You are on page 1of 8

Captulo 17

Defectos septales auriculares


Lourdes Conejo Muoz, Juan Ignacio Zabala Argelles
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga

DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
Cualquier apertura del septo interauricular se considera un defecto del mismo. Los
defectos septales auriculares se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa
oval, su embriognesis y su tamao:
Comunicacin interauricular (CIA) de tipo ostium secundum: interesa a la
fosa oval.
CIA del seno venoso, posterior a la fosa oval. Prcticamente siempre con drena-
je venoso pulmonar anmalo parcial a la vena cava superior o (asociado) a la aurcu-
la derecha (AD).
CIA del seno coronario, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente
con vena cava superior izquierda persistente.
CIA de tipo ostium primum, caudal a la fosa oval (derivada de defectos de los coji-
nes endocrdicos, estudiados en el Captulo 19).

INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatas con-
gnitas y son los que con ms frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes
y adultos.
La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares
(6-10% de todas las cardiopatas congnitas, 5-6 casos por 10.000 nacidos vivos[1]) y
con una frecuencia 2/1 en mujeres. Este nmero se refiere solamente a los defectos
que tienen relevancia clnica. Muchos defectos pequeos no se detectan clnicamente
y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos.
229

17. L_Conejo.indd 229 8/10/10 12:30:22


Defectos septales auriculares

Los defectos del seno venoso representan el 10% de todas las CIA; las CIA ostium
primum, el 20%, y los defectos del seno coronario son muy raros (representan menos
del 1% de todas las CIA).

FISIOPATOLOGA
El cortocircuito a travs de una CIA est determinado por la relacin de distensibili-
dad (compliance) relativa entre los dos ventrculos y no por el tamao del defecto, a
menos que ste sea muy pequeo. El ventrculo derecho (VD) es ms distensible que
el izquierdo. La presin en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del
ciclo cardiaco y, por tanto, explica la direccin del cortocircuito izquierda-derecha.
Durante los primeros das de vida puede existir un pequeo cortocircuito derecha-
izquierda debido a que el VD es ms rgido e hipertrfico. A medida que disminuye
la resistencia vascular pulmonar, el VD se vuelve ms compliante y el cortocircuito
izquierda-derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistmico, aun-
que la presin pulmonar se incrementa slo ligeramente y las resistencias permane-
cen en el rango normal.

HISTORIA NATURAL Y PRESENTACIN CLNICA


La historia natural de pequeos defectos septales es excelente aun sin tratamiento espec-
fico. Debido a que son difciles de detectar, su incidencia est probablemente infraestima-
da. Dentro de ellos se encuadra el foramen oval permeable, que se detecta en el 20-30%
de las personas adultas y representa una comunicacin potencial entre ambas aurculas.
Se baraja como factor de riesgo de embolia paradjica(2). Los defectos pequeos, defini-
dos como los que tienen Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusin sobre la hemodin-
mica cardiaca, presentando como nico riesgo la posibilidad de embolia paradjica.
Los defectos medianos y grandes no provocan sntomas durante la infancia. Rara
vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respi-
ratorias de repeticin y signos de insuficiencia cardiaca, siendo difcil hacer respon-
sable de los sntomas al defecto septal auricular, ya que los hallazgos hemodinmicos
en estos casos no difieren de los encontrados en nios sin insuficiencia cardiaca; ade-
ms, tienden a tener una alta incidencia de anomalas extracardiacas y el retraso en el
crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto.
La presencia y severidad de los sntomas de insuciencia cardiaca se incrementan con
le edad, encontrndose habitualmente en los pacientes en la cuarta dcada de la vida(3).
El progresivo aumento de tamao de la AD predispone a la aparicin de taquiarrit-
mias supraventriculares, que tambin van aumentando en frecuencia con la edad(4,5).
En un 5-10% de los pacientes puede aparecer hipertensin pulmonar por enfer-
medad vascular pulmonar (EVP), de forma preferente en mujeres(6), no encontrndose
una clara relacin con la cuanta del cortocircuito ni con la edad, por lo que el debate
sobre la causa de la EVP en estos pacientes contina.
La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendndose
la profilaxis antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.
230

17. L_Conejo.indd 230 8/10/10 12:30:23


L. Conejo, J.I. Zabala

El cierre espontneo de defectos septales est bien documentado durante la infan-


cia, fundamentalmente durante el primer ao de vida.

EXPLORACIN FSICA
El peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal
la exploracin fsica suele ser normal. A medida que aumenta el cortocircuito derecha-
izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD:
Impulso VD aumentado.
Soplo sistlico eyectivo suave en el borde esternal izquierdo (BEI) con segundo
ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
Soplo proto-meso-diastlico en el BEI bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula
tricspide).

MTODOS DIAGNSTICOS

Radiografa de trax
Cardiomegalia con crecimiento de la AD y el VD. Tronco de la arteria pulmonar pro-
minente. Pltora.

Electrocardiograma
Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrn rsR o RSR en V1,
tpico de sobrecarga de volumen de VD.

Ecocardiograma
Es una tcnica diagnstica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA
que proporciona informacin anatmica (demuestra el tamao y la localizacin del defec-
to en el septo interauricular y descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilata-
cin de las cavidades derechas, movimiento septal, direccin y cuanta aproximada del
cortocircuito, presin pulmonar, etc.). La proyeccin subcostal es la ms efectiva, por-
que el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.
El ecocardiograma transesofgico es necesario en los nios mayores, en los que la
ventana subcostal es ms dificultosa, y para la definicin de los bordes y la localiza-
cin exacta de la CIA en los nios candidatos a cierre percutneo de la misma.

Cateterismo cardiaco
En la gran mayora de los pacientes, el estudio clnico, junto con el resto de tcnicas
diagnsticas no invasivas, es suficiente para el diagnstico. Ocasionalmente, el catete-
rismo es necesario ante la sospecha de EVP o determinadas lesiones asociadas.
231

17. L_Conejo.indd 231 8/10/10 12:30:24


Defectos septales auriculares

TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que exis-
ta un cortocircuito significativo. La edad para el cierre electivo del defecto son los
3-5 aos. Retrasarlo implica que la sobrecarga crnica de volumen cause cambios
irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la
supervivencia de estos pacientes.
No est recomendado el cierre quirrgico de los defectos muy pequeos o fora-
men oval permeable ya que dichos defectos tienen un buen pronstico y el benefi-
cio de su cierre no parece superar el riesgo de una ciruga extracorprea(7), aunque
dispositivos como Helex Septal Occluder, CardioSEAL y Amplatzer PFO Occlu-
der, para el cierre percutneo, son tiles para algunas indicaciones concretas prc-
ticamente todas en pacientes adultos (accidente cerebrovascular sin causa conoci-
da, migraas, sndrome platipnea-ortopnea); no obstante, ha de tenerse en cuenta
que no existen an evidencias cientficas de su eficacia, ni de en qu casos estaran
realmente indicados(8).
El cierre del defecto en caso de EVP avanzada no est indicado(9).
Se discute la indicacin del cierre del defecto en adultos mayores de 35 aos asin-
tomticos. As, en el nico estudio aleatorizado que compara la ciruga con el trata-
miento mdico, la mortalidad no fue significativamente distinta entre ambos grupos,
aunque la morbilidad fue mayor en el grupo no operado(10).
La ciruga de la CIA es una tcnica segura y eficaz en un centro con experiencia,
con una mortalidad quirrgica que tiende a cero(11) y una baja morbilidad, relacionada
principalmente con la aparicin de arritmias en el periodo postoperatorio.
La utilizacin de dispositivos para cierre percutneo de las CIA est ganando
popularidad. Las indicaciones son las mismas que para el cierre quirrgico, aun-
que los pacientes deben superar adems unos criterios de seleccin estrictos para su
uso. Slo pueden utilizarse en CIA ostium secundum y con bordes de tamao ade-
cuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Aunque muchas publicaciones(12-16)
han mostrado la seguridad y eficacia de estos dispositivos incluso en nios meno-
res de 1 ao(17), pueden presentarse complicaciones, incluidas embolizacin del dis-
positivo, perforacin cardiaca, endocarditis y arritmias. De stas, la ms comn es la
embolizacin del dispositivo, que aparece en aproximadamente el 1% de los pacien-
tes(18). Raramente se produce una perforacin cardiaca tarda(19,20) (0-1%). Todo lo
anterior obliga a extremar la prudencia, por lo que en la actualidad se recomienda
que se evite sobredimensionar el defecto, sobre todo en los pacientes con un borde
artico deficiente(21).
En los ltimos aos se han introducido nuevos dispositivos para el cierre percut-
neo de las CIA(22). El Solysafe Septal Occluder(23) es autocentrable, se libera en una
gua de emplazamiento mediante un mecanismo de control y contiene una cantidad
mnima de metal. El Occlutech Figulla device(24) es muy similar al Amplatzer y pare-
ce que tiene las mismas ventajas y prestaciones.
No existen estudios aleatorizados que comparen los cierres quirrgico y percut-
neo de las CIA. En un estudio no aleatorizado(18) con 442 pacientes con cierre percu-
232

17. L_Conejo.indd 232 8/10/10 12:30:25


L. Conejo, J.I. Zabala

tneo y 154 con cierre quirrgico, los resultados fueron similares en cuanto al cierre
del defecto y la mortalidad (cero en ambos grupos), pero las complicaciones fueron
mayores en el grupo quirrgico (24% frente al 7%). La duracin del procedimiento y
la estancia hospitalaria fue menor en el grupo con cierre percutneo.

PRONSTICO DE PACIENTES INTERVENIDOS


Diferentes estudios de seguimientos en pacientes intervenidos demuestran que la
expectativa de vida es normal si la ciruga se realiz antes de los 25 aos y la presin
sistlica pulmonar era normal antes de la misma(11).
En los pacientes sintomticos existe una clara disminucin de los sntomas tras la
ciruga. En cuanto a la incidencia de arritmias en el seguimiento, stas aparecen con
una frecuencia claramente mayor en los pacientes intervenidos de ms de 40 aos, no
siendo excepcional que aparezcan a largo plazo en pacientes intervenidos durante la
infancia(25).
Los pacientes intervenidos de CIA del seno venoso tienen ms probabilidad de
desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento, la mayora de ellas debi-
das a disfuncin sinusal. Dada la proximidad del defecto interauricular al nodo sinu-
sal, ste puede verse daado durante la ciruga. Otro problema de este tipo de CIA es
la aparicin de estenosis a nivel de la vena cava superior tras la ciruga(26).

REVISIONES Y CONTROLES CARDIOLGICOS

Pacientes no operados(27)
Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarn controles semestrales con el
fin de detectar un posible cierre del defecto.
Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8 mm sin sobrecarga
de cavidades derechas, se evaluarn anualmente.
Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecar-
ga de cavidades derechas, se planificar ciruga o cierre del defecto entre los 2 y los
5 aos.

Pacientes intervenidos(15)
Cierre quirrgico del defecto: antes del alta se realizar eco-Doppler, electro-
cardiograma (ECG) y radiografa simple de trax. Un mes despus del alta se reali-
zar eco-Doppler para descartar derrame pericrdico; posteriormente se revisar al
ao y a los 5 aos, tras lo que se proceder al alta si no existe cortocircuito residual
a arritmias.
Cierre percutneo: antes del alta se realizar eco-Doppler, radiografa de trax y
ECG. Se mantendr tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante
6 meses. Pasado este tiempo se llevar a cabo un nuevo control y, si no existe cortocir-
cuito residual ni arritmias, se dar el alta a los 5 aos.
233

17. L_Conejo.indd 233 8/10/10 12:30:26


Defectos septales auriculares

REVISIONES Y CONTROLES PEDITRICOS


Todo lactante o nio con exploracin sugestiva de CIA debe ser enviado al cardilo-
go peditrico. Una vez diagnosticados los controles peditricos, no deben diferir de
los de otros nios sin cardiopata. La prevencin de infeccin por virus respiratorio
sincitial no est indicada, salvo en la CIA ostium primum.
Tras la ciruga ser necesario un control peditrico para detectar posibles compli-
caciones (sndrome pospericardiotoma, herida esternal, arritmias). Posteriormente se
realizarn los controles habituales para su edad.
No son necesarias restricciones al ejercicio fsico.

BIBLIOGRAFA
1. Fyler DC. Atrial septal defect secundum. En: Nadas Pediatric Cardiology. Philadelphia: Hanley
&Belfus; 1992. p. 513-24.
2. Di Tullio M, Sacco RL, Gopal A, Mohr JP, Homma S. Patent foramen ovale as a risk factor for
cryptogenic stroke. Ann Intern Med 1992; 117: 461-5.
3. Campbell M. The natural history of atrial septal defect. Br Heart J 1970; 32: 820-6.
4. Brandenburg RO Jr, Holmes DR Jr, Brandemburg RO, McGoon DC. Clinical follow-up study
of paroxysmal supraventricular tachyarritmias after operative repair of a secundum type atrial
septal defect in adults. Am J Cardiol 1983; 51: 273-6.
5. Bink-Boelkens MT, Velvis H, van der Heide JJ, Eygelaar A, Hardjowijono RA. Dysrhythmias
after atrial surgery in children. Am Heart J 1982; 106: 125-30.
6. Steele PM, Fuster V, Cohen M, Ritter DG, McGoon DC. Isolated atrial septal defect with pulmo-
nary vascular obstructive disease--long-term follow-up and prediction of outcome after surgical
correction. Circulation 1987; 76: 1037-42.
7. Moss AJ, Siassi B. The small atrial septal defect: operate or procrastinate? Am J Cardiol 1973;
32: 978-81.
8. Thale David E, Saber Jeffrey l. Cryptogenic stroke and patent foramen ovale. Curr Opin Cardiol
2008, 23: 537-44.
9. Brammell HL, Vogel JH, Pryor R, Blount SG Jr. The Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol
1971; 28: 679.
10. Attie F, Rosas M, Granados N, Zabal C, Buenda A, Caldern J. Surgical treatment for secun-
dum atrial septal defects in patients >40 years old. A randomized clinical trial. J Am Coll Cardiol
2001; 38: 2035-42.
11. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, Mair DD, Porter CJ, Ilstrup DM, et al. Long-term outcome
after surgical repair of isolated atrial septal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med
1990; 323: 1645-50.
12. Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, Qureshi S, Tynan M, Witsenburg M, et al. A Euro-
pean multicentric experience using the CardioSEal and Starflex double umbrella devices
to close interatrial communications holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000; 10:
519-26.
13. Pedra CA, Pihkala J, Lee KJ, Boutin C, Nykanen DG, McLaughlin PR, et al. Transcatheter clo-
sure of atrial septal defects using the Cardio-Seal implant. Heart 2000; 84: 320-6.
234

17. L_Conejo.indd 234 8/10/10 12:30:28


L. Conejo, J.I. Zabala

14. Masura J, Gavora P, Podnar T. Long-term outcome of transcatheter secundum-type atrial septal
defect closure using Amplatzer septal acluders. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 505-7.
15. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter
closure of secundum atrial septal defect using the Amplatzer septal ocluder: a single center study
in 236 consecutive patients. Heart 2003; 89: 199-204.
16. Thanopoulos BD, Laskari CV, Tsaousis GS, Zarayelyan A, Vekiou A, Papadopoulos GS. Clo-
sure of atrial septal defects witch the Amplatzer occlusion device: preliminary results. J Am Coll
Cardiol 1998; 31: 1110-6.
17. Prada F, Mortetra C, Bartrons J, Rissech M, Jimenez L, Carretero J, et al. Tratamiento percu-
tneo de la comunicacin interauricular, la comunicacin interventricular y el ductus arterioso
permeable en nios menores de un ao. Rev Esp Cardiol 2009; 62: 1050-4.
18. Du ZD, Hijazi ZM, Kleinman CS, Silverman NH, Larntz K; Amplatzer Investigators. Compari-
son between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and
adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J Am Col Cardio 2002; 39: 1836-44.
19. Ruiz M, De la Torre Hernndez JM, Zueco J, Nistal JF. Perforacin cardiaca tarda tras cierre
percutneo de un defecto septal interauricular con dispositivo Amplatzer. Rev Esp Cardiol 2007;
60: 449-54.
20. Divekar A, Gaamangwe T, Shaikh N, Raabe M, Ducas J. Cardiac perforation after device closure
of atrial septal defects witch the Amplatzer septal occluder. J Am Col Cardiol 2005; 45: 1213-8.
21. Amin Z, Hijazi ZM, Bass JL, Cheatham JP, Hellenbrand WE, Kleinman CS. Erosion of Amp-
latzer septal occluder device after closure of secundum atrial septal defect: review of registry of
complications and recommendations to minimice future risK. Catheter Cardiovasc Interv 2004;
63: 496-502.
22. Medrano C, Gua JM, Rueda F, Moruno A. Actualizacin en cardiologa peditrica y cardiopa-
tas congnitas. Rev Esp Cardiol 2009; 62: 39-52.
23. Ewert P, Sderberg B, Dhnert I, Hess O, Schuler G, Bussmann C, et al. ASD and PFO closure
with the Solysafe septal occluder - results of a prospective multicenter pilot study. Catheter Car-
diovasc Interv 2008; 71: 398-402.
24. Halabi A, Hijazi ZM. A new device to close secundum atrial septal defects: first clinical use to
close multiple defects in a child. Catheter Cardiovasc Interv 2008; 71: 853-6.
25. Rahimtoola SH, Kirklin JW, Burchell HB. Atrial septal defect. Circulation 1968; 67: 2-12.
26. Vick GW. Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects. En: Garson A,
Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR (eds.). The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Vol 1.
Williams & Wilkins; 1998. p. 1141-79.
27. Maroto C, Enriquez de Salamanca F, Herriz I, Zabala JI. Guas de prctica clnica de la Socie-
dad Espaola de Cardiologa en las cardiopatas congnitas ms frecuentes. Rev Esp Cardiol
2001; 54: 67-82.

235

17. L_Conejo.indd 235 8/10/10 12:30:29


17. L_Conejo.indd 236 8/10/10 12:30:31