de Salud Carlos III. Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Profesor asociado de Dermatologa. Mlaga
Universidad Complutense de Madrid
Amaro Garca-Dez
Vicente Delgado Florencio Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Hospital Universitario de la Princesa.
Facultad de Medicina. Granada Catedrtico de Dermatologa.
Universidad Autnoma de Madrid
Jos Luis Daz-Prez
Servicio de Dermatologa. Carmen Garca Garca
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya). Servicio de Dermatologa.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad del Pas Vasco Hospital Universitario de la Princesa. Madrid

III
Vicente Garca-Patos Briones Javier Labandeira Garca
Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Hospital Universitario Vall dHebron. Complejo Hospitalario Universitario.
Profesor titular de Dermatologa. Santiago de Compostela (A Corua)
Unidad Docente Vall dHebron.
Universitat Autnoma de Barcelona Pablo Lzaro Ochaita
Servicio de Dermatologa.
Ana M. Gimnez Arnau Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid
Servicio de Dermatologa.
Hospital del Mar (IMAS). Victoria Lezcano Biosca
Profesora asociada de Dermatologa. Departamento de Dermatologa.
Universitat Autnoma de Barcelona Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza

Elena Gonzlez-Guerra Zurie Martnez de Lagrn

Servicio de Dermatologa. lvarez de Arcaya
Fundacin Jimnez Daz. Madrid Servicio de Dermatologa.
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya)
M. Rosario Gonzlez Hermosa
Servicio de Dermatologa. Cristina Martnez Morn
Hospital de Cruces. Barakaldo (Vizcaya) Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid
Aurora Guerra Tapia
Servicio de Dermatologa. Jos Mara Mascar Ballester
Hospital Universitario Doce de Octubre. Catedrtico emrito de Dermatologa.
Profesora titular de Dermatologa. Universitat de Barcelona
Universidad Complutense de Madrid
Jos Manuel Mascar Galy
Antonio L. Harto Castao Servicio de Dermatologa. Hospital Clnic.
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Universitat de Barcelona
Profesor asociado de Dermatologa.
Universidad de Alcal de Henares. Madrid Fernando Milln Parrilla
Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Felipe Heras Mendaza Hospital Arnau de Vilanova. Valencia
Servicio de Dermatologa Laboral.
Escuela Nacional de Medicina del Trabajo. Alberto Miranda Romero
Instituto de Salud Carlos III. Madrid Servicio de Dermatologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid.
Enrique Herrera Ceballos Profesor titular de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Universidad de Valladolid
Hospital Universitario Virgen de la Victoria.
Catedrtico de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Jos Carlos Moreno Gimnez
Venereologa. Universidad de Mlaga Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica
y Venereologa.
Rafael J. Jimnez Puya Hospital Universitario Reina Sofa.
Servicio de Dermatologa Mdico-Quirrgica y Venereologa Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Crdoba
Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba
Miguel ngel Muoz Prez
Pablo Juberas Gutirrez Servicio de Dermatologa
Departamento de Dermatologa. Hospital Universitario Virgen del Roco
Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza Profesor titular de Dermatologa. Universidad de Sevilla

IV
 ndice de autores

Carmen Pea Penabad Salvio Serrano Ortega

Servicio de Dermatologa. Servicio de Dermatologa.
Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. Unidad de Melanomas.
A Corua Hospital Universitario San Cecilio.
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Granada
Ramon M. Pujol Vallverd
Servicio de Dermatologa. Jaime Toribio Prez
Hospital del Mar. IMAS. Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Complejo Hospitalario Universitario.
Universitat Autnoma de Barcelona Catedrtico de Dermatologa. Facultad de Medicina
de Santiago de Compostela
Luis Requena Caballero
Servicio de Dermatologa. Pablo de Unamuno Prez
Fundacin Jimnez Daz. Servicio de Dermatologa.
Profesor titular de Dermatologa. Hospital Universitario de Salamanca
Universidad Autnoma de Madrid Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Salamanca

Jordi Rex Cavall Fernando Vzquez Valds

Servicio de Dermatologa. Servicio de Microbiologa.
Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Hospital Monte Naranco. Oviedo
Badalona (Barcelona)
Hugo Vzquez Veiga
Julin Snchez Conejo-Mir Servicio de Dermatologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Mdico Cirrxico do Conxo.
Hospital Virgen del Roco. Santiago de Compostela (A Corua)
Catedrtico de Dermatologa. Universidad de Sevilla
Manuel Velasco Pastor
Paloma Snchez-Pedreo Guilln Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Servicio de Dermatologa. Hospital Arnau de Vilanova. Valencia
Hospital General Universitario Virgen de la Arrixaca.
Profesora titular de Dermatologa. Universidad de Murcia Juan Jos Vilata Corell
Servicio de Dermatologa y Venereologa.
Carolina Sanz Muoz Hospital General Universitario de Valencia
Servicio de Dermatologa. Profesor titular de Dermatologa y Venereologa.
Hospital Clnico Universitario de Valladolid Coordinador de la Unidad de Dermatologa y Venereologa.
Facultad de Medicina de Valencia
Cristina Serrano Falcn
Unidad de Dermatologa.
Hospital Universitario Santa Ana. Motril (Granada)

V
ndice de captulos

Prlogo VIII
1 Acn 1
J. Labandeira y J. Toribio
2 Alopecias 11
J. Ferrando
3 Ampollosas autoinmunes 24
J.M. Mascar Galy
4 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos 32
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
5 Conectivopatas autoinmunes 40
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
6 Dermatitis atpica 53
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
7 Dermatitis de contacto 62
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
8 Dermatitis eccematosas 70
P. Snchez-Pedreo Guilln
9 Enfermedades de transmisin sexual 80
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
10 Genital femenino (patologa genital femenina no ETS) 89
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
11 Genital masculino (patologa genital masculina no ETS) 96
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
12 Hemangiomas y malformaciones vasculares 104
E. Baselga Torres
13 Ictiosis y procesos anlogos 111
P. de Unamuno y C. Pea Penabad
14 Infecciones microbianas 120
M. Casado Jimnez
15 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster) 129
A. Espaa

VI
 16 Infecciones vricas (virus del papiloma humano) 138
J. Rex y C. Ferrndiz
17 Metablicas (manifestaciones cutneas
de las enfermedades metablicas) 145
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto
18 Micosis superficiales 153
V. Delgado Florencio
19 Mucosa bucal 164
V. Garca-Patos Briones
20 Nevos y melanomas 177
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
21 Paniculitis 188
L. Requena
22 Porfirias 198
J.M. Mascar
23 Prurito y urticaria 205
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
24 Psoriasis 214
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
25 Prpuras y vasculitis 221
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya,
J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
26 Tumores cutneos no melanocticos 228
M.A. Muoz y J. Snchez Conejo-Mir
27 lceras crnicas del miembro inferior 238
H. Vzquez Veiga
28 Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal) 248
F.M. Camacho Martnez
29 Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis 261
A. Miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
ndice de materias 269

VII
Prlogo
Al redactar el prlogo a esta pequea serie de mo-
nografas, el primer comentario es para sealar que
su objetivo no era elaborar un tratado completo de
dermatologa. El ndice de captulos deja claro que
ni se abarcan todas las afecciones de nuestra espe-
cialidad ni, en su desarrollo, se ha intentado hacer-
lo de forma exhaustiva. Se han seleccionado algu-
nas de las patologas ms frecuentes o que, por un
motivo u otro, son importantes para el dermatlogo
clnico, con una relativa parquedad en el desarrollo
de las nociones clnicas, etiopatognicas, histopato-
lgicas y apartados anlogos, para insistir principal-
mente en pautas y algoritmos de diagnstico y te-
raputica, con variaciones especficas adaptadas a
cada tema.
Para llevarlo a cabo, he tenido la fortuna de con-
seguir la participacin de prestigiosos autores de
diversos y acreditados centros de nuestra geografa.
Constituyen un extraordinario elenco cientfico: es
un lujo haber podido disponer de sus conocimien-
tos y su experiencia.
Si bien al principio sealamos unas indicaciones
concretas sobre cmo deban ser redactados los
captulos de esta obra, al revisarlos he procurado
ser flexible en la aplicacin de las normas para no
coartar en exceso la libertad y personalidad de quie-
nes, de hecho, poseen la paternidad del libro.
Inicialmente no era mi intencin participar como
autor de un captulo. Pero, para facilitar la tarea
VIII
editorial, redact uno a modo de muestra y, para mi
conveniencia, lo hice sobre un tema que me es fa-
miliar: las porfirias. Ms tarde, en la propia editorial
insistieron en que, ya impreso, el captulo fuese
incluido en la obra, a lo que finalmente acced. Y
lo sealo porque la presencia de este tema en el
ndice no se ajusta a la orientacin general de la
obra, ya que otros temas de anloga importancia
no estn representados (aunque en una obra que no
pretende ser completa el dato no sea relevante).
Quiero agradecer a todos los autores su calurosa
aceptacin, pese a sus mltiples ocupaciones y
compromisos, as como la prontitud y excelencia
con que han llevado a cabo el cometido. Mi agra-
decimiento tambin a todo el equipo de Ediciones
Mayo por su inestimable labor, que ha facilitado la
tarea de todos, y a MSD por haber credo en el
proyecto comprometindose a difundirlo entre los
dermatlogos espaoles.
Estoy convencido de que estas Pautas de diag-
nstico y teraputica en dermatologa obten-
drn la acogida que merecen quienes, con su saber
y esfuerzo, las han hecho posibles. A m me queda
la inmensa satisfaccin de haber participado, con
todos ellos, en esta comn singladura.
Jos Mara Mascar
Barcelona, junio de 2007
 CAPTULO 1
Acn
J. Labandeira y J. Toribio
Introduccin
El trmino acn data del ao 600 a.C. Variaciones queratinocitos y un aumento de la adhesin entre
de la terminologa por influencia grecolatina dieron
lugar a traducciones como acnas, acn, acmas medn y a la obstruccin del orificio del canal in-
y acme. La palabra cay en desuso hasta 1809, en
que reapareci en la literatura mdica inglesa para
designar las manchas pequeas y aisladas. Ms
tarde, la escuela francesa fij el trmino al estable-
cer el concepto de acn y la divisin clnica entre
acn simple o vulgar y acn roscea.
El acn es una enfermedad del folculo piloseb-
ceo que afecta preferentemente a adolescentes j-
venes, con una prevalencia entre los 11-18 aos de
edad del 76%, aunque tambin afecta a adultos.
Fisiopatologa del acn
El acn se debe a una alteracin de las glndulas
sebceas y del epitelio infrainfundibular, a lo que
se asocia la accin de una bacteria, Propioni
bacterium acnes, y un terreno gentico predis-
puesto.
Glndula sebcea
En los pacientes con acn, la produccin de sebo
es ms alta que en los controles, existiendo una
correlacin entre aqulla y la intensidad del acn.
La secrecin de sebo, controlada por los andrge-
nos, es mayor en estos pacientes debido a un incre-
mento en la actividad de las enzimas de la glndu-
la sebcea que metabolizan la testosterona, en el
nmero de receptores de la dihidrotestosterona
(DHT) y en su sensibilidad a sta.
El sebo es una mezcla de escualenos, triglicridos
y ceras. P. acnes produce enzimas que transforman
los triglicridos en cidos grasos libres, con activi-
dad proinflamatoria. Adems, la concentracin de
escualenos y de ceras en el sebo de los pacientes
acneicos est elevada, siendo estos compuestos co-
medognicos e irritantes.
Los mencionados factores originan en el epitelio
del infrainfundbulo una proliferacin excesiva de
ellos, lo que da lugar a la formacin del microco-
fundibular. El microcomedn, la lesin inicial del
acn, se transformar en comedn abierto o en mi-
croquiste.
Bacterias
P. acnes es una bacteria anaerobia que se locali-
za en el fondo del folculo pilosebceo y utiliza
triglicridos del sebo como sustrato. Aunque no es
especfica de las lesiones de acn, su nmero se
eleva notablemente en los folculos de los pacientes
que lo padecen. La accin de esta bacteria es esen-
cial en la formacin de las lesiones inflamatorias.
No slo da lugar a la formacin de cidos grasos
libres, proinflamatorios, sino que tambin induce
quimiotaxis de leucocitos polimorfonucleares y pro-
duccin de anticuerpos contra sustancias liberadas
por la bacteria.
Lesiones elementales del acn
Primero surgen las lesiones clnicas de retencin y
luego las inflamatorias.
Lesiones de retencin
Pueden observarse dos tipos clnicos de lesiones. El
comedn abierto o punto negro es una masa negra
de sebo y queratina en forma de tapn de 1-3 mm
de dimetro que obstruye el orificio infundibular; no
suele causar inflamacin. El comedn cerrado o pun
to blanco, denominado por las escuelas francesas
microquiste, tambin es una acumulacin de sebo
y queratina, pero en un infundbulo cerrado, y adop-
ta la forma de una ppula blanquecina de 2-3 mm
de dimetro. En su evolucin, puede abrirse al exte-
rior o romperse hacia la dermis adyacente, originan-
do lesiones inflamatorias (pstulas y ppulas).
1
J. Labandeira y J. Toribio

Lesiones inflamatorias
Pueden ser superficiales (ppulas y pstulas) o pro-
fundas (ndulos, con posible evolucin a fstulas y
quistes).

Formas clnicas de acn

El acn es una enfermedad polimorfa y presenta

varios tipos clnicos.

Acn neonatal
Afecta de forma transitoria a un 20% de los recin Figura 1.1. Lesiones papulosas y pustulosas de
nacidos, probablemente por accin de los andrge- localizacin en frente entremezcladas con comedones
nos maternos. Suele limitarse a la cara, aunque pue-
de afectar tambin a la espalda alta y, raramente, al
trax. Tiende a curar espontneamente en unos dos
o tres meses.

Acn infantil
Aparece ms tardamente, a partir de los 2 aos de
edad. Puede asociarse a signos clnicos de hiperan-
drogenismo, como pilosidad y desarrollo precoz de
los rganos genitales, obesidad y mayor estatura, y
en estos casos debe descartarse la afectacin supra-
rrenal u ovrica.

Acn prepuberal
Suele manifestarse por lesiones faciales de retencin
y, a menudo, por un aumento de la DHT. Su impor-
tancia radica en que es una forma clnica con valor
pronstico, dado que los pacientes que hacia los 10
aos presentan esta forma de acn o niveles de
DHT en el lmite superior de la normalidad tienden
a sufrir posteriormente acn grave.
Acn puberal
Es la forma ms comn de acn, pues afecta al 80%
de los adolescentes. Se inicia hacia los 12-13 aos
en las nias y un poco ms tarde en los varones, y
cursa con lesiones de retencin o papulopustulosas
(figuras 1.1 y 1.2).
Acn grave
Podemos distinguir dos subtipos: el acn congloba
ta y el acn fulminante.
Acn conglobata
Es un acn supurativo con tendencia a la cronici-
dad. Se inicia como el tipo puberal y luego se agra-
Figura 1.2. Lesiones similares en mejillas y mentn
va, extendindose tambin hacia el tronco, los hom-
bros, las nalgas y la raz de los miembros, con
formacin de mltiples ndulos que pueden dar
lugar a quistes profundos y fstulas que dejan cica-
trices al curar.
Acn fulminante
Es un tipo de acn poco frecuente, en el que las
lesiones de acn preexistentes se convierten brus-
camente en ulceronecrticas y el paciente sufre
sntomas generales, como hipertermia, malestar ge-
neral, artralgias y mialgias.
Acn yatrgeno
Es aquel en el que un frmaco mantiene un acn
previo o bien causa lesiones acneiformes de novo,
en cuyo caso el acn suele ser inflamatorio y mo-
nomorfo (ppulas, pstulas), con ausencia o escasa
presencia de comedones.

2

Acn exgeno
Existen varios tipos segn la sustancia o el meca-
nismo implicados, como la aplicacin de aceites
minerales, cosmticos con aceites vegetales o para-
fina fluida, o la intoxicacin o exposicin profesio-
nal a cloro o hidrocarburos halogenados, como
naftalenos y dioxinas. Da lugar a lesiones de reten-
cin y, en intoxicaciones prolongadas, a lesiones
inflamatorias y quistes. Tras interrumpir la exposi-
cin al elemento desencadenante, suele regresar en
unos 6 meses.
El acn mecnico es otra forma de acn exgeno
que aparece cuando se produce frotamiento repe-
tido y oclusin de los folculos en una zona (cascos,
mochilas).
Acn excoriado
En este caso, las lesiones de acn se asocian a ex-
coriaciones y lesiones resultado de su manipula-
cin. Puede estar relacionado con alteraciones psi-
colgicas subyacentes y es difcil de tratar.
Acn inverso
Esta forma asocia lesiones supurativas en reas apo-
crinas (axilas, genitales, zona perineal, nalgas) con
formacin de abscesos y quistes, acn conglobata,
quistes pilonidales del surco interglteo y lesiones
en cuero cabelludo.
Acn nevo
Consiste en la aparicin de lesiones acneicas en un
rea circunscrita del tronco. Su mecanismo es des-
conocido.
Figura 1.3. Algoritmo del tratamiento del acn. A: acn; AB: antibitico; PB: perxido de benzolo; TC: tetraciclina
Acn
Tratamiento
Las decisiones teraputicas dependern del tipo de
acn, de su extensin y de la existencia de factores
de mayor riesgo de fracaso teraputico, como sebo-
rrea intensa, componente hereditario, acn de inicio
muy precoz, acn de larga evolucin y afectacin
de la espalda. Las medidas teraputicas tpicas y
sistmicas suelen combinarse en busca de una ac-
cin sinrgica (figura 1.3).
Tratamientos tpicos
Los antibiticos, el perxido de benzolo y los reti-
noides constituyen el principal arsenal teraputico.
Antibiticos locales
Se emplean eritromicina, clindamicina y nadiflo
xacino.
Eritromicina y clindamicina
Estos dos antibiticos deben utilizarse slo en el
acn inflamatorio, pues su actividad es sobre todo
antinflamatoria, moderadamente antibacteriana y no
comedoltica. La frecuencia con que P. acnes induce
resistencia a la eritromicina es elevada, y esta resis-
tencia es cruzada con la clindamicina. Por ello, de-
bemos tomar ciertas medidas que ayuden a evitarlo,
como asociar el antibitico tpico a perxido de
benzolo o a un retinoide local, no emplear simul-
tneamente antibiticos diferentes, sean tpicos o
sistmicos, e intentar que la duracin media de ca-
da ciclo de antibitico tpico no supere los dos
meses.
3
J. Labandeira y J. Toribio
Nadifloxacino
Derivado sinttico de la fluoroquinolona, tiene un
efecto antibacteriano mayor que la minociclina, la
eritromicina o la clindamicina, y presenta menor
induccin de resistencias.
Perxido de benzolo
Su principal accin es antibacteriana, con un mo-
derado efecto comedoltico, y ni siquiera en trata-
mientos prolongados induce resistencias frente a P.
acnes. Puede utilizarse al 2,5, al 5 y al 10%; como
el efecto sobre P. acnes es similar en las tres con-
centraciones, es de eleccin la primera, pues es
menos irritante. El perxido de benzolo no se ab-
sorbe y es un medicamento seguro incluso en el
embarazo. Elimina la bacteria mucho ms rpida y
extensamente que los antibiticos, previniendo el
desarrollo de resistencias al combinarse con ellos.
No afecta a la secrecin sebcea. Al igual que con
la tretinona, las personas de piel muy clara deben
comenzar con preparaciones en una concentracin
baja para evitar irritacin.
Retinoides tpicos
Las principales molculas disponibles son el cido
retinoico, la isotretinona (que pierde el efecto
sebosupresor de la forma oral) y el adapaleno. Su
actividad predominante es comedoltica, aunque
el adapaleno tambin posee propiedades antinfla-
matorias. Su principal efecto secundario es la de-
secacin y la irritacin. Aunque no son fotosensi-
bilizantes, al inicio del tratamiento provocan
temporalmente una disminucin en el espesor de
la capa crnea y un aumento en el turnover de
los queratinocitos, con la consecuente disminu-
cin en la cantidad de melanina que llega a de-
positarse en ellos; por este motivo, en verano, la
piel tratada resulta ms sensible al sol y necesita
la aplicacin de un fotoprotector. Respecto a su
riesgo teratgeno, los datos existentes sugieren
que es muy bajo, no superior al de la poblacin
general. Sin embargo, y dado que an no existe
consenso en cuanto a ese riesgo, estos frmacos
estn contraindicados en el embarazo.
Isotretinona tpica
No ha demostrado mayor eficacia que la tretinona.
Al igual que sta, es un frmaco de fcil fotodegra-
dacin, por lo que debe evitarse la exposicin solar
tras su aplicacin.
4
Adapaleno
Es un retinoide tpico de tercera generacin signi-
ficativamente ms efectivo y mejor tolerado que la
tretinona al 0,025%. Tambin posee actividad antin
flamatoria, de la que carecen la tretinona y la iso-
tretinona tpica. Es muy estable a la luz.
Otros tratamientos tpicos
cido azelaico
Es un producto seguro, sin contraindicacin en el
embarazo, y no induce resistencias. No afecta a la
produccin de sebo ni parece tener efecto come-
doltico, pero en una concentracin alta es bacteri-
cida, aunque en grado inferior a los antibiticos y
muy inferior al perxido de benzolo.
Niacinamida (o nicotinamida)
Es la amida fisiolgicamente activa de la niacina
(vitamina B3). Tiene una accin antinflamatoria si-
milar a la de la clindamicina, y representa una al-
ternativa a los antibiticos tpicos en el acn infla-
matorio leve o moderado.
cido saliclico
En concentraciones del 2% o mayores, tiene activi-
dad comedoltica y moderadamente antibacteriana,
y su eficacia para reducir el nmero total de lesio-
nes es comparable a la del perxido de benzolo.
Es menos comedoltico que la tretinona, pero muy
til en formas leves de acn.
Tratamientos sistmicos
Los antibiticos, la isotretinona y la terapia hormo-
nal constituyen el principal tratamiento oral del
acn.
Antibiticos orales
Los ms utilizados son la eritromicina y las tetraci-
clinas de primera (tetraciclina) y segunda (doxi
ciclina, minociclina) generacin. Los pacientes en
tratamiento con antibiticos orales deberan ser re
evaluados cada tres meses, y si la respuesta a los
3-6 meses no fuese buena, habra que valorar otro
tipo de tratamiento.
Tetraciclinas
Los estudios comparativos entre las diversas tetra-
ciclinas revelan que las de segunda generacin in-
ducen una respuesta teraputica ms rpida, pero
sin diferencias de eficacia a los 3 meses; cabe sea-

lar que no existen estudios comparativos para pe-
riodos superiores a 3 meses de tratamiento ni se
conoce el porcentaje de recadas tras una remisin
completa.
Los efectos secundarios de las tetraciclinas
suelen ser moderados, siendo los ms frecuentes
los trastornos digestivos, la candidiasis vaginal y
la fotosensibilidad. Esta ltima es dependiente de la
dosis; puede darse con las tetraciclinas de primera
generacin, es bastante menos frecuente con la
doxiciclina y excepcional con la minociclina (en
cualquier dosis).
Los estudios clnicos indican que la minociclina
y la doxiciclina tienen igual efectividad, pero la do-
xiciclina monohidrato, al contrario que la minoci-
clina, no parece tener efectos sobre el sistema ner-
vioso central, y su pH, a diferencia del pH de la
doxiciclina hiclato (muy cido), es casi neutro. De
las tres, adems, es la ms barata.
La hipertensin intracraneal benigna por el em-
pleo de tetraciclinas, especialmente minociclina, es
posible pero rara. Con minociclina tambin se han
descrito manifestaciones sistmicas como hepatitis,
lupus inducido y reacciones de hipersensibilidad.
Estos efectos adversos, raros pero graves, aconsejan
ser prudentes a la hora de prescribir minociclina,
que hoy se considera un tratamiento de segunda
eleccin.
Eritromicina
Este frmaco no es fototxico. Suele reservarse pa-
ra casos de fracaso teraputico con tetraciclinas o
si stas estn contraindicadas, como en menores de
8 aos y en mujeres durante el segundo y el tercer
trimestre del embarazo.
Resistencia bacteriana
Un problema actual es el desarrollo de colonias de
P. acnes resistentes a las tetraciclinas de primera
generacin (38%), la doxiciclina (33%) y la minoci-
clina (12%). Para evitarlo, pueden adoptarse algunas
medidas, entre ellas limitar la duracin del trata-
miento (como mximo 4-6 meses), asegurarse de
que el paciente lo cumple diariamente, no utilizar
de forma simultnea diferentes antibiticos locales
o ciclos repetidos con distintos antibiticos orales,
y procurar la administracion conjunta del antibiti-
co oral con perxido de benzolo o un retinoide
local. Tambin debera limitarse el uso de la eritro-
micina oral y otros macrlidos a pacientes en quie-
Acn
nes las tetraciclinas estn contraindicadas o no son
toleradas.
Otros antibiticos orales
Nuevos macrlidos. La roxitromicina, la claritromi-
cina, la azitromicina y la josamicina ofrecen una
eficacia similar o superior a la de la eritromicina,
pero la relacin coste-beneficio siempre debe tener-
se en cuenta.
Penicilina y sulfonamidas. Estos frmacos no tie-
nen efecto antibacteriano contra P. acnes porque
no penetran el canal folicular, de modo que actual-
mente no estn indicados en esta patologa. Las
sulfonamidas, de amplio uso en el pasado para el
tratamiento del acn, son menos efectivas que los
antibiticos disponibles en la actualidad. La com-
binacin de trimetoprim y sulfametoxazol ofrece
una eficacia similar a la tetraciclina oral, pero sus
posibles efectos secundarios son mucho ms serios
y requiere un control ms estrecho. Podra estar
indicado en pacientes con foliculitis por gramne-
gativos.
Isotretinona
Este frmaco, por va oral, produce una reduccin
de la secrecin de sebo, de la hiperqueratinizacin
del epitelio infundibular y de la inflamacin local,
siendo por tanto el nico tratamiento realmente cu-
rativo del acn. Su indicacin es el acn grave y el
acn resistente al tratamiento convencional. El efec-
to secundario ms frecuente es la sequedad cuta-
neomucosa, y el ms grave la teratognesis, por lo
que, en la mujer en edad de procrear, es mandato-
ria una contracepcin segura. Est contraindicada
su asociacin con tetraciclinas, por aumentar el
riesgo de hipertensin intracraneal. La isotreti
nona aumenta el riesgo de quemadura solar, por
el mismo mecanismo que todos los retinoides:
disminucin de la proteccin natural cutnea ante
la radiacin UV.
Terapia hormonal
(estrgenos y anticonceptivos orales)
Las pldoras anticonceptivas son una combinacin
de estrgeno y progestgeno. Los estrgenos (eti-
nilestradiol o mestranol) reducen la secrecin de
sebo, por lo que pueden ser tiles para tratar el
acn. Sin embargo, algunos progestgenos tienen
actividad andrognica y pueden agravarlo. Los
5
J. Labandeira y J. Toribio
progestgenos con una menor actividad androg-
nica son los de tercera generacin (desogestrol,
norgestimato, gestodeno); de los progestgenos de
segunda generacin, los de menor actividad an-
drognica son el etinodiol diacetato y el levonor-
gestrol. La mejora es lenta, requirindose unos
cinco ciclos, y su efecto es slo profilctico, pues
disminuye la secrecin de sebo y la formacin de
comedones, pero no afecta a las lesiones inflama-
torias existentes.
La asociacin ideal sera etinilestradiol y un an-
tiandrgeno (acetato de ciproterona), pero no
est especialmente aconsejada por endocrinlo-
gos ni gineclogos por ser peor tolerada y de
potencia anticonceptiva dbil. Por otra parte, los
progestgenos de tercera generacin tienen un
efecto andrognico prcticamente nulo; su com-
binacin con etinilestradiol normaliza el hiperan-
drogenismo bioqumico en aquellas pacientes
que lo padecen.
Como monoterapia, no es un tratamiento esencial
del acn, aunque puede ser una alternativa terapu-
tica en mujeres jvenes que desean un tratamiento
anticonceptivo y sufren acn leve o moderado que
no justifica un tratamiento sistmico.
Otros tratamientos
Azufres
El azufre elemental es irritante y exfoliante, y dis-
minuye las lesiones inflamatorias. Sin embargo, co-
mo tambin tiene efecto comedognico, potencia
la tendencia del paciente con acn a formar come-
dones, de los que surgen nuevas lesiones inflama-
torias, por lo que no est indicado su empleo en
esta patologa. Derivados azufrados, como los sul-
fitos, los tioglicolatos, los tioles o las cistenas, ca-
recen de efecto comedognico.
Vitamina A (retinol)
Aunque antiguamente se empleaba para el trata-
miento del acn, se necesitan dosis de 300.000-
400.000 UI al da, lo que entraa un claro riesgo de
toxicidad y teratogenicidad. La isotretinona, mejor
tolerada, ha desplazado a la vitamina A en el trata-
miento del acn.
Sulfonas
La dapsona se reserva para el acn inflamatorio
grave, sobre todo para el acn conglobata, el ful-
minante y el tropical, as como para el acn papu-
6
lopustuloso grave y rebelde. Normalmente se com-
bina con antibiticos y comedolticos. Su accin es
similar a la de los corticoides, disminuyendo la for-
macin de abscesos y la destruccin tisular. Aun-
que ha sido desplazada por la isotretinona, sigue
siendo especialmente til cuando sta no puede
ser utilizada.
Corticosteroides
De forma tpica, intralesional o sistmica, los cor-
ticosteroides estn indicados en casos seleccionados
de acn con graves lesiones inflamatorias, como el
acn conglobata, el acn fulminante, las lesiones
tipo granuloma piognico secundarias al uso de
isotretinona o los grandes ndulos inflamatorios de
larga evolucin.
Zinc oral
El zinc elemental, en dosis de 30 mg al da, puede
tener actividad antinflamatoria, pero es escasa-
mente comedoltico. Puede utilizarse sin riesgo
durante el embarazo y no induce fotosensibilidad.
Algunos estudios clnicos doble ciego realizados
con sulfato de zinc en acn inflamatorio han mos-
trado su eficacia, y en cambio otros han revelado
su ineficacia. Estas dudas sobre su eficacia y los
posibles efectos secundarios gastrointestinales aso-
ciados a su empleo son la causa de su infrecuente
utilizacin.
Teraputica fsica del acn
Agentes abrasivos
Estos productos contienen partculas tipo xido de
aluminio, y son recomendados sobre la base de su
supuesta capacidad para desprender los comedo-
nes. Sin embargo, stos estn firmemente adheridos
y resisten la exfoliacin con abrasivos, que son po-
tencialmente ms dainos que beneficiosos y de
eficacia muy inferior a la obtenida con agentes co-
medolticos como los retinoides tpicos o el cido
saliclico.
Peelings qumicos
En algunas publicaciones se ha sugerido la eficacia
de los peelings con alfa-hidroxicidos o cido triclo-
roactico para combatir el acn. Sin embargo, los
estudios en animales sugieren que carecen de efec-
to comedoltico, y tampoco se han realizado ensa-
yos clnicos bien controlados que demuestren su
eficacia en humanos.

Luz azul (luz ultravioleta del espectro visible,
420-460 nm)
Es efectiva sobre las lesiones inflamatorias y menos
en las de retencin. Induce destruccin fotodinmi-
ca de P. acnes y efectos antinflamatorios por dismi-
nucin de la produccin de citocinas.
Seleccin del tratamiento
El acn es un proceso crnico, que puede durar
aos. Lo primero que debe hacerse es informar de
ello al paciente para que las fluctuaciones en la
gravedad de la afeccin no perjudiquen la relacin
mdico-enfermo y la eficacia del tratamiento. Sien-
do un proceso multifactorial, los mejores resultados
se consiguen con frmacos que actan a diferentes
niveles en la secuencia patognica de la enferme-
dad. La terapia elegida depender del tipo e inten-
sidad de la afectacin.
Acn leve-moderado. El tratamiento es local. Si
predominan las lesiones de retencin (comedo-
nes), se prescribir un retinoide local (tretinona
o adapaleno), y si predominan las lesiones infla-
matorias (ppulas y pstulas), un antibitico local
asociado a perxido de benzolo o a un retinoide
tpico. A menudo el tratamiento de mantenimien-
to es necesario durante meses o aos.
Acn ms grave (con muchas lesiones faciales,
extensin al tronco o resistente a tratamientos
locales). El tratamiento es sistmico con tetracicli-
nas. Suele asociarse un tratamiento local con pe-
rxido de benzolo o retinoides tpicos.
Acn noduloqustico, cicatricial o con fracaso del
tratamiento sistmico con tetraciclinas. El trata-
miento indicado es la isotretinona oral. En casos
graves de acn conglobata, puede ser necesario
combinar la isotretinona con corticoides sistmi-
cos y a veces tpicos. Cuando no puede utilizar-
se isotretinona, la dapsona es una alternativa.
Medidas complementarias. Son muy importantes
para asegurar la eficacia y la tolerabilidad del
tratamiento. La higiene debe realizarse con un
producto no irritante, asociando una crema emo-
liente no comedognica si el tratamiento causa
sequedad cutnea. Debe desaconsejarse la expo-
sicin a fuentes artificiales de radiacin UV, el
abuso de baos de sol y la utilizacin de maqui-
llajes u otros cosmticos (de requerirse utilizarlos,
stos deben ser no comedognicos).
Acn
Puntualizaciones
sobre la teraputica del acn
Factores psicosomticos
La ansiedad puede agravar y perpetuar el acn por
excoriacin de las lesiones durante periodos de es-
trs y a partir de otros mecanismos desconocidos.
La mayora de los dermatlogos consideran el acn
como una enfermedad somtica con respuestas
emocionales secundarias a ella. En general, la psi-
coterapia y los frmacos psicotrpicos no estn
indicados en estos pacientes, y nunca deberan re-
emplazar al tratamiento cutneo.
Dieta
La ingestin elevada de carbohidratos y grasas no
altera la produccin de sebo, de modo que los ali-
mentos no desempean un papel etiolgico en el
desarrollo del acn, y tampoco existen instrucciones
dietticas especiales para estos pacientes.
Peinado
No existen pruebas de que llevar flequillo sobre la
frente agrave el acn en esa zona. Los pacientes
suelen hacerlo para disimular las lesiones, por lo
que no debe prohibrseles.
Terminologa
Existen ciertos trminos que suelen aplicarse a pro-
ductos antiacn para evocar supuestas propiedades
fisicoqumicas que les confieran legitimidad tera-
putica: comedoltico, exfoliante, queratoltico y
antiseborreico son los principales.
Estos productos no son seborreguladores, sino
que slo causan sequedad cutnea, aunque esto
suele interpretarse como un signo de menor secre-
cin de sebo. Los llamados antiseborreicos y exfo-
liantes con efecto peeling en realidad no disminu-
yen la produccin de sebo, slo producen sequedad
cutnea y descamacin, creando la falsa ilusin de
cutis menos graso al ser absorbido parte del sebo
por las escamas. Sin embargo, al humedecerse la
piel o con el simple sudor, sta se mostrar inme-
diatamente grasa.
Por otra parte, estos productos tampoco tienen
efecto queratoltico y, por tanto, no disuelven los
comedones, pues no afectan a protenas fibrosas co-
mo las queratinas. Los verdaderos queratolticos,
como el hidrxido de sodio, no son tolerados por los
pacientes, y el cido saliclico no desorganiza com-
7
J. Labandeira y J. Toribio

pletamente la queratina excepto en una concentra- Isotretinona oral

cin alta. La isotretinona oral es un medicamento muy eficaz
Comedoltico es aquel agente que disminuye la cuando las pautas de administracin son correctas
formacin de comedones. Slo unos pocos de los y el paciente cumple el tratamiento. El objetivo al
productos que causan peeling son realmente come- administrarla debe ser doble: resolver las lesiones y
dolticos. La tretinona, la isotretinona y el adapa- evitar la recidiva. Para ello, hay tres factores que
leno tienen actividad comedoltica, el cido sali- siempre deben ser considerados e individualizados
clico slo de forma moderada y el perxido de en cada paciente: dosis diaria, dosis total acumula-
benzolo mnimamente. da al finalizar el tratamiento y efectos secundarios
que impediran su normal realizacin.
Limpieza
No existe evidencia de que la falta de aseo empeo- Dosis total acumulada
re el acn ni de que el lavado frecuente sea bene- La tasa de recidivas disminuye cuando la dosis total
ficioso. El lavado ms vigoroso slo retira los lpidos administrada al concluir el tratamiento alcanza los
de superficie, sin afectar al reservorio folicular. Los 100-150 mg/kg de peso corporal (habitualmente
jabones con perxido de benzolo pueden dismi- 120; si es inferior a 100 aumentan las recidivas y por
nuir o eliminar el P. acnes, pero los denominados encima de 150 no hay beneficio aadido).
desinfectantes, con clorhexidina o triclosn, aunque
pueden reducir la flora de superficie, no afectan al Dosis diaria
P. acnes situado en la profundidad del folculo, por De la dosis diaria depender la rapidez con que se
lo que no estn indicados en el tratamiento del resuelven las lesiones, la duracin del tratamiento
acn. hasta alcanzar una dosis acumulada ptima y los
efectos secundarios. Suele recomendarse una dosis
diaria de 0,5-1 mg/kg, lo que permite alcanzar la
Pautas teraputicas dosis final acumulada ptima (100-150 mg/kg) en
4-6 meses.
Son estndar para tratamientos tpicos y orales con Con dosis altas (0,5-1 mg/kg) la respuesta es
antibiticos (tabla 1.1) pero el empleo de isotreti- ms rpida, la probabilidad de resolucin comple-
nona y corticosteroides debe individualizarse para ta de las lesiones ms alta y la tasa de recurrencias
cada paciente. menor que con dosis moderadas o bajas (0,2-0,5
mg/kg). Sin embargo, los efectos secundarios y
por tanto la probabilidad de no cumplir el trata-
miento se incrementan, por lo que las dosis altas
Tabla 1.1. Pautas teraputicas deberan reservarse para el acn conglobata y ful-
de antibiticos orales minante. Las dosis bajas o moderadas (0,2-0,5
Antibitico Dosis diaria (mg) mg/kg) son tiles en el acn inflamatorio resis-
tente o moderadamente grave, pues la respuesta
Tetraciclinas
es buena y relativamente rpida, la posibilidad de
Tetraciclina 500-1.500 exacerbar las lesiones al inicio del tratamiento
Doxicilina 50-100 disminuye (sobre todo cuando existen muchas
lesiones de retencin o muy inflamadas) y los
Minociclina 50-100
efectos secundarios son mnimos, especialmente
Macrlidos en climas fros y secos o en pacientes con piel de
Eritromicina 500-1.500 fototipo I. El nico inconveniente es que la dura-
cin del tratamiento se incrementa para alcanzar
Azitromicina 200-400
una dosis total acumulada de al menos 100 mg/kg.
Claritromicina 250-500 Sin embargo, la mayora de los pacientes prefieren
Roxitromicina 150-300 un tratamiento bien tolerado durante 10 meses
que una mala tolerancia durante 6. En nuestra
Josamicina 500-2.000
experiencia, la mayora de los pacientes con acn

8
 Acn

Tabla 1.2. Pautas teraputicas con isotretinona oral para acn inflamatorio resistente o moderadamente grave
Dosis diaria administrada
10 mg 15 mg 20 mg 25 mg 30 mg 35 mg 40 mg
Peso Dosis diaria equivalente segn el peso corporal (0,2-0,5 mg/kg)/tiempo de tratamiento (meses)
corporal (kg) para alcanzar 100 mg/kg
45 0,22/15 0,33/10* 0,44/7,5
50 0,20/16 0,30/11* 0,40/8 0,50/6,5
55 0,27/12 0,36/9* 0,45/7
60 0,25/13 0,33/10* 0,41/8 0,50/6,5
65 0,23/14,5 0,30/11* 0,38/8,5 0,46/7
70 0,21/15,5 0,28/11,5 0,35/9* 0,42/7,5 0,50/6,5
75 0,20/16,5 0,26/12,5 0,33/10* 0,40/8 0,46/7
80 0,25/13 0,31/10,5* 0,37/9 0,43/7,5 0,50/6,5
*Dosis recomendadas.

Tabla 1.3. Isotretinona oral: clculo de dosis diaria en mg/kg (1), dosis total acumulada (DTA) necesaria
para alcanzar 100 mg/kg (2) y tiempo estimado de tratamiento para esa DTA (3). Ejemplo para 20 mg/da en un
paciente de 60 kg
(1) Dosis diaria (20 mg)
= Dosis diaria en mg/kg (0,33)
Peso corporal (60 kg)

(2) Peso corporal (60 kg) 3 100 = DTA necesaria para alcanzar 100 mg/kg (6.000 mg)

(3) DTA (6.000 mg)

= Das de tratamiento (300 das/30= 10 meses)
Dosis diaria (20 mg)

inflamatorio resistente o moderadamente grave
responden bien y con excelente tolerancia a una
dosis diaria de 0,25-0,35 mg/kg, lo que permite
alcanzar la dosis acumulada ptima de 100-120
mg/kg en 9-11 meses. Si la resolucin de las le-
siones es lenta o el tiempo estimado de tratamien-
to muy prolongado, puede disminuirse a unos 6
meses incrementando la dosis hasta un mximo
de 0,5 mg/kg, siempre que la tolerancia sea acep-
table (tabla 1.2).
Para calcular en cada paciente la dosis inicial de
isotretinona y el tiempo estimado de tratamiento,
es aconsejable utilizar una calculadora y tres frmu-
las bsicas (tabla 1.3), y no las tabulaciones estndar
de tablas comerciales.
lesiones inflamatorias con mayor rapidez que cual-
quier otro tratamiento. Sin embargo, su potencial
acneognico y sus serios efectos secundarios retar-
dados contraindican su empleo en el acn excepto
en casos especiales y con pautas teraputicas con-
cretas (tabla 1.4).
Los corticosteroides son de uso obligado en el
acn fulminante y pueden ser muy tiles en el tra-
tamiento inicial del acn inflamatorio grave y del
acn conglobata al resolver rpidamente las lesio-
nes, reduciendo as el nmero y la gravedad de las
cicatrices residuales que ocasionaran. Utilizados de
forma correcta, no deberan ocasionar efectos ad-
versos significativos en personas sanas que padez-
can acn grave.

Corticosteroides Corticosteroides tpicos

Es conocido desde hace tiempo su beneficio inme- Deben utilizarse los de muy alta potencia (17-pro-
diato en el tratamiento del acn, pues suprimen las pionato de clobetasol y halobetasol propionato), en

9
J. Labandeira y J. Toribio
Tabla 1.4. Pautas teraputicas en el acn
conglobata y fulminante
Dosis inicial de prednisona oral:
0,5-1,0 mg/kg de peso/da
Acn conglobata
Prednisona en dosis inicial 1 semana + isotretinona
(de 1. eleccin; antibitico oral si est contraindicada)
Prednisona en dosis inicial 1 semana; luego aadir
isotretinona y disminuir prednisona hasta suprimirla
en 10-14 das
Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1 semana;
luego suspenderlo*, aadir isotretinona y disminuir
prednisona hasta suprimirla en 10-14 das
Acn fulminante
Prednisona en dosis inicial + antibitico oral 1-2 semanas;
luego mantenerlo o suspenderlo*, aadir isotretinona y
disminuir prednisona hasta suprimirla en 10-14 das
*La mejora inicial es ms rpida combinando un antibitico
oral con isotretinona, pero a largo plazo no hay beneficio
aadido. Slo estara indicado en el acn fulminante.
cara, pecho y espalda, dos veces al da y durante
un mximo de 7-10 das, sin excepcin en este l-
mite de tiempo.
Corticosteroides sistmicos
Son de eleccin cuando hay numerosas lesiones. Los
de depsito va parenteral no son recomendables.
10
Se elegir prednisolona-prednisona o equivalente
en dosis de 0,5-1,0 mg/kg/da, preferentemente en
dosis nica matutina, o repartida en dos o tres
tomas en casos especialmente graves. Segn diver-
sas pautas (tabla 1.4), se asociarn a isotretinona
y/o antibiticos orales (nunca tetraciclinas simul-
tneamente con isotretinona) en dosis plenas du-
rante una (acn conglobata) o dos semanas (acn
fulminante), suprimindolos progresivamente en
10-14 das. Debe administrarse un solo curso, aun-
que en casos inusuales (acn fulminante o sndro-
me adrenogenital con hiperandrogenemia) podran
mantenerse ms tiempo pero en dosis muy bajas
(5-10 mg/da).
Bibliografa
Dreno B. Acn. En: Enciclopedia mdico-quirrgica. Dermatologa.
Edicin en espaol de la Encyclopedie mdico-chirurgicale. Der-
matologie. Pars: Elsevier, ditions Scientifiques et Mdicales,
2002; 1-12.
Plewig G, Kligman AM. Acne and Rosacea, 3. ed. Berln-Heidelberg-
Nueva York: Springer-Verlag, 2000.
Strauss JS, Krowchuk DP, Leyden JJ, Lucky AW, Shalita AR, Siegfried EC,
Thiboutot DM, Van Voorhees AS, Beutner KA, Sieck CK, Bhushan
R; American Academy of Dermatology/American Academy of Der-
matology Association. Guidelines of care for acne vulgaris mana-
gement. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 651-663.
 CAPTULO 2
Alopecias
J. Ferrando
Concepto
La alopecia es un signo clnico caracterizado por
una prdida de pelo de forma circunscrita o difusa
en el cuero cabelludo o en otras partes del cuerpo.
En su etiopatogenia intervienen mltiples causas,
entre las cuales pueden citarse factores autoinmu-
nes, genticos y psicolgicos. Reservamos el trmi-
no de atriquia para cuando se trata de alopecias
congnitas.
Podemos clasificar la alopecia en dos grandes
grupos: alopecia cicatricial y alopecia no cicatricial
(tabla 2.1).
La historia clnica, una buena anamnesis y una
exploracin adecuada del cabello pueden ayudar
mucho a enfocar adecuadamente el diagnstico y,
por tanto, el tratamiento. En las tablas 2.2 y 2.3 se
precisan con detalle estos aspectos.
Alopecia cicatricial
Se define como una alteracin en la que existe una
destruccin permanente del folculo piloso que es
remplazado por fibrosis y se asocia a atrofia drmi-
ca y desaparicin del folculo (figura 2.1).
Tabla 2.1. Diagnstico diferencial entre la alopecia cicatricial y la no cicatricial
Alopecia cicatricial
Causa ms frecuente Seudopelada (lupus eritematoso,
liquen plano pilar)
Piel Atrfica, brillante y/o eritematosa
(lesin folicular y cutnea irreversibles)
Signo de Jacquet Positivo
Placas Irregulares, con pelos terminales en su superficie
Pronstico Irrecuperable
Tratamiento Causal
Quirrgico reconstructivo
Existen varias formas de clasificar las alopecias
adquiridas que permiten distinguir las cicatriciales de
las no cicatriciales, segn su presentacin en placas
o de forma difusa, y que fcilmente pueden hacer
sospechar los principales diagnsticos.
Liquen plano pilar
Es una forma de liquen plano que se caracteriza por
afectar de forma especfica a los folculos pilosos y
ocasionar una alopecia cicatricial en el cuero cabe-
lludo o en cualquier localizacin pilosa.
Diagnstico
El liquen plano pilar (LPP) afecta sobre todo a mu-
jeres de mediana edad, a diferencia del LP, donde
no existen diferencias de sexo. Las manifestaciones
clnicas ms frecuentes son ppulas mnimamente
queratsicas y eritema perifolicular que se observa
en los bordes de la placa alopcica.
En estadios avanzados se presentan mltiples pla-
cas de alopecia cicatricial en cuyo interior pueden
hallarse penachos de pocos cabellos sanos. Algunos
pacientes con LPP pueden presentar lesiones de LP
en otras reas, como las mucosas y las uas.
Histolgicamente se observa un infiltrado linfoc-
tico perifolicular del tercio superior del folculo.
Alopecia no cicatricial
Efluvios
Alopecia androgentica
Alopecia areata
Normal (alteracin funcional)
Negativo
Regulares, sin pelos en su superficie
Recuperable (parcialmente la alopecia androgentica)
Mdico (causal, farmacolgico)
Quirrgico (alopecia androgentica)
11
J. Ferrando

Tabla 2.2. Enfermedad segn caractersticas

de la alopecia
Forma de inicio
Difusa aguda Efluvios, alopecia areata difusa
Difusa crnica Calvicie comn
Focal aguda Alopecia areata, alopecia
traumtica
Focal crnica Alopecia seudopelada,
tricotilomana
Sintomatologa acompaante
Seborrea Calvicie comn, sndrome SAHA Figura 2.1. Alopecia cicatricial: placa irregular
de aspecto atrfico
Inflamacin Foliculitis decalvante, foliculitis
en penachos, tias, lupus
eritematoso Tratamiento
Hiperqueratosis folicular Queratosis pilar decalvante, Tratar el LPP es difcil, debido a la evolucin crni-
moniletrix ca de las lesiones. El objetivo principal del trata-
Alteraciones ectodrmicas Displasias ectodrmicas miento es evitar su progresin mediante el uso de
corticoides tpicos de moderada o alta potencia,
Evolucin intralesionales u orales, antipaldicos y ciclosporina
Progresiva Calvicie comn o talidomida de forma excepcional.
Brotes recidivantes Alopecia areata
Alopecia frontal fibrosante posmenopusica
Irreversible Alopecia cicatricial
Es una forma clnica de LPP que se presenta en
Autoinvolutiva Efluvios, alopecia areata focal mujeres posmenopusicas (quinta dcada de la vi-
da) y se caracteriza por un retroceso progresivo de
la lnea de implantacin fronto-tmporo-occipital
Tabla 2.3. Exploracin del cabello del cabello. Su etiologa es desconocida. Se asocia
Segn la morfologa del cabello a un eritema perifolicular punteado e hiperquerato-
sis folicular. Tambin puede afectar a las cejas.
Cabellos secos/adelgazados Hipotricosis congnitas
Displasias pilosas
Su evolucin es lentamente progresiva. No se dis-
Sndromes carenciales pone de un tratamiento eficaz, aunque se ha logrado
retrasar el curso de la enfermedad utilizando pred
Cabellos en signo de exclamacin Alopecia areata
nisona oral (50 mg/da, 2 meses) y cloroquina (150
Cabellos del optimismo Calvicie comn mg/da, 3-9 meses). Los corticoides tpicos o me-
Segn el patrn de distribucin de la alopecia diante infiltracin local tambin son eficaces.
Difuso Hipotricosis congnitas
Calvicie comn
Foliculitis crnica del cuero cabelludo
Efluvios Se trata de diferentes formas clnicas de foliculitis
del cuero cabelludo cuyo origen no est claro.
En placas Alopecia areata
Alopecia seudopelada Usualmente se presentan como brotes de pstulas
Tricotilomana aisladas en la cabeza, con cultivos que no demues-
tran una infeccin especfica. Responden momen-
Piel alopcica
tneamente a los tratamientos antibiticos, para
Aspecto normal Calvicie comn
Alopecia areata
recidivar cuando stos han concluido. Se reconocen
Efluvios varios cuadros clnicos, entre ellos el acn necrtico
(foliculitis con componente necrtico), la piodermi-
Aspecto alterado Alopecia seudopelada
Alopecia por agentes fsicos, tias tis abscedens et suffodiens (piodermitis crnica con
abscesos subcutneos comunicantes) o celulitis di-

12

secante, y la dermatosis pustular y erosiva del cue-
ro cabelludo. Todos ellos abocan a una foliculitis
decalvante y a una alopecia cicatricial en placas.
Foliculitis en penachos
Se define como una enfermedad localizada, infla-
matoria, crnica y recidivante del cuero cabelludo,
que conduce a la aparicin de alopecia cicatricial,
con varios penachos de cabellos que emergen de
un orificio folicular comn. Se da sobre todo en
hombres jvenes y afecta principalmente a la regin
occipital y parietal.
Diagnstico
El examen fsico revela la presencia de ppulas y
placas infiltradas con pstulas. La mayora de los
pacientes presentan otras dermatosis asociadas de
tipo inflamatorio del cuero cabelludo. Como facto-
res desencadenantes se citan los traumatismos y la
ciruga previos y enfermedades inflamatorias.
La histologa presenta un infiltrado mixto perifolicu-
lar en dermis superficial y media, con macrfagos y
destruccin de las paredes de los folculos pilosos.
Tratamiento
En las lesiones pequeas el tratamiento es el qui-
rrgico. Con la antibioticoterapia (rifampicina, azi-
tromicina, claritromicina y cido fusdico) se han
logrado escasos resultados satisfactorios. Tambin
se han ensayado el cido 13-cis-retinoico oral y el
perxido de benzolo tpico. El ltimo recurso es
la fotodepilacin.
Alopecia seudopelada
Es una forma localizada de alopecia cicatricial de una
relativa frecuencia y de etiologa desconocida, pro-
bablemente autoinmune, como manifestacin final
residual de algn proceso que d lugar a alopecia
cicatricial, como el LPP o el lupus eritematoso.
Hoy en da se considera como una forma de alo-
pecia cicatricial estadio final de un proceso inflama-
torio previo subclnico no detectado.
Diagnstico
Son pequeas placas de alopecia de crecimiento
lento y progresivo que, aunque pueden llegar a
afectar a todo el cuero cabelludo, con el tiempo
tienden a estabilizarse. Las lesiones coalescen en
placas sin pelo, irregulares y atrficas. Afecta ms a
mujeres de edad media.
Alopecias
Ese aspecto clnico tan caracterstico tambin se
ha desarrollado especialmente en mujeres afroame-
ricanas de cabello rizado y que han empleado con
asiduidad tratamientos fsicos para estirar su cabello
(traccin y plancha caliente, etc.): es la denominada
alopecia cicatricial central centrfuga.
Tratamiento
El tratamiento es sintomtico. En caso de que haya
cesado el proceso activo, puede plantearse una re-
solucin quirrgica.
Otras formas de alopecia cicatricial adquirida
En este apartado nos referiremos no a las alopecias
de origen interno ya mencionadas, sino a las que
tienen un origen externo (traumatismos, infeccio-
nes, txicos).
Alopecia traumtica
Pueden ser producidas por instrumentos para rizar
o alisar el cabello.
Alopecia posnatal occipital
Desaparece espontneamente cuando el beb co-
mienza a cambiar de posicin por s solo. Tras in-
tervenciones quirrgicas prolongadas, pueden apre-
ciarse reas alopcicas que a los 2-4 meses pueden
desaparecer.
Se han descrito tambin casos de alopecia por
traccin mecnica en nios.
Tricotilomana
Es el hbito compulsivo de arrancarse el pelo,
consciente o inconscientemente. Pueden quedar
reas alopcicas irregulares en el cuero cabelludo
o las pestaas (sobre todo las superiores, como es
lgico), o en otro lugar. Se da con mayor frecuencia
en mujeres jvenes, por dismorfofobia o problemas
de relacin social o familiar. Este hbito compulsi-
vo puede llevar a la tricofagia y originar un trico-
bezoar (masa de pelo en el estmago, con el con-
secuente abdomen agudo).
Infecciosas
Piodermitis del cuero cabelludo. Es frecuente en
nios. Se inicia tras traumatismos, generalmente por
rascado, en la pediculosis y la escabiosis.
Foliculitis. La foliculitis decalvante se caracteriza
por inflamacin y destruccin del folculo piloso,
condicionando una alopecia permanente con for-
13
J. Ferrando

macin de abscesos intrafoliculares. Una forma pe-

culiar sera el acn necrtico.
El acn queloideo de la nuca y la foliculitis abs-
cedens et suffodiens son otras variedades de folicu-
litis crnica del cuero cabelludo.
En el secundarismo lutico puede observarse alo-
pecia, con varias formas clnicas. La alopecia apolilla-
da de la zona temporal es caracterstica.

Alopecia por txicos

Una gran variedad de nuevos frmacos producen
alteraciones en el crecimiento del pelo (fase ange-
na) y, de esta forma, alopecia. Se ha estudiado asi-
mismo el papel de las radiaciones en la alopecia:
se sabe que a partir de 500 centigreys puede apa-
recer depilacin temporal, y con dosis superiores Figura 2.2. Alopecia androgentica masculina,
depilacin permanente. patrn de entradas y coronilla

Alopecia no cicatricial

Los tipos ms frecuentes de alopecia no cicatricial

son la alopecia androgentica, la alopecia areata y
los efluvios.

Alopecia androgentica
La alopecia androgentica (AGA) o calvicie comn
es sin duda una de las causas ms habituales de
prdida de cabello, y est ntimamente relacionada
con la gentica (herencia polignica) y con el me-
tabolismo andrognico folicular. Se suele manifestar
alrededor de los 20-30 aos y su evolucin es len-
tamente progresiva. Se trata de una miniaturizacin
progresiva de los cabellos en las reas de influencia
androgentica: recesin fronto-temporal y nuca en
el varn (MAGA) y de forma difusa en la regin
parietal en la mujer (FAGA). Da lugar a ciclos de
crecimiento ms cortos en la fase de angeno y se
alarga la fase de telgeno.
Etiopatogenia
El trmino de androgentica implica la relacin con
los andrgenos y una predisposicin gentica (he-
rencia dominante polignica). El paso de testoste-
rona a dihidrotestosterona por accin de la enzima
5-alfa-reductasa es el hecho fundamental que cana-
liza el desarrollo de la calvicie; sin embargo, para
que sta se produzca deben existir folculos pilosos
susceptibles (dependientes de los andrgenos), lo
que explicara la localizacin de la alopecia. Los
Figura 2.3. Alopecia androgentica femenina,
patrn difuso
receptores andrognicos constituyen otro factor re-
levante, siendo estos niveles superiores en hombres
que en mujeres y mayores en la regin frontoparie-
tal que en la regin occipital en los varones.
Otro factor importante es la enzima aromatasa,
que evita la progresin de la alopecia al acelerar la
metabolizacin local de los andrgenos. Su presen-
cia es ms notable en la mujer en las reas depen-
dientes de los andrgenos del varn.
Clnica
En realidad, en la AGA no se aprecia una prdida
diaria importante de cabello, sino una disminucin
paulatina de su volumen o densidad especialmente
en las reas dependientes de los andrgenos, don-
de se aprecian unos cabellos intermedios finos, o
cabellos del optimismo (figuras 2.2 y 2.3).

14
 Alopecias

Figura 2.4. MAGA, tipos de Hamilton-Norwood. Se incluye en cada tipo la variante a, o el patrn semita, excepto en
los estadios finales, donde ambos confluyen en una imagen clnica comn. Se incluye adems la variante III-vrtex

Para la evaluacin de las caractersticas clnicas
es importante conocer las escalas de gradacin de
prdida del cabello segn Hamilton-Norwood,
Ebling y Ludwig (figuras 2.4 y 2.5).
La aparicin de la alopecia suele ser gradual, de-
sarrollndose la condicin a lo largo de los aos. En
algunas ocasiones, sobre todo en mujeres, la alopecia
androgentica puede precipitarse o agravarse des-
pus de un efluvio telgeno o, ms raramente, adop-
tar un patrn tipo MAGA = FAGA-M; en estos casos,
hay que descartar un tumor ovrico o suprarrenal
formador de andrgenos. Tambin en el sndrome
SAHA (seborrea, acn, hirsutismo y alopecia) deben
determinarse parmetros hormonales (tabla 2.4) y, si
stos aparecen alterados, solicitar una ecografa gi-
necolgica abdominal y/o una TAC abdominal.
Cerca de un 10% de los varones presentan un
patrn tipo FAGA (= MAGA-F), que no reviste nin-
gn significado clnico especial.
Tabla 2.4. Analtica hormonal
en caso de FAGA-M o de sndrome SAHA
Testosterona
Androstenodiona
Dihidrotestosterona (DHT)
Dihidroepiandrostenodiona sulfato (DHEA-sulfato)
Globulina transportadora de andrgenos
(SHBG: sex hormon binding globulin)
Ecografa ginecolgica y TAC abdominal
17-OH-progesterona
Prolactina
Cortisol
FSH, LH

15
J. Ferrando
Cada vez se observan casos ms precoces de
AGA, incluso en edad prepuberal o en nios en
edad escolar, y especialmente en nias.
Diagnstico
El diagnstico es clnico y tiene en cuenta la locali-
zacin de la alopecia en las reas caractersticas. En
las mujeres, es importante averiguar si existe alguna
asociacin con hirsutismo o acn que nos indique
trastornos hormonales; asimismo, son importantes
los antecedentes familiares. El pull test o pilotraccin
suele ser negativo y el tricograma revela un incre-
mento de la fase telgena y races distrficas.
Los exmenes de laboratorio no son necesarios a
menos que se halle alguna alteracin clnica secun-
daria a hiperandrogenismo, en cuyo caso se solici-
tar el estudio de andrgenos. La biopsia no suele ser
necesaria. El examen histopatolgico muestra folculos
miniaturizados, la mayora en fase de telgeno, y mo-
derado infiltrado inflamatorio perifolicular.
Tratamiento
El tratamiento precoz, cuando se empieza a apreciar
adelgazamiento del cabello, optimiza los resultados.
De igual modo, el empleo continuado de estos trata-
mientos evita la progresin de la alopecia. Se pueden
distinguir tratamientos tpicos, orales o quirrgicos.
Tratamientos tpicos
Minoxidil
Actualmente se considera un modulador del ciclo
biolgico del folculo piloso, ya que incrementa la
duracin de la fase de angeno y permite la rege-
neracin del vello miniaturizado, reforzando el pe-
lo intermedio existente. Estudios in vitro demues-
tran que minoxidil potencia asimismo la capacidad
proliferativa de los queratinocitos, dado que aumen-
ta su supervivencia en cultivos de folculos pilosos.
Minoxidil est comercializado al 2 y al 5%. La solu-
cin al 2% se emplea en mujeres jvenes y minoxidil
al 5% en hombres y casos graves de FAGA. Se acon-
seja la aplicacin de 1 cc cada 12 horas o de 2cc cada
24 horas, siempre seguido de una suave friccin.
Los efectos secundarios de minoxidil son prin-
cipalmente dermatolgicos, como la dermatitis
por contacto irritativa producida por el excipien-
te (propilenglicol), que ocurre hasta en un 7% de
los pacientes que emplean soluciones al 2% y en
mayor proporcin en los que usan la preparacin
al 5%. En menor grado, el minoxidil puede pro-
16
ducir dermatitis de contacto alrgica o fotoindu-
cida. La hipertricosis facial es otro efecto secun-
dario que puede aparecer en mujeres y nios.
Entre los efectos sistmicos descritos, figuran la
cefalea, con una incidencia del 3%, y las mialgias.
La absorcin sistmica es insuficiente como para
alcanzar los niveles plasmticos necesarios para in-
ducir cambios hemodinmicos, por lo que los
pacientes que emplean minoxidil no muestran un
aumento de riesgo cardiovascular.
cido retinoico
Su empleo est justificado por su efecto mitgeno: al
regular el crecimiento y la diferenciacin celular epi-
drmica, se une a una protena citoltica e induce el
inicio del crecimiento celular en la diferenciacin
epitelial y vascular. Tambin favorece la angiognesis
y la absorcin percutnea de otras sustancias, por lo
que su accin es sinrgica con el minoxidil, aunque
puede producir irritacin local. Se usa junto a mi-
noxidil en concentraciones entre 0,025 y 0,050%.
Tratamientos sistmicos
Finasterida
Es un frmaco que produce una inhibicin selectiva
de la 5-alfa-reductasa tipo II, enzima que cataliza el
paso de testosterona a dihidrotestosterona (DHT)
en la papila drmica del folculo piloso. La DHT es
el andrgeno responsable de la miniaturizacin fo-
licular caracterstica de la alopecia androgentica.
As pues, finasterida produce un descenso de la DHT
en la raz folicular y, por tanto, retrasa la progresin
de la alopecia e incluso puede revertirla. Se utiliza
en dosis de 1 mg oral al da.
Entre los efectos secundarios, se han descrito,
aunque raramente, disminucin de la libido y del
volumen del semen y disfuncin erctil, as como
ginecomastia unilateral. Los cuadros involucionan
al suspender el tratamiento.
El uso de finasterida en la mujer est contraindi-
cado, por el peligro de que, en un embarazo de un
feto varn, pudiera ocasionar un desarrollo incom-
pleto de los rganos genitales masculinos.
Antiandrgenos
Impiden o dificultan la accin de los andrgenos en
los tejidos diana. Los mejores resultados se observan
en mujeres con hiperandrogenismo, aunque antes de
que puedan apreciarse sus beneficios se requiere un
tratamiento durante 9 meses como mnimo.
 Alopecias

Figura 2.5. Escala de Ludwig

para tipificar la FAGA. Un total de
tres grados nos parece insuficiente
para clasificar adecuadamente la
gravedad de la alopecia. Asimismo,
no nos indica si la afectacin es
alta (patrn alto), limitada a las
regiones parietales (mejor
pronstico), o si es baja (patrn
bajo), que llega a afectar hasta las
regiones tmporo-occipitales (peor
pronstico)

Algn autor prescribe acetato de ciproterona. La
indicacin de la ficha tcnica del producto en Espa-
a restringe su uso a mujeres con manifestaciones
graves de androgenizacin, como intenso hirsutismo,
alopecia androgentica severa, a menudo acompa-
ada de cuadros graves de acn y/o seborrea. Por
otra parte, no debe tomarse durante el embarazo, por
lo que debe ser descartado antes de iniciar el trata-
miento. Otros autores utilizan la espironolactona y la
flutamida, si bien ninguna de las dos tiene autoriza- I

Tabla 2.5. Plan de tratamiento de la alopecia androgentica

En el varn
MAGA I-III (Ebling) = II-V (Hamilton-Norwood)
Finasterida 1 mg/da en el tratamiento de las primeras fases de la alopecia androgentica en varones
Minoxidil tpico al 5% (solo o con cido retinoico al 0,025-0,05%), sobre todo si predomina la afectacin frontoparietal
Si no se produce respuesta al cabo de un ao, combinar minoxidil con finasterida
Desistir del tratamiento o bien tratamiento quirrgico si a pesar de ello no se obtienen resultados. Si la repercusin psicolgica es
grande, puede aconsejarse un postizo (peluca)
El autotrasplante tambin se aconseja como tratamiento complementario del tratamiento mdico, que no se abandona
MAGA IV-V (Ebling) = VI-VIII (Hamilton-Norwood)
No aconsejar tratamiento, o en todo caso tratamiento quirrgico o peluca. Como suele tratarse de varones de ms de 40 aos,
puede aconsejarse minoxidil tpico en los lmites de la alopecia para evitar que sta progrese
En la mujer
FAGA I-III (Ebling) = I-II (Ludwig)
Minoxidil tpico del 2 al 5% (solo o combinado con cido retinoico al 0,025-0,050%)
Antiandrgeno oral si hay signos clnicos o evidencia hormonal de hiperandrogenismo orgnico o funcional
FAGA de origen ovrico (aumento de androstendiona y/o testosterona, sndrome de ovarios poliqusticos): descartar tumor mediante
ecografa o TAC y tratar con acetato de ciproterona + etinilestradiol
FAGA de origen suprarrenal (aumento de DHEA): debe realizarse un frenado suprarrenal con dexametasona (0,5 mg) o deflazacort
(6 mg) por la noche. Si se acompaa de hirsutismo, aadir espironolactona oral y etinilestradiol
FAGA de origen hipofisario (hiperprolactinemia): descartar tumor hipofisario y aadir tratamiento con bromocriptina (5 mg/da)
Si al ao el paciente no responde al tratamiento con minoxidil solo o combinado, puede aconsejarse autotrasplante de cabello. Si se
trata una FAGA de patrn bajo, el rea donante estar poco poblada y con tendencia a empeorar y el autotrasplante ser poco eficaz
Suplementos alimentarios orales. Aminocidos azufrados (como cistina o taurina), oligoelementos (zinc y hierro), sobre todo si se
sospecha dficit
En mujeres de cabello fino pueden ayudar a mejorar la imagen los champs y acondicionadores o tintar la piel del cuero cabelludo
FAGA IV-V (Ebling) = III (Ludwig)
Es vlido todo lo indicado en el apartado anterior; sin embargo, a menudo ser inevitable el uso de postizos o peluca

17
J. Ferrando
Tabla 2.6. Diagnstico diferencial de los efluvios
Efluvio angeno agudo Cabello angeno suelto
Aparicin Pocos das despus de la Nias rubias entre 3 y
causa desencadenante 6 aos
Evolucin Remite al eliminar la Suele mejorar con el
causa tiempo
Cada de pelo Muy evidente Evidente
Pilotraccin +++ ++
Causa Frmacos txicos, Insuficiente adhesin del
enfermedades sistmicas tallo piloso al folculo
cin para esta indicacin en Espaa (la flutamida
slo est autorizada en el tratamiento de varones con
carcinoma metastsico de prstata) (tabla 2.5).
Tratamiento quirrgico
Es una terapia complementaria, puesto que no su-
pone el abandono del tratamiento mdico.
Existen tres tcnicas: el autotrasplante de folcu-
lo piloso (mininjertos y microinjertos de unidades
foliculares), las reducciones del cuero cabelludo y
los colgajos por desplazamiento. La ms utilizada
es el autotrasplante de unidades foliculares. Una
unidad folicular consiste en 1-4 vellos terminales
que comparten el msculo erector del pelo, iner-
vacin, irrigacin y tejido conjuntivo comn. Las
unidades se obtienen a partir de la seccin me-
diante lupa de un huso de cuero cabelludo del
rea donante de la regin occipital; estas unidades
son implantadas en el rea receptora, donde pre-
viamente se han realizado pequeas incisiones
para cada unidad folicular.
Efluvios
Los efluvios son prdidas temporales de cabello.
Muchas veces se trata simplemente de recambios
de cabello normal (efluvio telgeno), y otras veces
corresponden a prdidas temporales o permanentes
(efluvio angeno) (tabla 2.6).
Efluvio telgeno agudo
El efluvio telgeno agudo es un recambio acelerado
del ciclo folicular. Va precedido por un factor induc-
tor de 1 a 3 meses antes de que se inicie la prdida.
Algunas de las causas ms frecuentes son la ciruga,
un proceso agudo infeccioso o inflamatorio, desnu-
tricin, frmacos para enfermedad tiroidea, una
hemorragia crnica y estrs psicosocial. Es impor-
18
Efluvio telgeno agudo Efluvio telgeno crnico
Dos o tres meses despus de Mujeres de entre
la causa desencadenante 30 y 60 aos
Autolimitada Prolongada, con remisiones
y exacerbaciones
Evidente Poco evidente
++ +
Frmacos, posparto, Desconocida
fiebre
tante descartar cualquier tipo de enfermedad. De-
bern realizarse un hemograma, niveles de hierro y
perfil de hormonas tiroideas, descartando causas
endgenas y exgenas (frmacos).
La recuperacin del efluvio suele producirse al
cabo de 3-6 meses; cuando el proceso supera ese
tiempo, se habla de un efluvio telgeno crnico.
El diagnstico diferencial del efluvio telgeno
agudo se establece con la alopecia areata difusa y
la alopecia andrognica femenina de evolucin
rpida.
Causas endgenas
Alopecia posnatal: se trata de un proceso fisiolgico
y de caractersticas transitorias.
Gestacin y alopecia posparto: debido a los altos
niveles de estrgenos durante el embarazo, la fase
de angeno se prolonga ms tiempo. De igual ma-
nera, tras el parto se produce una prdida del ca-
bello, que se inicia a partir del primer mes y dura
hasta el cuarto, por trmino medio.
Estrs psicolgico: la prdida de pelo causa un ma-
yor estado de disfuncin emocional y, al mismo
tiempo, agrava la prdida de pelo del paciente. Si
se disminuye la causa del estrs puede controlarse
la cada.
Dietas hipocalricas y dficit nutricionales: este tipo
de prdida de cabello se manifiesta durante los pri-
meros 6 meses posteriores al inicio de la dieta,
cuando el consumo calrico se encuentra por de-
bajo de las 1.000 kcal diarias, con un bajo consumo
de protenas. Si existen deficiencias de cidos gra-
sos esenciales, tambin se producirn alteraciones
en el ciclo folicular.

Dficit de zinc: se relaciona con la reduccin de la
absorcin de cidos grasos insaturados, lo que, a su
vez, puede asociarse con una mayor incidencia de
infecciones, anorexia y cambios cutneos.
Dficit de hierro: se encuentra en casi el 70% de las
mujeres que presentan anemia o incluso sin ella. Se
ha demostrado que el consumo de suplementos de
hierro puede favorecer el cese de la cada del cabello,
ya que el hierro est asociado al nivel de sntesis de
DNA.
Dficit de biotina: se relaciona asimismo con otros
cambios, como el aumento de infecciones, trastor-
nos oculares y auditivos y alopecias. Se ha obser-
vado que al administrar biotina el pelo crece de
nuevo, con una mejora visible a los 2 meses aproxi-
madamente.
Estados febriles: la prdida puede producirse hasta
6 meses despus de haber presentado el episodio
febril. Este estado se correlaciona con los pirgenos
endgenos que se liberan durante el proceso febril,
y que actuaran en la regulacin del ciclo folicular.
Causas exgenas
Frmacos
Mltiples frmacos de uso comn pueden ser cau-
santes de efluvios:
Betabloqueadores: aunque su mecanismo de ac-
cin exacto se desconoce, se cree que actan
inhibiendo la mitosis.
Anticoagulantes: la prdida de cabello puede
presentarse hasta 12 semanas despus de su ad-
ministracin; su accin se relaciona con el ciclo
folicular, y segn algunos estudios inhibe el de-
sarrollo de los folculos en fase de angeno de
forma dependiente de la dosis.
Otros frmacos: cimetidina, fluoxetina, anfetami-
nas, interferones, anticonceptivos orales y reti-
noides.
Efluvio telgeno crnico
El efluvio telgeno crnico es una prdida de ca-
bello de forma difusa con un tiempo superior a 6
meses de evolucin. Se inicia de modo sbito y
presenta exacerbaciones.
Se da predominantemente en el sexo femenino
entre los 30 y 60 aos, aunque no es una forma
exclusiva de la mujer. El curso de la enfermedad es
Alopecias
autolimitado, y se prolonga durante un periodo que
va desde los 6 meses a los 6 aos.
Suele asociarse a mltiples factores, sin relacin
con los desencadenantes del efluvio agudo. Existe
aumento de la poblacin telognica, acortamiento
de la fase de angeno y paso acelerado de los fol-
culos a telgeno.
El diagnstico de esta afeccin es por exclusin.
El diagnstico diferencial deber realizarse con
las alopecias difusas por enfermedad sistmica, la
alopecia androgentica, el efluvio telgeno agudo
y el efluvio angeno.
Aunque no existe un tratamiento especfico para
este tipo de alopecia, se utiliza el minoxidil al 2 o
al 5%.
Efluvio angeno agudo
Consiste en la prdida brusca y masiva de cabello. A
este tipo de efluvio tambin se le denomina defluvio
capilar o alopecia anagnica. Las causas ms frecuen-
tes son las alteraciones endocrinas (entre ellas hipo-
pituitarismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo, sn-
drome de Cushing y diabetes), estados carenciales,
enfermedades metablicas y sistmicas (como lupus
eritematoso sistmico, insuficiencia renal crnica y
neoplasias), frmacos diversos (como los citostticos
y antimetabolitos, el interfern, la vitamina A en altas
dosis y las sales de litio), la radiacin ionizante y
diversos txicos (mercurio y plomo entre ellos).
El tratamiento fundamental de las alopecias ana-
gnicas agudas se basa en evitar la causa desenca-
denante.
Cabello angeno suelto (efluvio angeno crnico)
Se trata de una displasia pilosa que se produce por
falta de adhesin del pelo al folculo piloso, lo que
provoca una prdida indolora de cabellos ante una
traccin mnima. Este cabello crece lento y el creci-
miento cesa al alcanzar cierta longitud.
Clnicamente, el cabello es fino, corto y escaso.
La edad de inicio es entre los 3 y los 6 aos, aunque
tambin puede darse en adolescentes y adultos.
Se clasifica en dos grupos: aislado o asociado a
otros defectos del desarrollo.
El diagnstico es clnico, confirmndose con el
tricograma, en el que se observa un mayor nme-
ro de pelos en angeno, sin vaina epitelial, con
bulbos torsionados y angulados respecto al tallo
piloso, con una cutcula caracterstica que se halla
de forma enrollada.
19
J. Ferrando
El cabello angeno corto se da en pacientes que
presentan un ciclo folicular muy reducido, de for-
ma que tienen un recambio de cabello acentuado.
Suele tratarse de una alteracin gentica familiar.
Los pacientes presentan de forma crnica una alo-
pecia difusa y una pilotraccin muy positiva y sos-
tenida.
La enfermedad mejora con la edad. Hay que evi-
tar los peinados que tensen el pelo y los traumatis-
mos que produzcan su cada. Se han empleado la
biotina (5-10 mg/da), la cistina levgira (500 mg/
da) y el minoxidil.
Alopecia areata
La alopecia areata (AA) se define como una enfer-
medad dermatolgica caracterizada por placas alo-
pcicas, redondas u ovaladas, con mrgenes bien
delimitados. Cursa sin descamacin, induracin ni
prdida del ostium folicular.
Epidemiologa
La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad,
pero se ha observado un pico entre los 20 y los 50
aos. Afecta por igual a ambos sexos y, en ms de
la mitad de los casos, se inicia antes de los 20 aos.
Afecta a alrededor del 0,5-1 por 1.000 de la pobla-
cin.
Etiologa
Es una enfermedad multifactorial.
Factores genticos
Estn presentes en un porcentaje que se sita en el
4-27% de los casos, con un patrn de herencia au-
tosmica dominante con penetrancia variable en
algunas familias. Otros datos que lo apoyan son la
aparicin en gemelos y la asociacin a sndrome de
Down. Se ha encontrado la expresin de ciertos
antgenos HLA DQ3 y DR 4, 5 y 7.
Factores inmunolgicos
Se supone que la AA es el resultado de una res-
puesta autoinmune por el fenotipo celular de los
infiltrados inflamatorios peribulbares que se en-
cuentran al practicar una biopsia de una placa. En
la mayora de casos se trata de macrfagos y linfo-
citos T, en concreto LT colaboradores (CD4+). Estas
clulas inflamatorias expresan el HLA-DR en su
superficie, pero adems existe expresin ectpica
de tales antgenos (HLA-DR) en las clulas epitelia-
20
les del crtex y la vaina epitelial de los folculos
pilosos afectados.
La AA se presenta muchas veces en asociacin
con enfermedades por autoanticuerpos, la enfer-
medad tiroidea est asociada en el 8% de los ca-
sos, es ms frecuente en nios (24%), pudindo-
se encontrar anticuerpos antimicrosomales y/o
alteraciones de las pruebas de funcin tiroidea.
Otras asociaciones son: anemia perniciosa, artritis
reumatoide, colitis ulcerosa, enfermedad de Addi-
son, enfermedad de Hashimoto, liquen plano,
lupus eritematoso sistmico y miastenia gravis.
El estrs puede ser un factor precipitante.
Histopatologa
En las biopsias de las placas de AA, sobre todo en
el borde de progresin de stas, se encuentran in-
filtrados de clulas redondas primariamente alrede-
dor de los vasos de la papila drmica de los folcu-
los pilosos en angeno. Dichos infiltrados penetran
en la matriz folicular y, una vez caracterizados, estn
formados en su mayora por macrfagos y LT cola-
boradores.
Clasificacin clnica
La AA se clasifica de acuerdo con el patrn de pre-
sentacin o la extensin de la prdida de pelo. Se
distinguen las siguientes formas clnicas:
Segn el patrn de presentacin: AA en placas, AA
reticular, ofiasis, ofiasis inversa (sisaifo) y AA difusa.
Segn la extensin: alopecia areata en placas
(focal o multifocal), AA total y AA universal.
Formas clnicas clsicas
La lesin fundamental es una placa redonda u ova-
lada, lisa, brillante, sin descamacin, en la que se
puede efectuar un pellizcamiento de prcticamen-
te todo el espesor de la piel (signo del pliegue de
Jacquet). Se localiza en el cuero cabelludo u otras
reas pilosas. En la periferia de la lesin se obser-
van pelos cortos (de 2-6 mm como promedio) que,
con el microscopio de luz ptica, aparecen en for-
ma de signo de admiracin: son los llamados ca-
bellos peldicos de Sabouraud. Su presencia, por
tanto, indica actividad de la enfermedad. La apari-
cin de unos finos vellos en el centro de la placa
indica el inicio de su repoblacin.
La enfermedad se inicia de modo abrupto y el
paciente se queja de la cada del pelo en reas
circunscritas. Puede asociarse a parestesias, prurito,

Figura 2.6.
Alopecia areata
multifocal
sensibilidad o dolor, aunque en general es asinto-
mtica.
Alopecia areata en placa nica o focal
Se caracteriza por una placa ovalada o redonda,
alopcica, circunscrita, lisa, sin descamacin, con
pelos cortos de apariencia normal en la periferia
que se extraen fcilmente con una traccin mnima
(pelos peldicos). Es la forma ms frecuente y de
mejor pronstico. Muchas veces cura de forma es-
pontnea. Afecta a nios y personas jvenes.
Alopecia areata en placas mltiples
o multifocal
La AAmf est constituida por varias placas ovaladas
o redondas, dispersas, que pueden confluir y dar
lugar a variantes clnicas diversas (figura 2.6). Se
presenta en jvenes y adultos, y puede evolucionar
a AA total o universal. Suele asociarse a enfermedad
autoinmune y atopia. Es la que se ve en el sndrome
de Down.
Alopecia areata total
Existe una prdida total (90-100%) del pelo terminal
del cuero cabelludo con afectacin exclusiva de
ste, aunque puede afectar tambin a las uas y
conllevar enfermedad asociada. La AAt es de curso
crnico y de difcil recuperacin.
Alopecia areata universal
En la AAu se produce una prdida generalizada del
pelo: afecta al cuero cabelludo, la barba, las pesta-
Alopecias
as y el vello corporal. La prdida alcanza al 100%
del pelo del cuero cabelludo y casi ese mismo por-
centaje en el resto del cuerpo. Suele acompaarse
de afectacin ungueal y enfermedad autoinmune.
Es muy difcil de recuperar.
Alopecia areata ofisica
La AAo es la prdida del pelo en la lnea de implan-
tacin pilosa tmporo-occipital.
Formas clnicas atpicas
Alopecia areata sisaifo u ofiasis inversa
En la AA sisaifo (AAs) u ofiasis inversa, la prdida
del cabello tiene lugar en todo el cuero cabelludo,
excepto en el rea de implantacin pilosa tmporo-
occipital.
Alopecia areata difusa
La AAd consiste en la prdida aguda y difusa del
pelo terminal. Esta forma aguda suele presentarse
de novo como una forma de inicio de la enferme-
dad, sobre todo en nios y adolescentes.
Afectacin ungueal
Pueden observarse surcos transversales y longitudi-
nales, depresiones puntiformes (pitting), coiloni-
quia, traquioniquia, adelgazamiento y ruptura, lnu-
la roja, surcos de Beau, oniclisis, onicomadesis,
onicorrexis, paquioniquia y leuconiquia puntata o
transversa.
Afectacin ocular
En cuanto a las alteraciones oculares, los reflejos
corneano y palatino pueden estar abolidos.
Tratamiento
En general, es necesario valorar todos los efectos
adversos y complicaciones a corto y largo plazo.
Debe considerarse un periodo mnimo de 3 meses
de tratamiento antes de valorar los resultados.
En la AA extensa, ha de tratarse el cuero cabellu-
do en toda su extensin, pues se ha demostrado la
presencia de infiltrado inflamatorio en los folculos
de reas no afectadas o aparentemente sanas.
Los agentes utilizados en el tratamiento de la AA
son los siguientes:
Rubefacientes tpicos
La tintura de cantridas al 5% en solucin, el fenol
y el perxido de benzolo. No existen estudios cl-
21
J. Ferrando
nicos comparativos que confirmen esa supuesta
eficacia.
Corticosteroides intralesionales
Son tiles en casos de AA en placas (<50% de ex-
tensin), sobre todo al inicio del cuadro o en caso
de falta de respuesta a otras medidas teraputicas.
Se efectan varias inyecciones intradrmicas, con 1
cm de distancia entre ellas, cada 4-6 semanas. Sue-
le utilizarse acetnido de triamcinolona (40 mg/mL),
acetato de parametasona (20 mg/mL) o betameta-
sona (3 mg de acetato de betametasona y 3 mg de
fosfato sdico de betametasona). No se aconseja la
infiltracin de las reas frontoparietales por el ries-
go de producir, con los cristales de corticoides de
liberacin prolongada, trombosis de la arteria cen-
tral de la retina.
Corticosteroides tpicos
El dipropionato de betametasona al 0,05% en cre-
ma y el propionato de clobetasol al 0,025-0,050%,
solos o combinados con minoxidil y en 2 aplica-
ciones al da, son tiles sobre todo en reas exten-
sas de alopecia.
Corticosteroides sistmicos
La prednisona es muy til en la AAd aguda: la
dosis inicial es de 1 mg/kg/da, y luego se va re-
duciendo a medida que mejora. Tambin se usa
en dosis bajas, con xito, combinada con ciclospo-
rina A (CyA).
En formas crnicas de AAmf, suele ser til y
con pocos efectos secundarios el deflazacort en
dosis de 15-30 mg/da, solo o combinado con
CyA.
Entre los efectos secundarios de los corticoides
sistmicos se han descrito los siguientes: seudo-
Cushing, supresin del eje hipotlamo-hipfisis-
suprarrenal, osteonecrosis de la cabeza del fmur,
inhibicin del crecimiento, cataratas, sudor noctur-
no, edemas, prdida o ganancia de peso, cefalea
y, excepcionalmente, amaurosis por trombosis de
la arteria central de la retina.
Terapia de contacto breve
Se realiza con antralina y est indicada en caso de
AAmf y AAt. Se utiliza antralina al 0,5 o al 1% en
contacto con la piel durante 20-60 minutos o duran-
te la noche. Debe iniciarse el tratamiento en un rea
y durante un periodo corto, para luego aumentar
22
progresivamente las reas tratadas y el tiempo de
exposicin al frmaco.
Minoxidil
Es til en el tratamiento de la AA en placas. Se
desconoce su mecanismo de accin, pero se cree
que prolonga la fase angena de los folculos su-
bptimos y activa la sntesis de prostaglandinas.
Se emplea en solucin al 5% y se potencia su
efecto al asociarse con un corticoide tpico o con
antralina, debido a su mayor absorcin. Tambin
se usa a menudo asociado a clobetasol (al 0,05%)
y/o cido retinoico (al 0,025-0,05%); no existen
estudios clnicos comparativos que confirmen la
eficacia de tales asociaciones.
Ciclosporina sistmica
Su uso es controvertido, pues se han observado
casos de AA en pacientes trasplantados en trata-
miento inmunosupresor con CyA en dosis inferiores
a 6 mg/kg/da, dosis idnea para disminuir el infil-
trado perifolicular de LT CD4. Sin embargo, se sabe
que la CyA estimula los linfocitos y la unidad pilo-
sebcea, ocasionando hipertricosis e hiperplasia se-
bcea. Nuestro grupo de trabajo tuvo la ocasin de
tratar a 15 pacientes afectados por formas graves
de AA exclusivamente con CyA, y slo consigui la
repoblacin completa en 2 de ellos.
Inmunoterapia tpica
Consiste en sensibilizar al paciente con un alergeno
de laboratorio que habitualmente no se halle en el
ambiente.
Dinitroclorobenceno
Inicialmente se comenz dicha tcnica utilizando
dinitroclorobenceno (DNCB), pero hoy en da ha
sido abandonado debido al riesgo de carcinog-
nesis.
Dibutilster de cido escurico
Se efecta la sensibilizacin con solucin de di-
butilster de cido escurico (SADBE) en acetona
al 2% y al cabo de tres semanas se inicia el trata-
miento, con aplicaciones tpicas semanales; se
empieza con una concentracin de 0,00001%, au-
mentando progresivamente hasta el 1% segn la
respuesta. El objetivo es producir una dermatitis
de contacto moderada, caracterizada por eritema
y prurito.

Tabla 2.7. Plan de tratamiento
de la alopecia areata
Alopecia areata focal
Rubefacientes (tintura de cantridas al 5%)
Minoxidil (al 2-5%)
Alopecia areata multifocal (<50% del cuero cabelludo)
Minoxidil al 2-5% + cido retinoico al 0,025-0,05% +
propionato de clobetasol al 0,025-0,05%
Terapia de contacto breve con antralina (1-3%)
Perxido de benzolo (10-20%) (en nios)
Biotina oral (5-10 mg/da) (en nios)
Alopecia areata multifocal (>50%) - AA total/universal
Minoxidil al 5% + cido retinoico al 0,05% + propionato de
clobetasol al 0,05-0,1%
Propionato de clobetasol en cura oclusiva nocturna
Infiltraciones con corticoides de liberacin prolongada
Tratamiento con difenciprona
Pauta de tratamiento con deflazacort (1 mg/kg) en pauta
descendente
Ciclosporina A (3-5 mg/kg) + prednisona (15 mg). Control
de CyA, presin arterial y analtica hepatorrenal
Alopecia areata aguda difusa
Prednisona oral (1 mg/kg) en pauta descendente o asociada
a metotrexato
Nota. Hay que avanzar desde una menor a una mayor
agresividad de acuerdo con el paciente.
Difenciprona
Inicialmente debe efectuarse la sensibilizacin del
paciente con un parche de difenciprona (DFCP) al
2%, en un rea convexa (nuca o brazo). A los 15 das
se realizan pruebas epicutneas con distintas concen-
traciones de DFCP con 6 parches desde el 0,0001 al
0,5%, hasta dar con la mnima concentracin que
produce ya un leve eritema. A continuacin, se pres-
cribe una solucin de DFCP a esa concentracin. Una
vez sensibilizado, debe procederse a la aplicacin
tpica de la solucin cada da o cada 2 das, al prin-
cipio en la concentracin ms baja posible que ha
sido capaz de provocar un mnimo eritema, con in-
crementos progresivos segn la respuesta clnica. Los
riesgos y complicaciones descritas son prurito, linfa-
denopatas y pigmentacin postinflamatora.
La tasa de respuesta ronda el 30-50%, aunque se
presentan recidivas en la mitad de los casos.
Alopecias
Candidina intralesional
Recientemente se ha comunicado la eficacia del
tratamiento con la estimulacin antignica intrale-
sional de candidina.
Inmunomoduladores
Biotina
Se desconoce su posible mecanismo de accin.
Otros inmunomoduladores, como tacrolimus y mo-
fetil micofenolato, no se han mostrado tiles.
Sulfato de zinc
Se emplea en dosis de 200-600 mg/da; en nios se
emplea aspartato de zinc (50-100 mg/da). Ha sido
utilizado en el tratamiento de la AA con resultados
controvertidos.
En la tabla 2.7 se establecen las pautas de trata-
miento que seguir.
Bibliografa
Camacho F, Montagna W. Tricologa. Enfermedades del folculo pilo-
sebceo. Madrid: Aula Mdica, 1996.
Escobar C, Ferrando J. Alopecia areata y sndrome de Down. Casos
clnicos en tricologa. Madrid: Aula Mdica; 2005; 160-163.
Headington JT. Telogen effluvium-new concepts and review. Arch Der-
matol. 1992; 129: 356-363.
Iorizzo M, Vincenzi C, Voudouris S, Piraccini B, Tosti A. Finasteride treat-
ment of female pattern hair loss. Arch Dermatol. 2006; 142: 298-302.
Kaufman KD, Olsen EA, Whiting D, et al. Finasteride in the treatment
of men with androgenetic alopecia. J Am Acad Dermatol. 1998; 39:
578-589.
Martnez M, Romero D, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cuero
cabelludo rojo y alopecia cicatricial. Casos clnicos en tricologa.
Madrid: Aula Mdica, 2005; 91-95.
Moreno Arias G, Ferrando J. Alopecia areata. En: Rondn Lugo A,
Piquero Mart J, Prez Alfonzo R. Dermatologa on line. Venezue-
la, 2005.
Muoz C, Carrrera C, Grimalt R, Ferrando J. Sndrome del cabello
angeno suelto. Casos clnicos en tricologa. Barcelona: Aula Mdi-
ca Ediciones, 2003.
Ross EK, Shapiro J. Management of hair loss. Dermatol Clin. 2005, 23:
227-243.
Sawaya ME. Antiandrogens and androgen inhibitors. En: Wolverton
SE, ed. Comprehensive dermatologic drug therapy. Filadelfia: WB
Saunders, 2001; 385-402.
23
 CAPTULO 3

Ampollosas autoinmunes
J.M. Mascar Galy

Concepto Clnica

Las enfermedades ampollosas autoinmunes son Pnfigos

un conjunto de procesos en los que se producen
vesculas y ampollas en la piel debido a una
reaccin inmunolgica autoimmune mediada por
anticuerpos. Estas enfermedades se caracterizan
por la presencia de autoanticuerpos circulantes
contra la epidermis o la unin dermoepidrmica.
A partir de tcnicas de inmunofluorescencia (IF),
puede demostrarse la presencia de esos auto
anticuerpos bien circulando en el suero (IF indi
recta), bien unidos a la piel del paciente (IF
directa). El patrn de IF que producen los au
toanticuerpos en cada enfermedad suele ser
diagnstico. En los ltimos aos se han podido
caracterizar mediante tcnicas bioqumicas y mo
leculares los antgenos cutneos que son reco
nocidos por los autoanticuerpos de este grupo
de enfermedades.
Clasificacin
Las enfermedades ampollosas autoinmunes se
clasifican en dos grandes grupos: las intraepi
drmicas y las subepidrmicas. En las del pri
mer grupo, que tambin denominamos pnfi
gos, las ampollas se producen en el interior de
la epidermis; se incluyen aqu el pnfigo vulgar
(PV), el pnfigo foliceo (PF) y el pnfigo pa
raneoplsico (PPN). El segundo grupo se carac
teriza por la formacin de ampollas justo por
debajo de la epidermis, y comprende el penfi
goide ampolloso (PA), el herpes gestationis
(HG), el penfigoide de mucosas (PM), la epi
dermlisis ampollosa/bullosa adquirida (EBA)
y la dermatosis ampollosa por inmunoglobulina
A (IgA) lineal (DAIL).
La tabla 3.1 ofrece un resumen de los hallazgos
obtenidos mediante inmunofluorescencia en este
grupo de enfermedades.
Pnfigo vulgar
El PV es la forma ms frecuente de pnfigo tanto
en nuestro medio como en todos los pases occi
dentales. La mayora de los pacientes presentan
inicialmente erosiones dolorosas en la mucosa oral,
que suelen persistir durante meses (figura 3.1). Ms
tarde pueden aparecer tambin lesiones en la piel,
unas ampollas frgiles que afectan a la piel sana o
la eritematosa, que se rompen con facilidad y pro
vocan la aparicin de erosiones y amplias zonas de
piel denudada con escasa tendencia a epitelizar. En
las fases avanzadas de la enfermedad, las lesiones
cutneas pueden ser muy extensas (figura 3.2). El
signo de Nikolsky (la denudacin de reas de piel
de apariencia sana cuando se aplica una presin
lateral sobre ellas) es tpicamente positivo.
Pnfigo foliceo
En general, el PF es menos frecuente que el PV,
excepto en algunas reas endmicas de Suramrica.
Las lesiones cutneas son ampollas muy superficia
les que se rompen y dan lugar a erosiones y zonas
de aspecto eritematodescamativo. Son ms habitua
les en las llamadas reas seborreicas (cara, cuello,
Figura 3.1

24

Tabla 3.1. Resumen de los hallazgos obtenidos de inmunofluorescencia y los estudios antignicos en este
grupo de enfermedades
Enfermedad Inmunofluorescencia
directa
Enfermedades ampollosas intraepidrmicas (pnfigos)
Pnfigo vulgar Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Pnfigo foliceo Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Pnfigo paraneoplsico Depsitos intercelulares
de IgG y/o C3 (ms dbil)
Depsitos lineales o
granulares en la membrana
basal
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso Depsitos lineales de IgG
y/o C3 (ms intensos) en la
membrana basal
Herpes gestationis Depsitos lineales de C3
(raramente IgG) en la
membrana basal
Penfigoide de mucosas Depsitos lineales de IgA, IgG
y/o C3 (ms intensos) en la
membrana basal
Epidermlisis ampollosa Depsitos lineales de IgG
adquirida (ms intensos) y/o C3 en la
membrana basal
Dermatosis ampollosa Depsitos lineales de IgA
por IgA lineal y C3 en la membrana basal
*Antgenos ms frecuentes con valor patognico.
zona central del pecho y parte alta de la espalda).
En casos extensos, la enfermedad puede presentar
se como una dermatitis exfoliativa generalizada o,
incluso, como una eritrodermia. Sin embargo, ni
siquiera en estos casos se observa afectacin mu
cosa. El signo de Nikolsky tambin es positivo.
Pnfigo paraneoplsico
El PPN es una forma de pnfigo menos habitual y
cuya descripcin es bastante reciente. Se asocia t
Ampollosas autoinmunes
Inmunofluorescencia Autoantgenos
indirecta
Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoglena 3 (130 kD)*
intercelulares de los epitelios escamosos Desmoglena 1 (160 kD)
estratificados
Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoglena 1 (160 kD)*
intercelulares de los epitelios escamosos
estratificados
Anticuerpos de tipo IgG contra los espacios Desmoplaquina 1 (250 kD)*
intercelulares de los epitelios escamosos Envoplaquina (210 kD)*
estratificados, as como de los epitelios Periplaquina (190 kD)*
transicionales (vejiga de rata), simples y Desmoplaquina 2 (210 kD)
columnares. Tambin contra tejidos no Antgeno de 170 kD
epiteliales Antgeno BP230 (230 kD)
Desmoglena 3 (130 kD)
Desmoglena 1 (160 kD)
Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)*
epidrmica de la membrana basal BP230 (230 kD)
utilizando piel separada con cloruro sdico
Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)*
epidrmica de la membrana basal
utilizando piel separada con cloruro sdico
Mayor sensibilidad con test de fijacin del
complemento
Anticuerpos de tipo IgG contra la parte BP180 (180 kD)
epidrmica de la membrana basal Laminina 5 (165 kD)
utilizando piel separada con cloruro sdico Integrina alfa-6 (120 kD)
Un pequeo porcentaje de anticuerpos Integrina beta-4 (205 kD)
contra la parte drmica
Anticuerpos de tipo IgG contra la parte Colgeno VII (290 kD)*
drmica de la membrana basal utilizando
piel separada con cloruro sdico
Anticuerpos de tipo IgA contra la parte Antgeno de 97 kD
epidrmica de la membrana basal Regin extracelular
utilizando piel separada con cloruro sdico BP180 (120 kD)
picamente a neoplasias hematolgicas, como la
leucemia linftica crnica, a los linfomas no hodg
kinianos de estirpe B y a la enfermedad de Castle
man. Lo ms caracterstico es la aparicin de lesio
nes erosivas muy dolorosas en las mucosas (oral,
conjuntival, genital). A veces los pacientes presen
tan adems lesiones cutneas polimorfas que pue
den semejar un PV, un PF, un eritema multiforme,
un sndrome de Stevens-Johnson, una necrlisis
epidrmica txica, un penfigoide ampolloso, un li
25
J.M. Mascar Galy

Figura 3.3

Figura 3.2

quen plano, un liquen plano penfigoide o bien una

toxicodermia liquenoide. El signo de Nikolsky pue
de ser positivo (si hay lesiones ampollosas).

Enfermedades ampollosas subepidrmicas

Penfigoide ampolloso
Se trata de la enfermedad ampollosa ms frecuente en
nuestro medio. Afecta principalmente a personas de
edad avanzada (ms de 70 aos). La mayora de pacien
tes presenta inicialmente una erupcin muy prurigino
sa de aspecto urticariforme o eccematoso (figura 3.3).
Ms tarde aparecen vesculas y ampollas tensas sobre
la piel previamente inflamada (figura 3.4). Las lesiones
se localizan, sobre todo, en la cara interna de los mus
los y las zonas intertriginosas. Algunos pacientes pre
sentan formas localizadas de PA, pero lo habitual es que
las lesiones se generalicen por todo el cuerpo.
Herpes gestationis
El HG, tambin llamado penfigoide gestacional, es
una enfermedad ampollosa infrecuente que suele
manifestarse durante el segundo o el tercer trimes
tre del embarazo o, raramente, en asociacin con
tumores del trofoblasto. Se caracteriza por la apari
cin de una erupcin vesiculoampollosa intensa Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
mente pruriginosa que en general se inicia en la
zona periumbilical. Las lesiones tienden a exacer
barse en el posparto.
Penfigoide de mucosas
El PM es una enfermedad ampollosa que afecta de
forma predominante a las mucosas, y que provoca
tpicamente lesiones cicatriciales. Las lesiones son am
Figura 3.4
pollas tensas que, al estar en las mucosas, se rompen
fcilmente y producen reas erosivas. Las mucosas
ms frecuentemente afectadas son la oral y la conjun
tival, aunque tambin pueden afectarse otras mucosas,
como la nasal, la farngea, la larngea, la esofgica, la
vaginal, el glande y la rectal. Las lesiones oculares
pueden llegar a provocar la ceguera. En un pequeo
porcentaje de pacientes el PM puede afectar a la piel,
aunque suele tratarse de lesiones poco extensas.
La EBA es una enfermedad ampollosa poco habi
tual. En su forma clsica, aparecen erosiones y ve
sculas no inflamatorias en zonas de traumatismo
(dorso de manos, nudillos, codos, rodillas, tobillos
y dedos de los pies). Las lesiones se curan dejando
cicatrices y quistes de milium. Esta clnica puede
ser indistinguible de la de otras dermatosis como la
porfiria cutnea tarda o formas dominantes de epi

26

dermlisis ampollosa distrfica hereditaria. Existen
otras formas clnicas de EBA que se presentan en
forma de erupcin vesiculoampollosa inflamatoria
extensa, y que recuerda un PA (la llamada forma
inflamatoria de la EBA), o con lesiones de predo
minio mucoso, y que recuerdan un PM.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
La DAIL es una enfermedad vesiculoampollosa pa
recida a la dermatitis herpetiforme. Aparecen lesio
nes pruriginosas en el tronco, que se distribuyen
tpicamente de forma lineal, adoptando un patrn
que se compara a un collar de perlas. La afectacin
de las mucosas no es infrecuente.
La llamada enfermedad ampollosa crnica de la
infancia probablemente corresponda a una forma
infantil de DAIL.
Anatoma patolgica y exmenes
de inmunofluorescencia
Pnfigos
El trmino pnfigo se refiere a todas aquellas enfer
medades ampollosas de la piel que se caracterizan
por la separacin de los queratinocitos epidrmicos,
un fenmeno que se conoce como acantlisis. Esto
se constata histolgicamente en la formacin de am
pollas intraepidrmicas. Desde el punto de vista in
munolgico, estos pacientes presentan autoanticuer
pos circulantes de tipo IgG contra la superficie de los
queratinocitos de los epitelios planos estratificados.
Pnfigo vulgar
En el PV las biopsias cutneas muestran la forma
cin de ampollas intraepidrmicas justo por encima
de la capa de clulas basales (suprabasales). Los
pacientes poseen autoanticuerpos de tipo IgG diri
gidos contra la superficie de los queratinocitos.
Pueden detectarse in vivo unidos a los espacios
intercelulares epidrmicos de la piel perilesional en
el 100% de los pacientes con enfermedad activa
mediante IF directa (con o sin depsitos acompa
antes de complemento). Los autoanticuerpos cir
culantes pueden evidenciarse en la mayora de
pacientes mediante tcnicas de IF indirecta.
Pnfigo foliceo
La histologa del PF muestra ampollas acantolticas
intraepidrmicas justo por debajo de la capa crnea.
Ampollosas autoinmunes
Los hallazgos con la IF directa e indirecta son su
perponibles a los del PV.
Pnfigo paraneoplsico
En el PPN la histologa puede mostrar una combi
nacin de los siguientes hallazgos: ampollas intra
epidrmicas suprabasales, vacuolizacin de la capa
basal, queratinocitos necrticos en la epidermis e
infiltrados inflamatorios liquenoides. La IF directa
demuestra depsitos de IgG con o sin complemen
to en los espacios intercelulares de la epidermis.
Adems, puede haber depsitos granulares o linea
les en la membrana basal de diferentes inmuno
rreactantes. El suero de los pacientes con PPN con
tiene tambin autoanticuerpos circulantes de tipo
IgG contra la superficie de los queratinocitos de los
epitelios planos estratificados. Sin embargo, estos
autoanticuerpos tambin son capaces de unirse a la
superficie celular de epitelios simples, columnares o
transicionales, as como de tejidos no epiteliales.
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
En las enfermedades ampollosas subepidrmicas, las
ampollas se producen caractersticamente entre la der
mis y la epidermis. Inmunolgicamente, estos pacientes
presentan autoanticuerpos circulantes (de tipo IgG y/o
IgA) contra la membrana basal dermoepidrmica.
Penfigoide ampolloso
En el PA se observan ampollas subepidrmicas acom
paadas de infiltrados inflamatorios superficiales con
presencia de abundantes eosinfilos. Los exmenes
de IF directa revelan depsitos lineales de IgG y com
plemento (ms intensos) a lo largo de la membrana
basal. Mediante tcnicas de IF indirecta, en la mayora
de los pacientes pueden detectarse autoanticuerpos
circulantes de tipo IgG contra la membrana basal der
moepidrmica. Estos autoanticuerpos se unen a la
parte epidrmica de la membrana basal cuando se
utiliza piel separada con cloruro sdico 1M.
Herpes gestationis
Los hallazgos histolgicos son superponibles a los
del PA. Los exmenes de IF directa muestran dep
sitos lineales de complemento a lo largo de la mem
brana basal (nicamente se constata IgG en un 20%
de pacientes). Slo en un 25% de los casos se de
tectan autoanticuerpos circulantes de tipo IgG con
tra la membrana basal dermoepidrmica (que se
unen a la parte epidrmica de la membrana basal
27
J.M. Mascar Galy
cuando se utiliza piel separada con cloruro sdico
1M). Si se emplean tcnicas de IF indirecta con fi
jacin del complemento, los autoanticuerpos pue
den detectarse hasta en un 90% de las pacientes.
Penfigoide de mucosas
En el PM la histologa muestra ampollas subepidrmi
cas con infiltrados inflamatorios superficiales mixtos
(linfocitos, histiocitos, clulas plasmticas). Los exme
nes de IF directa revelan depsitos lineales de inmu
noglobulinas (IgG, a veces IgA o IgM) y complemen
to a lo largo de la membrana basal en las biopsias de
piel, mucosa oral o conjuntival. Slo en un 20% de los
casos se detectan autoanticuerpos circulantes contra
la membrana basal dermoepidrmica (en la mayora
de pacientes de tipo IgG, y en algunos de tipo IgA).
Suelen unirse a la parte epidrmica de la membrana
basal cuando se utiliza piel separada con cloruro s
dico 1M, aunque en un pequeo subgrupo los auto
anticuerpos se hallan dirigidos contra la parte drmica
(anticuerpos contra la laminina 5).
Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
En la forma clsica de la enfermedad, la histologa
muestra ampollas subepidrmicas con escaso com
ponente inflamatorio. En los pacientes con la forma
inflamatoria, se observan infiltrados con presencia
de abundantes neutrfilos y eosinfilos. Los exme
nes de IF directa revelan depsitos lineales de IgG
(ms intensos) y complemento a lo largo de la
membrana basal. Mediante tcnicas de IF indirecta,
pueden detectarse autoanticuerpos circulantes de
tipo IgG contra la membrana basal dermoepidrmi
ca en la mitad de los pacientes. Estos autoanticuer
pos se unen a la parte drmica (suelo) de la mem
brana basal cuando se utiliza piel separada con
cloruro sdico 1M.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
En la DAIL, la histologa muestra ampollas subepi
drmicas con abundantes neutrfilos y eosinfilos.
Los exmenes de IF directa revelan depsitos linea
les de IgA (con o sin complemento) a lo largo de
la membrana basal. Las tcnicas de IF indirecta s
lo permiten detectar autoanticuerpos circulantes de
tipo IgA contra la membrana basal dermoepidrmi
ca en una minora de los pacientes. Estos autoanti
cuerpos se suelen unir a la parte epidrmica (techo)
de la membrana basal cuando se utiliza piel sepa
rada con cloruro sdico 1M.
28
Autoantgenos
Pnfigos
Pnfigo vulgar
La diana contra la cual van dirigidos la mayora de
los anticuerpos en el PV es una glucoprotena de
130 kD, la desmoglena 3, miembro de las cadheri
nas, una familia de molculas de adhesin celular
que forman parte de los desmosomas. Un 67% de
los casos tiene tambin anticuerpos contra otra
cadherina, la desmoglena 1.
Pnfigo foliceo
Los autoanticuerpos en el PF (tanto la forma end
mica como la espordica) estn dirigidos contra la
regin extracelular de la desmoglena 1, una cadhe
rina de 160 kD.
Pnfigo paraneoplsico
En los pacientes con PPN existen anticuerpos contra
protenas de la familia de las plaquinas: desmoplaqui
na 1 (250 kD), desmoplaquina 2 (210 kD), antgeno 1
del penfigoide ampolloso (230 kD), envoplaquina
(210 kD), periplaquina (190 kD) y plectina (500 kD);
anticuerpos contra un antgeno de 170 kD an no
identificado, y anticuerpos contra las desmoglenas 1
y 3 (los antgenos del PV y el PF, respectivamente).
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
Penfigoide ampolloso
Los pacientes con PA tienen anticuerpos contra dos
polipptidos de 230 y 180 kD. Estos autoantgenos se
conocen con el nombre de BP230 (tambin denomi
nado antgeno 1 del penfigoide ampolloso) y BP180
(llamado tambin antgeno 2 del penfigoide ampollo
so, o colgeno XVII). El BP230 es una protena in
tracelular que se localiza en la placa de los hemides
mosomas. Por contra, el BP180 es una protena
hemidesmosmica que atraviesa la membrana.
Herpes gestationis
En el HG, al igual que sucede en el PA, existen
autoanticuerpos contra el BP180. Las pacientes con
HG tambin pueden presentar autoanticuerpos con
tra el BP230, pero stos se detectan con una fre
cuencia mucho menor que en el PA.
Penfigoide de mucosas
Desde el punto de vista antignico, el PM es una
enfermedad muy heterognea. Se han identificado

diferentes antgenos de la membrana basal a los que
se pueden unir los anticuerpos de los pacientes. Es
ta heterogeneidad antignica hace pensar que, ms
que a una enfermedad individualizada, el PM corres
ponde a un fenotipo clnico en el que se englobaran
distintas enfermedades ampollosas. La mayora de
sueros de PM tienen anticuerpos contra el antgeno
BP180, y algunos tambin contra el antgeno BP230.
Existe un pequeo subgrupo que tiene anticuerpos
contra la laminina 5, y este grupo posee un riesgo 10
veces mayor de presentar un carcinoma asociado,
por lo que estos casos seran autnticos cuadros pa
raneoplsicos. En los ltimos aos, algunos autores
han identificado una respuesta autoinmune predo
minante contra las integrinas alfa-6 y beta-4, aunque
an no se conoce el significado de estos hallazgos.
Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida
Los pacientes con EBA tienen anticuerpos contra la
regin no colgena 1 del colgeno VII (290 kD), el
componente principal de las fibrillas de anclaje de
la dermis superficial.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
Los anticuerpos en la DAIL parecen estar dirigidos
contra la parte soluble de la regin extracelular del
BP180, que tiene unos 120 kD.
Diagnstico
Para establecer el diagnstico de este grupo de enfer
medades (figura 3.5), es bsico recoger los datos de la
historia clnica y realizar una buena exploracin fsica
(por ejemplo, ampollas frgiles o tensas, afectacin o
no de mucosas, signo de Nikolsky). Adems, deben
obtenerse muestras de piel para los estudios de histo
loga convencional e IF directa. Tambin es importante
obtener muestras de suero para los estudios de inmu
nofluorescencia indirecta, y en algunas ocasiones para
poder estudiar la reactividad antignica del suero.
Diagnstico diferencial
Pnfigos
Los PV, los PF y los PPN deben diferenciarse en
primer lugar entre ellos mismos, as como con las
enfermedades ampollosas subepidrmicas (PA, PM,
EBA y DAIL). Tambin debern distinguirse (sobre
todo el PPN) del liquen plano erosivo, el eritema
Ampollosas autoinmunes
multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson, la ne
crlisis epidrmica txica, el liquen plano, el liquen
plano penfigoide y la toxicodermia ampollosa o
liquenoide. El PF a menudo ha de diferenciarse de
enfermedades eritematodescamativas como los ec
cemas, la psoriasis y las toxicodermias.
Enfermedades ampollosas subepidrmicas
El PA, el PM, la EBA y la DAIL deben distinguirse
primero entre ellos mismos, as como con todo el
grupo de los pnfigos. El PA deber (en sus fases
iniciales) diferenciarse de otras enfermedades pru
riginosas, como los eccemas, la urticaria, la escabio
sis y las toxicodermias. En el contexto de la gesta
cin, el HG debe distinguirse sobre todo de la
erupcin polimorfa del embarazo.
Pronstico y teraputica (tabla 3.2)
Pnfigos
Pnfigo vulgar
El PV es una enfermedad grave. Hasta un 90% de los
pacientes falleca por esta causa antes de la aparicin
de los corticoides; en nuestros das, la mortalidad ron
da el 10%. Los corticoides sistmicos siguen siendo el
tratamiento de eleccin. La combinacin de estos fr
macos con inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfa
mida o micofenolato) se emplea para poder disminuir
la dosis de esteroides en aquellos enfermos que logran
entrar en remisin. En los casos ms agresivos, puede
ser necesario realizar pulsos intravenosos de metilpred
nisolona, inmunoglobulinas intravenosas, bolos de
ciclofosfamida, recambios plasmticos o rituximab.
Pnfigo foliceo
El PF suele responder mejor al tratamiento que el PV.
La mortalidad es baja, y la mayora de los pacientes
responde bien al tratamiento con corticoides sistmi
cos, solos o asociados con inmunosupresores.
Pnfigo paraneoplsico
La exresis de los tumores benignos y resecables, co
mo los timomas y la variedad hialinovascular de la
enfermedad de Castleman, parece ser resolutiva en
muchos casos. En el resto de casos, ms del 90% de
pacientes con PPN fallece en los 2 aos siguientes al
diagnstico pese a haberse probado numerosos trata
mientos, como la prednisona, la ciclofosfamida, la
azatioprina, la sulfona, las sales de oro, la ciclosporina,
la plasmafresis, la fotofresis y la inmunoafresis.
29
J.M. Mascar Galy
Primera etapa: Diagnstico
de enfermedad ampollosa
autoinmune
Paciente con lesiones erosivas
y/o vesiculoampollosas
en piel o mucosas
Inmunofluorescencia directa o indirecta
positiva
Enfermedad ampollosa autoinmune
Tercera etapa (a):
Tipo de pnfigo
Erosiones orales persistentes
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +)
Ampollas intraepidrmicas suprabasales
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono pero no contra
vejiga de rata
PNFIGO VULGAR
Erupcin eritematodescamativa
Ampollas y erosiones cutneas (Nikolsky +)
Ampollas intraepidrmicas subcrneas
PNFIGO FOLICEO
Erosiones orales persistentes
Lesiones cutneas variables y polimorfas
(pueden estar ausentes)
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos
contra esfago de mono y contra vejiga
de rata
PNFIGO PARANEOPLSICO
Figura 3.5. Algoritmo diagnstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes
30
Segunda etapa: Tipo de enfermedad ampollosa autoinmune
Examen histolgico: ampollas intraepidrmicas
Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la superficie
de los queratinocitos
PNFIGO
Examen histolgico: ampollas subepidrmicas
Inmunofluorescencia directa/indirecta: anticuerpos contra la membrana
basal dermoepidrmica
ENFERMEDAD AMPOLLOSA SUBEPIDRMICA
Tercera etapa (b): Tipo de enfermedad ampollosa
subepidrmica
Erupcin de ampollas tensas en piel
Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Erupcin de vesculas y ampollas tensas durante el embarazo o posparto
Ampolla subepidrmica con eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
HERPES GESTATIONIS
Lesiones erosivas en mucosas (oral, ocular, genital) en piel
Ampolla subepidrmica con infiltrado inflamatorio crnico
Inmunofluorescencia directa: IgA, IgG y C3 en membrana basal
PENFIGOIDE DE MUCOSAS
Erupcin de vesculas y ampollas tensas
Ampolla subepidrmica con escaso componente inflamatorio/abundantes
neutrfilos
Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte drmica
de la piel separada con NaCl
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA
Erupcin de vesculas y ampollas tensas
Ampolla subepidrmica con neutrfilos y eosinfilos
Inmunofluorescencia directa: IgA (sin IgG) en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta: anticuerpos contra la parte epidrmica
de la piel separada con NaCl
DERMATOSIS AMPOLLOSA IgA LINEAL
 Ampollosas autoinmunes

Tabla 3.2. Pautas teraputicas para las enfermedades ampollosas autoinmunes

Proceso Pauta recomendada
Pnfigo vulgar Prednisona 1 mg/kg + azatioprina (segn
dosificacin de TPMT). Luego disminucin
progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones
Pnfigo foliceo Prednisona 1 mg/kg. Luego disminucin
progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones
Pnfigo paraneoplsico Tratamiento de la neoplasia. Prednisona 1
mg/kg + azatioprina (segn dosificacin de
TPMT). Luego disminucin progresiva de la
prednisona hasta desaparicin lesiones
Penfigoide ampolloso En casos leves corticoides potentes tpicos.
En casos extensos, prednisona 0,3-1 mg/kg.
Luego disminucin progresiva de la
prednisona hasta desaparicin lesiones
Herpes gestationis Antihistamnicos orales y corticoides tpicos
Penfigoide de mucosas Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y
tolerancia prednisona 1-1,5 mg/kg
Epidermlisis Prednisona 1 mg/kg azatioprina (segn
ampollosa adquirida dosificacin de TPMT). Luego disminucin
progresiva de la prednisona hasta
desaparicin lesiones
Dermatosis ampollosa Sulfona (50-200 mg/da) segn respuesta y
por IgA lineal tolerancia
Pautas alternativas
En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg /da),
micofenolato mofetilo (2 g/da)
Aadir azatioprina, ciclofosfamida, Las mismas que en el pnfigo vulgar
o micofenolato mofetilo (mismas
dosis que en el pnfigo vulgar)
Las mismas que en el pnfigo
vulgar
Aadir azatioprina (segn
dosificacin de TPMT), metotrexato
(5-15 mg/semanales), o
micofenolato mofetilo (2 g/da)
Prednisona 20-40 mg/da
(alrededor de 0,5 mg/kg)
Prednisona 1-1,5 mg/kg +
ciclofosfamida (1-2 mg/kg)
En vez de azatioprina:
ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
micofenolato mofetilo (2 g/da),
sulfona (50-200 mg/da)
Aadir prednisona 1 mg/kg
Otras opciones teraputicas
Sales de oro, bolo de ciclofosfamida,
bolo de metilprednisolona, recambios
plasmticos, inmunoglobulinas
intravenosas, rituximab
Las mismas que en el pnfigo vulgar
Sulfona, ciclofosfamida, bolo de
ciclofosfamida, bolo de
metilprednisolona, inmunoglobulinas
intravenosas
Sulfona, metotrexato, azatioprina,
sales de oro, ciclofosfamida
Azatioprina, bolo de ciclofosfamida,
bolo de metilprednisolona,
inmunoglobulinas intravenosas
Colchicina, bolo de ciclofosfamida,
bolo de metilprednisolona,
inmunoglobulinas intravenosas
Azatioprina, ciclosporina, colchicina

Enfermedades ampollosas subepidrmicas Epidermlisis ampollosa/bullosa adquirida

Penfigoide ampolloso
En algunos pacientes, el PA es una enfermedad que
responde bien a los corticoides tpicos. Sin embar
go, en los casos ms agresivos puede ser necesario
el tratamiento con corticoides sistmicos, solos o
asociados a inmunosupresores (azatioprina, meto
trexato).
Herpes gestationis
Los casos ms leves responden a los antihistamni
cos orales y los corticoides tpicos. En los casos
ms graves habr que administrar corticoides sist
micos, solos o asociados a inmunosupresores.
Penfigoide de mucosas
El PM es una enfermedad crnica que a menudo no
responde bien a los tratamientos. Las formas leves
pueden tratarse con corticoides tpicos y/o sulfona.
Las ms graves requerirn corticoides sistmicos,
solos o asociados a ciclofosfamida o azatioprina.
La EBA generalmente es una enfermedad difcil de
tratar. Suele emplearse la prednisona, sola o com
binada con inmunosupresores. En ocasiones pue
den ser tiles otros tratamientos como la sulfona, la
colchicina o las inmunoglobulinas intravenosas.
Dermatosis ampollosa por IgA lineal
El tratamiento de eleccin suele ser la sulfona. Los casos
que no responden debern ser tratados con corticoides
sistmicos, solos o asociados a inmunosupresores.
Bibliografa
Enfermedades ampollosas. En: Espaa Alonso A, Mascar Galy JM, eds.
Madrid: Aula Mdica, 2004.
Dermatology. En: Bolonia J, Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Londres: Mosby, 2003.
Bystryn JC, Rudolph JL. Pemphigus. Lancet. 2005; 366: 61-73.
Kolanko E, Bickle K, Keehn C, Glass LF. Subepidermal blistering disor-
ders: a clinical and histopathologic review. Semin Cutan Med Surg.
2004; 23: 10-18.

31
 CAPTULO 4
Cncer de piel no melanoma:
tumores epiteliales malignos
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
Carcinoma basocelular
Concepto
El carcinoma basocelular (CB) es una neoplasia cu-
tnea epitelial, de malignidad limitada por su creci-
miento lento y por su excepcional capacidad de
producir metstasis. Se origina a partir de clulas
madre indiferenciadas y pluripotentes de la capa
basal epidrmica y los folculos pilosebceos. Es el
tumor cutneo maligno ms frecuente, con cifras
cercanas al 60% del total de cnceres de piel.
Epidemiologa
El CB es el ms frecuente de todos los carcinomas
humanos en la raza blanca; afecta a algo ms del
5% del total de pacientes que acuden a las consultas
de dermatologa y supone aproximadamente el
60% de todos los tumores cutneos. Adems, se ha
demostrado un incremento sorprendente de su in-
cidencia durante las dos ltimas dcadas.
Biologa y patogenia
Algunos factores intervienen en la aparicin de
CB. El proceso es mltiple y est caracterizado por
una serie de acontecimientos genticos y epige-
nticos que podran ayudar a que un clon de c-
lulas escapase a los mecanismos que regulan el
crecimiento normal. En esta fase, un iniciador tu-
moral intervendra en el material genmico del
husped alterando su crecimiento celular, regula-
cin o diferenciacin. De este modo, las clulas
llegaran a tener un alto nivel de inestabilidad ge-
ntica y aberraciones cromosmicas. Los genes
alterados en este trastorno se han ido reconocien-
do en los ltimos aos, clasificndose en oncoge-
nes, genes supresores y genes cuidadores del
genoma. En el caso del CB, la alteracin ms im-
portante es la inactivacin de ciertos genes supre-
sores, los ms frecuentes en el cncer humano,
pero es menos clara la participacin de algn on-
cogn.
32
Anormalidades cromosmicas
Los estudios del cariotipo de las clulas del CB
muestran la existencia de diversas alteraciones cro-
mosmicas, entre las que predominan las translo-
caciones. Sin embargo, este rasgo hoy se interpre-
ta como un suceso secundario a la inestabilidad
celular.
Alteraciones genticas
Las alteraciones de los genes que se han detectado
en el CB consisten, fundamentalmente, en la inac-
tivacin de genes de supresin, pero tambin pare-
ce desempear un cierto papel la activacin de
oncogenes.
Inactivacin de genes de supresin tumoral
Estos genes codifican protenas con actividad intra-
celular que frenan la proliferacin celular. Pueden
alterarse por mutacin o delecin. En el CB, se co-
noce el papel de dos genes de este tipo, el PTCH1
y en menor grado el TP53. Estos conocimientos
derivan en gran parte de estudios realizados en pa-
cientes con sndrome de Gorlin (o sndrome del CB
nevoide [SCBN]), que se transmite de forma autos-
mica dominante. Su rasgo fundamental es la ten-
dencia al desarrollo precoz de CB mltiples asocia-
dos a depresiones puntiformes palmoplantares,
quistes mandibulares, anomalas esquelticas, calci-
ficacin de la hoz del cerebro y fibromas ovricos.
PTCH1. Hasta el 70% de los pacientes con SCBN
muestran prdida de heterocigosidad en el cromo-
soma 9q. Dentro de ste, se ha detectado que el
trastorno radica en el homlogo humano del gen
PATCHED (de la mosca Drosophila) y, concretamen-
te, en el locus 9q22.3 del gen PTCH1. La alteracin
de este gen se ha detectado tambin en el CB es-
pordico. El paciente con SCBN hereda un alelo
daado, si bien para que se produzca el tumor de-
ber alterarse el otro alelo. Sin embargo, esta segun-
da alteracin en principio no parece deberse a la
 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

accin de la radiacin ultravioleta, por lo menos

como factor nico.

TP53. A este gen se le ha denominado guardin

del genoma por su accin frenadora de la divisin
celular, con lo que consigue dar tiempo a la repa-
racin del ADN. Incluso puede inducir a la muerte
celular cuando el dao es irreparable.
El papel de estas mutaciones, detectadas en por
lo menos un alelo hasta en el 50% de los CB, es, sin
embargo, controvertido. Las alteraciones son las t-
picas inducidas por el dao solar acumulativo (mu-
taciones citosina [C]-timidina [T] y dobles mutacio-
nes CC-TT), y su protagonismo en el desarrollo de
CB no est claro en absoluto.
Figura 4.1. Carcinoma basocelular perlado
Activacin de oncogenes en el ala nasal
En el caso del CB, no est claro que exista una
activacin especfica de ningn oncogn. La detec-
cin de H-RAS ha ocurrido en un bajo porcentaje
de casos, pero su papel patognico es dudoso.

Clnica
El CB se considera un tumor de una malignidad
limitada debido a su lento crecimiento y a su capa-
cidad excepcional de producir metstasis.
No presenta una lesin precursora, por lo que los
CB incipientes a menudo no muestran rasgos carac-
tersticos y se pueden manifestar como una peque-
a induracin cutnea, rosada o blanquecina, sur-
Figura 4.2. Carcinoma basocelular perlado y ulcerado
cada por telangiectasias. En la cara, estas lesiones a en la zona infrauricular
veces se traumatizan con el rascado o el afeitado.
Un signo clnico importante es la presencia de una
costra hemorrgica siempre en el mismo lugar.
La mayora de CB (un 95%) se localiza en la cabe-
za y el cuello, zonas de mxima incidencia solar.

Formas clnicas
Clasificamos los CB en planos (con tres variantes: su-
perficial eritematoide, pagetoide y esclerodermiforme)
y perlados (que pueden ser simples [figura 4.1], ulce-
rados, cicatriciales, ulcerovegetantes [figura 4.2] e in-
filtrantes y terebrantes [figura 4.3]). La presencia de Figura 4.3. Carcinoma basocelular terebrante
pigmento no justifica la individualizacin de otra for- o infiltrante en el ojo derecho
ma de CB, pues se trata de un epifenmeno.
Sndrome del carcinoma basocelular nevoide
Tumor fibroepitelial de Pinkus. Su nombre se de Gorlin. Raro, de herencia autosmica dominan-
debe a la observacin histolgica de que existe una te, con penetrancia completa y expresividad varia-
clara respuesta del tejido conectivo fibroblstico ble; se caracteriza por diminutas tumoraciones,
alrededor del parnquima del CB. numerosas y precoces, rosadas o amarillo-pardus-

33
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
cas, distribuidas sin orden, sobre todo en la cara y
el tronco. En la piel se asocian depresiones punti-
formes palmoplantares muy caractersticas, abun-
dantes fibromas, quistes, lipomas y nevos melano-
cticos. Existen adems alteraciones sistmicas,
como fibromas ovricos, alteraciones neuropsqui-
cas (calcificaciones de la duramadre, retraso mental)
o alteraciones seas (quistes maxilares y odontog-
nicos, malformaciones costales, espina bfida, cifos-
coliosis...), y la facies caracterstica, con protrusin
frontoparietal, pliegues supraorbitarios muy acen-
tuados, hipertelorismo y raz nasal ancha y depri-
mida.
Probablemente los CB del sndrome de Gorlin se
originen por una mutacin de un gen supresor tu-
moral. El gen responsable del proceso se encuentra
en el brazo largo del cromosoma 9 (9q22.3-31).
Histopatologa
Microscpicamente, los CB muestran a pequeo
aumento una estructura formada por nidos de c-
lulas basaloides, en disposicin aleatoria y con
agrupamiento de clulas en la periferia a modo de
empalizada, rodeados por unos espacios claros de
retraccin. Existen numerosas figuras mitsicas, a
veces atpicas, y un nmero bastante elevado de
clulas en apoptosis.
El CB presenta una considerable variabilidad en
su morfologa, por lo que se han definido numero-
sos subtipos histopatolgicos: el CB slido o nodu-
lar (figura 4.4) es el ms frecuente; el tipo micro-
nodular muestra nidos de pequeo tamao; cuando
se observan espacios qusticos se denomina CB
Figura 4.4. Carcinoma basocelular slido o nodular
34
Figura 4.5. Carcinoma basocelular multifocal
o superficial
qustico; el CB multifocal o superficial (figura 4.5)
est compuesto por mltiples pequeos islotes de
clulas basaloides unidas a la parte inferior de la
epidermis y confinadas a la dermis papilar; el CB
adenoide posee un patrn reticular, con abundante
mucina estromal; el CB infiltrativo presenta cordo-
nes entre las bandas del colgeno; el esclerosante
est constituido por bandas estrechas e islotes
neoplsicos en una estroma fibrosa, y el tipo que-
ratsico posee diferenciacin escamosa sin diferen-
ciacin folicular. Existen otros tipos morfolgicos,
como el fibroepitelioma (de Pinkus), los CB con
diferenciacin neuroendocrina o anexial, etc.
Curso y pronstico
Tras un tratamiento local adecuado, el CB suele
curar; no obstante, excepcionalmente puede com-
portarse de forma agresiva, con mltiples recurren-
cias e incluso metstasis a distancia, ya sean gan-
glionares o viscerales.
La mayora de recidivas ocurren durante los tres
primeros aos. No se conoce con exactitud qu
factores determinan que un CB presente una evo-
lucin ms agresiva.
Tratamiento
En el CB, al igual que en cualquier tumor epitelial
maligno, se debe llevar a cabo una accin terapu-
tica precoz, radical y definitiva. El tratamiento de
eleccin es la ciruga convencional, aunque pue-
den emplearse mltiples tcnicas: curetaje y elec-
trodesecacin, criociruga, ciruga controlada al
microscopio o ciruga microgrfica de Mohs, radio-
terapia y quimioterapia tpica (tablas 4.1 y 4.2)
 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

(figura 4.6). En la actualidad se estn incorporando localizacin, tratamientos previos, estadio de la

nuevas modalidades de tratamiento: lser, terapia enfermedad), del paciente (edad, estado general)
fotodinmica y modificadores de la respuesta bio- y de las habilidades y experiencia del mdico (fi-
lgica. La eleccin de uno u otro mtodo depen- gura 4.6).
der de las caractersticas del tumor (tipo, tamao,

Tabla 4.1. Posibilidades teraputicas Carcinoma espinocelular

en el carcinoma basocelular
Convencionales Concepto
Curetaje y electrodesecacin El carcinoma espinocelular (CE) es una neoplasia
Criociruga epitelial maligna cuyo origen celular es el querati-
Escisin nocito epidrmico del estrato espinoso. Puede ser
Ciruga microgrfica de Mohs agresivo e infiltrante y producir una gran destruc-
Radioterapia
Quimioterapia tpica
cin tisular y recurrencias locales, as como disemi-
nacin linftica y hemtica.
En desarrollo
Lser Epidemiologa
Terapia fotodinmica El CE representa el 10-20% de todos los tumores
Modificadores de la respuesta biolgica malignos cutneos, erigindose en el cncer cut-
neo ms frecuente despus del CB y en el ms
Tabla 4.2. Tratamiento del carcinoma frecuente entre los tumores cutneos malignos con
basocelular: indicaciones de la ciruga de Mohs potencial metastsico. Suele aparecer en reas fotoex
Localizacin en reas donde la preservacin de tejido es puestas de la piel, las mucosas y las semimucosas,
indispensable sobre queratosis solares y, preferentemente, en pa-
Tumores localizados sobre planos de fusin embrionaria
Subtipos histolgicos: esclerosante, infiltrativo,
cientes varones de edad avanzada, aumentando
micronodular notablemente su incidencia despus de los 40 aos
Recurrencias de edad. Generalmente, se da en pacientes de piel
Tamao >2 cm y cabellos claros, que se broncean con dificultad, y
Afectacin perineural cuya piel muestra los efectos de una exposicin
Mrgenes mal definidos en zona de riesgo
solar excesiva.

Figura 4.6. Algoritmo de tratamiento para el carcinoma basocelular (CB). E/C: electrodesecacin y curetaje

35
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
Etiologa y patogenia
Su etiologa es multifactorial, y estn implicados en
su desarrollo factores individuales y ambientales,
como la predisposicin gentica, la luz ultravioleta,
las radiaciones ionizantes, determinadas sustancias
qumicas, la inmunodepresin, ciertos virus y der-
matosis, y los procesos inflamatorios y cicatriciales
crnicos. El ms importante de estos factores es la
radiacin ultravioleta (UV), ya sea UVA (320-400 nm
de longitud de onda) o UVB (290-320 nm). Esta
ltima se relaciona de forma ms importante con el
desarrollo de CE, al poseer una mayor capacidad
para producir mutaciones genticas (entre ellas, la
del gen TP53). Por su parte, la radiacin UVA, ade-
ms de ser carcinognica por s misma, potencia el
efecto carcinognico de la UVB y, aunque parece
que no acta como iniciador tumoral, s es un pro-
motor tumoral.
La fotoquimioterapia (psoralenos + UVA) y las
radiaciones ionizantes tambin carcinognicas en
s mismas suponen una exposicin reforzada y, por
tanto, aumentan el riesgo de carcinognesis.
Otros factores etiolgicos son el arsnico y los
hidrocarburos aromticos policclicos (breas y acei-
tes minerales). El arsnico de los insecticidas, los com-
puestos medicinales y las aguas de pozos de muchos
lugares del mundo puede ser la causa de querato-
sis palmoplantares y CE agresivos en zonas cubier-
tas, CB y neoplasias viscerales. Asimismo, el tabaco
es un factor de riesgo importante en el cncer de
boca y de labio.
Enfermedades genticas como el xeroderma pig-
mentoso, la epidermodisplasia verruciforme, la
poroqueratosis de Mibelli y el albinismo determi-
nan un mayor riesgo de cncer cutneo, al igual
que ciertas dermatosis crnicas, como el lupus dis-
coide, el lupus vulgar, el liquen plano oral, el li-
quen escleroatrfico genital, la exposicin crnica
al calor (eritema ab igne), la epidermlisis ampo-
llosa distrfica y las cicatrices de quemaduras (l-
cera de Marjolin). Sobre estas dermatosis, los CE
suelen ser ms agresivos y presentan metstasis
con mayor frecuencia.
El virus del papiloma humano tiene un papel
oncognico demostrado a travs de la inactivacin
de la protena p53, sobre todo los subtipos 6 y 11
en la regin anogenital (carcinoma verrucoso del
perin o tumor de Buschke-Lowenstein).
La inmunosupresin es asimismo un factor de
riesgo para desarrollar CE.
36
Finalmente, tambin intervienen en la etiologa
la latitud, la disminucin de la capa de ozono, los
factores tnicos y raciales (mayor riesgo en pieles
claras y menor en fototipos oscuros), la edad y el
sexo masculino.
Clnica
El CE suele aparecer en reas de piel donde existen
signos de dao actnico, por lo que las localizacio-
nes ms frecuentes son las zonas expuestas al sol
(70% en cabeza y cuello y 15% en extremidades
superiores). La queratosis actnica (QA) es la lesin
precursora ms frecuente; se presenta como una
mcula o una placa rugosa, queratsica, eritemato-
sa y de bordes mal definidos. Tambin existen for-
mas hiperqueratsicas, liquenoides e hiperpig-
mentadas. La queilitis actnica es la alteracin
precursora de las lesiones del labio, mientras que
la leucoplaquia lo es en las lesiones de la regin
intraoral. La induracin de estas lesiones suele ser
el primer signo clnico de aparicin de un CE, que
se muestra en forma de ppula, placa o ndulo de
aspecto carnoso, rosado o rojo, exoftico o indurado
y con su superficie lisa, queratsica o ulcerada (fi-
gura 4.7). Puede producir dolor o supuracin, o
sangrar con mnimos traumatismos.
La enfermedad de Bowen es un carcinoma intrae-
pidrmico (vase volumen 3, captulo 26). Por su
parte, el queratoacantoma es una neoplasia epitelial
de distincin y significado clnico a veces indiferen-
ciable del CE, que puede involucionar espontnea-
mente. Se trata de un ndulo exoftico, con forma
de cpula y un crter de queratina central (figura
4.8). El carcinoma verrucoso es una variante clnica,
Figura 4.7. Carcinoma espinocelular desarrollado en el
labio inferior afecto de queilitis actnica de larga evolucin
 Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos

que en la regin anogenital se denomina tumor

de Buschke-Lowenstein, en la mucosa oral tumor de
Akerman, y en los pies epitelioma cuniculatum. Apa-
rece en forma de placa o ndulo verrucoso que pue-
de llegar a alcanzar un gran tamao. Se considera un
tumor de bajo grado que no suele metastatizar.
Finalmente, cuando el CE aparece sobre procesos
cicatriciales o inflamatorios crnicos se denomina
lcera de Marjolin.
Figura 4.8. Queratoacantoma en el dorso de la mano, El CE puede recidivar, metastatizar principal-
con la caracterstica hiperqueratosis central formando un mente por va linftica y presentar diseminacin
cuerno cutneo perineural y perivascular. La tendencia a recidivar y
metastatizar es mayor en zonas no fotoexpuestas,
Tabla 4.3. Estadificacin del carcinoma labio, pabelln auricular y mucosas, y sobre cicatri-
espinocelular del American Joint Committee on Cancer ces, lceras o dermatosis crnicas.
Tumor primario (T)
TX El tumor primario no se puede valorar Diagnstico
T0 No hay evidencia de tumor primario El diagnstico del CE se basa en los datos clnicos
Tis Carcinoma in situ y el estudio histopatolgico de la lesin sospechosa.
T1 2 cm
T2 Entre 2 y 5 cm El estudio histolgico debe incluir la profundidad,
T3 >5 cm el subtipo histolgico, el grado de diferenciacin
T4 Invasin profunda y el nivel de afectacin vascular o perineural. Con
Estado de los ganglios linfticos regionales (N) todo ello, los pacientes se estadificarn segn los
NX No pueden ser valorados criterios del American Joint Committee on Cancer
N0 No afectados (tabla 4.3), establecindose as el grado de riesgo
N1 Metstasis en ganglios de una lesin (tabla 4.4), lo que orientar la toma de
Metstasis a distancia (M) decisiones.
MX No pueden valorarse
M0 No hay metstasis a distancia Histopatologa
M1 Metstasis a distancia Microscpicamente, se consideran varios subtipos
Estadios de CE:
Estadio 0 Tis, N0, M0 La forma clsica se caracteriza por la proliferacin
Estadio 1 T1, N0, M0 de clulas epiteliales escamosas con ncleos alar-
Estadio 2 T2-3, N0, M0 gados y pleomrficos y mitosis (a veces atpicas)
Estadio 3 T4, N0, M0 o bien TX-4, N1, M0
Estadio 4 TX-4, NX-1, M1
en cantidad variable (figura 4.9). Se inicia en la
epidermis, con crecimiento hacia la dermis, fre-

Tabla 4.4. Factores de riesgo para la recidiva del carcinoma espinocelular

Bajo riesgo Alto riesgo
Localizacin Zonas fotoexpuestas Labio, pabelln auricular, centro facial, cuero
cabelludo, zonas no fotoexpuestas, sobre proceso
inflamatorio o cicatricial crnico
Dimetro <2 cm >2 cm
Historia Primario Recidiva
Estado inmunolgico No inmunosuprimido Inmunosuprimido
Profundidad Nivel de Clark <IV (<4 mm) Nivel de Clark IV-V (4 mm)
Diferenciacin histolgica Bien diferenciado Mal diferenciado (Broders 3 y 4)
Afectacin nerviosa Sin afectacin Invasin perineural

37
E. Herrera Ceballos y M. Gallardo Prez
Figura 4.9. Carcinoma espinocelular: proliferacin
de clulas epiteliales escamosas, con ncleos alargados,
pleomrficos y mitosis
cuentes globos crneos y ocasionales imgenes
de invasin perineural.
La forma fusocelular est constituida por clulas
atpicas fusiformes y mayor actividad mittica; se
desarrolla a partir de la epidermis y presenta,
entre los haces de colgeno, un crecimiento dr-
mico con estroma mixoide. Suele asociarse a trau-
mas y/o radioterapia.
El CE acantoltico (o adenoacantoma) o seudo-
glandular, con estructuras tubuloalveolares y
clulas disqueratsicas, suele aparecer en la ca-
beza y el cuello.
La forma verruciforme, con acantosis papiloma-
tosa, que se asemeja a una verruga vulgar.
La forma mucinosa, en la que las clulas son de
mayor tamao y con un citoplasma plido, PAS y
mucicarmn positivo. Muestra mayor agresivi-
dad.
Diagnstico diferencial
El diagnstico debe llevarse a cabo con la querato-
sis actnica, el CB, las verrugas vulgares, la queratosis
seborreica, el melanoma maligno amelantico, el
tumor de Merkel, la hiperplasia seudoepiteliomato-
sa, el fibrosarcoma y el fibroxantoma atpico.
El diagnstico diferencial histolgico hay que es-
tablecerlo con la hiperplasia seudocarcinomatosa
(en la que la desdiferenciacin celular y las mitosis
estn ausentes), las verrugas y las queratosis sebo-
rreicas inflamadas, y con el CB, que puede poseer
caractersticas parecidas al CE.
Tambin hay que efectuar el diagnstico diferen-
cial con otras neoplasias: a) en la forma fusocelu-
38
lar, con el melanoma fusocelular y el fibroxantoma
atpico; b) en la forma acantoltica, con las derma-
tosis acantolticas; c) en la forma verruciforme, con
las verrugas vulgares y el condiloma acuminado, y
d) en la forma mucinosa y con clulas en anillo
de sello, con las metstasis de tumores producto-
res de mucina que se acompaan de clulas en
anillo de sello (carcinoma de colon, carcinoma
gstrico...).
Tratamiento
El objetivo debe ser la curacin oncolgica, dado
que las recidivas pueden ser ms difciles de curar
y tienen mayor riesgo de metstasis.
La ciruga escisional es el tratamiento de eleccin
para la mayora de los CE y est indicada en los
tumores que invaden ms all de la dermis papilar.
Permite llevar a cabo el estudio histolgico de la
lesin, el control de los bordes y, adems, la recons-
truccin inmediata del defecto. Para los CE de bajo
riesgo son suficientes 4 mm de margen, pero en los
de alto riesgo se recomiendan al menos 6 mm.
La ciruga microgrfica de Mohs es til en los CE
de alto riesgo, en los recidivantes y en los rese-
cados de forma incompleta, pues permite la ex-
tirpacin de la totalidad del tumor respetando el
mximo de tejido sano, y obtiene una mayor tasa
de curacin.
La crioterapia puede ser adecuada en tumores
menores de 1 cm, bien definidos, bien limitados y
diferenciados, que invaden superficialmente, sobre
todo en ancianos con alto riesgo quirrgico, porta-
dores de marcapasos o con coagulopatas. No debe
emplearse sobre articulaciones, cartlago o estruc-
turas nerviosas, ya que puede producir dolor y con-
dronecrosis.
El legrado y la electrodesecacin estn indicados
en lesiones superficiales, pequeas y mltiples, pe-
ro no cuando stas son profundas o se localizan en
zonas mviles o blandas, donde pueden dejar cica-
trices estelares hipopigmentadas.
La ablacin con lser de CO2, generalmente aso-
ciada al legrado de la lesin, se utiliza en las QA,
las queilitis actnicas y los CE superficiales.
La radioterapia puede emplearse como tratamien-
to primario en pacientes de edad avanzada con
riesgo anestsico, cuando otros tratamientos estn
contraindicados, en lesiones inoperables o como
tratamiento adyuvante en tumores con extirpacin
incompleta, en caso de invasin perineural, y cuan-

do existen ganglios linfticos afectados. No debe
emplearse para el CE verrucoso porque parece que
aumenta el riesgo de metstasis.
La terapia fotodinmica puede ser til para el
tratamiento de las QA y los CE superficiales mlti-
ples. No obstante, produce dolor y requiere foto-
proteccin varios das despus del tratamiento.
La quimioterapia tpica con 5-fluorouracilo o con
modificadores de la respuesta inmunitaria, como
imiquimod e interfern, es adecuada en las QA y
los CE superficiales.
La quimioterapia sistmica se usa en metstasis y
CE inoperables que no responden a radioterapia, o
como tratamiento adyuvante para reducir el volumen
tumoral previamente a ciruga y/o radioterapia.
Prevencin
El seguimiento de los pacientes es importante, ya
que el 95% de las recidivas y la diseminacin de la
enfermedad ocurren en los primeros 5 aos.
Bibliografa
Barksdale SK, OConnor N, Barnhill R. Prognostic factors for cuta-
neous squamous cell and basal cell carcinoma. Determinants of
risk of recurrence, metastasis, and development of subsequent skin
cancers. Surg Oncol Clin North Am. 1997; 6(3): 625-638.
Cncer de piel no melanoma: tumores epiteliales malignos
Blume JE, Oseroff AR. Aminolevulinic acid photodynamic therapy for
skin cancers. Dermatol Clin. 2007; 25(1): 5-14.
Dinehart SM, Peterson S. Evaluation of the American Joint Committee
on Cancer staging system for cutaneous squamous cell carcinoma
and proposal of a new staging system. Dermatol Surg. 2005; 31(11
pt 1): 1.379-1.384.
Farmer ER, Helwig EB. Metastatic basal cell carcinoma: a clinicopatho-
logic study of seventeen cases. Cancer. 1980; 46(4): 748-757.
Gorlin RJ. Multiple nevoid basal cell epithelioma, jaw cysts, bifed rib:
a syndrome. N Engl J Med. 1960; 262: 908-912.
Herrera E, Santos-Juanes J, Galache C. Carcinomas basocelulares.
En: Herrera E, ed. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica,
1999; 81-96.
Hussein MR. Ultraviolet radiation and skin cancer: molecular mecha-
nisms. J Cutan Pathol. 2005; 32(3): 191-205.
Jacobs GH, Rippey JJ, Altini M. Predictions of aggressive behavior in
basal cell carcinoma. Cancer. 1982; 49: 533.
Leibovitch I, Huilgol SC, Selva D, Hill D, Richards S, Paver R. Cuta-
neous squamous cell carcinoma treated with Mohs micrographic
surgery in Australia I. Experience over 10 years. J Am Acad Derma-
tol. 2005; 53(2): 253-260.
Motley R, Kersey P, Lawrence C; British Association of Dermatologists;
British Association of Plastic Surgeons. Multiprofessional guideli-
nes for the management of the patient with primary cutaneous
squamous cell carcinoma. Br J Plast Surg. 2003; 56(2): 85-91.
Scotto J, Fraumeni JF Jr. Skin (other than melanoma). En: Schottenfeld
D, Fraumeni F Jr, eds. Cancer, epidemiology and prevention.
Filadelfia: W.B. Saunders, 1982.
39
 CAPTULO 5
Conectivopatas autoinmunes
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Introduccin
Las enfermedades del tejido conectivo agrupan una
serie de patologas que pueden afectar a mltiples
rganos, originando un gran polimorfismo clnico. Sus
caractersticas comunes incluyen unos factores pato-
gnicos de autoinmunidad, con formacin de autoan-
ticuerpos y alteraciones en la inmunidad celular. Las
manifestaciones cutneas son un componente muy
importante, siendo en ocasiones su primer sntoma,
por lo que constituyen un elemento clave para esta-
blecer un diagnstico y un tratamiento precoces.
Lupus eritematoso
Concepto
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad con
presentaciones clnicas muy variables, desde cua-
dros leves con afectacin cutnea exclusiva hasta
formas muy graves con una importante afectacin
multiorgnica y riesgo vital. Su curso es crnico y
afecta sobre todo al sexo femenino. La etiopatoge-
nia an no se comprende bien; parece que, sobre
una base de susceptibilidad gentica, interacciona-
ran factores hormonales y ambientales como la luz
solar, los frmacos o las infecciones, provocando
una disfuncin en las clulas T, con produccin
anormal de citocinas, activacin policlonal de clu-
las B y formacin de autoanticuerpos, que provocan
lesin tisular1.
Clasificacin
Fue propuesta originalmente por Gilliam y revisada
por Sontheimer2 y divide las lesiones del LE en es-
pecficas, cada una con un patrn clnico, serolgi-
co y evolutivo determinado (tabla 5.1), o inespec-
ficas, que aparecen en pacientes con afectacin
sistmica (entre las ms caractersticas: vasculitis,
fenmeno de Raynaud, tromboflebitis, alopecia no
cicatricial, urticaria vasculitis, anotedermia y lesio-
nes ampollosas).
40
Tabla 5.1. Clasificacin de las
lesiones cutneas en el lupus eritematoso3
Especficas
Lupus crnico
Discoide
- Localizado
- Diseminado
Hipertrfico/verrugoso
Liquenoide
Tumidus (papulomucinoso)
Pernitico
Panicultico (lupus profundo)
Subagudo
Anular
Psoriasiforme
Agudo
Localizado (eritema malar)
Generalizado
El trmino lupus eritematoso sistmico (LES) lo
utilizamos para referirnos a pacientes con LE y afec-
tacin sistmica, tengan o no lesiones cutneas. El
Colegio Americano de Reumatologa (ARA) defini
los criterios para poder diagnosticar a un paciente
afectado por LES (tabla 5.2).
Clnica
Manifestaciones cutneas especficas
Lupus eritematoso cutneo crnico (LECC)
Lupus eritematoso discoide (LED)
Es ms frecuente en mujeres (3-2/1), y entre los 20 y
los 40 aos. Representa un 30% de las formas de LE.
Las lesiones tpicas consisten en placas eritematosas,
infiltradas, con superficie escamosa y queratsica,
pueden ser de tamaos variables y tienden a crecer
dejando zonas atrficas cicatriciales. Se localizan en
zonas expuestas de forma localizada, en la cara, el
cuero cabelludo (donde provocan alopecia cicatricial
irreversible) y la zona del escote; o de forma disemi-
nada (caras extensoras de los miembros superiores
y el tercio superior del tronco), aunque puede quedar
afectada cualquier zona de la superficie corporal.
 Conectivopatas autoinmunes

Tabla 5.2. Criterios para la

clasificacin del lupus eritematoso sistmico
Eritema malar
Lesiones discoides
Fotosensibilidad
lceras orales
Artritis
Serositis
Pleuritis
Pericarditis
Afectacin renal
Proteinuria persistente >0,5 g/dL
Sedimento patolgico
Afectacin neurolgica
Convulsiones
Psicosis
Alteraciones hematolgicas Figura 5.1. Lesiones anulares en el lupus eritematoso
Anemia hemoltica cutneo subagudo
Leucopenia <4.000 en 2 o ms ocasiones
Linfopenia <1.500 en 2 o ms ocasiones
Trombocitopenia <100.000 Lupus eritematoso cutneo subagudo (LECS)
Alteraciones inmunolgicas Frente al carcter crnico del LECC, el LECS evolu-
Anti-ADN nativo ciona en forma de brotes con exacerbaciones y re-
Anti-Sm misiones. Afecta fundamentalmente a mujeres (9/1)
Anticuerpos antifosfolpido
Anticuerpos antinucleares en la quinta dcada de vida, y representa un 7-27%
de las formas de LE. Se inicia como maculoppulas
Para diagnosticar un LES, se necesita la presencia de
4 criterios, con aparicin simultnea o de forma seriada
eritematosas, que evolucionan formando placas des-
a lo largo de la evolucin. camativas psoriasiformes, o adoptando morfologas
anulares (figura 5.1). Se localiza sobre todo en zonas
expuestas, pero la cara y el cuero cabelludo se afec-
Otros tipos de LECC tan con menor frecuencia. Presenta una marcada
Otras formas de LECC menos frecuentes son las fotosensibilidad, y cuando desaparece puede provo-
siguientes: car hipopigmentacin y telangiectasias.
El LEC hipertrfico/verrugoso, con gran compo- Presenta las siguientes variantes clnicas:
nente queratsico. El sndrome de Rowell, que parece un eritema
El LEC liquenoide, que se asemeja al liquen plano exudativo multiforme.
clnica e histolgicamente. El LE neonatal, que se da en nios nacidos de
El lupus tumidus: histolgicamente se caracteri- mujeres con LECS y anticuerpos (Ac) anti-Ro.
za por abundantes depsitos de mucina en la Desde el nacimiento, presentan lesiones anulares
dermis. de LECS, adenopatas, hepatosplenomegalia, leu-
El LEC pernitico se localiza en las zonas acrales. copenia y trombocitopenia, que suelen ser tran-
Se ve precipitado por el fro, aunque, a diferencia sitorias y desaparecer a los 6 meses, y bloqueo
de las perniosis idiopticas, no desaparece en los cardiaco congnito, que no desaparece y puede
meses clidos. provocar manifestaciones clnicas graves.
La paniculitis lpica o lupus profundo: es una El LECS desencadenado por frmacos, clnica-
variante rara (1-3% de los LECC) que suele apa- mente indistinguible de las formas idiopticas.
recer en mujeres de mediana edad. Las lesiones Existen muchos frmacos implicados y cada vez
son nodulares, firmes, bien delimitadas, que se se describen ms; entre los ms conocidos, des-
adhieren a la piel que las recubre y a medida que tacan los siguientes: tiacidas, hidantonas, tetraci-
evolucionan van dejando una zona deprimida y clinas, terbinafina, griseofulvina, nifedipino, ome-
pueden ulcerarse. Se localizan en la cara, los bra- prazol, captopril, antinflamatorios no esteroideos,
zos, el tronco, las nalgas, los muslos y las ma- antihistamnicos, hipolipemiantes, antimalricos y
mas3. quimioterpicos.

41
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Tabla 5.3. Autoanticuerpos en el lupus eritematoso
LECC
ANA + ++
Ttulos bajos 30-40%, altos 5%
ADN ds
Anti-Sm
Ro (SSA), La (SSB)
U1-RNP
Antihistonas
Ac antifosfolpido
LECC: lupus eritematoso cutneo crnico; LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LES: lupus eritematoso sistmico; ds: doble cadena.
Lupus eritematoso cutneo agudo (LECA)
Se asocia a afectacin sistmica. Afecta sobre todo
a las mujeres (8/1). La forma localizada es la ms
tpica y tambin la ms habitual (60% de los LES).
Consiste en la aparicin brusca de un eritema sim-
trico y difuso que afecta a las mejillas y el puente
nasal, adoptando la tpica disposicin en alas de
mariposa. Las formas generalizadas son algo me-
nos frecuentes; su aparicin es muy brusca, presen-
ta un aspecto exantemtico morbiliforme y una
fotosensibilidad muy acusada. Las lesiones curan sin
dejar cicatriz, aunque pueden dejar alteraciones pig-
mentarias.
Manifestaciones sistmicas
Existen manifestaciones generales como astenia,
fiebre y prdida de peso, y manifestaciones espec-
ficas por afectacin de mltiples rganos: osteo-
musculares, renales, hematolgicas, neurolgicas,
cardiopulmonares, gastrointestinales y oculares.
Histopatologa
Los datos ms relevantes son comunes a todas las
formas clnicas, con diferencias en cuanto a su in-
tensidad.
A nivel epidrmico existe hiperqueratosis y tapo-
nes crneos; en la unin dermo epidrmica dege-
neracin vascular de clulas basales, engrosamien-
42
LECS LES
+++
Ttulos altos 60-80%, bajos 10% Ttulos altos 100%
+ 10% +++ 90%
Nefropata y anemia hemoltica
Marcador de actividad
+ 10% ++ 25%
Afectacin renal y neurolgica
+++ 70-90% + 10-25%
LE neonatal. Fotosensibilidad Sndrome de Sjgren. Afectacin renal rara
+ 10% + 25%
Enfermedad mixta del tejido conectivo
+ 24%
70-100% LE por frmacos
+ ++
Sndrome antifosfolpido
to de la membrana basal e infiltrado linfohistiocitario
en banda y en la dermis, depsitos de mucina e
infiltrado linfohistiocitario perianexial.
En el lupus profundo existe una paniculitis mixta
con infiltrado linfoplasmocitario en los septos y lobu-
lillos, con presencia de folculos linfoides, en ocasio-
nes muy numerosos. La pared vascular puede estar
infiltrada, provocando una vasculitis linfoctica. En
fases ms avanzadas, existe engrosamiento y fibrosis
en los septos, en los lobulillos aparece una necrosis
hialina de la grasa y puede existir calcificacin.
Inmunofluorescencia
Con IFD se puede detectar la presencia de Ig (G, M
y A) y componentes del complemento; a esta prue-
ba se la denomina test de la banda lpica. Su posi-
tividad, en piel sana no expuesta, suele ser muy
especfica del LES y aparece en un 50% de los pa-
cientes; en el LECS puede llegar al 37%, y en el
LECC es negativa.
Autoanticuerpos
La produccin de autoanticuerpos dirigidos contra
clulas concretas o componentes comunes a todas
las clulas desempea un papel fundamental en la
patogenia de la enfermedad (tabla 5.3).
Diagnstico (figura 5.2)
 Conectivopatas autoinmunes

Figura 5.2. Algoritmo diagnstico-teraputico en el lupus eritematoso. LECC: lupus eritematoso cutneo crnico.
LECS: lupus eritematoso cutneo subagudo; LECA: lupus eritematoso cutneo agudo; ARA: Asociacin Americana de
Reumatologa; LES: lupus eritematoso sistmico; MTX: metotrexato

Tratamiento (figura 5.2) Otros agentes antinflamatorios

Se debe realizar fotoproteccin utilizando cremas
que filtren la radiacin ultravioleta B y A (UVB y
UVA)4, ropa adecuada, gafas de sol y sombreros.
Tratamientos locales
Corticoides de potencia media-fuerte. Otros tpicos
que han mostrado utilidad en casos aislados son
tretinona, taratozeno, tacrolimus, pimecrolimus,
calcipotriol, imiquimod, la aplicacin de nitrgeno
lquido y el tratamiento con lser vascular4.
Antipaldicos
Constituyen la segunda lnea de tratamiento. Se co-
mienza con hidroxicloroquina (400 mg/da). Si no se
obtiene respuesta, se puede utilizar cloroquina en
dosis de 250 mg/da. El principal efecto secundario
es la toxicidad ocular, que parece ser menor con
hidroxicloroquina. Deben realizarse controles oftal-
molgicos peridicos; los cambios retinianos pueden
ser irreversibles si no se detectan de forma precoz.
Se utilizan en casos resistentes a antipaldicos.
Dietil-diamino sulfona: se emplea en una dosis
inicial de 25 mg/da, que puede aumentarse has-
ta 200-300 mg/da. Hay que vigilar la posible apa-
ricin de hemlisis, sobre todo en pacientes con
dficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Es
til en el control de lesiones cutneas no espec-
ficas como el LE ampolloso, y en la urticaria vas-
culitis.
Los retinoides (acitretrino o isotretinona) se
emplean en lesiones hipertrficas en dosis de
0,5-1 mg/kg/da.
Sales de oro.
Talidomida es un frmaco muy eficaz en todas las
formas clnicas de LECC, en dosis de 50-200 mg/
da. Los principales efectos secundarios son la te-
ratogenicidad (se exigen controles rigurosos en
mujeres frtiles) y la neuropata perifrica. Se
aconseja realizar electromiograma (EMG) antes de
iniciar el tratamiento y repetirlo cada 6 meses.

43
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Tabla 5.4. Criterios diagnsticos
en el sndrome antifosfolpido
XI Congreso Internacional sobre
Anticuerpos Antifosfolpido, Sidney 20041
Requisitos clnicos
Trombosis vascular
Uno o ms episodios clnicos de trombosis, en cualquier
rgano (excluida trombosis venosa superficial)
Morbilidad gestacional
Una o ms muertes fetales de fetos normales en la
semana 10 o ulterior, o
Uno o ms nacimientos prematuros de neonatos sanos,
en la semana 34 o anteriores de gestacin, o
Tres o ms abortos espontneos inexplicados antes
de la semana 10
Requisitos analticos
Anticoagulante lpico (aCL)
Anticuerpos anticardiolipina (aCA) IgG y/o IgM a ttulos
medios/altos >40
Anticuerpos anti-B2 glucoprotena 1 (anti-B2GP1) IgG y/o IgM
a ttulos superiores al percentil 99 de la poblacin sana
Se considera si al menos un criterio clnico, y uno analtico
en dos ocasiones, con intervalo de 12 semanas o ms.
Corticoides sistmicos
Son muy tiles en pacientes con afectacin cutnea
importante. La dosis es 0,5 mg/kg/da de predniso-
na en las fases iniciales, en asociacin con los anti-
paldicos. En los pacientes con afectacin sistmica,
se empieza utilizando una dosis de 1-1,5 mg/kg/da,
y una vez controlados los sntomas se inicia una
reduccin lenta hasta alcanzar dosis de manteni-
miento de 5-15 mg/da.
Inmunosupresores
Se emplean en pacientes con manifestaciones sist-
micas, asociados a esteroides, y en pacientes con
manifestaciones cutneas intensas resistentes a otros
tratamientos: azatioprina (1,5-2 mg/kg/da); me
totrexato (15-25 mg/sem); mofetil micofenolato (25-
45 mg/kg/da), sobre todo en pacientes con afecta-
cin renal, y como terapia de mantenimiento;
ciclofosfamida en forma de bolos i.v. en casos de
afectacin renal grave, y ciclosporina (3-5 mg/kg/
da) en lesiones cutneas intensas y resistentes.
Otros tratamientos
Existen estudios preliminares sobre la eficacia del
rituximab en el tratamiento de pacientes con LES
44
resistentes a otros tratamientos; algunos casos
aislados de LECS han respondido a etanercept y
efalizumab3. Las gammaglobulinas i.v. se han uti-
lizado con xito en el tratamiento de LES y LEC
resistente4.
Pronstico
La mayora de los pacientes con LECC siguen un cur-
so indolente con progresin de las lesiones, aunque
pueden producirse remisiones espontneas. Hasta
un 5% puede acabar cumpliendo los criterios diag-
nsticos de LES, con manifestaciones sistmicas que
no suelen ser graves1.
Los pacientes con LECS presentan un curso in-
termitente, con pocas de remisin y exacerba-
cin. Hasta un 50% de ellos cumplen los criterios
diagnsticos de LES, pero slo en un 10-15% de
los casos se asocian manifestaciones graves en sis-
tema nervioso central (SNC), nefritis o vasculitis
sistmicas.
Los pacientes con LECA sufren manifestaciones
sistmicas asociadas. Su pronstico ha mejorado
mucho en los ltimos aos. Factores de peor pro-
nstico son la afectacin renal y del SNC, y las
vasculitis sistmicas. Las principales causas de
muerte son las derivadas de la propia actividad del
LE, las infecciones y los cuadros trombticos en
pacientes con sndrome antifosfolpido asociado.
Sndrome antifosfolpido
Concepto
El sndrome antifosfolpido es una trombofilia auto-
inmune adquirida, con etiologa multifactorial gen-
tica y ambiental, que se caracteriza por la presencia
de anticuerpos antifosfolpido (AcAF) y fenmenos
trombticos (arteriales o venosos) y/o prdidas fe-
tales recurrentes.
Criterios diagnsticos del sndrome
antifosfolpido (tabla 5.4)5
Clnica del sndrome antifosfolpido
Lesiones cutneas
La clnica es polimorfa, pudiendo manifestarse
como livedo reticularis (extensa, afecta a las ex-
tremidades, el tronco y las nalgas), tromboflebitis
superficiales, lceras en las piernas, livedo vas-
culitis, lesiones ulcerosas tipo pioderma gan

grenoso, hemorragias subungueales, lesiones
purpricas, seudovasculitis, necrosis cutneas
extensas, gangrenas digitales y anetodermia pri-
maria.
Histolgicamente, existe trombosis de venas, ar-
teriolas y arterias de pequeo y mediano tamao
en dermis o tejido celular subcutneo, sin compo-
nente inflamatorio en la pared vascular.
Manifestaciones sistmicas
La clnica puede ser muy variada. Las manifestacio-
nes ms comunes son la trombosis profunda en las
extremidades inferiores, con o sin tromboembolia
pulmonar, y el accidente cerebrovascular agudo.
Puede aparecer de forma aislada (sndrome antifos-
folpido primario) o asociada a otras enfermedades
fundamentalmente autoinmunes y, sobre todo, al
lupus eritematoso sistmico (sndrome antifosfolpi-
do secundario).
Tratamiento
Es necesario prevenir los factores de riesgo tromb-
tico. En los pacientes con cuadro trombtico ya
establecido, el pilar del tratamiento es la anticoagu-
lacin oral, aunque existe cierta discrepancia en
cuanto a sus niveles y a si debe ser o no indefinida.
La mayor controversia se plantea con relacin al
tratamiento preventivo en los pacientes con AcAF
sin sintomatologa clnica y a las pautas durante el
embarazo6.
Dermatomiositis
Concepto
La dermatomiositis (DM) es una enfermedad auto-
inmune que afecta fundamentalmente a la piel y los
msculos. Se presenta tanto en la edad adulta (40-60
aos) como en la infancia (5-10 aos). Es ms ha-
bitual en mujeres que en hombres, con una relacin
de 2/1. Su etiopatogenia no se conoce bien; parece
que, sobre una base de disposicin gentica, inte-
raccionaran factores ambientales como las infeccio-
nes virales, la radiacin ultravioleta y determinados
frmacos (hidroxiurea, penicilamina, estatinas, di-
clofenaco, fenitona), lo que desencadenara las
alteraciones inmunolgicas que provocan la enfer-
medad7.
Clasificacin (tabla 5.5)
Conectivopatas autoinmunes
Tabla 5.5. Clasificacin de la dermatomiositis
Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
DM/PM infantil
DM/PM asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
DM/PM asociada a neoplasia
DM amioptica: afectacin cutnea sin afectacin muscular
DM hipomioptica: lesiones cutneas sin clnica de
afectacin muscular, pero con miositis evidenciada mediante
exploraciones complementarias
DM posmioptica: lesiones cutneas con miositis resuelta
Clnica
Manifestaciones cutneas
El dato patognomnico son las ppulas de Gottron,
lesiones papulosas o pequeas placas rojo-viol-
ceas, descamativas, que se localizan en prominen-
cias seas, sobre todo en el dorso de las articula-
ciones metacarpofalngicas, las interfalngicas
(figura 5.3), los codos y las rodillas.
Otra lesin muy caracterstica es el eritema en
heliotropo, exantema eritematoviolceo, simtrico,
periocular, que suele acompaarse de edema y des-
camacin.
Lesiones caractersticas son: eritema malar, colo-
racin eritematoviolcea en las caras extensoras de
las extremidades superiores, V del escote, y un ter-
cio superior de la espalda y hombros, lesiones de
poiquilodermia fundamentalmente en las zonas ex-
puestas, fotosensibilidad, telangiectasias periun-
gueales e hipertrofia de la cutcula con pequeos
Figura 5.3. Ppulas de Gottron y lesiones periungueales
con hipertrofia de la cutcula en la dermatomiositis
45
C. Garca Garca y A. Garca-Dez

infartos hemorrgicos, lesiones hiperqueratsicas Tabla 5.6. Autoanticuerpos en la dermatomiositis

en las palmas y las caras laterales de los dedos
Pacientes (%) Forma clnica asociada
(conocidas como manos de mecnico), alopecia,
lesiones eritematoviolceas y descamacin en el ANA 60-80 Todas las formas
cuero cabelludo, erosiones, lceras, vesculas y am- Jo-1 20 Fiebre. Artritis. Enfermedad de
pollas en lesiones muy inflamatorias. Raynaud. Enfermedad pulmonar
La calcinosis se da sobre todo en nios, se cree intersticial. Manos de mecnico
que debido a la mayor frecuencia de vasculitis en Mi-2 15 Cuadros tpicos de dermatomiositis
este grupo. Se presenta de forma difusa en el tejido SRP 5 Forma de aparicin muy brusca.
celular subcutneo, o como ndulos y placas loca- Afectacin cardiaca
lizadas superficialmente, en zonas periarticulares,
PM/Scl 40 Cuadros de solapamiento
tejido subcutneo y fascia muscular. con esclerodermia
Otras lesiones menos frecuentes son la eritroder-
mia exfoliativa, los cuadros semejantes a pitiriasis Ro 15 Asociacin a otras enfermedades
del tejido conectivo
rubra pilaris, la paniculitis, la mucinosis en placa,
la erupcin flagelada, la urticaria, la vasculitis y las U1-RNP 10 Asociacin a otras enfermedades
del tejido conectivo
lipodistrofias sobre todo en las formas juveniles.
155 kD 85 Slo se detecta en dermatomiositis
Afectacin muscular amioptica
Presenta una disposicin simtrica, es lentamente
progresiva y se localiza a nivel escapular y pelviano.
Se acompaa de fatiga, debilidad muscular y dificul- Dermatomiositis amioptica (DMA)
tad para realizar tareas cotidianas. En ocasiones afec- Los pacientes tienen lesiones cutneas tpicas,
ta a msculos farngeos o larngeos, provocando dis- pero sin afectacin clnica muscular, durante al
fagia y disfona, y es un signo de mal pronstico. menos 6 meses despus del diagnstico. Repre-
sentan el 10-20% de todas las DM en adultos. La
Manifestaciones sistmicas asociacin a neoplasia y afectacin pulmonar es
Artralgias y artritis en pequeas articulaciones. Afec- similar a la de la DM clsica. La mayora de los
tacin pulmonar y cardiaca, que implican un mal pacientes permanece durante aos sin presentar
pronstico. afectacin muscular, por lo que tratarlos de for-
ma intensiva para prevenir su aparicin no est
Asociacin a neoplasias justificado8.
Existe un riesgo aumentado de aparicin de neopla-
sias, mayor en el primer ao y que contina aumen- Histopatologa
tado durante los 5 aos siguientes al diagnstico. La Es indiferenciable del lupus eritematoso, en lesiones
dermatomiositis puede ser anterior, simultnea o bien establecidas.
posterior a la neoplasia, y seguir un curso paralelo.
La edad parece ser el principal factor de riesgo aa- Autoanticuerpos
dido, pero se han descrito casos en adultos jvenes En el 60-80% de los casos pueden existir anticuer-
(en nios se da muy rara vez). El tipo de neoplasia pos antinucleares. Se pueden detectar otros Ac, su
depende del sexo, la edad y el tipo de poblacin prevalencia en los pacientes con dermatomiositis
estudiada: en mujeres afecta al ovario, en hombres es muy baja, y su negatividad no excluye el diag-
jvenes a los testculos y en hombres mayores a la nstico (tabla 5.6).
prstata o al colon.
Diagnstico (tabla 5.7 y figura 5.4)
Dermatomiositis infantil
Se da en pacientes de entre 2 y 5 aos de edad. Tratamiento (figura 5.4)
Presentan con mayor frecuencia vasculopata, lipo- Medidas locales
distrofia asociada a diabetes dependiente de insuli- Consisten en la fotoproteccin y la administracin
na y calcinosis. de corticoides tpicos. Otros inmunosupresores,

46

Figura 5.4. Algoritmo diagnstico-teraputico en dermatomiositis. EMG: electromiograma;
RMN: resonancia magntica nuclear
como tacrolimus o pimecrolimus, parecen tener
cierta utilidad9.
Corticoides sistmicos
Constituyen la primera lnea de tratamiento. Se
inician en dosis de 1-2 mg/kg/da, se mantienen
1-2 meses tras la normalizacin de las enzimas mus-
culares y luego se va disminuyendo la dosis muy
lentamente. Suele ser necesario mantenerlos 1-2 aos
para evitar recurrencias.
Conectivopatas autoinmunes
Inmunosupresores
Se administran asociados a corticoides, en pacien-
tes que no responden adecuadamente: azatioprina
(1-3 mg/kg/da), ciclofosfamida (1-2 mg/kg/da),
metotrexato (10-50 mg/semana), clorambucilo (2-
6 mg/kg/da), ciclosporina (3-5 mg/kg/da) y mofe-
til micofenolato (1-2 g/da). Todos ellos han sido
utilizados con xito, aunque existen pocos estudios
comparativos sobre estos agentes. El uso de uno u
otro depende de la experiencia personal y los posi-
47
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Tabla 5.7. Diagnstico diferencial
de la dermatomiositis
Diagnstico diferencial de las lesiones cutneas
Eccema: seborreico, atpico, alrgico. Cuadros de
fotosensibilidad. Reacciones medicamentosas. Psoriasis.
Linfoma cutneo de clulas T. Lupus eritematoso
Realizar estudio histopatolgico
Diagnstico diferencial con miopatas inflamatorias
Miositis por: frmacos, infecciones, alteraciones
metablicas, enfermedades neurolgicas
Valoracin de: enzimas musculares, electromiograma,
biopsia muscular, resonancia magntica
bles efectos secundarios. Algunos autores proponen
asociar inmunosupresores ya desde el inicio del
tratamiento, sobre todo metotrexato, para poder
disminuir los corticoides ms rpidamente7.
Otros tratamientos
Cuando los pacientes no han respondido a los tra-
tamientos anteriores, se han utilizado gammaglobu-
linas i.v., sobre todo durante el embarazo. Algunos
casos han sido tratados con etanercept, infliximab
o rituximab9.
En la DMA o la DM posmioptica puede utilizar-
se hidroxicloroquina (200-400 mg/da) o cloroquina
(250-500 mg/da), asociados o no a corticoides, y
en casos con lesiones intensas y mala respuesta
puede emplearse metotrexato (15-35 mg/semana),
o mofetil micofenolato (1-1,5 g/da)9.
La calcinosis, una vez instaurada, es difcil de tra-
tar. Un tratamiento intensivo durante el inicio del
cuadro, con bolos i.v. de corticoides, puede ser efi-
caz. Han mostrado una cierta utilidad el hidrxido
de aluminio, probenecid, EDTA, colchicina, bifosfo-
natos, diltiazem y dosis bajas de anticoagulantes
orales. En ocasiones es preciso realizar extirpacin
quirrgica de los depsitos de calcio9.
Pronstico
El pronstico ha mejorado gracias al tratamiento
precoz e intensivo con corticoides e inmunosupre-
sores (supervivencia del 95% a los 5 aos y del
84% a los 10 aos). Son factores de mal pronstico
la edad, la asociacin con cncer, la enfermedad
cardiopulmonar y la afectacin esofgica. La calci-
nosis suele ser el principal problema en las formas
juveniles.
48
Esclerodermia
Concepto
Es una enfermedad autoinmunitaria de etiologa
desconocida. En una minora de pacientes, existe
algn factor exgeno (txicos o infecciones) que
desencadena el cuadro. Puede presentar afectacin
exclusiva de la piel y el tejido celular subcutneo,
o bien afectacin multiorgnica con curso progre-
sivo y a veces mortal. Ambas formas tienen factores
patognicos comunes, entre ellos: la lesin de clulas
endoteliales, con alteracin en la expresin de mol-
culas de adhesin y liberacin de citocinas; las alte-
raciones inmunolgicas y los fenmenos inflamato-
rios; el incremento en la angiognesis; la proliferacin
de fibroblastos, y el aumento de la produccin de
colgeno en la matriz extracelular10.
Clasificacin (tabla 5.8)
Clnica
Esclerodermia localizada (morfea)
Morfea en placas
Se inicia como una mancha eritematosa de bordes
definidos, que se vuelve edematosa, con bordes vio-
lceos y coloracin blanco-nacarada o amarillenta en
su zona central (figura 5.5). Cuando regresa puede
dejar atrofia, alopecia y alteraciones en la pigmenta-
cin. Se localiza preferentemente en el tronco, de
forma aislada o como lesiones mltiples con tamaos
variables. Es ms habitual en mujeres (2-3/1), y en
edades comprendidas entre los 20 y 40 aos. Repre-
senta un 50% de los casos de esclerodermia.
Variantes clnicas:
Morfea generalizada: mltiples placas que confluyen
afectando de forma difusa a reas muy extensas.
Morfea en gotas: lesiones de 2 a 10 mm de di-
metro, indistinguibles de las lesiones del liquen
escleroatrfico.
Morfea nodular o queloidea: variante rara carac-
terizada por ppulas y ndulos que semejan que-
loides.
Atrofodermia de Pasini-Pierini: lesiones atrficas,
deprimidas, sin induracin, de coloracin marro-
noso-griscea o violcea y bordes muy bien de-
finidos.
Morfea lineal
Se caracteriza por reas de induracin que afectan
a la dermis y al tejido celular subcutneo en forma

Tabla 5.8. Clasificacin de la esclerodermia
Formas localizadas (morfea)
Morfea en placas:
Generalizada
En gotas (liquen escleroatrfico)
Nodular
Atrofodermia de Pasini-Pierini
Morfea lineal
Morfea profunda:
Morfea subcutnea
Fascitis eosinoflica
Morfea acral panesclertica de la infancia
Formas sistmicas
Difusa
Limitada (sndrome de CREST)
de banda. Constituye un 20% de todos los casos de
morfea. Es mucho ms comn entre los nios y los
adolescentes, representando el 65% de las morfeas
en este grupo. Puede existir atrofia subyacente mus-
cular e incluso sea, y causar atrofia grave con con-
tracturas en el miembro afectado.
Existe una forma peculiar que se caracteriza por
la presencia de una zona lineal, deprimida, atrfica
e hiperpigmentada, que afecta a la cara y la zona
frontoparietal, y se conoce como coup de sabre. Se
asocia con alopecia de la zona afectada y, a veces,
con patologa ocular o neurolgica. La hemiatrofia
facial progresiva, o sndrome de Parry-Romberg, es
una morfea lineal que afecta primariamente al tejido
celular subcutneo, el msculo y el hueso, provo-
cando hemiatrofia de la cara, sin esclerosis pero con
hiperpigmentacin.
Figura 5.5. Placa de morfea
Conectivopatas autoinmunes
Morfea profunda
Afecta a la dermis profunda, el tejido celular subcu-
tneo, la fascia y la zona superficial muscular. Se
caracteriza por la aparicin de una zona con escle-
rosis, edema y empastamiento difusos.
Existen diversas variantes clnicas:
Morfea subcutnea: el panculo es la zona prima-
riamente afectada.
Fascitis eosinoflica: esclerosis en la fascia mus-
cular, con una induracin simtrica y dolorosa de
la piel; se localiza en las zonas proximales de las
extremidades, respetando las zonas acras; suele
iniciarse de forma brusca, a veces tras realizar
algn ejercicio.
Morfea acral panesclertica de la infancia: afecta
de forma profunda al tejido subcutneo, la fascia,
el msculo y el hueso; se localiza de forma difu-
sa en el tronco, la cara y las extremidades, respe-
tando las zonas acrales, y afecta a nios menores
de 14 aos; provoca importantes deformidades e
impotencia funcional.
Esclerodermia sistmica
Manifestaciones cutneas
Forma difusa
Habitualmente preceden a la afectacin sistmica. Se
inicia en las manos y progresa hacia el resto de las
extremidades superiores, el tronco, la cara y las extre-
midades inferiores. Comienza con fenmeno de Ray-
naud, edema, tirantez, rigidez y dolor en los dedos de
las manos. A la fase edematosa le sigue una fase in-
durativa, con piel brillante, compacta, que pierde elas-
ticidad, folculos pilosos y glndulas sudorparas, y
aparecen dilataciones vasculares, hiperpigmentacin
o hipopigmentacin. Finalmente, existe una fase atr-
fica, con piel fina y adherida a planos profundos, con-
tracturas articulares, ulceracin sobre las prominencias
seas y, en la cara, prdida de rasgos de expresin,
nariz afilada y disminucin de apertura bucal. En fases
avanzadas, pueden aparecer depsitos de calcio en la
dermis y el tejido celular subcutneo que pueden ul-
cerarse y liberar hacia fuera el material calcreo.
Forma limitada (CREST)
Se caracteriza por la presencia de calcinosis, fen-
meno de Raynaud, dismotilidad esofgica, esclerosis
cutnea de localizacin acral y telangiectasias. Afec-
ta ms a las mujeres (4/1) y entre los 30 y los 50 aos.
Progresa mucho ms lentamente que las formas di-
fusas y tiene mejor pronstico.
49
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Tabla 5.9. Autoanticuerpos en la esclerodermia
Localizada
Limitada (CREST)
ANA ++
Anticentrmero + +++
Sensible. Especfico
Scl-70 (topoisomerasa I)
Topoisomerasa II +++
ARN-polimerasa I y III
U3-RNP
Manifestaciones sistmicas
Las manifestaciones sistmicas son mltiples y di-
versas, y entre las ms comunes figuran las si-
guientes:
Osteomusculares.
Digestivas: reflujo gastroesofgico, cuadros de
malabsorcin.
Pulmonares: fibrosis lentamente progresiva e hi-
pertensin pulmonar.
Renales: disfuncin renal e hipertensin arterial.
Cardiacas.
Neurolgicas.
En la forma limitada (CREST), existe afectacin
esofgica idntica a la de las formas difusas y pue-
de haber afectacin articular en zonas acrales y
afectacin pulmonar con hipertensin en ausencia
de fibrosis. No existe afectacin renal.
Histopatologa
En las fases ms iniciales, se observa infiltrado lin-
fohistiocitario alrededor de los vasos y los anejos,
con haces de colgeno muy engrosados y paralelos
a la unin dermoepidrmica. En las fases tardas,
desaparece el infiltrado inflamatorio y predomina la
hialinizacin del tejido conectivo en la dermis y el
tejido celular subcutneo, con disminucin o de
saparicin de los vasos y anejos, y fibrosis de la
fascia muscular en las formas profundas.
La afectacin vascular, con edema de clulas en-
doteliales y proliferacin de la ntima, es ms habi-
tual en las formas sistmicas.
50
Sistmica
Difusa
+++ +++
++
Enfermedad pulmonar
Poca sensibilidad (30%). Muy especfico
+ +
+
Afectacin renal
+
Afectacin pulmonar
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Autoanticuerpos (tabla 5.9)
Sndromes esclerodermiformes
Existen cuadros con lesiones similares a la escleroder-
mia, provocados por txicos. Entre los agentes impli-
cados, destacan el cloruro de polivinilo, los disolventes
orgnicos, los pesticidas y las resinas epoxi. En 1981
se produjo en Espaa un sndrome txico por aceite
desnaturalizado con anilinas, con sintomatologa sis-
tmica y lesiones cutneas. El sndrome de eosinofilia-
mialgia, causado por triptfano, provoca lesiones mor-
feiformes adems de neuropata, edema, artralgias y
disnea. La reaccin injerto contra husped puede aca-
bar provocando cuadros de esclerosis cutnea.
Sndrome mixto del tejido conectivo
El trmino fue propuesto por Sharp en 1972 para
designar a los pacientes con sntomas de esclero-
dermia, lupus eritematoso y dermatomiositis. Se
caracteriza serolgicamente por la presencia de
AcRNP. Los sntomas ms comunes son fenmeno
de Raynaud, edema de manos, alteraciones esof-
gicas, artralgias, alteraciones pulmonares y sndro-
me seco. Su pronstico es bueno, y no presenta
afectacin grave ni renal ni neurolgica.
Diagnstico (figura 5.6)
Tratamiento (figura 5.6)
Manifestaciones cutneas
El tratamiento de la esclerosis cutnea sigue siendo
insatisfactorio. Los corticoides tpicos o intralesio-

Figura 5.6. Algoritmo diagnstico-teraputico en la esclerodermia. IECA: inhibidor de la enzima conversora
de la angiotensina
nales pueden ser tiles en fases inflamatorias inicia-
les. El tacrolimus, el calcipotriol o el imiquimod al
5% han mostrado beneficio en algn trabajo aislado.
Se ha utilizado UVA, con resultados variables11.
Los tratamientos orales ms utilizados son los
corticoides (0,5-1 mg/kg/da) y la D-penicilamina
(250-1.500 mg/da). Su asociacin parece aumentar
su efecto beneficioso.
Se han probado muchos otros frmacos (antima-
lricos, fenitona, colchicina, ciclosporina), con
resultados variables. El metotrexato, en dosis de
15 mg/semana, con o sin pulsos mensuales de me-
til-prednisolona, se ha mostrado til en casos de
morfeas generalizadas graves, esclerodermia lineal
y sndrome de Parry-Romberg.
La calcinosis muchas veces requiere extirpacin
quirrgica.
El control del fenmeno de Raynaud y de las lesio-
nes ulcerosas incluye la adopcin de medidas genera-
les, como evitar el fro y el tabaco y prevenir infeccio-
nes. Se utilizan vasodilatadores, fundamentalmente
bloqueadores de los canales del calcio como nifedipi-
Conectivopatas autoinmunes
no, inhibidores de la enzima conversora de la angio-
tensina (IECA), inhibidores alfa-adrenrgicos y nitro-
glicerina aplicada tpicamente en las zonas distales de
las extremidades. Cuando fallan las medidas anterio-
res, pueden utilizarse las prostaciclinas i.v. (iloprost,
teprostinil, epoprostenol), bosentn o sildenafilo v.o.
Tambin se han descrito algunos resultados con el uso
de antiagregantes plaquetarios, anticoagulantes, inhi-
bidores de la recaptacin de serotonina y estatinas11.
Manifestaciones sistmicas
Para las manifestaciones gastrointestinales, se recu-
rre a bloqueadores de los receptores H2 o de la
bomba de protones, anticidos, medidas posturales
y dieta apropiada.
La hipertensin arterial se trata con IECA, cuyo
uso ha mejorado notablemente el pronstico de
estos pacientes.
Para la hipertensin pulmonar, se administran vaso-
dilatadores como prostaglandinas i.v., bosentn o silde-
nafilo, y la fibrosis pulmonar puede responder a ciclo-
fosfamida en bolos i.v., seguida por azatioprina v.o.
51
C. Garca Garca y A. Garca-Dez
Las esclerodermias sistmicas muy graves necesi-
tan un tratamiento especfico. Se han realizado tras-
plantes autlogos de clulas madre, obteniendo
alguna respuesta en el 9-17% de los pacientes11.
Pronstico
Las lesiones de morfea tienden a regresar espont-
neamente en 3-5 aos, dejando en ocasiones atrofia
y alteraciones pigmentarias. Las formas lineales lo-
calizadas a nivel facial dejan secuelas desfigurantes,
y las localizadas en las extremidades, acortamientos
de los miembros y problemas articulares.
El sndrome de CREST tiene buen pronstico: la
supervivencia a los 5 aos es del 86%. La morbilidad
en estos pacientes suele deberse a los sntomas gastro-
intestinales y a la obstruccin vascular digital con l-
ceras. Aunque es poco frecuente, puede existir hiper-
tensin pulmonar, incluso en ausencia de fibrosis, y es
la principal causa de mortalidad en estos pacientes.
Las esclerodermias sistmicas difusas tienen un
curso mucho ms agresivo: en los primeros 3 aos
puede existir afectacin renal grave en un 70% de
los pacientes, y gastrointestinal, pulmonar o car-
diaca en el 45-55%. La tasa de supervivencia a los
5 aos es del 50-60%. Son datos de mal pronstico
la presencia de Ac Scl-70 y ARN-polimerasa, la edad
superior a los 45 aos en el momento del diagns-
tico y la presencia de esclerosis cutnea intensa
proximal.
Bibliografa
1. Costner M, Sontheimer RD. Lupus erythematosus. En: Freedberg
IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick
52
TB, eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed.
Nueva York: McGraw-Hill, 2003; 1.866.
2. Gilliam JN, Sontheimer RD. Distinctive cutaneous subsets in the
spectrum of lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol. 1982; 4:
471-475.
3. Rothfield N, Sontheimer RD, Bernstein M. Lupus erythematosus:
systemic and cutaneous manifestations. Clin Dermatol. 2006; 24:
348-362.
4. Callen JP. Cutaneous lupus erythematosus: a personal approach to
management. Aust J Dermatol. 2006; 47: 13-27.
5. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera
R, et al. International consensus statement on an update of the
classification criteria for definitive antiphospholipid syndrome.
J Thromb Haemost. 2006; 4: 295-306.
6. Asherson RA, Francs C, Iaccarino L, Khamastha MA, Malacarne,
F, Piette JC, et al. The antiphospholipid antibody syndrome: diag-
nosis, skin manifestations and current therapy. Clin Exp Rheuma-
tol. 2006: 24 Supl 40: S46-S51.
7. Sontheimer RD, Costner M. Dermatomyositis. En: Freedberg IM,
Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB,
eds. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva
York: McGraw-Hill, 2003; 1.884.
8. Gerami P, Schope JM, McDonald L, et al. A systematic review of
adult-onset clinically amyopathic dermatomyositis (dermatom-
yositis sine myositis): a missing link within the spectrum of the
idiopathic inflammatory myopathies. J Am Acad Dermatol. 2006;
54: 597-613.
9. Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clin Dermatol. 2006;
24: 363-373.
10. Yu BD, Eisen AZ. Scleroderma. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K,
Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, eds. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva York: McGraw-
Hill, 2003; captulo 173.
11. Chung L, Lin J, Furst DE, Florentino D. Systemic and localized
scleroderma. Clin Dermatol. 2006; 24: 374-392.
 CAPTULO 6
Dermatitis atpica
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
Concepto
La dermatitis atpica es un proceso muy frecuen-
te, especialmente en la edad peditrica, donde
supone el motivo ms habitual de consulta. El
trmino atopia deriva de las formas griegas a
(sin) y topos (lugar), por lo que puede tradu-
cirse como aquello que no tiene lugar, que es
extrao o raro. Clnicamente, la atopia puede
definirse como la existencia de (o predisposicin
a padecer) una o varias de las enfermedades de
la trada atpica: asma bronquial extrnseca, ri-
nitis alrgica o dermatitis atpica. Un mayor co-
nocimiento de la patogenia permite definirla
como una hipersensibilidad familiar de la piel y
las mucosas contra sustancias de su entorno, que
se asocia a un aumento de la produccin de
inmunoglobulina E (IgE) y/o una reactividad
alterada inespecfica. Aunque tal vez la forma
ms sencilla de definir la atopia sea la de una
forma de ser que implica peculiaridades en la
respuesta inmune, vascular y farmacolgica, pe-
ro tambin rasgos somticos, intelectuales y de
carcter.
Una vez definida la atopia, podramos considerar
la dermatitis atpica como el conjunto de altera-
ciones cutneas que aparecen en los individuos
atpicos.
Clnica
La dermatitis atpica puede manifestarse en cual-
quier etapa de la vida, aunque presenta un claro
predominio en la infancia. Clsicamente, su ex-
presin clnica ha sido dividida en tres etapas,
que se conocen como dermatitis atpica del lac-
tante, de la infancia y del adulto. Existen, adems,
otras manifestaciones denominadas atpicas o me-
nores, a pesar de que muchas de ellas, como la
xerosis, son prcticamente constantes en este
cuadro.
Figura 6.1.
Lesiones de tipo
eccematoso que
afectan a ambas
mejillas, frente y
mentn. Presentacin
tpica de la dermatitis
atpica del lactante
Manifestaciones tpicas
Dermatitis atpica del lactante
La dermatitis atpica del lactante abarca desde el
nacimiento hasta los 2 aos de vida. En esta etapa,
la enfermedad muestra predileccin por la cara;
primero afecta de forma preferente a ambas mejillas
y luego se extiende por la frente y el mentn, res-
petando siempre la zona centrofacial, que presenta
una coloracin ms plida (figura 6.1). Si la enfer-
medad progresa, se produce afectacin de las zonas
de extensin de miembros y nalgas, aunque a veces
tambin puede afectar a las reas flexoras. En la
fase de gateo, las rodillas pueden estar especialmen-
te afectadas. Las lesiones son fundamentalmente de
eccema agudo o subagudo, siendo el prurito el sn-
toma clave de la enfermedad. Este ltimo determi-
nar que los nios estn intranquilos, rascndose
de manera casi inmediata cuando los desnudamos
en la consulta para explorarlos.
Las lesiones seguirn un curso fluctuante que es-
tar determinado por diferentes factores, como por
ejemplo la irritacin mecnica o las infecciones.
Dermatitis atpica de la infancia
La dermatitis atpica de la infancia afecta a indivi-
duos de edades comprendidas entre los 2 y los
12-14 aos. Puede aparecer de novo o como con-
53
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
tinuacin de la etapa anterior. La afectacin se
extender desde la cara a las flexuras, y de forma
caracterstica a las antecubitales y poplteas, aun-
que puede manifestarse en cualquier otra flexura
(cuello, axilas, ingles...) (figura 6.2). Adems, no
es infrecuente la afectacin palpebral ya a estas
edades.
Las lesiones que predominarn son el eccema
seco, la liquenificacin y el prurigo. En esta etapa,
se pueden apreciar algunas de las manifestaciones
menores o atpicas, a las que nos referiremos ms
adelante, y entre las cuales se encuentran la queili-
tis descamativa, la pitiriasis alba o la dermatitis pal-
moplantar juvenil. En general, hacia los 12-14 aos
la enfermedad remite, aunque algunos casos se pro-
longan hacia la siguiente fase.
Dermatitis atpica del adulto
Se considera dermatitis atpica del adulto a partir
de los 14 aos. Las manifestaciones fundamenta-
les de esta etapa son las labiales, las peribucales
y las oculares (figura 6.3), as como la afectacin
flexural, que se mantiene, no siendo infrecuente
la aparicin de eccemas en las manos.
En esta fase predomina la liquenificacin, que
identificamos como engrosamiento cutneo con
54
Figura 6.2.
Afectacin flexural
caracterstica de la
dermatitis atpica
de la infancia
acentuacin de los pliegues, y no es sino la respues-
ta a la agresin continua que ocasiona el rascado
reiterado de la zona, consecuencia fundamental-
mente del prurito. En esta etapa no es extrao que
se produzcan otras manifestaciones cutneas, que en
muchos pacientes se dan de forma aislada (es lo
que se suele conocer como criptoatopia o formas
frustes de atopia), como son la dishidrosis, el ecce-
ma numular y el liquen simple crnico.
Manifestaciones atpicas o menores
Xerosis o sequedad cutnea
Se trata de un signo casi constante en los pacientes
con dermatitis atpica, resultado de un trastorno en
la composicin de lpidos debido a un dficit en la
delta-6-desaturasa (enzima encargada de transformar
el cido linoleico en cido gammalinolnico, que
posteriormente pasa a cido araquidnico), que da
a la piel atpica un aspecto de sequedad, cuartea-
miento y ocasional descamacin fina cutnea. En los
nios ms mayores y los adolescentes, suele acom-
paarse de hiperqueratosis en la desembocadura de
los folculos pilosos (hiperqueratosis folicular), que
es ms intensa en la cara de extensin de brazos y
muslos y en las mejillas, y que da la sensacin de
rasposo al pasar la mano por encima.

Pitiriasis alba o dartros volante
Popularmente conocida como empeine, la pitiria-
sis alba o dartros volante constituye un motivo muy
habitual de consulta, sobre todo durante el verano,
poca en que las lesiones se hacen ms llamativas
por contraste con la piel circundante, que adquiere
un tono ms bronceado.
La pitiriasis alba, como su propio nombre indica
(significa descamacin blanca), se caracteriza por
la presencia de reas blanquecinas, con una fina
descamacin furfurcea, de forma redondeada u
oval. Al principio, a veces se aprecia tambin un
leve eritema. Las placas suelen ser mltiples, de lo-
calizacin preferente en cara, parte superior de tron-
co y superficie externa de extremidades. Se hacen
ms visibles, como hemos sealado, durante el ve-
rano, y se vuelven menos aparentes cuando desapa-
rece el bronceado, para recaer generalmente en los
aos siguientes.
Hay que tranquilizar a la familia respecto a las
lesiones, explicando la naturaleza de la afeccin e
insistiendo en que no se trata de una micosis (lo
que en ocasiones puede resultar arduo y difcil). El
tratamiento consiste en la aplicacin de forma tpi-
ca de hidratantes, fundamentalmente a base de lac-
tato amnico al 12% o urea al 10%.
Prurigo atpico
El prurigo es una erupcin caracterizada por la apa-
ricin de ppulas pruriginosas coronadas por una
Dermatitis atpica
Figura 6.3. Lesiones de prurigo,
afectacin periocular y liquenificacin
caractersticas de la dermatitis atpica
en el adulto
pequea vescula (tradicionalmente conocida como
ppula con sombrero) que se rompe rpidamente
con el rascado y es reemplazada por costras y cica-
trices. Existe una variedad ms profunda que co-
rresponde al prurigo nodular.
Las lesiones predominan en las extremidades,
especialmente en las piernas, donde aparecen de
forma salteada. Aunque existen otras causas de pru-
rigo, en Espaa la mayora de los casos se producen
en atpicos, con independencia de que pueda exis-
tir o no un desencadenamiento por picaduras de
insectos.
Dermatitis plantar juvenil
Se da sobre todo en nios y adolescentes especial-
mente activos, y es consecuencia del frotamiento
continuo de una piel predispuesta contra la suela
del zapato. Se observa una piel intensamente erite-
matosa, seca, con descamacin e incluso fisuracin.
En la mayora de los pacientes se limita al tercio
distal de las plantas y la cara plantar de los dedos.
Pliegue de Dennie-Morgan
Se designa con este trmino la presencia de un
doble o incluso triple pliegue palpebral inferior, que
es bastante caracterstico de la dermatitis atpica,
aunque tambin puede aparecer en otros procesos
e incluso en poblacin sana. Es resultado de la se-
quedad cutnea y de la inflamacin reiterada de la
zona.
55
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
Enfermedades asociadas
Adems de las enfermedades propias de la consti-
tucin atpica, existen una serie de procesos que
se asocian a la dermatitis atpica, como son la der-
matitis por contacto, la alopecia areata, la ictiosis
vulgar, el sndrome de Netherton, el vitligo, el sn-
drome nefrtico, la enfermedad de Kawasaki, la
enteropata sensible al gluten y diversas enfermeda-
des metablicas, inmunodeficiencias congnitas y
cromosomopatas
Adems, los nios atpicos son propensos a de-
terminadas infecciones, en particular a las causadas
por virus del herpes simple, Poxviridae y virus del
papiloma humano, pero tambin a algunas bacte-
rianas, por Staphylococcus aureus sobre todo.
Diagnstico
El diagnstico de la dermatitis atpica se basa en la
clnica. No existe una caracterstica patognomnica
desde el punto de vista clnico ni analtico que per-
mita realizar el diagnstico definitivo de la dermati-
tis atpica. S se dispone, en cambio, de una serie
de pautas diagnsticas con criterios mayores y me-
nores. El diagnstico se establece a partir de un
conjunto de manifestaciones del paciente y de los
antecedentes familiares (tablas 6.1 y 6.2). De esta
forma, hay numerosas entidades que en un determi-
nado momento evolutivo, sea en la fase infantil o
adulta del paciente, compartirn uno o varios signos
que, tomados nicamente como un dato clnico,
pueden hacer dudar de uno u otro diagnstico.
Diagnstico diferencial
La edad del paciente y las caractersticas clnicas de
las lesiones son los principales datos que deben
considerarse a la hora de realizar el diagnstico
diferencial.
La dermatitis seborreica, en la etapa del lactante,
origina placas eritematoescamosas, de aspecto gra-
so y localizadas en cara, cuero cabelludo y regin
del paal, aunque pueden generalizarse. Su presen-
tacin suele ser ms precoz que la dermatitis atpi-
ca y la ausencia de prurito puede ayudar a estable-
cer el diagnstico diferencial. Puede haber casos
poco tpicos y de transicin desde la dermatitis se-
borreica a la dermatitis atpica.
56
Tabla 6.1. Criterios diagnsticos
de la dermatitis atpica
Criterios primarios (3 de 4)
Prurito
Morfologa y distribucin tpicas
Evolucin crnica o crnica recidivante
Antecedentes familiares o personales de atopia
Criterios secundarios (3 de 23)
Xerosis
Ictiosis/hiperlinealidad/queratosis folicular
Hipersensibilidad reactiva tipo I en pruebas cutneas
IgE srica elevada
Edad precoz de comienzo
Tendencia a infecciones cutneas
Dermatitis inespecfica de manos y pies
Eccema del pezn
Queilitis
Conjuntivitis recurrente
Pliegue infraorbitario de Dennie-Morgan
Queratocono
Catarata subcapsular anterior
Ojeras
Palidez/eritema facial
Pitiriasis alba
Pliegues cervicales anteriores
Prurito con el sudor
Intolerancia a la lana y los disolventes lipdicos
Acentuacin perifolicular
Intolerancia alimentaria
Curso influido por factores ambientales o emocionales
Dermografismo blanco retardado
Tabla 6.2. Normas diagnsticas
de la dermatitis atpica
Debe existir:
Enfermedad cutnea pruriginosa
A la que se deben sumar tres o ms de los siguientes factores:
Antecedentes de afectacin cutnea de pliegues, tobillos y
cuello (o mejillas en <10 aos)
Antecedentes personales de asma o fiebre del heno (o atopia
en familiar de primer grado en <4 aos)
Antecedentes de xerosis cutnea en el ltimo ao
Eccema de flexuras visible (o en mejillas, frente o zonas
de extensin en <4 aos)
Comienzo antes de los 2 aos (no es criterio vlido si el nio
tiene <4 aos)
Otro de los diagnsticos que cabe considerar, en
especial en aquellos nios con prurito y lesiones
cutneas de inicio reciente, es la escabiosis. Un ele-
mento clave para su diagnstico es la apreciacin
de surcos y vesculas perladas en palmas y plantas

de lactantes, as como en pliegues interdigitales,
genitales, etc. en nios mayores, junto con la exis-
tencia de otros afectados en la familia.
La dermatitis de contacto, ya sea irritante o alr-
gica, es otro de los diagnsticos diferenciales que
deben contemplarse. La dermatitis de contacto irri-
tativa suele localizarse en el punto de contacto,
mientras que en los casos de origen alrgico acos-
tumbra a sobrepasarlo. En este ltimo caso la reali-
zacin de pruebas de contacto epicutneas o foto
alrgicas (si existe un mecanismo de fotosensibilidad)
puede ayudar a determinar el agente causante.
La pitiriasis alba se confunde a menudo con una
pitiriasis versicolor, algo que no se justifica, dado
que rara vez se da en la infancia y no suele afectar
a cara y extremidades, salvo los brazos.
Por ltimo, en aquellos pacientes que no respon-
den al tratamiento, especialmente si hay dermatitis
del paal o erosiones inguinales con componente
purprico de las lesiones, debemos descartar histio-
citosis de clulas de Langerhans.
Complicaciones
La dermatitis atpica puede presentar una serie de
complicaciones. Son las siguientes:
Infecciones cutneas
Pueden ser de origen bacteriano (originadas sobre
todo por S. aureus), fngicas (principalmente por
hongos dermatofitos) o vricas (sobre todo, por el
virus del herpes simple, Poxviridae y el virus del
papiloma humano).
El eccema herpeticum, o erupcin variceliforme
de Kaposi, se debe al virus del herpes simple. Se
caracteriza por una infeccin cutnea diseminada,
con expresin vesiculopustulosa, que se acompaa
de fiebre, malestar general y poliadenopatas, y de
erosiones y costras con tendencia a agruparse. Si
realizamos un frotis del fondo de la lesin, podemos
apreciar la existencia de clulas gigantes multinu-
cleadas. El tratamiento consiste en aciclovir oral o
intravenoso junto con antibiticos sistmicos para
prevenir sobreinfecciones.
Eritrodermia exfoliativa o de Hill
La eritrodermia en la dermatitis atpica es poco
frecuente. Se manifiesta como una reaccin cut-
nea caracterizada por descamacin confluente,
Dermatitis atpica
generalizada, habitualmente acompaada de fie-
bre, linfadenopatas y eosinofilia perifrica, y acos-
tumbra a haber afectacin de pelo y uas. Su
aparicin puede estar en relacin con una sobre-
infeccin, reacciones irritativas generalizadas o
supresin brusca de esteroides sistmicos emplea-
dos para el control de la enfermedad. La prdida
progresiva de iones, protenas, etc. constituye una
complicacin importante.
Dermatitis alrgica de contacto
Es una reaccin de hipersensibilidad tipo IV o re-
tardada que se produce cuando la piel entra en
contacto con un agente qumico para el que existe
una sensibilizacin previa. En su fase aguda se ma-
nifiesta en forma de eccema agudo pruriginoso con
vesculas y exudacin en el lugar de contacto, si
bien pueden aparecer lesiones similares parcheadas
en otras zonas del cuerpo. Su diagnstico se esta-
blece mediante la realizacin de las pruebas epicu-
tneas. Especialmente problemtica puede resultar
la dermatitis alrgica de contacto a metales, y muy
en particular al nquel, ya que tiende a extenderse
a localizaciones tpicas de la dermatitis atpica, co-
mo son los pliegues.
Muerte sbita
Aunque se han descrito casos, en la dermatitis at-
pica la muerte sbita es excepcional y se atribuye
a una reaccin anafilctica.
Tratamiento
En el manejo de la dermatitis atpica el aspecto ms
importante para el xito del tratamiento reside en
establecer una correcta relacin entre mdico y pa-
ciente, ofreciendo informacin precisa sobre la na-
turaleza de la enfermedad, explicando cul es el
objetivo del tratamiento y escogiendo de forma ms
o menos consensuada con los padres la opcin te-
raputica ms adecuada en cada situacin. Partien-
do de la base de que no existe ninguna alternativa
teraputica que asegure una curacin definitiva, el
tratamiento de la dermatitis atpica comprende
un tratamiento de base o cuidados generales de la
piel atpica (consistente en una hidratacin correcta)
y la evitacin de los desencadenantes; un tratamien-
to de choque con corticoides o inmunomodulado-
res tpicos y un tratamiento de mantenimiento en
57
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez
los brotes menos agudos. Cuando las medidas t-
picas fallen, dependiendo de la gravedad del cua-
dro, podremos recurrir a una serie de tratamientos
sistmicos que cada vez conocemos mejor.
Medidas generales
Deben ir dirigidas a evitar todos aquellos elementos
y circunstancias que provocan o empeoran el pru-
rito, como el calor, la sequedad ambiental y el con-
tacto con lana, plsticos y algunos tipos de fibras.
Debemos indicar que hace falta mantener una
higiene adecuada, con duchas (en lugar de baos)
cortas, con agua templada y geles de pH cido. Tras
el bao, se deben emplear cremas emolientes, que
se aplicarn varias veces al da. Adems, entre las
medidas para evitar irritantes figuran las de dismi-
nuir el contacto de la piel con alimentos cidos
(tomates, ctricos...), realizar un cambio frecuente
de paales y hacer un aclarado correcto de la ropa
para evitar que se depositen en ella restos de deter-
gente.
Algunos alimentos ricos en histamina (fresas, fru-
tos secos, marisco...), en cantidades determinadas y
en nios muy sensibles, pueden aumentar el pruri-
to. Este mismo efecto lo pueden presentar algunos
frmacos vasodilatadores o liberadores de histamina
(como el cido acetilsaliclico o la codena).
Tratamientos tpicos
Corticoides tpicos
Siguen siendo los frmacos de eleccin en el trata-
miento de la dermatitis atpica. Son eficaces para
la disminucin de la inflamacin, el prurito y la
reduccin de la colonizacin bacteriana por S. au-
reus.
Dentro de los corticoides tpicos, existen diferen-
tes potencias (muy baja, intermedia, alta y muy alta)
y distintos vehculos (crema, pomada, solucin y
ungento), y elegiremos uno u otro en funcin de
la gravedad y la localizacin de las lesiones ecce-
matosas. En general, emplearemos uno de potencia
media o alta durante unos das, para pasar luego a
otro de menos potencia hasta alcanzar el control de
los sntomas, o bien emplendolo de forma inter-
mitente (2 veces por semana). Hay que tener en
cuenta que los corticoides pueden ocasionar efectos
secundarios, sobre todo si se emplean durante un
periodo largo; los principales son la atrofia epidr-
mica, las estras y la supresin del eje hipotlamo-
hipofisario-suprarrenal.
58
Inhibidores tpicos de la calcineurina
Estos productos han supuesto la primera alterna-
tiva teraputica a los corticoides en cincuenta
aos. Su mecanismo de accin consiste en la inhi-
bicin de la actividad fosforilasa de la calcineurina
y la defosforilacin de la NF-ATp (nuclear factor
of activated T-cell protein), factor de transcripcin
necesario para la expresin de las citocinas infla-
matorias, como la interleucina 2 (IL-2), la IL-4, la
IL-5, el interfern-gamma (IFN-), el factor de ne-
crosis tumoral alfa (TNF-a) y el factor estimulante
de colonias de granulocitos y macrfagos o mol-
gramostn (GM-CSF).
El tacrolimus fue el primero que se comercializ,
en forma de pomada y en dos concentraciones dis-
tintas, al 0,03 y al 0,1%. Est indicado para el trata-
miento de la dermatitis atpica moderada o grave.
Para la dermatitis atpica leve o moderada, se dis-
pone de pimecrolimus en crema al 1%. Su empleo
est contraindicado en pacientes con alergia a los
macrlidos, inmunodeficiencias, infeccin viral ac-
tiva o sndrome de Netherton.
Estos productos no deben concebirse como un
sustituto de los corticoides, sino como ahorradores
de ellos. Las indicaciones de pimecrolimus son el
tratamiento de la dermatitis atpica en nios mayo-
res de 2 aos para tratamiento a corto plazo de los
signos y sntomas, o el tratamiento intermitente a
largo plazo para prevenir la aparicin de brotes. Se
considera de primera eleccin en el tratamiento de
lesiones en cara, cuello y pliegues, donde el empleo
intermitente y prolongado de corticoides puede ser
inadecuado. El tacrolimus se utiliza como terapia a
corto plazo y terapia intermitente a largo plazo en
pacientes con dermatitis atpica de moderada a
grave. Ambas presentaciones (al 0,03 y al 0,1%) es-
tn indicadas en adultos, pero para nios de entre
2 y 15 aos slo lo est la de 0,03%. Tacrolimus
est indicado en pacientes en quienes se desacon-
seja el uso de terapias alternativas convencionales
debido a riesgos potenciales, o en pacientes que no
responden o no toleran las terapias alternativas con-
vencionales.
Hidratantes
Su objetivo es evitar la sequedad cutnea, una de
las caractersticas ms habituales de la piel de estos
pacientes, y reducir la prdida insensible de agua.
La mayor parte de los expertos consideran que el
uso continuado de estas sustancias hidratantes re-

duce la necesidad de corticoides tpicos, por lo que
se incluyen entre los frmacos de primera lnea en
prcticamente todas las guas de tratamiento. No es
aconsejable su empleo en formas agudas, ya que
pueden agravar la sensacin de prurito.
Novedades y terapias futuras
Naltrexona al 1% en crema
Recientemente se han publicado los resultados de
un ensayo doble ciego, aleatorizado y comparativo
con placebo, que mostraban el efecto beneficioso
de la aplicacin de forma tpica de naltrexona al
1% (antagonista de los receptores opiceos) en el
control y mejora del prurito.
Antagonistas del NF-B
Un grupo de investigadores japoneses ha comuni-
cado la mejora de la dermatitis atpica en ratones
NC/Nga Tnd aplicando, de forma diaria y durante
dos semanas, una pomada al 1% de IMD-0354, un
inhibidor del NF-B (factor de transcripcin kappa
B); los resultados fueron equiparables a los obteni-
dos con la aplicacin de tacrolimus, y sin efectos
adversos. Podra tratarse de una herramienta de fu-
turo, aunque se necesitan ms estudios para demos-
trar su utilidad.
Tratamientos sistmicos
Cuando la intensidad del cuadro y/o su extensin
hagan imposible su control con tratamientos tpicos,
recurriremos a las terapias sistmicas, mucho ms
efectivas aunque asociadas tambin a una mayor po-
sibilidad de aparicin de efectos secundarios.
Esteroides sistmicos
Su empleo implica una importante mejora en la
dermatitis atpica, siendo tiles por su capacidad
antinflamatoria e inmunosupresora. Se administran
por va oral o parenteral en episodios graves de
inicio agudo o exacerbaciones de cuadros crnicos.
En general, se recomienda empezar por una dosis
de 0,5-1 mg/kg/da de prednisona (o dosis equiva-
lente de otras molculas), mantenindola hasta la
estabilizacin del cuadro, con posterior reduccin
de manera progresiva.
Ciclosporina
Inmunosupresor de la familia de los macrlidos
ampliamente empleado en la profilaxis del rechazo
de los trasplantes de rganos, tambin se utiliza con
Dermatitis atpica
xito en el tratamiento de procesos inflamatorios
cutneos como la psoriasis o la dermatitis atpica
grave. Su mecanismo de accin es a travs de la cal-
cineurina, con la consiguiente inhibicin de la trans-
cripcin de citocinas.
Su respuesta es rpida, pero la toxicidad renal
limita su empleo sobre todo a largo plazo, debin-
dose controlar la funcin renal y la tensin arterial,
y suspendindose su administracin si existe eleva-
cin del 30% de la creatinina basal o ascenso de la
tensin arterial en dos mediciones seguidas.
Al metabolizarse por va heptica por el citocro-
mo P450, debe tenerse en cuenta la posibilidad de
interacciones farmacolgicas.
Azatioprina
Es un anlogo sinttico de purinas con acciones
inmunosupresoras. Se utiliza generalmente en el
tratamiento de atopias rebeldes, siendo ms lenta
su accin que la de la ciclosporina. La dosis que se
emplea en nios es de 2-3,5 mg/kg, con control
fundamentalmente de la mielotoxicidad.
Se sabe que tanto la incidencia de efectos secun-
darios como la eficacia del frmaco se relacionan
con la actividad de la enzima tiopurina metiltrans-
ferasa, que viene determinada genticamente, exis-
tiendo una gran variabilidad en la misma; de ah
que sea recomendable determinar sus niveles antes
de comenzar el tratamiento.
Fototerapia
La luz ultravioleta (UVA y UVB) es un tratamiento
conocido y establecido en la dermatitis atpica. Su
indicacin esencial es la dermatitis atpica estabili-
zada, en monoterapia o en asociacin con trata-
miento tpico coadyuvante. Sin embargo, se puede
utilizar tambin como tratamiento estabilizante en
pacientes con dermatitis atpica grave que no tole-
ran otros tratamientos sistmicos. Su mecanismo de
accin se basa en que tanto la radiacin ultraviole-
ta A como la B son capaces de inducir cambios en
el ADN, con la consiguiente inhibicin de la proli-
feracin celular, junto con una serie de efectos fo-
toinmunolgicos, a saber, efectos en la produccin
de mediadores solubles, modulacin de la expre-
sin de las molculas asociadas a la superficie ce-
lular e induccin de la apoptosis en clulas.
Teniendo en cuenta la efectividad de la fototera-
pia en la dermatitis atpica, y dadas las caracters-
ticas climticas del pas en el que vivimos, lo que s
59
M. Galn Gutirrez, R.J. Jimnez Puya y J.C. Moreno Gimnez

puede recomendarse es una mayor exposicin al
sol natural, siempre manteniendo las recomenda-
ciones bsicas de fotoproteccin, que tan importan-
tes son en la infancia.
Antihistamnicos
El control del prurito es uno de los puntos ms im-
portantes en el tratamiento de la dermatitis atpica.
Hoy da se piensa que el prurito de los atpicos no
est mediado por la histamina, por lo que el papel de
los antihistamnicos se limita a dos situaciones ms
o menos concretas: el tratamiento de procesos acom-
paantes (rinoconjuntivitis, urticaria de contacto o
alergias alimentarias) y su uso como sedantes, para
mejorar el sueo y hacer el prurito ms tolerable.
Otros tratamientos sistmicos
Terapias biolgicas
Recientemente estn apareciendo en la literatura
cientfica comunicaciones de casos de dermatitis
atpica tratadas con terapias biolgicas que han
sido desarrolladas y aprobadas para el tratamiento
de la psoriasis.
En concreto, en 2007 se ha publicado un estudio
de 11 pacientes adultos con dermatitis atpica gra-
ve y rebelde que, mediante el empleo de efalizumab
(un anticuerpo monoclonal humanizado contra el
CD11) en las mismas dosis que se utilizan en la
psoriasis (es decir, 0,7 mg/kg inicialmente y luego
1 mg/kg), presentaron mejora de su cuadro clnico
en diferente grado. Por tanto, este frmaco podra
constituir una alternativa de futuro para los cuadros
rebeldes que no muestran mejora o para aquellos
en los que se han agotado las dems medidas tera-
puticas disponibles.
De igual modo, tambin se han descrito algunos
casos de mejora de dermatitis atpicas graves y
rebeldes con frmacos anti-TNF-a, como infliximab,
que bloquea el TNF-a, una citocina que parece es-
tar implicada en diferentes procesos inflamatorios.

Figura 6.4. rbol de decisin teraputica en el tratamiento de la dermatitis atpica. 1Elegir potencia y vehculo segn
edad y localizacin de las lesiones. 2Si existe infeccin bacteriana asociada. 3TIM: inmunomoduladores tpicos (tacrolimus y
pimecrolimus). 4Aplicar 2 veces al da durante 3 semanas y posteriormente 1 vez por la noche hasta la resolucin del cuadro.
*El paciente no se visita al principio del brote, sino cuando ste lleva unos das de evolucin

60
C
 Dermatitis atpica

Figura 6.5. Estrategia actual para el tratamiento de la dermatitis atpica

En cualquier caso, deben realizarse ms estudios activacin y proliferacin, as como alteraciones en

para poder establecer su efecto de forma definitiva, las quimocinas como la eotaxina.
as como las pautas de tratamiento y manejo. Las inmunoglobulinas intravenosas por lo general
se toleran bien, y sus efectos adversos suelen ser
Mofetil micofenolato leves o moderados: se presentan en el espacio de
Es un morfolinoster del cido micofenlico, un 30-60 minutos tras la administracin de la infusin,
cido orgnico que se empez a utilizar como tra- o durante la misma, y estn relacionados con la
tamiento en la profilaxis del rechazo en los pacien- velocidad de perfusin, por lo que si se administran
tes trasplantados. Acta como inhibidor no compe- de forma lenta la aparicin de efectos adversos es
titivo de la inosina monofosfato deshidrogenasa excepcional. Sin embargo, s existe un efecto grave,
eucariota, con impedimento de la biosntesis de no- que es la aparicin de anafilaxia en los pacientes
vo de la purina y bloqueo consiguiente de la res- con dficit de IgA y anticuerpos circulantes anti-IgA;
puesta proliferativa de los linfocitos T y B. en consecuencia, hemos de determinar sus valores
Se emplea en dosis de 500 mg 2 veces al da, aun- de forma previa al tratamiento o bien administrar
que si no se obtiene el efecto deseado se puede au- preparados que estn libres de IgA.
mentar la dosis hasta 2 g al da. La experiencia en el Nosotros las empleamos en dosis de 1-2 mg/kg
tratamiento de la dermatitis
Piel seca atpica se limita a la edad en total, cuya administracinExacerbacin
Prurito y/o signos iniciales se reparteagudaen 3 perfu-
adulta y a estudios abiertos con pocos pacientes. siones diarias durante 3 das. No obstante, al tratar-
Su utilizacin en la dermatitis atpica debe ser se de un tratamiento caro y cuya eficacia se ha
de estos pacientes descrito en casos aislados, debe
por va compasiva. Los controlesEmolientes reservarse
Corticoides tpicospara ca-
han de incluir un hemograma con frmula leucoci- sos muy seleccionados de dermatitis atpica grave
taria, as como bioqumica
+ con enzimas
Inhibidores de funcin con falta de respuesta a otroInhibidores
tpicos tipo de terapia.
tpicos
heptica y creatinina. de la calcineurina En las figuras 6.4 y 6.5 se de la calcineurina
resumen las actitudes
teraputicas que adoptar en la dermatitis atpica.
Inmunoglobulinas intravenosas
Aunque su mecanismo de accin se desconoce, un
posible mtodo de actuacin sera la modulacin Bibliografa
de las citocinas y sus antagonistas, convirtiendo el
perfil de la respuesta Th2 vinculada a la patogenia Baselga E. Tratamiento de la dermatitis atpica en la infancia. Actas
de la enfermedad en un perfil Th1. Tambin se han Dermosifiliogr. 2003; 94: 345-355.
sugerido interferencia con superantgenos estafilo- Fonseca Capdevila E, et al. Dermatitis atpica. Madrid: Drug Farma,
ccicos, alteracin en la recirculacin de los linfo- 2002.
citos T cutneos y cambios en las molculas coes- Vlez Garca-Nieto A, Moreno Gimnez JC. Novedades en el tratamien-
timuladoras (CD28 y CD40) requeridas para la to de la dermatitis atpica. Piel. 2002; 17: 239-241.

61
 CAPTULO 7
Dermatitis de contacto
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
Concepto
Por dermatitis de contacto (DC) se entiende toda
reaccin eccematosa que se produce en la piel
como consecuencia de la accin de una sustancia
exgena. Aunque no todas las DC son eccemato-
sas, los trminos dermatitis de contacto y eccema
de contacto se emplean como sinnimos, mien-
tras que si se trata de una DC que produce una
reaccin no eccematosa se le aade un nuevo
apellido (por ejemplo, DC purprica, DC lique-
noide...).
Existen dos grupos principales de DC: las formas
irritativas, en las que las lesiones se producen por
un mecanismo no inmunolgico, y las alrgicas, que
se explican por un mecanismo de hipersensibilidad
retardada (tipo IV).
Dermatitis de contacto irritativa
Etiopatogenia
La dermatitis de contacto irritativa (DCI) es una
reaccin inflamatoria, no alrgica, que se desenca-
dena en la piel por el contacto con una sustancia
exgena. Aunque histricamente se ha entendido
como una reaccin no inmunolgica ante un agen-
te externo, hoy sabemos que el sistema inmuno-
lgico s interviene en su patogenia, si bien, a di-
ferencia de las dermatitis de contacto alrgicas
(DCA), no se necesita una sensibilizacin previa ni
se adquiere memoria inmunolgica.
La DCI suele expresarse como una reaccin ec-
cematosa que se manifiesta en todas las personas
expuestas si la concentracin del agente irritante y
su tiempo de aplicacin son los adecuados. Existe,
sin embargo, una cierta variabilidad interindividual;
as, la predisposicin a sufrir una DCI se ve muy
aumentada en las personas que presentan una der-
matitis atpica.
Los agentes que pueden ocasionar DCI son ml-
tiples y variados. Entre los ms comunes se encuen-
62
tra el agua, pues destruye las sustancias higroscpi-
cas cuando la barrera lipdica ha sido previamente
daada por otros irritantes, como jabones, detergen-
tes y limpiadores varios (estos ltimos elevan el pH
y disuelven los lpidos de la piel).
Algunos medicamentos tpicos, como el alquitrn
y sus derivados, el perxido de benzolo, el per-
manganato potsico o el violeta de genciana pue-
den dar lugar a una DCI, sobre todo si se aplican
en curas oclusivas o zonas hmedas.
Diversos productos animales, plantas y maderas
tienen una capacidad irritante, debido bien a sus-
tancias qumicas o a una causa mecnica. Agentes
fsicos como el calor, el fro, la humedad alta o muy
baja, la electricidad y la radiacin ultravioleta pue-
den causar tambin DCI.
Clnica
Podemos dividir la DCI en dos grandes grupos: las
formas agudas, producidas por una aplicacin ni-
ca del irritante que origina lesiones en menos de 24
horas desde el contacto, y las formas crnicas o
acumulativas, que son consecuencia de la exposi-
cin continuada a un agente irritante leve, y donde
tambin suelen intervenir factores como la friccin,
los microtraumatismos, la baja humedad o las tem-
peraturas extremas. El mejor ejemplo de una DCI
crnica lo representa la denominada dermatitis del
ama de casa (figura 7.1).
En las DCI agudas podemos encontrarnos desde
un eritema con una leve descamacin hasta un ec-
cema vesiculoso, o incluso una reaccin ampollosa
o ulceronecrtica. La DCI habitualmente se presen-
ta de forma crnica, predominando la liquenifica-
cin y la descamacin, generalmente acompaadas
de fisuracin. Las lesiones se localizan en el rea en
contacto con el irritante, siendo la ms frecuente las
manos.
El prurito est asociado de forma variable, pero
generalmente no es tan intenso como en la DCA.
Los sntomas predominantes pueden ser el escozor,
la quemazn o el dolor.

Figura 7.1. Dermatitis irritativa crnica (acumulativa).
La humedad y el contacto continuo con jabones, sobre
todo si existe una predisposicin atpica, producen esta
atrofia de los pulpejos, aumento de las lneas
longitudinales de los dedos, eritema y atrofia palmar
Diagnstico
En todo eccema reviste una importancia capital la
historia clnica. En ella debern recogerse datos so-
bre la existencia de irritantes entre los productos
utilizados en el trabajo, el hogar, las aficiones y la
higiene diaria. Asimismo, han de buscarse los fac-
tores predisponentes de la DCI, como la ictiosis y,
sobre todo, la tendencia a la atopia.
Las pruebas epicutneas o del parche (vase ms
adelante) son negativas o no relevantes. Sin embar-
go, la existencia de una verdadera DCA no excluye
la posibilidad de la DCI sobreaadida, que tambin
Figura 7.2. Algoritmo diagnstico de las dermatitis de contacto. DCA: dermatitis de contacto alrgicas; DCI: dermatitis
de contacto irritativa
Dermatitis de contacto
debe ser tenida en cuenta para conseguir la erradi-
cacin del cuadro (figura 7.2).
Tratamiento
Es fundamental el cambio en los usos del paciente
a la hora de manejar las sustancias irritantes, evitan-
do su contacto continuado. Para ello se requiere un
cambio de costumbres y el empleo de medidas pro-
tectoras suficientes (guantes, ropa adecuada, cremas
barrera...). Aparte de esto, el tratamiento es idntico
al del resto de eccemas, si bien los corticoides slo
suelen necesitarse los primeros dos o tres das.
Aunque el irritante se elimine por completo, la
capacidad protectora de la piel normal no se recu-
pera hasta que han transcurrido varias semanas o
meses, por lo que hay que insistir al paciente en
que siga realizando la proteccin y aplicndose
emolientes una vez se hayan resuelto macroscpi-
camente sus lesiones.
Dermatitis de contacto alrgica
Etiopatogenia
La DCA es una reaccin de hipersensibilidad retar-
dada o tipo IV. sta se produce cuando un individuo
posee una progenie linfocitaria que reacciona frente
a una sustancia (el alrgeno) de forma desmesurada.
As, en la zona de piel donde penetre el alrgeno, se
producir una reaccin inflamatoria que desencade-
nar un eccema.
63
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.1. Causas ms frecuentes de dermatitis de contacto alrgica segn la localizacin de las lesiones
Localizacin Productos Alrgenos
Cuero cabelludo Tintes y productos capilares, champs, sustancias Parafenilendiamina, cocamido-propilbetana
aerotransportadas
Prpados Cosmticos de cara, pelo o manos Kathon CG, fragancias, resinas, lactonas
Plantas y otras sustancias aerotransportadas sesquiterpnicas
Labios Lpices de labios, dentfricos, laca de uas Lanolina, filtros solares, fragancias, resinas
Orejas Bisutera, gotas ticas, productos capilares Nquel, neomicina, parafenilendiamina
Axilas Desodorantes, ropa Fragancias, conservantes, colorantes textiles
Manos Mltiples productos de origen laboral y extralaboral Metales, conservantes, fragancias, resinas...
Tronco Ropa, botones, mecheros, cosmticos Colorantes textiles, nquel, Kathon CG, lanolina
Piernas Productos tpicos para dermatitis de estasis y lceras Neomicina, nitrofurantona, lanolina, corticoides...
Pies Calzado, calcetines Cromo, gomas, resina de butilfenol, colorantes
Perianal Frmacos antihemorroidales, toallitas hmedas Anestsicos tpicos, corticoides, conservantes

Slo pocas personas se sensibilizan frente a alguno
o algunos de los algo ms de 2.000 alrgenos cono-
cidos. Esta sensibilizacin puede ocurrir la primera
vez que el individuo entra en contacto con el alrge-
no o tras sucesivos contactos. Si el alrgeno penetra
en la piel de una persona sensibilizada, la respuesta
eccematosa comienza normalmente al cabo de unas
12-24 horas y alcanza su apogeo a las 48-96 horas.
La mayora de alrgenos de contacto son sustancias
que tienen un peso molecular bajo y unas caracters-
ticas fisicoqumicas que les permiten penetrar fcil-
mente en la epidermis y unirse a protenas. All son
procesados por las clulas de Langerhans, que migra-
rn hacia el ganglio linftico regional para presentar
el alrgeno a los linfocitos T (LT). Si se dan una serie
de circunstancias favorables en la interaccin entre la
clula presentadora del antgeno y el LT, se seleccio-
nar un clon que reconoce y reacciona frente a ese
alrgeno. El clon seleccionado madurar, crear dife-
rentes subtipos de LT especficos para ese alrgeno y
viajar por el torrente sanguneo hacia diversos tejidos
del cuerpo, en busca de seales que le indiquen que
ese alrgeno se encuentra presente.
Clnica
Los sntomas clnicos de la DCA varan segn la
naturaleza del alrgeno, su concentracin, la locali-
zacin, el tiempo del contacto y el grado de sensi-
bilizacin del individuo. En general, se produce una
clnica eccematosa, con sus diferentes fases (eritema,
edema, vesiculacin, descamacin y prurito).
Segn la localizacin, podremos sospechar de
una serie de productos y alrgenos como causantes
de la DCA (tabla 7.1). El individuo sensibilizado
desarrollar un eccema agudo en la zona de piel
que contacte con el alrgeno en cuestin. De todos
modos, cabe advertir que no siempre es evidente la
aplicacin de un producto y la localizacin de las
lesiones. Por ejemplo, un eccema en los prpados
puede ser la expresin de una DCA por las resinas
contenidas en una laca de uas, ya que el contac-
tante suele ser transportado por las manos del pa-
ciente hacia otras zonas del cuerpo. Mientras que
las regiones de capa crnea ms gruesa (como pal-
mas y plantas) estn mejor protegidas contra el pa-
so de molculas, otras de capa crnea fina, hume-
decida u ocluida (genitales, prpados...) son ms
vulnerables.
Las mucosas tambin pueden sufrir procesos de
hipersensibilidad retardada, aunque con menor fre-
cuencia que la piel.
Cuando el alrgeno es transportado por el aire,
la DCA se suele producir en la piel de la cara, cue-
llo, zonas retroauriculares, dorso de manos y otras
regiones que no estn protegidas por la vestimenta
(figura 7.3). Una distribucin parecida, pero respe-
tando las zonas sombreadas de la cabeza (como la
regin submentoniana o la retroauricular), suele
producir la DC fotoalrgica. En sta, para que se
desarrolle la hipersensibilidad retardada se requiere
luz ultravioleta, que activar como alrgeno a la
molcula que penetra en la piel.

64

Figura 7.3. DCA aerotransportada por resinas epoxi.
El eccema afecta a zonas como la piel de los prpados,
donde la capa crnea es fina y el alrgeno tiende
a depositarse
En los pacientes con suficiente grado de sensibi-
lizacin, la administracin sistmica del alrgeno inapropiada y en altas concentraciones, pudiendo
(oral o parenteral) puede conducir a una reaccin
eccematosa generalizada. Dicha reaccin adopta
diferentes morfologas: en ocasiones slo se expre-
sa en las zonas donde previamente se ha desarro-
llado una DCA, y otras veces aparece limitada a
nalgas, genitales, cuello, prpados, y dedos de ma-
nos, pies y flexuras. Este ltimo cuadro se denomi-
na sndrome del babuino (baboon syndrome), y
son mltiples los productos que lo pueden ocasio-
nar, destacando entre todos ellos el mercurio.
Las reacciones de hipersensibilidad retardada no
siempre adoptan una morfologa eccematosa. As,
existen casos bien documentados de DCA liquenoi-
de (por reveladores fotogrficos y antioxidantes de
las gomas negras), DCA que simula un eritema mul-
tiforme (por maderas tropicales, frmacos tpicos,
nquel...), DCA purprica (por algunos colorantes
textiles, isopropil-parafenilendiamina [figura 7.4],
blsamo del Per...), DCA granulomatosa (por oro,
circonio, aluminio o algunos pigmentos de los ta-
tuajes), DCA exfoliativopustulosa (por tricloroetile-
no), DCA linfomatoide (por sesquisulfuro de fsfo-
ro, oro, nquel, isopropil-parafenilendiamina, resina
de butilfenol-formaldehdo...), etc.
Principales alrgenos (tabla 7.2)
Metales
Diversos metales pueden originar alteraciones cu-
tneas sobre la piel, mediante un mecanismo tanto
irritativo como alrgico. La capacidad irritativa es
Dermatitis de contacto
Figura 7.4. DCA purprica por isopropil-
parafenilendiamina (IPPD) contenida en un calzado
de goma negra
comn a todos ellos cuando se manejan de forma
causar incluso ulceraciones (cromo o nquel).
Las sales de cromo son, en el mundo laboral, las
de mayor prevalencia de sensibilizacin. Las fuentes
de exposicin son innumerables, siendo la principal
los cementos. En muchas ocasiones se acompaan
de sensibilizacin concomitante a sales de cobalto
y de nquel.
La sensibilizacin a las sales de cromo es poco
habitual en la mujer, y cuando se da, deben inves-
tigarse las DCA por el cromo contenido en objetos
de cuero (zapatos, cinturones, bolsos, pulseras...)
(figura 7.5).
El sulfato de nquel es el alrgeno ms corriente
en la poblacin general. La fuente suelen ser los
productos de bisutera (pendientes, collares, relo-
jes...), razn por la cual es mucho ms frecuente la
sensibilizacin entre las mujeres. Adems de la bi-
sutera, la mayora de materiales metlicos lleva en
su composicin nquel (hebillas, monedas, crema-
lleras, broches, botones, etc.).
Los enfermos sensibilizados al nquel pueden de-
sarrollar lesiones por la ingestin de productos que
lo contengan o por ser portadores de osteosntesis
metlicas antiguas, originando cuadros de lesiones
dishidrticas y otras reacciones de DCA sistmica.
El cobalto se encuentra en la naturaleza combina-
do con el nquel, siendo difcil y costosa su elimina-
cin. Por ello es frecuente su sensibilizacin en los
pacientes que presentan alergia al nquel. Cuando
se encuentra una sensibilidad nica a las sales de
65
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza

Tabla 7.2. Principales alrgenos y fuentes de exposicin ms comunes

Alrgenos mbito profesional mbito privado
Nquel Industria metalrgica Bisutera, botones, hebillas, prtesis, monedas...
Baos electrolticos
Cobalto Industria metalrgica, artes grficas, cementos, Bisutera y en aleaciones con el nquel
cermica, pinturas Tatuajes
Cromo Cemento, industria metalrgica, galvanizacin, Bisutera y en otras aleaciones, objetos de cuero (calzado)
industria del cuero, artes grficas...
Parafenilendiamina Tintes capilares Tintes capilares, medicamentos, cosmticos, textiles
Reveladores de color
Industria textil
Tiomersal Elaboracin de vacunas Medicamentos
Fluidos de corte Cosmticos
Fragancias Industria cosmtica, farmacutica y pastelera Cosmticos, cremas, alimentos, medicamentos
Kathon CG Industria metalrgica y cosmtica Productos de limpieza, cosmticos
Tiuram y carbamatos Guantes y otros objetos de goma Guantes de goma, calzado deportivo, preservativos
Pesticidas
Resinas epoxi Industria electrnica, aeronutica e informtica Bricolaje, pinturas y sprays varios
Construccin y obras pblicas

la enfermera. En la actualidad, el mercurio sensibi-

liza principalmente por su uso como conservante
en vacunas, aceites, pinturas, industria textil o in-
dustria del papel.

Figura 7.5. DCA al cromo en dorso de pies y dedos
por calzado de cuero que lo contiene
cobalto, debemos investigar la existencia de un alr-
geno de origen profesional, debido a que el cobalto
es un componente presente en algunas pinturas, en
la industria cermica y en la del plstico.
El mercurio es un metal utilizado como amalga-
ma de aleaciones diversas, pudiendo sensibilizar a
profesionales de la odontologa. En el pasado, las
sales inorgnicas se utilizaban en numerosos medi-
camentos de uso tpico, siendo origen de mltiples
sensibilizaciones entre pacientes y profesionales de
Cosmticos
Son mltiples las sustancias que contienen los cos-
mticos que pueden sensibilizar a su usuario. Las
fragancias estn presentes en colonias, desodoran-
tes, lociones para el afeitado, cremas y, en general,
la mayora de los cosmticos. Tambin las podemos
encontrar en frmacos de uso tpico. Las fragancias
ms frecuentemente responsables de la sensibiliza-
cin son el geraniol, el isoeugenol, el eugenol, el
Lyral, el alcohol cinmico y el musgo de encina.
Una sensibilizacin al blsamo del Per puede ser
el marcador de una alergia a fragancias.
Mltiples conservantes empleados en los cosmti-
cos (y tambin a escala industrial) pueden ser causa
de una DCA. Entre ellos, destacan el metil-cloro-iso-
tiazolinona (Kathon CG) y el Euxyl K-400 (mezcla
de metil-dibromoglutaronitrilo y fenoxietanol). Varios
liberadores de formaldehdo y, muy raramente, los
parabenos, pueden sensibilizar al paciente.
Algunos emulgentes (como la lanolina) y la resina
de toluensulfonamida contenida en lacas de uas son
causa habitual de sensibilizacin por cosmticos.

66

Componentes de las gomas
Las gomas estn presentes en la composicin de
diversos objetos que utilizamos en la vida diaria.
Son numerosos los productos que se emplean en la
fabricacin del caucho y que pueden sensibilizar.
Acelerantes de la vulcanizacin como los diversos
tiuram, carbamatos y mercaptos pueden causar una
DCA. Lo mismo ocurre con los antioxidantes deri-
vados de la parafenilendiamina, que se suelen en-
contrar en los productos de goma de color oscuro
(botas negras, neumticos, mangueras negras...).
Este ltimo grupo, aparte de una DCA eccematosa,
puede producir una DCA hiperqueratsica en ma-
nos o pies, que se resuelve al evitar el alrgeno.
Parafenilendiamina
La parafenilendiamina (PPDA) es un alrgeno habi-
tual, ya que son numerosas las industrias que utili-
zan sus derivados. La PPDA es, ya de por s, materia
prima en la totalidad de los tintes capilares perma-
nentes que se emplean en Espaa, y constituye la
principal causa de sensibilizacin entre los profe-
sionales de la peluquera de seoras, obligando en
la mayora de casos a abandonar la profesin.
Existen numerosos antioxidantes, colorantes y
reveladores de color que sensibilizan con cierta fre-
cuencia y que son derivados de la PPDA, como los
colorantes azoicos utilizados en la manufacturacin
de fibras sintticas.
Resinas
Son varias las resinas utilizadas en pegamentos, en
la industria del plstico y en una gran multitud de
productos que pueden sensibilizar al usuario y pro-
vocar una DCA.
Las resinas epoxi, por su bajo peso molecular,
pueden sensibilizar al paciente y producir una DCA
en el dorso de las manos, o bien en la cara y el
cuello por un mecanismo aerotransportado (figu-
ra 7.3). Tambin son capaces de desencadenar re-
acciones urticarianas, rinitis o asma.
Las resinas acrlicas, sobre todo por el metil-meta-
crilato, son responsables de numerosas sensibiliza-
ciones entre los protsicos dentales, los trabajadores
de artes grficas o quienes emplean barnices que los
contienen, entre otras fuentes de exposicin (figu-
ra 7.6). Es comn encontrar una polisensibilizacin
a mltiples acrilatos en el paciente sensibilizado.
Existen resinas de otros grupos con capacidad
sensibilizante. Entre ellas, destaca la resina de pa-
Dermatitis de contacto
Figura 7.6. DCA por los acrilatos contenidos en un
pegamento. La sensibilizacin a estas resinas, adems
de prurito, suele ocasionar parestesias locales
raterbutilfenol-formaldehdo, que se suele emplear
en la fabricacin de productos de cuero, como za-
patos, bolsos y pulseras. Adems de una DCA, en
algunos casos puede producir acromas.
Medicamentos tpicos
Hasta hace unos aos, la neomicina era un alrgeno
frecuente, debido a las muchas pomadas que la
contenan. Hoy en da son ms habituales las DCA
producidas por corticoides tpicos, que adems
acostumbran a presentar reaccin cruzada entre los
del mismo grupo.
El blsamo del Per se encuentra tambin en di-
versos medicamentos y fragancias. La benzocana,
la procana y otros anestsicos tpicos del mismo
grupo pueden producir una DCA por su uso, por
ejemplo, en cremas antihemorroidales.
Diagnstico
Una anamnesis y una exploracin fsica bien reali-
zadas son las mejores herramientas para orientar el
diagnstico. Sin ellas, la interpretacin de las prue-
bas complementarias se realizar de forma incorrec-
ta y, en consecuencia, el tratamiento ser totalmen-
te insatisfactorio (figura 7.2).
Sin duda, la prueba epicutnea (prueba del par-
che) es el mtodo ms eficaz en la prctica clnica
para establecer el diagnstico certero de una DCA.
La prueba consiste en la aplicacin sobre la piel
sana del enfermo (normalmente la espalda) de
una serie de alrgenos que pueden causar la DCA
(figura 7.7). Estos alrgenos, en concentraciones
67
L. Conde-Salazar Gmez y F. Heras Mendaza
Figura 7.7. Forma de colocacin de diferentes
alrgenos sobre la espalda previa a su oclusin con cinta
adhesiva. En la zona izquierda de la espalda se observan
los parches del True Test y en la derecha los preparados
individualmente
y en vehculos ya estandarizados, se mantienen
durante 48 horas en la piel y luego se retiran
para observar si se ha reproducido la reaccin
eccematosa. Al cabo de 96 horas desde la aplica-
cin de los alrgenos, hay que volver a observar
las posibles reacciones y cmo han aumentado o
disminuido las que observamos al retirarlos (figu-
ra 7.8).
Existe un grupo de 20-30 alrgenos que se sue-
len parchear de forma sistemtica en todos los
pacientes con sospecha de DCA. Son los alrgenos
que ms a menudo causan sensibilizaciones entre
los pacientes, constituyendo la denominada serie
estndar. Muchos de ellos se encuentran en el
True Test, un sistema comercializado desde los
aos noventa en el que los alrgenos se encuen-
tran ya preparados para ser pegados a la piel del
paciente, con el ahorro de tiempo que esto supo-
ne. De todos modos, el empleo del True Test no
excluye que se deban realizar pruebas epicutneas
tambin con otros alrgenos, segn la profesin
del paciente o los productos con los que entre en
contacto.
La valoracin de una prueba del parche positiva
deber hacerse en la segunda lectura (a las 96 ho-
ras, o incluso ms tarde), ya que muchos de los
resultados positivos que aparecen en la primera
lectura (cuando se retiran los parches a las 48 horas)
se deben a reacciones irritativas que desaparecen o
disminuyen una vez que la sustancia deja de estar
en contacto con la piel. En cambio, las respuestas
68
Figura 7.8. Dos resultados positivos (++) en la
prueba del parche a las 96 horas. Se aprecia el eritema
y el edema con seudpodos, adems de la vesiculacin
alrgicas se intensifican incluso cuando se ha elimi-
nado el contacto con el agente causal, y tardan ms
en resolverse.
Las pruebas positivas se catalogan, segn su in-
tensidad, mediante un sistema de cruces (+, ++ y
+++).
Hay que tener en cuenta que no conviene hacer
las pruebas del parche en el momento en que el
paciente presente un eccema diseminado, ya que
esto podra dar lugar a resultados falsamente posi-
tivos; y tampoco si el paciente se encuentra en tra-
tamiento con dosis orales de corticoides u otros
inmunodepresores, dado que se pueden obtener
respuestas falsamente negativas.
Pueden parchearse los productos que creamos
causantes de la DCA, pero con mucha precaucin.
Como norma general, aquellos que estn de forma
habitual en contacto con la piel (calzado, guantes,
cosmticos...) pueden ser testados tal cual en la
prueba del parche. Por el contrario, otros muchos
productos (resinas, pinturas, fluidos de corte, disol-
ventes...) no deben parchearse si no se tiene un
conocimiento profundo sobre la concentracin ne-
cesaria, y en tal caso se har siempre con muchas
precauciones, ya que pueden causar graves reaccio-
nes irritativas o sensibilizaciones por la propia prue-
ba (sensibilizacin activa).
Adems de la prueba del parche, existen otras
pruebas complementarias que nos pueden ayudar
a corroborar el diagnstico de una DC. Entre ellas,
cabe destacar la prueba abierta (aplicacin de un

producto sobre la piel, sin ocluir, y observacin de
la respuesta durante los minutos siguientes), la
prueba semiabierta, la prueba con escarificacin, el
test de uso (que es muy til ante la sospecha de
DCA por cosmticos y consiste en la aplicacin dos
veces al da del producto en cuestin sobre un plie-
gue cutneo) y la ms novedosa utilizacin de la
cromatografa de capa fina para conocer la compo-
sicin de algunas sustancias, con la posterior apli-
cacin epicutnea del papel empleado en esta cro-
matografa.
Tratamiento
El tratamiento del eccema de contacto en s mismo
no reviste mayor complicacin: en general se re-
suelve mediante el empleo de corticoides tpicos o
sistmicos, o bien con los novedosos tacrolimus y
pimecrolimus tpicos.
Para evitar que la DC vuelva a reproducirse, y en
especial si se trata de una DCA, lo ms importante
es la eliminacin de la sustancia responsable. Esto
no siempre resulta sencillo, ya que muchos de los
alrgenos son extremadamente ubicuos y se en-
cuentran tanto en el ambiente laboral como en el
privado.
Existen pacientes que siguen presentando brotes
de eccema pese a que, aparentemente, hayan su-
primido el alrgeno. En estos casos debemos plan-
tearnos si el diagnstico realizado es el correcto, si
los pacientes evitan realmente el alrgeno o si se
produce un contacto por una va no ordinaria, co-
Dermatitis de contacto
mo pueden ser su ingestin o el contacto de forma
aerotransportada.
Hasta la fecha, los tratamientos que persiguen la
desensibilizacin a un alrgeno no han obtenido
unos resultados eficaces a medio y largo plazo. Hoy
por hoy, parece que la tolerancia persistente se po-
dra conseguir antes de que se desencadene el me-
canismo alrgico en el individuo, pero no cuando
el mecanismo ya se ha iniciado. De todos modos,
cada vez es mayor el conocimiento que acumula-
mos sobre los mecanismos fisiopatolgicos que
llevan a una persona a sufrir una reaccin alrgica,
por lo que no resulta descabellado pensar que en
un futuro se pueda idear una desensibilizacin efi-
caz como tratamiento de las DCA, y que otras en-
fermedades, como las autoinmunes, puedan tam-
bin beneficiarse de l.
Bibliografa
Adams RM. Occupational Skin Disease, 3. ed. Filadelfia: Saunders,
1999.
Conde-Salazar Gmez L, Ancona-Alayn A. Dermatologa profesional.
Madrid: Ediciones Aula Mdica, 2004.
Frosch PJ, Menn T, Lepoittevin JP. Contact Dermatitis, 4. ed. Berln-
Heidelberg: Springer, 2006.
Gimnez Camarasa JM. Dermatitis de contacto. Madrid: Ediciones Aula
Mdica, 1999.
Kanerva L, Elsner P, Wahlberg JE, Maibach HI. Handbook of Occupa-
tional Dermatology. Heidelberg: Springer, 2000.
69
 CAPTULO 8
Dermatitis eccematosas
P. Snchez-Pedreo Guilln
La clasificacin del eccema es fcil de entender si
consideramos exclusivamente aquellos procesos
con etiopatogenia clara, es decir, el eccema de con-
tacto y la dermatitis atpica. Restaran entonces los
denominados otros eccemas, procesos que com-
parten las caractersticas clnicas e histolgicas del
eccema, pero que no podemos ordenar a partir de
sus causas. Son procesos frecuentes, fciles de re-
conocer y ms molestos que graves. En este grupo
se incluyen el eccema dishidrtico, el eccema astea-
tsico, el eccema numular, el eccema por estasis y,
por ltimo, la dermatitis seborreica.
Eccema dishidrtico
El eccema dishidrtico (ED) es un tipo especial de
dermatitis vesiculosa, de origen desconocido, que
afecta a las regiones palmoplantares. Ha recibido
otros nombres, como dishidrosis, pompholix y ec-
cema vesicular de palmas y plantas. Debe su nom-
bre a su supuesta relacin con la actividad de las
glndulas sudorparas ecrinas. Sin embargo, la ma-
yora de autores opinan que el trmino de eccema
dishidrtico debera abandonarse, ya que no existe
una relacin causal con las glndulas sudorparas
ecrinas. No se conoce la incidencia precisa de este
cuadro, pero parece que supone entre el 5 y el 20%
de todos los casos de eccema de manos.
Etiologa
La causa exacta del ED es desconocida. Se trata de
un patrn reactivo de la piel a distintas causas: ato-
pia, dermatitis de contacto, reacciones a distancia
por infecciones fngicas, estrs psicolgico y, final-
mente, reaccin a frmacos.
Respecto a la atopia, y aunque son escasos los
estudios comparativos realizados, se han descrito
antecedentes personales y familiares de atopia en
el 50% de los pacientes con dishidrosis, frente al
11,5% de los controles. Se demostraron, adems,
niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE) en
70
el 37,49% de los pacientes. Para algunos autores,
la atopia es el agente causal ms importante en la
aparicin de la dishidrosis. Otros estudios, en cam-
bio, no han observado relacin entre atopia y ED.
Algunos casos de ED responden a un verdadero
eccema de contacto, bien de origen directo o por
una reaccin a distancia. Diversos alrgenos de con-
tacto (fragancias, primina, isopropil-parafenilendia-
mina, benzoisotiazolinonas, etc.) pueden simular,
en ocasiones, un cuadro de dishidrosis palmar. El
nquel constituye la sensibilizacin ms frecuente
en pacientes con ED. Se ha descrito que un 77% de
las mujeres sensibles al nquel muestran lesiones de
tipo dishidrtico. Adems, la realizacin de la prue-
ba epicutnea con nquel directamente en las pal-
mas o en los dedos de individuos sensibles al nquel
puede producir una reaccin semejante a la del
pompholix. Pero el ED puede ser tambin la expre-
sin de un eccema de contacto sistmico. Pacientes
con ED y sensibilidad al nquel muestran reagudi-
zaciones al ingerir este metal, sea a travs de los
alimentos que lo contienen o a travs del que se
desprende de los utensilios en que se cocinan. Tam-
bin la sensibilizacin al cromo y al cobalto puede
estar implicada. Se ha demostrado, asimismo, la
aparicin de dishidrosis tras la administracin oral
de neomicina en tres pacientes sensibles a neomi-
cina con lceras de miembros inferiores. Para la
mayora de autores, es necesario efectuar pruebas
epicutneas, sobre todo en aquellos casos recurren-
tes y atpicos.
Otra de las posibles causas es la existencia de una
infeccin por dermatfitos, fundamentalmente en
los pies, pero tambin en cualquier punto de la
superficie cutnea. El ED sera entonces una reac-
cin a distancia o ide, que se resolvera cuando el
foco infeccioso fuera tratado y recidivara tras la
reaparicin de la infeccin dermatoftica. Aunque
ms infrecuente, cabe tambin la posibilidad de una
reaccin a distancia frente a un foco sptico de
vas respiratorias altas, lo que constituye un cuadro
de bactride pustular de las palmas o las plantas.

Se ha sealado, asimismo, la influencia del estrs
como factor desencadenante, aunque es difcil de
definir. Si en muchos pacientes est claro el papel
de situaciones estresantes en la reactivacin del
cuadro, en cambio en otros resulta difcil de asegu-
rar. Por otra parte, el proceso eccematoso crnico
puede, por s mismo, causar situaciones emociona-
les difciles.
Por ltimo, es posible tambin que la administra-
cin de algunos frmacos, como el cido acetilsali-
clico y los anticonceptivos orales, aumente el ries-
go de padecer dishidrosis.
Clnica
El proceso puede aparecer a cualquier edad, pero
es ms frecuente en pacientes menores de 40 aos,
y es raro en la primera dcada de la vida. Las lesio-
nes, de comienzo agudo, estn precedidas de una
sensacin de calor y prurito intenso. Consisten en
mltiples vesculas de tamao pequeo, como ca-
bezas de alfiler, que se localizan profundamente,
como granos de tapioca, con una distribucin si-
mtrica y escaso componente eritematoso. Las ve-
sculas son de contenido claro, tensas y firmes, y
pueden confluir dando lugar a ampollas ms o me-
nos grandes.
Se localizan de forma preferente en las superficies
laterales y palmar de los dedos de las manos, y en
las palmas en los casos ms intensos (figura 8.1).
En los pies, suelen afectar a los dedos, al borde del
pie y a la bveda plantar. En el 80% de los casos
slo se afectan las manos. Un 10% presenta afecta-
Figura 8.1. Eccema dishidrtico. Mltiples vesculas,
de contenido claro, tensas, sin componente inflamatorio
Dermatitis eccematosas
cin de manos y pies, y la afectacin aislada de pies
ocurre en otro 10%.
Las vesculas se rompen en unos das, segregan-
do un exudado seroso que conlleva disminucin
del prurito. El brote dura entre 2-3 semanas, pro-
ducindose la resolucin espontnea con desca-
macin. Es frecuente la aparicin de brotes recu-
rrentes en plazos muy variables, de meses a aos,
que pueden prolongarse en el tiempo. Los brotes
son ms habituales en primavera y verano, sobre
todo entre adolescentes y adultos jvenes. Puede
producirse sobreinfeccin secundaria con apari-
cin de pstulas, as como linfangitis y adenopa-
tas dolorosas en casos muy crnicos. Las sucesi-
vas recidivas pueden convertirlo en un proceso
invalidante.
Diagnstico
Se realiza a partir de la historia clnica y de la obser-
vacin de la morfologa de las lesiones. Pueden
ser de ayuda la histologa y la realizacin de prue-
bas epicutneas para excluir una dermatitis alrgica
de contacto. Otra prueba complementaria es la rea-
lizacin de cultivos para bacterias y hongos. Los
niveles de IgE total en suero pueden estar elevados
en pacientes atpicos.
En el diagnstico diferencial, se deben excluir
procesos como la dermatitis alrgica de contacto, la
dermatitis irritativa de contacto, el eccema atpico
de manos, las infecciones por dermatfitos, la acro-
queratosis paraneoplsica de Bazex, la psoriasis y
la dermatitis de manos psoriasiforme, la bactride
pustular de las manos y la queratlisis exfoliativa.
A veces, tambin el penfigoide ampolloso, la enfer-
medad IgA lineal o el herpes gestationis producen
ampollas en las palmas que pueden simular las de
una dishidrosis.
Tratamiento (tabla 8.1)
Es necesario eliminar las causas de la erupcin, si
es que se conocen. En la mayora de los casos, sin
embargo, el tratamiento se realiza mediante medi-
das inespecficas. En la fase aguda, son tiles los
lavados con solucin de Burow (acetato de alumi-
nio al 10%) o permanganato potsico, y la rotura
de las ampollas grandes. Los corticoides tpicos de
potencia elevada suelen ser la base del tratamien-
to. Son ms efectivos si se utilizan en terapia oclu-
siva durante una o dos semanas. Entre las nuevas
terapias tpicas se incluyen tacrolimus y pimecro-
71
P. Snchez-Pedreo Guilln
Tabla 8.1. Pautas teraputicas en el eccema
dishidrtico
Corticoide tpico de potencia elevada*
Tacrolimus, pimecrolimus*
Esteroides por va oral*
Antibiticos por va oral*
UVB, UVA1, PUVA sistmico, tpico, bao*
Iontoforesis**
Inmunosupresores (metotrexato, mofetil micofenolato,
ciclosporina A)**
Quelantes (disulfiram), dietas de eliminacin**
*Tratamientos de probada eficacia y utilizados
habitualmente. **Tratamientos que pueden ser eficaces en
algunos casos.
limus. Para la fase de mantenimiento, es til apli-
car emolientes, emplear guantes de vinilo y evitar
sustancias irritantes. La iontoforesis ha demostra-
do prolongar los periodos libres de eccema de
manos.
En cuanto a la teraputica sistmica, se admi-
nistrarn esteroides en casos graves y antibiticos
en casos de infeccin bacteriana secundaria.
Otros tratamientos que han demostrado eficacia
en pacientes resistentes son la radiacin ultravio-
leta B (UVB), la UVA1 y la terapia con PUVA (pso-
ralenos ms radiacin ultravioleta), sea sistmica,
tpica o en baos. Respecto a los inmunosupreso-
res, se han empleado metotrexato en dosis bajas,
mofetil micofenolato y ciclosporina A en dosis de
2,5-5 mg/kg/da.
Los pacientes sensibles al nquel pueden mejorar
con la administracin de terapia quelante (disulfi-
ram 200 mg/da) y la eliminacin de alimentos co-
mo los arenques, las ostras, los esprragos, los
championes, los guisantes, las alubias, las espina-
cas, los tomates, el t y el chocolate. Hay que evitar,
asimismo, abusar de las conservas enlatadas y de
los alimentos cocinados en ollas metlicas.
Eccema asteatsico
El asteatsico (EA) es un tipo de eccema que se
asocia con una reduccin de los lpidos de la su-
perficie cutnea. Se ha denominado tambin ecce-
ma craquel, eccema senil y eccema o prurito in-
vernal. Se da fundamentalmente en ancianos y en
personas que se baan o duchan demasiado, y du-
rante los meses de invierno.
72
Etiopatogenia
No se conocen con exactitud sus causas, pero pa-
rece decisiva la reduccin de los lpidos cutneos.
Existen diversos factores que contribuyen a la apa-
ricin de este eccema:
Xerosis cutnea previa, a veces en pacientes con
una constitucin atpica.
Disminucin de los lpidos de la superficie cut-
nea en relacin con la edad, por enfermedades
sistmicas, malnutricin o por el declive hormo-
nal. Se ha comprobado una reduccin significati-
va de los cidos grasos libres en la xerosis y en
el EA en comparacin con controles sanos.
Disminucin de la humedad ambiental. Es fre-
cuente la aparicin del cuadro tras la instalacin
de calefaccin central o en inviernos muy fros y
secos.
Mnimos traumatismos de repeticin (rascado,
frotado) que conllevan inflamacin posterior.
Accin irritante por el uso de jabones, detergen-
tes, etc.
Reduccin en la retencin de agua por la capa
crnea, debido a un descenso en la sntesis del
factor natural de humectacin.
Otras causas de EA sealadas son el uso frecuen-
te de diurticos en ancianos, la administracin de
cimetidina, los corticoides tpicos y el dficit de
zinc. El EA se ha descrito como la primera manifes-
tacin de mixedema y, en formas generalizadas, es
necesario descartar una posible malignidad subya-
cente.
Clnica
La mayor parte de la superficie cutnea se muestra
seca y descamativa. Las lesiones ms tpicas se lo-
calizan en los miembros inferiores, las manos y los
antebrazos, pero tambin en el tronco. Consisten en
placas ms o menos extensas, de lmites imprecisos,
aunque habitualmente de disposicin simtrica. La
piel est agrietada y cuarteada, con un aspecto que
sugiere la comparacin con el lecho seco de un ro
(eccema craquel) (figura 8.2). Los bordes de estas
placas aparecen eritematosos y rugosos, pudiendo
desarrollar cambios eccematosos en las formas ms
graves. El prurito puede ser intenso, con liquenifi-
cacin secundaria. Las lesiones suelen desaparecer
en verano y recidivan durante el invierno y en po-
cas de baja humedad ambiental; en ocasiones, pue-
den hacerse permanentes.

Figura 8.2. Eccema asteatsico.
Lesiones de morfologa semejante al lecho seco de un ro
Diagnstico
El diagnstico suele ser sencillo, aunque a veces es
necesario descartar otras afecciones, como el ecce-
ma por estasis con autosensibilizacin, la dermatitis
atpica del adulto, la dermatitis alrgica de contac-
to, el eccema numular o la escabiosis.
Tratamiento
Ante todo, es necesario corregir los factores predis-
ponentes: humidificar el ambiente del paciente,
evitar los baos con agua excesivamente caliente y
realizarlos con aceites o copos de avena, evitar el
contacto con tejidos como la lana e hidratar de
forma cuidadosa la piel con lanolina, vaselina o
urea. La aplicacin de corticoides tpicos de poten-
cia dbil es suficiente para la regresin del cuadro.
Recientemente, se ha descrito la eficacia de pime-
crolimus al 1%.
Eccema numular
El eccema discoide fue descrito por Rayer en 1845
y, ms tarde, en 1857, Devergie lo denomin ecce-
ma numular (EN). Se caracteriza por la aparicin de
placas ovales o circulares de eccema, de bordes
bien delimitados. Aunque puede coincidir con otras
formas de eccema, su morfologa es muy caracte-
rstica, por lo que suele ser fcil reconocerlo. Se da
generalmente en varones, siendo la edad de mayor
incidencia entre los 55 y los 65 aos. Es infrecuen-
te en nios.
Dermatitis eccematosas
Etiologa
La causa es desconocida, pero se sabe que diversos
factores pueden facilitar su aparicin. Se ha discu-
tido mucho la relacin del EN con la atopia. Algu-
nos autores han propuesto que el eccema discoide
es una variante de la dermatitis atpica, ya que
ambos procesos tienen caractersticas comunes. Sin
embargo, la mayora de estudios sugieren que la
constitucin atpica no se asocia con el EN y los
niveles de IgE suelen situarse en el rango de la
normalidad. El EN en adultos no est relacionado
con la atopia; en nios, en cambio, puede ser una
manifestacin de dermatitis atpica.
Es frecuente la asociacin del EN a la xerosis
cutnea, debido a la baja humedad ambiental, por
lo que esta forma de eccema aparece con mayor
frecuencia durante los meses de invierno. Se ha
demostrado, adems, una baja hidratacin del es-
trato crneo en estos pacientes. Otras veces, los
pacientes empeoran en verano tras realizar ejercicio
fsico en situaciones de humedad y calor.
Existen dudas, asimismo, respecto al papel de los
focos spticos en la aparicin del eccema numular.
Es frecuente aislar Staphylococcus aureus y estrep-
tococos en las lesiones, aunque la influencia de los
procesos infecciosos a distancia (odontolgicos,
amigdalares...) es ms controvertida. No obstante,
algunos trabajos han mostrado mejora o resolucin
del EN despus del tratamiento del foco infeccioso.
En otros casos se han observado tambin ttulos
elevados de antiestreptolisina. Aunque el mecanis-
mo exacto permanece sin aclarar, los estafilococos
o micrococos podran actuar directamente o a travs
de un mecanismo de hipersensibilidad.
Existen pocos estudios sobre el posible papel que
desempea la alergia de contacto en la aparicin
del EN. Se ha descrito en casos de hipersensibilidad
a aloe, etilendiamina y aceites solubles. Otros pa-
cientes han mostrado positividades relevantes para
su eccema a gomas, formaldehdo y metales, obser-
vndose beneficio a largo plazo tras la realizacin
de los tests epicutneos. Es recomendable, por tan-
to, hacer pruebas epicutneas en aquellos pacientes
con eccema discoide grave o persistente.
Otros factores implicados en la etiologa son: 1) der-
matitis de contacto irritativa, sobre todo en amas de
casa; 2) traumatismos; 3) agentes sistmicos (oro,
metildopa, isoniacida, isotretinona e interfern), y
4) asociacin en algunos casos a estrs emocional
y, con mayor frecuencia, al hbito alcohlico.
73
P. Snchez-Pedreo Guilln

Clnica sas. Es habitual hallar lesiones de rascado, as como

Se caracteriza por la aparicin de placas de eccema
redondeadas o en forma de moneda (numular
procede del latn numularis, como una moneda),
de dimetro superior a los 4-5 cm, bordes bien
delimitados y sobre base eritematosa (figura 8.3).
Las lesiones estn constituidas por pequeas ppu-
las y vesculas agrupadas que, en ocasiones, se
vuelven exudativas, fcilmente irritables y costro-
liquenificacin secundaria. Conforme evolucionan
las lesiones, se van aclarando por el centro, exten-
dindose de forma perifrica, con una morfologa
semejante a la de las dermatofitosis de la piel lam-
pia. La principal localizacin son las superficies
extensoras de los miembros, sobre todo el dorso
de las manos y de las piernas. El tronco se afecta
con una cierta frecuencia, y a veces puede hacerlo
cualquier otro punto de la superficie cutnea.
El prurito es variable, aunque en general de gran
intensidad. El curso tiende a ser crnico, con reci-
divas a intervalos ms o menos largos, sobre todo
en otoo e invierno. A veces se produce con una
periodicidad anual y en las mismas localizaciones.

Diagnstico (tabla 8.2)

La clnica suele ser lo suficientemente demostrativa
como para permitir el diagnstico. No obstante, de-
be realizarse diagnstico diferencial con la derma-
titis de contacto, la tinea corporis y la psoriasis,
entre otras. La dermatitis atpica puede ser un diag-
nstico a tener en cuenta en el caso de los nios.

Figura 8.3. Eccema numular. Lesiones redondeadas

Tratamiento
en forma de moneda, sobre base eritematosa y Es necesario corregir la baja humedad del ambien-
liquenificacin secundaria te, aplicar emolientes con frecuencia y evitar los

Tabla 8.2. Diagnstico diferencial del eccema numular

Clnica Localizacin Histologa Evolucin
Eccema numular Placas ovales o redondeadas Miembros Cambios epidrmicos Intermitente
Prurito intenso Tronco
Psoriasis Placas secas, intensa Cualquiera Papilomatosis, Crnica
descamacin paraqueratosis,
Prurito ausente microabscesos
Tinea corporis Placas ovales o redondeadas Miembros o tronco Tincin PAS Extensin sin
Prurito tratamiento
LCCT Placas infiltradas Tronco Cambios drmicos Persistente
(estadio precoz) Prurito intenso Regin proximal de miembros primarios Posible evolucin
a linfoma
Imptigo Placas melicricas, curacin Cara (nariz, boca) Ampolla subcrnea Autolimitada
central, extensin perifrica Miembros Infiltrado neutrfilos
Cocos grampositivos
Pnfigo familiar Placas eritematosas, erosivas Pliegues Acantlisis Crnica
Pitiriasis alba Placas despigmentadas, Cara Mnimos cambios Remisin
escasas escamas Regin proximal de miembros epidrmicos espontnea
LCCT: linfoma cutneo de clulas T.

74
 Dermatitis eccematosas

irritantes. Los esteroides tpicos potentes pueden ma de manguito circular que parece estrangular la
ser tiles en las fases iniciales. Los antibiticos por porcin distal de la pantorrilla (lipodermatosclero-
va sistmica estn indicados en pacientes con exu- sis). Son frecuentes, asimismo, las lesiones de atro-
dacin abundante. Slo en situaciones excepciona- fia blanca. El proceso cursa con prurito intenso,
les ser necesario administrar esteroides sistmicos. lesiones de rascado y sobreinfeccin secundaria.
La terapia con PUVA o UVB de banda estrecha es Sobre esta base, no es improbable que aparezcan
eficaz en casos extensos. lceras venosas. Es frecuente la generalizacin en
forma de eccema autoltico o de autosensibilizacin
(figura 8.4).
Eccema de estasis
Diagnstico diferencial
El eccema de estasis (EE) es un componente ms Suele ser fcil establecer el diagnstico, aunque el
de las anomalas producidas por la insuficiencia EE podra confundirse con el eccema numular, la
venosa crnica en los miembros inferiores. Se le psoriasis o, incluso, con el linfoma cutneo de c-
ha denominado tambin eccema por accin de la lulas T.
gravedad, eccema varicoso o eccema por conges-
tin. Tratamiento
Es conveniente aplicar todas las medidas correcto-
Etiopatogenia ras de la insuficiencia venosa crnica. Para el ecce-
En su produccin influyen la hipertensin venosa ma, se usarn corticoides tpicos (de forma racional)
que origina edema y la formacin de anillos de y emolientes. La eleccin de los frmacos tpicos
fibrina alrededor de los capilares, lo que da como debe realizarse con exquisito cuidado, para evitar
resultado hipoxia en los tejidos. La inflamacin de sensibilizacin de contacto.
la dermis tambin produce alteraciones, como hi-
perproliferacin epidrmica, deterioro de la barre-
ra cutnea y descamacin. A estos factores se les
aade la frecuente sensibilizacin alrgica de con-
tacto a componentes o sustancias activas que el
paciente usa de forma repetida. Es habitual la sen-
sibilizacin a neomicina, lanolina, parabenes, clo-
ruro de benzalconio, blsamo del Per, perfumes
e incluso a corticoides. Asimismo, es posible la
participacin de las secreciones de las lceras ve-
nosas, que maceran la piel y aumentan el compo-
nente inflamatorio en las dermatitis irritativas de
contacto.

Clnica
El EE comienza en las piernas afectando a la zona
superior al malolo, con extensin posterior a las
zonas adyacentes. Junto con dilatacin de las venas
superficiales, aparecen edema y eritema, as como
descamacin intensa. La piel est seca, deslustrada,
con lesiones de prpura por estasis que producen
depsitos de hemosiderina, lo que contribuye a
ofrecer una imagen sucia de las piernas. El edema
y la inflamacin constante producen lesiones tipo
celulitis o seudoerisipela. Conforme el proceso se Figura 8.4. Eccema de estasis. Descamacin,
cronifica, aparece induracin de la piel, del tejido seudoerisipela, red venosa visible (superior); eccema
celular subcutneo y de la fascia muscular, en for- generalizado (inferior)

75
P. Snchez-Pedreo Guilln
Dermatitis seborreica
La dermatitis seborreica (DS) es una dermatosis eri-
tematoescamosa, de curso crnico, que se localiza
preferentemente en el cuero cabelludo y la cara. Se
trata de un proceso muy comn, hasta el punto de
que se considera que la DS del adulto es el tipo
de eccema ms frecuentemente observado. Su pre-
valencia en la poblacin general se sita alrededor
del 5%, afectando ms a los varones que a las mu-
jeres, aunque la incidencia exacta del proceso a lo
largo de la vida es muy superior.
La DS es una de las manifestaciones cutneas ms
comunes en pacientes con infeccin por el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH). La DS aparece
en dos momentos distintos de la vida: en la infancia,
durante los tres primeros meses de edad, y despus
de la pubertad, entre los 20 y los 50 aos, aunque
a veces se produce tambin en ancianos.
Etiopatogenia
Aunque existen diversas teoras, la causa de la DS
sigue sin conocerse con precisin.
El proceso se asocia con una piel de aspecto
graso y las lesiones se localizan en reas ricas en
glndulas sebceas (cuero cabelludo, cara, regin
preesternal, pliegues). Sin embargo, no se ha de-
mostrado un aumento en la produccin de sebo,
excepto en los lactantes, en quienes la aparicin
de las lesiones sigue un curso paralelo a la activi-
dad de las glndulas sebceas, producida por la
influencia de los andrgenos maternos. En cambio,
parece que s existen anomalas en la composicin
de los lpidos de superficie de la piel. En pacientes
con DS se ha demostrado un aumento de la pro-
porcin de colesterol y triglicridos, as como una
disminucin de escualenos, cidos grasos libres y
steres de las ceras, en comparacin con controles
sanos. Esta alteracin en la composicin de los
lpidos cutneos podra atribuirse al trastorno de
la queratinizacin existente en este proceso. La DS
se da con cierta frecuencia en pacientes con en-
fermedad de Parkinson, en los que se ha demos-
trado un aumento en la secrecin de sebo. Ade-
ms, se ha comprobado que la reduccin de sebo
tras la administracin de levodopa o promestrieno
conduce a una mejora de la DS. Aunque la se
borrea parece ser un factor predisponente para la
DS, sta no se considera una afeccin de las gln-
dulas sebceas.
76
Se ha discutido mucho el papel de Malassezia
furfur en la etiologa de la DS. Se han constatado
niveles muy elevados de esta levadura en pacien-
tes con DS y caspa, respecto a controles sanos.
Si para algunos autores esto es argumento suficien-
te para atribuir a M. furfur un papel patognico,
para otros, en cambio, se tratara de un fenmeno
normal, ya que la descamacin favorecera una
proliferacin del microrganismo. Sin embargo, se
ha demostrado infeccin experimental en modelos
animales por inoculacin con la levadura y, ade-
ms, M. furfur disminuye de forma paralela a la
administracin de antifngicos tpicos como keto-
conazol o sulfuro de selenio, y aumenta si recidiva
el proceso. Por ltimo, cabe sealar que los pa-
cientes infectados por el VIH presentan DS con
gran frecuencia, lo que probablemente est rela-
cionado con una mayor susceptibilidad a padecer
procesos infecciosos, aunque no se ha demostrado
mayor nmero de levaduras en pacientes VIH con
DS, frente a pacientes VIH sin DS. No se conoce,
sin embargo, el modo en que M. furfur inducira
la respuesta inflamatoria. Se ha propuesto que Ma-
lassezia o sus productos causaran inflamacin a
travs de las clulas de Langerhans y la activacin de
los linfocitos T. Tambin es posible la activacin
de la va directa del complemento, o incluso de la
alternativa, cuando la levadura entra en contacto
con el suero.
Adems, se cree que el sistema nervioso debe
desempear cierto papel en la aparicin de la DS,
ya que se ha descrito en procesos como parlisis
del nervio facial, siringomielia, epilepsia, Parkinson,
poliomielitis o cuadripleja, y el estrs emocional
favorece la aparicin de brotes. Agentes como el
arsnico, el oro, la metildopa o los neurolpticos
pueden desencadenar lesiones semejantes a las de
la DS. Los pacientes con DS empeoran en ambien-
tes fros y secos.
Clnica
Existen dos formas de DS: la del lactante y la del
adulto.
Dermatitis seborreica del lactante
La DS del lactante suele iniciarse durante las prime-
ras semanas de vida, generalmente entre la tercera
y la octava semana, en el rea del paal. En algunos
nios se inicia en el cuero cabelludo y la cara, y en
menos casos, en el tronco. El cuadro se caracteriza

Figura 8.5. Dermatitis seborreica del lactante.
Eritema y descamacin untuosa en cara, pliegues
y abdomen
por la aparicin de lesiones escamosas, untuosas,
sobre base eritematosa. En el cuero cabelludo, las
lesiones determinan una masa costrosa y adherida
(costra lctea). En la cara, afectan a la regin cen-
trofacial, siendo frecuente la extensin a los plie-
gues (retroauriculares, cuello, axilas, regin umbili-
cal y rea del paal). En los pliegues, las lesiones
son exudativas, de bordes bien delimitados, y a
veces presentan lesiones satlite adyacentes. Por
ltimo, la DS puede afectar tambin al tronco (figu-
ra 8.5).
El cuadro suele resolverse en unas semanas, aun-
que en casos excepcionales se produce generaliza-
cin en forma de eritrodermia. Es preciso distinguir
esta afeccin del sndrome de Leiner, que cursa con
afectacin importante del estado general.
La posicin nosolgica de la DS infantil es objeto
de debate, y se discute si constituye una entidad
distinta de la DS del adulto, una forma de dermati-
tis atpica o incluso una forma de psoriasis. Se ha
comprobado que una parte de pacientes diagnosti-
cados de DS infantil desarrollan aos despus der-
matitis atpica o psoriasis. Tampoco existen indicios
de que los lactantes con DS sean ms susceptibles
a desarrollar DS en la vida adulta.
Dermatitis seborreica del adulto
La DS del adulto adopta diversas formas, que se
localizan en el cuero cabelludo, la cara, el tronco y
los pliegues. En el cuero cabelludo, la pitiriasis sim-
ple (caspa) constituye la forma ms leve de DS, con
presencia de descamacin difusa, fina, blanca o gra-
sienta, sin eritema. Si la descamacin es muy inten-
Dermatitis eccematosas
sa, se adhiere a la piel y a lo largo del tallo del
pelo, constituyendo la denominada falsa tia amian-
tcea. Las lesiones tpicas de la DS consisten en
placas eritematosas, de tonalidad rojizo-amarillenta,
pruriginosas y cubiertas por escamas grasas. Las
lesiones tienden a unirse formando placas que afec-
tan hasta la lnea de implantacin frontal (corona
seborreica). Es frecuente la afectacin del pliegue
retroauricular con enrojecimiento y descamacin
grasa, as como fisuracin en el fondo del pliegue.
La otitis externa, crnica y recidivante, puede ser la
nica manifestacin de la DS.
En la cara, las lesiones aparecen en las cejas,
la regin glabelar, los pliegues nasolabiales (fi-
gura 8.6), la barba y el bigote. Es posible, asimis-
mo, hallar escamas y costras amarillentas junto a
eritema del borde de los prpados (blefaritis se-
borreica).
En el tronco, la morfologa de las lesiones recuer-
da a la de los ptalos de una flor (petaloide), y ha-
bitualmente se localizan en la regin preesternal e
interescapular. Ms infrecuente es la forma pitiriasi-
forme, que se localiza en el tronco y los miembros,
con placas escamosas ovales que simulan lesiones
de pitiriasis rosada.
En las axilas, la regin submamaria, el ombligo,
las ingles o la regin anogenital, las lesiones se
presentan en forma de intertrigo, con eritema bri-
llante, bien delimitado, menor descamacin y fisu-
racin en el fondo del pliegue, siendo frecuente la
Figura 8.6. Dermatitis seborreica del adulto. Placas
eritematosas amarillentas en cejas, surcos nasogenianos
y mentn
77
P. Snchez-Pedreo Guilln
sobreinfeccin secundaria. La generalizacin del
proceso (eritrodermia) es, aunque posible, excep-
cional.
El curso de la DS es crnico y recidivante. Suele
mejorar durante las estaciones ms calurosas y em-
peorar en los meses fros. La mayora de pacientes
mejoran con la exposicin solar y slo unos pocos
presentan brotes. En casos extensos, en pacientes
con factores de riesgo, es necesario evaluar la po-
sibilidad de infeccin por VIH.
Diagnstico. Diagnstico diferencial
En el caso de la DS del lactante, el diagnstico
diferencial ms relevante es con la dermatitis at-
pica. En general, la DS comienza antes de los tres
meses de edad, sin que existan antecedentes fa-
miliares de eccema, cursa sin prurito, se localiza
en la regin centrofacial y en los pliegues, y pre-
senta una evolucin autolimitada. Por el contra-
rio, la dermatitis atpica suele iniciarse despus
de los tres meses de vida, existen antecedentes
familiares de eccema, cursa con prurito intenso e
irritabilidad del lactante, se localiza en la periferia
de la cara y en las extremidades y presenta una
evolucin crnica.
Otras afecciones con las que debe diferenciarse
la DS del lactante son la dermatitis irritativa del
paal (afectacin exclusiva de esta regin que
respeta los pliegues) y la psoriasis. En casos reci-
divantes, hay que pensar en procesos como la
histiocitosis de clulas de Langerhans, el sndrome
de Wiskott-Aldrich o el dficit mltiple de carboxi-
lasas.
El diagnstico de la DS del adulto suele ser
sencillo. En cuero cabelludo, es necesario dife-
renciarla de la psoriasis (las placas suelen ser
ms gruesas, con descamacin blanquecina, pue-
de haber lesiones tpicas de psoriasis en otras
localizaciones y pueden existir antecedentes fa-
miliares). No obstante, es posible que algunos
pacientes muestren lesiones con un patrn de
distribucin que recuerda ambos procesos, por
lo que se ha usado el trmino de sebopsoriasis.
En la cara, puede confundirse la DS con la ros-
cea y el lupus eritematoso, y en el tronco, con la
pitiriasis rosada, la psoriasis o el lupus eritema-
toso subagudo. Por ltimo, en los pliegues debe
tenerse en cuenta la posibilidad de eritrasma,
psoriasis invertida, candidiasis o histiocitosis de
clulas de Langerhans.
78
Tabla 8.3. Pautas teraputicas
en la dermatitis seborreica
Dermatitis seborreica del lactante
Queratolticos (cido saliclico al 2-3%)*
Ketoconazol al 2% (cremas o champs)*
Hidrocortisona al 1-2,5%*
Eventualmente, antibacterianos tpicos y nistatina*
Dermatitis seborreica del adulto
Champs de sulfuro de selenio, piritionato de zinc,
alquitrn*
Imidazlicos (ketoconazol al 2%), en crema o champ*
Hidrocortisona al 1-2,5%*
Succinato de litio al 8%*
Metronidazol al 1%, gel**
Pimecrolimus al 1%, tacrolimus al 0,03-0,1%**
Antifngicos orales: ketoconazol (200 mg/da, 2 semanas);
itraconazol (100 mg/da, 3 semanas)*
Esteroides orales: prednisona (30 mg/da), ciclos cortos**
Isotretinona: 0,05-1 mg/kg/da**
UVB de banda estrecha, terapia con PUVA**
*Tratamientos de probada eficacia y utilizados habitualmente.
**Tratamientos que pueden ser eficaces en algunos casos.
Tratamiento (tabla 8.3)
En los lactantes, es necesario descostrar con cido
saliclico en aceite de oliva o mediante compresas
con aceite caliente. Posteriormente se pueden apli-
car champs o cremas de ketoconazol al 2%. En
casos ms rebeldes, es eficaz la hidrocortisona al
1-2,5% en ciclos cortos. Si hay exudacin abundan-
te, se aplicarn sustancias astringentes y, a veces,
antibacterianos tpicos, y ante candidiasis sobre
aadida se aplicar nistatina. La dieta debe ser la
adecuada para la edad, sin que existan evidencias
cientficas de la utilidad de los suplementos de bio-
tina, el complejo B o los cidos grasos esenciales.
En el adulto, para el cuero cabelludo se admi-
nistran champs con sulfuro de selenio, piritiona-
to de zinc o alquitrn. Son asimismo tiles los
champs con imidazlicos, como el ketoconazol
al 2%. En casos resistentes, se aplicarn corticoides
tpicos, a veces en cura oclusiva. Puede ser nece-
sario aadir queratolticos como el cido saliclico.
En la cara y el tronco, son eficaces los imidazli-
cos, as como los esteroides de baja potencia, y
hay que evitar los ungentos grasos. Otros frma-
cos tpicos de utilidad son el metronidazol al 1%
en gel y el succinato de litio al 8%. Los anlogos
de la vitamina D3 podrn beneficiar a pacientes
con sebopsoriasis. Los nuevos inmunomodulado-
 Dermatitis eccematosas

Figura 8.7. Algoritmo diagnstico de otros eccemas. ED: eccema dishidrtico; DS: dermatitis seborreica; EN: eccema
numular; EE: eccema de estasis; EA: eccema asteatsico

res tpicos (pimecrolimus al 1% y tacrolimus al ritmo diagnstico. Slo en algunos pacientes puede
0,03-0,1%) podran ser tiles en casos graves sin ser necesario efectuar algunas pruebas diagnsticas
respuesta a corticoides tpicos. En los pliegues, es como biopsia, pruebas epicutneas, cultivos para
Ves culas como
Adultos j venes
necesario aplicar sustancias astringentes previa- granos
bacterias Manos/pies de IgEEDtotal,
y hongos, determinacin
de tapioca
mente a Curso
la de agudo
los imidazlicos. etc.
Los tratamientos por va sistmica se reservarn Eritema, escamas Cuero cabelludo
exclusivamente para los casos gravesInfancia
y resistentes. Aspecto untuoso Cara, pliegues
Se dispone de los siguientes frmacos: antifngicos Bibliografa
orales (ketoconazol, itraconazol, terbinafina), este- DS
roides orales en ciclos cortos; isotretinona durante Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff CueroK, Ausen KF, Goldsmith LA, Katz SI.
cabelludo
algunos meses y, en casos muy rebeldes, aunque Eritema, escamas
Fitzpatricks
Aspecto untuoso Dermatology in Cara,
Generalpliegues,
Medicine, 6. ed. Nueva York:
no est oficialmente aprobado, UVB de banda es- McGraw-Hill, 2003. preesternal
trecha para pacientes resistentes o PUVA en casos Fritsch PO, Reider N. Otras erupciones eczematosas. En: Bolognia
eritrodrmicos. JL, Jorizzo
Placas JL, Rapini RP, eds. Miembros
en moneda Dermatologa. Madrid: Elsevier,
Adultos superiores/inferiores, EN
2004; 215-226. tronco
Holden CA, Berth-Jones J. Eczema, lichenification, prurigo and eryth-
Xerosis
Resumen roderma. En:
Pigmentaci n/ Burns T, Breathnach SM, Cox N, Griffiths C, eds.
Miembros
Rooks Textbook of Dermatology, 7. ed.inferiores
Oxford: BlackwellEE
Science,
Curso crnico seudoerisipela
El diagnstico de los procesos descritos previamen- Red venosa marcada
2004; 17.1-17.55.
te se fundamenta, en la mayora de los casos, en su Odom RB, James WD, Berger TG. Andrews Dermatologa Clnica,
aspecto clnico. En la figura 8.7 se muestra un algo- 9.Xerosis
ed. Madrid: Marban Libros, 2004.
Piel como Miembros
Ancianos EA
lecho seco de r o superiores/inferiores

79
 CAPTULO 9
Enfermedades de transmisin sexual
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
Epidemiologa
En los ltimos 10-15 aos se ha constatado un re-
punte de algunas enfermedades de transmisin
sexual (ETS) clsicas, como la gonococia y la sfilis,
el condiloma acuminado y las uretritis no gonoc-
cicas, a consecuencia de diversos factores sociales,
polticos, econmicos y migratorios y de dficit sa-
nitarios en muchos pases del mundo. Los pases
econmicamente desarrollados no han sido ajenos
al aumento de las ETS, debido a la inmigracin, los
viajes comerciales y de placer, la prostitucin no
controlada, el abandono de la utilizacin del pre-
servativo y la deficiencia, e incluso ausencia, de
programas escolares, universitarios y estatales para
prevenir estas enfermedades.
Enfermedades de transmisin
sexual ms frecuentes
Sfilis
La sfilis es una infeccin sistmica de evolucin cr-
nica que se transmite por contacto sexual y de la
madre al hijo. El primer periodo clnico de la enfer-
medad se caracteriza por la aparicin de una ulcera-
cin (chancro duro), adenopatas satlites y septice-
mia treponmica. El chancro duro (figura 9.1), nico
o mltiple, indoloro y que aparece en el lugar de la
inoculacin de Treponema pallidum, generalmente
se localiza, en el hombre, en los rganos genitales y,
en la mujer, en el crvix, aunque en ocasiones, de-
pendiendo de la prctica sexual, pueden detectarse
en la regin anal u oral. Se acompaa de adenopata
locorregional, que suele aparecer a los 8 das del
chancro. A las 4 semanas, el chancro y las adenopa-
tas involucionan y el paciente padece un estado de
latencia precoz, o bien aparecen a continuacin las
manifestaciones generales y cutaneomucosas del se-
gundo periodo clnico de la sfilis.
Las manifestaciones cutneas y mucosas del
periodo secundario, denominadas siflides, son
80
Figura 9.1. Chancro sifiltico
muy variables y en general muy inespecficas.
Primero se presentan las siflides maculosas y lue-
go las papulosas, que pueden ser localizadas o
generalizadas, adquiriendo segn su morfologa
aspectos de siflides papuloerosivas o papulone-
crticas; cuando su localizacin es en pliegues o
reas hmedas, suelen denominarse siflides ve-
getantes. En algunas siflides papulosas cutneas
es muy caracterstico un despegamiento epidr-
mico alrededor de la lesin, de pocos milmetros,
que se denomina collarete de Biett (figura 9.2) y
es muy caracterstico de la enfermedad. Los cua-
dros localizados ms frecuentemente observados
en la prctica clnica son los condilomas aplana-
dos del rea anogenital y las siflides palmoplan-
tares. En mucosas, son muy caractersticas las
manchas opalinas que siguen trayectos similares
al rastro dejado por la baba de un caracol. El
periodo secundario de la sfilis se caracteriza por
las latencias, y peridicamente involucionan y
aparecen de nuevo diversos cuadros clnicos de
la enfermedad.
El periodo terciario clnico de la sfilis, el cuta-
neomucoso, suele darse al cabo de dos aos de
adquirir la infeccin, y las lesiones son ms nodu-
lares, gomosas (figura 9.3) y tuberosas. Actualmen-

Figura 9.2. Siflides plantares. Collarete de Biett
te son menos frecuentes. Es indispensable realizar
una puncin de lquido cefalorraqudeo tras dos
aos de infeccin sifiltica.
Gonococia
La gonococia es una enfermedad de contacto sexual
producida por Neisseria gonorrhoeae que suele
asentar en el epitelio de la uretra anterior del hom-
bre y en el cervical de la mujer. Puede complicarse
propagndose a otros rganos prximos. Tambin
puede ser extragenital y producir conjuntivitis, rec-
titis y faringitis. En el hombre, la gonococia se ca-
racteriza por una supuracin uretral abundante tras
un contacto sexual previo de 2-5 das y se acompa-
a de disuria y escozor espontneo. Es caractersti-
Figura 9.3. Gomas sifilticos
Enfermedades de transmisin sexual
ca la gota matutina por mayor coleccin de supu-
racin durante el periodo de reposo nocturno. En
la mujer, el cuadro clnico es una cervicitis, gene-
ralmente con ausencia de sntomas, por lo que es
transmisora de la enfermedad; las mujeres pueden
presentar sntomas muy leves, como leucorrea, dis
uria y prurito, pero el 50% de los casos son asinto-
mticos.
La complicacin ms habitual en el hombre sue-
le ser una orquiepididimitis con una inflamacin
aguda de un testculo; la infeccin ascendente en la
mujer, en cambio, constituye un problema grave,
puesto que en el 10-17% de los casos desarrollar
salpingitis aguda y el 20% de ellas tendr problemas
de esterilidad1.
Las localizaciones extragenitales de la gonococia,
como la faringe y el ano, son cada vez ms frecuen-
tes, y estn relacionadas con el coito oral y anal
respectivamente. La gonococia oftlmica del adulto
suele ser por autocontaminacin y la del recin na-
cido se adquiere en el canal del parto y, si no se
trata de inmediato, puede conducir a la ceguera en
unos 3-4 das. Se observa actualmente en pases de
muy bajo nivel sanitario.
Uretritis no gonoccicas
La uretritis no gonoccica (UNG) en el hombre se
caracteriza clnicamente por una secrecin leve,
mucoide, serosa y con una discreta disuria en ge-
neral discontinua. Se requiere la no existencia de
diplococos gramnegativos en la tincin de Gram,
cultivos especficos para el gonococo estriles y la
falta de eficacia de tratamiento frente a gonococos
en el paciente. En la mujer, el cuadro clnico lo
constituye una cervicitis, prcticamente con ausen-
cia de sintomatologa. Los microrganismos que se
asocian actualmente a la UNG de transmisin
sexual, y cuyo poder patgeno ha sido demostra-
do, son Chlamydia trachomatis y Ureaplasma
urealyticum, aunque respecto a este ltimo toda-
va existe cierta controversia; mucho ms dudosa
resulta la implicacin de Mycoplasma hominis y
Mycoplasma genitalium. No obstante, muchas
UNG no reciben un diagnstico etiolgico (alrede-
dor del 30% de los casos): quedan como uretritis
persistentes, recidivantes, y se las conoce como
uretritis inespecficas. En estas ltimas, hay que
descartar que se trate de uretritis o cervicitis por
causas no infecciosas que puedan producir la mis-
ma sintomatologa.
81
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
Figura 9.4. Condilomas acuminados en surco balano
prepucial
Condilomas acuminados
Los condilomas acuminados (CA) son excrecen-
cias carnosas que generalmente se localizan en
las mucosas del rea anogenital (figuras 9.4 y
9.5). Estn causados por el virus del papiloma
humano (VPH), de los que se reconocen muchos
genotipos como causantes de la enfermedad en
el hombre, alguno de ellos con potencial onco-
gnico. Los CA suelen transmitirse por va sexual
y tienden a localizarse en el frenillo y el surco
balanoprepucial, en el hombre, y en la horquilla
vaginal, labios adyacentes y crvix, en la mujer
(de capital importancia por la relacin de deter-
minados genotipos oncgenos con el cncer de
crvix). Es frecuente su ubicacin en el canal
anal, habitualmente asociada a prcticas homo-
sexuales entre hombres. El periodo de incubacin
puede variar entre 1 y 3 meses. Actualmente se
considera que es la ETS de mayor frecuencia en
el mundo, y es la que ms se diagnostica en las
consultas de ETS.
En el CA no slo es primordial el diagnstico de
la lesin condilomatosa clnica, sino que, desde el
punto de vista epidemiolgico, tambin reviste ca-
pital importancia la infeccin subclnica, por tratar-
se de lesiones invisibles al ojo humano y con poder
de contagio. Estas lesiones deben comprobarse
mediante la aplicacin de una solucin de cido
actico y la posterior visin a travs de la lupa del
colposcopio o genitoscopio2, que mostrar una le-
sin acetoblanca; asimismo, esto nos permitir de-
marcar la zona para confirmar el diagnstico me-
82
Figura 9.5. Condilomas acuminados anales
diante la realizacin de biopsia. Los condilomas
subclnicos son aplanados y mltiples, pudiendo
llegar a ocupar grandes reas. Debido a su insigni-
ficancia, el paciente no suele consultar, pero hay
que tener en cuenta que su persistencia est rela-
cionada con el contagio de la enfermedad y el cn-
cer genital, sobre todo en la mujer. Ante la dificul-
tad de realizar un diagnstico clnico, recurriremos
para el diagnstico definitivo al estudio histolgico,
cuyo hallazgo ms significativo es la presencia de
clulas con vacuolizacin perinuclear denominadas
coilocitos.
Diagnstico de laboratorio
Sfilis
Debido a que en la evolucin natural de la sfilis se
diferencian diversos periodos, los mtodos diagns-
ticos varan dependiendo de la evolucin de la en-
fermedad. Cuando las lesiones estn presentes en
el periodo primario o secundario de la sfilis, se
puede realizar un diagnstico directo mediante mi-
croscopia de campo oscuro del material obtenido
del chancro para observar espiroquetas mviles en
el exudado de la lesin, aunque el mtodo no es
aplicable a muestras de recto y anales (esta reco-
mendacin tiene un nivel de evidencia bajo, VI, y
un grado de recomendacin C). Otros mtodos
diagnsticos posibles son la inmunofluorescencia
directa y las pruebas de amplificacin de cidos
nucleicos3.

El diagnstico indirecto serolgico en el resto
de periodos implica la realizacin de pruebas no
treponmicas, como la prueba de la reagina plas-
mtica rpida para sfilis (RPR) y la prueba de
laboratorio para la investigacin de enfermedades
venreas (VDRL) (que utilizan cardiolipina, leciti-
na y colesterol como antgeno y detectan anticuer-
pos IgG e IgM producidos contra lipdos de las
clulas daadas por la infeccin, y frente a lipo-
protenas y cardiolipina del propio treponema),
asociadas a pruebas treponmicas confirmatorias
(que emplean antgenos procedentes de tcnicas
de clonacin o del propio treponema y detectan
anticuerpos especficos), como el anlisis de he-
maglutinacin de T. pallidum (TPHA) o la prueba
de anticuerpos treponmicos fluorescentes (FTA-
ABS) (nivel de evidencia III, grado de recomen-
dacin B), o mtodos de enzimoinmunoanlisis
(EIA) IgG e IgM (nivel de evidencia IIb y grado
de recomendacin B). La realizacin de una RPR
o un TPHA cuantitativo antes de iniciar el trata-
miento es una prctica extendida pero con un
nivel de evidencia bajo (nivel de evidencia IV y
grado de recomendacin C). La prueba de cura-
cin se realizar mediante RPR o VDRL cuantita-
tiva (nivel de evidencia III y grado de recomen-
dacin B)3.
Las pruebas no treponmicas como la VDRL
(requiere pretratamiento del suero y microscopio
para su lectura) y la RPR (emplea partculas de
carbn para visualizar la reaccin sin microscopia)
son baratas, se pueden emplear en situaciones
con elevado nmero de muestras, no requieren
instrumental sofisticado y se pueden cuantificar,
lo que permite establecer niveles base de reacti-
vidad sobre los que estudiar la evolucin de la
enfermedad, tanto en lo que se refiere a la efecti-
vidad del tratamiento (disminucin significativa de
los ttulos) como a posibles reinfecciones (aumen-
to significativo de los ttulos). Si el tratamiento es
efectivo durante una sfilis temprana, los ttulos
descienden y llegan a desaparecer en 1 ao o bien
se sitan en niveles muy bajos. En los pacientes
tratados en el periodo tardo, o con mltiples epi-
sodios de reinfecciones, la cada de los ttulos es
ms gradual. Los ttulos bajos pueden persistir en
el 50% de estos pacientes despus de 2 aos, sin
que ello signifique fracaso teraputico (reaccin
serofast). La sensibilidad de la VDRL y la RPR es
buena, pero en estadios tempranos de la sfilis
Enfermedades de transmisin sexual
primaria y en la sfilis tarda pueden ser negativas,
y pueden existir asimismo falsos negativos debi-
dos al efecto prozona. Tambin pueden dar falsos
positivos producidos por anticuerpos anticardio-
lipina en ausencia de infeccin treponmica, y
pueden permanecer menos de 6 meses (reaccio-
nes falsamente positivas agudas: hepatitis, mono-
nucleosis, neumona viral, sarampin, paludismo,
vacunaciones, embarazo o errores tcnicos) o ms
de 6 meses (falsos positivos crnicos: conectivo-
patas como el lupus sistmico, anomalas de las
inmunoglobulinas, drogadiccin a altos ttulos,
y a bajos en lepra, cncer o vejez). Los ttulos
pueden ayudar a distinguir los verdaderos positi-
vos (>8) de los falsos positivos (<8), aunque no
es una regla segura, ya que los usuarios de drogas
por va parenteral pueden presentar falsos positi-
vos4 con ttulos >8.
Las principales pruebas treponmicas son el
TPHA, la FTA-ABS, los EIA, el Inmunoblot y el
Western blot. Las dos primeras se han usado cl-
sicamente como confirmacin de las pruebas no
treponmicas, puesto que su especificidad y sen-
sibilidad es mayor. No se utilizan para cribado
debido a su mayor complejidad y difcil aplica-
cin en situaciones con elevado nmero de peti-
ciones. Tambin se emplean en situaciones clni-
cas de fuerte sospecha de infeccin y pruebas no
treponmicas negativas, sobre todo ante una po-
sible sfilis tarda. No sirven para monitorizar el
tratamiento, ya que en el 85% de los pacientes
correctamente tratados estas pruebas se mantie-
nen positivas, incluso de por vida. Slo un 15-
25% de los pacientes tratados correctamente du-
rante los primeros estadios de la enfermedad
negativizan las pruebas treponmicas pasados 2-
3 aos. Los falsos positivos son raros, pero han
sido descritos (FTA: lupus eritematoso sistmico,
vejez, enfermedad de Lyme o error tcnico; TPHA:
mononucleosis infecciosa, drogadiccin, enfer-
medades del colgeno, lepra o error tcnico). Los
EIA se estn convirtiendo en la prueba de cribado
de muchos laboratorios por su sensibilidad y es-
pecificidad, pero si se usan como cribado el re-
sultado positivo debe al menos corroborarse con
una prueba no treponmica y, si el resultado es
negativo, debe confirmarse con una segunda
prueba treponmica para descartar un falso posi-
tivo. El principal inters de los EIA que slo de-
tectan IgM radica en el diagnstico de la sfilis
83
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
congnita. El inmunoensayo en lnea es una tc-
nica que emplea una tira de nailon sobre la que
se fijan protenas recombinantes y un pptido
sinttico de T. pallidum en forma de bandas in-
dependientes4.
Para la neurosfilis, el diagnstico se realiza en
el lquido cefalorraqudeo (LCR): recuento de leu-
cocitos, niveles de protenas y presencia de anti-
cuerpos detectados mediante VDRL. Dos o ms
anomalas en el LCR se consideran diagnsticas
de neurosfilis. La presencia de anticuerpos fren-
te a T. pallidum en LCR no es en s mismo diag-
nstico de neuroles. La VDRL en LCR presenta
una especificidad del 99,8% y una sensibilidad del
30-78%, por lo que un resultado negativo no la
descarta y los falsos positivos se dan en muestras
de LCR contaminadas con sangre. Algunos auto-
res recomiendan realizar la FTA-ABS en LCR, que
ofrece una especificidad del 94,8% y una sensibi-
lidad del 100%, por lo que un resultado negativo
en LCR descartara una neuroles. El recuento de
leucocitos en LCR se encuentra elevado (>4 leu-
cocitos/mm3) y es el parmetro que valora con
mayor sensibilidad la efectividad del tratamiento.
Los cambios en los valores de las protenas y los
ttulos de la VDRL son ms lentos y la persisten-
cia tiene menor valor. Si el recuento celular no
ha disminuido al cabo de 6 meses del tratamien-
to, o no se ha normalizado a los 2 aos, debe
considerarse la posibilidad de volver a tratar la
neurosfilis3.
La serologa de la sfilis se debe interpretar de la
misma manera en los pacientes coinfectados por el
virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que
en los que no sufren esta infeccin. Sin embargo,
pueden tener reacciones serolgicas poco habitua-
les, como un aumento de los falsos positivos o de
los ttulos de la RPR. Tambin se observan falsos
negativos y retrasos en la aparicin de reactividad
en las pruebas. Se ha constatado que las pruebas
treponmicas de los pacientes tratados tienden a
perder reactividad ms frecuentemente en los infec-
tados por el VIH5.
Uretritis de transmisin sexual
Para la toma de la muestra, el paciente no debe
haber orinado en las 2 horas previas y se deben usar
torundas finas con varilla de alambre, de alginato
clcico o dacrn y con medio de transporte tipo
Stuart-Amies4.
84
Uretritis gonoccica
Se basa en el examen microscpico por tincin
de Gram, donde se observa presencia de diplo-
cocos gramnegativos intraleucocitarios (si se ob-
servan slo leucocitos indicara uretritis no gono-
ccica) con una sensibilidad y especificidad del
95% (nivel de evidencia II, grado de recomenda-
cin B)3.
El cultivo mediante agar base GC o agar Colum-
bia con sangre chocolatizada o lisada o suplemen-
to no basado en sangre (nivel de evidencia II,
grado de recomendacin B) es la tcnica de refe-
rencia por su sensibilidad, especificidad, bajo cos-
te e idoneidad para mltiples tipos de muestras,
permite realizar estudios de sensibilidad antibi-
tica debido a la aparicin de alta resistencia a
fluoroquinolonas y es el mtodo recomendado en
los casos de abuso sexual. La identificacin se
basa en la morfologa en la tincin de Gram, prue-
bas de la oxidasa positiva y superoxol positiva, y
la identificacin definitiva se debe realizar con dos
tcnicas que demuestren los patrones de utiliza-
cin de carbohidratos y las caractersticas inmu-
nolgicas o perfiles enzimticos de los microrga-
nismos. Las pruebas de deteccin de cidos
nucleicos mediante hibridacin con sondas o am-
plificacin de cidos nucleicos poseen una eleva-
da sensibilidad y especificidad, pero pueden dar
falsos positivos5.
Uretritis por Chlamydia trachomatis
Las tcnicas de amplificacin de cidos nucleicos
son muy sensibles, considerndose el nuevo patrn
de referencia (especificidad entre el 95 y el 98% y
sensibilidad entre el 88 y el 90%) para muestras de
uretra, crvix y orina (grado de recomendacin A).
El cultivo sigue siendo la tcnica ms especfica
(100%) y la nica legalmente aceptada para confir-
macin en caso de abusos sexuales. Las tcnicas de
deteccin de antgenos por inmunofluorescencia
directa (IFD) o EIA pueden ser adecuadas, pero no
son de eleccin (grado de recomendacin C). En
muestras farngeas, el cultivo es la tcnica de elec-
cin (grado de recomendacin A), las tcnicas de
IFD estn aprobadas para este tipo de muestras
pero no son de eleccin (grado de recomendacin
C), y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (grado de recomendacin C). En muestras
rectales el cultivo es mtodo de eleccin, las tcni-

Tabla 9.1. Pautas de tratamiento de la sfilis
Pauta recomendada
Sfilis primaria, secundaria y latente precoz, menor de 1 ao7
Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., dosis nica
Sfilis tarda (sfilis mayor de un ao)
Penicilina G benzatina: 2,4 M UI, i.m., semanal, 3 semanas
Neurosfilis
Penicilina G acuosa cristalina: 3-4 M UI/4 h, 10-14 das, i.v.
Gestantes
Igual que en puntos 1, 2 y 3
Pacientes infectados por el VIH y con sfilis
Igual que en puntos 1, 2 y 3
Segn algunos autores, el tratamiento del punto 1 sera igual
al de la sfilis tarda8,9
Sfilis congnita
Penicilina G acuosa cristalina: 50.000 UI/kg/8-12 h, 10-14 das, i.v.
Penicilina G benzatina: 50.000 UI/kg, dosis nica, i.m.
(slo sin alteraciones clinicoanalticas)
M: millones; UI: unidades internacionales; i.m.: intramuscular; v.o.: va oral; i.v.: intravenoso.
cas de IFD estn aprobadas pero no son de elec-
cin, y las tcnicas moleculares no estn aprobadas
pero pueden ser de eleccin si no se dispone del
cultivo (nivel de evidencia III, grado de recomen-
dacin B)3.
Uretritis por micoplasmas genitales
El cultivo es el mtodo de eleccin para el diagns-
tico de Ureaplasma urealyticum (no existen niveles
de evidencia que respalden esta recomendacin).
El caldo SP-4 con arginina y rojo fenol es apropiado
para el enriquecimiento y el aislamiento de Myco-
plasma hominis. El caldo 10B, se enriquece con
urea para aislar U. urealyticum y con arginina para
M. hominis. Para el aislamiento diferencial de M.
hominis y U. urealyticum se utiliza el agar A8. La
investigacin de Mycoplasma genitalium se realiza
Enfermedades de transmisin sexual
Pauta alternativa
Doxiciclina: 100 mg/12 h, 14 das, v.o.
Tetraciclina: 500 mg/6 h, 14 das, v.o.
Ceftriaxona: 1 g/da, 8-10 das, i.m. o i.v.
Doxiciclina: 100 mg/12 h, 28 das, v.o.
Tetraciclina: 500 mg/6 h, 28 das, v.o.
Penicilina G procana: 2,4 M UI/da, i.m.
+ Probenecid: 500 mg/6 h, 10-14 das, v.o.
Ceftriaxona: 2 g/da, 10-14 das, i.m. o i.v.
Desensibilizacin
Igual que en puntos 1, 2 y 3, pero no ceftriaxona
en la sfilis primaria, secundaria y latente precoz,
ni tetraciclina en la sfilis latente tarda
Penicilina G procana: 50.000 UI/kg/da,
10-14 das, i.m.
por PCR dada la dificultad de su aislamiento en
cultivo (no existen evidencias que avalen esta reco-
mendacin)4.
Tratamiento
Tratamiento de la sfilis (tabla 9.1)
El tratamiento de eleccin de la sfilis es la admi-
nistracin parenteral de penicilina G benzatina. La
eficacia de los regmenes alternativos no est bien
establecida, por lo que slo deberan usarse en
pacientes alrgicos. Si el cumplimiento y segui-
miento no es seguro, el paciente debera ser de
sensibilizado y tratado con penicilina, especialmen-
te en la neurosfilis, en gestantes y en seropositivos
al virus de la inmunodeficiencia humana. En las
85
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
primeras 24 horas tras la primera dosis teraputica,
se puede producir una reaccin seudogripal (reac-
cin de Jarisch y Herxheimer).
Ante la recidiva clnica, serolgica o serorresisten-
cia (no reduccin de ttulos serolgicos a los 6-12
meses) habr que duplicar la dosis6.
La eficacia del tratamiento en individuos sanos
ser evaluada mediante controles analticos y clni-
cos a los 6 y 12 meses tras el tratamiento, pasando
a cada 6 meses hasta 2 aos post-tratamiento en la
sfilis precoz, y hasta 3 aos en la tarda. En pacien-
tes VIH positivos los controles sern cada 3 meses.
Tratamiento de las uretritis
de transmisin sexual
Uretritis gonoccica (tabla 9.2)
El tratamiento de primera lnea es ceftriaxona, 125
mg por va intramuscular en una dosis nica, aun-
que muchos autores recomendamos una dosis
nica de 250 mg, intramuscular, por el mayor por-
centaje de eficacia. Tambin se recomienda cefixi-
ma: 400 mg por va oral en dosis nica. El cipro-
floxacino y las otras quinolonas, incluidas hasta
hace poco en el tratamiento de primera lnea de
la gonococia en las pautas de la Food and Drug
Administration, no deben emplearse en nuestro
pas por el elevado porcentaje de resistencias. As
pues, en pacientes con alergia a las cefalosporinas
debemos recurrir a frmacos alternativos, como la
azitromicina, 1-2 g en una dosis nica (aunque no
se recomienda por la posibilidad de aparicin de
futuras resistencias), y la espectinomicina, 2 g in-
tramusculares (con una eficacia mucho menor).
Igual que en las uretritis no gonoccicas, no se
recomienda el seguimiento sistemtico de estos
pacientes, siempre que hayan sido tratados con
frmacos de primera lnea10. En el caso de una
gonococia diseminada, pueden administrarse va-
rias pautas de antibiticos, todas ellas eficaces (ta-
bla 9.3).
Tabla 9.2. Tratamiento
de la infeccin gonoccica no complicada10-12
Tratamiento de primera lnea
Ceftriaxona: 125 mg, dosis nica, i.m.
Cefixima: 400 mg, en dosis nica, v.o.
Alternativas
Espectinomicina: 2 g, dosis nica, i.m.
86
Tabla 9.3. Tratamiento
de la gonococia diseminada10-12
Cefotaxima: 1 g/8 h, i.v.
o bien
Ceftizoxima: 1 g/8 h, i.v.
o bien
Espectinomicina: 2 g/8 h, i.m.
Se mantiene el tratamiento hasta 1-2 das despus de obtener
mejora clnica y se completa con uno de estos regmenes hasta
completar 1 semana de tratamiento:
Cefixima: 400 mg/12 h
o bien
Cefpodoxima: 400 mg/12 h
Uretritis no gonoccica (tabla 9.4)
El tratamiento de eleccin clsico es la doxiciclina
(100 mg/12 h durante 7 das), que es muy efectivo
y generalmente bien tolerado. Una alternativa es la
azitromicina, administrada en una dosis nica de 1 g,
lo que facilita mucho el cumplimiento por parte
del paciente; adems, es segura durante el embara-
zo y contra las cepas de U. urealyticum resistentes
a doxiciclina. Estos dos agentes se consideran tra-
tamiento de primera lnea, pero como opciones de
segunda lnea pueden emplearse tambin la eritro-
micina (500 mg/6 h durante 7 das) y quinolonas
como el ofloxacino (300 mg/12 h durante 7 das) y
el levofloxacino (500 mg/da durante 7 das). No se
recomienda el seguimiento de los pacientes tratados
con frmacos de primera lnea10,11.
Medidas generales
Debemos recomendar al paciente la abstinencia
sexual durante la semana posterior a comenzar el
tratamiento. El tratamiento debe iniciarse incluso
antes de tener los resultados de microbiologa y
Tabla 9.4. Tratamiento
de la uretritis no gonoccica10-12
Tratamiento de primera lnea
Doxiciclina: 100 mg/12 h, 7 das
Azitromicina: 1g, dosis nica
Alternativas
Eritromicina base: 500 mg/6 h, 7 das
Eritromicina etilsuccinato: 800 mg/6 h, 7 das
Ofloxacino: 300 mg/12 h, 7 das
Levofloxacino: 500 mg/12 h, 7 das

Figura 9.6. Algoritmo de tratamiento de los condilomas acuminados. TCA: cido tricloroactico;
BCA: cido bicloroactico
debe cubrir tanto la uretritis gonoccica como la no
gonoccica. Debemos indicar al paciente que acuda
al mdico de nuevo si persisten los sntomas una
semana despus del tratamiento. Es fundamental
descartar en su pareja o parejas de los 60 das pre-
vios la presencia de la infeccin. Asimismo, descar-
taremos otras enfermedades de transmisin sexual,
como por ejemplo la sfilis o la infeccin por el
VIH.
Persistencia de los sntomas
Si persisten los sntomas, debemos indagar sobre
un posible incumplimiento del tratamiento por
parte del paciente o su pareja y tomar una muestra
para confirmar la presencia de inflamacin uretral
(persistencia de neutrfilos) y descartar otras etio-
logas, como tricomonas. El tratamiento en estos
casos debe ser metronidazol (2 g en dosis nica).
Si habamos empleado doxiciclina como tratamien-
to inicial, cabe tambin la posibilidad de la pre-
sencia de una cepa de U. urealyticum resistente,
por lo que emplearemos azitromicina (1 g en dosis
nica).
Tratamiento de los condilomas acuminados
Ante condilomas acuminados en genitales externos
y perianales, si el tratamiento se lo va a aplicar el
propio paciente, se recomienda la crema de imiqui-
mod al 5% (durante 6-10 h, 3 veces por semana, a
das alternos, hasta un mximo de 16 semanas) o el
gel o la solucin de podofilotoxina al 0,5% (2 veces
al da, durante 3 das, seguidos de 4 das de descan-
Enfermedades de transmisin sexual
so, con un total de 4 ciclos). Si el tratamiento se
administra en la consulta, se puede recurrir a la
extirpacin quirrgica o a una serie de procedi-
mientos que pueden repetirse una vez cada 1 o 2
semanas: crioterapia, resina de podofilino al 10-
25%, cido tricloroactico (TCA) al 80-90% y cido
bicloroactico (BCA) al 80-90%. Como alternativa se
puede utilizar interfern intralesional o ablacin
con lser7. Cuando las lesiones se localizan en mu-
cosa genital, podemos utilizar crioterapia, TCA y
BCA, resina de podofilino o tratamiento quirrgico,
segn la zona afectada7 (figura 9.6).
Con
Bibliografa
1. Vilata Corell JJ. Infecciones gonoccicas. En: Farreras-Rozman, ed.
Medicina Interna, 13. ed., vol. 2. Madrid: Mosby-Doyma Libros,
1995; 2.274-2.277.
2. Vilata JJ, Milln F, Lloret A. Condilomas acuminados. Etiologa y
manifestaciones clnicas. En: Vilata JJ, ed. Enfermedades de trans-
misin sexual. Barcelona: R. Prous, 1993; 229-238.
3. Vzquez Valds F, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra L, Blanco Galn
MA, Aznar Martn J. Diagnstico microbiolgico de las infecciones
de transmisin sexual. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2007; 25 (en
prensa).
4. Vzquez F, Otero L, Ords J, Junquera ML, Varela JA. Actualiza-
cin en infecciones de transmisin sexual: epidemiologa,
diagnstico y tratamiento. Enferm Infecc Microbiol Clin. 2004;
22: 392-411.
5. Aznar Martn J, Blanco Galn MA, Lepe Jimnez JA, Otero Guerra
L, Vzquez Valds F, coords. Diagnstico microbiolgico de las
87
J.J. Vilata Corell, M. Velasco Pastor, F. Vzquez Valds y F. Milln Parrilla
infecciones de transmisin sexual y otras infecciones genitales.
2007. Procedimientos en Microbiologa Clnica (n. 24). Sociedad
Espaola de Enfermedades Infecciosas y Microbiologa Clnica,
2007.
6. Macaya A. Gua de tratamientos dermatolgicos, 2. ed. Abaco
Soluciones Editoriales, 2005; 228.
7. California STD treatment guidelines for adults and adolescents
2007 (http://www.stdhivtraining.org).
8. Rodrguez C, Carpintero Y, Alcntara R, Vilata JJ. Sfilis adquirida.
En: Vilata JJ, ed. Venereologa. Aspectos epidemiolgicos y clnicos
de las infecciones transmitidas por va sexual. Madrid: Aula Mdi-
ca Ediciones, 2005; 57.
88
9. Stary A. Enfermedades de transmisin sexual. En: Bolognia JL,
Jorizzo JL, Rapini RP, eds. Dermatologa. Londres: Mosby, 2004;
1.281-1.282.
10. CDC. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines 2006.
MMWR. 2006; 55: 1-93.
11. CDC. Update to CDCs Sexually Transmitted Diseases Treatment Gui-
delines, 2006: Fluoroquinolones no longer recommended for treat-
ment of gonococcal infections. MMWR. 2007; 56: 332-336.
12. CDC. Increases in fluoroquinolone-resistant Neisseria gonorrhoeae
among men who have sex with men United States, 2003, and
revised recommendations for gonorrhea treatment, 2004. MMWR.
2004; 53: 335-338.
 CAPTULO 10
Genital femenino
(patologa genital femenina no ETS)
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
Introduccin
Los genitales externos de la mujer reciben el nom-
bre de vulva. La vulva es una estructura cutnea que
se encuentra en el perineo anterior inmediatamen-
te por debajo del monte de Venus. Est constituida
por los labios mayores, los labios menores, el clto-
ris con su prepucio, el vestbulo de la vagina, el
meato uretral y las glndulas vestibulares.
Tanto los labios mayores como los menores tie-
nen una estructura cutnea similar a la de otras
zonas de la piel, pero con menor capa crnea, der-
mis e hipodermis. Los labios mayores tienen abun-
dantes folculos pilosebceos y glndulas sudorpa-
ras ecrinas y apocrinas que se extienden hasta el
rea pbica.
En los labios menores existen glndulas sebceas
libres, no asociadas a folculos pilosos. A ambos
lados del meato se encuentran las glndulas de Ske-
ne (glndulas vestibulares menores), y a ambos
lados del vestbulo, en el lmite entre el tercio medio
e inferior del orificio vaginal, las glndulas de Bar-
tholin, o glndulas vestibulares mayores. Los labios
menores se continan con la vagina, cubierta por
epitelio escamoso poliestratificado con un pH cido
(4,8-5,0).
La vulva es una de las zonas de tegumento ms
proclive a sufrir alteraciones. A veces stas corres-
ponden a trastornos propios y especficos de la
vulva, y en otras ocasiones se trata de una localiza-
cin ms de un proceso de afectacin general. Sea
como sea, en ambos casos las lesiones tienden a
mostrar un nico aspecto, dadas las condiciones de
humedad, calor, friccin y oclusin que habitual-
mente presenta la zona. Junto con estos factores, la
elevada prevalencia de infeccin secundaria, la fre-
cuente dermatitis irritativa sobreaadida y la ten-
dencia al rascado pueden dificultar la evaluacin de
la patologa cutnea genital.
En este captulo nos ceiremos a la patologa vul-
var inflamatoria, mbito no tratado, ni siquiera in-
directamente, en otros captulos.
Liquen escleroso
Concepto
El liquen escleroso (LE) es una dermatosis crnica
de la piel y las semimucosas, caracterizada por la
presencia de ppulas o placas blancas atrficas bien
definidas, que aparecen fundamentalmente en la
piel de la regin anogenital de ambos sexos y, con
menor frecuencia, en la piel del tronco.
El LE fue descrito en el siglo xix por Hallopeau.
En las ltimas dcadas se ha constatado un mayor
inters por conocer esta enfermedad, como de-
muestra la abundante literatura cientfica existen-
te sobre el tema, probablemente debido a la re-
percusin del LE sobre la salud cutnea, urinaria
y sexual del individuo afectado, as como por el
riesgo potencial de desarrollo de carcinoma espi-
nocelular sobre las lesiones. La prevalencia del
LE en la poblacin general se estima en 1 caso
por cada 300-1.000 individuos. Se da preferente-
mente entre los 40 y los 60 aos de edad y, en
menor proporcin (2-15%), en nias de entre 1 y
13 aos.
Sinonimia: liquen escleroso y atrfico, distrofia
hipoplsica, craurosis vulvar.
Etiopatogenia
La causa del LE es desconocida. No obstante, se ha
teorizado sobre la implicacin de una serie de fac-
tores, como mecanismos autoinmunes, infecciones
previas, inflamacin crnica, traumas repetidos, al-
teraciones hormonales y factores genticos de pre-
disposicin hereditaria.
Manifestaciones clnicas
Cabe considerar diferentes patrones, en funcin de
la localizacin y el momento evolutivo (tabla 10.1 y
figuras 10.1, 10.2 y 10.3). Aunque las lesiones tien-
den a localizarse en las reas genitales y perianales,
pueden aparecer en cualquier zona cutnea.
Las lesiones cutneas suelen ser asintomticas.
La afectacin genital en las nias provoca la apa-
89
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Tabla 10.1. Liquen escleroso genital femenino:

manifestaciones clnicas
Localizacin
Vulva
Perin
rea perianal
Distribucin
Simtrica en ojo de cerradura
Lesiones
Lesiones iniciales Lesiones avanzadas
Eritema Reabsorcin de los labios menores
Placas blanquecinas Enterramiento del cltoris
Aspecto brillante Atrofia y retraccin de la vulva
Prpura Hipopigmentacin
Equimosis Figura 10.2.
Erosiones Liquen escleroso
vulvar de la
mujer adulta
ricin de sntomas asociados, como prurito, dolor,
sangrado, disuria o estreimiento. En la mujer adulta,
el LE se acompaa de prurito, escozor, disminucin Diagnstico
de la sensibilidad, molestias al orinar y discapacidad El diagnstico se sospecha por la clnica y se con-
para las relaciones sexuales con dispareunia. firma con el estudio anatomopatolgico. La histolo-
La evolucin es variable: dos tercios de los casos ga convencional revela hiperqueratosis ortoquera-
infantiles experimentan mejora o curacin al llegar tsica, atrofia, degeneracin hidrpica de las clulas
la menarquia, mientras que las formas del adulto basales, hendiduras dermoepidrmicas y ocasiona-
tienden a la cronicidad, con fases de exacerbacin les tapones crneos ortoqueratsicos de los orificios
y de remisin. En un 5% de los casos, sobre todo foliculares y ecrinos. En la dermis papilar aparece
en los de larga evolucin, se desarrolla un carcino- edema y homogenizacin del colgeno, que adop-
ma espinocelular. ta un aspecto de vidrio esmerilado. En casos avan-

Figura 10.3.
Liquen escleroso.
Figura 10.1. Craurosis vulvar:
Liquen escleroso. la evolucin
Afectacin de prolongada
perin y regin puede ocasionar
perianal en una atrofia y
nia prepber retraccin de la
con la tpica vulva, con fusin
imagen en ocho de labios y
o en ojo de reduccin del
cerradura introito vaginal

90

zados, la piel adquiere el aspecto de un proceso
cicatricial inespecfico.
Diagnstico diferencial
Algunas veces el LE leve simula otras enfermedades,
como el liquen plano erosivo, que puede producir
placas blancas y cicatrices similares; el vitligo y la
hipopigmentacin postinflamatoria, por ejemplo
tras un herpes genital recidivante; formas atrficas
de liquen plano, en las que, a diferencia del LE,
suele haber afectacin de vagina y boca; cicatrices
en las que la esclerosis histolgica se distribuye
irregularmente; morfea o toxicodermias escleroder-
miformes, en las que la esclerosis es ms profunda;
liquenificacin; atrofia posmenopusica; penfigoide
cicatricial; vulvitis candidisica atrfica y leucoplasia
(con la que a menudo coexiste).
Tratamiento
No existe un tratamiento totalmente eficaz. Slo los
corticoides tpicos potentes controlan los sntomas
y mejoran la evolucin, aunque su uso prolongado
puede aumentar la atrofia cutnea.
En las lesiones vulvares intensas, est indicado el
propionato de clobetasol al 0,05%, que se adminis-
tra dos veces al da durante 4-6 semanas; despus
se pasa a un corticoide tpico de menor potencia
durante 3 o 4 meses ms, a das alternos o dos veces
por semana. Cuando se suspende el tratamiento por
completo son frecuentes las recidivas, que, sin em-
bargo, responden bien a la restauracin del trata-
miento.
Segn trabajos recientes, el tratamiento con cor-
ticoides tpicos de larga duracin puede asociarse
con la reactivacin oportunista de infecciones laten-
tes por el virus del papiloma humano (VPH) muco-
so-trpico de alto y bajo riesgo, por lo que el segui-
miento a largo plazo es imprescindible.
Las cremas de estrgenos al 0,01%, la progeste-
rona tpica al 2% o la terapia hormonal sustitutiva
en posmenopusicas ayudan a mejorar el estado del
epitelio, pero por s solas son insuficientes como
tratamiento.
Aunque se ha afirmado que el ungento de pro-
pionato de testosterona al 2,5% es beneficioso, su
eficacia no ha sido demostrada en estudios clnicos,
en los que, por el contrario, se ha revelado tan
eficaz como el placebo. Adems, puede provocar
hipertrofia del cltoris, aumento de la vellosidad,
incremento de la libido y cambios en la voz.
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)
En un estudio aleatorizado llevado a cabo sobre
79 pacientes adultos, la remisin de los sntomas se
produjo en el 75% de los individuos tratados con
clobetasol, en el 20% de los tratados con testoste-
rona, en el 10% de los tratados con progesterona y
en el 10% de los que recibieron placebo.
Recientemente se han publicado casos extrageni-
tales tratados con fototerapia con radiacin ultravio-
leta A (UVA). Los pacientes recibieron unas 40 sesio-
nes de tratamiento en 10 semanas, con una dosis
acumulada de 800 J/cm2.
Otros casos han sido tratados con calcipotriol,
aunque algunos autores no han constatado que es-
te agente sea eficaz.
En dos casos, en los que se demostr la existen-
cia del VPH por inmunohistoqumica y tcnicas de
hibridacin in situ, se consigui una rpida mejora
mediante el tratamiento con imiquimod, en compa-
racin con el tratamiento previo con corticoides,
mucho ms lento.
La terapia fotodinmica del LE vulvar mejor el
prurito en 10 de 12 mujeres tratadas.
La ciruga y el lser logran mejorar el estado de
las lesiones, pero la recidiva alcanza el 85% de los
casos. Sin embargo, son tiles para las cicatrices y
las disfunciones, como la fimosis inducida por el LE,
en la que la circuncisin es necesaria; de hecho, la
postectoma es el tratamiento de eleccin en los
adolescentes.
Es preciso mantener un seguimiento continuado
para controlar las infecciones bacterianas o micti-
cas concomitantes. Dado que el LE puede experi-
mentar un proceso de malignizacin, se aconsejan
revisiones al menos dos veces al ao (figura 10.4).
Dermatitis del paal
Concepto
La dermatitis del paal es un proceso inflamatorio
cutneo que se localiza exclusivamente en la zo-
na cubierta por el paal y que puede afectar a
nios y a adultos incontinentes, que padecen por
este motivo un grave deterioro de la barrera cu-
tnea.
Etiopatogenia
Es un proceso multifactorial, resultado de varios
factores causales: las condiciones de maceracin de
la piel a causa del ambiente oclusivo, la friccin del
91
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra

Figura 10.4. Diagnstico y tratamiento del liquen escleroso

tejido, y el contacto con la orina, las heces y otras

sustancias, como residuos de jabones, detergentes,
perfumes y otros cosmticos. La predisposicin se
acenta en el caso de la ditesis atpica.

Manifestaciones clnicas
Inicialmente, la dermatitis del paal se presenta co-
mo un eritema difuso que abarca las superficies
convexas de la vulva, los muslos y la parte inferior
de las nalgas, de modo que, en las formas ms tpi-
cas, quedan respetados los pliegues y la regin pe-
rianal. Es lo que se ha dado en llamar eritema en
W. Sobre el eritema aparecen ppulas, vesculas,
pstulas e incluso ulceraciones, que pueden dejar
cicatrices. Existen algunas formas especiales, como
la dermatitis erosiva o sifiloide de Jacquet, que cur-
sa con ulceraciones infiltradas de bordes duros y
cortados a pico, salpicadas, con aspecto en sacabo-
cados (figura 10.5).
Figura 10.5. lceras en sacabocados en la dermatitis
del paal (sifiloide de Jacquet)
Complicaciones
Las sobreinfecciones, sean fngicas o bacterianas,
son la principal complicacin de la dermatitis del
paal. De todas ellas, la candidiasis por Candida
albicans ocupa el primer lugar. Se presenta con
un eritema bien delimitado, de mayor intensi-
dad y extensin (figura 10.6), que afecta a las

92

Figura 10.6. Dermatitis del paal. Lesiones
eritematosas en el rea vulvar. Afectacin intensa
con sobreinfeccin candidisica
zonas de pliegues, con formacin de fisuras en
el fondo de stos, con un collarete descamativo
en el borde y lesiones papulopustulosas perifri-
cas a distancia.
La sobreinfeccin bacteriana ms comn es la
impetiginizacin de la dermatitis del paal por el
Staphylococcus aureus, que clnicamente cursa con
lesiones costrosas de un color que recuerda a la
miel, por lo que se llaman melicricas. Son muy
superficiales y se desprenden con facilidad, dejan-
do ver una superficie erosiva con exudado del
mismo color.
Por ltimo, aunque cada vez con menor frecuen-
cia, pueden observarse casos de granuloma glteo
infantil, consistente en ndulos violceos de consis-
tencia aumentada, generalmente atribuibles al uso
de corticoides tpicos potentes, sobre todo del gru-
po de los fluorados.
Diagnstico diferencial
Los nios con dermatitis atpica presentan con ma-
yor frecuencia cuadros de dermatitis del paal, y en
muchos casos es el primer signo que orienta hacia
el diagnstico. En trminos generales, las lesiones
suelen aparecer hacia el tercer o cuarto mes de vida
sobre una piel seca con lesiones eritematodescama-
tivas excoriadas de localizacin preferente en am-
bas mejillas y superficies extensoras de las extremi-
dades. Pueden existir antecedentes familiares de
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)
atopia cutnea o rinoconjuntivitis estacional. Las
lesiones en el rea del paal afectan a los pliegues
y son pruriginosas.
La dermatitis seborreica es una reaccin cutnea
eritematosa y escamosa que se localiza en las reas
cutneas seborreicas, como el cuero cabelludo, la
zona mediofacial, la regin mediotorcica e interes-
capular, y la regin genitocrural. La erupcin que
se localiza en el rea que cubre el paal afecta al
fondo de los pliegues, con lmites netos, ms evi-
dentes en los bordes de la placa por donde tiende
a extenderse. Se puede iniciar en el primer mes de
vida y cursa sin prurito.
La psoriasis es una enfermedad comn de la piel,
inflamatoria y proliferativa, genticamente determi-
nada, de etiologa desconocida, con un gran poli-
morfismo clnico y un grado de afectacin indivi-
dual muy variable. Puede manifestarse a partir de
los 2 meses de vida con un aspecto eritematoso con
intensa descamacin. El diagnstico de psoriasis se
realiza si existen antecedentes familiares de la en-
fermedad, si coexisten lesiones en otras zonas del
cuerpo y, sobre todo, si se constatan los rasgos his-
tolgicos tpicos de esta dermatosis.
La acrodermatitis enteroptica es una enfermedad
de herencia autosmica recesiva que condiciona un
defecto en la absorcin intestinal del zinc. Los sn-
tomas se inician al suprimir la lactancia materna y
cursan como una dermatitis descamativa-erosiva
periorificial, alopecia y diarrea. En ocasiones, pue-
den aparecer tambin fotofobia, irritabilidad e in-
fecciones frecuentes. Es un cuadro grave que difi-
culta el desarrollo del nio. Sin no se trata, la
enfermedad causa una alta mortalidad.
La histiocitosis X se manifiesta durante el primer
ao de vida con unas lesiones cutneas que recuer-
dan a la dermatitis seborreica, tanto por su aspecto
clnico como por su localizacin. Las lesiones se
acompaan de fiebre, adenopatas, hepatospleno-
megalia, imgenes osteolticas por invasin de la
mdula sea y afectacin ndulo-intersticial pulmo-
nar. El diagnstico se confirma mediante biopsia de
los diferentes rganos implicados, y el tratamiento
es la quimioterapia.
Tratamiento
Medidas higinicas generales
Para baar al nio, cuando la piel no tenga suciedad
evidente, se utilizar agua sola; si se observa que es
insuficiente, se aplicarn limpiadores suaves.
93
A. Guerra Tapia y E. Gonzlez-Guerra
Tras el bao, hay que secar bien la zona de forma
inmediata y sin frotar, y aplicar una crema pro-
tectora e hidratante.
Siempre que se cambie al nio, deben utilizarse
las denominadas cremas barrera, que adems de
proteger la piel, comportndose como un vestido
invisible, contribuyen a acelerar la reepiteliza-
cin.
Hay que mantener la zona sin paal el mayor
tiempo posible.
Se aconseja el cambio frecuente del paal, as co-
mo evitar el empleo de braguitas de plstico, que
incrementan la oclusin de la zona y la friccin
cutnea.
Tratamiento mdico
En estos pacientes, y en una localizacin como la
del paal, se debe ser muy cauto a la hora de elegir
un medicamento tpico, dado que los lactantes tie-
nen de por s una elevada absorcin percutnea.
Adems, la oclusin que entraa el paal contribu-
ye a incrementarla y, por tanto, a potenciar los efec-
tos secundarios del frmaco. En los casos ms in-
tensos o persistentes, pueden estar indicados los
corticoides tpicos de baja o media potencia, gene-
ralmente hidrocortisona al 1%.
Si se consigue demostrar, mediante la toma de un
cultivo, la presencia de Candida o de alguna bac-
teria, est indicado el empleo de antifngicos o
antibiticos tpicos. Sin embargo, su uso indiscri-
minado o fuera de sus indicaciones puede causar
problemas de sensibilizacin, resistencias o sobre-
infecciones por bacterias gramnegativas.
Aftosis
Concepto
Las aftosis son un grupo de enfermedades caracte-
rizadas por el desarrollo de ulceraciones dolorosas
y recurrentes de la mucosa oral y en ocasiones ge-
nital, sin causa conocida. La mayora de los autores
considera que se trata de un espectro morboso que
abarca varias entidades de diferente intensidad y
extensin.
Cuadros clnicos
Afta
Es la forma ms comn, pues representa el 80% de
los casos. Afecta principalmente a adultas jvenes.
94
Se manifiesta con lesiones erosivas rodeadas de un
halo eritematoso que no sobrepasan 1 cm de tama-
o. La forma mayor, el 10% de los casos, es una
forma ms intensa del cuadro anterior. Las lceras
muy dolorosas son mayores de 1 cm y tardan alre-
dedor de 1 mes en curar.
Sndrome de Behet
Es un proceso inflamatorio crnico de causa desco-
nocida consistente en la presencia de lesiones ulce-
rosas en las mucosas oral y vulvar, lesiones oculares
y otras alteraciones, como eritema nudoso, artritis,
foliculitis, tromboflebitis, trastornos gastrointestina-
les y afectacin del sistema nervioso central. La
evolucin es crnica en brotes.
Tratamiento
Se basa en el uso de corticoides tpicos y sistmi-
cos. Otros inmunosupresores han sido empleados
con resultados variables.
Psicodermatosis:
dermatitis artefacta
Concepto
Se define como cualquier patologa cutnea provo-
cada por el propio paciente, que niega su partici-
pacin. Es un fenmeno paradjico, dado que el
paciente se induce una enfermedad cutnea y al
mismo tiempo busca remedio para ella.
Epidemiologa
Existe un claro predominio en el sexo femenino
(3/1-10/1). Otro dato curioso es su mayor frecuen-
cia en las personas solteras (70%) y en el personal
sanitario o los familiares de stos. Asimismo, puede
observarse en pacientes que han tenido dficit emo-
cionales durante sus primeros aos de vida o histo-
ria de abusos sexuales.
Manifestaciones clnicas
Las lesiones son muy variadas, y dependen de los
mtodos o instrumentos utilizados por el paciente.
Pueden estar provocadas por las propias uas, objetos
cortantes o punzantes, sustancias qumicas o fuentes
de calor. Son frecuentes las lesiones lineales, angula-
res o con una cierta disposicin geomtrica. Las ms
comunes son las excoriaciones y, en segundo lugar,
las lceras. Tambin pueden aparecer ampollas, he-

Figura 10.7. Dermatitis artefacta. Vulva con lesiones
anfractuosas irregulares y geomtricas
matomas y lesiones edematosas. En la vulva, la ulce-
racin y el edema de los labios mayores son las ma-
nifestaciones ms frecuentes (figura 10.7).
Diagnstico
Se basa en la clnica y los datos de la anamnesis.
Debe sospecharse ante pacientes con patologa
inesperada y rara que no coincide con los procesos
dermatolgicos conocidos. El estudio histolgico
de la lesin cutnea ser inespecfico, pero ayuda-
r a descartar otras patologas y, por tanto, apoya-
r la sospecha clnica de patomimia. Otros datos
que ayudan a establecer el diagnstico son la mul-
tiplicidad de consultas previas, la historia clnica sin
contenido y la actitud del paciente y sus familiares.
El paciente es incapaz de aportar datos sobre la
evolucin y los detalles de las lesiones: es lo que
se conoce como historia clnica hueca. Asimismo,
es constante una actitud indiferente, a pesar de que
las lesiones generalmente son dolorosas. El aspec-
to del paciente recuerda al del jugador de pquer
o al de la Mona Lisa; en los textos franceses se
alude a ello como la belle indiffrence. Este com-
portamiento contrasta con el de los familiares, que
Genital femenino (patologa genital femenina no ETS)
se muestran indignados y nerviosos y culpan a los
mdicos de su poca pericia en el diagnstico y
tratamiento.
Diagnstico diferencial
Debe establecerse con dos entidades:
Las excoriaciones neurticas, en las que el pa-
ciente admite la autora de las lesiones.
El sndrome de Munchausen, en el que puede
haber lesiones artefactas, pero como un signo
ms de una patologa mucho ms compleja y
amplia, con multitud de sntomas y numerosas
visitas hospitalarias, en especial a los servicios de
urgencias.
Tratamiento
Debe ser exclusivamente sintomtico y depender
de la lesin clnica subyacente. En general, se reco-
miendan curas con apsitos hmedos. Se pueden
utilizar antispticos para evitar sobreinfecciones, o
antibiticos, en caso de que las lesiones ya estuvie-
ran infectadas.
Es muy importante no desenmascarar al paciente.
No hay que hacerle ver que l es el causante de la
lesin. Si lo hacemos, acudir a otro mdico, y se-
remos uno ms que aadir a su lista de mdicos
consultados. Debemos ganarnos su confianza me-
diante visitas repetidas para supervisar el tratamien-
to dermatolgico y para crear un ambiente propicio
en el que ir descubriendo determinados aspectos
de su vida y sus problemas que nos permitan deri-
varlo al psiclogo o al psiquiatra.
Bibliografa
Guerra Tapia A. Enfermedades de la vulva. Manual y Atlas. Madrid:
You & Us. Centro Empresarial Euronova, 2001: 63-66.
Guerra Tapia A, Gonzlez Guerra E. Trastornos dermatolgicos ms
frecuentes en la infancia. Dermatitis del paal y procesos relacio-
nados. En: El manual de Puericultura. Madrid: Ed. Ergon, 2007;
295-302.
Snchez Largo E, Guerra Tapia A. Caracterizacin clnica y epidemio-
lgica del liquen escleroso. Act Dermatol. 2006; 4: 249-254.
95
 CAPTULO 11

Genital masculino
(patologa genital masculina no ETS)
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto

Concepto festacin en esa zona de procesos cutneos gene-

Con la excepcin de las enfermedades de transmi-
sin sexual (ETS), en general a la patologa genital
masculina apenas se le presta atencin en la litera-
tura dermatolgica. Sin embargo, las enfermedades
de la piel y la mucosa del rea genital ocupan un
lugar destacado por su frecuencia y heterogeneidad.
Atendiendo a sus caractersticas, stas pueden ser
condicionadas genticamente o adquiridas. Tanto
unas como otras pueden ser primarias (exclusivas
del rea genital o perigenital) o secundarias (mani-
ralizados) (tabla 11.1) y de evolucin aguda o cr-
nica (figuras 11.1 y 11.2).
La anatoma de los genitales masculinos determina
en parte sus manifestaciones clnicas, algunas de las
cuales pueden no tener categora de enfermedad. As,
por ejemplo, en los varones no circuncidados, es el
esmegma, sustancia blanquecina untuosa que es la acu-
mulacin de clulas descamadas y secreciones fisiol-
gicas (sebo) en el surco balanoprepucial, lo que facilita
la contaminacin secundaria por patgenos diversos en
individuos con fimosis e higiene descuidada.

Figura 11.1. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis agudas

96
 Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)

Tabla 11.1. Patologa cutnea genital y perigenital masculina

Primarias Secundarias
Infecciosas Psoriasis
Inflamatorias Enf. ampollosas
Irritativas-traumticas Sndrome de Ehlers-Danlos
Eccematosas Seudoxantoma elstico
Alrgicas E.E. multiforme
Parasitaria (pediculosis) Exantema F. medicamentoso
Tumores Liquen ruber plano
Enfermedades de transmisin sexual Parasitosis (escabiosis)
Pnfigo F. benigno
Vitligo
Enfermedad de Reiter
Enfermedad de Behet

Con un criterio selectivo, en este captulo expon- procesos que son objeto de estudio en otras espe-
dremos la patologa de la regin genital y perigeni- cialidades, o bien se estudian en el marco de la
tal masculina que a nuestro juicio tiene mayor inte- dermatologa en general.
rs, sin ocuparnos de las malformaciones y otros

Figura 11.2. Algoritmo diagnstico-teraputico de las balanopostitis crnicas

97
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
Balanopostitis
Incluye procesos inflamatorios de diferentes etiolo-
gas que afectan al glande (balanitis) y/o la cara
interna del prepucio (postitis), ms frecuentes en
varones con fimosis (estrechamiento de la membra-
na externa del prepucio) y hbitos higinicos defi-
cientes. Cursan con abundante secrecin seropuru-
lenta y edematizacin, que puede llegar a provocar
una parafimosis, proceso agudo en el que el prepu-
cio se desplaza por detrs del glande y no puede
volver a su posicin primitiva normal (figura 11.3A).
Su etiologa es multifactorial (tabla 11.2) y, en oca-
siones, el resultado de una diseminacin infecciosa
desde la uretra por Chlamydia y Mycoplasma.
El proceso no siempre se limita a una inflama-
cin local acompaada de secrecin seropurulenta,
sino que, dependiendo en parte de la causa (infec-
cin por bacterias gramnegativas), pueden produ-
cirse erosiones e incluso lceras extraordinaria-
mente dolorosas (balanitis ulcerosa), con evolucin
en algunos casos gangrenoso-fagednica y destruc-
cin total o parcial del pene, sobre todo en diab-
ticos. En estos casos, el cuadro se acompaa de una
muy importante sintomatologa local (inflamacin,
supuracin, destruccin tisular, dolor...) y general
(fiebre, linfangitis y adenopatas inflamatorias loco-
rregionales).
A B
C albicans, en cuyo caso la regla es una cubierta blan-
D quecina en el surco coronal y/o glande, acompa-
Figura 11.3. A) Parafimosis. Edematizacin aguda
e intensa del prepucio; B) Candidiasis. Membranas
blanquecinas sobre base eritematoedematosa en glande
y prepucio; C) Balanitis circinada. Lesiones papulosas
en surco coronal y glande; D) Liquen escleroatrfico.
Lesin esclerodermiforme blanquecina en glande y prepucio
98
Tabla 11.2. Balanopostitis
Infecciones
Estreptococo
Estafilococo
Propionibacterium acnes
Bacteroides melaninogenicus
Proteus mirabilis
Pseudomonas aeruginosa
Fusoespirilos
Diseminacin infeccin uretral por Chlamydia o Mycoplasma
Otras causas
Irritantes y/o alergizantes (jabones, afrodisiacos tpicos)
Anticonceptivos (espermicidas)
Desodorantes/desinfectantes (formaldehdo, bases
de amonio cuaternario)
Medicamentos (sulfas, antibiticos)
Preservativos (antioxidantes, acelerantes del vulcanizado)
Las balanopostitis agudas causadas por el virus del
herpes simple (VHS) son en su gran mayora conse-
cuencia de contactos sexuales (ETS), aunque puede
haber excepciones. Tal es el caso, por ejemplo, de
la primoinfeccin herptica, en la que aparecen nu-
merosas lesiones vesiculoerosivas agrupadas sobre
una base edematosa, adenopatas regionales, inten-
so dolor y fiebre. Otra excepcin sera el herpes
recidivante, en el que aparecen vesculas sobre una
base edematosa y que se acompaa de sntomas
locales intensos; el proceso se repite con cierta pe-
riodicidad y tiene carcter autorresolutivo. Tambin
constituye otra excepcin la afectacin genital y pe-
rigenital en un eccema herpeticum, en pacientes
atpicos o inmunodeprimidos.
En los pacientes diabticos, al igual que en otras
reas corporales, en esta zona se producen con
facilidad intertrigos, con maceracin-exudacin, eri-
tema y colonizacin muy frecuente por Candida
ando a las manifestaciones inflamatorias ya sea-
ladas (figura 11-3B). Otros factores que predisponen
a padecer la balanitis candidisica, adems de la
diabetes y la frecuente posibilidad de contagio
sexual, son el tratamiento prolongado con corticoi-
des tpicos o sistmicos, los citostticos, las patolo-
gas hematolgicas (leucemias) y la inmunodefi-
ciencia. Las heridas accidentales y los traumatismos
por friccin ocasionan erosiones, fisuras o zonas
localizadas de eritema y edema, y provocan tambin
balanopostitis.

Tabla 11.3. Balanopostitis
Diagnstico
Anamnesis detallada
Investigaciones complementarias
Identificacin bacteriolgica-antibiograma
Identificacin micolgica
Identificacin virolgica
Pruebas epicutneas
Pruebas serolgicas
Tratamiento
Tpico
Baos, fomentos: sulfato de cinc o permanganato potsico
1/10.000
Violeta de genciana (0,1-0,5%)
Lociones-cremas de corticoides con o sin antibiticos
General (formas clnicas muy intensas)
Antinflamatorios
Antibiticos segn antibiograma
Anticandidisicos (nistatina, anfotericina B, pimaricina)
Antivirales
El diagnstico exacto permite su diferenciacin de
otros procesos (chancro sifiltico, chancro blando, etc.)
y su tratamiento se establece en relacin directa con
la clnica del proceso y su etiologa. En el caso del
herpes recidivante, se requiere adems el tratamiento
preventivo con antivirales durante 6-12 meses.
Como norma general, deben evitarse los medica-
mentos con vehculos grasos o pulverulentos, que
facilitan la retencin de las secreciones y la mace-
racin del espacio prepucial. Las medicaciones sis-
tmicas slo son necesarias en caso de infecciones
producidas por bacterias, fusospirilos, Mycoplasma
o Trichomonas (tabla 11.3).
En los pacientes diabticos, es imprescindible la
normalizacin de los niveles de glucemia y la higie-
ne, especialmente en los que presentan fimosis, en
quienes debe considerarse la circuncisin para evi-
tar o disminuir las recidivas.
Dermatofitosis
Debidas generalmente a Epidermophyton floccosum
y Trichophyton rubrum, pueden localizarse en la re-
gin genital (pene, escroto) y perigenital, en forma
de lesiones eritematosas escasamente descamativas,
frecuentes en jvenes deportistas. Su tratamiento
consiste en la identificacin micolgica, seguida de
la aplicacin tpica de antimicticos azlicos.
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)
El eritrasma se presenta en forma de placas pig-
mentadas (marronceas) con una superficie cubier-
ta de fina descamacin, y suele afectar a las zonas
de grandes pliegues y el escroto. En un examen con
luz de Wood, la fluorescencia de color rosa coral es
un signo diagnstico. En general, es posible dife-
renciarlo de las dermatofitosis por la clnica, ya que
en el eritrasma la descamacin es difusa y escasa y
las lesiones no tienden a aclararse centralmente, ni
presentan el reborde papuloeritematoso de las der-
matofitosis. En cualquier caso, el estudio micolgi-
co permite confirmar la distincin.
El tratamiento se basa en la administracin de
antifngicos azlicos durante 2 semanas. Tambin
se pueden utilizar eritromicina tpica al 2% en so-
lucin alcohlica y tolnaftato local.
Parasitosis
Las enfermedades parasitarias pueden determinar
cuadros tpicos en la piel genital. Es el caso de la
escabiosis, que se manifiesta en forma de surcos
acarinos, excoriaciones por rascado e intenso picor.
Su tratamiento consiste en la aplicacin de perme-
trina al 5%.
En la infestacin por Pediculus pubis (ladillas), las
manifestaciones tpicas son las picaduras azuladas
en la piel de la zona genital y la visualizacin de
piojos y liendres en el vello pbico. El tratamiento
se realiza con lindano al 1% en champ o perme-
trina al 1%.
Necrosis aguda del pene
(gangrena de Fournier)
Es un proceso gangrenoso destructivo, que se da
sobre todo en pacientes ancianos, aunque puede
aparecer a cualquier otra edad, incluso en recin
nacidos. Los organismos responsables son muy
variados: la asociacin fusospirilar, Escherichia co-
li, Streptococcus pyogenes, Pseudomonas aerugino-
sa, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, en-
terococos, Bacteroides fragilis y Streptococcus
anaerobio1.
El tratamiento se realiza con la administracin de
antinflamatorios, antispticos, antibiticos locales y
generales de acuerdo con el antibiograma, adems
del desbridamiento quirrgico.
99
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
Existe otra forma de necrosis de los genitales, de
origen no infeccioso, que est ocasionada por la
aplicacin tpica de corticoides que contengan an-
tispticos, como decualinio y clorquinaldol, al ac-
tuar como txicos. Para combatirla, hay que dejar
de aplicar esa medicacin y administrar antinflama-
torios y antispticos locales.
Enfermedades
cutneas secundarias
Existe una amplia serie de enfermedades generales
de la piel que tambin pueden afectar, con relativa
frecuencia, a la zona genital y perigenital (tabla 11.1).
Sus caractersticas anatomoclnicas y teraputicas no
difieren especialmente de las de las otras localizacio-
nes, por lo que no insistiremos sobre ellas.
Balanitis circinada erosiva
Es una rara forma de balanitis subaguda o crnica,
que afecta a varones jvenes con fimosis. Puede
aparecer de forma independiente (a consecuencia
de una infeccin bacteriana o candidisica) o dentro
del complejo cuadro de la enfermedad de Reiter, en
cuyo caso adopta la forma de una balanitis circina-
da seca. Existe una clara asociacin con el grupo
de histocompatibilidad HLA-B27.
Las lesiones se localizan inicialmente en el surco
coronal y luego se extienden hacia el glande y la
parte interna del prepucio, respetando la zona del
meato uretral, en forma de mculas puntiformes
blanco-grisceas, que son seguidas de erosiones, con
tendencia a aumentar de tamao y confluir, llegando
hasta la erosin dolorosa de contornos geogrficos
delimitada por un reborde epitelial de aspecto blan-
quecino, acompandose de edema del glande y el
prepucio (figura 11.3C). Su posible aparicin dentro
de la enfermedad de Reiter hace que sean necesaria
su valoracin y consideracin a la hora del tratamien-
to. La medicacin ir encaminada, segn los casos, a
combatir la infeccin bacteriana o la candidisica
mediante medicacin tpica especfica. En algunos
casos en los que no se aslan elementos infectantes,
son de utilidad los corticoides tpicos de media y
baja potencia, junto con antibiticos, adems de los
lavados y los fomentos con permanganato potsico
y aplicacin de gel de cido fusdico.
100
Liquen plano
Alrededor de un 25% de los varones con liquen
plano cutneo presenta afectacin genital. Las cl-
sicas ppulas y placas violceas afectan en general
al glande y/o al cuerpo del pene. Su imagen micros-
cpica es superponible a la observada en la piel
y/o las mucosas extragenitales.
De etiologa incierta, mediado por clulas T, en
una pequea proporcin de casos aparece como
respuesta liquenoide a medicamentos (bloqueadores
beta, antipaldicos, inhibidores de la enzima conver-
siva de la angiotensina y diurticos tiazdicos).
Las lesiones tpicas del liquen localizadas en el
glande y el cuerpo del pene presentan un aspecto
similar al de las lesiones en otras localizaciones cu-
tneas; adoptan con frecuencia la forma anular y,
en menor grado, la erosiva. El prurito, sntoma im-
portante de las lesiones en la piel, puede estar au-
sente en las genitales.
Los corticoides potentes, especialmente en la for-
ma erosiva (propionato de clobetasol al 0,05%) y
durante largos periodos de tiempo, la ciclosporina
tpica, el tacrolimus o la administracin por va oral
de griseofulvina pueden mejorar el cuadro, junto
con los antidepresivos tricclicos, para controlar el
picor de las lesiones extragenitales.
Balanitis xertica obliterante
Designa un proceso de larga evolucin, como com-
plicacin de la circuncisin2, un liquen plano o un
penfigoide cicatricial. Para la mayora de los autores,
no se trata de una afeccin con entidad propia, sino
de un liquen escleroatrfico del glande y el prepu-
cio, lo que se demuestra adems mediante el exa-
men microscpico. Se han obtenido buenos resul-
tados con el tratamiento con lser de dixido de
carbono y, ms recientemente, con tacrolimus3,4.
Liquen escleroso y atrfico
Es una enfermedad inflamatoria crnica que muestra
predileccin por la regin anogenital. Se presenta a
cualquier edad, incluso en nios. De etiologa incier-
ta, se barajan como posibilidades los agentes infec-
ciosos (Borrelia y otras espiroquetas), la etiologa
inmunitaria (asociacin con vitligo, enfermedad ti-

roidea, etc.) y la relacin con el antgeno HLA-DQ75.
El picor intenso y, con menor frecuencia, el dolor
acompaan a las lesiones esclerocicatriciales, de co-
lor blanquecino y que afectan al glande y al prepucio
(figura 11.3D). A veces se emplea el trmino de ba-
lanitis xertica obliterante para designar el liquen
escleroso tardo y grave del pene en el adulto.
La histologa es caracterstica: adelgazamiento epi-
drmico, vacuolizacin de la capa basal, hialinizacin
de la dermis papilar e infiltrado linfoctico. Puede
apreciarse tambin hiperplasia escamosa, lo que pa-
ra algunos autores representa un riesgo de degene-
racin maligna. En la variedad de liquen escleroso
ampolloso, existe una degeneracin vacuolar consi-
derable de la capa basal, con formacin de ampollas.
Hay que establecer el diagnstico diferencial bsica-
mente con el vitligo, la morfea, la leucoplasia, el li-
quen plano erosivo y el penfigoide cicatricial.
Para tratarlo, se emplean los corticoides tpicos
de gran potencia (propionato de clobetasol al
0,05%), que pueden conseguir la remisin del pro-
ceso al cabo de varias semanas, y en presencia de
fimosis, la circuncisin. En cualquier caso, el segui-
miento de la enfermedad resulta esencial, por el
riesgo de cancerizacin.
Balanopostitis plasmocelular
(balanitis de Zoon)
Enfermedad rara de curso crnico, que afecta a
adultos y ancianos, generalmente diabticos. De
etiologa desconocida, algunos la interpretan como
una mucositis irritante sobre la base de un prepucio
disfuncionante6.
La clnica la determina la aparicin de ppulas
eritematomarronceas, superficie brillante y con-
sistencia firme. Mediante diascopia, se observan
hemorragias petequiales en las lesiones. La histolo-
ga es variable, pero bsicamente se aprecia una
considerable atrofia epidrmica, dilatacin de ca-
pilares drmicos, extravasacin hemtica, presen-
cia de pigmento (hemosiderina) y abundante infil-
trado de predominio plasmocitario (figura 11.4). Su
semejanza clnica con la eritroplasia de Queyrat (le-
sin precancerosa) impone la realizacin de una
biopsia para su diagnstico.
Su tratamiento, difcil y de resultados inciertos,
requiere en todo caso la circuncisin y la aplica-
cin intermitente de corticoides tpicos de media
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)
Figura 11.4. Balanitis plasmocelular (balanitis
de Zoon). Atrofia epitelial marcada. Intensa reaccin
inflamatoria de predominio plasmocitario en dermis
superficial
y gran potencia, que contengan antibiticos. El
tacrolimus ha proporcionado resultados alentado-
res7. Los tratamientos ms agresivos (destruccin
mediante electrocoagulacin o lser CO2) pueden
ser eficaces8.
Balanitis seudoepiteliomatosa
Es una rara forma de balanitis de evolucin trpida,
en la que se desarrollan lesiones queratsicas (hi-
perplasia seudoepiteliomatosa) sobre un glande
atrfico. Se desconoce su etiologa, y su relacin con
el virus del papiloma humano (VPH) es discutible9.
Su diferenciacin con el carcinoma espinocelular
diferenciado y los condilomas gigantes de Buschke-
Lowenstein en ocasiones resulta difcil de estable-
cer. El tratamiento se realiza mediante la destruccin
de las lesiones con electrocoagulacin, lser (CO2,
N-YAG) o la extirpacin quirrgica parcial.
Papulosis bowenoide
Se trata de una afeccin rara, ms frecuente en
jvenes, que se manifiesta en forma de ppulas
aplanadas, pigmentadas, nicas o mltiples y agru-
padas, localizadas en el pene y el prepucio (figu-
ra 11.5). Actualmente se sospecha su relacin con
los VPH 16 y 18, demostrable mediante hibrida-
cin in situ10.
La histologa demuestra modificaciones similares
a las del carcinoma in situ: proliferacin de clulas
atpicas con disqueratosis. No es rara la presencia
de abundante melanina intraepitelial, mientras que
en la dermis existe un infiltrado inflamatorio de tipo
liquenoide.
101
V. Lezcano Biosca, P. Juberas Gutirrez y F.J. Carapeto
Figura 11.5. Papulosis bowenoide. Mltiples ppulas
eritematosas en pene y prepucio. Histologa de tipo
bowenoide
Aunque es posible su trasformacin en enferme-
dad de Bowen y, ms raramente, en un carcinoma
escamoso infiltrante, una gran parte de los casos
involuciona de forma espontnea. La biopsia y, en
su caso, la hibridacin in situ10 son esenciales antes
de establecer el tratamiento. En casos no evolucio-
nados, se recomiendan los tratamientos conserva-
dores, a base de pincelaciones con resina de podo-
filino o aplicacin tpica de 5-fluorouracilo (5-FU),
imiquimod11, lser e incluso inyeccin intralesional
con interfern, siempre realizando controles peri-
dicos posteriores. En los casos que han degenerado,
el tratamiento de eleccin es la ciruga.
Tumores
En el pene pueden desarrollarse lesiones tumorales
benignas, precancerosas y cnceres diversos.
Dentro del grupo de los tumores benignos, pue-
den aparecer distintas formas de quistes derivados
de la glndula sebcea y el folculo, nicos o ml-
tiples, as como los angioqueratomas escrotales. Son
procesos de importancia clnica menor y se resuel-
ven con gran facilidad mediante crioterapia/electro-
coagulacin.
Eritroplasia de Queyrat
Carcinoma in situ, en forma de lesiones querat-
sicas rojizas, bien delimitadas, localizadas en el
glande, de lenta evolucin y degeneracin a car-
cinoma invasor. Ocasionalmente se demuestra
VPH 16. Para establecer el tratamiento, es indis-
pensable el estudio microscpico, que ofrece una
102
imagen semejante a la de la enfermedad de Bowen.
El tratamiento consiste en la aplicacin de lser
CO2, crioterapia, electrocoagulacin, 5-FU tpico
o imiquimod12, aunque en algunos casos es nece-
saria la reseccin quirrgica.
Enfermedad de
Paget extramamaria
Adenocarcinoma epidermtropo que afecta a regio-
nes de la piel con glndulas apocrinas (inguinal,
genitoanal, perianal). Aparece en forma de lesin
roja irregular, relativamente bien limitada. Para es-
tablecer el diagnstico, siempre es necesaria la
biopsia. Su tratamiento es, bsicamente, quirrgico.
Si ste no fuera posible, se prescribira un tratamien-
to paliativo local con 5-FU o imiquimod.
Carcinoma de pene
Puede aparecer de novo o bien secundariamente a
ciertos procesos, como balanitis, eritroplasia de
Queyrat, leucoplasia, liquen escleroatrfico y pa-
pulosis bowenoide, entre otros. Su frecuencia es
mayor en personas de ms de 60 aos y que pro-
ceden de Asia, frica y Suramrica. La localizacin
genital del carcinoma escamoso tiene una evolu-
cin especialmente agresiva, con un alto poder
metastatizante en los ganglios regionales. En cuan-
to a su clnica, afecta indistintamente al prepucio
y/o al glande, y adopta la forma hiperqueratsica
tumoral o ulceroinfiltrativa. Existe una forma de
presentacin especial, el carcinoma verrucoso, no
invasivo o invasivo tardo, que a menudo se asocia
con los VPH 16, 18 y 6. Su tratamiento es, esen-
cialmente, quirrgico.
Melanoma
De localizacin tanto en la piel como en la mucosa
del glande, es poco frecuente y su clnica no difie-
re de la de otras localizaciones. En general, requiere
un tratamiento quirrgico. La deteccin del ganglio
centinela debe practicarse en relacin con su grado
de invasin (Breslow); posteriormente, se adopta el
protocolo teraputico establecido, dependiendo
del estadio de la enfermedad.

Bibliografa
1. Efem SE. The features and aetiology of Fourniers gangrene. Post-
grad Med J. 1994; 70: 568-571.
2. Kiss A, Kiraly L, Kutasy B, Merksz M. High incidence of balanitis
xerotica obliterans in boys with phimosis: prospective 10-year
study. Pediatr Dermatol. 2005; 22: 305-308.
3. Ratz JL. Carbon dioxide laser treatment of balanitis xerotica obli-
terans. J Am Acad Dermatol. 1984; 10: 925-928.
4. Pandher BS, Rustin MH, Kaisary AV. Treatment of balanitis xero
tica obliterans with topical tacrolimus. J Urol. 2003; 170: 923.
5. Tasker GL, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Clin Exp Dermatol.
2003, 28: 128-133.
6. Bunker Ch B. Zoons balanitis. En: Male genial skin disease. Else-
vier Ltd., Saunder, 2005; 126-130.
7. Kumar B, Narang T, Dass Radotra B, Gupta S. Plasma cell balani-
tis: clinicopathologic study of 112 cases and treatment modalities.
J Cutan Med Surg. 2006; 10: 11-15.
Genital masculino (patologa genital masculina no ETS)
8. Retamar RA, Kien MC, Chouela EN. Zoons balanitis: presentation
of 15 patients, five treated with a carbon dioxide laser. Int J Der-
matol. 2003; 42: 305-307.
9. Child FJ, Kim BK, Ganesan R, Southern SA, Herrington CS,
Calonje E. Verrucous carcinoma arising in pseudoepithelio-
matous keratotic and micaceous balanitis, without evidence
of human papillomavirus. Br J Dermatol. 2000; 143: 183-
187.
10. Gross G, Hagedom M, Ikenberg H, Rufli T, Dahlet C, Grosshans E,
Gissmann J. Bowenoid papulosis. Presence of human papilloma-
virus (HPV) structural antigens and of HPV 16 -related DNA
sequences. Arch Dermatol. 1985; 121: 858-863.
11. Goorney BP, Polori R. A case of Bowenoid papulosis of the penis
successfully treated with topical imiquimod cream 5%. Int J STD
AIDS. 2004; 15: 833-835.
12. Danielsen AG, Sand C, Weismann K. Treatment of Bowens disease
of the penis with imiquimod 5% cream. Clin Exp Dermatol. 2003;
28 (Supl 1): 7-9.
103
 CAPTULO 12
Hemangiomas
y malformaciones vasculares
E. Baselga Torres
Concepto
Las lesiones vasculares son todas aquellas lesiones
constituidas por endotelio. Se distinguen dos gran
de grupos, dependiendo de las caractersticas bio
lgicas del endotelio: tumores vasculares y malfor
maciones vasculares (tabla 12.1).
Los tumores vasculares muestran una capacidad
proliferativa. El ms representativo y el ms fre
cuente de ellos es el hemangioma de la infancia,
que no suele estar presente al nacer, sino que apa
rece durante las primeras semanas, y tiene una
evolucin natural caracterstica de crecimiento r
pido durante unos meses e involucin lenta du
rante aos. Existen, sin embargo, hemangiomas
con una evolucin natural diferente y que ya estn
presentes al nacer, por lo que se han denominado
hemangiomas congnitos, en sus dos variedades
evolutivas: rpidamente involutivos (RICH) y no
involutivos (NICH).
Las malformaciones vasculares constituyen ver
daderos hamartomas de endotelio, fruto de una
alteracin en la morfognesis de los vasos. No tie
nen capacidad proliferativa propia. Existen tantas
formas de malformaciones vasculares como tipos
de vasos hay en la piel.
Tabla 12.1. Clasificacin biolgica de las lesiones vasculares
Tumores vasculares
Endotelio con capacidad proliferativa
GLUT-1+ Hemangioma de la infancia
Hemangioma congnito:
Rpidamente involutivo
No involutivo
Hemangioendotelioma kaposiforme
GLUT-1 Angioma en penacho
Granuloma pigeno
Hemangiopericitoma congnito
Hemangioendotelioma de clulas fusiformes
104
Clasificacin
Clasificacin biolgica (tabla 12.1).
Clasificacin reolgica (tabla 12.2).
Clasificacin clnica de los hemangiomas (ta
bla 12.3).
Clnica
Hemangiomas de la infancia
Es el tipo de tumor benigno ms frecuente de la
infancia, con una incidencia al ao de edad del 10%.
Aunque no suele estar presente al nacer, en un
tercio de los casos se observa una lesin precurso
ra en forma de mcula rosada (seudomalformacin
capilar) o telangiectasias con un halo blanquecino
alrededor. Durante las primeras semanas de vida los
hemangiomas crecen rpidamente.
El aspecto del hemangioma depende de la pro
fundidad del tumor (tabla 12.3). Los hemangiomas
situados en la dermis superficial se manifiestan co
mo placas de coloracin rojo vivo con una superfi
cie finamente lobulada. Los hemangiomas situados
en la dermis profunda y la hipodermis aparecen
como tumoraciones no compresibles, del color de
Malformaciones vasculares
Hamartomas vasculares
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones linfticas:
Macroqusticas
Microqusticas
Malformaciones arteriovenosas
Malformaciones complejas combinadas
 Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.2. Clasificacin de las lesiones

vasculares segn las caractersticas reolgicas
Lesiones de flujo elevado
Hemangiomas de la infancia
Hemangiomas congnitos
Malformaciones arteriovenosas
Lesiones de bajo flujo
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones venosas propiamente dichas
Malformaciones glomovenosas
Malformaciones linfticas
Figura 12.1. Hemangioma focal mixto

Tabla 12.3. Clasificacin clnica

de los hemangiomas de la infancia
Segn la profundidad
de los vasos
Superficiales
Rojos, apenas sobreelevados
Mixtos
Doble componente:
superficial y profundo
Profundos
Tumoracin del color
de la piel
Segn la forma
y la distribucin
Focales
Trazados con comps
Segmentarios
Abarcan territorios,
geogrficos
Multifocales
Mltiples, papulares
Indeterminados
No queda claro si son
focales o segmentarios
Figura 12.2. Hemangioma segmentario superficial en
la cara. Puede asociarse a alteraciones del sndrome PHACES

la piel o ligeramente azulado. A veces se observan
telangiectasias finas en la superficie, que facilitan el
diagnstico. Suelen aparecer ms tarde que los he
mangiomas superficiales y proliferan durante ms
tiempo. Los hemangiomas mixtos tienen un doble com
ponente (un componente rojo superficial y un compo
nente profundo), responsables del volumen (figura
12.1). La mayora de los angiomas tienen una forma
ms o menos redondeada, como si hubieran sido
trazados con un comps a partir de un punto central
(hemangiomas focales). Sin embargo, tambin hay
hemangiomas que ocupan territorios ms o menos
extensos de piel, con formas ms geogrficas, que
no podran trazarse con un comps y que muchas
veces tienen una distribucin repetitiva de paciente
a paciente siguiendo unidades de desarrollo em
briolgico (hemangiomas segmentarios; figura 12.2).
A veces pueden observarse mltiples hemangiomas
superficiales, generalmente de pequeo tamao
(hemangiomas multifocales).
Tras la fase de proliferacin rpida, los heman
giomas frenan su crecimiento, se estabilizan y en
tran, hacia el final del primer ao, en un periodo de
involucin lenta. El inicio de la regresin suele estar
marcado por un cambio de coloracin en el com
ponente superficial del hemangioma de la infancia
hacia un rojo apagado. Ms tarde, el hemangioma
muestra reas grisceas en la superficie, se aplana
y se vuelve ms blando al tacto. La involucin no
suele completarse hasta pasados unos aos. As, a
los 5 aos el 50% de los hemangiomas ha invo
lucionado, a los 7 aos lo ha hecho el 70% y a los

105
E. Baselga Torres

9 aos el 90%. Aunque todos los hemangiomas re
gresan, no siempre desaparecen por completo.
Pueden dejar algn tipo de residuo en forma de
telangiectasia, residuo fibroadiposo o una alteracin
de la textura de la piel.
Hemangiomas congnitos
Son hemangiomas que ya estn plenamente desa
rrollados al nacer y que tienen una evolucin na
tural diferente de la de los hemangiomas de la
infancia. Existen dos variedades: los rpidamente
involutivos (RICH: rapidly involuting congenital
hemangiomas), que desaparecen antes del ao de
edad (figura 12.3), y los no involutivos (NICH: non-
involuting congenital hemangiomas), que perma
necen ms o menos sin modificaciones a lo largo
de los aos. Los RICH pueden presentar dos aspec
tos clnicos distintos: tumoraciones exofticas de
superficie aplanada (como si fuera una meseta), con
telangiectasias en superficie y borde de la meseta
blanquecino, y que a menudo muestran una zona
de ulceracin o cicatriz central; o bien tumoracio
nes de coloracin violcea homognea de bordes
suaves con un halo blanquecino en la periferia. Los
NICH tienen el aspecto de placas calientes con te
langiectasias gruesas en la superficie y un halo blan
quecino en la periferia.
ssil, de aspecto friable, que se ulceran y sangran
con facilidad.
Malformaciones capilares
Se muestran como mculas rosadas que no desapa
recen con la vitropresin. Su coloracin puede ir
desde un rosa plido hasta un rojo violceo intenso.
Con los aos pueden desarrollar ppulas y peque
os ndulos en su superficie.
Malformaciones venosas
Se trata de tumoraciones azuladas ya presentes al
nacer, aunque a veces pueden no ser aparentes
(figura 12.5). Con los aos van aumentando de ta
mao por distensin progresiva. Son de consisten
cia blanda y aumentan de tamao en situaciones de
dependencia o con la maniobras de Valsalva. Pue
den afectar a la piel y a las mucosas, y extenderse
ms profundamente para afectar a msculos, huesos
y articulaciones.

Hemangioendoteliomas kaposiformes
Pueden estar presentes al nacer o aparecer poste
riormente. Tienen el aspecto de placas eritemato
violceas que engruesan la superficie de la piel y Figura 12.3. Hemangioma congnito rpidamente
no suelen ser sobreelevadas o exofticas (figura involutivo al nacer y al cabo de 6 meses
12.4). Los lmites suelen ser imprecisos. Este tipo de
tumoracin a veces se complica con una coagulo
pata de consumo (fenmeno de Kasabach-Merrit),
en cuyo caso aumentan bruscamente de tamao y
aparecen petequias en su superficie.

Angiomas en penacho
Se manifiestan como placas induradas de coloracin
rojo violceo, de superficie engrosada, a veces con
hipertricosis o hipersudoracin en superficie. En
ocasiones se manifiestan como tumores bien deli
mitados y circunscritos.

Granulomas pigenos
Son lesiones adquiridas de manera espontnea o Figura 12.4. Hemangioendotelioma kaposiforme.
tras una herida. Se manifiestan como ppulas o tu Este tumor se puede complicar con un fenmeno
moraciones exofticas de pequeo tamao, de base de Kasabach-Merrit

106

Figura 12.5. Malformacin venosa
Malformaciones glomovenosas
Constituyen un subtipo de malformaciones venosas,
diferentes clnica e histolgicamente. Aparecen co
mo ndulos o placas azulados de superficie em
predrada y a veces hiperqueratsica. Son ms fir
mes y menos compresibles que las malformaciones
venosas puras y no se modifican con la dependen
cia o maniobras de Valsalva. No acostumbran a ex
tenderse a los msculos o los huesos ni suelen
afectar a las mucosas.
Malformaciones arteriovenosas
El 60% de las malformaciones arteriovenosas (MAV)
estn presentes al nacer, y un 30% se hacen visibles
con posterioridad. Desde el punto de vista clnico,
las MAV pasan por diferentes estadios evolutivos
(estadios de Schobinger, tabla 12.4). En la fase
quiescente, las MAV simulan malformaciones capi
lares, aunque suelen estar calientes y a veces es
posible auscultar un soplo o palpar un frmito. En
el estadio II de progresin, se vuelven ms aparen
tes, abultadas y de coloracin ms intensa. El paso
de la fase quiescente a la fase de progresin puede
estar provocado por la pubertad, un traumatismo,
un parto, tratamiento con lser, embolizaciones o
ligaduras arteriales incompletas. En el estadio III se
constata la destruccin de tejido, con ulceracin,
necrosis y dolor. En el estadio IV se produce una
descompensacin cardiaca por insuficiencia cardia
ca de flujo elevado.
Malformaciones linfticas
Las malformaciones linfticas microqusticas se ma
nifiestan como ppulas agrupadas de contenido
claro o hemorrgico que remedan las huevas de
Hemangiomas y malformaciones vasculares
Tabla 12.4. Malformaciones arteriovenosas.
Estadios de Schobinger
Estadio I. Fase quiescente: seudomalformacin capilar
Estadio II. Progresin
Estadio III. Destruccin de tejido, necrosis, ulceracin
Estadio IV. Descompensacin cardiaca
Figura 12.6. Malformacin linftica microqustica
caviar, a menudo con hiperqueratosis (figura 12.6).
Las malformaciones linfticas macroqusticas son
grandes tumoraciones del color de la piel, no com
presibles, y muchas veces se detectan en las eco
grafas prenatales.
Malformaciones combinadas
Es frecuente observar combinaciones de malforma
ciones capilares, venosas y linfticas.
Diagnstico
En la mayora de los casos, los hemangiomas y las
malformaciones vasculares se diagnostican clnica
mente. En caso de duda, puede realizarse una eco
grafa Doppler, que permitir determinar si se trata
de una lesin con flujo elevado, o una resonancia
magntica y una angiorresonancia, que permitirn
no slo orientar sobre la naturaleza de la lesin,
sino tambin valorar su extensin.
En el caso de las MAV, sobre todo si se planea
tratamiento quirrgico, suele ser necesario realizar
una arteriografa.
Para el diagnstico del resto de los tumores vas
culares, suele requerirse una biopsia cutnea.
107
E. Baselga Torres
Diagnstico diferencial
Los hemangiomas profundos pueden presentar pro
blemas de diagnstico diferencial con otras lesiones.
As, en la zona de la glabela, el puente nasal y los arcos
filiares, puede plantearse el diagnstico diferencial con
quistes dermoides, gliomas y encefaloceles. Los miofi
bromas, los rabdomiosarcomas, los dermatofibrosarco
mas y los fibrosarcomas pueden tener un aspecto
seudovascular. Las MAV en estadio quiescente pueden
confundirse con malformaciones capilares.
Anatoma patolgica
El aspecto histolgico de los hemangiomas vara
segn su estadio evolutivo. En fase proliferativa, se
observan lbulos de clulas endoteliales con figuras
de mitosis y luces vasculares de pequeo tamao.
A medida que maduran, las luces vasculares se ha
cen ms visibles. En la fase de regresin, las clulas
endoteliales se aplanan, las luces vasculares son de
mayor tamao y aparece una estroma fibrovascular.
El endotelio de los hemangiomas expresa la pro
tena transportadora de la glucosa (GLUT-1), que
permite diferenciarlos de otros tumores vasculares.
Los hemangiomas congnitos tambin muestran
clulas endoteliales regordetas con luces vasculares
que a menudo tienen un aspecto estrellado o en
asta de reno. Se observan a menudo depsitos de
hemosiderina, y vasos de mayor tamao en la es
troma fibroadiposa que rodea las lesiones. La tin
cin GLUT-1 es negativa. El angioma en penacho
muestra mltiples ndulos o penachos en perdigo
nada de clulas endoteliales y luces vasculares in
completas. En la periferia de los lbulos suelen
observarse luces vasculares ms dilatadas, de endo
telio aplanado, que corresponden a vasos linfticos.
El hemangioendotelioma kaposiforme tiene ndu
los de clulas fusiformes, as como reas en las que
las luces vasculares son ms aparentes. En la peri
feria se observan vasos linfticos.
Las malformaciones capilares muestran vasos
ectticos en la dermis superficial. Las malformacio
nes venosas tienen luces vasculares amplias rodea
das por un endotelio aplanado. Pueden observar
se fenmenos de trombosis y depsitos de calcio.
En el caso de las malformaciones glomovenosas,
se aprecian adems una o dos hileras de clulas
cuboidales que expresan marcadores celulares del
108
Tabla 12.5. Complicaciones
de los hemangiomas
Afectacin esttica
En determinadas localizaciones: cara, nariz, labio, mama
Hemangiomas de gran tamao
Afectacin de rganos importantes
Perioculares, va respiratoria, si dificultan la alimentacin
Ulceracin
Insuficiencia cardiaca de alto gasto
Hemangiomas en rganos internos
Hipotiroidismo
Alteraciones estructurales. Hemangiomas sindrmicos
Hemangiomas segmentarios de la cara: sndrome PHACES
Hemangiomas segmentarios lumbosacros: sndrome de la
pelvis o sacral
Hemangiomas segmentarios de la barba: hemangiomas
subglticos
Tabla 12.6. Hemangiomas sindrmicos
PHACES Pelvis/sacral
Malformacin de la fosa Posterior Hemangioma
Malformacin de la fosa posterior, lumbosacro
hipoplasia del cuerpo calloso Disrafia
Hemangioma facial segmentario Alteraciones de los
Alteraciones Arteriales genitales externos
Alteraciones del cayado artico, Colas o seudocolas
alteraciones grandes de los vasos Ano imperforado
del cuello, arterias intracerebrales Alteraciones renales
embrionarias persistentes
Alteraciones Cardiacas
Defectos atriales, ventriculares,
dextrocardia, estenosis pulmonar
Alteraciones oculares (Eye)
Microftalmos, vascularizacin de
la retina, atrofia del nervio ptico,
cataratas congnitas, colobomas
Hendidura eSternal o rafe
supraumbilical
msculo liso (clulas glmicas). Las MAV no suelen
biopsiarse.
Complicaciones
Los hemangiomas pueden ser motivo de preocupacin
por diversas causas (tabla 12.5). En general, los heman
giomas segmentarios presentan ms complicaciones
que los hemangiomas focales y pueden asociarse a
alteraciones estructurales (tabla 12.6 y figura 12.7).
 Hemangiomas y malformaciones vasculares

Tabla 12.7. Hemangiomas: pautas teraputicas

Hemangiomas con indicacin absoluta de tratamiento (afectan a estructuras vitales, tienen gran tamao
o afectan seriamente a la esttica)
Corticoides orales*: prednisona 2-3 mg/kg 1 nica dosis matinal, 6-8 semanas o hasta cese crecimiento;
retirada progresiva en 2 meses
Control presin arterial, control crecimiento
Evitar vacunas vivas atenuadas
Proteccin gstrica opcional**: ranitidina 2-4 mg/kg en 2 dosis
Profilaxis Pneumocystis carinii opcional**. TMP/SMX 5-10 mg/kg/da en 2 dosis, 3 das a la semana
Vincristina*: si no respuesta a corticoides; 1-1,5 mg/m2 semanal, hasta cese crecimiento (media de 15 semanas)
Riesgo de extravasacin si se administra por va perifrica
Control hemograma previa administracin del tratamiento
Riesgo muy bajo de leo paraltico
Interfern alfa*: si riesgo vital o para visin; 3 MU/m2/da s.c.
10% de paraparesia espstica
Controles neurolgicos mensuales
Controles hematolgicos, funcin heptica y funcin tiroidea
Hemangiomas con indicacin relativa de tratamiento
Corticoides intralesionales*: acetnido de triamcinolona 10-40 mg/mL (no superar 3 mg/kg) betametasona
Riesgo de atrofia
Riesgo embolizacin arteria central retina en localizacin periocular
Lser vascular**
Hemangiomas superficiales
No evita la proliferacin
Tratamiento de eleccin para telengiectasias residuales
Imiquimod tpico**: 3-5 das a la semana con periodos de descanso si hay irritacin
Hemangiomas superficiales
Riesgo de ulceracin
Hemangiomas ulcerados
Apsitos hidrocoloides**, crema barrera**, gasas vaselinadas**
Antibitico tpico**
cido fusdico
Mupirocina
Metronidazol al 0,75%
Lser de colorante pulsado**
Factor de crecimiento plaquetario** tpico (Becaplermin, Regranex). No disponible en Espaa
Tratamiento del dolor*
Paracetamol 10-15 mg/kg/6 h codena 1mg/kg/6 h
Lidocana viscosa al 2%
Indicaciones quirrgicas para hemangiomas
Tarda: tratamiento de secuelas
Precoz, antes de completar historia natural
Si se prev correccin quirrgica al final
Determinadas localizaciones: prpado, nariz, labio
Hemangiomas ulcerados que no responden
*Tratamientos de probada eficacia. **Tratamientos que pueden ser tiles en algunos casos.

El hemangioendotelioma kaposiforme y el angio a angiomatosis leptomenngea (sndrome de Sturge-

ma en penacho pueden complicarse con un fen
meno de Kasabach-Merrit con plaquetopenia pro
funda y consumo de factores de coagulacin.
Las malformaciones capilares de la cara que afectan
a la zona periocular pueden asociarse a glaucoma y/o
Weber). Las malformaciones capilares de las extremida
des pueden presentar un sobrecrecimiento de las mis
mas, generalmente a expensas de las partes blandas.
Las malformaciones venosas pueden trombosarse
y causar dolor y tromboembolias pulmonares. Si

109
E. Baselga Torres

Figura 12.7

Tabla 12.8. Tratamiento Teraputica

de las malformaciones vasculares
Malformaciones capilares Hemangiomas
El 90% de los hemangiomas no requiere trata
Lser colorante pulsado lser Nd-YAG, IPL, Alejandrita
miento. En caso de ser ste necesario, existen
Malformaciones venosas diferentes posibilidades segn su indicacin (ta
Ciruga bla 12.7).
Esclerosis percutnea: alcohol, tetradenilo sdico, Ethibloc
Hemangioma
Lser Nd-YAG Malformaciones vasculares
Medidas compresivas
Si hay coagulopata, heparina de bajo peso molecular
El tratamiento variar segn el tipo de malformacin
(tabla 12.8).
Segmentario
Malformaciones glomovenosas Focal Multifocal Hemangioma de gran tamao
Ciruga
Malformaciones arteriovenosas Bibliografa
Cara Lumbosacro
Ciruga con o sin embolizacin previa
Enjolras O, Mulliken JB. Vascular tumors and vascular malformations
Malformaciones
Barba linfticas (new issues). Adv Dermatol. 1998; 13: 375-422.
Microqusticas Frieden IJ, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. Infantile hemangi-
Lser Nd-YAG omas: current knowledge, future directions. Proceedings of
Examen de las
Ciruga Examen Examen genitales Ecografa heptica Determinacin
vas respiratorias oftalmolgico Resonancia a research workshop on infantile hemangiomas,
de hormonas April 7-9,
Macroqusticas
Ecocardiograma
Escleroterapia: OKT-432 intralesional magntica columna
2005, Bethesda, Maryland, USA. tiroideas
Pediatr Dermatol. 2005; 22:
Ciruga Resonancia Ecografa renal383-406.
(?) Control de
magntica/ Garzon MC, Huang JT, Enjolras O, Frieden IJ.frecuencia cardiaca
Vascular malformations:
angiorresonancia
son de gran tamao, pueden provocar
cerebral una coagu
y de vasos Part I. J Am Acad Dermatol. 2007; 56: 353-370.
lacin intravascular diseminada del cuellolocalizada crnica. Metry DW, Haggstrom AN, Drolet BA, et al. A prospective study of
Las MAV que entran en estadio de progresin PHACES syndrome in infantile hemangiomas: demographic fea-
siempre causan complicaciones, con destruccin de tures, clinical findings, and complications. Am J Med Genet A.
tejidos e insuficiencia cardiaca. 2006; 140: 975-986.

110
 CAPTULO 13
Ictiosis y procesos anlogos
P. de Unamuno y C. Pea Penabad
Concepto
El trmino ictiosis (del griego ichths, pescado,
pez) designa aquellos procesos que cubren de es-
camas toda o gran parte de la superficie cutnea,
tengan o no participacin extracutnea. Este amplio
grupo de dermatosis englobadas bajo el trmino de
ictiosis pueden ser de origen hereditario (las ms
frecuentes) o bien adquiridas y asociadas a trastor-
nos importantes (sida, linfomas) o metablicos. En
este captulo nos referiremos exclusivamente a las
ictiosis hereditarias.
Etiopatogenia y clasificacin
de las ictiosis hereditarias
El defecto gentico primario conocido o no de
cada una de las ictiosis ocasiona un cambio en al-
guno de los componentes de la epidermis, general-
mente en la capa crnea, dando lugar a la aparicin
de una excesiva descamacin cutnea y, desde el
punto de vista histopatolgico, a la presencia de
hiperqueratosis. En muchos tipos de ictiosis se han
identificado las alteraciones moleculares que causan
la enfermedad, as como las alteraciones morfol-
gicas o bioqumicas existentes en los componentes
epidrmicos.
En la tabla 13.1 clasificamos las ictiosis ms fre-
cuentes, especificando el patrn hereditario y, en
las formas clnicas en que se conocen, la protena
alterada, el gen responsable y su locus.
Clnica
Beb colodin
El trmino hace referencia al aspecto clnico que
presentan al nacer algunos nios, la mayora de los
cuales desarrolla luego una ictiosis. El nio nace
envuelto en una pelcula amarillenta y brillante, se-
mejante al pegamento o al colodin. A lo largo de
las semanas siguientes la pelcula crnea se va des-
prendiendo en grandes lminas, dejando un fondo
eritematoso y ligeramente descamativo. La evolucin
posterior de estos enfermos es variable. Un 90% de
los nios desarrollar algn tipo de ictiosis, ms fre-
cuentemente una ictiosis laminar. En el 10% restan-
te, la piel adquiere un aspecto normal despus del
desprendimiento de la membrana crnea.
Ictiosis vulgar
La ictiosis vulgar suele manifestarse varios meses
despus del nacimiento y, en ocasiones, tras el pri-
mer ao. Su expresividad clnica es muy variable.
En general, es la forma de ictiosis ms leve y se
caracteriza por una descamacin fina, blanquecina
y generalizada, aunque predomina en las zonas de
extensin y el tronco. Suele respetar la cara, el cue-
llo, el cuero cabelludo y las grandes flexuras. Mejo-
ra con la edad y en climas hmedos y clidos. En
la mayora de los casos se observa hiperqueratosis
folicular e hiperqueratosis palmoplantar. Hasta un
50% de los pacientes con ictiosis vulgar tiene ante-
cedentes personales y/o familiares de dermatitis
atpica.
En la ictiosis vulgar existe una disminucin o au-
sencia de la capa granulosa y de los grnulos de
queratohialina.
Ictiosis laminar
Las ictiosis laminares constituyen un grupo comple-
jo de ictiosis congnitas caracterizadas clnicamente
por ictiosis y eritrodermia en mayor o menor grado,
sin afectacin extracutnea. Aunque la mayora de
los casos descritos se heredan de forma autosmi-
ca recesiva, existen algunos de herencia autosmica
dominante. Estudios genticos recientes han llevado
a abandonar la diferenciacin de la ictiosis laminar
en eritrodermia ictiosiforme congnita no ampollo-
sa e ictiosis laminar propiamente dicha; en la actua-
lidad se considera que stas son formas polares del
espectro clnico de la ictiosis laminar (otros autores
la llaman ictiosis congnita autosmica recesiva).
La ictiosis laminar se manifiesta en el momento mis-
mo del nacimiento, muchas veces en forma de beb
111
p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.1. Clasificacin de las ictiosis

Forma clnica Patrn hereditario Protena alterada Gen Locus
Ictiosis vulgar AD Filagrina FIG 1q21
EICA AD Queratina 1 KRT1 12q13
Queratina 10 KRT10 17q21-q22
Ictiosis ampollosa de Siemens AD Queratina 2a KRT2a 12q11-q13
Ictiosis histryx AD Queratina 1 KRT1 12q13
Ictiosis laminar AD (?) (?) (?)
AR Transglutaminasa TGM1 14q11.2
AR Protena de membrana ABCA12 ABCA12 2q34
AR Lipoxigenasa ALOXE3 17p13.2
AR (?) (?) 19p12-q12
Sndrome de Sjgren-Larsson AR Aldehdo-graso- FALDH 17p11.2
deshidrogenasa
Sndrome de Refsum AR Fitanoil-CoA-hidroxilasa PHYH 10pter-p11.2
Sndrome de Dorfman-Chanarin AR Esterasa/lipasa tioesterasa CGI-58 3p21
Feto arlequn AR Protena de membrana ABCA12 ABCA12 2q34
Sndrome de Netherton AR Protena inhibidora SPIN5 5q32
de serinproteasas
Ictiosis X RX Sulfatasa esteroidea STS Xp11.23-p11.22
Condrodisplasia punctata DX Protena fijadora de emopamil EBP Xp11.23-p11.22
EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa; AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva; RX: recesiva ligada
al cromosoma X; DX: dominante ligada al cromosoma X.

colodin. A veces se trata de nios prematuros. Los
dos datos clnicos caractersticos de la ictiosis laminar
son la eritrodermia y la descamacin. Segn nuestra
experiencia, la eritrodermia es ms habitual durante
la infancia, y disminuye a medida que avanza la edad.
La descamacin afecta a toda la piel, incluidas las
flexuras y la cara; puede ser furfurcea, ms comn
en la infancia, o presentarse en grandes lminas (figu-
ra 13.1). Estos fenmenos pueden dar lugar a otros
problemas, como el ectropin, que puede ser muy
grave, y la alopecia. La hiperqueratosis palmoplantar
es frecuente, as como la distrofia ungueal.
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
En la mayora de los casos es congnita y se mani-
fiesta con eritrodermia ms o menos intensa, con
reas denudadas y maceradas a consecuencia de
ampollas surgidas al atravesar el canal del parto; la
sobreinfeccin de estas lesiones puede ocasionar
la muerte en el periodo neonatal. La hiperqueratosis
es escasa o nula. Con el paso del tiempo, el compo-
nente ampolloso se va haciendo menos evidente, al
igual que la eritrodermia, y la hiperqueratosis va
aumentando, sobre todo en las flexuras, donde pue-
de adoptar un aspecto verrugoso. Puede haber hi-
perqueratosis palmoplantar. En ocasiones se produ-
cen brotes de ampollas, que se rompen con facilidad;
estos brotes van disminuyendo a medida que el
nio crece, de modo que en el adulto son raras. La
biopsia de las lesiones muestra una degeneracin
granulosa, con la presencia de haces de tonofila-
mentos alterados desde el punto de vista ultraes-
tructural, una alteracin histolgica que se conoce
con el nombre de hiperqueratosis epidermoltica.
Las mutaciones pueden originarse en el gen de
la K1 o en el de la K10, y el fenotipo del paciente
puede estar relacionado con la localizacin de la
alteracin molecular.
Ictiosis ampollosa de Siemens
Se trata de una ictiosis muy rara, autosmica domi-
nante. Las manifestaciones clnicas son similares a
las de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampo-
llosa, pero ms leves. A diferencia de lo que sucede
en esta ltima, en la ictiosis ampollosa de Siemens
no hay eritrodermia. Las ampollas surgen ante el

112

Figura 13.1. Ictiosis laminar
ms mnimo traumatismo o con la sudacin. Las
lesiones suelen tener la misma localizacin que las
de la eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa.
Es frecuente la aparicin de reas denudadas muy
superficiales, localizadas en el dorso de las manos
y los pies (es el denominado fenmeno de muda).
La dermatosis mejora con la edad. El sustrato histo-
patolgico es la hiperqueratosis epidermoltica.
Ictiosis hystrix
La ictiosis hystrix (puerco espn, en griego) se ca-
racteriza por la presencia de una hiperqueratosis
espinosa, verrugosa, similar a las espinas de un
puerco espn. Garca Prez ha clasificado las ictiosis
hystrix en dos tipos: ictiosis hystrix de tipo Curth-
Macklin e ictiosis hystrix de tipo Lambert. La ictiosis
de tipo Lambert es generalizada, aunque respeta las
palmas, las plantas y la cara. La de tipo Curth-Mac-
klin es clnicamente ms variable, abarcando desde
formas localizadas en los codos, las rodillas, las pal-
mas y las plantas hasta formas generalizadas.
Ictiosis y procesos anlogos
Figura 13.2. Ictiosis X
Ictiosis recesiva ligada al
cromosoma X (ictiosis X)
En ms de un tercio de los casos, la ictiosis se ma-
nifiesta en el momento del nacimiento, en forma de
descamacin fina y blanquecina, y en la gran ma-
yora de las veces se desarrolla durante el primer
ao de vida.
La descamacin en la ictiosis X se produce en
forma de escamas grandes, gruesas, poligonales,
adherentes y oscuras (figura 13.2) que afectan a
toda la superficie cutnea, aunque predominan en
las superficies de extensin de las extremidades y
en la regin abdominal. Las flexuras se ven afecta-
das de forma variable, como tambin la cara, el
cuero cabelludo y el cuello, sobre todo durante la
infancia, dando lugar a un aspecto sucio. Las palmas
y las plantas suelen quedar respetadas. Es tpico que
la ictiosis mejore durante el verano. Histopatolgi-
camente, se observa hiperqueratosis ortoqueratsica
compacta y el grosor de la capa granulosa es nor-
mal o aumentado.
El dficit enzimtico (sulfatasa esteroidea) de es-
ta ictiosis implica un importante descenso de estr-
genos, cuyas consecuencias clnicas sern una in-
suficiente dilatacin cervical y, por tanto, un parto
ms lento. Muchos de estos partos terminan en ce-
srea y la mortalidad perinatal es superior en estos
nios.
Sndrome de Sjgren-Larsson
Se caracteriza por la trada de ictiosis congnita,
retraso mental y parlisis espstica. La ictiosis es
congnita, pero generalmente de intensidad mode-
rada. Durante el primer ao de vida la ictiosis se
acenta. En la mayora de los casos es generalizada,
pero ms evidente en los pliegues. Las reas hiper-
113
p. de unamuno y c. pea penabad
queratsicas se van engrosando y oscureciendo,
adoptando una apariencia de acantosis nigricans.
Las zonas descamativas aumentan, presentando una
descamacin fina en los brazos, el tronco y los mus-
los, y ms gruesa y oscura en las piernas.
Sndrome de Dorfman-Chanarin
Es una enfermedad ocasionada por el depsito de
lpidos neutros y caracterizada por la asociacin
de ictiosis congnita, de tipo eritrodermia ictiosifor-
me congnita, vacuolas lipdicas leucocitarias y
afectacin, generalmente leve, de los msculos, el
hgado y el sistema nervioso central. La ictiosis es
congnita, raramente en forma de beb colodin.
Aunque se ha descrito como una eritrodermia ictio-
siforme congnita no ampollosa, la eritrodermia no
es constante. El estudio de la epidermis mediante
microscopia ptica revela la presencia de vacuolas,
que se tien con tinciones para lpidos (oil-red O y
Sudn negro), en todas las capas epidrmicas. La
presencia de vacuolas lipdicas en el interior de los
leucocitos es definitoria de esta enfermedad. Ocurre
en el 100% de los casos y en el 20-30% de los leu-
cocitos de sangre perifrica.
Sndrome de Refsum
Se caracteriza por la asociacin de retinitis pigmen-
tosa, polineuritis perifrica, ataxia cerebelosa y di-
sociacin albmino-citolgica. Cerca de la mitad de
los pacientes con sndrome de Refsum presenta una
ictiosis clnicamente similar a la ictiosis vulgar que
aparece tardamente. Se diferencia de la ictiosis vul-
gar en que en la enfermedad de Refsum la dismi-
nucin de la granulosa no es un dato constante y
se detectan mltiples gotas lipdicas en la epidermis,
sobre todo en la capa basal.
Condrodisplasia punctata
(ictiosis dominante ligada al cromosoma X)
La ictiosis dominante ligada al cromosoma X, slo
padecida por mujeres, se caracteriza por la asocia-
cin de ictiosis, calcificaciones epifisarias puntea-
das, malformaciones esquelticas y cataratas. Todas
estas afecciones son congnitas o aparecen precoz-
mente, y las dos primeras desaparecen en los pri-
meros aos de vida. En la recin nacida se descri-
ben eritrodermia y descamacin en forma de
escamas adherentes y gruesas dispuestas linealmen-
te, siguiendo las lneas de Blaschko. La eritrodermia
desaparece en pocos meses, aunque pueden per-
114
sistir la descamacin lineal y las lesiones psoriasi-
formes intertriginosas.
La alteracin esqueltica ms caracterstica es la
presencia de calcificaciones punteadas epifisarias,
que pueden apreciarse mediante estudio radiogr-
fico o por ecografa en el momento mismo del na-
cimiento, y que pueden desaparecer en los prime-
ros aos de vida. Las cataratas, con afectacin
unilateral y sectorial en la mayora de los casos, son
congnitas o aparecen en etapas precoces de la
vida.
Sndrome de Netherton
Se caracteriza por la asociacin de ictiosis congni-
ta, atopia y alteraciones tpicas del cabello. La ictio-
sis es congnita, excepcionalmente en forma de
beb colodin y casi siempre en forma de eritroder-
mia descamativa. Ms tarde suele evolucionar hacia
ictiosis lineal circunfleja, caracterizada por lesiones
circinadas y eritematodescamativas, con un caracte-
rstico doble borde, localizadas en el tronco y las
extremidades.
La tricorrexis invaginada, constante en este sn-
drome, consiste en una deformidad balonizante del
tallo piloso invaginada en una base caliciforme
proximal, que le da el aspecto de caa de bamb,
y afecta a un 20-50% de los pelos. La alteracin
pilosa mejora con la edad, y suele pasar desaperci-
bida si no se sospecha.
La ditesis atpica forma parte de la definicin
del sndrome y est presente en la mayora de los
pacientes. Se manifiesta en forma de asma, rinitis,
urticaria y angioedema (muchas veces en relacin
con alimentos), reacciones anafilcticas o dermatitis
atpica. Otras veces, el nico dato es una elevacin
de los niveles de inmunoglobulina E.
Feto arlequn
El feto arlequn o la ictiosis arlequn es un tipo muy
grave y extremadamente raro de ictiosis, que se
hereda de forma autosmica recesiva.
El nio suele ser prematuro y nace cubierto por
una gruesa coraza crnea, que al cabo de unas
horas se resquebraja y da lugar a profundas fisuras,
cuya disposicin se ha comparado al traje de un
arlequn. La nariz y los pabellones auriculares que-
dan recubiertos de la gruesa coraza, y la semimu-
cosa y la mucosa de los labios y los prpados se
evierten, ocasionando un importante eclabio y ec-
tropin. La rigidez de la coraza crnea impide los

movimientos, incluidos los respiratorios y degluto-
rios, produciendo insuficiencia respiratoria restric-
tiva y contracturas en la flexin de las extremidades.
La mortalidad es muy alta en el periodo perinatal,
generalmente a causa de problemas respiratorios e
infecciones. En los nios que sobreviven, la ictiosis
es similar a una ictiosis laminar grave.
Diagnstico de las ictiosis
El diagnstico preciso de un paciente con ictiosis
puede resultar muy difcil, debido a que a menudo
las manifestaciones cutneas y extracutneas (de
existir stas) son comunes, y a que muchas veces
no existen antecedentes familiares (figura 13.3). An-
te un paciente con ictiosis, en primer lugar, debe
descartarse la afectacin extracutnea, ya que la
ictiosis puede ser la primera manifestacin de una
enfermedad grave. Se realizar una exploracin
neurolgica exhaustiva, un examen oftalmolgico
y otorrinolaringolgico, y un estudio analtico que
incluya enzimas hepticas y musculares, cido fit-
nico, frotis de sangre perifrica y sedimento de ori-
na. Tambin hay que hacer una biopsia cutnea y
Figura 13.3. Algoritmo diagnstico orientativo de las formas ms frecuentes de ictiosis. EIC: eritrodermia ictiosiforme
congnita; EICA: eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
Paciente con ictiosis
Ictiosis y procesos anlogos
un examen del pelo con luz polarizada. El diagns-
tico de certeza en los casos dudosos se establecer
mediante estudios enzimticos y/o genticos, siem-
pre que se disponga de stos en el centro de traba-
jo; de todas maneras, los estudios genticos en
concreto pueden realizarse en muestras de sangre
perifrica (que se recoger en tubos con un anti-
coagulante distinto a la heparina), que pueden en-
viarse en fro a laboratorios de referencia en los que
se lleven a cabo estas tcnicas.
Tratamiento de la ictiosis
El tratamiento de las manifestaciones cutneas de
las ictiosis es similar para todas estas genodermato-
sis (tabla 13.2). Ha de tenerse en cuenta que, por
tratarse de enfermedades genticas, el tratamiento
deber mantenerse durante toda la vida.
El uso de retinoides por va oral ha supuesto un
importante avance en el tratamiento de la ictiosis
grave. Los pacientes con ictiosis leve requerirn me-
didas exclusivamente tpicas. Incluso en algunos
casos de ictiosis grave es posible conseguir resulta-
dos espectaculares slo con medidas tpicas cuida-
115
p. de unamuno y c. pea penabad

Tabla 13.2. Tratamiento de las ictiosis de un 40-60% en cura oclusiva, la parafina, la vase-
lina, los aceites vegetales (oliva, cacahuete y almen-
Tipo de ictiosis Tratamiento
dras, entre otros) y los preparados de avena.
Ictiosis leves Tratamiento tpico
Ictiosis vulgar Emolientes Sustancias queratolticas
Ictiosis-X Queratolticos
Otras formas de ictiosis Alfahidroxicidos Todas las ictiosis se caracterizan por el aumento del
leves cido saliclico grosor de la capa crnea. Las sustancias queratol-
Urea ticas actan disgregando los corneocitos y, por tan-
cido retinoico to, disminuyendo el grosor de la capa crnea. Las
Tratamiento sistmico ms utilizadas en el tratamiento de las ictiosis son
No precisan los alfa-hidroxicidos, el cido saliclico, la urea y los
retinoides tpicos.
Ictiosis moderadas y graves Tratamiento tpico
Ictiosis laminar/EIC Emolientes
EICA Queratolticos Alfa-hidroxicidos
Alfahidroxicidos Adems de su accin queratoltica, poseen propie-
cido saliclico dades emolientes. Su mecanismo de accin no se
Urea
cido retinoico conoce bien, aunque parece que intervienen rom-
piendo la cohesin de los queratinocitos en el es-
Tratamiento sistmico trato granuloso. El ms utilizado es el cido lctico,
Retinoides en concentraciones que oscilan entre el 5 y el 12%,
y existen ensayos comparativos que prueban su
eficacia.
dosas. El tratamiento sistmico se reservar para los
pacientes con afectacin cutnea intensa y se man- cido saliclico
tendrn siempre los cuidados tpicos. Se utiliza en concentraciones de entre el 5 y el 10%
Como recomendaciones generales, sealemos en vaselina estril, con buenos resultados. Sin em-
que los pacientes con ictiosis han de concienciarse bargo, hay que tener presente que un 20% del cido
de que el cuidado de su piel es una obligacin saliclico aplicado sobre la piel es absorbido, por lo
diaria, y deben realizar baos emolientes (con ave- que debe considerarse contraindicado en los lactan-
na o grasas neutras) o con limpiadores sin deter- tes por el riesgo de salicilismo. Asimismo, debe ad-
gentes y utilizar los productos tpicos una o dos ministrarse con precaucin en nios con reas afec-
veces al da. Conviene que el ambiente sea hmedo, tadas muy extensas.
utilizando humidificadores si es preciso. No son raras las referencias de intoxicacin por
cido saliclico y se han descrito casos de muerte
Tratamiento tpico por absorcin percutnea de este queratoltico. Los
Se basa en la utilizacin de sustancias emolientes y sntomas y los signos de salicilismo son la hiperven-
queratolticas (la mayora de ellas renen ambas tilacin marcada, que ocasiona alcalosis respiratoria,
propiedades). Generalmente deben aplicarse en to- y que puede acompaarse de vmitos, sudacin,
da la superficie cutnea, por lo que se requerirn estupor, convulsiones y fiebre. Pueden sobrevenir
10-20 g de producto al da; hay que tener en cuenta deshidratacin, generalmente isotnica, e hipopota
que, al tratarse en una buena parte de los casos de semia. En los lactantes suele producirse acidosis me
nios, la absorcin percutnea est incrementada. tablica como consecuencia de la alteracin del
metabolismo de los hidratos de carbono y de los l-
Sustancias emolientes pidos, lo cual, junto con la alcalosis respiratoria, ori-
Los emolientes son sustancias que aumentan la sua- gina un trastorno mixto del equilibrio cido-base.
vidad, flexibilidad y elasticidad de la piel normal,
por su efecto humectante y, en menor medida, que- Urea
ratoltico. Actan evitando la prdida transepidr- Se utiliza en concentraciones de entre un 5 y un 20%;
mica de agua mediante un efecto oclusivo. Los ms tambin acta como emoliente por su gran capacidad
utilizados son el propilenglicol en concentraciones para retener agua al disminuir su prdida transepidr-

116

mica, y adems reduce la proliferacin epidrmica.
La concentracin ideal es del 10% en crema y en lo-
cin. Se han descrito casos aislados de elevacin de
los niveles plasmticos de urea en lactantes con ictio-
sis tratados con urea, por lo que algunos autores no
la recomiendan en nios menores de 1 ao.
Retinoides tpicos
Actan modulando la diferenciacin epidrmica. En
la ictiosis se emplean en concentraciones que varan
entre el 0,01 y el 0,5%. Se han utilizado el cido
retinoico tpico al 0,1% y el cido 13-cis-retinoico
al 0,1%, con buena respuesta pero con efectos se-
cundarios como irritacin, prurito y eritema en la
mayora de los pacientes. En caso de que aparezcan
efectos secundarios, debe reducirse la dosis o la
concentracin del medicamento. Existe escasa ex-
periencia con el tazaroteno.
Otras medidas tpicas
Los anlogos de la vitamina D actan incrementan-
do los niveles de calcio intracelular e inducen la
diferenciacin terminal.
Calcipotriol es una opcin til en el tratamiento
de las ictiosis, sobre todo en la ictiosis X y en las
ictiosis congnitas. Sin embargo, dado que estas en-
fermedades afectan a reas extensas de piel, es fcil
que se sobrepase el lmite recomendado de 100 g
de pomada (5 g de calcipotriol) por semana, y se
han comunicado casos de hipercalcemia en pacien-
tes ictisicos tratados con calcipotriol. No existe
experiencia en su uso en lactantes con ictiosis.
Tacalcitol se ha empleado con xito en el trata-
miento de la ictiosis vulgar. En un paciente con
ictiosis arlequn, el tacalcitol produjo una leve me-
jora.
Tratamiento sistmico
Se basa fundamentalmente en el empleo de retinoi-
des sistmicos. Recientemente se han observado
buenos resultados con el uso de liarozol.
Retinoides sistmicos
Los retinoides orales, empleados desde los aos
ochenta en la dermatologa, han supuesto una re-
volucin en el tratamiento de los trastornos genti-
cos de la queratinizacin. Su mecanismo de accin
en estos procesos no es se conoce bien del todo.
Los retinoides se unen a dos tipos de receptores
nucleares (RAR y RXR), modificando la expresin
Ictiosis y procesos anlogos
de determinados genes. As, interfieren con el pro-
ceso de diferenciacin terminal epidrmica, modi-
ficando la expresin de determinadas enzimas y
protenas epidrmicas. Por otra parte, actan elimi-
nando la excesiva capa crnea (efecto descamativo),
normalizan la proliferacin epidrmica y son antin-
flamatorios, pues interfieren con el sistema inmuni-
tario e inhiben la quimiotaxis y la angiognesis.
Dosis e indicaciones
Los retinoides son productos naturales y sintti-
cos derivados de la vitamina A. De los retinoides
orales, el ms utilizado en las ictiosis es acitretina
(0,5 mg/kg/da). Tambin se ha empleado isotreti-
nona, aunque las dosis requeridas fueron mayores
(de hasta 7,4 mg/kg/da), con efectos seos ms
graves y precoces.
Los retinoides orales deben reservarse para casos
con ictiosis grave. Algunas ictiosis son particularmen-
te sensibles al tratamiento con retinoides orales,
sobre todo la ictiosis laminar y, en menor medida, la
eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa y
la ictiosis X grave. Otras ictiosis empeoran con la
administracin de estos medicamentos, como ocu-
rre con el sndrome de Netherton.
Efectos secundarios
Son numerosos los posibles efectos adversos de los
retinoides. Los ms conocidos son la sequedad de
las mucosas, la hipertrigliceridemia, la hipercoleste-
rolemia y la hipertransaminasemia (en el 20% de los
casos); suelen remitir al suspender el tratamiento.
En las mujeres que toman retinoides orales existe
el riesgo de malformaciones fetales en caso de que-
dar embarazadas, y ese riesgo se mantiene despus
de suspender el tratamiento (2 meses despus para
isotretinona y 2 aos despus para etretinato y aci-
tretina). Por otra parte, cuando se emplean retinoi-
des orales durante periodos prolongados, como
sucede en las ictiosis, hay que vigilar, sobre todo,
la aparicin de alteraciones hepticas, metablicas
y osteomusculares. No obstante, existen casos de
pacientes con ictiosis que han sido tratados con
retinoides orales de forma ms o menos continuada
(alrededor de 20 aos) que no han sufrido efectos
adversos importantes.
Toxicidad heptica
La hepatotoxicidad inducida por los retinoides pue-
de ser de dos tipos: hepatitis seudoalrgica o idio-
117
p. de unamuno y c. pea penabad
sincrsica y hepatitis farmacolgica. El primer tipo
slo se ha observado con los retinoides aromticos
(etretinato y acitretina) y puede progresar a hepati-
tis crnica activa. El segundo tipo se produce con
todos los retinoides y no parece que sea progresiva.
Una historia de hepatitis previa inducida por reti-
noides contraindica el uso de los retinoides arom-
ticos y entraa un riesgo importante para el uso de
isotretinona. Por otra parte, una enfermedad hep-
tica previa constituye una contraindicacin relativa
para usar retinoides sistmicos. Deben realizarse
controles frecuentes (antes de iniciar el tratamiento
y cada 2 o 3 meses) de la funcin heptica, espe-
cialmente durante el primer ao de tratamiento con
etretinato o acitretina, y hay que evitar el consumo
de otros frmacos hepatotxicos.
Efectos musculosquelticos
Son numerosas las alteraciones esquelticas que se
han relacionado con el uso de retinoides, y entre
ellas figuran las siguientes: osificacin prematura de
los cartlagos de crecimiento, osteoporosis, hiperos-
tosis esqueltica difusa, hiperostosis cortical, calci-
ficaciones peristicas y ligamentosas, osificacin
extraesqueltica, lento crecimiento de huesos largos
y aumento de captacin sea de tecnecio por gamma
grafa. La alteracin ms frecuente es la hiperostosis,
y las ms alarmantes en nios, aunque excepciona-
les, son el cierre de los cartlagos en crecimiento y
la calcificacin de los ligamentos espinales, que
puede ocasionar la rigidez de la columna y el estre-
chamiento del canal vertebral, con la consecuente
compresin neural. Sin embargo, muchos de estos
efectos adversos no se pueden atribuir de forma
concluyente a los retinoides, ya que no se realizaron
estudios seos antes del tratamiento; adems, la
mayora de estos efectos han sido descritos en adul-
tos, poblacin en la que las alteraciones radiogrfi-
cas son frecuentes. No se puede descartar que al-
gunos de ellos se deban a la enfermedad de base.
La incidencia y la relevancia del hallazgo de puntos
calientes por gammagrafa en la poblacin infantil
sana se desconoce.
Por otra parte, las alteraciones esquelticas apa-
recen, sobre todo, con dosis altas de retinoides
(>1 mg/kg/da) mantenidas durante ms de 1 ao,
y son ms comunes en los pacientes que toman
isotretinona que en los que toman acitretina o etre-
tinato. En la poblacin infantil, deben adoptarse las
siguientes normas:
118
Realizar un estudio radiogrfico al principio. Du-
rante el tratamiento, slo se har un estudio esque-
ltico si existen sntomas musculosquelticos. Hay
autores que defienden hacer un estudio esquelti-
co cada 2 o 3 aos, e incluso cada 6 o 12 meses
durante el tratamiento, pero deberan considerarse
los riesgos de radiacin que ello implica. Se con-
trolarn la talla y el peso durante el tratamiento.
La progresiva formacin de espolones y las calci-
ficaciones de los tendones indican que conviene
suspender el tratamiento.
La dosis inicial debe ser de 0,5 mg/kg/da y se
recomienda no sobrepasar 1 mg/kg/da. Hay que
ajustar la dosis cada 4 semanas, en funcin de la
respuesta y la tolerancia.
Se evitar el tratamiento prolongado con retinoi-
des en nios menores de 10 aos, considerando
la opcin de tratamientos intermitentes y terapia
combinada.
Efectos metablicos
La elevacin de los lpidos sanguneos se produce
en un 25-30% de los pacientes que toman retinoides
aromatizados y con mayor frecuencia en los que
toman isotretinona. En caso de que ocurra, hay que
reducir la dosis, realizar una dieta hipolipemiante y,
de ser necesario, administrar un frmaco hipolipe-
miante.
Liarazol
Es un nuevo derivado imidazlico que inhibe la
hidroxilacin del cido retinoico dependiente del
citocromo P450, aumentando los niveles de cido
retinoico endgeno, y es posible que su mecanismo
de accin ocurra por este hecho. Se ha probado con
xito en 12 pacientes (todos varones mayores de 18
aos) con diversos tipos de ictiosis, a quienes se les
administr en dosis de 150 mg dos veces al da
durante 12 semanas. Los efectos secundarios fueron
mnimos. De momento, sin embargo, este medica-
mento no est disponible en Espaa.
Tratamiento especfico
de algunas formas de ictiosis
Beb colodin
En los ltimos aos, el pronstico a corto plazo de
este proceso ha mejorado ostensiblemente con los
avances en los cuidados posnatales. La mortalidad
por beb colodin ha llegado a ser muy elevada
(cerca de la mitad de los pacientes), como conse-

cuencia de neumonas, infecciones cutneas y sep-
sis, deshidratacin hipernatrmica, hipotermia e
intoxicacin por absorcin percutnea, que est
aumentada en estos pacientes.
El nio con esta afeccin debe mantenerse en
incubadora, con un alto grado de humedad. Se ha
de vigilar de cerca la hidratacin del nio, aportan-
do complementos hdricos en caso necesario. Tam-
bin debe controlarse el riesgo de infeccin. En
cuanto a las medidas tpicas, son de gran ayuda las
sustancias emolientes (vaselina estril, aceites iner-
tes...), y al aplicarlas se tendr en cuenta que en
estos enfermos la absorcin percutnea est incre-
mentada. Debe hacerse un bao diario con jabones
antispticos, y se recomienda realizar cultivos bac-
terianos cutneos dos veces por semana.
Feto arlequn
Los nios con este trastorno han de ser controlados
en la unidad de cuidados intensivos neonatales,
donde se vigilar estrechamente el balance hidro-
electroltico, la temperatura, las posibles infecciones
y el grado de nutricin. Para ello, el nio debe per-
manecer en una incubadora con una temperatura
constante y elevada y con un grado suficiente de
humedad, y recibir lquidos y nutrientes por sonda
nasogstrica. Aun as, la gran mayora fallece en po-
cas horas o das. Un importante avance ha sido el
tratamiento con retinoides aromatizados (0,5-1 mg/
kg/da) o isotretinona (0,5 mg/kg/da) desde el mo-
mento del nacimiento, lo que ha aumentado la su-
pervivencia de forma considerable y ha permitido
comprobar que la mayora de los casos adquieren
un fenotipo idntico al de la ictiosis laminar.
Sndrome de Refsum
Esta rara enfermedad se debe a un defecto enzimti-
co del metabolismo del cido fitnico, un cido graso
de 20 carbonos que se acumula en los tejidos. Todo
el cido fitnico presente en el organismo es de ori-
gen exgeno, y se encuentra en los vegetales, la car-
ne de animales rumiantes y los productos lcteos.
La dieta carente de cido fitnico y fitol mejora
alguna de las manifestaciones clnicas. Sin embargo,
resulta difcil de realizar, y con ella no se elimina el
cido fitnico ya depositado en los tejidos. Adems,
al ser una dieta hipocalrica, en principio puede
provocar un empeoramiento de los sntomas debido
a la prdida de peso.
Ictiosis y procesos anlogos
Con la plasmafresis se elimina el cido fitnico
del plasma mediante filtracin; siempre debe reali-
zarse junto con un tratamiento diettico. Sin embar-
go, tambin este tratamiento presenta inconvenien-
tes, ya que puede provocar la liberacin de los
depsitos tisulares de cido fitnico y eliminar, en
el proceso de filtracin, albmina e inmunoglobu-
linas adems de cido fitnico, siendo necesarias las
transfusiones de albmina. Recientemente se ha
observado que la filtracin en cascada (plasmafre-
sis por doble filtracin) evita la prdida de albmi-
na y disminuye la prdida de inmunoglobulina G,
por lo que se considera el tratamiento de eleccin.
Enfermedad de Dorfman-Chanarin
Se debe a una alteracin en la va de reciclaje de
los triglicridos a los fosfolpidos, con lo que se
produce una acumulacin de triglicridos en los
tejidos. Se ha probado con xito una dieta pobre en
grasas, en la que stas se aportan en forma de ci-
dos grasos de cadena media.
Bibliografa
Blanchet-Bardon C, Nazzaro V, Rognin C, Geiger JM, Puissant A. Aci-
tretin in the treatment of severe disorders of keratinization. J Am
Acad Dermatol. 1991; 24: 982-986.
Chiaretti A, Schembri Wismayer D, Tortorolo L, Piastra M, Polidori G.
Salicylate intoxication using a skin ointment. Acta Paediatr. 1997;
86: 330-331.
Garca Bravo B, Unamuno Prez P. Tratamiento de las ictiosis. Mono-
grafas de Dermatologa. 1991; 4: 85-91.
Kopan R, Traska G, Fuchs E. Retinoids as important regulators of
terminal differentiation: examining keratin expression in indivi-
dual epidermal cells at various stages of keratinization. J Cell Biol.
1987; 105: 427-440.
Lacour M, Mehta-Nikhar B, Atherton DJ, Harper JI. An appraisal of
acitretin terapy in children with inherited disorders of keratiniza-
tion. Br J Dermatol. 1996; 134: 1.023-1.029.
Pea Penabad C, Unamuno Prez P. Ictiosis. En: Fonseca E, ed. Der-
matologa peditrica, vol. 1. Madrid: Aula Mdica, 1999.
Rubin MG. Therapeutics: personal practice. The clinical use of alpha
hydroxy acids. Aust J Dermatol. 1994; 35: 29-33.
Ruiz Maldonado R, Tamayo Snchez L, Orozco Covarrubias ML. The
use of retinoids in the pediatric patients. Dermatol Clin. 1998; 16:
553-569.
Traupe H. The ichthyosis. A guide to clinical diagnosis, genetic coun-
seling, and therapy. Berln-Heidelberg: Springer-Verlag, 1989.
119
 CAPTULO 14
Infecciones microbianas
M. Casado Jimnez
Concepto
En el momento actual, la piel se considera un eco
sistema que hay que preservar y respetar al mxi
mo, y en el que existen dos tipos de flora: a) una
flora contaminante o transitoria, de procedencia
exgena, no presente en la mayora de la poblacin,
que slo contacta con la piel sin llegar a colonizar
la y que se elimina mediante friccin mecnica o
lavado con agua y jabn, y b) una flora residente,
persistente o habitual, tanto exgena como end
gena, presente en la mayora de la poblacin, que
s es capaz de colonizar y multiplicarse en la piel y
que se elimina mediante lavado con agua y jabn,
pero no con una simple friccin mecnica. En esta
ltima distinguimos, a su vez: 1) una flora saprofita,
que protege la piel, inhibiendo competitivamente
los grmenes patgenos, y 2) una flora patgena,
agresiva, sobre todo contra la epidermis, potenciada
por la inmunodepresin y la desaparicin de la flo
ra saprofita.
Son muy abundantes los grmenes colonizado
res patgenos capaces de infectar la piel humana,
y paralelamente, son asimismo muy numerosas, y
algunas incluso muy frecuentes, las enfermedades
cutneas producidas por ellos. Nosotros vamos a
referirnos aqu, exclusivamente, a algunas enfer
Figura 14.1. Piodermitis estreptoccicas y estafiloccicas. SSSS: sndrome de la piel escaldada estafiloccica
120
Imptigo
medades ocasionadas por bacterias. Presentare
mos primero, por ser sin duda las ms numerosas,
las piodermitis, es decir, las infecciones cutneas
por estreptococos o estreptodermias (casi exclu
sivamente por el estreptococo betahemoltico del
grupo A, Streptococcus pyogenes) y por estafilo
cocos o estafilodermias (sobre todo por Staphylo-
coccus aureus). Y a continuacin abordaremos
una pequea seleccin, dado el escaso espacio de
que disponemos, de patologas ocasionadas por
otras bacterias menos frecuentes, pero no por ello
menos importantes en cuanto a su repercusin
sobre la piel en especial y sobre el organismo en
general.
Infecciones por estreptococos
(figura 14.1)
Imptigo
Es una piodermitis muy contagiosa, autoinoculable,
que afecta preferentemente a la infancia. Aparecen
vesiculoampollas que se desecan rpidamente en
costras melicricas (del color de la miel) y se curan
en pocos das sin dejar cicatriz (figura 14.2). Existen
dos variantes clnicas: el estreptoccico y el estafi
loccico (este ltimo lo comentaremos ms adelan
Imptigo

Figura 14.2. Imptigo estreptoccico de cuello y cara,
con algunas ampollas y tpicas costras melicricas
te). El tipo vulgar, comn o contagioso, se localiza
en zonas descubiertas (cara, dorso de manos y pier
nas) durante los meses clidos. Puede ocasionar
pequeas epidemias en el mbito escolar o familiar.
El estado general es bueno, afebril, y en general no
se producen complicaciones. Sin embargo, en for
mas extensas pueden presentarse linfangitis, adeno
patas regionales, ms raramente celulitis, glomeru
lonefritis aguda y septicemia.
Ectima
Es una estreptodermia pustuloulcerosa aguda, ms
profunda que el imptigo, que se localiza casi ex
clusivamente en los miembros. Se inicia despus de
un traumatismo, favorecida por la mala higiene, co
mo una lesin similar al imptigo. Evoluciona mal,
ocasionando una lcera profunda, bien delimitada,
de contenido purulento. Cura al cabo de varias se
manas, dejado cicatriz, pero es autoinoculable, de
modo que las lesiones sin tratamiento se perpetan.
Puede complicarse con linfangitis y adenopatas.
Erisipela
Localizada en la dermis superficial y profunda,
muestra predileccin por la regin facial y las ex
tremidades inferiores. Se inicia habitualmente como
una complicacin de una fisura nasal, una boquera
comisural, un intertrigo retroauricular o una lcera
varicosa.
Infecciones microbianas
Se presenta como una placa rojiza, edematosa,
caliente y dolorosa. En la cara puede dificultar o
impedir la visin por edema palpebral. Persiste va
rios das, dejando descamacin, sin cicatriz. Su ten
dencia recidivante puede ocasionar un linfedema
crnico en los miembros inferiores, que aboca a una
elefantiasis irreversible.
Hay dos variantes clnicas: la forma ampollosa,
muy frecuente, y la gangrenosa, ms rara. En pa
cientes diabticos, desnutridos, alcohlicos o inmu
nodeprimidos, pueden aparecer complicaciones
renales, e incluso sepsis mortal.
Celulitis
Infeccin de la dermis profunda y del tejido celular
subcutneo. Adems de S. pyogenes, se han descri
to mltiples grmenes causantes. No existe una
diferencia conceptual clara entre erisipela y celulitis;
en todo caso, en esta ltima la localizacin es ms
profunda.
El proceso, que va precedido por fiebre y ma
lestar general, se caracteriza por enrojecimiento,
edema y dolor intensos, formndose una placa de
bordes peor delimitados que en la erisipela. A ve
ces aparecen tambin ampollas serohemorrgicas
y abscesos, as como linfangitis y adenopatas do
lorosas regionales. En el caso de los miembros
inferiores, una complicacin importante es la trom
boflebitis.
Cuando alcanza la fascia muscular, hablamos de
fascitis necrosante. El eritema es entonces ms os
curo, y son frecuentes las ampollas hemorrgicas y
la necrosis de piel y tejido adiposo. El linfedema
local es un factor importante que predispone a las
recidivas. Deben realizarse hemocultivos, ya que los
cultivos cutneos suelen ser negativos.
Dermatitis fisurarias
Denominadas tambin intertrigos, son lesiones cr
nicas localizadas en pliegues, con un origen princi
palmente estreptoccico, y plantean el diagnstico
diferencial con la etiologa mictica (candidisica).
Las zonas ms implicadas son la comisura bucal
(boqueras) y el pliegue retroauricular (figura 14.3),
y ms raramente el vestbulo nasal y los pliegues
interdigitales. Aparecen grietas dolorosas en el fon
do del pliegue, hemorrgicas, cubiertas de esca
mocostras, y rodeadas de eritema y edema. Son
contagiosas y recidivantes, y causa de erisipelas
posteriores.
121
M. Casado Jimnez

Figura 14.3.
Intertrigo
retroauricular
estreptoccico,
con grietas
rectas e
incurvadas
en el fondo
del pliegue
Infecciones por
estafilococos (figura 14.1)
Imptigo
Corresponde al denominado tipo ampolloso, pro
ducido por el estafilococo dorado del grupo II fago
71. Su epidemiologa, la poca del ao en que apa
rece, la clnica y las localizaciones cutneas son muy
semejantes a las del imptigo estreptoccico, pero
en el imptigo estafiloccico las ampollas, ms
grandes, dejan zonas erosivas, cubiertas de costras,
no tpicamente melicricas. Las formas muy exten
didas pueden acompaarse tambin de afectacin
extracutnea (la ms importante, la glomerulonefri
tis aguda), lo que obliga a indicar antibioterapia
sistmica preventiva.
Sndrome de la piel
escaldada estafiloccica (SSSS)
Rara complicacin del imptigo ampolloso o de
otro foco estafiloccico (vas respiratorias supe
riores, conjuntivitis), ocasionada por una toxina
epidermoltica del mismo estafilococo grupo II
fago 71. Aparece en nios (raramente en adultos)
en forma de eritema difuso, con inicio brusco y
fiebre elevada, y al principio se localiza en la
cara, el cuello y el tercio superior del tronco (fi
gura 14.4). Se extiende en forma de exantema
escarlatiniforme, que puede ocasionar una eritro
dermia sobre la que se forman grandes ampollas
flccidas, intraepidrmicas, con signo de Nikolsky
positivo, que dejan superficies denudadas, erite
matosas y exudativas. Es infrecuente la afectacin
de las mucosas. Habitualmente se resuelve con
descamacin generalizada, sin presencia de cica
trices. Si no se trata puede tener una evolucin
mortal.
La necrlisis epidrmica txica por medicamentos
es un cuadro parecido, ms comn en adultos, con
afectacin habitual de mucosas y una mayor mor
bimortalidad, ya que las ampollas son ms profun
das, subepidrmicas.
Sndrome del shock txico
Inicialmente se describi en mujeres frtiles du
rante la menstruacin y se atribuy al uso de
tampones. Ms tarde se ha comunicado sin dicha
correlacin. Producido por una exotoxina del
estafilococo dorado (TSST), se inicia de manera
aguda como una infeccin vaginal asintomtica
e inespecfica, que contina con fiebre alta, ma
lestar general y un exantema cutneo disemi
nado, eritematoso, a veces morbiliforme. Es
frecuente observar mucosas congestivas (conjun
tivitis) y edema en las zonas acrales de los miem
bros. El proceso cede en escasos das, con des
camacin de manos y pies. Sin embargo, tambin
puede presentar mala evolucin, con lesiones
purpricas por trombopenia, confusin mental,
hipotensin grave, colapso circulatorio, coagula
cin intravascular diseminada y fallo multiorg
nico.

Foliculitis. Fornculo. ntrax

Figura 14.4. Nio con sndrome de la piel escaldada
Grupo de infecciones agudas del folculo piloso que
estafiloccica, que muestra reas denudadas en frente, pueden afectar a cualquier rea pilosa, diferencin
prpados, mejillas y trax dose por su profundidad y extensin.

122

Figura 14.5. Porofoliculitis aislada, en zona pilosa,
con halo eritematoso alrededor
La foliculitis es una lesin superficial del poro
folicular (porofoliculitis), en forma de pequea ps
tula centrada por un pelo y rodeada de un halo
eritematoso, sin tendencia al agrupamiento en pla
cas (figura 14.5). Se localiza sobre todo en la barba,
el bigote, la nuca, el cuero cabelludo y la espalda.
Se deseca en costras, sin dejar cicatriz, pero se au
tocontagia y perpeta con facilidad. No ocasiona
manifestaciones sistmicas.
El fornculo es una foliculitis profunda y necro
sante. Aparece sobre todo en zonas de roce y
compresin, como la nuca, los hombros, la cintu
ra, los glteos y las ingles. La lesin es un ndulo
rojo, muy doloroso, que en pocos das se vuelve
pustuloso y fluctuante, drenando espontneamen
te al exterior o diseminndose a zonas circundan
tes, y acompandose de fiebre elevada, malestar
general, linfangitis y adenopatas. Cuando cura,
deja secundariamente una cicatriz atrfica o hiper
trfica. Especial importancia reviste su localiza
cin en el labio superior, de donde puede exten
derse al seno cavernoso y ocasionar una
trombosis mortal.
El ntrax es una lesin ms extensa y profunda.
En realidad, se trata de un conglomerado de forn
culos que afecta a la raz de varios pelos y al te
jido drmico y subcutneo de alrededor. Se loca
liza sobre todo en la nuca y la espalda, y suele
afectar a inmunodeprimidos. Forma una placa
elevada, edematosa, roja, caliente, intensamente
dolorosa. Su superficie muestra mltiples pstu
las, con exudacin purulenta, maloliente y forma
cin de varios focos de necrosis. Al igual que el
fornculo, deja cicatriz al curar y tiene tendencia
a producir bacteriemias, con riesgo de osteoartri
tis, endocarditis, complicaciones neurolgicas y
sepsis.
Infecciones microbianas
Periporitis
Se da preferentemente en la espalda y los glteos,
en nios de pocos meses y por lo general malnu
tridos, y es la infeccin de la glndula sudorpara
ecrina, muchas veces secundaria a una miliaria ru
bra o cristalina (sudamina). Se manifiesta como una
pstula puntiforme, localizada en la desembocadu
ra de dicha glndula. Puede desaparecer, incluso de
forma espontnea, pero tambin puede rodearse de
una halo inflamatorio y transformarse en un ndu
lo duro, que se abscesifica y drena al exterior. Pue
de haber mltiples ndulos, sin mal estado general,
que se denominan abscesos mltiples del lactante.
Hidrosadenitis
Es una infeccin supurativa, recurrente y crnica de
las glndulas apocrinas, que se localiza, por tanto,
en las axilas, ingles, mamas y zonas genital y peria
nal. Ocasionada por S. aureus y otros grmenes
(incluso anaerobios), su encuadramiento nosolgi
co plantea problemas conceptuales. Se suele incluir
en la trada de oclusin folicular junto al acn con-
globata y la perifoliculitis capitis.
Se inicia despus de la pubertad, en forma de un
ndulo duro, profundo y desplazable, no infeccio
so, que es consecuencia de la oclusin de la luz
glandular. En unos das se adhiere a la piel supra
yacente (que se vuelve roja, caliente y edematosa),
infectndose secundariamente, con lo que se gene
ran abscesos muy dolorosos que llegan a impedir
la movilizacin del hombro o del miembro infe
rior.
Evoluciona a la cronicidad y la recidiva, quedan
do como secuela una o varias fstulas, con tractos
sinuosos y cicatrices hipertrficas residuales.
Panadizo
Tambin denominado paroniquia, es un cuadro
agudo, con dolor intenso de carcter pulstil, fre
cuente en individuos atpicos. Existen diversos
desencadenantes: traumas, ua encarnada, onicoti
lomana, infeccin mictica, manicura excesiva...
Aparece una ampolla seropurulenta, de base erite
matosa, en los dedos (sobre todo el pulgar), locali
zada alrededor de la ua (repliegue ungueal) o en
el pulpejo. Puede complicarse y ocasionar linfangi
tis, adenopatas, artritis u osteomielitis por contigi
dad. Se plantea su diagnstico diferencial con la
perionixis candidisica, menos inflamatoria y ms
crnica.
123
M. Casado Jimnez
Otras infecciones cutneas
Eritrasma
Infeccin poco frecuente de los pliegues axilares, sub
mamarios, inguinales e interglteo, causada por Cory-
nebacterium minutissimum, del que es portador un
tercio de la poblacin sana. Es una placa maculosa, de
color marrn, escamosa, de bordes bien delimitados,
no vesiculopustulosos. Con la luz de Wood toma un
color rojo coral caracterstico. Se plantea el diagnstico
diferencial con la pitiriasis versicolor, la psoriasis inver
tida, el intertrigo candidisico y la tia cruris.
Queratlisis punteada
Tambin denominada queratlisis plantar sulcatum,
est producida por diversas corinebacterias o mi
crococos. Se manifiesta como mltiples depresiones
puntiformes, redondeadas y superficiales, en ambas
regiones plantares, que confluyen formando erosio
nes superficiales, sin molestias subjetivas. Es ms
frecuente en hombres que usan calzado cerrado,
mal aireado (calzado deportivo, botas militares), por
lo que es habitual su asociacin con hiperhidrosis
y bromhidrosis.
Ectima gangrenoso
Es una infeccin grave, potencialmente mortal, pro
ducida por Pseudomonas aeruginosa. Se presenta
en forma de una lesin ulcerativa fagednica (de
extensa superficie y profundidad), necrtica, rodea
da de un halo inflamatorio. Las localizaciones habi
tuales son las axilas y las regiones perianal y peri
genital. Son ms frecuentes en inmunodeprimidos
(aplasia medular por quimioterapia, sida, neutrope
nia, agammaglobulinemia).
Carbunco
Lo ocasiona Bacillus anthracis, que se transmite al
hombre a partir de la tierra y de restos de animales
(herbvoros), penetrando por la piel, o mediante
inhalacin respiratoria o ingestin digestiva. Los
grupos de riesgo son los agricultores, los pastores
y los trabajadores de la industria de la lana y el
cuero. Las lesiones cutneas se localizan en zonas
expuestas (cara, brazos, cuello) y tienen dos pre
sentaciones: a) pstula maligna (papulovescula
hemorrgica que evoluciona a lcera necrtica, con
eritema y edema perilesionales apreciables), y b)
edema maligno, con pstula mnima, en el que des
taca un gran edema en la zona afectada.
124
La evolucin es buena en el 80-90% de los casos,
que curan incluso de modo espontneo. Sin embar
go, en el 10-20% restante, el carbunco se extiende
progresivamente, con sepsis y shock txico irrever
sible, incluso a pesar de un correcto tratamiento.
Debe plantearse el diagnstico diferencial con la
escara de inoculacin de la fiebre botonosa (tache
noire).
Tuberculosis cutneas
Infecciones por la micobacteria tuberculosa, cuya
clnica vara segn el modo de infeccin (directa,
por contigidad linftica o metastsica hemtica).
Aparte de otras formas hoy muy raras (chancro
tuberculoso, verrugosa, tubrculo anatmico, cutis
orificialis, escrofuloderma), la forma clnica ms
frecuente es el lupus vulgar o tuberculoso, que se
localiza tpicamente en la cabeza y el cuello. Se
presenta como placas de color rojo amarronado, de
bordes bien delimitados, con tpica imagen en jalea
de manzana a la vitropresin. Se extienden lenta
mente durante aos, de manera centrfuga, dejando
cicatrices residuales. El diagnstico diferencial in
cluye el lupus eritematoso, la lepra y la sarcoidosis,
entre otras afecciones. El cultivo de micobacterias
en las lesiones suele ser negativo o con escasos
bacilos.
Granuloma de las piscinas
La ms frecuente de las micobacteriosis atpicas es
este granuloma, una infeccin crnica por Mycobac-
terium marinum, organismo de agua templada pre
sente sobre todo en acuarios de peces tropicales,
en los que la bacteria es endmica. Las lesiones se
inician sobre pequeas heridas de zonas expuestas,
en especial las manos, en personas que entran en
contacto con los acuarios infectados. Consisten en
pstulas y ndulos, que se tornan verrugosos y cos
trosos. Se diseminan por va linftica (con ndulos
y adenopatas), as como por va hemtica (afecta
cin osteoarticular). Pueden curar espontneamen
te en el transcurso de unos meses. En el diagnsti
co diferencial consideraremos otras micobacteriosis,
as como esporotricosis y leishmaniasis.
Lepra
Producida por Mycobacterium leprae (o bacilo de
Hansen), se manifiesta como dos formas estables o
polares (tuberculoide y lepromatosa) y dos tipos
inestables o transicionales (incaracterstica y border-
 Infecciones microbianas

Figura 14.6. Algoritmo de diagnstico y tratamiento de las infecciones cutneas. EDRM: estafilococo dorado
resistente a meticilina

line). Desde el punto de vista clnico, destaca la Recordemos asimismo que, durante el transcurso
participacin cutnea y neural en todas ellas; es de las dos formas polares, pueden presentarse unos
menos frecuente la afectacin polivisceral, sobre episodios reaccionales por alteracin de la inmuni
todo heptica y renal (que condiciona el pronsti dad celular (lepromatizacin aguda, lepra tubercu
co), presente en la forma lepromatosa. loide reaccional, reaccin reversal) o humoral (eri
Las lesiones cutneas varan segn las formasHistoriacl clnica
tema nudoso leproso). Este ltimo, sin duda el ms
nicas: frecuente, entraa un empeoramiento del pronsti
a) Lepra incaracterstica: placas eritematosas, hi co, y se caracteriza por un brote de lesiones nodu
pocrmicas oAntecedentes Exploraci n cut
eritematohipocrmicas, con alopecia laresneaen cualquier localizacin
Factorespero
de riesgo
sobre todo en
acompaante, localizadas en la cara y las zonas miembros y cara, consecuencia de vasculitis de va
distales de los miembros. sos profundos dermohipodrmicos.
Examen directo
b) Lepra Anal tica
tuberculoide: muestra las mismas lesio Cultivo
Histolog a Diagn stico
nes y localizaciones, a las que se aade la perfecta Hemocultivo
T cnicas de imagen Antibiograma
delimitacin del borde externo de las placas y la Diagnstico y tratamiento
mala separacin con el centro de la lesin, aparen (figuras 14.6-14.8 y tablas 14.1-14.3)
temente inactivo; adems,
Antibioterapia de aparecen alteraciones Antibioterapia
trficas diversas (seudoictiosis, Tratamiento
atrofia, elefantiasis, De manera sencilla y resumida, los pasos que deben
elecci n alternativa
linfedema, xerosis, ampollas, mal perforante plantar seguirse para establecer un diagnstico previo y un
y amputaciones de los miembros). tratamiento posterior de una infeccin cutnea son
Drenaje y desbridamiento quir rgico EDRM-bacterias multirresistentes
c) Lepra lepromatosa: adems de las lesiones de los siguientes:
la forma incaracterstica, presenta lesiones tubercu 1. Historia clnica, que incluir: a) exploracin
lonodulares (lepromas, facies leonina), infiltraciones fsica; b) antecedentes familiares y personales, y c)
(facies mongoloide, infiltracin en calcetn) y ul factores de riesgo para contraer la enfermedad, que
ceraciones, as como alopecia de cuero cabelludo, pueden ser endgenos y exgenos.
barba, pestaas y cejas (depilacin de cola hasta 2. Conseguiremos as establecer un diagnstico
madarosis total). clnico de certeza o presuncin. En este ltimo caso,
d) Lepra borderline: al ser una forma inestable e necesitaremos adems: a) diversas determinaciones
intermediaria entre la tuberculoide y la lepromatosa, analticas; b) histologa, previa biopsia (aqu no tan
las lesiones sern tambin intermedias o mezcla importante como en otras patologas dermatolgi
entre una y otra. cas); c) tcnicas de imagen, y d) sobre todo, examen

125
M. Casado Jimnez

Figura 14.7. Algoritmo teraputico de las estreptodermias

Tratamiento de las estreptodermias

Tratamiento sist mico Tratamiento sist mico

Antibioterapia de elecci n Antibioterapia alternativa

Penicilina G Medidas t picas Eritromicina

Penicilina proca na Josamicina
Penicilina benzatina Claritromicina
Azitromicina
Figura 14.8. Algoritmo teraputico de las estafilodermias. EDRM: estafilococo dorado resistente a meticilina

Higiene Antis pticos Antibi ticos Quitar costras y exudados

en fresco, cultivo bacteriolgico cutneo (previa potsico al 1/10.000, sulfato de cobre o cinc al
obtencin de exudados lquidos o semilquidos de 1/1.000, borato sdico al 20-40/1.000, clorhexidina
Permanganato pot sico
las lesiones), hemocultivo y antibiograma. al cido fus dico-mupirocina
0,5-5% y povidona yodada al 10%), y c) antibi
Sulfato de cobre y cinc Eritromicina-clindamicina
3. Con todo ello, alcanzaremos la etapa
Povidona del trata
yodada Gentamicina fusdico, mupirocina, gentamicina, eri
ticos (cido
miento tpico y/o sistmico. Clorhexidina tromicina, clindamicina).
Las terapias sistmicas comprenden:
Como medidas tpicas incluiremos:Tratamiento de las estafilodermias
a) eliminar Medidas t picasde
a. Estreptococos: 1) Antibioterapia similares
eleccin:
costras y exudados; b) antispticos (permanganato penicilina G acuosa (300.000-600.000 UI/4 h, i.m.),

Tratamiento sist mico Tratamiento sist mico

Antibioterapia de elecci n Antibioterapia alternativa
126
Cloxacilina EDRM-bacterias cido fus dico

Tabla 14.1. Tratamiento
de las infecciones estreptoccicas
Imptigo. El tratamiento tpico suele ser suficiente
Aplicar antispticos y, a continuacin, antibiticos
Eliminar las costras
Higiene adecuada con jabones cidos
Ectima, erisipela e imptigos extensos
Necesitan antibioterapia sistmica (penicilina), duracin
segn evolucin
Si alergia a penicilina, utilizar macrlidos
Ectima y erisipela no requieren antispticos ni antibiticos
tpicos, salvo formas ampollosas o gangrenosas
Celulitis y fascitis
Misma antibioterapia parenteral, a mayor dosis y durante
ms tiempo, segn evolucin
En fascitis recurrir a ciruga urgente y radical: desbridar y
eliminar zona necrtica para conservar el miembro y la vida
del paciente
Dermatitis fisurarias
Antibiticos tpicos, a veces mucho tiempo
Pincelacin grietas con antispticos (povidona yodada)
procana (600.000 UI/12 h, i.m.) o benzatina (en
nios: 300.000-600.000 UI/da i.m.; en adultos:
1.200.000 UI/da i.m.). 2) Antibioterapia alternativa
(en caso de alergia a la penicilina): eritromicina (250-
500 mg/6 h v.o.) u otros macrlidos, como josami
cina (500 mg-1 g/12 h v.o.), claritromicina (250-500
mg/12 h v.o.) o azitromicina (500 mg/24 h v.o.).
b. Estafilococos: 1) antibioterapia de eleccin:
sobre todo penicilinas resistentes a la betalactamasa,
como cloxacilina (500 mg/8 h v.o.), dicloxacilina
(250-500 mg/6 h v.o.) u oxacilina (en el SSSS, en
recin nacidos: 50-100 mg/kg/da i.v.; en nios: 100-
200 mg/kg/da i.v.), y 2) antibioterapia alternativa:
a) cido fusdico (250-500 mg/12 h v.o.) o los mis
mos macrlidos sealados para el estreptococo, y
b) en caso de grmenes nosocomiales no sensibles
o multirresistentes, sobre todo estafilococo dorado
resistente a meticilina, utilizaremos, entre otros, tri
metoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h v.o.),
amoxicilina-cido clavulnico (500-125 mg o 875-
125 mg/8 h v.o.), cefalosporinas (cefalexina 250-
500 mg/6 h v.o.; cefuroxima 250-500 mg/12 h v.o.;
cefaclor 250 mg/8 h v.o.), clindamicina (300 mg/
8 h v.o.), quinolonas (ciprofloxacino 250-500 mg/12 h
v.o.), vancomicina (500 mg/6 h i.v.) o linezolid
(600 mg/12 h v.o. o i.v.).
Infecciones microbianas
Tabla 14.2. Tratamiento
de las infecciones estafiloccicas
Imptigo estafiloccico
Requiere mismas medidas tpicas que el estreptoccico
En formas extensas, antibioterapia oral
Porofoliculitis. El tratamiento es exclusivamente
tpico, e incluye
Correcta higiene local diaria con jabones cidos
Antispticos y antibiticos tpicos
Fornculo y ntrax. Adems de las mismas
medidas tpicas
No automanipular la lesin
En ntrax, ingreso hospitalario
Previo cultivo y antibiograma, utilizar antibiticos en dosis
altas y durante periodos prolongados, segn evolucin
Panadizo
Evitar automanipulacin (onicotilomana, onicofagia)
Si leve, tratamiento con antispticos y antibiticos
locales
En casos con inflamacin marcada, aadir antibiticos
orales
En ocasiones, drenaje quirrgico
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica
Ingreso en UVI o unidad de quemados
Indispensable antibioterapia general, con frmacos
resistentes a penicilinasa, en altas dosis
Vigilar hidratacin y constantes vitales
Profilaxis de sobreinfeccin de reas escaldadas
Contraindicados los corticoides tpicos y sistmicos
Utilizacin de antibiticos tpicos discutible
Sndrome del shock txico
Tratamiento antibitico parenteral adecuado
Tratamiento multidisciplinar de complicaciones
Hidrosadenitis
Higiene local con antispticos y antibiticos tpicos
En fase aguda, drenaje y antibiticos sistmicos, segn
antibiograma
En fase crnica, infiltraciones con corticoides y tratamiento
similar al acn: tetraciclinas y 13-cis-retinoico orales
En mujeres, antiandrgenos (acetato de ciproterona), solos
o asociados a estrgenos
Recurrir a la ciruga nicamente (extirpacin en bloque del
paquete glandular) en casos extremos y seleccionados
Periporitis
Favorecer evaporacin del sudor
Evitar exceso de ropa y plsticos en cuna del nio
Lavados con jabones cidos o antispticos
Drenaje y antibiticos sistmicos, si abscesos mltiples
del lactante
127
M. Casado Jimnez

Tabla 14.3. Tratamiento de otras infecciones cutneas

Eritrasma
Imidazoles tpicos (miconazol, clotrimazol, ketoconazol, flutrimazol), 2-3 veces/da
Tambin cido fusdico tpico (2 veces/da) o eritromicina oral (500 mg/12 h)
Queratlisis punteada
Higiene adecuada (jabones cidos o antispticos tpicos)
Evitar humedad
No usar calzado muy cerrado o ajustado
Imidazoles tpicos
Antibiticos locales (clindamicina, eritromicina) u orales (eritromicina 500 mg/12 h)
Ectima gangrenoso
Antibiticos parenterales (cefalosporinas, quinolonas), en mismas dosis o ms elevadas que en estafilodermias
A veces se asocia factor estimulante de crecimiento de neutrfilos y/o macrfagos
Carbunco
Profilaxis: control sanitario del ganado y evitar contacto con animales enfermos
Vacunacin para personas y animales
Penicilina procana 600.000 UI/6 h i.m.
Si alergia a penicilina, eritromicina o tetraciclina 2 g/da v.o., o bien ciprofloxacino 500 mg/12 h v.o.
Tuberculosis
Igual que en otras localizaciones, asocindose 3-4 frmacos para evitar resistencias
Un rgimen habitual es: rifampicina (10 mg/kg/da) + isoniazida (5 mg/kg/da) + pirazinamida (25 mg/kg/da), durante 2 meses;
luego las dos primeras hasta completar 6 meses
Otra pauta es aadir etambutol (20 mg/kg/da), durante los 2 primeros meses
Micobacteriosis (granuloma de las piscinas)
La respuesta es lenta, por lo que se mantendr durante unos 6 meses, alargndose hasta 2 meses despus de desaparicin de
lesiones. Los antibiticos ms utilizados son: rifampicina (600 mg/da) y etambutol (800 mg/da), minociclina (100 mg/12 h),
doxiciclina (100 mg/12 h), claritromicina (500 mg-1 g/12 h) y trimetoprim-sulfametoxazol (160-800 mg/12 h), todos v.o.
Ciruga en lesiones nicas o en formas avanzadas con afectacin osteoarticular
Lepra
En formas multibacilares sulfona (100 mg/da, de manera indefinida), clofazimina (100 mg en das alternos, durante 2 aos)
y rifampicina (600 mg/da, durante 6 meses)
En formas paucibacilares, sulfona (100 mg/da, durante 5 aos) y rifampicina (600 mg/da durante 3 meses)
En eritema nudoso leproso, talidomida (300-400 mg/da, disminuyendo dosis progresivamente); como alternativa,
corticoides orales

c. Drenaje y/o desbridamiento quirrgico para
complementar el tratamiento antibitico en los ca
sos en que ste no sea suficiente.
Bibliografa
Bisno A, Dennis L. Streptococcal infections of skin and soft tissues.
N Engl J Med. 1996; 334: 240-245.
Callahan EF, Adal KA. Cutaneous (non HIV) infections. Dermatol Clin.
2000; 18: 497-508.
Del Giudice P, Blanc V, Durupt F, Bes M, Martnez JP, Counillon E,
et al. Emergence of two populations of methicillin-resistant
Staphylococcus aureus with distinct epidemiological, clinical
and biological features, isolated from patients with commu-
nity-acquired skin infections. Br J Dermatol. 2006; 154: 118-
124.

128
 CAPTULO 15
Infecciones vricas
(herpes simple, varicela-zster)
A. Espaa
Concepto
El virus del herpes simple (VHS) y el virus de la
varicela-zster (VVZ) son dos tipos de virus ADN
incluidos dentro del grupo de los virus del herpes
humanos (VHH).
Clasificacin
En la actualidad, los VHH pueden clasificarse en
8 tipos: virus del herpes simple tipo 1 (VHS-1),
VSH-2, VVZ, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus,
VHH-6, VHH-7 y VHH-8. Esta revisin se centrar
en el VHS y el VVZ, ya que son los tipos de virus
herpes ms frecuentes en la poblacin general.
Clnica
Virus del herpes simple
Clnicamente, se caracteriza por la aparicin de un
episodio de primoinfeccin (primoinfeccin herp-
tica) al que siguen recidivas posteriores (herpes
simple recidivante, figuras 15.1 y 15.2), favorecidas
por situaciones de disminucin transitoria de la in-
munidad (pocas de ms estrs, cuadros de infec-
ciones febriles, exposicin solar intensa, menstrua-
cin, inmunosupresin...). Se denomina infeccin
inicial no primaria a aquellas formas de infeccin
por un tipo de VHS en un paciente con anticuerpos
frente a otro tipo de VHS.
Figura 15.1.
Primoinfeccin
herptica
periocular
El VHS-1 suele afectar al polo ceflico. Tras la
inoculacin, se produce un periodo de latencia de
5-7 das, con mal estado general, fiebre, adenopatas
locales y aparicin de vesculas agrupadas en raci-
mo, dolorosas y con una base eritematosa (figu-
ra 15.1). Se manifiesta principalmente en forma de
herpes labial, gingivoestomatitis herptica o como
infeccin periocular. Los brotes recurrentes apare-
cen con ms frecuencia en la semimucosa labial, las
mejillas o la mucosa oral.
El VHS-2 suele contagiarse como una enfermedad
de transmisin sexual y presenta un curso similar al
VHS-1. La frecuencia de los brotes recurrentes de-
pende de la gravedad de la inoculacin primaria
(figura 15.2).
El VHS puede manifestarse tambin en forma de
eccema herpeticum en pacientes con dermatitis at-
pica, o en procesos como pnfigo vulgar y foliceo,
quemaduras, micosis fungoide, enfermedad de Da-
rier o en formas de ictiosis. Tambin pueden apare-
cer lesiones de VHS en otras zonas corporales, como
los dedos de las manos en los deportistas (herpes
gladiatorum [figura 15.3]) o en personal sanitario, o
presentarse como desencadenante de brotes de eri-
tema multiforme o de foliculitis por VHS. Una forma
infrecuente y grave es la aparicin del VHS disemi-
nado en recin nacidos de madres con VHS activo
en el momento del parto. En pacientes inmunode-
Figura 15.2. Herpes simple recidivante
en la regin sacra por VHS-Z
129
A. Espaa
Figura 15.3. Herpes simple recidivante en los dedos
(herpes gladiatorum)
primidos se manifiestan como ulceraciones de curso
crnico. En especial, en pacientes homosexuales
aparecen ulceraciones crnicas en el rea perianal.
Virus de la varicela-zster
La primoinfeccin por VVZ se manifiesta en forma
de varicela. Despus de un cuadro de malestar ge-
neral, mialgias y fiebre que dura pocos das, apare-
cen mculas eritematosas pruriginosas, que comien-
zan en el polo ceflico y se extienden al resto de la
superficie cutnea. Las lesiones se transforman en
vesculas de 1-3 mm, algunas de forma anular (figu-
ra 15.4), y evolucionan en pocos das a lesiones cos-
trosas. El paciente sufre varias oleadas de vesculas,
apareciendo en la piel lesiones en diferentes esta-
dios. La varicela congnita slo supondr complica-
ciones para el feto si se da en el primer trimestre del
embarazo. En pacientes inmunodeprimidos, pueden
aparecer lesiones atpicas en forma de lesiones costro-
sas de evolucin crnica o de lesiones purpricas.
Figura 15.5. Dos casos de herpes zster
130
Figura 15.4. Tpicas lesiones vesiculosas de varicela
La reactivacin del VVZ se manifiesta como herpes
zster (HZ), en cualquier momento de la vida en quie-
nes han presentado varicela. Se manifiesta como dolor
neurtico localizado, con mal estado general, febrcula
e hiperestesias en la piel. Unos das despus, apare-
cern lesiones vesiculosas agrupadas en una base
eritematosa con una distribucin metamrica (figura
15.5). Raramente el HZ se manifiesta sin lesiones cu-
tneas. En pacientes inmunocompetentes, la mayora
de las veces el HZ se resuelve en pocos das sin se-
cuelas. Los pacientes inmunodeprimidos pueden sufrir
ms de un episodio de HZ, con aparicin de lesiones
costrosas de presentacin y curso atpicos.
Diagnstico (figura 15.6)
Puede detectarse el virus en las lesiones mediante
cultivo viral, o reaccin en cadena de la polimerasa
(PCR), o de forma indirecta mediante un citodiag-
 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.6. Algoritmo diagnstico de varicela-zster

nstico de Tzanck o por inmunofluorescencia di- cin, pueden aparecer episodios de retencin urina-
Paciente con sospecha de infeccin herptica
recta. Las pruebas serolgicas slo nos ayudarn ria y meningitis asptica hasta en el 20% y el 10-15%
a confirmar las primoinfecciones. Si se produce de los pacientes, respectivamente. Las complicacio-
afectacin del sistema nervioso central (SNC), de-
Lesin sospechosa Pruebasnes de lasSospecha
infecciones
de recidivantes son mseninfre-
Signo de Hutchinson
bern realizarsedeuna
infeccin herptica
puncin lumbar y una PCR serolgicas
del cuentes.encefalitis
Deber oprestarse
SNC paciente
especialconatencin
HZ oftlmico
a los
lquido cefalorraqudeo. En los casos de HZ oftlmi- casos de infeccin por el VHS oftlmico, con dolor
co, cuando se d el signo de Hutchinson el paciente ocular, edema de prpados, lagrimeo, fotofobia, e
Lesin con contenido lquido Lesin costrosa IgM IgG Estudio neurolgico Estudio ocular
tendr que ser evaluado por un oftalmlogo. incluso ulceracin corneal con fibrosis,
Seguimiento ceguera y
peridico
hasta rotura ocular. En recin nacidos de madres con
PCR infeccinPuncin
activa lumbar
genital, puede producirse una infec-
Diagnstico diferencial cin sistmica y cutnea, con una alta mortalidad.
La complicacin ms comn de la primoinfeccin
LosCitodiagnstico
casos de infeccin por el VHS debern
Inmunofluorescencia Cultivo PCRdiferen- por elEstudio
VVZ en de niosPCR
es la sobreinfeccin de las lesio-
ciarse dedeTzanck
la herpangina,directa
la mucositis genital
vrico aftosa, nes.clulas
Ms raramente,
en LCR puede producirse afectacin del
el sndrome de Stevens-Johnson, la estomatitis por SNC, con sndrome de Reye, encefalitis y ataxia. En
quimioterapia, la candidiasis oral, la mucositis por adultos, aparece neumona hasta en el 30% de los
frmacos, el chancro lutico, el chancroide o el casos, as como glomerunefritis, neuritis del nervio
granuloma inguinal. ptico, artritis, miocarditis, mioclonas, orquitis, que-
Los casos de primoinfeccin por el VVZ deben di- ratitis, pancreatitis, hepatitis o vasculitis. Las formas
ferenciarse de la primoinfeccin por el VHS, los exan- congnitas se asocian a malformaciones fetales si la
temas vesiculosos vricos (virus ECHO o Coxsackie), infeccin se produce en el primer trimestre del em-
las picaduras de insectos o parsitos, y la pitiriasis barazo (sndrome de la varicela congnita). En pa-
liquenoide y varioliforme aguda. El HZ tendr que cientes inmunodeprimidos hay ms complicaciones,
diferenciarse del imptigo ampolloso, de la infec- en forma de lesiones purpricas con coagulacin
cin por el VHS y del eccema de contacto. intravascular diseminada, afectacin del SNC o afec-
tacin visceral y sistmica. En mujeres embarazadas,
las complicaciones de la primoinfeccin por el VVZ
Complicaciones se producen en el tercer trimestre, y en el feto, en el
primer y segundo trimestre del embarazo.
Las complicaciones por infeccin del VHS son ms Entre las complicaciones ms habituales del HZ,
habituales en las mujeres. En los casos de primoinfec- figuran la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones,

131
A. Espaa

Tabla 15.1. Esquema teraputico de la infeccin por VHS y VVZ

Infeccin por VHS
Primoinfeccin orolabial Aciclovir: 200 mg/5 veces da, o 800 mg/2 veces da, 5-7 das
Aciclovir i.v.: 5 mg/kg/3 veces da, 5-7 das
Recurrencias orolabiales
Tratamiento del episodio Valaciclovir: 2 g/12 h, 1 da
Famciclovir: 250 mg/e veces da, 1 da
Penciclovir crema al 1%
Tratamiento supresivo Aciclovir: 10 mg/kg (mximo 400 mg)/2 veces da, 6 meses
(al menos 6 brotes/ao) Valaciclovir: 500 mg/da, 6 meses (despus de pubertad)
Primoinfeccin genital Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 400 mg/3 veces da, 7-10 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 250 mg/3 veces da, 7-10 das
Infeccin genital recurrente
Tratamiento del episodio Aciclovir: 200 mg/5 veces da o 800 mg/2 veces da, 5 das
Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5 das
Famciclovir: 125 mg/2 veces da, 5 das
Aciclovir: 400 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Tratamiento supresivo Valaciclovir: 500 mg/1 vez da, al menos 6 meses (<10 brotes/ao)
1.000 mg/1 vez da, al menos 6 meses (>10 brotes/ao)
Famciclovir: 250 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Inmunodeprimidos
Tratamiento del episodio Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Famciclovir: 500 mg/2 veces da, 5-10 das
Tratamiento supresivo Valaciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Famciclovir: 500 mg/2 veces da, al menos 6 meses
Infeccin en neonatos VHS
Infeccin por el VHS Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das
Posible infeccin por el VHS Aciclovir i.v.: 60 mg/kg/da en 3 dosis, 14 das
Encefalitis por el VHS Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 14-21 das
Infeccin ocular por el VHS Aciclovir tpico al 3%, 14 das
Infecciones por el VVZ
Varicela adultos no inmunodeprimidos Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das
Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7 das (complicaciones)
HZ inmunocompetentes Aciclovir v.o.: 800 mg/5 veces da, 7 das
Brivudina: 125 mg/da, 7 das
Valaciclovir: 1.000 mg/3 veces da, 7 das
Famciclovir: 750 mg/1 vez da, 7 das
Varicela en nios Aciclovir v.o.: 20 mg/kg (hasta 800 mg)/4 veces da, 5 das
Varicela inmunodeprimidos Aciclovir i.v.: 10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das
500 mg/m2 o 20 mg/kg, 3 veces da, 7 das (nios)
HZ inmunodeprimidos Aciclovir i.v.: 5-10 mg/kg/3 veces da, 7-10 das
Dosis de IgVVZ 125 U/10 kg o 0,5 mL/kg i.m. (0,5 mL/kg i.v.), mximo 625 U
Resistencia al VVZ Foscarnet i.v.: 40 mg/ 3 veces da, o 50 mg/kg 2 veces da
VHS: virus del herpes simple; VVZ: virus de la varicela-zster; HZ: herpes zster; IgVVZ: inmunoglobulinas especficas de VVZ;
v.o.: va oral; i.v.: va intravenosa; i.m.: va intramuscular.

132
 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

la neuralgia postherptica (hasta en el 15% de los Tabla 15.2. Esquema teraputico

pacientes), el sndrome de Ramsay-Hunt, la neumo- del dolor y de la neuralgia postherptica
nitis, la hepatitis, la meningoencefalitis o la parlisis
motora. En los pacientes con HZ oftlmico, la com- Analgsicos Dosis
plicacin ms grave es la afectacin ocular (hasta en Grado 1
el 30% de los casos), principalmente cuando existe
Ia. Dolor leve
el signo de Hutchinson: afectacin del territorio na-
sociliar (zona lateral y punta de la nariz y ngulo cido acetilsaliclico 500 mg/3 veces al da
interno del ojo). Las complicaciones oculares suelen Paracetamol 500 mg/3-4 veces al da
ser tardas. Una forma especial grave en inmunode- Dipironas (metamizol) 500 mg/3 cpsulas al da
primidos es el HZ diseminado (ms de 20 lesiones
fuera de los dermatomas afectados). En los pacien- Ib. Dolor moderado
tes inmunodeprimidos las complicaciones sern Dipironas (metamizol) 2 g (1 ampolla)/3 veces al da
ms graves. Naproxeno 500 mg/3 veces al da
Ibuprofeno 600 mg/3 veces al da

Teraputica Grado 2
Opioides de baja potencia
Manejo de la infeccin por el virus Tramadol 200-600 mg/da
del herpes simple (tabla 15.1)
Naloxona 300-600 mg/da
Los pacientes con primoinfeccin orolabial por el
VHS en forma de gingivoestomatitis herptica pue- Codena 120 mg/da
den beneficiarse de aciclovir por va oral (v.o.), o Coanalgsicos
por va intravenosa (i.v.) cuando el paciente no pue- Amitriptilina 20-150 mg/da
de tragar adecuadamente. Adems, deber tratarse
Gabapentina 900-2.400 mg/da
con analgsicos, antipirticos y un adecuado aporte
de fluidos. En las dems formas orolabiales, puede Carbamacepina 400-1.600 mg/da
administrarse aciclovir v.o. y antispticos locales. En Clonazepam 1-3 mg/da
este mismo esquema teraputico debern incluirse Levomepromazina 20-150 mg/da
aquellas otras formas de infeccin por el VHS, como
Grado 3
el eccema herpeticum o el herpes gladiatorum.
En las formas recurrentes orolabiales, los brotes Opioides de alta potencia
pueden tratarse con antivricos tpicos, demos- Morfina 30-360 mg/da
trndose eficacia slo con penciclovir. Ciclos cor- Buprenorfina 0,8-4 mg/da
tos de valaciclovir o famciclovir han demostrado
ser eficaces. No existe experiencia sobre el em-
pleo de valaciclovir o famciclovir en nios. El
tratamiento supresivo ha de realizarse siempre presivo, pueden utilizarse aciclovir, valaciclovir
que existan al menos 6 brotes al ao de VHS. o famciclovir. La dosis de valaciclovir ser ms
Puede hacerse con aciclovir v.o., o valaciclovir a elevada en los pacientes con ms de 10 brotes al
partir del periodo pospuberal. De igual manera, ao.
pueden tratarse los brotes de eritema exudativo Los pacientes inmunodeprimidos, con brotes fre-
post-VHS, as como tambin los pacientes que cuentes y a veces ms graves, debern tratarse con
deben exponerse a situaciones inmunosupresoras aciclovir v.o. o i.v., dependiendo de la extensin.
(radiacin solar, pocas estresantes). Los cuadros de encefalitis debern tratarse siem-
Las primoinfecciones genitales pueden tratarse pre con aciclovir i.v., con las pruebas diagnsticas
con aciclovir, famciclovir o valaciclovir v.o., du- necesarias para confirmar el diagnstico de ence-
rante 7-10 das. falitis vrica por el VHS.
En los brotes recurrentes de herpes genital, tanto Las infecciones oculares por el VHS siempre re-
para los episodios como para el tratamiento su- querirn un control oftalmolgico.

133
A. Espaa
Figura 15.7. Algoritmo en el herpes zster agudo. Modificada del Volpi A, et al. Am J Clin Dermatol. 2005; 6: 317-325
Manejo de la infeccin
por el virus de la varicela-zster (tabla 15.1)
Medidas generales
Son eficaces las compresas fras o las lociones de
calamina para aliviar el dolor neural. Adems, son
tiles las soluciones antispticas y secantes, como
el permanganato potsico en una concentracin
de 1/10.000. Han de evitarse las curas oclusivas,
y no deben utilizarse cremas de corticoides. Una
vez pasada la fase aguda, las lesiones costrosas
pueden ser eliminadas.
134
La administracin de analgsicos o el tratamiento
de la neuralgia postherptica depender de la
intensidad del dolor (figura 15.7, tabla 15.2).
Infeccin por el VVZ en adultos inmunocompetentes
(tabla 15.1)
Dado el potencial riesgo elevado de complicacio-
nes ms graves de la primoinfeccin por el VVZ
en adultos inmunocompetentes, se recomienda
administrar aciclovir v.o. dentro de las 48 horas
desde el inicio de las lesiones cutneas. No hay
 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.8. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Cuando ocurre en la segunda mitad del embarazo,
existe enfermedad pulmonar o aparece en fumadores

estudios que avalen la utilizacin de otros antivi- v.o. reducen igualmente el dolor neurtico, pero
risicos, como famciclovir, valaciclovir o brivudina. no se ha comprobado si tambin previenen com-
Este tratamiento se realizar por va i.v. cuando se plicaciones oculares. Los pacientes con signo de
asocie a afectacin pulmonar o neurolgica. Hutchinson positivo debern ser evaluados por
En pacientes con HZ y menores de 50 aos, so- un oftalmlogo.
lamente se realizar tratamiento con antivirisicos El HZ tico (VII/VIII pares craneales) y de otros
Exposicin significativa al VVZ durante el embarazo
v.o. en los siguientes casos (figura 15.7): pares craneales puede tratarse con antivricos v.o.
HZ en cualquier localizacin en pacientes ma- incluso cuando la evolucin sea superior a 72 ho-
yores de 50 aos.
Antecedentes de varicela ras. previa
Sin historia Estos (o
pacientes tendrn
desconocida) que ser evaluados por
de varicela
HZ en cabeza o cuello en pacientes de cual- un otorrinolaringlogo. Si existen complicaciones
quier edad. motoras, pueden administrarse corticoides conco-
HZ grave en tronco o extremidades.Serolog a del VVZ urgente mitantes durante Serolog a del VVZ
los primeros no esLaposible
das. evaluacin
HZ en pacientes inmunodeprimidos. por un neurlogo es necesaria (figura 15.7).
HZ enNopacientes
se requierencon dermatitis atpica
Positivagrave o Negativa
medidas especiales
eccemas extensos. Manejo de la infeccin por el VVZ en el embarazo
y el periodo neonatal (figuras 15.8-15.10)
Establecer tiempo desde la exposici n
Herpes oftlmico y de otros pares craneales Las inmunoglobulinas especficas del VVZ (IgVVZ)
(figura 15.7, tabla 15.1) deberan administrarse a mujeres seronegativas
El tratamiento del HZ oftlmico se realizar con <72
parahoras
el VVZ con exposicin >72 significativa
horas al VVZ,
antivricos aunque tenga una evolucin mayor de dentro de las 72 horas desde el contacto.
72 horas. El aciclovir reduce las complicaciones  Solamente
Inmunizaci n se recomiendan
Sin inmunizaci antivirisicos
n pasiva con IgVVZ v.o. en
oculares y el dolor asociado. Otros antivirisicos pasiva infeccin
con IgVVZprimaria por elaciclovir
Considerar VVZ enoral;pacientes emba-
existe riesgo
grave de infecci n por el VVZ*

Dar instrucciones a pacientes para acudir al m dico 135

La paciente permanece bien si hay manifestaciones cl nicas de infecci n por el VVZ
A. Espaa

Figura 15.9. Algoritmo en exposicin al VVZ durante el embarazo. *Sntomas respiratorios, lesiones hemorrgicas,
persistencia de fiebre durante ms de 6 das, aparicin de nuevas lesiones despus de 6 das. **En la segunda mitad del
embarazo presentan primoinfeccin por el VVZ, tienen enfermedad pulmonar, estn inmunodeprimidas o son fumadoras

razadas con exposicin importante al virus, que
no hayan recibido IgVVZ, que estn al menos en
el segundo trimestre del embarazo o que presen-
ten factores de riesgo (fumadoras, enfermedad
pulmonar crnica). Debern administrarse por va
i.v. si existen complicaciones (neumonitis, neuro-
lgicas, mal estado general) o inmunodepresin.
Tambin ser necesario administrar al feto IgVVZ
inmediatamente despus del parto, y siempre antes
de las 72 horas posparto, cuando la primoinfeccin
en la madre se produzca 7 das o menos antes del
parto, o incluso hasta 1 o 2 das despus.
La aparicin de HZ en la madre no implica indi-
cacin de IgVVZ en el recin nacido.
Se administrar aciclovir i.v. en recin nacidos con
mal estado general hayan o no recibido IgVVZ,
en recin nacidos con alto riesgo que no recibie-
ron IgVVZ y en neonatos inmunodeprimidos o
prematuros con varicela.
Los recin nacidos prematuros de 28 semanas o me-
nos, o con un peso inferior a 1.000 g, deberan tra-
tarse con IgVVZ siempre que se hayan expuesto al
VVZ y la madre sea seronegativa para este virus.
Infeccin por el VVZ en nios inmunocompetentes
(tabla 15.1)
Se recomienda administrar aciclovir v.o. a nios
inmunocompetentes hasta los 12 aos de edad
que presenten infeccin primaria por el VVZ.
No est indicado el tratamiento del HZ en nios
inmunocompetentes. Slo debern administrarse
antivirisicos en los siguientes casos:
Nios con dermatitis atpica y sobreinfeccin
bacteriana.
Nios que presentan otro tipo de eccemas ge-
neralizados.
Nios con otro tipo de inmunodeficiencia.
Nios que presentan HZ oftlmico.

136
 Infecciones vricas (herpes simple, varicela-zster)

Figura 15.10. Algoritmo en madres VVZ seropositivas

Infeccin por el VVZ en pacientes inmunodeprimidos lesiones cutneas extensas, y en especial cuando
(tabla 15.1) aparezcan tambin sntomas neurolgicos, la admi-
En pacientes inmunodeprimidos con infeccin por nistracin de aciclovir ser por va i.v.
el VVZ que van a ser sometidos a un trasplante de
Madres seronegativas para el VVZ
mdula sea o que estn inmunodeprimidos por Infeccin por el VVZ resistentes a antivirisicos (tabla 15.1)
enfermedad de injerto contra husped con aci El VVZ puede empezar a ser resistente a los anlo-
Parto a trmino
clovir i.v., se recomienda el tratamiento con aciclo- gos de nuclesidosParto prematuro
(aciclovir, valaciclovir, ganciclo-
vir i.v., comenzando 5 das antes del trasplante y vir o brivudina), debido a mutaciones en el gen que
administrndolo duranteen1embarazada
Primoinfeccin perinatal mes, parapor despus
el VVZ ad- codificaSin para la timidincinasa o el Exposicin
exposicin gen de la polime-
ministrarlo por v.o. hasta 6 meses. rasa. Enposparto a VVZ
estas situaciones deberposparto
usarseafoscarnet
VVZ y,
Cuando existe un contacto estrecho de un pacien- si aparecen resistencias, cidofovir.
7 o ms das Desde 7 das o menos
te de antes
este grupo
del partode riesgo con
antesotro que hasta
del parto, presenta No administrar Administrar
varicela, deber administrarse 1-2IgVVZ,
das trassiempre
el parto an- IgVVZ urgentemente IgVVZ
Bibliografa
tes del da 4 despus del contacto.
Paso de IgVVZ
Se recomienda la vacuna del VVZ para aquellos American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases.
desde la madre Administrar IgVVZ
pacientes que vayan
Vigilar evolucin a ser sometidos a terapias
tras el parto
Pediatrics. 2007; 120: 221-231.
inmunosupresoras, o que estn en remisin de Boeckh M. Prevention of VZV infection in immunosuppressed patients
procesos neoplsicos, como la leucemia. La va- using antiviral agents. Herpes. 2006; 13: 60-65.
cuna no est indicada en estos pacientes cuando Dworkin RH, et al. Recommendations for the management of herpes
ya estn inmunodeprimidos. zoster. Clin Infect Dis. 2007; 44 (Supl 1): S1-26.
No existe suficiente experiencia acumulada como Hill J, Roberts S. Herpes simplex virus in pregnancy: new concepts in
para indicar tratamiento oral antivirisico en pa- prevention ans management. Clin Perinatol. 2005; 32: 657-670.
cientes inmunodeprimidos. La brivudina no de- Kimberlin DW. Herpes simplex virus infections in neonates and early
ber pautarse cuando se estn administrando 5- chilhood. Semin Pediatr Infect Dis. 2005; 16: 271-281.
fluoropirimidinas o derivados. Kleymann G. Agents and strategies in development for improved
En pacientes con infeccin por el virus de la inmu- management of herpes simplex virus infection and disease. Expert
nodeficiencia humana y sida, la dosis y el rgimen Opin Investig Drugs. 2005; 14: 135-161.
de tratamiento con aciclovir estarn en el nivel de Paz-Bailey G, et al. Herpes simplex virus type 2: epidemiology and
CD4. Si todava se mantienen en lmites dentro de management options in developing countries. Sex Transm Infect
la normalidad (>400 clulas/ml), el HZ dermatmi- 2007; 83: 16-22.
co puede tratarse con la dosis estndar de aciclovir Whitley R. Neonatal herpes simplex virus infection. Curr Opin Infect
v.o. En los casos de inmunodeficiencia grave, con Dis. 2004; 17: 243-246.

137
 CAPTULO 16

Infecciones vricas
(virus del papiloma humano)
J. Rex y C. Ferrndiz

Concepto tipos que se detectan en la epidermodisplasia ve-

El virus de papiloma humano (VPH) pertenece a
una familia de virus ADN de doble cadena que se
incluye dentro de los papovavirus. stos pueden
infectar al hombre y a una gran variedad de mam-
feros, pero son caractersticos de especie. El anlisis
del genoma mediante tcnicas de hibridacin del
ADN ha permitido la identificacin de ms de cien
tipos distintos. La transmisin del VPH se produce
por la inoculacin directa del virus a travs de pe-
queas alteraciones de la barrera cutaneomucosa
tras el contacto con lesiones infectivas (de persona
a persona) o superficies infectadas. Los pacientes
inmunodeprimidos muestran una especial suscep-
tibilidad a la infeccin por el VPH.
Clasificacin
En el campo de la dermatologa, y de acuerdo con
su tropismo por infectar diversas zonas de la piel
y las mucosas y los procesos patolgicos a que den
lugar, se han agrupado en: a) tipos de localizacin
preferente en la piel no genital; b) tipos de locali-
zacin preferente en la mucosa anogenital, y c)
rruciforme (tabla 16.1).
Clnica
La expresin clnica de la infeccin por el VPH es
la verruga. Su aspecto vara segn el tipo de VPH
presente en la lesin, la zona anatmica afectada y
la respuesta inmune del husped. En muchos casos,
las verrugas se resuelven espontneamente en el
plazo de 1-2 aos, sobre todo las verrugas planas.
La autoinvolucin de las verrugas depende del tipo
viral, del estado inmunitario del paciente y de la
extensin y duracin de las lesiones.
Las verrugas muestran caractersticas clnicas dis-
tintas dependiendo de si asientan en reas cutneas
o en reas mucosas. En las formas de infeccin
cutnea, debemos distinguir las verrugas vulgares,
las verrugas planas, las verrugas palmoplantares, los
condilomas acuminados, la papulosis bowenoide y
la epidermodisplasia verruciforme. Las verrugas vul-
gares asientan con frecuencia en reas de presin
o traumatismo, como el dorso de las manos y de
los dedos (figura 16.1). Las lesiones periungueales
se observan principalmente en pacientes con oni-

Tabla 16.1. Clasificacin de los tipos de VPH en relacin con las lesiones cutaneomucosas que producen
Tipo de VPH Lesin cutaneomucosa
1 Verrugas palmoplantares
2, 4 Verrugas vulgares
2 Verrugas en mosaico
3, 10, 28, 41 Verrugas planas
6, 11 Condilomas anogenitales, papilomatosis oral, conjuntival y respiratoria
13 Hiperplasia epitelial focal
16, 18, 31 Papulosis bowenoide, carcinoma de crvix
33, 35 Condilomas en crvix
5, 8, 9, 12, 14, 15, 17, 19-25, 36-38, 47, 49 Verrugas planas en la epidermodisplasia verruciforme

138

Figura 16.1. Verrugas vulgares localizadas en el dorso
de las manos y de los dedos
Figura 16.2. Verruga plantar en la base del quinto
metatarsiano
Figura 16.3. Verrugas planas en los muslos
de una paciente inmunodeprimida
cofagia; en los nios, las rodillas son una localiza-
cin habitual. Las verrugas plantares se encuentran
a menudo sobre puntos de presin en la cabeza de
los metatarsianos o en los talones (figura 16.2). En
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)
ocasiones, las verrugas plantares confluyen forman-
do placas extensas (verrugas en mosaico). Las ve-
rrugas planas son pequeas ppulas rosadas, gene-
ralmente muy numerosas, que asientan en zonas
fotoexpuestas como la cara y el dorso de las extre-
midades (figura 16.3). En el rea de la barba, las
verrugas pueden adoptar una morfologa filiforme.
En las mucosas, las verrugas se manifiestan como
pequeas ppulas rosadas o blanquecinas, o bien
como lesiones ms exofticas y papilomatosas, que
se localizan en el paladar, la mucosa yugal, labial o
gingival, o en el paladar duro.
Diagnstico
Se puede realizar: a) en la mayora de los casos,
clnicamente, dado que el diagnstico de verruga
no ofrece dificultad; b) mediante estudios anatomo-
citolgicos, al observar las alteraciones histopatol-
gicas caractersticas de las clulas infectadas; c) por
mtodos inmunohistoqumicos, que detectan ant-
genos virales in situ en las lesiones, o d) a partir de
mtodos virolgicos, que detectan el genoma viral
bien directamente por hibridacin con sondas es-
pecficas, bien por amplificacin genmica previa
utilizando la reaccin en cadena de la polimerasa.
Diagnstico diferencial
Las verrugas plantares plantean en ocasiones el
diagnstico diferencial con las callosidades o helo-
mas plantares. En las verrugas, son caractersticos
el dolor que se produce al presionar lateralmente
la lesin y el punteado marronceo que aparece al
eliminar las capas altas del estrato crneo mediante
un bistur. Por el contrario, la conservacin de los
pliegues papilares nos orientar hacia el diagnsti-
co de heloma. En la tabla 16.2 se especifican otras
entidades que deben tenerse en cuenta en el diag-
nstico diferencial.
Histologa
La infeccin microscpica por el VPH se caracteriza
por la presencia de acantosis epidrmica con papi-
lomatosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Los
procesos interpapilares se encuentran elongados.
139
J. Rex y C. Ferrndiz

Tabla 16.2. Diagnstico Tabla 16.3. Tratamientos

diferencial de las verrugas de las verrugas vricas no genitales
Tumores benignos Primera lnea
Queratosis seborreicas Queratolticos
Nevos melanocticos Isotretinona tpica
Papilomas fibroepiteliales Gluteraldehdo
Angioqueratomas Formalina
Nitrato de plata
Variantes fisiolgicas en las mucosas
Segunda lnea
Glndulas sebceas
Ppulas perladas del pene Crioterapia con nitrgeno lquido
Papilas vestibulares
Tercera lnea
Lesiones precancerosas y cancerosas
Bleomicina intralesional*
Carcinoma escamoso Podofilino
Lesiones intraepiteliales escamosas Cantaridina
Carcinoma in situ Ciruga, raspado y electrocoagulacin
Vaporizacin con lser de CO2
Dermatosis inflamatorias Lser de colorante pulsado
Liquen nitidus Lser KTP
Liquen plano Otros tratamientos
Otros Sulfato de cinc oral*
Molluscum contagiosum Cimetidina oral
Condiloma plano sifiltico 5-fluorouracilo tpico*
Ndulos escabiticos Terapia fotodinmica*
Levamisol oral*
Retinoides orales
Resulta caracterstica la presencia de coilocitos, que- Inmunoterapia con difenciprona, cido escurico
ratinocitos agrandados con un ncleo picntico y y Candida albicans
Imiquimod tpico
excntrico, rodeado de un halo claro. Interfern intralesional
Terapia hipertrmica mediante agua caliente,
radiofrecuencia o ultrasonidos
Complicaciones Mtodos alternativos: hipnosis, homeopata
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.
Algunos tipos del VPH tienen un destacable poten-
cial oncognico. Un ejemplo de ello son los VPH 5,
8 y 9, detectables en casi todos los carcinomas es- y de bajo coste. El objetivo del tratamiento debe
camosos que se desarrollan en los pacientes con ser la curacin, aunque en muchos casos es ms
epidermodisplasia verruciforme, o los tipos 16, 18, apropiado aliviar las lesiones sintomticas y con-
31, 33 y 35, presentes en la mayora de los cnceres trolar su diseminacin. No existe ninguna eviden-
de crvix uterino. Por otro lado, en el carcinoma cia cientfica de que los tratamientos disponibles
verrucoso (que incluye al condiloma gigante de en la actualidad permitan la erradicacin definitiva
Buschke-Lowenstein), en la papilomatosis oral flo- del VPH y, por tanto, evitar su recurrencia. El tra-
rida y en el epitelioma cuniculatum se han identi- tamiento debe individualizarse en funcin del tipo
ficado, en ocasiones, los tipos 6 y 11. de verruga, el nmero, la localizacin, la duracin
del proceso, la edad del paciente y el estado in-
munitario del husped. El paciente slo debe ser
Teraputica remitido a un centro hospitalario si existen dudas
diagnsticas o cuando los tratamientos de primera
Dado que muchas de las verrugas no genitales se lnea han fracasado. Por el contrario, y dado el
resuelven espontneamente sin dejar cicatriz, en riesgo de contagio, las verrugas genitales deben
general el tratamiento debe ser simple, poco lesivo tratarse siempre.

140

Tabla 16.4. Tratamientos disponibles
para las verrugas anogenitales
Primera lnea
Crioterapia
Imiquimod tpico*
Podofilino
Podofilotoxina*
Segunda lnea
Extirpacin quirrgica mediante legrado
Electrofulguracin
Electrociruga con electrodo de asa
Lser de CO2
cido tricloroactico
Otros tratamientos
Interfern alfa intralesional
Gel de interfern
Isotretinona oral
Fluorouracilo intralesional
Gel de epinefrina
Cidofovir
*Nivel de evidencia A: estudios doble ciego.
En las pginas que siguen analizaremos de forma
individualizada las estrategias teraputicas disponi-
bles para combatir las verrugas no genitales y geni-
tales (tablas 16.3 y 16.4). Es importante sealar que
el tratamiento de las verrugas vricas se basa en su
mayor parte en la experiencia clnica diaria. Resulta
especialmente difcil comparar su eficacia debido a
la gran variabilidad existente en el diseo del m-
todo, la poblacin y la duracin del seguimiento de
los estudios publicados. Los ensayos clnicos doble
ciego son escasos y muchas veces los tratamientos
corresponden a casos anecdticos.
Figura 16.4a. Algoritmo teraputico de las verrugas anogenitales.
*Excepto en gestantes y nios. EC: electrocoagulacin; N2: crioterapia con nitrgeno lquido
Verrugas anogenitales
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)
De forma general, y teniendo en cuenta la diver-
sidad en la expresin clnica y la localizacin, el
tratamiento de las verrugas puede esquematizarse
como se muestra en los algoritmos teraputicos de
las figuras 16.4a y 16.4b.
Tratamiento de las verrugas
vricas no genitales en pacientes
inmunocompetentes
Medidas generales
El xito del tratamiento depende de su correcta
aplicacin. Aunque la mayor parte de los productos
comercializados incluyen unas instrucciones de
aplicacin, cuando se prescribe un tratamiento t-
pico es til realizar una demostracin prctica en la
consulta y ensear al paciente cmo eliminar el
componente hiperqueratsico de las lesiones antes
de aplicar el producto queratoltico. Las instruccio-
nes escritas reducen el riesgo de efectos adversos.
El fracaso del tratamiento tpico transcurridos 6
meses obliga a considerar otras opciones terapu-
ticas.
Tratamientos aplicados por el paciente
Queratolticos
Son distintos productos tpicos en diversas concen-
traciones y disponibles en solucin o gel, que pue-
den aplicarse con o sin oclusin. Generalmente
estn compuestos por cido saliclico y cido lcti-
co a partes iguales (un 17% de cada uno) y colodin
elstico (66%). Existen apsitos de liberacin retar-
dada que se utilizan en las verrugas plantares. La
piel normal perilesional debe ser protegida em-
pleando vaselina o pasta Lassar. En las verrugas
palmoplantares, la tasa de curacin se sita en el
141
J. Rex y C. Ferrndiz

Figura 16.4b. Algoritmo teraputico de las verrugas no anogenitales. *Excepto en nios menores de 14 aos

70-80% tras 12 semanas de tratamiento. Los pacien- Tratamientos aplicados por el especialista
tes deben ser advertidos de que estos productos no Crioterapia
son adecuados para aplicar en la cara ni en los Es el tratamiento utilizado ms frecuentemente por
genitales debido a su capacidad irritante. el dermatlogo. Consiste en la aplicacin controla-
da de nitrgeno lquido, nieve carbnica o dimetil
Verrugas no anogenitales
Retinoides tpicos ter sobre la verruga mediante una torunda de al-
Estn especialmente indicados en las verrugas pla- godn o un criospray. Es un procedimiento barato,
nas, que en general son muy numerosas. Dado el fcil de utilizar y con escasos efectos adversos. En
Otras localizaciones
Faciales Plantares Periungueales
gran nmero de lesiones y su tendencia a la auto- general se considera un tratamiento de segunda l-
involucin, los retinoides tpicos deben ser consi- nea, aunque en algunas localizaciones, como la
derados el tratamiento de eleccin, nicaya que son po- cara yTpicos
Mltiples los genitales,
+ N2 puede considerarse
<3 lesiones el trata-
>3 lesiones
co lesivos y proporcionan una curacin sin cicatriz mientoo bleomicina de eleccin. La muerte celular se produce
residual. como consecuencia de la destruccin de las mem-
Tpicos + N2 Tpicos Legrado + EC*
branas y organelas intracelulares debido Tpicos
a la +forma-
N2
Gluteraldehdo y formalina cin de hielo. La congelacin no destruye el VPH,
El gluteraldehdo es un aldehdo de cadena corta pero induce una respuesta inflamatoria adecuada
que reacciona
Filiformescon la queratina
Planaspara formar polme-
Vulgares contra el virus. Puede combinarse con los querato-
ros. Se utiliza en solucin al 10-35% y se aplica dos lticos de aplicacin tpica antes descritos.
veces al da sobre la verruga. El paciente debe ser
advertidoLegrado Retinoides
de la tincin marrntpicos N2
que esta sustancia Bleomicina
produce temporalmente en la piel. El tratamiento Es un polipptido citotxico que inhibe la sntesis de
resulta tan eficaz como el cido saliclico y las tasas ADN. Se inyecta o se aplica mediante multifuncin
de curacin se sitan en torno al 70%. La formalina con una aguja fina o una lanceta en una solucin a
se utiliza en gel al 0,75%, en ungento (20%) o en una concentracin de 0,5 mg/mL. En 2-3 das la ve-
solucin (3%). Resulta especialmente til en las ve- rruga se necrosa y puede ser eliminada con un bis-
rrugas plantares. Puede producir fisuracin de la tur al cabo de 3-4 semanas. El procedimiento es
piel y debe utilizarse con precaucin en los pacien- doloroso y precisa anestesia local. Se requieren varias
tes con dermatitis de contacto a causa de su poder sesiones. Las tasas de curacin oscilan entre el 75 y
sensibilizante. el 100% de los casos, y es menos eficaz en el trata-

142

miento de las verrugas plantares. En las verrugas de
localizacin periungueal puede producirse una de-
formidad irreversible si las inyecciones se realizan en
la proximidad de la matriz ungueal.
Podofilino
Se trata de una mezcla de resinas obtenidas del ri-
zoma de Podophyllum sp. La podofilotoxina es un
ingrediente purificado del podofilino. Puede usarse
en una solucin al 10-25% en alcohol en las verru-
gas plantares rebeldes. Las aplicaciones muy exten-
sas deben evitarse debido a la toxicidad potencial
por absorcin sistmica. No debe utilizarse en nios
ni en gestantes.
Tratamientos quirrgicos
Las verrugas son tumores de escasa morbilidad, de
modo que el tratamiento quirrgico est indicado
nicamente si existen dudas diagnsticas, en casos
de lesiones solitarias o en verrugas persistentes. Cual-
quier procedimiento quirrgico conlleva un riesgo
de cicatriz y, en el caso de las infecciones por el VPH,
tambin de recurrencia. Entre los procedimientos
quirrgicos, se han descrito la exresis quirrgica
mediante rebanado con tijeras o cuchilla de bistur,
el legrado o la electrocoagulacin. Se aconseja em-
plear una mascarilla para prevenir la inhalacin de
partculas vricas del vapor producido durante la
electrocoagulacin de las lesiones. La ciruga est
contraindicada en las verrugas plantares debido al
riesgo de desarrollar cicatrices dolorosas.
Cantaridina
Se trata de una sustancia vesicante derivada de la
cantrida que se encuentra en el caparazn de al-
gunos insectos. Se utiliza en una concentracin al
0,7% en partes iguales de colodin o acetona. Se
aplica tpicamente una vez por semana. Es espe-
cialmente til en el tratamiento de las verrugas pe-
riungueales, en que se han descrito tasas de cura-
cin del 65-92%.
Lser
El lser de CO2 resulta til en la eliminacin de
verrugas rebeldes o lesiones que afectan a un rea
extensa y en embarazadas. Es un procedimiento
que requiere anestesia local o locorregional. En al-
gunos casos, el lser de colorante pulsado y el lser
KTP (potasio, titanio y fsforo) pueden lograr la
curacin de las verrugas mediante la fotocoagula-
Infecciones vricas (virus del papiloma humano)
cin selectiva de los pequeos vasos drmicos di-
latados que las nutren.
Otros tratamientos
Se han publicado casos con tasas de curacin va-
riables con el uso de imiquimod tpico, 5-fluoroura-
cilo e interfern intralesional. El sulfato de cinc oral
en dosis de 10 mg/kg puede utilizarse para el tra-
tamiento de verrugas resistentes, con escasos efec-
tos adversos. La cimetidina oral es un agente inmu-
nomodulador de la respuesta celular que en algunos
estudios se ha demostrado ms eficaz que el place-
bo, especialmente en nios. Los retinoides y el le-
vamisol oral son otras alternativas teraputicas que
pueden considerarse en determinados casos. La te-
rapia fotodinmica, la inmunoterapia y la terapia
hipertrmica pueden ser tiles en algunas verrugas
resistentes a otros tratamientos, aunque para corro-
borarlo se necesitan ensayos clnicos comparativos.
Tratamientos alternativos, como la hipnoterapia o
la homeopata, son un recurso teraputico utilizado
por algunos pacientes.
Tratamiento de las verrugas anogenitales
en pacientes inmunocompetentes
Tratamientos aplicados por el paciente
Imiquimod
Es la primera molcula de aplicacin tpica capaz
de modificar la respuesta inmune. No tiene una
actividad antivrica directa, pero estimula la sntesis
de citocinas, como el interfern alfa, el factor de
necrosis tumoral, la interleucina 1 (IL-1), la IL-6 y la
IL-8. Se utiliza para el tratamiento tpico de las
verrugas genitales en crema al 5%. Se aplica tres
veces por semana y la duracin del tratamiento es
de hasta 16 semanas. La tasa de curacin se sita
en torno al 50%. El efecto adverso ms habitual es
la irritacin que produce en el lugar de aplicacin.
Podofilino/podofilotoxina
El podofilino se utiliza en solucin al 10-25% que
se aplica con un bastoncillo de algodn en la zona
afectada dos veces al da durante 3 das, dejndose
en la piel durante 1-6 horas; luego se dejan 4 das
sin tratamiento. En caso necesario, se repite hasta
un total de cuatro ciclos. La superficie tratada debe
ser menor de 10 cm2 y el volumen diario no debe
superar los 0,5 mL. El podofilino es poco eficaz en
zonas poco hmedas como el escroto, el cuerpo del
pene o los labios mayores. La podofilotoxina es el
143
J. Rex y C. Ferrndiz
compuesto ms activo del podofilino. Se utiliza en
crema (al 0,15%), solucin o gel (al 0,5%), con la
misma pauta que el podofilino. Ambos agentes es-
tn contraindicados en gestantes.
Tratamientos administrados por el especialista
Crioterapia
Es el tratamiento de primera lnea para los condilo-
mas anogenitales. La congelacin debe abarcar un
rea mayor que la de la verruga, dado que el VPH
es detectable incluso a una distancia de 1 cm de la
periferia de la lesin clnica. Con frecuencia requie-
re dos o tres sesiones.
cido bicloroactico y tricloroactico al 80-90%
Se aplica una pequea cantidad del cido sobre la ve-
rruga y se deja secar. Debe aplicarse semanalmente.
Ciruga y lser
Es especialmente til en el manejo de condilomas
mltiples de gran tamao, que no responden a otros
tratamientos, y especialmente en las verrugas intrau-
retrales.
Otros tratamientos
Se han descrito casos, en su mayora anecdticos, de
condilomas resistentes a los tratamientos anteriores
y en los que se ha utilizado interfern alfa intralesio-
nal, gel de interfern, isotretinona oral, fluorouraci-
lo intralesional, gel de epinefrina o cidofovir.
Tratamiento de las verrugas
en pacientes inmunodeprimidos
La mayor parte de los pacientes trasplantados desa-
rrollarn mltiples verrugas producidas por el VPH
a lo largo de su vida. La incidencia oscila entre el
144
24 y el 53%, dependiendo del grado de inmunosu-
presin. Algunas de estas lesiones se presentan con
caractersticas clnicas atpicas y pueden progresar
a carcinomas escamosos. En general, se trata de
lesiones que persisten durante aos, dado que la
reduccin de la inmunosupresin farmacolgica no
siempre es posible. Durante muchos aos, los tra-
tamientos de primera lnea se han basado en la
destruccin quirrgica de las lesiones, pese a los
defectos de cicatrizacin que sufren estos pacientes,
y al riesgo de infecciones y de cicatriz. Los trata-
mientos utilizados tradicionalmente en los pacientes
inmunocompetentes (crioterapia, queratolticos y
procedimientos electroquirrgicos) se asocian a fre-
cuentes recurrencias y a menudo son frustrantes
tanto para el mdico como para el paciente. Aun-
que hacen falta ms estudios clnicos que determi-
nen la seguridad y la eficacia de los modificadores
de respuesta inmune en los sujetos inmunodepri-
midos, en un futuro cercano imiquimod podra re-
presentar un tratamiento prometedor para estos
pacientes, al estimular la inmunidad mediada por
clulas a nivel local en ausencia de efectos sistmi-
cos adversos.
Bibliografa
Ahmed I. Viral warts. En: Lebwohl M, et al., eds. Treatment of skin
diseases, 1. ed. Londres: Mosby, 2002; 648-652.
Bielsa I. Infecciones por virus. En: Ferrndiz C. Dermatologa clnica,
2. ed. Madrid: Harcourt, 2001; 45-62.
Leman JA, Claire Benton E. Verrucas. Guidelines for management. Am
J Clin Dermatol. 2000; 1(3): 143-149.
Schmook T, et al. Viral warts in organ transplant recipients: new
aspects in therapy. Br J Dermatol. 2003; 149 (Supl 66): 20-24.
 CAPTULO 17
Metablicas (manifestaciones cutneas
de las enfermedades metablicas)
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto
Introduccin
Las alteraciones del metabolismo producen una va-
riada clnica dermatolgica que en muchas ocasio-
nes es decisiva para su diagnstico. Son numerosas
las dermatosis que pueden asociarse a una enfer-
medad metablica, pudiendo aparecer por depsi-
to de sustancias qumicas en la piel o por dficit de
enzimas, hormonas, oligoelementos y vitaminas. En
este captulo resumiremos las ms frecuentes.
Su tratamiento es generalmente el de la enferme-
dad de base que las provoca; cuando esto no es
posible, su manejo tiende a ser complicado.
La clasificacin de las dermatosis metablicas se
resume en la tabla 17.1.
Enfermedades por depsito
Xantomas
Los xantomas constituyen un grupo de lesiones ca-
racterizadas por el depsito de lpidos en los tejidos.
El estudio histolgico se distingue por la presencia
de histiocitos espumosos en cmulos, con o sin in-
flamacin asociada y de localizacin drmica o sub-
cutnea. Se presentan bajo diversas formas clnicas.
Su diagnstico clnico es fcil y puede apoyarse en
el estudio histolgico. Desde el punto de vista prc-
tico, todos los pacientes con xantomas o xantelas-
mas han de ser estudiados metablicamente. Debe
confirmarse la alteracin lipdica asociada, para, de
existir sta, establecer su posterior tratamiento.
Xantomas eruptivos
Los xantomas eruptivos son ppulas drmicas de
menos de 5 mm de dimetro que aparecen de forma
sbita y tienden a localizarse en las zonas extenso-
ras de las extremidades. Se observan exclusivamen-
te en las dislipemias que cursan con aumento de
los quilomicrones o en la diabetes, el alcoholismo
o la ingestin de estrgenos. Es importante saber
que los pacientes con xantomas eruptivos tienen
riesgo de desarrollar pancreatitis aguda, por lo que
es fundamental el tratamiento precoz de la enfer-
medad subyacente. Cuando las cifras de quilomi-
crones se normalizan, los xantomas eruptivos des-
aparecen al cabo de varias semanas.
Xantomas tuberosos
Son ndulos o ppulas drmicas, de coloracin
amarillenta, que se localizan con preferencia en co-
dos y rodillas. Pueden ir acompaados de inflama-
cin (xantomas tuberoeruptivos). No son exclusivos
de ninguna hiperlipidemia, pero han sido ms fre-
cuentemente descritos en la disbetalipoproteinemia
familiar tipo III. Estos xantomas desaparecen en un
intervalo de meses tras la resolucin del trastorno
lipdico subyacente.
Xantomas tendinosos
Se trata de ndulos cubiertos de piel sana localiza-
dos en los tendones extensores. Se observan slo
en trastornos que cursan con aumento de las lipo-
protenas de baja densidad (LDL) y del colesterol
total. Cuando se normalizan las cifras, su tamao
puede disminuir, aunque su desaparicin total no
se ha descrito.
Xantomas planos
Los xantomas planos son mculas o placas de co-
loracin amarillenta que pueden aparecer en varias
localizaciones. En los prpados reciben el nombre
de xantelasmas, siendo los xantomas ms frecuen-
tes, as como los menos especficos, ya que pueden
asociarse a muchos procesos. Cuando se localizan
en los pliegues palmares de los dedos de las manos
se denominan xantomas estriados palmares, y su
asociacin ms frecuente es la disbetalipoproteine-
mia familiar tipo III. Los xantelasmas pueden reque-
rir tratamiento por motivos estticos. Es posible
eliminarlos con pinceladas de cido tricloroactico
o bicloroactico, crioterapia, exresis quirrgica,
electrocoagulacin o lseres ablativos (CO2 y erbio-
yag). Son frecuentes las recurrencias.
145
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Tabla 17.1. Clasificacin de las dermatosis Amiloidosis

metablicas Son un grupo de enfermedades caracterizadas por
el depsito extracelular de amiloide. La sustancia
Enfermedades por depsito amiloide es un material amorfo y eosinoflico que
Xantomas tie con rojo Congo, cristal violeta y cido pery-
Eruptivos dico de Schiff, y muestra fluorescencia con tiofla-
Tuberosos
Tendinosos
vina.
Planos
Xantelasmas Amiloidosis sistmica
Amiloidosis La manifestacin cutnea ms caracterstica es la
Sistmica aparicin de petequias, prpura o equimosis an-
Primaria: incluida la asociada a mieloma mltiple
Secundaria: infecciones e inflamaciones crnicas, formas te el mnimo traumatismo, ya que los depsitos
hereditarias, neoplasias, senil, hemodilisis crnica perivasculares de amiloide aumentan la fragilidad
Cutnea de los vasos. Es la denominada prpura del pe-
Primaria: llizco. Suele localizarse en los prpados (prpu-
Amiloidosis macular
Liquen amiloideo
ra en mapache), el dorso de las manos y las
Amiloidosis nodular zonas de los pliegues. Pueden aparecer tambin
Secundaria: a verrugas, epiteliomas, nevos... ppulas o placas de aspecto creo. Otras lesiones
Dermatosis carenciales que pueden darse son la macroglosia, la alopecia,
los cambios esclerodermiformes, las lesiones am-
Dficit vitamnicos: B, K, C, A, PP pollosas, la afectacin de la matriz ungueal y el
Dficit de oligoelementos: cinc, selenio, hierro, cobre
sndrome seco.
Dermatosis por exceso No existe tratamiento en las formas primarias. Los
Obesidad medicamentos citotxicos pueden modificar el cur-
Hipervitaminosis A so de la amiloidosis sistmica asociada al mieloma
Carotenemia mltiple. En las formas secundarias, el tratamiento
Porfirias es el de la enfermedad de base.
Agudas
Porfiria aguda intermitente Amiloidosis cutnea
Porfiria por dficit de porfobilingeno-sintetasa Son lesiones poco expresivas: mculas hiperpig-
Porfirias cutneas mentadas, placas, ppulas y ndulos. Su diagnsti-
Porfiria eritropoytica congnita
Protoporfiria eritropoytica co es histolgico, y pueden ser indistinguibles de
Porfiria cutnea tarda las lesiones de la amiloidosis sistmica, lo que obli-
Porfiria hepatoeritrocitaria ga siempre a descartarla.
Porfirias mixtas
Porfiria variegata
Coproporfiria hereditaria
Dermatosis carenciales
Enfermedades endocrinas
Diabetes mellitus Los dficit nutricionales producen una variada sin-
Asociadas a la alteracin metablica: infecciones tomatologa cutnea que la mayora de las veces es
y xantomatosis
Complicaciones degenerativas crnicas: dermopata
inespecfica y refleja el dficit combinado de varios
diabtica, bullosis diabtica, escleredema adultorum, elementos (protenas, hidratos de carbono, agua,
eritema y necrosis lpidos...). Entre esas manifestaciones, cabe destacar
Otras frecuentemente asociadas: acantosis nigricans, la ictiosis adquirida, los sectores de hipermelanosis, la
necrobiosis lipodica, granuloma anular, vitligo piel arrugada con prdida de la grasa subcutnea,
Secundarias al tratamiento
Tiroides: hipertiroidismo e hipotiroidismo la alopecia difusa y el pelo quebradizo, las uas
Suprarrenal: sndrome de Cushing y enfermedad de Addison frgiles y las fisuras labiales. En ocasiones, sin em-
Alteraciones de la glndula paratiroidea bargo, las carencias nutricionales producen unos
Acromegalia cuadros definidos que permiten reconocer el tras-
Alteraciones relacionadas con los andrgenos torno asociado.

146
 Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)
Dficit de vitaminas
Pelagra o dficit de vitamina PP
Se caracteriza por la trada de dermatitis, diarrea y
demencia. La dermatitis es el signo ms precoz y se
presenta en forma de ppulas eritematosas e hiper-
queratsicas en zonas fotoexpuestas, con distribu-
cin simtrica (cara, cuello, escote). El diagnstico
es clnico y se confirma determinando los niveles
bajos en sangre perifrica. Los pacientes con sndro-
me carcinoide pueden presentar un cuadro pela-
groide, por lo que es importante descartarlo. El
tratamiento consiste en restablecer el aporte de la
vitamina por va oral. La respuesta se produce en
pocos das y es espectacular.
Dficit de complejo B (sndrome oro-culo-genital)
Se caracteriza por estomatitis angular, perlche, se-
borrea nasolabial, blefaritis angular, queilitis del
borde de los labios, piel de tiburn, glositis y ero-
siones genitales.
Dficit de vitamina K
Ocasiona petequias y prpura por alteracin en la
sntesis de factores de la coagulacin.
Dficit de vitamina C (escorbuto)
Da lugar a gingivitis hemorrgica, aftas, prpura
folicular, pelos en sacacorchos y mala cicatrizacin
de las heridas (figura 17.1).
Dficit de vitamina A
Produce hiperqueratosis folicular y xerosis cutnea.
Dficit de oligoelementos
Dficit de cinc
Puede darse por falta de aporte en la dieta o, de forma
yatrgena, por dietas parenterales. La acrodermatitis
enteroptica es un trastorno autosmico recesivo ca-
racterizado por una menor capacidad de absorcin de
cinc por va digestiva. La clnica consiste en la trada
de alopecia difusa, diarrea y dermatitis. La dermatitis
se manifiesta en forma de placas eritematosas y algo
exudativas, de aspecto psoriasiforme, con una distribu-
cin caracterstica periorificial y en las articulaciones.
El tratamiento con cinc por va oral en dosis de 2 mg/
kg/da mejora rpidamente los sntomas clnicos.
Dficit de hierro
Produce coiloniquia, fragilidad y prdida difusa del
pelo, y palidez cutaneomucosa.
Figura 17.1. Paciente con dficit de vitamina C.
Se aprecia prpura e hiperqueratosis folicular
Dficit de cobre
El sndrome de Menkes o del pelo ensortijado es un
trastorno recesivo ligado al sexo provocado por una
alteracin en la absorcin de cobre. Su falta de
aporte en la dieta provoca dilatacin de los peque-
os vasos, despigmentacin del pelo y de la piel,
anemia y alteraciones seas.
Dficit de selenio
Produce blanqueamiento de los lechos ungueales.
Dermatosis por exceso de aporte
Obesidad
Los trastornos cutneos son frecuentes en los pa-
cientes obesos. Los pliegues grasos excesivos y su
maceracin conducen a la aparicin de intertrigo,
dermatfitos y sobreinfecciones bacterianas, parti-
cularmente por estafilococo. Las personas obesas
transpiran ms profusamente debido al aumento del
tejido celular subcutneo, lo que empeora las reas
de inflamacin y las erupciones cutneas. Pueden
presentar seudoacantosis nigricans, trastornos cir-
culatorios que favorecen la aparicin de lceras en
las piernas, y trastornos trficos, entre otros.
Hipervitaminosis A
La toxicidad por vitaminas slo se produce en las
liposolubles, puesto que las hidrosolubles, cuando
se aportan en exceso, se excretan por la orina. El
exceso de vitamina A ocasiona una descamacin
importante de la piel, cefaleas, prurito y prdida de
pelo.
147
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Carotenemia
Denominada tambin aurantiasis, es la pigmenta-
cin amarilla de la piel por el depsito de carotenos
en la capa crnea. Los carotenos son pigmentos que
se encuentran en las naranjas, los tomates, las za-
nahorias y algunos medicamentos. La coloracin
amarilla es ms evidente en las palmas y las plantas,
donde la capa crnea es ms gruesa. Revierte en
unas semanas tras disminuir la ingestin del ele-
mento causante.
Porfirias
Son un grupo heterogneo de enfermedades, here-
ditarias o adquiridas, que se caracterizan por altera-
ciones en la va metablica del grupo hemo con
sobreproduccin de porfirinas (vase el captulo 23).
Su sntesis se realiza en la mdula y en el hgado,
por lo que se clasifican en eritropoyticas y hepti-
cas. El defecto provoca la acumulacin de metabo-
litos intermediarios (porfirinas) que son capaces de
absorber la energa lumnica y liberarla en los teji-
dos, daando las estructuras celulares de la piel. El
rango de radiacin ultravioleta capaz de estimular
las porfirinas se sita entre los 400 y los 600 nm.
Clnica
Las porfirias tpicamente cutneas son aquellas que
llevan en su nombre los calificativos eritropoytica
o cutnea. La porfiria variegata y la coproporfiria
hereditaria presentan una clnica mixta, con afecta-
cin cutnea y sistmica.
Las manifestaciones sistmicas engloban el ata-
que agudo de porfiria (dolor abdominal, polineuro-
pata de las extremidades, alucinaciones), la hepa
topata y la anemia hemoltica. En cuanto a las
manifestaciones cutneas, es caracterstica la foto-
sensibilidad aguda con la aparicin de eritema y
edema en zonas expuestas tras la exposicin solar.
De forma crnica aparece fragilidad cutnea, con la
formacin de ampollas y quistes de millium en zo-
nas expuestas. Cuando el curso es de aos, se pro-
ducen cambios esclerodermiformes.
Tratamiento
Se basa en la fotoproteccin estricta con filtros
fsicos y la administracin de carotenos por va
oral. Hay que suprimir totalmente el alcohol y, en
las formas agudas y mixtas, los frmacos inducto-
res de crisis (barbitricos, estrgenos, sulfami-
das...). El tratamiento de eleccin es la cloroquina
en dosis de 100-250 mg dos veces por semana; se
mantiene hasta la remisin bioqumica, que suele
producirse al cabo de varios meses. Otra terapu-
tica an vigente cuando existe depsito de hierro
en el hgado con ferritina elevada son las sangras
peridicas, cada 15 das, hasta la remisin bioqu-
mica.
Endocrinopatas
Diabetes mellitus
Manifestaciones asociadas a la alteracin metablica
Infecciones: eritrasma (figura 17.2), piodermitis
estafiloccicas (imptigo, fornculos, ntrax),
cndidas, dermatfitos, mucormicosis, celulitis y
gangrena gaseosa no clostridiana.
Xantomas eruptivos y xantelasmas.
Manifestaciones
por complicaciones degenerativas crnicas
Se deben a la microangiopata y a cambios en la dermis
y en la inervacin cutnea. No tienen tratamiento.
Dermopata diabtica
Es la manifestacin cutnea ms frecuente de los
diabticos: se da hasta en un 30%, y su aparicin

Diagnstico
Se basa en la sospecha clnica (ampollas postrau-
mticas, fotosensibilidad, crisis abdominales agu-
das) y en el hallazgo de los metabolitos acumulados
en plasma, orina, heces, eritrocitos o mdula sea. Figura 17.2. Eritrasma

148
 Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)
est en relacin directa con la duracin de la dia-
betes. Consiste en la aparicin de placas induradas,
marrones, de aspecto creo, sobre todo en la cara
anterior pretibial, pero tambin en cualquier locali-
zacin de las extremidades, que pueden compro-
meter la movilidad de las articulaciones. Aunque
desaparecen a los 12-18 meses, suelen surgir otras
nuevas. Se cree que se deben a la microangiopata
subyacente y no tienen tratamiento.
Bullosis diabtica
Consiste en ampollas tensas sobre piel sana que
curan sin cicatriz en 2-3 semanas. Tienden a locali-
zarse en piernas y pies. Se puede plantear el diag-
nstico diferencial con enfermedades ampollosas
autoinmunes. Se tratan con cuidados locales y evi-
tando la sobreinfeccin de las lesiones con antisp-
ticos o antibiticos tpicos.
Escleredema adultorum
Consiste en una induracin asintomtica de la piel
que comienza en la cara lateral y posterior del cuello
y puede terminar abarcando todo el hemicuerpo su-
perior. Es posible que no remita en largos periodos
de tiempo. Carece de tratamiento. Se han dado casos
aislados de respuesta a dosis bajas de metotrexato,
ciclosporina, fototerapia (UVA, PUVA y PUVA bao),
factor XIII, radioterapia y electron-beam.
Eritema
Se manifiesta en la cara (rubeosis faciei) y en las
extremidades en pacientes con diabetes mellitus de
larga evolucin. Ocasionalmente, pueden acabar
produciendo necrosis y destruccin del hueso sub-
yacente.
lceras neurotrficas
Se deben a la neuropata sensitiva perifrica, espe-
cialmente en los pies (mal perforante plantar). El
tratamiento es sintomtico: curas, parches y evitar
la sobreinfeccin.
Manifestaciones cutneas
frecuentemente asociadas a diabetes mellitus
Necrobiosis lipodica
El 66-75% de los pacientes con necrobiosis presen-
ta diabetes o intolerancia a la glucosa asociadas. Se
da en el 0,3% de los diabticos, es ms frecuente
en mujeres y su curso es independiente del control
glucmico. En general, se manifiesta despus de
Figura 17.3. Necrobiosis lipodica. Placas
marronceas con atrofia central en la regin pretibial
iniciarse la enfermedad, aunque tambin puede pre-
cederla o aparecer al mismo tiempo. Clnicamente,
se caracteriza por la aparicin de placas eritematoso
amarillentas, de lmites bien definidos, con telan-
giectasias y atrofia en su interior. La atrofia puede
ser tan intensa como para llegar a ulcerarse. Las
lesiones se distribuyen de forma simtrica, en la
cara anterior de las piernas (figura 17-3).
La mayora de los tratamientos son poco exitosos.
Se usan corticoides potentes en oclusin o inyecta-
dos. Muchos autores utilizan diversas teraputicas:
corticoides sistmicos, antiagregantes orales, pen-
toxifilina, crioterapia en los mrgenes, inyecciones
de heparina en los bordes, ciclosporina oral, clofazi-
mina o psoralenos ms radiacin ultravioleta (PUVA).
La mayora de las formas ulceradas curan con cui-
dados locales; si no es as, se requiere la exresis
quirrgica de la lesin y la colocacin de injertos.
Granuloma anular
Ppulas eritematosas, de centro sano y borde sobre-
elevado, que se localizan en el dorso de las manos,
las rodillas y los pies. Tambin existen formas no-
dulares. Pueden ser localizadas o generalizadas. El
75% de los casos remiten solos en dos aos, pero
las recurrencias son frecuentes (40%). La biopsia
cutnea puede producir desaparicin de las lesio-
nes. En cuanto al tratamiento, las formas localizadas
pueden tratarse con corticoides tpicos o con infil-
tracin; si son superficiales, se aplica crioterapia.
Hay casos aislados de respuesta a imiquimod tpico
al 5% a inhibidores de la calcineurina tpicos y a
terapia fotodinmica. Por la alta tasa de remisin,
otra opcin es la abstencin teraputica. En las for-
mas generalizadas, puede emplearse fototerapia
149
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto

Figura 17.4. Algoritmo diagnstico y teraputico de las principales endocrinopatas.

ACTH: hormona liberadora de corticotropina; T3: triyodotironina; T4: tiroxina; TSH: hormona hipofisaria estimulante del tiroides

150
 Metablicas (manifestaciones cutneas de las enfermedades metablicas)
Tabla 17.2. Manifestaciones cutneas
descritas asociadas a trastornos tiroideos
autoinmunes (hipo o hipertiroideos)
Discromas: melasma, vitligo
Alopecia areata
Pnfigo
Penfigoide
Dermatitis herpetiforme
Lupus eritematoso
Morfea
Sndrome de Sjgren
Urticaria crnica y angioedema
(PUVA, UVB de banda estrecha, UVA y PUVA bao),
clorambucilo, yoduro potsico e isoniacida. Existen
pequeas series y casos aislados de respuesta a
retinoides, antimalricos, steres del cido fumrico
y frmacos biolgicos (efaluzimab, infliximab y eta-
nercept).
Otros
Cabe mencionar la acantosis nigricans, el vitligo y
la dermatosis perforante.
Secundarias al tratamiento
Insulina: lipodistrofia en el lugar de la inyeccin,
reaccin tipo Arthus con lesin urticarial en el
lugar de inyeccin, urticaria, vasculitis, ndulos.
Antidiabticos orales: exantemas, urticaria, erite-
ma multiforme, fotosensibilidad.
Tiroides, suprarrenal, paratiroides
La clnica se resume en la figura 17.4 y tabla 17.2.
El diagnstico se realiza mediante determinaciones
hormonales. En el caso del tiroides, de TSH (hor-
mona hipofisaria estimulante del tiroides), T3 (tri-
yadotironina) y T4 (tiroxina) libres, anticuerpos
antitiroideos, antiperoxidasa y anti-TSH. En algu-
nas ocasiones se utiliza radioyodo para determinar
la causa final del trastorno. Para los trastornos del
cortisol no basta con determinaciones aisladas, y
es necesario realizar test de 24 horas, de estimula-
cin/inhibicin del eje y pruebas de imagen para
filiar la causa. Para el estudio de las alteraciones
de las glndulas paratiroideas, se determinan los
niveles de hormona paratiroidea (PTH), calcio y
fsforo (srico y en orina). En la mayora de las
alteraciones es innecesario realizar una biopsia de
piel.
En todos los trastornos el tratamiento es el de la
enfermedad de base, lo que hace que la clnica
cutnea remita o cese en periodos variables de
tiempo.
El mixedema pretibial asociado a la enfermedad
de Graves se forma por depsito de cido hialur-
nico en la dermis y no tiene un curso paralelo a la
enfermedad. Por lo tanto, como no se debe a un
aumento de las hormonas tiroideas, su normaliza-
cin no se acompaa de una regresin del proceso.
Algunos autores han utilizado corticoides tpicos
potentes, con escasa mejora.
El mixedema generalizado del hipotirodismo s
sigue un curso paralelo a la enfermedad, por lo que
tiende a mejorar con el tratamiento sustitutivo.
Las dermatosis asociadas se tratan igual que si
aparecieran de forma aislada. En el caso de la ur-
ticaria crnica asociada a enfermedades tiroideas
autoinmunes, se ha descrito la curacin adminis-
trando L-tiroxina, incluso en pacientes eutiroi-
deos.
Acromegalia
Se produce un engrosamiento de la piel y aumentan
los pliegues cutneos, sobre todo en las prominen-
cias seas; las uas se hacen gruesas y duras; el
labio superior y las cejas se ensanchan y se produ-
ce macroglosia. Algunos pacientes presentan pe-
queos fibromas mltiples y acantosis nigricans. En
las mujeres puede aparecer hirsutismo. El tratamien-
to es la extirpacin quirrgica del tumor hipofisario
que la produce, lo que hace remitir la clnica.
Trastornos relacionados con los andrgenos
La causa ms frecuente de un exceso de andrge-
nos es el sndrome del ovario poliqustico (SOP),
aunque existen otras mltiples causas. El hallazgo
tpico es el hirsutismo con aumento de vello en las
zonas dependientes de andrgenos. Tambin se
asocian acn, seborrea, piel grasa, poros de la cara
dilatados, acantosis nigricans y alopecia androg-
nica.
El diagnstico de estos trastornos se basa en la
medicin de las hormonas adrenales (testosterona
y deshidroepiandrostendiona sulfato) y la prolac-
tina.
En las mujeres con SOP o hirsutismo idioptico,
los anticonceptivos orales, asociados o no a antian-
drgenos, pueden controlar el cuadro. Los anticon-
ceptivos orales que usan como progestgeno ace-
151
M. Fernndez-Guarino, I. Aldanondo y A. Harto
tato de ciproterona son eficaces, ya que sta posee
adems una accin antiandrognica. En mujeres
posmenopusicas se puede usar de forma continua
en dosis de 50 mg diarios.
La espironolactona es un antiandrgeno que inhi-
be la 5-alfa-reductasa. Se usa en dosis de 100 mg/
da en combinacin con un anticonceptivo.
La flutamida bloquea el receptor andrognico. Se
usa en dosis de 125-250 mg/da. Presenta el proble-
ma de que es teratgena y requiere un control de
la funcin heptica.
Existen otros posibles tratamientos, como los ago-
nistas de los liberadores de gonadotropinas o el
finasteride en dosis bajas, aunque los resultados son
peores que con los anteriores.
Tambin se pueden emplear mtodos de depila-
cin, como el lser (alejandrita, diodo, neodimio-
yag) o la electrlisis. Asimismo, se puede usar eflor-
nitina tpica para el tratamiento del hirsutismo
facial: aplicado dos veces al da, un 60% de pacien-
tes logra resultados espectaculares, un tercio mejo-
ra mucho y otro tercio obtiene una leve mejora.
152
Conclusin
Las alteraciones del metabolismo y las endocrino-
patas producen una variadsima clnica cutnea
asociada que, en general, constituye un aspecto ms
de un cuadro clnico multisistmico. En la mayora
de ellas, el tratamiento es el de la enfermedad o la
causa subyacente, y son escasas las dermatosis, cu-
yo manejo por parte del dermatlogo es primordial.
En estas ltimas hemos tratado de profundizar en
este captulo.
Bibliografa
Jabbour SA. Cutaneous manifestations of endocrine disorders. Am J
Clin Dermatol. 2003; 4: 315-331.
Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N.
Textbook of pediatric dermatology. Londres: Blackwell, 2000;
905-920.
Strumia R. Dermatologic signs in patients with eating disorders. Am
J Clin Dermatol. 2005; 6: 165-173.
 CAPTULO 18

Micosis superficiales
V. Delgado Florencio

Concepto C. stellatoidea y C. tropicalis. De todas ellas, slo la

primera posee un poder patgeno indudable, aun-
En Espaa prcticamente slo existen tres enferme- que las dems cada da se aslan con mayor frecuen-
dades cutneas producidas por hongos: la pitiriasis cia, en especial en inmunodeprimidos.
versicolor, las tias y las candidosis. Las tias y las
candidosis presentan numerosas variedades clni-
cas. No existen encuestas epidemiolgicas genera- Clnica
les ni especficas de ninguna de las tres, pero en
cambio podemos encontrar numerosas publicacio- En este apartado describiremos la pitiriasis versico-
nes referidas a ellas en diversas zonas espaolas, lor, las tias y las candidosis. En cuarto lugar habla-
especialmente en Santiago de Compostela, Granada remos de las micosis ungueales, por su importancia
y Mlaga. actual.
La pitiriasis versicolor es la micosis superficial
ms frecuente. De evolucin crnica, casi siempre Pitiriasis versicolor
recidivante, est producida por levaduras lipofli- El trmino de pitiriasis versicolor es muy descripti-
cas pertenecientes al gnero Malassezia (mal lla- vo: indica la presencia de escamas finas, furfur-
mado Pityrosporum), que se conocen desde el ceas, sobre manchas que cambian de color. Presen-
siglo XIX y se consideran como saprfitos frecuen- ta una localizacin preferente en el tercio superior
tes en piel sana. del tronco, ms evidente en la espalda. Puede inva-
Las tias o dermatofitosis estn producidas por dir el cuello y los hombros, y de forma ms rara, la
dermatfitos, que pertenecen a tres gneros: Tricho cara y las extremidades. La descamacin, general-
phyton, Microsporum y Epidermophyton. Se acepta mente visible, se pone de manifiesto mediante el
la existencia de 41 especies. De todas ellas, slo signo de la uada de Besnier (figura 18.1).
unas 11 producen enfermedad en el hombre, y el
nmero se reduce a la mitad si analizamos un rea
concreta, como por ejemplo Espaa. Segn su pro-
cedencia (husped habitual), los dermatfitos se
clasifican en geoflicos (del suelo), zooflicos (de los
animales) y antropoflicos (del hombre).
La candidosis se define como una enfermedad
cutaneomucosa producida por levaduras perte-
necientes al gnero Candida. Enfermedad pre-
sente en todo el mundo y de una alta incidencia,
adquiri gran actualidad al comienzo de la epi-
demia del sida, y mantiene su protagonismo por
la yatrogenia mdica, en diversas patologas en-
docrinas y como enfermedad de transmisin
sexual (ETS).
Del gran nmero de especies que posee el gne-
ro Candida, slo unas cuantas tienen poder pat-
geno reconocido, fundamentalmente C. albicans,
C. guilliermondii, C. krusei, C. pseudotropicalis, Figura 18.1. Pitiriasis versicolor

153
V. Delgado Florencio
Las manchas inicialmente pardas, del color de la
piel sana o ligeramente rosadas, se tornan blanque-
cinas tras la exposicin solar debido a la produccin
por parte de la levadura de determinados cidos
grasos que inhiben la reaccin dopa-tirosinasa. Es-
tas manchas comienzan siendo lesiones lenticulares,
que por confluencia van dando lugar a placas cada
vez mayores. Es tpica la coloracin amarillenta con
la luz de Wood.
Tias
Las tias o dermatoficias, con sus numerosas formas
clnicas y su variada morfologa, casi siempre pre-
sentan un aspecto redondo, con el borde ms in-
tenso. Aqu las expondremos agrupadas en funcin
de si invaden el pelo, la piel lampia o las uas.
Esta clasificacin es muy importante desde el pun-
to de vista teraputico (tabla 18.1).
Tias que invaden el pelo
Tia del cuero cabelludo (tinea capitis)
Es la infeccin del cuero cabelludo producida por
dermatfitos pertenecientes a los gneros Micro
sporum y Trichophyton. La enfermedad, propia de
la infancia, vara segn sea la especie responsable
antropoflica, que produce tias no inflamatorias, o
bien zooflica o geoflica, que producen lesiones
inflamatorias.
De todas ellas la ms frecuente es la tia tonsu-
rante, producida casi siempre por especies del g-
nero Microsporum, y que suele provocar epidemias
en escolares. Tiene un aspecto clnico caracterstico:
placa redondeada, alopcica, de base escamosa y
coloracin grisceo-nacarada, donde todos los ca-
bellos estn cortados a ras del cuero cabelludo. La
Tabla 18.1. Clasificacin de las tias
Tias del pelo
Tinea capitis: tia del cuero cabelludo
Tinea barbae: tia de la barba
Tias de piel lampia
Tinea corporis: tia de la piel lampia
Tinea cruris: tia de la ingle
Tinea pedis: tia de los pies
Tinea manuum: tia de las manos
Tias de las uas
Tinea unguium: tia de las uas
154
Figura 18.2. Tia tonsurante de la cabeza
fluorescencia con luz de Wood es verde brillante y
sobrepasa los lmites de la placa (figura 18.2).
Existe una forma muy rara, propia de adultos,
llamada tia de puntos negros. El aspecto clnico
adopta forma de placas irregulares, mltiples, dis-
persas por el cuero cabelludo. Produce una alope-
cia discontinua, ya que no afecta a todos los cabe-
llos; los infectados se parten en el orificio folicular,
dando lugar a un punto negro patognomnico, en
ocasiones ligeramente incurvado al crecer. La fluo-
rescencia con luz de Wood es negativa.
Todas las especies zooflicas y geoflicas suelen
producir tias inflamatorias, independientemente de
su localizacin, pero tal vez sea en el cuero cabe-
lludo y la barba donde alcanzan una clnica ms
representativa.
Se manifiestan como una placa con gran compo-
nente inflamatorio, con foliculitis supurativa, pus
que aparece por los orificios foliculares (aspecto de
panal de miel o kerion), hinchazn, dolor y adeno-
patas regionales. El cabello se arranca con facilidad.
El final es una alopecia cicatrizal permanente, unas
veces total y otras veces irregular.
La evolucin es inversamente proporcional al ca-
rcter inflamatorio de las lesiones. El tratamiento
debe ser enrgico para evitar el contagio de convi-
vientes. Es necesario tomar precauciones para evitar
contagios de la misma fuente, humana o animal.
Tia de la barba (tinea barbae)
Es la infeccin de las zonas hirsutas de la cara y el
cuello producida por dermatfitos y, por tanto, ex-
clusiva de varones adultos. Realmente, la imagen

Figura 18.3. Tia de la barba
prototipo de esta entidad la da su forma inflamato-
ria: un conglomerado de pstulas foliculares, con
aspecto abscesiforme, que pueden incluir formacio-
nes nodulares y que recuerdan la tia inflamatoria
de la cabeza. La placa presenta exudacin purulen-
ta por los folculos y los pelos se desprenden sin
resistencia a la traccin (figura 18.3).
Tias que invaden la piel lampia
Tia del cuerpo (tinea corporis)
Esta infeccin de la piel glabra por dermatfitos es
la variedad topogrfica ms frecuente y mundial-
mente extendida de todas las tias. Puede estar
producida por cualquier especie, sin predominio
geogrfico de ninguna de ellas. En nuestro entorno,
destacan T. mentagrophytes y M. canis. En clnica
predomina la variedad no inflamatoria y, dentro de
sta, la forma anular o tia circinada, que forma un
crculo o anillo caracterstico, con el centro casi cu-
rado y el borde activo, eritematoescamoso o inclu-
so vesiculoso (figura 18.4). Otra variedad no infla-
matoria es la lenticular o irregular, que muestra
pequeas lesiones eritematoescamosas diseminadas
sobre todo por el tronco.
Las formas granulomatosas son excepcionales.
Citaremos el granuloma de Majocchi, que presenta
pequeos granulomas eritematoviolceos, folicula-
res, en las piernas de mujeres. Merece nombrarse,
por su frecuencia creciente, la tia incgnita o tia
modificada, que no es ms que la prdida de la
morfologa anular de la tia del cuerpo por la apli-
cacin de corticoides tpicos. Se presenta en forma
de placas eritematoescamosas irregulares, a veces
Micosis superficiales
Figura 18.4. Tia circinada del cuerpo
de gran extensin y que suelen conservar algn
borde neto, pero son muy difciles de identificar.
Tia de la ingle (tinea cruris)
Tia propia de varones adultos jvenes y deportis-
tas. Constituye la invasin de la regin inguinal por
dermatfitos, casi en exclusiva por la especie antro-
poflica E. floccosum, lo que determina la cronicidad
y la ausencia de inflamacin. Aparece en la cara
interna del muslo, yuxtapuesta al escroto, y en oca-
siones en la zona perineogltea y el pene. Es habi-
tual encontrar una placa semicircular, circinada, con
borde elevado, activo, eritematoescamoso o erite-
matovesiculoso. El centro es seco, con descamacin
fina y furfurcea. Muestra predominio por la zona
izquierda y con frecuencia es bilateral.
Tia del pie (tinea pedia)
Aunque la clnica es muy variada, puede simplificar-
se en tres patrones clnicos: intertriginoso, hiperque-
ratsico y eccematoso. La forma intertriginosa ofrece
una imagen de maceracin, fisura y descamacin en
los pliegues interdigitales, con predominio del cuar-
to, y puede diseminarse a la planta y superficie dor-
sal prxima a los dedos; tiene un olor desagradable.
El patrn hiperqueratsico se manifiesta por desca-
macin blanco-griscea, sobre base eritematosa y
con distribucin irregular por toda la planta, a veces
con gran hiperqueratosis. El tipo eccematoso es agu-
do y presenta vesculas y vesiculopstulas, que for-
man placas ms o menos redondeadas, con prefe-
rencia por el arco plantar y con tendencia a invadir
zonas laterales y dorsales prximas.
155
V. Delgado Florencio
Tia de la mano (tinea manuum)
En la prctica resulta difcil precisar formas tan de-
finidas como en la tia de los pies. Aqu puede
darse desde una lesin anular circinada, perfecta-
mente redonda, en el centro de la palma, con su
periferia vesiculosa y un centro descamativo, hasta
una forma semilunar alrededor del tercer y cuarto
espacio interdigital con invasin de las caras latera-
les de los tres ltimos dedos, con o sin borde activo
y predominio de la descamacin sobre fondo erite-
matoso. Otras veces se manifiesta como una desca-
macin difusa, irregular, tanto de la palma como de
los dedos y el dorso, muy semejante a la dermatitis
irritativa, aunque con tendencia a ser unilateral.
Candidosis
Proponemos una clasificacin racional y topogr-
fica, por lo que analizaremos sucesivamente las
candidosis localizadas en la piel, la mucosa oral,
los genitales y los anejos (folculos pilosebceos)
(tabla 18.2).
Candidosis cutneas
Candidosis cutneas del adulto
Intertrigo candidisico
Se define clnicamente como una placa eritematosa,
difusa, ligeramente escamosa, bien limitada por un
borde geogrfico con collarete de descamacin pe-
rifrica y lesiones satlites en archipilago y, en el
fondo del pliegue, una fisura ms o menos profun-
da. Produce quemazn o prurito.
Tabla 18.2. Clasificacin de las candidiasis
Candidosis cutneas
Intertrigos candidisicos
Candidosis orales
Estomatitis candidisicas
Glositis candidisicas
Queilitis candidisicas
Candidosis genitales
Vulvovaginitis candidisicas
Balanopostitis candidisicas
Candidosis de los anejos cutneos
Foliculitis candidisicas
Candidosis ungueal
156
Figura 18.5. Intertrigo inguinal
Puede afectar a cualquier pliegue de nuestro or-
ganismo. Los pliegues invadidos con mayor fre-
cuencia son los inguinales (figura 18.5), los inter-
glteos, los submamarios y los axilares. En ocasiones
tambin se localiza en el ombligo y en los pliegues
subabdominales. Presenta una evolucin crnica,
con brotes agudos.
Candidosis interdigital
Localizada en los pliegues interdigitales de manos
y pies, presenta los rasgos descritos a pequea es-
cala: una placa diminuta eritematosa, con borde
festoneado, de aspecto hmedo y con una fisura en
el centro del pliegue. Tiene preferencia por el tercer
y el cuarto espacio interdigital.
Candidosis cutneas del lactante
Candidosis del paal
Es muy frecuente y se manifiesta a partir del quinto
da. Comienza como una dermatitis irritativa, erite-
matoedematosa, que puede hacerse eritematopapu-
loescamosa, en ocasiones secretante, invadiendo
todo el rea del paal e incluso sobrepasndola,
con un borde geogrfico y lesiones perifricas en
archipilago, a veces con borde de despegamiento
externo. En el fondo del pliegue puede presentar
fisura, aunque sta es menos frecuente que en los
adultos. Existe una rara forma granulomatosa por la
aplicacin de corticoides tpicos.
Candidosis mucosas
Candidosis orales
En este apartado nos referiremos sucesivamente a
la estomatitis (infeccin de toda la boca), la glositis
(de la lengua) y la queilitis (de los labios).

Estomatitis candidisica
Es una inflamacin aguda o crnica de la cavidad
bucal producida por levaduras del gnero Candida.
Estn bien diferenciadas cuatro formas clnicas, dos
agudas y dos crnicas. Entre las primeras, la ms
comn es la forma seudomembranosa. Se da en el
recin nacido y en el adulto. Presenta una seudo-
membrana de color blanco, cremosa, que cubre de
manera irregular el dorso de la lengua, el paladar
blando e incluso la mucosa geniana. Con frecuencia
forma grumos con un aspecto de yogur o de leche
cuajada muy caracterstico, que dejan al despren-
derse una mucosa roja y congestiva. La forma atr-
fica se presenta como una lengua depapilada total
o parcialmente, roja, lisa y brillante, con una fuerte
sensacin de quemazn. Las formas crnicas, mu-
cho menos habituales, pueden ser hiperplsicas o
atrficas.
Glositis candidisica
Destacamos dos cuadros raros: la lengua negra ve-
llosa, que se caracteriza por una gran hipertrofia de
las papilas filiformes de la lengua, que adquieren
un color que va del amarillento al marrn negruzco;
y la glositis mediana romboidal, que se manifiesta
como una placa depapilada, roja y brillante, de for-
ma romboidal, bien dibujada y localizada en el cen-
tro del dorso de la lengua.
Queilitis candidisica
La queilitis angular candidisica consiste en la apa-
ricin en la comisura bucal de una placa triangular,
eritematosa, a veces eritematoescamosa y seca. Ca-
si siempre presenta una grieta dolorosa en el fondo
de la comisura. Tiene carcter epidmico en colec-
tivos infantiles y entre los ancianos. Existe una for-
ma rara de queilitis candidisica que afecta a todo
el labio, sobre todo el inferior.
Candidosis genitales
De eterna actualidad como ETS, se da con fre-
cuencia en parejas estables. El embarazo y la fi-
mosis congnita aumentan su incidencia. La vul-
vovaginitis candidisica es a menudo crnica y
desesperadamente recurrente. Se presenta como
una secrecin vaginal blanquecina y grumosa,
que se acompaa de ardor, picor y escozor. El
prurito es intenso, a veces muy molesto y difuso;
aumenta en la cama, despus de la ducha y con
la miccin. La leucorrea puede ser moderada, es-
Micosis superficiales
Figura 18.6.
Balanopostitis
candidisica
pesa, como leche cuajada, hasta con formaciones
grumosas.
La balanopostitis candidisica en la clnica puede
presentar tres patrones: uno eritematoedematoso
difuso y transitorio, con escozor poscoito y rpida
evolucin; otro papulopustuloso, con papuloves-
culas que pronto dan lugar a erosiones redondea-
das, diminutas, con fino collarete, localizadas en
el dorso de glande y el surco balanoprepucial (figu
ra 18.6); y un tercer patrn seudomembranoso, con
formaciones blanquecinas similares a las de la boca
y la vagina.
Candidosis de los anejos cutneos
Pueden producirse dos cuadros clnicos: la candi-
dosis ungueal y la foliculitis candidisica. La prime-
ra la veremos en las micosis ungueales. La foliculitis
candidisica es secundaria a una candidemia en
usuarios de frmacos intravenosos y especialmente
en heroinmanos. El cuadro se caracteriza por nu-
merosas pstulas foliculares, diminutas y blancas,
sobre todo en la barba (donde pueden ser muy
numerosas) y una serie de ndulos en el tronco y
en el cuero cabelludo. Aparecen simultnea o su-
cesivamente a manifestaciones oculares (peligrosa
endoftalmitis) y osteoarticulares (ndulos esterno-
costales).
Micosis ungueales
Las vas por las que un hongo puede penetrar en la
ua son el hiponiquio (distal [OSDL]), el eponiquio
(proximal [OSP]), la superficie de la lmina (dorsal
[OBS]) y a travs del pliegue periungueal.
157
V. Delgado Florencio
La expresividad de la ua es muy reducida, pues
sus formas de alterarse morfolgicamente son esca-
sas; este hecho es el responsable de la dificultad
para diagnosticar todas las onicopatas. Cuando un
hongo invade la ua, se produce una respuesta in-
flamatoria que puede ocasionar alteraciones como
aumento del grosor (onicauxis), cambios de color y
opacidad, alteraciones de la superficie (onicomade-
sis, plisado lateral), fragilidad y, especialmente, dos:
la separacin de la lmina del lecho (oniclisis) y el
aumento de la formacin de queratina entre ambos
(hiperqueratosis subungueal), terminando por des-
truir toda la lmina si no se trata adecuadamente.
Teniendo en cuenta las vas de infeccin y las
alteraciones que producen, podemos establecer
unos patrones clnicos de micosis ungueales que
son los que presentamos a continuacin. Como la
terminologa en este mbito es muy complicada y
recurre a numerosas abreviaturas, para facilitar la
comprensin hemos querido simplificar al trasladar-
la al espaol designando cada forma clnica con una
palabra representativa.
Distal (onicomicosis subungueal distal y lateral [OSDL])
Es el patrn clnico ms frecuente y casi siempre
est causado por T. rubrum. Comienza por la inva-
sin inapreciable del borde libre y penetra, casi
siempre en forma de uve y lateral a la ua, por el
hiponiquio, produciendo una hiperqueratosis
subungueal y despegamiento de la lmina del le-
cho, que se torna blanca o blanco-amarillenta. En
ocasiones produce un rea densa y blanca, en ge-
neral redondeada y ms raramente de forma lineal,
que recibe el nombre de dermatofitoma. Estas alte-
raciones son muy caractersticas y en los pies son
orientativas de las micosis ungueales ms del 90%
por dermatfitos, pero no son especficas.
Dorsal (onicomicosis blanca superficial [OBS])
La superficie de la placa ungueal es el punto inicial
de la infeccin. Su incidencia es rara y casi siempre
se da en los pies. El aspecto clnico es el de unas
manchas blancas, pequeas o confluentes, normal-
mente sin alteracin de la superficie de la placa,
aunque a veces producen desmoronamiento de to-
da la superficie.
Proximal (onicomicosis subungueal proximal [OSP])
Se trata de una forma muy rara. La invasin de la
parte de la lnula produce manchas blancas y des-
158
truccin de la placa ungueal en dicha porcin. Ac-
tualmente se considera esta forma un signo de in-
munodeficiencia.
Total (onicomicosis distrfica total [ODT])
Es el estado final al que pueden llegar las tres for-
mas precedentes, especialmente la distal, que en su
crecimiento proximal puede destruir la totalidad de
la lmina ungueal hasta la altura de la lnula. El
aspecto de la ua, sin lmina, es spero, rugoso,
opaco, amarillento o grisceo.
Paroniquia (paroniquia mictica crnica [PMC])
Es la micosis ms frecuente de las manos y consis-
te en la inflamacin crnica (subaguda y recurrente)
de los pliegues periungueales laterales y proxima-
les. El comienzo es poco aparente. Al cabo de mu-
chos meses la zona se inflama, dando lugar a erite-
ma y tumefaccin del borde lateral y distal, y
finalmente del proximal. A veces puede aparecer
purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta
evolucin crnica acaba por alterar la morfologa y
la coloracin de la lmina, produciendo plisamien-
to lateral, de coloracin griscea, verdosa o parda
muy caracterstica. Tambin se forman surcos trans-
versales y estras longitudinales, intercalados, expre-
sin de la evolucin por brotes. Casi siempre est
producida por C. albicans.
Resumiendo, la forma ms frecuente de invasin
ungueal por dermatfitos es la distal, localizada en
las uas de los pies, mientras que las cndidas son las
nicas responsables de la paroniquia localizada en
las manos.
Diagnstico micolgico (figura 18.7)
En las micosis cutneas, el diagnstico de laborato-
rio se basa en la visualizacin de las estructuras del
hongo causal en la muestra patolgica (procedi-
miento que conocemos como examen directo) y en
el ulterior aislamiento e identificacin de dicho hon-
go por medio de cultivos. Existe una serie de bue-
nas razones para llevar a cabo un diagnstico de
laboratorio correcto, ya que la identificacin del
organismo causal posibilita o asegura el diagnsti-
co, permite esclarecer el origen del contagio, pro-
porciona una seguridad diagnstica absoluta, con-
diciona un tratamiento correcto y contribuye al
cumplimiento teraputico.
 Micosis superficiales

Figura 18.7. Algoritmo para el diagnstico de laboratorio de las micosis superficiales

El diagnstico de laboratorio de las micosis se Tias

desarrolla en dos fases sucesivas: la toma de las Si afectan al pelo (tia de la cabeza y de la barba)
muestras patolgicas y su procesamiento. ste, a su Es preceptivo el tratamiento sistmico, tanto si
vez, comprende un corto nmero de tcnicas, de son formas inflamatorias como si no. Los frma-
las que las ms importantes son el examen directo Diagnstico
cos quedeselaboratorio
empleandeson las micosis superficialesla terbi-
la griseofulvina,
y los cultivos, aunque en algunos casos podran nafina o el itraconazol. El tratamiento debe ser
aadirse la histopatologa, la serologa y las
Pitiriasis moder- enrgico para evitar
versicolor Ti asel contagio de los convivien- Candidiasis
nas tcnicas de biologa molecular. tes. Es necesario tomar precauciones para evitar
otros contagios de la misma fuente, humana o
Toma de muestras animal. Toma de muestras Toma de muestra
Fixo, Cello
Diagnstico diferencial o portaobjetos
(tabla 18.3)
Tia de la cabeza
Ti as del Ti as de piel Ti as de
Teraputica (figuras 18.8 y 18.9) La griseofulvina
pelo ha sido
lampi a el las
antibitico
u as deCut neas
primera Mu
eleccin. La dosis media es de 10-25 mg/kg/da
Pitiriasis versicolor en nios. Se aconseja ingerir con alimentos ricos
Son eficaces las aplicaciones tpicas jabonosas de en grasas para facilitar su absorcin. La duracin
sulfuro de selenio, ketoconazol o sertaconazol y de mnima del tratamiento es de 45 das, pero es
todos los derivados imidazlicos,Examenas como la Cultivo: Examen
ciclo- mejor mantenerlo Cultivo: La terbinafina,
dos meses. Examencon Cu
piroxolamina en forma de directo
cremas. (KOH):
En casos Medio de Dixon buenos
exten- directo (KOH): ha
resultados, Medio glucosado
sucedido directo (KOH):
a la griseofulvina. Medio g
modificado de Sabouraud de Sab
sos y resistentes, se recurre aFilamentos e itraco- Tambin
ketoconazol (experimental) Filamentos
se puede utilizar itraconazol. Conidias
El trata-
y conidias septados Diagn stico redondeadas Medio C
nazol (200 mg/da durante 1 en semana)
racimos y a fluconazol miento local es, pordesespecie
solo, poco eficaz, pero Candid
(dosis nica de 400 mg). Es importante informar al aconsejable como complemento del tratamiento Diagn
enfermo de que las manchas blancas no desapare- sistmico, porque disminuye rpidamente la con- de espe
cen hasta que la piel se broncea de nuevo, as tagiosidad. Aconsejamos realizar lavados enrgicos
como del carcter recidivante de la enfermedad. con antifngicos en forma de geles, para eliminar

159
V. Delgado Florencio

Tabla 18.3. Diagnstico diferencial de las micosis superficiales

Enfermedad Forma clnica Diagnstico diferencial
Pitiriasis versicolor Eritematoescamosa Dermatitis seborreica, pitiriasis rosada
Blanca Vitligo, pitiriasis alba
Tias De la cabeza Alopecia areata, dermatitis seborreica, psoriasis de cuero
cabelludo, tricotilomana , abscesos del cuero cabelludo
De la barba Sicosis vulgar, dermatitis de contacto, seudofoliculitis
de la barba, acn qustico
Del cuerpo Eccema numular, medalln de la pitiriasis rosada, dermatitis
seborreica, exantema fijo medicamentoso
Inguinal Eritrasma, intertrigo candidisico, dermatitis seborreica,
psoriasis inversa
De los pies Intertrigo candidisico, eccema dishidrosiforme, psoriasis
pustulosa, eccema de contacto
De las manos Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto, psoriasis
palmar, psoriasis pustulosa, eccema dishidrosiforme
Candidosis Cutneas En la regin inguinal:
Tia inguinal, eritrasma, dermatitis seborreica

En las manos:
Dermatitis irritativa, dermatitis alrgica de contacto
Orales Leucoplasia, liquen plano, glositis carenciales,
boquera bacteriana
Genitales Vulvovaginitis
Tricomoniasis, vaginosis bacterianas

Balanopostitis
Eccema de contacto, psoriasis, herpes simple,
eritroplasia de Queyrat
Micosis ungueales Distal (OSDL) Onicopata psorisica
Dorsal (OBS) Leuconiquia traumtica
Proximal (OSP) Onicomadesis
Total (ODT) Liquen plano, enfermedad de Darier, psoriasis
Paroniquia (PMC) Paroniquia bacteriana
OBS: onicomicosis blanca superficial; ODT: onicomicosis distrfica total; OSDL: onicomicosis subungueal distal y lateral;
OSP: onicomicosis subungueal proximal; PMC: paroniquia mictica crnica.

costras y restos de cabello, y posteriormente apli- Tia de la barba

car los antifngicos en forma de cremas. Son ti- Se trata con terbinafina (250 mg/da durante 4 se-
les todos los imidazoles y sus derivados, y la ci- manas) o con itraconazol (100 mg/da durante
clopiroxolamina. 5 semanas). El rasurado ayuda a reducir el trata-

160
 Micosis superficiales

Figura 18.8. Algoritmo teraputico de las micosis superficiales

Tratamiento de las micosis superficiales

miento, previo lavado antisptico y posterior apli- Localizacin en mucosa oral
cacin de antifngicos tpicos. Se trata con nistatina o miconazol en gel oral, o con
Pitiriasis versicolor Ti as fluconazol oral. En lactantes son beneficiosas las
Candidiasis
Si afecta slo a piel lampia (tia del cuerpo, ingles, suspensiones de nistatina y anfotericina. En adultos,
manos y pies) la dos citadas y soluciones de miconazol. Hay que
Tratamiento
El tratamiento tpico:
tpico (azoles y 1. Que 2. Que
ciclopiroxolamina) 3. Quela prtesis
retirar 1. dental.
2. 3. 4.
Lavados: sulfuro de selenio, invaden invaden invaden Candidiasis Candidiasis Candidiasis Candidiasis
es eficaz y suele ser suficiente.
ketoconazol, sertaconazol... Enel pelo de lesiones
casos la piel la u a cut neas orales genitales de los anejos
extensas, mltiples
Aplicar: cremas dey azoles
recurrentes y en las localizadas
lampi a Localizacin
(figura 18.9) en mucosa genital Foliculitis
en loso ciclopiroxolamina
pies, es aconsejable el tratamiento sistmico Se administra fluconazol oral, y azoles Candidosis
y ciclopi-
ungueales
con terbinafina
Tratamientoosistmico:
itraconazol. roxolamina tpicos. Una norma fundamental (figura 18.9) del
Ketoconazol tratamiento es la siguiente: siempre hay que tratar
Itraconazol
Candidosis a la pareja.
Localizacin cutnea Tratamiento Tratamiento Tratamientoson de ayuda
En las vulvovaginitis Tratamiento
los lavados con
Todos los derivados imidazlicos,sistmico:
la ciclopiroxola- tpico:
agua bicarbonatada tpico:y tiles los derivados
sistmico:imidaz-
GriseofulvinaB, tpi-
mina y las clsicas nistatina y anfotericina Lavadolicos: Derivados
con bifonazol, Fluconazol
sertaconazol, nistatina y anfoterici-
Terbinafina geles de azoles imidaz licos, Itraconazol
cos, son eficaces. En ocasiones puede ser
Itraconazolde ayuda
Cremas na B tpicos, y ciclopiroxalamina.
ciclopiroxolamina A veces es reco-
la aplicacin previa de compresas de permangana- mendable
de azoles o recurrir al fluconazol, que es eficaz en
Orales: nistatina,
to potsico en solucin acuosa. En casos generali- una dosis nica
ciclopiroxol- de 150B mg.
anfotericina
zados en pacientes adultos, se emplea fluconazol y miconazolmejoran con todos los antifn-
amina Las balanopostitis
oral (100 mg/da durante 1 semana o bien en una gicos tpicos. Son beneficiosas las compresas de
monodosis de 150 mg) o itraconazol (100 mg/da solucin acuosa de permanganato potsico. Es
durante 15 das). aconsejable la circuncisin.

161
V. Delgado Florencio

Figura 18.9. Algoritmo teraputico de las micosis ungueales.

*Las micosis ungueales de los pies casi siempre estn producidas por dermatfitos, y las de las manos por cndidas

Localizacin en anejos Tia ungueal (por dermatfitos)

La foliculitis candidisica responde bien y rpi- El tratamiento sistmico es obligatorio, y pue-
damente al ketoconazol oral (400 mg/da durante den emplearse numerosas pautas: terbinafina
1 semana). Son eficaces y de accin ms duradera (250 mg/da, durante 6 semanas para las manos
el itraconazol (400 mg/da durante 1 semana) y el y 12 para los pies), itraconazol (100 mg/da,
fluconazol (200 mg/da durante 1 semana). durante 3 o 4 meses) y fluconazol (150 mg/da,
un da a la semana, durante 3-12 meses). El tra-
Micosis ungueales (figura 18.9) tamiento tpico parece discutible; slo en la
Muchos dermatomiclogos compartimos la creencia Tratamiento
formadedistal
las micosis ungueales
y dorsal, cuando la invasin es me-
de que una de las causas ms importantes de la es- nor de un tercio distal de la ua, podra ser til
casa eficacia de la teraputica en las micosis unguea- como terapia exclusiva con amorolfina o ciclo-
Con investigaci
les es un diagnstico incorrecto. Insistimos,npues,
micol en
gica piroxolamina. En las uas Sin investigaci n micollagica
de los pies, avul-
que primero es necesaria la confirmacin fngica del sin ungueal mejora todos los tratamientos sis-
proceso, paraTia
despus establecer la teraputica. tmicos. Micosis ungueal
ungueal u a del pie*

Candidiasis Micosis ungueal

162 ungueal u a de la mano*
Tratamiento
Onicomicosis

Candidosis ungueal (por cndidas)
Dos preparados son eficaces: fluconazol e itracona-
zol. Los antifngicos locales son ms tiles en la
paroniquia y ms eficaces en soluciones que en
cremas porque penetran mejor en el saco periun-
gueal. Los imidazlicos, ciclopiroxolamina y amo-
rolfina son ms activos. No est indicada la avulsin
ungueal.
Onicomicosis por mohos
Primero es necesario cumplir los criterios de impli-
cacin patognica de los mohos en la patologa
ungueal. Como casi siempre se localizan en los pies,
el mejor tratamiento es la extirpacin quirrgica o
Micosis superficiales
qumica, seguida de aplicacin de amorolfina o ci-
clopiroxolamina en laca ungueal. El tratamiento
sistmico no est indicado.
Bibliografa
Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V. Atlas de micologa cutnea,
3 vols. Madrid: Loky & Dimas, 2007.
Crespo Erchiga V, Delgado Florencio V, Martnez Garca S. Micologa
dermatolgica. Barcelona: MRA, 2006.
Delgado Florencio V. Estrategia en diagnstico y tratamiento de las
micosis superficiales. Biblioteca de Dermatologa. Madrid: Aula
Mdica, 1994.
163
 CAPTULO 19
Mucosa bucal
V. Garca-Patos Briones
Introduccin
La mucosa bucal es el revestimiento interno de la
cavidad oral. Se renueva mucho ms rpido que la
epidermis, aproximadamente en 5 das. Se distingue
entre la mucosa masticatoria o queratinizada (encas
y paladar duro) y la mucosa no queratinizada, y,
dentro de sta, entre la mucosa del dorso lingual
(especializada en la funcin gustativa) y la del res-
to de la boca (zona ventral de la lengua, suelo de
la boca, paladar blando, mucosas yugales, mucosas
labiales y fondos del vestbulo).
El bermelln labial es una semimucosa que com-
parte muchas enfermedades con la mucosa intraoral.
Erosiones y lceras orales
Las erosiones y las lceras se deben a la prdida
parcial o total del epitelio bucal, respectivamente.
Pueden ser agudas, en forma de episodio nico, o
bien recurrentes o crnicas.
En las figuras 19.1 y 19.2 se esquematizan las
principales causas y se exponen las dos ms fre-
cuentes.
Infeccin por el virus del herpes simple
(estomatitis herptica)
Concepto
Infeccin producida por el virus del herpes simple
(VHS), en general de tipo 1, que se contagia por
contacto con la secreciones orales de una persona
infectada, incluso cuando sta no tiene lesiones
(shedding o excrecin asintomtica). Es la enferme-
dad infecciosa que con ms frecuencia causa lce-
ras orales.
Clnica
La primoinfeccin por el VHS se suele producir en
la infancia. En ms del 90% de los casos, es asinto-
mtica o provoca sntomas inespecficos, como un
cuadro catarral, faringitis o fiebre sin foco aparente.
164
La manifestacin especfica ms habitual es la gin-
givoestomatitis, que afecta a un 25-30% de los nios,
sobre todo menores de 4 aos. Se caracteriza por
fiebre, adenopatas cervicales y lesiones vesiculosas
que en menos de 24 horas dan lugar a erosiones y
lceras superficiales y sangrantes en los labios, las
encas, el paladar duro, la lengua y la mucosa yugal.
Su base es amarillenta y tienen un halo eritematoso.
Se acompaan de disfagia y sialorrea intensas que
duran entre 6 y 7 das. En tres cuartas partes de los
casos existen lesiones extraorales, sobre todo facia-
les, pero tambin en la zona periungueal de los
dedos de las manos (panadizo herptico), en el
cuello, el tronco o los genitales. Puede resultar es-
pecialmente grave en nios con dermatitis atpica,
ya que puede producirse una generalizacin de la
infeccin (erupcin variceliforme de Kaposi). Otras
complicaciones son la deshidratacin y la bacterie-
mia por Kingella kingae, un bacilo gramnegativo.
Las lesiones suelen curar en 10-14 das.
Tras la primoinfeccin, sintomtica o no, pueden
producirse recurrencias, fundamentalmente en los
labios y la zona peribucal, pero tambin en la mu-
cosa bucal queratinizada (paladar duro, enca adhe-
rida y dorso lingual). Se inician con una sensacin
disestsica que en menos de 24 horas se acompaa
de vesculas tensas agrupadas; cuando stas se rom-
pen, dejan pequeas erosiones y lceras superficia-
les cubiertas de costras. Las recurrencias tienden a
afectar a una misma zona, a diferencia de lo que
ocurre con la aftosis oral recurrente.
Un cuadro peculiar en inmunodeprimidos es la
glositis geomtrica herptica (figura 19.3). Se trata
de una infeccin crnica del dorso lingual por el
VHS que se manifiesta con lesiones ulceroerosivas
y fisuradas con bordes geogrficos, que progresan
lentamente durante semanas o meses.
Diagnstico
Se basa en la clnica y en el examen microscpico
del raspado de la base de las lesiones teido con
Giemsa (citodiagnstico de Tzanck), que pone de
 Mucosa bucal

Figura 19.1. Lesiones ulceroerosivas agudas de la mucosa bucal.

AOR: aftosis oral recurrente; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; CMV: citomegalovirus; GUNA: gingivitis ulcerativa
necrosante aguda; MAGIC: lceras orales y genitales e inflamacin de cartlagos; PFAPA: fiebre peridica, aftosis, faringitis
y adenitis; VEB: virus de Epstein-Barr;Lesiones ulceroerosivas
VHS: virus agudas VIH:
del herpes simple; de lavirus
mucosa
de labucal
inmunodeficiencia humana; VVZ: virus
de la varicela-zster.
1
Incluye el eritema multiforme, el sndrome de Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica o sndrome de Lyell;
el primero a menudo est relacionado
Episodio nico con el VHS. Recurrentes
2
Fundamentalmente oftalmolgicos, digestivos o reumatolgicos.
3
Incluye mucosa palatina, lengua y encas.
4
Gingivoestomatitis de la primoinfeccin.
Origen ex geno Infecciones Origen ex geno S ntomas
5
Incluye la enfermedad boca-mano-pie y la herpangina. Traumatismos sist micos?2
6
La primera causa de lceras en la mucosa queratinizada es el VHS. Medicamentos 1
7
En la AOR se recomienda solicitar hemograma, metabolismo del hierro, cido flico y vitamina B12 (algunas deficiencias
pueden estar relacionadas con enfermedades inflamatorias intestinales o celiaqua subclnicas).
8
Especialmente la arteritis de Horton y la granulomatosis de Wegener. No S

manifiesto la presencia de clulas gigantes multinu- Diagnstico diferencial

Mucosa queratinizada?3

cleadas con inclusiones nucleares. Otras tcnicas Debe plantearse el diagnstico diferencial con otros
diagnsticas, con resultados ms tardos, son la se- procesos ulcerativos orofarngeos agudos, incluyen-
S No
rologa (slo til en la primoinfeccin), el cultivo do la aftosis oral recurrente, la herpangina, la enfer-
virolgico, la reaccin en cadena de la polimerasa medad mano-pie-boca y el sndrome de Stevens-
(PCR) para detectar ADN Bacterias:
Traumatismos del virus, y otrosVirus:
mtodos VHSJohnson.
6
AOR AOR EII
Medicamentos
para investigar
1
GUNA
la presencia virales (in- AOR at pica idiop tica secundaria
VHS
de antgenos 4 Neutropenia
Radioterapia ELISA
munofluorescencia, S o filis VVZ
inmunoperoroxidasas). VIH Tratamiento a deficiencia c clica
Coxsackie5 Neutropenia nutricional Celiaqu a
7
Gonorrea
Ante toda lcera oral en un inmunodeprimido,
Tuberculosis Rub ola hay c clica
Por tratarse de una enfermedad contagiosa,
Beh et se re-
que descartar una infeccin por el VHS.
Histoplasmosis VEB comienda que los nios con gingivoestomatitis
VIH se
Rinoescleroma CMV PFAPA
MAGIC
Vasculitis8
165
V. Garca-Patos Briones

Figura 19.2. Lesiones ulceroerosivas crnicas de la mucosa bucal.

*Todos estos procesos pueden manifestarse como una gingivitis descamativa.
ANA: anticuerpos antinucleares; EA: epidermlisis ampollar; EICHC: enfermedad del injerto contra husped crnica.

queden en casa hasta que se cure. Alrededor de un

8% de casos, en especial menores de 2 aos, requie-
re hospitalizacin para rehidratacin parenteral. El
aciclovir oral parece disminuir la duracin de las
lesiones y de la excrecin viral. Suele ser suficiente
instaurar tratamiento sintomtico (analgsicos, anti-
trmicos, antifngicos, sucralfato...). Las recurren-
cias no suelen requerir tratamiento especfico. Si se
producen ms de 6 brotes anuales, se puede pro-
poner tratamiento preventivo con aciclovir o vala-
Lesiones ulceroerosivas crnicas de laEn
ciclovir. mucosa bucal
inmunodeprimidos con lesiones crni-
cas se recomienda aciclovir intravenoso en dosis de
Liquen plano* Enfermedades ampollares
10 mg/kg/da durante 7-10 das.Miscel nea
Figura 19.3. Glositis geomtrica herptica: la
infeccin crnica del dorso lingual por el VHS es un signo Aftosis oral recurrente
Erosivo
de inmunodepresin Autoinmunes: Hereditarias: EICHC liquenoide
Atr fico P nfigo vulgar* Concepto
EA tipo Herlitz (juncional) Estomatitis ulcerativa con ANA*
Ampolloso La aftosis (distr
P nfigo paraneopl sico EA tipo Hallopeau-Siemens fica) Mucositis
oral recurrente de contacto al no
es la enfermedad rgica*
infec-
Penfigoide ampollar* Displasia mocoepitelial hereditaria
ciosa ms Enfermedad
frecuente de la cavidaddeoral
Crohny se caracte-
Penfigoide cicatricial* riza por brotes repetidos de lceras dolorosas en la
Dermatitis herpetiforme*
Dermatosis IgA lineal* mucosa bucal. Afecta hasta al 20% de la poblacin,
es ms habitual en mujeres y existe una cierta agre-
gacin familiar. Su etiologa es desconocida, y en
ella estn implicados factores traumticos, emocio-
nales, alrgicos e inmunolgicos.

Figura 19.4. El afta es un diagnstico clnico: ni la
morfologa de la lesin ni la histologa permiten diferenciar
las aftosis simples de las complejas
Clasificacin
Se diferencian tres formas de la enfermedad: menor,
mayor y herpetiforme. La forma ms comn es la
aftosis menor, que se caracteriza por lceras nicas
o mltiples de escasos milmetros que curan sin
dejar cicatriz en 1-2 semanas. Las aftas mayores (l-
cera de Sutton o periadenitis necrosante aguda re-
cidivante) superan 1 cm de dimetro mximo y son

166

ms profundas, suelen ser nicas, pueden afectar a
la mucosa farngea y al paladar blando, tardan se-
manas en curar y dejan una cicatriz. A menudo se
asocian con fiebre y malestar general. La aftosis
herpetiforme es la forma menos frecuente, y se ma-
nifiesta con un nmero variable de lceras (50-200)
de 1-2 mm que aparecen simultneamente en cual-
quier zona de la mucosa.
Clnica
Las lesiones se inician como mculas eritematosas
dolorosas que en pocas horas adquieren un centro
blanquecino y necrtico. Ello da lugar a una lcera
poco profunda, redondeada u ovalada, bien delimi-
tada, con una seudomembrana blanco-amarillenta
central y un halo inflamatorio prominente (figura
19.4). Se localizan en la mucosa no queratinizada o
mvil (mucosa yugal y labial, zona ventral de la
lengua, mucosa alveolar y pliegues mucobucales) y
cursan con brotes de frecuencia e intensidad muy
variables.
Diagnstico
El diagnstico es clnico, y se lleva a cabo en fun-
cin de la morfologa tpica de las lesiones, su cur-
so recurrente y su localizacin. La histologa es
inespecfica. Se recomienda descartar enfermedades
asociadas, como la deficiencia de hierro, de vitami-
na B12 o de cido flico, la malabsorcin intestinal
(celiaqua, enfermedad inflamatoria intestinal) y sn-
dromes aftosos complejos, como la aftosis orogeni-
tal, la enfermedad de Behet, el sndrome MAGIC
(mouth and genital ulcers, inflammation of cartila-
ge: lceras orales y genitales e inflamacin articular)
y el sndrome PFAPA (periodic fever, aphthous sto-
matitis, pharyngitis and cervical adenitis: fiebre
peridica, aftosis, faringitis y adenopatas). Ni la
morfologa ni la histologa de las lesiones permiten
discernir si se trata de una aftosis oral recurrente
idioptica o secundaria a alguno de estos proce-
sos.
Diagnstico diferencial
Se plantea principalmente con la infeccin recurren-
te por el VHS y con las enfermedades ampollares
autoinmunes. En la infeccin por el VHS, las lesio-
nes se inician como vesculas, tienden a reaparecer
en la misma zona y afectan principalmente a la
mucosa queratinizada (paladar duro y enca adhe-
rida). El diagnstico definitivo se puede establecer
Mucosa bucal
Figura 19.5. lcera de origen traumtico en el
margen lingual por roce con una pieza dentaria. La imagen
es el negativo de la del afta. Se observa un centro
ulcerado con tejido de granulacin rojizo y un halo
blanquecino (hiperqueratosis friccional)
mediante citodiagnstico de Tzanck, estudio his-
tolgico y/o cultivos virolgicos. Las enfermedades
ampollares autoinmunes tienen un curso mucho
ms trpido, afectan a grandes reas de la mucosa
y su diagnstico se basa en estudios histolgicos y
de inmunofluorescencia directa e indirecta. La his-
toria clnica permite diferenciar las aftas orales de
las lceras por salicilatos o de origen traumtico.
Estas ltimas suelen tener una imagen inversa a la
de las aftas: un centro ulcerado con tejido de granu-
lacin rojizo y un halo blanquecino, secundario a
una hiperqueratosis friccional (figura 19.5).
Tratamiento
No existe ninguna terapia curativa. El tratamiento con-
siste en la administracin de corticoides tpicos du-
rante los primeros 3-4 das de formacin de las lesio-
nes (acetnido de triamcinolona al 0,1% en orabase o
en solucin acuosa) y en tratamientos sintomticos,
como antihistamnicos en enjuagues, anestsicos (li-
docana viscosa al 2%), antifngicos y sucralfato t-
picos. En casos graves, son tiles los corticoides
orales y la colchicina. Otras alternativas son la pen-
toxifilina, la sulfona y la talidomida por va oral.
Lesiones blancas
de la mucosa bucal
La lesin blanca oral ms frecuente es la candidiasis
seudomembranosa o muguet. Sin embargo, existe
una larga lista de procesos que pueden adoptar
167
V. Garca-Patos Briones

Figura 19.6. Lesiones blancas de la mucosa bucal.

CP: condilomas planos; DEF: displasia epitelial focal o enfermedad de Heck; LVO: leucoplasia vellosa oral; OIN: neoplasia
intraepitelial oral; PM: placas mucosas; VPH: virus del papiloma humano

esta morfologa (figura 19.6); la mayora de ellos den fcilmente con un depresor, dejando un lecho
provocan una queratinizacin anmala del epitelio eritematoso y brillante, y se localizan en la mucosa
oral. El patrn clnico, la localizacin y los posibles yugal, gingival, palatina o del dorso de la lengua.
factores desencadenantes permiten orientar su diag- Ocasiona quemazn y dolor. Puede extenderse ha-
nstico. El estudio histolgico es imprescindible en cia la faringe y el esfago.
muchos casos para descartar procesosLesiones blancas de la La
premalignos mucosa bucal atrfica aguda o candidiasis erite-
candidiasis
y malignos. matosa suele afectar al dorso lingual, y en ella pre-
dominan la depapilacin y la inflamacin sobre las
Etiolog
Origena exinfecciosa
geno Origen ex geno Procesos inflamatorios Neoplasias Genodermatosis
Candidiasis oral seudomembranas.
Concepto La forma atrfica crnica, ms comn en mujeres,
Candidiasis
La cndida es un saprfito de la mucosa oral Lengua
capaz geogr consiste
fica en eritema y edema crnicos de la mucosa
de proliferar VPH:en determinadas condiciones: Liquen plano palatina ocluida por prtesis removibles. Con el
cortico-
Verrugas Lupus eritematoso cr nico
terapia tpica, inhalada o sistmica, diabetes,
Condilomas trata- tiempo
Pioestomatitis vegetantepuede hacerse papilomatosa.
mientos acuminados
antibiticos, anemia perniciosa, neoplasias La queilitis angular (rgades, perlche o boqueras)
DEF
y alteraciones de la inmunidad (neutropenia e in- se manifiesta con eritema, fisuracin, maceracin y
feccinS por
filis (PM, CP) de la inmunodeficiencia huma-
el virus OIN en
escozor (displasias)
las comisuras labiales. Es frecuente en
LVO Leucoplasia verrugosa proliferativa
na [VIH]). Puede ocasionar cuadros clnicos bien personas mayores
Papilomatosis oralcon los pliegues comisurales
florida
definidos y complicar otros procesos inflamato- hundidos, por prdida
Carcinoma escamoso de piezas dentarias, prtesis
rios de la cavidadTraumatismos
oral, sobre todo si estnTabaco
siendo mal ajustadas, maloclusin dental o deficiencias nu-
tratados con corticoides. tricionales. Nevus esponjoso blanco
Leucoedema Estomatitis nicot nica La candidiasis crnica Enfermedad hipertrfica, o leucoplasia
de Darier-White
Clnica L nea alba Queratosis por mascar tabaco
candidisica, se manifiesta Disqueratosis
con placascong nita o de
blancas
La forma ms Morsicatio
frecuente es la candidiasis seudomem- aspecto translcido, conun Paquioniquia cong nita firmes
halo eritematoso,
Queratosis friccional S ndrome de Howel-Evans
branosa o muguet. Se presenta como seudomembra- y adheridas; afecta tpicamente a ambas mucosas
nas blanquecinas que parecen yogur y se despren- yugales retrocomisurales, y a veces tambin a las

168

zonas laterales linguales. Se asocia al consumo de
tabaco y al uso de dentadura postiza. Es excepcio-
nal que malignice.
La glositis romboidal media provoca una depapi-
lacin adquirida medial en el dorso de la lengua en
forma de rombo o tringulo con base en la zona
posterior. En pacientes con candidiasis mucocut-
nea crnica puede ocasionar masas exofticas lobu-
ladas en la lnea media lingual (candidiasis nodular
crnica).
En la lengua vellosa negra intervienen el sobre-
crecimiento bacteriano (cndidas y bacterias), la
hipertrofia de las papilas filiformes y la acumulacin
de detritus celulares. Los anticidos, la radioterapia,
los antibiticos y la falta de higiene oral favorecen
el cuadro.
Diagnstico
El diagnstico requiere una buena correlacin cl-
nico-microbiolgica: el aislamiento de Candida en
un frotis oral, su identificacin en fresco con hi-
drxido de potasio al 10% o su presencia en la
superficie de una biopsia no siempre justifican la
clnica (es un saprfito). No existe un criterio cuan-
titativo para considerar que es patgena.
Diagnstico diferencial
El muguet se diferencia de las leucoplasias por des-
prenderse fcilmente al frotar con un depresor. Las
formas atrficas y ulcerativas de candidiasis oral
plantean el diagnstico diferencial con mucositis
secundarias a quimioterapia, infecciones herpticas,
pnfigo, liquen plano, lupus eritematoso discoide,
eritema multiforme, anemia perniciosa, histoplas-
mosis, mucositis por cido acetilsaliclico, sfilis
secundaria u otros procesos leucoplsicos. La can-
didiasis hipertrfica retrocomisural puede confundir-
se con leucoplasias traumticas, liquen plano y lesio-
nes premalignas y malignas.
Tratamiento
En la candidiasis oral no complicada la primera l-
nea de tratamiento se basa en el empleo de antifn-
gicos tpicos. Los ms utilizados son las suspensio-
nes de nistatina 4-5 veces al da para enjuagar y
tragar, los geles orales de clotrimazol y los enjua-
gues con clorhexidina. Si stos fracasan, est indi-
cado el tratamiento con fluconazol, en una dosis
nica de 100-200 mg/da durante 1-2 semanas. En
casos resistentes, puede prescribirse itraconazol, en
Mucosa bucal
Figura 19.7. Las lesiones blancas lineales de aspecto
reticulado en la mucosa yugal son la manifestacin ms
frecuente del liquen plano oral
dosis de 100-200 mg/da durante 14 das. En los
pacientes con prtesis dentales, la base del trata-
miento es una correcta higiene oral. Tras un exhaus-
tivo cepillado, la dentadura debe sumergirse en una
solucin de hipoclorito sdico al 0,1%. En las for-
mas hipertrficas retrocomisurales y en la lengua
vellosa negra, puede asociarse cido retinoico al
0,1% en orabase o urea al 40% en agua destilada,
aplicados con un cepillo.
Liquen plano oral
Concepto
El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamato-
ria idioptica de los epitelios escamosos estratifica-
dos que afecta al 0,5-2% de la poblacin. El LP oral
(LPO) tiene un curso ms crnico que el cutneo y
ocasiona una morbilidad importante; slo se cura
espontneamente en menos del 5% de los casos y,
hasta la fecha, nicamente disponemos de trata-
mientos paliativos.
Clasificacin
El LPO puede adoptar dos grandes patrones, que
pueden coexistir o aparecer de forma secuencial:
lesiones blancas, en las que predomina el compo-
nente hiperqueratsico, y lesiones rojas, inflama-
torias. Entre las primeras se incluyen la variedad
reticulada genuina (figura 19.7), que es la ms fre-
cuente de todas, el LPO en placa y la forma papular.
En general, las formas hiperqueratsicas son asin-
tomticas, salvo si afectan a la lengua, en cuyo caso
pueden provocar disgeusia. En el segundo grupo
figuran, por orden de frecuencia, el LPO ulceroero-
169
V. Garca-Patos Briones
Figura 19.8. Gingivitis descamativa. Puede ser la
expresin clnica del liquen plano, de una mucositis
alrgica y de enfermedades ampollares autoinmunes
sivo, el atrfico o eritematoso y el ampollar. Las
formas atrficas gingivales se incluyen en el sndro-
me de gingivitis descamativa.
Clnica
Afecta preferentemente a mujeres (75%) de 40 a 60
aos. Los pacientes refieren dolor, ardor, hinchazn,
irritacin y/o sangrado al cepillarse los dientes; to-
do ello interfiere con la masticacin, la fonacin, la
deglucin y/o la higiene bucal. La zona ms afecta-
da es la mucosa yugal posterior (90%), seguida del
dorso de la lengua (30%), las encas (13%), la mu-
cosa labial, el bermelln del labio inferior y, de
forma excepcional, el paladar, el suelo de la boca y
el labio superior. Lo caracterstico es que las lesio-
nes sean bilaterales. Es frecuente el fenmeno de
Koebner por roce con las piezas dentarias.
Las lesiones gingivales, que aparecen como nica
manifestacin de la enfermedad en un 8-10% de los
casos, tambin pueden adoptar diferentes patrones
morfolgicos. Entre ellos figuran las lesiones blan-
cas lineales y reticuladas (encaje de Honiton), las
lesiones blancas anulares, las ppulas y placas blan-
cas indistinguibles de otras leucoplasias, el eritema
difuso, las vesculas, las ampollas, las erosiones y
las lceras. Las lesiones atrficas son las ms fre-
cuentes y ocasionan la denominada gingivitis des-
camativa (figura 19.8); son clnicamente indistingui-
bles de las ocasionadas por otras enfermedades
ampollares autoinmunes, por lo que plantean un
verdadero reto diagnstico. Sin un control adecua-
do, favorecen la enfermedad periodontal y la rece-
sin de la enca.
170
Hasta un 25% de mujeres con LPO, en su mayora
en forma de gingivitis descamativa, pueden presen-
tar lesiones anovulvovaginales: es el llamado sn-
drome vulvo-vaginal-gingival. La coexistencia de
LPO con LP cutneo, ungueal, pilar o en otras mu-
cosas (conjuntival, larngea y esofgica) se produce
en menos del 10-15% de pacientes.
Diagnstico
Ante la sospecha de un LPO debe realizarse una biop-
sia, excepto tal vez cuando se trate del patrn reticu-
lado tpico y/o existan lesiones caractersticas extrao-
rales, preferentemente con diagnstico histolgico. Las
implicaciones medicolegales potencialmente deriva-
das de la yatrogenia relacionada con muchas de las
opciones teraputicas y la posible malignizacin de
un LPO hacen asimismo recomendable disponer siem-
pre de un diagnstico histolgico. En la figura 19.9 se
resume el manejo diagnstico del LPO.
Diagnstico diferencial
La coexistencia de lesiones blancas reticuladas alre-
dedor de lceras es un dato clnico que ayuda a di-
ferenciar el LPO de otras enfermedades vesiculoam-
pollares autoinmunes. La coexistencia de reas
eritematosas y reticuladas plantea el diagnstico di-
ferencial entre el LPO y el lupus eritematoso discoide
oral. Cuando se trate de lesiones unilaterales, debe-
mos investigar si existe algn factor etiolgico local
(roce con piezas o materiales dentales) y descartar
otros procesos (displasias) mediante estudio histol-
gico. Las lesiones hiperqueratsicas deben diferen-
ciarse de las leucoqueratosis reactivas, las displasias
y los carcinomas. Las formas inflamatorias pueden
simular enfermedades vesiculoampollares autoinmu-
nes, estomatitis ulcerativa crnica y eritroplasias.
Anatoma patolgica
Existen estudios sobre la dificultad que supone la
interpretacin de las biopsias de la mucosa oral,
que destacan que el diagnstico de LPO es bastan-
te subjetivo y poco reproducible. Las lesiones linea-
les reticuladas blancas son las que ms informacin
proporcionan desde el punto de vista histolgico.
Las muestras de zonas eritematosas, ulceroerosivas
o ampollares a menudo son inespecficas (sobre
todo las gingivales) y no siempre permiten confir-
mar que se trate de un LPO, aunque s permiten
descartar displasias y, a veces, sospechar enferme-
dades ampollares autoinmunes. Al tomar estas
 Mucosa bucal

Figura 19.9. Manejo del liquen plano oral.

IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; PFH: pruebas de funcin heptica;
VHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C.
1
Destacan los antinflamatorios no esteroideos, los inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina,
las sales de oro, los diurticos, los bloqueadores beta y los hipoglucemiantes orales.
2
La incidencia de serologas positivas frente al VHC en pacientes con liquen plano oral, sobre todo erosivo,
es del 15-20% en Espaa

muestras, es necesario incluir tambin mucosa sana en el 0,4-5,6% de los pacientes tras periodos de
para evitar que se desprenda el epitelio. seguimiento de 0,5 a 20 aos. Se estima que los
La inmunofluorescencia directa (IFD) sobre biopsias pacientes con LPO presentan un riesgo de desarro-
de lesiones puede ayudar a establecer el diagnstico llar un carcinoma escamoso oral entre 10 y 50 veces
de LPO, sobre todo cuando la histologa no es con- superior al de la poblacin general. El LPO reticu-
cluyente, si se observan depsitos lineales de fibrin- lado no parece tener ningn riesgo de maligniza-
geno en la unin Historia clnica:
dermoepidrmica y/o depsitos de cin, y casi la totalidad Exploracin fsica
de carcinomas aparecen
Medicamentos 1
Lesiones blancas: Lesiones rojas:
inmunoglobulina (Ig) M IgG
Materiales dentales
e IgA en los cuerpos sobre formas atrficas, ulceroerosivas y en placa. Se
Reticulado Atr fico
citoides de la capa basal y de las
Diabetes mellitus papilas submucosas. recomienda realizar
Papular controles cada 3-6 meses.
Ulceroerosivo
Este ltimo hallazgo es muy
Hepatopat as especfico de LP, pero En placa Ampolloso
poco sensible. La IFD en biopsias de lesiones tambin Tratamiento
puede ofrecer informacin ante la sospecha de lupusLiquenEl tratamiento del LPO debe considerarse de forma
eritematoso discoide oral. Para descartar enfermeda- plano oral
individualizada. La enfermedad tiene un curso cr-
des ampollares autoinmunes, la IFD debe realizarse nico e imprevisible, responde transitoriamente a los
Exploraciones
en la mucosa sana perilesional y/o en la piel sana. La tratamientos y tiendeDiagnstico:
complementarias: a persistir durante dcadas,
investigacin de Glucemia, PFH
autoanticuerpos circulantes, antiepi- con remisiones y Histolog a
exacerbaciones.
Serolog 1a VHB
telio (antidesmoglena y 3)y yVHC
2
antimembrana basal El LPO reticulado suele
IFD de la
serlesiasintomtico;
n no re-
Cultivo micol gico IFD perilesional
(anti-BP 180) es imprescindible
Pruebas epicut neaspara llegar al diagns- quiere tratamiento, salvo controles
IFI, ELISA clnicos anuales;
tico correcto en estos casos. Cuando las lesiones ora- asimismo, al paciente se le dar una explicacin
les sean ulceroerosivas y rebeldes, incluso en presen- tranquilizadora sobre la naturaleza benigna y no
cia de un infiltrado liquenoide en la histologa contagiosa del proceso.
convencional, debe excluirse la posibilidad de que se En los LPO sintomticos es imprescindible man-
trate de un pnfigo paraneoplsico. tener una rigurosa higiene oral, con revisiones
odontolgicas cada 6 meses como mnimo. Deben
Complicaciones tratarse las sobreinfecciones por Candida. No dis-
El desarrollo de un carcinoma escamoso es la com- ponemos de ningn tratamiento que consiga remi-
plicacin ms temible del LPO, y se ha observado siones prolongadas. Slo existen estudios compara-

171
V. Garca-Patos Briones
Figura 19.10. Palatitis nicotnica: placa blanca en el
paladar duro con puntos rojizos que corresponden a los
orificios de drenaje de las glndulas salivales menores.
No es premaligna e involuciona al abandonar el tabaco
tivos y aleatorizados sobre corticoides, retinoides,
fototerapia y ciclosporina.
Tratamientos tpicos
En los LPO inflamatorios, el tratamiento de eleccin
son los corticoides tpicos (enjuagues con 0,5 mg
de betamesona disueltos en 10 mL de agua, 2-4
veces al da durante 2-3 minutos; aerosoles de bu-
desonida, 2 pulsaciones 2 veces al da), los geles
adhesivos (clobetasol o fluocinolona en orabase),
las cremas e incluso las pomadas.
En gingivitis descamativas, es til la cura oclusiva
con frulas flexibles (10 minutos, 2-4 veces al da).
Para lesiones ulceroerosivas localizadas, sobre
todo en mucosa yugal, tambin estn indicados los
corticoides intralesionales (0,2-0,4 mL de acetni-
do de triamcinolona 10-20 mg/mL cada 2-4 sema-
nas).
Los riesgos de estos tratamientos a largo plazo
son la candidiasis oral y la supresin suprarrenal.
Como opciones de segunda lnea, disponemos de
los macrlidos inmunosupresores, como la ciclos-
porina (enjuagues con 5 mL de la suspensin co-
mercializada durante 5-10 minutos, 3 veces al da),
el tacrolimus y el pimecrolimus. Los retinoides t-
picos se han empleado con xito relativo en el LPO
hiperqueratsico y, con menor frecuencia, en las
formas ulceroerosivas.
Tratamientos sistmicos
Los corticoides orales son los frmacos sistmicos
ms usados en los brotes agudos de LPO. Una pau-
172
ta estndar es prednisona 30-60 mg/da durante 2-4
semanas, reduciendo la dosis a razn de 5 mg/se-
mana una vez controlada la enfermedad, hasta sus-
pender la medicacin. Para el LPO rebelde, se pue-
den emplear inmunosupresores sistmicos, como la
ciclosporina, la azatioprina o el mofetil-micofenola-
to; retinoides, como el acitretino o la isotretinona;
y una larga lista de opciones teraputicas que no
ofrecen evidencia cientfica sobre su utilidad (gri-
seofulvina, sulfona, hidroxicloroquina, cloroquina,
sulodexide y talidomida).
Teraputicas fsicas
La terapia oral con PUVA (psoralenos ms radiacin
ultravioleta de longitud de onda A), el lser excme-
ro y la fototerapia extracorprea han sido tiles en
algunos casos.
Leucoplasia
Concepto
El trmino leucoplasia (en ingls, leukoplakia) es,
sin duda, uno de los ms confusos y controvertidos
en el campo de las enfermedades de las mucosas.
La Organizacin Mundial de la Salud lo define
como una mcula o placa blanca que no puede
catalogarse clnica ni histolgicamente como nin-
guna otra enfermedad. Por tanto, se trata exclusi-
vamente de un trmino clnico descriptivo, que no
hace referencia al carcter benigno, premaligno o
maligno de la lesin. Las lesiones blancas que a
partir de criterios clnicos o histolgicos se diag-
nostican como entidades bien definidas, como el
liquen plano, la hiperqueratosis friccional (morsi-
catio buccarum et linguarum), la estomatitis nico-
tnica (figura 19.10), la candidiasis, el leucoedema
o el nevo esponjoso banco, no deben diagnosti-
carse como leucoplasias, y en general no presen-
tan riesgo de malignizacin. Ante lesiones clni-
camente atpicas, que no puedan identificarse
como ningn otro proceso, emplearemos la de-
nominacin de leucoplasias slo de forma provi-
sional, hasta disponer del resultado del estudio
histolgico.
La leucoplasia es la lesin crnica de la mucosa
oral ms frecuente ya que afecta hasta un 5% de los
adultos, en su mayora varones. Suele aparecer des-
pus de los 40 aos y su incidencia se incrementa
con la edad. Los principales factores de riesgo son
el tabaco y el alcohol, en las leucoplasias intraora-
les, y la radiacin ultravioleta, en las labiales.

Clnica
Un 75% de leucoplasias orales se localizan en el
borde del bermelln de los labios, la mucosa yugal
y las encas (mucosa alveolar). Las localizadas en el
suelo de la boca (figura 19.11), las zonas laterales
de la lengua y el labio inferior tienen ms riesgo de
mostrar displasia histolgica.
El patrn clnico de las lesiones suele cambiar con
el tiempo. El tamao puede oscilar entre unos po-
cos milmetros y varios centmetros, y la superficie
puede ser lisa o verrugosa. Las leucoplasias finas
son placas blancas hiperqueratsicas, ligeramente
elevadas, bien delimitadas y con aspecto translcido
blanco-grisceo. La mayora de ellas no tienen dis-
plasia microscpica. Cuando estas leucoplasias finas
o delgadas estn relacionadas con el tabaco, su
abandono conduce a la resolucin de la enferme-
dad. Ms de la mitad de las leucoplasias relaciona-
das con el tabaco aumentan de tamao, se engrosan
y adquieren un aspecto verrugoso o fisurado. La
mayora de estas lesiones gruesas permanecen es-
tables pero algunas progresan a formas ms graves
de leucoplasia, con formacin de placas blancas
proliferativas homogneas, verrugosas o nodulares
con displasia histolgica evidente y un elevado ries-
go de transformacin maligna. Un dato clnico pre-
ocupante es la presencia de zonas erosivas o erite-
matosas en el interior de la placa (leucoplasia
moteada o eritroleucoplasia). De todas las formas
clnicas de leucoplasia, sta es la que tiene mayor
potencial de malignizacin.
Una forma infrecuente es la leucoplasia verrugo-
sa proliferativa (figura 19.12). Consiste en placas
blancas hiperqueratsicas, multifocales, con bordes
irregulares, que se extienden lentamente por dife-
rentes superficies mucosas. Afecta principalmente a
mujeres sin factores de riesgo evidentes; cuando
stos existen, aunque se eliminen, las lesiones no
remiten. A pesar del tratamiento, son recurrentes y
muestran gran propensin a transformarse en un
carcinoma verrugoso o en un verdadero carcinoma
escamoso.
Diagnstico
Es imprescindible tomar una o varias biopsias para
valorar el grado de displasia epitelial, repitindolas
peridicamente segn la evolucin clnica. En fun-
cin del espesor de la mucosa alterada, se ha pro-
puesto la denominacin de neoplasia intraepitelial
oral (OIN) de grado I, II y III, paralelamente al
Mucosa bucal
Figura 19.11. Las leucoplasias del suelo de la boca
tienen un elevado riesgo de corresponder a displasias y
evolucionar hacia un carcinoma escamoso
sistema de gradacin de las lesiones vulvares (VIN),
cervicales (CIN) o peneanas (PIN). La displasia tam-
bin puede darse en procesos reparativos tisulares,
lceras, infecciones vricas y candidiasis.
Diagnstico diferencial
Se han identificado un subgrupo de leucoplasias
probablemente relacionadas con el uso de dent-
fricos y colutorios que contienen sanguinaria, un
extracto de hierbas. Suelen afectar a la mucosa
alveolar maxilar y al vestbulo bucal, pero pueden
llegar a ser tan extensas y multifocales como para
que se confundan con una leucoplasia verrugosa
proliferativa en fase inicial. En la histologa se ob-
serva hiperqueratosis, atrofia epitelial y a veces
verdadera displasia, aunque su potencial oncog-
nico se desconoce.
Anatoma patolgica
Aunque se considera que la leucoplasia es una le-
sin premaligna, ello no implica que siempre exis-
ta una displasia epitelial subyacente en la histologa.
Un 10-20% de leucoplasias corresponden a displasia
epitelial, carcinoma in situ o carcinoma franco en
la biopsia inicial.
Complicaciones
Del total de leucoplasias clnicas, un 3-5% puede
evolucionar hacia un carcinoma escamoso. Esta
transformacin suele producirse al cabo de aos de
iniciarse la lesin, aunque ese tiempo puede oscilar
entre unos pocos meses y varias dcadas. Las lesio-
nes de ms larga duracin tienen ms riesgo de
173
V. Garca-Patos Briones
degenerar que las recientes. La probabilidad de de-
generar depende tambin del tipo de leucoplasia:
las finas tienen menos riesgo que las gruesas; una
de cada 7 leucoplasias verrucosas malignizan, y un
25-50% de eritroplasias se transforman en carcino-
mas escamosos. La incidencia de malignizacin se
correlaciona con el grado de displasia observado
en la biopsia inicial: un 10% de las que tienen dis-
plasia moderada degeneran, frente al 25% de las
que tienen displasia grave.
Tratamiento
Ante toda leucoplasia es imprescindible evitar los
factores de riesgo; muchas regresan semanas o
meses despus de abandonar el consumo de ta-
baco y alcohol. El tratamiento de eleccin es la
escisin quirrgica. Otras alternativas teraputicas
son los retinoides tpicos y orales, la bleomicina
intralesional, la electrocoagulacin, la crioterapia
y el lser (CO2 y neodimio-yag). Son frecuentes
las recurrencias y se recomienda hacer controles
semestrales.
Lesiones rojas
de la mucosa bucal (eritroplasia)
Concepto
Una eritroplasia es una mancha roja en una mucosa
que clnica e histolgicamente no puede ser diag-
nosticada de otro proceso y que no tiene un origen
inflamatorio. Las lesiones orales son anlogas a las
que se observan en la mucosa genital.
Clnica
La eritroplasia oral es mucho menos frecuente que
la leucoplasia. Predomina en varones de 50 a 80
aos y se asocia al consumo de tabaco y alcohol.
La localizacin ms frecuente es el suelo de la boca,
seguida de las zonas laterales y ventrales de la len-
gua y el paladar blando. Las lesiones pueden ser
nicas o mltiples, tener un color rosado o intensa-
mente rojizo y una superficie lisa, papular o ater-
ciopelada. Algunas leucoplasias son moteadas, sal-
picadas de zonas planas (leucoeritroplasia).
Diagnstico
Es mandatorio hacer una o varias biopsias. Histol-
gicamente, ms de tres cuartas partes corresponden
a displasias graves o a carcinomas in situ o invasi-
174
vos. Se observa anaplasia epitelial (las clulas pier-
den su capacidad de producir queratina). La inten-
sa vascularizacin subyacente confiere el color
rojizo, que se acenta con la inflamacin crnica
que a menudo coexiste.
Diagnstico diferencial
Se plantea con lesiones inflamatorias, como muco-
sitis, candidiasis eritematosas y traumatismos cr-
nicos.
Tratamiento
Si existe displasia hay que extirpar la lesin, con-
trolando que no queden focos de carcinoma esca-
moso en los mrgenes. No es aconsejable emplear
tcnicas destructivas. Las recidivas son frecuentes,
y es necesario hacer controles peridicos.
Cncer oral
Concepto
Es un problema de salud pblica mundial, pues
supone la sexta neoplasia maligna ms frecuente (el
2-3% de todos los cnceres). Ms del 90% corres-
ponde a carcinomas escamosos, un 30% afecta a los
labios y los dems son intraorales, sobre todo del
margen lateroposterior de la lengua y del suelo de la
boca. Otras neoplasias menos habituales son los tu-
mores de glndulas salivales, el melanoma, los lin-
fomas y los sarcomas.
Clasificacin
Segn la localizacin, el carcinoma escamoso pue-
de afectar a los labios, la lengua, las encas, el sue-
lo de la boca y otras zonas intraorales. El carcinoma
escamoso del bermelln afecta fundamentalmente
al labio inferior y est relacionado con la agresin
actnica. Predomina en varones y personas con pie-
les claras o que trabajan al aire libre. Otros factores
potencialmente implicados son el tabaco, la mala
higiene dental y la inmunosupresin. La incidencia
del carcinoma escamoso intraoral ha ido aumentan-
do en los ltimos aos, sobre todo entre personas
jvenes y de niveles socioeconmicos bajos. Los
principales factores de riesgo son el tabaco y el
alcohol, seguidos a gran distancia de las infecciones
por Candida o determinados tipos del virus del
papiloma humano (VPH). Entre las lesiones precan-
cerosas intraorales se incluyen las eritroplasias, las

leucoplasias (verrugosa proliferativa, sublingual,
candidisica y sifiltica), el liquen plano, el lupus
eritematoso discoide, la fibrosis submucosa, la dis-
queratosis congnita y el sndrome de Plummer-
Vinson. Existe controversia sobre el potencial ma-
ligno del liquen plano, siendo a menudo imposible
diferenciar entre el liquen plano con displasia y la
displasia con reaccin liquenoide (displasia lique-
noide). El carcinoma verrugoso, o papilomatosis
oral florida, se considera un carcinoma escamoso
de baja agresividad, con un aspecto clnico peculiar.
Se ha relacionado con el tabaco y el VPH.
Clnica
El carcinoma escamoso labial puede manifestarse
con tumefaccin, erosiones, lceras, tumores e hi-
perqueratosis (incluida la leucoqueratosis). Un
dato clnico altamente sugestivo de malignidad es
la infiltracin al tacto. La expresin clnica del car-
cinoma intraoral incluye eritroplasias, leucoplasias,
leucoeritroplasias, lceras, ndulos y placas infil-
tradas. El carcinoma verrugoso se manifiesta con
placas blancas proliferativas, exuberantes, con un
crecimiento lento (aos) y que pueden cubrir gran-
des zonas de la mucosa intraoral (figura 19.12). La
presencia de adenopatas regionales puede ser se-
cundaria a la sobreinfeccin, a una hiperplasia
reactiva o a la infiltracin tumoral. No es infre-
cuente el desarrollo de segundas neoplasias del
tracto aerodigestivo, sobre todo si persiste el hbi-
to de fumar.
Histologa
Existe un espectro continuo desde la displasia epi-
telial (neoplasia intraepitelial oral leve, moderada o
grave) hasta el carcinoma escamoso infiltrante. El
aspecto histolgico de la papilomatosis oral florida
suele ser benigno y muestra la apariencia de una
verruga vulgar o una hiperplasia seudoepitelioma-
tosa, siendo imprescindible una buena correlacin
clinicopatolgica.
Diagnstico
Es fundamental realizar un diagnstico y un trata-
miento tempranos, factor este ltimo que condicio-
na la mayor o menor morbimortalidad. Ante toda
lesin sospechosa de ms de 3-4 semanas de dura-
cin, debe realizarse una biopsia. La tincin con
azul de toluidina permite delimitar la lesin y selec-
cionar la zona que se va a biopsiar. Hay que explo-
Mucosa bucal
Figura 19.12. Placa blanca gruesa, heterognea,
en el paladar duro, con zonas nodulotumorales carnosas en
la enca: corresponde a una leucoplasia verrucosa
proliferativa con degeneracin a carcinoma escamoso
rar toda la cavidad oral en bsqueda de lesiones
premalignas y segundas neoplasias, as como los
ganglios cervicales.
Tratamiento
La exresis quirrgica del cncer labial permite su-
pervivencias que superan el 95% a los 5 aos. En el
cncer intraoral, esta cifra desciende al 50%. A me-
nudo se combina con radioterapia y ocasionalmen-
te con quimioterapia. La agresividad del carcinoma
verrugoso puede aumentar si se irradia. Cuando no
es posible la exresis quirrgica por el tamao de
la lesin, se puede utilizar bleomicina intralesional
o sistmica, interfern y lser de CO2. Los derivados
de la vitamina A (isotretinona, acitretino) son tiles
en la quimioprevencin de la degeneracin de las
lesiones premalignas y el desarrollo de segundas
neoplasias.
Bibliografa
Del Olmo Lpez J, Pretil Irazbal M, Espaa Alonso A. lceras orales.
Piel. 2006; 21: 92-100.
Eisen D, Lynch DP. The mouth. Diagnosis and treatment. San Luis:
Mosby-Year Book, 1998.
Garca Muret MP. Lesiones blancas de la mucosa oral. Piel. 1993; 8:
397-402.
Miles DA, Rogers RS III. Disorders affecting the oral cavity. Dermatol
Clin. 1996; 14: 1-393.
Rogers RS III, Bruce A. Oral medicine/oral dermatology. Dermatol
Clin. 2003; 21: 1-216.
175
 CAPTULO 20

Nevos y melanomas
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Concepto

Este captulo trata de los tumores benignos (nevos)

y malignos (melanomas) de los melanocitos de la
piel. Los melanocitos se originan en la cresta neural,
desde donde emigran a la unin dermoepidrmica,
al ojo (conjuntiva, iris, coroides y retina), a las lep-
tomeninges y al odo interno.

Criterios diagnsticos

Criterios de derivacin
Se deben enviar al dermatlogo aquellos tumores
pigmentados que renan los criterios ABCDE (figu-
ra 20.1). La asimetra, el color irregular con varios
tonos del mismo color y/o varios colores y los bor-
des irregulares son signos de sospecha de maligni-
dad. El dimetro ha ido perdiendo valor en los l-
timos tiempos, ya que cada vez se diagnostican
melanomas ms pequeos. La E (de enhance, au-
mentar) se relaciona con cambios en el aumento de
tamao durante los ltimos meses.

Pasos para el diagnstico clnico

Para llegar al diagnstico final, es preciso proceder
ordenadamente:
Primer paso: Diferenciar entre tumor pigmentado
de origen melanoctico y tumores no melanocticos.
Para ello, adems de la experiencia personal, es de
gran utilidad la dermoscopia (figura 20.2). Los tu-
mores que presenten retculo pigmentado, estras
perifricas y globos de pigmento, salvo algunas ex-
cepciones, son de origen melnico.
Segundo paso: Diferenciar entre tumor benigno y
maligno (figura 20.3). Hay que sospechar melanoma
en todo tumor que presente asimetra en su forma
y color, varios colores, un retculo pigmentado at-
pico y signos de regresin.
Tercer paso: Estudio anatomopatolgico. Debe
realizarse en todos los tumores pigmentados que
presenten alguna duda diagnstica y para obte-
Figura 20.1. Criterios de derivacin de pacientes con
tumores melnicos. Acrstico ABCD. Benigno (izquierda)
frente a maligno (derecha)
ner criterios de histopronstico. Excepto en tu-
mores muy grandes, donde no sea posible el
cierre por aproximacin de bordes, debe hacer-
se una biopsia escisional con unos milmetros de
margen.
Tumores benignos: nevos
Concepto
El trmino de nevo o nevus se emplea amplia-
mente en dermatologa para denominar distintos

177
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
Presencia de retculo pigmentado
Presencia de estras en la periferia
Presencia de globos
Figura 20.2. Signos dermoscpicos
de tumor melnico
procesos, siempre acompaado de un apellido
(por ejemplo, nevo epidrmico, nevo blanco espon-
joso...). En la actualidad se reserva para denominar
a los tumores benignos de los melanocitos.
Clasificacin
Se clasifican atendiendo a criterios anatomoclnicos,
clnicos y evolutivos.
De acuerdo con la distribucin de las clulas
nvicas en la piel: las clulas se agrupan en nidos
o tecas que se disponen en la epidermis, la der-
mis o ambas; en funcin de este criterio, distin-
guimos entre nevo juntural, nevo compuesto,
nevo intradrmico y nevo azul.
De acuerdo con el momento de aparicin, dife-
renciamos entre los nevos congnitos y los adqui-
ridos.
Existen asimismo algunas variantes especiales que
permiten diferenciarlos.
Clnica y diagnstico
En todo tumor pigmentado la exploracin clnica
hay que complementarla con el examen dermosc-
pico y, si es preciso, con el estudio anatomopatol-
gico.
Nevos junturales
Son lesiones pigmentadas poco o nada elevadas,
con color uniforme o algo ms oscuras en el centro.
178
Asimetra en forma y color
Presencia de varios colores
Retculo pigmentado atpico
Presencia de signos de regresin
Figura 20.3. Signos dermoscpicos
de melanoma cutneo
Con dermoscopia, presentan un aspecto uniforme,
simtrico, de bordes difusos y regulares, y superficie
lisa en la que pueden observarse los pliegues de la
piel. El retculo pigmentado est formado por una
malla delicada de orificios regulares que limita sua-
vemente con la piel de alrededor. En el centro del
nevo pueden apreciarse puntos negros y globos
pardos de tamao y distribucin regular.
Nevos compuestos
Tumores algo elevados en el centro, con la periferia
plana y una pigmentacin central ms oscura y ms
clara alrededor. La superficie suele ser lisa y en la
zona elevada puede adquirir un aspecto verrugoso,
con o sin pelos. Son simtricos en forma y color. En
la dermoscopia son uniformes y simtricos, de bor-
des regulares y difusos. Son frecuentes los globos
pardos que se distribuyen de forma regular. El cen-
tro del tumor puede estar fuertemente pigmentado
y/o presentar globos pardos y puntos negros.
Nevos intradrmicos
Tumores elevados, hemisfricos, de superficie lisa
(nevo de Miescher) o papilomatoso (nevo de Unna),
de color oscuro uniforme o sin pigmento aprecia-
ble. Son ms habituales en adultos y personas de
edad avanzada. En la dermoscopia muestran un as-
pecto uniforme, simtrico, con bordes regulares, sin
retculo pigmentado ni puntos negros, como mucho
 Nevos y melanomas

una leve pigmentacin de color marrn claro en

forma de pequeos cmulos de pigmento, entre
los cuales son frecuentes los vasos en forma de
coma.

Nevo azul
Se presenta como un tumor de color azulado, azul
grisceo o azul oscuro, casi siempre solitario. El
nevo azul comn presenta nidos de melanocitos en
la dermis reticular y, con menor frecuencia, en la
dermis papilar y la hipodermis. En la dermoscopia a c
presenta un patrn homogneo con bordes bien
definidos, y sin retculo pigmentado, globos pardos
ni puntos negros en su superficie.

Nevos congnitos
Se definen como nevos que estn presentes en el
momento del nacimiento, aunque algunos pueden
hacerse evidentes en la primera infancia.
De acuerdo con su tamao, los nevos congnitos
se clasifican en pequeos (<1,5 cm de dimetro),
medianos (1,5-20 cm) y gigantes (>20 cm). Se esti-
ma que la incidencia de los nevos pequeos es del
1% de todos los recin nacidos, y la de los gigantes
de 1 caso por cada 20.000 bebs. El riesgo de ma-
lignizacin es directamente proporcional a su tama-
o. Puede desarrollarse un melanoma a partir del
componente juntural del nevo o, lo que es ms
frecuente, de las clulas localizadas en la profundi-
dad de la dermis.
Estos nevos nos plantean dos problemas, uno
esttico y otro oncolgico, y ambos estn en fun-
cin de su tamao. Los nevos pequeos tienen un
riesgo de melanoma de 21, si slo se tiene en cuen-
ta la historia clnica, y de 3-10 si se aplican criterios
histolgicos. El riesgo de melanoma en los nevos
congnitos medianos no est claro, y en los gigan-
tes se estima en el 5-20%. Cuando aparece un me-
lanoma en un nevo congnito gigante, en el 60% de
los casos lo hace durante la primera dcada de la
vida y casi siempre en su componente profundo.
Con la dermoscopia se pueden encontrar varios
patrones (globular, multicomponente y reticulado),
aunque a veces, cuando el nevo est muy pigmen-
tado, no se observa ninguna estructura. Es frecuen-
te la presencia de puntos negros distribuidos homo-
gneamente por la totalidad o parte de su superficie.
El color en las reas ms profundas es azulado, y
en las superficiales puede apreciarse retculo pig-
mentado.
b d
Figura 20.4. Tratamiento quirrgico de los nevos
congnitos: a y b) en los nevos medianos, siempre que sea
posible se realiza extirpacin y sutura por aproximacin de
bordes; c y d) extirpacin por etapas de un nevo congnito
gigante con aposicin de injertos dermoepidrmicos
El tratamiento, cuando se plantea, siempre es qui-
rrgico (figura 20.4).
Nevos adquiridos
Aumentan de tamao y nmero durante la niez y
la adolescencia, continan aumentando en nmero
durante la tercera y cuarta dcadas de la vida, y
luego muchos desaparecen lentamente. La mayora
presentan un dimetro menor de 5 mm. Su nmero
depende de factores genticos (fototipos bajos y
antecedentes familiares), factores ambientales (ex-
posicin solar, sobre todo en nios y adolescentes)
y factores inmunolgicos. En la actualidad podemos
considerarlos ms como marcadores de riesgo de
melanoma que como precursores. Los individuos
con nevos de dimetro mayor de 7 mm, varios tonos
de color y bordes irregulares tienen un riesgo 54
veces mayor de desarrollar melanoma que los indi-
viduos que no los tienen.
En los individuos con ms de 50 nevos, indepen-
dientemente de su dimetro, color y bordes, el ries-
go es de 12,1. Las personas con 50-100 nevos pre-

179
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
sentan un riesgo de melanoma 3,2 veces superior
al de quienes tienen 0-4 nevos. Los que tienen ms
de 100 nevos presentan un riesgo de melanoma 7,7
veces mayor que los que tienen 0-4 nevos.
Los nevos adquiridos muestran una estructura de
nevos junturales, compuestos o intradrmicos o ad-
quieren algunos aspectos especiales que veremos a
continuacin.
Nevo spilus o nevo sobre nevo
Son nevos congnitos que se presentan como una
mcula de color marrn claro con un moteado de
nevos ms oscuros. La mcula de color marrn cla-
ro expresa una hiperplasia melanoctica lentiginosa,
sobre la que se observan lesiones pigmentadas de
color marrn ms oscuras y de distinto tamao, que
corresponden a nidos de melanocitos localizados
en la juntura dermoepidrmica y en la dermis pa-
pilar.
Nevo de Spitz o melanoma juvenil
Es un nevo compuesto que se manifiesta como un
tumor hemisfrico, pigmentado o no, de superficie
lisa o finamente escamosa, que afecta preferente-
mente a nios, adolescentes y adultos jvenes. Est
constituido por nidos de clulas fusiformes y epite-
lioides que maduran en profundidad, con simetra
arquitectural y clulas multinucleadas con algunas
mitosis y frecuente apoptosis de queratinocitos. La
confusin con melanoma es posible. Representa el
1% de todos los nevos en los nios.
Nevo de Reed o nevo fusocelular
Considerado por muchos como una variante del
nevo de Spitz, es un nevo muy pigmentado, de 3-
6 mm de dimetro, plano o ligeramente elevado,
que se localiza especialmente en las extremidades
inferiores de adultos jvenes.
Nevos clnicamente atpicos (nevo de Clark)
Son nevos adquiridos con aspecto anatomoclnico
diferente al descrito. Clnicamente se diferencian de
los nevos adquiridos por que aparecen alrededor
de la pubertad, siguen activos en los adultos, con
aumento o disminucin de su atipicidad clnica, y
continan su desarrollo despus incluso de la cuar-
ta dcada. Sus caractersticas clnicas bsicas son su
tamao variable (>5-6 mm), los bordes irregulares
y el color irregular; vistos al microscopio, muestran
desrdenes arquitecturales con asimetra, fibropla-
180
sia subepidrmica e hiperplasia melanoctica lenti-
ginosa.
Descritos por Clark en 1978 en familias con me-
lanoma (BK mole syndrome), posteriormente se ha
demostrado que pueden aparecer de forma espor-
dica, con o sin antecedentes de melanoma. Hay que
distinguir las formas espordicas de las familiares.
El sndrome FAMM (familial atypical mole and me-
lanoma syndrome) se caracteriza por:
Antecedentes de melanoma en uno o ms fami-
liares de primer o segundo grado.
Presencia de gran nmero de nevos, casi siem-
pre ms de 50, algunos con atipias y tamao
variable.
Confirmacin histolgica de nevos displsicos,
que presentan el mismo cuadro anatomopatol-
gico que los nevos displsicos espordicos y se
caracterizan por desrdenes arquitecturales con
asimetra, fibroplasia subepidrmica e hiperplasia
melanoctica lentiginosa.
En general, el riesgo que presentan estos pacientes
de desarrollar un melanoma est ms relacionado
con el nmero de nevos y los antecedentes familia-
res que con el nevo displsico en s.
La dermoscopia aumenta la sensibilidad y espe-
cificidad del diagnstico clnico.
Nevos ungueales
Se manifiestan como una banda pigmentada dis-
puesta longitudinalmente en la ua. Aunque la me-
lanoniquia longitudinal puede deberse a otras cau-
sas, es necesario establecer el diagnstico. Su
principal problema es que se confunde con el me-
lanoma. Son indicios de benignidad la aparicin
en la infancia, el carcter estable, que se localice en
ms de un dedo, la homogeneidad del color y que
no rebase el aparato ungueal.
La dermoscopia es muy eficaz para establecer el
diagnstico clnico en las melanoniquias. Las lneas
regulares, paralelas y con pigmentacin regular a lo
largo de toda la melanoniquia son indicadoras de un
nevo. Las lneas irregulares sugieren un melanoma.
En caso de duda, debe realizarse biopsia con un punch
de 2 mm por un dermatlogo experto, para evitar
dejar lesiones permanentes en la lmina ungueal.
Nevos acrales
Los nevos de las plantas de los pies y las palmas de
las manos no suponen un riesgo mayor de transfor-

marse en melanoma que los de otras localizaciones.
Estn presentes en el 4-9% de la poblacin y pueden
ser congnitos o adquiridos. Casi siempre se presen-
tan como una pequea mcula pigmentada de color
marrn ms o menos oscuro, y suelen ser planos o
estar discretamente elevados, con unos bordes que
limitan uniformemente con la piel de alrededor. La
mayora de los nevos acrales son junturales. Los ne-
vos compuestos son menos habituales.
La dermoscopia en los nevos de palmas y plantas
es de gran utilidad para establecer el diagnstico.
Nevo piloso
El hecho de que un nevo tenga pelos no constituye
un criterio de benignidad o malignidad. Es frecuen-
te que en uno de los folculos pilosos aparezca una
foliculitis, con lo que el nevo aumenta de tamao,
se enrojece, duele, pica o molesta.
Nevo de Sutton o halo nevo
Se manifiesta por un halo blanco, simtrico, alrede-
dor de uno o varios nevos, que puede hacer desa
parecer completa o parcialmente el tumor e incluso
ser la primera manifestacin de un vitligo. Es ms
frecuente en adolescentes.
Eccematizacin perinvica o nevo de Meyerson
Fue descrito inicialmente por Meyerson en 1971.
Aparece un halo eccematoso alrededor del nevo,
con prurito de intensidad variable que no modifica
la evolucin del nevo.
Nevo recidivado o nevo persistente
Consiste en la recidiva o persistencia de un nevo
tras su extirpacin incompleta, con aspecto dermos-
cpico e histolgico que puede confundirse con el
de un melanoma.
Tratamiento de los nevos
Los nevos son tumores benignos que no precisan
tratamiento.
Si se decide establecer un tratamiento, el nico que
recomendamos es la extirpacin quirrgica comple-
ta con posterior estudio anatomopatolgico.
Tcnicas quirrgicas
Extirpacin y cierre por aproximacin de bordes.
Escisin tangencial. Es menos segura, dado que
pueden quedar restos del nevo en el fondo, lo
que puede ocasionar recidiva.
Nevos y melanomas
El tratamiento de los nevos congnitos gigantes
requiere su extirpacin completa, empezando
siempre por las zonas paravertebrales, donde es
ms frecuente la malignizacin. La reconstruccin
del defecto resultante precisa una combinacin
de distintos procedimientos, especialmente injer-
tos dermoepidrmicos y expansores tisulares (fi-
gura 20.4).
Tumores malignos: melanomas
Concepto
Son tumores melanocticos malignos, que actual-
mente tienen una elevada incidencia y presentan
una evolucin natural conocida, que incluye el cre-
cimiento local del tumor, la aparicin de metstasis
por va linftica y/o hemtica y, excepcionalmente,
la regresin parcial o total de la enfermedad, tanto
del tumor primitivo como de sus metstasis.
Debido a los cambios estructurales de la pobla-
cin (cambios en los fototipos) y en las actitudes
(mayor exposicin al sol), se estn produciendo
modificaciones en la epidemiologa, que se carac-
terizan por:
Aumento de la incidencia especialmente en los
hombres, tendencia a estabilizarse en las mujeres
y disminucin proporcional de la mortalidad, so-
bre todo en las mujeres.
Raro en nios y adolescentes; la edad media del
diagnstico es la de 50 aos.
Aumento de los melanomas localizados en el
tronco en ambos sexos.
Disminucin de melanomas de espesor elevado
con aumento de formas poco invasivas de mejor
pronstico.
Su incidencia en Espaa se sita entre los 5,3 casos
por 100.000 habitantes de los registros de Tarragona
y Mallorca, en hombres, y los 6,4 casos en mujeres
del registro de Girona, con unos mnimos de 2,5 en
hombres en el registro de Canarias y de 3,3 en mu
jeres en el registro de Zaragoza.
Clasificacin: formas anatomoclnicas
El crecimiento del tumor se produce de dos formas:
una radial, a lo largo y ancho de la juntura dermoe-
pidrmica, y otra vertical o invasiva en profundidad.
La fase de crecimiento radial tiene una duracin
variable y se produce en el lentigo maligno mela-
181
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
noma (LMM), el melanoma de extensin superficial
(MES) y el melanoma lentiginoso acral (MLA). El
crecimiento vertical puede producirse en las formas
anteriores y en el melanoma nodular (MN), una
forma anatomoclnica que carece de fase de creci-
miento radial.
Se distinguen cuatro formas anatomoclnicas cl-
sicas (LMM, MES, MN y MLA), a las que se aaden
otras, menos frecuentes, que presentan variedades
clnicas, histolgicas o evolutivas diferentes.
Formas anatomoclnicas clsicas
Lentigo maligno melanoma
Cuando slo existe la fase de crecimiento radial y
el tumor se circunscribe nicamente a la epidermis,
hablamos de lentigo maligno, tambin llamado me-
lanosis precancerosa de Dubreuilh o peca maligna
de Hutchinson, que corresponde a un melanoma in
situ. En caso de que afecte a la dermis se trata de
un melanoma invasor. Se localiza en la cara de per-
sonas de edad avanzada que se han expuesto de
forma crnica al sol. La fase de crecimiento radial
puede durar hasta 20 o ms aos. Cuando se ins-
taura el crecimiento vertical, aparece una zona ms
elevada, nodular, que puede ulcerarse. Son frecuen-
tes los cambios regresivos, que le confieren un as-
pecto muy polimorfo, con distintos tonos de grises,
contorno geogrfico y asimetra de forma y color.
En la dermoscopia es caracterstico el seudorre-
tculo pigmentado, en el que el orificio de la malla
es de color ms claro y corresponde a los poros fo-
liculares, y los trazos de la malla son ms oscuros.
En la melanosis precancerosa, el seudorretculo en
algunas zonas es de malla gruesa y en otras es ms
delicado, irregular, y aparece roto y desflecado en
algunos puntos. Cuando invade el interior del folcu-
lo y la dermis adyacente, aparecen las estructuras
romboidales, imagen dermoscpica muy especfica
del LMM.
Al microscopio se observa una hiperplasia lenti-
ginosa con clulas agrupadas en tecas que invaden
la epidermis, y en la fase de crecimiento vertical la
progresin del tumor a la dermis se asocia con de-
generacin actnica del colgeno.
Melanoma de extensin superficial
Es la forma anatomoclnica ms habitual. Afecta a
personas ms jvenes, con una media de 45 aos,
y se asocia a exposiciones solares agudas e intermi-
tentes y a antecedentes de quemadura solar; se lo-
182
caliza con mayor frecuencia en el tronco de ambos
sexos y en las piernas de las mujeres.
Se inicia como una lesin pigmentada plana, irre-
gular, asimtrica en forma y color (fase de creci-
miento radial), en la que aparece un ndulo (cre-
cimiento vertical) que tiende a ulcerarse. El color es
variado, con distintos tonos de grises, azules, rojos
y zonas blanquecinas que sugieren regresin.
Con la dermoscopia, en los melanomas muy su-
perficiales, el retculo pigmentado se hace prominen-
te en algunas zonas y se rompe pronto en otras.
Despus, cuando se inicia el crecimiento vertical, el
retculo desaparece, aunque suele mantenerse ms
o menos alterado en las zonas de crecimiento radial.
El color irregular indica que hay pigmento a distintos
niveles de profundidad, y cuando aparece el velo
blanco azulado ya hay crecimiento vertical invasor.
Al microscopio tiene una estructura pagetoide,
con clulas agrupadas en tecas y otras aisladas en
la epidermis.
Melanoma nodular
Carece de crecimiento radial y es invasor desde el
principio. Puede localizarse en cualquier punto de
la piel, en individuos de ambos sexos y con una
edad media de 55 aos. Aparece como un tumor
elevado, sin lesin plana alrededor, de color varia-
ble, incluso amelantico, con una base mayor que
el tumor (forma de cpula) o menor (polipoide).
En la dermoscopia no se observa retculo pigmen-
tado ni otras estructuras en los bordes caractersticos
del crecimiento radial. La pigmentacin suele ser
irregular, a menudo con velo blanco azulado y un
patrn vascular atpico que, aunque inespecfico, es
muy orientativo en los melanomas amelanticos.
Melanoma lentiginoso acral
Es la forma menos frecuente en nuestro medio y la
ms comn en razas orientales y negroides. Se lo-
caliza en zonas acras (manos y pies). Suele iniciar-
se como una mancha de color marrn-negro y de
contorno geogrfico, con una fase de crecimiento
lentiginoso, de duracin relativamente corta, segui-
da de otra de crecimiento vertical que forma un
tumor casi siempre ulcerado. Afecta por igual a in-
dividuos de ambos sexos, con una edad media de
65 aos. Su pronstico es malo, no porque su com-
portamiento biolgico sea ms agresivo, sino por-
que se consulta ms tarde, con tumores de espesor
elevado y casi siempre ulcerados.

La dermoscopia es de gran ayuda para diagnos-
ticarlo precozmente. En la fase de crecimiento radial
los melanocitos atpicos se encuentran localizados
sobre todo en los procesos interpapilares, que se
corresponden en superficie con las crestas del der-
matoglifo, surcadas por los conductos de las gln-
dulas ecrinas; esto se traduce en el patrn paralelo
de la cresta, que se manifiesta por una pigmenta-
cin en bandas paralelas que ocupan las crestas y
respetan los surcos del dermatoglifo. Al microscopio
se aprecia un cuadro muy parecido al del LMM, del
que se diferencia por la falta de alteraciones actni-
cas en el colgeno.
Otras formas anatomoclnicas
Melanomas de las mucosas
En general tienen mal pronstico, aunque su inci-
dencia es baja. Pueden localizarse en la mucosa oral,
genital y anal. Algo ms de la mitad afecta a la cabe-
za y el cuello, una cuarta parte a la regin anorrectal,
el 18% a la mucosa genital y el 3% restante al tracto
urinario. Se manifiestan como una mancha pigmen-
tada de bordes irregulares, con una pigmentacin
irregular donde alternan zonas ms claras con otras
azuladas y negras con distintos tonos de grises.
Melanoma desmoplsico
Descrito por Conley en 1971, es una forma poco
frecuente de melanoma que afecta preferentemente
a varones y personas de edad avanzada y se localiza
en zonas fotoexpuestas de cabeza, cuello y espalda,
con especial tendencia a la recidiva local. El diagns-
tico clnico e histolgico suele plantear problemas.
La dermoscopia es inespecfica, y es el estudio
anatomopatolgico el que establece el diagnstico.
Se trata de un tumor de clulas fusiformes con des-
moplasia y unos rasgos epidrmicos que recuerdan
un LMM, un MLA o un melanoma lentiginoso de las
mucosas.
Melanoma de desviacin mnima
Es un melanoma de baja capacidad metastatizante,
que fue descrito por Reed en 1975. Suele tratarse
de tumores pequeos, de algo menos de 1 cm, lo-
calizados en el tronco de adultos jvenes, y a me-
nudo se desarrollan sobre un nevo previo.
Melanoma animal/equino
Placa de color azulado o negro, con o sin ndulos,
similar al melanoma descrito en equinos. Con el
Nevos y melanomas
microscopio se observa un tumor muy pigmentado
en la dermis, con clulas poligonales en el centro y
fusiformes en la periferia que pueden confundirse
con un nevo azul.
Diagnstico
El diagnstico precoz del melanoma es la nica
forma de disminuir la mortalidad con un tratamien-
to eficaz. Como en los nevos, el diagnstico de
sospecha se establece a partir de la clnica, se re-
fuerza con la dermoscopia y se confirma mediante
el estudio anatomopatolgico. El mdico general
debe enviar al dermatlogo todos los tumores pig-
mentados que presenten signos o sntomas de sos-
pecha (algoritmo ABCDE) y cualquier tumor pig-
mentado que aparezca de novo en un adulto.
Factores pronstico y estadificacin
Aunque el comportamiento biolgico del melanoma
es a veces bastante caprichoso y hemos de ser cau-
tos al establecer el pronstico, existe una serie de
factores, clnicos e histolgicos, que nos permiten
emitir un pronstico con escaso margen de error.
En general, el mal pronstico es directamente pro-
porcional al estadio evolutivo de la enfermedad. De
acuerdo con la clasificacin actual del AJCC (Ame-
rican Joint Committee on Cancer), la enfermedad se
clasifica en cuatro estadios evolutivos: los dos pri-
meros corresponden al tumor primitivo localizado,
el tercero a la enfermedad locorregional y el cuarto
a la enfermedad generalizada.
Factores pronstico clnicos
Obtenidos gracias a la historia y la exploracin cl-
nica, analtica e instrumental (tabla 20.1).
Sexo. En muchos estudios, ser mujer es un factor
pronstico independiente del espesor del tumor.
Edad. Se acepta que cuanto mayor es la edad,
menor es el tiempo de supervivencia.
Localizacin. Durante aos se ha dado peor pro-
nstico a los melanomas localizados en las reas
BANS (upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp)
y TANS (Thorax, upper Arm, Neck and Scalp), aun-
que estudios posteriores no lo confirman.
Tamao del tumor. Se ha demostrado que mela-
nomas de ms de 14 mm tienen peor pronstico.
Forma anatomoclnica. Se admite la secuencia de
peor a mejor pronstico de las formas anatomo-
clnicas (MLA, MN, MES y LMM), aunque esta
relacin no es independiente del espesor.
183
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn
Tabla 20.1. Factores de pronstico clnico
Sexo Mejor pronstico en mujeres
Edad Cuanto ms avanzada,
menos supervivencia
Localizacin Peor pronstico en reas BANS y TANS
Tamao del tumor Cuanto ms grande, peor pronstico
Forma De mejor a peor pronstico: LMM, MES,
anatomoclnica MLA, MN
Restos de nevos Mejor pronstico
Historia personal Factor de riesgo
y familiar de MC para segundo melanoma
BANS: upper Back, posterior Arm, Neck and Scalp; TANS: Thorax, upper
Arm, Neck and Scalp; LMM: lentigo maligno melanoma;
MES: melanoma de extensin superficial; MLA: melanoma
lentiginoso acral; MN: melanoma nodular; MC: melanoma
cutneo.
Presencia de nevo. Se ha demostrado que los
melanomas que se desarrollan sobre un nevo pre-
vio tienen mejor pronstico.
Antecedentes personales y familiares de melano-
ma. Es un factor de riesgo para padecer un se-
gundo melanoma y se asocia a un mejor prons-
tico, posiblemente porque consultan antes.
Embarazo. No es un factor de mal pronstico
independiente.
Factores de histopronstico
Para la obtencin de estos factores pronstico, es
necesaria la extirpacin-biopsia del tumor.
Clasificamos estos factores en dos grupos (ta-
bla 20.2): los obtenidos mediante el estudio anato-
mopatolgico del tumor primitivo (espesor de Bres-
low, nivel de Clark, presencia de ulceracin y otros
no considerados en la clasificacin del AJCC) y los
obtenidos del estudio de los ganglios linfticos re-
gionales (micrometstasis, macrometstasis y nme-
ro de ganglios invadidos).
Obtenidos del estudio anatomopatolgico
del tumor primitivo
Espesor del tumor. Consiste en la medicin (en
milmetros) de la profundidad del tumor desde la
clula granulosa ms superficial hasta la tumoral
ms profunda. Cuanto mayor sea el espesor, peor
ser el pronstico. En todos los estudios multiva-
riantes el espesor es un factor pronstico inde-
pendiente.
184
Tabla 20.2. Factores de histopronstico
Obtenidos del tumor primitivo
Espesor del tumor (Breslow)
Presencia/ausencia de ulceracin
Niveles de Clark
Nmero de mitosis por mm2*
Infiltrado inflamatorio*
Presencia de satelitosis*
Invasin vascular*
Signos de regresin*
Obtenidos del estudio de los ganglios linfticos regionales
Micrometstasis frente a macrometstasis
Nmero de ganglios invadidos
*No incluidos en la clasificacin del AJCC.
Presencia o ausencia de ulceracin. La ulceracin
del tumor es un signo de mal pronstico inde-
pendiente del espesor.
Niveles de Clark. Actualmente han perdido im-
portancia, y la clasificacin del AJCC slo los
considera en los melanomas de menos de 1 mm.
Descritos por W. Clark en 1969, consideran la
invasin secuencial en profundidad. En el nivel I
el melanoma est circunscrito a la epidermis (me-
lanoma in situ); en el nivel II invade parcialmen-
te la dermis papilar; en el III el tumor llega hasta
la interfase de la dermis reticular; en el IV se in-
vade la dermis reticular, y en el V el tejido celular
subcutneo.
Existen otros signos de histopronstico no incluidos
en la clasificacin del AJCC pero que s contemplan
bastantes estudios y que muchos patlogos reflejan
en su informe:
Nmero de mitosis por mm2. Cuanto mayor sea
el nmero de mitosis, mayor es el riesgo de me-
tstasis.
Infiltrado inflamatorio. Refleja la respuesta del
husped frente al tumor. La presencia de un in-
filtrado linfocitario intenso no siempre se traduce
en un buen pronstico.
Signos de regresin. Su significado es controver-
tido. Se admite que, cuando afecta a las tres cuar-
tas partes del tumor, es un marcador de metsta-
sis. Siempre representa un factor de confusin
para determinar el espesor del tumor, ya que an-
tes de la regresin pudo ser mayor.
Presencia de satelitosis. La aparicin de peque-
os ndulos, mayores de 0,05 mm, y netamente

separados de la zona de crecimiento vertical, se
relaciona con la propagacin linftica de la en-
fermedad, por lo que son marcadores de mal
pronstico.
Invasin vascular. La invasin de vasos sanguneos
y/o linfticos constituye un signo de mal prons-
tico, aunque no una sentencia de metstasis.
Obtenidos del estudio anatomopatolgico
de los ganglios linfticos regionales
En la obtencin de estos factores pronstico, pue-
den darse dos situaciones:
Si hay ganglios palpables, realizamos siempre
una puncin-aspiracin con aguja fina (PAAF) y,
si es positiva, una diseccin completa del rea
ganglionar.
Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia
selectiva del ganglio centinela, ya que, desde 1994,
abandonamos la linfadenectoma electiva por su
elevada morbilidad y su escaso rendimiento.
Del estudio del rea ganglionar obtenemos los si-
guientes factores pronstico:
Micrometstasis: agrupacin de clulas metastsi-
cas que no modifican la anatoma del ganglio
linftico, que no se ven ni se palpan y que slo
se diagnostican con el estudio anatomopatolgi-
co; obtenemos el ganglio por linfadenectoma del
ganglio centinela.
Macrometstasis: agrupacin de clulas metast-
sicas que modifican la anatoma del ganglio lin-
ftico y generalmente se palpan y/o se ven con
tcnicas de imagen y se confirman mediante
PAAF o biopsia ganglionar.
Nmero de ganglios: obtenemos los ganglios por
linfadenectoma completa del rea ganglionar,
que realizamos siempre que encontremos un gan-
glio centinela positivo o ganglios palpables PAAF
positivos.
Datos obtenidos mediante estudios de imagen
Empleamos tcnicas de imagen (ecografa, tomogra-
fa axial computarizada [TAC], resonancia magntica
nuclear [RMN] y tomografa por emisin de positro-
nes [PET], entre otras) para diagnosticar metstasis a
distancia. Sirven para diagnosticar la enfermedad ge-
neralizada, dado que la sensibilidad de estos mto-
dos no permite detectar micrometstasis.
La ecografa de las reas ganglionares mejora la
sensibilidad de la clnica.
Nevos y melanomas
La radiografa de trax tiene baja sensibilidad y
especificidad.
La TAC y la RMN son mtodos complementarios
de la exploracin clnica. Su sensibilidad y su espe-
cificidad dependen del tamao y la localizacin de
la metstasis. Si la prueba es positiva afirma, pero
si es negativa no niega.
La PET slo aporta datos metablicos. Los focos
de hipercaptacin corresponden a metstasis, aun-
que puede deberse a procesos inflamatorios de otra
ndole.
Tratamiento
El tratamiento del melanoma primitivo es quirrgi-
co. En la enfermedad locorregional, hay que realizar
ciruga (extirpacin del tumor primario y linfade-
nectoma) y tratamiento adyuvante para eliminar la
enfermedad residual. En la enfermedad generaliza-
da, es preciso combinar la ciruga, en metstasis
viscerales nicas y accesibles, con otros tratamien-
tos oncolgicos.
Tratamiento del tumor primitivo
Extirpacin-biopsia
Nos permite conocer los factores de histopronstico
(tabla 20.2). Se realiza la extirpacin completa del
tumor, con 3-5 mm de margen en superficie llegando
en profundidad hasta el tejido graso, y la reconstruc-
cin por aproximacin de bordes. No debe hacerse
colgajo local, porque podra modificar el drenaje lin-
ftico en caso de tener que realizar biopsia del ganglio
centinela. La biopsia punch slo sirve para establecer
el diagnstico, pero no facilita criterios de histopro-
nstico; slo se efecta en tumores muy grandes.
Extirpacin del tumor
Se realiza de acuerdo con el espesor: los tumores
de menos de 1 mm se extirpan con margen en su-
perficie de 1 cm, los de 1-4 mm con 2 cm, y los
mayores de 4 mm con 2-3 cm. Mrgenes mayores
no han demostrado diferencias significativas en la
supervivencia y el tiempo libre de enfermedad.
Tratamiento de las reas ganglionares
Si hay ganglios palpables con PAAF positiva, siem-
pre se hace diseccin ganglionar teraputica.
Si no hay ganglios palpables, realizamos biopsia
selectiva del ganglio centinela (BSGC) y, si sta
es positiva, en una segunda etapa efectuamos una
diseccin ganglionar completa.
185
S. Serrano Ortega, M.A. Fernndez Pugnaire y C. Serrano Falcn

Figura 20.5. Indicaciones de la biopsia selectiva del ganglio centinela en el melanoma cutneo.
BSGC: biopsia selectiva del ganglio centinela

Si hay metstasis en trnsito, en ausencia de otras que en los pacientes con ganglio centinela positivo
metstasis, realizamos extirpacin del trayecto y se producen con ms frecuencia que en los que lo
diseccin ganglionar. tuvieron negativo (24 frente a 6,3%). Nosotros rea-
lizamos, en ausencia de metstasis viscerales, extir-
Diseccin ganglionar pacin
Signos de sospecha en la exploracin en bloque
clnica desde la zona del primario al rea
y dermoscpica
La diseccin del rea ganglionar afectada debe ser ganglionar, incluyendo sta si no se haba disecado
completa e incluir todos los ganglios de la cadena anteriormente.
Biopsia escisional
linftica (cervical, axilar, inguinal).
Tratamiento adyuvante
Biopsia selectiva del1ganglio
Breslow mm centinela Breslow >1 yPretende
<4 mm eliminar la posible enfermedad
Breslow <4 mm residual.
Indicaciones En los pacientes con ganglios positivos, est indica-
La BSGC est indicada en todos los pacientes con do y reconocido el tratamiento con interfern alfa-
melanomasBSGC: no deBSGC:
de ms Breslow1 mm s y en aquellos que 2b segn la pauta deExtensin
Kirkwood, conExtensin
una eficacia
Breslow <0,75 >0,75
tienenSintumores
ulceracincon menos de 1 mm con un nivel muy discutida.
Ulceracin negativa positiva
de Clark de IV o V, que
Sin regresin estn ulcerados, presentan
Regresin
signos Nivel I o II
de regresin Nivel IV o que
y siempre V se haya realizado Tratamiento de la enfermedad metastsica
Mal estado
una biopsia por rebanado Edad
(rasurado) o con mrge-BSGC:Los s resultados son decepcionantes.
BSGC: s LaBSGC: no
superviven-
nes afectados. La escasa morbilidad de la tcnica cia global es inferior a 6 meses, y menos del 20%
aumenta sus indicaciones, ya que se ha demostrado de los pacientes viven a los 12 meses. Persigue fines
que cuando el ganglio centinela es positivo dismi- curativos o paliativos.
nuyen el tiempo libre de enfermedad y la supervi-
vencia (figura 20.5). Ciruga
Se realiza en metstasis nica y accesible. Cuando
Tratamiento de las metstasis en trnsito la extirpacin es completa, se logra un aumento
La aparicin de metstasis en trnsito (figura 20.6) significativo de la supervivencia. El propsito de la
entre el tumor primitivo o la cicatriz resultante de ciruga es eliminar la metstasis (ciruga curativa),
su extirpacin y el rea ganglionar es una situacin disminuir la masa tumoral (ciruga citorreductiva)
que complica la evolucin de la enfermedad. Se ha para facilitar la accin de la quimioterapia o, sim-
visto que en pacientes con melanomas localizados plemente, paliar los sntomas (ciruga paliativa o
en las extremidades con un espesor mayor de 4 mm ciruga de la dignidad) y aumentar de este modo
son ms habituales que en melanomas delgados, y la calidad de vida.

186

A B
C D
Figura 20.6. Tratamiento quirrgico de las metstasis
en trnsito: a) ndulos metastticos dispuestos en el
trayecto primario-axila; b) extirpacin en bloque del
trayecto y diseccin axilar; c) pieza quirrgica del trayecto;
d) resultado tras la intervencin
Quimioterapia
Existen muchos protocolos de tratamiento, con res-
puestas variables. La mayora de ellos incluyen la
dacarbacina (DTIC) como frmaco bsico.
Radioterapia
Se obtienen buenos resultados en metstasis seas
y cutneas.
Tratamientos biolgicos
Empleamos el interfern, con respuestas del 8-22%,
y la interleucina 2, con un 10-20% de respuestas. La
inmunoterapia con clulas LAK y TIL no ha conse-
guido respuestas a largo plazo. Con vacunas se
estn obteniendo resultados esperanzadores des-
pus de ciruga citorreductiva.
Otros tratamientos se encuentran en fase de in-
vestigacin y sujetos a ensayos clnicos.
Seguimiento
El objetivo del seguimiento es descubrir precoz-
mente un segundo tumor y metstasis ganglionares
y viscerales.
Establecemos un calendario fijo de revisiones,
que se modifica segn la evolucin de la enferme-
dad. Siempre mantenemos una cita abierta para que
el paciente nos consulte si advierte cualquier snto-
Nevos y melanomas
ma, ya que la mayora de las veces es l quien
descubre la primera metstasis. Las pruebas que
realizamos de forma sistemtica se completan con
otras (TAC, RMN o PET) de acuerdo con la clnica.
Bibliografa
Balch CM, Soong SJ, Milton GW, et al. A comparison of prognostic
factors and surgical results in 1,786 patients with localized (stage
I) melanoma treated in Alabama USA, and New South Wales, Aus-
tralia. Ann Surg. 1982; 196: 677-684.
Cherpelis BS, Haddad F, Messina J, et al. Sentinel lymph node microme-
tastasis and other histologic factors that predict outcome in patients
with thicker melanomas J Am Acad Dermatol. 2001; 44: 762-766.
Kretschmer L, Beckmann I, Thoms KM, et al. Factors predicting the
risk of in-transit recurrence after sentinel lymphonodectomy in
patients with cutaneous malignant melanoma. Ann Surg Oncol.
2006; 13: 1.105-1.112.
Machet L, Nemeth-Normand F, Giraudeau B, et al. Is ultrasound lym-
ph node examination superior to clinical examination in mela-
noma followup? A monocentre cohort study of 373 patients. Br J
Dermatol. 2005; 152: 66-70.
Ra JH, McMaster KM, Spitz FR. Sould all melanoma patients
undergo sentinel lymph node biopsy? Curr Opin Oncol. 2006;
18: 185-188.
Rdenas JM, Delgado-Rodrguez M, Herranz MT, Tercedor J, Serrano
S. Sun exposure, pigmentary traits, and risk of cutaneous malig-
nant melanoma: a case-control study in Mediterranean popula-
tion. Cancer Causes & Control. 1996; 7: 275-283.
Snchez Carpintero I, Lloret P, Mihm MC. Melanoma maligno. En:
Torres Lozada V, Camacho F, Mihm M, Sober A, Snchez Carpinte-
ro I, eds. Dermatologa prctica Ibero-Latino-Americana, Mxico,
2005; 1.359-1.384.
Serrano S, Abad J. Tratamiento quirrgico del melanoma cutneo. En:
Daz Rubio, ed. Biblioteca oncolgica Roche. Melanoma. Madrid:
You and Us, 1999; 77-87.
Serrano Ortega S, Fernndez Pugnaire MA, Serrano Falcn C. Gua de
dermoscopia. Madrid: Aula Mdica, 2006.
Thompson J, Scolyer R, Kefford R. Cutaneous melanoma. Lancet. 2005;
365: 687-701.
Topar G, Eisendle K, Zelger B, Fritsch P. Sentinel lymph node status in
melanoma: a valuable prognostic factor? Br J Dermatol. 2006; 154:
1.080-1.087.
Wang TS, Johnson TM, Cascade PN, et al. Evaluation of staging chest
radiographs and serum lactate dehydrogenase for localized mela-
noma. J Am Acad Dermatol. 2004; 51: 399-405.
187
 CAPTULO 21
Paniculitis
L. Requena
Definicin
Las paniculitis constituyen un grupo heterogneo
de procesos inflamatorios que afectan al tejido ce
lular subcutneo. Su diagnstico especfico requie
re el estudio histopatolgico, que se realiza en tres
fases: 1) determinar a pequeo aumento si la mayor
intensidad del infiltrado inflamatorio se concentra
en los septos o en el interior del lobulillo hipodr
mico, distinguiendo as entre paniculitis preferente
mente septales y paniculitis preferentemente lobu
lillares; 2) establecer si existe o no vasculitis, y en
caso afirmativo, la naturaleza del vaso afectado,
diferenciando entre vasculitis de grandes o de pe
queos vasos, y 3) analizar la composicin del
infiltrado inflamatorio y buscar aquellos hallazgos
histopatolgicos especficos que permitan llegar
finalmente a un diagnstico concreto. En la tabla
21.1 se presenta de forma esquemtica la clasifica
cin de las paniculitis utilizando este sistema diag
nstico y en la figura 21.1 se muestra el algoritmo
diagnstico.
Paniculitis preferentemente
septales con vasculitis
Tromboflebitis
La tromboflebitis se manifiesta clnicamente en for
ma de ndulos eritematosos subcutneos, localiza
dos sobre todo en las extremidades inferiores, que
muestran una distribucin lineal y estn unidos por
un cordn duro e inflamado, que corresponde a la
vena afectada. Se asocia con venas varicosas e hi
percoagulabilidad sangunea, y puede ser tambin
una manifestacin paraneoplsica.
Histopatologa
Histopatolgicamente, las lesiones muestran una
gruesa vena hipodrmica, con su luz ocluida por
un trombo y la capa muscular ligeramente engro
sada por edema e infiltrado inflamatorio. La afec
188
tacin de los lobulillos vecinos suele ser escasa,
y se trata de un proceso selectivamente vascu
ltico.
Tratamiento
Una vez excluida la existencia de una neoplasia
oculta, se requiere heparinizar al paciente. En los
brotes aislados, el reposo con vendaje de la extre
midad afectada acostumbra a ser suficiente.
Panarteritis nudosa cutnea
La panarteritis nudosa cutnea es una vasculitis
que afecta a las arterias y arteriolas de los septos
del tejido celular subcutneo, con poca o nula
afectacin sistmica. Clnicamente, las lesiones
consisten en pequeos ndulos inflamatorios que
asientan en unas extremidades inferiores a menu
do con livedo reticular. Lo habitual es que haya
escasas manifestaciones sistmicas, pero en algu
nos casos los brotes de lesiones cutneas cursan
con febrcula, artralgias y malestar general, y en
algunas series se ha descrito afectacin renal, se
rologa positiva para hepatitis B y crioglobuline
mia, o neuropata perifrica en un pequeo por
centaje de los casos.
Histopatologa
Las lesiones consisten en una vasculitis que afecta
a las arterias y arteriolas de los septos hipodrmicos.
La arteria afectada muestra una pared muy engro
sada e inflamada y con depsito fibrinoide suben
dotelial, ofreciendo una imagen muy caracterstica
en diana o escarapela. Los estudios de inmunofluo
rescencia directa han demostrado depsitos de in
munoglobulina M (IgM) y complemento en las pa
redes de los vasos afectados.
Tratamiento
Los brotes de lesiones de panarteritis nudosa cut
nea suelen responder a la administracin de antin
flamatorios no esteroideos o a pequeas dosis de
corticoides por va oral.
 Paniculitis

Tabla 21.1. Clasificacin histopatolgica de las paniculitis

Paniculitis preferentemente septales
a) Con vasculitis
De pequeos vasos
Vnulas Vasculitis leucocitoclstica
De grandes vasos
Venas Tromboflebitis
Arterias Panarteritis nudosa cutnea
b) Sin vasculitis
Predominio de linfocitos y clulas plasmticas
Con infiltrado granulomatoso en los septos Necrobiosis lipodica
Sin infiltrado granulomatoso en los septos Morfea profunda
Predominio de histiocitos: infiltrado granulomatoso
Con mucina en un centro de colgeno degenerado Granuloma anular subcutneo
Con fibrina en un centro de colgeno degenerado Ndulo reumatoide
Con grandes reas de colgeno degenerado, mezcladas con histiocitos
espumosos, clulas gigantes multinucleadas y cristales de colesterol Xantogranuloma necrobitico
Sin mucina, fibrina, ni colgeno degenerado, pero con granulomas
radiales en los septos Eritema nudoso
Paniculitis preferentemente lobulillares
a) Con vasculitis
De pequeos vasos
Vnulas Eritema nudoso leproso, fenmeno de Lucio
De grandes vasos:
Arterias Eritema indurado de Bazin
b) Sin vasculitis
Poco o nulo infiltrado inflamatorio
Necrosis del centro del lobulillo Paniculitis esclerosante
Con calcificacin de vasos Calcifilaxis, oxalosis
Con cristales en los adipocitos Esclerema neonatorum
Predominio linfocitario
Con disposicin perivascular superficial y profunda en la dermis Paniculitis por fro
Con linfocitos, ndulos linfoides, clulas plasmticas
y polvo nuclear de linfocitos Paniculitis lpica
Predominio de neutrfilos
Extensas reas de necrosis y saponificacin de adipocitos Paniculitis pancretica
Con neutrfilos entre los haces de colgeno de la dermis reticular Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Con microrganismos identificables con tinciones especiales Paniculitis infecciosas
Con cuerpos extraos observables con luz polarizada Paniculitis facticia
Predominio de histiocitos (granulomas)
Sin cristales en los adipocitos S arcoidosis subcutnea, paniculitis traumtica,
lipoatrofia
Con cristales en histiocitos o adipocitos Necrosis grasa del recin nacido, paniculitis
postesteroidea, paniculitis en enfermos con gota
Con citofagocitosis Paniculitis histioctica citofgica
Con esclerosis de los septos Paniculitis esclerosante posradioterapia

189
L. Requena

Figura 21.1. Algoritmo diagnstico de las paniculitis

Paniculitis preferentemente aparecen en forma de placas induradas, mal delimi

septales sin vasculitis
Morfea profunda
Existen formas de morfea en las que el proceso se
inicia en la hipodermis y que pueden considerarse
como autnticas formas de paniculitis. Las lesiones
tadas, que asientan en la piel del tronco o las extre
midades.
Histopatologa
Junto con la posible afectacin drmica suprayacen
te, la hipodermis muestra un engrosamiento de los

190

septos, cuyos haces colgenos son gruesos e inten
samente eosinfilos, homogneos y sin espacios
entre ellos. El infiltrado inflamatorio slo se observa
en lesiones activas, y consiste en ndulos linfoides,
a veces con formacin de centros germinales, ro
deados por una corona de clulas plasmticas.
Tratamiento
El tratamiento de la morfea profunda es el mismo
que el de la morfea en general, y aunque la res
puesta suele ser escasa y las lesiones evolucionan
progresivamente hacia la esclerosis, se han descrito
respuestas favorables con infiltraciones intralesiona
les de corticoides y con D-penicilamina oral.
Granuloma anular subcutneo
El granuloma anular subcutneo es una rara varian
te clnico-patolgica de granuloma anular que pa
rece ser ms frecuente en nios y adultos jvenes.
Las lesiones consisten en ndulos subcutneos, sin
apariencia inflamatoria, preferentemente localizados
en la cara anterior de las extremidades inferiores,
regin gltea, cuero cabelludo y cara posterior del
cuello.
Histopatologa
Las lesiones muestran septos hipodrmicos ensan
chados de la hipodermis con uno o varios focos de
degeneracin del colgeno, con mucina y restos
de ncleos de neutrfilos desintegrados entre los
haces de colgeno degenerado. En la periferia exis
te una corona de histiocitos dispuestos en empali
zada mejor o peor formada.
Tratamiento
Como sucede en otras formas de granuloma anular,
el curso impredecible de las lesiones de granuloma
anular subcutneo determina que la eficacia del
tratamiento sea difcil de valorar.
Ndulo reumatoide
Cerca de un 20% de los pacientes con artritis reu
matoide tienen ndulos reumatoides en las proximi
dades de las articulaciones. Parece que los pacientes
con artritis reumatoide y ndulos reumatoides pre
sentan formas ms agresivas del proceso articular.
Los ndulos reumatoides son ndulos subcutneos
de consistencia firme que no muestran una aparien
cia inflamatoria. Las localizaciones ms frecuentes
son los codos y los dedos de las manos.
Paniculitis
Figura 21.2.
Eritema nudoso.
Ndulos eritematosos
en la cara anterior de
la pierna
Histopatologa
Un ndulo reumatoide consiste en grandes reas de
colgeno degenerado que afecta a la dermis reticular
profunda y a los septos del tejido celular subcut
neo, con depsitos de fibrina y un infiltrado infla
matorio constituido fundamentalmente por histioci
tos, que en la mayora de los casos se disponen en
una empalizada bastante bien constituida.
Tratamiento
Los ndulos reumatoides suelen ser asintomticos
y no requieren tratamiento. En caso de que alguna
de las lesiones produzca molestias, la extirpacin
quirrgica constituye la mejor alternativa.
Eritema nudoso
El eritema nudoso es, sin duda, la forma de panicu
litis ms comn y el prototipo de paniculitis septal
sin vasculitis. Desde el punto de vista clnico, las
lesiones son muy caractersticas: unos ndulos eri
tematosos, calientes y dolorosos, que aparecen de
forma brusca y se localizan sobre todo en la cara
anterior de las piernas (figura 21.2). A menudo las
lesiones muestran una distribucin bilateral y sim
trica. En algunos casos, estas lesiones son ms ex
tensas, afectando tambin a las extremidades supe
riores, el tronco e incluso la cara. Al principio los
ndulos del eritema nudoso presentan una colora
cin eritematosa intensa, pero en pocos das este
eritema va dando paso a una coloracin violcea
ms apagada, que ms tarde se transforma en una
coloracin amarillento-verdosa. Esta evolucin con
tusiforme es muy tpica de las lesiones del eritema
191
L. Requena
nudoso. Los ndulos del eritema nudoso nunca fis
tulizan ni ulceran la superficie epidrmica, y regre
san sin dejar atrofia ni cicatriz residual. Habitual
mente los brotes de lesiones cutneas se acompaan
de fiebre, malestar general, artralgias, dolor abdo
minal o diarrea.
Desde el punto de vista etiolgico, el eritema
nudoso es un proceso reactivo que puede aparecer
como respuesta cutnea ante estmulos muy varia
dos, incluyendo enfermedades infecciosas, medica
mentos, neoplasias y un amplio grupo de procesos
heterogneos. La frecuencia de las distintas etiolo
gas vara de unos pases a otros y tambin con la
edad de los pacientes: las infecciones estreptocci
cas son la causa ms habitual en nios, mientras
que los frmacos, la sarcoidosis y las enfermedades
inflamatorias intestinales constituyen las causas ms
comunes de eritema nudoso en adultos.
Histopatologa
Las lesiones muestran un engrosamiento de los sep
tos de la hipodermis, con un infiltrado inflamatorio
de intensidad y composicin variables dependiendo
del estadio evolutivo: neutrfilos en las fases inicia
les, y linfocitos e histiocitos en las lesiones comple
tamente desarrolladas (figura 21.3A). Un hallazgo
histopatolgico caracterstico del eritema nudoso es
el denominado granuloma radial de Miescher, que
consiste en pequeos grupos de histiocitos dispues
tos radialmente alrededor de un espacio central
vaco de morfologa variable (figura 21.3B). En le
siones de largo tiempo de evolucin, el infiltrado
inflamatorio ya es escaso, pero persisten el engro
samiento de los septos y un tejido de granulacin
en las reas perifricas del lobulillo. Con el tiempo,
las lesiones remiten sin dejar cicatriz en el septo
afectado.
Tratamiento
Deber tratarse la enfermedad de base o eliminar
el factor desencadenante (de conocerse ste). En
general, las lesiones de eritema nudoso remiten sin
tratamiento en el plazo de 2-3 semanas, por lo que
el reposo suele ser la nica medida teraputica ne
cesaria. El cido acetilsaliclico o los antinflamato
rios no esteroideos, como la indometacina o el
naproxeno, pueden ser tiles en el tratamiento sin
tomtico del dolor de las lesiones. Si los ndulos
del eritema nudoso son ms persistentes, se puede
administrar por va oral yoduro potsico, bien en
192
A B
Figura 21.3. Histopatologa del eritema nudoso.
A) Visin panormica de una paniculitis preferentemente
septal; B) Granulomas de Miescher en los septos
hipodrmicos
comprimidos, en una dosis de 240-900 mg/da, o
bien como solucin saturada de yoduro potsico,
de la que se administran 2-10 gotas 3 veces al da.
Paniculitis preferentemente
lobulillares con vasculitis
Eritema indurado de Bazin (vasculitis nodular)
En la actualidad los trminos eritema indurado de
Bazin y vasculitis nodular se utilizan como sinni
mos para describir la forma ms frecuente de panicu
litis lobulillar con vasculitis. Al igual que el eritema
nudoso, el eritema indurado de Bazin se considera
un proceso reactivo que puede aparecer como res
puesta a estmulos muy variados. En nuestro medio,
no cabe ninguna duda de que la tuberculosis sigue
siendo el principal factor etiolgico del eritema in
durado de Bazin. Clnicamente, las lesiones consis
ten en ndulos y placas eritematosas y dolorosas
que asientan preferentemente en la cara posterior
de las pantorrillas de mujeres adultas y que mues
tran tendencia a ulcerarse, y al remitir dejan cicatri
ces atrficas residuales (figura 21.4).
Histopatologa
El eritema indurado de Bazin es el prototipo de
paniculitis lobulillar con vasculitis. En fases iniciales,
los ndulos presentan un infiltrado inflamatorio
predominantemente compuesto por neutrfilos en
tre los adipocitos del lobulillo (figura 21.5A). Existe,
adems, necrosis intensa de estos lobulillos infla
mados, que provoca una respuesta histiocitaria se
cundaria. En estas fases, la abundancia de histiocitos

Figura 21.4. Eritema indurado de Bazin. Ndulos
eritematosos en la cara posterior de las piernas
epitelioides y la presencia de clulas gigantes mul
tinucleadas determinan la apariencia granulomatosa
del infiltrado. Si la lesin vascular es intensa, apa
rece necrosis caseosa de todo el lobulillo, que a
menudo se extiende a la dermis suprayacente, con
lo que la lesin termina fistulizando. Existe mucha
controversia en la literatura mdica respecto a la
naturaleza de los vasos afectados en el eritema in
durado de Bazin, con descripciones de arteritis,
venulitis o afectacin de los pequeos vasos capi
lares del lobulillo hipodrmico (figura 21.5B).
Tratamiento
En aquellos casos en que la reaccin intradrmica a
la tuberculina sea claramente positiva o los estudios
de PCR en la biopsia cutnea demuestren ADN de
Mycobacterium tuberculosis, el tratamiento indicado
consiste en la asociacin de tres tuberculostticos
mayores, durante al menos 9 meses. Como en el
eritema nudoso, tambin en los brotes de eritema
indurado de Bazin es eficaz el yoduro potsico.
Paniculitis preferentemente
lobulillares sin vasculitis
Paniculitis esclerosante
Las lesiones de paniculitis esclerosante consisten en
una induracin de la piel y tejido celular subcut
neo a nivel del tercio distal de las piernas con una
distribucin en calcetn. La piel a este nivel apare cara externa de brazos, muslos, regin gltea y ca
ce hiperpigmentada como consecuencia de una
dermatitis de estasis secundaria a insuficiencia ve
nosa crnica, con telangiectasias en su superficie, y
Paniculitis
A B
Figura 21.5. Histopatologa del eritema indurado de
Bazin. A) Visin panormica de una paniculitis
preferentemente lobulillar; B) Adipocitos necrticos
y vasculitis necrotizante de capilares en el centro del
lobulillo hipodrmico
con fibrosis y esclerosis profunda que determinan
un adelgazamiento del grosor de la hipodermis del
rea afectada, deformidad que se denomina en bo
tella invertida.
Histopatologa
Histopatolgicamente, la dermis superficial muestra
las anomalas de la insuficiencia venosa crnica o
dermatitis de estasis, mientras que en la hipodermis
se observa necrosis isqumica centrolobulillar, que se
manifiesta por una mayor palidez del centro del
lobulillo, debido a que en este nivel los adipocitos
son de pequeo tamao y han perdido su ncleo,
aunque conservan la membrana y la morfologa
celular. Los capilares del centro del lobulillo tam
bin aparecen congestivos, y a veces se observa
necrosis de sus clulas endoteliales y extravasacin
de hemates con depsitos de hemosiderina. En fa
ses posteriores se produce fibrosis y esclerosis, con
haces de colgeno esclertico que penetra en el
interior del lobulillo hipodrmico, que a menudo
muestra espacios qusticos debido a la necrosis de
adipocitos (paniculitis lipomembranosa).
Tratamiento
El tratamiento de la paniculitis esclerosante es el de
la insuficiencia venosa crnica de las extremidades
inferiores. En algunos pacientes, las medias de com
presin elstica han resultado eficaces.
Paniculitis lpica (lupus eritematoso profundo)
La paniculitis lpica es ms comn en mujeres, y
las lesiones se localizan sobre todo en hombros,
ra, que son casi todas ellas localizaciones poco ha
bituales en otras formas de paniculitis. Las lesiones
consisten en ndulos eritematosos situados profun
193
L. Requena
damente en el tejido celular subcutneo. La super
ficie de estos ndulos puede mostrar o no lesiones
caractersticas de lupus eritematoso discoide. Cuan
do las lesiones de paniculitis lpica remiten, dejan
reas de lipoatrofia persistente que causan depre
siones y deformidades estticas importantes de la
zona afectada.
Histopatologa
En algunas ocasiones se observan las anomalas
tpicas del lupus eritematoso a nivel de la unin
dermoepidrmica, pero es ms frecuente que los
hallazgos se circunscriban a la hipodermis y que la
unin dermoepidrmica no muestre ninguna alte
racin. El hallazgo ms caracterstico lo constituye
la presencia de ndulos linfoides, a veces con cen
tros germinales, en el lobullilo hipodrmico. El co
lgeno de los septos revela una esclerosis hialina, y
est salpicado tambin de linfocitos y clulas plas en el citoplasma de los adipocitos.
mticas. Los estudios de inmunofluorescencia direc
ta de las lesiones de paniculitis lpica demuestran
en la mayora de los casos depsitos lineales de IgM
y C3 (banda lpica) a lo largo de la unin dermoe
pidrmica, mientras que los depsitos fluorescentes
en la hipodermis lesional son menos constantes y
ms difciles de interpretar.
Tratamiento
Algunos casos de paniculitis lpica han remitido
con tratamiento tpico a base de corticoides poten
tes en cura oclusiva, pero generalmente es necesa
rio administrar tratamiento sistmico con corticoides
o hidroxicloroquina. Tambin se ha descrito buena
respuesta al tratamiento con dapsona en algunos
pacientes.
Paniculitis pancretica
La paniculitis pancretica se da en el 2-3% de los
sujetos con enfermedades pancreticas; se ha rela
cionado sobre todo con la pancreatitis, en su forma
aguda o bien crnica, aunque tambin se han des
crito casos secundarios a carcinomas de pncreas.
Desde el punto de vista patognico, parece ser que
los niveles sricos elevados de lipasa pancretica,
enzima que escapa a la circulacin sangunea desde
el pncreas inflamado, son los responsables directos
de la necrosis hipodrmica y de que aparezca la
paniculitis. Clnicamente, las lesiones cutneas con
sisten en ndulos eritematosos que se reblandecen
y con frecuencia fistulizan a la superficie, drenando
194
un material amarillento cremoso constituido por
adipocitos necrticos. Las piernas son el lugar de
asiento ms habitual de las lesiones, en especial las
proximidades de las articulaciones de las rodillas y
los tobillos.
Histopatologa
La paniculitis pancretica es una paniculitis prefe
rentemente lobulillar con intensa necrosis de los
adipocitos, y con aparicin de los denominados
adipocitos fantasma, que son clulas que pierden
su ncleo y conservan su membrana, conteniendo
en su citoplasma un material finamente granular y
ligeramente basfilo debido al depsito de calcio.
Esta calcificacin distrfica observada en los adi
pocitos fantasma es el resultado de la saponifica
cin de los cidos grasos libres que resultan de la
hidrlisis enzimtica de los triglicridos contenidos
Tratamiento
El tratamiento de la paniculitis pancretica es el de
la enfermedad pancretica subyacente.
Paniculitis por dficit de alfa-1-antitripsina
Las manifestaciones clnicas del dficit de alfa-1-an
titripsina (dficit del inhibidor de la proteasa alfa-1)
slo se dan en su mxima expresin en pacientes
homozigticos, en quienes esas manifestaciones son
enfisema pulmonar, hepatitis, cirrosis, vasculitis, ur
ticaria, angioedema y paniculitis. La paniculitis pue
de ser el primer signo de la enfermedad, pero en
general aparece en pacientes que ya presentan otras
manifestaciones sistmicas del dficit enzimtico.
Las lesiones consisten en ndulos eritematosos, que
tienden a localizarse en las extremidades inferiores
y alrededor de la cintura pelviana, y que muestran
tendencia a fistulizar, dando lugar a la salida de un
material amarillento cremoso que corresponde a
adipocitos necrticos.
Histopatologa
Las lesiones de la paniculitis debida al dficit de
alfa-1-antitripsina son las de una paniculitis prefe
rentemente lobulillar con abundantes neutrfilos y
necrosis extensa de los adipocitos.
Tratamiento
Los pacientes con dficit de alfa-1-antitripsina de
bern evitar en lo posible los traumatismos como

desencadenantes de paniculitis. Una vez que apa
recen los ndulos de paniculitis, suelen responder
al tratamiento con dapsona. En los pacientes con
formas graves de la enfermedad, con enfisema pul
monar e insuficiencia heptica, la nica posibilidad
es la administracin de alfa-1-antitripsina exgena,
sintetizada mediante ingeniera gentica y en dosis
de 10 mg intravenosos mensuales, o bien el tras
plante heptico.
Paniculitis infecciosas
Diversas infecciones bacterianas y micticas pueden
dar lugar a una paniculitis lobulillar con abundantes
neutrfilos en el interior del lobulillo hipodrmico,
entre ellas las ocasionadas por estreptococos, esta
filococos, Pseudomonas sp., Klebsiella, Nocardia
sp., micobacterias atpicas, Fusarium sp., Histoplas-
ma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Acti-
nomyces israelii, Sporothrix schenckii y cromomico
sis. Muchas de estas paniculitis infecciosas aparecen
en pacientes inmunodeprimidos.
Histopatologa
Una paniculitis lobulillar con abundantes neutrfilos
obliga a descartar un proceso infeccioso. En casos
de paniculitis ocasionadas por micobacterias atpi
cas, a menudo se observan granulomas supurati
vos en el interior del lobulillo hipodrmico, que
consisten en un absceso central de neutrfilos ro
deado por una corona de histiocitos.
Tratamiento
El tratamiento de las paniculitis infecciosas deber
realizarse mediante antibiticos, de acuerdo con los
resultados del antibiograma del cultivo de la biopsia.
Paniculitis facticia
Algunos pacientes se inyectan las sustancias ms
insospechadas en el tejido celular subcutneo, y
con ello desencadenan una paniculitis. Otras veces
sta es resultado de la implantacin en el tejido
celular subcutneo de diversos materiales con fines
cosmticos o teraputicos. Entre estas paniculitis
facticias, autoinducidas o yatrognicas, figuran las
ocasionadas por infiltracin intencionada o acciden
tal en el tejido celular subcutneo de frmacos co
mo povidona, meperidina, pentazocina o vitamina
K1, de sustancias utilizadas como expansores con
fines cosmticos o teraputicos (como la parafina,
la silicona, Artecoll, Dermalive o el bioplstico),
Paniculitis
o de las ms variadas sustancias en pacientes psi
quitricos, como cidos, lcalis, mostaza, leche, ori
na y heces.
Histopatologa
Las paniculitis facticias presentan un patrn de pa
niculitis preferentemente lobulillar, con un infiltrado
predominantemente neutroflico en las lesiones re
cientes y ms granulomatoso en las lesiones de
largo tiempo de evolucin. A veces, la observacin
de la preparacin con luz polarizada revela el cuer
po extrao por su birrefringencia.
Tratamiento
Los pacientes con paniculitis facticia suelen padecer
trastornos psiquitricos graves, que requerirn tra
tamiento especializado. Lo ms difcil es que admi
tan que son ellos mismos los que se introducen
voluntariamente el material extrao en el tejido ce
lular subcutneo.
Sarcoidosis subcutnea
Con independencia de las lesiones de eritema nu
doso, que suelen aparecer en los pacientes con
sarcoidosis y que son indistinguibles de las del eri
tema nudoso de otras etiologas, a veces las lesiones
cutneas especficas de una sarcoidosis sistmica
consisten en ndulos subcutneos del color de la
piel normal y situados en el tejido celular subcut
neo de las extremidades inferiores.
Histopatologa
Las lesiones muestran granulomas no caseificantes
de pequeo tamao y con escasos linfocitos en su
periferia (granulomas desnudos) en el interior de
los lobulillos de la hipodermis.
Tratamiento
El tratamiento de las lesiones de paniculitis sarcoi
dea es el mismo que el de la sarcoidosis en general,
y los corticoides sistmicos siguen siendo la mejor
alternativa.
Paniculitis traumtica
Diversos traumatismos pueden afectar al tejido celu
lar subcutneo causando necrosis de los adipocitos
del lobulillo. El proceso es especialmente habitual en
mujeres con mamas muy voluminosas, cuyo peso
excesivo facilita los traumatismos del tejido celular
subcutneo mamario. Clnicamente, las lesiones se
195
L. Requena
caracterizan por ndulos de consistencia firme loca
lizados en la profundidad de la mama y cubiertos
por piel con apariencia de piel de naranja, lo que
plantea el diagnstico diferencial con un carcinoma
mamario. Las lesiones suelen resolverse dejando
reas de lipoatrofia. Otra localizacin comn de las
lesiones de necrosis grasa traumtica es la cresta an
terior de la tibia, apareciendo ndulos subcutneos
ante traumatismos accidentales o autoinfligidos. Los
procesos conocidos como lipoatrofia semicircular y
lipoma mvil pueden considerarse tambin como la
fase residual de una paniculitis traumtica.
Histopatologa
Los ndulos subcutneos de la necrosis grasa trau
mtica presentan reas de apariencia qustica en el
lobulillo hipodrmico, rodeadas de fibrosis y he
morragia. Alrededor de estos espacios qusticos se
observan histiocitos espumosos, que han fagocitado
los lpidos de los adipocitos necrticos, y un infil
trado linfocitario.
Necrosis grasa del recin nacido
La necrosis grasa del recin nacido es una forma
rara de paniculitis neonatal que se presenta en al
gunos nios durante los primeros das de vida ex
trauterina. Las lesiones consisten en ndulos y pla
cas induradas que se localizan sobre todo en
mejillas, hombros, nalgas, muslos o pantorrillas. Es
tos nios con necrosis grasa subcutnea del recin
nacido a menudo muestran hipercalcemia. Una su
perficie corporal relativamente mayor en relacin
con el peso y la particular constitucin de la grasa
subcutnea en el recin nacido, con una mayor pro
porcin de cidos grasos saturados respecto a los
insaturados que en la grasa adulta, probablemente
tambin favorecen que unos traumatismos mnimos
liberen hidrolasas, que determinan la rotura de los
cidos grasos insaturados. Lo habitual es que las
lesiones aparezcan en los primeros das de vida.
Histopatologa
Las lesiones de la necrosis grasa del recin nacido
son las de una paniculitis preferentemente lobulillar,
en la que el lobulillo aparece infiltrado por linfocitos,
histiocitos y clulas gigantes multinucleadas. Muchos
de los adipocitos aparecen sustituidos por clulas de
citoplasma finamente granular y eosinfilo que con
tiene finos cristales aciculares dispuestos radialmen
te, y que corresponden a triglicridos cristalizados.
196
Algunos de estos cristales tambin se observan en el
citoplasma de las clulas gigantes multinucleadas. De
todas formas, estos cristales no son patognomnicos
de la necrosis subcutnea del recin nacido, ya que
tambin se han descrito en el esclerema neonatorum
y en la paniculitis postesteroidea.
Tratamiento
La necrosis grasa del recin nacido tiene buen pro
nstico y tiende a autoinvolucionar sin secuelas en
el plazo de unas pocas semanas. Recientemente se
ha propuesto la utilidad de la administracin de
etidronato, un bifosfonato, para controlar la hiper
calcemia con frecuencia asociada a la necrosis sub
cutnea del recin nacido.
Paniculitis histioctica citofgica
En el trmino de paniculitis histioctica citofgica se
engloban dos procesos distintos con etiologa, cur
so clnico, histopatologa y pronstico muy diferen
tes: una autntica paniculitis, la paniculitis histio
ctica citofgica, y un linfoma panicultico, casi
siempre de naturaleza T, con citofagia.
Histopatologa
La paniculitis histioctica citofgica es una paniculitis
preferentemente lobulillar en la que se observa un
infiltrado inflamatorio constituido por histiocitos y
linfocitos T maduros y sin imgenes de atipia entre
los adipocitos del lobulillo hipodrmico, pero con
fenmenos de citofagocitosis, que consisten en his
tiocitos que contienen eritrocitos o clulas inflama
torias fagocitados en su citoplasma y constituyen las
denominadas clulas bean-bag (clulas en bolsa de
alubias). Los pacientes con este tipo de paniculitis
suelen presentar un curso clnico prolongado de la
enfermedad, aunque muchos de ellos acaban falle
ciendo por pancitopenia o trastornos de la coagula
cin sangunea secundarios a hemofagocitosis que
afecta a la mdula sea. No se ha podido demostrar
clonalidad en los estudios de reordenamiento gen
tico que apoyen la naturaleza neoplsica del proce
so, y los estudios de serologa e hibridacin in situ
para investigar infeccin latente o activa por virus
de Epstein-Barr han resultado negativos.
Por el contrario, el linfoma panicultico no es
una paniculitis, sino una proliferacin neoplsica
maligna de linfocitos T que infiltran el tejido celular
subcutneo originando lesiones con apariencia cl
nica de paniculitis.

Los linfocitos que infiltran el lobulillo hipodrmi
co muestran marcada atipia, con ncleos grandes,
pleomrficos, hipercromticos y con frecuentes fi
guras de mitosis, entremezclados con histiocitos y
citofagocitosis. Estos linfocitos neoplsicos a menu
do se disponen en anillo en la periferia de adipoci
tos necrticos. Los estudios inmunohistoqumicos
han demostrado que los linfocitos atpicos de las
lesiones la mayora de veces expresan marcadores
de linfocitos T, con inmunofenotipo alfa/beta y T-
supresor (expresin de CD8 y de protenas citotxi
cas TIA-1, granzyme B y perforina), y negatividad
de los marcadores de linfocitos T cooperadores
(CD4) y del CD56. Los estudios de reordenamiento
del gen TCR confirman la monoclonalidad y su na
turaleza de linfoma.
Paniculitis
Tratamiento
La mayora de los casos de paniculitis histioctica
citolgica responden al tratamiento immunosupre
sor con corticoides o ciclosporina. En cuanto al
tratamiento del verdadero linfoma T panicultico,
suele obtenerse buena respuesta con corticoides
sistmicos, y el pronstico es mejor que el de otros
linfomas que afectan al tejido celular subcutneo
Bibliografa
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part I. Mostly septal panni-
culitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 163-183.
Requena L, Snchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular pan-
niculitis. J Am Acad Dermatol. 2001; 45: 325-361.
197
 CAPTULO 22
Porfirias
J.M. Mascar
Concepto
Las porfirias son afecciones infrecuentes determina-
das por alteraciones de la va metablica del hemo.
Cuando por causas genticas o adquiridas existe
dficit, inactivacin o degradacin de una de las
enzimas de aqulla, se produce un exceso de me-
tabolitos intermedios (porfirinas o sus precursores)
y esa acumulacin origina manifestaciones patol-
gicas. Los trminos porfiria y porfirinas derivan del
griego porphyros (rojo), y aluden a la propiedad de
stas de emitir una caracterstica fluorescencia roja
al ser irradiadas con luz de 400-410 nanmetros
(banda de Soret de la radiacin ultravioleta larga,
contenida en la luz de Wood).
Las porfirinas presentan una estructura cclica con
cuatro anillos pirrlicos unidos entre s por enlaces
metnicos (CH=) y, a causa de esta estructura, po-
seen una capacidad de resonancia por la que, absor-
biendo las radiaciones de alta energa de la luz ultra-
violeta larga, determinan reacciones fotodinmicas.
Clasificaciones de las porfirias
Basada en el rgano donde se sintetizan
las porfirinas (Schmid, Schwartz y Watson, 1953)
1. Porfirias hepticas
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Porfiria cutnea tarda (PCT).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
2. Porfirias eritropoyticas
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Basada en la herencia
1. Porfirias recesivas
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).
198
2. Porfirias dominantes
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Porfiria cutnea tarda (PCT, tipos II y III).
3. Porfirias no hereditarias
PCT espordica (tipo I) y PCT txica (tipo IV).
Basada en el dficit enzimtico y la herencia
(G. Elder. Seminars in Dermatology. 1986; 5: 88,
actualizado) (tabla 22.1)
Basada en la clnica
1. Porfirias agudas (PA)
Porfiria aguda intermitente (PAI).
Porfiria por deficiencia de ALA-D (Pd-ALAD).
2. Porfirias cutneas (PC)
Porfiria cutnea tarda (PCT).
Protoporfiria eritropoytica (PPE).
Porfiria eritropoytica congnita (PEC).
Porfiria hepatoeritropoytica (PHE).
3. Porfirias mixtas (PM)
Porfiria variegata (PV).
Coproporfiria hereditaria (CPH).
Tipos de porfiria
Porfiria cutnea tarda
Es la ms frecuente. Se divide en cuatro subvarie-
dades (PCT tipos I, II, III y IV) en funcin del ca-
rcter espordico (PCT I), familiar (PCT II y III) o
txico (PCT IV) del proceso y de la expresin del
defecto enzimtico de la uroporfiringeno-decar-
boxilasa (UP-D) (en la PCT II, el defecto enzimtico
se halla expresado en todas las lneas celulares,
tambin en los hemates, mientras que en la PCT I
y la PCT III el defecto se expresa en el hepatocito
 Porfirias

Tabla 22.1. Clasificacin de las porfirias debe a un dficit de ferroquelatasa que aparenta
basada en el dficit enzimtico y la herencia ser de transmisin autosmica dominante, pero
que es ms compleja: es herencia del defecto de
Porfirias hereditarias
un portador asintomtico y, a la vez, de una ano-
Fenotipo Un alelo mutante Dos alelos mutantes mala frecuente en la poblacin con menor expre-
Enzima Autosmica Autosmica Homozigota sin del gen de la enzima. Existen formas recesivas
dominante recesiva con mayor riesgo de hepatopata. La afeccin sue-
ALA-D Normal Dficit de le manifestarse por vez primera antes de los 6 aos
ALA-D de edad.
PBG-D PAI PAI
homozigota Porfiria eritropoytica congnita
(enfermedad de Gnther)
UP gen III-S Normal PEC Es una enfermedad recesiva excepcional, por defi-
UP-D PCT familiar PHE ciencia de uroporfiringeno-III-cosintetasa (UPIII-
CP-O CPH Coproporfiria coS) que determina la formacin excesiva de porfi-
homozigota rinas en la mdula sea.
CPH latente Hardero
porfiria Porfiria hepatoeritropoytica
Es muy rara, y representa la forma homozigota o
PP-O PV PV doble heterozigota del defecto que determina la
homozigota
PCT familiar. As pues, existe tambin un dficit de
FeCh PPE PPE UP-D, mucho ms intenso que en la PCT.
homozigota
Normal PPE recesiva
Porfirias no hereditarias Clnica
UP-D PCT espordica (PCT tipo I)
y txica (PCT tipo IV)
Porfirias agudas
Las porfirias agudas no ocasionan manifestaciones
ALA-D: cido delta aminolevulnico-dehidratasa;
CPH: coproporfiria hereditaria; CPO: coproporfiringeno
cutneas, sino una clnica extracutnea que puede
oxidasa; FeCh: ferroquelatasa; PAI: porfiria aguda poner en peligro la vida. La porfiria aguda inter-
intermitente; PBG-D: porfobilingeno deaminasa; PCT: porfiria mitente o porfiria sueca, as llamada por su fre-
cutnea tarda; PEC: porfiria eritropoytica congnita; cuencia en los pases escandinavos, se transmite
PPE: protoporfiria eritropoytica; PPO: protoporfiringeno-
oxidasa; PV: porfiria variegata; UP: uroporfirina; por herencia autosmica dominante y es ms co-
UP-D: uroporfiringeno-decarboxilasa. mn en la mujer. Se caracteriza por la aparicin
de crisis agudas, a menudo desencadenadas por
el alcohol y diversos medicamentos (barbitricos,
y no en el eritrocito). La PCT tipo I es la ms fre- fenilbutazona, griseofulvina, sulfamidas, antipal-
cuente (87,5% de los casos de PCT), mientras que dicos), anestsicos generales y hormonas (estr-
la PCT II es mucho menos habitual (alrededor del genos).
10%) y la PCT III es rara (2,5%). En las crisis agudas, la sintomatologa se mani-
La PCT tipo I se observa sobre todo en varones de fiesta como un abdomen agudo con leucocitosis
40 a 50 aos. Son factores importantes el alcoholismo pero sin contractura muscular. Es caracterstica la
crnico, la infeccin por el virus de la hepatitis C y por trada de Gnther: dolor clico, estreimiento y
el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), y las vmitos. Pueden aparecer manifestaciones neurol-
mutaciones de los genes de la hemocromatosis fami- gicas, como polineuritis, parlisis perifricas, de los
liar. Los tipos II y III suelen iniciarse en la infancia. pares craneales, respiratoria y convulsiones. Puede
tambin ocasionar alteraciones psquicas.
Protoporfiria eritropoytica La porfiria por dficit de cido delta aminole-
La PPE es la segunda forma ms habitual de por- vulnico dehidratasa (ALA-D), autosmica recesiva,
firia cutnea y la menos rara en la infancia. Se es clnicamente indistinguible de la PAI.

199
J.M. Mascar
Porfirias cutneas
Su sintomatologa predominante es dermatolgica,
y cursan con dos tipos de manifestaciones: a) un
sndrome agudo de fotosensibilidad, con lesiones
eritemato-edemato-purpricas en zonas expuestas
a la luz; y b) un sndrome subagudo o crnico de
hiperfragilidad cutnea, con ampollas y erosiones
provocadas por traumatismos mnimos.
Porfiria cutnea tarda
Cursa con hiperfragilidad cutnea, con ampollas
serohemorrgicas o erosiones por traumatismos m-
nimos en el dorso de las manos (figura 22.1). Es
tpica la coexistencia de ampollas, erosiones, costras
y cicatrices con quistes de milium. Suele asociarse
a hipertricosis, sobre todo en los pmulos, pigmen-
tacin oscura difusa de la cara y elastosis con quis-
tes y comedones en regin malar. Tras larga evolu-
cin pueden aparecer lesiones esclerodermiformes,
Figura 22.1. Porfiria cutnea tarda. Ampolla
por hiperfragilidad cutnea desencadenada
por un traumatismo mnimo
Figura 22.2. Sndrome de fotosensibilidad en la
protoporfiria eritropoytica. Aparicin de eritema, edema y
prpura en partes expuestas poco tiempo despus de una
corta exposicin a la luz
200
sin halo violceo (no hay lilac ring), en el tronco,
el cuello, la cara y el cuero cabelludo.
En la PCT la afectacin heptica es prcticamen-
te constante, con hepatopata asintomtica que evo-
luciona poco a poco desde la hepatitis crnica a la
cirrosis y el carcinoma hepatocelular.
Es caracterstica la orina oscura (color cerveza
negra) y fluorescente a la luz de Wood por su ele-
vado contenido en porfirinas.
Protoporfiria eritropoytica
Suele iniciarse en la infancia y se manifiesta por un
sndrome de fotosensibilidad. Poco despus de la
exposicin a la luz, se experimenta ardor, quemazn
o prurito en las zonas expuestas. Los nios lloran y
se rascan. Unos minutos ms tarde, en las zonas
expuestas aparecen eritema, edema y a veces pr-
pura, de lmites bastante precisos (figura 22.2). A
veces se acompaa de fiebre y malestar. El fenme-
no puede ser desencadenado por el sol, incluso a
travs de un cristal de ventana, y por la luz artificial.
Progresivamente, la piel expuesta se torna gruesa,
amarillenta, con cicatrices varioliformes y pliegues
marcados, muy caractersticos, en cara y nudillos.
La PPE puede dar lugar a afectacin hepatobiliar
con clculos de protoporfirina (PP) y hepatopata,
que a veces evoluciona a cirrosis, incluso a una
edad temprana.
Porfiria eritropoytica congnita
(enfermedad de Gnther)
Los sntomas se inician en la infancia con un sn-
drome de fotosensibilidad e hiperfragilidad cut-
neas. Progresivamente, las cicatrices originan fibro-
sis y mutilaciones faciales y en manos, con prdida
de la parte distal de los dedos (figura 22.3). Existe
hipertricosis facial y en las extremidades. Los dien-
tes de primera denticin son de color rojo oscuro
(eritrodoncia) y fluorescentes (figura 22.4).
Cursa con anemia hemoltica, moderada o grave,
reticulocitosis, disminucin de la vida media de los
eritrocitos y esplenomegalia.
Son comunes las alteraciones seas: ostelisis de
las zonas fotoexpuestas y osteoporosis de turnover
elevado.
Porfiria hepatoeritropoytica
El cuadro es en todo anlogo al de la porfiria eri-
tropoytica congnita de Gnther, si bien no existe
eritrodoncia ni anemia hemoltica (figura 22.5).

Figura 22.3. La prdida de las falanges distales
de los dedos es la consecuencia mutilante de la sucesin de
lesiones por hiperfragilidad y fotosensibilidad en la porfiria
eritropoytica congnita (enfermedad de Gnther)
Figura 22.4. La eritrodoncia (color rojo oscuro de los
dientes de la primera denticin) es un marcador clnico de
la enfermedad de Gnther (porfiria eritropoytica congnita)
Figura 22.5. A lo largo de su evolucin, la porfiria
hepatoeritropoytica ocasiona mutilaciones de la cara y
las manos anlogas a las de la enfermedad de Gnther
Porfirias mixtas
Los pacientes pueden presentar brotes agudos, co-
mo en la PAI, o un sndrome de hiperfragilidad,
como en la PCT.
Porfirias
Diagnstico (figura 22.6)
Diagnstico de laboratorio
En la PAI, el diagnstico se basa en la presencia de
precursores de las porfirinas en orina durante las
crisis agudas, sobre todo porfobilingeno (PBG) y
en menor proporcin ALA. La orina es clara, no
fluorescente en el momento de la emisin, pero
luego se oscurece y se vuelve fluorescente (trans-
formacin no enzimtica de los precursores en por-
firinas).
En la orina de la PCT predomina la uroporfirina
(UP), seguida de la porfirina heptacarboxlica (7CO-
OH) y la coproporfirina (CP). Es caracterstica la
isocoproporfirina (Iso-CP) en heces. Cabe sealar
la hipersideremia y la elevacin de la ferritina, aun-
que, a diferencia de lo que ocurre en la hemocro-
matosis, no suele sobrepasar los 600 ng/mL.
En la PPE, lo caracterstico es la elevacin de la
PP en eritrocitos y heces. No se elimina por la orina,
puesto que es insoluble en agua. Los hemates
muestran fluorescencia roja efmera en luz ultravio-
leta.
En la PEC, se constata gran cantidad de porfirinas
en orina y hemates, pero se trata sobre todo de
ismeros I. Los eritrocitos muestran fluorescencia
persistente con luz de Wood.
En la PHE, como el defecto enzimtico es cua-
litativamente el mismo que en la PCT (aunque
ms intenso), el patrn de eliminacin es idnti-
co: en la orina, UP, 7COOH y CP, y en las heces,
Iso-CP (tabla 22.2).
Diagnstico diferencial
Las porfirias que cursan con hiperfragilidad deben
diferenciarse de otros procesos que tambin pue-
den determinarla. En particular, hay que tener en
cuenta el penfigoide ampollar, las epidermlisis am-
pollares, la epidermlisis ampollar adquirida y las
seudoporfirias por medicamentos o por insuficien-
cia renal crnica.
El cido nalidxico y las fluoroquinolonas pueden
determinar fototoxia ampollar clnica e histolgica-
mente semejante a la PCT. Otros frmacos (furose-
mida, amiodarona, tetraciclinas, naproxeno, ciclos-
porina A) pueden ocasionar una reaccin similar. El
abuso de cabinas con radiacin ultravioleta A (UVA)
puede ser tambin responsable de un cuadro pare-
201
J.M. Mascar

Figura 22.6. Algoritmo diagnstico de las porfirias en funcin de la determinacin de porfirinas

cido a la PCT. Asimismo, se ha descrito una seudo-

Tabla 22.2. Patrones de excrecin
en las porfirias porfiria de los hemodializados.
En todos estos procesos, la determinacin de por-
Enfermedad Dficit Orina Heces Hemates firinas en orina y heces (o en plasma en la insufi-
enzimtico
ciencia renal, cuando el paciente no emite orina)
PAI PBG-D ALA, PBG muestra valores normales, mientras que en las por-
Dficit ALA-D ALA-D ALA CP, PP ZnPP firias el patrn de excrecin permite confirmar la
enfermedad (tabla 22.2). Para la PEC hace falta la de-
PV PPO CP PP, CP
Crisis aguda: terminacin de ismeros I.
ALA, PBG Las porfirias mixtas pueden ocasionar un cuadro
CPH CO CP CP
cutneo idntico al de la PCT.
Crisis aguda: El sndrome de fotosensibilidad puede observarse
ALA, PBG en fototoxias provocadas por frmacos o confundir-
PCT UP-D UP, 7COOH Iso-CP se con dermatosis que tambin lo ocasionan (erup-
cin polimorfa lumnica, urticaria solar, lupus erite-
PHE UP-D UP, 7COOH Iso-CP ZnPP matoso). Es preciso determinar las porfirinas en
PPE FeCh PP PP sangre y heces, que son positivas en la protoporfi-
PEC URO III-S UP, CP CP UP, CP ria. La lipoidoproteinosis determina engrosamiento
(Ism. I) (Ism. I) (Ism. I) PP cutneo con clnica e histologa anlogas a las de la
ALA: cido delta aminolevulnico; ALA-D: cido delta
PPE, pero no hay fotosensibilidad. En cambio, oca-
aminolevulnico dehidratasa; CO: coproporfiringeno-oxidasa; siona afona.
7COOH: porfirina heptacarboxlica; CP: coproporfirina;
CPH: coproporfiria hereditaria; FeCh: ferroquelatasa;
Iso-CP: isocoproporfirina; PAI: porfiria aguda intermitente;
PBG: porfobilingeno; PBG-D: porfobilingeno-deaminasa; Anatoma patolgica
PCT: porfiria cutnea tarda; PEC: porfiria eritropoytica
congnita; PHE: porfiria hepatoeritropoytica;
PP: protoporfirina; PPE: protoporfiria eritropoytica;
Las ampollas subepidrmicas del sndrome de hi-
PPO: protoporfiringeno-oxidasa; PV: porfiria variegata; perfragilidad se caracterizan por su carcter no in-
UP: uroporfirina; UP-D: uroporfiringeno-decarboxilasa; flamatorio y por estar vacas de contenido. El des-
UP III-S: uro III sintasa.
pegamiento se produce a nivel de la lmina lcida.

202

Tabla 22.3. Pautas de control de los pacientes
Porfiria cutnea tarda
Examen clnico
Dosificacin porfirinas (orina y heces)
Ferritina
Anticuerpos hepatitis C y VIH
Pruebas de funcionalismo heptico
Marcadores de fibrognesis (PIII-P*, cido hialurnico)
Ecografa abdominal
Protoporfiria eritropoytica
Examen clnico
Dosificacin porfirinas (sangre y heces)
Si se sospecha afectacin heptica:
Pruebas de funcionalismo heptico
Bilirrubina
Ecografa abdominal
* Pptido aminoterminal del procolgeno III.
Las papilas drmicas conservan su relieve, con as-
pecto festoneado en dientes de sierra. No se ob-
serva infiltrado inflamatorio. En la PPE aparece un
material denso, homogneo e intensamente PAS
positivo en torno a los capilares sanguneos de la
dermis superficial.
Complicaciones
El pronstico de las porfirias depende, por una par-
te, de la gravedad de la sintomatologa y, por otra,
de la afectacin del hgado. Las porfirias cutneas
que cursan con sintomatologa relativamente mode-
rada slo alteran levemente la vida del paciente. No
sucede lo mismo con las formas homozigotas o he-
terozigotas dobles (PEC y PHE), porque la enorme
produccin de porfirinas determina una clnica gra-
ve, con tendencia mutilante, que disminuye la cali-
dad de vida.
En la PCT tipo I y en la PPE el pronstico puede
estar tambin determinado por el grado de afecta-
cin heptica (tabla 22.3).
Tratamiento (tabla 22.4)
En las porfirias agudas y en las mixtas es de gran
importancia evitar los medicamentos susceptibles
de desencadenar las crisis agudas. Como teraputi-
ca de los brotes agudos se utilizan las perfusiones
de suero glucosado y la infusin de hematina.
Porfirias
Tabla 22.4. Pautas teraputicas
Porfiria cutnea tarda (PCT)
Dieta. Evitar alcohol, drogas hepatotxicas, estrgenos.
Equilibrar caloras. Dieta rica en fosfolpidos, baja en
colesterol, adecuada en carbohidratos
Fotoproteccin* (vase ms abajo PPE)
Deplecin de hierro. Flebotomas* (300-500 mL/sem,
hasta un total de 2-4 L), especialmente indicada si
hipersideremia y ferritina elevadas. Menos en boga la
desferroxiamina subcutnea** (2-4 g, va intravenosa)
y/o
Cloroquina* (100 mg, 2 veces/sem; nios: 3 mg/kg/sem)
y/o
Otros tratamientos: eritropoyetina** (EPO) (60 UI/kg cada
1-2 sem, va subcutnea + flebotoma)
Caso especial. PCT e insuficiencia renal crnica: EPO,
EPO + flebotomas moderadas**, desferroxiamina,
plasmafresis, colestiramina, trasplante renal
Protoporfiria eritropoytica (PPE)
Fotoproteccin*. Ropa protectora. Protectores convencionales
poco tiles: protegen de quemaduras (290-320 nm),
pero no de banda de Soret (400-410 nm). Son tiles
fotoprotectores de amplio espectro: fsicos con xido
de zinc, dixido de titanio; de color; con benzofenonas,
mexoril o tinosorb
Betacaroteno*. Adultos: 120-180 mg/da (3-6 3 30 mg/
da). Nios: 15-90 mg/da (mantener carotinemia sobre
400 g/dL, 600 a 800 g/dL)
y/o
Colestiramina** (4 g/3-4/da) o cido quenodesoxiclico**
(15 mg/kg/da) facilita excrecin de protoporfirina
y controla progresin de la hepatopata
y/o
PUVA y UVB**, facilita autoproteccin por melanina
Hematina para frenar eritrognesis medular
Cistena** (500 mg, 2 veces/da) como captante de especies
reactivas; y/o piridoxina
Antihistamnicos** para reducir reaccin inflamatoria
Trasplante de hgado** en caso de fallo heptico
Porfiria eritropoytica congnita (PEC)
Hipertransfusiones** (transfusiones frecuentes). Hematina**.
Hidroxiurea** (2 g/sem 4 das consecutivos, con 3 de
descanso, aumentando progresivamente hasta 10 g/sem).
Carbn per os (60 g, 3 veces/da) en papilla (requiere
administracin parenteral de vit. B12, cido flico, vit. D).
Pamidronato sdico** para osteodistrofia. Trasplante de
mdula sea**
*Teraputicas de probada eficacia y utilizadas habitualmente.
**Tratamientos que pueden ser eficaces en algunos casos.
En la PCT se lleva a cabo la deplecin de hierro
mediante sangras (300-500 mL cada semana hasta
un total de 2 a 4 litros), indicada cuando la ferriti-
na est elevada. Con la administracin de cloro-
203
J.M. Mascar
quina en dosis moderadas (100 mg dos veces por
semana) durante 6 meses suele conseguirse mejo-
ra clnica y biolgica. Ambos tratamientos pueden
asociarse.
Las porfirias con fotosensibilidad requieren foto-
proteccin, particularmente necesaria en las formas
graves (PEC, PHE), con filtros fsicos con xido de
zinc o dixido de titanio.
En la PPE lo que ms se utiliza es el betacaroteno
(120-180 mg/da en adultos y 30-90 mg/da en ni-
os, para mantener la carotinemia por encima de
400 g/dL). Pueden emplearse antihistamnicos (ter-
fenadina) para reducir las reacciones inflamatorias.
En caso de fallo heptico, se ha llevado a cabo con
xito el trasplante de hgado.
204
Bibliografa
Bickers DR, Frank J. The porphyrias. En: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf
K, et al. Dermatology in General Medicine, 6. ed. Nueva York:
McGraw-Hill, 2003; 1.435-1,466.
Mascar J, Herrero C, Lecha M, Muniesa AM. Uroporphyrinogen-decar-
boxylase deficiencies: porphyria cutanea tarda and related condi-
tions. Sem Dermatol. 1986; 5: 115-124.
Mascar JM, Lim HW. Porphyrias. En: Harper J, Oranje A, Prose N. Text-
book of Pediatric Dermatology. Londres: Blackwell, 2000; 905-920.
Muoz C, Herrero C. Porfirias cutneas. Med Cutanea ILA. 2005; 33:
193-210.
Murphy GM. Porphyrias. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Horn TD, Masca-
r JM, Manzini, AJ, Salasche SJ, Saurat JH, Stingl G. Dermatology.
Londres: Elsevier, 2003; 679-689 (edicin en espaol: 2004).
 CAPTULO 23
Prurito y urticaria
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
Prurito
Definicin
El prurito o picor1-3 es un sntoma caracterstico de
la piel. Samuel Hafenreffer defini el prurito como
una sensacin desagradable que provoca el deseo
de rascar, excluyendo as las situaciones en las que
el picor resulta placentero. El prurito no siempre
causa deseo de rascar y el rascado puede producir-
se sin sensacin de picor. Ms tarde esta definicin
fue modificada, y el prurito pas a considerarse una
sensacin que slo si es suficientemente fuerte pro-
voca rascado. Hsieh ofreci una definicin ms ob-
jetiva a partir de la tcnica de emisin de positro-
nes: el prurito es una sensacin que induce la
activacin contralateral del crtex cingulado ante-
rior e ipsolateral de las reas motoras suplementa-
rias, de las reas premotoras y del lbulo parietal
inferior; la sensacin puede acompaarse del acto
de rascar. Esta definicin es vlida tanto para los
animales como para los humanos, y no excluye los
casos en que se disfruta al rascarse. El prurito es
una sensacin con un impacto sustancial en el com-
portamiento.
Fisiopatogenia
La investigacin neurofisiolgica ha permitido con-
cretar patrones neurales del picor, confirmando la
existencia de prurito de origen perifrico (prurito-
ceptivo) y de origen central (neurgeno o neurop-
tico). Independientemente del agente responsable,
la sensacin de picor se transmite por el sistema
nervioso y est condicionada por distintos media-
dores qumicos. Es objeto de la investigacin ms
actual el procesamiento de la sensacin de picor
por el crtex cerebral, as como la interaccin entre
las clulas de la piel y el sistema nervioso, central
y perifrico.
Se considera que prurito y dolor son sensaciones
independientes. Factores exgenos y endgenos
liberados por clulas (del sistema inmunitario, el
epitelial o el endotelial) inducen la activacin de
seales que, desde la periferia a travs de las fibras
C amielnicas y mediante los ganglios sensoriales
dorsales de la mdula espinal, transportan la sensa-
cin de picor hasta el sistema nervioso central. Por
un reflejo axnico directo, las terminaciones nervio-
sas liberan neuropptidos capaces de agravar la
sensacin de picor estimulando la liberacin de ms
mediadores pruritognicos por parte de los masto-
citos, las clulas endoteliales y las clulas epiteliales.
La liberacin de agentes antipruriginosos es todava
un aspecto poco conocido.
Clasificacin y diagnstico
El prurito o picor es un sntoma, no una enferme-
dad. A diferencia del dolor, que puede abordarse
mediante analgesia, no existe un tratamiento uni-
versal para el prurito. El abordaje teraputico del
prurito requiere primero su filiacin etiolgica. A
menudo, el picor es un sntoma de una enfermedad
cutnea primaria que puede ser diagnosticada ex-
plorando la piel (tabla 23.1). El prurito persistente
sin una causa cutnea o ambiental determinada
puede ser la manifestacin de una enfermedad sis-
tmica subyacente (tabla 23.2).
El prurito es un sntoma subjetivo, y se estima que
la accin teraputica beneficiosa de los placebos es
de hasta un 50%. La dificultad para investigar el
picor reside en la carencia de mtodos objetivos de
medida. El registro del rascado ha sido validado con
las escalas subjetivas de valoracin del picor. Los
registros ms desarrollados son los de picor noctur-
no que valoran el rascado.
Teraputica
Para aliviar el prurito es til sustituir dicha sensacin
por otra, por ejemplo el tacto (fenmeno de la allok
nesis). El tratamiento tpico del picor incluye el em-
pleo de agentes que refrescan la piel, de glucocor-
ticosteroides y de emolientes (tabla 23.3). Se
recomienda evitar los factores externos que empeo-
ran el prurito (tabla 23.4). El fro alivia la sensacin
de picor, quiz por una inhibicin directa de los
205
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Tabla 23.1. Enfermedades cutneas Tabla 23.2. Enfermedades sistmicas

que cursan con prurito responsables de prurito
Infestaciones Colestasis
Sarna y otros caros Insuficiencia renal crnica
Pediculosis Linfoma maligno
Picaduras de insecto Policitemia vera
Dermatitis por esquistosomas (picor del nadador) Hipertiroidismo e hipotiroidismo
Inflamatorias Dficit de hierro
Dermatitis herpetiforme Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana
Penfigoide Toxicodermia
Mastocitosis Trastornos neurolgicos
Dermatitis atpica Tumor cerebral
Liquen simple crnico Esclerosis mltiple
Prurigo nodular Compresin nerviosa
Eccema de contacto alrgico Prurito psicgeno (diagnstico de exclusin)
Eccema de contacto irritativo
Psoriasis
Liquen plano
Miliaria Tabla 23.3. Tratamiento tpico del prurito
Urticaria Glucocorticosteroides
Pitiriasis rosada Emolientes
Pitiriasis rubra pilaris Capsaicina
Parapsoriasis Pramoxina
Prurito acuagnico Crotamitn
Hipersensibilidad por frmacos Doxepina
Erupcin polimorfa lumnica
Enfermedad de Grover
Dermatosis acantoltica persistente
Foliculitis Tabla 23.4. Factores externos
Dermatosis perforantes adquiridas que empeoran el prurito
Foliculitis pustulosa eosinoflica
Enfermedad de Fox-Fordyce (miliaria apocrina) Sequedad de la piel, baja humedad del ambiente
Infecciosa Contacto con irritantes como la lana o las fibras sintticas
Varicela Contacto con el formaldehdo en la ropa
Dermatofitosis Eccema de contacto frente a alergenos o irritantes en
Foliculitis bacteriana medicamentos o remedios caseros
Foliculitis por Candida Ingestin de alcohol o agentes que inducen vasodilatacin
Foliculitis por pityriosporum Comida y bebida muy caliente
Hereditaria o congnita Excesiva temperatura ambiental
Enfermedad de Darier-White (queratosis folicular) Estrs y ansiedad
Enfermedad de Hailey-Hailey (pnfigo benigno familiar) Tratamientos inadecuados con sensibilizantes tpicos
Nevo epidrmico verrugoso lineal (NEVIL) Productos de tintorera empleados para eliminar la
Neoplasia electricidad esttica
Micosis fungoides (linfoma cutneo de clulas T) Medicaciones
Miscelnea (farmacolgica o idioptica) Contacto con el polvo y los caros del polvo
Xerosis Contacto con plantas como las espculas de los cactus
Eccema asteattico, eccema craquel Contacto con productos animales
Winter itch (picor del invierno vinculado a la sequedad cutnea) Fibra de vidrio
Erupciones exantemticas por frmacos
Prurito acuagnico
Prurito aerognico (atmokinesis) receptores sensoriales que median el prurito. Tam-
Prurito anogenital bin son tiles algunos mtodos fsicos, como la
Quemadura solar
Dermatitis exfoliativa aplicacin de ropa hmeda, o qumicos, como los
Prurito senil preparados tpicos que contienen fenol (0,5-2%),
Prurito de contacto mentol (0,25-1%) o alcanfor (0,5%). Si existen signos
Prurito colinrgico de inflamacin cutnea, los frmacos de eleccin
Flushing
Liquen amiloide
son los glucocorticosteroides tpicos. A causa del
Amiloidosis cutnea macular poder atrofiante cutneo derivado del uso prolon-

206
 Prurito y urticaria

gado de los corticosteroides muy potentes, se pre-
fiere la aplicacin de formulaciones con hidrocorti-
sona. Si la causa del prurito es la piel seca, se
requiere el empleo de emolientes. Algunos anest-
sicos tpicos, como pramoxina o una mezcla de li-
docana y prilocana, se han demostrado eficaces en
la reduccin experimental del prurito. No obstante,
el uso de estos preparados es muy limitado, debido
a su lento inicio y su corta duracin de accin y a
que se desconocen la seguridad y la eficacia de su
empleo crnico sobre reas extensas de piel. Doxe-
pina y amitriptilina oral o tpica poseen un efecto
antihistamnico, y actuaran en el sistema nervioso
ejerciendo un papel en el picor de origen psicgeno
o neurgeno y en el prurito senil. No se recomienda
el uso indiscriminado de los antihistamnicos tpicos
por su dudosa eficacia y por el riesgo de que induz-
can eccema de contacto y fotosensibilidad.
La inhibicin farmacolgica del picor por va sis-
tmica puede obtenerse mediante la inhibicin de
la formacin y la liberacin de los mediadores pru-
ritognicos de la piel, actuando en el receptor del
mediador pruritognico, interrumpiendo la transmi-
sin nerviosa perifrica o bien en el sistema nervio-
so central (tabla 23.5).
El empleo indiscriminado de los antihistamnicos
o agonistas inversos del receptor 1 de la histamina
para el tratamiento de cualquier tipo de prurito es
incorrecto. Su recomendacin es adecuada en las
situaciones en que la histamina es un mediador bien
demostrado, como por ejemplo en la urticaria. Se ha
cuestionado su utilidad en el eccema atpico, y en
los estudios que demuestran su eficacia se sugiere
un mecanismo de accin distinto. Los antihistamni-
cos inhiben tambin la degranulacin mastocitaria.
Para el control del prurito de origen central se ha
propuesto el empleo de antagonistas opiceos. El
prurito provocado por la administracin intraespinal
y epidural de opiceos puede contrarrestarse con
naloxona. Se ha sugerido que el nalmefene permite
controlar el prurito de origen heptico, de la urtica-
ria y del eccema atpico.
Los glucocorticosteroides, la ciclosporina A y el
tacrolimus alivian las enfermedades inflamatorias
cutneas y el picor asociado a ellas. Se sabe que
inhiben la degranulacin mastocitaria y se supone
que actan modulando citocinas linfocitarias induc-
toras de prurito.
La colestiramina oral puede ser til para aliviar el
prurito asociado a la insuficiencia renal, la colestasis
Tabla 23.5. Principios activos
empleados en el tratamiento sistmico del prurito
Antihistamnicos
Anti-H1
Sedantes o no
Antidepresivos tricclicos
Amitriptilina
Doxepina
Antagonistas opioides
Naloxona
Nalmefeno
Quelantes inicos
Colestiramina
Glucocorticosteroides
Prednisona
Inmunomoduladores
Ciclosporina A
Tacrolimus
AINE
cido acetilsaliclico
Cromalina
Hidroxietilrutsidos
Otros
Aceite de onagra
Epomediol
Propofol
y la policitemia vera; presumiblemente, se unira a
sustancias pruritognicas en el intestino. El carbn
activado oral se ha utilizado para controlar el prurito
del paciente hemodializado. En el manejo del pruri-
to de origen renal se recomienda o una dosis diaria
de 6 g de carbn activado o 5 mg de colestiramina
2 veces al da, o bien fototerapia; no obstante, cabe
sealar que slo el trasplante renal garantiza la remi-
sin completa. El prurito de origen heptico se trata
inicialmente con colestiramina. Se ha intentado con-
trolar con rifampicina, terbinafina, ondasentrn, fo-
toterapia, plasmafresis, drenaje externo de la bilis e
interrupcin parcial de la circulacin enteroheptica.
El trasplante heptico es el tratamiento de eleccin
del prurito de la colestasis crnica.
Si bien se ha demostrado que los salicilatos son
tiles en pacientes con policitemia vera (quiz por
un mecanismo de bloqueo de las prostaglandinas y
la liberacin de serotonina por las plaquetas), en
situaciones como la urticaria pueden empeorar el
cuadro. Adems, los salicilatos tpicos tienen capa-
cidad sensibilizante.
Se ha recurrido tambin a otros principios activos,
con xito desigual. La cromalina oral se ha usado en
el tratamiento del prurito de la mastocitosis y del
linfoma de Hodgkin. Los hidroxietilrutsidos se han

207
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd

Habn
IgE Histamina*
IgG LTC4
LTB4
Frmacos IL-5
Complemento IL-8
Fsicos PAF
RANTES
Toxinas Serotonina
Neuropptidos
POMC

Figura 23.1. Brote de urticaria con formacin

de habones, de centro edematoso y claro, con eritema
perifrico Figura 23.2. Clulas implicadas en la formacin
del habn. *Vasoactivos
empleado para el picor de la cirrosis biliar primaria.
Talidomida ha logrado muy buenos resultados en el Mediadores
tratamiento del prurigo nodular. El aceite de onagra Mastocito Histamina*
IL-1, IL-2, IL-3,
se ha utilizado en el prurito resistente de origen biliar. IL-6, IL-8**
Para la colestasis del embarazo se han empleado IL-4, IL-5**, IL-10
Receptores IL-12, IL-13, IL-15,
compuestos terpenoides, y para el prurito epidural e CR3/MAC-1/CD11b IL-16, IL-18, IL-25
C3aR/C5aR TNF-
intratecal inducido por morfina y en la colestasis se Endotelina A receptor Catelicidinas
ha recurrido al propofol, un anestsico hipntico. CD48 IFN-, TGF-
TLR2 GM-CSF, MIP,
Las tcnicas de teraputica fsica que se han de- TLR4 VPF/VEGF
mostrado tiles para aliviar el prurito son la fotote- Fc2 IR bFGF, PAF**, RANTES**
AcH Prostaglandinas
rapia, la estimulacin trmica, la estimulacin ner- PDGF
viosa elctrica transcutnea (TENS), la acupuntura LTC4*, LTB4**
Stem cell factor Proteasas
y la electroacupuntura. La fototerapia con luz ulta- Serotonina
Heparina
violeta y la fotoquimioterapia (PUVA) pueden em- Condroitn sulfato
plearse en estados pruriginosos que van desde la
Figura 23.3. Mediadores implicados en la biologa
pitiriasis rosada hasta las mastocitosis, pasando por del mastocito y fisiopatogenia del habn. *Vasoactivos;
el prurito de origen renal, la colestasis, la policite- **quimiotcticos
mia vera o la mielofibrosis.
Fisiopatogenia e histologa
La principal pero no la nica clula implicada en la
Urticaria gnesis del habn es el mastocito (figura 23.2). Y el
principal pero no el nico mediador implicado en
Definicin la formacin del habn es la histamina (figura 23.3).
La urticaria4-6 es un grupo heterogneo de enferme- El habn tpico muestra edema de la dermis supe-
dades que cursan con una lesin elemental comn: rior y media, con dilatacin de las vnulas poscapi-
el habn. El habn muestra habitualmente un ede- lares y de los vasos linfticos. En el angioedema,
ma central de tamao variable rodeado de un eri- estos cambios se producen en la dermis ms pro-
tema reflejo. Se trata de una lesin muy pruriginosa. funda y en el tejido subcutneo. En el habn se
Por definicin, el habn es evanescente o fugaz, y observa la expresin de las molculas de adhesin
slo perdura unas horas. El angioedema consiste en endotelial y un infiltrado inflamatorio perivascular
un edema pronunciado de la dermis profunda, ms mixto de intensidad variable y que consiste en neu-
doloroso que pruriginoso; suele afectar a las mu- trfilos y/o eosinfilos, macrfagos y linfocitos T
cosas y tiene una resolucin espontnea en unas adyuvantes. Se aprecia un incremento entre leve y
72 horas (figura 23.1). moderado del nmero de mastocitos. En la urticaria

208
 Prurito y urticaria

Tabla 23.6. Clasificacin de la urticaria

Tipo Subtipo Definicin
Urticaria espontnea Aguda Habones espontneos <6 sem
Crnica Habones espontneos >6 sem
Urticaria fsica Por contacto con fro Desencadenante: aire fro, agua, viento
Por presin retardada Desencadenante: presin vertical (3-8 h latencia)
Por calor Desencadenante: calor localizado
Solar Desencadenante: UV y/o luz visible
Facticia/dermogrfica Desencadenante: friccin (1-5 min latencia)
Vibratoria/angioedema Desencadenante: vibracin (martillo neumtico)
Otras urticarias Acuagnica Desencadenante: agua
Colinrgica Desencadenante: aumento de la temperatura corporal
Por contacto Desencadenante: sustancias urticariantes
Anafilaxia. Por ejercicio Desencadenante: ejercicio fsico

por presin retardada, el infiltrado se localiza tpi-
camente en la dermis media y profunda. En algunos
subtipos de urticaria, se observa la expresin de
molculas de adhesin (por ejemplo, dermogrfica)
y de ciertas citocinas (como la interleucina 3) en la
piel sana. La patogenia de la urticaria es compleja,
y en ella intervienen ms factores que los derivados
exclusivamente de la liberacin de histamina por
los mastocitos drmicos. Estos cambios histolgicos
se aprecian tambin en otras reacciones inflamato-
rias cutneas y carecen de valor diagnstico.
Se han realizado avances en la identificacin de
las causas de los diferentes tipos y subtipos de ur-
ticaria. Por ejemplo, en la urticaria crnica, adems
del consumo reiterado de frmacos inductores de
urticaria, de las infecciones persistentes o de las
reacciones provocadas por la intolerancia a ciertos
alimentos, se ha avanzado en el conocimiento de
los factores autoinmunes implicados. As, por ejem-
plo, se ha podido demostrar en el 60% de los sueros
de pacientes con urticaria crnica la presencia de
inmunoglobulinas (Ig) dirigidas contra el receptor
de la IgE o contra la propia IgE. Se ha observado
tambin que la incidencia de enfermedad autoin-
mune tiroidea en la urticaria crnica no fsica es
superior a la de la poblacin general. Se est estu-
diando la IgE antiperoxidasa (TPO), capaz de indu-
cir la desgranulacin del mastocito.
Clasificacin
Clasificar los diferentes tipos de urticaria en funcin
de los mecanismos fisiopatognicos no resulta til,
ya que pueden superponerse en el mismo individuo;
es decir, distintos tipos de urticaria pueden coexistir
Tabla 23.7. Enfermedades y sndromes
tradicionalmente relacionados con la urticaria
Enfermedades relacionadas
con la urticaria por razones histricas
Urticaria pigmentosa
Urticaria vasculitis
Urticaria familiar por fro (vasculitis)
Angioedema no histaminrgico
Sndromes que pueden asociarse
con urticaria/angioedema
Sndrome de Muckle-Wells
Sndrome de Schnitzler
Sndrome de Gleich
Sndrome de Well
en un paciente. La tabla 23.6 recoge la clasificacin
consensuada ms actual recomendada para uso cl-
nico por la European Academy of Allergology, Clini-
cal Immunology (EAACI) Dermatology Section; Glo-
bal Allergy and Asthma European Network (GA2LEN);
European Dermatological Forum (EDF). La urticaria
pigmentosa (mastocitosis cutnea), la urticaria vascu
litis, la urticaria familiar por fro y el angioedema no
histaminrgico (hereditario o adquirido) no se con-
sideran subtipos de urticaria (tabla 23.7).
Diagnstico
El diagnstico de la urticaria es clnico. Los habones
papulosos y foliculares son propios de la urticaria
colinrgica, mientras que los grandes habones ede-
matosos de borde eritematoso son propios de la
urticaria crnica y los de coloracin violcea son
tpicos de la urticaria vasculitis.

209
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
Tabla 23.8. Valoracin de la actividad
de los pacientes con urticaria
Valoracin Habones Prurito
0 Ninguno Ninguno
1 Leve (<20 habones/24 h) Leve
2 Moderado (21-50 habones/24 h) Moderado
3 Intenso (>50 habones/24 h Intenso
o habones confluentes)
Suma de la valoracin: 0-6.
Para valorar la intensidad de la urticaria, se ha
propuesto una escala que considera dos parme-
tros: la intensidad del prurito y el nmero de habo-
nes (tabla 23.8). Se recomienda valorar la intensidad
global de la actividad de la enfermedad cada 24
horas durante varios das. La exploracin puntual
por el mdico ayuda a concretar objetivamente la
enfermedad. El interrogatorio acerca del tiempo de
evolucin y de los factores precipitantes orienta so-
bre el tipo de urticaria (figura 23.4). Las exploracio-
nes de laboratorio y las pruebas de provocacin
para filiar la etiologa se escogen segn la orienta-
cin clnica (tabla 23.9 y figura 23.4).
Figura 23.4. Algoritmo diagnstico para clasificar el subtipo de urticaria. Tomada de Zuberbier et al.4
A. esp.: angioedemas especiales u otros angioedemas; AA: angioedema adquirido; AH: angioedema hereditario; c1q: factor
del complemento
210
Los estmulos fsicos pueden valorarse mediante
pruebas de provocacin estandarizadas que preci-
san la suspensin de los antihistamnicos 2 o 3 das
y de los inmunosupresores una semana antes.
La hipersensibilidad de tipo 1 es una causa muy
rara de urticaria crnica persistente, mientras que el
consumo de alimentos y aditivos alimentarios con
capacidad para liberar histamina puede ser relevan-
te. La anafilaxia inducida por el ejercicio es debida
a reacciones inmunolgicas y no inmunolgicas por
alimentos, especialmente la hipersensibilidad 1
frente a cacahuete y gliadina, as como por reaccio-
nes inespecficas por alcohol. En las zonas donde
se acostumbra a tomar pescado crudo, el nematodo
Anisakis simplex se considera una causa importan-
te de anafilaxia.
La frecuencia y la relevancia de las infecciones bac-
terianas persistentes (por Helicobacter pylori, estrep-
tococos, estafilococos o Yersinia) varan segn los
grupos de poblacin y las reas geogrficas. No est
clara la relevancia que pueden tener las infecciones
dentales en el mantenimiento de la urticaria crnica.
La nica prueba disponible en la actualidad para
hacer un rastreo de la posible presencia de autoan-
Habn
 Prurito y urticaria

Tabla 23.9. Pruebas diagnsticas recomendadas en diferentes subtipos de urticarias

Tipo Subtipo Pruebas habituales
Urticaria Aguda Ningunaa
Espontnea Crnica Hemograma, frmula leucocitaria
VSG, protena C reactiva, evitar
frmaco sospechoso
(p. ej., AINE)b, c
Urticarias Contacto por fro Prueba de provocacin (cubito de
hielo, agua fra, aire fro, Temp
test)
Por presin retardada Prueba de presin
(0,2-1,5 kg/cm2, 10-20 min)
Contacto por calor Provocacin con calor y medir
umbral (agua caliente)
Solar Ultravioleta y luz visible a
diferentes longitudes de onda
Dermogrfica/facticia Provocar el dermografismo
por friccin
Otras urticarias Acuagnica Compresa mojada a temperatura
ambiente aplicada 20 min
Colinrgica Provocacin con ejercicio y bao
caliente
Contacto Prick/epicutnea leda a los
20 min
Por ejercicio anafilaxia/ De acuerdo con la historia, prueba Ninguno
urticaria de ejercicio con o sin alimento
a
Se realizar exploracin complementaria o estudio inmunoalrgico slo si la historia clnica lo sugiere fuertemente. bComo
indicacin de enfermedad sistmica grave. cDependiendo de la causa sospechada. AINE: antinflamatorio no esteroideo.
VSG: velocidad de sedimentacin globular.
Diagnstico ampliado
Ningunoa
Bsqueda de:
Infeccin (p. ej., Helicobacter pylori)
Alergia de tipo 1
Autoanticuerpos
Hormonas tiroideas
Pruebas de provocacin fsicas
Dieta sin seudoalrgenos 3 sem
Triptasa
Biopsia
VSG, frmula leucocitaria, protena C,
crioprotenas para descartar otras enfermedades,
especialmente infeccinb, c
Ninguno
Ninguno
Descartar otras dermatosis inducidas por la luz
Hemograma, frmula leucocitaria, VSG, protena C
Ninguno
Ninguno
Ninguno

ticuerpos frente al receptor de la IgE es la prueba
del suero autlogo. Una prueba positiva se corre-
laciona bien con la capacidad del suero del pacien-
te de provocar liberacin de histamina por basfilos
de donante sano, as como con la deteccin de
anticuerpos IgG frente al receptor de la IgE o fren-
te a la propia IgE. Evaluada estrictamente, la prueba
del suero autlogo es una prueba de rastreo ines-
pecfica que valora la presencia de factores sricos
liberadores de histamina de cualquier tipo, y no
exclusivamente la presencia de autoanticuerpos. Su
ejecucin debe ser individual y realizada por per-
sonal experimentado, garantizando que cada enfer-
mo se estudia con su propio suero. La tecnologa
para valorar la capacidad del suero de estos pacien-
tes para inducir la liberacin de la histamina por el
basfilo de donante sano slo est disponible en
un reducido nmero de centros.
Diagnstico diferencial
Se ha de distinguir la urticaria clsica de la urticaria
vasculitis, o vasculitis urticariforme. Los habones en
la urticaria vasculitis duran ms de 24 horas (inclu-
so hasta 7 das), suelen ser dolorosos, purpricos y
ocasionalmente ampollosos. Se incluyen enferme-
dades inflamatorias agudas en sus fases ms inicia-
les, como son el eccema de contacto, el eritema
polimorfo y las erupciones ampollosas.

211
A.M. Gimnez Arnau y R.M. Pujol Vallverd
Figura 23.5. Urticaria crnica dermogrfica o facticia
provocada por la friccin
Tratamiento
El abordaje teraputico de los pacientes con urtica-
ria es individual. Se basa en evitar los estmulos o
las causas de la urticaria, modular la respuesta mas-
tocitaria e impedir la accin de los mediadores so-
bre los rganos diana.
La evitacin de los estmulos o las causas exige
un diagnstico exacto, algo que a menudo resulta
imposible. La eliminacin del factor responsable
supondra la resolucin de los habones, y su rein-
troduccin dara lugar a la reaparicin de los snto-
mas. Este principio se aplica a las urticarias media-
das por una IgE especfica y a las urticarias fsicas.
Los frmacos sospechosos de ser responsables de
urticaria han de eliminarse o sustituirse por otros.
Habitualmente se implica al cido acetilsaliclico y
a los antinflamatorios no esteroideos. Los estrge-
nos y los inhibidores de la enzima conversora de la
angiotensina inducen habones y angioedema. Es
raro que la alergia alimentaria mediada por IgE es-
pecfica curse con urticaria. Ante una causa alimen-
taria, inmunolgica o no, se elimina el alimento
durante un periodo largo (hasta 6 meses). Se reco-
mienda evitar los estmulos fsicos inductores de ur-
ticaria, por ejemplo vistiendo ropa holgada en la
urticaria dermogrfica (figura 23.5) y evitando llevar
peso en las manos en la urticaria por presin retar-
dada. En la urticaria a frigore, el paciente debe evi-
tar el viento fro y el impacto del agua fra del mar
durante los baos estivales. Sera til filiar el espec-
tro adecuado de luz ultravioleta (UV) responsable
de la urticaria solar para poder adecuar la fotopro-
teccin UVA. Cuando el umbral desencadenante de
212
cualquier urticaria fsica es muy bajo, es imposible
evitar por completo el estmulo. Se ha ensayado la
induccin de tolerancia en los casos de urticaria a
frigore, la colinrgica y la solar. En caso de poder
atribuir como factor implicado en el mantenimiento
de la urticaria una infeccin crnica (por ejemplo,
por Helicobacter pylori, bacterias de la nasofaringe
o parsitos), se recomienda abordarla teraputica-
mente. Existe muy poca experiencia en el tratamien-
to de la urticaria crnica eliminando los autoanti-
cuerpos circulantes. La plasmafresis es eficaz de
forma transitoria en pacientes graves. La ciclospori-
na A y la inmunoglobulina intravenosa han revelado
ser tiles en series cortas.
Los frmacos empleados generalmente para inhi-
bir la liberacin de los mediadores por los mastoci-
tos son los corticosteroides. Su uso se limita a la
urticaria aguda y a los periodos de empeoramiento
de la urticaria crnica. No existen ensayos clnicos
que justifiquen el empleo de los corticosteroides
como tratamiento de primera eleccin en ningn
tipo de urticaria. La ciclosporina A tiene un efecto
directo sobre la liberacin de mediadores por el
mastocito; es eficaz en casos graves de urticaria cr-
nica en combinacin con antihistamnicos no sedan-
tes. Al tratamiento con antihistamnicos puede aa-
dirse radiacin UVA y UVB durante de 1-3 meses.
Los sntomas de la urticaria estn mediados prin-
cipalmente por los receptores de la histamina 1 de
los nervios y de las clulas endoteliales. Los antihis-
tamnicos, o agonistas inversos del receptor H1, son
los frmacos de primera eleccin en el tratamiento
de todas las urticarias. Se prefieren los antihistam-
nicos de la segunda generacin, con una capacidad
sedante inferior y accin antinflamatoria, a los anti-
histamnicos sedantes. En este grupo se incluyen
cetericina, loratadina, acrivastina, mizolastina, ebas-
tina y rupatadina. Entre los antihistamnicos anti-H1
de tercera generacin figuran la fexofenadina, des-
loratadina y levocetericina. La respuesta teraputica
es individual, y a menudo resulta necesario incre-
mentar la dosis de antihistamnico, en ocasiones
hasta cuatro veces. Se han propuesto asimismo pau-
tas de terapia combinadas con antihistamnicos se-
dantes o con antidepresivos tricclicos. Se recomien-
da usar los antihistamnicos de forma continuada
aunque se obtenga una remisin completa de los
sntomas, disminuir lentamente la dosis y evaluar
de forma peridica (cada 3-6 meses) la necesidad de
mantener un tratamiento. La gravedad de la urticaria

vara, y la remisin espontnea puede producirse
en cualquier momento.
El angioedema ordinario adquirido se trata como
la urticaria. Si hay edema de glotis, se emplea epi-
nefrina (0,2 mL) al 1:1.000 mg/mL intramuscular o
subcutnea con hidrocortisona (100-200 mg) o me-
tilprednisolona (40 mg) intramuscular.
Siempre es posible la aparicin de efectos adversos
cardiacos, como elongacin del intervalo QT o arrit-
mias. Entre las interacciones farmacolgicas, cabe
destacar las de los antihistamnicos sedantes con los
frmacos del sistema nervioso central y los inhibido-
res de la monoaminoxidasa, prolongando e intensi-
ficando los efectos anticolinrgicos. A excepcin de
cetericina, levocetericina y fexofenadina, los otros
antihistamnicos modernos se metabolizan por el ci-
tocromo P450, incrementando los niveles plasmticos
al combinarse con ketoconazol o eritromicina.
Es tambin muy escasa la evidencia acumulada
acerca de la oxatomida, la doxepina y la nifedipina.
En cuanto a dapsona, sulfasalacina, metotrexato,
interfern, la plasmafresis y las Ig, se han publicado
trabajos basados en ensayos clnicos no comparativos
y en series de casos. Los ensayos clnicos aleatori-
zados realizados con antileucotrienos son difciles
de comparar debido a que se refieren a poblacio-
nes distintas (por ejemplo, inclusin slo de pacien-
tes con intolerancia al cido acetilsaliclico y a adi-
tivos alimentarios o exclusin de los pacientes con
prueba del suero autlogo positiva). Entre los fr-
macos que se ha demostrado que son ineficaces en
ensayos clnicos doble ciego, comparativos con pla-
cebo, y que, por tanto, no deben emplearse se in-
cluyen el cido tranexmico y el cromoglicato dis-
dico para la urticaria crnica, nifedipino para la
urticaria dermogrfica, y colchicina o indometacina
en la urticaria por presin retardada.
Prurito y urticaria
La urticaria crnica perjudica el estado de bien-
estar del individuo que la padece. Se ha desarro-
llado con xito el Chronic Urticaria Quality of Life
Questionnaire (CU-Q2oL), un instrumento vlido
que cumple los criterios bsicos de validez, cohe-
rencia interna, confianza y sensibilidad. El manejo
y tratamiento de los pacientes con urticaria todava
requiere definir aspectos como el abordaje tera-
putico inicial ideal (monoterapia en dosis reco-
mendada o dosis altas de antihistamnicos), el tiem-
po de mantenimiento de un tratamiento o el empleo
de uno u otro tipo de teraputica segn el tipo de
urticaria.
La urticaria es una enfermedad que requiere la
educacin del mdico que la trata y del paciente
que la sufre.
Bibliografa
1. Bernhard JD, ed. Itch. Mechanisms and management of pruritus.
Nueva York: McGraw-Hill, Health Professions Division, 1994.
2. Yosipovitch G, David M. The diagnosis and therapeutic approach
to idiopathic generalized pruritus. Int J Dermatol. 1999; 38:
881-887.
3. Steinhoff M, Bienenstock J, Schmelz M, Maurer M, Wei E, Biro T.
Neurophysiological, neuroimmunological, and neuroendocrine
basis of pruritus. J Invest Dermatol. 2006; 126: 1.705-1.718.
4. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Grattan CEH, Greaves
MW, Henz BM, et al. EAACI/GA2LEN/EDF guideline: definition, clas-
sification and diagnosis of urticaria. Allergy. 2006; 61: 316-320.
5. Zuberbier T, Bindslev-Jensen C, Canonica W, Grattan CEH, Greaves
MW, Henz BM, et al. EAACI/GA2LEN/EDF guideline: management
of urticaria. Allergy. 2006; 61: 321-331.
6. Lawlor F, Kobza Black A. Urticaria. En: Katsambas AD, Lotti TM,
eds. European handbook of dermatological treatments. Berln,
Heidelberg, Nueva York: Springer-Verlag, 2003; 547.
213
 CAPTULO 24
Psoriasis
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
Concepto
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria de la
piel de presentacin variable, curso crnico y evo-
lucin impredecible. Las tasas de prevalencia son
del 0 al 5%, segn los distintos pases. Puede ini-
ciarse a cualquier edad; en un estudio reciente rea-
lizado en Espaa, la edad media de inicio fue a los
29,1 aos (28,2 aos en las mujeres y 31,8 aos en
los varones).
Se trata de una enfermedad de marcada agrega-
cin familiar, ya que se identifican antecedentes
familiares de psoriasis en el 30-50% de los pacien-
tes. En la actualidad se conocen 16 loci potencial-
mente responsables de la aparicin de psoriasis;
siete de ellos se han denominado PSORS 1-7, y el
ms claramente asociado a la psoriasis es el PSORS
1, localizado en el brazo corto del cromosoma 6 en
la regin HLA.
La edad de inicio de la clnica determina dos
grupos de curso y pronstico diferente: la psoriasis
tipo I, que se inicia en la infancia tarda-pubertad,
presenta antecedentes familiares y se asocia con
clnica ms grave, y la psoriasis tipo II, con inicio
en la cuarta dcada, de curso menos indolente y sin
tanta predisposicin gentica.
Etiopatogenia
Se ha producido un cambio en la percepcin de la
patogenia de la psoriasis vulgar, que ha pasado de
ser considerada un trastorno primario de los quera-
tinocitos a una enfermedad inmunitaria. La patoge-
nia inmune de la psoriasis se centra en el papel de
los linfocitos T activados como reguladores centra-
les de un conjunto complejo de reacciones inflama-
torias en la piel y, de forma directa o indirecta, co-
mo desencadenantes de la hiperproliferacin y el
trastorno de la diferenciacin de los queratinocitos.
As, aunque la causa es desconocida, en las lesiones
cutneas hay dos componentes claramente diferen-
214
ciados: hiperproliferacin epidrmica, con un au-
mento importante en el nmero de clulas basales
que se multiplican y una diferenciacin anmala del
queratinocito, e inflamacin de la dermis. La activa-
cin del linfocito T influira en esta hiperproliferacin
epidrmica, en el fenmeno de superantgeno en
los casos postestreptoccicos, en la activacin neu-
troflica y en el reclutamiento lesional de linfocitos
Th1 (CD8).
Factores de riesgo
Se han descrito mltiples factores que influyen en
el curso y desarrollo de la psoriasis, como desenca-
denantes de la enfermedad o como exacerbadores
de su intensidad. Entre ellos figuran los siguientes:
infecciones (en nios y adultos jvenes las infeccio-
nes estreptoccicas de las vas respiratorias altas
tienen un papel importante en la aparicin de una
forma clnica de psoriasis denominada en gotas),
el estrs o la ansiedad, el tabaco (empeora la pso-
riasis pustulosa), el alcohol y los traumatismos con
aparicin de lesiones en las zonas afectadas (fen-
meno de Koebner). Tambin hay algunos medica-
mentos que producen un empeoramiento clnico:
el litio, el propanolol, la cloroquina, el interfern
alfa, los antinflamatorios no esteroideos (AINE), los
antagonistas del calcio y, de forma especial, los cor-
ticoides sistmicos o los tpicos en grandes canti-
dades, ambos al suprimirlos (efecto rebote).
La psoriasis cutnea se asocia de forma estadsti-
camente significativa con la enfermedad inflamato-
ria intestinal, la artritis psorisica, el penfigoide
ampolloso y la espondilitis anquilopoytica.
Clnica
La lesin elemental de la psoriasis vulgar es una
ppula o placa, rosada o eritematosa, cubierta de
escamas blanquecinas. El tamao y la morfologa
 Psoriasis

Figura 24.2.
Imagen que
muestra ppulas
eritematodescamativas
en un paciente con
psoriasis en gotas
Figura 24.1. La imagen muestra la distribucin
simtrica de la psoriasis en placas, que afecta lludo, la regin lumbosacra, las palmas y las plan-
a localizaciones tpicas, como los codos tas. Sin embargo, podemos encontrar otras mu-
chas presentaciones clnicas de la psoriasis (tabla
de las placas son muy variables. La distribucin 24.1): la psoriasis en gotas (figura 24.2), habitual-
suele ser simtrica y las localizaciones tpicas son mente postestreptoccica; la psoriasis invertida,
los codos (figura 24.1), las rodillas, el cuero cabe- que afecta a los pliegues y puede confundirse con
intertrigos candidisicos; la psoriasis que afecta
Tabla 24.1. Formas clnicas de la psoriasis
exclusivamente a las uas; la eritrodermia psori-
sica y las formas pustulosas localizadas o genera-
Formas tpicas lizadas. El 7-10% de los enfermos psorisicos pa-
Psoriasis vulgar eritematoescamosa dece sintomatologa articular, que puede variar
En gotas
Pequeas placas
Grandes placas Tabla 24.2. Clasificacin
Eritrodermia psorisica de la psoriasis segn su gravedad
Psoriasis pustulosa
Generalizada Psoriasis leve
Tipo Von Zumbusch Psoriasis estable, en placas, que afecta a menos del 10%
Generalizada del embarazo (imptigo herpetiforme) de la superficie corporal
Anular y circinada Psoriasis en gotas
Localizada
- Sobre lesiones de psoriasis vulgar Psoriasis moderada
- Palmoplantar
- Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau) Psoriasis que afecta al 10-25% de la superficie corporal,
Psoriasis artroptica excepto si incluye zonas incapacitantes, como cara, manos
Oligoarticular asimtrica y pies, genitales o pliegues, y siempre que no exista
Simtrica afectacin articular. Estado psicolgico del paciente
Interfalngica distal no excesivamente afectado
Mutilante Psoriasis grave
Espondilitis psorisica
Psoriasis que afecta a ms del 25% de la superficie corporal
Formas atpicas por su localizacin o a zonas incapacitantes, como cara, manos y pies,
En pliegues (invertida) genitales o pliegues
En cuero cabelludo Afectacin articular con limitacin de la movilidad
En genitales Perturbacin emocional que impida el desarrollo
Palmoplantar de las actividades normales
Ungueal Psoriasis aguda, que incluye:
Psoriasis pustulosa generalizada
Forma atpica por su morfologa Eritrodermia psorisica
Eccematosa Psoriasis en extensin rpida

215
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
desde formas oligoarticulares poco graves hasta
otras con artropata mutilante, con alteracin de
interfalngicas distales y espondilitis anquilopo-
ytica. La gravedad de la psoriasis la determinan
la forma clnica y la proporcin de superficie cor-
poral afectada (tabla 24.2).
Diagnstico
Las lesiones tpicas permiten establecer un diag-
nstico clnico con facilidad. En caso de duda,
puede recurrirse a la biopsia cutnea para con-
firmar el diagnstico anatomopatolgico de la
psoriasis. El diagnstico diferencial debe estable-
cerse a partir del tipo de lesin y la localizacin
(tabla 24.3).
Tratamiento
Durante la ltima dcada se han producido im-
portantes avances en el conocimiento de la pato-
genia de las lesiones cutneas, con la consiguien-
te disponibilidad de nuevos medicamentos con
mayor eficacia clnica y menores efectos secun-
darios. Disponemos de diferentes tratamientos
tpicos, como los emolientes, los corticoides t-
picos, los alquitranes, el ditranol, los anlogos de
la vitamina D y los retinoides tpicos, y de diver-
sos tratamientos sistmicos, como la fotoquimio-
terapia, los retinoides, la ciclosporina y el meto-
trexato. Recientemente se han introducido, con la
denominacin de terapias biolgicas, inmuno-
supresores selectivos para el tratamiento de la
psoriasis en placas moderada-grave. Dadas las
mltiples posibilidades teraputicas existentes, el
manejo del paciente con psoriasis debe ser
individualizado.
Tabla 24.4. Comparacin de diferentes tratamientos tpicos de la psoriasis
Tratamiento Potencia
Corticoides muy potentes ++++
Alquitranes + +
Ditranol +++
Anlogos de la vitamina D ++
Retinoides tpicos ++
216
Tabla 24.3. Diagnstico diferencial
de la psoriasis
Psoriasis en gotas: pitiriasis liquenoide crnica, pitiriasis
rosada de Gibert, liquen plano, sfilis secundaria
Pustulosis palmoplantar: tinea pedis, eccema dishidrtico
Psoriasis del cuero cabelludo: dermatitis seborreica,
en regin occipital con placa de neurodermitis
Psoriasis invertida: intertrigo simple o candidisico,
tinea cruris, eritrasma
Eritrodermia: otras causas de eritrodermia, pitiriasis
rubra pilaris
Recomendaciones generales
en el manejo del paciente con psoriasis
El primer aspecto clave en el manejo de un pacien-
te con psoriasis es una buena y clara relacin m-
dico-paciente. La psoriasis es una enfermedad cr-
nica, muy dependiente de factores ambientales y
psicolgicos, y que nunca llega a curarse, sino slo
a controlarse o blanquearse. No debemos ocultar
al paciente que sufre una enfermedad crnica y que
puede presentar brotes, la ausencia de contagio, la
incomodidad de los tratamientos y los efectos se-
cundarios que pueden aparecer. Antes de realizar
un tratamiento mdico, no hay que olvidar que la
lubricacin cutnea con emolientes puede mejorar
considerablemente las lesiones y disminuir las mo-
lestias del paciente al facilitar la descamacin.
Las posibles opciones teraputicas vienen deter-
minadas por el tipo de psoriasis y la gravedad, ex-
tensin y localizacin de las lesiones. Como reco-
mendaciones generales, debemos empezar con
tratamientos sencillos y cmodos, preferiblemente
en rgimen de monoterapia. Si sta falla, se proba-
rn tratamientos combinados. Hay que reservar la
fototerapia y los tratamientos sistmicos para los
casos ms graves. Para evitar el fracaso y la resis-
tencia a los tratamientos actuales, han de estable-
cerse terapias rotatorias y desestimar tratamientos
Rapidez Taquifilaxia Rebote Aceptacin
++++ +++ +++ +++
++ +
++ + +
++ ++ + +++
++ ++ + ++
 Psoriasis

Figura 24.3. Algoritmo de tratamiento de la psoriasis

desproporcionados. Los corticoides sistmicos nun- Tabla 24.5. Corticoides

ca deben ser utilizados en pacientes con psoriasis tpicos clasificados segn su potencia
(figura 24.3).
Clase I: muy potentes
Tratamientos tpicos Diflucortolona valerato al 0,3%
Los tratamientos tpicos, cmo terapia nica, slo Clobetasol propionato al 0,05%
Halcinnido
Hidratacin cutnea
al 0,1%
estn indicados en las formas leves que afecten a Halobetasol
Corticoidespropionato
tpicos (uso restringido en cara
al 0,05%
menos del 10% de la superficie corporal. En gene- y pliegues, no >50 g semanales, no >8 semanas)
ral, el excipiente recomendado es, dependiendo Clase II: potentes
Alquitranes
Psoriasis levede
la regin anatmica, la solucin para las zonas pi- Ditranol (nunca en cara, pliegues, formas pustulosas o eritrodermia)
Beclometasona
Anlogos de ladipropionato
vitamina Dal(aumentan
0,025%, crema, ungento
la eficacia de los PUVA
losas, las cremas y emulsiones para reas extensas, Betametasona
y minimizan dipropionato al 0,05%, ungento
los efectos secundarios de los corticoides)
y las pomadas e, incluso, los ungentos para las Betametasona valerato al 0,1%, ungento
Retinoides tpicos
zonas ms secas, codos, rodillas, palmas y plantas Budesonida al 0,05%
Diflucortolona valerato al 0,1%
(tabla 24.4). Psoriasis moderada Metilprednisolona aceponato al 0,1%
Fotoquimioterapia/fototerapia
Mometasona furoato
( retinoides al 0,1%en la psoriasis crnica en placas)
sistmicos
Corticosteroides Prednicarbato al 0,25%
La utilidad de un corticoide se basaPsoriasis
en su grave
efecto Clase III: potencia
Ciclosporina: moderadapsoriasis inestable/resistente a otros
eritrodermia,
antinflamatorio, inmunosupresor y antimictico. tratamientos convencionales. Vigilar la funcin renal y la presin
La penetracin y, por tanto, la absorcin de los Beclometasona dipropionato al 0,025%, locin
arterial
Betametasona dipropionato al 0,05%, locin
corticoides tpicos dependen de los siguientes Acitretino: eritrodermia, formas pustulosas. Vigilar la funcin
Hidrocortisona aceponato al 0,1%, crema
factores: la potencia antinflamatoria (tabla 24.5), heptica y el perfil lipdico. Anticoncepcin 2 aos tras
Hidrocortisona valerato al 0,2%
el tratamiento
la concentracin utilizada, el excipiente, la tcnica Hidrocortisona butirato al 0,1%
Metotrexato: artritis psorisica. Vigilar el hemograma y la funcin
de aplicacin (las curas oclusivas con plstico la heptica.
Clase Anticoncepcin
IV: potencia baja durante 6 meses tras el tratamiento
aumentan de forma considerable), el grosor del
estrato crneo, el grado de hidratacin, la integri- Fluocortinbutilo al 0,75% crema
Hidrocortisona acetato al 1%
dad de la barrera epidrmica y la extensin de la Metilprednisolona acetato al 0,25%
superficie que tratar. Algunos corticoides se aso-

217
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
cian con urea o con cido saliclico por su efecto
queratoltico y para aumentar la penetracin del
corticoide.
Son los frmacos ms utilizados, pero, como tie-
nen un efecto rpido y apenas producen irritacin
(tiles en pliegues, cara), suele abusarse de ellos. En
general, se pueden usar los corticoides potentes los
primeros das, para luego continuar con corticoides
ms suaves, incluso a das alternos y combinndolos tiempo, debido al riesgo de provocar una dermatitis
con otras terapias, aunque siempre por un tiempo
limitado. El fenmeno de la taquifilaxia (tolerancia
al producto usado, que deja de hacer efecto) es otro
motivo para limitar su empleo prolongado.
Los efectos secundarios producidos por estos fr-
macos pueden ser locales o sistmicos. Los efectos
locales ms frecuentes son la disminucin del gro-
sor de la epidermis desde los 15 das de tratamien-
to, la inhibicin de los melanocitos con aparicin
de blanqueamiento, la atrofia drmica al actuar en
fibroblastos y fibras elsticas con produccin de
estras irreversibles, la prpura, la hipertricosis, el
acn y las dermatitis rosaceiformes, y los eccemas
de contacto. Entre los efectos sistmicos figura la
inhibicin del eje hipotlamo-hipofisario, por lo que
nunca deben utilizarse ms de 50 g de corticoide
tpico a la semana.
Alquitranes
El ms empleado es el alquitrn de hulla. Se puede
utilizar en una forma preparada al 35%, que se apli-
ca 24 horas antes de la exposicin a radiacin ul-
travioleta (UV) B (mtodo de Goeckerman). Ade-
ms de que puede ser fotosensibilizante, presenta
un indudable mal olor y mancha la ropa. En la ac-
tualidad, su utilizacin prcticamente se reduce a
champs, lociones y preparados para aadir al ba-
o, en combinacin con emolientes posteriores.
Ditranol
Conocido desde hace ms de un siglo, es uno de
los tratamientos tpicos ms efectivos que existen
contra la psoriasis en placas eritematoescamosas
crnicas en las localizaciones habituales. Sin embar-
go, debido a la incomodidad de su aplicacin y a
sus efectos secundarios locales, ha cado claramen-
te en desuso. Es muy efectivo en placas crnicas,
muy hiperqueratsicas, del cuero cabelludo, pero
slo en personas de pelo oscuro, dado que tie el
pelo claro de color violeta. No debe utilizarse en los
pliegues, la cara, ni tampoco en las formas pustu-
218
losas o eritrodrmicas, por la gran irritacin y el
empeoramiento que produce.
La cura de Ingram consiste en realizar un bao en
solucin de alquitrn durante 10 minutos, seguida de
una exposicin a rayos UVB y, posteriormente, de la
aplicacin de antralina en pasta Lassar. El tratamien-
to se mantendr hasta 1 o 2 semanas despus de
haber blanqueado la placa, pero no durante ms
irritativa crisofnica, que en sus formas ms graves
puede llegar a ser ampollosa.
Derivados de la vitamina D
Se han desarrollado tres productos anlogos de la
vitamina D:
Calcipotriol. Es un derivado del 1,25-dihidroxico-
lecalciferol. Se usa en pomada, crema o locin en
una concentracin de 50 g/g de producto. Este
agente ha sido comparado con los corticoides y
ha mostrado resultados mejores incluso que stos.
Su efecto secundario ms habitual es la irritacin
de las lesiones, presente en hasta un 15% de los
casos. A diferencia de los corticoides, no produce
atrofia. Deben utilizarse menos de 100 g semana-
les, para evitar la hipercalcemia. Se aplica 1 o 2
veces al da, incluso en nios. Dada la irritacin
que produce en los pliegues y la cara, se aconse-
ja no utilizarlo en estas localizaciones. Parece que
tambin aumenta la eficacia y que la radiacin
necesaria es menor si se aplica 2 horas despus
del PUVA (fotoquimioterapia). Existe en el mer-
cado una combinacin de calcipotriol y betame-
tasona muy efectiva; slo requiere 1 aplicacin
diaria, y permite minimizar el riesgo de taquifi-
laxia y de efectos secundarios derivados de la
utilizacin aislada de corticoides tpicos.
Tacalcitol. Es el 1,24-dihidroxicolecalciferol y est
comercializado en pomada de 4 g/g. Su princi-
pal ventaja respecto al calcipotriol es que se apli-
ca 1 vez al da y puede usarse en la cara.
Calcitriol. Es el producto biolgico final activo, la
1-,25-OH2-vitamina D3. Se presenta en pomada
de 3 g/g.
Retinoides tpicos
El nico retinoide de uso tpico en la psoriasis es
tazaroteno. Acta regulando la expresin de dife-
rentes genes y protenas en la inflamacin, la pro-
liferacin y la hipercornificacin celular. Su nica
presentacin es en forma de gel al 0,1 y al 0,05%.

Produce mejora en un 50-70% de los casos de pso-
riasis. La incidencia de recada precoz tras su sus-
pensin es menor. El efecto secundario ms fre-
cuente es la irritacin, que hace aconsejable su uso
en terapia combinada con corticoides. Aunque no
ha demostrado teratogenia, no se recomienda su
uso en la mujer embarazada.
Tratamientos sistmicos
Aunque se trata de medicamentos manejados por
especialistas en enfermos con psoriasis extensa o
grave, conviene que el mdico de atencin primaria
est familiarizado con los que existen y su mecanis-
mo de accin.
Fototerapia. Fotoquimioterapia
El efecto beneficioso del sol para la mayora de los
pacientes es algo que todos ellos conocen, aunque
deben protegerse de la quemadura solar, que po-
dra empeorar las lesiones. Como tratamiento m-
dico, se usa la fototerapia con UVB, que ltimamen-
te se ha vuelto ms selectiva (con longitudes de
onda por encima de los 311 nm para eliminar el
principal pico de eritema), y la fotoquimioterapia o
PUVA-terapia, que expone al paciente a radiacin
UVA al cabo de 2 horas de la ingestin (o, en algu-
nos casos, de un bao) de un psoraleno fotosensi-
bilizante. Ambos tipos de terapia exigen 2 o 3 das
aplicaciones semanales, durante 6-8 semanas, con
la consiguiente incomodidad del desplazamiento a
un centro hospitalario. Debe controlarse la posible
fotosensibilidad, hepatotoxicidad por los psorale-
nos, el riesgo de cataratas y, sobre todo, el peligro
de desarrollar tumores cutneos a largo plazo.
Retinoides sistmicos
El nico actualmente disponible es acitretino. Tiene
gran utilidad en psoriasis eritrodrmicas y pustulo-
sas. Se utiliza solo o combinado con PUVA, en cuyo
caso se necesitan menores dosis de ambos. Se ad-
ministra en dosis de 0,25-1 mg/kg/da. Es impres-
cindible realizar controles peridicos hepticos, de
glucemia, colesterol y triglicridos, y, anualmente,
radiografas de columna debido a la posibilidad de
que ocasione calcificacin de los ligamentos inter-
vertebrales. Por efecto directo del frmaco sobre la
piel y las mucosas, se produce xerosis, adelgaza-
miento cutneo y queilitis, que pueden resultar muy
incmodos para el paciente. Su accin no es ptima
hasta que se alcanza el segundo o tercer mes, aun-
Psoriasis
que es un tratamiento que se puede mantener
durante meses. El efecto secundario ms grave es
la teratogenia, que se prolonga hasta 2 aos tras la
suspensin del frmaco.
Ciclosporina
Ciclosporina es un undecapptido que inhibe la for-
macin de interleucina 2 por el linfocito T4, entre
otras, pero tambin se ha demostrado una accin
citosttica directa sobre los queratinocitos. Su princi-
pal indicacin son las psoriasis eritrodrmicas o eri-
tematoescamosas muy inestables. Las dosis habituales
para la psoriasis se sitan en 3-5 mg/kg/da, con lo
que se logra un rpido blanqueamiento; sin embargo,
es necesario controlar la presin arterial y el aclara-
miento de la creatinina, dado que puede provocar
daos crnicos e irreversibles en estos mbitos.
Metotrexato
Este antagonista del cido flico, utilizado desde
hace ms de 40 aos, inhibe la sntesis de ADN. Se
administra en dosis fraccionadas semanales de 2,5-
15 mg. Requiere un control riguroso de las cifras de
transaminasas y el funcionamiento de mdula sea
(nunca debe asociarse trimetoprim-sulfametoxazol).
Tambin provoca lceras orales y sensacin de que-
mazn en las lesiones. Algunos de estos efectos se
contrarrestan con la administracin de cido flico.
Quiz resulte ms til en la psoriasis artroptica,
y est contraindicado en el embarazo. Si los trata-
mientos se prolongan, puede producir cirrosis he-
ptica, por lo que deben realizarse biopsias hepti-
cas de control.
Terapia biolgica
La terapia biolgica emplea protenas que imitan a
las protenas naturales, obtenidas mediante tecno-
loga recombinante del ADN, que van dirigidas a
bloquear de forma selectiva mecanismos molecula-
res especficos, consiguiendo as reducir los efectos
adversos al tener una menor repercusin sobre el
sistema inmunitario global. Nunca constituyen la
primera opcin teraputica, y slo deben emplear-
se en pacientes con psoriasis en placas moderada-
grave resistentes a los tratamientos convencionales.
Los frmacos biolgicos aprobados actualmente por
la Unin Europea para la psoriasis crnica en placas
son los siguientes:
Efalizumab (anticuerpo monoclonal humanizado
anti-CD11a): bloquea la molcula de adhesin
219
P. Lzaro Ochaita y R. Cabeza Martnez
ICAM-1 presente en queratinocitos, clulas endo-
teliales y clulas presentadoras de antgeno.
Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico an-
ti-TNF): inhibe la accin proinflamatoria del fac-
tor de necrosis tumoral (TNF).
Etanercept (protena de fusin TNF receptor tipo
II/inmunoglobulina G [IgG] humana): inhibe la
accin proinflamatoria del TNF.
Adalimumab (anticuerpo monoclonal IgG1 huma-
nizado; aprobado slo para artritis psorisica):
accin anti-TNF.
220
Bibliografa
Armario Hita JC, Fenndez Vozmediano JM. Actualizacin en el trata-
miento de la psoriasis. Act Dermatolog. 2000; 8: 661-664.
Hernanz Hermosa JM. Psoriasis. En: Lzaro P, ed. Dermatologa: texto
y atlas, 3. ed. Madrid: Meditcnica, 2003; 357-375.
Smith CH, Anstey AV, et al. British Association of Dermatologists gui-
delines for use of biological interventions in psoriasis 2005. Br J
Dermatol. 2005; 153: 486-497.
 CAPTULO 25
Prpuras y vasculitis
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
Introduccin
La prpura se define como una extravasacin de
sangre visible en la piel y/o las mucosas, que, a
diferencia del eritema, no desaparece totalmente
por presin o vitropresin (diascopia).
Independientemente de la causa de extravasacin
hemtica, en los estadios iniciales las lesiones pur-
pricas suelen presentar una tonalidad rojizo-viol-
cea, adquieren luego un color amarillento-verdoso
y, finalmente, pueden acabar tomando tonalidades
marronceo-grisceas, a veces muy persistentes,
como consecuencia del depsito de hemosiderina
(hiperpigmentacin hemosidernica).
En el sistema hemosttico intervienen e interac-
tan tres elementos: plaquetas, factores de la coa-
gulacin y paredes vasculares. La alteracin indivi-
dual de cualquiera de estos tres elementos puede
provocar trastornos hemorrgicos, aunque lo habi-
tual es que las alteraciones sean combinadas. Es
importante, desde el punto de vista clnico, realizar
Figura 25.1. Diagnstico diferencial de las lesiones purpricas
una aproximacin diagnstica entre las lesiones
primariamente hemorrgicas y las lesiones secun-
darias a una reaccin inflamatoria en la pared del
vaso lo bastante intensa como para provocar la
extravasacin de los hemates. En el primer caso,
las lesiones se manifiestan clnicamente como m-
culas de tamao variable, desde petequias hasta
equimosis o grandes sufusiones, que en ningn
caso permitirn detectar por palpacin la lesin
vascular que las origin. Por su parte, la inflama-
cin intensa de los vasos como causa de hemorra-
gia suele dar lugar a lesiones detectables a la pal-
pacin (prpura palpable).
Aunque el diagnstico diferencial de las lesiones
purpricas resulta en ocasiones muy complejo,
puede revestir capital importancia, ya que en el
espectro de factores etiolgicos implicados figuran
algunos procesos muy graves. Adems, la orienta-
cin diagnstica repercutir de forma esencial en
la actitud teraputica. Por todo ello, es fundamen-
tal intentar facilitar la clasificacin y el manejo de
221
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez

las lesiones purpricas en funcin de su aspecto

morfolgico.

Clasificacin

Las prpuras cutneas pueden ser el resultado de:

Alteraciones en la hemostasia primaria, sea por
disminucin del nmero de plaquetas o por ano-
malas en la funcin de stas.
Alteraciones en la hemostasia secundaria, que depen-
de de los factores y de las vas de la coagulacin.
Alteraciones de los vasos, por fragilidad capilar,
modificacin del lecho conjuntivo perivascular u
oclusin vascular.
La morfologa de las lesiones purpricas es un ele-
mento de gran ayuda a la hora de orientar el diagns-
tico y las posibles causas implicadas en el cuadro
hemorrgico (figura 25.1).
Figura 25.2. Lesiones petequiales de predominio
perifolicular en un paciente con diagnstico de escorbuto
Clasificacin clnica
Lesiones purpricas no palpables
Petequias
Se producen por la extravasacin de cantidades m-
nimas de sangre en la dermis papilar. Clnicamente
se manifiestan como lesiones maculares, no palpa-

Figura 25.3. Diagnstico diferencial de las lesiones hemorrgicas petequiales

222

Figura 25.4. Prpura pigmentaria crnica (prpura
de Schamberg)
bles, puntiformes o con un tamao inferior a 1 cm
(figura 25.2).
Pueden ser secundarias a mltiples procesos (fi-
gura 25.3), aunque lo ms frecuente es que aparez-
can asociadas a anomalas plaquetarias, sea por
disminucin del nmero de plaquetas por debajo
de 50.000/mm3, sea por alteraciones congnitas o
adquiridas de su funcin, que pueden producirse
en el contexto de una insuficiencia renal crnica o
por la administracin de frmacos como el cido
acetilsaliclico.
Como es lgico, existen excepciones, y podemos
encontrar lesiones petequiales en ausencia de ano-
Figura 25.6. Diagnstico diferencial de las equimosis
Prpuras y vasculitis
Figura 25.5. Vasculitis linfoctica con extravasacin
de hemates
malas plaquetarias. Un ejemplo lo constituyen las
prpuras pigmentarias crnicas (figura 25.4), que
son un grupo de enfermedades que cursan con he-
morragias petequiales secundarias a capilaritis. El
patrn clnico y la localizacin dependen de cada
variante (prpura pigmentaria progresiva de Scham-
berg, prpura anular telangiectsica, dermatitis li-
quenoide pigmentaria y purprica, y prpura ecce-
matoide). En la prpura de Schamberg, que es la
modalidad ms frecuente, las lesiones son crnicas,
recurrentes y progresivas, y se caracterizan por la
conjuncin de lesiones petequiales recientes con
otras de color amarillento o marronceo por el de-
223
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
Figura 25.7. Lesiones equimticas mltiples
en un paciente tratado con anticoagulantes orales
psito de hemosiderina. Suelen iniciarse de forma
simtrica en la parte inferior de las piernas, en va-
rones ancianos, y se van extendiendo progresi
vamente por las extremidades inferiores e incluso
por el tronco y las extremidades superiores. En mu-
chos casos es difcil demostrar un agente etiolgico
especfico, aunque suele aceptarse que correspon-
den a una reaccin retardada tipo IV de Coombs.
Esto se ha podido demostrar al realizar pruebas
epicutneas en aquellos pacientes en los que dicha
dermatosis est inducida por frmacos. A veces la
reaccin inflamatoria linfohistiocitaria perivascular
es lo suficientemente intensa como para ser inclui-
da dentro del grupo de las vasculitis linfocticas
(figura 25.5).
Otra enfermedad que se manifiesta con petequias
en ausencia de alteraciones plaquetarias es la pr-
pura ortosttica, secundaria al aumento de presin
en zonas declives, sobre todo en pacientes con in-
suficiencia venosa o tras deambulacin prolongada
o ejercicio fsico. Dentro del mismo grupo pueden
incluirse las petequias que se desarrollan al realizar
un ejercicio violento, tras el parto o la maniobra de
Valsalva y tambin tras vmitos repetitivos o ata-
ques paroxsticos de tos, en cuyo caso las petequias
aparecern en la cara y en el trax.
Equimosis
Se produce cuando el sangrado afecta a vasos ms
profundos o de mayor calibre, lo que implica que
la extravasacin de sangre es mayor. Tambin en
este caso las lesiones son maculares y no palpables,
pero se diferencian de las petequias por su mayor
tamao, de 1 cm o superior.
224
Los factores etiopatognicos asociados a la apa-
ricin de equimosis son fundamentalmente dos
(figura 25.6):
Anomalas cuantitativas o cualitiativas en cual-
quiera de las vas o los factores relacionados con
la coagulacin.
Alteraciones en los vasos drmicos.
La causa ms habitual de anomalas en la coagula-
cin son los tratamientos anticoagulantes (figura
25.7). Por lo que respecta a las alteraciones en los
vasos drmicos, los factores ms frecuentemente
implicados son el dao actnico crnico o la aplica-
cin prolongada de corticoides. Existen algunas
entidades que pueden ocasionar alteraciones tanto
en la hemostasia primaria como en la secundaria.
Por ejemplo, en las fases iniciales de la coagulacin
intravascular diseminada predomina la trombocito-
penia, por lo que las petequias pueden ser la ma-
nifestacin clnica ms llamativa. En cambio, en las
fases ms tardas, lo que predomina es el consumo
de los factores de la coagulacin, apareciendo le-
siones equimticas.
Lesiones purpricas palpables
La prpura palpable se debe fundamentalmente a
dos mecanismos:
La vasculitis.
La oclusin vascular.
Cuando el fenmeno primario es la inflamacin, las
lesiones suelen corresponder a la prpura palpable
clsica o a lesiones en diana y, con menor frecuen-
cia, a la prpura retiforme inflamatoria. Cuando lo
que predomina inicialmente es la oclusin de los
vasos, las lesiones tienden a adoptar un patrn re-
tiforme no inflamatorio.
Las clasificaciones que hemos propuesto son te-
ricas, pero hay que tener en cuenta que, en la prc-
tica diaria, muchas veces las lesiones presentan un
componente mixto o se deben a la combinacin de
varios factores.
Prpura palpable clsica o en diana
Se caracteriza por lesiones hemorrgicas sobreleva-
das y ligeramente induradas. El tamao es variable,
oscilando entre 0,5 y 1 cm. La morfologa puede
variar desde las clsicas lesiones papulosas regula-
res hasta las lesiones en diana o una combinacin
de stas. La morfologa de la variante targetoide o
 Prpuras y vasculitis

Figura 25.8. Algoritmo diagnstico de las prpuras palpables.

PLEVA: pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Pytiriasis lichenoides et varioliformis acuta)

en diana se debe a que existe una zona central de

lesin, incluso con formacin de vesculas o erosio-
nes, que se rodea de una zona anular ligeramente
eritematosa y debida a isquemia. En la diascopia,
las lesiones pierden el eritema del borde, pero man-
tienen la zona central purprica.
Los factores etiopatognicos implicados son ml-
tiples (figura 25.8), pero el ms frecuente es la vas-
Vasculitis
culitis leucocitoclstica leucocitoclstica
(figuras cutneaSe
25.9 y 25.10). V
debe al depsito de inmunocomplejos en las vnu-
las poscapilares drmicas. Se considera un patrn
Colagenosis: LES,
de reaccin inflamatoriaartritisque puede aparecer en
reumatoide...
Figura 25.9. Lesiones de prpura palpable
en un paciente con vasculitis leucocitoclstica mltiples contextos: Paraneoplsico
infecciones, frmacos, enfer- No
medades autoinmunes... Frmacos
Infecciones que pueden estar
Otros procesos inflamatorios
implicados, pero con Prpura
menosdefrecuencia,
Schnlein-Henoch
en el de- Poliarte
Urticaria-vasculitis nudosa
sarrollo de una prpura palpable
Sndrome son lasintestinal
de derivacin vasculitis Poliarte
necrosantes, tanto granulomatosas
Crioglobulinemiacomo no granu-
mixta esencial micros
lomatosas, y las vasculitis linfocitarias. La biopsia de
las lesiones iniciales permite diferenciar estos cua-
dros de la vasculitis leucocitoclstica.

Figura 25.10. Vasculitis leucocitoclstica de
pequeos vasos: necrosis de la pared, hemorragia
y leucocitoclasia
Prpura retiforme
Aunque puede ser no palpable, lo caracterstico es
que se presente como lesiones palpables con una
morfologa en malla o red y una distribucin en
livedo reticular difusa o en estallido o roseta.
La prpura retiforme se debe a la oclusin de los
vasos drmicos. Esta oclusin, al menos inicialmen-
te, ocurre en ausencia de signos inflamatorios, por
lo que el eritema es mnimo o nulo en las lesiones

225
M.R. Gonzlez Hermosa, Z. Martnez de Lagrn lvarez de Arcaya, J.L. Daz-Ramn y J.L. Daz-Prez
Figura 25.11. Prpura retiforme no inflamatoria
por oclusin vascular sptica
ms tempranas (prpura retiforme no inflamatoria).
La oclusin provoca zonas isqumicas distales y
hemorragia, que sigue el trayecto fisiolgico de la
red vascular drmica superficial, adquiriendo en
consecuencia una morfologa de livedo reticular o,
menos frecuentemente, estrellada (con zona central
de necrosis o hemorragia y extensiones que irradian
desde el centro).
Las causas de oclusin vascular que producen una
prpura retiforme no inflamatoria son mltiples, pe-
ro pueden clasificarse en tres grandes grupos:
Trombos plaquetarios: sndrome antifosfolpido,
hemoglobinuria paroxstica nocturna, factor V de
Leyden, dficit de antitrombina III, necrosis por
cumarnicos, dficit de protena C y/o S, enferme-
dad mieloproliferativa, trombosis por heparina,
prpura trombocitopnica trombtica...
Figura 25.12
226
mbolos: mbolos de colesterol, mbolos spti-
cos (figura 25.11), cristales de oxalato, endocar-
ditis, mixoma auricular...
Otros: anemias hemolticas, enfermedades mielo-
proliferativas, anemia de clulas falciformes, crio-
globulinemia, vasculopata livedoide, calcifilaxia
cutnea, enfermedad de Degos...
Por ltimo, el patrn de prpura retiforme inflama-
toria se debe a la combinacin de lesiones de pr-
pura palpable clsica con lesiones retiformes, pero
con un intenso eritema. Puede darse en el contexto
de diferentes tipos de vasculitis: vasculitis IgA, po-
liarteritis nudosa, granulomatosis de Churg-Strauss,
granulomatosis de Wegener, pioderma gangrenoso,
vasculitis livedoide...
Actitud diagnstica (figura 25.12)
Las pruebas analticas bsicas en pacientes con lesiones
purpricas no palpables (petequias o equimosis) deben
incluir recuento de plaquetas y estudio de coagulacin.
Segn la sospecha diagnstica, pueden ser necesarias
otras determinaciones analticas (crioglobulinas, protei-
nograma, anticuerpos antinucleares, estudio de mdula
sea...). El estudio histolgico puede estar indicado
para confirmar o excluir otros diagnsticos o cuando el
estudio de laboratorio no sea definitivo.
A
F
O
(

En el caso de las prpuras palpables, adems de
lo anterior, para un diagnstico correcto es necesa-
rio realizar el estudio histolgico de las lesiones.
Tratamiento
El tratamiento ideal es el etiolgico, aunque en al-
gunas ocasiones no es posible, bien porque ste no
se llega a descubrir o porque carece de un trata-
miento eficaz.
En las prpuras pigmentarias crnicas, los corti-
coides tpicos pueden ser tiles si existe prurito
asociado; la terapia con psoralenos y radiacin ul-
travioleta A (PUVA) y/o la exposicin solar mejoran
la visibilidad de las lesiones.
En lo que respecta a las vasculitis, en casos leves
y sin afectacin sistmica el tratamiento consiste en
la adopcin de medidas generales (reposo en cama,
extremidades elevadas...) y el tratamiento sintom-
Prpuras y vasculitis
tico (antinflamatorios no esteroideos, antihistamni-
cos orales, corticoides tpicos...). En los casos en
que cabe esperar complicaciones o secuelas, o
cuando existe afectacin de algn rgano que pue-
da condicionar una morbimortalidad significativa
(rin, pulmn, sistema nervioso central, cora-
zn...), puede intentarse el tratamiento con los si-
guientes agentes: colchicina, sulfona, pentoxifilina,
antipaldicos de sntesis o tratamientos inmunosu-
presores, con pauta diaria o en bolos (corticoides
orales, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, fr-
macos anti-TNF...).
Bibliografa
1. Carlson JA, Cavaliere LF, Grant-Kels JM. Cutaneous vasculitis: diag-
nosis and management. Clin Dermatol. 2006; 24(5): 414-429.
2. Piette WW. The differential diagnosis of purpura from a morpho-
logic perspective. Adv Dermatol. 1994; 9: 3-24.
227
 CAPTULO 26
Tumores cutneos no melanocticos
M.A. Muoz y J. Snchez Conejo-Mir
Concepto y clasificacin
Dividimos los tumores cutneos no melanocticos
en benignos, premalignos, malignos intraepiteliales
(o in situ) y malignos invasivos. Los tumores benig-
nos de la piel (tabla 26.1) son tumores bien delimi-
tados, de crecimiento lento, con expansin en su-
perficie o desplazando estructuras contiguas. Los
tumores premalignos son aquellos con un potencial
de malignizacin en el tiempo, por lo que su elimi-
nacin evita la posterior aparicin de un cncer
Tabla 26.1. Tumores benignos de la piel
no melanocitarios
1. Tumores de la epidermis y las mucosas dermopapilares
Nevus epidrmico o verrucoso
Queratosis seborreicas
Acantoma de clulas claras
Nevus blanco esponjoso
2. Tumores de los anejos epidrmicos
Con diferenciacin folicular
Con diferenciacin sebcea
Con diferenciacin apocrina
Con diferenciacin ecrina
3. Tumores de la dermis y la hipodermis
Tumores fibrohistiocitarios
Fibromas blandos
Fibromas duros o dermatofibromas
Fibromatosis digital infantil
Fibromatosis hialina juvenil
Xantogranuloma juvenil
Queloides
Tumores vasculares
Quistes
4. Tumores benignos de las glndulas mamarias
5. Tumores benignos de las glndulas salivales
Tabla 26.2. Tumores premalignos de la piel
y las mucosas dermopapilares no melanocitarios
Queratomas actnicos
Queratomas arsenicales
Queilitis actnica
228
cutneo (tabla 26.2). Los tumores malignos in situ
(tabla 26.3) son aquellos que, aun siendo de natu-
raleza maligna, todava se encuentran confinados al
epitelio, pero que si se dejan evolucionar se trans-
formarn en tumores malignos invasivos. Los tumo-
res cutneos no melanocticos malignos son muy
diversos en su clasificacin histogentica (tabla
26.4); crecen con rapidez, infiltrando y destruyendo
los tejidos vecinos, y poseen la capacidad de pro-
ducir metstasis a distancia, lo que puede conducir
en algunos casos a la muerte del paciente.
Tabla 26.3. Tumores malignos in situ de la
piel no melanocitarios
Enfermedad de Bowen
Eritroplasia de Queyrat
Tabla 26.4. Principales tumores malignos
de la piel no melanocitarios
1. Carcinoma basocelular
2. Carcinoma espinocelular
3. Tumores fibrohistiocitarios malignos
Fibrosarcoma
Dermatofibrosarcoma protuberans
Histiocitoma fibroso maligno
4. Tumores vasculares malignos
Angiosarcomas cutneos
Hemangioendoteliomas
Sarcoma de Kaposi
Hemangiopericitoma maligno
Glomangiosarcomas
5. Tumores malignos con diferenciacin ecrina
6. Tumores malignos con diferenciacin apocrina
7. Tumores malignos con diferenciacin sebcea
8. Tumores del folculo pilosebceo
9. Enfermedad de Paget
10. Merkeloma
11. Tumores cutneos linfoproliferativos
12. Tumores malignos del tejido nervioso
13. Tumores malignos musculares
14. Tumores cutneos metastsicos
 Tumores cutneos no melanocticos

Tumores benignos
no melanocitarios

Desde el punto de vista histogentico, los tumores

benignos no melanocitarios son muy variados (tabla
26.1), describindose a continuacin los ms frecuen-
tes en la prctica clnica.

Queratosis seborreica (QS). Es el tumor epitelial

benigno ms frecuente, y aunque puede presentar-
se de forma aislada, lo ms comn es que existan
mltiples lesiones en un mismo paciente, aumen-
tando su nmero con la edad. stas comienzan co- Figura 26.1. Queratosis seborreica
mo mculas marrones cuya superficie se hace ve-
rrugosa con el tiempo, bien delimitadas de la piel
adyacente, de color variable entre marrn claro y
negro, y generalmente localizadas en la cara y el
tronco (figura 26.1). En los pliegues, las lesiones son
maceradas y vegetantes, mientras que en los prpa-
dos suelen ser pediculadas. En ocasiones son de
color oscuro o negro y pueden confundirse con un
carcinoma basocelular pigmentado o con un melano-
ma. La dermatoscopia puede ser de gran ayuda
para distinguir la QS de dichos procesos; es tpica
la presencia de seudoquistes crneos, que son pe-
queas invaginaciones de la capa crnea. La apari-
cin de mltiples QS en el tronco (signo de Leser-
Trlat) se ha considerado como indicador de la
existencia de una neoplasia en otro rgano (lo cual
est actualmente cuestionado). Figura 26.2. Fibroma blando

Fibroma blando o acrocordn. Es el tumor pavimentoso o glandular. Se clasifican en anexiales

mesenquimal (no epitelial) ms frecuente en la
piel. Suelen ser mltiples, pequeos, exofticos y
pediculados, del color de la piel normal o algo
ms pigmentados, y de superficie lisa o algo ve-
rrugosa; se localizan en cuello, axilas y prpados
(figura 26.2).
Fibroma duro o dermatofibroma. Es un tumor
frecuente que predomina en extremidades inferio-
res de mujeres de mediana edad. Aparece como un
ndulo pequeo, de coloracin marrn a negruzca
y consistencia firme.
Quistes cutaneomucosos. Se hallan incluidos en
la dermis o la hipodermis e inicialmente no son
colecciones inflamatorias, sino lquidas, semilqui-
das o pastosas que poseen una pared orgnica
bien definida y habitualmente revestida de epitelio
y no anexiales (tabla 26.5). Los quistes anexiales
son los ms frecuentes y se dividen en tres grupos
en relacin con su origen, ya sea a expensas del
folculo piloso, la glndula ecrina o la glndula
apocrina. El quiste epidermoide representa del 80
al 90% de los todos los quistes; su pared de epite-
lio plano estratificado produce una queratina ho-
jaldrada. Se localiza en cara, cuello y tronco de
adultos jvenes, apareciendo como una lesin in-
tradrmica, semiesfrica, que eleva la piel, y a ve-
ces centrada en un poro. No es infrecuente que se
inflame, llegando incluso a supurar. Cuando se
localizan en el escroto, son muy numerosos y con
tendencia a calcificar.
Quistes tricolmicos. Ocupan el segundo lugar
en frecuencia y se localizan casi siempre (90%) en
el cuero cabelludo; suelen ser mltiples, ms fre-

229
M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

cuentes en mujeres (en una proporcin 2:1 respec- Tabla 26.5. Quistes cutaneomucosos
to a los hombres) y de aparicin en la edad media
de la vida. No tienen poro central y su infeccin 1. Quistes anexiales
Foliculares
es rara. Los quistes no anexiales pueden deberse Epidermoide infundibular
a la presencia de vestigios embrionarios o a ano- Tricolmico
malas en el cierre de hendiduras embrionarias; en Tricolmico proliferante
la mujer, a la presencia de tejidos heterotpicos en Quiste folicular pigmentado
Quiste pigmentado con pelo terminal
la piel (por ejemplo, endometriosis), por causa gi- Quistes eruptivos con pelos vellosos
necolgica o adquiridos como los quistes por Quistes miliares
inclusin (un pinchazo puede hacer penetrar res- Esteatocistoma
tos epiteliales en la dermis). Los falsos quistes Hbrido
(seudoquistes) seran estructuras similares a los Ductales
Hidrocistoma ductal
quistes pero nunca revestidas de epitelio. Epidermoide ductal
Apocrinos
Tumores vasculares benignos (TVB). Bajo este Hidrocistoma apocrino
trmino se engloban diferentes procesos que no 2. Quistes no anexiales
Por anomalas en el desarrollo
siempre corresponden a una proliferacin tumoral Broncognico
del mesnquima angioblstico. Incluimos en este Del conducto tirogloso
trmino los hemangiomas, las malformaciones vas- Branquiales
culares, las hiperplasias vasculares y la dilatacin de Tmico
vasos preexistentes (que se estudian con detalle en Del rafe medio
Ciliado y mucoso de la vulva
otro captulo de este libro). Labiales
El angioma senil (o punto rub) es el TVB ad- Dermoides
quirido ms frecuente, apareciendo en el tronco de Teratoma qustico
adultos o ancianos como mltiples pequeas ppu- De origen ginecolgico
Endometriosis
las de color rojo vivo, de 1 a 6 milmetros, que con Endosalpingiosis
el tiempo se hacen cupuliformes y aumentan en 3. Falsos quistes
nmero. Una variedad de ellos son los angiomas o Mucocele
angioqueratomas del escroto, que suelen ser muy Quiste sinovial
numerosos y de color rojo oscuro. Se consideran un Quiste mixoide
Chalazion
signo de envejecimiento fisiolgico. Seudoquiste del pabelln auricular

Queratoacantoma (QA). Es un tumor cupulifor-

me, localizado principalmente en zonas fotoexpues-
tas (casi siempre la cara y el dorso de las manos),
de crecimiento rpido en unas semanas e involu-
cin espontnea en meses. Clnicamente, se mani-
fiesta con una lesin exoftica hemisfrica, dura, de
centro queratsico y superficie rosada que crece en
das o semanas. Puede alcanzar un tamao consi-
derable (como un garbanzo o mucho mayor). En
una segunda fase sigue creciendo en superficie,
pero se delimita un crter central lleno de queratina
compacta, mientras la lesin se aplana. Finalmente
llega a curar, pudiendo dejar cicatriz. Cuando se
localiza en zonas cercanas a un cartlago (nariz,
oreja) puede ocasionar condritis dolorosa.
Existen formas clnicas peculiares: QA mltiples,
eruptivos, o QA serpiginosos gigantes con tendencia
a persistir y recidivar tras la exresis.
La histologa muestra un aspecto de difcil distin-
cin con el carcinoma espinocelular si no se prac-
tica una biopsia-exresis o una biopsia en gajo de
naranja, que comprenden el centro y el borde de
la lesin. La arquitectura, con el crter central y un
borde en pico de loro, proporciona el diagnstico,
ya que tambin existe desorden y atipias de los
queratinocitos como en el carcinoma espinocelular.
De hecho, en la actualidad se considera que el QA
es una variedad peculiar, en general autoinvolutiva,
de carcinoma espinocelular.
Nevus epidrmico (NE). Suele estar presente en
el nacimiento, y en el 80% de los casos aparece
antes del primer ao de vida. Se trata de una agru-
pacin de ppulas verrugosas que confluyen en una

230

placa, de color rosado a marrn, con frecuente dis-
posicin lineal cuando se localiza en las extremida-
des. A veces la lesin es difusa, denominndose NE
verrucoso sistematizado. Cuando adems aparecen
malformaciones en otros rganos, se denomina sn-
drome de Salomn o sndrome del nevus epidrmico.
Puede presentarse con distribucin lineal y prurito,
eritema, descamacin y costras, lo que se conoce
como NE verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL).
Nevus blanco esponjoso. Se encuentra entre los
tumores benignos menos frecuentes. Es un proceso
en general familiar, que aparece en los primeros
aos de vida como un engrosamiento blanquecino,
esponjoso, de la mucosa oral.
Acantoma de clulas claras. Es tambin infre-
cuente, apareciendo generalmente en las piernas en
la cuarta dcada de la vida como un elemento pa-
puloso, casi siempre solitario, a veces con collarete
de escamas perifrico. Su nombre se debe a que
histolgicamente est constituido por queratinocitos
de citoplasma claro.
Acantoma fisuratum. Aparece en las zonas de
apoyo de gafas o audfonos (nariz, orejas) como un
ndulo con una fisura o ulceracin central.
Verrugas vulgares o verdaderas. Son seudotu-
mores epiteliales benignos causados por la infec-
cin por el virus del papiloma humano; el molusco
contagioso (Molluscum contagiosum), en cambio,
est producido por poxvirus. Ambos procesos pue-
den confundirse con otros tumores cutneos y se
describen en el captulo correspondiente.
Tumores premalignos
Queratosis actnica. Es el precncer cutneo ms de posterior desarrollo de tumores malignos son el
comn, y es un marcador de exposicin solar cr-
nica excesiva y un factor de riesgo de desarrollo de
carcinoma espinocelular. Se localiza en reas foto-
expuestas y suele ser mltiple; las lesiones aparecen
como elevaciones circunscritas de la piel, rasposas
al tacto y con un color de blanquecino a pigmenta-
do, en personas ancianas y con importante dao
actnico crnico (figura 26.3). La estimacin de
transformacin maligna oscila entre el 0,25 y el 20%
para cada lesin y por ao, si bien al presentarse
Tumores cutneos no melanocticos
Figura 26.3. Queratosis actnica
mltiples lesiones en un mismo paciente el riesgo
de desarrollar carcinoma espinocelular puede ser
considerable. Es posible confundirla con otros pro-
cesos como las queratosis seborreicas, que no de-
generan. Suele haber sangrado si se arranca la es-
cama que la recubre, lo que ayuda a reconocerla.
Queratosis arsenicales. Aparecen en plantas y
palmas de personas expuestas de forma crnica a
la ingestin o inhalacin de arsnico.
Queratosis por breas y minerales. Son similares
a las anteriores, y aparecen en la cara y las manos
de personas expuestas durante largo tiempo a estas
sustancias.
Queratosis sobre radiodermitis crnica. Estas
lesiones, as como las que aparecen sobre termo-
dermatitis (exposicin prolongada al calor), pueden
evolucionar con mayor frecuencia que las anteriores
hacia un carcinoma espinocelular.
Genodermatosis. Las genodermatosis con riesgo
xeroderma pigmentoso, la epidermodisplasia verru-
ciforme, la poroqueratosis de Mibelli y la disquera-
tosis congnita. En esta ltima, que cursa con leu-
coplasia oral, los carcinomas son en dicha
mucosa.
Queilitis actnica crnica. Habitualmente afecta
al labio inferior y es, junto con la leucoplasia, el
precncer ms frecuente en mucosas. El labio infe-
rior pierde sus caractersticas normales, se vuelve
231
M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir
rasposo, blanquecino, con fisuras, erosiones o in-
fecciones secundarias. La superficie labial puede
estar engrosada o atrfica, y a veces se borra el l-
mite cutaneomucoso. En su gnesis, adems de la
lesin actnica crnica, puede tener un papel el ta-
baquismo (el cigarrillo se apoya en el labio inferior).
La transformacin en un carcinoma espinocelular
ocurre en el 29-52% de los casos, apareciendo una
zona de hiperqueratosis ms intensa o una fisura
lineal que no cura y origina una ulceracin. La ex-
tirpacin de la totalidad del borde rojo del labio
(bermellectoma) es el tratamiento de eleccin de
la queilitis actnica crnica, ya sea con ciruga con-
vencional o con lser de CO2.
Tumores in situ
Enfermedad de Bowen. Se caracteriza por la
aparicin de lesiones maculopapulosas rojizas o
parduzcas que confluyen formando una placa
bien limitada, al inicio poco o nada infiltrada, de
borde irregular y superficie descamativa, a veces
con una escamocostra blancoamarillenta que
puede oscurecerse (figura 26.4). Otras veces, las
lesiones son ms hiperqueratsicas e incluso ve-
rrucosas. Suelen aparecer en ancianos, localizn-
dose sobre todo en zonas no fotoexpuestas como
el tronco y las extremidades. Crecen lentamente
durante aos, pudiendo alcanzar varios centme-
tros. Desde el inicio son tumores intraepidrmi-
cos. Un 3-8% de ellos progresan a carcinoma
espinocelular invasivo, apareciendo ste como un
ndulo de crecimiento relativamente rpido y ca-
pacidad metastatizante ganglionar (menos fre-
cuentemente visceral), lo que ensombrece el pro-
nstico. La histologa es la del carcinoma in situ,
con desorden estructural de los queratinocitos,
atipias y mitosis, pero sin rebasar la basal.
Eritroplasia de Queyrat. Es un carcinoma espi-
nocelular intraepitelial localizado en mucosas, ge-
neralmente del rea genital. Aparece como una
mcula ligeramente infiltrada de color rojo intenso,
brillante y bien delimitada. Es ms frecuente en va-
rones no circuncidados de entre 30 y 70 aos de
edad. Suele localizarse en el glande, y es menos
frecuente en el surco balanoprepucial, la cara inter-
na del prepucio, la vulva o el ano. Generalmente
asintomtico, es rara la presencia de prurito, dolor
232
Figura 26.4. Enfermedad de Bowen
o sangrado, as como la aparicin de costras. De
progresin lenta, la ulceracin es el signo ms fre-
cuente de transformacin hacia carcinoma espino-
celular invasivo, que aparece en el 30% de los casos
(con metstasis en el 20% de ellos).
El diagnstico diferencial principal se realiza con
la balanitis plasmocitaria de Zoon o sus equivalen-
tes en vulva y ano. Otros diagnsticos diferenciales
son psoriasis, enfermedad de Paget extramamaria,
liquen plano y exantema fijo. Histolgicamente, la
balanitis de Zoon no muestra apenas desorden ni
atipias en el epitelio, pero en cambio es caracters-
tica la presencia de un denso infiltrado plasmocita-
rio en el corion subyacente.
Tumores malignos
Carcinoma espinocelular verrucoso (CEV). El
carcinoma basocelular y el carcinoma espinocelu-
lar se describen en el captulo 4. Slo haremos
mencin aqu al carcinoma espinocelular verrucoso,
un carcinoma espinocelular de aspecto exoftico
que aparece en varones de mediana edad localiza-
do en la boca, los genitales o la planta del pie, con
crecimiento muy lento a lo largo de aos y que
est considerado de bajo grado de malignidad. A
pesar de su crecimiento lento, alcanza gran tamao
y puede ocasionar invasin y destruccin en pro-
fundidad de estructuras adyacentes como el hueso.
En este carcinoma, las metstasis ganglionares o
viscerales son excepcionales, habindose descrito
que la radioterapia previa podra estar relacionada
con las formas ms agresivas (transformacin ana-
plsica) y la capacidad metastatizante.

Existen tres variedades clnicas de CEV: el carci-
noma cuniculatum (en la planta del pie), el anoge-
nital (o condilomatosis gigante de Buschke-Lo-
wenstein) y el carcinoma oral (o papilomatosis
oral florida).
Fibrosarcoma. Este tumor infrecuente, que desta-
ca entre los tumores malignos del tejido conectivo,
suele aparecer entre los 50 y los 60 aos de edad,
ms a menudo en varones y en la extremidad infe-
rior. Habitualmente es un tumor redondeado, a ve-
ces pigmentado y algo escamoso, de ulceracin
muy poco frecuente. Tiende a invadir las estructuras
vecinas y ocasionar metstasis a distancia, as como
a recidivar tras el tratamiento. La supervivencia me-
dia a los 5 aos es de tan slo el 50%.
Existe una forma infantil que aparece al nacimien-
to o en los primeros aos de vida y presenta un
curso menos agresivo que la forma del adulto, al-
canzndose el 80% de supervivencia a los 5 aos.
Dermatofibrosarcoma protuberans. Est
considerado un tumor fibrohistiocitario de bajo
grado de malignidad, aunque es muy llamativo,
pues alcanza gran tamao y presenta un crecimien-
to exoftico. Generalmente se localiza en el tronco,
en forma de grandes masas duras, mamelonadas,
de aspecto carnoso y color algo violceo (figura
26.5). Si bien su potencial metastsico es bajo, el
ndice de recidivas tras el tratamiento quirrgico es
elevado, por lo que se aconseja una ciruga radical
que incluya la fascia muscular subyacente. En l-
neas generales, y en funcin de su localizacin, se
debe extirpar la estructura anatmica inmediata-
mente por debajo de donde oriente el tumor (fas-
cia, cartlago), pues de lo contrario la recidiva es
inevitable. Microscpicamente, est constituido por
una proliferacin de fibroblastos dispuestos en re-
molinos que penetran la hipodermis y los tejidos
adyacentes ms all de lo que clnicamente podra
suponerse.
Histiocitoma fibroso maligno. Se trata del sar-
coma de partes blandas ms frecuente en la edad
adulta. Se localiza en miembros y retroperitoneo, y
afecta en general al msculo subyacente. Habitual-
mente es multilobulado y presenta un rpido creci-
miento, a veces con necrosis y hemorragia. La ms
frecuente es la variedad pleomrfica, existiendo
tambin los tipos mixoide, gigantocelular e infla-
Tumores cutneos no melanocticos
Figura 26.5. Dermatofibrosarcoma protuberans
matorio. La recidiva local y las metstasis son fre-
cuentes, con una supervivencia a los 5 aos de
entre el 15 y el 30%.
Tumores malignos originados en las clulas
endoteliales. Estos tumores se clasifican en dos
tipos: de alto grado de malignidad (angiosarcomas)
y de bajo grado de malignidad (hemangioendote-
liomas). Los angiosarcomas se dividen en:
Idiopticos de cara y cuero cabelludo, que suelen
afectar a varones de edad avanzada, son agresivos
localmente y metastatizan por va linftica y he-
mtica; su supervivencia es de tan slo el 15% a
los 5 aos, siendo la invasin local la principal
causa de muerte.
Angiosarcoma sobre linfedema crnico (o sndro-
me de Stewart-Treves); puede aparecer: a) en
mujeres con linfedema crnico posmastectoma
de ms de 10 aos de evolucin; b) sobre linfe-
dema crnico congnito o idioptico; c) tras ra-
dioterapia.
Sarcoma de Kaposi (SK). Esta neoplasia est con-
siderada como un tumor vascular maligno derivado
de una clula mesenquimal primitiva. Se distinguen
cuatro tipos:
El SK clsico, que afecta a varones entre la quin-
ta y la octava dcada de la vida, judos o de origen
mediterrneo; se manifiesta con mculas y tumo-
res violceos en las extremidades inferiores, de
curso muy crnico y con regresin espontnea en
algunos casos.
El SK endmico o africano, que aparece en varo-
nes de zonas ecuatoriales de frica, con una for-
233
M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir
ma benigna nodular (semejante al SK clsico),
una forma agresiva y una forma linfadenoptica
de la infancia con afectacin de ganglios linfti-
cos y nula o escasa afectacin de la piel y las
mucosas, y con una evolucin mortal en pocos
aos.
El SK yatrognico, secundario a frmacos inmu-
nosupresores, que se observa principalmente en
receptores de un trasplante de rgano slido; su
curso es ms agresivo que en el clsico, aunque
suele regresar al suspender el tratamiento inmu-
nosupresor.
Y el SK epidmico o asociado a SIDA, que es el
tipo ms frecuente en la actualidad. Se asocia a
la infeccin por el VIH tipo 1 y aparece en varo-
nes homosexuales y bisexuales, as como en mu-
jeres con parejas bisexuales. Es ms raro en adic-
tos a drogas por va parenteral, que es el factor
de riesgo de SIDA ms importante en Espaa.
Puede comenzar en la mucosa oral o genital. Apa-
recen placas o tumores violceos bilaterales en
piernas, tronco, brazos, cabeza y cuello, estando
afectados tambin los rganos internos. No existe
correlacin entre la afectacin visceral y la exten-
sin cutnea. El curso suele ser crnico, y la
muerte es resultado de las complicaciones pro-
pias del SIDA ms que del SK en s.
Enfermedad de Paget (EP) mamaria. Es una
neoplasia que afecta a la epidermis del pezn o a
la areola a partir de un carcinoma intraductal de
los conductos galactforos de la mama. Se inicia
como un eritema que afecta al pezn y luego a la
areola, ligeramente sobrelevado, infiltrado, y a ve-
ces con un ligero exudado seroso o sanguinolento.
Unilateral y de evolucin lenta, termina por borrar
el pezn en la mayora de los casos, constituyendo
una placa bien delimitada, eccematiforme o psoria-
siforme, que se asemeja ms a una dermatosis que
a un tumor.
El pronstico lo determina el tipo de carcinoma
de mama asociado, as como la presencia de masa
tumoral mamaria. El examen microscpico muestra
una imagen muy caracterstica, con grandes clulas
de citoplasma claro y afinidades tintoriales glandu-
lares dispuestas en el interior de la epidermis como
los agujeros de un queso emmental.
Enfermedad de Paget extramamaria. La histo-
gnesis de esta neoplasia cutnea resulta controver-
234
tida. Se discute sobre si el origen es epidrmico o
bien se trata de una metstasis a epidermis de un
carcinoma glandular subyacente, en general de ori-
gen sudorparo. Se trata de un tumor menos fre-
cuente que la forma mamaria, y aparece sobre todo
en vulva, escroto, perin y axila. Suele tener un
origen multicntrico, con bordes imprecisos y ex-
tensin ms all del rea clnicamente visible. La
histologa muestra una imagen anloga a la de la
EP mamaria.
Linfomas cutneos (LC). Abarcan un amplio
grupo de procesos caracterizados por la infiltra-
cin cutnea por clulas de estirpe linfoide neopl-
sicas, y por su complejidad requeriran un captu-
lo especfico. Se clasifican en LC de clulas B y de
clulas T. Estos ltimos son los ms frecuentes,
siendo la micosis fungoide (MF) el LC de clulas T
de mayor incidencia. Suele aparecer en varones
(con una proporcin 3:1 en relacin con las muje-
res) de mediana edad (40 a 60 aos), y en su
forma clsica evoluciona en tres fases (eritematosa,
en placas o infiltrativa, y tumoral) a lo largo de un
periodo que puede durar de meses a aos. Con
frecuencia, las dos primeras fases se solapan, apa-
reciendo inicialmente una o varias lesiones erite-
matosas, a veces levemente descamativas, localiza-
das por lo general en reas no expuestas,
pruriginosas o asintomticas; el diagnstico, tanto
clnico como histolgico, es difcil en este estadio,
pudiendo pasar incluso aos hasta el diagnstico
correcto. Con el tiempo, las lesiones se hacen ms
infiltradas, con la aparicin de placas bien delimi-
tadas, de color rojo a violceo o marrn, descama-
tivas y pruriginosas, a veces anulares y con creci-
miento excntrico. Pueden conllevar fiebre,
prdida de peso y malestar general. En la ltima
fase (o fase tumoral), se desarrollan ndulos vege-
tantes, exofticos y de superficie ulcerada sobre las
placas infiltradas preexistentes o sobre piel indem-
ne, localizndose preferentemente en la cara y los
grandes pliegues. A veces pueden presentarse co-
mo una forma eritrodrmica, con infiltracin difu-
sa de todo el tegumento, prurito intenso y gran
afectacin general.
El sndrome de Szary correspondera a la leuce-
mizacin de la MF, con presencia de eritrodermia,
linfadenopatas y una proporcin igual o mayor al
10% de clulas atpicas (clulas de Szary) en san-
gre. Son factores de mal pronstico en la micosis

fungoide la extensin de las lesiones (>10% de la
superficie cutnea), las lesiones tumorales, las ade-
nopatas, la hepatosplenomegalia y el sndrome de
Szary. El tratamiento es muy variado, e incluye
desde los corticoides tpicos de alta potencia ms
fototerapia (PUVA o UVB) en los estadios iniciales,
hasta la poliquimioterapia en los estadios avanza-
dos, pasando por el interfern alfa-2b y los retinoi-
des orales.
Merkeloma. Tambin denominado tumor de
Merkel o tumor neuroendocrino, se trata de un
tumor cutneo poco frecuente que suele aparecer
en personas mayores de raza blanca y con impor-
tante exposicin solar como un ndulo asintom-
tico de rpido crecimiento, eritematoso o violceo.
Suele localizarse en la cara o el cuello, sobre todo
en la regin periorbitaria. Es ms raro en extremi-
dades o tronco, y se han descrito casos en muco-
sas y en ganglios sin lesin cutnea primaria co-
nocida.
Del 10 al 15% de los pacientes presentan me-
tstasis ganglionares en el momento del diagns-
tico, y un 30% desarrolla metstasis hemticas,
falleciendo a los pocos meses. Es un tumor muy
agresivo que precisa un tratamiento quirrgico
precoz y con, al menos, 3 centmetros de margen,
recomendndose la radioterapia complementaria
de la zona. En los casos de afectacin ganglionar,
se aconseja linfadenectoma profilctica ms ra-
dioterapia.
Metstasis. En la piel pueden aparecer metstasis
procedentes de otros tumores, ya sean stos cut-
neos o no. Aparecen en el 2-9% de todos los tumo-
res malignos, siendo los de mama, pulmn o colon,
el melanoma, los carcinomas escamosos de la cavi-
dad oral, los digestivos y los de rin, ovario y
vejiga urinaria los que con mayor frecuencia metas-
tatizan en la piel. Clnicamente suelen aparecer co-
mo lesiones nodulares (letlides) cuya morfologa
no concuerda con dermatosis habituales y cuya ex-
tirpacin y estudio histolgico revela el origen me-
tastsico, si bien a veces es difcil reconocer el tu-
mor del que proceden, siendo preciso llevar a cabo
estudios con marcadores histolgicos. Tambin
pueden presentarse como lesiones esclerodermifor-
mes, inflamatorias o eccematiformes, o incluso si-
mulando otras dermatosis (es clsica la alopecia
metastsica, una pequea placa de alopecia infiltra-
Tumores cutneos no melanocticos
da al tacto que con mayor frecuencia se debe al
cncer de mama).
Diagnstico
El principal objetivo del clnico es diferenciar si un
tumor cutneo es maligno o no, pues el pronsti-
co y el tratamiento sern muy diferentes. Los tu-
mores cutneos suelen diagnosticarse con facilidad
por su accesibilidad a la vista, siendo importante
la experiencia del mdico (figura 26.6). La extirpa-
cin y el estudio histolgico de la lesin se reali-
zan en los tumores que presentan dudas sobre su
naturaleza benigna o maligna, y cuando, en el ca-
so de los tumores benignos, el paciente lo solicita
por motivos estticos o funcionales (al enganchar-
se con la ropa, las joyas, etc.). Siempre que se
extirpa un tumor cutneo es aconsejable el estudio
histolgico.
Teraputica
Los tumores benignos, en su gran mayora, no re-
quieren tratamiento. Los tumores premalignos pue-
den vigilarse, si bien se aconseja su extirpacin
para evitar la progresin hacia formas claramente
malignas, mientras que los tumores in situ siempre
deben ser eliminados para evitar su evolucin hacia
formas invasivas.
Las queratosis actnicas pueden tratarse con crio-
terapia, electrodesecacin o lser de CO2, o bien
con tcnicas no invasivas como la terapia fotodin-
mica o la aplicacin de 5-fluouracilo o de crema de
imiquimod al 5%.
Los tumores in situ se tratarn con tcnicas qui-
rrgicas superficiales que lo eliminen, conservando
la anatoma y funcionalidad de la zona afectada.
Aunque la enfermedad de Bowen puede tratarse
mediante crioterapia, actualmente preferimos el l-
ser de CO2, tratamiento que tambin consideramos
de primera eleccin en la eritroplasia de Queyrat.
Recientemente se ha empleado la crema de imiqui-
mod al 5% en el tratamiento de estas lesiones in
situ, aunque se precisa un periodo de tratamiento
ms largo, as como el cumplimiento del paciente,
y en muchos casos ocasionan irritacin local de
mayor duracin que la causada por las tcnicas an-
tes citadas.
235
M.A. Muoz y J. snchez Conejo-mir

Figura 26.6. Algoritmo diagnstico de algunos tumores slidos de la piel

Los tumores malignos requieren extirpacin com- En el caso del carcinoma cuniculatum, est indi-
pleta mediante ciruga convencional o, en segn cada la extirpacin quirrgica de la totalidad del
que casos, ciruga comprobada al microscopio (tc- tumor, ya que la reseccin incompleta puede acele-
nica de Mohs). La ciruga convencional es la tcnica rar el crecimiento del tumor residual. En los pacien-
de eleccin en la mayora de casos de carcinoma tes en los que no es posible realizar tratamiento
espinocelular, Con
permitiendo la extirpacin
telangiectasias perlados de to- quirrgico
Conlatapones por presentar
Duro en patologas Queratsico
Nodular que lo contrain-
(>40 aos),
talidad del tumor y su estudio histolgico.
(>40 aos), reas fotoexpuestas La ex-
crneos diquen, puede
pastilla realizarse raspado
atpico ms inyeccin
reas de
fotoexpuestas
tirpacin debe llegar hasta la hipodermis y el mar- interfern alfa recombinante. La crema de imiqui-
gen lateral debe estar, al menos, a 6 mm del borde mod al 5%, sola o asociada a vaporizacin con lser
Biopsia
clnico del tumor. Se consideran Q. seborreica
de alto riesgo los de Dermatofibroma Biopsiateraputica. La radiacin
CO2, es otra alternativa Nodular
infiltrante
carcinomas espinocelulares mayores de 2 cm, los de no debe ser empleada en monoterapia, pues se han
grados II a IV de Broders y los localizados en cue- descrito metstasis linfticas tras radioterapia, Plano, as
Ca. basocelular
ro cabelludo, pabellones auriculares, prpados, nariz como transformacin Metstasis
anaplsica del tumor. Biopsia
no infiltrante
o labios. Cuando aparecen metstasis ganglionares, La ciruga microgrfica de Mohs est indicada: a)
debe realizarse un tratamiento precoz de stas me- en los carcinomas cutneos recidivantes; b) en los
diante ciruga radical y radioterapia, aunque el pro- localizados en reas que, por motivos funcionalesCa.
Q. actnica
espinocelular
nstico es peor en estos pacientes. La biopsia selec- o de riesgo, precisan conservar el tejido sano, como
tiva del ganglio centinela puede efectuarse en los prpados, pabellones auriculares, labios, nariz y
carcinomas espinocelulares de alto riesgo, aunque genitales; c) en los carcinomas espinocelulares ma-
Mama,estudios
an se precisan genitalesmulticntricos
Queratsico, eritematosoescamoso
que deter- yoresde Verrugoso
2 cm y pigmentado
profundos; d) en Violceo
los carcinomasPediculado
Eccematiforme,
minen la utilidad y la relacin coste-beneficio de la espinocelulares en pacientes inmunodeprimidos; e) axila
Crecimiento radial No infiltrante Varn Cuello,
persistente
citada tcnica en este tipo de tumores. en caso de carcinoma espinocelular sobre cicatrices,

Biopsia Biopsia Biopsia

236
Enfermedad Enfermedad Nevus
de Paget de Bowen pigmentocular S. Kaposi Acrocordn

lceras y osteomielitis; f) en tumores con progre-
sin perineural, aadiendo radioterapia en la zona
de extirpacin y en las reas nerviosas afectadas, y
g) en CEV plantares y genitales.
La radioterapia se reserva a aquellos casos en los
que la ciruga convencional presenta riesgos de al-
teracin funcional o cosmtica, o bien cuando la
edad y/o el estado del paciente desaconseja la ci-
ruga. Tambin se emplea como tratamiento com-
plementario tras la ciruga en tumores con extirpa-
cin incompleta, de forma paliativa cuando aparecen
metstasis, y en casos de recidiva cuando est de
saconsejada una segunda intervencin. La radiote-
rapia est contraindicada en los CEV, as como en
pacientes con xeroderma pigmentoso debido a su
mayor sensibilidad a las radiaciones ionizantes.
La electrociruga puede aplicarse en carcinomas
espinocelulares de pequeo tamao y superficiales
pero, al igual que la crioterapia, presenta el incon-
veniente de la posible eliminacin incompleta del
tumor, adems de impedir el estudio histolgico. La
crioterapia puede ser til en pacientes ancianos de
alto riesgo quirrgico o en enfermos anticoagula-
dos. El interfern intralesional y el 5-fluorouracilo
Tumores cutneos no melanocticos
en gel o en iontoforesis se han empleado con re-
sultados variables. Los retinoides orales se utilizan
en carcinomas espinocelulares avanzados, o de for-
ma preventiva en pacientes con xeroderma pigmen-
toso, epidermodisplasia verruciforme o carcinomas
cutneos mltiples. La quimioterapia sistmica se
reserva a pacientes con metstasis inoperables.
La terapia fotodinmica puede emplearse en
aquellos pacientes en quienes la ciruga o la radio-
terapia estn contraindicadas, en queratosis actni-
cas mltiples y en carcinomas espinocelulares su-
perficiales de pequeo tamao, de menos de 2 mm
de espesor y previo raspado de la lesin. Entre sus
inconvenientes, destacan el no ser eficaz en tumo-
res mayores de 1 cm, el impedir el estudio histol-
gico, y la posibilidad de fototoxicidad por retencin
del fotosensibilizante en rganos internos.
Bibliografa
Armijo M, Camacho F. Tratado de dermatologa. Madrid: Aula Mdica,
1998.
Herrera E. Tumores cutneos. Madrid: Aula Mdica, 1999.
237
 CAPTULO 27
lceras crnicas
del miembro inferior
H. Vzquez Veiga
Concepto
Una lcera es una solucin de continuidad cutnea
que produce una prdida de la estructura anatmi
ca y funcional, que afecta a la epidermis y, al me
nos, a la dermis y en ocasiones al tejido celular
subcutneo, generalmente secundaria a procesos
patolgicos internos y, en algunos casos, a proce
sos externos. Cuando una lcera tarda ms de seis
semanas en cerrar, se habla de lcera crnica, ya
que el estado proliferativo e inflamatorio persisten
te dificulta la cicatrizacin.
Tras esta definicin, sobra decir que pocas enti
dades nosolgicas son tan dermatolgicas como las
lceras cutneas, y pese a ello es una patologa que
no suele estar en manos del dermatlogo, ya que
mdicos generales, cirujanos plsticos y cirujanos
vasculares, entre otros, se disputan su estudio y
tratamiento a pesar de no conocer en profundidad
la anatoma y fisiolopatologa de piel.
Las lceras crnicas de los miembros inferiores
(UCMI) se localizan generalmente en la pierna, to
billos y pies, y aunque sus causas pueden ser ml
tiples, ms del 80% de las lceras es de origen ve
noso, aproximadamente un 8% es de origen arterial,
un 7% es de origen neuroptico o mixto (combina
cin de las tres causas anteriores), y slo un 5%
agrupa el resto de las mltiples causas.
Clasificacin
Basada en la frecuencia (tabla 27.1)
Basada en la etiologa (tabla 27.2)
Tipologa
lceras venosas
Son las lceras de las piernas ms comunes. Repre
sentan entre el 80 y el 90% de los casos y afectan a
personas de la tercera edad, pues el 85% de los
238
Tabla 27.1. lceras de piernas ms frecuentes
lceras Incidencia (%)
Venosas 80-90
Arteriales 5-10
Neuropticas* 5
*Neuropticas diabticas 4%.
pacientes sobrepasa los 64 aos, incidiendo por
igual en hombres y en mujeres, y ms en personas
obesas. Se asocian a flebitis, tromboflebitis superfi
ciales o trombosis venosas profundas y a traumatis
mos de diverso grado.
En su gnesis intervienen dos mecanismos solos
o combinados: por un lado el reflujo venoso y, por
otro, la alteracin del bombeo de los msculos de
la pierna, fundamentalmente de los gemelos, que al
contraerse impulsan la sangre y crean una corrien
te antigravitatoria desde los tobillos hacia las ingles
y desde el sistema venoso superficial hacia el pro
fundo. Si las vlvulas unidireccionales del sistema
venoso profundo y de las venas perforantes son
incompetentes y/o la contraccin de los gemelos
no produce el vaciamiento del sistema venoso pro
fundo ni la disminucin de la presin sangunea en
su interior, la sangre circula desde el sistema pro
fundo (que tiene una presin mas alta) al sistema
superficial a travs de las perforantes, lo que cono
cemos como insuficiencia venosa. No podemos
hablar de estasis sangunea, ya que se ha demostra
do (Homans y Piulacks, et al.) que en el caso de las
lceras de la enfermedad venosa la circulacin de
la sangre es ms rpida. De lo expuesto se deduce
que puede existir insuficiencia venosa en enferme
dades neuromusculares, tras una trombosis venosa
profunda, tras una tromboflebitis, o combinando
ambos factores. Con ciertos matices, la teora que
se postula con ms fuerza para el origen de las l
ceras venosas es la de Burnand et al., segn la cual
el aumento de la presin dentro del capilar produ
cira una separacin de las clulas endoteliales, y
 lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.2. Clasificacin de las lceras basada en la etiologa

Causas vasculares Causas fsicas
Venosas Presin
Enfermedad venosa crnica Fro
Posflebticas Congelacin
Arteriales Perniosis
Arteriosclerosis Radiodermitis
lcera hipertensiva de Martorell Calor
Embolismos de colesterol Quemadura
Tromboangetis obliterante Qumicas
Malformaciones arteriovenosas Quemadura
Vasculticas Facticias
De pequeos vasos
Lupus eritematoso Causas tumorales
Esclerodermia Epiteliomas
Enfermedad de Behet Espinocelulares
Atrofia blanca Basocelulares
Vasculitis alrgicas Melanoma
Artritis reumatoide Sarcoma de Kaposi
Sndrome de Sjgren Linfomas
Fenmeno y enfermedad de Raynaud Clulas B
De medianos y grandes vasos Clulas T
Vasculitis nodular Metstasis
Poliarteritis nodosa
Granulomatosis de Wegener Causas infecciosas
Linfticas
Bacterianas
Linfangitis crnica
Fornculos
Linfedema
Ectima
Causas neurolgicas Ectima gangrenosa
Embolismo sptico
Neuropata diabtica Infecciones por bacterias gramnegativas
Siringomielia Infecciones por anaerobios
Tabes dorsal Infecciones por micobacterias
Causas metablicas Tpicas
Atpicas
Diabetes mellitus Micticas
Gota Granuloma de Mmajocchi
Deficiencia de prolidasa Micosis profundas
Enfermedad de Gaucher Infecciones por protozoos
Calcifilaxia Leishmania
Amebas
Causas hematolgicas
Infestaciones y picaduras de insectos
Alteraciones de la serie roja
Anemia de clulas Sickle
Esferocitosis hereditaria Causas drmicas
Talasemia
Polictemia vera rubra Granuloma anular
Alteraciones de la serie blanca Necrobiosis lipoideica
Leucemia Causas hipodrmicas
Disproteinemias
Crioglobulinemia Paniculitis licuefactivas
Crioaglutininas
Genodermatosis
Macroglobulinemias
Pangeria
Progeria
Pioderma gangrenosa
Modificada de Philips y Dover.

239
H. Vzquez Veiga
creara una porizacin de la pared del capilar, a
travs de la cual ocurrira una fuga de fibringeno
que formara unos manguitos de fibrina alrededor
de los capilares, lo que impedira una buena oxige
nacin y nutricin del tejido. Falanga y Eaglstein
plantearon que, adems del fibringeno, otras ma
cromolculas fugadas como la albmina y la alfa-2-
macroglobulina atraparan los factores de creci
miento impidindoles realizar la reparacin de la
lcera. Todo esto ha sido completado por Colerid
ge-Smith et al. en 1988 y por Gourdin y Smith en
1993, en cuyos estudios postulaban, adems, que
existe un atrapamiento de leucocitos por el endo
telio vascular que produce isquemia local, aumento
de la permeabilidad vascular y liberacin pericapi
lar de fibringeno.
lceras arteriales
Constituyen de un 5 a un 10% de todas las lceras
de las piernas, normalmente en pacientes (por lo
general hombres sedentarios) mayores de 40 aos,
fumadores, con hipercolesterolemia, diabetes melli
tus, hipertensin arterial e incluso hiperhomocisti
nemia. Los pacientes que sufren lceras arteriales
tienen un riesgo superior de muerte por ACV o por
cardiopata isqumica.
Las placas de ateroma van ocasionando el estre
chamiento de la luz arterial, lo que produce una
disminucin del flujo sanguneo y crea una circula
cin colateral. Esa disminucin del aporte de sangre
arterial o la trombosis de las arterias da lugar a is
quemia y ulceracin. Tambin pueden existir lce
ras arteriales por embolismos de colesterol secun
darios a intervenciones radiolgicas diagnsticas de
cardiopata isqumica, por ciruga cardiaca o por
ciruga de otras arterias. Asimismo, podemos ver
lceras arteriales por vasospasmo, como ocurre en
la enfermedad de Raynaud o en la enfermedad de
Buerger, por traumatismos con afectacin arterial o
en lesiones por congelacin.
lceras neuropticas
Representan un 5% de todas las lceras en las ex
tremidades inferiores. Su origen es secundario a
diferentes tipos de neuropatas, como las debidas a
diabetes mellitus, lesiones medulares, espina bfida,
alcoholismo, lepra y algunos medicamentos.
Las ms frecuentes son las de origen diabtico,
ya que un 20% de los pacientes diabticos desarro
llar una lcera en el pie en algn momento de su
240
vida, siendo la causa ms frecuente de amputacin
no traumtica de la extremidad inferior. Entre los
diabticos, son ms frecuentes en hombres y sobre
todo en los que presentan enfermedad diabtica
cardiovascular, renal y/o retiniana.
Al ser la gran mayora de origen diabtico, siem
pre se vern acompaadas de dos facetas de la
enfermedad: la afectacin neurolgica y la vascular.
Tanto la nefropata como la neuropata se relacio
nan con valores elevados de hemoglobina glucosi
lada, superiores al 9%.
La neuropata es la responsable de la prdida de
la sensibilidad dolorosa y de la deformidad del pie,
lo que supondr apoyos patolgicos y prdida de
la funcin alarma del dolor, con lo cual se generan
lceras de presin o postraumticas con facilidad,
que aparecern generalmente en los dedos de los
pies, talones y en la superficie plantar de los meta
tarsianos.
La vasculopata de la diabetes suele afectar a los
vasos de pequeo y gran mayor tamao, sin una
incidencia mayor sobre la microcirculacin. Se ha
observado un aumento del grosor de las membra
nas basales y de la formacin de hendiduras endo
teliales que producen, asimismo, un aumento de la
permeabilidad vascular.
Adems, en los diabticos, cuando la hemoglobi
na glucosilada sobrepasa el 12%, se produce una
disfuncin leucocitaria, con el correspondiente au
mento del riesgo de infecciones. Tambin presentan
una cicatrizacin patolgica secundaria a alteracio
nes funcionales de los factores de crecimiento, ci
tocinas y sntesis de colgeno. La hipohidrosis de la
piel diabtica favorece la aparicin de grietas, fisu
ras y callosidades, en un contexto de piel xertica
y delicada.
Clnica (tabla 27.3)
lceras venosas (figura 27.1)
La sintomatologa de las lceras venosas se carac
teriza por pesadez de piernas, picor y hormigueo
en las extremidades inferiores, que se acompaan
de hinchazn y dolor de piernas en relacin direc
ta con la posicin corporal, la actividad fsica y las
horas de bipedestacin.
En la exploracin dermatolgica, se observarn
cambios en la coloracin, con hiperpigmentacin
amarillenta o pardusca por acumulacin de hemo
 lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.3. Clnica de las lceras ms frecuentes

Venosa Arterial Neuroptica/diabtica
Sntomas Pesadez, hormigueo, picor. Dolor. Claudicacin intermitente Disminucin de la sensibilidad
Hinchazn en bipedestacin
Localizacin Cara lateral interna 1/3 inferior. reas de presin. reas de presin. reas de apoyo
Pierna, malolos Zonas acras de pies
Nmero nica o mltiples nica o mltiples nica o mltiples
Bordes Irregulares, angulares Cortado a pico, en sacabocados Cortado a pico en sacabocados
Fondo Tejido de granulacin con fibrina Necrtico. No granulacin Limpio. No granulacin
Profundidad Escasa Hasta fascia Llega a afectar a msculo y hueso
Alteraciones Varices. Hemosiderosis. Ausencia de impulsos En las lceras diabticas:
vasculares Edema sin fvea, linfedema Tiempo de relleno capilar 4 s Ausencia de pulsos
Elevacin 45/1 min: palidez Tiempo de relleno capilar 4 s
persistente Elevacin 45/1 min: palidez
persistente
Neurolgicas No No Disminucin de la sensibilidad
Periferia Pigmentacin secundaria Atrfica brillante con prdida de Xerosis, hiperqueratosis con reas
Eccema de contacto/dermatitis folculos callosas
venosa, lipodermosclerosis

siderina en los macrfagos o incluso por melanina. de la pierna; son de poca profundidad y los bordes
Podemos ver eritema, descamacin, costras y en son planos o inclinados. El lecho de la lcera suele
ocasiones liquenificacin, debido a la dermatitis estar cubierto de fibrina, y cuanto ms abundante
venosa crnica asociada o no a un eccema de con sea sta peor ser el pronstico de la lcera. Al
tacto, nada inusual en los pacientes con lceras
venosas, en quienes la frecuencia de este tipo de
eccemas secundarios a sensibilizacin alrgica a
antibiticos (neomicina, bacitracina, etc.) y antisp
ticos (derivados del yodo, del mercurio, etc.) y con
servantes (parabenos, blsamo del Per, etc.), entre
otros, es mucho mayor que en la poblacin general.
Puede haber edema, generalmente sin fvea. La hi
pertensin venosa y el linfedema pueden presen
tarse conjuntamente y no es posible diferenciar
clnicamente la una del otro.
En ocasiones, en los cuadros de lceras recidi
vantes apreciamos la llamada lipodermatosclerosis,
o fibrosis del tejido celular subcutneo, que se tra
duce en una piel dura y leosa al tacto. A medida
que avanza la enfermedad, la dermatosclerosis del
tercio inferior de la pierna y la dilatacin de los
dos tercios superiores, por obstruccin venosa, dan
el aspecto de botella de cava invertida.
El tamao de las lceras venosas puede ser varia
ble, aunque suele ser mayor que otro tipo de lce
ras de piernas y pueden ser nicas o mltiples, lo
calizndose en la cara interna y en la mitad inferior Figura 27.1. lcera venosa

241
H. Vzquez Veiga
Figura 27.2. lcera arterial
retirar la fibrina, se aprecia un tejido de granulacin
rojizo y de aspecto sano.
Las lceras suelen estar contaminadas y en oca
siones infectarse. Los signos de la infeccin deben
buscarse en el borde de la lcera, donde se obser
var un mayor eritema, mayor edema, aumento lo
cal de la temperatura y dolor perilesional.
lceras arteriales (figura 27.2)
La sintomatologa inicialmente se corresponde con
una lcera que se acompaa de dolor de las piernas
a la deambulacin, que cede con el reposo (la lla
mada claudicacin intermitente, sntoma fundamen
tal de la insuficiencia arterial); dejada a su libre
evolucin, el dolor pasa a ser intenso incluso en
reposo, aunque disminuye al mantener la pierna
en posicin declive, lo que hace que el paciente
llegue a necesitar dormir sentado.
En la exploracin fsica la presin arterial (PA)
puede estar elevada, y es posible que falten los pul
242
Figura 27.3. lcera diabtica
sos perifricos. El tiempo de relleno capilar es >4
segundos; la elevacin de la pierna en 45 grados
condiciona la palidez de la misma en un minuto y,
al volver a su posicin subcardial, tarda ms de 15
segundos en recuperarse; suele mostrar un eritema
ascendente de extensin proximal desde el pie.
Si el ndice de presin brazo-tobillo o IBT (PA
sistlica tobillo/PA sistlica mxima de ambos bra
zos= normal 1) se reduce a 0,9-0,5, se considera
enfermedad arterial oclusiva; si es menor de 0,5, se
habla de obstruccin grave y se acompaa de dolor
en reposo.
En la exploracin dermatolgica, las lceras sue
len ser nicas o mltiples, redondeadas, de bordes
netos, localizadas en zonas de presin o distales,
sin tejido de granulacin ni otros signos de epiteli
zacin, son profundas y pueden afectar al tejido
subcutneo y muscular con exposicin de los ten
dones. En la exploracin dirigida, se observa una
pierna con la piel lisa, brillante, fra, con onicogri
fosis o uas hipertrficas y con pulsos dbiles o
ausentes.
lceras neuropticas
Suelen ser asintomticas, aunque en algn caso
pueden presentar dolor punzante intermitente,
parestesias, quemazn y prurito, entre otros snto
mas.
En la exploracin fsica, la sensibilidad cutnea
est disminuida cuando se mide con el test de Sem
mes-Weinstein y los pulsos perifricos suelen ser
normales. En la exploracin dermatolgica, la piel
suele ser seca y fisurada. Las lceras se localizan en
las zonas de presin, como son las cabezas del pri
mer y quinto metatarsiano y la cara plantar del primer
dedo. Son lceras en sacabocados, con bordes en

grosados e hiperqueratsicos. Pueden acompaarse
de deformacin de los dedos secundaria a la alte
racin de la musculatura intrnseca del pie, lo que
favorece la aparicin de lceras en otras localiza
ciones.
lceras diabticas (figura 27.3)
Son lceras mixtas, neuropticas y arteriales, con
las caractersticas de ambas y con la ausencia de
pulsos perifricos, adems de la alteracin de la
sensibilidad superficial.
Diagnstico (figura 27.4)
Para establecer un diagnstico clnico correcto, es
fundamental una detenida historia clnica donde se
incluyan antecedentes, tipo de vida y hbitos. La
sintomatologa debe recogerse de forma minuciosa.
La exploracin fsica ha de ser meticulosa y debe
incluir valoracin de la PA de extremidades supe
Figura 27.4. Algoritmo diagnstico-teraputico de las lceras de piernas
lceras crnicas del miembro inferior
riores e inferiores, determinacin del IBT y del tiem
po de relleno capilar, valoracin del tipo de edema,
de la posible existencia de varices, de la sensibili
dad, etc.
En la exploracin dermatolgica, debe hacerse
hincapi en el borde, el fondo y la profundidad de
la lcera, en la presencia o no de fibrina, en la
existencia y el tipo de exudado y, adems, una ex
ploracin de la piel en general, pero sobre todo de
la piel cercana a la lcera, de la que deber valo
rarse sobre todo el color, la temperatura y la vascu
larizacin, brillo, elasticidad, etc. de las partes ane
jas, incluidos pelos y uas.
Los estudios analticos deben incluir hemograma
completo con VSH, velocidad de sedimentacin,
bioqumica sistemtica, estudio del hierro, estudio
completo de la coagulacin, incluido anticoagulan
te ldico, antitrombina III, protena C, protena S,
crioglobulinas, crioaglutininas, criofibringeno, fac
tor reumatoide, serologa para hepatitis B y C, de
terminacin de ANAS y anti-ADN.
243
H. Vzquez Veiga
Asimismo, deben realizarse estudios microbiol
gicos con cultivos de exudado, de material de la
biopsia del borde de la lesin y, en caso de mala
evolucin, debe llevarse a cabo una nueva toma
para el estudio de hongos y micobacterias.
La biopsia se utilizar tambin para realizar un
estudio anatomopatolgico y confirmar el diagns
tico clnico, adems de descartar la existencia de
neoplasias, vasculitis, paniculitis, etc. La biopsia
ideal se obtendr del borde de la lcera, incluyendo
piel sana y piel enferma; adems, debe llevarse a
cabo otra toma de biopsia del fondo de la lcera.
En caso de lipodermatosclerosis asociada a la lce
ra, limitaremos la realizacin de la biopsia a una
evolucin muy negativa o a importantes dudas diag
nsticas, ya que la cicatrizacin de la herida de la
biopsia en esas circunstancias suele ser mala y, en
ocasiones, puede empeorar la lcera inicial.
Las pruebas epicutneas de contacto sern nece
sarias en caso de dermatitis perifrica para descartar
un eccema de contacto a antibiticos, a antisptico,
a apsitos o vendajes.
Es de rigor el estudio radiolgico de trax en
todas las condiciones, y la radiologa simple de la
pierna la haremos para descartar una sospecha de
osteomielitis o un proceso tumoral subyacente a la
lcera, que en ocasiones debe completarse con to
mografa axial computarizada (TAC) y resonancia
magntica (RM).
La eco-Doppler, la flebografa y la arteriografa
pueden ser un complemento necesario para un correc
to diagnstico de las lceras.
Tratamiento
Desgraciadamente, el tratamiento de las lceras cu
tneas de las piernas no suele estar en manos de
dermatlogos, ni siquiera en manos de especialistas
de ciruga vascular; por lo general, est en manos de
mdicos con conocimientos muy escasos de la piel
y, en la mayora de los casos, en manos de enfer
meros y personal auxiliar que convierten el trata
miento de las lceras en un ejercicio con muy poca
o ninguna base cientfica y con una gran dosis de
improvisacin.
Tratamiento tpico
Recomendamos siempre la cura hmeda con ap
sitos semioclusivos, que son semipermeables pa
244
ra los gases (oxgeno, anhdrido carbnico) e
impermeables para los lquidos; deden utilizarse
hidrogeles, hidrocoloides, alginatos, espumas y
pelculas de poliuretano (tabla 27.4).
Desbridamiento mecnico mediante arrastre con
una gasa hmeda o limpieza quirrgica con anes
tesia tpica, o qumico utilizando agentes enzi
mticos del tipo de las colagenasas.
Antispticos: determinadas sustancias antispti
cas, entre las que destacan la povidona yodada y
la clorhexidina, tienen una accin citotxica que
retrasa la curacin de las heridas abiertas, adems
de poder ocasionar, sobre todo la primera, un
eccema de contacto (tabla 27.5).
Antibiticos: la utilizacin de sulfadiacina argn
tica puede colaborar en el tratamiento de las l
ceras infectadas por pseudomonas, como tambin
lo hacen los nuevos apsitos liberadores de plata.
Se desconoce el efecto de mupirocina, del cido
fucsdico y de la eritromicina tpica en la cura
cin de las lceras. Por supuesto, debe evitarse
el uso de neomicina, polimixina, bacitracina y
gentamicina, entre otras cosas porque suelen pro
ducir eccema de contacto (tabla 27.5).
Corticosteroides tpicos: evitando los potentes y
los superpotentes, pueden utilizarse en la piel
perilesional en caso de dermatitis de contacto,
siempre en ciclos cortos, aunque es preferible el
uso de ciclos cortos de corticoides orales para
este tipo de procesos.
Tratamiento sistmico
Antibioterapia: se utilizar slo en lceras con
claros sntomas de infeccin y tras cultivo y an
tibiograma; los agentes ms frecuentes son el
estafilococo dorado, las enterobacterias (sobre
todo E. Coli, Proteus spp. y Pseudomonas aureo-
ginosa).
Pentoxifilina es un medicamento al que se le atri
buyen propiedades fibrinolticas, antitrombticas,
antiagregantes plaquetarias y linforeostticas y,
adems, aumenta la capacidad de deformabilidad
de los glbulos rojos, lo que permite aportar ox
geno a zonas de circulacin arterial comprometi
da. Estudios clnicos han demostrado que es me
jor la dosis de 800 mg (3 veces/da) que la de 400,
ya que consigue un aumento de la velocidad de
cicatrizacin de las lceras venosas.
Estanozolol: es un anabolizante con propieda
des fibrinolticas y un efecto beneficioso en el
 lceras crnicas del miembro inferior

Tabla 27.4. Tipos de vendajes semipermeables para el tratamiento de las lceras

Apsito Composicin Ventajas Desventajas
Hidrocoloides Base hidrocoloide: Favorecen la angiognesis Olor desagradable
peptinina, celulosa Aumentan en un 40% la cicatrizacin Maceracin
y adhesivo Desbridamiento autoltico
Base externa: Facilidad de eliminar detritus
poliuretano Disminucin del dolor
Accin antibacteriana
Buena adaptacin y adherencia
Cambio en varios das segn exudado
Hidrofibras Peptinina, celulosa, Favorecen la angiognesis Olor desagradable
asociados o no a Ag Aumentan la cicatrizacin
Desbridamiento autoltico
Manejo de la exudacin eficaz
Cambio en varios das segn exudado
Pueden liberar iones Ag aumentando la accin
antibacteriana
Alginatos Polisacridos de algas Muy absorbentes Olor desagradable
y plantas marinas No adherentes Precisan vendaje de sostn
Solubles
Buena adaptacin
Cambio en varios das segn exudado
Hidrogeles 96% de agua sobre Aceleran la curacin Mayor nmero de cambios
polmero hidroflico Disminucin del dolor No actividad antibacteriana
Alta capacidad de absorcin (100-200%) Precisan vendaje de sostn
Semiadhesivos o no adhesivos
Semitransparentes
Espumas Polmeros de Muy absorbentes y retienen el lquido Slo para lceras hmedas
poliuretano Accin antibacteriana Precisan generalmente vendaje de sostn
o de silicona Adherentes y no adherentes Opacos
Cambios en varios das
Adaptacin a la forma y a la profundidad
Facilidad de cambio y comodidad
Pelculas Poliuretano y otros Disminucin del dolor Dificultad de colocacin
materiales sintticos Accin antibacteriana No absorbentes
Permeables al vapor de agua y al sudor
Transparencia que permite el control de la lcera

tratamiento de la lipodermatosclerosis, en las Tratamiento quirrgico

lceras secundarias a la criofibrinogenenia y en
las lceras estivales secundarias a la livedo reti-
cularis.
cido acetilsaliclico: su efecto de cicatrizacin de
las lceras venosas con una dosis de 300 mg al
da durante 4 meses slo fue demostrado frente
a placebo.
Tratamientos fsicos
La utilizacin de la cmara hiperbrica, la radiacin
infrarroja, la luz ultravioleta, los ultrasonidos y la
laserterapia no han demostrado su efectividad me
diante ensayos clnicos controlados.
Injertos en sello (figura 27.5): la aplicacin de
injertos de la piel del muslo, de las nalgas o
del abdomen de 3 a 5 mm de dimetro, obte
nidos con bistur, con punch (sacabocados) o
por afeitado (incluso con la cureta de Stiefel),
es un mtodo sencillo, eficaz adems de repe
tible, para completar la epitelizacin de una
lcera. Puede hacerse ambulatoriamente, y su
mayor ventaja reside en que la necrosis de uno
de los injertos no significa la prdida de los
dems.
Injertos cutneos libres: no son tan tiles como
los injertos en sello y, cuando se utilizan, debe

245
H. Vzquez Veiga

Tabla 27.5. Antibiticos y antispticos tpicos y curacin de herida

Antibitico Accin sobre Dermatitis Observaciones
la epitelizacin de contacto
Neomicina Favorece Frecuente Reaccin cruzada con gentamicina
Sulfadiacina argntica Favorece Ocasional
Bacitracina Mantiene Ocasional Anafilaxia por aplicacin tpica
Gentamicina Retrasa Ocasional Reaccin cruzada con neomicina
Mupirocina No demostrada Infrecuente
Eritromicina No demostrada Infrecuente
cido fusdico No demostrada Infrecuente
Metronidazol No demostrada Infrecuente Controla el olor de las lceras
Clorhexedina Retrasa Infrecuente
Povidona yodada Retrasa Frecuente Sensibilizacin para otros derivados yodados (contrastes)
Perxido de benzoilo Favorece Infrecuente Disminucin de la fase de contraccin de la herida
Hipoclorito sdico Retrasa Infrecuente Txico para los fibroblastos
Agua oxigenada Mantiene No Txico para los fibroblastos
Permanganato potsico No demostrada Infrecuente
1/10.000
Hexaclorofeno Retrasa Infrecuente Citotxico tpico y sistmico
cido actico No demostrada Infrecuente No se ha demostrado su supuesta actividad
antiseudomnica

realizarse el mallado de los mismos para elimi
nar lquidos y el exudado que se produzca.
Otras tcnicas, como cultivos de queratinocitos,
aloinjertos e injertos compuestos, pueden ayudar
a la curacin de las lceras venosas, pero su uti
lizacin debe limitarse a casos excepcionales has
ta que existan trabajos que avalen su uso.
Medias compresivas que alcanzan, segn su tipo,
una presin que vara en el tobillo de 20 a 60
mmHg.
Vendajes compresivos rgidos (bota de Unna) o
flexibles (vendajes multicapa).
Dispositivos ortopdicos y bombas externas de
compresin.

lceras venosas Safenectoma

El tratamiento se encamina fundamentalmente a
luchar contra la hipertensin venosa, y esto se logra
con la elevacin de las piernas, evitando compre
siones en las extremidades inferiores (ligas, fajas,
etc.), y con medidas compresivas.
Medidas compresivas
Antes de aplicar la compresin, por otra parte pie las siguientes medidas:
dra angular en el tratamiento de las lceras venosas
segn Etufugh y Phillips, debe determinarse el IBT
para descartar la presencia de enfermedad arterial
oclusiva. La compresin puede hacerse mediante el
uso de:
Esta intervencin, incluida tambin la esclerosis de
la safena, puede ser una tcnica efectiva en lceras
donde el sistema venoso profundo sea competente.
lceras arteriales
Su tratamiento radica en conseguir restablecer una
circulacin arterial correcta. Por lo tanto, se basa en
Prohibicin del tabaco.
Prdida de peso.
Control de la PA.
Dieta pobre en colesterol LDL.
Control de la diabetes.

246

Figura 27.5. Injertos en sello
Tratamiento de la hipercolesterolemia.
Ejercicio para mejorar la circulacin colateral.
Elevacin de la cabecera de la cama.
Antiagregacin.
En estas lceras, es imprescindible la consulta al
cirujano vascular para la valoracin y el trata
miento quirrgico de la arteriopata, as como
para el control global del paciente.
Nifedipino: igual que otros bloqueadores de los
canales del calcio, aumenta el aporte de sangre
en las extremidades inferiores, pero se teme que
el efecto que se logra sobre la mejora de la cir
culacin arterial perifrica no sea a largo plazo,
sino slo momentneo e ineficaz.
lceras crnicas del miembro inferior
Prostaglandinas: las PGE1 y las PGI2 son vasodi
latadores potentes, pero no han demostrado un
efecto que supere al placebo en el tratamiento de
las lceras secundarias a insuficiencia vascular
perifrica.
lceras neuropticas y diabticas
El tratamiento, al igual que en las arteriales, es el de
la enfermedad de base y de las lceras en general.
Adems, la descarga de la presin sobre la zona
mediante la utilizacin de frulas que eviten el apo
yo y la utilizacin de zapatos, prtesis, protectores
y otros artculos ortopdicos que faciliten la deam
bulacin, eviten el roce y disminuyan la presin,
constituye un punto importante en el tratamiento y
prevencin de estas lceras.
Es fundamental el desbridamiento quirrgico de
estas lceras, as como la eliminacin quirrgica
de las callosidades de los bordes.
Resto de lceras
Se establecer un tratamiento etiolgico, que va
desde la ciruga en los tumores hasta el tratamiento
inmunosupresor en el lupus, pasando por el uso de
estanozolol en la livedo reticularis.
Bibliografa
Etufugh CN, Phillips TJ. Venous ulcers. Clin Dermatol. 2007; 25(1):
121-130.
Lin P, Phillips T. lceras. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.
Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 1.631-1.649.
Maneker G, Wilcher GD. Vendajes. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini
RP, eds. Dermatologa, 1. ed. esp. Madrid: Elservier, 2004; 2.261-
2.268.
Phillips TJ, Jeffrey SD. Leg ulcers. J Am Acad Dermatol. 1991; 25:
965-987.
247
 CAPTULO 28

Uas (enfermedades
que afectan a la unidad ungueal)
F.M. Camacho Martnez

Introduccin

La onicologa es la subespecialidad de la dermato-

loga que trata de los problemas de la ua ya sean
propios o secundarios que de algn modo la alte-
ran. Hemos considerado conveniente dividir este
largo captulo en dos grandes apartados: las onico-
sis con entidad propia (congnitas o adquiridas), y
las onicopatas marcadoras de infecciones, infesta-
ciones, traumatismos, dermatosis, enfermedades
generales y, por ltimo, las onicosis por drogas1.

Onicosis con entidad propia

Figura 28.1. Hiponiquia. Ua rudimentaria
en el primer dedo del pie
Onicosis congnitas
A continuacin, se revisan brevemente las alteracio-
nes ungueales congnitas ms frecuentes.

Anoniquia
La ausencia total de todas las uas desde el naci-
miento es excepcional, y lo que frecuentemente se
observa es la presencia de uas rudimentarias en
algunos dedos de las manos o los pies (figura 28.1);
por tanto, habitualmente la diferencia entre anoni-
quia e hiponiquia es cualitativa, y a menudo coexis-
ten las dos entidades. La anoniquia aislada sin otros
sntomas puede heredarse como una anomala do-
minante, recesiva o espordica. Con frecuencia, la
anoniquia se combina con otros sntomas.
Figura 28.2. Ua en raqueta. Ua ensanchada con
Ua del pulgar en raqueta disminucin de su curvatura transversal y estrechos
Se trata de un proceso de herencia autosmica pliegues ungueales laterales. Se observa, adems,
dominante con expresin variable, falta de pene- leuconiquia puntiforme (o punctata)
trancia y mayor afectacin en mujeres. En la ua
del pulgar en raqueta, la falange distal mide slo
dos tercios de su longitud habitual y la ua del Coiloniquia
pulgar tiene solamente entre un medio y un tercio La coiloniquia (o ua en cuchara) designa uas de
de su longitud normal. La falange distal y la ua forma cncava. Con frecuencia es adquirida y se
estn ensanchadas, lo que da al pulgar un aspecto relaciona con anemia, disfuncin tiroidea o trauma-
de paleta o de esptula con una punta engrosada tismos. Existe una forma de coiloniquia heredada de
(figura 28.2). forma autosmica dominante sin otros defectos.

248

Figura 28.3. Onicocriptosis por hipertrofia congnita
de los pliegues laterales del primer dedo del pie
Onicocriptosis
Con este trmino se define una ua que se introdu-
ce en los pliegues ungueales, generalmente en uno
de los laterales. Se conoce tambin como ua incar-
nata o ua encarnada (figura 28.3) y con frecuencia
se acompaa de granuloma pigeno. Aunque lo ha-
bitual es verla en adultos como consecuencia de
traumatismos continuos sobre uas en pinza o mal
alineamiento, puede observarse tambin en la in-
fancia, e incluso tener un origen congnito.
Ua ectpica
Se caracteriza por el desarrollo de tejidos ungueales
en una localizacin diferente a la unidad ungueal.
La mayora de los casos descritos son congnitos;
no obstante, un traumatismo sobre la unidad un-
gueal puede dar lugar a una ua ectpica, al sepa-
rar y transferir del resto de la matriz ungueal un
fragmento matricial, generando una ua pequea y
distrfica.
Leuconiquia
La leuconiquia, caracterizada por un color de la ua
blanco lechoso o de porcelana, puede ser total, par-
cial o estriada. La herencia es autosmica dominan-
te. Puede combinarse tambin con coiloniquia, o
aparecer en otros sndromes como el FLOTCH (leu-
coniquia familiar, quistes tricolmicos y distrofia
ciliar con herencia autosmica dominante). Tam-
bin puede ser adquirida.
Entre las leuconiquias verdaderas adquiridas, la
leuconiquia parcial es la ms frecuente. Puede ser
Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
puntiforme o estriada. La leuconiquia puntiforme (o
punctata) se produce por una lesin matricial focal
leve o mediana y transitoria. Se caracteriza por la
presencia de mculas blancas de 1-3 mm, solitarias
o agrupadas, localizadas casi exclusivamente en los
dedos de las manos (figura 28.2). Est causada prin-
cipalmente por traumatismos mnimos repetidos
sobre la matriz, como una manicura excesiva. La
leuconiquia estriada puede ser transversal o longi-
tudinal.
En la leuconiquia estriada transversal, una o va-
rias uas muestran una banda blanca transversal de
1 a 2 mm de ancho. La leuconiquia transversal ais-
lada se observa tpicamente tras traumatismos agu-
dos de la matriz ungueal, que producen onicocitos
paraqueratsicos con sus ncleos retenidos refle-
jando la luz.
La leuconiquia estriada longitudinal suele pre-
sentarse como una banda fija blancogriscea de 1-2
mm de dimetro a lo largo de la ua, y su causa
tambin suele ser traumtica.
Onicosis adquiridas
Suelen ser consecuencia de traumatismos, general-
mente agudos, y van desde pequeos hematomas
hasta la amputacin de la punta del dedo con ano-
niquia. A continuacin se describen las ms fre-
cuentes.
Hemorragias ungueales
Suponen la salida de sangre tras la rotura de vasos
sanguneos. Las dos ms frecuentemente relaciona-
das con la ua son el hematoma subungueal y las
hemorragias en astilla. El hematoma subungueal es
la lesin ungueal que con ms frecuencia aparece
en los traumatismos ungueales agudos. Puede ser
provocada por un traumatismo agudo (con dolor y
a veces con eritema y edema periungueal), o bien
ser secundaria a microtraumatismos repetidos, no
dolorosos, y que pueden pasar desapercibidos.
Las hemorragias en astilla son microhemorragias
de 1 a 3 mm de longitud que adoptan la forma de
pequeas lneas paralelas a la direccin de creci-
miento de la ua y se producen por la rotura de
las vnulas y capilares de las papilas del lecho
ungueal. Pueden ser consecuencia de traumatis-
mos intensos o de microtraumatismos repetidos.
La mayora ocurren en el tercio distal de la ua y
van desapareciendo progresivamente con el creci-
miento ungueal.
249
F.M. Camacho Martnez
Fisuracin ungueal
El tipo ms frecuente de deformidad crnica poste-
rior a un traumatismo agudo es el desdoblamiento
de la ua por un trauma agudo que afecta a la zona
matricial o al lecho. La alteracin de la ua puede
no apreciarse hasta varios meses despus. En oca-
siones aparece un pterigio asociado.
Estriaciones ungueales
Las estriaciones longitudinales se producen por
traumatismos matriciales de poca intensidad. Las
estras pueden ser interrumpidas focalmente, dando
lugar a un aspecto arrosariado.
Las estriaciones transversales pueden ser postrau-
mticas o producirse por hipoxia (por ejemplo, tras
una neumona o torniquetes de larga duracin).
Mal alineamiento ungueal
Se produce por la desviacin lateral del eje longi-
tudinal de la ua respecto a la falange. Aunque
puede ser congnito, lo habitual es constatarlo des-
pus de un traumatismo. Tambin se ha observado
tras biopsias longitudinales.
Pterigio ungueal dorsal
Es el crecimiento de una proyeccin del pliegue
proximal que se funde con la matriz subyacente y,
posteriormente, con el lecho ungueal; como resul-
tado, la lmina ungueal se divide en dos fragmentos
laterales. Es similar a la deformidad ungueal por
fisuracin, pero implica una adhesin cicatricial en-
tre el pliegue proximal y las estructuras subyacen-
tes. Su causa ms frecuente es el liquen plano.
Depresiones puntiformes
Las depresiones puntiformes en la lmina ungueal,
tambin conocidas como pitting, son habitualmen-
te marcadoras de psoriasis, alopecia areata, eccema
y traumatismos ocupacionales. Tambin puede ob-
servarse en el eccema periungueal y en los traumas
profesionales.
Paroniquia
Supone la inflamacin de los tejidos periunguea-
les y puede ser aguda o crnica. La paroniquia
aguda suele estar producida por aerobios o anae-
robios (figura 28.4), mientras que la crnica, en
relacin con la humedad excesiva de las manos,
est causada por Candida sp., estreptococos o
pseudomonas, influyendo ms los factores am-
250
Figura 28.4. Paroniquia aguda en un paciente
con oniclisis por psoriasis
bientales que los infecciosos. En los casos crni-
cos, es necesaria la escisin en bloque del pliegue
proximal4.
Oniclisis
En la oniclisis se produce el desprendimiento de
la lmina del lecho ungueal y el hiponiquio. Co-
mienza en el borde libre y puede avanzar hasta la
lnula. En la oniclisis traumtica se puede produ-
cir una cicatriz en el lecho que impida la adherencia
de la ua. Puede ser provocada por un traumatismo
agudo intenso o por microtraumatismos repetidos.
Onicauxis
Se trata de una distrofia adquirida en la que se
produce el engrosamiento importante de una o de
ms uas, que presentan una coloracin amarillen-
ta. La ua se hace ms gruesa y circular transversal-
mente, adoptando un aspecto en garra. Las ms
frecuentemente afectadas son las de los primeros
dedos del pie. Se atribuye a un traumatismo distor-
sionante crnico.
Onicogrifosis
La onicogrifosis (u onicogriposis) supone el engro-
samiento ungueal exagerado con gran hipertrofia
de la ua, que se alarga y deforma con aspecto de
cuerno de carnero (figura 28.5). Al igual que la
onicauxis, puede observarse en todas las uas del
pie, aunque predomina en la del primer dedo. Se
detecta sobre todo en personas ancianas. Las posi-
bles causas de onicogrifosis incluyen un traumatis-
mo aislado nico, la presin y la friccin continuas
sobre las uas de los pies debido a un calzado in-
adecuado, y la ausencia de recorte de las uas.

Melanoniquia friccional
Los microtraumatismos repetidos contra los zapatos
pueden ocasionar una melanoniquia longitudinal en
una o varias uas del pie, sobre todo en las de los
dedos cuarto y quinto. Aparece en las zonas laterales
de las uas por friccin crnica sobre la matriz un-
gueal que estimulara a los melanocitos matriciales.
Existen melanoniquias por traumatismos repeti-
dos en manos por onicofagia y onicotilomana.
Lneas de Beau
Las depresiones o surcos transversales en la super-
ficie de las uas se denominan lneas de Beau. Cuan-
do tan slo aparecen en una o en algunas uas,
probablemente se deban a una causa mecnica o
traumtica, o tambin a una perionixis o un eccema
crnicos. Las traumticas pueden asociarse a un he-
matoma subungueal debajo del pliegue proximal.
Tambin se han descrito acompaando al sndrome
de Raynaud, al sndrome del tnel carpiano y a las
fracturas de antebrazo con inmovilizacin.
Onicomadesis
En ella se produce la separacin proximal de la
lmina de su matriz subyacente, seguida por un
desprendimiento de la primera. Representara el
grado extremo de las lneas de Beau debido a una
detencin prolongada del crecimiento ungueal.
Onicosquisis o distrofia lamelar
Se produce el despegamiento distal de la lmina
ungueal en capas horizontales. El factor traumtico
local ms importante capaz de producirla es la in-
mersin continuada en agua seguida de la exposi-
cin a una atmsfera seca. Es frecuente en las uas
de las manos de las mujeres.
Onicosis marcadoras
de enfermedades y traumatismos.
Onicopatas por frmacos
Onicosis en dermatosis
Muchas dermatosis pueden diagnosticarse por su
sintomatologa ungueal, a veces exclusiva. Las ms
habituales se describen a continuacin.
Psoriasis
La afectacin ungueal en la psoriasis es frecuente:
el 80-90% de los pacientes con esta patologa pre-
Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
Figura 28.5. Onicogrifosis en el primer dedo del pie
en un anciano con escasa asistencia familiar
sentar lesiones ungueales a lo largo de su vida.
Aunque pueden existir psoriasis limitadas a las uas,
normalmente suelen asociarse lesiones en otras lo-
calizaciones como el cuero cabelludo o los genitales.
Por otra parte, la gravedad de la afectacin ungueal
no se correlaciona con la gravedad o especial distri-
bucin de las lesiones cutneas. Los cambios histo-
lgicos son similares a los que se observan en la
piel, a excepcin de los cambios en la granulosa.
Las lesiones psorisicas ungueales en orden de
frecuencia son: depresiones puntiformes, cambios
de coloracin, oniclisis, hiperqueratosis subun-
gueal, anomalas de la lmina ungueal y hemorra-
gias en astilla. Adems, es habitual la afectacin
periungueal y del pliegue proximal (paroniquia cr-
nica). Las alteraciones de la lmina dependern de
la localizacin de la lesin y del grado de afectacin
de la matriz ungueal, y podrn ser transitorias (de-
presiones puntiformes pequeas y superficiales y
surcos transversales) o duraderas (prdida o engro-
samiento de la lmina ungueal).
La psoriasis del lecho ungueal origina lesiones en
mancha de aceite, de color asalmonado y tamao
y duracin variables (figura 28.5). Cuando las man-
chas afectan al hiponiquio, ya sea lateral o medial-
mente, se observa oniclisis y una coloracin ama-
rillenta (debida a la entrada de aire por debajo de
la lmina despegada), as como un cmulo de es-
camas. Una oniclisis con un lmite rojo amarillento,
visible entre el color rosado del lecho ungueal nor-
mal y el blanquecino de la zona despegada, es al-
tamente sugestiva de psoriasis. La hiperqueratosis
subungueal se debe al cmulo de escamas.
251
F.M. Camacho Martnez
Liquen plano
La afectacin parcial o total de la ua se observa en
un 10%, y un 4% de los afectados suele mostrar una
distrofia ungueal permanente en una o ms uas.
Es excepcional que sea la primera manifestacin de
la enfermedad. La clnica depender de la localiza-
cin del proceso en la ua:
Enfermedad del pliegue ungueal. La clnica de-
pende de la zona afectada, aunque a veces se
trata de un mero cambio de color a azulado o
rojizo en el dorso del pliegue ungueal seguido
del de la lmina.
Enfermedad de la matriz ungueal. La lesin aisla-
da de liquen plano localizada en la matriz se ma-
nifiesta como una protuberancia en el pliegue
ungueal, inicindose una lnea roja longitudinal
que indica una lmina ungueal adelgazada y que
evoluciona hacia una muesca distal donde la ua
es ms frgil. La lnula puede ser parcial o total-
mente roja, y en una fase ms avanzada aparece
una hendidura total que puede llevar a pterigio
entre la matriz subyacente y el pliegue proximal.
Afectacin del lecho ungueal. Causa hiperquera-
tosis subungueal que puede despegar la lmina;
a veces asociada a oniclisis.
Alopecia areata
Aunque puede empezar por las uas (especialmen-
te en nios), siempre deber inspeccionarse el cue-
ro cabelludo buscando la presencia de una o ml-
tiples placas; no obstante, tambin es posible
observar lesiones en barba, cejas, pestaas y vello
corporal, axilar y pubiano. En las uas pueden com-
probarse depresiones puntiformes, rugosidades
puntiformes (que llegan a observarse en el 34% de
los pacientes), lnulas moteadas, onicomadesis, oni-
clisis, leuconiquia puntiforme, surcos transversales
y longitudinales, coiloniquia, paquioniquia seudo-
mictica, adelgazamiento y rotura, adems de la
excepcional presencia de lnulas rojas, que se de-
sarrollan poco despus de la fase aguda y desapa-
recen lentamente dejando una lnea de Beau. Nun-
ca se produce anoniquia ni cicatriz.
Normalmente, la alopecia areata afecta solamen-
te a algunas uas tornndolas deslustradas y tos-
cas, frgiles y quebradizas, pero tambin puede
afectar a las 20 uas, cuadro que se conoce como
traquioniquia o distrofia de las 20 uas y sucede
en el 12% de los casos. La traquioniquia, caracteri-
zada por uas opacas y con aspecto de papel de
252
lija, no es exclusiva de la alopecia areata, pues
puede acompaar tambin a la psoriasis, la displa-
sia ectodrmica, el eccema, la dermatitis atpica y
el liquen plano. Las modificaciones ungueales pue-
den comprobarse simultnea, previa o posterior-
mente a la alopecia. A veces existe leuconiquia, que
puede ser punctata, transversa o difusa. Raramente
pueden verse otros colores de la lmina ungueal,
como el amarillo, el gris o el marrn con aspecto
opaco, denominndose ua de asbesto.
Infecciones de las uas
Slo vamos a tratar las afecciones peri- y subun-
gueales por estafilococos y estreptococos.
Infecciones por estreptococos
y estafilococos: piodermitis
Estafilococias
Piodermitis vegetantes. Algunas piodermitis pue-
den hacerse vegetantes, es decir, presentar granu-
lomas crnicos e hiperplasia epitelial en superficie,
especialmente cuando asientan periorificialmente
y en pliegues, como sera el caso de los pliegues
ungueales laterales.
Botriomicoma (granuloma telangiectsico). Se
trata de una tumoracin redondeada, blanda, del
tamao de un guisante o algo mayor, general-
mente pediculada o estrangulada en su base, de
color rojo vivo y superficie lisa o moriforme, cu-
bierta de un delgado epitelio o costra serohem-
tica. No es doloroso. Se trata mediante rebanado
de su base (o bien raspado) y electrocoagula-
cin.
Estreptococias
De las posibles infecciones estreptoccicas nos in-
teresan, fundamentalmente, el imptigo verdadero,
con su variedad dactilitis infecciosa.
Imptigo verdadero. Tambin denominado imp-
tigo ampolloso de TilburyFox, afecta funda
mentalmente a nios durante los meses de vera-
no, provocando autnticas epidemias (pues es
muy contagioso); favorecen su difusin la sucie-
dad y el hacinamiento. Es el ejemplo ms tpico
de infeccin estafiloestreptoccica, aunque en la
actualidad se considera que es otra afeccin de-
bida a la exfoliatina liberada por Staphyllococcus
aureus phago 71 (es decir, una estafilococia),

pues su cuadro histopatolgico es una ampolla
subcrnea similar o muy parecida a la del sndro-
me de la piel escaldada estafiloccica.
Entre las diversas formas clnicas que puede pre-
sentar el imptigo verdadero, nos interesa la dac-
tilitis ampollosa distal, que afecta a la superficie
palmar de la punta de los dedos en nios y ado-
lescentes. Para su tratamiento, una vez eliminada
la posible costra, se aplicarn antispticos tipo clor-
hexidina o antibiticos locales como mupirocina.
En algunas ocasiones, especialmente en nios
desnutridos o pacientes con enfermedades sist-
micas, ser necesario emplear antibioterapia gene-
ral (p. ej., eritromicina), aunque sera de eleccin
penicilina en dosis de 25.000-90.000 UI/kg/da va
oral durante 10 das en nios, y de 250 mg cada 6
horas en adolescentes y adultos. Si se prefiere la
va intramuscular, hay que emplear penicilina ben-
zatina en dosis de 300.000-600.000 UI para nios
de unos 30 kg de peso, de 900.000 UI para
nios de hasta 50 kg de peso y de 1.200.000 UI
para los de mayor peso y adultos.
La angiomatosis por cocos del pliegue ungueal
est producida, como en el caso de la angioma-
tosis bacilar, por una mezcla de cocos, especial-
mente el estreptococo betahemoltico grupo A y
S. aureus.
Enfermedades por pseudomonas
Pseudomonas aeruginosa (bacilo piocinico) pro-
duce cuadros cutneos de poca trascendencia y
otros exclusivamente ungueales como la perionixis
(que invade el lecho ungueal y da a la ua un color
verde caracterstico) y las alteraciones interdigitales
(con hiperqueratosis, fisura dolorosa y descamacin
verdosa).
Enfermedades por corinebacterias: erisipeloide
Puede considerarse otra enfermedad profesional de
los pescadores, los carniceros, el personal de coci-
na, etctera, que contraen la infeccin por Erysipe-
lothrix rhusiopathiae a travs de pequeas heridas
o pinchazos con huesos o espinas de pescado.
La forma cutnea localizada, tambin conocida
como erisipeloide de Rosenbach, se caracteriza por
una ppula edematosa o pstula localizada en la
puerta de entrada, casi siempre en manos o ante
brazos. Ms tarde se observa un eritema violceo
que se extiende perifricamente, aclarndose en el
centro, y que algunos das despus se transforma en
Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
una extensa placa con ampollas muy dolorosas. A
veces se producen adenopatas regionales.
Enfermedades por micobacterias.
Tuberculosis cutneas. Tuberculosis
verrugosa (tuberculosis verrugosa cutis)
La tuberculosis verrugosa es una de las formas ms
frecuentes de tuberculosis cutnea (46%). Ocurre
por una inoculacin exgena de bacilos humanos
o bovinos, bien accidental, bien profesional (en m-
dicos, mozos de autopsias, veterinarios, carniceros,
granjeros, etctera), o por autoinoculacin en tuber-
culosos bacilferos con buena situacin inmunitaria
y ausencia casi constante de manifestaciones gan-
glionares. Consecuentemente, presenta un claro pre-
dominio en dedos (pliegues periungueales) y dorso
de las manos, nalgas y extremidades inferiores.
El tubrculo anatmico est constituido por una
o varias ppulas queratsicas rodeadas de un anillo
congestivo y superficie pardogriscea, papilomato-
sa, verrugosa con fisuras profundas, de donde la
presin hace salir una secrecin purulenta.
Enfermedades por virus
En onicologa nos interesan, fundamentalmente, los
virus ADN. Entre ellos se encuentran los papovavi-
rus (causantes de las verrugas vulgares), los herpes
virus (responsables del panadizo herptico) y los
poxvirus (responsables del ndulo de los ordea-
dores y del ectima contagioso). De los virus ARN,
slo comentaremos las manifestaciones ungueales
del SIDA.
Verrugas vulgares
Interesa destacarlas por su frecuencia en nios. Se
trata de vegetaciones hiperqueratsicas, gene
ralmente mltiples, de color pardo oscuro, conta-
giosas y autoinoculables. Cuando se localizan en los
dedos, suelen hacerlo en la regin periungueal (e
incluso subungueal), y provocan dolor.
Herpes simple
Existen dos tipos del virus del herpes simple, o
herpesvirus hominis (VHS), el VHS1 y el VHS2,
relacionndose habitualmente el tipo 1 con las in-
fecciones periungueales.
Se denomina panadizo herptico a la infeccin
de la falange distal por el VHS. Puede comenzar
directamente como un cmulo o ramillete de vescu
las dispuestas sobre la superficie volar del perioni-
253
F.M. Camacho Martnez
quio, o como una paroniquia aguda, intensamente
dolorosa, en la que las lesiones surgen despus de
un periodo de incubacin de 3-7 das en el que tan
slo se comprueban eritema, edema y tensin cu-
tnea. Son vesculas de color blanco rodeadas de
un halo eritematoso.
Durante una o dos semanas, las vesculas aumen-
tan en nmero y con frecuencia coalescen, forman-
do una gran ampolla repleta de un lquido melic-
rico. Hay formas recidivantes, de curso clnico ms
discreto que el primer episodio. La linfangitis puede
acompaar al panadizo herptico; comienza por la
mueca y se extiende hacia la axila, pudiendo que-
dar secuelas como linfedema e hipoestesia.
Virus de la varicelazoster
El virus de la varicelazoster (VHS-3 o VVZ) es el
responsable de la varicela en nios (normalmente)
y del herpes zoster en los adultos.
Herpes zoster digital. Slo se ha descrito un caso
de herpes zoster digital exclusivo. La afectacin
neurolgica de los dermatomos C5-C6 puede con-
dicionar la presencia del sndrome de distrofia
simptica refleja que puede producir una onico-
madesis similar a la que provocan las fracturas de
Colles.
Ndulo de los ordeadores
Est causado por el virus paravacuna y determina
la aparicin en el sitio de contacto (generalmen-
te, la mano del ordeador) de pequeas ppulas
inflamatorias que se transforman en tubrculos po-
co dolorosos cubiertos de una costra pardusca que,
al desprenderse, deja al descubierto una superficie
exulcerada que se cura en un mes. Pueden existir
adenopatas regionales. Se resuelve espontnea-
mente.
Ectima contagioso (Orf)
Se trata de otra afeccin propia de la mano y, por
tanto, con una posible afectacin de la unidad un-
gueal. El Parapoxvirus ovis causa la enfermedad en
animales, especialmente corderos, y stos la trans-
miten al hombre por contacto directo o a travs de
fmites. Clnicamente, aparece una papulopstula
similar al ndulo de los ordeadores en el punto de
inoculacin, de preferencia en manos, nariz y la-
bios, que va creciendo hasta alcanzar los 2-5 cm;
con tendencia a la umbilicacin central. Finalmente,
se cubre de costra y a las 3-6 semanas regresa sin
254
dejar cicatriz. Es frecuente la infeccin bacteriana,
con linfangitis y adenitis. nicamente precisa trata-
miento sintomtico.
Cuadro clnico onicolgico del SIDA
Destacan las uas en vidrio de reloj (que se dan en
el 5,8% de los casos), las lneas transversas (en el
7,1%), la onicosquisis (tambin en el 7,1%), la leu-
coniquia (en el 14,3%) y la melanoniquia longitudi-
nal (en el 14,8%). Asimismo, en un 30,3% de los
casos (p <0,001) existen onicomicosis, siendo Tri-
chophyton rubrum el responsable del 48% de ellas,
aunque tambin participan algunas especies de
Candida. La leuconiquia adquirida total de las 20
uas se comprueba en el 4% de los pacientes VIH-
positivos.
Onicomicosis
La onicomicosis (que significa infeccin ungueal
por hongos) es la enfermedad ms habitual de las
uas, y su prevalencia aumenta con la edad. Afecta
con ms frecuencia a las uas de los dedos de los
pies, lo que puede explicarse por su distinta velo-
cidad de crecimiento, tres veces ms lenta que las
de las manos. Los factores predisponentes incluyen
edad avanzada, diabetes, infeccin por VIH, trastor-
nos vasculares perifricos y neuropatas perifricas,
anomalas del pie, actividades deportivas y trastor-
nos traumticos.
Dado que cerca del 85% de los casos de onico-
micosis se deben a la invasin dermatoftica de la
ua (los hongos no dermatofticos son responsables
de algo ms del 15% de los casos, y las onicomico-
sis por levaduras son raras)2, nos referiremos tan
slo a los cinco patrones de onicomicosis por der-
matofitos.
Onicomicosis subungueal distal (OSD)
ste es el tipo ms comn de onicomicosis y habi-
tualmente se debe a T. rubrum. Los hongos alcan-
zan la ua a travs del hiponiquio e invaden la
superficie inferior de la lmina ungueal, extendin-
dose proximalmente. Las uas de los dedos de los
pies son las ms frecuentemente afectadas. Clnica-
mente, la ua muestra hiperqueratosis subungueal
distal y oniclisis, presentando el rea onicoltica un
color blanco amarillento (figura 28.6).
Si est causada por hongos no dermatofitos, los
responsables suelen ser Acremonium sp., Aspergi-
llus sp., Fusarium sp. o Scopulariopsis brevicaulis.

Figura 28.6. Onicomicosis subungueal distal. Ua del
primer dedo del pie con hiperqueratosis subungueal distal
y oniclisis de color blanco amarillento. En el lado
izquierdo se comprueba hemorragia en astilla
Onicomicosis subungueal proximal (OSP)
Los hongos alcanzan la unidad ungueal a travs de la
superficie inferior del pliegue ungueal proximal y se
localizan tpicamente en la porcin ventral de la lmi-
na, con una reaccin inflamatoria mnima. Este tipo
de onicomicosis est causado ms frecuentemente por
mohos, pero tambin puede estar producido por T.
rubrum, especialmente en pacientes con VIH, en los
que es un marcador de la enfermedad. La invasin de
las uas de los dedos de las manos es rara.
La OSP se manifiesta como un rea de leuco-
niquia en la porcin proximal de la lmina un-
gueal que se debe a la presencia de elementos
fngicos en su porcin ventral.
Onicomicosis superficial blanca (OSB)
La infeccin se produce a travs de la superficie
dorsal de la lmina ungueal. La forma clsica de
OSB est habitualmente producida por T. mentagro-
phytes variedad interdigitale. Afecta a las uas de
los dedos de los pies. Clnicamente, la ua muestra
una o ms manchas blancas opacas que pueden
desprenderse fcilmente y coalescer de forma gra-
dual, cubriendo toda la lmina ungueal. Frecuente-
mente, se asocia con tinea pedis interdigital.
En los pacientes infectados por el VIH, la OSB
est causada habitualmente por T. rubrum; no slo
se ve en las uas de los dedos de los pies, sino que
tambin puede afectar a las de las manos.
La OSB tambin puede estar producida por hon-
gos no dermatofitos.
Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
Onicomicosis endonix (OE)
Los hongos invaden la unidad ungueal a travs del
borde libre de la lmina y en lugar de infectar el lecho
ungueal penetran en la queratina laminar. Est pro-
ducida por T. soudanense y T. violaceum. La lmina
ungueal es difusamente opaca y blanca, sin onic-
lisis ni hiperqueratosis subungueal.
Onicomicosis distrfica total (ODT)
Puede ocurrir como una afeccin primaria, pero
ms frecuentemente constituye la evolucin secun-
daria de una OSD, una OSP, una OSB o una OE no
tratadas.
La ODT primaria habitualmente se debe a Can-
dida sp. y afecta tpicamente a pacientes inmuno-
deprimidos, por ejemplo, aquellos que padecen una
candidiasis mucocutnea crnica (CMCC) o una in-
feccin por el VIH. La ua est difusamente engro-
sada y los tejidos periungueales aparecen inflama-
dos, con seudodeformidad en palillo de tambor.
Progresivamente, la lmina ungueal se va perdien-
do, hasta que termina por desaparecer, quedando
un lecho ungueal engrosado.
Onicomicosis por Candida sp.
Es rara cuando no existe inmunosupresin, obser-
vndose tpicamente en la CMCC y en los pacientes
infectados por el VIH. El lecho ungueal es hiper-
queratsico y la lmina extremadamente gruesa y
distrfica, pudindose observar una destruccin
completa de la misma. Se afectan varias uas, tanto
de los dedos de las manos como de los pies.
Tratamiento
El tratamiento sistmico es necesario en la OSD, la
OE y la OSP. En ms del 90% de los casos de infeccio
nes de las uas de las manos y en el 80% de las de
los pies se consigue la curacin con el tratamiento
sistmico con terbinafina (250 mg diarios, o terapia
en pulsos en dosis de 500 mg diarios durante una
semana al mes; la duracin del tratamiento es de
seis semanas para las uas de las manos y de tres
a cuatro meses para las de los pies), itraconazol
(teraputica pulstil, con una dosis de 400 mg dia-
rios durante una semana al mes; la duracin del
tratamiento es de seis semanas para las uas de las
manos y de tres a cuatro meses para las de los pies)
o fluconazol (50 mg diarios o 300 mg una vez por
semana; el tratamiento debe prolongarse al menos
durante seis meses para las uas de las manos y
255
F.M. Camacho Martnez
doce meses para las de los pies). Estas tasas de
xito pueden aumentarse asociando un tratamiento
tpico con lacas de uas. Se ha empleado el trata-
miento secuencial con itraconazol y terbinafina pa-
ra aumentar las tasas de curacin; el rgimen suge-
rido es de dos pulsos de 400 mg/da de itraconazol
durante una semana al mes, seguidos de uno o dos
pulsos de 500 mg/da de terbinafina durante una
semana al mes.
Infestaciones de las uas
Las dermatosis zooparasitarias, causadas por ecto-
parsitos o endoparsitos animales, son infestacio-
nes transm isibles al hombre, que acta como
husped definitivo o intermediario. Se deben a
protozoos, celentreos, gusanos, artrpodos, equi-
nodermos y cordados. De todas ellas, slo comen-
taremos la sarna.
Sarna humana
Se trata de una dermatosis extraordinariamente con-
tagiosa causada por Sarcoptes scabiei variedad ho-
minis (tambin conocido como arador de la sar-
na). Nos interesa especialmente la sarna noruega uas son cortas, quedando expuesto hasta un 50% del
(o sarna costrosa), que cursa con escamocostras
hiperqueratsicas adherentes, amarillentas o gris-
ceas, primero localizadas en manos, pies, codos y
rodillas, y luego generalizadas, llegando a afectar a
la cara, el cuero cabelludo y los pliegues ungueales,
y causando incluso hiperqueratosis subungueal5. En
casos extremos, se alcanza una situacin eritrodr-
mica, con poliadenopatas y eosinofilia. Sucede en
retrasados mentales, monglicos, diabticos, inmu-
nodeprimidos, con frecuencia de causa yatrgena
(trasplantados), leucmicos, o en el curso de tra-
tamientos locales prolongados con corticoides t-
picos fluorados, especialmente en nios que no se
han diagnosticado adecuadamente o que no gozan
de los cuidados necesarios. En la sarna costrosa se
observa una gran cantidad de caros debajo de las
uas, lo que origina hiperqueratosis subungueal y
onicodistrofia.
Onicosis traumticas
Probablemente las alteraciones ms frecuentes de
las uas sean las traumticas.
256
Cuerpos extraos
Su aparicin a nivel subungueal es habitual tanto en
las uas de las manos (al realizar diversos trabajos
manuales) como en las de los pies (al usar zapatos
descubiertos o andar descalzo). El cuerpo extrao se
suele introducir por el pliegue distal y el hiponiquio,
incrustndose en el lecho ungueal, aunque tambin
puede clavarse en la matriz ungueal a travs el pliegue
proximal. Pueden ser de naturaleza vegetal (espinas
de rboles o arbustos, astillas de madera) o animal
(cabellos, espinas de pescado o de erizos de mar,
espculas de ostras), metlicos, plsticos o de cristal.
Un cuerpo extrao que con frecuencia se intro-
duce en la mano o en el pie, incluso bajo la ua, es
el cabello recin cortado, lo que da lugar al granu-
loma de los peluqueros.
Onicosis autoprovocadas
Hay tres cuadros clnicos bien definidos: la onico-
fagia, la onicotilomana y la falsa distrofia medial
canaliforme.
Onicofagia
El hbito de morderse las uas es la alteracin ungueal
traumtica ms comn en las uas de las manos. Las
lecho ungueal, y el borde libre suele ser irregular.
Onicotilomana
Es una rara onicopata traumtica autoinducida en la
que, debido a un deseo incontrolable de escarbarse,
desgarrarse o arrancarse las uas, el paciente se pro-
voca la destruccin parcial o total de las mismas.
Este cuadro autoinducido se desarrolla en pacien-
tes con patologas psiquitricas, como la enferme-
dad obsesivocompulsiva, el delirio hipocondriaco o
la parasitofobia6 (figura 28.7).
Falsa distrofia medial canaliforme
(o distrofia medial neurodrmica)
Se trata del hbito o tic de retraer la cutcula de los
primeros dedos de las manos empujndola hacia
atrs, o de golpear de forma reiterada la ua de
dichos dedos con otro dedo de la misma mano,
habitualmente el ndice. Suele ser bilateral, aunque
no siempre de la misma intensidad. Se observan
surcos horizontales mltiples y paralelos en la por-
cin central de la ua, que generalmente no alcan-
zan el borde lateral, y una depresin, o incluso una
estra longitudinal, en el centro.

Distrofias ungueales en la cosmtica ungueal
Los cosmticos ungueales pueden ser responsables
de dermatitis de contacto que se localizan en los
tejidos periungueales y a veces a distancia. Ocasio-
nalmente, puede observarse la presencia de surcos
ungueales transversales causados por una manicura
excesiva, al empujar las cutculas hacia atrs. Los
traumas menores de la manicura pueden facilitan la
infeccin, dando lugar a una perionixis aguda, que
tambin puede desarrollarse tras la aplicacin de
prtesis ungueales sobre uas distrficas. En estos
casos deben retirarse los restos de uas artificiales y,
una vez resuelta la perionixis, poner otras prtesis
que no provoquen reacciones de hipersensibilidad
ni otros procesos de agresin al lecho ungueal.
Entre las onicopatas que pueden ser provocadas
por alguno de los compuestos que se usan en la
manicura, podemos referirnos a los endurecedores
de uas, los pegamentos acrlicos que se utilizan en
las uas adhesivas (que pueden dar lugar a desca-
macin de la lmina ungueal, estriaciones, onicli-
sis, desaparicin de la lnula y la cutcula, y perio-
nixis), y los metacrilatos que se emplean en la
fabricacin de las uas esculpidas.
Alteraciones ungueales en diversas profesiones
Segn las profesiones, podemos encontrar diversas
alteraciones ungueales generalmente en relacin con
el empleo de los dedos de las manos. Por ejemplo,
las uas limadas, e incluso con onicorrexis, pueden
observarse en los guitarristas. En la mano con la que
los carpinteros manejan el cepillo, y concretamente
en el pulgar y el ndice de la mano dominante, se ha
descrito eritema, edema, fisuracin ungueal distal y
pterigio. En trabajadores que emplean martillos vi-
bratorios es posible comprobar paquioniquia, uas
quebradizas, fisuracin ungueal distal, bandas longi-
tudinales amarillas y, a veces, melanoniquia distal.
Asimismo, los cirujanos, con su constante lavar de
manos y uas antes de cada intervencin, acusan
onicosquisis y fisuras ungueales distales.
Onicosis
en enfermedades sistmicas
La ua puede verse afectada en diversas enferme-
dades sistmicas. Sin embargo, aqu slo nos refe-
riremos a los cambios ungueales en las alteraciones
cardiacas y vasculares perifricas, en los trastornos
Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)
cardiacos, vasculares, gastrointestinales, hepticos,
endocrinolgicos, nutricionales y metablicos, en el
linfedema, y, finalmente, acompaando a tumores
(es decir, como onicosis paraneoplsicas).
Trastornos cardiacos. Endocarditis bacteriana
Las manifestaciones ungueales incluyen infarto del
pliegue ungueal, hemorragias en astilla del lecho un-
gueal, ndulos de Osler (ndulos eritematosos, dolo-
rosos y transitorios que aparecen alrededor del pul-
pejo de los dedos y de la unidad ungueal), lesiones
de Janeway (caracterizadas por hemorragias indoloras
en palmas y plantas), acropaquias y prpura acral
asociada a coagulacin intravascular diseminada.
Trastornos vasculares. Isquemia perifrica
La isquemia puede ser crnica, intermitente o agu-
da. En la isquemia crnica o parcial, las uas de las
manos son delgadas, quebradizas, con crestas lon-
gitudinales, oniclisis, aplanamiento o coiloniquia,
mientras que las de los pies acostumbran a presen-
tar onicogrifosis. La isquemia intermitente causa
paroniquia recidivante, ulceracin de la punta del
dedo, atrofia del pulpejo, gangrena, distorsin de la
ua, distrofia cicatricial de la ua, lneas de Beau,
vesculas dolorosas con hiperemia reactiva, seudo-
panadizo y hemorragias en astilla. Por su parte, la
isquemia aguda o absoluta da lugar a gangrena.
En la enfermedad de Buerger existe ulceracin y
gangrena de los pliegues ungueales laterales y de
la punta del dedo, hemorragias en astilla subun-
gueales, distrofia y vesculas dolorosas.
En la enfermedad de Raynaud existe afectacin
simtrica de varios dedos, con historia de trada
clsica: blanco por isquemia, azul por cianosis y
rojo por hiperemia reactiva. La lmina ungueal es
quebradiza y delgada, con separacin del borde
libre. Tambin pueden observarse hemorragias en
astilla, y paroniquia crnica con cicatrizacin y for-
macin secundaria de pterigio dorsal y ventral.
En la acrocianosis, tanto la parte distal de la ex-
tremidad como los dedos estn permanentemente
azules o rojizos, mostrando paroniquia crnica se-
cundaria y cambios ungueales que van desde uas
rugosas y quebradizas con surcos transversos a hi-
perqueratosis subungueal dolorosa.
Trastornos cardiorrespiratorios
Los incluimos en un apartado especial por el he-
cho de que muchas enfermedades hipoxiantes
257
F.M. Camacho Martnez
(hasta el 80%) congnitas y cardiopulmonares pre-
sentan como signo marcador el hipocratismo, es
decir, dedos en palillo de tambor en los que des-
cansan uas en vidrio de reloj. Tambin puede
observarse hipocratismo en los trastornos digesti-
vos, endocrinolgicos o hematolgicos, y acom-
paando a tumores, inflamaciones, infecciones e
infestaciones; recientemente, incluso se ha rela-
cionado con el VIH2.
Trastornos hepticos
Las manifestaciones ungueales en los trastornos he-
pticos son variadas, y entre ellas destacan las ban-
das pigmentadas, que suelen ser un marcador de
hiperbilirrubinemia, y las uas con el lecho un-
gueal amarillent, un marcador de ictericia. Son
caractersticas las uas de Terry, que se relacio- cin y tapar la lnula. Tambin se han descrito
nan con metabolismo esteroideo anormal, aumen-
to del flujo sanguneo digital y crecimiento exce-
sivo del tejido conjuntivo subungueal. Tambin
son caractersticas la palidez del lecho ungueal por
anemia o edema, la decoloracin azulada por de-
psitos de cobre, la decoloracin bronceada por
cmulos de hierro, y la acropaquia (en relacin con
el tono vagal alterado o la presencia de microm-
bolos).
Las enfermedades hepticas ms frecuentes tam-
bin muestran alteraciones ungueales. As, la cirro-
sis presenta uas curvadas y aplanadas, con crestas
longitudinales, lecho ungueal blanco rosado y uas
de Terry. La enfermedad de Wilson (degeneracin
hepatolenticular) muestra una lnula azulada, ms
intensa en el margen distal. En la hemocromatosis
se observa una lmina ungueal verde marrn difusa,
piel periungueal de color bronce, coiloniquia, es-
triaciones longitudinales, leuconiquia y calidad que-
bradiza. Y en la hepatitis crnica activa aparecen
hemorragias en astilla y acropaquias.
Trastornos gastrointestinales
Distintas afecciones (como la lcera pptica o duo-
denal, la colitis ulcerosa, la enfermedad celiaca, la
esteatorrea, etctera) van a determinar diferentes
alteraciones ungueales. Por ejemplo, la colitis ulce-
rosa mostrar hemorragias dolorosas del lecho un-
gueal, y la regin volar del dedo aparecer dolorosa
y vesiculosa. En el sndrome de Peutz-Jeghers-Touraine
se comprueban mculas pigmentadas en los dedos
de manos y pies, melanoniquia longitudinal y me-
lanoniquia punteada. En el sndrome de Cronkhite-
258
Canada se observarn uas adelgazadas, frgiles,
quebradizas, blandas, con separacin y decolora-
cin. En el sndrome de Plummer-Vinson, debido a
la deficiencia de hierro, se observar coiloniquia,
especialmente de los tres primeros dedos de la ma-
no y respetando los dedos de los pies. Y en la en-
fermedad de Crohn habr vasos anormales en el
pliegue ungueal.
Trastornos endocrinolgicos
Las endocrinopatas tambin pueden causar altera-
ciones ungueales. As, el hipogonadismo determina
engrosamiento ungueal y presencia de uas peque-
as con estriaciones longitudinales. En la acrome-
galia, la hipertrofia del tejido blando puede hacer
que las uas parezcan pequeas, producir encarna-
coiloniquia y macroniquia. El sndrome de Cushing
se ha relacionado con oniclisis y paroniquia can-
didisica. En el hiperparatiroidismo se observa adel-
gazamiento de la lmina ungueal distal, capacidad
quebradiza, lneas de Beau y opalescencia (reversi-
bles con la restauracin de los niveles de calcio). La
hipocalcemia aguda puede producir lneas de Beau.
El hipertiroidismo se asocia con oniclisis, el sn-
drome de Graves con acropaquias y, finalmente, el
hipotiroidismo con prdida del lustre y engrosa-
miento.
Trastornos y deficiencias nutricionales
Diversas deficiencias nutricionales, como las de
zinc, hierro, selenio o vitaminas A, C y B12, el sn-
drome alcohlico fetal y la pelagra, pueden deter-
minar alteraciones ungueales. La pelagra mostrar
leuconiquia transversal, prdida del lustre ungueal
y oniclisis. El dficit de vitamina A, cambios un-
gueales en cscara de huevo. El de vitamina C,
hemorragias subungueales. El de vitamina B12, uas
azuladas o negras e hiperpigmentacin reversible
sobre las superficies extensoras de la mano, junto
con bandas longitudinales de color oscuro. El dfi-
cit de selenio dar lugar a diarrea, alopecia y der-
matitis acral, con crestas longitudinales, calidad
quebradiza y decoloracin gris en el 96% de los
casos, adems de paroniquia crnica, lesiones ve
siculoampollosas, exantema psoriasiforme y lneas
de Beau. En el dficit de zinc (normalmente rela-
cionado con una deficiencia yatrognica), existir
debilidad ungueal. Y en el dficit de hierro, uas
quebradizas, coiloniquia y crestas longitudinales.
 Uas (enfermedades que afectan a la unidad ungueal)

Figura 28.7. Algoritmo de la melanoniquia

Trastornos metablicos Linfedema

La diabetes mellitus presenta sntomas ungueales
precoces, como eritema periungueal y telangiec-
tasias, dilatacin venosa, tortuosidad y reas he-
morrgicas e isqumicas en el pliegue ungueal
proximal, adems de cambios del tipo de la es-
clerodermia en los dedos, onicomicosis, y paro-
niquia candidisica. Las dislipoproteinemias pre-
sentan xantomas asociados. En la enfermedad de
Fabry, existen ppulas hiperqueratsicas telan-
giectsicas en el pulpejo, y el borde libre de la
ua es prpura. En las porfirias, las patologas
difieren en funcin del tipo. La protoporfiria eri-
tropoytica presenta dolor, produciendo fotoni-
clisis y posible prdida ungueal. La porfiria cu-
tnea tarda puede mostrar prdida de cutcula,
fotoniclisis y decoloracin de la lmina ungueal.
En las amiloidosis, las uas estn adelgazadas,
encrestadas, quebradizas y con prdida parcial;
se observa adems oniclisis y engrosamiento
subungueal.
Existen dos tipos de linfedema: el relacionado con
las enfermedades del tracto respiratorio y el de la
cara y los miembros. Si bien su asociacin con
uas amarillas no es constante, suelen observarse
uas de este color o verdes, engrosadas y endure-
cidas, con aumento de las curvaturas transversal y
longitudinal, prdida de la cutcula y, ocasional-
mente, paroniquia crnica, oniclisis y crestas tran-
versales.
Melanoniquia
Enfermedad ungueal paraneoplsica
En la enfermedad de CowdenDifusa existen fibromas mu-
cosos y cutneos, as como carcinoma de mama.
Los fibromas pueden afectar a la unidad ungueal y
producir separacin de Difusa
la lmina, hiperqueratosis
lineal y leuconiquia longitudinal.
Inicialmente, la acroqueratosis paraneoplsica de
Bazex muestra uas finas, blandas, frgiles y que- Frmacos
Enfermedades
bradizas; posteriormente
Dermatosis se desarrolla
Frmacos Trauma hiperquera-
sistmicas Trauma Otros
tosis subungueal, y las uas se blanquean
Tumoresy adoptan agentes

Dacarbacina Friccional Onicotilomana

Hemorragias
259
Eliminar causa
F.M. Camacho Martnez
un aspecto parecido a la distrofia psorisica grave,
a veces con prdida de la pieza. En el glucagonoma
se observar paroniquia crnica que se extiende
hasta el pulpejo del dedo. Y en la acantosis nigri-
cans, formacin de crestas, calidad quebradiza, leu-
coniquia completa o parcial y engrosamiento un-
gueal.
Onicosis por frmacos
Las onicopatas provocadas por frmacos ms fre-
cuentes son las cromoniquias, las fototoxias deno-
minadas fotoniclisis, y las onicodistrofias.
Cromoniquias
El trmino cromoniquia (o discroma ungueal) de- subungueal (como clofazimina).
fine un cambio de color de la lmina y/o los tejidos
subungueales. Muchas drogas son capaces de pro-
ducir cromoniquias. Destacan el color oscuro de los
psoralenos, el azulado de casi todos los citostticos,
el azul-gris a blanco de los antipaldicos, y el blan-
co, amarillento o negro de los antirreumticos (fi-
gura 28.7).
Fotoniclisis
Este trmino hace referencia al fenmeno de des-
pegamiento de la ua de su lecho inducido por la
accin de un agente sensibilizante y desencadenado
por radiaciones lumnicas, tanto ultravioletas como
del espectro visible. Existen numerosos frmacos
que administrados por va sistmica son suscepti-
bles de producir, ocasionalmente, fotoniclisis. En-
tre ellos cabe mencionar tripaflavina, acriflavina,
hidroclorotiacida, cloramfenicol, clorpromacina, de-
rivados tiazdicos, clorazepato potsico, 5-fluoroura-
cilo, anticonceptivos hormonales, benoxaprofeno,
torazina, captopril, sulfato de quinina y quinolonas.
La fotoniclisis no afecta al borde lateral de las
lminas ungueales y es excepcional que ocurra en
las uas de los pulgares. La llamada trada de Segal
consiste en fotosensibilidad, cambio de color de las
uas y fotoniclisis.
Onicodistrofias
En funcin de la zona ungueal sobre la que acten
los frmacos, observaremos distintas patologas:
Si actan sobre la matriz, se producirn alteracio-
nes en el ritmo de crecimiento, la estructura de
la lmina ungueal y la pigmentacin.
260
Si la zona afectada es el lecho o el hiponiquio, se
producir oniclisis, hiperqueratosis subungueal
y hemorragias.
Y si la alteracin implica a la regin periungueal,
se observarn paroniquias, uas encarnadas, mal
alineamiento de la lmina y distrofias.
Entre todas ellas, destacaremos las oniclisis no fo-
toinducidas, que suelen producirse como conse-
cuencia de la actuacin del frmaco sobre el lecho
o el hiponiquio, lo que conduce a la separacin
distal y/o lateral entre la lmina y el lecho ungueal.
Los frmacos implicados con mayor frecuencia son
agentes quimioterpicos antineoplsicos7, aunque
tambin pueden deberse a otros frmacos no anti-
neoplsicos que determinan una hiperqueratosis
Otras distrofias por frmacos estn causadas por
ciertos medicamentos, como los retinoides, que de-
terminan alteraciones de la queratinizacin. As, el
etretinato puede dar lugar a fragilidad ungueal con
onicorrexis, onicosquisis, onicomadesis, paroniquias
dolorosas e incluso hemorragias; y el isotretinono
produce uas encarnadas y distrofia media canali-
forme.
Bibliografa
1. Baran R, Camacho FM, Mascar JM. Onicologa. Biologa y altera-
ciones de la unidad ungueal. Madrid: Aula Mdica, 2006.
2. Baran R, Camacho F, Juhlin L, Tosti A, Richert B. Enfemedades
ungueales. En: Torres Lozada V, Camacho FM, Mihm MC, Sober A,
Snchez Carpintero I, eds. Dermatologa Prctica Ibero-Latinoame-
ricana. Atlas, enfermedades sistmicas asociadas y teraputica. Cali:
Imprelibros, 2005; 619-637.
3. Huang YH, Ohara K. Medical pearl: subungual hematoma: a simple
and quick method for diagnosis. J Am Acad Dermatol. 2006; 54:
877-878.
4. Grover C, Bansal S, Nanda S, Reddy BS, Kumar V. En bloc excision
of proximal nail fold treatment of chronic paronychia. Dermatol
Surg. 2006; 32(3): 393-398.
5. Nakamura E, Taniguchi H, Ohtaki N. A case report of crusted scabies
with a bullous pemphigoid-like eruption and nail involvement.
J Dermatol. 2006; 3: 196-201.
6. Lin YC, Lin YC. Onychotillomania, major depressive disorder and
suicide. Clin Exp Dermatol. 2006; 31: 588-602.
7. Chen W, Yu YS, Liu YH, Sheen JM, Hsiao CC. Nail changes associated
with chemotherapy in children. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;
21: 186-190. Dermatol Surg. 2006; 32: 393-399.
 CAPTULO 29
Zooparasitosis comunes no
tropicales: sarna, pediculosis
A. Miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
Concepto
Denominamos dermatosis zooparasitarias a aquellas
manifestaciones cutneas producidas por las infes-
taciones de ectoparsitos animales en el hombre,
que acta como husped intermediario o definitivo
dentro de la cadena biolgica. Los parsitos ms
interesantes como productores de enfermedad cu-
tnea son los gusanos o helmintos, los protozoos y
los artrpodos. En este captulo slo abordaremos los
artrpodos, y de stos, dentro de la clase Insecta,
el orden Anoplura (piojos) y, dentro de la clase
Aracnida, el caro arador de la sarna.
Sarna
La sarna humana o escabiosis est producida por
un caro, el Sarcoptes scabiei variedad hominis, pa-
rsito humano obligado. Es un caro ovalado y
aplanado ventralmente. La hembra, mayor que el
macho, mide 0,4 mm de largo y posee cuatro pares
de patas cortas, las dos anteriores de las cuales
terminan en ventosas que le sirven de apoyo y su-
jecin. En la regin dorsal presenta mltiples esp- pero infrecuente. En el mbito domstico familiar es
culas (espinas escapulares) que le impiden retroce-
der en el tnel.
La fecundacin de la hembra se realiza por la no-
che, y luego el macho muere. A continuacin la
hembra excava una galera con la capa crnea como
techo y la granulosa como suelo, donde va deposi-
tando los huevos (figura 29.1). Pone unos 40-50
huevos durante las 4-6 semanas de vida, permane-
ciendo siempre en la misma galera. Las larvas eclo-
sionan a los 3-4 das, abandonan el tnel y perforan
la piel saliendo al exterior. Se transforman en ninfas
y alcanzan la madurez en unos 10 das. El ciclo vital
(huevo, larva, ninfa, proninfa y adulto) dura alrede-
dor de 20 das, al cabo de los cuales estn en condi-
ciones de ser fecundadas e iniciar un nuevo ciclo.
Un paciente puede ser portador de unas 10-20
hembras adultas, cifra que es muy superior en la
Figura 29.1. Huevo de Sarcoptes scabiei variedad
hominis
sarna noruega. En el husped el parsito puede
vivir de 30 a 40 das, pero lejos de la piel slo de
24 a 36 horas a temperatura ambiente. Los huevos
en esas condiciones viven al menos 10 das.
La transmisin se produce por contacto fsico di-
recto con individuos infectados (las hembras fecun-
dadas en el exterior de la piel pueden pasar a otros
individuos y contagiarlos), con frecuencia durante las
relaciones sexuales. El contagio a travs de materiales
contaminados (ropa, sbanas, toallas, etc.) es posible
habitual la afectacin de todos o buena parte de los
convivientes, y especialmente de los nios, por su
contacto ms directo con los adultos. Puede cursar
con miniepidemias en campamentos, colegios, guar-
deras, residencias de la tercera edad...
Aunque los animales domsticos ni padecen ni
transmiten la sarna humana, s pueden contagiar una
forma de sarna animal, autolimitada por la incapa-
cidad de estos caros para completar su ciclo vital
en el hombre, que se acompaa de prurito y lesio-
nes de rascado de corta duracin.
Clnica
La sarna presenta sntomas subjetivos y objetivos.
Entre los primeros, destaca sobre todo el prurito
intenso, generalizado, con predominio nocturno.
Esta ltima caracterstica es muy indicativa de la
261
A. miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
sarna. La actividad del parsito se incrementa con
el calor, un tiempo despus de estar en la cama.
Resulta muy incmodo y perturbador del sueo.
Hay que indagar la presencia de picor en la familia
y/o la pareja. La causa del prurito es la sensibiliza-
cin del husped al parsito y sus productos, as
como la actividad nocturna del caro. En la primo-
infeccin de la sarna, los sntomas subjetivos (el pru-
rito) no se inician hasta un mes despus del contagio,
que es el tiempo necesario para que el paciente se
sensibilice al caro, a los huevos, a las deposiciones
y a la secrecin de sustancias y ejerza una respues-
ta inmunolgica. Se producen depsitos cutneos
de inmunoglobulinas y una importante respuesta
celular, especialmente por linfocitos T CD4. Sin em-
bargo, en la reinfestacin, los sntomas se manifies-
tan pronto, al cabo de 1-3 das.
La respuesta inmunolgica da lugar a los sntomas
pero, a su vez, limita la poblacin de caros dificul-
tando un nuevo contagio. En los pacientes con un
importante dficit inmunolgico no se puede evitar
la multiplicacin incontrolada de caros, lo que da
lugar a una forma clnica con miles de parsitos.
Los sntomas objetivos (o signos) estn represen-
tados por las lesiones primarias y secundarias (tabla
29.1). Las primeras (especficas) consisten en un
surco acarino, labrado por el caro, y aparecen co-
mo finas lneas de trayecto sinuoso, en forma de S,
sobrelevadas (figura 29.2). En el extremo por donde
progresa el caro se observa una pequea sobrele-
vacin nacarada, la eminencia acarina donde se
aloja el caro. El nmero de lesiones puede variar
en funcin de la edad y el terreno. El caro muestra
preferencia por ciertas localizaciones: pliegues in-
terdigitales, caras laterales de los dedos y borde
Tabla 29.1. Clnica de la sarna vulgar
Sntomas subjetivos
Prurito de predominio nocturno, generalizado y/o familiar
Sntomas objetivos
Primarios
Surco acarino y eminencia acarina
Vesculas perladas
Ppulas persistentes
Secundarios
Lesiones eccematosas o urticariformes
Excoriaciones
Foliculitis, furnculos, imptigo
262
Figura 29.2. Surcos acarinos
cubital de las muecas, regin periumbilical y plie-
gues axilares anteriores (signo de la bocamanga).
En menores de un ao, predomina la afectacin
palmoplantar; en los hombres, el pene y el escroto;
en las mujeres, los genitales y las areolas mamarias.
Las vesculas perladas son pequeas elevaciones
translcidas asentadas sobre una base eritematosa
y a menudo localizada en los pliegues interdigitales
y las caras laterales de los dedos. Las ppulas per-
sistentes, hiperpigmentadas, localizadas en el pene,
el escroto, las ingles y el abdomen contienen cmu-
los de caros inmaduros.
Las lesiones secundarias o inespecficas son las
ms frecuentes, y muchas veces dominan el cuadro
clnico, complicando el diagnstico. Su aparicin co-
incide con el prurito, y se presentan como lesiones
eccematosas o urticariformes, resultado de la hiper-
sensibilidad al caro y sus productos. Las excoriacio-
nes mltiples, sobre todo en el tronco, a consecuen-
cia del picor y el rascado, favorecen la infeccin y
dan lugar a un cuadro clnico muy abigarrado que
dificulta la observacin de los surcos acarinos.
Formas clnicas especiales
Escabiosis en personas aseadas
Las lesiones apenas se observan y es difcil hallar
los surcos. Es fcil cometer un error diagnstico.
Sarna incgnita
La administracin de corticoides (tpicos o sistmi-
cos) o de inmunosupresores y la superposicin de
la sarna a otras dermopatas pueden aliviar los sig-
nos y sntomas de la sarna o enmascararlos mientras
la infestacin y la transmisin continan. El resulta-
do es una expresin clnica no habitual con distri-
bucin atpica y diseminada.

Sarna en lactantes y nios menores de dos aos
En el lactante, el prurito inicialmente provoca agita-
cin y movimientos de contorsin para rascarse la
espalda; ms tarde aparecen las lesiones por rascado.
El diagnstico errneo es frecuente debido al bajo
ndice de sospecha, la ausencia habitual de surcos,
las alteraciones eccematosas secundarias disemina-
das (que sugieren otras dermatitis) y la distribucin
atpica, con especial predileccin por las palmas y
las plantas, la cabeza y el cuello. Las lesiones ms
comunes son ppulas, vesiculopstulas y ndulos.
La impetiginizacin es frecuente sobre todo en ma-
nos y pies (figura 29.3). A partir de los dos aos de
edad la dermatosis es similar a la del adulto.
Sarna en ancianos
Suele tener una presentacin atpica, en la que el
prurito se califica como senil por sequedad cutnea
o ansiedad. En los pacientes encamados, la sarna
queda limitada a las reas en contacto continuo con
las sbanas, en especial la espalda. En residencias
geritricas y hospitales, debido a la demora en el
diagnstico, puede producirse una epidemia, que
tambin afecta al personal de la institucin.
Sarna ampollosa
En los adultos la sarna se manifiesta a veces con
lesiones ampollosas que simulan un penfigoide am-
polloso, situacin que retrasa el diagnstico, facili-
tando la transmisin de la enfermedad.
Sarna nodular
Aparece con una frecuencia de un caso por cada 15
de sarna clsica. Los ndulos son de color pardo rojizo,
Figura 29.3. Surcos acarinos y vesculas perladas
en un nio
Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis
de hasta 2 cm de dimetro, de consistencia firme, in-
tensamente pruriginosos, y se localizan con preferencia
en partes cubiertas, sobre todo en los genitales mascu-
linos, las ingles y las axilas. Persisten durante semanas
o meses tras la realizacin de un tratamiento eficaz. Si
los ndulos tienen ms de un mes de evolucin, no
contienen parsitos. Se producen por una reaccin de
hipersensibilidad exagerada frente a antgenos de ca-
ros muertos. Las lesiones pueden confundirse, por la
clnica y la histopatologa, con una sfilis secundaria,
linfomas o picaduras de artrpodos.
Sarna noruega o costrosa
Descrita inicialmente en Noruega en pacientes lepro-
sos, afecta a una poblacin determinada: individuos
que presentan inmunodepresin (leucemias, linfo-
mas, SIDA, tratamientos inmunosupresores, enferme-
dades debilitantes crnicas...) o que padecen proce-
sos neurolgicos o enfermedades mentales que les
impiden percibir el prurito (lo que favorece la proli-
feracin de caros), como personas con retraso men-
tal o que sufren demencia, sndrome de Down, sirin-
gomielia, episodios cerebrovasculares, etctera.
Se trata de una sarna con una clnica especial,
altamente contagiosa, con proliferacin considera-
ble de caros por una respuesta modificada o dis-
minuida frente al parsito.
Se inicia como una sarna vulgar, con surcos aca-
rinos en sus localizaciones tpicas, pero en la que
la ausencia o disminucin del prurito dificulta el
diagnstico, lo que a su vez facilita, junto con la
alteracin inmunitaria, la multiplicacin de los ca-
ros. Se forman escamocostras hiperqueratsicas,
adherentes, amarillentas o grisceas, psoriasiformes,
inicialmente localizadas en las manos y los pies,
pero con una generalizacin posterior que afecta a
la cara, el cuero cabelludo y los pliegues periun-
gueales, con onicodistrofia e hiperqueratosis sub
ungueal. En ocasiones da lugar a eritrodermia pso-
riasiforme con poliadenopatas y eosinofilia. Las
complicaciones son habituales, con eccematizacin,
impetiginizacin, foliculitis y forunculosis. Las ma-
sas costrosas contienen miles de parsitos y huevos,
lo que con facilidad provoca epidemias en institu-
ciones hospitalarias y residencias geritricas.
Diagnstico
El diagnstico de sospecha es clnico. El prurito
rebelde de predominio nocturno, con afectacin
familiar y presencia de lesiones cutneas caracters-
263
A. miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
ticas en las localizaciones preferentes, es suficiente
para pensar en una sarna. La confirmacin del diag-
nstico requiere la visualizacin microscpica del
parsito, los huevos o las deyecciones. En el exa-
men parasitolgico se identifican primero las emi-
nencias acarinas, los surcos y los ndulos escabi-
ticos, para proceder despus a la extraccin de
caros, huevos y deyecciones.
Las zonas para la bsqueda sern las eminencias
tenar e hipotenar, los pliegues interdigitales, la cara
flexora de las muecas, la areola mamaria (mujer) y
los genitales (hombre), as como las vesculas palma-
res y plantares del lactante. Los surcos pueden resal-
tarse mediante la aplicacin de una gota de tinta chi-
na soluble en agua, azul o negra, que se infiltra por
capilaridad en el tnel; ste permanece marcado tras
limpiar el exceso de tinta con alcohol. Con una buena
iluminacin, sobre la eminencia acarina se separa con
una aguja fina la capa crnea y se levanta un pequeo
punto negro; el material recogido se lleva a un porta
donde, con una solucin de hidrxido potsico (KOH)
al 20% y un cubre, se monta para el microscopio. Otra
tcnica es la del raspado de las galeras marcadas o
de los ndulos con una hoja de bistur sobre la que
se vierte una gota de aceite mineral o de inmersin
para que el material obtenido se adhiera a la hoja. Se
repite varias veces el raspado para retirar la superficie
de los surcos o ppulas, llevndose el material obte-
nido a un porta que se cubre con una laminilla y se
mira al microscopio. En la sarna noruega la muestra
se toma de cualquier parte costrosa, preferiblemente
de las manos, se aclara con KOH al 30% y a continua-
cin se visualiza. En casos necesarios, una biopsia
puede ser til para determinar la presencia de S. sca-
biei en el estrato crneo. No siempre es posible ver el
caro y sus productos, pero un patrn histopatolgico
con un infiltrado denso, profundo, compuesto por
linfocitos y numerosos eosinfilos es muy sugerente
de sarna. La microscopia de epiluminiscencia es un
mtodo sensible y rpido para el diagnstico. El caro
se observa dentro de la galera, normalmente en su
extremo, como una estructura oscura triangular que
se prolonga con otra lineal blanquecina que corres-
ponde al surco. La imagen en conjunto evoca un caza
a reaccin con alas delta seguido de su rastro.
Tratamiento
Se aplicar el tratamiento al paciente, los convivien-
tes y los contactos ntimos con o sin sntomas. Tam-
bin a los fmites del paciente y sus convivientes.
264
Tabla 29.2. Tratamiento de la sarna
Permetrina al 5% Aplicar por todo el cuerpo desde
crema el cuello
Lavar a las 8-14 horas
Lindano al 1% No utilizar como frmaco de primera
locin o champ lnea o como alternativa, sino slo en
casos de intolerancia o resistencia a
los otros productos
Aplicar en todo el cuerpo desde
el cuello. Lavar a las 10-12 horas
Crotamitn
locin o champ
Ivermectina 200 g/kg por va oral en una o dos
dosis separadas por 8 das
Azufre precipitado Aplicar en todo el cuerpo 3 noches
al 5% en vaselina seguidas, con bao y cambio de ropa
al cuarto da
Otras medidas Tratamiento de convivientes y fmites
El tratamiento farmacolgico puede ser tpico o
sistmico (tabla 29.2).
El tratamiento tpico es el ms recomendable en
circunstancias normales. La eleccin del escabicida
depender de factores como la edad del paciente,
la forma clnica o la toxicidad. El frmaco tpico de
eleccin es la permetrina y, como alternativa, se
recomienda el lindano.
La permetrina es un piretroide sinttico con gran
poder escabicida, baja toxicidad y absorcin cutnea
mnima, que se metaboliza y excreta rpidamente.
Se emplea en forma de crema al 5%. Se aplica una
capa fina de manera minuciosa, de forma que no
quede ninguna zona sin tratar. Se extiende sobre la
piel seca, comenzando por detrs de las orejas y
cubriendo luego todo el cuerpo desde el cuello en
sentido descendente. La aplicacin debe ser cuida-
dosa, especialmente en los espacios interdigitales de
manos y pies, las palmas y las plantas, debajo de las
uas, en la regin umbilical, los genitales, las ingles
y los pliegues interglteos. En nios y ancianos han
de tratarse tambin la cara y el cuero cabelludo. La
crema de permetrina se deja actuar 8-14 horas y
posteriormente se elimina con el lavado. La aplica-
cin de permetrina debe repetirse a los 7 das.
Tambin se cambia la ropa al retirar el frmaco,
lavndola a 50 C durante 10 minutos. Las prendas
que no puedan ser lavadas se introducen en bolsas
durante 15 das o se tratan con insecticidas en pol-
vo o en aerosol.

La permetrina no debe usarse en lactantes, en
embarazadas o durante el periodo de lactancia. En
este grupo de pacientes se recomienda el tratamien-
to con azufre precipitado al 5% en vaselina, para
evitar los efectos txicos de otros escabicidas. Se
aplica por todo el cuerpo, tres noches seguidas, con
bao y cambio de ropa al cuarto da.
El lindano al 1% en locin o crema, cuyo nombre
genrico es hexacloruro de gammabenceno, es es-
cabicida y pediculicida. Se realiza una sola aplica-
cin que se deja actuar durante 10-12 horas y luego
se elimina mediante un lavado. Puede repetirse el
tratamiento a la semana. El lindano se aplica como
la permetrina, pero es ms txico desde el punto
de vista neurolgico (convulsiones) y hematolgico
(anemia aplsica). Est contraindicado en gestantes,
nios menores de dos aos y en la lactancia.
Otro preparado tpico es el benzoato de bencilo
al 25%; se utiliza poco actualmente, siendo su pau-
ta de aplicacin y las precauciones que requiere
similares a las del lindano. El crotamitn al 10% es
un escabicida dbil, pero seguro en nios y emba-
razadas.
El tratamiento sistmico se realiza con la ivermec-
tina, una lactona macrocclica, semisinttica, de la
familia de las avermectinas. Posee un espectro de
actividad antiparasitario muy amplio. Algunas for-
mas clnicas de sarna se han convertido en indica-
ciones preferentes de la ivermectina: en pacientes
con virus de la inmunodeficiencia humana (VIH),
en la sarna costrosa hiperqueratsica y en la sarna en
el mbito de instituciones. Se administra por va oral
en dosis de 200 g/kg (12 mg en el adulto), en una
o dos tomas con 8 das de intervalo entre ambas.
En las formas costrosas se aade un queratoltico,
el cido saliclico. Tambin se estn ensayando con
xito formulaciones tpicas con ivermectina. La
ivermectina est contraindicada en nios menores
de 5 aos o con menos de 15 kg de peso, en el
embarazo y en la lactancia.
En todas las formas clnicas de sarna, y al margen
del antiparasitario utilizado, deben adoptarse una
serie de medidas. Cuando existe impetiginizacin,
se aplica un antisptico y un antibitico por va oral.
En la escabiosis eccematizada, se puede aplicar un
corticoide de clase III o IV despus del tratamiento
escabicida, aunque a veces la aplicacin de un buen
emoliente es suficiente. La prescripcin de un anti-
histamnico constituye una buena medida coadyu-
vante para combatir el prurito y sus consecuencias.
Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis
Los ndulos escabiticos precisan con frecuencia la
aplicacin de corticoides tpicos o intralesionales.
El prurito tras el tratamiento persiste unos pocos
das, aunque en ocasiones llega a durar semanas
(prurito postescabitico). En esta situacin, debe-
mos considerar las siguientes posibilidades: reac-
cin alrgica o irritativa, prurito psicgeno (acaro-
fobia), recidiva, no curacin o nueva contaminacin
a partir de convivientes no tratados, tratamiento in-
suficiente y resistencia al frmaco utilizado.
Pediculosis
Son las infestaciones por piojos, parsitos hematfa-
gos exclusivamente del hombre, pertenecientes a la
clase Insecta, orden Anoplura, familia de los pedi-
clidos, con dos gneros: Pediculus humanus y
Phthirus pubis. El primero, adems, tiene dos espe-
cies: Pediculus humanus capitis (piojo de la cabeza)
y Pediculus humanus corporis (piojo del cuerpo).
Pediculosis del cuero cabelludo
Producida por el P. humanus capitis, que mide de
1 a 3 mm, habita en la cabeza, es muy mvil, de color
blanco grisceo y muy difcil de ver. Se alimenta de
sangre, que mantiene fluida durante la succin me-
diante un anticoagulante. Viven aproximadamente
30 das, durante los cuales pueden poner hasta 300
huevos (liendres). Entre la copulacin y la puesta
de la primera liendre pasan unas 24 horas. Los hue-
vos quedan fuertemente adheridos al pelo, muy
cerca del cuero cabelludo, por medio de un lquido
quitinoso que secreta la hembra. En general, hay una
liendre por pelo. Las larvas surgen al sexto da tras
la puesta y despus de tres mudas se convierten en
ninfas que en 10 das se transforman en piojos adul-
tos. Como el cabello crece 0,3 mm diarios, las lien-
dres que se encuentran 1,3 mm por encima de la
base del pelo ya no estarn parasitadas.
Epidemiologa
La pediculosis del cuero cabelludo es la ms frecuen-
te de todas y est presente en todos los continentes.
La transmisin es interhumana, generalmente directa,
de cabeza a cabeza, aunque tambin puede produ-
cirse de forma indirecta a travs de peines, cepillos,
gorras, ropa de cama o sombreros. Es ms frecuente
en la edad escolar entre los 3 y los 11 aos, indepen-
dientemente del nivel socioeconmico. En los cole-
265
A. miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
gios se presenta cada ao como miniepidemias que
obligan a tratar a toda la clase.
Clnica
Se caracteriza por prurito intenso y constante, pro-
porcional a la intensidad de la parasitacin. Est
producido por la hipersensibilidad a la secrecin
que el insecto deposita sobre el cuero cabelludo
cuando se alimenta. Puede ser difuso o localizado
especialmente en la regin occipital. Obliga a un
rascado impetuoso que origina eritema, eccemati-
zacin con excoriaciones y sobreinfeccin bacteria-
na. Si la parasitacin es intensa, puede extenderse
hacia la nuca y la raz de miembros superiores,
produciendo el llamado prurito en esclavina. Si
contina progresando la enfermedad, se produce
una clara impetiginizacin, exudados y restos epi-
teliales, de forma que los cabellos se adhieren entre
s con costras serosanguinolentas malolientes. Es
frecuente la aparicin de adenopatas en la nuca y
retroauriculares. Habitualmente los parsitos se sitan
en las regiones retroauriculares y occipital. Los cabe-
llos aparecen deslustrados, con unas masas blanque-
cinas adheridas, de pequeo tamao, que correspon-
den a las liendres y los huevos (figura 29.4).
Diagnstico
Se realiza ante un cuadro pruriginoso en cuero ca-
belludo, lesiones de imptigo y presencia de piojos
adultos, ninfas o liendres viables.
Tratamiento (figura 29.5)
Se utilizan insecticidas cuya eficacia viene determi-
nada por su accin sobre el parsito adulto y las
liendres, su potencia, su dosificacin, el modo de
empleo, los efectos secundarios, las resistencias y la
aplicacin nica. Los agentes principales son tres:
a. Permetrina. Agente de primera eleccin, pediculi-
cida y ovicida. Pertenece a los piretroides sintticos
de segunda generacin. Se presenta en forma de
locin, crema, champ y solucin alcohlica al
1,5%. Las lociones, en especial el gel locin no
alcohlico, son ms eficaces y fciles de aplicar.
Se aplica sobre todo el cuero cabelludo seco, se
deja toda la noche y se lava al da siguiente. Con-
viene repetir el tratamiento a los 10 das. Despus
de los lavados, se utilizar un peine de pas estre-
chas (liendrera) para el arrastre de piojos y lien-
dres, aplicando previamente en el pelo una solu-
cin de vinagre y agua a partes iguales.
266
Figura 29.4. Liendres en una pediculosis del cuero
cabelludo
b. Piretrinas. Son extractos de la flor del piretro, perte-
neciente a la familia de los crisantemos. Los piretroi-
des son derivados sintticos de la piretrina (tetrame-
trina, fenotrina y aletrina). Tanto los naturales como
los sintticos son ms eficaces con la adicin de
butxido de piperonilo, que ofrece una accin si-
nrgica, disminuyendo la hidrlisis de las piretrinas
en los parsitos y aumentando as su poder insecti-
cida. Se aplica durante 10 minutos y luego se lava
el pelo con un champ y se seca con una toalla.
Hay que repetir la aplicacin a los 7 das.
c. Malatin. Es un agente anticolinestersico irrever-
sible organofosforado. Se aplica como champ
durante 10 minutos, o en forma de locin durante
8-12 horas. El tratamiento debe repetirse a los 7
das. No debe utilizarse en menores de 6 aos.
Una medida complementaria al tratamiento con pe-
diculicidas es la descontaminacin de la ropa o los
objetos personales sospechosos de haber estado en
contacto con los piojos mediante el lavado con agua
caliente, la aspiracin o la limpieza en tintorera. No
es necesario tratar de forma sistemtica a toda la
familia, pero los padres debern controlar a los nios
y hacer un seguimiento del tratamiento. Si ste se
realiza el mismo da en que se establece el diagns-
tico, el nio puede asistir al colegio. No deben usar-
se los pediculicidas como tratamiento preventivo
(champs o colonias), por el riesgo de desarrollo de
resistencias. En la tabla 29.3 se especifican diversos
factores que conducen al fracaso del tratamiento.
Pediculosis corporis o vestimentorum
P. humanus corporis es de color blanco sucio y un
poco ms grande que el piojo de la cabeza (4 mm).
 Zooparasitosis comunes no tropicales: sarna, pediculosis

Figura 29.5. Algoritmo de tratamiento de la pediculosis del cuero cabelludo

situaciones de indigencia con falta de higiene, facilita

Tabla 29.3. Causas del fracaso del tratamiento
el contagio. Los piojos pueden desplazarse a distan-
No comprensin del tratamiento cias cortas, reptando, en busca de otro husped.
Bajo nivel sociocultural o negligencia Sospecha de pediculosis
Coste de los medicamentos
Reinfestacin (no observacin de otras medidas Clnica
auxiliares) El sntoma principal
Confirmar es el prurito intenso asociado
diagnstico
Aplicacin incorrecta del medicamento (duracin, a la presencia de lesiones pequeas, mltiples, cen-
frecuencia y cantidad) tradas por un punto sangrante que corresponde a
Forma galnica inadecuada
Aplicar permetrina
la puncin locin al 1,5%
de la picadura. Se acompaa de una
Frmacos con bajo poder ovicida o pediculicida
Resistencia a los tratamientos erupcin urticariforme, eccematizacin y lesiones
de rascado, con impetiginizacin secundaria. Los
Utilizar liendrera tras el tratamiento y 12 horas despus
piojos se sitan en zonas cubiertas, especialmente
Realiza la puesta de los huevos de igual forma que en la zona lumbosacra, flancos del abdomen y es-
Si no sesobre
P. humanus capitis, pero los deposita observan piojos o si palda.
la ropa, no se En situacionesSiextremas,
los piojos seconmueven igual, aplicar
parasitosis pro- fenotrina al
en la cara de la tela que est en contacto con la piel longadas, es posible reconocer una infiltracin cu-con liendrera
mueven o si lo hacen lentamente con butxido de piperonilo y continuar
(costuras), con preferencia sobre ciertas telas como tnea con hiperpigmentacin difusa, mezclada con
la lana o la seda y evitando
Continuartejidos nuevos.
con liendrera hasta unlesiones
diariaRara- total de 14hipopigmentadas
das Siylos
secuelas cicatriciales,
piojos siguen vivos 12 horas despus
mente puede encontrarse en los pelos pubianos y que configuran la denominada melanodermia de
axilares. Slo abandona la ropa para alimentarse, los vagabundos (figura 29.6). Este piojo es vector
Repetir a los 10 das permetrina locin al 1,5% Malatin
siendo ste el nico momento en que podemos de diversas enfermedades: el tifus exantemtico, la
hallarlo sobre la piel. fiebre recurrente o epidmica y la fiebre de las trin-
Se encuentra en todo el mundo, aunque en Europa cheras o fiebre quintana. La transmisin Si los piojos se
siguen vivos 12 horas
produce
occidental en la actualidad es poco habitual y slo se por las defecaciones del parsito, que contienen los
mantiene en poblaciones desfavorecidas que viven microrganismos y son inoculadas por inhalacin o
Utilizar slo liendrera y eliminacin manual
en condiciones precarias. El hacinamiento, unido a por el rascado en la herida sangrante de la picadura.

267
A. miranda Romero, C. Martnez Morn y C. Sanz Muoz
Figura 29.6. Melanodermia de la pediculosis corporis
Tratamiento
Es necesario seguir unas rigurosas normas de higie-
ne. Se efectuar un bao caliente con jabn y una
friccin enrgica, y aplicacin inmediata de crema
de permetrina al 5% durante 8-10 horas, con lavado
posterior. Hay que desinsectar vestidos y ropa de
cama con agua caliente y planchar por las costuras.
La limpieza en seco destruye los piojos. Es reco-
mendable la profilaxis con fumigaciones en colec-
tivos de riesgo, como los de instituciones peniten-
ciarias, casas de caridad, hospicios y albergues.
Pediculosis del pubis
Producida por Phthirus pubis (piojo del pubis o
ladilla), es el ms pequeo de los tres (2 mm). Pa-
rasita habitualmente el pubis y los mrgenes del
ano, hipogastrio y trax y, en casos de infestacin
masiva, axilas, cejas, pestaas y mrgenes del cuero
cabelludo. Presenta menos movilidad que los otros
piojos, se fija a dos pelos adyacentes durante varios
das y clava sus piezas bucales dentro de un capilar,
del que se nutre durante mucho tiempo de forma
intermitente. Las liendres se disponen en un mismo
folculo a modo de rosario. Las larvas salen al sp-
timo da y son adultas al decimoquinto da.
Clnica
Se caracteriza por un prurito intenso, insoportable,
que aumenta por la noche y predomina en los geni-
tales. En una exploracin cuidadosa y minuciosa, se
observan las liendres adheridas en rosario en los pe-
los. Tambin encontramos lesiones de rascado con
eccematizacin acompaada de adenopatas. Es muy
caracterstica la presencia de unas manchas color azul
268
pizarra, de 0,5-1 cm de tamao, situadas en la piel del
bajo vientre, los flancos abdominales y la cara in-
terna de muslos, que corresponden a productos
hemticos degradados por las enzimas de la saliva
del piojo. En la ropa interior se pueden observar
pequeos puntos pardos, que son las minsculas
deyecciones que los parsitos dejan al picar. Cuan-
do el parsito se fija a las pestaas, produce una
blefaritis cuyo diagnstico etiolgico es difcil de
sospechar.
La pediculosis del pubis es una enfermedad de
distribucin mundial que se transmite por contacto
sexual. Su presencia en nios obliga a descartar
abusos sexuales. Es ms frecuente en personas con
actividad sexual promiscua y puede coexistir con otras
enfermedades de transmisin sexual, que debemos
investigar.
Tratamiento
Es necesario tratar al paciente y a sus parejas sexua-
les. Tambin se realizarn las pruebas de deteccin
de otras enfermedades de transmisin sexual.
Puede elegirse una de las opciones siguientes:
permetrina al 1% en crema, aplicada durante 10
minutos y retirada mediante lavado; lindano al 1%
en champ y con aclarado a los 4 minutos; y pire-
trinas sinergizadas con butxido de piperonilo en
champ y con aclarado a los 10 minutos. El trata-
miento debe repetirse a los 7-10 das.
Si las liendres son abundantes, se rasurar el vello
pbico. Se lavarn con agua caliente a 50 C las prendas
de vestir, toallas y ropa de cama. Se tendr en cuenta
la posibilidad de infestacin a otras reas del cuerpo,
sobre todo en varones velludos, por lo que se tratarn
todas las zonas afectadas. El tratamiento ms efectivo
de la pediculosis palpebral es la eliminacin mec-
nica de los parsitos con la lmpara de hendidura (un
mtodo difcil en nios). Los tratamientos con perme-
trina al 1% en vaselina en una sola aplicacin, o vase-
lina 2 veces al da durante 10 das, as como la poma-
da de xido amarillo de mercurio, son muy eficaces.
Bibliografa
Hengge UR, Currie BJ, Jger G, Lupi O, Schwartz RA. Lancet Infect Dis.
2006; 6(12): 769-779.
Leone PA. Clin Infect Dis. 2007; 44 Supl 3: S153-S159.
Snchez-Aguilar D, Len A. Medicine. 2002; 8(88): 4.753-4.758.
ndice de materias

A xertica obliterante 100, 101 de hierro 19, 147

Abscesos mltiples del lactante 123, 127 Beb colodin 111, 118 de selenio 147
Acantoma de clulas claras 231 Biopsia selectiva del ganglio centinela de vitamina A 147
fisuratum 231 (BSGC) 185, 186, 236 K 147
Acantosis nigricans 146, 151 Bullosis diabtica 149 mltiple de carboxilasas 78
cido retinoico 16 Dermatitis atpica 53, 57-59, 93, 164
Acn 1 C de la infancia 53
conglobata 2, 7, 10 Cabellos peldicos de Sabouraud 20 del adulto 54
excoriado 3 Calcinosis 46, 48, 51 del lactante 53
fulminante 2, 10 Cncer oral 174 artefacto 94
infantil 2 Candidiasis oral 168, 169 de contacto 62
inflamatorio 8 crnica hipertrfica (leucoplasia del ama de casa 62
neonatal 2 candidisica) 168 alrgica 63
noduloqustico 7 seudomembranosa o muguet 168 irritativa 57, 62
puberal 2 Candidosis cutneas 156 del paal 91, 92
queloideo de la nuca 23 del paal 156 erosiva 92
yatrgeno 2 interdigital 156 fisurarias 121
Acrodermatitis enteroptica 93, 147 de los anejos cutneos 157 liquenoide pigmentaria y purprica 223
Acromegalia 151 mucosas 156 palmoplantar juvenil 54
Acropaquia 257, 258 ungueal 163 seborreica 76, 93
Aftas 166 Carbunco 124 del adulto 77
Aftosis oral recurrente 166 Carcinoma basocelular 32 del lactante 76
Alopecia 11 esclerosante 34 Dermatofibrosarcoma protuberans 228
androgentica 14, 17 infiltrante 34 Dermatofitosis 99, 153
areata 20, 23 pagetoide 33 Dermatomiositis 45, 46
cicatricial 11 ulcerado 33 amioptica 46
frontal fibrosante posmenopusica 12 de pene 102 clsica 46
no cicatricial 14 escamoso labial 175 infantil 46
por txicos 14 espinocelular 35 Dermatosis ampollosa por IgA lineal
seudopelada 13 acantoltico o seudoglandular 38 27-29, 31
Amiloidosis 146 verrugoso 175 perforante 151, 206
cutnea 146 Carotenemia 148 Dermopata diabtica 148
sistmica 146 Celulitis 121 Dibutilster de cido escurico 22
Anaplasia epitelial 174 Cervicitis 81 Difenciprona 23
Angioedema no histaminrgico 209 Ciclosporina sistmica 22 Dinitroclorobenceno 22
Angioma senil 230 Citodiagnstico de Tzanck 164 Displasia ectodrmica 252
del escroto 230 Citomegalovirus 129 Disqueratosis congnita 175, 232
en penacho 108 Coiloniquia (ua en cuchara) 248
Angioqueratomas escrotales 102 Collarete de Biett 80 E
Angiosarcoma 233 Condilomas acuminados 87, 138 Eccema 48, 63, 64, 70
Anoniquia 248 de Buschke-Lowenstein101, 140 asteatsico 72
Antiandrgenos 16 Condrodisplasia punctata 114 craquel 72
Antipaldicos 43 Corticosteroides 6, 9 de contacto 62, 69
ntrax 122 intralesionales 22 de estasis 75
Atrofodermia de Pasini-Pierini 48 sistmicos 10, 22 dishidrtico 70
Autoanticuerpos 24, 42, 46 tpicos 9, 22 herpeticum 57
Azatioprina 59 Cosmtica ungueal 257 numular 73
Coup de sabre 49 seco 54
B Craurosis vulvar 89, 90 Ectima 121, 124
Balanitis circinada erosiva 100 CREST 49, 50, 52 gangrenoso 124
Balanopostitis 98, 99, 161 Cromoniquias 260 Efluvio 18, 19
agudas primarias 98 angeno agudo 19
crnicas primarias 97 D telgeno agudo 18
de Zoon (o plasmocelular) 101 Dficit de complejo B 147 telgeno crnico 19

269
ndice de materias

Enfermedad de Bowen 36, 232, 236 G Inmunofluorescencia 24, 25, 27, 30, 42,
de Darier 129 Genodermatosis 232 84, 171
de Fabry 259 Gingivitis descamativa 170, 172 Inmunoglobulina E 53, 70
de Paget 228 Gingivoestomatitis 164, 165 Inmunosupresores 44, 47, 172
extramamaria 102, 234 Glositis candidisica 157 Inmunoterapia tpica 22
mamaria 234 geomtrica herptica 164 Intertrigo candidisico 156
de Reiter 97,100 romboidal media 169
Epidermodisplasia verruciforme 36,140, Gonococia 81 L
232 diseminada 86 Lentigo maligno melanoma (LMM) 182
Epidermlisis ampollosa adquirida 30 oftlmica del recin nacido 81 Lepra 124
Epitelioma cuniculatum 37,140 Gota matutina 81 borderline 125
Equimosis 224 Granuloma anular 149 incaracterstica 125
Erisipela 121 subcutneo 191 lepromatosa 125
Erisipeloide de Rosenbach 253 de las piscinas 124, 128 tuberculoide 125
Eritema en heliotropo 45 de Majocchi 155 Lesiones de Janeway 257
indurado de Bazin (vasculitis de Miescher 192 Leucoedema 172
nodular) 192 glteo infantil 93 Leuconiquia 249
nudoso 191 pigeno 104, 249 Leucoplasia 168, 172-174
leproso 125 Granulomatosis de Churg-Strauss 226 Lneas de Beau 251
Eritrasma 99, 124 de Wegener 165, 226, 239 Linfoma panicultico con citofagia 196
Eritrodermia exfoliativa o de Hill 57 Linfomas cutneos 234
ictiosiforme congnita ampollosa 112 H Lipodermatosclerosis 241, 244
psorisica 215 Hemangioendotelioma 106 Liquen plano 100
Eritrodoncia 200, 201 de clulas fusiformes 104 escleroatrfico 100
Eritroplasia 174 kaposiforme 108, 109 pilar 11
de Queyrat 102 Hemangioma congnito 104 oral 169, 171
Erupcin variceliforme de Kaposi 57,164 de la infancia 104, 105 Liquenificacin 54
Escabiosis 99 sindrmico 108 Livedo reticularis 44
Escleredema adultorum 149 subgltico 108 Lupus eritematoso 40
Esclerodermia 48, 49 Hemangiopericitoma congnito 104 cutneo agudo (LECA) 42
localizada (morfea) 48 Hemorragias en astilla del lecho cutneo crnico (LECC) 40
sistmica 49 ungueal 257 cutneo subagudo (LECS) 41
difusa 49 Herpes gestationis 25,31 neonatal 41
Escorbuto 147 gladiatorum 129, 133 tumidus 41
Estadios de Schobinger 107 recidivante 98, 99 vulgar o tuberculoso 124
Estomatitis candidisica 157 simple 253
herptica 164 zster (HZ) 130 M
nicotnica 172 digital 130 Mal alineamiento ungueal 250
Estriaciones ungueales 250 Hiperandrogenismo 2, 6, 16 Malformaciones arteriovenosas 107
Hiperqueratosis folicular 54 capilares 106, 108, 109
F Hipervitaminosis A 147 combinadas 107
Falsa distrofia medial canaliforme 256 Hiponiquia 248 glomovenosas 107
Fascitis 121, 127 Hipotricosis congnitas 12 linfticas 107
eosinoflica 49 Hirsutismo 151, 152 venosas 106, 108, 109
Fenmeno de Kasabach-Merritt 106, 109 Histiocitoma fibroso maligno 233 Melanodermia de los vagabundos 267
de Koebner 170 de clulas de Langerhans 78 Melanoma 102, 174, 177, 181, 182
de Raynaud 51 Histiocitosis X 93 animal/equino 183
Feto arlequn 114, 119 de desviacin mnima 183
Fibroma 34, 259 I de extensin superficial (MES) 182
blando o acrocordn 229 Ictiosis 111, 112, 115, 116, 117 de las mucosas 183
duro o dermatofibroma 229 ampollosa de Siemens 112 desmoplsico 183
Fibrosarcoma 108, 233 hystrix 113 lentiginoso acral (MLA) 182
Finasterida 16 laminar 111, 112 nodular (MN) 182
Foliculitis 12, 13, 122, 123 vulgar 111 Melanoniquia 180, 251, 259
abscedens et suffodiens 14 X 113 friccional 251
decalvante 13 Imptigo 120 Micosis fungoide 234, 235
en penachos 13 Infarto del pliegue ungueal 257 superficiales 153, 160
Fornculo 122, 123 Infeccin por dermatfitos (o ungueales 157, 162
Fotoniclisis 260 dermatoftica) 70 Minoxidil 16, 17

270
 ndice de materias

Mixedema 72 Onicosquisis o distrofia lamelar 251 cutnea tarda (PCT) 198, 203
generalizado 151 Onicotilomana 256 eritropoytica congnita (enfermedad
pretibial 151 Orquiepididimitis 81 de Gnther) 199, 200
Moniletrix 12 hepatoeritropoytica (PHE) 199, 200
Morfea 48 P mixtas 201
acral panesclertica de la infancia 49 Panadizo 123 Poroqueratosis de Mibelli 232
en gotas 48 Panarteritis nudosa cutnea 188 Prednisona 22
en placas 48 Pangeria 239 Primoinfeccin herptica 18
generalizada 48 Paniculitis 188 Progeria 239
profunda 49 esclerosante 193 Protoporfiria eritropoytica (PPE) 199,
Mucosa 164 facticia 195 200
histioctica citofgica 196 Pruebas treponmicas 83
N infecciosa 195 Prurigo 55
Necrobiosis lipodica 149 licuefactivas 239 Prurito 205, 262-264
Necrosis aguda del pene (gangrena lipomembranosa 193 en esclavina 266
de Fournier) 99 lobulillar 192, 195 Psicodermatosis 94
grasa del recin nacido 196 lpica 41, 193 Psoriasis 93, 214, 251
Neuralgia postherptica 133, 134 pancretica 194 artroptica 215
Neurosfilis 84 por dficit de alfa-1-antitripsina 194 en gotas 215
Neutropenia cclica 165 traumtica 195 en placas 216, 218
Nevos 177 Papilomatosis oral florida 175 invertida 215, 216
spilus (o nevo sobre nevo) 180 Ppulas de Gottron 45 palmoplantar 215, 216
adquiridos 179 Papulosis bowenoide 101 pustulosa 215
azul 179 Parafenilendiamina 67 generalizada 215
compuestos 178 Parafimosis 98 localizada 215
congnitos 179 Parasitosis 99 vulgar 214
de Clark 180 Paroniquia 123, 158, 250 Pterigio ungueal dorsal 250
de Meyerson (o eccematizacin mictica crnica (PMC) 158 Prpura 221
perinvica) 181 Pediculosis 265 actnica 223
de Reed (o fusocelular) 180 corporis o vestimentorum 267 anular teliangiectsica 223
de Spitz (o melanoma juvenil) 180 del cuero cabelludo 265 eccematoide 223
de Sutton (o halo nevo) 181 del pubis 268 hipergammaglobulinmica
intradrmicos 178 Pelagra 147 de Waldenstrm 223
junturales 178 Pnfigo 27 ortosttica 224
Nevus blanco esponjoso 231 foliceo 24, 27, 28, 30 palpable 221, 224
epidrmico (NE) 231 paraneoplsico 25, 27, 29 pigmentaria crnica (prpura
verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL) 231 vulgar 24, 27, 29, 30 de Schamberg) 223
Ndulo de Osler 257 Penfigoide 26 retiforme 225
reumatoide 191 ampolloso 26-28, 30, 31
de mucosas 26, 28, 30, 31 Q
O Perifoliculitis capitis 123 Queilitis actnica 36
Oclusin vascular 226 Perionixis 253 angular 157, 168
Onicauxis 250 Periporitis 123, 127 candidisica 157
Onicocriptosis (ua encarnada) 249 Perxido de benzolo 4 Queratoacantoma 36
Onicodistrofias 260 Petequias 147 Queratlisis punteada 124
Onicofagia 256 Pioderma gangrenoso 226, 239 Queratosis
Onicogrifosis 250 Piodermitis (estreptodermias y actnica 36, 231, 236
Oniclisis 250 estafilodermias) 120, 252 arsenicales 231
no fotoinducidas 260 del cuero cabelludo 13 por breas y minerales 231
Onicomadesis 251 Pitiriasis 77 sobre radiodermitis crnica 231
Onicomicosis distrfica total (ODT) 158, 255 alba 55, 57 Queratosis seborreica 229
por mohos 163 versicolor 57, 153 Quistes 228
subungueal distal (OSD) y lateral 158, Pliegue de Dennie-Morgan 55 cutaneomucosos 229, 230
254 Poliarteritis nudosa 226 epidermoides 229
proximal 158, 255 Porfirias 148, 198 tricolmicos 230
superficial blanca (OSB) 158, 255 agudas 199, 203
Onicosis adquiridas 249 intermitente o sueca (PAI) 199 R
congnita 248 por dficit de cido delta Resinas 67
paraneoplsicas 257 aminolevulnico dehidratasa 199 Rubeosis faciei 149

271
ndice de materias

S de la varicela congnita 131 gonoccicas 84, 86

Salpingitis aguda 81 esclerodermiforme 50 no gonoccicas 81
Sarcoidosis subcutnea 195 FLOTCH 249 por Chlamydia trachomatis 84
Sarcoma 174 MAGIC 167 por micoplasmas genitales 85
de Kaposi (SK) 234 mixto del tejido conectivo 50 Urticaria 205
clsico 234 PHACES 108 acuagnica 209, 211
endmico o africano 234 SAHA 15 aguda 211
epidmico o asociado a SIDA 234 Sistmico (LES) 40, 41 colinrgica 209
yatrognico 234 Surco acarino 262 crnica 209, 212, 213
Sarna humana 256, 261 dermogrfica/facticia 212, 213
incgnita 262 T espontnea 209
nodular 263 Tcnica de Mohs 236 fsica 209, 212
noruega o costrosa 263 Terapia hormonal 4, 5 por contacto 209
Seudoacantosis nigricans 147 Test de Semmes-Weinstein 242 por fro 209
Sfilis 80, 82-85 Tinea barbae 154 por presin retardada 211
congnita 85 capitis 154 solar 212
latente precoz 85 de puntos negros 154 vasculitis 209, 211
primaria 83 tonsurante 154
secundaria 169 corporis 155 V
tarda 83 circinada 155 Vasculitis 221
Signo de Hutchinson 131, 133, 135 cruris 155 IgA 226
de Leser-Trlat 229 manuum 156 leucocitoclstica cutnea 189
de Nikolsky 24 pedia 155 linfoctica 224
del pliegue de Jacquet 20 Tia 153, 154 livedoide 226
Sndrome antifosfolpido 44 incgnita 155 necrotizante 193
de Behet 94 ungueal 162 sistmica 44
de Cronkhite-Canada 258 Traquioniquia o distrofia de las 20 uas Verrugas 138, 140, 143
de Cushing 258 252 anogenitales 143
de Dorfman-Chanarin 114 Trastornos trficos 147 en mosaico 139
de Gleich 209 Trada de Gnther 199 palmoplantares 141
de Menkes 147 de Segal 260 planas 139, 142
de Muckle-Wells 209 Tricorrexis invaginada 114 vulgares 138, 231
de Munchausen 95 Tricotilomana 13 Vesculas perladas 262
de Netherton 114 Tromboflebitis 188 VHH-6 129
de Parry-Romberg 49 Tuberculosis cutneas 124 VHH-7 129
de Peutz-Jeghers-Touraine 258 Tumor de glndulas salivales 174 VHH-8 129
de Plummer-Vinson 175 de Merkel 38 Virus de Epstein-Barr 129
de Refsum 114, 119 fibroepitelial de Pinkus 33 de la varicela-zster (VVZ) 130, 134
de Reye 131 vasculares benignos 230 del herpes simple (VHS) 129, 133, 164
de Rowell 41 del papiloma humano (VPH) 36, 138
de Sjgren-Larsson 113 U Vitligo 146, 160
de Salomn 231 lceras 238 Vulvitis candidisica atrfica 91
de Schnitzler 209 arteriales 240, 242, 246
de Szary 235 de Marjolin 37 X
de Stewart-Treves 233 de Sutton 166 Xantelasmas 145
de Sturge-Weber 109 linfticas 239 Xantomas 145
de Well 209 neuropticas 240, 242, 247 eruptivos 145
de Wiskott-Aldrich 78 diabticas 243 planos 145
del babuino 65 neurotrficas 149 tendinosos 145
del carcinoma basocelular nevoide orales 164 tuberosos 145
de Gorlin 33 vasculticas 239 Xeroderma pigmentoso 232
del ovario poliqustico (SOP) 151 venosas 75, 238, 240, 246 Xerosis 54
del shock txico 122, 127 Ua del pulgar en raqueta 248
de la pelvis o sacral 108 ectpica 249
de la piel escaldada estafiloccica Uas de Terry 258
(SSSS) 122, 127 Uretritis 80

272
Pautas de diagnstico
y teraputica en
Dermatologa
El objetivo de Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa no pretende
Pautas de diagnstico
ser un tratado exhaustivo de dermatologa, sino abordar de forma breve y concisa
las claves para el diagnstico y tratamiento de las patologas dermatolgicas
y teraputica en
Dermatologa

Pautas de diagnstico y teraputica en Dermatologa | Director: J.M. Mascar

ms frecuentes, todo ello ilustrado con imgenes clnicas de calidad y algoritmos
diagnsticos y teraputicos que facilitan la visualizacin de las pautas a seguir.
Cada captulo, de los 29 que componen el libro, ha sido realizado por un equipo
distinto de entre los ms destacados dermatlogos de nuestro pas, que constituyen De la A a la Z
un extraordinario elenco cientfico y aportan un alto grado de conocimientos
y experiencia a la obra.

Director
J.M. Mascar

ISBN:978-84-96792-78-4